गैस्ट्रिक और डुओडेनल अल्सर।

पेप्टिक छाला --- पुरानी आवर्तक बीमारी, प्रगति की संभावना, रोग प्रक्रिया में शामिल होने के साथ-साथ पेट (तथा)और ग्रहणी (ग्रहणी)पाचन तंत्र के अन्य अंग, जटिलताओं के विकास के लिए अग्रणी, जीवन के लिए खतराबीमार.
यह रोग मुख्य रूप से कामकाजी उम्र की आबादी को प्रभावित करता है।

एटियलजि।

• वंशानुगत प्रवृत्ति(यदि जन्मजात रूप से अधिक एचसीआई या आईजीए - कम सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया)।
• मनो-सामाजिक कारक
• आहार कारक।व्यवस्थित खाने के विकार। बहुत गर्म भोजन गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर अपनी क्रिया में 96% अल्कोहल के बराबर होता है। आपके द्वारा खाए जाने वाले भोजन की मात्रा भी मायने रखती है। आपको अक्सर छोटे हिस्से में खाने की जरूरत होती है।
• बुरी आदतें। धूम्रपानएक कमजोर जोखिम कारक, लेकिन कष्टप्रद।
• वैज्ञानिकों के बीच प्रभाव का एक विवादास्पद संस्करण है शराबगैस्ट्रिक म्यूकोसा पर।
  ऐसा माना जाता है कि निरंतर उपयोग शराबबहुत कम मात्रा में, 20-30 ग्राम से अधिक नहीं, उच्च गुणवत्ता (शहतूत वोदका, व्हिस्की, जिन) अल्सर के निशान में योगदान करती है, अगर कोई सहवर्ती गैस्ट्रिटिस और ग्रहणीशोथ नहीं है; और शराब, कॉन्यैक, इसके विपरीत, पेप्टिक अल्सर पर नकारात्मक प्रभाव डालता है। लेकिन हमें यह याद रखना चाहिए कि उच्च गुणवत्ता वाली उच्च गुणवत्ता वाली शराब भी बड़ी मात्रा में गैस्ट्रिक म्यूकोसा के लिए हानिकारक है।
• कॉफ़ी और चायपेट पर परेशान प्रभाव पड़ता है, अम्लता बढ़ाता है।
• संवहनी कारक।बुजुर्गों में, संवहनी एथेरोस्क्लेरोसिस इस्किमिया की ओर जाता है, सुरक्षात्मक बाधा टूट जाती है, और एक अल्सर बन जाता है। ऐसा माना जाता है कि अल्सर पेट का दिल का दौरा है।
• संक्रामक कारक, हेलिकोबैक्टर पाइलोरी।

रोगजनन।

3 प्रमुख रोगजनक तंत्र हैं:

• तंत्रिका तंत्र
• हार्मोनल या विनोदी
• स्थानीय, सबसे महत्वपूर्ण

1.तंत्रिका तंत्र।
छोटे निरंतर तनाव दुर्लभ तूफानी तनावों की तुलना में कहीं अधिक खतरनाक होते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स प्रभावित होता है, लगातार, स्थिर उत्तेजना का फॉसी विकसित होता है, सबकोर्टेक्स सक्रिय होता है, हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियां सक्रिय होती हैं, योनि, गैस्ट्रोडोडोडेनल ज़ोन सक्रिय होते हैं।
यही है, गैस्ट्रोडोडोडेनल ज़ोन के नियमन का तंत्रिका तंत्र परेशान है।
मोटर कौशल बर्बाद हो जाते हैं, ऐंठन हो सकती है, और हाइपरटोनिटी हो सकती है, आदि।

2. हार्मोनल तंत्र।
पिट्यूटरी - हाइपोथैलेमस - अधिवृक्क।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव में, म्यूकोसा को बाधा और रक्त की आपूर्ति बाधित होती है।

3. स्थानीय कारक।
सबसे महत्वपूर्ण कारक। इसके बिना, उपरोक्त कारकों से अल्सर नहीं होगा। स्थानीय कारक आक्रामकता के कारकों और सुरक्षा के कारकों की परस्पर क्रिया है।
एक स्वस्थ व्यक्ति में इन कारकों के बीच संतुलन होता है।

आक्रामकता के कारक:

• एचसीआई,
• पेप्सिन,
• पित्त,
• ग्रहणी-गैस्ट्रिक भाटा,
• गतिशीलता विकार,
• ऐंठन,
• हाइपरटोनिटी।

संरक्षण कारक:

• म्यूकोसा को कवर करने वाले बलगम की एक परत, यदि सामान्य स्थिरता, चिपचिपाहट संरचना की हो;
• श्लेष्म, सामान्य ट्राफिज्म;
• उत्थान का स्तर (यदि सामान्य उत्थान है, तो यह एक सुरक्षात्मक कारक है);
• सामान्य रक्त की आपूर्ति;
• बाइकार्बोनेट।

युवा लोगों में आक्रामकता और उनकी वृद्धि के कारक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। और बुजुर्गों में, सुरक्षात्मक कारकों में कमी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।
ग्रहणी संबंधी अल्सर के रोगजनन में, द्वारा एक विशेष भूमिका निभाई जाती है अतिसक्रियता और हाइपरसेरिया n.vagus सक्रियण (आक्रामकता कारक) के प्रभाव में। क्लिनिक में स्पष्ट, लयबद्ध दर्द, नाराज़गी, बढ़ी हुई अम्लता है। पेप्टिक अल्सर के रोगजनन में, श्लेष्म झिल्ली (अवरोध) की स्थिति, सुरक्षात्मक कारकों की स्थिति, हाइपरसेरेटियन कोई फर्क नहीं पड़ता। चूंकि पेट का अल्सर गैस्ट्र्रिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, अक्सर दुर्दमता होती है, ग्रहणी संबंधी अल्सर के साथ - शायद ही कभी।

प्रसव उम्र की महिलाओं में, पुरुषों की तुलना में 10-15 गुना कम जटिलताएं होती हैं। महिलाओं में, अल्सर भी कम बार-बार आते हैं, नरम हो जाते हैं, निशान पुरुषों की तुलना में अधिक कोमल होते हैं। गर्भावस्था की शुरुआत के साथ, रिलेपेस बंद हो जाते हैं, तेज हो जाता है। रजोनिवृत्ति की शुरुआत के साथ, पेप्टिक अल्सर की आवृत्ति और पाठ्यक्रम पुरुषों के बराबर हो जाता है।

नैदानिक ​​लक्षण।

1. दर्द सिंड्रोम --- कार्डिएक, सेंट्रल पेप्टिक अल्सर सिंड्रोम (इसलिए नहीं कि यह मजबूत है, बल्कि पेप्टिक अल्सर रोग के लिए विशिष्ट है)।दर्द सुस्त, जलन, दर्द, पैरॉक्सिस्मल, तेज और उल्टी के साथ भी हो सकता है।कुछ मामलों में, रोगियों में दर्द के लक्षण के समान पेट फूलना और सूजन हो सकती है।

एक) भोजन के सेवन से जुड़े दर्द की दैनिक लय - - दिन के दौरान, इस रोगी के लिए समय में एक स्पष्ट विकल्प। उदाहरण के लिए:
भोजन - आराम, 1, 2, 3 घंटे के बाद - दर्द - यह पाइलोरोडोडोडेनल ज़ोन के पेप्टिक अल्सर वाले रोगियों में होता है।
खाना --- दर्द -- फिर थोड़ी देर आराम करना--- यह विशिष्ट है पेट के प्रवेश द्वार के अल्सर के साथ।
साथ ही, वे भेद करते हैं जल्दी (30-60 मिनट के बाद), देर से (1.5-2 घंटे में), भूखा (खाने के 6-7 घंटे बाद) और रात में दर्द।

बी) रोग की मौसमी आवधिकता की उपस्थिति।
ज्यादातर मामलों में, शरद ऋतु-वसंत अवधि में रोग का 90% बढ़ जाता है। इसके अलावा, यह रोगी अक्सर कुछ महीनों में देखा जाता है। (उदाहरण के लिए: आवश्यक रूप से सितंबर और मई में, दुर्लभ मामलों में, सर्दी-गर्मी की अवधि) .

में) दर्द स्थानीयकरण - दर्द अधिजठर क्षेत्र में एक निश्चित सीमित क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, मुख्य रूप से मध्य रेखा के दाईं ओर।

• रोगी अक्सर अपनी उंगली से एक बिंदु दिखाते हैं।
• एक ग्रहणी संबंधी अल्सर के साथ, यदि अल्सर पीछे की दीवार पर है, तो दर्द बाईं ओर हो सकता है - यह दर्द का एक असामान्य स्थानीयकरण है।
• नरम सतही तालमेल के साथ, स्थानीय संवेदनशीलता और कोमलता अल्सर के स्थानीयकरण के अनुरूप होती है।
• मेंडल (मेंडल के एस-एम) के अनुसार टक्कर - रेक्टस एब्डोमिनिस की मांसपेशियों के साथ ऊपर से नीचे तक, बारी-बारी से दाईं ओर टैप करें, फिर बाईं ओर नाभि तक। एक बिंदु पर दर्द होता है। यह बिंदु मोटे तौर पर अल्सर के प्रक्षेपण, दर्द के बिंदु स्थानीयकरण से मेल खाता है।

2. पेट में जलन।
आम तौर पर पूर्व-अल्सर अवधि में, नाराज़गी कई महीनों, वर्षों तक पेप्टिक अल्सर से पहले होती है। अल्सर के स्थान के आधार पर नाराज़गी भी होती है, साथ ही दर्द भी होता है।

3. उल्टी करना।
नाराज़गी की तरह, यह बिगड़ा हुआ मोटर कौशल पर निर्भर करता है। यह हार्टबर्न की तरह ही गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स है।
उल्टी करनापीयू के रोगियों में आमतौर पर दर्द चरम पर होता है और राहत लाता है। कुछ रोगियों में, उल्टी के बराबर मतली और अधिक लार हो सकती है।
खाने के तुरंत बाद उल्टी पेट के कार्डियल हिस्से के घाव का संकेत देती है, 2-3 घंटे के बाद - पेट के शरीर के अल्सर के बारे में, खाने के 4-6 घंटे बाद - पाइलोरस या ग्रहणी संबंधी अल्सर के बारे में। "कॉफी ग्राउंड्स" के रूप में उल्टी पेट के अल्सर (शायद ही कभी ग्रहणी) के रक्तस्राव का संकेत देती है। और युवा लोगों में, अक्सर बीमारी के तेज होने के दौरान बहुत जिद्दी होते हैं कब्ज, कोलाइटिस।

किशोरों में पेप्टिक अल्सर की विशेषताएं।

उनके पास व्यावहारिक रूप से पेट का अल्सर नहीं होता है, ग्रहणी संबंधी अल्सर 16-20 गुना अधिक बार देखे जाते हैं।

यह 2 रूपों में आता है:

• अव्यक्त
• दर्द

1. अव्यक्त गैस्ट्रिक अपच के एक सिंड्रोम के रूप में होता है (बेल्चिंग, मतली, हाइपरसैलिवेशन)। इस तरह की विकृति वाले बच्चे शारीरिक रूप से खराब विकसित, विक्षिप्त, शालीन होते हैं, उनमें भूख कम होती है, शैक्षणिक प्रदर्शन खराब होता है। यह 2-5 साल से आगे बढ़ सकता है और दर्दनाक रूप में जा सकता है।
2. दर्द का रूप।
अत्यधिक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम, बच्चों में वयस्कों की तुलना में अधिक मजबूत होता है, दर्द लगातार बना रहता है। किशोरावस्था में, अक्सर जटिलताएं होती हैं - वेध, रक्तस्राव।

वयस्कों में पेप्टिक अल्सर की विशेषताएं।

बुजुर्गों और बुजुर्गों में, 50 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में, गैस्ट्रिक अल्सर ग्रहणी संबंधी अल्सर की तुलना में 2-3 गुना अधिक आम है।
पेट के अल्सर का स्थानीयकरण।
पेट के इनपुट (हृदय) भाग, कम वक्रता और आउटपुट (पाइलोरिक) भाग के क्षेत्र में स्थानीयकरण अधिक सामान्य है। अल्सर बड़े, अक्सर बड़े, झुर्रीदार और इलाज में मुश्किल होते हैं। दर्द सिंड्रोमकमजोर रूप से व्यक्त, अपच व्यक्त किया जाता है, अम्लता का स्तर कम होता है। अल्सर पृष्ठभूमि पर विकसित होते हैं एट्रोफिक जठरशोथ(एट्रोफिक हाइपरट्रॉफिक गैस्ट्रिटिस)। युवा लोगों की तुलना में जटिलताएं 2-3 गुना अधिक होती हैं। और इस उम्र में अल्सर की दुर्दमता बहुत बार होती है।
ग्रहणी संबंधी अल्सर का स्थानीयकरण।
90% ग्रहणी संबंधी अल्सर बल्ब (बलबार, प्रारंभिक खंड) में स्थानीयकृत होते हैं, 8-10% पोस्टबुलबार अल्सर (बड़े ग्रहणी संबंधी पैपिला क्षेत्र) होते हैं।
अल्सर की जटिलताएं:
रक्तस्राव, वेध, ढका हुआ वेध, प्रवेश (अग्न्याशय की ओर, कम ओमेंटम), सिकाट्रिकियल रोग, पाइलोरिक स्टेनोसिस, दुर्दमता।

अल्सर के प्रकार।

पेट के इनलेट (हृदय) भाग में स्थित अल्सर।

कार्डियल क्षेत्र पेट का ऊपरी भाग है, जो कार्डियल ओपनिंग के माध्यम से अन्नप्रणाली से जुड़ा होता है। कार्डियक अल्सर के साथ, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं।
1. दर्दस्थानीय xiphoid प्रक्रिया में, उरोस्थि के पीछे।
2. दर्द फैलता हैमें बायां आधाछाती, बायां हाथ, शरीर का बायां आधा भाग, पैरॉक्सिस्मल दर्द (कोरोनरी धमनी रोग की बहुत याद दिलाता है), नाइट्रोग्लिसरीन द्वारा नहीं रोका गया। ज्यादातर, ये अल्सर 40 साल से अधिक उम्र के पुरुषों में होते हैं।
3. नाराज़गी।

गैस्ट्रिक अल्सर का विभेदक निदान और
रोगी दिया जाता है वैलिडोल और एंटासिड।पेप्टिक अल्सर के साथ, एंटासिड तुरंत शांत हो जाता है। कोरोनरी रोग में वैलिडोल 2 मिनट के भीतर दर्द से राहत देता है, और यदि 20-30 मिनट के बाद, तो यह आईएचडी नहीं है। इन अल्सर का पता लगाना मुश्किल है, क्योंकि एंडोस्कोप जल्दी से इस क्षेत्र से गुजरता है, इसका पता लगाना अधिक कठिन होता है। अक्सर दुर्भावना और रक्तस्राव होता है।

पेट की कम वक्रता पर अल्सर।

पेट का क्लासिक पेप्टिक अल्सर,अगर कोई संक्रमण हैएच. पाइलोरी,आमतौर पर स्थित एक छोटी सी वक्रता पर।
इसकी विशेषता है:
1. प्रारंभिक, दर्द, मध्यम दर्दअधिजठर क्षेत्र (एपिगैस्ट्रियम) में, 1-1.5 घंटे तक रहता है और पेट से भोजन निकालने के बाद समाप्त होता है।
2. अपच।
3. वजन घटाना 20-30% रोगियों में।

पेट के एंट्रम के अल्सर।

अल्सर के लिए एंट्रम (वेस्टिब्यूल) पेट का पाइलोरिक भाग, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:
1. दर्दअधिक बार खाली पेट, रात में और भोजन के 1.5-2 घंटे बाद (देर से) होता है। दर्द आमतौर पर खाने के बाद कम हो जाता है।
2. अक्सर देखा जाता है पेट में जलन।

पेट के पाइलोरस के पाइलोरिक नहर के अल्सर।

पाइलोरिक कैनाल - पेट का उत्सर्जन भाग, ग्रहणी में गुजरना। यह पेट का एक बहुत ही संवेदनशील न्यूरोमस्कुलर क्षेत्र है।इसलिए, इस खंड में स्थित अल्सर के साथ, लक्षण काफी स्पष्ट होते हैं।
यहाँ लक्षणों में से विशिष्ट हैपाइलोरिक ट्रायड:
1. दर्द सिंड्रोम, काफी जिद्दी। दर्दवापस सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में विकिरण करता है।
2. बार-बार उल्टी होनाऔर इस पृष्ठभूमि के खिलाफ
3. वजन कम होना।

दर्दकई प्रकार हैं। एक तरफ, क्लासिक संस्करण -दिन में खाने के 1 घंटे बाद दर्द होता है।
कभी-कभी दर्द की घटना भोजन के सेवन पर निर्भर नहीं होती है पैरॉक्सिस्मल या लहरदार दर्द।
दर्द साथ साथ आता है उल्टी करना, पहले 10 दिनों में, उत्तेजना की अवधि के दौरान 5-10 बार तक। इन अल्सर का इलाज बहुत मुश्किल होता है इनमें से 50% रोगियों में, लंबे समय तक इलाज के बाद, अल्सर बंद नहीं होते हैं। 1/3 रोगियों में, ठीक होने के बाद, अल्सर जल्द ही फिर से खुल जाते हैं।

बुलबार ग्रहणी संबंधी अल्सर।

जब स्थानीयकृत ग्रहणी के बल्ब (बलबार क्षेत्र) में अल्सरविशेषता:
1. दर्दरात, भूखा। जब अल्सर स्थित होता है ग्रहणी बल्ब की पिछली दीवार परदर्द काठ का क्षेत्र में फैलता है। खाने के तुरंत बाद दर्द गायब हो जाता है।
2. नाराज़गी।

पोस्टबुलबार ग्रहणी संबंधी अल्सर।

दर्द स्थानीय हैअधिजठर में नहीं, बल्कि अंदर सही हाइपोकॉन्ड्रिअम, पेट के दाहिने ऊपरी चतुर्थांश में,दाहिने कंधे के ब्लेड के नीचे, पीछे की ओर विकिरण करता है।दर्द प्रकृति में पैरॉक्सिस्मल हो सकता है, यकृत या गुर्दे की शूल की याद दिलाता है।
पीलिया तब प्रकट हो सकता है जब अल्सर वाटर निप्पल के क्षेत्र में स्थित हो, क्योंकिपित्त नलिकाएं, अग्न्याशय। यह सब कोलेसिस्टिटिस, हेपेटाइटिस की तस्वीर देता है।

बहुत बार, इनमें से 70% अल्सर से खून आता है। अन्य क्षेत्रों में अल्सर के साथ, केवल 10% रक्तस्राव होता है। अल्सर के निशान के बाद, पोर्टल शिरा का संपीड़न हो सकता है, फिर जलोदर हो सकता है। यदि महिलाओं में अज्ञात एटियलजि के जलोदर, किसी को या तो उपांगों के कैंसर के बारे में सोचना चाहिए, या पोर्टल शिरा में अल्सर के निशान के बारे में सोचना चाहिए। अगर खाने के तुरंत बाद दर्द कम हो जाता है, तो ये बल्बर अल्सर हैं, और अगर खाने के 20-30 मिनट बाद भी दर्द दूर नहीं होता है, तो ये पोस्टबुलबार अल्सर हैं।

पेप्टिक अल्सर का निदान।

• बायोप्सी के साथ एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (ईजीडीएस)
• एक्स-रे
• हेलिकोबैक्टर पाइलोरी (मल, उल्टी, रक्त या एंडोस्कोपी बायोप्सी) के लिए परीक्षण।
• पैल्पेशन।

अल्सर का उपचार।

रूढ़िवादी उपचार का उपयोग बहुमत में किया जाता है जिनके पास एक जटिल पाठ्यक्रम (नहीं, आदि) नहीं होता है।
एक रूढ़िवादी दृष्टिकोण न केवल सही औषधीय दृष्टिकोण है, बल्कि आहार पोषण, बुरी आदतों का बहिष्कार भी है। उचित संगठनकाम और आराम, उम्र, पाठ्यक्रम की अवधि, पिछले उपचार की प्रभावशीलता, साथ ही स्थानीयकरण और अल्सर का आकार, एचसीआई स्राव की प्रकृति, पेट और ग्रहणी की गतिशीलता की स्थिति, और सहवर्ती रोग विचाराधीन है।

खुराक।

• अक्सर, भिन्नात्मक पोषण, दिन में 3-4 बार।
• भोजन में बफर, एंटासिड गुण होने चाहिए। भोजन नरम, कम पचने वाला, आसानी से पचने वाला, बफर्ड - प्रोटीन-वसा, कम कार्बोहाइड्रेट वाला होना चाहिए।
• 100-120 ग्राम प्रोटीन, 100-120 ग्राम वसा, प्रति दिन 400 ग्राम से अधिक कार्बोहाइड्रेट नहीं।
• विटामिन: गुलाब का रस, समुद्री हिरन का सींग का तेल, लेकिन सहवर्ती के लिए अनुशंसित नहीं कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस, बैक्टीरियल कोलेसिस्टिटिस, गैस्ट्रिटिस, ग्रहणीशोथ, चूंकि पित्त ग्रहणी, पेट में प्रवेश करता है, श्लेष्म झिल्ली की अत्यधिक जलन होती है।
• उत्पादों के एंटासिड बफर गुणों में दूध, ब्रेड, मांस होता है। तालिका संख्या 1 की सिफारिश की जाती है, लेकिन स्थिति के आधार पर इसे डॉक्टर द्वारा समायोजित किया जाता है

चिकित्सा चिकित्सा।

• antacids - पर्यावरण को बफर करने का उद्देश्य, यानी एचसीआई को बाध्य करना।
  गैर अवशोषितलंबे समय से अभिनय करने वाले एंटासिड इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को परेशान नहीं करते हैं, उनमें अल और एमजी लवण होते हैं। लंबे समय तक अभिनय करने वाले एंटासिड इंटरडाइजेस्टिव पीरियड्स के दौरान, भोजन के 2.5 घंटे बाद या भोजन से 30 मिनट पहले निर्धारित किए जाते हैं।
  antacids --- अल्मागेल, मालोक्स, मैलांटा, गैस्टल, फॉस्फोलुगेल, पॉलीसिलन, बेडेलिक्स, सुप्रालोक्स, मुटेसा, रोगेल, नॉर्मोगैस्ट्रिन, गेलुसिल-लाह, रिओपन-प्लास.
• H2 अवरोधक:
  पहली पीढ़ी की दवाएं:
  सिमेटिडाइन, 200 मिलीग्राम दिन में 3 बार, भोजन के तुरंत बाद और 2 गोलियां। रात में यह रक्तस्राव के रोगियों पर अच्छा काम करता है।
  हेमोस्टेटिक प्रभाव प्राप्त करने के लिए आप ड्रिप में / में एक समाधान लिख सकते हैं। एंटासिड का एक ही हेमोस्टैटिक प्रभाव होता है।

  दूसरी पीढ़ी की दवाएं:
  समूह ज़ांताकाया ए-ज़ंतका।समानार्थी शब्द - पेक्टोरन, रानीसा, रानीप्लेक्स, रैनिटिडिन।

  तीसरी पीढ़ी की दवाएं (सबसे शुद्ध समूह):
  समूहफैमोटिडिना - अक्सिड, क्वामाटेल।ये सभी दवाएं दिन में 1 टैब 2 बार, सुबह 1 टैब, रात में 2 टैब निर्धारित की जाती हैं। यदि रोगी रात में विशेष रूप से बेचैन रहता है, तो आप रात में तुरंत 2 टैब दे सकते हैं।
  समूह थियोटिडाइनएक H2 अवरोधक भी।
• सुक्रालफेट समूह -वेंटर, उल्कर, कील, म्यूकोसा में हाइड्रोजन आयनों के रिवर्स प्रसार को अवरुद्ध करें, एक अच्छा सुरक्षात्मक खोल बनाएं, दानेदार ऊतक के लिए एक आत्मीयता रखें।
  सुक्रालफेट के उपयोग के लिए एक विशिष्ट संकेत यूरीमिया के रोगियों में हाइपरफोस्फेटेमिया है जो डायलिसिस पर हैं।
• बिस्मथ की तैयारी - विकैर, विकलिन, डेनोल।
  विकैर, विकलिनएनभोजन के 40 मिनट बाद निर्धारित किया जाता है यदि रोगी दिन में 3 बार खाता है। पहले 1-2 सप्ताह अधिमानतः एंटासिड और बिस्मथ की तैयारी एक साथ। इन दवाओं से पथरी बन सकती है।
  डेनोल - एक सुरक्षात्मक फिल्म बनाता है, इसमें साइटोप्रोटेक्टिव गुण होते हैं, और हेलिकोबैक्टर पाइलोरी को भी दबाता है, एंटासिड को डी-नोल के साथ एक साथ निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए, इसे दूध से नहीं धोना चाहिए।

