Neuroblastóm štádium 4 je liečiteľný. Prekvapivá povaha neuroblastómu u dieťaťa

Neuroblastóm je čisto „detský“ nádor, dospelých už neohrozuje. Toto je malígny novotvar vzniká niekde na úrovni embryogenézy, vyvíja sa z neuroblastov – zárodočných buniek sympatického nervového systému, ktoré boli predurčené stať sa plnohodnotnými neurónmi. Vplyvom rôznych okolností je však dozrievanie neuroblastov narušené, zostávajú v embryonálnom stave, ale nestrácajú schopnosť rásť a deliť sa. Prítomnosť ložísk neuroblastov v nervovom tkanive novorodenca, ktoré nedokončili svoje dozrievanie, je v mnohých prípadoch neuroblastóm.

Jedinečná povaha neuroblastómu

Neuroblastóm u detí je najčastejším malígnym nádorom, tvorí až 15 % všetkých registrovaných novorodeneckých a raných detských novotvarov. V zásade sa neoplázia zisťuje pred dosiahnutím veku 5 rokov, hoci sú známe prípady detekcie nádoru v 11 alebo dokonca 15 rokoch. Ako dieťa rastie a vyvíja sa, pravdepodobnosť stretnutia s týmto typom onkologického procesu sa každý rok znižuje.

Medzitým nie všetky malé nahromadenia nezrelých buniek nájdené u malých detí mladších ako 3 mesiace sú odsúdené na to, aby sa stali nádorom. Existuje šanca vyhnúť sa rozvoju onkologického procesu, pretože niektoré ložiská neuroblastov bez akéhokoľvek zásahu začnú spontánne dozrievať a stávajú sa skutočnými nervovými bunkami.

Je možné, že podiel neuroblastómov medzi inými neonatálnymi patológiami je oveľa vyšší, ako uvádzajú štatistiky, pretože tento druh nádoru môže byť asymptomatický, potom regresovať a nikto nebude vedieť, že k nemu vôbec došlo, ak neexistujú žiadne iné dôvody hĺbkové vyšetrenie bábätka. Toto je jedna, ale nie jediná vlastnosť neuroblastómu.

Neuroblastový nádor je obdarený úžasnými schopnosťami, niektoré z nich je dokonca ťažké si predstaviť u iných malígnych novotvarov:

Môže byť obzvlášť náchylná na nezastaviteľná agresia voči na miesta, ktoré si vyberie. Najčastejšie metastázy postihujú kostrový systém, lymfatické a Kostná dreň. Medzitým, hoci zriedkavé, metastázy neuroblastómu sa nachádzajú v pečeni a koži. Návrh, že neuroblastóm lokalizovaný niekde v brušná dutina, „zaujme“ o mozog a „rozsieva tam zlo“, patrí do kategórie výnimiek.
Niekedy ložiská neuroblastov rastú, delia sa, tvoria nádor, ktorý najskôr metastázuje a potom vykazuje schopnosť samozastavenie rastu, ustúpi (bez ohľadu na jeho objem a prítomnosť metastáz) a zmizne, ako keby vôbec neexistoval. Iné zhubné nádory to presne nevedia.
Novotvar, spočiatku označovaný ako nediferencované nádory, môže zrazu zabrať a prejaviť sa sklon k diferenciácii, a dokonca aj vo všeobecnosti (čo sa stáva menej často) začnú dozrievať a prejsť do benígneho procesu - ganglioneurómu, čo je v skutočnosti zrelý neuroblastóm.

Dôvody nedozrievania zárodočných buniek a vzniku nádorového procesu v mieste ich akumulácie ešte nie sú presne stanovené. Predpokladá sa, že leví podiel (až 80 %) na všetkých neuroblastómoch sa vyskytuje bez zjavného dôvodu. a len malá časť má dedičný autozomálne dominantný charakter.

Pravdepodobnosť vzniku nádoru z ohniska neuroblastov sa zvyšuje s vekom dieťaťa. Okrem toho množstvo vedcov dokázalo, že riziko neuroblastómu je vyššie u detí s vrodené chyby vývoj a imunodeficiencia.

Vývoj neuroblastómu po etapách

Postupný vývoj neuroblastómu sa odzrkadľuje v rôznych klasifikačných systémoch, ktoré sú pre neodborníka úplne nezrozumiteľné, preto, aby sme čitateľa neunavili, pokúsime sa krátko zastaviť pri upravenej verzii klasifikácie a vysvetliť v prístupnom jazyku. Tak ako iné neoplastické procesy, neuroblastóm môže prejsť štyrmi štádiami pred diagnózou:

neuroblastóm v akomkoľvek štádiu je pomerne veľký nádor

ja inscenujem- jediný malý novotvar, jeho veľkosť nepresahuje 5 cm, nepresahuje do Lymfatické uzliny a navyše nedáva metastázy.
Na etapa II nádor (stále osamelý) rastie a môže dosiahnuť 10 cm (ale nie viac), ale nič nenaznačuje poškodenie lymfatických uzlín a metastatický proces.
Pre štádium III, v závislosti od stupňa rastu nádoru sa určujú dva varianty kurzu:
1. nádor je menší ako 10 cm, bez metastáz, ale s poškodením blízkych lymfatických uzlín;
2. nádor je väčší ako 10 cm, nie sú však žiadne známky poškodenia lymfatických uzlín a prítomnosť metastáz do vzdialených orgánov.
Štádium IV (A, B):
1. čl. IVA - nádor je zatiaľ jediný, veľkosti sú rôzne (menej ako 5 cm - viac ako 10 cm), nie je možné určiť stav blízkych lymfatických uzlín, metastázy sú prítomné vo vzdialených orgánoch;
2. čl. IVB - mnohopočetný nádor, rastúci synchrónne. Stav lymfatických uzlín a prevalenciu vzdialených metastáz nemožno posúdiť.

Niekoľko z nich všeobecné charakteristiky 4 štádiá nádoru neurogénneho pôvodu, štádium IVS neuroblastóm, má biologické charakteristiky, ktoré nie sú charakteristické pre podobné neoplázie, má dobrú prognózu a pri adekvátnej liečbe dáva významné percento prežívania.

Recidíva neuroblastómu v štádiách 1 a 2 s úspešnou liečbou je extrémne zriedkavá. Nádory 3. stupňa sú náchylnejšie na recidivujúci priebeh, ale neuroblastóm stále víťazí v porovnaní s inými nádormi. Bohužiaľ, v štádiu 4 je recidíva nielen možná, ale aj veľmi pravdepodobná, čo ďalej ovplyvňuje prognózu, ktorá už teraz nie je príliš povzbudivá.

Ako sa tento „špeciálny“ nádor prejavuje?

V počiatočnom štádiu vývoja procesu neexistujú žiadne špecifické symptómy vlastné nádoru, takže neuroblastóm je mylne považovaný za iné detské choroby.

Symptomatológia ochorenia závisí od lokalizácie primárneho nádoru, oblastí šírenia metastáz, typu a hladiny vazoaktívnych látok (napríklad katecholamínov), ktoré nádor produkuje. Primárny uzol nádoru si najčastejšie nájde miesto v retroperitoneálnom priestore, konkrétne v nadobličkách. Vo vzácnejších prípadoch sa nachádza na krku alebo v mediastíne.

Neuroblastóm retroperitonea

typické lokalizácie neuroblastómu

Nádor z tkaniva neurogénneho pôvodu, vznikajúci v retroperitoneálnom priestore, zvyčajne rastie rýchlo a dovnútra krátky čas vstúpi do kanála miecha, tvoriace hustú, ako kameň, útvar, ktorý možno zistiť palpáciou. V iných prípadoch novotvar v retroperitoneálnom priestore "uniká" cez otvor bránice z hrudníka a v snahe rozšíriť svoje územie začne vytláčať „susedov“.

