Hyperparathyreosis: diagnózis, klinikai jelek és tünetek, modern kezelési módok. Hyperparathyreosis: tünetek és kezelés nőknél

A "hyperparathyreosis" kifejezés olyan tünetegyüttesre utal, amely a mellékpajzsmirigyek fokozott aktivitásának eredményeként jelentkezik - túlzott mennyiségű mellékpajzsmirigy hormon termelődése miatt. Ennek a patológiának 3 formája van, de ezek közül bármelyik főként az érett - 25-50 éves - nőket érinti (2-3:1 arányban a férfiakhoz viszonyítva). Cikkünk szövegének elolvasásával megtudhatja a hyperparathyreosis típusait, kialakulásának okait és mechanizmusát, klinikai megnyilvánulásait, a diagnózis alapelveit és a kezelési taktikát. De először is arról fogunk beszélni, hogy milyen hormon ez - a mellékpajzsmirigy hormon, és milyen funkciókat lát el az emberi szervezetben.

Parathyroid hormon: élettani alapismeretek

A mellékpajzsmirigy hormont a mellékpajzsmirigy (egyébként - mellékpajzsmirigy) sejtjei termelik, az ionizált vér kalciumszintjének csökkenésével. normál értékeket. Ezek a sejtek speciális receptorokkal rendelkeznek, amelyek meghatározzák, hogy a vér mennyi kalciumot tartalmaz, és ezen adatok alapján több-kevesebb mellékpajzsmirigyhormont termelnek.

Ezért ennek a hormonnak a fő funkciója az emberi szervezetben az ionizált kalcium koncentrációjának növelése a vérben. Ezt a célt három módon lehet elérni:

1. Nyereség
   Ez serkenti a vitaminból egy speciális anyag – kalcitriol – képződését, ami viszont felgyorsítja a kalcium felszívódását a bélben, ami azt jelenti, hogy ebből a makrotápanyagból több kerül a táplálékból a vérbe. Ez az út csak akkor lehetséges, ha a szervezet D-vitamin tartalma a normál tartományon belül van, és nem csökken.
2. A kalcium reabszorpciós (reabszorpciós) folyamatának aktiválása a vizeletből a vesetubulusokban, vissza a véráramba.
3. sejtaktivitás stimulálása, fő funkció ami a pusztítás csontszövet. Ezeket oszteoklasztoknak nevezik. Tehát a mellékpajzsmirigy hormon hatására ezek a sejtek elpusztítják a csontot, és az ebben az esetben képződő kalcium a véráramba kerül. Az ilyen folyamatok eredménye törékeny, törésre hajlamos, csontok és magas szint kalcium a vérben.

Meg kell jegyezni, hogy a mellékpajzsmirigyhormonnak a csontszövetre gyakorolt ​​negatív hatása csak a vérben való koncentrációjának folyamatos, hosszan tartó növekedése esetén jelentkezik. Ha a hormon szintje csak időszakosan és rövid ideig haladja meg a normát, akkor éppen ellenkezőleg, serkenti az oszteoblasztok aktivitását - a csontképződésért felelős sejteket, vagyis erősíti a csontokat. A parathormonnak még egy szintetikus analógja is létezik - a teriparatid, amelyet csontritkulás kezelésére használnak.

A hyperparathyreosis típusai, okai, kialakulásának mechanizmusa

A szindróma okától függően 3 formáját különböztetjük meg. Tekintsük mindegyiket részletesebben.

1. Primer hyperparathyreosis (Albright-szindróma, Recklinghausen-kór, mellékpajzsmirigy osteodystrophia). Ennek oka általában a mellékpajzsmirigyek hiperpláziája vagy daganatképződés e szervek területén. Ezek lehetnek egyszeres vagy többszörös adenomák, karcinómák, többszörös endokrin elégtelenség szindrómái (egyik megnyilvánulásuk a mellékpajzsmirigyek hiperpláziája). Ezen betegségek bármelyikében a kalciumszintre érzékeny receptorok működése megzavarodik - érzékenységük küszöbe jelentősen csökken, vagy teljesen hiányzik. Ennek eredményeként a mellékpajzsmirigy sejtjei termelnek nagyszámú a mellékpajzsmirigy hormon hiperparatireózist okoz.
2. Másodlagos hyperparathyreosis. A szervezet kompenzációs reakciójának tekintik a vér kalciumkoncentrációjának csökkenésére adott válaszként. A következő patológiákban fordul elő:

• az emésztőrendszer betegségei (májpatológia, felszívódási zavar és mások), amelyeket D-hipovitaminózis és a kalcium bélből a vérbe való felszívódásának csökkenése kísér;
• (a vér kalciumszintjének csökkenése a működő nefronok (szerkezeti egység, vesesejt) számának csökkenése és a vese kalcitriol-termelésének csökkenése miatt alakul ki);
• bármilyen jellegű hipovitaminózis D;
• a csontszövet betegségei (különösen az osteomalacia).

A fenti betegségek mindegyike a kalcitriol szintjének csökkenéséhez vezet (ami miatt csökken a kalciumra érzékeny mellékpajzsmirigysejtek receptorainak száma és a túlélő receptorok érzékenysége) a kalciumérzékeny receptorok száma), csökken a kalcium táplálékból a vérbe történő felszívódása. A mellékpajzsmirigyek erre úgy reagálnak, hogy fokozzák a mellékpajzsmirigy hormon termelését, ami a csontpusztulási folyamatok aktiválódását idézi elő a vér kalciumionjainak koncentrációjának növelése érdekében, és ha az ilyen zavarok hosszú ideig fennállnak, akkor e mirigyek hiperpláziája. fejlődik.

3. Tercier hyperparathyreosis. Másodlagosból alakul át, amikor adenoma alakul ki a hiperplasztikus mellékpajzsmirigyek hátterében. Ez természetesen a mellékpajzsmirigy hormon fokozott termelésével jár.

A hyperparathyreosisnak van egy másik osztályozása is, amely a patológia tüneteinek súlyosságán és természetén alapul. Vannak ilyen formák:

• manifeszt (zsigeri, csont, vegyes formák és hiperkalcémiás krízis); világos klinikai kép jellemzi;
• tünetmentes (a klinikai megnyilvánulások hiányoznak, a mellékpajzsmirigy-hormon szintjének emelkedése véletlenül észlelhető; az ezt követő célzott vizsgálat a mellékpajzsmirigy daganatát vagy hiperpláziáját, valamint a csont ásványianyag-sűrűségének enyhe csökkenését tárja fel);
• tünetmentes (ez a patológia az esetek 30-40%-át teszi ki; a tünetek mérsékeltek, a kalcium- és a mellékpajzsmirigyhormon szintje enyhén emelkedett, a csont ásványianyag-sűrűsége mérsékelten csökkent, kóros törések nem, de van néhány lassú megsértése a belső szervekben).

Tünetek

Az elsődleges hyperparathyreosis klinikai képe általában világos. A tünetek különösen hangsúlyosak annak súlyos lefolyásában, amelyet a hiperkalcémia számos jelének megjelenése is jellemez. A fő megnyilvánulások a csontok és a vesék rendellenességei, de vannak más szervek és rendszerek patológiájának jelei is.

1. A mozgásszervi rendszer tünetei:

• csontdeformitások, fájdalmak, gyakori törések, köszvény és álköszvény;
• az izmok gyengesége, sorvadása;
• ciszták a csontokban;
• súlyos formában - kúszás érzése, égő érzés, bizonyos testrészek zsibbadása (radikulopátia jelei), a medenceizmok bénulása;
• ha a pajzsmirigy-túlműködés fiatal korban alakul ki - szegélyezett mellkas, a csőcsontok kis hossza, a gerinc és a bordák deformitása, a fogak kilazulása.

2. A vesék részéről működésük megsértése, visszatérő nephrolithiasis (), nephron meszesedés.

3. Az emésztőrendszer részéről ilyen rendellenességek léphetnek fel:

• tünetek, ezek gyakori kiújulása;
• a hasnyálmirigy-sejtek meszesedése;
• kövek képződése a hasnyálmirigy csatornáiban;
• dyspepsia tünetei (hányinger, hányás, csökkent étvágy, székletzavarok (székrekedés)), valamint fogyás.

4. Az erek károsodása (meszesedés a szívbillentyűk, a koszorúerek, a szem és az agy ereiben).

5. A psziché részéről: depresszív zavarok, ingerlékenység, álmosság, memóriazavar.

6. Erős szomjúság, nagy mennyiségű vizelet ürítése, gyakori éjszakai vizelés.

8. Az ízületek oldaláról - jelek, kalcium lerakódás az ízületi porcban.

A másodlagos hyperparathyreosis megnyilvánulásai attól függően változnak, hogy milyen betegséget okoznak. A harmadlagos hyperparathyreosis klinikai megnyilvánulásait tekintve az azt megelőző másodlagos hyperparathyreosisnak felel meg – ez a patológia súlyos formája. A különbség az, hogy a parathormon koncentrációja a vérben ugyanakkor messze meghaladja a normál értékeket - 10-szer vagy akár 20-szor is meghaladja azokat.

Komplikációk

A hyperparathyreosis legfélelmetesebb szövődménye a hypercalcaemiás krízis. Hosszú ideig járuljon hozzá fejlesztéséhez ágynyugalom beteg, nem megfelelő kalciumtartalmú bevitel gyógyszerek, D-vitamin és tiazid diuretikumok.

A válság hirtelen fellép, amikor a vér kalciumszintje 3,5-5 mmol / l-re emelkedik (a norma 2,15-2,5 mmol / l). Megnyilvánulása a hyperparathyreosis összes tünetének súlyosbodása, hőség akut gyomorfájdalom, álmosság, hányás, tudatzavar, egészen kómáig. Az izmok sorvadása. Olyan veszélyes állapotok alakulhatnak ki, mint a tüdőödéma, vérzés, trombózis és az emésztőrendszer fekélyeinek perforációja.

Diagnosztikai alapelvek

A diagnózis a beteg vérében megemelkedett mellékpajzsmirigyhormon-szint kimutatásán és ezen állapot okainak további tisztázásán alapul.

Meg kell határozni a mellékpajzsmirigy hormon koncentrációját a következő eseteket:

• ha bármilyen jogsértést találnak anyagcsere folyamatok csontszövetben;
• a foszfor- és nátriumionok vérszérumának növekedésének vagy csökkenésének észlelésekor;
• ha a beteg gyakori csonttöréseket észlel, amelyek nem járnak sérülésekkel;
• ha a beteg visszatérő urolithiasisban szenved;
• ha a beteg bármely stádiumú krónikus veseelégtelenségben szenved;
• ha gyakoriak a visszaesések gyomorfekély gyomor és nyombél;
• ha a beteg szívritmuszavarban, krónikus hasmenésben vagy hosszan tartó neuropszichiátriai rendellenességben szenved.

Algoritmus a hyperparathyreosis diagnosztizálására

A hyperparathyreosis a diagnózis bármely szakaszában gyanítható. Tekintsük mindegyiket részletesebben.

Anamnézis gyűjtemény

Ha a kórelőzmény felvétele során az orvos megállapítja, hogy a beteg gyakran kiújuló urolithiasisban vagy krónikus veseelégtelenségben szenved, azonnal gondolnia kell, hogy a betegnek mellékpajzsmirigy-túlműködése is van. Ugyanez vonatkozik azokra a helyzetekre is, amikor a páciens gyakori csonttöréseket ír le, amelyek önmagukban jelentkeznek, és amelyeket nem előz meg trauma.

Objektív vizsgálat

A hyperparathyreosisban szenvedő egyéneknek a következők lehetnek:

• izomgyengeség;
• kacsajárás;
• deformációk az arckoponya, a csőszerű csontok és a nagy ízületek területén;
• letargia;
• sápadtság, gyakran a bőr szürke árnyalata (veseelégtelenségben szenvedő betegeknél);
• a hyperparathyreosishoz vezető betegségek egyéb jelei.

Laboratóriumi diagnosztika

A hyperparathyreosis fő tünete a parathormon fokozott koncentrációja a vérben.

A növekedés okának meghatározására a következő vizsgálatokat végezzük:

• általános vérvizsgálat;
• vizeletvizsgálat Zimnitsky szerint, a diurézis meghatározása;
• a kreatinin és a karbamid szintjének meghatározása a vérben, valamint a glomeruláris szűrési sebesség;
• az ionizált kalcium és foszfor szintjének vizsgálata a vérben és a vizeletben;
• az alkalikus foszfatáz szintjének vizsgálata a vérben;
• a hidroxiprolin, oszteokalcin koncentrációjának meghatározása a vérben.

Műszeres diagnosztika

A betegnek előírható:

• A mellékpajzsmirigyek ultrahangja;
• saját számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás;
• e szervek szcintigráfiája tallium-technéciummal, oktreotiddal vagy más anyagokkal;
• röntgen az érintett csontokról;
• csontszövet biopszia a csont morfológiai szerkezetének meghatározásával, festéssel alumínium és tetraciklin teszthez;
• A vesék ultrahangja;
• gasztroszkópia és egyéb vizsgálatok.

Megkülönböztető diagnózis

Egyes betegségek a pajzsmirigy-túlműködéshez hasonlóan alakulnak ki, ezért itt nagyon fontos a gondos differenciáldiagnózis. A következőkkel hajtják végre:

• rosszindulatú daganatok és metasztázisaik;
• Paget-betegség.