• मोटर-निकासी गतिविधि को नियंत्रित करने वाली दवाएं।
  रागलान, सेरुकल।
  नियुक्त भी मोटीलियम, पेरिनोर्म, डेब्रिडैट, पेरिडिस, डसपाटलिन, डाइसेटल।
  नौसेकम, नॉसीन, एग्लानिल (डॉगमाटिल, सल्पिल)।
  अधिकांश कारण उनींदापन, सुस्ती, मस्तिष्क की केंद्रीय संरचनाओं के स्तर पर कार्य करना, जालीदार गठन।
  एग्लोनिल- समाधान, रात में इंजेक्शन के रूप में, 2 मिली। 10 दिनों के भीतर (उत्तेजना और गंभीर दर्द के दौरान), फिर 1 टैब। दिन में 2-3 बार.
• चोलिनोलिटिक्स -- एट्रोपिन, प्लैटिफिलिन, मेटासिन, गैस्ट्रोसेपिन। गैस्ट्रोसेपिन -- 1 amp के इंजेक्शन दिन में 1-2 बार i / m या 10-50 mg 1 टैब दिन में 2 बार बड़े आयु वर्ग में अधिक बार निर्धारित किए जाते हैं।
• सोलकोसेरिल समूह या Actovegin - - रक्त microcirculation पर कार्य करें।
• साइटोप्रोटेक्टर्स - -मिसोप्रास्टोल, साइटोटेक। वे गैस्ट्रिक म्यूकोसा और ग्रहणी के साइटोप्रोटेक्टिव गुणों को बढ़ाते हैं, बाधा कार्य को बढ़ाते हैं,गैस्ट्रिक म्यूकोसा में रक्त के प्रवाह में सुधार, एक काफी उच्च एंटीसेकेरेटरी गतिविधि भी है। वे मुश्किल से ठीक होने वाले अल्सर के लिए सहायक रूप से निर्धारित हैं या NSAIDs के कारण होने वाले गैस्ट्रोडोडोडेनल इरोसिव और अल्सरेटिव घावों का उपचार और रोकथाम।
• एंटीबायोटिक दवाओं - हेलीसोबैक्टर पाइलोरी की उपस्थिति में सूजन, विकृति, घुसपैठ के लिए निर्धारित।

गैस्ट्रिक और डुओडेनल अल्सर के उपचार की योजनाएं।

हेलिकोबैक्टरअयलोरी ,
2000 . तक उपयोग किया गया

• कोलाइडल बिस्मथ सबसिट्रेट (डी-नोल, वेंट्रिक्सोल, पिलोसिड) 120 मिलीग्राम दिन में 4 बार, 14 दिन + मेट्रोनिडाजोल(ट्राइकोपोलमऔर अन्य समानार्थक शब्द) 250 मिलीग्राम दिन में 4 बार, 14 दिन + टेट्रासाइक्लिन 0.5 ग्राम दिन में 4 बार, 14 दिन + गैस्ट्रोसेपिन 50 मिलीग्राम दिन में 2 बार, डीयू के लिए 8 सप्ताह और डीयू के लिए 16 सप्ताह।
• के ओलोइडल बिस्मथ सबसिट्रेट (डी-नोल) 108 मिलीग्राम 5 बार एक दिन, 10 दिन + मेट्रोनिडाजोल 200 मिलीग्राम दिन में 5 बार, 10 दिन + टेट्रासाइक्लिन 250 मिलीग्राम 5 बार एक दिन, 10 दिन (संयोजन दवा से मेल खाती है "गैस्ट्रोस्टेट") + लोसेक (ओमेप्राज़ोल) 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार, 10 दिन और 20 मिलीग्राम 1 बार प्रति दिन, डीयू के लिए 4 सप्ताह और डीयू के लिए 6 सप्ताह।
• लोसेक (ओमेप्राज़ोल) 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार 7 दिनों के लिए और 20 मिलीग्राम 1 बार प्रति दिन 4 सप्ताह के लिए डीयू के साथ और 6 सप्ताह पीयू के साथ + + एमोक्सिसिलिन 0.5 ग्राम दिन में 4 बार या क्लैसिडो 250 मिलीग्राम दिन में 4 बार, 7 दिन
• ज़ैंटैक (रैनिटिडाइन, रैनिबरल) 150 मिलीग्राम 2 बार एक दिन, 7 दिन और 300 मिलीग्राम 1 बार प्रति दिन, डीयू के लिए 8 सप्ताह और पु के लिए 16 सप्ताह + मेट्रोनिडाजोल (ट्राइकोपोलम आदि) 250 मिलीग्राम दिन में 4 बार, 7 दिन + एमोक्सिसिलिन 0.5 ग्राम दिन में 4 बार या क्लैसिडो 7 दिनों के लिए दिन में 2 बार 250 मिलीग्राम।
• Famotidine (kvamatel, ulfamide और अन्य समानार्थक शब्द) 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार, 7 दिन और 40 मिलीग्राम 1 बार प्रति दिन, डीयू के लिए 8 सप्ताह और पु के लिए 16 सप्ताह + मेट्रोनिडाजोल (ट्राइकोपोलम आदि) 250 मिलीग्राम दिन में 4 बार, 7 दिन + एमोक्सिसिलिन 0.5 ग्राम दिन में 4 बार या क्लैसिडो 7 दिनों के लिए दिन में 2 बार 250 मिलीग्राम।

पहले संयोजन के साथ, सीओ (श्लेष्म झिल्ली) के साथ संक्रमण औसतन 80% मामलों में समाप्त हो जाता है, और बाकी के साथ - 90% या अधिक तक।

पीयू से जुड़े उपचार के नियम हैलीकॉप्टर पायलॉरी,
मास्ट्रिच समझौते के तहत

उपचार की अवधि 7-14 दिन है।
पहली पंक्ति चिकित्सा।
ट्रिपल थेरेपी

• omeprazole 20 मिलीग्राम दिन में दो बार या Lansoprazole 30 मिलीग्राम दिन में दो बार या पैंटोप्राज़ोल 40 मिलीग्राम दिन में 2 बार + क्लेरिथ्रोमाइसिन द्वारा 500 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + एमोक्सिसिलिन 1000 मिलीग्राम दिन में 2 बार
• omeprazole 20 मिलीग्राम दिन में दो बार या Lansoprazole 30 मिलीग्राम दिन में दो बार या पैंटोप्राज़ोल 40 मिलीग्राम दिन में 2 बार + क्लेरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 2 बार।
• रैनिटिडिन बिस्मथ साइट्रेट 400 मिलीग्राम दिन में 2 बार + क्लेरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + एमोक्सिसिलिन 1000 मिलीग्राम दिन में 2 बार।
• रैनिटिडिन बिस्मथ साइट्रेट 400 मिलीग्राम दिन में 2 बार + क्लेरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 2 बार।

दूसरी पंक्ति चिकित्सा।
चौगुनी चिकित्सा

• omeprazole 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार 1 20 मिलीग्राम दिन में 4 बार + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 3 बार + टेट्रासाइक्लिन 500 मिलीग्राम दिन में 4 बार।
• Lansoprazole 30 मिलीग्राम दिन में 2 बार + बिस्मथ सबसालिसिलेट / सबसिट्रेट 120 मिलीग्राम दिन में 4 बार + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 3 बार + टेट्रासाइक्लिन 500 मिलीग्राम दिन में 4 बार।
• पैंटोप्राज़ोल 40 मिलीग्राम दिन में 2 बार + बिस्मथ सबसालिसिलेट / सबसिट्रेट 120 मिलीग्राम दिन में 4 बार + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 3 बार + टेट्रासाइक्लिन 500 मिलीग्राम दिन में 4 बार।

ट्रिपल थेरेपी डी-नोलो पर आधारित है (कोलाइडल बिस्मथ सबसिट्रेट).

• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + टेट्रासाइक्लिनप्रति दिन 2000 मिलीग्राम + मेट्रोनिडाजोलप्रति दिन 1000-1600mg।
• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + एमोक्सिसिलिनप्रति दिन 2000 मिलीग्राम + मेट्रोनिडाजोलप्रति दिन 1000-1600 मिलीग्राम।
• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + एमोक्सिसिलिनप्रति दिन 2000 मिलीग्राम + क्लेरिथ्रोमाइसिनप्रति दिन 500 मिलीग्राम।
• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + क्लेरिथ्रोमाइसिनप्रति दिन 500 मिलीग्राम + मेट्रोनिडाजोलप्रति दिन 1000-1600 मिलीग्राम।
• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + एमोक्सिसिलिनप्रति दिन 2000 मिलीग्राम + फ़्यूरोज़ोलिडोनप्रति दिन 400 मिलीग्राम।
• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + क्लेरिथ्रोमाइसिनप्रति दिन 500 मिलीग्राम + फ़्यूरोज़ोलिडोनप्रति दिन 400 मिलीग्राम।

उन्मूलन चिकित्सा के 7- या 14-दिवसीय पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद, उपचार एक के साथ जारी रहता है एंटीसेकेरेटरी दवा, संयोजन में शामिल है।
मानना आधा दैनिक खुराक एक बार(उदाहरण के लिए, डी-Nol 240 मिलीग्राम दिन में एक बार या omeprazole 20mg प्रति दिन) के लिए GU के लिए 8 सप्ताह और DU के लिए 5 सप्ताह के भीतर।

कभी-कभी, थोड़े समय के लिए रोगसूचक उपाय के रूप में, उनका उपयोग किया जाता है antacids(फॉस्फालुगेल, मालोक्स, आदि) और
प्रोकेनेटिक्स (मोटिलियम, कोर्डिनैक्स, आदि) सहवर्ती के साथ पेप्टिक छालामोटर विकार।

रूसी चिकित्सक अक्सर प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में बिस्मथ-आधारित ट्रिपल थेरेपी रेजिमेंस का उपयोग करते हैं।
उदाहरण के लिए: कोलाइडल बिस्मथ सबसिट्रेट + एमोक्सिसिलिन + फ़राज़ोलिडोन।

पीयू के तेज होने की रोकथाम के लिए, 2 प्रकार के उपचार की सिफारिश की जाती है।

• एक लंबी अवधि (महीने और साल भी) का संचालन करें एक एंटीसेकेरेटरी दवा के साथ रखरखाव चिकित्साआधा खुराक, उदाहरण के लिए, famotodin- 20 मिलीग्राम, या omeprazole- 10 मिलीग्राम या गैस्ट्रोसेपिन- 50 मिलीग्राम।
• यदि पीयू के लक्षण दिखाई देते हैं, तो रखरखाव खुराक पर अगले 2 सप्ताह के लिए पूर्ण दैनिक खुराक पर पहले 3-4 दिनों के दौरान एंटीसेकेरेटरी दवाओं में से एक के साथ एंटी-अल्सर थेरेपी फिर से शुरू करें।

पु के लिए निरंतर रखरखाव चिकित्सा की नियुक्ति के लिए संकेत हैं:
1. आंतरायिक पाठ्यक्रम एंटीअल्सर उपचार का असफल उपयोग, जिसके बाद प्रति वर्ष 3 या अधिक उत्तेजना होती है।
2. पीयू का जटिल कोर्स (रक्तस्राव या वेध का इतिहास)।
3. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ और अन्य दवाओं के उपयोग की आवश्यकता वाले सहवर्ती रोगों की उपस्थिति।
4. सहवर्ती पु इरोसिव और अल्सरेटिव रिफ्लक्स एसोफैगिटिस।
5. प्रभावित अंग की दीवारों में स्थूल सिकाट्रिकियल परिवर्तनों की उपस्थिति में।
6. 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगी।
7. सीओ में गैस्ट्रोडोडोडेनाइटिस और एचपी की उपस्थिति।

आंतरायिक "मांग पर" उपचार के उपयोग के लिए संकेत हैं:
1. नव निदान डीयू।
2. एक संक्षिप्त इतिहास (4 वर्ष से अधिक नहीं) के साथ डीयू का सरल पाठ्यक्रम।
3. ग्रहणी संबंधी अल्सर की पुनरावृत्ति की आवृत्ति प्रति वर्ष 2 से अधिक नहीं है।
4. प्रभावित अंग की दीवार के स्थूल विकृति के बिना विशिष्ट दर्द और एक सौम्य अल्सर के अंतिम तेज होने के दौरान उपस्थिति।
5. सीओ में सक्रिय गैस्ट्रोडोडोडेनाइटिस और एचपी की अनुपस्थिति।

तालिका 1. हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण के लिए उन्मूलन चिकित्सा की योजनाएं
मास्ट्रिच समझौते (2000) के तहत

पहली पंक्ति चिकित्सा ट्रिपल थेरेपी
पैंटोप्राज़ोल 40 मिलीग्राम दिन में दो बार + क्लैरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम दिन में दो बार +	रैनिटिडिन बिस्मथ साइट्रेट 400 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार + क्लैरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम दिन में दो बार + एमोक्सिसिलिन 1000 मिलीग्राम दिन में दो बार या + क्लैरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम दिन में दो बार + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में दो बार
दूसरी पंक्ति चिकित्सा चौगुनी चिकित्सा
ओमेप्राज़ोल 20 मिलीग्राम दिन में दो बार या लैंसोप्राजोल 30 मिलीग्राम दिन में दो बार या पैंटोप्राज़ोल 40 मिलीग्राम दिन में दो बार + बिस्मथ सबसालिसिलेट / सबसिट्रेट 120 मिलीग्राम दिन में 4 बार + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 3 बार + टेट्रासाइक्लिन 500 मिलीग्राम दिन में 4 बार

प्रणालीगत काठिन्य, या प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य, संयोजी ऊतक के ऑटोइम्यून प्रणालीगत भड़काऊ रोगों के एक समूह से संबंधित है। यह एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के एक बड़े बहुरूपता के साथ जुड़ा हुआ है विशेषता घावत्वचा, कुछ आंतरिक अंगऔर मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम।

ये घाव एक व्यापक कैस्केडिंग माइक्रोकिरकुलेशन विकार, सूजन और सामान्यीकृत फाइब्रोसिस पर आधारित हैं। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में जीवन प्रत्याशा पाठ्यक्रम की प्रकृति, अवस्था और अंगों और शरीर प्रणालियों को प्रमुख क्षति पर निर्भर करती है।

आयु से संबंधित रुग्णता और रोगियों की उत्तरजीविता

औसत सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 1 वर्ष में प्राथमिक घटना 2.7 से 12 मामलों तक है, और इस विकृति का समग्र प्रसार प्रति वर्ष प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 30 से 450 मामलों में है। युवा (किशोर स्क्लेरोडर्मा) सहित विभिन्न आयु समूहों में रोग का विकास संभव है।

हालांकि, इसकी शुरुआत अक्सर 30 और 50 की उम्र के बीच देखी जाती है, हालांकि प्रारंभिक संकेतों का एक विस्तृत अध्ययन अक्सर खुद को और अधिक में प्रकट करता है। कम उम्र. यह रोग महिलाओं को (विभिन्न स्रोतों के अनुसार) पुरुषों की तुलना में 3-7 गुना अधिक बार प्रभावित करता है। 45 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों के बीच घटना के आंकड़ों में एक छोटा लिंग अंतर देखा गया है।

रोगियों के जीवित रहने (कितने जीवित) के अध्ययन से पूर्वव्यापी डेटा, रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार और इसके प्राकृतिक विकास के आधार पर, निम्नलिखित अंतर दिखाते हैं:

• ऊतक फाइब्रोसिस की प्रबलता और त्वचा के घावों के रूप में प्रारंभिक लक्षणों के साथ एक तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक नहीं होती है, जबकि उत्तरजीविता केवल 4% है;
• एक सूक्ष्म, मध्यम रूप से प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान एक आर्टिकुलर सिंड्रोम के रूप में प्रारंभिक लक्षणों के साथ होता है; जीवन प्रत्याशा 15 वर्ष तक हो सकती है, जबकि पहले 5 वर्षों में जीवित रहना 75% है, 10 वर्ष लगभग 61% है, 15 वर्ष का औसत 50% है;
• एक पुरानी, ​​​​धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, संवहनी विकृति रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रारंभिक संकेतों के साथ प्रबल होती है; बीमारी के पहले 5 वर्षों में जीवित रहना - औसतन 93%, 10 वर्ष - लगभग 87%, और 15 वर्ष - 85%।

रोग की एटियलजि और रोगजनन

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विकास के कारणों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। इसे अब इसके कारण होने वाली एक बहुक्रियात्मक बीमारी माना जाता है:

1. आनुवंशिक प्रवृत्ति, व्यक्तिगत तंत्रजिसे पहले ही डिक्रिप्ट किया जा चुका है। ऊतक संगतता के कुछ प्रतिजनों के साथ रोग का संबंध, विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के साथ नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के संबंध आदि की पहचान की गई है। पहले, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का तर्क प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा या किसी अन्य के मामलों की उपस्थिति से लगाया गया था, इसके करीब, परिवार के सदस्यों या रिश्तेदारों में विकृति या प्रतिरक्षा विकार।

2. वायरस के संपर्क में, जिनमें साइटोमेगालोवायरस और रेट्रोवायरस का मुख्य प्रभाव माना जाता है। सक्रिय अव्यक्त (छिपे हुए) की भूमिका के अध्ययन पर भी ध्यान दिया जाता है। विषाणुजनित संक्रमण, आणविक नकल की घटना, आदि। उत्तरार्द्ध प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हास्य एंटीबॉडी के उत्पादन में प्रकट होता है जो प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के साथ-साथ सेलुलर विषाक्त टी-लिम्फोसाइटों के प्रजनन में एंटीजन को नष्ट करते हैं। वे शरीर की उन कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं जिनमें वायरस स्थित होते हैं।

3. बहिर्जात और अंतर्जात जोखिम कारकों का प्रभाव। विशेष महत्व से जुड़ा है:

• हाइपोथर्मिया और सूरज की रोशनी के लगातार और लंबे समय तक संपर्क;
• कंपन;
• औद्योगिक सिलिकॉन धूल;
• औद्योगिक और घरेलू मूल के रासायनिक एजेंट - पेट्रोलियम उत्पादों के प्रसंस्करण से वाष्प, विनाइल क्लोराइड, कीटनाशक, कार्बनिक सॉल्वैंट्स;
• कुछ खाद्य उत्पाद, रेपसीड तेल, और एल-ट्रिप्टोफैन के साथ खाद्य पूरक;
• प्रत्यारोपण और व्यक्तिगत दवाईउदाहरण के लिए ब्लोमाइसिन (एंटीनोप्लास्टिक एंटीबायोटिक), टीके;
• न्यूरोएंडोक्राइन विकार, लगातार तनावपूर्ण स्थिति, संवहनी स्पास्टिक प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति।

रोग के विकास के जटिल तंत्र की योजनाबद्ध प्रस्तुति

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की एक विशिष्ट विशेषता फाइब्रोब्लास्ट द्वारा कोलेजन प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन है। आम तौर पर, यह क्षतिग्रस्त संयोजी ऊतक की बहाली में योगदान देता है और एक निशान (स्केलेरोसिस, फाइब्रोसिस) के साथ इसके प्रतिस्थापन की ओर जाता है।

ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोगों में, सामान्य परिस्थितियों में शारीरिक परिवर्तन अत्यधिक तेज हो जाते हैं, पैथोलॉजिकल रूप प्राप्त कर लेते हैं। इस उल्लंघन के परिणामस्वरूप, सामान्य संयोजी ऊतक को निशान ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है, संघनन होता है त्वचाऔर जोड़ों और अंगों में परिवर्तन। सामान्य योजनाइस प्रक्रिया का विकास इस प्रकार है।

आनुवंशिक प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ वायरस और जोखिम कारक प्रभावित करते हैं:

1. संयोजी ऊतक संरचनाएं, जो कोशिका झिल्ली में दोष की ओर ले जाती हैं और फाइब्रोब्लास्ट के कार्य में वृद्धि होती है। इसका परिणाम कोलेजन, फाइब्रोकिनेटिन (बाह्य मैट्रिक्स का एक बड़ा ग्लाइकोप्रोटीन), प्रोटीयोग्लीकैन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का अत्यधिक उत्पादन है, जो जटिल प्रोटीन हैं, जिनमें इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) शामिल हैं। के सबसेप्रोटीन हार्मोन, इंटरफेरॉन, आदि।
2. माइक्रोवास्कुलचर, जिसके परिणामस्वरूप एंडोथेलियम (रक्त वाहिकाओं की आंतरिक दीवार की उपकला) को नुकसान होता है। यह, बदले में, मायोफिब्रोब्लास्ट्स (फाइब्रोब्लास्ट्स और चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के समान कोशिकाएं), छोटे जहाजों में प्लेटलेट अवसादन और संवहनी दीवारों पर उनके आसंजन (चिपके हुए), फाइब्रिन फिलामेंट्स के जमाव की ओर जाता है। छोटे जहाजों की आंतरिक झिल्ली पर, एडिमा और उत्तरार्द्ध की बिगड़ा हुआ पारगम्यता।
3. शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के निर्माण में शामिल टी- और बी-लिम्फोसाइटों के असंतुलन की ओर ले जाती है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्व का कार्य बिगड़ा हुआ है और बाद वाले सक्रिय हो जाते हैं।

ये सभी कारक, बदले में, निम्नलिखित विकारों के आगे विकास का कारण बनते हैं:

• डर्मिस, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और आंतरिक अंगों में बाद में प्रगतिशील सामान्यीकृत फाइब्रोसिस के साथ कोलेजन फाइबर का अतिरिक्त गठन। फाइब्रोसिस संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि है।
• छोटे जहाजों की दीवारों में कोलेजन प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन, उनमें तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना और संवहनी फाइब्रोसिस, छोटे जहाजों में रक्त के थक्के और घनास्त्रता में वृद्धि, उनके लुमेन का संकुचन। यह सब रेनॉड सिंड्रोम के प्रकार के संवहनी ऐंठन के विकास और आंतरिक अंगों की संरचना और कार्य के उल्लंघन के साथ छोटे जहाजों को नुकसान पहुंचाता है।
• साइटोकिन्स (विशिष्ट पेप्टाइड सूचना अणु), प्रतिरक्षा परिसरों और स्वप्रतिपिंडों के निर्माण में वृद्धि, जिससे छोटे जहाजों (वास्कुलिटिस) की आंतरिक परत में सूजन हो जाती है और तदनुसार, आंतरिक अंगों को भी नुकसान होता है।

इस प्रकार, रोगजनक श्रृंखला की मुख्य कड़ियाँ हैं:

• सेलुलर और विनोदी प्रकार की प्रतिरक्षा के तंत्र का उल्लंघन;
• संवहनी दीवार के एंडोथेलियम के विनाश और शिथिलता के साथ छोटे जहाजों को नुकसान, इसकी आंतरिक झिल्ली और माइक्रोथ्रॉम्बोसिस को मोटा करने के साथ, रक्त माइक्रोकिरकुलेशन बेड के लुमेन के संकुचन और स्वयं माइक्रोकिरकुलेशन के उल्लंघन के साथ;
• चिकनी मांसपेशी फाइबर और कोलेजन के बढ़ते गठन के साथ कोलेजन प्रोटीन के गठन की प्रक्रियाओं का उल्लंघन, जो अंगों और प्रणालियों के संयोजी ऊतक के रेशेदार पुनर्गठन द्वारा उनके कार्य के उल्लंघन के साथ प्रकट होता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का वर्गीकरण और व्यक्तिगत रूपों का संक्षिप्त विवरण

निदान तैयार करते समय, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षण रोग के नैदानिक ​​​​रूप, इसके पाठ्यक्रम के प्रकार और विकृति विज्ञान के विकास के चरण जैसी विशेषताओं के अनुसार निर्दिष्ट किए जाते हैं।

निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं

बिखरा हुआ

यह अचानक विकसित होता है और 3-6 महीनों के बाद यह कई प्रकार के सिंड्रोम के साथ प्रकट होता है। 1 वर्ष के भीतर ऊपरी और निचले छोरों, चेहरे, धड़ की त्वचा का एक व्यापक, सामान्यीकृत घाव होता है। उसी समय या कुछ समय बाद, Raynaud का सिंड्रोम विकसित होता है। फेफड़े, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान जल्दी होता है। जब नाखून बिस्तर की वीडियोकैपिलारोस्कोपी नाखून बिस्तर के एवस्कुलर क्षेत्रों (एवस्कुलर ज़ोन) के गठन के साथ छोटे जहाजों के एक स्पष्ट वीरानी (कमी) द्वारा निर्धारित की जाती है। रक्त परीक्षण से एक एंजाइम (टोपोइज़ोमेरेज़ 1) के प्रति एंटीबॉडी का पता चलता है जो सेलुलर डीएनए अणु की निरंतरता को प्रभावित करता है।

