• Senlein - symptómy janovskej choroby
• Na ktorých lekárov by ste sa mali obrátiť, ak máte Senlein-Henochovu chorobu?

Čo je Senlein-Genochova choroba

Hemoragická vaskulitída- jedno z najčastejších hemoragických ochorení, ktoré je založené na viacnásobnej mikrotrombovaskulitíde, ktorá postihuje cievy kože a vnútorných orgánov. Ochorenie sa často vyskytuje v detstvo a u detí mladších ako 14 rokov sa pozoruje s frekvenciou 23-25 ​​na 10 000.

Čo vyvoláva Senlein-Genochovu chorobu

V súčasnej dobe je dokázané, že hemoragická vaskulitída patrí k imunokomplexným ochoreniam, pri ktorých sú vystavené mikrocievy aseptický zápal s viac či menej hlbokým poškodením stien, trombózou a tvorbou cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).

Patogenéza (čo sa stane?) Počas Senlein-Henochovej choroby

Dôvodom pre rozvoj tejto patológie je tvorba cirkulujúcich imunitných komplexov v krvnom obehu. Tieto látky sa ukladajú na vnútornom povrchu ciev, čím spôsobujú poškodenie.

Klasifikácia

Táto príručka poskytuje klasifikáciu hemoragickej vaskulitídy podľa G.A. Lyskina (2000).

1. Forma (vývoj) choroby:
   1. počiatočné obdobie;
   2. zlepšenie;
   3. zhoršenie.
2. Klinické formy:
   1. jednoduché;
   2. zmiešané.
3. Klinické syndrómy:
   1. kožné;
   2. kĺbový;
   3. brušné;
   4. obličkové.
4. Závažnosť.

1. všeobecný stav - uspokojivý;
2. mizivé vyrážky;
3. sú možné artralgie.

1. celkový stav - mierny;
2. hojné vyrážky;
3. artralgia, artritída;
4. opakujúce sa bolesti brucha;
5. mikrohematúria;
6. mierna proteinúria (stopy bielkovín v moči).

1. celkový stav - ťažký;
2. hojné drenážne vyrážky s prvkami nekrózy;
3. chronický angioedém;
4. pretrvávajúca bolesť brucha;
5. gastrointestinálne krvácanie;
6. makrohematúria;
7. nefrotický syndróm;
8. akútne zlyhanie obličiek.

1. akútne (do 2 mesiacov);
2. zdĺhavé (až 6 mesiacov);
3. chronický.

Poliklinika

Pri hemoragickej vaskulitíde môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti vrátane pľúc, mozgu a jeho membrán.

Kožný syndróm sa vyskytuje najčastejšie. S ním sú symetricky ovplyvnené končatiny, zadok a menej často kmeň. Existuje papulárno-hemoragická vyrážka, niekedy s pľuzgiermi. Vyrážky sú rovnakého typu, spočiatku majú výrazný zápalový základ, v závažných prípadoch sú komplikované centrálnou nekrózou a sú pokryté kôrkami, ktoré dlho zanechávajú pigmentáciu. Po stlačení prvky vyrážky nezmiznú.

Artikulárny syndróm sa často vyskytuje s kožou alebo po niekoľkých hodinách alebo dňoch po nej vo forme bolestí rôznej intenzity vo veľkých kĺboch ​​(koleno, lakeť, bedro). Po niekoľkých dňoch bolesť zmizne, ale s novou vlnou vyrážok sa môže opakovať. V niektorých prípadoch je poškodenie kĺbov trvalé a trvalé, pripomína reumatoidnú artritídu.

Abdominálny syndróm je častejšie pozorovaný v detstve (u 54-72% pacientov), ​​asi u 1/3 prevažuje v klinickom obrázku, v niektorých prípadoch predchádza kožné zmeny, čo veľmi sťažuje diagnostiku. Hlavným príznakom sú silné bolesti brucha, neustále alebo kŕče, niekedy také intenzívne, že si pacienti nevedia nájsť miesto v posteli a plačú mnoho hodín. Bolesť je spôsobená krvácaním v črevnej stene. Tieto krvácania je možné kombinovať s namáčaním krvi v črevnej stene a sliznici, krvácaním z nej a z oblastí nekrózy, krvavým vracaním, kriedou (prímes krvi do výkalov) alebo čerstvou krvou vo výkaloch, ako aj s falošnými túžbami častá stolica alebo naopak s jeho oneskorením. Od samého začiatku je stanovená horúčka, viac alebo menej výrazná leukocytóza (zvýšenie počtu leukocytov v krvi). O silné krvácanie vzniká kolaps (mdloba) a akútna posthemoragická anémia. V niektorých prípadoch časté vracanie vedie k veľkej strate tekutiny a chloridu. V koagulograme je stanovená hypertrombocytóza a hyperkoagulácia.

U značnej časti pacientov je brušný syndróm krátkodobý a prechádza sám za 2-3 dni. Obdobia silná bolesť sa môže striedať s bezbolestnými intervalmi trvajúcimi asi 1-3 hodiny. To pomáha odlíšiť brušný syndróm od akútneho chirurgické choroby orgány brušná dutina... Takáto diferenciácia je obzvlášť ťažká u pacientov bez kožno-kĺbových prejavov a so symptómami peritoneálneho podráždenia. Brušný syndróm častejšie napodobňuje akútnu črevnú obštrukciu (intususcepcia), zápal slepého čreva, torzné a ovariálne cysty, perforáciu črevného vredu.

Porovnávacia diagnostika môže lekárovi spôsobiť určité ťažkosti - je to spôsobené tým, že on hemoragická vaskulitída môže spôsobiť všetky uvedené chirurgické ochorenia brušných orgánov. Napríklad mnoho prípadov intususcepcie (zavedenie jednej časti čreva do druhej) a črevnej obštrukcie v dôsledku stlačenia alebo uzavretia jej lúmenu hematómom (najmä u detí mladších ako 2 roky), črevnej nekrózy a jej perforácie (tvorba prechodnej chyby) boli popísané, akútna apendicitída a ďalšie komplikácie vyžadujúce chirurgický zákrok. Ťažkosti s diferenciálnou diagnostikou v takejto situácii vedú k tomu, že niektorí pacienti s hemoragickou vaskulitídou podstupujú neodôvodnené chirurgické zákroky.

U dospelých pacientov je brušný syndróm menej častý a vo väčšine prípadov neslúži ako základ pre diagnostickú laparotómiu, zriedka komplikovaný črevnou obštrukciou a zápal pobrušnice (zápal pobrušnice). U starších ľudí

vek niekedy existuje brušný variant ochorenia s vágnymi a nie vždy výraznými bolesťami brucha a pretrvávajúci črevné krvácanie ktorých zdroj nie je možné určiť. Hľadám malígny novotvar, latentný vred čreva alebo krvácajúci polyp v takýchto prípadoch často idú na skúšobnú laparotómiu a široké vyšetrenie brušných orgánov. V starobe s hemoragickou vaskulitídou sa taká operácia, ktorá nedáva žiadne hmatateľné výsledky, zvyčajne končí atóniou ( úplná absencia tonus) čreva a dynamická črevná obštrukcia, prudký nárast všeobecnej intoxikácie, pridanie kardiovaskulárneho zlyhania a smrť pacienta. Správne rozpoznanie v takýchto prípadoch Senlein-Henochovej choroby alebo dokonca skúšobný priebeh liečby tejto choroby v diagnosticky nejasných prípadoch vám umožňuje rýchlo zastaviť všetky príznaky a vyhnúť sa neviditeľnému a nebezpečnému chirurgickému zákroku.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 1 / 8-1 / 2 pacientov a často sa vyvíja ako akútna alebo chronická glomerulonefritída- s mikro- alebo makrohematúriou (krv v moči), proteinúria (od 0,33 do 30% bielkovín v moči). Arteriálna hypertenzia s touto formou obličkovej patológie je zriedkavá. Možný je nefrotický syndróm. Poškodenie obličiek sa často vyskytuje nie okamžite, ale 1-4 týždne po nástupe choroby. Príznaky zápalu obličiek môžu pretrvávať len niekoľko týždňov alebo mesiacov, ale existuje aj predĺžený alebo chronický priebeh ochorenia, ktorý prognózu prudko zhoršuje. U niektorých pacientov poškodenie obličiek rýchlo postupuje s výsledkom urémie v prvých 2 rokoch ochorenia. Vo všeobecnosti je poškodenie obličiek potenciálne nebezpečným prejavom hemoragickej vaskulitídy, a preto ošetrujúci lekár musí v celom priebehu ochorenia veľmi pozorne sledovať zloženie moču a funkcie obličiek.

Oveľa menej často sa zisťuje cievne poškodenie pľúc, čo niekedy vedie k rozvoju smrteľného pľúcneho krvácania. V pomerne zriedkavých prípadoch sa vyvíja aj mozgová forma ochorenia, ktorá pokračuje bolesťami hlavy, meningeálnymi príznakmi (krvácanie do výstelky mozgu), epileptiformnými záchvatmi (pripomínajúce záchvaty pri epilepsii).

Často sa zaznamenáva nárast teploty (najskôr do 38-39 ° C, potom subfebrilne, t.j. pod 38 ° C), malá a nekonzistentná počiatočná leukocytóza, zvýšená ESR, zvýšené sérové ​​globulíny, hyperfibrinogenémia (zvýšený obsah plazmatického fibrinogénu) ... V dôsledku straty krvi sa vyvíja anémia.

Diagnóza Senlein - Genochova choroba

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy je klinická a na potvrdenie nevyžaduje ďalší výskum. Pri analýze periférnej krvi sa zistila leukocytóza, zvýšené zrýchlenie ESR, neutrofília (zvýšenie počtu neutrofilných leukocytov), ​​eozinofília (zvýšenie počtu eozinofilov), trombocytóza (zvýšenie počtu krvných doštičiek). Vzhľadom na časté poškodenie obličiek musia všetci pacienti systematicky vykonávať testy moču. Ak dôjde k zmenám v moči, uskutočnia sa štúdie na posúdenie funkčného stavu obličiek. Vzhľadom na to, že 1/3 pacientov môže mať syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, odporúča sa pravidelne počítať počet krvných doštičiek a počas výšky ochorenia študovať stav hemostázy pacienta (čas zrážania žilovej krvi, rezistencia na heparín, hladiny fibrinogénu a fibrínu v krvi).

Veľké ťažkosti spôsobuje včasná diagnostika komplikácií brušného syndrómu - apendicitída, intususcepcia, perforácia čreva a zápal pobrušnice. Takéto deti potrebujú dynamický dohľad pediatra a detského chirurga.

Liečba Senleinovej - Janovovej choroby

Predpokladom terapie je hospitalizácia a adherencia pokoj na lôžku najmenej 3 týždne, potom sa postupne rozširuje, pretože sú možné exacerbácie purpury, vysvetľuje sa ako ortostatická purpura.

Všetkým možným spôsobom by sa malo zabrániť chladeniu a dodatočnej alergizácii pacientov. jedlo a drogy... Kakao, káva, čokoláda, citrusové plody, čerstvé bobule (jahody, jahody) a jedlá z nich, ako aj individuálne neznesiteľné druhy potravín sú zo stravy vylúčené.

Vyhnite sa používaniu antibiotík, sulfónamidov a iných alergénnych liekov (vrátane všetkých vitamínov), ktoré môžu udržať hemoragickú vaskulitídu alebo prispieť k jej zhoršeniu. Nízkoalergénne antibiotiká (ceporín, rifampicín) sú predpísané iba na pozadí alebo súbežne akútne infekčné choroby(napríklad, lobárna pneumónia). Artikulárny syndróm, zvýšenie telesnej teploty, leukocytóza a zvýšenie ESR nie sú indikáciou pre vymenovanie antibiotík a ďalších antibakteriálne lieky pretože sa vyznačujú imunitným aseptickým zápalom.

Všetkým pacientom s hemoragickou vaskulitídou sa odporúča predpisovať napríklad enterosorbenty aktívne uhlie, cholestyramín alebo polyphepan ústami. Okrem toho sú predpísané žalúdočné kvapky, antialergické lieky (antihistaminiká), pantotenát vápenatý, rutín, stredné dávky. kyselina askorbová, používa sa aj fytoterapia. Pri tom všetkom zostáva účinnosť vyššie uvedených liekov pri liečbe tejto patológie veľmi diskutabilná.

U pacientov sa vyvinú bolesti brucha, ktoré pri užívaní žalúdočných kvapiek nezmiznú, a uchýlia sa k používaniu liekov s anestetickým účinkom, ako sú no-shpa, baralgin.

Použitie antiagregantov, ako napríklad courantil, pentoxifylín (trental), sa považuje za opodstatnené. Trvanie liečby je 3 mesiace. S priemerom ťažký priebeh hemoragickej vaskulitídy sa odporúča použiť 2 protidoštičkové látky a v chronickom priebehu príslušnej patológie pridať do terapie plakvinil (delagil). Trvanie takejto terapie môže byť až 1 rok. Odporúča sa tiež predpisovať lieky s účinkom stabilizujúcim membránu (vitamíny A, E, dimefosfón).

Vysoká aktivita procesu s výrazným brušným, kožným a artikulárnym syndrómom je indikáciou na predpisovanie kombinácie nasledujúcich liekov: prednizolón a heparín. Izolovaný predpis prednizolónu je nebezpečný, pretože zvyšuje zrážanlivosť krvi a pri tejto chorobe existuje vždy tendencia k rozvoju diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (aj keď neexistujú žiadne jasné známky jej prítomnosti). Prednizolón sa zvyčajne predpisuje v dávke 1 mg / kg a heparín-200-300 U / kg denne, rozdelený na 4-6 injekcií, pod kožu brucha. Ak sa na základe terapie heparínom čas zrážania žilovej krvi naďalej skracuje (menej ako 8 minút), potom sa dávka môže zvýšiť 1,5 -krát. Heparín by sa nemal podávať 2 až 3 krát denne, pretože to vyvoláva vývoj intravaskulárnych krvných zrazenín. Zrušenie heparínu by malo byť postupné, ale na úkor zníženia dávky, nie zníženia počtu injekcií. Niekedy sa s búrlivým klinickým obrazom musíte uchýliť k infúzna terapia, a v tomto prípade je možné dosiahnuť optimálne zavedenie heparínu - vnútrožilové kvapkanie s jeho rovnomerným príjmom do tela počas celého dňa.

