Folyam akut leukémia tovább a jelenlegi szakasz a leukémiás extramedulláris gócok magas előfordulási gyakorisága jellemzi, különösen a központi idegrendszerben. A neuroleukémia kockázata nő a beteg élettartamának növekedésével - ha a gyermekek 5 évig élnek, akkor ekkor 10 betegből 9 -nek van neuroleukémiája, függetlenül az akut leukémia formájától és változatától, a kockázati tényezők jelenlététől. Ezért jelenleg a beteg kezelésekor a neuroleukémia megelőzése is biztosított.

Az MTX korai endolumbális beadása megakadályozza az idegrendszer robbanásáttéteit. A betegség kezdeti időszakában egyetlen MTX ágyéki intravénás injekció csaknem 2,5-szeresére csökkentette a neuroleukémia előfordulását. A 70-es évek óta az akut leukémia teljes terápiájának programjait fejlesztették ki, amelyek magukban foglalják a relapszus elleni terápiát és a neuroleukémia megelőzését. Azonban jelenleg nincsenek radikális programok a neuroleukémia megelőzésére - az utóbbi előfordulása továbbra is magas, különösen a hosszú életű gyermekeknél, a leukémia kezdeti időszakában prognosztikusan kedvezőtlen tényezők jelenlétében.

A neuroleukémia megelőzésének a gyakorlatba történő bevezetésével az utóbbi gyakorisága csökkent, de általában a betegek csoportjában ez 15%.

Így a neuroleukémia folyamatos megelőzése ellenére előfordulásának gyakorisága továbbra is magas, különösen a hosszú életű betegeknél. A neuroleukémia megelőzése általában nem okozott mellékhatásokat és szövődményeket a gyermekeknél. Néhány betegnek volt fejfájás(4,6%), hányinger (5,4%), hányás (4,6%), hőmérsékleti reakció (2,3%), 4 gyermeknél alakult ki arachnoiditis. A sugárterápia alkalmazása során nem észleltek mellékhatásokat.

Az elmúlt években a kemoterápiás gyógyszerek és a sugárterápia endolumbális beadását, tekintettel a mellékhatások ritkaságára és alacsony súlyosságára, járóbeteg alapon végezzük.

A fentiekből nyilvánvaló, hogy megelőző intézkedések csökkenti a neuroleukémia gyakoriságát, de az elváltozásokban szenvedő betegek százalékos arányát idegrendszer a leukémiás folyamat továbbra is magas. Más szóval azt mondhatjuk, hogy a profilaxis eszközei és módszerei, amelyeket különböző kombinációkban és ritmusokban használunk, nem teszik lehetővé a leukémiás sejtek teljes felszámolását az idegrendszerben, és ennek következtében a neuroleukémia előfordulását elhalasztják. távolabbi időszakok. Ezért hatékonyabb intézkedések keresésére van szükség a neuroleukémia megelőzésére.

Mivel a megelőző intézkedések jelenleg nem biztosítják a leukémiás sejtek teljes felszámolását az idegrendszerben, a neuroleukémia kezelése továbbra is sürgető probléma.

Specifikus kezelés során méregtelenítő és dehidratáló gyógyszereket (lasix, magnézium -szulfát, 40% -os glükózoldat), az idegrendszer anyagcsere -folyamatait javító gyógyszereket (glutaminsav, aminalon), adaptogéneket (eleutherococcus folyékony kivonat, folyékony leuzea kivonat) kell alkalmazni. előírt.

A terápia hatékonyságával neurológiai remisszió következett be, amelyek kritériumai szerint a panaszok hiányát a betegeknél, normális neurológiai állapotot, a cerebrospinális folyadékot tekintettük - a citózis, a fehérje- és cukortartalom normális, nincs robbanás,

A kezelés eredményeként a neurológiai remisszió 469 esetből 402 -ben (85,7%) fordult elő. A megjelenés gyakorisága megközelítőleg azonos volt azoknál a betegeknél, akik csak neuroleukémia -kezelést kaptak (86,2%), és azoknál a gyermekeknél, akik ezenkívül általános kemoterápiát kaptak (82,5%). Mivel a neuroleukémia egyidejű kezelésével és az általános kemoterápia alkalmazásával a mellékhatások és szövődmények gyakorisága nő, és a neuroleukémia kezelésének hatása ugyanaz, úgy gondoljuk, hogy ha a beteg csontvelő remisszióban szenved, az általános polikemoterápiát átmenetileg le kell állítani (1-1,5 hétig), amíg a klinikai állapot a gyermek és a mutatók a cerebrospinális folyadék. Ha a neuroleukémia a csontvelő visszaesésével egyidejűleg jelentkezik, akkor párhuzamos kezelést kell végezni.

A terápia hatását elsősorban a leukémiás beszivárgás lokalizációja és a kezelési rend határozza meg, kisebb mértékben - az akut leukémia formája. Ezért a kezelés felírása előtt el kell végezni a gyermek neurológiai vizsgálatát, és meg kell határozni a neuroleukémia formáját, és meg kell határozni, hogy mely osztályok vesznek részt túlnyomórészt. kóros folyamat.

Meningeális forma neuroleukémia... Az ő kezelésével a betegek 94,3% -ában sikerült remissziót elérni.

A különböző terápiás módszerek hatékonyságának összehasonlító elemzése azt mutatta, hogy minden kezelés hatékony a neurológiai remisszió indukciójához (a remisszió megjelenésének gyakorisága 83,3 és 100%között volt). Ezért egy adott rendszer kinevezése a választott módszer. Célszerű azonban CP vagy MTXP kezelést előírni, mivel ezeknél a remisszió gyorsabban következik be. Tehát, ha a CP vagy az MTXP sémái szerinti terápia során a normalizáció átlagosan 3 endolumbális injekció után következik be, akkor az MTX vagy a CA izolált alkalmazása esetén - 5. után. A neurológiai remisszió kezdetéhez szükséges gyógyszerek adagja nem attól függ, hogy általános kemoterápiát alkalmaztak -e vagy sem.

Vállaltuk, hogy tanulmányozzuk az aszparagináz hatékonyságát, amikor endolumbalisan adják be a meningealis neuroleukémiában szenvedő gyermekeknek. Neurológiai remisszió 4 gyermekből 3 -ban fordult elő, de a cerebrospinalis folyadékindexek klinikai hatása és normalizálása lassan jelentkezett, és a gyógyszer többszörös (akár 11 -szeres) endolumbális injekciójára volt szükség. A sugárkezelést gyermekeknek írták fel a kemoterápiás gyógyszerek endolumbális beadásának hatása hiányában vagy neuroleukémia kiújulása esetén; neurológiai remisszió ezen betegek 85,7% -ánál fordult elő. Ez arra utal, hogy nincs keresztrezisztencia a sugárkezelés és a kemoterápia között. Úgy véljük, hogy a betegeknek sugárkezelést kell előírni, ha: 1) a kemoterápiás gyógyszerek endolumbális beadása hatástalan vagy hatástalan; 2) a beteg rosszul tolerálja a gyógyszert (éles fejfájás, hányinger, hányás, eszméletvesztés, görcsök, láz).

A kemoterápiás gyógyszerek első 2-3 endolumbális injekciója vagy a sugárterápia során a gyermekek javultak - hányinger, hányás, fejfájás, láz eltűnt, étvágy megjelent, a mozgástartomány és a koordináció növekedett. Gyermekeknél az alkalmazott terápiás sémától függetlenül a gyógyszerek első endolumbális beadása után a cerebrospinális folyadék glükóztartalma elérte a normális szintet, és csökkent a proteinrachia és a pleocytosis.

A neuroleukémia meningoencephalitikus formája... Ennek a formának a kezelésének eredményei rosszabbak, mint a meningeális forma kezelésével. Neurológiai remisszió a betegek 76,7% -ában fordult elő. Két kemoterápiás gyógyszer alkalmazása a remisszió korábbi megjelenéséhez vezetett, mint egy gyógyszer alkalmazása esetén.

A betegek meningoencephalitisz formájára vonatkozó összes kezelési rend mellett a terápia kezdetétől számított 2-4 nap elteltével a klinikai állapot javult - fejfájás, hányinger, hányás, étvágytalanság és emelkedett testhőmérséklet eltűnt; ezt követően a kóros neurológiai tünetek fokozatosan megszűntek. A betegek klinikai állapotának javulásával párhuzamosan csökkent a proteinrachia és a pleocytosis, és megszűnt a hyperglycorchia. A neurológiai állapot normalizálása és a pleocitózis eltűnése után azonban jelentéktelen proteinrachia maradt fenn.

A Diencephalic -szindrómát 47 betegnél kezelték. Kezdetben a neuroleukémia ezen formájának jelenlétében a gyermekeknek kemoterápiás szerek endolumbális beadását írták elő, de használatuk sikertelen volt - a remisszió csak 9 gyermek közül 2 -nél következett be, és rövid ideig tartott. A terápia során a legtöbb beteg hajlamos volt a cerebrospinális folyadék paramétereinek normalizálására, de klinikai állapotuk változatlan maradt vagy romlott - fokozott fejfájás, szédülés, hányinger, hányás, álmosság, tartós hipertermia (38-39 ° C).

Saját tapasztalataim azt mutatták, hogy a hipotalamusz-agyalapi mirigy régió leukémiás beszivárgása esetén csak sugárterápiát kell alkalmazni. Gyakran az elváltozás egyetlen tünete ezen a területen a szabálytalan láz, 2-3 ° C hőmérséklet-ingadozással. A beteg vizsgálatakor nem lehet azonosítani a fertőzés gócjait, az antibiotikumok kinevezése nem javítja a gyermek állapotát, a lázcsillapítók a testhőmérséklet rövid távú csökkenését okozzák. Ezekben a helyzetekben nehéz pontosan meghatározni, hogy a hipertermia fertőzéssel vagy a diencephalic régió leukémiás beszivárgásával jár -e. A sugárterápia az egyik legmegbízhatóbb differenciáldiagnosztikai kritérium. Ha 2-3 ülés után (teljes dózis-2-3 Gy) lítikus csepp következik be emelkedett hőmérséklet test előtt normál értékek, akkor bátran kijelenthetjük, hogy a hipertermia központi eredetű. Ugyanakkor a fenti dózisokban előírt sugárterápia nem befolyásolja negatívan a betegség lefolyását.

Az idegrendszer különböző részeinek leukémiás beszivárgása által okozott egyéb szindrómák viszonylag ritkák voltak; a megfigyelések csekély száma miatt nehéz javaslatokat adni terápiájukra.

A neurológiai remisszió gyakorisága gyermekeknél megközelítőleg azonos volt, függetlenül a csontvelő visszaesésének jelenlététől. Ez minden gyermekre jellemző volt, függetlenül az akut leukémia formájától és változatától.

Gyakorlatunkban a neurológiai remisszió kezdetét 2 agyhártya formájú gyermeknél figyeltük meg, akiket csontvelő -visszaesés kapcsán intravénásan injekcióztak rubomicinnel. A megfigyelések kis száma nem teszi lehetővé a következtetések levonását, de nem kizárt, hogy a rubomicin behatol a vér-agy gáton.

A kemoterápiás gyógyszerek endolumbális beadása szinte minden második betegnél okozott egyik vagy másik mellékhatást, míg az utóbbiakat ritkán figyelték meg a sugárterápia során. A mellékhatások és szövődmények azonos gyakorisággal fordultak elő különböző kemoterápiás gyógyszerek alkalmazásával. Az egyetlen kivétel a fájdalom az ágyéki régióban a beadás idején, amelyet gyakran észleltek azoknál a gyermekeknél, akik Pr. A kemoterápiás gyógyszerek endolumbális beadásával néhány gyermeknél fokozott fejfájás, szájgyulladás, hasi fájdalom, testhőmérséklet emelkedése és fokozott meningizmus jelentkezett. Ezek a reakciók nem minden alkalommal fokozódtak minden bevezetéskor.