Neuroblastóm retroperitoneálneho priestoru (vrátane nádoru nadobličiek) najskôr nemá žiadne špecifické klinické prejavy, kým nedosiahne veľkú veľkosť a nezačne utláčať susedné tkanivá. Niektoré z príznakov, ktoré môžu naznačovať, že v tejto oblasti nie je niečo v poriadku, zahŕňajú:

Prítomnosť hustej hľuzovej formácie v brušnej dutine;
nepohodlie, bolesť v oblasti brucha a dolnej časti chrbta;
opuch;
Pokles telesnej hmotnosti;
Zmena laboratórnych parametrov naznačujúca vývoj anémie (pokles hemoglobínu a červených krviniek);
Zvýšenie telesnej teploty;
Preniknutie neoplastického procesu do miechového kanála môže viesť k problémom dolných končatín(slabosť, necitlivosť, ochrnutie) a poruchou funkčných schopností vylučovacej sústavy a tráviaceho traktu.

Iná lokalizácia nádoru neurogénneho pôvodu

Neuroblastóm mediastína sprevádzané príznakmi problémov na hrudníku:

Charakteristické znaky neoplázie akejkoľvek lokalizácie (úbytok hmotnosti, horúčka, anémia);
Poruchy dýchania, pretrvávajúci kašeľ;
Ťažkosti s prehĺtaním, trvalá regurgitácia;
Zmena tvaru hrudníka.

Nádor lokalizovaný v retrobulbárnom (vonkajšom, to znamená za očnou guľou) priestore, síce to nie je také bežné, ale vedia o tom viac. Je to spôsobené tým, že príznaky neuroblastómu tejto lokalizácie sú údajne zrejmé:

Tmavá škvrna priamo na oku, podobná veľkej "modrine", nazývanej "okuliarový syndróm";
Ovisnuté viečko zakrývajúce neprirodzene vyčnievajúce posunuté viečko očná buľva.

Metastázy neuroblastómu

Správanie nádoru a jeho klinické prejavy v štádiu metastázy závisia od toho, na ktorý orgán poslala skríning:

Kde najčastejšie metastázuje neuroblastóm?

Nádorové metastázy do kostrový systém prejavuje sa bolesťou v kostiach;
Prenikanie metastáz do lymfatického systému je vyjadrené v náraste lymfatických uzlín na jednej alebo oboch stranách tela;
V prítomnosti metastáz v koži sa pozoruje výskyt hustých kyanoticko-fialových alebo modrastých uzlín;
Rýchly nárast objemu pečene naznačuje jej metastatickú léziu;
Utrpenie kostnej drene pripomína prejavy leukémie: krvácanie, krvácanie, zmeny v krvi (nedostatok formovaných prvkov, anémia), horúčka, znížená imunita.
Nádorom produkované katecholamíny a vazoaktívne peptidy spôsobujú metabolické poruchy, provokujúce záchvaty nadmerného potenia u dieťaťa, bledosť kože, črevné ťažkosti (hnačka), príznaky intrakraniálnej hypertenzie (úzkosť, záklon hlavy, kolísanie telesnej teploty), ktoré môžu byť prítomné bez ohľadu na umiestnenie neoplázie.

Ako rozpoznať neuroblastóm?

Na stanovenie diagnózy v prvom rade sa obracajú na možnosti klinickej laboratórna diagnostika ktoré zahŕňa:

Definícia katecholamíny, ich prekurzory a metabolity v moči dieťa. V rozbore sa prejaví zvýšené vylučovanie látok produkovaných nádorom v prehnanom množstve.
Nadmerné uvoľňovanie do krvi neurónového glykolytického enzýmu tzv neurónovo špecifická enoláza (NSE) , môže naznačovať vývoj nádorového procesu a, mimochodom, nielen neuroblastómu. Zvýšenie hladiny NSE je charakteristické pre iné nádory: lymfómy, nefroblastómy, Ewingove sarkómy, takže tento nádorový marker môže byť len ťažko vhodný pre odlišná diagnóza, ale z hľadiska prognózy sa dobre osvedčila: čím je hladina markera nižšia, tým je prognóza priaznivejšia. Napríklad pri neuroblastóme st. IVS nešpecifickej enolázy je vždy nižšia ako pri podobnom štádiu 4 nádoru.
Dôležitým nádorovým markerom pre neuroblastóm je feritín, ktorý sa aktívne vyrába, ale železo sa nepoužíva (anémia), ale vstupuje do krvného obehu. Zmena množstva tohto markera sa zaznamenáva hlavne v 3. – 4. štádiu ochorenia, pričom pri skoré štádia(1. až 2. štádium) je jeho hladina mierne zvýšená alebo vo všeobecnosti zostáva v normálnom rozmedzí. Počas obdobia liečby má indikátor tendenciu klesať a počas remisie sa úplne vráti do normálu.
V krvnom sére väčšiny pacientov s neuroblastómom je možné zistiť vysokú hladinu membránovo viazaných glykolipidov - gangliozidov a rýchlo rastúca neoplázia zvyšuje frekvenciu 50 a viackrát, ale aktívna liečba prispieva k výraznému poklesu obsahu marker, zatiaľ čo relaps, naopak, je badateľný zvyšuje.

Ďalšie metódy diagnostiky neuroblastómu zahŕňajú:

neuroblastóm v diagnostickom obraze

Aspiračná biopsia kostnej drene a/alebo trepanobiopsia hrudnej kosti a krídla ilium, biopsia ložísk podozrivých z metastáz - výsledný materiál sa posiela na cytologický, imunologický, histologický, imunohistochemický rozbor (v závislosti od možností zdravotníckeho zariadenia);
Ultrazvuková diagnostika, pretože ultrazvuk rýchlo a bezbolestne nájde novotvar v brušnej dutine a panvových orgánoch;
rádiografiu hrudník, ktorý tam môže nájsť lokalizovaný nádor;
CT, MRI a iné metódy.

Podozrenie na vzdialené metastázy kladie za úlohu okamžité a obzvlášť dôkladné štúdium nielen kostnej drene, ale aj kostí kostry. Na tento účel využívam metódy ako R-grafia, rádioizotopová scintigrafia, trefínová a aspiračná biopsia, CT a MRI.

... A ako potom liečiť?

Liečba neuroblastómu je v kompetencii širokého spektra špecialistov zaoberajúcich sa onkológiou (chemoterapeut, rádiológ, chirurg). Po preštudovaní všetkých znakov nádoru spoločne vyvíjajú taktiku ovplyvnenia neoplastického procesu, ktorá bude závisieť od prognózy v čase diagnózy a od toho, ako nádor reaguje na prijaté opatrenia. teda Liečba neuroblastómu môže zahŕňať nasledujúce kroky a metódy:

, čo je zavedenie protinádorových liekov podľa osobitných schém. Osvedčila sa najmä chemoterapia v kombinácii s transplantáciou kostnej drene.
Chirurgická liečba zahŕňajúca radikálne odstránenie novotvaru. V súčasnosti sa pred radikálnou operáciou často vykonáva chemoterapia, ktorá umožňuje vyrovnať sa nielen s nádorom (spomaliť rast), ale aj s jeho metastázami (vedie ich k regresii).
, ktorú však moderná onkológia využíva čoraz menej a nahrádza ju chirurgickým zákrokom, pretože ožarovanie môže byť zo svojej strany nebezpečné a môže predstavovať určitú hrozbu pre život a zdravie dieťaťa (poškodenie vzdialených orgánov lúčmi je možné). Radiačná terapia sa predpisuje iba striktne podľa indikácií: po neradikálnom chirurgickom odstránení, nízkej účinnosti iných metód, chemoterapii, najmä s inoperabilným nádorom, ktorý z jedného alebo druhého dôvodu nereaguje na chemoterapeutické účinky.

nepochybne, Úspešnosť liečby priamo závisí od štádia ochorenia. Použitie radikálnej metódy na samom začiatku vývoja nádoru (1. stupeň) dáva nádej na úplné vyliečenie choroby. To však neoslobodzuje dieťa a jeho rodičov od plánovaných návštev u lekára a vykonania potrebných štúdií, aby sa predišlo relapsu, ktorý, aj keď je veľmi zriedkavý, sa stáva.

Pravdepodobnosť úplného zotavenia nie je v štádiu II vylúčená, ak bude úspešný chirurgická intervencia(St. 2A) s predchádzajúcou chemoterapeutickou liečbou (St. 2B).

