बच्चों में इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

एनीमिया की कई किस्में होती हैं, जिनमें से कुछ का शरीर के कामकाज और किसी व्यक्ति की भलाई को बिल्कुल भी प्रभावित नहीं करता है। 11% सभी रक्ताल्पता की संख्या है, जिनमें से 5% रक्ताल्पता के रक्तलायी लक्षण हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों की अपनी विशेषताएं हैं, जो इस प्रकार को अन्य प्रकार के रोग से अलग करती हैं। कारणों को अक्सर वंशानुगत और अधिग्रहित के रूप में नोट किया जाता है। उपचार विशेष रूप से एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है।

हीमोलिटिक अरक्तताएक रक्त रोग है जिसमें रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी होती है। यह उनके विनाश या हेमोलिसिस (काम करने की छोटी अवधि) से जुड़ा है। यदि सामान्य रूप से, लाल रक्त कोशिकाओं को 120 दिनों तक कार्य करना चाहिए, तो हेमोलिटिक एनीमिया के साथ वे समय से पहले नष्ट हो जाते हैं।

हेमोलिटिक प्रक्रिया की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि एरिथ्रोसाइट्स कितनी जल्दी नष्ट हो जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या इस तथ्य से चिह्नित होती है कि अस्थि मज्जा में नई कोशिकाओं का उत्पादन करने का समय नहीं होता है।

इस प्रकार, हेमोलिटिक एनीमिया के हल्के रूप के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर कम हो जाता है, लेकिन परिधीय रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर प्रभावित नहीं हो सकता है। यदि परिसंचारी रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन और उनकी संख्या के बीच स्पष्ट असंतुलन है, तो रोग के सभी लक्षण प्रकट होते हैं, जिसमें कार्य करता है अस्थि मज्जासमाप्त हो गए हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे अस्पष्ट रूप ऑटोइम्यून है। रोग के इस रूप के साथ, शरीर के एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली से जुड़ जाते हैं, यही वजह है कि प्रतिरक्षा प्रणाली इन कोशिकाओं को विदेशी मानने लगती है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करती है, उन्हें नष्ट कर देती है, जिससे रक्त में उनकी संख्या में कमी आती है।

एनीमिया का यह रूप क्यों विकसित होता है? हालांकि, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दो कारण हैं:

1. जटिलताओं: हेमोब्लास्टोसिस, गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस, आक्रामक क्रोनिक हेपेटाइटिस, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, प्राणघातक सूजन, इम्युनोडेफिशिएंसी, लीवर सिरोसिस, संक्रमण।
2. एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में।

रोग की धीमी प्रकार की प्रगतिशील प्रकृति है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँइसकी घटना के कारणों पर निर्भर नहीं करता है। इस प्रकार, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पहले लक्षण सबफ़ेब्राइल तापमान हैं, हल्का दर्द हैजोड़ों, कमजोरी और पेट दर्द। फिर रोगसूचकता तेज हो जाती है और त्वचा की गंभीर पीलापन और चिपचिपाहट, पीलिया में वृद्धि, और यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के रूप में प्रकट होती है।

50% मामलों में, रोग तीव्र रूप में प्रकट होता है, जो तेजी से विकसित होता है। रोगी शिकायत कर सकता है, लेकिन जांच करने पर, पहले लक्षण व्यक्त नहीं किए जा सकते हैं। रोगी की शिकायतें हैं:

• कार्डियोपालमस।
• प्रदर्शन में कमी।
• बढ़ती कमजोरी।
• सिरदर्द।
• तापमान 38-39 डिग्री तक बढ़ जाता है।
• चक्कर आना।
• हवा की कमी।
• बिना खाना खाए मतली और उल्टी होना।
• कमरबंद चरित्र के ऊपरी पेट में दर्द।

बाह्य रूप से, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के बिना त्वचा का पीलापन बढ़ सकता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए रोग का निदान खराब है। प्रभावी उपचार के कोई तरीके नहीं हैं। हालांकि, रोग की एक स्थिर छूट प्राप्त करने के तरीके हैं - कट्टरपंथी स्प्लेनेक्टोमी और हार्मोनल दवाएं लेना।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

दुर्भाग्य से, हेमोलिटिक एनीमिया का कारण जानने के बावजूद, रोगी को ठीक करने के लिए डॉक्टर हमेशा उस पर कार्रवाई नहीं कर सकते। हालांकि, बीमारी के कारणों को जानने से इसके विकास को रोकने में मदद मिल सकती है।

• लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण और महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए जिम्मेदार गुणसूत्र सेट में प्रदर्शित होने वाले वंशानुगत दोष। यह दोष माता-पिता से चुनिंदा रूप से प्रेषित होता है।
• प्रणालीगत या स्व - प्रतिरक्षित रोग, जो संयोजी ऊतक और संवहनी स्थान की स्थिति को प्रभावित करते हैं।
• संक्रामक रोग(मलेरिया)।
• ल्यूकेमिया जैसे रक्त रोग।
• भारी जलन या आघात।
• परिचालन हस्तक्षेप।
• वायरल या जीवाणु रोगतीव्र या जीर्ण रूप में।
• औद्योगिक जहर या जहरीले पदार्थों के संपर्क में आना।
• आरएच-संघर्ष गर्भावस्था।
• कुछ दवाएं लेना: एंटीबायोटिक्स, कीमोथेरेपी दवाएं, विरोधी भड़काऊ दवाएं, सल्फोनामाइड्स।
• आरएच कारक या संबंधित और उसके घटकों (प्लाज्मा, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, आदि) के समूह के अनुसार गलत रक्त आधान।
• जन्मजात हृदय दोष, मुख्य वाहिकाएँ।
• कृत्रिम ऊतक कृत्रिम अंग जो रक्त के संपर्क में आते हैं।
• बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस वाल्व और हृदय की भीतरी परत की बीमारी है।
• माइक्रोकिरुलेटरी बेड के जहाजों के रोग।
• कंपकंपी रात में हीमोग्लोबिनुरियाऔर शीत हीमोग्लोबिनुरिया उत्तेजित जीर्ण रूपहीमोलिटिक अरक्तता।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

आम आदमी के लिए हेमोलिटिक एनीमिया की उपस्थिति को पहचानना महत्वपूर्ण है। यह निम्नलिखित लक्षणों द्वारा निर्धारित किया जाता है:

1. पीलिया सिंड्रोम, जो खुद को नींबू-पीले रंग की त्वचा और खुजली वाली संवेदनाओं में प्रकट करता है। मांस के ढलानों के समान मूत्र गहरा और काला भी हो जाता है। इस मामले में, मल अपरिवर्तित रहता है, जो रोग को पीलिया से अलग करता है।
2. एनीमिया सिंड्रोम। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। लक्षण दिखाई देते हैं ऑक्सीजन भुखमरी: चक्कर आना, धड़कन, मांसपेशियों की ताकत में कमी, कमजोरी, सांस की तकलीफ।
3. अतिताप का सिंड्रोम। उस समय तापमान में अचानक 38 डिग्री की वृद्धि जब लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है।
4. हेपेटोसप्लेनोमेगाली सिंड्रोम। लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल के लिए जिम्मेदार अंगों में वृद्धि - यकृत और प्लीहा। कुछ हद तक, यकृत बढ़ता है, जो सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन से चिह्नित होता है। हेमोलिसिस की डिग्री के आधार पर प्लीहा बढ़ता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षण हैं:

• हड्डियों और पेट में दर्द।
• गुर्दे में दर्द।
• लूज़ मोशन।
• अंतर्गर्भाशयी विकास का उल्लंघन: विकृतियां, अनुपातहीन विभिन्न भागतन।
• छाती में दर्द, मायोकार्डियल रोधगलन जैसा।

लक्षण तब प्रकट होते हैं जब एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल 120 के बजाय 15 दिन होता है। नैदानिक ​​पाठ्यक्रमअव्यक्त (मुआवजा), जीर्ण (गंभीर एनीमिया के साथ) और हेमोलिटिक एनीमिया के संकट रूप को आवंटित करें। संकट हेमोलिटिक एनीमिया सबसे गंभीर है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया

जन्मजात या वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लक्षण जन्म से ही दिखाई देते हैं। बच्चों में लक्षण एनीमिया के प्रकार से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन सावधानीपूर्वक देखभाल और उपचार की आवश्यकता होती है। सौभाग्य से, हेमोलिटिक एनीमिया प्रति 100,000 में 2 मामलों में होता है।

मिंकोव्स्की-चोफर्ड हेमोलिटिक एनीमिया एक दोषपूर्ण जीन का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाएं अपना आकार बदलती हैं, सोडियम आयन के लिए अधिक पारगम्य हो जाती हैं। रोग एनीमिक लक्षणों और शरीर के विकास में विसंगतियों द्वारा व्यक्त किया जाता है। एक कट्टरपंथी स्प्लेनेक्टोमी के बाद जीवन का पूर्वानुमान आरामदायक हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया का एक अन्य रूप जी-6-पीडी गतिविधि की कमी के साथ एक बीमारी है। हेमोलिसिस फलियां खाने या कुछ दवाएं लेने के बाद होता है। लक्षण हेमोलिटिक एनीमिया से मिलते-जुलते हैं, जिसकी पहचान हेमोसाइडरिनुरिया और हीमोग्लोबिनुरिया की अभिव्यक्ति है।

थैलेसीमिया आनुवंशिक हेमोलिटिक एनीमिया का एक सामान्य रूप है जिसमें ग्लोबिन का अत्यधिक संचय होता है, जिससे समय से पहले ऑक्सीकरण और लाल रक्त कोशिका झिल्ली का विनाश होता है। यह रोग एनीमिक सिंड्रोम के साथ-साथ शारीरिक, साइकोमोटर विकास में प्रकट होता है। रोग की निरंतर प्रगति और छूट की अवधि की अनुपस्थिति के कारण घातक परिणाम काफी बड़ा है।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए उपचार का कोर्स अन्य प्रकार के एनीमिया की तुलना में सबसे कठिन है, क्योंकि हेमोलिसिस की प्रक्रियाओं को प्रभावित करने के लिए डॉक्टरों की अक्षमता के कारण। उपचार योजना में शामिल हो सकते हैं:

1. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में साइटोस्टैटिक्स का रिसेप्शन।
2. मानव इम्युनोग्लोबुलिन और ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान।
3. विटामिन बी12 और फोलिक एसिड का सेवन।
4. ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का रिसेप्शन: मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, कॉर्टिनेफ, प्रेडनिसोलोन।
5. एक संक्रामक प्रकृति की जटिलताओं की रोकथाम और पुरानी विकृति का तेज होना।
6. न्यूनतम स्तर तक उनकी संख्या में कमी के साथ खुले एरिथ्रोसाइट्स का हेमोट्रांसफ्यूजन।
7. स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा को हटाना है, जो रोग का निदान करने में मदद करता है। विभिन्न के लिए प्रभावी नहीं वंशानुगत प्रजातिएनीमिया और मिंकोव्स्की-चोफर्ड एनीमिया।

