A bal mellékvese noduláris hiperpláziájának jelei. A patológia kialakulásának okai

Mellékvese hiperplázia - veszélyes betegség endokrin rendszer, amelynek során a sejtek fokozott növekedése következik be. Ennek eredményeként a betegség klasszikus és atipikus tünetei alakulnak ki. Hiperplázia esetén a szerv térfogata nő, miközben megtartja eredeti alakját. V fiziológiai állapot ezeknek a mirigyeknek a tömege egy felnőttnél nem haladja meg a 12-15 g-ot.

Fontos! A betegség veleszületett és öröklött.

Számos kedvezőtlen tényező provokálhatja ennek a betegségnek a kialakulását.

Anatómiai és élettani jellemzők

A mellékvese két morfológiailag és fiziológiailag független részből áll - az agyi és a kérgi részből. A külső kortikális réteg kortikoszteroidokat, az agykéreg pedig katekolaminokat: adrenalint és noradrenalint termel. A velőhormonok aromás aminosavakból (tirozin vagy fenilalanin) képződnek. Ezek a hormonok aktiválják a zsírszövetben a lipolízist, ami viszont növeli a nem észterezettek koncentrációját zsírsavak vérben. Az adrenalin hozzájárul az artériák szűküléséhez, növeli a vérnyomást.

A katekolaminok szintézisének növekedését, amelyet a mellékvese-medulla daganatainak (feokromocitóma) kialakulásával figyelnek meg, hiperglikémia kíséri a megnövekedett glükoneogenezis és a glikogén lebomlása miatt.

A mellékvesekéreg körülbelül 50 hormont - kortikoszteroidot - termel. A biológiai hatást figyelembe véve a kortikoszteroidoknak 3 típusa van: mineralokortikoidok, glükokortikoidok és nemi hormonok (ösztrogének és androgének). A mineralokortikoidok közül a legfontosabb az aldoszteron, a glükokortikoidok közül a kortizol.

Etiológia

A mellékvese hiperplázia e szerv diszfunkciójának hátterében alakul ki... A nemi hormonok koncentrációjának növekedésével a szervezetben a mellékvesekéreg megvastagodása figyelhető meg.

A mellékvese túlműködése számos tényezőhöz kapcsolódik:

• genetikai hajlam;
• diszfunkció belső elválasztású mirigyek;
• funkcionális rendellenességek a terhes nők testében;
• az ACTH alkalmazása nőknél a szülés ideje alatt;
• a stressztényezőknek való szisztematikus kitettség;
• ideges megerőltetés;
• toxikózis terhesség alatt.

Fontos! A betegség etiológiája leggyakrabban a glükokortikoidok szintézisével kapcsolatos problémákkal jár. Ennek a genetikai patológiának több különböző típusokés a VHKN (veleszületett mellékvese hiperplázia) középpontjában áll.

Klinika

A betegség tüneteit a nőknél sokkal gyakrabban figyelik meg, mint a férfiaknál. A klinika a mellékvese károsodás mértékétől függ. A mellékvese hiperplázia atipikus formáit a következő tünetek jellemzik:

• akne jelenléte;
• túlzott növekedés, amely nem felel meg az életkori mutatóknak;
• korai szőrnövekedés a hónalj és a szemérem régióban;
• amenorrhoea;
• szédülés, hányinger és hányás;
• a nők rosszul fejlett emlőmirigyekkel rendelkeznek;
• kopasz foltok jelenléte a templom területén;
• meddőség;
• hirsutizmus (túlzott testszőrnövekedés);
• az androgének túlzott koncentrációja a vérben.

A tünetek változatosak, és az alapbetegségtől függenek. A patológia megnyilvánulásának klasszikus jelei a következők:

• csontritkulás;
• artériás magas vérnyomás;
• a külső nemi szervek súlyos hiperpigmentációja;
• elhízottság;
• myalgia;
• memóriazavar;
• hipo- vagy sorvadás izomszövet;
• striák (stria);
• a diabetes mellitus kialakulása;
• idegösszeomlások;
• dyspepsia;
• csökkent látásellenállás.

Fontos! Ha a beteg aggódik a túlzott szomjúságérzet és a bőséges éjszakai vizelés miatt, akkor ezek a tünetek az endokrin mirigyek hibás működésére utalhatnak.

Noduláris forma

A noduláris hiperplázia autoszomális domináns módon öröklődik. A szekréciós szövet térfogata megnő. A hiperplázia ezen formája a hiperkortizolizmus oka. A kóros mirigyek túlzott mennyiségű gluoszteroidot termelnek. Mindez a Cushing-szindróma kialakulásához vezet. Az ilyen anomáliában szenvedők 40%-ánál a mellékvesekéreg kétoldali noduláris hiperpláziáját diagnosztizálják. A csomós formációk többszörösek és egyszeresek lehetnek. A betegség fő jelei:

• hiper- és hipotenzió;
• általános gyengeség;
• látási problémák;
• a bőr veleszületett hiperpigmentációja;
• nocturia;
• kudarcok a szív munkájában;
• görcsös állapot;
• poliuria.

Bal oldali mellékvese noduláris hiperplázia

Az orvosi gyakorlatban az orvosok gyakran a következő terminológiát használják: "ACTH-inaktív Cushing-kór", "Itsenko-Cushing családi patológiája". A fenti terminológia összessége a bal mellékvese noduláris hiperpláziáját jelenti. Leggyakrabban a patológiát emberekben rögzítik. öreg kor ... A betegség a következőképpen nyilvánul meg:

• migrén;
• furunculosis;
• állandó depresszió;
• gyengeség a végtagokban.

Gyakran észlelik a jobb mellékvese hiperpláziáját későbbi szakaszaiban fejlődését vagy a beteg halálát követően. Nagyon nehéz diagnosztizálni a betegséget, mivel tünetmentes. A kezdeti stádiumban a daganat kimutatása csak hardveres diagnosztika (szonográfia, CT vagy MRI) segítségével lehetséges. Kiegészítő diagnosztikai módszerként a vér és a vizelet biokémiai elemzése is elvégezhető.

A hiperplázia lehet lokális és többszörös. A lokális forma makro- és mikronodális neoplazmák formájában fordulhat elő. Nál nél ultrahang vizsgálat ez a csomó nem különbözik a daganatos folyamatoktól a mirigy szöveteiben.

A patológia megszüntetésének módszerei

A hormonterápia az egyik fő módja az endokrin mirigyek működésének helyreállításának.Általában glükokortikoid gyógyszereket írnak fel:

• "Dekadron";
• Celeston;
• Kenalog;
• "Prednizon";
• triamcinolon;
• betametazon;
• "Mazipredon";
• "Medipred";
• Diprosan;
• Hidrokortizon.

Fiúk és lányok másodlagos nemi jellemzőinek optimális megnyilvánulásához serdülőkor szteroidokat írnak fel. Egyes esetekben a külső nemi szervek műtéti korrekciója szükséges. A műtétet jobb a baba életének első évében elvégezni.

pozhelezam.ru

A betegség okai a patológia típusától függenek. Ha a várandós anya a terhesség alatt a szervezet funkcionális rendellenességeinek súlyos formáit tapasztalta, akkor a gyermeknél veleszületett patológiákat lehet diagnosztizálni.

A mellékvese hiperplázia többféle lehet:

1. Hipertóniás.
2. Virilia
3. Sóvesztés.

A viril típus az androgénszekréció aktivitásának köszönhető, ami a külső nemi szervek méretének észrevehető növekedéséhez vezet. Ezenkívül a szőrösödés, a pattanások sokkal korábban és nagyobb mennyiségben jelennek meg, és az izmok nagyon aktívan fejlődnek. A hipertóniás altípust akkor diagnosztizálják, ha az androgének és a mineralokortikoidok túl aktívan termelődnek. Ez a folyamat negatívan befolyásolja a szemfenék és a vesék ereit, és hipertóniás szindróma kialakulásához vezet.

A sóvesztő típusú hiperpláziát az androgének fokozott termelése okozza, a mellékvesekéreg által termelt egyéb hormonok hiányával. Ez a fajta változás hipoglikémiához és hyperkalaemiához vezet. Ezek viszont veszélyesek, mert kiszáradást, fogyást és hányást okoznak.

A mellékvese hiperpláziát a következő tényezők is kiválthatják:

• feszültség,
• idegi és pszichológiai túlterhelés,
• instabil érzelmi állapot.

A glükokortikoidok közül a legfontosabb hormon, a kortizol feleslegéhez vezethetnek.

Tünetek

Betegség esetén a szervezet anyagcsere-folyamatainak megzavarását észlelik, és tüneteket észlelnek egy vagy másik glükokortikoid hiánya vagy éppen ellenkezőleg, növekedése miatt.

A hiperplázia nem klasszikus típusaiban, ilyen tünetek:

1. Korán nő a szemérem- és hónaljszőrzet.
2. Túl magas a korához képest.
3. Rendkívül nagy mennyiségű androgén.
4. Hirsutizmus - terminális testszőrnövekedés.
5. A növekedési zónák túl korán bezáródnak.
6. Nincsenek időszakok.
7. Meddőség.
8. Pattanás.
9. Kopasz foltok a halántékon.

A mellékvese hiperplázia megnyilvánulásai nagyon eltérőek, és attól függenek, hogy milyen patológiát okoznak. Leggyakrabban az orvosok a következőket azonosítják:

1. A vérnyomás csökken.
2. Izomsorvadás és zsibbadás.
3. A cukorbetegség diagnózisa.
4. Súlygyarapodás, holdszerű arc.
5. A striák megjelenése a hason és a combon.
6. A csontritkulás kimutatása.
7. Mentális változások (romlik a memória, pszichózis stb.).
8. A gyomor-bél traktus betegségei.
9. Csökkent immunitás.

Ha egy személy gyakran érez szomjúságot és éjszakai vizelési ingert, akkor ez lehet az oka annak, hogy mielőbb orvoshoz kell fordulni.

