Možnosti fetálnej ultrazvukovej kardiológie v diagnostike endokardiálnej fibroelastózy. Endokardiálna fibroelastóza

Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).
Endokardiálna fibroelastóza pozostáva z difúzneho zhrubnutia endokardu jednej alebo viacerých srdcových komôrok, tvoreného kolagénom alebo elastickým tkanivom.
Táto lézia môže byť izolovaná alebo kombinovaná s inými vrodenými srdcovými chybami, ako je stenóza chlopne atď.
Je ťažké určiť, či je zhrubnutie endokardu „sekundárne“ v dôsledku zmien v hemodynamike spôsobenej stenotickými léziami, alebo „primárne“, prenesené do chlopní. Preto budú termíny „izolovaná“ a „komplikovaná“ fibroelastóza najvhodnejšie.
Synonymá: endokardiálna skleróza, endomyokardiálna fibroelastóza.
Prvý opis patrí Lancusimu (1740); T. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).
Klasifikácia endokardiálnej fibroelastózy

Fibroelastóza endokardu ľavej komory (často).

A. Rozšírený typ (často).

Izolované.
Komplikované:

a) so sprievodnými anatomickými léziami:

s postihnutím mitrálnej chlopne (nedostatočnosť alebo stenóza);
postihujúce aortu (stenóza);

s koarktáciou aorty;
s otvoreným arteriálnym kanálom;
s hypopláziou ľavej komory;
s abnormálnym výbojom ľavej koronárnej artérie.

B. Kontraktilný typ (zriedkavé).

Izolované.
Komplikované:

a) so zapojením mitrálnej chlopne;
b) so „zapojením aortálna chlopňa;
c) s inými obštrukčnými anomáliami vľavo
strane srdca.

Fibroelastóza endokardu pravej komory (zriedkavé).

Izolované.
Komplikované:

a) so zapojením pľúcnej chlopne (stenóza alebo atrézia);
b) so zapojením trikuspidálnej chlopne (stenóza alebo insuficiencia).
Distribúcia frekvencie a pohlavia
Patologické údaje: 5,4% (autorov latologický materiál na 1 000 prípadov vrodených srdcových chýb; 3,1% - izolovaná fibroelastóza; 2,3% - komplikovaná fibroelastóza).
Frekvencia prípadov podľa údajov z literatúry sa pohybuje od 4% do 17%.
Určitá prevaha medzi ženami je možná.
Etiológia a patogenéza
Etiológia a patogenéza nie sú jasné. Zmätok v tejto záležitosti odráža mnoho v súčasnosti existujúcich hypotéz, vrátane zápalových procesov v endokarde a myokarde, vírusu Coxsackie B, príušníc, hypoxie, mechanickej prekážky prietoku krvi, hyperplázie myokardu, endokardiálnej hyperplázie, elastickej hyperplázie, kolagénového ochorenia, autoimunity dedičné poruchy, vrodené metabolické poruchy, obštrukcia lymfatického toku, materské toxíny a mnoho ďalších predpokladov.
Niektorí vedci uvažujú o poškodení endokardu primárne ochorenie zatiaľ čo iní považujú zhrubnutie endokardu za sekundárnu odpoveď na stále sa zvyšujúce intraventrikulárne napätie a rozťahovanie, a preto považujú ochorenie myokardu za primárnu poruchu.

Patologická anatómia (obr. 54)
Endokardiálna fibroelastóza najčastejšie postihuje ľavú komoru a často aj ľavú predsieň a niekedy aj pravé srdcové komory.
V našich vlastných pozorovaniach „u 54 pacientov bola ľavá komora zahrnutá u 41 pacientov s rôznym stupňom postihnutia ľavej predsiene, pravá komora iba u 6 a obe komory u 7 pacientov.
Endokard je difúzne pokrytý sivobielou vrstvou tkaniva pozostávajúceho z kolagénu a elastických vlákien s prevahou elastického tkaniva. Hrúbka endokardu môže byť až niekoľko milimetrov. Opálovo mliečne biely vzhľad endokardu bol v literatúre opísaný ako „cukrový obal“. U starších pacientov je zhrubnutie endokardu spojené s väčším stupňom fibrózy myokardu. Niekedy boli pozorované tromby v stene (15%) a kalcifikácia endokardu.
Endokardiálna fibroelastóza je v súlade s veľkosťou ľavej komory rozdelená do dvoch typov: rozšírená, ktorá sa vyskytuje najčastejšie, pri ktorej je ľavá komora zväčšená a hypertrofovaná, a (kontraktilná, pri ktorej je veľkosť komory normálna alebo znížené, ale nie hypoplastické, aj keď jeho steny môžu byť hypertrofované.

Histologicky sa endokard skladá z mnohých hustých vrstiev elastického tkaniva, zvyčajne usporiadaných paralelne a oddelených rôznym množstvom kolagénu. Prienik jeho IB do susedného myokardu je rôzny „v závažnosti a zrejme sleduje sínusoidy myokardu a priebeh cievnych kanálikov. Stupeň fibrózy myokardu je odlišný. Odlište izolovanú (primárnu) androcardiálnu fibroelastózu od komplikovanej (sekundárny) je založený na histologickom vzhľade endokardiálnej vrstvy alebo je jej hrúbka nemožná.
Izolovaná fibroelastóza endokardu ľavej komory. Rozšírený typ
Izolované postihnutie ľavej komory predstavuje asi jednu tretinu všetkých prípadov endokardiálnej fibrilácie.
Srdce je zvyčajne výrazne zväčšené (2 až 4-násobok normálnej hmotnosti), jeho tvar je sférický a vrchol srdca je úplne tvorený ľavou komorou. Stena ľavej komory je zosilnená, jej dutina je sféricky rozšírená a interventrikulárna septa vyčnieva do pravej komory. Hrúbka pravej komory je zvyčajne mierne zvýšená, jej dutina je v niektorých prípadoch sploštená a podobná štrbine, ale pravá komora a pravá predsieň môžu prejsť koncovou expanziou.
Zapojenie ľavej predsiene bolo pozorované vo viac ako% prípadov, pravej komory - v približne XU prípadoch. Pravá predsieň je ovplyvnená iba v jednom z 10 prípadov.
Papilárne svaly sú čiastočne zapojené do procesu fibroelastózy. Sú malé a vyskytujú sa vyššie na stene žalúdka, ako je obvyklé. Akordy šľachy sú skrátené a zahustené.
Izolovaná fibroelastóza endokardu ľavej komory. Zazmluvnený typ
Táto anomália je veľmi zriedkavá. V literatúre je popísaných iba niekoľko prípadov.
Ľavá komora je oveľa „menšia ako pravá a môže byť normálna veľkosť alebo dokonca menej ako obvykle. Táto nerovnováha vo veľkosti je niekedy taká, že ľavá komora pripomína prívesok pravej. Pravá komora je výrazne zväčšená a hypertrofovaná.
Je možné, že najmenej niekoľko prípadov kontraktilného typu je prechodnou formou medzi anatomickými komplexmi s hypopláziou ľavej komory a bežnejším variantom dilatačnej endokardiálnej fibroelastózy.
Kombinácia s vrodenou nedostatočnosťou mitrálnej chlopne: chlopňa je difúzne a nerovnomerne zosilnená a nápadne
deformovaný. Okraje ventilov sú pomerne časté; zapojené sú aj akordy a papilárne svaly. Rozšírenie ľavej komory zvyšuje mitrálnu insuficienciu.
Kombinácia s vrodenou stenózou mitrálnej chlopne: chlopňa je zahustená a zdeformovaná, výrazná „fúzia komisúr vedie k bránicovej alebo lievikovitej forme chlopne.
Kombinácia s vrodenou supravalvulárnou mitrálnou stenózou: existuje supravalvulárny prstenec pozostávajúci z okraja vláknitého tkaniva zasahujúceho do dutiny ľavej predsiene tesne nad mitrálnu chlopňu (pozri s. 141).
Kombinácia s mitrálnou chlopňou „padák“: hroty mitrálnej chlopne a komisúry sú normálne, ale tetivy šľachy sa zbiehajú a prichytávajú k papilárnemu svalu, čím s ním vytvárajú veľký komplex. Kombinácia hrúbky akordov a ich konvergovaného uchytenia k papilárnemu svalu robí ventil neaktívnym.
Verí sa, že prinajmenšom v niektorých prípadoch je abnormálna poloha papilárnych svalov získaná skôr než skutočná vývojová anomália a je patogeneticky spojená s endokardiálnou fibroelastózou.
Kombinácia s dvojcípou aortálnou chlopňou (pozri s. 169).
Kombinácia s vrodenou stenózou aortálnej chlopne: aortálna chlopňa má často hrubé malformácie a nie je diferencovaná; rozsiahla fúzia komisúr často robí jednotlivé ventily nerozlíšiteľné.
Opakovane vyvstáva otázka, či sú zmeny v aortálnej chlopni primárne a proces endokardiálnej fibroelastózy je sekundárny v dôsledku prekážky odtoku z ľavej komory alebo zmeny v aortálnej chlopni predstavujú rozšírenie procesu fibroelastózy v stene endokardu .
Kombinácia s vrodenou subvalvulárnou aortálnou stenózou: vláknitý typ subvalvulárnej aortálnej stenózy možno považovať za lokalizovanú formu fibroelastózy endokardu ľavej komory. Takzvané endokardiálne vrecká ľavej komory môžu byť patogeneticky spojené s endokardiálnou fibroelastózou.
Kombinácia s koarktáciou aorty: vzhľadom na vzdialenosť od miesta endokardiálnej fibroelastózy ľavej komory k miestu koarktácie aorty sa niektorí autori domnievajú, že obe lézie možno len ťažko považovať za bežný patogenetický proces a endokardiálnu fibroelastózu vysvetľuje sekundárna zmena hemodynamiky.
Kombinácia s patentovým ductus arteriosus: existuje štatisticky významný
pripojenie. Patent ductus arteriosus je defekt, ktorý zvyčajne sprevádza takmer akýkoľvek typ vrodenej obštrukčnej ľavostrannej srdcovej choroby.
Kombinácia s hypopláziou ľavej komory: fibroelastóza
ľavá komora (vyskytuje sa iba v prípade otvorenej mit
chlopňa, ale nie mitrálna atrézia.
Kombinácia s abnormálnym oddelením ľavej koronárnej artérie od pľúcneho kmeňa: endokardiálna fibroelastóza sa môže považovať za sekundárnu reakciu na zhoršené zásobovanie krvi myokardom.
Kombinácia s vrodenou úplnou srdcovou blokádou: Tento stav, aj keď je relatívne zriedkavý, je pomerne bežný
ako klinický a patologický komplex.
Dôkladné histologické vyšetrenie odhalí takmer v každom prípade degeneratívne zmeny v atrioventrikulárnom uzle.
Kombinácia so syndrómom Wolff-Parkinson-White: Táto kombinácia je taká bežná, že ju možno nazvať syndrómom. Neexistuje žiadny anatomicky charakteristický obrázok.
Izolovaná fibroelastóza endokardu pravej komory
Zapojenie výlučne pravej komory do procesu je veľmi zriedkavé. Pravá komorová dutina má tendenciu skôr expandovať, ako sa sťahovať.
Komplikovaná fibroelastóza endokardu pravej komory
Obvykle je spojená so stenózou alebo atréziou pľúcnych chlopní, často s trikuspidálnou stenózou a niekedy s nedostatočnosťou trikuspidálnej chlopne. Veľkosť pravej komory sa pohybuje od extrémne malých po nadnormálne. Ten sa pozoruje iba v kombinácii s nedostatočnosťou trikuspidálnej chlopne.
Fibroelastóza endokardu ľavej komory u dospievajúcich a dospelých
Takéto prípady zrejme nemožno považovať za príklady prežitia pacientov po endokardovej a šarlátovej fibroelastóze v detstve, ide skôr o nešpecifickú reakciu na iné patologické stavy myokardu. Zhrubnutie endokardu je spravidla chlopňového typu a je spojené s významným stupňom fibrózy myokardu.
Endokardiálna skleróza u dospelých, pochvidamoma, je spôsobená dvoma hlavnými mechanizmami: 1) reaktívny endokar-

