Mi a hemosiderosis és hogyan nyilvánul meg? Hemosiderosis: fejlődés, lokalizáció, tünetek, diagnózis, kezelés. Kelések, pustulák, lupus, szemölcsök, bőrkeményedés és egyéb bőrproblémák

Hemosiderosis - a fő tünetek:

• Gyengeség
• Bőr viszketés
• Emelkedett hőmérséklet
• Szédülés
• Étvágytalanság
• Szívdobogás
• Légszomj
• A lép megnagyobbodása
• Fájdalom a szegycsont mögött
• Máj megnagyobbodás
• Alacsony vérnyomás
• Hemoptysis
• Sápadt bőr
• Köhögés váladékkal
• Csökkent teljesítmény
• A nyálkahártyák sárgasága
• Felhős vizelet
• a bőr sárgulása
• Kék nasolabialis háromszög
• Hemorrhagiás kiütések

A hemosiderosis a pigment disztrófiák kategóriájába tartozó betegség, amelyre jellemző a vastartalmú pigment, a hemosiderin nagy mennyiségű felhalmozódása is a szövetekben. A betegség kialakulásának mechanizmusa továbbra sem teljesen ismert, azonban a bőrgyógyászat szakértői megállapították, hogy a kialakulásának okai az ilyen rendellenességek lefolyásának formájától függően eltérőek lehetnek.

• Etiológia
• Osztályozás
• Tünetek
• Diagnosztika
• Kezelés
• Lehetséges szövődmények
• Megelőzés és prognózis

A tüneti képet közvetlenül a betegség típusa is meghatározza. Figyelemre méltó, hogy a hemosiderosis mind a belső szerveket, mind a bőrt érintheti. A második esetben a betegek nagyon ritkán panaszkodnak a jólét romlásáról.

A diagnózis alapja a laboratóriumi vérvizsgálat, amelyet szükségszerűen instrumentális eljárásokkal és számos, közvetlenül a klinikus által végzett manipulációval kell kiegészíteni.

A hemosiderosis kezelése konzervatív terápiás módszerek alkalmazására korlátozódik, különösen a szedéssel gyógyszerek. Azonban mikor súlyos lefolyású betegség esetén olyan eljárásra lehet szükség, mint a plazmaferézis.

A betegségek tizedik felülvizsgálatának nemzetközi osztályozásában egy ilyen betegséghez több saját titkosítás tartozik, amelyek különböznek a lefolyás változatától. A bőr hemosiderózisának értéke L 95,8. A tüdő hemosiderózisa, az ICD-10 kódja J 84, a patológia idiopátiás formája pedig J 84.8.

A hemosiderosis okai

Mivel a gyermekek és felnőttek ilyen betegségei lehetnek elsődlegesek és másodlagosak, a hajlamosító tényezők is különböznek.

Az első esetben a hemosiderosis patogenezise és etiológiája nem teljesen tisztázott, azonban a klinikusok több feltételezést is megfogalmaztak, többek között:

• genetikai hajlam;
• a patológia immunpatológiai természete;
• veleszületett rendellenességek anyagcsere folyamatok.

Ami a másodlagos hemosiderózist illeti, a lehetséges okok a következők lehetnek:

• hemolitikus;
• májzsugorodás;
• egyes fertőző jellegű betegségek lefolyása - ide tartozik a visszaeső láz, a malária és a;
• gyakori vérátömlesztés;
• mérgezés vegyszerekkel és mérgekkel. Leggyakrabban a szulfonamidok, az ólom és a kinin provokátorként működnek;
• áramlási és egyéb anyagcserezavarok;
• rosszindulatú;
• krónikus formában;
• ekcéma és pyoderma;
• a bőr integritásának bármilyen megsértése.

A betegség megnyilvánulását a következő okok provokálhatják:

• a test elhúzódó hipotermiája;
• fizikai;
• stressz és idegi megterhelés;
• bizonyos gyógyszercsoportok, különösen a diuretikumok, a nem szteroid gyulladáscsökkentők, valamint az ampicillin ellenőrizetlen bevitele.

Nem az utolsó hely az ilyenek kialakulásában kóros folyamat elfoglalni:

• felesleg a szervezetben - ez olyan élelmiszerek vagy gyógyszerek fogyasztásával érhető el, amelyek nagy mennyiségben tartalmazzák ezt az anyagot;
• vérátömlesztési eljárás, különösen, ha azt hetente többször végzik. Ilyenkor transzfúziós hemosiderózis előfordulásáról beszélnek;
• a hemosiderin fokozott felszívódása az emésztőrendszer szerveiben;
• a hemosiderin metabolizmusának megsértése;
• a test hipotermiája.

A betegség besorolása

A kóros folyamat prevalenciája szerint a következők:

• generalizált vagy általános hemosiderosis- bármely rendszerfolyamat hátterében alakul ki. Ilyen helyzetekben a hemosziderin felhalmozódik a lépben és a májban, valamint a vörös csontvelőben, ami miatt megváltozik a színük, és rozsdásodni vagy barnává válnak;
• lokális, fokális vagy lokális hemosiderosis- abban különbözik, hogy a vastartalmú intracelluláris pigment felhalmozódása elvégezhető mind a test kis területein, például a hematómák területén, mind az egyik belső szerv üregében. Leggyakrabban a tüdőszövetekben figyelik meg.

Az etiológiai tényező szerint a hemosiderosis:

• elsődleges – az okok ma is ismeretlenek;
• másodlagos - a fenti betegségek bármelyikének áramlásának hátterében alakul ki.

A betegség független típusai a következők:

• bőr hemosiderosis;
• idiopátiás pulmonalis hemosiderosis, amely orvosi terület a tüdő barna purpurájának nevezik.

A bőr károsodása esetén a betegség többféle változatban fordulhat elő, ezért az alábbiakra oszlik:

• a Mayocchi gyűrűs telangiektatikus purpurája;
• szenilis hemosiderózis;
• lichenoid pigmentált vagy purpuros angiodermatitis;
• okker dermatitis.

A patológia másodlagos formájának is megvan a maga osztályozása:

• a máj hemosiderózisa;
• a vesék hemosiderózisa;
• hemosiderosis csontvelő;
• a lép hemosiderózisa;
• hemosiderosis a nyál- vagy verejtékmirigyek károsodásával.

A hemosiderosis tünetei

Egy ilyen betegség klinikai képét gyermekeknél és felnőtteknél közvetlenül a lefolyás típusa határozza meg.

Így az idiopátiás pulmonalis hemosiderózist a következő megnyilvánulások képviselik:

• produktív köhögés, azaz köpet;
• hemoptysis;
• légszomj;
• a hőmérsékleti értékek emelkedése;
• fájdalom szindróma lokalizációval a szegycsontban;
• sápadt bőr;
• icterikus sclera;
• a nasolabialis háromszög cianózisa;
• súlyos szédülés;
• gyengeség és csökkent teljesítmény;
• étvágytalanság;
• fokozott szívverés;
• a vérnyomás csökkentése;
• a máj és a lép térfogatának egyidejű jelentős változása.

Annak a ténynek a hátterében, hogy a tüdő barna indurációja súlyos betegség, az ilyen diagnózist az ember élete során ritkán állapítják meg.

A bőr hemosiderózisa elsősorban az öregségi foltok megjelenésében nyilvánul meg, amelyek barnák, és az esetek túlnyomó többségében a lábak alsó részén lokalizálódnak. Ezenkívül a betegség ezen változatának tünetei a következők is:

• vérzéses kiütések vagy kis öregségi foltok előfordulása, amelyek átmérője egy millimétertől 3 centiméterig változik;
• részvétel a lábak, alkarok és kezek patológiájában;
• a kiütések árnyalatának változékonysága - lehet téglavörös, barna, sötétbarna vagy sárgás;
• enyhe bőrviszketés;
• petechiák, csomók, lichenoid papulák és plakkok képződése a bőr problémás területein.

A bőr hemosiderózisának tünetei fotó.

A máj hemosiderózisa a következőkben fejeződik ki:

• az érintett szerv méretének és sűrűségének növekedése;
• fájdalom ennek a szervnek a vetületének tapintásakor;
• nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása a peritoneumban;
• fokozott vértónus;
• a bőr sárgasága, látható nyálkahártyák és sclera;
• pigmentáció felső végtagok, arc és hónalj.

A vesék kóros folyamatában való részvétel esetén a következők jelenléte:

• az alsó végtagok és a szemhéjak duzzanata;
• idegenkedés az ételektől;
• zavaros vizelet;
• fájdalom az ágyéki régióban;
• általános gyengeség és gyengeség;
• dyspepsia.

A fenti tünetek mindegyikét a gyermeknek és a felnőttnek kell tulajdonítani.

Diagnosztika

Mivel a hemosiderózist elsősorban a vér összetételének megváltozása jellemzi, teljesen természetes, hogy a laboratóriumi vizsgálatok képezik a diagnózis alapját.

Ha jellegzetes tünetek jelentkeznek, érdemes terapeutát kérni, aki elvégzi a kezdeti diagnózis manipulációit, általános vizsgálatokat ír elő, és szükség esetén további konzultációra utalja a beteget más szakemberekkel.

A helyes diagnózis felállításának első lépése a következő:

• a kórtörténet tanulmányozása - másodlagos hemosiderózishoz vezető kóros tényezők felkutatása;
• egy személy életének anamnézisének megismerése - a betegség elsődleges formájának lehetséges forrásainak feltárása;
• a beteg alapos fizikális vizsgálata, amelynek szükségszerűen magában kell foglalnia a bőr állapotának tanulmányozását, az elülső fal tapintását hasi üreg, pulzus- és vérnyomásmérés;
• a beteg részletes felmérése - teljes tüneti kép összeállítása a betegség lefolyásáról.

A laboratóriumi vizsgálatok a következőkön alapulnak:

• Tábornok klinikai elemzés vér;
• vér biokémia;
• PCR tesztek;
• általános elemzés vizelet;
• diszferáló teszt;
• a köpet mikroszkópos vizsgálata.

A diagnózis szempontjából a legértékesebbek a következő műszeres eljárások:

• az érintett szegmens biopsziája, azaz a bőr, a máj, a vesék, a tüdő, a csontvelő stb.;
• spirometria;
• bronchoszkópia;
• szcintigráfia;
• a szegycsont radiográfiája;
• CT és MRI.

Spirometria eljárás fotó.

Hemosiderosis kezelése

Egy ilyen betegség gyógyítható konzervatív terápiás módszerekkel, amelyeket lefolyásának bármely változatában alkalmaznak.

A hemosiderosis kezelése magában foglalja:

• glükokortikoidok szedése;
• immunszuppresszánsok és vaskészítmények alkalmazása;
• plazmaferézis megvalósítása;
• gyógyszerek alkalmazása a tünetek enyhítésére;
• oxigén belélegzése;
• krioterápia;
• vitaminterápia;
• recepció

2011. augusztus 7

Ahogy fentebb említettük, alatt A hemosiderosis a hemosiderin egyidejű lerakódását jelenti számos szervben az eritrociták intravaszkuláris pusztulásából eredő. Ez a rendellenesség viszonylag gyakrabban figyelhető meg az ún. vészes vérszegénység. A máj részvétele ebben nagyon jellemző, mert itt a hemosziderin lerakódása egyszerre történik mind a kapillárisok Kupffer-sejtjeiben, mind magukban a májsejtekben. Ennek a két sejtformának a szerepe azonban nem azonos.

A hemosziderin lerakódása a Kupffer-sejtekben a bomló eritrociták befogásának eredménye. Ellenkezőleg, a hemoglobin vagy bomlástermékei oldott állapotban bejutnak a máj hámsejtjébe, és csak ezután esnek ki a sejt protoplazmájában. A hemosiderin ezen eltérő előfordulása szerint ezekben és más sejtformákban való lerakódásának természete némi eltérést mutat.

