A magzati ultrahang kardiológia lehetőségei az endokardiális fibroelastosis diagnosztizálásában. Endocardialis fibroelastosis

Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).
Az endokardiális fibroelastosis egy vagy több szívkamra endokardiumának diffúz megvastagodásából áll, amelyet kollagén vagy rugalmas szövet képez.
Ez az elváltozás izolálható vagy kombinálható más veleszületett szívhibákkal, például szelepszűkülettel stb.
Nehéz megállapítani, hogy az endokardiális megvastagodás "másodlagos" a stenotikus elváltozások által okozott hemodinamikai változások vagy a szelepekre átvitt "elsődleges" eredményeként. Ezért az "izolált" és "bonyolult" fibroelasztózis kifejezések a legmegfelelőbbek.
Szinonimák: endocardialis sclerosis, endomyocardialis fibroelastosis.
Az első leírás Lancusié (1740); T. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).
Az endokardiális fibroelastosis osztályozása

A bal kamra endokardiumának fibroelasztózisa (gyakori).

A. Tágult típus (gyakran).

Izolált.
Bonyolult:

a) egyidejű anatómiai elváltozások esetén:

mitrális szelep érintettségével (elégtelenség vagy szűkület);
az aortát érintő (szűkület);

az aorta coarctációjával;
nyitott artériás csatornával;
a bal kamra hipoplaziájával;
a bal koszorúér kóros váladékozásával.

B. Összehúzódó típus (ritka).

Izolált.
Bonyolult:

a) a mitrális szelep bevonásával;
b) "bevonással" aorta szelep;
c) egyéb akadályozó anomáliákkal a bal oldalon
a szív oldala.

A jobb kamra endokardiumának fibroelasztózisa (ritka).

Izolált.
Bonyolult:

a) a pulmonális szelep bevonásával (stenosis vagy atresia);
b) a tricuspidalis szelep bevonásával (szűkület vagy elégtelenség).
Gyakoriság és nemek szerinti megoszlás
Patológiai adatok: 5,4% (a szerző lathológiai anyaga 1000 veleszületett szívhiba esetére; 3,1% - izolált fibroelastosis; 2,3% - bonyolult fibroelastosis).
Az esetek gyakorisága a szakirodalom szerint 4% és 17% között mozog.
A nők között némi túlsúly lehetséges.
Etiológia és patogenezis
Az etiológia és a patogenezis nem világos. A zavart ebben a kérdésben számos jelenleg létező hipotézis tükrözi, beleértve a gyulladásos folyamatokat az endokardiumban és a szívizomban, a Coxsackie B vírust, a mumpszot, a hipoxiát, a véráramlás mechanikai akadályozását, a miokardiális hiperpláziát, az endokardiális hiperpláziát, a rugalmas hiperpláziát, a kollagénbetegséget, az autoimmunitást, örökletes rendellenességek, veleszületett anyagcserezavarok, a nyirokáramlás akadályozása, anyai toxinok és sok más feltételezés.
Egyes kutatók az endokardiális károsodást veszik figyelembe elsődleges betegség míg mások az endokardiális megvastagodást másodlagos válaszként tekintik az egyre fokozódó intraventrikuláris feszültségre és nyújtásra, és így a myocardialis betegséget elsődleges rendellenességnek tekintik.

Patológiai anatómia (54. ábra)
Az endokardiális fibroelastosis leggyakrabban a bal kamrát és gyakran a bal pitvart, és néha a szív jobb kamráját érinti.
Saját megfigyeléseink szerint „54 betegnél a bal kamrát 41 beteg érintette a bal pitvar különböző mértékű érintettségével, a jobb kamrát csak 6, és mindkét kamrát 7 betegnél.
Az endokardiát diffúz módon borítja egy szürkésfehér szövetréteg, amely kollagénből és rugalmas szálakból áll, túlnyomórészt rugalmas szövetekkel. Az endokardium vastagsága akár több milliméter is lehet. Az endokardium opálos tejfehér megjelenését a szakirodalom "cukorbevonatként" írja le. Idősebb betegeknél az endocardium megvastagodása nagyobb fokú myocardialis fibrózissal jár együtt. Néha megfigyeltek trombusokat a falban (15%) és az endocardium meszesedését.
Az endokardiális fibroelastosis a bal kamra méretének megfelelően két típusra oszlik: tágult, leggyakrabban előforduló, amelyben a bal kamra megnagyobbodott és hipertrófiás, és (összehúzódó, amelyben a kamra mérete normális, ill. csökkent, de nem hipoplasztikus, bár falai hipertrófiásak lehetnek.

Szövettanilag az endokardium sok sűrű rugalmas szövetrétegből áll, amelyek általában párhuzamosan helyezkednek el, és különböző mennyiségű kollagén választja el őket. Az IB behatolása a szomszédos szívizomba eltérő "súlyosságú, és nyilvánvalóan követi a szívizom szinuszoidjait és az ércsatornák lefolyását. A szívizomfibrózis mértéke eltérő. Különböztesse meg az izolált (elsődleges) andokardiális fibroelasztózist a bonyolult ( másodlagos), az endokardiális réteg szövettani megjelenése vagy vastagsága alapján lehetetlen.
A bal kamra endokardiumának izolált fibroelasztózisa. Tágult típus
A bal kamra elszigetelt érintettsége az endokardiális fibrilláció összes esetének körülbelül egyharmadát teszi ki.
A szív általában jelentősen megnagyobbodik (normál súlyának 2-4-szerese), alakja gömb alakú, és a szív csúcsát teljesen a bal kamra alkotja. A bal kamra fala megvastagodott, ürege gömb alakú, és az interventricularis septum a jobb kamrába nyúlik. A jobb kamra vastagsága általában mérsékelten megnövekedett, ürege bizonyos esetekben lapos és résszerű, de a jobb kamra és a jobb pitvar terminális táguláson eshet át.
A bal pitvar bevonását az esetek több mint% -ában figyelték meg, a jobb kamrát - körülbelül XU esetben. A jobb pitvar 10 esetből csak egyben érintett.
A papilláris izmok részben részt vesznek a fibroelastosis folyamatában. Kisméretűek, és a szokásosnál magasabbak a gyomor falán. Az ín akkordjai lerövidülnek és megvastagodnak.
A bal kamra endokardiumának izolált fibroelasztózisa. Szerződött típus
Ez az anomália nagyon ritka. Az irodalomban csak néhány esetről számolnak be.
A bal kamra sokkal kisebb, mint a jobb, és lehet normál méret vagy még a normálisnál is kevesebb. Ez a méretbeli egyensúlyhiány néha olyan, hogy a bal kamra a jobb függelékéhez hasonlít. A jobb kamra jelentősen megnagyobbodott és hipertrófiás.
Lehetséges, hogy a kontraktilis típus legalább néhány esete átmeneti forma a bal kamrai hypoplasia anatómiai komplexek és a dilatált endocardialis fibroelastosis gyakoribb változata között.
Kombináció a veleszületett mitrális szelep elégtelenséggel: a szelep diffúzán és egyenetlenül megvastagodott és észrevehetően
deformálódott. A szelepek élei viszonylag gyakoriak; akkordok és papilláris izmok is érintettek. A bal kamra tágulása növeli a mitrális elégtelenséget.
Kombináció a mitrális szelep veleszületett szűkületével: a szelep megvastagodott és deformálódott, a hasadékok jelentős "összeolvadása" a szelep diafragmatikus vagy tölcsérszerű formájához vezet.
Kombináció veleszületett supravalvularis mitralis stenosis -szal: van egy supravalvularis gyűrű, amely egy rostos szövet pereméből áll, amely a bal pitvari üregbe nyúlik közvetlenül a mitrális szelep felett (lásd 141. o.).
Kombináció "ejtőernyős" mitrális szeleppel: a mitrális szelepek és a hasadékok normálisak, de az ínszalagok összefolynak, és a papilláris izomhoz kapcsolódnak, nagy komplexet képezve vele. Az akkordok vastagságának és a papilláris izomhoz való kapcsolódásuk kombinációja inaktívvá teszi a szelepet.
Úgy gondolják, hogy legalább bizonyos esetekben a papilláris izmok kóros helyzete inkább megszerzett, mintsem valódi fejlődési rendellenesség, és patogenetikailag összefüggésben áll az endocardialis fibroelastosisszal.
Kombináció bicuspid aorta szeleppel (lásd 169. o.).
Kombináció az aorta billentyű veleszületett szűkületével: az aortabillentyűnek gyakran súlyos rendellenességei vannak, és nem differenciált; a komiszok kiterjedt összeolvadása gyakran megkülönböztethetetlenné teszi az egyes szelepeket.
Többször is felmerült a kérdés, hogy az aortabillentyű elváltozásai elsődlegesek -e, és az endokardiális fibroelastosis folyamata másodlagos a bal kamrából való kiáramlás akadályozása miatt, vagy az aortabillentyű változásai a fibroelastosis folyamatának kibővülését jelzik az endocardialis falban .
Kombináció veleszületett subvalvularis aorta stenosis -szal: a subvalvularis aorta stenosis rostos típusa tekinthető a bal kamra endocardium fibroelastosisának lokalizált formájának. A bal kamra ún.
Kombináció az aorta coarctációjával: tekintettel a bal kamra endokardiális fibroelastosisának helyétől az aorta coarctatio helyéig terjedő távolságra, egyes szerzők úgy vélik, hogy mindkét elváltozás aligha tekinthető közös patogenetikai folyamatnak, és az endokardiális fibroelasztózist azzal magyarázzák, hogy a hemodinamika másodlagos változása.
Kombináció szabadalmi ductus arteriosusszal: statisztikailag szignifikáns
kapcsolat. A szabadalmi ductus arteriosus olyan hiba, amely általában szinte bármilyen típusú veleszületett obstruktív baloldali szívbetegséget kísér.
Kombináció bal kamrai hypoplasia -val: fibroelastosis
bal kamra (csak nyitott mit esetén fordul elő
szelep, de nem mitrális atresia.
Kombináció a bal koszorúér és a pulmonális törzs kóros elválasztásával: az endokardiális fibroelastosis másodlagos reakciónak tekinthető a szívizom vérellátásának romlására.
Kombináció veleszületett teljes szívblokkkal: Ez az állapot, bár viszonylag ritka, meglehetősen gyakori
mint klinikai és kóros komplex.
Az alapos szövettani vizsgálat szinte minden esetben feltárja az atrioventricularis csomópont degeneratív elváltozásait.
Kombináció Wolff-Parkinson-White szindrómával: Ez a kombináció annyira gyakori, hogy szindrómának nevezhető. Nincs anatómiailag jellemző kép.
A jobb kamra endokardiumának izolált fibroelasztózisa
Kizárólag a jobb kamra bevonása a folyamatba nagyon ritka. A jobb kamra ürege inkább tágul, mint összehúzódik.
A jobb kamra endokardiumának bonyolult fibroelasztózisa
Általában tüdőbillentyű -szűkülettel vagy atresiával társul, gyakran tricuspidalis szűkülettel és néha tricuspidalis szelep elégtelenséggel. A jobb kamra mérete rendkívül kicsitől a normálig terjed. Ez utóbbi csak a tricuspidalis szelep elégtelenségével kombinálva figyelhető meg.
A bal kamra endokardiumának fibroelasztózisa serdülőknél és felnőtteknél
Az ilyen esetek nyilvánvalóan nem tekinthetők példáknak a betegek túlélésére a gyermekkori endocardium és skarlát fibroelastosis után, inkább nem specifikus reakció másokra kóros állapotok szívizom. Az endokardiális megvastagodás általában szárnyas típusú, és jelentős mértékű miokardiális fibrózissal jár.
A felnőttek endokardiális szklerózisát, a pochvidamomát két fő mechanizmus okozza: 1) reaktív endocar-