DIAL hyperplázia ib reakcia na zvýšené intraventrikulárne napätie alebo expanziu komory; 2) reparatívna fibróza spojená so zmenami v myokarde.
Komorbidné gt; srdcové a extrakardiálne abnormality
Typické kombinácie s inými srdcovými abnormalitami sú uvedené vyššie. Okrem toho bola endokardiálna fibroelastóza pozorovaná v kombinácii s vrodenou aneuryzmou ľavej komory, idiopatickou dilatáciou pravej predsiene, infantilnou kalcifikáciou koronárnych artérií, situs inversus a srdcovou dextroverziou. Extrakardiálne anomálie sú zriedkavé a neexistujú s nimi žiadne významné kombinácie.
Hemodynamika
Endokardiálna fibroelastóza ovplyvňuje kontraktilitu a rozťažnosť myokardu ľavej komory. Ale vo väčšine prípadov nedochádza k zníženiu diastolického plnenia ani k zníženiu objemu zdvihu, pretože v dilatovanom type je na akékoľvek zvýšenie objemu potrebný oveľa menší odchýlka vnútornej steny v dilatovanej komore ako v normálnej, nedilatovanej normálny zdvihový objem sa dosiahne s menšou odchýlkou komorovej steny ako je bežnou príčinou súbežný defekt mitrálnej a / alebo aortálnej chlopne klinické príznaky... S kontraktilným typom sa pľúcna hypertenzia stáva výraznou.
Stredná dĺžka života a príčiny smrti
Príznaky kongestívneho srdcového zlyhania sa začínajú objavovať od narodenia do 10 mesiacov po narodení.
Prevažná väčšina detí zomiera v 2. roku života a asi 50% - vo veku menej ako 6 mesiacov.
Príznaky môžu začať menej dramaticky a môžu byť chronické alebo sa môžu objaviť náhle a spôsobiť nečakanú smrť.
ENDOMYOCARDIÁLNA FIBROELASTÓZA (DAVISOVA CHOROBA)
Správy o tejto chorobe prišli nielen z afrického kontinentu, ale aj z iných častí sveta.

Hlavným príznakom je masívne vláknité zhrubnutie endokardu vrcholu komôr s trombózou steny nad ním v 50% prípadov. Táto fibróza napáda vnútorný myokard a zasahuje do mitrálnych a trikuspidálnych chlopní, pričom spája papilárne svaly a šľachy akordov tak, že sa tieto chlopne začínajú otvárať v opačnom smere, čo vedie k regurgitácii.
Histologicky povrch endokardiálnej zóny tvorí kolagénové tkanivo; stredná vrstva je obsadená vláknitým tkanivom; najhlbšia vrstva pozostáva z granulovaného tkaniva s chronicky zapálenými bunkami a často rôznym počtom eozinofilov. Z tejto vrstvy siahajú vláknité septy do myokardu, kde môžu nastať degeneratívne zmeny.
Etiológia ochorenia nie je známa; diskutuje sa o reakciách z precitlivenosti.

SYNONYMY

Ochorenie je známe pod rôznymi názvami, vrátane fetálnej endokarditídy, endokardiálnej fibrózy, subendokardiálnej fibroelastózy, prenatálnej fibroelastózy, hyperplázie elastického tkaniva a endokardiálnej sklerózy.

DEFINÍCIA

Endomyokardiálna fibroelastóza je vrodené ochorenie neznámej etiológie, ktoré začína v prenatálnom období u plodov, ale v drvivej väčšine prípadov sa prejavuje u novorodencov alebo dojčiat a je charakterizované výrazným zhrubnutím a fibrózou endokardu jednej alebo viacerých srdcových komôr, kardiomegáliou. a včasné kongestívne zlyhanie srdca.

KLASIFIKÁCIA

Existuje primárna a sekundárna endomyokardiálna fibroelastóza. Pri primárnom neexistujú žiadne predisponujúce faktory vo forme chlopňových defektov alebo iných vrodených štrukturálnych anomálií srdca.

ETIOLÓGIA

Etiológia primárnej fibroelastózy nebola stanovená. Medzi možné predisponujúce faktory patrí zápalový alebo infekčný proces, vývojové poruchy, ako aj hypoxia a ischémia endokardu, prenášané intrauterinne, častejšie v ranom období plodu. Zmeny v endokarde môžu byť dôsledkom počiatočného poškodenia myokardu, v ktorom v dôsledku expanzie srdca a natiahnutia endokardu začína proliferácia fibroelastických vlákien. Prípady boli hlásené u súrodencov. Sú popísané genetické formy.

Pri sekundárnej fibroelastóze sú závažné vrodené chyby diagnostikované častejšie ako ľavé srdce obštrukčného typu (stenóza alebo atrézia aorty, kritická koarktácia alebo zlomenie aortálneho oblúka, iné formy hypoplázie ľavého srdca).

PATOGENÉZA

Vzhľadom na to, že fibroelastóza je pozorovaná hlavne u plodov, novorodencov a dojčiat, N.A. Belokon (1987) to považoval za dôsledok karditídy utrpenej v ranom období plodu, pričom vo svojej pracovnej klasifikácii odkazuje na „včasnú vrodenú karditídu“. Tento prístup nie je považovaný za všeobecne uznávaný, nie je akceptovaný v zahraničnej praxi a podľa moderných koncepcií je nejednoznačný.

Mnoho autorov sa domnieva, že fibroelastóza nie je nezávislou chorobou, ale nešpecifickou reakciou endokardu na akýkoľvek stres myokardu, ktorým môže byť hemodynamické preťaženie v dôsledku CHD a ciev a ich kombinácií, vírusových alebo bakteriálnych agensov, genetických aberácií, hypoxie, ischémie, BMC , nedostatok karnitínu atď. Dôvody, prečo stres myokardu v ranom období plodu spôsobuje proliferáciu buniek hladkého svalstva endokardu s ich transformáciou na fibroblasty s následnou syntézou kolagénu a elastínu, nie sú dostatočne objasnené, ale môžu byť spojené s lokálnym humorálnym účinky, patologické medzibunkové interakcie, ktoré zistili v mnohých experimentálnych štúdiách.

Morfologicky je fibroelastóza difúzne zhrubnutie endokardu jednej alebo viacerých srdcových komôrok, tvorené kolagénom alebo elastickým tkanivom s charakteristickým mliečne bielym sfarbením. Zmeny sú obzvlášť výrazné v ľavých častiach srdca a to natoľko, že vnútorný povrch komory stráca svoju trabekulárnu štruktúru. Niekedy proces prechádza do ventilov, obzvlášť často do aortálnej a mitrálnej. Mikroskopicky určte zhrubnutie fibroelastických vlákien endokardu sprevádzajúce trabekulárne sínusoidy, čo môže viesť k degeneratívne zmeny subendokardu alebo svalovej nekrózy s vakuolizáciou svalových vlákien. Zapojenie chlopní do procesu je charakterizované ich myxomatóznou proliferáciou so zvýšením počtu kolagénových prvkov.

