मौखिक गुहा के रोग। मौखिक गुहा की जन्मजात विकृतियां

जन्मजात दंत रोगों का एक समूह, जिसका कारण अंतर्गर्भाशयी संज्ञाहरण और अंग विकास का उल्लंघन है। कुछ विसंगतियाँ विशुद्ध रूप से शारीरिक दोष का प्रतिनिधित्व करती हैं, जबकि अन्य ऐसे महत्वपूर्ण कार्यों को गंभीरता से प्रभावित करती हैं जैसे चूसना, खाना, निगलना और बोलना। मुख्य नैदानिक ​​​​विधियों में नैदानिक ​​​​और शामिल हैं वाद्य परीक्षामौखिक अंग, इतिहास लेना, टेलीरेडियोग्राफी। विसंगतियों का उपचार किया जाता है बचपनआगे की जटिलताओं को रोकने के लिए। मुख्य रूप से शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग करके दोषों को दूर करें।

आईसीडी -10

क्यू38.1 क्यू38.2 क्यू38.3

सामान्य जानकारी

भाषा के विकास में विसंगतियाँ भ्रूण के दोष हैं, जिसमें किसी अंग के आकार, आकार, संरचना में परिवर्तन शामिल हैं। अलगाव में, ऐसी विसंगतियाँ अपेक्षाकृत दुर्लभ होती हैं, आमतौर पर वे अन्य दंत-वायु संबंधी विकारों के साथ होती हैं: गॉथिक तालू, जबड़े की विकृति, बाहर का, खुला, क्रॉस बाइट, चेहरे की दरार। अक्सर वे वंशानुगत डाउन सिंड्रोम, वैन डेर वुड, ट्रेचर-कोलिन्स, पियरे-रॉबिन, एपर) के एक घटक होते हैं। एक नियम के रूप में, बचपन में भाषा संबंधी असामान्यताओं का पता लगाया जाता है। इस तरह के दोषों की उपस्थिति में, व्यक्ति की उपस्थिति की आहार, कलात्मक कार्य, सौंदर्य संबंधी धारणा प्रभावित होती है। यह सब बच्चे के समाजीकरण पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है, और इसलिए समय पर सुधार की आवश्यकता होती है।

जीभ की असामान्यता के कारण

जीभ के दोषों में एक बहुपत्नी प्रकृति होती है। विसंगतियाँ बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी विकास का परिणाम हैं, जो वंशानुगत, अंतर्जात और बहिर्जात कारणों से हो सकता है। ये सभी कारक भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरण में बच्चे को प्रभावित करते हैं। जन्मजात भाषा असामान्यताओं की घटना के लिए पूर्वापेक्षाएँ हैं:

  • आनुवंशिक रोग... नए उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप विरासत में मिला या विकसित हो सकता है। तो, मैक्रोग्लोसिया बेकविथ-विडेमैन, डाउन, सोतोस ​​​​सिंड्रोम, वंशानुगत म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस के लिए विशिष्ट है; हाइपो- और एग्लोसिया - हंगर्ट सिंड्रोम के लिए; मुड़ी हुई जीभ काउडेन सिंड्रोम और वंशानुगत केराटोज आदि का संकेत है।
  • बहिर्जात कारक... कारणों के इस समूह में आयनकारी विकिरण, कार्सिनोजेन्स के भ्रूण पर प्रभाव शामिल है, रासायनिक पदार्थगर्भवती महिला द्वारा खाए गए भोजन में विकिरण, कीटनाशक। मैक्सिलोफेशियल विसंगतियों का विकास माता-पिता की बुरी आदतों (शराब, नशीली दवाओं के उपयोग, धूम्रपान) से होता है, जो कि अपेक्षित मां द्वारा लिया जाता है। दवाओंटेराटोजेनिक प्रभावों के साथ।
  • अंतर्जात कारक... गर्भवती महिला के संक्रामक और चयापचय संबंधी रोग शामिल हैं: ट्राइकोमोनिएसिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, विषाणु संक्रमण, हाइपोविटामिनोसिस और हाइपरविटामिनोसिस ए, हाइपोथायरायडिज्म, आदि। गर्भधारण के समय मां की उम्र में वृद्धि के अनुपात में जन्मजात क्रानियोफेशियल डिस्मॉर्फिया की संख्या बढ़ जाती है।

रोगजनन

भाषा विकास संबंधी दोषों के सार्वभौमिक तंत्र का निर्धारण नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि विसंगतियाँ तब होती हैं जब पहली और दूसरी शाखात्मक मेहराब का विकास और ईख की कलियों की वृद्धि बाधित होती है। एक राय है कि भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दूसरे महीने के अंत में, ब्रांकियल आर्च को रक्त की आपूर्ति बदल जाती है। दूसरे महीने तक खून अंदर से आता है कैरोटिड धमनी, और उसके बाद - बाहरी मन्या धमनी से। रक्त की आपूर्ति में परिवर्तन की अवधि अंतर्जात और बहिर्जात उत्तेजक कारकों की उपस्थिति में मैक्सिलोफेशियल क्षेत्र में दोषों के गठन में एक प्रारंभिक बिंदु हो सकती है।

वर्गीकरण

दंत चिकित्सा में जीभ दोषों का आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण विकसित नहीं किया गया है। मुख्य मानदंड (आकार, संरचना, लगाव की विधि) के आधार पर, विसंगतियों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

  • आकार की विसंगतियाँ- मैक्रोग्लोसिया (हाइपरट्रॉफाइड जीभ), माइक्रोग्लोसिया (जीभ के आकार में कमी)।
  • संरचनात्मक / आकार की विसंगतियाँ- अप्लासिया और एग्लोसिया (जीभ की अनुपस्थिति), विभाजित जीभ (डबल), जीभ की जड़ का गण्डमाला। जीभ की दरार पूरी या अधूरी हो सकती है। जीभ का गण्डमाला अंग की जड़ की मोटाई में थायरॉयड ग्रंथि का स्थान है।
  • अनुलग्नक विसंगतियाँ- एंकिलोग्लोसिया। यह विसंगति मौखिक गुहा में जीभ की गतिशीलता को सीमित करती है, और इसलिए, इसका कार्य।
  • संबद्ध विसंगतियाँ- मुड़ी हुई (अंडकोश, अंडकोश) जीभ। यह अंग की सतह पर सिलवटों और खांचे की उपस्थिति की विशेषता है, जिसके कारण इसका आकार बढ़ जाता है।

जीभ की असामान्यता के लक्षण

मुड़ी हुई जीभ के साथ, इसकी पीठ पर गहरे खांचे और सिलवटें देखी जाती हैं। वे अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ दिशाओं में स्थित हैं। जीभ की मध्य रेखा के साथ सबसे गहरी और सबसे लंबी नाली होती है, जो ग्रोव्ड पैपिला से शुरू होकर सिरे तक पहुँचती है। अनुप्रस्थ सिलवटें गहरी माध्यिका तह से निकलती हैं और छोटी होती हैं। जीभ को फैलाते समय, आप तह को स्पष्ट रूप से देख सकते हैं, जो अंग को कई लोब्यूल्स में विभाजित करता है। सिलवटों के नीचे और पार्श्व सतहों की श्लेष्मा झिल्ली सामान्य म्यूकोसा की पैपिला विशेषता से ढकी होती है। रोग को अंग के आकार में वृद्धि या कमी के साथ जोड़ा जा सकता है। विसंगति किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करती है, अक्सर दंत चिकित्सक के पास इस तथ्य के कारण होता है कि रोगी गलती से दरारें बन जाते हैं।

माइक्रोग्लोसिया को अविकसितता और जीभ के आकार में कमी की विशेषता है। दोष की गंभीरता के आधार पर, चूसने का उल्लंघन होता है, और भविष्य में - भाषण। ऐसे मामले हैं जब विसंगति स्पर्शोन्मुख है। मैक्रोग्लोसिया भोजन सेवन, भाषण और श्वास में गड़बड़ी के साथ है। दांतों पर लगातार दबाव के कारण बच्चे को अनियमित काटने का विकास होता है। दांतों के निशान जीभ की पार्श्व सतहों पर दिखाई देते हैं। लगातार मुंह खुला रहने से श्लेष्मा झिल्ली सूख जाती है, जिससे परेशानी होती है। एंकिलोग्लोसिया को फ्रेनम को छोटा करने, जीभ या मसूड़े की नोक से इसके निकट लगाव की विशेषता है। बोलने, निगलने, भोजन सेवन के कार्य बिगड़ा हुआ है।

एग्लोसिया के साथ - अंग की पूर्ण अनुपस्थिति - बच्चा चूस नहीं सकता है, इसलिए इस दुर्लभ विसंगति के लिए ट्यूब फीडिंग की आवश्यकता होती है। जीभ का विभाजन दो हिस्सों की उपस्थिति की विशेषता है, जो पूरी तरह या आंशिक रूप से अलग हो गए हैं। रोग की आवश्यकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानइससे पहले कि बच्चा बोलना सीखे। भाषाई टॉन्सिल - एक जन्मजात विकृति जिसमें वृद्धि हुई है लसीकापर्वजीभ की जड़ में। इस मामले में, ग्रसनी अंगूठी के लिम्फ नोड्स का स्थान बाधित होता है।

जीभ का गण्डमाला एक दुर्लभ विकृति है जिसमें थायरॉयड ग्रंथि अंग की जड़ में स्थानीयकृत होती है। जड़ के अंधा छेद के क्षेत्र में, एक मटर से एक अखरोट के आकार का गठन निर्धारित किया जाता है। ग्रंथि की शुरुआत पूरे अंग की मोटाई में स्थित हो सकती है। जीभ बढ़ी हुई है और सामान्य निगलने और अभिव्यक्ति में हस्तक्षेप करती है।

जटिलताओं

मुड़ी हुई जीभ की अपर्याप्त स्वच्छ देखभाल के साथ, श्लेष्म झिल्ली के खांचे में खाद्य मलबे और सूक्ष्मजीवों का संचय होता है, सूजन होती है - ग्लोसिटिस। प्रतिरक्षा में कमी के साथ, कवक वनस्पतियों को खांचे में गुणा करना शुरू हो जाता है, जो एक सफेद दही के खिलने और अप्रिय खुजली संवेदनाओं की उपस्थिति के साथ होता है - कैंडिडिआसिस विकसित होता है। मैक्रोग्लोसिया के साथ, जीभ की श्लेष्म झिल्ली सूख जाती है, आसानी से घायल हो जाती है, क्रस्ट्स, खून बह रहा है। मुंह के कोनों से लार निकल जाती है, जिससे त्वचा पर धब्बे पड़ जाते हैं। शरीर की प्रतिक्रियाशीलता में कमी के साथ लिंगीय टॉन्सिल में सूजन हो सकती है। निगलने पर सूजन, सूजन, निस्तब्धता और दर्द होता है। जीभ की जड़ में थायरॉइड ग्रंथि की जड़ें काफी बढ़ सकती हैं, जिससे डिस्पैगिया, सांस लेने में कठिनाई और स्वर बैठना हो सकता है।

निदान

भाषाई विसंगतियों का निदान मुश्किल नहीं है। गंभीर विकृतियों की उपस्थिति एक नवजात विज्ञानी द्वारा निर्धारित की जाती है, जबकि अभी भी अस्पताल में कम स्पष्ट विसंगतियों का निदान एक दंत चिकित्सक-चिकित्सक या सर्जन द्वारा नियमित परीक्षा के दौरान किया जाता है। अतिरिक्त तरीकेअनुसंधान शायद ही कभी प्रयोग किया जाता है। दोषों का विभेदक निदान ग्लोसिटिस, नियोप्लाज्म और भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ किया जाता है। मुख्य निदान विधियां हैं:

  • दृश्य निरीक्षण... दो दर्पणों का उपयोग करके अंतर्गर्भाशयी परीक्षा की जाती है। अंग के आकार, आकार, रंग, संरचना, शारीरिक और स्थलाकृतिक स्थिति का आकलन किया जाता है। जीभ के श्लेष्म झिल्ली की जांच करें, पैपिला की गंभीरता, प्राथमिक और माध्यमिक घावों की उपस्थिति। अंग की शिथिलता की डिग्री का आकलन किया जाता है।
  • टेलीरोएंटजीनोग्राम(टीआरजी)। पार्श्व प्रक्षेपण में अध्ययन आपको जीभ के आकार, क्षेत्र, दांतों और जबड़े के साथ उसके संबंध का न्याय करने की अनुमति देता है। टीआरजी के मापदंडों का अध्ययन जीभ की विसंगतियों और रोड़ा की उपस्थिति को निर्धारित करना संभव बनाता है। जटिल सहवर्ती दोषों के लिए, जबड़े और चेहरे की हड्डियों की सीटी की जाती है।

भेदभाव के लिए जन्मजात और अधिग्रहित मुड़ी हुई जीभ की आवश्यकता होती है: बाद के मामले में, यह मेलकर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम का प्रकटन हो सकता है। इस सिंड्रोम में अन्य लक्षण भी मौजूद होते हैं- चेहरे का पक्षाघात, होठों या चेहरे की सूजन। कुछ में नैदानिक ​​मामलेविसंगति उपदंश की तृतीयक अवधि में स्क्लेरोज़िंग ग्लोसिटिस जैसा दिखता है, जिसके साथ अंतर करना भी आवश्यक है।

जीभ की विसंगतियों का उपचार

विसंगतियों के इलाज के तरीके उनकी गंभीरता, शिथिलता की डिग्री पर निर्भर करते हैं। कुछ मामलों में, विशेषज्ञ अवलोकन रणनीति चुनते हैं और थोड़ी देर बाद ही सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता के बारे में निर्णय लेते हैं। मुड़ी हुई जीभ के साथ, उपचार नहीं किया जाता है, मौखिक स्वच्छता का पालन करने की सिफारिश की जाती है। भाषाई टॉन्सिल, माइक्रोग्लोसिया के लिए कोई चिकित्सा नहीं है।

आसक्ति, वृद्धि, जीभ की दरार की विसंगतियां दूर होती हैं शल्य चिकित्सा... यदि एंकिलोग्लोसिया चूसने में हस्तक्षेप करता है, तो अस्पताल में जीभ के फ्रेनम का छांटना किया जाता है। यदि चूसने में खलल नहीं पड़ता है, तो ऑपरेशन बड़ी उम्र में किया जाता है। हस्तक्षेप के साथ, आसन्न लगाम को कैंची, एक स्केलपेल या एक लेजर का उपयोग करके विच्छेदित किया जाता है। इस मामले में, व्यावहारिक रूप से कोई रक्तस्राव नहीं होता है, और कोई टांके नहीं लगाए जाते हैं।

बढ़े हुए जीभ का सर्जिकल उपचार उसके कार्यों के उल्लंघन, स्थायी चोट या काटने में परिवर्तन की स्थिति में किया जाता है। मैक्रोग्लोसिया को खत्म करने के लिए सर्जरी शिथिलता की डिग्री पर निर्भर करती है। जीभ के विभाजन का ऑपरेशन किया जाता है प्रारंभिक अवस्था... दौरान प्लास्टिक सर्जरीसिवनी ऊतक और एक पूर्ण अंग बनाते हैं। जीभ की जड़ का स्ट्रमा रूढ़िवादी रूप से आयोजित किया जाता है, हालांकि, जटिलताओं (रक्तस्राव, बिगड़ा हुआ निगलने और सांस लेने) के मामले में, एक्टोपिक का आंशिक या कट्टरपंथी हटाने ग्रंथि ऊतक.