Cushing-szindrómában száz betegből 40-nél diagnosztizálnak kétoldali mellékvese-megnagyobbodást. A csomók 2-4 cm-esek lesznek. Néha ezek egyetlen formáció, néha több. Sok esetben a szerkezetet lebenyesnek jellemzik. A betegség főként az idős emberekben fordul elő. A noduláris mellékvese hiperplázia az autonóm adenoma növekedésének oka.

Ez a típusú hiperplázia örökletes, autoszomális domináns módon terjed. Nincsenek jellegzetes tünetek. A patogenezisnek feltehetően autoimmun alapja van. Minél idősebb a beteg, annál kifejezettebb klinikai kép. Lehetséges tünetek:

• nyálkahártya-neurofibromatózis tünetei
• Carney-szindróma (foltos pigmentek a bőrön)
• az idegsejtek vezetési és gerjesztésének zavara az izomstruktúrákban, ami a test gyengeségében és görcsökben nyilvánul meg
• szédülés
• fejfájás
• villogó "legyek" a szemek előtt
• veseműködési zavar

A diffúz hiperpláziát a mellékvesék alakjának megőrzése és 1 vagy több csomó kialakulása jellemzi. Az ultrahangot szinte soha nem használják diagnózisra, mivel nem ad megbízható pontos eredményt. A CT és MRI módszerei pedig ma relevánsak a patológia kimutatására. Háromszög alakú hipoechoikus struktúrákat és zsírszövet környezetet tárnak fel.

A mellékvese hiperplázia vegyes formájú lehet: diffúz göbös. Egy személynek a következő tünetei vannak:

• pánikrohamok
• gyengeség a szervezetben, még egy jó pihenés után is
• artériás magas vérnyomás, időszakosan manifesztálódik
• túlsúly
• túlzott mennyiségű testszőrzet stb.

A noduláris mellékvese-hiperplázia noduláris hiperplázia néven is ismert. A betegek többsége gyermek- vagy serdülőkorban van. A betegség Itsenko-Cushing-szindrómával és hiperkortizolizmussal jár. Okok: mellékvese-rendellenesség vagy túlzott mennyiségű GCS bevitele.

Tünetek:

• izomsorvadás (be alsó végtagok többnyire)
• egyenetlen elhízás (arc, mellkas, hasi zsír, nyak)
• a mellkas és a hát alsó részének csontritkulása
• súlyos fájdalommal járó kompressziós törések
• vékony és nagyon száraz bőrre
• érrendszeri mintázat a bőrön
• lila vagy lila árnyalatú striák kialakulása
• hiperpigmentációval rendelkező területek
• depresszió és letargia, de előfordulhat ellentétes állapot: nagyon erős öröm és érzelmesség
• szívritmuszavarok
• menstruációs ciklus hiánya
• nagy mennyiségű testszőrzet egy nőben
• cukorbetegség

Ha a betegséget nagyon korán felismerik és megfelelően kezelik, a prognózis kedvező lesz.

A mellékvesekéreg hiperpláziája

Ennek a szervnek a kéregének hiperpláziájával együtt az emberi nemi szervek területére ható hormonok termelésének zavara is előfordulhat. A veleszületett patológia a gének abnormális változásai miatt következik be, ami egy hormon, például a kortizol termelésének megzavarásához vezet. A szervezetben csökken a szintje, és nő az ACHT a vérben, kétoldali hiperpláziát rögzítenek.

Tünetek:

• a külső nemi szervek területének normál feletti pigmentációja
• férfias tulajdonságok érvényesülnek
• akne jelenik meg
• korai életkorban elkezd nőni a szőr a páciens hónalja alatt és a szeméremcsontján
• A kritikus napok először egy későbbi életkorban kezdődnek

A betegség a mellékvese daganatára hasonlít. Ezért fontos ellenőrizni a hormonok szintjét a szervezetben, amihez a beteg vérét és vizeletét is megvizsgálják.

Veleszületett mellékvese hiperplázia

A veleszületett hiperplázia lefolyása lehet klasszikus vagy nem klasszikus. Az első típus lipoid formát tartalmaz, diffúz, kifejezett sóveszteséggel és 21-hidroxiláz hiányával. A mellékvesék lipoid hiperpláziájának eseteit nagyon ritkán rögzítik, a szervezetből hiányoznak a szteroid hormonok és a 20,22 dezmoláz, ami gyakran halálos. Ha a beteg baba nem halt meg, akkor jelentősen le van gátolva. szexuális fejlődés, és súlyos szervi elégtelenséget is rögzítenek. Nál nél veleszületett patológia sóveszteséggel, amikor a szervezetben hiányzik a 3β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz, a nőstény csecsemőknél férfi külső nemi szervek alakulhatnak ki. És az ilyen patológiájú fiúk nagyon hasonlítanak az ellenkező nemű gyerekekhez.

Diffúz veleszületett mellékvese hiperplázia 17α-hidroxiláz hiány esetén alakul ki, ilyen esetek nagyon ritkák. A gyermekeknél hipotenzió, valamint káliumhiány alakul ki a szervezetben. Nőbetegeknél a szexuális fejlődés késik, a férfi betegeknél az úgynevezett pszeudohermafroditizmus megnyilvánulásai jellemzőek.

A veleszületett mellékvese hiperpláziát a legtöbb esetben a születés után vagy a születést követő 12-24 hónapon belül észlelik. Alapvetően a patológia a lányokra jellemző. Nemcsak a nemi szervek területe szenved, hanem a test más rendszerei is. Csak a korai diagnózis és a szakszerű terápia akadályozhatja meg a szomorú következményeket.

Diagnosztika

Az orvosnak klinikai vizsgálatot kell végeznie, fel kell írnia laboratóriumi kutatás, beleértve a hormonokat, valamint a biokémiát. A mellékvesék funkcionális mutatóit speciális technikák segítségével határozzák meg, funkcionális tesztelés lehetséges. Között laboratóriumi módszerek A RIA-t és az ELISA-t izoláljuk. Radioimmunoassay során a szabad kortizolt a páciens vizeletében és vérében határozzák meg. Az ELISA-vizsgálat során a vérszérumot megvizsgálják a jelenlévő hormonok mennyiségére.

A röntgensugarakat a mellékvese hiperplázia diagnosztizálására használják, beleértve az aortográfiát, az angiográfiát és a tomográfiát. Ma már radionuklid szkenneléssel, valamint MRI-vel meghatározható a mellékvese alakja és mérete. Egyes esetekben az orvosok aspirációs szúrás szükségességéről beszélnek, amelyet ultrahangos ellenőrzés mellett végeznek.

Kezelés

A kezelést szinte mindig hormonális szerekkel végzik. Eddig még nem határozták meg a vezető kezelési taktikát, ami a legtöbb esetben eredményt ad. Glükokortikoidokat használnak:

• prednizon
• dexametazon
• hidrokortizon
• kortizon-acetát

Ezeknek a gyógyszereknek a kombinációi is relevánsak. Sóhiány esetén a szervezetben (az ilyen típusú mellékvese-hiperpláziát fentebb leírtuk) a terápiát mineralokortikoidokkal végzik, és a napi sóbevitelt 1-3 grammra növelik. Annak érdekében, hogy a serdülőkorú betegek normálisan másodlagos szexuális jellemzőket alakítsanak ki, a fiúknak androgénterápiát, a lányoknak pedig az ösztrogénterápiát írják elő.

Súlyos patológia esetén sebészeti módszereket alkalmaznak. Szükségesek, ha olyan külső nemi szerveket találnak, amelyek nem különböztethetők meg férfiként vagy nőként. A szexuális jellemzőket vissza kell állítani a normális kerékvágásba, amíg a baba még egy éves sem. Ha állapota súlyos, a korrekciót későbbi életkorban végzik el.

Profilaxis

Ha a családjában előfordult veleszületett hiperplázia, forduljon szakképzett genetikushoz. A megelőzés szempontjából fontos a prenatális diagnózis (diagnózis, amikor a gyermek még az anyaméhben van). A korionbiopsziát a terhesség első 3 hónapjában végezzük. A második felében a magzatvíz elemzése történik, meghatározva a hormonok szintjét.

Az újszülöttek szűrővizsgálata is fontos e patológia megelőzése szempontjából. Ehhez vért vesznek a gyermek sarkából a kapillárisból. Amikor az anya még terhes, ki kell zárni a mérgek különböző formái és sugárzás hatását a testére.

www.eurolab.ua

A mellékvese hiperplázia okai

A mellékvese hiperplázia kialakulásának okait már a betegség diagnosztizálásának szakaszában a tünetek kombinációjával és a pácienssel vagy szüleivel folytatott beszélgetés során azonosítani lehet.

Az embrió kialakulása során néha kialakul kóros folyamat, amely megzavarja a belső elválasztású mirigy szerkezetének helyes kialakulását. Leggyakrabban a hiba a kortikális rétegben fordul elő, és a daganatok (daganatok) jelzik a medullában való jelenlétét.

A tudósok kiderítették az anomália eredetének okait:

• örökletes hajlam, genetikai kudarc;
• az anya stresszes állapotai gyermekhordozás közben;
• bizonyos gyógyszerek használata;
• dohányzás, alkoholfogyasztás.

A veleszületett mellékvese-megnagyobbodás gyakran átmeneti – még a helyes diagnózis és kezelés után is előfordul, hogy néhány csecsemő egy hónapon belül meghal.

Mindenki izgalmat tapasztalva észrevette, hogy szíve hevesebben és erősebben ver, a vér az arcába zúdul, izmai pedig feszültek. Tünetei akkor jelentkeznek, amikor nagy mennyiségű kortizol és adrenalin, a mellékvese által termelt hormonok kerülnek a véráramba. És ha a szervezet állandóan stressznek van kitéve, ez nála megszokott állapot? A mellékvesék egyszerűen kimerítik tartalékaikat, nem tudnak állandó kóros hormonszintet fenntartani a vérben. A szerzett diszplázia gyakran éppen ezért fordul elő.

