बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा चरण 4 उत्तरजीविता समीक्षा। कारण और कारक

– कर्कट रोगसहानुभूति तंत्रिका प्रणालीभ्रूण उत्पत्ति। यह बच्चों में विकसित होता है, आमतौर पर अधिवृक्क ग्रंथियों, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, मीडियास्टिनम, गर्दन या श्रोणि क्षेत्र में स्थित होता है। अभिव्यक्तियाँ स्थानीयकरण पर निर्भर करती हैं। सबसे लगातार लक्षण दर्द, बुखार और वजन घटाने हैं। न्यूरोब्लास्टोमा हड्डियों, यकृत को नुकसान के साथ क्षेत्रीय और दूर के मेटास्टेसिस में सक्षम है, अस्थि मज्जाऔर अन्य अंग। निदान की स्थापना परीक्षा, अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, बायोप्सी और अन्य तकनीकों के डेटा को ध्यान में रखकर की जाती है। उपचार - नियोप्लासिया का सर्जिकल निष्कासन, रेडियोथेरेपी, कीमोथेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

जब पैल्विक क्षेत्र में एक नियोप्लाज्म स्थित होता है, तो शौच और पेशाब संबंधी विकार होते हैं। जब न्यूरोब्लास्टोमा गर्दन में स्थानीयकृत होता है, तो रोग का पहला संकेत आमतौर पर एक स्पष्ट ट्यूमर होता है। हॉर्नर सिंड्रोम का पता लगाया जा सकता है, जिसमें पीटोसिस, मिओसिस, एंडोफ्थाल्मोस, प्रकाश के प्रति पुतली की प्रतिक्रिया का कमजोर होना, पसीना विकार, चेहरे की त्वचा का हाइपरमिया और प्रभावित पक्ष पर कंजाक्तिवा शामिल हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा में दूर के मेटास्टेस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ भी बहुत विविध हैं। लिम्फोजेनस प्रसार के साथ, लिम्फ नोड्स में वृद्धि का पता लगाया जाता है। जब कंकाल क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो हड्डी में दर्द होता है। जिगर में न्यूरोब्लास्टोमा के मेटास्टेसिस के साथ, अंग में तेजी से वृद्धि देखी जाती है, संभवतः पीलिया के विकास के साथ। अस्थि मज्जा की भागीदारी के साथ, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया का उल्लेख किया जाता है, जो सुस्ती, कमजोरी, रक्तस्राव में वृद्धि, संक्रमण की प्रवृत्ति और तीव्र ल्यूकेमिया जैसे अन्य लक्षणों से प्रकट होता है। हार पर त्वचान्यूरोब्लास्टोमा वाले रोगियों की त्वचा पर, नीले, नीले या लाल रंग के घने नोड बनते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा की विशेषता भी है चयापचयी विकारकैटेकोलामाइन और (कम अक्सर) वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड्स के स्तर में वृद्धि के रूप में। इन विकारों वाले मरीजों में दौरे पड़ते हैं जिनमें पीली त्वचा, हाइपरहाइड्रोसिस, दस्त, और वृद्धि शामिल है इंट्राक्रेनियल दबाव... न्यूरोब्लास्टोमा के सफल उपचार के बाद, दौरे कम स्पष्ट हो जाते हैं और धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा का निदान

निदान डेटा को ध्यान में रखते हुए किया जाता है प्रयोगशाला विश्लेषणतथा वाद्य अनुसंधान... सूची के लिए प्रयोगशाला के तरीकेन्यूरोब्लास्टोमा के निदान में उपयोग किए जाने वाले मूत्र में कैटेकोलामाइन के स्तर का निर्धारण, रक्त में फेरिटिन का स्तर और झिल्ली-बाध्य ग्लाइकोलिपिड्स शामिल हैं। इसके अलावा, परीक्षण के दौरान, रोगियों को रक्त में न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़ (एनएसई) के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक परीक्षण निर्धारित किया जाता है। यह विश्लेषण न्यूरोब्लास्टोमा के लिए विशिष्ट नहीं है, क्योंकि एनएसई की संख्या में वृद्धि लिम्फोमा और इविंग के सारकोमा में भी देखी जा सकती है, लेकिन इसका एक निश्चित पूर्वानुमानात्मक मूल्य है: एनएसई स्तर जितना कम होगा, रोग उतना ही अधिक अनुकूल होगा।

न्यूरोब्लास्टोमा के स्थानीयकरण के आधार पर, वाद्य परीक्षा की योजना में सीटी, एमआरआई और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस का अल्ट्रासाउंड, छाती का एक्स-रे और सीटी, गर्दन के कोमल ऊतकों का एमआरआई और अन्य नैदानिक ​​प्रक्रियाएं शामिल हो सकती हैं। यदि न्यूरोब्लास्टोमा के दूर के मेटास्टेसिस का संदेह है, तो कंकाल की हड्डियों की रेडियोआइसोटोप स्किंटिग्राफी, यकृत का अल्ट्रासाउंड, अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबायोप्सी या एस्पिरेशन बायोप्सी, त्वचा नोड्स की बायोप्सी और अन्य अध्ययन निर्धारित हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा उपचार

