एक बच्चे में हृदय गति सामान्य होती है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के जन्मजात हृदय रोग

निलयी वंशीय दोष(वीएसडी) सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है और 1000 जीवित जन्मों में से लगभग 3 से 4 में होता है। छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के सहज बंद होने के परिणामस्वरूप, इस बीमारी की घटना उम्र के साथ कम हो जाती है, खासकर वयस्कों में। बड़े वीएसडी को आमतौर पर ठीक किया जाता है बचपन. के बिना शल्य चिकित्साये रोगी तेजी से उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित करते हैं, जिससे वे निष्क्रिय हो जाते हैं। इसलिए, वयस्क रोगियों में, छोटे वीएसडी या फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (पीए) के साथ वीएसडी का संयोजन अधिक आम है, जो फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को सीमित करता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को रोकता है। ऐसे मरीज लंबे समय तकअच्छा महसूस करें, शिकायत न करें और शारीरिक गतिविधि की कोई सीमा नहीं है और यहां तक ​​कि पेशेवर खेल भी खेल सकते हैं। हालांकि, वयस्कता में अपेक्षाकृत छोटे धमनीशिरापरक शंट के साथ भी, वीएसडी विकास से जटिल हो सकता है महाधमनी अपर्याप्तता, वलसाल्वा के साइनस का एन्यूरिज्म, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ और अन्य हृदय विकृति।

नैदानिक ​​तस्वीरवयस्क रोगियों में वीएसडी इस दोष के लिए विशिष्ट है। ऑस्केल्टेशन पर, अलग-अलग तीव्रता का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं और दाईं ओर सुनाई देती है। शोर की तीव्रता दोष के आकार और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री पर निर्भर करती है। सहवर्ती महाधमनी अपर्याप्तता वाले मरीजों में डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी होती है। जब वलसाल्वा के साइनस का एन्यूरिज्म फट जाता है, तो शोर "मशीन जैसा" सिस्टोल-डायस्टोलिक प्रकृति का होता है। ईसीजी एलए स्टेनोसिस के रोगियों के अपवाद के साथ, बाएं दिल के अधिभार के संकेतों को प्रकट करता है, जब दाएं वेंट्रिकल (आरवी) पर भार प्रबल होता है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएच) वाले रोगियों में, संयुक्त निलय अतिवृद्धि अधिक बार देखी जाती है, और ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास के साथ, गंभीर आरवी अतिवृद्धि (ईसेनमेंजर सिंड्रोम को बाएं से दाएं रक्त शंट के कारण अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास की विशेषता है) .

निदान. एक्स-रे चित्र फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के साथ-साथ हृदय की छाया में वृद्धि द्वारा दर्शाया गया है। छोटे वीएसडी वाले रोगियों में, रेडियोग्राफी छातीसामान्य हो सकता है। बाएं से दाएं रक्त के एक बड़े निर्वहन की उपस्थिति में, बाएं आलिंद, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि और फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के संकेत हैं। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले मरीजों में बाएं वेंट्रिकुलर (एलवी) इज़ाफ़ा नहीं होगा, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी मेहराब का उभार होगा और फेफड़े की परिधि में फुफ्फुसीय पैटर्न कमजोर होगा।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी मुख्य है वाद्य विधि आधुनिक निदानवीएसडी, जो आपको दोष की शारीरिक रचना पर विश्वसनीय डेटा प्राप्त करने की अनुमति देता है। ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी लगभग हमेशा अच्छी इकोकार्डियोग्राफिक विंडो वाले अधिकांश वयस्कों में निदान है। अध्ययन के दौरान प्राप्त किए जाने वाले डेटा में दोषों की संख्या, आकार और स्थान, कक्ष आकार, वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन, महाधमनी regurgitation की उपस्थिति या अनुपस्थिति, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, ट्राइकसपिड regurgitation शामिल हैं। आरवी सिस्टोलिक दबाव का मूल्यांकन भी अध्ययन का हिस्सा होना चाहिए। खराब इकोकार्डियोग्राफिक विंडो वाले वयस्कों को ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी की आवश्यकता हो सकती है।

कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी और एमआरआई का उपयोग महान जहाजों की शारीरिक रचना का आकलन करने के लिए किया जा सकता है यदि सहवर्ती विकृतियां हैं, साथ ही उन वीएसडी की कल्पना करने के लिए जो इकोकार्डियोग्राफी पर स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं दे रहे हैं। इसके अलावा, एमआरआई रक्त शंटिंग की मात्रा, साथ ही वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में फाइब्रोसिस की उपस्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है, जो दोष के दीर्घकालिक अस्तित्व के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

वीएसडी वाले वयस्क रोगियों में एंजियोकार्डियोग्राफी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है, जिसमें गैर-आक्रामक डेटा पूरी तरह से नहीं होता है नैदानिक ​​तस्वीर. अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन के दिशानिर्देशों के अनुसार, इस अध्ययन के मुख्य संकेत हैं:

शंटिंग की मात्रा का निर्धारण, साथ ही संदिग्ध फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में फुफ्फुसीय परिसंचरण के दबाव और संवहनी प्रतिरोध का आकलन करना;
विभिन्न वासोडिलेटर्स के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रतिवर्तीता का परीक्षण किया जाना चाहिए;
सहवर्ती दोषों का आकलन, जैसे महाधमनी अपर्याप्तता, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार की सफलता;
कई वीएसडी का निदान;
कोरोनरी धमनी रोग के जोखिम वाले 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में कोरोनरी एंजियोग्राफी करना;
वीएसडी की शारीरिक रचना का मूल्यांकन उन मामलों में जहां इसके एंडोवस्कुलर क्लोजर की योजना बनाई गई है।

शल्य चिकित्सा. अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन के दिशानिर्देशों के अनुसार, जब फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात 1.5:1.0 से अधिक होता है, तो वीएसडी का सर्जिकल क्लोजर आवश्यक होता है। जब वीएसडी को एलए स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो सभी मामलों में सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत प्रगतिशील सिस्टोलिक या डायस्टोलिक एलवी डिसफंक्शन, सहवर्ती वाल्वुलर पैथोलॉजी, वलसाल्वा के साइनस के एन्यूरिज्म का टूटना और संक्रामक एंडोकार्टिटिस का इतिहास भी है।

एक नियम के रूप में, छोटे दोषों से PH का विकास नहीं होता है, लेकिन वे संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, महाधमनी और त्रिकपर्दी अपर्याप्तता, और अतालता के विकास के लिए एक जोखिम कारक हैं। इसके आधार पर, सी। बैकर एट अल। (1993) इन जटिलताओं को रोकने के तरीके के रूप में छोटे परिधीय वीएसडी के शल्य चिकित्सा बंद करने की सिफारिश करते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वीएसडी के साथ वयस्क रोगियों में सहवर्ती हृदय विकृति की काफी अधिक घटनाओं के बावजूद, इस दृष्टिकोण को आम तौर पर स्वीकार नहीं किया जाता है।

वीएसडी का सर्जिकल उपचार कार्डियोपल्मोनरी बाईपास, हाइपोथर्मिया और कार्डियोप्लेजिया के तहत किया जाता है। छोटे दोष (5 - 6 मिमी तक) को सुखाया जाता है, बड़े को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, आमतौर पर एक सिंथेटिक सामग्री (जैसे, डैक्रॉन, पॉलीटेट्राफ्लुओरोएथिलीन (गोर-टेक्स)) के साथ। वीएसडी तक पहुंच दाएं आलिंद के माध्यम से होती है, कम अक्सर दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से। ऐसे मामलों में जहां प्रोस्थेटिक्स एक ही समय में किए जाते हैं महाधमनी वॉल्व, वीएसडी को महाधमनी के माध्यम से पहुंच द्वारा बंद किया जा सकता है। कभी-कभी, वीएसडी के सबट्रिकसपिड स्थानीयकरण के साथ, इसके किनारों की कल्पना करने के लिए, इसके बाद की बहाली के साथ ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल पुच्छ को काटना आवश्यक हो सकता है। कुछ मामलों में, जब पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी के किनारे ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व से दूर होते हैं, साथ ही पेशी वीएसडी के साथ, विशेष उपकरणों (ओक्लुडर) का उपयोग करके उनका एंडोवस्कुलर क्लोजर संभव है। वीएसडी का पर्क्यूटेनियस क्लोजर वाले रोगियों में सर्जिकल उपचार का एक आकर्षक विकल्प प्रस्तुत करता है उच्च कारकजोखिम शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, पिछले सर्जिकल हस्तक्षेपों को दोहराया, खराब सुलभ पेशी वीएसडी और स्विस पनीर वीएसडी।

वीएसडी बंद करने के लिए एक contraindication दाएं से बाएं शंटिंग (ईसेनमेन्जर सिंड्रोम) के साथ स्क्लेरोटिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन है। जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले रोगियों को फुफ्फुसीय वासोडिलेशन थेरेपी दिखायी जाती है, जिसमें विशेष रूप से बोसेंटन शामिल है। उपचार का एक कट्टरपंथी तरीका फेफड़े के प्रत्यारोपण या कार्डियोपल्मोनरी कॉम्प्लेक्स के प्रत्यारोपण के साथ संयोजन में दोष का सुधार है। एम इनौए एट अल। (2010) ने दोनों फेफड़ों के एक साथ प्रत्यारोपण के साथ वीएसडी के सफल समापन की सूचना दी।

वीएसडी वाले रोगियों की निगरानी के लिए बुनियादी सिद्धांतवयस्कता में संचालित अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन (2008) के दिशानिर्देशों में तैयार किए गए हैं:

वीएसडी और अवशिष्ट हृदय विफलता, अवशिष्ट शंट, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, महाधमनी अपर्याप्तता, आरवी और एलवी बहिर्वाह पथ बाधा वाले वयस्क रोगियों की वर्ष में कम से कम एक बार जांच की जानी चाहिए;
छोटे अवशिष्ट वीएसडी और किसी अन्य विकृति वाले वयस्क रोगियों की हर 3 से 5 वर्षों में जांच नहीं की जानी चाहिए;
वीएसडी के बंद होने के बाद वयस्क रोगियों को वीएसडी के स्थान और अन्य कारकों के आधार पर हर 1 से 2 साल में जांच की जानी चाहिए;
बड़े वीएसडी के लिए संचालित रोगियों की जीवन भर निगरानी की जानी चाहिए, क्योंकि कुछ मामलों में PH प्रगति कर सकता है, इसके अलावा, इन रोगियों में अतालता विकसित होने का खतरा बना रहता है।

बिना अवशिष्ट वीएसडी के वयस्क, संबद्ध घावों के बिना, और साथ सामान्य दबावएक सामान्य चिकित्सक द्वारा जांच के लिए रेफरल के मामलों को छोड़कर, फुफ्फुसीय धमनी में अवलोकन जारी रखने की आवश्यकता नहीं है। जिन रोगियों में वीएसडी बंद होने के बाद बाइफैस्क्युलर ब्लॉक या क्षणिक ट्राइफैस्क्युलर ब्लॉक विकसित होता है, उन्हें पूर्ण अनुप्रस्थ हृदय ब्लॉक विकसित होने का खतरा होता है। ऐसे रोगियों को वार्षिक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

उच्च मातृ और भ्रूण मृत्यु दर के कारण वीएसडी और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स) वाले रोगियों में गर्भावस्था की सिफारिश नहीं की जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना और सहवर्ती विकृतियों के बिना छोटे वीएसडी वाली महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान उच्च हृदय जोखिम नहीं होता है। गर्भावस्था आमतौर पर अच्छी तरह से सहन की जाती है। हालांकि, बाएं से दाएं शंटिंग बढ़ने के साथ बढ़ सकता है हृदयी निर्गमगर्भावस्था के दौरान, यह स्थिति परिधीय प्रतिरोध में कमी से संतुलित होती है। एक बड़े धमनी शिरापरक शंट वाली महिलाओं में, गर्भावस्था अतालता, निलय की शिथिलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति से जटिल हो सकती है।

जटिलताओं के बिना छोटे वीएसडी वाले वयस्क रोगियों के अनिवार्य शल्य चिकित्सा उपचार का मुद्दा बहस का विषय बना हुआ है। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि विकासशील जटिलताओं के शीघ्र निदान के उद्देश्य के लिए सावधानीपूर्वक अवलोकन पर्याप्त है। इन रोगियों में जिन मुख्य बिंदुओं की निगरानी की जानी चाहिए, वे हैं महाधमनी अपर्याप्तता, ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन, रक्त बाईपास और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री का मूल्यांकन, वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का विकास, और सबपल्मोनरी और सबऑर्टिक स्टेनोसिस का विकास। सर्जिकल हस्तक्षेप के समय पर कार्यान्वयन से कार्डियक पैथोलॉजी की आगे की प्रगति को रोका जा सकेगा। सी। बैकर एट अल के अनुसार। (1993), सर्जिकल उपचार सभी रोगियों के लिए विकास के सैद्धांतिक जोखिम के साथ संकेत दिया गया है संभावित जटिलताएंवीएसडी।

सभी जन्मजात हृदय रोगों में, यह विकृति सबसे आम है। वीएसडी हृदय के बाएं और दाएं निलय के बीच एक रोग संबंधी उद्घाटन है, जो रक्त के एक अतिरिक्त हिस्से के गठन को उत्तेजित करता है, हृदय की संरचनाओं पर भार बढ़ाता है, और फेफड़ों के कामकाज को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

भविष्य में, पर्याप्त उपचार के बिना, ऐसी स्थिति कई गंभीर जटिलताओं को भड़का सकती है।

नवजात शिशुओं, बड़े बच्चों और वयस्कों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के कारण

प्रश्न में रोग की उपस्थिति को भड़काने वाले कई कारक हो सकते हैं:

• गर्भावस्था के दौरान एंटीपीलेप्टिक दवाओं, हार्मोन के साथ उपचार।
• एक बच्चे को जन्म देने की अवधि के लिए एक महिला के शरीर का संक्रमण। अक्सर, इस हृदय विकृति का निदान नवजात शिशुओं में किया जाता है जिनकी माताएँ होती हैं प्रारंभिक तिथियांगर्भावस्था इन्फ्लूएंजा, खसरा, रूबेला या दाद से बीमार थी।
• आनुवंशिक प्रवृतियां। उपलब्धता यह रोगमाता-पिता में एक अस्वस्थ बच्चा होने का खतरा बढ़ जाता है।
• गर्भावस्था के पहले त्रैमासिक में उच्चारण विषाक्तता, गर्भपात का खतरा।
• एक गर्भवती महिला का अनुचित पोषण, जिससे विटामिन और ट्रेस तत्वों की कमी होती है, गंभीर वजन कम होता है।
• खराब पारिस्थितिकी वाले क्षेत्रों में रहना।
• शराबबंदी, नशाखोरी।
• रासायनिक विषाक्तता।
• रेडियोधर्मी विकिरण के संपर्क में।
• देर से गर्भावस्था (40 वर्ष की आयु के बाद)।
• तनावपूर्ण स्थिति में लगातार उपस्थिति।

वीएसडी के प्रकार - विभिन्न प्रकार के दोषों में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

इसकी प्रकृति से, प्रश्न में विसंगति का प्रतिनिधित्व किया जा सकता है:

1. स्वतंत्र (जन्मजात) रोग।
2. संयुक्त की घटक इकाई
3. मायोकार्डियल रोधगलन के कारण तेज।

पैथोलॉजिकल छेद के मापदंडों के आधार पर, निम्न हैं:

• छोटा दोष।यह तब होता है जब विसंगति का आकार महाधमनी के व्यास के 2/3 से अधिक नहीं होता है।
• मध्यम वीएसडी।ऐसे मामलों में दोष के पैरामीटर महाधमनी के लगभग आधे लुमेन के बराबर होते हैं।
• बड़ी विसंगति।इसका निदान तब किया जाता है जब दोष का आकार महाधमनी के व्यास से अधिक हो जाता है।

विसंगति के स्थान के आधार पर दोष तीन प्रकार के होते हैं:

1. पेरिमेम्ब्रानस पैथोलॉजी. निर्दिष्ट दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी क्षेत्र में, महाधमनी वाल्व के नीचे स्थित है। अक्सर इसका आकार छोटा होता है, और बच्चे के विकास के साथ यह अपने आप बंद हो जाता है।
2. पेशी दोष. यह वाल्वों से काफी दूरी पर सेप्टम के पेशीय क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है। यदि ऐसी विसंगति के पैरामीटर कम हैं, तो यह समय के साथ गायब हो सकता है।
3. उपक्षेत्रीय (सुप्राक्रेस्टल) विसंगति. यह सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा से थोड़ा ऊपर स्थित है। ऐसा दोष अपने आप बंद नहीं होता है और 5% मामलों में इसका निदान किया जाता है।

हृदय के कार्य से संबंधित कोई विकार न होने पर रक्त छोटे और बड़े वृत्तों में परिचालित होता है। इसी तरह की घटना के साथ, रक्त को बाएं वेंट्रिकल से केवल महाधमनी में पंप किया जाता है।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का कारण बनता है दाएं वेंट्रिकल में रक्त की असामान्य निकासीजिससे उस पर बोझ बढ़ जाता है।

इस विकृति के कारण, दायां वेंट्रिकल अनावश्यक रूप से रक्त के एक अतिरिक्त हिस्से को हृदय और फेफड़ों में पंप करता है, जो दोनों निलय को अधिभारित करता है।

माना पैथोलॉजिकल उत्सर्जन की मात्रा निर्धारित की जाएगी दोष का आकार, साथ ही उसका स्थानीयकरण.

