पीआईडी ​​रोग। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी(पीआईडी)जन्मजात विकार हैं प्रतिरक्षा तंत्रप्रतिरक्षा प्रणाली के एक या एक से अधिक घटकों में आनुवंशिक दोषों से जुड़ा हुआ है, अर्थात्: पूरक, फागोसाइटोसिस, हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा। सभी प्रकार के पीआईडी ​​​​की एक सामान्य विशेषता विभिन्न अंगों और ऊतकों को प्रभावित करने वाले आवर्तक, पुराने संक्रमणों की उपस्थिति है और, एक नियम के रूप में, अवसरवादी या अवसरवादी सूक्ष्मजीवों, यानी कम-विषाणु वनस्पतियों के कारण होता है। पीआईडी ​​अक्सर अन्य शरीर प्रणालियों के शारीरिक और कार्यात्मक विकारों से जुड़े होते हैं और उनमें कुछ होते हैं चरित्र लक्षण, प्रयोगशाला और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के बिना नवजात शिशुओं में प्रारंभिक निदान करने की अनुमति देता है (तालिका देखें)।

टेबल। PID का प्रारंभिक निदान करने के लिए शारीरिक परीक्षण डेटा

सर्वेक्षण के आंकड़ों	प्रारंभिक निदान
जन्मजात हृदय दोष, हाइपोपैरथायरायडिज्म, विशिष्ट चेहरा	डिजॉर्ज सिंड्रोम
शीत फोड़े, विशिष्ट चेहरा, फेफड़े की वायु पुटी	हाइपर आईजीई सिंड्रोम
नाभि घाव का धीमा उपचार	ल्यूकोसाइट आसंजन दोष (एलएडी सिंड्रोम)
एक्जिमा + थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम
गतिभंग + टेलैंगिएक्टेसिया	लुई बार सिंड्रोम
आंखों और त्वचा का आंशिक ऐल्बिनिज़म, फागोसाइट्स में विशाल कणिकाएं	चेदिएक-हिगाच सिंड्रोम
फ्लोरोस्कोपी पर थाइमस की छाया का अभाव, पसलियों के विकास में असामान्यताएं	एडेनोसाइन डेमिनमिनस दोष
त्वचा और म्यूकोसल कैंडिडा घाव, ऑटोइम्यून कैंडिडिआसिस एंडोक्रिनोपैथिस	क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस

प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न घटक मैक्रोऑर्गेनिज्म से रोगाणुओं के उन्मूलन में असमान भाग ले सकते हैं। इसलिए, संक्रामक प्रक्रिया की प्रकृति से, कोई भी प्रारंभिक रूप से न्याय कर सकता है कि प्रतिरक्षा का कौन सा घटक पर्याप्त काम नहीं करता है। तो, एक बच्चे के जीवन के पहले दिनों के दौरान त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की प्यूरुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं के विकास के साथ, जो पाइोजेनिक कोक्सी के कारण होता है, उपस्थिति के बारे में सोचने का कारण है जन्म दोषफागोसाइटिक प्रणाली। उन्हें गर्भनाल के घाव के बहुत धीमी गति से ठीक होने और गर्भनाल के गिरने की भी विशेषता है। रक्तप्रवाह से मातृ इम्युनोग्लोबुलिन के गायब होने के बाद, बच्चे के जीवन के दूसरे भाग में, एक नियम के रूप में, एंटीबॉडी उत्पादन में दोष से जुड़ी संक्रामक प्रक्रियाएं विकसित होती हैं। सबसे अधिक बार, ये संक्रमण इनकैप्सुलेटेड पाइोजेनिक सूक्ष्मजीवों (स्ट्रेप्टोकोकी, न्यूमोकोकी, हीमोफिलुल्स इन्फ्लुएंजा, आदि) के कारण होते हैं जो ऊपरी और निचले श्वसन पथ को प्रभावित करते हैं। लगातार नीसरियल संक्रमण अक्सर पूरक घटकों C5-C9 में जन्म दोषों से जुड़े होते हैं। वायरस और अन्य इंट्रासेल्युलर रोगजनकों के कारण बार-बार होने वाली संक्रामक प्रक्रियाएं प्रतिरक्षा के टी-सिस्टम में एक दोष की उपस्थिति का सुझाव देती हैं। यह म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस द्वारा भी इंगित किया जा सकता है। क्रोनिक निमोनिया, लंबे समय तक, मुश्किल से इलाज होने वाले डायरिया और कैंडिडिआसिस का त्रय हमेशा जन्मजात टी-लिम्फोसाइट दोषों की धारणा का आधार होता है। प्रतिरक्षा के टी- और बी-सिस्टम के संयुक्त दोष असामान्य रूप से विशेषता हैं गंभीर पाठ्यक्रमसंक्रामक प्रक्रियाएं जो बच्चे के जीवन के पहले महीने में विकसित होती हैं। उचित उपचार के बिना, जीवन के पहले वर्ष के दौरान, एक नियम के रूप में, बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के एक विशिष्ट उल्लंघन की पहचान करने और नैदानिक ​​निदान की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा की जाती है। स्क्रीनिंग प्रयोगशाला परीक्षणों के एक पैनल का उपयोग करके प्राथमिक निदान किया जा सकता है।

स्क्रीनिंग प्रयोगशाला परीक्षणों के एक पैनल का उपयोग लगभग किसी भी क्षेत्रीय या शहर के अस्पताल में संभव है जहां एक नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला है। हालांकि, नैदानिक ​​​​प्रतिरक्षा विज्ञान की आधुनिक प्रयोगशाला के साथ एक विशेष चिकित्सा संस्थान में ही गहन विश्लेषण किया जा सकता है। संदिग्ध पीआईडी ​​वाले रोगी में, फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि, टी- और प्रतिरक्षा के बी-सिस्टम की विस्तार से जांच की जानी चाहिए। प्रतिरक्षा का आकलन करने के लिए पद्धतिगत दृष्टिकोणों को संबंधित अनुभाग में अधिक विस्तार से वर्णित किया जाएगा।

वर्तमान में, प्रतिरक्षा प्रणाली के 70 से अधिक जन्मजात दोषों की पहचान की गई है, और उनकी संख्या बढ़ने की संभावना है क्योंकि आणविक इम्यूनोडायग्नोस्टिक्स में सुधार होता है। पीआईडी ​​सापेक्ष है दुर्लभ रोग: उनकी आवृत्ति औसत 1/25000-1/100000 है। अपवाद चयनात्मक IgA कमी है, जो 1/500-1/700 की आवृत्ति के साथ होती है। पीआईडी ​​​​का अध्ययन सैद्धांतिक और अनुप्रयुक्त प्रतिरक्षा विज्ञान के लिए बहुत रुचि का है। इन दोषों के अंतर्निहित आणविक आनुवंशिक तंत्रों का विश्लेषण प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के मौलिक रूप से नए तंत्रों की पहचान करना संभव बनाता है और इसके परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों से जुड़े रोगों के प्रतिरक्षण और प्रतिरक्षा चिकित्सा के लिए नए दृष्टिकोण विकसित करना।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (एसआईडी)।नैदानिक ​​​​प्रतिरक्षा विज्ञान के लिए काफी रुचि VIDs का अध्ययन है, जो मात्रात्मक शब्दों में, निस्संदेह इम्युनोडेफिशिएंसी के बीच प्रमुख हैं। वीआईडी ​​​​प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों को संदर्भित करता है जो प्रसव के बाद की अवधि में या वयस्कों में विकसित होते हैं और इसे किसी आनुवंशिक दोष का परिणाम नहीं माना जाता है। VID के बीच, तीन रूपों को सशर्त रूप से प्रतिष्ठित किया जा सकता है: अधिग्रहित, प्रेरित और सहज। पहले रूप का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स) है, जो संबंधित वायरस द्वारा मानव लिम्फोइड ऊतक को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है। प्रेरित VIE ऐसी अवस्थाएँ हैं, जिनकी घटना एक विशिष्ट कारण से जुड़ी होती है: एक्स-रे एक्सपोजर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स, आघात और सर्जरी, साथ ही प्रतिरक्षा विकार जो अंतर्निहित बीमारी (मधुमेह, गुर्दे और यकृत रोग, घातक प्रक्रियाएं, आदि) के लिए माध्यमिक विकसित होते हैं। एक नियम के रूप में, वीआईडी ​​​​के प्रेरित रूप क्षणिक होते हैं, और जब कारण समाप्त हो जाता है, तो ज्यादातर मामलों में, प्रतिरक्षा की पूरी बहाली होती है। प्रेरित के विपरीत, VID का स्वतःस्फूर्त रूप की अनुपस्थिति की विशेषता है स्पष्ट कारणजो प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया के उल्लंघन का कारण बना। पीआईडी ​​​​के साथ, इम्युनोडेफिशिएंसी का यह रूप ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र और परानासल परानासल साइनस, मूत्रजननांगी और जठरांत्र संबंधी मार्ग, आंखों, त्वचा और कोमल ऊतकों की पुरानी, ​​आवर्तक, संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं के रूप में प्रकट होता है, जो पीआईडी ​​की तरह, अवसरवादी द्वारा होता है। या अवसरवादी रोगजनकों में असामान्य जैविक गुण होते हैं और अक्सर कई एंटीबायोटिक प्रतिरोध के साथ। मात्रात्मक शब्दों में, स्वतःस्फूर्त रूप VID का प्रमुख रूप है।

• इम्युनोडेफिशिएंसी में प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इम्युनोडेफिशिएंसी में प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन में प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य घटकों की मात्रा और कार्यात्मक गतिविधि का अध्ययन शामिल होना चाहिए, जो शरीर की संक्रामक-विरोधी रक्षा में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। इनमें फागोसाइटिक प्रणाली, पूरक प्रणाली, टी- और बी-प्रतिरक्षा प्रणाली शामिल हैं। इन प्रणालियों के कामकाज का मूल्यांकन करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली विधियों को सशर्त रूप से आर वी पेट्रोव एट अल द्वारा विभाजित किया गया है। (1984) पहले और दूसरे स्तरों के परीक्षणों के लिए। इन लेखकों के अनुसार, स्तर 1 परीक्षण सांकेतिक हैं और इसका उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली में सकल दोषों की पहचान करना है; स्तर 2 परीक्षण कार्यात्मक हैं और इसका उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली में एक विशिष्ट "ब्रेकडाउन" की पहचान करना है। हम संबंधित प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के उत्पाद की पहचान करने के उद्देश्य से प्रथम स्तर के तरीकों के परीक्षणों का उल्लेख करते हैं, जो इसके रोगाणुरोधी प्रभाव को निर्धारित करता है। स्तर 2 परीक्षण वैकल्पिक हैं। वे संबंधित प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के बारे में जानकारी को महत्वपूर्ण रूप से समृद्ध करते हैं।

फागोसाइटोसिस का आकलन करने के लिए स्तर 1 परीक्षणों में यह निर्धारित करना शामिल है:

• न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स की पूर्ण संख्या;
• न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स द्वारा रोगाणुओं के अवशोषण की तीव्रता;
• रोगाणुओं को मारने के लिए फागोसाइट्स की क्षमता।

फागोसाइटोसिस की प्रक्रिया में कई चरण होते हैं: केमोटैक्सिस, आसंजन, अवशोषण, गिरावट, वस्तु की हत्या और विनाश। फागोसाइटिक प्रक्रिया का आकलन करने में उनके अध्ययन का एक निश्चित महत्व है, क्योंकि लगभग हर चरण में टूटने की उपस्थिति से जुड़े इम्यूनोडेफिशियेंसी हैं। न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट के काम का मुख्य परिणाम सूक्ष्म जीव की हत्या और विनाश है, यानी पूर्ण फागोसाइटोसिस। हत्या का आकलन करने के लिए, फागोसाइटोसिस की प्रक्रिया में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों के गठन का निर्धारण करने की सिफारिश करना संभव है। यदि केमिलुमिनेसिसेंस का उपयोग करके प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों को निर्धारित करना संभव नहीं है, तो नाइट्रोसाइन टेट्राजोलियम की कमी से सुपरऑक्साइड रेडिकल के गठन का अनुमान लगाया जा सकता है। लेकिन इस मामले में, यह याद रखना चाहिए कि फागोसाइट में रोगाणुओं की हत्या ऑक्सीजन-निर्भर और ऑक्सीजन-स्वतंत्र तंत्र दोनों का उपयोग करके की जाती है, अर्थात, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का निर्धारण नहीं देता है पूरी जानकारीइस प्रक्रिया के बारे में।

फागोसाइटोसिस के आकलन के लिए दूसरे स्तर के परीक्षणों में इसकी परिभाषा शामिल है:

• फागोसाइट्स के केमोटैक्सिस की तीव्रता;
• न्यूट्रोफिल की सतह झिल्ली पर आसंजन अणुओं (CD11a, CD11b, CD11c, CD18) की अभिव्यक्ति।

प्रतिरक्षा की बी-प्रणाली का आकलन करने के लिए प्रथम स्तर के परीक्षणों में इसकी परिभाषा शामिल है:

• रक्त सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन जी, ए, एम;
• रक्त सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन ई;
• परिधीय रक्त में बी-लिम्फोसाइटों (CD19, CD20) के प्रतिशत और निरपेक्ष संख्या का निर्धारण।

इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर का निर्धारण अभी भी एक महत्वपूर्ण और विश्वसनीय तरीकाबी-सिस्टम प्रतिरक्षा का आकलन। इसे एंटीबॉडी के जैवसंश्लेषण से जुड़े सभी प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान के लिए मुख्य विधि माना जा सकता है।

प्रतिरक्षा की बी-प्रणाली का आकलन करने के लिए दूसरे स्तर के परीक्षणों में इसकी परिभाषा शामिल है:

• इम्युनोग्लोबुलिन के उपवर्ग, विशेष रूप से आईजीजी;
• स्रावी आईजीए;
• कप्पा और लैम्ब्डा श्रृंखलाओं का अनुपात;
• प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी;
• लिम्फोसाइटों की क्षमता बी- (स्टैफिलोकोकस, एंटरोबैक्टीरिया लिपोपॉलीसेकेराइड) और टीबी- (लैकोनोस मिटोजेन) माइटोजेंस के लिए एक प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रिया देने के लिए।

IgG उपवर्गों की परिभाषा कुछ नैदानिक ​​महत्व की है, क्योंकि IgG के सामान्य स्तर पर इम्युनोग्लोबुलिन उपवर्गों में कमियां हो सकती हैं। कुछ मामलों में, इन लोगों के पास है इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट्सबढ़ी हुई संक्रामक रुग्णता में प्रकट। इस प्रकार, IgG2 इम्युनोग्लोबुलिन जी का एक उपवर्ग है, जिसमें मुख्य रूप से इनकैप्सुलेटेड बैक्टीरिया (हीमोफिलुल्स इन्फ्लुएंजा, स्टेप्टोकोकल न्यूमोनिया) के पॉलीसेकेराइड के खिलाफ एंटीबॉडी होते हैं। इसलिए, IgG2 के साथ-साथ IgA से जुड़ी कमी से रुग्णता बढ़ जाती है। श्वासप्रणाली में संक्रमण. IgA उपवर्गों के अनुपात में और कप्पा और लैम्ब्डा श्रृंखलाओं के अनुपात में गड़बड़ी भी इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का कारण हो सकती है। बैक्टीरियल प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड एंटीजन के लिए एंटीबॉडी के निर्धारण द्वारा हास्य प्रतिरक्षा की स्थिति के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान की जाती है, क्योंकि इस विशेष संक्रमण से शरीर की सुरक्षा की डिग्री इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर पर निर्भर नहीं करती है, लेकिन एंटीबॉडी की मात्रा पर निर्भर करती है। इसके रोगज़नक़ को। यह विशेष रूप से डेटा द्वारा स्पष्ट रूप से प्रदर्शित किया गया है जो दर्शाता है कि क्रोनिक साइनसिसिस और ओटिटिस मीडिया का विकास केवल ऐसे रोगियों में मोराक्सेला कैटरलिस के लिए आईजीजी 3 एंटीबॉडी की कमी पर निर्भर करता है। विशिष्ट एंटीबॉडी के निर्धारण के महत्व का एक और स्पष्ट उदाहरण यह साबित करने वाला डेटा हो सकता है कि श्वसन पथ की लगातार संक्रामक प्रक्रियाओं से पीड़ित व्यक्तियों में, इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों के सामान्य स्तर के साथ, हीमोफिलुल्स इन्फ्लुएंजा के एंटीबॉडी का टिटर काफी कम हो जाता है।

ह्यूमर इम्युनिटी की स्थिति के बारे में मूल्यवान जानकारी न केवल इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर, उनके उपवर्गों या कुछ एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण करके प्राप्त की जा सकती है, बल्कि उनके कार्यात्मक गुणों का अध्ययन करके भी प्राप्त की जा सकती है। सबसे पहले, उन्हें आत्मीयता के रूप में एंटीबॉडी की ऐसी संपत्ति को शामिल करना चाहिए, जिस पर प्रतिजन के साथ एंटीबॉडी की बातचीत की ताकत काफी हद तक निर्भर करती है। कम आत्मीयता एंटीबॉडी के उत्पादन से एक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य का विकास हो सकता है। हमने यह साबित कर दिया है कि जो लोग अक्सर और लंबे समय तक श्वसन पथ के रोगों से पीड़ित होते हैं, उनमें इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के साथ, पेप्टिडोग्लाइकन सेंट ऑलर्यूल्स, स्ट्र.न्यूल्मोनी, ब्र.कैटरहलिस के प्रति एंटीबॉडी का थोड़ा बढ़ा हुआ स्तर होता है। इन रोगाणुओं के प्रति एंटीबॉडी काफी कम हो जाते हैं।

