V posledných desaťročiach došlo vo všetkých krajinách k nárastu (v Rusku - o 3,6% ročne) počtu pacientok s rakovinou prsníka. V štruktúre chorobnosti a úmrtnosti medzi ženskou populáciou zaujíma vedúce miesto.

Relevantnosť zvažovanej témy

Včasná diagnostika a terapia fibrotických zmien v mliečnych žľazách, ktoré sú jednou zo základných zložiek, má veľký význam. Je to spôsobené výrazným zvýšením počtu benígnych patológií prsníka, ktoré sú detegované u takmer 80% žien v neskorom reprodukčnom veku. Obzvlášť časté u žien v reprodukčnom veku, difúzne fibrocystická mastopatia- na 60-80%. Najčastejšie (v 37-95%) je tento detegovaný u osôb trpiacich rôznymi gynekologickými patológiami.

Je potrebné odstrániť patologické formácie, je to možné a ako s nimi zaobchádzať konzervatívnymi metódami? Vysoký stupeň relevancie týchto problémov je vysvetlený predovšetkým skutočnosťou, že hoci sa táto patológia nepovažuje za prekanceróznu alebo za jednu z etáp onkologického procesu, ale na jej pozadí sa takmer vždy vyvíjajú zhubné nádory. Príčiny a mechanizmy, podmienky a rizikové faktory, ktoré prispievajú k rozvoju oboch, sú navyše rovnaké.

Čo je fibróza prsníka

Prsná žľaza sa skladá zo žľazových a stromálnych zložiek. Žľazové tkanivo sú alveolárne žľazy, ktoré tvoria malé lalôčiky spojené do 15-20 veľkých lalokov. Ich malé mliečne kanály, lemované epitelom, sa zmenia na väčšie, ktoré sa otvárajú na bradavke.

Stroma je reprezentovaná tukovým tkanivom, vláknitými štruktúrami spojivového (vláknitého) tkaniva, pozostávajúcimi z fibroblastov, kolagénových a elastínových vlákien. Obklopujú laloky a laloky, kanály, vytvárajú väčšie radiálne štruktúry a slúžia ako druh rámca pre mliečnu žľazu. Okrem toho sú stromálne prvky tukové tkanivo, krvné a lymfatické cievy.

Nadmerný rast zložky spojivového tkaniva strómy alebo stromálna fibróza vedie k zmene pomeru vláknitých a žľazových zložiek žľazy v prospech prvej, k tvorbe uzlov a cýst (fibroadenomatóza). Je to hlavná zložka fibrocystických chorôb.

Typy fibrotických zmien

Štruktúra mliečnych žliaz spravidla závisí od fázy menštruačný cyklus tehotenstvo a dojčenie, vekové obdobie... Zmena pomeru žľazových a stromálnych zložiek u tej istej ženy môže byť fyziologická a patologická. Patologický stav je možné posúdiť iba s prihliadnutím na vyššie uvedené faktory, najmä s prihliadnutím na fyziologické štádiá orgánových zmien súvisiace s vekom.

Neexistuje jediná klasifikácia fibrózy a terminológia spravidla závisí od klinického, rádiologického a histomorfologického obrazu a je často subjektívna. Napríklad v závislosti od prevalencie sa rozlišuje difúzna fibróza prsníka, ktorá je viac -menej rovnomerným rozložením prebytku spojivové tkanivo v orgáne. Je to hlavná zložka difúznej fibrocystickej a evolučnej fibro-mastnej mastopatie.

Fokálna fibróza mliečnej žľazy je obmedzená proliferácia spojivového tkaniva v niektorej časti žľazy, najčastejšie v hornom vonkajšom kvadrante, ktorá vyzerá ako hustý uzol s priemerom niekoľko centimetrov. Takáto patologická formácia sa považuje aj za lokálnu fibrózu mliečnej žľazy. Ak sú hranice uzlov alebo uzla viac alebo menej jasne definované, mnohí klinickí lekári používajú termín nodulárna fibróza prsníka. Význam tohto pojmu sa však prakticky nelíši od predchádzajúceho.

Podobne ako v tejto terminológii existujú aj relatívne, porovnávacie subjektívne definície závažnosti patológie:

• Stredná fibróza, keď je žľazové tkanivo mierne nahradené tukovým tkanivom, spojivové tkanivo tiež mierne rastie s tvorbou jednoduchých alebo viacerých malých cýst a uzlín alebo bez nich. V týchto prípadoch má prsná žľaza pri palpácii jemnozrnný alebo jednoducho hustý charakter a na mamografe sa stanoví nevyjadrený retikulárny alebo retikulárno-bunkový vzhľad.
• Závažná fibróza je charakterizovaná rozšírenou hrubou proliferáciou spojivového tkaniva až po deformáciu orgánu. K výrazným oblastiam fibrózy v mliečnej žľaze môže dôjsť v pokročilých prípadoch po výrazných mechanických traumách, chirurgických zákrokoch pri chorobách, estetických chirurgických plastoch vrátane inštalácie implantátov (posttraumatická fibróza). Po radiačnej fibróze sa vyvíjajú aj vyjadrené výrastky vláknitého tkaniva.

Okrem toho existuje taký röntgenový a histologický koncept patológie ako lineárna fibróza prsníka. Charakterizuje proliferatívne procesy hustého vláknitého spojivového tkaniva medzi lalôčikmi, pozdĺž mliekovodov a vo vnútri nich.

Na mamografoch sú evolučné zmeny v mliečnej žľaze s fibrózou určené už vo veku 35 - 40 rokov. Najprv sa prejavujú znížením žľazového tkaniva lalôčikov a jeho nahradením tukovým tkanivom, výskytom početných vláknitých šnúr medzi lalôčikmi (interlobulárna fibróza), proliferáciou proliferácie spojivového tkaniva pozdĺž malých a potom veľkých mliečnych kanálikov (periduktálne) fibróza mliečnej žľazy), v dôsledku čoho sú kanály stlačené a postupne opustené. Následne sú lalôčiky úplne nahradené tukovým tkanivom, ktoré prevažuje nad zložkou spojivového tkaniva.

O niečo menej často evolučné procesy neprebiehajú podľa tukového, ale podľa vláknitého typu. Sú charakterizované prítomnosťou veľkých oblastí, pozostávajúcich hlavne z spojivového tkaniva. Na röntgenových snímkach sú tieto zmeny vo forme lúčov, ktoré sú skôr hrubými vláknami spojivového tkaniva, smerované hlavne radiálne (ťažká fibróza).

Príčiny a príznaky patológie

Ochorenie má polyetiologický charakter. Až na vyššie uvedené traumatické a príčiny žiarenia, hlavnú úlohu vo vývoji patologického procesu zohrávajú stavy sprevádzané nedostatkom progesterónu v tele, ako aj dysfunkciou vaječníkov, čo má za následok relatívny alebo absolútny prebytok estrogénov.

Prsné žľazy sú cieľovým orgánom pre pohlavné hormóny a nadbytok estrogénu vedie k proliferatívnym procesom v tkanivách a narušeniu hormonálneho receptorového systému tohto orgánu.

Hlavnými a najbežnejšími faktormi rozvoja fibrózy sú:

1. Dedičnosť je prítomnosť benígnych alebo malígnych novotvarov v mliečnych žľazách u príbuzných na strane matky.
2. Vek nad 35-40 rokov.
3. Skorý nástup menštruácie a neskorý.
4. Neuroendokrinné poruchy v hypotalamo-hypofyzárnom systéme a centrálnom nervovom systéme-hypofýze, ako aj dysfunkcia štítnej žľazy.
5. Metabolické poruchy spojené s cukrovkou a obezitou.
6. Prvé tehotenstvo a pôrod v neskoršom veku.
7. Príliš dlhé a príliš krátke obdobie dojčenie alebo jeho úplná absencia.
8. Chronické zápalové a hyperplastické procesy vnútorných pohlavných orgánov a dysfunkcia vaječníkov.
9. Umelé prerušenie tehotenstva, najmä opakované. Je to spôsobené tým, že v počiatočných štádiách je príčinou zmien v žľazách hormonálny vplyv. V dôsledku prerušenia tohto efektu dochádza k reverzným procesom, ktoré prebiehajú nerovnomerne. Tieto sa stávajú spúšťacím faktorom pre tvorbu a rozvoj fibrózy.
10. Predĺžená neuropsychická prepracovanosť a časté stresové stavy, ktoré prispievajú k dysfunkcii neuroendokrinného systému.
11. Ochorenia pečene a žlčových ciest s poruchou funkcie. V dôsledku toho inaktivačná schopnosť pečene a ich vylučovanie žlčou klesá inaktivačne v súvislosti s nadbytkom hormónov. V tejto súvislosti je potrebné poznamenať negatívny vplyv používania pečene bohatých na tuky, alkoholických nápojov a iných hepatotoxických látok na pečeň a žlčové cesty.
12. Črevná dysfunkcia (zápcha), nedostatočná konzumácia potravín obsahujúcich vlákninu, narušenie biocenózy črevnej mikroflóry, v dôsledku čoho, ako sa predpokladá, dochádza k reabsorpcii estrogénov, ktoré sa do čriev dostali žlčou.
13. Nedostatok vitamínov v potravinách, najmä A, ktorý má antiestrogénny účinok; E, ktorý je antioxidantom a zosilňuje účinky progesterónu; B 6, ktorý znižuje obsah prolaktínu a prispieva k normalizácii funkcie nervového a cievneho systému.
14. Nadmerná konzumácia potravín obsahujúcich metylxantíny, ktoré prispievajú k rozvoju vláknitých tkanív a hromadeniu tekutín v cystické útvary... Medzi tieto produkty patrí predovšetkým káva, silný uvarený čaj, čokoláda, coca-cola, kakao.