पूर्वानुमान और रोकथाम

अन्य कई विकृतियों के संयोजन में भाषा का पूर्ण अभाव है प्रतिकूल पूर्वानुमान, घातक हो सकता है। मैक्रोग्लोसिया, एंकिलोग्लोसिया और फांक जीभ को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जा सकता है। मुड़ी हुई जीभ, लिंगीय टॉन्सिल, लिंगीय गण्डमाला जीवन के लिए खतरा पैदा नहीं करते हैं, लेकिन विशेषज्ञों (दंत चिकित्सक, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, ओटोलरींगोलॉजिस्ट) द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। विकासात्मक विसंगतियों की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। सामान्य निवारक उपाय मना कर रहे हैं बुरी आदतें, पुरानी बीमारियों का इलाज, गर्भवती महिला के मल्टीविटामिन लेना, उचित पोषणऔर जीवन शैली।


4.1. मौखिक गुहा के रोग

मौखिक गुहा के रोगों में, अभिव्यक्ति के अंगों के विकास में विसंगतियाँ - होंठ, कठोर और कोमल तालू, जीभ, जबड़े और दांत - आवाज और भाषण उत्पादन के कार्य पर उनके प्रभाव के संदर्भ में सबसे बड़ा व्यावहारिक महत्व रखते हैं।

होंठ और तालु दोष . होंठ और तालु के विकास में सबसे आम असामान्यताएं हैं: दरार दोष ऊपरी होठऔर आकाशमौखिक गुहा के इन हिस्सों को बनाने वाले भ्रूण के मूल तत्वों के संलयन में देरी से उत्पन्न होता है।

भ्रूण के विकास के उल्लंघन की गंभीरता के आधार पर, विसंगति के विभिन्न डिग्री प्राप्त होते हैं। हल्का हैं दरारोंऊपरी होंठ, जो एकतरफा और द्विपक्षीय हो सकता है। एकतरफा फांक आमतौर पर कैनाइन और लेटरल इंसुलेटर के बीच के अंतराल के अनुरूप रेखा पर स्थित होता है, आमतौर पर बाईं ओर। यह तब पूरा हो सकता है जब यह पूरे होंठ से गुजरता है और नाक के उद्घाटन में शामिल हो जाता है, या अधूरा, होंठ के आधे या दो-तिहाई हिस्से तक पहुंच जाता है। द्विपक्षीय फांक सबसे अधिक बार सममित रूप से स्थित होता है और ऊपरी होंठ को तीन भागों में विभाजित करता है - दो पार्श्व और एक मध्य (चित्र। 24)।

चावल। 24. ऊपरी होंठ का द्विपक्षीय फांक

होंठ के फांक के साथ, स्थान और दांतों की संख्या में विसंगतियां भी देखी जाती हैं।

अधिक स्पष्ट मामलों में, एक साथ ऊपरी होंठ के फांक के साथ, वायुकोशीय प्रक्रिया का एक फांक होता है, एकतरफा या द्विपक्षीय, यह इस बात पर निर्भर करता है कि इंटरमैक्सिलरी (इन्सिटर) हड्डी का एकतरफा या द्विपक्षीय नॉनयूनियन है या नहीं।

सबसे गंभीर विसंगति ऊपरी होंठ, वायुकोशीय हड्डी, कठोर और नरम तालू की पूरी लंबाई के साथ पूर्ण द्विपक्षीय फांक है। होंठ, वायुकोशीय रिज और तालु की पूरी दरार भी एकतरफा हो सकती है, जब ऊपरी जबड़े के वायुकोशीय रिज के साथ इंटरमैक्सिलरी हड्डी का केवल एक पक्ष जुड़ा होता है (चित्र 25)। एक पूर्ण द्विपक्षीय फांक के साथ, इंटरमैक्सिलरी हड्डी आमतौर पर आगे की ओर निकलती है।

चावल। 25. ऊपरी होंठ और कठोर तालू का एकतरफा फांक

नरम तालू का फांक मध्य रेखा के साथ चलता है। सबसे हल्के मामलों में, केवल एक फांक तालु का संकेत होता है, जिसे यूवुला की नोक के विभाजन में व्यक्त किया जाता है।

कभी-कभी नरम तालू की मांसपेशियों की परत का दोष सामान्य श्लेष्मा झिल्ली से ढका होता है, और कुछ मामलों में श्लेष्मा झिल्ली कठोर तालू के अंतराल दोष को भी कवर कर सकती है। ऐसे तालु के फांक कहलाते हैं सबम्यूकोस(सबम्यूकोसल)।

होंठ और तालू के जन्मजात भट्ठा दोष नवजात बच्चों के पोषण को काफी बाधित करते हैं। बच्चा स्तन और निप्पल को नहीं चूस सकता है, भोजन आसानी से नाक गुहा में प्रवेश करता है, बच्चा चोक, चोक, खांसी और उल्टी करता है। श्वसन पथ में भोजन के अंतर्ग्रहण से ब्रांकाई और फेफड़ों में सूजन आ जाती है। ये जटिलताएं और कुपोषण इन बच्चों में मौत का कारण हो सकते हैं। उत्तरजीवी बाद में भाषण विकारों का विकास करते हैं: यह एक नाक स्वर प्राप्त करता है, बहरा हो जाता है और पर्याप्त समझदार नहीं होता है।

ऊपरी होंठ और तालू के फांक रोजमर्रा की जिंदगी में जाने जाते हैं और यहां तक ​​कि कुछ मैनुअल में "फांक होंठ" या "फांक तालु" नाम से वर्णित हैं। इस तरह के कठोर शब्द मध्य युग के अवशेष हैं और इन्हें मनुष्यों के लिए अपमानजनक के रूप में प्रचलन से हटा दिया जाना चाहिए।

जन्म दोषों में शामिल हैं नरम तालू का छोटा होना,तथा कमीया जीभ की पूर्ण अनुपस्थिति।हालाँकि, ये दोष इसके परिणामस्वरूप भी उत्पन्न हो सकते हैं भड़काऊ प्रक्रियाएं, श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेशन के साथ, उसके बाद निशान पड़ना (उदाहरण के लिए, उपदंश के साथ)।

कटे होंठ और तालू का उपचार मुख्यतः शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। इसमें आसन्न नरम ऊतकों से लिए गए फ्लैप के माध्यम से या गैर-जुड़े भागों को सिलाई करके मौजूदा दोष के प्लास्टिक को बंद करना शामिल है। सर्जिकल हस्तक्षेप की अवधि शारीरिक कार्यों की हानि की गंभीरता और बच्चे की स्थिति पर निर्भर करती है। कटे होंठों की सिलाई जीवन के पहले महीनों और यहाँ तक कि जीवन के पहले दिनों में भी इंगित की जाती है। हालांकि, अधिकांश सर्जन 2 "/ 2-3 साल की उम्र में एक फांक तालु के लिए एक ऑपरेशन करते हैं, यानी उस अवधि में जब दूध के दांतों का फटना समाप्त हो जाता है, और कुछ विशेषज्ञ इस ऑपरेशन को और भी अधिक के लिए स्थगित कर देते हैं। लेट डेट्स- 7-8 साल तक।

ऐसे मामलों में जहां किसी कारण से ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है (बच्चे की गंभीर स्थिति, ऑपरेशन से माता-पिता की असहमति, प्लास्टिक सर्जरी के लिए पर्याप्त सामग्री की कमी), कठोर और नरम तालू का दोष विशेष रूप से बनाए गए माध्यम से बंद होता है कृत्रिम अंग - प्रसूतिकर्ता (Lat.obturare से - प्लग तक)।

एक कृत्रिम अंग, निश्चित रूप से, एक ऑपरेशन की तुलना में अंतराल दोष को बंद करने का एक कम सही तरीका है, क्योंकि एक बच्चे के विकास के संबंध में, कृत्रिम अंग को हर समय बदलना पड़ता है या एक नए के साथ बदलना पड़ता है। इसे निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है, और इसके अलावा, मुंह में एक विदेशी शरीर होने के नाते, कृत्रिम अंग अप्रिय है।

भाषा दोष ... भाषा के विकास में विसंगतियों में शामिल हैं, सबसे पहले, पूर्ण उसकी अनुपस्थिति,या एग्लोसिया(ग्रीक से - निषेध और लैटिन ग्लोसा - भाषा)। प्रति जन्म दोषविकास भी शामिल भाषा का अविकसित होना,जब इसका आकार अत्यधिक छोटा हो जाता है ( माइक्रोग्लोसिया),तथा असामान्य रूप से बड़ी जीभ (मैक्रोग्लोसिया),जब, मांसपेशी अतिवृद्धि के परिणामस्वरूप, जीभ को इतना बड़ा किया जा सकता है कि वह मुंह में फिट न हो और दांतों के बीच बाहर की ओर निकल जाए। कभी-कभी जीभ का बढ़ना जन्मजात नहीं होता है, लेकिन एक ट्यूमर (लिम्फैंगियोमा) के परिणामस्वरूप होता है।

एक अपेक्षाकृत सामान्य विकासात्मक दोष जन्मजात है जीभ के फ्रेनम का छोटा होना।इस दोष के साथ, जीभ की गति मुश्किल हो सकती है, क्योंकि बहुत छोटा लगाम इसे मौखिक गुहा के नीचे तक खींचती है। रक्तस्राव को सावधानीपूर्वक रोकने के साथ उन्माद का एक सरल विच्छेदन इस विकासात्मक दोष को पूरी तरह से समाप्त कर देता है।

अतीत में, भाषण विकृति विज्ञान में जीभ के उन्माद को छोटा करने की भूमिका को बहुत बढ़ा-चढ़ा कर पेश किया गया है। यह माना जाता था कि यह दोष हकलाने सहित कई भाषण विकारों को रेखांकित करता है। हालांकि, जीभ के फ्रेनम की लंबाई बड़े व्यक्तिगत उतार-चढ़ाव के अधीन है, और, इसके अलावा, एक पेशी अंग के रूप में जीभ की बड़ी अनुकूली क्षमताओं को देखते हुए, फ्रेनम को छोटा करने पर विचार करने का कोई कारण नहीं है। सामान्य कारणजीभ की गतिशीलता की महत्वपूर्ण सीमा। जब इस तरह की सीमा अभी भी मौजूद है, तो जीभ के उपयुक्त जिम्नास्टिक के रूप में विशेष भाषण चिकित्सा अभ्यासों की सहायता से इसे अक्सर समाप्त कर दिया जाता है। स्वाभाविक रूप से, ऐसे मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।

फटी जीभ, जो कभी-कभी कटे होंठ और तालु से जुड़ी होती है, एक दुर्लभ विसंगति है।

जबड़े और दांत दोष . जबड़े और दांतों के विकास में दोष सबसे अधिक बार रूप में प्रकट होते हैं कुरूपता।

जैसा कि शारीरिक रेखाचित्र में दर्शाया गया है, दंश बंद जबड़े के साथ ऊपरी और निचले दांतों का अनुपात है। साधारणइस तरह के काटने को माना जाता है जिसमें ऊपरी दंत चाप निचले एक से थोड़ा बड़ा होता है, निचले सामने के दांत ऊपरी वाले से थोड़े ढके होते हैं, ऊपरी पंक्ति के सभी दांत निचली पंक्ति के संबंधित दांतों के संपर्क में होते हैं।

काटने की विसंगतियों में कई प्रकार के बदलाव हो सकते हैं।

1.प्रोग्नेथिया(यूनानी समर्थक - आगे और qhnatos - जबड़े से) - ऊपरी जबड़े और ऊपरी दंत चाप दृढ़ता से आगे बढ़ते हैं, निचले सामने वाले दांत ऊपरी वाले (चित्र 26) के पीछे स्थित होते हैं। विरोधी दांतों के रूप में प्राकृतिक समर्थन की कमी के कारण, निचले सामने के दांत लंबे हो जाते हैं और कभी-कभी कठोर तालू तक पहुंच जाते हैं। चबाने वाले (दाढ़) दांतों के बीच सामान्य अनुपात संरक्षित रहता है।

2.संतति(यूनानी समर्थक - आगे और जीनियन - ठोड़ी से) निचले जबड़े के महत्वपूर्ण विकास की विशेषता है। निचले जबड़े के सामने के दांत ऊपरी जबड़े के संबंधित दांतों के सामने स्थित होते हैं (चित्र 27)।

3. खुला दांत से काटनाबंद होने पर ऊपरी और निचले जबड़े के दांतों के बीच एक खाली जगह की उपस्थिति की विशेषता है। कुछ मामलों में, सामने के दांतों के बीच एक गैप बन जाता है, जबकि पीछे के दांत सामान्य रूप से एक साथ बंद हो सकते हैं। यह तथाकथित पूर्वकाल खुला काटने (चित्र। 28) है; अन्य मामलों में, पार्श्व (दाढ़) दांतों के बीच एक अंतर होता है, और पूर्वकाल वाले सामान्य रूप से स्पष्ट होते हैं - पार्श्व खुला काट(अंजीर। 29)।

अंजीर। 26, अंजीर। 27, अंजीर। 28, अंजीर। 29.

रोड़ा की सूचीबद्ध विसंगतियों के अलावा, दांतों की संरचना में अन्य विचलन देखे जाते हैं: शायद ही कभी दांत सेट करें; कुछ दांतों की अनुपस्थिति; दांतों के आकार में परिवर्तन (पच्चर के आकार के दांत); दांतों के विकृत किनारे (दाँतेदार दाँत, एक पागल पायदान के साथ दांत); दांत तिरछे स्थित या दांत के बाहर स्थित; अतिरिक्त दांत, आदि।

दांतों की संरचना और स्थान में सभी दोष उच्चारण विकारों के साथ हो सकते हैं, सबसे अधिक बार लिस्प (सिग्मेटिज्म) के रूप में।

दांतों के स्थान में काटने की विसंगतियों और दोषों का उन्मूलन विधियों द्वारा किया जाता है विषमदंतविज्ञान(ग्रीक ortos से - सीधे और odus, odontos - दांत)। तथाकथित झुकाव वाले विमान के रूप में विशेष तार स्प्लिंट या अस्थायी कृत्रिम अंग लगाकर दांतों का संरेखण प्राप्त किया जाता है। 5-6 से 10-12 साल की उम्र में जबड़े और दांतों का सबसे प्रभावी नियमन, यानी। उस अवधि में जब हड्डियाँ अभी भी बहुत प्लास्टिक की होती हैं और आसानी से यांत्रिक तनाव के लिए उत्तरदायी होती हैं।

दांत के बाहर उगने वाले अतिरिक्त दांत या दांत हटा दिए जाते हैं। प्राकृतिक दांतों की अनुपस्थिति में, कृत्रिम दांतों को स्थायी या हटाने योग्य डेन्चर के रूप में डाला जाता है।

मौखिक गुहा के सभी दोषों के लिए, सर्जिकल और ऑर्थोडोंटिक उपचार को विशेष भाषण चिकित्सा सत्रों के साथ जोड़ा जाता है। इसलिए, जबड़ों और दांतों में दोष के साथ, कभी-कभी केवल एक प्रशिक्षण के साथ उच्चारण में सुधार करना संभव होता है।

स्नायुपेशी विकार ... परिणामस्वरूप होठों और गालों की सामान्य गतिशीलता के विकार आमतौर पर देखे जाते हैं पक्षाघात चेहरे की नस. चेहरे की तंत्रिका को नुकसान के कारणों में से एक मध्य कान की सूजन है, क्योंकि चेहरे की तंत्रिका तन्य गुहा के तत्काल आसपास के क्षेत्र में बोनी नहर से गुजरती है। चेहरे की तंत्रिका के पक्षाघात के अन्य कारणों पर ध्यान दिया जाना चाहिए यांत्रिक क्षतिऔर इन्फ्लूएंजा संक्रमण, जिसके विकास में शीतलन ("ठंडा") एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। कुछ मामलों में, चेहरे की तंत्रिका का पक्षाघात जटिल की अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है कार्बनिक घावकेंद्रीय तंत्रिका प्रणाली(जैसे, रक्तस्राव, ट्यूमर)।

चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात आमतौर पर एकतरफा होता है। उसी समय, चेहरा असममित हो जाता है: प्रभावित तंत्रिका के अनुरूप, आंख बंद नहीं होती है, भौं नहीं उठती है, मुंह और गाल का कोना नीचे की ओर होता है, होंठों का अपहरण और दांत पीसना असंभव है, पूरे मुंह को विपरीत दिशा में खींचा जाता है। गालों को फुलाने या सीटी बजाने का प्रयास विफल हो जाता है, क्योंकि घाव के किनारे के होंठ बंद नहीं होते हैं और हवा एक विस्तृत अंतराल से स्वतंत्र रूप से बहती है। चेहरे की तंत्रिका के पक्षाघात के साथ, प्रयोगशाला व्यंजन और प्रयोगशाला स्वरों के उच्चारण का उल्लंघन होता है।

ज्यादातर मामलों में, चेहरे की तंत्रिका का पक्षाघात अस्थायी होता है और उचित उपचार (विद्युतीकरण, ड्रग थेरेपी) के साथ, गतिशीलता पूरी तरह से बहाल हो जाती है।

कभी-कभी लकवा लगातार बना रहता है, लेकिन इन मामलों में भी, फिजियोथेरेपी, फिजियोथेरेपी अभ्यास और स्पीच थेरेपी अभ्यासों का संयोजन महत्वपूर्ण क्षतिपूर्ति प्राप्त कर सकता है।

जीभ की शिथिलता का परिणाम हो सकता है हाइपोग्लोसल तंत्रिका का पक्षाघात।इस पक्षाघात के कारण अलग-अलग हैं: आघात, एक ट्यूमर द्वारा तंत्रिका का संपीड़न, संक्रामक रोग (फ्लू, टॉन्सिलिटिस), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग। हाइपोग्लोसल तंत्रिका का पक्षाघात अक्सर एकतरफा होता है। जीभ, जब बाहर निकलती है, स्वस्थ दिशा में विचलित हो जाती है, घाव की तरफ जीभ की सभी गतिविधियां मुश्किल होती हैं; मांसपेशियों के शोष की शुरुआत के कारण जीभ का लकवाग्रस्त आधा आकार धीरे-धीरे कम हो जाता है।

भाषण विकार आमतौर पर अस्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, स्वयं को भाषाई व्यंजनों के उच्चारण के उल्लंघन के रूप में प्रकट करते हैं और भाषण चिकित्सा तकनीकों द्वारा समाप्त हो जाते हैं।

मौखिक गुहा के रोग

मौखिक गुहा के रोगों में, अभिव्यक्ति के अंगों के विकास में विसंगतियाँ - होंठ, कठोर और नरम तालू, जीभ, जबड़े और दांत - आवाज और भाषण उत्पादन के कार्य पर उनके प्रभाव के संदर्भ में सबसे बड़ा व्यावहारिक महत्व रखते हैं।

होंठ और तालू दोष।होंठ और तालु के विकास में सबसे आम असामान्यताएं हैं: ऊपरी होंठ और तालु के दरार दोष,मौखिक गुहा के इन हिस्सों को बनाने वाले भ्रूण के मूल तत्वों के संलयन में देरी से उत्पन्न होता है।

भ्रूण के विकास के उल्लंघन की गंभीरता के आधार पर, विसंगति के विभिन्न डिग्री प्राप्त होते हैं। हल्का हैं दरारोंऊपरी होंठ, जो एकतरफा और द्विपक्षीय हो सकता है। एकतरफा फांक आमतौर पर कैनाइन और लेटरल इंसुलेटर के बीच के अंतराल के अनुरूप रेखा पर स्थित होता है, आमतौर पर बाईं ओर। यह तब पूरा हो सकता है जब यह पूरे होंठ से गुजरता है और नाक के उद्घाटन में शामिल हो जाता है, या अधूरा, होंठ के आधे या दो-तिहाई हिस्से तक पहुंच जाता है। द्विपक्षीय फांक सबसे अधिक बार सममित रूप से स्थित होता है और ऊपरी होंठ को तीन भागों में विभाजित करता है - दो पार्श्व और एक मध्य (चित्र। 77)।

चावल। 77. ऊपरी होंठ का द्विपक्षीय फांक

होंठ के फांक के साथ, स्थान और दांतों की संख्या में विसंगतियां भी देखी जाती हैं।

अधिक स्पष्ट मामलों में, एक साथ ऊपरी होंठ के फांक के साथ, वायुकोशीय प्रक्रिया का एक फांक होता है, एकतरफा या द्विपक्षीय, यह इस बात पर निर्भर करता है कि इंटरमैक्सिलरी (इन्सिटर) हड्डी का एकतरफा या द्विपक्षीय नॉनयूनियन है या नहीं।