एक महत्वपूर्ण कवकनाशी गुण इम्युनोग्लोबुलिन की ऑप्सोनाइजिंग गतिविधि है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, न्यूट्रोफिल बाह्य रोगाणुओं के खिलाफ शरीर की रक्षा में एक केंद्रीय आंकड़ा है। हालांकि, इस कार्य का प्रदर्शन काफी हद तक रक्त सीरम की ऑप्सोनाइजिंग गतिविधि पर निर्भर करता है, जहां इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक इस गतिविधि में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया के कारण होने वाले बैक्टीरिया के 30 रोगियों के एक अध्ययन में, यह पाया गया कि इन रोगियों के न्यूट्रोफिल में ई. कोलाई को मारने की क्षमता कम थी। यह केवल रोगियों के रक्त सीरम के ऑप्सोनाइज़ करने में असमर्थता पर निर्भर करता था, क्योंकि इन रोगियों के न्यूट्रोफिल में स्वस्थ दाताओं के सीरम को जोड़ने से ई.कोली को मारने के लिए न्यूट्रोफिल की क्षमता को पूरी तरह से बहाल कर दिया गया था।

प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली का आकलन करने के लिए प्रथम स्तर के परीक्षणों में इसकी परिभाषा शामिल है:

• लिम्फोसाइटों की कुल संख्या;
• परिपक्व टी-लिम्फोसाइटों (सीडी3) और उनकी दो मुख्य उप-जनसंख्या का प्रतिशत और निरपेक्ष संख्या: हेल्पर/इंड्यूसर (सीडी4) और किलर/सप्रेसर (सीडी8);
• मुख्य टी-माइटोजेन्स के लिए प्रोलिफ़ेरेटिव रिस्पांस: फाइटोहेमाग्लगुटिनिन और कॉन्कैनावलिन ए।

बी-प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करते समय, हमने पहले स्तर के परीक्षणों के रूप में बी-लिम्फोसाइटों की संख्या, साथ ही इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर के निर्धारण की सिफारिश की। चूंकि उत्तरार्द्ध बी-कोशिकाओं के मुख्य अंत उत्पाद हैं, इससे बी-प्रतिरक्षा प्रणाली का मात्रात्मक और कार्यात्मक रूप से मूल्यांकन करना संभव हो जाता है। प्रतिरक्षा के टी-सिस्टम के संबंध में इस तरह के दृष्टिकोण को लागू करना अभी भी मुश्किल है, क्योंकि साइटोकिन्स टी-लिम्फोसाइटों का मुख्य अंत उत्पाद है, और उनके निर्धारण के लिए सिस्टम अभी भी नैदानिक ​​​​इम्यूनोलॉजी की व्यावहारिक प्रयोगशालाओं के लिए खराब रूप से उपलब्ध हैं। फिर भी, प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन असाधारण महत्व का कार्य है, क्योंकि इसे कम किया जा सकता है, कभी-कभी महत्वपूर्ण रूप से, टी-कोशिकाओं की सामान्य संख्या और उनकी उप-जनसंख्या के साथ। टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन करने के तरीके काफी जटिल हैं। उनमें से सबसे सरल, हमारी राय में, दो मुख्य टी-माइटोजेन्स के उपयोग के साथ विस्फोट-रूपांतरण प्रतिक्रिया है: फाइटोहेमग्लगुटिनिन और कॉन्कैनावलिन ए। टी-लिम्फोसाइटों की माइटोगेंस के लिए प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रिया लगभग सभी पुरानी संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं में कम हो जाती है, घातक रोग, विशेष रूप से हेमटोपोइएटिक प्रणाली; सभी प्रकार की प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के साथ, एड्स के साथ और सभी प्राथमिक टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ।

प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली के आकलन के लिए दूसरे स्तर के परीक्षणों में, हम इसकी परिभाषा शामिल करते हैं:

• साइटोकिन्स का उत्पादन (इंटरल्यूकिन -2, (आईएल -2), आईएल -4, आईएल -5, आईएल -6, गामा-इंटरफेरॉन, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ), आदि);
• टी-लिम्फोसाइटों की सतह झिल्ली पर सक्रियण अणु (CD25, HLA-DR);
• आसंजन अणु (CD11a, CD18);
• विशिष्ट प्रतिजनों के लिए प्रोलिफ़ेरेटिव प्रतिक्रिया, सबसे अधिक बार डिप्थीरिया और टेटनस टॉक्सोइड्स के लिए;
• माइक्रोबियल एंटीजन की एक श्रृंखला के साथ त्वचा परीक्षणों का उपयोग करके एलर्जी की प्रतिक्रिया।

बिना किसी संदेह के, लिम्फोसाइटों और मैक्रोफेज द्वारा साइटोकिन उत्पादन का निर्धारण प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों से जुड़े रोगों के प्रतिरक्षण निदान में मुख्य तरीका होना चाहिए। कुछ मामलों में साइटोकिन्स की पहचान रोग के निदान और प्रतिरक्षा विकारों के तंत्र को अधिक सटीक रूप से स्थापित करना संभव बना देगी।

TNF, IL-1 और गामा-इंटरफेरॉन जैसे प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स को निर्धारित करना भी महत्वपूर्ण है। संक्रामक और ऑटोइम्यून प्रकृति दोनों की विभिन्न तीव्र और पुरानी भड़काऊ प्रक्रियाओं के एटियोपैथोजेनेसिस में उनकी भूमिका महान है। उनका बढ़ा हुआ गठन सेप्टिक शॉक का मुख्य कारण है। सेप्सिस के साथ, रक्त में टीएनएफ का स्तर 1 एनजी / एमएल तक पहुंच सकता है। गैर-विशिष्ट के एटियोपैथोजेनेसिस में प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स की भूमिका पर डेटा जमा हो रहा है नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन, मल्टीपल स्केलेरोसिस, रुमेटीइड गठिया, इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह, आदि।

हम इम्यूनोडायग्नोस्टिक्स के लिए टी-लिम्फोसाइटों की सतह पर सक्रियण और आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति का अध्ययन करना महत्वपूर्ण मानते हैं। जैसा कि नाम से पता चलता है, सक्रियण अणुओं की पहचान टी-सेल सक्रियण की डिग्री के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करती है। IL-2 रिसेप्टर की बिगड़ा हुआ अभिव्यक्ति कई घातक रक्त रोगों - टी-सेल ल्यूकेमिया, बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि - और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में देखी जाती है: संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अप्लास्टिक एनीमिया, स्क्लेरोडर्मा, क्रोहन रोग, सारकॉइडोसिस , इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह और आदि।

विशेष, हमारी राय में, टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान में त्वचा परीक्षणों के उपयोग का सवाल है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, विदेशी विशेषज्ञों की सिफारिश पर और डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञों की सिफारिशों के अनुसार, उन्हें टी-सिस्टम प्रतिरक्षा का आकलन करने के लिए स्क्रीनिंग या स्तर 1 परीक्षणों के रूप में उपयोग किया जाता है। यह दो परिस्थितियों के कारण है। पहले तो, त्वचा परीक्षण- ये सबसे सरल और एक ही समय में सूचनात्मक परीक्षण हैं जो आपको टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि का मूल्यांकन करने की अनुमति देते हैं। उच्च स्तर की संभावना वाले कुछ माइक्रोबियल एंटीजन के साथ सकारात्मक त्वचा परीक्षण एक रोगी में टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति को बाहर करना संभव बनाता है। दूसरे, कई पश्चिमी फर्मों ने त्वचा परीक्षण स्थापित करने के लिए सिस्टम विकसित किया है, जिसमें टी-सेल प्रतिरक्षा निर्धारित करने के लिए मुख्य एंटीजन शामिल हैं। यह कड़ाई से नियंत्रित परिस्थितियों में प्रतिरक्षा टी-सिस्टम की कार्यात्मक गतिविधि का मूल्यांकन करना संभव बनाता है। दुर्भाग्य से, रूस में ऐसी कोई प्रणाली नहीं है और इसलिए, वे व्यावहारिक रूप से प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली का आकलन करने के लिए उपयोग नहीं की जाती हैं।

वीआईडी ​​​​के लक्षण वाले लोगों में प्रतिरक्षा प्रणाली का मूल्यांकन कई कठिनाइयों को पूरा कर सकता है, और सबसे ऊपर कारण संबंधों के आकलन से संबंधित है। अक्सर, वे परिवर्तन जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मापदंडों के विश्लेषण के दौरान दर्ज किए जाते हैं, परिणाम होते हैं, न कि रोग प्रक्रिया का कारण। इस प्रकार, उन व्यक्तियों में जो श्वसन संक्रमण से अक्सर और लंबे समय तक बीमार रहते हैं, इन संक्रमणों के मुख्य जीवाणु रोगजनकों के प्रति एंटीबॉडी का स्तर तेजी से बढ़ जाता है। इसी तरह की स्थिति एड्स रोगियों में श्वसन पथ से संक्रामक जटिलताओं के साथ देखी जाती है। स्वाभाविक रूप से, एफडीआई समूह के रोगियों और एड्स रोगियों में श्वसन रोगजनकों के लिए एंटीबॉडी टाइटर्स में वृद्धि श्वसन पथ में एक संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया के परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रियता का परिणाम है। पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं वाले रोगियों में प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन करते समय एक और कठिनाई का सामना करना पड़ सकता है, यह एक पर्याप्त पद्धतिगत दृष्टिकोण और अनुसंधान के लिए पर्याप्त सामग्री का चुनाव है। यद्यपि सैद्धांतिक और नैदानिक ​​प्रतिरक्षा विज्ञान की उपलब्धियों को शायद ही कम करके आंका जा सकता है और प्रतिरक्षाविज्ञानी के पास प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का निर्धारण करने के लिए आधुनिक तरीकों का एक बड़ा सेट है, यह स्वीकार किया जाना चाहिए कि हम अभी भी समग्र रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के बारे में बहुत कम जानते हैं। . कुछ रोगों के विकास और प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भागों के उल्लंघन के बीच विशिष्ट संबंध का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। इसलिए, अक्सर पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं वाले रोगियों में फागोसाइटोसिस, टी- और बी-प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने के लिए मानक तरीकों का उपयोग करते समय, डॉक्टर को बिगड़ा प्रतिरक्षा के बारे में ठोस जानकारी प्राप्त नहीं होती है। इसलिए, उदाहरण के लिए, उपरोक्त मापदंडों के अनुसार रोगियों में प्रतिरक्षा स्थिति का निर्धारण करते समय पुराने रोगोंपरानासल साइनस, हमने महत्वपूर्ण विचलन प्रकट नहीं किए। उसी समय, यह पता चला कि ऐसे रोगियों में ब्रांहैमेला कैटरलिस के लिए IgG3 एंटीबॉडी के संश्लेषण में एक दोष है, और यह अंतर्निहित रोग प्रक्रिया के विकास का मुख्य कारण है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र के लगातार संक्रामक रोगों से पीड़ित व्यक्तियों में, इन रोगों के प्रेरक एजेंटों के लिए एंटीबॉडी का अनुमापांक बढ़ जाता है। यह पता चला कि रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में इन एंटीबॉडी की आत्मीयता काफी कम हो गई है। और कम आत्मीयता एंटीबॉडी शरीर से रोगज़नक़ को खत्म करने में अप्रभावी हैं, और यह संक्रामक प्रक्रिया की पुरानीता के कारणों में से एक हो सकता है। ऐसे कई उदाहरण दिए जा सकते हैं। इन सभी मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली के उल्लंघन के नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट संकेत हैं, लेकिन इम्यूनोलैबोरेटरी अनुसंधान विधियों का उपयोग करके हमेशा उनकी पुष्टि नहीं की जाती है।

हम पुराने, आवर्तक, अकर्मण्य, नियंत्रित करने में कठिन विचार करने का प्रस्ताव करते हैं पारंपरिक उपचारसंक्रामक- भड़काऊ प्रक्रियाएंवयस्क रोगियों में द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था की अभिव्यक्ति के रूप में कई प्रकार के स्थानीयकरण पाए गए, भले ही इस प्रयोगशाला में उपयोग किए गए परीक्षणों का उपयोग करके प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन का पता लगाया गया हो या नहीं, यानी, इन मामलों में, वीआईडी ​​​​को विशुद्ध रूप से माना जाना चाहिए। नैदानिक ​​​​अवधारणा। इसमें कोई संदेह नहीं है कि एक पुरानी संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली के एक या अधिक घटकों में किसी प्रकार के टूटने का परिणाम है जो शरीर को संक्रमण से बचाती है। और अगर इन टूटने की पहचान नहीं की गई थी, तो यह, जैसा कि अभी संकेत दिया गया है, अपर्याप्त कार्यप्रणाली दृष्टिकोण, अनुसंधान के लिए अपर्याप्त सामग्री का उपयोग, या विज्ञान के विकास में किसी दिए गए चरण में मौजूदा टूटने की पहचान करने में असमर्थता का परिणाम हो सकता है। . बाद की स्थिति का एक विशिष्ट उदाहरण एलएडी सिंड्रोम है, जिसमें फागोसाइटिक कोशिकाओं पर आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति का उल्लंघन होता है। इसकी खोज हाइब्रिडोमा तकनीक के आगमन और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के उद्भव के कारण ही संभव हो पाई।

साथ ही, हम इस बात से अवगत हैं कि SIA के एक स्वतःस्फूर्त रूप का विकास कुछ विशिष्ट कारणों पर आधारित होना चाहिए। इन कारणों पर विचार करने के लिए, एक बार फिर यह याद रखना उचित होगा कि मानव प्रतिरक्षा एक जटिल बहु-घटक प्रणाली है, और शरीर को संक्रमण से बचाने के लिए जन्मजात प्रतिरोध और अधिग्रहित प्रतिरक्षा दोनों के कारक शामिल हैं। एक संक्रामक प्रक्रिया के विकास के प्रारंभिक चरणों में - पहले 96 घंटों में - शरीर को एक संक्रामक एजेंट से गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा कारकों के संयोजन से सुरक्षित किया जाता है, जैसे कि पूरक प्रणाली, तीव्र चरण प्रोटीन, मोनोकाइन, फागोसाइट्स, प्राकृतिक हत्यारे, आदि। यह संभव है कि इन प्रणालियों में से एक में दोष कुछ समय के लिए बढ़ी हुई संक्रामक रुग्णता के रूप में नैदानिक ​​रूप से प्रकट नहीं हो सकता है, क्योंकि प्रतिरक्षा के अन्य सभी घटक सामान्य कार्यात्मक अवस्था में हैं और इस दोष की भरपाई करते हैं। हालांकि, समय के साथ और विभिन्न प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में होने वाले इन प्रतिपूरक घटकों में परिवर्तन, भले ही बहुत महत्वपूर्ण न हों, प्राथमिक दोष के फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति और बढ़ी हुई रुग्णता के विकास के लिए एक संचयी प्रभाव हो सकता है। यह माना जा सकता है कि कई का आधार है, और शायद लगभग सभी नैदानिक ​​रूप VID, वयस्कों में बढ़ी हुई संक्रामक रुग्णता के रूप में प्रकट होता है, प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ घटक की प्राथमिक प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी है, इस प्रणाली के अन्य घटकों की सामान्य या उच्च कार्यात्मक गतिविधि के कारण एक निश्चित समय तक क्षतिपूर्ति की जाती है। इस संभावना की पुष्टि सामान्य चर प्रतिरक्षा कमी (सीवीआईडी) द्वारा की जा सकती है, जो अक्सर ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र और परानासल साइनस के पुराने, आवर्तक संक्रमणों में प्रकट होती है। यह रोग इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों के स्तर में कमी की विशेषता है। सीवीआईडी ​​​​के दो शिखर हैं: पहली चोटी 6-10 साल के बीच विकसित होती है, दूसरी - 26-30 साल के बीच, और बीमारी के विकास से पहले, ये रोगी व्यावहारिक रूप से होते हैं स्वस्थ लोग. इस बात के काफी प्रमाण हैं कि सीवीआईडी ​​​​के रोगियों में ह्यूमर इम्युनिटी में दोष का एक आनुवंशिक मूल है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटकों की सामान्य या बढ़ी हुई कार्यात्मक गतिविधि के कारण एक निश्चित समय तक इस दोष की भरपाई की गई, जो शरीर को संक्रमण से बचाते हैं। सीवीआईडी ​​​​के अलावा, पीआईडी ​​​​से संबंधित कई बीमारियां हैं, लेकिन कभी-कभी वयस्कता में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती हैं। इनमें चयनात्मक IgA की कमी, IgG उपवर्गों की कमी, पूरक प्रणाली की कमी शामिल हैं। केवल बचपन के लिए विशिष्ट पीआईडी ​​​​के वयस्क रूपों में प्राथमिक अभिव्यक्ति के मामलों का वर्णन किया गया है। इनमें एडेनोसिन डेमिनमिनस की कमी, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया शामिल हैं। एक नियम के रूप में, इन मामलों में, रोग के लक्षणों की शुरुआत में देरी इस व्यक्ति में एक मध्यम आनुवंशिक दोष का परिणाम है। लेकिन प्रतिरक्षा के अन्य घटकों के कारण प्राथमिक दोष के प्रतिपूरक सुधार को बाहर नहीं किया जा सकता है। समय के साथ उनका परिवर्तन वह है जो प्राथमिक, यहां तक ​​कि एक हल्के, प्रतिरक्षा प्रणाली में दोष के लिए खुद को चिकित्सकीय रूप से प्रकट करना संभव बनाता है।