न्यूरोब्लास्टोमा का इलाज कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा और सर्जरी से किया जा सकता है। उपचार की रणनीति रोग के चरण को ध्यान में रखते हुए निर्धारित की जाती है। न्यूरोब्लास्टोमा के चरण I और II में, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है, कभी-कभी डॉक्सोरूबिसिन, सिस्प्लैटिन, विन्क्रिस्टाइन, इफोसामाइड और अन्य दवाओं का उपयोग करके प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ। स्टेज III न्यूरोब्लास्टोमा में, प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी उपचार का एक अनिवार्य तत्व बन जाती है। कीमोथेरेपी दवाओं को निर्धारित करने से बाद की कट्टरपंथी सर्जरी के लिए नियोप्लाज्म के प्रतिगमन की अनुमति मिलती है।

कुछ मामलों में, न्यूरोब्लास्टोमा के लिए कीमोथेरेपी के साथ, विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, हालांकि, अब यह विधि कम से कम उपचार आहार में शामिल होने के कारण शामिल है भारी जोखिमछोटे बच्चों में दीर्घकालिक जटिलताओं का विकास। न्यूरोब्लास्टोमा के लिए विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता पर निर्णय व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। रीढ़ को विकिरणित करते समय, सहनशीलता के आयु स्तर को ध्यान में रखा जाता है। मेरुदण्ड, यदि आवश्यक हो तो आवेदन करें सुरक्षा उपकरण... विकिरणित होने पर ऊपरी भागधड़ की रक्षा कंधे के जोड़, श्रोणि के विकिरण के साथ - कूल्हे के जोड़और, यदि संभव हो तो, अंडाशय। स्टेज IV न्यूरोब्लास्टोमा में, उच्च खुराक कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, संभवतः सर्जरी और विकिरण चिकित्सा के संयोजन में।

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए पूर्वानुमान

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए रोग का निदान बच्चे की उम्र, रोग की अवस्था, विशेषताओं द्वारा निर्धारित किया जाता है रूपात्मक संरचनाट्यूमर और सीरम फेरिटिन का स्तर। उपरोक्त सभी कारकों को ध्यान में रखते हुए, विशेषज्ञ न्यूरोब्लास्टोमा वाले रोगियों के तीन समूहों को अलग करते हैं: एक अनुकूल रोग का निदान (दो साल की जीवित रहने की दर 80% से अधिक है) के साथ, एक मध्यवर्ती रोग का निदान (दो साल की जीवित रहने की दर 20 से 80% तक होती है) ) और साथ खराब बीमारी(दो साल की जीवित रहने की दर 20% से कम है)।

सबसे महत्वपूर्ण कारक रोगी की उम्र है। 1 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में, न्यूरोब्लास्टोमा के लिए रोग का निदान अधिक अनुकूल है। अगले सबसे महत्वपूर्ण रोगसूचक संकेत के रूप में, विशेषज्ञ नियोप्लासिया के स्थानीयकरण का संकेत देते हैं। अधिकांश प्रतिकूल परिणाम रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में न्यूरोब्लास्टोमा के साथ देखे जाते हैं, कम से कम - मीडियास्टिनम में। ऊतक के नमूने में विभेदित कोशिकाओं का पता लगाना ठीक होने की काफी उच्च संभावना को इंगित करता है।

स्टेज I न्यूरोब्लास्टोमा वाले रोगियों की औसत पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 90% है, चरण II - 70 से 80% तक, चरण III - 40 से 70% तक। चरण IV वाले रोगियों में, यह संकेतक उम्र के आधार पर काफी भिन्न होता है। चरण IV न्यूरोब्लास्टोमा के साथ 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के समूह में, 60% रोगी निदान के क्षण से पांच साल तक जीवित रहने का प्रबंधन करते हैं, 1 से 2 वर्ष के बच्चों के समूह में - 20%, बच्चों के समूह में 2 साल - 10%। निवारक उपायविकसित नहीं हुआ। परिवार में न्यूरोब्लास्टोमा के मामलों की उपस्थिति में, एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करने की सिफारिश की जाती है।

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं से बनने वाला एक घातक ट्यूमर अक्सर बच्चों में पाया जाता है और शरीर के विभिन्न हिस्सों में स्थानीयकृत होता है। - आनुवंशिकता, कोशिका उत्परिवर्तन। वैज्ञानिकों ने दिखाया है कि यह ट्यूमर अपरिपक्व न्यूरोब्लास्ट कोशिकाओं से बनता है (वे पूरी तरह से नहीं बनते हैं, वे विभाजित होते रहते हैं)। यह अप्रत्याशित बीमारियों में से एक है: यह अगोचर रूप से आगे बढ़ता है, तेजी से मेटास्टेस करता है, आत्म-विनाश (प्रतिगमन) कर सकता है, उपचार के बाद, अन्य प्रकार के ट्यूमर की तुलना में कम आम है।

न्यूरोब्लास्टोमा विकास के 1, 2, 3, 4 चरणों को वर्गीकृत किया गया है। इसे सेरिबैलम में स्थानीयकृत किया जा सकता है - मेलुलोब्लास्टोमा, यह रेटिना को प्रभावित करता है - रेटिनोब्लास्टोमा, न्यूरोफाइब्रोसारकोमा - में पेट की गुहा, सिम्पैथोब्लास्टोमा - रेट्रोपरिटोनियल स्पेस (गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां) में।

स्टेज 3 न्यूरोब्लास्टोमा

विकास के पहले दो चरणों में, यह ट्यूमर उस अंग में स्थित होता है जिसमें इसे बनाया गया था, 5 से 10 सेमी के आकार में, और लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है।