सीमित

यह कम आम प्रेरक त्वचा परिवर्तन, पैथोलॉजी के बाद और धीमी विकास, केवल रेनॉड सिंड्रोम की लंबी अवधि, फुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप का देर से विकास, चेहरे, हाथों और पैरों पर त्वचा के घावों की सीमा, त्वचा के देर से विकास की विशेषता है। कैल्सीफिकेशन, टेलैंगिएक्टेसिया और पाचन तंत्र के घाव। कैपिलारोस्कोपी करते समय, स्पष्ट एवस्कुलर ज़ोन की उपस्थिति के बिना पतले छोटे जहाजों को निर्धारित किया जाता है। विश्लेषण में नसयुक्त रक्तविशिष्ट एंटीसेंट्रोमेरिक (एंटीन्यूक्लियर) स्वप्रतिपिंडों के खिलाफ विभिन्न घटककोशिका नाभिक।

पार

इस रूप की विशेषता एक या एक से अधिक प्रणालीगत संयोजी ऊतक विकृति के लक्षणों के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षणों का संयोजन है - संधिशोथ के साथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, डर्माटोमायोसिटिस या पॉलीमायोसिटिस, आदि के साथ।

स्क्लेरोडर्मा बिना स्क्लेरोडर्मा

या एक आंत का रूप जो त्वचा को मोटा किए बिना आगे बढ़ता है, लेकिन रेनॉड सिंड्रोम और आंतरिक अंगों को नुकसान के संकेत के साथ - फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, तीव्र स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का विकास, हृदय को नुकसान, पाचन तंत्र। Scl-70 (परमाणु टोपोइज़ोमेरेज़) के लिए ऑटोइम्यून एंटीबॉडी रक्त में निर्धारित होते हैं।

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

रैखिक (आमतौर पर असममित) या फोकल स्क्लेरोडर्मा के प्रकार के अनुसार 16 वर्ष की आयु से पहले विकास की शुरुआत। रैखिक के साथ - सिकाट्रिकियल परिवर्तन वाले त्वचा क्षेत्र (आमतौर पर खोपड़ी पर, नाक के पीछे, माथे और चेहरे पर, निचले छोरों और छाती पर कम अक्सर) रैखिक होते हैं। इस रूप के साथ, संकुचन (जोड़ों में आंदोलनों की सीमा) और अंगों के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति की संभावना बनाने की प्रवृत्ति होती है। आंतरिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन काफी मामूली होते हैं और मुख्य रूप से वाद्य अध्ययन के दौरान पाए जाते हैं।

प्रेरित किया

जिसका विकास स्पष्ट रूप से समय के साथ कारकों के प्रभाव से जुड़ा हुआ है वातावरण(रासायनिक, ठंडा, आदि)। त्वचा का मोटा होना आम है, अक्सर फैलता है, कभी-कभी संवहनी घावों के संयोजन में।

प्रीस्क्लेरोडर्मा

यह चिकित्सकीय रूप से एक पृथक रेनॉड सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, जो एक कैपिलारोस्कोपिक चित्र और / या प्रतिरक्षात्मक परिवर्तनों के साथ संयुक्त होता है जो रोगों की विशेषता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के प्रकार, पाठ्यक्रम की प्रकृति और प्रगति की दर के आधार पर

1. तीव्र, तेजी से प्रगतिशील रूप - रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों के दौरान, त्वचा और आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से फेफड़े, हृदय और गुर्दे के सामान्यीकृत फैलाना फाइब्रोसिस विकसित होता है। पहले, ज्यादातर मामलों में, बीमारी जल्दी से मृत्यु में समाप्त हो गई। आधुनिक पर्याप्त चिकित्सा के उपयोग के साथ, रोग का निदान कुछ हद तक सुधार हुआ है।
2. सूक्ष्म, मध्यम रूप से प्रगतिशील। नैदानिक ​​​​लक्षणों और प्रयोगशाला के आंकड़ों के अनुसार, यह एक प्रतिरक्षा भड़काऊ प्रक्रिया के संकेतों की प्रबलता की विशेषता है - घने त्वचा शोफ, मायोसिटिस, गठिया। क्रॉस-सिंड्रोम असामान्य नहीं हैं।
3. जीर्ण, धीरे-धीरे प्रगतिशील। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के इस प्रकार द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है: संवहनी घावों की प्रबलता - रोग के प्रारंभिक चरणों में एक लंबा (कई वर्षों तक), रेनॉड सिंड्रोम का अस्तित्व, जो मध्यम रूप से स्पष्ट त्वचा परिवर्तनों के धीमे विकास के साथ होता है; ऊतकों के इस्किमिया (कुपोषण) से जुड़े विकारों में क्रमिक वृद्धि; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और पाचन तंत्र के घावों का क्रमिक विकास।

रोग के चरण

1. प्रारंभिक - रोग के 1 से 3 स्थानीयकरण की उपस्थिति।
2. सामान्यीकरण का चरण, प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों की पॉलीसिंड्रोमिक प्रकृति के साथ घावों की प्रणालीगत प्रकृति को दर्शाता है।
3. टर्मिनल, या देर से, जो एक या एक से अधिक अंगों के कार्य की अपर्याप्तता की विशेषता है - श्वसन, हृदय या गुर्दे की विफलता।

रोग के निदान के निर्माण में तीन सूचीबद्ध मापदंडों का उपयोग आपको रोगी उपचार कार्यक्रम की तैयारी के संबंध में खुद को उन्मुख करने की अनुमति देता है।

मुख्य लक्षण

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विकास के तंत्र और घावों की व्यापकता के आधार पर, यह काफी समझ में आता है एक बड़ी संख्या कीऔर इस रोग के लक्षणों की विविधता। हालांकि, प्रक्रिया के विकास के मंचन को देखते हुए, इसके विकास के शुरुआती चरणों में पैथोलॉजी का निदान करने, रोगियों की जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी करने और प्रभावित करने की कुछ संभावनाएं हैं।

निदान मुख्य विशेषता प्रारंभिक और अधिक दूर के संकेतों को ध्यान में रखते हुए किया जाता है:

1. घने शोफ के रूप में त्वचा की हार।
2. संवहनी विकार और रेनॉड सिंड्रोम।
3. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान।
4. आंतरिक अंगों में परिवर्तन।

शुरुआती दौर में मरीजों की शिकायतें

रोगी सामान्य कमजोरी, थकान, अस्वस्थता, अक्सर बुखार, 38 ° से अधिक नहीं, भूख न लगना, शरीर के वजन आदि पर ध्यान देते हैं। ये अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के फैलने वाले रूपों में होती हैं, विशिष्ट नहीं होती हैं और किसी को इसकी शुरुआत पर संदेह करने की अनुमति नहीं देती हैं। लक्षण लक्षणों की शुरुआत से पहले पैथोलॉजी।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली

त्वचा के घाव मुख्य में से एक हैं नैदानिक ​​लक्षणप्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले अधिकांश रोगियों में रोग और विकसित होता है। मुख्य रूप से चेहरे और हाथों में स्थानीयकृत त्वचा में विशिष्ट परिवर्तनों की प्रक्रिया, इसके विकास में निम्नलिखित चरणों से गुजरती है:

• घने शोफ;
• आगमनात्मक;
• एट्रोफिक

वे चेहरे के भाव ("हाइपोमिमिया") की दरिद्रता की ओर ले जाते हैं। एक बीमार व्यक्ति का चेहरा एक विशिष्ट "मुखौटा जैसा" रूप प्राप्त कर लेता है - चेहरे की त्वचा मोटी, संकुचित और फैली हुई होती है, नाक की नोक तेज हो जाती है, मुंह के चारों ओर खड़ी सिलवटों और झुर्रियाँ दिखाई देती हैं, एक थैली की तरह एकत्र की जाती हैं ( "पाउच" लक्षण), मौखिक गुहा के प्रवेश द्वार का व्यास कम हो जाता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को Sjögren के सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।

हाथों में परिवर्तन स्क्लेरोडैक्ट्यली में व्यक्त किए जाते हैं, जो घने एडिमा, फाइब्रोसिस और त्वचा की जकड़न की विशेषता है, जिससे कठोरता की भावना होती है, विशेष रूप से सुबह में, गति की सीमा में वृद्धि, एक परिवर्तन दिखावटउंगलियां, "सॉसेज" का आकार प्राप्त करना।

ये लक्षण रोगी की पहली सरसरी दृष्टि परीक्षा में भी निदान को सटीक रूप से स्थापित करना संभव बनाते हैं।

रोग के फैलने वाले रूप में, त्वचा की शोफ, अवधि और शोष चेहरे और हाथों से आगे निकल जाते हैं। वे ट्रंक, निचले और ऊपरी छोरों की त्वचा में फैल गए। इन संकेतों के साथ, त्वचा के क्षेत्रों में सीमित या व्यापक रूप से व्यापक रूप से कम रंजकता या पूरी तरह से अपचित, साथ ही फोकल या फैलाना हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ अक्सर मनाया जाता है।

त्वचा के नीचे, बाद की अभिव्यक्ति के रूप में, कैल्सीफिकेशन (कैल्शियम लवण का संचय) बनता है, जिससे प्रकृति में एक पनीर द्रव्यमान (टुकड़ों के रूप में) की रिहाई के साथ पनीर परिगलन, ऊतक विनाश और अल्सर हो सकता है।

एक प्रारंभिक निदान स्थापित करने के लिए, एक 4-बिंदु "स्किन स्कोर" तकनीक महत्वपूर्ण है, जो इसकी एडिमा के कारण त्वचा के संघनन की प्रारंभिक डिग्री के रूप में इस तरह की शुरुआती अभिव्यक्तियों का आकलन करना संभव बनाती है। विधि 17 क्षेत्रों में त्वचा के तालमेल पर आधारित है - चेहरे, छाती, पेट और ऊपरी और निचले छोरों के सममित क्षेत्रों में। परीक्षा के परिणामों का मूल्यांकन अंकों में किया जाता है:

• किसी भी परिवर्तन की अनुपस्थिति - 0 अंक;
• त्वचा का घनत्व नगण्य है, यदि त्वचा अपेक्षाकृत हल्की है, लेकिन सामान्य से अधिक कठिन है, तो इसे मोड़ा जा सकता है - 1 अंक;
• घनत्व मध्यम है, अगर त्वचा मुश्किल से मुड़ी हुई है - 2 अंक;
• स्पष्ट घनत्व, "बोर्ड जैसा" - 3 अंक।

त्वचा बायोप्सी की जांच करते समय, तीव्र फाइब्रोसिस निर्धारित किया जाता है।

क्या प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा लगातार बहती नाक का कारण बन सकता है?

श्लेष्मा झिल्ली त्वचा के साथ-साथ अक्सर प्रभावित होती है। यह सबट्रोफिक या एट्रोफिक राइनाइटिस द्वारा प्रकट होता है, लगातार सूखापन और नाक की भीड़ के साथ, जिसे ठीक करना मुश्किल होता है, ग्रसनीशोथ, स्टामाटाइटिस, बढ़ी हुई मोटाई, शोष और जीभ के फ्रेनुलम का छोटा होना, जो है बानगीश्लेष्म झिल्ली की प्रक्रिया में भागीदारी।

संवहनी विकृति

अक्सर त्वचा विकारों से जुड़ा होता है। वह जल्दी है और बार-बार प्रकट होनाप्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, जो रोग की सामान्यीकृत (सामान्य) प्रकृति को दर्शाता है। संवहनी विकृति का सबसे विशिष्ट लक्षण रेनॉड सिंड्रोम है। यह टर्मिनल धमनियों और धमनियों का एक सममित संवहनी स्पास्टिक संकट है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतकों को रक्त की आपूर्ति बाधित होती है (इस्किमिया)।

हमलों के साथ उंगलियों की त्वचा के क्रमिक दो- या तीन-चरण रंग परिवर्तन (पीलापन - सायनोसिस - लालिमा) के साथ होते हैं, कम अक्सर पैर की उंगलियां, दर्द, पेरेस्टेसिया, उनमें सुन्नता की एक साथ घटना के साथ। हालांकि मुख्य स्थानीयकरण उंगलियां हैं, ये लक्षण सीधे पूरे हाथ, पैरों और कभी-कभी नाक, जीभ और ठुड्डी की युक्तियों तक फैलते हैं, जिससे डिसरथ्रिया (भाषण अभिव्यक्ति का विकार) होता है।

इस तथ्य के कारण कि पहले से बदली हुई दीवारों वाले जहाजों में ऐंठन होती है, दौरे लंबे समय तक चलते हैं। Raynaud के सिंड्रोम के हमले अनायास हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार वे ठंड या मनोवैज्ञानिक कारक के प्रभाव में विकसित होते हैं।

उनकी गंभीरता का आकलन डिग्री या अंकों में किया जाता है:

• मैं डिग्री - व्यक्तिपरक संवेदनाओं और ट्रॉफिक परिवर्तनों के बिना त्वचा के रंग में केवल परिवर्तन की उपस्थिति।
• II डिग्री - सिंड्रोम के हमले के दौरान उंगलियों में दर्द, झुनझुनी या सुन्नता की भावना। उंगलियों की त्वचा पर एक ही निशान हो सकते हैं।
• III डिग्री - एक हमले के दौरान गंभीर दर्द या / और एकतरफा घाव।
• IV डिग्री - कई अल्सर या गैंग्रीन के क्षेत्र।

संवहनी ऐंठन और उनकी दीवारों में परिवर्तन से ऊतक कुपोषण और ट्रॉफिक विकार होते हैं - विकास, सूखापन और त्वचा की राहत का उल्लंघन, नाखून विकृति, दर्दनाक, लंबे समय तक गैर-उपचार और आवर्तक अल्सर और दमन।

ट्रॉफिक अल्सर मुख्य रूप से उंगलियों ("डिजिटल अल्सर") के टर्मिनल फालैंग्स पर स्थित होते हैं, साथ ही सबसे बड़े यांत्रिक प्रभाव के स्थानों में - कोहनी और घुटने के जोड़ों, एड़ी की हड्डियों और टखनों के क्षेत्र में। उंगलियों के बाहर के फलांगों पर, बिंदीदार निशान अक्सर पाए जाते हैं ("चूहे के काटने" का एक लक्षण), जो एट्रोफिक प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप बनते हैं।

उंगलियों की मात्रा कम हो जाती है, नाखून के फालेंज (एक्रोस्टोलिसिस) की हड्डियों के पुनर्जीवन के कारण पतले हो जाते हैं। इसके अलावा, त्वचा के परिगलन और गैंग्रीन विकसित हो सकते हैं, इसके बाद डिस्टल और यहां तक ​​​​कि मध्य phalanges में आत्म-विच्छेदन हो सकता है।

चेहरे पर, छाती के आगे और पीछे की सतहों पर, छोरों पर, होंठों के श्लेष्म झिल्ली पर, कठोर तालू और जीभ पर प्रक्रिया के पुराने पाठ्यक्रम में, कई महीनों के बाद होने वाले टेलैंगिएक्टेसिया का पता लगाना अक्सर संभव होता है या यहां तक ​​​​कि बीमारी की शुरुआत से साल और कैल्सीफिकेशन की तरह, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की देर से अभिव्यक्तियाँ हैं।

हाड़ पिंजर प्रणाली

जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की सबसे लगातार, और कभी-कभी पहली अभिव्यक्तियाँ संयुक्त क्षति होती हैं, जो इसके द्वारा प्रकट होती हैं:

• "कण्डरा घर्षण" का लक्षण, जो अक्सर त्वचा के सख्त होने से पहले होता है; यह कण्डरा म्यान और स्वयं tendons के ऊतक के काठिन्य के परिणामस्वरूप होता है और उनमें सक्रिय आंदोलनों के दौरान जोड़ों के तालमेल पर "क्रंच" के रूप में परिभाषित किया जाता है;
• पॉलीआर्थ्राल्जिया, कम अक्सर संधिशोथ पॉलीआर्थराइटिस, लेकिन जोड़ों में स्पष्ट विनाशकारी परिवर्तनों के बिना; इसी समय, 20% रोगियों में आर्टिकुलर सतहों में कटाव परिवर्तन पाए जाते हैं;
• जोड़ों में अकड़न, विशेष रूप से हाथ, मुख्य रूप से रात की नींद के बाद;
• जोड़ों में लचीलेपन के संकुचन का विकास, मुख्य रूप से श्लेष झिल्ली, पेरीआर्टिकुलर लिगामेंट्स, टेंडन और मांसपेशियों में परिवर्तन के कारण;
• उंगलियों के डिस्टल एंड फालैंग्स के क्षेत्र में हड्डियों का ऑस्टियोलाइसिस (पुनरुत्थान), बाद के विरूपण और छोटा होने से प्रकट होता है, और कभी-कभी अनिवार्य प्रक्रियाओं के ऑस्टियोलाइसिस और त्रिज्या हड्डियों के बाहर के तीसरे।

गठिया के साथ रोग की शुरुआत प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के क्रॉस फॉर्म और इसके सबस्यूट कोर्स की सबसे विशेषता है।

मांसपेशी ऊतक की भागीदारी

यह मायोपैथी (मस्कुलर डिस्ट्रॉफी) के रूपों में से एक द्वारा व्यक्त किया जाता है:

• गैर-प्रगतिशील तंतुमय मायोपैथी एक गैर-भड़काऊ प्रकृति की - इस बीमारी में सबसे आम रूप; समीपस्थ मांसपेशी समूहों में मध्यम मांसपेशियों की कमजोरी और क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (मांसपेशियों के ऊतकों में पाया जाने वाला एक एंजाइम) के रक्त स्तर में मामूली वृद्धि से प्रकट होता है;
• सूजन, मांसपेशियों में कमजोरी और दर्द के साथ, 2 गुना या अधिक क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज के रक्त स्तर में वृद्धि, साथ ही मांसपेशियों की बायोप्सी नमूनों के अध्ययन के परिणामों में और इलेक्ट्रोमोग्राफी के परिणामों में भड़काऊ परिवर्तन।

इसके अलावा, रोग का फैलाना रूप संकुचन और बिगड़ा हुआ संयुक्त गतिशीलता के कारण मांसपेशी शोष के विकास के साथ होता है।

आंतरिक अंग

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जीआई)

70% रोगियों में जठरांत्र संबंधी मार्ग के घावों के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा होता है। पाचन तंत्र का कोई भी हिस्सा प्रभावित हो सकता है, लेकिन 70-85% में यह अन्नप्रणाली (स्क्लेरोडर्मा एसोफैगिटिस) और आंतें होती हैं।

घेघा

अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन (घटा हुआ स्वर) न केवल उत्तरार्द्ध को, बल्कि पूरे जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान का सबसे आम रूप है। इसका रूपात्मक आधार फाइब्रोसिस है और ग्रासनली की दीवारों की चिकनी मांसपेशियों का व्यापक शोष है। विशेषता लक्षण निगलने में कठिनाई, लगातार नाराज़गी, उरोस्थि के पीछे एक भोजन की गांठ की भावना, खाने के बाद और / या एक क्षैतिज स्थिति में बढ़ जाती है।

एसोफैगोगैस्ट्रोस्कोपी और एक्स-रे परीक्षा के दौरान, अन्नप्रणाली के संकुचित निचले हिस्से निर्धारित किए जाते हैं, जिसके कारण ठोस और सूखे भोजन का सेवन काफी कठिन होता है, और विस्तारित ऊपरी (2/3) खंड, क्रमाकुंचन तरंगों की अनुपस्थिति और दीवारों की लोच की कमी (कठोरता), कभी-कभी एक हर्निया संभव है अन्नप्रणाली का उद्घाटनडायाफ्राम। निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के कम स्वर के कारण, अम्लीय गैस्ट्रिक सामग्री को एसोफैगस (गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स) में फेंक दिया जाता है और इसमें कटाव, अल्सर और सिकाट्रिकियल संकुचन का निर्माण होता है, साथ में कष्टदायी नाराज़गी और उरोस्थि के पीछे गंभीर दर्द होता है।

कुछ रोगियों में गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, पेट के श्लेष्म झिल्ली के उपकला या यहां तक ​​कि छोटी आंत (मेटाप्लासिया) के समान कोशिकाओं के साथ एसोफैगल म्यूकोसल एपिथेलियम का प्रतिस्थापन हो सकता है, जो एसोफेजियल कैंसर के विकास की भविष्यवाणी करता है। .

पेट और ग्रहणी

पेट और ग्रहणी का हाइपोटेंशन भोजन द्रव्यमान की निकासी और पेट में इसकी अवधारण के उल्लंघन का कारण है। यह भोजन के दौरान तेजी से तृप्ति की भावना, बार-बार डकार, दर्द और अधिजठर क्षेत्र में भारीपन की भावना का कारण बनता है, कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली में कई टेलैंगिएक्टेसिया, कटाव और अल्सर के गठन के कारण गैस्ट्रिक रक्तस्राव होता है।

आंत में परिवर्तन

वे बड़ी आंत के अपवाद के साथ, अन्नप्रणाली की तुलना में बहुत कम बार होते हैं, जिसकी आवृत्ति लगभग समान होती है। हालांकि, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के पूरे क्लिनिक में आंतों की विकृति का रोगसूचकता अक्सर अग्रणी बन जाता है। सबसे विशेषता हैं:

• ग्रहणीशोथ के लक्षण पेप्टिक अल्सर जैसा दिखता है;
• पैथोलॉजी के प्रमुख विकास के साथ छोटी आंतअवशोषण परेशान है, सूजन से प्रकट होता है, आंशिक लकवाग्रस्त छोटी आंत्र रुकावट के लक्षण (शायद ही कभी), malabsorption सिंड्रोम - मल (स्टीटोरिया) में बड़ी मात्रा में वसा के साथ लगातार दस्त, कब्ज के साथ बारी-बारी से और शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी की ओर जाता है;
• बड़ी आंत को नुकसान के साथ, लगातार और लगातार कब्ज होता है (प्रति सप्ताह शौच के 2 से कम स्वतंत्र कार्य), मल असंयम, आंशिक आवर्तक आंत्र रुकावट विकसित हो सकती है।

श्वसन प्रणाली

वे 70% से अधिक मामलों में प्रभावित होते हैं और हाल के दशकों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण बन गए हैं। फेफड़े की क्षति बार-बार होने वाले पेरिफोकल निमोनिया के साथ होती है, वातस्फीति का गठन, सबप्लुरल सिस्ट, फोड़े, फुफ्फुस, बार-बार होने वाले सहज न्यूमोथोरैक्स की घटना, फेफड़े का कैंसर, जो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के बिना संबंधित आयु समूहों की तुलना में 3-5 गुना अधिक बार होता है। (2-10 वर्षों के भीतर) फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का विकास। फेफड़ों में परिवर्तन दो नैदानिक ​​और रूपात्मक रूपों के रूप में होते हैं:

1. अंतरालीय प्रकार के घाव (अंतरालीय फेफड़े की बीमारी) के अनुसार, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस की विशेषता है, जो फेफड़ों के निचले हिस्सों में सबसे अधिक स्पष्ट है। रोग के पहले पांच वर्षों के दौरान पहले से ही पैथोलॉजिकल परिवर्तन विकसित होते हैं और रोग के फैलने वाले रूप वाले लोगों में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के नैदानिक ​​लक्षण विशिष्ट नहीं हैं - सूखी खाँसी, अक्सर हैकिंग, साँस छोड़ने में कठिनाई के साथ सांस की तकलीफ, थकान और क्रेपिटेंट घरघराहट की उपस्थिति, फेफड़ों के पीछे के निचले हिस्सों में "सिलोफ़न क्रैकिंग" (ऑस्कल्टेशन के दौरान) जैसा दिखता है।
   परीक्षा में फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, निचले वर्गों (एक्स-रे पर) में एक बढ़ाया और विकृत फुफ्फुसीय पैटर्न का पता चलता है, गणना टोमोग्राफी के साथ - फेफड़े के ऊतकों का असमान कालापन (ग्राउंड ग्लास लक्षण) और एक तस्वीर "हनीकॉम्ब लंग्स" (बाद के चरणों में)।
2. फेफड़ों के संवहनी घावों के परिणामस्वरूप पृथक (प्राथमिक) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, या माध्यमिक (10% में), अंतरालीय विकृति के परिणामस्वरूप विकसित हो रहा है देर से चरणप्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा। दोनों प्रकार के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अक्सर रोग की शुरुआत के 10 साल बाद 10-40% में विकसित होते हैं। इसका मुख्य लक्षण तेजी से बढ़ रहा है (कई महीनों में) सांस की तकलीफ। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की मुख्य जटिलताएं सही वेंट्रिकुलर विफलता के साथ कोर पल्मोनेल हैं, साथ ही एक घातक परिणाम के साथ फुफ्फुसीय धमनियों का घनास्त्रता, एक नियम के रूप में।

हृदय में परिवर्तन

वे रोग के सबसे प्रतिकूल और लगातार (16-90%) स्थानीयकरणों में से एक का प्रतिनिधित्व करते हैं और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में अचानक मृत्यु के कारणों में पहले स्थान पर हैं। परिवर्तन हैं:

• चालन विकार और हृदय अतालता (70% में), जो विशेष रूप से रोग के पूर्वानुमान को खराब करते हैं;
• मायोकार्डिटिस का विकास (इस मामले में, जीवित रहने की दर सबसे कम है), विशेष रूप से पॉलीमायोसिटिस वाले लोगों में;
• वाल्वुलर दोषों के विकास के साथ आंतरिक हृदय झिल्ली (एंडोकार्डियम) को नुकसान, मुख्य रूप से बाइसीपिड वाल्व;
• चिपकने वाला या (कम अक्सर) एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस का विकास, जो कार्डियक टैम्पोनैड का कारण बन सकता है;
• दिल की विफलता, जो बहुत कम विकसित होती है, लेकिन सुधारात्मक दवाओं के उपयोग के प्रतिरोध की विशेषता है।

मुख्य लक्षण मामूली शारीरिक परिश्रम या आराम के साथ सांस की तकलीफ, बेचैनी की भावना और उरोस्थि में लंबे समय तक सुस्त दर्द और इसके बाईं ओर, धड़कन और दिल का फीका पड़ना, दिल के क्षेत्र में कंपकंपी की भावना है .

