VPS koarktácia aorty u novorodencov. Komplikácie koarktácie aorty

Koarktácia aorty je vrodené zúženie alebo upchatie lúmenu v mieste, kde oblúk prechádza do zostupnej časti. Deti s týmto defektom často kašlú, sú nepokojné a slabé a pomaly priberajú. Zaznamenáva sa kyanotická farba pokožky a dýchavičnosť, krvácanie z nosa.

U dospelých sa patológia vyskytuje po úraze alebo s aterosklerózou. Na diagnostiku sa používajú údaje z röntgenových, angiografických, EchoCG a EKG štúdií. Chirurgická liečba - expanzia balónika, plastická chirurgia, resekcia miesta, štepenie bypasom.

Prečítajte si v tomto článku

Etiológia vývoja u novorodencov

Dôvody, ktoré ovplyvňujú výskyt vrodených zúženie aorty môže byť:

abnormality génov a chromozómov;
vírusové infekcie od 7. do 11. dekády tehotenstva;
užívanie hormonálnych, antihypertenzívnych alebo antikonvulzívnych liekov;
alkoholizmus, drogová závislosť a fajčenie;
práca s toxickými látkami: laky, farby, benzín;
diabetes mellitus alebo neskoré tehotenstvo(po 35 rokoch) u matky.

Vývoj tejto patológie je spojený s porušením tvorby veľkých ciev počas embryogenézy. Batallov (arteriálny) kanál sa po narodení uzavrie, jeho steny nahradí tkanivo jazvy. Ak je do tohto procesu zapojená aorta, potom jej lúmen môže prerásť alebo sa zúžiť. Typické umiestnenie takéhoto defektu je spôsobené tým, že aortálny oblúk u plodu je najmenej fungujúcou oblasťou pred pôrodom.

Vedľajšie cievy sa nachádzajú medzi rebrami, na vnútornom povrchu hrudník, v subscapularis a epigastrickej oblasti. Vysoký tlak v nich vedie k zriedeniu stien, zvýšeniu priemeru. Po 20 rokoch sa v aorte nad a pod zúženou oblasťou vytvoria aneuryzmy. Interkostálne tepny môžu na spodných povrchoch rebier vytvárať zubaté okraje.

A - Koarktácia aorty. B - Cesty kolaterálneho krvného obehu pri koarktácii aorty. 1 - ductus arteriosus, 2 - koarktácia aorty pod ductus arteriosus, 3 - zostupná aorta, 4 - podkľúčová tepna, 5 - subcapularis tepna, 6 - vnútorná hrudná tepna, 7 - medzirebrové tepny, 8 - dolná epigastrická artéria, 9 - koarktácia pred tepnovodom, 10 - rozsiahla koarktácia pred ductus arteriosus.

Príznaky a symptómy koarktácie aorty u detí

Pre deti s koarktáciou aorty, najmä ak sú kombinované s inými
vývojové anomálie, obdobie až jeden rok sa považuje za kritické, pretože existuje závažný stupeň pľúcnych, srdcových a zlyhanie obličiek.

Novorodenci zaostávajú vo výške a telesnej hmotnosti, majú problémy so spánkom na chrbte, dýchavičnosť a kašeľ.

Ak dieťa prekročilo túto hranicu, potom až päť rokov pokračuje obdobie adaptácie na abnormálny krvný obeh, dýchavičnosť a slabosť sa stávajú menej intenzívnymi. Kompenzácia kardiopulmonálnej insuficiencie môže trvať až 15 rokov, deti sa cítia uspokojivo, vzhľadom na vytvorené alternatívne cesty prekrvenia neexistujú žiadne príznaky hemodynamickej insuficiencie.

Ako puberta postupuje, telo potrebuje na rast intenzívnejšiu výživu tkanív, možnosti na to boli vyčerpané, preto sa zvyšuje únava, dýchavičnosť a zvýšená srdcová frekvencia počas námahy.

Typické sťažnosti v súčasnosti:

časté bolesti hlavy a záchvaty závratov;
krvácanie z nosa;
epizódy straty vedomia;
vykašliavanie krvi;
končatiny sú studené;
prerušovaná klaudikácia;
kŕče v dolné končatiny;
bolesť brucha rôzna lokalizácia a intenzita.

Komplikácie priebehu patológie

S rozvojom edému je spojená vysoká úmrtnosť až do jedného roka
pľúc a srdcovej astmy. V období od 20 do 40 rokov pacienti zvyčajne trpia arteriálna hypertenzia, ťažké formy obehovej dekompenzácie.

Príčiny vážneho stavu, vysoké riziko smrteľné následky sú tieto komplikácie:

ťažká arteriálna hypertenzia;
hemoragická mŕtvica;
prasknutá aneuryzma;
mozgové krvácanie (častejšie);
srdcové zlyhanie 3 stupne;
bakteriálna endokarditída s odolnosťou voči terapii;
nefroskleróza so zlyhaním obličiek.

Diagnostika vrodenej srdcovej choroby koarktácie aorty

Pri skúmaní adolescentov a mladých pacientov s koarktáciou aorty sa zaznamenáva typická atletická postava, pretože ramenný pletenec je dobre zásobený krvou, je vyvinutejší ako dolné končatiny, ktoré pôsobia tenko a tenko. Pulz zapnutý krčných tepien a cievy v medzirebrovom priestore je posilnená, na stehennej a členkovej časti je výrazne oslabená. Krvný tlak vysoko na horných končatinách počuť systolický šelest nad srdcovým vrcholom.

Údaje inštrumentálne metódy:

EKG- príznaky preťaženia vo všetkých častiach srdca, ischémia srdcového svalu.
Röntgen- srdce je zväčšené, aortálny oblúk je zväčšený, jeho tvar je zmenený, okraje rebier sú s kľukatými obrysmi.

Na röntgenovom obrázku je koarktácia aorty (červené šípky ukazujú uschnutie rebier; žltá - aortálny oblúk; modrá - koarktácia; zelená - post -stenotická expanzia zostupnej hrudnej aorty)

- určuje sa zúženie aorty a jej stupeň.
Sondovanie srdcových dutín- pred zúžením je tlak vysoký, potom - nízky.
Aortografia- hodnotí sa stupeň stenózy a anatomický tvar.