A mellékvese hiperplázia típusai és tünetei

A hiperplázia bizonyos tüneteinek halmaza fajtól függően és meglehetősen jelentős mértékben eltérhet. Vannak azonban általános jelek, amelyek alapján gyanakodhatunk a betegség jelenlétére:

• Cukorbetegség.
• Magas vérnyomás.
• Törékenység csontszövet.
• A testtömeg ingadozása, gyakran felfelé.
• Fokozott szorongás, apátia, memóriazavar.
• Csökkent immunitás, fertőző folyamatok gyakori előfordulása.
• Izomgyengeség.

A veleszületett mellékvese hiperplázia a következő tünetek formájában nyilvánul meg: a nemi szervek méretének növekedése, a lányoknál a férfi jelek jelenléte, gyors növekedés a csontszövet deformációjával, instabil mentális kondíció, néha hiperszexualitás. A veleszületett patológia ezen megkülönböztető jegyeihez a hiperplázia minden típusára jellemző jelek csatlakoznak.

Íme a veleszületett patológia fő típusai:

• viril - a férfi nemi hormonok túlzott szintjével fordul elő;
• sópazarlás – akkor alakul ki emelt szint androgének más hormonok hiányában;
• hipertóniás - a mineralokortikoidok és androgének termelésének növekedésével jön létre.

Ezenkívül a hiperplázia diffúz és lokálisra osztható. Diffúz formában a belső elválasztású mirigy megőrzi eredeti alakját, helyi formában pedig egy vagy több pecsét található rajta apró csomók formájában.

A mellékvesék viril hiperpláziája

A HCD ezen formájával a kéregben bekövetkező kóros elváltozások hatással vannak az androgén szteroidok koncentrációjának növekedésére a véráramban. A betegség súlyosabb lefolyása esetén a kortizol termelés csökkenése és a szteroid hormonok (dezoxikorkoszteron) tartalom növekedése következik be, amelyeket korábban egyáltalán nem vagy jelentéktelen mennyiségben termelt a mellékvese.

A vérben a kortizol elégtelen termelése miatt megemelkedik az adrenokortikotrop hormon szintje, ami az agyalapi mirigy működési zavaraihoz kapcsolódik. Számos tanulmány lehetővé tette, hogy az ilyen típusú hiperpláziát veleszületett betegségeknek tulajdonítsák.

Korai keményedés gyermekeknél porcszövet, a csontváz helytelen kialakulása a csontszövet fokozott növekedése során, kóros elváltozások a nemi szervek szerkezetében. A nőknél a méh és az emlőmirigyek gyakran sorvadnak, a fejlődés férfi mintázatú: halk hang, túlzott szőrnövekedés.

Sóvesztő mellékvese hiperplázia

Az összes diagnosztizált hiperplázia között a sópazarlás aránya 75%. A mellékvesekéreg sópazarló hiperpláziájának oka a 21-hidroxiláz tartós blokádja, aminek következtében a mellékvesék nem megfelelően termelik a glükokortikoidokat és a mineralokortikoidokat. Közvetlenül a születés után a csecsemő vérében a szteroid androgén szintje emelkedni kezd, ami kezelés hiányában a szervezet egészének rendellenes kialakulásához és veseelégtelenség kialakulásához vezet.

Az újszülött lányoknál a csikló növekedését és a szeméremajkak fúzióját diagnosztizálják, fiúknál a nemi szervek területe túlzottan pigmentált. Az idősebb gyermekeknél fokozott fáradtság, alvászavarok, vérnyomás-emelkedés és ödéma jelentkezik. Ha a gyermeket nem kezelik, a nőnek nem lesz menstruációja, ami meddőséghez vezet.

Hipertóniás mellékvese hiperplázia

A betegség a patológia veleszületett formáira utal, terhesség alatt vagy közvetlenül a gyermek születése után a következő tünetek kombinációjával diagnosztizálható: kiszáradás, alacsony testsúly, magas szint vérnyomás. A hipertóniás hiperplázia azonnali orvosi beavatkozást igényel a szervezet víz-só egyensúlyának helyreállítása és a vérnyomás stabilizálása érdekében.

Orvosi találkozón az ilyen diagnózisban szenvedő betegek a hiperplázia következő tüneteire panaszkodnak:

• migrénes fejfájás;
• szorongás, apátia, fokozott idegi ingerlékenység;
• izzadó;
• gyengeség, fáradtság;
• sötét karikák a szem alatt.

Gyermekeknél a betegség a munka megzavarásában nyilvánul meg. gyomor-bél traktus, rossz álom, a koponya csontjainak kóros képződése.

Noduláris mellékvese hiperplázia

A betegség oka az fokozott koncentráció adrenokortikotrop hormon vérében, ami a képződéséhez vezet mirigyhám jóindulatú daganat (adenoma). A negatív hatások csökkentése érdekében a mellékvesekéreg növekedésnek indul, és nagy mennyiségű kortizolt termel az ACTH hatásának mérséklésére.

Hiperkortizolizmusban (Cushing-szindrómában) szenvedő betegeknél az esetek több mint 38% -ában a mellékvese göbös hiperpláziája található. Minél idősebb egy személy, annál nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának. A tünetek kissé homályosak, de a fő tünetek a következők:

• neurofibromatózis;
• sötét foltok;
• szédülés;
• izomgörcsök;
• látászavar.

A mellékvese komputertomográfiás vizsgálatakor egy vagy több csomó látható az endokrin mirigyen. Veleszületett rendellenességekre utal, autoszomális domináns módon terjed, előfordulhat a bal mellékvese hiperplázia, ritkábban a jobb oldali.

Diffúz mellékvese hiperplázia

Ennek a patológiának a diagnosztizálása ultrahangos módszerrel rendkívül nehéz, de a számítógépes tomográfia segítségével végzett vizsgálat segít egy vagy több csomó azonosításában. A képernyőn háromszög alakú, csökkent echogenitású struktúrák halmazának tűnnek, amelyeket zsírszövet vesz körül. Az endokrin mirigy megőrizte eredeti alakját, de mérete jelentősen megnőtt. A hiperplázia diffúz-noduláris formája nem ritka, és az esetek 30% -ában megtalálható - a kéregszövet megváltozik, megnyúlt ovális formációk (csomók) jelennek meg.

A diffúz hiperplázia a tünetek kombinációjával is diagnosztizálható: erős szomjúság, végtagremegés, keringő vértérfogat növekedése, nőknél a menstruáció hiánya, férfiaknál csökkent potencia, éles vérnyomásugrások.

Noduláris mellékvese hiperplázia

Általában göbös mellékvese hiperpláziát észlelnek olyan csecsemőknél, akiket olyan szülők hoztak be, akik aggódnak a következő tünetek miatt:

• az arcon, a mellkason lokalizált elhízás;
• az izmok gyengén fejlettek, helyenként sorvadtak;
• bőr vékony zsírréteggel, túlzottan pigmentált;
• cukorbetegség;
• a felsőtest csontvázának csontjainak gyakori törése;
• instabil mentális állapot;
• munkazavarok a szív-érrendszer.

Mikronoduláris mellékvese hiperplázia

A mikronoduláris hiperplázia a Cushing-szindróma hormonfüggő típusára utal, és az adrenokortikotrop hormon segítségével fokozott kortizoltermeléssel jellemezhető. Ha a betegséget nem kezelik, és korai stádiumban jól alkalmazható gyógyszeres kezelésre, akkor nagy a jóindulatú daganat valószínűsége.

A mellékvese mediális pedikulájának hiperpláziája

Az adenopátia egy olyan szerv állapota, amelyben a kóros folyamatok már elkezdődtek, de a betegség még nem fejlődött ki. Az időben történő kezeléssel a folyamat visszafordítható, megakadályozva az anomáliák kialakulását. A posztmortem extrakció és a mediális pedicle metszete, a mellékvesék anatómiai felépítésének eredményei szerint több mint 500 holttestnél 300 elhunytnál találtak eltérést.

Életük során mindannyian teljesen egészségesek voltak, nem panaszkodtak a vesék és a mellékvesék működésére, azonban a felnyitáskor a mediális lábszárat károsította a kialakulni kezdődő kórkép. Az endokrin mirigy mediális pedikulájának szegmentális hyperplasiája jól reagál a terápiára.

Noduláris mellékvese hiperplázia

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus oka az aldoszteron - a mellékvesekéreg mineralokortikoszteroid hormonja - kiválasztásának megsértése a véráramban való tartalmának növekedése irányában. Ha nem kezelik, a betegség diffúz vagy diffúz-noduláris hiperpláziává alakul, a legtöbb esetben szövődményes jóindulatú daganat a második típus.

A komputertomográfiás vizsgálat eredményeként a csomópont adenomának tűnik, a csomóponti szerkezet csökkent echogenitású, esetenként a struktúra helye a mellékvese oldalsó oldala.

A noduláris mellékvese hiperplázia tünetei a következők: fokozott szőrnövekedés, időszakos vérnyomás, vese- és szív- és érrendszeri zavarok, izomgyengeség, rendellenességek idegrendszer.

A mellékvese hiperplázia diagnózisa

A hiperplázia jelenlétének megerősítésére a páciens testében számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek:

• Enzim immunoassay - az eredmény a mellékvesekéreg és az agyalapi mirigy hormontartalmát mutatja a vérszérumban.
• Radioimmunoassay - az eredmény a kortizol mennyiségi tartalmát mutatja a vérben és a vizeletben.

A dexametazon tesztek, amelyek segítségével megállapítható, hogy a betegnél van-e hyperplasia, vagy hasonló tünetekkel járó daganatképződési folyamatok, nagy segítséget jelentenek az IH diagnózisában. Ezenkívül a következő hardvervizsgálatokat használják a betegség kimutatására:

• komputertomográfia;
• mágneses rezonancia képalkotás;
• radionukleid szkennelés;
• angiográfia.

Ha szükséges a diagnózis megerősítése, néha szükség van aspirációs punkcióra, valamint szövettani vizsgálatra és a sejtösszetétel tanulmányozására.

Mellékvese hiperplázia kezelése

A legtöbb veleszületett és szerzett hiperplázia sikeresen kezelhető hormonpótló terápiával. A szervezet számára szükséges mennyiség összehangolása után a hormonkészítményeket ekvivalens dózisban alkalmazzuk a nap folyamán kétszer-háromszor. Alapvetően a következő gyógyszereket írják fel:

• Kortizon-acetát.
• Dexametazon.
• Hidrokortizon.
• Prednizon.
• Kombináció hormonális gyógyszerek.

