hlavná > 1. pomoc > Ochorenie kostnej drene: príčiny a príznaky. Príznaky ochorenia kostnej drene krvný test

Ochorenie kostnej drene: príčiny a príznaky. Príznaky ochorenia kostnej drene krvný test

Hlavnou črtou takejto regenerácie je zvýšenie počtu retikulocytov (mladých červených krviniek) v periférnej krvi. Sadzba je 0,5 až 2%.

· Areregeneračný (napríklad aplastická anémia) - charakteristická je absencia retikulocytov.

· Hyporegeneratívny (vitamín B 12 - anémia s nedostatkom železa, anémia s nedostatkom železa) - charakterizovaný počtom retikulocytov pod 0,5%.

· Normálny regenerátor alebo regenerátor (po hemoragii) - počet retikulocytov je normálny (0,5 - 2%).

· Hyperregeneratívna (hemolytická anémia) - počet retikulocytov viac ako 2%.

Patogénna klasifikácia

Na základe mechanizmov rozvoja anémie ako patologického procesu

· Dyshemopoetická anémia - anémia spojená s narušenou tvorbou krvi v červenej kostnej dreni

· Anémia spojená s akútnou alebo chronickou stratou krvi

· Anémia spojená so zvýšenou hemolýzou

Podľa etiológie

· Anémia pri chronickom zápale:

· Pri infekciách:

· Tuberkulóza

· Bakteriálna endokarditída

· Bronchiektázia

· Absces pľúc

· Brucelóza

· Pyelonefritída

· Osteomyelitída

· S chorobami kolagénu:

· Systémový lupus erythematodes

· Reumatoidná artritída

· Polyarteritída nodosa

· Hortonova choroba

· Megaloblastická anémia:

· Škodlivá anémia

Hemolytická myokarditída

· Anémia po hemoragickej akútnej chorobe  - anémia spôsobená krátkodobou akútnou stratou krvi. Minimálna strata krvi, ktorá predstavuje nebezpečenstvo pre zdravie dospelých, je 500 ml.

· Etiológia: Príčinou straty krvi môžu byť zranenia, chirurgický zákrok, krvácanie v prípade žalúdočných vredov alebo dvanástnikových vredov, z rozšírených žíl pažeráka, pri porušovaní hemostázy, mimomaternicovom tehotenstve, pľúcnych chorobách atď.

· Patogenéza pozostáva z javov akútnej vaskulárnej nedostatočnosti, ktorá je spôsobená predovšetkým akútnou devastáciou vaskulárneho lôžka, stratou plazmy; pri masívnej strate krvi dochádza k hypoxii v dôsledku straty červených krviniek, keď túto stratu už nemožno kompenzovať zrýchleným obehom v dôsledku zvýšenia srdcovej frekvencie.

· Klinický obraz. Cievne poruchy: búšenie srdca, dýchavičnosť, pokles arteriálneho a žilového tlaku, bledosť kože a slizníc. Závažnosť týchto zmien nie je v jasnom spojení iba so stupňom straty krvi, pretože kolaps sa často objavuje ako reakcia na bolesť, trauma, ktoré spôsobilo stratu krvi. Významným príznakom vnútorného krvácania je náhle sucho v ústach. Závažnosť klinického obrazu je určená nielen množstvom stratenej krvi, ale aj rýchlosťou jej straty. Určitá hodnota má aj strata krvi: krvácanie v gastrointestinálnom trakte môže byť sprevádzané zvýšením telesnej teploty, obrazom intoxikácie, zvýšením hladiny močoviny v krvi (pri normálnej hladine kreatinínu); krvácanie do brucha môže dokonca s malým množstvom rozliatej krvi spôsobiť príznaky kompresie orgánov, atď.

· Liečba sa začína zastavením krvácania. Základom pre transfúznu terapiu je rýchle zníženie obsahu hemoglobínu pod 80 g / l (8 g%) hematokritu pod 25%, plazmatických proteínov pod 50 g / l (5 g%), zatiaľ čo červené krvinky sa dajú znížiť iba o 1/3; primárnou úlohou je obnoviť cirkulujúci objem krvi transfúziou koloidných roztokov (placentárny alebo krvný albumín, čerstvá zmrazená plazma alebo proteín), polyglucín alebo želatína. V neprítomnosti polyglucínu a želatínu sa môže naliať 1 000 ml 10% roztoku glukózy a potom 500 ml 5% roztoku; glukóza sa naleje rýchlosťou 0,5 g / (kg h). Reopoliglkzhin a jeho analógy ako disagreganty (t.j. lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi) by sa nemali používať v podmienkach možného obnovenia (alebo pokračujúceho) krvácania. Hmota erytrocytov sa používa ako náhrada červených krviniek. Indikácia pre transfúziu červených krviniek je zjavná masívna strata krvi (viac ako 1 liter), zachovanie bledosti kože a slizníc, tachykardia a dýchavičnosť, napriek obnoveniu cirkulujúceho objemu krvi pomocou plazmatických náhrad.

· V žiadnom prípade by sme sa nemali usilovať vyplniť stratu krvi červených krviniek „po kvapkách“; Čerstvá zmrazená plazma spolu s náhradami plazmy sa musí naliať do väčšieho objemu, ako sa stratilo, a do erytrocytov musí byť podstatne menej. Výsledná hemodilúcia vedie k zlepšenej mikrocirkulácii, zatiaľ čo masívne transfúzie celej krvi alebo erytrocytov zvyšujú tvorbu mikrostázy spôsobenej šokom a prispievajú k rozvoju DIC.

· Malé krvácanie sa doplní zavedením fyziologického roztoku, albumínu. Celá krv sa transfunduje v neprítomnosti erytrocytovej hmoty a ak nie je prítomná konzervovaná krv, je transfúzovaná čerstvá krv (teplá, čerstvo zozbieraná) alebo je uskutočnená priama transfúzia (vysoko nežiaduca bez núdzového stavu z dôvodu prítomnosti mikrobuniek v takejto krvi). Pri operáciách krvotvorby menších ako 1 l sa transfúzia červených krviniek zvyčajne nepoužíva.

· Anémia železa  spojené s nedostatkom železa v tele, čo vedie spočiatku k mnohým trofickým poruchám (suchá koža, krehké nechty, vypadávanie vlasov), pretože sa zhoršuje funkcia tkanivových dýchacích enzýmov obsahujúcich železo, a potom je narušená tvorba hemoglobínu, vzniká hypochromatická anémia.

· Etiológia a patogenéza anémie sú určené nedostatočným príjmom železa: vo väčšine prípadov hrá chronická strata krvi rozhodujúcu úlohu, nie je kompenzovaná prísunom železa z potravy, menej často (k tomu dochádza u detí) je chudokrvnosť spôsobená nízkym počiatočným prísunom železa do plodu kvôli nedostatku železa matkou. Špeciálnu skupinu tvoria pacienti po resekcii alebo so závažnými léziami tenkého čreva (resekcia žalúdka bez sprievodnej enteritídy nevedie k rozvoju nedostatku železa).

· Klinický obraz. Vyznačuje sa letargiou, únavou ešte pred rozvojom závažnej anémie, zápchy, bolesti hlavy, perverzií chuti (pacienti jedia kriedu, hlinu, majú tendenciu koreniť, slané jedlá atď.), Krehkosť, zakrivenie a priečne pruhovanie vlasov, vypadávanie vlasov nutkanie na močenie, inkontinencia moču. Okrem týchto príznakov, ktoré priamo nesúvisia s hladinou hemoglobínu v krvi, existujú príznaky špecifické pre všetky anémie spojené s stupňom anémie: bledosť kože a slizníc, búšenie srdca, dýchavičnosť pri námahe. Charakter ochorenia, ktorý určoval nedostatok železa (žalúdočný vred, dvanástnikový vred, hemoroidy, maternicové myómy, hojná menorágia atď.), Je dôležitý na klinickom obraze. V štúdii krvi sa zistila anémia. Index farieb je zvyčajne nízky (niekedy pod 0,5); závažná hypochrómia erytrocytov, ich anizocytov, poikilocytóza; ESR sa zvyčajne mierne zvyšuje. Najdôležitejším ukazovateľom choroby je zníženie hladiny železa v sére (norma 13-28 mmol / l u mužov; 11-26 mmol / l u žien). Môžete to skontrolovať najmenej týždeň po zrušení liekov obsahujúcich železo.

· Diagnóza anémie z nedostatku železa je vopred stanovená so zníženou hladinou hemoglobínu a nízkym farebným indexom na pozadí trofických porúch typických pre stavy nedostatku železa. Poukazuje na nízku hladinu sérového železa a feritínu, ako aj na zvýšenie úrovne celkovej kapacity väzby železa v sére. Ale aj v tomto prípade je potrebné stanoviť presnú príčinu nedostatku železa, po ktorej sa vytvorí diagnóza choroby ako celku. S nízkym farebným indexom, ale bez zníženia hladiny sérového železa a trofických porúch charakteristických pre nedostatok železa, sa vyskytuje talasémia a anémia spôsobená narušenou syntézou porfyrínu, najmä otravou olovom.

· Strata krvi z gastrointestinálneho traktu je jednou z bežných príčin anémie z nedostatku železa. Gastrointestinálna strata krvi môže zostať skrytá mnoho rokov, napriek opakovaným röntgenovým, gastro, duodeno- a kolonoskopickým vyšetreniam, pretože fibroidy a angiomy tenkého čreva sa v týchto štúdiách vždy nezistia. Kvantitatívne je možné hodnotiť stratu krvi z gastrointestinálneho traktu iba pomocou značky červených krviniek 51 Cg.

· Krvácanie do pľúcneho parenchýmu s izolovanou pľúcnou hemosiderózou môže byť ďalšou skrytou príčinou straty krvi. Toto ochorenie je charakterizované opakujúcimi sa epizódami pneumónie s rozvojom anémie s nedostatkom železa, sprevádzanej periodickým zvyšovaním hladiny retikulocytov v krvi. Rádiografia odhaľuje viacnásobné, často asymetrické tiene podobné mrakom, ktoré môžu zmiznúť do 1-2 dní. Fyzikálne údaje sú veľmi vzácne: počuť niekoľko zosilnených výdychov, jeden krepitus pískot. Telesná teplota je často nízka. Tienenie v pľúcach je zapríčinené krvácaním (ak je ich objem veľký a opakuje sa, potom sa vyvíja anémia s nedostatkom železa), ktorá je sprevádzaná výskytom „buniek srdcového deficitu“ v spúte - makrofágov nasýtených hemosiderínom. Opakované pľúcne krvácanie môžu viesť k rozvoju pľúcnej hemosiderózy. V pochybných prípadoch sa musí diagnostikovať pľúcna biopsia.

· Opísaný obrázok pľúcnej hemosiderózy v kombinácii s ťažkou progresívnou nefritídou - syndróm Goodpasture môže byť sprevádzaný anémiou s nedostatkom železa. Syndróm dobrej pastvy sa vyvíja v dôsledku tvorby autoprotilátok do bazálnej membrány glomerúl obličiek; tieto protilátky tiež pôsobia na bazálnu membránu pľúcnych alveol. Podobný klinický obraz, ktorý sa vyvíja pri glomerulonefritíde a hemoptýze, vedie k poškodeniu endotelu glomerúl obličiek a ciev pľúc imunitnými komplexmi, ktoré sa môžu objaviť ako reakcia na infekčný proces akejkoľvek povahy a sú stanovené imunofluorescenciou v biopsii obličiek alebo pľúcneho tkaniva. Imunitné komplexy sú často predstavované plačými oglobulínmi (komplex imunoglobulínov, ktoré sa zrážajú pri teplotách pod 37 ° C), ktoré môžu cirkulovať v krvi a ukladať sa pod vaskulárny endotel rôznych orgánov a tkanív, čo spôsobuje vývoj generalizovanej vaskulitídy, napríklad Schönlein-Henochovej choroby. Anémia s nedostatkom železa môže byť dôsledkom chronického zápalového procesu v tele (chronická pyelitída, sepsa atď.).