A kezelés elvei

A kezelés céljai a következők:

• normalizálja a kalcium szintjét, és ideális esetben a mellékpajzsmirigy hormont a vérben;
• megszünteti a hyperparathyreosis tüneteit;
• megakadályozza a csontok és más belső szervek rendellenességeinek további súlyosbodását.

Másodlagos hyperparathyreosisban a kezelés egyik célja a hyperphosphataemia megszüntetése is, vagyis a vér korábban megemelkedett foszforszintjének normalizálása. Ennek érdekében a betegeknek tanácsos étrendet követni: korlátozni a foszfortartalmú élelmiszerek fogyasztását (ezek tej és abból készült termékek, szója, hüvelyesek, tojás, máj, szardínia, lazac, tonhal, sok fehérjét tartalmazó élelmiszerek, csokoládé , kávé, sör, dió és mások).

Primer hyperparathyreosis orvosi kezelése

Idős betegeknél a patológia tünetmentes és enyhe formái konzervatív kezelési taktikának vannak kitéve. 1-2 éven belül a beteg megfigyelés alatt áll, időszakonként vizsgálaton esik át. Eredményei alapján az orvos megállapítja, hogy a folyamat előrehaladt-e, szükséges-e a beteg kezelés.

Ha nem tudja nélkülözni a gyógyszert, a betegnek felírják:

• a csoportba tartozó gyógyszerek (alendronsav, ibandronsav vagy pamidronsav);
• kalcitonin;
• ösztrogén-gesztagén gyógyszerek (postmenopauzás nőknél);
• kalcimimetikumok (cinakalcet).

Ha a hyperparathyreosis oka a rák, és sebészi kezelés lehetetlen, a betegeknek biszfoszfonátokat írnak fel kalcimimetikumokkal kombinálva, kényszerdiurézist szerveznek, és kemoterápiát is végeznek.

Másodlagos hyperparathyreosis orvosi kezelése

Attól függően, hogy milyen patológia vezetett a hyperparathyreosishoz, a következő gyógyszereket írhatják fel a betegnek:

• kalcium-karbonát (megköti a foszfort, csökkentve annak szintjét a vérben);
• szevelamer (megköti a foszfort az emésztőcsatornában, normalizálja a lipidanyagcserét);
• a D-vitamin metabolitjai - kalcitriol, parikalcitol vagy alfakalcidiol (hozzájárulnak a kalcium koncentrációjának növekedéséhez a vérben, és ennek következtében a mellékpajzsmirigy hormon szintjének csökkenéséhez);
• kalcimimetikumok (cinakalcet); normalizálja a parathormon és a kalcium szintjét a vérben.

Sebészet

Tercier hyperparathyreosisra javallott, mely terminális krónikus veseelégtelenség hátterében alakult ki, tüneteinek előrehaladásával. Primer hyperparathyreosisban is alkalmazzák, ha célszervi károsodás jelei mutatkoznak. Egy másik jelzés: a hatás hiánya konzervatív kezelés másodlagos patológia.

A beavatkozásnak 2 lehetősége van: sebészeti és nem műtéti mellékpajzsmirigy-eltávolítás.

A nem sebészeti beavatkozás lényege, hogy kalcitriol vagy etil-alkohol injekcióval bejuttatják a mellékpajzsmirigyek régiójába. Az eljárás ultrahang irányítása mellett történik. Ennek eredményeként a mirigy sejtjei szklerózisossá válnak, és ennek megfelelően működése károsodik. Ezt a technikát visszatérő másodlagos hyperparathyreosisban alkalmazzák a műtéti beavatkozás alternatívájaként, míg a patológia elsődleges formájában hatástalan.

A másodlagos hyperparathyreosis sebészeti kezelése eltérő mennyiségben történhet:

• három mirigy eltávolítása és a negyedik mirigy, a legkisebb méretű majdnem teljes eltávolítása (a szövetéből csak körülbelül 50 mg maradt);
• a mellékpajzsmirigyek teljes eltávolítása az egyik (a legegészségesebb) átültetésével az alkaron;
• az összes mellékpajzsmirigy teljes eltávolítása.

Az ilyen kezelés eredményeként a patológia fő klinikai megnyilvánulásai általában visszafejlődnek. A jövőben a beteg gyógyszertári regisztráció alatt áll (időnként vizsgálaton esik át), és konzervatív kezelést kap (hipokalcémiára - kalcium- és D-vitamin-készítmények, valamint kalcium-glükonát).

A hyperparathyreosis (HPT) egy klinikai szindróma jellegzetes tünetek valamint a mellékpajzsmirigyek (PTG) fokozott parathormon (PTH) termelésének, a PTH által kiváltott csontfelszívódásnak, valamint a károsodott kalcium- és foszforanyagcsere-nek a jelei.

A HPT prevalenciája 1:1000, a nők és férfiak aránya 2-3:1. Az előfordulás az életkorral növekszik, a posztmenopauzás nők 5-ször gyakrabban szenvednek HPT-ben, mint a férfiak.

Általános besorolás HPT az etiopatogenetikai elv szerint:

- elsődleges HPT;

- másodlagos GPT;

- harmadfokú HPT;

- pszeudohyperparathyreosis.

A HPT osztályozása a klinikai tünetek súlyossága szerint:

- manifeszt forma;

- oligosyimptomás (enyhe) forma;

- tünetmentes forma.

Primer hyperparathyreosis

Járványtan

A primer hyperparathyreosis (PHPT) előfordulási gyakorisága különböző szerzők szerint 0,0022 és 0,52% között van. Az incidencia arányában mutatkozó jelentős különbség a PHPT korai formáinak diagnosztizálásának nehézségeiből, a normo- és hipokalcémiás formák jelenlétéből, a PHPT diagnózis szintjéből, a hiperkalcémia jelenlétére vonatkozó szűrés meglétéből vagy hiányából adódik. Az átlagos értékek 25-28/100 000 lakos évente, a csúcs előfordulási gyakoriság 40-50 éves korban következik be. Ugyanakkor a PHPT 2-szer gyakoribb a nők körében, a 60 év feletti korcsoportban az arány eléri az 1: 3-at (100 000-ből körülbelül 190 60 év feletti nő szenved évente).

Etiológia

A PHPT adenoma, hyperplasia vagy PTG rák következtében alakul ki. Kiderült, hogy a legtöbb gyakori ok A PHPT PTG adenoma (az esetek 80-85%-ában), hyperplasia 15-20%-ban fordul elő, a PTG rák előfordulási gyakorisága különböző források szerint 1-5%.

Patogenezis

PHPT-ben a PTH-szekréció elnyomásának mechanizmusa a hiperkalcémiára reagálva károsodott. A PTH túlzott termelése a foszfát-reabszorpció veseküszöbének csökkenését okozza, ami hypophosphataemia és hyperphosphaturia kialakulásához vezet. A túlzott PTH és hyperphosphaturia serkenti a calcitriol l,25(OH) 2 D 3 szintézisét a vesetubulusokban, ami jelentősen fokozza a kalcium felszívódását a bélben.

A fent leírt útvonalon túlmenően a felesleges PTH felgyorsítja a csontfelszívódást és a csontképződést az oszteoblasztok aktivációja és a citokin által közvetített oszteoklaszt-indukció révén. Azt is gondolják, hogy a megemelkedett PTH szint az oszteoklaszt prekurzor sejtek (a PTH receptorait hordozó) fokozott proliferációját okozza. A hosszan tartó PTH expozíció következtében a csontfelszívódási folyamatok felülmúlják a csontképződési folyamatokat, ami osteopeniához, generalizált osteoporosishoz, fibrocisztás diszpláziához, barna daganatok kialakulásához, osteomalaciához és osteodystrophiához vezet.

A PHPT-ben számos szervi elváltozás kialakulása azon alapul hiperkalcémia nephrolithiasis és nephrocalcinosis kialakulását okozva. A gyomor-bélrendszeri elváltozások kialakulásában az érelmeszesedéssel és érmeszesedéssel járó hiperkalcémia mellett a PTH szintjének emelkedése, fokozott sósav és pepszin szekréció is fontos.

A hiperkalcémiával együtt a túlzott mennyiségű PTH befolyásolja a következők kialakulását kóros állapotok a szív-érrendszer: artériás magas vérnyomás (AH), bal kamrai (LV) hipertrófia, billentyű-, szívizom-, koszorúér-meszesedések, a szívizom fokozott kontraktilitása, szívritmuszavarok. Hosszú távú hiperkalcémia esetén meszesedés figyelhető meg a vesékben, az izmokban, a szívizomban, a nagy artériák falában, a szaruhártya felszíni rétegeiben és a szem elülső határlemezében.

Kezdeti időszak:

- általános gyengeség;

- rossz közérzet;

- étvágytalanság;

- dyspeptikus jelenségek;

- polidipsia;

- polyuria, hypoisostenuria;

- adinamia;

- Izom- és csontfájdalom;

— mentális zavarok;

- memóriazavar.

A PHPT csontformája:

a) csontritkulás:

- a csonttömeg progresszív csökkenése;

- a csontszövet mikroarchitektonikájának megsértése;

b) fibrocisztás osteitis;

c) pagetoid.

A PHPT visceropathiás formája:

a) gyomor-bélrendszeri tünetek:

- anorexia;

- székrekedés;

- hányinger;

- puffadás;

- fogyás;

- gyomor- és/vagy nyombélfekély;

- hasnyálmirigy-gyulladás;

- hasnyálmirigy-kalkulózis;

- pancreacalcinosis;

b) a szív- és érrendszer károsodása:

- artériás magas vérnyomás;

- szívritmuszavarok;

- bal kamrai hipertrófia;

- a szívizom, a szívbillentyűk és a koszorúerek meszesedése;

c) vesekárosodás:

- nephrolithiasis;

- nefrokalcinózis;

- progresszív veseelégtelenség.

A PHPT vegyes formája

Hiperkalcémiás krízis(hirtelen fejlődik):

- hányinger;

- fékezhetetlen hányás;

— éles fájdalom gyomorban;

- izom- és ízületi fájdalom;

- magas láz;

- görcsök;

a) ellenőrzés:

- súlyos esetekben - a csontváz deformációja;

- "kacsa" járás;

- kóros csonttörések;

- a fogak kilazulása és elvesztése;

- csont deformitás mellkas, gerinc;

- radikuláris rendellenességek (feszülés tünetei, a medenceöv izmainak bénulása, Alsó végtagok, parasthesia);

b) laboratóriumi diagnosztika:

- az összes és ionizált kalcium szintjének meghatározása a vérben;

- a foszfor szintjének és az összes alkalikus foszfatáz (AP) aktivitásának meghatározása a vérben (hipofoszfatémia és az ALP aktivitásának 1,5-6-szoros növekedése);

- PTH meghatározása a vérben;

- vizeletvizsgálat: hyper- és normocalciuria, hyperphosphaturia, fokozott hidroxiprolin kiválasztódás és megnövekedett cAMP szint;

- oszteokalcin, N- és C-telopeptidek, piridinolin, dezoxipiridinolin szintjének meghatározása;

v) instrumentális módszerek:

- a csontváz különböző területeinek radiográfiája;

- röntgen osteodenzitometria;

d) preoperatív helyi diagnosztika:

– non-invazív módszerek: ultrahang, szcintigráfia, CT, MRI;

- invazív módszerek: PTG punkció ultrahangos kontroll mellett, szelektív angiográfia, flebográfia, limfográfia, szelektív és nem szelektív vérvétel angiográfia során PTH szint meghatározással;

- intraoperatív módszerek: festékek bevitele, az eltávolított szövet sűrűségének meghatározása.

- rosszindulatú daganatok;

— másodlagos és harmadlagos HPT.

a) kiválasztási módszer: műtéti eltávolítás kórosan megváltozott PTG;

b) a PTG konzervatív megsemmisítése:

- radiopaque anyag bevezetése a PTG-t ellátó artériába;

- radiopaque anyag befecskendezése a PTG parenchymába;

- perkután abláció etanollal;

v) drog terápia:

- foszfátok;

- ösztrogének (monoterápia / gesztagénekkel kombinálva) a PHPT "enyhe" formájában szenvedő nőknél korai posztmenopauzában;

- biszfoszfonátok;

- kalcimimetikumok.

Klinikai jelek és tünetek

A PHPT klinikai megnyilvánulásai meglehetősen polimorfak: a szinte tünetmentes hordozástól (a fejlett szűrővizsgálati rendszerrel rendelkező országokban végzett vizsgálatok szerint) a csontszövet súlyos elváltozásaiig, CRF-ig, hasnyálmirigy-gyulladásig, depresszióig és hiperkalcémiás krízis jelenségekig.

Jelenleg a következők vannak klinikai formák PHPT:

csont:

- csontritkulásos;

- fibrocisztás osteitis;

- pagetoid;

b) visceropathiás:

- vese;

- gyomor-bélrendszeri;

- neuropszichiátriai;

Jelenleg a PHPT diagnózisa az esetek több mint 50%-ában véletlenül észlelt hypercalcaemia esetén kerül megállapításra. A PHPT tünetei főként a következő szindrómákból állnak:

- csont;

- vese;

- neuromuszkuláris;

- gyomor-bélrendszeri;

- diabetes insipidus.

Az atipikus vagy tünetmentes lefolyású betegség kezdeti szakaszában a betegek panaszai nem specifikusak és igen változatosak, ami nem teszi lehetővé, hogy pusztán ez alapján feltételezzük a PHPT diagnózisát. A PHPT-ben szenvedő betegek általában a következő panaszokkal jelentkeznek:

- általános gyengeség;

- rossz közérzet;

- étvágytalanság;

- dyspeptikus jelenségek;

- polidipsia;

- polyuria (gyakran hypoizostenuriával együtt);

- adinamia;

- homályos fájdalom az izmokban és a csontokban;

- mentális zavarok, depressziós állapotokig és öngyilkossági kísérletekig;

- memóriazavar.