V závažných prípadoch je okrem terapie heparínom a glukokortikoidov predpísaných 5-8 sedení plazmaferézy. Prvé tri sedenia plazmaferézy sa vykonávajú denne, nasledujúce - raz za 3 dni. Ako náhradné lieky sa používajú čerstvo zmrazené roztoky plazmy, albumínu a glukózy.

Je možná kombinácia pulznej terapie s prednizolónom (15-20 mg / kg / deň počas 3 dní) a plazmaferézy.

U pacientov so subakútnou nefritídou alebo s násilným priebehom glomerulonefritídy sa uchýlia ku kombinovanému vymenovaniu imunosupresív (azatioprín alebo cyklofosfamid) s glukokortikoidmi a heparínom, protidoštičkovými látkami (courantil). Cytostatiká by nemali byť predpisované iba v súvislosti s predĺženým alebo zvlneným priebehom ochorenia. Takýmto pacientom sa odporúča, aby sa podrobili vyšetreniu na prítomnosť helmintov, ohniskov infekcie, to znamená, aby hľadali príčinu.

O správna liečba najrýchlejší zvyčajne eliminuje brušný syndróm, ktorého intenzita často klesá do niekoľkých hodín po vnútrožilové podanie heparín. Najtrvalejšie sú jednoduché (kožno-kĺbové) varianty vaskulitídy. Pravidelný výskyt malého počtu prvkov vyrážky na nohách a chodidlách bez ďalších symptómov často vôbec nepodlieha terapii. Niekedy sú liečené topickými aplikáciami. Tieto vyrážky sú bezpečné a po chvíli spontánne zmiznú.

Existujú dôkazy o opakovanej exacerbácii hemoragickej vaskulitídy v dôsledku psycho-emocionálneho stresu, hysterického pozadia, stresových situácií. Pacientovi je poskytnutý psychologický pokoj, v prípade potreby sa odporúčajú sedatíva a trankvilizéry, čo zvyšuje účinnosť komplexnej terapie.

Predpoveď

Verí sa, že 60% pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa zotaví do mesiaca a 95% do roka.

Chronická nefritída sa vyvíja u 1-2% pacientov trpiacich touto patológiou. Úmrtnosť pri hemoragickej vaskulitíde je asi 3% alebo ešte nižšia v dôsledku foriem s orgánovými komplikáciami a prípadov chronickej nefritídy.

Dispenzačné pozorovanie

Ak nedôjde k poškodeniu obličiek, deti sú registrované u miestneho pediatra na 5 rokov. Každých šesť mesiacov sa dieťa predvádza zubárovi, otorinolaryngológovi na včasnú diagnostiku a liečbu najčastejších ložísk infekcie. Tiež výkaly sú pravidelne vyšetrované na vajíčka helmintov. Najmenej raz za štvrťrok a potom, čo každý z nich trpí akútnymi respiračnými infekciami, sa robia testy moču. Lekárska výnimka z očkovania je 2 roky. Bežná terapia nie je indikovaná.

Prevencia Senlein-Henochovej choroby

Pri prevencii exacerbácií ochorenia hrá dôležitú úlohu prevencia exacerbácií chronických infekcií, odmietanie užívania antibiotík a iných liekov bez presvedčivých indikácií (obzvlášť nežiaduce je užívanie tetracyklínov, chloramfenikolu), vylúčenie kontaktu s alergénmi. Očkovanie a testy s bakteriálnymi antigénmi (napríklad s tuberkulínovými antigénmi) sú u pacientov kontraindikované, pretože často spôsobujú závažné recidívy choroby. Relapsy môžu tiež spôsobiť ochladenie, fyzické cvičenie, poruchy príjmu potravy, alkohol.

Hemoragická vaskulitída- jedno z najčastejších hemoragických ochorení, ktoré je založené na viacnásobnej mikrotrombovaskulitíde, ktorá postihuje cievy kože a vnútorných orgánov. Choroba sa často vyskytuje v detstve a u detí mladších ako 14 rokov sa pozoruje s frekvenciou 23-25 ​​na 10 000.

Nástup Schönleinovej - Genochovej choroby

V súčasnej dobe je dokázané, že hemoragická vaskulitída patrí k imunokomplexným ochoreniam, pri ktorých mikrocievy podstupujú aseptický zápal s viac -menej hlbokým poškodením stien, trombózou a tvorbou cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).

Priebeh Schönleinovej - Janovovej choroby

Dôvodom pre rozvoj tejto patológie je tvorba cirkulujúcich imunitných komplexov v krvnom obehu. Tieto látky sa ukladajú na vnútornom povrchu ciev, čím spôsobujú poškodenie.

Klasifikácia

Táto príručka poskytuje klasifikáciu hemoragickej vaskulitídy podľa G.A. Lyskina (2000).

1. Forma (vývoj) choroby:
   1. počiatočné obdobie;
   2. zlepšenie;
   3. zhoršenie.
2. Klinické formy:
   1. jednoduché;
   2. zmiešané.
3. Klinické syndrómy:
   1. kožné;
   2. kĺbový;
   3. brušné;
   4. obličkové.
4. Závažnosť.

1. všeobecný stav - uspokojivý;
2. mizivé vyrážky;
3. sú možné artralgie.

1. celkový stav - mierny;
2. hojné vyrážky;
3. artralgia, artritída;
4. opakujúce sa bolesti brucha;
5. mikrohematúria;
6. mierna proteinúria (stopy bielkovín v moči).

1. celkový stav - ťažký;
2. hojné drenážne vyrážky s prvkami nekrózy;
3. chronický angioedém;
4. pretrvávajúca bolesť brucha;
5. gastrointestinálne krvácanie;
6. makrohematúria;
7. nefrotický syndróm;
8. akútne zlyhanie obličiek.

1. akútne (do 2 mesiacov);
2. zdĺhavé (až 6 mesiacov);
3. chronický.

Poliklinika

Pri hemoragickej vaskulitíde môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti vrátane pľúc, mozgu a jeho membrán.

Kožný syndróm sa vyskytuje najčastejšie. S ním sú symetricky ovplyvnené končatiny, zadok a menej často kmeň. Existuje papulárno-hemoragická vyrážka, niekedy s pľuzgiermi. Vyrážky sú rovnakého typu, spočiatku majú výrazný zápalový základ, v závažných prípadoch sú komplikované centrálnou nekrózou a sú pokryté kôrkami, ktoré dlho zanechávajú pigmentáciu. Po stlačení prvky vyrážky nezmiznú.

Artikulárny syndróm sa často vyskytuje s kožou alebo po niekoľkých hodinách alebo dňoch po nej vo forme bolestí rôznej intenzity vo veľkých kĺboch ​​(koleno, lakeť, bedro). Po niekoľkých dňoch bolesť zmizne, ale s novou vlnou vyrážok sa môže opakovať. V niektorých prípadoch je poškodenie kĺbov trvalé a trvalé, pripomína reumatoidnú artritídu.

Brušný syndróm je častejšie pozorovaný v detstve (u 54-72% pacientov), ​​asi u 1/3 prevažuje v klinickom obraze, v niektorých prípadoch predchádza kožným zmenám, čo diagnostiku veľmi sťažuje. Hlavným príznakom sú silné bolesti brucha, neustále alebo kŕče, niekedy také intenzívne, že si pacienti nevedia nájsť miesto v posteli a plačú mnoho hodín. Bolesť je spôsobená krvácaním v črevnej stene. Tieto krvácania je možné kombinovať s namáčaním krvi v črevnej stene a sliznici, krvácaním z nej a z oblastí nekrózy, krvavým vracaním, kriedou (prímesou krvi vo výkaloch) alebo čerstvou krvou vo výkaloch, ako aj s falošnými túžbami častá stolica alebo naopak s jeho oneskorením. Od samého začiatku je stanovená horúčka, viac alebo menej výrazná leukocytóza (zvýšenie počtu leukocytov v krvi). Pri silnom krvácaní sa vyvíja kolaps (mdloba) a akútna posthemoragická anémia. V niektorých prípadoch časté vracanie vedie k veľkej strate tekutiny a chloridu. V koagulograme je stanovená hypertrombocytóza a hyperkoagulácia.

U značnej časti pacientov je brušný syndróm krátkodobý a prechádza sám za 2-3 dni. Obdobia silnej bolesti sa môžu striedať s bezbolestnými obdobiami, ktoré trvajú približne 1 až 3 hodiny. To pomáha odlíšiť brušný syndróm od akútnej brušnej chirurgie. Takáto diferenciácia je obzvlášť ťažká u pacientov bez kožno-kĺbových prejavov a so symptómami peritoneálneho podráždenia. Brušný syndróm častejšie napodobňuje akútnu črevnú obštrukciu (intususcepcia), zápal slepého čreva, torzné a ovariálne cysty, perforáciu črevného vredu.

Porovnávacia diagnostika môže lekárovi spôsobiť určité ťažkosti - je to spôsobené tým, že samotná hemoragická vaskulitída môže spôsobiť všetky uvedené chirurgické ochorenia brušných orgánov. Napríklad mnoho prípadov intususcepcie (zavedenie jednej časti čreva do druhej) a črevnej obštrukcie v dôsledku stlačenia alebo uzavretia jej lúmenu hematómom (najmä u detí mladších ako 2 roky), črevnej nekrózy a jej perforácie (tvorba prechodného defektu), bola popísaná akútna apendicitída a ďalšie komplikácie vyžadujúce chirurgický zákrok. Ťažkosti s diferenciálnou diagnostikou v takejto situácii vedú k tomu, že niektorí pacienti s hemoragickou vaskulitídou podstupujú neodôvodnené chirurgické zákroky.

U dospelých pacientov je brušný syndróm menej častý a vo väčšine prípadov neslúži ako základ pre diagnostickú laparotómiu, zriedka komplikovaný črevnou obštrukciou a zápal pobrušnice (zápal pobrušnice). U starších ľudí

Vo veku sa niekedy pozoruje abdominálny variant ochorenia s vágnymi a nie vždy výraznými bolesťami brucha a pretrvávajúcim črevným krvácaním, ktorých zdroj nie je možné určiť. Pri hľadaní malígneho novotvaru, latentného vredu čreva alebo krvácajúceho polypu v takýchto prípadoch často idú na skúšobnú laparotómiu a široké vyšetrenie brušných orgánov. V starobe s hemoragickou vaskulitídou sa taká operácia, ktorá nedáva žiadne hmatateľné výsledky, spravidla končí atóniou (úplným nedostatkom tónu) čreva a dynamickou črevnou obštrukciou, prudkým zvýšením všeobecnej intoxikácie, pridanie kardiovaskulárneho zlyhania a smrť pacienta. Správne rozpoznanie Schönlein-Henochovej choroby v týchto prípadoch alebo dokonca skúšobný priebeh liečby tejto choroby v diagnosticky nejasných prípadoch vám umožní rýchlo zastaviť všetky príznaky a vyhnúť sa nevídaným a nebezpečným chirurgickým zákrokom.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 1 / 8-1 / 2 pacientov a často sa vyvíja ako akútna alebo chronická glomerulonefritída- s mikro- alebo makrohematúriou (krv v moči), proteinúria (od 0,33 do 30% bielkovín v moči). Arteriálna hypertenzia s touto formou patológie obličiek je zriedkavá. Možný je nefrotický syndróm. Poškodenie obličiek sa často vyskytuje nie okamžite, ale 1-4 týždne po nástupe choroby. Príznaky zápalu obličiek môžu pretrvávať len niekoľko týždňov alebo mesiacov, ale existuje aj predĺžený alebo chronický priebeh ochorenia, ktorý prognózu prudko zhoršuje. U niektorých pacientov poškodenie obličiek rýchlo postupuje s výsledkom urémie v prvých 2 rokoch ochorenia. Vo všeobecnosti je poškodenie obličiek potenciálne nebezpečným prejavom hemoragickej vaskulitídy, a preto ošetrujúci lekár musí v celom priebehu ochorenia veľmi pozorne sledovať zloženie moču a funkcie obličiek.

Oveľa menej často sa zisťuje cievne poškodenie pľúc, čo niekedy vedie k rozvoju smrteľného pľúcneho krvácania. V pomerne zriedkavých prípadoch sa vyvíja aj mozgová forma ochorenia, ktorá pokračuje bolesťami hlavy, meningeálnymi príznakmi (krvácanie do výstelky mozgu), epileptiformnými záchvatmi (pripomínajúce záchvaty pri epilepsii).

Často sa zaznamenáva nárast teploty (najskôr do 38-39 ° C, potom subfebrilne, t.j. pod 38 ° C), malá a nekonzistentná počiatočná leukocytóza, zvýšená ESR, zvýšené sérové ​​globulíny, hyperfibrinogenémia (zvýšený obsah plazmatického fibrinogénu) ... V dôsledku straty krvi sa vyvíja anémia.

