एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के निदान में भ्रूण अल्ट्रासाउंड कार्डियोलॉजी की संभावनाएं। एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस

मोलर, लुकास, एडम्स, एंडरसन, जोर्गेन्स, एडवर्ड्स (1964); वेंगर (1964); हेस्ट्रिटर (1968); श्रेयर, कर्णौचो (1974).
एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस में एक या एक से अधिक हृदय कक्षों के एंडोकार्डियम का फैलाना मोटा होना होता है, जो कोलेजन या लोचदार ऊतक द्वारा बनता है।
इस घाव को अलग किया जा सकता है या अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है, जैसे कि वाल्व स्टेनोसिस, आदि।
यह स्थापित करना मुश्किल है कि स्टेनोटिक घावों के कारण हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन के परिणामस्वरूप एंडोकार्डियल मोटा होना "माध्यमिक" है, या "प्राथमिक", वाल्वों में स्थानांतरित हो गया है। इसलिए, "पृथक" और "जटिल" फाइब्रोएलास्टोसिस शब्द सबसे उपयुक्त होंगे।
समानार्थी: एंडोकार्डियल स्केलेरोसिस, एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस।
पहला विवरण लैंकुसी (१७४०) का है; टी. वेनबर्ग, ए.जे. हिमलफार्ब (1943)।
एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस का वर्गीकरण

1. बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम (अक्सर) का फाइब्रोएलास्टोसिस।

ए पतला प्रकार (अक्सर)।

1. पृथक।
2. जटिल:

ए) सहवर्ती शारीरिक घावों के साथ:

1. माइट्रल वाल्व की भागीदारी (अपर्याप्तता या स्टेनोसिस) के साथ;
2. महाधमनी (स्टेनोसिस) को शामिल करना;

1. महाधमनी के समन्वय के साथ;
2. एक खुली धमनी वाहिनी के साथ;
3. बाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया के साथ;
4. बाईं कोरोनरी धमनी के असामान्य निर्वहन के साथ।

बी सिकुड़ा प्रकार (दुर्लभ)।

1. पृथक।
2. जटिल:

ए) माइट्रल वाल्व की भागीदारी के साथ;
बी) "भागीदारी" के साथ महाधमनी वॉल्व;
ग) बाईं ओर अन्य अवरोधक विसंगतियों के साथ
दिल की तरफ।

1. दाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम (दुर्लभ) का फाइब्रोलास्टोसिस।

1. पृथक।
2. जटिल:

ए) फुफ्फुसीय वाल्व (स्टेनोसिस या एट्रेसिया) की भागीदारी के साथ;
बी) ट्राइकसपिड वाल्व (स्टेनोसिस या अपर्याप्तता) की भागीदारी के साथ।
आवृत्ति और लिंग वितरण
पैथोलॉजिकल डेटा: 5.4% (जन्मजात हृदय दोष के प्रति 1000 मामलों में लेखक की लैथोलॉजिकल सामग्री; 3.1% - पृथक फाइब्रोएलास्टोसिस; 2.3% - जटिल फाइब्रोएलास्टोसिस)।
साहित्य के आंकड़ों के अनुसार मामलों की आवृत्ति 4% से 17% तक होती है।
महिलाओं में कुछ दबदबा संभव है।
एटियलजि और रोगजनन
एटियलजि और रोगजनन अस्पष्ट हैं। इस मामले में भ्रम वर्तमान में मौजूद कई परिकल्पनाओं से परिलक्षित होता है, जिसमें एंडोकार्डियम और मायोकार्डियम में भड़काऊ प्रक्रियाएं, कॉक्ससेकी बी वायरस, कण्ठमाला, हाइपोक्सिया, रक्त प्रवाह में यांत्रिक रुकावट, मायोकार्डियल हाइपरप्लासिया, एंडोकार्डियल हाइपरप्लासिया, लोचदार हाइपरप्लासिया, कोलेजन रोग, ऑटोइम्यूनिटी शामिल हैं। वंशानुगत विकारजन्मजात चयापचय संबंधी विकार, लसीका प्रवाह में रुकावट, मातृ विष और कई अन्य धारणाएं।
कुछ शोधकर्ता एंडोकार्डियल क्षति पर विचार करते हैं प्राथमिक रोगजबकि अन्य एंडोकार्डियल थिकनेस को लगातार बढ़ते इंट्रावेंट्रिकुलर तनाव और स्ट्रेचिंग के लिए एक माध्यमिक प्रतिक्रिया के रूप में देखते हैं और इस प्रकार मायोकार्डियल रोग को एक प्राथमिक विकार मानते हैं।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी (अंजीर। 54)
एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस सबसे अधिक बार बाएं वेंट्रिकल को प्रभावित करता है और अक्सर बाएं आलिंद और कभी-कभी हृदय के दाएं कक्षों को भी प्रभावित करता है।
हमारे अपने अवलोकनों में, "५४ रोगियों में, बायां वेंट्रिकल ४१ रोगियों में शामिल था, जिसमें बाएं आलिंद की अलग-अलग डिग्री, केवल ६ में दायां वेंट्रिकल और ७ रोगियों में दोनों वेंट्रिकल शामिल थे।
एंडोकार्डियम लोचदार ऊतक की प्रबलता के साथ कोलेजन और लोचदार फाइबर से युक्त ऊतक की एक धूसर-सफेद परत के साथ व्यापक रूप से कवर किया गया है। एंडोकार्डियम की मोटाई कई मिलीमीटर तक हो सकती है। एंडोकार्डियम की ओपल दूधिया सफेद उपस्थिति को साहित्य में "चीनी कोटिंग" के रूप में वर्णित किया गया है। वृद्ध रोगियों में, एंडोकार्डियम का मोटा होना मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की अधिक डिग्री से जुड़ा होता है। दीवार में थ्रोम्बी (15%) और एंडोकार्डियम का कैल्सीफिकेशन कभी-कभी देखा गया।
एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस, बाएं वेंट्रिकल के आकार के अनुसार, दो प्रकारों में बांटा गया है: फैला हुआ, जो सबसे अधिक बार होता है, जिसमें बाएं वेंट्रिकल बड़ा और हाइपरट्रॉफाइड होता है, और (सिकुड़ना, जिसमें वेंट्रिकल का आकार सामान्य होता है या कम, लेकिन हाइपोप्लास्टिक नहीं, हालांकि इसकी दीवारें हाइपरट्रॉफाइड हो सकती हैं।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, एंडोकार्डियम में लोचदार ऊतक की कई घनी परतें होती हैं, जो आमतौर पर समानांतर में व्यवस्थित होती हैं और विभिन्न मात्रा में कोलेजन द्वारा अलग होती हैं। आसन्न मायोकार्डियम में इसके आईबी की पैठ अलग है "गंभीरता में और, जाहिरा तौर पर, मायोकार्डियम के साइनसोइड्स और संवहनी नहरों के पाठ्यक्रम का अनुसरण करता है। मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की डिग्री अलग है। एक जटिल से पृथक (प्राथमिक) एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस को अलग करें। (माध्यमिक) एक, एंडोकार्डियल परत के ऊतकीय स्वरूप के आधार पर या इसकी मोटाई असंभव है।
बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम के पृथक फाइब्रोएलास्टोसिस। फैला हुआ प्रकार
बाएं वेंट्रिकल की पृथक भागीदारी एंडोकार्डियल फाइब्रिलेशन के सभी मामलों में लगभग एक तिहाई है।
हृदय आमतौर पर काफी बड़ा होता है (सामान्य वजन का 2-4 गुना), इसका आकार गोलाकार होता है, और हृदय का शीर्ष पूरी तरह से बाएं वेंट्रिकल द्वारा बनता है। बाएं वेंट्रिकल की दीवार मोटी हो जाती है, इसकी गुहा गोलाकार रूप से विस्तारित होती है और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दाएं वेंट्रिकल में फैल जाता है। दाएं वेंट्रिकल की मोटाई आमतौर पर मध्यम रूप से बढ़ जाती है, कुछ मामलों में इसकी गुहा चपटी और भट्ठा जैसी होती है, लेकिन दायां वेंट्रिकल और दायां अलिंद टर्मिनल विस्तार से गुजर सकता है।
बाएं आलिंद की भागीदारी% से अधिक मामलों में देखी गई, दाएं वेंट्रिकल - लगभग XU मामलों में। दायां अलिंद 10 में से केवल एक मामले में प्रभावित होता है।
पैपिलरी मांसपेशियां फाइब्रोएलास्टोसिस की प्रक्रिया में आंशिक रूप से शामिल होती हैं। वे छोटे होते हैं और सामान्य से अधिक गैस्ट्रिक दीवार पर होते हैं। कण्डरा जीवाओं को छोटा और मोटा किया जाता है।
बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम के पृथक फाइब्रोएलास्टोसिस। अनुबंधित प्रकार
यह विसंगति अत्यंत दुर्लभ है। साहित्य में केवल कुछ मामले दर्ज किए गए हैं।
बायां वेंट्रिकल "दाएं वेंट्रिकल से बहुत छोटा है और हो सकता है" सामान्य आकारया सामान्य से भी कम। आकार में यह असंतुलन कभी-कभी ऐसा होता है कि बायां वेंट्रिकल दाएं के उपांग जैसा दिखता है। दायां वेंट्रिकल स्पष्ट रूप से बड़ा और हाइपरट्रॉफाइड है।
यह संभव है कि सिकुड़ा हुआ प्रकार के कम से कम कुछ मामले बाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया के साथ संरचनात्मक परिसरों के बीच एक संक्रमणकालीन रूप हैं और पतला एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के अधिक सामान्य रूप हैं।
जन्मजात माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ संयोजन: वाल्व अलग-अलग और असमान रूप से मोटा और ध्यान देने योग्य है
विकृत। वाल्व किनारों अपेक्षाकृत आम हैं; कॉर्ड और पैपिलरी मांसपेशियां भी शामिल होती हैं। बाएं वेंट्रिकल के फैलाव से माइट्रल अपर्याप्तता बढ़ जाती है।
माइट्रल वाल्व के जन्मजात स्टेनोसिस के साथ संयोजन: वाल्व मोटा और विकृत हो जाता है, एक महत्वपूर्ण "संलयन के संलयन से वाल्व का एक डायाफ्रामिक या फ़नल जैसा रूप होता है।
जन्मजात सुपरवाल्वुलर माइट्रल स्टेनोसिस के साथ संयोजन: एक सुपरवाल्वुलर रिंग होती है जिसमें रेशेदार ऊतक का एक रिम होता है जो माइट्रल वाल्व के ठीक ऊपर बाएं आलिंद गुहा में फैलता है (देखें पी। 141)।
"पैराशूट" माइट्रल वाल्व के साथ संयोजन: माइट्रल वाल्व और कमिसर्स के क्यूप्स सामान्य होते हैं, लेकिन टेंडन कॉर्ड्स पैपिलरी पेशी से जुड़ते हैं और इसके साथ एक बड़ा कॉम्प्लेक्स बनाते हैं। जीवाओं की मोटाई का संयोजन और पैपिलरी पेशी से उनका अभिसरण लगाव वाल्व को निष्क्रिय बना देता है।
यह माना जाता है कि, कम से कम कुछ मामलों में, पैपिलरी मांसपेशियों की असामान्य स्थिति एक वास्तविक विकासात्मक विसंगति के बजाय अधिग्रहित की जाती है, और रोगजनक रूप से एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस से जुड़ी होती है।
बाइसीपिड एओर्टिक वॉल्व के साथ संयोजन (देखें पी. १६९)।
महाधमनी वाल्व के जन्मजात स्टेनोसिस के साथ संयोजन: महाधमनी वाल्व में अक्सर सकल विकृतियां होती हैं और विभेदित नहीं होती है; कमिसर्स का व्यापक संलयन अक्सर अलग-अलग वाल्वों को अप्रभेद्य बनाता है।
सवाल बार-बार उठता है कि क्या महाधमनी वाल्व में परिवर्तन प्राथमिक हैं, और एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस की प्रक्रिया बाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह की रुकावट के कारण माध्यमिक है, या महाधमनी वाल्व में परिवर्तन एंडोकार्डियल दीवार में फाइब्रोएलास्टोसिस की प्रक्रिया के विस्तार का प्रतिनिधित्व करते हैं। .
जन्मजात सबवैल्वुलर एओर्टिक स्टेनोसिस के साथ संयोजन: रेशेदार प्रकार के सबवेल्वुलर एओर्टिक स्टेनोसिस को बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम के फाइब्रोएलास्टोसिस के स्थानीयकृत रूप के रूप में माना जा सकता है। बाएं वेंट्रिकल के तथाकथित एंडोकार्डियल पॉकेट्स रोगजनक रूप से एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस से जुड़े हो सकते हैं।
महाधमनी के समन्वय के साथ संयोजन: बाएं वेंट्रिकल के एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस की साइट से महाधमनी के समन्वय की साइट तक की दूरी को देखते हुए, कुछ लेखकों का मानना ​​​​है कि दोनों घावों को शायद ही एक सामान्य रोगजनक प्रक्रिया के रूप में माना जा सकता है, और एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस की व्याख्या करते हैं। हेमोडायनामिक्स में एक माध्यमिक परिवर्तन।
पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ संयोजन: सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण है
कनेक्शन। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस एक दोष है जो आमतौर पर लगभग किसी भी प्रकार के जन्मजात अवरोधक बाएं तरफा हृदय रोग के साथ होता है।
बाएं निलय हाइपोप्लासिया के साथ संयोजन: फाइब्रोएलास्टोसिस
बाएं वेंट्रिकल (केवल एक खुले माइट के मामले में होता है)
वाल्व, लेकिन माइट्रल एट्रेसिया नहीं।
फुफ्फुसीय ट्रंक से बाईं कोरोनरी धमनी के असामान्य पृथक्करण के साथ संयोजन: एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस को बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल रक्त आपूर्ति के लिए एक माध्यमिक प्रतिक्रिया माना जा सकता है।
जन्मजात पूर्ण हृदय ब्लॉक के साथ संयोजन: यह स्थिति, हालांकि अपेक्षाकृत दुर्लभ है, काफी सामान्य है
एक नैदानिक ​​​​और रोग परिसर के रूप में।
पूरी तरह से हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से लगभग हर मामले में एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड में अपक्षयी परिवर्तन का पता चलता है।
वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम के साथ संयोजन: यह संयोजन इतना सामान्य है कि इसे एक सिंड्रोम कहा जा सकता है। कोई शारीरिक रूप से विशिष्ट चित्र नहीं है।
दाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम के पृथक फाइब्रोएलास्टोसिस
प्रक्रिया में विशेष रूप से सही वेंट्रिकल की भागीदारी बहुत दुर्लभ है। दायां निलय गुहा सिकुड़ने के बजाय विस्तार करने की प्रवृत्ति रखता है।
सही वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम की जटिल फाइब्रोएलास्टोसिस
यह आमतौर पर फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस या एट्रेसिया से जुड़ा होता है, अक्सर ट्राइकसपिड स्टेनोसिस के साथ और कभी-कभी ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता के साथ। दाएं वेंट्रिकल का आकार बेहद छोटे से लेकर अति-सामान्य तक होता है। उत्तरार्द्ध केवल ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता के संयोजन में मनाया जाता है।
किशोरों और वयस्कों में बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम का फाइब्रोएलास्टोसिस
ऐसे मामलों को, जाहिरा तौर पर, बचपन में एंडोकार्डियम और स्कार्लेट फाइब्रोएलास्टोसिस के बाद रोगियों के जीवित रहने का उदाहरण नहीं माना जा सकता है, बल्कि यह अन्य लोगों के लिए एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया है। रोग संबंधी स्थितियांमायोकार्डियम एंडोकार्डियल मोटा होना आमतौर पर फ्लैप प्रकार का होता है और यह मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की एक महत्वपूर्ण डिग्री से जुड़ा होता है।
वयस्कों में एंडोकार्डियल स्क्लेरोसिस, पोचविडामोमा, दो मुख्य तंत्रों के कारण होता है: 1) प्रतिक्रियाशील एंडोकार-

