प्रवाह तीव्र ल्यूकेमियापर वर्तमान चरणविशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिक प्रोलिफेरेट्स के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी की घटना की उच्च आवृत्ति द्वारा विशेषता। रोगी के जीवन काल में वृद्धि के साथ न्यूरोल्यूकेमिया का खतरा बढ़ जाता है - यदि बच्चे 5 साल तक जीवित रहते हैं, तो इस समय तक 10 में से 9 रोगियों में न्यूरोल्यूकेमिया होता है, तीव्र ल्यूकेमिया के रूप और प्रकार की परवाह किए बिना, जोखिम कारकों की उपस्थिति। इसलिए, वर्तमान में, रोगी का इलाज करते समय, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम भी प्रदान की जाती है।

एमटीएक्स का प्रारंभिक एंडोलम्बर प्रशासन तंत्रिका तंत्र में विस्फोट मेटास्टेसिस को रोकता है। रोग की प्रारंभिक अवधि में एमटीएक्स के एक एकल इंट्रा-लम्बर इंजेक्शन ने न्यूरोल्यूकेमिया की घटनाओं को लगभग 2.5 गुना कम कर दिया। 70 के दशक के बाद से, तीव्र ल्यूकेमिया की कुल चिकित्सा के लिए कार्यक्रम विकसित किए गए हैं, जो एंटी-रिलैप्स थेरेपी के साथ-साथ न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम प्रदान करते हैं। हालांकि, वर्तमान में न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम के लिए कोई कट्टरपंथी कार्यक्रम नहीं हैं - ल्यूकेमिया की प्रारंभिक अवधि में प्रतिकूल कारकों की उपस्थिति में, विशेष रूप से लंबे समय तक रहने वाले बच्चों में, बाद की घटनाएं अधिक रहती हैं।

व्यवहार में न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम की शुरूआत के साथ, बाद की घटनाओं में कमी आई है, लेकिन सामान्य तौर पर, रोगियों के समूह में यह 15% है।

इस प्रकार, न्यूरोल्यूकेमिया की चल रही रोकथाम के बावजूद, इसकी घटना की आवृत्ति उच्च बनी हुई है, खासकर लंबे समय तक रहने वाले रोगियों में। न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम, एक नियम के रूप में, बच्चों में दुष्प्रभाव और जटिलताओं का कारण नहीं बनती है। कुछ रोगियों ने सरदर्द(4.6%), मतली (5.4%), उल्टी (4.6%), तापमान प्रतिक्रिया (2.3%), 4 बच्चों में अरचनोइडाइटिस विकसित हुआ। विकिरण चिकित्सा के उपयोग से कोई दुष्प्रभाव नहीं देखा गया।

हाल के वर्षों में, कीमोथेरेपी दवाओं और विकिरण चिकित्सा के एंडोलम्बर प्रशासन, साइड इफेक्ट की दुर्लभता और कम गंभीरता को देखते हुए, हम एक आउट पेशेंट के आधार पर करते हैं।

ऊपर से यह स्पष्ट है कि निवारक कार्रवाईन्यूरोल्यूकेमिया की आवृत्ति कम करें, लेकिन घावों वाले रोगियों का प्रतिशत तंत्रिका प्रणालील्यूकेमिक प्रक्रिया उच्च बनी हुई है। दूसरे शब्दों में, हम कह सकते हैं कि विभिन्न संयोजनों और लय में हमारे द्वारा उपयोग किए जाने वाले प्रोफिलैक्सिस के साधन और तरीके तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के पूर्ण उन्मूलन को प्राप्त करने की अनुमति नहीं देते हैं, और, परिणामस्वरूप, न्यूरोल्यूकेमिया की घटना को स्थगित कर दिया जाता है अधिक दूर की अवधि। इसलिए, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम के लिए अधिक प्रभावी उपायों की खोज की आवश्यकता है।

चूंकि निवारक उपाय वर्तमान में तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिक कोशिकाओं का पूर्ण उन्मूलन प्रदान नहीं करते हैं, इसलिए न्यूरोल्यूकेमिया का उपचार एक जरूरी समस्या बनी हुई है।

विशिष्ट उपचार, डिटॉक्सिफिकेशन और डिहाइड्रेशन ड्रग्स (लेसिक्स, मैग्नीशियम सल्फेट, 40% ग्लूकोज घोल) करते समय, ड्रग्स जो तंत्रिका तंत्र (ग्लूटामिक एसिड, एमिनलॉन) में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं, एडेप्टोजेन्स (एलुथेरोकोकस लिक्विड एक्सट्रैक्ट, लिक्विड ल्यूजिया एक्सट्रैक्ट) होना चाहिए। निर्धारित।

चिकित्सा की प्रभावशीलता के साथ, न्यूरोलॉजिकल छूट हुई, जिन मानदंडों के लिए हमने रोगियों में शिकायतों की अनुपस्थिति पर विचार किया, सामान्य न्यूरोलॉजिकल स्थिति, मस्तिष्कमेरु द्रव में - साइटोसिस, प्रोटीन और चीनी की सामग्री सामान्य है, कोई विस्फोट नहीं है,

उपचार के परिणामस्वरूप, 469 मामलों (85.7%) में से 402 में न्यूरोलॉजिकल छूट हुई। इसकी शुरुआत की आवृत्ति उन रोगियों में लगभग समान थी, जिन्होंने केवल न्यूरोल्यूकेमिया थेरेपी (86.2%) प्राप्त की थी और उन बच्चों में जिन्हें अतिरिक्त रूप से सामान्य कीमोथेरेपी (82.5%) प्राप्त हुई थी। चूंकि न्यूरोल्यूकेमिया के एक साथ उपचार और सामान्य कीमोथेरेपी के उपयोग के साथ, साइड इफेक्ट और जटिलताओं की आवृत्ति बढ़ जाती है, और न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार का प्रभाव समान होता है, हम मानते हैं कि यदि किसी रोगी को अस्थि मज्जा की छूट है, तो सामान्य पॉलीकेमोथेरेपी को अस्थायी रूप से रद्द कर दिया जाना चाहिए। (1-1.5 सप्ताह के लिए) बच्चे की नैदानिक ​​​​स्थिति और मस्तिष्कमेरु द्रव के संकेतक तक। यदि अस्थि मज्जा रिलेप्स के साथ-साथ न्यूरोल्यूकेमिया होता है, तो समानांतर उपचार किया जाना चाहिए।

चिकित्सा का प्रभाव मुख्य रूप से ल्यूकेमिक घुसपैठ के स्थानीयकरण और उपचार के आहार द्वारा निर्धारित किया जाता है, कुछ हद तक - तीव्र ल्यूकेमिया के रूप में। इसलिए, उपचार निर्धारित करने से पहले, बच्चे की एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना और न्यूरोल्यूकेमिया के रूप का निर्धारण करना आवश्यक है, यह स्थापित करें कि कौन से विभाग मुख्य रूप से शामिल हैं रोग प्रक्रिया.

मेनिन्जियल फॉर्मन्यूरोल्यूकेमिया... उसके उपचार से 94.3% रोगियों में छूट प्राप्त हुई।

विभिन्न चिकित्सा पद्धतियों की प्रभावशीलता के तुलनात्मक विश्लेषण से पता चला है कि सभी नियम न्यूरोलॉजिकल छूट को शामिल करने के लिए प्रभावी हैं (छूट की शुरुआत की आवृत्ति 83.3 से 100% तक थी)। इसलिए, किसी विशेष योजना की नियुक्ति पसंद का एक तरीका है। हालांकि, सीपी या एमटीएक्सपी रेजिमेंस को निर्धारित करना बेहतर है, क्योंकि उनके साथ छूट तेजी से होती है। इसलिए, यदि सीपी या एमटीएक्सपी की योजनाओं के अनुसार चिकित्सा के दौरान, औसतन 3 एंडोलुम्बर इंजेक्शन के बाद सामान्यीकरण होता है, तो एमटीएक्स या सीए के पृथक उपयोग के साथ - 5. के बाद। न्यूरोलॉजिकल छूट की शुरुआत के लिए आवश्यक दवाओं की खुराक नहीं थी इस पर निर्भर करता है कि सामान्य कीमोथेरेपी का उपयोग किया गया था या नहीं।

मेनिन्जियल न्यूरोल्यूकेमिया वाले बच्चों को एंडोलुमबली से प्रशासित करने पर हमने शतावरी की प्रभावशीलता का अध्ययन करने का बीड़ा उठाया। 4 में से 3 बच्चों में न्यूरोलॉजिकल छूट हुई, लेकिन मस्तिष्कमेरु द्रव सूचकांकों का नैदानिक ​​​​प्रभाव और सामान्यीकरण धीरे-धीरे आया, और दवा के कई (11 गुना तक) एंडोलुम्बर इंजेक्शन की आवश्यकता थी। कीमोथेरेपी दवाओं के एंडोलम्बर प्रशासन से प्रभाव के अभाव में या न्यूरोल्यूकेमिया के पुनरावर्तन में बच्चों को विकिरण चिकित्सा निर्धारित की गई थी; इनमें से 85.7% रोगियों में न्यूरोलॉजिकल छूट हुई। इससे पता चलता है कि विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी के बीच कोई क्रॉस-प्रतिरोध नहीं है। हम मानते हैं कि विकिरण चिकित्सा रोगियों को निर्धारित की जानी चाहिए यदि: 1) कीमोथेरेपी दवाओं का एंडोलम्बर प्रशासन अप्रभावी या अप्रभावी है; 2) रोगी को दवा के प्रति खराब सहनशीलता है (सिरदर्द में तेज वृद्धि, मतली, उल्टी, चेतना की हानि, आक्षेप, बुखार)।

कीमोथेरेपी दवाओं या विकिरण चिकित्सा के सत्रों के पहले 2-3 एंडोलुम्बर इंजेक्शन के बाद, बच्चों में सुधार हुआ - मतली, उल्टी, सिरदर्द, बुखार गायब हो गया, भूख दिखाई दी, गति और समन्वय की सीमा बढ़ गई। बच्चों में, इस्तेमाल की जाने वाली थेरेपी की परवाह किए बिना, दवाओं के पहले एंडोलुम्बर प्रशासन के बाद, मस्तिष्कमेरु द्रव में ग्लूकोज की मात्रा सामान्य स्तर तक पहुंच गई, और प्रोटीनरैचिया और प्लियोसाइटोसिस कम हो गया।

न्यूरोल्यूकेमिया का मेनिंगोएन्सेफैलिटिक रूप... इस रूप के उपचार के परिणाम मेनिन्जियल रूप के उपचार से भी बदतर हैं। 76.7% रोगियों में न्यूरोलॉजिकल छूट हुई। दो कीमोथेरेपी दवाओं के उपयोग से एक दवा का उपयोग करने की तुलना में पहले छूट की शुरुआत हुई।

रोगियों में मेनिंगोएन्सेफैलिटिक रूप के लिए सभी उपचारों के साथ, चिकित्सा की शुरुआत से 2-4 दिनों के बाद, नैदानिक ​​स्थिति में सुधार हुआ - सिरदर्द, मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया, और शरीर का बढ़ा हुआ तापमान गायब हो गया; बाद में, पैथोलॉजिकल न्यूरोलॉजिकल संकेत धीरे-धीरे समाप्त हो गए। रोगियों की नैदानिक ​​​​स्थिति में सुधार के समानांतर, प्रोटीनरैचिया और प्लियोसाइटोसिस में कमी आई, और हाइपरग्लाइकोर्चिया गायब हो गया। हालांकि, न्यूरोलॉजिकल स्थिति के सामान्य होने और प्लियोसाइटोसिस के गायब होने के बाद, महत्वहीन प्रोटीनरैचिया बना रहा।

47 रोगियों में डाइएन्सेफेलिक सिंड्रोम का इलाज किया गया। प्रारंभ में, न्यूरोल्यूकेमिया के इस रूप की उपस्थिति में, बच्चों को कीमोथेरेपी दवाओं का एंडोलुम्बर प्रशासन निर्धारित किया गया था, लेकिन उनका उपयोग असफल रहा - छूट केवल 9 में से 2 बच्चों में हुई, और यह अल्पकालिक था। चिकित्सा के दौरान, अधिकांश रोगियों ने मस्तिष्कमेरु द्रव मापदंडों के सामान्यीकरण की प्रवृत्ति दिखाई, लेकिन उनकी नैदानिक ​​​​स्थिति समान या खराब रही - सिरदर्द, चक्कर आना, मतली, उल्टी, उनींदापन, लगातार अतिताप (38-39 डिग्री सेल्सियस) में वृद्धि।

मेरे अपने अनुभव से पता चला है कि हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र में ल्यूकेमिक घुसपैठ की उपस्थिति में, केवल विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाना चाहिए। अक्सर, इस क्षेत्र में घाव का एकमात्र लक्षण अनियमित प्रकृति का बुखार होता है, जिसमें तापमान में 2-3 डिग्री सेल्सियस का उतार-चढ़ाव होता है। रोगी की जांच करते समय, संक्रमण के फॉसी की पहचान करना संभव नहीं है, एंटीबायोटिक दवाओं की नियुक्ति से बच्चे की स्थिति में सुधार नहीं होता है, एंटीपीयरेटिक्स शरीर के तापमान में अल्पकालिक कमी का कारण बनते हैं। इन स्थितियों में, निश्चित रूप से यह निर्धारित करना मुश्किल है कि क्या अतिताप संक्रमण से जुड़ा है या डाइएन्सेफेलिक क्षेत्र के ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ। विकिरण चिकित्सा सबसे विश्वसनीय विभेदक निदान मानदंडों में से एक है। यदि 2-3 सत्रों के बाद (कुल खुराक - 2-3 Gy) एक लाइटिक ड्रॉप होता है उच्च तापमानपहले शरीर सामान्य मान, तब हम विश्वास के साथ कह सकते हैं कि अतिताप केंद्रीय मूल का है। इसी समय, उपरोक्त खुराक में निर्धारित विकिरण चिकित्सा रोग के पाठ्यक्रम पर नकारात्मक प्रभाव नहीं डालती है।

तंत्रिका तंत्र के विभिन्न भागों में ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण होने वाले अन्य सिंड्रोम अपेक्षाकृत दुर्लभ थे; टिप्पणियों की कम संख्या के कारण, उनके उपचार के लिए सिफारिशें देना मुश्किल है।

अस्थि मज्जा रिलेप्स की उपस्थिति की परवाह किए बिना, बच्चों में न्यूरोलॉजिकल छूट की घटना लगभग समान थी। यह सभी बच्चों के लिए विशिष्ट था और तीव्र ल्यूकेमिया के रूप और प्रकार की परवाह किए बिना।

हमारे अभ्यास में, मेनिन्जियल रूप वाले 2 बच्चों में न्यूरोलॉजिकल छूट की शुरुआत देखी गई थी, जिन्हें अस्थि मज्जा रिलेप्स के संबंध में रूबोमाइसिन के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया गया था। टिप्पणियों की छोटी संख्या निष्कर्ष निकालने की अनुमति नहीं देती है, लेकिन रक्त-मस्तिष्क की बाधा के माध्यम से रूबोमाइसिन के प्रवेश की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है।