· Takzvané čokoládové cysty môžu byť skrytým zdrojom straty krvi. Najčastejšie sa jedná o ovariálne cysty, opakované krvácania, ktoré vedú k nedostatku železa v tele, pretože hemosiderín tvorený v miestach krvácania sa neabsorbuje a nevyužíva sa pre potreby tvorby krvi. Tieto cysty sú rozpoznávané starostlivým gynekologickým a röntgenovým vyšetrením pomocou počítačovej tomografie, ultrazvuku. Nedostatočný príjem železa z potravy môže spôsobiť anémiu z nedostatku železa počas tehotenstva a laktácie, zvýšený rast počas puberty u dievčat, hoci vo všetkých týchto prípadoch je zvyčajne latentný deficit železa skôr. Anémia z nedostatku železa Môže to byť predčasne narodené dieťa, deti z viacnásobného tehotenstva. Menorágia a metrorágia (napríklad pri myómoch maternice), strata krvi hemoroidmi, krvácanie z nosa často spôsobujú anémiu. Avšak vo všetkých prípadoch zdanlivo zrejmých príčin anémie z nedostatku železa je potrebné starostlivo vylúčiť (primárne klinicky) možné iné zdroje straty krvi, pretože anémia nie je často spôsobená jedným, ale niekoľkými dôvodmi. Výskyt anémie z nedostatku železa v starobe bez ohľadu na pohlavie vyžaduje vylúčenie možného nádoru gastrointestinálneho traktu.

· Liečba. Prvým krokom je odstránenie príčiny straty krvi. Uistite sa, že predpisujete doplnky železa: hemostimulín, ferokal, ferropleks, orferon, conferon. Pri ťažkých formách anémie sa odporúča užívať 2 tablety jedného z týchto liekov trikrát denne pred jedlom. Tablety so zlou toleranciou (nauzea, bolesť brucha) sa užívajú po jedle alebo počas jedla av takom množstve, aby nedošlo k dyspeptickým poruchám. Zníženie dávky spomaľuje normalizáciu krvi. Prípravky železa sa zvyčajne užívajú niekoľko mesiacov, s pretrvávajúcim zdrojom straty krvi (napríklad menorágia), sú predpisované s malými prerušeniami takmer neustále, so zameraním predovšetkým na subjektívne príznaky nedostatku železa (únava, ospalosť), výskyt krehkosti a deformácie nechtov, suchá koža a potom na krvných obrazoch, ktoré by pri náležitom dispenzarizovaní týchto pacientov mali biť normálne.

· Suplementácia železom zvyšuje tvorbu erytrocytov v kostnej dreni a je sprevádzaná zvýšením hladiny retikulocytov v krvi 8-12 dní po začiatku liečby (skutočnosť, ktorá má diferenciálnu diagnostickú hodnotu). Nie je potrebné predpisovať kyselinu chlorovodíkovú, vitamíny B spolu s doplnkami železa; Trochu zvyšuje absorpciu kyseliny askorbovej železa. Ošetrenie parenterálne podávaných prípravkov železa je menej účinné ako užívanie vo forme tabliet vo vnútri.

· Na intramuskulárne podanie použite gitofer, ferbitol, Ferrum Lek atď. Posledný prípravok sa vyrába aj na intravenózne podanie. Indikácie na parenterálne podávanie železa pri anémii s nedostatkom železa sú závažná enteritída, stavy po rozsiahlych resekciách tenkého čreva (ale nie žalúdočných resekciách). Dávky sa predpisujú v dávke 1,5 mg železa na 1 kg telesnej hmotnosti na deň. Gektofer vstupuje v / m do 2 ml za deň pacientovi s telesnou hmotnosťou 60 kg.

· V prípade izolovanej pľúcnej hemosiderózy sa spolu s liečbou prípravkami železa používa imunosupresívna terapia - prednison, a ak je neúčinný a pri závažnom klinickom stave, azatioprín (imuran), cyklofosfamid alebo iné cytostatiká. V prípade Goodpastureovho syndrómu sa používajú rovnaké imunosupresívne látky spolu s plazmaferézou zameranou na odstránenie imunokomplexov na terapeutické účely.

· Anémia z nedostatku železakvôli infekčnému procesu vyžaduje predovšetkým aktívnu antibiotickú terapiu. Prípravky železa v akútnom procese sa nemajú predpisovať, ak je ich nedostatok spôsobený iba infekciou.

· Liečba prípravkami železa sa zvyčajne vykonáva ambulantne. Kontrolné krvné testy sú vhodné po 1,5 týždni od začiatku liečby na zistenie zvýšenia počtu retikulocytov a po mesiaci, keď sa hladina hemoglobínu zvyčajne blíži k normálu; v. ďalšie monitorovanie je dostatočné na vykonanie 1-krát za 3 mesiace a ešte menej, ak pacient dobre vyhodnotí subjektívne príznaky nedostatku železa. Tieto ukazovatele sú dôležitým kontrolným faktorom systematického predchádzania nedostatku železa. Aj keď neexistujú zjavné príznaky nedostatku železa, ale pri identifikácii jeho individuálnych symptómov bez rozvoja anémie u tehotných žien a žien trpiacich nadmernou menorágiou, odporúča sa predpísať 1 tabletu doplnku železa denne, až kým sa všetky tieto javy nevylúčia (vitamín B12 a ďalšie vitamíny B v podobných látkach) situácie sú k ničomu!). Pseudoanémia spôsobená hydrémiou (hemoglobín približne 85 - 100 g / l, farebný index blízko jednoty, ružová pleť a sliznice, neprítomnosť výraznej anizocytózy erytrocytov), ​​často pozorovaná počas tehotenstva, si vôbec nevyžaduje špeciálnu antianemickú liečbu. Pseudoanémia zmizla bez stopy.

· Krvná transfúzia v prípade anémie s nedostatkom železa nie je indikovaná, s výnimkou vážnych stavov spojených s masívnou stratou krvi a sprevádzaných príznakmi akútnej posthemoragickej anémie.

· Anémia z nedostatku železa  starí ľudia často potrebujú spojenie a kardiotonické lieky, pretože sú komplikované srdcovým zlyhaním, zadržiavaním tekutín a hydrémiou, čo samo osebe zhoršuje výsledky krvných testov. Dôkazom hydremickej pseudoanémie je zvýšenie indexov červených krviniek po liečbe diuretikami a kardiotonickými látkami.

· Dedičná anémiaspojené so zhoršenou syntézou porfyrínu (sideroachrestrická anémia) sa vyznačujú hypochrómiou erytrocytov, zvýšenými hladinami sérového železa, depozíciou železa s obrázkom hemosiderózy orgánov.

· Patogenéza najčastejšej formy je spojená s narušenou syntézou protoporfyrínu, ktorá vedie k narušeniu väzby železa a jeho akumulácii v tele, keď je tvorba hemoglobínu vážne narušená.

· Klinický obraz. Mierna anémia s výrazne zníženým indexom farieb. Trofické poruchy charakteristické pre nedostatok železa sa nepozorujú. Sťažnosti chýbajú alebo existuje slabá slabosť, únava. Častejšie sú postihnutí muži. Ochorenie sa dedí recesívnym typom, dedičnosť je spojená s chromozómom X. Na začiatku ochorenia je niekedy v slezine mierne zvýšenie, neskôr v dôsledku zvýšeného ukladania železa v orgánoch sa vyvíja hemosyloseróza pečene (pečeň sa zväčšuje a stáva sa hustou), pankreas (objavuje sa obraz diabetes mellitus). Hromadenie železa v srdcovom svale vedie k závažnému zlyhaniu krvného obehu, hemosideróza semenníkov je sprevádzaná vývojom eunuchoidizmu. Pokožka niekedy sivá.

· Krvný obraz: výrazná hypochrómia erytrocytov (farebný index 0,4 - 0,6), hladina hemoglobínu je znížená, počet erytrocytov sa mení v menšej miere, hladina železa v sére sa zvyšuje. Anizocytóza, poikilocytóza, niekedy malé množstvo cieľových foriem, sú morfologicky označené. Obsah retikulocytov je zvyčajne normálny. Ostatné krvné obrazce sú normálne.

· Diagnóza sa vykonáva na základe hypochromatickej anémie bez akýchkoľvek príznakov syndrómu nedostatku železa (nejestvuje výrazná asténia, suchá koža, strata vlasov, krehkosť a deformácia nechtov atď.), Zvýšené hladiny železa v sére. Malo by sa pamätať na to, že anémia s nedostatkom železa je častejšia u žien a táto forma je takmer výlučne u mužov. V štúdii kostnej drene sa na rozdiel od anémie s nedostatkom železa pozoruje vysoké percento kruhových sideroblastov (takmer všetky erytro-kryocyty sú kruhové bočné blasty). Diferenciálna diagnóza s talasémiou - pozri. Tapassemii. Nakoniec je možné diagnózu stanoviť skúmaním hladiny porfyrínov v erytrocytoch.

· Liečba. Priraďte pyridoxín (vitamín B6) 1 ml 5% roztoku / m2 dvakrát denne. Pri účinnej liečbe sa po 1,5 týždni dramaticky zvyšuje obsah retikulocytov a potom sa zvyšuje hladina hemoglobínu. Ak je aktivita enzýmu pyridoxal kináza narušená, účinok koenzýmu vitamínu Be - pyridoxal fosfátu (2 mg 3-krát denne v tabletách) dáva účinok. Na liečenie hemosidero-for ako takého, sprevádzané patológiou pečene, pankreasu a iných orgánov, ako aj na liečenie foriem rezistentných na vitamín B6 (chorí sú muži aj ženy; recipročné dedičstvo bez pohlavia) ( desferal) s priebehmi najmenej jeden mesiac, v dávke 500 mg / m denne. Takéto kurzy môžu byť 4-6 ročne. Zvýšené vylučovanie železa deferoxamínom nielen pomáha normalizovať funkcie narušené hemosiderózou orgánov, ale tiež znižuje stupeň anémie a zlepšuje činnosť kostnej drene blokovanej nadbytkom železa.

· Anémia pri otrave olovom  v dôsledku narušenej syntézy porfyrínu a témy.

· Patogenéza je určená blokádou olovených enzýmov zapojených do syntézy témy. Výsledkom je hypochromatická anémia s vysokým obsahom železa v sére. Olovo okrem toho poškodzuje membránu erytrocytov a spôsobuje zvýšenú hemolýzu. V dôsledku narušenia syntézy téma zvyšuje vylučovanie porfyrínov z tela a, čo je patognomonické pre otravu olovom, kyselina delta-aminolevulinová, ktorej hladina v moči sa desaťkrát zvyšuje.

· Klinický obraz sa skladá z bežných príznakov anemického syndrómu bez príznakov nedostatku železa, polyneuritídy, paroxysmálnej bolesti brucha. V štúdii krvi sa zistila hypochromatická anémia, zvýšenie obsahu retikulocytov na 10% v dôsledku hemolýzy, bazofilnej punkcie v erytrocytoch, vysokej hladiny sérového železa. V kostnej dreni je vysoké percento sideroblastov. Diagnóza je potvrdená významným zvýšením kyseliny delta aminolevulínovej v moči. Ďalším dôležitým príznakom otravy olovom je zvýšené vylučovanie olova močom, keď je v tele komplexne (tetacín-vápnik, oxatiol atď.). Určitú pomoc pri diagnostike poskytujú anamnestické informácie o kontakte s olovom (napríklad odlievanie brokov, hračiek, konzumácia mlieka alebo fermentovanej zeleniny, ktoré sa uchovávali v keramike remeselnej výroby, ktorej glazúra často obsahuje olovo).