Diagnóza Schönleinovej - Janovovej choroby

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy je klinická a na potvrdenie nevyžaduje ďalší výskum. Pri analýze periférnej krvi sa zistila leukocytóza, zvýšené zrýchlenie ESR, neutrofília (zvýšenie počtu neutrofilných leukocytov), ​​eozinofília (zvýšenie počtu eozinofilov), trombocytóza (zvýšenie počtu krvných doštičiek). Vzhľadom na časté poškodenie obličiek musia všetci pacienti systematicky vykonávať testy moču. Ak dôjde k zmenám v moči, uskutočnia sa štúdie na posúdenie funkčného stavu obličiek. Vzhľadom na to, že 1/3 pacientov môže mať syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, odporúča sa pravidelne počítať počet krvných doštičiek a počas výšky ochorenia študovať stav hemostázy pacienta (čas zrážania žilovej krvi, rezistencia na heparín, hladiny fibrinogénu a fibrínu v krvi).

Veľké ťažkosti spôsobuje včasná diagnostika komplikácií brušného syndrómu - apendicitída, intususcepcia, perforácia čreva a zápal pobrušnice. Takéto deti potrebujú dynamický dohľad pediatra a detského chirurga.

Liečba Schönleinovej - Janovovej choroby

Predpokladom terapie je hospitalizácia a dodržiavanie pokoja na lôžku najmenej 3 týždne, potom sa postupne rozširuje, pretože sú možné exacerbácie purpury, vysvetlené ako ortostatická purpura.

Všetkým možným spôsobom by sa malo zabrániť chladeniu a dodatočnej alergizácii pacientov s jedlom a liekmi. Kakao, káva, čokoláda, citrusové plody, čerstvé bobule (jahody, jahody) a jedlá z nich, ako aj individuálne neznesiteľné druhy potravín sú zo stravy vylúčené.

Vyhnite sa používaniu antibiotík, sulfónamidov a iných alergénnych liekov (vrátane všetkých vitamínov), ktoré môžu udržať hemoragickú vaskulitídu alebo prispieť k jej zhoršeniu. Nízkoalergénne antibiotiká (ceporín, rifampicín) sú predpísané iba na pozadí alebo súbežné akútne infekčné choroby (napríklad lobárna pneumónia). Artikulárny syndróm, zvýšenie telesnej teploty, leukocytóza a zvýšenie ESR nie sú indikáciou pre vymenovanie antibiotík a iných antibakteriálnych liekov, pretože sa vyznačujú imunitným aseptickým zápalom.

Všetkým pacientom s hemoragickou vaskulitídou sa odporúča predpísať enterosorbenty, ako sú aktívne uhlie, cholestyramín alebo polyfepán. Okrem toho sú predpísané žalúdočné kvapky, antialergické lieky (antihistaminiká), pantotenát vápenatý, rutín, stredné dávky kyseliny askorbovej a používa sa aj bylinný liek. Pri tom všetkom zostáva účinnosť vyššie uvedených liekov pri liečbe tejto patológie veľmi diskutabilná.

U pacientov sa vyvinú bolesti brucha, ktoré pri užívaní žalúdočných kvapiek nezmiznú, a uchýlia sa k používaniu liekov s anestetickým účinkom, ako sú no-shpa, baralgin.

Použitie antiagregantov, ako napríklad courantil, pentoxifylín (trental), sa považuje za opodstatnené. Trvanie liečby je 3 mesiace. V prípade mierneho priebehu hemoragickej vaskulitídy sa odporúča použiť 2 protidoštičkové látky a v chronickom priebehu zvažovanej patológie sa odporúča pridať k terapii Plaquinil (Delagil). Trvanie takejto terapie môže trvať až 1 rok. Odporúča sa tiež predpisovať lieky s účinkom stabilizujúcim membránu (vitamíny A, E, dimefosfón).

Vysoká aktivita procesu s výrazným brušným, kožným a artikulárnym syndrómom je indikáciou na predpisovanie kombinácie nasledujúcich liekov: prednizolón a heparín. Izolovaný predpis prednizolónu je nebezpečný, pretože zvyšuje zrážanlivosť krvi a pri tejto chorobe existuje vždy tendencia k rozvoju diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (aj keď neexistujú žiadne jasné známky jej prítomnosti). Prednizolón sa zvyčajne predpisuje v dávke 1 mg / kg a heparín-200-300 U / kg denne, rozdelený na 4-6 injekcií, pod kožu brucha. Ak sa na základe terapie heparínom čas zrážania žilovej krvi naďalej skracuje (menej ako 8 minút), potom sa dávka môže zvýšiť 1,5 -krát. Heparín by sa nemal podávať 2 až 3 krát denne, pretože to vyvoláva vývoj intravaskulárnych krvných zrazenín. Zrušenie heparínu by malo byť postupné, ale na úkor zníženia dávky, nie zníženia počtu injekcií. Niekedy je pri búrlivom klinickom obraze nevyhnutné uchýliť sa k infúznej terapii a v tomto prípade je možné dosiahnuť optimálne podanie heparínu - vnútrožilové kvapkanie s jeho rovnomerným príjmom do tela počas celého dňa.

V závažných prípadoch je okrem terapie heparínom a glukokortikoidov predpísaných 5-8 sedení plazmaferézy. Prvé tri sedenia plazmaferézy sa vykonávajú denne, nasledujúce - raz za 3 dni. Ako náhradné lieky sa používajú čerstvo zmrazené roztoky plazmy, albumínu a glukózy.

Je možná kombinácia pulznej terapie s prednizolónom (15-20 mg / kg / deň počas 3 dní) a plazmaferézy.

U pacientov so subakútnou nefritídou alebo s násilným priebehom glomerulonefritídy sa uchýlia ku kombinovanému vymenovaniu imunosupresív (azatioprín alebo cyklofosfamid) s glukokortikoidmi a heparínom, protidoštičkovými látkami (courantil). Cytostatiká by nemali byť predpisované iba v súvislosti s predĺženým alebo zvlneným priebehom ochorenia. Takýmto pacientom sa odporúča, aby sa podrobili vyšetreniu na prítomnosť helmintov, ohniskov infekcie, to znamená, aby hľadali príčinu.

Pri správnej liečbe sa najrýchlejšie eliminuje brušný syndróm, ktorého intenzita často klesá do niekoľkých hodín po intravenóznom podaní heparínu. Najtrvalejšie sú jednoduché (kožno-kĺbové) varianty vaskulitídy. Pravidelný výskyt malého počtu prvkov vyrážky na nohách a chodidlách bez ďalších symptómov často vôbec nepodlieha terapii. Niekedy sú liečené topickými aplikáciami. Tieto vyrážky sú bezpečné a po chvíli spontánne zmiznú.

Existujú dôkazy o opakovanej exacerbácii hemoragickej vaskulitídy v dôsledku psycho-emocionálneho stresu, hysterického pozadia, stresových situácií. Pacientovi je poskytnutý psychologický pokoj, v prípade potreby sa odporúčajú sedatíva a trankvilizéry, čo zvyšuje účinnosť komplexnej terapie.

Predpoveď

Verí sa, že 60% pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa zotaví do mesiaca a 95% do roka.

Chronická nefritída sa vyvíja u 1-2% pacientov trpiacich touto patológiou. Úmrtnosť pri hemoragickej vaskulitíde je asi 3% alebo ešte nižšia v dôsledku foriem s orgánovými komplikáciami a prípadov chronickej nefritídy.

Dispenzačné pozorovanie

Ak nedôjde k poškodeniu obličiek, deti sú registrované u miestneho pediatra na 5 rokov. Každých šesť mesiacov sa dieťa predvádza zubárovi, otorinolaryngológovi na včasnú diagnostiku a liečbu najčastejších ložísk infekcie. Tiež výkaly sú pravidelne vyšetrované na vajíčka helmintov. Najmenej raz za štvrťrok a potom, čo každý z nich trpí akútnymi respiračnými infekciami, sa robia testy moču. Lekárska výnimka z očkovania je 2 roky. Bežná terapia nie je indikovaná.

Prevencia Shenlein-Henochovej choroby

Pri prevencii exacerbácií ochorenia hrá dôležitú úlohu prevencia exacerbácií chronických infekcií, odmietanie užívania antibiotík a iných liekov bez presvedčivých indikácií (obzvlášť nežiaduce je užívanie tetracyklínov, chloramfenikolu), vylúčenie kontaktu s alergénmi. Očkovanie a testy s bakteriálnymi antigénmi (napríklad s tuberkulínovými antigénmi) sú u pacientov kontraindikované, pretože často spôsobujú závažné recidívy choroby. Relapsy môžu tiež vyvolať ochladenie, cvičenie, poruchy príjmu potravy, alkohol.

Schoenlein-Genochova purpura (hemoragická vaskulitída, Schonlein-Genochova choroba, anafylaktoidná purpura, hemoragická kapilárna toxikóza) je systémová vaskulitída postihujúca cievy mikrovaskulatúry (arterioly, kapiláry a postkapilárne usadeniny v ich stenách, predovšetkým z imunitného systému (IgA); klinicky sa prejavuje hemoragickou vyrážkou na koži v kombinácii s poškodením kĺbov, gastrointestinálny trakt a obličky.

ICD-10

D69.0 Alergická purpura

Príklad formulácie diagnózy

Purpura Shenlein-Genoch s poškodením obličiek (chronická hematurická glomerulonefritída), pokožka, kĺby (anamnéza artralgie), bez exacerbácie.

Epidemiológia

Schönlein-Genochova purpura sa môže vyvinúť vo veku od 5 mesiacov do 89 rokov a je najčastejšia u detí vo veku 4-6 rokov s incidenciou 70 prípadov na 100 000 detí. Muži a ženy ochorejú rovnako často. S vekom sa výskyt Schönlein-Henochovej purpury postupne znižuje. Medzi dospelými pacientmi prevažujú osoby mladšie ako 30 rokov. Vývoj choroby po 60 rokoch je veľmi zriedkavý. Vo všeobecnosti je výskyt Schönlein-Henochovej purpury 13-20 prípadov na 100 000 ľudí.

Frekvencia vývoja Schönlein-Henochovej purpury nezávisí od rasy a etnického pôvodu, zároveň bol zaznamenaný významný vzťah medzi incidenciou a ročným obdobím. Najvyšší výskyt je teda pozorovaný na jeseň, v zime a na jar, pričom v polovici prípadov u detí predchádza vývoju ochorenia akútna respiračná infekcia, ktorá môže nepriamo naznačovať infekčnú povahu ochorenia.

Prevencia

Metódy prevencie neboli vyvinuté.

Skríning

Nevykonávajte.

Klasifikácia

Klasifikácia nebola vyvinutá.

Etiológia

Etiológia ochorenia nebola stanovená.

Najčastejšími predisponujúcimi faktormi sú bakteriálne a vírusové infekcie respiračný a gastrointestinálny trakt, ktoré predchádzajú vzniku ochorenia u 40-80% pacientov. Zoznam etiologických činidiel spojených s vývojom Schönlein-Henochovej purpury zahŕňa β-hemolytický streptokok skupiny A, hemophilus influenzae, chlamydia, mycoplasma, legionella, yersinia, Epstein-Barr, Coxsackie, hepatitída B a C, adenovírus, cytomegalovírus, parvovírus salmonela, Helicobacter pylori, Clostridium difficile... Existujú jediné pozorovania prípadov Schönlein-Henochovej purpury, ktorá sa vyvinula po očkovaní proti týfusu, osýpkam, chrípke. Okrem infekčných faktorov môže ako spúšťač pôsobiť alkohol, drogy, potraviny, podchladenie, uštipnutie hmyzom. Možnú úlohu dedičnej predispozície môžu dokazovať izolované pozorovania vývoja Schönlein-Henochovej purpury u blízkych príbuzných.

Patogenéza

Schönlein-Henochova purpura je považovaná za imunokomplexné ochorenie spojené s ukladaním granulárnych depozitov IgA do cievnej steny a tkanív a aktiváciou komplementu. Početné štúdie presvedčivo preukázali početné porušenia syntézy a / alebo metabolizmu IgA v Schönlein-Henochovej purpure:

drvivá väčšina pacientov má zvýšenú hladinu sérových IgA, imunitných komplexov obsahujúcich IgA, ako aj komplexov IgA-fibronektínu;

u niektorých pacientov sa nachádzajú reumatoidný faktor obsahujúci IgA, antineutrofilné cytoplazmatické a antikardiolipínové protilátky triedy IgA.

Patogenetický význam týchto porúch zostáva nejasný. V posledných rokoch sa začínajú hromadiť skutočnosti naznačujúce, že IgA má skôr protizápalové než prozápalové vlastnosti, a preto zvýšenie syntézy IgA možno považovať za kompenzačný proces, ktorý sa vyskytuje sekundárne v reakcii na už vyvinutú zápalovú odpoveď. . Ukázalo sa najmä:

IgA má schopnosť znižovať produkciu prozápalových cytokínov (faktory nekrózy nádorov α, interleukín 6) a nie je schopný aktivovať komplement;

IgA sa nachádza v endoteli neovplyvnených ciev a v mezangiu nezmenených obličkových glomerulov;

opisuje pozorovanie purpury Schönlein-Henoch s úplným selektívnym nedostatkom IgA.

Vzhľadom na vzťah medzi vývojom Schönlein-Henochovej purpury s epizódami infekcií slizníc dýchacieho a gastrointestinálneho traktu sa zdá, že koncept reaktívnej (kompenzačnej) povahy hyperprodukcie IgA sliznicami v reakcii na infekčné agens je mimoriadne atraktívne. Je známe, že za normálnych okolností sa syntetizuje 90% sérového IgA kostná dreň vo forme monomérnych molekúl podtriedy IgA 1. Naproti tomu IgA vonkajších sekrétov produkovaných lymfoidným tkanivom slizníc a žľazových orgánov je polymérna, obsahuje sekrečnú zložku a je reprezentovaná podtriedami IgA 1 aj IgA 2. Tento koncept je v rozpore s výsledkami imunohistochemických štúdií biopsií postihnutých orgánov a tkanív, ktoré naznačujú prevažujúce ukladanie polymérneho typu IgA 1, ktorý neobsahuje sekrečnú zložku.