KLINICKÝ OBRAZ

Klinické prejavy ochorenia sú rôzne, ale kardiomegália je typická a objavuje sa skoro u novorodencov a detí. detstvo(do 6 mesiacov) obehová dekompenzácia. U predtým klinicky zdravého dieťaťa sa môžu vyvinúť príznaky závažného kongestívneho zlyhania. Manifestácia a progresia ochorenia sú možné na pozadí opakujúcich sa respiračných, bronchopulmonálnych infekcií.

Príznaky ochorenia môžu mať neustále progresívny charakter. Menej často sa pozoruje pravidelné zhoršovanie s obdobiami remisie.

DIAGNOSTIKA

Telesné vyšetrenie

Zaznamenáva sa úzkosť, dýchavičnosť, odmietanie jedla, neskorá cyanóza, zväčšenie pečene a sleziny a telesná hmotnosť v dôsledku zadržiavania tekutín. V prípadoch periodickej povahy vývoja kongestívneho srdcového zlyhania je stav novorodenca resp dojča sa môže zrazu stať kritickým. Dýchavičnosť, kašeľ, hepatomegália, anorexia sa prudko zvyšujú alebo sa náhle objavia. So zvýšením tlaku v systéme periférnych žíl je možný edém končatín, krížová kosť alebo oblasť tváre. Počutie v pľúcach rôznych veľkostí vlhkých rales je spôsobené jednak stagnáciou v cievach pľúcneho obehu, jednak opakovanými pľúcnymi infekciami, ktoré vyžadujú kontrolu a podávanie glykozidov a diuretík na pozadí antibiotickej terapie.

Pri auskultácii srdca je zaznamenaný výskyt cvalového rytmu, niekedy mierny systolický šelest mitrálnej insuficiencie v bode I.

Inštrumentálny výskum

EKG odhaľuje známky hypertrofie ľavej komory a preťaženia v ľavých hrudných zvodoch (V4-V6), depresiu segmentu ST, izoelektricitu alebo inverziu vlny T, blokáda pravú nohu a predná vetva vetvy ľavého zväzku).

O Röntgenové vyšetrenie odhaliť kardiomegáliu, niekedy príznaky súbežných pľúcnych infekcií alebo pľúcny edém.

Pri Echo-KG s primárnou fibroelastózou sa dutina ľavej komory srdca rozširuje so znížením jej systolických a diastolických funkcií a pri sekundárnej fibroelastóze sa dutina ľavej komory môže zmenšiť.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika fibroelastózy je potrebná u iných, takzvaných idiopatických srdcových hypertrofií u novorodencov, prejavujúcich sa vrodenou kardiomegáliou. Je potrebné vylúčiť relatívne zriedkavé choroby.

Glykogénna kardiomegália (Pompeho choroba alebo glykogenóza typu II) je ochorenie so zlou prognózou (nie viac ako niekoľko mesiacov) a svalovou hypotenziou.

Vrodené myopatie.

Afonické alebo slabo manifestované auskultáciou ICHS, ako je infaltilný typ abnormálneho oddelenia ľavej koronárnej artérie od pľúcnej artérie (Blandov-White-Garlandov syndróm), s nedostatočne vyvinutými anastomózami medzi ľavou a pravou koronárnou artériou, plná forma spoločný otvorený atrioventrikulárny kanál, septum veľkého predsieňového defektu (ASD), spoločné átrium, čiastočná alebo úplná abnormálna drenáž pľúcnych žíl, izolovaná, výrazná koarktácia aorty.

Liečba drogami

Liečba je zameraná na zmiernenie kongestívnej nedostatočnosti (glykozidy, diuretiká, ACE inhibítory, hormóny, parenterálne a orálne formy metabolických liečiv) a prevencia sprievodných infekcií (antibakteriálne lieky, imunoterapia, antienzýmová terapia).

Prognóza je nepriaznivá. Vo väčšine prípadov zomierajú deti. So sekundárnou fibroelastózou v kombinácii s chlopňovými defektmi alebo CHD, bez chirurgická liečba deti zomierajú počas prvých mesiacov života. Riziko samotného srdcového chirurgického zákroku v prítomnosti endomyokardiálnej fibroelastózy je výrazne vyššie a pooperačný priebeh je oveľa ťažší.

Zavedenie v posledných rokoch do praxe viac účinné prostriedky boj so srdcovým zlyhaním u novorodencov a dojčiat, vrátane účinnejších diuretík a inhibítorov ACE, mierne zlepšil bezprostrednú prognózu. U pozostalých detí zostáva klinická diagnóza nepotvrdená, pretože bez patologického vyšetrenia nie je možné si byť istí, že počiatočné poškodenie srdca je spôsobené endokardiálnou fibroelastózou a nie iným ochorením myokardu.

Fibroelastóza - zriedkavá choroba srdiečka. Je charakterizovaná nadmernou proliferáciou elastických vlákien spojivového tkaniva, zhoršeným rastom. Ochorenie je bežné u malých detí alebo novorodencov.

Moderné metódy výskumu umožňujú identifikovať patológie orgánov a srdca počas vnútromaternicového vývoja. Niekedy sa narodenie dieťaťa s podobnou patológiou končí krátkym životom, deti môžu zomrieť bezprostredne po narodení, náhle alebo po niekoľkých mesiacoch. Závisí od stupňa patológie a včasných prijatých lekárskych opatrení. Táto srdcová patológia sa nazýva endokardiálna fibroelastóza.

Patológia proliferácie vláknitého tkaniva je vyjadrená v anatomicky abnormálnom stave srdcového svalu, čo vedie k abnormálnej expanzii srdca, najmä ľavej komory, určenej na pumpovanie krvi do všetkých orgánov a tkanív tela, s výnimkou pľúca (krv prúdi do pľúc cez pravú komoru). Tento stav expanzie srdcového svalu sa nazýva aj hypertrofia. Vedie k kongestívnemu zlyhaniu srdca.

Príčiny a predisponujúce faktory

Presná príčina vzniku fibroelastózy nie je známa; existuje niekoľko hypotéz vysvetľujúcich nástup ochorenia.

Zvažujú sa hlavné dôvody:

Výsledok „náhodných“ mutácií v chromozómoch.
Výsledok negatívneho vplyvu vírusové infekcie(príušnice, vírus Coxsackie B).
Užívanie drog tehotnou ženou, alkohol.
Subendokardiálna ischémia.
Zmeny v odtoku lymfy zo srdca.
Systémový nedostatok karnitínu.
Poklad medzi rodičmi.

Ďalšími predisponujúcimi faktormi môžu byť podľa vedcov výsledky metabolických zmien (napríklad Bartov syndróm). Niekedy je myokarditída predchodcom fibroelastózy.

Príznaky, znaky a klasifikácia endokardiálnej fibroelastózy

Vnútromaternicové lézie srdcového svalu na neskoršie termíny sa objavujú už v prvých týždňoch po objavení sa novorodenca. V tomto prípade patologický proces zahŕňa:

vodivý systém srdca;
membrány srdcového svalu;
koronárne cievy a aorta.

Tiež sú určené znaky ako kardioskleróza a hypertrofia (proliferácia spojivového tkaniva), príznaky zhrubnutia sliznice komôrok. Hypoplázia, to znamená zníženie veľkosti ľavej komory, je oveľa menej častá.

TO všeobecné príznaky fibroelastóza zahŕňa:

častá dýchavičnosť;
dýchavičnosť so suchým kašľom;
celková slabosť tela;
rýchla únava;
bledé časti tváre;
pridanie neurologických porúch, napríklad podráždenosť, náladovosť a nervozita bez dôvodu;
zlé zaspávanie, nepokojný spánok.

Dosť nebezpečné príznaky pre batoľa a dieťa dospievanie je výskyt arytmie a búšenia srdca.

Všeobecné príznaky ochorenia u detí zahŕňajú nasledujúce príznaky:

zlá chuť do jedla, časté odmietanie jedla;
pravidelná bolesť brucha;
silné potenie, najmä v noci;
znížený hemoglobín v krvi;
bledosť pokožky;
opuch;
systolický šelest (v kombinácii s vrodenou malformáciou);
výskyt vyrážky.

Takéto a ďalšie stavy sa môžu vyskytnúť ako v prvých dňoch po narodení, tak v prvých hodinách bezprostredne po pôrode.

Neustále odmietanie jedla vedie k znížený hemoglobín a v dôsledku toho rozvoj anémie. Dochádza k oneskoreniu vo vývoji rastu, priberania, duševných a mentálny vývoj... Takéto deti výrazne zaostávajú za svojimi rovesníkmi. Zlý sen a bolesť negatívne ovplyvňuje nervový systém, čím je dieťa náladové, letargické, ospalé. Bolesť v bruchu môže naznačovať vývoj koronárnej nedostatočnosti, progresiu komplikácií.

Elektrokardiogram zvyčajne ukazuje:

atrioventrikulárny blok;
blokáda vetiev Jeho zväzku;
zmeny srdcovej frekvencie;
tlmiace tóny;
systolický šelest;
stagnácia krvného obehu (v malom kruhu);
preťaženie v práci a stav predsiení, ľavej komory.