· Liečba sa vykonáva komplexónmi pod kontrolou hladiny olova a kyseliny delta-aminolevulínovej v moči. Pri účinnej liečbe je jej obsah v moči normálny.

· Megaloblastická anémia  - skupina anémií, ktorých spoločným znakom je objav druhu erytrokaryocytov so štrukturálnymi jadrami v kostnej dreni, ktoré si tieto vlastnosti zachovávajú v neskorých štádiách diferenciácie (výsledok narušenia syntézy DNA a RNA v bunkách nazývaných megaloblasty), vo väčšine prípadov je megaloblastická anémia charakterizovaná vyšším farebným indikátorom. Pretože syntéza nukleových kyselín sa vzťahuje na všetky bunky kostnej drene, častými príznakmi choroby sú pokles počtu krvných doštičiek, leukocytov, zvýšenie počtu segmentov v granulocytoch.

· Anémia spojená s nedostatkom vitamínu B12Bez ohľadu na príčiny tohto nedostatku sú prítomné megaregióny kostnej drene, intraokulárno-hemotické deštrukcie erytrocytov, hyperchromatická makrocytová anémia, trombocytopénia a neutropénia, atrofické zmeny v sliznici gastrointestinálneho traktu a zmeny nervového systému vo forme lanovky - myokardu.

· Etiológia, patogenéza. Idiopatická forma anémie s deficitom B12 (zhubná anémia) sa vyvíja v dôsledku nedostatočného príjmu exogénneho kyanokobalamínu (vitamín B12), ktorý sa vyskytuje hlavne u starších pacientov. Patogenéza nedostatku vitamínu B12 je často spojená so zníženou produkciou glykoproteínu, ktorý sa kombinuje s vitamínom B12 v potrave a zaisťuje jeho vstrebávanie (vnútorný faktor). Prvé príznaky tohto ochorenia sa často objavujú až potom, ako trpia enteritídou, hepatitídou. V prvom prípade je to kvôli narušeniu absorpcie vitamínu B12 v tenkom čreve, v druhom - s výdajom jeho rezerv v pečeni, ktorá je hlavným skladom vitamínu B12. Jeden a druhý provokatívny okamih však môže hrať úlohu spúšťacieho mechanizmu iba pri už existujúcom latentnom nedostatku tohto vitamínu v dôsledku narušenia sekrécie vnútorného faktora. K rozvoju anémie s deficitom B12 po totálnej gastrektómii (keď je vylučovanie vnútorného faktora úplne vylúčené) dochádza 5 až 8 rokov po operácii. Počas tohto obdobia pacienti žijú v pečeni s vitamínovými rezervami s minimálnym doplnením v dôsledku zanedbateľnej absorpcie vitamínu v tenkom čreve, ktorý nie je spojený s vnútorným faktorom.

· Pri výskyte nedostatku vitamínu v posledne uvedených prípadoch hrá dôležitú úlohu jeho absorpcia nadmerne rozvinutou črevnou mikrobiálnou flórou.

· Zriedkavou formou nedostatku vitamínu B12 je recesívne dedený Imerslund-Gresbekov syndróm s poškodením črevného epitelu, obličiek a kože. Ochorenie sa vyvíja u detí a vyznačuje sa kombináciou megaloblastickej anémie s poškodením obličiek. Toto ochorenie sa občas vyskytuje u dospelých.

· Chronická intoxikácia alkoholom môže byť jednou z príčin zhoršeného vylučovania vnútorného faktora, ak je sprevádzaná toxickým poškodením žalúdočnej sliznice. Príčina najbežnejšej idiomatickej formy choroby nie je úplne jasná, hoci v mnohých prípadoch možno dokázať dedičnú povahu (recesívne dedičstvo).

· Príznaky, priebeh, diagnóza. Klinický obraz nedostatku vitamínu B12 je charakterizovaný poškodením hematopoetického tkaniva, tráviaceho a nervového systému. Počas cvičenia sa vyskytujú slabosti, únava a búšenie srdca. Jedným z charakteristických znakov je fungi myelosis. Je potlačená sekrécia žalúdka, je možná pretrvávajúca achlorhydria. Často sa vyskytujú známky glositídy - „lešteného“ jazyka, pálčivý pocit v ňom. Koža pacientov je niekedy mierne ikterická, sérová hladina nepriameho bilirubínu sa zvyšuje (v dôsledku zvýšenej smrti megaloblastov kostnej drene obsahujúcich hemoglobín). Určuje sa mierne zväčšenie sleziny, menej často z pečene.

· Krvný obraz: výrazná anizocytóza erytrocytov spolu s veľmi veľkými bunkami (s priemerom viac ako 12 mikrónov) - megapocyty, poikilocytóza, najostrejšia zvýšená saturácia červených krviniek s hemoglobín-hyperchromia, výskyt polysegmentovaných neutrofilov, hyperchromická, menej často normochromická anémia. leukopénia. Stupeň cytopénie sa môže líšiť, zriedkavo existuje paralelizmus pri znižovaní hladiny všetkých troch krviniek. Kľúčový význam v diagnostike patrí štúdii kostnej drene, ktorá detekuje prudký nárast počtu prvkov erytroidnej série s prevahou megaloblastov. Opísaný obrázok sa vzťahuje na ďaleko pokročilé stavy.

· Anémia s deficitom B12 je často určená iba krvným obrazom u pacientov bez akýchkoľvek ťažkostí: je zaznamenaná mierna, zvyčajne hyperchromatická anémia, leukopénia, trombocytopénia (niekedy trombocytopénia alebo leukopénia). Polysegmentácia neutrofilných jadier, výrazné zmeny tvaru červených krviniek, môžu chýbať. V kostnej dreni nájdete vo všetkých prípadoch veľké percento megaloblastov. Ak však pacient dostal injekciu vitamínu B12 niekoľko dní pred punkciou kostnej drene, nemusí byť meloblastóza kostnej drene buď veľmi výrazná, alebo úplne chýba. Preto vo všetkých prípadoch normochromickej alebo hyperchromatickej anémie sprevádzanej leuko-trombocytopéniou (voliteľné) je potrebné pamätať na najdôležitejšie pravidlo: pred predpísaním vitamínu B12 vykonať punkciu kostnej drene.

· Pri akútnej erytromyelose sa môžu vyskytnúť červené krvinky, ktoré veľmi pripomínajú megaloblasty, ktoré sú, podobne ako anémia s deficitom B12, sprevádzané miernym žltnutím, ktoré je často kombinované s leuko-trombocytopéniou. Avšak v tejto leukémii neexistuje žiadna taká výrazná aniónová a poikilocytóza, ako je to pri B4-nedostatočnej anémii, a čo je najdôležitejšie, v kostnej dreni, spolu s megaloblastickými bunkami a bunkami, existuje veľké množstvo myeloblastov alebo nediferencovaných blastov. V prípade pochybností by sa po punkcii kostnej drene mala začať liečba vitamínom B12, ktorá pri anémii s deficitom B12 povedie k 8 až 10 dňom k výraznému zvýšeniu percentuálneho podielu retikulocytov v krvi (zvýšenie hladiny hemoglobínu) a k zániku výraznej anizocytózy v krvi, v kostnej dreni - megaloblasty. Pri akútnej erytromyelóze nemôže podávanie vitamínu B12 zmeniť krvný obraz ani stav pacienta.

· Stanovenie príčiny nedostatku vitamínu B12 je ďalším štádiom diagnostiky. Je potrebné mať na pamäti, že niekedy je nedostatok vitamínu B12 kombinovaný s rakovinou žalúdka, pretože rakovina žalúdka je o niečo častejšia u osôb trpiacich touto formou anémie. Spolu s vykonaním všetkých povinných štúdií (s cieľom vylúčiť inváziu širokým pásomnicím, enteritídu atď.) Je potrebné pomocou gastroskopie alebo röntgenového vyšetrenia zabezpečiť, aby nedošlo k rakovine žalúdka.

· Liečba. Kyanokobalamín (vitamín B12) sa podáva denne n / c v dávke 200 - 500 mgc raz denne počas 4-6 týždňov. Po normalizácii tvorby krvi a zloženia krvi, ktoré sa vyskytuje za 1,5 až 2 mesiace, sa vitamín podáva 1krát týždenne počas 2 až 3 mesiacov, potom do pol roka 2krát mesačne (v rovnakých dávkach ako na začiatku cyklu). V budúcnosti by mali byť pacienti uvedení do výdajne; profylakticky sa im podáva vitamín B12 1 až 2-krát ročne v krátkom cykle 5 až 6 injekcií. Toto odporúčanie sa môže zmeniť v závislosti od dynamiky krvných parametrov, stavu čriev, funkcie pečene.

· Diagnóza choroby, ktorej najťažším prvkom je punkcia kostnej drene, a liečba vitamínom B12 sa môže vykonávať ambulantne. Trvanie postihnutia je určené závažnosťou anémie a neurologických porúch. Rezistentné postihnutie pri tejto chorobe sa takmer nikdy nestane. Nebezpečnou, život ohrozujúcou komplikáciou nedostatku vitamínu B12 je vývoj kómy. Najčastejšie sa tento stav pozoruje v extrémnom veku u osôb, ktoré dlho pred touto komplikáciou vyšetrili periférnu krv alebo nekontrolovali krv po celé desaťročia. Po stanovení nízkej hladiny hemoglobínu musia starí pacienti na báze komatózy okamžite urobiť sternálnu punkciu, zafarbiť jej škvrnu a pri pohľade na obrázok V., nedostatočná megaloblastická anémia, začať podávať veľké dávky vitamínu; hromadná transfúzia červených krviniek sa začína iba vtedy, keď sa zistí nízka hladina hemoglobínu.

· Anémia s nedostatkom kyseliny listovej  - megaloblastická anémia, ktorá sa vo svojich hlavných prejavoch podobá anémii s deficitom B12; vyvíja sa s nedostatkom kyseliny listovej. Absorpcia kyseliny listovej je narušená u tehotných žien trpiacich hemolytickou anémiou alebo zneužívaním alkoholu pred tehotenstvom, u predčasne narodených dojčiat, najmä pri ich kŕmení kozím mliekom, uličkách, ktoré boli podrobené resekcii tenkého čreva, s tropickým sprue a celiakiou, ktoré trpia alkoholizmom, ako aj pri dlhodobom užívaní antikonvulzívne lieky, ako je fenobarbitál, difenina. Klinický obraz, obraz krvi a kostnej drene sú podobné tým, ktoré majú nedostatok vitamínu B12, obvykle však neexistuje glositída a myelosídna lanovka.

· Diagnózu anémie z nedostatku listov možno spoľahlivo stanoviť znížením hladiny kyseliny listovej v erytrocytoch a sére. Pri praktickej práci je ťažké ju implementovať. Detekcia megaloblastickej anémie s vyššie opísanými stavmi je dostatočný dôvod na podávanie kyseliny listovej v dávke 5-15 mg / deň perorálne (táto dávka poskytuje terapeutický účinok aj po resekcii tenkého čreva, enteritídy atď.). Nárast počtu retikulocytov po 1,5 až 2 týždňoch liečby naznačuje správnosť diagnózy. Prevenciou anémie s deficitom kyseliny listovej je podávanie kyseliny listovej jednotlivcom, ktorí raz prekonali jej nedostatok a trpia jedným z vyššie uvedených stavov. Kyselina listová by sa mala predpisovať tehotným ženám trpiacim hemolytickou anémiou.