कीमोथेरेपी दवाओं के एंडोलुम्बर प्रशासन ने लगभग हर दूसरे रोगी में एक या दूसरे दुष्प्रभाव का कारण बना, जबकि बाद वाले को विकिरण चिकित्सा के दौरान शायद ही कभी देखा गया था। विभिन्न कीमोथेरेपी दवाओं के उपयोग के साथ समान आवृत्ति में दुष्प्रभाव और जटिलताएं हुईं। एकमात्र अपवाद प्रशासन के समय काठ का क्षेत्र में दर्द था, जो अक्सर उन बच्चों में नोट किया जाता था जिन्हें पीआर प्राप्त हुआ था। कीमोथेरेपी दवाओं के एंडोलंबर प्रशासन के साथ, कुछ बच्चों ने सिरदर्द, स्टामाटाइटिस, पेट में दर्द, शरीर के तापमान में वृद्धि और मेनिन्जिज्म में वृद्धि का अनुभव किया। प्रत्येक बाद के परिचय के साथ इन प्रतिक्रियाओं को हमेशा तेज नहीं किया गया था।

5 बच्चों में, प्युलुलेंट मेनिन्जाइटिस एंडोलुम्बर पंचर के दौरान विकसित हुआ। 1 बच्चे में, मेनिंगोकोकस एक्टिनोमाइसेट ड्रूसन के साथ संयोजन में पाया गया था, 3 में - रोगजनक स्टेफिलोकोकस, 1 में - स्यूडोमोनास एरुगिनोसा। एक शुद्ध संक्रमण के अलावा रोगियों की स्थिति बढ़ गई - नशा बढ़ गया, सिरदर्द और शेल सिंड्रोम तेज हो गया, और शरीर का तापमान बढ़ गया। सभी बच्चे मेनिन्जाइटिस को साफ करने में कामयाब रहे, जबकि 4 बच्चों में - एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग (पैरेंट्रल और एंडोलुम्बर प्रशासन); 5वें बच्चे में, स्यूडोमोनास एरुगिनोसा के कारण होने वाले मेनिन्जाइटिस को एंटीबायोटिक चिकित्सा से साफ नहीं किया जा सका। एंटीस्यूडोमोनल प्लाज्मा का अंतःशिरा प्रशासन अप्रभावी था। इसलिए, एंटीस्यूडोमोनल प्लाज्मा को लड़के के एंडोलुम्बर (प्रत्येक में 2-5 मिली) में इंजेक्ट किया गया, जिसके बाद बच्चा ठीक हो गया। प्लाज्मा एंडोलम्बर के प्रशासन से कोई दुष्प्रभाव और जटिलताएं नहीं देखी गईं।

प्युलुलेंट मेनिन्जाइटिस वाले 5 रोगियों में से 2 ने बाद में मस्तिष्क फोड़ा विकसित किया। एक बच्चे की मौत हो गई, दूसरे की क्रैनियोटॉमी हुई। ऑपरेशन के बाद, लड़की 12 महीने तक जीवित रही और तीव्र ल्यूकेमिया की प्रगति से उसकी मृत्यु हो गई।

साइड इफेक्ट और जटिलताओं की आवृत्ति एंडोलुम्बर प्रशासित कीमोथेरेपी दवाओं की कुल खुराक के सीधे अनुपात में थी, और अधिक बार उन बच्चों में देखी गई थी जिन्हें सामान्य कीमोथेरेपी निर्धारित की गई थी। रखरखाव चिकित्सा और पुन: प्रेरण के साथ कीमोथेरेपी दवाओं के एंडोलम्बर इंजेक्शन के संयोजन ने हर दूसरे रोगी में ल्यूकोपेनिया की आवृत्ति और डिग्री में वृद्धि की। ये परिस्थितियां बच्चे की नैदानिक ​​स्थिति और सीएसएफ संकेतकों में सुधार (1-1.5 सप्ताह तक) तक अस्थि मज्जा छूट वाले बच्चों को सामान्य पॉलीकेमोथेरेपी निर्धारित करने से परहेज करने की आवश्यकता को निर्देशित करती हैं। यदि अस्थि मज्जा रिलेप्स के साथ-साथ न्यूरोल्यूकेमिया होता है, तो समानांतर उपचार किया जाना चाहिए।

144 रोगियों में न्यूरोलॉजिकल छूट की अवधि का विश्लेषण किया गया था जो न्यूरोल्यूकेमिया के कम से कम 12 महीने बाद रहते थे और न्यूरोल्यूकेमिया के लिए एंटी-रिलैप्स उपचार प्राप्त नहीं करते थे। सभी बच्चों को एक ही सामान्य एंटी-रिलैप्स थेरेपी मिली।

जब न्यूरोल्यूकेमिया के बाद बच्चों का जीवनकाल 12 महीने से अधिक था, तो बाद वाले का पुनरुत्थान केवल 8.5% में नहीं हुआ था, और जीवन के 24 महीनों के दौरान, केवल 0.9% रोगियों में रिलैप्स अनुपस्थित था।

हमारी टिप्पणियों के विश्लेषण से पता चला है कि 3% बच्चे 5 साल के न्यूरोल्यूकेमिया के बाद जीते हैं। 5 साल तक जीवित रहने वाले रोगियों की संख्या उन बच्चों में काफी अधिक थी, जो न्यूरोल्यूकेमिया (21.4%) से नहीं गुजरे थे, जो कि (10.1%) से गुजरे थे। यह सब एक बार फिर न्यूरोल्यूकेमिया की समय पर रोकथाम, निदान और उपचार की समस्या के महत्व पर जोर देता है।

महिला पत्रिका www.

न्यूरोल्यूकेमिया सिंड्रोम।

न्यूरोल्यूकेमिया का रूप। मेनिन्जियल। एन्सेफलाइटिक। मेनिंगो-एन्सेफैलिटिक। मेनिंगो-एन्सेफैलोमाइलाइटिस। एन्सेफेलोमाइलाइटिस। डाइएन्सेफेलिक सिंड्रोम। मायलाइटिस। एपिड्यूराइटिस। प्लेक्साइट। पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस

नैदानिक ​​लक्षणतीव्र ल्यूकेमिया अवसाद की डिग्री पर निर्भर करता है सामान्य हेमटोपोइजिसऔर अतिरिक्त-सेरेब्रल अभिव्यक्तियों की गंभीरता। इसी तरह की एक और बीमारी को इंगित करना मुश्किल है जिसमें लक्षण तीव्र ल्यूकेमिया के रूप में भिन्न होंगे। पैथोमोर्फोलॉजिस्ट और चिकित्सक-हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा इस पर बार-बार जोर दिया गया है। पीए बरखश ने लिखा: "तीव्र ल्यूकेमिया का प्रत्येक मामला इतना विविध है कि इसका वर्णन किया जाना चाहिए।" इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि तीव्र ल्यूकेमिया के बिल्कुल पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं हैं, यह विशेष रूप से रोग की प्रारंभिक अवधि पर लागू होता है। तीव्र ल्यूकेमिया की प्रारंभिक अवधि के लिए निम्नलिखित विकल्पों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

रोग की तीव्र शुरुआत - 1/2 रोगियों में देखी गई और शरीर के उच्च तापमान, गंभीर कमजोरी, नशा, जोड़ों में दर्द, निगलने पर दर्द, पेट में दर्द की विशेषता है। रोग की यह शुरुआत, एक नियम के रूप में, फ्लू, गले में खराश, गठिया, तीव्र के रूप में व्याख्या की जाती है श्वसन संबंधी रोग, और पेट दर्द के मामले में, उन्हें तीव्र एपेंडिसाइटिस के लिए गलत माना जाता है। रोग की तीव्र शुरुआत में, तीव्र ल्यूकेमिया का सही निदान आमतौर पर पहले लक्षणों की शुरुआत के 2-3 सप्ताह से पहले स्थापित नहीं किया जाता है;

गंभीर रक्तस्रावी घटना के साथ रोग की शुरुआत 10% रोगियों में देखी जाती है और रक्तस्राव की विशेषता होती है अलग स्थानीयकरण(नाक, मसूड़े, जठरांत्र, आदि), रक्तस्रावी त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति;

धीमी शुरुआत - एक गैर-विशिष्ट लक्षण परिसर के विकास की विशेषता: बढ़ती कमजोरी, प्रदर्शन में एक प्रगतिशील कमी, गंभीर थकान, हड्डियों, मांसपेशियों, जोड़ों में दर्द, लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि, मध्यम रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ और छोटे रक्तस्राव की उपस्थिति त्वचा पर खरोंच के रूप में। रोग की धीमी शुरुआत के साथ, सही निदान आमतौर पर 4-6 सप्ताह के बाद किया जाता है, और परिधीय रक्त का अध्ययन निर्णायक भूमिका निभाता है;

स्पर्शोन्मुख (अव्यक्त) शुरुआत - 5% रोगियों में देखी गई, सामान्य स्थितिरोगियों को परेशान नहीं किया जाता है, स्वास्थ्य की स्थिति काफी संतोषजनक होती है, एक उद्देश्य अध्ययन के साथ, एक नियम के रूप में, महत्वपूर्ण परिवर्तनों का पता नहीं चलता है, कभी-कभी कुछ रोगियों में एक लक्षित अध्ययन यकृत और प्लीहा में मामूली वृद्धि प्रकट कर सकता है। परिधीय रक्त की यादृच्छिक जांच से रोग का पता लगाया जाता है।

प्रारंभिक अवधि को कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक अलग-अलग अवधि की विशेषता है। गिरावट की अवधि के बाद अल्पकालिक सुधार होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के विस्तारित क्लिनिक का चरण- यह गहन प्रसार, घातक ल्यूकेमिक कोशिकाओं के संचय और स्पष्ट अतिरिक्त अभिव्यक्तियों का परिणाम है। मरीजों को स्पष्ट प्रगतिशील कमजोरी, तेजी से थकान, हड्डियों और जोड़ों में दर्द, यकृत और प्लीहा में दर्द, बुखार, सिरदर्द, पीलापन, सूजन लिम्फ नोड्स की शिकायत होती है।

नैदानिक ​​​​रूप से, रोग की विस्तारित अवधि के लक्षणों को निम्नलिखित मुख्य सिंड्रोमों में वर्गीकृत किया जा सकता है: हाइपरप्लास्टिक या प्रोलिफेरेटिव, रक्तस्रावी, एनीमिक, ऑस्टियोआर्टिकुलर, नशा, इम्यूनोडेफिशिएंसी।

फुफ्फुसीय फुफ्फुस और हृदय संबंधी सिंड्रोम कम आम हैं।

हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोमल्यूकेमिक ऊतक घुसपैठ के कारण। यह लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा के दर्द रहित इज़ाफ़ा की विशेषता है। लिम्फ नोड्सएक घनी स्थिरता है, दर्द रहित, मोबाइल, अपने और आसपास के ऊतक के बीच बिना मिलाप। कुछ में, लिम्फ नोड्स 1.0 x 2.0 से 3.0 x 4.0 सेमी के आकार में हर जगह व्यक्त किए जाते हैं, अन्य में पृथक समूह गर्दन में, अक्षीय क्षेत्र में, मीडियास्टिनम में पाए जाते हैं। पेट की गुहा... सबसे अधिक बार, गर्दन में लिम्फ नोड्स बढ़े हुए होते हैं। मीडियास्टिनम में लिम्फ नोड्स में एक स्पष्ट वृद्धि से बेहतर वेना कावा का संपीड़न हो सकता है और बेहतर वेना कावा सिंड्रोम के विकास के साथ दाहिने आलिंद में बिगड़ा हुआ रक्त बहिर्वाह हो सकता है: सांस की तकलीफ, सायनोसिस, गर्दन की सूजन, ग्रीवा की सूजन नसों। हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम को जिंजिवल हाइपरप्लासिया और गंभीर अल्सरेटिव-नेक्रोटाइज़िंग स्टामाटाइटिस के विकास की भी विशेषता है, जो प्रक्रिया के गंभीर पाठ्यक्रम में मनाया जाता है और इसे प्रतिकूल नैदानिक ​​​​संकेत माना जाता है। इस मामले में, अल्सरेटिव - टॉन्सिल का नेक्रोटिक घाव, मौखिक श्लेष्मा, ग्रसनी तक फैला हुआ, अन्नप्रणाली होता है। टॉन्सिल बड़े हो जाते हैं, ढीले हो जाते हैं और सांस लेने में कठिनाई हो सकती है।

ल्यूकेमिक घुसपैठयकृत लगभग सभी प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया में देखा जाता है, साथ ही पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में एक विस्फोट संकट के विकास के साथ, और फैलाना या फोकल हो सकता है। डिफ्यूज़ ल्यूकेमिक घुसपैठ अधिक स्वाभाविक है। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में, ल्यूकेमिक घुसपैठ का स्थान पेरिवास्कुलर रिक्त स्थान में सबसे विशिष्ट होता है, जबकि तीव्र और पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, यह मुख्य रूप से पोर्टल क्षेत्रों में होता है। हेपेटोमेगाली ल्यूकेमिया में हेपेटोसाइट अतिवृद्धि का परिणाम भी हो सकता है। पैल्पेशन पर, जिगर की घनी स्थिरता निर्धारित की जाती है, इसकी सतह आमतौर पर चिकनी होती है, शायद ही कभी दर्द होता है। लिवर कॉस्टल मार्जिन से 3-7 सेंटीमीटर नीचे फैल सकता है। यकृत की कार्यात्मक क्षमता अलग-अलग डिग्री तक क्षीण होती है। कभी-कभी, महत्वपूर्ण हेपटोमेगाली के बावजूद, इसका कार्य थोड़ा प्रभावित होता है। गंभीर यकृत रोग की सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति पीलिया है, और इसकी विभिन्न उत्पत्ति को ध्यान में रखा जाना चाहिए। पीलिया वायरल हेपेटाइटिस, बैक्टीरियल हैजांगाइटिस, साइटोस्टैटिक थेरेपी के विषाक्त प्रभाव के कारण हो सकता है। पीलिया के कारणों में से एक बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस द्वारा पित्त पथ की रुकावट हो सकता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठतीव्र ल्यूकेमिया वाले लगभग सभी रोगियों में गंभीरता की बदलती डिग्री में वृद्धि के रूप में प्लीहा मनाया जाता है। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में, कम अक्सर लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, प्लीहा रोधगलन ल्यूकेमिक घुसपैठ और सेल समुच्चय के कारण इसमें बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण विकसित हो सकता है। प्लीहा रोधगलन बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में तीव्र दर्द, प्लीहा के बढ़ने और प्लीहा की सतह के ऊपर पेरिटोनियम के घर्षण शोर की उपस्थिति से प्रकट होता है। अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक पद्धति का उपयोग करके प्लीहा रोधगलन को आसानी से पहचाना जाता है।

बढ़े हुए मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स पेट दर्द का कारण बन सकते हैं।

सबपरियोस्टियल ल्यूकेमिक घुसपैठ के विकास के कारण हड्डियों को पीटते समय गंभीर दर्द होता है। ल्यूकेमिक घुसपैठ त्वचा पर ल्यूकेमाइड्स के रूप में दिखाई देती है - आम लाल-नीले रंग की पपुलर सजीले टुकड़े।

गंभीर अभिव्यक्तिहाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम भी अंडकोष की गंभीर दर्दनाक घुसपैठ और तंत्रिका तंत्र को नुकसान है - न्यूरोल्यूकेमिया।