Sok felsorolt ​​hormonális gyógyszer tömege van mellékhatások ezért olyan gyógyszerekkel kombinálják, amelyek csökkentik megnyilvánulásukat.

A veleszületett patológia bizonyos formáiban a gyermekek további néhány grammot bevezetnek az étrendbe. asztali sóés mineralokortikoidokkal helyettesítő terápiát is végezzen. Szükség esetén a másodlagos szexuális jellemzők helyes kialakítását az orvosok előírják:

• lányoknak - ösztrogént tartalmazó készítmények;
• fiúknak - androgén tartalmú gyógyszerek.

Ha a nőstény gyermekek a hermafroditizmus jeleivel születnek, életük első évében a mellékvese hiperpláziát a nemi szervek korrekciójával együtt kezelik a gyermek életminőségének javítása érdekében.

A laparoszkópos mellékvese eltávolítása után a beteg másnap étkezhet és körbejárhatja az osztályt. Néhány nap elteltével a beteget el kell bocsátani azzal a javaslattal, hogy félévente egyszer forduljon orvoshoz és végezzen vizsgálatot. Kötelező az mérsékelt étrend.
Az orvosok időben történő beavatkozása segít elkerülni a mellékvese-betegségek számos szövődményét. Ne halassza el az orvos látogatását, és csukja be a szemét a hiperplázia nyilvánvaló tüneteire. Ezzel megőrizheti egészségét és elkerülheti a műtétet.

2pochki.com

A betegség formái és klinikai megnyilvánulásai

A veleszületett mellékvese hiperplázia klasszikus és nem klasszikus formák formájában nyilvánul meg. A klasszikusok közé tartozik:

1. A 20,22-dezmoláz elégtelensége lipoid hiperpláziának is nevezik. Ez a forma ritka, és az enzim hiányában szenvedő gyermekek körülbelül kétharmada nem életképes. A 20,22-dezmoláz az ivarmirigyekben és a mellékvesekéregben található, hiányában pedig minden típusú szteroid hormon hiánya lép fel. Ha a gyermek mégis túlélte, akkor súlyos mellékvese-elégtelenségben szenved. A szexuális fejlődés mindig késik.
2. A 3-béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz hiányával járó mellékvese hiperpláziák sóveszteséggel járnak. De néha az aldoszteron hormon szekréciója normális. A fiúknál a szexuális differenciálódás megsértése tapasztalható. Néha teljes értékű női fenotípussal is találkozhatunk. A másodlagos szexuális jellemzők gyakran normálisan fejlődnek, gynecomastia csak néhány esetben. A lányoknál előfordulhat, hogy a külső nemi szervek férfi mintájára fejlődnek, ennek oka a férfi nemi hormonok megnövekedett szekréciója a születés előtti időszakban. A Ebben a pillanatban a petefészek működése ez a típus a jogsértéseket nem értik jól.
3. A 17-alfa-hidroxiláz hiányával járó veleszületett diffúz mellékvese-hiperplázia rendkívül ritka. Csak 180 ilyen patológiás esetet írt le. Ezzel a jogsértéssel a nemi hormonok és a glükokortikoidok hiányának tünetei figyelhetők meg. Gyermekeknél hiányzik a káliumionok - hipokalémia és vérnyomáscsökkenés. Beteg lányoknál a szexuális fejlődés késik, fiúknál pszeudohermafroditizmus figyelhető meg. Azokban az esetekben, amikor a patológiát nem diagnosztizálták röviddel a születés után, a hím genetikai nemű gyermekeket lánynak nevelik, mert a nemi szervük az női típus... A herék bent maradnak hasi üreg vagy lágyékcsatornákat, és gyakran véletlenül válnak az ultrahangos leletté. Néha egy köztes típusú nemi szervet határoznak meg, majd a gyermek nemét férfinak tekintik. Általában ezeknek a férfiaknak és nőknek hiányzik a szeméremszőrzete. hónalj.
4. A veleszületett diffúz mellékvese hiperplázia 21-hidroxiláz hiányával egy egyszerű virilizáló forma.

A hiperplázia bizonyos betegségek oka lehet. Például Cushing-kór esetén az esetek 35-40% -ában a bal és a jobb mellékvese hiperpláziáját észlelik. Általában ezt a patológiát az átlagos ill öreg kor mert a tünetek súlyossága lassan növekszik. A csomós hiperpláziát egy vagy több csomópont jelenléte jellemzi, amelyek nagyon kicsik lehetnek, és néha elérhetik a több centiméter átmérőt is. A csomópontok több lebenyből állnak, és maguk a csomópontok között hiperplasztikus mirigyszövet is meghatározódik. Ezt a hiperpláziát néha nodulárisnak írják le.

A mikronoduláris mellékvese hiperplázia az adrenokortikotrop hormonnak a mirigyszövetre gyakorolt ​​elhúzódó stimuláló hatása miatt következik be, ami mellékvese adenoma kialakulásához vezet. A kéreg hiperplasztikus változásokon megy keresztül, és az ACTH fokozott stimulációjára válaszul nagy mennyiségű kortizolt választ ki. Ezért a kiscsomó-hiperpláziát a Cushing-szindróma ACTH-függő formájának tekintik. A klinikai gyakorlatban a hyperplasiát gyakran összetévesztik a mellékvese daganatokkal, ami gyakran a nem megfelelő kezelés oka.

A nem klasszikus formákban a következő tünetek figyelhetők meg: korai szőr megjelenése a szeméremtesten és a hónaljban, megnövekedett androgén mennyiség, magas növekedés, a csontkor nem felel meg a valódinak, a növekedési zónák korai csontosodása, hirsutizmus , pattanás, amenorrhoea, halántéki kopaszság, meddőség. Újszülötteknél ezek a jelek természetesen nem állapíthatók meg, így a diagnózis pubertáskor vagy felnőttkorban történik. Ezért ezt az állapotot korábban szerzett vagy későn jelentkező mellékvese hiperpláziának nevezték.

A mellékvesék munkájáról szóló részletes információ a videóban található:

Hogyan alakul ki a betegség? A betegség patogenezisének fő láncszeme a kortizol hormon képződésének megsértése. Állandó hiány esetén a visszacsatolás elve szerint fokozódik az ACTH szintézise az agyalapi mirigyben, és a mellékvesék hiperpláziája alakul ki. A bal mellékvese noduláris vagy diffúz hiperpláziája gyakrabban fordul elő. Az ACTH szintén serkenti a szteroidok képződését. Ezért a betegekben nemcsak megnövekedett a szteroidok száma, amelyek a blokkolást megelőző szakaszokban képződnek, hanem azok is, amelyek megkerülik azt. A hiperplázia számos formáját a mellékvesék fokozott androgéntermelése jellemzi, ezért a lányok virilizálódnak. Ezért ezt az állapotot korábban adrenogenitális szindrómának nevezték.

Hogyan diagnosztizálják a betegséget?

A mellékvesék hiperplasztikus elváltozásait sokféle anyagcserezavar és tünet jellemzi. A tünetek attól függnek, hogy a glükokortikoid csoport mely hormonjai vannak feleslegben vagy hiányban a szervezetben. A diagnosztikához általában ELISA és RIA módszereket alkalmaznak. Ami? ELISA - enzimhez kötött immunszorbens vizsgálatot végeznek a vérszérumban lévő hormon mennyiségének meghatározására. Kiegészítő módszerként e hormonok vizeletben történő meghatározását alkalmazzák. Ez a diagnózis megerősítéséhez vagy a terápia hatékonyságának értékeléséhez szükséges. Annak kiderítéséhez, hogy a szervezetben a szteroidképződés folyamatának blokkolása melyik szakaszban következett be, meg kell határozni, hogy mely kortikoszteroidok mennyisége nem elegendő, és melyek a túlsúlyban. A blokkolt stádiumtól távolabb képződő hormonok - hormonok-termékek határozzák meg egy nagy szám, mert a perifériákon a blokk előtt képződő hormonok - hormonok-prekurzorok - alakulnak át azzá. A termékek mennyiségének meghatározásával kapcsolatos hibák elkerülése érdekében a "termékek - elődök" arányt számítják ki.

Ha a hiperplázia súlyos formája figyelhető meg, akkor a prekurzor hormonok nagyon erősen megnövekednek, ezért nincs nehézség a diagnózisban. A betegség mérsékelt vagy enyhe formáit nehezebb megkülönböztetni. ACTH teszt szükséges. A pácienst intravénásan injekciózzák a szintetikus analógjával - tetrakozaktiddal, és 1 óra elteltével értékelik a szteroidok szintjét a vérszérumban. A teszt eredményének megerősítésére először 30 perc elteltével, másodszor 1 óra elteltével mérjük meg a szteroidok koncentrációját. Ezenkívül néha tesztet végeznek dexametazonnal, amely elnyomja az ACTH termelését az agyalapi mirigyben, így csökken a szteroidok mennyisége a vérszérumban.

Milyen terápiás intézkedéseket alkalmaznak?

Főleg kinevezni drog terápia hormonális gyógyszerek, súlyos esetekben kimutatható sebészet... A glükokortikoidok közül a prednizolont, a hidrokortizont, a prednizont, a kortizon-acetátot, a dexametazont vagy ezek kombinációit alkalmazzák. Különféle sémák léteznek ezen anyagok adagolására. Még nem határozták meg, hogy melyik rendszer a legjobb. Egyes esetekben napi két vagy három egyenlő dózisú hormon alkalmazása javasolt, és néha a teljes dózist reggel vagy délután írják elő. A mineralokortikoidok vagy androgének fokozott szekréciója esetén a kortikoszteroid hormonok legalacsonyabb dózisait alkalmazzák, ami kellően gátolja azok termelődését az emberi szervezetben.