· Okrem tých, ktoré sú opísané, existujú recesívne zdedené formy megaloblastickej anémie, keď sa anémia vyskytuje spolu s ďalšími príznakmi u detí a nie je možné ju liečiť vitamínom B, 2 a kyselinou listovou. Títo pacienti by mali byť vyšetrení v špecializovaných zariadeniach.

· Hemolytická anémia  spojené so zvýšenou deštrukciou červených krviniek. Všetky hemolytické stavy sa vyznačujú zvýšením hladiny erytrocytov-bilirubínu alebo voľných produktov rozkladu hemoglobínu v krvi alebo výskytom hemosiderínu v moči v krvi. Dôležitým znakom je významné zvýšenie percenta „novorodencov“ erytrocytových retikulocytov v krvi v dôsledku zvýšenej tvorby červených krviniek. Kostná dreň s hemolytickou anémiou sa vyznačuje významným zvýšením počtu červených krviniek.

· Dedičná mikrosférocytóza. Etiológia, patogenéza. Ochorenie je zdedené dominantným typom. Základom hemolýzy je porucha štruktúry erytrocytovej membrány, ktorá spôsobuje jej zvýšenú priepustnosť a prispieva k prenikaniu prebytočného sodíka do erytrocytov a akumulácii vody. Červené krvinky získavajú guľovitý tvar, poškodené pri prechode cez úzke priestory dutín sleziny. Poškodené bunky sú zachytené makrofágmi (intracelulárna hemolýza); premena hemoglobínu na bilirubín vedie k nepriamej hyperbili-rubinémii, žltačke.

· Klinický obraz. Intracelulárna dezintegrácia erytrocytov určuje klinické prejavy choroby - žltačka, zväčšenie sleziny, anémia, tendencia k tvorbe žlčových kameňov, charakteristické morfologické zmeny erytrocytov, reticupocytóza. Prvé klinické prejavy choroby môžu byť v akomkoľvek veku, aj keď v skutočnosti začínajú pri narodení. Veľmi zriedkavým a nešpecifickým príznakom choroby je tvorba trofických vredov na nohách. Už od útleho detstva je už existujúca hemolýza sprevádzaná hyperpláziou kostnej drene, čo zase vedie k narušeniu tvorby kostí. Zaznamenávajú sa deformácie čeľustí s nepravidelnými zubami, vysokými poschodiami, výraznými čelami, ľahkou mikrofilóriou atď. Slezina je vždy hmatateľná.

· Krvný obraz: mikrosférocytóza erytrocytov, vysoká retikulocytóza, zvyčajne v desiatkach percent, normálna monochromatická anémia rôznej závažnosti, niekedy je počet erytrocytov a hemoglobínu normálny. Počas hemolytickej krízy je možná neutrofilná leukocytóza. Takzvané generačné krízy sa vyskytujú veľmi prudko, keď zvýšená hemolýza počas niekoľkých dní nie je sprevádzaná erytropoézou; retikulocyty miznú z krvi, anémia sa rýchlo zvyšuje, hladina bilirubínu klesá. Sferocytóza erytrocytov zodpovedá ich zníženej osmotickej rezistencii. Priemerný priemer erytrocytov sa zmenšuje, respektíve sa zvyšuje ich hrúbka, a preto vo väčšine buniek nie je viditeľné stredné osvietenie, pretože erytrocyt sa mení z dvojbokej na guľový.

· Diagnostika. Žltačka, zväčšená slezina, sférocytóza erytrocytov, ich znížená osmotická stabilita, vysoká retikulocytóza, deformácia lebky tváre a zväčšená slezina robia diagnózu dedičnej sferocytózy bezpochyby. Spravidla sa podobné príznaky dajú zistiť u jedného z rodičov pacienta, hoci ich závažnosť sa môže líšiť. V zriedkavých prípadoch sú rodičia úplne zdraví. Ťažkosti s diagnostikou sú často zapríčinené cholelitiázou, ktorá obyčajne sprevádza dedičnú mikrosférocytózu (kvôli tvorbe bilirubínových kameňov v kanálikoch a žlčníku). Nepriama bilirubinémia charakteristická pre hemolýzu je nahradená priamou cholelitiázou - vyskytuje sa mechanická žltačka. Bolestivosť v žlčníku, určité zväčšenie pečene - časté príznaky hereditárnej mikrobiálnej rocytózy. Často sú pacienti po mnoho rokov mylne považovaní za osoby trpiace ochorením žlčových ciest alebo pečene. Jedným zo zdrojov chýb je nedostatok informácií o retikulocytoch.

· Sferocytóza erytrocytov a ďalšie príznaky hemolýzy (žltačka, zväčšenie sleziny, retikulocytóza) sa tiež vyskytujú pri autoimunitnej hemolytickej anémii. Na rozdiel od dedičnej mikrosférocytózy však v lebke tváre nedošlo k žiadnym zmenám v náznakoch hereditárnej mikrosférocytózy u žiadneho z rodičov; pri prvých klinických prejavoch autoimunitnej hemolýzy stále nie je výrazné zvýšenie sleziny, bolesť v oblasti žlčníka, ale anisocytóza a poikilocytóza erytrocytov sú výraznejšie ako pri mikrosférocytóze. V pochybných prípadoch je potrebné vykonať Coombsov test, ktorý je pozitívny (priamy test) vo väčšine prípadov autoimunitnej hemolytickej anémie a negatívny v dedičnej mikrosférocytóze. Charakteristiky dedičných zmien mikrosférocytózy sú zistené v kyslom erytgrame: prudké zvýšenie rezistencie erytrocytov voči kyseline chlorovodíkovej s typickou krivkou ich lýzy v priebehu času, zníženie ich trvanlivosti po premytí.

· Liečba. Radikálna metóda - splenektómia, preukázaná pri ťažkej hemolýze, anémii, cholelitiáze, kábli (\u003e vredy ianických nôh. U detí je žiaduce, aby sa splenektómia uskutočnila po 7 až 8 rokoch, ale ťažká anémia, závažné hemolytické krízy sú priamou indikáciou chirurgického zákroku v každom veku) Po operácii dochádza u všetkých pacientov k praktickému uzdraveniu, hoci sférocytóza erytrocytov a veľmi malé príznaky zvýšenej hemolýzy pretrvávajú. Zatiaľ čo so splenektómiou sa môže vyskytnúť početná cholecystitída. Dehn cholecystektómii. Ak sa naleje aregeneratornyh krízy červených krviniek, niekedy prednizolón v dávke 40-60 mg na deň.

· Dedičná ovalocytóza (eliptocytóza)  - dominantne zdedená anomálie erytrocytov, niekedy komplikovaná zvýšenou hemolýzou. Väčšina nosičov nemá známky zvýšenej hemolýzy. Klinický obraz ochorenia pri hemolýze zodpovedá dedičnej mikrosférocytóze. Diagnóza sa robí na základe oválnej cytometrie väčšiny erytrocytov a príznakov intracelulárnej hemolýzy (žltačka, retikulocytóza, zväčšenie sleziny).

· Liečba. Pri ťažkej hemolýze - splenektómia.

· Dedičná stomatocytóza je dominantnou dedičnou anomáliou formy erytrocytov, niekedy komplikovanou intracelulárnou hemolýzou. Samotná anomália je asymptomatická.

· Patogenéza hemolytického syndrómu sa zdá byť podobná patogenéze hereditárnej sférocytózy.

· Klinický obraz hemolytického syndrómu je charakterizovaný žltačkou, retikulocytózou, zväčšenou slezinou. Špecifickým znakom erytrocytov pri tomto ochorení sú dve jedinečné línie spájajúce sa pozdĺž okrajov buniek v oblasti centrálneho lumenu červených krviniek. Dávajú mu tvar úst, odtiaľ názov anomálie.

· Hemolytická anémia, kvôli nedostatku glukóza-6-fosfát-hydrogenázy (G-6-FDG). Toto ochorenie je rozšírené vo viacerých krajinách Ázie a Afriky. V ZSSR sa vyskytuje v Azerbajdžane, menej často v iných republikách Zakaukazska, sporadicky - všade. Gén regulujúci syntézu G-6-FDG sa nachádza na chromozóme X. Poruchy v štruktúre tohto génu, ktoré vedú k nedostatku enzýmov, sa vyskytujú prevažne u mužov. Genetické poruchy v tomto štruktúrnom géne sa veľmi líšia: v niektorých prípadoch je aktivita enzýmu iba o niečo nižšia ako v normálnom prípade, v iných je takmer neprítomná. Veľmi rozmanité patologické procesy spojené s nedostatkom G-6-FDG. Klinicky prejavujú hemolytické krízy v reakcii na užívanie určitých liekov, jesť konské bôby, je však možný chronický hemolytický proces, ktorý sa zhoršuje rovnakými provokatívnymi účinkami.

Patogenéza zvýšenej hemolýzy s deficitom G-6-FDG nie je úplne jasná. Narušenie regeneračných procesov v erytrocytoch vedie k oxidácii hemoglobínu, precipitácii globinových reťazcov a zvýšenej deštrukcii takýchto erytrocytov v slezine.

· Klinický obraz. Hemolytická kríza s nedostatkom G-6-FDH sa vyznačuje výskytom tmavého moču (hemosiderínu a voľného hemoglobínu v moči), malej žltačky v 2-3 dni užívania lieku, čo vyvolalo hemolýzu. Ďalšie podávanie tohto lieku vedie k závažnej intravaskulárnej hemolýze so zvýšením telesnej teploty, bolesti kostí rúk a nôh, v závažných prípadoch - poklesu krvného tlaku, anemickej kóme. V krvi - neutrofilná leukocytóza (niekedy veľmi vysoká) s prechodom na myelocyty, ťažká anémia, vysoká retikulocytóza. Moč tmavohnedej farby. Hladina bilirubínu sa mierne zvyšuje kvôli nepriamym. Hemolytickými provokatérmi sú chinín, akrakín, primakín, sulfonamidy (vrátane antidiabetík), nitrofurány, deriváty 8-hydroxychinolínu (nitroxolín atď.), Kyselina nalidixová (nevigramón), izoniazid (tubazid), fivivid, kyselina oxykarboxylová antipyrín, fenacetín, amidopyrín, kyselina acetylsalicylová, Vikasol. Tieto lieky pravdepodobne nevyčerpávajú zoznam provokatérov hemolytickej krízy s nedostatkom G-6-FDG. Jeho objasneniu bráni provokatívna úloha samotnej infekcie, ktorá spôsobila predpísanie lieku. Pretože závažnosť lézie je spojená s dávkou lieku, jej okamžité zrušenie vedie k ústupu hemolýzy. Niekedy dochádza k dočasnému zastaveniu hemolýzy, napriek pokračujúcemu príjmu provokačného lieku (pravdepodobne kvôli uvoľňovaniu veľkého počtu vysoko perzistentných mladých foriem erytrocytov do krvi). Ťažká hemolytická kríza môže spôsobiť akútnu nekronefózu s rozvojom závažného zlyhania obličiek.

· Osobitnou formou tohto ochorenia je závažná hemolytická kríza u novorodencov, ktorej klinický obraz zodpovedá konfliktu Rhesus.

· favism  - vývoj akútneho hemolytického syndrómu u niektorých jedincov s nedostatkom G-6-FDG v reakcii na konzumáciu fazule koní alebo vniknutie peľu rastliny do pľúc. Obrázok hemolytickej krízy zodpovedá tomu, ktorý bol opísaný pri užívaní drog, ale vyvíja sa skôr - v priebehu niekoľkých hodín po použití týchto bôbov sa objavuje závažná hemolýza s vývojom zlyhania obličiek. Hemolýza, vyvolaná peľom týchto zŕn, nastáva niekoľko minút po kontakte s ňou, ľahko tečie.