स्टेज 3 न्यूरोब्लास्टोमा औसत आकार तक पहुंचता है, रीढ़ के दोनों तरफ लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है। यह शरीर में कहां है, इसके आधार पर निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• मामूली सूजन, सूजन;
• भूख की कमी, वजन घटाने;
• रक्ताल्पता;
• जोड़ों और हड्डी में दर्द;
• बुखार के हमले;
• तापमान बढ़ जाता है;
• रंग बदलता है;
• नेत्रगोलक का विस्थापन;
• जिगर बड़ा हो गया है;
• लगातार पेशाब आना;
• अज्ञात मूल की खांसी।

यदि पहले चरणों में लक्षण एक विवादास्पद प्रकृति के दिखाई देते हैं, तो पहले से ही 3 चरणों में इसकी मदद से निदान को सटीक रूप से स्थापित करना संभव है:

• एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, सीटी (गणना टोमोग्राफी);
• रक्त और मूत्र का विश्लेषण (कैटेकोलामाइंस का स्तर, विनायलमैंडेलिक एसिड, फेरिटिन की उपस्थिति, गैंग्लियोसाइड बढ़ जाती है);
• अस्थि मज्जा की बायोप्सी, ट्यूमर ही;
• सिन्टिग्राफी ( उच्च स्तरआइसोटोप);
• विज़ुअलाइज़ेशन के तरीके।

इस स्तर पर, ट्यूमर आकार में काफी प्रभावशाली होता है। अगर पर प्राथमिक चरणइसके विकास को संचालित किया जा सकता है, फिर 3 चरणों में: कीमोथेरेपी की मदद से इसे कम किया जाता है, और फिर एक शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग किया जाता है। वी पश्चात की अवधिपुनरावृत्ति से बचने के लिए विकिरण चिकित्सा दें।

स्टेज 4 न्यूरोब्लास्टोमा

विकास के अंतिम चरण में इस ट्यूमर का खराब पूर्वानुमान है। स्टेज 4 न्यूरोब्लास्टोमा मेटास्टेसिस करता है विभिन्न निकाय, हड्डी को प्रभावित करता है और नरम टिशू, लसीकापर्व।

इसे दो उप-चरणों में वर्गीकृत किया गया है:

4 ए - दूर के मेटास्टेस के साथ एकल ट्यूमर;
4 बी - कई तुल्यकालिक ट्यूमर।

ग्रेड 4 न्यूरोब्लास्टोमा का उपचार काफी कठिन है। कीमोथेरेपी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, विकिरण चिकित्सा और सर्जरी का उपयोग किया जाता है। इस स्तर पर पूर्वानुमान पांच वर्षों के भीतर 20% जीवित रहने की दर है। स्टेज 4 न्यूरोब्लास्टोमा की तस्वीरें विभिन्न स्रोतों में देखी जा सकती हैं।

आवर्तक न्यूरोब्लास्टोमा

जितनी जल्दी कैंसर का पता चलता है, उपचार के सकारात्मक परिणाम की संभावना उतनी ही अधिक होती है। स्टेज 4 न्यूरोब्लास्टोमा की पुनरावृत्ति ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने और ठीक होने के बाद प्रकट होती है। एक नया घातक गठन उसी स्थान पर प्रकट होता है जहां यह पहले या पूरे शरीर में था, जो एक खराब रोग का निदान करता है।

रेट्रोपरिटोनियल न्यूरोब्लास्टोमा ग्रेड 4

यह ट्यूमर स्पाइनल कॉलम के साथ बन सकता है। रेट्रोपेरिटोनियल न्यूरोब्लास्टोमा बहुत बार (50%) होता है और इसे सबसे खराब में से एक माना जाता है, क्योंकि शरीर के इस क्षेत्र में अधिवृक्क ग्रंथियों, मूत्रवाहिनी, अग्न्याशय, वक्ष वाहिनी, चड्डी, ग्रहणी का हिस्सा, बृहदान्त्र, पेट के साथ गुर्दे होते हैं। महाधमनी, वेना कावा, स्थानीयकृत लिम्फ नोड्स और रक्त वाहिकाएं।

: पेट में वृद्धि, श्वास अधिक जटिल हो जाती है, विकृति होती है छाती, पैरों की सुन्नता, लकवा, बाधित काम मूत्राशय, आंतों, तापमान, दबाव बढ़ जाता है, शोफ प्रकट होता है।

चरण 4 में, लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा प्रभावित होते हैं, लंगड़ापन प्रकट होता है, प्रतिरक्षा शून्य हो जाती है, एक व्यक्ति कमजोर हो जाता है, पीला हो जाता है, यकृत बढ़ जाता है, और त्वचा पर नीले धब्बे देखे जाते हैं। रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में इस घातक ट्यूमर का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि यह मूल रूप से कहाँ से बना है, किस कोशिका से।

चौथे एस चरण में न्यूरोब्लास्टोमा (1 और 2 डिग्री, यकृत, अस्थि मज्जा, त्वचा को मेटास्टेस) अनायास वापस आ सकता है या सौम्य हो सकता है। यह 1 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है।