U niektorých detí modré žily kapilárnych ciev dobre vyniknú cez bledú pokožku, pečeň je zväčšená, žily na krku sú veľmi napäté.

Stav je rozdelený na akútny ( klinické prejavy možno pozorovať až 2 mesiace), subakútne (až šesť mesiacov) a chronické (viac ako šesť mesiacov).

Závažný akútny a subakútny priebeh ochorenia často vedie k predčasnej smrti.

Existujú aj primárne a sekundárne formy ochorenia.

Primárnou formou je klinický syndróm v detstve, charakterizovaný expanziou a zväčšením srdcového svalu s kongestívnym zlyhaním, znakmi systolickej dysfunkcie.
Sekundárna forma je komplexom vrodených abnormalít, srdcových chýb, ktoré vytvárajú preťaženie ľavej komory, spôsobujú jej zvýšený stres. Príkladom takéhoto stavu by mohla byť atrézia aortálnej chlopne.

Röntgenové snímky ukazujú nárast srdca, ku ktorému dochádza hlavne v dôsledku zvýšenia dutiny ľavej komory. Niekedy také srdce vyzerá ako veľká guľa, zatiaľ čo steny srdca môžu byť zväčšené v rôznych smeroch. Pulzácia ľavej komory je poznačená pomalým a nedostatočným.

Pozoruje sa aj atelektáza dolného laloku pľúc.

Diagnostika

Zahŕňa auskultáciu a inštrumentálne skúšky:

elektrokardiogram (EKG);
zvukový záznam (FCG);
echokardiogram (Echo-KG);
kompletný krvný obraz (pozoruje sa leukocytóza);
röntgen hrudník.

Echokardiografia ukazuje zhrubnutie voľnej steny a medzikomorová septa... Arytmia a zmeny vedenia počas elektrokardiogramu s týmto ochorením sú zaznamenané u každého tretieho až štvrtého pacienta. Predsieňová hypertrofia, odchýlka pravej osi sa pozoruje u 50% pacientov.

V prípade potreby sú predpísané ďalšie štúdie, napríklad počítačová tomografia, MRI a ďalšie.

Predpoveď

Celkom sklamanie, pretože väčšina detí narodených s touto diagnózou zomiera. Úmrtnosť na chronický priebeh endokardiálnej fibroelastózy je viac ako 40%. V zásade dochádza k smrti v dôsledku refraktérneho srdcového zlyhania.

Liečba

Predpísané takmer rovnako ako pri srdcovom zlyhaní. Hlavným smerom v liečbe je odstránenie kongestívnej insuficiencie a preventívne akcie sprievodné bakteriálne a / alebo vírusové infekcie.

Predpísané: srdcové glykozidy, ACE inhibítory, hormonálne a antibakteriálne lieky, antienzýmová liečba, lieky na zvýšenie a posilnenie imunitný systém organizmu, komplexy vitamínov a minerálov. Dôležité sú aj diétne a vonkajšie prechádzky.

Galina Vladimirovna

Infekčné a alergické ochorenia u detí. Ed. riadny člen Akadémie lekárskych vied ZSSR prof. YF Dombrovskaya, Akadémia lekárskych vied ZSSR. Moskva. Medicína. Rok 1965.

Poprední odborníci v oblasti alergológie a pulmonológie

Sizyakina Lyudmila Petrovna - riaditeľka Výskumného ústavu klinickej imunológie, MD, profesorka, ctená doktorka Ruskej federácie, laureátka ceny vedúceho administratívy (guvernéra) Rostovského regiónu „Najlepší vedec roka“

Karpov Vladimir Vladimirovich, kandidát lekárskych vied, vedúci oddelenia detských chorôb č. 3

Andriyashchenko Irina Ivanovna, detská lekárka najvyššej kvalifikačnej kategórie

Zabrodina Alexandra Andreevna, detský lekár, alergológ-imunológ, detská mestská nemocnica č. 2, Rostov na Done

Redaktor stránky: Oksana Kryuchkova

S. A. Bayandina, B. B. Krechmer, M. G. Gololobova

Endokardiálna fibroelastóza je jednou zo zriedkavých a zle pochopených chorôb. Ako nezávislá forma utrpenia sa vrodená fibroelastóza začala objavovať až v poslednom desaťročí. Je však známe, že podobné prípady boli pozorované skôr, ale neboli považované za nezávislú nozologickú jednotku. Táto choroba je v literatúre známa pod rôznymi názvami: endokardiálna fibroelastóza, endokardiálna skleróza, endomyokardiálna fibróza atď.

Fibroelastóza srdca bola prvýkrát popísaná v roku 1818 Kreysigom (citované z 10. E. Veltshtsev). Podrobne ho popísali mnohí domáci i zahraniční autori. V roku 1951 Dording (Dording) zozbieral 39 prípadov fibroelastózy, o rok neskôr Clement (Clement) hlásil 75 prípadov a v roku 1953 Dennis (Dennis) zozbieral už 149 publikovaných pozorovaní (cituje 10. E. Veltischev). V tom istom roku 1953 opísali prípady subendokardiálnej fibroelastózy Dennis, Hansen a Corpening (Dennis, Hansen, Corpening). Zoznámenie sa s ruskou literatúrou naznačuje, že mnohí autori sa s podobnou chorobou stretli, ale klinicky a patanatomicky ju nerozpoznali. Endokardiálnu fibroelastózu opisujú aj N. K-Bogdanovich, V. S. Zhdanov a A. M. Vuhsrd. K-V-Komarova (1937) opisuje 2 prípady vrodenej endokarditídy. IF Semeshko a EM Greditor (1956) pod názvom vrodená makrokardia uvádzajú typický prípad srdcovej fibroelastózy u 5-mesačného dieťaťa. Yu. E. Veltischev a V. Ya-Lipets (1958) opísali prípad endokardiálnej fibroelastózy u 3-mesačného dieťaťa, ktoré malo okrem tejto choroby aj vrodenú srdcovú chybu. Prípad vrodenej fibroelastózy u dieťaťa vo veku 1,5 dňa opísali O. Ya-Kauerman a GI Neimark (1962). Bežná je kombinácia fibroelastózy s inými vrodenými anomáliami. Andersen a Kelly (Andersen, Kelly) zistili vrodené chyby srdca a veľkých ciev u 176 z 237 pacientov s fibroelastózou. Clement odhalil kombináciu fibroelastózy s inými angiokardiopatiami u 14 z 52 pacientov. Tieto správy dali mnohým autorom [Edeme, Katz (Adams, Katz) a ďalším] právo uvažovať o fibroelastóze L. dtsa ako vrodená chyba vo vývoji endokardu. Mnoho autorov považuje fibroelastózu za dôsledok vnútromaternicovej myokarditídy alebo vnútromaternicovej hypoxie. Rossi (1954) sa domnieva, že na začiatku je v myokarde metabolická porucha a potom nasleduje poškodenie endokardu. Hill a Reilly (Hill, Reilly) pripisujú fibroelastózu skupine kolagénových chorôb (dit. Od I.O. Levinas). V súčasnosti sa k rovnakému názoru hlási väčšina autorov.

Pozorovania opísané v literatúre sa týkajú detí mladších ako 1 - 1 ’/ 2 roky, u ktorých je fibroelastóza prevažne difúzna. Také deti väčšinou nie sú životaschopné a zomierajú na zlyhanie srdca. Ich vývoj je uľahčený úplným vypnutím tebesových žíl - jedného z dôležitých kompenzačných faktorov intrakardiálneho obehu. Fibroelastóza endokardu u dospelých je podľa literatúry obmedzená hlavne na ľavú srdcovú komoru a je zvyčajne náhodným nálezom pri pitve. Až donedávna boli takéto prípady v posmrtnej praxi interpretované ako jednoduchá skleróza endokardu. Fokálna endokardiálna fibroelastóza je sekundárny proces spojený s vaskulárnou trombózou, infarktom myokardu alebo expozíciou vysoký krvný tlak krv.

Na klinike detských chorôb bolo za posledné 3 roky pozorovaných 8 pacientov so subendokardiálnou fibroelastózou. Vo veku 19 dní malo jedno dieťa, 27 mesiacov-jedno, 6 mesiacov-2, jedno, 9 mesiacov-2, 2 roky-jedno, 7 rokov a 8 rokov-jedno dieťa. Smrteľný výsledok sa odohral v 6 z nich. Všetky deti, okrem jedného, sa narodili telesne zrelé s hmotnosťou 3 000 až 4 000 g. Jedno dieťa z dvojčiat sa narodilo predčasne s hmotnosťou 2 300 g a výškou 46 cm (druhý plod bol mŕtvy, pretože stratil svoju životaschopnosť v 4. mesiaci vnútromaternicového systému. život).

Niektorí autori považujú subendokardiálnu fibroelastózu u detí za vrodené ochorenie. Tento názor potvrdzujú naše pozorovania. V niektorých prípadoch to dokazoval vývoj ochorenia od narodenia (5 detí), v iných prítomnosť viacerých vývojových chýb (5 detí). Významnú úlohu zohráva patologická pôrodnícka anamnéza (4 deti). U 3 matiek zomreli deti z predchádzajúcich tehotenstiev na srdcové choroby v prvých šiestich mesiacoch života, v jednej predchádzali opakované potraty tomuto dieťaťu.