Klinické prejavy stredne výrazných zmien môžu do určitého času chýbať.

Najčastejšími príznakmi fibrózy prsníka sú:

• zvýšenie objemu žliaz, prekrvenie (mastodynia), pocit nepohodlia a ťažkosti v nich niekoľko dní pred nástupom menštruácie alebo v druhej polovici menštruačného cyklu;
• zvýšená citlivosť žliaz a ich bolesť pri palpácii;
• bolesť počas vyššie uvedených období (), menej často sa stávajú trvalými;
• difúzne alebo jednoduché tesnenia vo forme prameňov, malých alebo veľkých uzlín, určené palpáciou a niekedy bolestivé, najmä 1-2 týždne pred menštruáciou;
• niekedy mierne zafarbenie pokožky a výtok z bradaviek tlakom.

Liečba fibrózy prsníkov

Anatomické zmeny v orgáne vyplývajúce z fyzického traumy, liečenie ožiarením, chirurgický zákrok je možné opraviť iba technikami plastickej chirurgie.

Pri nodulárnych formách je potrebné vyšetrenie onkológa rôznymi diagnostickými metódami vrátane punkčnej biopsie. V prípade jedného uzla sa odporúča s núdzovým histologickým vyšetrením.

Na prevenciu, ako aj na jednu zo zložiek liečebného programu pre difúzne formy fibrózy, niektorí autori odporúčajú diétu a korekciu centrálnych nervový systém, mentálny stav, poruchy endokrinného systému, funkcia pečene, žlčového systému a čriev.

V prípade psychoemočné poruchy je žiaduce použiť ľahké sedatíva, hlavne rastlinného pôvodu, vo forme tinktúr a odvarov.

Je potrebné výrazne obmedziť príjem alkoholických nápojov a zvýšiť príjem tekutín na 2 litre denne. Jedlo by malo mať vysoký obsah vlákniny a vitamínov. Odporúča sa používať potraviny obsahujúce fytosteroidy. Posledne uvedené sa nachádzajú v sójových bôboch a klíčkoch, orechoch, sezamových semenách, klíčenej pšenici a v o niečo menších množstvách v olivovom oleji, ovocí a zelenine, bobuľovom ovocí a kukurici. Je tiež možné použiť výživové doplnky s fytosteroidmi.

Lieková terapia

Vzhľadom na vysoký stupeň závislosti orgánu na hormónoch sa najčastejšie odporúčajú rôzne hormonálne účinné lieky a ich antagonisty. Tie obsahujú:

• Bromokriptín v dávke ½ - 1 tablety denne po dobu 3 mesiacov - šesť mesiacov, prispieva k úprave prebytočného prolaktínu v krvi.
• Parlodel, čo je polosyntetický derivát námeľových alkaloidov. Má stimulačný účinok na dopamínové receptory hypotalamu, v dôsledku čoho je potlačené uvoľňovanie prolaktínu a rastového hormónu do krvi.
• Tamoxifén, ktorého účinok je založený na kompetitívnej väzbe v tkanivách s bunkovými receptormi estradiolu, v dôsledku čoho je funkcia vaječníkov potlačená. To vedie k zníženiu ohniskov zhutnenia v žľazách a ich bolestivosti.
• Danazol, ktorý sa používa v súlade s vyvinutými schémami. Má multifaktoriálny mechanizmus - pôsobí priamo na steroidné receptory v jadrách hypotalamu, znižuje počet pulzujúcich sekrétov hormónov uvoľňujúcich gonadotropíny hypotalamom, má priamy regulačný účinok na syntézu steroidov vo vaječníkoch väzbou určitých enzýmov a podieľa sa na syntéze pohlavných steroidov.
• Decapeptil, Nafarelin atď., Pôsobiace na hypofýzu a potláčajúce vylučovanie folikuly stimulujúcich a luteinizačných hormónov jeho bunkami, v dôsledku čoho klesá obsah pohlavných steroidov v krvi.
• Tibolon (Livial) - potláča sekréciu gonadotropných hormónov a má antiestrogénny účinok na epiteliálne bunky.
• - s nízkou dávkou adekvátny výber sú patogeneticky dobre uzemnené a vysoko účinné. Patria sem Norethisteron, Medroxyprogesterone, Duphaston atď., Ako aj externý liek Progestogel gél.

Neexistuje jediný algoritmus na liečbu chorôb prsníka spôsobených nadmernou difúznou proliferáciou spojivového tkaniva a v každom prípade je potrebný individuálny prístup.

Fibróza

Čo je fibróza -

Fibróza predstavuje vývoj (novotvar) spojivového tkaniva v portálnom poli, v periportálnej zóne (okolo hepatocytov a proliferujúcich duktulov), v strede laloka (okolo pečeňovej žily) a intermedulárne (okolo hepatocytov).

Čo spôsobuje / spôsobuje fibrózu:

Dôležitú úlohu vo vývoji fibrózy majú fibroblasty, zatiaľ čo kolaps retikulistromu v ohniskách nekrózy hepatocytov, ktorý bol predtým považovaný za hlavný mechanizmus rozvoja fibrózy, má sekundárny význam. Ilyho fibrogenéza v pečeni sa pozoruje pri poškodení hepatocytov, zápaloch, proliferácii duktúl (najmä pri chronickej hepatitíde a cirhóze). Faktory vyvolávajúce fibrózu môžu byť peptidy, makromolekulárne látky alebo fragmenty cytoplazmatických organel (lyzozómy) uvoľnené pri poškodení hepatocytov. V procese fibrogenézy patrí určitá úloha sínusovému povrchu poškodeného hepatocytu s redukciou mikrovilov, bazálnej membrány a makrofágov obsahujúcich železo. Pri pokračujúcom poškodení v Disseovom priestore sa medzi proliferujúcimi sínusovými bunkami a hepatocytmi tvorí bazálna membrána. V budúcnosti vzniká začarovaný kruh: poškodenie hepatocytov stimuluje fibrogenézu a fibrogenéza zhoršuje poškodenie hepatocytov v dôsledku podvýživy. Ako viete, bazálna membrána obklopuje proliferujúce malé žlčové cesty. Jeho vláknitá časť pozostáva zo stlačených argyrofilných vlákien spojivového tkaniva a homogénnu, PIC -pozitívnu, tvoria epiteliálne zložky - duktulárne bunky.

Patogenéza (čo sa stane?) Počas fibrózy:

Stupeň fibrózy je daný pomerom syntézy a rozpadu kolagénu. Reverzibilita procesu (vymiznutie spojivového tkaniva) závisí od stavu makrofágov, ktoré absorbujú kolagén, a od chemickej povahy základnej látky.

V ohniskách fibrózy sa rozlišujú aktívne a pasívne septy spojivového tkaniva. Aktívne septa sú bohaté na bunkové prvky a sú tvorené v ložiskách aktívnej fibrogenézy v dôsledku novotvaru spojivového tkaniva fibroblastmi. Pasívne septa sú výsledkom kolapsu retikulínovej strómy v ohniskách parenchymálnej nekrózy a obsahujú málo buniek.

Vlákna spojivového tkaniva s veľkým počtom bunkových prvkov prechádzajú reverzným vývojom lepšie ako vlákna obsahujúce niekoľko buniek. Septy spojivového tkaniva, prerastajúce do laloka z portálových polí alebo zo zón kolapsu, rozdeľujú parenchým na oddelené oblasti - pseudo -lalôčiky, čo vedie k reštrukturalizácii mikroarchitektoniky pečene a následne k vzniku cirhózy pečene. Aktívna tvorba sept má veľký význam, najmä v cirhotickom štádiu. V priebehu septa sú umiestnené cievy, čo sú anastomózy medzi vetvami portálnej žily a pečeňovej tepny a vetvami pečeňových žíl, čo vedie k intrahepatálnemu skratovému prietoku krvi a v dôsledku toho dochádza k zníženiu množstva krvi kúpajúcej sa v parenchýme pečene. Porušenie krvného obehu vedie k nedostatočnému prísunu kyslíka a živín do hepatocytov a k strate funkcie pečene, zvýšeniu tlaku v systéme portálnej žily. Pri alkoholickom poškodení pečene dochádza k nadmernej tvorbe spojivového tkaniva v strede laloku, okolo pečeňovej žily, čo tiež prispieva k narušeniu hemodynamických procesov počas pasívnej stagnácie krvi, predĺženej cholestázy, niektorých intoxikácií sprevádzaných smrťou parenchýmu , v strede pečeňového laloku. V ohniskách nekrózy parenchýmu dochádza k zrúteniu spojivového tkaniva. V týchto prípadoch tvorba prebytočného spojivového tkaniva určuje aktívnu fibrogenézu, ktorá prevažuje nad kolapsom.