बढ़े हुए अंतर्गर्भाशयी तनाव या वेंट्रिकल के विस्तार के लिए DIAL हाइपरप्लासिया आईबी प्रतिक्रिया; 2) मायोकार्डियम में परिवर्तन से जुड़े रेपेरेटिव फाइब्रोसिस।
कोमोरिड जीटी; हृदय और अतिरिक्त हृदय संबंधी असामान्यताएं
अन्य हृदय संबंधी असामान्यताओं के साथ विशिष्ट संयोजन ऊपर सूचीबद्ध हैं। इसके अलावा, एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस को जन्मजात बाएं वेंट्रिकुलर एन्यूरिज्म, दाहिने आलिंद के अज्ञातहेतुक फैलाव, कोरोनरी धमनियों के शिशु कैल्सीफिकेशन, साइटस इनवर्सस और कार्डियक डेक्सट्रोवर्शन के संयोजन में देखा गया था। एक्स्ट्राकार्डियक विसंगतियाँ दुर्लभ हैं, और उनके साथ कोई महत्वपूर्ण संयोजन नहीं हुआ है।
हेमोडायनामिक्स
एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की सिकुड़न और विस्तारशीलता को प्रभावित करता है। लेकिन ज्यादातर मामलों में, डायस्टोलिक भरने या स्ट्रोक की मात्रा में कमी नहीं होती है, क्योंकि पतला प्रकार में, मात्रा में किसी भी वृद्धि के लिए, सामान्य, गैर-फैला हुआ की तुलना में पतला वेंट्रिकल में बहुत कम आंतरिक दीवार भ्रमण की आवश्यकता होती है। वेंट्रिकल। सामान्य स्ट्रोक की मात्रा सामान्य से कम वेंट्रिकुलर दीवार भ्रमण के साथ प्राप्त की जाती है एक सहवर्ती माइट्रल और / या महाधमनी वाल्व दोष एक सामान्य कारण है नैदानिक ​​लक्षण... सिकुड़ा हुआ प्रकार के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप स्पष्ट हो जाता है।
जीवन प्रत्याशा और मृत्यु के कारण
कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर के लक्षण जन्म के 10 महीने बाद और प्रसव के बाद दिखाई देने लगते हैं।
अधिकांश बच्चे जीवन के दूसरे वर्ष में और लगभग 50% - 6 महीने से कम उम्र में मर जाते हैं।
लक्षण कम नाटकीय रूप से शुरू हो सकते हैं और कुछ हद तक पुराने हो सकते हैं, या वे अचानक आ सकते हैं और अप्रत्याशित मौत का कारण बन सकते हैं।
एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस (डेविस रोग)
इस बीमारी की रिपोर्ट सिर्फ अफ्रीकी महाद्वीप से ही नहीं, बल्कि दुनिया के अन्य हिस्सों से भी आई है।

50% मामलों में इसके ऊपर दीवार घनास्त्रता के साथ मुख्य लक्षण वेंट्रिकल्स के शीर्ष के एंडोकार्डियम का बड़े पैमाने पर रेशेदार मोटा होना है। यह फाइब्रोसिस आंतरिक मायोकार्डियम पर आक्रमण करता है और माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व तक फैलता है, पैपिलरी मांसपेशियों और कण्डरा जीवा को इस तरह से जोड़ता है कि ये वाल्व विपरीत दिशा में खुलने लगते हैं, जिससे पुनरुत्थान होता है।
हिस्टोलॉजिकल रूप से, एंडोकार्डियल ज़ोन की सतह में कोलेजन ऊतक होते हैं; मध्य परत पर रेशेदार ऊतक का कब्जा होता है; सबसे गहरी परत में दानेदार ऊतक होते हैं जिनमें कालानुक्रमिक सूजन वाली कोशिकाएं होती हैं और अक्सर अलग-अलग संख्या में ईोसिनोफिल होते हैं। इस परत से, रेशेदार सेप्टा मायोकार्डियम में फैलता है, जहां अपक्षयी परिवर्तन हो सकते हैं।
रोग का एटियलजि अज्ञात है; अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं पर चर्चा की जाती है।

समानार्थी शब्द

रोग को विभिन्न नामों से जाना जाता है, जिसमें भ्रूण एंडोकार्डिटिस, एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस, सबेंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस, प्रीनेटल फाइब्रोएलास्टोसिस, लोचदार ऊतक हाइपरप्लासिया और एंडोकार्डियल स्केलेरोसिस शामिल हैं।

परिभाषा

एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस अज्ञात एटियलजि की एक जन्मजात बीमारी है जो भ्रूण में जन्म के पूर्व की अवधि में शुरू होती है, लेकिन अधिकांश मामलों में नवजात शिशुओं या शिशुओं में ही प्रकट होती है और एक या एक से अधिक हृदय कक्षों के एंडोकार्डियम के महत्वपूर्ण मोटा होना और फाइब्रोसिस की विशेषता होती है, कार्डियोमेगाली और प्रारंभिक कंजेस्टिव दिल की विफलता।

वर्गीकरण

प्राथमिक और माध्यमिक एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस हैं। प्राथमिक के साथ, वाल्वुलर दोष या हृदय की अन्य जन्मजात संरचनात्मक विसंगतियों के रूप में कोई पूर्वगामी कारक नहीं होते हैं।

एटियलजि

प्राथमिक फाइब्रोएलास्टोसिस का एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है। संभावित पूर्वगामी कारकों में एक भड़काऊ या संक्रामक प्रक्रिया, विकास संबंधी विकार, साथ ही एंडोकार्डियम के हाइपोक्सिया और इस्किमिया शामिल हैं, जो अंतर्गर्भाशयी में स्थानांतरित होते हैं, अधिक बार प्रारंभिक भ्रूण अवधि में। एंडोकार्डियम में परिवर्तन मायोकार्डियम को प्रारंभिक क्षति के कारण हो सकता है, जिसमें, हृदय के विस्तार और एंडोकार्डियम के खिंचाव के कारण, फाइब्रोएलास्टिक फाइबर का प्रसार शुरू होता है। भाई-बहनों में मामले सामने आए हैं। आनुवंशिक रूपों का वर्णन किया गया है।

माध्यमिक फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, गंभीर जन्मजात दोषों का निदान अवरोधक प्रकार के बाएं दिल की तुलना में अधिक बार किया जाता है (महाधमनी के स्टेनोसिस या एट्रेसिया, महत्वपूर्ण समन्वय या महाधमनी चाप का टूटना, बाएं दिल के हाइपोप्लासिया के अन्य रूप)।

रोगजनन

यह देखते हुए कि फाइब्रोएलास्टोसिस मुख्य रूप से भ्रूणों, नवजात शिशुओं और शिशुओं में देखा जाता है, एन.ए. बेलोकॉन (1 9 87) ने इसे प्रारंभिक भ्रूण काल ​​​​में कार्डिटिस के परिणाम के रूप में माना, इसके कार्य वर्गीकरण में "प्रारंभिक जन्मजात कार्डिटिस" का जिक्र किया। इस दृष्टिकोण को सार्वभौमिक रूप से मान्यता प्राप्त नहीं माना जाता है, इसे विदेशी अभ्यास में स्वीकार नहीं किया जाता है और आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार अस्पष्ट है।

कई लेखकों का मानना ​​​​है कि फाइब्रोएलास्टोसिस एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि किसी भी मायोकार्डियल तनाव के लिए एंडोकार्डियम की एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया है, जो सीएचडी और वाहिकाओं और उनके संयोजनों, वायरल या बैक्टीरियल एजेंटों, आनुवंशिक विपथन, हाइपोक्सिया, इस्किमिया, बीएमसी के कारण हेमोडायनामिक अधिभार हो सकता है। , कार्निटाइन की कमी, आदि। प्रारंभिक भ्रूण अवधि में मायोकार्डियल तनाव के कारण एंडोकार्डियम की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार का कारण बनता है, जो कोलेजन और इलास्टिन के बाद के संश्लेषण के साथ फाइब्रोब्लास्ट में उनके परिवर्तन के साथ अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है, लेकिन संभवतः स्थानीय ह्यूमरल के साथ जुड़ा हुआ है। प्रभाव, पैथोलॉजिकल इंटरसेलुलर इंटरैक्शन, जो कई प्रायोगिक अध्ययनों में पाया गया।