Liečba koarktácie aorty

Symptomatická terapia je predpísaná na prípravu operácie a ak nie je možné viesť chirurgia: antibiotiká na prevenciu infekčnej endokarditídy, antihypertenzíva a odstránenie symptómov srdcového zlyhania. Zúženie aorty je možné radikálne eliminovať iba chirurgickým zákrokom.

Pri výbere liečebnej metódy slúžia ako vodítko údaje o umiestnení, dĺžke a stupni stenózy. Použite nasledujúce možnosti:

Resekcia zúženej oblasti, spojenie koncov... Môže dôjsť k pozdĺžnej disekcii a prešívaniu. Používa sa na krátku koarktáciu.
Plastika cievneho štepu... Odstráni sa dlhý úsek zúženia, namiesto toho sa prišije syntetický analóg alebo sa použije časť vlastnej tepny (ľavá podkľúčová kosť).
Inštalácia skratu nad a pod zúžením, cez ktoré môže krv obísť stenotické miesto.

Inštalácia plastového balónika a stentu (rámu)... Do aorty je vložený balónik, ktorý rozširuje zúženie, a steny cievy sú upevnené stentom.

Ak dieťa mladšie ako jeden rok trpí ťažkou formou koarktácie, potom môže byť operácia predpísaná na núdzovom základe; v menej ťažkých prípadoch sú deti odoslané na chirurgickú liečbu vo veku 2 - 3 rokov. Kontraindikácie sú: koncový stupeň dekompenzácia pľúc alebo srdca, závažná sprievodná patológia.

Čo predstavuje koarktáciu aorty, symptómy, diagnostiku a liečbu, nájdete v tomto videu:

Obnova po operácii koarktácie aortálneho oblúka

Obdobie rehabilitácie pri ťažkých hemodynamických poruchách môže byť
dosť dlhý. Krvný tlak pomaly klesá a pľúcny tlak sa obnoví až po 5 až 6 rokoch, ale iba u niektorých pacientov.

Po chirurgickom zákroku sú u väčšiny pacientov pozorované príznaky srdcového preťaženia a arytmie.

V tomto období musia byť deti chránené pred infekčnými chorobami a fyzickou námahou. Vykonáva sa prevencia zápalu pľúc a bakteriálnej endokarditídy.

Komplikácie po chirurgickej korekcii defektu:

opätovné zúženie aorty;
krvácajúca;
odpojenie spojenia;
trombóza rozšírenej oblasti;
spinálna ischémia;
gangréna tkanív ľavej ruky.

Operovaných pacientov by mal neustále monitorovať kardiológ a pravidelne kardiochirurg. Vyžaduje denné monitorovanie krvného tlaku, srdcovej frekvencie a inštrumentálnu diagnostiku najmenej 1 krát za mesiac.

Prognóza pre novorodencov po operácii

Pri včasnej chirurgickej liečbe je priaznivá prognóza možná takmer u všetkých pacientov s izolovaným zúžením aorty. Obnovuje sa ich rast a vývoj a dlhodobé výsledky im umožňujú viesť aktívny životný štýl. V

Je tiež možné naplánovať tehotenstvo u predtým operovaných žien. Mali by byť pod dohľadom kardiológa, pri nosení dieťaťa je predpísaná antihypertenzívna a protizápalová terapia, aby sa zabránilo prasknutiu aorty a bakteriálnej endokarditíde.

Prevencia ICHS u detí

Hlavným smerom prevencie vzniku defektov v štruktúre srdca a ciev u plodu je príprava na tehotenstvo, najmä ak boli v rodine príbuzní s podobnou patológiou. To umožňuje prechod lekárskeho genetického poradenstva a úplné vyšetrenie tela na vylúčenie autoimunitné choroby, cukrovka.

Od deficitu živiny a vitamíny nepriaznivo ovplyvňujú procesy embryogenézy, potom sa budúcej matke odporúča zahrnúť do stravy potraviny bohaté na stopové prvky, retinol, kyselina listová, tokoferol, kyanokobalamín, jód.

Medzi preventívne opatrenia patrí:

Vylúčenie alkoholických nápojov a fajčenia tabaku z času plánovania tehotenstva.
Neakceptovať liekyžiadne odporúčanie.
Chráňte tehotnú ženu pred priemyselnými nebezpečenstvami: toxické látky, chemikálie, ťažké kovy, farbivá.
Zníženie nadváhy a prevencia gestačného diabetu.
Očkovanie proti rubeole pred tehotenstvom.

Ženy s rizikom ICHS by mali absolvovať špecializované ultrazvukové vyšetrenie na včasné zistenie abnormalít vo vývoji plodu a vyriešenie otázky udržania tehotenstva.

Pre pacientov s koaktáciou aorty je optimálne vykonať operáciu v období od jedného do troch rokov s vrodeným pôvodom defektu, takáto liečba má priaznivú prognózu pre neskorší život. CHD u plodu môžete zabrániť pomocou dôkladné vyšetrenie tehotná žena a vylúčenie teratogénnych faktorov.

Prečítajte si tiež

Patológia, ako je napríklad ductus arteriosus, sa vyskytuje u detí od narodenia. Aké sú príznaky hemodynamiky? Čo vám povedia zvuky počúvania? Aká je liečba detí okrem chirurgického zákroku?

Zápal aorty môže nastať z rôznych dôvodov. Ochorenie je rozdelené na typy v závislosti od problému, napríklad na syfilitickú alebo infekčnú aortitídu. Aké sú príznaky zápalu stien hrudnej a brušnej aorty?

Dokonca aj novorodenci môžu mať chyby Fallot. Takáto vrodená patológia môže byť niekoľkých typov: dyad, triáda, tetrad, pentad. Jedinou cestou von je operácia srdca.