A mellékvesék kezelését a videó írja le:

Sóvesztési szindrómával diagnosztizált gyermekek esetében mineralokortikoid terápia javasolt. A sóegyensúly helyreállítása és a csecsemők sóveszteségének pótlása érdekében napi 1-3 g konyhasót javasolt a napi étrendbe bevinni. A nátriumionok hiányát sikeresen pótolják. Ha a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziájával a nemi hormonok hiánya lép fel, serdülőkorban a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásának serkentése érdekében, lányoknál ösztrogén, fiúknál androgén kezelés javasolt.

Szélsőséges esetekben sebészeti beavatkozásokat javasolnak. Ez általában akkor történik, ha vannak köztes típusú külső nemi szervek. A műtét célja a nemi szervek szerkezetének beállítása a gyermek genetikai nemének megfelelően. Műtéti beavatkozás az első életévben célszerű csak akkor költeni, ha a gyermek stabil. A a jelenlegi szakasz Azoknak a betegeknek, akiknek valóban felgyorsult a szexuális fejlődése és hiányzik a 21-hidroxiláz, a gonadoliberin hormon analógjait írják fel glükokortikoidokkal kombinálva. Talán, ez a módszer a kezelés elősegíti a betegek növekedésének fokozását.

A terápia fő célja az adrenokortikotrop hormon termelésének csökkentése, a mellékvese-elégtelenség megelőzése és a mellékvese androgén szekréciójának csökkentése. Az androgének szekréciójának csökkentése érdekében szabályozni kell azoknak a köztes anyagoknak a tartalmát, amelyek az enzim mögött található hormonképző láncban találhatók, amelyek blokkolása megtörtént. Ennek az anyagnak a tartalma normalizálódik a kortizol hormon dózisának szabályozása miatt. De a mellékvesekéreg androgének képződésének visszaszorítása csak akkor lehetséges, ha olyan kortizol adagot írnak fel, amely meghaladja a helyettesítő kezelés átlagos szükségességét.

Nagyon nagy mennyiségű kortizol valószínűleg visszafordíthatatlan hatással van a gyermek fejlődésére és növekedésére. Ezenkívül gyakran nehéz helyesen kiválasztani a glükokortikoidok olyan adagját, amely normalizálja az androgénszintet anélkül, hogy megzavarná a növekedési folyamatokat a szervezetben. Ezért kiegészítő kezelésként mineralokortikoidokat vagy antiandrogéneket alkalmaznak olyan glükokortikoid dózisokkal kombinálva, amelyek nem gátolják a növekedést.

Az életre vonatkozó prognózis mindig kedvező, ha a betegségnek nincsenek szövődményei. Nál nél helyes kezelés a gyerekek normálisan élnek és fejlődnek. A sók elvesztésével a prognózis kevésbé kedvező, mert van nagy kockázat megjelenése akut kudarc mellékvesék. A virilizáló formák esetén, ha a kezelés időben és helyesen történt, a testi és szexuális fejlődés normálisan megy végbe. Ha a terápia késik, megmarad a túlzott szőrnövekedés, alacsony termet és a hipotenzió miatt fellépő szövődmények.

A mellékvese hiperplázia (GN) - kóros visszafordíthatatlan és reverzibilis változások a páros mirigy szerkezetében a sejtszövet mennyiségének növekedése, munkájuk és termelésük megzavarása miatt.

A mellékvesék szerkezetében bekövetkező változások sajátosságaitól függően az adrenalin, a noradrenalin, az aldoszteron, a glükokortikoidok és az androgének termelése megszakad, a megfelelő másodlagos tünetek megjelenésével.

A mirigy térfogata fokozatosan növekszik, miközben megtartja a kéreg eredeti alakját és általános szerkezetét. gyakrabban található a velőben 5-50 mm méretű. A betegség egy vagy két mirigy egyidejű vereségével fordul elő.

A betegség eredete

A mellékvesék szerkezetének kóros elváltozásai számos külső és belső tényező hatására alakulhatnak ki.

A veleszületett patológia okai:

• a magzatban a test funkcionális rendellenességeivel jelentkezik terhes nőknél és agresszív környezeti tényezők hatása alatt;
• örökletes átvitel ősről leszármazottra.

Szerzett anomália:

• erős pszicho-érzelmi stressz, állandó stressz és érzelmi túlterhelés után jelenik meg;
• negatív hatás környezet az emberi egészségre;
• 50 évesen, a háttérben Általános állapot szervezet;
• más betegségek hátterében.

A termelt hormon mennyiségétől függően a betegség többféle lehet:

1. Viril- az androgének mennyiségének változása a külső nemi szervek növekedését, az izomtömeg túlzottan gyors növekedését, a korai szőrnövekedést és a pattanások megjelenését okozza.
2. Hipertóniás- a mineralokortikoidok és androgének mennyiségének növekedése, a kis erek disztrófiáját okozza.
3. Sóvesztés- az androgének mennyiségének növekedése, cukorbetegséget, a vér káliumszintjének növekedését és bélrendszeri rendellenességeket okoz. Lányoknál a csikló megnagyobbodik és a szeméremajkak összenőnek, míg fiúknál megnő a herezacskó és a pénisz mérete. Gyermekeknél két éves korig a hang eldurvul, és a herezacskóban elkezd nőni a szőr. Komplikáció - alacsony termet.

• glükokortikoid - szabályozza az anyagcserét;
• ösztrogén és androgén - férfi és női nemi hormonok;
• az adrenalin egy stresszhormon;
• mineralokortikoid - szabályozza a víz és a sók cseréjét.

Noduláris képződés

Göbös daganat a mirigy velőjében, akár 50 mm átmérőjű is lehet. Gondos diagnózissal egyetlen és többszörös lebenyes szerkezetű képződmények találhatók.

Úgy tűnik, a mellékvese-kortikotrop hormon (ACHT) és más, a mellékvesék munkáját befolyásoló gyógyszerek hosszan tartó használatának hátterében. A betegség autoszomális domináns típusú. örökletes átvitel, ezért egyszerre több rokonnál is megtalálható.

A betegség hirtelen kezdődik, fokozatosan növekvő tünetekkel. A tünetek intenzitása az életkortól és a szervezet általános állapotától függ. Kezdetben megjelenhetnek a Carney-szindróma (a bőr veleszületett makula pigmentációja), a nyálkahártyák neurofibromatózisa és a pitvari myxoma jelei.

A tüneteket feljegyzik magas vérnyomás, veseműködési zavar és az izomrostokhoz fűződő idegi kapcsolatok vezetőképességének károsodása.

A betegnél a következő tünetek jelentkeznek:

• fejfájás a megnövekedett vérnyomás hátterében;
• szédülés és kolaptoid állapotok;
• görcsök;
• általános gyengeség és álmosság;
• vagy .

Diffúz túlnövekedés

Nehezen diagnosztizált rendellenesség, amelyben a mirigy térfogata és jellemzői megmaradnak anélkül, hogy csomós formációk jelennének meg a velőben. Mágneses rezonancia képalkotással vagy számítógépes tomográfiával néha megfigyelhető a kortikális szövetek ovális homogén képződmények formájában történő elszaporodása.

Hasonlóak a noduláris hiperplázia adenomáihoz. Az esetek 30% -ában vegyes patológia van, a mirigy diffúz növekedésével és csomók megjelenésével. Néha hypoechoic háromszög alakú struktúrák találhatók a szövetekben.

Megkülönböztető tünetek:

• heresorvadás és visszafordíthatatlan sterilitás férfiaknál;
• magas vérnyomás a keringő vér mennyiségének növekedése hátterében (hipervolémia);
• a fundus felületének szerkezetének megsértése az artériás magas vérnyomás hátterében;
• az izomtömeg disztrófiája az egész testben és általános gyengeség;
• gyakori indokolatlan pánikrohamok;
• túlzott szőrnövekedés és aránytalan elhízás;
• vese-szindróma vizelettermeléssel a pH-érték lúg felé történő eltolódásával;
• méhvérzés és meddőség 30 év után.

Noduláris megnyilvánulása

A noduláris hiperplázia formái:

1. Mikronoduláris- az adrenokortikotrop hormonnak való hosszan tartó expozíció után alakul ki, későbbi megjelenéssel. Egy idő után a mirigy hatalmas mennyiségű kortizolt kezd termelni, és a megfelelő tüneteket okozza.
2. Makronoduláris- Ez abban nyilvánul meg, hogy a velőben két mirigy göbös képződmény jelenik meg. Serdülőknél és gyermekeknél Itsenko-Cushing szindrómával és. A patológia oka lehet a mellékvesék megsértése vagy a glükokortikoidok túladagolása.

Megkülönböztető tünetek:

• egyenetlen felsőtest elhízás;
• a felső és alsó végtag izomsorvadása;
• márványos bőr edényes mintával;
• kompressziós típusú csontritkulás, amely gyakori törések és fájdalom megjelenését okozza;
• aritmia;
• mentális zavarok;
• cukorbetegség;
• hirsutizmus nőknél.

Mellékvese hiperplázia

Jellemzője a kifejezett adrenogenitális szindróma, amely akkor fordul elő, amikor a szteroid bioszintézis folyamatáért felelős enzimek aktivitása csökken. Ennek eredményeként a mellékvese és az ivarmirigyek hormontermelésének szabályozása megzavarodik, ami az ACTH növekedéséhez és a kétoldali patológia megjelenéséhez vezet a kéregben.

A mellékvesekéreg szerzett és veleszületett hiperpláziája (ACH) fordul elő.

A HCN veleszületett formája bizonyos génmutációk ami a kortizol szintézisének károsodásához vezet.

A betegség jellemzői:

• mindkét nemben a férfias tulajdonságok túlsúlyban vannak a nőiesekkel szemben;
• a bőr és a nyálkahártyák fokozott pigmentációja a külső nemi szervek területén;
• akne az egész testen;
• a szemérem- és hónaljszőrösödés korai megjelenése.

Veleszületett patológia

Adrenogenitális szindróma a magzatban a szervek és testrendszerek közepes és súlyos funkcionális rendellenességei esetén alakul ki terhes nőknél vagy agresszív környezet hatására.