DIAL hiperplázia ib válasz a fokozott intraventrikuláris feszültségre vagy a kamra tágulására; 2) a szívizom megváltozásával járó reparatív fibrózis.
Komorbid gt; szív- és extracardiális rendellenességek
A tipikus kombinációk más szívhibákkal a fentiekben találhatók. Ezenkívül megfigyelték az endokardiális fibroelasztózist veleszületett balkamrai aneurizmával, a jobb pitvar idiopátiás tágulásával, a koszorúerek csecsemőkori meszesedésével, situs inversus és szívdextroverzióval kombinálva. Az extrakardiális rendellenességek ritkák, és nem volt számottevő kombináció velük.
Hemodinamika
Az endokardiális fibroelasztózis befolyásolja a bal kamra szívizom kontraktilitását és nyújthatóságát. De a legtöbb esetben nem csökken a diasztolés töltés vagy a löket térfogata, mert a kitágult típusban a térfogat bármely adott növekedéséhez sokkal kevesebb belső fal kirándulásra van szükség a tágult kamrában, mint normál, nem kitágult kamrában kamra. normál lökettérfogat a normálnál kisebb kamrafal -kirándulással érhető el klinikai tünetek... A kontraktilis típusnál a pulmonalis hypertonia kifejezett lesz.
A várható élettartam és a halál okai
A pangásos szívelégtelenség tünetei a születés és a szülés utáni 10 hónap között jelentkeznek.
A gyermekek túlnyomó többsége az élet 2. évében hal meg, és körülbelül 50% -a - 6 hónapos kor alatt.
A tünetek kevésbé drámaian kezdődhetnek és kissé krónikusak lehetnek, vagy hirtelen jelentkezhetnek, és váratlan halált okozhatnak.
ENDOMYOCARDIAL FIBROELASTOSIS (DAVIS BETEGSÉGE)
A betegségről szóló jelentések nemcsak az afrikai kontinensről érkeztek, hanem a világ más részeiről is.

A fő tünet a kamrák csúcsának endokardiumának tömeges rostos megvastagodása, az esetek 50% -ában faltrombózissal. Ez a fibrózis behatol a belső szívizomba, és kiterjed a mitrális és tricuspidalis szelepekre, összekötve a papilláris izmokat és az ín akkordokat oly módon, hogy ezek a szelepek az ellenkező irányba nyílnak, ami regurgitációhoz vezet.
Szövettanilag az endokardiális zóna felülete kollagénszövetből áll; a középső réteget szálas szövet foglalja el; a legmélyebb réteg szemcsés szövetből áll, krónikusan gyulladt sejtekkel és gyakran változó számú eozinofilekkel. Ebből a rétegből szálas szeptumok nyúlnak ki a szívizomba, ahol degeneratív változások léphetnek fel.
A betegség etiológiája ismeretlen; a túlérzékenységi reakciókat tárgyaljuk.

SZINONIMÁK

A betegség különböző neveken ismert, beleértve a magzati endocarditist, az endocardialis fibrózist, a subendocardialis fibroelastosis -t, a prenatális fibroelastosis -t, a rugalmas szöveti hiperpláziát és az endocardialis sclerosis -t.

MEGHATÁROZÁS

Az endomiokardiális fibroelasztózis ismeretlen etiológiájú veleszületett betegség, amely a magzatok születés előtti időszakában kezdődik, de az esetek túlnyomó többségében újszülöttekben vagy csecsemőkben nyilvánul meg, és egy vagy több szívkamra endokardiumának jelentős megvastagodása és fibrózisa, kardiomegalia jellemzi. és korai pangásos szívelégtelenség.

OSZTÁLYOZÁS

Vannak primer és szekunder endomyocardialis fibroelastosis. Az elsődlegesnél nincsenek hajlamosító tényezők szelephibák vagy a szív egyéb veleszületett szerkezeti anomáliái formájában.

ETIOLÓGIA

A primer fibroelastosis etiológiáját nem állapították meg. A lehetséges hajlamosító tényezők közé tartozik a gyulladásos vagy fertőző folyamat, a fejlődési rendellenességek, valamint az endocardium hypoxia és ischaemia, amelyek a méhen belüli, gyakrabban a magzati időszakban kerülnek át. Az endokardiumban bekövetkező változások oka lehet a szívizom kezdeti károsodása, amelyben a szív kitágulása és az endokardium nyújtása miatt megindul a fibroelasztikus rostok proliferációja. Testvéreknél jelentettek eseteket. Genetikai formákat írnak le.

Másodlagos fibroelastosis esetén súlyos veleszületett rendellenességeket gyakrabban diagnosztizálnak, mint az obstruktív típusú bal szívet (az aorta szűkülete vagy atresia, az aortaív kritikus koarctációja vagy törése, a bal szív más formái).

PATHOGENESIS

Tekintettel arra, hogy a fibroelasztózist elsősorban magzatoknál, újszülötteknél és csecsemőknél figyelik meg, N.A. Belokon (1987) a magzati korai időszakban elszenvedett szívgyulladás következményének tekintette, munkaszervezésében "korai veleszületett carditisre" hivatkozva. Ezt a megközelítést nem tekintik általánosan elfogadottnak, nem fogadják el a külföldi gyakorlatban, és a modern fogalmak szerint kétértelmű.

Sok szerző úgy véli, hogy a fibroelasztózis nem önálló betegség, hanem az endokardium nem specifikus válasza bármilyen szívizom stresszre, ami lehet hemodinamikai túlterhelés a CHD és az erek és ezek kombinációi, vírusos vagy bakteriális ágensek, genetikai rendellenességek, hypoxia, ischaemia, BMC miatt , karnitinhiány stb. Az okok, amelyek miatt a szívizom stressze a magzati korai időszakban az endokardiális simaizomsejtek proliferációját okozza, fibroblasztokká alakulva, majd a kollagén és elasztin szintézisével, nem jól ismertek, de lehetséges, hogy helyi humorális hatások, kóros sejtközi kölcsönhatás, amelyet számos kísérleti tanulmány talált.

Morfológiailag a fibroelasztózis egy vagy több szívkamra endokardiumának diffúz megvastagodása, amelyet kollagén vagy rugalmas szövet képez, jellegzetes tejfehér színnel. A változások különösen a szív bal részein jelentkeznek, és annyira, hogy a kamra belső felülete elveszíti trabekuláris szerkezetét. Néha a folyamat a szelepekre megy, különösen gyakran az aortára és a mitrálisra. Mikroszkóposan meghatározza a trabekuláris szinuszokat kísérő endokardiális fibroelasztikus szálak megvastagodását, ami degeneratív változások subendocardium vagy izom nekrózis izomrostok vakuolizációjával. A szelepek folyamatba való bevonását a myxomatous proliferáció és a kollagén elemek számának növekedése jellemzi.