रक्तस्रावी सिंड्रोमतीव्र ल्यूकेमिया वाले 50-60% रोगियों में देखा गया और यह रोग की सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति है। यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बढ़ी हुई पारगम्यता और संवहनी दीवार प्रतिरोध में कमी, जमावट कारकों V, VII, प्रोथ्रोम्बिन, फाइब्रिनोजेन की कमी के कारण बिगड़ा हुआ रक्त जमावट गतिविधि, फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में वृद्धि के कारण होता है।

रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की तीव्रता बहुत परिवर्तनशील होती है: त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर एकल पेटीचियल चकत्ते से लेकर व्यापक अंतःस्रावी रक्तस्राव और नाक, मसूड़े, कम अक्सर गैस्ट्रिक, आंतों से खून बहना... रक्तस्राव की गंभीरता अलग है।

एनीमिक सिंड्रोम तीव्र ल्यूकेमिया वाले सभी रोगियों में स्वाभाविक रूप से विकसित होता है, अस्थि मज्जा में लाल हेमटोपोइएटिक वंश में तेज कमी के कारण (घातक ल्यूकेमिक ऊतक की प्रगतिशील घुसपैठ के कारण) अस्थि मज्जा), नशा और खून बह रहा है। एनीमिया की गंभीरता अस्थि मज्जा में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के प्रसार की डिग्री के साथ स्पष्ट रूप से संबंधित है। बच्चों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, कमजोरी, चक्कर आना, सिरदर्द, थकान, भूख न लगना। हृदय के शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

नशा सिंड्रोमतीव्र ल्यूकेमिया की विस्तारित नैदानिक ​​अवधि के साथ और सामान्य कमजोरी, उच्च शरीर के तापमान, पसीना (विशेषकर रात में जब पसीना तेज हो जाता है), सिरदर्द, भूख की कमी, शरीर के वजन में कमी, ओसाल्जिया, मतली और उल्टी में वृद्धि की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में, यह विकसित होता है इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा के तेज उल्लंघन, ल्यूकोसाइट्स के फागोसाइटिक फ़ंक्शन, पूरक गतिविधि में कमी की विशेषता है। यह सब विभिन्न संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं के विकास के लिए पूर्व शर्त बनाता है, जो एक नियम के रूप में लेता है भारी कोर्स, अक्सर एक सेप्टिक स्थिति विकसित होती है। संक्रामक और भड़काऊ रोग, मुख्य रूप से गंभीर निमोनिया, अक्सर रोगियों की मृत्यु का कारण बनते हैं। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बुखार ल्यूकेमिया, आधान प्रतिक्रिया, प्लीहा रोधगलन, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का प्रकटीकरण हो सकता है, जिसके लिए आवश्यकता होती है विभेदक निदानसंक्रामक और भड़काऊ रोगों के साथ।

ल्यूकेमिया के कारण होने वाला बुखार निम्नलिखित लक्षणों में संक्रामक-भड़काऊ बुखार से अलग होता है:

शरीर का तापमान रोजाना 38.7 डिग्री सेल्सियस से अधिक होता है;

बुखार 2 सप्ताह से अधिक समय तक रहता है;

अनुपस्थित नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँसंक्रमण, बुखार के एलर्जी तंत्र;

अनुभवजन्य एंटीबायोटिक चिकित्सा के लिए कोई सकारात्मक चिकित्सीय प्रतिक्रिया नहीं है;

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं लेने के बाद बुखार जल्दी से गायब हो जाता है;

बैक्टीरिया, कवक वनस्पतियों के लिए रक्त और मूत्र की संस्कृतियाँ, विषाणुजनित संक्रमणनकारात्मक;

साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ तीव्र ल्यूकेमिया का क्रमादेशित उपचार स्थिर तापमान सामान्यीकरण का कारण बनता है।

तीव्र ल्यूकेमिया वाले मरीजों में अक्सर सिंड्रोमिक न्यूट्रोपेनिया विकसित होता है, जिसमें संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं के विकास का जोखिम अधिक होता है। न्यूट्रोपेनिया में बुखार का कारण बनने वाले सबसे आम प्रेरक एजेंट ग्राम-नकारात्मक (स्यूडोमोनस एरुगिनोसा, एस्चेरिचिया कोलाई, एंटरोबैक्टर, प्रोटीस) हैं; ग्राम पॉजिटिव ( स्टेफिलोकोकस ऑरियस, एपिडर्मल स्टेफिलोकोकस, स्ट्रेप्टोकोकस ग्रीनिंग, न्यूमोकोकस), एनारोबिक कोक्सी और बेसिली।

ऑस्टियोआर्टिकुलर सिंड्रोम।हड्डी की क्षति अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया में देखी जाती है और हड्डियों में दर्द से प्रकट होती है (बच्चों में, अधिक बार लंबी हड्डियों के क्षेत्र में, वयस्कों में - पसलियों, कशेरुक के क्षेत्र में), कभी-कभी पैथोलॉजिकल फ्रैक्चरगंभीर ऑस्टियोपोरोसिस के कारण। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में कंकाल प्रणाली में परिवर्तन अधिक बार देखे जाते हैं। हड्डी का दर्द कॉर्टिकल विनाश और पेरीओस्टियल परतों के कारण होता है, पीठ दर्द कशेरुक घावों से जुड़ा होता है। हड्डी के घावों का निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और हड्डी के एक्स-रे डेटा के आधार पर किया जाता है। पर एक्स-रे परीक्षाल्यूकेमिया के रोगियों में कंकाल प्रणाली में, 4 प्रकार के परिवर्तन पाए जाते हैं: ऑस्टियोपोरोसिस का सबसे अधिक बार पता लगाया जाता है, ऑस्टियोस्क्लेरोसिस कम आम है, इसके अलावा, हड्डी के रसौली के साथ विनाशकारी परिवर्तन (ऑस्टियोलिसिस) और पेरीओस्टियल प्रतिक्रियाएं पाई जाती हैं। बढ़ी हुई पारदर्शिता और कशेरुक निकायों की कमी द्वारा विशेषता।

न्यूरोल्यूकेमिया के तहत(न्यूरोल्यूकेमिया) सिर की झिल्लियों और पदार्थ में ल्यूकेमिक घुसपैठ के विकास को समझते हैं और मेरुदण्ड, तंत्रिका चड्डी में, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के गैन्ग्लिया, जो विस्फोट कोशिकाओं के मेटास्टेसिस के कारण होता है। विस्फोट कोशिकाओं के मेटास्टेसिस का पहला तरीका संपर्क है, खोपड़ी की हड्डियों से, रीढ़ की हड्डी से कठोर खोलऔर कपाल और रीढ़ की हड्डी की नसों के ड्यूरल फ़नल। मेटास्टेसिस का दूसरा मार्ग - डायपेडिक - सॉफ्ट के जहाजों से मेनिन्जेसमस्तिष्कमेरु द्रव और मस्तिष्क पदार्थ में।

तीव्र ल्यूकेमिया वाले 12-18% रोगियों में न्यूरोल्यूकेमिया होता है और तेजी से रोग का निदान बिगड़ जाता है। अक्सर न्यूरोल्यूकेमिया टी-ऑल, मोनोब्लास्टिक और मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया में विकसित होता है। न्यूरोल्यूकेमिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इसकी गंभीरता और ल्यूकेमिक घुसपैठ के स्थानीयकरण पर निर्भर करती हैं। न्यूरोल्यूकेमिया के कई नैदानिक ​​रूप हैं।

मेनिन्जियल न्यूरोल्यूकेमियातीव्र सिरदर्द (पहले एपिसोड में, और 1-2 सप्ताह के बाद लगातार और बहुत गंभीर), मतली, उल्टी, गंभीर फोटोफोबिया, हाइपरलेजेसिया, मेनिन्जेस की जलन के लक्षण (गर्दन की कठोर मांसपेशियों, सकारात्मक कर्निग लक्षण) द्वारा प्रकट। बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के लक्षण देखे जाते हैं (ओप्थाल्मोस्कोपी के दौरान ऑप्टिक नसों की स्थिर डिस्क, खोपड़ी के रेंटजेनोग्राम पर उंगली जैसे छापों की उपस्थिति)। मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच करते समय, धमाकों के कारण प्लोसाइटोसिस का पता चलता है (1 μl में विस्फोटों की संख्या कई दसियों से कई हजार तक होती है), प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा और ग्लूकोज की कम मात्रा।

न्यूरोल्यूकेमिया का एन्सेफलाइटिक रूपमस्तिष्क क्षति के लक्षणों की विशेषता। मरीजों को तीव्र सिरदर्द, नींद की गड़बड़ी (उनींदापन या अनिद्रा) विकसित होती है, प्रलाप संभव है, और रोगियों की गंभीर सुस्ती अक्सर देखी जाती है। फोकल लक्षण कपाल नसों, चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस, जीभ के नुकसान के संकेतों के रूप में प्रकट होते हैं। टॉनिक-क्लोनिक दौरे, हेमिपेरेसिस और मोटर वाचाघात हो सकते हैं। मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच करते समय, नहीं भारी संख्या मेप्रोटीन, सामान्य साइटोसिस के साथ ग्लूकोज के स्तर में वृद्धि।

न्यूरोल्यूकेमिया का मेनिंगोएन्सेफैलिटिक रूपचिकित्सकीय रूप से मेनिन्जियल और एन्सेफैलिटिक रूपों के लक्षणों के संयोजन से प्रकट होता है, और मस्तिष्कमेरु द्रव प्लियोसाइटोसिस, प्रोटीन-सेल पृथक्करण, और ग्लूकोज के स्तर में कमी के अध्ययन में निर्धारित किया जाता है।

न्यूरोल्यूकेमिया का डाइएन्सेफेलिक रूपडाइएन्सेफेलिक-मेसेन्सेफेलिक क्षेत्र को नुकसान के साथ विकसित होता है और रोग संबंधी उनींदापन, बिगड़ा हुआ थर्मोरेग्यूलेशन (हाइपरथर्मिया, तापमान की सामान्य दैनिक लय का विकृति, इज़ोटेरिया), बुलिमिया का विकास (जबकि न्यूरोल्यूकेमिया की अनुपस्थिति में, भूख तेजी से कम हो जाती है) से प्रकट होता है। यहां तक ​​​​कि अनुपस्थित), प्यास, बहुमूत्रता, बिगड़ा हुआ त्वचाविज्ञान , रक्तचाप में वृद्धि। मेसेन्सेफेलिक ज़ोन की हार पलकों के ptosis, ऊपर की ओर टकटकी के पैरेसिस द्वारा प्रकट हो सकती है। मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन से सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ साइटोसिस, प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि, ग्लूकोज में कमी का पता चलता है।

न्यूरोल्यूकेमिया का मेनिंगोमाइलाइटिस रूपनिचले पैरापैरेसिस, चाल की गड़बड़ी, पैल्विक अंगों की गंभीर शिथिलता, रेडिकुलर लक्षणों के विकास की उपस्थिति की विशेषता है। मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन से सामान्य साइटोसिस और प्रोटीन सामग्री (प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण) में उल्लेखनीय वृद्धि, ग्लूकोज सामग्री में वृद्धि का पता चलता है।

न्यूरोल्यूकेमिया का पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिक रूपविभिन्न कपाल नसों की शिथिलता की ओर जाता है, हाथ और पैरों के बाहर के हिस्सों में संवेदनशीलता, कण्डरा सजगता में कमी या गायब होना, अक्सर तंत्रिका चड्डी का दर्दनाक तालमेल।

न्यूरोल्यूकेमिया के निदान के लिए, पूरी तरह से न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के अलावा, मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण, न्यूरो-नेत्र विज्ञान परीक्षा और मस्तिष्क की कंप्यूटेड टोमोग्राफी के डेटा का उपयोग किया जाता है। विशेष महत्व मस्तिष्कमेरु द्रव की सेलुलर संरचना का अध्ययन है; अक्सर, एक या दूसरे प्रकार के विस्फोटों के लिए कोशिकाओं से संबंधित अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, एक साइटोजेनेटिक विधि और परमाणु के निर्धारण का उपयोग करना आवश्यक है। टर्मिनल डीऑक्सीन्यूक्लियोटिडाइल ट्रांसफरेज़ (TdT)। रोग के प्रारंभिक चरण में तंत्रिका तंत्र के घावों के निदान के लिए और न्यूरोल्यूकेमिया के नैदानिक ​​लक्षणों की न्यूनतम गंभीरता के साथ इन विधियों का उपयोग विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

पाचन तंत्र की हार।अन्नप्रणाली की ल्यूकेमिक घुसपैठ ल्यूकेमिया की एक दुर्लभ अभिव्यक्ति है, लेकिन तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में डिस्फेगिया का वर्णन किया गया है।

ल्यूकेमिक आंतों की घुसपैठ अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया में पाई जाती है, और छोटी आंतमोटे से अधिक बार प्रभावित। सबसे ज्यादा खतरनाक जटिलताएंनेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस है।

वृषण घुसपैठएकतरफा या द्विपक्षीय, पहले हमले के दौरान भी देखा जा सकता है, हालांकि अधिक बार यह ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति का प्रतिबिंब है। सबसे अधिक बार, वृषण क्षति तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (आमतौर पर टी-ऑल, प्री-बी-ऑल और ओ-ऑल के साथ) में देखी जाती है, गैर-लिम्फोब्लास्टिक रूपों में, मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ वृषण घुसपैठ देखी जाती है। अंडकोष की ल्यूकेमिक घुसपैठ उनके इज़ाफ़ा से प्रकट होती है, अक्सर एक तरफा। बढ़े हुए अंडकोष तंग होते हैं, आमतौर पर दर्द रहित (पल्पेशन पर दर्द कम आम है)। प्रभावित अंडकोष के ऊपर की त्वचा सियानोटिक होती है। टेस्टिकुलर घावों के ल्यूकेमिक चरित्र को टेस्टिकुलर पंचर के साइटोलॉजिकल विश्लेषण के परिणामों से साबित किया जा सकता है। अंडकोष के ल्यूकेमिक घुसपैठ की उपस्थिति में, ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति की संभावना बढ़ जाती है। कुछ रोगियों में, वृषण में वृद्धि के साथ, एपिडीडिमिस में भी वृद्धि देखी जाती है।

ल्यूकेमिक डिम्बग्रंथि घुसपैठ,विशेष रूप से ल्यूकेमिया की प्रारंभिक अवधि में, विवो में शायद ही कभी इसका निदान किया जाता है। चिकित्सकीय रूप से, डिम्बग्रंथि क्षति को उनके इज़ाफ़ा (अधिक बार बाएं अंडाशय शामिल होता है) की विशेषता है। कुछ रोगियों में, इलियाक क्षेत्र में पेट के तालमेल से बढ़े हुए, घने, दर्द रहित अंडाशय को महसूस किया जा सकता है। डिम्बग्रंथि वृद्धि आमतौर पर स्त्री रोग और अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं पर पाई जाती है।