Attól függően, hogy a klinikai formája izom-csontrendszeri panaszok (izomgyengeség, csontfájdalom, járászavarok), gasztroenterológiai (akut fájdalom az epigasztriumban, étvágytalanság, hányinger, néha akut has) vagy urológiai jellegű.

Tünetmentes vagy tünetmentes PHPT esetén a PHPT klinikai és laboratóriumi jelei nem hajlamosak a progresszióra, és idővel csekély dinamikával rendelkeznek.

A vese tünetek a leginkább gyakori megnyilvánulása A PHPT-t (az esetek 40-50% -ában fordul elő), a nephrolithiasis kialakulása jellemzi, sokkal ritkábban - a nephrocalcinosis (ez utóbbi általában progresszív veseelégtelenséghez vezet).

Az esetek 5-10%-ában jelentős csontelváltozások, például fibrocisztás osteitis, óriássejtes daganatok, ciszták és epulidok fordulnak elő. A csontforma keretein belül megkülönböztetjük az osteoporoticus variánst, a fibrocysticus osteitist és a pagetoid variánst. Az oszteoporózisos változatot a csonttérfogat egységére jutó csonttömeg progresszív csökkenése jellemzi a normál értékhez viszonyítva a megfelelő nemű és életkorú személyeknél, a csontszövet mikroarchitektonikájának megsértése, ami fokozott csonttörékenységhez és fokozott kockázathoz vezet. töréseik minimális traumából és anélkül is.

A gyomor-bélrendszeri tüneteket a PHPT-ben szenvedő betegek felében észlelik. A betegek étvágytalanságra, székrekedésre, hányingerre, puffadásra, fogyásra panaszkodnak. A gyomor- és/vagy nyombélfekély az esetek 10-15%-ában, pancreatitis 7-12%-ban, ritkábban pancreacalculosis és pancreacalcinosis fordul elő. A peptikus fekély lefolyását a PHPT-ben kifejezettebb klinikai kép jellemzi, gyakori exacerbációkkal, súlyos fájdalom szindrómával.

Az utóbbi időben sok szerző fizetett Speciális figyelem a szív- és érrendszer károsodása PHPT-ben. Olyan változások, mint a magas vérnyomás, szívritmuszavarok, LV-hipertrófia és kisebb mértékben a szívizom, a szívbillentyűk és a koszorúerek meszesedése még minimális vagy tünetmentes PHPT-vel rendelkező egyéneknél is megfigyelhető.

Hiperkalcémiás krízis a PHPT súlyos szövődménye, amely törések hátterében fordul elő, fertőző betegségek, terhesség, immobilizáció, felszívódó savlekötők (pl. kalcium-karbonát) bevitele. Hirtelen alakul ki, a következőkkel:

- hányinger;

- fékezhetetlen hányás;

- akut fájdalom a hasban;

- izom- és ízületi fájdalom;

- magas láz;

- görcsök;

- zavartság, kábulat, kóma.

A hiperkalcémiás krízis mortalitása eléri a 60%-ot.

Egyes szerzők különös figyelmet fordítottak a posztmenopauzás nők PHPT lefolyásának jellemzőire. Az osteoporosis súlyossága szignifikánsan magasabb a korai posztmenopauzális időszakban PHPT-ben szenvedő nőknél, mint ugyanabban a csoportban, ahol nem volt PHPT.

A PHPT diagnózisa elsősorban a vér kalciumszintjének meghatározásával kezdődik. Normális esetben az összkalcium-tartalom 2,5-2,85 mmol / l tartományban van. A teljes kalcium meghatározásakor nem szabad megfeledkezni ennek a mutatónak a teljes fehérje és albumin koncentrációjától való függéséről. A PHPT-ben a normokalcémia kimutatásának oka lehet a vér kalciumszintjének laboratóriumi meghatározására szolgáló módszerek érzékenységének hiánya is, különösen viszonylag kis tömegű PTG adenoma, veseelégtelenség, kalcium felszívódása a bélben, vitamin esetén. D-hiány, a PHPT korai stádiuma.

Ellentétben a teljes kalciummal ionizált kalciumszint kevésbé befolyásolják a nemi és életkori tényezők. A hipoproteinémia okozta normokalcémia esetén az ionizált kalcium szintjének növekedése megbízhatóan jelzi a PHPT-t.

A nyilvánosan elérhető és tájékoztató jellegű laboratóriumi vizsgálatok közül kiemelendő a szintmeghatározás foszfor és az összes alkalikus foszfatáz aktivitása vérben. A PHPT esetében a hipofoszfatémia és az alkalikus foszfatáz aktivitásának 1,5-6-szoros növekedése jellemző.

A PTG hiperfunkció közvetlen mutatói közé tartozik a PTH meghatározása vérben. A PTH-t a vérplazmában több frakció formájában határozzák meg: a legtöbb- körülbelül 80% - biológiailag inert immunogén C-terminális fragmentum, 10-15% - érintetlen PTH, 5% - N-terminális fragmentum. Megbízhatóan fontos diagnosztikai érték mindenekelőtt ép PTH molekula kimutatásával rendelkezik, ennek meghatározására szolgáló módszerek érzékenysége PTG adenomás betegeknél megközelíti a 100%-ot. A legmagasabb diagnosztikai érzékenység a PTH meghatározására szolgáló immunradiometrikus vagy enzimes immunoassay módszerre jellemző - 95,9, illetve 97%. Javasoljuk továbbá egy nagyon érzékeny (több mint 90%) immunochemiluminometrikus módszer alkalmazását. A legtöbb esetben a PTH és az ionizált kalcium egyidejű meghatározása elegendő a PHPT diagnózisának felállításához.

A PHPT vizeletvizsgálata általában hyper- vagy normocalciuriát, hyperphosphaturiát, fokozott hidroxiprolin kiválasztódást és emelkedett cAMP-szintet tár fel. Az ilyen változások azonban nem minden esetben figyelhetők meg.

Az oszteokalcin, az N- és C-telopeptidek, a piridinolin és a dezoxipiridinolin szintje szignifikánsan megemelkedik a PHPT manifeszt formáiban, ami a csontanyagcsere magas sebességére utal.

A csontrendellenességek kimutatására PHPT-ben a fő módszerek a csontváz különböző területeinek radiográfiája és röntgen osteodenzitometria, amely a korai csontvesztés kvantitatív diagnosztizálásához és a csont ásványi sűrűség (BMD) monitorozásához szükséges a csontritkulás kezelése és rehabilitációja során. PHPT-ben szenvedő betegek.

A kortikális és szivacsos csontszövet sűrűségében a 20%-ot meghaladó jelentős eltérések funkció PHPT és nem fordul elő más eredetű csontritkulásban. A PHPT-ben a BMD általában a distalis radiusban, a proximális femurban csökken. Lényegesen kisebb csökkenése az ágyéki gerincben figyelhető meg.

A PHPT-t bizonyos röntgenszemiotika jellemzi. A csontváz perifériás részének csonttömeg-veszteségeit először a csőcsontok végrészeiben észlelik, mivel itt a szivacsos csont túlsúlya van. Az endostealis reszorpció döntő szerepet játszik a PHPT-ben. Ennek a folyamatnak az eredménye a medulláris csatorna tágulása a kérgi réteg elvékonyodásával. Leggyakoribb radiológiai jel diffúz osteopenia, gyakoribb a tubuláris csontokban - az esetek 65-70%-ában, és sokkal ritkábban a gerinc csontjaiban - 10-20%-ban. Súlyos PHPT-ben kimutatható az ujjak falánjaira különösen jellemző subperiostealis reszorpció és a terminális phalangusok (különösen a középső és terminális) acroosteolysis. Egyéb fémjel a hosszú csontokban megvilágosodott területek, úgynevezett lítikus mezők vagy ciszták jelenhetnek meg. A medence csontjaiban lévő ciszták összeolvadva nagy buborékos szappanos habmintázatot képezhetnek (általában kifejezett késői szakaszok GPT).

Súlyos esetekben csontváz deformitás, kacsajárás, kóros csonttörések alakulnak ki. A fogak meglazulása, elvesztése, a mellkas, a gerinc csontjainak deformációja, radikuláris rendellenességek lépnek fel, amelyek feszültség tüneteihez, a medenceöv, alsó végtagok izomzatának bénulásához, paresztéziához vezetnek.

Preoperatívra helyi diagnosztika A PTG betegségeket sokan használják modern módszerek, amely feltételesen osztható non-invazívra és invazívra. A nem invazív módszerek közé tartozik az ultrahang, a szcintigráfia, a CT, az MRI. Mindezen módszereknek megvannak a maga előnyei és hátrányai is. Egyik vagy másik módszer alkalmazása a helyzettől függ: a természettől kóros folyamat(adenoma, adenoma multiplex, PTG hiperplázia), a megváltozott PTG lokalizációjának jellemzői, primer műtét vagy PHPT kiújulása.

Az ultrahang érzékenysége 34-95%, a specificitás eléri a 99%-ot. A vizsgálat eredményei nagymértékben függenek a szakember tapasztalatától ultrahang diagnosztika, PTG tömeg (500 mg-nál kisebb mirigy tömeg esetén az érzékenység jelentősen csökken - akár 30%). A módszer nem tájékoztató jellegű atípusos PTG lokalizáció esetén - a szegycsont mögött, a retrooesophagealis térben.

A szcintigráfiát általában tallium 201 T1-gyel vagy technécium-pertechnetát 99m Tc-vel végzik, amelyek mind a pajzsmirigyben, mind a megnagyobbodott PTG-ben felhalmozódnak. Az egyik legújabb módszer a technetril-99m Tc (99m Tc-szesztamibi-szcintigráfia) szcintigráfia – 99m Tc és metoxi-izobutil-izonitril komplexe. A T1-201-hez képest a technetril-99m Tc-vel végzett szcintigráfiát lényegesen kisebb sugárterhelés és nagyobb hozzáférhetőség jellemzi, a módszer érzékenysége eléri a 91%-ot. A mai napig a technetril-99m Tc szcintigráfia hatékony módszer az 1 g-nál nagyobb tömegű, tipikus és atipikus helyeken lokalizált adenomák műtét előtti lokalizálására.

A CT-módszer érzékenysége 34-87% (a PTG méretétől és lokalizációjától függően). A módszer hátrányai az ionizáló sugárzás formájában jelentkező terhelés, kontrasztanyagok, sebészeti bilincsek és egyéb, a PTG-t utánzó műtermékek használata.

Egyes szerzők az MRI-t az egyik legjobbnak tartják hatékony módszerek PTG vizualizáció. De a magas költségek és a kép megszerzéséhez szükséges idő miatt nem használják széles körben. Van egy vélemény, hogy a PTG a szövetekben található pajzsmirigy, MRI-vel sokkal nehezebb megkülönböztetni, mint ultrahanggal, de a friss adatok alapján elmondható, hogy az MRI meglehetősen érzékeny (50-90%).

Az invazív diagnosztikai módszerek közé tartozik a PTG punkció ultrahangos kontroll mellett, szelektív angiográfia, flebográfia, limfográfia, szelektív és nem szelektív vérvétel angiográfia során a PTH-szint meghatározásával, valamint különféle intraoperatív módszerek: színezékek bevezetése, a szövetek sűrűségének meghatározása. az eltávolított szövet. Invazív módszereket alkalmaznak a PHPT megismétlődése esetén vagy a PTG sikertelen revíziója után, miközben a PHPT jeleit fenntartják.

Megkülönböztető diagnózis

Tekintettel arra, hogy a PHPT fő megnyilvánulása a hiperkalcémia, a differenciáldiagnózist más, hiperkalcémiával járó állapotokkal együtt végzik (1. táblázat). A hiperkalcémia leggyakoribb okai a PHPT és a rosszindulatú daganatok. Hypercalcaemia -val rosszindulatú daganatokösszefüggésbe hozható a PTH-szerű (vagy rokon) peptid (PTHrP) nevű PTH-szerű hormon tumortermelésével. A PHPT differenciáldiagnózisa másodlagos és harmadlagos HPT-vel a táblázatban látható. 2. A csontbetegségek diagnosztizálására és differenciáldiagnózisára szolgáló algoritmus PHPT-ben a 2. ábrán látható. egy.

Kezelés

Jelenleg sebészeti és terápiás megközelítések léteznek a PHPT kezelésére. A választott módszer a kórosan megváltozott PTG műtéti eltávolítása. A módszer hatékonysága 95-98%.

Alternatívaként sebészi kezelés a PTG javasolt konzervatív megsemmisítése a következő módszerekkel: radiopaque anyag injekciója a PTG-t ellátó artériába angiográfiás katéteren keresztül vagy ultrahang irányítás mellett közvetlenül a PTG parenchymájába; perkután abláció etanollal. Ezeket a technikákat nem használják széles körben a szövődmények magas gyakorisága miatt, különösen az etanol pontos adagolásának lehetetlensége és a környező szövetekbe való felszabadulása miatt a bénulás kialakulása miatt. hangszál, fibrózis a PTG körül és meglehetősen alacsony hatékonyság a hagyományos módszerekhez képest (66-86%).

Még mindig vita folyik arról, hogy minden PHPT-vel diagnosztizált betegnek szüksége van-e műtétre. A PTG eltávolításának indikációi továbbra is ellentmondásosak.