Tu sú postrehy týkajúce sa 2 detí, ktoré ochoreli v prvých mesiacoch života. 16 dní sa stav prudko zhoršil, zvýšená cyanóza, úzkosť, stonavé dýchanie. Na kliniku bol prijatý 3. deň od nástupu choroby v mimoriadne vážnom stave. Klinicky a rádiograficky odhalené rozšírenie hraníc srdca a bilaterálna pneumónia. Pečeň vyčnievala z hypochondria o 8 cm V brušnej dutine je voľná tekutina. Pacient zomrel 12 hodín po prijatí na kliniku. Klinická diagnóza: bilaterálna konfluentná pneumónia. Vrodená srdcová choroba modrého typu. Akútne kardiovaskulárne zlyhanie.

Anatomická diagnostika: vrodená srdcová choroba - veľký defekt predsieňového septa (1 cm), fibroelastóza endokardu ľavej komory. Excentrická hypertrofia srdca. Ťažká dystrofia vnútorné orgány, kvapkanie dutín (ascites, hydrothorax, hydropsricardium, anasarca). Bilaterálna skupinovo-ohnisková pneumónia s prevládajúcou léziou segmentov VI, IX, X. Hmotnosť srdca 43 g (norma 24 g), veľkosť 5X6X3,5 cm, hrúbka ľavej komory 0,7, pravá 0,5 cm. Endokard v dutine ľavej komory je zosilnený na 0,5 cm. Pečeň s hmotnosťou 170 g s rozmermi 12x7x6x3. 5 cm, v sekcii druhu Muškát.

2. Lyuba K. sa narodila z druhého tehotenstva, ktoré prebiehalo v prvej a druhej polovici s toxikózou. Prvé dieťa náhle zomrelo po 3, 5 mesiaci. Pitva odhalila mierne zväčšenie srdca.

Lyuba sa narodila donosená, bez asfyxie, s hmotnosťou 3450 g, výškou 54 cm.

Stonavé dýchanie bolo zaznamenané od narodenia. Keď mala dievča 2 týždne, diagnostikovali jej vrodenú srdcovú chorobu. Naznačovali to: systolický šelest na ľavom okraji hrudnej kosti a tachykardia, záchvaty cyanózy s plačom, dýchavičnosť a úzkosť. Prsník sa pomaly prisával. Dystrofia sa zintenzívnila: po 2,5 mesiaci bola jej hmotnosť nižšia ako pri narodení (3 300 g). Celkový stav sa postupne zhoršoval.

Dievčatko bolo prijaté na kliniku 3. deň od nástupu horúčkovitého ochorenia, vo vážnom stave. Klinicky a rádiograficky odhalená bilaterálna pneumónia s výraznou dýchavičnosťou (60-80 dychov za minútu), tachykardiou až 150 úderov za minútu, zvýšením hraníc srdca, objemovou hluchotou a systolickým šelestom na vrchole a piatom bode. Napriek použitiu masívnej terapie dieťa zomrelo 14. deň pobytu v nemocnici. Konštantná úzkosť, konvulzívny kašeľ, rýchly vývoj a neustály nárast srdcového zlyhania s prudkým rozšírením hraníc srdca, embryokardia, hluchota tónov boli základom diagnostiky vrodenej chyby v kombinácii s fibroelastózou. V sekcii bola potvrdená klinická diagnóza. Hmotnosť srdca je 70 g s normou 26 g. Dutiny ľavej komory a predsiene sú rozšírené. Stena ľavej komory je hypertrofovaná, jej hrúbka je 1 cm, hrúbka pravej je 0,2 cm. V interatriálnom septe je oválny otvor s veľkosťou 0,8 x 0,5 cm. Ostré zahustenie a fibróza endokardu ľavej komory a predsiene. Veľké množstvo elastické a kolagénové vlákna. Fibróza intersticiálneho tkaniva. naznačuje množstvo autorov (Yonash), v pôvode fibroelastózy významné miesto zaujíma hypoxia myokardu, ktorá bola v oboch vyššie opísaných prípadoch zrejme spojená s defektom predsieňového septa.

Štyri deti vo veku 6, 9, 12 mesiacov a 2 roky mali tiež vrodené vývojové chyby:

Ryža. 49. Tanya D., b '/ g mesiacov. Fibroelastóza. Endokard ľavej komory. Prudké zhrubnutie a skleróza endokardu so zachytením subendokardiálnej vrstvy. Farbenie picrofuchsinom.

nálne potrubie, hypospadie, tmavé škvrny, katarakta oboch očí. Jeden z nich (9 ’/ g mesiacov) mal od narodenia tlmené srdcové zvuky, 2 zaostávali vo fyzickom a psychomotorickom vývoji. U všetkých 4 detí boli vyprovokované srdcové príhody akútne ochorenie, hlavne pľúcne. Vedúcimi klinickými príznakmi, ako vo vyššie popísaných prípadoch, boli úzkosť, stonajúce dýchanie, bledosť a cyanóza, paroxysmálny kašeľ. Vo všetkých išlo o prípady fetálnej fibroelastózy.

Tu sú ukážky z prípadových dejín 3 detí v druhej polovici ich života.

1. Tanya D., 6 mesiacov. Dvojčatá (druhý plod stratil životaschopnosť vo 4. mesiaci). Od narodenia dieťa prejavovalo všeobecnú bledosť. Ochorenie sa vyvinulo akútne, s vysoká teplota a zápal pľúc. Dievčatko prijali na kliniku 3. deň choroby vo vážnom stave. V klinickom obraze spolu s výraznými pľúcnymi zmenami upútala pozornosť ostré tlmenie srdcových zvukov, rytmus cvalu. Takáto symptomatológia, ako aj nepriaznivé prenatálne obdobie (smrť druhého plodu) umožnili klinicky stanoviť diagnózu fibroelastózy, ktorá bola potvrdená v sekcii (obr. 49 a 50).

2. Olya P, 9 mesiacov. Narodila sa z tretieho, normálne prebiehajúceho tehotenstva, s hmotnosťou 3450 g, výškou 54 cm, prvé tehotenstvo matky skončilo potratom, druhé dieťa zomrelo 15 dní po narodení na akútnu srdcovú slabosť. Olya mala vrodenú kataraktu

Ryža. 50. Ten istý pacient. Endokard ľavej komory. Výrazná hyperelastóza s príznakmi fragmentácie vlákien. Farbenie Orseip.

v oboch očiach zaostávala vo fyzickom a psychomotorickom vývoji. Od jedného mesiaca sa objavila dýchavičnosť, bledosť, úzkosť. Ochorenie sa akútne vyvinulo do týždňa.

Dievča bolo prijaté na kliniku v pre-agonálnom stave: stonavé dýchanie, úplná slabosť, po ktorej nasledovali kŕče a celková úzkosť, serocyapotická farba pokožky. Bilaterálna pneumónia. Srdce: ľavý okraj je rozšírený na predné aculearové vápno, tóny sú tlmené, zrýchlené, arytmické (rytmus cvalu). Okraj pečene je hmatateľný na úrovni pupka, slezina nie je hmatateľná. Závažnosť stavu sa postupne zvyšovala a po 3 hodinách a 45 minútach dieťa zomrelo.

Klinická diagnóza: bilaterálna pneumónia. Vrodená srdcová chyba. Vrodená katarakta v oboch očiach.

Patologické údaje (obr. 51, 52, 53, 54): hmotnosť srdca 125 g (norma 30 g). Dutina ľavej komory je rozšírená. Parietálny endokard ľavej komory je zosilnený, belavý. Hrúbka steny ľavej komory je 1,1 cm, v pravej komore je 0,3 cm. Ventily sa nemenia.

Anatomická diagnostika: malá fokálna splývavá pneumónia II, VI, IX, X segmenty oboch pľúc. Vrodená srdcová choroba: fibroelastóza ľavej srdcovej komory. Hypertrofia steny ľavej komory. Parenchymálna dystrofia myokardu, pečene, obličiek.
3. Misha S., 12 mesiacov. Narodená z druhého, normálne prebiehajúceho tehotenstva, s hmotnosťou 3080 g a výškou 51 cm. Pri narodení boli zaznamenané zvuky hluchého srdca. Vyvinuté uspokojivo. Ochorenie sa vyvinulo akútne, sprevádzané vysokou horúčkou, letargiou a vracaním. Zistené zmeny v moči (proteín 1,5% o, hyalínové a zrnité odliatky).

Hospitalizovaná 21. deň choroby. Po prijatí bolo zaznamenané významné rozšírenie hraníc srdca, hlavne vľavo (ľavý okraj pozdĺž strednej axilárnej čiary). Na pozadí tlmených vrcholov je pretrvávajúci systolický šelest vo všetkých bodoch, najmä v tretej a štvrtej epoche, vľavo pri hrudnej kosti a na aorte. Tachykardia. Pečeň 6 cm vyčnieva spod okraja pobrežného oblúka. Silná dýchavičnosť (až 50-60 dychov za minútu). V pľúcach fenomén intersticiálnej pneumónie. Akrocyanóza, bledá pokožka so sivým nádychom. Na trupe a končatinách je mnohopočetné vrodené hnedé škvrny. Hypospadias. RTG: srdce je zväčšené vo všetkých veľkostiach. Elektrokardiogram: odchýlka elektrickej osi srdca vpravo, hypertrofia ľavej komory a v menšej miere aj doprava. Porušenie intraatriálneho vedenia.