गुर्दे खराब

आधुनिक की उपलब्धता के लिए धन्यवाद प्रभावी दवाएं, अपेक्षाकृत दुर्लभ है। वे गुर्दे की धमनियों में परिवर्तन पर आधारित होते हैं, जो इसकी पर्याप्त रक्त आपूर्ति के उल्लंघन के कारण गुर्दे के ऊतकों के सीमित परिगलन का कारण होते हैं।

अधिक बार ये परिवर्तन हाल ही में आगे बढ़ते हैं, मामूली कार्यात्मक विकारों के साथ, केवल मूत्र और रक्त परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जाता है। कम सामान्यतः, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या गुप्त पुरानी नेफ्रोपैथी विकसित होती है।

स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस (तीव्र नेफ्रोपैथी) के रूप में उच्चारण 5-10% के बीच विकसित होता है (मुख्य रूप से प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के फैलाना रूप के साथ)। यह अचानक शुरू होने और तेजी से प्रगतिशील वृक्क धमनी उच्च रक्तचाप की विशेषता है, बढ़िया सामग्रीमूत्र और गुर्दे की विफलता में प्रोटीन। तीव्र नेफ्रोपैथी वाले केवल 23% रोगी 5 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। सामान्य तौर पर, 15 से अधिक वर्षों के लिए गुर्दे की क्षति के साथ, केवल 13% ही जीवित रहते हैं, जबकि इस जटिलता के बिना, लगभग 72%।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के निदान के लिए नवीनतम तरीके

अपेक्षाकृत नए प्रयोगशाला परीक्षणों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) के निर्धारण के तरीके शामिल हैं:

• टोपोइज़ोमेरेज़ -1 (एससीएल -70) के एंटीबॉडी, जो पृथक रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (आमतौर पर फैलाना) के विकास के अग्रदूत हैं;
• इम्युनोजेनेटिक मार्कर HLA-DR3/DRw52; Scl-70 के प्रति एंटीबॉडी के संयोजन में उनकी उपस्थिति फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के जोखिम में 17 गुना वृद्धि का प्रतिनिधित्व करती है;
• एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी - 20% रोगियों में मौजूद है, एक नियम के रूप में, पैथोलॉजी के सीमित रूप के साथ; पृथक रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति में एक रोग मार्कर भी माना जाता है;
• आरएनए पोलीमरेज़ III के एंटीबॉडी - 20-25% में पाए जाते हैं, मुख्य रूप से फैलाना रूप और गुर्दे की क्षति में; वे खराब पूर्वानुमान से जुड़े हैं।

कम अक्सर, अन्य स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति निर्धारित की जाती है, जिसकी आवृत्ति रोग में बहुत कम होती है। इनमें पीएम-एससीएल (3-5%), यू 3-आरएनपी (7%), यू 1-आरएनपी (6%) और कुछ अन्य एंटीबॉडी शामिल हैं।

रुमेटोलॉजिस्ट के रूसी संघ द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए नैदानिक ​​​​सिफारिशों में विभिन्न अंगों के घावों की प्रकृति और सीमा को स्पष्ट करने के लिए अतिरिक्त वाद्य परीक्षा विधियां शामिल हैं:

• पाचन तंत्र के लिए - एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, कंट्रास्ट रेडियोग्राफी, अन्नप्रणाली में दबाव मैनोमेट्री, एंडोस्कोपिक गैस्ट्रिक पीएच-मेट्री, अन्नप्रणाली के मेटाप्लास्टिक क्षेत्र की बायोप्सी;
• के लिये श्वसन प्रणाली- बॉडी प्लेथिस्मोग्राफी, उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी, स्पाइरोमेट्री के माध्यम से बाहरी श्वसन और फुफ्फुसीय प्रसार क्षमता का निर्धारण और सांस रोककर एकल सांस तकनीक;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय क्षति का निर्धारण करने के लिए - डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और दाहिने दिल का कैथीटेराइजेशन, होल्टर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मॉनिटरिंग, रेडियोआइसोटोप स्किन्टिग्राफी;
• त्वचा, मांसपेशियों, जोड़ों के श्लेष झिल्ली और आंतरिक अंगों के ऊतकों के लिए - बायोप्सी अध्ययन;
• नेल बेड की वाइड-फील्ड वीडियो कैपिलारोस्कोपी, "स्किन स्कोर" (ऊपर वर्णित)।

क्रमानुसार रोग का निदान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का विभेदक निदान संयोजी ऊतक के ऐसे रोगों और सिंड्रोम के साथ किया जाता है जैसे कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस, रुमेटीइड गठिया, रेनॉड रोग, सीमित स्क्लेरोडर्मा, बुशके स्क्लेरेडेमा, स्यूडोस्क्लेरोडर्मा, मल्टीफोकल फाइब्रोसिस, ट्यूमर से जुड़े स्क्लेरोडर्मा, वेरमुंड-थॉर्मासन-वेरहोम सिंड्रोम।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान नैदानिक ​​लक्षणों के संयोजन के आधार पर किया जाता है (वरीयता दी जाती है), वाद्य और प्रयोगशाला के तरीके. इस प्रयोजन के लिए, रूस के रुमेटोलॉजिस्ट एसोसिएशन इस तरह के मानदंडों का उपयोग करने की सिफारिश करता है जैसे कि मुख्य और अतिरिक्त सुविधायेविभेदक निदान की अनुमति। एक विश्वसनीय निदान स्थापित करने के लिए, तीन या अधिक अतिरिक्त के संयोजन में निम्नलिखित में से 3 मुख्य लक्षणों या मुख्य में से एक (स्कलेरोडर्मा त्वचा परिवर्तन, पाचन अंगों में विशिष्ट परिवर्तन, नाखून के फालेंज के ऑस्टियोलाइसिस) का होना पर्याप्त है।

मुख्य विशेषताओं में शामिल हैं:

1. स्क्लेरोडर्मिक त्वचा के घाव।
2. रेनॉड सिंड्रोम और डिजिटल अल्सर और/या निशान।
3. संकुचन के विकास के साथ पेशी-सांस्कृतिक घाव।
4. त्वचा का कैल्सीफिकेशन।
5. अस्थि-अपघटन।
6. फेफड़ों के बेसल भागों का फाइब्रोसिस।
7. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट स्क्लेरोडर्मा चरित्र की हार।
8. चालन और हृदय ताल गड़बड़ी के साथ मैक्रोफोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस का विकास।
9. स्क्लेरोडर्मा तीव्र नेफ्रोपैथी।
10. नाखून बिस्तर के वीडियो कैपिलारोस्कोपी के विशिष्ट परिणाम।
11. इस तरह के विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाना, जैसे कि मुख्य रूप से एससीएल -70, एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी और आरएनए पोलीमरेज़ III के एंटीबॉडी।

अतिरिक्त संकेत:

• शरीर के वजन में 10 किलो से अधिक की कमी।
• ऊतक ट्रॉफिक विकार।
• पॉलीसेरोसाइटिस की उपस्थिति, एक नियम के रूप में, एक चिपकने वाला (चिपकने वाला) रूप।
• तेलंगियाक्टेसिया।
• नेफ्रोपैथी का पुराना कोर्स।
• पॉलीआर्थ्राल्जिया।
• नसों का दर्द त्रिधारा तंत्रिका(ट्राइजिमेनाइटिस), पोलीन्यूराइटिस।
• ईएसआर में 20 मिमी / घंटा से अधिक की वृद्धि।
• रक्त में गामा ग्लोब्युलिन का ऊंचा स्तर, 23% से अधिक।
• डीएनए में एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) या ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति।
• रुमेटी कारक की पहचान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का उपचार

रोग का उपचार लंबा है, आमतौर पर आजीवन। पैथोलॉजी के रूप, पाठ्यक्रम की प्रकृति और प्रक्रिया में कुछ अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के आधार पर इसे व्यापक रूप से किया जाना चाहिए।

उपरोक्त जोखिम कारकों की उपस्थिति के साथ-साथ ऐसे उत्तेजक कारकों की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ चिकित्सा की प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है कुपोषण, धूम्रपान (!), शराब और ऊर्जा पीना (!) पेय, कॉफी और मजबूत चाय, शारीरिक और तंत्रिका संबंधी तनाव, अपर्याप्त आराम।

क्या प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से धूप सेंकना संभव है?

पराबैंगनी विकिरण सबसे अधिक में से एक है उच्च कारकजोखिम जो रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं। इसलिए, धूप से असुरक्षित स्थानों पर रहना, विशेष रूप से बढ़ी हुई सौर गतिविधि की अवधि के दौरान, अवांछनीय है। समुद्र तट पर आराम करना contraindicated नहीं है, लेकिन केवल शरद ऋतु के महीनों में और छाया में रहने के अधीन है। हमेशा अल्ट्रावायलेट किरणों से अधिकतम सुरक्षा वाली क्रीम का उपयोग करना भी आवश्यक है।

पोषण सुविधाएँ

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में पोषण का विशेष महत्व है, जिसे भोजन के बीच अल्प मात्रा में छोटे ब्रेक के साथ पुन: उपयोग किया जाना चाहिए, विशेष रूप से अन्नप्रणाली को नुकसान के साथ। एलर्जेनिक खाद्य पदार्थों को बाहर करने और प्रोटीन (दूध और डेयरी उत्पाद, गैर-मसालेदार चीज, मांस और मछली), सूक्ष्म और मैक्रोलेमेंट्स, विशेष रूप से कैल्शियम लवण की पर्याप्त सामग्री वाले खाद्य पदार्थों का सेवन करने की सिफारिश की जाती है।

बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (नेफ्रोपैथी, गुर्दे की विफलता) के मामले में, प्रोटीन का सेवन सख्ती से किया जाना चाहिए, और पाचन तंत्र के विभिन्न हिस्सों को नुकसान के मामले में, एक आहार और खाद्य प्रसंस्करण मनाया जाना चाहिए जो इन अंगों के विकारों के अनुरूप हो, स्क्लेरोडर्मा में पोषण की बारीकियों को ध्यान में रखते हुए।

कार्बोहाइड्रेट के सेवन को सीमित करना भी वांछनीय है, विशेष रूप से ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स लेते समय, और पर्याप्त मात्रा में सब्जियां, जामुन और कम चीनी सामग्री वाले फल।

दवा उपचार और पुनर्वास के सिद्धांत

चिकित्सा के मुख्य लक्ष्य हैं:

• छूट के चरण की उपलब्धि या प्रक्रिया की गतिविधि का अधिकतम संभव दमन;
• कार्यात्मक स्थिति का स्थिरीकरण;
• रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन और फाइब्रोसिस की प्रगति से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम;
• आंतरिक अंगों को नुकसान की रोकथाम या उनके कामकाज के मौजूदा उल्लंघन का सुधार।

विशेष रूप से सक्रिय चिकित्सा रोग का पता लगाने के बाद पहले वर्षों में होनी चाहिए, जब शरीर की प्रणालियों और अंगों में मुख्य और सबसे महत्वपूर्ण परिवर्तन तीव्रता से हो रहे हों। इस अवधि के दौरान, गंभीरता को कम करना अभी भी संभव है भड़काऊ प्रक्रियाएंऔर फाइब्रोटिक परिवर्तनों के रूप में परिणामों को कम करते हैं। इसके अलावा, उनके आंशिक विपरीत विकास के संदर्भ में पहले से ही गठित फाइब्रोटिक परिवर्तनों को प्रभावित करने का एक अवसर अभी भी है।

1. गोलियों में कुप्रेनिल (डी-पेनिसिलिन), जिसमें एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है, संयोजी ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं पर प्रभाव और एक स्पष्ट एंटी-फाइब्रोटिक प्रभाव होता है। उत्तरार्द्ध केवल छह महीने - एक वर्ष के लिए आवेदन के बाद लागू किया जाता है। कुप्रेनिल पैथोलॉजी की तीव्र प्रगति के लिए पसंद की दवा है, त्वचा को फैलाने वाली प्रक्रिया को फैलाना और सक्रिय फाइब्रोसिस। यह धीरे-धीरे बढ़ने और फिर घटती खुराक में निर्धारित है। रखरखाव की खुराक 2 से 5 साल के लिए ली जाती है। संभावित दुष्प्रभावों के कारण ( विषाक्त प्रभावगुर्दे पर, बिगड़ा हुआ आंत्र समारोह, जिल्द की सूजन, हेमटोपोइएटिक अंगों पर प्रभाव, आदि), लगभग 30% रोगियों में मनाया जाता है, दवा को निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत लिया जाता है।
2. इम्यूनोसप्रेसर्स मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और अन्य। मेथोट्रेक्सेट है प्रभावी कार्रवाईत्वचा सिंड्रोम के संबंध में, मांसपेशियों और जोड़ों को नुकसान के साथ, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक, भड़काऊ चरण में। साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के साथ किया जाता है, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (उपयोग के लिए एक पूर्ण संकेत) के गठन के साथ अंतरालीय फेफड़े की क्षति, स्पष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तनों की उपस्थिति और उन मामलों में जहां पहले से उपयोग किए गए उपचार से कोई ध्यान देने योग्य प्रभाव नहीं होता है।
3. एंजाइम (लिडेज और रोनिडेस) - म्यूकोपॉलीसेकेराइड को तोड़ते हैं और चिपचिपाहट को कम करते हैं हाईऐल्युरोनिक एसिड. वे चमड़े के नीचे के पाठ्यक्रमों के साथ एक पुरानी प्रक्रिया के लिए निर्धारित हैं या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन, साथ ही ऊतक अवधि या संकुचन के क्षेत्र में आयनटोफोरेसिस और अनुप्रयोगों के रूप में।
4. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड, प्रेडनिसोलोन, ट्रायमिसिनोलोन) - II या III डिग्री की प्रक्रिया की गतिविधि के लिए, साथ ही तीव्र या सबस्यूट कोर्स के मामलों में निर्धारित हैं। उनका उपयोग गुर्दे के कार्य की निरंतर निगरानी के साथ किया जाता है।
5. संवहनी दवाएं - मुख्य हैं कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (कोरिनफर, निफेडिपिन, कॉर्डाफ्लेक्स, फोरिडॉन), एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (कैप्टोप्रिल, कपोटेन, आदि), जो पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरणों में निर्धारित हैं, प्रोस्टेनोइड्स (इलोप्रोस्ट, वाज़ाप्रोस्टन) , एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी (ट्राक्लिर, बोसेंटन), जो प्रणालीगत और फुफ्फुसीय वाहिकाओं दोनों में प्रतिरोध को कम करता है।
6. एंटीप्लेटलेट एजेंट (कुरेंटिल, ट्रेंटल) और एंटीकोआगुलंट्स (छोटी खुराक) एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल, फ्रैक्सीपैरिन)।
7. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ (इबुप्रोफेन, नूरोफेन, पाइरोक्सिकैम, इंडोमेथेसिन) और एमिनोक्विनोलिन (प्लाक्वेनिल) एजेंट।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक उत्पादों का उपयोग एक नई विधि है। वर्तमान में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के गंभीर रूपों में उनकी प्रभावशीलता और उपयोग की संभावनाओं का अध्ययन जारी है। वे संयोजी ऊतक के अन्य प्रणालीगत रोगों के उपचार में अपेक्षाकृत नई दिशा का प्रतिनिधित्व करते हैं।

इन एजेंटों में एटारनेसेप्ट और इन्फ्लिक्सिकैम्ब शामिल हैं, जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को दबाते हैं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट रिटक्सिमैब, जो बी-लिम्फोसाइट रिसेप्टर्स के लिए एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है (ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक के साथ संयोजन में), एंटीबॉडी को बदलने के लिए विकास कारक बीटा- I, एंटीमोनोसाइटिक इम्युनोग्लोबुलिन, साइटोस्टैटिक इमैटिनिब, जो इंटरसेलुलर मैट्रिक्स के अतिरिक्त संश्लेषण को दबा देता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा सिंड्रोम कम हो जाता है और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, गामा- और अल्फा-इंटरफेरॉन के फैलाने वाले रूप में फेफड़े के कार्य में सुधार होता है।

पारंपरिक चिकित्सा से उपचार

उपचार के परिसर में पारंपरिक चिकित्सा को शामिल करना वांछनीय है। हालांकि, यह हमेशा याद रखना चाहिए कि लोक उपचार के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का उपचार केवल एक ही नहीं होना चाहिए या इसे मुख्य के रूप में इस्तेमाल नहीं किया जाना चाहिए। यह केवल विशेषज्ञों द्वारा निर्धारित मुख्य चिकित्सा के लिए एक माध्यमिक पूरक (!) के रूप में काम कर सकता है।

इन उद्देश्यों के लिए, आप वनस्पति तेलों, साथ ही जलसेक का उपयोग कर सकते हैं। औषधीय पौधे(सेंट जॉन पौधा, कैलेंडुला) वनस्पति तेल पर, जिसके साथ प्रभावित त्वचा को दिन में कई बार नरम करना, पोषण में सुधार करना और भड़काऊ प्रक्रियाओं की गंभीरता को कम करना आवश्यक है। जोड़ों, त्वचा और रक्त वाहिकाओं के लिए जेरेनियम, रूबर्ब, पाइन बड्स या सुई, बर्च के पत्ते, जई के भूसे के जलसेक के साथ गर्म स्नान करना उपयोगी होता है।

एंटी-इंफ्लेमेटरी और इम्यूनोसप्रेसिव गुणों में सैपोनारिया ऑफिसिनैलिस, सखालिन एक प्रकार का अनाज, हार्पागोफाइटम रूट टी, हॉर्सटेल, लंगवॉर्ट और नॉटवीड जड़ी बूटियों के अल्कोहल टिंचर या इन्फ्यूजन (मौखिक प्रशासन के लिए) होते हैं। पौधों के निम्नलिखित मिश्रण के जलसेक में विरोधी भड़काऊ और वासोडिलेटिंग प्रभाव होता है: अमर, सेंट। फीस के रूप में औषधीय पौधों के और भी कई संयोजन हैं।

मालिश और व्यायाम, भौतिक चिकित्सा

जटिल चिकित्सा और पुनर्वास की प्रणाली में भी शामिल है (गतिविधि की अनुपस्थिति या प्रक्रिया की मामूली गतिविधि में): मालिश और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए व्यायाम का एक सेट, जो श्वसन और हृदय के कार्य में सुधार करता है, संवहनी स्वर को नियंत्रित करता है, संयुक्त गतिशीलता में सुधार करता है, आदि ।; फिजियोथेरेपी पाठ्यक्रम - विरोधी भड़काऊ, संवहनी और एंजाइम की तैयारी (लिडेज़), थर्मल प्रक्रियाओं (पैराफिन, ओज़ोसेराइट) के साथ आयनटोफोरेसिस, सबसे अधिक प्रभावित जोड़ों पर डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के साथ अनुप्रयोग; सेनेटोरियम उपचार (कीचड़ चिकित्सा और बालनोथेरेपी)।

क्या गर्भावस्था संभव है और क्या बच्चे को जन्म देने का मौका है?

गर्भावस्था महत्वपूर्ण के साथ है हार्मोनल परिवर्तनशरीर में, जो बीमारी के बढ़ने के साथ-साथ भ्रूण और अजन्मे बच्चे के लिए जोखिम के मामले में एक महिला के लिए काफी उच्च जोखिम है। हालाँकि, यह संभव है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा नहीं है पूर्ण contraindicationगर्भावस्था और प्रसव के लिए भी स्वाभाविक रूप से। एक बच्चे को ले जाने का एक विशेष रूप से उच्च मौका शुरुआती अवस्थाआंतरिक अंगों, विशेष रूप से गुर्दे और हृदय में प्रक्रिया गतिविधि और स्पष्ट रोग संबंधी परिवर्तनों की अनुपस्थिति में एक सूक्ष्म या जीर्ण पाठ्यक्रम के साथ रोग।

हालांकि, गर्भावस्था की योजना को कुछ निश्चित रद्द करने की संभावना के मुद्दे को हल करने के लिए उपस्थित विशेषज्ञ के साथ सहमत होना चाहिए दवाईऔर सामान्य रूप से हार्मोनल, साइटोस्टैटिक, संवहनी, एंटीप्लेटलेट एजेंटों, ऊतक चयापचय में सुधार करने वाली दवाओं आदि के उपयोग के साथ उपचार में सुधार। इसके अलावा, गर्भावस्था के दौरान, न केवल प्रति तिमाही में कम से कम 1 बार देखा और जांच की जानी चाहिए, न केवल एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा, लेकिन एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा भी।

गर्भावस्था को लंबा करने की संभावना तय करने के लिए, एक महिला को पहली तिमाही में अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए, और भविष्य में - यदि बीमारी के सक्रिय होने या गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का संदेह हो।

समय पर पर्याप्त उपचार का कार्यान्वयन, उचित रोजगार, निरंतर औषधालय अवलोकन के नियमों का रोगी अनुपालन, उत्तेजक कारकों को समाप्त करना या कम करना, जोखिम कारकों का प्रभाव रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है, इसके पाठ्यक्रम की आक्रामकता की डिग्री को काफी कम कर सकता है। , उत्तरजीविता पूर्वानुमान में सुधार और जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

01.10.2017

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग है जो फाइब्रोसिस, संवहनी क्षति, और अंग की अलग-अलग डिग्री के साथ प्रतिरक्षा संबंधी असामान्यताओं की विशेषता है। इस तथ्य के बावजूद कि एसजेएस को अक्सर त्वचा की भागीदारी की डिग्री के अनुसार दो उपप्रकारों में विभाजित किया जाता है - फैलाना और सीमित (सीमित), रेनॉड की घटना और इसकी जटिलताएं रोग के सार्वभौमिक लक्षण हैं, जो 95% से अधिक रोगियों में होते हैं। यह सर्वविदित है कि एसएससी में एंजियोपैथी अंग इस्किमिया, फाइब्रोब्लास्ट सक्रियण और व्यापक फाइब्रोसिस के बाद के विकास के साथ माइक्रोकिरुलेटरी गड़बड़ी का कारण बनता है। इस संबंध में, Raynaud घटना संभावित है खतरनाक लक्षण, चूंकि यह अक्सर अल्सरेशन (50% रोगियों में) की ओर बढ़ता है, जिससे अंग का गैंग्रीन हो जाता है।

स्थिति की गंभीरता इस घटना के प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) रूपों के विपरीत, एसजेएस में रेनॉड की घटना में संरचनात्मक विकारों और कार्यात्मक संवहनी विसंगतियों के गठन से जुड़ी हुई है, जब संवहनी असामान्यताएं पूरी तरह से प्रतिवर्ती होती हैं और अपरिवर्तनीय ऊतक चोट के लिए कभी भी प्रगति नहीं करती हैं। इस प्रकार, डिजिटल वैस्कुलोपैथी एसजेएस के रोगियों में क्रोनिक इस्केमिक दर्द और विकलांगता के लिए अग्रणी कारकों में से एक है।