सबसे गंभीर विसंगति ऊपरी होंठ, वायुकोशीय हड्डी, कठोर और नरम तालू की पूरी लंबाई के साथ पूर्ण द्विपक्षीय फांक है। होंठ, वायुकोशीय रिज और तालु की पूरी दरार भी एकतरफा हो सकती है, जब ऊपरी जबड़े के वायुकोशीय रिज के साथ इंटरमैक्सिलरी हड्डी का केवल एक पक्ष जुड़ा होता है (चित्र 78)। एक पूर्ण द्विपक्षीय फांक के साथ, इंटरमैक्सिलरी हड्डी आमतौर पर आगे की ओर निकलती है।

चावल। 78. ऊपरी होंठ और कठोर तालू का एकतरफा फांक

नरम तालू का फांक मध्य रेखा के साथ चलता है। सबसे हल्के मामलों में, केवल एक फांक तालु का संकेत होता है, जिसे यूवुला की नोक के विभाजन में व्यक्त किया जाता है।

कभी-कभी नरम तालू की मांसपेशियों की परत का दोष सामान्य श्लेष्मा झिल्ली से ढका होता है, और कुछ मामलों में श्लेष्मा झिल्ली कठोर तालू के अंतराल दोष को भी कवर कर सकती है। ऐसे तालु के फांक कहलाते हैं सबम्यूकोस(सबम्यूकोसल)।

होंठ और तालू के जन्मजात भट्ठा दोष नवजात बच्चों के पोषण को काफी बाधित करते हैं। बच्चा स्तन और निप्पल को नहीं चूस सकता है, भोजन आसानी से नाक गुहा में प्रवेश करता है, बच्चा चोक, चोक, खांसी और उल्टी करता है। श्वसन पथ में भोजन के अंतर्ग्रहण से ब्रांकाई और फेफड़ों में सूजन आ जाती है। ये जटिलताएं और कुपोषण इन बच्चों में मौत का कारण हो सकते हैं। उत्तरजीवी बाद में भाषण विकारों का विकास करते हैं: यह एक नाक स्वर प्राप्त करता है, बहरा हो जाता है और पर्याप्त समझदार नहीं होता है।

ऊपरी होंठ और तालू के फांक रोजमर्रा की जिंदगी में जाने जाते हैं और यहां तक ​​कि कुछ मैनुअल में "फांक होंठ" या "फांक तालु" नाम से वर्णित हैं। इस तरह के कठोर शब्द मध्य युग के अवशेष हैं और इन्हें मनुष्यों के लिए अपमानजनक के रूप में प्रचलन से हटा दिया जाना चाहिए।

जन्म दोषों में शामिल हैं नरम तालू का छोटा होना,तथा कमीया जीभ की पूर्ण अनुपस्थिति।हालांकि, ये दोष श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेशन के साथ, सूजन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप भी उत्पन्न हो सकते हैं, इसके बाद स्कारिंग (उदाहरण के लिए, सिफलिस में) हो सकते हैं।

कटे होंठ और तालू का उपचार मुख्यतः शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। इसमें आसन्न नरम ऊतकों से लिए गए फ्लैप के माध्यम से या गैर-जुड़े भागों को सिलाई करके मौजूदा दोष के प्लास्टिक को बंद करना शामिल है। सर्जिकल हस्तक्षेप की अवधि उल्लंघन की गंभीरता पर निर्भर करती है। शारीरिक कार्यऔर बच्चे की हालत पर। कटे होंठों की सिलाई जीवन के पहले महीनों और यहाँ तक कि जीवन के पहले दिनों में भी इंगित की जाती है। हालांकि, अधिकांश सर्जन 2 "/ 2-3 साल की उम्र में फांक तालु के लिए एक ऑपरेशन करते हैं, यानी उस अवधि में जब दूध के दांतों का फटना समाप्त हो जाता है, और कुछ विशेषज्ञ इस ऑपरेशन को बाद की अवधि के लिए भी स्थगित कर देते हैं - 7-8 तक वर्षों।

उसकी अनुपस्थिति,या एग्लोसिया भाषा का अविकसित होना,माइक्रोग्लोसिया),तथा

जीभ के फ्रेनम का छोटा होना।

ऐसे मामलों में जहां किसी कारण से ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है (बच्चे की गंभीर स्थिति, ऑपरेशन से माता-पिता की असहमति, प्लास्टिक सर्जरी के लिए पर्याप्त सामग्री की कमी), कठोर और नरम तालू का दोष विशेष रूप से बनाए गए माध्यम से बंद होता है कृत्रिम अंग - प्रसूतिकर्ता (Lat.obturare से - प्लग तक)।

एक कृत्रिम अंग, निश्चित रूप से, एक ऑपरेशन की तुलना में अंतराल दोष को बंद करने का एक कम सही तरीका है, क्योंकि एक बच्चे के विकास के संबंध में, कृत्रिम अंग को हर समय बदलना पड़ता है या एक नए के साथ बदलना पड़ता है। इसे निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है, और इसके अलावा, मुंह में एक विदेशी शरीर होने के नाते, कृत्रिम अंग अप्रिय है।

भाषा के दोष। भाषा के विकास में विसंगतियों में शामिल हैं, सबसे पहले, पूर्ण उसकी अनुपस्थिति,या एग्लोसिया(ग्रीक से - निषेध और लैटिन ग्लोसा - भाषा)। जन्मजात विकासात्मक दोषों में भी शामिल हैं भाषा का अविकसित होना,जब इसका आकार अत्यधिक छोटा हो जाता है ( माइक्रोग्लोसिया),तथा असामान्य रूप से बड़ी जीभ (मैक्रोग्लोसिया),जब, मांसपेशी अतिवृद्धि के परिणामस्वरूप, जीभ को इतना बड़ा किया जा सकता है कि वह मुंह में फिट न हो और दांतों के बीच बाहर की ओर निकल जाए। कभी-कभी जीभ का बढ़ना जन्मजात नहीं होता है, लेकिन एक ट्यूमर (लिम्फैंगियोमा) के परिणामस्वरूप होता है।

अपेक्षाकृत बार-बार दोषविकास जन्मजात होता है जीभ के फ्रेनम का छोटा होना।इस दोष के साथ, जीभ की गति मुश्किल हो सकती है, क्योंकि बहुत छोटा लगाम इसे मौखिक गुहा के नीचे तक खींचती है। रक्तस्राव को सावधानीपूर्वक रोकने के साथ उन्माद का एक सरल विच्छेदन इस विकासात्मक दोष को पूरी तरह से समाप्त कर देता है।

अतीत में, भाषण विकृति विज्ञान में जीभ के उन्माद को छोटा करने की भूमिका को बहुत बढ़ा-चढ़ा कर पेश किया गया है। यह माना जाता था कि यह दोष हकलाने सहित कई भाषण विकारों को रेखांकित करता है। हालांकि, जीभ के फ्रेनम की लंबाई बड़े व्यक्तिगत उतार-चढ़ाव के अधीन होती है, और इसके अलावा, एक पेशी अंग के रूप में जीभ की बड़ी अनुकूली क्षमताओं को देखते हुए, फ्रेनम को छोटा करने का लगातार कारण मानने का कोई कारण नहीं है। जीभ की गतिशीलता की महत्वपूर्ण सीमा। जब इस तरह की सीमा अभी भी मौजूद है, तो जीभ के उपयुक्त जिम्नास्टिक के रूप में विशेष भाषण चिकित्सा अभ्यासों की सहायता से इसे अक्सर समाप्त कर दिया जाता है। स्वाभाविक रूप से, ऐसे मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।

रोड़ा की सूचीबद्ध विसंगतियों के अलावा, दांतों की संरचना में अन्य विचलन देखे जाते हैं: शायद ही कभी दांत सेट करें; कुछ दांतों की अनुपस्थिति; दांतों के आकार में परिवर्तन (पच्चर के आकार के दांत); दांतों के विकृत किनारे (दाँतेदार दाँत, एक पागल पायदान के साथ दांत); दांत तिरछे स्थित या दांत के बाहर स्थित; अतिरिक्त दांत, आदि।

दांतों की संरचना और स्थान में सभी दोष उच्चारण विकारों के साथ हो सकते हैं, सबसे अधिक बार लिस्प (सिग्मेटिज्म) के रूप में।

दांतों के स्थान में काटने की विसंगतियों और दोषों का उन्मूलन विधियों द्वारा किया जाता है विषमदंतविज्ञान(ग्रीक ortos से - सीधे और odus, odontos - दांत)। तथाकथित झुकाव वाले विमान के रूप में विशेष तार स्प्लिंट या अस्थायी कृत्रिम अंग लगाकर दांतों का संरेखण प्राप्त किया जाता है। 5-6 से 10-12 साल की उम्र में जबड़े और दांतों का सबसे प्रभावी नियमन, यानी। उस अवधि में जब हड्डियाँ अभी भी बहुत प्लास्टिक की होती हैं और आसानी से यांत्रिक तनाव के लिए उत्तरदायी होती हैं।

दांत के बाहर उगने वाले अतिरिक्त दांत या दांत हटा दिए जाते हैं। प्राकृतिक दांतों की अनुपस्थिति में, कृत्रिम दांतों को स्थायी या हटाने योग्य डेन्चर के रूप में डाला जाता है।

मौखिक गुहा के सभी दोषों के लिए, सर्जिकल और ऑर्थोडोंटिक उपचार को विशेष के साथ जोड़ा जाता है भाषण चिकित्सा कक्षाएं... इसलिए, जबड़ों और दांतों में दोष के साथ, कभी-कभी केवल एक प्रशिक्षण के साथ उच्चारण में सुधार करना संभव होता है।

स्नायुपेशी विकार... परिणामस्वरूप होठों और गालों की सामान्य गतिशीलता के विकार आमतौर पर देखे जाते हैं चेहरे की तंत्रिका का पक्षाघात।चेहरे की तंत्रिका को नुकसान के कारणों में से एक मध्य कान की सूजन है, क्योंकि चेहरे की तंत्रिका तन्य गुहा के तत्काल आसपास के क्षेत्र में बोनी नहर से गुजरती है। चेहरे की तंत्रिका के पक्षाघात के अन्य कारणों में यांत्रिक क्षति और इन्फ्लूएंजा संक्रमण शामिल हैं, जिसके विकास में शीतलन ("ठंडा") एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। कुछ मामलों में, चेहरे की तंत्रिका का पक्षाघात केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के जटिल कार्बनिक घावों की अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है (उदाहरण के लिए, रक्तस्राव, ट्यूमर)।

चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात आमतौर पर एकतरफा होता है। उसी समय, चेहरा असममित हो जाता है: प्रभावित तंत्रिका के अनुरूप, आंख बंद नहीं होती है, भौं नहीं उठती है, मुंह और गाल का कोना नीचे की ओर होता है, होंठों का अपहरण और दांत पीसना असंभव है, पूरे मुंह को विपरीत दिशा में खींचा जाता है। गालों को फुलाने या सीटी बजाने का प्रयास विफल हो जाता है, क्योंकि घाव के किनारे के होंठ बंद नहीं होते हैं और हवा एक विस्तृत अंतराल से स्वतंत्र रूप से बहती है। चेहरे की तंत्रिका के पक्षाघात के साथ, प्रयोगशाला व्यंजन और प्रयोगशाला स्वरों के उच्चारण का उल्लंघन होता है।

ज्यादातर मामलों में, चेहरे की तंत्रिका का पक्षाघात अस्थायी होता है और उचित उपचार (विद्युतीकरण, ड्रग थेरेपी) के साथ, गतिशीलता पूरी तरह से बहाल हो जाती है।

कभी-कभी पक्षाघात लगातार बना रहता है, लेकिन इन मामलों में भी, फिजियोथेरेपी के संयोजन से, भौतिक चिकित्सा अभ्यासऔर भाषण चिकित्सा अभ्यास महत्वपूर्ण मुआवजा प्राप्त करने का प्रबंधन करते हैं।

जीभ की शिथिलता का परिणाम हो सकता है हाइपोग्लोसल तंत्रिका का पक्षाघात।इस पक्षाघात के कारण अलग-अलग हैं: आघात, एक ट्यूमर द्वारा तंत्रिका का संपीड़न, संक्रामक रोग (फ्लू, टॉन्सिलिटिस), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग। हाइपोग्लोसल तंत्रिका का पक्षाघात अक्सर एकतरफा होता है। जीभ, जब बाहर निकलती है, स्वस्थ दिशा में विचलित हो जाती है, घाव की तरफ जीभ की सभी गतिविधियां मुश्किल होती हैं; मांसपेशियों के शोष की शुरुआत के कारण जीभ का लकवाग्रस्त आधा आकार धीरे-धीरे कम हो जाता है।

भाषण विकार आमतौर पर अस्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, स्वयं को भाषाई व्यंजनों के उच्चारण के उल्लंघन के रूप में प्रकट करते हैं और भाषण चिकित्सा तकनीकों द्वारा समाप्त हो जाते हैं।

ग्रसनी के रोग

ग्रसनी के विकास में विसंगतियाँ नरम तालू और उवुला के विभाजन, छोटा या अनुपस्थिति के रूप में होती हैं; इन दोषों को अक्सर कठोर तालू के जन्मजात फांक के साथ जोड़ दिया जाता है। टॉन्सिल के तालु मेहराब के दोष दुर्लभ विसंगतियों के रूप में देखे जाते हैं।

ग्रसनी की सिकाट्रिकियल विकृति।कुछ गंभीर संक्रामक रोगों (स्कार्लेट ज्वर, डिप्थीरिया) में, ग्रसनी म्यूकोसा के गहरे घाव इसके व्यक्तिगत वर्गों के परिगलन और निशान ऊतक के बाद के विकास के साथ देखे जाते हैं। सिफिलिटिक अल्सर ठीक होने के बाद निशान भी देते हैं। निशान का स्थान बहुत विविध हो सकता है। कभी-कभी वे नरम तालू, उवुला और तालु मेहराब को पूरी तरह से विकृत कर देते हैं। अन्य मामलों में, निशान नरम तालू और मेहराब के अवशेषों को अपनी ओर खींचते हैं पिछवाड़े की दीवारग्रसनी; ग्रसनी की पिछली दीवार के साथ नरम तालू का पूर्ण या आंशिक संलयन होता है, जिसके परिणामस्वरूप मौखिक गुहा और ऑरोफरीनक्स नासॉफिरिन्क्स से पूरी तरह या लगभग पूरी तरह से डिस्कनेक्ट हो जाते हैं। नाक से सांस लेनाइन मामलों में, यह अनुपस्थित या तीव्र रूप से कठिन है, तालु के पर्दे की शिथिलता से जुड़े नाक और अन्य उच्चारण दोष दिखाई देते हैं।

इसी तरह की घटनाएं एसिड और कास्टिक क्षार के साथ ग्रसनी के जलने के बाद देखी जाती हैं।

मजबूत एसिड और क्षार के लापरवाह और अनुचित भंडारण के साथ, ऐसे मामले होते हैं जब वे गलती से निगल जाते हैं। यह आमतौर पर उन बच्चों के साथ होता है जिन्हें पर्यवेक्षण के बिना छोड़ दिया जाता है।

जब एसिड और क्षार के साथ जलता है, तो श्लेष्म झिल्ली पर सजीले टुकड़े बनते हैं, जो तब अल्सर के गठन के साथ खारिज हो जाते हैं। अधिक गंभीर जलन के साथ, ग्रसनी की दीवारों का गहरा परिगलन बनता है, और अक्सर एक ही समय में अन्नप्रणाली की जलन होती है।

जलने के बाद, निशान बने रहते हैं जो नरम तालू और ग्रसनी की दीवारों को विकृत करते हैं, और सही और समय पर उपचार की अनुपस्थिति में, वे एक तेज संकुचन और यहां तक ​​​​कि अन्नप्रणाली के पूर्ण अतिवृद्धि का कारण बन सकते हैं।

ग्रसनी के विदेशी शरीर।अक्सर ऐसे मामले होते हैं, जब अपर्याप्त रूप से चबाया गया भोजन निगलते समय, मछली की हड्डियों के रूप में विदेशी शरीर और मांस की हड्डियों के तेज टुकड़े गले में जा सकते हैं और उसमें फंस सकते हैं।

अक्सर, विदेशी शरीर ग्रसनी में नहीं रुकते हैं, लेकिन अन्नप्रणाली में प्रवेश करते हैं और उसमें फंस जाते हैं। बच्चों में, ऐसे विदेशी निकाय सिक्के, बटन, छोटे खिलौने हैं; वयस्कों में - मछली और मांस की हड्डियाँ, मांस के टुकड़े, डेन्चर आदि।

कभी-कभी, तेज हड्डियों को निगलने के बाद, श्लेष्म झिल्ली पर खरोंच और खरोंच रह जाते हैं, जिससे सनसनी हो सकती है विदेशी शरीरऔर रोगी को परेशान करें; हालांकि, पूरी तरह से जांच किए बिना और इन चोटों का पता लगाए बिना, किसी को रोगी को यह आश्वस्त नहीं करना चाहिए कि उसके गले में कुछ भी नहीं है, कि उसने केवल गले को "खरोंच" किया है और यह उसे "लगता है" कि वहां एक हड्डी फंस गई है।

बहुत बार, रोगी, तुरंत चिकित्सा की तलाश करने के बजाय, ब्रेड क्रस्ट को निगलकर ग्रसनी या अन्नप्रणाली में फंसे एक विदेशी शरीर को पेट में धकेलने का प्रयास करते हैं। इस तरह के प्रयासों से, एक विदेशी शरीर श्लेष्म झिल्ली को घायल कर सकता है, और एक तेज हड्डी अन्नप्रणाली की दीवार में गहराई से प्रवेश कर सकती है, जो कुछ मामलों में गंभीर जटिलताओं की ओर ले जाती है। ग्रसनी से विदेशी निकायों को हटाना एक विशेषज्ञ चिकित्सक के लिए मुश्किल नहीं है और आमतौर पर साधारण चिमटी या संदंश के साथ किया जाता है। दृश्य नियंत्रण के तहत विशेष उपकरणों का उपयोग करके एसोफेजेल विदेशी निकायों को हटा दिया जाता है।

