अतिपरजीविता: महिलाओं में लक्षण और उपचार। अतिपरजीविता: निदान, नैदानिक ​​लक्षण और लक्षण, उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

हाइपरपैराथायरायडिज्म एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक संवेदनशील होती हैं, और यह 2-3 गुना अधिक बार होता है। यह रोग विकारों से संबंधित है अंत: स्रावी प्रणाली, और पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। यह हार्मोन रक्त में कैल्शियम के संचय की ओर जाता है, जिससे हड्डी के ऊतकों और गुर्दे को नुकसान होता है। जब हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान किया जाता है, तो महिलाओं में लक्षण और उपचार - विकलांग सभी के लिए आवश्यक जानकारी थाइरॉयड ग्रंथि, खासकर अगर लड़की जोखिम में है - 25 से 50 वर्ष की आयु के बीच।

कारण

एक स्वस्थ थायरॉयड ग्रंथि सामान्य मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करती है, लेकिन जब इसमें विकार होते हैं, तो मात्रा या तो घट सकती है या काफी बढ़ सकती है। ग्रंथि का कार्य इससे प्रभावित होता है:

1. ट्यूमरजो थायरॉयड ग्रंथि या गर्दन के लिम्फ नोड्स के ऊतकों में दिखाई देता है। इस मामले में, उल्लंघन घातक और सौम्य नियोप्लाज्म दोनों के कारण होता है।
2. वृक्कीय विफलता, एक पुरानी अवस्था में चला गया।
3. वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोमजो एक या अधिक ग्रंथियों में ट्यूमर को उत्तेजित करता है आंतरिक स्राव... कभी-कभी रोग ट्यूमर के बजाय हाइपरप्लासिया का कारण बनते हैं।
4. से जुड़े रोग जठरांत्र पथ.
5. माध्यमिक अतिपरजीविताविटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - रोग के दुर्लभ मामलों में से एक, आमतौर पर है जीर्ण रूप, जो आंतरिक अंगों के ऊतकों में परिवर्तन की ओर जाता है। अक्सर, थायरॉयड ग्रंथि की खराबी इसका एकमात्र लक्षण नहीं है।
6. एलिमेंट्री हाइपरपरथायरायडिज्म- खराब पोषण के कारण होने वाला रोग। यह विविध और संतुलित आहार के साथ भी मौजूद हो सकता है, अगर शरीर कुछ पोषक तत्वों को अवशोषित नहीं करता है।

रोग के कारणों के आधार पर, निम्न हैं:

1. प्राथमिक अतिपरजीविता - विकार का कारण थायरॉयड रोग है। बहुधा यह होता है वंशानुगत विकारजिनका कम उम्र में निदान किया जाता है।
2. माध्यमिक - भोजन की कमी या विटामिन डी की कमी के कारण लंबे समय तक कैल्शियम की कमी के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है। माध्यमिक अतिपरजीविता का एक अन्य कारण रोग है हड्डी का ऊतकया पाचन तंत्र, या जब गुर्दे शरीर से कैल्शियम को बहुत तेज़ी से बाहर निकालते हैं।
3. तृतीयक - केवल माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ प्रकट होता है, जो उचित उपचार के बिना, पैराथायरायड ग्रंथियों में एडेनोमा की उपस्थिति को भड़काता है।

थायरॉयड ग्रंथि में विकारों के कारण होने वाली वर्तमान बीमारी के अलावा, पैराथाइरॉइड हार्मोन के कार्य के समान पदार्थ के उत्पादन के कारण स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म है। ऐसा रोग किसके कारण प्रकट होता है घातक ट्यूमरइस पदार्थ का उत्पादन। इस मामले में, नियोप्लाज्म शरीर में अन्य ग्रंथियों को प्रभावित करते हैं, और सीधे पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव को प्रभावित नहीं करते हैं।

लक्षण

हाइपरपैराथायरायडिज्म, जिसके लक्षण प्रारंभिक अवस्था में विशिष्ट नहीं होते हैं, और कुछ मामलों में रोग महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों के बिना दूर हो जाता है। इसलिए, विकार का शायद ही कभी निदान किया जाता है आसान रूपयदि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होते हैं।

प्रारंभिक अवस्था में हैं:

• सिरदर्द और संज्ञानात्मक हानि।
• थकान में वृद्धि।
• मांसपेशियों की टोन में कमी, जिससे चलने में कठिनाई होती है, रोगी के लिए सीढ़ियाँ चढ़ना विशेष रूप से कठिन होता है, यहाँ तक कि छोटी ऊँचाई तक भी।
• भावनात्मक क्षेत्र में गिरावट, न्यूरस्थेनिया के लक्षणों की उपस्थिति, और कभी-कभी अवसाद। कम प्रतिरक्षा वाले लोग, साथ ही साथ बच्चे और बुजुर्ग, मानसिक विकार विकसित कर सकते हैं जिन्हें आनुवंशिक प्रवृत्ति या बाहरी प्रभावों द्वारा समझाया नहीं जा सकता है।
• त्वचा के रंग में परिवर्तन पीला हो जाता है, और लंबे समय तक उल्लंघन के साथ, यह एक मिट्टी का रंग प्राप्त कर लेता है।
• पैल्विक मांसपेशियों के स्वर में कमी या कूल्हों की हड्डी की संरचना में बदलाव के कारण चाल में बदलाव, जो एक "बतख" बन जाता है।

बाद के चरण में, हड्डी के ऊतकों में विकार होते हैं:

1. ऑस्टियोपोरोटिक- हड्डी के द्रव्यमान में कमी, साथ ही इसकी संरचना का उल्लंघन।
2. तंतुपुटीय अस्थिमज्जा का प्रदाह- हड्डियों में सूजन, जिससे सिस्टिक ट्यूमर की उपस्थिति होती है।

हड्डी की संरचना के उल्लंघन के कारण, रोगियों को अक्सर सामान्य आंदोलनों के दौरान फ्रैक्चर होते हैं जो दर्दनाक नहीं होते हैं। तो, बिस्तर पर एक व्यक्ति हाथ या पैर तोड़ सकता है। रोग के इस चरण में, स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना दर्द होता है, और अक्सर उन्हें "हड्डियों में दर्द" के रूप में वर्णित किया जाता है। इस स्तर पर दिखाई देने वाले फ्रैक्चर कम देते हैं दर्दनाक संवेदनाकी तुलना में स्वस्थ व्यक्ति, लेकिन साथ ही वे बदतर रूप से ठीक हो जाते हैं, और अक्सर जटिलताओं के साथ होते हैं। टूटी हुई हड्डियाँ अक्सर ठीक से ठीक नहीं होती हैं, जिससे अंगों का विरूपण होता है।

हड्डी की संरचना में समस्याएं न केवल फ्रैक्चर का कारण बनती हैं, बल्कि रीढ़ की हड्डी में भी बदलाव होता है, जिससे व्यक्ति छोटा हो सकता है या मुद्रा में तेज गिरावट आ सकती है। बार-बार मामलादांतों की अखंडता का उल्लंघन है, जिसमें वे वायुकोशीय हड्डी और मसूड़े के ऊतकों में उल्लंघन के कारण डगमगाने लगते हैं। अक्सर ऐसे मामलों में स्वस्थ दाढ़ भी गिरने लगती है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म, जिसके लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं, विसेरोपैथिक कहलाते हैं। यह बहुत दुर्लभ है। रोग का यह मामला धीरे-धीरे विकसित होता है, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। प्रारंभ में, एक व्यक्ति में नशा के लक्षण विकसित होते हैं, अक्सर बार-बार उल्टी या दस्त, बढ़ा हुआ पेट फूलनासाथ ही भूख में कमी और त्वरित नुकसानशरीर का वजन।

अल्सर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में दिखाई दे सकते हैं, जो रक्तस्राव के साथ होते हैं, जबकि श्लेष्म झिल्ली का उपचार अप्रभावी होता है, जो बार-बार तेज और रिलेपेस का कारण बनता है। अग्न्याशय, यकृत, या पित्ताशय की थैली प्रभावित हो सकती है। और साथ ही, दैनिक मानदंड से अधिक उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में वृद्धि अक्सर दर्ज की जाती है, यही वजह है कि रोगियों को लगातार प्यास लगती है जिसे बुझाया नहीं जा सकता है। रोग के विकास के साथ, गुर्दे के ऊतकों में कैल्शियम लवण जमा हो जाते हैं, जो उनके परिवर्तन का कारण बनते हैं, और समय के साथ, गुर्दे की विफलता।

निदान

प्रारंभ में, रोग के कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। लेकिन ऐसे कई सामान्य परीक्षण हैं जो शरीर में कैल्शियम में वृद्धि दिखा सकते हैं:

1. सामान्य मूत्र विश्लेषण - तरल अधिक क्षारीय हो जाता है, जबकि इसमें कैल्शियम लवण पाए जाते हैं, और फास्फोरस की मात्रा भी बढ़ जाती है। कभी-कभी पेशाब में प्रोटीन पाया जाता है, जो किडनी में सूजन का संकेत देता है। इसी समय, स्राव का घनत्व कम हो जाता है, लेकिन उनकी संख्या बढ़ जाती है।
2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - आपको अनुपात के उल्लंघन को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, रक्त की संरचना का पता लगाने की अनुमति देता है। हाइपरपरथायरायडिज्म के साथ, रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है, और फास्फोरस कम हो जाता है।

विशिष्ट विश्लेषण:

1. केमिलुमिनेसेंस इम्यूनोसे- पैराथाइरॉइड हार्मोन की मात्रा निर्धारित करने के लिए शिरापरक रक्त का नमूना।
2. थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड- आपको ऊतकों में परिवर्तन निर्धारित करने के साथ-साथ लिम्फ नोड्स में असामान्यताओं का पता लगाने की अनुमति देता है।
3. एक्स-रे, सीटी या एमआरआई- यदि रोगी दर्द, अप्रत्याशित फ्रैक्चर, या गतिशीलता में परिवर्तन की शिकायत करता है तो गर्दन और अंगों दोनों में प्रदर्शन किया जाता है।
4. ग्रंथि की स्किंटिग्राफी- यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि सामान्य रूप से पैराथायरायड ग्रंथियां कैसे स्थित हैं, साथ ही साथ कौन से ऊतक उनमें से हैं, क्या रोग परिवर्तन हैं, और अंग कैसे कार्य करता है।

सामान्य और विशिष्ट परीक्षणों के अलावा, डॉक्टर बीमारी के कारण की पहचान करने के लिए अतिरिक्त अध्ययन लिख सकते हैं। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है यदि रोग माध्यमिक है।

इलाज

जब हाइपरपैराथायरायडिज्म का पता चलता है, तो उपचार व्यापक होना चाहिए, यह रोग के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा। चूंकि थायरॉयड ग्रंथि की संरचना में ट्यूमर या अन्य असामान्यताएं अक्सर मौजूद होती हैं, इसलिए सर्जरी और ड्रग थेरेपी के संयोजन को इष्टतम माना जाता है।

अतिपरजीविता के प्रारंभिक निदान में, नैदानिक ​​दिशानिर्देशडॉक्टरों में अक्सर पैराथायरायड ग्रंथियों के ट्यूमर या डिसप्लेसिया को हटाने का काम होता है। यदि परिवर्तित ऊतकों का आकार छोटा है, तो विशेष एंडोस्कोपिक उपकरण का उपयोग किया जाता है, जो शरीर के साथ हस्तक्षेप को कम करता है, जिससे वसूली की गति पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

इसके अलावा, डॉक्टर रक्त में कैल्शियम को कम करने में मदद करने के लिए विभिन्न उपाय सुझाते हैं। इसके लिए सोडियम क्लोराइड का घोल अंतःशिरा में दिया जा सकता है, साथ ही फ़्यूरोसेमाइड, पोटैशियम क्लोराइड और 5% ग्लूकोज़ का घोल भी दिया जा सकता है। लेकिन ऐसे उपाय तभी आवश्यक हैं जब कैल्शियम की मात्रा बहुत अधिक हो, जो संकट को भड़का सके। इसी समय, गुर्दे पर भार बढ़ जाता है, इसलिए सभी दवाएं केवल एक डॉक्टर की देखरेख में ली जानी चाहिए ताकि रोग संबंधी परिवर्तनों की संभावना को कम किया जा सके।

यदि रोग घातक ट्यूमर के कारण होता है, तो उन्हें हटाने के बाद, विकिरण या कीमोथेरेपी का एक कोर्स किया जाता है, जिसे रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

यदि प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान किया जाता है, और शरीर में कोई गंभीर पुरानी बीमारियाँ नहीं हैं, तो उपचार का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। जब रोग हड्डी के ऊतकों को प्रभावित करना शुरू कर देता है, लेकिन बहुत दूर नहीं जाता है, तो चिकित्सा में 4 से 24 महीने लगते हैं। अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारण एक अधिक गंभीर मामला गुर्दे की क्षति माना जाता है।

हाइपरपरथायरायडिज्म रोग में, महिलाओं में लक्षण और उपचार उन लोगों से भिन्न नहीं होते हैं जो पुरुषों के लिए विशिष्ट होते हैं, लेकिन अस्थिर होने के कारण हार्मोनल पृष्ठभूमिअंतःस्रावी ग्रंथियां परिवर्तनों के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। इसलिए, यौन परिपक्व महिलाओं के लिए थायरॉयड ग्रंथि के स्वास्थ्य की निगरानी करना और नियमित रूप से रक्त में कैल्शियम की मात्रा की जांच करना महत्वपूर्ण है।

शब्द "हाइपरपैराथायरायडिज्म" एक लक्षण परिसर को दर्शाता है जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की बढ़ी हुई गतिविधि के परिणामस्वरूप होता है - पैराथाइरॉइड हार्मोन की अधिक मात्रा का उत्पादन। इस विकृति के 3 रूप हैं, लेकिन उनमें से कोई भी मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है (पुरुषों के अनुपात में 2-3: 1) एक परिपक्व उम्र की - 25-50 वर्ष की आयु। आप हमारे लेख के पाठ को पढ़कर हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रकार, इसके विकास के कारणों और तंत्र, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, निदान के सिद्धांतों और इस स्थिति में उपचार की रणनीति के बारे में जानेंगे। लेकिन सबसे पहले हम बात करेंगे कि यह किस प्रकार का हार्मोन है - पैराथाइरॉइड हार्मोन, और यह मानव शरीर में क्या कार्य करता है।

पैराथायरायड हार्मोन: शरीर विज्ञान की मूल बातें

पैराथाइरॉइड हार्मोन पैराथाइरॉइड (अन्यथा - पैराथाइरॉइड) ग्रंथियों की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है, जब आयनित रक्त कैल्शियम का स्तर सामान्य मूल्यों से नीचे चला जाता है। इन कोशिकाओं पर विशेष रिसेप्टर्स होते हैं जो यह निर्धारित करते हैं कि रक्त में कितना कैल्शियम है, और इन आंकड़ों के आधार पर, वे कम या ज्यादा पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करते हैं।

इसलिए, मानव शरीर में इस हार्मोन का मुख्य कार्य रक्त में आयनित कैल्शियम की एकाग्रता को बढ़ाना है। यह लक्ष्य तीन तरीकों से पूरा किया जाता है:

1. बढ़त
   गुर्दे में विटामिन डी की सक्रियता। यह विटामिन - कैल्सीट्रियोल से एक विशेष पदार्थ के निर्माण को उत्तेजित करता है, जो बदले में, आंत में कैल्शियम के अवशोषण को तेज करता है, जिसका अर्थ है कि इस मैक्रोन्यूट्रिएंट की अधिक मात्रा भोजन से रक्त में प्रवेश करती है। . यह मार्ग तभी संभव है जब शरीर में विटामिन डी की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर हो, और कम न हो।
2. वृक्क नलिकाओं में मूत्र से कैल्शियम के पुनःअवशोषण (पुनर्अवशोषण) की प्रक्रिया का रक्तप्रवाह में सक्रिय होना।
3. सेल गतिविधि की उत्तेजना, मुख्य समारोहजो हड्डी के ऊतकों का विनाश है। उन्हें ओस्टियोक्लास्ट कहा जाता है। तो, पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रभाव में, ये कोशिकाएं हड्डी को नष्ट कर देती हैं, और जो कैल्शियम बनता है उसे रक्तप्रवाह में भेज दिया जाता है। ऐसी प्रक्रियाओं का परिणाम नाजुक, अस्थिभंग-प्रवण हड्डियाँ और उच्च स्तररक्त में कैल्शियम।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हड्डी के ऊतकों पर पैराथाइरॉइड हार्मोन का नकारात्मक प्रभाव केवल रक्त में इसकी एकाग्रता में एक स्थिर, लंबे समय तक वृद्धि के साथ होता है। यदि हार्मोन का स्तर केवल समय-समय पर और थोड़े समय के लिए आदर्श से अधिक हो जाता है, तो यह, इसके विपरीत, ऑस्टियोब्लास्ट की गतिविधि को उत्तेजित करता है - हड्डियों के निर्माण के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं, यानी हड्डियों को मजबूत करती हैं। पैराथाइरॉइड हार्मोन का एक सिंथेटिक एनालॉग भी है - टेरीपैराटाइड, जिसका उपयोग ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए किया जाता है।

हाइपरपरथायरायडिज्म के विकास के प्रकार, कारण, तंत्र

इस सिंड्रोम के कारण के आधार पर इसके 3 रूप हैं। आइए उनमें से प्रत्येक पर अधिक विस्तार से विचार करें।

1. प्राथमिक अतिपरजीविता (अलब्राइट सिंड्रोम, रेक्लिंगहॉसन रोग, पैराथायराइड अस्थिदुष्पोषण)। इसका कारण, एक नियम के रूप में, इन अंगों के क्षेत्र में पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया या ट्यूमर का गठन है। यह एकल या एकाधिक एडेनोमा, कार्सिनोमा, एकाधिक अंतःस्रावी अपर्याप्तता सिंड्रोम हो सकता है (उनकी अभिव्यक्तियों में से एक पैराथीरॉइड हाइपरप्लासिया है)। इनमें से किसी भी बीमारी में, कैल्शियम के स्तर के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर्स का कार्य बाधित होता है - उनकी संवेदनशीलता की दहलीज या तो काफी कम हो जाती है या पूरी तरह से अनुपस्थित होती है। नतीजतन, पैराथायरायड ग्रंथियों की कोशिकाएं उत्पादन करती हैं एक बड़ी संख्या कीपैराथायरायड हार्मोन - हाइपरपैराथायरायडिज्म होता है।
2. माध्यमिक अतिपरजीविता। इसे रक्त में कैल्शियम की सांद्रता में कमी के जवाब में शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है। निम्नलिखित विकृति के साथ होता है:

• पाचन तंत्र के रोग (यकृत विकृति, malabsorption सिंड्रोम और अन्य), जो हाइपोविटामिनोसिस डी के साथ होते हैं और आंत से रक्त में कैल्शियम के अवशोषण में कमी होती है;
• (रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी कार्यशील नेफ्रॉन (संरचनात्मक इकाई, गुर्दा कोशिका) की संख्या में कमी और गुर्दे द्वारा कैल्सीट्रियोल के उत्पादन में कमी के कारण विकसित होती है);
• किसी भी प्रकृति का हाइपोविटामिनोसिस डी;
• हड्डी रोग (विशेष रूप से, अस्थिमृदुता)।

उपरोक्त सभी रोग (जिसके कारण पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की कोशिकाओं के रिसेप्टर्स की संख्या, कैल्शियम के प्रति संवेदनशील, और जीवित रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता की डिग्री), कैल्सीट्रियोल के स्तर में कमी (यह भी योगदान देता है) कैल्शियम के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर्स की संख्या में कमी), भोजन से रक्त में कैल्शियम के अवशोषण में कमी। पैराथायरायड ग्रंथियां पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए उत्पादन के साथ इस पर प्रतिक्रिया करती हैं, जो रक्त में कैल्शियम आयनों की एकाग्रता को बढ़ाने के लिए हड्डियों के विनाश की प्रक्रियाओं को सक्रिय करती है, और यदि इस तरह के उल्लंघन लंबे समय तक रहते हैं, तो इन ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया विकसित होते हैं। .