• Klasifikácia fibrózy

Na základe jeho lokalizácie v pečeňových lalôčikoch. Rozlišujte fokálnu, perihepatocelulárnu, zónovú (centrilobulárnu, portálovú, periportálnu), multilobulárnu, premosťovaciu a periduktulárnu, perivenulárnu fibrózu.

Ohnisková fibróza charakterizovaná prítomnosťou introlobulárnych malých jaziev v mieste granulómu, čo môže naznačovať predchádzajúce poškodenie pečene.

Pre perihepatopocelulárna fibróza charakteristická je tvorba bazálnej membrány na sínusovom povrchu hepatocytov. Ak proces zahŕňa všetky alebo väčšinu pečeňových lalokov, fibróza je označená ako difúzna. Perihepatocelulárna fibróza sa môže vyskytnúť pri alkoholových léziách, hypervitaminóze A, syfilise a mnohých ďalších stavoch,

Centrálna zonálna fibróza môže viesť k vzdelaniu septa spojivového tkaniva, šírenie z centra žily smerom k portálovým cestám. Súčasne o fibróza zonálneho portálu je pozorované valcové rozšírenie portálových polí.

Skleróza portálových traktov s rozšírením procesu za ne v dôsledku nekrózy susedných hepatocytov je charakteristickým znakom zonálna periportálna fibróza.

Multilobulárna fibróza vzniká ako dôsledok masívnej nekrózy parenchýmu pečene, pokrývajúcej územie niekoľkých lalokov. Na ich pozadí si neporušená časť pečeňového tkaniva môže zachovať svoju obvyklú štruktúru.

Pre premosťujúca fibróza charakteristická je tvorba prepážok spojivového tkaniva medzi cievami pečene. Okrem úplných sept sú aj neúplné, slepo končiace v laloku pečene. Úplné septy môžu byť port-portál, port-center, center-center.

Centrálne žily obsahujú anastomózy, ktorými prechádzajú krvné sorosy obchádzajúce parenchým. Dôsledkom tvorby plnohodnotných septa je porušenie architektoniky lalokov až po tvorbu falošných lalokov.

O periduktulárny a periduktálna fibróza kolagén sa ukladá pod zosilnenou bazálnou membránou zodpovedajúcich žlčových ciest, ale vlákna nikdy nepreniknú medzi epitelové bunky týchto útvarov. Najväčšia závažnosť periduktálnej fibrózy sa dosahuje pri sklerotizujúcej cholangitíde.

Perivenulárna fibrózačastejšie pri alkoholickom poškodení pečene, ako aj u drogovo závislých. Z sub-sínusových priestorov sa fibróza môže rozšíriť do centrálnej žily, čo vedie k zhrubnutiu jej stien.

Zvláštna forma ochorenia pečene je vrodená fibróza. V tomto prípade dochádza k výraznej portálnej fibróze, hypoplázii intrahepatických vetiev portálnej žily a hepatálnej artérie, prudkému rozšíreniu žlčovodov. Medzi sklerotizovanými portálovými traktmi a parenchýmom existujú jasné hranice, neexistuje žiadna zápalová infiltrácia. Priľahlé portálové trakty je možné prepojiť septami. Charakteristickým znakom vrodenej fibrózy je absencia falošných lalokov.

V pečeni sú procesy fibrogenézy primárne riadené komplexom interagujúcich buniek sínusoidov a parenchýmu. Vláknitá jazva spôsobuje nielen deformáciu pečene, ale je aj hlavnou príčinou porušenia jej funkcie, klinických prejavov a mnohých komplikácií. Nadmerný vývoj spojivového tkaniva v pečeni je možné pozorovať v portálnych traktoch, v periportálnej zóne (okolo hepatocytov a proliferujúcich duktulov), v strede laloka (okolo centrálnej žily), intramediálne, okolo hepatocytov. Pri fibróze sa vytvára špeciálna verzia interakcie sínusových buniek a hepatocytov. Tvorba fibrózy (fibrogenéza) je univerzálny proces spôsobený nadmerným ukladaním proteínov extracelulárnej matrice (ECM) v tkanivách. Okrem kolagénu obsahuje extracelulárna matrica glykoproteíny, glykozaminoglykány (GAG) a proteoglykány. V normálnej pečeni je 5 typov kolagénu: I, III, IV, V, VI. Pri fibróze prevláda jeden z typov kolagénu, ktorý prispieva k ich nerovnováhe.

Proteoglykány sú komplexné makromolekuly zložené z jadrového proteínu kovalentne viazaného na množstvo polyaniónových sulfátovaných uhlíkových polymérov alebo GAG. V závislosti od uhlíkového reťazca GAG sa rozlišujú heparánsulfát, dermatansulfát, chondroitín-4,6-sulfát. Vlákna ECM sú pevne viazané na štruktúrne glykoproteíny (lamin, fibronektín, nido-gén / entaktín, undulín, tenascín), ktoré obalujú kolagénové vlákna a tým oddeľujú stromatu pečene od parenchýmu. Poškodenie pečene je sprevádzané zvýšením produkcie všetkých typov kolagénu. Hlavnými zdrojmi tvorby proteínov ECM sú pečeňové hviezdicovité bunky (LSC), bunky Ito. Po aktivácii, ich transformácia na myofibroblasty, strata vitamínu A, výskyt o-aktínových vlákien, zvýšenie hrubého endoplazmatického retikula, obsah mediátorovej RNA kolagénu I, III, typu IV, počet receptorov na stimuláciu proliferácie a je pozorovaná fibrogenéza cytokínov. Pri fibróze začína prevládať jeden alebo iný typ kolagénu. Vláknité tkanivo obsahuje veľa spiralizovaného kolagénu typu I a typu III, zatiaľ čo v bazálnych membránach prevažuje kolagén typu IV.

Myofibroblasty sa podieľajú na syntéze kolagénu a na tvorbe fibrózy. Aktivácia PZK sínusoidov začína ich parakrinnou stimuláciou, ktorá podporuje génovú expresiu Kupfferovými bunkami, endoteliocytmi, hepatocytmi a krvnými doštičkami. Bunky Ito umožňujú reagovať na účinky cytokínov a iných mediátorov, ako je transformujúci rastový faktor -pi (TGF- (3i), epidermálny rastový faktor krvných doštičiek, faktor nekrózy nádorov (TCR-os), trombín. To stimuluje proliferačné procesy , kontraktilita, uvoľňovanie chemoatraktantov leukocytov, cytokínov, nadbytočná produkcia zložiek ECM, kolagén typu I.

Tvorba fibrózy je do značnej miery spôsobená aktivitou tkanivových metaloproteináz (MP), ktoré degradujú proteíny ECM. Tkanivové MP sú syntetizované bunkami Kupffer a Ito. Ich aktivita je regulovaná tkanivovými inhibítormi, najmä TIMP, ako aj plazmínom a ag-makroglobulínom. TIMP je produkovaný rôznymi bunkami vrátane buniek Ito (obr. 5).

Sú popísané 3 typy MP:

• intersticiálne kolagenázy (zničia kolagén typu I a III);
• želatinázy (ničia kolagén typu IV a V, fibronektín, elastín, denaturované kolagény);
• stromelyzíny (ničia fibronektín, laminín, typy kolagénu III, IV, V, peptidy, prokolagén).

Depresia makrofágov vymyká kontrole systém Ito buniek, ktoré sú schopné realizovať svoje fibrogénne funkcie. V tomto štádiu ochorenia makrofágy aktívne produkujú antifibrogénne cytokíny (IFN-a / P), ako aj metaloproteinázy (kolagenázy, prostaglandíny Ei / Er).

O akútne lézie pečeň, existuje určitá rovnováha medzi syntézou a deštrukciou zložiek ECM. Súčasne sa v chronickom procese pozoruje prevaha syntézy ECM nad jeho deštrukciou, čo vedie k nadmernej aktivácii procesu fibrózy. Zvýšená fibrogenéza pečene je teda charakterizovaná zvýšením produkcie kolagénu, znížením sekrécie a aktivity tkanivových MP, zvýšením koncentrácie. tkanivové inhibítory metaloproteinázy, častejšie TIMP-1.

Spúšťače pečeňovej fibrogenézyčastejšie alkohol, hepatotropné vírusy hepatitídy B, C, D, koinfekcia vírusu, autoimunitný proces, lézie pečene, nadmerná akumulácia medi, železa v pečeňovom tkanive, metabolické poruchy uhľohydrátov a lipidov, obštrukcia žlčových ciest všetkých úrovní atď.

Zmena syntézy kolagénu aktivovaným PCO začína zvýšením expresie ich génov. Messenger RNA slúži ako nosič informácií z génu do systému buniek syntetizujúceho proteíny a slúži ako matrica na syntézu bielkovín. Hlavný mechanizmus stability kolagénovej mRNA je spôsobený interakciou komplexu proteínu a-CP2 s nukleotidovou sekvenciou. Proteíny tohto komplexu sú schopné interagovať s kolagénovou mRNA iba v aktivovanom PZK. Kolagén je syntetizovaný ako intracelulárna prekurzorová molekula. Prvým prekurzorom kolagénu je preprokolagén, ktorý obsahuje signálnu sekvenciu na N-konci, ktorá sa štiepi v endoplazmatickom retikule a premieňa sa na prokolagén. Po sérii špecifických transformácií molekuly kolagénu v ECM tvoria fibrily. Keď je fibróza vystavená škodlivým činidlám, vytvára sa niekoľko mesiacov alebo rokov. Načasovanie vzniku fibrózy môže zmeniť ďalšie rizikové faktory (alkohol, chronická infekcia, mužské pohlavie atď.). Pri biliárnej obštrukcii sa fibróza môže vyvinúť v priebehu 2,5 až 18 mesiacov.