Ochorenie srdca je veľmi nebezpečný jav, ktorý môže byť príčinou ťažké dôsledky pre ľudí existujú dokonca aj úmrtia. Koarktácia aorty je jednou z týchto patológií. Možno to pozorovať u novorodencov a spravidla žijú iba 30-40 rokov, pričom existuje jeden faktor: ak sa choroba nelieči, dekompenzácia srdcových funkcií sa pozoruje v prvom roku života alebo je meškajú o 3 desaťročia. Deti s takýmto defektom v budúcnosti trpia srdcovým zlyhaním, zatiaľ čo dospelí do 30 rokov trpia aneuryzmou rôznych častí aorty a potom ich prasknutím. V týchto dvoch prípadoch je smrteľný výsledok pozorovaný, ak nie je poskytnutá včasná liečba a diagnostika.

Najprv je potrebné zistiť, čo je to koarktácia aorty. Tento jav je sprevádzaný zúžením aorty hrudníka, čo vedie k narušeniu prietoku krvi a vzniku prebytočného režimu v celom procese krvného obehu.

Navonok koarktácia aorty pripomína presýpacie hodiny, pretože v zúženej oblasti príliš utiahnutej cievy je membrána.

Dĺžka zúženej oblasti môže dosiahnuť niekoľko mm až niekoľko cm, odchádzajú z nej mnohé vetvy alebo takzvané ďalšie cievy, ktoré sa pokúšajú obnoviť narušený krvný obeh. Uzury je druh patológie v rebrách s nerovným a zakriveným dolným okrajom. Vznikajú pod silným tlakom na pobrežné arteriálne kosti.

Vo forme ohybu a vydutia sú tepny v rebrách dieťaťa jedným z bezprostredných symptómov patológie.

Príčiny

Dôvody koarktácie aorty a vzniku tejto anomálie u detí a dospelých ešte nie sú vyriešené, je však zrejmé, že ide o vrodenú malformáciu. Keď je vaskulárny systém u plodu stále začínajúci, už prevažuje porušenie spojenia aortálnych oblúkov, čo v budúcnosti povedie k zúženiu jednej z ciev.

Existuje ešte jeden syndróm - Shereshevsky -Turner. Jeho charakteristickým znakom je prítomnosť iba jedného chromozómu X v plode. To znamená, že ľudia čelia veľkej hrozbe, že zarobia koarktáciu.

Miestny lekár môže zistiť aortálnu koartáciu u dieťaťa, ak existujú také príznaky koarktácie aorty:

nesprávna štruktúra tela dieťaťa (charakterizovaná „atletickým“ vzhľad keď sa hrudník vyvinul lepšie ako spodná časť);
dieťa sa neustále sťažuje na závraty a únavu;
krvácanie z nosa;
je pozorovaná hypertenzia;
kardiológ má právo zaznamenať niektoré abnormality v koronárnych cievach, ako aj v ľavej komore. Koarktácia v pokročilom štádiu je charakterizovaná obehovým šokom a zlyhaním obličiek, okyslením krvi (acidóza).

Pri tom všetkom sa tieto znaky týkajú priamo viditeľného zúženia aorty.

Ak je zúženie aorty nevýznamné, potom prevládajú nasledujúce vlastnosti:

nastáva rýchla únava;
pacient pri pohybe kríva;
závraty;
bolesť v hrudi.

U pacientov sa môžu vyskytnúť komplikácie týchto symptómov. Hypertenzia je stabilná, sprevádzaná chorobami a niekedy spôsobuje aneuryzmu a následné prasknutie s tvorbou subarachnoidálneho alebo intrakraniálneho krvácania.

Druhy

Koarktácia aorty u malých detí sa vyvíja veľmi bolestivo, pretože koarktácia okamžite povedie k chronickej pľúcna hypertenzia a HF (srdcové zlyhanie). Koarktácia aorty u dieťaťa sa vyskytuje v 2 typoch: deti a dospelí.

Dospelý

Ochorenie prebieha tak tvrdo kvôli silnému zvýšeniu krvného tlaku, a preto telo začne žiadať, aby fungovali aj ďalšie mechanizmy: krv sa vypúšťa do ľavá tepna pľúc alebo do dolnej aorty a vo všeobecnosti sa zvyšuje pľúcny tlak a vzniká KV.

Dieťa

Tu je koarktácia aorty u novorodencov oveľa jednoduchšia. U detí sú v hornej časti tela iba známky vysokého krvného tlaku. V spodnej časti je tlak znateľne menší a v tejto súvislosti je potrebný ďalší mechanizmus, ktorý v tomto prípade pomôže obličkovému mechanizmu obnoviť režim krvného tlaku.

Diagnostika

Okrem fyzického vyšetrenia sú potrebné aj ďalšie diagnostické postupy:

Fonokardiogram;
Echokardiografické vyšetrenie;
Aortografia;
Röntgenové vyšetrenie pľúc a srdca;
Srdcová katetrizácia.

Výhody postupov:

EKG samo o sebe vám umožňuje pozorovať abnormality v ľavej srdcovej komore (jej zväčšenie).
Lekári pomocou zvukového záznamu skúmajú zvýšenie druhého tónu v aorte.
Vyšetrenie pomocou echokardiogramu vám umožní nájsť oblasť, kde je aortálny isthmus zúžený, plus vedľajšie vlastnosti vývoja anomálie.
Röntgenové lúče u pacientov s koaktáciou vykazujú zvýšené hodnoty vyššia časť srdce a rozšírenie vzostupnej aorty.
Na meranie aortálneho tlaku sa používa srdcová katetrizácia.
Špecialista predpisuje aortogram s cieľom identifikovať stupeň zúženia lúmenu aorty.

Aby sa táto patológia účinne prekonala, je predpísaná liečba koarktácie aorty, čo znamená chirurgickú intervenciu.

Nasledujúce skutočnosti však závisia od toho, ako skoro je operácia koarktácie naplánovaná:

Ťažká arteriálna hypertenzia;
Medzera v systolickom tlaku na dolných a horných končatinách je 50 mm a viac;
Vnútorné symptómy KV.
Vyššie uvedené znaky naznačujú okamžitú liečbu, napriek tomu, že dieťa je stále veľmi malé.

Keď sa už v prvom roku zistí koarktácia, ktorá dieťaťu veľa neškodí, chirurgický zákrok sa môže odložiť o niekoľko rokov.

V neskorom detstve, nehovoriac o dospelých, nie je poskytovaná chirurgická liečba, pretože zúženie aorty u dospelých je dôsledkom stabilnej hypertenzie a ďalšia prognóza nie je najlepšia.