Od 5. dňa pobytu na klinike sa zvýšila dýchavičnosť a cyanóza a objavila sa úzkosť. Zvuky srdca sa stlmili, objavila sa bradykardia. Chlapec skríknuto zakričal, ponáhľal sa, občas zbledol a objavil sa studený pot. Pulz bol sotva hmatateľný. Z takýchto kollaptoidných stavov bolo dieťa vybraté pomocou nitroglycerínu, vyhrievacích podložiek, srdca, kyslíka. 9. deň dieťa zomrelo s príznakmi ťažkej hypertermie a zvýšeného srdcového zlyhania.

Klinická diagnóza: vrodená srdcová choroba s následným vrstvením difúznej myokarditídy. Kardiovaskulárna insuficiencia. Bilaterálna pneumónia. Vrodené malformácie (dyspigmentácia, hypospadia).

Patologické údaje: srdce s hmotnosťou 200 g (norma 30 g). Hrúbka ľavej komory je 1,4 cm, hrúbka pravej komory je 0,3 cm Chlopne sú vytvorené správne. Jemné plachty mitrálnej chlopne sú na okraji mierne zahustené malými voľnými bradavičnatými prekrytiami. Diagnóza: akútny reumatizmus.

Reumatická endomyokarditída, ischemický infarkt ľavých pľúc, bilaterálna pneumónia, dystrofia pečene a obličiek. Vrodená srdcová choroba: stenóza aortálneho otvoru, neuzavretie Botallovho kanálika, pigmentované kožné škvrny, hypospadie.

Ryža. 52. Ten istý pacient. Ostrá endokardiálna hyperelastóza. Farbenie na elastiku. 10x zväčšenie.

Ryža. 53. Ten istý pacient. Ľavá komora. Hyperelastóza perivaskulárneho tkaniva. Proliferácia elastických vlákien v ohnisku sklerózy myokardu. Elastické farbenie.

Histologické vyšetrenie histochemickými metódami umožnilo odstrániť počiatočnú diagnózu reumatizmu. Fenomény endovaskulitídy ciev srdca, pľúc, obličiek, miecha, vyvinuté na pozadí vrodenej malformácie kardiovaskulárneho systému. V myokarde sú svalové vlákna miestami zväčšené, oddelené poliami spojivového tkaniva s difúznou inváziou spojivového tkaniva okolo svalových vlákien (myofibróza). V niektorých oblastiach existovali skupiny nekrotických svalov

Ryža. 54. Ten istý pacient. Ľavá komora. Perivaskulárna skleróza a fokálna kardioskleróza. Farbenie picrofuchsinom.

vlákna a rozsiahlejšie polia nekrózy, nachádzajúce sa v

subendokardiálne vrstvy myokardu. Endokard má nerovnomernú hrúbku, miestami ostro zhrubnutý, bohatý na kolagénové vlákna.

Charakteristikou tohto prípadu je kombinácia komplexnej vrodenej malformácie veľkých ciev s rozšírenou vaskulitídou a vývoja fokálnej a subendokardiálnej fibroelastózy. Treba poznamenať, že dieťa nemalo žiadne prejavy srdcového zlyhania až do 9. mesiaca. Subendokardiálna fibroelastóza zjavne nebola primárnou vrodenou zmenou, ale vznikla v dôsledku hypoxie myokardu v dôsledku (zisteného počas histologického vyšetrenia) zvláštnych zmien v koronárnej a pľúcne tepny, ktorá spočívala v prítomnosti mostíkov spojivového tkaniva v lúmenoch ciev, na miestach takmer úplne pokrývajúcich krvný obeh ciev. Katastrofický priebeh ochorenia so smrteľným následkom bol dôsledkom akútneho ochorenia (zápal pľúc), ktoré bolo superponované komplexnou embryopatológiou.

Vo všetkých týchto prípadoch, mikroskopicky, došlo k prudkému zhrubnutiu a fibróze endokardu ľavej komory s výraznou proliferáciou elastických a kolagénových vlákien, ktorých pramene prenikli do hrúbky srdcového svalu, došlo tiež k hypertrofii svalových vlákien, myofibróze a myoskleróza, zhrubnutie cievnych stien s výraznou sklerózou a proliferáciou endotelu.že lumen ciev bol miestami úplne uzavretý; pod endokardom v myokarde sú ohniská nekrózy a sklerózy.

Podľa údajov z literatúry je najčastejšie postihnutý výtokový trakt ľavej komory srdca (82%). I.O. Levin u 3 detí zo 4 zaznamenal zúženie aortálnej isthmu. Podobné zúženie sme pozorovali u 3 z 8 pacientov. Zúženie bolo spôsobené prudkým zhrubnutím myokardu v týchto častiach (v Serezha U. bola hrúbka steny ľavej komory pri vstupe do aortálneho kužeľa 2,3 cm, v spodnej časti komory - 1,7 cm).

U 2 starších detí bola choroba chronická 4 a 7 rokov. Tu sú obe pozorovania.

1. Zhenya B., 8 -ročná, bola prijatá na kliniku s diagnózou exacerbácie chronickej pneumónie. Fibroelastóza (?). Chlapec z tretieho, normálneho tehotenstva. Narodil sa s hmotnosťou 4000 g. V prvom roku života sa fyzicky a mentálne vyvíjal normálne. V rodine zomreli 2 staršie deti na vrodené srdcové choroby a zápal pľúc vo veku 5 a 11 mesiacov.

Štvrté dieťa, narodené po Zhenyi, zomrelo vo veku 8 mesiacov na vrodené srdcové choroby a fibroelastózu, potvrdené v sekcii. Zhenya až do veku 4 rokov nemal žiadne srdcové zmeny. Po prenesených osýpkach bol prvýkrát zistený hluk na vrchole a rozšírenie hraníc. V budúcnosti sa častejšie vyskytovali ochorenia dýchacích ciest, ktoré komplikoval zápal pľúc. Vo veku 6 rokov po zápale pľúc sa odhalila obehová nedostatočnosť stupňa II-III, a preto bol chlapec 6 mesiacov hospitalizovaný. Vo veku 8 rokov bol chlapec kvôli vážnemu stavu prijatý na kliniku.

Po prijatí došlo k prudkému oneskoreniu fyzického vývoja, deformácii hrudníka s vydutím hrudnej kosti a srdca, dýchavičnosti, častému spastickému hlučnému kašľu. Výrazná pulzácia celej srdcovej oblasti, karotída jugulárnej fossy, epigastrium. Okraje srdca sú rozšírené: pravý je pozdĺž parasterickej línie, ľavý je 6 cm smerom von od ľavej medziklavikulárnej čiary, priemer srdca je 16 cm. Vrcholy sú tlmené, dochádza k ostrému systolickému a diastolickému šelestu vrchol. Prvý vrchol je na vrchu oslabený, druhý je vo všetkých bodoch zvýraznený. Tachykardia. Krvný tlak 100/50 mm Hg. Čl. V pľúcach bilaterálna intersticiálna pneumónia. Pečeň vychádza z hypochondria o 4-5 cm, slezina je 2 cm, hustá.

Fluoroskopia hrudníka: pľúcny vzor je vylepšený, korene pľúc sú rozšírené. Srdce je veľké, rozšírené v oboch smeroch, ale hlavne vľavo kvôli ľavej komore. Srdcový tep je spomalený malou amplitúdou.

Elektrokardiogram: extrasystolická arytmia, tachykardia, zvislá poloha elektrickej osi srdca so známkami hypertrofie ľavej komory a oboch predsiení. Prudké porušenie procesov obnovy myokardu, zníženie elektrickej aktivity.

Krvný test ukázal stredne ťažkú anémiu.

V Ústave hrudníkovej chirurgie chlapec absolvoval ozvučenie srdca. Nezistil sa žiadny reset. Došlo k miernemu poklesu minútového objemu, k významnému zvýšeniu tlaku v pravom srdci: v pravej predsieni 13/5 mm Hg. Art., V pravej komore 83/6 mm Hg. Čl.

Chlapec bol na klinike 52 dní. Teplota kolísala vo vlnách od normálnych po vysoké čísla. Každú vlnu sprevádzala zvýšená dýchavičnosť, tachykardia, kašeľ. Zvýšené zmeny v pľúcach a obehové zlyhanie (edém ascites, zväčšenie pečene).

Pacient dostal rôzne lieky: digitalis a aminofylín v čapíkoch, strophanthin a korglikon intravenózne, hypotiazid, prednizolón a antibiotiká. Plazma, glukóza, vitamíny boli injikované intravenózne.

Pod vplyvom prednizolónu došlo k dočasnému zlepšeniu celkového stavu a fyzických zmien v pľúcach. Na pozadí liečby však došlo opäť k zhoršeniu s ešte väčšími prejavmi kardiovaskulárnej nedostatočnosti (hranice sa ešte viac rozšírili, opäť sa objavil extrasystol a rytmus cvalu). Pacient bol prepustený z rodinných dôvodov.

Pri vyššie uvedenom pozorovaní sa v prvom rade upriamuje pozornosť na rodinnú anamnézu. Jedno dieťa zomrelo v 6. mesiaci na vrodenú srdcovú chorobu a fibroelastózu, ďalšie 2 deti zomreli v prvom roku života na vrodenú srdcovú chorobu, ktorá bola veľmi akútna, s príznakmi kardiovaskulárneho zlyhania a zápalu pľúc (fibroelastóza?). Pitva nebola vykonaná.

Klinický obraz chlapcovej choroby bol charakterizovaný chronickým priebehom s obdobím neúplnej remisie, s následnými exacerbáciami, rýchlym vývojom a neustálym nárastom srdcového zlyhania pri absencii predchádzajúcich organických chorôb chlopňového aparátu srdca, prudká expanzia a hypertrofia všetkých častí srdca s prevahou ľavej predsiene a komory a poškodenie dýchacieho systému. čo je charakteristické pre subendokardiálnu fibroelastózu.