Náraz na nádor, ktorý dosiahol tretie a najmä 4. štádium, je spojený s určitými ťažkosťami. V týchto prípadoch sa čoraz viac nádejí vkladá do postavenia kliniky, jej geografická poloha a vybavenie, ako aj kvalifikáciu a skúsenosti špecialistov.

Pokiaľ ide o vyhliadky na neuroblastóm 4. štádia, tu sa pri liečbe uprednostňuje chemoterapia, ktorá sa vykonáva pred operáciou (odstránenie primárneho zamerania) a po nej. Nuž teda – ako Boh posiela.

Najvzrušujúcejšia otázka: Aká je prognóza a ako chorobe predchádzať?

Vek dieťaťa je pre prognózu veľmi dôležitý. rodičia dieťa(do roka) môže vždy počítať s priaznivým priebehom ochorenia. V iných prípadoch závisí čas relatívnej pohody od lokalizácie novotvaru a jeho štádia. Nádor zistený v prvom alebo IVS štádiu dáva väčšiu nádej ako iné stupne: 90 % detí žije dlhšie ako 5 rokov, potom sa ukazovatele znižujú: v štádiu 2-3 má šancu na život 70-80 % malých pacientov po dobu piatich rokov, štádium 4 uvoľňuje päťročné obdobie 40-70% detí (60% sú deti mladšie ako jeden rok). Zároveň treba s poľutovaním poznamenať, že do liečebného ústavu sa dostávajú bábätká, ktoré už majú 3. či dokonca 4. štádium ochorenia.

Nie je možné vopred poskytnúť žiadne špeciálne odporúčania a rady na zabránenie vzniku tohto nádoru, keďže dôvody jeho vzhľadu sú stále nikomu neznáme, s výnimkou rodinnej predispozície. Ale tu je zrejmé, že ak boli blízki príbuzní diagnostikovaní s podobnou patológiou, potom je veľmi žiaduce zapojiť genetiku do plánovania tehotenstva, možno to pomôže vyhnúť sa slzám a starostiam spojeným s narodením chorého dieťaťa.

Video: prednáška o detskej onkológii, neuroblastóme

Neuroblastóm je rakovina.Vo väčšine prípadov sa toto ochorenie zistí u malých detí. Včasné odhalenie môže zvýšiť šance na konečné uzdravenie. Z materiálov tohto článku sa dozviete hlavné príčiny patológie, aké znaky sú sprevádzané, keď je potrebná liečba.

Prekvapivá povaha neuroblastómu u dieťaťa

Neuroblastóm je najbežnejším typom. Tvorí asi 15 % všetkých registrovaných prípadov novorodeneckých novotvarov, ako aj raného detstva. Špecialisti zvyčajne odhalia nádor u detí mladších ako päť rokov, ale existujú prípady ochorenia u dospievajúcich vo veku 11 a dokonca 15 rokov. Ako dieťa rastie a vyvíja sa, pravdepodobnosť, že sa stretne s touto zákernou chorobou, každým rokom klesá.

Nádor z neuroblastov je podľa lekárov obdarený úžasnými schopnosťami. Je obzvlášť agresívny a náchylný na metastázy do ktorejkoľvek časti tela. Najčastejšie kosť a lymfatický systém. Niekedy lekári fixujú rast ložísk neuroblastov, ich rozdelenie, po ktorom nasleduje tvorba nádoru. Najprv dáva metastázy a potom zastaví svoj vývoj a začne ustupovať. Malígne formácie iného typu nie sú charakterizované takýmito prejavmi.

Neuroblastóm mozgu u detí prvýkrát študoval vedec z Nemecka v roku 1865. Lekár označil nádor za glióm. O niekoľko desaťročí neskôr americký vedec James Wright študoval novotvar podrobnejšie a podrobne vysvetlil proces jeho vzniku.

Vývoj neuroblastómu po etapách

Rovnako ako akékoľvek iné onkologické novotvary, neuroblastóm u detí prechádza niekoľkými podmienenými štádiami vývoja, ktorých definícia umožňuje predpísať účinnú liečbu:

Štádium 1. Je charakterizované prítomnosťou veľkosti, ktorá nepresahuje 5 cm, a absenciou metastáz v lymfatických uzlinách.
Stupeň 2A. Označuje lokalizovaný nádor väčšina ktorý sa má vymazať.
Stupeň 2B. Existuje jednostranná metastatická lézia lymfatických uzlín.
Štádium 3. Je charakterizované objavením sa bilaterálneho nádoru.
Fáza 4 (A-B). Novotvar rastie, pozoruje sa metastáza do kostnej drene, pečene a lymfatických uzlín.

Samostatne by sa malo zvážiť, ako sa neuroblastóm vyvíja u detí v poslednom štádiu. Štádium 4 sa líši od iných neoplázií biologické vlastnosti, má dobrú prognózu a pri včasnej liečbe poskytuje vysoké percento prežitia.

Hlavné príčiny vývoja nádoru

Neuroblastóm, podobne ako iné typy onkológie, sa vyvíja na pozadí genetické mutácie v tele. V súčasnosti odborníci nevedia povedať, čo presne dáva impulz týmto zmenám. Predpokladá sa, že určitú úlohu zohrávajú takzvané karcinogénne faktory, tj. chemických látok a ožarovanie. Bunky, ktoré sú výsledkom mutácií, sa začínajú rýchlo množiť a vytvárajú nádor. Malígny novotvar sa vyznačuje schopnosťou deliť sa, čo ho odlišuje od benígneho.

K mutácii, ktorá vyvoláva tvorbu neuroblastómu, dochádza počas obdobia vnútromaternicového vývoja plodu alebo bezprostredne po narodení dieťaťa. Preto väčšina pacientov sú dojčatá. Pôvod nádoru začína v neuroblastoch. Ide o nezrelé nervové bunky, ktoré sa tvoria v plode počas jeho vnútromaternicového vývoja. V normálnom priebehu tehotenstva neuroblasty preberajú funkcie nervových vlákien alebo sa stávajú bunkami zodpovednými za tvorbu nadobličiek.

V čase, keď sa dieťa narodí, väčšina z nich je už vytvorená. Nezrelé bunky zvyčajne zmiznú. V patologickom priebehu tohto procesu sa neuroblasty menia na nádor. Jediným potvrdeným faktorom výskytu rakoviny je genetická predispozícia. Riziko dedičného vývoja ochorenia však nepresahuje 2%.

Lekári najčastejšie diagnostikujú retroperitoneálny neuroblastóm, ktorého obľúbenou oblasťou blokovania sú nadobličky. Teoreticky sa nádor môže vyskytovať v ktorejkoľvek časti tela. Neuroblastóm u detí sa vyskytuje v 50% prípadov, u 30% pacientov sa novotvar vyvíja z nervových uzlov bedrovej oblasti, u zvyšných 20% si vyberá na lokalizáciu krčnú a hrudnú oblasť.

Ako sa objaví nádor?

V počiatočnom štádiu výskytu patologický procesšpecifické príznaky nie sú pozorované. Preto je nádor často vnímaný ako iné ochorenia charakteristické pre tento vek.

Známky neuroblastómu u detí sa objavujú v závislosti od lokalizácie novotvaru, oblastí šírenia metastáz a hladiny vazoaktívnych látok. Primárne miesto nádoru sa zvyčajne nachádza v retroperitoneálnom priestore, presnejšie v nadobličkách. V zriedkavých prípadoch je lokalizovaný na krku alebo v mediastíne.

Ako sa prejavuje neuroblastóm u detí? Príznaky ochorenia sú spôsobené uvoľňovaním hormónov rakovinovými bunkami alebo konštantným tlakom novotvaru na jeden alebo iný orgán. Niekedy jeho rast ovplyvňuje fungovanie čriev a močového mechúra. Kvôli tlaku cievy pacienti majú opuch miešku a dolných končatín.

Načervenalé alebo modrasté škvrny koža sú tiež príznaky neuroblastómu u dieťaťa. Ich vzhľad signalizuje zapojenie epidermálnych buniek do patologického procesu. Keď nádor prenikne priamo do kostnej drene, dieťa zoslabne, často ochorie. V tomto prípade môže aj malá rana viesť k rozsiahlemu krvácaniu.