Predpoveď

Koarktácia aorty je veľmi komplexné srdcové ochorenie, pri ktorom prognóza nie je práve najpriaznivejšia: všetko závisí od toho, aké sú cievy úzke a od charakteru komplikácií. Prognóza koarktácie aorty je nasledovná: ak je aorta mierne stlačená a dieťaťu je poskytnutá chirurgická liečba, potom sa šanca, že v budúcnosti túto patológiu prežije, výrazne zvyšuje.

Ak je zúžená oblasť príliš veľká, dokonca aj po chirurgickom zákroku, lekári tvrdia, že život človeka bude trvať iba 30-40 rokov.

Postupne sa objavia prvé príznaky srdcového zlyhania:

Osoba môže tiež zomrieť na bakteriálnu infekciu, ktorá sa k chorobe pridala.
Existujú tiež náhle úmrtia na mozgovú príhodu, prasknutie aneuryzmy aorty.

Profylaxia

Prieskum uvádza, že k zmršťovaniu aorty dochádza vo fáze vývoja plodu. Dôležitá je aj dedičná predispozícia. Je dokázané, že gény nie vždy prenášajú vnútorné faktory, stav génového mechanizmu je ovplyvnený závislosťami (tabakové výrobky, časté užívanie drog a alkoholu rodičmi);

Ekológia;
Zlé pracovné podmienky.

Preto, aby sa zabránilo koarktácii aorty, je potrebné vykonať zdravý imidžživot, žite na ekologicky čistom mieste a pracujte v príjemných a pohodlných pracovných podmienkach.

Koarktácia aorty je zúženie aorty v určitej oblasti, častejšie v oblasti jej oblúka, isthmu, hrudnej alebo brušnej oblasti. Vzťahuje sa na vrodené srdcové chyby, ktoré pôsobia ako prekážka prietoku krvi v systémovom obehu. Táto skupina vývojových chorôb sa vyznačuje podobnými poruchami vo forme raný vývoj zlyhanie ľavej komory a poruchy cerebrálneho a koronárneho obehu.

Podľa štatistík je výskyt koarktácie aorty 6,3-15% medzi všetkými vrodenými anomáliami srdca u detí. Táto chyba sa častejšie zisťuje u mužov.

Príčiny

Koarktáciu môžeme nájsť v oblúku, hrudnej alebo brušnej aorte.

Napriek tomu, že choroba je známa viac ako 200 rokov, jej presné príčiny zostávajú dodnes nejasné. V medicíne je diskutovaných niekoľko predpokladov o jeho výskyte.

Niektorí autori spájajú vznik defektu s porušením spojenia štvrtého a šiesteho oblúka aorty s jeho klesajúcou časťou.
Existuje teória, že koarktácia aorty je spojená s procesom obliterácie Botallovovho kanála (postihnutie priľahlej aorty).
Podľa hemodynamickej teórie zúženie aortálnej isthmu v embryonálnom období v dôsledku malého objemu krvi pretrváva po narodení v prítomnosti defektov septa, keď znížený objem krvi naďalej prúdi do vzostupnej časti aorty.

Istú úlohu v tom zohrávajú teratogénne účinky na plod počas tehotenstva.

Druhy zveráka

S prihliadnutím na lokalizáciu zúženia sa koarktácia aorty rozlišuje v oblasti isthmus, arch, hrudnej a brušnej oblasti. V 90% prípadov je zúženie lokalizované v oblasti aortálneho istmu alebo takzvaného typického miesta. Tento zverák je možné kombinovať:

s porušením štruktúry aortálnej chlopne (bicuspid);
aortálna stenóza;
otvorený arteriálny kanál;
defekt septa srdca;
patológia mitrálnej chlopne;
transpozícia veľkých ciev.

V tejto súvislosti je v klinickej praxi obvyklé rozlišovať niekoľko typov koarktácie aorty.

Typ I - izolovaná koarktácia aorty;
Typ II - jeho kombinácia s patentovým ductus arteriosus;
Typ III - prítomnosť defektu u pacienta s koarktáciou aorty medzikomorová septa;
IV typ - kombinácia s inými srdcovými chybami.

Ak táto patológia sa vyvíja na pozadí patentového ductus arteriosus, potom klasifikácia zohľadňuje umiestnenie zúženia voči nemu:

preduktálna forma (zúženie je proximálne k Botallovmu kanálu);
juxtaduktálna forma (na jednej úrovni);
postduktálna forma (patologická oblasť je lokalizovaná distálne od tohto kanálika).

V klinickej praxi sa rozlišujú aj detské (infantilné) a dospelé typy defektov. Prvý z nich vzniká v spojení s inými malformáciami a je charakterizovaný ťažký kurz a slabý vývoj kolaterálov. U dospelého variantu ochorenia je koarktácia aorty spravidla izolovaná s dostatočnou kolaterálnou cirkuláciou.

Hemodynamika

Závažnosť hemodynamických porúch, ako aj povaha klinický kurz, závisí od typu chyby.

Pri závažnom izolovanom defekte padá na ľavú komoru srdca nadmerný objem a tlakové zaťaženie, čo vedie k jeho hypertrofii (zhrubnutiu stien), niekedy so zhoršeným prietokom krvi v koronárnych cievach. V tepnách umiestnených proximálne od zužujúceho sa miesta (vetvy aortálneho oblúka, jeho vzostupná časť) dochádza k arteriálnej hypertenzii.

V cievach umiestnených distálne od miesta zúženia naopak klesá arteriálny tlak a prietok krvi. Patria sem tepny, ktoré dodávajú krv do dolnej polovice tela. Kompenzačný mechanizmus pre tento defekt, poskytujúci dostatočné prekrvenie vnútorné orgány a dolných končatín, je vývoj kolaterálneho obehu.

V prípade kombinácie postduktálneho variantu defektu s otvoreným Botallovovým kanálom sa tlak v pľúcnych cievach u pacientov rýchlo zvyšuje. Je to spôsobené výrazným vypúšťaním krvi z aorty do pľúcneho kmeňa. Pri preduktálnom type takejto defektu smer výtoku krvi priamo závisí od rozdielu tlaku v aorte a pľúcna tepna.