Gennyes agyhártyagyulladás 5 gyermeknél alakult ki az endolumbális szúrás során. 1 gyermeknél meningococcust találtak Actinomycete drusen, 3 - patogén staphylococcus, 1 - Pseudomonas aeruginosa esetében. A gennyes fertőzés hozzáadása rontotta a betegek állapotát - fokozódott a mérgezés, fokozódott a fejfájás és a héj szindróma, és emelkedett a testhőmérséklet. Minden gyermeknek sikerült fertőtlenítenie az agyhártyagyulladást, míg 4 gyermeknél - az antibiotikumok alkalmazása (parenterális és endolumbális beadás); az 5. gyermeknél a Pseudomonas aeruginosa által okozott agyhártyagyulladást nem lehetett antibiotikus terápiával kezelni. Az antipseudomonális plazma intravénás alkalmazása hatástalan volt. Ezért antipseudomonális plazmát fecskendeztek a fiú endolumbálisába (egyenként 2-5 ml), majd a gyermek felépült. A plazma endolumbális alkalmazásakor nem észleltek mellékhatásokat és szövődményeket.

Öt gennyes agyhártyagyulladásban szenvedő beteg közül 2 -en alakult ki később agytályog. Az egyik gyermek meghalt, a másiknak koponyaűri műtétje volt. A műtét után a lány 12 hónapig élt, és meghalt az akut leukémia progressziójában.

A mellékhatások és szövődmények gyakorisága egyenes arányban volt az endolumbális beadott kemoterápiás gyógyszerek teljes dózisával, és gyakrabban figyelhető meg azoknál a gyermekeknél, akiknek általános kemoterápiát írtak fel. A kemoterápiás gyógyszerek endolumbális injekcióinak kombinációja fenntartó terápiával és újbóli indukciókkal minden második betegnél növelte a leukopenia gyakoriságát és mértékét. Ezek a körülmények diktálják, hogy tartózkodni kell az általános polikemoterápia felírásától csontvelő remissziós gyermekeknél, amíg a gyermek klinikai állapota és a CSF mutatói javulnak (1-1,5 héttel). Ha a neuroleukémia a csontvelő visszaesésével egyidejűleg jelentkezik, akkor párhuzamos kezelést kell végezni.

A neurológiai remisszió időtartamát 144 betegben elemezték, akik legalább 12 hónappal a neuroleukémia után éltek, és nem kaptak visszaesés elleni kezelést neuroleukémia miatt. Minden gyermek ugyanazt az általános visszaesés elleni terápiát kapta.

Amikor a gyermekek élettartama a neuroleukémia után több mint 12 hónap volt, az utóbbi kiújulása nem csak 8,5% -ban fordult elő, és az élet 24 hónapja alatt csak a betegek 0,9% -ában volt visszaesés.

Megfigyeléseink elemzése azt mutatta, hogy a gyermekek 3% -a él 5 év neuroleukémia után. Az 5 évig élő betegek száma szignifikánsan magasabb volt azoknál a gyermekeknél, akik nem estek át neuroleukémiában (21,4%), mint azokon, akik átestek (10,1%). Mindez ismét hangsúlyozza a neuroleukémia időben történő megelőzésének, diagnosztizálásának és kezelésének problémájának fontosságát.

Női magazin www.

Neuroleukémia szindróma.

A neuroleukémia formája. Meningealis. Encephalitikus. Meningo-encephalitis. Meningo-encephalomyelitis. Encephalomyelitis. Diencephalic szindróma. Csontvelőgyulladás. Epiduritis. Plexit. Polyradiculoneuritis

Klinikai tünetek Az akut leukémia a depresszió mértékétől függ normális vérképzésés az agyon kívüli megnyilvánulások súlyossága. Nehéz rámutatni egy másik hasonló betegségre, amelynek tünetei olyan változatosak lennének, mint akut leukémiában. Ezt többször is hangsúlyozták a patomorfológusok és a klinikusok-hematológusok. P.A. Barkhash írta: "Az akut leukémia minden esete annyira változatos, hogy le kell írni." Hangsúlyozni kell, hogy az akut leukémiának nincsenek teljesen patognomonikus tünetei, ez különösen vonatkozik a betegség kezdeti időszakára. Az akut leukémia kezdeti időszakában a következő lehetőségek különböztethetők meg:

A betegség akut kezdete - a betegek 1/2 -nél figyelhető meg, és magas testhőmérséklet, erős gyengeség, mérgezés, ízületi fájdalom, nyelési fájdalom, hasi fájdalom jellemzi. A betegség ezen megjelenését általában influenzának, torokfájásnak, reumának, akutnak kell értelmezni légúti betegség, és hasi fájdalom esetén összetévesztik akut vakbélgyulladással. A betegség akut kezdetén az akut leukémia helyes diagnózisát általában legkorábban 2-3 héttel az első tünetek megjelenése után állapítják meg;

A súlyos hemorrhagiás jelenségekkel járó betegség kialakulását a betegek 10% -ánál figyelik meg, és vérzés jellemzi különböző lokalizáció(orr, íny, gyomor -bélrendszer stb.), vérzéses bőrkiütések megjelenése;

Lassú megjelenés - nem specifikus tünetegyüttes kialakulása jellemzi: növekvő gyengeség, a teljesítmény fokozatos csökkenése, súlyos fáradtság, fájdalom a csontokban, izmokban, ízületekben, a nyirokcsomók enyhe növekedése, mérsékelt vérzéses megnyilvánulások és apró vérzések megjelenése a bőrön zúzódások formájában. A betegség lassú kezdete esetén a helyes diagnózist általában 4-6 hét elteltével állapítják meg, és a perifériás vér vizsgálata döntő szerepet játszik;

Tünetmentes (látens) kezdet - a betegek 5% -ánál észlelték, általános állapot a betegek nem zavartak, az egészségi állapot meglehetősen kielégítő, objektív vizsgálattal általában nem észlelnek jelentős változásokat, néha egyes betegeknél egy célzott vizsgálat kimutathatja a máj és a lép enyhe növekedését. A betegséget a perifériás vér véletlenszerű vizsgálatával lehet kimutatni.

A kezdeti időszakra jellemző, hogy az időtartam több héttől több hónapig változik. A romlási időszakokat rövid távú javulás követi.

Az akut leukémia kibővített klinikájának szakasza- Ez az intenzív proliferáció, a rosszindulatú leukémiás sejtek felhalmozódásának és a kifejezett extraboneous megnyilvánulásoknak a következménye. A betegek kifejezett progresszív gyengeségre, gyors fáradtságra, csont- és ízületi fájdalomra, máj- és lépfájdalomra, lázra, fejfájásra, sápadtságra, nyirokcsomó -duzzanatra panaszkodnak.

Klinikailag a betegség hosszabb időszakának tünetei a következő fő szindrómákba sorolhatók: hiperplasztikus vagy proliferatív, vérzéses, vérszegény, oszteoartikuláris, mámoros, immunhiányos.

Kevésbé gyakori a tüdő-mellhártya és a kardiovaszkuláris szindróma.

Hiperplasztikus szindróma leukémiás szövetek beszivárgása miatt. Jellemzője a nyirokcsomók, a máj és a lép fájdalommentes megnagyobbodása. A nyirokcsomók sűrű konzisztenciájúak, fájdalommentesek, mobilok, forrasztalanok maguk és a környező szövetek között. Néhány esetben a nyirokcsomók mindenütt 1,0 x 2,0 és 3,0 x 4,0 cm közötti méretben fejeződnek ki, más esetekben izolált konglomerátumok találhatók a nyakon, a hónalj régióban, a mediastinumban, hasi üreg... Leggyakrabban a nyak nyirokcsomói megnagyobbodnak. A mediastinum nyirokcsomóinak kifejezett növekedése a vena cava felső részének összenyomódásához és a jobb pitvarba való vér kiáramlásának romlásához vezethet a vena cava superior szindróma kialakulásával: légszomj, cianózis, a nyak duzzanata, a nyaki duzzanat erek. A hiperplasztikus szindrómát az íny hiperplázia és a súlyos fekélyes-nekrotizáló stomatitis kialakulása is jellemzi, amely a folyamat súlyos lefolyása során figyelhető meg, és kedvezőtlen diagnosztikai jelnek tekinthető. Ebben az esetben fekélyes - nekrotikus elváltozás a mandulákon, a szájnyálkahártyán, kiterjed a garatra, a nyelőcsőre. A mandulák megnagyobbodnak, meglazulnak és megnehezíthetik a légzést.

Leukémiás beszivárgás a máj az akut leukémia szinte minden formájában megfigyelhető, valamint a robbanásválság kialakulásában a krónikus myeloid leukémiában szenvedő betegeknél, és lehet diffúz vagy fokális. A diffúz leukémiás beszivárgás természetesebb. Akut myeloid leukémia esetén a leukémiás infiltrátumok elhelyezkedése a perivaszkuláris terekben a legjellemzőbb, míg akut és krónikus limfocita leukémia esetén túlnyomórészt a portálmezőkben található. A hepatomegalia a leukémia hepatocita hipertrófiájának következménye is lehet. Tapintással meghatározzák a máj sűrű konzisztenciáját, felülete általában sima, ritkán fájdalmas. A máj 3-7 cm-rel a bordaszegély alá nyúlhat ki. A máj funkcionális képességei különböző mértékben károsodnak. Néha, a jelentős hepatomegália ellenére, funkciója kissé szenved. A súlyos májműködési zavar legfontosabb megnyilvánulása a sárgaság, és figyelembe kell venni annak különböző eredetét. A sárgaság oka lehet vírusos hepatitis, bakteriális cholangitis, a citosztatikus terápia toxikus hatása. A sárgaság egyik oka lehet az epeutak elzáródása a megnagyobbodott nyirokcsomók miatt, valamint az eritrociták hemolízise.

Leukémiás beszivárgás a lép különböző fokú súlyosságának növekedése formájában szinte minden akut leukémiában szenvedő betegnél megfigyelhető. Akut myeloid leukémia, ritkábban limfoblasztos leukémia esetén lépinfarktus alakulhat ki a leukémiás infiltrátumok és sejt aggregátumok miatti vérkeringési zavar miatt. A lépinfarktus a bal hipochondriumban fellépő intenzív fájdalommal, a lép megnagyobbodásával és a peritoneum súrlódási zajának megjelenésével nyilvánul meg. A lépinfarktus könnyen felismerhető az ultrahang diagnosztikai módszerrel.

A megnagyobbodott mesenterialis nyirokcsomók hasi fájdalmat okozhatnak.

Súlyos fájdalom jelentkezik csontveréskor a subperiostealis leukémiás infiltrátumok kialakulása miatt. A leukémiás infiltrátumok a bőrön leukemidek formájában jelennek meg - gyakori vöröses -kékes papuláris plakkok.

Súlyos megnyilvánulás hiperplasztikus szindróma is súlyos fájdalmas beszivárgás a herék és az idegrendszer károsodása - neuroleukémia.

Vérzéses szindróma akut leukémiában szenvedő betegek 50-60% -ánál figyelhető meg, és ez a betegség legfontosabb megnyilvánulása. Ennek oka a thrombocytopenia, a megnövekedett permeabilitás és az érfal -ellenállás csökkenése, az V., VII. Véralvadási faktorok hiánya, a véralvadási aktivitás károsodása, a protrombin, a fibrinogén, a fokozott fibrinolitikus aktivitás.

A vérzéses megnyilvánulások intenzitása nagyon változó: a bőrön és a nyálkahártyákon fellépő egyetlen petechiális kiütéstől a kiterjedt intradermális vérzésekig és az orr-, íny-, ritkábban gyomor-, bélvérzés... A vérzés súlyossága eltérő.

Anémiás szindróma természetesen alakul ki minden akut leukémiában szenvedő betegnél, a csontvelő vörös vérképző vonalának éles csökkenése miatt (a rosszindulatú leukémiás szövet progresszív beszivárgása miatt) csontvelő), mérgezés és vérzés. Az anémia súlyossága egyértelműen korrelál a leukémiás sejtek proliferációjának mértékével a csontvelőben. A gyermekek sápadtak a bőrön és a nyálkahártyákon, fokozódik a gyengeség, szédülés, fejfájás, fáradtság, étvágytalanság. A szív csúcsán szisztolés moraj hallatszik.

Intoxikációs szindróma az akut leukémia kiterjedt klinikai időszakát kíséri, és növekvő általános gyengeség, magas testhőmérséklet, izzadás (különösen éjszaka, amikor az izzadás heves lesz), fejfájás, étvágytalanság, testsúlycsökkenés, osszalgia, hányinger és hányás jellemzi.