Keď si rodičia všimnú príznaky neuroblastómu, mali by vyhľadať lekársku pomoc. Včasné odhalenie rakoviny môže dieťaťu zachrániť život.

Neuroblastóm retroperitonea

Novotvar z tkanív neurogénneho pôvodu, ktorý sa vyskytuje v retroperitoneálnom priestore, je odlišný rýchly rast. V krátkom čase preniká do miechového kanála a vytvára hustý nádor v konzistencii, ktorý sa dá zistiť palpáciou.

Neuroblastóm nadobličiek u detí spočiatku nemá žiadne špecifické príznaky, kým nedosiahne pôsobivú veľkosť a nezačne pripájať susedné tkanivá. Aké sú príznaky nádoru?

Prítomnosť hustej formácie v brušnej dutine.
Opuch celého tela.
Nepohodlie a bolesť v bedrovej oblasti.
Strata váhy.
Zvýšenie teploty.
Zmeny v krvnom obraze naznačujúce anémiu.
Necitlivosť, paralýza dolných končatín.
Porucha funkčných schopností gastrointestinálneho traktu a vylučovacieho systému.

Iné lokalizácie neurogénnych nádorov

Neuroblastóm u detí je sprevádzaný výraznou stratou hmotnosti, ťažkosťami s prehĺtaním a dýchacími ťažkosťami. V niektorých prípadoch choroba vedie k zmene tvaru hrudníka.

Nádory mimoočného priestoru sú extrémne zriedkavé, no vie sa o nich viac. Je to spôsobené tým, že všetky príznaky patologického procesu sú viditeľné voľným okom. Novotvar je charakterizovaný výskytom tmavej škvrny na oku, ktorá vyzerá ako obyčajná modrina. Ďalším príznakom neuroblastómu je poklesnuté viečko. Zakrýva neprirodzene vystupujúcu očnú buľvu.

Formy neuroblastómu

V súčasnosti odborníci rozlišujú štyri formy neuroblastómu, z ktorých každá má špecifickú lokalizáciu a charakteristické vlastnosti.

Meduloblastóm. Novotvar pochádza hlboko v mozočku, preto jeho odstránenie nie je možné chirurgickým zákrokom. Patológia je charakterizovaná rýchlym metastázovaním. Úplne prvé príznaky nádoru sa prejavujú poruchou koordinácie pohybov.
zhubný nádor, ktorý postihuje sietnicu u mladých pacientov. Nedostatok liečby vedie k úplnej slepote a metastázam v mozgu.
Neurofibrosarkóm. Tento nádor je lokalizovaný v brušnej dutine.
Sympatoblastóm. Ide o nádor zhubného charakteru, ktorý si za svoj „domov“ vyberá sympatický „domov“. nervový systém a nadobličky. Novotvar sa tvorí v plode počas jeho vnútromaternicového vývoja. V dôsledku rýchleho nárastu veľkosti sympatoblastómu môže byť postihnutá miecha, čo vedie k paralýze končatín.

Ako rozpoznať neuroblastóm?

Spočiatku lekár predpíše krvný a močový test, ak existuje podozrenie na diagnózu neuroblastómu. U detí sú príznaky tejto patológie podobné iným ochoreniam a laboratórny výskum biologické materiály umožňuje vylúčiť iné možné dôvody. Vysoký výkon katecholamínové hormóny v moči naznačujú prítomnosť onkológie.

Na určenie veľkosti nádoru, jeho lokalizácie sú malým pacientom predpísané CT, ultrazvuk a MRI. Dôležitá metóda diagnóza je biopsia. Počas tohto postupu špecialista robí plot rakovinové bunky na ich následné štúdium v laboratóriu, histologický rozbor.

Na základe výsledkov testov lekár vypracuje stratégiu liečby, dáva odporúčania o režime a životnom štýle pacienta.

Možnosti terapie

Liečbu neuroblastómu u dieťaťa zvyčajne vykonáva súčasne niekoľko špecialistov onkologického oddelenia (chemoterapeut, chirurg, rádiológ). Po preštudovaní charakteristík nádoru lekári vyvíjajú taktiku na jeho zničenie. Závisí to od toho, ako novotvar reaguje na prijaté opatrenia, a od prognózy v čase konečnej diagnózy.

Liečba neuroblastómu u detí zvyčajne zahŕňa nasledujúce metódy:

Chemoterapia. Tento postup zahŕňa zavedenie protirakovinových liekov podľa špeciálne navrhnutých schém. Lieky majú škodlivý účinok na rakovinové bunky a bránia ich reprodukcii. Spolu s nimi trpia aj iné časti tela, čo vedie k rozšíreniu vedľajšie účinky(vypadávanie vlasov, nevoľnosť, hnačka). Účinnosť terapie sa niekoľkonásobne zvyšuje v kombinácii s transplantáciou mozgu.
Chirurgická liečba zahŕňa odstránenie novotvaru. Pred operáciou sa podáva chemoterapia. Umožňuje spomaliť rast nádoru a viesť k regresii metastáz. Prípustnosť jeho úplného odstránenia závisí od lokalizácie a veľkosti. Malý novotvar, ktorý sa nachádza v blízkosti miechy, robí zákrok veľmi riskantným.
Liečenie ožiarením zriedka používaný v modernej lekárskej praxi. Stále viac sa nahrádza chirurgickým zákrokom, pretože ožarovanie nie je bezpečné a predstavuje určitú hrozbu pre život dieťaťa. Radiačná terapia sa odporúča striktne podľa indikácií, keď je nízka účinnosť iných metód liečby, v prípade inoperabilného neuroblastómu u dieťaťa.

Pri takejto diagnóze nie je malým pacientom predpísaná špeciálna diéta. Mnohí rodičia, ktorí sa snažia všetkými možnými spôsobmi bojovať o život svojho dieťaťa, upravujú jeho stravu. Je dokázané, že niektoré produkty, presnejšie látky, ktoré obsahujú, zvyšujú obranyschopnosť organizmu a výrazne spomaľujú rast nádorov. Medzi tieto látky patrí zinok, železo, betaín, rôzne vitamíny. Sú bohaté na citrusové plody, mladé zelené, mrkvu, tekvicu.

Úspech akejkoľvek terapie závisí od veľkosti neuroblastómu u detí. Príčiny patológie a štádium ochorenia sú tiež dôležité. Aplikácia radikálne metódy v počiatočných štádiách tvorby nádoru dáva nádej na úplné uzdravenie. To však malého pacienta neoslobodzuje od návštevy lekára a absolvovania vyšetrenia, aby sa predišlo prípadnému relapsu.

Pravdepodobnosť konečného zotavenia nie je vylúčená v druhej fáze, za predpokladu úspešnej operácie a chemoterapie.

Určité ťažkosti vznikajú v posledných štádiách vývoja takejto patológie, ako je neuroblastóm. U detí je rakovina štádia 4 zvyčajne sprevádzaná neuspokojivé prognózy. Relaps je možný po odstránení nádoru na pozadí zdanlivého zotavenia. Ďalšia formácia malígneho charakteru sa zvyčajne tvorí na tom istom mieste, kde bola predtým. Prognóza v tomto štádiu je 20% prežitie do piatich rokov. V tomto prípade všetko závisí od kvalifikácie špecialistov, dostupnosti potrebného lekárskeho vybavenia.

Predpoveď

Po intenzívna starostlivosť Onkológia, prognóza pre väčšinu pacientov je priaznivá. U detí s lokalizovaným nádorovým procesom lekári zaznamenávajú vysokú pravdepodobnosť, že sa čo najskôr zotavia. Pokiaľ ide o túto kategóriu pacientov, novotvar môže zmiznúť aj bez chirurgického zákroku, ale intenzívne medikamentózna terapia v tomto prípade je povinný. Staršie deti s pokročilými nádormi majú oveľa menšiu šancu na definitívne uzdravenie. Okrem toho sa novotvar môže znova objaviť.