Známky kazu

Prvé príznaky koarktácie aorty môžu byť slabá chuť do jedla, nedostatok telesnej hmotnosti, dýchavičnosť a kašeľ drobkov.

Klinický obraz ochorenia závisí od závažnosti koarktácie, jej polohy, kombinácie s inými vývojovými anomáliami a veku dieťaťa. Priebeh ochorenia sa môže líšiť od závažného, prejavujúceho sa už v novorodeneckom období, až po relatívne bezpríznakový, ktorý môže trvať mnoho rokov. V druhom prípade je vývojová anomália často zistená v dospelosti.

Výrazná koarktácia aorty sa objavuje už v prvých mesiacoch života dieťaťa:

slabá chuť do jedla;
nedostatočný prírastok hmotnosti;
všeobecné znepokojenie.

Rastie rýchlo, čo sa prejavuje:

kašeľ;
bledosť s akrocyanózou;
zvýšená únava atď.

U novorodencov s kritickou aortálnou stenózou existujú príznaky hypoperfúzie systémového obehu (slabý, vláknitý pulz, anúria, bledosť kože atď.) A pľúcny edém. Výsledné závažné obehové zlyhanie, refraktérne na terapiu, často vedie k predčasným úmrtiam.

S miernym zúžením aorty všeobecný stav dlho zostáva normálny a choroba sa zistí vo vyššom veku. Tieto deti majú zníženú toleranciu cvičenia. Súčasne môžu pociťovať bolesť v oblasti srdca podľa typu anginy pectoris (v dôsledku relatívnej koronárnej nedostatočnosti) a rôznych arytmií. Môžu sa tiež obávať:

všeobecná slabosť;
bolesť v dolných končatinách;
ich chladná chvíľa;
, závrat a (kvôli).

Koarktácia aorty sa často zisťuje u dospievajúcich a dospelých počas vyšetrenia na arteriálna hypertenzia nejasnej genézy alebo náhodou.

Koarktácia aorty môže byť nezávislou príčinou brušného ischemického syndrómu alebo môže byť kombinovaná s vrodená patológia plavidlá gastrointestinálny trakt klinicky sa prejavuje:

bolestivý syndróm;
porušenie črevného trávenia a absorpcie;
symptómy.

Pri vyšetrení sa upriamuje pozornosť na štruktúru tela pacienta. Vzhľadom na nedostatočné prekrvenie dolnej časti tela sú svaly dolných končatín menej vyvinuté ako horné. U takýchto pacientov sa vytvára takzvaná atletická postava s dobre vyvinutým ramenným pletencom. V tomto prípade je pulz vo femorálnych artériách oslabený alebo chýba. Krvný tlak na nohách je nižší alebo rovnaký ako v rukách (zvyčajne je vyšší o 20-30 mm Hg).

Pri auskultácii v 2-5. Medzirebrovom priestore pozdĺž okraja hrudnej kosti vľavo môžete počuť hrubý systolický šelest, vyžarujúci do vrcholu a spodnej časti srdca, ako aj do ciev krku. Niektorí pacienti majú diastolický šelest nedostatočnosti aortálna chlopňa.

U starších detí sa charakteristické „úžery“ (jamky) odhaľujú pozdĺž dolného okraja 3-8 párov rebier na oboch stranách v dôsledku konštantného tlaku na rozšírené a spletité anastomózne medzirebrové tepny.

Diagnostika

Diagnóza koarktácie aorty je založená na klinických nálezoch a výsledkoch dodatočné metódy prieskum. S explicitným klinický obraz odhaliť to nie je ťažké. Je ťažšie diagnostikovať formy ochorenia s nízkymi príznakmi.

Z inštrumentálnych výskumných metód sú najdôležitejšie tieto:

(odhaľuje hypertrofiu ľavej komory, príznaky jej preťaženia);
(umožňuje identifikovať zúženie aorty a určiť tlakový gradient na tejto úrovni);
(odhaľuje nárast v ľavých srdcových komorách, rozšírenie vzostupnej časti aorty, usolácia dolných okrajov rebier);
srdcová katetrizácia a angiokardiografia (používa sa v ťažkých diagnostických prípadoch).

Diferenciálna diagnostika tejto patológie sa vykonáva:

defekt medzikomorovej septa;
arteriálna hypertenzia rôzneho pôvodu atď.

Zásady liečby

Chirurgická korekcia defektu je indikovaná u detí s koarktáciou aorty.

Základom liečby koarktácie aorty je chirurgická korekcia. Pri miernom priebehu defektu bez komplikácií je optimálnym trvaním operácie vek pacienta 3-5 rokov. Vo viac neskorý vek riziko vzniku esenciálnej arteriálnej hypertenzie je vysoké. V závažných prípadoch sa však vykonáva núdzovo. Bez chirurgickej korekcie títo pacienti zomierajú na komplikácie:

závažné obehové zlyhanie;
prasknutie aorty;
mozgové krvácanie;
infekčné atď.

V súčasnej dobe sa v kardiochirurgii používajú rôzne chirurgické techniky.

Aortálna stenóza je srdcové ochorenie, pri ktorom má pacient stenózu (zúženie) aortálneho otvoru alebo deformáciu letákov srdcovej chlopne. Krv z ľavej komory „prechádza“ horšie a neposkytuje normálny prietok krvi veľkým kruhom krvného obehu, a teda do všetkých orgánov.

Ľavá komora začína tvrdo pracovať, čo kompenzuje zlú priechodnosť chlopne a menšie prekrvenie. To je dôvod, prečo človek nemusí okamžite pocítiť príznaky nástupu choroby. V priebehu času sa v dôsledku zvýšeného počtu kontrakcií steny komory stávajú hrubšími a samotný sval oslabuje. Výsledkom je srdcové zlyhanie.

Stenóza aorty je častejšie pozorovaná u dospelých, môže sa vyskytnúť s vekom v dôsledku akumulácie solí v oblasti srdcovej chlopne, ale niekedy sa vyskytuje aj u detí.