KLINIKAI KÉP

A betegség klinikai megnyilvánulásai eltérőek, de a kardiomegalia jellemző, és újszülötteknél és gyermekeknél korán megjelenik. csecsemőkor(legfeljebb 6 hónap) keringési dekompenzáció. Korábban klinikailag egészséges gyermeknél súlyos pangásos panaszok alakulhatnak ki. A betegség megnyilvánulása és előrehaladása lehetséges a visszatérő légzőszervi, bronchopulmonális fertőzések hátterében.

A betegség tünetei folyamatosan progresszív jellegűek lehetnek. Ritkábban megfigyelhető a remisszió időszakával járó időszakos romlás.

DIAGNOSZTIKA

Fizikális vizsgálat

Szorongást, légszomjat, étkezés megtagadását, késői cianózist, a máj és a lép megnagyobbodását, valamint a folyadék -visszatartás miatti testsúlyt jegyzik fel. A pangásos szívelégtelenség kialakulásának időszakos jellege esetén az újszülött állapota ill csecsemő hirtelen kritikussá válhat. Légszomj, köhögés, hepatomegalia, étvágytalanság élesen nő vagy hirtelen jelentkezik. A perifériás vénás rendszerben a nyomás növekedésével lehetséges a végtagok, a keresztcsont vagy az arc ödémája. A különböző méretű, nedves patkányok tüdejében hallható hangokat a tüdő keringésének edényeiben kialakuló stagnálás és a visszatérő tüdőfertőzések okozzák, amihez szükség van a glikozidok és vízhajtók ellenőrzésére és beadására az antibiotikum terápia hátterében.

A szív auskulációjával a vágta ritmusának megjelenése, néha a mitralis elégtelenség enyhe szisztolés zúgása az I. pontban.

Műszeres kutatás

Az EKG a bal kamrai hipertrófia és a bal mellkasi vezetékek túlterhelésének jeleit (V4-V6), az ST szegmens depresszióját, az izoelektromos vagy a T-hullám inverzióját jelzi. jobb lábés a bal kötegág elülső ága).

Nál nél Röntgen vizsgálat felfedik a kardiomegáliát, néha az egyidejűleg fellépő tüdőfertőzések vagy tüdőödéma jeleit.

Az elsődleges fibroelastosisos Echo-KG-vel a szív bal kamrájának ürege kibővül, szisztolés és diasztolés funkcióinak csökkenésével, másodlagos fibroelastosis esetén pedig a bal kamra ürege csökkenhet.

Megkülönböztető diagnózis

A fibroelastosis differenciáldiagnosztikájára szükség van más, úgynevezett idiopátiás szívhipertrófiákkal újszülötteknél, amelyek veleszületett kardiomegáliában nyilvánulnak meg. A viszonylag ritka betegségeket ki kell zárni.

A glikogén kardiomegália (Pompe -betegség vagy II. Típusú glikogenózis) olyan betegség, amelynek rossz prognózisa (legfeljebb néhány hónap) és izom hipotenziója van.

Veleszületett myopathiák.

Aphonic vagy gyengén manifesztálódik a CHD hallgatásakor, például a bal koszorúér és a pulmonalis artéria kóros elválasztásának infalilis típusa (Bland-White-Garland szindróma), a bal és a jobb koszorúér között elégtelenül kifejlődött anasztomózis, közös nyitott atrioventricularis csatorna, nagy pitvarhiba -septum (ASD), közös pitvar, a tüdővénák részleges vagy teljes kóros elvezetése, az aorta elszigetelt, kifejezett coarctációja.

Gyógyszeres kezelés

A kezelés célja a pangásos elégtelenség (glikozidok, vízhajtók, ACE -gátlók, hormonok, metabolikus gyógyszerek parenterális és orális formái) és az egyidejű fertőzések megelőzése (antibakteriális gyógyszerek, immunterápia, antienzim terápia).

A prognózis kedvezőtlen. A legtöbb esetben a gyerekek meghalnak. Másodlagos fibroelasztózissal, szelephibákkal vagy CHD -vel kombinálva, anélkül sebészeti kezelés a gyerekek életük első hónapjaiban halnak meg. Maga a szívműtét kockázata endomiokardiális fibroelastosis jelenlétében lényegesen nagyobb, és a posztoperatív lefolyás sokkal nehezebb.

Bevezetés az elmúlt években a gyakorlatban többet hatékony eszközök az újszülöttek és csecsemők szívelégtelensége elleni küzdelem, beleértve a hatékonyabb vízhajtókat és az ACE -gátlókat, enyhén javította az azonnali prognózist. Túlélő gyermekeknél a klinikai diagnózis meg nem erősített, mivel kóros vizsgálat nélkül nem lehet biztos abban, hogy a kezdeti szívkárosodást az endokardiális fibroelastosis okozza, és nem egy másik szívizom betegség.

Fibroelasztózis - ritka betegség szívét. Jellemzője a kötőszövet elasztikus szálainak túlzott elszaporodása, a növekedési zavar. A betegség gyakori kisgyermekeknél vagy újszülötteknél.

A modern kutatási módszerek lehetővé teszik a szervek és a szív patológiáinak azonosítását a méhen belüli fejlődés során. Néha egy hasonló patológiájú gyermek születése rövid életben végződik, a gyermekek a születés után azonnal, hirtelen vagy néhány hónap múlva meghalhatnak. A patológia mértékétől és az időben hozott orvosi intézkedésektől függ. Ezt a szívbetegséget endokardiális fibroelastosisnak nevezik.

A rostos szövetek szaporodásának patológiája a szívizom anatómiailag kóros állapotában fejeződik ki, ami a szív, különösen a bal kamra abnormális tágulásához vezet, amelyet arra terveztek, hogy vért pumpáljon a test minden szervébe és szövetébe, kivéve a tüdő (a vér a jobb kamrán keresztül áramlik a tüdőbe). Ezt a szívizom tágulási állapotát hipertrófiának is nevezik. Ez pangásos szívelégtelenséghez vezet.

Okok és hajlamosító tényezők

A fibroelastosis kialakulásának pontos oka ismeretlen, számos hipotézis magyarázza a betegség kialakulását.

A fő okokat figyelembe veszik:

A kromoszómák "véletlenszerű" mutációinak eredménye.
A negatív hatás eredménye vírusos fertőzések(mumpsz, Coxsackie B vírus).
Terhes nő kábítószer -fogyasztása, alkohol.
Subendocardialis ischaemia.
Változások a nyirok szívből való kiáramlásában.
Szisztémás karnitinhiány.
Rokonság a szülők között.

A tudósok szerint további hajlamosító tényezők lehetnek az anyagcsere -változások eredményei (például Bart -szindróma). Néha a szívizomgyulladás a fibroelasztózis előfutára.

Az endokardiális fibroelastosis tünetei, jelei és osztályozása

A szívizom intrauterin elváltozásai a későbbi dátumok már az újszülött megjelenését követő első hetekben megjelennek. Ebben az esetben a kóros folyamat magában foglalja:

a szív vezetési rendszere;
a szívizom membránjai;
koszorúerek és aorta.

Meghatározzák az olyan jeleket is, mint a cardiosclerosis és a hipertrófia (a kötőszövet proliferációja), a kamrák nyálkahártyájának megvastagodásának tüneteit. A hipoplázia, vagyis a bal kamra méretének csökkenése sokkal ritkább.

NAK NEK általános tünetek A fibroelasztózis a következőket tartalmazza:

gyakori légszomj;
légszomj száraz köhögéssel;
a test általános gyengesége;
gyors fáradtság;
az arc sápadt bőre;
neurológiai rendellenességek, például indokolatlan ingerlékenység, kedélyállapot és idegesség hozzáadása;
szegény elalvás, nyugtalan alvás.

Elég veszélyes tünetek kisgyermek és gyermek számára serdülőkor az aritmia és a szívdobogás előfordulása.

A csecsemőknél a betegség általános tünetei a következők:

rossz étvágy, gyakori elutasítás;
rendszeres hasi fájdalom;
erős izzadás, különösen éjszaka;
csökkent hemoglobin a vérben;
a bőr sápadtsága;
duzzanat;
szisztolés zörej (veleszületett rendellenességgel kombinálva);
kiütés megjelenése.

Ilyen és egyéb állapotok előfordulhatnak mind a születés utáni első napokban, mind a szülés utáni első órákban.

Az evés állandó megtagadása ahhoz vezet csökkent hemoglobin, és ennek következtében vérszegénység kialakulása. A növekedés, a súlygyarapodás, a mentális és mentális fejlődés... Az ilyen gyerekek jelentősen elmaradnak társaiktól. Rossz álomés a fájdalom negatívan befolyásolja idegrendszer, amitől a gyerek kedvetlen, letargikus, álmos. A hasi fájdalom a koszorúér -elégtelenség kialakulását, a szövődmények előrehaladását jelezheti.

Az elektrokardiogram általában a következőket mutatja:

atrioventricularis blokk;
az Ő kötegének ágainak blokádja;
szívritmus változások;
némító hangok;
szisztolés zörej;
stagnálás a vérkeringésben (kis körben);
túlterhelés a munkában és a pitvarok állapota, bal kamra.