Akut leukémia esetén kialakul immunhiányos állapot a sejtes és humorális immunitás éles megsértése, a leukociták fagocita funkciója, a komplement aktivitás csökkenése jellemzi. Mindez megteremti az előfeltételeket a különböző fertőző és gyulladásos folyamatok kialakulásához, amelyek általában véve nehéz pálya, gyakran szeptikus állapot alakul ki. A fertőző és gyulladásos betegségek, elsősorban a súlyos tüdőgyulladás, gyakran a betegek halálához vezetnek. Mindazonáltal szem előtt kell tartani, hogy a láz a leukémia, transzfúziós reakció, lépinfarktus, thrombophlebitis megnyilvánulása lehet. megkülönböztető diagnózis fertőző és gyulladásos betegségekkel.

Maga a leukémia miatti láz a következő jellemzőkben különbözik a fertőző - gyulladásos láztól:

A testhőmérséklet naponta magasabb, mint 38,7 ° C;

A láz több mint 2 hétig tart;

Hiányzó klinikai megnyilvánulások fertőzések, láz allergiás mechanizmusai;

Az empirikus antibiotikum terápiára nincs pozitív terápiás válasz;

A láz gyorsan eltűnik a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek bevétele után;

Vér- és vizeletkultúrák baktériumok, gombás növények számára, vírusos fertőzés negatív;

Az akut leukémia citosztatikus szerekkel történő programozott kezelése stabil hőmérséklet -normalizációt okoz.

Az akut leukémiában szenvedő betegeknél gyakran szindrómás neutropeniák alakulnak ki, amelyekben magas a fertőző és gyulladásos folyamatok kialakulásának kockázata. A neutropeniában lázot okozó leggyakoribb kórokozók a gram-negatívak (Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Enterobacter, Proteus); gram-pozitív ( Staphylococcus aureus, epidermális staphylococcus, streptococcus greening, pneumococcus), anaerob cocci és bacillus.

Osteoartikuláris szindróma. A csontkárosodást gyakran észlelik akut leukémiában, és a csontokban jelentkező fájdalomként nyilvánul meg (gyermekeknél, gyakrabban a hosszú csontok területén, felnőtteknél - a bordák, csigolyák területén), néha kóros törések súlyos csontritkulás miatt. A csontrendszer változásait gyakrabban figyelik meg akut limfoblasztos leukémiában. A csontfájdalmakat a kérgi pusztulás és a periosteális rétegek okozzák, a hátfájás csigolya elváltozásokkal jár. A csont elváltozásokat a klinikai megnyilvánulások és a csontröntgen adatok alapján diagnosztizálják. Nál nél Röntgen vizsgálat csontvázrendszerben leukémiás betegeknél 4 típusú elváltozást találunk: leggyakrabban csontritkulást észlelnek, csontritkulást ritkábban, emellett destruktív elváltozásokat (oszteolízis) és csontdaganatokkal járó periosteális reakciókat találnak. Jellemzője a fokozott átláthatóság és a csigolyatest csökkenése.

Neuroleukémia alatt(neuroleukémia) megérteni a fejfájás membránjaiban és anyagában a leukémiás infiltráció kialakulását és gerincvelő, az idegtörzsekben, az autonóm idegrendszer ganglionjaiban, ami a robbanássejtek áttéteinek köszönhető. A robbanássejtek metasztázisának első módja a kontaktus, a koponya csontjaitól a gerincig kemény héj valamint a koponya és a gerinc idegeinek dural tölcsérei. A metasztázis második útja diapedézikus - a lágy erekből agyhártya cerebrospinális folyadékba és agyi anyagba.

A neuroleukémia az akut leukémiában szenvedő betegek 12-18% -ánál fordul elő, és élesen rontja a prognózist. Leggyakrabban a neuroleukémia T-ALL, monoblasztos és myelomonocytás leukémia esetén alakul ki. A neuroleukémia klinikai megnyilvánulásai súlyosságától és a leukémiás infiltrátumok lokalizációjától függenek. A neuroleukémia számos klinikai formája létezik.

Meningealis neuroleukémia intenzív fejfájásban nyilvánul meg (első epizódban, majd 1-2 hét után állandó és nagyon súlyos), hányinger, hányás, súlyos fotofóbia, hiperalgézia, az agyhártya irritációjának tünetei (merev nyakizmok, pozitív Kernig-tünet). A megnövekedett koponyaűri nyomás tünetei figyelhetők meg (a látóidegek stagnáló korongjai a szemészeti vizsgálat során, ujjszerű lenyomatok megjelenése a koponya röntgenogramján). A cerebrospinális folyadék vizsgálatában a robbanások miatti pleocitózis derül ki (a robbanások száma 1 μl -ben több tíztől több ezerig terjed), megnövekedett fehérje-, csökkent glükózmennyiség.

A neuroleukémia encephalitises formája agykárosodás tünetei jellemzik. A betegeknél intenzív fejfájás, alvászavarok (álmosság vagy álmatlanság) alakulnak ki, delírium lehetséges, és gyakran megfigyelhető a betegek súlyos letargiája. A fókusztünetek a koponyaidegek magjainak károsodásának jelei, az arcizmok, a nyelv parézise formájában jelennek meg. Tónusos-klónikus rohamok, hemiparézis és motoros afázia lehetnek. A cerebrospinális folyadék vizsgálatakor nem nagyszámú fehérje, megnövekedett glükózszint normál citózissal.

A neuroleukémia meningoencephalitikus formája klinikailag a meningealis és encephalitis formák tüneteinek kombinációjával nyilvánul meg, és a cerebrospinális folyadék pleocitózisának vizsgálatában meghatározzák a fehérje-sejt disszociációt és a glükózszint csökkenését.

A neuroleukémia Diencephalic formája a diencephalic-mesencephalic régió károsodásával fejlődik ki, és kóros álmosságban, a termoreguláció zavaraiban (hipertermia, a normál napi ritmus elferdülése, izotermia), a bulimia kifejlődésében nyilvánul meg (míg neuroleukémia hiányában az étvágy élesen csökken, ill. még hiányzik is), szomjúság, poliuria, károsodott dermográfia, emelkedett vérnyomás. A mesencephalicalis zóna veresége megnyilvánulhat a szemhéjak ptosisával, a tekintet felfelé irányuló paresisével. A cerebrospinális folyadék vizsgálata normális vagy kissé megnövekedett citózist, a fehérje mennyiségének növekedését, a glükóz csökkenését tárja fel.

A neuroleukémia meningomyelitis formája az alsó paraparesis megjelenése, a járás zavara, a kismedencei szervek súlyos működési zavara, a radikuláris tünetek kialakulása jellemzi. A cerebrospinális folyadék vizsgálata normális citózist és a fehérjetartalom jelentős növekedését (fehérje-sejt disszociáció), a glükóztartalom növekedését tárja fel.

A neuroleukémia poliradikuloneuritikus formája a különböző koponyaidegek diszfunkciójához, a karok és lábak disztális részeinek érzékenységéhez, az ínreflexek csökkenéséhez vagy eltűnéséhez, gyakran az idegtörzsek fájdalmas tapintásához vezet.

A neuroleukémia diagnosztizálásához az alapos neurológiai vizsgálat mellett a cerebrospinális folyadék elemzéséből, a neuro-szemészeti vizsgálatból és az agy számítógépes tomográfiájából származó adatokat használják. Különösen fontos a cerebrospinális folyadék sejtösszetételének vizsgálata; gyakran a sejtek egyik vagy másik típusú robbanáshoz való tartozásának pontosabb meghatározásához monoklonális antitesteket, citogenetikai módszert és nukleáris terminális dezoxinukleotidiltranszferáz (TdT). Ezen módszerek alkalmazása különösen fontos az idegrendszeri elváltozások diagnosztizálásához a betegség korai szakaszában és a neuroleukémia klinikai tüneteinek minimális súlyosságával.

Az emésztőrendszer veresége. A nyelőcső leukémiás beszivárgása a leukémia ritka megnyilvánulása, de dysphagiát írtak le akut limfocita leukémiában.

A leukémiás bélinfiltrációt akut leukémiában elég gyakran találják, és vékonybél gyakrabban érintett, mint vastag. Az egyik legtöbb veszélyes szövődmények nekrotizáló enterokolitisz.

A herék infiltrációja egyoldalú vagy kétoldalú, az első roham során is megfigyelhető, bár gyakrabban ez a leukémia kiújulásának tükröződése. Leggyakrabban akut limfoblasztos leukémia (általában T-ALL, pre-B-ALL és O-ALL) esetén a herék károsodását figyelik meg, a nem limfoblasztikus formák között a herék beszivárgását figyelik meg myelomonocytás leukémiában. A herék leukémiás beszivárgása a megnagyobbodásukban nyilvánul meg, gyakran egyoldalúan. A megnagyobbodott herék feszesek, általában fájdalommentesek (a tapintással járó fájdalom kevésbé gyakori). Az érintett here feletti bőr cianotikus. A herék elváltozásainak leukémiás jellegét a herék pontjának citológiai elemzésének eredményei igazolják. A herék leukémiás beszivárgásának jelenlétében a leukémia megismétlődésének valószínűsége nő. Néhány betegnél a herék növekedésével együtt az epididymis növekedése is megfigyelhető.

Leukémiás petefészek infiltráció, különösen a leukémia kezdeti időszakában ritkán diagnosztizálják in vivo. Klinikailag a petefészek károsodását a megnagyobbodásuk jellemzi (gyakrabban a bal petefészek érintett). Néhány betegnél a megnagyobbodott, sűrű, fájdalommentes petefészek érezhető a has tapintásával az iliacalis régióban. A petefészek -megnagyobbodást általában nőgyógyászati ​​és ultrahangos vizsgálatok során észlelik.

Vesekárosodás. Akut leukémia esetén a vesék leukémiás beszivárgását gyakrabban fokális proliferáció formájában figyelik meg, de bizonyos esetekben a vesék diffúz beszivárgása és méretük növekedése figyelhető meg. A vesék megnagyobbodásának mértéke és a veseelégtelenség súlyossága között nincs klinikai és laboratóriumi kapcsolat. Leggyakrabban a vesekárosodás a vizelet megváltozásában és az extrarenális tünetekben nyilvánul meg ( artériás hipertónia, ödéma) hiányoznak. A súlyosabb vesekárosodás nemcsak proteinuria, mikrohematuria, hanem a vérnyomás emelkedése, az ödéma megjelenése és a hyperazotemia formájában is megnyilvánul. Súlyos vesekárosodás akut veseelégtelenség kialakulásához vezethet.

Tüdőkárosodás... Akut leukémia esetén robbanássejtek burjánzása figyelhető meg az interalveoláris septákban, a peribronchiális, perivascularis szövetekben. Leggyakrabban ezek a változások akut limfoblasztos leukémiában és ritkábban akut myeloid leukémiában fordulnak elő. Klinikailag a tüdő leukémiás beszivárgása köhögésben, légszomjban, crepitusban vagy a tüdő különböző részein kis buborékolásban nyilvánul meg. A tüdő diffúz leukémiás beszivárgása súlyos szövődményekhez vezethet légzési elégtelenség korlátozó típus. Akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegeknél a hörgők összenyomódhatnak a megnagyobbodott mediastinalis nyirokcsomók és leukémiás infiltrátumok következtében. Néhány betegnél a mellhártya fokális vagy diffúz leukémiás beszűrődését figyelik meg, ami klinikailag a fibrinos vagy exudatív mellhártyagyulladás tüneteiben nyilvánul meg.

A mellhártya és a tüdő leukémiás elváltozásainak diagnosztizálásához a tüdő röntgenfelvételét, a köpet és a mellhártya-folyadék elemzését használják (robbanások észlelhetők).

Leukémiás beszivárgás szív akut leukémiában ritkán határozzák meg. A leukémiás betegek kardiovaszkuláris rendszerében bekövetkező változásokat főként mérgezés, vérszegénység, a szívizom vérzése okozza. A legjellemzőbb a szívhangok tompultsága, a szív csúcsa és bázisa feletti szisztolés zörej, a szív tompultságának határainak kitágulása, tachycardia, vaszkuláris pulzáció, vaszkuláris trombózis és thrombophlebitis is lehetséges. Az exudatív pericarditis tünetei akkor alakulhatnak ki, amikor a pericardium részt vesz a kóros folyamatban. Akut leukémiában szenvedő betegeknél a teljes atriventricularis blokkot is leírták a leukémiás beszűrődés miatt. interventricularis septum, és a sinuscsomó veresége a sinuscsomó gyengeségének szindrómájában, a szívritmus különböző megsértéseiben nyilvánul meg. A diffúz változásokat az EKG -n, az echokardiográfia szerinti ejekciós frakció csökkenést rögzítjük.