पूर्वानुमान

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए कौन से डॉक्टर भविष्यवाणियां करते हैं? यह किसी विशेष मामले में उपचार के तरीकों और उनकी प्रभावशीलता पर निर्भर करता है। रोग बढ़ने पर जीवन प्रत्याशा या तो बढ़ या घट सकती है।

मैं ^ ^ टी/बच्चे

ओसीटा / स्नातकोत्तर शिक्षा

संगोष्ठी संख्या 158 "बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया"

द्वारा संचालित: बाल रोग विभाग, स्नातकोत्तर शिक्षा के शैक्षिक और वैज्ञानिक संस्थान, डोनेट्स्क राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय। एम गोर्की। के लिए अनुशंसित: बाल रोग विशेषज्ञ, रुधिरविज्ञानी, सामान्य चिकित्सक - पारिवारिक चिकित्सा।

NAGORNYA N.V.1, VILCHEVSKAYA E.V.2, BORDYUGOVA E.V.1, LUACHAK A.P.1, MARCHENKO E.H.1, Yuldasheva S.A.3 एम। गोर्की 2 सामान्य अभ्यास विभाग - स्नातकोत्तर शिक्षा के शैक्षिक और वैज्ञानिक संस्थान की पारिवारिक चिकित्सा

3यूक्रेन के नेशनल एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के आपातकालीन और पुनर्निर्माण सर्जरी संस्थान के नाम पर रखा गया कुलपति. बत्तख

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया

समस्या की प्रासंगिकता

हेमोलिटिक एनीमिया (एचए) एक एकल रोगजनक विशेषता के अनुसार एकजुट विषम रोगों का एक समूह है: एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल को छोटा करना, तीव्रता की अलग-अलग डिग्री के एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस का विकास।

इन रोगों के एटियलजि और रोगजनन अलग-अलग हैं, लेकिन मुख्य नैदानिक ​​​​लक्षण परिसर समान है: एक हाइपरजेनेरेटिव प्रकृति का एनीमिया, अप्रत्यक्ष अंश के कारण बिलीरुबिन चयापचय के विकार, हेपेटोलियनल सिंड्रोम। निदान स्थापित करने के लिए, बिलीरुबिन चयापचय के विकारों से जुड़े कई रोगों के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है।

समग्र लक्ष्य जीए का निदान करने में सक्षम होना, जीए के नोसोलॉजिकल रूपों को नेविगेट करना, रोगी के प्रबंधन की रणनीति निर्धारित करना है।

विशिष्ट लक्ष्य

हेमोलिसिस के नैदानिक ​​​​लक्षण परिसर के मुख्य लक्षणों की पहचान करें, नैदानिक ​​​​निदान करें, रोगी के प्रबंधन की रणनीति निर्धारित करें, पहले प्रदान करें आपातकालीन देखभालगंभीर हेमोलिसिस के साथ।

सैद्धांतिक प्रश्न

1. जीए वर्गीकरण।

2. जीए के मुख्य लक्षण परिसर की नैदानिक ​​​​विशेषताएं।

3. वंशानुगत जीए: एटियलजि, रोगजनन, क्लिनिक, उपचार रणनीति।

4. अधिग्रहित जीए: एटियलजि, रोगजनन, क्लिनिक, उपचार रणनीति।

नैदानिक ​​वर्गीकरण

एनीमिया का वर्गीकरण 1979 में एल.आई. आइडलसन:

खून की कमी से जुड़ा एनीमिया;

बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस के कारण एनीमिया;

रक्त के विनाश में वृद्धि के कारण एनीमिया।

ए वंशानुगत:

1. मेम्ब्रेनोपैथी (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, पायरोपोयकिलोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया)।

2. Fermentopathies (एम्बडेन-मेयरहोफ चक्र में दोष, पेंटोस फॉस्फेट चक्र, न्यूक्लियोटाइड चयापचय, मेथेमोग्लोबिनेमिया)।

3. हीमोग्लोबिन (सिकल सेल रोग, थैलेसीमिया, एरिथ्रोपोर्फिरिया) की संरचना और संश्लेषण में दोषों के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।

बी खरीदा:

1. इम्यून और इम्यूनोपैथोलॉजिकल (ऑटोइम्यून, आइसोइम्यून, ट्रांसइम्यून, हैप्टन ड्रग एनीमिया)।

2. संक्रामक (एपस्टीन-बार और साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस,

© नागोर्नया एन.वी., विलचेवस्काया ई.वी., बोर्दयुगोवा ई.वी., दुडचक ए.पी., मार्चेंको ई.एन., युलदाशेवा एस.ए., 2013 © बाल स्वास्थ्य, 2013 © ज़ास्लाव्स्की ए.यू। ., 2013

3. लाल रक्त कोशिकाओं (भारी धातु विषाक्तता, सांप के जहर) को रासायनिक क्षति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।

4. विटामिन की कमी (ई-विटामिन की कमी से समय से पहले होने वाला एनीमिया)।

5. हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति के कारण होता है (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी), एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन, एरिथ्रोसाइट्स की प्रत्यक्ष यांत्रिक चोटों के परिणामस्वरूप इंट्राकार्डियक पैथोलॉजी के साथ संयुक्त। एक वाल्व कृत्रिम अंग, विशाल रक्तगुल्म (कज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम), यकृत के रक्तवाहिकार्बुद) के संपर्क में।

उपरोक्त वर्गीकरण के आधार पर, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि GA एक स्वतंत्र रोग और रोग का लक्षण दोनों हो सकता है।

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस तीव्र, कालानुक्रमिक और क्रोनिक हेमोलिसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोलिटिक संकट (तीव्र हेमोलिसिस) के रूप में हो सकता है।

एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस की मुख्य नैदानिक ​​​​विशेषताएं:

बदलती गंभीरता का एनीमिया;

हीमोग्लोबिन टूटने वाले उत्पादों के साथ यकृत के कार्यात्मक अधिभार के परिणामस्वरूप अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि के कारण बिलीरुबिन चयापचय का उल्लंघन;

यकृत के कार्यात्मक भार में वृद्धि और प्लीहा के ज़ब्ती कार्य में वृद्धि के कारण प्लीहा में प्रमुख वृद्धि के साथ हेपेटोलियनल सिंड्रोम।

हेमोलिटिक संकट के दौरान, रोगी सामान्य कमजोरी, बुखार, सिरदर्द, भूख न लगना, मतली, कभी-कभी उल्टी, पेट में दर्द या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन की भावना, पीलिया, मोमी टिंट के साथ पीली त्वचा की शिकायत करते हैं।

एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन असंबद्धजनन के कलंक की ओर ध्यान आकर्षित कर सकता है: टॉवर खोपड़ी, गॉथिक आकाश, जबड़े की विकृति, दांत, परितारिका का हाइपरक्रोमिया, नाक के पुल का पीछे हटना, सूक्ष्म-फथाल्मिया, टॉर्टिकोलिस, आदि।

हेमोलिसिस की भरपाई के लिए हेमटोपोइजिस के एरिथ्रोइड रोगाणु की जलन के कारण एनीमिया प्रकृति में हाइपरजेनेरेटिव है। एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस (तीव्र या पुरानी) का एक प्रयोगशाला संकेत रेटिकुलोसाइटोसिस में वृद्धि हुई है, अस्थि मज्जा से अपरिपक्व न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोइड तत्वों की रिहाई के कारण नॉरमोसाइट्स की उपस्थिति जिसमें परिपक्व एरिथ्रोइड तत्वों के वर्ग से संबंधित नाभिक के अवशेष होते हैं।

अन्य सभी अभिव्यक्तियाँ जो HA में हो सकती हैं, एक ऐसी बीमारी के कारण होती हैं जिसके खिलाफ एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस होता है। इस प्रकार, पर आरंभिक चरणहा का निदान आवश्यक है

ऐसी बीमारियों के साथ विभेदक निदान करें:

अधिग्रहित और जन्मजात जीए और हीमोग्लोबिनोपैथी;

जिगर की विकृति;

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग;

संक्रामक रोग।

वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता - प्रमुख

बीमारियों का एक समूह जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली, एरिथ्रोसाइट फेरमेंटोपैथी, और हीमोग्लोबिन अस्थिरता से जुड़े एनीमिया के उल्लंघन से जुड़े वंशानुगत एचए को जोड़ता है।

नैदानिक ​​तस्वीर। वंशानुगत जीए, को छोड़कर हेमोलिटिक सिंड्रोमअलग-अलग गंभीरता की, संकट के रूप में कालानुक्रमिक या तीव्र रूप से होने वाली, सामान्य फेनोटाइपिक विशेषताएं हैं: एक विशाल खोपड़ी, नाक के पुल का पीछे हटना, गॉथिक तालु, जबड़े की विकृति, दांत, रोग का निदान, सिंडैक्टली, पॉलीडेक्टीली, माइक्रोफथाल्मिया, हेटरोक्रोमिक आईरिस, टॉर्टिकोलिस को नोट किया जा सकता है। एक्स-रे संकेतहेमटोपोइजिस के अस्थि मज्जा ब्रिजहेड का विस्तार खोपड़ी के रेडियोग्राफ़ पर "ब्रश" का एक लक्षण है और ललाट की हड्डी की आंतरिक प्लेट का मोटा होना है।

आइए हम वंशानुगत रोगों के व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों पर चर्चा करें जिनका सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​महत्व है।

वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (मिन्कोव्स्की-चोफर्ड रोग) - आनुवंशिक रोग(वंशानुक्रम का प्रकार - ऑटोसोमल प्रमुख), अलग-अलग तीव्रता के हेमोलिसिस के साथ, एरिथ्रोसाइट्स, स्फेरोसाइटोसिस, स्प्लेनोमेगाली और पीलिया के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी आई।

एटियलजि। एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ा हुआ विनाश एरिथ्रोसाइट झिल्ली (स्पेक्ट्रिन और एकिरिन का दोष, आदि) के एक या एक से अधिक प्रोटीन की कमी या विकृति का परिणाम है।

पैथोफिज़ियोलॉजी:

1. एरिथ्रोसाइट झिल्ली में लिपिड की हानि।

2. एरिथ्रोसाइट्स में सोडियम संतुलन का उल्लंघन (उनमें पानी का संचय बढ़ जाना)।

3. एरिथ्रोसाइट के क्षेत्र को कम करना और साइटोप्लाज्म का संघनन (स्प्लेनिक साइनस से गुजरते समय एरिथ्रोसाइट्स के विकृत होने की क्षमता को कम करता है)।

क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स प्लीहा में मैक्रोफेज द्वारा संलग्न हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर। रोग का कोर्स लहरदार है, हेमोलिटिक संकट को कई महीनों से 1-2 साल तक चलने वाले सापेक्ष छूट से बदल दिया जाता है। एक संक्रमण, मनो-भावनात्मक ओवरस्ट्रेन, शारीरिक गतिविधि, जलवायु क्षेत्र में बदलाव से एक हेमोलिटिक संकट शुरू हो सकता है। रोग का कोर्स हल्का हो सकता है (संकट-मुक्त या संकट आवृत्ति के साथ 1-2 वर्षों में 1 बार से अधिक नहीं), मध्यम गंभीर (वर्ष में 2-3 बार संकट) और लगातार संकटों के साथ गंभीर और स्पष्ट उल्लंघन बिलीरुबिन चयापचय।

स्नातकोत्तर शिक्षा / स्नातकोत्तर शिक्षा

छोटे बच्चों में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की विशेषताएं:

रोग की क्रमिक शुरुआत, एनीमिया की धीमी प्रगति, अक्सर गंभीर;

बिलीरुबिन चयापचय का गंभीर उल्लंघन;

पैरेन्काइमल हेपेटाइटिस का लगातार विकास;

पहले 3 महीनों के बच्चों में, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस और रेटिकुलोसाइटोसिस नगण्य रूप से व्यक्त किए जाते हैं और अधिक दिखाई देते हैं देर से उम्र. मानदंड की उपस्थिति विशेषता है, खासकर संकट के दौरान;

संकट से बाहर निकलना धीमा है;

एरिथ्रोसाइट्स के न्यूनतम आसमाटिक प्रतिरोध में कमी के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के अधिकतम आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि देखी गई है।

जटिलताएं। नवजात शिशुओं में परमाणु पीलिया, 1 माह से अधिक उम्र के बच्चों में - पित्ताश्मरता, क्रोनिक हेपेटाइटिस, यकृत का सिरोसिस। वाले व्यक्तियों में बार-बार हेमोट्रांसफ्यूजन के साथ गंभीर पाठ्यक्रमरोग - हेमोसिडरोसिस। Parvovirus संक्रमण में पुनर्योजी संकट।

नैदानिक ​​सुविधाओंवसूली संकट:

3-11 वर्ष के बच्चों में मनाया जाता है, जो 4-5 दिनों से 2 सप्ताह तक रहता है;

उच्च तापमान प्रतिक्रिया, गंभीर नशा के साथ संकट की तीव्र शुरुआत;

पूर्ण अनुपस्थिति icterus त्वचा और श्वेतपटल;

एनीमिया की गंभीरता के अनुसार प्लीहा का आकार नहीं बढ़ता है;

शुरुआत में और हेमोलिटिक संकट की ऊंचाई पर, कोई रेटिकुलोसाइटोसिस नहीं होता है;

कुछ रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है;

मायलोग्राम में - एरिथ्रोइड रोगाणु के एक प्रमुख संकुचन के साथ हेमटोपोइजिस का दमन (प्रक्रिया प्रतिवर्ती है)।

प्रयोगशाला निदान

1. अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया। 25% रोगियों में, मुआवजे के कारण एनीमिया नहीं देखा जा सकता है। एरिथ्रोसाइट की औसत मात्रा, एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री, एक रंग संकेतक सामान्य, बढ़ा, घटा हो सकता है।

2. गंभीर रेटिकुलोसाइटोसिस।

3. स्प्लेनेक्टोमी के बाद ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य है, बढ़ जाती है।

4. रक्त स्मीयरों में, एकल माइक्रोस्फेरोसाइट्स (छोटे आकार के एरिथ्रोसाइट्स, हाइपरक्रोमिक, केंद्रीय ज्ञान के बिना, पॉइकिलोसाइटोसिस) होते हैं।

5. एरिथ्रोसाइटोमेट्री के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा में कमी और एरिथ्रोसाइटोमेट्रिक वक्र को बाईं ओर स्थानांतरित करना।

6. एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध को कम करना: सोडियम क्लोराइड के हाइपोटोनिक समाधान में एरिथ्रोसाइट्स तेजी से हेमोलाइज्ड होते हैं (हेमोलिसिस 0.6-0.7% समाधान में शुरू होता है)।

7. अलग-अलग गंभीरता के अप्रत्यक्ष अंश के कारण रक्त सीरम में बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है।

8. मायलोग्राम में - एरिथ्रोइड रोगाणु के एक प्रमुख संकुचन के साथ हेमटोपोइजिस का दमन (प्रक्रिया प्रतिवर्ती है)।

इलाज। मिंकोव्स्की-चोफर्ड एनीमिया के उपचार में पसंद की विधि स्प्लेनेक्टोमी है। रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम वाले रोगियों के लिए स्प्लेनेक्टोमी का संकेत नहीं दिया गया है। गंभीर संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए, स्प्लेनेक्टोमी से पहले या बाद में न्यूमोकोकल वैक्सीन के साथ रोगनिरोधी टीकाकरण की सिफारिश की जाती है।

हेमोलिटिक संकट के मामले में, 8-10 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार हेमोट्रांसफ्यूजन को बदलें, डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में सुधार, संकेतों के अनुसार हृदय संबंधी दवाएं।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स और लोहे की तैयारी अनुपयुक्त हैं। रिकवरी संकट के साथ, अल्पकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर इंगित किया जाता है।

एरिथ्रोसाइट एंजाइम की कमी से जुड़े वंशानुगत नॉनस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया ग्लूकोज उपयोग के लिए विभिन्न एंजाइम प्रणालियों के उल्लंघन के परिणामस्वरूप एनीमिया का एक विषम समूह है, जिनमें से अधिकांश एरिथ्रोसाइट्स के आकारिकी में एक गैर-विशिष्ट परिवर्तन के साथ पुरानी या आंतरायिक हेमोलिसिस के साथ होते हैं। : बेसोफिलिया, पॉलीक्रोमेसिया, स्फेरोसाइटोसिस, लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स। रोगों के इस समूह की विशेषता है:

ऊष्मायन रक्त में सामान्य आसमाटिक प्रतिरोध;

37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर ऊष्मायन किए गए बाँझ रक्त के ऑटोहेमोलिसिस में वृद्धि (आमतौर पर, 48 घंटों के बाद, एरिथ्रोसाइट लसीका का प्रतिशत 0.4-4.5% है, साथ में) इस प्रकारहेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के 40% तक हेमोलाइज कर सकता है);

दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट चयापचय।

वंशानुगत गैर-गोलाकार की नैदानिक ​​तस्वीर-

साइटिक जीए: ऑक्सीडेंट या संक्रमण के संपर्क में आने के बाद हेमोलिसिस के एपिसोड; जीर्ण जीए; सेम (फेविज्म) खाने के बाद तीव्र हेमोलिसिस; मेथेमोग्लोबिनोपैथी; नवजात को पीलिया होना।

सबसे आम एरिथ्रोसाइट असामान्यता ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीएच) गतिविधि की कमी है। संरचनात्मक जीन जो G-6-FDG के संश्लेषण को निर्धारित करता है, X गुणसूत्र पर स्थित होता है, वह स्थान वर्णांधता के लिए जीन के बगल में स्थित होता है और इसलिए इसे अक्सर रंग अंधापन के साथ जोड़ा जाता है। वंशानुक्रम का प्रकार अपूर्ण रूप से प्रभावशाली है, लिंग से जुड़ा हुआ है। तदनुसार, लड़के समयुग्मजी होते हैं और इस रोग से पीड़ित होते हैं। होमोजीगोट लड़कियां बीमार हो जाती हैं, हेटेरोजाइट्स में 50% एंजाइम गतिविधि होती है और वे बीमार नहीं पड़ते।

जी-6-एफडीजी की गंभीर कमी के अफ्रीकी, भूमध्यसागरीय और दुर्लभ रूप हैं।

रोगजनन। G-6-PDH में कमी वाली कोशिकाएं NADP उत्पन्न करने की क्षमता में सीमित होती हैं और ग्लूटाथियोन का एक कम रूप बनाती हैं, जो कोशिकाओं के कामकाज के दौरान उत्पन्न होने वाले हाइड्रोजन पेरोक्साइड और मुक्त कणों की सामग्री को कम करने के लिए आवश्यक है। अधिक पेरोक्साइड के कारण ऑक्सीजन विस्फोट

हाइड्रोजन, एक प्रोटीन के विकृतीकरण की ओर जाता है जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली से जुड़ जाता है। परिणामी तथाकथित हेंज निकाय एरिथ्रोसाइट के आकार और संरचना को बदलते हैं। जब एरिथ्रोसाइट्स यकृत और प्लीहा से गुजरते हैं, तो कोशिका झिल्ली के एक हिस्से के साथ हाइंज निकायों को मैक्रोफेज द्वारा "चुटकी" कर दिया जाता है।

G-6-FDG की कमी की नैदानिक ​​​​तस्वीर। नवजात शिशुओं में, GA अक्सर गंभीर होता है और इसके लिए विनिमय आधान की आवश्यकता होती है। जिगर के ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ सिस्टम की परिपक्वता के साथ, हाइपरबिलीरुबिनेमिया की डिग्री कम हो जाती है।

बड़े बच्चों और वयस्कों में, जी-6-पीडी की कमी स्वयं को पुरानी जीए के रूप में प्रकट करती है, जिसका पाठ्यक्रम आम तौर पर अंतःक्रियात्मक बीमारियों और/या दवा के अतिरिक्त खराब हो जाता है।

दवाएं जो जी-6-एफडीजी की कमी में एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस का कारण बनती हैं: मलेरिया-रोधी दवाएं, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफुरन्स, एनाल्जेसिक, रसायन - मेथिलीन ब्लू, नेफ़थलीन, फेनिलहाइड्राज़िन, ट्रिनिट्रोटोलुइन, आदि। दवा लेने के दूसरे दिन तीव्र हेमोलिसिस होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर कुछ रोगियों में तीव्र हेमोलिसिस, तीव्र गुर्दे की विफलता द्वारा दर्शायी जाती है - डीआईसी। दवाओं को रद्द करने से हेमोलिसिस की समाप्ति होती है। हेमोग्राम में, हेमोलिसिस के लक्षणों के अलावा, न्यूट्रोफिल की बाईं ओर शिफ्ट के साथ न्यूट्रोफिलिया होता है, न्यूट्रोफिल की विषाक्त ग्रैन्युलैरिटी।