Európában és az USA-ban szigorú indikációkat dolgoztak ki a PHPT sebészi kezelésére, mivel a fejlett országokban a PHPT-s betegek körülbelül 50-60%-a enyhe lefolyású. A sebészeti kezelést olyan betegeken végzik, akik megfelelnek az alábbi kritériumok közül egynek vagy többnek:

- a teljes kalcium szintje a vérben több mint 3 mmol / l;

- a vizelettel történő kalciumürítés naponta több mint 400 mg;

- nephrolithiasis, rostos osteitis, visszatérő gyomor- vagy nyombélfekély és a PHPT egyéb zsigeri megnyilvánulásai jelenléte;

- a kortikális csontok BMD-jének csökkenése több mint 2 SD-vel a Z-kritérium szerint;

- a kreatinin-clearance csökkenése egyéb okok hiányában, kivéve a PHPT-t;

- 50 év alatti életkor.

Az unilaterális PTG elváltozások feltétlen túlsúlya (95-98%) és az unilaterális hozzáférés bizonyos előnyei (a posztoperatív szövődmények gyakoriságának csökkenése, a műtéti idő relatív csökkenése) ellenére a legtöbb kutató hajlamos a PTG kötelező kétoldalú felülvizsgálatára, mivel fennáll a kétoldali vagy többszörös adenoma hiányának, a hiperpláziának a veszélye, és ezáltal a pácienst ismételt műtétnek vetik alá tartós vagy visszatérő PHPT miatt.

Ha a PHPT-t terhesség alatt diagnosztizálják, a paratireoidectomia a terhesség második trimeszterében elfogadható.

A leggyakoribb posztoperatív szövődmények a következők:

- a visszatérő gégeideg károsodása;

- átmeneti vagy tartós hypocalcaemia;

- hypomagnesemia (nagyon ritka);

- „éhes csontok szindróma” (olyan betegeknél alakulhat ki, akik a műtét előtt súlyos hiperkalcémiában szenvedtek).

Konzervatív kezelés

A gyógyszeres kezelést általában sikertelen műtét után írják elő, a sebészeti beavatkozás ellenjavallataival. Mérsékelt hypercalcaemiás, normál vagy enyhén csökkent csonttömegű, enyhén károsodott veseműködésű 50 év feletti betegeknél is elvégezhető, továbbá a műtéttől való határozott elutasítás esetén.

Az orvosi kezelésben foszfátokat használnak, amelyek megszüntethetik a hiperkalcémiát és megakadályozzák a kalcium-oxalátból és a hidroxiapatitból származó vesekő képződését. Ez a kezelés ellenjavallt veseelégtelenség, 3 mmol/l-nél nagyobb szérum összkalcium-koncentráció, dehidráció esetén. A foszfátok használata gyakran növeli a PTH szintet, és hozzájárulhat a kalcium-foszfát kövek képződéséhez. Ukrajnában a foszfátokat nem használják a hyperparathyreosis korrigálására.

Az ösztrogéneket gesztagénekkel kombinálva vagy monoterápiaként alkalmazzák enyhe PHPT-ben szenvedő nőknél a korai posztmenopauzában.

Biszfoszfonátok gátolják a csontfelszívódást. Így a pamidronsav egyszeri intravénás beadása akár több hétig is normalizálhatja a kalciumszintet a betegek 80-100%-ánál. A biszfoszfonátokat (alendronsav belsőleg éhgyomorra 10 mg 1 r / nap vagy 70 mg 1 r / hét vagy pamidronsav 60 mg 1 alkalommal 4-6 héten belül) hosszú ideig, 2-5 évig alkalmazzák. BMD ellenőrzése évente 1 alkalommal, biokémiai mutatók (kalcium, foszfor, alkalikus foszfatáz aktivitás, kreatinin) 3 hónaponként 1 alkalommal. A biszfoszfonátok nem csökkentik a PTH szintet, de megakadályozzák a csontritkulás előrehaladását és az új csonttörések előfordulását.

Viszonylag nemrég a rendszerben gyógyszeres kezelés A GPT új osztályt vezetett be gyógyszerek- az úgynevezett kalcimimetikumok, amelyek jelentősen csökkentik a PTH szintjét primer és szekunder HPT-ben szenvedő egyénekben. A kalciumérzékeny receptorok a PTG fősejtek felszínén helyezkednek el, amelyek a PTH szekréció fő szabályozói. A kalcium-utánzó szerek közvetlenül elnyomják a PTH-szintet azáltal, hogy növelik a kalcium-érzékelő receptor érzékenységét az extracelluláris kalciummal szemben. A napi 30-180 mg-os cinakalcettel végzett placebo-kontrollos vizsgálatok 1000 hemodialízis kezelésben részesülő másodlagos HPT-ben szenvedő és 10 PTG karcinómában szenvedő betegen a vér PTH- és kalciumszintjének jelentős csökkenését mutatták ki. Ezt a gyógyszercsoportot még nem regisztrálták Ukrajnában klinikai használatra.

A kezelés hatékonyságának értékelése

Műtéti kezelés után. A csontfájdalom megszűnése vagy csökkenése 3-6 hónapon belül, a BMD 6-12 hónap utáni 3-20%-os növekedése alapvonal, a peptikus fekély és a nephrolithiasis kiújulásának hiánya. A kalcium és PTH szintek normalizálódása közvetlenül a műtét után következik be, a foszfortartalom és az alkalikus foszfatáz aktivitás normalizálódása a műtét után 6 hónapon belül következik be. A PHPT manifeszt formáiban szenvedő betegek 70%-ánál a paraadenomák eltávolítása után hypocalcaemia figyelhető meg, ami kalcium és D-vitamin bevitelt igényel, ami közvetve jelzi a műtét radikális jellegét.

A PHPT enyhe formáinak konzervatív kezelése közép- és időskorúaknál. A kalciumszint stabilizálása 3 mmol/l-ig, az ALP-aktivitás 300 U/l-ig (0-270 sebességgel), a BMD stabilizálása (3-4%-os csökkenés a csontváz különböző részein az év során megfigyelés megengedett), új, nem traumás csonttörések hiánya.

A leggyakoribb posztoperatív szövődmények közé tartozik a visszatérő gégeideg károsodása, átmeneti vagy tartós hypocalcaemia. A műtét utáni vérzés ritkán fordul elő.

A PHPT diagnózisának fő hibái a klinikai kép sokféleségével és a visszatérő peptikus fekélyben a vér ionizált kalcium és foszfor szintjének meghatározására szolgáló módszerek hiányával kapcsolatosak, urolithiasis, diabetes insipidus szindróma. Idős betegeknél gyakran nem diagnosztizálják a PHPT-t diffúz osteoporosis jelenlétében, ez utóbbi miatt a betegeket hosszú ideig kezelik, indokolatlanul kapnak kalcium- és D-vitamin-pótlást, műtéti kezelésen esnek át.

Előrejelzés

A PHPT klinikai tüneteinek többsége a sikeres műtét után regresszión megy keresztül. A PHPT műtéti kezelése után, i.e. a PTH hiperprodukciójának megszüntetése után meglehetősen gyors fordított fejlődés következik be klinikai tünetekés biokémiai paraméterei. Így a vér kalciumszintje a műtét után néhány órával (legfeljebb néhány nap múlva) normalizálódik. Megfelelően elvégzett sebészeti kezelést követően a legtöbb esetben 6-12 hónapig (vagy tovább) tartó hypocalcaemia jelentkezik, amihez D-vitamin vagy aktív metabolitjai és kalciumkészítmények alkalmazása szükséges. A hipofoszfatémia és az alkalikus foszfatáz magas aktivitása 6-8 hónapon belül normalizálódik. A nephrolithiasisban szenvedő betegek 90% -ában a kőképződés leáll. Jelentős javulás figyelhető meg a csontrendszer oldaláról. A PHPT megszüntetése után egy éven belül jelentősen (14-25%-kal) emelkedik a BMD, a betegek egyharmadánál ezek a mutatók normalizálódnak, a csontritkulásos betegek kategóriájából a többi beteg átkerül a osteopeniában szenvedők kategóriája. A munkaképesség helyreáll, ha a kezelés előtt nem volt kifejezett csontváz-deformitás vagy súlyos vesekárosodás, amely CRF-hez vezetett.

Másodlagos hyperparathyreosis

Járványtan

Etiológia

Az SHPT-t a hipokalcémiára, hiperfoszfatémiára és alacsony kalcitriolszintre adott válaszként túlzott PTH szekréció jellemzi. Mindez krónikus veseelégtelenségben történik, amely az SHPT leggyakoribb oka. Az SHPT egyéb, ritkább okai a táplálékkal felszívódó kalcium felszívódási zavara a gyomor-bélrendszeri patológiákban, a D-vitamin-hiány vagy a károsodott anyagcsere, valamint a kalcium vesék általi nagymértékű kiválasztása.

Patogenezis

Az aktív nefronok tömegének csökkenése krónikus veseelégtelenségben hiperfoszfatémiához vezet, amelyet a vér kalciumionjainak csökkenése kísér. A hipokalcémia és a hiperfoszfatémia serkenti a PTH PTG szintézisét. A kalcium a PTG-ben található kalciumreceptorokon keresztül befolyásolja a PTH szintézis folyamatait, amelyek száma és érzékenysége csökken. A krónikus veseelégtelenség növekedésével a vesékben szintetizálódó kalcitriol hiánya lép fel, és a PTG-ben csökken a kalcitriol receptorainak száma. Ennek eredményeként a kalcitriolnak a PTH szintézisére és szekréciójára kifejtett szuppresszív hatása gyengül, és a csontrendszer kalcémiás hatásokkal szembeni rezisztenciája lép fel, ami a PTH hiperszekréciójával is együtt jár. A kalcitriol hiánya csökkenti a kalcium felszívódását a bélben, ami hipokalcémiához és osteomalacia kialakulásához vezet. A hipokalcémia emellett serkenti a PTH termelődését, ami hozzájárul a fokozott csontfelszívódáshoz és a csontpusztuláshoz. A hosszan tartó PTH stimuláció PTG hiperpláziához vezet.

Klinikai jelek és tünetek

Másodlagos hyperparathyreosis

Az SHPT kialakulásához kapcsolódó vese osteodystrophia formái:

a) Rostos osteitis:

- hosszú ideig tünetmentes;

- fájdalom a csontokban;

— viszketés;

- myopathia;

- diffúz meszesedés;

- kalcifilaxia;

- vérszegénység;

- csonttörések;

- csontdeformitások;

— PTH-szint> 500 ng/ml;

- az alkalikus foszfatáz magas aktivitása;

- hiperfoszfatémia

b) Osteomalacia (idült veseelégtelenséggel, hemodialízissel):

- a mineralizáció megsértése;

élesen lelassult a csontszövet átépülése;

- intenzív ossalgia;

- gyakori kóros törések;

- a központi idegrendszer károsodása (a dialízises demenciaig és a vérképzés elnyomásáig).

Harmadlagos hyperparathyreosis:

- az SHPT kifejezett formájaként folyik.

Foszfor, ionizált kalcium, alkalikus foszfatáz, PTH szintjének meghatározása a vérben:

a) A csontanyagcsere indikátorainak meghatározása:

— a csontképződés markerei: oszteokalcin, alkalikus foszfatáz;

- a csontreszorpció markerei.

b) A csontrendellenességek kimutatásának módszerei:

- osteodenzitometria (röntgenabszorpciós vizsgálat BMD méréssel a proximális combcsontban és az alkar csontjaiban);

- Röntgen vizsgálat.

c) PTG vizualizáció:

— radionuklidos módszerek.

d) A vese osteodystrophia diagnózisának arany standardja:

- csontbiopszia morfometriával, tetraciklin teszttel és alumínium festéssel.

e) SGPT átállása TGPT-re:

- a hyponormocalcaemia spontán átalakulása hiperkalcémiává;

Megkülönböztető diagnózis:

- elsődleges HPT;

- másodlagos GPT;

- a foszfor táplálékkal történő bevitelének korlátozása;

- kalciumkészítmények;

- foszfátkötő savkötők;

- a D-vitamin aktív metabolitjai;

- kalcimimetikumok;

- foszfátokat megkötő gyógyszerek.

A konzervatív terápia hatástalansága miatt:

— sebészeti PTE;

— nem sebészeti PTE (kalcitriol/etanol perkután injekciója hiperplasztikus PTG-be ultrahangos kontroll mellett).

Harmadlagos hyperparathyreosis:

- sebészeti PTE.

Klinikai jelek és tünetek

Az SHPT kialakulásához kapcsolódó vese osteodystrophia fő formái a rostos osteitis és az osteomalacia.

Rostos osteitis. Betegség hosszú idő tünetmentes. A betegség előrehaladtával csontfájdalom, viszketés, myopathia, diffúz meszesedés, kalcifilaxia jelentkezhet, súlyos hyperparathyreosisban a fibrózis okozta vérszegénység fokozódik. csontvelő, csonttörések, csontdeformitások lépnek fel. A PTH magas szintje (több mint 500 ng / ml), az alkalikus foszfatáz magas aktivitása, hiperfoszfatémia jellemzi.