एक छोटे व्यास की विसंगति के साथ दिल के काम में गंभीर विफलताएं नहीं देखी जाती हैं। रक्त के एक अतिरिक्त हिस्से की उपस्थिति फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को भड़काती है।

समय के साथ, शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं को चालू करने से, दबाव बराबर हो जाता है: दीवारें रक्त वाहिकाएंगाढ़ा होने के बाद कम लोचदार हो जाते हैं। इसके अलावा, हृदय की मांसपेशियों में वृद्धि होती है, जो रोग प्रक्रिया को समाप्त करने में भी मदद करती है।

वीएसडी के बड़े आकार के साथ नैदानिक ​​​​उपायों की मदद से, हृदय के बाएं और / या दाएं निलय की दीवारों के शोष की पुष्टि की जाती है। यदि रक्त का पैथोलॉजिकल इजेक्शन मात्रा में महत्वपूर्ण है, तो रिवर्स शंटिंग विकसित होती है: दायां वेंट्रिकल रक्त के एक निश्चित हिस्से को बाएं वेंट्रिकल में वापस कर देता है।

भविष्य में, यह धमनी हाइपोक्सिमिया को भड़का सकता है।

ऐसी स्थिति का सर्जिकल उपचार शायद ही कभी सकारात्मक परिणाम देता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण और वीएसडी के निदान के लिए मुख्य तरीके

विचाराधीन विकृति स्वयं प्रकट होती है, जो विसंगति के मापदंडों पर निर्भर करती है, रक्त की पैथोलॉजिकल इजेक्शन की मात्रा और दिशा:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के निचले हिस्से में स्थानीयकृत छोटे दोष अक्सर प्रभावित नहीं करते हैं सामान्य अवस्थाबच्चा

सिस्टोल लगाने के दौरान चौथी और पांचवीं पसलियों के बीच विशिष्ट शोर से उन्हें पहचाना जा सकता है। दुर्लभ मामलों में, डॉक्टर उरोस्थि के बाईं ओर तथाकथित सुन सकते हैं। "बिल्ली गड़गड़ाहट"।

अधिक उम्र में, इस तरह के दोष किसी भी शारीरिक जोड़तोड़ करते समय सांस की थोड़ी कमी से प्रकट होते हैं। विचलन शारीरिक विकासलापता।

• दोष, जिसका आकार ½ महाधमनी के व्यास और ऊपर से शुरू होता है, हर चौथे मामले में गंभीर परिस्थितियों को भड़काता है

3 वर्ष तक की आयु में, युवा रोगी निम्नलिखित शिकायतों के साथ उपस्थित होते हैं:

1. तेज थकान।बच्चे ज्यादातर समय सोते हैं।
2. वजन घटना।यह चूसते समय सांस की बहुत तकलीफ के कारण होता है: बच्चा अक्सर छाती से उतर जाता है, गहरी सांस लेता है। यह कुपोषण, चिंता की ओर जाता है।
3. पीलापन त्वचा, पसीना आना।
4. ऊपरी और निचले छोरों का नीला रंग।इसी तरह की घटना रक्त परिसंचरण के उल्लंघन का परिणाम है।
5. लगातार खांसी, जो शरीर की स्थिति बदलते समय प्रकट होता है।
6. बार-बार सार्स, निमोनिया का इतिहास,जिसके लिए लंबे समय तक इलाज की जरूरत होती है।
7. हृदय कूबड़ का निर्माण।
8. जिगर के मापदंडों में वृद्धि।
9. छोरों की सूजन।

इस रोगविज्ञान को उपचार की आवश्यकता है। ड्रग थेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लिया जाता है।

अनुपचारित छोड़ दिया, यह कई गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकता है जो घातक हो सकता है।

शिशुओं में संकेतित दोष के लिए धन्यवाद, वे अक्सर अधिक जानते हैं उनके पैदा होने से पहले.

छाती का फड़कना नवजात, इसे एक विशेष चिकित्सा उपकरण के साथ सुनना आगे के वाद्य अनुसंधान का कारण हो सकता है:

बच्चों और वयस्कों में वीएसडी खतरनाक क्यों हैं - बच्चों और वयस्कों में वीएसडी दोषों के लिए रोग का निदान

जिन महिलाओं को गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले बीमारी का इतिहास है, उन्हें जरूरी है कि वे एक आनुवंशिकीविद्, हृदय रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।

ऐसे मामलों में जहां वीएसडी संयुक्त है ईसेनमेंजर रोग के साथ, गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति की सिफारिश की जाती है।

इसके अलावा, भविष्य की माताओं को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का निदान किया जाता है, एक समान विकृति वाले बच्चे को जन्म देने का महत्वपूर्ण जोखिम होता है।

इस हृदय रोग का पूर्वानुमान दोष के आकार, समयबद्धता और चिकित्सीय उपायों की पर्याप्तता पर निर्भर करेगा:

• यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो बड़ा वीएसडी 55-80% मामलों में, वे 6-12 महीने से कम उम्र के बच्चों की मृत्यु में समाप्त होते हैं। एक समान घटना गंभीर जटिलताओं (दिल की विफलता, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस, आदि) के विकास का परिणाम है। अन्य मामलों में औसत अवधिजीवन 20-25 साल के बीच बदलता रहता है।
• मध्यम आकार के दोषचिकित्सा के बिना, 10% मामलों में वे अपने आप बंद हो जाते हैं। शेष रोगियों में बचपन में हृदय गति रुक ​​जाती है।
• मामूली दोष 20-40% मामलों में, वे बिना किसी उपचार के अनायास बंद हो सकते हैं। हालांकि, ऐसे रोगियों को भविष्य में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की घटना को रोकने के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है।

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मानव हृदय में एक जटिल चार-कक्षीय संरचना होती है, जो गर्भाधान के बाद पहले दिनों से बनना शुरू होती है।

लेकिन ऐसे मामले होते हैं जब यह प्रक्रिया गड़बड़ा जाती है, जिसके कारण अंग की संरचना में बड़े और छोटे दोष दिखाई देते हैं, जो पूरे जीव के काम को प्रभावित करते हैं। इनमें से एक को वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट या संक्षेप में वीएसडी कहा जाता है।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक जन्मजात (कभी-कभी अधिग्रहित) हृदय रोग (सीएचडी) होता है, जिसकी विशेषता है बाएं और दाएं निलय के गुहाओं के बीच एक रोगजनक उद्घाटन की उपस्थिति. इस कारण से, एक वेंट्रिकल (आमतौर पर बाएं से) से रक्त दूसरे में प्रवेश करता है, जिससे हृदय और संपूर्ण संचार प्रणाली का कार्य बाधित होता है।

इसका प्रचलन है प्रति 1000 नवजात शिशुओं पर लगभग 3-6 मामले, छोटे सेप्टल दोषों के साथ पैदा हुए बच्चों की गिनती नहीं करना, जो जीवन के पहले वर्षों के दौरान अपने आप बंद हो जाते हैं।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष आमतौर पर गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में विकसित होता है। लगभग 3 से 10 वां सप्ताह. इसका मुख्य कारण बाहरी और आंतरिक नकारात्मक कारकों का संयोजन माना जाता है, जिनमें शामिल हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• प्रसव के दौरान वायरल संक्रमण (रूबेला, खसरा, इन्फ्लूएंजा);
• शराब का दुरुपयोग और धूम्रपान;
• एंटीबायोटिक्स लेना जिनमें टेराटोजेनिक प्रभाव होता है (साइकोट्रोपिक ड्रग्स, एंटीबायोटिक्स, आदि);
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में हैवी मेटल्सऔर विकिरण;
• गंभीर तनाव।

वर्गीकरण

नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का निदान एक स्वतंत्र समस्या (पृथक दोष) और दूसरों के अभिन्न अंग के रूप में किया जा सकता है। हृदय रोग, उदाहरण के लिए, कैंटरेल पेंटाड (इसके बारे में पढ़ने के लिए यहां क्लिक करें)।

दोष के आकार का अनुमान के आधार पर लगाया जाता है महाधमनी छिद्र के व्यास के संबंध में इसका परिमाण:

• आकार में 1 सेमी तक के दोष को छोटे (टोलोचिनोव-रोजर रोग) के रूप में वर्गीकृत किया गया है;
• बड़े दोषों को 1 सेमी या आकार में महाधमनी छिद्र के आधे से अधिक से अधिक माना जाता है।

आखिरकार, छेद स्थान के अनुसारसेप्टम में, वीएसडी को तीन प्रकारों में बांटा गया है:

• मांसलनवजात शिशु में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। छेद पेशीय भाग में स्थित होता है, जो हृदय और वाल्वों की संवाहक प्रणाली से दूर होता है, और छोटे आकार के साथ यह अपने आप बंद हो सकता है।
• झिल्लीदार. दोष महाधमनी वाल्व के नीचे पट के ऊपरी खंड में स्थानीयकृत है। आमतौर पर इसका व्यास छोटा होता है और जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है यह अपने आप रुक जाता है।
• सुप्राक्रेस्टल. इसे सबसे कठिन प्रकार का दोष माना जाता है, क्योंकि इस मामले में उद्घाटन बाएं और दाएं निलय के उत्सर्जन वाहिकाओं की सीमा पर स्थित है, और बहुत कम ही अनायास बंद हो जाता है।

खतरे और जटिलताएं

छोटे छेद के आकार और बच्चे की सामान्य स्थिति के साथवीएसडी बच्चे के स्वास्थ्य के लिए कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करता है, और केवल एक विशेषज्ञ द्वारा नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है।

बड़े दोष एक पूरी तरह से अलग मामला है। वे कारण हैं दिल की धड़कन रुकनाजो बच्चे के जन्म के तुरंत बाद विकसित हो सकता है।

के अलावा, वीएसडी निम्नलिखित गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप ईसेनमेंजर सिंड्रोम;
• तीव्र हृदय विफलता का गठन;
• अन्तर्हृद्शोथ, या इंट्राकार्डियक झिल्ली की संक्रामक सूजन;
• स्ट्रोक और रक्त के थक्के;
• वाल्वुलर तंत्र का विघटन, जो वाल्वुलर हृदय रोग के गठन की ओर जाता है।

बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष जीवन के पहले दिनों में दिखाई देते हैंऔर निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• त्वचा का नीलापन (मुख्य रूप से अंग और चेहरा), रोने के दौरान बढ़ जाना;
• भूख विकार और खाने की समस्याएं;
• धीमी गति से विकास, वजन बढ़ने और विकास का उल्लंघन;
• लगातार उनींदापन और थकान;
• एडिमा अंगों और पेट में स्थानीयकृत;
• हृदय अतालता और सांस की तकलीफ।

छोटे दोषों में अक्सर स्पष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं और सुनने से निर्धारित होती हैं(रोगी के सीने में एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है) या अन्य अध्ययन। कुछ मामलों में, बच्चों में तथाकथित हृदय कूबड़ होता है, जो हृदय के क्षेत्र में छाती का एक फलाव होता है।

यदि बचपन में रोग का निदान नहीं किया गया था, तो एक बच्चे में दिल की विफलता के विकास के साथ शिकायतें 3-4 साल की उम्र में दिखाई देती हैंतेज दिल की धड़कन और छाती में दर्द के साथ, नाक से खून बहने की प्रवृत्ति और चेतना की हानि विकसित होती है।

डॉक्टर को कब देखना है

वीएसडी, किसी भी अन्य हृदय रोग की तरह (भले ही इसकी भरपाई हो और रोगी को असुविधा न हो) आवश्यक रूप से हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है, क्योंकि स्थिति किसी भी समय खराब हो सकती है।

खतरनाक लक्षणों को याद न करने के लिए और उस समय जब स्थिति को कम से कम नुकसान के साथ ठीक किया जा सकता है, माता-पिता बहुत हैं पहले दिनों से ही बच्चे के व्यवहार का निरीक्षण करना महत्वपूर्ण है.

यदि वह बहुत अधिक और लंबे समय तक सोता है, अक्सर बिना किसी कारण के काम करता है और अच्छी तरह से वजन नहीं बढ़ाता है, तो यह परामर्श का एक गंभीर कारण है। बाल रोग विशेषज्ञ और बाल रोग विशेषज्ञ के साथ.

निदान

वीएसडी के निदान के मुख्य तरीकों में शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम. अध्ययन निलय के अधिभार की डिग्री, साथ ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति और गंभीरता को निर्धारित करता है। इसके अलावा, पुराने रोगियों में, अतालता और हृदय चालन की गड़बड़ी के लक्षण निर्धारित किए जा सकते हैं।
• फोनोकार्डियोग्राफी. एफसीजी की मदद से, उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में एक उच्च-आवृत्ति सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को ठीक करना संभव है।
• इकोकार्डियोग्राफी. इकोसीजी आपको जहाजों में संचार विकारों के आधार पर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक छेद की पहचान करने या इसकी उपस्थिति पर संदेह करने की अनुमति देता है।
• अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया. अल्ट्रासाउंड मायोकार्डियम के काम, इसकी संरचना, स्थिति और धैर्य के साथ-साथ दो बहुत महत्वपूर्ण संकेतक - फुफ्फुसीय धमनी में दबाव और रक्त निर्वहन की मात्रा का मूल्यांकन करता है।
• रेडियोग्राफ़. छाती के एक्स-रे पर, आप फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि और फेफड़ों की जड़ों की धड़कन, हृदय के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं।
• दिल की सही गुहाओं की जांच. अध्ययन से फुफ्फुसीय धमनी और वेंट्रिकल में बढ़े हुए दबाव के साथ-साथ बढ़े हुए ऑक्सीजनेशन का पता लगाना संभव हो जाता है नसयुक्त रक्त.
• पल्स ओक्सिमेट्री. विधि रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री निर्धारित करती है - निम्न स्तर हृदय प्रणाली के साथ गंभीर समस्याओं का संकेत है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन. इसकी मदद से, डॉक्टर हृदय की संरचनाओं की स्थिति का आकलन करता है और उसके कक्षों में दबाव का निर्धारण करता है।

छोटे सेप्टल दोष जो किसी भी महत्वपूर्ण लक्षण का कारण नहीं बनते हैं, उन्हें आमतौर पर किसी की आवश्यकता नहीं होती है विशिष्ट सत्कार, जैसा 1-4 वर्ष की आयु या बाद में स्वयं को कस लें.

मुश्किल मामलों में, जब छेद लंबे समय तक नहीं बढ़ता है, तो दोष की उपस्थिति बच्चे की भलाई को प्रभावित करती है या यह बहुत बड़ी है, सर्जरी के बारे में प्रश्न.

ऑपरेशन की तैयारी में, आवेदन करें रूढ़िवादी उपचार, जो हृदय गति को नियंत्रित करने, रक्तचाप को सामान्य करने और मायोकार्डियल फ़ंक्शन का समर्थन करने में मदद करता है।

वीएसडी का सर्जिकल सुधार हो सकता है उपशामक या कट्टरपंथी: गंभीर कुपोषण और कई जटिलताओं वाले शिशुओं पर कट्टरपंथी हस्तक्षेप की तैयारी के लिए उपशामक ऑपरेशन किए जाते हैं। इस मामले में, डॉक्टर फुफ्फुसीय धमनी का एक कृत्रिम स्टेनोसिस बनाता है, जो रोगी की स्थिति को बहुत कम करता है।

वीएसडी के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले रेडिकल ऑपरेशन में शामिल हैं:

• यू-आकार के टांके के साथ रोगजनक उद्घाटन;
• अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत किए गए सिंथेटिक या जैविक ऊतक से बने पैच का उपयोग करके प्लास्टिक दोष;
• संचालन चालू दिल खोलोसंयुक्त दोषों के लिए प्रभावी (जैसे फैलोट का टेट्रालॉजी) या बड़े छेद जिन्हें एक पैच के साथ बंद नहीं किया जा सकता है।

यह वीडियो सबसे अधिक में से एक के बारे में है कुशल संचालनवीएसडी के खिलाफ:

पूर्वानुमान और रोकथाम

छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (1-2 मिमी) आमतौर पर अनुकूल पूर्वानुमान होता है- इस रोग से ग्रस्त बच्चे इससे पीड़ित नहीं होते हैं अप्रिय लक्षणऔर अपने साथियों से विकास में पीछे न रहें। दिल की विफलता के साथ अधिक महत्वपूर्ण दोषों के साथ, रोग का निदान काफी खराब हो जाता है, क्योंकि उचित उपचार के बिना वे गंभीर जटिलताओं और यहां तक ​​​​कि मृत्यु भी कर सकते हैं।

वीएसडी को रोकने के लिए निवारक उपायों का पालन गर्भावस्था योजना और प्रसव के चरण में भी किया जाना चाहिए: वे बनाए रखने में शामिल हैं स्वस्थ जीवनशैलीजीवन, समय पर मुलाकात प्रसवपूर्व क्लिनिक, अस्वीकृति बुरी आदतेंऔर स्व-दवा।

गंभीर जटिलताओं और हमेशा अनुकूल पूर्वानुमान नहीं होने के बावजूद, "वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष" के निदान को एक छोटे रोगी के लिए एक वाक्य नहीं माना जा सकता है। आधुनिक तकनीककार्डियक सर्जरी में उपचार और प्रगति बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार कर सकती है और इसे जितना संभव हो उतना लंबा कर सकती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) एक जन्मजात हृदय रोग है जो हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल्स के बीच पेशीय सेप्टम में एक दोष की विशेषता है। वीएसडी सबसे आम है जन्मजात दोषनवजात शिशुओं में हृदय की, इसकी आवृत्ति जन्मजात हृदय दोष के सभी मामलों में लगभग 30-40% होती है। इस दोष का वर्णन सबसे पहले 1874 में P. F. Tolochinov द्वारा और 1879 में H. L. Roger द्वारा किया गया था।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संरचनात्मक विभाजन के अनुसार 3 भागों (ऊपरी - झिल्लीदार, या झिल्लीदार, मध्य - पेशी, निचला - ट्रैब्युलर) में, वे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोषों को भी नाम देते हैं। लगभग 85% मामलों में, वीएसडी इसके तथाकथित झिल्लीदार भाग में स्थित होता है, अर्थात, महाधमनी वाल्व के दाहिने कोरोनरी और गैर-कोरोनरी क्यूप्स के नीचे (जब हृदय के बाएं वेंट्रिकल से देखा जाता है) और ट्राइकसपिड वाल्व के पूर्वकाल पुच्छ के संक्रमण के बिंदु पर इसके सेप्टल पुच्छ में (जब दाएं वेंट्रिकल की तरफ से देखा जाता है)। 2% मामलों में, दोष पट के पेशी भाग में स्थित होता है, और कई रोग छेद हो सकते हैं। मांसपेशियों और अन्य वीएसडी स्थानीयकरणों का संयोजन काफी दुर्लभ है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आकार 1 मिमी से 3.0 सेमी या इससे भी अधिक तक हो सकता है। आकार के आधार पर, बड़े दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिनका आकार महाधमनी के व्यास के समान या उससे अधिक होता है, मध्यम दोष, महाधमनी व्यास के से ½ के व्यास वाले और छोटे दोष होते हैं। झिल्लीदार भाग के दोष, एक नियम के रूप में, एक गोल या अंडाकार आकार होता है और 3 सेमी तक पहुंचता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में दोष सबसे अधिक बार गोल और छोटे होते हैं।