• इम्युनोडेफिशिएंसी में इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी पीआईडी ​​में अप्रभावी या अप्रभावी है। उनके उपचार के मुख्य तरीके रोगाणुरोधी और प्रतिस्थापन चिकित्सा हैं। विदेशों में, पुनर्निर्माण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसमें बीमार बच्चों का प्रत्यारोपण होता है अस्थि मज्जा. जीन थेरेपी विधियों को भी गहन रूप से विकसित किया जा रहा है।

वीआईडी ​​​​में इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग अधिक उचित और उपयुक्त है। उत्तरार्द्ध की नियुक्ति हमेशा नैदानिक ​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के आधार पर की जानी चाहिए। इस सर्वेक्षण के परिणामों के आधार पर, लोगों के दो समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियों का उपयोग करके पहचाने गए इसके मापदंडों में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ संयोजन में बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा के नैदानिक ​​​​संकेत होना;
• प्रतिरक्षा के मापदंडों को बदले बिना केवल बिगड़ा प्रतिरक्षा के नैदानिक ​​​​संकेत होना।

इम्युनोमोड्यूलेटर की नियुक्ति के लिए मुख्य मानदंड नैदानिक ​​​​तस्वीर है। पहले और दूसरे दोनों समूहों के रोगियों की जटिल चिकित्सा में इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स (या सलाह दी जा सकती है) का उपयोग किया जा सकता है। प्रश्न उठता है कि वीआईडी ​​​​के संकेतों की उपस्थिति में कौन से विशिष्ट इम्युनोमोड्यूलेटर निर्धारित किए जाने चाहिए? प्रतिरक्षा प्रणाली में पहचान की गई असामान्यताओं के बिना रोगियों में यह समस्या विशेष रूप से तीव्र है। इस प्रश्न का उत्तर देने के लिए, संक्रामक-विरोधी सुरक्षा के मुख्य तंत्रों का संक्षेप में विश्लेषण करना आवश्यक है, क्योंकि इम्युनोडेफिशिएंसी की मुख्य अभिव्यक्ति, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एक बढ़ी हुई संक्रामक रुग्णता है। वीआईडी ​​​​के लक्षणों वाले रोगियों में इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग करने का प्राथमिक लक्ष्य शरीर के संक्रमण-विरोधी प्रतिरोध को बढ़ाना है।

परंपरागत रूप से, सभी सूक्ष्मजीवों को बाह्य और इंट्रासेल्युलर में विभाजित किया जा सकता है। बाह्य रोगजनकों के खिलाफ लड़ाई में मुख्य प्रभावकारी कोशिकाएं न्यूट्रोफिल हैं। उनके अवशोषण और जीवाणुनाशक कार्यों को पूरक और आईजीजी की उपस्थिति में तेजी से बढ़ाया जाता है, साथ ही जब वे ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर - (टीएनएफ), इंटरल्यूकिन -1 (आईएल), आईएल -6 और मैक्रोफेज, एनके द्वारा उत्पादित अन्य साइटोकिन्स द्वारा सक्रिय होते हैं। कोशिकाओं और टी-लिम्फोसाइटों... इंट्रासेल्युलर रोगजनकों के खिलाफ लड़ाई में मुख्य प्रभावकारी कोशिकाएं मैक्रोफेज, एनके कोशिकाएं और टी लिम्फोसाइट्स हैं। रोगजनक प्रतिजनों द्वारा समान तीन सेल आबादी के सक्रियण के बाद उत्पादित इंटरफेरॉन, टीएनएफ, और अन्य साइटोकिन्स के प्रभाव में उनके माइक्रोबायसाइडल और साइटोटोक्सिक गुण तेजी से बढ़ते हैं। एक रोगज़नक़ द्वारा सामना की जाने वाली पहली कोशिका जो श्लेष्म या त्वचा के आवरण को दूर कर लेती है, एक ऊतक मैक्रोफेज है। माइक्रोब को पकड़ने वाला मैक्रोफेज सक्रिय होता है और कई मोनोकाइन को संश्लेषित करता है जो नए मोनोसाइट्स / मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल और एनके कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है। यह मैक्रोफेज, अपने एंजाइम प्रणाली की मदद से सूक्ष्म जीव को विभाजित करके, अपने एंटीजेनिक निर्धारकों को टी- और बी-लिम्फोसाइटों को प्रस्तुत करता है, जिससे विनोदी और सेलुलर प्रतिक्रियाओं के विकास की शुरुआत होती है और उनके विकास के लिए आवश्यक कुछ साइटोकिन्स का उत्पादन होता है।

संक्रमण-रोधी सुरक्षा की इस सरलीकृत योजना के विश्लेषण के आधार पर (आंकड़ा देखें), यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि इसकी उत्तेजना के लिए, ऐसे इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग सबसे उपयुक्त है जो मुख्य रूप से मोनोसाइट-मैक्रोफेज सिस्टम (एमएमएस) की कोशिकाओं पर कार्य करते हैं। ) जब यह प्रणाली सक्रिय होती है, तो संक्रमण के खिलाफ शरीर की रक्षा के विशिष्ट और गैर-विशिष्ट कारकों का पूरा सेट गति में आ जाता है। पहले, हमने सभी इम्युनोमोड्यूलेटर को तीन समूहों में विभाजित किया था: बहिर्जात, अंतर्जात और रासायनिक रूप से शुद्ध या बहुलक। एमएमसी कोशिकाओं पर प्रमुख प्रभाव डालने वाली दवाएं इम्युनोमोड्यूलेटर के इन तीनों समूहों में उपलब्ध हैं। उच्च प्रदर्शन के लिए औषधीय उत्पादएमएमएस कोशिकाओं पर प्रमुख प्रभाव वाली नवीनतम पीढ़ी में पॉलीऑक्सिडोनियम, लाइकोपिड, मायलोपिड, इसका एमपी-3 अंश शामिल है।

फागोसाइटिक कोशिकाओं की अवशोषण और माइक्रोबायसाइड गतिविधि दोनों टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि पर निर्भर करती है और विशेष रूप से, इन कोशिकाओं को बांटने वाले साइटोकिन्स का उत्पादन करने की उनकी क्षमता पर निर्भर करती है। इसलिए, टी-लिम्फोसाइटों पर एक प्रमुख प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर और उनमें ऐसे साइटोकिन्स के संश्लेषण को प्रेरित करने से न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और एमएमसी कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को प्रोत्साहित किया जाएगा, अर्थात, शरीर की संक्रामक-विरोधी सुरक्षा को सक्रिय किया जाएगा। प्रतिरक्षा के टी-सिस्टम पर काम करने वाले इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स में मवेशियों के थाइमस से प्राप्त कई दवाएं शामिल हैं, साथ ही उनके पूर्वज - टैक्टीविन भी शामिल हैं। इस आशय के इम्युनोमोड्यूलेटर की नवीनतम पीढ़ी में मायलोपिड (इसका एमपी -1 अंश) और इम्यूनोफैन शामिल हैं। यदि हम प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रियता में एक मैक्रोफेज को केंद्रीय कोशिका के रूप में मानते हैं, तो इस कोशिका पर एक प्रमुख प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग करते समय, हम प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करते हैं, जिसे सशर्त रूप से केन्द्रापसारक के रूप में नामित किया जा सकता है, अर्थात, केंद्र से परिधि। प्रतिरक्षा के टी-सिस्टम पर एक प्रमुख प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग करते हुए, हम सक्रियण संकेत के प्राकृतिक आंदोलन के विपरीत दिशा में प्रतिरक्षा को सक्रिय करते हैं, अर्थात हम केन्द्रापसारक सक्रियण के बारे में बात कर रहे हैं। अंतत: पूरा इम्यून सिस्टम हिलने लगता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की संक्रमण-रोधी रक्षा बढ़ जाती है। विशाल नैदानिक ​​अभ्यास से पता चलता है कि वीआईडी ​​​​के रोगियों के जटिल उपचार में दोनों प्रकार की प्रतिरक्षा सक्रियता का सफलतापूर्वक उपयोग किया जा सकता है। एक विशेष रूप से स्पष्ट उदाहरण सर्जिकल संक्रमणों के उपचार के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर्स का उपयोग है, जो वीआईडी ​​​​के एक प्रेरित रूप के एक विशिष्ट उदाहरण के रूप में काम कर सकता है। लगभग सभी दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं और इसके लिए स्वीकृत हैं चिकित्सा उपयोगइन संक्रमणों के इलाज के लिए (लेविमिसोल, प्रोडिगियोसन, पाइरोजेनल, सोडियम न्यूक्लिनेट, डाइयूसिफॉन, टैक्टीविन, थाइमोजेन, आदि) का उपयोग किया गया है, और उन सभी ने आम तौर पर अच्छे नैदानिक ​​परिणाम दिखाए हैं। वर्तमान में, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी के पास है बड़ा विकल्पवीआईडी ​​​​के उपचार के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर, और नैदानिक ​​​​अभ्यास में आवेदन के बाद ही अंततः सबसे अधिक चुना जाएगा प्रभावी दवाएं, जो एस्पिरिन, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, एंटीबायोटिक्स आदि की तरह लंबे समय तक एक प्रतिरक्षाविज्ञानी के शस्त्रागार में शामिल रहेंगे। एक नियम के रूप में, तीव्र चरण में पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं में, डॉक्टर एंटीबायोटिक्स निर्धारित करता है। हम मानते हैं कि इन मामलों में एक साथ इम्युनोमोड्यूलेटर्स को निर्धारित करने की भी सलाह दी जाती है। पर एक साथ आवेदनएंटीबायोटिक्स और इम्युनोमोड्यूलेटर ने अधिक हासिल किया उपचारात्मक प्रभावकी तुलना में जब अलग से प्रशासित किया जाता है। एंटीबायोटिक रोगज़नक़ की कार्यात्मक गतिविधि को मारता है या रोकता है; इम्युनोमोड्यूलेटर सीधे (पॉलीऑक्सिडोनियम, लाइकोपिड, माइलोपिड) या परोक्ष रूप से (टैक्टिविन, इम्यूनोफैन, आदि) फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है, उनके जीवाणुनाशक प्रभाव को बढ़ाता है। रोग के प्रेरक एजेंट पर दोहरा झटका लगाया जाता है, जिसके कारण जटिल उपचार की अधिक प्रभावशीलता प्राप्त होती है।

उपरोक्त को संक्षेप में, हम मानते हैं कि अन्य दवाओं के संयोजन में इम्युनोमोड्यूलेटर्स के उपयोग से इम्यूनोलॉजिस्ट को वीआईडी ​​​​के लक्षणों वाले रोगियों का अधिक प्रभावी ढंग से इलाज करने में मदद मिलेगी।

सामान्य तौर पर इम्युनोडेफिशिएंसी के बारे में

किसी भी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का सार एक एंटीजेनिक प्रकृति के विदेशी पदार्थों के शरीर से मान्यता और उन्मूलन में निहित है, दोनों बहिर्जात मर्मज्ञ (सूक्ष्मजीव) और अंतर्जात रूप से निर्मित (वायरस से संक्रमित कोशिकाएं, ज़ेनोबायोटिक्स द्वारा संशोधित कोशिकाएं, उम्र बढ़ने, ट्यूमर कोशिकाएं, आदि। ) विदेशी पदार्थों से शरीर की सुरक्षा जन्मजात और अधिग्रहित प्रतिरक्षा के हास्य और सेलुलर कारकों द्वारा की जाती है, जो एक एकल कार्यात्मक परिसर का गठन करते हैं, एक दूसरे के पूरक होते हैं और निरंतर संपर्क और संपर्क में रहते हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में, शरीर की किसी भी अन्य प्रणाली की तरह, गड़बड़ी हो सकती है जो इस प्रणाली की मुख्य रूप से विशेषता वाले रोगों के विकास की ओर ले जाती है। इस तरह के उल्लंघन में शामिल हैं:

• विदेशी और स्वयं के एंटीजन की गलत पहचान, जिससे ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का विकास होता है;
• हाइपरर्जिक या विकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, जो एलर्जी रोगों के विकास की ओर ले जाती है;
• एक सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित करने में विफलता, जिससे इम्युनोडेफिशिएंसी का विकास होता है

ध्यान दें!

VID के साक्ष्य वाले मरीजों के लिए इम्यूनोथेरेपी के कुछ सामान्य सिद्धांत

• इम्युनोमोड्यूलेटर की नियुक्ति का मुख्य कारण नैदानिक ​​​​तस्वीर होना चाहिए, जो पारंपरिक रूप से संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं का इलाज करने के लिए पुरानी, ​​​​सुस्त और मुश्किल की उपस्थिति की विशेषता है।
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स, कुछ अपवादों के साथ, मोनोथेरेपी के रूप में उपयोग नहीं किए जाते हैं, लेकिन, एक नियम के रूप में, जटिल उपचार का एक अभिन्न अंग हैं।
• वीआईडी ​​​​के लक्षणों वाले रोगियों को जीवाणुरोधी, एंटिफंगल या एंटीवायरल दवाएं निर्धारित करते समय, एमएमसी कोशिकाओं पर एक प्रमुख प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर को एक साथ निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

इम्यूनोलॉजी की धारा।

प्राथमिक (जन्मजात) इम्युनोडेफिशिएंसी

XX सदी के 60 के दशक में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की अवधारणा विकसित हुई, हालांकि प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ वंशानुगत रोगों का वर्णन पहले किया गया था। शुरू से ही, आनुवंशिक रूप से निर्धारित इम्युनोडेफिशिएंसी को "प्रकृति के प्रयोग" (आर। गोडे) के रूप में माना जाता था, जिसके अध्ययन से प्रतिरक्षा तंत्र को समझने में मदद मिलती है। दरअसल, कई मामलों में, इम्युनोडेफिशिएंसी के आणविक आधार के विश्लेषण ने प्रतिरक्षा प्रणाली की संरचना और कामकाज के नए विवरणों को प्रकट करना संभव बना दिया, हालांकि, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के अंतर्निहित दोषों की प्रकृति को अक्सर प्रकटीकरण के बाद जाना जाता है। सामान्य प्रतिरक्षाविज्ञानी पैटर्न, जिसकी नैदानिक ​​पुष्टि वे निकले।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी अत्यंत दुर्लभ बीमारियां हैं। उनमें से अधिकांश का पता 10 5 -10 6 में 1 की आवृत्ति के साथ लगाया जाता है, कुछ - 10 4 में 1 की आवृत्ति के साथ। केवल चयनात्मक . के लिए आईजीए की कमीआवृत्ति 500-1000 में 1 है। इस समूह की बीमारी मुख्य रूप से बचपन में पाई जाती है, क्योंकि कई रोगी 20 साल तक जीवित नहीं रहते हैं, जबकि बाकी दोषों की कुछ हद तक भरपाई की जाती है। का शुक्र है सफल इलाजऊपरी आयु सीमा पहले की तुलना में अधिक धुंधली दिखाई दी।

इन रोग संबंधी प्रतिक्रियाओं की विशेष गंभीरता के साथ-साथ महत्वपूर्ण वैज्ञानिक रुचि जो कि रोग के प्रत्येक विशिष्ट मामले का प्रतिनिधित्व करती है, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी न केवल प्रतिरक्षाविदों का ध्यान आकर्षित करती है। विश्व स्वास्थ्य संगठन समय-समय पर इस समस्या की स्थिति को दर्शाने वाली सामग्री प्रकाशित करता है।

लब्बोलुआब यह है कि लिम्फोसाइटों के बिना, लेकिन ल्यूकोसाइट्स और पूरक के पूर्ण संरक्षण के साथ, कोई प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया नहीं होती है: अकेले, लिम्फोसाइटों के बिना, पूर्व-प्रतिरक्षा सेलुलर और हास्य प्रतिरोध के तंत्र वास्तविक, लगातार बदलती भीड़ का सामना नहीं कर सकते हैं संक्रामक सूक्ष्मजीवों और कीड़े, साथ ही कृत्रिम खाद्य योजक और दवाएं। नैदानिक ​​लक्षणऔर पर्याप्त प्रयोगशाला परीक्षण एआर के विनाश और रिलीज के गैर-लिम्फोसाइट तंत्र के स्तर पर लिम्फोसाइटों और पैथोलॉजी के स्तर पर पैथोलॉजी को अलग करना संभव बनाते हैं।

सामान्य रूप से पीआईडी ​​की आवृत्ति प्रति 10-100 हजार जीवित नवजात शिशुओं में 1 मामला है। चयनात्मक IgA की कमी बहुत अधिक सामान्य है - सामान्य जनसंख्या के प्रति 500-1500 निवासियों में से 1।