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, फाइब्रोएलास्टोसिस एक या एक से अधिक हृदय कक्षों के एंडोकार्डियम का फैलाना मोटा होना है, जो एक विशिष्ट दूधिया सफेद रंग के साथ कोलेजन या लोचदार ऊतक द्वारा बनता है। परिवर्तन विशेष रूप से हृदय के बाएं हिस्सों में स्पष्ट होते हैं, और इतना अधिक कि कक्ष की आंतरिक सतह अपनी त्रिकोणीय संरचना खो देती है। कभी-कभी प्रक्रिया वाल्वों में जाती है, विशेष रूप से अक्सर महाधमनी और माइट्रल में। ट्रैब्युलर साइनसोइड्स के साथ एंडोकार्डियम के फाइब्रोएलास्टिक फाइबर का सूक्ष्म रूप से मोटा होना निर्धारित करता है, जिससे हो सकता है अपक्षयी परिवर्तनमांसपेशियों के तंतुओं के टीकाकरण के साथ सबेंडोकार्डियम या मांसपेशी परिगलन। प्रक्रिया में वाल्वों की भागीदारी कोलेजन तत्वों की संख्या में वृद्धि के साथ उनके myxomatous प्रसार की विशेषता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भिन्न होती हैं, लेकिन कार्डियोमेगाली विशिष्ट है और नवजात शिशुओं और बच्चों में जल्दी दिखाई देती है। बचपन(6 महीने तक) परिसंचरण विघटन। पहले से चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ बच्चे में गंभीर कंजेस्टिव विफलता के लक्षण विकसित हो सकते हैं। आवर्तक श्वसन, ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग की अभिव्यक्ति और प्रगति संभव है।

रोग के लक्षण प्रकृति में लगातार प्रगतिशील हो सकते हैं। कम अक्सर, छूट की अवधि के साथ आवधिक गिरावट देखी जाती है।

निदान

शारीरिक परीक्षा

चिंता, सांस की तकलीफ, खाने से इनकार, देर से सायनोसिस, यकृत और प्लीहा का बढ़ना और द्रव प्रतिधारण के कारण शरीर का वजन नोट किया जाता है। दिल की विफलता के विकास की आवधिक प्रकृति के मामलों में, नवजात शिशु की स्थिति या शिशुअचानक गंभीर हो सकता है। सांस की तकलीफ, खांसी, हेपेटोमेगाली, एनोरेक्सिया तेजी से बढ़ता है या अचानक प्रकट होता है। परिधीय शिरा प्रणाली में दबाव में वृद्धि के साथ, चरम सीमाओं, त्रिकास्थि या चेहरे के क्षेत्र की सूजन संभव है। विभिन्न आकारों के नम रेशों के फेफड़ों में सुना गया फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में ठहराव और आवर्तक फुफ्फुसीय संक्रमण दोनों के कारण होता है, जिसके लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक के नियंत्रण और प्रशासन की आवश्यकता होती है।

दिल के गुदाभ्रंश के साथ, एक सरपट ताल की उपस्थिति, कभी-कभी बिंदु I में माइट्रल अपर्याप्तता का हल्का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, नोट किया जाता है।

वाद्य अनुसंधान

ईसीजी से बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और बाएं चेस्ट लीड्स (V4-V6) में ओवरलोड, एसटी सेगमेंट का डिप्रेशन, आइसोइलेक्ट्रिसिटी या टी वेव का उलटा होने के लक्षण दिखाई देते हैं। , नाकाबंदी दायां पैरऔर बाईं बंडल शाखा की पूर्वकाल शाखा)।

पर एक्स-रे परीक्षाकार्डियोमेगाली प्रकट करते हैं, कभी-कभी अंतःक्रियात्मक फुफ्फुसीय संक्रमण या फुफ्फुसीय एडिमा के लक्षण।

प्राथमिक फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ इको-केजी के साथ, हृदय के बाएं वेंट्रिकल की गुहा का विस्तार इसके सिस्टोलिक और डायस्टोलिक कार्यों में कमी के साथ होता है, और माध्यमिक फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, बाएं वेंट्रिकल की गुहा कम हो सकती है।

विभेदक निदान

फाइब्रोएलास्टोसिस का विभेदक निदान नवजात शिशुओं में तथाकथित अज्ञातहेतुक कार्डियक हाइपरट्रॉफी के साथ आवश्यक है, जो जन्मजात कार्डियोमेगाली द्वारा प्रकट होता है। अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारियों को बाहर रखा जाना चाहिए।

ग्लाइकोजनस कार्डियोमेगाली (पोम्पे रोग या टाइप II ग्लाइकोजनोसिस) एक खराब रोग का निदान (कुछ महीनों से अधिक नहीं) और मांसपेशी हाइपोटेंशन के साथ एक बीमारी है।

जन्मजात मायोपैथीज।

एफ़ोनिक या कमजोर रूप से सीएचडी के गुदाभ्रंश पर प्रकट होता है, जैसे कि फुफ्फुसीय धमनी (ब्लेंड-व्हाइट-गारलैंड सिंड्रोम) से बाईं कोरोनरी धमनी का असामान्य रूप से अलग होना, बाएं और दाएं कोरोनरी धमनियों के बीच अपर्याप्त रूप से विकसित एनास्टोमोज के साथ, पूर्ण रूप सामान्य खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर, बड़े अलिंद दोष सेप्टम (एएसडी), सामान्य आलिंद, फुफ्फुसीय नसों का आंशिक या कुल असामान्य जल निकासी, महाधमनी का पृथक, स्पष्ट समन्वय।

दवा से इलाज

उपचार का उद्देश्य कंजेस्टिव अपर्याप्तता (ग्लाइकोसाइड्स, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, हार्मोन, चयापचय दवाओं के पैरेन्टेरल और मौखिक रूप) और सहवर्ती संक्रमणों की रोकथाम (जीवाणुरोधी दवाएं, इम्यूनोथेरेपी, एंटीएंजाइम थेरेपी)।

पूर्वानुमान प्रतिकूल है। ज्यादातर मामलों में बच्चों की मौत हो जाती है। माध्यमिक फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, वाल्वुलर दोष या सीएचडी के साथ संयुक्त, बिना शल्य चिकित्साजीवन के पहले महीनों में बच्चे मर जाते हैं। एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस की उपस्थिति में ही कार्डियक सर्जरी का जोखिम काफी अधिक होता है, और पोस्टऑपरेटिव कोर्स बहुत अधिक कठिन होता है।

व्यवहार में हाल के वर्षों में परिचय अधिक प्रभावी साधननवजात शिशुओं और शिशुओं में दिल की विफलता का मुकाबला करना, जिसमें अधिक प्रभावी मूत्रवर्धक और एसीई अवरोधक शामिल हैं, ने तत्काल पूर्वानुमान में थोड़ा सुधार किया। जीवित बच्चों में, नैदानिक ​​निदान अपुष्ट रहता है, क्योंकि रोग संबंधी परीक्षा के बिना यह सुनिश्चित करना असंभव है कि प्रारंभिक हृदय क्षति एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के कारण होती है, न कि किसी अन्य मायोकार्डियल रोग से।

फाइब्रोएलास्टोसिस - दुर्लभ बीमारीदिल। यह संयोजी ऊतक के लोचदार तंतुओं के अत्यधिक प्रसार, बिगड़ा हुआ विकास की विशेषता है। यह रोग छोटे बच्चों या नवजात शिशुओं में आम है।

आधुनिक शोध विधियां अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान अंगों और हृदय की विकृति की पहचान करना संभव बनाती हैं। कभी-कभी समान विकृति वाले बच्चे का जन्म एक छोटे से जीवन में समाप्त हो जाता है, बच्चे जन्म के तुरंत बाद, अचानक या कुछ महीनों के बाद मर सकते हैं। पैथोलॉजी की डिग्री और समय पर किए गए चिकित्सा उपायों पर निर्भर करता है। दिल की इस विकृति को एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस कहा जाता है।

रेशेदार ऊतक के प्रसार की विकृति हृदय की मांसपेशियों की शारीरिक रूप से असामान्य स्थिति में व्यक्त की जाती है, जो हृदय के असामान्य विस्तार की ओर ले जाती है, विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकल, जिसे शरीर के सभी अंगों और ऊतकों में रक्त पंप करने के लिए डिज़ाइन किया गया है, को छोड़कर फेफड़े (रक्त दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से फेफड़ों में बहता है)। हृदय की मांसपेशियों के विस्तार की इस स्थिति को हाइपरट्रॉफी भी कहा जाता है। यह कंजेस्टिव दिल की विफलता की ओर जाता है।

कारण और पूर्वगामी कारक

फाइब्रोएलास्टोसिस के विकास का सटीक कारण अज्ञात है, रोग की शुरुआत की व्याख्या करने वाली कई परिकल्पनाएं हैं।

मुख्य कारणों पर विचार किया जाता है:

1. गुणसूत्रों में "यादृच्छिक" उत्परिवर्तन का परिणाम।
2. नकारात्मक प्रभाव का परिणाम विषाणु संक्रमण(कण्ठमाला, कॉक्ससेकी बी वायरस)।
3. गर्भवती महिला द्वारा नशीली दवाओं का उपयोग, शराब।
4. सबेंडोकार्डियल इस्किमिया।
5. हृदय से लसीका के बहिर्वाह में परिवर्तन।
6. प्रणालीगत कार्निटाइन की कमी।
7. माता-पिता के बीच सामंजस्य।

वैज्ञानिकों के अनुसार, अतिरिक्त पूर्वगामी कारक, चयापचय परिवर्तनों के परिणाम हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, बार्ट सिंड्रोम)। कभी-कभी मायोकार्डिटिस फाइब्रोएलास्टोसिस का अग्रदूत होता है।

एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के लक्षण, संकेत और वर्गीकरण

हृदय की मांसपेशी के अंतर्गर्भाशयी घाव पर बाद की तिथियांनवजात शिशु की उपस्थिति के बाद पहले हफ्तों में पहले से ही दिखाई देते हैं। इस मामले में, रोग प्रक्रिया में शामिल हैं:

• दिल की चालन प्रणाली;
• हृदय की मांसपेशी की झिल्ली;
• कोरोनरी वाहिकाओं और महाधमनी।

इसके अलावा, कार्डियोस्क्लेरोसिस और हाइपरट्रॉफी (संयोजी ऊतक का प्रसार) जैसे लक्षण, कक्षों के श्लेष्म झिल्ली के मोटा होने के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं। हाइपोप्लासिया, यानी बाएं वेंट्रिकल के आकार में कमी, बहुत कम आम है।

प्रति सामान्य लक्षणफाइब्रोएलास्टोसिस में शामिल हैं:

• सांस की लगातार कमी;
• सूखी खांसी के साथ सांस की तकलीफ;
• शरीर की सामान्य कमजोरी;
• तेजी से थकान;
• चेहरे का पीला रंग;
• न्यूरोलॉजिकल विकारों के अलावा, उदाहरण के लिए, बिना किसी कारण के चिड़चिड़ापन, मनोदशा और घबराहट;
• खराब नींद, बेचैन नींद।

पर्याप्त खतरनाक लक्षणबच्चे और बच्चे के लिए किशोरावस्थाअतालता और दिल की धड़कन की घटना है।

शिशुओं में रोग के सामान्य लक्षणों में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

• खराब भूख, खाने से बार-बार मना करना;
• नियमित पेट दर्द;
• भारी पसीना, खासकर रात में;
• रक्त में हीमोग्लोबिन में कमी;
• त्वचा का पीलापन;
• सूजन;
• सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (जब एक जन्मजात विकृति के साथ संयुक्त);
• एक दाने की उपस्थिति।

ऐसी और अन्य स्थितियां जन्म के बाद पहले दिनों में और जन्म के तुरंत बाद पहले घंटों में हो सकती हैं।

खाने के लिए लगातार मना करने से होता है हीमोग्लोबिन में कमी, और एक परिणाम के रूप में, एनीमिया का विकास। विकास, वजन बढ़ने, मानसिक और के विकास में देरी होती है मानसिक विकास... ऐसे बच्चे अपने साथियों से काफी पीछे रह जाते हैं। बुरा सपनाऔर दर्द नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है तंत्रिका प्रणाली, जो बच्चे को मूडी, सुस्त, नींद में चलने वाला बनाता है। पेट में दर्द कोरोनरी अपर्याप्तता के विकास, जटिलताओं की प्रगति का संकेत दे सकता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम आमतौर पर दिखाता है:

• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक;
• उसके बंडल की शाखाओं की नाकाबंदी;
• हृदय गति में परिवर्तन;
• म्यूटिंग टोन;
• सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• रक्त परिसंचरण में ठहराव (एक छोटे से सर्कल में);
• काम में अधिभार और अटरिया की स्थिति, बाएं वेंट्रिकल।

कुछ बच्चों में, केशिका वाहिकाओं की नीली नसें पीली त्वचा के माध्यम से अच्छी तरह से बाहर निकलती हैं, यकृत बड़ा हो जाता है, गर्दन की नसें बहुत तनावपूर्ण होती हैं।

स्थिति को तीव्र में विभाजित किया गया है ( नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ 2 महीने तक देखा जा सकता है), सबस्यूट (छह महीने तक) और क्रोनिक (छह महीने से अधिक)।

रोग के गंभीर तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में अक्सर प्रारंभिक मृत्यु हो जाती है।

रोग के प्राथमिक और द्वितीयक रूप भी हैं।

1. प्राथमिक रूप शैशवावस्था में एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है, जो हृदय की मांसपेशियों के विस्तार और वृद्धि के साथ-साथ कंजेस्टिव विफलता, सिस्टोलिक डिसफंक्शन के संकेतों की विशेषता है।
2. द्वितीयक रूप जन्मजात असामान्यताओं का एक जटिल है, हृदय दोष, जो बाएं वेंट्रिकल के लिए एक अधिभार पैदा करते हैं, इसके बढ़ते तनाव का कारण बनते हैं। ऐसी स्थिति का एक उदाहरण एओर्टिक वॉल्व एट्रेसिया होगा।

एक्स-रे छवियां हृदय में वृद्धि दर्शाती हैं, जो मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल की गुहा में वृद्धि के कारण होती है। कभी-कभी ऐसा दिल एक बड़ी गेंद जैसा दिखता है, जबकि दिल की दीवारों को अलग-अलग दिशाओं में बड़ा किया जा सकता है। बाएं वेंट्रिकल की धड़कन सुस्त और अपर्याप्त द्वारा चिह्नित है।

फेफड़े के निचले लोब के एटेलेक्टैसिस भी देखे जाते हैं।

निदान

इसमें गुदाभ्रंश और वाद्य परीक्षाएं शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी);
• फोनोग्राम (एफसीजी);
• इकोकार्डियोग्राम (इको-केजी);
• पूर्ण रक्त गणना (ल्यूकोसाइटोसिस मनाया जाता है);
• एक्स-रे छाती.