A hemosiderin megjelenése a Kupffer-sejtekben többé-kevésbé egyenletesen terjed a teljes lebeny kapillárisaira; ezzel szemben lerakódása a májsejtekben nem egyenletesen megy végbe, mivel csak a lebeny perifériájának sejtjeiben található meg, a centrálisan elhelyezkedő sejtek pedig szinte mindig nem tartalmaznak pigmentet. A sejtekben a zárványok természete sem teljesen egyforma: a Kupffer-sejtekben a pigment csomók nagyobbak, és néha szinte az egész protoplazmát kitöltik, ellenkezőleg, a májsejtekben a pigment kisebb szemcsék jellegű. , amelyek szétszórtan fekszenek a protoplazmában. Ezenkívül kis mennyiségű pigment rakódhat le a vénák endothel sejtjeiben.

A hagyományos festési módszerekkel a pigment nem foltosodik, és nem látható jól sárga vagy sárgásbarna szemcsék formájában. Ezek az intracelluláris zárványok sokkal jobban kitűnnek, ha speciális vasfestést készítenek, amely alapján kémiai reakció vasvegyületek sárga vérsóval sósav jelenlétében, és az ún. A poroszkék és a csomók kék színűnek tűnnek. A szövet további kárminnal való színezésével piros színben a pigment kék szemcséi nagyon jól láthatóak.

Kis nagyítással csak a hemosziderin lerakódás általános jellege állapítható meg, mivel a finomabb részletek nem nyúlnak ki. Csak azt határozzuk meg, hogy minden lebenyben jelen van-e, és hogy lerakódása csak a lebenyek perifériájára terjed-e ki. A lebenyek határait és központi részüket a máj korábbi leírásai szerint a már ismert jelek határozzák meg. Számos látómező vizsgálata után a gyógyszert úgy állítják be, hogy a mező középpontja a központi vénára esik, és nagy mértékben megnő. Ugyanakkor könnyen megállapítható, hogy itt, a lebeny közepén a májnyalábok sejtjei nem tartalmaznak pigmentet, míg a közöttük áthaladó hajszálerek endothel sejtjeiben ezek a zárványok többé-kevésbé különállóak. . A gyógyszert a lebeny perifériája felé mozgatva a perifériás májsejtekben is megfigyelhető a jellegzetes pigmentlerakódás.

Vannak olyan esetek is, amikor a májban a hemosziderin lerakódásával együtt más pigment is lerakódik, például. lipofuscin. Utóbbi a lebeny szélei mentén nem tár fel jellegzetes elhelyezkedést, minden sejtjében megtalálható, a lebeny középső részében viszont erősebben kiemelkedik. Ha a gyógyszer vasra színezett, akkor nem nehéz megkülönböztetni őket, mivel a lipofuscin megtartja arany vagy sárga színét.

Különös figyelmet kell fordítani a Kupffer-sejtekre. Nagyon gyakran észlelhető az irritációjuk a méretük növekedése, duzzanat vagy a faltól való elválás formájában. Állapottól függően a sejt vagy megőrzi megnyúltabb alakját, vagy kerek formát vesz fel. Az első esetben a pigment gyakran a sejt pólusai mentén helyezkedik el, szabadon hagyva annak középpontját és a sejtmag kerületét. A felszabadult vagy pigmenttel túlterhelt sejtekben azonban a nagyobb csomók teljesen kitölthetik a protoplazmát, lezárva a sejtmagot.

Ugyanebben a témában

2011-08-07

Az orvostudomány az emberi tevékenység különálló és nagyon fontos területe, amely az emberi szervezetben zajló különféle folyamatok tanulmányozására, különféle betegségek kezelésére és megelőzésére irányul. Az orvostudomány a régi és az új betegségeket egyaránt feltárja, minden új kezelési módszert, gyógyszert és eljárást kidolgozva.

Ősidők óta mindig is a legmagasabb helyet foglalta el az emberi életben. Az egyetlen különbség az, hogy az ókori orvosok vagy kevés személyes tudáson, vagy saját megérzéseiken alapultak a betegségek kezelésében, a modern orvosok pedig az eredményeken és az új találmányokon.

Bár az orvostudomány évszázados története során már számos felfedezés született, olyan módszereket találtak a betegségek kezelésére, amelyeket korábban gyógyíthatatlannak tartottak, minden fejlődik - új kezelési módszereket találnak, a betegségek előrehaladnak és így tovább a végtelenségig. Akárhány új gyógyszert is felfedez az emberiség, akárhányféle módszer is felmerül ugyanannak a betegségnek a kezelésére, senki sem tudja garantálni, hogy néhány év múlva nem ugyanazt a betegséget fogjuk látni, hanem egészen más, új formában. Ezért az emberiségnek mindig lesz mire törekednie és egyre jobban fejleszthető tevékenységei lesznek.

Az orvostudomány segíti az embereket a mindennapi betegségekből való felépülésben, segít a megelőzésben különféle fertőzések, de az sem lehet mindenható. Még mindig meglehetősen sok különböző ismeretlen betegség, pontatlan diagnózisok, rossz megközelítések vannak a betegség gyógyítására. Az orvostudomány nem tud 100%-ban megbízható védelmet és segítséget nyújtani az embereknek. De ez nem csak a feltárt betegségekről szól. Mostanában sok volt alternatív módszerek felépülés, a csakrák korrekciója, az energiaegyensúly helyreállítása kifejezések már nem meglepőek. Egy olyan emberi képesség, mint a tisztánlátás, bizonyos betegségek, szövődmények diagnosztizálására, fejlődési lefolyásának előrejelzésére is használható.

Klinikailag a bőr hemosiderózisát 0,1-3 cm átmérőjű vagy nagyobb pigmentfoltok jellemzik, amelyek sárgától sötétig terjednek. Barna; ugyanakkor általában kisméretű, tartósan kitágult erek - telangiectasias, petechiális vérzések - petechiák, sorvadásos területek figyelhetők meg. Az érszorító tünet (petechiák a szorítószorító helyén) és a köpölyözési teszt (petechiák a köpölyözés helyén) gyakran pozitívak, ami a kapilláris ellenállás csökkenésére utal. A bőrkiütések természetétől, elhelyezkedésétől és lokalizációjától függően a bőr hemosiderózisának számos formája van: Schamberg-kór (lásd); Mayocchi gyűrűs telangiectatikus purpurája - izolált, körkörösen elhelyezkedő, sorvadásos, kis foltos kiütések, amelyek főként kb. szőrtüszők; a bőr szenilis hálós hemosiderózisa - kis lilák és pigmentáció a kéz hátsó részén és az alkar extensor felületén; Gougerot-Blum lichenoid purpuros és pigmentált dermatitise [lichenoid (kis lapos) papulák jelenléte jellemzi, nincsenek atrófiás területek]; a lábak okkersárga bőrgyulladása, amely általában a lábak visszeres fekélyeit kíséri. A prognózis kedvező. Amikor a friss vérzések megszűnnek, a bőr hemosiderózisa lassan visszafejlődik.

Kezelés: aszkorbinsav 3-szor 0,25 g naponta, rutin 0,05-0,1 g naponta 3-szor, difenhidramin 0,03-0,05 g naponta 3 alkalommal, kalciumkészítmények (10%-os kalcium-klorid oldat 1 evőkanál szerint naponta háromszor, kalcium-glükonát 0,5 g naponta háromszor). A kezelést a klinikai képtől függően 3-4 hétig végezzük.

Hemosiderosis

A hemosiderosis a pigmentált disztrófiák csoportjába tartozó betegség, amelyet a vastartalmú hemosiderin pigment túlzott felhalmozódása jellemez a szervezet szöveteiben. Megkülönböztetni helyi formák betegségek (bőr és tüdő hemosiderosis) és általános (hemosziderin lerakódásával a máj, a lép, a vesék, a csontvelő, a nyál és a verejtékmirigy sejtjeiben). A hemosiderosis diagnózisa a vérplazma vastartalmának, a vér teljes vasmegkötő képességének, valamint a szövetek és szervek biopsziás mintáinak pigmenttartalmának meghatározásán alapul. A klinikai képtől függően a hemosiderosis kezelése magában foglalja drog terápia(glukokortikoidok, citosztatikumok, angioprotektorok, C-vitamin), egyes esetekben plazmaferézis, helyi PUVA terápia.

Hemosiderosis

A hemosiderosis a hemoglobinogén pigment hemosiderin cseréjének megsértése a szövetekben történő helyi vagy szisztémás lerakódással. A hemosiderin egy vastartalmú intracelluláris pigment, amely a hemoglobin enzimatikus lebontása során képződik. A hemosiderin szintézise a sideroblaszt sejtekben történik. A hemoglobin más származékaival (ferritin, bilirubin) együtt a hemosziderin részt vesz a vas és az oxigén szállításában és lerakódésében, a kémiai vegyületek anyagcseréjében. Normális esetben a hemosiderin kis mennyiségben megtalálható a máj, a lép, a csontvelő és a nyirokszövet sejtjeiben. Különféle kóros állapotok túlzott hemosiderin képződés léphet fel a hemosiderosis kialakulásával. A hemosiderosis epidemiológiájának tanulmányozása nehéz a rendellenesség formáinak sokfélesége miatt.

A kóros folyamat prevalenciájától függően helyi (lokális) és generalizált (általános) hemosiderózist különböztetnek meg. A lokális hemosiderosis az extravascularis hemolízis, azaz a vörösvértestek extravascularis pusztulása eredménye. Lokális hemosiderosis kialakulhat mind a korlátozott vérzések gócaiban (hematómák), mind az egész szervben (tüdő, bőr). A generalizált hemosiderosis az intravaszkuláris hemolízis következménye - az eritrociták intravaszkuláris pusztulása különböző gyakori betegségek. Ebben az esetben a hemosziderin lerakódik a máj, a lép és a csontvelő sejtjeiben, így a szervek barna („rozsdás”) színt kapnak.

A hemosiderosis független formái a következők:

• bőr hemosiderosis (Schamberg-kór, gyűrűs telangiektatikus Mayocchi purpura, időskori hemosiderosis, lichenoid pigmentáris és purpuros angiodermatitis, okker dermatitis stb.)
• idiopátiás pulmonalis hemosiderosis (a tüdő barna indurációja)

Abban az esetben, ha a hemosiderin lerakódását a szövetek szerkezeti változásai és a szerv diszfunkciója kísérik, hemokromatózisról beszélnek. A hemosiderosis okainak és formáinak sokfélesége miatt az immunológia, a bőrgyógyászat, a pulmonológia, a hematológia és más tudományágak foglalkoznak vele.

A hemosiderosis okai

Az általános hemosiderosis másodlagos állapot, etiológiailag a vérrendszer betegségeivel, mérgezéssel, fertőzésekkel, autoimmun folyamatokkal társul. Lehetséges okok túlzott hemosiderin lerakódás szolgálhat hemolitikus anémia, leukémia, májzsugorodás, fertőző betegségek (szepszis, brucellózis, malária, visszatérő láz), Rh-konfliktus, gyakori vérátömlesztés, mérgezés hemolitikus mérgekkel (szulfonamidok, ólom, kinin stb.).

A tüdő hemosiderózisának etiológiája nem teljesen világos. Feltételezések születtek örökletes hajlamra, a betegség immunpatológiás jellegére, a tüdőkapillárisok falának veleszületett rendellenességeire stb. Ismeretes, hogy a dekompenzált szívpatológiában (kardioszklerózis, szívhibák stb.) szenvedő betegek több hajlamos a tüdő hemosiderózisának kialakulására.