पीआईडी ​​​​में मुख्य नैदानिक ​​दोष प्रतिरक्षा के मुख्य प्राकृतिक कार्य से मेल खाता है और इसमें संक्रामक रोग शामिल हैं। XX सदी की दूसरी छमाही की शुरुआत से पहले। मानवता एंटीबायोटिक दवाओं के बिना रहती थी, तब संक्रमण से शिशु मृत्यु दर थी सामान्यऔर संक्रमण से उच्च शिशु मृत्यु दर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, डॉक्टरों ने पीआईडी ​​​​की पहचान नहीं की, और प्रतिरक्षा विज्ञान अविकसित था। केवल 1920 और 1930 के बीच। चिकित्सा साहित्य में पहली बार रोगों का वर्णन सामने आने लगा, जिन्हें बाद में पीआईडी ​​के रूप में समझा जाने लगा। पहली नोजोलॉजी की पहचान 1952 में अंग्रेजी चिकित्सक ब्रूटन ने की थी, जिन्होंने एक बीमार बच्चे के रक्त सीरम के वैद्युतकणसंचलन के दौरान, जी-ग्लोबुलिन (यानी इम्युनोग्लोबुलिन) की पूर्ण अनुपस्थिति पाई। इस बीमारी को ब्रूटन का एग्माग्लोबुलिनमिया कहा जाता है। बाद में यह स्पष्ट हो गया कि पैथोलॉजी एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी हुई है, इसका आधुनिक नाम ब्रूटन का एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का वर्गीकरण:

1. एटी की कमी वाले सिंड्रोम।

2. टी-लिम्फोसाइटों की कमी वाले सिंड्रोम।

3. संयुक्त टी- और बी-कमियां।

4. पूरक घटकों की कमी वाले सिंड्रोम।

5. एनके में दोष वाले सिंड्रोम।

6. फागोसाइट्स में दोष वाले सिंड्रोम।

7. आसंजन अणुओं में दोष वाले सिंड्रोम।

पीआईडी ​​​​का मुख्य नैदानिक ​​"चेहरा" तथाकथित संक्रामक सिंड्रोम है - सामान्य रूप से संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि, संक्रामक रोगों का आवर्तक पाठ्यक्रम, असामान्य रूप से गंभीर नैदानिक ​​पाठ्यक्रम, असामान्य रोगजनक (अक्सर अवसरवादी)। अधिकांश पीआईडी ​​बचपन में प्रकट होता है। यदि किसी छोटे बच्चे को वर्ष में 10 बार से अधिक बार संक्रामक रोग होते हैं तो पीआईडी ​​का संदेह होता है। पीआईडी ​​वाले बच्चों में संक्रमण लगातार बना रह सकता है। विकास, आवर्तक साइनसिसिस, ओटिटिस मीडिया, निमोनिया, दस्त, कुअवशोषण, कैंडिडिआसिस के आयु संकेतकों में अंतराल पर ध्यान देना चाहिए। एक अंतिम परीक्षा में लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल की अनुपस्थिति का पता चलता है।

यदि नैदानिक ​​​​निष्कर्ष पीआईडी ​​​​का सुझाव देते हैं, तो निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं:

1. एचआईवी परीक्षण,

2. रक्त सूत्र का निर्धारण,

3. रक्त सीरम में IgG, IgA, IgM के स्तर का निर्धारण,

4. केले के लिए एचआरटी त्वचा परीक्षण (एआर टेटनस, डिप्थीरिया, स्ट्रेप्टोकोकस, ट्यूबरकुलिन, प्रोटीस मिराबिलिस, ट्राइकोफाइटन मेंटाग्रोफाइट्स, कैंडिडा अल्बिकन्स),

5. यदि आवश्यक हो, तो टी- और बी-लिम्फोसाइटों की उप-जनसंख्या की गणना करना,

6. विशेष नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार, पूरक घटकों की सामग्री के लिए विश्लेषण (सी 3 और सी 4 से शुरू होता है),

7. विशेष संकेतों के अनुसार, फागोसाइट्स की स्थिति का विश्लेषण (सबसे सरल और सबसे जानकारीपूर्ण विश्लेषण टेराज़ोलियम ब्लू डाई की बहाली के लिए परीक्षण है),

8. आणविक आनुवंशिक अनुसंधान, यदि कोई अर्थ है (यानी जीन थेरेपी के लिए विशिष्ट संभावनाएं) और साधन।

विश्लेषण एक बार में नहीं किया जाता है, लेकिन कदम दर कदम, क्योंकि डॉक्टर सफल होता है या नाक विज्ञान को पहचानने में विफल रहता है। सभी विश्लेषण महंगे हैं, और यह "अतिरिक्त" करने के लिए प्रथागत नहीं है।

दोषपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन के साथ प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी

ब्रूटन का एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया

जिन लड़कों की माताएँ दोषपूर्ण X गुणसूत्र की वाहक हैं, वे बीमार हैं। Defectan X गुणसूत्र (Xq22) पर एक जीन है; एक बी-लिम्फोसाइट-विशिष्ट प्रोटीन टाइरोसिन किनसे (ब्रुटन के सम्मान में बीटीके के रूप में नामित) को एन्कोडिंग करना, टाइरोसिन किनेसेस के Tec परिवार के सदस्यों के लिए समरूप।

प्रयोगशाला डेटा। कोई परिधीय बी-लिम्फोसाइट्स नहीं हैं। अस्थि मज्जा में साइटोप्लाज्म में एम-श्रृंखला के साथ प्री-बी कोशिकाएं होती हैं। सीरम में, IgM और IgA का पता नहीं लगाया जाता है, IgG हो सकता है, लेकिन थोड़ा (40-100 mg / dl)। संबंधित Ar रक्त समूहों के प्रति एंटीबॉडी का विश्लेषण और वैक्सीन Ar (टेटनस टॉक्सिन, डिप्थीरिया टॉक्सिन, आदि) के प्रति एंटीबॉडी उनकी अनुपस्थिति को दर्शाता है। टी-लिम्फोसाइटों की संख्या और टी-लिम्फोसाइटों के लिए कार्यात्मक परीक्षण सामान्य हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर. यदि पारिवारिक इतिहास अज्ञात है, तो निदान औसतन 3.5 वर्ष की आयु तक स्पष्ट हो जाता है। रोग गंभीर पाइोजेनिक संक्रमण, ऊपरी (साइनसाइटिस, ओटिटिस) और निचले (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया) श्वसन पथ के संक्रमण की विशेषता है, गैस्ट्रोएंटेराइटिस, पायोडर्मा, सेप्टिक गठिया (बैक्टीरिया या क्लैमाइडियल), सेप्टिसीमिया, मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस हो सकता है। श्वसन पथ के संक्रमण अक्सर हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा, स्ट्रेप्टोकोकस निमोनिया, स्टैफिलोकोकस ऑरियस के कारण होते हैं। दस्त आंतों के बैक्टीरिया या जिआर्डिया लैम्बिया के कारण होता है। विषाणु संक्रमणन्यूरोट्रोपिक वायरस ECHO-19 के साथ विशिष्ट संक्रमण, जो लगातार मेनिंगोएन्सेफलाइटिस का कारण बनता है। बीमार बच्चों में, जब जीवित पोलियो से प्रतिरक्षित किया जाता है, तो एक नियम के रूप में, श्लेष्म झिल्ली के माध्यम से पोलियो वायरस का लंबे समय तक उत्सर्जन देखा जाता है, और बहाल और बढ़ते हुए पौरुष के साथ (यानी, बच्चों की टीम में, स्वस्थ के संक्रमण का वास्तविक जोखिम होता है) टीकाकरण वाले इम्यूनोडिफ़िशिएंसी बच्चे के संपर्क के परिणामस्वरूप पोलियोमाइलाइटिस से पीड़ित बच्चे)। ऐसे बच्चों की जांच करते समय, विकास मंदता, ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियां, छाती के आकार में परिवर्तन, निचले श्वसन पथ के रोगों की विशेषता, लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल के हाइपोप्लासिया पर ध्यान दिया जाता है। लसीकावत् ऊतक के ऊतकीय परीक्षण से जर्मिनल केंद्रों और प्लाज्मा कोशिकाओं की अनुपस्थिति का पता चला।

1. रोगाणुरोधी कीमोथेरेपी।

2. रिप्लेसमेंट थेरेपी: जीवन के लिए हर 3-4 सप्ताह में डोनर सीरम इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी के अंतःशिरा संक्रमण। इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी की खुराक का चयन किया जाता है ताकि रोगी के सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता बनाई जा सके जो ओवरलैप हो निम्न परिबंधआयु मानदंड।

3. आनुवंशिक चिकित्सा की संभावना पर चर्चा की जा रही है। बीटीके जीन का क्लोन बना लिया गया है, लेकिन इस बात के प्रमाण हैं कि इस जीन का हाइपरेक्स्रीशन हेमटोपोइएटिक ऊतक के घातक परिवर्तन से जुड़ा है।

हाइपरिममुनोग्लोबुलिनमिया सिंड्रोम के साथ एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया एम

जिन लड़कों की माताएँ दोष की वाहक होती हैं वे लड़के बीमार होते हैं। कुछ हद तक अनुमान के साथ आणविक दोष सीडी 40 लिगैंड जीन से संबंधित है। टी-लिम्फोसाइटों में सीडी40एल अभिव्यक्ति की कमी से बी-लिम्फोसाइटों में इम्युनोग्लोबुलिन वर्गों के संश्लेषण को एम से अन्य सभी आइसोटाइप में बदलने की असंभवता होती है।

प्रयोगशाला डेटा। IgG, IgA, IgE का पता नहीं चला है या वे बहुत कम हैं। आईजीएम का स्तर बढ़ा हुआ है, काफी हो सकता है। एक नियम के रूप में, IgV पॉलीक्लोनल होते हैं, कभी-कभी मोनोक्लोनल। लिम्फोइड ऊतक में कोई रोगाणु केंद्र नहीं होते हैं, लेकिन प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर। अवसरवादी संक्रमण (न्यूमोकस्टिस कैरिनी) सहित आवर्तक जीवाणु और लचीले संक्रमण। लिम्फैडेनोपैथी और स्प्लेनोमेगाली हो सकती है। एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर का वर्णन संभवतः ऑटोसोमल प्रकार के पैथोलॉजी के वंशानुक्रम के लिए किया गया है, साथ ही उन बच्चों में विकृति विज्ञान के कुछ मामलों के लिए जिन्हें रूबेला वायरस के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण हुआ है।

इलाज। ब्रूटन के एग्माग्लोबुलिनमिया के उपचार के समान, अर्थात। रोगाणुरोधी कीमोथेरेपी और दाता सीरम इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी के नियमित आजीवन संक्रमण।

व्याख्यान का पूरा पाठ प्रस्तुत है स्लाइड्स पर।

प्रत्येक व्यक्ति के पास एक प्रतिरक्षा प्रणाली होती है जिसे शरीर को विदेशी पदार्थों से पहचानने और उनकी रक्षा करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। प्रतिरक्षा का अंतिम लक्ष्य सूक्ष्मजीवों, असामान्य कोशिकाओं को नष्ट करना है जो मानव स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। उत्पत्ति के आधार पर, प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी को प्रतिष्ठित किया जाता है। इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, सभी संक्रमण और रोग अधिक कठिन होते हैं, अधिक बार वे बदल जाते हैं जीर्ण रूपऔर जटिलताएं हैं।

प्राथमिक प्रतिरक्षा की कमी क्या है?

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी एक वंशानुगत या भ्रूण के विकास की स्थिति के दौरान अधिग्रहित है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में समस्याएं होती हैं। दूसरे शब्दों में, एक बच्चा किसी भी संक्रमण और वायरस से अपनी रक्षा करने की क्षमता के बिना पैदा होता है। बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान किया जाता है प्रारंभिक अवस्था. गंभीर रूप वाले रोगी आमतौर पर मर जाते हैं। रोग के कुछ रूपों में, पहले लक्षणों का पहले से ही वयस्कता में पता लगाया जा सकता है। यह तब होता है जब रोगी को बीमारी के एक निश्चित रूप के लिए अच्छा मुआवजा मिलता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर बार-बार और पुरानी संक्रामक प्रक्रियाओं द्वारा व्यक्त की जाती है। अक्सर ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम, ईएनटी अंगों, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करता है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से प्यूरुलेंट लिम्फैडेनाइटिस, फोड़ा, ऑस्टियोमाइलाइटिस, मेनिन्जाइटिस और सेप्सिस का विकास हो सकता है।

कुछ रूप एलर्जी, ऑटोइम्यून बीमारियों से प्रकट होते हैं, और घातक ट्यूमर के विकास को भड़का सकते हैं। इम्यूनोलॉजी प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी को पहचानने में मदद करेगी - एक विज्ञान जो किसी भी हानिकारक पदार्थों से शरीर की आत्मरक्षा के तंत्र का अध्ययन करता है।

निदान किया जाता है जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसीकाफी मुश्किल। निम्नलिखित कारणों से शीघ्र निदान आवश्यक है:

• समय पर निदान और सही ढंग से निर्धारित चिकित्सा कई वर्षों तक रोगियों में जीवन की उच्च गुणवत्ता बनाए रखने में योगदान करती है;
• प्राथमिक प्रतिरक्षा की कमी का निदान और दोषपूर्ण जीन की पहचान से परिवार के सदस्यों को एक सुलभ रूप में चिकित्सा आनुवंशिक निष्कर्ष के परिणामों की व्याख्या करना और प्रसव पूर्व निदान करना संभव हो जाता है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी: वर्गीकरण

इम्युनोडेफिशिएंसी एक या एक से अधिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया तंत्र में दोष के कारण प्रतिरक्षा प्रणाली में लगातार परिवर्तन को संदर्भित करता है। इसके चार प्रकार हैं:

1. आयु से संबंधित, बचपन में या बुढ़ापे में उत्पन्न होना।
2. अधिग्रहीत।
3. संक्रामक, एक वायरस द्वारा उकसाया।
4. जन्मजात (प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी)।

प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी का वर्गीकरण इस प्रकार है:

1. कई प्रकार की कोशिकाओं को नुकसान से जुड़ी प्रतिरक्षा की कमी:

   जालीदार रोगजनन - स्टेम कोशिकाओं की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता। रोग का यह रूप जीवन के साथ असंगत है।
   टी-लिम्फोसाइटों और बी-लिम्फोसाइटों दोनों में दोषों के कारण होने वाली गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविहीनता।

2. मुख्य रूप से टी-सेल क्षति के कारण प्रतिरक्षा की कमी: डि जॉर्ज सिंड्रोम, जो थाइमस (थाइमस ग्रंथि) और पैराथायरायड ग्रंथियों की अनुपस्थिति या अविकसितता, जन्मजात हृदय दोष, चेहरे की संरचना में विकृति की विशेषता है। रोग कंकाल, गुर्दे और तंत्रिका तंत्र के विकास में असामान्यताओं के साथ हो सकता है।
3. प्रतिरक्षा की कमी, बी-कोशिकाओं के प्रमुख घाव के साथ।
4. मायलोइड कोशिकाओं की हार प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी को भड़काती है। प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों के उत्पादन में क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग का एक स्पष्ट दोष है। नतीजतन, बैक्टीरिया या कवक द्वारा उकसाए गए पुराने संक्रमण होते हैं।
5. पूरक प्रणाली में दोषों से जुड़ी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी। ये दोष विभिन्न पूरक घटकों की कमी या पूर्ण अनुपस्थिति की ओर ले जाते हैं।

कोशिकीय, कोशिकीय-हास्य और प्राथमिक हास्य प्रतिरक्षण क्षमताएं भी हैं। लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज और प्लाज्मा कोशिकाओं की कमी से जुड़े दोषों को प्रतिरक्षा की कमी के सेलुलर रूप के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। विनोदी रूप एंटीबॉडी की कमी के कारण होता है।

सेकेंडरी इम्युनोडेफिशिएंसी क्या है?