Néhány gyermeknél a kapilláris erek kék erei jól kiemelkednek a sápadt bőrön keresztül, a máj megnagyobbodott, a nyak vénái nagyon feszültek.

Az állapot akutra oszlik ( klinikai megnyilvánulások legfeljebb 2 hónapig), szubakut (legfeljebb hat hónap) és krónikus (több mint hat hónap).

A betegség súlyos, akut és szubakut lefolyása gyakran korai halálhoz vezet.

A betegség elsődleges és másodlagos formái is vannak.

Az elsődleges forma egy csecsemőkori klinikai szindróma, amelyet a szívizom tágulása és megnagyobbodása jellemez pangásos elégtelenséggel, a szisztolés diszfunkció jeleivel.
A másodlagos forma veleszületett rendellenességek, szívhibák összessége, amelyek túlterhelést okoznak a bal kamrában, fokozott stresszt okoznak. Ilyen állapot lehet például az aorta szelep atresia.

A röntgenfelvételek a szív megnagyobbodását mutatják, ami elsősorban a bal kamra üregének növekedése miatt következik be. Néha egy ilyen szív úgy néz ki, mint egy nagy golyó, míg a szív falai különböző irányokban bővíthetők. A bal kamra lüktetését lassú és elégtelen jelzi.

A tüdő alsó lebenyének atelektázisa is megfigyelhető.

Diagnosztika

Ez magában foglalja az auscultációt és a műszeres vizsgálatokat:

elektrokardiogram (EKG);
fonogram (FCG);
echokardiogram (Echo-KG);
teljes vérkép (leukocitózis figyelhető meg);
röntgen mellkas.

Az echokardiográfia a szabad fal megvastagodását és interventricularis septum... Minden harmadik vagy negyedik betegnél megfigyelhető az aritmia és a vezetés megváltozása az elektrokardiogram során ezzel a betegséggel. Pitvari hipertrófia, a jobb tengely eltérése a betegek 50% -ában figyelhető meg.

Ha szükséges, további vizsgálatokat írnak elő, például számítógépes tomográfiát, MRI -t és másokat.

Előrejelzés

Elég kiábrándító, hiszen a legtöbb ilyen diagnózissal született gyermek meghal. Az endokardiális fibroelastosis krónikus lefolyása miatti halálozás több mint 40%. Alapvetően a halál a tűzálló szívelégtelenség alapján következik be.

Kezelés

Majdnem ugyanazt írják fel, mint szívelégtelenség esetén. A kezelés fő iránya a pangásos elégtelenség megszüntetése és megelőző intézkedések egyidejű bakteriális és / vagy vírusos fertőzések.

Előírt: szívglikozidok, ACE -gátlók, hormonális és antibakteriális gyógyszerek, antienzim kezelés, gyógyszerek növelése és erősítése immunrendszer szervezet, vitaminok és ásványi anyagok komplexei. A diéta és a szabadtéri séták is fontosak.

Galina Vladimirovna

Fertőző és allergiás betegségek gyermekeknél. Szerk. a Szovjetunió Orvostudományi Akadémia rendes tagja prof. YF Dombrovskaya, a Szovjetunió Orvostudományi Akadémiája. Moszkva. Orvosság. 1965 év.

Az allergológia és a pulmonológia vezető szakértői

Sizyakina Lyudmila Petrovna - a Klinikai Immunológiai Kutatóintézet igazgatója, professzor, az Orosz Föderáció tiszteletbeli doktora, a Rosztovi régió igazgatási vezetőjének (kormányzója) „Az év legjobb tudósa” díjasa.

Karpov Vladimir Vladimirovich, az orvostudományok kandidátusa, a 3. számú gyermekbetegségek osztályának vezetője

Andriyashchenko Irina Ivanovna, a legmagasabb minősítési kategória gyermekorvosa

Zabrodina Alexandra Andreevna, gyermekorvos, allergológus-immunológus, 2. számú Gyermekvárosi Kórház, Rostov-on-Don

Az oldal szerkesztője: Oksana Kryuchkova

S. A. Bayandina, B. B. Krechmer, M. G. Gololobova

Az endokardiális fibroelastosis az egyik ritka és rosszul ismert betegség. A szenvedés önálló formájaként a veleszületett fibroelastosis csak az elmúlt évtizedben kezdett megjelenni. Ismeretes azonban, hogy hasonló eseteket korábban is megfigyeltek, de nem tekintették önálló nosológiai egységnek. Ez a betegség a szakirodalomban különböző néven ismert: endocardialis fibroelastosis, endocardialis sclerosis, endomyocardialis fibrosis stb.

A szív fibroelasztózisát először 1818 -ban írta le Kreysig (idézve 10. E. Veltshtsev után). Részletes leírásokat készített róla sok hazai és külföldi szerző. 1951 -ben a Dording (Dording) 39 fibroelastosis esetet gyűjtött össze, egy évvel később Clement (Clement) 75 esetről számolt be, 1953 -ban pedig Dennis (Dennis) már 149 publikált megfigyelést gyűjtött össze (idézi 10. E. Veltischev). Ugyanebben az 1953 -ban Dennis, Hansen és Corpening (Dennis, Hansen, Corpening) leírták a subendocardiális fibroelastosis eseteit. Az orosz irodalom ismerete azt sugallja, hogy sok szerző találkozott hasonló betegséggel, de klinikailag és patananatómiailag nem ismerte fel. Az endokardiális fibroelasztózist N. K-Bogdanovich, V. S. Zhdanov és A. M. Vuhsrd is leírja. K-V-Komarova (1937) 2 veleszületett endocarditis esetét írja le. IF Semeshko és EM Greditor (1956) veleszületett macrocardia néven a szív fibroelastosisának tipikus esetéről számol be egy 5 hónapos gyermeknél. Yu. E. Veltischev és V. Ya-Lipets (1958) leírt egy endokardiális fibroelastosis esetet egy 3 hónapos gyermeknél, aki ezen a betegségen kívül veleszületett szívhibával is rendelkezett. Egy veleszületett fibroelastosis esetét egy 1,5 napos gyermeknél O. Ya-Kauerman és GI Neimark (1962) írták le. A fibroelastosis és más veleszületett rendellenességek kombinációja gyakori. Andersen és Kelly (Andersen, Kelly) 237 fibroelastosisos beteg közül 176 -nál veleszületett szív- és nagyvérhibákat találtak. Kelemen 52 beteg közül 14 -nél mutatott ki fibroelastosis és más angiocardiopathiák kombinációját. Ezek az üzenetek jogot adtak sok szerzőnek [Edeme, Katz (Adams, Katz) és mások], hogy fontolják meg a fibroelastosis L. dtsa, mint veleszületett hiba az endokardium fejlődésében. Sok szerző szerint a fibroelasztózis a méhen belüli szívizomgyulladás vagy a méhen belüli hipoxia következménye. Rossi (Rossi, 1954) úgy véli, hogy kezdetben anyagcserezavar van a szívizomban, majd az endokardiális károsodás következik. Hill és Reilly (Hill, Reilly) a fibroelasztózist a kollagénbetegségek csoportjának tulajdonítja (I. I. Levinas). Jelenleg a szerzők többsége ugyanazt a véleményt tartja.

A szakirodalomban leírt megfigyelések 1 - 1 ’/ 2 év alatti gyermekekre vonatkoznak, akiknél a fibroelasztózis túlnyomórészt diffúz. Az ilyen gyermekek általában nem életképesek, és szívelégtelenségben halnak meg. Ez utóbbi kialakulását elősegíti a thébiai vénák teljes leállása - az intrakardiális keringés egyik fontos kompenzáló tényezője. Az irodalom szerint az endocardialis fibroelastosis felnőtteknél főként a szív bal kamrájára korlátozódik, és általában véletlen megállapítás a boncoláskor. Egészen a közelmúltig az ilyen eseteket a halál utáni gyakorlatban egyszerű endokardiális szklerózisnak értelmezték. A fokális endocardialis fibroelastosis másodlagos folyamat, amely vaszkuláris trombózishoz, miokardiális infarktushoz vagy expozícióhoz kapcsolódik magas vérnyomás vér.

A gyermekkori betegségek klinikáján az elmúlt 3 évben 8 subendocardialis fibroelastosisos beteget figyeltek meg. 19 napos korában volt egy gyermek, 27 hónap-egy, 6V2 hónap-egy, 9 hónap-kettő, 2 év-egy, 7 éves-egy és 8 éves-egy gyermek. A halálos kimenetel 6 -ban történt. Egy gyermek kivételével minden gyermek fizikailag érettnek született, súlya 3000–4000 g. Egy iker gyermek koraszülött, 2300 g súlyú és 46 cm magas (a második magzat meghalt, életveszélyes volt a méhen belüli negyedik hónapban) élet).

Egyes szerzők a gyermekek szubendokardiális fibroelasztózisát veleszületett betegségnek tekintik. Ezt a véleményünket megerősítik megfigyeléseink. Bizonyos esetekben ezt bizonyította a betegség kialakulása a születéstől (5 gyermek), más esetekben számos fejlődési rendellenesség jelenléte (5 gyermek). A kóros szülészeti anamnézis (4 gyermek) jelentős szerepet játszik. 3 anyában a korábbi terhességek gyermekei szívbetegségben haltak meg az élet első hat hónapjában, egyben ezt a gyermeket ismételt vetélés előzte meg.