Dôsledkom liečby je u detí často sekundárny neuroblastóm. Prognóza v tomto prípade nie je najpriaznivejšia. Nádor sa môže objaviť znova po niekoľkých rokoch, vrátane po úspešná liečba. Tento druh následkov v medicíne sa nazýva oneskorený vedľajší účinok. Preto sa všetkým pacientom, bez výnimky, po kurze liečby odporúča, aby ich lekári neustále sledovali.

Preventívne opatrenia

Lekári nedávajú žiadne konkrétne odporúčania týkajúce sa prevencie rozvoja malígneho nádoru, pretože príčiny jeho vzniku zostávajú nedostatočne pochopené, s výnimkou údajnej dedičnej predispozície. Ak sa s touto zákernou diagnózou niekedy museli potýkať blízki príbuzní, je vhodné počas plánovania tehotenstva navštíviť genetika. Pravdepodobne pomôže v budúcnosti vyhnúť sa starostiam spojeným s narodením nezdravého dieťaťa.

Žiaľ, onkologické ochorenia sú dnes čoraz častejšie diagnostikované u malých pacientov a výnimkou nie je ani neuroblastóm u detí. Fotografie patológie si môžete prezrieť v špecializovaných lekárskych referenčných knihách. Lekári nemôžu ponúknuť špecifické metódy prevencie kvôli nejasnej etiológii patológie. Pri výskyte primárnych symptómov naznačujúcich toto ochorenie je mimoriadne dôležité vyhľadať pomoc lekára. Až po absolvovaní kompletného diagnostického vyšetrenia je možné posúdiť povahu novotvaru a vypracovať približnú stratégiu liečby. Čím skôr špecialista potvrdí konečnú diagnózu, tým vyššie sú šance na úplné uzdravenie. Byť zdravý!

Žiaľ, onkologické neduhy sú nemilosrdné a svoje obete si nevyberajú, ale postihujú všetkých v rade – dospelých aj deti. Určité percento ochorení tohto plánu sa nachádza výlučne u predstaviteľov určitých skupín. Existujú teda choroby, ktoré sú jedinečné pre mužov alebo ženy, napríklad rakovina prostaty alebo rakovina krčka maternice. Okrem toho existuje samostatný zoznam chorôb, ktoré postihujú iba najzraniteľnejších predstaviteľov ľudstva, konkrétne deti. Medzi tieto typy onkologických lézií patrí neuroblastóm.

Neuroblastómová choroba je ochorenie patriace do skupiny solídnych nádorov a má malígny charakter. Vyvíja sa z nezrelých buniek symptomatického nervového systému, ktoré prešli mutáciou. V súlade s tým môže byť nádor lokalizovaný na akomkoľvek mieste, kde sa nachádzajú tkanivá tohto typu. Vo väčšine prípadov sa formácia nachádza v dreni nadobličiek, ako aj v oblasti nervových plexusov na oboch stranách chrbtice. Ako ukazujú štatistiky, najčastejšie sa neuroblastóm nachádza v bruchu a iba jedna pätina formácií rastie vyššie - v blízkosti hrudníka alebo krku.

etapy

Lekári rozlišujú štyri hlavné štádiá vývoja neuroblastómu:

V prvom štádiu rastu je nádor lokalizovaný v oblasti primárneho zamerania;

V druhom štádiu opúšťa svoje hranice, ale ešte nedosahuje druhú stranu chrbtice;

Neuroblastóm stupeň 3 postihuje obe strany chrbtice, sprevádzaný poškodením lymfatických uzlín;

Štvrté štádium vývoja neuroblastómu je charakterizované uvoľnením jednotlivých metastáz v rôznych orgánoch, tkanivách, kostrovom systéme a lymfatických uzlinách.

Etapy vývoja môžu prebiehať rôznymi spôsobmi v závislosti od individuálnych charakteristík organizmu. Tak skoro detstva(pred dosiahnutím jedného roka) je rast vzdelania obzvlášť rýchly. Keď metastázovanie postihuje mozog, navyše trpia kosti, pečeň, koža a najvzdialenejšie lymfatické uzliny.

Liečba

Po objasnení diagnózy, pre ktorú sa používa štúdium buniek odobratých biopsiou, lekár vyberie najvhodnejšiu schému na terapeutickú korekciu neuroblastómu. Opatrenia použité na tento účel závisia od mnohých rôznych faktorov, medzi ktoré patrí všeobecný stav zdravie, štádium choroby, rôzne individuálne vlastnosti.

Špecialisti vykonajú punkciu mozgu, aby zistili, či je postihnutý. Na určenie veľkosti útvaru, ako aj na vyhľadávanie metastáz sa využívajú ultrazvukové technológie, ďalej tomografia (počítačová a magnetická rezonancia), scintigrafia, kostná scintigrafia a pozitrónová emisná tomografia.

Na liečbu neuroblastómu sa zvyčajne používajú tieto metódy:

Chemoterapeutický účinok;

Metódy radiačnej terapie;

Operatívne chirurgický zákrok.

Ak je choroba v prvej a počiatočnej druhej fáze formácie, potom sa nádor odstráni chirurgické metódy. Zvyčajne radikálna resekcia neuroblastómu v počiatočnom štádiu vývoja nespôsobuje ďalšie recidívy a metastáz.

Ak sa nádor ešte nerozšíril do druhej časti chrbtice, ale už metastázuje, po operácii bude musieť pacient podstúpiť ďalší priebeh vrátane pooperačnej chemoterapie a ožarovania.

Ak bola pacientovi diagnostikovaná "tretia fáza neuroblastómu" - naznačuje to pomerne veľkú veľkosť formácie, čo ju robí nefunkčnou. V tomto štádiu lekári vynakladajú maximálne úsilie na mierne zníženie veľkosti nádoru bez operácie. Na tento účel sa môže vykonať predoperačná chemoterapia, po ktorej bude možná operácia. Po resekcii formácie, aby sa eliminovali reziduálne nádory, sa praktizuje použitie metód radiačnej terapie.

Bohužiaľ, napriek vysoký stupeň rozvoj modernej vedy a techniky, medicína ešte nedokáže efektívne vyliečiť neuroblastómy vo štvrtom štádiu vývoja. V tomto štádiu ani použitie maximálnych dávok chemoterapie v kombinácii s transplantáciou kostnej drene často neprinesie požadovaný výsledok.

U mladých pacientov sa ochorenie niekedy diagnostikuje v takzvanom štvrtom štádiu vývoja „c“. Tento typ nádoru je typický pre deti mladšie ako jeden rok, predstavuje prítomnosť primárnej formácie, ako aj vzdialených metastáz. Ako ukazuje doktorandská prax, takáto choroba často sama ustúpi.

Predpoveď

Hovorili sme o tom, čo je neuroblastóm, 4 štádiá, symptómy, liečba choroby. Ak bol neuroblastóm zistený v prvej fáze jeho vývoja, potom terapia v sto percentách prípadov končí úplným zotavením. Približne rovnaké výsledky (97 %) sa pozorujú u pacientov s druhým štádiom. Ak sa nádor zistí v tretej fáze rastu a vývoja, zotavenie sa vyskytuje v 60% prípadov, ak bola liečba kompetentná a včasná.

Ak však bola choroba zistená už vo štvrtej fáze, potom je percento zotavenia oveľa menšie - iba 10-20%. Napriek tomu treba brať do úvahy, že úroveň rozvoja našej medicíny stále rastie. Dodnes lekári vyvíjajú a testujú nové typy chemoterapeutických a imunoterapeutických účinkov, ktoré dajú šancu na život aj veľmi vážnym pacientom s pokročilými formami rakoviny.

Neuroblastóm je rakovinový novotvar v oblasti sympatického nervového systému, ktorý je súčasťou autonómneho systému a plní funkciu kontroly fungovania vnútorných orgánov.

Lokalizácia nádoru je rôzna, môže to byť akékoľvek miesto, kde je prítomný sympatický nervový systém, ale najčastejšie je postihnutá dreň nadobličiek alebo sympatikus. Neuroblastóm, ktorý sa nachádza v sympatickom trupe, môže byť lokalizovaný v hrudníku, krku, panve, ale najčastejšie v retroperitoneálnej oblasti.