अक्सर, लगभग 2/3 मामलों में, वीएसडी को एक अन्य सहवर्ती विसंगति के साथ जोड़ा जा सकता है: आलिंद सेप्टल दोष (20%), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (20%), महाधमनी का समन्वय (12%), जन्मजात माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता ( 2%), महाधमनी का स्टेनोसिस (5%) और फुफ्फुसीय धमनी।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व।

वीएसडी के कारण

पहले के दौरान वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पाए गए हैं तीन महीनेगर्भावस्था। भ्रूण का इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तीन से बनता है घटक भाग, जिसकी इस अवधि के दौरान तुलना की जानी चाहिए और एक दूसरे के साथ पर्याप्त रूप से जुड़ा होना चाहिए। इस प्रक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष रहता है।

हेमोडायनामिक विकारों के विकास का तंत्र (रक्त गति)

मां के गर्भाशय में स्थित भ्रूण में, रक्त परिसंचरण तथाकथित प्लेसेंटल सर्कल (प्लेसेंटल सर्कुलेशन) में किया जाता है और इसकी अपनी विशेषताएं होती हैं। हालांकि, जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में सामान्य रक्त प्रवाह स्थापित करता है, जिसके साथ बाएं (उच्च दबाव) और दाएं (निचला दबाव) निलय में रक्तचाप के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर होता है। साथ ही, मौजूदा वीएसडी इस तथ्य की ओर जाता है कि बाएं वेंट्रिकल से रक्त न केवल महाधमनी (जहां इसे सामान्य रूप से प्रवाहित होना चाहिए) में पंप किया जाता है, बल्कि वीएसडी के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में भी पंप किया जाता है, जो सामान्य नहीं होना चाहिए। इस प्रकार, प्रत्येक दिल की धड़कन (सिस्टोल) के साथ हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त का एक पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज होता है। इससे हृदय के दाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है, क्योंकि यह अतिरिक्त रक्त की मात्रा को फेफड़ों और बाएं हृदय में वापस पंप करने का अतिरिक्त काम करता है।

इस पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज की मात्रा वीएसडी के आकार और स्थान पर निर्भर करती है: एक छोटे से दोष के मामले में, बाद वाला व्यावहारिक रूप से हृदय के काम को प्रभावित नहीं करता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार में दोष के विपरीत तरफ, और कुछ मामलों में ट्राइकसपिड वाल्व पर, एक सिकाट्रिकियल मोटा होना विकसित हो सकता है, जो दोष के माध्यम से रक्त के असामान्य निष्कासन से चोट की प्रतिक्रिया का परिणाम है।

इसके अलावा, पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण, फेफड़ों के जहाजों (फुफ्फुसीय परिसंचरण) में प्रवेश करने वाले रक्त की एक अतिरिक्त मात्रा फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि) के गठन की ओर ले जाती है। समय के साथ, शरीर में प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय हो जाते हैं: हृदय के निलय की मांसपेशियों में वृद्धि होती है, फेफड़ों के जहाजों का एक क्रमिक अनुकूलन होता है, जो पहले आने वाले अतिरिक्त रक्त की मात्रा को स्वीकार करते हैं, और फिर पैथोलॉजिकल रूप से बदलते हैं। - धमनियों और धमनियों की दीवारों का मोटा होना बनता है, जो उन्हें कम लोचदार और अधिक घना बनाता है। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में रक्तचाप में वृद्धि तब तक होती है जब तक, अंत में, हृदय चक्र के सभी चरणों में दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव बराबर हो जाता है, जिसके बाद हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज बंद हो जाता है। . यदि समय के साथ दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बाएं वेंट्रिकल की तुलना में अधिक है, तो तथाकथित "रिवर्स रीसेट" होता है, जिसमें उसी वीएसडी के माध्यम से हृदय के दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।

वीएसडी लक्षण

वीएसडी के पहले लक्षणों की उपस्थिति का समय दोष के आकार पर निर्भर करता है, साथ ही रक्त के रोग संबंधी निर्वहन की मात्रा और दिशा पर भी निर्भर करता है।

छोटे दोषअधिकांश मामलों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के निचले हिस्सों में बच्चों के विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। ये बच्चे अच्छा कर रहे हैं। जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में, खुरदुरे, खुरदुरे समय का एक दिल बड़बड़ाहट प्रकट होता है, जिसे डॉक्टर सिस्टोल (हृदय संकुचन के दौरान) में सुनता है। यह शोर चौथे-पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में बेहतर ढंग से सुना जाता है और अन्य स्थानों पर नहीं किया जाता है, खड़े होने की स्थिति में इसकी तीव्रता कम हो सकती है। चूंकि यह शोर अक्सर एक छोटे वीएसडी का एकमात्र प्रकटन होता है जिसका बच्चे की भलाई और विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है, चिकित्सा साहित्य में इस स्थिति को लाक्षणिक रूप से "कुछ भी नहीं के बारे में बहुत कुछ" कहा जाता है।

कुछ मामलों में, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में, आप दिल के संकुचन के समय कांपते हुए महसूस कर सकते हैं - सिस्टोलिक कांपना, या सिस्टोलिक "बिल्ली की गड़गड़ाहट"।

पर बड़े दोषइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का झिल्लीदार (झिल्लीदार) खंड, इस जन्मजात हृदय रोग के लक्षण, एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद नहीं, बल्कि 12 महीने के बाद प्रकट होते हैं। माता-पिता बच्चे को खिलाने में कठिनाइयों को नोटिस करना शुरू करते हैं: उसे सांस की तकलीफ है, वह रुकने और सांस लेने के लिए मजबूर है, जिसके कारण वह भूखा रह सकता है, चिंता प्रकट होती है।

एक सामान्य वजन के साथ पैदा हुए, ऐसे बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ने लगते हैं, जिसे कुपोषण और प्रणालीगत परिसंचरण में परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी (हृदय के दाहिने वेंट्रिकल में पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण) द्वारा समझाया गया है। गंभीर पसीना, पीलापन, त्वचा का मुरझाना, हाथ और पैरों के अंतिम खंडों का हल्का सायनोसिस (परिधीय सायनोसिस) दिखाई देता है।

सहायक श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी के साथ तेजी से सांस लेने की विशेषता, पैरॉक्सिस्मल खांसी जो शरीर की स्थिति को बदलते समय होती है। आवर्तक निमोनिया (निमोनिया) विकसित होता है और इलाज करना मुश्किल होता है। उरोस्थि के बाईं ओर छाती की विकृति होती है - एक हृदय कूबड़ बनता है। एपेक्स बीट शिफ्ट हो जाता है बाईं तरफऔर नीचे। उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में सिस्टोलिक कंपकंपी महसूस होती है। दिल का ऑस्केल्टेशन (सुनना) तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट से निर्धारित होता है। अधिक आयु वर्ग के बच्चों में, दोष के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण बने रहते हैं, वे दिल के क्षेत्र में दर्द और धड़कन की शिकायत करते हैं, बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ते रहते हैं। उम्र के साथ, कई बच्चों की भलाई और स्थिति में सुधार होता है।

वीएसडी की जटिलताओं:

महाधमनी अपर्याप्ततालगभग 5% मामलों में वीएसडी वाले रोगियों में देखा गया। यह विकसित होता है यदि दोष इस तरह से स्थित है कि यह महाधमनी वाल्व क्यूप्स में से एक की शिथिलता का कारण बनता है, जो महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के साथ इस दोष के संयोजन की ओर जाता है, जिसके अतिरिक्त रोग के कारण काफी जटिल हो जाता है हृदय के बाएं वेंट्रिकल पर भार में उल्लेखनीय वृद्धि। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, सांस की गंभीर कमी प्रबल होती है, कभी-कभी तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है। दिल के गुदाभ्रंश के दौरान, न केवल ऊपर वर्णित सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, बल्कि डायस्टोलिक (हृदय छूट के चरण में) उरोस्थि के बाएं किनारे पर बड़बड़ाहट भी होती है।

इन्फंडिबुलर स्टेनोसिसवीएसडी वाले रोगियों में भी लगभग 5% मामलों में देखा गया। यह विकसित होता है अगर दोष सुप्रावेंट्रिकुलर रिज के नीचे ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व के तथाकथित सेप्टल लीफलेट के तहत इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में स्थित होता है, जिससे बड़ी मात्रा में रक्त दोष से होकर गुजरता है और सुप्रावेंट्रिकुलर को आघात पहुंचाता है रिज, जिसके परिणामस्वरूप आकार और निशान में वृद्धि होती है। नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल के इन्फंडिबुलर सेक्शन का संकुचन होता है और सबवेल्वुलर पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस का निर्माण होता है। इससे हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल तक वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज में कमी आती है और फुफ्फुसीय परिसंचरण को उतार दिया जाता है, हालांकि, दाएं वेंट्रिकल पर भार में भी तेज वृद्धि होती है। दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप काफी बढ़ने लगता है, जिससे धीरे-धीरे दाएं वेंट्रिकल से बाएं वेंट्रिकल में रक्त का पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज हो जाता है। गंभीर इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस के साथ, रोगी सायनोसिस (त्वचा का सायनोसिस) विकसित करता है।

संक्रामक (जीवाणु) अन्तर्हृद्शोथ- संक्रमण के कारण एंडोकार्डियम (हृदय की अंदरूनी परत) और हृदय वाल्व को नुकसान (अक्सर बैक्टीरिया)। वीएसडी वाले रोगियों में, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ विकसित होने का जोखिम प्रति वर्ष लगभग 0.2% है। यह आमतौर पर बड़े बच्चों और वयस्कों में होता है; अधिक बार वीएसडी के छोटे आकार के साथ, जो पैथोलॉजिकल ब्लड शंट के उच्च जेट वेग पर एंडोकार्डियल चोट के कारण होता है। एंडोकार्टिटिस को दंत प्रक्रियाओं, शुद्ध त्वचा के घावों से उकसाया जा सकता है। सूजन पहले दाएं वेंट्रिकल की दीवार में होती है, जो दोष के विपरीत दिशा में या दोष के किनारों के साथ स्थित होती है, और फिर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व फैल जाते हैं।

फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप- फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि। इस जन्मजात हृदय रोग के मामले में, यह फेफड़ों के जहाजों में रक्त की एक अतिरिक्त मात्रा में प्रवेश करने के परिणामस्वरूप विकसित होता है, हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर वीएसडी के माध्यम से इसके पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण। समय के साथ, प्रतिपूरक तंत्र के विकास के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि होती है - धमनियों और धमनियों की दीवारों का मोटा होना।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम- फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उपमहाद्वीपीय स्थान, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का विस्तार और मुख्य रूप से हृदय के दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों और आकार (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि।

आवर्ती निमोनिया- फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के कारण।
हृदय ताल गड़बड़ी।

दिल की धड़कन रुकना।

थ्रोम्बोम्बोलिज़्म- एक थ्रोम्बस द्वारा रक्त वाहिका की तीव्र रुकावट जो हृदय की दीवार पर अपने गठन के स्थान से अलग हो गई है और परिसंचारी रक्त में प्रवेश कर गई है।

वीएसडी का वाद्य निदान

1. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी):एक छोटे वीएसडी के मामले में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में महत्वपूर्ण परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जा सकता है। एक नियम के रूप में, हृदय की विद्युत धुरी की सामान्य स्थिति विशेषता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बाएं या दाएं विचलित हो सकती है। यदि दोष बड़ा है, तो यह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी में अधिक महत्वपूर्ण रूप से परिलक्षित होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर एक दोष के माध्यम से रक्त के एक स्पष्ट पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम से अधिभार के संकेत और बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों में वृद्धि का पता चलता है। महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के मामले में, हृदय के दाएं वेंट्रिकल और दाएं आलिंद के अधिभार के लक्षण दिखाई देते हैं। हृदय ताल गड़बड़ी दुर्लभ है, एक नियम के रूप में, वयस्क रोगियों में एक्सट्रैसिस्टोल, एट्रियल फाइब्रिलेशन के रूप में।

2. फोनोकार्डियोग्राफी(हृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि के दौरान उत्सर्जित कंपन और ध्वनि संकेतों की रिकॉर्डिंग) वीएसडी की उपस्थिति के कारण पैथोलॉजिकल बड़बड़ाहट और परिवर्तित हृदय ध्वनियों की वाद्य रिकॉर्डिंग की अनुमति देता है।

3. इकोकार्डियोग्राफी (अल्ट्रासाउंड प्रक्रियादिल) न केवल जन्मजात दोष के प्रत्यक्ष संकेत का पता लगाने की अनुमति देता है - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में इको सिग्नल में एक विराम, बल्कि दोषों के स्थान, संख्या और आकार को सटीक रूप से निर्धारित करने के साथ-साथ अप्रत्यक्ष संकेतों की उपस्थिति का निर्धारण भी करता है। यह दोष (हृदय और बाएं आलिंद के निलय के आकार में वृद्धि, दाएं निलय की दीवार की मोटाई में वृद्धि अन्य)। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी विकृति का एक और प्रत्यक्ष संकेत प्रकट करती है - वीएसडी के माध्यम से सिस्टोल में असामान्य रक्त प्रवाह। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी में रक्तचाप, रक्त के रोग संबंधी निर्वहन की परिमाण और दिशा का आकलन करना संभव है।

4. छाती का एक्स - रे(हृदय और फेफड़े)। वीएसडी के छोटे आकार के साथ, रोग संबंधी परिवर्तन निर्धारित नहीं होते हैं। दिल के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त के एक स्पष्ट निर्वहन के साथ दोष के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, बाएं वेंट्रिकल और बाएं एट्रियम के आकार में वृद्धि, और फिर दाएं वेंट्रिकल, और संवहनी पैटर्न में वृद्धि फेफड़ों का निर्धारण किया जाता है। जैसे ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है, फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और फुफ्फुसीय धमनी के आर्च का उभार निर्धारित होता है।

5. कार्डियक कैथीटेराइजेशनफुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव को मापने के साथ-साथ रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति के स्तर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। दाएं वेंट्रिकल में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति (ऑक्सीकरण) की एक उच्च डिग्री दाएं अलिंद की तुलना में विशेषता है।

6. एंजियोकार्डियोग्राफी- विशेष कैथेटर के माध्यम से हृदय की गुहा में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत। दाएं वेंट्रिकल या फुफ्फुसीय धमनी में कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, उनकी बार-बार विपरीतता देखी जाती है, जिसे फुफ्फुसीय परिसंचरण से गुजरने के बाद वीएसडी के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से रक्त के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दाएं वेंट्रिकल के विपरीत की वापसी द्वारा समझाया गया है। बाएं वेंट्रिकल में पानी में घुलनशील कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, वीएसडी के माध्यम से हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर कंट्रास्ट का प्रवाह निर्धारित होता है।

वीएसडी उपचार

एक छोटे से वीएसडी के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता का कोई संकेत नहीं, सामान्य शारीरिक विकास, दोष के सहज बंद होने की आशा में, प्रदर्शन करने से बचना संभव है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

जल्दी के बच्चों में पूर्वस्कूली उम्रसर्जिकल हस्तक्षेप के संकेत फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रारंभिक प्रगति, लगातार दिल की विफलता, आवर्तक निमोनिया, शारीरिक विकास में चिह्नित अंतराल और कम वजन हैं।

3 साल से अधिक उम्र के वयस्कों और बच्चों में सर्जिकल उपचार के संकेत हैं: थकान में वृद्धि, बार-बार तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, जिससे निमोनिया का विकास होता है, दिल की विफलता और 40% से अधिक के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दोष की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर .

सर्जिकल हस्तक्षेप प्लास्टिक वीएसडी में कम हो गया है। ऑपरेशन हार्ट-लंग मशीन का उपयोग करके किया जाता है। 5 मिमी तक के दोष व्यास के साथ, इसे यू-आकार के टांके के साथ टांके लगाकर बंद कर दिया जाता है। 5 मिमी से अधिक के दोष व्यास के साथ, इसे सिंथेटिक या विशेष रूप से संसाधित जैविक सामग्री के एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, जो थोड़े समय के लिए अपने स्वयं के ऊतकों से ढका होता है।

ऐसे मामलों में जहां बड़े वीएसडी वाले जीवन के पहले महीनों में बच्चों में कार्डियोपल्मोनरी बाईपास का उपयोग करके सर्जिकल हस्तक्षेप के उच्च जोखिम के कारण ओपन रेडिकल सर्जरी तुरंत संभव नहीं है, कम वजन, गंभीर हृदय विफलता जिसे दवा से ठीक नहीं किया जा सकता है, सर्जिकल उपचार किया जाता है दो चरण। सबसे पहले, इसके वाल्वों के ऊपर फुफ्फुसीय धमनी पर एक विशेष कफ लगाया जाता है, जो दाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन के प्रतिरोध को बढ़ाता है, जिससे हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बराबर हो जाता है, जिससे रक्त की मात्रा को कम करने में मदद मिलती है। वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज। कुछ महीने बाद, दूसरा चरण किया जाता है: फुफ्फुसीय धमनी से पहले से लागू कफ को हटाने और वीएसडी को बंद करना।

वीएसडी के लिए पूर्वानुमान

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ जीवन की अवधि और गुणवत्ता दोष के आकार, फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों की स्थिति और हृदय की विफलता के विकास की गंभीरता पर निर्भर करती है।

छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष रोगियों की जीवन प्रत्याशा को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं, हालांकि, वे संक्रामक एंडोकार्टिटिस के विकास के जोखिम को 1-2% तक बढ़ा देते हैं। यदि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी क्षेत्र में एक छोटा दोष स्थित है, तो यह 30-50% रोगियों में 4 साल की उम्र से पहले अपने आप बंद हो सकता है।

मध्यम आकार के दोष के मामले में, दिल की विफलता बचपन में ही विकसित हो जाती है। समय के साथ, दोष के आकार में कुछ कमी के कारण स्थिति में सुधार हो सकता है, और ऐसे 14% रोगियों में दोष का एक स्वतंत्र बंद देखा जाता है। अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

कब बड़े आकारवीएसडी एक गंभीर रोग का निदान है। ये बच्चे पहले से ही प्रारंभिक अवस्थागंभीर दिल की विफलता विकसित होती है, निमोनिया अक्सर होता है और पुनरावृत्ति करता है। ऐसे लगभग 10-15% रोगियों में ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित होता है। ज्यादातरसर्जरी के बिना बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले रोगी बचपन में ही मर जाते हैं या किशोरावस्थाप्रगतिशील दिल की विफलता से अधिक बार निमोनिया या संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, फुफ्फुसीय घनास्त्रता या इसके धमनीविस्फार का टूटना, मस्तिष्क के जहाजों में विरोधाभासी अन्त: शल्यता के संयोजन में।

वीएसडी (उपचार के बिना) के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में सर्जरी के बिना रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 23-27 वर्ष है, और एक छोटे से दोष वाले रोगियों में - 60 वर्ष तक।

इस लेख में, आप वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के रूप में हृदय की विकृति के बारे में जानेंगे। यह विकासात्मक विकार क्या है, यह कब होता है और यह स्वयं को कैसे प्रकट करता है। निदान की विशेषताएं, रोग का उपचार। ऐसे वाइस के साथ कितने दिन रहते हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) दिल के बाएं और दाएं निलय के बीच की दीवार की अखंडता का उल्लंघन है जो 4-17 सप्ताह की गर्भकालीन उम्र में भ्रूण के विकास के दौरान हुआ था।

20% मामलों में इस तरह की विकृति को हृदय की मांसपेशियों के अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है (फालोट, एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का पूर्ण उद्घाटन, मुख्य हृदय वाहिकाओं का स्थानांतरण)।

एक सेप्टल दोष के साथ, हृदय की मांसपेशी के चार कक्षों में से दो के बीच एक संदेश बनता है और रक्त के बाएं खंड से दाएं (बाएं-दाएं शंट) अधिक होने के कारण रक्त का "डंपिंग" होता है। अधिक दबावदिल के इस आधे हिस्से में।

एक महत्वपूर्ण पृथक दोष के लक्षण बच्चे के जीवन के 6-8 सप्ताह में प्रकट होने लगते हैं, जब फुफ्फुसीय संवहनी प्रणाली में बढ़ा हुआ दबाव (जीवन की इस अवधि के लिए शारीरिक रूप से) सामान्य हो जाता है और शिरापरक रक्त का भाटा शिरापरक होता है।

रक्त प्रवाह की ऐसी विसंगति धीरे-धीरे निम्नलिखित रोग प्रक्रियाओं की ओर ले जाती है:

• बाद की दीवार की एक महत्वपूर्ण मोटाई के साथ बाएं आलिंद और वेंट्रिकल के गुहाओं का विस्तार;
• उनमें उच्च रक्तचाप के विकास के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण तंत्र में बढ़ा हुआ दबाव;
• दिल की विफलता में प्रगतिशील वृद्धि।

निलय के बीच की खिड़की एक विकृति है जो किसी व्यक्ति के जीवन के दौरान नहीं होती है, ऐसा दोष केवल गर्भावस्था के दौरान विकसित हो सकता है, इसलिए इसे जन्मजात हृदय दोष कहा जाता है।

वयस्कों (18 वर्ष से अधिक आयु के लोगों) में, ऐसा दोष जीवन भर बना रह सकता है, बशर्ते कि निलय के बीच संचार छोटा हो और (या) उपचार प्रभावी हो। सामान्य विकास के चरणों को छोड़कर, बच्चों और वयस्कों के बीच रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में कोई अंतर नहीं है।

दोष का खतरा पट में दोष के आकार पर निर्भर करता है:

• छोटे और मध्यम लगभग कभी भी हृदय और फेफड़ों के उल्लंघन के साथ नहीं होते हैं;
• बड़े बच्चे 0 से 18 वर्ष की आयु के बच्चे की मृत्यु का कारण बन सकते हैं, लेकिन अधिक बार घातक जटिलताएं विकसित होती हैं बचपन(जीवन के पहले वर्ष के बच्चे), यदि समय पर उपचार नहीं किया जाता है।

यह विकृति सुधार के लिए अच्छी तरह से उधार देती है: कुछ दोष अनायास बंद हो जाते हैं, अन्य रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना आगे बढ़ते हैं। प्रारंभिक चरण के बाद शल्य चिकित्सा द्वारा बड़े दोषों को सफलतापूर्वक समाप्त कर दिया जाता है दवा चिकित्सा.

गंभीर जटिलताएं जो मृत्यु का कारण बन सकती हैं, आमतौर पर दिल की विफलता (ऊपर वर्णित) के संयुक्त रूपों के साथ विकसित होती हैं।

बाल रोग विशेषज्ञ, बाल रोग विशेषज्ञ और संवहनी सर्जन वीएसडी के रोगियों के निदान, निगरानी और उपचार में शामिल हैं।

वाइस . कितना आम है

निलय के बीच की दीवार की संरचना का उल्लंघन सभी हृदय दोषों में दूसरा सबसे आम है। दोष प्रति 1000 जीवित जन्मों पर 2-6 बच्चों में दर्ज किया गया है। समय से पहले पैदा हुए बच्चों में (समय से पहले) - 4.5-7% में।

यदि बच्चों के क्लिनिक के तकनीकी उपकरण सभी शिशुओं की अल्ट्रासाउंड परीक्षा की अनुमति देते हैं, तो प्रत्येक 1000 के लिए 50 नवजात शिशुओं में सेप्टम की अखंडता का उल्लंघन दर्ज किया जाता है। इनमें से अधिकांश दोष छोटे आकार के होते हैं, इसलिए अन्य निदान द्वारा उनका पता नहीं लगाया जाता है तरीके और बच्चे के विकास को प्रभावित नहीं करते हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे अधिक है बार-बार प्रकट होनाएक बच्चे में जीन की संख्या (गुणसूत्र रोग) के उल्लंघन में: डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स, पटाऊ, आदि। लेकिन 95% से अधिक दोष गुणसूत्रों की संरचना के उल्लंघन के साथ संयुक्त नहीं है।

दिल के निलय के बीच की दीवार की अखंडता में दोष 56% मामलों में लड़कियों में और 44% लड़कों में पाया जाता है।

क्यों करता है

पट के गठन का उल्लंघन कई कारणों से हो सकता है।

खराब नियंत्रित शर्करा के स्तर के साथ मधुमेह मेलिटस

फेनिलकेटोनुरिया शरीर में अमीनो एसिड चयापचय का एक वंशानुगत विकृति है।

संक्रमण - रूबेला, चेचक, उपदंश, आदि।

जुड़वां जन्म के मामले में

टेराटोजेन ऐसी दवाएं हैं जो भ्रूण को नुकसान पहुंचाती हैं

वर्गीकरण

खिड़की के स्थानीयकरण के आधार पर, कई प्रकार के दोष प्रतिष्ठित हैं:

नवजात शिशु में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (जीवन के पहले 28 दिनों का एक बच्चा) केवल एक व्यापक खिड़की या अन्य दोषों के संयोजन के मामले में ही प्रकट होता है, यदि नहीं, नैदानिक ​​लक्षणएक महत्वपूर्ण दोष केवल 6-8 सप्ताह के बाद होता है। गंभीरता हृदय के बाएं कक्षों से दाईं ओर निकाले गए रक्त की मात्रा पर निर्भर करती है।

छोटा दोष

1. कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं।
2. आदर्श से विचलन के बिना बच्चे का पोषण, वजन बढ़ना और विकास।

मध्यम दोष

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँसमय से पहले शिशुओं में बहुत पहले होते हैं। श्वसन तंत्र का कोई भी संक्रमण (नाक, गला, श्वासनली, फेफड़े) फेफड़ों में शिरापरक रक्तचाप में वृद्धि और उनके अनुपालन में कमी के कारण हृदय की समस्या के लक्षणों की शुरुआत को तेज करता है:

• मध्यम तीव्र श्वास (तचीपनिया) - शिशुओं में प्रति मिनट 40 से अधिक;
• सहायक मांसपेशियों (कंधे की कमर) की सांस लेने में भागीदारी;
• पसीना आना;
• खिलाने के दौरान कमजोरी, आराम करने के लिए मजबूर होना;
• सामान्य वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम मासिक वजन बढ़ना।

बड़ा दोष

मध्यम दोष के समान लक्षण, लेकिन अधिक स्पष्ट रूप में, इसके अलावा:

• शारीरिक गतिविधि की पृष्ठभूमि पर नीला चेहरा और गर्दन (केंद्रीय सायनोसिस);
• त्वचा का लगातार सियानोटिक रंग एक संयुक्त दोष का संकेत है।

जैसे ही फुफ्फुसीय परिसंचरण तंत्र में दबाव बढ़ता है, फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियाँ जुड़ती हैं:

1. किसी भी परिश्रम के साथ सांस लेने में कठिनाई।
2. सीने में दर्द।
3. बेहोशी और बेहोशी की स्थिति।
4. नीचे बैठने से स्थिति से राहत मिलती है।

निदान

केवल नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की पहचान करना असंभव है, यह देखते हुए कि शिकायतें विशिष्ट नहीं हैं।

भौतिक डेटा: बाहरी परीक्षा, तालमेल और सुनना

बढ़ाया शिखर जोर

दूसरा स्वर विभाजित करना

उरोस्थि के बाईं ओर खुरदुरा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट

बाईं ओर उरोस्थि के निचले तीसरे भाग में रफ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट

मायोकार्डियल संकुचन के दौरान छाती में ध्यान देने योग्य कंपन होता है

दूसरे स्वर का मध्यम प्रवर्धन

लघु सिस्टोलिक बड़बड़ाहट या बिल्कुल नहीं

दूसरे स्वर का उच्चारण, तालु के साथ भी स्पष्ट

असामान्य तीसरा स्वर सुनाई दिया

अक्सर फेफड़ों में घरघराहट और बढ़े हुए जिगर होते हैं

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी)

दिल की विफलता की प्रगति के साथ - दाएं वेंट्रिकल का मोटा होना

दाहिने आलिंद का मोटा होना

हृदय के विद्युत अक्ष का बाईं ओर विचलन

गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, बाएं हृदय का मोटा होना नहीं होता है

छाती का एक्स - रे

केंद्रीय वर्गों में फेफड़े के पैटर्न को मजबूत बनाना

फुफ्फुसीय धमनी और बाएं आलिंद का विस्तार

दाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ संयुक्त होने पर, संवहनी पैटर्न कमजोर हो जाता है

इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) या दिल की अल्ट्रासोनोग्राफी (अल्ट्रासाउंड)

आपको वीएसडी की उपस्थिति, स्थानीयकरण और आकार की पहचान करने की अनुमति देता है। अध्ययन निम्नलिखित के आधार पर मायोकार्डियल डिसफंक्शन के स्पष्ट संकेत देता है:

• हृदय और फुफ्फुसीय धमनी की मांसपेशियों के कक्षों में दबाव का अनुमानित स्तर;
• निलय के बीच दबाव अंतर;
• निलय और अटरिया के गुहाओं का आकार;
• उनकी दीवारों की मोटाई;
• संकुचन के दौरान हृदय द्वारा निकाले गए रक्त की मात्रा।

महाधमनी के आधार के संबंध में दोष के आकार का अनुमान लगाया गया है:

कार्डियक कैथीटेराइजेशन

इसका उपयोग केवल जटिल नैदानिक ​​​​मामलों में किया जाता है, यह आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है:

• विकृति का प्रकार;
• निलय के बीच खिड़की का आकार;
• हृदय की मांसपेशियों और केंद्रीय वाहिकाओं के सभी गुहाओं में दबाव का सही आकलन करें;
• रक्त निर्वहन की डिग्री;
• हृदय कक्षों का विस्तार और उनके कार्यात्मक स्तर।

कंप्यूटेड और चुंबकीय टोमोग्राफी

1. ये अत्यधिक संवेदनशील अनुसंधान विधियां हैं जिनमें महान नैदानिक ​​मूल्य हैं।
2. आपको की आवश्यकता को पूरी तरह से समाप्त करने की अनुमति देता है आक्रामक तरीकेनिदान।
3. परिणामों के आधार पर, इष्टतम सर्जिकल रणनीति का चयन करने के लिए हृदय और रक्त वाहिकाओं के त्रि-आयामी पुनर्निर्माण का निर्माण करना संभव है।
4. अध्ययन की उच्च कीमत और विशिष्टता उन्हें एक धारा पर ले जाने की अनुमति नहीं देती है - इस स्तर का निदान केवल विशेष संवहनी केंद्रों में किया जाता है।

वाइस की जटिलताओं

• पल्मोनरी हाइपरटेंशन (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) जटिलताओं में सबसे गंभीर है। फेफड़ों के वाहिकाओं में परिवर्तन को ठीक नहीं किया जा सकता है। वे दाहिने हिस्से से बाईं ओर रक्त के रिवर्स डिस्चार्ज की ओर ले जाते हैं, जो जल्दी से दिल की विफलता के लक्षणों के रूप में प्रकट होता है और रोगियों की मृत्यु की ओर जाता है।
• माध्यमिक महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता - आमतौर पर दो साल से अधिक उम्र के बच्चों में होती है और 5% मामलों में होती है।
• 7% रोगियों में दाएं वेंट्रिकल के उत्पादन का महत्वपूर्ण संकुचन मौजूद है।
• दिल की अंदरूनी परत (एंडोकार्डिटिस) में संक्रामक और भड़काऊ परिवर्तन - शायद ही कभी दो साल की उम्र से पहले होता है। परिवर्तन दोनों निलय पर कब्जा कर लेते हैं, जो अक्सर दोष क्षेत्र में या ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स पर स्थित होते हैं।
• की पृष्ठभूमि के खिलाफ बैक्टीरियल थ्रोम्बी द्वारा बड़ी धमनियों की रुकावट (एम्बोलिस्म) भड़काऊ प्रक्रिया- बहुत सामान्य जटिलतानिलय के बीच की दीवार में एक दोष के साथ अन्तर्हृद्शोथ।

एक छोटे वीएसडी को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बच्चे मानदंडों के अनुसार विकसित होते हैं और एक पूर्ण जीवन जीते हैं।

यह रोगजनकों के जीवाणुरोधी प्रोफिलैक्सिस को अंजाम देने के लिए दिखाया गया है जो एंडोकार्टिटिस का कारण बन सकता है, जो दांतों या संक्रामक रोगों के उपचार में एंडोकार्टिटिस का कारण बन सकता है। मुंहऔर श्वसन प्रणाली।

ऐसा दोष जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं करता, भले ही वह अपने आप बंद न हो जाए। वयस्क रोगियों को अपनी विकृति के बारे में पता होना चाहिए और चिकित्सा कर्मियों को अन्य बीमारियों के किसी भी उपचार में बीमारी के बारे में चेतावनी देनी चाहिए।

मध्यम और बड़े दोष वाले बच्चों को हृदय रोग विशेषज्ञों द्वारा जीवन भर देखा जाता है। उन्हें उपचार दिया जाता है जो रोग की अभिव्यक्तियों के लिए क्षतिपूर्ति करता है या सर्जरी के मामले में विकृति से छुटकारा पा सकता है। गतिशीलता और हृदय की अंदरूनी परत की सूजन के जोखिम पर मध्यम प्रतिबंध हैं, लेकिन जीवन प्रत्याशा वैसी ही है जैसी विकृतियों वाले लोगों में होती है।

दवा से इलाज

संकेत: निलय के बीच पट में मध्यम से बड़े दोष।

• हृदय की मांसपेशियों पर भार को कम करने के लिए मूत्रवर्धक दवाएं (फ़्यूरोसेमाइड, स्पिरोनोलैक्टोन);
• एसीई अवरोधक, जो बढ़े हुए तनाव की स्थिति में मायोकार्डियम की मदद करते हैं, फेफड़ों और गुर्दे में रक्त वाहिकाओं को पतला करते हैं, और दबाव को कम करते हैं (कैप्टोप्रिल);
• कार्डियक ग्लाइकोसाइड जो तंत्रिका तंतुओं (डिगॉक्सिन) के साथ मायोकार्डियल सिकुड़न और उत्तेजना के प्रवाहकत्त्व में सुधार करते हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए दवाएं

शल्य चिकित्सा

1. बच्चे के बिगड़ा हुआ विकास के साथ दिल की विफलता की प्रगति के रूप में दवा सुधार से प्रभाव की कमी।
2. बार-बार संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाएं श्वसन तंत्रविशेष रूप से ब्रोंची और फेफड़े।
3. दिल के कार्य में कमी के बिना भी फुफ्फुसीय परिसंचरण तंत्र में बढ़े हुए दबाव के साथ बड़ा सेप्टल दोष।
4. हृदय कक्षों के आंतरिक तत्वों पर जीवाणु जमा (वनस्पति) की उपस्थिति।
5. महाधमनी वाल्व के विघटन के पहले लक्षण (अल्ट्रासाउंड के अनुसार वाल्वों का अधूरा बंद होना)।
6. हृदय के शीर्ष के क्षेत्र में स्थित होने पर मांसपेशी दोष का आकार 2 सेमी से अधिक होता है।