Vereség szem. A leukémiás infiltrátumok a szem különböző részein találhatók, leggyakrabban a koroid, a retina és a látóidegfej területén, üvegszerű, a szem elülső része. Klinikailag ez szemfájdalommal, fotofóbiával, könnyezéssel és csökkent látásélességgel nyilvánul meg. A szemészeti vizsgálat a kötőhártya intenzív injekcióját, anizokóriát, írisz -beszivárgást és szaruhártya -ödémát mutat ki. Az oftalmoszkópia a leukémiás beszivárgás sárgásfehér gócát tárja fel a retinán, valamint a kifejezett vérzéses gócokat.

Leukémiás bőr infiltráció gyakrabban figyelték meg akut myeloid leukémiában szenvedő betegeknél és ritkán akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegeknél .. A bőr leukémiás elváltozásai sűrű diffúznak tűnnek, kissé kiállóak a különböző színű bőrképződmények fölött - sötétbarna és vörös, néha göbös képződmények között. A leukémiás bőrszűrések a test különböző részein helyezkednek el, néha a fejbőrön, a bordák, a medencecsontok vetületében találhatók. A bőr leukemidjeit intenzív viszketés kísérheti. A felsoroltak klinikai szindrómák jellemzi a gyermekek akut leukémia kiterjedt klinikai és hematológiai megnyilvánulásának időszakát.

A leukémia végső időszakában kerüljön előtérbe általános tünetek mély, visszafordíthatatlan változásokkal járnak a létfontosságú szervekben, a szervezet immunológiai tulajdonságainak elvesztésével. A betegek súlyos toxikózisban vannak, adinamikusak, álmosak, néha az apátiát izgalom váltja fel, delírium, hallucinációk lépnek fel. A gyerekek nem szívesen érintkeznek, néhányuk agresszív. Minden gyermeknek éles étvágycsökkenése van a teljes étvágytalanságig, hányásig, gyakran vérrel, fokozódó kimerültséggel.

A szív- és érrendszeri elégtelenség jelei jelennek meg: légszomj, pasztaszitás, gyakrabban az arcon és alsó végtagok, néha ödéma, a szív határainak elmozdulása, a szívhangok süketsége, a szisztolés zörej jelenléte a szív teljes régiója felett, a "vágta" ritmus, aritmia. Gyenge töltésű pulzus, gyakori, kicsi. A vérnyomás gyakran csökken, a vénás nyomás emelkedik. Minden gyermek éles sápadtsággal rendelkezik bőrés nyálkahártyák, vérzéses szindróma van, a legtöbbjük élesen kifejeződik, ami a bőr, a nyálkahártya, az orr és az íny vérzésének vérzésében nyilvánul meg. Bizonyos esetekben hematuria, gasztrointesztinális vérzés és agyvérzések figyelhetők meg. A perifériás nyirokcsomók általában megnagyobbodnak. Fokozódik a csont-ízületi és hasi fájdalom. Növekszik a máj és a lép. Sokkal gyakrabban, mint a betegség teljes kifejlődése során, megjelennek a bőr és a nyálkahártyák nekrotikus elváltozásai. A másodlagos fertőzés súlyos szeptikus jellegű szövődmények kialakulásával jár együtt, a tüdőgyulladás meglehetősen gyakori, amelyek valójában befejezik a leukémiás folyamatot.

Laboratóriumi adatok és műszeres vizsgálatok.

Általános vérvizsgálat - a legfontosabb módszer kutatás. Az akut leukémia általános vérképének főbb változásai a következők:

- vérszegénység - az akut leukémia jellegzetes jele, az eritrociták termelésének csökkenése miatt, ami a normál eritroid vonal leukémiás sejtekkel való helyettesítése, vérzés. A vérszegénység általában normokróm, normocitás;

- retikulocitopénia;

- trombocitopénia, a vérlemezkeszám ritkán normális;

- a leukociták teljes számának változása - a leukociták számának jelentős növekedését (több mint 100 x 10 9 / l, leukémiás leukémiás forma) figyelik meg a leukémiás sejtek miatt akut leukémiában szenvedő betegek 15-20% -ánál, más betegeknél a perifériás leukociták számát a vér kissé megemelkedhet (subleukémiás forma), vagy akár csökkenhet is (aleukémiás forma). Így a leukémia aleukémiás formájával pancytopenia szindróma (anémia, leukopenia, thrombocytopenia) figyelhető meg;

- robbanások megjelenése a perifériás vérben. A robbanássejtek az akut leukémia szinte minden formájában nagy sejteknek tűnnek, nagy maggal (majdnem az egész sejtet elfoglalja), amelyet a kromatin finom retikuláris szerkezete különböztet meg, nagy, egyetlen maggal. A robbanások citoplazmáját kékes vagy kékes-szürkés színű keskeny perem képviseli, egyetlen kis szemcsékkel vagy granulátumok nélkül. Itt hangsúlyozni kell, hogy-amint arra AI Vorobiev rámutat-"a diagnosztikának feltétlenül kötelező a robbanósejtek magjának klasszikus szerkezetének megállapítása: finom kromatinvékony háló, egyenletes színű és színű kromatinszálakkal". Az akut leukémia leukémiás formájában a perifériás vérben a robbanások száma nagy lehet (5-6-80-90%), aleukémiás formában a robbanások száma kicsi vagy nincs;

- az érett neutrofilek számának csökkenése;

- a "kudarc" jelensége("leukémiás tátongás") - a robbanássejtek és az érett neutrofil granulociták közötti köztes formák hiánya (elvesztése), azaz fiatal, szúrt leukociták és kis számú szegmentált leukociták szinte teljes hiánya. Bizonyos esetekben a fiatal sejtek perifériás vérében megjelennek, de érettebbek, mint a blasztok (például a promyelociták), de számuk, valamint az őket követő érettebb sejtek száma kicsi, és a "kudarc" jelensége "kitart;

- az eozinofilek és a bazofilek eltűnése;

- megnövekedett ESR.

Csontvelő -pont elemzés(mielogram) - kötelező az akut leukémia diagnózisában. Hangsúlyozni kell, hogy a robbanássejtek tartalma a csontvelőben döntő jel a betegség diagnosztizálásában. Az akut leukémia esetében a következő mielogram -adatok jellemzőek:

- a robbanások száma 25% -tól a csontvelő teljes daganatos kiváltásáig terjed. Ugyanakkor megfigyelhető a robbanássejtek anaplázia - a hajtogatás, a mélyedések, a fragmentáció, a mag vacuolizációja. Ha a robbanások száma nem haladja meg a 20%-ot, akkor a leukémia alacsony százalékáról beszélnek;

Ezt a betegséget az akut leukémia súlyos súlyosbodásának nevezik. Leggyakrabban kisgyermekeknél és 15 év alatti serdülőknél észlelik.

A betegség kialakulásának mechanizmusa és okai

A neuroleukémia különböző típusú akut leukémia hátterében alakulhat ki, de leggyakrabban gyermekeknél diagnosztizálják a limfoblasztos leukémia miatt.

A neuroleukémia a robbanássejteknek az agy vagy a gerincvelő membránjába, magába az agy anyagába, valamint az idegtörzsbe való belépésének eredményeként alakul ki a betegség előrehaladásának korai szakaszában.

A leukémia sejtek kétféle módon jutnak be a központi idegrendszerbe:

• érintkezés - a gerinc és a koponya csontjaitól az agy membránjáig és a gerincvelő idegrendszeréig;
• diapedézikus - át véredény puha membránok az agyban és gerincvelői folyadék.

A neuroleukémia előfordulásának és kialakulásának gyakorisága összefügg a leukémiás betegek várható élettartamával. A statisztikák szerint a beteg várható élettartama jelentősen növeli a központi idegrendszer leukémiás elváltozásainak megnyilvánulásának valószínűségét.

Az egy évig élt gyermekek közül 27%-ban találtak neuroleukémiát, ha a túlélési arány elérte a három -öt évet, akkor a betegség megnyilvánulásának valószínűsége 71, illetve 93%-ra nőtt.

Pontos bizonyíték az okokra ezt a betegséget nincs. De az orvosi szakértők számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek hozzájárulnak a megjelenéshez rosszindulatú daganatok a szervezetben.

Ennek fő oka az ionizáló sugárzás. Akut leukémiát gyakran észlelnek azoknál az embereknél, akik akár 1,5 km távolságra voltak a sugárzás epicentrumától. Ezenkívül a betegség nagy valószínűséggel érinti azokat a betegeket, akiknek problémái vannak a gerincben, és sugárkezelésen estek át.

Lehetséges, hogy a betegség vírusok miatt alakul ki. Az onkogének provokálják a sejteket, hogy folyamatosan osztódjanak és rosszindulatú géneket képezzenek.

Gyakran előfordul, hogy a betegséget olyan embereknél diagnosztizálják, akiknek családjában hasonló patológiájú rokonok voltak. Ezért a neuroleukémia lehet az öröklődés oka.

A betegek körében genetikai szintű változások eseteit állapították meg: a leukémiában transzformált sejtből később rákképződés léphet fel. Az ilyen sejtek felosztásának folyamata a betegség súlyosbodásához és neuroleukémiához vezet.

A betegség fajtái és tünetei

A betegség kialakulásának első szakaszában az aszténia gyermekeknél nyilvánul meg. Visszahúzódnak, álmosak és rosszkedvűek lesznek, és gyorsan elfáradnak. A betegség további fejlődését befolyásolja a központi idegrendszer leukémiás lézióinak léptéke. A neuroleukémia fő típusai a következők:

• agyhártya - károsítja az agyhártyát;
• encephalitis - befolyásolja az agyat;
• vegyes forma;
• az idegrendszer összetevőinek károsodása.

A leukémiás leukémia leggyakoribb típusa a gyermekek központi idegrendszerében a leukémiás agyhártyagyulladás, amelyet akkor diagnosztizálnak, amikor daganatsejteket észlelnek a cerebrospinális folyadékban.

Ebben a helyzetben a betegeknél gyakran diagnosztizálják a hydrocephalus -t és a koponyaidegek megsértését is. Nem kizárt a szemkorongok ödémája, valamint a szemmozgásokat irányító izmok megzavarása. A csontvelő károsodása görcsöket okozhat.

A neuroleukémia megnyilvánulása gyakran hasonló az agyhártya károsodásának tüneteihez: krónikus migrén, gyengeség, hányás, eszméletvesztés, a látóidegfej duzzanata, a látótengely eltérése. A nyirokcsomók kissé megnagyobbodtak, zúzódások jelennek meg a bőrön.

Ha az agy anyaga megsérült, akkor rohamok, görcsök, nem megfelelő viselkedés jelentkezik.

A koponyaidegeket érintő betegségek károsodást okoznak arcizmok, látás- és halláskárosodás.

A neuroleukémia kezdeti jele a cerebrospinális folyadékban a robbanássejtek megnövekedett tartalma és a citózis.

Diagnózis és kezelés

A neuroleukémia diagnosztizálása segítségével történik citológiai vizsgálat cerebrospinális folyadék a leukémiás sejtek kimutatására. Gyakran előfordul, hogy a fehérjetartalmat túlbecsülik, és a glükóz csökken.

A modern kezelés a következő célok elérését célozza:

• a betegség tüneteinek csökkenése;
• a kapott eredmények korlátozása - a beteg állapotának romlásának megakadályozása;
• a kezelési eljárások időben történő végrehajtása a visszaesés érdekében.

A neuroleukémia kezelésének lényege a kemoterápiás gyógyszerek bevezetése a cerebrospinális folyadékba. Az ágyéki szúrás hatásának hiányában sugárzást írnak elő.

Előrejelzések - van esély?

Beszéljen előre az ilyen kezelés eredményeiről veszélyes betegség A neuroleukémiához hasonlóan meglehetősen nehéz. A kezelési folyamat hatékonyságát számos ok befolyásolja, és nem csak orvosi. A rákos megbetegedések hajlamosak a visszaesésre, ezért minél korábban kezdik meg a kezelést, annál nagyobb az esélye a gyógyulásnak vagy a remissziónak.