Ďalším možným vysvetlením zhoršenej imunity IgA v Schönlein-Henochovej purpure je porušenie O-glykozylácie kĺbovej oblasti ťažkých reťazcov molekuly IgA, ktoré, ako sa ukázalo, môže viesť k zhoršenému klírensu molekúl IgA 1 v pečeni receptory a predĺženie doby obehu IgA polymérov a imunitných komplexov obsahujúcich IgA v systémovom obehu. Ukázalo sa, že molekuly IgA 1 s glykozylačným defektom získavajú schopnosť aktivovať komplement alternatívnou cestou a majú zvýšený tropizmus k mezangiálnej matrici obličkových glomerulov. Existujú správy, že mezangiálne bunky exprimujú špecifické opakovače defektnej pántovej oblasti IgA 1, ktoré sú svojimi vlastnosťami veľmi podobné asialoglykoproteínovým receptorom pečene, ktoré hrajú dôležitú úlohu pri odstraňovaní IgA z krvného obehu.

V posledných rokoch boli získané údaje o tom, že u väčšiny pacientov so Shenlein-Henochovou purpurou je v období exacerbácie kožnej vaskulitídy-cirkulácie v systémovom krvnom obehu lipopolysacharidu gramnegatívnych baktérií, pozorovaná prechodná endotoxémia. Presný význam tohto javu nebol stanovený, predpokladá sa však, že endotoxín sa môže podieľať na rozvoji vaskulárneho zápalu, sprostredkovaného Schwarzmanovou reakciou. Najpravdepodobnejším zdrojom endotoxínu je gastrointestinálny trakt, o čom svedčí detekcia patologicky zvýšenej intestinálnej permeability pre makromolekuly u väčšiny pacientov so Shenlein-Henochovou purpurou počas exacerbácií kožnej vaskulitídy. U pacientov so Shenlein-Henochovou purpurou bola preukázaná prítomnosť chronického zápalového procesu na sliznici. tenké črevo, čo je zrejme morfologickým základom dysfunkcie črevnej bariéry a rozvoja prechodnej endotoxémie. V tejto súvislosti sa verí, že chronický zápal črevnej steny môže hrať dôležitú úlohu v patogenéze ochorenia, pravdepodobne v dôsledku dysfunkcie jeho lokálneho imunitný systém alebo infekčný proces.

Klinický obraz

Klinický obraz Schönlein-Henochovej purpury pozostáva zo štyroch typických prejavov: hemoragická kožná vyrážka, poškodenie kĺbov, gastrointestinálneho traktu a poškodenie obličiek... Ochorenie môže mať akútny nástup a môže byť sprevádzané všeobecné, ústavné symptómy- slabosť, malátnosť, horúčka. Vo väčšine prípadov sa choroba vyvíja postupne, postupne a výrazne nenarúša celkový stav. Tento variant nástupu ochorenia sa spravidla pozoruje s izolovanou léziou kože. Počet orgánových prejavov Schönlein-Henochovej purpury sa pohybuje od 1 do 2 až po kombináciu všetkých 4 klasických znakov, ktoré sa môžu vyvinúť v ľubovoľnom poradí počas niekoľkých dní alebo týždňov choroby. Vo väčšine prípadov však choroba začína hemoragickou kožnou vyrážkou. Zriedkavo môžu byť do procesu zapojené ďalšie orgány, najmä centrálny nervový systém a pľúca. V priemere je frekvencia hlavných klinických prejavov Schönlein-Henochovej purpury nasledovná:

hemoragická kožná vyrážka - 100%;

artikulárny syndróm - 75%;

brušný syndróm - 65%;

poškodenie obličiek - 40%.

Kožné lézie v rôznych obdobiach ochorenia sa pozoruje u všetkých pacientov so Schönlein-Henochovou purpurou a je povinným (sine qua none) diagnostickým kritériom. Prvým klinickým prejavom ochorenia sa vo väčšine prípadov stáva kožná hemoragická vyrážka, ku ktorej sa ďalej pridružuje porážka iných orgánov a systémov.

Kožné zmeny sa najčastejšie prejavujú ako bilaterálna symetrická hemoragická vyrážka (purpura) s veľkosťou vyrážok od 3 do 10 mm. Na samom začiatku svojho vývoja sú kožnými prvkami hemoragickej vyrážky papuly, ktoré sa týčia nad povrchom pokožky, v dôsledku čoho sú pri palpácii ľahko cítiť. Táto vlastnosť hemoragickej vyrážky s purpurou Shenlein-Henoch je spojená s jej zápalovým pôvodom a je označovaná výrazom „hmatateľná purpura“. Do niekoľkých hodín infiltrácia kožná vyrážka zmizne, hemoragické papuly sa premenia na hemoragické škvrny a purpura prestane byť hmatateľná.

Je tiež možné vyvinúť petechie - bodkované krvácanie do veľkosti 3 mm.

Ekchymóza je oveľa menej častá - veľké kožné krvácania nepravidelného tvaru s priemerom viac ako 10 mm. Najtypickejšou lokalizáciou lineárnej ekchymózy sú miesta, ktoré podliehajú zvýšenej mechanickej kompresii (kožné záhyby, elastický pás ponožiek, tesný opasok, tonometrická manžeta). Tento jav v Shenlein-Henochovej purpure je analogický s príznakom Konchalovsky-Rumpel-Leede alebo so symptómom škrtidla.

Kožné krvácanie po stlačení nebledne, čo umožňuje ich odlíšenie od erytému. Najtypickejšou lokalizáciou kožných vyrážok sú dolné končatiny - nohy a chodidlá. Purpura sa často šíri do stehien, zadku, trupu, Horné končatiny a extrémne zriedka na tvári. V procese evolúcie vyrážky postupne vyblednú, premenia sa na hnedé starecké škvrny a potom zmiznú. Pri predĺženom opakujúcom sa priebehu sa koža v mieste bývalých vyrážok môže stať pigmentovanou v dôsledku vývoja hemosiderózy. Charakteristickým znakom kožnej vaskulitídy pri Schönlein-Henochovej purpure je tendencia k recidíve po dlhom pobyte pacienta vo vzpriamenom stave. Pri závažných kožných léziách môže dôjsť k fúzii hemoragických vyrážok s ich následnou bulóznou transformáciou, ulceráciou a tvorbou dlhodobých hojivých erózií a vredov. Spolu s hemoragickou vyrážkou môžu byť kožné lézie reprezentované erytematózno-makulárnymi a urtikariálnymi prvkami. V niektorých prípadoch môžu byť kožné vyrážky sprevádzané svrbením a lokálnym edémom tkaniva.

Zvyčajne poškodenie kĺbu sa vyvíja súbežne s kožnými léziami. V štvrtine prípadov artikulárny syndróm predchádza vzniku kožných vyrážok. Porážka kĺbov purpurou Schönlein -Henoch má zvyčajne charakter migračnej polyartralgie, menej často - artritídy. Obľúbenou lokalizáciou zápalových zmien je koleno a členkové kĺby, menej často sú postihnuté lakte, zápästie a iné kĺby. Tieto prejavy ochorenia sú vždy prechodné a benígne, nikdy nevedú k rozvoju trvalých zmien v kĺboch. Trvanie artikulárneho syndrómu zriedka presahuje 1 týždeň.

Je zaznamenaný u 60-80% pediatrických pacientov a má často dramatický charakter s rozvojom závažných chirurgické komplikácie ako je intususcepcia alebo perforácia čreva. U dospelých pacientov sa brušný syndróm vyvíja o niečo menej často (40-65% prípadov) a jeho priebeh je priaznivejší. Najkonštantnejším symptómom lézií gastrointestinálneho traktu pri Shenlein-Henochovej purpure je bolesť brucha. Vo väčšine prípadov sa abdominálna giazia vyskytuje súčasne alebo niekoľko dní po nástupe kožných vyrážok a / alebo kĺbového syndrómu. Súčasne u 14-36% pacientov bolesť brucha prekoná vývoj kožnej purpury v priemere o 2 týždne.

Bolesť brucha sa spravidla vyskytuje náhle a má kŕčový charakter, pričom sa postupuje podľa typu črevná kolika... Ich intenzita môže byť taká veľká, že prinúti pacienta nahlas kričať alebo zaujať nútenú polohu s nohami pritlačenými k žalúdku. V niektorých prípadoch jedenie zvyšuje bolesť a vytvára typický vzor „brušnej ropuchy“. Menej často sú bolesti v prírode tupé alebo bolestivé a výrazne neporušujú Všeobecná podmienka chorý. Tieto prejavy sú často sprevádzané rôznymi dyspeptickými príznakmi v dôsledku zhoršenej pohyblivosti čriev (nevoľnosť, vracanie, hnačka, menej často zápcha). Anorexia je zaznamenaná u 70% pacientov. Najtypickejšou lokalizáciou bolesti je mezogastrium, epigastrium alebo pravá iliakálna oblasť. Menej často sa bolesť vyskytuje v správnom hypochondriu alebo má difúzny charakter. Najväčšími ťažkosťami pre diagnostiku sú prípady, ktoré sa vyskytujú s bolesťou v pravej iliakálnej oblasti a vyžadujú diferenciálnu diagnostiku s akútnou apendicitídou. Neskorý vývoj systémových znakov ochorenia (hlavne kožnej purpury) sa často stáva dôvodom „neoprávneného“ výkonu takýchto pacientov s apendektómiou.

Možný vzhľad klinické príznaky podráždenie pobrušnice, ktoré môže byť u pacientov so Schönlein-Henochovou purpurou častejšie spojené s aseptickou peritonitídou v dôsledku vaskulitídy malých ciev pobrušnice. V takýchto situáciách je to nevyhnutné dôkladné vyšetrenie, vrátane laparoskopie, na vylúčenie purulentnej peritonitídy v dôsledku možnej perforácie črevnej steny.

Častou komplikáciou brušných lézií pri Schönlein-Henochovej purpure je črevné krvácanie, ktoré je klinicky svetlé (meléna, hemateméza, hematochézia) alebo latentné (pozitívne testy na guajaku a / alebo benzidíne). Podľa niektorých autorov dosahuje frekvencia krvácania pri brušnom syndróme 35%. Známky črevného krvácania sa spravidla kombinujú s bolesťou brucha, aj keď v niektorých prípadoch sa zistia bez akýchkoľvek subjektívnych znakov poškodenia gastrointestinálneho traktu. Závažnosť krvácania môže dosiahnuť značný stupeň a viesť k rozvoju hemoragického šoku, vyžadujúceho masívne krvné transfúzie.

Relatívne zriedkavé komplikácie brušného syndrómu zahŕňajú:

obštrukcia tenkého čreva (zvyčajne spojená s intususcepciou čreva);

paralytický ileus;

pankreatitída;

zápal slepého čreva;

cholecystitída;

neskoré striktúry ilea;

malabsorpčný syndróm v dôsledku exsudatívnej enteropatie.

Je potrebné poznamenať, že na rozdiel od idiopatickej intususcepcie, ktorá má hlavne ileocekálnu lokalizáciu, je v tenkom čreve v 70% prípadov detegovaná intususcepcia so Schönlein-Henochovou purpurou.

V posledných rokoch sa zistilo, že u väčšiny pacientov so Schoenlein-Henochovou purpurou je pozorované subklinické poškodenie čreva, ktoré sa prejavuje porušením bariérovej funkcie tenkého čreva pre rôzne makromolekuly. Ukázalo sa, že táto bariérová dysfunkcia je založená na chronickom nešpecifickom zápalový proces v sliznici tenkého čreva, ktorého závažnosť koreluje s črevnou permeabilitou a klinickou aktivitou kožnej vaskulitídy.

Poškodenie obličiek u dospelých sa vyvíja takmer 2 krát častejšie ako u detí. V detstve sa klinické príznaky poškodenia obličiek zvyčajne objavia v prvom mesiaci choroby. U 80% dospelých pacientov je postihnutie obličiek v tomto procese zaznamenané v prvých 3 mesiacoch ochorenia, avšak pri chronickom rekurentnom priebehu kožnej vaskulitídy je možný oneskorený nástup prejavov zápalu obličiek - niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov po nástup ochorenia. Možnými prekurzormi postihnutia obličiek u detí sú: mužské pohlavie, vek nad 5 rokov, abdominálny syndróm, pretrvávajúca kožná purpura a znížené hladiny plazmatického faktora XIII. U dospelých pacientov medzi rizikové faktory poškodenia obličiek patria epizódy infekcií na začiatku ochorenia, prítomnosť horúčky, rozšírenie kožnej vyrážky na trupe, výrazné brušné prejavy ochorenia a prítomnosť laboratórnych príznakov zápalu. činnosť. Závažnosť ochorenia obličiek zvyčajne nezodpovedá závažnosti kožné prejavy choroby: poškodenie obličiek sa môže vyvinúť u pacientov s jedinou epizódou kožnej hemoragickej vyrážky a súčasne môže chýbať pri kontinuálne sa opakujúcich erozívno-ulceróznych kožných léziách. Je potrebné poznamenať, že deti aj dospelí preukázali významnú pozitívnu koreláciu medzi frekvenciou poškodenia obličiek a rozvojom brušného syndrómu. U detí má v polovici prípadov poškodenie obličiek priaznivý priebeh s úplným klinickým a laboratórnym zotavením, zatiaľ čo u väčšiny dospelých pacientov existuje tendencia k chronickej perzistujúcej nefritíde.

Poškodenie obličiek pri Schönlein-Henochovej purpure predstavuje glomerulonefritída a u polovice pacientov je charakterizovaný miernym alebo stredne závažným močovým syndrómom (mikrohematúria a proteinúria). U tretiny pacientov sa pozoruje hrubá hematúria, ktorá sa najčastejšie vyvíja na začiatku zápalu obličiek, ale môže sa vyskytnúť aj v neskorších štádiách poškodenia obličiek, často na pozadí. respiračné infekcie, pripomínajúci priebeh nefropatie synfaryngitídy. Viac možné závažné prejavy chorôb, vrátane nefrotického a akútneho nefritického syndrómu, rýchlo progresívnej nefritídy a akútneho zlyhania obličiek. Syndróm artériovej hypertenzie sa vyskytuje u 14-20% pacientov.