A bőr hemosiderosis lehet elsődleges (korábbi bőrelváltozások nélkül) vagy másodlagos (a bőrbetegség hátterében jelentkezik bőrbetegségek). Endokrin betegségek (diabetes mellitus), érrendszeri betegségek (krónikus vénás elégtelenség, hipertóniás betegség). Dermatitis, ekcéma, neurodermatitis, bőrsérülés, fokális fertőzés (pyoderma) a hemosiderin másodlagos felhalmozódásához vezethet a dermisz rétegeiben. Hipotermia, túlterheltség, gyógyszeres kezelés (paracetamol, NSAID-ok, ampicillin, diuretikumok stb.) provokálhatják a betegség kialakulását.

A tüdő hemosiderózisa

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis egy olyan betegség, amelyet az alveolusokban ismétlődő vérzések jellemeznek, és ezt követően a hemosziderin lerakód a tüdő parenchymájában. A betegség elsősorban gyermekeket és embereket érint. fiatal kor. A pulmonalis hemosiderosis lefolyását változó intenzitású tüdővérzés jellemzi, légzési elégtelenségés hipokróm vérszegénység.

A betegség akut szakaszában a betegek kialakulnak nedves köhögés véres köpettel. Az elhúzódó vagy bőséges hemoptysis következménye súlyos vashiányos vérszegénység, bőr sápadtság, icterus a sclera, szédülési panaszok, gyengeség. A pulmonalis hemosiderosis progresszív lefolyását diffúz pneumoszklerózis kialakulása kíséri, ami légszomjban és cianózisban tükröződik. Az exacerbációs időszakokat fájdalom kíséri mellkasés has, ízületi fájdalom, láz. Az objektív adatokat az ütőhangszerek tompasága, nedves hangok jelenléte, tachycardia, artériás hipotenzió, lép- és hepatomegalia jellemzi.

A remissziós időszakokban a panaszok nem jelentkeznek vagy hiányoznak, azonban minden következő roham után a fényintervallumok időtartama általában csökken. A krónikus hemosiderosisban szenvedő betegeknél gyakran alakul ki cor pulmonale; gyakran vannak súlyos szívrohamok, tüdőgyulladás, visszatérő légmell, ami halált is okozhat. Idiopátiás pulmonalis hemosiderosis társulhat hemorrhagiás vasculitis, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, glomerulonephritis, Goodpasture-szindróma.

Bőr hemosiderosis

A hemosiderosis bőrváltozatában a vastartalmú pigment lerakódása a dermisben történik. Klinikailag a betegséget vérzéses kiütések vagy 0,1-3 cm átmérőjű öregségi foltok megjelenése jellemzi.A friss kiütések téglavörös színűek; a régiek megbarnulnak, sötétbarnák, ill sárgás színű. Leggyakrabban a pigmentált elváltozások a boka, a lábszár, a kéz, az alkar bőrén lokalizálódnak; néha a kiütést enyhe viszketés kíséri. A bőrelváltozások helyén petechiák, csomók, lichenoid papulák, telangiectasias és rozsda színű plakkok jelenhetnek meg.

A bőr hemosiderózisa krónikus (több hónaptól több évig), gyakrabban idősebb férfiaknál. A bőr hemosiderosisban szenvedő betegek általános állapota továbbra is kielégítő; a belső szervek nem érintettek. A betegséget meg kell különböztetni a lichen planus, a pseudosarcoma és a Kaposi-szarkóma atipikus formáitól.

A hemosiderosis diagnózisa

A hemosiderózis formájától függően a diagnózist bőrgyógyász, pulmonológus, fertőző szakorvos, hematológus és más szakorvos végezheti. A fizikális vizsgálaton kívül teljes vérkép, szérum vas, a vér teljes vasmegkötő képességének meghatározása történik. A hemosiderosis kimutatásához a szövetek (bőr, máj, tüdő, csontvelő) biopsziás adatai a legnagyobb jelentőséggel bírnak, melyek szövettani vizsgálata hemosziderin lerakódásokat tár fel. Diagnosztikai vizsgálatként desferális tesztet alkalmaznak - 500 mg deferoxamin intramuszkuláris injekciója után meghatározzák a vas mennyiségét a vizeletben. Ha a vizeletben több mint 1 mg vas található, a teszt pozitívnak minősül.

A tüdő hemosiderózisával további mellkasröntgen, CT-vizsgálat, tüdő perfúziós szcintigráfia, köpet mikroszkópos vizsgálata, spirometria történik. A bronchoszkópia mosóvíz felvételével lehetővé teszi a sziderofágok és eritrociták kimutatását a mosófolyadékban.

Hemosiderosis kezelése

A pulmonalis hemosiderosis kezelésére első vonalbeli gyógyszerek a glükokortikoszteroidok, de ezek csak az esetek felében hatásosak. Javasolt módszertan kombinált kezelés immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklofoszfamid) plazmaferézissel kombinálva. Ezenkívül tüneti terápiát alkalmaznak: vaskészítmények, vérzéscsillapító szerek, vérátömlesztés, hörgőtágítók, oxigén inhaláció. Egyes esetekben a betegség remissziója lépeltávolítás után következik be.

A bőr hemosiderózisának kezelése magában foglalja a kortikoszteroid kenőcsök helyi alkalmazását, a krioterápiát, C-vitamin, rutin, kalcium készítmények, angioprotektorok. Súlyos bőr megnyilvánulásai hemosiderosis igénybe PUVA-terápia, a kinevezése deferoxamin.

A hemosiderosis előrejelzése és megelőzése

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis egy nehezen diagnosztizálható betegség, súlyos prognózissal. A patológia progresszív lefolyása a beteg rokkantságához, életveszélyes szövődmények kialakulásához vezet - masszív tüdővérzés, légzési elégtelenség, pulmonális hipertónia. A bőr hemosiderózisának lefolyása kedvező. A betegség inkább esztétikai hiba, és hajlamos a fokozatos feloldódásra.

A bőr- és általános fertőző, érrendszeri, hematológiai és egyéb betegségek időben történő kezelése, a vérátömlesztési szövődmények megelőzése, a gyógyszeres és vegyszeres mérgezések kizárása hozzájárulhat a hemosziderin anyagcserezavarok megelőzéséhez.

Hemosiderosis - kezelés Moszkvában

Betegségjegyzék

Reumás betegségek

Legfrissebb hírek

• © 2018 "Szépség és orvostudomány"

csak tájékoztató jellegű

és nem helyettesíti a szakképzett orvosi ellátást.

Hemosiderosis: fejlődés, lokalizáció, tünetek, diagnózis, kezelés

Hemosiderosis - anyagcserezavar amelyet a szervezet sejtjeiben feleslegben lévő hemosiderin pigment okoz. A hemosiderin a hemoglobin biokémiai lebomlásának eredményeként képződik endogén enzimek hatására. Ez az anyag részt vesz egyesek szállításában és tárolásában vegyi anyagokés kapcsolatokat. Az eritrociták felgyorsult lebomlása, a hemosiderin túlzott felszívódása a bélben, a szervezet anyagcsere-folyamatainak megsértése túlzott pigmentképződéshez és hemosiderózis kialakulásához vezet.

A hemosiderózisnak több egyenértékű neve is van: pigment vérzéses dermatosis, krónikus pigment purpura, capillaritis. Ez a disztrófiás patológia különböző formákban fordulhat elő:

• Helyi vagy helyi, a bőr és a tüdő elváltozásaihoz társuló,
• Generalizált vagy generalizált, amelyben a hemosiderin felhalmozódik a májban, a lépben, a vesékben, a csontvelőben, a nyálban és a verejtékmirigyekben.

A patológia különböző formái hasonló klinikai tünetekkel nyilvánulnak meg: vörös vagy barna színű vérzéses kiütés, hemoptysis, vérszegénység, a test általános elpárolgása. A betegség gyakran felnőttkorban alakul ki férfiaknál. Gyermekeknél a patológia rendkívül ritka.

A hemosiderosis a vér és az anyagcsere betegsége, amelyet nehéz kezelni. Ez nem csak esztétikai hiba, hanem komoly probléma, amely a belső szervek és rendszerek működési zavarait okozza.

A patológia diagnosztizálásával és kezelésével különféle szakterületek orvosai foglalkoznak: hematológusok, bőrgyógyászok, pulmonológusok, immunológusok. A betegek glükokortikoszteroidokat, citosztatikus és angioprotektív gyógyszereket, multivitaminokat, plazmaferézist írnak fel.

A lokális hemosiderosis az extravascularis hemolízis eredményeként alakul ki a lézióban - a szervben vagy a hematómában. A pigment túlzott felhalmozódása nem vezet szövetkárosodáshoz. Ha egyidejűleg a szervben szklerotikus elváltozások vannak, működése károsodik.

hemosiderin lerakódások a szövetekben (idiopátiás pulmonalis hemosiderosis)

Az általános hemosiderosis az intravaszkuláris hemolízis és a hemosziderin jelentős lerakódásának eredménye a belső szervekben. Túlnyomórészt a máj hepatocitái, a lép sejtjei és más belső szervek érintettek. A felesleges pigment barnává vagy rozsdássá teszi őket. Ez szisztémás betegségekben fordul elő.

Külön nozológiai formákat különböztetnek meg:

1. Esszenciális pulmonalis hemosiderosis,
2. örökletes hemochromatosis,
3. bőr hemosiderosis,
4. a máj hemosiderózisa,
5. Idiopátiás hemosiderosis.

A bőr hemosiderózisa viszont a következő formákra oszlik: Schamberg-kór, Mayocchi-kór, Gougerot-Blum-kór, okker-dermatitis.

Okoz

A betegség etiológiája nem teljesen tisztázott. A hemosiderosis egy másodlagos állapot, amelyet a szervezetben zajló kóros folyamatok okoznak.

A betegség a következő betegeknél alakul ki:

• Hematológiai problémák - hemolitikus anémia, leukémia,
• Fertőző betegségek - szepszis, brucellózis, tífusz, malária,
• Autoimmun folyamatok és immunpatológiák,
• Endokrinopátia - diabetes mellitus, hypothyreosis,
• az érfal veleszületett rendellenességei és rendellenességei,
• Érrendszeri patológiák - krónikus vénás elégtelenség, magas vérnyomás,
• szívelégtelenség a dekompenzáció vagy a májcirrózis stádiumában,
• mérgezési szindróma,
• Rhesus konfliktus.

A patológia kialakulásában nagy jelentőséggel bír a gyakori vérátömlesztés, az örökletes hajlam, a bőrbetegségek, a horzsolások és sebek, a hipotermia, bizonyos gyógyszerek szedése, valamint a vas túlzott fogyasztása az élelmiszerekben.

Tünetek

A hemosiderosis klinikai képét a lézió helye határozza meg. A betegség hirtelen kezdődik és fokozatosan fejlődik.

A bőrforma esetén a kiütés hónapokig, évekig tart, és változó intenzitású viszketéssel jár. A pigmentfoltok egyértelműen korlátozottak, vöröses színűek, és nyomásra is a bőrön maradnak.

A pulmonalis hemosiderosisra jellemző a nyugalmi légszomj, vérszegénység, nedves köhögés véres váladékozással, a hőmérséklet lázas szintre való emelkedése, a légzési elégtelenség jeleinek növekedése és a hepatosplenomegalia. Az exacerbációkat néhány nap múlva remisszió váltja fel, amelyben a hemoglobinszint normalizálódik, és a klinikai tünetek fokozatosan eltűnnek.