प्राथमिक Raynaud की घटना एक अस्थायी प्रतिवर्ती vasospastic घटना है। रेनॉड की घटना ठंड और भावनात्मक तनाव के प्रभाव में धमनियों, प्रीकेपिलरी आर्टेरियोल्स और त्वचीय धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस के वासोस्पास्म के कारण क्षणिक इस्किमिया का एक प्रकरण है। यह आमतौर पर उंगलियों और पैर की उंगलियों, कानों की युक्तियों, नाक और निपल्स को प्रभावित करता है। एक नियम के रूप में, त्वचा का रंग तीन चरणों से गुजरता है: प्रतिपूरक वासोडिलेशन की अभिव्यक्ति के रूप में प्रारंभिक पीलापन, सायनोसिस और एरिथेमा। Raynaud की घटना की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को निम्नानुसार समूहीकृत किया जा सकता है:

• हाथों की उंगलियों पर अक्सर रंग परिवर्तन देखे जाते हैं;
• परिवर्तन एक उंगली से शुरू होते हैं, फिर दूसरी उंगलियों तक फैल जाते हैं और दोनों हाथों पर सममित हो जाते हैं;
• हाथों की II-IV उंगलियां सबसे अधिक बार शामिल होती हैं, अंगूठा आमतौर पर बरकरार रहता है;
• त्वचा का मलिनकिरण अन्य क्षेत्रों में देखा जा सकता है - अलिंद, नाक की नोक, चेहरा, घुटनों के ऊपर;
• Raynaud के हमलों के दौरान, लिवेडो रेटिक्युलिस अंगों पर दिखाई दे सकता है, जो vasospasm के पूरा होने के बाद गायब हो जाता है;
• दुर्लभ मामलों में, जीभ का एक घाव होता है, जो इसकी सुन्नता और क्षणिक भाषण विकारों से प्रकट होता है (भाषण धुंधला, धुंधला हो जाता है);
• रोगियों का एक महत्वपूर्ण अनुपात हमले के दौरान संवेदी गड़बड़ी (सुन्नता, झुनझुनी, दर्द) की शिकायत करता है।

Raynaud की घटना की व्यापकता सामान्य आबादी में 10% से कम है। एन.ए. Flavahan (2015) हाल ही की समीक्षा में Raynaud की घटना को समझने के आधार के रूप में थर्मोरेगुलेटरी तंत्र पर ध्यान केंद्रित करता है, रक्त प्रवाह को कम करने में धमनीविस्फार anastomoses की भूमिका और α2-ब्लॉकर्स की बढ़ी हुई गतिविधि पर जोर देता है।

एसजेएस में रेनॉड की घटना संरचनात्मक और कार्यात्मक संवहनी विकारों का परिणाम है जिसमें डिस्टल अंग धमनियों (डिजिटल धमनियों) के इंटिमा के चिह्नित प्रसार के साथ है। संवहनी परिवर्तन दो प्रकार के होते हैं। एक ओर, महत्वपूर्ण प्रसार और इंटिमा के फाइब्रोसिस, एंडोथेलियल क्षति से वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थों की रिहाई में वृद्धि होती है और वैसोडिलेटर अणुओं के स्तर में एक साथ कमी होती है। दूसरी ओर, वासोस्पास्म के लगातार एपिसोड अंततः प्रगतिशील ऊतक इस्किमिया की ओर ले जाते हैं, मुक्त सुपरऑक्साइड रेडिकल का उत्पादन करते हैं, और ऊतकों में रोग संबंधी परिवर्तनों को और बढ़ाते हैं। Raynaud की घटना का पैथोफिज़ियोलॉजी संबंधित है जटिल तंत्रऔर संवहनी, इंट्रावास्कुलर कारकों और तंत्रिका नियंत्रण तंत्र के बीच एक बातचीत का सुझाव देता है।

Raynaud की घटना का निदान प्राथमिक रूप से शिकायतों और नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर स्थापित किया जाता है और निम्नलिखित तीन प्रश्नों के सकारात्मक उत्तर के साथ विश्वसनीय माना जाता है:

1. क्या उंगलियों की ठंड के प्रति असामान्य संवेदनशीलता है?
2. क्या ठंड के संपर्क में आने पर उंगलियों का रंग बदल जाता है?
3. क्या वे सफेद और/या नीले रंग के हो जाते हैं?

तीनों सवालों के सकारात्मक जवाब के साथ, रेनॉड की घटना का निदान विश्वसनीय है।

माध्यमिक रेनॉड की घटना एसजेएस (95% मामलों तक) में उच्चतम प्रसार के साथ प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में सबसे आम है, साथ ही सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (लगभग 40%), एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम के हिस्से के रूप में डर्माटोमायोसिटिस (लगभग 25%) ), रुमेटीइड गठिया (10%)। प्राथमिक और माध्यमिक Raynaud की घटना के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड तालिका 1 में प्रस्तुत किए गए हैं।

यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि उंगलियों की युक्तियों (पैड) का अल्सरेशन इस्किमिया का परिणाम है, जबकि उंगलियों की एक्स्टेंसर सतह पर अल्सरेशन में "दर्दनाक" चरित्र होता है। अब तक, हमारे पास इस सिद्धांत के लिए पर्याप्त सबूत नहीं हैं। हालांकि, बी रुआरो एट अल द्वारा अध्ययन। (2015), जिसमें एसजेएस और उंगली के अल्सर वाले 20 रोगी शामिल थे, ने उंगली के अल्सर की साइट पर रक्त के प्रवाह में उल्लेखनीय कमी और उपचार के दौरान इसके सुधार का प्रदर्शन किया। टिश्यू इस्किमिया भी ऑस्टियोलाइसिस के विकास को रेखांकित करता है, मुख्य रूप से नेल फालैंग्स का।

डिजिटल अल्सर के विकास की भविष्यवाणी करने की क्षमता का बहुत महत्व है। नैदानिक ​​महत्व, चूंकि यह हमें लक्षित निवारक हस्तक्षेपों की आवश्यकता वाले रोगियों के एक समूह की पहचान करने की अनुमति देगा। हाल ही में, कई अध्ययनों ने एसएससी और रोग-संबंधी कारकों में अल्सरेशन भविष्यवाणियों का वर्णन किया है। एसजेएस के रोगियों में एक बड़े संभावित अध्ययन (एन = 623) में, यह पाया गया कि अगले 6 महीनों में नए डिजिटल अल्सर के विकास के लिए सबसे मजबूत जोखिम कारकों में शामिल हैं: प्रमुख हाथ की मध्यमा उंगली पर केशिका घनत्व (असामान्य केशिका) प्रारंभिक महत्वपूर्ण इस्किमिया का पथ और उपस्थिति। उंगलियों के छालों के अन्य भविष्यवक्ताओं में टोपोइज़ोमेरेज़ (एंटी-एससीएल -70) के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, एंडोटिलिन -1 रिसेप्टर टाइप ए (ईटी -1) के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, ईटी -1 के परिसंचारी स्तर में वृद्धि और गंभीरता शामिल हैं। थर्मोग्राफिक परिवर्तन। PRISMA की एक व्यवस्थित समीक्षा में, I. सिल्वा एट अल। (2015) ने डिजिटल अल्सर के विकास के लिए जोखिम कारकों को संक्षेप में प्रस्तुत किया, जो हैं: एसजेएस में फैलाना त्वचा घावों का एक उपप्रकार, रेनॉड की घटना की शुरुआत, टोपोइज़ोमेरेज़ (एंटी-एससीएल-एक्सएनएनएक्स) के एंटीबॉडी की उपस्थिति, कैपिलारोस्कोपी का एक असामान्य पैटर्न, ET-1 के स्तर में वृद्धि, और कारक संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ (VEGF) का निम्न स्तर।

साथ ही, यह माना जाता है कि डिजिटल अल्सर की उपस्थिति के साथ जुड़ा हुआ है गंभीर कोर्सरोग और यहां तक ​​कि मृत्यु दर में वृद्धि। 3196 EUSTAR रोगियों के बहुभिन्नरूपी विश्लेषण में, डिजिटल अल्सर का इतिहास मृत्यु का एक महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता था।

एसजेएस में डिजिटल अल्सर के विकास के तंत्र को कई कारकों द्वारा समझाया गया है, जिसमें बार-बार माइक्रोट्रामा, त्वचा का पतला होना, सूखापन और कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति शामिल है। ऐसा माना जाता है कि 8-12% अल्सर त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के कैल्सीफिकेशन के आधार पर होते हैं। हालांकि, Raynaud की घटना के कारण लंबे समय तक ischemia सबसे महत्वपूर्ण तंत्र है। डिजिटल अल्सर आकार और सीमाओं में भिन्न होते हैं, उजागर ऊतकों (हड्डी, कण्डरा), ऊतक कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति। अल्सर को 3 महीने तक तीव्र माना जाता है, पुराना - 6 महीने से अधिक। अल्सर के नैदानिक ​​​​परिणाम कई कारकों पर निर्भर करते हैं। एसजेएस और डिजिटल अल्सर वाले लगभग 30% रोगियों में नरम ऊतक और हड्डी का नुकसान होता है। अल्सर वाले रोगियों में जटिलताओं की 7 साल की निगरानी के दौरान, 11% मामलों में गैंग्रीन का पता चला था; अप्रभावीता या उपचार की कमी के साथ, आवर्तक इस्केमिक हमलों की उपस्थिति, बाद में 100% रोगियों में गैंग्रीन का विकास देखा गया; डिजिटल अल्सर वाले 12% रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने और सर्जरी की आवश्यकता होती है।

एसजेएस में गंभीर अंग इस्किमिया एक जरूरी स्थिति है और इसके लिए तत्काल उपायों की आवश्यकता होती है। चूंकि क्रिटिकल इस्किमिया का विकास अपरिवर्तनीय इस्किमिया (रेनॉड की घटना के विपरीत) पर आधारित है, इस प्रक्रिया से अंग का गैंग्रीन और उंगलियों का संभावित नुकसान हो सकता है। चित्रा 1 (ए, बी, सी) एसजेएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ डिजिटल अल्सर और विकसित गंभीर इस्किमिया वाले रोगियों की तस्वीरें दिखाता है।

गंभीर इस्किमिया की शुरुआत के साथ है गंभीर दर्दजिसे कभी-कभी मादक दर्दनाशक दवाओं के उपयोग की भी आवश्यकता होती है। थोड़ा सा स्पर्श और आंदोलन दर्द का कारण बनता है। महत्वपूर्ण इस्किमिया की उपस्थिति उंगलियों के रंग में परिवर्तन से पहले होती है, लगातार सफेदी, बाद में नीला, उंगलियों के "नीले" और "सफेद" क्षेत्रों के बीच एक सीमा होती है। हाथों की सामान्य वार्मिंग का कोई सकारात्मक प्रभाव नहीं होता है (जो कि अतीत में प्रभावी रहा हो सकता है)। आमतौर पर क्रिटिकल इस्किमिया II-IV उंगलियों में विकसित होता है। हालांकि एसएससी में वास्कुलोपैथी वासो-ओक्लूसिव बीमारी पर आधारित है, त्वरित और निर्णायक कार्रवाई में उलट क्षमता होती है और यह नरम ऊतक और यहां तक ​​कि उंगलियों के नुकसान को रोक सकता है।

Raynaud की घटना, एसएससी में डिजिटल अल्सर / नेक्रोसिस वाले रोगियों के प्रबंधन में गैर-औषधीय, औषधीय दृष्टिकोण और शामिल हैं शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान(तालिका 2)। उपयोग किए जाने वाले गैर-औषधीय तौर-तरीकों में इस्किमिया के एपिसोड को भड़काने वाले ट्रिगर्स से बचना शामिल है, जिसमें ठंडे संपर्क, भावनात्मक तनाव, या दवाएं शामिल हैं जो वाहिकासंकीर्णन को बढ़ावा देती हैं, जिसमें β-ब्लॉकर्स, एंटी-माइग्रेन दवाएं (जैसे सुमाट्रिप्टन और एर्गोटामाइन) शामिल हैं। गर्भनिरोधक गोली, कुछ कीमोथेरेपी एजेंट (जैसे सिस्प्लैटिन, विनब्लास्टाइन, लक्षित टाइरोसिन किनसे ब्लॉकर्स, आदि) और एम्फ़ैटेमिन। पहले से ही कमजोर इस्केमिक ऊतक को और अधिक संवहनी क्षति को रोकने के लिए धूम्रपान बंद करना नितांत आवश्यक है।

वासोएक्टिव थेरेपी केंद्रीय हैं औषधीय उपचारएसएससी की संवहनी जटिलताओं। ई. हचुल्ला एट अल। (2007) रिपोर्ट करें कि वासोडिलेटरी थेरेपी डिस्टल अल्सरेशन (खतरा अनुपात, आरआर 0.17; 95% आत्मविश्वास अंतराल, सीआई 0.09-0.32) के विकास में काफी देरी करती है।

डिजिटल अल्सर के उपचार/रोकथाम में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (सीसीबी) का बहुत कम अध्ययन किया गया है, हालांकि कई चिकित्सक रेनॉड की गंभीर घटना के उपचार में दवाओं के इस समूह (आमतौर पर निफ्फेडिपिन) का उपयोग करते हैं। रेनॉड की गंभीर घटना के उपचार के लिए मौखिक निफ़ेडिपिन (4 सप्ताह के लिए प्रतिदिन 30 मिलीग्राम और उसके बाद 12 सप्ताह के लिए प्रतिदिन 60 मिलीग्राम) और अंतःशिरा इलोप्रोस्ट की तुलना में एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड अध्ययन। प्राप्त परिणामों के अनुसार, निफ़ेडिपिन के साथ 16 सप्ताह के उपचार के बाद डिजिटल अल्सर की औसत संख्या 4.3 से 1.4 तक कम हो गई थी। इलोप्रोस्ट के उपयोग से, डिजिटल घावों की संख्या 3.5 से घटकर 0.6 हो गई। हाथ के तापमान में वृद्धि और माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार केवल इलोप्रोस्ट के उपयोग के साथ नोट किया गया था।

इस तथ्य के बावजूद कि एसजेएस में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधकों की भूमिका और संवहनी रीमॉडेलिंग एजेंटों (जैसे कोरोनरी हृदय रोग के रोगियों में) के रूप में संवहनी जटिलताओं की भूमिका के लिए एक काफी मजबूत चिकित्सीय तर्क है, वर्तमान में इसकी पुष्टि करने वाला कोई सबूत आधार नहीं है। इस हस्तक्षेप की प्रभावशीलता। एक बहुकेंद्र, डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक नैदानिक ​​परीक्षण जिसमें सीमित एसएससी या ऑटोइम्यून रेनॉड की घटना (विशिष्ट स्क्लेरोडर्मा ऑटोएंटिबॉडी के साथ) वाले 210 रोगी शामिल थे, क्विनाप्रिल के साथ 3 साल का उपचार नए डिजिटल अल्सर की संख्या में उल्लेखनीय कमी से जुड़ा नहीं था। आरआर -0.08; 95% सीआई - 0.23 से 0.06)।

फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर (पीडीई -5) चक्रीय ग्वानोसिन मोनोफॉस्फेट (जीएमपी) के क्षरण (और इसलिए जैव उपलब्धता में वृद्धि) को रोकता है और इसके बाद वासोडिलेशन होता है। डिजिटल अल्सर थेरेपी की प्रभावशीलता के मेटा-विश्लेषण में, जिसमें 31 यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण शामिल थे, पीडीई -5 अवरोधक (तीन यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षणों के आधार पर, एन = 85) का उपयोग अल्सर उपचार और रोगियों की स्थिति में सुधार से जुड़ा था। .

हाल ही में एक बहुकेंद्र, डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण जिसमें 84 रोगी शामिल थे, 12 सप्ताह के लिए सिल्डेनाफिल के साथ उपचार नए डिजिटल अल्सर (0.86 बनाम 1.51) की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ जुड़ा था। हालांकि, इन अल्सर (अध्ययन का प्राथमिक समापन बिंदु) का उपचार समय कम नहीं हुआ था। तीन व्यावसायिक रूप से उपलब्ध पीडीई -5 अवरोधकों में सिल्डेनाफिल, वॉर्डनफिल और तडालाफिल शामिल हैं। सिल्डेनाफिल और वॉर्डनफिल का आधा जीवन लगभग 4 घंटे का होता है, जबकि तडालाफिल का आधा जीवन 18 घंटे से अधिक होता है।

Prostanoids शक्तिशाली वासोडिलेटर हैं और प्लेटलेट एकत्रीकरण और संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार को भी रोकते हैं। एसएससी-संबंधित डिजिटल अल्सर के इलाज के लिए यूरोप में स्वीकृत इलोप्रोस्ट, दोहरे वैसोडिलेटर और प्लेटलेट प्रभाव के साथ एक रासायनिक रूप से स्थिर प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग है। इलोप्रोस्ट प्रोस्टेसाइक्लिन का एक सिंथेटिक एनालॉग है, जो प्लेटलेट एकत्रीकरण और सक्रियण के दमन का कारण बनता है, धमनियों और शिराओं का फैलाव, केशिका घनत्व को बढ़ाता है और माइक्रोकिरकुलेशन सिस्टम में सेरोटोनिन और हिस्टामाइन जैसे मध्यस्थों के कारण बढ़े हुए संवहनी पारगम्यता को कम करता है; अंतर्जात फाइब्रिनोलिसिस को सक्रिय करता है, एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव प्रदान करता है, एंडोथेलियल क्षति के बाद ल्यूकोसाइट्स के आसंजन और प्रवास को रोकता है, साथ ही इस्केमिक ऊतकों में ल्यूकोसाइट्स का संचय।

प्रोस्टेनॉइड के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, प्रणालीगत हाइपोटेंशन, चक्कर आना, गर्म चमक, जठरांत्र संबंधी विकार, जबड़े में दर्द और मायलगिया सहित साइड इफेक्ट और दवाओं की खराब सहनशीलता की काफी अधिक घटना होती है, जो 92% रोगियों में देखी जाती है।

रेनॉड की घटना के दुर्दम्य पाठ्यक्रम में अंतःशिरा प्रोस्टेनॉइड थेरेपी पर विचार किया जाना चाहिए, विशेष रूप से सामान्यीकृत एसजेएस वाले रोगियों में और ठंड के मौसम में। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला अंतःशिरा इलोप्रोस्ट (6 घंटे के लिए 0.5-2 एनजी / किग्रा / मिनट की दर से उपचार के 3-5 दिन, 52 सप्ताह के लिए हर 4/6/8 सप्ताह में दोहराया पाठ्यक्रम) और एपोप्रोस्टेनॉल।

डिजिटल अल्सर के उपचार में सुधार और नए अल्सर की संख्या को कम करने के लिए इंट्रावेनस प्रोस्टेनॉयड थेरेपी की भी सूचना मिली है। दो बहुकेंद्र में, डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक परीक्षण, अंतःशिरा प्रोस्टेनॉइड थेरेपी (लगातार 5 दिनों के लिए 6 घंटे के लिए इलोप्रोस्ट 0.5-2.0 एनजी / किग्रा / मिनट) प्लेसबो की तुलना में डिजिटल अल्सर के काफी अधिक उपचार से जुड़ा था।

वास्कुलोपैथी के गंभीर मामलों में, आवर्तक गैर-उपचार वाले अल्सर के साथ, रोगियों को प्रोस्टेनॉयड के बार-बार पाठ्यक्रम प्राप्त करना चाहिए; चिकित्सकीय गतिरोध वाली स्थितियों में अंतःशिरा चिकित्सा के निरंतर या विस्तारित पाठ्यक्रमों पर विचार किया जाना चाहिए।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मौखिक प्रोस्टेनोइड तैयारी (इलोप्रोस्ट, साथ ही नई दवाएं - बेराप्रोस्ट, सिज़ाप्रोस्ट, ट्रेप्रोस्टिनिल) ने डिजिटल अल्सर के उपचार में कोई सुधार नहीं दिखाया। अन्य प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग्स, एल्प्रोस्टैडिल, रेनॉड की घटना और डिजिटल अल्सर के उपचार में आमतौर पर कम उपयोग किए जाते हैं।

दो यादृच्छिक परीक्षणों में α1-adrenergic ग्राही प्रतिपक्षी के रूप में Prazosin ने Raynaud की घटना के दौरान लाभकारी प्रभाव का प्रदर्शन किया। प्राज़ोसिन 1 मिलीग्राम प्रतिदिन तीन बार प्लेसीबो की तुलना में रोग के पाठ्यक्रम और रोग का निदान में सुधार करने और उच्च खुराक की तुलना में कम दुष्प्रभावों से जुड़ा होने की सूचना दी गई है। दुर्भाग्य से, डिजिटल अल्सरेशन पर इसके प्रभाव पर बहुत कम प्रकाशित आंकड़े हैं।

स्थानीय रक्त प्रवाह में सुधार के लिए सामयिक नाइट्रेट्स का उपयोग किया गया है, लेकिन अपेक्षाकृत जटिल अनुप्रयोग और क्षमता दुष्प्रभावउनके नियमित उपयोग के लिए उत्साह कम हो गया।

ET-1 न केवल एक शक्तिशाली वाहिकासंकीर्णन है, बल्कि दो रिसेप्टर्स (ETA और ETB) के माध्यम से कार्य करने वाली चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और फाइब्रोब्लास्ट पर भी एक स्पष्ट प्रसार प्रभाव पड़ता है। सामान्य तौर पर, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं पर पाए जाने वाले ईटीए और ईटीबी, वाहिकासंकीर्णन और हाइपरप्लासिया को बढ़ावा देते हैं, जबकि ईटीबी, जो एंडोथेलियल कोशिकाओं पर भी पाया जाता है, वासोडिलेशन को बढ़ावा देता है।

Bosentan एक दोहरी ET-1 रिसेप्टर विरोधी है जिसे यूरोप में फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (PAH) के उपचार और आवर्तक डिजिटल अल्सर की रोकथाम के लिए लाइसेंस प्राप्त है। दो बड़े, बहुकेंद्र, डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों ने प्रदर्शित किया कि बोसेंटन के साथ उपचार से नए अल्सर की संख्या में काफी कमी आई है। एसएससी के रोगियों में इस्केमिक डिजिटल अल्सर के उपचार और रोकथाम पर बोसेंटन के प्रभाव के एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन में, जिसमें एसएससी के साथ 188 रोगी, बोसेंटन के 24-सप्ताह के उपयोग (दिन में दो बार 62.5 मिलीग्राम) शामिल थे। 4 सप्ताह और 125 मिलीग्राम दिन में दो बार) नए डिजिटल अल्सर की संख्या में 30% की कमी के साथ जुड़ा था। स्क्लेरोडर्मा में डिजिटल अल्सर की रोकथाम के लिए यूरोप में बोसेंटन को मंजूरी दी गई है, लेकिन सावधानीपूर्वक समीक्षा के बाद अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा अनुमोदित नहीं किया गया था। मौखिक प्रशासन और नए डिजिटल अल्सर के गठन को रोकने के लिए संभावित अद्वितीय क्षमता को देखते हुए बोसेंटन एक महत्वपूर्ण उपचार हो सकता है।

लाइलाज दुर्दम्य डिजिटल अल्सर वाले रोगियों में जो पीडीई -5 अवरोधक चिकित्सा और अंतःशिरा प्रोस्टेनॉइड इन्फ्यूजन के लिए दुर्दम्य हैं, ईटी -1 रिसेप्टर विरोधी विशेष रूप से उपयोगी हो सकते हैं।

आज तक, एसएससी में डिजिटल अल्सर के इलाज में यूरोप में पीएएच के इलाज के लिए दो नए ईटी-1 रिसेप्टर विरोधी, मैकिटेंटन और एम्ब्रिसेंटन को मंजूरी दी गई है।

अल्सर के आसपास के ऊतकों के कैल्सीफिकेशन की आवश्यकता हो सकती है शल्य चिकित्सायदि इसे ठीक करने के अन्य उपाय सफल नहीं हुए हैं। डिजिटल (पामर) सहानुभूति उन रोगियों के लिए महत्वपूर्ण लाभ हो सकती है जिन्होंने रूढ़िवादी उपचारों का जवाब नहीं दिया है। एक पूर्ण सीमा यह है कि यह तकनीक अलग-अलग विशेष सर्जिकल केंद्रों में की जाती है।

आंकड़े 2, 3, और 4 Raynaud की घटना, डिजिटल अल्सरेशन और क्रिटिकल इस्किमिया वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए अनुकूलित सिफारिशें प्रदान करते हैं। वे सर्वोत्तम नैदानिक ​​अभ्यास के आधार पर पिछले हस्तक्षेपों की प्रभावशीलता या विफलता के आधार पर बढ़ती चिकित्सा के लिए चरण-दर-चरण विकल्प का प्रतिनिधित्व करते हैं।

इस प्रकार, एसजेएस से जुड़ी वैस्कुलोपैथी एक गंभीर और जरूरी समस्या है जो एसजेएस के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा देती है। इस संबंध में, Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सर के रूप में इसकी जटिलताओं के उपचार के लिए अच्छी तरह से सहन करने योग्य, सस्ती, सस्ती चिकित्सीय विकल्पों की खोज और विकास प्राथमिकता बनी हुई है। Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सरेशन वाले रोगियों के प्रबंधन को अनुकूलित करने के लिए प्रस्तावित बहुआयामी चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग ऐसे रोगियों को पर्याप्त रूप से प्रबंधित करना और रोगियों को जीवन की एक सभ्य गुणवत्ता प्रदान करने के लिए नए घावों के गठन को रोकना संभव बनाता है।

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Fibrilsii उप-उपस्थित (fp) मृत्यु के रिज़िका के ऊपर चढ़ता है, और वही थ्रोम्बस, ग्रीवा शिलालेख, राज्य-स्वामित्व के घाव, पोगिरोस्टी ज़िट्टी, फाइबर नेवीगन की पतलून तीव्र कोरोनरी सिंड्रोम (जीसीएस) की उपस्थिति में वायुसेना एक विस्तारित और जटिल नैदानिक ​​​​स्थिति है जिसमें थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट थेरेपी (किर्चहोफ एट अल।, ‎2016; स्टेफेल एट अल।, 2018) के सुधार की आवश्यकता होगी।

13.01.2020 कार्डियोलॉजी रुमेटोलॉजीपॉलीआर्थराइटिस के रोगियों में रोधगलन

पिछले दस वर्षों से तीव्र रोधगलन (आईएम) के रोगियों के उपचार की संपूर्ण रणनीति के महत्व के बावजूद, उनकी बीमारी अभी भी पूरी दुनिया में बीमारी और मृत्यु दर के प्रमुख कारणों में से एक से वंचित है। IM के 80% मामलों में अधिक कम कोरोनरी धमनियों (CA) का लेट स्टेनोटिक एथेरोस्क्लेरोसिस है, और 5% मामलों में घातक IM का कारण CA का एक गैर-एथेरोस्क्लोरोटिक घाव है। हालांकि, जे. सॉ एट अल के आंकड़ों के अनुसार, पहली शताब्दी 50 वर्ष की महिलाओं में, अतिरिक्त कोरोनरी एंजियोग्राफी (सीजी) के बाद, 28.8% ने अपरिवर्तित धमनी दिखाई, 36.4% को एथेरोस्क्लोरोटिक रोग था, और 30.3% को था गैर-एथेरोस्क्लोरोटिक रोग सीए और 4.5% में - एटियलजि स्थापित नहीं किया गया था। ...