Tvorba fibrózy v pečeni závisí aj od povahy a závažnosti zápalového procesu. Cirhóza pečene s prejavmi arteriálnej hypertenzie sa považuje za nevratný stav, takže v pred cirhotickom štádiu existuje možnosť vývoja procesu. Pozorovali sme prípady reverzného vývoja fibrózy u pacienta s biliárnou cirhózou s normalizáciou žlče pretekať extrahepatálnymi žlčovodmi. Čím dlhšie je fibróza, tým menej príležitostí na jej korekciu. V súčasnej dobe sa veľká pozornosť venuje metódam, ktoré umožňujú nielen zistiť fibrózu, ale tiež určiť aktivitu fibrogenézy v pečeni, jej tendenciu k stabilizácii, evolúcii alebo pokroku. Posúdenie stupňa fibrózy v pečeni sa vykonáva pomocou morfologických metód. Všeobecne uznávané histologické metódy používajúce štandardné farbivá umožňujú podávať kvalitatívne hodnotenie obsah kolagénu, glykoproteíny. Spektrofotometrická analýza kvantifikuje kolagén z hľadiska koncentrácie špecifických farbív. Okrem toho sa široko používajú semikvantitatívne systémy na hodnotenie stupňa fibrózy. Za týmto účelom sa v krvi určujú markery zápalu-adhezívne proteíny endotelu z triedy E-selektínov (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, ktoré určujú zápalovú infiltráciu v pečeni. Deštrukciu ECM a aktivitu fibrogenézy je možné posúdiť podľa obsahu hyaluronátu, laminínu a ďalších štruktúrnych glykoproteínov v krvi.

Príznaky fibrózy:

V počiatočných štádiách fibrózy funguje pečeň relatívne dobre, takže len malý počet ľudí si všimne, že niečo nie je v poriadku. Môžu cítiť neustálu únavu, všimnite si, že po najmenšom údere sa na koži objavia modriny. Málokto to spája s ochorením pečene. Ako však pokračuje deštrukcia pečene, tkanivo jazvy rastie a splýva s existujúcimi jazvami, funkcia pečene je narušená. Pečeň je v konečnom dôsledku taká zjazvená, že zasahuje do prietoku krvi cez ňu a výrazne znižuje jej funkciu.

Ochorenie postupuje pomaly. Verí sa, že klinické príznaky sa objavujú 6-8 rokov po nástupe tvorby fibrózy pečene. Klinické symptómy zvyčajne sa vyvíjajú v nasledujúcom poradí:

• výrazné zväčšenie sleziny (splenomegália);
• prejavy portálnej hypertenzie (kŕčové žily pažeráka a krvácanie z nich);
• výskyt hypersplenizmu (anémia, leukopénia, trombocytopénia). Súčasne chýbajú príznaky cirhózy pečene a funkčné testy pečene sa nemenia alebo sa mierne menia. Napriek absencii morfologických zmien je výrazne zvýšený portálny a slezinový tlak. Pravdepodobne pravidelný výskyt malého ascitu, ktorý potom spontánne zmizne.

Diagnóza fibrózy:

Počiatočné štádium fibrózy je ťažké identifikovať, pretože často prebieha bez akýchkoľvek prejavov. Na diagnostikovanie ochorenia sa vykonávajú krvné a močové testy, vykoná sa ultrazvukové vyšetrenie pečene. V súčasnej dobe je biopsia pečene považovaná za najlepšiu metódu na určenie štádia ochorenia. Malá vzorka pečeňového tkaniva sa odoberie špeciálnou ihlou, zmieša sa so špeciálnym farbivom a skúma sa pod mikroskopom. Aby bolo možné sledovať vývoj ochorenia a včas reagovať na zmeny, odporúča sa biopsiu opakovať každých 3 až 5 rokov.

Liečba fibrózy:

Klinický lekár má k dispozícii veľmi málo účinných liečebných postupov na fibrózu pečene. V súčasnej dobe môže byť korekcia fibrogenézy pečene vykonaná v niekoľkých smeroch:

• liečba základnej choroby s cieľom odstrániť príčinný faktor fibrózy;
• "inhibícia aktivácie" uzatváracieho ventilu;
• zníženie aktivity zápalového procesu v pečeni;
• aktivácia mechanizmov fibrolýzy na deštrukciu nadbytočných proteínov ECM.

Odstránenie etiologického faktora patologického procesu v pečeni slúži ako dôležitá súčasť terapie zameranej na zníženie procesov fibrózy. Tieto terapeutické opatrenia zahŕňajú etiotropickú liečbu vírusových lézií (interferóny, induktory interferónov, chemoterapeutické lieky), odmietnutie použitia alkoholu, omamných a hepatotropných liekov, elimináciu prebytočného železa, medi, dekompresiu v prípade upchatia žlčových ciest atď.

Pod „zabrzdením“ aktivácie slam-shut znamenajú blokovanie transformácie hviezdicových buniek na aktívne myofibroblasty, ktorých spúšťačom môže byť oxidačný stres, endotoxikóza, poruchy metabolizmu lipidov atď., časť glutatiónperoxidázy, ktorá ničí aktívne formy kyslík. Okrem toho je možné použiť fosfotidylcholín, cholestyramín, antibakteriálne liečivá atď.

Na účely inhibície aktivácie PZK je možné použiť lieky s protizápalovou aktivitou-glukokortikoidy, interferóny (a, P), D-penicilamín atď.

Aktiváciu mechanizmov fibrolýzy je možné vykonať zvýšením degradácie proteínov ECM.Látky s podobným účinkom zahŕňajú alkaloidy, ako je cytochalazín B alebo kolchicín, prostaglandíny skupiny E. Toxicita týchto alkaloidov bráni ich rozsiahlemu používaniu v klinickej praxi. Je potrebné pripomenúť, že exogénny PGE sa v tele rýchlo ničí bez toho, aby mal čas ovplyvniť spojivové tkanivo pečene. V súčasnej dobe prebieha výskum používania cytokínov a antagonistov ich receptorov ako liečivých látok. Pri pečeňovej fibróze sú bunky Ito precitlivené na rastové cytokíny (TGF-bb). Ich citlivosť je však znížená pod vplyvom faktorov, ktoré stimulujú regeneráciu hepatocytov, čo potvrdzuje prísľub použitia rastového faktora pri prevencii vzniku fibrózy.

Na ktorých lekárov by ste sa mali obrátiť, ak máte fibrózu:

• Gastroenterológ
• Chirurg

Máte z niečoho obavy? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o Fibróze, jej príčinách, symptómoch, metódach liečby a prevencie, priebehu choroby a diéte po nej? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš dohodnite si stretnutie s lekárom- poliklinika Eurolab vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás vyšetria, študujú vonkajšie znaky a pomôže vám identifikovať chorobu podľa symptómov, poradí vám a poskytne potrebná pomoc a diagnostikovať. môžeš aj ty zavolaj lekára domov... Poliklinika Eurolab otvorené pre vás nepretržite.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (viackanálové). Tajomník kliniky vám vyberie vhodný deň a hodinu na návštevu lekára. Sú uvedené naše súradnice a smery. Pozrite sa podrobnejšie na všetky služby kliniky na nej.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali akýkoľvek výskum, ich výsledky určite vezmite na konzultáciu so svojím lekárom. Ak nebol výskum vykonaný, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami na iných klinikách.

Ty? Musíte byť veľmi opatrní o svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómy chorôb a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Existuje mnoho chorôb, ktoré sa spočiatku na našom tele neprejavujú, ale nakoniec sa ukazuje, že na ich liečbu je už bohužiaľ neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy - tzv symptómy ochorenia... Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Ak to chcete urobiť, stačí, aby ste niekoľkokrát za rok. byť vyšetrený lekárom, s cieľom nielen zabrániť strašnej chorobe, ale aj udržať zdravú myseľ v tele a tele ako celku.

Ak chcete položiť otázku lekárovi, použite časť online konzultácie, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a prečítate si tipy na starostlivosť o seba... Ak vás zaujímajú recenzie kliník a lekárov, skúste nájsť potrebné informácie v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli Eurolab byť neustále informovaný o najnovších správach a aktualizáciách informácií na webe, ktoré budú automaticky odoslané na váš e -mail.