3. तृतीयक अतिपरजीविता। यह एक माध्यमिक से बदल जाता है, जब एक एडेनोमा हाइपरप्लास्टिक पैराथायरायड ग्रंथियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह, स्वाभाविक रूप से, पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए उत्पादन के साथ है।

इस रोगविज्ञान के लक्षणों की गंभीरता और प्रकृति के आधार पर हाइपरपेराथायरायडिज्म का एक और वर्गीकरण है। ऐसे रूप हैं:

• प्रकट (आंत, हड्डी, मिश्रित रूप और अतिकैल्शियमरक्तता संकट); एक ज्वलंत नैदानिक ​​तस्वीर द्वारा विशेषता;
• स्पर्शोन्मुख (कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में वृद्धि का पता संयोग से लगाया जाता है; बाद में लक्षित परीक्षा के साथ, पैराथायरायड ग्रंथियों के एक ट्यूमर या हाइपरप्लासिया का पता चलता है, साथ ही साथ अस्थि खनिज घनत्व में मामूली कमी);
• स्पर्शोन्मुख (इस विकृति के 30 से 40% मामलों में; लक्षण मध्यम रूप से व्यक्त किए जाते हैं, कैल्शियम और पैराथाइरॉइड हार्मोन का स्तर थोड़ा बढ़ जाता है, अस्थि खनिज घनत्व मध्यम रूप से कम हो जाता है, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चरनहीं, लेकिन आंतरिक अंगों के कुछ सुस्त विकार हैं)।

लक्षण

प्राथमिक अतिपरजीविता की नैदानिक ​​तस्वीर आमतौर पर उज्ज्वल होती है। लक्षण विशेष रूप से इसके गंभीर पाठ्यक्रम में स्पष्ट होते हैं, जो कि हाइपरलकसीमिया के कई लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता भी है। मुख्य अभिव्यक्तियाँ हड्डियों और गुर्दे के विकार हैं, लेकिन अन्य अंगों और प्रणालियों से विकृति के संकेत भी हैं।

1. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम लक्षण:

• हड्डी की विकृति, उनमें दर्द, बार-बार फ्रैक्चर, गाउट और स्यूडोगाउट;
• मांसपेशियों की कमजोरी, शोष;
• हड्डी क्षेत्र में अल्सर;
• गंभीर रूपों में - रेंगने की भावना, जलन, शरीर के कुछ हिस्सों की सुन्नता (रेडिकुलोपैथी के लक्षण), श्रोणि की मांसपेशियों का पक्षाघात;
• यदि अतिपरजीविता विकसित होती है युवा अवस्था- उलटी छाती, ट्यूबलर हड्डियों की छोटी लंबाई, रीढ़ और पसलियों की विकृति, दांतों का ढीला होना।

2. गुर्दे की ओर से, उनके कार्य का उल्लंघन होता है, आवर्तक नेफ्रोलिथियासिस (), नेफ्रॉन का कैल्सीफिकेशन।

3. पाचन तंत्र की ओर से, निम्नलिखित उल्लंघन हो सकते हैं:

• लक्षण, उनका बार-बार आना;
• अग्नाशयी सेल कैल्सीफिकेशन;
• अग्न्याशय के नलिकाओं में पथरी का गठन;
• अपच के लक्षण (मतली, उल्टी, भूख न लगना, परेशान मल (कब्ज)), और वजन कम होना।

4. रक्त वाहिकाओं को नुकसान (हृदय वाल्व, कोरोनरी वाहिकाओं, आंखों और मस्तिष्क के जहाजों के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन)।

5. मानस की ओर से: अवसादग्रस्तता विकार, चिड़चिड़ापन, उनींदापन, स्मृति हानि।

6. तेज प्यास लगना, अधिक मात्रा में पेशाब का निकलना, रात में बार-बार पेशाब आना।

8. जोड़ों की ओर से - संकेत, आर्टिकुलर कार्टिलेज के क्षेत्र में कैल्शियम का जमाव।

माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म की अभिव्यक्तियाँ अंतर्निहित बीमारी के आधार पर भिन्न होती हैं। तृतीयक अतिपरजीविता नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संदर्भ में माध्यमिक अतिपरजीविता से पहले से मेल खाती है - इस विकृति का एक गंभीर रूप। अंतर यह है कि रक्त में पैराथायरायड हार्मोन की एकाग्रता सामान्य मूल्यों से बहुत अधिक है - यह उनसे 10 या 20 गुना अधिक है।

जटिलताओं

हाइपरपेराथायरायडिज्म की सबसे दुर्जेय जटिलता एक हाइपरलकसेमिक संकट है। इसके विकास में दीर्घकालिक योगदान दें बिस्तर पर आरामरोगी, कैल्शियम युक्त अपर्याप्त सेवन दवाओं, विटामिन डी और थियाजाइड मूत्रवर्धक।

एक संकट अचानक होता है जब रक्त में कैल्शियम का स्तर 3.5-5 mmol / l (आदर्श 2.15-2.5 mmol / l) तक बढ़ जाता है। इसकी अभिव्यक्तियाँ हाइपरपरथायरायडिज्म के सभी लक्षणों का विस्तार हैं, गर्मीशरीर, पेट में तीव्र दर्द, उनींदापन, उल्टी, कोमा तक बिगड़ा हुआ चेतना। स्नायु शोष। फुफ्फुसीय एडिमा, रक्तस्राव, घनास्त्रता और पाचन तंत्र के अल्सर की वेध जैसी खतरनाक स्थितियां विकसित हो सकती हैं।

नैदानिक ​​सिद्धांत

निदान रोगी के रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए स्तर का पता लगाने और इस स्थिति के कारणों के और स्पष्टीकरण पर आधारित है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता निर्धारित की जानी चाहिए निम्नलिखित मामले:

• यदि कोई उल्लंघन पाया जाता है चयापचय प्रक्रियाएंहड्डी के ऊतकों में;
• जब फास्फोरस और सोडियम आयनों के सीरम में वृद्धि या कमी का पता चलता है;
• यदि रोगी बार-बार हड्डी के फ्रैक्चर को नोट करता है जो चोटों से जुड़ा नहीं है;
• यदि रोगी आवर्तक यूरोलिथियासिस से पीड़ित है;
• यदि रोगी किसी भी चरण की पुरानी गुर्दे की विफलता से पीड़ित है;
• अगर बार-बार रिलैप्स होते हैं पेप्टिक छालापेट और ग्रहणी;
• यदि रोगी हृदय संबंधी अतालता, पुराने दस्त या लंबे समय तक न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों से पीड़ित है।

हाइपरपरथायरायडिज्म के निदान के लिए एल्गोरिदम

निदान के किसी भी चरण में हाइपरपैराथायरायडिज्म का संदेह किया जा सकता है। आइए प्रत्येक पर अधिक विस्तार से विचार करें।

इतिहास लेना

यदि, इतिहास को देखते हुए, डॉक्टर को पता चलता है कि रोगी यूरोलिथियासिस से पीड़ित है, जो अक्सर पुनरावृत्ति करता है, या पुरानी गुर्दे की विफलता है, तो उसे तुरंत सोचना चाहिए कि रोगी को भी हाइपरपैराट्रोइडिज़्म है। वही उन स्थितियों पर लागू होता है जहां रोगी बार-बार हड्डी के फ्रैक्चर का वर्णन करता है जो स्वयं प्रकट होता है, जो आघात से पहले नहीं होता है।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा

हाइपरपरथायरायडिज्म वाले व्यक्तियों में, निम्नलिखित पाया जा सकता है:

• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• बतख चाल;
• चेहरे की खोपड़ी, ट्यूबलर हड्डियों और बड़े जोड़ों के क्षेत्र में विकृति;
• सुस्ती;
• पीलापन, अक्सर - एक ग्रे त्वचा टोन (बिगड़ा गुर्दे समारोह वाले व्यक्तियों में नोट किया गया);
• बीमारियों के अन्य लक्षण जो हाइपरपैराथायरायडिज्म का कारण बने।

प्रयोगशाला निदान

हाइपरपैराथायरायडिज्म का मुख्य लक्षण रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की बढ़ी हुई सांद्रता है।

इस वृद्धि का कारण स्थापित करने के लिए, इस तरह के अध्ययन किए जाते हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• ज़िम्नित्सकी के अनुसार मूत्र विश्लेषण, मूत्र उत्पादन का निर्धारण;
• रक्त में क्रिएटिनिन और यूरिया के स्तर का निर्धारण, साथ ही ग्लोमेरुलर निस्पंदन की दर;
• आयनित कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर के रक्त और मूत्र में एक अध्ययन;
• क्षारीय फॉस्फेट के रक्त में स्तर का अध्ययन;
• ऑक्सीप्रोलाइन, ओस्टियोकैलसिन के रक्त में एकाग्रता का निर्धारण।

वाद्य निदान

रोगी को सौंपा जा सकता है:

• पैराथायरायड ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड;
• स्वयं की गणना या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
• थैलियम-टेक्नेटियम, ऑक्टेरोटाइड या अन्य पदार्थों के साथ इन अंगों की स्किंटिग्राफी;
• प्रभावित हड्डियों की रेडियोग्राफी;
• हड्डी की रूपात्मक संरचना के निर्धारण के साथ हड्डी की बायोप्सी, एल्यूमीनियम और टेट्रासाइक्लिन परीक्षण के लिए धुंधला हो जाना;
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• गैस्ट्रोस्कोपी और अन्य अध्ययन।

विभेदक निदान

कुछ बीमारियों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के समान पाठ्यक्रम होता है, इसलिए सावधानीपूर्वक विभेदक निदान यहां बहुत महत्वपूर्ण है। इसके साथ किया जाता है:

• घातक ट्यूमर और उनके मेटास्टेस;
• पेजेट की बीमारी।

उपचार के सिद्धांत

उपचार के लक्ष्य हैं:

• कैल्शियम के स्तर को सामान्य करें, और आदर्श रूप से - और रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन;
• हाइपरपेराथायरायडिज्म के लक्षणों को खत्म करना;
• हड्डियों और अन्य आंतरिक अंगों से विकारों को और बढ़ने से रोकें।

माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म में, उपचार के कार्यों में से एक हाइपरफोस्फेटेमिया को खत्म करना भी है, दूसरे शब्दों में, रक्त में फास्फोरस के पहले से ऊंचा स्तर को सामान्य करने के लिए। यह अंत करने के लिए, रोगियों को एक आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है: फास्फोरस युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन सीमित करें (ये दूध और इससे उत्पाद, सोयाबीन, फलियां, अंडे, यकृत, सार्डिन, सामन, टूना, बहुत सारे प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थ, चॉकलेट हैं। , कॉफी, बीयर, नट्स, आदि अन्य)।

प्राथमिक अतिपरजीविता के लिए औषध उपचार

पुराने रोगियों में रोग के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूप रूढ़िवादी प्रबंधन के अधीन हैं। 1-2 वर्षों के भीतर, रोगी का निरीक्षण किया जाता है, समय-समय पर जांच की जाती है। इसके परिणामों के आधार पर, डॉक्टर यह निर्धारित करता है कि क्या प्रक्रिया आगे बढ़ रही है, क्या रोगी को उपचार की आवश्यकता है।

यदि आप दवा लेने के बिना नहीं कर सकते हैं, तो रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• समूह दवाएं (एलेंड्रोनिक, इबंड्रोनिक या पामिड्रोनिक एसिड);
• कैल्सीटोनिन;
• एस्ट्रोजन-प्रोजेस्टेशनल ड्रग्स (रजोनिवृत्ति के बाद की महिलाओं में);
• कैल्सीमिमेटिक्स (सिनाकालसेट)।

यदि हाइपरपरथायरायडिज्म का कारण कैंसर है और शल्य चिकित्सायह असंभव है, रोगियों को कैल्सीमेटिक्स के संयोजन में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स निर्धारित किए जाते हैं, जबरन डायरिया आयोजित किया जाता है, और कीमोथेरेपी भी की जाती है।

माध्यमिक अतिपरजीविता का चिकित्सा उपचार

हाइपरपेराथायरायडिज्म के कारण किस विकृति के आधार पर, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• कैल्शियम कार्बोनेट (फॉस्फोरस को बांधता है, रक्त में इसके स्तर को कम करता है);
• sevelamer (फास्फोरस को आहार नली में बांधता है, लिपिड चयापचय को सामान्य करता है);
• विटामिन डी मेटाबोलाइट्स - कैल्सीट्रियोल, पैरिकलसिटोल या अल्फाकैल्सीडियोल (रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता में वृद्धि में योगदान करते हैं, और, परिणामस्वरूप, इसमें पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में कमी);
• कैल्सीमिमेटिक्स (सिनाकालसेट); पैराथायराइड हार्मोन और कैल्शियम के रक्त स्तर को सामान्य करें।

शल्य चिकित्सा

यह तृतीयक हाइपरपेराथायरायडिज्म के लिए संकेत दिया गया है, जो इसके लक्षणों की प्रगति के साथ अंत-चरण पुरानी गुर्दे की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है। लक्ष्य अंग क्षति के संकेत होने पर इसका उपयोग प्राथमिक अतिपरजीविता के लिए भी किया जाता है। एक और संकेत: पैथोलॉजी के माध्यमिक रूप के रूढ़िवादी उपचार से प्रभाव की कमी।

2 प्रकार के हस्तक्षेप हैं: सर्जिकल और गैर-सर्जिकल पैराथायरायडक्टोमी।

नॉनसर्जिकल का सार कैल्सीट्रियोल या एथिल अल्कोहल के इंजेक्शन द्वारा पैराथायरायड ग्रंथियों के क्षेत्र में परिचय है। हेरफेर अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत किया जाता है। नतीजतन, ग्रंथि की कोशिकाएं स्क्लेरोज़ हो जाती हैं और तदनुसार, इसके कार्य खराब हो जाते हैं। सर्जिकल हस्तक्षेप के विकल्प के रूप में इस तकनीक का उपयोग आवर्तक माध्यमिक अतिपरजीविता के लिए किया जाता है, जबकि विकृति विज्ञान के प्राथमिक रूप में यह अप्रभावी है।

माध्यमिक अतिपरजीविता का शल्य चिकित्सा उपचार विभिन्न मात्राओं में किया जा सकता है:

• तीन ग्रंथियों को हटाना और चौथी ग्रंथि को लगभग पूरी तरह से हटाना, आकार में सबसे छोटी (इसके ऊतक का केवल लगभग 50 मिलीग्राम बचा है);
• उनमें से एक (सबसे स्वस्थ) को प्रकोष्ठ में प्रत्यारोपण के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाना;
• सभी पैराथायरायड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाना।

इस तरह के उपचार के परिणामस्वरूप, पैथोलॉजी की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, वापस आती हैं। भविष्य में, रोगी एक औषधालय (समय-समय पर परीक्षा से गुजरता है) के साथ पंजीकृत होता है और रूढ़िवादी उपचार प्राप्त करता है (हाइपोकैल्सीमिया के लिए - कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी, साथ ही साथ कैल्शियम ग्लूकोनेट)।

एक सीजे 1 ^ ® स्नातकोत्तर शिक्षा

/ स्नातकोत्तर शिक्षा /

एंडोक्रिनोलॉजी के अंतर्राष्ट्रीय जर्नल

संगोष्ठी "हाइपरपैराथायरायडोसिस: निदान, उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण"

द्वारा संचालित: डोनेट्स्क राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय। एम गोर्की। के लिए अनुशंसित: एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, चिकित्सक, पारिवारिक चिकित्सक।

वी. आई. पंकिव

एंडोक्राइन सर्जरी के लिए यूक्रेनी वैज्ञानिक और व्यावहारिक केंद्र, प्रत्यारोपण अंतःस्रावी अंगऔर यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के कपड़े

हाइपरपैराथायरायडिज्म: निदान, नैदानिक ​​संकेत और लक्षण, आधुनिक उपचार दृष्टिकोण

अतिपरजीविता (एचपीटी) - नैदानिक ​​सिंड्रोमपैराथाइरॉइड ग्रंथियों (पीटीजी) द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के उत्पादन में वृद्धि, पीटीएच-प्रेरित हड्डी पुनर्जीवन, और कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय के विकारों के कारण विशिष्ट लक्षणों और संकेतों के साथ।

एचपीटी की व्यापकता 1: 1000 है, महिलाओं से पुरुषों का अनुपात 2-3: 1 है। उम्र के साथ घटना बढ़ जाती है, पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाएं पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार एचपीटी से पीड़ित होती हैं।

एटियोपैथोजेनेटिक सिद्धांत के अनुसार एचपीटी का सामान्य वर्गीकरण:

प्राथमिक एचपीटी;

माध्यमिक एचपीटी;

तृतीयक एचपीटी;

स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के अनुसार एचपीटी का वर्गीकरण:

प्रकट रूप;

मैलोसिम्प्टोमैटिक (हल्का) रूप;

स्पर्शोन्मुख रूप।

प्राथमिक अतिपरजीविता

महामारी विज्ञान

प्राथमिक अतिपरजीविता (पीजीपीटी) की घटना की आवृत्ति, विभिन्न लेखकों के अनुसार, से है

0.0022 से 0.52%। रुग्णता दर में एक महत्वपूर्ण अंतर PHPT के प्रारंभिक रूपों के निदान में कठिनाइयों के कारण होता है, मानदंड- और हाइपोकैल्सीमिक रूपों की उपस्थिति, PHPT के निदान का स्तर, हाइपरलकसीमिया की उपस्थिति के लिए आबादी के बीच स्क्रीनिंग की उपस्थिति या अनुपस्थिति। . औसत मूल्य प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 25-28 हैं, चरम घटना 40-50 वर्ष की आयु में होती है। वहीं, पीजीपीटी 2 गुना है

महिलाओं में अधिक आम है, 60 वर्ष से अधिक आयु वर्ग में, अनुपात 1: 3 तक पहुंच जाता है (प्रति वर्ष 60 प्रति 100,000 से अधिक 190 महिलाएं पीड़ित होती हैं)।

एटियलजि

पीजीपीटी एडेनोमा, हाइपरप्लासिया या पीटीजी के कैंसर के कारण विकसित होता है। यह स्थापित किया गया है कि पीजीपीटी का सबसे आम कारण पीटीजी एडेनोमा (80-85% मामलों) है, हाइपरप्लासिया 15-20% में होता है, विभिन्न स्रोतों के अनुसार पीटीजी कैंसर की घटना 1-5% है।

रोगजनन

पीजीपीटी के साथ, हाइपरलकसीमिया के जवाब में पीटीएच स्राव के दमन का तंत्र बिगड़ा हुआ है। पीटीएच के अत्यधिक उत्पादन से फॉस्फेट पुन: अवशोषण के लिए गुर्दे की दहलीज में कमी आती है, जो हाइपोफॉस्फेटेमिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया के विकास को भड़काती है। अतिरिक्त पीटीएच और हाइपरफॉस्फेटुरिया गुर्दे की नलिकाओं में कैल्सीट्रियोल 1.25 (ओएच) ^ 03 के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं, जो आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को काफी बढ़ाता है।