Existuje jasný (aj keď nie povinný) vzťah medzi závažnosťou klinických prejavov glomerulonefritídy a povahou histologických zmien v glomeruloch odhalených biopsiou obličiek. U pacientov s asymptomatickou hematúriou sa teda spravidla určuje iba viac alebo menej výrazná mezangiálna proliferácia. Výskyt proteinúrie je sprevádzaný zvýšenou proliferáciou buniek a ak proteinúria dosahuje nefrotickú úroveň, častou tvorbou epitelových „polmesiacov“. U pacientov s rekurentnou kožnou purpurou a opakovanými epizódami hrubej hematúrie sa môže závažnosť histologických zmien v glomerulách zvýšiť. Najdôležitejším prognostickým faktorom je podiel obličkových glomerulov s „polmesiacami“ na celkovom počte glomerulov. Podľa francúzskych autorov, ktorí svoje závery opierajú o 151 pozorovaní s hodnotením stavu pacientov v priebehu 1 až 18 rokov, medzi pacientmi s viac ako 50% „polmesiaca“ sa u 37% vyvinulo konečné štádium obličiek zlyhanie a ďalších 18% rozvinutej glomerulonefritídy malo chronický progresívny priebeh. Na druhej strane, u 85% pacientov, ktorí dosiahli konečné zlyhanie obličiek, bol „polmesiac“ prítomný vo viac ako polovici obličkových glomerulov. U 70% pacientov s úplným zotavením alebo perzistenciou neboli zistené minimálne zmeny v moči „polmesiaca“ v glomeruloch.

Sú popísané jednotlivé pozorovania poškodenie pľúc vo forme alveolárneho krvácania. Klinické a rádiologické prejavy pľúcnej vaskulitídy pri Schönlein-Henochovej purpure sú nešpecifické a málo sa líšia od prejavov pri inej systémovej vaskulitíde. U väčšiny pacientov s alveolárnym krvácaním je prognóza ochorenia extrémne zlá.

V zriedkavých prípadoch je zaznamenaný vývoj poškodenie srdca: perikarditída s rozvojom srdcovej tamponády, koronaritída s rozvojom infarktu myokardu a kongestívneho srdcového zlyhania.

Možno postihnutie centrálneho a periférneho nervový systém ... Klinické prejavy, ktoré umožňujú podozrenie na cerebrovakulitídu v rámci Schönlein-Henochovej purpury, zahŕňajú trvalé bolesti hlavy, rôzne poruchy správania, lokálne alebo generalizované záchvaty. Takéto poruchy môžu byť založené na subarachnoidálnom a intracerebrálnom krvácaní, subdurálnych hematómoch a mozgových infarktoch, ktoré je možné detegovať pomocou počítačového a magnetického rezonančného zobrazovania mozgu. Kompresia mozgových štruktúr hematómom môže spôsobiť rozvoj fokálnych neurologických symptómov, ktoré je možné pozorovať aj pri poškodení malých ciev periférnych alebo intrakraniálnych nervov.

Deti sa môžu vyvíjať jednostranne alebo obojstranne opuch alebo podliatina miešku.

Diagnostika

Diagnóza Schönlein-Henochovej purpury je založená na identifikácii typických klinických príznakov ochorenia, predovšetkým bilaterálnych hemoragických vyrážok na koži. Prítomnosť charakteristickej hmatateľnej purpury na dolných končatinách pri absencii iných systémových prejavov je celkom dostačujúcim základom pre diagnostiku Schönlein-Henochovej purpury za predpokladu, že je vylúčená sekundárna povaha hemoragickej vyrážky.

História a fyzické vyšetrenie

Pri zbere anamnézy je potrebné objasniť prítomnosť epizód infekčných chorôb na začiatku ochorenia, užívanie akýchkoľvek liekov, rizikové faktory infekcie vírusmi hepatitídy, postoj k alkoholu. Na fyzickom vyšetrení Osobitná pozornosť treba dať klinické príznaky popísané v časti „Klinický obraz“.

Laboratórny výskum

Pre Schönlein-Henoch purpura neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy.

Štandardné vyšetrenie zahŕňa klinická analýza krv s povinným posúdením počtu krvných doštičiek; všeobecná analýza moču; krvná chémia; elektroforéza sérových bielkovín; koagulogram s hodnotením funkcie krvných doštičiek.

• Zmeny v klinickej analýze krvi môžu odrážať zápalovú aktivitu ochorenia (ESR), ako aj závažnosť komplikácií (anémia s črevným krvácaním). Prítomnosť trombocytopénie je kritériom na vylúčenie Schönlein-Henochovej purpury.

  V nekomplikovaných formách Schönlein-Genochovej purpury nie sú biochemické testy veľmi informatívne, ale môžu pomôcť pri diferenciálnej diagnostike kožnej leukocytoklastickej vaskulitídy (syndróm cytolýzy pri vaskulitíde spojenej s vírusmi hepatitídy; hyperproteinémia pri myelóme a Sjogrenovej chorobe). Výrazné zvýšenie ESR a významná dysproteinémia nie sú pre Schönlein-Henochovu purpuru charakteristické.

  Aktivitu ochorenia odráža hladina von Willebrandovho faktora a trombomodulínu v krvnej plazme. Je dôležité vziať do úvahy túto detekciu vysoký stupeň degradačné produkty fibrínu / fibrinogénu v plazme pri aktívne formy choroba nie je znakom vývoja DIC, ale iba odráža vysokú zápalovú aktivitu ochorenia.

Imunologický výskum by mal zahŕňať štúdium antistreptolyzínu O (ASL-O), C-reaktívneho proteínu (CRP), reumatoidného faktora (RF), antinukleárneho faktora (ANF), protilátok proti natívnej (dvojvláknovej) DNA, komplementu, kryoglobulínov, kryofibrinogénu , cytoplazma anti-neutrofilov (ANCA), anti-Ro (SS-A), protilátky proti kardiolipínu. Väčšina tieto ukazovatele sú nevyhnutné na vylúčenie iných chorôb vyskytujúcich sa s kožnou purpurou.

Virologický výskum (zameraný na detekciu vírusov hepatitídy B a C) je indikovaný u všetkých pacientov s kožnými hemoragickými vyrážkami s cieľom vylúčiť kožnú vaskulitídu spojenú s chronickým vírusové ochorenia pečeň.

Analýza výkalov na dysbakteriózu.

Inštrumentálny výskum

Kľúčovú úlohu pri potvrdení klinickej diagnózy zohráva biopsia kože a / alebo obličiek, menej často iných orgánov, s povinnou imunohistochemickou štúdiou.

• Typickým nálezom pri kožnej biopsii pod svetelnou mikroskopiou je obraz leukocytoklastickej vaskulitídy: fibrinoidná nekróza cievnej steny a perivaskulárna infiltrácia neutrofilmi s ich rozpadom a tvorbou leukocytového detritu. Je potrebné zdôrazniť, že podobný morfologický obraz sa nachádza pri všetkých vaskulitídach vyskytujúcich sa s porážkou malých ciev. Charakteristickým, ale nie absolútnym znakom Schönlein-Genochovej purpury, je fixácia imunitných komplexov obsahujúcich IgA vo vaskulárnej stene, ktoré sa zisťujú počas imunohistochemického vyšetrenia. Okrem Schönlein-Henochovej purpury je možné v kožných léziách detegovať depozity IgA v rámci chronických zápalových ochorení čriev (Crohnova choroba, ulcerózna kolitída), chronických difúznych ochorení pečene alkoholickej etiológie, celiakie a dermatitídy Duhringovej herpetiformis.

  Histologické vyšetrenie obličkových glomerulov ukazuje na objasnenie dlhodobej prognózy glomerulonefritídy. Morfologický obraz poškodenia obličiek pri Schönlein-Henochovej purpure je rovnaký ako pri Bergerovej chorobe (primárna IgA nefropatia). Najčastejším morfologickým variantom poškodenia obličiek je mezangioproliferatívna glomerulonefritídová nefritída, charakterizovaná fokálnou alebo difúznou proliferáciou mezangiocytov. Imunohistochemická štúdia odhaľuje zrnité usadeniny IgA, menej často IgG, ako aj C3 frakciu komplementu, fibrínu. V závažnejších prípadoch je zaznamenaná tvorba epiteliálnych "polmesiacov".

Závažný abdominálny syndróm môže vyžadovať endoskopické vyšetrenia vrátane laparoskopie na vylúčenie perforácie steny tenkého alebo hrubého čreva. Pre brušnú formu Schönlein-Henochovej purpury je najtypickejší vývoj erozívno-hemoragickej duodenitídy s prevládajúcim postihnutím zostupnej časti. dvanástnik... Porážka hrubého čreva je oveľa menej častá a môže sa prejaviť aftóznymi vredmi a petechiálnymi vyrážkami, často lokalizovanými v zostupnom hrubom čreve a sigmoidálnom hrubom čreve.

V posledných rokoch sa stále viac používa postup ultrazvuku brušnej dutiny, čo umožňuje zistiť edém črevnej steny, hematóm, dilatáciu rôznych častí čreva, ako aj posúdiť rozsah týchto zmien. Opakovanými štúdiami je možné sledovať vývoj črevných lézií vo forme zníženia alebo zvýšenia črevného edému, spontánneho vymiznutia alebo opakovania intususcepcie, zníženia črevnej dilatácie a zmeny množstva voľnej tekutiny.

Informatívnou metódou na diagnostiku brušných lézií je kontrastná rádiografia, ktorá odhalí zhrubnutie záhybov sliznice v rôznych častiach tenkého čreva, motorickú dysfunkciu vo forme dilatácie alebo spazmu, ako aj výplňové defekty. Ten dostal názov „digitálne dojmy“ kvôli jasnej deformácii vnútorného obrysu čreva, ku ktorej dochádza na pozadí ostrého edému a krvácania v črevnej stene.

Kritériá klasifikácie

Široko používané klasifikačné diagnostické kritériá pre Schönlein-Henochovu purpuru (vyžadujú sa 2 alebo viac zo 4 kritérií), ktoré v roku 1990 navrhla Americká akadémia reumatológie a ktoré zahŕňajú: vek pacienta menej ako 20 rokov, hmatateľnú purpuru, abdominálny syndróm a morfologický obraz kožná leukocytoklastická vaskulitída, majú vzhľadom na svoju nízku špecificitu a citlivosť malý praktický význam. Aby sa zlepšili, v roku 1995 bolo navrhnuté upraviť súbor diagnostických kritérií takto:

prítomnosť usadenín IgA v cievach kože;

vek pacienta je menší ako 20 rokov;

prítomnosť brušných lézií (abdomingia alebo črevné krvácanie);

prítomnosť respiračnej infekcie na začiatku ochorenia;

demonštrácia usadenín IgA v mezangiálnej matrici obličkových glomerulov.

Na stanovenie definitívnej diagnózy Henoch-Schönlein purpura musia byť splnené najmenej 3 z vyššie uvedených 5 kritérií. Napriek vyššej špecifickosti týchto kritérií sa ich použitie v reálnej praxi stretáva aj s určitými ťažkosťami kvôli technickým ťažkostiam pri vykonávaní imunohistochemických štúdií a diskutabilnej účelnosti vykonania biopsie obličky u pacienta s minimálnym močovým syndrómom a zachovanou funkciou obličiek. Okrem toho sa u pacientov s Shenlein-Henochovou purpurou starších ako 20 rokov počet diagnostických kritérií automaticky zníži na 4.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so širokou škálou chorôb, ktoré sa vyskytujú s kožnou leukocytoklastickou vaskulitídou. Napriek tomu, že leukocytoklastická vaskulitída je zaradená do nomenklatúry systémovej vaskulitídy, vyvinutej na zmierovacej konferencii v Chapel Hill (USA, 1993), nozologická amorfnosť tohto stavu a nešpecifickosť morfologického obrazu robia túto diagnózu viac morfologickou než klinickou. V tejto súvislosti sa neodporúča používať v klinickej praxi diagnózu "leukocytoklastická vaskulitída". Medzi choroby súvisiace s leukocytoklastickou vaskulitídou patria:

vaskulitída malých ciev (Wegenerova granulomatóza, mikroskopická polyangiitída, Churg-Straussov syndróm, kryoglobulinemická vaskulitída, kryofibrinogenemická vaskulitída);

vaskulitída pri autoimunitných ochoreniach (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída dermatomyozitída, Sjogrenova choroba, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída);

vaskulitída pri infekciách, malígnych novotvaroch, alergiách na lieky.

Vzhľadom na asociáciu ochorenia s infekciami slizníc sa všetkým pacientom bežne ukazuje konzultácia s lekárom ORL, urológom a gynekológom.

V závislosti od lokalizácie orgánových lézií konzultácie dermatológa (s kožnými léziami), nefrológa (lézie obličiek), gastroenterológa (lézie gastrointestinálneho traktu), kardiológa (lézie srdca), pulmonológa (lézie pľúc), je možný neurológ (lézie nervového systému).

V prípade potreby môže chirurg konzultovať diferenciálnu diagnostiku "akútneho brucha".

Liečba

Ciele liečby

Predĺženie strednej dĺžky života a kvality života.

Dosiahnutie remisie.

Zníženie rizika exacerbácií.

Prevencia nevratného poškodenia životne dôležitých orgánov.

Indikácie pre hospitalizáciu

Prvýkrát odhalila Schönlein-Henochovu purpuru na objasnenie diagnózy a výber liečby.

Exacerbácia ochorenia.

Vývoj komplikácií.