इस प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी वंशानुगत बीमारी नहीं है। यह जीवन भर अर्जित किया जाता है। जैविक, रासायनिक और पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव से इसका विकास हो सकता है। माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से सुरक्षित नहीं और एक अस्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करने वाले लोग, कुपोषित, लगातार तनाव की स्थिति में। सबसे अधिक प्रभावित वयस्क हैं।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का वर्गीकरण

प्रतिरक्षा की कमी की माध्यमिक स्थितियों में, मैं तीन रूपों में अंतर करता हूं:

• अधिग्रहित, जिसका एक उदाहरण एड्स है, जो मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली की हार से उकसाया जाता है;
• प्रेरित, एक्स-रे के रूप में विशिष्ट उत्तेजनाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग, आघात और सर्जिकल हस्तक्षेप;
• सहज, एक स्पष्ट कारण की अनुपस्थिति की विशेषता है जिसके कारण प्रतिरक्षा की कमी की शुरुआत हुई।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी को भी प्रतिवर्ती और अपरिवर्तनीय में विभाजित किया गया है। प्रतिवर्ती प्रतिरक्षा की कमी का एक प्रकार भुखमरी और महत्वपूर्ण कमी हो सकती है महत्वपूर्ण घटक. एचआईवी संक्रमण इम्युनोडेफिशिएंसी के अपरिवर्तनीय रूप का एक उदाहरण है।

इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण

रोग का मुख्य लक्षण एक संक्रामक प्रकृति के लगातार रोगों के लिए एक व्यक्ति की प्रवृत्ति है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की विशेषता आवर्ती श्वसन संक्रमण है। यहां स्पष्ट रूप से इम्युनोडेफिशिएंसी वाले लोगों और कमजोर प्रतिरक्षा वाले लोगों के बीच अंतर करना आवश्यक है।

इस बीमारी का एक अधिक विशिष्ट लक्षण बार-बार होने वाले बैक्टीरियल संक्रमणों की घटना है। यह बार-बार गले में खराश, नाक में खुजली के रूप में प्रकट होता है, जो क्रोनिक साइनसिसिस, ब्रोंकाइटिस और ओटिटिस मीडिया के विकास की ओर जाता है। उपचार की प्रक्रिया में शरीर रोग के प्रेरक एजेंट से पूरी तरह से छुटकारा पाने में सक्षम नहीं है, और इसलिए रिलेपेस होते हैं। बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से ऑटोइम्यून रोग हो सकते हैं जैसे ऑटोइम्यून एंडोक्रिनोपैथी, हेमोलिटिक एनीमिया, रूमेटाइड गठिया. इस राज्य में बच्चे एक साथ कई संक्रामक एजेंटों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। इसके अलावा विशिष्ट दिया गया राज्यएक विकार है पाचन तंत्र. वयस्कों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ उपस्थित हो सकता है एक लंबी संख्याशरीर पर मौसा और पेपिलोमा।

प्राथमिक प्रतिरक्षा की कमी का निदान

रोग का निदान इतिहास के संग्रह के साथ शुरू होता है। डॉक्टर को पारिवारिक इतिहास लेना चाहिए, खासकर अगर प्राथमिक रूप वाले बच्चे का निदान किया जा रहा है। रोगी की जांच की जानी चाहिए, श्लेष्मा झिल्ली की स्थिति और त्वचा, यकृत और प्लीहा का आकार। इस तरह के निदान को आंखों की सूजन, नाक की सूजन, पुरानी लंबी खांसी के रूप में अभिव्यक्तियों की विशेषता है।

एक सटीक निदान करने के लिए, एक विस्तृत रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए, जो शरीर में विभिन्न कोशिकाओं की संख्या, इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को दिखाएगा। अनिवार्य एक विश्लेषण है जो रक्त में प्रोटीन की सामग्री को दिखाएगा, जो विभिन्न संक्रमणों का विरोध करने के लिए शरीर की क्षमता को इंगित करता है।

प्रसव पूर्व निदान

यह स्थापित किया गया है कि प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी है वंशानुगत रोगऔर उतना दुर्लभ नहीं जितना सोचा था। आज तक, एक उत्परिवर्तित जीन और परामर्शदाता परिवारों की पहचान करना संभव हो गया है जो बीमारी के विकास के जोखिम वाले बच्चे को जन्म देने की योजना बना रहे हैं। यदि परिवार में पहले से ही इस स्थिति वाला बच्चा है, तो उत्परिवर्तन विश्लेषण किया जाता है, जिसके बाद नैदानिक ​​अध्ययनभ्रूण. इसके लिए, भ्रूण कोशिकाओं वाले एमनियोटिक द्रव का आणविक विश्लेषण किया जाता है।

इम्युनोडेफिशिएंसी के बाद जटिलताएं

प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसीगंभीर संक्रामक रोगों जैसे सेप्सिस, निमोनिया और फोड़े के रूप में जटिलताएं पैदा कर सकता है। इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण होने वाली बीमारियों की व्यापक विविधता को देखते हुए, संभावित जटिलताएंव्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए।

एक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य का उपचार

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, जिसका उपचार एक जटिल और लंबी प्रक्रिया है, के लिए एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखने और किसी भी संक्रमण से बचने की आवश्यकता होती है। जटिल उपचार निर्धारित करने से पहले, प्रतिरक्षा रक्षा प्रणाली में टूटी हुई कड़ी का निर्धारण करके एक सटीक निदान स्थापित किया जाना चाहिए। यदि इम्युनोग्लोबुलिन की कमी का पता चला है, तो सीरा युक्त एंटीबॉडी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा जीवन भर की जाती है। संक्रामक रोगों में परिणामी जटिलताओं का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं, एंटीवायरल और एंटिफंगल दवाओं के साथ किया जाता है। कुछ मामलों में, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का इलाज इम्युनोग्लोबुलिन के साथ किया जाता है जो चमड़े के नीचे या अंतःशिरा में दिया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स के उपयोग के लिए धन्यवाद भी प्रतिरक्षण किया जाता है।

इस रोग से ग्रस्त बच्चों को जीवित टीकों का टीका नहीं लगवाना चाहिए। एक बच्चे के साथ रहने वाले वयस्कों को केवल निष्क्रिय पोलियो वैक्सीन का टीका लगाया जाता है।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी में प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में कम स्पष्ट गड़बड़ी होती है।

यह रोग हेमटोपोइएटिक प्रणाली में विकारों से उकसाया जाता है, जो या तो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है। अस्थि मज्जा बस रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बंद कर देता है। एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की कमी है।

घटना को व्यक्तिगत असहिष्णुता से शुरू किया जा सकता है, विशेष रूप से कुछ दवाई. इस संवेदनशीलता का कारण हमेशा स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन यह हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में आनुवंशिक दोष के कारण हो सकता है।

अन्य कारण भी हो सकते हैं:

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

इस स्थिति के लक्षणों में शामिल हैं:

• लगातार थकान और कमजोरी;
• अनियमित हृदय ताल;
• पीली त्वचा;
• नाक से लगातार खून बह रहा है;
• कटौती के बाद लंबे समय तक खून बह रहा है;
• मसूड़ों से खून बह रहा हे;
• लगातार संक्रामक रोग;
• चक्कर आना और माइग्रेन।

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

रोग के हल्के मामलों में केवल रोगी की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। अधिक जटिल परिस्थितियों में, रक्त आधान, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, और विशेष दवाएं जो हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को उत्तेजित करती हैं, का उपयोग किया जाता है। अक्सर, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को हड्डी के ऊतकों का जवाब नहीं देने के कारण शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने में मदद करने के लिए उपचार में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है। हाल के वर्षों में, अधिक से अधिक बार, डॉक्टरों का झुकाव अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए होता है, जो कई जटिलताओं से बचा जाता है।

प्राथमिक प्रतिरक्षा की कमी की रोकथाम

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है, और तदनुसार, इसके लिए कोई निवारक उपाय नहीं हैं। एक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य की अभिव्यक्तियों से बचने के लिए, एक सकारात्मक इतिहास वाले परिवार में एक दोषपूर्ण जीन के संभावित वाहक की पहचान की जानी चाहिए। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी जैसी विकृति के लिए, अंतर्गर्भाशयी निदान संभव है।

सेकेंडरी इम्युनोडेफिशिएंसी की घटना के लिए एक निवारक उपाय के रूप में, एक सही जीवन शैली का नेतृत्व करना चाहिए, मध्यम शारीरिक गतिविधि करनी चाहिए और शरीर में एचआईवी संक्रमण से बचना चाहिए। और इसके लिए असुरक्षित यौन संबंधों से बचना चाहिए और यह सुनिश्चित करना चाहिए कि बाँझ चिकित्सा उपकरणों का उपयोग किया जाता है। प्रतिरक्षा की कमी से उत्पन्न रोग किसी भी अभिव्यक्ति में जटिल और कपटी होते हैं। आपके स्वास्थ्य के प्रति सावधान रवैया, एक एकीकृत दृष्टिकोण और डॉक्टरों तक समय पर पहुंच हमारे भविष्य - हमारे बच्चों को बचाने में मदद करेगी।

व्यवसायी की मदद करने के लिए

यूडीसी 612.216-112

प्राप्त 31.04.08

एल.एम. करज़ाकोवा, ओ.एम. मुचुकोव,
एन.एल. रास्काज़ोवा

प्राथमिक और माध्यमिक प्रतिरक्षण क्षमता

रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल,

चिल्ड्रन सिटी अस्पताल 3, चेबोक्सरी

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी राज्यों के निदान और उपचार के सिद्धांतों पर विचार किया जाता है। प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोगों पर बहुत ध्यान दिया जाता है। लाया खींचा लेखकों रजिस्टर करें मुख्य प्रतिरक्षा की कमी चुवाशिया.

यहां इम्युनो-डेफिशिएंसी राज्यों के निदान और उपचार के सिद्धांत दिए गए हैं। प्राथमिक इम्यूनो-कमी वाली बीमारियों पर बहुत ध्यान आकर्षित किया जाता है। इसमें लेखकों द्वारा बनाई गई चुवाशिया में प्राथमिक प्रतिरक्षा-कमी रोगों की सूची है।

इम्युनोडेफिशिएंसी, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकार, दो बड़े समूहों में विभाजित हैं - प्राथमिक (जन्मजात) और माध्यमिक (अधिग्रहित), जो विभिन्न अंतर्जात (बीमारियों) और बहिर्जात प्रभावों (उदाहरण के लिए, नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों) के कारण होता है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (पीआईडी) आमतौर पर आनुवंशिक दोषों के कारण होती है और केवल कभी-कभी गैर-वंशानुगत लोगों के कारण होती है जो भ्रूण की अवधि में उत्पन्न होती हैं। पीआईडी ​​​​की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति विभिन्न स्थानीयकरण के आवर्तक और / या पुराने संक्रमणों के विकास के साथ संक्रामक-विरोधी प्रतिरोध का उल्लंघन है। संक्रामक रोगजनकों का प्रकार जिसके लिए शरीर अतिसंवेदनशील है, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक या दूसरे लिंक के दोष पर निर्भर करता है। इस प्रकार, एंटीबॉडी उत्पादन में एक दोष (प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के हास्य भाग की अपर्याप्तता) मुख्य रूप से बैक्टीरिया (स्टैफिलोकोकस, स्ट्रेप्टोकोकस, न्यूमोकोकस, ई। कोलाई, प्रोटीस, क्लेबसिएला) और एंटरोवायरस के खिलाफ प्रतिरोध में कमी की ओर जाता है। वायरल, प्रोटोजोअल संक्रमण, तपेदिक, क्रिप्टोकॉकोसिस और लीशमैनियासिस के लिए एक बढ़ी हुई प्रवृत्ति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के सेलुलर लिंक के उल्लंघन की विशेषता है। फागोसाइटोसिस में दोषों के साथ, संक्रामक सिंड्रोम का सबसे आम कारण सूक्ष्मजीव हैं जो उत्प्रेरित करते हैं (स्टैफिलोकोकी, ई। कोलाई, सेराटिया मार्सेसेन्स, नोकार्डिया, एस्परगिलस, आदि), अधिकांश ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया और कवक (कैंडिडा अल्बिकन्स, एस्परगिलस)। पूरक प्रणाली में एक दोष कोक्सी और निसेरिया के कारण होने वाले संक्रमण से प्रकट होता है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी) के संयुक्त उल्लंघन के साथ, संक्रामक सिंड्रोम बैक्टीरिया और वायरस, कवक और प्रोटोजोआ दोनों के कारण होता है।

कुछ मामलों में, संक्रामक सिंड्रोम को गैर-इम्यूनोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ा जाता है - अन्य अंगों और प्रणालियों से स्पष्ट रूप से परिभाषित लक्षणों के साथ। तो, डिजॉर्ज सिंड्रोम न केवल प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक के उल्लंघन में प्रकट होता है, बल्कि थाइमस के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया में भी, पैराथायरायड ग्रंथियों की पीड़ा, हृदय और बड़े जहाजों की विकृतियों, डिस्म्ब्रियोजेनेसिस स्टिग्मास (तालु की दरार, अनुपस्थिति) में प्रकट होता है। इयरलोब, आदि)। लुई-बार सिंड्रोम में, संयुक्त प्रतिरक्षा की कमी (टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, आईजीए के स्तर में कमी) को अनुमस्तिष्क गतिभंग और आंखों के श्वेतपटल पर अनुमस्तिष्क गतिभंग और टेलैंगिएक्टेसिया के साथ जोड़ा जाता है। विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम में एक्जिमा और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संयोजन में एक संयुक्त प्रतिरक्षा दोष (टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, आईजीएम के स्तर में कमी) होता है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी

1952 में ब्रूटन द्वारा जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी (इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन में आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकार के कारण एग्माग्लोबुलिनमिया) का पहला मामला वर्णित किया गया था। तब से, 100 से अधिक विभिन्न प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रणाली दोषों को पहचाना गया है। कुछ पीआईडी ​​काफी सामान्य हैं। उदाहरण के लिए, चयनात्मक IgA की कमी की आवृत्ति 1:500 तक पहुंच जाती है। अधिकांश अन्य पीआईडी ​​के लिए, यह आंकड़ा 1:50,000 - 1:100,000 है। कई प्रकाशनों के अनुसार, दुनिया में पीआईडी ​​के निदान के समय में एक स्पष्ट अल्पनिदान और एक अंतराल है। जेफरी मॉडल फाउंडेशन (यूएसए) और ईएसआईडी (यूरोपियन सोसाइटी फॉर द स्टडी ऑफ इम्यूनोडेफिशिएंसी) की पहल पर, रोगियों में पीआईडी ​​​​पर संदेह करने के लिए मानदंड विकसित किए गए हैं।

पीआईडी ​​मानदंड:

1. बार-बार ओटिटिस मीडिया (वर्ष में 6-8 बार)।

2. बार-बार साइनस का संक्रमण (साल में 4-6 बार)।

3. दो से अधिक पुष्ट निमोनिया।

4. त्वचा और आंतरिक अंगों के बार-बार गहरे फोड़े।

5. संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा (2 महीने से अधिक) की आवश्यकता।

6. आवश्यकता है अंतःशिरा प्रशासनसंक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स।

7. दो से अधिक गंभीर संक्रमण (मेनिन्जाइटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस, सेप्सिस)।

8. ऊंचाई और वजन में शिशु का बैकलॉग।

9. 1 साल से ऊपर की त्वचा का लगातार फंगल इंफेक्शन।

10. रिश्तेदारों में पीआईडी ​​की उपस्थिति, गंभीर संक्रमण से जल्दी मौत, या सूचीबद्ध लक्षणों में से एक।

एक रोगी में सूचीबद्ध लक्षणों में से एक से अधिक का पता लगाना पीआईडी ​​के संबंध में सतर्क होना चाहिए और एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के लिए एक संकेत होना चाहिए। दुनिया में रुग्णता और मृत्यु दर की संरचना में PID की भूमिका और स्थान को बहुत महत्व दिया जाता है, जो पश्चिमी यूरोप, अमेरिका और ऑस्ट्रेलिया में PID के राष्ट्रीय रजिस्टरों के निर्माण का कारण था। रजिस्टरों में शामिल आंकड़ों का विश्लेषण दुनिया के विभिन्न हिस्सों, जातीय आबादी में पीआईडी ​​​​की घटनाओं का न्याय करना संभव बनाता है, पैथोलॉजी के प्रमुख रूपों को स्थापित करने के लिए और इस प्रकार दुर्लभ प्रकार के रोगों के निदान की गुणवत्ता में सुधार के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाता है। रजिस्टर में उपलब्ध एनालॉग्स के साथ नए मामलों की तुलना करना। रूस में, 1992 से, अस्पताल में भर्ती होने के मामलों के विश्लेषण और रूसी संघ के राज्य अनुसंधान केंद्र "इंस्टीट्यूट ऑफ इम्यूनोलॉजी" के विभागों के लिए रोगियों की अपील के आंकड़ों के आधार पर, पीआईडी ​​​​का एक रजिस्टर भी बनाए रखा गया है। हालांकि, क्षेत्रों में निदान किए गए पीआईडी ​​​​के कई मामले बेहिसाब हैं। किसी भी रजिस्टर का निर्माण रोगों के एकल वर्गीकरण पर आधारित होना चाहिए। पीआईडी ​​​​के अध्ययन के इतिहास की संक्षिप्तता के कारण, इसका वर्गीकरण अभी भी अंतिम नहीं है। हर 2-3 साल में, WHO वैज्ञानिक समूह कार्यान्वयन के दौरान, PID के सिस्टमैटिक्स पर रिपोर्ट और सिफारिशें प्रकाशित करता है आधुनिक तरीकेनिदान, रोग के वर्णित रूपों की संख्या और उनके वर्गीकरण का क्रम महत्वपूर्ण रूप से बदल जाता है . नवीनतम डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (2004) के अनुसार, पीआईडी ​​को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

1. पीआईडी ​​​​मुख्य रूप से एंटीबॉडी दोषों के साथ (हास्य इम्युनोडेफिशिएंसी):

· एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया (XVAGG);

सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा कमी (सीवीआईडी);

सामान्य के साथ agammaglobulinemia or बढ़ा हुआ स्तरआईजीएम;

IgA की चयनात्मक कमी;

शैशवावस्था के क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया (देर से प्रतिरक्षाविज्ञानी शुरुआत)।