Itt vannak megfigyelések 2 gyermekről, akik megbetegedtek az élet első hónapjaiban. 16 nap, az állapot élesen romlott, fokozott cianózis, szorongás, nyögő légzés. Rendkívül súlyos állapotban került a klinikára a betegség kezdetétől számított 3. napon. Klinikailag és radiográfiásan kimutatták a szív határainak kitágulását és a kétoldali tüdőgyulladást. A máj 8 cm -rel kiugrott a hipochondriumból, a hasüregben szabad folyadék van. A beteg 12 órával a klinika felvétele után meghalt. Klinikai diagnózis: kétoldali összefolyó tüdőgyulladás. A kék típusú veleszületett szívbetegség. Akut kardiovaszkuláris elégtelenség.

Anatómiai diagnózis: veleszületett szívbetegség - nagy pitvari septális hiba (1 cm), a bal kamra endokardiumának fibroelasztózisa. Különleges szív hipertrófia. Súlyos dystrophia belső szervek, üreges cseppek (ascites, hydrothorax, hydropsricardium, anasarca). Kétoldalú csoportos-fokális tüdőgyulladás a VI, IX, X szegmensek domináns elváltozásával. A szív súlya 43 g (normál 24 g), mérete 5X6X3,5 cm, a bal kamra vastagsága 0,7, a jobb 0,5 cm. A bal kamra üregében lévő endokardium 0,5 cm -re sűrűsödik. Máj súlya 170 g, mérete 12x7x6x3. 5 cm, a Muscat faj szakaszában.

2. Lyuba K. A második terhességtől született, amely az első és a második felében toxikózissal történt. Az első gyermek hirtelen, 3-5 hónapos korában meghalt. A boncolás a szív enyhe megnagyobbodását mutatta ki.

Lyuba teljes idején született, fulladás nélkül, súlya 3450 g, magassága 54 cm.

A születéstől kezdve nyögő légzést figyeltek meg. Amikor a lány 2 hetes volt, veleszületett szívbetegséget diagnosztizáltak nála. Ezt jelezte: szisztolés zörej a szegycsont bal szélén és tachycardia, cianózis támadások sírással, légszomj és szorongás. A mell lomhán szívta. A disztrófia felerősödött: 2,5 hónapos korában a súlya kisebb volt, mint a születéskor (3300 g). Az általános állapot fokozatosan romlott.

A lányt a lázas betegség kezdetétől számított 3. napon vették fel a klinikára, súlyos állapotban. Klinikailag és radiográfiásan feltárt kétoldali tüdőgyulladás, kifejezett légszomjjal (60-80 légzés percenként), tachycardia akár 150 ütés / perc sebességgel, a szív határainak növekedése, térfogatos süketség és szisztolés zörej a csúcson és az ötödik ponton. A masszív terápia alkalmazása ellenére a gyermek kórházi tartózkodásának 14. napján meghalt. Az állandó szorongás, görcsös köhögés, a gyors fejlődés és a szívelégtelenség folyamatos növekedése a szív határainak éles tágulásával, embriokardia, tónusok süketsége volt az alapja a veleszületett rendellenesség diagnosztizálásának, fibroelastosis kombinációjával. A klinikai diagnózist a részben megerősítették. A szív súlya 70 g, normája 26 g. A bal kamra és a pitvar üregei kitágulnak. A bal kamra fala hipertrófiás, vastagsága 1 cm, a jobb vastagsága 0,2 cm. Az interatrialis septumban 0,8X0,5 cm méretű ovális lyuk található. Az endocardium éles megvastagodása és fibrózisa a bal kamra és a pitvar. Nagyszámú rugalmas és kollagén rostok. Az intersticiális szövet fibrózisa. számos szerzőt jelez (Yonash), a fibroelastosis eredetében jelentős helyet foglal el a miokardiális hipoxia, amely a fentiekben leírt mindkét esetben nyilvánvalóan pitvari septális hibával járt.

Négy 6, 9, 12 hónapos és 2 éves gyermeknek is volt veleszületett fejlődési rendellenessége:

Rizs. 49. Tanya D., b '/ g hónap. Fibroelasztózis. Bal kamrai endokardium. Az endokardium éles megvastagodása és szklerózisa a subendokardiális réteg befogásával. Festés pikrofuccinnal.

végcsatorna, hypospadias, sötét foltok, mindkét szem szürkehályogja. Egyiküknek (9 ’/ g hónap) születésétől fogva tompa szívhangjai voltak, 2 -en elmaradtak a fizikai és pszichomotoros fejlődésben. Mind a 4 gyermeknél szívbetegségek provokáltak akut betegség, főleg tüdő. A vezető klinikai tünetek, mint a fent leírt esetekben, a szorongás, a nyögő légzés, a sápadtság és a cianózis, a paroxizmális köhögés voltak. Mindegyikük magzati fibroelastosis volt.

Íme részletek az életük második felében 3 gyermek esettörténetéből.

1. Tanya D., 6 hónapos. Egy ikerbaba (a második magzat a 4. hónapban elveszítette életképességét). A gyermek születésétől kezdve általános sápadtságot mutatott. A betegség akutan alakult ki, azzal magas hőmérsékletűés tüdőgyulladás. A lányt a betegség 3. napján súlyos állapotban vitték be a klinikára. A klinikai képen a kifejezett tüdőváltozásokkal együtt felhívták a figyelmet a szívhangok éles tompítására, a vágta ritmusára. Az ilyen tünetek, valamint a kedvezőtlen születés előtti időszak (a második magzat halála) lehetővé tették a fibroelastosis diagnózisának klinikai megállapítását, amelyet a szakasz megerősített (49. és 50. ábra).

2. Olya P, 9 hónapos. A harmadik, rendesen haladó terhességtől született, súlya 3450 g, magassága 54 cm Az anya első terhessége vetéléssel végződött, a második gyermek születése után 15 nappal halt meg akut szívgyengeségben. Olyának veleszületett szürkehályogja volt

Rizs. 50. Ugyanaz a beteg. Bal kamrai endokardium. Kimondott hyperelastosis, szálak töredezésének tüneteivel. Orseip festés.

mindkét szemével lemaradt a fizikai és pszichomotoros fejlődésben. Egy hónapos kortól légszomj, sápadtság, szorongás jelent meg. A betegség hetente hevesen fejlődött ki.

A lányt agonizáció előtti állapotban vitték be a klinikára: nyögő légzés, teljes gyengeség, majd görcsök és általános szorongás, szerociapotikus bőrszín. Kétoldali tüdőgyulladás. Szív: a bal szegély kiterjed az elülső aculeáris mészre, a hangok tompák, felgyorsulnak, aritmiásak (galopp ritmus). A máj széle a köldök szintjén tapintható, a lép nem tapintható. Az állapot súlyossága fokozatosan nőtt, és 3 óra 45 perc elteltével a gyermek meghalt.

Klinikai diagnózis: kétoldali tüdőgyulladás. Veleszületett szívhiba. Veleszületett szürkehályog mindkét szemben.

Patológiai adatok (51., 52., 53., 54. ábra): szívtömeg 125 g (norma 30 g). A bal kamra ürege kitágul. A bal kamra parietális endokardiuma megvastagodott, végig fehéres. A bal kamra falvastagsága 1,1 cm, a jobb kamraé 0,3 cm A szelepek nem változnak.

Anatómiai diagnózis: kisméretű fókuszos összefolyó tüdőgyulladás II, VI, IX, X mindkét tüdő szegmense. Veleszületett szívbetegség: a szív bal kamrájának fibroelasztózisa. A bal kamra falának hipertrófiája. A szívizom, a máj, a vesék parenchimás disztrófiája.
3. Misha S., 12 hónapos. Második, rendesen folytatódó terhességből született, súlya 3080 g és magassága 51 cm. Kielégítően fejlődött. A betegség akutan alakult ki, magas láz, letargia és hányás kíséretében. Változásokat találtak a vizeletben (fehérje 1,5% o, hialin és szemcsés öntvények).

Kórházba került a betegség 21. napján. A felvételkor a szív határainak jelentős tágulását figyelték meg, főleg balra (bal oldali határ a középső hónaljvonal mentén). A tompa csúcsok hátterében minden ponton elhúzódó szisztolés zúgás figyelhető meg, különösen a harmadik és a negyedik korszakban, a bal oldalon a szegycsonton és az aortán. Tachycardia. A 6 cm -es máj kinyúlik a bordaív széle alól. Súlyos légszomj (akár 50-60 légzés percenként). A tüdőben az intersticiális tüdőgyulladás jelensége. Akrocianózis, sápadt bőr, szürke árnyalattal. A törzsön és a végtagokon több veleszületett barna folt található. Hypospadias. Röntgen: a szív minden méretben megnagyobbodik. Elektrokardiogram: a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérése, a bal kamra hipertrófiája és kisebb mértékben a jobb. A pitvaron belüli vezetés megsértése.

A klinikán való tartózkodás 5. napjától a légszomj és a cianózis fokozódott, és szorongás jelent meg. A szívhangok tompábbak lettek, bradycardia jelent meg. A fiú élesen felsikoltott, rohant, időnként elsápadt, hideg verejték jelent meg. A pulzus alig volt tapintható. Az ilyen kollaptoid állapotokból a gyermeket nitroglicerin, melegítőpárnák, szív, oxigén segítségével vették ki. A 9. napon a gyermek súlyos hipertermiás tünetekkel és szívelégtelenség fokozódásával halt meg.