· Spolu s hemolytickými krízami s nedostatkom G-6-FDG je možná trvalá hemolýza s miernou žltačkou, miernou anémiou, zvýšením percenta retikulocytov v krvi a zvýšením veľkosti sleziny. Vystavenie opísaným zrážacím faktorom vrátane infekcie zvyšuje hemolýzu. Diagnózu s istotou možno stanoviť iba pri použití metód, ktoré určujú aktivitu G-6-FDG v erytrocytoch. Pri diferenciácii s imunitnou hemolýzou Coombsova reakcia poskytuje určitú pomoc, najmä pri hemolytickom ochorení novorodenca, keď neexistuje žiadna nekompatibilita s Rh antigénom. Pretože nedostatok G-6-FDG je bežný v Zakaukazsku, najmä v Azerbajdžane, hemolytická kríza v etnických predstaviteľoch tohto regiónu si vždy vyžaduje vylúčenie tejto choroby. Chronické formy zvýšenej hemolýzy sa musia rozlišovať predovšetkým od talasémie, hemoglobinopatie, ktorej distribučná zóna sa zhoduje s deficitom G-6-FDG.

· Liečba. Zrušenie lieku, ktoré spôsobilo hemolytickú krízu. Riboflavín, 0,015 g, 2 - 3-krát denne vo vnútri, 3 ml 2-krát denne v / m. V ťažkej hemolytickej kríze sa pomaly predávkuje 5% roztok hydrogenuhličitanu sodného (reopolyglucín je kontraindikovaný pri renálnej insuficiencii), furosemid (lasix) - 40–60 mg a viac i.v., aby sa predišlo zlyhaniu obličiek, opakovane sa podáva injekcia pomaly. Pri vývoji anúrie sa používa plazmaferéza, ak je to potrebné, hemodialýza. Závažný anemický syndróm s počiatočnými príznakmi anemickej kómy môže byť dôvodom pre transfúziu červených krviniek. Vzhľadom na skutočnosť, že niekedy musí byť problém s transfúziou krvi vyriešený skôr, ako sa stanoví povaha hemolytickej krízy, mali by sa použiť umyté erytrocyty (pokiaľ možno rozmrazené).

· Prevencia. Starostlivá zbierka anamnézy. Každý nosič defektu musí byť vybavený zoznamom kontraindikovaných liekov a musí byť informovaný o nebezpečenstve konzumácie koňa. Profylaktické očkovanie nosičov tohto defektu by sa malo vykonávať iba pri prísnych epidemických indikáciách.

· thalassemia - skupina dedičných hemolytických anémií, ktorá sa vyznačuje závažnou hypochrómiou erytrocytov s normálnymi alebo zvýšenými hladinami sérového železa. Obsah bilirubínu v krvi je často zvýšený, stredná retikulocytóza, je pozorovaná zväčšená slezina. V našej krajine je choroba rozšírená najmä v Azerbajdžane, menej častá v Gruzínsku, Arménsku, Tadžikistane, Uzbekistane; sporadické prípady môžu byť všade. Keď thalassémia preruší syntézu jedného zo štyroch globínových reťazcov. Dedičnosť patológie od jedného (heterozygozita) alebo od oboch rodičov (homozygozita), typ prerušeného reťazca určuje závažnosť klinických prejavov.

· Patogenéza zvýšenej smrti červených krviniek je spojená s narušenou štruktúrou buniek v dôsledku nesprávneho pomeru reťazcov globínu. Okrem skrátenia života erytrocytov spôsobuje talasémia aj smrť erytrokaryocytov kostnej drene, tzv. Neúčinnú erytropoézu.

· Klinický obraz homozygotného štandardu je charakterizovaný ťažkou hypochromickou anémiou, výraznou anizocytózou erytrocytov a podobnými formami (namiesto normálneho osvietenia sa v strede určuje hemoglobínová škvrna podobná cieľu). Včasný začiatok hemolýzy, sprevádzaný závažnou hyperpláziou kostnej drene, vedie k hrubému porušeniu lebky tváre (štvorec, lebka veže, sedlový nos, malokluzu, zuby atď.). Včasná anémia spôsobuje fyzické a duševné zaostalosť dieťaťa. Existuje mierna žltkastosť (v dôsledku nepriameho bilirubínu). Slezina zväčšená. Rádiograficky určilo zhustenie a zvláštnu štruktúru špongiovej vrstvy kostí lebečnej klenby: „chlpatú“ štruktúru. Pacienti sú náchylní k infekčným chorobám. Pri ťažkej anémii deti zomierajú v prvom roku života. Existujú aj menej závažné formy homozygotnej talasémie, keď pacienti žijú do dospelosti.

· Heterozygotná talasémia  môže sa vyskytnúť s miernou hypochromickou anémiou, miernou retikulocytózou, miernou žltkastosťou a miernym zvýšením sleziny. Avšak príznaky zvýšenej hemolýzy v heterozygotnom vozidle môžu chýbať. Morfológia erytrocytov je podobná morfológii opísanej, hoci veľkosť zmien je menšia.

· Krvný obraz pri talasémii je charakterizovaný vyššie opísanou morfológiou erytrocytov, nízkym farebným indexom. Počet červených krviniek je normálny alebo mierne zvýšený, leukogram, počet krvných doštičiek sa nemení. Diagnostický znak - normálne alebo zvýšené číslice sérového železa.

· Diagnostika. Pri detekcii hypochromatickej anémie s výraznou anizocytózou erytrocytov, ich cieľovej formy (príznak nie je úplne špeciálny), zväčšenej slezine a normálnych hladinách železa v sére je možné predpokladať thalassémiu. Ak počas anémie s nedostatkom železa je suplementácia železa sprevádzaná zvýšením hladiny retikulocytov v krvi do polovice alebo na konci druhého týždňa liečby, potom pri talasémii príjem železa nemení hladinu retikulocytov. Forma talasémie sa dá určiť iba špeciálnym vyšetrením globinových reťazcov.

· Liečba ťažkých homozygotných foriem sa redukuje na korekciu anémie pomocou transfúzií červených krviniek v takom množstve, aby sa hemoglobín udržal na 85 g / l (tzv. Supertransfúzia), zatiaľ čo prebytočné železo sa odstráni desferapomom. Jedným z prvých použitých spôsobov liečby môže byť transplantácia kostnej drene. Pri ťažkej hemolýze a výraznom zvýšení sleziny je indikovaná splenektómia, ale zriedkavo je potrebné sa uchýliť k tejto chorobe.

· Prevencia. Keďže ťažká homozygotná forma choroby je častejšia pri manželstvách príbuzných krvi, je potrebné takýmto manželstvám zabrániť.

· Kosáčikovitá anémia.  U veľkej skupiny chorôb spôsobených porušením aminokyselinového zloženia globínu, hemoglobinopatií je najčastejšou kosáčikovou anémiou. Ochorenie sa vyskytuje v dvoch formách: homozygotná (závažná) a heterozygotná; táto je komplikovaná anemickou krízou iba v špeciálnych podmienkach nedostatku kyslíka. Sama o sebe je anomália štruktúry globínu (nahradenie kyseliny glutámovej vapínom v beta reťazci globínu globínu) zdedená dominantne, ale klinicky živé prejavy choroby sa vyskytujú iba u homozygotov, to znamená, že sa zdedia recesívne. Anémia kosáčikovitých buniek je bežná v strednej Afrike, sporadické prípady sú časté medzi afro-potomkami; v CIS boli v Zakaukazsku zaznamenané ložiská kosáčikovitej anémie.

· Klinický obraz homozygotnej formy pozostáva zo skorej závažnej hemolytickej anémie, ktorá má normochromný alebo hyperchromný charakter, t. Fyzická a určitá mentálna retardácia spojená s včasným vývojom a hlbokým anemickým syndrómom, sprevádzaná poruchami kostry; tenké deti s predĺženými končatinami, lebka špeciálne deformovaná, vysoká, zúžená, často so zosilneným švom predných častí vo forme hrebeňa. Charakteristické sú trombotické komplikácie. Trombóza ciev, ktoré živia kosti, sprevádzaná silnou bolesťou dlhých tubulárnych kostí a kĺbov, ich opuch. Pozoruje sa aseptická nekróza femorálnych a humerálnych hláv. Často sa vyskytuje trombóza mezenterických ciev, pľúcny infarkt. Hemolytická kríza sa zvyčajne vyskytuje pri vysokej teplote, výraznej neutrofilnej leukocytóze s omladením vzorca, trombocytóze. Masívna intrassy-hematózna hemolýza počas krízy je sprevádzaná uvoľňovaním tmavého moču, v ktorom je stanovený hemosiderín. Často sú vredy nôh. Na začiatku ochorenia sa slezina často zväčšuje, neskôr sa v dôsledku opakovaných infarktov zmenšuje a prestane hmatať. Pečeň je tiež mierne zväčšená.

· Krvný obraz: normochromická anémia, výrazná anizocytóza erytrocytov, prítomnosť zvláštnych foriem pripomínajúcich polodisk, malý počet erytrocytov podobných cieľu. Skutočné kosáčikovité červené krvinky sa detegujú iba pomocou špeciálnej vzorky s metabisulfitom sodným, ktorý ako redukčné činidlo spôsobuje nedostatok kyslíka v červených krvinkách, čo v nich vedie ku kryštalizácii hemoglobínu a vzniku kosákovitých foriem. Odstránenie krycieho skla z drogy - prístup k kyslíku - vedie k obnoveniu normálnej formy červených krviniek.

· Klinické prejavy heterozygotnej formy sa pozorujú iba v hemolytických krízach vyvolaných anoxickými stavmi (lietanie v lietadle bez zapečatenia kokpitu, ťažká pneumónia, anestézia atď.). Kríza je sprevádzaná mnohými trombotickými komplikáciami. Anémia krvi, neutrofilná leukocytóza, trombocytóza. Erytrocyty podliehajú rovnakým zmenám ako v homozygotnej forme, rovnaký test odhalí kosáčik. Elektroforéza hemoglobínu v homozygotnej forme odhaľuje prítomnosť iba S-hemoglobínu a v heterozygotnej forme S- aj A-frakcie hemoglobínu.

· Liečba. V období hemolytickej krízy - hospitalizácia pacienta a otepľovanie, pretože pri nízkych teplotách sú príznaky kosáka ™ výraznejšie. Vo vnútri sa predpisuje kyselina acetylsalicylová (ako disagregant a faktor, ktorý mení afinitu hemoglobínu na kyslík) v dávke 0,5 g 3-krát denne. Pri ťažkej anémii je masa červených krviniek transfúzovaná.

· Okrem hemoglobinopatií kosákovitých buniek existujú aj ďalšie abnormality hemoglobínu, ktoré zvyčajne spôsobujú hemolytický syndróm iba v homozygotnom stave: existuje mierna žltačka, zväčšená slezina, anizocytóza a ďalšie ciele erytrocytov, retikulocytóza. Elektroforéza hemoglobínu umožňuje objasniť povahu hemoglobinopatií. Môže dôjsť k heterozygotnosti dvoch patologických hemoglobínov alebo ich kombinácii s tapassémiou.

· Hemolytická anémia  s nestabilnou aymoglobi-nah. Špeciálnou skupinou hemolytických anémií je nestabilná distribúcia hemoglobínu; ich nestabilita voči účinkom oxidačných činidiel, k zahrievaniu dochádza v dôsledku zmien aminokyselín v alfa alebo beta reťazci globínu. Choroby sa dedia dominantným typom, sú zriedkavé, chýbajú homozygotné formy.