A tüdő hemosiderózisa

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis egy súlyos krónikus patológia, amelynek fő patomorfológiai összefüggései a következők: visszatérő vérzések az alveolusokban, vörösvértest-lebomlás és jelentős hemosiderin felhalmozódás a tüdő parenchymában. Ennek eredményeként a betegeknél tartós tüdőműködési zavarok alakulnak ki.

hemosiderin lerakódások a tüdő alveolusaiban

Tünetek akut forma betegségek a következők:

1. Produktív köhögés és hemoptysis
2. sápadt bőr,
3. sclera injekció,
4. töröttség,
5. Légszomj,
6. Mellkasi fájdalom,
7. Artralgia,
8. hőmérséklet emelkedés,
9. Szívdobogás,
10. vérnyomásesés,
11. Hepatosplenomegalia.

A remissziót a panaszok hiánya és kifejezett klinikai tünetek. Ebben az időszakban a betegek működőképesek maradnak. Idővel a patológia súlyosbodása gyakrabban fordul elő, és a remisszió rövidebbé válik.

Súlyos esetekben a hemosiderosis krónikus lefolyása cor pulmonale, tüdőgyulladás, pneumothorax tüneteivel nyilvánul meg, és végzetes is lehet.

A tüdő barna indurációja - súlyos betegség, ritkán diagnosztizálják az életben. A betegek vérében autoantitestek képződnek a szenzibilizáló antigén hatásának hatására. Antigén-antitest komplex képződik, és autoallergiás gyulladás alakul ki, melynek célszerveivé a tüdő válik. A tüdő kapillárisai kitágulnak, az eritrociták az érrendszerből behatolnak a tüdőszövetbe, a hemosziderin elkezd lerakódni benne.

Bőr hemosiderosis

A bőr hemosiderózisa olyan bőrgyógyászati ​​betegség, amelyben sötét foltokés különféle kitörések. A pigmentált területek és petechiák megjelenése a hemosiderin felhalmozódásának köszönhető a dermiszben és a papilláris réteg kapillárisainak károsodásának.

A bőrön lévő foltok eltérő színűek és méretűek. A friss kiütéseket általában élénkpirosra festik, a régieket pedig barnára, barnára vagy sárgára. Legfeljebb három centiméteres foltok találhatók alsó végtagok, a kézen és az alkaron. Az érintett bőrön gyakran megjelennek petechiák, csomók, papulák, plakkok. A betegek enyhe égésről és viszketésről panaszkodnak.

A páciens dermiszében megváltozik a kapilláris endotélium szerkezete, bennük megnő a hidrosztatikus nyomás. A plazma kilép az érágyból, és a vörösvértestek vele együtt ürülnek ki. A kapillárisok kitágulnak, hemosiderin csomók rakódnak le az endotéliumban, a hisztociták és az endotheliocyták érintettek, perivascularis infiltráció alakul ki. Így megy végbe a hemosziderin lerakódásának folyamata a bőrben. A betegeknél a klinikai vérvizsgálat általában thrombocytopeniát és károsodott vasanyagcserét tár fel.

A bőr hemosiderózisa különböző esetekben fordulhat elő klinikai formák, amelyek közül a leggyakoribbak: Mayocchi-kór, Gougerot-Blum, ortosztatikus, ekcémaszerű és viszkető purpura.

Schamberg-kór

A Schamberg-kór külön figyelmet érdemel. Ez egy meglehetősen gyakori, krónikus lefolyású autoimmun patológia, amelyet vörös pöttyök megjelenése jellemez a bőrön, hasonlóan a hagyományos injekció nyomaihoz. Az érfalban keringő immunkomplexek rakódnak le, az endotélium autoimmun gyulladása alakul ki, intradermális petechiális vérzések jelennek meg. Hemosiderin benne nagy számban felhalmozódik a papilláris dermiszben, ami klinikailag szimmetrikus barna foltok megjelenésével nyilvánul meg a bőrön. Egyesülnek és plakkokat vagy teljes sárga vagy barna területeket alkotnak. Az ilyen plakkok szélei mentén élénkvörös kiütések jelennek meg. A betegek bőrén petechiák és borsó nagyságú vérzések is előfordulnak, amelyek összeolvadnak és nagy gócokat képeznek. Idővel a központban lévő plakkok sorvadnak. A betegek általános egészségi állapota továbbra is kielégítő. A patológia prognózisa kedvező.

A bőr hemosiderosis a tüdővel és az általánossal ellentétben jól korrigálható. A betegek jól érzik magukat és gyorsan felépülnek.

A belső szervek hemosiderózisa

Szisztémás vagy generalizált hemosiderosis a vörösvértestek masszív intravaszkuláris hemolízise esetén alakul ki. A betegséget a belső szervek károsodása jellemzi, és súlyos klinikai lefolyás. Az általános hemosiderosisban szenvedő betegek rossz közérzetre, bőrszínük megváltozására, gyakori vérzésre panaszkodnak.

• A máj hemosiderózisa idiopátiás vagy elsődleges, valamint másodlagos. A hemosiderin a hepatocitákban rakódik le. A máj megnagyobbodik és megvastagodik, tapintásra fájdalmassá válik, ascites, magas vérnyomás, bőr- és sclera sárgaság, lépmegnagyobbodás, kéz, arc és hónalj pigmentációja jelentkezik. NÁL NÉL terminál szakasz ha nem kezelik, acidózis alakul ki. A beteg kómába esik.
• A vesék hemosiderózisát barna szemcsék megjelenése jellemzi a szerv parenchymájában. A betegek nephrosis vagy nephritis klinikáját alakítják ki. A vizeletben fehérje, a vérben pedig megnövekedett lipidtartalom található. A vese hyposiderosis fő tünetei a következők: a láb, a lábak és a szemhéjak duzzanata, gyengeség, étvágytalanság, zavaros vizelet megjelenése, hátfájás, dyspepsia. Ha a kezelést nem kezdik meg időben, súlyos szövődmények lépnek fel - veseelégtelenség, amely gyakran a betegek halálával végződik.

a máj (bal) és a vesék (jobb) hemosiderózisa

A szisztémás hemosiderosis veszélyt jelent a betegek életére, nyomorúságossá és rövidebbé teszi. A belső szervek veresége gyakran súlyos következmények kialakulásával végződik.

Diagnosztika

A betegek panaszainak meghallgatása, az anamnézis összegyűjtése és az általános vizsgálat elvégzése után a szakemberek laboratóriumi és instrumentális módszerek kutatás.

1. A klinikai laboratóriumban általános elemzéshez vért vesznek, meghatározzák a szérum vasszintet és a teljes vasmegkötő képességet.
2. A diagnózis szempontjából nagy jelentősége van az érintett szövetek biopsziájának és a biopszia szövettani vizsgálatának.
3. A Desferal teszt lehetővé teszi a hemosiderin meghatározását a vizeletben intramuszkuláris injekció"Desferala".
4. A bőrkiütéses terület dermoszkópiája a papilláris dermisz mikroszkópos vizsgálata.

Között további módszerek A leggyakoribb diagnosztikai vizsgálatok a következő tüdőtesztek:

• radiográfiai,
• tomográfia,
• szcintigráfia,
• bronchoszkópos,
• spirometrikus,
• mikroszkopikus és bakteriológiai vizsgálat köpet.

Kezelés

A hemosiderosis kezelése az általános orvosi ajánlások végrehajtásával kezdődik:

1. Egyél helyesen, zárd ki az étrendből élelmiszer allergének, fűszeres és sült ételek, füstölt húsok, alkohol;
2. Kerülje el a sérülést, a hipotermiát, a túlmelegedést és a túlfeszültséget;
3. Időben azonosítsa és fertőtlenítse a krónikus fertőzés gócait a szervezetben;
4. Társbetegségek kezelése;
5. Ne használjon olyan kozmetikumokat, amelyek allergiát válthatnak ki;
6. Küzdj a rossz szokások ellen.

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszerek felírásából áll a betegek számára:

• Helyi és szisztémás kortikoszteroidok - "Prednizolon", "Betametazon", "Dexametazon" és az ezeken alapuló készítmények,
• Gyulladáscsökkentő gyógyszerek - "Ibuprofen", "Indometacin",
• Diszaggregánsok - "Aspirin", "Cardiomagnyl", "Acetil". szalicil sav»,
• Immunszuppresszánsok - "Azatioprin", "Ciklofoszfán",
• Angioprotektorok - "Diosmin", "Hesperidin",
• Antihisztaminok - "Diazolin", "Suprastin", "Tavegil",
• Nootróp gyógyszerek - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
• Multivitaminok és poliásványi anyagok - aszkorbinsav, rutin, kalcium készítmények.

A tüneti korrekció magában foglalja a vaskészítmények, vérzéscsillapító szerek, multivitaminok, hörgőtágítók, oxigénterápia hosszú távú használatát. A betegek testen kívüli hemokorrekción esnek át: hemoszorpció, plazmoforézis, krioprecipitáció, krioterápia. Súlyos esetekben a lépeltávolítás és a vérátömlesztés jó eredményeket ad.

Az érfal erősítésére és a hemosiderosis megnyilvánulásainak csökkentésére használt hagyományos orvoslás: hegyi árnika és mogyorókéreg infúziója, vastag levelű bergenia főzete.

Megelőzés

A hemosiderosis egy krónikus betegség, amelyet az exacerbáció és a remisszió változása jellemez. Az illetékes kezelés és a betegek állapotának stabilizálása után figyelni kell megelőző intézkedésekújabb súlyosbodásra figyelmeztet. Ezek tartalmazzák Spa kezelés, megfelelő táplálkozásés egészséges életmódélet.

Megelőző intézkedések a hemosiderosis kialakulásának megelőzésére:

1. Az akut fertőző és bőrgyógyászati ​​patológiák időben történő és megfelelő kezelése,
2. Érrendszeri problémák megoldása
3. A testsúly, a koleszterin és a vérnyomás szabályozása,
4. A mérgezés és a mérgezés kizárása.

A bőr hemosiderózisának kezelése népi gyógymódokkal

Az általános hemosiderosis másodlagos állapot, etiológiailag a vérrendszer betegségeivel, mérgezéssel, fertőzésekkel, autoimmun folyamatokkal társul. A túlzott hemosziderin lerakódás lehetséges okai lehetnek hemolitikus vérszegénység, leukémia, májzsugorodás, fertőző betegségek (szepszis, brucellózis, malária, visszaeső láz), Rhesus-konfliktus, gyakori vérátömlesztés, hemolitikus mérgezés (szulfonamidok, ólom, kinin stb.) ..). A tüdő hemosiderózisának etiológiája nem teljesen világos. Feltételezések születtek örökletes hajlamra, a betegség immunpatológiás jellegére, a tüdőkapillárisok falának veleszületett rendellenességeire stb. Ismeretes, hogy a dekompenzált szívpatológiában (kardioszklerózis, szívhibák stb.) szenvedő betegek több hajlamos a tüdő hemosiderózisának kialakulására. A bőr hemosiderosis lehet elsődleges (korábbi bőrelváltozások nélkül) vagy másodlagos (bőrbetegségek hátterében fordul elő). Az endokrin betegségek (diabetes mellitus), az érrendszeri patológia (krónikus vénás elégtelenség, magas vérnyomás) hajlamosítanak a bőr primer hemosiderózisának kialakulására. Dermatitis, ekcéma, neurodermatitis, bőrsérülés, fokális fertőzés (pyoderma) a hemosiderin másodlagos felhalmozódásához vezethet a dermisz rétegeiben. Hipotermia, túlterheltség, gyógyszeres kezelés (paracetamol, NSAID-ok, ampicillin, diuretikumok stb.) provokálhatják a betegség kialakulását.