Az élet előrejelzése, valamint a neuroleukémia okozta halálozás nagy része a következő tényezőknek köszönhető:

• a személy kora;
• a választott kezelési módszer;
• a betegség összetettsége és stádiuma;
• a beteg immunitása, a szervezet reakciója a kemoterápiára és a sugárzásra.

A kedvező eredmény nagymértékben függ a teljes klinikai és hematológiai remisszió elérésétől. A 2-5 éves gyermekeknek kétszer nagyobb esélyük van a túlélésre, mint az újszülötteknek és az iskolásoknak.

A modern orvostudomány képes stabil remisszióra hozni a beteg állapotát. Az 55 évnél fiatalabb betegek még körülbelül öt évig élhetnek. Hogyan idősebb férfi, annál kisebb az esélye a gyógyulásra. A 60 éves és idősebb betegek legfeljebb 10% -a várható élettartama legfeljebb öt év.

A rosszabb prognózis oka lehet a kezelési stratégia megsértése, a kurzusok közötti intervallumok, a gyógyszerek adagjának be nem tartása. Ez a leukémiás sejtek stabilitásához és a további terápia hiábavalóságához vezet.

Ez a rész azért jött létre, hogy gondoskodjon azokról, akiknek szakképzett szakemberre van szükségük, anélkül, hogy megzavarnák saját életük szokásos ritmusát.

Neuroleukémia

A neuroleukémia egy leukémia, amely bonyolítja az idegrendszer elváltozását, amelyet az idegszerkezetek leukémiás sejtek beszivárgása okoz. Agyhártya -tünetegyüttesként, intrakraniális hipertónia, fokális neurológiai hiány és perifériás idegműködési zavar jeleként nyilvánul meg. A "neuroleukémia" diagnózisát a neurológiai vizsgálat, a cerebrospinális folyadék elemzése, az agyi tomográfia, a kraniográfia, a csontvelő -szúrás vizsgálata alapján állapítják meg. A kezelés magában foglalja a citosztatikumok bevezetését a gerincvelőbe, az agy besugárzását. A profilaktikus terápia hatékony.

Neuroleukémia

A neuroleukémia (neuroleukémia, NL) az agy és a gerincvelő leukémiás sejtjeinek áttéteinek eredménye. Az akut limfoblasztos leukémia leggyakoribb szövődménye 15 év alatti gyermekeknél. A krónikus leukémia változatokat az IP sokkal ritkábban bonyolítja, mint az akutakat. A legtöbb eset az alapbetegség remissziójának időszakában fordul elő, ritkábban neuroleukémia fordul elő az akut fázisban. Nem ritka azoknál a betegeknél, akiknél a központi idegrendszer károsodásának tünetei a leukémia első jelei. A szövődmények előfordulása szorosan összefügg a betegek várható élettartamával (a leukémia gyors lefolyása esetén nincs ideje fejlődni). Átlagosan az IP előfordulása a leukémiás betegek körében 5-10%. A citosztatikumok profilaktikus endolumbális infúziójának bevezetése a kezelés gyakorlatába lehetővé tette az incidencia ilyen szintű csökkentését.

A neuroleukémia okai

Az NL a rákos vérsejtek (mieló-, limfoblasztok) által okozott másodlagos károsodás következtében jelentkezik a központi és a perifériás idegrendszerben. A metasztázisok - a robbantott vér elemeiből beszivárgó - a membránokban és a velőhártyában, a gerincgyökerekben, a koponya- és perifériás idegekben képződhetnek. A neuroleukémia kockázatát növelő tényezők a beteg gyermekkora, az akut leukémia limfoblasztos formája, a betegség kezdetén magas leukocitózis és a súlyos hepatosplenomegalia.

Patogenezis

A leukémiás sejtek behatolása az idegszövetekbe érintkezéssel és diapedézissel történik. Az első esetben a sejtek a koponya és a gerinc csontjaiból terjednek az agyhártyára. Amikor a membránok megsemmisülnek, beszivárognak a mögöttes velőbe. A diapedézikus mechanizmust az érfalak megnövekedett permeabilitása okozza, aminek következtében a vérárammal keringő robbanások az érrendszerből az idegszövetbe jutnak, áttétes infiltrátumokat képeznek benne. Morfológiailag a neuroleukémiát a multifokális leukémiás infiltrátumok, a gliózis és az idegrostok demielinizációja jellemzi. A leukémiás gócok kialakulása a medullában az intrakraniális nyomás növekedéséhez, az agyi és gerincvelői struktúrák összenyomódásához, az érintett terület funkcióinak elvesztéséhez vezet. A kamrai rendszer beszivárgása veszélyes az elzáródó hydrocephalus kialakulása miatt. Az idegtörzsek beszivárgása diszfunkciójukat okozza. A sérülések lokalizációjától függően klinikai kép beleértve az agyi és fokális tüneteket is.

Osztályozás

A leukémiás gócok lokalizációjának változatos változatai a klinikai tünetek széles variabilitásához vezetnek. Ezért a neuroleukémiát a következő formákba sorolják:

• A leukémiás agyhártyagyulladás az agyi membránok leukémiás beszivárgásának következménye. Akut meningealis tünetekkel nyilvánul meg. Ez lehet a leukémia akut formájának első megnyilvánulása.
• A leukémiás meningoencephalitis a membránok és a velő multifokális elváltozásainak eredménye. Jellemző az agyhártyagyulladás, a koponyaűri magas vérnyomás és a koponyaidegek működési zavarának kombinációja.
• Az ál -daganatos forma kevésbé gyakori. Ennek oka a helyi leukémiás fókusz jelenléte. Szimulálja az intracerebrális daganat klinikáját.
• A perifériás forma akkor fordul elő, amikor az infiltrátumok a perifériás idegek törzsében lokalizálódnak. A mono- és polineuropátiák típusának megfelelően halad.

Az IP kritériumai a klinikai megnyilvánulások és a cerebrospinális folyadék tipikus változásai. Ezen jelek jelenléte / hiánya képezte az alapot a neuroleukémiás szindróma osztályozásához:

• Teljes - jelen klinikai tünetekés a cerebrospinális folyadék specifikus változásai.
• Hiányos - az egyik kritérium fennáll. Az 1. lehetőség azt jelenti, hogy a cerebrospinális folyadékban nincsenek kóros rendellenességek klinikai megnyilvánulások jelenlétében. 2. lehetőség - látens lefolyás a cerebrospinális folyadék összetételének tipikus megsértéseinek hátterében.
• Rejtett - nincs klinika, a cerebrospinális folyadék normális. Az optikai lemezek duzzanata van a szemészeti vizsgálat során. A neuroképes adatok szerint az agyi anyagban fókuszváltozások tárulnak fel.

A neuroleukémia tünetei

Az NL agyhártya- és meningoencephalitisz formáinak eseteit akut kezdet jellemzi. Erős fejfájás, fotofóbia, hányás, fokozott letargia, letargia jellemzi. Fokozódik a nyakszirti izmok hangja. A koponyaidegek diszfunkcióját azok közvetlen károsodása vagy összenyomódása okozza a növekvő koponyaűri hipertónia körülményei között. Előfordulhat homályos látás, kettős látás, sztrabizmus, kihagyás felső szemhéj, a szemgolyók barátságos mozgásának megsértése, az arc aszimmetriája, halláskárosodás. Lehetséges epilepsziás rohamok.

Egy pszeudotumoros variánssal a neuroleukémia a fokális tünetek túlsúlyával fordul elő. Az érintett terület elhelyezkedésétől függően a végtagok egyoldalú gyengesége (hemiparézis), beszédzavar (motoros afázia), extrapiramidális tünetek (hiperkinézis), Jackson-epilepszia görcsökkel járó rohamai vagy egy vagy két végtag érzékszervi rendellenességei figyelhetők meg. A perifériás formát paresztézia, csökkent érzékenység, izomgyengeség és csökkent ínreflexek jellemzik az érintett idegek beidegzési zónájában. A megnyilvánulások az egyik idegtörzs korlátozott elváltozására utalhatnak (például a sípcsont -ideg neuropátiája).

Bonyodalmak

A leukémiás infiltráció növekedése a központi idegrendszerben az idegsejtek halálához vezet, súlyosbodva az idegrendszeri rendellenességekhez és visszafordíthatatlan rendellenességekhez. Súlyos szövődmény az agy összenyomódása a növekvő koponyaűri magas vérnyomás miatt (beleértve az elzáródó hydrocephalus mechanizmusát is). A tömeges hatás az agytörzs összenyomásával az életfunkciók zavarait idézi elő, ez a halál oka.

Diagnosztika

A megállapított leukémiás betegek neurológiai tüneteinek értelmezése nem okoz diagnosztikai nehézségeket. A diagnózis nehézségei olyan esetekhez kapcsolódnak, amikor a neuroleukémia látens lefolyású, vagy a hemoblasztózis kezdetének egyik változata. A diagnosztikai algoritmus a következőket tartalmazza:

• A vizsgálatot neurológus végzi. Lehetővé teszi, hogy azonosítsa a nyakszirt izmainak merevségét, Brudzinsky, Kernig meningeális tüneteit, motoros és érzékszervi rendellenességeket, beszédzavarokat, perifériás és koponyaidegek patológiáját. A kapott eredmények lehetővé teszik az NS léziók típusának és szintjének meghatározását.
• A koponya röntgenfelvétele. Meghatározza a csontritkulást és a fornix csontok porozitását látens NL -ben szenvedő betegeknél.
• Cerebrospinalis folyadék vizsgálata. Az anyagot ágyéki punkcióval nyerik. A neuroleukémiát a sejtes elemek számának növekedése (citózis) jellemzi 5 sejt / μl fölött, robbanássejtek jelenléte a cerebrospinális folyadékban. Hasonló változások figyelhetők meg a betegek 90% -ánál.
• Tomográfiai kutatás. Az idegképalkotó módszerek döntő jelentőséggel bírnak látens neuroleukémia esetén, a cerebrospinális folyadékban bekövetkező változások azonosításában a betegség megfelelő klinikai képe nélkül. Az agy CT -vizsgálata a beszivárgási gócokat hipodenzitásként jeleníti meg. Az agyi MRI megerősíti az infiltrátumok jelenlétét, lehetővé teszi méretük és helyük pontosabb felmérését. Az idegképek azonban nem diagnosztizálják az infiltrátumok jellegét, ezért más diagnosztikai adatokkal együtt értelmezik.
• Külső defekt. Szükséges a csontvelő -minta megszerzéséhez, annak későbbi elemzéséhez. A mielogram eredményei lehetővé teszik a leukémia jelenlétének megerősítését, a hematopoiesis állapotának felmérését.

A neuroleukémiát meg kell különböztetni az agydaganatoktól, a meningitistől és a fertőző etiológiájú agyvelőgyulladástól, a perifériás formától - a Guillain -Barré -szindrómától, a különböző eredetű polineuropátiáktól.

Neuroleukémia kezelése

A terápiát a hematológia és a neurológia szakemberei végzik, radiológusok részvételével. A kezelés nehézségei a rákellenes gyógyszerek vér-agy gátjának rossz áteresztőképességéből adódnak. Az alapvető módszer a citosztatikumok (metotrexát) endolumbális beadása a koponya besugárzásával kombinálva. A kezelés során a cerebrospinális folyadék teljes fertőtlenítése érhető el. A sugárterápia hozzájárul a kialakult tumor infiltrátumok halálához. Az indikációk szerint citosztatikummal együtt daganatellenes gyógyszert (citarabin) vagy glükokortikoszteroidot (prednizolont) adnak be. Az intratekális beadást megszakítják, miután három normál cerebrospinális folyadék elemzési eredményt kaptak.

A citosztatikus és radiológiai terápia neurotoxikus mellékhatásai átmeneti romlást okozhatnak a beteg általános állapotában. Az alapvető terápiával együtt megkönnyebbülést végeznek mellékhatások, tüneti terápia görcsoldókkal, dehidratáló szerekkel stb.