Osteomalacia elsősorban károsodott mineralizáció jellemzi, a csontszövet-átépülési folyamatok élesen lelassulnak. Az SHPT a hosszú ideje hemodialízis alatt álló betegeknél éri el maximális súlyosságát, míg az osteomalacia első jelei már kezdeti szakaszaiban HPN. A hemodialízis során további káros hatást gyakorol a csontvázra az alumínium felhalmozódása a szervezetben, amely alumíniumtartalmú gélek, egyes oldatok bevételekor, illetve a hemodialízishez használt alumíniumból nem tisztított csapvízzel kerül oda. Az osteomalacia alumíniumból történő keletkezése ma már ritka. A klinikai képet intenzív ossalgia, gyakori patológiás törések jellemzik központi idegrendszeri elváltozásokkal kombinálva - az elektroencefalogram tünetmentes változásaitól a dialízises demenciáig és a hematopoiesis-szuppresszióig.

Foszfor, össz- és ionizált kalcium, alkalikus foszfatáz, PTH vérszintjének meghatározása. A vizsgálatok lehetővé teszik, hogy felmérjük a foszfor-kalcium anyagcsere zavarainak súlyosságát, fókuszukat, kötelező kiválasztáshoz orvosi taktikaés a terápia ellenőrzése. Az SHPT enyhe hipokalcémiával vagy normál összkalciumszinttel rendelkezik. Tekintettel a hipoproteinémia lehetőségére, a sav-bázis egyensúly zavaraira SHPT-hez vezető betegségekben (CRF, felszívódási zavar, stb.), célszerű az ionizált kalcium szintjét tanulmányozni. A CRF által okozott SHPT esetén a vér foszfortartalma gyakran megemelkedik. A gasztrointesztinális patológia által okozott SHPT esetén a vér foszforszintje normális vagy alacsony.

A foszfor-kalcium anyagcsere kompenzációjának és az SHPT prognózisának fontos mutatója a kalciumkoncentráció és a foszforkoncentráció szorzata, amelynek normál esetben 4,5 mmol/l alatt kell lennie.

Az SHPT súlyosságának előrejelzéséhez a leginformatívabb a PTH és az alkalikus foszfatáz, valamint a vér kalcium- és foszforkoncentrációjának szorzatának meghatározása.

A csontanyagcsere mutatóinak meghatározása:

— csontképződési markerek(oszteokalcin, alkalikus foszfatáz és csont izoenzimje, I. típusú kollagén propeptid) mindig emelkedett terminális krónikus veseelégtelenségben. A leginformatívabb marker, amely alkalmas a dinamika értékelésére csontváltozások, a csont ALP;

— csontreszorpciós markerek, a vérben meghatározott - sav tartarát rezisztens foszfatáz, karboxi- és amino-terminális I-es típusú kollagén telopeptidek - szignifikánsan determinálódnak emelkedett koncentrációk végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegeknél. Tanulmányuknak egyelőre csak elméleti értéke van.

A csontbetegségek kimutatására szolgáló módszerek:

—osteodenzitometria a csontsűrűség csökkenését mutatja 3-5%-os csonttömeg-veszteséggel, korai diagnosztikai teszt. A leginformatívabb a kettős energiás röntgenabszorpciós mérés BMD méréssel a proximális combcsontban és az alkar csontjaiban, i.e. a csontváz olyan területein, ahol túlsúlyban van a kortikális csontszövet;

— röntgen vizsgálat- A kezek, medencecsontok, csigolyák, csőcsontok röntgenfelvétele - lehetővé teszi a HPT, a csontritkulás vagy az osteomalacia jeleinek azonosítását, és így segít megkülönböztető diagnózis vese osteodystrophiák a klinikai megnyilvánulások szakaszában.

PTG vizualizáció hyperplasiájuk vagy harmadlagos hyperparathyreosis gyanúja esetén ultrahang, CT, MRI, radionuklid módszerekkel végezzük.

Mivel egy invazív vizsgálat végrehajtása nehézkes, a csontanyagcsere zavarok radioimmun módszerrel történő diagnosztizálásában, az alkalikus foszfatáz csontfrakciója. 27 U/l feletti értékével a 260 pg/ml-t meghaladó PTH növekedés prognosztikai értéke a nagy forgalmú csontpatológia (az SHPT-re jellemző) diagnózisában 84-ről 94%-ra nő.

A kezelés célja:

— az SHPT csontszövődményeinek megelőzése vagy lassítása;

- az SHPT vaszkuláris szövődményeinek megelőzése vagy lassítása;

- normál (gasztrointesztinális patológia esetén) vagy optimális (krónikus veseelégtelenség esetén) PTH-szint elérése;

- a vér kalcium- és foszfortartalmának normalizálása, a kalcium- és foszforkoncentráció terméke 4,5-ig.

Hiperfoszfatémia kezelése krónikus veseelégtelenségben

Az egyik fontos feladat a hyperphosphataemia megelőzése és kezelése.

Az étrendi foszforbevitel korlátozása. A foszforban gazdag élelmiszerek közé tartozik a tej és származékai, bab, szójabab, bab, szójatermékek, száraz borsó, lencse, vegyes zöldségek, fehérje termékek, tojás, máj, máj, lazac hal, szardínia, tonhal, kenyér és gabonatermékek(kukoricakenyér, árpa, korpa, gofri, korpás kenyér), néhány ital (sör, kóla, kávé), csokoládé, dió.

Ezenkívül a kalcium-karbonát bevitel hozzájárul a vér foszforszintjének csökkenéséhez: étkezés közben vagy után, 200 ml víz ivása, 500-1000 mg 3 r / nap, majd 1250-2500 mg 3 r / nap , hosszú ideje. Az adag 2-4 hetente növelhető a foszforszint szabályozása mellett az optimális dózisig - 4 g / nap (maximális adag - 6 g / nap). Kalcium-citrát és más citrátot tartalmazó gyógyszerek nem használhatók, mivel elősegítik az alumínium felszívódását a bélben.

Egy új foszfátkötő gyógyszer a szevelamer. Hatásmechanizmusa a foszfátok megkötése a gyomor-bél traktusban. Emiatt a hemodializált CRF-ben szenvedő betegek vérének foszfortartalma csökken. Ezenkívül a szevelamer csökkenti az összkoleszterin és az alacsony sűrűségű lipoprotein koleszterin szintjét. A szevelamert a mai napig nem regisztrálták Ukrajnában.

Foszfátkötő anyagokat is fel lehet írni savkötők(jelenleg ritkán használt) súlyos hiperfoszfatémiával és más gyógyszerek hatástalanságával 1 hónapig.

A terápia során kerülni kell a hypophosphataemia kialakulását.

A D-vitamin aktív metabolitjai a következők:

- hipokalcémiával;

- osteomalacia;

- CRF gyermekeknél;

- CRF és görcsoldó terápia;

- proximális myopathia.

Az aktív D-vitamin metabolitok dózisa az SHPT súlyosságától, a mellékhatások előfordulásától függ, és egyedileg választják ki. Alfakalcidolt és kalcitriolt egyaránt alkalmaznak. A következő adagolási módok léteznek: napi (állandó), időszakos, impulzusterápia - a gyógyszer heti adagját 1-2 r / hétben adják be. A pulzusterápia végezhető orális formákkal és gyógyszerekkel is intravénás beadás. Különböző szerzők szerint a folyamatos és az időszakos kezelési rendek egyformán hatékonyak a PTH-szint csökkentésében. Az intravénás pulzusterápia a 600 ng/ml feletti SHPT és PTH súlyos formáiban a leghatékonyabb.

A PTH optimális szintjének eléréséhez szükséges hatékony heti adagok a PTH kezdeti szintjétől függenek, és 1,5 mcg alfacalcidol PTH-val 260-400 pg/ml, PTH-val 400-800 pg/ml - 2,5 mcg/hét. a PTH emelkedése több mint 800 pg / ml - akár 4 mcg / hét.

Az alfakalcidol vagy kalcitriol kezelés kezdetén és az adag kiválasztásakor 2 hetente ellenőrizni kell a teljes és ionizált plazma kalcium és foszfor szintjét, a PTH - 1 alkalommal 3 hónaponként. A dózistitrálás általában 4-8 hetet vesz igénybe, ezalatt a plazma kalciumszintjének emelkedésének tendenciája figyelhető meg.

Mérsékelt hypercalcaemia esetén az aktív D-vitamin metabolitok adagját 2-szeresére kell csökkenteni, súlyos hypercalcaemia esetén átmenetileg le kell állítani. A kezelés során a plazma kalcium-, foszfor-, alkalikus foszfatáz-szintjét havonta egyszer, a PTH-t 6 havonta egyszer ellenőrizzük.

Új D-vitamin-készítmények - 22-hidroxi-kalcitriol, parikálkalcitriol, 1a-hidroxi-D 2-vitamin - nincsenek bejegyezve Ukrajnában.

Kalcimimetikumok- kalcium-érzékeny receptorok modulátorai - hatékonyan csökkentik a PTH szintjét a kalcium és a foszfor szintjének kisebb változásaival. Állatkísérletekben kimutatták, hogy a kalcimimetikumok a csontsejtek kalciumreceptorin keresztül a rostos osteitis visszafejlődését okozzák. A napi 30-180 mg cinakalcettel végzett placebo-kontrollos vizsgálatok 1000 hemodialízissel kezelt, SHPT-ben szenvedő betegen a vér PTH- és kalciumszintjének jelentős csökkenését mutatták ki. Ez a gyógyszercsoport klinikai felhasználásra nincs regisztrálva Ukrajnában.

Sebészet

Ha a konzervatív terápia sikertelen, az SHPT-t alkalmazzák sebészeti, és nem sebészi mellékpajzsmirigy-eltávolítás(PTE). A nem sebészeti PTE magában foglalja a kalcitriol vagy etanol perkután injekcióit hiperplasztikus PTG-kbe ultrahang irányítása mellett.

Radiográfiás csontmegnyilvánulásokkal és PTG hiperpláziával járó VGTP esetén a műtéti beavatkozás a következő esetekben indokolt:

- folyamatosan emelkedett kalciumszint a vérben (a másodlagos HPT átmenete harmadlagos állapotba);

- a kalciumkoncentráció és a szérum foszforkoncentráció termékének 6-6,9 mmol / l-re vagy magasabbra történő növekedése, progresszív lágyszövet-meszesedéssel kombinálva, a foszfátbevitel súlyos korlátozása ellenére;

- SHPT által okozott progresszív csontvázkárosodás;

- állandó, fájdalmas, nem alkalmas a hagyományos kezelési módszerekre a viszketés;

- kalcifilaxia.

A kezelés hatékonyságának értékelése

- a PTH optimális szintje, a CRF stádiumától függően:

a) a GFR 50-ről 20 ml / percre történő csökkenésével - a norma felső határához képest 1-1,5-szeresére nő;

b) a GFR csökkenésével< 20 мл/мин — повышается в 1,5-2 раза;

c) hemodialízis vagy peritoneális dialízis során - 2-3-szorosára nő;

- a vér kalcium- és foszforszintjének normalizálása, valamint a kalciumkoncentráció terméke a foszforkoncentrációval 4-5-en belül;

- viszketés megszüntetése, izomgyengeség csökkentése;

— a BMD stabilizálása a denzitometriás adatok alapján és az új patológiás csonttörések hiánya.

A kezelés szövődményei és mellékhatásai

A kalcium-só-terápia mellékhatásai: székrekedés, az urolithiasis súlyosbodása, ritkán - hiperkalcémia.

A D-vitamin terápia mellékhatásai: hiperkalcémia, megnövekedett karbamid- vagy kreatininszint, székletzavarok, hányinger, álmosság.

A szevelamer használatának mellékhatásai: puffadás, székrekedés, hasi fájdalom, hányinger, allergiás reakciók.

Hibák és indokolatlan kinevezések

Az SHPT a CKD kialakulásának meglehetősen korai, dialízis előtti szakaszában kezdődhet, már a kreatinin-clearance (glomeruláris filtrációs ráta) 60 ml/perc alá csökkenésével; ezt sok belgyógyász alábecsüli, ezért nem nevezik ki időben megelőző kezelés a D-vitamin aktív metabolitjai.

Csak a mérsékelten emelkedett PTH-értékkel járó PTG hiperplázia kimutatása, amely aktív D-vitamin metabolitokkal szabályozható, nem indikáció a PTE-re.

Érvénytelen hozzárendelés a D-vitamin aktív metabolitjai(alfakalcidol és kalcitriol) hiperfoszfatémia és hiperkalcémia kezelésére. A kalcium és a foszfor terméke nem haladhatja meg a 6 mmol / l-t, ellenkező esetben a metasztatikus meszesedés kockázata meredeken megnő.

Előrejelzés

Az SHPT prognózisa az alapbetegség lefolyásától, időtartamától és a terápia megfelelőségétől függ. Az SHPT időben történő és megfelelő kezelése jól szervezett monitorozással javíthatja a betegek életminőségét és megelőzheti a csonttörések kialakulását.

A PTE utáni prognózis kedvező: megszűnik a csontfájdalom, viszketés, javul a bőr trofizmusa a kalcifilaxia miatti ischaemiás nekrózis helyén. Szövődmények: kalcium-kiegészítők, alfacalcidol vagy calcitriol folyamatos adását igénylő hipokalcémia; ritkán - posztoperatív vérzés, a visszatérő ideg károsodása, fertőzés. Az SHPT visszatérési aránya PTE után 15-40%. a műtét nem szünteti meg a betegség fő okát, és ha kis mennyiségű mellékpajzsmirigy szövet is marad, a PTG hiperplázia újbóli kialakulása lehetséges.

Harmadlagos hyperparathyreosis

Etiológia és patogenezis

Az SHPT-ben az alacsony vagy normál kalciumszintről a hiperkalcémiára történő spontán változás a másodlagos HRPT-ről a harmadlagosra való átmenetet jelzi. Harmadlagos HPT (THPT) esetén a vér PTH-tartalma 10-20-szor haladja meg a normál értéket.