इकोकार्डियोग्राफी मुक्त दीवार का मोटा होना दिखाता है और इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम... इस बीमारी के साथ इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के दौरान अतालता और चालन में परिवर्तन हर तीसरे से चौथे रोगी में नोट किया जाता है। 50% रोगियों में आलिंद अतिवृद्धि, दाहिनी धुरी का विचलन देखा जाता है।

यदि आवश्यक हो, तो अतिरिक्त अध्ययन निर्धारित हैं, उदाहरण के लिए, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, एमआरआई और अन्य।

पूर्वानुमान

काफी निराशाजनक, क्योंकि इस निदान के साथ पैदा हुए अधिकांश बच्चे मर जाते हैं। एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के पुराने पाठ्यक्रम के कारण मृत्यु दर 40% से अधिक है। मूल रूप से, मृत्यु दुर्दम्य हृदय विफलता के कारण होती है।

इलाज

लगभग दिल की विफलता के समान ही निर्धारित। उपचार में मुख्य दिशा कंजेस्टिव अपर्याप्तता का उन्मूलन है और निवारक कार्रवाईसहवर्ती जीवाणु और / या वायरल संक्रमण।

निर्धारित: कार्डियक ग्लाइकोसाइड, एसीई अवरोधक, हार्मोनल और जीवाणुरोधी दवाएं, एंटीएंजाइम उपचार, बढ़ाने और मजबूत करने के लिए दवाएं प्रतिरक्षा तंत्रजीव, विटामिन और खनिजों के परिसरों। आहार और बाहरी सैर भी महत्वपूर्ण हैं।

गैलिना व्लादिमिरोवनास

बच्चों में संक्रामक और एलर्जी रोग। ईडी। यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के पूर्ण सदस्य प्रो। वाईएफ डोम्ब्रोव्स्काया, यूएसएसआर के चिकित्सा विज्ञान अकादमी। मास्को। दवा। 1965 वर्ष।

एलर्जी और पल्मोनोलॉजी के क्षेत्र में अग्रणी विशेषज्ञ

सिज़ाकिना ल्यूडमिला पेत्रोव्ना - नैदानिक ​​​​इम्यूनोलॉजी के अनुसंधान संस्थान के निदेशक, एमडी, प्रोफेसर, रूसी संघ के सम्मानित डॉक्टर, रोस्तोव क्षेत्र के प्रशासन के प्रमुख (गवर्नर) के पुरस्कार के विजेता "वर्ष का सर्वश्रेष्ठ वैज्ञानिक"

कारपोव व्लादिमीर व्लादिमीरोविच, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, बाल रोग विभाग के प्रमुख नंबर 3

Andriyashchenko इरीना इवानोव्ना, उच्चतम योग्यता श्रेणी के बाल रोग विशेषज्ञ

ज़ाब्रोडिना एलेक्जेंड्रा एंड्रीवाना, बाल रोग विशेषज्ञ, एलर्जी-इम्यूनोलॉजिस्ट, चिल्ड्रन सिटी हॉस्पिटल नंबर 2, रोस्तोव-ऑन-डॉन

पेज एडिटर: ओक्साना क्रायुचकोवा

S. A. Bayandina, B. B. Krechmer, M. G. Gololobova

एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस दुर्लभ और खराब समझी जाने वाली बीमारियों में से एक है। पीड़ा के एक स्वतंत्र रूप के रूप में, जन्मजात फाइब्रोएलास्टोसिस केवल पिछले दशक में प्रकट होने लगा। हालांकि, यह ज्ञात है कि इसी तरह के मामले पहले देखे गए थे, लेकिन उन्हें एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल यूनिट के रूप में नहीं माना गया था। इस बीमारी को साहित्य में विभिन्न नामों से जाना जाता है: एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस, एंडोकार्डियल स्केलेरोसिस, एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस, आदि।

हृदय के फाइब्रोएलास्टोसिस का वर्णन पहली बार 1818 में क्रेसिग (10. ई. वेल्त्त्सेव से उद्धृत) द्वारा किया गया था। इसका विस्तृत वर्णन अनेक देशी-विदेशी लेखकों ने किया है। 1951 में, डॉर्डिंग (डॉर्डिंग) ने फाइब्रोएलास्टोसिस के 39 मामले एकत्र किए, एक साल बाद क्लेमेंट (क्लेमेंट) ने 75 मामलों की सूचना दी, और 1953 में डेनिस (डेनिस) ने पहले से ही 149 प्रकाशित टिप्पणियों (10. ई। वेल्टिसचेव द्वारा उद्धृत) को एकत्र किया। उसी 1953 में डेनिस, हैनसेन और कोपेनिंग (डेनिस, हैनसेन, कोपेनिंग) द्वारा सबेंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के मामलों का वर्णन किया गया था। रूसी साहित्य से परिचित होने से पता चलता है कि कई लेखकों ने इसी तरह की बीमारी का सामना किया है, लेकिन इसे चिकित्सकीय और रोगजनक रूप से नहीं पहचाना। एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस का वर्णन एन. के-बोगदानोविच, वी.एस. ज़दानोव और ए.एम. वुह्सर्ड द्वारा भी किया गया है। के-वी-कोमारोवा (1937) जन्मजात अन्तर्हृद्शोथ के 2 मामलों का वर्णन करता है। आईएफ सेमेश्को और ईएम ग्रेडिटर (1956) जन्मजात मैक्रोकार्डिया के नाम से 5 महीने के बच्चे में कार्डियक फाइब्रोएलास्टोसिस के एक विशिष्ट मामले की रिपोर्ट करते हैं। यू.ई. वेल्टिसचेव और वी. या-लिपेट्स (1958) ने 3 महीने के बच्चे में एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के एक मामले का वर्णन किया, जिसे इस बीमारी के अलावा, जन्मजात हृदय दोष भी था। 1.5 दिनों के बच्चे में जन्मजात फाइब्रोएलास्टोसिस के एक मामले का वर्णन ओ. या-कॉरमैन और जीआई नीमार्क (1962) द्वारा किया गया था। अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ फाइब्रोएलास्टोसिस का संयोजन आम है। एंडरसन और केली (एंडरसन, केली) ने फाइब्रोएलास्टोसिस वाले 237 रोगियों में से 176 में जन्मजात हृदय और बड़े जहाजों के दोष पाए। क्लेमेंट ने 52 में से 14 रोगियों में अन्य एंजियोकार्डियोपैथियों के साथ फाइब्रोएलास्टोसिस के संयोजन का खुलासा किया। इन संदेशों ने कई लेखकों [एडेम, काट्ज़ (एडम्स, काट्ज़) और अन्य] को फाइब्रोएलास्टोसिस एल पर विचार करने का अधिकार दिया। एंडोकार्डियम के विकास में जन्मजात दोष के रूप में dtsa। कई लेखक फाइब्रोएलास्टोसिस को अंतर्गर्भाशयी मायोकार्डिटिस या अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया का परिणाम मानते हैं। रॉसी (1954) का मानना ​​​​है कि शुरुआत में मायोकार्डियम में चयापचय संबंधी विकार होता है, और फिर एंडोकार्डियल क्षति होती है। हिल और रेली (हिल, रेली) कोलेजन रोगों के समूह के लिए फाइब्रोएलास्टोसिस का श्रेय देते हैं (आई.ओ. लेविनास द्वारा)। वर्तमान में, अधिकांश लेखक एक ही राय का पालन करते हैं।

साहित्य में वर्णित अवलोकन 1 - 1 '/ 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों से संबंधित हैं, जिनमें फाइब्रोएलास्टोसिस मुख्य रूप से फैलता है। ऐसे बच्चे आमतौर पर व्यवहार्य नहीं होते हैं और हृदय गति रुकने से मर जाते हैं। उत्तरार्द्ध के विकास की सुविधा थीबेसियन नसों के पूर्ण बंद होने से होती है - इंट्राकार्डियक परिसंचरण के महत्वपूर्ण प्रतिपूरक कारकों में से एक। साहित्य के अनुसार वयस्कों में एंडोकार्डियम का फाइब्रोएलास्टोसिस मुख्य रूप से हृदय के बाएं वेंट्रिकल तक सीमित है और आमतौर पर शव परीक्षा में एक आकस्मिक खोज है। कुछ समय पहले तक, पोस्टमॉर्टम अभ्यास में ऐसे मामलों की व्याख्या साधारण एंडोकार्डियल स्क्लेरोसिस के रूप में की जाती थी। फोकल एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस संवहनी घनास्त्रता, मायोकार्डियल रोधगलन, या जोखिम से जुड़ी एक माध्यमिक प्रक्रिया है उच्च रक्त चापरक्त।

बचपन की बीमारियों के क्लिनिक में, पिछले 3 वर्षों में सबेंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस वाले 8 रोगी देखे गए। १९ दिन की उम्र में एक बच्चा था, २७ महीने-एक, ६वी२ महीने-एक, ९ महीने-दो, २ साल-एक, ७ साल-एक और 8 साल-एक बच्चा। घातक परिणाम उनमें से 6 में हुआ। एक को छोड़कर, सभी बच्चे शारीरिक रूप से परिपक्व पैदा हुए थे, जिनका वजन 3000 से 4000 ग्राम था। जुड़वा बच्चों में से एक बच्चा समय से पहले पैदा हुआ था, जिसका वजन 2300 ग्राम और ऊंचाई 46 सेमी (दूसरा भ्रूण मर गया था, अंतर्गर्भाशयी के चौथे महीने में अपनी व्यवहार्यता खो चुका था) जिंदगी)।

कुछ लेखक बच्चों में सबेंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस को जन्मजात बीमारी मानते हैं। इस राय की पुष्टि हमारी टिप्पणियों से होती है। कुछ मामलों में, यह जन्म से बीमारी के विकास (5 बच्चे) से प्रकट हुआ था, दूसरों में, कई विकासात्मक दोषों (5 बच्चों) की उपस्थिति। एक पैथोलॉजिकल प्रसूति इतिहास (4 बच्चे) एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। 3 माताओं में, पिछली गर्भधारण के बच्चे जीवन के पहले छह महीनों में हृदय रोग से मर गए, एक में यह बच्चा बार-बार गर्भपात से पहले हुआ था।

यहां 2 बच्चों के बारे में अवलोकन दिए गए हैं जो जीवन के पहले महीनों में बीमार पड़ गए थे। 16 दिन, हालत तेजी से बिगड़ गई, सायनोसिस, चिंता, सांस लेने में तकलीफ बढ़ गई। उन्हें बीमारी की शुरुआत के तीसरे दिन बेहद गंभीर हालत में क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। चिकित्सकीय और रेडियोग्राफिक रूप से हृदय और द्विपक्षीय निमोनिया की सीमाओं के विस्तार का पता चला। यकृत हाइपोकॉन्ड्रिअम से 8 सेमी बाहर निकला है। उदर गुहा में मुक्त तरल पदार्थ है। क्लिनिक में भर्ती होने के 12 घंटे बाद मरीज की मौत हो गई। नैदानिक ​​निदान: द्विपक्षीय मिला हुआ निमोनिया। नीले प्रकार का जन्मजात हृदय रोग। तीव्र हृदय विफलता।