· Klinický obraz je charakterizovaný homolytickým syndrómom (žltačka, retikulocytóza, anémia a zväčšená slezina). U niektorých pacientov je hemolýza takmer asymptomatická, u iných je výrazná. Anémia je zvyčajne normochromická, je zaznamenaná anizocytóza, niekedy Heinzove teľa, malý cieľ červených krviniek; našli svoju bazofilnú interpunkciu. Posledné dva javy naznačujú stav nosiča nestabilného hemoglobínu.

· Diagnostika. Keď sú erytrocyty exponované rôznym oxidačným činidlám, napríklad brilantnej krezylovej modrej, nestabilný hemoglobín podlieha denaturácii a precipituje vo forme malých okrúhlych inklúzií. V niektorých prípadoch sa kontroluje termostabilita erytrocytov.

· Liečba nie je dostatočne rozvinutá; pri splenomegálii a výraznom hemolytickom syndróme splenektómia vo väčšine prípadov do istej miery znižuje intenzitu hemolýzy.

· Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria  (PNH, Markyavai-Micheleho choroba, paroxysmálna nočná hemoglobinúria s konštantnou hemosiderinúriou, Stryubínova choroba - Markyavai) je druh získanej hemolytickej anémie, ktorá sa vyskytuje pri konštantnej intravaskulárnej hemolýze, hemosiderinúria, hemolýza, hemorúzia, hemoroidia, hemoroidia,

· Patogenéza choroby je spojená s intravaskulárnou deštrukciou červených krviniek, ktoré sú defektné vo veľkých častiach. Spolu s patologickou populáciou erytrocytov sa zachová aj časť normálnych buniek, ktoré majú normálnu životnosť. Zistili sa poruchy štruktúry granulocytov a krvných doštičiek. Toto ochorenie nie je dedičné, ale nie sú známe žiadne vonkajšie faktory, ktoré vyvolávajú tvorbu chybnej bunkovej populácie, ktorá je klonom, t. J. Potomstvo jednej pôvodne modifikovanej bunky. Trombotické komplikácie pri PNH sú spojené s intravaskulárnou hemolýzou, ktorá vyvoláva tvorbu trombu. Pôvod dôležitého, ale zďaleka povinného, ​​príznaku choroby - paroxyzmy hemoglobinúrie v noci alebo ráno - zostáva nejasný. Paroxysm nesúvisí s dennou dobou, ale so spánkom, ktorý môže počas dňa spôsobiť krízu. Patologické erytrocyty v PNH majú zvýšenú citlivosť na komplement. Možno je to základ pre provokáciu hemolytickej krízy transfúziou čerstvej krvi, ktorá obsahuje faktory, ktoré aktivujú doplnok. Hemolýza nevyvoláva krvnú transfúziu dlhšie ako týždeň.

· Klinický obraz. Ochorenie sa vyvíja pomaly: existujú príznaky miernej anémie, slabosti, únavy, búšenia srdca počas cvičenia, bolesti brucha, často spojené s trombózou mezenterických ciev. Koža a sliznice sú bledé ikterické, sivé kvôli anémii a ukladaniu hemosiderínu. Znaky intravaskulárnej hemolýzy sú charakteristické. Výskyt čierneho moču je trvalým príznakom. Pretože PNH je často sprevádzaná leukopéniou (hlavne kvôli granulocytopénii), sú možné chronické infekčné komplikácie. Trombocytopénia môže byť komplikovaná hemoragickým syndrómom. Dlhodobé uvoľňovanie hemoglobínu a hemosiderínu v moči vedie postupne k vzniku stavu s nedostatkom železa - objavuje sa astenický syndróm, objavuje sa suchá koža a krehké nechty.

· Krvný obraz sa vyznačuje najprv normochromickou a potom hypochromickou anémiou, malou retikulocytózou (2 - 4% alebo viac), leukopéniou a trombocytopéniou. Morfológia erytrocytov nemá žiadne charakteristické znaky. V kostnej dreni sa pozoruje hyperplázia červeného klíčku, ale v trepanáte sa mierne zvyšuje bunková kostná dreň, ktorá sa môže v priebehu ochorenia stávať hypoplastickými. V dôsledku neustálej intravaskulárnej hemolýzy v plazme sa obsah voľného hemoglobínu zvyšuje (zvyčajne menej ako 0,05 g / l). Hladina sérového železa je spočiatku normálna, potom sa môže významne znížiť. Spolu s typickým začiatkom choroby, keď prevláda hemolytický syndróm, sa môže vyvinúť obraz aplastického syndrómu, ktorý môže byť o niekoľko rokov komplikovaný hemolytickou krízou s typickou nočnou hemoglobinúriou. Hemolytická kríza častejšie vyvoláva krvnú transfúziu.

· Diagnóza sa určuje na základe príznakov intravaskulárnej hemolýzy (anémia, malá retikulocytóza, hemosiderín v moči). Uveďte diagnózu osobitných štúdií (pozitívny test na sacharózu, Hema test, Coombs negatívny test).

· Podobný vzhľad ako vo forme PNG-hemolyzínu autoimunitná hemolytická anémia, ktorý sa vyskytuje pri intravaskulárnej hemolýze, je charakterizovaný prítomnosťou hemolyzínov v krvnom sére, čo je pozitívny Coombsov test. Na rozdiel od PNH nemá spev leukopénie alebo trombocytov, zvyčajne má dobrý účinok prednizón. Obrázok kostnej drene nám umožňuje rozlíšiť PNH od aplastickej anémie: keď je aplázia, trepanát charakterizovaný prevahou tuku, pri hemolýze, bunkovej hyperplázii, v zriedkavých prípadoch môže PNH vytvoriť obraz hypoplázie kostnej drene, hoci hemosiderín je v krvi neustále detekovaný a v krvi je neustále detekovaná retikulocytóza.

· Liečba v neprítomnosti ťažkej anémie sa nevykonáva. Ťažký anemický syndróm vyžaduje transfúziu červených krviniek; Najlepšie výsledky sa dosahujú transfúziou premytých červených krviniek vo veku 7 až 10 dní. Pri hypoplázii hematopoézy sú uvedené anabolické steroidy: nerobol 10 - 20 mg denne alebo retabolil 50 mg intramuskulárne po dobu 2 až 3 týždňov. Používajú sa prípravky železa, ale niekedy môžu spôsobiť hemolytickú krízu. Počas liečby anabolickými steroidmi sa v malých dávkach predpisuje železo, aby sa predišlo kríze. Heparín je indikovaný na trombózu: pri prvej injekcii sa injikuje 10 000 IU, potom 5 000–10 000 IU, 2–3 krát denne pod kožu brucha (tenkou ihlou do hĺbky 2 cm v tukovom tkanive) pod kontrolou zrážania krvi. Kontraindikácie pri liečbe heparínom - nedávna exacerbácia žalúdočných vredov alebo dvanástnikových vredov, ako aj prítomnosť zdrojov krvácania.

· Imunitná hemolytická anémia  vyvíjajú sa pod vplyvom protilátok na červené krvinky. Hlavnými formami imunitnej hemolytickej anémie sú: 1) autoimunitné ochorenie vyvolané výskytom protilátok proti jeho vlastným červeným krvinkám v tele; 2) haptén, spôsobený fixáciou cudzích erytrocytov v tele hapténových antigénov (lieky, vírusy, atď.), S protilátkami vytvorenými v reakcii na kombináciu hapténu s proteínmi tela; 3) izoimunitné, spojené so vstupom do tela novorodeneckých protilátok matky, namierené proti erytrocytom dieťaťa (s nekompatibilitou dieťaťa a matky na antigén Rh a oveľa menej často na antigény systému ABO).

· Autoimunitná hemolytická anémia.  Základom patologického procesu je rozpad imunolytickej necitlivosti na vlastný antigén.

· Klinický obraz choroby spočíva v príznakoch anemického syndrómu; závažnosť stavu pacientov je určená závažnosťou a závažnosťou anémie. Pri chronickom, pomaly sa rozvíjajúcom procese môže byť prvým príznakom choroby malá žltačka (kvôli nepriamemu bilirubínu); súčasne sa zistí anémia. V iných prípadoch je nástup choroby charakterizovaný rýchlou hemolýzou s rýchlo sa zvyšujúcou anémiou a žltačkou. Často sa zvyšuje telesná teplota. Slezina sa často zväčšuje. Možno zvýšenie pečene v dôsledku cholelitiázy, tukovej degenerácie. Zvyčajne sa počuje funkčný systolický šelest na vrchole a na základe srdca a často sa určuje bifurkácia Etona.

· Krvný obraz je charakterizovaný normochromickou anémiou (pri akútnej hemolýze môže hladina hemoglobínu klesnúť na katastrofické čísla, pacient môže upadnúť do anemického kómy). Morfológia erytrocytov sa významne nemení, ale niekedy je zaznamenaná ich mikrosférocytóza, čo si vyžaduje rozlíšenie od dedičnej mikrosférocytózy. Pri akútnej hemolýze v krvi je možné detegovať jednotlivé erytrokaryocyty. Hladina retikulocytov je vysoká. Biela krv sa významne nemení, ale hemolytická kríza môže byť sprevádzaná krátkodobou neutrofilnou leukocytózou (vymenovanie steroidných hormónov počas hemolýzy môže byť sprevádzané veľmi vysokou neutrofilnou leukémiou s prechodom na promyelocyty). Počet krvných doštičiek je zvyčajne normálny. Vyskytuje sa však autoimunitná cytolýza, ktorá zahŕňa dve výhonky - krvné doštičky a erytrocyty (Ivensov-Fisherov syndróm). V tomto prípade sa klinicky určujú príznaky hemolytickej anémie a trombocytopenickej purpury. Kostnej drene pri autoimunitnej hemolytickej anémie vyznačujúci podráždenie červenú rast (v kombinácii s trombocytopéniou hemolýzou v kostnej dreni je vysoká megakariotsitoz), ale často nájsť vysoké percento retikulocyty - rozlišovacie prvky grubostrukturnym jadro s NUCLA-Ola a širokú cytoplazmy obsahujúce chudé azuro- granularita. Biochemické štúdie odhaľujú, okrem hyperbilirubinémie, aj zvýšenie obsahu gama globulínov, ktoré môžu mať v niektorých prípadoch monoklonálny charakter.

· Nie je možné predpovedať priebeh hemolytického procesu, dávka predpísaných steroidných hormónov sa často zvyšuje (prvá dávka je zvyčajne 60 mg denne), ak na prvú dávku nedôjde. Ochorenie môže prejavovať jednu epizódu hemolýzy alebo môže mať chronický priebeh.

· Spolu s touto najbežnejšou formou autoimunitnej hemopolytickej anémie, pri ktorej sa červené krvinky poškodené autoprotilátkami absorbujú slezinnými bunkami makrofágov (intracelulárna hemolýza), sa vyskytuje forma ochorenia s intravaskulárnou hemolýzou. Charakteristickým znakom je uvoľňovanie tmavého moču v dôsledku hemoglobinúrie a hemosiderinúrie. Pri ťažkej hemolýze je možná trombóza v mezenterickom vaskulárnom systéme so vznikom silnej paroxyzmálnej bolesti brucha a opuchom spôsobeným črevnou parézou. U malých ciev sa spravidla nevyvíja trombóza a črevná gangréna sa nevyvíja, nie je potrebný chirurgický zákrok. Niekedy sa môže vyskytnúť intravaskulárna hemolýza ako reakcia na ochladenie (studená hemoglobinúria). Táto forma hemolytickej anémie je spojená s pôsobením sérových hemolyzínov na erytrocyty pacienta.