1. रेनॉड सिंड्रोम डिजिटल धमनियों के वाहिकासंकीर्णन के कारण क्षणिक डिजिटल इस्किमिया के एपिसोड प्रस्तुत करता है, किसके प्रभाव में प्रीकेपिलरी आर्टेरियोल्स और त्वचीय धमनीविस्फार शंट ठंडा तापमानऔर भावनात्मक तनाव।

3. चिकित्सा की प्रकृति और सीमा रेनॉड के हमलों की तीव्रता (आवृत्ति, अवधि और vasospasm के एपिसोड की व्यापकता) और जटिलताओं पर निर्भर करती है।

4. उपचार को तब सफल माना जाता है जब वाहिका-आकर्ष की गंभीरता कम हो जाती है और कोई नया इस्केमिक घाव प्रकट नहीं होता है।

5. एसजेएस से जुड़े रेनॉड सिंड्रोम में, सभी रोगियों को दीर्घकालिक ड्रग थेरेपी से गुजरना चाहिए।

7. डायहाइड्रोपाइरीडीन समूह के कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (कैल्शियम विरोधी), मुख्य रूप से निफेडिपिन, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से जुड़े रेनॉड सिंड्रोम के उपचार के लिए पहली पंक्ति की दवा है। ( सबूत का स्तर ए).

8. Prostanoids के लिए अंतःशिरा उपयोग (इलोप्रोस्ट, अलप्रोस्टैडिल) कैल्शियम विरोधी की अप्रभावीता के साथ गंभीर रेनॉड सिंड्रोम के उपचार के लिए निर्धारित हैं। ( साक्ष्य का स्तर बी).

9. प्रोस्टेनोइड्स (और .) लोप्रोस्टतथा अलप्रोस्टैडिल)डिजिटल अल्सर को ठीक करने और पुनरावृत्ति की संख्या को कम करने में प्रभावी हैं। ( साक्ष्य का स्तर बी).

10. बोसेंटान 125 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर, यह रेनॉड के हमलों की आवृत्ति और अवधि को 2 गुना कम कर देता है, और नए या आवर्तक डिजिटल अल्सर की आवृत्ति को कम करता है, लेकिन मौजूदा अल्सर के उपचार को प्रभावित नहीं करता है। ( साक्ष्य स्तर बी/ए) बोसेंटन को फैलाने वाले एसजेएस वाले रोगियों में कई और आवर्तक डिजिटल अल्सर के उपचार के लिए अनुशंसित किया जाता है, जो कैल्शियम विरोधी और प्रोस्टेनोइड विफल हो गए हैं।

11.सिल्डेनाफिल- एक फॉस्फोडिएस्टरेज़ इनहिबिटर (25-100 मिलीग्राम प्रति दिन) का उपयोग गंभीर रेनॉड सिंड्रोम और डिजिटल अल्सर के उपचार में किया जाता है, जब कैल्शियम विरोधी और प्रोस्टेनॉइड अप्रभावी होते हैं। ( साक्ष्य का स्तर बी).

13. संक्रमित डिजिटल अल्सर के लिए सामयिक और/या प्रणालीगत व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है।

विरोधी भड़काऊ और साइटोटोक्सिक दवाएं।

एसजेएस के प्रारंभिक (भड़काऊ) चरण और रोग के तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम पर लागू:

एनएसएआईडीमानक चिकित्सीय खुराक में एसजेएस के मस्कुलो-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, लगातार सबफ़ेब्राइल बुखार (उच्च बुखार एसजेएस की विशेषता नहीं है)।

ग्लुकोकोर्तिकोइदप्रगतिशील फैलाना त्वचा के घावों और भड़काऊ गतिविधि (मायोसिटिस, एल्वोलिटिस, सेरोसाइटिस, दुर्दम्य गठिया, टेंडोसिनोवाइटिस) के स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के लिए संकेत दिया गया है (दिन में 15-20 मिलीग्राम से अधिक नहीं) खुराक। उच्च खुराक मानदंड स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के संकट के जोखिम को बढ़ाते हैं।

साईक्लोफॉस्फोमाईड 12 महीने के लिए प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा तक की खुराक पर। कम कर देता है खुजलीकेवल फैलाना एसएससी वाले रोगियों में। फैलाना त्वचा के घावों और फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के संयोजन के साथ ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ पल्स थेरेपी।

methotrexateत्वचा के मोटे होने की व्यापकता और गंभीरता को कम करने में सक्षम, लेकिन आंत की विकृति को प्रभावित नहीं करता है। मेथोट्रेक्सेट के लिए संकेत आरए या पॉलीमायोसिटिस के साथ एसजेएस का संयोजन है।

सेलसेप्ट(माइकोफेनोलेट मोफेटिल) – एक आधुनिक साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट जो एसजेएस में प्रणालीगत फाइब्रोसिस के विकास को प्रेरित करने वाले प्रतिरक्षा तंत्र के दमन में योगदान देता है।

इसका उपयोग प्रारंभिक खुराक में किया जाता है - प्रति दिन 2000 मिलीग्राम; एक चिकित्सक की गतिशील देखरेख में प्रति दिन 1000 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक।

माइकोफेनोलेट मोफेटिल एंटीथाइमोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन के साथ इम्युनोसुप्रेशन को शामिल करने के बाद शुरुआती फैलने वाले एसजेएस वाले रोगियों में प्रुरिटस को काफी कम कर देता है।

साइक्लोस्पोरिनत्वचा में परिवर्तन की गतिशीलता पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, हालांकि, नेफ्रोटॉक्सिसिटी और उपचार के दौरान तीव्र गुर्दे के संकट के विकास की उच्च संभावना एसएससी में दवा के उपयोग को गंभीरता से सीमित करती है।

एंटीफिब्रोटिक थेरेपीएसजेएस के विसरित रूप के प्रारंभिक चरण में दिखाया गया है।

डी-penicillamine- मुख्य दवा जो फाइब्रोसिस के विकास को दबाती है। प्रभावी खुराकदवा 250-500 मिलीग्राम / दिन। पेनिसिलमाइन के साथ उपचार से त्वचा के सख्त होने की गंभीरता और सीमा में काफी अधिक कमी आती है और यह उपचार प्राप्त नहीं करने वाले रोगियों की तुलना में 5 साल की उत्तरजीविता बढ़ जाती है। दवा की उच्च खुराक (750-1000 मिलीग्राम / दिन) लेने से चिकित्सा की प्रभावशीलता में उल्लेखनीय वृद्धि नहीं होती है, लेकिन अधिक बार साइड इफेक्ट का कारण बनता है जिसके लिए उपचार में रुकावट की आवश्यकता होती है।

एसजेएस के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों का उपचार।

अन्नप्रणाली और पेट को नुकसान. उपचार का उद्देश्य गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स और बिगड़ा हुआ क्रमाकुंचन से जुड़ी अभिव्यक्तियों को कम करना है। इस प्रयोजन के लिए, रोगियों को बार-बार आंशिक भोजन करने की सलाह दी जाती है, खाने के बाद 3 घंटे तक बिस्तर पर न जाएं, सिर को उठाकर बिस्तर पर सोएं, धूम्रपान और शराब बंद करें। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स भाटा ग्रासनलीशोथ की अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकते हैं। ड्रग थेरेपी में एंटीसेकेरेटरी ड्रग्स और प्रोकेनेटिक्स की नियुक्ति शामिल है।

पैंटोप्राज़ोल- एक प्रोटॉन पंप अवरोधक, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रिफ्लक्स के उपचार के लिए सबसे प्रभावी एंटीसेकेरेटरी दवा है। ज्यादातर मामलों में, 20 मिलीग्राम की एक खुराक दिन के दौरान ग्रासनलीशोथ की अभिव्यक्तियों को रोकती है, यदि आवश्यक हो, तो दवा की खुराक प्रति दिन 40 मिलीग्राम तक बढ़ा दी जाती है।

Metoclopramide- प्रोकाइनेटिक; मेटोक्लोप्रमाइड का दीर्घकालिक प्रशासन अस्वीकार्य है, क्योंकि मस्तिष्क के डोपामिनर्जिक संरचनाओं के संपर्क में आने के कारण तंत्रिका संबंधी विकार (पार्किंसंसिज़्म) विकसित होना संभव है।

गंभीर एसोफेजेल सख्त एंडोस्कोपिक फैलाव के लिए एक संकेत है। पेट के निकासी समारोह के उल्लंघन के मामले में, अर्ध-तरल भोजन लेने की सिफारिश की जाती है।

आरसीएचआर ( रिपब्लिकन सेंटरस्वास्थ्य विकास मंत्रालय कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2013

प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य (M34.0)

संधिवातीयशास्त्र

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत

विशेषज्ञ आयोग की बैठक के मिनट्स

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास पर

परिभाषा:सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) एक ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग है, जिसके मुख्य नैदानिक ​​लक्षण व्यापक माइक्रोकिरकुलेशन विकारों, त्वचा और आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस के कारण होते हैं।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी-10 कोड:
एम 34.0 प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य
एम 34.1 क्रेस्ट सिंड्रोम
एम 34.2 प्रणालीगत काठिन्य के कारण दवाईऔर रासायनिक यौगिक
एम 34.8 प्रणालीगत काठिन्य के अन्य रूप
जे 99.1 फेफड़ों की भागीदारी के साथ
जी 73.7 मायोपथी के साथ
एम 34.9 प्रणालीगत काठिन्य, अनिर्दिष्ट
M 35.0 ड्राई सिंड्रोम (Sjogren)
एम 35.1 अन्य अतिव्यापी सिंड्रोम

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
एटी एंटीबॉडीज
जीसी-ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स
जठरांत्र पथ
आईएलडी - अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी
सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी
आईसीडी - रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण
NSAIDs - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं
सीबीसी - पूर्ण रक्त गणना
ओएएम - यूरिनलिसिस
आरएनए- राइबोन्यूक्लिक एसिड
एसजेएस - प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा
क्रेस्ट-कैल्सीनोसिस, रेनॉड सिंड्रोम, एसोफेजियल डिस्मोटिलिटी, स्क्लेरोडैक्टली, टेलैंगिएक्टेसिया।
ईएसआर - एरिथ्रोसाइट अवसादन दर
एसएलई - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस
डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी
FGDS - फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी
ईएमजी इलेक्ट्रोमोग्राफी

प्रोटोकॉल विकास तिथि:वर्ष 2012

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:रुमेटोलॉजिस्ट, चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक।

हितों का टकराव नहीं होने का संकेत।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण (सबसे आम दृष्टिकोण, उदाहरण के लिए: एटियलजि द्वारा, चरण द्वारा, आदि)।

नैदानिक ​​रूप
- फैलाना रूप। वर्ष के दौरान हाथ-पांव, चेहरे और धड़ की त्वचा का सामान्यीकृत घाव; Raynaud का सिंड्रोम एक साथ या त्वचा के घावों के बाद प्रकट होता है। आंत की विकृति का प्रारंभिक विकास (अंतरालीय फेफड़े की क्षति, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान, मायोकार्डियम, गुर्दे)। संवहनी क्षेत्रों के गठन के साथ नाखून बिस्तर की केशिकाओं में एक महत्वपूर्ण कमी (नाखून बिस्तर की केशिकाओं के अनुसार)। टोपोइज़ोमेरेज़-1 (एससीएल-70) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना।
- सीमित रूप। पृथक Raynaud की घटना की लंबी अवधि। त्वचा के घाव चेहरे और हाथों/पैरों तक ही सीमित होते हैं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घावों, टेलैंगिएक्टेसिया, कैल्सीफिकेशन (क्रेस्ट सिंड्रोम) का देर से विकास। एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी की पहचान। स्पष्ट अवास्कुलर क्षेत्रों के बिना नाखून बिस्तर की केशिकाओं का विस्तार।
- स्क्लेरोडर्मा बिना स्क्लेरोडर्मा। स्क्लेरोडर्मा (स्क्लेरोडर्मासिन्सक्लेरोडर्मा) के बिना स्क्लेरोडर्मा की विशेषता है: कोई त्वचा का मोटा होना, रेनॉड की घटना, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण, तीव्र स्क्लेरोडर्मा किडनी, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एससीएल -70, एसीए, न्यूक्लियर) का पता लगाना।
- क्रॉस आकार। क्रॉस फॉर्म (ओवरलैप-सिंड्रोम) के लिए एसजेएस के नैदानिक ​​​​संकेतों और संयोजी ऊतक के एक या अधिक प्रणालीगत रोगों के संयोजन की विशेषता है।
- किशोर स्क्लेरोडर्मा। 16 साल की उम्र से पहले बीमारी की शुरुआत। त्वचा के घाव अक्सर फोकल या लीनियर (हेमीफॉर्म) स्क्लेरोडर्मा के प्रकार के होते हैं। अनुबंध बनाने की प्रवृत्ति। अंगों के विकास में विसंगतियां संभव हैं। मध्यम आंत विकृति (मुख्य रूप से वाद्य परीक्षा द्वारा पता लगाया गया)।
- प्रेस्क्लेरोडर्मा। तथाकथित प्रेस्क्लेरोडर्मा भी है, इसमें एसजेएस की विशेषता वाले कैपिलारोस्कोपिक परिवर्तन या प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के संयोजन में पृथक रेनॉड की घटना वाले रोगी शामिल हैं।
प्रवाह विकल्प

1. रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों में एक तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम त्वचा के सामान्यीकृत फाइब्रोसिस (फैलाना रूप) और आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, गुर्दे) के विकास की विशेषता है; पहले अक्सर मृत्यु में समाप्त होता था; आधुनिक पर्याप्त चिकित्सा ने इस श्रेणी के रोगियों के पूर्वानुमान में सुधार किया है।
2. सबस्यूट में, प्रतिरक्षा सूजन (घने त्वचा शोफ, गठिया, मायोजिटिस) के मध्यम प्रगतिशील नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत, ओवरलैप सिंड्रोम असामान्य नहीं हैं।
3. जीर्ण, धीरे-धीरे बढ़ने वाले पाठ्यक्रम को संवहनी विकृति की प्रबलता की विशेषता है: रोग की शुरुआत में, मध्यम त्वचा परिवर्तन (सीमित रूप) के क्रमिक विकास के साथ एक दीर्घकालिक रेनॉड सिंड्रोम होता है, संवहनी इस्केमिक विकारों में वृद्धि, और आंत की विकृति (जठरांत्र संबंधी घाव, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)। पाठ्यक्रम के प्रकारों में भविष्यसूचक अंतरों को 5- और 10-वर्ष की उत्तरजीविता दर द्वारा चित्रित किया गया है, जो कि तीव्र पाठ्यक्रम में 4% और 0%, सबस्यूट पाठ्यक्रम में क्रमशः 75% और 61% और पुराने पाठ्यक्रम में 88% और 84% हैं। वर्तमान में, पहले निदान के साथ और आधुनिक चिकित्साएसएससी रोगियों के पूर्वानुमान में सुधार हुआ है, लेकिन शुरुआत, प्रमुख नैदानिक ​​प्रस्तुतियों और विकास में अंतर बना रहता है।

एसजेएस के चरण:
- प्रारंभिक, जब रोग के 1-3 स्थानीयकरण का पता चलता है।
- सामान्यीकरण का चरण, प्रक्रिया की प्रणालीगत, पॉलीसिंड्रोमिक प्रकृति को दर्शाता है।
- देर से (टर्मिनल), जब पहले से ही एक या एक से अधिक अंगों (हृदय, फेफड़े, गुर्दे) की विफलता हो।
एसजेएस के वर्गीकरण के सभी 3 मापदंडों को निदान करने, रोग का निदान निर्धारित करने और पर्याप्त चिकित्सा चुनने में उपयोग के लिए अनुशंसित किया जाता है।

निदान

नैदानिक ​​मानदंड:
अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन मानदंड का उपयोग एसएससी के निदान को सत्यापित करने के लिए किया जाता है।
ए "बिग" मानदंड। समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा: उंगलियों की त्वचा का सममित रूप से मोटा होना, मोटा होना और संकेत और मेटाकार्पोफैंगल और मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों के समीपस्थ। परिवर्तन चेहरे, गर्दन, धड़ (छाती और पेट) को प्रभावित कर सकते हैं।
बी "छोटा" मानदंड।
1. स्क्लेरोडैक्टली: ऊपर सूचीबद्ध त्वचा में परिवर्तनउंगलियों से सीमित।
2. डिजिटल निशान - उंगलियों पर त्वचा के पीछे हटने के क्षेत्र
या पैड सामग्री का नुकसान।
3. द्विपक्षीय बेसल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: द्विपक्षीय जाल या रैखिक-गांठदार छाया, मानक एक्स-रे पर फेफड़ों के बेसल क्षेत्रों में सबसे अधिक स्पष्ट; "हनीकॉम्ब लंग" के प्रकार की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। इन परिवर्तनों को फेफड़ों के प्राथमिक घाव से नहीं जोड़ा जाना चाहिए।
मानदंड स्क्लेरोडर्मा, ईोसिनोफिलिक फासिसाइटिस और विभिन्न प्रकार के स्यूडोस्क्लेरोडर्मा के स्थानीय रूपों वाले रोगियों को बाहर करने की अनुमति देते हैं। रोगी के पास या तो एक प्रमुख मानदंड या कम से कम 2 छोटे मानदंड होने चाहिए। संवेदनशीलता - 97%, विशिष्टता - 98%। ये मानदंड विशेषता और पर्याप्त रूप से स्पष्ट एसजेएस की पहचान करने के लिए उपयुक्त हैं, लेकिन सभी को कवर नहीं करते हैं नैदानिक ​​रूपप्रारंभिक सीमित, क्रॉसओवर और आंत संबंधी एसजेएस सहित रोग।

शिकायतें:कमजोरी, थकान, वजन में कमी, सबफ़ेब्राइल बुखार, आदि रोग की शुरुआत में मनाया जाता है (मुख्य रूप से एक फैलाना रूप वाले रोगियों में) और एसजेएस की विशेषता त्वचा और आंत के लक्षणों की उपस्थिति से पहले नैदानिक ​​​​कठिनाइयों को पेश करता है।