Klinikai diagnózis: veleszületett szívbetegség, diffúz myocarditis későbbi rétegezésével. Szív- és érrendszeri elégtelenség. Kétoldali tüdőgyulladás. Veleszületett rendellenességek (diszpigmentáció, hypospadias).

Patológiai adatok: 200 g súlyú szív (norma 30 g). A bal kamra vastagsága 1,4 cm, a jobb kamra vastagsága 0,3 cm A szelepek megfelelően vannak kialakítva. A mitrális szelep finom vitorlái kissé megvastagodnak a szegély mentén, kis laza szemölcsös átfedésekkel. Diagnózis: akut reuma.

Reumás endomyocarditis, a bal tüdő ischaemiás infarktusa, kétoldalú tüdőgyulladás, máj- és vese -disztrófia. Veleszületett szívbetegség: az aorta nyílásának szűkülete, a Botallo-csatorna nem záródása, pigmentált bőrfoltok, hypospadias.

Rizs. 52. Ugyanaz a beteg. Éles endokardiális hyperelastosis. Színezés elasztikán. 10x nagyítás.

Rizs. 53. Ugyanaz a beteg. Bal kamra. A perivaszkuláris szövet hiperelasztózisa. A rugalmas szálak szaporodása a szívizom szklerózis fókuszában. Rugalmas festés.

A hisztokémiai módszerekkel végzett szövettani vizsgálat lehetővé tette a reuma kezdeti diagnózisának eltávolítását. A szív, a tüdő, a vesék endovasculitis jelenségei, gerincvelő, a szív- és érrendszer veleszületett rendellenességeinek hátterében alakult ki. A szívizomban az izomrostok térfogata helyenként megnövekszik, a kötőszövet mezei egymástól távol vannak, és a kötőszövet diffúz inváziója történik az izomrostok körül (myofibrosis). Egyes területeken nekrotikus izomcsoportok voltak

Rizs. 54. Ugyanaz a beteg. Bal kamra. Perivascularis sclerosis és fokális cardiosclerosis. Festés pikrofuccinnal.

szálak és a kiterjedtebb nekrózismezők találhatók

a szívizom szubendokardiális rétegei. Az endokardium egyenetlen vastagságú, helyenként élesen megvastagodott, kollagénrostokban gazdag.

Ennek az esetnek a sajátossága a nagy erek komplex veleszületett rendellenességének és széles körű vaszkulitiszének kombinációja, valamint a fokális és a subendocardialis fibroelastosis kialakulása. Meg kell jegyezni, hogy a gyermeknek a 9. hónapban nem volt szívelégtelenség megnyilvánulása. A subendocardialis fibroelastosis nyilvánvalóan nem volt elsődleges veleszületett elváltozás, hanem a szívizom hypoxia következményeként alakult ki, mivel (a szövettani vizsgálat során megállapították) a koszorúér- és pulmonalis artériák, amely az erek lumenében lévő kötőszöveti hidak jelenlétéből állt, helyenként szinte teljesen lefedve az erek véráramát. A halálos kimenetelű betegség katasztrofális lefolyását egy akut betegség (tüdőgyulladás) okozta, amelyet egy komplex embriopatológiára helyeztek.

Mindezekben az esetekben mikroszkóposan a bal kamra endokardiumának éles megvastagodása és fibrózisa volt, jelentős elasztikus és kollagén rostok burjánzásával, amelyek szálai behatoltak a szívizom vastagságába, izomrostok hipertrófiája, miofibrózis is volt és myosclerosis, az érfalak megvastagodása jelentős szklerózissal és az endothel proliferációja.hogy az erek lumene helyenként teljesen zárva volt; a szívizom endokardiuma alatt a nekrózis és a szklerózis gócai találhatók.

Az irodalmi adatok szerint leggyakrabban a szív bal kamrájának kiáramlási traktusa érintett (82%). I. O. Levin 3 gyermekből 4 -ből az aorta csípőjének beszűkülését észlelte. Hasonló szűkületet figyeltünk meg 8 beteg közül 3 -nál. A szűkületet a szívizom éles megvastagodása okozta ezekben a szakaszokban (Serezha U. -ban a bal kamra falvastagsága az aortakúp bejáratánál 2,3 cm, a kamra alsó részén - 1,7 cm).

2 idősebb gyermeknél a betegség 4 és 7 évig krónikus volt. Íme mindkét megfigyelés.

1. Zhenya B., 8 éves, krónikus tüdőgyulladás súlyosbodásának diagnózisával került a klinikára. Fibroelasztózis (?). Egy fiú a harmadik, normális terhességből. 4000 g súlyú. Az élet első évében fizikailag és szellemileg normálisan fejlődött. A családban 2 idősebb gyermek halt meg veleszületett szívbetegségben és tüdőgyulladásban 5 és 11 hónapos korban.

A negyedik gyermek, aki Zhenya után született, 8 hónapos korában halt meg veleszületett szívbetegségben és fibroelasztózisban, megerősítve a részben. Zhenya 4 éves koráig nem volt szívváltozás. Az átvitt kanyaró után először észlelték a csúcson lévő zajt és a határok tágulását. A jövőben gyakoribbá váltak a légzőszervi megbetegedések, amelyeket tüdőgyulladás bonyolított. A tüdőgyulladást követő 6 éves korban kiderült a II-III fokú keringési elégtelenség, amellyel kapcsolatban a fiú 6 hónapig kórházban volt. 8 éves korában súlyos állapot miatt a fiút a klinikára vitték.

A felvételkor éles lemaradás következett be a fizikai fejlődésben, a mellkas deformációja a szegycsont és a szív kidudorodásával, légszomj, gyakori spasztikus zajos köhögés. A teljes szívterület kifejezett pulzációja, a nyaki fossa carotis, epigasztrium. A szív határai kibővültek: a jobb a paraszterikus vonal mentén, a bal 6 cm -re kifelé a bal középső kulcscsont vonalától, a szív átmérője 16 cm. A teteje tompa, éles szisztolés és diasztolés zörejek vannak a csúcs. Az első csúcs gyengült a tetején, a második minden ponton ékezetes. Tachycardia. Vérnyomás 100/50 Hgmm. Művészet. A tüdőben kétoldalú intersticiális tüdőgyulladás. A máj 4-5 cm-rel jön ki a hipochondriumból, a lép 2 cm-es, sűrű.

Mellkasi fluoroszkópia: a pulmonális minta javul, a tüdő gyökerei kibővülnek. A szív nagy, mindkét irányban megnagyobbodott, de elsősorban a bal kamra miatt balra. A szívverés kis amplitúdóval lassul.

Elektrokardiogram: extraszisztolés aritmia, tachycardia, a szív elektromos tengelyének függőleges helyzete, bal kamrai hipertrófia és mindkét pitvar jeleivel. A szívizom helyreállítási folyamatainak éles megsértése, az elektromos aktivitás csökkenése.

A vérvizsgálat mérsékelt vérszegénységet mutatott.

A Mellkassebészeti Intézetben a fiú szívhangzáson esett át. Nincs visszaállítás észlelve. Enyhén csökkent a perctérfogat, jelentősen megnövekedett a nyomás a jobb szívben: a jobb pitvarban 13/5 mm Hg. Art., A jobb kamrában 83/6 mm Hg. Művészet.

A fiú 52 napig volt a klinikán. A hőmérséklet hullámokban ingadozott a normálról a magas értékre. Minden hullámot fokozott légszomj, tachycardia, köhögés kísért. Fokozott elváltozások a tüdőben és keringési elégtelenség (ödéma ascites, megnagyobbodott máj).

A beteg különböző gyógyszereket kapott: kúpokban digitalist és aminofillint, intravénásán strofantint és korglikont, hipotiazidot, prednizolont és antibiotikumokat. Plazmát, glükózt, vitaminokat injektáltak intravénásan.

A prednizolon hatása alatt átmenetileg javult az általános állapot és a tüdő fizikai változásai. A kezelés hátterében azonban ismét romlás következett be a kardiovaszkuláris elégtelenség még nagyobb megnyilvánulásaival (a határok még jobban kitágultak, ismét megjelent az extraszisztolés és a galopp ritmus). A beteget családi okok miatt elbocsátották.

A fenti megfigyelésben mindenekelőtt a családtörténetre kell felhívni a figyelmet. Egy gyermek 6 hónapos korában meghalt veleszületett szívbetegségben és fibroelasztózisban, 2 másik gyermek pedig életének első évében halt meg veleszületett szívbetegségben, amely nagyon akut volt, szív- és érrendszeri elégtelenség és tüdőgyulladás (fibroelasztózis?) Tüneteivel. Boncolást nem végeztek.

A fiú betegségének klinikai képét krónikus lefolyás jellemezte, amely nem teljes remisszióval jár, később súlyosbodásokkal, gyors fejlődéssel és a szívelégtelenség folyamatos növekedésével, a szívbillentyű korábbi szervi betegségeinek hiányában. a szív minden részének éles tágulása és hipertrófiája a bal pitvar és a kamra túlsúlyával, valamint a légzőrendszer károsodása. ami a subendocardialis fibroelastosisra jellemző.