2. Arkady U., 7 rokov. Tehotenstvo matky pokračovalo v toxikóze. Tri predchádzajúce tehotenstvá sa skončili potratmi. Dieťa sa narodilo s rázštepom pery a rázštepu podnebia, kryptorchizmom a pupočníkovou herniou. V prvom roku života mu diagnostikovali vrodené srdcové ochorenie. Trpel osýpkami, zápalom pľúc a často trpel bronchitídou. Zaostal vo vývoji. Pri chôdzi sa dostavilo dýchavičnosť, búšenie srdca, bledé pery. Neskôr sa vyvinul srdcový hrb. Zomrel vo veku 7 rokov.

Patologické údaje: srdce je zväčšené s hmotnosťou 310 g (norma 90 g). Hrúbka ľavej komory 2,3 cm. Endokard ľavej komory biely, zahustený. Ľavý žilový otvor je zúžený. Mitrálne chlopne sú biele, zahustené, husté. Otvor aortálnej chlopne je výrazne zúžený. Mikroskopicky: hypertrofia svalových vlákien, fibróza intersticiálneho tkaniva, výrazné zhrubnutie a fibróza subendokardiálnej vrstvy a susednej svalovej vrstvy. Ventil-mitrálna skleróza a elastóza tkanív chlopní a endokardu.

Toto dieťa spolu s kombinovaným defektom: srdce malo niekoľko vrodené chyby vývoj, ktorý v prípade problémov v pôrodníckej histórii matky (3 potraty a toxikóza), samozrejme, naznačuje hlboké vnútromaternicové poškodenie s rozvojom fibroelastózy. Možno predpokladať, že srdcové malformácie u dieťaťa (subvalvulárna aortálna skleróza so stenózou aortálneho kužeľa, stenóza ľavého venózneho otvoru s ventilovou sklerózou) vznikli druhýkrát v dôsledku progresívnej proliferácie spojivového tkaniva. Zúženie aortálneho kužeľa bolo spôsobené prudkým zhrubnutím endokardu v tejto oblasti. Hrúbka steny komory v tomto mieste dosiahla 2,3 cm (rýchlosťou až 1 cm).

V oboch prípadoch išlo o vrodenú povahu ochorenia s chronickým priebehom.

Klinický obraz endokardiálnej fibroelastózy môže mať akútny aj chronický priebeh, keď proces trvá roky. V. detstvo akútny priebeh ochorenia je bežnejší. S.G. Zvyagintseva, V.F.Baklanova, R.V.Gromova, S.M. Levina a I.P. Shiryaeva (1962) popísali 13 prípadov ochorenia s fulminantným a akútnym priebehom procesu u detí vo veku od 2 dní do 1 roka 10 mesiacov života. Z 8 detí, ktoré sme pozorovali, 6 malo akútne ochorenie, 2 chronicky.

Akútna forma zvyčajne začína náhlym nástupom dýchavičnosti, cyanózy, čierneho kašľa, opakovaného vracania a úzkosti. Pri vyšetrení dochádza k silnému rozšíreniu srdca, tachykardii, nudným tónom. Hluk nie je počuť u všetkých pacientov; zvyčajne sa objavujú s poškodením chlopní a u 20-25% pacientov v dôsledku poškodenia myokardu. V niektorých prípadoch sú zaznamenané bolestivé záchvaty sprevádzané bledosťou, zvýšeným potením a niekedy aj kŕčmi. Smrť nastáva 2-3 týždne po nástupe choroby. I.O. Levinas rozlišuje dve obdobia ochorenia: prvé je prodromálne (úzkosť, dýchavičnosť, potenie), druhé je výrazné (tachykardia, kašeľ, psychomotorická agitácia, kyanotické krízy).

V chronickom priebehu ochorenia dieťa často vyzerá zdravo a určité obdobie sa vyvíja normálne. Spočiatku nemusia byť zaznamenané žiadne príznaky poškodenia srdca. Objavujú sa v dôsledku príležitostných infekčných chorôb. Dieťa stráca chuť do jedla, postupne sa vyvíja dystrofia a objavuje sa spastický čierny kašeľ. Srdce sa rýchlo zvyšuje, najmä v ľavom smere, objavuje sa tachykardia, poruchy srdcového rytmu, často rytmus, cval, hluchota srdcových zvukov, systolické a diastolické šelesty. Zmeny v dýchacom systéme sú charakteristické: častý zápal pľúc, akútny katar horných dýchacích ciest, neustály sipot v pľúcach. Pečeň a slezina sú zväčšené. Ochorenie obvykle prebieha ako opakované záchvaty respiračného a srdcového zlyhania. Rádiograficky je rozšírenie hraníc srdca pozorované hlavne vľavo, prudko znížené, sotva viditeľné pulzácie ľavej komory. Na elektrokardiograme je okrem ťažkej tachykardie odchýlka elektrickej osi vľavo a príznaky hypertrofie ľavej komory s deformáciou a obrátenými vlnami T (a T3, znížené napätie, rozšírenie komplexu QRS.

Krvné testy nezodpovedajú akútnemu zápalovému procesu: zvyčajne sa vyskytuje anémia hypochromického typu, normálny alebo mierne zvýšený počet leukocytov, správne pomery vzorca pre bielu krv, normálna alebo oneskorená ROE.

V prítomnosti zápalu pľúc alebo iných zápalových procesov sa krvný obraz zodpovedajúcim spôsobom zmení. V krátkom čase s pridaním infekčnej choroby sa vyvinie srdcová dekompenzácia, ktorá vedie k smrti pacienta.

Mimoriadne ťažké odlišná diagnóza fibroelastóza s Fiedlerovou idiopatickou myokarditídou, ktorej klinika je charakterizovaná predovšetkým progresívnym srdcovým zlyhaním. Táto choroba je charakterizovaná zvláštnymi záchvatmi kollaptoidného stavu so silnou slabosťou, závratmi, studeným potom, „mdlobou“. Útoky sú sprevádzané prudkým poklesom tepien a najmä pulzný tlak... K zväčšeniu srdca dochádza v oboch smeroch, pre elektrokardiogram je charakteristický pravogram. Vyhlásenia viacerých autorov (I.O. Levinas, V.M. Afanasyeva, T.E. Ivanovskaya, E.K. Zhukova), že fibroelastóza je reakciou na zápalové procesy v myokarde, ako aj na rozvoj fokálnej fibroelastózy a po infarkte myokardu u dospelých, však vzbudzujú. otázka patogenetického vzťahu týchto dvoch stavov.

I.O. Levinas naznačuje, že fibroelastóza sa vyvíja hlavne v oblastiach poškodenia myokardu a poznamenáva priamy vzťah medzi stupňom poškodenia myokardu a intenzitou endokardiálnej fibroelastózy.

Z anamnézy 6 zosnulých detí sme tiež mohli vytvoriť známu paralelu medzi stupňom poškodenia myokardu a endokardu.

Radi by sme upozornili detských lekárov na ochorenie, ktoré, samozrejme, v niektorých prípadoch má súvislosť s embryopatológiou, a preto je vrodené.

Starostlivé sledovanie detí, ktoré majú známky vrodených vývojových chýb alebo ktoré sa narodili v rodine, kde sú deti s vrodenými srdcovými chybami, môže odhaliť včasné príznaky ochorenia, a keďže je možné zaznamenať určitý pozitívny vplyv hormonálnej terapie na priebeh choroby, jej včasné použitie je sľubnou a otázkovou terapiou.

Lekári pracujúci v ústavoch pôrodníckej starostlivosti by mali byť na túto otázku obzvlášť pozorní. Potrebujú starostlivo preštudovať priebeh tehotenstva a novorodenecké obdobie.

V štruktúre kardiovaskulárnej patológie novorodencov a dojčiat je 65-70% vrodených srdcových chýb (CHD). Základom vedúcej diagnózy ICHS v drvivej väčšine prípadov je počuteľný srdcový šelest. Pri absencii jasných auskultačných zmien je kardiomegália zistená röntgenovým vyšetrením hrudníka základom pre odoslanie dieťaťa do nemocnice s diagnózou fibroelastózy a vrodenej karditídy.

Účel práce: na základe komplexného vyšetrenia 70 detí v prvom roku života a analýzy 52 pitiev, odlišná diagnóza a stanovenie nosologickej príslušnosti lézií myokardu u detí tejto vekovej skupiny odoslaných do perinatálneho kardiologického centra s diagnostikou fibroelastózy.

Štruktúra myokardu u novorodencov má svoje vlastné charakteristiky:

a) menej myofibríl, čo spôsobuje, že svalové vlákno je tenké so slabo vyjadreným pruhovaním;

b) prevaha b-izoméru myozínu s relatívne nízkou aktivitou ATP-ase a funkciou Ca-kanálov;

c) menej mitochondrií;

d) znížená aktivita mitochondriálnych enzýmov zapojených do voľného metabolizmu mastné kyseliny(nedostatok karnitínu);

e) veľký objem stroma srdca s nízkym obsahom elastických vlákien.