शारीरिक जाँच:
संवैधानिक लक्षण - कमजोरी, थकान, वजन में कमी, निम्न-श्रेणी का बुखार, आदि रोग की शुरुआत में देखे जाते हैं (मुख्य रूप से एक फैलाना रूप वाले रोगियों में) और एसजेएस की विशेषता त्वचा और आंत के लक्षणों की उपस्थिति से पहले नैदानिक ​​​​कठिनाइयों को पेश करते हैं।
संवहनी चोट:
- रेनॉड की घटना - ठंड या भावनात्मक तनाव से प्रेरित डिजिटल धमनियों, त्वचा की धमनियों और धमनी शिरापरक शंट की सममित पैरॉक्सिस्मल ऐंठन, उंगलियों की त्वचा के रंग में लगातार परिवर्तन (सफेदी, सायनोसिस, लालिमा) की विशेषता है। वासोस्पास्म अक्सर उंगली सुन्नता और दर्द के साथ होता है। एसजेएस के कई रोगियों में, रक्त वाहिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन और स्थायी रूप से कम रक्त प्रवाह के कारण रेनॉड के हमलों में लंबे समय तक चरित्र होता है।
- Telangiectasias - होंठों सहित उंगलियों, हथेलियों और चेहरे पर एक विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ फैली हुई केशिकाएं और वेन्यूल्स, रोग का एक देर से संकेत हैं।
- त्वचा क्षति:
त्वचा का सख्त होना (स्क्लेरोडर्मा) हमेशा उंगलियों (स्क्लेरोडैक्टली) में शुरू होता है। त्वचा के संघनन की गंभीरता का आकलन 4-बिंदु प्रणाली के अनुसार तालमेल द्वारा किया जाता है: 0 - कोई संघनन नहीं; 1 - मामूली संघनन; 2 - मध्यम संघनन; 3 - स्पष्ट संघनन (गुना करना असंभव)। त्वचा के घाव को ऑब्जेक्टिफाई करने के लिए, एक त्वचा स्कोर निर्धारित किया जाता है, जो 17 शारीरिक क्षेत्रों में त्वचा के संघनन की गंभीरता के स्कोरिंग के योग का प्रतिनिधित्व करता है: चेहरे, छाती, पेट और अंगों के सममित भागों पर - उंगलियां, हाथ, अग्रभाग , कंधे, कूल्हे, पिंडली और पैर। एसजेएस के साथ, त्वचा के घावों का एक मंचन होता है: एडिमा, अवधि, शोष।
त्वचा संघनन की गंभीरता अलग-अलग रोगियों के बीच भिन्न होती है और रोग के पहले 3-4 वर्षों में अधिकतम तक पहुंच जाती है। त्वचा का स्कोर आंत संबंधी विकृति के साथ संबंध रखता है और एसजेएस के प्रतिकूल परिणाम के भविष्यवक्ताओं में से एक है।
लक्षण "पाउच" - मौखिक छिद्र में कमी, होंठों की लाल सीमा का पतला होना, जिसके चारों ओर रेडियल सिलवटों का निर्माण होता है।
डिजिटल अल्सर - एसजेएस (वर्गीकरण मानदंड में शामिल) की एक विशिष्ट विशेषता, उंगलियों के बाहर के फलांगों पर विकसित होती है; तीव्र रूप से दर्दनाक हो सकता है, उपचार और आवर्तक पाठ्यक्रम के लिए टॉरपिडिटी में भिन्न हो सकता है।
· यांत्रिक तनाव वाले क्षेत्रों में - कोहनी और घुटने के जोड़ों पर, टखनों और एड़ी के क्षेत्र में त्वचा के अल्सरेटिव घाव भी देखे जाते हैं।
शुष्क गैंग्रीन - त्वचा और चमड़े के नीचे के कोमल ऊतकों का परिगलन उंगलियों के बाहर के फलांगों से शुरू होता है और मध्य फलांगों तक फैल सकता है, इसके बाद सीमांकन और आत्म-विच्छेदन हो सकता है।
हाइपरपिग्मेंटेशन - हाइपो- या डिपिग्मेंटेशन ("नमक और काली मिर्च") के क्षेत्रों के साथ सीमित या फैलाना।
- डिजिटल निशान - उंगलियों के बाहर के फलांगों की त्वचा के शोष के बिंदु क्षेत्र ("चूहे के काटने")।
- बालों के रोम, पसीने और वसामय ग्रंथियों के शोष के कारण, संघनन के स्थानों में त्वचा शुष्क और खुरदरी हो जाती है, बालों की रेखा गायब हो जाती है।
- कैल्सीफिकेशन - कैल्शियम लवण के छोटे चमड़े के नीचे जमा, आमतौर पर हाथों की उंगलियों पर और उन क्षेत्रों में दिखाई देते हैं जो अक्सर घायल होते हैं। जमे हुए द्रव्यमान की रिहाई के साथ कैल्सीफिकेशन खुल सकता है।
- श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान, एसजेएस की एक विशिष्ट विशेषता जीभ के फ्रेनुलम का मोटा होना और छोटा होना है।
जोड़ों और हड्डियों को नुकसान
- पॉलीआर्थ्राल्जिया और सुबह की जकड़न एसजेएस की सामान्य अभिव्यक्तियाँ हैं, खासकर बीमारी के शुरुआती चरणों में।
- गठिया एसजेएस की विशेषता नहीं है, जबकि इरोसिव आर्थ्रोपैथी 20% रोगियों में पाई जाती है।
- एक्रोस्टियोलिसिस - लंबे समय तक इस्किमिया के कारण हाथों के डिस्टल फालैंग्स के अंत वर्गों का पुनर्जीवन, उंगलियों के छोटा और विकृति से प्रकट होता है। - कुछ मामलों में, डिस्टल रेडियस और मेन्डिबुलर प्रक्रियाओं का पुनर्जीवन देखा जाता है।
- कण्डरा घर्षण का एक लक्षण - क्रेपिटस, एसजेएस के विसरित रूप वाले रोगियों में उंगलियों और हाथों के सक्रिय लचीलेपन और विस्तार आंदोलनों के साथ पैल्पेशन द्वारा निर्धारित किया जाता है; बाद में फैलने वाले त्वचा के घावों का एक भविष्यवक्ता है।
- मुख्य रूप से हाथों के जोड़ों के लचीलेपन के संकुचन, टेंडन और उनके म्यान की भागीदारी के साथ त्वचा के स्थानीय संघनन का परिणाम होते हैं। - वे एसजेएस के विसरित रूप वाले रोगियों में अधिक आम हैं, जिसमें सिकुड़न और अंगों के बड़े जोड़ों का पता लगाया जा सकता है। संकुचन का सुदृढ़ीकरण रोग की गतिविधि और प्रगतिशील पाठ्यक्रम से जुड़ा है।
मांसपेशियों को नुकसान:
- मांसपेशियों की भागीदारी मायोपथी के दो अलग-अलग रूपों से प्रकट होती है:
गैर-भड़काऊ, गैर-प्रगतिशील तंतुमय मायोपैथी एसजेएस में मांसपेशियों की क्षति का एक अधिक सामान्य रूप है, जो समीपस्थ मांसपेशी समूहों की थोड़ी कमजोरी और सीके के स्तर में न्यूनतम वृद्धि की विशेषता है।
भड़काऊ मायोपैथी - मायलगिया, समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, सीपीके में एक महत्वपूर्ण (2 या अधिक बार) वृद्धि, ईएमजी और बायोप्सी नमूनों में भड़काऊ परिवर्तन द्वारा प्रकट।
- एसजेएस के विसरित रूप में, बिगड़ा हुआ गतिशीलता और संकुचन से जुड़े मांसपेशी शोष विकसित हो सकते हैं।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की चोट:
- अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन - सामान्य रूप से अन्नप्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान का सबसे आम रूप; डिस्पैगिया द्वारा प्रकट, खाने के बाद उरोस्थि के पीछे कोमा की भावना, लगातार नाराज़गी, एक क्षैतिज स्थिति में वृद्धि।
- सख्त - अन्नप्रणाली के निचले तीसरे के लुमेन का संकुचन, जिसके परिणामस्वरूप ठोस भोजन लेना असंभव हो जाता है। सख्ती के गठन से नाराज़गी की गंभीरता में उल्लेखनीय कमी आती है।
- अन्नप्रणाली के कटाव और अल्सर गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के कारण दिखाई देते हैं, साथ में गंभीर नाराज़गी और सीने में दर्द होता है।
- पेट का हाइपोटेंशन - अधिजठर में दर्द और पेट की सामग्री की निकासी के उल्लंघन के कारण परिपूर्णता की तेजी से बढ़ती भावना।
- पेट से खून बहना- एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा के कई टेलैंगिएक्टेसिया के साथ हो सकती है।
- Malabsorption syndrome - पेट फूलना, स्टीटोरिया, बारी-बारी से कब्ज और दस्त, वजन घटाने से प्रकट होता है।
- आंतों की छद्म-अवरोध एक दुर्लभ जटिलता है, जो लकवाग्रस्त इलियस के लक्षणों से प्रकट होती है।
- बृहदान्त्र को नुकसान से कब्ज (प्रति सप्ताह 2 से कम सहज मल त्याग) और मल असंयम होता है; अन्नप्रणाली के हाइपोटेंशन के समान आवृत्ति के साथ होता है।
फेफड़े की क्षति:
एसजेएस के 70% रोगियों में फेफड़े की भागीदारी होती है और आवृत्ति में एसोफैगल भागीदारी के बाद दूसरे स्थान पर है। एसजेएस में मुख्य नैदानिक ​​और रूपात्मक प्रकार के फेफड़े के घाव अंतरालीय फेफड़े की बीमारी (फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस) और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हैं।
- इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (ILD) मुख्य रूप से बीमारी के पहले 5 वर्षों में विकसित होता है और SJS के डिफ्यूज़ रूप में अधिक स्पष्ट होता है। आईएलडी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां विशिष्ट नहीं हैं और इसमें सांस की तकलीफ, सूखी खांसी और कमजोरी शामिल हैं। आईएलडी का विशिष्ट अनुश्रवण चिह्न द्विपक्षीय बेसल क्रेपिटस है, जिसे अक्सर "सिलोफ़न क्रैकलिंग" के रूप में वर्णित किया जाता है। आईएलडी के लिए जोखिम कारक हैं: एसजेएस का एक फैलाना रूप, रोग की शुरुआत में फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, और एससीएल -70 एटी की उपस्थिति। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की प्रगति पिछले 6-12 महीनों में फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता और सीओ प्रसार क्षमता में कमी से संकेतित होती है; एचआरसीटी पर ग्राउंड ग्लास परिवर्तन और फेफड़े के छत्ते का प्रसार; लैवेज द्रव में न्यूट्रोफिल और / या ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि। प्रगतिशील ILD के नैदानिक ​​​​समकक्ष में वृद्धि हुई डिस्पेनिया है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को दबाव में वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है फेफड़े के धमनीआराम के समय 25 मिमी एचजी से ऊपर या व्यायाम के दौरान 30 मिमी एचजी से ऊपर। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप प्राथमिक (पृथक) हो सकता है - संवहनी क्षति या माध्यमिक के कारण - फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक को नुकसान के परिणामस्वरूप, औसतन 10% रोगियों में विकसित होता है, मुख्य रूप से रोग के देर के चरणों में और सीमित के साथ एसजेएस का रूप। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का मुख्य नैदानिक ​​लक्षण, जैसा कि आईएलडी में होता है, डिस्पेनिया है, जो कई महीनों में तेजी से प्रगति करता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का एक सहायक संकेत फुफ्फुसीय धमनी और ट्राइकसपिड वाल्व पर दूसरे स्वर का जोर और द्विभाजन है, विशेष रूप से प्रेरणा की ऊंचाई पर उच्चारित। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पूर्वसूचक सीओ की प्रसार क्षमता में एक अलग कमी है (<60% от должной величины).
दिल की क्षति:
दिल की क्षति के लक्षण पूर्ववर्ती क्षेत्र में बेचैनी या लंबे समय तक सुस्त दर्द, धड़कन और अतालता, आराम करने या परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ की भावना है। सीने में दर्द अन्नप्रणाली या छाती की दीवार की मांसपेशियों को नुकसान के कारण भी हो सकता है। कई मामलों में, एसजेएस में हृदय रोग स्पर्शोन्मुख है और वाद्य परीक्षा के दौरान इसका पता लगाया जाता है।
वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम का फाइब्रोसिस स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग का एक विशिष्ट पैथोमॉर्फोलॉजिकल संकेत है, जो इजेक्शन अंश में कमी के साथ बाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक डिसफंक्शन का कारण है।
अतालता और हृदय चालन विकार 70% रोगियों में पाए जाते हैं और बहुत विविध हैं। बार-बार ताल गड़बड़ी सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, पॉलीटोपिक और ग्रुप एक्सट्रैसिस्टोल हैं। अतालता की गंभीरता हृदय की क्षति की गंभीरता के साथ सहसंबद्ध होती है और विशेष रूप से कंकाल की मांसपेशियों की एक साथ भागीदारी वाले रोगियों में, और अचानक मृत्यु का कारण हो सकती है। कार्डियक चालन की गड़बड़ी मुख्य रूप से पी-क्यू अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने, वेंट्रिकुलर चालन के भीतर दोष और उसके बंडल के पूर्वकाल बाएं पैर की नाकाबंदी से प्रकट होती है। मायोकार्डिटिस के लक्षण लगभग विशेष रूप से पॉलीमायोसिटिस के लक्षणों वाले रोगियों में देखे जाते हैं; मायोकार्डिटिस कम रोगी अस्तित्व के साथ जुड़ा हुआ है। चिपकने के रूप में पेरीकार्डियम की हार और, कम अक्सर, एक विशेष अध्ययन में एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस 70-80% रोगियों में पाया जाता है और अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है। दुर्लभ मामलों में, एक महत्वपूर्ण पेरिकार्डियल बहाव होता है जिससे कार्डियक टैम्पोनैड हो सकता है। दिल की विफलता शायद ही कभी विकसित होती है, लेकिन घटना के मामलों में यह चिकित्सा के लिए अपवर्तकता और एक प्रतिकूल रोग का निदान है।
हृदय परिवर्तन फेफड़े (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) या गुर्दे (स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस) के विकृति विज्ञान के लिए माध्यमिक विकसित हो सकते हैं।
गुर्दे खराब:
नैदानिक ​​​​अध्ययनों में, औसतन 50% रोगियों में गुर्दे की शिथिलता के कुछ लक्षण होते हैं: प्रोटीनमेह, हेमट्यूरिया, रक्त क्रिएटिनिन में मामूली वृद्धि, धमनी उच्च रक्तचाप। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ये परिवर्तन अन्य कारणों से भी हो सकते हैं, जैसे कि हृदय की विफलता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दवाओं के नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव आदि।
- गुर्दे की गंभीर क्षति - स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट, 5-10% रोगियों में विकसित होता है, मुख्य रूप से एसजेएस के फैलाना रूप वाले रोगियों में। स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के संकट की विशेषता अभिव्यक्तियाँ हैं: तीव्र रूप से विकसित और तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, आमतौर पर पिछले गुर्दे की बीमारी की अनुपस्थिति में; रेनिन के उच्च स्तर से जुड़े घातक धमनी उच्च रक्तचाप; सामान्य मूत्र तलछट या मामूली परिवर्तन (सूक्ष्म रक्तमेह और प्रोटीनमेह)। गुर्दे के संकट के विकास से बहुत पहले प्रोटीनुरिया का पता लगाया जा सकता है और इस जटिलता के विकास के साथ वृद्धि हो सकती है, लेकिन आमतौर पर यह महत्वपूर्ण नहीं है।
- माइक्रोएंजियोपैथिक (गैर-प्रतिरक्षा) हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी और रेटिनोपैथी सहित गुर्दे के संवहनी रोग और धमनी उच्च रक्तचाप से जुड़े परिवर्तन।
स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस की एक विशेषता पिछले चेतावनी संकेतों के बिना अचानक शुरुआत है। लगभग 10% रोगियों में रक्तचाप में वृद्धि नहीं होती है - तथाकथित मानदंड संबंधी स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट। उपचार के बिना (आमतौर पर 1-2 महीने के भीतर), टर्मिनल गुर्दे की विफलता विकसित होती है। स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस के जोखिम कारक हैं डिफ्यूज़ फॉर्म, एचए की उच्च खुराक (15 मिलीग्राम / दिन से अधिक), एटी से आरएनए पोलीमरेज़ III।
तंत्रिका तंत्र को नुकसान:पोलीन्यूरिटिक सिंड्रोम, जो रेनॉड की घटना या परिधीय नसों के प्राथमिक घाव से जुड़ा हो सकता है। ट्राइजेमिनल संवेदी न्यूरोपैथी 10% रोगियों में देखी जाती है और चेहरे की एकतरफा या द्विपक्षीय सुन्नता से प्रकट होती है, कभी-कभी दर्द या पेरेस्टेसिया के संयोजन में। फैलाना एसएससी वाले मरीजों में अक्सर कार्पल टनल सिंड्रोम विकसित होता है। एसजेएस की अन्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं Sjögren's syndrome (20%), थायरॉइड क्षति (हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, de Quervain's थायरॉयडिटिस), जिससे हाइपोथायरायडिज्म का विकास होता है; एसजेएस के सीमित रूप वाले रोगियों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

- सामान्य रक्त विश्लेषण:हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ईएसआर में मामूली वृद्धि (लगभग आधे रोगियों में), हेमटोक्रिट में कमी; ईएसआर में वृद्धि एसजेएस की नैदानिक ​​गतिविधि से संबंधित नहीं है और एक गुप्त संक्रमण (आमतौर पर ब्रोंकोपुलमोनरी) से जुड़ी हो सकती है।
- सामान्य मूत्र विश्लेषण: हाइपोस्टेनुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया। मूत्र सिंड्रोम की गंभीरता गुर्दे की क्षति के नैदानिक ​​रूप के आधार पर भिन्न होती है।
- रक्त रसायन: विशेषता परिवर्तन अनुपस्थित हैं।
- प्रतिरक्षा अध्ययन. एएनएफ का पता एसजेएस के 95% रोगियों में पाया जाता है, आमतौर पर मध्यम अनुमापांक में। तथाकथित स्क्लेरोडर्मा-विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण महत्वपूर्ण है।
- ATScl-70, या AT to topoisomer-ze-1, अक्सर SJS के सीमित रूप की तुलना में डिफ्यूज़ में पाए जाते हैं। - - - HLA-DR3/DRw52 के कैरिज के संयोजन में AT की उपस्थिति एसएससी में पल्मोनरी फाइब्रोसिस के विकास के जोखिम को 17 गुना बढ़ा देती है। एटी टिटर त्वचा के घावों और रोग गतिविधि की सीमा से संबंधित है। पृथक Raynaud की घटना वाले रोगियों में ATScl-70 का पता लगाना SJS क्लिनिक के बाद के विकास से जुड़ा है।
- एंटीसेंट्रोमेरिक एटी (एसीए) एसजेएस के 20% रोगियों में पाया जाता है, मुख्यतः सीमित रूप में। वे प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले 12% रोगियों में भी पाए जाते हैं (जिनमें से आधे में एसजेएस के लक्षण हैं), बहुत कम ही पुराने सक्रिय हेपेटाइटिस और प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में। - एसीए को अलग रायनौद की घटना में एसएससी के विकास के एक मार्कर के रूप में माना जाता है।
- एटी टू आरएनए पोलीमरेज़ III 20-25% रोगियों में पाया जाता है, मुख्य रूप से एक फैलाना रूप और गुर्दे की क्षति के साथ, एक प्रतिकूल रोग का निदान के साथ जुड़ा हुआ है।
सूचीबद्ध स्वप्रतिपिंडों के अलावा, एसजेएस में कम आवृत्ति के साथ अन्य एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, जिनमें शामिल हैं:
- एटी टू पीएम-एससीएल एसजेएस के लगभग 3-5% रोगियों में पॉलीमायोसिटिस (एसएसडी-पॉलीमायोसिटिस क्रॉस सिंड्रोम) के संयोजन में पाया जाता है;
- एटी से आईजेड-आरएनपी 7% रोगियों में पाए जाते हैं और रोग के फैलने वाले रूप, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, कंकाल की मांसपेशियों की क्षति और रोग की शुरुआत से जुड़े होते हैं;
- एटी टू यू1-आरएनपी औसतन एसजेएस के 6% रोगियों में पाया जाता है, एसजेएस-एसएलई क्रॉस सिंड्रोम, गठिया, पृथक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और रोग की शुरुआत से जुड़े हैं।
RF 45% रोगियों में पाया जाता है, मुख्य रूप से Sjogren के सिंड्रोम के संयोजन में।

वाद्य अनुसंधान
नाखून बिस्तर की कैपिलारोस्कोपी से रोग के प्रारंभिक चरण में एसजेएस (केशिकाओं का फैलाव और कमी) की विशेषता में परिवर्तन का पता चलता है, इसमें उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता होती है।
चूंकि एसजेएस को कई आंत प्रणालियों को नुकसान की विशेषता है जो स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं (विशेषकर रोग के प्रारंभिक चरण में), उनके समय पर पता लगाने और क्षति की डिग्री का आकलन करने के लिए, उपयुक्त वाद्य अध्ययन, प्रकृति और आवृत्ति का संचालन करना आवश्यक है। जिनमें से नैदानिक ​​रूप, रोग के पाठ्यक्रम और चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी की आवश्यकता द्वारा निर्धारित किया जाता है (तालिका 1)।
तालिका 1. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में आंतरिक अंगों का विशेष अध्ययन.

जांचा गया अंग	हार का प्रकार	डायग्नोस्टिक
घेघा	अल्प रक्त-चाप	manometry
	रिफ़्लक्स इसोफ़ेगाइटिस	एंडोस्कोपी/पीएच-मेट्री
	निंदा	एक्स-रे / एंडोस्कोपी
पेट	केवल पेशियों का पक्षाघात	सिन्टीग्राफी
	एनएसएआईडी-प्रेरित अल्सर	एंडोस्कोपी
छोटी आंत	अल्प रक्त-चाप	एक्स-रे कंट्रास्ट अध्ययन
	माइक्रोफ्लोरा का अतिवृद्धि	सांस हाइड्रोजन परीक्षण
	छद्म-अवरोध, एनएसएआईडी-प्रेरित अल्सर, न्यूमेटोसिस	सादा रेडियोग्राफी
पेट	हाइपोटेंशन, स्यूडोडायवर्टीकुलम	बेरियम एनीमा
	छद्म बाधा	सादा रेडियोग्राफी
गुदाविभाग विभाग	स्फिंक्टर की चोट	manometry
फेफड़े	इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिस	रेडियोग्राफी, उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी, श्वसन कार्य, ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज, स्किन्टिग्राफी, थोरैकोस्कोपिक फेफड़े की बायोप्सी
	फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप	डॉपलर-इको-केजी, ईसीजी, रेडियोग्राफी
हृदय	अतालता	कोलेस्ट्रॉल-ईसीजी निगरानी
	फोकल मायोकार्डियल फाइब्रोसिस	ईसीजी, इको-केजी, स्किंटिग्राफी
	मायोकार्डियल डिसफंक्शन	डॉपलर-इको-केजी
	पेरीकैडाइटिस	इको-केजी, रेडियोग्राफी
गुर्दे	स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट	ब्लड प्रेशर, क्रिएटिनिन, रक्त में रेनिन, सीबीसी (हीमोग्लोबिन, शिस्टोसाइट्स, प्लेटलेट्स), ऑप्थाल्मोस्कोपी, किडनी बायोप्सी की निगरानी

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत
- अगर किडनी खराब होने के लक्षण दिखें तो मरीज को किडनी बायोप्सी के लिए नेफ्रोलॉजिस्ट के पास रेफर करना चाहिए।
- तंत्रिका तंत्र को नुकसान की प्रकृति और डिग्री को स्पष्ट करने और रोगसूचक चिकित्सा के चयन के लिए न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास के मामले में एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ परामर्श का संकेत दिया जाता है।
इन विकारों की उत्पत्ति (एसजेएस के भीतर रेटिना वाहिकाओं की विकृति, जीसी या Sjögren के सिंड्रोम के दुष्प्रभाव) को स्पष्ट करने के लिए दृश्य हानि वाले मरीजों को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता होती है।नैदानिक ​​उपायों की सूची:
बुनियादी:

1. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (क्रिएटिनिन, K+, Na+, ALT, AST, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, लिपिड स्पेक्ट्रम, ग्लूकोज)

बी) अतिरिक्त:

1. कोगुलोग्राम
2. दैनिक प्रोटीनमेह
3. गूंज किलो
4. ऊपरी और निचले छोरों के जहाजों का अल्ट्रासाउंड, गुर्दे की वाहिकाएं
5. ओबीपी, किडनी का अल्ट्रासाउंड
6. एफजीडीएस, पीएच-मेट्री, एसोफैगल मैनोमेट्री
7. विषम बेरियम निलंबन के साथ अन्नप्रणाली, पेट, ग्रहणी का एक्स-रे
8. फेफड़ों का सीटी स्कैन
9. स्पाइरोग्राफी
10. मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप, किडनी की बायोप्सी

एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ का परामर्श।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान:
एसजेएस का विभेदक निदान स्क्लेरोडर्मा समूह के अन्य रोगों के साथ किया जाता है, जिनमें से अधिकांश में रेनॉड की घटना और आंतरिक अंगों को नुकसान नहीं होता है।
डिफ्यूज़ इओसिनोफिलिक फैसीसाइटिस - त्वचा की अवधि प्रकोष्ठों और / या निचले पैरों से शुरू होती है, जो समीपस्थ अंगों और धड़ में संभावित प्रसार के साथ होती है; उंगलियां और चेहरा बरकरार है। यह "नारंगी छील" प्रकार, फ्लेक्सियन संकुचन, ईोसिनोफिलिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया और ईएसआर में वृद्धि के त्वचा के घावों की विशेषता है। लगभग 1/3 मामलों में, पिछली अत्यधिक शारीरिक गतिविधि या आघात के साथ संबंध होता है। शायद अप्लास्टिक एनीमिया का विकास।
बुस्चके का स्क्लेरोड्रेमिया - चेहरे, गर्दन, कंधे की कमर में स्पष्ट अवधि। पिछले ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के साथ लगातार जुड़ाव।
सीमित स्क्लेरोडर्मा - फोकल (पट्टिका) और रैखिक ("कृपाण हड़ताल", हेमीफॉर्म) त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों को नुकसान।
· मल्टीफोकल फाइब्रोसिस। मुख्य स्थानीयकरण: रेट्रोपरिटोनियल, इंट्रापेरिटोनियल और मीडियास्टिनल फाइब्रोसिस; कम बार - फेफड़े, कक्षा (कक्षा के स्यूडोट्यूमर), थायरॉयड ग्रंथि (रीडेल की थायरॉयडिटिस), आदि में फाइब्रोसिस के फॉसी। डुप्यूट्रेन के संकुचन और केलोइड को भी छोटे रूपों में संदर्भित किया जाता है। अक्सर प्रक्रिया के 2-3 या अधिक स्थानीयकरणों का संयोजन।
ट्यूमर से जुड़े (पैरानियोप्लास्टिक) स्क्लेरोडर्मा पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का एक प्रकार है, जो पेरिआर्टिकुलर ऊतकों, संकुचनों में फाइब्रोसिस के प्रमुख विकास से प्रकट होता है, या परिधीय लक्षणों की प्रबलता के साथ एसजेएस के उपचार के लिए टारपीड के प्रकार से प्रकट होता है।
स्यूडोस्क्लेरोडर्मा - जन्मजात या अधिग्रहित चयापचय संबंधी विकारों में देखे गए त्वचा परिवर्तन: पोरफाइरिया, फेनिलकेटोनुरिया, एमाइलॉयडोसिस, वर्नर सिंड्रोम, रोथमंड सिंड्रोम; मधुमेह स्यूडोस्क्लेरोडर्मा; स्क्लेरोमाक्सीडेमा, आदि।
वर्नर सिंड्रोम (वयस्क प्रोजेरिया, लैमिन जीन दोष) त्वचा (विशेष रूप से अंगों) और कंकाल की मांसपेशियों में स्क्लेरोडर्मा जैसे परिवर्तनों से प्रकट होता है, मोतियाबिंद का विकास, हाइपोजेनिटालिज्म, समय से पहले धमनी-स्क्लेरोसिस, द्वीपीय अपर्याप्तता, और विकसित होने का एक बढ़ा जोखिम ओस्टियोसारकोमा; 20-30 वर्ष की आयु के पुरुषों में अधिक बार देखा गया। रोथमंड-थॉमसन सिंड्रोम (एट्रोफिक पोइकिलोडर्मा)। चिकित्सकीय रूप से: चेहरे और छोरों का पोइकिलोडर्मा, द्विपक्षीय मोतियाबिंद, बालों का अध: पतन (नाखून और दांत), हाइपोगोनाडिज्म, एंडोकॉन्ड्रल ऑसिफिकेशन विकार, धमनीकाठिन्य और बौनापन, त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन, टेलैंगिएक्टेसिया, एट्रोफिक डर्मेटोसिस, एनीमिया, ओस्टोजेनिक सरकोमा का खतरा बढ़ जाता है। समानार्थी: मोतियाबिंद, रोथमंड की डिस्ट्रोफी।
. Raynaud की घटना मुख्य लक्षणों में से एक है जो अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ SJS के विभेदक निदान की आवश्यकता को निर्धारित करती है: मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, पॉली / डर्माटोमायोसिटिस के भीतर एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार के लक्ष्य:
- संवहनी जटिलताओं की रोकथाम और उपचार
- फाइब्रोसिस की प्रगति को रोकना
- आंतरिक अंगों के घावों की रोकथाम और उपचार।
उपचार रणनीति:
. प्रारंभिक निदान और पर्याप्त चिकित्सा काफी हद तक उपचार और रोग का निदान की प्रभावशीलता को निर्धारित करती है, विशेष रूप से तेजी से प्रगतिशील फैलाने वाले एसजेएस में। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और रोग गतिविधि के आधार पर उपचार यथासंभव व्यक्तिगत होना चाहिए।