एनजाइना। टॉन्सिल की तीव्र सूजन, जिसमें ग्रसनी की आसपास की श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर प्रक्रिया में शामिल होती है, अर्थात। तालु मेहराब और नरम तालू, जिसे गले में खराश कहा जाता है। एनजाइना is संक्रामक रोगऔर अक्सर स्ट्रेप्टोकोकस के कारण होता है, कम अक्सर स्टेफिलोकोकस और अन्य रोगाणुओं द्वारा। निकट संचार के साथ, एनजाइना दूसरों को प्रेषित की जा सकती है; बच्चे विशेष रूप से एनजाइना के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।

रोग गले में सूखापन और खराश की अनुभूति के साथ शुरू होता है, फिर निगलते समय तेज दर्द होता है। तापमान आमतौर पर ऊंचा होता है, और छोटे बच्चों में, एनजाइना आमतौर पर बहुत अधिक होता है उच्च तापमान(40 ° और ऊपर तक), टॉन्सिल पर शुद्ध जमा की उपस्थिति के साथ।

निगलते समय तेज दर्द के कारण बच्चे अक्सर खाना मना कर देते हैं। निगलने की क्रिया तब होती है जब नरम तालू ग्रसनी की पिछली दीवार से सटा हुआ होता है (तेज दर्द के कारण, नरम तालू को उठाने वाली मांसपेशियां पूरी तरह से सिकुड़ती नहीं हैं), जिसके परिणामस्वरूप तरल भोजन और लार नाक में प्रवेश करते हैं। . आवाज एक नाक स्वर पर ले जाती है। भड़काऊ प्रक्रिया अक्सर ग्रसनी और यूस्टेशियन ट्यूबों के श्लेष्म झिल्ली तक फैल जाती है, जिससे सुनवाई हानि होती है, आमतौर पर अस्थायी।

एक अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, एनजाइना 4 से 7 दिनों तक रहता है, जिसके बाद रोगी जल्दी ठीक हो जाता है। कुछ मामलों में, जब गंभीर पाठ्यक्रम, रोग दूर हो जाता है।

इलाज: बिस्तर पर आराम, धुलाई कीटाणुरहित करना, गर्दन पर गर्माहट (पट्टी, वार्मिंग सेक), चिकित्सक द्वारा बताए अनुसार चिकित्सा उपचार। एक टीम में बीमार बच्चों (नर्सरी, किंडरगार्टन, बोर्डिंग स्कूल) को एक आइसोलेशन वार्ड में रखा जाना चाहिए। परिवार में रोगी के संपर्क में आने से बचना चाहिए, उसके पास अलग-अलग व्यंजन होने चाहिए, जिन्हें प्रयोग करने के बाद उबालना चाहिए।

गले में खराश के बाद अक्सर मनाया जाता है विभिन्न जटिलताएंस्थानीय और सामान्य। स्थानीय जटिलताओं में से, सबसे महत्वपूर्ण मध्य कान की तीव्र सूजन है, जो यूस्टेशियन ट्यूब के माध्यम से ग्रसनी से कान तक भड़काऊ प्रक्रिया के संक्रमण के साथ-साथ पेरी-म्यूकोसा फोड़ा के परिणामस्वरूप होती है। आम जटिलताओं में गठिया, अन्तर्हृद्शोथ, और गुर्दे की सूजन शामिल हैं।

क्रोनिक टॉन्सिलिटिस।टॉन्सिल की पुरानी सूजन, या पुरानी टॉन्सिलिटिस (लैटिन टॉन्सिल से - टॉन्सिल से) आमतौर पर बार-बार होने वाले टॉन्सिलिटिस के परिणामस्वरूप विकसित होती है और यह एक काफी सामान्य बीमारी है।

कुछ मामलों में, पुरानी टॉन्सिलिटिस पिछले टॉन्सिलिटिस के बिना हो सकती है। व्यक्तिपरक संवेदनाएंतीव्र टॉन्सिलिटिस में, तीव्र अवधि के बाहर, वे खराब रूप से व्यक्त किए जाते हैं और ग्रसनी में "अजीबता" तक कम हो जाते हैं, निगलने पर हल्का दर्द, कभी-कभी खराब सांस। अक्सर, पुरानी टॉन्सिलिटिस के साथ, शाम को तापमान में थोड़ी वृद्धि होती है (तथाकथित सबफ़ब्राइल तापमान - 37.2-37.5 °)। जांच करने पर, टॉन्सिल और ग्रसनी की हल्की लाली होती है। जब टॉन्सिल पर दबाया जाता है, तो सफेद प्लग के साथ बदबूऔर कभी-कभी तरल मवाद।

क्रोनिक टॉन्सिलिटिस में, अक्सर टॉन्सिलिटिस के रूप में उत्तेजना होती है। मुख्य खतरा जीर्ण तोंसिल्लितिसइस तथ्य में निहित है कि, शरीर में संक्रमण और विषाक्त पदार्थों का एक निरंतर स्रोत होने के कारण, यह एनजाइना - गठिया, एंडोकार्टिटिस, गुर्दे की बीमारी, आदि से उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के पाठ्यक्रम को बनाए रखता है और खराब करता है।

उपचार में टॉन्सिल को चिकनाई देना या उन्हें विभिन्न कीटाणुनाशक समाधानों से धोना, एक ट्यूब के माध्यम से पराबैंगनी प्रकाश के साथ विकिरण, एक कम-ऊर्जा लेजर, ग्रीवा क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स पर यूएचएफ शामिल है।

अधिक कट्टरपंथी तरीकेउपचार क्रायो-लेजर विनाश हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, उपचार के ये सभी तरीके वांछित परिणाम नहीं देते हैं, और किसी को टॉन्सिल को पूरी तरह से हटाने (छूटने) का सहारा लेना पड़ता है। यह ऑपरेशन अस्पताल की सेटिंग में किया जाना चाहिए। टॉन्सिल संक्रमण के खिलाफ एक सुरक्षात्मक कार्य करने के लिए जाने जाते हैं जो मुंह और गले के माध्यम से शरीर में प्रवेश करते हैं। सवाल उठ सकता है: क्या टॉन्सिल को पूरी तरह से हटाना हानिकारक है? सामान्य रूप से काम करने वाले टॉन्सिल को बिल्कुल नहीं हटाया जाना चाहिए। हालांकि, लंबे समय से सूजन वाले टॉन्सिल न केवल अपने सुरक्षात्मक कार्य को पूरा करते हैं, बल्कि वे स्वयं संक्रमण का केंद्र बन जाते हैं और पूरे शरीर के लिए खतरनाक जटिलताओं का स्रोत बन जाते हैं। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि पैलेटिन टॉन्सिल के अलावा, अन्य ऊतक और अंग भी हैं जो एक सुरक्षात्मक कार्य करते हैं। इसलिए, टॉन्सिल को हटाने से शरीर की स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है।

अतिवृद्धि नासोफेरींजल टॉन्सिल(एडेनोइड वृद्धि)। नासॉफिरिन्जियल टॉन्सिल, अपने सामान्य विकास के साथ, नाक से सांस लेने में हस्तक्षेप नहीं करता है और कोई गड़बड़ी नहीं करता है। आमतौर पर, 10-12 वर्ष की आयु तक, यह काफी कम हो जाता है, और फिर यह लगभग पूरी तरह से हल हो जाता है और ज्यादातर मामलों में वयस्कों में इसका पता नहीं चलता है। हालांकि, अक्सर बार-बार होने वाली भड़काऊ प्रक्रियाओं के प्रभाव में, नासॉफिरिन्जियल टॉन्सिल एक महत्वपूर्ण आकार तक बढ़ जाता है। नासॉफिरिन्जियल टॉन्सिल की इस अतिवृद्धि को एडेनोइड्स कहा जाता है, या एडेनोइड इज़ाफ़ा(अंजीर। 83)। एडेनोइड्स कभी-कभी नासॉफिरिन्क्स को पूरी तरह से भर देते हैं और नाक से सांस लेने में काफी बाधा डालते हैं या पूरी तरह से बंद कर देते हैं, जो एडेनोइड इज़ाफ़ा की उपस्थिति का मुख्य लक्षण है। नींद के दौरान, जब शरीर की क्षैतिज स्थिति के कारण, नासॉफिरिन्जियल टॉन्सिल की रक्त वाहिकाएं रक्त से भर जाती हैं और इसकी मात्रा अभी भी बढ़ जाती है, नाक से सांस लेना असंभव हो जाता है, बच्चा मुंह खोलकर सोने के लिए मजबूर होता है। उसकी नींद परेशान कर रही है और उसे आवश्यक आराम नहीं दे रही है; बच्चा सुस्त, उदासीन हो जाता है, उसकी याददाश्त और ध्यान खराब हो जाता है, वह स्कूल में पिछड़ने लगता है। नाक और नासोफरीनक्स को बंद करने के परिणामस्वरूप, आवाज नासिका बन जाती है, और भाषण धीमा हो जाता है। नाक से सांस लेना बंद करने से सुनने के लिए अन्य हानिकारक परिणाम होते हैं, जो यूस्टेशियन ट्यूबों के उल्लंघन पर निर्भर करता है।

चावल। 83. नासोफरीनक्स में एडेनोइड वृद्धि

एडेनोइड इज़ाफ़ा अक्सर पूर्वस्कूली और छोटे बच्चों में देखा जाता है विद्यालय युग(4-8 वर्ष)।

उपचार में एडीनोइड को शल्य चिकित्सा से हटाना शामिल है। ऑपरेशन के बाद, नाक की सांस बहाल हो जाती है, लेकिन अक्सर यह देखा जाता है कि जो बच्चे कई वर्षों से मुंह से सांस लेने के आदी हैं, वे तुरंत नाक से सांस लेना शुरू नहीं करते हैं, भले ही नाक से सांस लेने की बाधा पूरी तरह से समाप्त हो जाए। . एडेनोइड्स को हटाने के बाद, ऐसे बच्चों को धीरे-धीरे नाक से सांस लेना सिखाना आवश्यक है, उन्हें बलगम की नाक को साफ करने और अपना मुंह बंद करने की आवश्यकता की याद दिलाते हुए। साँस लेने के व्यायाम को निर्धारित करना बहुत उपयोगी है।

चावल। 84. श्वास व्यायाम(बी.एस. प्रीओब्राज़ेंस्की के अनुसार)

व्यायाम 1. अपनी छाती को फैलाकर (बिना तनाव के) सीधे खड़े हों और आपका पेट थोड़ा अंदर की ओर खींचा हुआ हो; ऊँची एड़ी के जूते एक साथ, पैर की उंगलियों को 90 ° के कोण पर अलग करें। अपनी हथेलियों को निचली पसलियों पर दबाएं और नाक से धीरे-धीरे हवा अंदर लें, यह सुनिश्चित करते हुए कि पेट आगे की ओर न निकले; उसी समय, हाथों के नीचे पसलियों का विचलन स्पष्ट रूप से महसूस होता है। धीरे-धीरे सांस छोड़ें - नाक से भी।

व्यायाम 2. वही स्थिति; अपने हाथों को पीछे रखें, हथेली से हथेली तक, अपने पेट को कस कर खींचे। अपनी नाक से धीमी गहरी सांस लें; पंजरसाथ ही यह दृढ़ता से फैलता है। नाक से धीरे-धीरे सांस छोड़ें।

व्यायाम 3. स्थिति समान है; अपने हाथों को अपने सिर के पीछे रखें, उंगलियां एक दूसरे को छूएं; अभ्यास की शुरुआत में, कोहनी को आगे की ओर निर्देशित किया जाता है, फिर, साथ ही साथ नाक के माध्यम से एक गहरी सांस के साथ, वे धीरे-धीरे पक्षों पर वापस आ जाते हैं। धीमी गति से साँस छोड़ने के साथ (नाक के माध्यम से भी), कोहनियों को धीरे-धीरे अपनी मूल स्थिति में वापस लाया जाता है।

व्यायाम 4. स्थिति समान है; भुजाएँ स्वतंत्र रूप से पक्षों पर लटकती हैं। नाक से धीमी सांस लेते हुए धीरे-धीरे अपने हाथों को पीछे ले जाएं; उसी समय, धीरे-धीरे, पैर की उंगलियों पर उठना, पेट में खींचना और छाती को फैलाना। सांस छोड़ते हुए भी धीरे-धीरे प्रारंभिक स्थिति में लौट आएं।

प्रत्येक व्यायाम के साथ, 10 साँसें ली जाती हैं। व्यायाम रोजाना सुबह और शाम को 1-2 महीने तक किया जाता है।

तालु टॉन्सिल की अतिवृद्धि।बच्चों में तालु टॉन्सिल अक्सर बढ़े हुए (हाइपरट्रॉफाइड) होते हैं, कभी-कभी ऐसे आकार तक पहुंच जाते हैं कि वे लगभग एक-दूसरे को छूते हैं और ग्रसनी के प्रवेश द्वार को बंद कर देते हैं (चित्र 85)। बढ़े हुए टॉन्सिल वाले बच्चे में, आवाज दब जाती है और नाक, निगलने में कठिनाई और सांस लेने में कठिनाई होती है, बच्चा रात में खर्राटे लेता है और अक्सर जाग जाता है। अक्सर टॉन्सिल अतिवृद्धि एक साथ एडेनोइड इज़ाफ़ा के साथ देखी जाती है।

चावल। 85. टॉन्सिल की अतिवृद्धि

पैलेटिन टॉन्सिल के स्पष्ट अतिवृद्धि के साथ, जब बढ़े हुए टॉन्सिल श्वसन, निगलने और भाषण कार्यों के उल्लंघन का कारण बनते हैं, तो वे इसका सहारा लेते हैं शल्य चिकित्सा... यदि टॉन्सिल का बढ़ना क्रोनिक टॉन्सिलिटिस की घटना के साथ नहीं है, तो टॉन्सिल को पूरी तरह से हटाने की कोई आवश्यकता नहीं है। इन मामलों में, टॉन्सिल को आंशिक रूप से हटाना पर्याप्त है। यह ऑपरेशन एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है और आमतौर पर बच्चों द्वारा आसानी से सहन किया जाता है।

नासॉफरीनक्स का फाइब्रोमा।नासोफेरींजल फाइब्रोमा (चित्र। 86) एक ट्यूमर है जिसमें घने संयोजी ऊतक और बड़ी संख्या में रक्त वाहिकाएं होती हैं। यह ट्यूमर लगभग विशेष रूप से 8-13 साल के लड़कों में विकसित होता है और परिपक्वता के संक्रमण के साथ समाप्त होता है, जिसके संबंध में इसे किशोर फाइब्रोमा भी कहा जाता है। नासॉफरीनक्स के फाइब्रोमा की विशेषता है तेजी से विकास... प्रारंभिक संकेत नाक की एकतरफा भराई है; कुछ महीनों के बाद, नाक से सांस लेना पूरी तरह से बंद हो जाता है, और कान के रोग कान का उपकरण, मध्यकर्णशोथ)। इस तथ्य के बावजूद कि ट्यूमर हिस्टोलॉजिकल रूप से सौम्य है, यह खोपड़ी के आधार में विकसित हो सकता है, आगे ट्यूमर के विकास के बाहरी लक्षण आंखों का फलाव, नाक की विकृति, कठोर और नरम तालू हो सकते हैं। उपचार सर्जरी है, कभी-कभी विकिरण चिकित्सा के संयोजन में।

अंजीर। 86। नासॉफरीनक्स का फाइब्रोमा

नरम तालू का पक्षाघात।बच्चों में, नरम तालू का पक्षाघात अक्सर देखा जाता है। सबसे अधिक बार, ऐसा पक्षाघात डिप्थीरिया के साथ होता है। इन मामलों में नरम तालू या तो बिल्कुल नहीं उठता (पूर्ण पक्षाघात), या पर्याप्त रूप से नहीं उठता (अपूर्ण पक्षाघात, या पैरेसिस)। कभी-कभी पक्षाघात और पैरेसिस एकतरफा होते हैं, और फिर नरम तालू का आधा भाग सामान्य रूप से ऊपर उठता है, जबकि दूसरा गतिहीन रहता है या उसकी गतिशीलता कमजोर हो जाती है। इन सभी मामलों में, नरम तालू अपने कार्य को पूरा नहीं करता है, अर्थात। नासॉफिरिन्क्स से मौखिक गुहा और ऑरोफरीनक्स को अलग या अपर्याप्त रूप से अलग नहीं करता है, जिसके परिणामस्वरूप नाक में गड़बड़ी होती है, साथ ही नाक में प्रवेश करने वाले तरल भोजन के रूप में निगलने में गड़बड़ी होती है।

नरम तालू के पक्षाघात का पता लगाना बहुत आसान है। यदि आप अपने बच्चे को आवाज करने के लिए कहते हैं और नरम तालू की गति को देखते हुए, आप देख सकते हैं कि नरम तालू बिल्कुल नहीं उठता और स्वतंत्र रूप से लटकता रहता है (द्विपक्षीय पक्षाघात)। अन्य मामलों में, आंदोलन होता है, लेकिन एक या दोनों तरफ कमजोर होता है (एकतरफा या द्विपक्षीय पैरेसिस)। एकतरफा पक्षाघात के साथ, यूवुला स्वस्थ पक्ष की ओर विक्षेपित हो जाता है।

नरम तालू का डिप्थीरिया पक्षाघात ज्यादातर मामलों में अस्थायी होता है और अपने आप दूर हो जाता है, बिना विशिष्ट सत्कार... पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया को कभी-कभी विद्युतीकरण द्वारा तेज किया जा सकता है और दवा से इलाज... तालु के पर्दे के लगातार पक्षाघात के मामलों में - व्यवस्थित भाषण चिकित्सा सत्र।

विकासात्मक विकृति वाले बच्चे को जन्म देने के दुर्भाग्य के खिलाफ किसी का बीमा नहीं किया जा सकता है। इस प्रक्रिया की प्रकृति को समझना और आधुनिक चिकित्सा के शस्त्रागार का उपयोग करके इसे ठीक करने में सक्षम होना महत्वपूर्ण है।