Előrejelzés és megelőzés

Általában a komplex aktív kezelés lehetővé teszi, hogy 3-4 héten belül elérje a neurológiai tünetek regresszióját. A további prognózis szorosan összefügg az alapbetegség lefolyásával. Gyakran előfordul, hogy az időben történő profilaktikus terápia, amelyet a remisszió indukálása során ajánlott elkezdeni, lehetővé teszi a neuroleukémia megelőzését. A megelőző terápia magában foglal egy citosztatikus gyógyszer endolumbális beadását, ismételt egyszeri infúziókkal az újraindukciós kezelés során.

Neuroleukemia - kezelés Moszkvában

A betegségek könyvtára

Idegbetegségek

Legfrissebb hírek

• © 2018 "Szépség és orvostudomány"

csak tájékoztató jellegű

és nem helyettesíti a minősített orvosi ellátást.

Krónikus neuroleukémia

A NEUROLEUKÓZIS a központi idegrendszer daganatsejtjeinek (az agy membránjai, a koponyaidegek, az agyi anyag) által történő beszivárgása (károsodása).

NEUROLEUKEMIA (NEUROLEUKEMIA) - a leukémia egyik leggyakoribb szövődménye.

Ez a szövődmény különösen gyakori a gyermekek akut limfoblasztos leukémiájában, ritkábban az akut leukémia más formáiban.

A neuroleukémiák megjelenése a leukémiás sejtek áttéteinek köszönhető az agy és a gerincvelő membránjában vagy az agy anyagában - ez a lehetőség nehezebb a kezelésben és a prognózisban.

A neuroleukémia klinikai megnyilvánulásai agyhártya (agyhártya) és hipertóniás szindrómák.

Leggyakrabban az agyhártya elváltozásaira jellemző tünetek jelentkeznek: tartós fejfájás, ismételt hányás, hányinger, letargia, ingerlékenység, látólemez -duzzanat, nystagmus, strabismus, ájulás.

Az agyi anyag elváltozásakor görcsök, görcsök, zavartság és nem megfelelő viselkedés jelentkezhet; a koponyaidegek elváltozásaival - hallás- és látászavarok, az arc torzulása ("grimaszok").

A cerebrospinális folyadékban magas blastcitózis van. A magas citózis és robbanássejtek észlelése a cerebrospinális folyadékban a neuroleukémia korábbi jele, mint a leírt klinikai kép. Intracerebrális metasztázisokkal - blastocitózis nélküli agydaganat képe.

Az idegrendszer károsodása krónikus limfocita leukémiában sokkal ritkább.

A CLL neuroleukémia klinikai képe nem különbözik az akut leukémiától, és az elváltozás helyétől függ. Az agyhártya beszivárgásával együtt lehetséges az agy anyagának, a koponyaidegeknek (általában VIII párnak) és a gerincvelő gyökereinek károsodása.

A neuroleukémia diagnosztizálása a cerebrospinális folyadék citológiai vizsgálata, a robbanássejtek jelenléte és a monoklonális vizsgálatok alapján történik.

A neuroleukémia választott módszere a metotrexát lumbális beadása és a fej besugárzása 2400 glad dózisban.

Extra csontvelő leukémiás gócok (nasopharynx, here, mediastinalis nyirokcsomók stb.) Jelenlétében a szervek és fájdalom szindróma, helyi sugárterápiát mutat teljes adag örömben.

Ma Izraelben az emlőrák teljesen gyógyítható. Az izraeli egészségügyi minisztérium szerint Izrael jelenleg 95% -os túlélési arányt mutat e betegség miatt. Ez a legmagasabb arány a világon. Összehasonlításképpen: a Nemzeti Rákregiszter szerint az oroszországi incidencia 2000 -ben 1980 -hoz képest 72%-kal nőtt, a túlélési arány pedig 50%.

A mai napig a klinikailag lokalizált prosztatarák (azaz a prosztatára korlátozódó) kezelésének standardja, tehát gyógyítható, vagy különböző sebészeti módszereknek, vagy sugárterápiás módszereknek (brachyterápia) tekinthető. A prosztatarák diagnosztizálásának és kezelésének költsége Németországban 15 000 és 17 000 euró között mozog

Ezt a nézetet sebészeti kezelés Frederick Mos amerikai sebész fejlesztette ki, és az elmúlt 20 évben sikeresen alkalmazták Izraelben. A Mohs műtét definícióját és kritériumait az Amerikai Mohs Sebészeti Főiskola (ACMS) dolgozta ki az Amerikai Bőrgyógyászati ​​Akadémiával (AAD) együttműködve.

• Emlőrák
• Onkoginekológia
• A tüdőrák
• Prosztata rák
• Húgyhólyagrák
• Vese rák
• Nyelőcső karcinóma
• Gyomorrák
• Májrák
• Hasnyálmirigyrák
• Colorectalis rák
• Pajzsmirigy rák
• Bőr rák
• Csontrák
• Agydaganatok
• CyberKnife rákkezelés
• Nano kés a rák kezelésében
• Rákellenes kezelés Izraelben
• Rákkezelés Németországban
• Radiológia a rák kezelésében
• Vérrák
  • Vér
  • Onkohematológia
  • Diagnosztika a hematológiai onkológiában
  • Leukémia
  • Leukémia - A leukémia osztályozása
  • Leukémia - okozati tényezők
  • Leukémia - A bőr megnyilvánulásai leukémia
  • Leukémia - veleszületett leukémia
  • Leukémia - Akut myeloid leukémia
  • Akut myeloid leukémia - kezelés
  • Leukémia - akut limfoblasztos leukémia
  • Akut limfoblasztos leukémia - kezelés
  • Akut limfoblasztos leukémia - kemoterápia
  • Az akut leukémia ritka formái
  • Leukémia - akut eritromyelosis
  • Leukémia - Akut differenciálatlan leukémia
  • Krónikus leukémia
  • Leukémia - krónikus myeloid leukémia
  • Krónikus myeloid leukémia - diagnosztika, kezelés
  • Krónikus myeloid leukémia gyermekeknél
  • Leukémia - krónikus limfocita leukémia
  • Krónikus limfocita leukémia - klinikai formák
  • Krónikus limfocita leukémia - diagnózis, kezelés
  • Leukémia - krónikus eritromyelosis
  • Leukémia - szubukémiás myelosis
  • Leukémia - krónikus monocita leukémia
  • Leukémia - eritrémia (Vakez -betegség)
  • Leukémia - paraproteinémiás leukémia
  • Paraproteinémiás leukémia - myeloma multiplex
  • Paraproteinémiás leukémia - Waldenstrom makroglobulinémiája
  • Paraproteinémiás leukémia - Franklin -kór
  • Neuroleukémia (neuroleukémia)
  • Hisztiocitózis X
  • Leukemoid reakciók
  • Mielodiszplázia
  • Lymphogranulomatosis
  • Lymphogranulomatosis gyermekeknél
  • Non-Hodgkin limfóma
  • Burkitt limfóma
  • T -sejtes leukémia limfóma
  • Citosztatikus betegség
  • Onkohematológiai betegségek - Kezelés
  • Leukémia kezelés - antimetabolitok
  • Leukémia kezelés - hormonterápia
  • Leukémia - kemoterápia
  • Leukémia kemoterápiája - szövődmények
  • Leukémia kezelés - célzott terápia
  • Leukémia kezelés - MabThera gyógyszer
  • Leukémia kezelés - daganatellenes antibiotikumok
  • Leukémia kezelés - új gyógyszerek
  • Leukémia kezelés - csontvelő -transzplantáció
  • Leukémia kezelés - őssejt -transzplantáció
  • Leukémia kezelés - Leukémia kezelés gyermekeknél
  • Leukémia remissziós időszaka - Támogató terápia
  • Izrael - A limfóma diagnózisa és kezelése
  • Izrael - Csontvelő -transzplantáció
  • Izrael - hematológus szakemberek
  • Moszkva - Burdenko Hematológiai Központ
  • Moszkva - Gyermek hematológia
  • Svájc - Leukémia kezelése
  • Svájc - Onkológusok, hematológusok
• Teljes testvizsgálat - Moszkva

Nano késes rákkezelés

Nano -kés - a legújabb technológia radikális kezelés hasnyálmirigyrák, máj, vese, tüdő, prosztata, áttétek és a rák kiújulása. A nano kés elektromos ütéssel elpusztítja a lágyrészek duzzanatát, minimálisra csökkentve a közeli szervek vagy erek károsodásának kockázatát.

CyberKnife rákkezelés

A CyberKnife technológiát a Stanford Egyetem orvosok, fizikusok és mérnökök csoportja fejlesztette ki. Ezt a technikát az FDA 1999 augusztusában hagyta jóvá az intrakraniális daganatok kezelésére, a test többi részén pedig 2001 augusztusában. 2011 elején. mintegy 250 létesítmény működött. A rendszer aktívan terjed az egész világon.

Rákkezelés protonterápiával

PROTONTERÁPIA - protonnyaláb vagy erősen töltött részecskék sugársebészeti beavatkozása. A szabadon mozgó protonokat hidrogénatomokból nyerik ki. Ehhez speciális készüléket használnak, amely elválasztja a negatív töltésű elektronokat. A fennmaradó pozitív töltésű részecskék protonok. Egy részecskegyorsítóban (ciklotronban) az erős elektromágneses mezőben lévő protonokat spirális pálya mentén gyorsítják fel, olyan óriási sebességre, amely a fénysebesség 60% -a km / sec.

Neuroleukémia

Neuroleukémia (neuroleukémia)

Az izraeli Herzliya Medical Center klinika Vérbetegségek Központja hatékonyan kezeli a leukémia minden típusát, valamint annak következményeit és szövődményeit. A neuroleukémia (neuroleukémia) a leukémia súlyos szövődménye, amely az agyhártya, a koponyaidegek, az idegtörzsek és az agyi anyag károsodását okozza a metasztatikus tumorsejtek által. A neuroleukémia bármilyen típusú akut leukémiában kialakulhat, de leggyakrabban gyermekeknél jelenik meg limfoblasztos leukémia következtében. A gyermekek neuroleukémiája általában a robbanássejtek gerincvelői és agyi membránjaiba vagy közvetlenül az agy anyagába történő elterjedése miatt fordul elő.

A neuroleukémia tünetei

A neuroleukémia tünetei közé tartozik a hipertóniás és agyhártya -szindróma, emellett vannak olyan jelek, amelyek az agyhártya károsodására utalnak: ismételt hányás, súlyos fejfájás, gyengeség, nystagmus, ingerlékenység, ájulás. A neuroleukémia csontvelő -anyagokra gyakorolt ​​hatása esetén olyan jelek figyelhetők meg, mint a görcsök, a rossz valóságérzékelés és a rohamok. A koponyaidegek károsodása, látás- és hallásproblémák, akaratlan arckifejezések adódnak a neuroleukémia tüneteihez.

A neuroleukémia korai tünete a cerebrospinális folyadékban a cytosis és a blast sejtek magas aránya. Intracerebrális áttétek esetén a blastocitózis nincs jelen a tünetekben.

Az esetek körülbelül 2-4% -ában a leukémia neurológiai problémákat okoz, amelyeket a legtöbb esetben a patogén sejtek beszivárgása okoz, de a probléma elektrolit-rendellenességek, fertőzések, ill. gyógyszeres kezelésés sugárterápia, vérzés, valamint a rossz vérkeringés a megnövekedett vérviszkozitás miatt.

A neuroleukémia típusai

A gyermekeknél a leggyakoribb neuroleukémia az agyhártyagyulladás, amely ingerlékenységben nyilvánul meg. epilepsziás rohamok, gyakori fejfájás, hányás, álmosság. Általában a leukémiás agyhártyagyulladás myeloblasztikus, valamint akut vagy krónikus limfoblasztos leukémia esetén fordul elő.

Amikor rákos sejteket észlelnek a cerebrospinális folyadékban, olyan betegséget diagnosztizálnak, mint a leukémiás agyhártyagyulladás, míg az esetek 90% -ában kórokozó sejteket észlelnek ebben a folyadékban, leukocitákat találnak a centrifugálás során, és csökken a vércukorszint és a fehérje szintje emelkedik. Az esetek 10% -ában nem figyelhető meg változás a cerebrospinális folyadékban.

Az agy gyomorrendszerének leukémiás beszivárgásával kommunikáló vagy obstruktív hydrocephalus jelenik meg, és egyes koponyaidegek is károsodhatnak. Bizonyos esetekben a szemkorongok duzzanata és bénulás lép fel szemmozgató ideg a pupillareakciók megőrzésével. Amikor a csontvelő megsérül, általában görcsök fordulnak elő.