Ritkán olyan SHPT-ben szenvedő betegeknél, akiknél a CKD hátterében hipokalcémia volt, hiperkalcémiát tapasztalnak, amely vesetranszplantáció után következik be. A jól működő új vese normalizálja a foszfor koncentrációját, ami a kalciumszint növekedéséhez vezet. Ezenkívül a fennmaradó hiperplasztikus PTG PTH-szintjének növekedésére és a foszforszint csökkenésére válaszul az új vese aktívan termel kalcitriolt. Idővel általában a hiperplasztikus PTG involúciója következik be. Ez a folyamat hónapokig, néha évekig is eltarthat.

Klinikai jelek és tünetek

Klinikailag az SHPT az SHPT kifejezett formájaként megy végbe.

Ha emelt szintek a kalcium és a PTH nem normalizálódik, halad Klinikai tünetek A CKD, a peritoneális dialízis vagy a hemodialízis terápia hátterében kifejlesztett SHPT, valamint SHPT, az egyetlen kezelés a PTE.

A kezelés szövődményei és mellékhatásai

A leggyakoribb posztoperatív szövődmények közé tartozik a visszatérő gégeideg károsodása, átmeneti vagy tartós kalcium. A műtét utáni vérzés ritkán fordul elő.

Hibák és indokolatlan kinevezések

Az adenoma vagy PTG hiperplázia SHPT klinikai és laboratóriumi tüneteinek alapos felkutatásának hiánya nem teszi lehetővé az ehhez az állapothoz szükséges PTE megfelelő időben történő és megfelelő elvégzését.

A terápia folytatása a D-vitamin aktív metabolitjaival, amelyek tartósan hajlamosak a hiperkalcémiára és a hiperfoszfatémiára (az SHPT SHPT-re való átállását nem figyelik).

Előrejelzés

Kedvező időben PTE-vel.

Bibliográfia

1. Endokrinológia / Szerk. P.N. Bodnar. - Vinnitsa: Új könyv, 2007. - 344 p.

2. Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Endokrinológia: Tankönyv. - 2. kiadás — M.: Média, 2009. — 432 p.

3. Betegségek racionális gyógyszeres terápiája endokrin rendszerés anyagcserezavarok / Szerk. I.I. Dedova, G.A. Melnicsenko. — M.: Litterra, 2006. — S. 406-428.

4. Cserenko S.M. Primer hyperparathyreosis: a patogenezis alapjai, a diagnózis és a műtéti kezelés. - K., 2011.

5. Shved M.I., Pasechko N.V., Martinyuk L.P. hogy be. Klinikai endokrinológia sémákban és táblázatokban. - Ternopil: TDMU "Ukrmedkniga", 2006. - 344 p.

6. AACE/AAES Primer hyperparathyreosis Munkacsoport. Az Amerikai Klinikai Endokrinológusok Szövetsége és az Amerikai Endokrin Sebészek Szövetsége álláspontja az elsődleges hyperparathyreosis diagnózisáról és kezeléséről // Endocr Pract. - 2005. - 1. évf. 11. - P. 49-54.

7. Bringhurst F.R., Demay M.B., Kronenberg H.M. Hormonok és az ásványi anyagcsere zavarai / Szerk. írta: Kronenberg H.M., Schlomo M., Polansky K.S., Larsen P.R. // Williams Endokrinológiai Tankönyv. — 12. kiadás. – Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: fej. 28.

8. Eastell R. A tünetmentes primer hyperparathyreosis diagnosztizálása: a harmadik nemzetközi műhely ismertetése / R. Eastell, A. Arnold, M.L. Brandi // J. Clin. Endokrinol. Metab. - 2009. - 1. évf. 94. (2) bekezdése alapján. - 340-350.

9. Nussey S.S., Whitehead S.A. endokrinológia. Integrált megközelítés. - BIOS Scientific Publishers Limited, 2001. - 358 p.

10. Wysolmerski J.J., Insogna K.L. A mellékpajzsmirigyek, hiperkalcémia és hipokalcémia / Szerk. írta: Goldman L., Schafer A.I. // Cecil Medicine. — 24. kiadás. – Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: fej. 253.

Az idézethez: Antsiferov M.B., Markina N.V. Modern megközelítések a primer hyperparathyreosis diagnosztizálására és kezelésére // RMJ. 2014. 13. sz. S. 974

Bevezetés

Egészen a közelmúltig a primer hyperparathyreosisról (PHPT) úgy beszéltek, mint a ritka endokrin betegségek pereméről, amely a foszfor-kalcium anyagcsere megsértésével jár együtt urolithiasis (UAC) kialakulásával, a vázrendszer kóros (alacsony traumás) elváltozásaival. ) törések.

Egészen a közelmúltig a primer hyperparathyreosis (PHPT) a ritka endokrin betegségek egyike volt, amely a foszfor-kalcium anyagcsere megsértésével jár együtt urolithiasis (UAC) kialakulásával, a vázrendszer kóros (alacsony traumás) károsodásával. törések.

A betegség valódi prevalenciájának elképzelésében bekövetkezett változások azután következtek be, hogy a teljes és ionizált kalcium meghatározását széles körben bevezették a standard biokémiai vérvizsgálatba. Ez lehetővé tette, hogy a PHPT-ről mint gyakoribb endokrin betegségről beszéljünk. Epidemiológiai vizsgálatok szerint a PHPT prevalenciája a svájci 3,2 eset/100 000 lakostól az Egyesült Államokban 7,8 eset/100 000 lakosig terjed. A PHPT prevalenciája a fiatal férfiak és nők körében közel azonos, míg az életkor előrehaladtával a nőknél a betegségre való hajlam 3-szor nagyobb, mint a férfiaké. A Moszkvai Egészségügyi Minisztérium endokrinológiai rendelője (ED) szerint a PHPT minden népességcsoportban gyakori, azonban túlsúlya az idősebb korosztályban figyelhető meg. A PHPT-t leggyakrabban 55 év feletti nőknél diagnosztizálják. Az ED-hez újonnan diagnosztizált PHPT-vel jelentkező 302 beteg között 290 nő és 12 férfi volt.

Az elsődleges hyperparathyreosis diagnózisa

A PHPT kialakulása az esetek 80-85%-ában a négy mellékpajzsmirigy (PTG) egyikének adenomájára vezethető vissza, 10-15%-ban egy vagy több PTG hiperpláziája vagy többszörös adenoma. Helyi diagnosztika A PTG adenomákat a segítségével végezzük ultrahang(ultrahang). Ennek a módszernek az információtartalma eléri a 95%-ot, azonban 0,5 g-nál kisebb mirigytömeg esetén 30%-ra csökken. Általában a PTG adenomákat a technetril segítségével végzett szcintigráfia során vizualizálják. Ennek a módszernek az érzékenysége a PTG adenoma esetében eléri a 100% -ot, és a PTG hiperplázia esetében - 75%. Az esetek 20%-ában ektopiás PTG adenoma figyelhető meg, és szcintigráfiával nem mindig észlelhető. Ebben az esetben a fej és a nyak szerveinek további többszeletes számítógépes tomográfiája történik az adenoma kimutatására. elülső mediastinum, szívburok, a nyelőcső tér mögött.

A PHPT diagnózisának laboratóriumi módszerei a mellékpajzsmirigyhormon (PTH), a szabad és ionizált kalcium, foszfor, alkalikus foszfatáz, kreatinin, D-vitamin vérben, kalcium és foszfor meghatározásán alapulnak a napi vizeletben.

A primer hyperparathyreosis osteovisceralis szövődményeinek patogenezise és klinikai megnyilvánulásai

A PHPT-ben a PTH túlzott szekréciója és a hiperkalcémia miatt érintett fő célszervek a váz- és izomrendszer, a húgyrendszer és a gyomor-bél traktus (GIT). Közvetlen kapcsolatot találtak a PTH és a kalciumszint, valamint a kardiovaszkuláris patológiákból eredő morbiditás és mortalitás növekedése között.

A PHPT-ben a mozgásszervi rendszer károsodása a csont ásványianyag-sűrűségének (BMD) csökkenésében és a másodlagos csontritkulás kialakulásában nyilvánul meg. Az oszteoporózis kialakulása közvetlenül összefügg a PTH csontszövetre gyakorolt ​​hatásával. A PTH részt vesz az oszteoklasztok differenciálódásában és proliferációjában. Az érett oszteoklasztok által termelt lizoszómális enzimek és hidrogénionok hatására a csontmátrix feloldódik és lebomlik. PHPT körülményei között a csontszövet reszorpciós folyamatai érvényesülnek az új csontszövet képződési folyamataival szemben, és az alacsony traumás törések kialakulásának okai.

A PTH csontszövetre gyakorolt ​​közvetített hatása összefügg a vesetubulusokra gyakorolt ​​hatásával. A PTH azáltal, hogy csökkenti a foszfát reabszorpcióját a vesetubulusokban, fokozza a foszfaturiát, ami a vérplazma foszfátszintjének csökkenéséhez és a kalcium csontokból történő mobilizálásához vezet.

A csontritkulás okozta változások a gerinc csontjaiban a kisebb csontdeformitásoktól a kompressziós törésekig terjednek. A legnagyobb változások a kérgi szerkezetű csontokban találhatók. Általában a betegek izomgyengeségre, csontfájdalomra, gyakori törésekre és a betegség alatti magasságcsökkenésre panaszkodnak. A törések kockázata PHPT esetén 2-szer magasabb azokban a csontokban, amelyeknek mind corticalis, mind trabecularis szerkezetük van.

A PHPT csontszövődményeinek kimutatására a distalis radius kettős energiás röntgenabszorpciós mérése történik, ágyéki gerinc, proximális combcsont. A distalis sugár vizsgálatba való bevonásának szükségessége a PHPT-ben ezen a területen a BMD legjelentősebb csökkenésének köszönhető.

A PHPT súlyos manifeszt lefolyása esetén a röntgenvizsgálat súlyos csontrendellenességeket tár fel: cisztás-fibrosus osteodystrophia, subperiostealis csontreszorpció. A PHPT hátterében a zsigeri rendellenességek kialakulásának fő oka a hiperkalcémia. A vizelettel történő fokozott kalciumkiválasztás a vesetubulusok antidiuretikus hormonra való érzékenységének csökkenéséhez vezet, ami a vese vízvisszaszívásának és a vesék koncentrációs képességének csökkenésében nyilvánul meg. Az elhúzódó hiperkalcémia nephrocalcinosis kialakulásához vezet, és ennek eredményeként a glomeruláris filtrációs sebesség csökkenéséhez és krónikus veseelégtelenség kialakulásához. A GFR 60 ml/perc alá csökkenése a PHPT sebészeti kezelésének indikációja. A PHPT-ben szenvedő betegeknél visszatérő KSD az esetek több mint 60%-ában fordul elő. A nephrolithiasis kimutatása a PTG adenoma műtéti eltávolításának abszolút indikációja is. A radikális kezelés ellenére a nephrolithiasis kialakulásának kockázata a következő 10 évig fennáll.

Minden PHPT-s beteg vese ultrahangon megy keresztül, meghatározza a glomeruláris filtrációs rátát (GFR) a zsigeri rendellenességek kimutatására.

A PHPT enyhe formájában szenvedő betegeknél a szív- és érrendszer károsodásának tünetei hiányában a koszorúerek szerkezeti változásai vannak. Artériás magas vérnyomás(AH) a PHPT-ben az esetek 15-50%-ában kimutatható. Többel súlyos lefolyású A szív- és érrendszer PHPT-károsodását a koszorúerek és a szívbillentyűk meszesedése, bal kamrai hipertrófia kíséri. A hypercalcaemia mellett az intracelluláris kalcium növekedése, a plazma renin aktivitásának növekedése, a hypomagnesemia és a glomeruláris filtrációs sebesség csökkenése a krónikus veseelégtelenség kialakulásával szintén részt vesz a hypertonia kialakulásának mechanizmusában. Számos populáción alapuló tanulmány megerősítette a megnövekedett morbiditás és a mortalitás közötti közvetlen kapcsolatot szív-és érrendszeri betegségek valamint a vér PTH és kalcium szintje.

A gyomor-bélrendszeri betegségek szintén közvetlenül kapcsolódnak a hiperkalcémiához, ami a gasztrin és a sósav fokozott szekréciójához vezet. A PHPT-ben szenvedő betegek 50% -ánál megfigyelhető a gyomor és a nyombél peptikus fekélye. A PHPT-ben szenvedő betegek peptikus fekélyének lefolyását hányinger, hányás, étvágytalanság, fájdalom az epigasztrikus régióban kíséri. A PHPT visceralis gastrointestinalis szövődményeinek kimutatására esophagogastroduodenoscopy (EGDS) vizsgálatot végeznek.

Primer hyperparathyreosisban szenvedő betegek kezelése és kezelése

A kalciumszinttől függően csont-, zsigeri vagy csont-zsigeri szövődmények jelenléte, a PHPT manifeszt és enyhe formái különböztethetők meg. A PHPT enyhe formája viszont alacsony tünetmentes és tünetmentes formákra oszlik.

A PHPT enyhe formája diagnosztizálható:

• a normokalcémia vagy a szérum kalciumszintje legfeljebb 0,25 mmol / l-rel haladja meg a normál felső határát;
• a PHPT zsigeri megnyilvánulásainak hiányában;
• a denzitometriás eredmények szerint a BMD a T-kritérium szerint legfeljebb 2,5 SD-vel csökken;
• az anamnézisben nem utalnak kis traumás törésekre.