Neliečivá liečba

Málo sa používa, hlavne ako doplnok. lieková terapia: s alveolárnym krvácaním, rýchlo progredujúcou nefritídou a akútnym zlyhaním obličiek je indikovaná výmenná plazmatická transfúzia ( plazmaferéza) s transfúziou 30-60 ml / kg na sedenie a nahradením darcovskou plazmou alebo 5% roztokom albumínu. S rozvojom zlyhania obličiek sa ukazuje hemodialýza.

Liečba drogami

S kožnými léziami taký lieky ako kolchicín, dapsón, disulon, diimocyfón, sulfasalazín, kombinácia dapson / pentoxifylín. Zdá sa, že mechanizmus účinku sulfasalazínu je spojený s supresiou črevný zápal a normalizácia priepustnosti sliznice. Glukokortikoidy sú účinné u drvivej väčšiny pacientov, najmä vo vysokých dávkach, ale sú dlhodobé používanie u pacientov so Shenlein-Henochovou purpurou je chyba bez zapojenia vnútorných orgánov, pretože závažnosť vedľajších účinkov v takejto situácii môže prekročiť závažnosť samotného ochorenia.

Schémy vymenovania liekov:

kolchicín vo vnútri 1-2 mg jedenkrát denne, dlhodobo;

dimocyfón vo vnútri 100 mg 1 krát denne, dlhodobo;

dapsone vo vnútri 100 mg jedenkrát denne, dlhodobo;

disulon vo vnútri 100 mg 1 krát denne, dlhodobo (liek nie je registrovaný v Rusku, čo sťažuje jeho získanie);

pentoxifylín vo vnútri 400 mg 3 -krát denne, dlhodobo;

sulfasalazín vo vnútri 500-1 000 mg 2-krát denne po dlhú dobu.

Lézia gastrointestinálneho traktu s intenzívnou bolesťou brucha - absolútne čítanie k vymenovaniu glukokortikoidov:

prednizolón intravenózne kvapká 300-500 mg / deň počas 3 po sebe nasledujúcich dní, potom nasleduje prechod na perorálne podávanie 0,5 mg / kg jedenkrát denne počas 2-3 týždňov, potom rýchle zníženie dávky o 5 mg každé 3 dni až do úplného zrušenia.

Je dôležité, aby gastrointestinálne krvácanie (ak je spôsobené vaskulitídou, a nie z iných dôvodov) nebolo kontraindikáciou podávania glukokortikoidov vo vnútri, ale naopak slúžilo ako jedna z hlavných indikácií takejto liečby. Odmietnutie používať glukokortikoidy pri závažnom brušnom syndróme („motivované“ napríklad prítomnosťou znakov gastrointestinálne krvácanie) sa hlboko mýli, pretože alternatívne metódy liečba brušných lézií Shenlein-Henochovou purpurou je svojou účinnosťou výrazne nižšia ako glukokortikoidy. Kontraindikáciou vymenovania perorálnych glukokortikoidov pri abdominálnom syndróme môže byť iba perforácia črevnej steny, ktorá v súčasnosti len zriedka komplikuje priebeh Schönlein-Henochovej purpury.

Najväčšie problémy sú najčastejšie spojené s výberom fondov liečba chronickej glomerulonefritídy: podcenenie závažnosti poškodenia obličiek a odmietnutie včasného vykonania aktívnej imunosupresívnej terapie môže viesť k rozvoju glomerulonefritídy odolnej voči liečbe, vrátane rýchleho postupu; na druhej strane je neprijateľné aj nerozumné predpisovanie vysoko toxických cytostatických liekov pri benígnych formách poškodenia obličiek. Renálna biopsia môže v takýchto situáciách znížiť stupeň neistoty. Väčšina autorov považuje použitie ultra vysokých dávok glukokortikoidov, cytostatík a / alebo plazmaferézy za odôvodnené v prípade závažnej glomerulonefritídy (viac ako 50% glomerulov s epitelovým „polmesiacom“).

V tomto prípade sa používa nasledujúca schéma:

perorálny prednizolón 1 mg / kg jedenkrát denne počas 4-6 týždňov, potom zníženie dávky o 2,5 mg / týždeň až do úplného vysadenia alebo pred užitím udržiavacej dávky 5-10 mg / deň alebo intravenózneho prednizolónu 15 mg / kg 1krát za deň po dobu 3 dní (celkovo 6-20 trojdňových „impulzov“ s intervalom 3 týždne)

cyklofosfamid intravenózne 15 mg / kg raz za 3 týždne, pod kontrolou hladiny leukocytov v periférnej krvi (celkovo 6-20 „pulzov“)

plazmaferéza s objemom fúzie 30-60 ml / kg, 10-14 sedení.

Pokiaľ ide o menej závažné formy glomerulonefritídy, neexistuje konsenzus. Pri IgA nefropatii (ale nie pri Schönlein-Henochovej purpure) tri randomizované štúdie s kontrolnou skupinou pacientov preukázali účinnosť cyklofosfamidu (v kombinácii s dipyridamolom a warfarínom), ktorý spočíva v znížení proteinúrie, stabilizácii funkcie obličiek a inhibícii vývoja glomeruloskleróza. Široké používanie tohto lieku je však obmedzené jeho vysokou toxicitou.

Okrem toho sa na liečbu pacientov s nefrotickou a rýchlo progresívnou glomerulonefritídou navrhuje používať intravenózne imunoglobulíny:

V nekontrolovaných štúdiách vykonaných francúzskymi autormi bolo použitie imunoglobulínu spojené so zreteľným zlepšením stavu väčšiny pacientov. Mechanizmus účinku imunoglobulínu používaného vo vysokých dávkach na intravenózne podanie alebo v stredných dávkach na intramuskulárne podanie zostáva nejasný; autori sa prikláňajú k vysvetleniu pozitívneho účinku lieku rozpustením imunitných komplexov. Praktické využitie takejto terapie je bohužiaľ obmedzené vysokými nákladmi na liečbu.

Korekcia porúch hemostázy, ktorá bola predtým považovaná za prioritu pri liečbe Schönlein-Henochovej purpury, sa teraz považuje iba za pomocnú metódu terapie, ktorej perspektívy sa hodnotia skepticky. Z praktického hľadiska sú zaujímavé dve nedávne správy japonských vedcov: úspešná liečba závažný abdominálny syndróm pri Schönlein-Henochovej purpure s infúziami koagulačného faktora XIII (stabilizujúci fibrín) a priaznivým dlhodobým klinickým a patomorfologickým účinkom fibrinolytickej terapie urokinázou na priebeh glomerulonefritídy pri Schönlein-Genochovej purpure. Súčasne použitie faktora XIII v „brušnej purpure“ z dôvodu vysokých nákladov na liek zrejme môže byť skutočnou alternatívou ku glukokortikoidom iba v zriedkavých prípadoch ich neúčinnosti (alebo kontraindikácií pre použitie):

koagulačný faktor XIII intravenózne 15 000-25 000 IU počas 3-7 dní

urokináza intravenózne pomaly 5 000 IU / kg 3-krát týždenne počas 3-12 týždňov.

Chirurgia

Chirurgická liečba sa vykonáva u pacientov s ťažkými léziami gastrointestinálneho traktu a s rozvojom chirurgických komplikácií (intususcepcia alebo perforácia čreva).

Ak sa vyvinie zlyhanie obličiek v konečnom štádiu, môže sa vykonať transplantácia obličky. Súčasne je potrebné vziať do úvahy možnosť recidívy choroby v transplantovanom orgáne. K proliferácii mezangiálnych buniek a ukladaniu IgA v štepe dochádza veľmi často, ale vo väčšine prípadov prebieha subklinicky. Verí sa, že klinicky významné recidívy glomerulonefritídy v štepe sa vyskytujú približne u 35% pacientov a vedú k úplnej strate funkcie transplantovanej obličky v 10% prípadov. Diagnóza recidívy glomerulonefritídy je založená na demonštrácii depozitov IgA v mezangiu. Existuje však určitá možnosť, že takéto usadeniny boli prítomné v transplantovanej obličke pred transplantáciou; tento jav bol zdokumentovaný vo viacerých príspevkoch. Avšak vo väčšine takýchto prípadov depozity IgA z glomerulov zmiznú v priebehu niekoľkých týždňov, pravdepodobne kvôli absencii cirkulujúcich imunitných komplexov obsahujúcich IgA u príjemcu. Trvalé usadeniny teda môžu naznačovať skutočný relaps choroby v štepe. Recidívy sú zjavne obzvlášť časté u pacientov s pôvodne závažným priebehom glomerulonefritídy, keď sa zlyhanie obličiek v konečnom štádiu vyvinie do menej ako troch rokov od nástupu ochorenia. Z tohto dôvodu sa odporúča vykonať transplantáciu najskôr 1-2 roky po vymiznutí kožnej purpury, avšak ani tento prístup nie je schopný spoľahlivo zabrániť relapsu. Niektoré pozorovania naznačujú, že riziko recidívy glomerulonefritídy v štepe môže byť vyššie v prípade súvisiacej transplantácie. V jednej štúdii, ktorá zahŕňala 12 transplantácií obličiek od príbuzných žijúcich darcov pacientov, sa u piatich príjemcov vyvinula symptomatická recidíva glomerulonefritídy a u ďalších štyroch sa objavili histologické príznaky recidívy. U dvoch z týchto pacientov nedošlo k opakovaniu glomerulonefritídy počas následnej opakovanej transplantácie kadaveróznej obličky.

Indikácie pre konzultáciu s inými odborníkmi

Reumatológ - dirigent intenzívna starostlivosť, akákoľvek zmena v liečbe.

Pri exacerbáciách infekcií slizníc je indikovaná konzultácia s lekárom ORL, urológom, gynekológom.

Ak sa priebeh orgánových lézií zhorší, konzultácie s dermatológom (s kožnými léziami), nefrológom (lézie obličiek), gastroenterológom (lézie gastrointestinálneho traktu), kardiológom (lézie srdca), pulmonológom (lézie) pľúc), je možný neurológ (lézie nervového systému).

S rozvojom chirurgických komplikácií je potrebné konzultovať s chirurgom.

Približné podmienky dočasnej invalidity

30-90 dní (v závislosti od závažnosti stavu).

Ďalší manažment

Ambulantný dohľad by mali vykonávať odborníci so skúsenosťami s liečbou tohto ochorenia. Niekedy, dokonca aj počas liečby, je možné vyvinúť život ohrozujúce stavy vyžadujúce urgentnú hospitalizáciu vo multidisciplinárnej nemocnici s príslušnou praxou.

Často je možné dosiahnuť úplné zastavenie liečby. Malo by sa však pamätať na to, že predčasné zrušenie liečby môže viesť k rozvoju exacerbácie.

Informácie pre pacienta

Schoenlein -Genochova purpura - často vážna choroba, vyžadujúce dlhodobú a pretrvávajúcu terapiu, niekedy s použitím glukokortikoidov a cytostatík.

Liečba výrazne zlepšuje prognózu, ale je spojená s rizikom nežiaducich reakcií.

Ak sa váš zdravotný stav zmení v dôsledku zhoršenia predtým existujúcich symptómov alebo ak sa objavia nové príznaky ochorenia, mali by ste okamžite konzultovať lekára.

Niektoré prejavy ochorenia (predovšetkým poškodenie gastrointestinálneho traktu) môžu predstavovať bezprostredné ohrozenie života. Sú možné náhle situácie, ktoré si vyžadujú urgentnú hospitalizáciu v multidisciplinárnej nemocnici so skúsenosťami s liečbou tohto ochorenia a jeho komplikácií.

Samoliečenie je neprijateľné. Výber optimálnej liečby vykonáva odborník, v prípade potreby dôjde k významnej zmene štandardné schémy, v závislosti od individuálnych charakteristík každého pacienta.

Predpoveď

Napriek tomu, že priebeh Schönlein-Henochovej purpury u väčšiny pacientov počas prvého roku ochorenia (a dokonca prvých päť rokov) vyzerá benígne, dlhodobá prognóza je často menej priaznivá. Takže medzi 78 pacientmi, ktorí ochoreli v detstve, po 23 rokoch bolo zaznamenané významné klinické zhoršenie u 22%; Okrem toho počet pacientov so zhoršujúcim sa stavom zahŕňal 7 pacientov, u ktorých bola 10 rokov po nástupe ochorenia zaregistrovaná „úplná“ klinická a laboratórna remisia. Pozornosť sa venuje aj často komplikovanému priebehu tehotenstva u žien, ktoré podstúpili Schönlein-Henochovu purpuru: arteriálna hypertenzia a proteinúria bola pozorovaná u 36% z nich. V kohorte dospelých pacientov so Schönlein-Henochovou purpurou, ktoré zahŕňalo 250 pacientov, ktorých priebeh ochorenia sa sledoval 15 rokov, 11% potrebovalo substitučnú liečbu s programovanou hemodialýzou a u ďalších 13% sa vyvinulo chronické zlyhanie obličiek s poklesom glomerulárnej filtrácie. rýchlosťou nižšou ako 30 ml / min. Sklerotické zmeny v glomeruloch pri počiatočnej biopsii sú úzko spojené so zlým výsledkom glomerulonefritídy. Je dôležité, aby väčšina pacientov s neskorou progresiou glomerulonefritídy nemala žiadne známky klinickej aktivity renálnych a extrarenálnych lézií, čo sa vysvetľuje prevládajúcim vplyvom neimunitných mechanizmov progresie na priebeh ochorenia.

1. Krivosheev O.G., Gulyaev S.V., Semenovykh A.G. K patogenéze Schönlein-Henochovej purpury. // Doktor. - 2005. - Č. 5. - S. 17-19.

2. Mukhin N. A., Gulyaev S. V., Kpivosheev O. G., Semenkova E. N. a kol. Klinická a prediktívna hodnota lézií gastrointestinálneho traktu v systémovej vaskulárnej purpure. // Terapeutický archív. - 2003. - Č. 2. - S. 50-54.