संक्रमण के दौरान एसिडोसिस का सुधार हेमोलिसिस को रोकता है।

जी-6-एफडीजी की कमी की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक फ़ेविज़म है। यह 1-5 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए विशिष्ट है जब फवा बीन्स खाते हैं या इन पौधों के पराग को साँस लेते हैं। सेम लेने के 5-24 घंटे बाद तीव्र हेमोलिसिस दिखाई देता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का तेज ब्लैंचिंग होता है, बुखार, हीमोग्लोबिनुरिया, पीठ दर्द, हीमोग्लोबिन (Hb) घटकर 60-40 g/l हो जाता है। अक्सर तीव्र गुर्दे की विफलता से जटिल। हेमोलिसिस की शुरुआत से 3-4 दिनों के बाद, धीमी गति से वसूली होती है।

प्रयोगशाला निदान। संकट के दौरान: गंभीर एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर शिफ्ट के साथ। संकट में एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान: हेंज निकायों की उपस्थिति, खंडित कोशिकाएं। 4-5 दिनों के बाद, रेटिकुलोसाइटोसिस 10-20 दिनों के बाद चोटी के साथ प्रकट होता है।

एनीमिया मैक्रो- या माइक्रोसाइटिक है, परिधीय रक्त के स्मीयरों में रंग, आकार, हेंज निकायों की उपस्थिति में एक विसंगति है। बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ - हीमोग्लोबिनुरिया। जी-6-एफडीजी की कमी का निदान एंजाइम गतिविधि के प्रत्यक्ष निर्धारण पर आधारित होना चाहिए। रोगी के रिश्तेदारों में G-6-PDG गतिविधि का निर्धारण दिखाया गया है।

इलाज। संकट का कारण बनने वाली दवा को रद्द करना। संक्रमण का उपचार, विघटन मधुमेहजिसके खिलाफ संकट खड़ा हो गया। गंभीर हाइपरबिलीरुबिनमिया वाले नवजात शिशुओं में, एक विनिमय आधान किया जाता है। DETOXIFICATIONBegin के

चिकित्सा, परिसंचारी रक्त की मात्रा में सुधार, अम्ल-क्षार संतुलन।

प्रतिस्थापन रक्त आधान का सहारा केवल एंटीकोआगुलंट्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर एनीमिया के मामले में लिया जाता है (लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थों की रिहाई की ओर जाता है और डीआईसी को भड़काता है)। बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है, तीव्र किडनी खराब- हेमोडायलिसिस।

निवारक टीकाकरणकेवल महामारी विज्ञान के संकेतों के अनुसार किया जाता है।

थैलेसीमिया एक या एक से अधिक ग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण में वंशानुगत विकार वाले रोगों का एक समूह है। ग्लोबिन श्रृंखलाओं के उत्पादन में असंतुलन के कारण, अप्रभावी हेमटोपोइजिस, एचबी का दोषपूर्ण उत्पादन, हेमोलिसिस और अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया विकसित होता है।

महामारी विज्ञान। हीमोग्लोबिनोपैथी सबसे आम मोनोजेनिक हैं वंशानुगत रोगबच्चों में (पृथ्वी पर लगभग 240 मिलियन लोग विश्व संगठनस्वास्थ्य सेवा)। दुनिया में हर साल इस बीमारी से ग्रसित लगभग 200,000 लोग पैदा होते हैं और मर जाते हैं। हेमोग्लोबिनोपैथिस अक्सर ट्रांसकेशिया, मध्य एशिया, दागिस्तान, मोल्दोवा, बश्किरिया आदि में पाए जाते हैं।

पैथोफिज़ियोलॉजी। प्रत्येक एचबी अणु में समान ग्लोबिन श्रृंखलाओं के 2 अलग-अलग जोड़े होते हैं। वयस्कों में, Hb को HbA (96%) और HbA2 (2.5%) द्वारा दर्शाया जाता है। भ्रूण में एचएलएफ का प्रभुत्व होता है। विभिन्न प्रकार के थैलेसीमिया ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं में से किसी एक में दोष से जुड़े होते हैं। एक या एक से अधिक ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं की चयनात्मक कमी के दो तत्काल परिणाम होते हैं:

एचबी संश्लेषण में कमी;

ग्लोबिन श्रृंखलाओं की अधिक संख्या की उपस्थिति के साथ ग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण में असंतुलन;

एरिथ्रोसाइट में चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन। उत्तरार्द्ध कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण हो जाता है और रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में नष्ट हो जाता है, अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और एचबी के टूटने के परिणामस्वरूप बनने वाले लोहे का बिगड़ा हुआ उपयोग विकसित होता है।

एचबी अणु की एक विशेष पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के संश्लेषण में कमी की डिग्री के आधार पर, थैलेसीमिया के 2 मुख्य प्रकार होते हैं: कैलमस। ए-थैलेसीमिया में, एचबीए पूरी तरह से (समयुग्मजी रूप में) या आंशिक रूप से (विषमयुग्मजी रूप में) एचबीएफ और एचबीए2 द्वारा बदल दिया जाता है। पी-थैलेसीमिया में पी-चेन का उत्पादन कम या बंद हो जाता है। चूँकि a-श्रृंखला का संश्लेषण बाधित नहीं होता है, इस स्थिति में HbF और HbA2 का निर्माण अधिक तीव्रता से आगे बढ़ेगा।

यदि रोगी विषमयुग्मजी है और एलील में से एक पी-श्रृंखला का उत्पादन करने की क्षमता रखता है, तो रक्त में एचबीए की मात्रा एचबीएफ और एचबीए2 (थैलेसीमिया माइनर) की बढ़ी हुई मात्रा के साथ कम हो जाएगी। यदि रोगी समयुग्मजी है, तो रक्त में 80-90% HLF होता है और HbA2 की मात्रा बढ़ जाती है (थैलेसीमिया मेजर - कूली रोग)।

नैदानिक ​​​​तस्वीर होमो- या हेटेरो-ज़ाइगोसिटी पर निर्भर करती है। थैलेसीमिया माइनर, थैलेसीमिया माइनर और थैलेसीमिया मिनिमल को गंभीरता के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। बड़े तलास-

स्नातकोत्तर शिक्षा / स्नातकोत्तर शिक्षा

परिवार (कूली की बीमारी) पी-थैलेसीमिया के साथ होमोजाइट्स में अधिक आम है, एचबीए में 10% तक की तेज कमी के साथ भ्रूण एचबीएफ में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। यह एरिथ्रोब्लास्टेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, यूरोबिलीरुबिनेमिया के साथ हेमोलिसिस में वृद्धि के साथ प्रगतिशील एनीमिया की विशेषता है, लेकिन मूत्र में पित्त वर्णक के बिना, मंगोलोइड चेहरे के कंकाल के गठन के साथ ऑस्टियोपोरोसिस, एक "ब्रश" लक्षण, एक विशाल खोपड़ी, एक गॉथिक आकाश (विस्तार) हेमटोपोइएटिक तलहटी)। हेमोसाइडरोसिस के कारण मानसिक, मानसिक विकास, बुखार, गैर-गहन पीलिया और त्वचा के भूरे रंग के रंग में अंतराल होता है, त्वचा के भूरे रंग के रंगद्रव्य को समय-समय पर नोट किया जाता है। यकृत और प्लीहा के विशाल आकार के कारण पेट का आकार तेजी से बढ़ जाता है। पाठ्यक्रम के साथ, बिजली-तेज, पुरानी और लंबी पुरानी रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें रोगी वयस्कता तक रहता है।

थैलेसीमिया माइनर लक्षण के विषमयुग्मजी वाहकों में होता है। यह बड़े लक्षणों के समान लक्षणों की विशेषता है, लेकिन कम स्पष्ट है। रोग गंभीर है प्रारंभिक अवस्था. अंतःक्रियात्मक संक्रमण, तनाव से हेमोलिटिक संकट हो सकता है। कभी-कभी बीमारी का एकमात्र लक्षण प्रयोगशाला परिवर्तन हो सकता है।

प्रयोगशाला निदान। मुख्य नैदानिक ​​मानदंड हीमोग्लोबिन प्रकारों के अध्ययन में एचबीएफ, ए2, एच का पता लगाना है। थैलेसीमिया मेजर, गंभीर हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया, एरिथ्रोब्लास्टोसिस, नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस में परिधीय रक्त के विश्लेषण में। स्मीयर लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स दिखाता है। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध अधिक होता है (सोडियम क्लोराइड के 0.1-0.2% घोल में भी हेमोलिसिस हो सकता है)।

बार-बार रक्त आधान की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीरम आयरन और फेरिटिन का स्तर बढ़ जाता है। रेडियोग्राफ़ पर: ऑस्टियोपोरोसिस, "ब्रश", "मछली" कशेरुक का एक लक्षण।

इलाज। थैलेसीमिया मेजर के साथ - 4-5 दिनों में 1 बार 15 मिली / किग्रा का बार-बार रक्त आधान। जटिलताएं: हेमोसिडरोसिस, जिसमें लोहे के अधिभार को कम करने के लिए डिफेरोक्सामाइन (डिस्फेरल) के साथ चिकित्सा की आवश्यकता होती है। स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी है। थैलेसीमिया मेजर के लिए एक कट्टरपंथी उपचार अस्थि मज्जा आवंटन है।

सिकल सेल रोग। शब्द "सिकल सेल रोग" का प्रयोग एक रोग प्रक्रिया को संदर्भित करने के लिए किया जाता है जिसमें एचबी की गाड़ी के कारण एनीमिया मनाया जाता है, जो हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत इसकी संरचना को बदलता है।

एटियलजि और रोगजनन। सिकल सेल एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें असामान्य एचबीएस संश्लेषित होता है। पी-श्रृंखला में, ग्लूटामिक एसिड अणु को एक वेलिन अणु द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिससे ग्लोबिन प्रोटीन अणु के गुणों में परिवर्तन होता है। संरचना में यह छोटा सा परिवर्तन आणविक स्थिरता और घुलनशीलता में गहन गड़बड़ी के लिए जिम्मेदार है। इलेक्ट्रिक चार्ज एचबी बदलता है, एरिथ्रोसाइट्स डिकॉन्फ़िगरेशन की संभावना खो देता है, एक साथ चिपक जाता है, हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत हेमोलाइज करता है।

हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत एचबीएस की घुलनशीलता में तेज कमी से एरिथ्रोसाइट्स का अर्धचंद्राकार विरूपण होता है, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, संवहनी ठहराव, एंडोथेलियम के लिए एरिथ्रोसाइट्स का पालन, ऊतक क्षति और अंग इस्किमिया, जो चिकित्सकीय रूप से दर्द सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं की सिकल आकार बनाने की क्षमता एचबीएस सामग्री के समानुपाती होती है। जिन रोगियों के एरिथ्रोसाइट्स में 50% से कम एचबीएस होता है, उनमें रोग के लक्षण नहीं दिखाई देते हैं। Ser-povidnost एसिडोसिस में बढ़ जाता है, जबकि क्षार कम हो जाता है। प्लीहा के साइनस में, सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं हेमोलाइज्ड होती हैं।

संक्रमण, बुखार के दौरान निर्जलीकरण, भुखमरी के दौरान एसिडोसिस, विभिन्न रोगों में हाइपोक्सिया से संकट उत्पन्न हो सकते हैं।

विरासत और महामारी विज्ञान। मध्य पूर्व, ग्रीस, भारत के देशों में सिकल जीन आम है, लेकिन अक्सर उष्णकटिबंधीय अफ्रीका में 40% से अधिक की हेटेरोज़ायोसिटी आवृत्ति के साथ। मलेरिया के लिए स्थानिक क्षेत्रों के साथ सिकल सेल रोग का भौगोलिक संबंध नोट किया गया है। HbSS के साथ समयुग्मजों में, सिकल सेल रोग की सबसे क्लासिक तस्वीर देखी जाती है; विषमयुग्मजी रूप में, वे सिकल सेल विसंगति की बात करते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर। नवजात शिशुओं में उच्च स्तरएचबीएफ पहले 8-10 हफ्तों के दौरान एक सुरक्षात्मक भूमिका निभाता है। 3 महीने या उससे अधिक के बच्चे की उम्र में, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, हाइपोक्सिया, एनेस्थीसिया आदि के साथ विभिन्न स्थितियों से संकट अधिक बार उकसाया जाता है।

सिकल सेल रोग में कई प्रकार के संकट होते हैं।

वासो-ओक्लूसिव संकट: उत्तेजक कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दैनिक और वर्ष में कई बार हो सकता है। सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स द्वारा बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन के कारण ऊतक हाइपोक्सिया और अंग रोधगलन की विशेषता है। पक्षाघात के विकास के साथ (में ठहराव) सेरेब्रल वाहिकाओं), हेमट्यूरिया (गुर्दे की केशिकाओं में ठहराव), सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन, त्वचा के अल्सर, कार्डियोमेगाली, मायलगिया, फेफड़े का रोधगलन, यकृत, प्लीहा। बार-बार होने वाले संकट से प्लीहा तंतुमयता, कार्यात्मक एस्पलेनिया, यकृत का सिरोसिस हो सकता है। सभी मामलों में, एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम. संकट आमतौर पर कुछ घंटों से लेकर कुछ दिनों तक में हल हो जाता है।

ज़ब्ती संकट: बच्चों में होता है और वयस्कों में बहुत कम होता है। अज्ञात कारणों से, महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली वाले रोगियों को प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं के अचानक निष्क्रिय अनुक्रम का अनुभव होता है, जिससे धमनी हाइपोटेंशन हो सकता है और अचानक मृत्यु हो सकती है।

हेमोलिटिक संकट: एरिथ्रोसाइट्स के लगातार मध्यम हेमोलिसिस को हमेशा नोट किया जाता है, लेकिन कभी-कभी एचबी में तेज कमी के साथ अचानक बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस हो सकता है (शायद ही कभी मनाया जाता है)।

अप्लास्टिक संकट: आमतौर पर मानव परवोवायरस बी19 और फोलेट की कमी से जुड़ी स्थितियों के कारण होता है।

होमोजीगस एचबीएसएस वाले बच्चे छोटे होते हैं और यौवन में देरी करते हैं, लेकिन उनकी वृद्धि देर से किशोरावस्था में जारी रहती है और वयस्कता में सामान्य स्तर तक पहुंच जाती है। वंशानुगत हा के सभी कलंक हेमटोपोइएटिक तलहटी (मंगोलॉयड प्रकार के चेहरे, टॉवर खोपड़ी, खोपड़ी रेडियोग्राफ़ पर "ब्रश" लक्षण, "मछली" कशेरुक) के विस्तार के कारण विशेषता हैं। 4 वर्षों के बाद, सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन अक्सर होता है। जांघ की हड्डी. सहज अस्थि भंग संभव है। लड़कों में प्रतापवाद होता है। रोग की एक जटिलता यकृत (कोलेस्टेसिस, सिरोसिस, कोलेलिथियसिस), गुर्दे (हाइपोस्टेनुरिया, हेमट्यूरिया), प्लीहा फाइब्रोसिस और कार्यात्मक एस्प्लेनिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न घावों को नुकसान है।

प्रयोगशाला निदान। निदान की मुख्य विधि हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन है, जिससे एचबीएस की सामग्री में वृद्धि का पता चलता है। सिकल सेल एनीमिया और पी-थैलेसीमिया के संयोजन के साथ, एचएलएफ और एचबीए 2 की सांद्रता बढ़ जाती है। रक्त परीक्षण में: अलग-अलग गंभीरता के नॉरमोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, एक संकट के दौरान, सिकल सेल एरिथ्रोसाइट्स, लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जा सकता है। अक्सर ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, जो माइक्रोकिरुलेटरी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ ल्यूकोसाइट्स के परिधीय पूल के सीमांकन के कारण होता है, अस्थि मज्जा समारोह में वृद्धि, और कार्यात्मक एस्प्लेनिया।

इलाज। प्रभावी उपचारकोई सिकल सेल रोग नहीं है, इसलिए रोगी की देखभाल जटिलताओं के उपचार के लिए निर्देशित की जानी चाहिए।

एरिथ्रोपोएसिस बढ़ाने के लिए, फोलिक एसिड की तैयारी लंबे समय तक निर्धारित की जानी चाहिए। आरबीसी आधान आमतौर पर नहीं किया जाता है, लेकिन रोगनिरोधी रक्त विनिमय संक्रमण संकटों की संख्या को कम कर सकता है, लेकिन आधान का जोखिम स्वयं अधिक हो सकता है।

एक संकट के दौरान, रोगी को गर्म रखा जाना चाहिए और पर्याप्त जलयोजन और दर्दनाशक दवाएं दी जानी चाहिए, और ऑक्सीजन प्रशासन प्रभावी है। बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए जेनरल अनेस्थेसियाइस कारण भारी जोखिमहेमोलिटिक संकट।

प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता

आइसोइम्यून जीए को इस तथ्य की विशेषता है कि एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस रोगी के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी की कार्रवाई के तहत होता है जो बाहर से शरीर में प्रवेश करते हैं ( रक्तलायी रोगनवजात; मां में ऑटोइम्यून जीए; एरिथ्रोसाइट्स का आधान जो एबीओ प्रणाली, आरएच कारक, आदि के अनुसार असंगत हैं)। Heteroimmune HAs रोगी के एरिथ्रोसाइट की सतह पर एक नए प्रतिजन की उपस्थिति से जुड़े होते हैं। यह नया एंटीजन एक दवा हो सकती है जो रोगी प्राप्त कर रहा है (एंटीबायोटिक,

सल्फ़ानिलमाइड, आदि), एंटीजन निवारक टीके. एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर तय होता है, और एक वायरस (एपस्टीन-बार वायरस, आदि) भी एक हैप्टेन हो सकता है। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस पूरक के अतिरिक्त और मैक्रोफेज द्वारा इसके विनाश के कारण होता है। हेटेरोइम्यून एचए का कोर्स आमतौर पर तीव्र होता है और वापसी के बाद समाप्त होता है औषधीय उत्पाद, संक्रमण का खात्मा।

ऑटोइम्यून एचए को एचए कहा जाता है जो तब होता है जब परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स और एरिथ्रोपोएसिस के अन्य अग्रदूतों के प्रतिजनों के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता बाधित होती है। सभी ऑटोइम्यून जीए को पृष्ठभूमि पर अज्ञातहेतुक और रोगसूचक में विभाजित किया जा सकता है सामान्य रोग(गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, गियार्डियासिस।)। जीवन के पहले महीनों को छोड़कर, किसी भी बचपन में ऑटोइम्यून जीए मनाया जाता है। इस प्रकार, रोग का एटियलजि विविध है।

रोगजनन द्वारा, अधूरे थर्मल एंटीजन के साथ ऑटोइम्यून जीए, इम्यून हैप्टेन, कोल्ड एंटीजन के साथ जीए, और छोटे बच्चों में बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून जीए प्रतिष्ठित हैं।

प्रयोगशाला निदान। प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण द्वारा एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का निर्धारण निर्णायक महत्व का है। रक्त के नैदानिक ​​विश्लेषण में: मध्यम / गंभीर एनीमिया, नॉरमोक्रोमिक, नॉरमोसाइटिक, रेटिकुलोसाइटोसिस। सबसे तीव्र और तीव्र शुरुआत के मामले में - ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर एक बदलाव के साथ। अप्रत्यक्ष अंश के कारण बिलीरुबिन चयापचय का उल्लंघन।

इलाज। बाल चिकित्सा अभ्यास में, थर्मल प्रकार के मुख्य रूप से अज्ञातहेतुक ऑटोइम्यून हा का इलाज करना आवश्यक है। उपचार की मुख्य विधि स्टेरॉयड के साथ मोनोथेरेपी है - 2 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक पर प्रेडनिसोलोन, 2-3 खुराक में विभाजित। रेटिकुलोसाइटोसिस के नियंत्रण में धीरे-धीरे वापसी के साथ पाठ्यक्रम कम से कम 4 सप्ताह का होना चाहिए और नकारात्मक नमूनाकूम्ब्स। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के लिए ऑटोइम्यून जीए प्रतिरोधी के मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं: एज़ैथियोप्रिन (इमरान 2-4 मिलीग्राम / किग्रा); साइक्लोफॉस्फेमाइड 2-3 मिलीग्राम / किग्रा आहार और खुराक के व्यक्तिगत चयन के साथ। रक्त आधान केवल स्वास्थ्य कारणों से किया जाता है: व्यक्तिगत चयन के अनुसार एरिथ्रोसाइट्स को धोया जाता है।

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एरिथ्रोसाइट्स में दोषपूर्ण आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण या बाहरी कारणों के प्रभाव में एरिथ्रोसाइट्स के छोटे जीवन चक्र द्वारा विशेषता एनीमिया का एक व्यापक समूह जो शुरू में स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट कर सकता है।