इस बीमारी ने सभी जन्मजात मौखिक दोषों में सबसे आम के रूप में प्रसिद्धि अर्जित की है। यह ऊपरी होंठ का एक फांक है। रोग की विशेषता एक पारिवारिक चरित्र है, यह मुख्य रूप से विरासत में मिलने में सक्षम है। औसतन प्रति हजार नवजात शिशुओं में इस तरह के दोष का एक मामला सामने आता है। कटे होंठ के साथ अक्सर कठोर और मुलायम तालू के फांक होते हैं। कभी-कभी फांक पूरे ऊपरी होंठ को, सीधे नाक तक ढक लेती है। दोष केवल कॉस्मेटिक नहीं है, रोग के गंभीर रूपों में, खाने की समस्या उत्पन्न हो सकती है। रोग का इलाज शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। यदि बच्चे की स्थिति संतोषजनक है, तो बच्चे के जीवन के चौथे महीने में और बाद में सामान्य शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है।

छोटी लगाम

अपेक्षाकृत अक्सर देखा जाता है। यह एक विसंगति से अधिक एक शारीरिक घटना है। जीभ उन्माद - लघुलेकिन जीभ की नोक को पकड़ने में सक्षम हैं। एक नियम के रूप में, चूसने की प्रक्रिया बाधित नहीं होती है, लेकिन चूसने के दौरान जीभ पीछे या आगे नहीं बढ़ सकती है। उम्र के साथ, लगाम थोड़ी लंबी हो जाएगी। छोटी लगामभाषण के सामान्य विकास को प्रभावित नहीं करता है। और यहाँ तक कि शल्य चिकित्साआमतौर पर आवश्यक नहीं है, क्योंकि चीरा कभी-कभी संक्रमण और रक्तस्राव से जटिल होता है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानमामले में दिखाया गया है, जब छोटी लगाम के साथ, जीभ का हाइपोप्लासिया भी होता है, जो बच्चे को माँ के निप्पल को पकड़ने से रोकता है।

लार ग्रंथियों के जन्मजात अल्सर

उत्सर्जन वाहिनी के बाहरी उद्घाटन की अनुपस्थिति के कारण ये सिस्ट प्रकट हो सकते हैं। लार ग्रंथि।उपचार सर्जिकल है, लेकिन नवजात नहीं। सबलिंगुअल लार ग्रंथि की अवधारण पुटी(उत्सर्जक वाहिनी के साथ) अक्सर चूसने की क्रिया को जटिल बनाता है, इसलिए एक ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।

मैंडिबुलर विसंगतियाँ

अगनाटिया निचले जबड़े की पूर्ण अनुपस्थिति है, माइक्रोग्नेटियानिचले जबड़े का अविकसित होना कहा जाता है, हेमिग्नैथी -निचले जबड़े के हिस्सों में से एक की अनुपस्थिति। एपिग्नेशनमैं एक विकृति कहता हूं जिसमें एक छोटा भ्रूण निचले जबड़े के क्षेत्र में एक बड़े से जुड़ जाता है। केवल कभी कभी।

जन्मजात दांत

यह घटना - केवल कभी कभीऐसे दांत जल्दी गिर जाते हैं। अगर बच्चे के जन्मजात दांत मां को देते हैं गंभीर दर्दखिलाते समय, उन्हें निकालना होगा - बच्चे के जीवन के दूसरे सप्ताह के बाद।

2.1. मौखिक गुहा के म्यूकोसा के विकास की विसंगतियाँ

यह सबसे आम जन्मजात विकृति है। वे प्रमुख प्रकार की असामान्यता या अधिक गंभीर विकृति का लक्षण हो सकते हैं (मुंह से आमने-सामने-डिजिटल सिंड्रोम में मुंह के वेस्टिबुल के फोर्निस में कई जन्मजात म्यूकोसल कॉर्ड)।

जीभ का छोटा फ्रेनम।आम तौर पर, जीभ के उन्माद का शीर्ष इसके मध्य तीसरे के स्तर पर स्थित होता है, और आधार वायुकोशीय प्रक्रिया के आधार के स्तर पर होता है। यदि फ्रेनम का शीर्ष जीभ के पूर्वकाल तीसरे के क्षेत्र में जुड़ा हुआ है या इसकी नोक के करीब है और / या इसका आधार वायुकोशीय प्रक्रिया के शीर्ष के करीब है, तो वे जीभ के एक छोटे से उन्माद की बात करते हैं।

वायुकोशीय प्रक्रिया के शीर्ष पर जीभ की नोक का जुड़ाव एंकिलो-ग्लोसिया कहलाता है।

नवजात अवधि में इस तरह की शारीरिक असामान्यताएं बिगड़ा हुआ चूसने का कार्य करती हैं, जिससे बच्चे में कुपोषण हो सकता है। एक बच्चे में भाषण समारोह के गठन की अवधि के दौरान जीभ के उन्माद का कम स्पष्ट रूप से अधिक बार पता लगाया जाता है।

जीभ का एक छोटा उन्माद दांतों के क्षेत्र में स्थानीय पीरियोडोंटाइटिस की ओर जाता है 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, उनकी स्थिति का उल्लंघन और डिस्टल रोड़ा, विघटन के विकास में योगदान देता है पूर्वकाल क्षेत्र।

ऊपरी होंठ के फ्रेनम का कम लगाव।फ्रेनुलम श्लेष्मा झिल्ली की एक पतली, त्रिकोणीय तह होती है, जिसमें से रहित होता है

मांसपेशियां, जिनका ऊपरी जबड़े की वायुकोशीय प्रक्रिया पर आधार होता है। अक्सर फ्रेनम के लगाव के स्थान, उसके आकार और आकार के बारे में कई प्रकार के शारीरिक विकल्प होते हैं, इसे एक नियमित पिरामिड जैसी पतली फिल्म के रूप में प्रस्तुत किया जा सकता है, जिसका शीर्ष इंटरडेंटल स्पेस में स्थित होता है, या ऊपरी होंठ की आंतरिक सतह से लगाव का एक विस्तृत क्षेत्र है और बड़े पैमाने पर मोटा होना और वायुकोशीय प्रक्रिया के लिए लगाव के बिंदु पर होना चाहिए। इस तरह के उन्मादी शिखा को छोटा कर दिया जाता है, और यह ऊपरी होंठ की गतिविधि को सीमित कर देता है। आधार मोटाई और आकार काफी भिन्न हो सकते हैं। यह ज्ञात है कि हड्डी के कंकाल के लिए कोमल ऊतकों के अनुचित लगाव से पीरियडोंटल रोगों और डेंटोएल्वियोलर विसंगतियों का विकास होता है। मौखिक गुहा के वेस्टिबुल के होठों और डोरियों के फ्रेनुलम का सामान्य लगाव तब देखा जाता है जब दांतों के अनुदैर्ध्य अक्ष के साथ मसूड़े के खांचे के चौराहे के बिंदुओं को जोड़ने वाली रेखा फ्रेनम को सीमित करती है, बाद वाले को नहीं काटती है और पास नहीं होती है इसके लगाव के बिंदु पर, लेकिन मुक्त गम के आकार से अधिक दूरी पर स्थित है ( सुरज़ेव बी.यू।, 2000)।

मौखिक गुहा का उथला वेस्टिबुलसंलग्न मसूड़ों की ऊंचाई में कमी की विशेषता है। आम तौर पर, 6-7 साल के बच्चों में वेस्टिबुल की गहराई 4-5 मिमी, 8-9 साल की उम्र में - 6-8 मिमी और 13-15 साल की उम्र तक 9-14 मिमी तक पहुंच जाती है।

मौखिक गुहा का उथला वेस्टिब्यूल, निचले होंठ के फ्रेनम का उच्च लगाव, श्लेष्म झिल्ली की अतिरिक्त डोरियां अक्सर मसूड़े की सूजन और स्थानीय पैराडोंटाइटिस के विकास की ओर ले जाती हैं।

चावल। 2.1. 5 साल का बच्चा। जीभ का छोटा फ्रेनम

चावल। 2.2.बच्चा 4 साल का। जीभ का छोटा फ्रेनम

चावल। 2.3. 9 साल का बच्चा। अपर लिप फ्रेनम का कम लगाव

चावल। 2.4.बच्चा 8 साल का। मौखिक गुहा के वेस्टिबुल के उथले निचले फोर्निक्स। संलग्न मसूड़े की ऊंचाई लगभग 2mm . है

चावल। 2.5. 12 साल का बच्चा। मौखिक गुहा के वेस्टिबुल के उथले निचले फोर्निक्स। एट्रोफिक मसूड़े की सूजन, दांतों की स्थानीय पीरियोडोंटाइटिस 31, 41

2.2. दांतों के विकास के दोष

सुपरन्यूमेरी दांत (एससीडी) एक प्रकार की दंत विसंगति है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, वीएमएस डेंटोएल्वोलर विसंगतियों के 0.12 से 7% मामलों का गठन करता है (स्टाहल जे।, 1974; रिटिंगटन ब्र।, ड्यूरवर्ड सीएस।, 1996; योनज़ू टी।, हयाशी वाई।, सासाकी जे।, माचिदा वाई।, 1997; वाहलिनी

वाई.बी., 2001)।

कुछ लेखक SKZ की उपस्थिति को नास्तिकता की घटना के रूप में मानते हैं (Kurlyandsky V.Yu., 1957; Kalvelis D.V., 1974), अर्थात। मूल संख्या पर लौटें, क्योंकि मानव पूर्वजों के सामने के दांतों की संख्या अधिक थी।

अधिकांश लेखक वीएचसी की उपस्थिति के आनुवंशिक रूप से निर्धारित तंत्र के लिए इच्छुक हैं, जिसकी पुष्टि समान जुड़वां (ओडेल ई।, हेजेस एफ।, 1995) में वीएचसी की उपस्थिति पर बड़ी संख्या में रिपोर्टों से होती है। साथ ही, जुड़वां बच्चों में एससीजेड के स्थान की समानता को नोट करना महत्वपूर्ण है, जो एससीजेड की आनुवंशिक स्थिति को इंगित करता है। करीबी रिश्तेदारों के बीच वीएचसी के उभरने की कई रिपोर्टें हैं।

जुड़वां बच्चों की मौखिक गुहा में एससीजेड का विस्फोट लगभग समकालिक होता है (लैंगोव्स्का पी।, एडमचुक ए।, 2001)।

चेहरे और सेरेब्रल खोपड़ी, कंकाल संबंधी विसंगतियों में परिवर्तन की विशेषता वाले कुछ सिंड्रोम में संकेतों की संरचना में वीएमएस भी होता है (हॉलरमैन-स्ट्रेफ-फ्रेंकोइस सिंड्रोम, क्रानियोक्लेविकुलर डिस्टोस्टोसिस या स्कीथौएर-मैरी-सेंटन रोग, आदि)।

इन सिंड्रोमों में 100 तक विसंगतियां शामिल हैं, जिनमें स्थायी दांतों के साथ अस्थायी दांतों के प्रतिस्थापन में महत्वपूर्ण देरी और कई वीसीएस (बेल्याकोव यू.ए.,

1999).

वीएचसी अक्सर जन्मजात फांक वायुकोशीय रिज वाले बच्चों में पाए जाते हैं।

वीएमएस अस्थायी और स्थायी काटने में पाए जाते हैं, जबकि अस्थायी काटने में बहुत कम आम है।

वीएचसी जीवन के पहले महीनों में फट सकता है, जिससे यह मुश्किल हो जाता है स्तन पिलानेवाली(खोरोशिलकिना एफ.वाई.ए., पर्सिन एल.एस., 1999)। इस तरह के दांत न केवल मां के निप्पल को, बल्कि बच्चे की जीभ और मुंह के म्यूकोसा को भी नुकसान पहुंचाते हैं।

एससीजेड दांतों में और दांत के बाहर दोनों जगह फट सकता है।

सबसे अधिक बार, वीएचसी ऊपरी जबड़े (अवलोकन का 93.8%) में स्थानीयकृत होते हैं, और ललाट खंड में 91.7% मामले होते हैं (अल-गफरा ए।, 2003)।

मुख्य नैदानिक ​​संकेतबच्चों में वीसीजेड की उपस्थिति स्थायी दांतों (59.8%) की अवधारण है, कम अक्सर उभरे हुए वीसीजेड (26.8%) की उपस्थिति, दांतों की स्थिति में विसंगतियां (7.2%), डायस्टेमा (4.1%)।

सर्जिकल उपचार के प्रकार का चुनाव पूर्ण दांतों और उनकी जड़ों के गठन की डिग्री के संबंध में एससीजेड के स्थान की विशिष्ट शारीरिक और स्थलाकृतिक स्थितियों पर निर्भर करता है।

केंद्र में स्थित एससीजेड (केंद्रीय incenders के बीच) केंद्रीय incenders के विस्फोट में हस्तक्षेप नहीं कर सकते हैं, लेकिन अक्ष के साथ केंद्रीय दांतों के रोटेशन के साथ डायस्टेमा या डायस्टेमा के संयोजन का कारण बन सकते हैं।

दुर्लभ मामलों में, एससीजेड को नाक के मार्ग के नीचे स्थानीयकृत किया जाता है और इसका पता तब चलता है जब बच्चों के माता-पिता नाक से सांस लेने में गड़बड़ी या नाक गुहा में एक विदेशी शरीर की उपस्थिति की शिकायत करते हैं।

कुछ मामलों में, प्रभावित वीएचसी कूपिक अल्सर के गठन की ओर ले जाते हैं।

चावल। 2.6. 14 साल का बच्चा। माउथ-फेस-डिजिटल सिंड्रोम। ऊपरी और निचले जबड़े के पूर्वकाल क्षेत्र में एससीजेड। मुंह के वेस्टिबुल के निचले फोर्निक्स के कई जन्मजात तार। दांतों की अवधारण 31, 41, 32. प्राथमिक एडेंटिया 42

चावल। 2.7. 6 साल का बच्चा: - दायीं ओर ऊपरी जबड़े के ललाट भाग में फटा हुआ SCZ; बी- बढ़े हुए पैनोरमिक रेडियोग्राफ़। सुपरन्यूमेरी दांत 11, 21 के स्तर पर निर्धारित होता है

चावल। 2.8. 8 साल का बच्चा: - ऊपरी जबड़े के पूर्वकाल भाग में एसकेजेड, दांतों की अवधारण 11 और 21; बी वी- ऊपरी जबड़े का बढ़ा हुआ पैनोरमिक रेडियोग्राफ़

चावल। 2.9.बच्चा 10 साल का। 11 और 21 दांतों के बीच ऊपरी जबड़े के अग्र भाग में SCZ: - मेसियो-डिस्टल दिशा में दांतों का 11 और 21 का घूमना; बी- अक्षीय प्रक्षेपण में ऊपरी जबड़े का एक्स-रे

चावल। 2.10.ऊपरी जबड़े के पूर्वकाल क्षेत्र में एससीजेड। डायस्टेमा। दांतों का घूमना 11, 21 अक्ष के साथ। 8 साल के बच्चे के ऊपरी जबड़े का बढ़ा हुआ पैनोरमिक रेडियोग्राफ़

चावल। 2.11.एसकेजेड बाएं नासिका मार्ग के नीचे के क्षेत्र में और दांतों के क्षेत्र में 22 और 23. 14 वर्षीय बच्चे का ऑर्थोपेंटोग्राम

चावल। 2.12.दांत 11, 21 के क्षेत्र में प्रभावित एससीजेड से ऊपरी जबड़े के पूर्वकाल भाग में कूपिक पुटी। 15 वर्षीय बच्चे के ऊपरी जबड़े के बढ़े हुए पैनोरमिक रेडियोग्राफ़

चावल। 2.13. 15 साल का बच्चा। दांत की अवधारण 23: - ऊपरी जबड़े का त्रि-आयामी कंप्यूटेड टोमोग्राम; बी- ऑर्थोपेंटोग्राम

चावल। 2.14.दांत के क्षेत्र में SKZ 28. 13 साल के बच्चे के तिरछे प्रक्षेपण में मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राम। दांतों के क्षेत्र में ऊपरी जबड़े पर 27, 28, एक अलौकिक दांत की कल्पना की जाती है, जो ऊपर और मौखिक रूप से दांत 28 के फटने के साथ स्थित होता है।


चावल। 2.15. 15 साल के बच्चे का डेंटल वॉल्यूमेट्रिक टोमोग्राम। दांत की अवधारण और डायस्टोपिया 1.3 निर्धारित की जाती है। तकनीक ने ऊपरी जबड़े (नाक गुहा की दीवार, मैक्सिलरी साइनस, आसन्न दांत) के पास की संरचनात्मक संरचनाओं के संबंध में प्रभावित दांत के स्थान का आकलन करना संभव बना दिया।

चावल। 2.16. 10 साल के बच्चे का डेंटल वॉल्यूमेट्रिक टोमोग्राम। निचले जबड़े के वायुकोशीय भाग की मोटाई में, दांतों के बीच 3.5 और 3.6, SCZ का पता लगाया जाता है

2.3. मैक्सिलोफेशियल में सबसे आम सिंड्रोम

शल्य चिकित्सा(चेहरे की विकृतियाँ जो सिंड्रोम का हिस्सा हैं)

पियरा-रॉबिन का विसंगति सिंड्रोम

यह प्राथमिक विकृति का एक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति है - निचले जबड़े (माइक्रोजेनिया) की अविकसितता और बाहर की स्थिति। शरीर का अविकसित होना और/या निचले जबड़े की शाखाएं कंडीलर प्रक्रिया के आंशिक अप्लासिया से जुड़ी होती हैं, जहां निचले जबड़े के विकास क्षेत्र स्थित होते हैं। शेष दोष जीभ के पीछे हटने (ग्लोसोप्टोसिस) के कारण होते हैं, मौखिक गुहा की मात्रा में कमी, जो तालु की प्लेटों को बंद होने से रोकता है और तालु के जन्मजात फांक बनाता है। 1/3 रोगियों में, पियरे-रॉबिन की विसंगतियों को कंकाल, हृदय, आंखों, मानसिक मंदता के अन्य जन्मजात विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है - और यह कई वंशानुगत सिंड्रोम का हिस्सा है: रसेल-सिल्वर, हैनहार्ट, कॉर्नेलिया डी लैंग, आदि।

पियरा रॉबिन सिंड्रोम

यह निचले जबड़े के अविकसित और बाहर की स्थिति, जीभ के पीछे हटने, तालु के जन्मजात फांक की विशेषता है। वंशानुक्रम प्रकार: सभी मामले छिटपुट, टेराटोजेनिक हैं।