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis olyan betegség, amelyet az alveolusokban ismétlődő vérzések jellemeznek, majd a hemosziderin lerakódása a tüdő parenchymájában. A betegség elsősorban a gyermekeket és a fiatalokat érinti. A pulmonalis hemosiderosis lefolyását változó intenzitású tüdővérzés, légzési elégtelenség és hipokróm vérszegénység jellemzi. A betegség akut fázisában a betegek nedves köhögést okoznak véres köpettel. Az elhúzódó vagy bőséges hemoptysis következménye súlyos vashiányos vérszegénység, bőr sápadtság, icterus a sclera, szédülési panaszok, gyengeség. A pulmonalis hemosiderosis progresszív lefolyását diffúz pneumoszklerózis kialakulása kíséri, ami légszomjban és cianózisban tükröződik. Az exacerbáció időszakait mellkasi és hasi fájdalom, ízületi fájdalom, láz kíséri. Az objektív adatokat az ütőhangszerek tompasága, nedves hangok jelenléte, tachycardia, artériás hipotenzió, lép- és hepatomegalia jellemzi. A remissziós időszakokban a panaszok nem jelentkeznek vagy hiányoznak, azonban minden következő roham után a fényintervallumok időtartama általában csökken. A krónikus hemosiderosisban szenvedő betegeknél gyakran alakul ki cor pulmonale; gyakran vannak súlyos szívrohamok, tüdőgyulladás, visszatérő légmell, ami halált is okozhat. Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis kombinálható hemorrhagiás vasculitissel, rheumatoid arthritissel, szisztémás lupus erythematosusszal, glomerulonephritissel, Goodpasture-szindrómával.

A hemosiderosis bőrváltozatában a vastartalmú pigment lerakódása a dermisben történik. Klinikailag a betegséget vérzéses kiütések vagy 0,1-3 cm átmérőjű öregségi foltok megjelenése jellemzi.A friss kiütések téglavörös színűek; a régiek barna, sötétbarna vagy sárgás színt kapnak. Leggyakrabban a pigmentált elváltozások a boka, a lábszár, a kéz, az alkar bőrén lokalizálódnak; néha a kiütést enyhe viszketés kíséri. Petechiák, csomók, lichenoid papulák, telangiectasias és „rozsdás” plakkok jelenhetnek meg a bőrelváltozások helyén. A bőr hemosiderózisa krónikus (több hónaptól több évig), gyakrabban idősebb férfiaknál. A bőr hemosiderosisban szenvedő betegek általános állapota továbbra is kielégítő; a belső szervek nem érintettek. A betegséget meg kell különböztetni a lichen planus, a pseudosarcoma és a Kaposi-szarkóma atipikus formáitól.

A pulmonalis hemosiderosis kezelésére első vonalbeli gyógyszerek a glükokortikoszteroidok, de ezek csak az esetek felében hatásosak. Kombinált kezelési módszert javasoltak immunszuppresszánsokkal (azatioprin, ciklofoszfamid) és plazmaferézissel kombinálva. Ezenkívül tüneti terápiát alkalmaznak: vaskészítmények, vérzéscsillapító szerek, vérátömlesztés, hörgőtágítók, oxigén inhaláció. Egyes esetekben a betegség remissziója lépeltávolítás után következik be. A bőr hemosiderózisának kezelése magában foglalja a kortikoszteroid kenőcsök, a krioterápia, az aszkorbinsav, a rutin, a kalciumkészítmények és az angioprotektorok helyi alkalmazását. A hemosiderosis súlyos bőrmegnyilvánulásai esetén PUVA-terápiát, deferoxamin (desferal) kinevezését alkalmazzák.

Az ebben a részben található információk orvosi és gyógyszerészeti szakembereknek szólnak, és nem használhatók fel öngyógyításra. Az információk tájékoztató jellegűek, és nem tekinthetők hivatalosnak.

Bőrbetegségek kezelése népi gyógymódokkal

A bőrbetegségek általában nagy fizikai kényelmetlenséggel járnak. Sokan közülük gyakran nagyon csúnya külső megnyilvánulást mutatnak. Ezért az ilyen betegségek gyakran nagy lelki szenvedést okoznak a betegeknek.

A bőrbetegségek kezelése a helyes diagnózistól függ

Manapság a legújabb technológiákat sikeresen alkalmazzák az ilyen betegségek elleni küzdelemben. Nem szabad azonban megfeledkezni a bevált népi gyógymódokról, amelyek több generáción keresztül segítettek. A bőrbántalmak kezelése kizárólag természetes alapanyagokból készült gyógynövényekkel és kenőcsökkel a komplex gyógyszeres terápia hatékony kiegészítése lehet.

Az egyszerű otthoni gyógymódok sikeresen segítenek megszabadulni a kelésektől, rühtől, pustuláktól, tyúkszemtől, szemölcsöktől és sebektől. ismert népi receptek amely képes gyógyítani olyan bőrbetegségeket, mint az ekcéma, pikkelysömör, zuzmó, cheilitis, lupus, dermatitis, trofikus fekélyek, seborrhea és sok más.

Zuzmó

A vörös spirálzuzmót népszerűen céklával kezelik. A friss gyökérnövényeket reszelőn őröljük, és az érintett területekre alkalmazzuk. Felülről a masszát celofán film borítja. A borogatást a répa száradása után cseréljük. Az eljárásokat naponta végezzük a bőrbetegség jeleinek teljes eltűnéséig.

Piros lichen planus templomi tömjénnel kezelték. Ehhez 50 g gyantát összekeverünk 40 ml aloe lével és három evőkanál fokhagyma lével. Az összes hozzávalót homogén masszává keverjük, és fokozatosan hozzáadjuk a nyers sárgáját tyúk tojás. Azt jelenti, hogy naponta kenje be az érintett bőrt. Tárolja hideg helyen.

után megjelent zuzmó ideges stresszígy kezelik. Keverjük össze: rizskeményítő (25 gramm), cink-oxid (5 gramm), vazelin (15 gramm). A masszát alaposan összekeverjük, és 1 g szalicilsavat adunk hozzá. Kenje meg a zuzmót egy ilyen kenőccsel naponta háromszor.

A tüdőgümőkór (lichen scrofula) alapján megjelent zuzmót ilyen szerrel kezelik. 100 gramm mézet összekeverünk 100 gramm sóval. A sónak teljesen fel kell oldódnia, majd az érintett bőrt bőségesen meg kell kenni ezzel a készítménnyel és 30 percig hagyni.

A Color pityriasis versicolort így kezelik. A celandin szárát húsdarálóban csavarják, és 1: 1 arányban összekeverik cukorral (homokkal). A masszát gézbe tesszük, és három literes üvegedénybe tesszük. A számítás során a tejsavót öntik oda: két pohár zöldség- és cukormasszához - 2,5 l fermentált tejtermék. Ragaszkodjon a jogorvoslathoz legalább három hétig. Ezután öntse a kompozíciót egy új edénybe, és zárja le a fedelet. Vegyünk pml eszközöket étkezés előtt. A bőr hamarosan kitisztul.

A versicolor pikkely gyógyítható következő orvosság. Keverjük össze a kátrányt hal olaj 1:3 arányban. Kenje be az érintett testrészeket ilyen kenőccsel, és fedje le vagy kötözze be gézzel. A zuzmót sikeresen kezelik naftalonnal. A kőolajból származó barna kenőcsöt is kenik a fájó foltok.

Ekcéma

Ezt a bőrbetegséget népszerűen kezelik ezzel a gyógyszerrel. Igyál tisztán naponta egész nap citromlé a következő kezelési rend szerint: az 1. napon - 5 gyümölcstől, a 2. napon - 10 gyümölcstől, 3 - 15 gyümölcstől, és folytassa a kúrát minden alkalommal 5 citrom hozzáadásával, amíg a számuk el nem éri a 25 gyümölcsöt. Ezt követően a lé mennyiségét fordított sorrendben csökkentjük. A lé bevétele után alaposan öblítse ki a száját. A bőr fokozatosan kitisztul.

Az ekcéma belsejében kökénytövis gyökér, szukcesszió, bodza virág, orbáncfű és cickafark főzetet kell inni. Minden gyógynövényt egyenlő arányban veszünk. A kezelés időtartama hosszú - legalább 8 hónap.

A fejbőr ekcémája ellen a népgyógyászok a következő szerrel ajánlják a kezelést. A gyömbér gyökerét, néhány szerecsendiót és az uzik (galangal) gyökeret átengedjük egy húsdarálón. A masszát felöntjük fél liter jó minőségű vodkával. Ragaszkodnak hozzá. Ehhez a terméket sötét és meleg helyre kell helyezni egy napig. A kész tinktúrát megkenjük az érintett bőrrel, és felhordjuk.

A bőr érintett területeit naponta háromszor kell kenni egy ilyen kenőccsel. Az elecampane gyökerét porrá őröljük és vajjal összekeverjük. Ugyanakkor az 1: 2 arány megmarad.

A bőr hemosiderózisa - kezelés népi gyógymódokkal

A hemosiderin sárgásbarna, szemcsés, vastartalmú pigment, amely a hemoglobin lebontásából képződik. A hemosiderin festés vagy hemosiderosis egy orvosi kifejezés, amelyet a vas túlterhelésének leírására használnak. A hibásan működő vörösvértestek miatt a szervezet a felesleges vasat a szervszövetekben tárolja. A hemosiderin növekedése az intersticiális folyadékban a bőrpigmentek barnás elszíneződéséhez vezet. Ez a vas túlterhelés károsíthatja a szervszöveteket, és súlyos szövődményekhez vezethet.

A hemosiderosis kezelésének célja az alapbetegség hatásainak csökkentése, ami további vaslerakódáshoz vezet. Egyes esetekben a gyakori véralvadás vagy vérhígítás segít csökkenteni a vas túlterhelését. A népi gyógyászatban piócákat és gyógynövénykészítményeket használnak a vér tisztítására. De érdemes megjegyezni, hogy ennek a betegségnek számos különböző formája van, amelyeket eltérően kezelnek. Ezért az orvos látogatása kötelező.

Rüh

A kén keverése és Nyírkátrány 4:1. Adjunk hozzá zúzott mosószappant és vazelint a keverékhez. A masszát alaposan simára daráljuk. Kenje be és dörzsölje be a rüh által érintett helyekre 5 napig.

Ez az olaj segít otthon a rüh gyógyításában. 200 g fokhagymát meghámozunk és felaprítunk. Öntsünk 400 ml mustárolajat. Ezt a készítményt tűzön forraljuk 5 percig. Hagyjuk állni, és szűrőn szűrjük át. Napközben kenjük be a rüh által érintett testrészeket.

A rühöt népszerűen euphorbia (tejfű) levével kezelik. Naponta kenjük az atka által érintett bőrrel. 30 perc múlva mossa le a levet.

Dermatitis, neurodermatitis, diathesis, scrofula, felfekvés

A tölgy kérgét összetörik vagy gyógyszertárban vásárolják (200 g). Felöntjük 1,5 liter forrásban lévő vízzel. Forraljuk fel és hagyjuk állni két órán keresztül. A feszült szert fürdőkhöz vagy borogatásokhoz használják bőrbetegségek esetén. A főzet gyulladáscsökkentő és gyógyító hatású, enyhíti a viszketést, a fájdalmat és az irritációt, tisztítja a bőrt a peeling során.

Dermatitisz esetén celandinlevet használhat. Ugyanakkor hideg forralt vízzel 1: 2 arányban hígítjuk. Az alkalmazásokat az érintett bőrre kell alkalmazni. Nedvesítsen kötést vagy vattát a kivonatban, és vigye fel a bőrre legfeljebb 10 percig.