गुर्दे खराब।तीव्र ल्यूकेमिया में गुर्दे की ल्यूकेमिक घुसपैठ अधिक बार फोकल प्रसार के रूप में देखी जाती है, लेकिन कुछ मामलों में, गुर्दे की घुसपैठ फैलती है और उनके आकार में वृद्धि देखी जाती है। गुर्दे के इज़ाफ़ा की डिग्री और गुर्दे की शिथिलता की गंभीरता के बीच नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संबंध मौजूद नहीं हैं। अक्सर, गुर्दे की क्षति मूत्र में परिवर्तन, और बाह्य गुर्दे के लक्षणों से प्रकट होती है ( धमनी का उच्च रक्तचाप, एडिमा) अनुपस्थित हैं। अधिक गंभीर गुर्दे की क्षति न केवल प्रोटीनमेह, माइक्रोहेमेटुरिया द्वारा प्रकट होती है, बल्कि रक्तचाप में वृद्धि, एडिमा की उपस्थिति और हाइपरज़ोटेमिया से भी प्रकट होती है। गुर्दे की गंभीर क्षति से तीव्र गुर्दे की विफलता हो सकती है।

फेफड़े की क्षति... तीव्र ल्यूकेमिया में, पेरिब्रोनचियल, पेरिवास्कुलर ऊतक में, इंटरलेवोलर सेप्टा में ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रसार होता है। अक्सर, ये परिवर्तन तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में होते हैं और कम अक्सर तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में होते हैं। चिकित्सकीय रूप से, फेफड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ खांसी, सांस की तकलीफ, क्रेपिटस, या फेफड़ों के विभिन्न हिस्सों में छोटे-छोटे बुदबुदाहट से प्रकट होती है। डिफ्यूज़ ल्यूकेमिक फेफड़े की घुसपैठ गंभीर हो सकती है सांस की विफलताप्रतिबंधात्मक प्रकार। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, ब्रोन्ची को बढ़े हुए मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स और ल्यूकेमिक घुसपैठ द्वारा संकुचित किया जा सकता है। कुछ रोगियों में, फुस्फुस का आवरण का फोकल या फैलाना ल्यूकेमिक घुसपैठ देखा जाता है, जो चिकित्सकीय रूप से फाइब्रिनस या एक्सयूडेटिव फुफ्फुस के लक्षणों से प्रकट होता है।

ल्यूकेमिया के साथ फुफ्फुस और फेफड़ों के घावों का निदान करने के लिए, फेफड़ों का एक्स-रे, थूक और फुफ्फुस द्रव का विश्लेषण (विस्फोट का पता लगाया जा सकता है) का उपयोग किया जाता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठतीव्र ल्यूकेमिया में हृदय शायद ही कभी निर्धारित होता है। ल्यूकेमिया के रोगियों में हृदय प्रणाली में परिवर्तन मुख्य रूप से नशा, रक्ताल्पता, हृदय की मांसपेशियों में रक्तस्राव के कारण होता है। सबसे अधिक विशेषता दिल की आवाज़ की गड़गड़ाहट है, दिल के शीर्ष और आधार पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, हृदय की सुस्ती, क्षिप्रहृदयता, संवहनी धड़कन, संवहनी घनास्त्रता और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस की सीमाओं का विस्तार भी संभव है। जब पेरीकार्डियम रोग प्रक्रिया में शामिल होता है तो एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस के लक्षण विकसित हो सकते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण पूर्ण एट्रिवेंट्रिकुलर ब्लॉक का भी वर्णन किया गया है। इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम, और साइनस नोड की हार साइनस नोड की कमजोरी के सिंड्रोम से प्रकट होती है, हृदय ताल के विभिन्न उल्लंघन। ईसीजी पर डिफ्यूज़ परिवर्तन, इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार इजेक्शन अंश में कमी दर्ज की जाती है।

परास्त करनाआंख। ल्यूकेमिक घुसपैठ आंखों के विभिन्न हिस्सों में पाई जा सकती है, सबसे अधिक बार कोरॉइड, रेटिना, ऑप्टिक तंत्रिका सिर के क्षेत्र में, कांच का, आँख का अग्र भाग। चिकित्सकीय रूप से, यह आंखों में दर्द, फोटोफोबिया, लैक्रिमेशन और दृश्य तीक्ष्णता में कमी से प्रकट होता है। नेत्र विज्ञान परीक्षा से कंजाक्तिवा, अनिसोकोरिया, आईरिस घुसपैठ और कॉर्नियल एडिमा के तीव्र इंजेक्शन का पता चलता है। ऑप्थल्मोस्कोपी से रेटिना पर ल्यूकेमिक घुसपैठ के पीले-सफेद फॉसी का पता चलता है, साथ ही रक्तस्राव के स्पष्ट फॉसी का भी पता चलता है।

ल्यूकेमिक त्वचा घुसपैठतीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में और शायद ही कभी तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में मनाया जाता है। त्वचा के ल्यूकेमिक घाव घने फैलने की तरह दिखते हैं, विभिन्न रंगों की त्वचा के ऊपर थोड़ा फैला हुआ है - गहरे भूरे से लाल, कभी-कभी गांठदार संरचनाएं। ल्यूकेमिक त्वचा की घुसपैठ शरीर के विभिन्न हिस्सों में स्थित होती है, कभी-कभी वे खोपड़ी पर, पसलियों, श्रोणि की हड्डियों के प्रक्षेपण में पाई जाती हैं। तीव्र खुजली के साथ त्वचीय ल्यूकेमिया हो सकता है। सूचीबद्ध नैदानिक ​​सिंड्रोमबच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया के व्यापक नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की अवधि की विशेषता है।

ल्यूकेमिया की अंतिम अवधि मेंप्रसिद्ध होना सामान्य लक्षणशरीर के प्रतिरक्षाविज्ञानी गुणों के नुकसान के साथ, महत्वपूर्ण अंगों में गहरे, अपरिवर्तनीय परिवर्तनों से जुड़ा हुआ है। रोगी गंभीर विषाक्तता, गतिशील, नींद की स्थिति में होते हैं, कभी-कभी उदासीनता को उत्तेजना से बदल दिया जाता है, प्रलाप होता है, मतिभ्रम होता है। बच्चे संपर्क में आने से कतराते हैं, कुछ आक्रामक होते हैं। एनोरेक्सिया, उल्टी, अक्सर रक्त के साथ, बढ़ती थकावट को पूरा करने के लिए सभी बच्चों में भूख में तेज कमी होती है।

कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता के लक्षण प्रकट होते हैं: सांस की तकलीफ, चक्कर आना, चेहरे पर अधिक बार और निचले अंग, कभी-कभी एडिमा, हृदय की सीमाओं का विस्थापन, हृदय की आवाज़ का बहरापन, हृदय के पूरे क्षेत्र में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति, "सरपट" ताल, अतालता। कमजोर भरने की नाड़ी, बार-बार, छोटी। रक्तचाप अक्सर कम होता है, शिरापरक दबाव बढ़ जाता है। सभी बच्चों का पीलापन तेज होता है त्वचाऔर श्लेष्मा झिल्ली, एक रक्तस्रावी सिंड्रोम है, उनमें से ज्यादातर तेजी से व्यक्त किए जाते हैं, जो त्वचा में रक्तस्राव, श्लेष्मा झिल्ली, लंबे समय तक नाक और मसूड़े से रक्तस्राव द्वारा प्रकट होते हैं। कुछ मामलों में, हेमट्यूरिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और मस्तिष्क रक्तस्राव नोट किया जाता है। परिधीय लिम्फ नोड्स आमतौर पर बढ़े हुए होते हैं। हड्डी-जोड़ों और पेट में दर्द तेज हो जाता है। यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। रोग के पूर्ण विकास की तुलना में बहुत अधिक बार, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के परिगलित घाव दिखाई देते हैं। एक सेप्टिक प्रकृति की गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ एक माध्यमिक संक्रमण जुड़ता है, निमोनिया काफी आम है, जो वास्तव में ल्यूकेमिक प्रक्रिया को पूरा करता है।

प्रयोगशाला डेटा और वाद्य अध्ययन.

सामान्य रक्त विश्लेषण - सबसे महत्वपूर्ण तरीकाअनुसंधान। तीव्र ल्यूकेमिया में सामान्य रक्त गणना में मुख्य परिवर्तन हैं:

- एनीमिया -ल्यूकेमिक कोशिकाओं, रक्तस्राव के साथ एक सामान्य एरिथ्रोइड वंश के प्रतिस्थापन के कारण एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन में कमी के कारण तीव्र ल्यूकेमिया का एक विशिष्ट संकेत। एनीमिया आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक, नॉरमोसाइटिक होता है;

- रेटिकुलोसाइटोपेनिया;

- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया,प्लेटलेट काउंट शायद ही कभी सामान्य होता है;

- ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में परिवर्तन -ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि (100 x 10 9 / एल से अधिक, ल्यूकेमिया का ल्यूकेमिक रूप) ल्यूकेमिक कोशिकाओं के कारण तीव्र ल्यूकेमिया वाले 15-20% रोगियों में देखी जाती है, अन्य रोगियों में परिधीय में ल्यूकोसाइट्स की संख्या रक्त थोड़ा बढ़ाया जा सकता है (सबल्यूकेमिक रूप) या यहां तक ​​​​कि कम (एल्यूकेमिक रूप)। इस प्रकार, ल्यूकेमिया के अल्यूकेमिक रूप के साथ, पैन्टीटोपेनिया सिंड्रोम (एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) मनाया जाता है;

- धमाकों की उपस्थितिपरिधीय रक्त में। तीव्र ल्यूकेमिया के लगभग सभी रूपों में ब्लास्ट कोशिकाएं बड़ी कोशिकाओं की तरह दिखती हैं, एक बड़े नाभिक के साथ (यह लगभग पूरी कोशिका पर कब्जा कर लेती है), जो कि बड़े एकल नाभिक के साथ क्रोमैटिन की एक नाजुक जालीदार संरचना द्वारा प्रतिष्ठित होती है। धमाकों के कोशिका द्रव्य को एकल छोटे दानों के साथ या बिना दानों के नीले या नीले-भूरे रंग के एक संकीर्ण रिम द्वारा दर्शाया जाता है। यहां इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि, जैसा कि ए.आई. वोरोबिएव बताते हैं, "विस्फोटक कोशिकाओं के नाभिक की शास्त्रीय संरचना को स्थापित करने के लिए निदान के लिए यह बिल्कुल अनिवार्य है: एक समान रंग और क्रोमेटिन फिलामेंट्स के कैलिबर के साथ नाजुक क्रोमैटिन-पतली जाली।" तीव्र ल्यूकेमिया के ल्यूकेमिक रूप में, परिधीय रक्त में विस्फोटों की संख्या बड़ी हो सकती है (5-6 से 80-90%); अल्यूकेमिक रूप में, विस्फोटों की संख्या कम या अनुपस्थित होती है;

- परिपक्व न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी;

- "विफलता" की घटना("ल्यूकेमिक गैपिंग") - ब्लास्ट कोशिकाओं और परिपक्व न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के बीच मध्यवर्ती रूपों की अनुपस्थिति (नुकसान), यानी। युवा, छुरा ल्यूकोसाइट्स और खंडित ल्यूकोसाइट्स की एक छोटी संख्या की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति। कुछ मामलों में, युवा कोशिकाओं के परिधीय रक्त में उपस्थिति, लेकिन विस्फोटों (उदाहरण के लिए, प्रोमाइलोसाइट्स) की तुलना में अधिक परिपक्व होती है, लेकिन उनकी संख्या, साथ ही उनके बाद अधिक परिपक्व कोशिकाओं की संख्या कम होती है और "विफलता" की घटना होती है। "बना रहता है;

- ईोसिनोफिल और बेसोफिल का गायब होना;

- बढ़ा हुआ ईएसआर.

अस्थि मज्जा पंचर विश्लेषण(मायलोग्राम) - तीव्र ल्यूकेमिया के निदान में अनिवार्य है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की सामग्री रोग के निदान में एक निर्णायक संकेत है। तीव्र ल्यूकेमिया के लिए, निम्नलिखित मायलोग्राम डेटा विशेषता हैं:

- धमाकों की संख्या 25% से लेकर ट्यूमर के साथ अस्थि मज्जा के कुल प्रतिस्थापन तक होती है। उसी समय, ब्लास्ट कोशिकाओं के एनाप्लासिया को देखा जा सकता है - तह, अवसाद, विखंडन, नाभिक के टीकाकरण की उपस्थिति। यदि धमाकों की संख्या 20% से अधिक नहीं होती है, तो वे ल्यूकेमिया के कम प्रतिशत की बात करते हैं;

इस बीमारी को एक्यूट ल्यूकेमिया के गंभीर एक्ससेर्बेशन के रूप में जाना जाता है। ज्यादातर यह 15 वर्ष से कम उम्र के छोटे बच्चों और किशोरों में पाया जाता है।

रोग का तंत्र और कारण

न्यूरोल्यूकेमिया विभिन्न प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है, लेकिन अक्सर इसका निदान बच्चों में लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के कारण होता है।

न्यूरोल्यूकेमिया मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की झिल्ली में, मस्तिष्क के पदार्थ में, साथ ही रोग की प्रगति के पहले चरणों में तंत्रिका चड्डी में ब्लास्ट कोशिकाओं के प्रवेश के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

ल्यूकेमिक कोशिकाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में दो तरह से प्रवेश करती हैं:

• संपर्क - रीढ़ और कपाल की हड्डियों से लेकर मस्तिष्क की झिल्ली और रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका तंत्र तक;
• डायपेडिक - के माध्यम से रक्त वाहिकाएंमस्तिष्क में नरम झिल्ली और मस्तिष्कमेरु द्रव.