गैर-दवा उपचार:
मनो-भावनात्मक तनाव से बचें, ठंड और कंपन के लंबे समय तक संपर्क में रहें, सूर्य के संपर्क को कम करें। वासोस्पास्म के हमलों की आवृत्ति और तीव्रता को कम करने के लिए, दस्ताने के बजाय गर्म अंडरवियर, टोपी, ऊनी मोजे और मिट्टियाँ सहित गर्म कपड़े पहनने की सिफारिश की जाती है। उसी उद्देश्य के लिए, रोगी को धूम्रपान बंद करने, कॉफी और कैफीन युक्त पेय पीने से रोकने, सहानुभूति (इफेड्रिन, एम्फ़ैटेमिन, एर्गोटामाइन) और β-ब्लॉकर्स लेने से बचने की सलाह दें।

चिकित्सा उपचार:
मुख्य दिशाएं दवा से इलाजसंवहनी, विरोधी भड़काऊ और एंटीफिब्रोटिक थेरेपी, साथ ही एसजेएस के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों का उपचार।
1. संवहनी चिकित्सा मुख्य रूप से Raynaud की घटना के उपचार के उद्देश्य से है। इसके अलावा, एसएससी के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:
सिल्डेनाफिल एक फॉस्फोडिएस्टरेज़ अवरोधक है, प्रति दिन 50 मिलीग्राम की खुराक पर, एसएससी के रोगियों में डिजिटल अल्सर के उपचार को बढ़ावा देता है, जिन्होंने कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का जवाब नहीं दिया।
बोसेंटन एक गैर-चयनात्मक एंडोटिलिन -1 रिसेप्टर विरोधी है जिसका उपयोग फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए किया जाता है; 125 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर, यह नए डिजिटल अल्सर की संभावना को 2 गुना कम कर देता है।
2. विरोधी भड़काऊ और साइटोटोक्सिक दवाओं का उपयोग एसजेएस के प्रारंभिक (भड़काऊ) चरण और रोग के तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम में किया जाता है:
मानक चिकित्सीय खुराक में NSAIDs को SJS के मस्कुलो-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, लगातार सबफ़ेब्राइल बुखार (उच्च बुखार SJS की विशेषता नहीं है)।
ग्लूकोकार्टिकोइड्स को प्रगतिशील फैलाना त्वचा के घावों और भड़काऊ गतिविधि (मायोसिटिस, एल्वोलिटिस, सेरोसाइटिस, दुर्दम्य गठिया, टेंडोसिनोवाइटिस) के स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के लिए संकेत दिया जाता है, छोटी खुराक में (प्रति दिन 15-20 मिलीग्राम से अधिक नहीं)। उच्च खुराक मानदंड स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के संकट के जोखिम को बढ़ाते हैं।
· जीसी के साथ संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग आईएलडी के इलाज के लिए किया जाता है (नीचे फेफड़ों की चोट देखें)।
मेथोट्रेक्सेट त्वचा के सख्त होने की व्यापकता और गंभीरता को कम करने में सक्षम है, लेकिन आंत की विकृति को प्रभावित नहीं करता है। मेथोट्रेक्सेट के लिए संकेत आरए या पॉलीमायोसिटिस के साथ एसजेएस का संयोजन है।
साइक्लोस्पोरिन का त्वचा में परिवर्तन की गतिशीलता पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, हालांकि, नेफ्रोटॉक्सिसिटी और उपचार के दौरान तीव्र गुर्दे के संकट के विकास की उच्च संभावना एसएससी में दवा के उपयोग को गंभीरता से सीमित करती है।

1. एंटीफिब्रोटिक थेरेपी को प्रारंभिक चरण में (बीमारी के पहले 5 वर्षों के दौरान) या फैलाना प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों में त्वचा के मोटे होने की गंभीरता और व्यापकता में वृद्धि के साथ संकेत दिया जाता है। डी-पेनिसिलमाइन मुख्य दवा है जो फाइब्रोसिस के विकास को दबाती है। दवा की प्रभावी खुराक 250-500 मिलीग्राम / दिन है।

SSc . के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों का उपचार
1. अन्नप्रणाली और पेट को नुकसान। उपचार का उद्देश्य गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स और बिगड़ा हुआ क्रमाकुंचन से जुड़ी अभिव्यक्तियों को कम करना है। इस प्रयोजन के लिए, रोगियों को बार-बार आंशिक भोजन करने की सलाह दी जाती है, खाने के बाद 3 घंटे तक बिस्तर पर न जाएं, सिर को उठाकर बिस्तर पर सोएं, धूम्रपान और शराब बंद करें।
2. यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स भाटा ग्रासनलीशोथ की अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकते हैं। ड्रग थेरेपी में एंटीसेकेरेटरी ड्रग्स और प्रोकेनेटिक्स की नियुक्ति शामिल है।
ओमेप्राज़ोल, एक प्रोटॉन पंप अवरोधक, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रिफ्लक्स के उपचार के लिए सबसे प्रभावी एंटीसेकेरेटरी दवा है।
ज्यादातर मामलों में, 20 मिलीग्राम की एक खुराक दिन के दौरान ग्रासनलीशोथ की अभिव्यक्तियों को रोकती है, यदि आवश्यक हो, तो दवा की खुराक प्रति दिन 40 मिलीग्राम तक बढ़ा दी जाती है।
फैमोटिडाइन - एच 2-हिस्टामाइन रिसेप्टर्स का अवरोधक, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स की अभिव्यक्तियों को कम करता है
रैनिटिडिन एक हिस्टामाइन एच 2-रिसेप्टर अवरोधक है जो गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स की अभिव्यक्तियों को कम करता है, लेकिन प्रोटॉन पंप अवरोधकों की प्रभावशीलता में नीच है।
मेटोक्लोप्रमाइड एक प्रोकेनेटिक है; मेटोक्लोप्रमाइड का दीर्घकालिक प्रशासन अस्वीकार्य है, क्योंकि मस्तिष्क के डोपामिनर्जिक संरचनाओं के संपर्क में आने के कारण तंत्रिका संबंधी विकार (पार्किंसंसिज़्म) विकसित होना संभव है।
एरिथ्रोमाइसिन का एक प्रोकेनेटिक प्रभाव भी होता है, जिसके उपयोग से दिन में 2 बार 100-150 मिलीग्राम या 4 सप्ताह के लिए एज़िथ्रोमाइसिन 400 मिलीग्राम 1 बार प्रति दिन मतली, उल्टी और अधिजठर क्षेत्र में दर्द के हमलों को कम करता है। प्रोकेनेटिक्स और एंटीसेकेरेटरी दवाओं के संयोजन से भाटा ग्रासनलीशोथ के रोगियों की स्थिति में सुधार होता है।
गंभीर एसोफेजेल सख्त एंडोस्कोपिक फैलाव के लिए एक संकेत है। पेट के निकासी समारोह के उल्लंघन के मामले में, अर्ध-तरल भोजन लेने की सिफारिश की जाती है।
2. आंतों को नुकसान। आंतों के क्रमाकुंचन विकार माइक्रोफ्लोरा की अत्यधिक वृद्धि और malabsorption सिंड्रोम के विकास में योगदान करते हैं, जिसके उपचार के लिए निम्नलिखित जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है: टेट्रासाइक्लिन - प्रति दिन 250 मिलीग्राम, एमोक्सिसिलिन + क्लैवुलैनिक एसिड प्रति दिन 500 मिलीग्राम, सिप्रोफ्लोक्सासिन 250 मिलीग्राम प्रति दिन, सेफलोस्पोरिन। माइक्रोफ्लोरा प्रतिरोध के विकास को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं को वैकल्पिक किया जाना चाहिए। एंटीबायोटिक दवाओं की अवधि दस्त और स्टीटोरिया (आमतौर पर प्रति माह 7-10 दिन) की गंभीरता पर निर्भर करती है। यदि एंटीबायोटिक्स लेते समय दस्त होता है, तो एनारोबिक वनस्पतियों को दबाने के लिए मेट्रोनिडाजोल अतिरिक्त रूप से (7-10 दिन) निर्धारित किया जाता है। प्रोकेनेटिक्स (मेटोक्लोप्रमाइड) की नियुक्ति उचित नहीं है, क्योंकि उनका अपेक्षित प्रभाव नहीं है। आंतों के छद्म-अवरोध में क्रमाकुंचन में सुधार लंबे समय से अभिनय करने वाले सोमैटोस्टैटिन एनालॉग ऑक्टेरोटाइड के साथ प्रतिदिन 50 मिलीग्राम उपचर्म के साथ देखा गया है।
3. फेफड़ों को नुकसान।
· मध्य फेफड़ों के रोग। जीसी और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ संयोजन चिकित्सा सबसे प्रभावी है। डी-पेनिसिलिन की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। प्रेडनिसोलोन को 1 महीने के लिए प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम की खुराक पर प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक में क्रमिक कमी के साथ निर्धारित किया जाता है; स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस के विकास के जोखिम के कारण जीसी की बड़ी खुराक से बचा जाना चाहिए। साइक्लोफॉस्फेमाइड को दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता के आधार पर प्रति माह 500 मिलीग्राम / एम 2 - 750 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर या मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन - 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर प्रशासित किया जाता है। परिचय में / में बेहतर माना जाता है, क्योंकि मौखिक प्रशासन की तुलना में साइड इफेक्ट (रक्तस्रावी सिस्टिटिस सहित) की घटना कम होती है। इस खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी कम से कम 6 महीने (साइड इफेक्ट की अनुपस्थिति में) जारी रहती है। फुफ्फुसीय कार्यात्मक परीक्षणों और रेडियोग्राफिक परिवर्तनों की सकारात्मक गतिशीलता के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी के बीच का अंतराल 2 महीने तक बढ़ जाता है, और यदि सकारात्मक गतिशीलता बनाए रखी जाती है, तो 3 महीने तक। साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी कम से कम 2 साल तक की जानी चाहिए। चिकित्सा की प्रभावशीलता फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता के स्थिरीकरण से प्रकट होती है, क्योंकि फेफड़ों में जालीदार परिवर्तन के चरण में बाहरी श्वसन के कार्य में सुधार की संभावना नहीं है।
· जीसी के साथ संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड की असहिष्णुता या अप्रभावीता (माध्यमिक सहित) के मामले में आईएलडी वाले एसएससी रोगियों को एमएमएफ निर्धारित किया जा सकता है। एमएमएफ 1000 मिलीग्राम / दिन की खुराक से निर्धारित है। (दो खुराक में), इसे बढ़ाकर 2000 मिलीग्राम / दिन कर दिया। (दो खुराक में) अच्छी सहनशीलता के मामले में। MMF कोर्स की अवधि कम से कम 6 महीने होनी चाहिए।
ड्रग थेरेपी की विफलता और प्रगतिशील श्वसन विफलता के मामले में, एक फेफड़े के प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है (दक्षता दोनों फेफड़ों के प्रत्यारोपण के बराबर है)।
. फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। रोगियों की उच्च मृत्यु दर (3 साल की उत्तरजीविता 50% से कम) के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का उपचार जल्द से जल्द (अव्यक्त अवस्था में) शुरू किया जाना चाहिए। वासोडिलेटर्स (कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, सिंथेटिक प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स या एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी) और एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए किया जाता है।
- निफेडिपिन। निफ्फेडिपिन के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए दीर्घकालिक चिकित्सा की नियुक्ति से पहले, एक परीक्षण नमूने के साथ एक सही वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन करना आवश्यक है (निफेडिपिन की एक खुराक से पहले और बाद में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव का मापन), क्योंकि निफ्फेडिपिन एक का कारण बनता है केवल 25% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी और अन्य रोगियों में फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोध को प्रभावित नहीं करता है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स रोगियों के अस्तित्व को प्रभावित नहीं करते हैं।
- वारफारिन। दवा के लंबे समय तक उपयोग से प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के अस्तित्व में सुधार होता है। दैनिक खुराक एमएचओ मूल्य द्वारा निर्धारित किया जाता है, जिसे 2-3 के भीतर रखा जाना चाहिए।
- इलोप्रोस्ट और एपोप्रोस्टेनॉल - प्रोस्टेसाइक्लिन के सिंथेटिक एनालॉग, जलसेक चिकित्सा के लिए उपयोग किए जाते हैं, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को प्रभावी ढंग से कम करते हैं। चमड़े के नीचे और साँस लेना प्रशासन के लिए प्रोस्टेसाइक्लिन की तैयारी भी विकसित की गई है।
- किडनी को नुकसान। स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस के उपचार के लिए रक्तचाप का पर्याप्त नियंत्रण केंद्रीय है। उच्च रक्तचाप का आक्रामक उपचार गुर्दे के कार्य को स्थिर या सुधार सकता है यदि वृक्क वाहिकाओं में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होने से पहले चिकित्सा तुरंत शुरू की जाती है। पसंद की दवाएं एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (लिसिनोप्रिल, कैप्टोप्रिल, एनालाप्रिल, आदि) हैं। 85-90 मिमी एचजी के स्तर पर डायस्टोलिक दबाव बनाए रखने के लिए दवाओं की खुराक का चयन किया जाता है। एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधक भी मानदंड स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के संकट के परिणाम में सुधार कर सकते हैं। कैप्टोप्रिल के साथ उपचार शुरू करने की सिफारिश की जाती है, हर 8 घंटे में 6.25-12.5 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है, और धीरे-धीरे खुराक को अधिकतम (50 मिलीग्राम 3 बार एक दिन) तक बढ़ाया जाता है। उपचार की शुरुआत में, एसीई अवरोधक की खुराक में दैनिक वृद्धि से सिस्टोलिक रक्तचाप का स्तर 10-20 मिमी एचजी तक कम हो जाना चाहिए, क्योंकि रक्तचाप (साथ ही हाइपोवोल्मिया) में बहुत तेजी से कमी से अवांछनीय हो सकता है गुर्दे के छिड़काव में कमी (इस्किमिया का बढ़ना)। जब रक्तचाप स्थिर हो जाता है, तो आप लंबे समय तक काम करने वाले एसीई इनहिबिटर लेने के लिए स्विच कर सकते हैं। कैप्टोप्रिल को बंद नहीं किया जाता है, भले ही गुर्दे का कार्य लगातार बिगड़ता रहे। यदि, कैप्टोप्रिल की अधिकतम खुराक की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्तचाप 72 घंटों के भीतर सामान्य नहीं होता है, तो कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, नाइट्रेट्स (विशेषकर फेफड़ों में भीड़ की उपस्थिति के साथ) या अन्य वासोडिलेटर जोड़े जाते हैं। तीव्र गुर्दे की विफलता के ओलिगुरिक चरण के संरक्षण के साथ, हेमोडायलिसिस के मुद्दे पर विचार किया जाता है। एसपीसी के बाद गुर्दे की कार्यक्षमता में सुधार या सुधार 2 वर्षों में धीरे-धीरे होता है। यदि इस अवधि के बाद भी हेमोडायलिसिस की आवश्यकता बनी रहती है, तो सवाल उठाया जाना चाहिए
- गुर्दा प्रत्यारोपण।
दिल की क्षति। दिल के प्राथमिक स्क्लेरोडर्मा की अभिव्यक्तियाँ (यानी, घाव जो प्रणालीगत या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का परिणाम नहीं हैं) पेरिकार्डिटिस, अतालता, मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस हो सकते हैं। पेरिकार्डिटिस का उपचार चिकित्सकीय रूप से प्रकट रूपों में किया जाता है और इसमें एनएसएआईडी और जीसी (15-30 मिलीग्राम / दिन) का उपयोग शामिल है। महत्वपूर्ण प्रवाह के साथ, पेरीकार्डियोसेंटेसिस या पेरीकार्डियोटॉमी किया जाता है। मायोकार्डिटिस आमतौर पर कंकाल की मांसपेशियों के सूजन घावों वाले रोगियों में मनाया जाता है; जीसी उपचार के परिणामस्वरूप अक्सर बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश में वृद्धि होती है। लय गड़बड़ी में आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। गंभीर अतालता (समूह और पॉलीटोपिक एक्सट्रैसिस्टोल, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, आदि) के साथ, पसंद की दवा एमियोडेरोन है। रिसेप्शन (β-ब्लॉकर्स रेनॉड की घटना की अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकते हैं।
एसजेएस और गर्भावस्था। एसजेएस के अधिकांश रोगियों में एक या अधिक गर्भधारण और प्रसव का इतिहास होता है। एसजेएस का सीमित रूप और पुराना कोर्स गर्भावस्था के लिए एक contraindication नहीं है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान, अंग विकृति विकसित हो सकती है, जिसके लिए नियमित जांच की आवश्यकता होती है। गर्भावस्था के लिए मतभेद: एसजेएस का फैलाना रूप, आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े और गुर्दे) की गंभीर शिथिलता। गर्भावस्था के दौरान एसजेएस का पता लगाने के मामलों में, गुर्दे और हृदय के कार्य की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है।
आवश्यक दवाओं की सूची:
नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई
ग्लुकोकोर्तिकोइद

1. प्रेडनिसोलोन 5mg टैब
2. मेथिलप्रेडनिसोलोन 4 मिलीग्राम, 16 मिलीग्राम, टैब।
3. मेथिलप्रेडनिसोलोन 250 मिलीग्राम, 500 मिलीग्राम, शीशी
4. प्रेडनिसोलोन, 30 मिलीग्राम, amp

बुनियादी एंटीफिब्रोटिक दवाएं

1. डी-पेनिसिलमाइन (कप्रेनिल) 250mg टैब।

प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं

1. साइक्लोस्पोरिन 25 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम कैप्स
2. साइक्लोफॉस्फेमाइड 50 मिलीग्राम, ड्रेजे
3. साइक्लोफॉस्फेमाइड 200 मिलीग्राम, शीशी
4. मेथोट्रेक्सेट 2.5 मिलीग्राम टैब

अतिरिक्त दवाओं की सूची:
संवहनी चिकित्सा:

1. Pentoxifylline 2%, 5 मिली, amp
2. वज़ाप्रोस्तान 20 मिलीग्राम/5ml

थक्कारोधी:

1. हेपरिन 5000 आईयू, शीशी
2. Clexane 0.4 मिली सिरिंज
3. फ्रैक्सीपैरिन 0.3 मिली, 0.4 मिली, सिरिंज
4. warfarin

गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स(ओमेप्राज़ोल)
प्रोकेनेटिक्स(डोम्परिडोन, मेटोक्लोप्रमाइड)
उच्चरक्तचापरोधी एजेंट(निफेडिपिन, अम्लोदीपिन, एनालाप्रिल)
जीवाणुरोधी एजेंट (मैक्रोलाइड्स, सेफलोस्पोरिन, संयुक्त ए / बी)

रोगी प्रबंधन:एसजेएस के रोगियों को रोग की वर्तमान गतिविधि का आकलन करने, अंग विकृति का समय पर पता लगाने और, यदि संकेत दिया गया है, तो चिकित्सा में सुधार के लिए औषधालय अवलोकन के अधीन हैं। रोग के पाठ्यक्रम, आंत के घावों की उपस्थिति और गंभीरता के आधार पर, हर 3-6 महीने में एक चिकित्सा परीक्षा की जाती है। वहीं, सामान्य और जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण किए जाते हैं। डॉक्टर के बार-बार दौरे के दौरान, रेनॉड की घटना की गतिशीलता का आकलन करने के लिए रोगी की सक्रिय पूछताछ करना आवश्यक है, एसोफेजियल रीफ्लक्स, सांस की तकलीफ, कार्डियक एराइथेमिया इत्यादि की अभिव्यक्तियों को बढ़ाना। रोगी की जांच करते समय, एक त्वचा के संघनन की व्यापकता और गंभीरता, फेफड़ों के बेसल क्रेपिटेशन, रक्तचाप में वृद्धि, डिजिटल अल्सर और एडिमा की उपस्थिति पर ध्यान देना चाहिए। श्वसन क्रिया परीक्षण और इकोकार्डियोग्राफी की सिफारिश की जाती है। वारफारिन लेने वाले रोगियों में, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स और एमएचओ की निगरानी की जानी चाहिए, और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ उपचार में, सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण की जांच हर 1-3 महीने में की जानी चाहिए।

प्रोटोकॉल में वर्णित उपचार प्रभावकारिता और नैदानिक ​​और उपचार विधियों की सुरक्षा के संकेतक:भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि में कमी।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:
- नव निदान एसजेएस, विशेष रूप से फैलाना रूप का प्रारंभिक चरण।
- त्वचा और उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन के कई बार-बार होने वाले अल्सरेटिव घाव।
- फेफड़ों को प्रगतिशील क्षति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप), हृदय (एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (पेट में दर्द, स्यूडो-इलस, मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम)।
- स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस (घातक उच्च रक्तचाप, रक्त क्रिएटिनिन में वृद्धि) का विकास।

निवारण

निवारक कार्रवाई:एसजेएस का एटियलजि अज्ञात है, और इसलिए, रोग की प्राथमिक रोकथाम नहीं की जाती है। रोग के बढ़ने और ड्रग थेरेपी के दुष्प्रभावों के विकास को रोकने के लिए निवारक उपायों को कम किया जाता है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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जानकारी

प्रोटोकॉल कार्यान्वयन की प्रभावशीलता की निगरानी और लेखा परीक्षा के लिए मूल्यांकन मानदंड

समीक्षक:कुशेकबायेवा ए.ई., चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, रुमेटोलॉजी विभाग, एजीआईयूवी के एसोसिएट प्रोफेसर

बाहरी समीक्षा परिणाम:रेटिंग सकारात्मक है, उपयोग के लिए अनुशंसित

योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची
1. तोगीज़बाव जी.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य फ्रीलांस रुमेटोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजी विभाग के प्रमुख, एजीआईयूवी
2. सेसेनबाव ए.एस. - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
3. औबाकिरोवा बी.ए. - अस्ताना में मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
4. सरसेनबायुल एम.एस. - पूर्वी कजाकिस्तान क्षेत्र के मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
5. ओमारबेकोवा जेएच.ई. - Semey . में मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
6. नर्गलिवा एस.एम. - पश्चिम कजाकिस्तान क्षेत्र के मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
7. कुअनशबायेवा जेड.टी. - पावलोडर क्षेत्र के मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट

प्रोटोकॉल में संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:निदान और उपचार के नए तरीकों की उपलब्धता, इस प्रोटोकॉल के उपयोग से जुड़े उपचार के परिणामों में गिरावट।

संलग्न फाइल

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• किसी विशेषज्ञ के साथ दवाओं की पसंद और उनकी खुराक पर चर्चा की जानी चाहिए। रोग और रोगी के शरीर की स्थिति को ध्यान में रखते हुए केवल एक डॉक्टर ही सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।
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