Neurodermatitis etnotudomány azt tanácsolja, hogy így bánjon. Az olvasztott disznózsírt (40 gramm) vagy a gyógyszertári vazelint olvadásig melegítjük. Hagyjuk kissé lehűlni, és öntsünk bele 50 ml aloe-lével. Keverje össze a kompozíciót, és adjon hozzá 30 csepp fenyőolajat. Az elkészült kenőcsöt viszkető és gyulladt helyekkel kenik.

A diatézist ilyen kenőccsel kezelik. A nyírkátrányt és a vazelint egyenlő arányban keverjük össze. Kenje be az érintett területeket kenőccsel. Minden este fenyőgallyakból és ribizliből fürdenek.

Gyermekeknél a scrofulával gyógynövényes fürdőket készítenek tölgyfa kérge, szukcesszió, kamilla, mocsári vadrozmaring vagy nyírfa bimbója. Belül komlógyümölcs infúziót vagy viburnum ágak főzetét isszák.

A felfekvések kezelése a következőképpen történik. A törülközőt szódaoldatban megnedvesítjük. Egy desszert kanál port veszünk egy pohár meleg forrásban lévő vízhez. Feloldódik. Cserélje ki a törölközőt 4 óránként. A sebek hamarosan megtisztulnak a gennytől és begyógyulnak.

Kelések, pustulák, lupus, szemölcsök, bőrkeményedés és egyéb bőrproblémák

Gennyes sebek, tályogok, pustulák finom reszelőn apróra vágott friss sárgarépával kezelhetők. A pépet steril szalvétára vagy gézre visszük fel a fájó helyre, és bekötjük. A kötést rendszeresen cserélik a teljes gyógyulásig. Ugyanebből a célból használhat fekete retket, fehér káposztát, aloét.

A lupus erythematosus által érintett bőrt nyírbimbó-kenőccsel kezeljük. Az alábbiak szerint készül. A vesék egy pohárnyi részét összetörjük, és forrón olvasztott belső (sertés) zsírral keverjük össze. Nem lesz szükség több mint 500 grammra. Ezután tegyük a keveréket forró sütőbe, és pároljuk benne négy órán keresztül. Ezt követően a gyógyszert lehűtjük, és az arcon lévő kiütést bekenjük vele. Ezenkívül ezt a gyógyszert szájon át kell bevenni, feloldva a tejben.

A szemölcsöket celandinlével, pitypanggal, körömvirággal kezeljük. Az érintett bőrt a nap folyamán lével kenheti. A teafaolajat a szemölcsök eltávolítására is használják.

A bőrkeményedést sikeresen lehet kezelni ilyen reszelt burgonyával. A pépet egy fájó helyre kötik, és celofánnal borítják. Rögzítsen mindent kötéssel, és hagyja egy éjszakán át. A kukorica megpuhul, habkővel vagy speciális pedikűrreszelővel eltávolítható.

Megelőző intézkedések

Emlékeztetni kell arra, hogy a bőrbetegségek megelőzése érdekében fontos betartani a következő szabályokat.

1. Szigorúan kövesse a napi higiéniai eljárásokat.
2. Csak kiváló minőségű kozmetikai termékeket használjon, amelyek megfelelnek minden szabványnak és normának.
3. Tartsa az immunitást megfelelő szinten.
4. Kerülje a stresszt, és ne legyen ideges.
5. Egyél jól és szedj vitaminokat.
6. A belső szervek időben történő vizsgálata és kezelése.

Vigyázzatok magatokra és legyetek egészségesek!

Nyáron mindig féltem ilyen gyógyszereket szedni, főleg, hogy világos a bőröm és sok az anyajegy és a szeplők, mert sok időt töltök a napon... Az orvos elmagyarázott nekem valamit az öregségi foltokról, amelyek napsütésre adott reakció miatt jelennek meg, de az L-qin a hasonló gyógyszerekkel összehasonlítva biztonságosabb. Más is próbálta már?

Lyubov Molchanova, milyen drogokról beszélsz? Az Ön által említett szintetikus fluorokinolon antibiotikum baktériumok ellen hat.

• Népszerű

Minden jog fenntartva. Az anyag másolása csak lehetséges

A vérbetegségek között vannak olyanok, amelyek befolyásolják az anyagcsere folyamatait, és nehezen kezelhetők. Például a hemosiderosis, vagy a hemosiderin (hemoglobinogén pigment) lerakódása a szervezet szöveteiben lokális és széles körben elterjedt lehet, és nem csak esztétikai hiba, hanem komoly probléma is, amely számos belső szerv működési zavarát okozza.

A betegség jellemzői

A felnőttek szervezete megközelítőleg 4-5 g vasat tartalmaz, míg annak a legtöbb hemoproteinek és hemosziderin és ferritin vegyületei - fehérje komplexek képviselik. A hemosiderin egy intracelluláris pigment, amely a hemoglobin enzimatikus lebontása során jelenik meg, és szintézise szideroblaszt sejtekben megy végbe. A hemoszider funkciója az oxigén és a vas szállítása, lerakása, valamint a különböző kémiai vegyületek anyagcseréjében való részvétel. Egészséges gyermekeknél és felnőtteknél a hemosiderin megtalálható a szervek szöveteiben - a lépben, a csontvelőben, a nyirokcsomókban, a májban.

Ha a vas feleslegben van, a hemosziderin feleslegben kezd képződni és felhalmozódik ezekben és más szövetekben, aminek következtében bizonyos változások következnek be velük. Betegség lép fel - hemosiderosis, amely a hemoglobinogén pigment cseréjének kudarcának és szisztémás vagy helyi lerakódásának eredménye a szervezetben. Jelenleg a betegséget nem vizsgálták eléggé a megnyilvánulások és formák nagy száma miatt. Mindazonáltal már bebizonyosodott, hogy ez nemcsak önálló betegség, hanem más patológiák tünete is lehet, és ennek számos fő oka van:

• örökletes vagy szerzett hemolitikus anémia a vörösvértestek gyors lebomlásával (hemolízisével);
• hipoplasztikus és refrakter anémia a vasbevitel csökkenésével;
• a hemosziderin fokozott felszívódása a bélben;
• az anyagcsere folyamatok megsértése az összes vastartalmú pigment tekintetében.

Van egy alapvető besorolás, amely szerint a hemosiderosis két típusra oszlik:

1. A helyi (lokális) hemosiderosis az extravascularis hemolízis következménye, vagyis a vörösvértestek pusztulása a szövetekben és szervekben. A szerven belül vagy a hematómák - vérzések - területén fordul elő. Maguk a szövetek és szervek nem károsodnak, ha a szklerózis nem csatlakozik.
2. A generalizált (általános) hemosiderosis az intravaszkuláris hemolízis eredménye, amely szisztémás betegségekben figyelhető meg, amikor a hemosziderin nagy mennyiségben rakódik le különböző szervekben, és színüket rozsdásodásra változtatja. Leggyakrabban a szövetek sem károsodnak, de a betegség hemokromatózisba - a szervek parenchyma atrófiájába és szklerózisába -, funkciójuk megsértésével.

Ami az általános hemosiderózist illeti, ez egy másodlagos állapot, amely közvetlenül összefügg a vérbetegségekkel, mérgezéssel, fertőző patológiákkal, néhány autoimmun betegség. A helyi és szisztémás hemosiderózis okai között a szakértők megkülönböztetik:

• leukémia;
• malária;
• brucellózis;
• vérmérgezés;
• májzsugorodás;
• hemolitikus anémia;
• vérátömlesztések;
• Rhesus konfliktus;
• enzimpátiák;
• arzén, nehézfémek, kinin stb.

A bőr hemosiderózisát és fajtáit (szenilis hemosiderosis, okker dermatitisz, Schamberg-kór stb.), valamint a tüdő idiopátiás hemosiderózisát (idiopátiás pulmonalis hemosiderosis vagy barna tüdőindukció) külön formákra különböztetik meg a hematológiában, bőrgyógyászatban, pulmonológiában és pulmonológiában. immunológia.

A bőr hemosiderózisának okai és lefolyása

A bőr hemosiderózisával a hemosiderin lerakódik a dermiszben, amely a dermis prekapilláris és kapilláris érhálózatának veresége után következik be. A betegség patogenezisének alapja a kapilláris endotélium változása, a hidrosztatikus nyomás növekedése a dermis kis ereiben. A hemosziderin felhalmozódása a bőrben a plazma véredényekből való felszabadulásától, valamint az eritrociták és magának a hemosiderinnek az eltávolításától függ. Az ilyen patológiájú embereknél eltérés lehet normál értékeket a véralvadás mutatói, gyakrabban a vérlemezkék számának csökkenése és a vas-anyagcsere megsértése jelenti. A betegség elsősorban férfiaknál fordul elő.

A bőr hemosiderózisának okai nem teljesen tisztázottak, de feltehetően más típusú anyagcsere-rendellenességekkel, különösen a diabetes mellitusszal is összefüggésbe hozhatók. Különféle mérgezések és súlyos mérgezések, beleértve a fertőző betegségeket, valamint bizonyos gyógyszerek szedése is provokálhatják a betegség kialakulását. A problémával foglalkozó bármely monográfiában részletesen tanulmányozható a bőr patológiája hemosiderosisban. A változások közé tartozik az új kapillárisok kiterjedése és megjelenése a dermisben (a papilláris rétegében), hemosiderin csomók lerakódásával az endotéliumban, a hisztociták és az endoteliális sejtek károsodása, valamint a perivaszkuláris infiltráció.

A bőr hemosiderózisa között számos klinikai formát különböztetnek meg:

1. Íves telangiektatikus purpura. A lábszáron és a bokán több góc jelenik meg akár 15 cm-es sárgás-rózsaszín foltok formájában, amelyek körül rozsdás hemosiderin lerakódások vannak. A megnyilvánulásokat telangiectasia egészíti ki.
2. Fehér bőr atrófia. A lábakon a bőr elvékonyodik - az alsó lábszár elülső felületének területén, amely kívülről úgy néz ki, mint egy kerek alakú fehér, süllyedt foltok, amelyek világos határokkal rendelkeznek. A foltok összeolvadnak egymással, körülöttük a hemosiderin lerakódások miatt hiperpigmentáció van. Leggyakrabban a betegség tünetei a varikózus vénák és a krónikus capillaritis szövődményeként jelentkeznek.
3. ortosztatikus purpura. A bőr fő változásai a lábakon összpontosulnak rozsdafoltok formájában. A patológia ezen formája a máj- és vesebetegségben szenvedőknél fordul elő, szív- és érrendszeri elégtelenségben.
4. Lichenoid pigment angiodermatitis. Krónikus betegség, amelyben a lábak és a combok bőrén barna vagy vörös színű lichenoid-göbös kiütések képződnek, melyeket pikkelyekkel borított kerek plakkok egészíthetnek ki. A betegség általánossá válhat, és átterjedhet a törzsre, a karokra és az arcra.
5. Bateman szenilis purpurája. Ennek egyértelmű okai vannak, amelyek közül a fő a lábak, lábak és kezek ereinek érelmeszesedése. Az érfal változásai miatt telangiectasias, petechiák, barna foltok képződnek a bőrön, viszketés jelentkezik.
6. Okker dermatitis. Gyakrabban fordul elő idősebb férfiaknál a lábfejen és a lábakon, helyi keringési zavarok jelenlétében, valamint érelmeszesedés és egyéb érrendszeri betegségek. Vörös-barna színű tömör, összeolvadó foltoknak tűnik, amelyeken purpura és petechia friss elemei vannak. A betegséget nem kíséri viszketés, de idővel bőrsorvadáshoz és trofikus fekélyek megjelenéséhez vezet.
7. Ekcémaszerű purpura. Az ekcéma, papulák és vérzések számos foltjának kialakulása kíséri, amelyek összeolvadnak egymással, és viszketéssel egészülnek ki.
8. Gyűrűs telangiektatikus purpura. Magasan ritka betegség fiatal férfiaknál látható. A szőrtüszők körül telangiectasiak jelennek meg, apró bevérzések, később egymással összeolvadva, a központtól feloldódnak, akár több centiméter átmérőjű gyűrű formát öltve. Később a folt belsejében a bőr elvékonyodik, és a szőrtüsző is sorvad.
9. Progresszív pigment dermatosis. Különféle tünetek jellemzik, mivel a régi, be nem gyógyult foltok helyén újak képződnek. A foltok egyenetlen körvonalúak, kis vérzési gócokból állnak, amelyek végül barnássárgává válnak. Minden változás megjelenik a lábfejben és a bokában.
10. Viszkető purpura. Külsőleg ekcémaszerű purpurára hasonlít, de kiemelkedik erős viszketés, intenzív vakarózás, a bőr lichenifikációja (mintázatának növelése).