न्यूरोल्यूकेमिया की घटना और विकास की आवृत्ति ल्यूकेमिया के रोगियों की जीवन प्रत्याशा से जुड़ी होती है। आंकड़ों के अनुसार, रोगी की जीवन प्रत्याशा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घावों की अभिव्यक्तियों की संभावना को काफी बढ़ा देती है।

एक वर्ष तक जीवित रहने वाले बच्चों में, 27% में न्यूरोल्यूकेमिया पाया गया, यदि जीवित रहने की दर तीन से पांच वर्ष तक पहुंच गई, तो रोग के प्रकट होने की संभावना क्रमशः 71 और 93% तक बढ़ गई।

कारणों के बारे में सटीक सबूत यह रोगवहां कोई नहीं है। लेकिन चिकित्सा विशेषज्ञ कई कारकों की पहचान करते हैं जो उपस्थिति में योगदान करते हैं घातक ट्यूमरजीव में।

मुख्य कारण आयनकारी विकिरण कहा जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया अक्सर उन लोगों में पाया जाता है जो विकिरण के उपरिकेंद्र से 1.5 किमी की दूरी पर थे। इसके अलावा, यह रोग रीढ़ की हड्डी की समस्याओं वाले रोगियों को प्रभावित करने की अत्यधिक संभावना है जो विकिरण चिकित्सा से गुजर चुके हैं।

यह संभव है कि यह रोग वायरस के कारण विकसित हो। ऑन्कोजीन कोशिकाओं को लगातार विभाजित करने और घातक जीन बनाने के लिए उकसाते हैं।

अक्सर, इस बीमारी का निदान उन लोगों में किया जाता है जिनके परिवारों में समान विकृति वाले रिश्तेदार थे। इसलिए, न्यूरोल्यूकेमिया आनुवंशिकता का कारण हो सकता है।

रोगियों में, आनुवंशिक स्तर पर परिवर्तन के मामले स्थापित किए गए थे: ल्यूकेमिया में एक रूपांतरित कोशिका से, बाद में कैंसर का गठन हो सकता है। ऐसी कोशिकाओं को विभाजित करने की प्रक्रिया से रोग और न्यूरोल्यूकेमिया बढ़ जाता है।

रोग की किस्में और लक्षण

रोग के विकास के पहले चरण में, बच्चों में अस्थानिया प्रकट होता है। वे पीछे हट जाते हैं, नींद और मूडी हो जाते हैं, और जल्दी थक जाते हैं। रोग का आगे का विकास केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घावों के पैमाने से प्रभावित होता है। निम्नलिखित मुख्य प्रकार के न्यूरोल्यूकेमिया हैं:

• मेनिन्जियल - मेनिन्जेस को नुकसान पहुंचाता है;
• एन्सेफलाइटिक - मस्तिष्क को प्रभावित करता है;
• मिश्रित रूप;
• तंत्रिका तंत्र के घटकों को नुकसान।

बच्चों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस है, जिसका निदान मस्तिष्कमेरु द्रव में ट्यूमर कोशिकाओं का पता चलने पर किया जाता है।

इस स्थिति में, रोगियों को अक्सर हाइड्रोसिफ़लस और कपाल नसों के उल्लंघन का भी निदान किया जाता है। आंख की डिस्क की एडिमा को बाहर नहीं किया जाता है, साथ ही साथ आंखों की गति को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियों में व्यवधान को भी शामिल नहीं किया जाता है। अस्थि मज्जा को नुकसान दौरे को ट्रिगर कर सकता है।

न्यूरोल्यूकेमिया की अभिव्यक्ति अक्सर मेनिन्जेस को नुकसान के लक्षणों के समान होती है: पुरानी माइग्रेन, कमजोरी, उल्टी, चेतना की हानि, ऑप्टिक तंत्रिका सिर की सूजन, दृश्य अक्ष का विचलन। लिम्फ नोड्स थोड़े बढ़े हुए होते हैं, त्वचा पर चोट के निशान दिखाई देते हैं।

यदि मस्तिष्क का पदार्थ क्षतिग्रस्त हो गया है, तो दौरे, आक्षेप, अनुचित व्यवहार प्रकट होते हैं।

कपाल नसों को प्रभावित करने वाला रोग हानि का कारण बनता है चेहरे की मांसपेशियां, दृश्य हानि और श्रवण दोष।

न्यूरोल्यूकेमिया का प्रारंभिक संकेत मस्तिष्कमेरु द्रव और साइटोसिस में ब्लास्ट कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री है।

निदान और उपचार

न्यूरोल्यूकेमिया का निदान का उपयोग करके किया जाता है साइटोलॉजिकल परीक्षाल्यूकेमिक कोशिकाओं का पता लगाने के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव। अक्सर, इस स्थिति में प्रोटीन सामग्री को कम करके आंका जाएगा, और ग्लूकोज कम हो जाएगा।

उपचार के आधुनिक पाठ्यक्रम का उद्देश्य निम्नलिखित उद्देश्यों को प्राप्त करना है:

• रोग के लक्षणों में कमी;
• प्राप्त परिणामों की रोकथाम - रोगी की स्थिति को बिगड़ने से रोकना;
• विश्राम के लिए उपचार प्रक्रियाओं का समय पर कार्यान्वयन।

न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार का सार मस्तिष्कमेरु द्रव में कीमोथेरेपी दवाओं की शुरूआत है। काठ का पंचर के प्रभाव की अनुपस्थिति में, विकिरण निर्धारित है।

पूर्वानुमान - क्या कोई मौका है?

इस तरह के उपचार के परिणामों के बारे में पहले से बात करें खतरनाक बीमारी, neuroleukemia की तरह, काफी मुश्किल है। उपचार प्रक्रिया की प्रभावशीलता कई कारणों से प्रभावित होती है, न कि केवल चिकित्सा कारणों से। कैंसर के दोबारा होने का खतरा होता है, इसलिए जितनी जल्दी इलाज शुरू किया जाता है, ठीक होने या ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

जीवन का पूर्वानुमान, साथ ही साथ न्यूरोल्यूकेमिया से कितनी मृत्यु होगी, मुख्यतः निम्नलिखित कारकों के कारण होता है:

• व्यक्ति की आयु;
• उपचार की चुनी हुई विधि;
• रोग और उसके चरण की जटिलता;
• रोगी की प्रतिरक्षा, कीमोथेरेपी और विकिरण के लिए शरीर की प्रतिक्रिया।

एक अनुकूल परिणाम काफी हद तक पूर्ण नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट की उपलब्धि पर निर्भर करता है। 2 से 5 वर्ष की आयु के बच्चों के जीवित रहने की संभावना नवजात शिशुओं और स्कूली बच्चों की तुलना में दोगुनी होती है।

आधुनिक चिकित्सा रोगी की स्थिति को स्थिर छूट में लाने में सक्षम है। 55 वर्ष से कम उम्र के रोगी लगभग पांच और वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। कैसे वृद्ध आदमी, उसके ठीक होने की संभावना कम। 60 वर्ष और उससे अधिक आयु के 10% से अधिक रोगियों की जीवन प्रत्याशा पाँच वर्ष तक नहीं है।

बिगड़ती रोग का निदान उपचार की रणनीति के उल्लंघन, पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल, दवाओं की खुराक का पालन न करने के कारण हो सकता है। यह ल्यूकेमिक कोशिकाओं की स्थिरता और आगे की चिकित्सा की निरर्थकता की ओर जाता है।

यह खंड उन लोगों की देखभाल के लिए बनाया गया था, जिन्हें अपने स्वयं के जीवन की सामान्य लय को परेशान किए बिना, एक योग्य विशेषज्ञ की आवश्यकता होती है।

न्यूरोल्यूकेमिया

न्यूरोल्यूकेमिया एक ल्यूकेमिया है जो तंत्रिका संरचनाओं के ल्यूकेमिक सेल घुसपैठ के कारण तंत्रिका तंत्र का एक जटिल घाव है। यह खुद को मेनिन्जियल लक्षण परिसर के रूप में प्रकट करता है, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण, फोकल न्यूरोलॉजिकल कमी और परिधीय तंत्रिका शिथिलता। "न्यूरोलुकेमिया" का निदान न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण, सेरेब्रल टोमोग्राफी, क्रैनियोग्राफी, अस्थि मज्जा पंचर की परीक्षा के आंकड़ों के अनुसार स्थापित किया गया है। उपचार में रीढ़ की हड्डी में साइटोस्टैटिक्स की शुरूआत, मस्तिष्क का विकिरण शामिल है। रोगनिरोधी चिकित्सा प्रभावी है।

न्यूरोल्यूकेमिया

न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोल्यूकेमिया, एनएल) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मेटास्टेसिस का परिणाम है। 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की सबसे आम जटिलता है। तीव्र ल्यूकेमिया की तुलना में क्रोनिक ल्यूकेमिया वेरिएंट आईपी द्वारा बहुत कम जटिल होते हैं। ज्यादातर मामले अंतर्निहित बीमारी की छूट की अवधि के दौरान होते हैं, कम अक्सर तीव्र चरण में न्यूरोल्यूकेमिया होता है। यह उन रोगियों के लिए असामान्य नहीं है जिनमें सीएनएस क्षति के लक्षण ल्यूकेमिया के पहले लक्षण हैं। जटिलताओं की घटना रोगियों की जीवन प्रत्याशा से निकटता से संबंधित है (ल्यूकेमिया के तेजी से पाठ्यक्रम के साथ, इसके विकसित होने का समय नहीं है)। औसतन, ल्यूकेमिया के रोगियों में आईपी की घटना 5-10% है। उपचार के अभ्यास में साइटोस्टैटिक्स के रोगनिरोधी एंडोलम्बर इन्फ्यूजन की शुरूआत ने इस स्तर तक घटना को कम करना संभव बना दिया।

न्यूरोल्यूकेमिया के कारण

एनएल कैंसर रक्त कोशिकाओं (मायलो-, लिम्फोब्लास्ट्स) द्वारा केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र को माध्यमिक क्षति के परिणामस्वरूप होता है। मेटास्टेस - विस्फोट रक्त तत्वों से घुसपैठ - झिल्ली और मज्जा, रीढ़ की हड्डी, कपाल और परिधीय नसों में बन सकते हैं। न्यूरोल्यूकेमिया के जोखिम को बढ़ाने वाले कारक रोगी का बचपन, तीव्र ल्यूकेमिया का लिम्फोब्लास्टिक रूप, रोग की शुरुआत में उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और गंभीर हेपेटोसप्लेनोमेगाली हैं।

रोगजनन

ल्यूकेमिक कोशिकाओं का तंत्रिका ऊतकों में प्रवेश संपर्क और डायपेडेसिस द्वारा होता है। पहले मामले में, कोशिकाएं खोपड़ी और रीढ़ की हड्डियों से मेनिन्जेस में फैलती हैं। जब झिल्ली नष्ट हो जाती है, तो वे अंतर्निहित मज्जा में घुसपैठ करती हैं। डायपेडिक तंत्र पोत की दीवारों की बढ़ी हुई पारगम्यता के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रवाह के साथ घूमने वाले विस्फोट संवहनी बिस्तर से तंत्रिका ऊतक में गुजरते हैं, जिससे इसमें मेटास्टेटिक घुसपैठ होती है। मॉर्फोलॉजिकल रूप से, न्यूरोल्यूकेमिया को मल्टीफोकल ल्यूकेमिक घुसपैठ, ग्लियोसिस और तंत्रिका तंतुओं के विमुद्रीकरण की विशेषता है। मज्जा में ल्यूकेमिक फॉसी के गठन से इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं का संपीड़न, प्रभावित क्षेत्र के कार्यों का नुकसान होता है। निलय प्रणाली की घुसपैठ रोड़ा जलशीर्ष के विकास से खतरनाक है। तंत्रिका चड्डी की घुसपैठ उनकी शिथिलता का कारण बनती है। घावों के स्थानीयकरण के आधार पर, नैदानिक ​​तस्वीरसेरेब्रल और फोकल लक्षणों सहित।

वर्गीकरण

ल्यूकेमिक फॉसी के स्थानीयकरण के विभिन्न प्रकार के नैदानिक ​​​​लक्षणों की व्यापक परिवर्तनशीलता की ओर जाता है। इसलिए, न्यूरोल्यूकेमिया को निम्नलिखित रूपों में वर्गीकृत करने का प्रस्ताव किया गया था:

• ल्यूकेमिक मेनिनजाइटिस सेरेब्रल झिल्ली के ल्यूकेमिक घुसपैठ का परिणाम है। तीव्र मेनिन्जियल लक्षणों के साथ प्रकट होता है। ल्यूकेमिया के तीव्र रूप की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है।
• ल्यूकेमिक मेनिंगोएन्सेफलाइटिस झिल्ली और मज्जा के बहुपक्षीय घावों का परिणाम है। मेनिन्जाइटिस, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप और कपाल नसों की शिथिलता का एक संयोजन विशेषता है।
• स्यूडोट्यूमोरस रूप कम आम है। यह एक स्थानीय ल्यूकेमिक फोकस की उपस्थिति के कारण है। इंट्रासेरेब्रल ट्यूमर के क्लिनिक का अनुकरण करता है।
• परिधीय रूप तब होता है जब घुसपैठ परिधीय नसों की चड्डी में स्थानीयकृत होती है। यह मोनो- और पोलीन्यूरोपैथी के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है।

आईपी ​​​​के मानदंड नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट परिवर्तन हैं। इन संकेतों की उपस्थिति / अनुपस्थिति ने न्यूरोल्यूकेमिक सिंड्रोम के वर्गीकरण का आधार बनाया:

• पूर्ण - वर्तमान नैदानिक ​​लक्षणऔर मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट परिवर्तन।
• अधूरा - मानदंडों में से एक मौजूद है। विकल्प 1 का तात्पर्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में मस्तिष्कमेरु द्रव में रोग संबंधी असामान्यताओं की अनुपस्थिति से है। विकल्प 2 - मस्तिष्कमेरु द्रव संरचना के विशिष्ट उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ अव्यक्त पाठ्यक्रम।
• छिपा हुआ - कोई क्लिनिक नहीं है, मस्तिष्कमेरु द्रव सामान्य है। ऑप्थाल्मोस्कोपी के दौरान ऑप्टिक डिस्क में सूजन आ जाती है। न्यूरोइमेजिंग डेटा के अनुसार, मस्तिष्क पदार्थ में फोकल परिवर्तन प्रकट होते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षण

एनएल के मेनिन्जियल और मेनिंगोएन्सेफैलिटिक रूपों के मामले एक तीव्र शुरुआत की विशेषता है। तीव्र सिरदर्द, फोटोफोबिया, उल्टी, बढ़ती सुस्ती, सुस्ती द्वारा विशेषता। पश्चकपाल मांसपेशियों के स्वर में वृद्धि होती है। कपाल नसों की शिथिलता बढ़ती इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप की स्थितियों के तहत उनकी प्रत्यक्ष क्षति या संपीड़न के कारण होती है। धुंधली दृष्टि, दोहरी दृष्टि, स्ट्रैबिस्मस, चूक हो सकती है ऊपरी पलक, नेत्रगोलक के अनुकूल आंदोलन का उल्लंघन, चेहरे की विषमता, श्रवण दोष। मिर्गी के दौरे संभव हैं।

स्यूडोट्यूमोरस वैरिएंट के साथ, न्यूरोल्यूकेमिया फोकल लक्षणों की प्रबलता के साथ होता है। प्रभावित क्षेत्र के स्थान के आधार पर, अंगों की एकतरफा कमजोरी (हेमिपेरेसिस), भाषण हानि (मोटर वाचाघात), एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षण (हाइपरकिनेसिस), ऐंठन के साथ जैक्सोनियन मिर्गी के दौरे या एक या दो अंगों के संवेदी विकार देखे जाते हैं। परिधीय रूप को पेरेस्टेसिया, संवेदनशीलता में कमी, मांसपेशियों की कमजोरी, प्रभावित नसों के संक्रमण क्षेत्र में कण्डरा सजगता में कमी की विशेषता है। अभिव्यक्तियाँ एक तंत्रिका ट्रंक (उदाहरण के लिए, टिबियल तंत्रिका की न्यूरोपैथी) के सीमित घाव का संकेत दे सकती हैं।

जटिलताओं

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिक घुसपैठ में वृद्धि से तंत्रिका संबंधी असामान्यताओं के बढ़ने और अपरिवर्तनीय विकारों के गठन के साथ न्यूरॉन्स की मृत्यु हो जाती है। एक गंभीर जटिलता बढ़ते इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के कारण मस्तिष्क का संपीड़न है (ओक्लूसिव हाइड्रोसिफ़लस के तंत्र सहित)। सेरेब्रल ट्रंक के संपीड़न के साथ बड़े पैमाने पर प्रभाव महत्वपूर्ण कार्यों के विकार को भड़काता है, मृत्यु का कारण है।

निदान

स्थापित ल्यूकेमिया वाले रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की व्याख्या नैदानिक ​​​​कठिनाइयों का कारण नहीं बनती है। निदान में कठिनाइयाँ उन मामलों से जुड़ी होती हैं जब न्यूरोल्यूकेमिया का एक अव्यक्त पाठ्यक्रम होता है या हेमोब्लास्टोसिस की शुरुआत का एक प्रकार होता है। नैदानिक ​​एल्गोरिथ्म में शामिल हैं:

• एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा। आपको पश्चकपाल की मांसपेशियों की कठोरता, ब्रुडज़िंस्की, केर्निग, मोटर और संवेदी विकारों, भाषण विकारों, परिधीय और कपाल नसों की विकृति के मेनिन्जियल लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है। प्राप्त परिणाम एनएस घावों के प्रकार और स्तर को निर्धारित करना संभव बनाते हैं।
• खोपड़ी का एक्स-रे। गुप्त एनएल वाले रोगियों में ऑस्टियोपोरोसिस और फोर्निक्स हड्डियों की सरंध्रता का निर्धारण करता है।
• मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षा। सामग्री काठ का पंचर द्वारा प्राप्त की जाती है। न्यूरोल्यूकेमिया को 5 कोशिकाओं / μl से अधिक सेलुलर तत्वों (साइटोसिस) की संख्या में वृद्धि, मस्तिष्कमेरु द्रव में विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है। 90% रोगियों में इसी तरह के परिवर्तन देखे गए हैं।
• टोमोग्राफिक अनुसंधान। रोग की उपयुक्त नैदानिक ​​तस्वीर के बिना मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन की पहचान करने में, गुप्त न्यूरोल्यूकेमिया के मामलों में न्यूरोइमेजिंग विधियों का निर्णायक महत्व है। मस्तिष्क का सीटी स्कैन घुसपैठ के फॉसी को हाइपोडेंस के रूप में देखता है। सेरेब्रल एमआरआई घुसपैठ की उपस्थिति की पुष्टि करता है, जिससे आप उनके आकार और स्थान का अधिक सटीक आकलन कर सकते हैं। हालांकि, न्यूरोइमेजिंग घुसपैठ की प्रकृति का निदान नहीं करता है, इसलिए, इसकी व्याख्या अन्य नैदानिक ​​डेटा के साथ संयोजन में की जाती है।
• स्टर्नल पंचर। अस्थि मज्जा का एक नमूना प्राप्त करने, इसके बाद के विश्लेषण के लिए यह आवश्यक है। मायलोग्राम के परिणाम हेमटोपोइजिस की स्थिति का आकलन करने के लिए ल्यूकेमिया की उपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया को ब्रेन ट्यूमर, मेनिन्जाइटिस और संक्रामक एटियलजि के एन्सेफलाइटिस से अलग किया जाना चाहिए, परिधीय रूप - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से, एक अलग उत्पत्ति के पोलीन्यूरोपैथी।

न्यूरोल्यूकेमिया उपचार

रेडियोलॉजिस्ट की भागीदारी के साथ हेमेटोलॉजी और न्यूरोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा थेरेपी की जाती है। उपचार की कठिनाइयाँ एंटीकैंसर फार्मास्यूटिकल्स के लिए रक्त-मस्तिष्क बाधा की खराब पारगम्यता के कारण हैं। मूल विधि कपाल विकिरण के संयोजन में साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट) का एंडोलम्बर प्रशासन है। उपचार के दौरान, मस्तिष्कमेरु द्रव की पूर्ण स्वच्छता प्राप्त की जाती है। विकिरण चिकित्सा का गठन ट्यूमर घुसपैठ की मौत में योगदान देता है। संकेतों के अनुसार, एक साइटोस्टैटिक के साथ, एक एंटीट्यूमर दवा (साइटाराबिन) या एक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड (प्रेडनिसोलोन) अतिरिक्त रूप से प्रशासित किया जाता है। तीन सामान्य मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण परिणाम प्राप्त होने के बाद इंट्राथेकल प्रशासन रद्द कर दिया जाता है।

साइटोस्टैटिक और रेडियोलॉजिकल थेरेपी के न्यूरोटॉक्सिक दुष्प्रभाव रोगी की सामान्य स्थिति में अस्थायी गिरावट का कारण बन सकते हैं। बेसिक थेरेपी के साथ-साथ राहत भी दी जाती है प्रतिकूल प्रतिक्रिया, आक्षेपरोधी, निर्जलीकरण एजेंटों, आदि के साथ रोगसूचक उपचार।

पूर्वानुमान और रोकथाम

आमतौर पर, जटिल सक्रिय उपचार आपको 3-4 सप्ताह के भीतर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के प्रतिगमन को प्राप्त करने की अनुमति देता है। इसके अलावा रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम से निकटता से संबंधित है। अक्सर, समय पर रोगनिरोधी चिकित्सा न्यूरोल्यूकेमिया को रोक सकती है, जिसे छूट की शुरूआत के दौरान शुरू करने की सिफारिश की जाती है। निवारक चिकित्सा में पुन: प्रेरण उपचार के दौरान बार-बार एकल संक्रमण के साथ एक साइटोस्टैटिक दवा के एंडोलम्बर प्रशासन का एक कोर्स शामिल है।

न्यूरोल्यूकेमिया - मास्को में उपचार

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क्रोनिक न्यूरोल्यूकेमिया

न्यूरोल्यूकोसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क की झिल्ली, कपाल नसों, मस्तिष्क पदार्थ) की ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा एक घुसपैठ (क्षति) है।

न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोल्यूकेमिया) - ल्यूकेमिया की सबसे लगातार जटिलताओं में से एक है।

यह जटिलता बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में विशेष रूप से आम है, कम अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों में।

न्यूरोल्यूकेमिया का उद्भव मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों में या मस्तिष्क पदार्थ में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मेटास्टेसिस के कारण होता है - यह विकल्प उपचार और रोग का निदान में अधिक कठिन है।

न्यूरोल्यूकेमिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में मेनिन्जियल (मेनिन्ज) और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम शामिल हैं।

सबसे अधिक बार, मेनिन्जेस के घावों के लिए विशिष्ट लक्षण होते हैं: लगातार सिरदर्द, बार-बार उल्टी, मतली, सुस्ती, चिड़चिड़ापन, ऑप्टिक डिस्क की सूजन, निस्टागमस, स्ट्रैबिस्मस, बेहोशी हो सकती है।

मस्तिष्क पदार्थ के घावों के साथ, आक्षेप, दौरे, भ्रम और अनुचित व्यवहार प्रकट हो सकते हैं; कपाल नसों के घावों के साथ - श्रवण और दृष्टि संबंधी विकार, चेहरे की विकृति ("ग्रिमेस")।

मस्तिष्कमेरु द्रव में एक उच्च विस्फोट साइटोसिस होता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च साइटोसिस और ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना वर्णित नैदानिक ​​तस्वीर की तुलना में न्यूरोल्यूकेमिया का एक प्रारंभिक संकेत है। इंट्रासेरेब्रल मेटास्टेसिस के साथ - ब्लास्टोसाइटोसिस के बिना ब्रेन ट्यूमर की एक तस्वीर।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में तंत्रिका तंत्र को नुकसान बहुत कम आम है।

सीएलएल में न्यूरोल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर तीव्र ल्यूकेमिया से भिन्न नहीं होती है और घाव के स्थान पर निर्भर करती है। मेनिन्जेस की घुसपैठ के साथ, मस्तिष्क के पदार्थ, कपाल नसों (अधिक बार आठवीं जोड़ी), और रीढ़ की हड्डी की जड़ों को नुकसान संभव है।

ब्लास्ट कोशिकाओं और मोनोक्लोनल अध्ययनों की उपस्थिति के लिए, मस्तिष्कमेरु द्रव के एक साइटोलॉजिकल अध्ययन के आधार पर न्यूरोल्यूकेमिया का निदान किया जाता है।

न्यूरोल्यूकेमिया के लिए पसंद की विधि मेथोट्रेक्सेट का इंट्रा-काठ का प्रशासन और 2400 हैप्पी की खुराक पर सिर का विकिरण है।

अतिरिक्त अस्थि मज्जा ल्यूकेमिक फ़ॉसी (नासोफरीनक्स, वृषण, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स, आदि) की उपस्थिति में, जिससे अंगों का संपीड़न होता है और दर्द सिंड्रोम, खुशी की कुल खुराक में स्थानीय विकिरण चिकित्सा दिखाता है।

इजराइल में आज ब्रेस्ट कैंसर पूरी तरह से ठीक हो सकता है। इजरायल के स्वास्थ्य मंत्रालय के अनुसार, इजरायल में वर्तमान में इस बीमारी के लिए जीवित रहने की दर 95% है। यह दुनिया में सबसे ज्यादा दर है। तुलना के लिए: राष्ट्रीय कैंसर रजिस्टर के अनुसार, 1980 की तुलना में 2000 में रूस में घटनाओं में 72% की वृद्धि हुई, और जीवित रहने की दर 50% है।

आज तक, चिकित्सकीय रूप से स्थानीयकृत प्रोस्टेट कैंसर (यानी, प्रोस्टेट तक सीमित) के लिए उपचार के मानक, और इसलिए इलाज योग्य, को या तो विभिन्न शल्य चिकित्सा विधियों या विकिरण चिकित्सा विधियों (ब्रैकीथेरेपी) माना जाता है। जर्मनी में प्रोस्टेट कैंसर के निदान और उपचार की लागत 15.000 € से लेकर 17.000 € . तक होगी

यह दृश्य शल्य चिकित्साअमेरिकी सर्जन फ्रेडरिक मोस द्वारा विकसित किया गया था और पिछले 20 वर्षों से इज़राइल में इसका सफलतापूर्वक उपयोग किया जा रहा है। मोह सर्जरी की परिभाषा और मानदंड अमेरिकन कॉलेज ऑफ मोह्स सर्जरी (एसीएमएस) द्वारा अमेरिकन एकेडमी ऑफ डर्मेटोलॉजी (एएडी) के संयोजन में विकसित किए गए थे।

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नैनो चाकू कैंसर उपचार

नैनो-चाकू - नवीनतम तकनीक कट्टरपंथी उपचारअग्न्याशय, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, प्रोस्टेट, मेटास्टेसिस और कैंसर की पुनरावृत्ति का कैंसर। नैनो नाइफ बिजली के झटके के साथ नरम ऊतकों की सूजन को मारता है, जिससे आस-पास के अंगों या रक्त वाहिकाओं को नुकसान का खतरा कम हो जाता है।

साइबरनाइफ कैंसर उपचार

साइबरनाइफ तकनीक को स्टैनफोर्ड यूनिवर्सिटी के डॉक्टरों, भौतिकविदों और इंजीनियरों के एक समूह द्वारा विकसित किया गया था। इस तकनीक को एफडीए द्वारा अगस्त 1999 में इंट्राक्रैनील ट्यूमर के इलाज के लिए और अगस्त 2001 में शरीर के बाकी हिस्सों में ट्यूमर के लिए अनुमोदित किया गया था। 2011 की शुरुआत में संचालन में लगभग 250 प्रतिष्ठान थे। यह प्रणाली पूरी दुनिया में सक्रिय रूप से फैल रही है।

प्रोटॉन थेरेपी से कैंसर का इलाज

प्रोटॉन थेरेपी - एक प्रोटॉन बीम या भारी आवेशित कणों की रेडियोसर्जरी। मुक्त गतिमान प्रोटॉन हाइड्रोजन परमाणुओं से निकाले जाते हैं। इसके लिए एक विशेष उपकरण का उपयोग किया जाता है जो ऋणात्मक आवेशित इलेक्ट्रॉनों को अलग करता है। शेष धनावेशित कण प्रोटॉन हैं। एक कण त्वरक (साइक्लोट्रॉन) में, एक मजबूत विद्युत चुम्बकीय क्षेत्र में प्रोटॉन एक सर्पिल प्रक्षेपवक्र के साथ प्रकाश किमी / सेकंड की गति के 60% के बराबर जबरदस्त गति से त्वरित होते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया

न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोल्यूकेमिया)

इज़राइल में हर्ज़लिया मेडिकल सेंटर में रक्त रोगों के लिए केंद्र सभी प्रकार के ल्यूकेमिया और इसके परिणामों और जटिलताओं का प्रभावी ढंग से इलाज करता है। न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोल्यूकेमिया) ल्यूकेमिया की एक गंभीर जटिलता है, जो मेनिन्जेस, कपाल नसों, तंत्रिका चड्डी और मस्तिष्क पदार्थ को मेटास्टेटिक ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा नुकसान पहुंचाती है। न्यूरोल्यूकेमिया किसी भी प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया में विकसित हो सकता है, लेकिन ज्यादातर बच्चों में लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के परिणामस्वरूप दिखाई देता है। बच्चों में न्यूरोल्यूकेमिया, एक नियम के रूप में, ब्लास्ट कोशिकाओं के रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क की झिल्लियों में या सीधे मस्तिष्क के पदार्थ में फैलने के कारण होता है।

न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षण

न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षणों में उच्च रक्तचाप और मेनिन्जियल सिंड्रोम शामिल हैं, इसके अलावा, ऐसे संकेत हैं जो मेनिन्जेस को नुकसान का संकेत देते हैं: बार-बार उल्टी, गंभीर सिरदर्द, कमजोरी, निस्टागमस, चिड़चिड़ापन, बेहोशी। अस्थि मज्जा पदार्थों पर न्यूरोल्यूकेमिया के प्रभाव के मामले में, आक्षेप, वास्तविकता की खराब धारणा और दौरे जैसे लक्षण देखे जाते हैं। कपाल नसों को नुकसान, दृष्टि और सुनने की समस्याओं के मामले में, अनैच्छिक चेहरे के भाव न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षणों में जोड़े जाते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया का एक प्रारंभिक लक्षण मस्तिष्कमेरु द्रव में साइटोसिस और ब्लास्ट कोशिकाओं की उच्च दर है। इंट्रासेरेब्रल मेटास्टेस के मामले में, रोगसूचकता में ब्लास्टोसाइटोसिस अनुपस्थित है।

लगभग 2-4% मामलों में, ल्यूकेमिया के परिणामस्वरूप तंत्रिका संबंधी समस्याएं होती हैं, जो ज्यादातर मामलों में रोगजनक कोशिकाओं के घुसपैठ के कारण होती हैं, लेकिन समस्या इलेक्ट्रोलाइट विकारों, संक्रमणों के परिणामस्वरूप भी प्रकट हो सकती है। दवा से इलाजऔर रेडियोथेरेपी, रक्तस्राव, साथ ही रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण खराब परिसंचरण।

न्यूरोल्यूकेमिया के प्रकार

बच्चों में सबसे आम प्रकार का न्यूरोल्यूकेमिया मेनिन्जाइटिस है, जो चिड़चिड़ापन से प्रकट होता है, मिरगी के दौरे, लगातार सिरदर्द, उल्टी, उनींदापन। एक नियम के रूप में, ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस मायलोब्लास्टिक, साथ ही तीव्र या पुरानी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ होता है।

जब मस्तिष्कमेरु द्रव में कैंसर कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, तो ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस जैसी बीमारी का निदान किया जाता है, जबकि 90% मामलों में, इस द्रव में रोगजनक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, ल्यूकोसाइट्स सेंट्रीफ्यूजेशन के दौरान पाए जाते हैं, और रक्त शर्करा का स्तर कम हो जाता है और प्रोटीन का स्तर उदय होना। 10% मामलों में, मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई परिवर्तन नहीं देखा जाता है।