Ďalšie choroby zo skupiny Choroby gastrointestinálneho traktu:

Brúsenie (obrusovanie) zubov

Poranenie brucha

Abdominálna chirurgická infekcia

Orálny absces

Adentia

Alkoholické ochorenie pečene

Alkoholická cirhóza pečene

Alveolitída

Angina Jensul - Ludwig

Anestetický manažment a intenzívna starostlivosť

Ankylóza zubov

Zubné anomálie

Anomálie polohy zubov

Vývojové anomálie pažeráka

Abnormality veľkosti a tvaru zuba

Atrézia

Autoimunitná hepatitída

Achalasia kardia

Achalázia pažeráka

Bezoáry žalúdka

Choroba a Budd-Chiariho syndróm

Venookluzívna choroba pečene

Vírusová hepatitída u pacientov s chronickou hemodialýzou s chronickým zlyhaním obličiek

Vírusová hepatitída G

Vírusová hepatitída TTV

Intraorálna submukózna fibróza (orálna submukózna fibróza)

Chlpatá leukoplakia

Gastroduodenálne krvácanie

Hemochromatóza

Geografický jazyk

Hepatolentikulárna degenerácia (Westphal-Wilson-Konovalovova choroba)

Hepatolienálny syndróm (hepato-slezinový syndróm)

Hepatorenálny syndróm (funkčné zlyhanie obličiek)

Hepatocelulárny karcinóm (HCC)

Zápal ďasien

Hypersplenizmus

Gingiválna hypertrofia (gingiválna fibromatóza)

Hypercementóza (osifikujúca parodontitída)

Divertikuly hltana a pažeráka

Hernia pažerákového otvoru bránice (POD)

Získaný divertikul pažeráka

Divertikuly žalúdka

Divertikuly spodnej tretiny pažeráka

Divertikuly pažeráka

Divertikuly pažeráka

Divertikuly strednej tretiny pažeráka

Dyskinéza pažeráka

Dyskinéza (dysfunkcia) žlčových ciest

Pečeňové dystrofie

Dysfunkcia Oddiho zvierača (syndróm postcholecystektómie)

Benígne neepiteliálne nádory

Benígne novotvary žlčníka

Benígne nádory pečene

Benígne nádory pažeráka

Benígne epiteliálne nádory

Cholelitiáza

Mastná hepatóza (steatóza) pečene

Zhubné novotvary žlčníka

Zhubné nádory žlčových ciest

Cudzie telesá žalúdka

Kandidálna stomatitída (drozd)

Kaz

Karcinoid

Cysty a aberantné tkanivá v pažeráku

Škvrnité zuby

Krvácanie z horného tráviaceho traktu

Xanthogranulomatózna cholecystitída

Leukoplakia ústnej sliznice

Liečivé poškodenie pečene

Liečivé vredy

Cystická fibróza

Mucocele slinnej žľazy

Malocclusion

Vývoj a erupcia zubov

Poruchy tvorby zubov

Dedičná koproporfýria

Dedičné porušenie štruktúry skloviny a dentínu (Stanton-Capdeponov syndróm)

Nealkoholická steatohepatitída

Nekróza pečene

Nekróza buničiny

Núdzové situácie v gastroenterológii

Obštrukcia pažeráka

Osteogenesis imperfecta zubov

Vyšetrenie pacientov v núdzovej chirurgii

Akútna superinfekcia delta u nosičov vírusu hepatitídy B.

Akútna črevná obštrukcia

Akútna prerušovaná porfýria

Akútne porušenie mezenterického obehu

Akútne gynekologické ochorenia v praxi chirurga

Akútne krvácanie z tráviaceho traktu

Akútna ezofagitída

Akútna alkoholická hepatitída

Akútna apendicitída

Akútna apikálna parodontitída

Akútna akalkulózna cholecystitída

Akútna vírusová hepatitída A (AHVA)

Akútna vírusová hepatitída B (AVHV)

Akútna vírusová hepatitída B s delta agens

Akútna vírusová hepatitída E (OVHE)

Akútna vírusová hepatitída C.

Akútna gastritída

Akútna gingivitída

Ostré brucho

Pod vplyvom negatívnych faktorov sa často pozoruje proliferácia telesných tkanív. Orgány prestávajú fungovať normálne, čo má vplyv na blaho človeka. V rôznych systémoch môže nastať proces modifikácie spojivového tkaniva, to znamená, že sa môže vyvinúť fibróza. Čo to je a aké metódy liečby ponúka moderná medicína? Tento článok vám o tom povie.

Vláknité útvary v orgánoch

Tento negatívny proces je charakterizovaný nasledujúcimi vlastnosťami. Po prvé, spojivové tkanivo rastie alebo zhustne v jednom alebo inom orgáne. Za druhé, jeho povrch je pokrytý jazvami. Normálne bunky sú nahradené poškodenými, v dôsledku čoho orgán prestane normálne fungovať. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že časom môže úplne prestať fungovať. Najbežnejšie ochorenia pečene, pľúc, maternice (jedna z príčin neplodnosti). Je charakteristické, že v spojivovom tkanive nedochádza k reverznému procesu (to znamená, že sa nevráti do normálneho stavu). Iba kompetentná liečba v tomto prípade umožní žiť plnohodnotný život.

Fibróza - čo to je? Príčiny výskytu

Jednou z najčastejších príčin, ktoré môžu spôsobiť zmeny v tkanivách orgánu, je zápalový proces, ktorý má chronickú povahu. Podobná choroba sa môže vyskytnúť v dôsledku žiarenia, účinkov žiarenia, zranení, ako aj v prítomnosti alergických reakcií. V závislosti od toho, kde sa fibróza nachádza, sa však rozlišujú aj konkrétne príčiny. Idiopatickú fibrózu môžu vyvolať faktory ako fajčenie, práca s nepriaznivou environmentálnou situáciou. K ďalšiemu prerastaniu pľúcneho tkaniva môže dôjsť v dôsledku zápalu pľúc, tuberkulózy. Kavernózna fibróza (zhrubnutie tkanív penisu) spôsobuje zápal kavernóznych teliesok, ako aj predĺženú (patologickú) erekciu. Zmeny v pečeni sú dôsledkom hepatitídy, cirhózy, hypertenzie, chronického zápalu.

Klasifikácia

V závislosti od toho, ktorý orgán bol postihnutý, sa rozlišujú nasledujúce typy chorôb:

1. Fibróza očí. Štruktúra sietnice sa mení a tento stav je charakterizovaný výrazným zhoršením videnia.
2. Kavernózna fibróza. Vyvíja sa v penise. Môže byť apikálny, mediálny, stopkatý, celkový.
3. Pľúcny typ. V tomto prípade sú postihnuté tkanivá dýchacích orgánov. Prideliť jednostranné, obojstranné, idiopatické druhy... Táto skupina tiež zahŕňa fibrózu pľúcnych koreňov a koreňový typ.
4. (ohniskové, zónové, premosťovacie, perivenulárne a iné).
5. Fibróza mliečnych žliaz.

Existuje tiež rozdelenie fibrózy podľa oblasti a umiestnenia postihnutej oblasti: ohniskové (objavujú sa malé oblasti so zmenami), difúzne (novotvary sú diagnostikované vo veľkej oblasti). Cystická fibróza ovplyvňuje prácu upchatých potrubí, preto je sekrécia ťažká.

Ako sa choroba vyvíja

Ako sa fibróza prejavuje, čo to je, možné príčiny ochorenia a orgány, ktoré postihuje - všetky tieto otázky boli diskutované vyššie. Aký je však mechanizmus vývoja novotvarov? Vláknité zameranie zahŕňa aktívne a pasívne septy. Prvé sa tvoria počas fibrogenézy a pozostávajú z veľkého počtu buniek. Pasívne septa, ktoré sú v spojivovom tkanive, prispievajú k tomu, že proces rastu sa stáva nevratným. Vlákna, ktoré sú zložené z aktívnych prvkov, sa dajú oveľa lepšie zvrátiť vývoj. Pericytes sa presúvajú do ohnisiek zápalu, ktoré sa menia na myofibroblastómy. Vyrábajú tiež extracelulárnu matricu. Zníženie zápalu obnoví normálne funkcie pericytes, čo výrazne ovplyvňuje reverzibilitu tohto procesu.

Respiračná fibróza

Nebezpečenstvo takejto choroby pľúc je, že je narušený dýchací proces, pretože elasticita postihnutých tkanív je oveľa nižšia. Krv je menej nasýtená kyslíkom. Dôvodom môžu byť infekčné choroby, účinok žiarenia a vdýchnutie škodlivých látok. Počiatočné štádiá ochorenia, ako je fibróza pľúcnych koreňov (ako aj iných odrôd), sú takmer asymptomatické. Môže sa vyskytnúť mierna dýchavičnosť, ktorá časom sprevádza nielen fyzickú aktivitu. Potom príde bolesť hrudník, je kašeľ, bronchitída. Osoba si môže všimnúť nadmerné potenie. Mení sa koža a sliznice ústnej dutiny.

Na diagnostiku sa používajú röntgenové lúče, MRI, počítačová tomografia. Počas ošetrenia špeciálne lieky, gymnastika pre dýchací systém. Možno a chirurgia(ak je postihnutá oblasť veľká). Liečba fibrózy je možná ľudové prostriedky... Pôsobenie rôznych bylinných infúzií je založené na zlepšení krvného obehu v orgánoch. Patria sem bylinky, ako je fenikel, rasca,

Fibróza maternice a mliečnych žliaz

U pomerne mladých žien sú stále častejšie diagnostikované novotvary maternice. Fibróza tohto orgánu môže spôsobiť výdatný výtok počas kritické dni, a to zase prispieva k rozvoju anémie. Tesnenia sú schopné blokovania vajíčkovody(vyvíja sa neplodnosť), vyvoláva potraty a predčasný pôrod. Existujú rôzne spôsoby liečby: ultrazvuk, embolizácia maternicových artérií, chirurgický zákrok.