2. Arkady U., 7 éves. Az anya terhessége toxikózissal folytatódott. Három korábbi terhesség vetéléssel zárult. A gyermek ajak- és szájpadhasadékkal, kriptorchidizmussal és köldöksérvvel született. Élete első évében veleszületett szívbetegséget diagnosztizáltak nála. Kanyaróban, tüdőgyulladásban szenvedett, és gyakran hörghurutban szenvedett. A fejlődésben elmaradt. Séta közben légszomj, szívdobogás jelentkezett, az ajkak elsápadtak. Később szívdomb alakult ki. 7 éves korában halt meg.

Patológiai adatok: a szív megnagyobbodott, súlya 310 g (normál 90 g). Bal kamra vastagsága 2,3 cm, Bal kamra endokardium fehér, megvastagodott. A bal vénás nyílás szűkült. A mitrális szelepek fehérek, megvastagodtak, sűrűek. Az aorta szelep nyílása jelentősen szűkült. Mikroszkóposan: az izomrostok hipertrófiája, az intersticiális szövet fibrózisa, a subendocardialis réteg és a szomszédos izomréteg jelentős megvastagodása és fibrózisa. Valve-mitralis sclerosis és a szelepek és az endocardium szöveteinek elasztózisa.

Ez a gyermek egy kombinált hibával együtt: a szívnek számos születési rendellenességek fejlődés, amely az anya szülészeti történetében jelentkező bajok esetén (3 vetélés és toxikózis) természetesen a mély méhen belüli károsodást jelzi a fibroelastosis kialakulásával. Feltételezhető, hogy a gyermek szívhibái (subvalvularis aorta sclerosis az aorta kúp szűkületével, a bal vénás nyílás stenosis szelepszklerózissal) másodszor léptek fel a kötőszövet progresszív proliferációja következtében. Az aortakúp szűkülését az endokardium éles megvastagodása okozta ezen a területen. A kamra falvastagsága ezen a helyen elérte a 2,3 cm -t (legfeljebb 1 cm -es sebességgel).

Mindkét esetben a betegség veleszületett volt, krónikus lefolyású.

Az endokardiális fibroelastosis klinikai képe akut és krónikus lefolyású is lehet, amikor a folyamat évekig tart. V gyermekkor a betegség akut lefolyása gyakoribb. S. G. Zvyagintseva, V. F. Baklanova, R. V. Gromova, S. M. Levina és I. P. Shiryaeva (1962) a betegség 13 esetét írták le a folyamat fulmináns és akut lefolyásával 2 naptól 1 éves 10 hónapos korú gyermekeknél. Az általunk megfigyelt 8 gyermek közül 6 akut betegségben szenvedett, 2 krónikusan.

Az akut forma általában hirtelen fellépő légszomjjal, cianózissal, szamárköhögéssel, ismételt hányással és szorongással kezdődik. A vizsgálat során a szív erős tágulása, tachycardia, tompa hangok vannak. A zajok nem minden betegnél hallhatók; általában a szelepek károsodásával jelennek meg, és a betegek 20-25% -ában szívizomkárosodás miatt. Bizonyos esetekben fájdalmas rohamokat észlelnek, sápadtsággal, fokozott izzadással és néha görcsökkel. A halál 2-3 héttel a betegség kezdete után következik be. I. O. Levinas megkülönbözteti a betegség két periódusát: az első prodromális (szorongás, légszomj, izzadás), a második kifejezett (tachycardia, köhögés, pszichomotoros izgatottság, cianotikus krízisek).

A betegség krónikus lefolyása során a gyermek gyakran egészségesnek tűnik, és egy bizonyos ideig normálisan fejlődik. Először nem észlelhető szívkárosodás tünete. Egy alkalmi fertőző betegség nyomán jelennek meg. A gyermek elveszti étvágyát, a dystrophia fokozatosan fejlődik, és megjelenik a görcsös szamárköhögés. A szív gyorsan növekszik, különösen bal irányban, tachycardia jelenik meg, szívritmuszavarok, gyakran ritmus, vágta, szívhangok süketsége, szisztolés és diasztolés zörejek figyelhetők meg. A légzőrendszer változásai jellemzőek: gyakori tüdőgyulladás, akut felső légúti hurut, állandó zihálás a tüdőben. A máj és a lép megnagyobbodik. A betegség általában légzés- és szívelégtelenség ismételt rohamaiként alakul ki. Röntgenfelvételen a szív határainak kitágulása főként balra figyelhető meg, a bal kamra élesen csökkent, alig észrevehető lüktetései. Az elektrokardiogramon a súlyos tachycardia mellett az elektromos tengely balra való eltérése és a bal kamra hipertrófia jelei mutatkoznak deformációval és fordított T hullámokkal (és T3, csökkent feszültség, a QRS komplex tágulása).

A vérvizsgálatok nem felelnek meg az akut gyulladásos folyamatnak: általában hipokróm típusú vérszegénység, normális vagy kissé megnövekedett leukocitaszám, a fehérvérsejtek megfelelő aránya, normális vagy késleltetett ROE van.

Tüdőgyulladás vagy más gyulladásos folyamatok jelenlétében a vérkép ennek megfelelően változik. Rövid idő alatt, egy fertőző betegség hozzáadásával, a szív dekompenzációja alakul ki, ami a beteg halálához vezet.

Extrém nehéz megkülönböztető diagnózis fibroelasztózis Fiedler idiopátiás szívizomgyulladásával, melynek klinikáját elsősorban progresszív szívelégtelenség jellemzi. Ezt a betegséget a kollaptoid állapot sajátos rohamai jellemzik, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, hideg verejtékkel, "ájulással". A támadásokat az artériák éles csökkenése kíséri és különösen pulzusnyomás... A szív megnagyobbodása mindkét irányban történik, az elektrokardiogramra pravogram jellemző. Mindazonáltal számos szerző (I. O. Levinas, V. M. Afanasjeva, T. E. Ivanovskaja, E. K. Zukova) kijelentései, miszerint a fibroelasztózis válasz a szívizom gyulladásos folyamataira, valamint a fokális fibroelasztózis kialakulására és a felnőttek szívinfarktusára, e két állapot patogenetikai kapcsolatának kérdése.

I. I. Levinas azt jelzi, hogy a fibroelastosis elsősorban a szívizom károsodásának területein alakul ki, és közvetlen összefüggést jegyez meg a szívizom károsodásának mértéke és az endokardiális fibroelastosis intenzitása között.

6 elhunyt gyermek anamnéziséből ismert párhuzamosságot is megállapíthattunk a szívizom és az endokardiális károsodás mértéke között.

Szeretnénk felhívni a gyermekorvosok figyelmét a betegségre, amely természetesen bizonyos esetekben összefügg az embriopatológiával, és ezért veleszületett.

A veleszületett fejlődési rendellenességekre utaló jelekkel rendelkező vagy veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek családjában született gyermekek gondos megfigyelése felfedheti a betegség korai jeleit, és mivel lehetséges, hogy a hormonterápia pozitív hatással van a lefolyásra A betegség időben történő alkalmazása ígéretes és kérdéses terápiát eredményez.

A szülészeti ellátó intézményekben dolgozó orvosoknak különösen figyelniük kell erre a kérdésre. Gondosan tanulmányozniuk kell a terhesség menetét és az újszülött időszakot.

Az újszülöttek és csecsemők szív- és érrendszeri patológiájának szerkezetében 65-70% veleszületett szívhiba (CHD). A CHD irányadó diagnózisának alapja az esetek túlnyomó többségében a hallható szívzörej. Különféle auscultatív elváltozások hiányában a mellkasi röntgenfelvétellel kimutatott kardiomegália az alapja annak, hogy a gyermeket kórházba utalják, ahol fibroelastosis és veleszületett carditis diagnosztizáltak.

A munka célja: az első életévben 70 gyermek átfogó vizsgálata és 52 boncolás elemzése alapján, megkülönböztető diagnózisés a szívizom -elváltozások nosológiai hovatartozásának meghatározása ebben a korcsoportban a Perinatális Kardiológiai Központba küldött gyermekeknél, fibroelastosis diagnózissal.

Az újszülöttek szívizom szerkezetének saját jellemzői vannak:

a) kevesebb miofibrillum, ami miatt az izomrostok vékonyak, gyengén kifejezett csíkozással;

b) a miozin b-izomerjének túlsúlya viszonylag alacsony ATP-as aktivitással és a Ca-csatornák funkciójával;

c) kevesebb mitokondrium;

d) a szabad anyagcserében részt vevő mitokondriális enzimek csökkent aktivitása zsírsavak(karnitinhiány);

e) a szív sztrómájának nagy térfogata, alacsony rugalmas szálak tartalmával.