मस्तिष्क की गैस्ट्रिक प्रणाली के ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ, संचार या अवरोधक हाइड्रोसिफ़लस प्रकट होता है, और कुछ कपाल नसें भी ख़राब हो सकती हैं। कुछ मामलों में, आंखों की डिस्क में सूजन और पक्षाघात हो जाता है ओकुलोमोटर तंत्रिकापुतली प्रतिक्रियाओं के संरक्षण के साथ। जब अस्थि मज्जा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो आमतौर पर दौरे पड़ते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया का निदान

न्यूरोल्यूकेमिया के निदान में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव का एक साइटोलॉजिकल अध्ययन और साथ ही एक मोनोक्लोनल अध्ययन शामिल है।

न्यूरोल्यूकेमिया उपचार

रक्त रोग केंद्र में ल्यूकेमिया के लिए उपचार का चुनाव न्यूरोल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए, जिसका उपचार काफी कठिन है। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति के साथ न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार में रोगी को साइटाराबिन और मेथोट्रेक्सेट का एंडोलुम्बर प्रशासन होता है जब तक कि पैथोलॉजी के लक्षण गायब नहीं हो जाते हैं और मस्तिष्कमेरु द्रव संकेतक सामान्य पर वापस नहीं आते हैं। इसी समय, मस्तिष्कमेरु द्रव की स्वच्छता पर विशेष ध्यान दिया जाता है, क्योंकि न्यूरोल्यूकेमिया के उपनैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में अक्सर रोग से राहत मिलती है।

कुछ मामलों में, न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार में इंट्रा-लम्बर मेथोट्रेक्सेट और रेडियोथेरेपी शामिल है। अंडकोष, नासोफरीनक्स, आदि में कैंसर के अतिरिक्त अस्थिभंग का पता लगाने के मामले में, दर्दनाक संवेदनाऔर अंगों का संपीड़न, अधिक शक्तिशाली स्थानीय रेडियोथेरेपी की जाती है।

न्यूरोल्यूकेमिया: तीव्र ल्यूकेमिया के न्यूरोलॉजिकल पहलू

विकल्प 1: एनएल के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना सीएसएफ में विशिष्ट परिवर्तन;

विकल्प 2: विशिष्ट सीएसएफ परिवर्तनों के बिना एनएल की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ।

ओबी के विभिन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को कई सिंड्रोमों में जोड़ा जा सकता है:

अतिरिक्त जानकारी: तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में रीढ़ की हड्डी के स्ट्रोक का नैदानिक ​​​​अवलोकन (लेख: "तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में रीढ़ की हड्डी का स्ट्रोक" एन.ए. कोटोवा, ए.वी. क्लिमोविच, ए.आई. क्रास्नोरुज़्स्की, ए.ए. स्कोरोमेट्स, के.टी. एलीव, एसए वोल्कोवा, टीवी ललियन (सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी) आईपी ​​पावलोव के नाम पर; सिटी हॉस्पिटल नंबर 31 का नाम Ya.M. Sverdlov, सेंट पीटर्सबर्ग के नाम पर), 2013 [पढ़ें]।

आईपी ​​​​का निदान आमतौर पर सीधा होता है। ओबी में तंत्रिका तंत्र के एक विशिष्ट घाव के निदान की पुष्टि करने वाला मुख्य परीक्षण, सबसे पहले, सीएसएफ परीक्षा के परिणाम हैं। सीएसएफ में, एनएल के सभी रोगी हाइपरसाइटोसिस दिखाते हैं, बड़ी संख्या में विस्फोट, अक्सर प्रोटीन के स्तर में वृद्धि, पांडे और नॉन-एपेल्ट की सकारात्मक प्रतिक्रियाओं को प्रकट करते हैं। इस मामले में, ल्यूकेमिक मेनिंगोएन्सेफलाइटिस में सबसे बड़ा परिवर्तन होता है, जबकि तंत्रिका तंत्र के घावों के अन्य रूपों में, वे कम स्पष्ट होते हैं। आईपी ​​​​के निदान में रोगी की पूरी तरह से न्यूरोलॉजिकल परीक्षा का बहुत महत्व है। एक सहायक निदान पद्धति फंडस का अध्ययन है। इसी समय, ऑप्टिक तंत्रिका डिस्क की बढ़ती एडिमा की पहचान इंट्राकैनायल दबाव में लगातार वृद्धि का संकेत देती है। दुर्भाग्य से, इस विकृति वाले रोगियों की अक्सर अत्यंत गंभीर स्थिति तंत्रिका तंत्र के घाव की पुष्टि करने के लिए गणना या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी और अन्य जैसे अनुसंधान विधियों के उपयोग की अनुमति नहीं देती है।

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आधुनिक ल्यूकेमिया में, न्यूरोल्यूकेमिया की समस्या पर बहुत ध्यान दिया जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक विशिष्ट घाव है; यह तीव्र ल्यूकेमिया के सभी रूपों में होता है, लेकिन अक्सर बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है। न्यूरोल्यूकेमिया के मामलों का विश्लेषण रुग्णता की घटनाओं में वृद्धि दर्शाता है। यह कई कारणों से जिम्मेदार है। सबसे पहले, जीवन प्रत्याशा में वृद्धि के साथ, विशेष रूप से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों में। यदि पहले न्यूरोल्यूकेमिया के पास ट्यूमर प्रक्रिया के तीव्र पाठ्यक्रम के दौरान खुद को प्रकट करने का समय नहीं था, अब, जीवन के एक महत्वपूर्ण विस्तार के साथ, तंत्रिका तंत्र को नुकसान की प्रक्रिया अपने चरम पर पहुंच जाती है। दूसरे, साइटोस्टैटिक दवाएं रक्त-मस्तिष्क की बाधा में प्रवेश नहीं करती हैं और तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर फोकस में प्रगति करने की क्षमता होती है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, बच्चों में न्यूरोल्यूकेमिया की आवृत्ति 50% से अधिक है। यह नोट किया गया था कि न्यूरोल्यूकेमिया उन रोगियों में अधिक बार विकसित होता है जिनके पास रोग के प्राथमिक सक्रिय चरण में उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और स्पष्ट ऑर्गेनोमेगाली था। इससे ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मेटास्टेसिस की उच्च आवृत्ति होती है।
न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षण, एक नियम के रूप में, छूट के दौरान पाए जाते हैं, कम अक्सर वे तीव्र ल्यूकेमिया की पहली अभिव्यक्तियाँ होते हैं। हालांकि, रोग की प्रारंभिक अवधि में प्रक्रिया की मेटास्टेसिस देखी जाती है। इसकी पुष्टि ए. मस्त्रांगेलो (1970) के काम से होती है, जिन्होंने निदान करते समय अस्थि मज्जा की ब्लास्ट कोशिकाओं में और न्यूरोल्यूकेमिया के विकास के दौरान मस्तिष्कमेरु द्रव की ब्लास्ट कोशिकाओं में समान गुणसूत्र असामान्यताएं पाईं।
एक नियम के रूप में, न्यूरोल्यूकेमिया हेमटोलॉजिकल भलाई और अस्थि मज्जा छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। हालांकि, इसे बीमारी के एक पुनरावर्तन के रूप में माना जाता है, एक ऐसा कारक जो एक और प्रतिकूल पूर्वानुमान को निर्धारित करता है।
हिस्टोलॉजिकल रूप से, न्यूरोल्यूकेमिया के साथ, ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं जो सबराचनोइड स्पेस को घनी रूप से भरती हैं, मज्जा में विरचो-रॉबिन पेरिवास्कुलर फांक। पेरिवास्कुलर विदर के प्रवेश द्वार के रुकावट के परिणामस्वरूप, इंट्रासेरेब्रल और सबराचनोइड रिक्त स्थान के बीच मस्तिष्कमेरु द्रव का सामान्य संचलन बाधित होता है, जिससे उच्च रक्तचाप-सीएसएफ सिंड्रोम का विकास होता है। ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा मेनिन्जेस की घुसपैठ को फैलाने के अलावा, फोकल पेरिवास्कुलर घुसपैठ (ल्यूकेमिक नोड्यूल) भी पाया जाता है, जो अक्सर मस्तिष्क पदार्थ में पाया जाता है। ल्यूकेमिक नोड्यूल अधिक बार मस्तिष्क के तीव्र संवहनी क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं - हाइपोथैलेसम, सफेद पदार्थ की सबराचनोइड परत बड़े गोलार्द्ध... कपाल और रीढ़ की नसों की जड़ों के साथ ल्यूकेमिक घुसपैठ भी हो सकती है।
न्यूरोल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर धीरे-धीरे विकसित होती है। ज्यादातर इसमें मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, हाइपरटेंसिव सिंड्रोम के लक्षण होते हैं।
वी शुरुआती समयबच्चों में सामान्य अस्थिभंग की घटनाएं होती हैं। बच्चे सुस्त, मूडी, नींद में हो जाते हैं। तेजी से थकान और सामान्य कमजोरी देखी जाती है। बच्चे का व्यवहार बदल जाता है, वह पीछे हट जाता है, चिड़चिड़ा हो जाता है। आगे की नैदानिक ​​तस्वीर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घाव की प्रकृति पर निर्भर करती है। न्यूरोल्यूकेमिया के कई रूप हैं: मुख्य रूप से मेनिन्जेस (मेनिन्जियल), मस्तिष्क पदार्थ (एन्सेफैलिटिक), मिश्रित रूप (मेनिंगोएन्सेफैलिटिक), परिधीय चड्डी और तंत्रिका तंत्र की जड़ों को नुकसान। कई लेखक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों की एक बड़ी संख्या का वर्णन करते हैं। तो, एनए अलेक्सेव और आईएम वोरोत्सोव (1979) न्यूरोल्यूकेमिया के निम्नलिखित रूपों को अलग करते हैं: मेनिन्जियल, मेनिंगोएन्सेफैलिटिक, डाइएनसेफेलिक सिंड्रोम, मेनिंगोमाइलाइटिस, एपिड्यूराइटिस, प्लेक्साइटिस, पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस। सबसे आम पहले चार रूप हैं।
मेनिन्जेस को नुकसान के साथ, सामान्य अस्थिभंग के संकेतों के अलावा प्रारंभिक संकेतल्यूकेमिक मेनिनजाइटिस एक सिरदर्द है। स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना सुबह का सिरदर्द विशेषता है। अक्सर, जागने के बाद, उल्टी के साथ सिरदर्द का दौरा पड़ता है। जब सिर हिलाया जाता है और मतली के साथ नहीं होता है तो उल्टी अचानक होती है। मरीजों को फोटोफोबिया हो सकता है। मेनिन्जियल लक्षण (गर्दन में अकड़न, कर्निग्स, ब्रुडज़िंस्की के लक्षण) महत्वहीन या अनुपस्थित भी हैं। रोगियों में मस्तिष्क पदार्थ को नुकसान के साथ, फोकल लक्षण नोट किए जाते हैं - जीभ का विचलन, निस्टागमस। पैरेसिस और पक्षाघात का संभावित विकास, चेतना की हानि, ऐंठन सिंड्रोम, कपाल नसों की शिथिलता, दूसरों की तुलना में अधिक बार, पोंटीन-अनुमस्तिष्क कोण (VI, VII, VIII) और ऑप्टिक की नसें प्रभावित होती हैं। नासोलैबियल सिलवटों, डिप्लोपिया, कम दृष्टि और सुनवाई, कभी-कभी पूरी तरह से नुकसान, आदि की एक विषमता है। यदि हाइपोथैलेमिक क्षेत्र प्रभावित होता है, तो बच्चों में डिएन्सेफेलिक सिंड्रोम विकसित होता है। प्यास बढ़ती है, भूख लगती है, मोटापा विकसित होता है। हाइपरथर्मिया, रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, नींद की गड़बड़ी नोट की जाती है। शायद मधुमेह इन्सिपिडस का विकास, पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया द्वारा प्रकट होता है। मोटापे के साथ, वसा-जननांग डिस्ट्रोफी के मामलों का वर्णन किया गया है। शायद ही कभी, परिधीय तंत्रिका चड्डी और जड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ, पोलिनेरिटिस के लक्षणों से प्रकट होती है, विकसित होती है।
एक महत्वपूर्ण स्थान, विशेष रूप से न्यूरोल्यूकेमिया के प्रारंभिक निदान में, का कब्जा है अतिरिक्त तरीकेअनुसंधान। सबसे मूल्यवान जानकारी मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण से आती है। मस्तिष्कमेरु द्रव में, साइटोसिस मनाया जाता है - एकल से कई हजार कोशिकाओं तक। निरपेक्ष मानदंड ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना है। मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव में वृद्धि, प्रोटीन के स्तर में वृद्धि और शर्करा के स्तर में कमी की विशेषता है। हालांकि, कुछ मामलों में, विशेष रूप से मस्तिष्क पदार्थ के एक पृथक घाव के साथ, मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई परिवर्तन नहीं हो सकता है। न्यूरोल्यूकेमिया के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति एक व्यापक प्रक्रिया का संकेत देती है। इसलिए, पहले निदान और उपचार के उद्देश्य से, समय पर ढंग से काठ का पंचर करना महत्वपूर्ण है।
कुछ जानकारी फ़ंडस के एक अध्ययन द्वारा प्रदान की जाती है, जो ऑप्टिक नसों के स्थिर डिस्क की पहचान करने में मदद करती है। क्रेनियोग्राफी का बहुत महत्व है। न्यूरोल्यूकेमिया के रेडियोलॉजिकल संकेतों में सीम का विचलन, डिजिटल छापों के पैटर्न में वृद्धि शामिल है।
वी.आई.कुर्माशोव (1980) घनत्व में परिवर्तन को महत्व देते हैं हड्डी का ऊतकऑस्टियोपोरोसिस के रूप में तुर्की काठी, विशेष रूप से तुर्की काठी के पीछे। क्रैनियोग्राम ऑस्टियोपोरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ खोपड़ी की सपाट हड्डियों की सरंध्रता भी दिखाते हैं। न्यूरोल्यूकेमिया वाले बच्चों में क्रेनियोग्राफी के परिणामों के विश्लेषण के आधार पर, लेखक ने प्रीक्लिनिकल फॉर्म की पहचान की। ऐसे बच्चों में, नैदानिक ​​और तंत्रिका संबंधी स्थिति स्वस्थ लोगों से भिन्न नहीं होती है, लेकिन पहले से ही क्रानियोग्राफिक और नेत्र संबंधी परिवर्तन होते हैं। यह निस्संदेह न्यूरोल्यूकेमिया के समय पर निदान के लिए व्यावहारिक महत्व का है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, न्यूरोल्यूकेमिया का विकास संरक्षित अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के साथ भी छूट के अंत का संकेत देता है। इसकी उपस्थिति काफी हद तक पूर्वानुमान को और खराब कर देती है। इसलिए, तीव्र ल्यूकेमिया में दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने के लिए, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम को एक महत्वपूर्ण स्थान दिया जाता है।
रोकथाम के उपयोग के लिए विभिन्न योजनाएंचिकित्सा। इनमें शामिल हैं: 1) स्पाइनल कैनाल में साइटोस्टैटिक्स की शुरूआत; 2) कपाल या क्रैनियोस्पाइनल विकिरण; 3) संयोजन चिकित्सा: साइटोस्टैटिक दवाओं और कपाल विकिरण का एंडोलम्बर प्रशासन।
यह स्थापित किया गया है कि सबसे प्रभावी उपाय संयोजन चिकित्सा है। मेथोट्रेक्सेट का एंडोलम्बर प्रशासन मस्तिष्कमेरु द्रव और मस्तिष्कमेरु द्रव की स्वच्छता की अनुमति देता है। कपाल विकिरण मस्तिष्क के पदार्थ में स्थित ट्यूमर घुसपैठ की मृत्यु का कारण बनता है (सी। आर। पिंकर्टन, एस। एम। चेसल्स, 1984)। कई लेखकों ने संकेत दिया है कि रीढ़ की हड्डी की नहर में साइटोस्टैटिक दवाओं का प्रारंभिक परिचय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेस के विकास को रोकता है। इसलिए, 1-2 सप्ताह के उपचार के बाद, इंडक्शन थेरेपी की अवधि के दौरान न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम शुरू की जा सकती है। इस प्रयोजन के लिए, मेथोट्रेक्सेट को सप्ताह में एक बार 12 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर एंडोलुम्बली प्रशासित किया जाता है। पाठ्यक्रम में 4 इंजेक्शन होते हैं। यदि छूट की प्रेरण के दौरान प्रोफिलैक्सिस नहीं किया गया था, तो इसे छूट के समेकन की अवधि के दौरान किया जाना चाहिए। मेथोट्रेक्सेट (पैरेंटेरल और एंडोलम्बर) का एक साथ प्रशासन अस्वीकार्य है, क्योंकि इससे साइटोपेनिक सिंड्रोम का विकास होता है। भविष्य में, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम में कपाल विकिरण शामिल है। विकिरण चिकित्सा छूट के दौरान की जाती है। गामा विकिरण की कुल मात्रा 24 Gy है। 3-4 सप्ताह के लिए चार क्षेत्रों (ललाट, पश्चकपाल और लौकिक लोब) से विकिरण किया जाता है। 0.15-0.2 Gy प्रति सत्र। उसी समय, बच्चों को सहायक कीमोथेरेपी प्राप्त होती है। इस अवधि के दौरान साइटोपेनिक सिंड्रोम के विकास के खतरे को देखते हुए, सावधानीपूर्वक हेमटोलॉजिकल नियंत्रण आवश्यक है। कुछ मामलों में, सभी निवारक उपायों के साथ भी, न्यूरोल्यूकेमिया से छुटकारा संभव है। इन पदों से, छूट की पूरी अवधि के दौरान निवारक उपायों को जारी रखने की सिफारिश की जाती है। पुन: प्रेरण चिकित्सा के दौरान मेथोट्रेक्सेट का एक एकल एंडोलम्बर प्रशासन किया जाता है। उसी समय, मस्तिष्कमेरु द्रव को विश्लेषण के लिए लिया जाता है, अर्थात, प्रदर्शन किए गए पंचर में चिकित्सीय और नैदानिक ​​​​मूल्य दोनों होते हैं।
न्यूरोल्यूकेमिया के विकास के साथ, दवाओं के एंडोलुम्बर प्रशासन (मेथोट्रेक्सेट, साइटोसिन-अरबिनोसाइड, प्रेडनिसोलोन) और विकिरण का भी उपयोग किया जाता है। चिकित्सा की विधि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के रूप पर निर्भर करती है, हालांकि विकिरण चिकित्सा का उपयोग बहुत कम बार किया जाता है, मुख्यतः जब साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार अप्रभावी होता है। न्यूरोल्यूकेमिया का इलाज आमतौर पर 12 मिलीग्राम / मी 2 की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट के एंडोलुम्बर प्रशासन के साथ किया जाता है, जबकि साइटोसार और प्रेडनिसोलोन को एक ही समय में रीढ़ की हड्डी की नहर में इंजेक्ट किया जा सकता है। इंजेक्शन सप्ताह में 2 बार किए जाते हैं। प्रेडनिसोलोन की खुराक 12 मिलीग्राम / मी 2 है। साइटोसार को 5 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर प्रशासित किया जाता है। फिर साइटोसार की खुराक, अच्छी सहनशीलता के साथ, प्रति प्रशासन 5 मिलीग्राम - 10-15-20-25 मिलीग्राम तक बढ़ाई जा सकती है। असामान्य ल्यूकेमिक सीएसएफ साइटोसिस के साथ 100-150 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड की प्रभावशीलता साबित हुई है (वी.आई. कुर्माशोव, 1985)।
बच्चों में न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार में, दवा के न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव से जुड़े दुष्प्रभाव हो सकते हैं। सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, मेनिन्जियल लक्षण तेज हो जाते हैं, उल्टी, सिरदर्द, भ्रम और चेतना का काला पड़ना नोट किया जाता है। न्यूरोटॉक्सिसिटी को कम करने के लिए, दवाओं को केवल बिडिस्टिल पानी में ही पतला किया जाना चाहिए। संचालन करते समय लकड़ी का पंचरयह वांछनीय है कि हटाए गए सीएसएफ की मात्रा इंजेक्शन समाधान की मात्रा से मेल खाती है। न्यूट्रोल्यूकेमिया के उपचार में, निर्जलीकरण, निरोधी चिकित्सा और अन्य रोगसूचक एजेंट भी संकेत के अनुसार निर्धारित किए जाते हैं।
अस्थि मज्जा छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार में, रोगी रखरखाव चिकित्सा का कोर्स जारी रखते हैं। हालांकि, साइटोपेनिक सिंड्रोम विकसित होने की संभावना 1 महीने के लिए अनुमति देती है। सामान्य पॉलीकेमोथेरेपी रद्द करें (एनए अलेक्सेव, आईएम वोरोत्सोव, 1979)। यदि अस्थि मज्जा रिलैप्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोल्यूकेमिया विकसित होता है, तो आम तौर पर स्वीकृत कार्यक्रमों के अनुसार एक और दूसरी स्थिति के लिए एक साथ चिकित्सा करना आवश्यक है। आमतौर पर 3-4 सप्ताह के लिए न्यूरोल्यूकेमिया का सक्रिय उपचार। नैदानिक ​​​​और न्यूरोलॉजिकल स्थिति के सामान्यीकरण की ओर जाता है। ट्रिपल प्राप्त करने पर दवाओं का एंडोलुम्बर प्रशासन रद्द कर दिया जाता है सामान्य विश्लेषणमस्तिष्कमेरु द्रव।
न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम की अवधि के दौरान किए गए उपायों के सेट के आधार पर रोगियों के प्रबंधन की आगे की रणनीति निर्धारित की जाती है। इसलिए, यदि सिर का विकिरण निर्धारित किया गया है, तो बार-बार विकिरण चिकित्सा असुरक्षित है और, एक नियम के रूप में, निर्धारित नहीं है। यदि पहले कोई विकिरण नहीं था, तो इसे उपरोक्त योजना के अनुसार किया जा सकता है। इसके बाद, पुन: प्रेरण के दौरान, छूट दी जाती है