Ďalším relevantným bodom je fibróza prsníka. Ide o zmenu spojivového tkaniva, ku ktorej dochádza v dôsledku hormonálnej nerovnováhy. Príznaky zahŕňajú ťažobu na hrudníku, nepohodlie... Tesnenia si môžete definovať aj sami. Liečba závisí od toho, ktorý faktor spôsobuje chorobu. Používa sa tiež hormonálna terapia a komplexy vitamínov. Lekár vám môže odporučiť vylúčiť zo stravy niektoré potraviny (kávu, čokoládu). Chirurgická intervenciačasto sa používa, ak existuje podozrenie, že novotvary môžu byť zhubné.

Liečba iných typov fibrózy

Liečba fibrózy pečene je dosť špecifická. Je zameraná hlavne na odstránenie príčiny choroby, ako aj jej následkov. V tejto dobe odborníci aktívne hľadajú liek, ktorý spomalí rast kolagénu v pečeni. Je predpísaná špeciálna diéta. Ak je prítomný edém, množstvo soli je obmedzené. Ak dôjde k kavernóznej fibróze (čo to je, uviedli sme vyššie), použije sa protetická technika. Rozmnožovanie spojivových buniek prostaty je vhodné na konzervatívnu terapiu. Použité lieky, ktoré zmierňujú zápal, ako aj antibiotiká.

Metódy prevencie

Aby sa znížilo riziko týchto chorôb, je potrebné mať na pamäti nasledujúce body. Alkohol a tabakový dym sú niektoré z katalyzátorov, ktoré môžu vyvolať ochorenie, ako je fibróza. Stojí za to diagnostikovať a vykonávať terapiu pečene, orgánov reprodukčného systému včas. Ak práca zahŕňa vystavenie toxickým látkam, musia byť dodržané všetky bezpečnostné a ochranné pravidlá. Stres je tiež faktorom, ktorý môže ovplyvniť normálne fungovanie tela. Preto by ste sa mali vyhýbať negatívnym emóciám a zážitkom.

Fokálna fibróza (alebo pneumoskleróza) patrí do skupiny fibrotických pľúcnych chorôb. Priebeh ich vývoja je dosť podobný a je charakterizovaný tvorbou jaziev spojivového tkaniva v pľúcnych alveolách.

Rozpínajúce sa spojivové tkanivo postupne vypĺňa pľúcny priestor, čím obmedzuje prechod kyslíka. V dôsledku toho celé telo dostáva čoraz menej kyslíka, čo zase vyvoláva mnoho chorôb a môže spôsobiť smrť.

Fibrózy sú rozdelené do dvoch hlavných typov:

Existuje pľúcna fibróza intersticiálnych a idiopatických typov, navyše posledný z nich ešte nebol úplne študovaný a okrem transplantácie samotného orgánu nemá stopercentné možnosti liečby.

Ohniská pneumosklerózy môžu byť malé aj veľké. Malé ohniská často predstavujú oddelený nádor časti pľúc, ktorý pacientovi nespôsobuje kritické poškodenie. Fibrotické ochorenia sú však náchylné k rýchlemu rozvoju, a preto, ak sa nájde takéto zameranie, je úplne nemožné ladiť jeho liečbu.

Príznaky a príčiny fibrotických chorôb

Poznať symptómy a príčiny fibrózy je veľmi dôležité, najmä pre tých, ktorí k nim majú osobnú predispozíciu alebo vedú životný štýl, ktorý zvyšuje riziko vzniku ochorenia. Faktom je, že vonkajšie prejavy tejto choroby sú podobné bežnému nachladnutiu, a preto sa pacienti obrátia na lekára, keď dosiahne už dosť zanedbanú formu.

Všetky fibrotické ochorenia majú podobné vonkajšie príznaky, ktorých vývoj priamo súvisí s poklesom povrchu pľúc prenášajúceho kyslík. To:

Fokálna pľúcna fibróza zároveň najdlhšie nepriťahuje pozornosť: vzhľadom na svoju miestnu veľkosť dlho nevyvoláva žiadne vonkajšie prejavy choroby. Napriek tomu, keď ohniská začínajú rásť stále viac a viac, alebo sa dokonca navzájom spájajú do celých komplexov spojivového tkaniva, fokálna fibróza začína spôsobovať všetky rovnaké príznaky ako difúzne.

Zároveň je dôležité mať na pamäti, že sama o sebe, bez liečby, táto choroba nezmizne, a preto môže fokálna fibróza, ktorá môže mať svoj priebeh, dokonca dosiahnuť stav pneumocirózy.

Pneumocirróza je stav, keď sú pľúca úplne vyplnené spojivovým tkanivom a prestávajú byť schopné zabezpečiť ďalší obeh kyslíka v tele.

Vláknité choroby s nimi úzko súvisia zápalové procesy prechádzajúce do pľúc. Najčastejšie sa stávajú dôsledkom prekonanej choroby a pri fokálnej fibróze sa zápal nemusí úplne zastaviť, pretože je dlhodobo stredom postihnutej oblasti. To však zďaleka nie je jediný dôvod, čo môže spôsobiť rozvoj fibrózy. Kauzálnymi činiteľmi môžu byť tiež:

Diagnostika a liečba

Pulmonológovia sa podieľajú na diagnostike a liečbe fibrotických chorôb. V niektorých prípadoch s nimi môžu pracovať aj terapeuti, avšak pokročilé prípady ochorenia spravidla vyžadujú neustálu prítomnosť pacienta na pľúcnom oddelení.

Diagnóza ohniskovej pneumosklerózy sa primárne vykonáva pomocou röntgenového snímky pľúc a počítačovej tomografie, ktoré umožňujú zistiť stmavujúci sa nádor na pľúcach, posúdiť jeho veľkosť a rýchlosť vývoja. Jeden röntgen spravidla nestačí, pretože na obrázkoch predstavuje nielen priebeh vývoja konkrétnej choroby, ale aj anamnézu, ktorá zahŕňa výsledky predtým prenesených problémov s pľúcami. To je často mätúce.

Vykonávajú tiež bronchoskopické vyšetrenia pľúc a MRI. Umožňujú vám získať podrobnejšiu predstavu o type ochorenia a o tom, ako sa aktívne rozvíja.

Spirometrické štúdie umožňujú určiť, ako veľmi je poškodená vodivosť kyslíka v pľúcach a koľko vzduchu je teraz schopné spracovať.
Na rozdiel od difúznej je ohnisková pneumoskleróza relatívne ľahko liečiteľná. Kľúčový smer boja proti nemu zahŕňa pokusy o zničenie etiologických faktorov: to sú v skutočnosti príčiny nástupu ochorenia. V prípade fokálnej pneumosklerózy hovoríme o:

Vo väčšine prípadov nie sú potrebné žiadne ďalšie účinné látky na úplný boj s fokálnou pneumosklerózou. Ak však choroba zašla dostatočne ďaleko, existujú radikálnejšie spôsoby, ako sa s ňou vysporiadať:

• chirurgická intervencia a resekcia fragmentu pľúc postihnutého fibrózou;
• použitie kmeňových buniek, ktoré vám umožňuje obnoviť postihnutý fragment (druhá metóda je relatívne nová).

Po čom čakať

Ak liečba ohniskovej fibrózy prebehla dobre, potom samotný pacient môže dodržiavať iba niektoré opatrenia, aby sa chránil pred opakovaním ochorenia:

Pokiaľ by ale bol vývoj ochorenia príliš rýchly a ohnisková fibróza by sa z terapeutického zásahu, ktorý by mohol pacienta podporiť len na chvíľu, zmenil na difúzny alebo dokonca dosiahol stav pneumocirózy, ďalším krokom by bola transplantácia pľúc.

Toto je jediný spôsob, ako sa raz a navždy zbaviť ťažkej fibrózy a vyhnúť sa smrti. Preto je potrebné pristupovať k liečbe fokálnej fibrózy mimoriadne vážne a zabrániť jej prechodu do zložitejšieho štádia ochorenia.

Pri mnohých ochoreniach sa vyskytujú zmeny v slezine, ale interpretácia týchto zmien je dosť ťažká. Najčastejšou anomáliou, ktorá sa vyskytuje asi u 10% všetkých pitiev, je doplnková slezina.

Každý desiaty nosič doplnkových slezín má dve alebo viac. Ide o guľovité modrasto-červené uzlíky s hladkou kapsulou s veľkosťou od 0,5 do 3 cm, menej často menšie alebo väčšie. Ich pohľad na rez sa nelíši od pohľadu na hlavnú slezinu. Za prítomnosti patologických zmien v „hlavnej“ slezine sa opakujú v príslušenstve. Obvykle sa nachádzajú v blízkosti brány, ale môžu byť na najneočakávanejších miestach. Asi v 25% prípadov sa pomocné sleziny nachádzajú v chvoste pankreasu, v jeho parenchýme alebo v cievach sleziny, veľmi zriedkavo v dužine sleziny („adenómy“ sleziny) vo forme obmedzených uzlín až do 2 až 3 cm v priemere. Niekedy sú sleziny pripevnené k stene žalúdka a čriev, k parietálnemu pobrušnici pozdĺž chrbtice pri ľavej semenníkovej tepne. Posledná uvedená lokalizácia sa týka prerušovanej formy slezinovo-gonadálnej fúzie. Táto forma sa nachádza iba u mužov a zvyčajne je kombinovaná s inými vývojovými anomáliami. Predĺžená forma slezinovo-gonadálnej fúzie sa vyskytuje rovnako často u osôb oboch pohlaví (alebo skôr rovnako zriedkavo!) A spočíva v prítomnosti vlákna vláknitého a slezinového tkaniva spájajúceho slezinu a ľavú pohlavnú žľazu alebo oblasť bývalý mezonefros. Oba typy sa často kombinujú s pacientovou nepriamou inguinálnou herniou.