उपरोक्त मार्ग के अलावा, अतिरिक्त पीटीएच ऑस्टियोब्लास्ट और साइटोकाइन-मध्यस्थता ऑस्टियोक्लास्ट प्रेरण की सक्रियता के कारण हड्डी के पुनर्जीवन और हड्डी के गठन की प्रक्रियाओं को तेज करता है। यह भी माना जाता है कि पीटीएच का स्तर बढ़ने से ऑस्टियोक्लास्ट अग्रदूत कोशिकाओं (पीटीएच रिसेप्टर्स को ले जाने) के प्रसार में वृद्धि होती है। पीटीएच के लंबे समय तक संपर्क के परिणामस्वरूप, हड्डी के पुनर्जीवन की प्रक्रियाएं हड्डी के गठन की प्रक्रियाओं पर हावी हो जाती हैं, जिससे ऑस्टियोपीनिया, सामान्यीकृत ऑस्टियोपोरोसिस, फाइब्रोसाइटिक डिसप्लेसिया, भूरे रंग के ट्यूमर का निर्माण, ऑस्टियोमलेशिया और ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी होता है।

© पंकिव वी.आई., 2013

© "अंतर्राष्ट्रीय जर्नल ऑफ़ एंडोक्रिनोलॉजी", 2013 © ज़ास्लाव्स्की ए.यू।, 2013

पीजीपीटी में कई अंग घावों का गठन हाइपरलकसीमिया पर आधारित होता है, जो नेफ्रोलिथियासिस और नेफ्रोकैल्सीनोसिस के विकास का कारण बनता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग की क्षति के विकास में, हाइपरलकसीमिया के अलावा, एथेरोस्क्लेरोसिस और संवहनी कैल्सीफिकेशन के साथ, पीटीएच के स्तर को बढ़ाना, हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के स्राव को बढ़ाना महत्वपूर्ण है।

हाइपरलकसीमिया के साथ, पीटीएच की अत्यधिक मात्रा हृदय प्रणाली की निम्नलिखित रोग स्थितियों के विकास को प्रभावित करती है: धमनी उच्च रक्तचाप (एएच), बाएं निलय (एलवी) अतिवृद्धि, वाल्वुलर, मायोकार्डियल, कोरोनरी कैल्सीफिकेशन, हृदय की मांसपेशियों की सिकुड़न में वृद्धि, अतालता . लंबे समय तक हाइपरलकसीमिया के साथ, गुर्दे, मांसपेशियों, मायोकार्डियम, बड़ी धमनियों की दीवारों, कॉर्निया की सतही परतों और आंख की पूर्वकाल सीमा प्लेट में कैल्सीफिकेशन का जमाव होता है।

नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण

प्रारम्भिक काल:

सामान्य कमज़ोरी;

अस्वस्थता;

भूख में कमी;

अपच संबंधी लक्षण;

पॉलीडिप्सिया;

पॉल्यूरिया, हाइपोइसोस्टेनुरिया;

एडिनामिया;

मांसपेशियों और हड्डी में दर्द;

मानसिक विकार;

स्मृति हानि।

पीजीपीटी का बोनी रूप:

ए) ऑस्टियोपोरोटिक:

हड्डी द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी;

हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन;

बी) फाइब्रोसिस्टिक ओस्टिटिस;

ग) पेडजेटॉइड।

पीजीपीटी का विसरोपैथिक रूप:

ए) जठरांत्र संबंधी लक्षण:

एनोरेक्सिया;

मतली;

पेट फूलना;

वेट घटना;

पेप्टिक पेट के अल्सर और / or ग्रहणी;

अग्नाशयशोथ;

अग्नाशयीकैलकुलोसिस;

अग्नाशयशोथ;

बी) हृदय प्रणाली को नुकसान:

धमनी का उच्च रक्तचाप;

अतालता;

बाएं निलय अतिवृद्धि;

मायोकार्डियम, हृदय वाल्व और कोरोनरी धमनियों का कैल्सीफिकेशन;

ग) गुर्दे की क्षति:

नेफ्रोलिथियासिस;

नेफ्रोकाल्सीनोसिस;

प्रगतिशील वृक्कीय विफलता.

पीजीपीटी का मिश्रित रूप

हाइपरलकसेमिक संकट (अचानक विकसित होता है):

मतली;

अदम्य उल्टी;

तेज पेट दर्द;

मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;

उच्च बुखार;

दौरे;

ए) निरीक्षण:

गंभीर मामलों में, कंकाल विकृति;

- "बतख" चाल;

पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर;

दांतों का ढीलापन और नुकसान;

छाती, रीढ़ की हड्डियों की विकृति;

रेडिकुलर विकार (तनाव के लक्षण, पेल्विक करधनी की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले अंग, पैरास्थेसिया);

बी) प्रयोगशाला निदान:

रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम के स्तर का निर्धारण;

रक्त में फास्फोरस के स्तर और कुल क्षारीय फॉस्फेट (एएलपी) की गतिविधि का निर्धारण (हाइपोफॉस्फेटेमिया और क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में 1.5-6 गुना वृद्धि);

रक्त में पीटीएच का निर्धारण;

यूरिनलिसिस: हाइपर- और नॉरमोकैल्स्यूरिया, हाइपर-फॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन और बढ़े हुए सीएमपी स्तर;

ऑस्टियोकैल्सीन, एन- और सी-बॉडी पेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन, डीऑक्सीपाइरिडिनोलिन के स्तर का निर्धारण;

वी) वाद्य तरीके:

कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों का एक्स-रे;

एक्स-रे ऑस्टियोडेंसिटोमेट्री;

डी) प्रीऑपरेटिव सामयिक निदान:

गैर-इनवेसिव तरीके: अल्ट्रासाउंड, स्किन्टिग्राफी, सीटी, एमआरआई;

आक्रामक तरीके: अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी का पंचर, पीटीएच स्तर के निर्धारण के साथ एंजियोग्राफी के दौरान चयनात्मक एंजियोग्राफी, फेलोबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त नमूनाकरण;

अंतःक्रियात्मक तरीके: रंगों का इंजेक्शन, हटाए गए ऊतक के घनत्व का निर्धारण।

विभेदक निदान:

प्राणघातक सूजन;

माध्यमिक और तृतीयक एचपीटी।

ए) चयन विधि: शल्य क्रिया से निकालनापैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पीटीजी;

बी) पीटीजी का रूढ़िवादी विनाश:

थायरॉयड ग्रंथि की आपूर्ति करने वाली धमनी में रेडियोपैक कंट्रास्ट एजेंट का इंजेक्शन;

थायरॉयड ग्रंथि के पैरेन्काइमा में एक रेडियोपैक पदार्थ का परिचय;

पर्क्यूटेनियस इथेनॉल एब्लेशन;

ग) ड्रग थेरेपी:

फॉस्फेट;

रजोनिवृत्ति के बाद की शुरुआती महिलाओं में पीजीपीटी के "हल्के" रूप वाली महिलाओं में एस्ट्रोजेन (मोनोथेरेपी / जेनेजेन्स के साथ संयोजन में);

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स;

कैल्सीमिमेटिक्स।

नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण

एचजीपीटी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी बहुरूपी हैं: लगभग स्पर्शोन्मुख गाड़ी (स्क्रीनिंग अध्ययन की एक विकसित प्रणाली वाले देशों में किए गए अध्ययनों के अनुसार) से लेकर गंभीर हड्डी के घावों, पुरानी गुर्दे की विफलता, अग्नाशयशोथ, अवसाद और हाइपरलकसेमिक संकट की घटना।

वर्तमान में, पीजीपीटी के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं:

एक हड्डी:

ऑस्टियोपोरोटिक;

फाइब्रोसिस्टिक ओस्टिटिस;

पगेटॉइड;

बी) विसरोपैथिक:

गुर्दे;

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल;

न्यूरोसाइकिक;

ग) मिश्रित।

कुछ लेखक अधिक दुर्लभ नैदानिक ​​रूपों की पहचान करने पर जोर देते हैं: आर्टिकुलर, कार्डियोवैस्कुलर, मायालजिक, त्वचा-एलर्जी, रूमेटोइड रूप। हाइपरलकसेमिक संकट को अलग से माना जाता है।

वर्तमान में, एचजीपीटी का निदान 50% से अधिक मामलों में स्थापित किया गया है जब हाइपरलकसीमिया का गलती से पता चला है। पीजीपीटी के लक्षणों में मुख्य रूप से निम्नलिखित सिंड्रोम शामिल हैं:

हड्डी;

गुर्दे;

स्नायुपेशी;

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल;

मूत्रमेह।

रोग की प्रारंभिक अवधि में, एक असामान्य या स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, रोगियों की शिकायतें गैर-विशिष्ट और बहुत विविध होती हैं, जो हमें केवल इस आधार पर पीजीपीटी के निदान की कल्पना करने की अनुमति नहीं देती हैं। एक नियम के रूप में, पीजीपीटी से पीड़ित रोगी निम्नलिखित शिकायतें प्रस्तुत करते हैं:

सामान्य कमज़ोरी;

अस्वस्थता;

भूख में कमी;

अपच संबंधी लक्षण;

पॉलीडिप्सिया;

पॉल्यूरिया (अक्सर हाइपोइसोस्टेनुरिया के साथ);

एडिनामिया;

मांसपेशियों और हड्डियों में अस्पष्ट दर्द;

मानसिक विकार, अवसादग्रस्तता की स्थिति और आत्मघाती प्रयासों तक;

स्मृति हानि।

नैदानिक ​​​​रूप के आधार पर, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डी में दर्द, चाल की गड़बड़ी), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल (तीव्र अधिजठर दर्द, भूख न लगना, मतली, कभी-कभी एक तस्वीर) से शिकायतें तीव्र पेट) या प्रकृति में मूत्र संबंधी।

स्पर्शोन्मुख या oligosymptomatic PGPT के साथ, PGPT के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेत प्रगति के लिए प्रवण नहीं होते हैं और समय के साथ बहुत कम गतिशीलता होती है।

गुर्दे के लक्षण पीजीपीटी की सबसे आम अभिव्यक्ति हैं (40-50% मामलों में होता है), नेफ्रोलिथियासिस के विकास की विशेषता है, बहुत कम बार - नेफ्रोकैल्सीनोसिस (बाद वाला आमतौर पर प्रगतिशील गुर्दे की विफलता की ओर जाता है)।

5-10% मामलों में हड्डी के ऊतकों में फाइब्रोसिस्टिक ओस्टिटिस, विशाल सेल ट्यूमर, सिस्ट और एपुलिड जैसे महत्वपूर्ण परिवर्तन पाए जाते हैं। हड्डी के रूप के ढांचे के भीतर, ऑस्टियोपोरोटिक संस्करण, फाइब्रोसाइटिक ओस्टिटिस, और पेजेटॉइड संस्करण प्रतिष्ठित हैं। ऑस्टियोपोरोटिक संस्करण को संबंधित लिंग और उम्र के व्यक्तियों में सामान्य मूल्य के संबंध में हड्डी की मात्रा की प्रति इकाई हड्डी द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी की विशेषता है, हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन, जिससे हड्डियों की नाजुकता में वृद्धि होती है और वृद्धि होती है न्यूनतम आघात से और इसके बिना भी फ्रैक्चर के जोखिम में।

पीजीपीटी के आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पाए जाते हैं। मरीजों को एनोरेक्सिया, कब्ज, मतली, पेट फूलना, वजन कम होने की शिकायत होती है। पेट और / या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर 10-15% मामलों में होते हैं, अग्नाशयशोथ - 7-12% में, कम अक्सर - अग्नाशयशोथ और अग्नाशयशोथ। पीजीपीटी के साथ पेप्टिक अल्सर रोग का कोर्स अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है, साथ में बार-बार तेज होना, गंभीर दर्द सिंड्रोम।

हाल ही में, कई लेखक दे रहे हैं विशेष ध्यानपीजीपीटी के साथ कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान। उच्च रक्तचाप, अतालता, एलवी अतिवृद्धि और, कुछ हद तक, मायोकार्डियम, हृदय वाल्व और कोरोनरी धमनियों के कैल्सीफिकेशन जैसे परिवर्तन, न्यूनतम या स्पर्शोन्मुख पीजीपीटी वाले व्यक्तियों में भी देखे जाते हैं।

हाइपरलकसेमिक संकट फ्रैक्चर से जुड़ी एचजीपीटी की एक गंभीर जटिलता है, संक्रामक रोग, गर्भावस्था, स्थिरीकरण, शोषक एंटासिड का सेवन (जैसे, कैल्शियम कार्बोनेट)। यह अचानक विकसित होता है, इसकी घटना के साथ:

मतली;

अदम्य उल्टी;

तेज पेट दर्द;

मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;

उच्च बुखार;

दौरे;

चेतना का भ्रम, स्तब्धता, कोमा।

हाइपरलकसेमिक संकट में मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाती है।

कुछ लेखकों ने पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में पीजीपीटी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर विशेष ध्यान दिया। एचएचपीटी के बिना एक ही समूह की तुलना में प्रारंभिक पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में एचएचपीटी के साथ महिलाओं में ऑस्टियोपोरोसिस की गंभीरता काफी अधिक है।

पीजीपीटी का निदान मुख्य रूप से रक्त में कैल्शियम के स्तर के निर्धारण के साथ शुरू होता है। आम तौर पर, कुल कैल्शियम सामग्री 2.5-2.85 mmol / l की सीमा में होती है। कुल कैल्शियम का निर्धारण करते समय, किसी को कुल प्रोटीन और एल्ब्यूमिन की एकाग्रता पर इस सूचक की निर्भरता के बारे में नहीं भूलना चाहिए। पीजीपीटी में नॉर्मोकैल्सीमिया का पता लगाने का कारण रक्त में कैल्शियम के निर्धारण के लिए प्रयोगशाला विधियों की संवेदनशीलता की कमी भी हो सकता है, विशेष रूप से पीटीजी एडेनोमा के अपेक्षाकृत छोटे द्रव्यमान, गुर्दे की विफलता, बिगड़ा हुआ आंतों में कैल्शियम अवशोषण, विटामिन डी की कमी के मामले में। , और पीजीपीटी के प्रारंभिक चरण।

कुल कैल्शियम के विपरीत, आयनित कैल्शियम का स्तर सेक्स और उम्र के कारकों से कम प्रभावित होता है। हाइपोप्रोटीनेमिया के कारण नॉर्मोकैल्सीमिया में, आयनित कैल्शियम के स्तर में वृद्धि मज़बूती से एचजीपीटी को इंगित करेगी।

सार्वजनिक रूप से उपलब्ध और सूचनात्मक प्रयोगशाला परीक्षणों में से, फॉस्फोरस के स्तर के निर्धारण और रक्त में कुल क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि पर ध्यान देना आवश्यक है। PHPT को हाइपोफॉस्फेटेमिया और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में 1.5-6 गुना वृद्धि की विशेषता है।

पीटीजी हाइपरफंक्शन के प्रत्यक्ष संकेतकों में रक्त में पीटीएच का निर्धारण शामिल है। पीटीएच रक्त प्लाज्मा में कई अंशों के रूप में निर्धारित होता है: के सबसे- लगभग 80% - एक जैविक रूप से निष्क्रिय इम्युनोजेनिक सी-टर्मिनल टुकड़ा द्वारा दर्शाया गया है, 10-15% - एक बरकरार पीटीएच द्वारा, 5% - के-टर्मिनल टुकड़े द्वारा। विश्वसनीय रूप से महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य, सबसे पहले, एक बरकरार पीटीएच अणु की पहचान, यह निर्धारित करने के तरीकों की संवेदनशीलता है कि पीटीजी एडेनोमा वाले रोगियों में 100% के करीब है। उच्चतम नैदानिक ​​संवेदनशीलता क्रमशः पीटीएच -95.9 और 97% के लिए इम्यूनोरेडियोमेट्रिक या एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख के लिए विशिष्ट है। अत्यधिक संवेदनशील (90% से अधिक) इम्यूनोकेमिलुमिनोमेट्रिक विधि का उपयोग करने का भी प्रस्ताव है। ज्यादातर मामलों में, पीजीपीटी का निदान करने के लिए पीटीएच और आयनित कैल्शियम का एक साथ निर्धारण पर्याप्त है।

पीजीपीटी के साथ मूत्र परीक्षण में, एक नियम के रूप में, हाइपर- या नॉरमोकैल्स्यूरिया, हाइपरफॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन और सीएमपी के स्तर में वृद्धि का पता लगाया जाता है। हालाँकि, ऐसे परिवर्तन सभी मामलों में नहीं देखे गए हैं।

पीजीपीटी के प्रकट रूपों में ओस्टियोकैल्सिन, के- और सी-टेलोपेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन और डीऑक्सीपाइरिडिनोलिन के स्तर में काफी वृद्धि हुई है, जो हड्डी के चयापचय की उच्च दर का संकेत देता है।

पीजीपीटी में अस्थि विकारों का पता लगाने के लिए, मुख्य विधियां कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों का एक्स-रे और एक्स-रे ऑस्टियोडेंसिटोमेट्री हैं, जो प्रारंभिक अस्थि द्रव्यमान हानि के मात्रात्मक निदान और उपचार के दौरान अस्थि खनिज घनत्व (बीएमडी) की निगरानी के लिए आवश्यक है। और पीजीपीटी के साथ रोगियों का पुनर्वास।

कॉर्टिकल और कैंसलस बोन टिश्यू के घनत्व में स्पष्ट अंतर, 20% से अधिक, हैं अभिलक्षणिक विशेषतापीजीपीटी और अन्य उत्पत्ति के ऑस्टियोपोरोसिस में नहीं होते हैं। पीजीपीटी के साथ बीएमडी, एक नियम के रूप में, बाहर के त्रिज्या, समीपस्थ फीमर में कम हो जाता है। काठ का रीढ़ में बहुत कम कमी देखी गई है।

पीजीपीटी को एक निश्चित रेडियोलॉजिकल लाक्षणिकता की विशेषता है। कंकाल के परिधीय भाग में अस्थि द्रव्यमान का नुकसान सबसे पहले ट्यूबलर हड्डियों के अंत भागों में पाया जाता है, क्योंकि यहां रद्द हड्डी की प्रबलता है। एंडोस्टील पुनर्जीवन एचजीपीटी में निर्णायक भूमिका निभाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम कॉर्टिकल परत के पतले होने के साथ मेडुलरी कैनाल का विस्तार है।

सबसे आम रेडियोलॉजिकल संकेत फैलाना ऑस्टियोपीनिया है, जो ट्यूबलर हड्डियों में अधिक आम है - 65-70% मामलों में और बहुत कम अक्सर रीढ़ की हड्डियों में - 10-20% में। पीजीपीटी के गंभीर रूप में, सबपरियोस्टियल रिसोर्प्शन, विशेष रूप से हाथ की उंगलियों के फलांगों की विशेषता, और टर्मिनल फालैंग्स (विशेष रूप से मध्य और टर्मिनल) के एक्रोस्टियोलिसिस का पता लगाया जा सकता है। एक अन्य विशेषता विशेषता लंबी हड्डियों में ज्ञान के क्षेत्रों की उपस्थिति हो सकती है, जिसे लिटिक फील्ड या सिस्ट कहा जाता है। पैल्विक हड्डियों में अल्सर, विलय, बड़े-बुलबुले साबुन के झाग का एक पैटर्न बना सकते हैं (आमतौर पर उच्चारित में) बाद के चरणोंजीपीटी)।

गंभीर मामलों में, कंकाल की विकृति, बत्तख की चाल, पैथोलॉजिकल हड्डी के फ्रैक्चर विकसित होते हैं। दांतों का ढीला और गिरना, छाती, रीढ़ की हड्डी की विकृति, रेडिकुलर विकार होते हैं, जिससे तनाव के लक्षण होते हैं, पैल्विक करधनी की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले छोर, पेरेस्टेसिया।