Tünetei a mirigy szerkezetének károsodásától és egy bizonyos hormon termelésének fokozódásától függenek. A gyermek első vizsgálatakor és az első életévben észlelik a másodlagos tünetek miatt.

Osztályozás:

1. Lipoid forma- a szteroid hormonok és a 20.22 dezmoláz enzim hiánya. Ez a szexuális fejlődés gátlásához is vezet.
2. Súlyos sóveszteséggel és a 3β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz hiányával- a lányok az intrauterin fejlődés során férfi nemi hormonokat termelnek. Ennek eredményeként a külső nemi szervek kialakulása szerint férfi típusés fordítva a fiúknál női típusokkal.
3. Diffúz altípus- 17α-hidroxiláz hiányával alakul ki. A gyermeknél hipokalémia alakul ki, a pubertás késik, és néha pszeudohermafroditizmust észlelnek.
4. Virilizáló diffúz forma- 21-hidroxiláz hiánya.

A betegség tünetei

A patológia jellemzői és a mirigy által termelt hormonok mennyisége hatással lesz a szervezet egyes rendszereire. Ennek megfelelően kombinálja a betegség tüneteit és megnyilvánulásait.

A mellékvese hiperplázia nem klasszikus formáinak tünetei:

• a diagnosztizálás során az androgének feleslegét észlelik;
• az ember nem megfelelő magassága az életkorától függően;
• folyamatosan megjelenő akne az egész testen;
• korán visszahúzódó hajszál a temporális régióban;
• korai túlzott szőrnövekedés a hónaljban és a szemérem területén;
• nőknél - hirsutizmus és amenorrhoea;
• meddőség.

A GBV klasszikus formáinak tünetei a következők:

• izomsorvadás;
• a végtagok időszakos zsibbadása;
• a vérnyomás indokolatlan ugrása;
• cukorbetegség;
• kielégíthetetlen szomjúság;
• aránytalan elhízás "holdszerű" arc megjelenésével;
• striák megjelenése a bőrön ok nélkül;
• csökkent immunitás és rezisztencia a nem patogén mikroflórával szemben;
• csontritkulás;
• a psziché és a központi idegrendszer munkájának megsértése (memóriavesztés, indokolatlan stressz és pszichózis);
• vizelési zavarok és éjszaka.

Diagnózis

Újszülötteknél a betegséget a dysembryogenesis megbélyegzése vagy a magzati fejlődési rendellenességek jelenléte diagnosztizálják. Időseknél a mirigy szerkezetének változását mágneses rezonancia képalkotás és számítógépes tomográfia segítségével észlelik.

A leghatékonyabb diagnosztikai módszernek a vérvizsgálatot és a hormonokat tekintik, amelyek 100% -os eredményt adnak. A patológia jellemzőitől függően további vizsgálatokat írnak elő.

Hiperplázia kezelése

Az esetek 90% -ában a betegség korai szakaszában történő kezelése teljes gyógyuláshoz vezet. A kezelést hormonális gyógyszerekkel és műtéttel végzik. Hosszú távú bevitel gyógyszerek a hormonális egyensúly helyreállításához és a másodlagos tünetek megszüntetéséhez vezetnek.
A gyógyszereket használják:

• kortizon-acetát;
• prednizolon;
• dexametazon;
• Hidrokortizon.

Sóhiány okozta hiperplázia esetén mineralokortikoidokat alkalmaznak a só napi adagjának 2-4 grammos emelésével. Kisgyermekeknél a külső nemi szervek és jelek helyes kialakítása érdekében az androgénes fiúknál, a lányoknál az ösztrogéneknél a gyógyszereket alkalmazzák.

Szükség esetén sebészeti beavatkozást alkalmaznak laparoszkóp vagy Fedorov lumbotomia segítségével további hormonterápiával. Teltség esetén időpont egyeztetés állandó fogadtatás gyógyszerek.

Néha a rendellenesen fejlett külső nemi szervek korrigálására használják plasztikai műtét... Előfordulhat, hogy az előrehaladott patológia kezelésének eredménye nem kiszámítható, és csak a mirigy szerkezetének megsértésének mértékétől függ. A gyógyszerek típusait és dózisait alapos diagnózis után a kezelőorvos írja elő.

A betegségek időben történő diagnosztizálása gyorsan meggyógyítja a mellékvese hiperpláziát.

Ezért folyamatosan figyelemmel kell kísérnie egészségét, és figyelnie kell a test munkájában bekövetkezett változások megjelenését. Az első jelre jelentkezzen orvosi segítségés kövesse a kezelőorvos előírásait. A gyermek fogantatása előtt konzultálnia kell egy genetikussal, és terhesség alatt rendszeresen látogasson el nőgyógyászhoz.

A mellékvese hiperplázia olyan kóros folyamat, amelyben a sejtek aktívan növekedni kezdenek. Ennek eredményeként a szerv mérete megváltozik, daganatok lehetségesek, bár az alak változatlan marad. Ez a patológia veszélyes, mivel a mirigyek hormonokat termelnek, és mindegyik befolyásolja a test összes folyamatát.

A mellékvese hiperplázia általában veleszületett. Megzavarja az endokrin mirigy képződését, és általában a kéregre hat. A daganatok a medulla hibájának jelenlétét jelzik.

A veleszületett mellékvese hiperpláziát (ACH) számos ok okozza:

• örökletes hajlam;
• bizonyos gyógyszerek szedése;
• a stressz, amelyet az anya a terhesség alatt tapasztalt;
• dohányzás és alkoholfogyasztás.

A két- és egyoldalú szerzett hiperplázia ritkábban fordul elő, és leggyakrabban krónikus stressz okozza. Arra kényszeríti a mellékveséket, hogy több adrenalint és kortizolt termeljenek. Idővel tartalékaik kimerülnek. A mirigyek nem képesek fenntartani a stresszhormonok rendellenes szintjét a vérben, ami kóros elváltozásokat okoz. A mellékvese hiperplázia kezelést igényel, mivel daganatok és egyéb veszélyes szövődmények alakulhatnak ki.

Típusai és tünetei

A veleszületett mellékvese hiperplázia (ADH) gyakran törölt formában fordul elő - nincsenek tünetek, ami megnehezíti a diagnózist. A következő okok miatt gyanakodhat a patológiára:

• megnagyobbodott nemi szervek;
• a csontok gyors növekedése és deformációja;
• hiperszexualitás;
• a psziché instabilitása.

Az UHN nagyon gyorsan fejlődik gyermekeknél. Vannak esetek, amikor megfelelő kezelés nélkül a gyermek a születést követő egy hónapon belül meghalt.

A statisztikák szerint a bal oldali mellékvesekéreg hiperpláziáját sokkal gyakrabban diagnosztizálják, mint a jobb oldali. Néha mindkét mirigy szövetei túlnövekednek. Az is ismert, hogy a szerzett mellékvese hiperplázia gyakrabban fordul elő felnőtt nőknél, mint férfiaknál. A tünetek a betegség formájától függenek, és nagyon eltérőek lehetnek. Ennek ellenére vannak gyakori jelek:

• magas nyomású;
• szorongás;
• depressziós állapot;
• memóriazavar;
• törékeny csontok;
• csökkent immunitás és gyakori ARVI;
• izomgyengeség;
• súlyfelesleg gyarapodása.

Serdülőknél a HCV korai megjelenést jelezhet pubertás a testszőrzet aktív növekedésével, a lányoknál a menstruáció hosszú távú hiányával és a fiataloknál a pénisz megnagyobbodásával.

A mellékvesék viril hiperpláziája

A kutatások szerint a betegség veleszületett. A kortizol termelésének csökkenése jellemzi, ami növeli az adrenokortikotropin koncentrációját. Az ok az agyalapi mirigy funkcióinak megsértése.

Gyermekeknél a porcok megkeményednek, a csontváz nem megfelelően alakul ki. Nőknél olyan tünetek figyelhetők meg, mint a hang alacsony hangszíne, a méh és az emlőmirigyek sorvadása, valamint a túlzott szőrnövekedés.

Sóvesztés

A HCI ezen formáját az esetek 75%-ában diagnosztizálják. A 21-hidroxiláz blokádja okozza, amely megzavarja a glükokortikoidok és mineralokortikoidok szintézisét. Az újszülött vérében már születéskor több androgén van, mint a szokásos. A jövőben ez a szervezet rendellenes fejlődéséhez és a veseelégtelenséghez vezet.

A sópazarló mellékvese hiperpláziában szenvedő újszülött fiúknál a nemi szervek hiperpigmentációja figyelhető meg, lányoknál - megnagyobbodott csikló és összenőtt szeméremajkak. Az idősebb gyermekek ödémától, álmatlanságtól, nyomáseséstől szenvednek, gyorsan elfáradnak. A kezelés hiánya tele van azzal a ténnyel, hogy a nőnek nem lesz menstruációja, és ez meddőséget okoz.

Hipertóniás

A mellékvesekéreg hiperplázia hipertóniás változata veleszületett patológia. A mellékvese túlszaporodása már terhesség alatt vagy újszülöttnél is diagnosztizálható. Csecsemőknél a következő tünetek figyelhetők meg:

• alulsúly;
• kiszáradás;
• magas vérnyomás.
• A betegség a túltermelés következtében alakul ki férfi hormonok, amely magas vérnyomást, a mellékvesék és a retina ereinek károsodását okozza.

Tünetek felnőtteknél:

• migrén;
• apátia vagy idegesség;
• izzadó;
• szédülés.
• Gyermekeknél a gyomor-bél traktus munkája megszakad, a koponya helytelenül alakul ki, álmatlanság jelenik meg.

Csomós

A noduláris mellékvese hiperplázia a májsejtek szaporodásának hátterében nyilvánul meg, ami megzavarja az erek munkáját.

Ez egy kiterjedt patológia, számos tünettel:

• a lábak és a vállak izmainak sorvadása;
• egyenetlen súlygyarapodás (a lábak és a karok vékonyak maradnak);
• eufória vagy letargia és lassúság;
• diabetes mellitus;
• márványos, lila vagy pigmentált arc;
• csontfájdalom;
• aritmia;
• nők szőrössége a férfi minta szerint.