3. Rostoker G. Schönlein-Henochova purpura u detí a dospelých: diagnostika, patofyziológia a manažment. // Biodrugy. - 2001. - Zv. - 15. - Č. 2. - S. 99-138. (PMID: 11437679)

Alebo hemoragická vaskulitída alebo Shenlein-Henochova purpura je časté infekčno-alergické ochorenie charakterizované poškodením malých ciev, s tvorbou mikrotrombov v nich. Ovplyvnené sú cievy kože a vnútorných orgánov vrátane pľúc, mozgu a jeho membrán. V krvnom obehu sa tvoria cirkulujúce imunitné komplexy, na ktoré sa tieto látky ukladajú vnútorné steny krvné cievy, ktoré ich poškodzujú. Podľa štatistických údajov sú deti mladšie ako 6 rokov náchylnejšie na Schönlein-Henochovu chorobu a u dospelých po 60 rokoch prakticky neexistujú žiadne prípady tejto choroby. Pohlavie pacienta nezáleží. Najvyšší výskyt chorôb je pozorovaný na jar, v zime a na jeseň. Zistilo sa, že asi v polovici prípadov pred rozvojom ochorenia pacient utrpel akútny stav respiračné ochorenie... To možno považovať za nepriamy dôkaz infekčnej závislosti povahy Schönlein-Henochovej choroby.

Príčiny Schönlein-Henochovej choroby

Príčiny a podmienky nástupu Schönlein-Henochovej choroby nie sú v súčasnosti známe. Existuje dôkaz, že choroba je závislá na vírusových a streptokokových infekciách, potravinových a liekových alergiách a podchladení. Potvrdili sa predpoklady o závislosti Schönlein-Henochovej choroby od alergickej dedičnosti.

Príznaky Shenlein-Henochovej choroby

Prvými príznakmi sú najčastejšie obojstranné hemoragické kožné vyrážky vo veľkosti od 3 do 10 mm, niekedy s pľuzgiermi. Najčastejším výskytom tejto vyrážky sú dolné končatiny. Charakteristickým znakom týchto vyrážok je, že pri stlačení nezmiznú. Postupne sa vyrážka zmení na tmavé vekové škvrny a zmizne. Je možný výskyt bodkovaného krvácania. Druhým najdôležitejším príznakom Schönlein-Henochovej choroby je bolesť rôznej intenzity vo veľkých kĺboch, obmedzenie pohyblivosti. Úplné narušenie pohyblivosti alebo deformity kĺbu je extrémne zriedkavé. Tretím príznakom Schönlein-Henochovej choroby je ťažká paroxyzmálna. Tieto bolesti sú spôsobené krvácaním v črevnej stene. Jedným z dôležitých symptómov ochorenia je tiež prítomnosť krvi v moči.

Diagnostika Schönlein-Henochovej choroby

Diagnóza Schönlein-Henochovej choroby je založená predovšetkým na vizuálnej identifikácii hemoragickej vyrážky na koži. K dnešnému dňu neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy na diagnostiku Schönlein-Henochovej choroby. Lekári spravidla predpisujú klinický krvný test (nevyhnutne s posúdením počtu krvných doštičiek), biochemický krvný test, analýzu moču a ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov. Správna diagnóza Shenlein-Henochovej choroby alebo dokonca počiatočný priebeh liečby v pochybných prípadoch zabráni zbytočnému chirurgickému zákroku. Oveľa ťažšia je však včasná diagnostika komplikácií, ktoré sú spôsobené prejavmi brušného syndrómu, ako je apendicitída, intususcepcia (typ črevnej obštrukcie), perforácia čreva, zápal pobrušnice.

Liečba Schönlein-Henochovej choroby

Liečba choroby Shenlein-Henoch sa vykonáva iba v špecializovaných lekárskych inštitúciách. V prvom rade sú zo stravy pacientov vylúčené všetky podozrivé alergény vrátane liekov a individuálne neznášanlivých potravín. Pacientovi je poskytnutý emočný pokoj, pretože existuje veľa údajov o prudkých exacerbáciách ochorenia v stresových situáciách, zvýšenom psycho-emocionálnom strese. Podľa štatistík sa do mesiaca uzdraví viac ako 60% pacientov. Smrteľný výsledok pri Shenlein-Henochovej chorobe je menej ako 3%.

Prevencia Shenlein-Henochovej choroby

Medzi preventívne opatrenia Shenlein-Henochovej choroby patrí: odmietnutie užívania antibiotík bez dobrého dôvodu (obzvlášť nežiaduce je užívať chloramfenikol, tetracyklíny), prevencia akútnych respiračných infekcií. Opakované prejavy symptómov ochorenia môžu tiež vyvolať podchladenie tela, nadmernú fyzickú námahu, poruchy príjmu potravy, nadužívanie alkohol.

Schönlein - Janovova choroba

Čo je choroba Shenlein -Henoch -

Hemoragická vaskulitída- jedno z najčastejších hemoragických ochorení, ktoré je založené na viacnásobnej mikrotrombovaskulitíde, ktorá postihuje cievy kože a vnútorných orgánov. Choroba sa často vyskytuje v detstve a u detí mladších ako 14 rokov sa pozoruje s frekvenciou 23-25 ​​na 10 000.

Čo vyvoláva / Príčiny Schönlein-Henochovej choroby:

V súčasnej dobe je dokázané, že hemoragická vaskulitída patrí k imunokomplexným ochoreniam, pri ktorých mikrocievy podstupujú aseptický zápal s viac -menej hlbokým poškodením stien, trombózou a tvorbou cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).

Patogenéza (čo sa stane?) Počas Shenlein-Henochovej choroby:

Dôvodom pre rozvoj tejto patológie je tvorba cirkulujúcich imunitných komplexov v krvnom obehu. Tieto látky sa ukladajú na vnútornom povrchu ciev, čím spôsobujú poškodenie.

Klasifikácia

Táto príručka poskytuje klasifikáciu hemoragickej vaskulitídy podľa G.A. Lyskina (2000).

1. Forma (vývoj) choroby:
   1. počiatočné obdobie;
   2. zlepšenie;
   3. zhoršenie.
2. Klinické formy:
   1. jednoduché;
   2. zmiešané.
3. Klinické syndrómy:
   1. kožné;
   2. kĺbový;
   3. brušné;
   4. obličkové.
4. Závažnosť.

1. všeobecný stav - uspokojivý;
2. mizivé vyrážky;
3. sú možné artralgie.

1. celkový stav - mierny;
2. hojné vyrážky;
3. artralgia, artritída;
4. opakujúce sa bolesti brucha;
5. mikrohematúria;
6. mierna proteinúria (stopy bielkovín v moči).

1. celkový stav - ťažký;
2. hojné drenážne vyrážky s prvkami nekrózy;
3. chronický angioedém;
4. pretrvávajúca bolesť brucha;
5. gastrointestinálne krvácanie;
6. makrohematúria;
7. nefrotický syndróm;
8. akútne zlyhanie obličiek.

1. akútne (do 2 mesiacov);
2. zdĺhavé (až 6 mesiacov);
3. chronický.

Poliklinika

Pri hemoragickej vaskulitíde môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti vrátane pľúc, mozgu a jeho membrán.

Kožný syndróm sa vyskytuje najčastejšie. S ním sú symetricky ovplyvnené končatiny, zadok a menej často kmeň. Existuje papulárno-hemoragická vyrážka, niekedy s pľuzgiermi. Vyrážky sú rovnakého typu, spočiatku majú výrazný zápalový základ, v závažných prípadoch sú komplikované centrálnou nekrózou a sú pokryté kôrkami, ktoré dlho zanechávajú pigmentáciu. Po stlačení prvky vyrážky nezmiznú.

Artikulárny syndróm sa často vyskytuje s kožou alebo po niekoľkých hodinách alebo dňoch po nej vo forme bolestí rôznej intenzity vo veľkých kĺboch ​​(koleno, lakeť, bedro). Po niekoľkých dňoch bolesť zmizne, ale s novou vlnou vyrážok sa môže opakovať. V niektorých prípadoch je poškodenie kĺbov trvalé a trvalé, pripomína reumatoidnú artritídu.

Brušný syndróm je častejšie pozorovaný v detstve (u 54-72% pacientov), ​​asi u 1/3 prevažuje v klinickom obraze, v niektorých prípadoch predchádza kožným zmenám, čo diagnostiku veľmi sťažuje. Hlavným príznakom sú silné bolesti brucha, neustále alebo kŕče, niekedy také intenzívne, že si pacienti nevedia nájsť miesto v posteli a plačú mnoho hodín. Bolesť je spôsobená krvácaním v črevnej stene. Tieto krvácania je možné kombinovať s namáčaním krvi v črevnej stene a sliznici, krvácaním z nej a z oblastí nekrózy, krvavým vracaním, kriedou (prímesou krvi vo výkaloch) alebo čerstvou krvou vo výkaloch, ako aj s falošnými túžbami častá stolica alebo naopak s jeho oneskorením. Od samého začiatku je stanovená horúčka, viac alebo menej výrazná leukocytóza (zvýšenie počtu leukocytov v krvi). Pri silnom krvácaní sa vyvíja kolaps (mdloba) a akútna posthemoragická anémia. V niektorých prípadoch časté vracanie vedie k veľkej strate tekutiny a chloridu. V koagulograme je stanovená hypertrombocytóza a hyperkoagulácia.

U značnej časti pacientov je brušný syndróm krátkodobý a prechádza sám za 2-3 dni. Obdobia silnej bolesti sa môžu striedať s bezbolestnými obdobiami, ktoré trvajú približne 1 až 3 hodiny. To pomáha odlíšiť brušný syndróm od akútnej brušnej chirurgie. Takáto diferenciácia je obzvlášť ťažká u pacientov bez kožno-kĺbových prejavov a so symptómami peritoneálneho podráždenia. Brušný syndróm častejšie napodobňuje akútnu črevnú obštrukciu (intususcepcia), zápal slepého čreva, torzné a ovariálne cysty, perforáciu črevného vredu.

Porovnávacia diagnostika môže lekárovi spôsobiť určité ťažkosti - je to spôsobené tým, že samotná hemoragická vaskulitída môže spôsobiť všetky uvedené chirurgické ochorenia brušných orgánov. Napríklad mnoho prípadov intususcepcie (zavedenie jednej časti čreva do druhej) a črevnej obštrukcie v dôsledku stlačenia alebo uzavretia jej lúmenu hematómom (najmä u detí mladších ako 2 roky), črevnej nekrózy a jej perforácie (tvorba prechodného defektu), bola popísaná akútna apendicitída a ďalšie komplikácie vyžadujúce chirurgický zákrok. Ťažkosti s diferenciálnou diagnostikou v takejto situácii vedú k tomu, že niektorí pacienti s hemoragickou vaskulitídou podstupujú neodôvodnené chirurgické zákroky.

U dospelých pacientov je brušný syndróm menej častý a vo väčšine prípadov neslúži ako základ pre diagnostickú laparotómiu, zriedka komplikovaný črevnou obštrukciou a zápal pobrušnice (zápal pobrušnice). U starších ľudí

Vo veku sa niekedy pozoruje abdominálny variant ochorenia s vágnymi a nie vždy výraznými bolesťami brucha a pretrvávajúcim črevným krvácaním, ktorých zdroj nie je možné určiť. Pri hľadaní malígneho novotvaru, latentného vredu čreva alebo krvácajúceho polypu v takýchto prípadoch často idú na skúšobnú laparotómiu a široké vyšetrenie brušných orgánov. V starobe s hemoragickou vaskulitídou sa taká operácia, ktorá nedáva žiadne hmatateľné výsledky, spravidla končí atóniou (úplným nedostatkom tónu) čreva a dynamickou črevnou obštrukciou, prudkým zvýšením všeobecnej intoxikácie, pridanie kardiovaskulárneho zlyhania a smrť pacienta. Správne rozpoznanie Schönlein-Henochovej choroby v týchto prípadoch alebo dokonca skúšobný priebeh liečby tejto choroby v diagnosticky nejasných prípadoch vám umožní rýchlo zastaviť všetky príznaky a vyhnúť sa nevídaným a nebezpečným chirurgickým zákrokom.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 1 / 8-1 / 2 pacientov a často sa vyvíja ako akútna alebo chronická glomerulonefritída- s mikro- alebo makrohematúriou (krv v moči), proteinúria (od 0,33 do 30% bielkovín v moči). Arteriálna hypertenzia s touto formou patológie obličiek je zriedkavá. Možný je nefrotický syndróm. Poškodenie obličiek sa často vyskytuje nie okamžite, ale 1-4 týždne po nástupe choroby. Príznaky zápalu obličiek môžu pretrvávať len niekoľko týždňov alebo mesiacov, ale existuje aj predĺžený alebo chronický priebeh ochorenia, ktorý prognózu prudko zhoršuje. U niektorých pacientov poškodenie obličiek rýchlo postupuje s výsledkom urémie v prvých 2 rokoch ochorenia. Vo všeobecnosti je poškodenie obličiek potenciálne nebezpečným prejavom hemoragickej vaskulitídy, a preto ošetrujúci lekár musí v celom priebehu ochorenia veľmi pozorne sledovať zloženie moču a funkcie obličiek.

Oveľa menej často sa zisťuje cievne poškodenie pľúc, čo niekedy vedie k rozvoju smrteľného pľúcneho krvácania. V pomerne zriedkavých prípadoch sa vyvíja aj mozgová forma ochorenia, ktorá pokračuje bolesťami hlavy, meningeálnymi príznakmi (krvácanie do výstelky mozgu), epileptiformnými záchvatmi (pripomínajúce záchvaty pri epilepsii).