Az újszülött gyermek összehúzódó szívizomának fenti jellemzői kevesebbet okoznak, mint mások kori időszakok, inotróp aktivitása és hajlama a rosszul alkalmazkodó átalakítás gyors fejlődésére a szívkamrák kitágulása formájában, a szívizom gömb alakú, "gömb alakú" alakjának kialakulásával, az excentrikus bal kamrai hipertrófia kialakulásával és relatív alkalmatlanság atrio-kamrai szelepek. A zavart kamrai geometria hemodinamikailag hátrányos, és megteremti a szívelégtelenség gyors fejlődésének alapját. A renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS), különösen annak szöveti kapcsolata (ACE gén, angiotenzin 2 és aldoszteron), valamint a norepinefrin, amelyeket bármilyen etiológiai stressz vált ki, vezető szerepet játszik a rosszul alkalmazkodó átalakítás kialakulásában. fibrosclerotikus folyamatok kialakulása. A proliferációs folyamatok stimulálásában lehetséges a peptid növekedési faktorok, szabad gyökök részvétele; a magzati gének expressziójának elméletét a specifikus szívizomfehérjék szintéziséért felelős normális gének működésének elnyomásával, valamint a myocyták elvesztésével járó nekrózis és apoptózis miatt egyaránt tárgyaljuk.

Annak érdekében, hogy felmérhessük a RAAS -nak a proliferációs folyamatok kialakításában való részvételének valódi lehetőségét, érettségének mértékét és a vérkeringés szabályozásában való közreműködését, először elvégeztünk egy tanulmányt a RAAS keringési kapcsolatának meghatározására. újszülötteknek és csecsemőknek az angiotenzin, az aldoszteron és a vazopresszin tartalmának meghatározásával normál és kóros állapotokban. a szív-érrendszerből a DSL (Buhlmann Laboratories AG) diagnosztikai készleteit használva. Az újszülöttek magas angiotenzin -2- és aldoszteron -tartalmára vonatkozó adatokat kaptunk, dinamikát figyeltünk meg a szívelégtelenség progressziójától függően, ami jelzi a RAAS érettségét újszülöttekben és csecsemőkben, amely képes kompenzáló és kóros szerepeket is ellátni az a szívizom rosszul alkalmazkodó átalakításának és a csecsemők fibroelasztózisának kialakulásának folyamatai, amelyek egy vagy több szívkamra endokardiumának diffúz megvastagodását jelentik, amelyet kollagén vagy rugalmas szövet képez.

A differenciáldiagnosztikai intézkedések összessége lehetővé tette a következő kóros állapotok azonosítását, amelyek újszülöttek és csecsemők morfofunkcionális változásaihoz vezetnek a szívizomban, és gyulladásgátló kezelés kinevezésével a carditis és a fibroelastosis diagnózisának álcázzák magukat:

1. Veleszületett szívhibák, amelyeknek nincs kifejezett auskultatív tünete. Az aorta elszigetelt, kifejezett coarctációja leggyakrabban diagnosztikai hibákhoz vezet a bal kamra éles tágulása, a kontraktilitás csökkenése és a comb artériák pulzációjának meghatározásához szükséges képesség hiánya miatt.

2. A szív- és érrendszer diszadaptációjának poszthipoxiás szindróma a szívizom átmeneti tágulása vagy hipertrófiája formájában. A klinikai képet mérsékelt kardiomegália, csökkent kontraktilitás és károsodott szívizom repolarizációs folyamatok, fokozott MB-CK izoenzim, a korábbi hipoxia neurológiai megfelelői, aritmiák és néha a keringési elégtelenség tünetei jelentik az anya terhelt szülészeti-nőgyógyászati történetének hátterében gyakori kimutatásával tartós perzisztens folyamatot. A fenti tünetek gyakran a veleszületett carditis diagnózisának alapját képezik. Az azonosított jogsértések mulandósága, jó minősége, valamint a beteg állapotának ezt követő nyomon követése hozzájárul az azonosított jogsértések helyes értékeléséhez.

3. Gyógyszerekkel összefüggő morfofunkcionális szívizomkárosodás: a) depressziós hatás a magzati szívizom és az újszülött kontraktilitására a szülés során érzéstelenítésre használt gyógyszerek által császármetszés; b) magzati tachycardia, amely a terhességmegszakítás fenyegetése esetén alkalmazott tokolitikumok (terbutalin, ritodrin, partusisten) bevitele miatt károsodott kontraktilitással jár; c) a szívizom hipertrófia kialakulása a terhes nők születés előtti bevitele vagy a születés utáni glükokortikoidok (dexametazon) újszülött gyermekek által történő bevitele mellett, a nők hormonális egyensúlyhiányának korrigálására, valamint az RDS -szindróma és az intraventrikuláris vérzés megelőzésére. A folyamat gyakran visszafordítható.

4. Diabetikus fetopathia a szívizom és az interventricularis septum (IVS) szimmetrikus hipertrófiájának vagy az utóbbiak izolált hipertrófiájának kialakulásával. A keletkezés az inzulin anabolikus hatásának köszönhető, amely a szívizom inzulinreceptorokra hatva hipertrófiát és a szívizomsejtek hiperpláziáját okozza, majd a fehérjeszintézis növekedése következik be. Az IVS vastagsága elérheti a 14 mm-t (újszülött gyermek esetén 3-5 mm normával). A prognózis gyakrabban kedvező, és az inzulin receptorok számának csökkenésével a születés után a hipertrófia visszafejlődik.

5. A bal koszorúér kóros váladékozása (Bland-White-Garland szindróma). A szindróma EKG jeleinek ismerete kulcsfontosságú pillanat a helyes diagnózishoz.

6. Aritmogén szívizom diszfunkció, amely az első életév gyermekeiben a kontraktilitás, a myocitolízis és a szívelégtelenség tüneteinek jelentős csökkenésével jár. Az értelmezési nehézségeket olyan esetek okozzák, amelyek nem kapcsolódnak a CHD -hez, de a poszthipoxiás dysadaptation szindróma, a histiocytoid cardiomyopathia (CMP), az újszülöttkori lupus szindróma, a szívvezetési rendszer rendellenességei okozzák.

7. Genetikailag meghatározott patológia: a) CMP családi formái; b) phakomatosis (neurofibromatosis, Burneville-Pringle tuberous sclerosis); c) anyagcsere -betegségek (mitokondriális patológia, Pompe -betegség); d) veleszületett myopathiák és progresszív izomdisztrófiák; e) jól meghatározott és differenciálatlan genetikai szindrómák. Különösen emlékezni kell a genetikai Beckwith-Wiedemann-szindrómára, amelyet a bal kamra szívizom és az IVS meglehetősen kifejezett hipertrófiája kísér. Bizonyos diagnosztikai jelek halmazának jelenléte lehetővé teszi a diagnózis helyes navigálását.

8. Korlátozó kardiomiopátia, amely az európai kontinensen ritka.

9. A CMT "idiopátiás" változatai, amelyek az első génmutációk következményei. A genetikai markerek azonosítása közvetlenül összefügg a nagy molekuláris genetikai technológiák fejlettségi fokával. Így számos tanulmányban kapcsolat jött létre az ACE gén DD genotípusa és az idiopátiás DCM között. A prognózist ezekben az esetekben a kóros gének penetranciája és expresszivitása határozza meg.

10. A veleszületett szívgyulladás ritka diagnózis, amelyre akkor lehet gondolni, ha egy újszülöttnek súlyos laboratóriumi megerősítés mellett súlyos klinikai tünetei vannak egy általános fertőző folyamatról, amelyben súlyos a gyermek állapota.

11. Az elhalasztott egyidejű betegség fertőző-toxikus kardiopátiát, ritkábban szerzett carditist okozhat, és kiváltó tényező lehet a csecsemő kardiomiopátiás folyamatának megnyilvánulásában is. Az "olló" jelenléte a terápia alatti klinikai javulás és a pitvari terhelés formájában fennálló EKG -változások között, a QT -megnyúlás, amely közvetve a fibrózis kialakulását jelzi, az ECHOKG adatai szerint alacsony bal kamrai ejekciós frakció, az utóbbi mellett fog tanúskodni.

KÖVETKEZTETÉSEK

Az első életév gyermekeinek szívizom betegségei heterogén csoport, amely átfogó vizsgálatot, a kapott adatok alapos elemzését és a beteg nyomon követését igényli a helyes diagnózis érdekében.
A szívizom károsodásának másodlagos formái vannak túlsúlyban.
Az "idiopátiás" szívizomkárosodás diagnózisa kényszerített, amikor ebben a szakaszban lehetetlen megállapítani a betegség okát.
Az opportunista fertőzések szűrésének eredményeinek értelmezését nem szabad magukra a fertőző ágensekre fektetni, inkább figyelembe kell venni a rájuk adott rendellenes válaszokat és azokat a genetikai tényezőket, amelyek végrehajtják ezeket a válaszokat.
Célszerű a tervbe beépíteni a szakaszos nyomon követést egészséges gyermek az első életévben EKG három hónapos korban annak érdekében, hogy a lehető leghamarabb azonosítani lehessen a szívizom rejtett morfo-funkcionális változásait.
Az endocardialis fibroelastosis, amelyet az első életévben különböző kardiovaszkuláris patológiákban meghalt betegek 53% -ában észleltek, másodlagos morfológiai fogalom, amely nem specifikus endokardiális reakcióként alakul ki bármilyen etiológiájú szívizom stressz hatására, nem betegség, és nem irányító diagnózisként használható. Valójában ez a genetikailag gyenge szív által megtett kóros út végső lépése, leküzdve a hemodinamikai, hipoxiás-ischaemiás és fertőző akadályokat. Az endomiokardiális biopszia a gyermek élete során történő megerősítésének alapjául szolgálhat.