A neuroleukémia diagnózisa

A neuroleukémia diagnózisa magában foglalja a cerebrospinális folyadék citológiai vizsgálatát a rákos sejtek jelenlétére vonatkozóan, valamint egy monoklonális vizsgálatot.

Neuroleukémia kezelése

A leukémiás kezelést a Vérbetegségek Központjában kell megválasztani, figyelembe véve a neuroleukémia kialakulásának valószínűségét, amelynek kezelése meglehetősen nehéz. A neuroleukémia kezelése neurológiai tünetek megjelenésével a citarabin és a metotrexát endolumbális beadását jelenti a betegnek, amíg a patológia jelei eltűnnek, és a cerebrospinális folyadék mutatói normalizálódnak. Ebben az esetben különös figyelmet fordítanak a cerebrospinális folyadék tisztítására, mivel a neuroleukémia szubklinikai lefolyása gyakran a betegség visszaeséséhez vezet.

Bizonyos esetekben a neuroleukémia kezelése magában foglalja a lumbalis metotrexátot és a sugárterápiát. Abban az esetben, ha a herékben, a nasopharynxben stb. Rákos gócokat észlelnek, ami fájdalmas érzésekés a szervek összenyomása, erősebb helyi sugárterápiát végeznek.

Neuroleukémia: Az akut leukémia neurológiai vonatkozásai

1. lehetőség: a CSF tipikus változásai NL klinikai megnyilvánulásai nélkül;

2. lehetőség: NL klinikai megnyilvánulásai tipikus CSF -változások nélkül.

Az OB különböző neurológiai tünetei több szindrómába kombinálhatók:

További információ: a gerincvelői stroke klinikai megfigyelése akut myelogén leukémiában (cikk: "Spinalis stroke akut myeloid leukémiában" N.A. Kotova, A.V. Klimovich, A.I. Krasnoruzhsky, A.A. Aliev, SA Volkova, TV Lalayan (IP -nevű St. Petersburg State Medical University) Pavlov; 31. számú városi kórház, Ya.M. Sverdlov, Szentpétervár), 2013 [olvasható].

Az IP diagnózisa általában egyszerű. A fő teszt, amely megerősíti az idegrendszer specifikus elváltozásának diagnózisát az OB -ben, mindenekelőtt a CSF vizsgálat eredményei. A CSF-ben minden NL-ben szenvedő beteg hipercitózist mutat, nagyszámú robbanást, gyakran felfedezve a fehérje szintjének növekedését, a Pandey és a Nonne-Apelt pozitív reakcióit. Ebben az esetben a legnagyobb változások a leukémiás meningoencephalitisben fordulnak elő, míg az idegrendszeri elváltozások más változataiban kevésbé hangsúlyosak. A beteg alapos neurológiai vizsgálata nagy jelentőséggel bír az IP diagnózisában. Kiegészítő diagnosztikai módszer a szemfenék vizsgálata. Ugyanakkor a látóideg -lemezek növekvő ödémájának azonosítása az intrakraniális nyomás tartós növekedését jelzi. Sajnos az ilyen patológiájú betegek gyakran rendkívül súlyos állapota nem teszi lehetővé olyan kutatási módszerek alkalmazását, mint a számított vagy mágneses rezonancia képalkotás, az elektroneuromiográfia és mások az idegrendszer elváltozásának megerősítésére.

További bejegyzések az "onkológia" címkén

Áttörő fájdalom

... ezt a kifejezést körülbelül 25 évvel ezelőtt találták ki, de az ilyen típusú fájdalom meghatározásáról szóló vita még mindig tart. Áttörő fájdalom ([PB] ...

Craniopharyngioma

Az agyalapi mirigy incidentaloma

Insulinoma

Áttétes agykárosodás

Az agyhártya áttétes elváltozásai

Az intrakraniális metasztázisok az agy különböző anatómiai formációiban lokalizálhatók: a szupratentoriális áttétek%, ...

Az agyalapi mirigy apoplexia (agyalapi mirigy apoplexia)

Neuroenterogén ciszták

Neuroenterogén ciszták (NEC) - ritka veleszületett betegség központi idegrendszer, függetlenül és kombinálva is ...

A gerincvelő ependimómái

Az intramedulláris gerincvelői daganatok meglehetősen ritka patológiák, a felnőttek összes gerincvelői daganatának 2-4% -át teszik ki.

Információk erről a folyóiratról

• 20 token elhelyezésének költsége
• Társadalmi tőke 97
• Barátok a
• Időtartam 24 óra
• Minimális tét 20 zseton
• Tekintse meg az összes promóciós ajánlatot

• Hozzászólni
• 0 hozzászólás

Nyelv kiválasztása Jelenlegi verzió v.229.2

20. oldal 93 -ból

A modern leukémiában nagy figyelmet fordítanak a neuroleukémia problémájára. A neuroleukémia a központi idegrendszer specifikus elváltozása; az akut leukémia minden formájában előfordul, de leggyakrabban bonyolítja az akut limfoblasztos leukémia lefolyását gyermekeknél. A neuroleukémia eseteinek elemzése azt jelzi, hogy a megbetegedések gyakoribbak. Ennek számos oka van. Először is, a várható élettartam növekedésével, különösen akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekeknél. Ha a korábbi neuroleukémiának a tumoros folyamat gyors lefolyása alatt nem volt ideje megnyilvánulni, akkor most, az élet jelentős meghosszabbításával, az idegrendszer károsodásának folyamata eléri a csúcspontját. Másodszor, a citosztatikus gyógyszerek nem hatolnak át a vér-agy gáton, és az idegrendszerben lévő daganatfókusz képes előrehaladni. Különböző szerzők szerint a gyermekek neuroleukémiájának gyakorisága több mint 50%. Megjegyezték, hogy a neuroleukémia gyakrabban alakul ki azoknál a betegeknél, akiknek magas leukocitózisa és kifejezett organomegalia volt a betegség elsődleges aktív szakaszában. Ez a leukémiás sejtek áttéteinek magas gyakoriságához vezet.
A neuroleukémia tüneteit általában a remisszió során észlelik, ritkábban az akut leukémia első megnyilvánulásai. A folyamat metasztázisai azonban megfigyelhetők a betegség korai szakaszában. Ezt megerősíti A. Mastrangelo (1970) munkája, aki azonos kromoszóma -rendellenességeket talált a csontvelő robbanósejtjeiben a diagnózis felállításakor és a cerebrospinális folyadék blastsejtjeiben a neuroleukémia kialakulása során.
Általában a neuroleukémia a hematológiai jólét és a csontvelő remisszió hátterében alakul ki. Ezt azonban a betegség kiújulásának tekintik, amely tényező további kedvezőtlen prognózist határoz meg.
Szövettanilag neuroleukémiával daganatsejteket találnak, amelyek sűrűn kitöltik a subarachnoid teret, a Virchow-Robin perivascularis hasadékokat a velőben. A perivaszkuláris repedések bejáratának elzáródása következtében megszakad a cerebrospinális folyadék normális keringése az intracerebrális és a subarachnoidális terek között, ami hipertóniás-CSF-szindróma kialakulásához vezet. Az agyhártya leukémiás sejtek általi diffúz beszivárgása mellett fokális perivaszkuláris infiltráció (leukémiás csomók) is előfordul, gyakran megtalálható az agyi anyagban. A leukémiás csomók gyakrabban lokalizálódnak az agy intenzíven vaszkuláris területein - a hypothalasumban, a fehér anyag subarachnoid rétegében nagy félgömbök... Lehetséges a leukémiás beszivárgás is a koponya- és gerincidegek gyökerei mentén.
A neuroleukémia klinikai képe fokozatosan alakul ki. Többnyire a meningoencephalitis, a hipertóniás szindróma tüneteiből áll.
V korai időszak gyermekeknél általános aszténia jelenségei vannak. A gyerekek letargikusak, rosszkedvűek, álmosak lesznek. Gyors fáradtság és általános gyengeség figyelhető meg. A gyermek viselkedése megváltozik, visszahúzódó, ingerlékeny lesz. A további klinikai kép a központi idegrendszer leukémiás elváltozásának jellegétől függ. A neuroleukémia számos formája létezik: főleg az agyhártya (agyhártya), agyi anyag (enkefalitisz), vegyes forma (meningoencephalitis), az idegrendszer perifériás törzsének és gyökereinek károsodása. Számos szerző leírja a központi idegrendszer nagy lézióit. Tehát NA Alekseev és IM Vorontsov (1979) a következő neuroleukémia formákat különböztetik meg: meningealis, meningoencephalitis, diencephalic szindróma, meningomyelitis, epiduritis, plexitis, polyradiculoneuritis. A leggyakoribb az első négy forma.
Az általános aszténia jelei mellett az agyhártya károsodásával korai jel a leukémiás agyhártyagyulladás fejfájás. A reggeli fejfájás egyértelmű lokalizáció nélkül jellemző. Gyakran ébredés után a fejfájás rohamát hányás kíséri. A hányás hirtelen jelentkezik, amikor a fej mozog, és nem kíséri hányinger. A betegek fotofóbiában szenvedhetnek. A meningealis jelek (merev nyak, Kernig, Brudzinsky tünetei) jelentéktelenek, vagy egyáltalán nem jelennek meg. A betegek agyi anyagának károsodásával fokális tünetek figyelhetők meg - a nyelv eltérése, nystagmus. A parézis és bénulás lehetséges kialakulása, eszméletvesztés, görcsös szindróma, a koponyaidegek diszfunkciója, gyakrabban, mint mások, a pontine-kisagyi szög idegei (VI, VII, VIII) és az optika. A nasolabialis redők aszimmetriája, diplopia, látás- és halláscsökkenés, néha a teljes elvesztésig stb. Ha a hypothalamus régió érintett, a gyermekeknél diencephalic szindróma alakul ki. Fokozott szomjúság, étvágy jelenik meg, elhízás alakul ki. Hipertermia, vérnyomásingadozások, alvászavarok figyelhetők meg. Talán a cukorbetegség insipidus kialakulása, amelyet polidipszia és poliuria jelent meg. Az elhízással együtt a zsíros-genitális dystrophia eseteit is leírták. Ritkán alakul ki a perifériás idegtörzsek és gyökerek leukémiás beszivárgása, amely a polyneuritis tüneteiben nyilvánul meg.
Fontos helyet foglal el, különösen a neuroleukémia korai diagnosztizálásában további módszerek kutatás. A legértékesebb információk a cerebrospinális folyadék elemzéséből származnak. A cerebrospinális folyadékban citozist figyelnek meg - egyetlen vagy több ezer sejtből. Az abszolút kritérium a robbanássejtek kimutatása. Jellemzője a cerebrospinális folyadék nyomásának növekedése, a fehérje szintjének növekedése és a cukorszint csökkenése. Azonban bizonyos esetekben, különösen az agyi anyag elszigetelt elváltozása esetén, előfordulhat, hogy nincs változás a cerebrospinális folyadékban. A neuroleukémia klinikai tüneteinek jelenléte kiterjedt folyamatot jelez. Ezért a korábbi diagnózis és kezelés érdekében fontos, hogy időben elvégezzük az ágyéki lyukasztást.
Néhány információt a szemfenék vizsgálata szolgáltat, amely segít azonosítani a látóidegek stagnáló korongjait. A kraniográfia nagy jelentőséggel bír. A neuroleukémia radiológiai jelei közé tartozik a varratok eltérése, a digitális lenyomatok mintázatának növekedése.
V. I. Kurmashov (1980) fontosnak tartja a sűrűség változását csontszövet Török nyereg csontritkulás formájában, különösen a török ​​nyereg hátsó része. A kraniogramok a koponya lapos csontjainak porozitását is mutatják a csontritkulás hátterében. A neuroleukémiás gyermekek kraniográfiájának eredményeinek elemzése alapján a szerző azonosította a preklinikai formát. Az ilyen gyermekeknél a klinikai és neurológiai állapot nem különbözik az egészségesektől, de már vannak kraniográfiai és szemészeti változások. Ennek kétségtelenül gyakorlati jelentősége van a neuroleukémia időben történő diagnosztizálásához. Amint már említettük, a neuroleukémia kialakulása a remisszió végét jelzi még megőrzött csontvelő -vérképzés esetén is. Megjelenése jelentősen rontja a további prognózist. Ezért az akut leukémia hosszú távú remissziójának elérése érdekében fontos helyet kap a neuroleukémia megelőzése.
Megelőző használatra különféle sémák terápia. Ide tartozik: 1) citosztatikumok bevezetése a gerincvelőbe; 2) koponya- vagy kraniospinalis besugárzás; 3) kombinált terápia: citosztatikus gyógyszerek endolumbális beadása és koponya besugárzás.
Kiderült, hogy a leghatékonyabb gyógymód a kombinált terápia. A metotrexát endolumbális beadása lehetővé teszi a cerebrospinális és cerebrospinális folyadék tisztítását. A koponya besugárzása az agy anyagában elhelyezkedő daganatos infiltrátumok halálát okozza (C. R. Pinkerton, S. M. Chessells, 1984). Számos szerző jelzi, hogy a citosztatikus gyógyszerek korai bevezetése a gerincvelőbe megakadályozza az áttétek kialakulását az idegrendszerben. Ezért a neuroleukémia megelőzését az indukciós terápia időszakában, a kezelés 1-2 hetében lehet elkezdeni. E célból a metotraxátot hetente egyszer 12 mg / m2 dózisban adják be endolumbálisan. A tanfolyam 4 injekcióból áll. Ha a remisszió kiváltása során nem végeztek profilaxist, akkor azt a remisszió megszilárdulásának időszakában kell elvégezni. A metotrexát (parenterális és endolumbális) egyidejű alkalmazása elfogadhatatlan, mivel ez citopéniás szindróma kialakulásához vezet. A jövőben a neuroleukémia megelőzése magában foglalja a koponyasugárzást. A sugárkezelést remisszió alatt végzik. A gammasugárzás teljes dózisa 24 Gy. A besugárzást négy mezőből (frontális, occipitalis és temporális lebeny) végezzük 3-4 hétig. 0,15-0,2 Gy ülésenként. Ugyanakkor a gyermekek támogató kemoterápiát kapnak. Tekintettel a citopéniás szindróma kialakulásának veszélyére ebben az időszakban, gondos hematológiai ellenőrzésre van szükség. Bizonyos esetekben a megelőző intézkedések ellenére is lehetséges a neuroleukémia kiújulása. Ezekből a pozíciókból ajánlott a megelőző intézkedéseket folytatni a remisszió teljes időtartama alatt. A metotrexát egyszeri endolumbális beadását az újraindukciós terápia során végzik. Ugyanakkor a cerebrospinális folyadékot elemzésre veszik, vagyis az elvégzett szúrásnak terápiás és diagnosztikai értéke is van.
A neuroleukémia kialakulásával gyógyszerek (metotrexát, citozin-arabinozid, prednizolon) és sugárzás endolumbális beadását is alkalmazzák. A terápia módja a központi idegrendszer károsodásának formájától függ, bár a sugárterápiát sokkal ritkábban alkalmazzák, főként akkor, ha a citosztatikus gyógyszerekkel végzett kezelés hatástalan. A neuroleukémiát általában 12 mg / m2 dózisú metotrexát endolumbalis beadásával kezelik, míg a citoszart és a prednizolont egyszerre lehet injektálni a gerincvelőbe. Az injekciókat hetente 2 alkalommal hajtják végre. A prednizolon dózisa 12 mg / m2. A Cytosart 5 mg kezdő dózisban adják be. Ezután a Cytosar dózisa jó toleranciával adagonként 5 mg-mal növelhető-10-15-20-25 mg. A 100-150 mg / m2 dózisban alkalmazott ciklofoszfamid hatékonysága szubnormális leukémiás CSF-citózissal bizonyított (V. I. Kurmashov, 1985).
A gyermekek neuroleukémiájának kezelésében mellékhatások jelentkezhetnek a gyógyszer neurotoxikus hatásával kapcsolatban. Az általános állapot romlik, az agyhártya jelei felerősödnek, hányás, fejfájás, zavartság és a tudat sötétedése figyelhető meg. A neurotoxicitás csökkentése érdekében a gyógyszereket csak kétszer desztillált vízzel kell hígítani. Vezényléskor ágyéki punkció kívánatos, hogy az eltávolított CSF mennyisége megfeleljen az injektált oldat mennyiségének. A neutroleukémia kezelésében az indikációk szerint dehidrációt, antikonvulzív terápiát és egyéb tüneti szereket írnak fel.
A neuroleukémia kezelésében a csontvelő remisszió hátterében a betegek folytatják a fenntartó terápiát. A citopéniás szindróma kialakulásának valószínűsége azonban 1 hónapot tesz lehetővé. törölje az általános polikemoterápiát (NA Alekseev, IM Vorontsov, 1979). Ha a neuroleukémia a csontvelő visszaesésének hátterében alakul ki, akkor az egyik és a másik állapot terápiáját egyidejűleg kell elvégezni az általánosan elfogadott programok szerint. Általában a neuroleukémia aktív kezelése 3-4 hétig. a klinikai és neurológiai állapot normalizálásához vezet. Háromszoros kezelés esetén a gyógyszerek endolumbális beadása megszakad normál elemzések gerincvelői folyadék.
A betegek kezelésének további taktikáját a neuroleukémia megelőzése során végrehajtott intézkedések összességétől függően határozzák meg. Tehát, ha a fej besugárzását írták elő, akkor az ismételt sugárterápia nem biztonságos, és általában nem írják elő. Ha korábban nem volt besugárzás, akkor ezt a fenti séma szerint lehet elvégezni. Ezt követően, az újraindukció során remisszió történik