Spleenózu treba odlišovať od vrodených doplnkových slezín - implantácia častíc sleziny pozdĺž pobrušnice, v omente a príležitostne aj na iné orgány, až do orgánov hrudnej dutiny, do podkožia. Niekedy sa to stane v dôsledku traumy a môže sa to prejaviť po niekoľkých mesiacoch alebo dokonca rokoch. Sú popísané prípady vývoja splenózy po chirurgickom odstránení sleziny z rôznych dôvodov. Implantáty, uzliny pri splenóze, sa líšia od doplnkových slezín v menších veľkostiach, niekedy najmenších, niekoľko milimetrových, často nepravidelného tvaru, fúzie so základňou, na ktorú boli implantované.

V parenchýme sleziny sa veľmi zriedkavo nachádza heterotopické typické pankreatické tkanivo vo forme uzlov.

Prípady skutočnej vrodenej lobulácie, asplénie a polysplénie, to znamená prítomnosti niekoľkých identických slezín, a nie malých doplnkových, sa vyskytujú iba v praxi detských patológov a spravidla v kombinácii s inými závažnými vývojovými anomáliami.

Slezina sa nachádza hlboko v hypochondriu. Klinický lekár to zistí palpáciou, ak slezina dosiahne veľkú veľkosť (viac ako 400 g) alebo ak má dlhý kmeň a je posunutý nadol. Takáto „blúdiaca slezina“ je bežnejšia u viacpočetných žien, sprevádzaná stagnáciou krvi v nej a hemosiderózou, ktorá dodáva dužine hnedastý odtieň a zvyšuje hmotnosť sleziny.

Obvykle sa hmotnosť sleziny dospelého pohybuje od 80 do 180 g. V starobe je zvyčajne malá. Slezina sa tiež výrazne zníži, keď chronické choroby sprevádzané kachexiou. Zvlášť výrazná atrofia, niekedy až do úplného vymiznutia sleziny, s kosáčikovitou anémiou. Súčasne sú v buničine časté krvácanie, fibróza, niekedy s ukladaním vápenatých solí, hemosiderínu. Čím je choroba „staršia“, tým viac sa po srdcových infarktoch vytvoria stiahnuté jazvy, ktoré spôsobia „lalokovanie“ sleziny, tým sa zmenší.

Malá, veľmi ochabnutá slezina so scvrknutou kapsulou, svetlo sivočervenou alebo sivoružovou na reze, s granulovanou dužinou a zvýraznenými trabekulami, ale bez výrazného škrabania, je typická pre prípady akútnej masívnej straty krvi vrátane prasknutia. slezina. Toto je „prázdna slezina“.

Pasívna hyperémia sleziny je charakteristická pre telo a je pozorovaná u takmer 90% pitiev. Akútna posmrtná hyperémia nie je sprevádzaná výrazným nárastom jej hmotnosti. Pri chronickej pasívnej hyperémii sa hmotnosť sleziny vždy zvyšuje, dužina je zhutnená, cyanotická, zdôrazňujú sa jej trabekuly. Zvýšená hustota nie je spôsobená iba krvnou výplňou, ale vo väčšej miere rozvojom fibrózy buničiny, ktorá je viditeľná pri pitve sleziny vo forme sivastých a belavých jemných pruhov a škvŕn. Niekedy sa vyskytujú usadeniny solí vápnika a železa. Takéto ložiská železnato-vápenatého s fibrózou, ak majú dostatočnú veľkosť, môžu mať formu nepravidelného tvaru malých žltkasto-hnedých uzlín-„uzly Gandhi-Gamna“ alebo „tabakové uzlíky“.

Hmotnosť sleziny pri chronickej stagnácii spojenej s obehovým zlyhaním zvyčajne nie je príliš veľká, zriedka presahuje 500 g a pri stagnácii v dôsledku narušenej portálnej cirkulácie môže dosiahnuť niekoľko kilogramov. Príčina portálnej hypertenzie môže byť intrahepatálna, najčastejšie s cirhózou, a extrahepatálna - oklúzia portálnej žily a jej vetiev. Zriedkavo existuje takzvaná idiopatická portálna hypertenzia bez zjavného dôvodu. Blízko k tomu je splenomegália sprevádzaná normo - alebo hypochromickou anémiou, leukopéniou a trombocytopéniou, po ktorej nasleduje vývoj cirhózy pečene. Toto nie je každému rozpoznaný Buntyho syndróm.

Pri ťažkej splenomegálii sa zvyčajne vytvoria adhézie so susednými orgánmi a zhrubnutie kapsuly sleziny.

Zväčšená slezina môže byť spojená nielen s chronickou pasívnou stagnáciou krvi v nej, ale aj s rôznymi infekčnými chorobami, nádormi, krvnými chorobami atď. Preto je hodnotenie splenomegálie možné iba so zapojením a analýzou všetkých pitiev a klinických vyšetrení. údaje.

Takmer vo všetkých infekčných chorobách existuje určitý stupeň "opuchu" sleziny. Stredne zväčšená, až 300-500 g, zriedka viac, mäkká slezina, voľná s bohatým škrabaním, niekedy až tekutou dužinou, ktorá pri prerezaní orgánu vypadne z kapsuly, farba dužiny je od sivočervenej po jasne červená, trámce a folikuly sú zle odlíšiteľné, - obrázok charakteristický pre akútny infekčný opuch sleziny. Takýto akútny „nádor sleziny“ je obzvlášť konštantný pri sepse, v súvislosti s ktorou je bežný iný názov - „septická slezina“. Absencia tohto znaku pri pitve spôsobuje, že diagnóza sepsy je diskutabilná.

Okrem sepsy je takýto opuch vyjadrený pri týfuse, infekčnej mononukleóze, akútnej malárii a rade ďalších systémových infekcií s pretrvávajúcou bakterémiou. Naproti tomu lokalizované infekčné procesy, vrátane lokalizovanej bakteriálnej peritonitídy, zápalu pľúc a ďalších, zvyčajne prebiehajú bez viditeľného zväčšenia sleziny.

Pri sepse, brušnom týfuse sú v dužine viditeľné malé ohniská nelikózy kollikácie, zvyčajne bez hnisania. Iba vtedy, keď sa infikované embólie dostanú do sleziny, napríklad so septickou endokarditídou, môžu sa vytvoriť ohniská nekrotického hnisu a abscesy.

Slezina s akútnym a subakútnym opuchom je veľmi krehká a dokonca aj malé zranenie, ktoré si pacient niekedy nevšimne, vedie k jeho prasknutiu. Pri infekčnej mononukleóze je medzi zriedkavými úmrtiami hlavnou príčinou smrti prasknutie sleziny.

Pri chronickej malárii je slezina zvyčajne prudko zväčšená (s hmotnosťou až niekoľko kilogramov), hustá a na povrchu sú belavé perleťové ostrovčeky zahustenej kapsuly. Buničina na rezoch je homogénna, bridlicovosivá v dôsledku ukladania malarického pigmentu (hemozoínu). Táto slezina sa nazýva malarická slezina.

Pri všetkých chronických leukémiách je slezina zväčšená. Pri chronickej myeloidnej leukémii môže jeho hmotnosť dosiahnuť niekoľko kilogramov, pri lymfocytovej leukémii je to o niečo menej, spravidla až 1 kg. Slezina nie je pri akútnej a akútnej leukémii zmenená ani mierne zväčšená a plnokrvná. Jeho dužina má zvyčajne homogénny vzhľad, šedo-červenú, mäkkú konzistenciu, elastickú. Infarkt sa vyskytuje v 15% prípadov.

V niektorých formách malígnych lymfómov má rozšírená slezina svoje vlastné charakteristiky. V prípade lymfogranulomatózy na reze je dužina pestrá - na sivočervenom pozadí viacnásobne roztrúsené belavé alebo slabo žltkasté uzlíky nepravidelného tvaru, čiastočne vo vzájomnom kontakte. Takáto slezina sa nazýva porfyr (druh mramoru) a tí, ktorým tento druh kameňa nie je známy a v patológii inklinujú k „gastronomickej“ terminológii, tento obrázok nazývajú „puding so masťou“. Je možná aj nodulárna forma lymfogranulomatózy, zatiaľ čo vo zväčšenej slezine sú oddelené pomerne veľké belavé uzly.

Pri makrofolikulárnom lymfóme sú zreteľne rozlíšené početné sivasto zväčšené folikuly na rovnomernom šedočervenom pozadí, ktoré sú rozložené pomerne rovnomerne.

Pri malígnej histiocytóze je slezina prudko zväčšená, s „gumovou“ tmavočervenou dužinou, na reze s viacerými nevýraznými vypuklinami rovnakej farby. V tomto prípade je charakteristická hepatomegália, žltačka, kachexia.