जनसंख्या आवृत्ति 1: 12,000।

स्टिकर सिंड्रोम

प्रगतिशील मायोपिया, मोतियाबिंद, और रेटिना डिटेचमेंट के साथ जन्मजात दृश्य हानि शामिल है; कलाई, घुटने और के प्रगतिशील पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस टखने के जोड़, कम अक्सर - टेम्पोरोमैंडिबुलर, मौखिक-चेहरे की विसंगतियाँ, कंकाल संबंधी विसंगतियाँ, जन्मजात हृदय दोष।

जनसंख्या आवृत्ति 1: 15,000।

कॉर्नेलिया डे लैंग सिंड्रोम

यह माइक्रोब्रैकेसेफली, ऑरिकल्स की विकृति, साइनोफ्रिसिस, साथ ही आंशिक choanal atresia, गॉथिक तालू, फांक तालु, मायोपिया, स्ट्रैबिस्मस और आंख की अन्य विसंगतियों, जन्मजात के साथ नाक के कार्टिलाजिनस भाग की विकृति की विशेषता है।

हृदय दोष, गुर्दे, पाइलोरिक स्टेनोसिस, हर्निया।

वंशानुक्रम प्रकार: सभी मामले छिटपुट, टेराटोजेनिक हैं।

जनसंख्या आवृत्ति 1: 12,000 है।

रसेल-सिल्वर सिंड्रोम

यह शरीर के वजन में अंतराल की विशेषता है, जो विकास की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण है; कंकाल की विषमता, तालु के जन्मजात फांक, खोपड़ी के चेहरे और मस्तिष्क भागों (त्रिकोणीय चेहरा) की असमानता। बुद्धि बच जाती है। त्वरित यौन विकास।

वंशानुक्रम प्रकार: अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं।

जनसंख्या आवृत्ति 1: 15,000

हैनहार्ट सिंड्रोम

इसमें निचले जबड़े का अविकसित होना, जीभ का हाइपोप्लासिया या अप्लासिया, मुंह के वेस्टिब्यूल के ऊपरी और निचले फोर्निस का अतिरिक्त फ्रेनुलम, जीभ और होंठों का छोटा फ्रेनम, जीभ की नोक का संलयन और श्लेष्मा झिल्ली शामिल है। निचले जबड़े की वायुकोशीय प्रक्रिया; दूरस्थ छोरों की जन्मजात विकृतियां: सिंडैक्टली, पॉलीडेक्टली, आदि। बुद्धि कम हो जाती है।

जनसंख्या आवृत्ति और वंशानुक्रम का प्रकार अज्ञात है, सभी मामले छिटपुट हैं।

क्रानियोफेशियल डिस्प्लासिया

अपेरा सिंड्रोम

Acrocephalosyndactyl के समूह के अंतर्गत आता है।

टाइप 1। एपर्स सिंड्रोम की विशेषता है खोपड़ी में स्पष्ट परिवर्तन, कोरोनरी टांके के सि-नेस्टोसिस के कारण स्पैनो-एथमोइडोमैक्सिलरी हाइपोप्लासिया, उंगलियों और पैर की उंगलियों के पूर्ण संलयन और तालू के जन्मजात फांक के साथ संयोजन में।

टाइप 2. बढ़ई का सिंड्रोम - एक्रोसेफलो-पॉलीसिंडैक्टली।

टाइप 3. साकाती सिंड्रोम - एक्रोसेफली, सिंडैक्टली, निचले छोरों का छोटा होना।

टाइप 4। गुडमैन सिंड्रोम - हाथों के उलनार विचलन के साथ एक्रोसेफलोपॉली-सिंडैक्टली।

टाइप 5. फीफर सिंड्रोम - अंगूठे और पैरों के विस्तृत डिस्टल फालैंग्स के साथ संयोजन में एक्रोसेफली।

वंशानुक्रम प्रकार: एपर, साकाती, फ़िफ़र सिंड्रोम - ऑटोसोमल प्रमुख; सिन-

बढ़ई और गुडमैन के ड्रम ऑटोसोमल रिसेसिव हैं।

जनसंख्या आवृत्ति 1: 16,000।

क्रूज़न सिंड्रोम

यह खोपड़ी के सीमों के समय से पहले संक्रमण के कारण बनता है, जिससे ब्रैकीसेफली, एक्सोफथाल्मोस, हाइपरटेलोरिज्म, ऊपरी जबड़े का हाइपोप्लासिया, ऊपरी होंठ का छोटा होना, कठोर और नरम तालू के फांक, काटने की विकृति हो जाती है।

वंशानुक्रम प्रकार: ऑटोसोमल प्रमुख।

क्रेनियल-क्लैविक्युलर डिसप्लेसिया सिंड्रोम

सिंड्रोम एक सामान्यीकृत कंकाल डिसप्लेसिया है, जिसमें हंसली के हाइपो- या अप्लासिया, कशेरुक और पसलियों की विसंगतियां और प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस शामिल हैं। लंबे समय तक खुले कपाल टांके ललाट, लौकिक और पश्चकपाल ट्यूबरकल के अविकसितता की ओर ले जाते हैं। डेंटोफेशियल विसंगतियों में अस्थायी और स्थायी दांतों का देर से निकलना शामिल है, भारी संख्या मेअतिसंख्यक प्रभावित और डायस्टोपिक दांत, दाँत तामचीनी के प्रणालीगत हाइपोप्लासिया, एकाधिक क्षरणऔर काटने की विकृति।

मैक्सिलोफेशियल डिसप्लेसिया

हेमीफेसियल माइक्रोसॉमी का सिंड्रोम

यह टेम्पोरोमैंडिबुलर संयुक्त और निचले जबड़े के विकास क्षेत्रों के कंडीलर प्रक्रिया के जन्मजात आंशिक अप्लासिया के कारण शरीर और निचले जबड़े की शाखाओं के एकतरफा अविकसितता की विशेषता है; बाहरी श्रवण नहर, मध्य कान, टखने का आंशिक या पूर्ण अप्लासिया; चेहरे के अनुप्रस्थ फांक; प्रीऑरिकुलर डायवर्टिकुला।

वंशानुक्रम प्रकार: सभी मामले छिटपुट हैं।

गोल्डनहर सिंड्रोम (ओकुला-ऑरिकुलो-वर्टेब्रल डिसप्लेसिया)

यह शरीर के एकतरफा अविकसितता और निचले जबड़े की शाखाओं, आंखों के लिपोडर्मोइड्स, औरिकल्स और रीढ़ की विसंगतियों की विशेषता है। यह जन्मजात हृदय और गुर्दा दोष और होंठ और तालु के जन्मजात फांक के साथ संयुक्त है।

वंशानुक्रम प्रकार: मामले छिटपुट हैं।

जनसंख्या आवृत्ति का अध्ययन नहीं किया गया है।

रुबिनस्टीन-तेइबे सिंड्रोम (चौड़ी पहली उंगली और पैर सिंड्रोम)

यह क्रानियोफेशियल डिस्मॉर्फिया, पहली उंगलियों और पैर की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के विस्तार और छोटा होने, स्टंटिंग, पासपोर्ट से हड्डियों की उम्र में कमी, मानसिक मंदता, होंठ और / या तालु के जन्मजात फांक की विशेषता है।

वंशानुक्रम प्रकार: ऑटोसोमल प्रमुख।

जनसंख्या आवृत्ति: 1:30 000।

फ्रांसेसेटी सिंड्रोम

(मैंडिबुलोफेशियल डायस्टोस्टोसिस, थॉमसन सिंड्रोम, ट्रिचर-कोलिन्स)

यह कंकाल के चेहरे के हिस्से के विशिष्ट अविकसितता, पलकों के कोलोबोमा, ऑरिकल्स के अप्लासिया, एक्सोफथाल्मोस, हृदय दोष और कंकाल संबंधी विसंगतियों की विशेषता है।

वंशानुक्रम प्रकार: ऑटोसोमल प्रमुख।

जनसंख्या आवृत्ति: 1: 25,000।

एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया

क्राइस्ट-साइमन्स-ट्यूरेन सिंड्रोम

(एक्टोडर्मल का एनहाइड्रोटिक रूप

डिस्प्लासिया)

यह पसीने, वसामय, लैक्रिमल और ब्रोन्कियल ग्रंथियों, ग्रंथियों के हाइपोप्लासिया की विशेषता है जठरांत्र पथऔर नाक गुहा। एक्टोडर्म की सभी चादरें प्रभावित होती हैं: त्वचा, बाल, नाखून; स्थायी रोड़ा, हाइपोडोंटिया और पर्णपाती दांतों के असामान्य रूप के दांतों के कई प्राथमिक एडेंटिया।

वंशानुक्रम प्रकार: एक्स-लिंक्ड रिसेसिव।

जनसंख्या आवृत्ति का अध्ययन नहीं किया गया है।

रेपा-हॉजकिन सिंड्रोम

यह ऊपरी होंठ और / या तालू के जन्मजात फांक के साथ एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया का एक निर्जल रूप है।

वंशानुक्रम प्रकार: ऑटोसोमल प्रमुख।

जनसंख्या आवृत्ति का अध्ययन नहीं किया गया है।

क्लॉस्टन सिंड्रोम (हाइड्रोटिक फॉर्म)

यह विरल, पतले और भंगुर बाल, मोतियाबिंद, स्ट्रैबिस्मस द्वारा विशेषता है; आंशिक प्राथमिक एडेंटिया; पामर-प्लांटर-शिरापरक हाइपरकेराटोसिस।

वंशानुक्रम प्रकार: ऑटोसोमल प्रमुख। जनसंख्या आवृत्ति का अध्ययन नहीं किया गया है।

पैपिलॉन-लेफेवर सिंड्रोम

यह मसूड़े की सूजन, पीरियोडोंटाइटिस, अस्थायी और स्थायी रोड़ा के दांतों के पीरियोडोंटोलिसिस तक, उनके नुकसान, वायुकोशीय प्रक्रियाओं के शोष और प्रारंभिक तर्कसंगत प्रोस्थेटिक्स की आवश्यकता की विशेषता है।

वंशानुक्रम प्रकार: ऑटोसोमल रिसेसिव।

जनसंख्या आवृत्ति का अध्ययन नहीं किया गया है।

नरम ऊतक और मौखिक श्लेष्मा के कई जन्मजात विकृतियों के लक्षण

सिंड्रोम वैन डेर वुड

ऊपरी होंठ और / या तालु के जन्मजात फांक और निचले होंठ के सममित रूप से स्थित फिस्टुला शामिल हैं।

वंशानुक्रम प्रकार: ऑटोसोमल प्रमुख।

जनसंख्या आवृत्ति: 1: 100,000।

वाइडमैन-बेकविट सिंड्रोम

यह जन्म से और प्रसवोत्तर रूप से मांसपेशियों और चमड़े के नीचे की वसा परत में वृद्धि की विशेषता है; ट्रू मैक्रोग्लोसिया, रेक्टस एब्डोमिनिस मसल्स का विचलन, नाल हर्निया(ओम्फालोसेले), विसरोमेगाली।

वंशानुक्रम प्रकार: ऑटोसोमल प्रमुख।

फ्रीमैन-शेल्डन सिंड्रोम

(क्रैनियोकार्पोटारसल डिस्प्लासिया, या व्हिसलफेस सिंड्रोम)

सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं हैं: एक छोटे ऊपरी होंठ के साथ एक विशिष्ट चेहरा, हाइपो-

नाक के पंखों का प्लाज्मा, जन्मजात ऊर्ध्वाधर खांचे के कारण ठोड़ी की विकृति, काटने की विकृति, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की विकृति: स्कोलियोसिस, बड़े जोड़ों के कई फ्लेक्सियन संकुचन, क्लबफुट।

वंशानुक्रम प्रकार: ऑटोसोमल प्रमुख।

जनसंख्या आवृत्ति ज्ञात नहीं है।

टेराटोजेनिक सिंड्रोम

मादक-भ्रूण सिंड्रोम

यह चेहरे की विकृतियों की विशेषता है: एपिकेंट्स, आंखों के छोटे आकार के स्लिट्स, पीटोसिस, अविकसितता और निचले जबड़े की बाहर की स्थिति, तालु के जन्मजात फांक, ऑरिकल्स की विकृति; विशेषता: माइक्रोसेफली, कंकाल संबंधी असामान्यताएंजन्मजात हृदय दोष और मानसिक मंदता।

यह सिंड्रोम गर्भावस्था के दौरान मां के शराब पीने के कारण होता है।

टोक्सोप्लाज़मोसिज़

यह हेपेटोसप्लेनोमेगाली, हाइड्रोसिफ़लस, तालु के जन्मजात फांक, कोरियोरेटिनाइटिस और अन्य कई जन्मजात विकृतियों की विशेषता है।

सिंड्रोम टोक्सोप्लाज्मा के साथ भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के दौरान बनता है।

साइटोमेगालोवायरल सिंड्रोम

बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं, शरीर के कम वजन, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, पीलिया, माइक्रोसेफली और खोपड़ी के चेहरे के क्षेत्र के कई विकृतियों के साथ। मानसिक विकास आदर्श से पिछड़ जाता है।

साइटोमेगालोवायरस के साथ भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के दौरान सिंड्रोम बनता है।

चावल। 2.17. 2.5 साल का बच्चा। पियरे रॉबिन सिंड्रोम

चावल। 2.18. 2 साल का बच्चा। स्टिकलर सिंड्रोम


चावल। 2.19. 5 साल का बच्चा। कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम

चावल। 2.20. 3 साल का बच्चा। रसेल-सिल्वर सिंड्रोम

चावल। 2.21. 1 साल का बच्चा। हैनहार्ट सिंड्रोम

चावल। 2.22. 11 साल का बच्चा। हैनहार्ट सिंड्रोम

चावल। 2.23. 9 साल का बच्चा। एपर्स सिंड्रोम

चावल। 2.24. 17 साल का बच्चा। क्रूसन सिंड्रोम

चावल। 2.25. 15 साल का बच्चा। क्रानियोक्लेविक्युलर डिसप्लेसिया सिंड्रोम

चावल। 2.26.बच्चा 4 साल का। क्रानियोक्लेविक्युलर डिसप्लेसिया सिंड्रोम

चावल। 2.27. 5 साल का बच्चा। हेमीफेशियल माइक्रोसोमिया सिंड्रोम

चावल। 2.28. 9 साल का बच्चा। गोल्डनहर सिंड्रोम

चावल। 2.29.हेमीफेशियल माइक्रोसोमिया का सिंड्रोम। 14 साल के बच्चे की मल्टी-सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी, 3डी पुनर्निर्माण। सही जाइगोमैटिक आर्च का अविकसित होना (तराजू के साथ सिनोस्टोसिस की अनुपस्थिति के साथ कनपटी की हड्डी), निचले जबड़े की दाहिनी कलात्मक प्रक्रिया, दाईं ओर अस्थायी अस्थि तराजू के जबड़े के खांचे का चपटा होना

चावल। 2.30.बच्चा 10 साल का। रुबिनस्टीन-तेबी सिंड्रोम

चावल। 2.31. 14 साल का बच्चा। ट्रेचर कॉलिन्स सिंड्रोम

चावल। 2.32.

चावल। 2.33. 6 साल का बच्चा। फ्रांसेशेट्टी सिंड्रोम

चावल। 2.34. 6 साल का बच्चा। फ्रांसेशेट्टी सिंड्रोम

चावल। 2.35.फ्रांसेशेट्टी सिंड्रोम। निचले जबड़े का माइक्रोगैनेथिया। 16 साल के बच्चे के मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राम, 30-पुनर्निर्माण (ए, बी)। निचले जबड़े के आयाम काफी कम हो जाते हैं (शाखाओं की लंबाई एक साथ कलात्मक प्रक्रियाओं के साथ: दाईं ओर - 44.6 मिमी, बाईं ओर - 42.2 मिमी; कलात्मक प्रक्रियाओं की लंबाई: दाईं ओर - 13.5 मिमी, पर) बाएं - 12 मिमी)

चावल। 2.36. 6 साल का बच्चा। फ्रांसेशेट्टी सिंड्रोम

चावल। 2.37. 2 साल का बच्चा। ललाट नाक डिसप्लेसिया सिंड्रोम

चावल। 2.38. 14 साल का बच्चा। ललाट नाक डिसप्लेसिया सिंड्रोम

चावल। 2.39. 2 साल का बच्चा। क्राइस्ट-सीमेंस-टौरेन सिंड्रोम

चावल। 2.40.बच्ची 8 महीने की है। रेप-हॉजकिन सिंड्रोम

चावल। 2.41.बच्चा 8 साल का। क्लोस्टोन सिंड्रोम

चावल। 2.42.बच्चे की उम्र 13 साल है। पैपिलॉन-लेफेब्रे सिंड्रोम

चावल। 2.43. 6 साल का बच्चा। वैन डेर वुड सिंड्रोम

चावल। 2.44.बच्चा 6 महीने का है। विडेमैन-बेकविट सिंड्रोम

चावल। 2.45.बच्चे की उम्र 13 साल है। फ्रीमैन-शेल्डन सिंड्रोम

चावल। 2.46. 9 साल का बच्चा। शराब-भ्रूण सिंड्रोम

चावल। 2.47.बच्चा 7 महीने का है। टोक्सोप्लाज़मोसिज़

चावल। 2.48. 12 साल का बच्चा। साइटोमेगालोवायरस सिंड्रोम

2.4. चेहरे के विभाजन

मैक्सिलोफेशियल क्षेत्र के जन्मजात विकृतियों के बड़े समूह में, ऊपरी होंठ का फांक और तालू का फांक वितरण की आवृत्ति और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता दोनों में एक विशेष स्थान पर कब्जा कर लेता है।

