एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: नैदानिक तस्वीर, निदान, उपचार। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - सिंड्रोम के कारण, निदान और उपचार यह कितनी बार होता है?

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ऑटोइम्यून बीमारियों का जवाब देना मुश्किल है सफल इलाज, चूंकि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर की व्यक्तिगत महत्वपूर्ण संरचनाओं के साथ संघर्ष करती हैं। सामान्य स्वास्थ्य समस्याओं में फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम शामिल है, जहां प्रतिरक्षा प्रणाली हड्डी के संरचनात्मक घटक को मानती है विदेशी शरीरनष्ट करने की कोशिश कर रहा है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है

कोई भी उपचार निदान के साथ शुरू होना चाहिए। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जिसमें फॉस्फोलिपिड्स के लिए प्रतिरक्षा का एक स्थिर प्रतिरोध होता है। चूंकि ये कंकाल प्रणाली के निर्माण और मजबूती के लिए अपूरणीय संरचनाएं हैं, इसलिए प्रतिरक्षा प्रणाली की अनुचित क्रियाएं पूरे जीव के स्वास्थ्य और महत्वपूर्ण गतिविधि को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती हैं। यदि रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी देखे जाते हैं, तो रोग अकेले आगे नहीं बढ़ता है, यह शिरापरक घनास्त्रता, रोधगलन, स्ट्रोक और पुरानी गर्भावस्था विफलता के साथ होता है।

निर्दिष्ट रोग अपने प्राथमिक रूप में प्रबल हो सकता है, अर्थात। स्वतंत्र रूप से शरीर की एक बीमारी के रूप में विकसित होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का एक द्वितीयक रूप (VAFS) भी होता है, अर्थात। शरीर की एक और पुरानी बीमारी की जटिलता बन जाती है। वैकल्पिक रूप से, यह बड-चियारी सिंड्रोम (यकृत नसों का घनास्त्रता), बेहतर वेना कावा सिंड्रोम और अन्य रोगजनक कारक हो सकता है।

पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

व्यापक चिकित्सा पद्धति मजबूत सेक्स में बीमारी के मामलों का वर्णन करती है, हालांकि ये बहुत कम आम हैं। पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को नसों के लुमेन के रुकावट द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ आंतरिक अंगों और प्रणालियों में प्रणालीगत रक्त प्रवाह गड़बड़ा जाता है। अपर्याप्त रक्त आपूर्ति से गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं जैसे:

थ्रोम्बोम्बोलिज़्म फेफड़े के धमनी;
फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप;
पीई के एपिसोड;
अधिवृक्क ग्रंथियों की केंद्रीय शिरा का घनास्त्रता;
फेफड़े, यकृत ऊतक, यकृत पैरेन्काइमा की क्रमिक मृत्यु;
धमनी घनास्त्रता, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकारों को बाहर नहीं किया जाता है।

महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

रोग के विनाशकारी परिणाम होते हैं, इसलिए डॉक्टर तत्काल निदान पर जोर देते हैं, प्रभावी उपचार... अधिकांश नैदानिक चित्रों में, रोगी निष्पक्ष सेक्स का होता है, और हमेशा गर्भवती नहीं होता है। महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम निदान बांझपन का कारण है, और एपीएस परीक्षा के नतीजे बताते हैं कि रक्त में बड़ी संख्या में रक्त के थक्के केंद्रित होते हैं। अंतर्राष्ट्रीय कोड ICD 10 में संकेतित निदान शामिल है, जो गर्भावस्था के दौरान अधिक बार बढ़ता है।

गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

गर्भावस्था के दौरान, खतरा इस तथ्य में निहित है कि नाल की रक्त वाहिकाओं के निर्माण के दौरान, घनास्त्रता विकसित होती है और तेजी से बढ़ती है, जो भ्रूण को रक्त की आपूर्ति को बाधित करती है। रक्त पर्याप्त ऑक्सीजन से समृद्ध नहीं होता है, और भ्रूण ऑक्सीजन भुखमरी से पीड़ित होता है, अंतर्गर्भाशयी विकास के लिए मूल्यवान पोषक तत्व प्राप्त नहीं करता है। आप नियमित जांच में बीमारी का पता लगा सकते हैं।

यदि गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, तो गर्भवती माताओं के लिए यह समय से पहले और पैथोलॉजिकल प्रसव, प्रारंभिक गर्भपात, भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता, देर से गर्भधारण, अपरा रुकावट, जन्मजात रोगनवजात। गर्भावस्था के दौरान एपीएस किसी भी प्रसूति अवधि में एक खतरनाक विकृति है जिसके परिणामस्वरूप बांझपन का निदान हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण

रोग प्रक्रिया के एटियलजि को निर्धारित करना मुश्किल है, और आधुनिक वैज्ञानिक आज तक अनुमान में खो गए हैं। यह स्थापित किया गया है कि स्नेडन सिंड्रोम (जिसे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम भी कहा जाता है) में लोकी DR7, DRw53, HLA DR4 की उपस्थिति में आनुवंशिक प्रवृत्ति हो सकती है। इसके अलावा, शरीर की संक्रामक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के विकास को बाहर नहीं किया जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अन्य कारणों का विवरण नीचे दिया गया है:

स्व - प्रतिरक्षित रोग;
लंबे समय तक सेवनचिकित्सा की आपूर्ति;
ऑन्कोलॉजिकल रोग;
पैथोलॉजिकल गर्भावस्था;
विकृति विज्ञान कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के.