A bőr hemosiderózisának minden formáját a hemosiderin lerakódása kíséri a dermiszben, ezért valamilyen módon vöröses, barna és rozsdás színű pigmentáció megjelenésére csökkennek. A betegség krónikus lefolyású, főként 30-60 éves férfiaknál figyelhető meg. Ezért a belső szervek nem érintettek általános állapot az ember nem igazán változik. Meg kell jegyezni, hogy jóindulatú lefolyás kíséri az elsődleges bőrforma patológia. Ha a bőr hemosiderózisa másodlagos, azaz más szisztémás betegségek hátterében fordul elő, akkor lehetségesek az alapbetegség tünetei (cukorbetegség, magas vérnyomás, autoimmun patológiák stb.) és a belső szervek károsodása.

Hogyan alakul ki a pulmonalis hemosiderosis?

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderózist a tüdő alveolusaiban ismétlődő vérzések jellemzik, amelyekben hemosiderin rakódik le. Ennek eredményeként megsértik a tüdő parenchyma funkcióját. A betegség etiológiája még nem tisztázott. Feltehetően lehet örökletes, és autoimmun jellegű is, vagy a tüdőkapillárisok falának veleszületett rendellenessége okozza. Meg kell jegyezni, hogy a betegség leggyakrabban gyermekeknél, fiataloknál fordul elő, főként súlyos szívpatológiával (például szívhibákkal).

A betegség akut szakaszában a tünetek a következők lehetnek:

• lázas állapot;
• erős nedves köhögés;
• zihálás a tüdőben;
• gyengeség;
• fejfájás és szédülés;
• bőrfehérítés;
• nehézlégzés;
• cianózis;
• fájdalom a hasban és a mellkasban;
• ízületi fájdalom;
• változó intenzitású tüdővérzés;
• hipokróm vérszegénység kialakulása annak súlyos fokáig;
• diffúz pneumoszklerózis;
• légzési elégtelenség;
• a máj és a lép megnagyobbodása;
• vérnyomásesés;
• tachycardia.

A tüdő hemosiderózisa krónikus betegség, ezért az exacerbációs időszakokat remisszió váltja fel. A „nyugodt” időszakban egyáltalán nincs panasz, de minden exacerbáció után a remissziók időtartama rövidül. A betegség kialakulása során számos szövődménye jelentkezik - krónikus cor pulmonale, súlyos szívinfarktus-tüdőgyulladás, gyakori légmell, amelyek a beteg halálához vezethetnek. Rendkívül gyakran a tüdő hemosiderózisát különféle autoimmun patológiákkal kombinálják - szisztémás lupus erythematosus, glomerulonephritis, reuma, vasculitis, valamint anyagcsere-rendellenességek.

A vesék, a máj és más szervek hemosiderózisa

A szisztémás hemosiderosis, amely a vörösvértestek intravaszkuláris lebomlásának hátterében fordul elő, a peritoneum számos szervét vagy a test más anatómiai régióit érintheti. Például egy betegnél kialakulhat a máj hemosiderózisa, amelyet a cirrhosis súlyos stádiuma vagy a test kígyóméreggel, vegyi anyagokkal, fertőző betegségekkel, autoimmun folyamatokkal (például máj amiloidózissal) történő mérgezése okoz. Mivel az elpusztult vörösvértestekből származó hemoglobint a májsejtek rögzítik, ahol hemosiderin szemcsékké alakulnak, a szerv fokozatosan rozsdásbarna színt kap.

A betegség lehet örökletes (idiopátiás, elsődleges), valamint másodlagos. A máj primer hemosiderózisában a gasztrointesztinális traktus sejtjeinek vasfelvételének szabályozása zavart szenved, ezért a májban pigmentek formájában korlátlan felszívódása és lerakódása történik. A másodlagos hemosiderózist belső és külső tényezők okozzák, különösen a mérgek és toxinok bevitele, valamint a májcirrózis. A patológia tünetei a következők:

• a máj megnagyobbodása és keményedése;
• fájdalmas érzés a máj területének érintésekor;
• cirrhosis jeleinek kialakulása - ascites, portális hipertónia;
• a bőr sárgasága, sclera;
• a lép megnagyobbodása;
• pigmentáció megjelenése a kéz, az arc, a hónalj bőrén;
• a vékonybél károsodása, az élelmiszer felszívódásának károsodása;
• fejlődés cukorbetegség(a betegség lefolyása után több hónap vagy év után megfigyelhető);
• lehetséges acidózis és kóma a súlyos májkárosodás hátterében.

A betegség időtartama 7-15 év lehet, általában kedvezőtlen prognózisú.

Ezzel a patológiával együtt az általános hemosiderosis gyakran vesekárosodást is tartalmaz. A barna szemcsék formájában lévő hemosiderin beboríthatja a vese parenchymát, ami a klinikai kép nephrosis vagy nephrosis szindróma. A betegség okai lehetnek a vese amiloidózisa és egyéb anyagcsere-rendellenességek, mérgezéshez vezető súlyos fertőzések (gennyes folyamatok, malária, szifilisz), valamint mérgezés és gyógyszeres mérgezés.

A vizelet vizsgálata során végzett laboratóriumi vizsgálatok során proteinuriát, lipoiduriát, hipoalbuminémiát és hiperlipidémiát mutatnak ki. Között klinikai megnyilvánulásai vese hyposiderosis, duzzanat figyelhető meg a lábfejben, a lábakban, az arcban (szemhéjon). A kiürült vizelet mennyiségét eltávolítják, zavarossá válik, gyengeség, hátfájás, étvágytalanság jelentkezik. Hányinger és hányás léphet fel. A kezelést a lehető legkorábban el kell kezdeni, hogy a patológiának ne legyen ideje elvezetni veseelégtelenségés halálos kimenetelű.

Szisztémás hemosiderózis esetén más szervek kevésbé gyakran érintettek. Tehát a hemosziderin lerakódások a vérzések minden gócában megfigyelhetők, és hatással lehetnek az agyra, a lépre, felhalmozódva a vérzéseket körülvevő makrofágokban, az érrendszeri endotéliumban. Gyakran vérbetegségekkel (vérszegénység, leukémia, veleszületett hematológiai patológiák) a csontvelő hemosiderózisa alakul ki, amely rozsdás árnyalatot kap. A szív hemosiderózisa nagyon veszélyes, ami súlyos szívritmuszavarokhoz, szívizom disztrófiához, kardiomiopátiához, szívelégtelenséghez és halálhoz vezet.

Diagnosztikai módszerek

A hemosiderosis diagnózisát és korábbi vizsgálatait a betegség formájától függően végzik, és fertőző betegség specialista, hematológus, pulmonológus, bőrgyógyász és más szakemberek ellenőrzik. Fizikai vizsgálat és külső vizsgálat után a következő diagnosztikai intézkedéseket hajtják végre:

1. Általános vérvizsgálat.
2. Elemzés a szérum vas, a vér teljes vasmegkötő képességének meghatározására.
3. A tüdő röntgenfelvétele (helyettesíthető CT-vel, szcintigráfiával).
4. A köpet mikroszkópos elemzése.
5. Spirometria.
6. Bronchoszkópia mosófolyadék gyűjtéssel.
7. Szövetbiopszia a hemosziderin kimutatására a szövetekben (vese, bőr, máj, csontvelő, tüdő stb. vonatkozásában).

Hiba nélkül végeznek egy desferal tesztet is, melynek során egy ember egyszer 500 mg-ot fecskendeznek izomba. Desferala, majd 6-24 óra múlva gyűjtsük össze a vizeletet és határozzuk meg a benne lévő vas mennyiségét. Ami a többi vizsgálatot illeti, az általános vérvizsgálat során a páciens hemoglobinszintje jelentősen csökkenthető, és alacsony a vörösvértestek száma is. A biokémiában a szérum vas indexe csökken. A köpet és a biopsziás minták vizsgálata során hemosiderint és más kóros elemeket is kimutatnak.

Konzervatív kezelés

A belső szervek hemosiderózisának kezelése glükokortikoszteroidok alkalmazásával jár. Első vonalbeli gyógyszerek, de hatékonyságukat csak az esetek 50%-ában mutatják ki. Eredmények hiányában immunszuppresszánsokat (ciklofoszfamid, azatioprin) alkalmaznak, kombinálva a kezelést a plazmaferézis eljárásokkal. A hemosiderosis tüneti terápiája a következő eszközöket és módszereket foglalhatja magában:

1. Aszkorbinsav és egyéb vitaminok (B1, B2, PP).
2. Angioprotektorok.
3. Nootropikumok.
4. Antihisztaminok.
5. Kalcium készítmények.
6. Vérzéscsillapító szerek.
7. Hörgőtágítók.
8. oxigén belélegzése.
9. Vérátömlesztés.
10. Köpölyözés.
11. A dietilén-triamin-penta-acetát gyógyszer injekciói (a máj hemosiderózisára).

A bőr hemosiderózisában glükokortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsöket, rutint és C-vitamint, kalciumot, krioterápiát és kriomasszázst, valamint klóretil-kezelést alkalmaznak. A PUVA-terápia ezen a patológiás formán is segít. Néha a bőr hemosiderózisa önmagában vagy terápia után nyomtalanul eltűnik.

Az utóbbi években olyan gyógyszert alkalmaztak, mint a Desferal, amelyet 3 hétig vagy tovább adnak a páciensnek, miközben egyidejűleg desferális minták segítségével monitorozzák. Sok betegnek splenectomiával – a lép eltávolításával – segít felépülni a hemosiderosisból. Ha a patológiát szívbetegség okozza, akkor a mögöttes patológia műtéti korrekciója kötelező.

Kezelés népi gyógymódok hemosiderosis esetén nem olyan széles körben alkalmazzák. Néhányuk azonban jótékony hatással lehet az erekre, erősítve azok falát. A páciens számára hasznos receptek a következők:

1. Keverjen össze 20 g hegyi árnika gyógynövényt és a mogyoró kérgét. Öntsön egy evőkanál gyűjteményt 500 ml forrásban lévő vízzel, áztassa 12 órán át sötét helyen. Igyon 150 ml-t fél órával étkezés előtt a hónap megváltoztatása nélkül.
2. Badan vastaglevelű 50 mg mennyiségben. forraljuk fel 300 ml vízben, amíg felére csökken. Vegyünk 20 cseppet naponta háromszor.

Kizárásra és hemosiderosisra való rétegződésre allergiás betegségek Minden betegnek ajánlott bőrtesztet végezni allergének kimutatására. Szintén látható hipoallergén diéta minden káros és potenciálisan allergiás élelmiszer eltávolításával. Csak enni szabad egészséges étel, a tejtermékes-vegetáriánus étrendre összpontosítva, és ne feledkezzünk meg a megfelelő mennyiségű rostról az étrendben a székrekedés megelőzése érdekében (fokozhatják a mögöttes patológia megnyilvánulásait).