पीटीजी रोगों के पूर्व-ऑपरेटिव सामयिक निदान के लिए, कई आधुनिक तरीकों का उपयोग किया जाता है, जिन्हें सशर्त रूप से गैर-आक्रामक और आक्रामक में विभाजित किया जा सकता है। गैर-इनवेसिव विधियों में अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, सीटी, एमआरआई शामिल हैं। इन सभी विधियों के फायदे और नुकसान दोनों हैं। इस या उस पद्धति का उपयोग स्थिति पर निर्भर करता है: चरित्र रोग प्रक्रिया(एडेनोमा, मल्टीपल एडेनोमा, पीटीजी हाइपरप्लासिया), परिवर्तित पीटीजी के स्थानीयकरण की विशेषताएं, प्राथमिक सर्जरी या पीजीपीटी की पुनरावृत्ति।

अल्ट्रासाउंड की संवेदनशीलता 34 से 95% तक है, विशिष्टता 99% तक पहुंचती है। अध्ययन के परिणाम विशेषज्ञ के अनुभव पर अत्यधिक निर्भर हैं अल्ट्रासाउंड निदान, पीटीजी का द्रव्यमान (500 मिलीग्राम से कम के ग्रंथि द्रव्यमान के साथ, संवेदनशीलता काफी कम हो जाती है - 30% तक)। पीटीजी के असामान्य स्थानीयकरण के लिए विधि सूचनात्मक नहीं है - उरोस्थि के पीछे, एसोफेजेल के बाद के स्थान में।

स्किन्टिग्राफी आमतौर पर थैलियम 201T1 या टेक्नेटियम परटेक्नेटेट 99mTc के साथ किया जाता है, जो थायरॉयड ग्रंथि और बढ़े हुए थायरॉयड ग्रंथि दोनों में जमा होता है। नवीनतम तरीकों में से एक टेक्नीट्राइल-99mTc (99mTc-8e81atlb1-8c1n ^ गैरी), 99mTc और मेटोक्सीसोब्यूटाइलिसनिट्राइल का एक कॉम्प्लेक्स का उपयोग करके स्किन्टिग्राफी है। T1-201 की तुलना में, टेक्नेट्रिल-99mTc के साथ स्किन्टिग्राफी को काफी कम विकिरण जोखिम और अधिक पहुंच की विशेषता है, विधि की संवेदनशीलता 91% तक पहुंच जाती है। आज तक, तकनीक-ट्रिल-99mTc के साथ स्किंटिग्राफी है प्रभावी तरीका 1 ग्राम से अधिक वजन वाले एडेनोमा का प्रीऑपरेटिव स्थानीयकरण, विशिष्ट और असामान्य स्थानों में स्थानीयकृत।

सीटी विधि की संवेदनशीलता 34 से 87% (पीटीजी के आकार और स्थान के आधार पर) के बीच होती है। इस पद्धति का नुकसान आयनकारी विकिरण के रूप में भार है, इसके विपरीत सामग्री का उपयोग, सर्जिकल क्लैंप और अन्य कलाकृतियां जो पीटीजी की नकल करती हैं।

व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। एक राय है कि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में स्थित पीटीजी अल्ट्रासाउंड की तुलना में एमआरआई के साथ अंतर करना अधिक कठिन है, लेकिन नवीनतम आंकड़ों के आधार पर, हम कह सकते हैं कि एमआरआई एक काफी संवेदनशील विधि (50-90%) है।

इनवेसिव डायग्नोस्टिक विधियों में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी पंचर, चयनात्मक एंजियोग्राफी, फेलोबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, पीटीएच स्तर के निर्धारण के साथ एंजियोग्राफी के दौरान चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त का नमूना, साथ ही साथ विभिन्न अंतःक्रियात्मक तरीके शामिल हैं: रंगों का इंजेक्शन, घनत्व का निर्धारण हटा दिया ऊतक। पीजीपीटी की पुनरावृत्ति के मामले में या पीटीजी के असफल संशोधन के बाद आक्रामक तरीकों का उपयोग किया जाता है, जबकि पीजीपीटी के लक्षण बने रहते हैं।

विभेदक निदान

इस तथ्य के कारण कि पीजीपीटी की मुख्य अभिव्यक्ति हाइपरलकसीमिया है, हाइपरलकसीमिया (तालिका 1) के साथ अन्य स्थितियों के साथ विभेदक निदान किया जाता है। हाइपरलकसीमिया के सबसे आम कारण पीजीटी और घातक नियोप्लाज्म हैं। घातक नियोप्लाज्म में हाइपरलकसीमिया ट्यूमर द्वारा पीटीएच जैसे हार्मोन के उत्पादन से जुड़ा हो सकता है, जिसे पीटीएच जैसा (या संबंधित) पेप्टाइड (पीटीएचआरपी) कहा जाता है। माध्यमिक और तृतीयक एचपीटी के साथ एचपीटी का विभेदक निदान तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 2. पीजीपीटी में अस्थि रोगों के निदान और विभेदक निदान के लिए एल्गोरिथम अंजीर में दिखाया गया है। एक।

तालिका नंबर एक। रोग की स्थितिहाइपरलकसीमिया द्वारा विशेषता

हाइपरलकसीमिया के विकास के साथ स्थितियां हाइपरलकसीमिया के विकास के साथ स्थितियों के कारण

पैराथायरायड ग्रंथियों को प्राथमिक क्षति प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (एडेनोमा, कैंसर, या पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया) मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम के हिस्से के रूप में हाइपरपैराथायरायडिज्म

घातक रसौली

गुर्दे की विफलता गतिशील अस्थि रोग तृतीयक अतिपरजीविता

अंतःस्रावी तंत्र के रोग थायरोटॉक्सिकोसिस एक्रोमेगाली फियोक्रोमोसाइटोमा जीर्ण अधिवृक्क अपर्याप्तता

पारिवारिक हाइपोकैल्स्यूरिक हाइपरलकसीमिया

दवा से प्रेरित हाइपरलकसीमिया विटामिन डी और ए की अधिक मात्रा लिथियम की तैयारी थियाजाइड मूत्रवर्धक दूध-क्षारीय सिंड्रोम

स्थिरीकरण अस्थि भंग दैहिक रोग जो रोगी को लंबे समय तक बिस्तर तक सीमित रखते हैं

वर्तमान में, पीजीपीटी के उपचार के लिए शल्य चिकित्सा और चिकित्सीय दृष्टिकोण हैं। पसंद की विधि पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पीटीजी का सर्जिकल निष्कासन है। विधि की प्रभावशीलता 95-98% है।

विकल्प के रूप में शल्य चिकित्सापीटीजी के रूढ़िवादी विनाश को निम्नलिखित विधियों द्वारा प्रस्तावित किया गया था: एक रेडियोपैक पदार्थ को एंजियोग्राफिक कैथेटर के माध्यम से या सीधे पीटीजी पैरेन्काइमा में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी को रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनी में इंजेक्ट करके; पर्क्यूटेनियस इथेनॉल एब्लेशन। जटिलताओं की उच्च घटनाओं के कारण इन तकनीकों का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, विशेष रूप से, सटीक की असंभवता के कारण

इथेनॉल की खुराक और आसपास के ऊतकों में इसकी रिहाई, मुखर कॉर्ड के पक्षाघात के गठन के साथ, पीटीजी के आसपास फाइब्रोसिस, और पारंपरिक तरीकों (66-86%) की तुलना में कम दक्षता।

यह अभी भी बहस में है कि क्या पीजीपीटी के निदान वाले सभी रोगियों को सर्जरी की आवश्यकता होती है। पीटीजी को हटाने के संकेत विवादास्पद बने हुए हैं।

यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, एचएचपीटी के शल्य चिकित्सा उपचार के लिए सख्त संकेत विकसित किए गए हैं, क्योंकि विकसित देशों में एचएचपीटी के लगभग 50-60% रोगियों में इस बीमारी का हल्का कोर्स होता है। निम्नलिखित में से एक या अधिक मानदंडों को पूरा करने वाले रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार किया जाता है:

तालिका 2. हाइपरपरथायरायडिज्म के विभिन्न रूपों के लिए रक्त में पीटीएच, कैल्शियम और फास्फोरस की एकाग्रता

अतिपरजीविता पीटीएच कैल्शियम फास्फोरस

प्राथमिक TH t is

माध्यमिक tt tHi

तृतीयक टीटीटी टी टीएच

नोट: ^ - एकाग्रता में कमी; एच एक सामान्य संकेतक है; टी - उच्च सामग्री; टीटी - महत्वपूर्ण वृद्धि; टीटीटी - तेज वृद्धि (10-20 बार)।

बिल्ली; पीएन; पीटीजी 4- नहीं

हड्डी में दर्द, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर

पैल्विक मुद्राओं की एग्राफी, सिस्ट< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)

मायलोमा

अस्थि मेटास्टेसिस जी

आर-संकेत

बिखरा हुआ

अस्थि सुषिरता

सी03टी; नहीं कर सकते; पीएन; एम-ग्रेडिएंट (रक्त); मूत्र में बेंस जोन्स प्रोटीन

हाइपरपरथायरायड ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी

11 नहीं कर सकते; पीएन; एएलपी एन; सीएएमएमटीएन; पीटीएच संख्या

ओस्टियोडेन-

सिटोमेट्री

अस्थिमृदुता

बिल्ली; पाई; एपीजी; सीएमटी; एमटीटी

1 1.5 एसडी तक -1.5-2.5 एसडी<2 ,£ SD

ओपी का अवलोकन रोकथाम ओपी का उपचार

कै; पीटीएन; एसएचएफї; पीटीएच टी; पुरानी गुर्दे की विफलता है

कार्यवाही

सामयिक सामयिक

कैल] पीटीएन; एसएचएफї; कैमी; पीटीएच टी कैटएन; पीएन; I4®t; सीएएम एनटी; पीटीएच संख्या

विटामिन डी + सीए उपचार

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स,

कैल्सीटोनिन

कार्यवाही

रूढ़िवादी सक्रिय

उपचार चयापचयों

विटामिन O . के संकेत के अनुसार

चित्रा 1. अन्य ऑस्टियोपैथियों के साथ प्राथमिक हाइपरपेराथायरायडिज्म के हड्डी के रूप के निदान और विभेदक निदान के लिए एल्गोरिदम का आरेख

रक्त में कुल कैल्शियम का स्तर 3 mmol / l से अधिक है;

प्रति दिन मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन 400 मिलीग्राम से अधिक;

नेफ्रोलिथियासिस, रेशेदार अस्थिशोथ, आवर्तक गैस्ट्रिक या ग्रहणी संबंधी अल्सर और पीजीपीटी के अन्य आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति;

कॉर्टिकल हड्डियों के बीएमडी में आई-मानदंड द्वारा 2 एसडी से अधिक की कमी;

एचजीपीटी के अलावा अन्य कारणों की अनुपस्थिति में क्रिएटिनिन निकासी में कमी;

आयु 50 वर्ष से कम।

पीटीजी को एकतरफा नुकसान की बिना शर्त प्रबलता (95-98%) और एकतरफा पहुंच के कुछ फायदे (पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं की घटनाओं में कमी, ऑपरेशन के समय में एक सापेक्ष कमी) के बावजूद, अधिकांश शोधकर्ता अनिवार्य द्विपक्षीय संशोधन के लिए इच्छुक हैं पीटीजी, चूंकि द्विपक्षीय या एकाधिक एडेनोमा, हाइपरप्लासिया लापता होने का जोखिम है और इस तरह रोगी को लगातार या आवर्तक पीजीपीटी के लिए पुन: संचालन के अधीन किया जाता है।

यदि गर्भावस्था के दौरान पीजीपीटी का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में पैराथाइरॉइडेक्टॉमी स्वीकार्य है।

सबसे आम पश्चात की जटिलताओं में शामिल हैं:

आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान;

क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया;

हाइपोमैग्नेसीमिया (बहुत दुर्लभ);

- "हंगरी बोन सिंड्रोम" (सर्जरी से पहले गंभीर हाइपरलकसीमिया से पीड़ित रोगियों में विकसित हो सकता है)।

रूढ़िवादी उपचार

ड्रग उपचार, एक नियम के रूप में, एक असफल ऑपरेशन के बाद, सर्जरी के लिए मतभेद के साथ निर्धारित किया जाता है। यह 50 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में भी किया जा सकता है, जिनमें मध्यम हाइपरलकसीमिया, सामान्य या थोड़ा कम हड्डी द्रव्यमान और मामूली रूप से बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य होता है, इसके अलावा, ऑपरेशन से रोगी के निर्णायक इनकार की स्थिति में।

दवा उपचार में, फॉस्फेट का उपयोग किया जाता है, जो हाइपरलकसीमिया को समाप्त कर सकता है और कैल्शियम ऑक्सालेट और हाइड्रोक्सीपाटाइट से गुर्दे की पथरी के गठन को रोक सकता है। यह उपचार गुर्दे की विफलता, 3 मिमीोल / एल से अधिक कुल सीरम कैल्शियम एकाग्रता, और निर्जलीकरण में contraindicated है। फॉस्फेट का उपयोग अक्सर पीटीएच के स्तर को बढ़ाता है और कैल्शियम फॉस्फेट पत्थर के निर्माण में योगदान कर सकता है। यूक्रेन में, हाइपरपैराथायरायडिज्म को ठीक करने के लिए फॉस्फेट का उपयोग नहीं किया जाता है।

रजोनिवृत्ति के बाद की शुरुआती महिलाओं में पीजीपीटी के हल्के रूप वाली महिलाओं में एस्ट्रोजेन का उपयोग जेनेजेन के साथ या मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स हड्डी के पुनर्जीवन को रोकते हैं। इस प्रकार, पाइड्रोनिक एसिड का एक एकल अंतःशिरा प्रशासन 80-100% रोगियों में कैल्शियम के स्तर को कई हफ्तों तक सामान्य करने की अनुमति देता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (अलेंड्रोनिक एसिड मौखिक रूप से खाली पेट 10 मिलीग्राम 1 आर / दिन या 70 मिलीग्राम 1 आर / सप्ताह या पामिड्रोनिक एसिड 60 मिलीग्राम आई / वी 1 बार 4-6 सप्ताह में) लंबे समय तक, 2-5 वर्षों के लिए उपयोग किया जाता है , साल में एक बार बीएमडी 1 के नियंत्रण में, जैव रासायनिक पैरामीटर (कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, क्रिएटिनिन) हर 3 महीने में एक बार। बिफोस-फोनेट्स पीटीएच के स्तर को कम नहीं करते हैं, लेकिन वे ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति और नई हड्डी के फ्रैक्चर की घटना को रोकते हैं।

हाल ही में सर्किट में दवा से इलाजएचपीटी ने दवाओं का एक नया वर्ग पेश किया - तथाकथित कैल्सीमिमेटिक्स, जो प्राथमिक और माध्यमिक एचपीटी वाले व्यक्तियों में पीटीएच के स्तर को महत्वपूर्ण रूप से दबा देता है। पीटीजी की मुख्य कोशिकाओं की सतह पर कैल्शियम के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर्स होते हैं, जो पीटीएच स्राव के मुख्य नियामक होते हैं। कैल्शियम मिमेटिक्स सीधे पीटीएच स्तर को दबा देता है, जिससे कैल्शियम संवेदी रिसेप्टर की बाह्य कैल्शियम के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है। हेमोडायलिसिस उपचार प्राप्त करने वाले माध्यमिक एचपीटी वाले 1000 रोगियों के लिए प्रतिदिन 30 से 180 मिलीग्राम की खुराक पर सिनाकलसेट के प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन और पीटीजी कार्सिनोमा वाले 10 रोगियों के लिए रक्त में पीटीएच और कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय कमी देखी गई। दवाओं के इस वर्ग को अभी तक यूक्रेन में नैदानिक ​​उपयोग के लिए पंजीकृत नहीं किया गया है।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

सर्जिकल उपचार के बाद। 3-6 महीनों के भीतर हड्डी के दर्द का गायब होना या कम होना, 6-12 महीनों के बाद बीएमडी में 3-20% की वृद्धि आधारभूत, पेप्टिक अल्सर और गैर-फ्रोलिथियासिस की पुनरावृत्ति की अनुपस्थिति। कैल्शियम के स्तर का सामान्यीकरण, पीटीएच सर्जिकल उपचार के तुरंत बाद होता है, फॉस्फोरस और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि की सामग्री का सामान्यीकरण - सर्जरी के बाद 6 महीने के भीतर। पीजीपीटी के स्पष्ट रूपों वाले 70% रोगियों में, पैराडेनोमा को हटाने के बाद, हाइपोकैल्सीमिया मनाया जाता है, जिसमें कैल्शियम और विटामिन डी के सेवन की आवश्यकता होती है, जो अप्रत्यक्ष रूप से ऑपरेशन की कट्टरपंथी प्रकृति के संकेत के रूप में कार्य करता है।

मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में पीजीपीटी के हल्के रूपों के रूढ़िवादी उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ। 3 मिमीोल / एल तक कैल्शियम स्तर का स्थिरीकरण, 300 यू / एल तक क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि (0-270 की दर से), बीएमडी का स्थिरीकरण (विभिन्न क्षेत्रों में प्रति वर्ष 3-4% की कमी की अनुमति है) कंकाल के हिस्से), नए गैर-दर्दनाक हड्डी के फ्रैक्चर की अनुपस्थिति।

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका, क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया की चोट शामिल है। पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

पीजीपीटी के निदान में मुख्य गलतियाँ विविधता से जुड़ी हैं नैदानिक ​​तस्वीरऔर आयनीकरण के स्तर को निर्धारित करने के लिए विधियों की अपर्याप्त उपलब्धता

बार-बार होने वाले पेप्टिक अल्सर रोग के मामले में रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस को स्नान करें, यूरोलिथियासिसमधुमेह इन्सिपिडस सिंड्रोम। अक्सर, बुजुर्ग रोगियों में, फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति में PHPT का निदान नहीं किया जाता है, रोगियों को बाद के लिए दीर्घकालिक उपचार से गुजरना पड़ता है, अनुचित रूप से कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी प्राप्त करना। उपचार।

सफल सर्जरी के बाद पीजीपीटी के अधिकांश नैदानिक ​​लक्षण विपरीत विकास से गुजरते हैं। पीजीपीटी के सर्जिकल उपचार के बाद, यानी। पीटीएच अतिउत्पादन के उन्मूलन के बाद, नैदानिक ​​लक्षणों और जैव रासायनिक मापदंडों का काफी तेजी से विपरीत विकास नोट किया गया है। इस प्रकार, ऑपरेशन के बाद कुछ घंटों (अधिकतम कुछ दिनों) में रक्त में कैल्शियम का स्तर सामान्य हो जाता है। पर्याप्त रूप से शल्य चिकित्सा उपचार के बाद, ज्यादातर मामलों में 6-12 महीनों (या अधिक) के लिए, हाइपोकैल्सीमिया होता है, जिसमें विटामिन डी या इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की तैयारी के उपयोग की आवश्यकता होती है। हाइपोफॉस्फेटेमिया और उच्च क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि 6-8 महीनों के भीतर सामान्य हो जाती है। नेफ्रोलिथियासिस वाले 90% रोगियों में पथरी बनना बंद हो जाती है। कंकाल प्रणाली की ओर से एक महत्वपूर्ण सुधार देखा गया है। PHPT के उन्मूलन के बाद एक वर्ष के भीतर, बीएमडी में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई (14-25% तक), एक तिहाई रोगियों में ये संकेतक सामान्यीकृत हो जाते हैं, और ऑस्टियोपोरोसिस के रोगियों की श्रेणी के बाकी रोगी इस श्रेणी में चले जाते हैं। ऑस्टियोपीनिया वाले व्यक्तियों की श्रेणी। यदि कोई स्पष्ट कंकाल विकृति या गंभीर गुर्दे की क्षति नहीं थी, तो उपचार से पहले पुरानी गुर्दे की विफलता के कारण काम करने की क्षमता बहाल हो जाती है।