दुर्भाग्य से, ऑन्कोलॉजिकल बीमारियां क्रूर हैं और अपने लिए शिकार का चयन नहीं करती हैं, लेकिन सभी को लगातार प्रभावित करती हैं - दोनों वयस्क और बच्चे। इस योजना के रोग का एक निश्चित प्रतिशत विशेष रूप से कुछ समूहों के प्रतिनिधियों में पाया जाता है। तो, ऐसी बीमारियां हैं जो पुरुषों या महिलाओं के लिए विशिष्ट हैं, उदाहरण के लिए, प्रोस्टेट कैंसर या गर्भाशय ग्रीवा का कैंसर। इसके अलावा, बीमारियों की एक अलग सूची है जो केवल मानवता के सबसे असुरक्षित प्रतिनिधियों, अर्थात् बच्चों को प्रभावित करती है। इस प्रकार के ऑन्कोलॉजिकल घावों में न्यूरोब्लास्टोमा है।

न्यूरोब्लास्टोमा रोग ठोस ट्यूमर के समूह से संबंधित एक बीमारी है और इसकी एक घातक प्रकृति है। यह सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की अपरिपक्व कोशिकाओं से विकसित होता है जिनमें उत्परिवर्तन हुआ है। तदनुसार, ट्यूमर को कहीं भी स्थानीयकृत किया जा सकता है जहां इस प्रकार के ऊतक स्थित हैं। ज्यादातर मामलों में, गठन अधिवृक्क मज्जा में स्थित होता है, साथ ही रीढ़ के दोनों किनारों पर तंत्रिका प्लेक्सस के क्षेत्र में भी होता है। जैसा कि आंकड़े दिखाते हैं, अक्सर न्यूरोब्लास्टोमा पेट में पाया जाता है और केवल पांचवां हिस्सा ऊंचा होता है - छाती या गर्दन के पास।

चरणों

डॉक्टर न्यूरोब्लास्टोमा के विकास में चार मुख्य चरणों में अंतर करते हैं:

विकास के पहले चरण में, प्राथमिक फोकस के क्षेत्र में ट्यूमर को स्थानीयकृत किया जाता है;

दूसरे चरण तक, यह अपनी सीमा छोड़ देता है, लेकिन फिर भी रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के दूसरी तरफ नहीं जाता है;

स्टेज 3 न्यूरोब्लास्टोमा एक घाव के साथ रीढ़ के दोनों किनारों को प्रभावित करता है लसीकापर्व;

न्यूरोब्लास्टोमा विकास का चौथा चरण अलग-अलग अंगों, ऊतकों को अलग-अलग मेटास्टेस की रिहाई की विशेषता है, कंकाल प्रणालीऔर लिम्फ नोड्स।

विकास के चरण अलग-अलग तरीकों से आगे बढ़ सकते हैं, जो जीव की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है। इसलिए बचपन में (एक वर्ष तक पहुंचने से पहले) शिक्षा का विकास विशेष रूप से तेजी से होता है। मेटास्टेसिस के साथ, मस्तिष्क प्रभावित होता है, इसके अलावा, हड्डियां, यकृत, त्वचा और सबसे दूर के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं।

इलाज

निदान को स्पष्ट करने के बाद जिसके लिए बायोप्सी का उपयोग करके एकत्रित कोशिकाओं का अध्ययन किया जाता है, डॉक्टर न्यूरोब्लास्टोमा के चिकित्सीय सुधार के लिए सबसे उपयुक्त योजना का चयन करता है। इस प्रक्रिया में उपयोग किए जाने वाले उपाय कई अलग-अलग कारकों पर निर्भर करते हैं, जिनमें से सामान्य स्थितिस्वास्थ्य, रोग का चरण, विभिन्न व्यक्तिगत विशेषताएं।

विशेषज्ञ यह पता लगाने के लिए मस्तिष्क का पंचर करते हैं कि क्या यह प्रभावित है। गठन के आकार को निर्धारित करने के लिए, साथ ही मेटास्टेस की खोज के लिए, अल्ट्रासाउंड तकनीकों का उपयोग किया जाता है, साथ ही टोमोग्राफी (कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग), स्किंटिग्राफी, ओस्टियोस्किंटिग्राफी, साथ ही पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी।

न्यूरोब्लास्टोमा के उपचार के लिए, आमतौर पर निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

कीमोथेरेपी प्रभाव;

विकिरण चिकित्सा के तरीके;

आपरेशनल शल्य चिकित्सा.

यदि रोग गठन के पहले और प्रारंभिक दूसरे चरण में है, तो ट्यूमर हटा दिया जाता है शल्य चिकित्सा के तरीके... आमतौर पर, विकास के प्रारंभिक चरण में न्यूरोब्लास्टोमा का आमूल-चूल उच्छेदन कारण नहीं होता है आगे फिर से आनाऔर मेटास्टेसिस।

यदि ट्यूमर अभी तक स्पाइनल कॉलम के दूसरे भाग में नहीं फैला है, लेकिन पहले से ही मेटास्टेस दे रहा है, तो ऑपरेशन के बाद, रोगी को एक और कोर्स से गुजरना होगा, जिसमें पोस्टऑपरेटिव कीमोथेरेपी, साथ ही विकिरण भी शामिल है।

यदि रोगी को न्यूरोब्लास्टोमा के तीसरे चरण का निदान किया गया था, तो यह गठन के बड़े आकार को इंगित करता है, जो इसे निष्क्रिय बनाता है। इस स्तर पर, डॉक्टर बिना ट्यूमर के ट्यूमर के आकार को थोड़ा कम करने का हर संभव प्रयास करते हैं शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान... इसके लिए प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी की जा सकती है, जिसके बाद सर्जरी संभव हो सकती है। गठन की लकीर के बाद, अवशिष्ट ट्यूमर को खत्म करने के लिए, विकिरण चिकित्सा विधियों का उपयोग किया जाता है।