विभिन्न क्षेत्रों में इस विकृति वाले बच्चों के जन्म की आवृत्ति रूसी संघ 1: 500 से 1: 1000 तक। डब्ल्यूएचओ के अनुसार, दुनिया में इस विसंगति की आवृत्ति 1: 700 है, जो किसी व्यक्ति की अन्य जन्मजात विकृतियों में दूसरे या तीसरे स्थान पर है। ऊपरी होंठ और तालू का जन्मजात फांक कई दैहिक रोगों के साथ होता है और अन्य अंगों और प्रणालियों के जन्मजात विकृतियों के साथ संयुक्त होता है: कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के 25% तक, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम 10-15%, जननांग प्रणाली 15% तक। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों के कुछ रूप हैं, ईएनटी अंगों के रोग। बड़ी संख्या में बच्चों में श्रवण दोष है। ये बच्चे उच्च वर्ग के रोगों के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं श्वसन तंत्र, जो फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में उल्लेखनीय कमी से सुगम होता है। बच्चों के इस दल में शारीरिक और कार्यात्मक विकारों की विविधता एक जटिल अंतःविषय उपचार के संगठन का आधार है, जिसमें एक पॉलीक्लिनिक, अस्पताल में डिस्पेंसरी नियमों में मात्रा, क्रम, पुनर्वास के चरणों का क्रम निर्धारित किया जाता है।

फटे होंठ और तालू अक्सर एक बहुक्रियात्मक विकृति है।

ऊपरी होंठ का जन्मजात विभाजन

नैदानिक-शारीरिक वर्गीकरण (कोलोसोव ए.ए., कास्परोवा एन.एन., 1975)

1. ऊपरी होंठ की जन्मजात छिपी हुई फांक (एकतरफा या द्विपक्षीय)।

2. ऊपरी होंठ का जन्मजात अधूरा फांक:

ए) नाक के कार्टिलाजिनस भाग के विरूपण के बिना (एकतरफा या द्विपक्षीय);

बी) नाक के कार्टिलाजिनस भाग (एकतरफा या द्विपक्षीय) के विरूपण के साथ।

3. ऊपरी होंठ का जन्मजात पूर्ण फांक (एकतरफा या द्विपक्षीय)।

जन्मजात फांक तालु

शारीरिक आकार और लंबाई में जन्मजात फांक तालु अलग हो सकता है। इसे अलग किया जा सकता है (द्वितीयक तालू का फांक) या ऊपरी होंठ और वायुकोशीय रिज (प्राथमिक और माध्यमिक तालू का फांक) के एक फांक के साथ संयोजन में। गंभीर शारीरिक परिवर्तन (फांक तालु, नरम तालू का छोटा होना, ग्रसनी के मध्य भाग का बढ़ना, ऊपरी जबड़े की संबद्ध विकृति, कोमल तालू और ग्रसनी की मांसपेशियों का जन्मजात अविकसित होना) गंभीर कार्यात्मक विकारों को जन्म देता है - विकारों चूसने और निगलने के कार्य, उथले और तेजी से श्वास का निर्माण, नासिकाकरण भाषण, अस्पष्टता द्वारा विशेषता, ध्वनियों के गलत उच्चारण के साथ।

नैदानिक-शारीरिक वर्गीकरण

(कोलोसोव ए.ए., कास्पारोवा एन.एन., 1975)

1. नरम तालू का जन्मजात फांक: ए) छिपा हुआ; बी) अधूरा; ग) पूर्ण।

2. नरम और कठोर तालू का जन्मजात फांक: क) छिपा हुआ; बी) अधूरा; ग) पूर्ण।

3. नरम, कठोर तालू और वायुकोशीय हड्डी का जन्मजात पूर्ण फांक - एकतरफा और द्विपक्षीय।

4. वायुकोशीय रिज का जन्मजात फांक और कठोर तालू का पूर्वकाल भाग: क) अधूरा - एकतरफा और द्विपक्षीय; बी) पूर्ण - एक तरफा और दो तरफा।

एक जन्मजात फांक तालु को अक्सर विभिन्न रूपों में एक फांक ऊपरी होंठ के साथ जोड़ा जा सकता है।

जन्मजात फांक

वायुकोशीय प्रक्रिया

वायुकोशीय रिज के जन्मजात फांक प्राथमिक तालु के फांक को संदर्भित करता है। ऊपरी होंठ के फांक के लगभग सभी रूपों में, वायुकोशीय प्रक्रिया का एक फांक होता है, जो शीर्ष आधार के अविकसितता या इस क्षेत्र में एक हड्डी दोष की उपस्थिति के साथ होता है जो आकार में बहुत बड़ा होता है। वायुकोशीय प्रक्रिया के शिखर का क्षेत्र।

वायुकोशीय कक्ष क्रीप का वर्गीकरण (डायकोवा एस.वी., परशीना एमए, 2005)

अविकसितता की डिग्री हड्डी का ऊतकफांक के क्षेत्र में वायुकोशीय प्रक्रिया को वायुकोशीय प्रक्रिया के शिखा के साथ फांक की चौड़ाई के आकलन के आधार पर स्थापित किया जाता है और इसके शीर्ष के साथ वायुकोशीय प्रक्रिया के आधार के स्तर पर क्षैतिज रूप से लिया जाता है, और इसमें भी लिया जाता है सर्जिकल उपचार से पहले और उसके दौरान ऊर्ध्वाधर - रेडियोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​रूप से इसकी लंबाई की डिग्री को ध्यान में रखें।

हड्डी हाइपोप्लासिया (क्षैतिज) की डिग्री के परिमाण में से एक पिरिफॉर्म फोरामेन के किनारे के स्तर पर दोषों की चौड़ाई और वायुकोशीय प्रक्रिया के शिखर के बीच के अंतर के बराबर है। इसमें 6 डिग्री है:

मैं - 1 मिमी तक;

द्वितीय - 2-4 मिमी;

III - 5-7 मिमी;

चतुर्थ - 6-10 मिमी;

वी - 10 मिमी से अधिक;

VI - वायुकोशीय प्रक्रिया का दोष। मात्राओं का दूसरा - लंबवत - किनारे से

वायुकोशीय प्रक्रिया के शिखर तक नाशपाती के आकार की प्रक्रिया:

ए - वायुकोशीय प्रक्रिया की ऊंचाई का 1/3;

बी - वायुकोशीय प्रक्रिया की ऊंचाई का 1/2;

बी - वायुकोशीय प्रक्रिया की ऊंचाई का 2/3;

डी - वायुकोशीय प्रक्रिया के दौरान।

उदाहरण

ग्रेड 1 ए से पता चलता है कि नाशपाती के आकार के फोरामेन के किनारे और रिज पर फांक की चौड़ाई के बीच का अंतर 1 मिमी तक है, और फांक की ऊंचाई वायुकोशीय प्रक्रिया की ऊंचाई का 1/3 है, जो वायुकोशीय प्रक्रिया के एक छिपे हुए अपूर्ण फांक से मेल खाती है।

एक द्विपक्षीय फांक के साथ, क्षैतिज अविकसितता की डिग्री दोनों तरफ वायुकोशीय प्रक्रिया के अस्थि ऊतक के हाइपोप्लासिया की डिग्री के योग से निर्धारित होती है। प्रत्येक तरफ दरार की ऊंचाई लंबवत रूप से निर्धारित की जाती है और सूत्र में दाएं से बाएं इंगित की जाती है।

उदाहरण के लिए: II AH - वायुकोशीय प्रक्रिया के अस्थि अविकसितता की डिग्री का योग

क्षैतिज रूप से - 4 मिमी, और लंबवत दाईं ओर - वायुकोशीय प्रक्रिया की ऊंचाई के 1/3 तक (जो वायुकोशीय प्रक्रिया के छिपे हुए या अपूर्ण फांक के अनुरूप हो सकती है), बाईं ओर - वायुकोशीय प्रक्रिया का एक फांक - इसकी पूरी ऊंचाई तक, जो वायुकोशीय प्रक्रिया के पूर्ण फांक से मेल खाती है।

माध्यमिक नाक और ऊपरी होंठ

इन में से कोई ---- नहीं आधुनिक तरीकेप्राथमिक काइलोप्लास्टी सहवर्ती को पूरी तरह से ठीक नहीं कर सकती है और ऊपरी होंठ के फांक को हटाने के बाद नाक की माध्यमिक विकृतियों को रोक सकती है। पूरे परिसर के विरूपण की डिग्री भिन्न हो सकती है। यह प्रारंभिक दोष और विकृति की गंभीरता पर निर्भर करता है; प्राथमिक हस्तक्षेप में प्रयुक्त ऑपरेशन की तकनीक और ऑपरेशन के चरणों को करने की तकनीक से।

I.A के अनुसार एकतरफा क्लेव के उन्मूलन के बाद अवशिष्ट और माध्यमिक विकृतियों का वर्गीकरण कोज़िन (1996)

0 डिग्री - कोई दृश्य दोष नहीं। ऊपरी होंठ और दांतों के तत्वों की व्यावहारिक रूप से कोई विकृति नहीं है।

ग्रेड 1 - आसान। ऊपरी होंठ के ऊतकों की विकृति मुश्किल से ध्यान देने योग्य होती है और रोगग्रस्त पक्ष पर नासोलैबियल नाली में थोड़ा सा चपटा और फिल्ट्रम कॉलम को छोटा करने और ऊतकों के पीछे हटने की विशेषता है। निशान के साथ मामूली ऊतक विकृतियां हैं। चेहरे के कंकाल के रेडियोग्राफ़ पर, नाशपाती के आकार के उद्घाटन के किनारे का एक मामूली अविकसितता नोट किया गया है। फांक के किनारे पर नाक का पंख थोड़ा चपटा होता है, नासिका की विषमता होती है। नाक का बोनी पिरामिड सममित होता है। चतुर्भुज उपास्थि का बाहर का हिस्सा नाक सेप्टम के त्वचा के हिस्से से आगे नहीं निकलता है, और इसके समीपस्थ भाग को वोमर के आसन्न किनारे के साथ फांक की ओर विस्थापित कर दिया जाता है, लेकिन नासिका मार्ग की सहनशीलता ख़राब नहीं होती है।

द्वितीय डिग्री - मध्यम। लाल बॉर्डर ऊपर खींच लिया गया है या लाल ओवरहैंग है

फिल्टर रूम के नीचे बॉर्डर। नाशपाती के आकार के उद्घाटन के अविकसित किनारे के क्षेत्र में, कोमल ऊतकों का पीछे हटना होता है। प्रभावित हिस्से पर दांतों की वृद्धि अक्सर असामान्य होती है, लेकिन आमतौर पर दंश बरकरार रहता है।

नाक की विकृति को फांक के किनारे पंख के ध्यान देने योग्य चपटेपन की विशेषता है, नासिका के ऊपरी ध्रुवों की स्थिति में अंतर 3-4 मिमी है। चपटी नथुने की परिधि स्वस्थ नथुने के खुलने की परिधि के समान होती है। नाक का बोनी पिरामिड स्वस्थ पक्ष की ओर थोड़ा मुड़ा हुआ हो सकता है। नाक सेप्टम के कार्टिलाजिनस भाग का अग्र भाग स्वस्थ नथुने की ओर फैला होता है, और समीपस्थ-निचला किनारा रोगग्रस्त पक्ष पर नासिका मार्ग को आंशिक रूप से अवरुद्ध करता है।

III डिग्री - गंभीर। ऑपरेशन के बाद के खुरदुरे निशान के कारण ऊपरी होंठ के ऊतकों का महत्वपूर्ण विरूपण। मुंह का वेस्टिबुल अक्सर छोटा होता है, निशान-बदल जाता है, नाक-मौखिक नालव्रण होते हैं। फांक के किनारे का ऊपरी जबड़ा तेजी से अविकसित होता है, दंश पूर्वज होता है। नाशपाती के आकार के उद्घाटन के क्षेत्र में स्पष्ट हड्डी दोष, फांक की ओर सलामी बल्लेबाज के एंटेरोपोस्टीरियर भाग की महत्वपूर्ण वक्रता।

नाक के पंख का तेज चपटा होता है और होंठ के ऊपर उसका ओवरहैंग होता है। नथुने के ऊपरी ध्रुवों की स्थिति में अंतर 6-8 मिमी तक पहुँच जाता है। नाक की नोक द्विभाजित है। फांक के किनारे पर नथुने का खुलना स्वस्थ से एक तिहाई छोटा होता है। नाक का कार्टिलाजिनस पट तिरछे स्थित होता है, ओपनर तेजी से फांक की ओर मुड़ा होता है। प्रभावित हिस्से पर नाक से सांस लेना काफी मुश्किल होता है।

IV डिग्री - अत्यंत गंभीर। यह ऊपरी होंठ, जबड़े और नाक के ऊतकों में एक स्पष्ट दोष, मिडफेस ज़ोन का पीछे हटना, पूर्वज काटने, तालू में दोष आदि की विशेषता है। होंठ अक्सर बढ़े हुए होते हैं और आगे की ओर निकलते हैं। नाक में दोष और विकृति की एक स्पष्ट डिग्री है, श्वसन कार्य गंभीर रूप से बिगड़ा हुआ है। नाक के प्रभावित पंख के ऊतकों में एक स्पष्ट दोष है, प्रभावित नथुने के उद्घाटन का स्टेनोसिस, सेप्टम और वोमर के कार्टिलाजिनस भाग की तेज वक्रता, जिसके परिणामस्वरूप नाक की तरफ से मार्ग होता है फांक अवरुद्ध हैं। कोलुमेला का सिकाट्रिकियल दोष, नाक का पंख।

द्विपक्षीय दरारों के उन्मूलन के बाद मैक्सिलोफेशियल क्षेत्र के माध्यमिक और अवशिष्ट विकृतियों का वर्गीकरण (KOZIN I.A., 1996)

I. ऊपरी होंठ की विकृति:। त्वचीय ऊपरी होंठ और अंतर्निहित ऊतक;

लाल सीमा;

मौखिक गुहा के वेस्टिबुल्स।

द्वितीय. नाक की विकृति:

ए। नाक की सममित विकृति, कोलुमेला को छोटा करने के साथ:

टर्मिनल खंड, कोलुमेला और नाक के पंख;

नाक का डोरसम;

बी। कोलुमेला को छोटा किए बिना नाक की सममित विकृति:

पर्याप्त रूप से विकसित कोलुमेला के साथ नाक की विकृति;

शल्य चिकित्सा द्वारा कोलुमेला को लंबा करने के बाद नाक की विकृति।

बी। एकतरफा फांक के रूप में नाक और पट की असममित विकृति:

नाक का डोरसम;

नाक गुहा और पट।

डी। पोस्टऑपरेटिव विकृति और बाहरी नाक और पट के दोष (सममित और विषम):

अंत खंड, कोलुमेला, डोरसम और नाक के पंख;

नाक के खुलने और नासिका मार्ग का संकुचित या स्टेनोसिस।

III. द्विपक्षीय जन्मजात फांक के बाद मिडफेस ज़ोन के अंगों की कई विकृतियाँ और दोष:

ऊपरी होंठ और बाहरी नाक;

दंत प्रणाली;

निचला होंठ।

कठोर और नरम तालू के पश्चात दोषों का वर्गीकरण

DHS और MHL MSMSU विभाग में अपनाया गया

कठोर और नरम तालू के पश्चात दोषों का वर्गीकरण (समारा ई.एन., 1964)। इस वर्गीकरण के अनुसार, कठोर और नरम तालू के दोषों को छोटे - 1 सेमी तक, मध्यम - 2 सेमी तक, और बड़े - 2 सेमी या उससे अधिक में विभाजित किया जाता है।

तिरछा और क्रॉस फेस स्प्लिट्स

वे अपने आप में अत्यंत दुर्लभ हैं, वे आमतौर पर सिंड्रोम (गोल्डन हारा, हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया, आदि) का हिस्सा होते हैं। अक्सर होंठ और तालु के फांक, हाइड्रोसिफ़लस, हाइपरटेलोरिज़्म, माइक्रोफ़थाल्मोमा, सेरेब्रल हर्निया, आर्थ्रोग्रोपोसिस और उंगली की विसंगतियों के साथ संयुक्त।

चावल। 2.49.बच्चा 4 साल का। ऊपरी होंठ के जन्मजात छिपे हुए दाएं तरफा फांक

चावल। 2.50.बच्चा 6 महीने का है। विकृति के साथ ऊपरी होंठ की जन्मजात अपूर्ण बाईं ओर का फांक

नाक की उपास्थि

चावल। 2.51. 1 साल का बच्चा। नाक के कार्टिलाजिनस भाग की विकृति के साथ ऊपरी होंठ की जन्मजात अपूर्ण बाईं ओर का फांक

चावल। 2.52.बच्चा 1 साल 1 महीना। ऊपरी होंठ, वायुकोशीय हड्डी, कठोर और नरम तालू का जन्मजात बाएं तरफा पूर्ण फांक

चावल। 2.53.बच्ची 8 महीने की है। ऊपरी होंठ के जन्मजात पूर्ण द्विपक्षीय फांक, वायुकोशीय रिज

चावल। 2.54.बच्चा 6 महीने का है। ऊपरी होंठ की जन्मजात असममित द्विपक्षीय फांक (पूर्ण - दाईं ओर, अपूर्ण - बाईं ओर), वायुकोशीय हड्डी, कठोर और नरम तालू

चावल। 2.55 5 साल का बच्चा। नरम और कठोर तालू का जन्मजात पूर्ण फांक

चावल। 2.56.बच्चा 4 साल का। नरम और कठोर तालू का जन्मजात पूर्ण फांक

चावल। 2.57. 3 साल का बच्चा। नरम और अपूर्ण कठोर तालू का जन्मजात पूर्ण फांक

चावल। 2.58. 2 साल का बच्चा। नरम और अपूर्ण कठोर तालू का जन्मजात पूर्ण फांक

चावल। 2.59. 6 साल का बच्चा। वायुकोशीय प्रक्रिया के जन्मजात पूर्ण दाएं तरफा फांक

चावल। 2.60.वायुकोशीय रिज का जन्मजात पूर्ण द्विपक्षीय फांक, एक दोष के रूप में वर्गीकृत कठोर और नरम तालू के पूर्ण फांक के साथ संयुक्त। 9 साल के बच्चे के ऊपरी जबड़े का बढ़ा हुआ पैनोरमिक रेडियोग्राफ़