· Občas sa vyskytnú (väčšinou staršie) formy intracelulárnej hemolýzy spôsobené studenými aglutinínmi na červené krvinky. Provokátorom takejto hemolýzy je zvyčajne rýchle ochladenie. Choroba sa stáva chronickou. Pacienti spravidla netolerujú chlad; možný rozvoj gangrény po dlhom pobyte v chlade. Špecifickým rysom tohto procesu je autoaglutinácia červených krviniek počas odberu krvi pri izbovej teplote, čo môže interferovať s určovaním hladiny červených krviniek a ESR. Krv sa môže aglutinovať v nátere, v skúmavke. Po zahriatí aglutinácia zmizne. V sére pacientov so stanovením proteínových frakcií sa nachádza gradient monoklonálnych imunoglobulínov súvisiacich so studenými protilátkami.

· Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie sa stanovuje na základe bežných príznakov hemolýzy (zvýšený bilirubín v krvi alebo výskyt hemosiderínu v moči, zvýšenie percenta retikulocytov v krvi a detekcia autoprotilátok na povrchu erytrocytov, čo je pozitívne pri takmer 60% autoimúnnych testoch). hemolýza). Vyššie percento pozitívnych nálezov dáva agregovaný hemaglutinačný test. Obe vzorky sa môžu dodávať v špecializovaných inštitúciách. Na diagnostické účely, ale iba vo výnimočných prípadoch, sa môže vykonávať liečba steroidnými hormónmi, ktoré znižujú alebo vylučujú zvýšenú hemolýzu v priebehu niekoľkých dní. Diagnóza a vývoj špecifického liečebného programu pre autoimunitnú hemolytickú anémiu sa vykonáva v špecializovanom zariadení. Následná liečba sa zvyčajne vykonáva ambulantne.

· Liečba. Terapia sa zvyčajne začína podávaním 60 mg prednizolónu (pre dospelých) za deň. Pri ťažkom hemolytickom procese s rýchlo progredujúcou anémiou sa dávka prednizónu rýchlo zvyšuje na 100 - 200 mg za deň. Neúčinnosť liečby steroidmi zistená zvýšením anémie, percentuálny podiel retikulocytov, si môže vyžadovať splenektómiu na samom začiatku choroby. Problém splenektómie sa zvyčajne musí vyriešiť po niekoľkých mesiacoch konzervatívnej liečby. Zo zdravotných dôvodov a keď je splenektómia neúčinná, predpisujú sa imunosupresíva (cyklofosfamid, azatioprín, metotrex-sat atď.). V prípade ťažkého anemického syndrómu sa naleje krv, ktorá sa zachytí nepriamym Coombsovým testom alebo sa premyje (pokiaľ možno zmrazí) červené krvinky.

· Aplastická (hypoplastická) anémia  - skupina chorôb charakterizovaná zvýšeným poklesom obsahu formovaných prvkov v periférnej krvi a kostnej dreni.


Súvisiace informácie.


Jeho úloha ako ústredného orgánu imunity spočíva v tom, že sa v nej objavuje populácia pôvodných buniek, ktoré sú spoločným prekurzorom hematopoetických buniek a buniek imunitného systému. Tieto prekurzory sa nazývajú hematopoetické bunky kmeňových buniek kostnej drene.

Z kmeňových buniek kostnej drene vstupujú do krvi. Tento proces je riadený hypotalamo-hypofýzou-nadobličkovým systémom. Zníženie produkcie adrenokortikotropného hormónu (ACTH) vedie k zvýšenej miere migrácie kmeňových buniek do krvi. Naopak, zvýšená produkcia tohto hormónu vedie k potlačeniu uvoľňovania kmeňových buniek z kostnej drene.

Červená kosť plní dve hlavné funkcie:

· Tvorba a diferenciácia všetkých krviniek na základe sebestačnej populácie kmeňových buniek

· Antigén-nezávislá diferenciácia B-lymfocytov. Zdrojom vývoja sú kmeňové bunky.

Okrem funkcie tvorby krvi vykonáva červená kostná dreň aj funkciu imunogenézy, ktorá je ústredným orgánom imunogenézy. Proliferácia B-lymfocytov nezávislých od antigénu sa vyskytuje v červenej kostnej dreni. Počas tohto procesu B lymfocyty získavajú imunoglobulínové receptory pre rôzne antigény na svojom povrchu. A v tomto stave sú odosielané do zón závislých na antigénoch orgánov tvoriacich periférnu krv.

2. Thymus ako ústredný orgán človeka.

T bunky sú odvodené od kmeňových buniek kostnej drene. Na pódiu pre-T tymocyty  ktoré sú tvorené z kmeňových buniek, spoločného prekurzora T - B buniek, sa odosielajú v týmuse  dozrieť. „T“ v T-bunkách znamená týmus. Týmus je orgán za hrudnou kosťou, ktorý ozabezpečuje vývoj naivných T buniek v určitom type zrelých T buniek (pomocníci, vrahovia). Najdôležitejšou lekciou, ktorú T bunky prijímajú v týmuse ako ústrednom orgáne imunitného systému, je schopnosť odlíšiť sa od iného. V týmuse sa T bunky učia útočiť na patogény, infikované bunky, ale nie na zdravé bunky! Iba zrelé T bunky môžu opustiť týmus. To je jeden z hlavných dôvodov, prečo náš veľmi silný imunitný systém nenapadá naše telo.

Táto schopnosť T-lymfocytov neodpovedať na svoje vlastné sa nazýva autotolerancia. V týmuse je ťažký výber T-lymfocytov na toleranciu: asi 99% T-buniek, ktoré obývajú týmus, zomiera. Tento proces smrti T buniek, ktoré reagujú na svoje vlastné, sa nazýva negatívny výber.

T-lymfocyty rozpoznávajú antigén v komplexe s proteínmi hlavného histokompatibilného komplexu pomocou receptora viažuceho antigén. Receptor je svojou štruktúrou jedinečný a je schopný rozoznať iba jeden typ antigénu. To znamená, že týmus produkuje milióny druhov receptorov viažucich antigén T-buniek. Každý T lymfocyt nesie iba jeden typ receptora, ktorý určuje špecificitu.

2.1. Umiestnenie anatómie a morfológie týmusu.

Štítna žľaza pozostáva z dvoch nerovnakých veľkostí lalokov - pravého a ľavého, spájkovaných voľným spojivovým tkanivom. Niekedy medzi hlavnými lalokmi zaklinené medziprodukt. Podľa usporiadania sa brzlík podobá pyramíde a vrchom smerujúcim nahor.

Parenchým jeho mäkkej konzistencie, ružovo-sivý. Telo a štyri rohy brzlíka sa rozlišujú: dva vrchné (krčné) ostré, niekedy siahajúce do štítnej žľazy, a dva dolné (hrudník) zaoblené, široké, tvoriace základňu brzlíka. Zriedkavejšie môže brzlík pozostávať z jedného alebo troch lalokov a veľmi zriedka z väčšieho počtu lalokov (do 6). Užší krk sa nachádza pozdĺž priedušnice, niekedy dosahuje štítnu žľazu. Hrudníková časť siahajúca nadol zostupuje za hrudnú kosť na úroveň III-IV intercostálneho priestoru, pokrývajúca veľké cievy srdca a hornú časť perikardu. Veľkosť a hmotnosť žľazy sa mení s vekom (veková evolúcia).

Vonkajšia časť týmusu je pokrytá tobolkou spojivového tkaniva. Oddeľujú sa od tela a delia sa žľaza na laloky. V každom lobule je kortikálna a drieňová. Telo je založené na epitelovom tkanive, ktoré pozostáva z procesných buniek - epitelových kinetických buniek. Všetky epitelové kinetiky sa vyznačujú prítomnosťou desmozómov, tonofilamentov a keratínových proteínov, produktov hlavného histokompatibilného komplexu na ich membránach.

Epitelitelocytocyty sa v závislosti od lokalizácie líšia tvarom a veľkosťou, príznakmi v tvare tinktúry, hustotou hyaloplazmy, obsahom organel a inklúzií. Opisujú sa sekrečné bunky kôry a drene, nesekrečné (alebo podporné) a vrstvené epitelové bunky - Gassalove telá (Gassaleyho telá).

Sekrečné bunky produkujú regulujúce hormónové faktory: tymozín, timulín, timopoetíny. Tieto bunky obsahujú vakuoly alebo sekrečné inklúzie.

Epitelové bunky v subkapsulárnej zóne a vonkajšej kôre majú hlboké invaginácie, v ktorých sú umiestnené lymfocyty, rovnako ako v kolíske. Vrstvy cytoplazmy týchto epitelových buniek - „živené“ alebo „pestúnske“ medzi lymfocytmi môžu byť veľmi tenké a predĺžené. Takéto bunky obvykle obsahujú 10 až 20 lymfocytov a viac.

Lymfocyty môžu vstúpiť do invázie a opustiť ju a môžu s týmito bunkami vytvárať pevné kontakty. „Nanny“ bunky sú schopné produkovať a-timosín.

Okrem epitelových buniek existujú aj pomocné bunky. Patria sem makrofágy a dendritické bunky. Obsahujú produkty hlavného histokompatibilného komplexu, vylučujúce rastové faktory (dendritické bunky), ktoré ovplyvňujú diferenciáciu T-lymfocytov.

Kôra (kôra) - periférna časť laloku brzlíka obsahuje T-lymfocyty, ktoré husto vyplňujú medzery retikulárneho epiteliálneho skeletu. V subkapsulárnej zóne kortikálnej látky sa tu sťahujú veľké lymfoidné bunky - T-lymfoblasty z červenej kostnej drene. Pod vplyvom tymozínu secernovaného epitelometikulocytmi proliferujú. Nová generácia lymfocytov sa objavuje v brzlíku každých 6 až 9 hodín. Predpokladá sa, že T-lymfocyty kortikostázy migrujú do krvného obehu bez toho, aby vstúpili do drene. Tieto lymfocyty sa líšia zložením receptorov od medully T-lymfocytov. S prietokom krvi sa dostávajú do periférnych orgánov lymfocytovej lymfatickej uzliny - lymfatických uzlín a sleziny, kde dozrievajú do podtried: antigén-reaktívne zabíjače, pomocníci, supresory. Avšak nie všetky lymfocyty tvorené v týmuse vstupujú do obehového lôžka, ale iba tie, ktoré prešli „tréningom“ a získali špecifické cytoreceptory pre cudzie antigény. Lymfocyty, ktoré majú cytoreceptory pre svoje vlastné antigény, spravidla odumierajú v týmuse, čo je prejavom selekcie imunokompetentných buniek. Keď takéto T-lymfocyty vstúpia do krvného riečišťa, vyvíja sa autoimunitná reakcia.

Bunky kortikálnej látky sú určitým spôsobom ohraničené z krvi hematochymovou bariérou, ktorá chráni diferenciačné lymfocyty kortikálnej látky pred nadmernými antigénmi. Skladá sa z endoteliálnych buniek hemokapilár so základnou membránou, pericapilárneho priestoru s jednotlivými lymfocytmi, makrofágov a medzibunkovej látky, ako aj epitelových kinetických buniek s ich bazálnou membránou. Bariéra má selektívnu priepustnosť pre antigén. Keď sa bariéra poruší, nachádzajú sa medzi bunkovými prvkami kortikálnej látky aj jednotlivé plazmatické bunky, granulované leukocyty a žírne bunky. Niekedy sa v kôre objavia ložiská extramedulárnej myelopoézy.

Medulla (medulla) lobule brzlíka na histologických vzorkách má svetlú farbu, pretože obsahuje menej lymfocytov ako kortikálna látka. Lymfocyty v tejto zóne sú recirkuláciou zásob T-lymfocytov a môžu vstúpiť do krvného riečišťa a opustiť krvný obeh postkapilárnymi venulami.