• एंडोवास्कुलर ऑपरेशन (न्यूनतम इनवेसिव, बड़े ऑपरेशनल एक्सेस की आवश्यकता नहीं है) - दोष क्षेत्र में एक विशेष पैच या आच्छादन को ठीक करना।
  निलय के बीच बड़ी खिड़कियों के साथ उपयोग नहीं किया जा सकता है, क्योंकि निर्धारण के लिए कोई जगह नहीं है। पेशीय प्रकार के दोष के लिए उपयोग किया जाता है।
• उरोस्थि के संक्रमण और हृदय-फेफड़े की मशीन के कनेक्शन से जुड़ी प्रमुख सर्जरी।
  दोष के मध्यम आकार के साथ, प्रत्येक वेंट्रिकल के किनारे से दो फ्लैप जुड़े होते हैं, जो उन्हें सेप्टल ऊतक से जोड़ते हैं।
  चिकित्सा सामग्री के एक बड़े पैच के साथ एक बड़ा दोष बंद कर दिया गया है।
• फेफड़ों के जहाजों के रक्त प्रवाह प्रणाली में दबाव में लगातार वृद्धि दोष की निष्क्रियता का संकेत है। इस मामले में, मरीज कार्डियोपल्मोनरी कॉम्प्लेक्स के प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हैं।
• महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता या हृदय संरचना के अन्य जन्मजात विकारों के साथ संयोजन के विकास के मामले में, एक साथ ऑपरेशन किए जाते हैं। उनमें दोष को बंद करना, वाल्व प्रतिस्थापन, मुख्य हृदय वाहिकाओं की उत्पत्ति का सुधार शामिल है।

जीवन के पहले दो महीनों में सर्जिकल उपचार के दौरान मृत्यु का जोखिम 10-20% है, और 6 महीने के बाद - 1-2%। इसलिए, वे जीवन के पहले वर्ष के दूसरे भाग में हृदय दोष के किसी भी आवश्यक शल्य चिकित्सा सुधार को पूरा करने का प्रयास करते हैं।

ऑपरेशन के बाद, विशेष रूप से एंडोवास्कुलर, दोष को फिर से खोलना संभव है। बार-बार ऑपरेशन के साथ, घातक जटिलताओं का जोखिम 5% तक बढ़ जाता है।

पृथक वीएसडी समय पर निदान, अवलोकन और आवश्यक उपचार के अधीन सुधार के लिए खुद को उधार देते हैं।

• दोष के पेशीय रूप में, यदि दोष छोटा या मध्यम आकार का है, तो पहले दो वर्षों के दौरान 80% रोग संबंधी संदेश अनायास बंद हो जाते हैं, अन्य 10% अधिक में बंद हो सकते हैं देर से उम्र. बड़े सेप्टल दोष बंद नहीं होते हैं, लेकिन आकार में कम हो जाते हैं, जिससे जटिलताओं के कम जोखिम के साथ सर्जरी की जा सकती है।
• 35-40% रोगियों में पेरिमेम्ब्रानस दोष अनायास बंद हो जाते हैं, जबकि उनमें से कुछ में पूर्व खिड़की के क्षेत्र में एक सेप्टल एन्यूरिज्म बनता है।
• निलय के बीच पट की अखंडता का उल्लंघन करने वाला infundibular प्रकार स्वयं को बंद नहीं कर सकता है। मध्यम और बड़े व्यास के सभी दोषों में बच्चे के जीवन के पहले वर्ष के दूसरे भाग के दौरान शल्य चिकित्सा सुधार की आवश्यकता होती है।
• छोटे दोष वाले बच्चों को किसी भी चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन केवल गतिकी में अवलोकन की आवश्यकता होती है।

दंत प्रक्रियाओं के दौरान जीवाणुरोधी प्रोफिलैक्सिस का संकेत इस हृदय रोग वाले सभी रोगियों के लिए दिया जाता है, क्योंकि हृदय की आंतरिक परत की सूजन विकसित होने का खतरा होता है।

स्तर सीमा शारीरिक गतिविधिइसके स्वतः बंद होने या शल्य चिकित्सा के बंद होने से पहले मध्यम और बड़े व्यास के किसी भी प्रकार के दोष के लिए संकेत दिया गया है। ऑपरेशन के बाद, बच्चों को हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाता है और पुनरावृत्ति की अनुपस्थिति में, एक वर्ष के भीतर उन्हें किसी भी प्रकार का व्यायाम करने की अनुमति दी जाती है।

पोस्टऑपरेटिव सहित निलय के बीच की दीवार की संरचना के उल्लंघन में समग्र मृत्यु दर लगभग 10% है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) एक काफी सामान्य विकृति है, जो हृदय के निलय को अलग करने वाली दीवार में एक छेद के साथ एक इंट्राकार्डिक विसंगति है।

चित्रा: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी)

छोटे दोष व्यावहारिक रूप से रोगियों में शिकायत का कारण नहीं बनते हैं और उम्र के साथ अपने आप बढ़ते हैं। यदि मायोकार्डियम में एक बड़ा छेद है, तो सर्जिकल सुधार किया जाता है। मरीजों की शिकायत बार-बार होने वाला निमोनिया, सर्दी, सांस की गंभीर कमी।

वर्गीकरण

वीएसडी के रूप में देखा जा सकता है:

• स्वतंत्र जन्मजात हृदय रोग (जन्मजात हृदय रोग),
• संयुक्त यूपीयू का एक अभिन्न अंग,
• रोधगलन की जटिलता।

छेद के स्थानीयकरण के अनुसार, 3 प्रकार की विकृति प्रतिष्ठित हैं:

1. परिधीय दोष,
2. पेशी दोष,
3. उप-क्षेत्रीय दोष।

छेद का आकार:

• बड़ा वीएसडी - अधिक महाधमनी लुमेन,
• मध्य वीएसडी - महाधमनी के लुमेन का आधा,
• छोटा वीएसडी - महाधमनी के लुमेन के एक तिहाई से भी कम।

भ्रूण के प्रारंभिक अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में, पेशी पट में एक छेद दिखाई देता है जो हृदय के बाएं और दाएं कक्षों को अलग करता है। गर्भावस्था के पहले त्रैमासिक में, इसके मुख्य भाग विकसित होते हैं, एक दूसरे के साथ जुड़ते हैं और ठीक से जुड़ते हैं। यदि यह प्रक्रिया अंतर्जात और बहिर्जात कारकों के प्रभाव में बाधित होती है, तो सेप्टम में एक दोष बना रहेगा।

वीएसडी के मुख्य कारण:

1. आनुवंशिकता - उन परिवारों में बीमार बच्चा होने का खतरा बढ़ जाता है जहां जन्मजात हृदय विसंगतियों वाले व्यक्ति होते हैं।
2. गर्भवती महिला के संक्रामक रोग - सार्स, पैरोटाइटिस, चिकन पॉक्स, रूबेला।
3. एक गर्भवती महिला द्वारा एंटीबायोटिक दवाओं या अन्य दवाओं का एक भ्रूणोटॉक्सिक प्रभाव के साथ रिसेप्शन - एंटीपीलेप्टिक दवाएं, हार्मोन।
4. प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियां।
5. शराब और नशीली दवाओं का नशा।
6. आयनीकरण विकिरण।
7. एक गर्भवती महिला का प्रारंभिक विषाक्तता।
8. एक गर्भवती महिला के आहार में विटामिन और ट्रेस तत्वों की कमी, भुखमरी आहार।
9. 40 साल के बाद गर्भवती महिला के शरीर में उम्र से संबंधित बदलाव।
10. एक गर्भवती महिला में अंतःस्रावी रोग - हाइपरग्लाइसेमिया, थायरोटॉक्सिकोसिस।
11. बार-बार तनाव और अधिक काम करना।

लक्षण

सायनोसिस - सभी "नीले" हृदय दोषों का एक लक्षण लक्षण

वीएसडी भ्रूण के लिए समस्या पैदा नहीं करता है और इसके विकास में हस्तक्षेप नहीं करता है। पैथोलॉजी के पहले लक्षण बच्चे के जन्म के बाद दिखाई देते हैं:एक्रोसायनोसिस, भूख की कमी, सांस की तकलीफ, कमजोरी, पेट और हाथ-पैरों की सूजन, क्षिप्रहृदयता, मनो-शारीरिक विकास में देरी।

वीएसडी के लक्षण वाले बच्चे अक्सर निमोनिया के गंभीर रूप विकसित करते हैं जिनका इलाज करना मुश्किल होता है। डॉक्टर, एक बीमार बच्चे की जांच और जांच करता है, बढ़े हुए दिल, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, हेपेटोसप्लेनोमेगाली का पता लगाता है।

• यदि एक छोटा वीएसडी है, तो बच्चों का विकास महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है. कोई शिकायत नहीं है, सांस की तकलीफ और हल्की थकान शारीरिक परिश्रम के बाद ही होती है। पैथोलॉजी के मुख्य लक्षण सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जो नवजात शिशुओं में पाया जाता है, दोनों दिशाओं में फैलता है और पीठ पर अच्छी तरह से सुना जाता है। यह लंबे समय तक पैथोलॉजी का एकमात्र लक्षण बना रहता है। अधिक दुर्लभ मामलों में, हथेली को छाती पर रखते समय, आप हल्का कंपन या कंपकंपी महसूस कर सकते हैं। दिल की विफलता के कोई लक्षण नहीं हैं।
• एक स्पष्ट दोष जीवन के पहले दिनों से ही बच्चों में तीव्रता से प्रकट होता है।. बच्चे कुपोषण के साथ पैदा होते हैं। वे खराब खाते हैं, बेचैन हो जाते हैं, पीला पड़ जाते हैं, उनमें हाइपरहाइड्रोसिस, सायनोसिस, सांस की तकलीफ, पहले भोजन के दौरान और फिर आराम से विकसित होते हैं। समय के साथ, साँस लेना तेज़ और कठिन हो जाता है, एक पैरॉक्सिस्मल खांसी दिखाई देती है, और एक दिल का कूबड़ बन जाता है। फेफड़ों में गीली लकीरें दिखाई देती हैं, लीवर बड़ा हो जाता है। बड़े बच्चों को धड़कन और कार्डियाल्जिया, सांस की तकलीफ, बार-बार नाक से खून आना और बेहोशी की शिकायत होती है। वे अपने साथियों से विकास में काफी पीछे हैं।

यदि बच्चा जल्दी थक जाता है, अक्सर रोता है, खराब खाता है, स्तनपान करने से इनकार करता है, वजन नहीं बढ़ता है, सांस की तकलीफ और सायनोसिस दिखाई देता है, तो आपको जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। अगर अचानक सांस फूलने लगे और हाथ पैरों में सूजन आ जाए, दिल की धड़कन तेज और अनियमित हो जाए तो एंबुलेंस बुलानी चाहिए।

रोग के विकास के चरण:

1. पैथोलॉजी का पहला चरण हृदय के आकार में वृद्धि और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में रक्त के ठहराव से प्रकट होता है। पर्याप्त और समय पर चिकित्सा के अभाव में, फुफ्फुसीय एडिमा या निमोनिया विकसित हो सकता है।
2. रोग के दूसरे चरण में फुफ्फुसीय और कोरोनरी वाहिकाओं की ऐंठन उनके अतिवृद्धि के जवाब में होती है।
3. सीएचडी के समय पर उपचार के अभाव में, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अपरिवर्तनीय स्केलेरोसिस विकसित हो जाता है। रोग के इस चरण में, मुख्य रोग संबंधी संकेतऔर कार्डियक सर्जन ऑपरेशन करने से मना कर देते हैं।

वीएसडी में विकार

डाउनस्ट्रीम, 2 प्रकार के वीएसडी प्रतिष्ठित हैं:

• शोर से स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम का पता लगाया जाता है. यह हृदय के आकार में वृद्धि और दूसरे स्वर के फुफ्फुसीय घटक में वृद्धि की विशेषता है। ये संकेत एक छोटे वीएसडी की उपस्थिति का संकेत देते हैं। 1 वर्ष के लिए चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता है। यदि शोर गायब हो जाता है और कोई अन्य लक्षण नहीं होते हैं, तो दोष स्वतः बंद हो जाता है। यदि शोर बना रहता है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ दीर्घकालिक अवलोकन और परामर्श की आवश्यकता होती है, और सर्जरी संभव है। 5% नवजात शिशुओं में छोटे दोष होते हैं और 12 महीने तक अनायास बंद हो जाते हैं।
• बड़े वीएसडी में एक रोगसूचक पाठ्यक्रम होता है और यह हृदय की विफलता के लक्षणों से प्रकट होता है. इकोकार्डियोग्राफी डेटा सहवर्ती दोषों की उपस्थिति या अनुपस्थिति का संकेत देता है। कुछ मामलों में रूढ़िवादी उपचार संतोषजनक परिणाम देता है। यदि एक दवा चिकित्साअप्रभावी, सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया गया है।

जटिलताओं

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में महत्वपूर्ण या अनुपस्थित उद्घाटन पर्याप्त चिकित्सा- गंभीर जटिलताओं के विकास के मुख्य कारण।

1. हाइपोट्रॉफी- ऊतक ट्राफिज्म के उल्लंघन और शरीर के वजन में कमी के कारण होने वाली विकृति। साथ ही, बच्चे का समुचित विकास और अंगों और प्रणालियों का कामकाज बाधित होता है। दोष आंतरिक अंगहृदय सहित, कुपोषण के मुख्य कारणों में से एक है। गंभीर मामलों में, एक बड़े दोष की उपस्थिति में, कुपोषण डिस्ट्रोफी में बदल जाता है, जो ऊतक हाइपोक्सिया और कुपोषण से जुड़ा होता है। उसके उपचार का उद्देश्य जल-नमक संतुलन को बहाल करना है और पोषक तत्त्वबच्चे की उम्र और शरीर के वजन के अनुसार शरीर में। मरीजों को एंजाइम, एजेंट निर्धारित किए जाते हैं जो पाचन को उत्तेजित करते हैं और भूख, हार्मोन, पैरेंट्रल पोषण की तैयारी को बढ़ाते हैं।
2. ईसेनमेंजर सिंड्रोम- लगातार और अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का परिणाम, जो वीएसडी के संयोजन में, गंभीर हृदय विकृति के विकास की ओर जाता है। अस्थानिया के लक्षणों के अलावा, रोग हृदय में दर्द, चेतना की हानि, खांसी से प्रकट होता है। सिंड्रोम का उपचार सर्जिकल है।
3. बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ- स्टेफिलोकोकल एटियलजि के दिल की अंदरूनी परत की सूजन। यह रोग नशा, त्वचा पर चकत्ते, बुखार, श्वसन विफलता, माइलियागिया और आर्थ्राल्जिया, अस्टेनिया के लक्षणों से प्रकट होता है। पैथोलॉजी का उपचार - जीवाणुरोधी, विषहरण, थ्रोम्बोलाइटिक, कार्डियोप्रोटेक्टिव, इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग।
4. फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप- फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि। रोग के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं: सांस की तकलीफ, थकान, खांसी, दिल में दर्द, बेहोशी।
5. महाधमनी अपर्याप्तता- वाल्व लीफलेट के अधूरे बंद होने के कारण जन्मजात या अधिग्रहित विकृति। मरीजों को सर्जिकल उपचार दिखाया जाता है - महाधमनी वाल्व के प्लास्टिक या प्रोस्थेटिक्स।
6. महाधमनी का स्यूडोन्यूरिज्म।
7. आवर्तक निमोनिया।
8. अतालता।
9. दिल की धड़कन रुकना।
10. कोरोनरी और फुफ्फुसीय वाहिकाओं का एम्बोलिज्म, जिससे दिल का दौरा और फेफड़े में फोड़ा हो जाता है।
11. सहलाना।
12. अचानक मौत।
13. ह्रदय मे रुकावट।

निदान

रोग के निदान में रोगी की एक सामान्य परीक्षा और परीक्षा शामिल है। गुदाभ्रंश के दौरान विशेषज्ञ दिल की बड़बड़ाहट का पता लगाते हैं, जिससे यह संदेह करना संभव हो जाता है कि रोगी के पास वीएसडी है. अंतिम निदान करने और पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए, विशेष नैदानिक ​​​​प्रक्रियाएं की जाती हैं।

• इकोकार्डियोग्राफीएक दोष का पता लगाने, उसके आकार और स्थानीयकरण, रक्त प्रवाह की दिशा निर्धारित करने के लिए किया जाता है। यह विधि हृदय की खराबी और स्थिति पर व्यापक डेटा प्रदान करती है। यह हृदय गुहाओं और हेमोडायनामिक मापदंडों का एक सुरक्षित अत्यधिक जानकारीपूर्ण अध्ययन है।
• पर कोई बड़ा दोष होने पर ही ईसीजीपैथोलॉजिकल परिवर्तन दिखाई देते हैं। हृदय की विद्युत धुरी आमतौर पर दाईं ओर विचलन करती है, बाएं निलय अतिवृद्धि के संकेत हैं। वयस्कों में, अतालता, चालन गड़बड़ी दर्ज की जाती है। यह एक अनिवार्य शोध पद्धति है जो आपको खतरनाक हृदय ताल गड़बड़ी की पहचान करने की अनुमति देती है।
• फोनोकार्डियोग्राफीआपको पैथोलॉजिकल शोर और परिवर्तित हृदय ध्वनियों का पता लगाने की अनुमति देता है, जो हमेशा ऑस्केल्टेशन द्वारा निर्धारित नहीं होते हैं। यह एक उद्देश्य गुणात्मक और मात्रात्मक विश्लेषण है जो डॉक्टर की सुनवाई की विशेषताओं पर निर्भर नहीं करता है। फोनोकार्डियोग्राफ में एक माइक्रोफोन होता है जो ध्वनि तरंगों को विद्युत आवेगों में परिवर्तित करता है और एक रिकॉर्डिंग उपकरण जो उन्हें रिकॉर्ड करता है।
• डॉप्लरोग्राफी- वाल्वुलर विकारों के परिणामों के निदान और पहचान के लिए प्राथमिक विधि। यह सीएचडी के कारण होने वाले पैथोलॉजिकल रक्त प्रवाह के मापदंडों का मूल्यांकन करता है।
• पर रेडियोग्राफ़वीएसडी के साथ दिल काफी बड़ा हो गया है, बीच में कोई संकुचन नहीं है, फेफड़ों के जहाजों की ऐंठन और अतिप्रवाह, डायाफ्राम का चपटा और कम खड़ा होना, पसलियों की क्षैतिज व्यवस्था, फेफड़ों में तरल पदार्थ कालापन के रूप में पूरी सतह का पता लगाया जाता है। यह एक क्लासिक अध्ययन है जो आपको हृदय की छाया में वृद्धि और इसकी आकृति में बदलाव का पता लगाने की अनुमति देता है।
• एंजियोकार्डियोग्राफीहृदय की गुहा में एक विपरीत एजेंट को इंजेक्ट करके किया जाता है। यह आपको स्थानीयकरण का न्याय करने की अनुमति देता है जन्म दोष, इसकी मात्रा और सहवर्ती रोगों को बाहर करें।
• पल्स ओक्सिमेट्री- रक्त में ऑक्सीहीमोग्लोबिन की मात्रा निर्धारित करने की एक विधि।
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग- एक महंगी निदान प्रक्रिया, जो इकोकार्डियोग्राफी और डॉप्लरोग्राफी का एक वास्तविक विकल्प है और आपको मौजूदा दोष की कल्पना करने की अनुमति देता है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन- हृदय की गुहाओं की दृश्य परीक्षा, जो घाव की सटीक प्रकृति और हृदय की रूपात्मक संरचना की विशेषताओं को स्थापित करने की अनुमति देती है।