शारीरिक निदान: जन्मजात हृदय रोग - एक बड़ा अलिंद सेप्टल दोष (1 सेमी), बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम का फाइब्रोएलास्टोसिस। सनकी हृदय अतिवृद्धि। गंभीर डिस्ट्रोफी आंतरिक अंग, गुहाओं की जलोदर (जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स, हाइड्रोप्सिकार्डियम, अनासारका)। द्विपक्षीय समूह-फोकल निमोनिया VI, IX, X खंडों के प्रमुख घाव के साथ। दिल का वजन 43 ग्राम (आदर्श 24 ग्राम), आकार 5X6X3.5 सेमी, बाएं वेंट्रिकल की मोटाई 0.7, दाएं 0.5 सेमी। बाएं वेंट्रिकल की गुहा में एंडोकार्डियम 0.5 सेमी तक मोटा होता है। 170 ग्राम वजन, 12x7x6x3 मापता है। मस्कट प्रजाति के खंड में 5 सेमी।

2. ल्यूबा के। दूसरी गर्भावस्था से पैदा हुई थी, जो पहले और दूसरे छमाही में विषाक्तता के साथ आगे बढ़ी। 3, 5 महीने में पहले बच्चे की अचानक मौत हो गई। ऑटोप्सी से दिल के मामूली विस्तार का पता चला।

ल्यूबा का जन्म पूर्ण अवधि के लिए हुआ था, बिना श्वासावरोध के, वजन ३४५० ग्राम, ऊंचाई ५४ सेमी।

जन्म से ही कराह रही सांसें नोट की गईं। जब लड़की 2 सप्ताह की थी, तब उसे जन्मजात हृदय रोग का पता चला था। यह संकेत दिया गया था: उरोस्थि और क्षिप्रहृदयता के बाएं किनारे पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, रोने के साथ सायनोसिस के हमले, सांस की तकलीफ और चिंता। स्तन धीरे से चूसा। डिस्ट्रोफी तेज: 2.5 महीने में उसका वजन जन्म के समय (3300 ग्राम) से कम था। सामान्य स्थिति उत्तरोत्तर बिगड़ती जा रही थी।

ज्वर की बीमारी शुरू होने के तीसरे दिन लड़की को गंभीर हालत में क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। चिकित्सकीय और रेडियोग्राफिक रूप से सांस की तकलीफ (60-80 सांस प्रति मिनट), क्षिप्रहृदयता प्रति मिनट 150 बीट तक, हृदय की सीमाओं में वृद्धि, वॉल्यूम बहरापन और शीर्ष और पांचवें बिंदु पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ द्विपक्षीय निमोनिया का पता चला। बड़े पैमाने पर इलाज के बावजूद, अस्पताल में रहने के 14वें दिन बच्चे की मौत हो गई। लगातार चिंता, ऐंठन वाली खांसी, तेजी से विकास और हृदय की सीमाओं के तेज विस्तार के साथ दिल की विफलता में लगातार वृद्धि, भ्रूणहृदयता, स्वर का बहरापन फाइब्रोएलास्टोसिस के संयोजन में जन्मजात दोष के निदान का आधार था। अनुभाग में नैदानिक ​​निदान की पुष्टि की गई थी। 26 ग्राम के मान के साथ हृदय का वजन 70 ग्राम है। बाएं वेंट्रिकल और एट्रियम की गुहाएं फैली हुई हैं। बाएं वेंट्रिकल की दीवार हाइपरट्रॉफाइड है, इसकी मोटाई 1 सेमी है, दाईं ओर की मोटाई 0.2 सेमी है। इंटरट्रियल सेप्टम में एक अंडाकार छेद होता है, जिसका आकार 0.8X0.5 सेमी होता है। एंडोकार्डियम का तीव्र मोटा होना और फाइब्रोसिस बाएं वेंट्रिकल और एट्रियम के। भारी संख्या मेलोचदार और कोलेजन फाइबर। बीचवाला ऊतक का फाइब्रोसिस। कई लेखकों (योनाश) को इंगित करता है, फाइब्रोएलास्टोसिस की उत्पत्ति में, एक महत्वपूर्ण स्थान मायोकार्डियल हाइपोक्सिया द्वारा कब्जा कर लिया गया है, जो ऊपर वर्णित दोनों मामलों में, जाहिरा तौर पर, एक अलिंद सेप्टल दोष से जुड़ा था।

६, ९, १२ महीने और २ साल की उम्र में चार बच्चों में भी विकास के जन्मजात दोष थे:

चावल। 49. तान्या डी।, बी'/ जी महीने। फाइब्रोलास्टोसिस। बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम। सबेंडोकार्डियल परत के कब्जे के साथ एंडोकार्डियम का एक तेज मोटा होना और काठिन्य। पिक्रोफुचिन के साथ धुंधला हो जाना।

नाल वाहिनी, हाइपोस्पेडिया, काले धब्बे, दोनों आंखों का मोतियाबिंद। उनमें से एक (9 '/ g महीने) ने जन्म से ही दिल की आवाज को दबा दिया था, 2 शारीरिक और मनोदैहिक विकास में पिछड़ गया था। सभी 4 बच्चों में, हृदय संबंधी घटनाओं को उकसाया गया गंभीर बीमारी, मुख्य रूप से फुफ्फुसीय। प्रमुख नैदानिक ​​लक्षण, जैसा कि ऊपर वर्णित मामलों में, चिंता, कराहना श्वास, पीलापन और सायनोसिस, पैरॉक्सिस्मल खांसी थे। ये सभी भ्रूण फाइब्रोएलास्टोसिस के मामले थे।

यहां उनके जीवन के दूसरे भाग में 3 बच्चों के केस हिस्ट्री के अंश दिए गए हैं।

1. तान्या डी।, 6 महीने की। एक जुड़वां बच्चा (दूसरे भ्रूण ने चौथे महीने में अपनी व्यवहार्यता खो दी)। जन्म से, बच्चे ने सामान्य पीलापन दिखाया। रोग तीव्र रूप से विकसित हुआ, जिसमें उच्च तापमानऔर निमोनिया। गंभीर हालत में बच्ची को बीमारी के तीसरे दिन क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। नैदानिक ​​​​तस्वीर में, स्पष्ट फुफ्फुसीय परिवर्तनों के साथ, दिल की आवाज़, सरपट ताल की तेज गड़गड़ाहट पर ध्यान आकर्षित किया गया था। इस तरह के रोगसूचकता, साथ ही एक प्रतिकूल प्रसवपूर्व अवधि (दूसरे भ्रूण की मृत्यु) ने फाइब्रोएलास्टोसिस के निदान को चिकित्सकीय रूप से स्थापित करना संभव बना दिया, जिसकी पुष्टि खंड (छवि 49 और 50) में की गई थी।

2. ओला पी, 9 महीने की। वह तीसरे से पैदा हुई थी, सामान्य रूप से आगे बढ़ने वाली गर्भावस्था, वजन ३४५० ग्राम, ऊंचाई ५४ सेमी। माँ की पहली गर्भावस्था गर्भपात में समाप्त हुई, दूसरे बच्चे की मृत्यु जन्म के १५ दिन बाद तीव्र हृदय की कमजोरी से हुई। ओलेया को जन्मजात मोतियाबिंद था

चावल। 50. वही रोगी। बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम। फाइबर विखंडन के लक्षणों के साथ उच्च रक्तचाप। ओर्सिप धुंधला।

दोनों आंखों में वह शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ गई। एक महीने की उम्र से, सांस की तकलीफ, पीलापन, चिंता दिखाई देने लगी। एक सप्ताह के भीतर रोग तीव्र रूप से विकसित हो गया।

लड़की को प्री-एगोनल अवस्था में क्लिनिक में भर्ती कराया गया था: सांस लेने में तकलीफ, पूरी कमजोरी के बाद आक्षेप और सामान्य चिंता, सेरोसायपोटिक त्वचा का रंग। द्विपक्षीय निमोनिया। दिल: बाईं सीमा को पूर्वकाल एक्यूलियर चूने तक विस्तारित किया जाता है, स्वर मफल, तेज, अतालता (सरपट ताल) होते हैं। नाभि के स्तर पर यकृत का किनारा स्पर्श करने योग्य होता है, प्लीहा स्पर्श करने योग्य नहीं होता है। स्थिति की गंभीरता उत्तरोत्तर बढ़ती गई और 3 घंटे 45 मिनट के बाद बच्चे की मृत्यु हो गई।

नैदानिक ​​निदान: द्विपक्षीय निमोनिया। जन्मजात हृदय विकार। दोनों आंखों में जन्मजात मोतियाबिंद।

पैथोलॉजिकल डेटा (चित्र। 51, 52, 53, 54): हृदय का वजन 125 ग्राम (आदर्श 30 ग्राम)। बाएं वेंट्रिकुलर गुहा का विस्तार किया जाता है। बाएं वेंट्रिकल का पार्श्विका एंडोकार्डियम गाढ़ा, सफेद रंग का होता है। बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई 1.1 सेमी है, दाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई 0.3 सेमी है। वाल्व नहीं बदले हैं।

शारीरिक निदान: दोनों फेफड़ों के छोटे फोकल कंफ्लुएंट निमोनिया II, VI, IX, X सेगमेंट। जन्मजात हृदय रोग: हृदय के बाएं वेंट्रिकल का फाइब्रोएलास्टोसिस। बाएं निलय की दीवार अतिवृद्धि। मायोकार्डियम, यकृत, गुर्दे की पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी।
3. मीशा एस, 12 महीने की। एक सेकंड से जन्म, सामान्य रूप से आगे बढ़ने वाली गर्भावस्था, वजन 3080 ग्राम और ऊंचाई 51 सेमी। जन्म के समय, बहरे दिल की आवाज़ें नोट की गईं। संतोषजनक ढंग से विकसित। तेज बुखार, सुस्ती और उल्टी के साथ यह रोग तेजी से विकसित हुआ। मूत्र में परिवर्तन पाया गया (प्रोटीन 1.5% ओ, हाइलिन और दानेदार जातियाँ)।

बीमारी के 21वें दिन अस्पताल में भर्ती। प्रवेश पर, हृदय की सीमाओं का एक महत्वपूर्ण विस्तार नोट किया गया था, मुख्य रूप से बाईं ओर (मध्य अक्षीय रेखा के साथ बाईं सीमा)। म्यूट टॉप्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सभी बिंदुओं पर एक सुस्त सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है, विशेष रूप से तीसरे और चौथे युग में, बाईं ओर उरोस्थि पर और महाधमनी पर। तचीकार्डिया। 6 सेमी का यकृत कॉस्टल आर्च के किनारे के नीचे से निकलता है। सांस की गंभीर कमी (प्रति मिनट 50-60 सांस तक)। फेफड़ों में, अंतरालीय निमोनिया की घटना। एक्रोसायनोसिस, एक धूसर रंग के साथ पीली त्वचा। ट्रंक और अंगों पर कई जन्मजात भूरे रंग के धब्बे होते हैं। हाइपोस्पेडिया। एक्स-रे: हृदय सभी आकारों में बड़ा होता है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम: हृदय के विद्युत अक्ष का दाहिनी ओर विचलन, बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और, कुछ हद तक, दाएं। इंट्रा-अलिंद चालन का उल्लंघन।

क्लिनिक में रहने के 5 वें दिन से, सांस की तकलीफ और सायनोसिस बढ़ गया, और चिंता दिखाई दी। दिल की आवाजें और अधिक दबी हो गईं, ब्रैडीकार्डिया दिखाई दिया। लड़का जोर से चिल्लाया, इधर-उधर भागा, कभी पीला पड़ गया, ठंडा पसीना दिखाई दिया। नाड़ी मुश्किल से सुनाई दे रही थी। ऐसी कोलैप्टॉइड अवस्था से बच्चे को नाइट्रोग्लिसरीन, हीटिंग पैड, कार्डिएक, ऑक्सीजन की मदद से बाहर निकाला गया। 9वें दिन, गंभीर अतिताप के लक्षणों और हृदय गति में वृद्धि के साथ बच्चे की मृत्यु हो गई।