2. मुख्य रूप से टी-सेल दोषों के साथ पीआईडी:

• सीडी4+ कोशिकाओं की प्राथमिक कमी;
• आईएल-2 की कमी;
• एकाधिक साइटोकिन की कमी;
• संकेत पारगमन दोष + मायोपैथी;
• मायोपथी के साथ कैल्शियम का प्रवाह दोष।

3. संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य:

• गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (एससीआईडी);
• विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम;
• गतिभंग - लेंगिएक्टेसिया (लुई - बार सिंड्रोम)।

4. फागोसाइटोसिस में दोष:

• पुरानी ग्रैनुलोमैटस बीमारी;
• चेदिएक-हिगाशी सिंड्रोम।

5. पूरक प्रणाली में दोष।

6. प्रतिरक्षा प्रणाली के बाहर अन्य प्रमुख दोषों से जुड़ी इम्युनोडेफिशिएंसी:

• हाइपर-आईजीई सिंड्रोम (जॉब सिंड्रोम);
• क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस;
• आंतों के लिम्फैंगिएक्टेसिया;
• एंटरोपैथिक एक्रोडर्माटाइटिस।

7. लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं से जुड़ी इम्युनोडेफिशिएंसी।

पीआईडी ​​​​के सबसे आम रूप हैं:

एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया, या ब्रूटन की बीमारी (1:50,000), लड़कों में जीवन के 5-9वें महीने में देखी जाती है, जब प्रत्यारोपण से प्राप्त मातृ इम्युनोग्लोबुलिन की कमी होती है। रोग आवर्तक पाइोजेनिक संक्रमण (निमोनिया, साइनसिसिस, मेसोटिम्पैनाइटिस, मेनिन्जाइटिस) द्वारा प्रकट होता है। जरूरी नैदानिक ​​लक्षण - लिम्फ नोड्स, प्लीहा भड़काऊ प्रक्रिया में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया नहीं करता है। एक इम्युनोलैबोरेटरी अध्ययन से पता चलता है: 1) रक्त सीरम में -globulins की कमी या अनुपस्थिति; 2) सीरम आईजीजी के स्तर में कमी (2 ग्राम / एल से कम) अनुपस्थिति में या आईजीएम और आईजीए के स्तर में तेज कमी; 3) संचलन में बी-लिम्फोसाइटों (CD19+ या CD20+) की संख्या में कमी या तेज कमी, 2% से कम; 4) टॉन्सिल की अनुपस्थिति या हाइपोप्लासिया; 5) लिम्फ नोड्स का छोटा आकार; 6) टी-लिम्फोसाइटों का संरक्षित कार्य।

सीवीआईडी ​​(1:10,000 - 1:50,000) रोगों का एक विषम समूह है जिसमें एंटीबॉडी निर्माण में दोष और एक अलग प्रकार का वंशानुक्रम होता है। "वैरिएबल" शब्द का अर्थ है विभिन्न उम्र (बच्चों, किशोरों, वयस्कों) में रोग का प्रकट होना, जिसमें इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकार और गंभीरता में अलग-अलग बदलाव होते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार, सीवीआईडी ​​​​ब्रूटन रोग जैसा दिखता है, रोग के प्रकट होने के समय में मुख्य अंतर: सीवीआईडी ​​​​की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति की औसत आयु 25 है, निदान 28 वर्ष है। रोगियों का जीवित रहना आईजीजी के स्तर में कमी और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के सेलुलर लिंक की अपर्याप्तता पर निर्भर करता है: जितना अधिक वे व्यक्त किए जाते हैं, उतनी ही पहले सीवीआईडी ​​​​के रोगी मर जाते हैं। पीआईडी ​​का यह रूप पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है। सभी ह्यूमरल इम्युनोडेफिशिएंसी की तरह, सीवीआईडी ​​​​नैदानिक ​​​​रूप से आवर्तक और पुरानी निमोनिया, साइनसाइटिस, ओटिटिस मीडिया द्वारा प्रकट होता है, ब्रोन्किइक्टेसिस अक्सर बनता है, आधे मामलों में जठरांत्र संबंधी मार्ग कुअवशोषण, वजन घटाने, दस्त, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, विटामिन की कमी के लक्षणों से प्रभावित होता है। आंतों में पुरानी सूजन प्रक्रियाओं द्वारा विशेषता ( एंटरोवायरल संक्रमण) गांठदार लिम्फोइड हाइपरप्लासिया के विकास के साथ। लगभग एक तिहाई रोगियों में स्प्लेनोमेगाली और/या फैलाना लिम्फैडेनोपैथी है। 22% मामलों में, ऑटोइम्यून अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं (हानिकारक या) हीमोलिटिक अरक्तता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, रुमेटीइड गठिया, शिथिलता थाइरॉयड ग्रंथि) एक इम्युनोलैबोरेटरी अध्ययन से पता चलता है: 1) परिसंचारी बी-लिम्फोसाइटों की सामान्य या थोड़ी कम संख्या; 2) आईजीजी और आईजीए के सीरम स्तर में कुछ हद तक कमी - आईजीएम का स्तर; आईजीजी + आईजीए + आईजीएम की कुल एकाग्रता में कमी 3 जी / एल से कम; 3) कुल गणनाटी-हेल्पर उप-जनसंख्या की संख्या में कमी के कारण टी-कोशिकाएं सामान्य या थोड़ी कम हो जाती हैं; 4) कम इम्युनोरेगुलेटरी इंडेक्स CD4+/CD8+।

चयनात्मक IgA की कमी (कोकेशियान में 1:700; जापानी में 1:18,500) सीरम IgA के स्तर में 0.05 g / l और नीचे (काफी अक्सर 0) की कमी होती है, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन के अन्य वर्गों की सामान्य सामग्री होती है। यदि IgA सांद्रता 0.05 g/l से ऊपर है, लेकिन 0.2 g/l से कम है, तो "आंशिक (आंशिक) IgA की कमी" का निदान किया जाना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, IgA की कमी स्पर्शोन्मुख है, हालांकि, कुछ व्यक्तियों में यह एलर्जी की अभिव्यक्तियों (एटोपिक जिल्द की सूजन, हे फीवर) के संयोजन में साइनोपल्मोनरी संक्रमण के रूप में प्रकट होता है। दमा, एंजियोएडेमा, आदि) और ऑटोइम्यून (स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, विटिलिगो, थायरॉयडिटिस)।

बच्चों में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया ("धीमी प्रतिरक्षाविज्ञानी शुरुआत") इम्युनोग्लोबुलिन के निम्न स्तर की विशेषता है। रोग की शुरुआत 5-6 महीने से होती है, जब बच्चा अचानक, बिना किसी स्पष्ट कारण के, गुर्दे और श्वसन पथ के बार-बार होने वाले पाइोजेनिक संक्रमण से बीमार होने लगता है। यह इस तथ्य के कारण है कि मातृ आईजीजी, जो बच्चे द्वारा प्रत्यारोपित रूप से प्राप्त किया जाता है, इस उम्र तक अपचयित हो जाता है, और अपने स्वयं के आईजीजी का उत्पादन, आमतौर पर चौथे महीने से शुरू होता है, देर से होता है। इम्युनोडेफिशिएंसी के इस रूप के साथ, IgG और IgA का स्तर अक्सर कम हो जाता है, जबकि IgM का स्तर सामान्य सीमा के भीतर या यहां तक ​​कि ऊंचा हो जाता है। बी-लिम्फोसाइट्स, लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल नहीं बदले जाते हैं। यह क्षणिक इम्युनोडेफिशिएंसी 5-8% शिशुओं (आमतौर पर समय से पहले या इम्युनोकॉम्प्रोमाइज्ड बच्चों) में होती है और आमतौर पर 1.5-4 साल की उम्र तक उपचार के बिना हल हो जाती है।

हाइपर-आईजीई सिंड्रोम (जॉब सिंड्रोम)। "जॉब सिंड्रोम" का निदान जिल्द की सूजन की उपस्थिति में 1000 IU / ml से ऊपर कुल IgE की सीरम सांद्रता में बार-बार (कम से कम दो गुना) वृद्धि के आधार पर किया जाता है और "ठंड" के साथ बार-बार गहरे प्यूरुलेंट संक्रमण होते हैं। कोर्स: त्वचा के फोड़े, चमड़े के नीचे के ऊतक, लिम्फ नोड्स, ओटिटिस मीडिया। विशेष रूप से खतरे में तीव्र निमोनिया के गंभीर एपिसोड होते हैं, जिसमें एक न्यूमोसेले, यकृत फोड़े में परिणाम के साथ विनाशकारी शामिल होते हैं। कंकाल की विसंगतियाँ, ट्यूबलर हड्डियों के सहज फ्रैक्चर, मोटे डिसप्लास्टिक चेहरे की विशेषताएं विशेषता हैं। रोग का रोगजनक तंत्र यह है कि Th1 इंटरफेरॉन-γ का उत्पादन करने में सक्षम नहीं है। इससे Th2 गतिविधि में वृद्धि होती है, जो IgE के बढ़े हुए उत्पादन में प्रकट होती है। उत्तरार्द्ध हिस्टामाइन की रिहाई का कारण बनता है, जो एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के विकास को रोकता है (ठंड फोड़े का गठन इसके साथ जुड़ा हुआ है)। इसके अलावा, हिस्टामाइन न्यूट्रोफिल केमोटैक्सिस को रोकता है।

क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस। यह त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, नाखून, खोपड़ी के स्पष्ट घावों की विशेषता है। रोग टी-लिम्फोसाइटों के एक अद्वितीय दोष पर आधारित है, जिसमें यह तथ्य शामिल है कि ये कोशिकाएं एक सामान्य प्रतिक्रिया विकसित करने में सक्षम नहीं हैं, विशेष रूप से, एक कारक उत्पन्न करने के लिए जो मैक्रोफेज (एमवाईएफ) के कैंडिडा अल्बिकन्स में प्रवास को रोकता है। प्रतिजन। इस प्रतिजन के लिए एचपीआरटी त्वचा परीक्षण भी नकारात्मक है। इसी समय, रोगियों में टी-लिम्फोसाइट्स की सामान्य संख्या होती है, और अन्य एंटीजन के प्रति उनकी प्रतिक्रिया खराब नहीं होती है। कैंडिडा एंटीजन के लिए हास्य प्रतिक्रिया में कोई बदलाव नहीं। सिंड्रोम को ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर एंडोक्रिनोपैथी के साथ जोड़ा जाता है। उपचार रोगसूचक एंटिफंगल चिकित्सा है।

क्रॉनिक ग्रैनुलोमेटस डिजीज (सीजीडी)। यह फागोसाइटोसिस में एक दोष का जन्मजात रूप है। न्यूट्रोफिल में सामान्य केमोटैक्सिस, अवशोषण गतिविधि होती है, लेकिन "श्वसन फटने" का गठन बिगड़ा हुआ है। कैटालेज-पॉजिटिव सूक्ष्मजीव (स्टैफिलोकोकस ऑरियस, ई। कोलाई, क्लेबसिएला, सेराटिया मार्सेसेन्स, साल्मोनेला, एस्परगिलस कवक) लिम्फ नोड्स, यकृत, फेफड़े और जठरांत्र संबंधी मार्ग में ग्रैनुलोमा बनाते हैं। आवर्तक लिम्फैडेनाइटिस, फोड़े (यकृत, फुफ्फुसीय, पेरिरेक्टल), ऑस्टियोमाइलाइटिस, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस, राइनाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ के विकास द्वारा विशेषता। बचपन में निदान सीएचबी वाले कुछ रोगी 30 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। निदान की पुष्टि एनएसटी-टेस्ट (नाइट्रोब्लू टेट्राजोलियम रिडक्शन टेस्ट) द्वारा की जाती है, जिसमें विचाराधीन पैथोलॉजी में शून्य मान हैं। उपचार: एंटीस्टाफिलोकोकल एंटीबायोटिक दवाओं के दैनिक रोगनिरोधी प्रशासन, चमड़े के नीचे इंटरफेरॉन-γ सप्ताह में 3 बार।

अवलोकनों के आधार पर, हमने चुवाशिया के पीआईडी ​​​​का रजिस्टर बनाया, जिसमें 19 रोगी शामिल हैं जिनमें 7 प्रकार की प्रतिरक्षा कमी (तालिका 1) है।

तालिका नंबर एक

चुवाशिया की प्राथमिक प्रतिरक्षण क्षमता का रजिस्टर

पीआईडी ​​​​के 100 से अधिक ज्ञात सत्यापित रूपों में से, हमने 7 की पहचान की है। रूस के राष्ट्रीय रजिस्टर में, पीआईडी ​​​​के 19 रूपों का वर्णन किया गया है। इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित किया जाता है कि रजिस्टर में प्रस्तुत 15 पीआईडी ​​​​का निदान चिकित्सा सेवा के वयस्क नेटवर्क में रोगियों के संक्रमण के बाद ही किया गया था। रजिस्टर में कम उम्र के क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया वाले बच्चे शामिल नहीं हैं। यह पीआईडी ​​के इस रूप के निदान के लिए स्पष्ट मानदंडों की कमी और 3 साल से कम उम्र के बच्चों में माध्यमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी राज्यों के साथ अंतर करने में कठिनाइयों के कारण है। इसके अलावा, रजिस्ट्री में कोई एससीआईडी ​​नहीं है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के हास्य और सेलुलर तंत्र दोनों में दोषों के कारण जाने जाते हैं, और बहुत कम उम्र में बच्चों की मृत्यु का कारण बनते हैं। उन्हें आमतौर पर नैदानिक ​​और रोग संबंधी तुलना द्वारा शव परीक्षा में पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जाता है। दुर्भाग्य से, हमारे गणतंत्र में, पैथोएनाटोमिकल ब्यूरो एससीआईडी ​​​​पंजीकृत नहीं करते हैं, कुछ गंभीर संक्रमणों (सेप्सिस, मेनिन्जाइटिस, आदि) पर प्रतिरक्षा प्रणाली में स्पष्ट दोषों के मामलों के घातक परिणामों को लिखते हैं। चयनात्मक IgA की कमी की रिपब्लिकन घटना दर भी वास्तविकता के अनुरूप नहीं है। कई लेखकों के अनुसार, पीआईडी ​​​​के इस रूप की व्यापकता 1:500 है। उदाहरण के लिए, दक्षिण यूराल क्षेत्र में पीआईडी ​​​​के रजिस्टर में, यह रोग घटना की आवृत्ति के मामले में पहले स्थान पर है, और चयनात्मक IgA की कमी वाले विशाल बहुमत बच्चे हैं। हमारी गणतांत्रिक रजिस्ट्री में केवल विचाराधीन पीआईडी ​​वाले वयस्क रोगी शामिल हैं। चयनात्मक IgA की कमी की कम पता लगाने की क्षमता सबसे अधिक संभावना है कि प्रतिरक्षाविज्ञानी दोष के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता के साथ जुड़ा हुआ है, जो अक्सर बहुत हल्के होते हैं। इम्यूनोपैथोलॉजी वाले रोगियों की एक बड़ी संख्या में श्वसन वायरल संक्रमण की आवृत्ति में वृद्धि हुई है। महत्वपूर्ण रूप से, संक्रमण की बढ़ी हुई आवृत्ति, जिसे अक्सर बचपन में नोट किया जाता है, बाद के वर्षों में काफी कम हो जाती है। चयनात्मक IgA की कमी वाले 20% से अधिक रोगी एलर्जी से पीड़ित हैं और स्व - प्रतिरक्षित रोग. कुछ रोगियों में, प्रतिरक्षाविज्ञानी दोष चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। संभवतः, रिपब्लिकन रजिस्ट्री में चयनात्मक IgA की कमी के प्रतिनिधित्व की कम आवृत्ति विशेषज्ञों द्वारा इसकी अपर्याप्त पहचान के कारण है। चुवाशिया में एक अच्छी तरह से ज्ञात पीआईडी ​​​​का एक उदाहरण सीवीआईडी ​​है, जो चुनिंदा आईजीए की कमी के बाद रूसी संघ के राष्ट्रीय रजिस्टर में दूसरा सबसे आम है। सीवीआईडी ​​​​के प्रभावी पता लगाने का कारण इस विकृति के निदान के मानदंडों के बारे में वयस्क नेटवर्क डॉक्टरों की अच्छी जागरूकता है, जो नैदानिक ​​​​समीक्षाओं और एसोसिएशन ऑफ थेरेपिस्ट्स ऑफ चुवाशिया के सम्मेलनों में रोगियों के बार-बार प्रदर्शन के कारण होता है।