Počet mitotických deliacich sa buniek v dreni je asi 15-krát menší ako v kortikálnych bunkách. Charakteristickým rysom ultramikroskopickej štruktúry procesu epiteloioretikulocytov procesu je prítomnosť škaredých vakuol a intracelulárnych tubulov v cytoplazme, ktorých povrch tvorí mikrojamky.

V strednej časti drene sú vrstvené epiteliálne telieska (corpusculum thymicum) - Gassalovo telo. Tvoria sa koncentricky vrstvenými epitelmiioretikulocytmi, ktorých cytoplazma obsahuje veľké vakuoly, granuly keratínu a zväzky vlákien. Počet týchto Taurus u ľudí sa zvyšuje o obdobie puberty, potom klesá. Funkcia Taurus nie je nainštalovaná.

Funkčná aktivita brzlíka v tele je sprostredkovaná najmenej dvoma skupinami faktorov: bunková (produkcia T-lymfocytov) a humorálna (sekrécia humorálneho faktora).

T-lymfocyty vykonávajú rôzne funkcie. Tvoria plazmatické bunky, blokujú nadmerné reakcie, udržiavajú stálosť rôznych foriem leukocytov, vylučujú lymfokíny, aktivujú enzýmy lyzozomálne a makrofágy a ničia antigény.

Humorálnymi zložkami imunitného systému sú globulíny plazmy a ďalších telesných tekutín syntetizované makrofágmi lymfatických uzlín, sleziny, pečene, kostnej drene atď. A deaktivujúce cudzie antigény. Sú obsiahnuté v krvi, v menšom množstve - v orgánoch a tkanivách oddelených od krvi histohematomatickými bariérami - koža, sliznica, mozog, obličky, pľúca atď. Imunoglobulíny vykonávajú miestne reakcie a sú prvou úrovňou ochrany tela proti antigénom. Špecifickosť ľudských imunitných reakcií bola vytvorená v predchádzajúcich generáciách kvôli stretnutiam s určitými antigénmi.

Elektroforeticky izolované sérové ​​gama globulíny sa delia na niekoľko typov: Imunizácia spočiatku zvyšuje obsah Ig, potom IgG a potom ďalšie Normálne alebo prirodzené ľudské protilátky sú protilátky tekutín a tkanív zdravého človeka.

Stresové účinky (psychoemocionálny stres, teplo, chlad, pôst, strata krvi, veľká fyzická námaha) potláčajú tvorbu T-lymfocytov. Možné spôsoby, ako implementovať stresové účinky na týmus, môžu byť vaskulárne (zníženie prietoku krvi v žľaze) a humorálne (potlačenie mitózy buniek vplyvom kortikoidov, atď.). Dlhodobý stres je sprevádzaný vývojom symptómov podobných syndrómu vyčerpania (syndróm plytvania, z anglického odpadu - na trávenie, trávenie) vo forme črevných porúch, zvýšenia krehkých nechtov, zvýšeného vypadávania vlasov, narušenia vlhkosti v pokožke, zníženej imunite atď.

Kostná dreň je najdôležitejším orgánom ľudského hematopoetického systému. Nachádza sa vo vnútri tubulárnych, plochých a krátkych kostí. Zodpovedný za proces vytvárania nových krviniek, na oplátku za mŕtvych. Je tiež zodpovedný za imunitu.

Kostná dreň je jediný orgán, ktorý obsahuje veľké množstvo kmeňových buniek. Pri porážke orgánu sa kmeňové bunky odosielajú na miesto lézie a diferencujú sa na bunky orgánu.

Vedci bohužiaľ zatiaľ nedokázali odhaliť všetky tajomstvá kmeňových buniek. Jedného dňa sa to však pravdepodobne stane, čo zvýši očakávanú dĺžku života ľudí a možno dokonca povedie k ich nesmrteľnosti.

  • Kostná dreň, ktorá sa nachádza v kostiach dospelých, má približnú hmotnosť 2600 gramov.
  • Kostná dreň produkuje po dobu 70 rokov 650 kilogramov červených krviniek a 1 tonu bielych krviniek.

Užitočné výrobky pre kostnú dreň

  • Tučné odrody rýb. Vďaka obsahu esenciálnych mastných kyselín sú ryby jedným z najdôležitejších produktov pre normálne fungovanie kostnej drene. Dôvodom je skutočnosť, že tieto kyseliny sú zodpovedné za produkciu kmeňových buniek.
  • Vlašské orechy. Pretože orechy obsahujú látky ako jód, železo, kobalt, meď, mangán a zinok, sú veľmi dôležitým produktom pre kostnú dreň. Polynenasýtené mastné kyseliny v nich obsiahnuté sú okrem toho zodpovedné za funkciu tvorby krvi.
  • Kuracie vajcia. Vajce sú zdrojom luteínu v kostnej dreni, ktorý je zodpovedný za regeneráciu mozgových buniek. Okrem toho luteín bráni trombóze.
  • Kuracie mäso. Je bohatý na bielkoviny, je zdrojom vitamínov selénu a B. Vďaka svojim vlastnostiam je nevyhnutným produktom na štruktúrovanie mozgových buniek.
  • Tmavá čokoláda. Stimuluje aktivitu kostnej drene. Aktivuje bunky, rozširuje krvné cievy, je zodpovedný za dodávku kyslíka do kostnej drene.
  • Mrkva. Vďaka karoténu, ktorý obsahuje, chráni mrkva mozgové bunky pred deštrukciou a tiež spomaľuje proces starnutia celého organizmu.
  • Sea Kale Obsahuje veľké množstvo jódu, ktorý je aktívnym účastníkom vývoja kmeňových buniek a ich ďalšej diferenciácie.
  • Špenát. Vďaka vitamínom, stopovým prvkom a antioxidantom obsiahnutým v špenáte je aktívnym obrancom buniek kostnej drene pred znovuzrodením.
  • Avocado. Má antioxidačný účinok na krvné cievy, zásobuje kostnú dreň živinami a kyslíkom.
  • Arašidy. Obsahuje kyselinu arachidónovú, ktorá sa podieľa na tvorbe nových mozgových buniek namiesto mŕtvych.
  1. 1 Na aktívnu prácu v kostnej dreni potrebujete správnu výživu. Z potravy je žiaduce vylúčiť všetky škodlivé látky a konzervačné látky.
  2. 2 Okrem toho by ste mali viesť aktívny životný štýl, ktorý mozgovým bunkám poskytne dostatok kyslíka.
  3. 3 Nedovoľte podchladeniu, ktoré môže mať za následok oslabenie imunitného systému, ako aj narušenie fungovania kmeňových buniek.

Ľudové lieky na obnovu funkcií kostnej drene

Aby sa normalizovala práca kostnej drene, mala by sa používať raz za týždeň táto zmes:

  • Vlašské orechy - 3 ks.
  • Avokádo je ovocie strednej veľkosti.
  • Mrkva - 20 g.
  • Arašidy - 5 zŕn.
  • Špenátové greeny - 20g.
  • Tuk z rybieho mäsa (varené) - 120g.

Všetky zložky sú rozdrvené a zmiešané v mixéri. Konzumujte po celý deň.

Škodlivé produkty kostnej drene

  • alkohol, Spôsobujú kŕče krvných ciev a vedú k podvýžive buniek kostnej drene. Výsledkom môžu byť nezvratné procesy vo všetkých orgánoch kvôli problémom s regeneráciou kmeňovými bunkami.
  • soľ, Spôsobuje zadržiavanie tekutín v tele. Výsledkom je zvýšenie krvného tlaku, ktoré môže spôsobiť krvácanie a kompresiu mozgových štruktúr.
  • Tukové mäso, Zvyšuje cholesterol, ktorý môže mať negatívny vplyv na krvné cievy, ktoré živia kostnú dreň.
  • Párky, sušienky, nápoje, výrobky na dlhodobé skladovanie, Obsahujú látky škodlivé pre normálne fungovanie kostnej drene.

Kostná dreň je lokalizovaná vo vnútornej dutine tubulárnych a plochých kostí, je to predovšetkým hematopoetický orgán a kmeňové bunky (HSC) kostnej drene sú prekurzory všetkých krvných buniek - lymfocytov, myelocytov a erytrocytov. V červenej kostnej dreni sa v dôsledku proliferácie a diferenciácie progenitorových buniek tvoria erytrocyty a leukocyty, ktoré sa prípadne presúvajú do periférnej krvi. Kostná dreň je zároveň ústredným orgánom imunity. V kostnej dreni cicavcov B-lymfocyty dozrievajú, emigrujú z kostnej drene, usadia sa v zónach periférnych lymfoidných orgánov závislých od B a vytvárajú väzbu B-buniek na imunitu. Kostné drene CKK tiež migrujú do týmusu v najskorších štádiách embryogenézy, kde dozrievajú na T lymfocyty, ktoré tvoria imunitnú jednotku T-buniek. Kostná dreň tiež vykonáva niektoré funkcie periférnych orgánov imunitného systému a v kostnej dreni sa vyvíja sekundárna imunitná reakcia. Štrukturálna organizácia kostnej drene je znázornená na obr. 1.2.


Hematopoetické bunky kostnej drene
Hematopoetické bunky sú lokalizované v červenej kostnej dreni, ktorá je umiestnená v hubovitej stróme, ktorá je tvorená vo forme slučkového skeletu retikulárnymi vláknami a retikulárnymi bunkami. Okrem retikulárnych buniek obsahujú segmenty (šnúry) husto balených buniek hematopoetického tkaniva valcovitého tvaru erytroidné prvky, lymfocyty, monocyty, makrofágy, granulocyty, megakaryocyty, žírne bunky, fibroblasty. Lobuly sa tvoria okolo arteriol a sú od seba oddelené drenážnymi sínusoidami obloženými endoteliálnymi bunkami, pretínajúcimi sa makrofágmi a retikulárnymi bunkami. Topograficky nie sú bunky v kostnej dreni usporiadané náhodne, ale sú závislé od povrchu endostru a od krvných ciev. Lymfocyty a monocyty sa nachádzajú okolo arteriálnych vetiev, žírne bunky a megakaryocyty okolo sínusoidov a doštičky z megakaryocytov sa tvoria v lúmene dutín, granulocyty sa nachádzajú v strede hematopoetickej šnúry, ďaleko od sínusoidov. Makrofágy sú lokalizované ako na základni erytroblastických ostrovov, tak blízko žilových dutín.
Stromálne bunky kostnej drene
Retikulárna stroma kostnej drene, ktorá je umiestnená okolo krvných ciev, preniká do bezmotnye sympatických vlákien, ktoré sú spojené s najbližšími oblasťami miechy. Parenchým kostnej drene obsahuje zanedbateľnú časť rastlinných nervových vlákien s pozitívnou reakciou na acetylcholinesterázu.
Proliferatívna aktivita buniek kostnej drene
Proliferačná aktivita buniek umiestnených v kostnej dreni sa zvyšuje z periférie do centra, zatiaľ čo lokalizácia progenitorových buniek, ktoré tvoria kolónie hematopoetických buniek in vivo (KOE-C) a in vitro (KOE-K), sa naopak zvyšuje zo stredu na periférie (obr. 1.2). Napríklad experimentálne preukázané zvýšenie počtu KOE-C v kostnej dreni myší od stredu k periférii z 20 na 40 na 100 000 karyocytov. Analýza vzájomnej závislosti proliferácie buniek kostnej drene a ich diferenciácia viedla k záveru, že kostná dreň, brzlík, lymfoidné folikuly a črevný epitel sú v zásade podobné - diferenciačné zóny sa pri dozrievaní oddelia od aktívnych bunkových proliferačných zón.

Odporúčame tiež