Mit ne tegyünk

Ezzel a betegséggel tilos:

• kozmetikumokat és gyógyhatású krémeket alkalmazzon a bőrön, amelyek allergiát és irritációt válthatnak ki;
• lehetővé teszi a zúzódásokat, a háztartási sérüléseket, a test ütéseit az éles sarkokon;
• maradjon hosszú ideig a lábán, sétáljon durva terepen;
• vegyen részt nehéz sportokban, erőterhelésekben;
• túlhűteni, túlmelegíteni;
• dohányzás, alkoholfogyasztás.

Megelőző intézkedések

A hemosiderózissal járó betegségek megelőzése érdekében fontos minden fertőző és bőrpatológia időben történő kezelése, az érrendszeri és nyomásproblémák megszüntetése, a testsúly és a koleszterinszint szabályozása, valamint a mérgezés és mérgezés kizárása. Súlyos szisztémás vagy fertőző betegségek után magas színvonalú és teljes rehabilitáción kell átesni, beleértve a speciális szanatóriumokban történő kezelést.

HEMOSIDEROSIS (hemosiderózis; görög, haima vér + szidervas + -ózis) - a hemosziderin túlzott képződése és lerakódása a szövetekben, számos betegségnél és különféle okokból megfigyelhető. Ezek közül megkülönböztetik az endogént, például a vörösvértestek masszív pusztítását, a vas fokozott felszívódását a bélben, és az exogént, például gyakori vérátömlesztéssel. A G. lehet helyi és általános jellegű is.

A szervezet normál körülmények között meglehetősen állandó vasellátással rendelkezik két fehérjekomplex - ferritin és hemosiderin - formájában. A ferritin egy vízben oldódó vegyület, melynek molekulája egy fehérje részből (apoferritin) és vaskolloid szálakból áll. A hemosiderin egy vízben oldhatatlan sárgásbarna pigment; fehérje része megegyezik az apoferritinnel. A hemosiderin összetételében a ferritintől eltérően foszfor-, kén-, nitrogén- és nem fehérje szerves anyagok is vannak. Van egy elképzelés a ferritin hemosiderinné történő átalakulásáról [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Megállapítást nyert, hogy a vas szintjét a felszívódás szabályozása tartja fenn, nem pedig az aktív kiválasztódás folyamata. Naponta 0,5 mg vas ürül a széklettel (a hámló bélhám sejtjeivel), 0,2 mg a vizelettel, 0,5-1,5 mg a nőknél a menstruáció során. Ezeket a kis veszteségeket a vas felszívódása kompenzálja. A vas felszívódása elsősorban a nyombél nyálkahártyáján keresztül történik.

Az élelmiszerekben a vas a szükségesnél többszörösen nagyobb mennyiségben található meg. Azonban az érték bélrendszeri felszívódás a vas kevéssé függ a bélbe kerülő termékekben lévő tartalmától.

Conrad, Weintraub, Crosby (M. E. Conrad, L. R. Weintraub, W. H. Crosby) radioaktív vas felhasználásával kimutatta, hogy a vas felszívódása két fázisban történik: a vas áramlása a bél lumenéből a nyálkahártyába és a vas mozgása a nyálkahártyáról a vérplazmába és a szövetekbe. A Webi hipotézis (M. S. Wheby) szerint a vas felszívódása három fázisból áll: behatolás a nyálkahártyába a bél lumenéből, behatolás a bélnyálkahártyából a plazmába, vas lerakódás a nyálkahártyába. A vas behatolása a nyálkahártyába a bél lumenéből gyorsabb, mint a nyálkahártyából a plazmába. Amikor azonban megnő a szervezet vasigénye, felgyorsul a plazmába való bejutása, és a vas ebben az esetben nem rakódik le tartalék formájában.

Kimutatták, hogy a bélnyálkahártya által adszorbeált vas 80%-a gyorsan átjut a plazmába, és a transzferrin transzport fehérjéhez kötődik. Ezenkívül a transzferrinhez kapcsolódó vasat az eritrociták prekurzorai felfogják, és ismét felhasználják a hemoglobin szintézisére. Weintraubnak (1965) sikerült feltárnia a vas intesztinális felszívódásának intenzitásának a hemoglobinogenezis szintjétől való függőségét, de a két folyamat közötti kvantitatív kapcsolat mechanizmusa továbbra sem tisztázott. A felszívódott vas fennmaradó 20%-át egy vasbefogadó fehérje rögzíti a szövetben. Ha a szervezet vasigénye megnövekszik, ez a kapcsolat meggyengül, és a vas a plazmába kerül, és az érzékelõ fehérje egy újabb táplálékfelvétellel újra megköti a vasat. Ha a szervezetben kicsi a vasszükséglet, akkor az adszorbeált fém nagy része hemoszider és ferritin formájában rögzül a bélsejtekben. Mivel az utóbbiak gyorsan (általában 3-4 nap múlva) hámlasztanak, a bennük rögzített vas a bél lumenébe kerül.

A vas felszívódásának anomáliájával, mint például a hemokromatózissal (lásd), a hemosiderin lerakódik a szervekben. E rendellenességek patogenezise nem teljesen világos; Vitathatatlan azonban, hogy a vas felszívódása a bélben nem a szervezetben lévő készleteitől függ.

Rizs. 24. Hemosziderin (kék) felhalmozódása a vese kanyargós tubulusainak hámjában másodlagos hemosiderosisban (Pearls festés; x 120). Rizs. 25. A máj hemosiderózisa (hemosiderin - kék; szín Perls szerint): a - máj- és Kupffer-sejtekben (X 400); b - diffúz hemosiderosis talaszémiában (X100). Rizs. 26. Alveoláris makrofágok hemosiderinnel (barna) esszenciális pulmonalis hemosiderosisban (X400).

Az elpusztult eritrociták hemoglobinját a lép, a máj, a vesék (tsvetn. 24. és 25. ábra), a csontvelő, a limfociták, a csomópontok retikuláris, endoteliális és hisztiocita sejtjei rögzítik, ahol előformálják hemosiderin szemcséket, amelyek hatására ezek a szervek válnak. rozsdásbarna.

Módszerek és technikák a hemosiderosis kimutatására

A vaskészletek felmérésére komplexonokat használnak, amelyek megkötik és eltávolítják a vasat a szervezetből. A leggyakrabban használt komplexon a desferál (szin. deferoxamin), amely a vastartalmú fehérjék - a ferritin és a hemosziderin - vasával (de nem a hemoglobin vasával és a vastartalmú enzimekkel) áll komplexben. Stabil komplexet képez a vasvassal, és a vesék ferrioxiamin formájában választják ki (lásd Komplexonok). A Desferal bevezetése nem befolyásolja jelentősen más fémek és nyomelemek felszabadulását.

Desferal teszt: a beteg egyszer intramuszkulárisan 500 mg gyógyszert ad be, és 6-24 órán belül. injekció után gyűjtsük össze a vizeletet, egy vágásban határozzuk meg a vas mennyiségét. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a vizelet vastartalma meghaladja az 1 mg-ot. A desferális teszt adatai alapján el lehet dönteni a komplexonos terápia szükségességéről a vasfelesleg szervezetből történő eltávolítására, valamint a vasraktárak kimerülése esetén a vaskészítményekkel történő kezelés célszerűségéről. A Desferal tesztet diagnosztikai tesztként használják talaszémiában szenvedő betegeknél; Ezzel a teszttel kizárható vashiányos vérszegénység(gyakori téves diagnózis talaszémiában szenvedő betegeknél).

A G. azonosításához a szérum vas szintjét is megvizsgálják (ha csökken, vaskészítményeket írnak fel) és a vér transzferrinnel való telítettségének mértékét. Megbízható diagnosztikai kritérium a vas kimutatása a májbiopsziában, a csontvelő-treponátban Perls-módszer szerint (lásd Perls-módszer), valamint a csontvelő-aspirátumban lévő sideroblasztok számának megszámlálása.

Diagnosztikai érték

A vérzések gócaiban az eritrociták extravascularis pusztulása mellett helyi G. fordul elő. Általános G. figyelhető meg különféle betegségek vérképzőrendszer (vérszegénység, leukémia egyes formái), hemolitikus mérgek mérgezése, egyes fertőző betegségek(visszaeső láz, brucellózis, malária stb.), gyakori vérátömlesztés stb. Ritkán az általános G. örökletes betegségként nyilvánul meg - hemochromatosis (lásd). Ez utóbbit a hemosiderin mellett egy másik vastartalmú pigment - a hemofuscin, valamint a lipofuscin - lerakódása jellemzi a szövetekben.

A G. gyakran májcirrhosis [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], cukorbetegség szövődménye. A hasnyálmirigy állatokban végzett kísérleti eltávolításával általánosított G. Hemosiderosis figyelhető meg hemoglobinopátiában (lásd), vasrefrakter vérszegénységben (lásd lásd) szenvedő betegeknél.

Kezelés

A terápiás intézkedéseket elsősorban az alapbetegséggel összefüggésben hajtják végre. Ezen kívül vérvételt alkalmaznak, ami különösen hatékony az idiopátiás hemachromatosist kísérő diffúz G. esetén. A vérzés 500 ml-es térfogatban 200 mg vas eltávolításának felel meg. Vasrezisztens vérszegénység esetén azonban ez az állandó és szisztematikus vérátömlesztést igénylő módszer nem indokolt [Bannerman (R. M. Bannerman)]. A másodlagos G. (májcirrhosis szövődményei) kezelésében a dietilén-triamin-penta-acetát gyógyszer hatékony [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)], azonban injekciói fájdalmasak és néha okoznak mellékhatások. Az ékben történő megvalósítás, a deszferál gyakorlata új lehetőségeket nyitott meg G. változatos eredetű kezelésében. A Desferalt általában intramuszkulárisan adják be napi 1-3 g dózisban. Egy kúra időtartama legalább 3 hét. Vannak jelzések [F. Wohler] a Desferal egy évig vagy hosszabb ideig történő alkalmazására vonatkozóan idiopátiás hemochromatosisban szenvedő betegeknél. A kezelés időtartamát meghatározó fő kritérium a vas vizelettel történő kiválasztása; ha a vas napi kiválasztódása nem haladja meg az 1,0-1,5 mg-ot, a deferoxamin injekciót leállítják. Másoktól lefektetni. azt jelenti, hogy meg lehet határozni a komplexképző kapcsolatokat - tetatsin-kalcium (lásd) és pentacin (lásd).

Az esszenciális pulmonalis hemosiderosis (tsvetn. 26. és 27. ábra) különleges helyet foglal el, mivel etiológiájában, patogenezisében és klinikájában alapvetően különbözik a hemochromatosistól. A hemosiderin lerakódások csak a tüdőben találhatók, ami a régi elnevezésekben is tükröződik - barna tüdőinduráció, esszenciális barna tüdőinduráció, pulmonalis stroke, veleszületett tüdővérzés (lásd: Idiopathiás pulmonalis hemosiderosis).

Bibliográfia: Dolgoplosk N. A. és Skaldina A. S. A tüdő esszenciális hemosiderózisának esete, Vestn, rentgenol és radiol., 1. sz., p. 88, 1971, bibliográfia; Martynov S. M. és Sheremeta N. A. A transzfúziós hyperhemosiderosisról és hemochromatosisról leukémiában, hemoblastosisban és aplasztikus anémiában * a könyvben: Modern. Probl, hematol. és Transfusion, Blood, szerk. A. E. Kiseleva és mások, c. 38. o. 243, M., 1966; Feinshtein F. E. és munkatársai: Desferal alkalmazása és néhány adat a hemosiderosisról hipo- és aplasztikus anémiában, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.