Je to jeden z najzáhadnejších nádorov. V niektorých prípadoch ide o veľmi agresívny novotvar, ktorý môže metastázovať do vzdialených orgánov a lymfatických uzlín. U iných je nádor lokalizovaný a dokonca niekedy náchylný k regresii.

Podľa štatistík je tento typ nádoru medzi deťmi na štvrtom mieste. onkologické ochorenia a prvé miesto u detí mladších ako jeden rok.

Približne 8-14 % neuroblastómov sa vyskytuje u onkologických pacientov v detskom veku a dospievania. Postihuje 0,8-1,1 na 100 000 detí. Viac ako 90 % nádorov je diagnostikovaných pred 5-6 rokom života. Staršie deti ochorejú oveľa menej často, pričom majú menej priaznivú prognózu.

Patogenéza a príčiny vývoja

Podľa niektorých vedcov sa nádor vyvíja v dôsledku vystavenia karcinogénnym faktorom. Mutácia, ktorá spôsobuje počiatočnú generáciu nádorových buniek, sa podľa nich objavuje v období embryonálneho vývoja.

Na fotografii neuroblastóm retroperitoneálneho priestoru u dojčaťa

Neuroblasty – nezrelé bunky nervového systému sa stávajú miestom, kde sa rodí neuroblastóm. Pri normálnom vývoji sa následne stávajú nervovými vláknami a bunkami nadobličiek.

Do pôrodu zostáva len veľmi málo nezrelých buniek, z ktorých môže v dôsledku mutácie vzniknúť nádor.

Jediným potvrdeným faktorom, ktorý výrazne ovplyvňuje riziko vzniku nádoru, je dedičnosť. Avšak riziko vzniku nádoru aj v prítomnosti ochorenia u rodinných príslušníkov nie je väčšie ako 1-2%.

Budúcim rodičom s anamnézou neuroblastómu sa však odporúča navštíviť genetika, aby zistil, či sa u ich dieťaťa pravdepodobne rozvinie.

Hoci lekári predpokladajú vplyv karcinogénov na nádorovú mutáciu, možný vplyv vonkajších faktorov, ako je napríklad fajčenie matiek počas tehotenstva, na riziko degenerácie buniek nebol dokázaný.

Odrody a lokalizácia novotvarov

V závislosti od stupňa diferenciácie sa neuroblastómy delia na:

Ganglioneuróm — benígny nádor z gangliových buniek, sa považuje za zrelú formu neuroblastómu. Existuje možnosť dozrievania neuroblastómu na ganglionevnóm, ktorý nemetastazuje.
je prechodnou formou medzi ostatnými dvoma. V jeho rôznych oddeleniach sa nachádzajú benígne aj malígne bunky.
Nediferencovaná forma nádoru, najzhubnejší zo všetkých. Pozostáva z okrúhlych buniek s tmavými škvrnitými jadrami. V nádore možno nájsť kalcifikácie a krvácania.

Kde sa nádor nachádza?

V závislosti od lokalizácie existujú 4 hlavné formy nádoru:

- takýto nádor sa nachádza hlboko v mozočku, často nie je operovateľný. Agresívne, metastázy sa objavujú rýchlo, čo môže viesť k rýchlej smrti pacienta. Vyznačuje sa príznakmi zhoršenej koordinácie už v ranom štádiu.
Retinoblastóm- zhubný novotvar sietnice. Z príznakov sa často prejavuje porucha zraku a slepota, metastázuje do mozgu.
Neurofibrosarkóm Neuroblastóm, ktorý sa nachádza v retroperitoneálnej oblasti, najčastejšie metastázuje do kostí a lymfatických uzlín.
Sympatoblastóm- môže byť lokalizovaný v hrudnej dutine a nadobličkách. Zväčšenie nadobličiek môže viesť k paralýze.

Etapy vývoja

Existujú 4 hlavné štádiá neuroblastómu.

Etapa I

Nádor je nevýznamný, neexistujú žiadne metastázy, charakteristické označenia:

T1– jeden nádor s priemerom do 5 cm;
N0- nie sú žiadne známky poškodenia lymfatických uzlín;
M 0

Nádor je najčastejšie operabilný a po radikálnom odstránení vyžaduje len ďalšie pozorovanie. Prognóza je priaznivá.

Etapa II

Štádium IIA - nádor je väčší ako v prvom štádiu, nie sú žiadne metastázy. Vyžaduje iba chirurgickú liečbu.

Štádium IIB - pred operáciou sa uskutoční priebeh chemoterapie.

Charakteristické označenia:

T 2- jeden nádor od 5 do 10 cm;
N0- nie sú žiadne známky poškodenia lymfatických uzlín;
M 0 Neexistujú žiadne známky vzdialených metastáz.

Stupeň III

V tomto štádiu existujú lézie s metastázami regionálnych lymfatických uzlín.

Charakteristické označenia:

T1, T2- jeden útvar menší ako 5 cm alebo od 5 do 10 cm;
N 1- metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách;
M 0- neexistujú žiadne známky vzdialených metastáz;
T 3- jeden útvar väčší ako 10 cm;
N- akékoľvek vzdelanie;
M 0 Neexistujú žiadne známky vzdialených metastáz.

Štádium IV

Štádium IVA - nádor v štádiu 4 má metastázy vo vzdialených lymfatických uzlinách a orgánoch.

Charakteristické označenia:

T 1, 2, Z- jednorazové vzdelanie do 5 rokov; 5-10 cm; viac ako 10 cm;
N- akýkoľvek;
M1 Existujú vzdialené metastázy.

Štádium IVB - vznikajú viaceré metastázy.

Charakteristické označenia:

T 4- mnohopočetné nádory;
N- akýkoľvek;
M- akýkoľvek.

Štádium IVS - nádor má vzdialené metastázy, pričom jeho veľkosť je malá. Pacient má menej ako jeden rok.

Neuroblastóm 4. štádia je takmer istá smrť, prežívanie pacientov aj po operácii je minimálne (približné percentá sú uvedené nižšie).

Prejavy a znaky klinického obrazu

Príznaky, ktoré naznačujú vývoj neuroblastómu, závisia od miesta, veku dieťaťa a prítomnosti alebo neprítomnosti metastáz.

Keďže v 70% prípadov sa nádor nachádza v bruchu, najviac bežný príznak jeho prejavom je zväčšenie brušnej dutiny.

Sprevádzané nepríjemnými pocitmi v bruchu, pocitom plnosti. Keď sa nádor nachádza na krku, jeho prechod do očnej gule spôsobuje jeho vydutie.

Ak sú metastázy v kostiach, dieťa pociťuje bolesť v nohách, začne krívať a veľa času trávi ležaním. Paralýza končatín sa pozoruje s poškodením miechy a tlakom nádoru na ňu.

Najbežnejšie príznaky choroby sú teda:

bolesť brucha;
opuch končatín;
porušenie intestinálnej motility;
hmatateľné tesnenie.

Ak je nádor lokalizovaný v mediastíne, pozorujú sa tieto prejavy:

bolesť v hrudi;
silný kašeľ bez zjavného dôvodu;
sipot v hrudníku;
ťažkosti s prehĺtaním.

V niektorých prípadoch sú pozorované nasledujúce príznaky:

vzhľad uzlín;
zápcha;
strata váhy;
kruhy pod očami;
paralýza končatín;
nedostatok koordinácie;
hnačka;
mierne zvýšenie teploty;
sčervenanie kože;
tachykardia;
zvýšenie tlaku;
Hornerov syndróm (patológia potných žliaz, zúženie zreníc, pokles očných viečok).

Diagnostické kritériá a testy

Ak je podozrenie na nádor sympatického nervového systému, prvým krokom je k klinické testy krv a moč. V moči môže

zisťujú sa markery neuroblastómu – katecholamínové hormóny. V niektorých prípadoch je ochorenie sprevádzané výrazne zníženým hemoglobínom.

Uskutočňujú sa aj štúdie, ktoré umožňujú vizualizáciu nádoru:, RTG,.