माध्यमिक अतिपरजीविता

एटियलजि

एचपीटी को हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया और कम कैल्सीट्रियोल स्तरों के जवाब में पीटीएच के अत्यधिक स्राव की विशेषता है। यह सब सीआरएफ में होता है, जो सीएचपीटी का सबसे आम कारण है। अन्य, वीएचपीटी के अधिक दुर्लभ कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकृति विज्ञान में आहार कैल्शियम का खराब अवशोषण, विटामिन डी की कमी या इसके चयापचय के विकार, गुर्दे द्वारा कैल्शियम का उच्च उत्सर्जन हैं।

रोगजनन

क्रोनिक रीनल फेल्योर में सक्रिय नेफ्रॉन के द्रव्यमान में कमी से रक्त में कैल्शियम आयनों में कमी के साथ हाइपरफॉस्फेटेमिया हो जाता है। हाइपोकैल्शियम

डेमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया पीटीजी में पीटीजी के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं। कैल्शियम पीटीजी में मौजूद कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से पीटीएच संश्लेषण की प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है, जिसकी मात्रा और संवेदनशीलता कम हो जाती है। सीआरएफ में वृद्धि के साथ, गुर्दे में संश्लेषित कैल्सीट्रियोल की कमी होती है, और पीटीजी में कैल्सीट्रियोल रिसेप्टर्स की संख्या कम हो जाती है। नतीजतन, पीटीएच के संश्लेषण और स्राव पर कैल्सीट्रियोल का दमनकारी प्रभाव कमजोर हो जाता है और कैल्शियम प्रभाव के लिए कंकाल प्रतिरोध उत्पन्न होता है, जो पीटीएच के हाइपरसेरेटेशन के साथ भी होता है। कैल्सीट्रियोल की कमी आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को कम कर देती है, जिससे हाइपोकैल्सीमिया और ऑस्टियोमलेशिया का विकास होता है। हाइपोकैल्सीमिया आगे पीटीएच के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो हड्डियों के पुनर्जीवन और हड्डी के विनाश को बढ़ाने में योगदान देता है। पीटीएच की लंबे समय तक उत्तेजना से पीटीजी हाइपरप्लासिया हो जाता है।

नैदानिक ​​​​संकेत और लक्षण माध्यमिक अतिपरजीविता IHPT के विकास से जुड़े गुर्दे अस्थिदुष्पोषण के रूप:

ए) रेशेदार अस्थिशोथ:

लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख;

हड्डी में दर्द;

त्वचा में खुजली;

मायोपैथी;

फैलाना कैल्सीफिकेशन;

कैल्सीफाइलैक्सिस;

अस्थि भंग;

अस्थि विकृति;

पीटीएच स्तर> 500 एनजी / एमएल;

उच्च एएलपी गतिविधि;

हाइपरफॉस्फेटेमिया

बी) अस्थिमृदुता (पुरानी गुर्दे की विफलता, हेमोडायलिसिस के साथ):

खनिजकरण विकार;

हड्डी की रीमॉडेलिंग तेजी से धीमी हो जाती है;

तीव्र अस्थिमज्जा का प्रदाह;

बार-बार पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर;

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (डायलिसिस मनोभ्रंश तक और हेमटोपोइजिस का निषेध)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

यह वीएचपीटी के स्पष्ट रूप के रूप में आगे बढ़ता है।

रक्त में फास्फोरस, आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के स्तर का निर्धारण:

क) अस्थि चयापचय के संकेतकों का निर्धारण:

अस्थि गठन मार्कर: ओस्टियोकैल्सीन, क्षारीय फॉस्फेटस;

अस्थि पुनर्जीवन मार्कर।

बी) अस्थि विकारों का पता लगाने के तरीके:

ओस्टियोडेंसिटोमेट्री (समीपस्थ फीमर और प्रकोष्ठ की हड्डियों में बीएमडी की माप के साथ एक्स-रे अवशोषकमिति);

एक्स-रे परीक्षा।

ग) पीटीजी का विज़ुअलाइज़ेशन:

रेडियोन्यूक्लाइड तरीके।

घ) वृक्क अस्थिदुष्पोषण के निदान के लिए स्वर्ण मानक:

मॉर्फोमेट्री, टेट्रासाइक्लिन टेस्ट और एल्युमिनियम स्टेनिंग के साथ बोन बायोप्सी।

ई) वीएचपीटी का टीजीपीटी में संक्रमण:

हाइपोनोर्मोकैल्सीमिया से हाइपरलकसीमिया में सहज परिवर्तन;

विभेदक निदान:

प्राथमिक एचपीटी;

माध्यमिक एचपीटी;

माध्यमिक अतिपरजीविता:

आहार फास्फोरस का सेवन सीमित करना;

कैल्शियम की तैयारी;

फॉस्फेट-बाध्यकारी एंटासिड;

विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स;

कैल्सीमिमेटिक्स;

फॉस्फेट-बाध्यकारी दवाएं।

रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ:

सर्जिकल पीटीई;

गैर-सर्जिकल पीटीई (अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत हाइपरप्लास्टिक पीटीजी में कैल्सीट्रियोल / इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

सर्जिकल पीटीई।

नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण

आईएचपीटी के विकास से जुड़े वृक्क अस्थिदुष्पोषण के मुख्य रूप रेशेदार अस्थिशोथ और अस्थिमृदुता हैं।

रेशेदार अस्थिमज्जा का प्रदाह। रोग लंबे समय तकस्पर्शोन्मुख है। रोग की प्रगति के साथ, हड्डी में दर्द प्रकट हो सकता है, त्वचा में खुजली, मायोपैथी, फैलाना कैल्सीफिकेशन, कैल्सी-फाइलेक्सिस, गंभीर अतिपरजीविता के साथ, फाइब्रोसिस के कारण एनीमिया बढ़ जाता है अस्थि मज्जा, अस्थि भंग, अस्थि विकृतियाँ होती हैं। पीटीएच के उच्च स्तर (500 एनजी / एमएल से अधिक), उच्च क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, हाइपरफॉस्फेटेमिया द्वारा विशेषता।

ओस्टियोमलेशिया को मुख्य रूप से बिगड़ा हुआ खनिजकरण की विशेषता है, हड्डी के ऊतकों के रीमॉडेलिंग की प्रक्रिया तेजी से धीमी हो जाती है। IHPT की अधिकतम गंभीरता उन रोगियों में पहुँचती है जो लंबे समय से हेमोडायलिसिस पर हैं, जबकि ऑस्टियोमलेशिया के पहले लक्षण पहले से ही पुरानी गुर्दे की विफलता के प्रारंभिक चरणों में दिखाई देते हैं। हेमोडायलिसिस के दौरान, शरीर में एल्यूमीनियम के संचय से कंकाल पर एक अतिरिक्त प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है, जो एल्यूमीनियम युक्त जैल, कुछ समाधान और एल्यूमीनियम से शुद्ध नहीं होने पर वहां पहुंच जाता है।

हेमोडायलिसिस के लिए उपयोग किया जाने वाला नल का पानी। अस्थिमृदुता की एल्युमिनियम उत्पत्ति वर्तमान में दुर्लभ है। नैदानिक ​​​​तस्वीर को तीव्र अस्थिभंग, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ संयोजन में बार-बार होने वाले पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की विशेषता है - इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में स्पर्शोन्मुख परिवर्तन से डायलिसिस डिमेंशिया और हेमटोपोइजिस का निषेध।

रक्त में फास्फोरस, कुल और आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के स्तर का निर्धारण। अध्ययन फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के विकारों की गंभीरता का आकलन करना संभव बनाता है, उनका अभिविन्यास, चयन के लिए अनिवार्य है उपचार रणनीतिऔर निगरानी चिकित्सा। एचडीपीटी के साथ, मध्यम हाइपोकैल्सीमिया या सामान्य कुल कैल्शियम का स्तर होता है। हाइपोप्रोटीनेमिया की संभावना को ध्यान में रखते हुए, आईएचपीटी (क्रोनिक रीनल फेल्योर, मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम, आदि) के कारण होने वाले रोगों में एसिड-बेस बैलेंस में गड़बड़ी, आयनित कैल्शियम के स्तर की जांच करने की सलाह दी जाती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर के कारण IHPT के साथ रक्त में फास्फोरस की मात्रा अक्सर बढ़ जाती है। VHPT के साथ, जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति के कारण, रक्त में फास्फोरस का स्तर सामान्य या कम होता है।

कैल्शियम फॉस्फेट चयापचय के मुआवजे का एक महत्वपूर्ण संकेतक और आईएचपीटी का पूर्वानुमान फॉस्फोरस एकाग्रता द्वारा कैल्शियम एकाग्रता का उत्पाद है, जो सामान्य रूप से 4.5 मिमीोल / एल से नीचे होना चाहिए।

IHPT की गंभीरता की भविष्यवाणी करने के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण PTH और ALP का निर्धारण है, साथ ही रक्त में फास्फोरस की सांद्रता द्वारा कैल्शियम एकाग्रता का उत्पाद है।

अस्थि चयापचय के संकेतकों का निर्धारण:

अस्थि निर्माण मार्कर (ऑस्टियोकैल्सीन, क्षारीय फॉस्फेट और इसकी हड्डी आइसोनिजाइम, कोलेजन टाइप I प्रोपेप्टाइड) हमेशा अंतिम चरण के क्रोनिक रीनल फेल्योर में ऊंचे होते हैं। गतिशीलता का आकलन करने के लिए उपयुक्त सबसे अधिक जानकारीपूर्ण मार्कर हड्डी परिवर्तन, अस्थि क्षारीय फॉस्फेट है;

अस्थि पुनर्जीवन के मार्कर, रक्त में निर्धारित, - एसिड टार्ट्रेट-प्रतिरोधी फॉस्फेट, कार्बोक्सी- और टाइप I कोलेजन के एमिनोटर्मिनल टेलोपेप्टाइड - महत्वपूर्ण रूप से हैं बढ़ी हुई सांद्रताअंतिम चरण की पुरानी गुर्दे की विफलता वाले रोगियों में। अब तक, उनके अध्ययन का केवल सैद्धांतिक मूल्य है।

अस्थि विकारों का पता लगाने के तरीके:

ओस्टियोडेंसिटोमेट्री से पता चलता है कि हड्डी के घनत्व में 3-5% की कमी के साथ हड्डी के घनत्व में कमी आती है, यह एक प्रारंभिक निदान परीक्षण है। सबसे अधिक जानकारीपूर्ण दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषकमिति है जो समीपस्थ फीमर और प्रकोष्ठ की हड्डियों में बीएमडी को मापती है, अर्थात। कंकाल के क्षेत्रों में कॉर्टिकल हड्डी के ऊतकों की प्रबलता के साथ;

एक्स-रे परीक्षा - हाथों, श्रोणि की हड्डियों, कशेरुकाओं, ट्यूबलर का एक्स-रे

स्टे - आपको एचपीटी, ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोमलेशिया के लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है और इस प्रकार मदद करता है विभेदक निदाननैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण में गुर्दे अस्थिदुष्पोषण।

उनके हाइपरप्लासिया या तृतीयक हाइपरपरथायरायडिज्म के संदेह के मामले में पीटीजी का दृश्य अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई और रेडियोन्यूक्लाइड विधियों का उपयोग करके किया जाता है।

चूंकि एक आक्रामक अध्ययन करना मुश्किल है, रेडियोइम्यूनोसे विधि द्वारा अस्थि चयापचय विकारों के निदान में क्षारीय फॉस्फेट के अस्थि अंश का निर्धारण किया जाता है। जब इसका मूल्य> 27 यू / एल होता है, तो उच्च-टर्नओवर बोन पैथोलॉजी (वीएचपीटी की विशेषता) के निदान में पीटीएच में 260 पीजी / एमएल से अधिक की वृद्धि का अनुमानित मूल्य 84 से 94% तक बढ़ जाता है।

उपचार का उद्देश्य:

IHPT की हड्डी की जटिलताओं के विकास को रोकना या धीमा करना;

आईएचपीटी की संवहनी जटिलताओं के विकास को रोकना या धीमा करना;

पीटीएच के सामान्य (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट पैथोलॉजी के साथ) या इष्टतम (पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ) स्तर की उपलब्धि;

रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस की सामग्री का सामान्यीकरण, कैल्शियम और फास्फोरस की एकाग्रता का उत्पाद 4.5 तक।

क्रोनिक रीनल फेल्योर में हाइपरफोस्फेटेमिया का उपचार

महत्वपूर्ण कार्यों में से एक हाइपरफॉस्फेटेमिया की रोकथाम और उपचार है।

आहार में फास्फोरस का सेवन सीमित करना। फॉस्फोरस में उच्च खाद्य पदार्थों में दूध और इसके डेरिवेटिव, बीन्स, सोयाबीन, बीन्स, सोया उत्पाद, सूखे मटर, दाल, सब्जी मिश्रण, प्रोटीन उत्पाद, अंडे, यकृत, यकृत, सामन मछली, सार्डिन, टूना, ब्रेड और अनाज उत्पाद (मकई की रोटी) शामिल हैं। , जौ, चोकर, वफ़ल, चोकर की रोटी), कुछ पेय (बीयर, कोला, कॉफी), चॉकलेट, नट्स।

इसके अलावा, कैल्शियम कार्बोनेट का सेवन रक्त में फास्फोरस के स्तर में कमी में योगदान देता है: भोजन के दौरान या बाद में मुंह से, 200 मिलीलीटर पानी पीना, 500-1000 मिलीग्राम 3 आर / दिन, फिर 1250-2500 मिलीग्राम 3 आर / दिन, लंबे समय तक। फास्फोरस स्तर के नियंत्रण में हर 2-4 सप्ताह में खुराक को इष्टतम खुराक - 4 ग्राम / दिन (अधिकतम खुराक - 6 ग्राम / दिन) तक बढ़ाया जा सकता है। कैल्शियम साइट्रेट और साइट्रेट युक्त अन्य औषधीय उत्पादों का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि वे आंत में एल्यूमीनियम के अवशोषण को बढ़ावा देते हैं।

एक नई फॉस्फेट-बाध्यकारी दवा सीवेलमर है। इसकी क्रिया का तंत्र जठरांत्र संबंधी मार्ग में फॉस्फेट को बांधना है। इसके कारण, हेमोडायलिसिस उपचार के दौर से गुजर रहे क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों के रक्त में फास्फोरस की मात्रा कम हो जाती है। इसके अलावा, सेवेलमर कुल कोलेस्ट्रॉल और कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल को कम करता है। आज तक, यूक्रेन में सीवेलमर को पंजीकृत नहीं किया गया है।

शायद 1 महीने की अवधि के लिए गंभीर हाइपरफोस्फेटेमिया और अन्य दवाओं की अप्रभावीता के साथ फॉस्फेट-बाध्यकारी एंटासिड (वर्तमान में शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है) की नियुक्ति।

चिकित्सा के दौरान, हाइपोफॉस्फेटेमिया के विकास से बचा जाना चाहिए।

विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स दिखाए गए हैं:

हाइपोकैल्सीमिया के साथ;

अस्थिमृदुता;

बच्चों में पुरानी गुर्दे की विफलता;

क्रोनिक रीनल फेल्योर और एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी;

समीपस्थ मायोपैथी।

विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स की खुराक आईएचपीटी की गंभीरता, साइड इफेक्ट की घटना पर निर्भर करती है और व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। अल्फाकैल्सीडोल और कैल्सीट्रियोल दोनों का उपयोग किया जाता है। प्रशासन के निम्नलिखित तरीके प्रतिष्ठित हैं: दैनिक (निरंतर), आंतरायिक, नाड़ी चिकित्सा - दवा की एक साप्ताहिक खुराक 1-2 आर / सप्ताह प्रशासित की जाती है। पल्स थेरेपी को मौखिक रूपों और दवाओं दोनों का उपयोग करके किया जा सकता है अंतःशिरा प्रशासन... विभिन्न लेखकों के अनुसार, पीटीएच के स्तर को कम करने में निरंतर और रुक-रुक कर उपचार समान रूप से प्रभावी हैं। आईएचपीटी और पीटीएच स्तर के 600 एनजी/एमएल से ऊपर के गंभीर रूपों में अंतःशिरा पल्स थेरेपी सबसे प्रभावी है।

पीटीएच के इष्टतम स्तर को प्राप्त करने के लिए प्रभावी साप्ताहिक खुराक पीटीएच के प्रारंभिक स्तर पर निर्भर करती है और पीटीएच के साथ 260 से 400 पीजी / एमएल, 2.5 माइक्रोग्राम / सप्ताह पीटीएच के साथ 400 से 800 पीजी / एमएल, वृद्धि के साथ 1.5 माइक्रोग्राम अल्फाकैल्सीडोल है। पीटीएच में 800 पीजी / एमएल से अधिक - 4 माइक्रोग्राम / सप्ताह तक।

अल्फाकैल्सीडोल या कैल्शियम-ट्रायोल के साथ चिकित्सा की शुरुआत में और एक खुराक का चयन करते समय, हर 2 सप्ताह में कुल और आयनित कैल्शियम और प्लाज्मा फास्फोरस के स्तर को नियंत्रित करना आवश्यक होता है, पीटीएच - 3 महीने में 1 बार। खुराक के चयन में आमतौर पर 4-8 सप्ताह लगते हैं, जिसके दौरान प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर में वृद्धि की प्रवृत्ति होती है।

यदि मध्यम हाइपरलकसीमिया होता है, तो विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स की खुराक को 2 गुना कम किया जाना चाहिए, गंभीर हाइपरलकसीमिया के साथ, इसे अस्थायी रूप से रद्द कर दिया जाना चाहिए। उपचार के दौरान, प्लाज्मा में कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर की निगरानी महीने में एक बार की जाती है, पीटीएच - हर 6 महीने में एक बार।

नई विटामिन डी की तैयारी - 22-हाइड्रॉक्सीकैल्सी-ट्रायोल, पैरिकलसिट्रियोल, 1 ए-हाइड्रॉक्सीविटामिन डी 2 - यूक्रेन में पंजीकृत नहीं हैं।

कैल्सीमिमेटिक्स - कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स के न्यूनाधिक - कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में मामूली बदलाव के साथ पीटीएच के स्तर को प्रभावी ढंग से कम करते हैं। पशु प्रयोगों में, यह दिखाया गया है कि अस्थि कोशिकाओं पर कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से कैल्सीमिमेटिक्स ओस्टिटिस फाइब्रोसिस के विपरीत विकास को प्रेरित करता है। प्रतिदिन 30 से 180 मिलीग्राम की खुराक पर सिनाकालसेट का प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन

हेमोडायलिसिस उपचार प्राप्त करने वाले आईएचपीटी के 1000 रोगियों ने रक्त में पीटीएच और कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय कमी देखी। चिकित्सीय उपयोग के लिए यूक्रेन में औषधीय उत्पादों का यह वर्ग पंजीकृत नहीं है।

शल्य चिकित्सा

वीएचपीटी की रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, सर्जिकल और गैर-सर्जिकल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी (पीटीई) दोनों का उपयोग किया जाता है। गैर-सर्जिकल पीटीई में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत हाइपरप्लास्टिक पीटीजी में कैल्शियम-ट्रायल या इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन शामिल हैं।

एक्स-रे हड्डी अभिव्यक्तियों और पीटीजी हाइपरप्लासिया के साथ ईएचटीपी के साथ शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधाननिम्नलिखित मामलों में दिखाया गया है:

लगातार ऊंचा रक्त कैल्शियम स्तर (द्वितीयक एचपीटी का तृतीयक में संक्रमण);

फॉस्फेट सेवन के गंभीर प्रतिबंध के बावजूद, नरम ऊतकों के प्रगतिशील कैल्सीफिकेशन के साथ संयोजन में सीरम में फॉस्फोरस की एकाग्रता से कैल्शियम एकाग्रता के उत्पाद में 6-6.9 मिमीोल / एल या उससे अधिक की वृद्धि;

एएचपीटी की वजह से प्रगतिशील कंकाल क्षति;

लगातार, कष्टदायी खुजली, उपचार के पारंपरिक तरीकों के अनुकूल नहीं;

कैल्सीफिलैक्सिस।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

पुरानी गुर्दे की विफलता के चरण के आधार पर पीटीएच का इष्टतम स्तर:

ए) जीएफआर में 50 से 20 मिली / मिनट की कमी के साथ - आदर्श की ऊपरी सीमा से 1-1.5 गुना बढ़ जाता है;

बी) जीएफआर . में कमी के साथ< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;

ग) हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस के दौरान - 2-3 गुना बढ़ जाता है;

रक्त में कैल्शियम, फास्फोरस के स्तर का सामान्यीकरण और 4-5 की सीमा में फास्फोरस एकाग्रता द्वारा कैल्शियम एकाग्रता का उत्पाद;

खुजली का उन्मूलन, मांसपेशियों की कमजोरी में कमी;

डेंसिटोमेट्री डेटा के अनुसार बीएमडी का स्थिरीकरण और नए पैथोलॉजिकल बोन फ्रैक्चर की अनुपस्थिति।

उपचार की जटिलताओं और दुष्प्रभाव

दुष्प्रभावकैल्शियम नमक चिकित्सा:

कब्ज, यूरोलिथियासिस का तेज होना, शायद ही कभी - हाइपरलकसीमिया।

विटामिन डी की तैयारी के साथ चिकित्सा के दुष्प्रभाव: हाइपरलकसीमिया, यूरिया या क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि, मल विकार, मतली, उनींदापन।

सीवेलमर का उपयोग करने के दुष्प्रभाव: सूजन, कब्ज, पेट दर्द, मतली, एलर्जी।

त्रुटियाँ और अनुचित कार्य

वीएचपीटी क्रोनिक रीनल फेल्योर के प्रारंभिक, पूर्व-डायलिसिस चरणों में शुरू हो सकता है, पहले से ही क्रिएटिनिन क्लीयरेंस (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर) में 60 मिली / मिनट से कम की कमी के साथ; इसे कई इंटर्निस्टों द्वारा कम करके आंका जाता है, और इसलिए विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के साथ निवारक उपचार समय पर निर्धारित नहीं है।

मध्यम रूप से उन्नत पीटीएच मूल्यों के साथ केवल पीटीजी हाइपरप्लासिया का पता लगाना, जिसे विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है, पीटीई के लिए एक संकेत नहीं है।

हाइपरफॉस्फेटेमिया और हाइपरलकसीमिया के लिए विटामिन डी (अल्फाकैल्सीडोल और कैल्सीट्रियोल) के सक्रिय मेटाबोलाइट्स को निर्धारित करना अस्वीकार्य है। कैल्शियम और फास्फोरस का उत्पाद 6 मिमीोल / एल से अधिक नहीं होना चाहिए, अन्यथा मेटास्टेटिक कैल्सीफिकेशन का खतरा तेजी से बढ़ जाता है।

आईएचपीटी का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा के पाठ्यक्रम, अवधि और पर्याप्तता पर निर्भर करता है। सुव्यवस्थित निगरानी के साथ आईएचपीटी का समय पर और पर्याप्त उपचार रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है और हड्डी के फ्रैक्चर के विकास को रोक सकता है।

पीटीई के बाद का पूर्वानुमान अनुकूल है: हड्डी में दर्द, खुजली गायब हो जाती है, कैल्सीफिलैक्सिस के कारण इस्केमिक नेक्रोसिस के स्थानों में त्वचा की ट्राफिज्म में सुधार होता है। जटिलताएं: हाइपोकैल्सीमिया, कैल्शियम की खुराक के निरंतर प्रशासन की आवश्यकता होती है, अल-फाकल्सीडोल या कैल्सीट्रियोल; शायद ही कभी - पश्चात रक्तस्राव, आवर्तक तंत्रिका क्षति, संक्रमण। पीटीई के बाद आईएचपीटी की पुनरावृत्ति दर 15 से 40% के बीच होती है, क्योंकि ऑपरेशन की मदद से, रोग का मुख्य कारण समाप्त नहीं होता है, और यदि पैराथाइरॉइड ऊतक की थोड़ी मात्रा भी छोड़ दी जाती है, तो पीटीजी हाइपरप्लासिया का पुन: विकास संभव है।

तृतीयक अतिपरजीविता

एटियलजि और रोगजनन

एचआरपीटी के साथ कम या सामान्य कैल्शियम के स्तर से हाइपरलकसीमिया में एक सहज परिवर्तन माध्यमिक एचआरपीटी से तृतीयक में संक्रमण का संकेत देता है। तृतीयक एचपीटी (टीएचपीटी) के साथ, रक्त में पीटीएच की मात्रा सामान्य से 10-20 गुना अधिक होती है।

कभी-कभी, आईएचपीटी वाले मरीज़ जिन्हें क्रोनिक रीनल फेल्योर की पृष्ठभूमि पर हाइपोकैल्सीमिया हुआ है, उनमें हाइपरलकसीमिया होता है जो किडनी ट्रांसप्लांट के बाद होता है। एक अच्छी तरह से काम करने वाला नया गुर्दा फास्फोरस एकाग्रता को सामान्य करता है, जिससे कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है। इसके अलावा, शेष हाइपरप्लास्टिक पीटीजी द्वारा पीटीएच स्तर में वृद्धि और फास्फोरस के स्तर में कमी के जवाब में नई किडनी सक्रिय रूप से कैल्सीट्रियोल का उत्पादन करती है। समय के साथ, एक नियम के रूप में, हाइपरप्लास्टिक पीटीजी का समावेश होता है। इस प्रक्रिया में महीनों, कभी-कभी सालों लग सकते हैं।

नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण

चिकित्सकीय रूप से, टीजीपीटी आईएचपीटी के स्पष्ट रूप के रूप में होता है।

यदि ऊंचा कैल्शियम और पीटीएच का स्तर सामान्य नहीं होता है, तो प्रगति करें चिकत्सीय संकेतवीएचपीटी, साथ ही टीएचपीटी, क्रोनिक रीनल फेल्योर की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ, पेरिटोनियल डायलिसिस या हेमोडायलिसिस के साथ चिकित्सा, एकमात्र उपचार पीटीई है।

उपचार की जटिलताओं और दुष्प्रभाव

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका, क्षणिक या लगातार कैल्शियम को नुकसान शामिल है। पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

त्रुटियाँ और अनुचित कार्य

एडेनोमा या पीटीजी हाइपरप्लासिया के टीएचपीटी के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों की गहन खोज की कमी इस स्थिति के लिए आवश्यक पीटीई के समय पर और पर्याप्त कार्यान्वयन की अनुमति नहीं देती है।

हाइपरलकसीमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया की लगातार प्रवृत्ति के साथ विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा की निरंतरता (वीएचपीटी से टीएचपीटी में संक्रमण की निगरानी नहीं की जाती है)।

समय पर पीटीई के अनुकूल।

ग्रन्थसूची

1. एंडोक्रिनोलॉजी / एड। पी.एन. बोदनार। - विन्नीशिया: नोवा निगा, 2007 .-- 344 पी।

2. डेडोव आई.आई., मेल्निचेंको जी.ए., फादेव वी.वी. एंडोक्रिनोलॉजी: पाठ्यपुस्तक। - दूसरा संस्करण। - एम।: मीडिया, 2009 ।-- 432p।

3. अंतःस्रावी तंत्र के रोगों और चयापचय संबंधी विकारों की तर्कसंगत फार्माकोथेरेपी / एड। आई.आई. डेडोवा, जी.ए. मेल्निचेंको। - एम .: लिटरा, 2006 .-- एस। 406-428।

4. चेरेंको एस.एम. प्राथमिक अतिपरजीविता: रोगजनन, निदान और शल्य चिकित्सा उपचार के मूल सिद्धांत। - के।, 2011।

5. श्वेद एम.आई., पचको एन.वी., मार्टिन्युक एल.पी. में है कि। डायग्राम और टेबल में क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजी। - टर्नोपिल: टीडीएमयू "उक्रमेदनिगा", 2006. - 344 पी।

6. प्राथमिक अतिपरजीविता पर एएसीई / एएईएस टास्क फोर्स। अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ एंडोक्राइन सर्जन प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म // एंडोक्र प्रैक्टिस के निदान और प्रबंधन पर स्थिति बयान करते हैं। - 2005. - वॉल्यूम। 11. - पी। 49-54।

7. ब्रिंगहर्स्ट एफ.आर., डेमे एम.बी., क्रोनेंबर्ग एच.एम. खनिज चयापचय के हार्मोन और विकार / एड। क्रोनेंबर्ग एच.एम., श्लो-मो एम, पोलांस्की के.एस., लार्सन पीआर // विलियम्स टेक्स्टबुक ऑफ एंडोक्रिनोलॉजी द्वारा। - 12h एड। - फिलाडेल्फिया, पा: सॉन्डर्स एल्सेवियर; 2011: अध्याय। 28.

8. ईस्टेल आर। स्पर्शोन्मुख प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म का निदान: तीसरे अंतर्राष्ट्रीय कार्यशाला की कार्यवाही / आर। ईस्टेल, ए। अर्नोल्ड, एमएल। ब्रांडी // जे। क्लिन। एंडोक्रिनोल। मेटाब। - 2009. - वॉल्यूम। 94 (2)। - पी। 340-350।

9. नुसी एस.एस., व्हाइटहेड एस.ए. एंडोक्रिनोलॉजी। एक एकीकृत दृष्टिकोण। - बायोस साइंटिफिक पब्लिशर्स लिमिटेड, 2001। - 358पी।

10. वायसोलमर्सकी जे.जे., इंसोग्ना के.एल. पैराथायरायड ग्रंथियां, हाइपरलकसीमिया, और हाइपोकैल्सीमिया / एड। गोल्डमैन एल., शेफ़र ए.आई. द्वारा // सेसिल मेडिसिन। - 24 वां संस्करण। - फिलाडेल्फिया, पा: सॉन्डर्स एल्सेवियर; 2011: अध्याय। 253. पी

प्रिय साथियों!

आप 31.12.2013 तक केवल www.mif-ua.com पर संगोष्ठी के लिए परीक्षण सत्रीय कार्यों का उत्तर दे सकते हैं और प्रतिभागियों के प्रमाण पत्र प्राप्त कर सकते हैं।

संगोष्ठी संख्या 83 के लिए प्रश्न अतिपरजीविता: निदान, नैदानिक ​​लक्षण और लक्षण, उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

परीक्षण की समस्याएं

1. पैराथाइरॉइड हार्मोन की कमी की उपस्थिति की विशेषता है:

ए) टॉनिक आक्षेप;

बी) उच्च तापमान;

ग) दस्त;

डी) प्यास;

ई) मस्तिष्क की जब्ती गतिविधि में वृद्धि।

2. प्राथमिक अतिपरजीविता की विशेषता है:

□ ए) सीरम कैल्शियम में कमी;

□ बी) सीरम कैल्शियम में वृद्धि हुई;

□ सी) सीरम फास्फोरस में वृद्धि हुई;

डी) गुर्दे द्वारा उत्सर्जित फास्फोरस में कमी;

ई) क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में कमी आई है।

3. प्राथमिक अतिपरजीविता विकसित होती है:

ए) एक पैराथाइरॉइड एडेनोमा की उपस्थिति में;

बी) पैराथायरायड ग्रंथियों के अप्लासिया;

सी) पैराथायरायड ग्रंथि में ट्यूमर मेटास्टेसिस;

डी) पैराथायरायड ग्रंथियों के अमाइलॉइडोसिस;

ई) पैराथायरायड ग्रंथि में रक्तस्राव।

4. हाइपरपैराथायरायडिज्म वाली हड्डियों में, सभी सूचीबद्ध परिवर्तन नोट किए जाते हैं, सिवाय:

ए) अल्सर;

बी) ऑस्टियोपोरोसिस;

□ ग) हड्डी की कॉर्टिकल परत का पतला होना;

डी) मज्जा नहर का संकुचन;

ई) फ्रैक्चर।

5. माध्यमिक अतिपरजीविता सभी सूचीबद्ध स्थितियों में देखी जाती है, सिवाय इसके:

ए) आंत में बिगड़ा हुआ अवशोषण का सिंड्रोम;

बी) पुरानी गुर्दे की विफलता;

ग) दुद्ध निकालना;

डी) इटेन्को-कुशिंग रोग;

ई) ग्रहणी संबंधी अल्सर।

6. प्राथमिक अतिपरजीविता में, सभी सूचीबद्ध प्रणालियाँ और अंग सबसे अधिक बार प्रभावित होते हैं, सिवाय इसके कि:

ए) कंकाल प्रणाली;

बी) गुर्दे;

ग) अग्न्याशय;

डी) पेट;

ई) जिगर।

7. हाइपरपरथायरायडिज्म सबसे अधिक बार किस उम्र में प्रकट होता है:

ए) 20 वर्ष तक;

□ बी) 20 से 50 वर्ष की आयु तक;

□ ग) 60 से 65 वर्ष की आयु तक;

डी) 70 से 75 वर्ष की आयु तक;

ई) 80 से 85 वर्ष की आयु तक

8. हाइपरपैराथायरायडिज्म के शुरुआती लक्षणों में सभी सूचीबद्ध लक्षण शामिल हैं, सिवाय:

□ ए) सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी;

□ बी) तेजी से थकावट;

□ सी) कुछ समूहों में न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना और हाइपोटेंशन के विकास में कमी

डी) पैरों में दर्द की उपस्थिति;

ई) अस्थि भंग।

9. रोगियों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के विकास के परिणामस्वरूप, उपरोक्त सभी को अपवाद के साथ देखा जा सकता है:

ए) थकावट;

□ बी) खुरदरी, शुष्क, खुरदरी त्वचा;

□ ग) रीढ़ की हड्डी की वक्रता;

डी) घंटी के आकार की छाती;

ई) इसमें तरल पदार्थ के जमा होने के कारण बढ़े हुए पेट।

10. हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगियों में हड्डियों की हार का पता केवल एक्स-रे परीक्षा के माध्यम से लगाया जा सकता है, जिसमें कम से कम मात्रा में हड्डी के पदार्थ की हानि होती है:

11. हाइपरपैराथायरायडिज्म का वृक्क रूप उपरोक्त सभी में निहित है, सिवाय इसके:

□ ए) द्विपक्षीय पत्थर का गठन;

बी) आवर्तक पत्थर गठन;

ग) पत्थर का निर्माण;

डी) अतिकैल्शियमरक्तता के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ;

ई) अतिकैल्शियमरक्तता संकट की अनुपस्थिति।

12. माध्यमिक अतिपरजीविता में प्रमुख लक्षण है:

□ ए) अतिकैल्शियमरक्तता;

□ बी) हाइपरफोस्फेटेमिया;

सी) हाइपरकेलेमिया;

डी) हाइपरनेट्रेमिया;

ई) हाइपरक्लोरेमिया।

13. माध्यमिक अतिपरजीविता सभी सूचीबद्ध बीमारियों में हो सकती है, सिवाय इसके कि:

ए) रिकेट्स;

□ बी) एकाधिक मायलोमा;

□ ग) बोन सारकॉइडोसिस और बोन कैंसर मेटास्टेसिस;

डी) तीव्र और पुरानी गुर्दे की विफलता;

ई) विषाक्त गण्डमाला फैलाना।

14. प्राथमिक अतिपरजीविता के उपचार की प्रभावशीलता का प्रमाण हो सकता है:

□ ए) प्यास का गायब होना;

□ बी) मतली और उल्टी की समाप्ति;

□ ग) फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय का सामान्यीकरण;

डी) हड्डी के दर्द का गायब होना;

ई) वजन बढ़ना।

15. हाइपरपैराथायरायडिज्म में कंकाल प्रणाली को नुकसान सभी सूचीबद्ध लक्षणों से प्रकट होता है, इसके अपवाद के साथ:

ए) हड्डी का दर्द;

□ बी) फ्रैक्चर का दीर्घकालिक उपचार;

□ ग) दर्दनाक फ्रैक्चर;

डी) फ्रैक्चर के असमान संघ के कारण हड्डी की विकृति;

ई) हड्डियों के कई विस्थापन।

16. हाइपरपैराथायरायडिज्म में, निम्न में से सभी गुर्दे के लक्षण सबसे आम हैं, सिवाय:

ए) गुर्दे की एकाग्रता में कमी;

□ बी) ऑक्सालुरिया;

□ ग) प्यास और बहुमूत्रता;

डी) यूरेटुरिया;

ई) फॉस्फेटुरिया।

17. हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, रोगी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से निम्नलिखित सभी शिकायतें पेश कर सकते हैं, सिवाय इसके:

ए) मतली;

बी) उल्टी;

□ ग) भूख में कमी;

डी) कब्ज;

ई) जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव।

18. हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगियों की बाहरी जांच के दौरान, आप उपरोक्त सभी को अपवाद के साथ पा सकते हैं:

□ ए) अंगों और रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर या विकृति;

बी) गर्दन के कोमल ऊतकों में रक्तस्राव के foci की उपस्थिति;

□ ग) ऊपरी और निचले जबड़े के एपुलिड;

डी) भूरे-भूरे रंग की त्वचा का रंग;

ई) ऊंचाई और वजन मानदंडों के साथ रोगी के वजन का अनुपालन न करना।

19. हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगी में, कंकाल प्रणाली के रेडियोग्राफ निम्नलिखित सभी परिवर्तन दिखाते हैं, सिवाय इसके:

ए) प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति;

□ बी) उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स की उपस्थिति की उपस्थिति, मुख्य के सबपरियोस्टियल पुनर्जीवन और

उंगलियों के मध्य phalanges;

□ ग) खोपड़ी की एक बारीक फटी संरचना की उपस्थिति;

डी) लंबी हड्डियों की कॉर्टिकल परत का पतला होना, उनके फ्रैक्चर, सिस्ट की उपस्थिति और

भूरे रंग के ट्यूमर;

ई) हड्डियों में उनके आकार में कमी के साथ स्क्लेरोटिक परिवर्तन।

20. हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान में सबसे मूल्यवान परीक्षण उपरोक्त सभी हैं, स्थापित करने के अपवाद के साथ:

□ ए) हाइपरलकसीमिया हाइपरफोस्फेटेमिया के साथ संयुक्त;

बी) पॉलीयूरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपरलकसीरिया, हाइपोइसोस्टेनुरिया;

□ ग) उच्च स्तर 17-केएस और 17-ओकेएस;

□ डी) क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि;

ई) कंकाल प्रणाली की ओर से विशिष्ट एक्स-रे चित्र।

हाइपरपैराथायरायडिज्म एंडोक्रिनोलॉजिकल विकारों के कारण होने वाली एक बीमारी है जो पैराथायरायड हार्मोन के स्राव में वृद्धि को भड़काती है। यह कैल्शियम और फास्फोरस की चयापचय प्रक्रियाओं के एक महत्वपूर्ण उल्लंघन की विशेषता है। इस उल्लंघन के परिणामस्वरूप, हड्डियां नाजुक हो जाती हैं, जिससे क्षति और फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है।