दुर्भाग्य से, आधुनिक विज्ञान और प्रौद्योगिकी के उच्च स्तर के विकास के बावजूद, दवा अभी तक विकास के चौथे चरण में न्यूरोब्लास्टोमा को प्रभावी ढंग से ठीक करने में सक्षम नहीं है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ संयोजन में कीमोथेरेपी की अधिकतम खुराक का उपयोग भी अक्सर वांछित परिणाम नहीं देता है।

युवा रोगियों को कभी-कभी विकास के तथाकथित चौथे "सी" चरण में रोग का निदान किया जाता है। इस प्रकार का ट्यूमर एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए विशिष्ट है, यह प्राथमिक शिक्षा, साथ ही दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति का प्रतिनिधित्व करता है। जैसा कि डॉक्टर के अभ्यास से पता चलता है, ऐसी बीमारी अक्सर अपने आप ठीक हो जाती है।

पूर्वानुमान

हमने बात की कि न्यूरोब्लास्टोमा क्या है, 4 चरण, लक्षण, बीमारी का उपचार, हमने विचार किया। यदि इसके विकास के पहले चरण में न्यूरोब्लास्टोमा का पता चला था, तो एक सौ प्रतिशत मामलों में चिकित्सा पूरी तरह से ठीक हो जाती है। दूसरे चरण के रोगियों में लगभग समान परिणाम (97%) देखे गए हैं। जब वृद्धि और विकास के तीसरे चरण में एक ट्यूमर का पता लगाया जाता है, तो 60% मामलों में रिकवरी होती है, यदि उपचार सक्षम और समय पर हो।

हालांकि, अगर चौथे चरण में पहले से ही बीमारी का पता चला था, तो वसूली का प्रतिशत बहुत कम है - केवल 10-20%। फिर भी, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हमारी दवा के विकास का स्तर लगातार बढ़ रहा है। आज, डॉक्टर नए प्रकार के कीमोथेरेपी और इम्यूनोथेरेप्यूटिक प्रभावों का विकास और परीक्षण कर रहे हैं जो कैंसर के उन्नत रूपों वाले बहुत गंभीर रोगियों के लिए भी जीवन का मौका देंगे।

न्यूरोब्लास्टोमा ‒ मैलिग्नैंट ट्यूमर बचपनजो सहानुभूति तंत्रिका ऊतकों से उत्पन्न होती है। ज्यादातर 4 साल से कम उम्र के बच्चों में मनाया जाता है, वयस्कों में यह दुर्लभ है। यह ल्यूकेमिया के बाद तीसरे स्थान पर है और कैंसरयुक्त वृद्धिकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र।

कैंसर अधिवृक्क मज्जा से उत्पन्न होता है, और इसे गर्दन, छाती या रीढ़ की हड्डी में भी देखा जा सकता है।

विदेशों में अग्रणी क्लीनिक

न्यूरोब्लास्टोमा के जैविक उपप्रकार

जैविक अध्ययनों के आधार पर, निम्न प्रकार के न्यूरोब्लास्टोमा स्थापित किए गए हैं:

1. टाइप 1: पूरे गुणसूत्रों के नुकसान की विशेषता। यह न्यूट्रोफिन रिसेप्टर ट्रका द्वारा व्यक्त किया जाता है, जो अचानक प्रतिगमन के लिए प्रवण होता है।
2. टाइप 2A: इसमें परिवर्तित गुणसूत्रों की प्रतियां होती हैं, जो अक्सर निदान किए जाने और रोग की पुनरावृत्ति होने पर पाई जाती हैं।
3. टाइप 2 बी: में एक उत्परिवर्तित MYCN जीन होता है, जो सेल सिग्नलिंग और न्यूरोब्लास्ट में अनियंत्रित प्रसार के एक विकृति की ओर जाता है।

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा: कारण

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के कारणों के बारे में लगभग कुछ भी ज्ञात नहीं है। एक बच्चे में न्यूरोब्लास्टोमा की घटना पर कोई सबूत और माता-पिता का प्रभाव नहीं है। न्यूरोब्लास्टोमा के केवल 1% से 2% रोगियों का पारिवारिक इतिहास होता है। निदान के समय ये बच्चे 9 महीने से कम उम्र के हैं।

लगभग 20% बच्चे मल्टीफोकल प्राथमिक न्यूरोब्लास्टोमा विकसित करते हैं।

ऐसा माना जाता है कि मुख्य कारणइस ऑन्कोलॉजिकल रोग में ALK जीन में जर्म लाइन म्यूटेशन हैं। पारिवारिक न्यूरोब्लास्टोमा शायद ही कभी जन्मजात हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम से जुड़ा होता है।

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा: लक्षण और विश्वसनीय संकेत

एक बच्चे में न्यूरोब्लास्टोमा का एक सामान्य लक्षण उदर गुहा में इसकी उपस्थिति है। कैंसर के लक्षण बढ़ते ट्यूमर और मेटास्टेस के कारण होते हैं:

• एक्सोफथाल्मोस और पेरिऑर्बिटल चोट लगना;
• सूजन: के कारण हो सकता है सांस की विफलताया जिगर में बड़े पैमाने पर मेटास्टेस के कारण;
• अस्थि मज्जा मेटास्टेसिस;
• पक्षाघात। रीढ़ की हड्डी के गैन्ग्लिया में इसकी उत्पत्ति के कारण, न्यूरोब्लास्टोमा तंत्रिका उद्घाटन के माध्यम से मस्तिष्क पर आक्रमण और संपीड़ित कर सकते हैं। इस मामले में, रीढ़ की हड्डी के रोगसूचक संपीड़न के रूप में तत्काल उपचार लागू किया जाता है;
• पानी जैसा दस्त, जो ट्यूमर से पेप्टाइड के स्राव के कारण होता है;
• त्वचा पर चमड़े के नीचे के पिंड। नीले चमड़े के नीचे के मेटास्टेस जारी कर सकते हैं।

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा: निदान

प्राथमिक ट्यूमर द्रव्यमान का विज़ुअलाइज़ेशन:

यह आमतौर पर कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके किया जाता है। पैरास्पाइनल ट्यूमर जो रीढ़ की हड्डी के संपीड़न के लिए खतरा पैदा कर सकते हैं, उन्हें एमआरआई द्वारा चित्रित किया जाता है।

24 घंटे के भीतर मूत्र का संग्रह:

यह परीक्षण शरीर में कुछ पदार्थों की मात्रा निर्धारित करने में मदद करता है। होमोवैनिलिक और वैनिलिन-मैंडेलिक एसिड का बढ़ा हुआ स्तर एक बच्चे में न्यूरोब्लास्टोमा का संकेत हो सकता है।

रक्त रसायन:

न्यूरोब्लास्टोमा के साथ, वहाँ है भारी संख्या मेहार्मोन डोपामाइन और नॉरपेनेफ्रिन।

साइटोजेनेटिक विश्लेषण:

एक परीक्षण जिसमें गुणसूत्रों में परिवर्तन देखने के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत रक्त कोशिकाओं या अस्थि मज्जा के नमूनों की जांच की जाती है।

बायोप्सी:

अस्थि मज्जा की जांच और इसकी व्यापकता की पहचान करने में सामान्य मदद।

विदेशों में क्लीनिक के प्रमुख विशेषज्ञ

बचपन के न्यूरोब्लास्टोमा के चरण

चरण 1

घातक नियोप्लाज्म केवल एक क्षेत्र में स्थित होता है और सर्जरी के दौरान इसे पूरी तरह से हटाया जा सकता है।

चरण 2

चरण 2ए और 2बी शामिल हैं:

• 2ए एक क्षेत्र में ट्यूमर की उपस्थिति की भविष्यवाणी करता है, लेकिन सर्जरी के दौरान इसे पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है;
• 2बी: ट्यूमर एक सेगमेंट में स्थित होता है, इसे पूरी तरह से एक्साइज किया जा सकता है, लेकिन लिम्फ नोड्स में पाया जाता है।

चरण 3

निम्नलिखित स्थितियों में से एक की भविष्यवाणी करता है:

• कैंसर के विकास को पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है। इसके अलावा, ट्यूमर के पास पहले से ही शरीर के दूसरी तरफ जाने का समय है, और निकटतम लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस भी मनाया जाता है;
• ऑन्कोलॉजी केवल शरीर के एक हिस्से में होती है, लेकिन घातक प्रक्रिया स्वयं शरीर के दूसरी तरफ लिम्फ नोड्स में फैल जाती है;
• शरीर के बीच में सूजन और ट्रंक के दोनों किनारों पर ऊतकों या लिम्फ नोड्स में फैल गई है। इसलिए, न्यूरोब्लास्टोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया नहीं जा सकता है।

चरण 4

चरण 4 और 4S में विभाजित।

चौथे चरण में, ट्यूमर दूर के लिम्फ नोड्स, त्वचा और शरीर के अन्य हिस्सों में मेटास्टेसिस करता है।

चरण 4S में, यह निम्नलिखित स्थितियों पर ध्यान देने योग्य है:

• 1 वर्ष से कम उम्र का बच्चा;
• कैंसर त्वचा, यकृत और/या अस्थि मज्जा में फैल गया है, लेकिन हड्डी तक नहीं;
• कैंसर की कोशिकाएंप्राथमिक ट्यूमर के पास लिम्फ नोड्स में पाया जा सकता है।

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा का इलाज कैसे किया जाता है?

क्योंकि वे असामान्य हैं, विभिन्न चिकित्सीय विकल्पों पर विचार किया जाना चाहिए और प्रयास किया जाना चाहिए:

शल्य चिकित्सा

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के लिए सबसे स्वीकार्य उपचार विकल्पों में से एक। हालांकि, यह केवल पहले और आंशिक रूप से घातक प्रक्रिया के दूसरे चरण में 100% दक्षता देता है।

विकिरण उपचार

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा उपचार के मामले में, बाहरी और आंतरिक दोनों विकिरण शामिल हो सकते हैं। विधि कैंसर के चरण पर निर्भर करती है।

कीमोथेरपी

आवेदन दवाओंकैंसर कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने या उन्हें विभाजित होने से रोकने के लिए। सामान्य रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और पूरे शरीर में असामान्य वितरण (प्रणालीगत कीमोथेरेपी) तक पहुंच सकते हैं।