यदि छेद एक वर्ष तक बंद नहीं हुआ है, लेकिन आकार में काफी कमी आई है, रूढ़िवादी उपचार किया जाता है और बच्चे की स्थिति की निगरानी 3 साल तक की जाती है। मांसपेशियों के हिस्से में मामूली दोष आमतौर पर अपने आप ठीक हो जाते हैं और इसके लिए चिकित्सकीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।

रूढ़िवादी उपचार

ड्रग थेरेपी से दोष का संलयन नहीं होता है, लेकिन केवल रोग की अभिव्यक्तियों और गंभीर जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करता है।

1. कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स में कार्डियोटोनिक और एंटीरैडमिक प्रभाव होता है, मायोकार्डियम की दक्षता में वृद्धि करता है और हृदय के कुशल कामकाज को सुनिश्चित करता है। दवाओं के इस समूह में शामिल हैं: "डिजिटॉक्सिन", "स्ट्रॉफैंथिन", "कोर्ग्लिकॉन".
2. मूत्रवर्धक कम करें रक्त चाप, शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ और नमक को हटा दें, हृदय पर भार कम करें और रोगी की स्थिति में सुधार करें। मूत्रवर्धक - हृदय रोग के उपचार के मुख्य साधनों में से एक। उनमें से सबसे प्रभावी: फ़्यूरोसेमाइड, टॉरसेमाइड, इंडैपामाइड, स्पिरोनोलैक्टोन।
3. कार्डियोप्रोटेक्टर्स हृदय के चयापचय को सामान्य करते हैं, इसके पोषण में सुधार करते हैं, एक स्पष्ट सुरक्षात्मक प्रभाव होता है - ट्राइमेटाज़िडिन, राइबॉक्सिन, माइल्ड्रोनेट, पैनांगिन।
4. एंटीकोआगुलंट्स रक्त के थक्के को कम करते हैं और रक्त के थक्कों को बनने से रोकते हैं - "वारफारिन", "फेनिलिन"।
5. बीटा-ब्लॉकर्स नाड़ी को सामान्य करते हैं, समग्र स्वास्थ्य में सुधार करते हैं, हृदय में दर्द कम करते हैं - "मेटोप्रोलोल", "बिसोप्रोलोल"।
6. एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक - कैप्टोप्रिल, एनालाप्रिल।

शल्य चिकित्सा

ऑपरेशन के लिए संकेत:

• सहवर्ती जन्मजात हृदय दोषों की उपस्थिति,
• रूढ़िवादी उपचार से सकारात्मक परिणामों की कमी,
• बार-बार दिल की विफलता
• बार-बार निमोनिया,
• डाउन सिंड्रोम,
• सामाजिक गवाही,
• सिर की परिधि में धीमी वृद्धि
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप,
• बड़ा डीएमजेडएचपी।

एंडोवास्कुलर "पैच" इंस्टॉलेशन दोष उपचार का एक आधुनिक तरीका है

रेडिकल सर्जरी - जन्म दोष प्लास्टी. यह हार्ट-लंग मशीन का उपयोग करके किया जाता है। छोटे दोषों को यू-आकार के टांके से सीवन किया जाता है, और बड़े छेदों को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। दाहिने आलिंद की दीवार को काट दिया जाता है और ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से एक वीएसडी का पता लगाया जाता है। यदि ऐसी पहुंच असंभव है, तो दायां वेंट्रिकल खोलें। रेडिकल सर्जरी आमतौर पर अच्छे परिणाम देती है।

एंडोवास्कुलर सुधारऊरु शिरा को छेदकर और एक पतली कैथेटर के माध्यम से एक जाल को हृदय में लगाकर दोष को पूरा किया जाता है, जो छेद को बंद कर देता है। यह एक कम-दर्दनाक ऑपरेशन है जिसमें लंबे समय तक पुनर्वास और रोगी के गहन देखभाल में रहने की आवश्यकता नहीं होती है।

प्रशामक सर्जरी- कफ के साथ फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन का संकुचन, जो दोष के माध्यम से रक्त के प्रवेश को कम करने और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को सामान्य करने की अनुमति देता है। यह एक मध्यवर्ती ऑपरेशन है जो पैथोलॉजी के लक्षणों से राहत देता है और बच्चे को सामान्य विकास का मौका देता है। ऑपरेशन जीवन के पहले दिनों के बच्चों के लिए किया जाता है जिनके लिए रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी साबित हुआ है, साथ ही उन लोगों के लिए जिनके पास कई दोष या सहवर्ती इंट्राकार्डिक विसंगतियां हैं।

ज्यादातर मामलों में रोग का पूर्वानुमान अनुकूल होता है। गर्भावस्था और प्रसव का उचित प्रबंधन, में पर्याप्त उपचार प्रसवोत्तर अवधि 80% बीमार बच्चों को जीवित रहने का मौका दें।

वीडियो: वीएसडी के लिए सर्जरी पर रिपोर्ट

वीडियो: वीएसडी पर व्याख्यान

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नवजात शिशुओं में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी)- हृदय रोग, जिसमें दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच के पट में छेद हो जाते हैं।

जन्मजात विकृतियों में, यह सबसे आम है, इसका हिस्सा 20-30% है। यह लड़कियों और लड़कों में समान रूप से आम है।

नवजात शिशुओं में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष में रक्त परिसंचरण की विशेषताएं

बायां वेंट्रिकल दाएं वेंट्रिकल की तुलना में बहुत अधिक शक्तिशाली होता है, क्योंकि इसे पूरे शरीर को रक्त प्रदान करने की आवश्यकता होती है, और दायां वेंट्रिकल केवल फेफड़ों में रक्त पंप करता है। इसलिए, बाएं वेंट्रिकल में दबाव 120 मिमी एचजी तक पहुंच सकता है। कला।, और दाईं ओर लगभग 30 मिमी एचजी। कला। इसलिए, दबाव में अंतर के कारण, यदि हृदय की संरचना टूट जाती है और निलय के बीच एक संदेश होता है, तो हृदय के बाएं आधे हिस्से से रक्त का हिस्सा दाईं ओर बहता है। इससे दाएं वेंट्रिकल में खिंचाव आता है। फेफड़ों की वाहिकाएं अतिप्रवाह और खिंचाव करती हैं। इस स्तर पर, एक ऑपरेशन करना और दो निलय को अलग करना अनिवार्य है।

फिर एक क्षण आता है जब फेफड़ों की वाहिकाएं प्रतिवर्ती रूप से सिकुड़ती हैं। वे स्क्लेरोज़्ड होते हैं और उनमें लुमेन संकरा हो जाता है। वाहिकाओं और दाएं वेंट्रिकल में दबाव कई गुना बढ़ जाता है और बाएं की तुलना में अधिक हो जाता है। अब रक्त हृदय के दाहिने आधे भाग से बायीं ओर बहने लगता है। बीमारी के इस स्तर पर, केवल हृदय और फेफड़े का प्रत्यारोपण ही व्यक्ति की मदद कर सकता है।

कारण

हृदय के विकास के उल्लंघन के कारण बच्चे के जन्म से पहले ही यह विकृति बन जाती है।

निम्नलिखित कारण इसकी उपस्थिति में योगदान करते हैं:

1. गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में मां के संक्रामक रोग: खसरा, रूबेला, चेचक।
2. शराब का सेवन और नशीली दवाएं.
3. कुछ दवाई: वारफारिन, लिथियम युक्त तैयारी।
4. वंशानुगत प्रवृत्ति: हृदय रोग 3-5% मामलों में विरासत में मिला है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में विभिन्न प्रकार के दोष होते हैं:

1. कई छोटे छेद - सबसे आसान रूप, जिसका स्वास्थ्य पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है।
2. कई बड़े छेद। विभाजन स्विस पनीर जैसा दिखता है - सबसे भारी रूप।
3. पट के निचले हिस्से में छेद, जिसमें मांसपेशियां होती हैं। वे अक्सर बच्चे के जीवन के पहले वर्ष के दौरान अपने आप ठीक हो जाते हैं। यह हृदय की पेशीय दीवार के विकास से सुगम होता है।
4. महाधमनी के नीचे छेद।
5. पट के मध्य भाग में दोष।

लक्षण और बाहरी संकेत

वीएसडी की अभिव्यक्तियाँ दोष के आकार और रोग के विकास के चरण पर निर्भर करती हैं।

दोष के आकार की तुलना महाधमनी के लुमेन से की जाती है।

1. छोटे दोष - महाधमनी के व्यास के 1/4 से कम या 1 सेमी से कम। लक्षण 6 महीने की शुरुआत में और वयस्कता में प्रकट हो सकते हैं।
2. मध्यम दोष महाधमनी व्यास के 1/2 से कम हैं। रोग जीवन के 1-3 महीने में ही प्रकट होता है।
3. बड़े दोष - व्यास महाधमनी के व्यास के बराबर है। रोग पहले दिनों से ही प्रकट होता है।

फेफड़ों के जहाजों में परिवर्तन के चरण (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के चरण)।

1. पहला चरण वाहिकाओं में रक्त का ठहराव है। फेफड़ों के ऊतकों में द्रव का संचय, बार-बार ब्रोंकाइटिस और निमोनिया।
2. दूसरा चरण vasospasm है। अस्थायी सुधार का चरण, जहाजों को संकीर्ण, लेकिन उनमें दबाव 30 से 70 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है। कला। यह ऑपरेशन के लिए सबसे अच्छी अवधि मानी जाती है।
3. तीसरा चरण वाहिकाओं का काठिन्य है। यह विकसित होता है अगर ऑपरेशन समय पर नहीं किया गया था। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव 70 से 120 मिमी एचजी तक। कला।

बच्चे की भलाई

नवजात शिशुओं में एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, स्वास्थ्य की स्थिति पहले दिनों से बिगड़ जाती है।

• जन्म के समय नीली त्वचा का रंग;
• बच्चा जल्दी थक जाता है और सामान्य रूप से स्तनपान नहीं कर पाता है;
• भूख के कारण बेचैनी और अशांति;
• नींद संबंधी विकार;
• खराब वजन बढ़ना
• प्रारंभिक निमोनिया, जिसका इलाज करना मुश्किल है।

उद्देश्य संकेत

• दिल के क्षेत्र में छाती की ऊंचाई - कार्डियक कूबड़;
• निलय (सिस्टोल) के संकुचन के दौरान, कांपना महसूस होता है, जो रक्त का प्रवाह बनाता है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद से गुजरता है;
• स्टेथोस्कोप से सुनते समय, एक शोर सुनाई देता है, जो फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वों की अपर्याप्तता के कारण होता है;
• फेफड़ों में सीटी की घरघराहट और कठोर श्वास सुनाई देती है, जो वाहिकाओं से फेफड़ों के ऊतकों में तरल पदार्थ की रिहाई से जुड़ी होती है;
• टैप करने पर, हृदय के आकार में वृद्धि का पता चलता है;
• जिगर और प्लीहा में वृद्धि इन अंगों में रक्त के ठहराव से जुड़ी है;
• तीसरे चरण में, त्वचा के एक नीले रंग की टिंट (सायनोसिस) की उपस्थिति विशेषता है। पहले उंगलियों पर और मुंह के आसपास और फिर पूरे शरीर पर। यह लक्षण इस तथ्य के कारण प्रकट होता है कि फेफड़ों में ऑक्सीजन के साथ रक्त पर्याप्त रूप से समृद्ध नहीं होता है और शरीर की कोशिकाएं अनुभव करती हैं ऑक्सीजन भुखमरी;
• तीसरे चरण में, छाती सूज जाती है, एक बैरल जैसा दिखता है।

निदान

नवजात शिशुओं में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का निदान करने के लिए, रेडियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और द्वि-आयामी डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। वे सभी दर्द रहित हैं और बच्चा उन्हें अच्छी तरह से सहन करता है।

रेडियोग्राफ़

एक्स-रे का उपयोग करके छाती की दर्द रहित और सूचनात्मक परीक्षा। किरणों की धारा मानव शरीर से होकर गुजरती है और एक विशेष संवेदनशील फिल्म पर एक छवि बनाती है। चित्र आपको हृदय, रक्त वाहिकाओं और फेफड़ों की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है।

नवजात शिशुओं में वीएसडी के साथ, निम्नलिखित का पता लगाया जाता है:

• दिल की सीमाओं में वृद्धि, विशेष रूप से इसके दाहिने हिस्से में;
• फुफ्फुसीय धमनी का इज़ाफ़ा, जो हृदय से फेफड़ों तक रक्त पहुँचाती है;
• फेफड़ों के जहाजों का अतिप्रवाह और ऐंठन;
• फेफड़ों या फुफ्फुसीय एडिमा में तरल पदार्थ, चित्र पर एक कालापन के रूप में दिखाया गया है।

विद्युतहृद्लेख

यह अध्ययन हृदय के कार्य के दौरान होने वाली विद्युत क्षमता के पंजीकरण पर आधारित है। वे एक पेपर टेप पर घुमावदार रेखा के रूप में लिखे गए हैं। दांतों की ऊंचाई और आकार के हिसाब से डॉक्टर दिल की स्थिति का आकलन करते हैं। कार्डियोग्राम सामान्य हो सकता है, लेकिन अधिक बार दाएं वेंट्रिकल का अधिभार होता है।

दिल का डॉपलर अल्ट्रासाउंड

अल्ट्रासाउंड के साथ दिल की जांच। परावर्तित अल्ट्रासाउंड तरंग के आधार पर, हृदय की वास्तविक समय की छवि बनाई जाती है। इस प्रकार का अल्ट्रासाउंड आपको दोष के माध्यम से रक्त की गति की विशेषताओं की पहचान करने की अनुमति देता है।

वीएसडी के साथ दिखाई दे रहे हैं:

• निलय के बीच पट में छेद;
• इसका आकार और स्थान;
• लाल रंग रक्त के प्रवाह को दर्शाता है जो सेंसर की ओर बढ़ता है, और नीला रंग विपरीत दिशा में बहने वाले रक्त को दर्शाता है। छाया जितनी हल्की होगी, रक्त गति की गति उतनी ही अधिक होगी और निलय में दबाव होगा।

नवजात शिशुओं में वाद्य परीक्षा डेटा

एक्स-रे परीक्षाछाती

1. पहले चरण में:
   • बड़ा दिल, यह गोल है, बीच में संकुचित किए बिना;
   • फेफड़ों की वाहिकाएं धुंधली और धुंधली दिखती हैं;
   • फुफ्फुसीय एडिमा के संकेत हो सकते हैं - पूरी सतह पर काला पड़ना।
2. संक्रमणकालीन अवस्था में:
   • दिल है सामान्य आकार;
   • बर्तन सामान्य दिखते हैं।
3. तीसरा चरण स्क्लेरोटिक है:
   • दिल बड़ा हो गया है, खासकर के साथ दाईं ओर;
   • बढ़े हुए फुफ्फुसीय धमनी;
   • केवल फेफड़े के बड़े बर्तन दिखाई दे रहे हैं, और छोटे वाले ऐंठन के कारण अदृश्य हैं;
   • पसलियां क्षैतिज हैं;
   • डायाफ्राम नीचे है।

विद्युतहृद्लेख

1. पहला चरण किसी भी परिवर्तन में प्रकट नहीं हो सकता है, या ऐसा प्रतीत होता है:
   • दाएं वेंट्रिकल का अधिभार;
   • दाहिने वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा।
2. दूसरा और तीसरा चरण:
   • बाएं आलिंद और वेंट्रिकल का अधिभार और इज़ाफ़ा।
   • हृदय के ऊतकों के माध्यम से जैव धाराओं के पारित होने का उल्लंघन।

2डी डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी - दिल के अल्ट्रासाउंड के प्रकारों में से एक

• पट में दोष के स्थान का पता चलता है;
• दोष आकार;
• एक निलय से दूसरे निलय में रक्त के प्रवाह की दिशा;
• पहले चरण के निलय में दबाव 30 मिमी एचजी से अधिक नहीं है। कला।, दूसरे चरण में - 30 से 70 मिमी एचजी तक। कला।, और तीसरे में - 70 मिमी एचजी से अधिक। कला।

इलाज

चिकित्सा उपचारनवजात शिशुओं और बड़े बच्चों में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, इसका उद्देश्य फेफड़ों से रक्त के बहिर्वाह को सामान्य करना है, उनमें एडिमा को कम करना (फुफ्फुसीय एल्वियोली में द्रव का संचय), और शरीर में रक्त की मात्रा को कम करना है।

मूत्रवर्धक: फ़्यूरोसेमाइड (लासिक्स)

वे वाहिकाओं में रक्त की मात्रा को कम करने और फुफ्फुसीय एडिमा से छुटकारा पाने में मदद करते हैं। दवा बच्चों को 2-5 मिलीग्राम / किग्रा की दर से निर्धारित की जाती है। इसे दिन में एक बार लेना चाहिए, अधिमानतः दोपहर के भोजन से पहले।

कार्डियोमेटाबोलिक एजेंट: फॉस्फाडेन, कोकार्बोक्सिलेज, कार्डोनैट

वे हृदय की मांसपेशियों के पोषण में सुधार करते हैं, कोशिकाओं के ऑक्सीजन भुखमरी से लड़ते हैं और शरीर में चयापचय में सुधार करते हैं। यदि डॉक्टर ने बच्चे को कार्डोनैट निर्धारित किया है, तो कैप्सूल को खोलना चाहिए और इसकी सामग्री को मीठे पानी (50-100 मिली) में घोलना चाहिए। भोजन के बाद प्रतिदिन 1 बार लें। कोर्स 3 सप्ताह से 3 महीने तक का है।

कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स: स्ट्रोफैंटिन, डिगॉक्सिन

वे हृदय को अधिक शक्तिशाली रूप से अनुबंधित करने में मदद करते हैं और वाहिकाओं के माध्यम से रक्त को अधिक कुशलता से पंप करते हैं। स्ट्रॉफैंथिन का 0.05% घोल 0.01 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन या डिगॉक्सिन 0.03 मिलीग्राम / किग्रा की दर से निर्धारित किया जाता है। इस खुराक में, दवा को पहले 3 दिनों के लिए प्रशासित किया जाता है। फिर इसकी मात्रा 4-5 गुना कम हो जाती है - रखरखाव की खुराक।

ब्रोंकोस्पज़म से छुटकारा पाने के लिए: यूफिलिन

यह फुफ्फुसीय एडिमा और ब्रोन्कोस्पास्म के लिए निर्धारित है, जब एक बच्चे के लिए सांस लेना मुश्किल होता है। एमिनोफिललाइन 2% का एक समाधान जीवन के प्रति वर्ष 1 मिलीलीटर, अंतःशिरा या माइक्रोकलाइस्टर्स के रूप में प्रशासित किया जाता है।

दवा लेने से बीमारी के लक्षणों को कम करने में मदद मिलेगी और दोष को अपने आप बंद होने का मौका देने के लिए समय मिलेगा।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए ऑपरेशन के प्रकार

ऑपरेशन किस उम्र में करना चाहिए?