नैदानिक ​​निदान: फैलाना मायोकार्डिटिस के बाद के स्तर के साथ जन्मजात हृदय रोग। हृदय की अपर्याप्तता। द्विपक्षीय निमोनिया। जन्मजात विकृतियां (डिस्पिग्मेंटेशन, हाइपोस्पेडिया)।

पैथोलॉजिकल डेटा: 200 ग्राम वजन वाला दिल (आदर्श 30 ग्राम)। बाएं वेंट्रिकल की मोटाई 1.4 सेमी है, दाएं वेंट्रिकल की मोटाई 0.3 सेमी है। वाल्व सही ढंग से बनते हैं। माइट्रल वाल्व की नाजुक पाल छोटे ढीले मस्से वाले ओवरले के साथ मार्जिन के साथ थोड़ी मोटी होती हैं। निदान: तीव्र गठिया।

आमवाती एंडोमायोकार्डिटिस, बाएं फेफड़े का इस्केमिक रोधगलन, द्विपक्षीय निमोनिया, यकृत और गुर्दे की डिस्ट्रोफी। जन्मजात हृदय रोग: महाधमनी छिद्र का स्टेनोसिस, बोटालो वाहिनी का बंद न होना, रंजित त्वचा के धब्बे, हाइपोस्पेडिया।

चावल। 52. वही रोगी। तीव्र एंडोकार्डियल हाइपरलास्टोसिस। इलास्टिका पर रंग। 10x बढ़ाई।

चावल। 53. वही रोगी। दिल का बायां निचला भाग। पेरिवास्कुलर ऊतक के हाइपरलास्टोसिस। मायोकार्डियल स्केलेरोसिस के फोकस में लोचदार फाइबर का प्रसार। लोचदार धुंधला।

हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके हिस्टोलॉजिकल परीक्षा ने गठिया के प्रारंभिक निदान को दूर करना संभव बना दिया। हृदय, फेफड़े, गुर्दे के जहाजों के एंडोवास्कुलिटिस की घटना, मेरुदण्ड, हृदय प्रणाली के जन्मजात विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित। मायोकार्डियम में, मांसपेशी फाइबर (मायोफिब्रोसिस) के आसपास संयोजी ऊतक के फैलने वाले आक्रमण के साथ संयोजी ऊतक के क्षेत्रों द्वारा अलग-अलग स्थानों में मांसपेशियों के तंतुओं की मात्रा बढ़ जाती है। कुछ क्षेत्रों में, परिगलित पेशी के समूह थे

चावल। 54. वही रोगी। दिल का बायां निचला भाग। पेरिवास्कुलर स्क्लेरोसिस और फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस। पिक्रोफुचिन के साथ धुंधला हो जाना।

फाइबर और परिगलन के अधिक व्यापक क्षेत्र, स्थित हैं

मायोकार्डियम की सबएंडोकार्डियल परतें। एंडोकार्डियम असमान मोटाई का होता है, जो तेजी से गाढ़ा होता है, कोलेजन फाइबर से भरपूर होता है।

इस मामले की एक विशेषता व्यापक वास्कुलिटिस के साथ बड़े जहाजों के एक जटिल जन्मजात विकृति का संयोजन है और फोकल और सबेंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस का विकास है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 9वें महीने तक बच्चे को दिल की विफलता के कोई लक्षण नहीं थे। सबेंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस, जाहिरा तौर पर, एक प्राथमिक जन्मजात परिवर्तन नहीं था, लेकिन कोरोनरी और में अजीबोगरीब परिवर्तनों के कारण (हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान पाया गया) मायोकार्डियल हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुआ था। फेफड़ेां की धमनियाँ, जिसमें जहाजों के लुमेन में संयोजी ऊतक पुलों की उपस्थिति शामिल थी, लगभग पूरी तरह से जहाजों के रक्तप्रवाह को कवर करने वाले स्थानों में। घातक परिणाम के साथ रोग का विनाशकारी पाठ्यक्रम एक तीव्र बीमारी (निमोनिया) के कारण था, जिसे एक जटिल भ्रूणविज्ञान पर आरोपित किया गया था।

इन सभी मामलों में, सूक्ष्म रूप से, लोचदार और कोलेजन फाइबर के एक महत्वपूर्ण प्रसार के साथ बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम का एक तेज मोटा होना और फाइब्रोसिस था, जिनमें से किस्में हृदय की मांसपेशियों की मोटाई में प्रवेश करती थीं, मांसपेशी फाइबर अतिवृद्धि, मायोफिब्रोसिस भी थे। और मायोस्क्लेरोसिस, महत्वपूर्ण काठिन्य और एंडोथेलियम के प्रसार के साथ संवहनी दीवारों का मोटा होना। जहाजों के लुमेन को स्थानों में पूरी तरह से बंद कर दिया गया था; मायोकार्डियम में एंडोकार्डियम के तहत नेक्रोसिस और स्केलेरोसिस के फॉसी होते हैं।

साहित्य के आंकड़ों के अनुसार, हृदय के बाएं वेंट्रिकल का बहिर्वाह पथ सबसे अधिक प्रभावित होता है (82%)। I.O. लेविन ने 4 में से 3 बच्चों में महाधमनी के इस्थमस का संकुचन देखा। हमने 8 में से 3 रोगियों में एक समान संकुचन देखा। संकुचन इन वर्गों में मायोकार्डियम के तेज मोटे होने के कारण हुआ था (सेरेझा यू में, महाधमनी शंकु के प्रवेश द्वार पर बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई 2.3 सेमी थी, वेंट्रिकल के निचले हिस्से में - 1.7 सेमी)।

2 बड़े बच्चों में, यह बीमारी 4 और 7 साल तक पुरानी थी। यहाँ दोनों अवलोकन हैं।

1. 8 साल की झेन्या बी को क्रोनिक निमोनिया के तेज होने के निदान के साथ क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। फाइब्रोएलास्टोसिस (?) तीसरी, सामान्य गर्भावस्था से एक लड़का। 4000 ग्राम वजन के साथ पैदा हुआ था। जीवन के पहले वर्ष में, शारीरिक और मानसिक रूप से सामान्य रूप से विकसित हुआ। परिवार में, 5 और 11 महीने की उम्र में 2 बड़े बच्चों की जन्मजात हृदय रोग और निमोनिया से मृत्यु हो गई।

झेन्या के बाद पैदा हुए चौथे बच्चे की 8 महीने की उम्र में जन्मजात हृदय रोग और फाइब्रोएलास्टोसिस से मृत्यु हो गई, जिसकी पुष्टि अनुभाग में हुई। 4 साल की उम्र तक, झुनिया के दिल में कोई बदलाव नहीं आया था। स्थानांतरित खसरे के बाद पहली बार शीर्ष पर शोर और सीमाओं का विस्तार पाया गया। भविष्य में, श्वसन रोग अधिक बार हो गए, जो निमोनिया से जटिल थे। निमोनिया के बाद 6 साल की उम्र में, II-III डिग्री की संचार अपर्याप्तता का पता चला था, और इसलिए लड़के को 6 महीने के लिए अस्पताल में भर्ती कराया गया था। 8 साल की उम्र में लड़के को गंभीर हालत के चलते क्लिनिक में भर्ती कराया गया था।

प्रवेश पर, शारीरिक विकास में तेज अंतराल, उरोस्थि और हृदय में उभार के साथ छाती की विकृति, सांस की तकलीफ, लगातार स्पास्टिक शोर खांसी थी। पूरे हृदय क्षेत्र का उच्चारण, गले के फोसा के कैरोटिड, अधिजठर। दिल की सीमाओं का विस्तार किया जाता है: दायां एक पैरास्टेरिक लाइन के साथ होता है, बाएं वाला बाएं मिडक्लेविकुलर लाइन से 6 सेमी बाहर की ओर होता है, दिल का व्यास 16 सेमी होता है। सबसे ऊपर मफल किया जाता है, वहां अनशार्प सिस्टोलिक और डायस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है शीर्ष। पहला शीर्ष शीर्ष पर कमजोर होता है, दूसरा सभी बिंदुओं पर उच्चारण होता है। तचीकार्डिया। रक्त चाप 100/50 मिमी एचजी। कला। फेफड़ों में, द्विपक्षीय अंतरालीय निमोनिया। यकृत हाइपोकॉन्ड्रिअम से 4-5 सेमी बाहर आता है, प्लीहा 2 सेमी, घना होता है।

चेस्ट फ्लोरोस्कोपी: फुफ्फुसीय पैटर्न को बढ़ाया जाता है, फेफड़ों की जड़ों का विस्तार होता है। दिल बड़ा है, दोनों दिशाओं में बड़ा है, लेकिन मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल के कारण बाईं ओर। एक छोटे आयाम के साथ दिल की धड़कन धीमी हो जाती है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम: एक्सट्रैसिस्टोलिक अतालता, क्षिप्रहृदयता, बाएं निलय अतिवृद्धि और दोनों अटरिया के संकेतों के साथ हृदय की विद्युत अक्ष की ऊर्ध्वाधर स्थिति। मायोकार्डियम की पुनर्प्राप्ति प्रक्रियाओं का तेज उल्लंघन, विद्युत गतिविधि में कमी।

एक रक्त परीक्षण ने मध्यम एनीमिया दिखाया।

थोरैसिक सर्जरी संस्थान में, लड़के की हार्ट साउंडिंग हुई। कोई रीसेट नहीं मिला। मिनट की मात्रा में थोड़ी कमी आई, दाहिने दिल में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि हुई: दाहिने आलिंद में 13/5 मिमी एचजी। कला।, दाएं वेंट्रिकल में 83/6 मिमी एचजी। कला।

लड़का 52 दिनों से क्लिनिक में था। तापमान सामान्य से उच्च संख्या में तरंगों में उतार-चढ़ाव करता है। प्रत्येक लहर सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, खांसी के साथ थी। फेफड़ों में परिवर्तन और संचार विफलता (एडिमा जलोदर, बढ़े हुए यकृत) में वृद्धि।

रोगी को विभिन्न दवाएं प्राप्त हुईं: सपोसिटरी में डिजिटलिस और एमिनोफिललाइन, स्ट्रोफैंथिन और कोरग्लिकॉन अंतःशिरा, हाइपोथियाजाइड, प्रेडनिसोलोन और एंटीबायोटिक्स। प्लाज्मा, ग्लूकोज, विटामिन को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया गया।

प्रेडनिसोलोन के प्रभाव में, सामान्य स्थिति में अस्थायी सुधार और फेफड़ों में शारीरिक परिवर्तन हुआ। हालांकि, उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कार्डियोवास्कुलर अपर्याप्तता के और भी अधिक अभिव्यक्तियों के साथ फिर से गिरावट आई (सीमाएं और भी अधिक विस्तारित हुईं, एक्सट्रैसिस्टोल और सरपट ताल फिर से दिखाई दिए)। पारिवारिक कारणों से मरीज को छुट्टी दे दी गई।

उपरोक्त अवलोकन में सबसे पहले पारिवारिक इतिहास की ओर ध्यान आकर्षित किया जाता है। जन्मजात हृदय रोग और फाइब्रोएलास्टोसिस से 6 महीने में एक बच्चे की मृत्यु हो गई, 2 अन्य बच्चों की मृत्यु जीवन के पहले वर्ष में जन्मजात हृदय रोग से हुई, जो बहुत तीव्र थी, जिसमें हृदय विफलता और निमोनिया (फाइब्रोएलास्टोसिस?) के लक्षण थे। कोई शव परीक्षण नहीं किया गया था।

लड़के की बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर को अपूर्ण छूट की अवधि के साथ एक पुरानी पाठ्यक्रम की विशेषता थी, बाद में उत्तेजना, तेजी से विकास और दिल की वाल्वुलर तंत्र के पिछले कार्बनिक रोगों की अनुपस्थिति में दिल की विफलता में लगातार वृद्धि, ए बाएं आलिंद और वेंट्रिकल की प्रबलता के साथ दिल के सभी हिस्सों का तेज विस्तार और अतिवृद्धि, और श्वसन प्रणाली को नुकसान। जो सबेंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस की विशेषता है।

2. अर्कडी यू।, 7 साल का। माँ की गर्भावस्था विषाक्तता के साथ आगे बढ़ी। पिछले तीन गर्भधारण गर्भपात में समाप्त हो गए। बच्चे का जन्म कटे होंठ और कटे तालु, क्रिप्टोर्चिडिज्म और एक नाभि हर्निया के साथ हुआ था। जीवन के पहले वर्ष में, उन्हें जन्मजात हृदय रोग का पता चला था। वह खसरा, निमोनिया से पीड़ित था, और अक्सर ब्रोंकाइटिस से पीड़ित था। विकास में पिछड़ गया। चलने के दौरान, सांस की तकलीफ, धड़कन तेज हो गई, होंठ पीले पड़ गए। बाद में, एक हृदय कूबड़ विकसित हुआ। 7 साल की उम्र में उनका निधन हो गया।