इस प्रकार, चुवाशिया में, संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी का पता लगाना, चयनात्मक IgA की कमी कम है, जो, जाहिरा तौर पर, विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से संबंधित मुद्दों, PID के निदान सहित) के बीच नैदानिक ​​​​प्रतिरक्षा विज्ञान में बुनियादी ज्ञान की कमी से जुड़ा है। साथ ही डॉक्टरों द्वारा इम्यूनोलॉजिकल डायग्नोस्टिक विधियों का अपर्याप्त उपयोग।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी। वयस्क दल में, माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य मुख्य रूप से आम हैं। सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में अधिग्रहित दोष अधिक बार देखे जाते हैं, कम अक्सर हास्य में। इसका कारण, जाहिरा तौर पर, यह है कि टी कोशिकाएं एपोप्टोजेनिक कारकों के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं, बी कोशिकाओं की तुलना में उनकी झिल्ली पर व्यक्त बीसीएल प्रोनकोजीन एंटीजन द्वारा एपोप्टोटिक मृत्यु से सुरक्षित होती हैं, और एपोप्टोसिस को प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिका मृत्यु का मुख्य तंत्र माना जाता है। और विकास प्रतिरक्षा की कमी। कोई भी कारक जो टी-सेल एपोप्टोसिस (आयनीकरण विकिरण, तनाव, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और इथेनॉल के बढ़े हुए स्तर, संक्रमण, आदि) को प्रेरित कर सकता है, माध्यमिक टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी की घटना में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकता है। हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की माध्यमिक अपर्याप्तता, एक नियम के रूप में, पहले से मौजूद गंभीर बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। अनुकूली प्रतिरक्षा के हास्य तंत्र की अधिग्रहीत अपर्याप्तता का कारण बनने वाली मुख्य स्थितियां इस प्रकार हैं:

1) मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम, पुरानी अग्नाशयशोथ, सीलिएक रोग से जुड़ी प्रोटीन की कमी, जलने की बीमारी("निर्माण सामग्री" - अमीनो एसिड की कमी के कारण इम्युनोग्लोबुलिन अणुओं का संश्लेषण बिगड़ा हुआ है);

2) इम्युनोग्लोबुलिन और इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के नुकसान के लिए अग्रणी स्थितियां - नेफ्रोटिक सिंड्रोम (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, ग्लोमेरुलर फिल्टर न केवल कम आणविक भार प्रोटीन के लिए गुजरता है, बल्कि उच्च आणविक भार के लिए भी - इम्युनोग्लोबुलिन सहित ग्लोब्युलिन), रक्तस्राव, लिम्फोरिया, जलन;

3) मल्टीपल मायलोमा (मायलोमा - बी-लिम्फोसाइटों का एक असामान्य क्लोन जिसने अनियंत्रित वृद्धि के गुणों को हासिल कर लिया है, एक वर्ग, एक विशिष्टता के इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करता है, बढ़ता हुआ मायलोमा अस्थि मज्जा में बी-लिम्फोसाइटों के सामान्य क्लोनों की जगह लेता है, दूसरे के इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करता है। , लगभग 108, विभिन्न विशिष्टताएं, विकास के साथ IgA myeloma IgG और IgM के स्तर को कम करता है, IgG myeloma IgA और IgM में कमी के साथ होता है, और IgD मायलोमा और प्रकाश श्रृंखला रोग में, इम्युनोग्लोबुलिन के तीन मुख्य वर्ग कम हो जाते हैं);

4) स्प्लेनेक्टोमी सिंड्रोम (जब प्लीहा को हटा दिया जाता है, तो सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कुछ हद तक प्रभावित होती है, लेकिन ह्यूमरल लिंक काफी बाधित होता है, क्योंकि प्लीहा मुख्य रूप से एंटीबॉडी उत्पादन का एक अंग है)।

इन स्थितियों में, एंटीबॉडी की सामग्री में हाइपो-, एगैमाग्लोबुलिनमिया के स्तर में कमी हो सकती है। जन्मजात रूपों के विपरीत, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विनोदी तंत्र में एक माध्यमिक दोष के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर अंतर्निहित प्रक्रिया के पाठ्यक्रम और गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है, उनकी सामग्री सामान्य हो सकती है (इम्यूनोग्लोबुलिन प्रतिस्थापन चिकित्सा के बिना) की छूट की अवधि के दौरान अंतर्निहित रोग।

डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञों के डेटा द्वारा निर्देशित, सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की माध्यमिक अपर्याप्तता के एटियोपैथोजेनिक कारकों के रूप में, निम्नलिखित का उल्लेख किया जाना चाहिए:

1) भौतिक और रासायनिक कारकों का प्रभाव:

• भौतिक (आयनीकरण विकिरण, माइक्रोवेव, शुष्क जलवायु क्षेत्रों में उच्च या निम्न वायु तापमान, आदि);
• रासायनिक (इम्यूनोसप्रेसेंट्स, कीमोथेरेपी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, दवाएं, शाकनाशी, कीटनाशक, मानव निर्मित प्रदूषण वातावरणभारी धातुओं के लवण);

2) किसी व्यक्ति के जीवन का आधुनिक तरीका (शारीरिक निष्क्रियता, "सूचना" रोग के विकास के साथ सूचना की अधिकता);

3) कुपोषण (दैनिक पानी और भोजन के राशन में आवश्यक सूक्ष्म पोषक तत्वों की कमी - जस्ता, तांबा, लोहा, विटामिन - रेटिनॉल, एस्कॉर्बिक अम्ल, अल्फा-टोकोफेरोल, फोलिक एसिड; प्रोटीन-ऊर्जा कुपोषण, कुपोषण, कैशेक्सिया, चयापचय संबंधी विकार, मोटापा);

3) वायरल संक्रमण:

• तीव्र - खसरा, रूबेला, कण्ठमाला, चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस, दाद, आदि;
• लगातार - क्रोनिक हेपेटाइटिस बी, सबस्यूट स्केलेरोजिंग पैनेंसेफलाइटिस, एड्स, आदि;
• जन्मजात - साइटोमेगाली, रूबेला (टॉर्च-कॉम्प्लेक्स);

4) प्रोटोजोअल आक्रमण और कृमि (मलेरिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, लीशमैनियासिस, ट्राइकिनोसिस, एस्कारियासिस, आदि);

5) जीवाणु संक्रमण (स्टैफिलोकोकल, न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल, तपेदिक, आदि);

6) घातक संरचनाएं, विशेष रूप से लिम्फोप्रोलिफेरेटिव;

7) ऑटोइम्यून रोग;

1. प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं (रक्तस्राव, लिम्फोरिया) के नुकसान की ओर ले जाने वाली स्थितियां;
2. बहिर्जात और अंतर्जात नशा (विषाक्तता, थायरोटॉक्सिकोसिस, विघटित मधुमेह मेलेटस);
3. न्यूरोहोर्मोनल विनियमन का उल्लंघन (तनाव प्रभाव - गंभीर आघात, संचालन, शारीरिक, खेल सहित, अधिभार, मानसिक आघात);
4. प्राकृतिक इम्युनोडेफिशिएंसी - प्रारंभिक बचपन, जेरोन्टोलॉजिकल उम्र, गर्भवती महिलाएं (गर्भावस्था की पहली छमाही)।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी हैं तीखा(एक तीव्र संक्रामक रोग, आघात, नशा, तनाव, आदि के कारण) और दीर्घकालिक(पुरानी प्युलुलेंट-इंफ्लेमेटरी बीमारियों, ट्यूमर, क्रोनिक स्ट्रेस, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होना, प्रतिकूल पर्यावरणीय और भू-रासायनिक परिस्थितियों वाले क्षेत्रों में रहना आदि)। तीव्र इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान इम्युनोग्राम मापदंडों में असामान्यताओं की पहचान के आधार पर किया जाता है - टी-लिम्फोसाइटों (सीडी3+), टी-हेल्पर्स (सीडी4+) की संख्या में कमी, और इम्यूनोरेगुलेटरी इंडेक्स (सीडी4+/सीडी8+) में कमी। एक नियम के रूप में, वे क्षणिक हैं और धीरे-धीरे एक अनुकूल पाठ्यक्रम और अंतर्निहित बीमारी के पर्याप्त एटियोपैथोजेनेटिक उपचार के साथ प्रसिद्ध, तथाकथित सामान्य मजबूत करने वाली दवाओं और एजेंटों (विटामिन, अनुकूलन, फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं, आदि) के अतिरिक्त बंद हो जाते हैं। साथ ही ऊर्जा-चयापचय चिकित्सा (वोबेंज़िम, कोएंजाइम Q10)। क्रोनिक इम्युनोडेफिशिएंसी तीन प्रकारों में हो सकती है: 1) नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के साथ, 2) प्रयोगशाला असामान्यताओं की अनुपस्थिति में नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ, 3) एक कारण कारक के साथ (उदाहरण के लिए, पर्यावरणीय रूप से प्रतिकूल परिस्थितियों में रहना), नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति और प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की उपस्थिति। पहला प्रकार अधिक सामान्य है। दूसरे प्रकार में, जब इम्युनोडेफिशिएंसी केवल नैदानिक ​​रूप से प्रकट होती है, लेकिन एक विशिष्ट इम्युनोग्राम में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है, तो अधिक सूक्ष्म स्तर पर प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज का उल्लंघन, जो नियमित परीक्षा के दौरान नहीं पाया जाता है, से इंकार नहीं किया जाता है। औपचारिक रूप से सामान्य मानप्रतिरक्षा स्थिति के संकेतक, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया का प्रतिबिंब हैं, किसी दिए गए व्यक्ति के लिए "पैथोलॉजिकल" हो सकते हैं, जो शरीर के प्रतिरोध का पर्याप्त उच्च स्तर प्रदान करने में असमर्थ हैं। तीसरा प्रकार, जो खुद को केवल इम्युनोडेफिशिएंसी के इम्युनोलैबोरेटरी संकेतों के रूप में प्रकट करता है, संक्षेप में, एक प्रीडिसिस है, जो माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़े रोगों के लिए एक जोखिम कारक है - संक्रामक, ऑटोइम्यून, ऑन्कोलॉजिकल, आदि। अक्सर तीसरे प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी क्रोनिक थकान सिंड्रोम के लक्षणों के साथ होती है।

क्रोनिक थकान और प्रतिरक्षा रोग सिंड्रोम (सीएफएस)। 1984 में ए. लॉयड और सह-लेखकों द्वारा पहली बार वर्णित और रोगी द्वारा अनुभव की जाने वाली पुरानी थकान के रूप में वर्णित है, जो आराम के बाद गायब नहीं होती है और समय के साथ मानसिक और शारीरिक दोनों तरह के प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी आती है। सीएफएस के रोगियों में प्रतिरक्षा प्रणाली के एक स्पष्ट असंतुलन की खोज रोग के नाम को पुरानी थकान और प्रतिरक्षा रोग के सिंड्रोम में बदलने का आधार थी। सीएफएस मुख्य रूप से पारिस्थितिक रूप से प्रतिकूल क्षेत्रों में पंजीकृत है उच्च स्तररासायनिक रूप से हानिकारक पदार्थों या विकिरण के बढ़े हुए स्तर के साथ पर्यावरण का प्रदूषण। ये कारक प्रतिरक्षा प्रणाली (मुख्य रूप से, अनुकूली प्रतिरक्षा के सेलुलर तंत्र) की स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जो स्पष्ट रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान और गुप्त वायरस (दाद वायरस, एपस्टीन-बार वायरस) की सक्रियता के साथ गुप्त वायरस की दृढ़ता का समर्थन करता है। ) सीएफएस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की शुरुआत आमतौर पर के इतिहास से जुड़ी होती है जुकाम, कम अक्सर भावनात्मक तनाव. सीएफएस के लक्षणों में गंभीर थकान, मांसपेशियों में कमजोरी जो रात की नींद के बाद दूर नहीं होती है, सोने में कठिनाई, बुरे सपने के साथ सतही नींद और अवसाद की आवर्तक अवस्थाएं शामिल हैं। सीएफएस के रोगियों के लिए, विशेष रूप से युवा लोगों के लिए, श्वसन वायरल संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता विशिष्ट है। मरीजों को दर्द और गले में खराश (गैर-एक्सयूडेटिव ग्रसनीशोथ) की शिकायत होती है। कुछ रोगियों में, वजन कम होना, त्वचा का पीलापन, कम होना नोट किया जाता है। कई शोधकर्ताओं के अनुसार, सीएफएस के पैथोफिजियोलॉजिकल आधार में प्रतिरक्षा संबंधी विकार निहित हैं। दरअसल, अधिकांश रोगियों में, टी कोशिकाओं की संख्या में कमी, उनकी प्रोलिफेरेटिव गतिविधि में कमी, एनके कोशिकाओं के कार्य में कमी और डिसइम्यूनोग्लोबुलिनमिया पाए जाते हैं। सीएफएस के साथ रोगियों के व्यापक उपचार में इम्युनोग्राम के नियंत्रण में ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, इम्युनोमोड्यूलेटर और एडाप्टोजेन्स की नियुक्ति शामिल है।

इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के सुधार के सिद्धांत। हास्य अपर्याप्तता के सुधार में प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी और एंटीबॉडी उत्पादन उत्तेजक की नियुक्ति शामिल है। रिप्लेसमेंट इम्यूनोथेरेपी का संकेत तब दिया जाता है जब इम्युनोग्लोबुलिन की कुल सांद्रता 5 ग्राम / लीटर से कम हो। इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी (सैंडोग्लोबुलिन, ऑक्टागैम, इंट्राग्लोबिन या अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन) को सप्ताह में 2 बार 0.1-0.2 ग्राम / किग्रा की खुराक पर 1.2 ग्राम / किग्रा तक की मासिक खुराक पर प्रशासित किया जाता है। सीवीआईडी ​​प्रकार के एग्माग्लोबुलिनमिया के लिए एंटीबॉडी उत्पादन के उत्तेजक संकेत दिए गए हैं: मायलोपिड 3 मिलीग्राम (0.3% घोल 1 मिली) इंट्रामस्क्युलर रूप से हर दूसरे दिन 6-8 इंजेक्शन, सोडियम न्यूक्लिनेट - 0.2 ग्राम दिन में 3 बार मौखिक रूप से 21 दिनों के लिए या डेरिनैट 1.5% समाधान 2-3 दिनों के अंतराल पर 5 मिली 8-10 इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन।

फागोसाइटिक लिंक को नुकसान के मामले में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: पॉलीऑक्सिडोनियम 0.006-0.012 ग्राम वयस्कों के लिए हर दूसरे दिन, पहले 5 इंजेक्शन, फिर 2-3 दिनों के अंतराल पर, 7-10 इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए; 10 दिनों के लिए जीभ के नीचे प्रति दिन 1 टैबलेट 1 बार (वयस्कों के लिए टैबलेट - 0.01 ग्राम प्रत्येक); डेरिनैट 0.25% घोल - 10 दिनों के लिए दिन में 3-4 बार नाक में 2 बूँदें।

अनुकूली प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक में दोषों के मामले में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: 1) थाइमिक मूल की तैयारी (थायमालिन 0.010-0.020 ग्राम / मी रात में 7-10 इंजेक्शन; थाइमोजेन 0.01% -1 मिली / मी दैनिक - 3- 10 इंजेक्शन; इम्यूनोफैन 0.005% - 1.0 मिली s / c या / m 5-7 इंजेक्शन हर दूसरे दिन या 2-3 दिन, 8-10 इंजेक्शन के कोर्स के लिए); 2) इंटरफेरॉन की तैयारी (मानव ल्यूकोसाइट इंटरफेरॉन 1,000,000 आईयू इंट्रामस्क्युलर रूप से सप्ताह में 2 बार 6 महीने तक; रीफेरॉन 3,000,000-5,000,000 आईयू इंट्रामस्क्युलर रूप से सप्ताह में 2 बार 4 सप्ताह से 6 महीने तक); 3) आईएल -2 का पुनः संयोजक एनालॉग - रोनकोल्यूकिन 500,000-1,000,000 आईयू ड्रिप या एस / सी द्वारा 48-72 घंटे 3-5-10 इंजेक्शन के अंतराल के साथ; 4) अंतर्जात इंटरफेरोजेनेसिस के उत्तेजक (एमिक्सिन 0.125 ग्राम - भोजन के बाद पहले दिन 2 गोलियां, फिर हर दूसरे दिन 1 टैबलेट; साइक्लोफेरॉन - गोलियां 0.15 ग्राम और इंजेक्शन समाधान 12.5% ​​- 2 मिली, के लिए मूल योजना के अनुसार निर्धारित) 1, 2, 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26, 29 दिन)।

ग्रंथ सूची

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- मुख्य रूप से जन्मजात प्रकृति की रोग स्थितियों का एक समूह, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्सों के काम का उल्लंघन होता है। रोग के प्रकार के आधार पर लक्षण अलग-अलग होते हैं, मुख्य रूप से बैक्टीरिया और वायरल एजेंटों के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है। पैथोलॉजी का निदान प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों, आणविक आनुवंशिक विश्लेषण (वंशानुगत रूपों के लिए), और रोगी के इतिहास के अध्ययन के माध्यम से किया जाता है। उपचार में रिप्लेसमेंट थेरेपी, बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन और संक्रमण नियंत्रण के उपाय शामिल हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी के कुछ रूप लाइलाज हैं।

सामान्य जानकारी

XX सदी के 50 के दशक से प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का सक्रिय रूप से अध्ययन किया गया है - इस प्रकार की पहली स्थिति के बाद, जिसे उनका नाम मिला, 1952 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ ओग्डेन ब्रूटन द्वारा वर्णित किया गया था। फिलहाल, पैथोलॉजी की 25 से अधिक किस्में ज्ञात हैं, ज्यादातरजिनमें से आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग हैं। विभिन्न प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी की घटनाएं 1:1,000 से 1:5,000,000 तक होती हैं। अधिकांश रोगी 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चे हैं, पहले वयस्कों में हल्के रूपों का पता लगाया जा सकता है। कुछ मामलों में, एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था का पता केवल परिणामों से लगाया जाता है प्रयोगशाला परीक्षण. कुछ प्रकार की बीमारियों को कई विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, उच्च मृत्यु दर होती है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण

विभिन्न कारकों के प्रभाव में अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में प्राथमिक प्रकृति की इम्यूनोडिफ़िशिएंसी अवस्थाएँ बनने लगती हैं। अक्सर उन्हें अन्य दोषों (डिस्ट्रोफी, ऊतकों और अंगों की विसंगतियों, फेरमेंटोपैथी) के साथ जोड़ा जाता है। ईटियोलॉजिकल आधार के अनुसार, तीन मुख्य समूह हैं जन्मजात विकृतिप्रतिरक्षा तंत्र:

• आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण।अधिकांश रोग प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं के विकास और विभेदन के लिए जिम्मेदार जीन में दोषों के कारण उत्पन्न होते हैं। ऑटोसोमल रिसेसिव या सेक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस आमतौर पर नोट किया जाता है। सहज और जर्मलाइन म्यूटेशन का एक छोटा अनुपात है।
• टेराटोजेनिक प्रभावों के परिणामस्वरूप।प्रतिरक्षा के साथ जन्मजात समस्याएं भ्रूण पर विभिन्न प्रकृति के विषाक्त पदार्थों के प्रभाव के कारण हो सकती हैं। इम्यूनोडेफिशियेंसी अक्सर TORCH संक्रमण के कारण होने वाली विकृतियों के साथ होती है।
• अस्पष्ट एटियलजि।इस समूह में ऐसे मामले शामिल हैं जब प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी के कारण की पहचान करना संभव नहीं है। यह अभी भी बेरोज़गार हो सकता है आनुवंशिक असामान्यताएंकमजोर या अज्ञात टेराटोजेनिक प्रभाव।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारणों, रोगजनन और उपचार के तरीकों की खोज का अध्ययन जारी है। समान स्थितियों के एक पूरे समूह के संकेत पहले से ही हैं जो खुद को स्पष्ट लक्षणों के रूप में प्रकट नहीं करते हैं, लेकिन कुछ शर्तों के तहत संक्रामक जटिलताओं को भड़का सकते हैं।

रोगजनन

प्रतिरक्षा की कमी के विकास का तंत्र एटियलॉजिकल कारक पर निर्भर करता है। पैथोलॉजी के सबसे सामान्य आनुवंशिक रूप में, कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के कारण, उनके द्वारा एन्कोड किए गए प्रोटीन या तो संश्लेषित नहीं होते हैं या उनमें कोई दोष होता है। प्रोटीन के कार्यों के आधार पर, लिम्फोसाइटों के निर्माण की प्रक्रिया, उनके परिवर्तन (टी- या बी-कोशिकाओं, प्लाज्मा कोशिकाओं, प्राकृतिक हत्यारों में) या एंटीबॉडी और साइटोकिन्स की रिहाई बाधित होती है। रोग के कुछ रूपों को मैक्रोफेज की गतिविधि में कमी या प्रतिरक्षा के कई लिंक की जटिल अपर्याप्तता की विशेषता है। टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव के कारण होने वाली इम्युनोडेफिशिएंसी की किस्में, अक्सर प्रतिरक्षा अंगों - थाइमस, अस्थि मज्जा, लिम्फोइड ऊतक की क्षति के कारण होती हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली के व्यक्तिगत तत्वों के अविकसित होने से इसका असंतुलन होता है, जो शरीर की सुरक्षा के कमजोर होने से प्रकट होता है। किसी भी मूल की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण बार-बार होने वाले फंगल, बैक्टीरियल या वायरल संक्रमण का विकास होता है।

वर्गीकरण

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकारों की संख्या काफी बड़ी है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली की जटिलता और इसके व्यक्तिगत लिंक के घनिष्ठ एकीकरण के कारण है, जिसके परिणामस्वरूप एक भाग का विघटन या "बंद" पूरे शरीर की सुरक्षा को कमजोर करने में योगदान देता है। आज तक, ऐसी स्थितियों का एक जटिल शाखित वर्गीकरण विकसित किया गया है। इसमें इम्युनोडेफिशिएंसी के पांच मुख्य समूह शामिल हैं, जिनमें से प्रत्येक में कई सबसे सामान्य प्रकार के विकृति शामिल हैं। एक सरलीकृत संस्करण में, इस वर्गीकरण को निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है:

1. सेलुलर प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमी।समूह अपर्याप्त गतिविधि या टी-लिम्फोसाइटों के निम्न स्तर के कारण होने वाली स्थितियों को जोड़ता है। इसका कारण थाइमस की कमी, फेरमेंटोपैथी और अन्य (मुख्य रूप से आनुवंशिक) विकार हो सकते हैं। इस प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी के सबसे सामान्य रूप हैं डिजॉर्ज और डंकन सिंड्रोमेस, ऑरोटासिडुरिया, लिम्फोसाइट एंजाइम की कमी।
2. हास्य प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमी।स्थितियों का एक समूह जिसमें मुख्य रूप से बी-लिम्फोसाइटों का कार्य कम हो जाता है, इम्युनोग्लोबुलिन का संश्लेषण बिगड़ा हुआ है। अधिकांश रूप डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया की श्रेणी से संबंधित हैं। सबसे प्रसिद्ध सिंड्रोम ब्रूटन, वेस्ट, आईजीएम या ट्रांसकोबालामिन II की कमी है।
3. संयुक्त प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी।सेलुलर और ह्यूमर इम्युनिटी दोनों की कम गतिविधि के साथ रोगों का एक व्यापक समूह। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, इस प्रकार में सभी प्रकार की प्रतिरक्षा की कमी के आधे से अधिक शामिल हैं। उनमें से, गंभीर (ग्लानज़मैन-रिनिकर सिंड्रोम), मध्यम (लुई-बार रोग, ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम) और मामूली इम्युनोडेफिशिएंसी प्रतिष्ठित हैं।
4. फागोसाइट्स की प्राथमिक विफलता।आनुवंशिक विकृति जो मैक्रो- और माइक्रोफेज की कम गतिविधि का कारण बनती है - मोनोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स। इस प्रकार के सभी रोगों को दो बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है - न्यूट्रोपेनिया और ल्यूकोसाइट्स की गतिविधि और केमोटैक्सिस में दोष। उदाहरण कोस्टमैन के न्यूट्रोपेनिया, आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम हैं।
5. प्रोटीन की कमी को पूरा करें।इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का एक समूह, जिसका विकास पूरक घटकों को कूटने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। नतीजतन, झिल्ली हमले के परिसर का गठन बाधित होता है, और अन्य कार्य जिनमें ये प्रोटीन शामिल होते हैं, पीड़ित होते हैं। यह पूरक-निर्भर प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, ऑटोइम्यून स्थितियों या का कारण बनता है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण

प्रतिरक्षा की कमी के विभिन्न रूपों की नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत विविध है, इसमें न केवल प्रतिरक्षा संबंधी विकार शामिल हो सकते हैं, बल्कि विकृतियां, ट्यूमर प्रक्रियाएं और त्वचा संबंधी समस्याएं भी शामिल हो सकती हैं। यह बाल रोग विशेषज्ञों या प्रतिरक्षाविज्ञानी को शारीरिक परीक्षण और बुनियादी स्तर पर भी विभिन्न प्रकार की विकृति में अंतर करने की अनुमति देता है प्रयोगशाला अनुसंधान. हालांकि, कुछ सामान्य लक्षण हैं जो प्रत्येक समूह के रोगों में समान होते हैं। उनकी उपस्थिति इंगित करती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली का कौन सा लिंक या भाग अधिक हद तक प्रभावित हुआ था।

सेलुलर प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमियों में, वायरल और फंगल रोग प्रबल होते हैं। य़े हैं बार-बार सर्दी लगना, सामान्य से अधिक गंभीर, बचपन के वायरल संक्रमण (चिकन पॉक्स, कण्ठमाला), गंभीर हर्पेटिक घाव। अक्सर मौखिक गुहा, जननांग अंगों की कैंडिडिआसिस होती है, फेफड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग के फंगल संक्रमण की उच्च संभावना होती है। प्रतिरक्षा प्रणाली के सेलुलर लिंक में कमी वाले व्यक्तियों में घातक नियोप्लाज्म विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है - लिम्फोमा, विभिन्न स्थानीयकरण का कैंसर।

शरीर की हास्य सुरक्षा का कमजोर होना आमतौर पर स्वयं प्रकट होता है अतिसंवेदनशीलताजीवाणु एजेंटों के लिए। मरीजों को निमोनिया, पुष्ठीय त्वचा के घाव (पायोडर्मा) विकसित होते हैं, जो अक्सर एक गंभीर चरित्र (स्टेफिलो- या स्ट्रेप्टोडर्मा, एरिसिपेलस) लेते हैं। स्रावी IgA के स्तर में कमी के साथ, श्लेष्मा झिल्ली (आंखों का कंजाक्तिवा, मौखिक और नाक गुहाओं की सतह), साथ ही साथ ब्रोंची और आंतें मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ वायरल और बैक्टीरियल दोनों जटिलताएं होती हैं। अक्सर, यह प्रतिरक्षा की कमी की अभिव्यक्ति नहीं होती है जो सामने आती है, लेकिन अन्य, अधिक विशिष्ट लक्षण - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, विकृतियां, थाइमस के ट्यूमर और लिम्फोइड ऊतक।

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया और बिगड़ा हुआ ग्रैनुलोसाइट फागोसाइटोसिस भी जीवाणु संक्रमण की लगातार घटना की विशेषता है। विभिन्न अंगों में फोड़े के गठन के साथ पुरुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाएं असामान्य नहीं हैं, उपचार की अनुपस्थिति में, कफ, सेप्सिस का गठन संभव है। पूरक-संबंधित इम्युनोडेफिशिएंसी की नैदानिक ​​तस्वीर या तो बैक्टीरिया के लिए शरीर के प्रतिरोध में कमी के रूप में या ऑटोइम्यून घावों के रूप में प्रस्तुत की जाती है। पूरक-निर्भर प्रतिरक्षा विकारों का एक अलग प्रकार - वंशानुगत एएनओ - शरीर के विभिन्न हिस्सों में आवर्तक एडिमा द्वारा प्रकट होता है।

जटिलताओं

सभी प्रकार की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी गंभीर संक्रामक जटिलताओं के बढ़ते जोखिम से एकजुट होती हैं। शरीर की सुरक्षा कमजोर होने के कारण, रोगजनक रोगाणुओं को गंभीर नुकसान होता है विभिन्न निकाय. सबसे अधिक प्रभावित फेफड़े (निमोनिया, ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्किइक्टेसिस), श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा, अंग जठरांत्र पथ. रोग के गंभीर मामलों में, यह संक्रमण है जो शैशवावस्था में मृत्यु का कारण बनता है। पैथोलॉजी के बढ़ने से हो सकता है comorbidities- मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकास में विसंगतियां, प्लीहा और यकृत को नुकसान। इम्युनोडेफिशिएंसी के कुछ रूप लंबे समय में घातक ट्यूमर के गठन का कारण बन सकते हैं।

निदान

इम्यूनोलॉजी में, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकार की उपस्थिति और पहचान को निर्धारित करने के लिए बड़ी संख्या में तकनीकों का उपयोग किया जाता है। अधिक बार, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य जन्मजात होते हैं, इसलिए उन्हें बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों और महीनों में पहले ही पता लगाया जा सकता है। बार-बार बैक्टीरिया या वायरल रोग, बोझ वंशानुगत इतिहास, अन्य विकृतियों की उपस्थिति। हल्के इम्युनोडेफिशिएंसी की किस्मों को बाद में निर्धारित किया जा सकता है, अक्सर प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान संयोग से खोजा जाता है। प्रतिरक्षा के वंशानुगत और जन्मजात विकारों के निदान के लिए मुख्य तरीके हैं:

• सामान्य निरीक्षण।त्वचा की जांच करते समय भी गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति पर संदेह करना संभव है। बीमार बच्चों में, गंभीर जिल्द की सूजन, पुष्ठीय घाव, शोष और श्लेष्म झिल्ली के क्षरण का अक्सर पता लगाया जाता है। कुछ रूप चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक की सूजन से भी प्रकट होते हैं।
• लैब परीक्षण।ल्यूकोसाइट सूत्र में सामान्य विश्लेषणरक्त परेशान है - ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, एग्रानुलोसाइटोसिस और अन्य विसंगतियां नोट की जाती हैं। कुछ किस्मों के साथ, ल्यूकोसाइट्स के कुछ वर्गों के स्तर में वृद्धि संभव है। ह्यूमरल प्रकार की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी में एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया की पुष्टि करता है, असामान्य मेटाबोलाइट्स (फेरमेंटोपैथी के साथ) की उपस्थिति।
• विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन।निदान को स्पष्ट करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को निर्धारित करने के लिए कई विधियों का उपयोग किया जाता है। इनमें सक्रिय ल्यूकोसाइट्स के लिए विश्लेषण, ग्रैन्यूलोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि, इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर (सामान्य और व्यक्तिगत अंशों में - आईजीए, ई, जी, एम) शामिल हैं। इसके अलावा, रोगी के पूरक अंशों, इंटरल्यूकिन और इंटरफेरॉन स्थितियों के स्तर का एक अध्ययन किया जाता है।
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की वंशानुगत किस्मों का निदान उन जीनों को अनुक्रमित करके किया जा सकता है जिनके उत्परिवर्तन एक रूप या किसी अन्य बीमारी की ओर ले जाते हैं। यह DiGeorge, Bruton, Duncan, Wiscott-Aldrich syndromes और कई अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों में निदान की पुष्टि करता है।

विभेदक निदान मुख्य रूप से अधिग्रहित माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ किया जाता है, जो रेडियोधर्मी संदूषण, साइटोटोक्सिक पदार्थों के साथ विषाक्तता, ऑटोइम्यून और ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के कारण हो सकता है। चिकने रूपों में कमी के कारण को भेद करना विशेष रूप से कठिन है, जो मुख्य रूप से वयस्कों में निर्धारित होते हैं।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का उपचार

एटियलजि और रोगजनन में अंतर के कारण सभी प्रकार के विकृति विज्ञान के लिए कोई समान उपचार सिद्धांत नहीं हैं। सबसे गंभीर मामलों में (ग्लानज़मैन-रिनिकर सिंड्रोम, कोस्टमैन के एग्रानुलोसाइटोसिस), कोई भी चिकित्सीय उपाय अस्थायी हैं, संक्रामक जटिलताओं के कारण रोगी मर जाते हैं। कुछ प्रकार की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का इलाज अस्थि मज्जा या भ्रूण के थाइमस प्रत्यारोपण से किया जाता है। विशेष कॉलोनी-उत्तेजक कारकों के उपयोग से सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी को कम किया जा सकता है। फेरमेंटोपैथी के साथ, लापता एंजाइम या मेटाबोलाइट्स का उपयोग करके चिकित्सा की जाती है - उदाहरण के लिए, बायोटिन की तैयारी।

डिस्ग्लोबुलिनमिया (प्राथमिक ह्यूमर इम्युनोडेफिशिएंसी) के साथ, प्रतिस्थापन चिकित्सा का उपयोग किया जाता है - लापता वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत। किसी भी रूप के उपचार में संक्रमण के उन्मूलन और रोकथाम पर ध्यान देना अत्यंत आवश्यक है। जीवाणु, वायरल या फंगल संक्रमण के पहले लक्षणों पर, रोगियों को उपयुक्त दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। अक्सर, संक्रामक विकृतियों को पूरी तरह से ठीक करने के लिए उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। दवाई. बच्चों में, सभी टीकाकरण रद्द कर दिए जाते हैं - ज्यादातर मामलों में वे अप्रभावी होते हैं, और कुछ खतरनाक भी होते हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का पूर्वानुमान बहुत भिन्न होता है विभिन्न प्रकारविकृति विज्ञान। गंभीर रूप लाइलाज हो सकते हैं, जिससे बच्चे के जीवन के पहले महीनों या वर्षों में मृत्यु हो सकती है। अन्य किस्मों को प्रतिस्थापन चिकित्सा या अन्य उपचारों के माध्यम से सफलतापूर्वक नियंत्रित किया जा सकता है, जिसका रोगी के जीवन की गुणवत्ता पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है। हल्के रूपों में नियमित चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि, रोगियों को हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए और संक्रमण के स्रोतों से संपर्क करना चाहिए, और यदि वायरल या जीवाणु संक्रमण के संकेत हैं, तो किसी विशेषज्ञ से संपर्क करें। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की वंशानुगत और अक्सर जन्मजात प्रकृति को देखते हुए रोकथाम के उपाय सीमित हैं। इनमें बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले माता-पिता के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श (बढ़ी हुई आनुवंशिकता के साथ) और प्रसव पूर्व आनुवंशिक निदान शामिल हैं। गर्भावस्था के दौरान, महिलाओं को विषाक्त पदार्थों या वायरल संक्रमण के स्रोतों के संपर्क से बचना चाहिए।