रोग के प्राथमिक, द्वितीयक और तृतीयक रूपों में भेद कीजिए। पोषण संबंधी अतिपरजीविता केवल पशु चिकित्सा पद्धति में होती है।

आइए www.site पर बात करते हैं कि हाइपरपरथायरायडिज्म कैसे प्रकट होता है, क्या उपचार, इसके कारण क्या हैं, रोग के लिए विशेषज्ञों की क्या सिफारिशें हैं - यह सब आज हमारी बातचीत होगी:

रोग के कारण, लक्षण

प्राथमिक अतिपरजीविता (रेक्लिंगहॉसन रोग):

कारण

इस रूप का सबसे आम कारण पैराथायरायड ग्रंथि के एकान्त एडेनोमा या दूसरे शब्दों में, पैराथायरोमा की उपस्थिति है। कम सामान्यतः, एकाधिक एडिनोमा को प्राथमिक रूप का कारण कहा जाता है। पैराथायरायड ग्रंथि का कैंसर और भी कम आम है। रोग के इस रूप का अक्सर वयस्कों में निदान किया जाता है, लेकिन कभी-कभी यह बच्चों और बुजुर्गों में हो सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्राथमिक अतिपरजीविता कई अंतःस्रावी रसौली सिंड्रोम में मनाया जाता है।

प्राथमिक अतिपरजीविता कैसे प्रकट होती है (लक्षण)

रोग लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकता है, क्योंकि यह स्पर्शोन्मुख रूप से विकसित होता है। यह विशिष्ट है आरंभिक चरणजब कैल्शियम का स्तर थोड़ा बढ़ जाता है। रोग के विकास के साथ, लक्षण लक्षण दिखाई देते हैं। गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं, जैसे कि हाइपरलकसेमिक संकट।

हालाँकि, अक्सर यह रूप निम्नलिखित लक्षणों द्वारा प्रकट होता है:

हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन: हड्डियों की नाजुकता बढ़ जाती है, बार-बार फ्रैक्चर होते हैं। कभी-कभी रोगी की वृद्धि में कमी हो सकती है;

यूरोलिथियासिस, नेफ्रोलिथियासिस;

आयनित कैल्शियम का ऊंचा स्तर, गंभीर कैल्सीयूरिया, गंभीर हाइपरलकसीमिया की अभिव्यक्तियाँ;

हाइपरपेराथायरायडिज्म के प्राथमिक रूप की आंत संबंधी जटिलताएं: रेशेदार पेरीओस्टाइटिस, नेफ्रोकाल्सीनोसिस;

माध्यमिक और तृतीयक अतिपरजीविता

लंबे समय तक हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली पैराथायरायड ग्रंथियों के माध्यमिक हाइपरफंक्शन और हाइपरप्लासिया को माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज्म कहा जाता है।

तृतीयक के लिए, पैराथायरायड ग्रंथियों के एडेनोमा का विकास विशेषता है, जो माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ आगे बढ़ता है जो लंबे समय तक रहता है।

माध्यमिक अतिपरजीविता के कारण

पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप के मुख्य कारणों को क्रोनिक रीनल फेल्योर कहा जाता है, साथ ही पाचन तंत्र के कुछ रोग भी।

तृतीयक और द्वितीयक अतिपरजीविता (लक्षण) कैसे प्रकट होते हैं?

द्वितीयक और तृतीयक रूपों के नैदानिक ​​लक्षण अंतर्निहित रोग के समान हैं। क्रोनिक रीनल फेल्योर (सीआरएफ) सबसे अधिक बार पाया जाता है।

विशिष्ट विशेषताओं में शामिल हैं:

हड्डियों में दर्द;

मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों का दर्द;

बार-बार चोट लगना, फ्रैक्चर, हड्डी की विकृति;

धमनियों का कैल्सीफिकेशन भी एक विशिष्ट लक्षण हो सकता है। यह स्थिति इस्केमिक परिवर्तनों को भड़काती है। यह हाथ और पैरों पर पेरीआर्टिकुलर कैल्सीफिकेशन के गठन से प्रकट होता है।

नेत्रश्लेष्मला कैल्सीफिकेशन विकसित करना भी संभव है। जब इस विकृति को आवर्तक नेत्रश्लेष्मलाशोथ के साथ जोड़ा जाता है, तो एक स्थिति उत्पन्न होती है कि विशेषज्ञ रेड आई सिंड्रोम के रूप में संदर्भित करते हैं।

तृतीयक और माध्यमिक अतिपरजीविता को कैसे ठीक किया जाता है (उपचार)?

हाइपरपरथायरायडिज्म के माध्यमिक और तृतीयक रूपों का उपचार बल्कि जटिल है। गंभीर मामलों में, हेमोडायलिसिस निर्धारित है, गुर्दा प्रत्यारोपण किया जाता है, जो रोगी के जीवन को लगभग 10-15 साल तक बढ़ाता है।

दवा उपचार निर्धारित करते समय, दवा रोक्ट्रोलोल का उपयोग किया जाता है। इसी समय, मूत्र में उत्सर्जित कैल्शियम की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। विटामिन डी मेटाबोलाइट्स निर्धारित हैं, उदाहरण के लिए, कैल्सीट्रियोल, फॉस्फेट-बाइंडिंग एल्यूमीनियम की तैयारी का उपयोग किया जाता है।

कैल्शियम के बहुत उच्च स्तर के साथ-साथ गंभीर लक्षणों की उपस्थिति में, रोगी को अनिवार्य रूप से अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जिसके बाद अस्पताल की सेटिंग में उपचार किया जाता है। हड्डी के ऊतकों की उच्च नाजुकता की उपस्थिति में, उसे सख्त बिस्तर पर आराम दिखाया जाता है, स्वास्थ्य भोजन.

यदि कैल्शियम का स्तर थोड़ा बढ़ जाता है, विशिष्ट लक्षणअनुपस्थित या थोड़ा व्यक्त, तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। रोगी काम करने की क्षमता पर किसी प्रतिबंध के बिना सामान्य जीवन जी सकता है। डॉक्टर की सिफारिश पर रोगी को चिकित्सीय पोषण दिखाया जा सकता है। इसके सिद्धांत हमेशा व्यक्तिगत रूप से विकसित होते हैं।

हाइपरपैराथायरायडिज्म को रोकने के लिए किडनी और पाचन तंत्र के पुराने रोगों का इलाज समय पर करना चाहिए। अधिक भ्रमण करें, खेल खेलें, सूर्य और वायु स्नान की सहायता से अभ्यास करें। तनावपूर्ण स्थितियों से बचना बहुत जरूरी है। स्वस्थ रहो!

स्वेतलाना, www.site
गूगल

- प्रिय हमारे पाठकों! कृपया पाए गए टाइपो का चयन करें और Ctrl + Enter दबाएं। हमें लिखें कि वहां क्या गलत है।
- कृपया नीचे अपनी टिप्पणी करें! हम आपसे पूछते हैं! हमें आपकी राय जानने की जरूरत है! धन्यवाद! आपको धन्यवाद!

उद्धरण के लिए:एंटिसफेरोव एम.बी., मार्किना एन.वी. प्राथमिक अतिपरजीविता के निदान और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण // ई.पू. 2014. नंबर 13. पी. 974

परिचय

कुछ समय पहले तक, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (पीजीपीटी) को दुर्लभ अंतःस्रावी रोगों के रिम के रूप में संदर्भित किया जाता था, जो यूरोलिथियासिस (यूरोलिथियासिस) के विकास के साथ बिगड़ा हुआ कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय के साथ होता है, स्पैटोलॉजिकल (कम-दर्दनाक) फ्रैक्चर द्वारा कंकाल प्रणाली को नुकसान पहुंचाता है। .

कुछ समय पहले तक, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (PHPT) को दुर्लभ अंतःस्रावी रोगों में से एक के रूप में कहा जाता था, जो यूरोलिथियासिस (यूरोलिथियासिस) के विकास के साथ बिगड़ा हुआ कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय के साथ होता है, पैथोलॉजिकल (कम-दर्दनाक) फ्रैक्चर के साथ कंकाल प्रणाली को नुकसान होता है। .

मानक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में कुल और आयनित कैल्शियम के निर्धारण के व्यापक परिचय के बाद इस बीमारी के वास्तविक प्रसार के विचार में परिवर्तन हुआ। इससे पीजीपीटी को एक अधिक सामान्य अंतःस्रावी रोग के रूप में बोलना संभव हो गया। महामारी विज्ञान के अध्ययनों के अनुसार, एचएचपीटी की व्यापकता स्विट्जरलैंड में प्रति 100 हजार निवासियों पर 3.2 मामलों से लेकर संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति 100 हजार निवासियों पर 7.8 मामलों तक है। युवा पुरुषों और महिलाओं में PHPT का प्रचलन लगभग समान है, जबकि उम्र के साथ, महिलाएं पुरुषों की तुलना में तीन गुना अधिक इस बीमारी के संपर्क में आती हैं। मॉस्को डिपार्टमेंट ऑफ हेल्थ के एंडोक्रिनोलॉजिकल डिस्पेंसरी (ईडी) के अनुसार, PHPT सभी जनसंख्या समूहों में आम है, लेकिन वृद्धावस्था में इसका प्रसार देखा जाता है। पीजीपीटी का अक्सर 55 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में निदान किया जाता है। नए निदान किए गए पीजीपीटी के साथ ईडी में भाग लेने वाले 302 रोगियों में 290 महिलाएं और 12 पुरुष थे।

प्राथमिक अतिपरजीविता का निदान

80-85% मामलों में पीजीपीटी का विकास चार पैराथाइरॉइड ग्रंथियों (पीटीजी) में से एक के एडेनोमा के कारण होता है, 10-15% मामलों में, एक या कई पीटीजी या कई एडेनोमा का हाइपरप्लासिया होता है। पीटीजी एडेनोमा का सामयिक निदान का उपयोग करके किया जाता है अल्ट्रासाउंड परीक्षा(अल्ट्रासाउंड)। इस पद्धति की सूचना सामग्री 95% तक पहुंच जाती है, हालांकि, 0.5 ग्राम से कम के ग्रंथि द्रव्यमान के साथ, यह घटकर 30% हो जाता है। एक नियम के रूप में, पीटीजी एडेनोमा को टेक्नेट्रिल स्किन्टिग्राफी के दौरान देखा जाता है। पीटीजी एडेनोमा के लिए इस पद्धति की संवेदनशीलता 100% तक पहुंच जाती है, और पीटीजी हाइपरप्लासिया के लिए - 75%। एक्टोपिक पीटीजी एडेनोमा 20% मामलों में देखा जा सकता है और हमेशा स्किन्टिग्राफी पर इसका पता नहीं चलता है। इस मामले में, एडिनोमा का पता लगाने के लिए सिर और गर्दन के अंगों की मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी अतिरिक्त रूप से की जाती है पूर्वकाल मीडियास्टिनम, पेरीकार्डियम, पोस्टीरियर एसोफेजियल स्पेस।

पीजीपीटी के निदान के लिए प्रयोगशाला विधियां पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच), मुक्त और आयनित कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट, क्रिएटिनिन, रक्त में विटामिन डी, दैनिक मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस के निर्धारण पर आधारित हैं।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म के ऑस्टियो-आंत संबंधी जटिलताओं के रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

पीटीएच और हाइपरलकसीमिया के अत्यधिक स्राव के कारण पीजीपीटी से प्रभावित होने वाले मुख्य लक्ष्य अंग मस्कुलोस्केलेटल, मूत्र प्रणाली हैं, जठरांत्र पथ(जठरांत्र पथ)। पीटीएच और कैल्शियम के स्तर और हृदय विकृति से रुग्णता और मृत्यु दर में वृद्धि के बीच एक सीधा संबंध पाया गया।

पीजीपीटी के दौरान मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की हार अस्थि खनिज घनत्व (बीएमडी) में कमी और माध्यमिक ऑस्टियोपोरोसिस के गठन से प्रकट होती है। ऑस्टियोपोरोसिस का विकास सीधे हड्डी के ऊतकों पर पीटीएच के प्रभाव से संबंधित है। पीटीएच ओस्टियोक्लास्ट के भेदभाव और प्रसार की प्रक्रियाओं में शामिल है। परिपक्व ऑस्टियोक्लास्ट द्वारा उत्पादित लाइसोसोमल एंजाइम और हाइड्रोजन आयनों के प्रभाव में, हड्डी मैट्रिक्स का विघटन और गिरावट होती है। PHPT की शर्तों के तहत, हड्डी के ऊतकों के पुनर्जीवन की प्रक्रियाएं नई हड्डी के ऊतकों के गठन की प्रक्रियाओं पर हावी होती हैं और कम-दर्दनाक फ्रैक्चर के विकास का कारण होती हैं।

हड्डी के ऊतकों पर पीटीएच का मध्यस्थता प्रभाव वृक्क नलिकाओं पर इसके प्रभाव से जुड़ा है। पीटीएच, वृक्क नलिकाओं में फॉस्फेट के पुनर्अवशोषण को कम करता है, फॉस्फेटुरिया को बढ़ाता है, जिससे प्लाज्मा फॉस्फेट के स्तर में कमी आती है और हड्डियों से कैल्शियम का जमाव होता है।

रीढ़ की हड्डियों में ऑस्टियोपोरोटिक परिवर्तन हड्डी की मामूली विकृति से लेकर संपीड़न फ्रैक्चर तक होते हैं। सबसे बड़ा परिवर्तन कॉर्टिकल संरचना वाली हड्डियों में पाया जाता है। एक नियम के रूप में, रोगी बीमारी के दौरान मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डियों में दर्द, बार-बार फ्रैक्चर और विकास में कमी की शिकायत करते हैं। कॉर्टिकल और ट्रैब्युलर दोनों संरचनाओं के साथ हड्डियों में पीजीपीटी के साथ फ्रैक्चर का जोखिम 2 गुना अधिक होता है।

पीजीपीटी की हड्डी की जटिलताओं की पहचान करने के लिए, डिस्टल रेडियस, काठ का रीढ़ और समीपस्थ क्षेत्रों की दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषणमिति का प्रदर्शन किया जाता है। जांघ की हड्डी... अध्ययन में दूरस्थ त्रिज्या को शामिल करने की आवश्यकता पीजीपीटी के दौरान इस क्षेत्र में बीएमडी में सबसे महत्वपूर्ण कमी के कारण है।

पीजीपीटी के गंभीर खुले पाठ्यक्रम के साथ एक्स-रे परीक्षाआपको हड्डी के गंभीर विकारों की पहचान करने की अनुमति देता है: सिस्टिक रेशेदार अस्थिदुष्पोषण, सबपरियोस्टियल हड्डी का पुनर्जीवन। हाइपरलकसीमिया एचजीपीटी की उपस्थिति में आंत संबंधी विकारों के विकास का मुख्य कारण है। मूत्र में कैल्शियम के बढ़ते उत्सर्जन से वृक्क नलिकाओं की एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की संवेदनशीलता में कमी आती है, जो कि गुर्दे के पानी के पुन: अवशोषण और गुर्दे की एकाग्रता क्षमता में कमी से प्रकट होता है। लंबे समय तक हाइपरलकसीमिया नेफ्रोकलोसिस के विकास की ओर जाता है और, परिणामस्वरूप, ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी और पुरानी गुर्दे की विफलता का विकास होता है। जीएफआर में 60 मिली / मिनट से कम की कमी पीजीपीटी के सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत है। PGPT के रोगियों में आवर्तक ICD 60% से अधिक मामलों में होता है। नेफ्रोलिथियासिस की पहचान भी है पूर्ण संकेतपीटीजी एडेनोमा को तुरंत हटाने के लिए। कट्टरपंथी उपचार के बावजूद, नेफ्रोलिथियासिस विकसित होने का जोखिम अगले 10 वर्षों तक बना रहता है।

पीजीपीटी के साथ सभी रोगी गुर्दे के अल्ट्रासाउंड से गुजरते हैं, आंत संबंधी विकारों का पता लगाने के लिए ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) निर्धारित करते हैं।

पीजीपीटी के हल्के रूप वाले रोगियों में हृदय प्रणाली को नुकसान के लक्षणों की अनुपस्थिति में कोरोनरी वाहिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन पाए जाते हैं। 15-50% मामलों में पीजीपीटी के साथ धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) का पता चला है। अधिक के साथ गंभीर पाठ्यक्रमकार्डियोवास्कुलर सिस्टम को पीजीपीटी क्षति कोरोनरी धमनियों और हृदय वाल्वों के कैल्सीफिकेशन के साथ होती है, बाएं निलय अतिवृद्धि। हाइपरलकसीमिया के साथ, इंट्रासेल्युलर कैल्शियम की सामग्री में वृद्धि, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में वृद्धि, हाइपोमैग्नेसीमिया और क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी भी उच्च रक्तचाप के विकास के तंत्र में शामिल हैं। कई जनसंख्या अध्ययनों ने बढ़ी हुई रुग्णता और मृत्यु दर के बीच एक सीधा संबंध की पुष्टि की है हृदवाहिनी रोगऔर पीटीएच और कैल्शियम का रक्त स्तर।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग भी सीधे हाइपरलकसीमिया से जुड़े होते हैं, जिससे गैस्ट्रिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव में वृद्धि होती है। पीजीपीटी के 50% रोगियों में, पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर का विकास नोट किया जाता है। पीजीपीटी के रोगियों में पेप्टिक अल्सर रोग का कोर्स मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया और अधिजठर क्षेत्र में दर्द के साथ होता है। पीजीपीटी की आंत संबंधी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जटिलताओं की पहचान करने के लिए, एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (ईजीडीएस) किया जाता है।

प्राथमिक अतिपरजीविता के विभिन्न रूपों वाले रोगियों का प्रबंधन और उपचार

कैल्शियम के स्तर के आधार पर, हड्डी, आंत या हड्डी-आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति, पीजीपीटी के प्रकट और हल्के रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। पीजीपीटी का हल्का रूप, बदले में, स्पर्शोन्मुख और स्पर्शोन्मुख रूपों में विभाजित है।

पीजीपीटी के हल्के रूप का निदान किया जा सकता है:

• नॉर्मोकैल्सीमिया या सीरम कैल्शियम का स्तर आदर्श की ऊपरी सीमा से अधिक 0.25 mmol / l से अधिक नहीं है;
• पीजीपीटी के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में;
• डेंसिटोमेट्री के परिणामों के अनुसार, बीएमडी को टी-मानदंड से 2.5 एसडी से अधिक नहीं घटाया जाता है;
• इतिहास में कम दर्दनाक फ्रैक्चर का कोई संकेत नहीं है।

हाल ही में, पीजीपीटी के हल्के रूप वाले रोगियों की पहचान दर बढ़कर 80% हो गई है।

पीएचपीटी के नॉर्मोकैल्सेमिक रूप वाले 40% रोगियों में, 3 साल की अनुवर्ती अवधि में, नेफ्रोलिथियासिस के विकास के साथ गंभीर हाइपरलकसीरिया का पता चला था, कम-दर्दनाक फ्रैक्चर के विकास के साथ बीएमडी में कमी आई थी। उसी समय, अधिकांश रोगियों, जिनका 8 वर्षों तक पालन किया गया, में पीजीपीटी की हड्डी और आंत संबंधी जटिलताओं का विकास नहीं हुआ। इस प्रकार, रोगी के शल्य चिकित्सा उपचार पर निर्णय मामला-दर-मामला आधार पर किया जाना चाहिए। आईसीडी की प्रगति के साथ, 60 मिली / मिनट से कम जीएफआर में कमी, ऑस्टियोपोरोसिस या कम-दर्दनाक फ्रैक्चर का विकास, साथ ही साथ प्रयोगशाला मापदंडों की नकारात्मक गतिशीलता (रक्त सीरम में कैल्शियम और पीटीएच के स्तर में वृद्धि) के साथ ), सर्जिकल उपचार की सिफारिश की जाती है।