पैथोलॉजिकल डेटा: दिल बड़ा होता है, जिसका वजन 310 ग्राम (आदर्श 90 ग्राम) होता है। बाएं वेंट्रिकुलर मोटाई 2.3 सेमी बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम सफेद, गाढ़ा। बायां शिरापरक उद्घाटन संकुचित है। माइट्रल वाल्व सफेद, मोटे, घने होते हैं। महाधमनी वाल्व का उद्घाटन काफी संकुचित है। सूक्ष्मदर्शी रूप से: मांसपेशी फाइबर की अतिवृद्धि, अंतरालीय ऊतक के फाइब्रोसिस, महत्वपूर्ण मोटा होना और सबेंडोकार्डियल परत और आसन्न मांसपेशी परत का फाइब्रोसिस। वाल्व-माइट्रल स्केलेरोसिस और वाल्व और एंडोकार्डियम के ऊतकों का इलास्टोसिस।

यह बच्चा, एक संयुक्त दोष के साथ: हृदय में कई संख्याएँ थीं जन्म दोषविकास, जो माँ के प्रसूति इतिहास में परेशानी के मामले में (3 गर्भपात और विषाक्तता), निश्चित रूप से, फाइब्रोएलास्टोसिस के विकास के साथ गहरी अंतर्गर्भाशयी क्षति को इंगित करता है। यह माना जा सकता है कि एक बच्चे में हृदय संबंधी विकृतियां (महाधमनी शंकु के स्टेनोसिस के साथ सबवेल्वुलर महाधमनी काठिन्य, वाल्व स्केलेरोसिस के साथ बाएं शिरापरक उद्घाटन का स्टेनोसिस) संयोजी ऊतक के प्रगतिशील प्रसार के परिणामस्वरूप दूसरी बार उत्पन्न हुई। इस क्षेत्र में एंडोकार्डियम के तेज मोटे होने के कारण महाधमनी शंकु का संकुचन हुआ था। इस जगह में वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई 2.3 सेमी (1 सेमी तक की दर से) तक पहुंच गई।

दोनों ही मामलों में, रोग की एक जन्मजात प्रकृति थी जिसमें एक जीर्ण पाठ्यक्रम था।

एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर में तीव्र और जीर्ण दोनों तरह के पाठ्यक्रम हो सकते हैं, जब यह प्रक्रिया वर्षों तक चलती है। वी बचपनरोग का तीव्र पाठ्यक्रम अधिक सामान्य है। S.G. Zvyagintseva, V.F.Baklanova, R.V. Gromova, S.M. Levina और I.P. Shiryaeva (1962) ने जीवन के 2 दिन से 1 वर्ष की आयु के बच्चों में प्रक्रिया के एक तीव्र और तीव्र पाठ्यक्रम के साथ बीमारी के 13 मामलों का वर्णन किया। हमने जिन ८ बच्चों को देखा, उनमें से ६ को गंभीर बीमारी थी, २ लंबे समय से।

तीव्र रूप आमतौर पर सांस की तकलीफ, सायनोसिस, काली खांसी, बार-बार उल्टी और चिंता की अचानक शुरुआत के साथ शुरू होता है। जांच करने पर, हृदय, क्षिप्रहृदयता, सुस्त स्वर का एक मजबूत विस्तार होता है। सभी रोगियों में शोर नहीं सुना जाता है; वे आमतौर पर वाल्वों को नुकसान के साथ दिखाई देते हैं, और 20-25% रोगियों में मायोकार्डियल क्षति के कारण। कुछ मामलों में, दर्दनाक हमलों का उल्लेख किया जाता है, पीलापन के साथ, पसीना बढ़ जाता है, और कभी-कभी आक्षेप होता है। रोग की शुरुआत के 2-3 सप्ताह बाद मृत्यु होती है। आईओ लेविनास रोग की दो अवधियों के बीच अंतर करता है: पहला प्रोड्रोमल (चिंता, सांस की तकलीफ, पसीना) है, दूसरा स्पष्ट है (टैचीकार्डिया, खांसी, साइकोमोटर आंदोलन, सियानोटिक संकट)।

रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, बच्चा अक्सर स्वस्थ दिखता है और एक निश्चित अवधि के लिए सामान्य रूप से विकसित होता है। सबसे पहले, दिल की क्षति के कोई लक्षण नहीं देखे जा सकते हैं। वे एक सामयिक संक्रामक रोग के मद्देनजर प्रकट होते हैं। बच्चा अपनी भूख खो देता है, डिस्ट्रोफी उत्तरोत्तर विकसित होती है, और एक स्पास्टिक काली खांसी दिखाई देती है। हृदय तेजी से बढ़ता है, विशेष रूप से बाईं दिशा में, क्षिप्रहृदयता प्रकट होती है, हृदय ताल विकार, अक्सर ताल, सरपट, हृदय की आवाज़ का बहरापन, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक बड़बड़ाहट देखी जा सकती है। श्वसन प्रणाली में परिवर्तन विशेषता हैं: बार-बार होने वाला निमोनिया, ऊपरी श्वसन पथ की तीव्र प्रतिश्याय, फेफड़ों में लगातार घरघराहट। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं। रोग आमतौर पर श्वसन और हृदय की विफलता के बार-बार होने वाले हमलों के रूप में आगे बढ़ता है। रेडियोग्राफिक रूप से, हृदय की सीमाओं का विस्तार मुख्य रूप से बाईं ओर देखा जाता है, तेजी से कम, बाएं वेंट्रिकल के बमुश्किल ध्यान देने योग्य धड़कन। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, गंभीर टैचीकार्डिया के अलावा, बाईं ओर विद्युत अक्ष का विचलन होता है और विरूपण और उल्टे टी तरंगों (और टी 3, वोल्टेज में कमी, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का विस्तार) के साथ बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत होते हैं।

रक्त परीक्षण तीव्र भड़काऊ प्रक्रिया के अनुरूप नहीं होते हैं: आमतौर पर हाइपोक्रोमिक प्रकार का एनीमिया होता है, ल्यूकोसाइट्स की एक सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई संख्या, सफेद रक्त सूत्र का सही अनुपात, सामान्य या विलंबित आरओई।

निमोनिया या अन्य भड़काऊ प्रक्रियाओं की उपस्थिति में, रक्त की तस्वीर तदनुसार बदल जाती है। थोड़े समय में, एक संक्रामक बीमारी के साथ, हृदय का विघटन विकसित होता है, जिससे रोगी की मृत्यु हो जाती है।

बेहद मुश्किल विभेदक निदान Fiedler के अज्ञातहेतुक मायोकार्डिटिस के साथ फाइब्रोएलास्टोसिस, जिसका क्लिनिक मुख्य रूप से प्रगतिशील हृदय विफलता की विशेषता है। यह रोग गंभीर कमजोरी, चक्कर आना, ठंडा पसीना, "बेहोशी" के साथ एक कोलैप्टॉइड अवस्था के अजीबोगरीब हमलों की विशेषता है। हमले धमनी में तेज कमी के साथ होते हैं और विशेष रूप से नाड़ी दबाव... दिल का इज़ाफ़ा दोनों दिशाओं में होता है, एक प्रोवोग्राम इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की विशेषता है। हालांकि, कई लेखकों (I.O. Levinas, V.M. Afanasyeva, T.E. Ivanovskaya, E.K. Zhukova) के बयान कि फाइब्रोएलास्टोसिस मायोकार्डियम में भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ-साथ फोकल फाइब्रोएलास्टोसिस के विकास और वयस्कों में मायोकार्डियल रोधगलन के बाद की प्रतिक्रिया है। इन दो स्थितियों के रोगजनक संबंध का प्रश्न।

आईओ लेविनास इंगित करता है कि फाइब्रोएलास्टोसिस मुख्य रूप से मायोकार्डियल क्षति के क्षेत्रों में विकसित होता है और मायोकार्डियल क्षति की डिग्री और एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस की तीव्रता के बीच एक सीधा संबंध नोट करता है।

6 मृत बच्चों के इतिहास से, हम मायोकार्डियल और एंडोकार्डियल क्षति की डिग्री के बीच एक ज्ञात समानता भी स्थापित कर सकते हैं।

हम बाल रोग विशेषज्ञों का ध्यान इस बीमारी की ओर आकर्षित करना चाहते हैं, जो निश्चित रूप से, कुछ मामलों में भ्रूणविज्ञान से संबंधित है और इसलिए जन्मजात है।

जिन बच्चों में जन्मजात विकासात्मक दोषों के लक्षण हैं या जो ऐसे परिवार में पैदा हुए हैं जहां जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चे हैं, उनका सावधानीपूर्वक अवलोकन रोग के शुरुआती लक्षणों को प्रकट कर सकता है, और चूंकि पाठ्यक्रम पर हार्मोनल थेरेपी के कुछ सकारात्मक प्रभाव को नोट करना संभव है। रोग का, इसका समय पर उपयोग आशाजनक और प्रश्न चिकित्सा बनाता है।

प्रसूति देखभाल संस्थानों में काम करने वाले डॉक्टरों को इस मुद्दे पर विशेष रूप से ध्यान देना चाहिए। उन्हें गर्भावस्था के पाठ्यक्रम और नवजात अवधि का सावधानीपूर्वक अध्ययन करने की आवश्यकता है।

नवजात शिशुओं और शिशुओं के हृदय विकृति की संरचना में, 65-70% जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) हैं। अधिकांश मामलों में सीएचडी के मार्गदर्शक निदान का आधार श्रव्य हृदय बड़बड़ाहट है। स्पष्ट गुदाभ्रंश परिवर्तनों की अनुपस्थिति में, कार्डियोमेगाली, छाती के एक्स-रे द्वारा पता लगाया जाता है, बच्चे को फाइब्रोएलास्टोसिस और जन्मजात कार्डिटिस के निदान के साथ अस्पताल में रेफर करने का आधार है।

कार्य का उद्देश्य: जीवन के पहले वर्ष में 70 बच्चों की व्यापक परीक्षा और 52 ऑटोप्सी के विश्लेषण के आधार पर, विभेदक निदानऔर इस आयु वर्ग के बच्चों में मायोकार्डियल घावों के नोसोलॉजिकल संबद्धता का निर्धारण फाइब्रोएलास्टोसिस के निदान के साथ पेरिनाटल कार्डियोलॉजी सेंटर को भेजा गया।

नवजात शिशुओं में मायोकार्डियम की संरचना की अपनी विशेषताएं हैं:

ए) कम मायोफिब्रिल्स, जो कमजोर रूप से व्यक्त पट्टी के साथ मांसपेशी फाइबर को पतला बनाता है;

बी) अपेक्षाकृत कम एटीपी-एएस गतिविधि और सीए-चैनल के कार्य के साथ मायोसिन के बी-आइसोमर की प्रबलता;

ग) कम माइटोकॉन्ड्रिया;

डी) मुक्त चयापचय में शामिल माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइमों की गतिविधि में कमी वसायुक्त अम्ल(कार्निटाइन की कमी);

ई) लोचदार फाइबर की कम सामग्री के साथ हृदय के स्ट्रोमा की एक बड़ी मात्रा।

नवजात बच्चे के सिकुड़ा हुआ मायोकार्डियम की उपरोक्त विशेषताएं दूसरों की तुलना में कम होती हैं आयु अवधि, इसकी इनोट्रोपिक गतिविधि और मायोकार्डियम के गोलाकार, "गोलाकार" आकार के गठन के साथ हृदय कक्षों के फैलाव के रूप में दुर्भावनापूर्ण रीमॉडेलिंग के तेजी से विकास की प्रवृत्ति, सनकी बाएं निलय अतिवृद्धि का विकास और सापेक्ष अपर्याप्तताएट्रियो-वेंट्रिकुलर वाल्व। अशांत वेंट्रिकुलर ज्यामिति हेमोडायनामिक रूप से नुकसानदेह है और दिल की विफलता के तेजी से विकास का आधार बनाती है। रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस), विशेष रूप से इसके ऊतक लिंक (एसीई जीन, एंजियोटेंसिन 2 और एल्डोस्टेरोन), साथ ही नॉरपेनेफ्रिन, जो किसी भी एटियलजि तनाव से ट्रिगर होते हैं, घातक रीमॉडेलिंग के निर्माण में प्रमुख महत्व रखते हैं। फाइब्रोस्क्लोरोटिक प्रक्रियाओं का विकास। प्रोलिफ़ेरेटिव प्रक्रियाओं की उत्तेजना में, पेप्टाइड वृद्धि कारकों, मुक्त कणों की भागीदारी संभव है; विशिष्ट मायोकार्डियल प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार सामान्य जीन के कार्य के दमन के साथ भ्रूण के जीन की अभिव्यक्ति के सिद्धांत, नेक्रोसिस और एपोप्टोसिस दोनों द्वारा मायोसाइट्स के नुकसान के साथ, चर्चा की जाती है।