Biopsia nádoru alebo biopsia kostnej drene sa vykonáva na určenie špecifického typu nádoru a vypracovanie individuálneho plánu liečby. Ak je nádor malý a lokalizovaný, potom sa vykoná biopsia samotného nádoru. Ak sú prítomné metastázy, vykoná sa biopsia kostnej drene.

Moderný prístup k liečbe

Štandardná liečba zahŕňa chemoterapiu, operáciu a radiačnú terapiu. Existuje tiež veľa alternatívnych metód, ktoré sú v klinických štúdiách.

V tíme lekárov poskytujúcich liečbu sú zvyčajne: chirurg, hematológ, neuropatológ, endokrinológ, sociálny pracovník, psychológ, neurológ, rádiológ a ďalší.

Liečba je niekedy sprevádzaná vedľajšie účinky, stupeň ich závažnosti závisí od konkrétneho lieku použitého v dávkach chemoterapie alebo rádioterapie. Najčastejšie vedľajšie účinky sú:

slabosť a apatia;
zhoršenie vnímania;
problémy s pamäťou;
sekundárne rakoviny.

Najbežnejšou terapiou je chirurgická intervencia. Lekári sa snažia odstrániť čo najviac malígnych buniek. Chirurgická liečba obmedzené, ak je choroba diagnostikovaná na počiatočné štádiá.

V niektorých prípadoch je po ožarovaní alebo chemoterapii možné odstrániť nádor. Moderné metódy liečba môže často zahŕňať odstránenie metastáz.

Vykonáva sa aj vnútorná a vonkajšia radiačná terapia. Pri internej rádioterapii sa zdroj rádioaktívneho žiarenia vstrekuje priamo do nádoru, pri externej rádioterapii sa pacient ožaruje špeciálne zariadenie – lineárny urýchľovač, alebo gama nôž.

Vzhľadom na to, že nádor je najčastejšie diagnostikovaný u detí mladších ako jeden rok, úloha rádioterapie je v poslednom čase odsúvaná do úzadia. Je to spojené s vysoké riziko komplikácie a negatívne dôsledky.

Radiačná terapia sa používa, ak:

chemoterapia nedáva dostatočný účinok;
existuje nádor, ktorý je inoperabilný alebo s veľkým počtom metastáz, odolný voči používaniu moderných liekov.

Dávka žiarenia závisí od veku a ďalších individuálnych ukazovateľov tela a je približne v desiatkach Greyov. Nedávno sa uskutočnil rozsiahly výskum o použití rádioaktívny jód, ktorý je podľa štúdií akumulovaný neuroblastómom.

Od liečebné metódy aplikuje sa chemoterapia. Podstatou chemoterapie je podávanie špeciálnych liekov – jedov, ktoré ničia nádorové bunky.

Využíva sa aj protilátková terapia, pri ktorej sa do tela zavádzajú špeciálne laboratórne vyvinuté imunitné bunky, ktoré rozpoznávajú a napádajú nádorové bunky. Výsledky experimentov ukazujú, že existuje vyššia pravdepodobnosť remisie a predĺženia života u detí, ktoré podstúpili chemoterapiu spolu s transplantáciou kostnej drene.

V závislosti od štádia je liečba neuroblastómu nasledovná:

etapa I a IIA: vykoná sa chirurgické odstránenie nádoru, po ktorom nasleduje pozorovanie pacienta;
štádium IIB: najprv chemoterapia, potom odstránenie;
štádium III a štádium IV: ak je to možné, vykonáva sa chirurgická liečba, potom nasleduje použitie vysokých dávok chemoterapie a transplantácia kostnej drene.

Aká je miera prežitia pacienta?

Prognóza a prežívanie pacientov s neuroblastómom závisí od faktorov: vek (najvýraznejší), štádium ochorenia, hladina feritínu v krvi, morfologická štruktúra nádorov. Najpriaznivejšiu prognózu majú deti mladšie ako jeden rok.

Pri diagnostikovaní ochorenia na:

etapa I: viac ako 90 % pacientov prekročí hranicu 5-ročného prežitia;
štádiá IIA a B: 70-80%;
etapa III: 40-70%;
štádium IV: ak je pacient starší ako 1 rok - 20 %;
Štádiá IVS: existuje o niečo priaznivejšia prognóza spojená s možnosťou spontánnej regresie nádoru - 75%.

Špecifická prevencia nádorov neexistuje. Nie je dokázaný vplyv žiadnych faktorov na pravdepodobnosť vzniku tohto typu rakoviny, preto sa tomu nedá nijako zabrániť.

Na zlepšenie prognózy prežitia má zmysel pravidelne navštevovať kliniku, pravidelne vykonávať testy a sledovať príznaky, ktoré môžu naznačovať prítomnosť nádoru.

Neuroblastóm u detí je malígny novotvar, ktorý postihuje sympatický nervový systém. Najčastejšie je táto patológia diagnostikovaná u detí v nízky vek. Hlavnou lokalizáciou nádoru sú: nadobličky, retroperitoneálna oblasť, oblasť krku alebo panvy.

Čo to je

Medzi pacientmi je dôležitá otázka: "neuroblastóm u detí, čo to je?" Podľa lekárskej terminológie je neuroblastóm zhubný nádor vytvorený z nediferencovaných buniek.

Podľa štatistík sa neuroblastóm považuje za najbežnejší typ rakoviny. Tento typ rakoviny je diagnostikovaný v 14% prípadov.

Najčastejšie sa neuroblastóm zistí u detí mladších ako tri roky, vrátane novorodeneckého veku, ale riziko vzniku nádoru zostáva až do 15 rokov. Okrem toho existujú príbehy s neuroblastómom, kedy sa ochorenie prejavovalo u detí ešte v prenatálnom veku.

Túto chorobu možno nazvať jedinečnou, pretože má niekoľko funkcií:

regresia - na rozdiel od iných typov novotvarov u detí sa tento nádor môže vyriešiť sám, bez liečby;
bunková diferenciácia – novotvar sa môže transformovať z zhubný nádor v benígnom stave;
agresivita – napriek prebiehajúcej terapii sa rakovinové bunky môžu rýchlo šíriť po celom tele.

U dospelých nebol vývoj neuroblastómu pozorovaný, pretože toto ochorenie je diagnostikované v ranom detstve. V zriedkavých prípadoch sa táto diagnóza môže vyskytnúť u dospievajúcich.

Keď sa ochorenie zistí u novorodencov, spravidla je šanca na uzdravenie vysoká. Patológia môže úplne ustúpiť aj bez liečby. Ak bol neuroblastóm diagnostikovaný u detí vo veku 3 rokov a starších, potom prognóza závisí od štádia patológie.

Príčiny

Mnoho rodičov sa zaujíma o otázku: "Odkiaľ pochádza neuroblastóm u detí?" Presné príčiny symptómov neuroblastómu u detí sú stále neznáme. Vedcom sa podarilo zistiť, že neuroblastóm tvoria embryologické neuroblasty, ktoré v čase narodenia bábätka nestihli dozrieť do normálneho stavu.

Štúdie ukázali, že u niektorých detí je pri narodení diagnostikovaný malý počet neuroblastov. Väčšina týchto buniek dozrieva, no niektoré sa začnú deliť a formovať sa do neuroblastómu.

Odborníci identifikujú niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať vývoj patológie:

exacerbácia chronických patológií;
pracovná aktivita matky, spojená so zvý fyzická aktivita alebo kontakt so škodlivými látkami (jedy, žiarenie atď.);
nervové a fyzické preťaženie;
intrauterinná mutácia génov embrya;
zlé životné podmienky životného prostredia;
intrauterinná infekcia;
komplikované genetické pozadie.

Ak sa u detí zistí neuroblastóm 4. stupňa, prognóza je sklamaním. Vo väčšine prípadov to skončí náhlou smrťou. So štvrtým stupňom neuroblastómu u detí dochádza k početnému šíreniu metastáz po celom tele. Je takmer nemožné vyliečiť neuroblastóm 4. štádia u detí.

Diagnostika

Ak existuje podozrenie na vývoj neuroblastómu u detí, pacientom je predpísaná rozsiahla diagnostika pomocou laboratórnych a inštrumentálne metódy. Primárne u detí je pacient vyšetrený a predpísané krvné a močové testy. Na objasnenie diagnózy môže špecialista predpísať dodatočné metódy vyšetrenia.