यदि बच्चे की स्थिति अनुमति देती है, तो 1 से 2.5 वर्ष के बीच ऑपरेशन करने की सलाह दी जाती है। इस अवधि के दौरान, बच्चा पहले से ही काफी मजबूत है और इस तरह के हस्तक्षेप को सबसे अच्छा सहन करेगा। इसके अलावा, वह जल्द ही उपचार की अवधि को भूल जाएगा और बच्चे को मनोवैज्ञानिक आघात नहीं होगा।

सर्जरी के लिए क्या संकेत हैं?

1. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक छेद की उपस्थिति।
2. दिल के दाहिने हिस्से का बढ़ना।

ऑपरेशन के लिए मतभेद

1. रोग के विकास की तीसरी डिग्री, फेफड़ों के जहाजों में अपूरणीय परिवर्तन।
2. रक्त विषाक्तता - सेप्सिस।

ऑपरेशन के प्रकार

वीएसडी के लिए पल्मोनरी धमनी संकुचन सर्जरी

हृदय से फेफड़ों तक रक्त ले जाने वाली धमनी को बांधने के लिए सर्जन एक विशेष चोटी या मोटे रेशमी धागे का उपयोग करता है ताकि उनमें कम रक्त प्रवाहित हो। यह ऑपरेशन दोष को पूरी तरह से बंद करने से पहले एक प्रारंभिक चरण है।

सर्जरी के लिए संकेत

1. फेफड़ों की वाहिकाओं में दबाव बढ़ जाता है।
2. बाएं वेंट्रिकल से दाएं रक्त की वापसी।
3. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष की मरम्मत के लिए सर्जरी से गुजरने के लिए बच्चा बहुत कमजोर है।

ऑपरेशन के लाभ

1. फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को कम करता है और उनमें दबाव कम करता है।
2. बच्चे को सांस लेने में आसानी हो जाती है।
3. यह 6 महीने के लिए दोष को खत्म करने और बच्चे को मजबूत होने की अनुमति देने के लिए ऑपरेशन को स्थगित करना संभव बनाता है।

ऑपरेशन के नुकसान

1. बच्चे और माता-पिता को 2 ऑपरेशन करने होंगे।
2. दाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ता है, जिसके परिणामस्वरूप यह फैलता है और बढ़ता है।

ओपन हार्ट सर्जरी।

इस प्रकार के उपचार के लिए छाती को खोलने की आवश्यकता होती है। उरोस्थि के साथ एक चीरा बनाया जाता है, दिल को जहाजों से काट दिया जाता है। थोड़ी देर के लिए, इसे एक कृत्रिम परिसंचरण प्रणाली द्वारा बदल दिया जाता है। सर्जन दाएं वेंट्रिकल या एट्रियम में चीरा लगाता है। दोष के आकार के आधार पर, डॉक्टर उपचार के विकल्पों में से एक को चुनता है।

1. दोष सिलाई। यदि इसका आकार 1 सेमी से अधिक न हो और यह महत्वपूर्ण जहाजों से दूर स्थित हो।
2. डॉक्टर सेप्टम पर एक एयरटाइट पैच लगाते हैं। इसे छेद में फिट करने के लिए काटा जाता है और कीटाणुरहित किया जाता है। भुगतान दो प्रकार के होते हैं:
   • दिल के बाहरी आवरण (पेरीकार्डियम) के एक टुकड़े से;
   • कृत्रिम सामग्री से।

उसके बाद, पैच की जकड़न की जाँच की जाती है, रक्त परिसंचरण बहाल होता है और घाव पर एक सीवन लगाया जाता है।

ओपन सर्जरी के लिए संकेत

1. दवाओं की मदद से बच्चे की स्थिति में सुधार करना असंभव है।
2. फेफड़ों के जहाजों में परिवर्तन।
3. दाएं वेंट्रिकल का अधिभार।

ऑपरेशन के लाभ

1. आपको हृदय में बनने वाले रक्त के थक्कों को एक साथ निकालने की अनुमति देता है।
2. आपको हृदय और उसके वाल्वों के अन्य विकृति को खत्म करने की अनुमति देता है।
3. यह किसी भी स्थान पर दोषों को ठीक करना संभव बनाता है।
4. सभी उम्र के बच्चों के लिए उपलब्ध है।
5. आपको दिल की समस्याओं से हमेशा के लिए छुटकारा दिलाता है।

ओपन सर्जरी के नुकसान

1. यह एक बच्चे के लिए काफी दर्दनाक है, 6 घंटे तक रहता है।
2. एक लंबी वसूली अवधि की आवश्यकता है।

एक ऑक्लुडर के साथ कम-दर्दनाक सर्जरी

ऑपरेशन का सार यह है कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष एक विशेष उपकरण का उपयोग करके बंद कर दिया जाता है जिसे बड़े जहाजों के माध्यम से हृदय में डाला जाता है। डिवाइस इंटरकनेक्टेड बटन जैसा दिखता है। यह छेद में स्थापित होता है और इसके माध्यम से रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करता है। प्रक्रिया एक्स-रे नियंत्रण के तहत की जाती है।

एक अवरोधक के साथ दोष को बंद करने के संकेत

1. दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के किनारे से कम से कम 3 मिमी की दूरी पर स्थित है।
2. फेफड़ों के जहाजों में रक्त के ठहराव के लक्षण।
3. बाएं वेंट्रिकल से दाएं रक्त की वापसी।
4. उम्र 1 साल से ज्यादा और वजन 10 किलो से ज्यादा।

ऑपरेशन के लाभ

1. बच्चे के लिए कम दर्दनाक - छाती काटने की जरूरत नहीं है।
2. रिकवरी में 3-5 दिन लगते हैं।
3. ऑपरेशन के तुरंत बाद सुधार होता है और फेफड़ों में रक्त संचार सामान्य हो जाता है।

ऑपरेशन के नुकसान

1. इसका उपयोग केवल छोटे दोषों को बंद करने के लिए किया जाता है जो पट के मध्य भाग में स्थित होते हैं।
2. यदि वाहिकाएँ संकरी हैं, हृदय में रक्त का थक्का है, वाल्वों में समस्या है, या लगातार हृदय ताल गड़बड़ी है, तो बंद नहीं किया जा सकता है।
3. अन्य हृदय विकारों को ठीक करने का कोई तरीका नहीं है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उपचार

केवल प्रभावी तरीकामध्यम और बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों का उपचार ओपन हार्ट सर्जरी है। बड़े कार्डियोलॉजिकल सेंटर के सर्जन इस ऑपरेशन को अक्सर करते हैं और इस मामले में व्यापक अनुभव रखते हैं। इसलिए, आप एक सफल परिणाम के बारे में सुनिश्चित हो सकते हैं।

सर्जरी के लिए संकेत

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष;
• बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त का भाटा;
• दाएं वेंट्रिकल के विस्तार के संकेत;
• दिल की विफलता - हृदय पंप के कार्य का सामना नहीं कर सकता है और अंगों को खराब रक्त की आपूर्ति करता है;
• फेफड़ों में संचार संबंधी विकारों के संकेत: सांस की तकलीफ, नम रेज़, फुफ्फुसीय एडिमा;
• चिकित्सा उपचार की अप्रभावीता।

मतभेद

• दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर रक्त का भाटा;
• फेफड़ों के जहाजों में दबाव में 4 गुना वृद्धि और छोटी धमनियों का काठिन्य;
• बच्चे की गंभीर थकावट;
• जिगर और गुर्दे के गंभीर सहवर्ती रोग।

किस उम्र में सर्जरी करवाना बेहतर है?

ऑपरेशन की तात्कालिकता दोष के आकार पर निर्भर करती है।

1. मामूली दोष, 1 सेमी से कम - ऑपरेशन को 1 वर्ष तक के लिए स्थगित किया जा सकता है, और यदि कोई संचार विकार नहीं हैं, तो 5 साल तक।
2. मध्यम दोष, महाधमनी व्यास के 1/2 से कम। जीवन के पहले 6 महीनों में बच्चे का ऑपरेशन करना जरूरी होता है।
3. बड़े दोष, व्यास महाधमनी के व्यास के बराबर है। फेफड़ों और हृदय में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होने से पहले एक तत्काल ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।

ऑपरेशन चरण

1. ऑपरेशन की तैयारी। नियत दिन पर आप और आपका बच्चा अस्पताल आएंगे, जहां ऑपरेशन से पहले आपको कई दिनों तक रहना होगा। डॉक्टर करेंगे जरूरी टेस्ट:
   • रक्त प्रकार और आरएच कारक;
   • रक्त के थक्के परीक्षण;
   • सामान्य रक्त विश्लेषण;
   • मूत्र का विश्लेषण;
   • कीड़े के अंडे के मल का विश्लेषण।
   वे हृदय का अल्ट्रासाउंड और कार्डियोग्राम भी दोहराएंगे।
   
2. ऑपरेशन से पहले, सर्जन और एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के साथ बातचीत होगी। वे बच्चे की जांच करेंगे और आपके सभी सवालों के जवाब देंगे।
3. जेनरल अनेस्थेसिया. दर्द की दवाएं बच्चे को नसों में दी जाएंगी, और ऑपरेशन के दौरान उसे कोई दर्द महसूस नहीं होगा। डॉक्टर दवा की सही खुराक देता है, आप सुनिश्चित हो सकते हैं कि संज्ञाहरण बच्चे को नुकसान नहीं पहुंचाएगा।
4. डॉक्टर दिल तक पहुंचने के लिए उरोस्थि के साथ एक चीरा लगाएगा और बच्चे को हृदय-फेफड़े की मशीन पर डाल देगा।
5. हाइपोथर्मिया शरीर के तापमान में कमी है। विशेष उपकरणों की मदद से बच्चे के खून का तापमान 15 डिग्री सेल्सियस तक कम हो जाता है। ऐसी परिस्थितियों में, मस्तिष्क ऑक्सीजन भुखमरी को सहन करना आसान कर देता है, जो सर्जरी के दौरान हो सकता है।
6. दिल, जहाजों से अलग हो गया, अस्थायी रूप से अनुबंध नहीं करता है। कोरोनरी पंप रक्त के दिल को साफ कर देगा, जिससे सर्जन के काम करने में आसानी होगी।
7. डॉक्टर दाएं वेंट्रिकल में एक चीरा लगाएगा और दोष की मरम्मत करेगा। वह किनारों को एक साथ खींचने के लिए उस पर एक सीवन लगाएगा। यदि छेद बड़ा है, तो सर्जन हृदय के बाहरी संयोजी ऊतक या सिंथेटिक सामग्री से विशेष रूप से तैयार पैच का उपयोग करता है।
8. उसके बाद, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की जकड़न की जाँच की जाती है, वेंट्रिकल में छेद को सुखाया जाता है, और हृदय संचार प्रणाली से जुड़ा होता है। फिर एक हीट एक्सचेंजर का उपयोग करके रक्त को धीरे-धीरे सामान्य तापमान पर गर्म किया जाता है, और हृदय अपने आप सिकुड़ने लगता है।
9. डॉक्टर छाती पर घाव की सिलाई करता है। वह घाव से तरल पदार्थ निकालने के लिए एक पतली रबर ट्यूब - सीवन में एक नाली छोड़ देता है।
10. बच्चे की छाती पर एक पट्टी लगाई जाती है और बच्चे को गहन चिकित्सा इकाई में ले जाया जाता है, जहां उसे चिकित्सा कर्मियों की देखरेख में एक दिन बिताना होगा। आपको उससे मिलने की अनुमति दी जा सकती है। लेकिन कुछ अस्पतालों में शिशु को संक्रमण से बचाना मना है।
11. फिर बच्चे को गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरित कर दिया जाएगा, जहां आप उसके पास हो सकते हैं, शांत हो सकते हैं और समर्थन कर सकते हैं। तापमान में 40 डिग्री सेल्सियस की वृद्धि एक सामान्य घटना है - घबराओ मत। यह तब और भी बुरा होता है जब इस तापमान पर बच्चा पीला पड़ जाता है और नाड़ी कमजोर और धीमी हो जाती है। तो आपको तुरंत अपने डॉक्टर को बताना होगा।

याद रखें, एक बच्चे का शरीर जीवित रहने के लिए लड़ने के लिए बेहतर ढंग से सुसज्जित है और एक वयस्क की तुलना में बहुत तेजी से ठीक होने में सक्षम है। इसलिए, आपका शिशु जल्दी से अपने पैरों पर वापस आ जाएगा, खासकर यदि आप उसकी उचित देखभाल करते हैं।

हार्ट सर्जरी के बाद बच्चे की देखभाल

आपको और बच्चे को घर से छुट्टी दे दी जाएगी जब डॉक्टर यह सुनिश्चित करेंगे कि बच्चा ठीक हो गया है।

इस समय, बच्चे को अपनी बाहों में अधिक ले जाने की सलाह दी जाती है - इसे पोजीशन मसाज कहा जाता है। यह विकसित करता है, शांत करता है और रक्त परिसंचरण में सुधार करता है। बच्चे को हाथों से आदी करने से डरो मत - शैक्षणिक सिद्धांतों की तुलना में स्वास्थ्य अधिक महंगा है।

अपने बच्चे को संक्रमण से बचाएं: भीड़भाड़ वाली जगहों पर जाने से बचें। यदि कोई व्यक्ति पास में बीमारी के लक्षण दिखाई दे तो उसे दूर ले जाने में संकोच न करें, हाइपोथर्मिया से पीड़ित शिशु की देखभाल करें। यदि क्लिनिक का दौरा करने की आवश्यकता है, तो बच्चे की नाक को ऑक्सोलिनिक मरहम से चिकनाई दें या यूफोरबियम कम्पोजिटम, नज़ावल की रोकथाम के लिए स्प्रे का उपयोग करें।

निशान देखभाल. घाव लगभग 4 सप्ताह में ठीक हो जाएगा। इस समय, कैलेंडुला टिंचर के साथ सीम को चिकनाई करें और धूप से बचाएं। निशान गठन से बचने के लिए, विशेष क्रीम हैं - कॉन्ट्रैक्ट्यूबेक्स, सोलारिस। अपने डॉक्टर से पूछें कि आपके बच्चे के लिए कौन सा सही है।

टांके पूरी तरह से ठीक हो जाने के बाद आप बच्चे को नहला सकते हैं। पोटेशियम परमैंगनेट के साथ पानी को पहली बार उबाला जाए तो बेहतर है। पानी का तापमान 37 डिग्री सेल्सियस है और नहाने का समय न्यूनतम रखा जाना चाहिए। एक बड़े बच्चे के लिए, एक शॉवर आदर्श है।

उरास्थि- यह एक हड्डी है, यह करीब 2 महीने तक ठीक रहेगी। इस अवधि के दौरान, आप बच्चे को बाहों से नहीं खींच सकते, बगल को उठा सकते हैं, पेट पर लेटा सकते हैं, मालिश कर सकते हैं, और सामान्य तौर पर, छाती के विरूपण को रोकने के लिए शारीरिक परिश्रम से बचा जाना चाहिए।

उरोस्थि के संलयन के बाद, बच्चे के शारीरिक विकास को सीमित करने का कोई विशेष कारण नहीं है। लेकिन फिर भी, पहले छह महीनों तक गंभीर चोटों से बचने की कोशिश करें, इसलिए अपने बच्चे को स्कूटर, साइकिल या रोलर स्केट्स की सवारी करने की अनुमति न दें।
डॉक्टर द्वारा बताई गई दवा लेना: वेरोशपिरोन, डिगॉक्सिन, एस्पिरिन। वे फेफड़ों में तरल पदार्थ के संचय से बचने, हृदय समारोह में सुधार और रक्त के थक्कों को रोकने में मदद करेंगे। भविष्य में, उन्हें रद्द कर दिया जाएगा, और आपका बच्चा एक सामान्य बच्चे की तरह रहेगा।

पहले छह महीनों की आपको आवश्यकता होगी तापमान ले लोसुबह और शाम और एक विशेष डायरी में परिणाम दर्ज करें।

अपने डॉक्टर को इन लक्षणों के बारे में बताएं:

• 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर तापमान वृद्धि;
• सीवन सूज गया है और उसमें से तरल पदार्थ निकलने लगेगा;
• छाती में दर्द;
• पीला या नीला त्वचा टोन;
• चेहरे की सूजन, आंखों के आसपास, या अन्य सूजन;
• सांस की तकलीफ, थकान, खेलने से इनकार;
• चक्कर आना, चेतना का नुकसान।