Az utóbbi időben az enyhe PHPT-ben szenvedő betegek kimutatási aránya 80%-ra nőtt.

A PHPT normokalcémiás formájában szenvedő betegek 40%-ánál a 3 éves követési időszak alatt súlyos hypercalciuriát észleltek nephrolithiasis kialakulásával, a BMD csökkenését pedig alacsony traumás törések kialakulásával. Ugyanakkor a 8 évig követett betegek többségénél nem alakult ki PHPT csont- és zsigeri szövődménye. Így a beteg műtéti kezeléséről eseti alapon kell dönteni. A KSD progressziójával, a GFR 60 ml / perc alatti csökkenésével, csontritkulás vagy alacsony traumás törések kialakulásával, valamint a laboratóriumi paraméterek negatív dinamikájával (a vérszérum kalcium- és PTH-szintjének növekedése), sebészeti beavatkozás kezelés javasolt.

Az enyhe, tünetmentes, osteopeniában szenvedő, csonttöréses kórtörténetben nem szereplő PHPT-ben szenvedő betegek kezelése általában konzervatív. Minden betegnek olyan diétát javasolnak, amelyben a kalciumbevitelt napi 800-1000 mg-ra korlátozzák, és a folyadékbevitelt 1,5-2,0 literre növelik. Ha a dinamikus megfigyelés során a csontritkulás kialakulásával csökken a BMD, a betegeknek biszfoszfonátok csoportjába tartozó gyógyszereket írnak fel. A biszfoszfonátok (BP) a szervetlen pirofoszfátok analógjai. A BP foszfátcsoportjainak két fő funkciója van: kötődnek a celluláris ásványi anyagokhoz és a sejt által közvetített antireszorptív aktivitás. A BP-expozíció fő célsejtje az oszteoklaszt. Amikor endocitózissal belépnek az oszteoklasztba, a BP-k befolyásolják a mevalonát útvonalat - blokkolják a farnezil-pirofoszfát szintáz enzimet, ami az oszteoklaszt normál működéséhez szükséges jelátviteli fehérjék módosulásának gátlásához és reszorptív aktivitásának csökkenéséhez vezet. A betegek aktív monitorozásának taktikájának feltétlenül tartalmaznia kell az olyan mutatók monitorozását, mint a PTH, a teljes és ionizált kalcium, a kreatinin, a napi vizelet kalcium-kiválasztás (3 hónaponként 1 alkalommal, majd 6 hónaponként 1 alkalommal). 12 havonta ügyeljen arra, hogy végezzen ultrahangot a vesékről, denzitometriát.

A közelmúltban lehetővé vált a másodlagos osteoporosis kezelése PHPT-ben szenvedő betegeknél RANKL elleni monoklonális humán antitestek (denosumab) alkalmazásával. Más antireszorptív gyógyszerekkel (biszfoszfonátok) ellentétben a denosumab csökkenti az oszteoklasztok képződését anélkül, hogy veszélyeztetné az érett sejtek működését. Denosumab (60 mg x 6 hónap) kimutatható legjobb eredmény a kortikális és trabekuláris csontszövet ásványianyag-sűrűségének növelése szempontjából az alendronáthoz képest (hetente 70 mg x 1 alkalommal). A denosumab biszfoszfonátokkal (alendronáttal) végzett terápia után történő alkalmazása a BMD további növekedéséhez vezet.

A PHPT manifeszt formáját akkor diagnosztizálják, ha:

• a teljes kalcium szintje a vérben több mint 0,25 mmol / l-rel meghaladja a norma felső határát;
• a PHPT csont-, zsigeri vagy csont-zsigeri szövődményei vannak.

3,0 mmol/l feletti kalciumszint esetén a betegeknél pszichózis alakulhat ki. A 3,5-4,0 mmol/l közötti kalciumszint hiperkalcémiás krízis kialakulását idézheti elő, melyben a mortalitás eléri az 50-60%-ot.

Ha a PHPT manifeszt formáját észlelik a PTG adenoma meghatározott lokalizációjával, sebészeti kezelés javasolt. Az ultrahang és a PTG szcintigráfia negatív eredményei, a mediastinum és a nyak MSCT vizsgálata magas kalcium- és PTH-szintű betegeknél, valamint csont- és zsigeri szövődmények esetén lehetséges. műtéti beavatkozás a lehetséges PTG hely összes zónájának felülvizsgálatával. Intraoperatív PTH mérés javasolt a PTG adenoma sikeres eltávolításának megerősítésére.

A PTG adenoma eltávolítása a leginkább radikális módszer PHPT kezelése. Posztoperatív szövődmény A PHPT tartós vagy átmeneti hipokalcémia. E tekintetben a betegeknek hosszú ideig aktív D-vitamin metabolitokat (alfacalcidol, calcitriol) és kalciumkészítményeket kell szedniük. V posztoperatív időszak az alfacalcidol átlagos adagja 1,75 mcg / nap lehet, a kalcium átlagos adagja - legfeljebb 2000 mg / nap. Tartós normokalcémia esetén a gyógyszerek adagját fokozatosan fenntartó dózisra csökkentik - 1,0-1,5 μg aktív D-vitamin metabolitot és 1000 mg kalciumot naponta. A műtét utáni kezelés, valamint az aktív D-vitamin metabolitok és kalciumkészítmények beadása a BMD jelentős növekedéséhez vezet 12 hónapon belül. Súlyos csontritkulás tüneteit mutató menopauzában lévő nőknek, miután egy évig kalcium- és alfacalcidol-kezelést kaptak, a biszfoszfonát-csoportból származó gyógyszereket kell felírni.

A PHPT manifeszt formájában szenvedő betegek konzervatív kezelése történik:

• a hyperparathyreosis visszatérő lefolyása esetén;
• nem radikális műtét után;
• a sebészeti kezelés ellenjavallatai esetén (súlyos kísérő betegségek);
• atipikusan elhelyezkedő PTG adenomával;
• ha a mediastinalis és nyaki szervek PTG szcintigráfiáján, MSCT-n nem lehet az adenomát megjeleníteni.

A betegek dinamikus megfigyelés alatt állnak, az adenoma képalkotó vizsgálatát 12 havonta egyszer végezzük.

A PHPT manifeszt formájában magas kalciumszint van a vérben. Ebben a tekintetben a betegek a kalcium-érzékeny receptor (CaSR) alloszterikus modulátorát - cinacalcet - írják fel. A gyógyszer kezdeti adagja 30 mg / nap, majd 2-4 hetente titrálják. amíg el nem éri a kalcium célszintjét. A gyógyszer maximális adagja 90 mg x 4 rubel / nap. A gyógyszert szájon át kell bevenni étkezés közben vagy közvetlenül utána. A gyógyszer adagját a teljes és ionizált kalcium, valamint a vizelettel történő kalcium és foszfor kiválasztásának ellenőrzése mellett titráljuk.

A cinacalcet (30-90 mg/nap) 3 éves alkalmazása során 65, manifeszt formájú PHPT-ben szenvedő betegnél nemcsak a vér kalciumszintjének csökkenését figyelték meg az első 2 hónapban, hanem azt is. a kapott eredmény megőrzése a teljes megfigyelési időszak alatt. Az átlagos összkalcium szint a vérben a kezelés előtt 2,91 mmol/l volt, 3 év után a kezelés alatt - 2,33 mmol/l (p<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

A további csontvesztés megelőzése és a törések kockázatának csökkentése érdekében a biszfoszfonát csoportba tartozó gyógyszerekkel végzett antireszorpciós terápiát olyan betegek számára írják elő, akiknél a PHPT manifeszt formája súlyos csontszövődményekkel jár.

Primer hyperparathyreosis a többszörös endokrin neoplázia szindróma (MEN-szindróma) részeként

Figyelembe kell venni, hogy a PTG adenoma vagy hyperplasia okozta hyperparathyreosis az esetek 1-2%-ában a multiplex endokrin neoplázia szindróma (MEN szindróma) része lehet.

Az 1-es típusú MEN szindróma autoszomális domináns öröklődésű, és a 11. kromoszóma hosszú karjában lévő tumornövekedés-szuppresszor gén mutációjához kapcsolódik. Az esetek 90%-ában a PHPT a betegség első megnyilvánulása, amely hosszú ideig tünetmentes. Az 1-es típusú MEN-szindrómában általában a PTG adenoma méhen kívüli elhelyezkedését vagy az összes mirigy hiperpláziáját észlelik. Az 1-es típusú MEN-szindrómában a PHPT más endokrin mirigyek többszörös képződményeivel kombinálódik: 70%-ban - agyalapi mirigy elülső daganataival (prolaktinoma, szomatosztatinoma, corticotropinoma), 40%-ban - szigetsejt-daganatokkal (insulinoma, glucagonoma) , gastrinoma) .

A MEN 2-es típusú szindróma egy autoszomális domináns génmutációhoz kapcsolódó RET-szindróma. A betegséget PTG-hiperplázia, medulláris pajzsmirigyrák és pheochromocytoma kialakulása jellemzi. Az esetek 50%-ában öröklődik.

Következtetés

Így a PHPT súlyos fogyatékosságot okozó betegség. A PHPT korai felismerése és a PTG adenoma műtéti eltávolítása megakadályozhatja a csont-zsigeri szövődmények kialakulását. Ugyanakkor van egy olyan betegcsoport, akiket több okból nem lehet megoperálni. Ezen betegek konzervatív kezelése magában foglalja a cinakalcet-terápiát. Csontkomplikációk jelenlétében a biszfoszfonát csoportból származó gyógyszereket hosszú ideig írják fel. Fokozott figyelmet kell fordítani az újonnan diagnosztizált PHPT-ben szenvedő fiatal betegekre, mivel ez a MEN 1-es vagy 2-es típusú szindróma része lehet. A PHPT-ben szenvedő betegek differenciáldiagnózisának és kezelésének algoritmusait az 1. és 2. séma mutatja be.

Irodalom

1. Kedvező Ya.V., Shlyakhto E.V., Babenko A.Yu. Endokrinológia. Szentpétervár, 2007. 189 p.
2. Mokrysheva N. G. Primer hyperparathyreosis. Epidemiológia, klinika, diagnosztika és kezelés modern alapelvei: Az értekezés kivonata. dis. … dok. édesem. Tudományok. M., 2011. 23 p.
3. Rozhinskaya L.Ya., Mokrysheva N.G., Kuznetsov N.S. Algoritmusok a betegek vizsgálatára és kezelésére az endokrinológiában: az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának ERC Szövetségi Állami Intézményének módszertani ajánlásai II. rész, hyperparathyreosis. M., 2009.
4. Rozhinskaya L. Ya. Modern elképzelések az elsődleges hyperparathyreosis etiológiájáról, patogeneziséről, klinikai képéről, diagnózisáról és kezeléséről // A kezelőorvos. 2009. - 3. szám S. 22-27.
5. AACE/AAES álláspontnyilatkozat az elsődleges hyperparathyreoidismus diagnózisáról és kezeléséről // Endocr. Gyakorlat. 2005. 11. évf. P. 49-54.
6. Silverberg S.J. et al. A primer hyperparathyreosis 10 éves prospektív vizsgálata mellékpajzsmirigy műtéttel vagy anélkül //N. angol J. Med. 1999. 341. évf., 17. szám, 1249. o.
7. Khan A.A. et al. Alendronát primer hyperparathyreosisban: kettős vak, randomizált, placebo-kontrollos vizsgálat// J. Clin. Endokrinol. Metab. 2004. évf. 89 No. 7. P. 3319-3325.
8. Mack L.A. et al. Tünetmentes primer hyperparathyreosis: sebészeti perspektíva// Surg. Clin. North Am. 2004. évf. 84. No. 3. P. 803-816.
9. Peacock M. et al. A cinacalcet-hidroklorid fenntartja a hosszú távú normokalcémiát elsődleges hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél// J. Clin. Endokrinol. Metab. 2005. évf. 90. No. 1. P.135-141.
10. Coxon F. P., Thompson K., Rogers M. J. A biszfoszfonátok hatásmexanizmusának megértésében elért legújabb eredmények // Current Options Pharmacol. 2006. évf. 6. P.307-312.
11. Thompson K. et al. A biszfoszfonát gyógyszerek citoszolos bejutásához a vezikulák savanyítása szükséges a folyadékfázisúdocitózis után // Mol. Pharmacol. 2006. évf. 69. No. 5. P. 148-152.
12. Dunford J.E. et al. A fehérje preniláció biszfoszfonátok általi gátlása a Rac, Cdc42 és Rho GTPázok tartós aktivációját okozza // J. Bone Mineral Research. 2006. évf. 21. P. 684-694.
13. Gennari C., Nami R., Gonelli S. Hypertension in primer hyperparathyreosis: the role of adrenerg and rennin-angiotenzin-aldosteron systems // Mineral and Electrolyte Metabolism.1995. Vol. 21. P. 77-81.
14. Jorde R., Sundsfjord J., Fizgerald P., Bonaa H. K. Szérum kalcium és kardiovaszkuláris rizikófaktorok és betegségek the Tromso study // Hypertension. 1999. évf. 34. P. 484-490.
15. Lowe H., Mc Mahon D.J., Rubin M.R. et al. Normokalcémiás primer hyperparathyreosis: egy új klinikai fenotípus további jellemzése // J. Clin. Endokrinol. Metab. 2007. évf. 92. P. 3001-3005.
16. Perrier N. D. Tünetmentes hyperparathyreosis: orvosi téves elnevezés? // műtét. 2005. évf. 137. No. 2. P.127-131.
17. Marcocci C. et al. Bemutatva: 10. Európai Endokrinológiai Kongresszus. 2008. május 3-7. Berlin, Németország. Absztrakt 244 és poszter
18. Peacock et al. Bemutatva: Az Amerikai Csont- és Ásványkutatási Társaság 28. ülésén. 2006. szeptember 14-19.; Philadelphia, USA. Absztrakt 1137/M
19. Boonen S. et al. Primer hyperparathyreosis: diagnózis és kezelés idősebb egyénben// Eur. J. Endocrinol. 2004. évf. 151. Iss.3. P.297-304.
20. Schlutter K. D. PTH és PTHrP: Hasonló szerkezetek, de eltérő funkciók // NewsPhysiol. sci. 1999. 14. évf. P. 243-249.
21. Silverberg S. J. A tünetmentes primer hyperparathyreosis diagnózisa és kezelése Silverberg S. J., Bilezikian J.P. // Nat. Clin. Gyakorlat. Endokrinol. Metab. 2006. évf. 2. Iss.9. 494. o.
22. Silverberg S.J., Bilezikian J. P. Kezdődő ""primerhyperparathyreosis: a"" formefruste"" of an old disease // J. Clin. Endokrinol. Metab. 2003. 88. évf. P. 5348-5352.
23. Bilezikian J.P. et al. Összefoglaló nyilatkozat a tünetmentes primer hyperparathyreosisról: a 21. század perspektívája // J. Clin. Endokrinol. Metab. 2002. évf. 87. No. 12. P. 5353-5361.
24. Shoback D.M. et al. A kalcimimetikus cinakalcet normalizálja a szérum kalciumszintjét primer hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél// J. Clin. Endokrinol. Metab. 2003. évf. 88. No. 12. P. 5644-5649.
25. Vestergaard P., Mollerup C.L., Frokjaer v. G. et al. A primer hyperparathyreosis műtét előtti és utáni törésének kohorszvizsgálati kockázata // BMJ. 2000 évf. 321 (7261). P. 598-602.
26. Weber T., Keller M., Hense I. et al. A mellékpajzsmirigy-eltávolítás hatása az életminőségre és a neuropszichológiai tünetekre primer hyperparathyreosisban // World J. Surg. 2007. évf. 31. P. 1202-1209.
27. Kendler D.L., Roux C., Benhamou C.L. et al. A denosumab hatása a csont ásványianyag-sűrűségére és a csontforgalomra az alendronát-terápiáról átlépő posztmenopauzás nőknél // JBMR. 2010. évf. 25. P. 837-846.