A neuroleukémia vagy neuroleukémia szindróma a központi idegrendszer (koponyaidegek, agy és membránjai) specifikus elváltozása rákos daganatok vér.

Ezt a betegséget az akut leukémia súlyos súlyosbodásának nevezik. Leggyakrabban kisgyermekeknél és 15 év alatti serdülőknél észlelik.

A betegség kialakulásának mechanizmusa és okai

A neuroleukémia különböző típusú akut leukémia hátterében alakulhat ki, de leggyakrabban gyermekeknél diagnosztizálják a limfoblasztos leukémia miatt.

A neuroleukémia a robbanássejteknek az agy vagy a gerincvelő membránjába, magába az agy anyagába, valamint az idegtörzsbe való belépésének eredményeként alakul ki a betegség előrehaladásának korai szakaszában.

A leukémia sejtek kétféle módon jutnak be a központi idegrendszerbe:

• kapcsolatba lépni- a gerinc és a koponya csontjaitól az agy béléséig és a gerincvelő idegrendszeréig;
• diapedetikus- a lágy membránok erein keresztül az agyba és a cerebrospinális folyadékba.

A neuroleukémia előfordulásának és kialakulásának gyakorisága összefügg a leukémiás betegek várható élettartamával. Alapján A statisztikai adatok szerint a beteg várható élettartama jelentősen megnöveli a központi idegrendszer leukémiás elváltozásainak megnyilvánulásának valószínűségét.

Az egy évig élt gyermekek közül 27%-ban találtak neuroleukémiát, ha a túlélési arány elérte a három -öt évet, akkor a betegség megnyilvánulásának valószínűsége 71, illetve 93%-ra nőtt.

Nincs pontos bizonyíték a betegség okaira. De az orvosi szakértők számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek hozzájárulnak a rosszindulatú daganatok megjelenéséhez a szervezetben.

Ennek fő oka az ionizáló sugárzás. Akut leukémiát gyakran észlelnek azoknál az embereknél, akik akár 1,5 km távolságra voltak a sugárzás epicentrumától. Ezenkívül a betegség nagy valószínűséggel érinti azokat a betegeket, akiknek problémái vannak a gerincben, és sugárkezelésen estek át.

Lehetséges, hogy a betegség vírusok miatt alakul ki. Az onkogének provokálják a sejteket, hogy folyamatosan osztódjanak és rosszindulatú géneket képezzenek.

Gyakran előfordul, hogy a betegséget olyan embereknél diagnosztizálják, akiknek családjában hasonló patológiájú rokonok voltak. Ezért a neuroleukémia lehet az öröklődés oka.

A betegek körében genetikai szintű változások eseteit állapították meg: a leukémiában transzformált sejtből később rákképződés léphet fel. Az ilyen sejtek felosztásának folyamata a betegség súlyosbodásához és neuroleukémiához vezet.

A betegség fajtái és tünetei

A betegség kialakulásának korai szakaszában gyermekeknél megnyilvánul. Visszahúzódnak, álmosak és rosszkedvűek lesznek, és gyorsan elfáradnak. A betegség további fejlődését befolyásolja a központi idegrendszer leukémiás lézióinak léptéke. A neuroleukémia fő típusai a következők:

• agyhártya - károsítja az agyhártyát;
• encephalitis - befolyásolja az agyat;
• vegyes forma;
• az idegrendszer összetevőinek károsodása.

A leukémiás leukémia leggyakoribb típusa a gyermekek központi idegrendszerében a leukémiás agyhártyagyulladás, amelyet akkor diagnosztizálnak, amikor daganatsejteket észlelnek a cerebrospinális folyadékban.

Ebben a helyzetben a betegeknél gyakran észlelik a koponyaideg beszorulását is. Nem kizárt a szemkorongok ödémája, valamint a szemmozgásokat irányító izmok megzavarása. A csontvelő károsodása görcsöket okozhat.

A neuroleukémia megnyilvánulása gyakran hasonló az agyhártya károsodásának tüneteihez: krónikus, gyengeség, hányás, eszméletvesztés, a látóideg fej duzzanata, a látótengely eltérése. A nyirokcsomók kissé megnagyobbodtak, zúzódások jelennek meg a bőrön.

Ha az agy anyaga megsérült, rohamok és nem megfelelő viselkedés jelentkezik.

A koponyaidegeket érintő betegség az arcizmok károsodását, látás- és halláskárosodást okoz.

A neuroleukémia kezdeti jele a cerebrospinális folyadékban a robbanássejtek megnövekedett tartalma és a citózis.

Diagnózis és kezelés

A neuroleukémia diagnosztizálása a cerebrospinális folyadék citológiai vizsgálatával történik a leukémiás sejtek azonosítására. Gyakran előfordul, hogy a fehérjetartalmat túlbecsülik, és a glükóz csökken.

A modern kezelés a következő célok elérését célozza:

• a betegség tüneteinek csökkenése;
• a kapott eredmények korlátozása - a beteg állapotának romlásának megakadályozása;
• a kezelési eljárások időben történő végrehajtása a visszaesés érdekében.

A neuroleukémia kezelésének lényege a kemoterápiás gyógyszerek bevezetése a cerebrospinális folyadékba. Az ágyéki szúrás hatásának hiányában sugárzást írnak elő.

Előrejelzések - van esély?

Meglehetősen nehéz előre beszélni egy ilyen veszélyes betegség, mint a neuroleukémia kezelésének eredményeiről. A kezelési folyamat hatékonyságát számos ok befolyásolja, és nem csak orvosi. A rákos megbetegedések hajlamosak a visszaesésre, ezért minél korábban kezdik meg a kezelést, annál nagyobb az esélye a gyógyulásnak vagy a remissziónak.

Az élet előrejelzése, valamint a neuroleukémia okozta halálozás nagy része a következő tényezőknek köszönhető:

• a személy kora;
• a választott kezelési módszer;
• a betegség összetettsége és stádiuma;
• a beteg immunitása, a szervezet reakciója a kemoterápiára és a sugárzásra.

A kedvező eredmény nagymértékben függ a teljes klinikai és hematológiai remisszió elérésétől. A 2-5 éves gyermekeknek kétszer nagyobb esélyük van a túlélésre, mint az újszülötteknek és az iskolásoknak.

A modern orvostudomány képes stabil remisszióra hozni a beteg állapotát. Az 55 évnél fiatalabb betegek még körülbelül öt évig élhetnek. Minél idősebb egy személy, annál kisebb az esélye a gyógyulásra. A 60 éves és idősebb betegek legfeljebb 10% -a várható élettartama legfeljebb öt év.

A rosszabb prognózis oka lehet a kezelési stratégia megsértése, a kurzusok közötti intervallumok, a gyógyszerek adagjának be nem tartása. Ez a leukémiás sejtek stabilitásához és a további terápia hiábavalóságához vezet.