चावल। 2.61.वायुकोशीय प्रक्रिया के जन्मजात पूर्ण बाएं तरफा फांक, फांक तालु (द्वितीय डिग्री) के साथ संयुक्त नहीं: बी- अक्षीय प्रक्षेपण में ऊपरी जबड़े का एक्स-रे। (बच्चा 14 साल का)

चावल। 2.62.कठोर तालु और वायुकोशीय हड्डी की अधूरी बाईं ओर का फांक। 12 साल के बच्चे का डेंटल वॉल्यूमेट्रिक टोमोग्राम

चावल। 2.63.कठोर तालू के वायुकोशीय रिज का पूरा द्विपक्षीय फांक। क्रोनिक राइट-साइडेड मैक्सिलरी साइनसिसिस। 13 साल के बच्चे का डेंटल वॉल्यूमेट्रिक टोमोग्राम

चावल। 2.64. 12 साल का बच्चा। वायुकोशीय प्रक्रिया के जन्मजात पूर्ण द्विपक्षीय फांक, कठोर और नरम तालू (द्वितीय डिग्री) के एक फांक के साथ संयुक्त: - ऊपरी जबड़े के बढ़े हुए पैनोरमिक रेडियोग्राफ़; बी- अक्षीय प्रक्षेपण में ऊपरी जबड़े का एक्स-रे; वी- मौखिक गुहा में देखें

चावल। 2.65. 16 साल का बच्चा। नाक के कार्टिलाजिनस भाग की अवशिष्ट विकृति और ऊपरी होंठ के जन्मजात पूर्ण दाएं तरफा फांक के उपचार के बाद ऊपरी होंठ की माध्यमिक विकृति, I / II डिग्री

चावल। 2.66. 15 साल का बच्चा। ऊपरी होंठ के जन्मजात पूर्ण दाएं तरफा फांक के उपचार के बाद नाक के कार्टिलाजिनस भाग की अवशिष्ट और माध्यमिक विकृति और ऊपरी होंठ की सिकाट्रिकियल विकृति, II / I डिग्री

चावल। 2.67. 17 साल का बच्चा। ऊपरी होंठ, IV / III डिग्री के जन्मजात बाएं तरफा पूर्ण फांक के उपचार के बाद नाक और ऊपरी होंठ के कार्टिलाजिनस भाग की अवशिष्ट और माध्यमिक विकृति

चावल। 2.68. 14 साल का बच्चा। ऊपरी होंठ के जन्मजात द्विपक्षीय पूर्ण फांक के उपचार के बाद नाक और ऊपरी होंठ की माध्यमिक और अवशिष्ट विकृति, ग्रेड I


चावल। 2.69. 16 साल का बच्चा। ऊपरी होंठ के जन्मजात द्विपक्षीय पूर्ण फांक के उपचार के बाद नाक और होंठ की माध्यमिक और अवशिष्ट विकृति, ग्रेड II

चावल। 2.70. 12 साल का बच्चा। कठोर तालू का अवशिष्ट दोष (पूर्वोत्तर समारा के वर्गीकरण के अनुसार बड़े के रूप में वर्गीकृत)

चावल। 2.71. 6 साल का बच्चा। बड़ा अवशिष्ट कठोर तालु दोष

चावल। 2.72. 12 साल का बच्चा। बड़ा अवशिष्ट कठोर तालु दोष

चावल। 2.73. 11 साल का बच्चा। मध्यम अवशिष्ट नरम तालु दोष

चावल। 2.74. 15 साल के बच्चे के जबड़े का प्लास्टर मॉडल। कठोर तालु के अग्र भाग और कठोर और कोमल तालु की सीमा पर अवशिष्ट दोष

चावल। 2.75.चेहरे का तिरछा दाहिना भाग। 15 साल के बच्चे का मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राम, 3डी पुनर्निर्माण। दाहिनी कक्षा की औसत दर्जे की दीवार का एक हड्डी दोष और दाईं ओर ऊपरी जबड़े की ललाट प्रक्रिया की कल्पना की जाती है।

चावल। 2.76.बच्चा 4 साल का। चेहरे के तिरछे फांक

चावल। 2.78. 3 साल का बच्चा। चेहरे के तिरछे फांक

चावल। 2.77. 1 साल का बच्चा। तिरछा फांक

चावल। 2.79.

चावल। 2.80. 1 साल का बच्चा। निचले होंठ का माध्यिका फांक

2.5. जन्मजात अल्सर और नालव्रण

जन्मजात अल्सर और गर्दन के नालव्रणमध्य और पार्श्व में विभाजित हैं। गर्दन के मेडियन सिस्ट और फिस्टुला पार्श्व वाले की तुलना में अधिक बार देखे जाते हैं।

गर्दन के मेडियन सिस्ट और फिस्टुलस जीभ और थायरॉयड ग्रंथि के विकास के दौरान बनते हैं। उनका विकास भ्रूणजनन के 3-4 वें सप्ताह से शुरू होता है। थाइरोइडथायरॉइड-लिंगुअल डक्ट के साथ गर्दन की सामने की सतह तक जाती है। यदि इस वाहिनी में कमी नहीं होती है और उपकला वहीं रहती है, तो मध्य गर्दन के सिस्ट या फिस्टुलस बन सकते हैं। वे 95% रोगियों में हाइपोइड हड्डी के शरीर के साथ घनिष्ठ रूप से जुड़े हुए हैं। 5% में, हाइपोइड हड्डी के गठन और सींग के बीच संबंध होता है। माध्यिका नालव्रण पूर्ण हो सकता है, और फिर एक निकास छिद्र त्वचा पर, दूसरा जीभ की जड़ में, अंधे छिद्र के क्षेत्र में पाया जाता है, और जब नालव्रण का एक सिरा समाप्त हो जाता है तो अधूरा हो सकता है *** * में मुलायम ऊतक... उनका निदान मुश्किल है: यह अल्ट्रासाउंड और कंट्रास्ट रेडियोग्राफी द्वारा किया जाता है। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। संज्ञाहरण - संज्ञाहरण। सर्जिकल तकनीक के लिए हाइपोइड हड्डी के शरीर के एक अनिवार्य उच्छेदन की आवश्यकता होती है। रिलैप्स संभव हैं और, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 10% तक पहुंचते हैं।

दूसरी शाखा के फांक और ग्रसनी जेब के विकास के उल्लंघन में, गर्दन के पार्श्व अल्सर और नालव्रण विकसित होते हैं। ग्रसनी की पार्श्व दीवार से शुरू होकर, अमिगडाला में, नालव्रण उरोस्थि पर समाप्त होता है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, थाइमस ग्रंथि और पार्श्व ग्रसनी दीवार के बीच असंक्रमित वाहिनी खंड पार्श्व अल्सर और नालव्रण के निर्माण में शामिल हैं। फिस्टुला की आंतरिक परत को स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम द्वारा दर्शाया जाता है।

गर्दन के पार्श्व पुटी में एक विशिष्ट स्थानीयकरण होता है, जो गर्दन के न्यूरोवास्कुलर बंडल के ऊपर स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी के सामने स्थित होता है, आंतरिक पुटी इसके निकट होता है। ग्रीवा शिरा... पुटी स्पष्ट रूप से समोच्च है, एक नरम लोचदार स्थिरता है, इसमें एक पीले रंग का तरल होता है जिसमें सेलुलर तत्वों की एक छोटी मात्रा होती है, भीतरी दीवारअल्सर स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम से ढके होते हैं। पार्श्व नालव्रणपुटी को खोलने के बाद बने रहें (यदि पुटी दब रही है)। नालव्रण पूर्ण या अपूर्ण हो सकता है। कभी-कभी पूर्ण नालव्रण के साथ, रोगियों को नालव्रण की ओर से बार-बार होने वाले टॉन्सिलाइटिस की शिकायत होती है। लेटरल फिस्टुला तकनीकी रूप से

हटाना मुश्किल। बच्चों में, 3-4 साल बाद सर्जिकल उपचार का सहारा लेने की सलाह दी जाती है। डायग्नोस्टिक्स और लेटरल और मीडियन सिस्ट के डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक्स को लिम्फैंगियोमा के सिस्टिक फॉर्म के साथ किया जाता है, कभी-कभी लार ग्रंथि के सिस्ट के साथ। निदान के लिए, अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट रेडियोग्राफी, पंचर की साइटोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग किया जाता है।

पार्श्व अल्सर और गर्दन के नालव्रण का उपचार।ऑपरेशन केवल सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाना चाहिए। सबसे अधिक शारीरिक ग्रीवा सिलवटों के साथ चीरा है। पूर्ण नालव्रण के साथ, दो चीरे हो सकते हैं। फिस्टुला को अलग करने से पहले, इसे डाई (मेथिलीन नीला) और उसमें एक कंडक्टर डाला जाना चाहिए। विशेष रूप से कठिन तकनीकी रूप से गर्दन के न्यूरोवस्कुलर बंडल से फिस्टुला को अलग करना हो सकता है, साथ ही सबमांडिबुलर त्रिकोण और पोस्टमैंडिबुलर फोसा के क्षेत्र में फिस्टुला का अलगाव भी हो सकता है। कभी-कभी, हाइपोइड हड्डी के सींग के स्तर पर, फिस्टुलस पथ ग्रसनी की पार्श्व दीवार की ओर मुड़ जाता है और बाहरी कैरोटिड और लिंगीय धमनियों के बीच स्थित हो सकता है, जिसे ऑपरेशन करने में अधिक देखभाल की आवश्यकता होती है।

ब्रांकियोजेनिक सिस्ट और फिस्टुलसबच्चों में, वे कान के पूर्व और पीछे पैरोटिड के रूप में दिखाई देते हैं। ऑरिकल कर्ल के क्षेत्र से शुरू होकर, वे बाहरी से जुड़े होते हैं कर्ण नलिका... कान के पीछे और कान के पीछे के सिस्ट और नालव्रण अक्सर पैरोटिड लार ग्रंथि के पीछे के अवर ध्रुव के क्षेत्र में स्थित होते हैं, जिसके नीचे चेहरे की तंत्रिका का मुख्य ट्रंक स्थित होता है। कभी-कभी दोनों तरफ प्री-ऑरिक्युलर फिस्टुला देखा जाता है। उन्हें रिश्तेदारों में देखा जा सकता है, अर्थात। एक परिवार और वंशानुगत प्रकृति के हैं।

डर्मोइड सिस्ट

भ्रूणजनन में टेराटोजेनिक और बहु-कारक प्रभावों के परिणामस्वरूप चेहरे और गर्दन के डर्मोइड सिस्ट (डीसी) बनते हैं। वे वंशानुगत रेखाओं के साथ बनते हैं जब ललाट, मैक्सिलरी और मैंडिबुलर ट्यूबरकल विलीन हो जाते हैं। इस प्रकार, डीसी को नाक की जड़, नाक के पंखों, कक्षा के आंतरिक और बाहरी कोनों, सुपरसीलरी मेहराब, पैरोटिड-चबाने वाले क्षेत्र और फर्श के क्षेत्र में स्थानीयकृत किया जाता है। मौखिक गुहा की। जीवन के 1 वर्ष के बाद डीसी दिखाई देने लगते हैं, कभी-कभी बड़े आकार तक पहुंच जाते हैं, और सूजन हो सकती है।

डीसी का एक गोल आकार होता है, एक मोटी सफेदी के साथ एक गुहा गठन होता है

उस संयोजी ऊतक झिल्ली और आंतरिक एपिडर्मल अस्तर में, वसामय, पसीने की ग्रंथियों, desquamated उपकला के स्राव के उत्पाद होते हैं, और एक एपिडर्मॉइड पुटी के मामले में, बाल और बालों के रोम भी होते हैं।

डीसी के निदान में कोई कठिनाई नहीं होती है नैदानिक ​​तस्वीरऔर अल्ट्रासाउंड डेटा। कभी-कभी पंचर की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा दिखाई जाती है।

डीसी सूजन के साथ, त्वचा की हाइपरमिया, उतार-चढ़ाव के लक्षण सामने आते हैं। डीसी शायद ही कभी अपने आप खुलते हैं। डीसी के दमन के साथ, या तो मवाद के संचय के फोकस का उद्घाटन किया जाता है, या पंचर का चूषण किया जाता है। सूजन कम होने के 3-4 सप्ताह बाद डीसी को पूरी तरह से हटा दिया जाता है।

विभेदक निदान: नाक की जड़ के क्षेत्र में डीसी के स्थानीयकरण के साथ, पूर्वकाल सेरेब्रल हर्निया से अंतर करना अनिवार्य है। पूर्वकाल सेरेब्रल हर्निया के साथ, अल्ट्रासाउंड इकोोजेनेसिटी की डिग्री निर्धारित करता है, के साथ एक्स-रे परीक्षाएक हड्डी दोष पाया जाता है, जहां पूर्वकाल सेरेब्रल हर्निया का पैर स्थित होता है। पैरोटिड-चबाने वाले क्षेत्र में डीसी के स्थानीयकरण और मौखिक गुहा के तल के क्षेत्र के साथ विभेदक निदानहाइपरप्लास्टिक लिम्फैडेनाइटिस के साथ करना आवश्यक है, सिस्टिक फॉर्मेशनलिम्फैंगियोमा और सबलिंगुअल लार ग्रंथि के अवधारण अल्सर द्वारा यह स्थानीयकरण। अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके विभेदक निदान किया जाता है, साइटोलॉजिकल परीक्षापंचर, कभी-कभी विपरीत रेडियोग्राफी।

चेहरे और गर्दन के डर्मोइड और एपिडर्मॉइड सिस्ट का उपचार।केवल सर्जिकल।

क्षेत्र की शारीरिक और स्थलाकृतिक संरचना के आधार पर ऑपरेटिव एक्सेस का चयन किया जाता है। जब सबमेंटल क्षेत्र में गठन स्थानीयकृत होता है तो ऊतक चीरा की साइट चुनना सबसे कठिन होता है। जब गठन मौखिक गुहा के फर्श के डायाफ्राम के ऊपर स्थित होता है, तो गठन के ध्रुव की सीमा पर, वार्टन नलिकाओं के सामने मौखिक गुहा के फर्श के श्लेष्म झिल्ली के क्षेत्र में एक ऊतक चीरा बनाया जाता है। . केवल श्लेष्म झिल्ली को विच्छेदित किया जाता है, और फिर, मुख्य रूप से कुंद तरीके से, ऊतकों को अलग कर दिया जाता है और सिस्टिक गठन छूट जाता है। विक्रिल सिवनी के साथ ऊतकों को दुर्लभ टांके के साथ सीवन किया जाता है, नालियों को 2-3 दिनों के लिए छोड़ दिया जाता है।

जब पुटी मौखिक गुहा के डायाफ्राम के नीचे स्थित होती है, तो ऊपरी ग्रीवा गुना के साथ त्वचा का चीरा बनाया जाता है, लेकिन कभी-कभी ऊपरी ग्रीवा गुना के समानांतर गठन की सबसे बड़ी सूजन के स्थान पर। लंबाई में कटौती गठन के व्यास के अनुरूप होनी चाहिए।

ऊतक परतों में विच्छेदित होते हैं, ध्यान से पुटी खोल तक पहुंचते हैं। विशेष रूप से ध्यान से सपा के क्षेत्र में ऊतक काटना। मानसिक. जब सपा से एक कतरा। मानसिक पुटी की झिल्ली के लिए, इस कतरा को पेरीओस्टेम के एक खंड के साथ उत्सर्जित किया जाता है, फिर पुटी को कुंद तरीके से हटा दिया जाता है। घाव को सूखा दिया जाता है, और ऊतक को परतों में सुखाया जाता है। पुटी को हटाने के बाद गुहा के गठन को रोकने के लिए एक मध्यम दबाव पट्टी लागू की जानी चाहिए। 1-2 दिनों के बाद जल निकासी हटा दी जाती है, 5-7 दिनों के बाद टांके हटा दिए जाते हैं।

डर्मोइड और एपिडर्मॉइड सिस्ट के लिए सर्जरी की तकनीक एक ही प्रकार की होती है। नाक की जड़ के क्षेत्र में डर्मोइड सिस्ट के स्थानीयकरण के साथ, गठन के तहत सुपरसिलिअरी मेहराब, हड्डी के ऊतक सूरिया पाए जा सकते हैं। गठन के अधूरे हटाने के साथ ही रिलैप्स संभव हैं।

चावल। 2.81.बच्चा 7 साल का। मेडियन नेक फिस्टुला: - सूजन के चरण में; बी- प्रायश्चित्त में

चावल। 2.82.बच्चा 8 साल का। गर्दन का पार्श्व फिस्टुला दाईं ओर: - दिखावटबच्चा; बी- अल्ट्रासाउंड, बी-मोड: नरम ऊतकों में कम इकोोजेनेसिटी की एक ट्यूबलर संरचना निर्धारित की जाती है

चावल। 2.83. 6 साल का बच्चा। गर्दन की माध्यिका पुटी

चावल। 2.84.गर्दन का पार्श्व फिस्टुला दाईं ओर। प्रत्यक्ष और तिरछे अनुमानों में फिस्टुलोग्राम

चावल। 2.85. 12 साल का बच्चा। गर्दन की पार्श्व पुटी दाईं ओर: - दिखावट; बी- अल्ट्रासाउंड, सीडीसी मोड: एक कैप्सूल के साथ एक अंडाकार आकार का तरल गठन निर्धारित किया जाता है, प्रक्षेपण में - एक निलंबन; वी- पार्श्व पुटीघाव में; जी- स्थूल तैयारी

चावल। 2.86.बच्चा 8 साल का। लेफ्ट प्रीऑरिकुलर फिस्टुला

चावल। 2.87. 9 साल का बच्चा। बाईं ओर के प्रीऑरिकुलर फिस्टुला का फिर से आना

चावल। 2.88.बच्चा 6 महीने का है। नाक की जड़ का डर्मोइड सिस्ट

चावल। 2.89.बेबी 2 महीने। मुंह के कोने का डर्मोइड सिस्ट

चावल। 2.90. 9 साल का बच्चा। मुंह के तल का एपिडर्मोइड पुटी: ए, बी- दिखावट; वी- मौखिक गुहा में देखें; जी-मैक्रो ड्रग

चावल। 2.91.बच्चा 7 महीने का है। मुंह के तल का एपिडर्मोइड पुटी