डॉक्टरों के साथ संचार

1. पहले महीने के लिए मूत्र विश्लेषण हर दस दिन में लेना होगा। और अगले छह महीने महीने में 2 बार।
2. पहले छह महीनों के लिए हर तीन महीने में एक बार इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, फोनोरेडियोग्राम, इकोकार्डियोग्राफी करने की आवश्यकता होगी। इसके बाद साल में दो बार।
3. कुछ समय बाद, बच्चे के साथ 1-3 महीने के लिए एक विशेष सेनेटोरियम में जाने की सलाह दी जाती है।
4. टीकाकरण छह महीने के लिए स्थगित करना होगा।
5. पर कुलबच्चा 5 साल तक कार्डियोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत रहेगा।

पोषण

पूर्ण और उच्च कैलोरी पोषणसर्जरी के बाद बच्चे को जल्दी ठीक होने और वजन बढ़ाने में मदद करनी चाहिए।
बेहतर चयनएक साल से कम उम्र के बच्चों के लिए मां का दूध है। पूरक खाद्य पदार्थों को समय पर पेश करना आवश्यक है: फल, सब्जियां, मांस और मछली।

बड़े बच्चे अपनी उम्र के अनुसार खाते हैं। मेनू में शामिल होना चाहिए:

1. ताजा फलऔर रस।
2. ताजी और पकी हुई सब्जियां।
3. मांस व्यंजन, उबला हुआ, बेक किया हुआ या दम किया हुआ।
4. डेयरी उत्पाद: दूध, पनीर, दही, खट्टा क्रीम। यह विशेष रूप से उपयोगी होगा पनीर पुलावसूखे मेवे के साथ।
5. अंडे उबले या तले हुए।
6. विभिन्न सूप और अनाज के व्यंजन।

प्रतिबंध लगाना:

• नकली मक्खन;
• वसायुक्त सूअर का मांस;
• बतख और हंस का मांस;
• चॉकलेट, मजबूत चाय।

संक्षेप में: हालांकि ऑपरेशन को काफी दर्दनाक माना जाता है और माता-पिता और बच्चे में डर पैदा करता है, लेकिन केवल यह एक मौका दे सकता है स्वस्थ जीवन. प्रतिकूल परिणामों का प्रतिशत बहुत कम है। डॉक्टर लगभग एक किलोग्राम वजन वाले समय से पहले के बच्चों से लेकर वयस्कों तक, जिनके पास यह विकृति पहले छिपी हुई थी, सभी को स्वास्थ्य बहाल कर सकते हैं।

सबसे आम हृदय दोषों में से एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) है। यह दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच एक उद्घाटन है जो भ्रूण के विकास के दौरान बंद नहीं हुआ। यह अपने आप ठीक हो सकता है या सर्जरी या दवा की आवश्यकता हो सकती है। यह एकमात्र विकृति हो सकती है या अन्य जन्मजात (सीएचडी) और अन्य अंगों के साथ संयुक्त हो सकती है।

विकासात्मक दोषों के प्रकार

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दाएं वेंट्रिकल को बाएं से अलग करता है और इसमें निचले पेशी और ऊपरी संयोजी ऊतक भाग होते हैं। नवजात शिशुओं में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष निम्नलिखित तरीकों से प्रकट हो सकता है:

• मांसपेशी दोष;
• संयोजी ऊतक दोष;
• अवशिष्ट पट;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति।

छेद के आकार के आधार पर, दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव, दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. छोटा;
2. औसत;
3. विशाल।

इस विकृति की विशेषता है स्थायी परिवर्तनबच्चे के विकास के साथ इसका महत्व। छेद बढ़ सकता है, घट सकता है, जिससे रक्त प्रवाह का पुनर्गठन होता है और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर पर एक छाप छोड़ता है।

बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के तंत्र

• एक छोटे से दोष के लिए

5 मिमी तक के छोटे व्यास के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में दोषों के साथ, कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं देखा जाता है।

जीवन के 3-4 सप्ताह तक, वीबीएमआई का हृदय रोग प्रारंभिक के कारण प्रकट नहीं होता है उच्च रक्त चापप्रणाली में फेफड़ेां की धमनियाँनवजात शिशु में, जो हृदय के बाएं कक्षों से दाएं वेंट्रिकल में रक्त के प्रवाह के विकास की अनुमति नहीं देता है। जीवन के पहले महीने में, यह दबाव कम हो जाता है, प्रवाह बढ़ जाता है, और कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता धीरे-धीरे प्रकट होने लगती है। यदि हेमोडायनामिक गड़बड़ी महत्वपूर्ण है, तो जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में इस तरह के दोष के साथ मृत्यु दर 50% है।

यदि हेमोडायनामिक विकारों का सामना करना संभव है, तो निम्नलिखित प्रतिपूरक तंत्र के विकास से बच्चे की स्थिति की भरपाई की जाती है:

1. फुफ्फुसीय वाहिकाओं का पलटा हुआ ऐंठन फेफड़ों को रक्त से बहने से रोकता है।
2. फुफ्फुसीय वाहिकाओं में बढ़े हुए दबाव से काठिन्य और अपरिवर्तनीय श्वसन विफलता होती है।
3. फुफ्फुसीय वाहिकाओं के संकीर्ण होने से फैलोट के एक द्वितीयक टेट्राड का निर्माण होता है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को नुकसान के अलावा, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और महाधमनी डेक्सट्रैपिशन द्वारा प्रकट होता है।
4. दोष या उसके पूर्ण बंद होने के क्षेत्र को कम करना।

उपरोक्त प्रत्येक तंत्र प्रारंभ में प्रकृति में प्रतिपूरक है, लेकिन खिड़की के आकार में वृद्धि के साथ, विघटन धीरे-धीरे विकसित होता है। धीरे-धीरे, बाएं वेंट्रिकल से दाएं में रक्त का निर्वहन विकसित होता है। यह सामान्य रूप से नहीं होता है। रक्त पंप करने के लिए, दाएं वेंट्रिकल की दीवार हाइपरट्रॉफी। अतिवृद्धि की तीव्रता और गंभीरता खिड़की के आकार और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव पर निर्भर करती है।

कारण

वीएसडी के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकता है:

• गुणसूत्र असामान्यता;
• गर्भावस्था के 14 दिनों से 13 सप्ताह तक भ्रूण पर टेराटोजेनिक प्रभाव;
• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण - रूबेला, साइटोमेगालोवायरस, कॉक्ससेकी वायरस, इन्फ्लूएंजा वायरस;
• गर्भावस्था के दौरान दवाओं का उपयोग - एंटीपीलेप्टिक, साइटोस्टैटिक्स, एंटीट्यूमर ड्रग्स, साइकोट्रोपिक, एम्फ़ैटेमिन, प्रोजेस्टिन, एंटीकॉन्वेलेंट्स, नॉन-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, एथिल अल्कोहल, ड्रग्स जो चेतना को बदलते हैं;
• विषाक्त पदार्थों के साथ गर्भवती महिला का संपर्क - एसिड, अल्कोहल, भारी धातु;
• प्रतिकूल पारिस्थितिकी (विकिरण पृष्ठभूमि में वृद्धि, मिट्टी, पानी, हवा में उत्परिवर्तजन पदार्थों की उपस्थिति);
• गर्भावस्था के दौरान एक महिला के रोग - रक्त शर्करा में वृद्धि, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया, मोटापा, पहली तिमाही का विषाक्तता, रोग कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, अतीत में मृत जन्म, आईवीएफ)।

छोटे सेप्टल दोषों के लिए क्लिनिक

छोटे सेप्टल दोष अक्सर व्यक्तिपरक शिकायतों का कारण नहीं बनते हैं। बच्चा सामान्य रूप से बढ़ रहा है और विकसित हो रहा है। छाती के बाएं आधे हिस्से में केवल तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस के स्तर पर सिस्टोलिक कंपकंपी और विशिष्ट शोर निर्धारित होता है। इस स्थिति में दिल की विफलता और ईसीजी परिवर्तन की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं।

मध्यम सेप्टल दोष का क्लिनिक

मध्यम दोषों के साथ, बच्चे समय पर पैदा होते हैं। भ्रूण हाइपोट्रॉफी हो सकती है। जीवन के पहले वर्ष के दौरान, बच्चा अक्सर बीमार हो जाता है, विकास में साथियों से पिछड़ जाता है। श्वसन, हृदय गति रुकने की घटनाएं हैं - व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, और समय के साथ और आराम से।

कांपना और सिस्टोलिक हार्ट बड़बड़ाहट हमेशा मौजूद रहती है। 2 साल की उम्र तक, बच्चा अपने साथियों के मानसिक और शारीरिक विकास में शामिल होना शुरू कर देता है। स्थिति स्थिर हो जाती है, संक्रामक और सर्दी की प्रवृत्ति कम हो जाती है।

बड़े सेप्टल दोषों के लिए क्लिनिक

जीवन के पहले दिनों में, बड़े वीबीएमआई के साथ एक नवजात शिशु आराम से सांस लेने और दिल की विफलता के लक्षण दिखाता है, चूसने के दौरान, और सायनोसिस। बच्चे विकास में पिछड़ जाते हैं, ऊपरी श्वसन पथ, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया की सूजन संबंधी बीमारियों से ग्रस्त होते हैं। दूर से दिल की बड़बड़ाहट सुनाई देती है, दिल का कूबड़ दिखाई देता है।

वीडीएम में प्रक्रिया की गंभीरता के बावजूद, नवजात शिशु के क्लिनिक में निम्नलिखित चरण होते हैं:

• अनुकूलन;
• नुकसान भरपाई;
• क्षतिपूर्ति

विघटन के चरण में, दिल की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं:

• पसीना बढ़ गया;
• श्वसन आंदोलनों की आवृत्ति में वृद्धि;
• चूसने पर थकान में वृद्धि;
• उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी;
• शोफ;
• दिल की लय का उल्लंघन;
• हृदय गति में वृद्धि;
• जिगर, प्लीहा का इज़ाफ़ा।

दिल के विकास की विभिन्न विसंगतियों का संयोजन

जन्मजात हृदय दोष जैसे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को अक्सर अन्य अंग विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है।

निलय के बीच एक बंद छेद के साथ, इसे बाहर करने की सलाह दी जाती है:

• डायाफ्रामिक हर्निया;
• खोपड़ी की संरचना का उल्लंघन, जलशीर्ष;
• दो कक्ष दायां वेंट्रिकल;
• महाधमनी अपर्याप्तता, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता;
• अन्नप्रणाली के गतिभंग (अनुपस्थिति);
• गुदा गतिभंग।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का बहुत महत्व है नैदानिक ​​दवाविभिन्न के साथ इसके लगातार संयोजन के कारण आनुवंशिक रोग, उदाहरण के लिए, बौनापन, मानसिक मंदता, जननांग अंगों की विकृति, खोपड़ी के श्वसन साइनस का अविकसित होना, कुछ अलग किस्म कामानसिक विचलन।

सर्वे

• छाती का एक्स - रे;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
• इको-कार्डियोग्राफी;
• आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड;
• न्यूरोसोनोग्राफी;
• सीटी, एमआरआई;
• गैर-आक्रामक तकनीकों की कम सूचना सामग्री के साथ, कार्डियक कैथीटेराइजेशन का उपयोग किया जाता है;
• हृदय रोग विशेषज्ञ, कार्डियक सर्जन से परामर्श।

जरूरी! निदान के लिए स्वर्ण मानक इकोकार्डियोग्राफी है। निदान का उद्देश्य: प्रारंभिक निदान करना और जन्मजात हृदय रोग वाले रोगी को समय पर सहायता प्रदान करना।

दिल की विफलता के विकास के साथ, उपचार का मुख्य कार्य एक विस्तृत परीक्षा और कार्डियोसर्जिकल अस्पताल में परिवहन के लिए स्थिति को स्थिर करना है।

इस प्रयोजन के लिए, रोगी को गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, विकास को रोकने के उद्देश्य से चिकित्सा की जाती है जीवन के लिए खतरादिल और श्वसन विफलता की जटिलताओं।

चिकित्सीय उपायों को स्थिति की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर निर्धारित किया जाता है। सामान्य गतिविधियों को अंजाम देना अनिवार्य है, जैसे:

1. थर्मल आराम की स्थिति में शरीर के लिए रहने की स्थिति का निर्माण, क्योंकि इससे ऑक्सीजन की खपत कम हो जाती है।
2. जलसेक चिकित्सा सामान्य संकेतों, शून्य या नकारात्मक जल संतुलन के अनुसार की जाती है।
3. सामान्य संकेतों के अनुसार जीवाणुरोधी चिकित्सा।
4. मूत्राधिक्य नियंत्रण। शरीर द्वारा जल प्रतिधारण के साथ, एडिमा, मूत्रवर्धक की उपस्थिति निर्धारित की जाती है, उदाहरण के लिए, फ़्यूरोसेमाइड।
5. उपचार का उद्देश्य फेफड़े, गुर्दे, यकृत और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से जटिलताओं के विकास को रोकना है।
6. अन्य अंगों की विकृतियों की पहचान।
7. आनुवंशिक परीक्षा।

चिकित्सा उपचार

उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, वासोडिलेटर्स का उपयोग किया जाता है - प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 की तैयारी।

कार्रवाई की प्रणाली:

• परिधि में microcirculation, रक्त प्रवाह में सुधार करता है;
• रक्त के थक्के को कम करता है।

जटिलताएं:

• रक्तचाप में कमी, हृदय गति में कमी, लय गड़बड़ी;
• दिल की धड़कन रुकना;
• साँस लेना बन्द करो;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• आक्षेप, तंत्रिका उत्तेजना, सुस्ती, सुस्ती की स्थिति;
• दस्त;
• एडिमा, हेमट्यूरिया, औरिया;
• रक्त शर्करा और कैल्शियम के स्तर में कमी;
• रक्त जमावट प्रणाली के विकार - डीआईसी, सेरेब्रल रक्तस्राव, रक्तस्राव, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, प्लेटलेट्स;
• संक्रामक जटिलताओं।

समय से पहले के बच्चों में जटिलताओं का खतरा बहुत अधिक होता है।

शल्य चिकित्सा

सर्जिकल उपचार खुले और इंट्रावास्कुलर तरीकों से किया जा सकता है।

ओपन सर्जरी के लिए संकेत:

• बाएं वेंट्रिकल के अधिभार के संकेत;
• एंडोकार्टिटिस का पिछला इतिहास।

मतभेद: अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

ऑपरेशन के दौरान, दोष को ठीक किया जाता है या इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष पर जैविक या सिंथेटिक सामग्री का एक पैच रखा जाता है।

ऑपरेशन के परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव सामान्य हो जाता है। बाएं वेंट्रिकल के कार्य को जितना अधिक संरक्षित रखा गया है, बेहतर परिणामखुला संचालन।

पश्चात मृत्यु दर: 1%।

अधिक आयु वर्ग के रोगियों में निकटतम पश्चात की अवधिआलिंद फिब्रिलेशन विकसित हो सकता है पूर्ण नाकाबंदीदिल। ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता के विकास के साथ कई वर्षों के बाद दूसरा ऑपरेशन करने की आवश्यकता उत्पन्न हो सकती है।

इंट्रावास्कुलर सर्जरी के लिए संकेत:

• ट्राइकसपिड, महाधमनी वाल्व से काफी दूरी पर वीडीएम की उपस्थिति;
• बाएं निलय अतिवृद्धि;
• पिछली खुली सर्जरी के बाद अवशिष्ट दोष;
• अन्य आंतरिक अंगों के सहवर्ती रोगों के कारण खुले हस्तक्षेप का उच्च जोखिम;
• मधुकोश दोष।

गंभीर अंतःक्रियात्मक गिरावट के मामले में जटिलताएं उत्पन्न होती हैं रक्त चापऔर खून की कमी, ताल गड़बड़ी हैं।

पोस्टऑपरेटिव फॉलो-अप

अवशिष्ट वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और हेमोडायनामिक गड़बड़ी की न्यूनतम अभिव्यक्तियों वाले मरीजों को वर्ष में एक बार निवारक अनुवर्ती परीक्षा से गुजरना चाहिए।

किसी भी नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण संचार विकारों की अनुपस्थिति में, लेकिन वीएम में एक दोष के साथ, हर 3 साल में एक बार पूर्ण नियंत्रण परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

यदि दोष पूरी तरह से बंद हो गया है और कोई हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण विकार नहीं हैं, तो एक विशेष हृदय शल्य चिकित्सा केंद्र में अवलोकन की आवश्यकता नहीं है।

विकास के साथ पश्चात की जटिलताओंऔषधालय अवलोकन की आवृत्ति और अवधि चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत रूप से नैदानिक ​​स्थिति के आधार पर तय की जाती है।

नियंत्रण परीक्षा में शामिल हैं:

• रक्त और मूत्र परीक्षण;
• इकोकार्डियोग्राफी।

शारीरिक गतिविधि

छोटे वीआरवीडी दोष, सहवर्ती हृदय दोषों की अनुपस्थिति, अक्षुण्ण बाएं निलय कार्य और हृदय चालन शारीरिक गतिविधि पर कोई प्रतिबंध नहीं लगाते हैं।

फुफ्फुसीय धमनियों के विकृति विज्ञान में, रोगी की संवेदनाओं के नियंत्रण में आंदोलन प्रतिबंध लगाए जाते हैं।

हालांकि, बाहर करने की आवश्यकता पर ध्यान दिया जाना चाहिए अचानक परिवर्तनऊंचाई, जैसे उच्च ऊंचाई वाले क्षेत्रों की यात्रा।

बड़े दोष वाली महिलाएं फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप, दिल की विफलता गर्भावस्था को contraindicated है। कार्डियोपल्मोनरी विकारों के विघटन के कारण मां और भ्रूण के लिए घातक जटिलताओं के विकास का जोखिम बहुत अधिक है। मामूली दोषों के साथ और सहवर्ती विकृति विज्ञान की अनुपस्थिति में, गर्भावस्था को contraindicated नहीं है।