न्यूरोल्यूकेमिया या न्यूरोल्यूकेमिया का सिंड्रोम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (कपाल नसों, मस्तिष्क और इसकी झिल्लियों) का एक विशिष्ट घाव है। कैंसरयुक्त वृद्धिरक्त।

इस बीमारी को एक्यूट ल्यूकेमिया के गंभीर एक्ससेर्बेशन के रूप में जाना जाता है। ज्यादातर यह 15 वर्ष से कम उम्र के छोटे बच्चों और किशोरों में पाया जाता है।

रोग का तंत्र और कारण

न्यूरोल्यूकेमिया विभिन्न प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है, लेकिन अक्सर इसका निदान बच्चों में लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के कारण होता है।

न्यूरोल्यूकेमिया मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की झिल्ली में, मस्तिष्क के पदार्थ में, साथ ही रोग की प्रगति के पहले चरणों में तंत्रिका चड्डी में ब्लास्ट कोशिकाओं के प्रवेश के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

ल्यूकेमिक कोशिकाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में दो तरह से प्रवेश करती हैं:

• संपर्क Ajay करें- रीढ़ और कपाल की हड्डियों से लेकर मस्तिष्क के अस्तर और रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका तंत्र तक;
• diapedesis- नरम झिल्ली की रक्त वाहिकाओं के माध्यम से मस्तिष्क और मस्तिष्कमेरु द्रव में।

न्यूरोल्यूकेमिया की घटना और विकास की आवृत्ति ल्यूकेमिया के रोगियों की जीवन प्रत्याशा से जुड़ी होती है। के अनुसार सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, रोगी की जीवन प्रत्याशा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घावों की अभिव्यक्तियों की संभावना को काफी बढ़ा देती है।

एक वर्ष तक जीवित रहने वाले बच्चों में, 27% में न्यूरोल्यूकेमिया पाया गया, यदि जीवित रहने की दर तीन से पांच वर्ष तक पहुंच गई, तो रोग के प्रकट होने की संभावना क्रमशः 71 और 93% तक बढ़ गई।

इस रोग के कारणों का कोई सटीक प्रमाण नहीं है। लेकिन चिकित्सा विशेषज्ञ कई कारकों की पहचान करते हैं जो शरीर में घातक ट्यूमर की उपस्थिति में योगदान करते हैं।

मुख्य कारण आयनकारी विकिरण कहा जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया अक्सर उन लोगों में पाया जाता है जो विकिरण के उपरिकेंद्र से 1.5 किमी की दूरी पर थे। इसके अलावा, यह रोग रीढ़ की हड्डी की समस्याओं वाले रोगियों को प्रभावित करने की अत्यधिक संभावना है जो विकिरण चिकित्सा से गुजर चुके हैं।

यह संभव है कि यह रोग वायरस के कारण विकसित हो। ऑन्कोजीन कोशिकाओं को लगातार विभाजित करने और घातक जीन बनाने के लिए उकसाते हैं।

अक्सर, इस बीमारी का निदान उन लोगों में किया जाता है जिनके परिवारों में समान विकृति वाले रिश्तेदार थे। इसलिए, न्यूरोल्यूकेमिया आनुवंशिकता का कारण हो सकता है।

रोगियों में, आनुवंशिक स्तर पर परिवर्तन के मामले स्थापित किए गए थे: ल्यूकेमिया में एक रूपांतरित कोशिका से, बाद में कैंसर का गठन हो सकता है। ऐसी कोशिकाओं को विभाजित करने की प्रक्रिया से रोग और न्यूरोल्यूकेमिया बढ़ जाता है।

रोग की किस्में और लक्षण

बच्चों में रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में, यह स्वयं प्रकट होता है। वे पीछे हट जाते हैं, नींद और मूडी हो जाते हैं, और जल्दी थक जाते हैं। रोग का आगे का विकास केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घावों के पैमाने से प्रभावित होता है। निम्नलिखित मुख्य प्रकार के न्यूरोल्यूकेमिया हैं:

• मेनिन्जियल - मेनिन्जेस को नुकसान पहुंचाता है;
• एन्सेफलाइटिक - मस्तिष्क को प्रभावित करता है;
• मिश्रित रूप;
• तंत्रिका तंत्र के घटकों को नुकसान।

बच्चों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस है, जिसका निदान मस्तिष्कमेरु द्रव में ट्यूमर कोशिकाओं का पता चलने पर किया जाता है।

इस स्थिति में, रोगियों में अक्सर कपाल तंत्रिका फंसने का भी पता लगाया जाता है। आंख की डिस्क की एडिमा को बाहर नहीं किया जाता है, साथ ही साथ आंखों की गति को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियों में व्यवधान को भी शामिल नहीं किया जाता है। अस्थि मज्जा को नुकसान दौरे को ट्रिगर कर सकता है।

न्यूरोल्यूकेमिया की अभिव्यक्ति अक्सर मेनिन्जेस को नुकसान के लक्षणों के समान होती है: पुरानी, ​​​​कमजोरी, उल्टी, चेतना की हानि, ऑप्टिक तंत्रिका सिर की सूजन, दृश्य अक्ष का विचलन। लिम्फ नोड्स थोड़े बढ़े हुए होते हैं, त्वचा पर चोट के निशान दिखाई देते हैं।

यदि मस्तिष्क का पदार्थ क्षतिग्रस्त हो गया है, तो दौरे और अनुचित व्यवहार प्रकट होते हैं।

कपाल नसों को प्रभावित करने वाले रोग से चेहरे की मांसपेशियों को नुकसान होता है, दृश्य हानि और सुनने की हानि होती है।

न्यूरोल्यूकेमिया का प्रारंभिक संकेत मस्तिष्कमेरु द्रव और साइटोसिस में ब्लास्ट कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री है।

निदान और उपचार

ल्यूकेमिक कोशिकाओं की पहचान करने के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग करके न्यूरोल्यूकेमिया का निदान किया जाता है। अक्सर, इस स्थिति में प्रोटीन सामग्री को कम करके आंका जाएगा, और ग्लूकोज कम हो जाएगा।

उपचार के आधुनिक पाठ्यक्रम का उद्देश्य निम्नलिखित उद्देश्यों को प्राप्त करना है:

• रोग के लक्षणों में कमी;
• प्राप्त परिणामों की रोकथाम - रोगी की स्थिति को बिगड़ने से रोकना;
• विश्राम के लिए उपचार प्रक्रियाओं का समय पर कार्यान्वयन।

न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार का सार मस्तिष्कमेरु द्रव में कीमोथेरेपी दवाओं की शुरूआत है। काठ का पंचर के प्रभाव की अनुपस्थिति में, विकिरण निर्धारित है।

पूर्वानुमान - क्या कोई मौका है?

न्यूरोल्यूकेमिया जैसी खतरनाक बीमारी के उपचार के परिणामों के बारे में पहले से बोलना मुश्किल है। उपचार प्रक्रिया की प्रभावशीलता कई कारणों से प्रभावित होती है, न कि केवल चिकित्सा कारणों से। कैंसर के दोबारा होने का खतरा होता है, इसलिए जितनी जल्दी इलाज शुरू किया जाता है, ठीक होने या ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

जीवन का पूर्वानुमान, साथ ही साथ न्यूरोल्यूकेमिया से कितनी मृत्यु होगी, मुख्यतः निम्नलिखित कारकों के कारण होता है:

• व्यक्ति की आयु;
• उपचार की चुनी हुई विधि;
• रोग और उसके चरण की जटिलता;
• रोगी की प्रतिरक्षा, कीमोथेरेपी और विकिरण के लिए शरीर की प्रतिक्रिया।

एक अनुकूल परिणाम काफी हद तक पूर्ण नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट की उपलब्धि पर निर्भर करता है। 2 से 5 वर्ष की आयु के बच्चों के जीवित रहने की संभावना नवजात शिशुओं और स्कूली बच्चों की तुलना में दोगुनी होती है।

आधुनिक चिकित्सा रोगी की स्थिति को स्थिर छूट में लाने में सक्षम है। 55 वर्ष से कम उम्र के रोगी लगभग पांच और वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। एक व्यक्ति जितना बड़ा होता है, उसके ठीक होने की संभावना उतनी ही कम होती है। 60 वर्ष और उससे अधिक आयु के 10% से अधिक रोगियों की जीवन प्रत्याशा पाँच वर्ष तक नहीं है।

बिगड़ती रोग का निदान उपचार की रणनीति के उल्लंघन, पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल, दवाओं की खुराक का पालन न करने के कारण हो सकता है। यह ल्यूकेमिक कोशिकाओं की स्थिरता और आगे की चिकित्सा की निरर्थकता की ओर जाता है।