A noduláris mellékvese hiperplázia pontos okait nem állapították meg. Feltehetően érrendszeri rendellenességek vagy hormonbevitel váltja ki. A tünetek hosszú ideig hiányozhatnak, de utána fájdalom jelentkezik a vesében.

Csomós

A mellékvese noduláris hiperplázia egy veleszületett rendellenesség, amelyet CT-vel diagnosztizálnak. A monitor azt mutatja, hogy csomók keletkeztek a mirigyen. Leggyakrabban a bal mellékvese csomós hiperpláziája figyelhető meg. A betegek többsége felnőtt, a gyermekek körében a patológia ritka.

A bal vagy jobb oldali mellékvese hiperplázia idővel előrehalad, a következő tünetek jelennek meg:

• izomgörcsök;
• fejfájás;
• elhízottság;
• a bőr hiperpigmentációja;
• többszörös fogszuvasodás;
• mentális zavarok;
• szédülés;
• a vesék hibás működése;
• bőrkiütés;
• testszőrzet.

Mikronoduláris

Ez a noduláris VGKN egy típusa. A patológia akkor alakul ki, ha a mellékvesék hosszú ideig az adrenokortikotropin hormon hatása alatt állnak. Ennek eredményeként a páros mirigyek adenomája van. Ezért a mikronoduláris hiperpláziát gyakran rosszul diagnosztizálják daganatként.

A mellékvese mediális pedikulájának hiperpláziája

A mellékvese mediális pedikulájának szegmentális hiperpláziája olyan állapot, amikor a mirigy változásai megkezdődtek, de a betegség még nem fejlődött ki. Ha időben intézkedik, megelőzheti az anomáliát. A patológia jól reagál a kezelésre, de a nehézség az, hogy látensen halad, a betegek gyakorlatilag nem érzik a vesék és a mellékvesék tüneteit.

Diffúz

A diffúz mellékvese hiperplázia olyan állapot, amikor a vesék alakja megmarad, de arányosan nő. A betegség gyakran tünetmentes és nehezen felismerhető. Kombinálható a mellékvese hiperplázia noduláris formájával.

Valószínű jelek:

• pánik;
• disztrófia vagy elhízás;
• izomgörcsök;
• gyengeség;
• szívpanaszok;
• szomjúság;
• vérzés és meddőség nőknél;
• férfiaknál a herék csökkennek.

Kezelés

Ha nem tudja, melyik orvos kezeli a mellékvese hiperpláziát és az adenomát, akkor ezekkel a patológiákkal endokrinológus foglalkozik. Először is átfogó diagnózisra van szükség, amely magában foglalja a CT-t és az MRI-t, a röntgent, az aspirációs szúrást. Biokémiai kutatáshoz vért vesznek.

A mellékvese hiperplázia kezelése hormonok szedésével jár. A lányoknak ezenkívül ösztrogéneket, a fiúknak androgéneket írnak fel a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásának szabályozására. Sóhiány esetén a szervezetben mineralokortikoidokat használnak. Az étrendnek legfeljebb 2-3 gramm sót kell tartalmaznia naponta. Pseudohermafroditizmus esetén műtétre lehet szükség. A baba életének első évében készül.

A HCI megelőzése érdekében lehetőség szerint kerülni kell a stresszt, a sugárzást, a mérgező anyagoknak való kitettséget, és gondosan meg kell tervezni a terhességet.

Ha valamelyik hozzátartozónál mellékvese hiperplázia volt, a terhesség első hónapjaiban javasolt genetikushoz fordulni. A chorion biopszia alapján már ebben az időszakban felállítható a diagnózis. Később ennek megerősítésére elemezni kell az anatómiai folyadékot a hormontartalom szempontjából. Mindez lehetővé teszi, hogy egészséges gyermeket szüljön, vagy időben intézkedjen a kezeléséről.

Meddőség

Magas növekedés

Kopasz foltok a halántékon

Túlzott szőrnövekedés

Vérnyomás ingadozások

Holdszerű arc

A gyomor-bél traktus zavara

Izomzsibbadás

Csökkent immunitás

Az éjszakai vizelés szükségessége

Striák

Pánikrohamok

Hízás

A mellékvesekéreg hiperplázia - kóros állapot, amelyben az ezeket a mirigyeket alkotó szövetek gyorsan szaporodnak. Ennek eredményeként a szerv mérete megnő, működése károsodik. A betegséget felnőtt férfiaknál és nőknél, valamint kisgyermekeknél is diagnosztizálják. Érdemes megjegyezni, hogy a patológia ilyen formája, mint a veleszületett mellékvese hiperplázia, gyakrabban fordul elő. Mindenesetre a betegség meglehetősen veszélyes, ezért az első tünetek megjelenésekor azonnal forduljon egészségügyi intézményhez átfogó vizsgálat és hatékony terápia kijelölése céljából.

A hiperplázia előrehaladásával nőknél, férfiaknál vagy gyermekeknél megszakad a hormonok, például a noradrenalin, az adrenalin, az androgének, a glükokortikoidok és mások kiválasztásának folyamata. Ezért sok beteg, akinél betegséget diagnosztizáltak, meddőségben szenved. Gyakrabban a nők szenvednek hiperpláziában.

Etiológia

A hiperplázia tüneteinek megnyilvánulásának okai nőknél, férfiaknál és gyermekeknél, ha a jobb, a bal vagy mindkét mellékvese károsodott. Mindenekelőtt a betegség típusától függenek. A patológia progressziója a szteroid hormonok fokozott szekrécióján alapul. A betegség szerzett formájához vezető okok a következők:

• erős ;
• anyagcserezavar;

A mellékvese hiperplázia veleszületett formája a női szervezetben a magzathordozás idején jelentkező funkcionális rendellenességek kialakulásával jár. De nem kizárt a betegség genetikai szintű átvitele.

A mellékvese hiperplázia tüneteinek megnyilvánulásához vezető tényezők felnőtteknél és gyermekeknél a következők:

• az agyalapi mirigy és a hipotalamusz megzavarása;
• genetikai rendellenességek;
• e páros mirigyek kéregének veleszületett autonómiája, amely a szülőktől szállt át az utódokra.

Osztályozás

A klinikusok a mellékvese hiperplázia progressziójának négy fő formáját különböztetik meg, amelyek némileg különböznek a lefolyás típusától, valamint a klinikai képtől:

• csomós forma... Ez örökletes. Általában idős embereknél diagnosztizálják, és általában súlyosbodhat. A páros mirigyek kéregében csomók képződnek - ez a betegség jellegzetes jele, amely a diagnosztika során észlelhető. A formációk lehetnek egyszeresek és többszörösek is. Ennek a formának a fő tünetei: pigmentáció on bőr, lábgörcsök, gyengeség, magas vérnyomás és poliuria jelei;
• diffúz hiperplázia... Ez a forma a főbbek közül kiemelkedik azzal, hogy a mirigyek megtartják eredeti alakjukat, de egy vagy több csomó képződik rajtuk. Nagyon nehéz azonosítani és gyógyítani ezt a fajta betegséget gyermekeknél és felnőtteknél. A vesepatológiák diagnosztizálásának standard módszere - ultrahang - nem ad eredményt. Lehetőség van a szerv változásainak azonosítására CT vagy MRI segítségével. A fő tünetek a következők: - a testtömeg növekedése, az egész test gyengesége, a vérnyomás emelkedése, a testszőrzet növekedése (gyakrabban nőknél), megnyilvánulás;
• csomós forma... Általában gyermekeknél és serdülőknél előrehalad. Az orvosok úgy vélik, hogy megnyilvánulásának oka a mellékvesék működésének megsértése, de azt is elismerik, hogy a glükokortikoidok túladagolása miatt alakulhat ki. A fő jelek az izomszövet atrófiája, a zsírlerakódások egyenetlenül halmozódnak fel, a bőr pigmentációja, manifesztáció, valamint a szív- és érrendszeri és az idegrendszer károsodása. Ha időben észlelték a betegség tüneteit a gyermekeknél, és teljes körű kezelést végeztek, akkor ebben az esetben a prognózis kedvező;
• veleszületett forma... A patológia összes típusa közül leggyakrabban diagnosztizálják. 12 ezer újszülöttből 1-nél észlelik. Jellemző jelei a vérnyomás csökkenése, erős, hányinger és levertség, lányoknál a csikló méretének növekedése és az összenőtt szeméremajkak, fiúknál a pénisz megnagyobbodása.

Tünetek

Leggyakrabban nőknél, férfiaknál és gyermekeknél a patológia egy törölt formája halad előre, amelyet nehéz diagnosztizálni a kifejezett tünetek hiánya miatt. A betegség veleszületett típusa meghatározható egy gyermeknél az első vagy a második életévben.

A hiperplázia fő tünetei a következők:

• a testtömeg növekedése;
• a vérnyomás mutatói instabilok - a vérnyomás növekedése és csökkenése egyaránt megfigyelhető;
• a diabetes mellitus fokozatos progressziója;
• az oszteoporózis tüneteinek megnyilvánulása;
• az izomszerkezetek zsibbadása, amelyet sorvadás követ;
• a nők betegségének jellegzetes tünete a "holdszerű arc";
• idegösszeomlások;
• memóriazavar;
• striák és pigmentfoltok a bőrön;
• az emésztőrendszer működése megszakad;
• csökkent immunitás;
• éjszakai vizeletürítési vágy;
• intenzív szomjúság;
• meddőség;
• magas növekedés, amely nem felel meg a személy életkorának;
• kopasz foltok a halántékon.