Často sa zaznamenáva nárast teploty (najskôr do 38-39 ° C, potom subfebrilne, t.j. pod 38 ° C), malá a nekonzistentná počiatočná leukocytóza, zvýšená ESR, zvýšené sérové ​​globulíny, hyperfibrinogenémia (zvýšený obsah plazmatického fibrinogénu) ... V dôsledku straty krvi sa vyvíja anémia.

Diagnostika Schönlein-Henochovej choroby:

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy je klinická a na potvrdenie nevyžaduje ďalší výskum. Pri analýze periférnej krvi sa zistila leukocytóza, zvýšené zrýchlenie ESR, neutrofília (zvýšenie počtu neutrofilných leukocytov), ​​eozinofília (zvýšenie počtu eozinofilov), trombocytóza (zvýšenie počtu krvných doštičiek). Vzhľadom na časté poškodenie obličiek musia všetci pacienti systematicky vykonávať testy moču. Ak dôjde k zmenám v moči, uskutočnia sa štúdie na posúdenie funkčného stavu obličiek. Vzhľadom na to, že 1/3 pacientov môže mať syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, odporúča sa pravidelne počítať počet krvných doštičiek a počas výšky ochorenia študovať stav hemostázy pacienta (čas zrážania žilovej krvi, rezistencia na heparín, hladiny fibrinogénu a fibrínu v krvi).

Veľké ťažkosti spôsobuje včasná diagnostika komplikácií brušného syndrómu - apendicitída, intususcepcia, perforácia čreva a zápal pobrušnice. Takéto deti potrebujú dynamický dohľad pediatra a detského chirurga.

Liečba Schönlein-Henochovej choroby:

Predpokladom terapie je hospitalizácia a dodržiavanie pokoja na lôžku najmenej 3 týždne, potom sa postupne rozširuje, pretože sú možné exacerbácie purpury, vysvetlené ako ortostatická purpura.

Všetkým možným spôsobom by sa malo zabrániť chladeniu a dodatočnej alergizácii pacientov s jedlom a liekmi. Kakao, káva, čokoláda, citrusové plody, čerstvé bobule (jahody, jahody) a jedlá z nich, ako aj individuálne neznesiteľné druhy potravín sú zo stravy vylúčené.

Vyhnite sa používaniu antibiotík, sulfónamidov a iných alergénnych liekov (vrátane všetkých vitamínov), ktoré môžu udržať hemoragickú vaskulitídu alebo prispieť k jej zhoršeniu. Nízkoalergénne antibiotiká (ceporín, rifampicín) sú predpísané iba na pozadí alebo súbežné akútne infekčné choroby (napríklad lobárna pneumónia). Artikulárny syndróm, zvýšenie telesnej teploty, leukocytóza a zvýšenie ESR nie sú indikáciou pre vymenovanie antibiotík a iných antibakteriálnych liekov, pretože sa vyznačujú imunitným aseptickým zápalom.

Všetkým pacientom s hemoragickou vaskulitídou sa odporúča predpísať enterosorbenty, ako sú aktívne uhlie, cholestyramín alebo polyfepán. Okrem toho sú predpísané žalúdočné kvapky, antialergické lieky (antihistaminiká), pantotenát vápenatý, rutín, stredné dávky kyseliny askorbovej a používa sa aj bylinný liek. Pri tom všetkom zostáva účinnosť vyššie uvedených liekov pri liečbe tejto patológie veľmi diskutabilná.

U pacientov sa vyvinú bolesti brucha, ktoré pri užívaní žalúdočných kvapiek nezmiznú, a uchýlia sa k používaniu liekov s anestetickým účinkom, ako sú no-shpa, baralgin.

Použitie antiagregantov, ako napríklad courantil, pentoxifylín (trental), sa považuje za opodstatnené. Trvanie liečby je 3 mesiace. V prípade mierneho priebehu hemoragickej vaskulitídy sa odporúča použiť 2 protidoštičkové látky a v chronickom priebehu zvažovanej patológie sa odporúča pridať k terapii Plaquinil (Delagil). Trvanie takejto terapie môže trvať až 1 rok. Odporúča sa tiež predpisovať lieky s účinkom stabilizujúcim membránu (vitamíny A, E, dimefosfón).

Vysoká aktivita procesu s výrazným brušným, kožným a artikulárnym syndrómom je indikáciou na predpisovanie kombinácie nasledujúcich liekov: prednizolón a heparín. Izolovaný predpis prednizolónu je nebezpečný, pretože zvyšuje zrážanlivosť krvi a pri tejto chorobe existuje vždy tendencia k rozvoju diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (aj keď neexistujú žiadne jasné známky jej prítomnosti). Prednizolón sa zvyčajne predpisuje v dávke 1 mg / kg a heparín-200-300 U / kg denne, rozdelený na 4-6 injekcií, pod kožu brucha. Ak sa na základe terapie heparínom čas zrážania žilovej krvi naďalej skracuje (menej ako 8 minút), potom sa dávka môže zvýšiť 1,5 -krát. Heparín by sa nemal podávať 2 až 3 krát denne, pretože to vyvoláva vývoj intravaskulárnych krvných zrazenín. Zrušenie heparínu by malo byť postupné, ale na úkor zníženia dávky, nie zníženia počtu injekcií. Niekedy je pri búrlivom klinickom obraze nevyhnutné uchýliť sa k infúznej terapii a v tomto prípade je možné dosiahnuť optimálne podanie heparínu - vnútrožilové kvapkanie s jeho rovnomerným príjmom do tela počas celého dňa.

V závažných prípadoch je okrem terapie heparínom a glukokortikoidov predpísaných 5-8 sedení plazmaferézy. Prvé tri sedenia plazmaferézy sa vykonávajú denne, nasledujúce - raz za 3 dni. Ako náhradné lieky sa používajú čerstvo zmrazené roztoky plazmy, albumínu a glukózy.

Je možná kombinácia pulznej terapie s prednizolónom (15-20 mg / kg / deň počas 3 dní) a plazmaferézy.

U pacientov so subakútnou nefritídou alebo s násilným priebehom glomerulonefritídy sa uchýlia ku kombinovanému vymenovaniu imunosupresív (azatioprín alebo cyklofosfamid) s glukokortikoidmi a heparínom, protidoštičkovými látkami (courantil). Cytostatiká by nemali byť predpisované iba v súvislosti s predĺženým alebo zvlneným priebehom ochorenia. Takýmto pacientom sa odporúča, aby sa podrobili vyšetreniu na prítomnosť helmintov, ohniskov infekcie, to znamená, aby hľadali príčinu.

Pri správnej liečbe sa najrýchlejšie eliminuje brušný syndróm, ktorého intenzita často klesá do niekoľkých hodín po intravenóznom podaní heparínu. Najtrvalejšie sú jednoduché (kožno-kĺbové) varianty vaskulitídy. Pravidelný výskyt malého počtu prvkov vyrážky na nohách a chodidlách bez ďalších symptómov často vôbec nepodlieha terapii. Niekedy sú liečené topickými aplikáciami. Tieto vyrážky sú bezpečné a po chvíli spontánne zmiznú.

Existujú dôkazy o opakovanej exacerbácii hemoragickej vaskulitídy v dôsledku psycho-emocionálneho stresu, hysterického pozadia, stresových situácií. Pacientovi je poskytnutý psychologický pokoj, v prípade potreby sa odporúčajú sedatíva a trankvilizéry, čo zvyšuje účinnosť komplexnej terapie.

Predpoveď

Verí sa, že 60% pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa zotaví do mesiaca a 95% do roka.

Chronická nefritída sa vyvíja u 1-2% pacientov trpiacich touto patológiou. Úmrtnosť pri hemoragickej vaskulitíde je asi 3% alebo ešte nižšia v dôsledku foriem s orgánovými komplikáciami a prípadov chronickej nefritídy.

Dispenzačné pozorovanie

Ak nedôjde k poškodeniu obličiek, deti sú registrované u miestneho pediatra na 5 rokov. Každých šesť mesiacov sa dieťa predvádza zubárovi, otorinolaryngológovi na včasnú diagnostiku a liečbu najčastejších ložísk infekcie. Tiež výkaly sú pravidelne vyšetrované na vajíčka helmintov. Najmenej raz za štvrťrok a potom, čo každý z nich trpí akútnymi respiračnými infekciami, sa robia testy moču. Lekárska výnimka z očkovania je 2 roky. Bežná terapia nie je indikovaná.

Prevencia Schönlein-Henochovej choroby:

Pri prevencii exacerbácií ochorenia hrá dôležitú úlohu prevencia exacerbácií chronických infekcií, odmietanie užívania antibiotík a iných liekov bez presvedčivých indikácií (obzvlášť nežiaduce je užívanie tetracyklínov, chloramfenikolu), vylúčenie kontaktu s alergénmi. Očkovanie a testy s bakteriálnymi antigénmi (napríklad s tuberkulínovými antigénmi) sú u pacientov kontraindikované, pretože často spôsobujú závažné recidívy choroby. Relapsy môžu tiež vyvolať ochladenie, cvičenie, poruchy príjmu potravy, alkohol.

S akými lekármi by ste sa mali poradiť, ak máte Schönlein-Henochovu chorobu:

Hematológ

Terapeut

Máte z niečoho obavy? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o Schönleinovej - Henochovej chorobe, jej príčinách, symptómoch, metódach liečby a prevencie, priebehu choroby a diéte po nej? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš dohodnite si stretnutie s lekárom- poliklinika Eurolab vždy k vašim službám! Špičkoví lekári vyšetria vás, preštudujú vonkajšie príznaky a pomôžu určiť chorobu podľa symptómov, poradia vám a poskytnú potrebnú pomoc a diagnostiku. môžeš aj ty zavolaj lekára domov... Poliklinika Eurolab otvorené pre vás nepretržite.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (viackanálové). Tajomník kliniky vám vyberie vhodný deň a hodinu na návštevu lekára. Sú uvedené naše súradnice a smery. Pozrite sa podrobnejšie na všetky služby kliniky na nej.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali akýkoľvek výskum, ich výsledky určite vezmite na konzultáciu so svojím lekárom. Ak nebol výskum vykonaný, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami na iných klinikách.

Ty? Na svoj celkový zdravotný stav si musíte dávať veľký pozor. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómy chorôb a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Existuje mnoho chorôb, ktoré sa spočiatku na našom tele neprejavujú, ale nakoniec sa ukazuje, že na ich liečbu je už bohužiaľ neskoro. Každá choroba má svoje vlastné špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy - tzv symptómy ochorenia... Identifikácia symptómov je prvým krokom vo všeobecnej diagnostike chorôb. Ak to chcete urobiť, stačí niekoľkokrát do roka. byť vyšetrený lekárom, s cieľom nielen zabrániť strašnej chorobe, ale aj udržať zdravú myseľ v tele a tele ako celku.

Ak chcete položiť otázku lekárovi, použite časť online konzultácie, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a prečítate si tipy na starostlivosť o seba... Ak vás zaujímajú recenzie kliník a lekárov, skúste nájsť potrebné informácie v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli Eurolab držať krok s najnovšími správami a aktualizáciami informácií na webe, ktoré budú automaticky odoslané na vašu poštu.

Iné choroby zo skupiny Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu:

Anémia z nedostatku B12

Anémie v dôsledku zhoršenej syntézy využitia porfyrínov

Anémie v dôsledku porušenia štruktúry globínových reťazcov

Anémie charakterizované transportom patologicky nestabilných hemoglobínov

Fanconiho anémia

Otrava otravou olovom

Aplastická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s kompletnými chladovými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými hemolyzínmi

Choroby ťažkých reťazcov

Werlhofova choroba

Von Willebrandova choroba

Di Gul'elmo choroba

Vianočná choroba

Markiafava-Mikeliho choroba

Randu-Oslerova choroba

Alfa ťažká reťazová choroba

Ťažká choroba gama reťazca

Extra lézie kostnej drene

Leukémia vlasatých buniek

Hemoblastóza

Hemolyticko -uremický syndróm

Hemolyticko -uremický syndróm

Hemolytická anémia spojená s nedostatkom vitamínu E

Hemolytická anémia spojená s nedostatkom glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-FDG)

Hemolytická choroba plodu a novorodenca

Hemolytické anémie súvisiace s mechanickým poškodením erytrocytov

Hemoragická choroba novorodenca

Malígna histiocytóza

Histologická klasifikácia lymfogranulomatózy

DIC syndróm

Nedostatok faktorov závislých od K-vitamínov

Nedostatok faktora I.

Nedostatok faktora II

Nedostatok faktora V.

Nedostatok faktora VII

Nedostatok faktora XI

Nedostatok faktora XII

Nedostatok faktora XIII

Anémia z nedostatku železa

Zákonitosti progresie nádoru

Imunitné hemolytické anémie

Bedbug pôvod hemoblastóz

Leukopénia a agranulocytóza

Lymfosarkómy

Lymfocytóm kože (Caesariho choroba)

Lymfocytóm lymfatických uzlín

Lymfocytóm sleziny

Radiačná choroba

Pochodujúca hemoglobinúria

Mastocytóza (leukémia žírnych buniek)

Megakaryoblastická leukémia

Mechanizmus potlačenia normálnej krvotvorby pri hemoblastóze

Obštrukčná žltačka

Myeloidný sarkóm (chlorom, granulocytový sarkóm)

Mnohopočetný myelóm

Myelofibróza

Poruchy koagulačnej hemostázy

Dedičná a-fi lipoproteinémia

Dedičná koproporfýria

Dedičná megaloblastická anémia pri Lesch-Nyanovom syndróme

Dedičné hemolytické anémie spôsobené poruchou aktivity enzýmov erytrocytov

Dedičný nedostatok aktivity lecitín-cholesterol-acyltransferázy

Dedičný nedostatok faktora X

Dedičná mikrospherocytóza

Dedičná pyropoykilocytóza