Stupne

V rôznych fázach zúženia aorty u detí sú prítomné rôzne príznaky a ich metódy liečby sa tiež líšia. Existuje päť takýchto štádií vývoja stenózy:

Plná kompenzácia. Na prvom stupni ochorenia je aortálny priechod mierne zúžený a ľavá komora sa úplne vyrovná s jeho funkciami.
Latentné srdcové zlyhanie. Počas druhého stupňa už majú deti dýchavičnosť, závraty a dieťa sa rýchlejšie unaví. Lekár predpíše diagnostiku, prípadne chirurgický zákrok.
Relatívna koronárna insuficiencia. Tu sa vyvinie závrat, dýchavičnosť sa zintenzívni, objaví sa angina pectoris. V tejto fáze je potrebné vykonať operáciu.
Ťažké srdcové zlyhanie.Štvrtý stupeň je charakterizovaný nočnými astmatickými záchvatmi, dokonca aj v pokoji je dýchavičnosť. Niektoré operácie sú už zakázané, preto sa vykonáva iba srdcová chirurgia.
Koncový stupeň, počas ktorého choroba aktívne prebieha. Chirurgická intervencia je zakázané, preto sa krátkodobé zlepšenia dosahujú liekmi.

Ak sa včas neporadíte so špecialistom a ignorujete liečbu, potom sa nedá vyhnúť vážnym komplikáciám. Komplikácie aortálnej stenózy sú akútne a chronické formy srdcová dysfunkcia:

Ischémia;
Arytmia;
AV blokáda;
Neočakávaná smrť.

Diagnostika

Lekár musí v prvom rade skontrolovať prítomnosť šelestu srdca. Zadá sa dodanie všetkých testov a vykoná sa vyšetrenie.

S pomocou auskultácie sa počujú srdcové zvuky a študujú sa zvuky, ktoré sa môžu vyskytnúť pri práci komory;
EKG vám umožňuje študovať prácu srdcového svalu: jeho rytmus, zaťaženie a vodivosť;
RTG hrudníka - schopnosť vidieť stmavnutie v pľúcach, ktoré je spôsobené stagnujúcimi procesmi, a zaznamenať nárast ľavej strany srdcového svalu;
EchoCG je jednou z najinformatívnejších metód založených na ultrazvuku a navyše je bezbolestný a bezpečný aj pre novorodencov;
Stresový test - záznam zmien v práci srdca počas fyzickej námahy;
Srdcová katetrizácia - vykonáva sa pod celková anestézia, zavedením kontrastnej látky cez cievy do srdcového svalu. Používaním táto metóda rozhodnutý krvný tlak v srdcových komorách.

Odporúčame prečítať:

Po vykonaní potrebnej diagnostiky lekár určí stupeň ochorenia a vyvodí závery o ďalších opatreniach (predpisuje výnimku z fyzická aktivita v škole, predpisuje antibiotiká, v prípade ošetrenia u zubára a pod.).

Liečba

Po diagnostické metódy ak je definovaný ľahká etapa choroby, potom by malo dieťa podstúpiť neustále vyšetrenie na včasnú reakciu na komplikácie.

Ak je choroba v prechodnom štádiu vývoja, potom je dieťa oslobodené od telesnej výchovy v škole a od iných záťaží mimo nej. Operácia je predpísaná iba vo forme ochorenia, ktoré je pre dieťa závažné.

Lieky

Lekárska liečba je nemožná, lieky sú predpísané iba na zlepšenie krvného obehu a zbavenie sa stagnácie tekutín v pľúcach. V iných zahraničných krajinách sa dáva prednosť chirurgické metódy, a lieky opravia výsledok.

Antibiotiká pri návšteve zubára alebo pred operáciou. Poskytujú prevenciu infekcie, ktorá môže postihnúť srdce;
na odstránenie prebytočnej tekutiny z pľúc;
Vitamíny na udržanie imunity a prevenciu infekčných chorôb;
Prostriedky na liečbu arytmie.

Prevádzka

Operácia je jedinou účinnou metódou na zúženie aorty. Operácia je mimoriadne potrebná v prípade komplikácií: silné mdloby, angina pectoris. Chirurgický zákrok môže mať tri možnosti:

Zväčšenie otvoru aorty vzduchovým balónom;
Plastická chirurgia aortálneho kanálika - v tavených častiach chlopne sa robia rezy;
Výmena ventilu za protézu.

Prečítajte si tiež:

Profylaxia

Ak srdcová chyba nie je vrodená, je možné vykonať niekoľko opatrení, aby sa zabránilo vzniku aortálnej stenózy. Vyhnite sa vážnym následkom angíny (reumatizmu), liečte ju včas a úplne, predchádzajte chorobám, ako je ateroskleróza a infekčné choroby. Znížte pracovné zaťaženie srdca, ak máte existujúce zdravotné problémy.

Na preventívne použitie ľudové prostriedky, napríklad hloh vo forme džemu (pridáva sa do pohára vody a pije sa na prázdny žalúdok).

Ohodnoťte článok:

- vrodená segmentálna stenóza (alebo úplná atrézia) aorty v isthmus - prechod oblúka do zostupnej časti; menej často - v zostupných, vzostupných alebo brušných oblastiach. Koarktácia aorty sa prejavuje v detstvoúzkosť, kašeľ, cyanóza, dýchavičnosť, hypotrofia, únava, závraty, búšenie srdca, krvácanie z nosa. Pri diagnostikovaní koarktácie aorty sa berú do úvahy údaje EKG, röntgen hrudníka, echokardiografia, sondovanie srdcovej dutiny, vzostupná aortografia, ľavá ventrikulografia, koronárna angiografia. Metódy chirurgickej liečby koarktácie aorty sú transluminálna balóniková dilatácia, istmoplastika (priama a nepriama), resekcia koarktácie aorty, bypasové štepenie.

ICD-10

Q25.1

Všeobecné informácie

Koarktácia aorty je vrodená anomália aorty, charakterizovaná jej stenózou spravidla na typickom mieste - distálne od ľavej podkľúčovej tepny, pri prechode oblúka do zostupnej aorty. V detskej kardiológii sa koarktácia aorty vyskytuje s frekvenciou 7,5%, zatiaľ čo u mužov 2-2,5 krát častejšie. V 60-70%prípadov je koarktácia aorty kombinovaná s inými vrodenými chybami srdca: ductus arteriosus (70%), defekt komorového septa (53%), aortálna stenóza (14%), stenóza alebo insuficiencia mitrálnej chlopne (3 -5%), menej často s transpozíciou veľkých ciev. U niektorých novorodencov s koarktáciou aorty sa odhalia závažné extrakardiálne vrodené malformácie.