एरिथ्रोसाइट्स मानव रक्त में लाल रक्त कोशिकाएं हैं, जो पूरे शरीर की कोशिकाओं में ऑक्सीजन ले जाने और कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने के लिए जिम्मेदार हैं। एरिथ्रोसाइट मोबाइल है, रक्तप्रवाह से गुजरते समय अपनी प्रजाति के रूप को बदलने में सक्षम है। एक परिपक्व कोशिका 98% हीमोग्लोबिन से भरी होती है, एक जटिल यौगिक जो ऑक्सीजन को स्वीकार करने और छोड़ने में सक्षम है और कार्बन डाईऑक्साइडऊतक स्तर पर।

एक स्वस्थ कोशिका डिस्क के आकार की और उभयलिंगी आकार की होती है। यह वह रूप है जो सबसे कुशल गैस विनिमय की अनुमति देता है। मुख्य कार्य के अलावा, रक्त का एरिथ्रोसाइट घटक एसिड-बेस चयापचय के नियमन में शामिल होता है, हेमोस्टेसिस (रक्तस्राव को रोकना) को नियंत्रित करता है, एक पाचन क्रिया होती है (क्षय के दौरान, यह बिलीरुबिन (एक पदार्थ के गठन के लिए आवश्यक पदार्थ) को छोड़ती है पित्त), और प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं को भी बढ़ावा देता है।

एरिथ्रोसाइट्स की संरचना या आदेशित कार्यप्रणाली में परिवर्तन की डिग्री एक लक्षण जटिल है, जिसे सामान्य नाम से एकजुट किया जाता है - हेमोलिटिक एनीमिया।

कारण

रोग के कारणों में निम्नलिखित हैं:

• वंशागति।
• मानव शरीर में विषाक्त पदार्थों या तनावों का प्रवेश (जैविक या रासायनिक जहर, दवाएं, विभिन्न संक्रमण)।
• इम्यूनोलॉजिकल विकार।
• संवहनी कृत्रिम अंग और प्रत्यारोपण।
• गर्भावस्था के दौरान मां और भ्रूण का आरएच-संघर्ष।
• कुछ बीमारियों के गंभीर रूप (घातक उच्च रक्तचाप, ट्यूमर और अन्य)।
• आधान जटिलताओं दाता घटकरक्त।

वर्गीकरण

रोग के एटियलजि या कारण के आधार पर, निम्नलिखित नोसोलॉजिकल प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

वंशानुगत या जन्मजात, जिसमें शामिल हैं:

• न्यूरोफेरोसाइटिक। माता-पिता में से किसी एक से क्रोमोसोम सेट से प्राप्त अपर्याप्त एंजाइम गतिविधि का एक प्रमुख चरित्र है। नतीजतन, एरिथ्रोसाइट्स के जीवन में उल्लेखनीय कमी आई है। लाल कोशिकाओं का सामान्य जीवन चक्र 90 से 120 दिन का होता है। इस रूप के साथ, कमी 12-40 दिनों के लिए होती है।
• माइक्रोस्फेरोसाइटिक (मिन्कोव्स्की-चोफर्ड एनीमिया)। एक आनुवंशिक दोष जो लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली को नुकसान से प्रकट होता है। एरिथ्रोसाइट्स का गोलाकार आकार लोच से रहित होता है, जो संकीर्ण स्थानों में रक्त के प्रवाह को काफी कम कर देता है संचार प्रणाली. एरिथ्रोसाइट्स के विरूपण से माइक्रोस्फेरोसाइट्स नामक छोटे टुकड़े अलग हो जाते हैं। प्लीहा को इन माइक्रोफ़्रैग्मेन्ट्स का लगातार निपटान करने के लिए मजबूर होना पड़ता है। अंग पर एक बढ़ा हुआ भार हेमोलिटिक संकट की प्रगति के साथ उत्तरार्द्ध में प्रतिपूरक वृद्धि की ओर जाता है।
• हंसिया के आकार की कोशिका। हीमोग्लोबिन के निर्माण के लिए जिम्मेदार जीन के उत्परिवर्तन के कारण कोशिकाओं का वंशानुगत विनाश। उत्तरार्द्ध में असामान्य एस-आकार होता है, जो एरिथ्रोसाइट को एक दरांती का आकार देता है। छोटी केशिकाओं में, यह रूप व्यवहार्य नहीं होता है और जल्दी से ढह जाता है।
• . कोशिका संरचना का विनाश एक या दोनों माता-पिता (होमो या हेटेरोज़ीगस पैथोलॉजी) से विरासत में मिली हीमोग्लोबिन श्रृंखला में दोष के कारण देखा जाता है।
• भ्रूण या नवजात शिशु का हेमोलिटिक एनीमिया मां और बच्चे के आरएच एंटीजन की असंगति के कारण होता है।

खरीदा गया:

• स्व-प्रतिरक्षित। आत्म-आक्रमण के कारण होता है प्रतिरक्षा तंत्रजीव कोशिका झिल्ली और उनका विनाश।
• दर्दनाक। बाहरी कारण (कृत्रिम हृदय वाल्व, संवहनी कृत्रिम अंग या बड़े जहाजों की विसंगतियां) यांत्रिक रूप से सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के संचलन को नुकसान पहुंचाते हैं और बाधित करते हैं।
• तीव्र पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया (लेखक के अनुसार, मार्क्याफवा-मिकेली रोग)। अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं में उत्परिवर्तन के कारण होने वाली एक दुर्लभ प्रकार की बीमारी। इस रूप में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स भी आंशिक रूप से प्रभावित होते हैं। यह मुख्य रूप से रात में सक्रिय होता है। घटना के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, उत्तेजक कारक सर्जिकल हस्तक्षेप, गंभीर संक्रामक रोग, रक्त आधान, महिलाओं में भारी मासिक धर्म हो सकते हैं।
• विषाक्त हेमोलिसिस। जहरीले पदार्थों के प्रभाव में: रासायनिक जहर, कुछ दवाईलंबे समय तक उपयोग, कीड़े और सरीसृप के जैविक जहर एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड को भंग कर देते हैं।

रोग की गंभीरता के अनुसार, तीन रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आसान डिग्री।
• मध्यम गंभीरता।
• तीव्र प्रवाह।

रोग के पाठ्यक्रम के अनुसार, वहाँ हैं:

• गुप्त रूप। न्यूनतम नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ मुआवजा राज्य।
• दीर्घकालिक। अव्यक्त, सुस्त लक्षण, तेज होने की अवधि के साथ।
• संकट। विशेषता हैं तीव्र स्थितितत्काल सहायता की आवश्यकता में।

लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न उपप्रकारों के लिए नैदानिक ​​​​तस्वीर भिन्न होती है। सामान्य लक्षणरोग है। प्रारंभ में, स्क्लेरल पीलिया मनाया जाता है नेत्रगोलक, वृद्धि के साथ - पूर्णांक। सामान्य शिकायतें कमजोरी हैं, सरदर्द, चक्कर आना, बुखार, खुजली. जांच करने पर, प्लीहा और यकृत का बढ़ना अक्सर देखा जाता है। रोगियों का एक बड़ा प्रतिशत मूत्र और मल के रंग में परिवर्तन को नोट करता है। ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षणों की उपस्थिति: पीलापन, सांस की तकलीफ, धड़कन। पित्ताशय की थैली में ठहराव के परिणामस्वरूप, मतली की शिकायत, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन असामान्य नहीं है, और समय के साथ, पथरी और पित्त संबंधी शूल का निर्माण होता है।

शिशुओं और बच्चों में, मुख्य विशेषताएं एक विशाल खोपड़ी, संकीर्ण आंख सॉकेट, दांतों का खराब होना और मंद विकास है।

बुजुर्ग लोग अक्सर अनुभव करते हैं पोषी अल्सर निचला सिरा, दृश्य हानि।

हेमोलिटिक संकट के रोगसूचकता को उपरोक्त रोग प्रतिक्रियाओं में तेज और महत्वपूर्ण वृद्धि द्वारा व्यक्त किया गया है:

• नशा के संकेतक व्यक्त किए। तीव्र कमजोरी, ठंड लगना, मस्तिष्क की घटनाएं चेतना की हानि तक, जोड़ों में दर्द।
• गुर्दे की विफलता के लक्षण। गंभीर मामलों में, मूत्राशय में मूत्र का प्रवाह बंद हो जाता है।
• श्लेष्मा और त्वचा की त्वचा में वृद्धि।

इलाज

हेमोलिटिक एनीमिया के उत्पादक और तेज़ उपचार के लिए, सबसे पहले, रोग के रूप का पता लगाना आवश्यक है। निदान इतिहास और एक व्यापक नैदानिक ​​परीक्षा के आधार पर किया जाता है। यह हेमोलिसिस का तंत्र है जो विशिष्ट चिकित्सा की रणनीति को निर्धारित करता है। प्राथमिक कार्य हेमोलाइजिंग कारकों के प्रभाव को खत्म करना है।

रूढ़िवादी उपाय:

• प्रतिस्थापन के तरीके (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान, रक्त के विकल्प और प्लास्मफेरेसिस का उपयोग);
• ऑटोइम्यून विकारों के लिए हार्मोन थेरेपी, प्रभाव की अनुपस्थिति में, साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं;
• किसी विषैला कारक का पता चलने पर - आसव चिकित्सा, मजबूर मूत्राधिक्य, यदि आवश्यक हो - मारक की शुरूआत;
• जब जीवाणु प्रकृति का पता लगाया जाता है, तो एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं एक विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ।

शल्य चिकित्सा:

• स्प्लेनेक्टोमी - शल्य क्रिया से निकालनातिल्ली रोगी की किसी भी उम्र में सर्जरी के लिए बार-बार होने वाले संकट के पाठ्यक्रम को सर्जरी के लिए एक पूर्ण संकेत माना जाता है।
• यदि पथरी पाई जाती है, तो पित्ताशय की थैली को हटाने के साथ स्प्लेनेक्टोमी को जोड़ने की सिफारिश की जाती है।

एक संकट के विकास के साथ, हेमटोलॉजी विभाग में रोगी के समय पर अस्पताल में भर्ती होने के बाद, प्लास्मफेरेसिस के उपयोग के बाद, शरीर के वजन, ऑक्सीजन और हृदय निधि के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से हार्मोन सामने आता है। हाइपो- और औरिया के गंभीर मामलों में अच्छा प्रभावहेमोडायलिसिस के पास, "कृत्रिम किडनी" तंत्र द्वारा किया जाता है।

निवारण

हेमोलिटिक एनीमिया के विशाल बहुमत के लिए कोई विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस नहीं है। संकटों को रोकने में मदद करने के लिए यहां कुछ उपयोगी सुझाव दिए गए हैं:

• उपस्थित चिकित्सक का औषधालय अवलोकन, जैव रासायनिक रक्त मापदंडों की नियमित निगरानी, ​​​​स्व-उपचार की पूर्ण अस्वीकृति।
• परिसर का स्वागत विटामिन की तैयारीएंटीऑक्सीडेंट गतिविधि पर जोर देने के साथ और फोलिक एसिड.
• बड़ी मात्रा में तरल पीना।
• लंबी दूरी की उड़ानों का बहिष्करण, लंबी यात्राओं से बचना।
• तीव्र मनो-भावनात्मक और शारीरिक परिश्रम से बचना चाहिए।

पूर्वानुमान

हेमोलिटिक एनीमिया से अपने दम पर निपटने का प्रयास करने से स्थिति और खराब हो जाती है। किसी भी प्रकार का एनीमिया पर्याप्त उपचार की देरी से शुरू होने से ठीक होना मुश्किल हो जाता है। योग्य विशेषज्ञों के लिए समय पर पहुंच के साथ, अधिग्रहित एनीमिया के माध्यमिक रूप, जो शारीरिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी या रासायनिक कारकों के कारण होते हैं, उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, और ठीक होने की संभावना अधिक होती है।

एक लॉन्च किया गया संकट एक अत्यंत प्रतिकूल परिणाम की भविष्यवाणी करता है। जन्मजात रूपों के साथ, वसूली नहीं होती है, लेकिन दीर्घकालिक छूट की संभावना है।

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- एरिथ्रोसाइट्स की विकृति, जिसकी पहचान अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा की रिहाई के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित विनाश है। रोगों के इस समूह के लिए, एनीमिक सिंड्रोम, पीलिया और प्लीहा के आकार में वृद्धि का संयोजन विशिष्ट है। निदान प्रक्रिया के दौरान, सामान्य विश्लेषणरक्त, बिलीरुबिन स्तर, मल और मूत्र विश्लेषण, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड; एक अस्थि मज्जा बायोप्सी, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन किया जाता है। उपचार के तरीकों के रूप में, दवा, रक्त आधान चिकित्सा का उपयोग किया जाता है; हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

जटिलताओं

प्रत्येक प्रकार के जीए की अपनी विशिष्ट जटिलताएँ होती हैं: उदाहरण के लिए, कोलेलिथियसिस - माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, यकृत की विफलता - के साथ विषाक्त रूपआदि। सामान्य जटिलताओं में हेमोलिटिक संकट शामिल हैं, जो महिलाओं में संक्रमण, तनाव, प्रसव से शुरू हो सकते हैं। तीव्र बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस में, हेमोलिटिक कोमा का विकास संभव है, जो पतन, भ्रम, ओलिगुरिया और पीलिया में वृद्धि की विशेषता है। रोगी के जीवन को डीआईसी, प्लीहा रोधगलन, या सहज अंग टूटना से खतरा है। आपातकालीन चिकित्सा देखभालतीव्र हृदय और गुर्दे की विफलता की आवश्यकता होती है।

निदान

कारणों, लक्षणों और उद्देश्य डेटा के विश्लेषण के आधार पर जीए के रूप का निर्धारण एक हेमेटोलॉजिस्ट की क्षमता के भीतर है। प्रारंभिक बातचीत के दौरान, पारिवारिक इतिहास, हेमोलिटिक संकट के पाठ्यक्रम की आवृत्ति और गंभीरता को स्पष्ट किया जाता है। परीक्षा के दौरान, त्वचा के रंग, श्वेतपटल और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली का मूल्यांकन किया जाता है, यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन करने के लिए पेट को फुलाया जाता है। स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की पुष्टि यकृत और प्लीहा के अल्ट्रासाउंड द्वारा की जाती है। प्रयोगशाला निदान परिसर में शामिल हैं:

• रक्त परीक्षण. हेमोग्राम में परिवर्तन नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और त्वरित ईएसआर द्वारा विशेषता है। जैव रासायनिक रक्त के नमूनों में, हाइपरबिलीरुबिनमिया निर्धारित किया जाता है (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अंश में वृद्धि), लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में वृद्धि। ऑटोइम्यून एनीमिया में, एक बड़ा नैदानिक ​​मूल्यएक सकारात्मक Coombs परीक्षण है।
• मूत्र और मल परीक्षण. यूरिनलिसिस से प्रोटीनूरिया, यूरोबिलिनुरिया, हेमोसाइडरिनुरिया, हीमोग्लोबिनुरिया का पता चलता है। कोप्रोग्राम में स्टर्कोबिलिन की मात्रा बढ़ा दी गई थी।
• myelogram. साइटोलॉजिकल पुष्टि के लिए, एक स्टर्नल पंचर किया जाता है। अस्थि मज्जा पंचर की जांच से एरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया का पता चलता है।

विभेदक निदान की प्रक्रिया में, हेपेटाइटिस, यकृत के सिरोसिस, पोर्टल उच्च रक्तचाप, हेपेटोलियनल सिंड्रोम, पोरफाइरिया, हेमोब्लास्टोस को बाहर रखा गया है। रोगी को गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञों द्वारा परामर्श दिया जाता है।

इलाज

जीए के विभिन्न रूपों की उपचार के लिए अपनी विशेषताएं और दृष्टिकोण हैं। अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के सभी प्रकारों के साथ, हेमोलिटिक कारकों के प्रभाव को खत्म करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। हेमोलिटिक संकट के दौरान, रोगियों को समाधान, रक्त प्लाज्मा के संक्रमण की आवश्यकता होती है; विटामिन थेरेपी, यदि आवश्यक हो - हार्मोन और एंटीबायोटिक थेरेपी। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, केवल प्रभावी तरीकाहेमोलिसिस की 100% समाप्ति के लिए अग्रणी स्प्लेनेक्टोमी है।

ऑटोइम्यून एनीमिया में, ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, जो हेमोलिसिस को कम या बंद कर देता है। कुछ मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (अज़ैथियोप्रिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, क्लोरैम्बुसिल), मलेरिया-रोधी दवाओं (क्लोरोक्वीन) की नियुक्ति से वांछित प्रभाव प्राप्त होता है। ऑटोइम्यून एनीमिया के दवा प्रतिरोधी रूपों में, स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है। हीमोग्लोबिनुरिया के उपचार में धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान, प्लाज्मा विकल्प, थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति शामिल है। विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया का विकास इसकी आवश्यकता को निर्धारित करता है गहन देखभाल: डिटॉक्सिफिकेशन, जबरन डायरिया, हेमोडायलिसिस, संकेतों के अनुसार - एंटीडोट्स की शुरूआत।

पूर्वानुमान और रोकथाम

पाठ्यक्रम और परिणाम एनीमिया के प्रकार, संकट के पाठ्यक्रम की गंभीरता, रोगजनक चिकित्सा की पूर्णता पर निर्भर करते हैं। कई अधिग्रहीत रूपों के साथ, कारणों का उन्मूलन और पूर्ण उपचार एक पूर्ण वसूली की ओर जाता है। जन्मजात एनीमिया को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन दीर्घकालिक छूट संभव है। गुर्दे की विफलता और अन्य घातक जटिलताओं के विकास के साथ, रोग का निदान प्रतिकूल है। जीए के विकास को रोकने के लिए तीव्र संक्रामक रोगों, नशा, विषाक्तता की रोकथाम की अनुमति देता है। दवाओं का अनियंत्रित स्वतंत्र उपयोग निषिद्ध है। रक्त आधान के लिए रोगियों की सावधानीपूर्वक तैयारी, आवश्यक परीक्षाओं के पूरे परिसर के साथ टीकाकरण आवश्यक है।

यह रक्त प्रणाली की एक बीमारी है, जो कई तरह के रूप ले सकती है। उनमें से सबसे खतरनाक में हेमोलिटिक एनीमिया शामिल है। इस रोग का कारण है लघु चक्रएरिथ्रोसाइट जीवन। रोग प्रक्रिया के कई प्रकार हो सकते हैं, जिसके अनुसार उपचार का चयन किया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

रोग का हेमोलिटिक रूप उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है जीवन चक्रलाल रक्त कोशिकाएं लोगों में इस बीमारी की घटना सीधे उनकी उम्र और उस महाद्वीप पर निर्भर करती है जिस पर वे रहते हैं। अध्ययनों के अनुसार, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि रोग प्रक्रिया केवल एक प्रतिशत लोगों में विकसित होती है।

रोग वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकता है। रोग का पहला प्रकार अधिक आम है। पैथोलॉजी के पहले लक्षणों की उपस्थिति केवल मृत्यु और नई रक्त कोशिकाओं के गठन के बीच स्पष्ट असंतुलन के साथ देखी जाती है।

रोग की किस्में

रोग के वंशानुगत और अधिग्रहित रूप हो सकते हैं। दोनों समूहों को कई किस्मों में विभाजित किया जा सकता है। वंशानुगत रूपों में से हैं:

• थैलेसीमिया। हीमोग्लोबिन के उत्पादन के उल्लंघन में इस बीमारी की घटना का निदान किया जाता है।
• नॉनस्फेरोसाइटिक एनीमिया। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश एंजाइमों की अपर्याप्त गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है जो उनके जीवन चक्र के लिए जिम्मेदार होते हैं।
• माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया। रोग उत्परिवर्तित जीन के स्थानांतरण के कारण प्रकट होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं की दीवारों का निर्माण करने वाले अणुओं के प्रोटीन को संश्लेषित करना चाहिए। रोग के इस रूप के दौरान, गतिविधि में कमी और एरिथ्रोसाइट्स द्वारा इसके रूप के नुकसान के प्रतिरोध को देखा जाता है।
• . रोग तब प्रकट होता है जब एक जीन उत्परिवर्तन हीमोग्लोबिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार अमीनो एसिड के अनुक्रम को कूटबद्ध करता है। प्रवाह के दौरान रोग संबंधी स्थितिएरिथ्रोसाइट्स एक दरांती के आकार में विकृत होते हैं। जब कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो उनके लिए अपना आकार बदलना असंभव हो जाता है, जिससे उनका विनाश बढ़ जाता है।

पैथोलॉजी के अधिग्रहीत रूप को भी कई प्रकारों में विभाजित किया गया है, जिनमें से मुख्य हैं:

• ऑटोइम्यून एनीमिया। एरिथ्रोसाइट्स की झिल्लियों पर एंटीबॉडी के निर्माण और संचय के दौरान, उनका हेमोलिसिस मनाया जाता है। इसके परिणामस्वरूप, लाल रक्त कोशिकाओं को मैक्रोफेज द्वारा विदेशी के रूप में चिह्नित और माना जाता है। इस बीमारी के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एरिथ्रोसाइट्स का एक स्वतंत्र विनाश देखा जाता है।
• अभिघातजन्य एनीमिया। सबसे अधिक बार, रोग प्रक्रिया तब होती है जब। यदि रोगी में केशिकाओं की संरचना बदल जाती है, तो इससे रोग की शुरुआत हो जाती है। पर्याप्त सामान्य कारणपैथोलॉजी संवहनी कृत्रिम अंग की स्थापना है।
• रीसस-संघर्ष एनीमिया। ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी का निदान किया जाता है यदि मां और भ्रूण का आरएच मेल नहीं खाता है। एक महिला के शरीर में, लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का क्रमिक उत्पादन होता है, जो कि आरएच एंटीजन की उपस्थिति की विशेषता होती है। इससे प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है और लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना होता है।
• तीव्र पैरॉक्सिस्मल निशाचर हेमोग्लोबुलिनमिया।
• एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस। इस रोग की उपस्थिति अंतर्जात और बहिर्जात कारकों से प्रभावित हो सकती है।

हेमोलिटिक एनीमिया कई किस्मों की उपस्थिति की विशेषता है। उपचार निर्धारित करने से पहले, रोगी को आवश्यक रूप से रोग के प्रकार को निर्धारित करना चाहिए, जो इसकी उच्च दक्षता सुनिश्चित करेगा।

रोग के कारण

हेमोलिटिक एनीमिया के कई कारण हैं। रोग के वंशानुगत रूप अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्लियों में विभिन्न प्रकार के आनुवंशिक दोषों की उपस्थिति में होते हैं। यदि हीमोग्लोबिन की संरचना में परिवर्तन होता है, तो इससे एक रोग प्रक्रिया का उदय हो सकता है। इन उत्तेजक कारकों की उपस्थिति में, एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक-कार्यात्मक हीनता अक्सर देखी जाती है। इसलिए ये बहुत जल्दी टूट भी जाते हैं।

एक्वायर्ड एनीमिया पर्यावरणीय कारकों के नकारात्मक प्रभाव या विभिन्न रोगों के दौरान हो सकता है। अक्सर, रोग प्रक्रिया निवारक टीकाकरण के बाद विकसित होती है। रोग का कारण आधान के बाद की प्रतिक्रिया हो सकती है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के साथ, यह रोग संबंधी स्थिति भी विकसित होती है।

रोग की शुरुआत का निदान दीर्घकालिक उपयोग के साथ किया जाता है दवाओं, जिसमें शामिल है:

• दर्दनिवारक;
• सल्फोनामाइड्स;
• मलेरिया-रोधी दवाएं;
• नाइट्रोफुरन श्रृंखला के डेरिवेटिव।

रोग प्रक्रिया का विकास अक्सर ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है, जिसमें एंटीबॉडी बनते हैं। इस प्रक्रिया के कारण क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, मायलोमा हो सकते हैं। तीक्ष्ण रूपल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि। ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, जो ज्यादातर मामलों में गैर-विशिष्ट की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनपैथोलॉजी का कारण हो सकता है। टोक्सोप्लाज्मोसिस, वायरल निमोनिया, संक्रामक मोनोकुलोसिस, सिफलिस के रूप में संक्रामक रोग हेमोलिटिक एनीमिया को भड़का सकते हैं।

जैसे पदार्थों के साथ विषाक्तता के मामले में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस विकसित हो सकता है भारी धातुओं, आर्सेनिक यौगिक, मशरूम के जहर, स्प्रिट, एसिटिक एसिड, आदि। वजह यांत्रिक क्षतिऔर शरीर को नुकसान अक्सर अत्यधिक होता है शारीरिक व्यायाम. मलेरिया के दौरान पैथोलॉजी विकसित हो सकती है। रोगी जो घातक विकसित करते हैं धमनी का उच्च रक्तचाप. सेप्सिस और व्यापक जलन अक्सर बीमारी की शुरुआत की ओर ले जाती है।

हेमोलिटिक एनीमिया एक गंभीर रोग प्रक्रिया है जो कई कारकों के प्रभाव में विकसित होती है।

वयस्कों और बच्चों में रोग के लक्षण, लक्षण

नवजात शिशुओं में, हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण उनके जन्म के लगभग तुरंत बाद देखे जाते हैं। यह आपको समय पर ढंग से बीमारी की पहचान करने और तर्कसंगत उपचार निर्धारित करने की अनुमति देता है।

रोग प्रक्रिया के सबसे आम लक्षण रूप में प्रकट होते हैं पीलिया सिंड्रोम. ऐसे में बच्चे की त्वचा नींबू पीली हो जाती है। साथ ही, बच्चा पेशाब का कालापन देखता है। इस मामले में, मल के रंग में कोई परिवर्तन नहीं देखा जाता है। इस सिंड्रोम की उपस्थिति वाले वयस्क रोगी त्वचा की खुजली की शिकायत करते हैं।

श्लेष्म झिल्ली की सामान्य संरचना के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, न केवल वयस्कों में, बल्कि बच्चों में भी उनका धुंधलापन देखा जाता है। . रोग अक्सर साथ होता है ऑक्सीजन की कमी सिंड्रोम. मरीजों को सामान्य कमजोरी और सांस की तकलीफ की शिकायत होती है। रोगी की जांच के दौरान, हृदय गति में वृद्धि देखी जाती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के दौरान लोगों में मांसपेशियों की ताकत काफी कम हो जाती है। रोगियों की जांच के दौरान मनाया गया प्लीहा और यकृत का बढ़ना. इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, दाहिने हिस्से में भारीपन है।

युवा रोगियों में, अक्सर पैथोलॉजी के दौरान, शरीर का तापमान अचानक 38 डिग्री तक बढ़ जाता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं के अधिकतम विनाश के कारण है। हेमोलिटिक एनीमिया वाले कुछ रोगियों को हड्डियों और पेट में दर्द की शिकायत होती है। यदि जन्म से पहले ही बच्चे में विकृति होती है, तो यह भ्रूण के विकास में उल्लंघन के संकेतों के साथ है। गुर्दे और छाती में दर्दअक्सर पैथोलॉजी के साथ। रोग अक्सर ढीले मल के साथ होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कई लक्षण हैं, जिनकी उपस्थिति को संबोधित किया जाना चाहिए चिकित्सा केंद्रपर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए।

रोग का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया का निर्धारण करने के लिए, कई प्रकार के करना आवश्यक है नैदानिक ​​उपाय. इस बीमारी को निर्धारित करने का सबसे आम तरीका है नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त। यह लाल रक्त कोशिकाओं की गुणवत्ता और मात्रा के बारे में जानकारी देता है। इसके साथ, आप हीमोग्लोबिन एकाग्रता में कमी, ईएसआर के त्वरण, लाल रक्त कोशिकाओं के विरूपण के बारे में जान सकते हैं।

प्रारंभिक विश्लेषण की पुष्टि करने के लिए मरीजों को यूरिनलिसिस दिया जा सकता है। कुछ मामलों में, लाल अस्थि मज्जा का एक पंचर किया जाता है। इसके अलावा, रोगियों को रक्त जैव रसायन निर्धारित किया जा सकता है।

रोग का निदान रोगियों को तर्कसंगत चिकित्सा निर्धारित करना संभव बनाता है, जो उनकी वसूली में योगदान देगा। एनीमिया के विश्लेषण और उनके डिकोडिंग के बारे में अधिक जानकारी -।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

इस बीमारी का इलाज काफी मुश्किल है और इसकी आवश्यकता होती है एकीकृत दृष्टिकोण. सबसे अधिक बार, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का उपचार दवाओं के उपयोग के साथ किया जाता है।

मरीजों को फोलिक एसिड लेने की आवश्यकता होती है। रोग प्रक्रिया के उपचार में विटामिन बी12 भी काफी प्रभावी है।

मरीजों को धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स के हेमोट्रांसफ्यूजन निर्धारित किए जाते हैं। यह प्रक्रिया तब की जाती है जब लाल रक्त की मात्रा एक महत्वपूर्ण स्तर तक कम हो जाती है।

पैथोलॉजी का थेरेपी ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ किया जाना चाहिए। सबसे अधिक बार, रोगियों को निर्धारित किया जाता है:

• डेक्सामेथासोन
• कॉर्टिनेफ़ा
• प्रेडनिसोलोन
• methylprednisolone

यदि रोगी के पास रोग का एक ऑटोइम्यून रूप है, तो इसका उपचार साइटोस्टैटिक्स के साथ किया जाता है। अक्षमता के साथ दवा से इलाजलागू शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. सबसे अधिक बार, इसमें प्लीहा को हटाने और एक सकारात्मक रोग का निदान की उपस्थिति की विशेषता होती है।

रोग के उपचार के तरीके का चुनाव सीधे उसके प्रकार, विकास की डिग्री, साथ ही रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है। इसीलिए यह कार्यविधिनिदान के परिणामों के आधार पर डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए।

घटना की रोकथाम

हेमोलिटिक एनीमिया की उपस्थिति से बचने के लिए, समय पर इसकी रोकथाम करना आवश्यक है, जो प्राथमिक और माध्यमिक हो सकता है।

कब प्राथमिक रोकथामरोगी को उत्तेजक कारकों के प्रभाव की संभावना को बाहर करने के लिए हर संभव प्रयास करने की सलाह दी जाती है। इस मामले में, उन जगहों से बचने की सिफारिश की जाती है जहां अत्यधिक मात्रा में जहरीले पदार्थ होते हैं। संक्रामक रोगों के दौरान, रोगी को उच्च गुणवत्ता और समय पर उपचार प्रदान किया जाना चाहिए।

हेमोलिसिस के विकास से बचने के लिए, रोगियों को सल्फोनामाइड्स, तपेदिक-विरोधी दवाएं, मलेरिया-रोधी दवाएं, ज्वरनाशक, जीवाणुरोधी और एनाल्जेसिक दवाएं लेने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

होल्डिंग माध्यमिक रोकथामरोगियों को रोग की भी सलाह दी जाती है। यह अंत करने के लिए, संक्रामक प्रक्रियाओं का तुरंत इलाज और रोकथाम करना आवश्यक है, जिसके खिलाफ हेमोलिटिक एनीमिया विकसित हो सकता है। साथ ही, रोगी को नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना पड़ता है और आवश्यक परीक्षण पास करना पड़ता है।

हेमोलिटिक एनीमिया एक काफी जटिल बीमारी है जो कई रूपों में विकसित हो सकती है। विभिन्न उत्तेजक कारक हैं जिनके खिलाफ पैथोलॉजी विकसित हो सकती है। जब रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो एक व्यक्ति को निदान से गुजरना पड़ता है, जिससे सही उपचार निर्धारित करना संभव हो जाएगा।