अस्थिभंग के इतिहास के बिना ऑस्टियोपीनिया के साथ PHPT के हल्के, स्पर्शोन्मुख रूप वाले रोगियों का प्रबंधन आमतौर पर रूढ़िवादी होता है। सभी रोगियों को कैल्शियम की सीमित मात्रा 800-1000 मिलीग्राम / दिन और तरल पदार्थ के सेवन में 1.5-2.0 लीटर की वृद्धि के साथ आहार की सिफारिश की जाती है। यदि गतिशील अवलोकन के दौरान ऑस्टियोपोरोसिस के विकास के साथ बीएमडी में कमी होती है, तो रोगियों को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह से निर्धारित दवाएं दी जाती हैं। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (बीपी) अकार्बनिक पाइरोफॉस्फेट के एनालॉग हैं। बीपी के फॉस्फेट समूहों के दो मुख्य कार्य हैं: एक सेल खनिज और सेल-मध्यस्थ एंटीरेसरप्टिव गतिविधि के लिए बाध्यकारी। बीपी एक्सपोजर के लिए मुख्य लक्ष्य सेल ऑस्टियोक्लास्ट है। जब यह एंडोसाइटोसिस द्वारा ऑस्टियोक्लास्ट में प्रवेश करता है, तो बीपी मेवलोनेट मार्ग पर कार्य करते हैं - वे एंजाइम फ़ार्नेसिल पायरोफ़ॉस्फेट सिंथेज़ को अवरुद्ध करते हैं, जिससे ऑस्टियोक्लास्ट के सामान्य कार्य के लिए आवश्यक सिग्नल प्रोटीन के संशोधन में बाधा उत्पन्न होती है और इसकी पुनर्जीवन गतिविधि में कमी आती है। रोगियों की सक्रिय निगरानी की रणनीति में पीटीएच, कुल और आयनित कैल्शियम, क्रिएटिनिन, दैनिक मूत्र कैल्शियम उत्सर्जन (3 महीने में 1 बार, फिर - 6 महीने में 1 बार) जैसे संकेतकों की निगरानी शामिल होनी चाहिए। हर 12 महीने गुर्दे, डेंसिटोमेट्री का अल्ट्रासाउंड करना सुनिश्चित करें।

हाल ही में, RANKL (denosumab) के लिए मोनोक्लोनल मानव एंटीबॉडी का उपयोग करके PHPT के रोगियों में माध्यमिक ऑस्टियोपोरोसिस का इलाज करना संभव हो गया है। अन्य एंटीरेसोरप्टिव दवाओं (बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स) के विपरीत, डीनोसुमाब परिपक्व कोशिकाओं के कार्य को बाधित किए बिना ऑस्टियोक्लास्ट के गठन को कम करता है। Denosumab (60 मिलीग्राम x 6 महीने) ने प्रदर्शित किया है सर्वोत्तम परिणामअलेंड्रोनेट (70 मिलीग्राम x 1 बार प्रति सप्ताह) की तुलना में कॉर्टिकल और ट्रैब्युलर हड्डी के ऊतकों के खनिज घनत्व को बढ़ाने के संदर्भ में। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट) के साथ चिकित्सा के बाद डीनोसुमाब का प्रशासन बीएमडी में और वृद्धि करता है।

पीजीपीटी के प्रकट रूप का निदान किया जाता है यदि:

• रक्त में कुल कैल्शियम का स्तर आदर्श की ऊपरी सीमा से ऊपर 0.25 mmol / l से अधिक है;
• पीजीपीटी की हड्डी, आंत या अस्थि-आंत संबंधी जटिलताएं हैं।

3.0 mmol / L से ऊपर कैल्शियम के स्तर पर, रोगियों में मनोविकृति विकसित हो सकती है। 3.5-4.0 mmol / L की सीमा में कैल्शियम का स्तर हाइपरलकसेमिक संकट के विकास का कारण बन सकता है, जिसमें मृत्यु दर 50-60% तक पहुंच जाती है।

जब पीटीजी एडेनोमा के निर्दिष्ट स्थानीयकरण के साथ पीजीपीटी का एक प्रकट रूप पाया जाता है, तो शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश की जाती है। पीटीजी के अल्ट्रासाउंड और स्किन्टिग्राफी के नकारात्मक परिणामों के साथ, कैल्शियम और पीटीएच के उच्च स्तर वाले रोगियों में मीडियास्टिनल और गर्दन के अंगों के एमएससीटी और हड्डी और आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति में, यह संभव है शल्य चिकित्साथायरॉयड ग्रंथि के संभावित स्थान के सभी क्षेत्रों के संशोधन के साथ। पीटीजी एडेनोमा को सफलतापूर्वक हटाने की पुष्टि करने के लिए, पीटीएच स्तर के अंतःक्रियात्मक निर्धारण की सिफारिश की जाती है।

पीटीजी एडेनोमा को हटाना सबसे अधिक है कट्टरपंथी विधिपीजीपीटी का इलाज पश्चात की जटिलतापीजीपीटी लगातार या क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया है। इस संबंध में, रोगियों को लंबे समय तक विटामिन डी (अल्फाकैल्सीडोल, कैल्सीट्रियोल) और कैल्शियम की तैयारी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स लेने की आवश्यकता होती है। वी पश्चात की अवधिअल्फाकैल्सीडोल की औसत खुराक 1.75 एमसीजी / दिन हो सकती है, कैल्शियम की औसत खुराक - 2000 मिलीग्राम / दिन तक। लगातार नॉरमोकैल्सीमिया के मामले में, दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है - विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के 1.0-1.5 माइक्रोग्राम और प्रति दिन 1000 मिलीग्राम कैल्शियम। सर्जरी के बाद की अवधि में विटामिन डी और कैल्शियम की तैयारी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के सर्जिकल उपचार और प्रशासन से 12 महीनों के भीतर बीएमडी में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। एक वर्ष के लिए कैल्शियम और अल्फाकैल्सीडोल की तैयारी लेने के बाद गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षणों वाली रजोनिवृत्त महिलाओं को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह से दवाओं को निर्धारित करने की आवश्यकता होती है।

पीजीपीटी के प्रकट रूप वाले रोगियों का रूढ़िवादी प्रबंधन किया जाता है:

• अतिपरजीविता के आवर्तक पाठ्यक्रम के साथ;
• एक गैर-कट्टरपंथी ऑपरेशन के बाद;
• यदि सर्जिकल उपचार (गंभीर सहवर्ती रोग) के लिए मतभेद हैं;
• असामान्य रूप से स्थित पीटीजी एडेनोमा के साथ;
• यदि मीडियास्टिनल और गर्दन के अंगों के पीटीजी, एमएससीटी के स्किन्टिग्राफी पर एडेनोमा की कल्पना करना असंभव है।

रोगी गतिशील अवलोकन के अधीन हैं, एडेनोमा का इमेजिंग अध्ययन 12 महीनों में 1 बार किया जाता है।

पीजीपीटी के प्रकट रूप के साथ, रक्त में कैल्शियम का उच्च स्तर होता है। इस संबंध में, रोगियों को कैल्शियम के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर (CaSR) - सिनाकालसेट का एक एलोस्टेरिक न्यूनाधिक निर्धारित किया जाता है। दवा की प्रारंभिक खुराक 30 मिलीग्राम / दिन है, इसके बाद हर 2-4 सप्ताह में अनुमापन किया जाता है। जब तक लक्ष्य कैल्शियम स्तर तक नहीं पहुंच जाता। दवा की अधिकतम खुराक 90 मिलीग्राम x 4 आर / दिन है। भोजन के साथ या तुरंत बाद दवा मौखिक रूप से ली जाती है। कुल और आयनित कैल्शियम के स्तर, मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस के उत्सर्जन के नियंत्रण में दवा की खुराक का शीर्षक दिया जाता है।

सिनाकलसेट (30-90 मिलीग्राम / दिन) के 3 साल के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, PHPT के प्रकट रूप वाले 65 रोगियों ने न केवल पहले 2 महीनों के दौरान रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी देखी, बल्कि प्रतिधारण भी दिखाया। संपूर्ण अवलोकन अवधि के दौरान प्राप्त परिणामों की। उपचार से पहले रक्त में कुल कैल्शियम का औसत स्तर 2.91 मिमीोल / एल था, उपचार के दौरान 3 साल बाद - 2.33 मिमीोल / एल (पी)<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

हड्डियों के और अधिक नुकसान को रोकने और फ्रैक्चर के जोखिम को कम करने के लिए, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह की दवाओं के साथ एंटीरेसरप्टिव थेरेपी उन रोगियों के लिए निर्धारित की जाती है, जिनमें हड्डी की गंभीर जटिलताओं के साथ प्रकट PHPT होता है।

एकाधिक अंतःस्रावी रसौली सिंड्रोम (मेन सिंड्रोम) के भाग के रूप में प्राथमिक अतिपरजीविता

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि 1-2% मामलों में पीटीजी के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के कारण होने वाला हाइपरपैराथायरायडिज्म, मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (एमईएन-सिंड्रोम) के सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है।

मेन टाइप 1 सिंड्रोम में वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीका है और यह क्रोमोसोम 11 की लंबी भुजा में ट्यूमर सप्रेसर जीन में एक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। 90% मामलों में, पीजीपीटी रोग की पहली अभिव्यक्ति है, जो लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है। एक नियम के रूप में, टाइप 1 एमईएन सिंड्रोम के साथ, पीटीजी एडेनोमा या सभी ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया का एक अस्थानिक स्थान प्रकट होता है। टाइप 1 एमईएन सिंड्रोम में, पीजीपीटी को अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के कई संरचनाओं के साथ जोड़ा जाता है: 70% में - पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि (प्रोलैक्टिनोमा, सोमैटोस्टैटिनोमा, कॉर्टिकोट्रोपिनोमा) के ट्यूमर के साथ, 40% मामलों में - आइलेट सेल ट्यूमर (इंसुलिनोमा, ग्लूकागोनोमा) के साथ , गैस्ट्रिनोमा) ...

मेन टाइप 2 सिंड्रोम एक ऑटोसोमल डोमिनेंट जीन म्यूटेशन आरईटी सिंड्रोम है। यह रोग पीटीजी हाइपरप्लासिया, मेडुलरी थायरॉयड कैंसर और फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास की विशेषता है। 50% मामलों में, यह विरासत में मिला है।

निष्कर्ष

इस प्रकार, पीजीपीटी एक गंभीर अक्षमता वाली बीमारी है। पीजीपीटी का शीघ्र पता लगाने और पीटीजी एडेनोमा के सर्जिकल हटाने से ऑस्टियो-आंत संबंधी जटिलताओं के विकास को रोका जा सकता है। इसके साथ ही ऐसे मरीजों का एक समूह है जिनका कई कारणों से ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है। इन रोगियों के रूढ़िवादी प्रबंधन में सिनाकलसेट थेरेपी शामिल है। हड्डी की जटिलताओं की उपस्थिति में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह की दवाएं लंबे समय तक निर्धारित की जाती हैं। नए निदान किए गए PHPT वाले युवा रोगियों पर पूरा ध्यान दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह टाइप 1 या टाइप 2 मेन सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है। पीजीपीटी के रोगियों के विभेदक निदान और प्रबंधन के लिए एल्गोरिदम योजना 1 और 2 में प्रस्तुत किए गए हैं।

साहित्य

1. Y. V. Blagosklonnaya, E. V. Shlyakhto, A. U. Babenko एंडोक्रिनोलॉजी। एसपीबी, 2007.189 पी.
2. मोक्रीशेवा एनजी प्राथमिक अतिपरजीविता। महामारी विज्ञान, क्लिनिक, निदान और उपचार के आधुनिक सिद्धांत: लेखक का सार। जिला ... डॉक्टर। शहद। विज्ञान। एम।, 2011.23 पी।
3. Rozhinskaya L.Ya., Mokrysheva N.G., Kuznetsov N.S. एंडोक्रिनोलॉजी में रोगियों की जांच और उपचार के लिए एल्गोरिदम: संघीय राज्य संस्थान ESC MH RF की पद्धति संबंधी सिफारिशें। भाग II, हाइपरपैराट्रोइडिज़्म। एम।, 2009।
4. Rozhinskaya L. Ya. एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान और प्राथमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म के उपचार की आधुनिक अवधारणाएँ // उपस्थित चिकित्सक। 2009.-№ 3. एस. 22-27.
5. प्राथमिक अतिपरजीविता के निदान और प्रबंधन पर एएसीई / एएईएस स्थिति विवरण // एंडोक्र। अभ्यास करें। 2005. खंड 11. पी. 49-54.
6. सिल्वरबर्ग एस.जे. और अन्य। पैराथाइरॉइड सर्जरी के साथ या बिना प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का 10 साल का संभावित अध्ययन // एन। अंग्रेजी जे. मेड. 1999. वॉल्यूम 341. नंबर 17. पी। 1249।
7. खान ए.ए. और अन्य। प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म में एलेंड्रोनेट: एक डबल-ब्लाइंड, रैंडमाइज्ड, प्लेसीबो-नियंत्रित परीक्षण // जे। क्लिन। एंडोक्रिनोल। मेटाब। 2004. वॉल्यूम। 89 नंबर 7. पी। 3319-3325।
8. मैक एल.ए. और अन्य। स्पर्शोन्मुख प्राथमिक अतिपरजीविता: एक शल्य परिप्रेक्ष्य // सर्ज। क्लीन. नोर्थम। 2004. वॉल्यूम। 84. नंबर 3. पी। 803-816।
9. मयूर एम. एट अल. Cinacalcet हाइड्रोक्लोराइड प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म // जे। क्लिन के रोगियों में दीर्घकालिक मानदंड को बनाए रखता है। एंडोक्रिनोल। मेटाब। 2005. वॉल्यूम। 90. नंबर 1. पी.135-141।
10. कॉक्सन एफ.पी., थॉम्पसन के।, रोजर्स एम। जे। हाल ही में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स की कार्रवाई की क्रिया के मेक्सैनिज़्म को समझने में प्रगति // करंट ऑप्शंस फार्माकोल। 2006. वॉल्यूम। 6.P.307-312।
11. थॉम्पसन के. एट अल। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट दवाओं के साइटोसोलिक प्रवेश के लिए फ़ियूड-फ़ेज़ेंडोसाइटोसिस // ​​मोल के बाद पुटिकाओं के अम्लीकरण की आवश्यकता होती है। फार्माकोल। 2006. वॉल्यूम। 69. नंबर 5. पी। 148-152।
12. डनफोर्ड जे.ई. और अन्य। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स द्वारा प्रोटीन प्रीनेलाइज़ेशन के अंतर्ग्रहण से Rac, Cdc42, और Rho GTPases // J. बोन मिनरल रिसर्च की निरंतर सक्रियता होती है। 2006. वॉल्यूम। 21. पी. 684-694।
13. गेनेरी सी।, नामी आर।, गोनेली एस। प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म में उच्च रक्तचाप: भूमिका एड्रीनर्जिक और रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम // खनिज और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय। 1995। वॉल्यूम। 21. पी। 77-81।
14. जोर्डे आर।, सनड्सफजॉर्ड जे।, फिजराल्ड़ पी।, बोना एच। के। सीरम कैल्शियम और हृदय संबंधी जोखिम कारक और रोग ट्रोम्सो अध्ययन // उच्च रक्तचाप। 1999. वॉल्यूम। 34. पी। 484-490।
15. लोव एच., मैक महोन डीजे, रुबिन एम.आर. और अन्य। नॉर्मोकैल्सेमिक प्राइमरी हाइपरपैराट्रोइडिज़्म: एक नए क्लिनिकल फ़िनोटाइप // जे। क्लिन का आगे लक्षण वर्णन। एंडोक्रिनोल। मेटाब। 2007. वॉल्यूम। 92. पी. 3001-3005।
16. पेरियर एन डी स्पर्शोन्मुख अतिपरजीविता: एक चिकित्सा मिथ्या नाम? // शल्य चिकित्सा। 2005. वॉल्यूम। 137. संख्या 2. पी.127-131।
17. मार्कोसी सी. एट अल. प्रस्तुत: एंडोक्रिनोलॉजी की 10वीं यूरोपीय कांग्रेस। 3-7 मई, 2008। बर्लिन, जर्मनी। सार 244 और पोस्टर
18. मोर एट अल। यहां प्रस्तुत: अमेरिकन सोसाइटी फॉर बोन एंड मिनरल रिसर्च की 28वीं बैठक। 14-19 सितंबर, 2006; फिलाडेल्फिया, यूएसए। सार 1137 / एम
19. बूनन एस एट अल। प्राथमिक अतिपरजीविता: पुराने व्यक्ति में निदान और प्रबंधन // यूरो। जे एंडोक्रिनोल। 2004. वॉल्यूम। 151. अंक 3. पी.297-304।
20. Schlutter K. D. PTH और PTHrP: समान संरचनाएं लेकिन विभिन्न कार्य // NewsPhysiol. विज्ञान 1999. खंड 14. पी. 243-249।
21. सिल्वरबर्ग एस.जे. स्पर्शोन्मुख प्राथमिक अतिपरजीविता का निदान और प्रबंधन सिल्वरबर्ग एस.जे., बिलेज़िकियन जे.पी. // नेट। क्लीन. अभ्यास करें। एंडोक्रिनोल। मेटाब। 2006. वॉल्यूम। 2. अंक.9. पी. 494.
22. सिल्वरबर्ग एस.जे., बिलेज़िकियन जे.पी. इनसिपिएंट "" प्राइमरीहाइपरपरथायरायडिज्म: ए "फॉर्मेफ्रस्ट" "एक पुरानी बीमारी // जे। क्लिन। एंडोक्रिनोल। मेटाब। 2003. खंड 88। पी. 5348-5352.
23. बिलेज़िकियन जे.पी. एट अल एसिम्प्टोमैटिक प्राइमरी हाइपरपैराथायरायडिज्म पर एक कार्यशाला से सारांश विवरण: 21 वीं सदी के लिए एक परिप्रेक्ष्य // जे। क्लिन। एंडोक्रिनोल। मेटाब। 2002. वॉल्यूम। 87. नंबर 12. पी। 5353-5361।
24. शोबैक डी.एम. और अन्य। कैल्सीमिमेटिक्सिनकैलसेट सीरम कैल्शियमिन विषयों को प्राथमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म // जे। क्लिन के साथ सामान्य करता है। एंडोक्रिनोल। मेटाब। 2003. वॉल्यूम। 88. नंबर 12. पी। 5644-5649।
25. वेस्टरगार्ड पी।, मोलरुप सीएल, फ्रोकजेर वी। जी एट अल। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म // बीएमजे के लिए सर्जरी से पहले और बाद में फ्रैक्चर के कोहोर्ट अध्ययन जोखिम। 2000. वॉल्यूम। 321 (7261)। पी. 598-602।
26. वेबर टी।, केलर एम।, हेन्स आई। एट अल। प्राथमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म में जीवन की गुणवत्ता और न्यूरोसाइकोलॉजिकल लक्षणों पर पैराथाइरॉइडेक्टोमी का प्रभाव // वर्ल्ड जे। सर्ज। 2007. वॉल्यूम। 31. पी. 1202-1209।
27. केंडलर डी.एल., रॉक्स सी., बेनहमौ सी.एल. और अन्य। अलेंड्रोनेट थेरेपी // जेबीएमआर से संक्रमण पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में अस्थि खनिज घनत्व और हड्डी के कारोबार पर डेनोसुमाब का प्रभाव। 2010. वॉल्यूम। 25. पी। 837-846।