Vyššie uvedené vlastnosti kontraktilného myokardu novorodenca spôsobujú menej ako ostatné vekové obdobia, jeho inotropná aktivita a tendencia k rýchlemu rozvoju maladaptívnej prestavby vo forme dilatácie srdcových komôr s tvorbou sférického, „sférického“ tvaru myokardu, rozvoj excentrickej hypertrofie ľavej komory a relatívna nedostatočnosť atrioventrikulárne chlopne. Narušená komorová geometria je hemodynamicky nevýhodná a vytvára základ pre rýchly rozvoj srdcového zlyhania. Systém renín-angiotenzín-aldosterón (RAAS), najmä jeho tkanivová väzba (gén ACE, angiotenzín 2 a aldosterón), ako aj norepinefrín, ktoré sú vyvolané akýmkoľvek etiologickým stresom, majú zásadný význam pri tvorbe maladaptívnej prestavby s vývoj fibrosklerotických procesov. Pri stimulácii proliferatívnych procesov je možná účasť peptidových rastových faktorov, voľných radikálov; diskutuje sa teória expresie fetálnych génov s potlačením funkcie normálnych génov zodpovedných za syntézu špecifických proteínov myokardu sprevádzaných stratou myocytov nekrózou aj apoptózou.

Aby sme zhodnotili skutočnú možnosť účasti RAAS na tvorbe proliferatívnych procesov, stupeň jeho zrelosti a príspevok k regulácii krvného obehu, prvýkrát sme uskutočnili štúdiu na určenie cirkulujúceho spojenia RAAS u novorodencov. a dojčatá stanovením obsahu angiotenzínu, aldosterónu a vazopresínu v normálnych aj patologických stavoch. kardiovaskulárneho systému pomocou diagnostických súprav od DSL, Buhlmann Laboratories AG. Boli získané údaje o vysokom obsahu angiotenzínu 2 a aldosterónu u novorodencov, dynamika bola zaznamenaná v závislosti od progresie srdcového zlyhania, čo naznačuje zrelosť RAAS u novorodencov a dojčiat, schopných vykonávať kompenzačné aj patologické úlohy s účasťou na procesy maladaptívnej prestavby myokardu a vzniku fibroelastózy u dojčiat, ktoré predstavujú difúzne zhrubnutie endokardu jednej alebo viacerých srdcových komôrok, tvoreného kolagénom alebo elastickým tkanivom.

Komplex diferenciálnych diagnostických opatrení umožnil identifikovať nasledujúce patologické stavy, ktoré vedú k morfofunkčným zmenám myokardu u novorodencov a dojčiat, pričom sa s vymenovaním protizápalovej liečby maskovali za diagnózy karditídy a fibroelastózy:

1. Vrodené srdcové chyby, ktoré nemajú výrazné auskultačné symptómy. Izolovaná, výrazná koarktácia aorty najčastejšie vedie k diagnostickým chybám v dôsledku prítomnosti prudkej dilatácie ľavej komory, zníženia jej kontraktility a nedostatku zručností pri určovaní pulzácie femorálnych artérií.

2. Posthypoxický syndróm dysadaptácie kardiovaskulárneho systému vo forme prechodnej dilatácie alebo hypertrofie myokardu. Klinický obraz je charakterizovaný miernou kardiomegáliou, zníženou kontraktilitou a zhoršenými procesmi repolarizácie myokardu, zvýšeným izoenzýmom MB-CK, neurologickými ekvivalentmi predchádzajúcej hypoxie, arytmií a niekedy príznakmi obehového zlyhania na pozadí zaťaženej pôrodnícko-gynekologickej anamnézy matky s častou detekciou pretrvávajúceho pretrvávajúceho procesu v nej. Vyššie uvedené symptómy sú často základom pre diagnostiku vrodenej karditídy. Pominuteľnosť, dobrá kvalita zistených porušení a následné následné monitorovanie stavu pacienta prispievajú k správnemu posúdeniu zistených porušení.

3. S liekom súvisiace morfofunkčné poškodenie myokardu: a) depresívny účinok na kontraktilitu fetálneho myokardu a novorodenca liekov používaných na anestéziu počas pôrodu cisársky rez; b) fetálna tachykardia s narušenou kontraktilitou v dôsledku príjmu tokolytík (terbutalin, ritodrin, partusisten), používaná v prípade hrozby prerušenia tehotenstva; c) rozvoj hypertrofie srdcového svalu na pozadí prenatálneho príjmu tehotnou ženou alebo postnatálneho príjmu glukokortikoidov (dexametazónu) novorodencami, ktoré sa používajú na korekciu hormonálnej nerovnováhy u ženy, ako aj na prevenciu syndrómu RDS a intraventrikulárneho krvácania. Tento proces je často reverzibilný.

4. Diabetická fetopatia s rozvojom symetrickej hypertrofie myokardu a interventrikulárnej septa (IVS) alebo jej izolovanej hypertrofie. Genesis je spôsobený anabolickým účinkom inzulínu, ktorý spôsobuje hypertrofiu a hyperpláziu kardiomyocytov pôsobením na inzulínové receptory v myokarde, po ktorom nasleduje zvýšenie syntézy bielkovín. Hrúbka IVS môže dosiahnuť 14 mm (s normou 3-5 mm u novorodenca). Prognóza je často priaznivá a s poklesom počtu inzulínových receptorov po narodení dochádza k regresii hypertrofie.

5. Abnormálny výtok ľavej koronárnej artérie (Bland-White-Garlandov syndróm). Znalosť znakov tohto syndrómu na EKG je kľúčovým momentom pre správnu diagnózu.

6. Arytmogénna dysfunkcia myokardu, ktorá je u detí prvého roku života sprevádzaná výrazným poklesom kontraktility, myocytolýzy a symptómov srdcového zlyhania. Ťažkosti s interpretáciou sú spôsobené prípadmi, ktoré nie sú spojené s ICHS, ale sú dôsledkom posthypoxického dysadaptačného syndrómu, histiocytoidnej kardiomyopatie (CMP), syndrómu novorodeneckého lupusu, malformácií systému srdcového vedenia.

7. Geneticky podmienená patológia: a) rodinné formy CMP; b) fakomatóza (neurofibromatóza, tuberózna skleróza Burneville-Pringle); c) metabolické choroby (mitochondriálna patológia, Pompeho choroba); d) vrodené myopatie a progresívne svalové dystrofie; e) dobre definované a rovnako nediferencované genetické syndrómy. Zvlášť je potrebné pamätať na genetický Beckwith-Wiedemannov syndróm, sprevádzaný pomerne výraznou hypertrofiou myokardu ľavej komory a IVS. Prítomnosť sady určitých diagnostických znakov vám umožňuje správnu navigáciu v diagnostike.

8. Reštriktívna kardiomyopatia, na európskom kontinente vzácna.

9. „Idiopatické“ varianty CMP, ktoré sú dôsledkom vôbec prvých génových mutácií. Identifikácia genetických markerov priamo súvisí so stupňom vývoja vysokomolekulárnych genetických technológií. V mnohých štúdiách bol teda vytvorený vzťah medzi genotypom DD génu ACE a idiopatickým DCM. Prognóza v týchto prípadoch je určená stupňom penetrácie a expresivity patologických génov.

10. Vrodená karditída je zriedkavá diagnóza, na ktorú je možné myslieť, ak má novorodenec závažné klinické príznaky generalizovaného infekčného procesu so závažným stavom dieťaťa za prítomnosti spoľahlivého laboratórneho potvrdenia.

11. Odložené interkurentné ochorenie môže spôsobiť infekčno -toxickú kardiopatiu, menej často - získanú karditídu, a tiež byť spúšťacím faktorom prejavu kardiomyopatického procesu u dojčaťa. V prospech druhého z nich bude svedčiť prítomnosť „nožníc“ medzi klinickým zlepšením počas terapie a pretrvávajúcimi zmenami na EKG vo forme predsieňovej záťaže, predĺžením QT, nepriamo indikujúcim tvorbu fibrózy, ejekčnou frakciou ľavej ľavej komory podľa údajov ECHOKG.

ZÁVERY

Ochorenia myokardu u detí prvého roku života sú heterogénnou skupinou, ktorá si vyžaduje správnu diagnózu, komplexné vyšetrenie, dôkladnú analýzu získaných údajov a následné vyšetrenie pacienta.
Prevláda sekundárne formy poškodenia myokardu.
Diagnóza „idiopatického“ poškodenia myokardu je vynútená, keď v tomto štádiu nie je možné stanoviť príčinu ochorenia.
Interpretácia výsledkov skríningu oportúnnych infekcií by nemala byť postavená s dôrazom na samotné infekčné agens, ale mala by brať do úvahy abnormálne reakcie na ne a genetické faktory, ktoré tieto reakcie implementujú.
Odporúča sa zahrnúť do plánu postupné monitorovanie zdravé dieťa v prvom roku života EKG vo veku troch mesiacov s cieľom čo najskôr identifikovať skryté morfofunkčné zmeny v myokarde.
Endokardiálna fibroelastóza, zistená u 53% pacientov, ktorí v prvom roku života zomreli na rôzne kardiovaskulárne patológie, je sekundárny morfologický koncept, ktorý sa tvorí ako nešpecifická endokardiálna reakcia v reakcii na stres myokardu akejkoľvek etiológie, nie je chorobou a nemôže použiť ako hlavnú diagnózu. V skutočnosti je to koniec patologickej cesty, ktorou sa uberá geneticky slabé srdce, prekonávajúce hemodynamické, hypoxicko-ischemické a infekčné bariéry. Endomyokardiálna biopsia môže slúžiť ako základ pre jej potvrdenie počas života dieťaťa.