A hyperparathyreosis olyan betegség, amely a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, és 2-3-szor gyakoribb. Ez a betegség az endokrin rendszer rendellenességeire utal, és a mellékpajzsmirigyek túlzott parathormon (PTH) termelése okozza. Ez a hormon a kalcium felhalmozódásához vezet a vérben, ami hatással van a csontokra, valamint a vesére. A hyperparathyreosis diagnosztizálása esetén a tünetek és a kezelés a nőknél olyan információ, amelyre mindenkinek szüksége van, akinek pajzsmirigy-betegsége van, különösen, ha a lány veszélyeztetett - 25 és 50 év között.

Okoz

Az egészséges pajzsmirigy normális mennyiségű mellékpajzsmirigy hormont termel, de ha rendellenességek lépnek fel benne, a mennyiség akár csökkenhet, akár jelentősen növekedhet. A mirigy munkáját befolyásolják:

1. Daganatok amelyek a pajzsmirigy szöveteiben vagy a nyak nyirokcsomóiban jelentek meg. Ebben az esetben a jogsértések rosszindulatú és jóindulatú daganatokat is okoznak.
2. veseelégtelenség krónikus stádiumba került.
3. Örökletes autoszomális domináns szindróma, amely egy vagy több endokrin mirigyben daganatokat provokál. Néha a betegségek daganat helyett hiperpláziát okoznak.
4. A kapcsolódó betegségek gyomor-bél traktus.
5. Másodlagos hyperparathyreosis a D-vitamin-hiány hátterében - a betegség egyik ritka esete, általában krónikus formája van, ami a belső szervek szöveteinek megváltozásához vezet. Leggyakrabban a pajzsmirigy megsértése nem az egyetlen tünete.
6. Alimentáris hyperparathyreosis- helytelen táplálkozás okozta betegség. Változatos és kiegyensúlyozott táplálkozás mellett is jelen lehet, ha a szervezet nem veszi fel a tápanyagok egy részét.

A betegséget okozó okoktól függően a következők vannak:

1. Az elsődleges pajzsmirigy-túlműködést a pajzsmirigy működési zavarai okozzák. Leggyakrabban ezek örökletes rendellenességek, amelyeket korai életkorban diagnosztizálnak.
2. Másodlagos - a szervezet válaszaként jelenik meg a táplálékhiány vagy a D-vitamin hiánya miatt kialakult hosszú távú kalciumhiányra. A másodlagos hyperparathyreosis másik oka a csontszövet vagy az emésztőszervek betegségei, valamint amikor a vesék eltávolítják a kalciumot túl gyorsan távozik a testből.
3. Harmadlagos - csak a másodlagos hyperparathyreosis hosszú lefolyása esetén jelenik meg, amely megfelelő kezelés nélkül adenomák megjelenését váltja ki a mellékpajzsmirigyekben.

A pajzsmirigy rendellenességei által okozott valódi betegségen kívül létezik a pszeudohyperparathyreosis, amelyet a mellékpajzsmirigy hormonhoz hasonló működésű anyag termelése okoz. Egy ilyen betegség az ezt az anyagot termelő rosszindulatú daganatok miatt jelenik meg. Ebben az esetben a daganatok más mirigyekre is hatással vannak a szervezetben, és közvetlenül nem befolyásolják a mellékpajzsmirigy hormon szekrécióját.

Tünetek

Pajzsmirigy-túlműködés, melynek tünetei korai stádiumban nem specifikusak, és egyes esetekben a betegség jelentős megnyilvánulások nélkül megszűnik. Ezért a jogsértést ritkán diagnosztizálják enyhe formában, ha nincs jelentős változás a pajzsmirigy szöveteiben.

A korai szakaszban megjelennek:

• Fejfájás és kognitív károsodás.
• Fokozott fáradtság.
• Csökkent izomtónus, ami mozgási nehézségekhez vezet, különösen nehéz a betegnek lépcsőzni, még kis magasságba is.
• Az érzelmi szféra romlása, a neuraszténia jeleinek megjelenése, néha depresszió. A csökkent immunitású embereknél, valamint a gyermekeknél és az időseknél olyan mentális zavarok alakulhatnak ki, amelyek nem magyarázhatók genetikai adottsággal vagy külső hatásokkal.
• A bőr színe sápadttá változik, és hosszan tartó megsértés esetén földes árnyalatot kap.
• A kismedencei izomtónus csökkenése vagy a csípő csontszerkezetének megváltozása miatt kacsázó járássá válik.

Egy későbbi szakaszban a csontszövetben rendellenességek lépnek fel:

1. csontritkulásos- a csonttömeg csökkenésének kialakulása, valamint szerkezetének megsértése.
2. Fibrocisztás osteitis- gyulladás a csontokban, ami cisztás daganatok megjelenéséhez vezet.

A csontszerkezet megsértése miatt gyakran előfordulnak törések olyan betegeknél, akiknek normális mozgása nem traumás. Tehát egy személy eltörheti a kezét vagy a lábát ágyban. A betegség ezen szakaszában a fájdalom egyértelmű lokalizáció nélkül jelentkezik, és leggyakrabban „csontfájdalmat” jellemeznek. Az ebben a szakaszban megjelenő törések kevesebb fájdalmat okoznak, mint egy egészséges embernél, de rosszabbul gyógyulnak, és gyakrabban járnak szövődményekkel. A törött csontok gyakran helytelenül nőnek össze, ami a végtagok deformációját okozza.

A csontszerkezeti problémák nemcsak töréseket, hanem gerincelváltozásokat is okoznak, amelyek következtében az ember megrövidülhet vagy a testtartása drámaian romlik. Gyakori eset a fogak integritásának megsértése, amelyben az alveoláris csont és az ínyszövet megsértése miatt tántorogni kezdenek. Gyakran ilyen esetekben még az egészséges őrlőfogak is kiesnek.

A hyperparathyreosis, amelynek tünetei nem specifikusak, visceropathiásnak nevezik. Nagyon ritka. A betegség ezen esete fokozatosan alakul ki, ami megnehezíti a diagnózist. Kezdetben az embernek mérgezés jelei vannak, gyakran visszatérő hányás vagy hasmenés, fokozott puffadás, valamint étvágycsökkenés és gyors fogyás.

A gyomor-bél traktusban fekélyek jelentkezhetnek, amelyek vérzéssel járnak, míg a nyálkahártya kezelése eredménytelen, ami gyakori exacerbációt, visszaesést okoz. A hasnyálmirigy, a máj vagy az epehólyag lehetséges károsodása. És gyakran a kiürült vizelet mennyiségének növekedése is meghaladja a napi normát, ezért a betegek állandó szomjúságot éreznek, amelyet nem lehet csillapítani. A betegség kialakulásával kalcium sók rakódnak le a vese szöveteiben, ami változásukat, végül veseelégtelenséget okoz.

Diagnosztika

Eleinte a betegségnek nincsenek specifikus tünetei, ami megnehezíti a diagnózist. De számos általános teszt is kimutathatja a kalcium növekedését a szervezetben:

1. A vizelet általános elemzése - a folyadék lúgosabbá válik, miközben kalcium-sók találhatók benne, és a foszfor mennyisége is nő. Néha fehérje található a vizeletben, ami gyulladásra utal a vesékben. Ugyanakkor a váladékok sűrűsége csökken, de számuk nő.
2. A vér biokémiai elemzése - lehetővé teszi a vér összetételének megismerését, az arányok megsértésének pontos meghatározását. Pajzsmirigy-túlműködésben a vérben megnő a teljes és ionizált kalcium mennyisége, és csökken a foszfor.

Konkrét elemzések:

1. Kemilumineszcens immunoassay- vénás vérvétel a mellékpajzsmirigy hormon mennyiségének meghatározására.
2. Pajzsmirigy ultrahang- lehetővé teszi a szövetekben bekövetkező változások meghatározását, valamint a nyirokcsomók megsértésének észlelését.
3. Radiográfia, CT vagy MRI- mind a nyakon, mind a végtagokon végezhető, ha a beteg fájdalomra, váratlan törésekre vagy mozgásképesség megváltozására panaszkodik.
4. mirigy szcintigráfia- lehetővé teszi annak meghatározását, hogy a mellékpajzsmirigyek milyen normálisan helyezkednek el, valamint milyen szövetek szerepelnek összetételükben, vannak-e kóros elváltozások, és hogyan működik a szerv.

Az általános és specifikus vizsgálatokon kívül az orvos további vizsgálatokat írhat elő a betegség okának azonosítására. Ez különösen fontos, ha a betegség másodlagos.

Kezelés

Ha hyperparathyreosisot észlelnek, a kezelésnek átfogónak kell lennie, ez a betegség kiváltó okától függ. Tekintettel arra, hogy a pajzsmirigy daganatai vagy egyéb szerkezeti rendellenességei gyakran jelen vannak, a műtét és a gyógyszeres kezelés kombinációja tekinthető optimálisnak.

A hyperparathyreosis kezdeti diagnózisakor az orvosok klinikai ajánlásai leggyakrabban a mellékpajzsmirigy daganatának vagy diszpláziájának eltávolítását tartalmazzák. Ha a megváltozott szövetek mérete kicsi, akkor speciális endoszkópos berendezést alkalmaznak, amely csökkenti a szervezetbe való beavatkozást, ami jótékony hatással van a gyógyulás sebességére.

Ezenkívül az orvosok különféle intézkedéseket írnak elő, amelyek segítenek csökkenteni a kalcium szintjét a vérben. Ehhez intravénásan nátrium-klorid oldat, valamint furoszemid, kálium-klorid és 5% -os glükóz oldat adható be. De ilyen intézkedésekre csak akkor van szükség, ha a kalciumtartalom túl magas, ami válságot okozhat. Ez növeli a vesék terhelését, ezért minden gyógyszert csak orvos felügyelete mellett szabad bevenni a kóros elváltozások valószínűségének csökkentése érdekében.

Ha a betegséget rosszindulatú daganatok okozzák, akkor azok eltávolítása után a betegség lefolyásától függően egyénileg kiválasztott sugár- vagy kemoterápiás kúrát végeznek.

Ha a betegséget a korai szakaszban diagnosztizálják, és nincsenek súlyos krónikus betegségek a szervezetben, akkor a kezelési prognózis meglehetősen kedvező. Amikor a betegség elkezdte érinteni a csontszövetet, de nem ment túl messzire, a terápia 4-24 hónapig tart. Súlyosabb eset a vesekárosodás, a szervek kóros elváltozásai miatt.

A hyperparathyreosis betegségében a nők tünetei és kezelése nem tér el a férfiakra jellemzőtől, de az instabil hormonális háttér miatt a belső elválasztású mirigyek érzékenyebbek a változásokra. Ezért fontos, hogy az érett nők figyelemmel kísérjék a pajzsmirigy egészségét, és rendszeresen ellenőrizzék a kalcium mennyiségét a vérben.