Príčiny koarktácie aorty

V kardiochirurgii sa zvažuje niekoľko teórií vzniku aortálnej koarktácie. Všeobecne sa uznáva, že defekt je založený na porušení fúzie aortálnych oblúkov počas embryogenézy. Podľa Škodovej teórie vzniká koarktácia aorty v dôsledku uzatvorenia patentného ductus arteriosus (PDA) za súčasného postihnutia priľahlej časti aorty. K vymazaniu Batallovho potrubia dochádza krátko po narodení; zatiaľ čo steny potrubia sa zrútia a vytvoria jazvu. Keď je do tohto procesu zapojená aortálna stena, zužuje alebo úplne upcháva lúmen v určitej oblasti.

Podľa Andersonovej - Beckerovej teórie môže byť príčinou koarktácie prítomnosť falciformného väziva aorty, ktoré spôsobuje zúženie istmu pri obliterácii PDA v oblasti jeho lokalizácie.

V súlade s Rudolfovou hemodynamickou teóriou je koarktácia aorty dôsledkom charakteristík vnútromaternicového obehu plodu. V období vnútromaternicového vývoja 50% ejekcie krvi z komôr prechádza vzostupnou aortou, 65% zostupnou aortou, pričom iba 25% krvi vstupuje do isthmu aorty. Táto skutočnosť je spojená s relatívnou zúženosťou aortálnej isthmu, ktorá za určitých podmienok (v prítomnosti defektov septa) pretrváva a zhoršuje sa po narodení dieťaťa.

Vlastnosti hemodynamiky pri koarktácii aorty

Typickým umiestnením stenózy je koncový úsek aortálneho oblúka medzi ductus arteriosus a otvorom ľavej podkľúčovej tepny (oblasť aortálneho istmu). Na tomto mieste je koarktácia aorty detekovaná u 90-98% pacientov. Vonku môže byť zúženie podobné presýpacím hodinám alebo zúženie s normálnym priemerom aorty v proximálnych a distálnych oblastiach. Vonkajšie zúženie spravidla nezodpovedá veľkosti vnútorného priemeru aorty, pretože v lúmene aorty je umiestnený prevísajúci kosáčik alebo bránica, ktoré v niektorých prípadoch úplne prekrývajú vnútorný lúmen cievy. Dĺžka koarktácie aorty sa môže pohybovať od niekoľkých mm do 10 cm alebo viac, ale častejšie je obmedzená na 1–2 cm.

Stenotická zmena v aorte v mieste prechodu jej oblúka do zostupnej časti spôsobuje rozvoj dvoch režimov krvného obehu v systémovom kruhu: proximálne k miestu, kde je prietok krvi prekážaný, existuje arteriálna hypertenzia, distálna - hypotenzia. V súvislosti s existujúcimi hemodynamickými poruchami u pacientov s koarktáciou aorty sa aktivujú kompenzačné mechanizmy - vyvíja sa hypertrofia myokardu ľavej komory, zvyšuje sa zdvih a minútový objem, priemer vzostupnej aorty a vetvy jej oblúka sa rozširujú a sieť kolaterálov sa rozširuje. U detí starších ako 10 rokov sú aterosklerotické zmeny už zaznamenané v aorte a cievach.

Vlastnosti hemodynamiky pri koarktácii aorty sú významne ovplyvnené súbežnosťou vrodené chyby srdce a cievy. V priebehu času sa v tepnách zapojených do kolaterálny obeh((medzirebrové, vnútorné hrudné, laterálne hrudné, lopatkové, epigastrické atď.), nastanú zmeny: ich steny sa stenčujú a priemer sa zvyšuje, čo predisponuje k tvorbe pretenotických a poststenotických aneuryziem aorty, aneuryziem mozgových tepien, atď. Obvykle sa aneuryzmatické expanzné cievy pozorujú u pacientov starších ako 20 rokov.

Tlak stočených a rozšírených medzirebrových tepien na rebrá podporuje tvorbu zárezov (zárezov) na dolných okrajoch rebier. Tieto zmeny sa objavujú u pacientov s koarktáciou aorty nad 15 rokov.

Klasifikácia koarktácie aorty

Ak vezmeme do úvahy lokalizáciu patologického zúženia, koarktácia sa rozlišuje v isthmus, vzostupnej, zostupnej, hrudnej, brušnej aorte. Niektoré zdroje uvádzajú nasledujúce anatomické varianty defektu - preduktálnu stenózu (zúženie aorty proximálne k sútoku PDA) a postduktálnu stenózu (zúženie aorty distálne od sútoku PDA).

Podľa kritéria mnohonásobnosti anomálií srdca a ciev A.V. Pokrovsky klasifikuje 3 typy koarktácie aorty:

Typ 1- izolovaná koarktácia aorty (73%);
Typ 2- kombinácia koarktácie aorty s PDA; s arteriálnym alebo venóznym krvným výbojom (5%);
Typ 3- kombinácia koarktácie aorty s inými hemodynamicky významnými anomáliami ciev a ICHS (12%).

Prirodzený priebeh koarktácie aorty má 5 období:

I (kritické obdobie)- u detí mladších ako 1 rok; charakterizované príznakmi obehového zlyhania v malom kruhu; vysoká úmrtnosť na závažné kardiopulmonálne a renálne zlyhanie, najmä ak je koarktácia aorty kombinovaná s iným vrodeným srdcovým ochorením.
II (adaptačné obdobie)- u detí od 1 do 5 rokov; charakterizované znížením symptómov obehového zlyhania, ktoré je zvyčajne reprezentované zvýšenou únavou a dýchavičnosťou.
III (kompenzačné obdobie)- u detí od 5 do 15 rokov; charakterizovaný prevažne asymptomatickým priebehom.
IV (obdobie vývoja relatívnej dekompenzácie)- u pacientov vo veku 15- 20 rokov; počas puberty sa zvyšujú známky obehového zlyhania.
V (obdobie dekompenzácie)- u pacientov vo veku 20- 40 rokov; charakterizované znakmi arteriálnej hypertenzie, závažným srdcovým zlyhaním ľavej a pravej komory, vysokou úmrtnosťou.