प्रजनन प्रक्रियाओं के निर्माण में आरएएएस की भागीदारी की वास्तविक संभावना का आकलन करने के लिए, इसकी परिपक्वता की डिग्री और रक्त परिसंचरण के नियमन में योगदान के लिए, हमने पहली बार नवजात शिशुओं में आरएएएस के परिसंचारी लिंक को निर्धारित करने के लिए एक अध्ययन किया। और सामान्य और रोग दोनों स्थितियों में एंजियोटेंसिन, एल्डोस्टेरोन और वैसोप्रेसिन की सामग्री का निर्धारण करके शिशु। कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के DSL, Buhlmann Laboratories AG से डायग्नोस्टिक किट का उपयोग करना। नवजात शिशुओं में एंजियोटेंसिन 2 और एल्डोस्टेरोन की उच्च सामग्री पर डेटा प्राप्त किया गया था, हृदय की विफलता की प्रगति के आधार पर गतिकी को नोट किया गया था, जो नवजात शिशुओं और शिशुओं में आरएएएस की परिपक्वता को इंगित करता है, जो भागीदारी के साथ प्रतिपूरक और रोग संबंधी भूमिका निभाने में सक्षम है। मायोकार्डियम के दुर्भावनापूर्ण रीमॉडेलिंग और शिशुओं में फाइब्रोएलास्टोसिस के गठन की प्रक्रियाएं, कोलेजन या लोचदार ऊतक द्वारा गठित एक या एक से अधिक हृदय कक्षों के एंडोकार्डियम के फैलने वाले मोटेपन का प्रतिनिधित्व करती हैं।

विभेदक नैदानिक ​​​​उपायों के परिसर ने निम्नलिखित रोग स्थितियों की पहचान करना संभव बना दिया है जो नवजात शिशुओं और शिशुओं में मायोकार्डियम में रूपात्मक-कार्यात्मक परिवर्तन की ओर ले जाते हैं, खुद को विरोधी भड़काऊ उपचार की नियुक्ति के साथ कार्डिटिस और फाइब्रोएलास्टोसिस के निदान के रूप में प्रच्छन्न करते हैं:

1. जन्मजात हृदय दोष जिनमें स्पष्ट गुदाभ्रंश लक्षण नहीं होते हैं। महाधमनी का एक पृथक, स्पष्ट समन्वय अक्सर बाएं वेंट्रिकल के तेज फैलाव की उपस्थिति, इसकी सिकुड़न में कमी और ऊरु धमनियों में धड़कन को निर्धारित करने में कौशल की कमी के कारण नैदानिक ​​​​त्रुटियों की ओर जाता है।

2. मायोकार्डियम के क्षणिक फैलाव या अतिवृद्धि के रूप में हृदय प्रणाली के अपच का पोस्टहाइपोक्सिक सिंड्रोम। नैदानिक ​​​​तस्वीर मध्यम कार्डियोमेगाली, घटी हुई सिकुड़न और बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन प्रक्रियाओं, एमबी-सीके आइसोनिजाइम में वृद्धि, पिछले हाइपोक्सिया के न्यूरोलॉजिकल समकक्ष, अतालता और कभी-कभी मां के बोझिल प्रसूति-स्त्री रोग संबंधी इतिहास की पृष्ठभूमि के खिलाफ संचार विफलता के लक्षणों की विशेषता है। उसके अंदर लगातार लगातार प्रक्रिया का लगातार पता लगाने के साथ। उपरोक्त लक्षण अक्सर जन्मजात कार्डिटिस के निदान का आधार होते हैं। रोगी की स्थिति की अनुवर्ती अनुवर्ती निगरानी के साथ पहचाने गए उल्लंघनों की क्षणिकता, अच्छी गुणवत्ता पहचाने गए उल्लंघनों के सही मूल्यांकन में योगदान करती है।

3. ड्रग से संबंधित मॉर्फो-फंक्शनल मायोकार्डियल डैमेज: ए) भ्रूण के मायोकार्डियम की सिकुड़न पर अवसादग्रस्तता प्रभाव और प्रसव के दौरान एनेस्थीसिया के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं के नवजात शिशु सीजेरियन सेक्शन; बी) गर्भावस्था की समाप्ति के खतरे की स्थिति में उपयोग किए जाने वाले टॉलिटिक्स (टेरबुटालाइन, रीटोड्रिन, पार्टुसिस्टन) के सेवन के कारण बिगड़ा हुआ सिकुड़न के साथ भ्रूण क्षिप्रहृदयता; ग) एक गर्भवती महिला द्वारा प्रसवपूर्व सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ हृदय की मांसपेशी अतिवृद्धि का विकास या नवजात बच्चों द्वारा ग्लूकोकार्टिकोइड्स (डेक्सामेथासोन) का प्रसवोत्तर सेवन, एक महिला में हार्मोनल असंतुलन को ठीक करने के लिए, साथ ही साथ आरडीएस सिंड्रोम और अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव को रोकने के लिए। प्रक्रिया अक्सर प्रतिवर्ती होती है।

4. मधुमेह भ्रूणोपैथीमायोकार्डियम और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) के सममित अतिवृद्धि के विकास के साथ, या बाद के पृथक अतिवृद्धि। उत्पत्ति इंसुलिन के उपचय प्रभाव के कारण होती है, जो मायोकार्डियम में इंसुलिन रिसेप्टर्स पर कार्य करके कार्डियोमायोसाइट्स के हाइपरट्रॉफी और हाइपरप्लासिया का कारण बनती है, इसके बाद प्रोटीन संश्लेषण में वृद्धि होती है। आईवीएस की मोटाई 14 मिमी (नवजात बच्चे में 3-5 मिमी के मानदंड के साथ) तक पहुंच सकती है। रोग का निदान अक्सर अनुकूल होता है, और जन्म के बाद इंसुलिन रिसेप्टर्स की संख्या में कमी के साथ, अतिवृद्धि का प्रतिगमन होता है।

5. बाईं कोरोनरी धमनी का असामान्य निर्वहन (ब्लांड-व्हाइट-गारलैंड सिंड्रोम)। इस सिंड्रोम के ईसीजी संकेतों का ज्ञान सही निदान के लिए एक महत्वपूर्ण क्षण है।

6. अतालता मायोकार्डियल डिसफंक्शन, जो जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में सिकुड़न, मायोसाइटोलिसिस और दिल की विफलता के लक्षणों में उल्लेखनीय कमी के साथ है। व्याख्या में कठिनाइयाँ ऐसे मामलों के कारण होती हैं जो सीएचडी से जुड़े नहीं होते हैं, लेकिन पोस्टहाइपोक्सिक डिसएडेप्टेशन सिंड्रोम, हिस्टियोसाइटॉइड कार्डियोमायोपैथी (सीएमपी), नवजात ल्यूपस सिंड्रोम, कार्डियक कंडक्शन सिस्टम की विकृतियों के कारण होते हैं।

7. आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकृति: क) सीएमपी के पारिवारिक रूप; बी) फाकोमैटोसिस (न्यूरोफिब्रोमैटोसिस, बर्नविले-प्रिंगल के ट्यूबरस स्केलेरोसिस); ग) चयापचय रोग (माइटोकॉन्ड्रियल पैथोलॉजी, पोम्पे रोग); डी) जन्मजात मायोपैथी और प्रगतिशील पेशी अपविकास; ई) अच्छी तरह से परिभाषित और साथ ही अविभाजित आनुवंशिक सिंड्रोम। विशेष रूप से, आनुवंशिक बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम के बारे में याद रखना आवश्यक है, साथ ही बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम और आईवीएस के एक स्पष्ट रूप से स्पष्ट अतिवृद्धि के साथ। कुछ नैदानिक ​​​​संकेतों के एक सेट की उपस्थिति आपको निदान को सही ढंग से नेविगेट करने की अनुमति देती है।

8. प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी, यूरोपीय महाद्वीप पर दुर्लभ।

9. सीएमपी के "इडियोपैथिक" वेरिएंट, जो पहली बार जीन उत्परिवर्तन का परिणाम हैं। आनुवंशिक मार्करों की पहचान सीधे उच्च आणविक आनुवंशिक प्रौद्योगिकियों के विकास की डिग्री से संबंधित है। इस प्रकार, कई अध्ययनों में, एसीई जीन के डीडी जीनोटाइप और अज्ञातहेतुक डीसीएम के बीच एक संबंध स्थापित किया गया था। इन मामलों में रोग का निदान पैथोलॉजिकल जीन की पैठ और अभिव्यक्ति की डिग्री से निर्धारित होता है।

10. जन्मजात कार्डिटिस एक दुर्लभ निदान है जिसके बारे में सोचा जा सकता है कि विश्वसनीय प्रयोगशाला पुष्टि की उपस्थिति में बच्चे की गंभीर स्थिति के साथ नवजात शिशु में सामान्यीकृत संक्रामक प्रक्रिया के गंभीर नैदानिक ​​​​लक्षण हैं या नहीं।

11. स्थगित अंतःक्रियात्मक रोग संक्रामक-विषाक्त कार्डियोपैथी का कारण बन सकता है, कम बार - अधिग्रहित कार्डिटिस, और एक शिशु में कार्डियोमायोपैथिक प्रक्रिया की अभिव्यक्ति के लिए एक ट्रिगर कारक भी हो सकता है। चिकित्सा के दौरान नैदानिक ​​​​सुधार के बीच "कैंची" की उपस्थिति और आलिंद भार के रूप में ईसीजी परिवर्तन, क्यूटी लंबा होना, अप्रत्यक्ष रूप से फाइब्रोसिस के गठन का संकेत देना, ईसीएचओकेजी डेटा के अनुसार कम बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश बाद के पक्ष में गवाही देगा।

निष्कर्ष

• जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में मायोकार्डियल रोग एक विषम समूह है जिसके लिए एक व्यापक परीक्षा, प्राप्त आंकड़ों का गहन विश्लेषण और सही निदान के लिए रोगी की निगरानी की आवश्यकता होती है।
• मायोकार्डियल क्षति के माध्यमिक रूपों की प्रबलता है।
• "अज्ञातहेतुक" मायोकार्डियल क्षति का निदान तब मजबूर होता है जब इस स्तर पर रोग के कारण को स्थापित करना असंभव होता है।
• अवसरवादी संक्रमणों के लिए स्क्रीनिंग के परिणामों की व्याख्या स्वयं संक्रामक एजेंटों पर जोर देने के साथ नहीं की जानी चाहिए, बल्कि उनके लिए असामान्य प्रतिक्रियाओं और उन अनुवांशिक कारकों को ध्यान में रखना चाहिए जो इन प्रतिक्रियाओं को लागू करते हैं।
• की योजना चरणबद्ध निगरानी में शामिल करना उचित है स्वस्थ बच्चाजीवन के पहले वर्ष में, तीन महीने की उम्र में एक ईसीजी ताकि जल्द से जल्द मायोकार्डियम में छिपे हुए रूपात्मक-कार्यात्मक परिवर्तनों की पहचान की जा सके।
• एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस, विभिन्न हृदय विकृति से जीवन के पहले वर्ष में मरने वाले 53% रोगियों में पाया गया, एक माध्यमिक रूपात्मक अवधारणा है जो किसी भी एटियलजि के मायोकार्डियल तनाव के जवाब में एक गैर-विशिष्ट एंडोकार्डियल प्रतिक्रिया के रूप में बनाई गई है, एक बीमारी नहीं है और नहीं हो सकती है एक मार्गदर्शक निदान के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। वास्तव में, यह हेमोडायनामिक, हाइपोक्सिक-इस्केमिक और संक्रामक बाधाओं पर काबू पाने के लिए आनुवंशिक रूप से कमजोर हृदय द्वारा लिए गए पैथोलॉजिकल पथ का अंतिम है। एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी बच्चे के जीवन के दौरान इसकी पुष्टि के लिए आधार के रूप में काम कर सकती है।