Röntgen hrudníka a ultrazvuk brucha. Tieto metódy umožňujú diagnostikovať neuroblastóm brušnej dutiny a nadobličiek u detí.
MRI. Táto diagnostická metóda sa používa na štúdium štruktúry mozgu a miechy. Umožňuje diagnostikovať vývoj neuroblastómu mozgu u detí v počiatočnom štádiu. Okrem toho sa používa na vyhľadávanie šíriacich sa metastáz.
Scintigrafia. Umožňuje diagnostikovať šírenie metastáz pri neuroblastóme u detí.
Biopsia tkaniva kostnej drene. Vykonáva sa súčasne s histologickým vyšetrením. Umožňuje určiť povahu nádoru.
Hormonálny krvný test. Zmenou hladiny hormónov je možné určiť vývoj onkologického procesu v jednom z orgánov.

Symptómy

Príznaky neuroblastómu u detí závisia od oblasti lokalizácie novotvaru a poškodenia umiestneného v blízkosti nervov a krvných ciev. Medzi hlavné príznaky choroby možno rozlíšiť:

tvorba opuchov v bruchu alebo krku;
na pozadí uvoľňovania hormónov pri neuroblastóme sa pozoruje hnačka a zvýšenie krvného tlaku;
ak je nádor lokalizovaný v nadobličkách alebo retroperitoneálnom priestore, potom dochádza k tlaku na orgány močového systému, proti ktorému sa jeho funkčnosť zhoršuje;
s rozvojom nádoru v pľúcach sú diagnostikované ťažkosti s dýchaním;
počas formovania sa môžu vyskytnúť rôzne formy paralýzy;
nepravidelné prevracanie očí a chvenie končatín.

Najčastejšie je nádor diagnostikovaný v retroperitoneálnom priestore. Medzi hlavné príznaky tejto formy patológie možno rozlíšiť tieto prejavy:

výskyt edému, hlavne na tvári a končatinách;
anémia, ktorú možno zistiť krvným testom;
strata váhy;
necitlivosť dolných končatín;
porušenie funkčnosti tráviaceho systému;
zvýšenie telesnej teploty.

S rozvojom neuroblastómu u detí symptómy závisia od vývojového faktora patológie, preto je dôležité najprv zistiť príčiny ochorenia.

Liečba

Existuje liek na neuroblastóm u detí? Už storočie sa mnohí vedci zaoberajú problematikou liečby neuroblastómu u detí. Optimálna liečebná stratégia, ktorá by vyliečila patológiu, však ešte nebola nájdená. Pri tejto chorobe sa používa niekoľko metód liečby:

lieky;
chirurgické;
chemoterapia;
transplantácia kostnej drene;
liečenie ožiarením.

Okrem toho sú deťom s neuroblastómom predpísané lieky s monoklonálnymi protilátkami.

Liečebná terapia

Rozhodnúť sa lieky na liečbu neuroblastómu u detí by sa mal použiť kvalifikovaný odborník, pretože nesprávna liečba môže zhoršiť stav pacienta a viesť k jeho smrti.

Vinkristína. Dostupné vo forme injekčných roztokov. Dávkovanie je predpísané individuálne v závislosti od celkového blaha pacienta a zanedbania choroby.
Nidran. Vyrába sa v prášku na prípravu injekčných roztokov. Musí sa aplikovať opatrne. Nekompatibilné s inými liekmi.
Holoxan. Prášok pre injekčný roztok. Schválené na použitie v akomkoľvek veku.
Cytoxan. Lyofilizovaný prášok na injekciu. Zakázané používať v prípade individuálnej neznášanlivosti na zložky produktu.
Temodal. Želatínové kapsuly. Zakázané pre deti do 3 rokov.

Chirurgia

Chirurgia sa považuje za najviac efektívna metóda liečby, najmä v počiatočných štádiách. Podľa protokolu na liečbu neuroblastómu u detí, ak sa nádor zistí v počiatočnom štádiu, môže byť úplne odstránený. Vďaka zlepšeniu medicínskych technológií je v niektorých prípadoch možné odstrániť novotvary aj pri šírení metastáz.

"Existuje liečba neuroblastómu štádia 4 u detí?" Táto otázka znepokojuje mnohých rodičov. Šanca na priaznivý výsledok pri pokročilých formách ochorenia je malá, ale stále existuje. Sú známe prípady zotavenia detí s neuroblastómom 4. štádia.

Liečenie ožiarením

Použitie radiačnej terapie vám umožňuje zastaviť proces rastu rakovinových buniek. Navyše ničí už degenerované bunky. Najčastejšie je takáto liečba predpísaná pre 3 a 4 štádiá patológie.

Napriek účinnosti takejto liečby má použitie radiačnej terapie množstvo negatívnych dôsledkov. Preto by sa takáto terapia mala používať opatrne a iba vtedy medikamentózna liečba sa ukázalo ako zbytočné. Existujú dva typy radiačnej terapie, ktoré sa používajú na neuroblastóm u detí:

vnútorné - rádioaktívna látka sa vstrekuje priamo do samotného nádoru alebo blízkych tkanív;
vonkajšie - ukáže sa, že ide o vonkajšie ožarovanie zapálenej oblasti.

Chemoterapia

Najčastejšie je chemoterapia predpísaná pre neuroblastóm v štádiu 3-4. Liečba spočíva v vstrekovaní toxických látok do rakovinový nádor. Chemoterapia je dvoch typov:

monochemoterapia je klasický typ liečby;
polychemoterapia - má silnejší účinok.

V niektorých prípadoch je takáto liečba predpísaná na prípravu pacienta na operáciu. Komplexná liečba umožňuje dosiahnuť pozitívny účinok. Chemoterapia sa podáva niekoľkými spôsobmi: intravenózne, intramuskulárne, perorálne.

Transplantácia kostnej drene

Pri komplexnom vedení chemoterapie a rádioterapie sa pozoruje negatívny vplyv na kostnú dreň. rádioaktívne látky a chemikálie zničiť krvotvorné kmene, a preto pacient potrebuje transplantáciu kostnej drene.

Bunky na transplantáciu sa odoberajú od darcu alebo od samotného pacienta pred začatím terapie (v tomto prípade sú zmrazené). Podľa výsledkov štúdií môže takáto liečba zvýšiť percento prežitia.

Terapeutické monoklonálne telieska

Použitie monoklonálnych teliesok je najnovšia metóda kontrola neuroblastómu u detí. Podľa výsledkov štúdií táto metóda terapie v kombinácii s inými metódami dáva vynikajúce výsledky. Podstata tejto liečby je nasledovná:

jeden typ buniek sa premení na iný a vstrekne sa do tela pacienta;
bunky sa prepletajú s nádorom a vyvolávajú jeho deštrukciu.

Prežitie detí s neuroblastómom závisí od štádia patologického procesu a veku pacienta. Priaznivejšia prognóza čaká na deti, ktoré nedosiahli vek 1 rok. Očakávaná dĺžka života pre neuroblastóm nadobličiek u detí spravidla závisí od štádia patológie a prevalencie metastáz.

Prevencia

Keďže presné príčiny neuroblastómu u detí nie sú známe, neexistujú žiadne špecifické odporúčania na zabránenie jeho vzniku. Jediným spôsobom, ako predpovedať vznik nádoru, je testovať deti na riziko vzniku neuroblastómu, kým sú v maternici. Okrem toho je potrebné testovať ženu, aby sa vylúčili genetické patológie.

Prognóza neuroblastómu štádia 4 u detí môže byť v troch verziách:

priaznivé - miera prežitia 80%;
stredná - prežitie 20-80%;
nepriaznivé - miera prežitia je nižšia ako 20%.

Pri včasnej detekcii nádoru je možné ho úplne vyliečiť. Táto patológia je nebezpečná častými recidívami, preto aj keď sa dieťa úplne zbavilo choroby, odporúča sa pravidelne navštevovať špecialistu, aby sa predišlo opätovnej tvorbe nádoru.