Diagnosztikai intézkedések

A diagnózis megerősítéséhez laboratóriumi és műszeres diagnosztikai módszereket írnak elő. Eredményeik alapján az orvos előírhatja a leghatékonyabb kezelési tervet. A következő technikák tájékoztató jellegűek a mellékvesekéreg hiperpláziájára vonatkozóan:

• tomográfia;
• vér biokémia;
• aspirációs szúrás;
• radiográfia;
• radionuklid szkennelés;

Kezelési tevékenységek

A kezelés alapja a pácienshez történő időpont egyeztetés hormonális szerek... A tudósok eddig nem tudták meghatározni a leghatékonyabb terápiás módszert. Jelenleg a dexametazont, a prednizolont és a hidrokortizont használják ennek a rendellenességnek a korrigálására. A gyógyszerek szükség esetén kombinálhatók. A serdülők számára azonban olyan eszközöket írnak fel, amelyek általában másodlagos szexuális jellemzőket mutatnak. Tehát a fiúknak androgéneket, a lányoknak pedig az ösztrogéneket.

Néha igénybe veszik műtéti beavatkozás... Erre abban az esetben van szükség, ha a nemi szerveket nem lehet férfira vagy nőre megkülönböztetni. A műtétet az élet első éveiben végzik.

Orvosi szempontból minden helyes a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Két különböző belső elválasztású mirigyek kéregből és velőből áll. Az endokrin mirigyek fő funkciója a szabályozás anyagcsere folyamatok szervezetben. Az endokrin mirigyek által termelt fokozott hormontermelést mellékvese hiperpláziának nevezik. Mi ez, hogyan lehet megtudni a betegséget és milyen módszerekkel kezelik.

Mi az a mellékvese hiperplázia?

A mellékvese-hiperplázia a páros mirigyek méretének provokált változása. Ez olyan növekedés, amelyben az endokrin mirigyek nem deformálódnak. A betegség nagyon veszélyesnek tekinthető, mivel a mellékvesék létfontosságú hormonokat termelnek:

• kortizol;
• aldoszteron;
• androgén;
• adrenalin;
• noradrenalin.

Ezek a hormonok felelősek az anyagcseréért, a víz-só anyagcseréért, a szexuális működésért és a pszicho-érzelmi rendellenességekre adott válaszokért.

A kérgi rétegben a mellékvesék megnagyobbodása következik be, az agyban daganatok képződnek. Az endokrin mirigyek bármilyen megsértése a hormonok fokozott termeléséhez vezet, ami más egyidejű patológiák és hibás működés kialakulásához vezet a szervezetben. A hormonok mennyiségének gyakori változása a szervezet fokozott szükségletéhez vezet.

Ilyen ingadozások előfordulhatnak gyakori stresszek, rendellenességek, pszichés stressz és egyéb érzelmi megterhelések következtében, amelyek a szervezet védekező-adaptív (kompenzációs) reakciója következtében fokozzák a hormontermelést.

Az ilyen reakciók nagy gyakorisága esetén a szervezet fokozott mennyiségű hormont kezd igényelni, függetlenül a stressztől, ill mentális zavarok... Annak érdekében, hogy több ilyen vagy másik hormont termeljen, a mellékvesék mérete felfelé kezd megváltozni. Így az endokrin mirigyek működési zavara alakul ki.

A mellékvese hiperplázia felnőtteknél nem gyakori. A fő okok a genetikai hajlam és a befolyásoló patológiák jelenléte hormonális háttér... Így különbséget kell tenni veleszületett és szerzett hiperplázia között.

Az endokrin mirigyek veleszületett diszfunkciójának kialakulásának okai és jelei

A veleszületett mellékvese-megnagyobbodás (ACH) a nők terhesség alatti funkcionális rendellenességei vagy egyéb genetikai rendellenességek miatt fordul elő, amelyek anyáról gyermekre terjednek.

Attól függően, hogy a szervezet milyen hormonokat igényel megnövekedett mennyiségben, a hiperplázia három típusát különböztetjük meg:

• hipertóniás - androgének és mineralokortikoidok túlzott termelése;
• viril - fokozott androgéntermelés;
• sóvesztés - az összes hormon termelésének hiánya vagy nagyon kis mennyiségben történő termelése, miközben az androgének termelése, és ennek következtében az androgének szintje jelentősen megnő.

Ezek a típusok kiterjednek a veleszületett mellékvese hiperpláziára is.

A fajtától függően, klinikai megnyilvánulásai a betegségek is különbözőek.

A hipertóniás patológia típusa

Az endokrin mirigyek hipertóniás típusú diszfunkciója hátrányosan befolyásolja a vesék és a szemfenék ereinek működését.

Az ilyen típusú hiperplázia tünetei:

• Gyermekeknél aszimmetrikus nagy koponya alakul ki, fokozott koponyaűri nyomás, neurotikus rendellenességek figyelhetők meg: ingerlékenység, letargia, álmosság, apátia és alvászavarok.
• Felnőtteknél megszűnik a nemi vágy, puffadtság jelenik meg a szem alatt, a vérnyomás folyamatosan ingadozik, tachycardiás ritmuszavar lép fel, és velejárója a gyakori ájulás. Az idegrendszer részéről túlzott idegesség, fáradtság és fokozott fejfájás figyelhető meg. A betegeket reggel hányinger és hányás jellemzi.

Az androgének (férfi nemi hormonok) túlzott termelése lányoknál az izmok fejlődését és a szőrnövekedést provokálja a férfi androgén mintázat szerint.

Viril hiperplázia

Ezt a fajta betegséget az androgének nemi hormonok legmagasabb termelése jellemzi.

Az endokrin mirigyek viril diszfunkciójának tünetei:

• túlzottan nagy külső nemi szervek növekedése;
• a női izmok a férfi androgén típusnak megfelelően fejlődnek;
• akne előfordulása.

De ez a típus a 21-hidroxiláz enzimatikus aktivitásának megőrzésében is rejlik, amelyben nem mutathatók ki.

Sóvesztő hiperplázia

A belső elválasztású mirigyek sópazarlási zavara a leggyakoribb. A betegség késői felismerésével vagy nem megfelelő kezelésével alacsony termet alakul ki.

Lányoknál a csikló növekedése, a szeméremajkak összeolvadása és a menstruációs áramlás hiánya figyelhető meg. Fiúknál megnő a pénisz mérete, barna pigmentáció jelenik meg a herezacskóban, izomtömeg nagy sebességgel toborozzák.

A betegek kiszáradást, gyakori hányást és fokozott gyengeséget tapasztalhatnak.

A szerzett hiperplázia okai és jelei

Az endokrin mirigyek szerzett diszfunkciója a hormonális hátteret befolyásoló betegségek kialakulása miatt következik be. Az endokrin mirigyek göbös, göbös és diffúz diszfunkciójának kijelölése.

Noduláris hiperplázia

Noduláris mellékvese hiperplázia serdülőkorban fordul elő. Az ilyen típusú betegségek kialakulásának fő oka az Itsenck-Cushing-szindróma és a hiperkortizolizmus megnyilvánulása. És mellékvese diszfunkció is előfordulhat miatt túlhasznált a glükokortikoid gyógyszer sportolói.

Az endokrin mellékvesék noduláris diszfunkciójának tünetei:

• fokozott szívverés;
• cukorbetegség jelei;

• a hasra terjedő elhízás és felső rész vissza;
• az arc kifejezett kereksége;
• sorvadás vállizmokés lábak;
• az érhálózat izolálása;
• kifejező vöröses vagy bíbor striák a csípőn, a mellkason és a hason;
• csontritkulás;
• gátolt vagy impulzív állapot.

Lányoknál több cikluson át hiányzik a menstruáció és a férfi androgén mintázatnak megfelelő szőrnövekedés.

A betegség időben történő diagnosztizálásával a hiperplázia csomós formájának jó prognózisa van a kezelésben és a patológia teljes megszüntetésében.

Noduláris hiperplázia

Az endokrin mirigyek csomós működési zavara 40 év feletti nőknél és férfiaknál nyilvánul meg. A patológia kialakulása az adrenokortikotrop hormon megnövekedett dózisának a mellékvese medullára gyakorolt ​​hatását váltja ki. Ez a hatás hozzájárul az autonóm daganatok kialakulásához a tobozmirigyben, amelyek 2-3 cm-re nőnek.

Patológia hosszú idő minden jel nélkül alakul ki. Ezután fokozatosan fokozódnak a tünetek, amelyek hormonális krízisek során jelentkeznek.

A noduláris hiperplázia jelei a következők:

• a vérnyomás ingadozása;
• öregségi foltok megjelenése a bőrön;
• a legyek megjelenése a szemek előtt;
• fejfájás;
• szédülés;
• rövid távú eszméletvesztés;
• izomerő elvesztése, gyengeség;
• görcsök;
• a folyadék túlzott felhalmozódása a lágy szövetekben;
• megnövekedett testhőmérséklet;

Az endokrin mirigyek göbös diszfunkciójának kezelése hormonterápiából áll, amelynek hatástalansága esetén a kóros mirigy reszekciója és hormonális gyógyszerek egész életen át tartó alkalmazása mutatkozik.

Diffúz hiperplázia

A diffúz mellékvese hiperplázia nem változtatja meg az endokrin mirigyek körvonalát. A fejlődés folyamatában lehetőség van a mirigyek térfogatának vagy a mellékvesék arányos hipertrófiájának megőrzésére. Néha ovális homogén képződmények túlszaporodnak a mellékvesekéreg szöveti alapjából. A bal mellékvese hiperpláziáját diffúz rendellenességekkel csak kontrasztos mágneses rezonancia képalkotással diagnosztizálják.

A diffúz hiperplázia jelei a következők:

• szív- és érrendszeri rendellenességek - szívizom hipertrófia, kóros elváltozások a szívbillentyűkben, instabil vérnyomás-változások, a keringő vér térfogatának növekedése;
• szemfenéki betegségek;
• izomgyengeség;
• fokozott szomjúságérzet;
• a lúgos vizelet túlzott termelésével;
• migrén;
• görcsök;
• heresorvadás (a nemi mirigyek csökkenése) férfiaknál;
• nőknél - meddőség, méh nem menstruációs vérzés.

A diffúz hiperplázia kezelése a nemi hormonok élethosszig tartó használatából áll.

A veleszületett mellékvese hiperplázia, akárcsak a szerzett, speciális kezelést igényel. A betegség minden jele a termelődő hormonok mennyiségének megváltozásával jár. Ezért hormonterápiát írnak elő a hormonális ingadozások szabályozására.