मोनोक्लोनल एंटीबॉडी थेरेपी

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा का यह उपचार एक प्रयोगशाला तरीके से कोशिकाओं से प्राप्त विशेष एंटीट्यूमर तंत्र का उपयोग करके किया जाता है। प्रतिरक्षा तंत्र... वे सामान्य और असामान्य ऊतकों के बीच अंतर करने में मदद करते हैं। एंटीबॉडी पदार्थों से जुड़ते हैं और कैंसर कोशिकाओं को उनके विकास और प्रसार को रोककर मारते हैं।

एक बच्चे में न्यूरोब्लास्टोमा: रोग का निदान और बचने की संभावना

पिछले 30 वर्षों में, न्यूरोब्लास्टोमा के साथ 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर 86% से बढ़कर 95% हो गई है।

1 से 14 वर्ष की आयु के रोगियों के लिए, रोग का निदान 34% से बढ़कर 68% हो गया।

निदान किए गए युवा रोगियों के लिए कुल मिलाकर 5 साल की जीवित रहने की दर " न्यूरोब्लास्टोमा"हाल के वर्षों में 46% से बढ़कर 71% हो गया है।

न्यूरोब्लास्टोमा सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का एक भ्रूण घातक ट्यूमर है। यह 2 साल से कम उम्र के बच्चों में घातक ट्यूमर की घटना की आवृत्ति में पहला और 15 साल से कम उम्र के बच्चों में चौथा है। वयस्कों में, इस प्रकार के ट्यूमर का शायद ही कभी निदान किया जाता है।

ट्यूमर के कारण और उसका स्थान

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के कारणों का ठीक-ठीक पता नहीं है। वैज्ञानिकों को इस तथ्य पर संदेह नहीं है कि ट्यूमर की घटना सीधे डीएनए कोशिकाओं में जन्मजात या अधिग्रहित रोग परिवर्तनों से संबंधित है। यदि बच्चे में भ्रूणीय न्यूरोब्लास्ट्स (तंत्रिका कोशिकाओं की अग्रदूत कोशिकाएं) में कोई दोष है, तो वे पूर्ण विकसित तंत्रिका कोशिकाओं में परिपक्व नहीं होते हैं, बल्कि विकसित होते हैं, विभाजित होते हैं और एक ट्यूमर बनाते हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि सैद्धांतिक रूप से एक ट्यूमर शरीर के किसी भी हिस्से में हो सकता है, ज्यादातर मामलों में, डॉक्टर रेट्रोपरिटोनियल न्यूरोब्लास्टोमा का निदान करते हैं, जिसके स्थानीयकरण का पसंदीदा स्थान अधिवृक्क ग्रंथियां हैं।

रेट्रोपरिटोनियल एड्रेनल ट्यूमर 40-50% रोगियों में होता है, 30% मामलों में प्राथमिक ट्यूमर सहानुभूति ट्रंक के तंत्रिका नोड्स से विकसित होता है काठ का, 15% - उसके वक्ष क्षेत्र से, 1% - ग्रीवा क्षेत्र से। कभी-कभी ट्यूमर पेल्विक पैरागैंग्लिया से बढ़ता है - सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के सहायक अंग।

न्यूरोब्लास्टोमा लिम्फोजेनस और संचार मार्गों द्वारा मेटास्टेसिस करता है, जो अक्सर अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, यकृत और त्वचा को होता है।

यह एक बहुत ही रहस्यमयी ट्यूमर है। एक साल से कम उम्र के बच्चों के लिए, यहां तक ​​कि अपने दम पर अन्तिम चरणअज्ञात कारणों से होने वाले रोग अनायास ही एक सौम्य ट्यूमर या आकार में कमी में बदल सकते हैं, और अंततः पूरी तरह से गायब हो सकते हैं।

फिर भी, ज्यादातर मामलों में, बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा एक उच्च घातक ट्यूमर है, जिसमें एक आक्रामक पाठ्यक्रम और मेटास्टेस का तेजी से विकास होता है।

लक्षण और चरण

बच्चों का न्यूरोब्लास्टोमा भी एक बहुत ही घातक बीमारी है, क्योंकि लंबे समय तककिसी भी रूप में प्रकट नहीं हो सकता। ट्यूमर का "शांत" व्यवहार अक्सर अपने अंतिम चरण तक देखा जाता है, जब तक कि उपचार अप्रभावी न हो।

निम्नलिखित संभावित लक्षणबच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा:

• एक बढ़े हुए पेट, जिसके तालमेल के साथ घने गैर-विस्थापन योग्य ट्यूमर नोड्स निर्धारित किए जाते हैं - रेट्रोपरिटोनियल न्यूरोब्लास्टोमा का एक लक्षण
• सांस लेने और निगलने में कठिनाई, खाँसी, उरोस्थि की विकृति एक मीडियास्टिनल ट्यूमर का संकेत हो सकता है
• रीढ़ की हड्डी की नहर में रेट्रोपेरिटोनियल न्यूरोब्लास्टोमा के अंतर्वर्धित होने की स्थिति में कमजोरी, हाथ और पैरों का सुन्न होना
• जब नेत्रगोलक के पीछे एक ट्यूमर रखा जाता है, तो उभरी हुई आंखें और उनके नीचे चोट के निशान संभव हैं
• रेट्रोपरिटोनियल पेल्विक न्यूरोब्लास्टोमा में पेशाब और शौच के कार्यों का उल्लंघन देखा जाता है।

इसके अलावा, बच्चों में ट्यूमर निश्चित रूप से प्रकट होता है क्लासिक लक्षण, अर्थात्: वजन में कमी, भूख में कमी, ताकत में कमी, थोड़ा उच्च तापमानतन।