Pri metastázach sa niekedy prejavuje mierna splenomegália zhubné nádory do sleziny, ktoré sa podľa rôznych autorov vyskytujú s frekvenciou 0,3 až 9%. Pri starostlivom hľadaní sa podľa niektorých autorov nachádzajú v 50% tých, ktorí na ne zomreli onkologické ochorenia... V praxi sú však metastázy do sleziny zaznamenané v protokoloch veľmi zriedkavo. Častejšie než ostatné dávajú metastázy do sleziny rakovina pľúc, prsník, karcinóm gastrointestinálny trakt, sarkómy, melanómy.

V iných vnútorných orgánoch sú vždy metastázy.

Pri polycytémii vera (Bakeova choroba) je slezina stredne zväčšená, dužina je plnokrvná a mierne zhutnená, sú jasne viditeľné trámce a časté sú infarkty. Stredná splenomegália s hemosiderózou buničiny je častá pri pernicióznej anémii, s hemolytickou anémiou (s hemoglobínom C, hemoglobínom C v kombinácii s hemoglobínom S), s trombocytopenickou purpurou, s Waldenstromovou makroglobulinémiou. Bez hemosiderózy prebieha iba vrodená sférocytická anémia. Hemosideróza buničiny je vyjadrená v hemoglobinopatiách spojených s prítomnosťou iba hemoglobínu S alebo hemoglobínu A, ale spravidla neexistuje žiadna splenomegália. S talasémiou major (stredomorská anémia) sa slezina stáva obrovskou. Jeho kapsula je zahustená, dužina je hustá, tmavočervená, často s „uzlami tabaku“.

Mierna splenomegália (niekedy s hemosiderózou) sa príležitostne pozoruje u pacientov, ktorí podstúpili operáciu srdca, ako aj pri autoimunitných ochoreniach.

Ostrý stupeň splenomegálie sa pozoruje pri veľmi zriedkavej Gaucherovej chorobe pre dospelých („mladistvý alebo dospelý typ“ lipidózy). Táto choroba je o niečo bežnejšia medzi Židmi a ich potomkami. Hmotnosť sleziny sa môže zvýšiť na 10 kg, jej povrch je hladký, tkanivo je husté, na rezoch svetlo šedo-červené, trochu „mastné“. Na tomto pozadí je vidno niekoľko veľkých sivých uzlov s priemerom až niekoľko centimetrov. Infarkty sú časté. V tomto prípade môže byť pečeň zväčšená, dochádza k žltohnedej pigmentácii pokožky a slizníc, kortikálnym defektom v kostiach. Pacienti sú zvyčajne malého vzrastu.

Mierna splenomegália (hmotnosť sleziny zriedka prekračuje 500 g) sa pozoruje pri ďalšej skladovacej chorobe - amyloidóze, hlavne sekundárnej. Slezina je hustá s hladkou kapsulou, jej okraje sú zaoblené. Parenchým je krehký. Na strihu môže mať jeho tkanina dvojnásobný vzhľad. Ak je amyloid uložený pozdĺž centrálnych arteriol, potom sa na rovnomerne šedočervenom pozadí zreteľne objavia priesvitné sivasté útvary s prierezom do 2 až 3 mm, kontrastné s okolitou buničinou. Ďalším typom amyloidózy je depozícia difúzneho proteínu. Rezaný povrch je homogénny svetlo sivočervený s mastným leskom. V „gastronomickej“ terminológii sa prvý typ nazýva „ságo slezina“ alebo (podľa Virchowa) „polievka z červeného vína so ságom“ a druhý typ - „mastný“ alebo „šunkový slez“.

Sekundárna amyloidóza zvyčajne komplikuje chronické hnisavé procesy, tuberkulózu a je pozorovaná aj v kombinácii s mnohopočetným myelómom.

Mierne zväčšená slezina sa môže vyskytnúť pri dlhodobom diabetes mellitus, pri predĺženej obštrukčnej žltačke v dôsledku nahromadenia lipidov a lipoproteínov v parenchýme sleziny.

Pri všetkých druhoch splenomegálie sa často vyskytujú ruptúry sleziny, infarkty, adhézie s okolitými orgánmi. K prasknutiu patologicky zmenenej sleziny môže dôjsť pri najnevýznamnejšej traume: len sa človek naklonil na ľavú stranu na okraj stola, lekár len „opatrne“ prehmatal oblasť sleziny, išlo len o to, že sa osoba silne namáhala počas čreva. pohyby alebo silné vracanie atď. Ruptúra ​​môže byť rovná, tj. s prasknutím kapsuly a parenchýmu a okamžitým krvácaním do brušnej dutiny, ale môže dôjsť k prasknutiu parenchýmu bez prasknutia kapsuly s tvorbou subkapsulárny hematóm. Ako hematóm rastie, po niekoľkých hodinách alebo dokonca dňoch, keď človek mohol na zranenie zabudnúť, kapsula praskne a krváca do brušnej dutiny. Ide o oneskorené dvojstupňové pretrhnutie sleziny. Na prasknutie nezmenenej sleziny musí byť trauma výrazná, často kombinovaná s traumou iných orgánov.

Keď sa prietrže oneskoria niekoľko dní pozdĺž okraja sleziny, môžete vidieť malé vezikuly (s priemerom až niekoľko milimetrov) naplnené priehľadnou tekutinou, ktoré sa podobajú herpetické erupcie, v súvislosti s ktorou sa samotný obrázok nazýva „herpes sleziny“. Okrem ruptúr existujú prípady oddelenia sleziny od ciev počas traumy vrátane operačnej sály a niekedy počas tehotenstva dôjde k prasknutiu slezinnej tepny alebo žily.

Pri miernej traume môžu byť malé hlboké vnútorné slzy s tvorbou krvácania v buničine. To sa môže stať nielen pri traume, ale aj pri hemoragickej diatéze, portálnej hypertenzii a akútnych infekciách.

Infarkty sleziny v dôsledku terminálneho typu prekrvenia parenchýmu sú bežné. Spočiatku je to spravidla hemoragická klinovitá oblasť parenchýmu, ktorá sa rýchlo stáva ischemickou vo forme matného svetlo žltého klinu, pričom základňa je obrátená k kapsule a je obklopená hemoragickým okrajom. Infarkt má niekedy nepravidelný tvar. Pri infarktoch „starnutia“ pozdĺž ich obvodu môže byť viditeľná sivastá zóna fibrózy a zhrubnutie kapsuly nad infarktom. Vyliečený infarkt zanecháva za sebou hlbokú stiahnutú jazvu, ktorá niekedy rozdeľuje slezinu na falošné laloky. Lobulácia nie je pre slezinu typická, len niekedy sú na jej okraji malé priehlbiny s tvorbou jazykov.

Srdcový infarkt môže byť dôsledkom tak miestnej vaskulárnej trombózy, ako aj embólie, najčastejšie z dutín ľavého srdca. Ak ide o septické embólie, môže sa vyvinúť absces sleziny.

Miestna trombóza tepien sa často vyskytuje vo zväčšených slezinách s leukémiou, splenitídou, arteritídou vrátane nodulárnych. K trombóze slezinnej žily dochádza vtedy, keď sa krvné zrazeniny šíria z portálnej žily, keď sa na žilu blízkeho nádoru alebo nádorovej invázie žily vyvinie tlak, ako aj pri skrútení nohy „putujúcej sleziny“.

Malé žltkasté alebo belavé oblasti nepravidelnej nekrózy sa nachádzajú pri akútnom infekčnom opuchu sleziny a vyskytujú sa aj v nezväčšenej slezine, bez sepsy, cievnych lézií. Ide o „škvrnitú slezinu“, ktorá sa vyskytuje pri toxikóze, s urémiou.

Cysty na slezine nie sú ničím neobvyklým. Najčastejšie sa nachádzajú inklúzne (mezoteliálne) cysty. Ide o jednoduché alebo viacnásobné, tenkostenné a hladkostenné dutiny naplnené priehľadnou kvapalinou. Ich veľkosti sú zvyčajne malé, až do priemeru 1-3 cm, zriedka viac. Nachádzajú sa častejšie pod kapsulou a často sú kombinované s podobnými cystami pečene a obličiek.

Echinokokové cysty sa zriedka vyskytujú pri hydatidových chorobách. Cysty môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. Ich priemer sa pohybuje od niekoľkých centimetrov po gigantické. Obrovské cysty sú sprevádzané atrofiou tkaniva sleziny, až do jej takmer úplného vymiznutia zostáva iba echinokokový vak. Kapsula sleziny je obvykle zhrubnutá nad cystou, veľmi často dochádza k fúzii postihnutej sleziny s okolitými orgánmi. Pri viacerých malých cystách môže slezina pôsobiť hrboľato. Stena cysty je v lúmene zvyčajne dobre definovaná číra tekutina a detské bubliny. Často dochádza k hnisaniu cysty, prasknutiu s vyprázdňovaním hnisu do brušnej dutiny alebo do susedných orgánov, pomocou ktorých je spájaná slezina - do žalúdka, pečene, cez membránu do pleurálnej dutiny, do pľúc. Pri „starých“ cystách dochádza po smrti parazita k kalcifikácii steny a obsahu dutiny.