Príznaky koarktácie aorty

Klinický obraz koarktácie aorty je prezentovaný mnohými príznakmi; prejavy a ich závažnosť závisia od obdobia defektu a sprievodných anomálií, ktoré ovplyvňujú intrakardiálnu a systémovú hemodynamiku. U detí nízky vek s koarktáciou aorty môže dôjsť k spomaleniu rastu a prírastku hmotnosti. Prevládajú príznaky zlyhania ľavej komory: ortopnoe, dýchavičnosť, srdcová astma, pľúcny edém.

Vo vyššom veku sú v dôsledku vývoja pľúcnej hypertenzie charakteristické sťažnosti na závraty, bolesť hlavy, búšenie srdca, hluk v ušiach, znížená zraková ostrosť. Pri koarktácii aorty je časté krvácanie z nosa, mdloby, hemoptýza, pocit necitlivosti a chladu, prerušovaná klaudikácia, kŕče v dolných končatinách, bolesti brucha spôsobené črevnou ischémiou.

Priemerná dĺžka života pacientov s koarktáciou aorty je 30-35 rokov, asi 40% pacientov zomiera v kritickom období (do 1 roka). Väčšina časté dôvodyúmrtia v období dekompenzácie sú srdcové zlyhanie, septická endokarditída, prasknuté aneuryzmy aorty, hemoragická mŕtvica.

Diagnostika koarktácie aorty

Pri vyšetrení sa upozorňuje na prítomnosť atletického typu tela (prevládajúci vývoj ramenného pletenca s tenkými dolnými končatinami); zvýšená pulzácia krčných a medzirebrových tepien, oslabenie alebo absencia pulzácie v stehenných tepnách; zvýšený krvný tlak v horných končatinách s poklesom krvného tlaku v dolných končatinách; systolický šelest nad vrcholom a základňou srdca, na krčných tepnách atď.

Pri diagnostike koarktácie aorty zohrávajú rozhodujúcu úlohu inštrumentálne štúdie: EKG, echokardiografia, aortografia, röntgen hrudníka a röntgen srdca s kontrastom pažeráka, sondovanie srdcových dutín, ventrikulografia atď.

Elektrokardiografické údaje naznačujú preťaženie a hypertrofiu ľavého a / alebo pravého srdca, ischemické zmeny myokardu. Röntgenový obraz je charakterizovaný kardiomegáliou, vydutím oblúka pľúcnej artérie, zmenou konfigurácie tieňa aortálneho oblúka a uspávaním rebier.

Echokardiografia umožňuje priamu vizualizáciu koarktácie aorty a stupňa stenózy. U starších detí a dospelých je možné vykonať transesofageálnu echokardiografiu.

Pri katetrizácii srdcových dutín, pre-stenotickej hypertenzii a post-stenotickej hypotenzii sa stanoví zníženie parciálneho tlaku kyslíka v post-stenotickej aorte. Pomocou vzostupnej aortografie a ľavej ventrikulografie sa zisťuje stenóza, hodnotí sa jej stupeň a anatomický variant. Koronárna angiografia na koarktáciu aorty je indikovaná v prítomnosti epizód anginy pectoris, ako aj pri plánovaní chirurgického zákroku pre pacientov starších ako 40 rokov na vylúčenie ischemickej choroby srdca.

Koarktácia aorty by sa mala odlišovať od ostatných patologické stavy, vyskytujúce sa s javmi pľúcnej hypertenzie: vazorenálna a esenciálna arteriálna hypertenzia, aortálne ochorenie srdca, nešpecifická aortitída (Takayasuova choroba).

Liečba koarktácie aorty

S koarktáciou aorty je potrebné protidrogová prevencia infekčná endokarditída, korekcia arteriálnej hypertenzie a srdcového zlyhania. Odstránenie anatomického defektu aorty sa vykonáva iba chirurgicky.

Srdcová chirurgia na koarktáciu aorty sa vykonáva v skoré termíny(v prípade závažnej chyby - do 1 roka, v ostatných prípadoch vo veku od 1 do 3 rokov). Kontraindikáciami pre chirurgickú liečbu koarktácie aorty sú nevratný stupeň pľúcnej hypertenzie, prítomnosť závažnej alebo nekorigovanej sprievodnej patológie, srdcové zlyhanie v konečnom štádiu.

Na liečbu koarktácie aorty sa v súčasnosti navrhujú nasledujúce typy otvorených chirurgických zákrokov:

I. Lokálna plastická rekonštrukcia aorty: resekcia stenotickej časti aorty s uložením end-to-end anastomózy; priama izmoplastika s pozdĺžnou disekciou stenózy a zošitím aorty v priečnom smere; nepriama isthmoplastika (pomocou chlopne z ľavej podkľúčovej tepny alebo syntetickej náplasti s uložením karoticko-podkľúčovej anastomózy).

Prirodzený priebeh koarktácie aorty je určený variantom zúženia aorty, prítomnosťou iných vrodených srdcových chorôb a vo všeobecnosti má extrémne zlú prognózu. Pri absencii kardiochirurgického zákroku 40-55% pacientov zomiera v prvom roku života. Kedy včas chirurgická liečba koarktácia aorty, dobré dlhodobé výsledky je možné dosiahnuť u 80-95% pacientov, najmä ak bola operácia vykonaná pred dosiahnutím veku 10 rokov.

Operovaní pacienti s koarktáciou aorty sú doživotne pod dohľadom kardiológa a kardiochirurga; odporúča sa im obmedziť fyzickú aktivitu a námahu, vylúčiť pravidelné kontrolné vyšetrenia pooperačné komplikácie... Výsledok tehotenstva po rekonštrukčné operácie o koarktácii aorty je spravidla priaznivé. V priebehu tehotenstva, aby sa zabránilo prasknutiu aorty, antihypertenzíva sa vykonáva profylaxia infekčnej endokarditídy.

Kód ICD-10