मेटास्टेसिस के मामले में, हड्डी में दर्द, एनीमिया, यकृत और लिम्फ नोड्स का बढ़ना, प्रतिरक्षा में उल्लेखनीय कमी, त्वचा पर सियानोटिक या बैंगनी धब्बे संभव हैं।

ट्यूमर के विकास के चरण को निर्धारित किए बिना उसका उपचार असंभव है।

स्टेज 1 न्यूरोब्लास्टोमा को एक स्थानीयकृत पूरी तरह से प्रतिरोधी ट्यूमर और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की अनुपस्थिति की विशेषता है।

स्टेज 2ए एक स्थानीय ट्यूमर को इंगित करता है, के सबसेजिसे हटाया जा सकता है। लिम्फ नोड्स प्रभावित नहीं होते हैं।

चरण 2 बी में, एकतरफा ट्यूमर की उपस्थिति में, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का एकतरफा मेटास्टेटिक घाव होता है।

स्टेज 3 न्यूरोब्लास्टोमा क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ या बिना द्विपक्षीय ट्यूमर या विपरीत लिम्फ नोड्स के मेटास्टेटिक घावों के साथ एक तरफा (मिडलाइन) ट्यूमर की विशेषता है।

चरण 4 में, एक व्यापक ट्यूमर वृद्धि होती है, मेटास्टेस लिम्फ नोड्स, हड्डियों, अस्थि मज्जा, यकृत और अन्य अंगों में स्थित होते हैं।

स्टेज 4S न्यूरोब्लास्टोमा का निदान केवल एक वर्ष से कम उम्र के छोटे बच्चों में किया जाता है। यह एक प्राथमिक ट्यूमर और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति की विशेषता है।

निदान और उपचार

न्यूरोब्लास्टोमा का निदान परिणामों पर आधारित है जैव रासायनिक विश्लेषणमूत्र और रक्त। निदान की पुष्टि करने के लिए, ट्यूमर की बायोप्सी (एक ऊतक का नमूना लेना) किया जाता है, और रोग के चरण को निर्धारित करने के लिए, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और मेटास्टेस के संदिग्ध क्षेत्रों की बायोप्सी की जाती है। बायोप्सी के दौरान निकाली गई कोशिकाओं का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण किया जाता है, जिसके बाद निदान किया जा सकता है। यह पता लगाने के लिए कि क्या अस्थि मज्जा प्रभावित है, एक स्पाइनल टैप किया जाता है। ट्यूमर के आकार, मेटास्टेस की उपस्थिति और स्थानीयकरण का निर्धारण करने के लिए, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, स्किन्टिग्राफी, बोन स्किन्टिग्राफी, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी करना आवश्यक है।

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा का उपचार पारंपरिक त्रय विधियों का उपयोग करके किया जाता है:

1. कीमोथेरपी
2. विकिरण उपचार
3. ऑपरेटिव सर्जिकल हस्तक्षेप

स्टेज 1 और 2A न्यूरोब्लास्टोमा का उपचार लगभग सभी मामलों में सर्जिकल है। जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, ट्यूमर के कट्टरपंथी हटाने के बाद, रिलेप्स या मेटास्टेसिस नहीं देखा जाता है।

जब स्टेज 2बी न्यूरोब्लास्टोमा का निदान किया जाता है, तो सर्जरी के अलावा, बच्चे को पोस्टऑपरेटिव कीमोथेरेपी और विकिरण के एक कोर्स से गुजरना पड़ता है।

स्टेज 3 निदान से पता चलता है कि ट्यूमर बड़ा और निष्क्रिय है। इस मामले में डॉक्टरों का मुख्य कार्य ट्यूमर के आकार में गैर-ऑपरेटिव कमी है। इस उद्देश्य के लिए, प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी की जाती है, जिसके बाद, कई मामलों में, सर्जरी पहले से ही संभव है। सर्जरी के बाद, विशेष रूप से ट्यूमर के अवशिष्ट (अवशिष्ट, जो रहता है) को खत्म करने के उद्देश्य से, विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

घातक ट्यूमर के उपचार में सभी प्रगति के बावजूद, आधुनिक चिकित्सा अभी तक नहीं मिली है प्रभावी तरीकान्यूरोब्लास्टोमा स्टेज 4 का उपचार यहां तक ​​कि कीमोथेरेपी की अधिकतम खुराक, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ शरीर के बार-बार विकिरण, शायद ही कभी वांछित परिणाम की ओर ले जाते हैं।

स्टेज 4S न्यूरोब्लास्टोमा वाले युवा रोगियों के ठीक होने की अच्छी संभावना होती है, क्योंकि इस स्तर पर रोग प्रतिगमन के कई मामले देखे जाते हैं।

पूर्वानुमान

लगभग 100% मामलों में पहले चरण के न्यूरोब्लास्टोमैट के लिए उत्तरदायी सफल इलाज... रोग के दूसरे चरण में लगभग एक ही रोगनिरोधी तस्वीर (जीवित रहने की दर 97%) हो जाती है। न्यूरोब्लास्टोमा के तीसरे चरण के 60% रोगी, बशर्ते कि आधुनिक उपचाररोग से छुटकारा पाएं। स्टेज 4S वाले बच्चों में जीवन की संभावना बहुत अधिक होती है, उनमें से लगभग 75% इस बीमारी पर सफलतापूर्वक काबू पा लेते हैं।