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम लक्षण

रक्त परीक्षण द्वारा रोग का निर्धारण करना संभव है, लेकिन इसके अलावा एंटीजन का पता लगाने के लिए कई प्रयोगशाला परीक्षण किए जाने हैं। आम तौर पर, यह जैविक द्रव में नहीं होना चाहिए, और इसकी उपस्थिति केवल यह इंगित करती है कि शरीर अपने स्वयं के फॉस्फोलिपिड्स से लड़ रहा है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मुख्य लक्षण नीचे दिए गए हैं:

संवेदनशील पर संवहनी पैटर्न द्वारा एपीएस निदान त्वचा;
ऐंठन सिंड्रोम;
गंभीर माइग्रेन के हमले;
गहरी नस घनास्रता;
मानसिक विकार;
घनास्त्रता निचले अंग;
दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
सतही शिरा घनास्त्रता;
एड्रीनल अपर्याप्तता;
रेटिना शिरा घनास्त्रता;
ऑप्टिक तंत्रिका की इस्केमिक न्यूरोपैथी;
यकृत पोर्टल शिरा घनास्त्रता;
संवेदी स्नायविक श्रवण शक्ति की कमी;
तीव्र कोगुलोपैथी;
आवर्तक हाइपरकिनेसिस;
मनोभ्रंश सिंड्रोम;
अनुप्रस्थ माइलिटिस;
सेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

रोग के रोगजनन को निर्धारित करने के लिए, एपीएस के लिए एक परीक्षा से गुजरना आवश्यक है, जिसमें सीरोलॉजिकल मार्करों के लिए रक्त परीक्षण करना आवश्यक है - एक प्रकार का वृक्ष थक्कारोधीऔर एंटीबॉडी एबी से कार्डियोलिपिन। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान, परीक्षण लेने के अलावा, एक एंटीकार्डियोलिपिन परीक्षण, एएफएल, कोगुलोग्राम, डॉपलर, सीटीजी प्रदान करता है। निदान रक्त गणना पर आधारित है। परिणामों की विश्वसनीयता बढ़ाने के लिए, उपस्थित चिकित्सक की सिफारिश पर, समस्या के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण दिखाया गया है। तो, निम्नलिखित लक्षण परिसर पर ध्यान दें:

ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट घनास्त्रता की संख्या को बढ़ाता है, जबकि उसे स्वयं पहली बार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया गया था;
कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी प्राकृतिक फॉस्फोलिपिड्स का विरोध करते हैं, उनके तेजी से विनाश में योगदान करते हैं;
कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन के संपर्क में एंटीबॉडी एक झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया द्वारा निर्धारित की जाती हैं;
बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-आश्रित एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी बन जाते हैं मुख्य कारणघनास्त्रता के लक्षण;
बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, रोगी के सफलतापूर्वक गर्भवती होने की संभावना को सीमित करता है।
फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाए बिना एएफएल-नकारात्मक उपप्रकार।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

यदि AFLS या VAFS का निदान किया जाता है, और रोग के लक्षण अतिरिक्त नैदानिक परीक्षाओं के बिना स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, तो इसका मतलब है कि उपचार समय पर शुरू किया जाना चाहिए। समस्या का दृष्टिकोण जटिल है, इसमें कई की दवाएं लेना शामिल है औषधीय समूह... मुख्य लक्ष्य प्रणालीगत परिसंचरण को सामान्य करना है, शरीर के बाद के जमाव के साथ रक्त के थक्कों के गठन को रोकना है। तो, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए मुख्य उपचार नीचे प्रस्तुत किया गया है:

छोटी खुराक में ग्लूकोकार्टिकोइड्स बढ़े हुए रक्त के थक्के को रोकने के लिए। प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड दवाओं का चयन करना उचित है।
प्रतिरक्षा को ठीक करने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन, दीर्घकालिक ड्रग थेरेपी द्वारा कमजोर।
रक्त के थक्के को रोकने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों की आवश्यकता होती है। क्यूरेंटिल, ट्रेंटल जैसी दवाएं विशेष रूप से प्रासंगिक हैं। एस्पिरिन और हेपरिन लेना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा।
रक्त की चिपचिपाहट को नियंत्रित करने के लिए अप्रत्यक्ष थक्कारोधी। डॉक्टर वारफेरिन दवा की सलाह देते हैं।
प्लास्मफेरेसिस अस्पताल की स्थापना में रक्त शुद्धिकरण प्रदान करता है, हालांकि, इन दवाओं की खुराक कम की जानी चाहिए।

एक भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की दैनिक खुराक में वृद्धि करना आवश्यक है, और रक्त को शुद्ध करना अनिवार्य है बढ़ी हुई एकाग्रताग्लाइकोप्रोटीन। गर्भावस्था को सख्त चिकित्सकीय देखरेख में आगे बढ़ना चाहिए, अन्यथा गर्भवती महिला और उसके बच्चे के लिए नैदानिक परिणाम सबसे अनुकूल नहीं होते हैं।

वीडियो: एपीएस क्या है

ध्यान!लेख में प्रस्तुत जानकारी केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है। लेख की सामग्री की आवश्यकता नहीं है आत्म उपचार... किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर केवल एक योग्य चिकित्सक ही निदान कर सकता है और उपचार के लिए सिफारिशें दे सकता है।

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गर्भावस्था के अभ्यस्त गर्भपात के कारणों में, आरोपण, विकास, भ्रूण और भ्रूण के विकास की प्रक्रियाओं पर अपने स्वयं के फॉस्फोलिपिड्स में से कुछ को एंटीबॉडी (ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं) के गठन के प्रभाव को विशेष महत्व दिया जाता है। गर्भावस्था और प्रसव के परिणाम।

शब्द "एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" (एपीएस)रक्त प्लाज्मा (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी) में निहित फॉस्फोलिपिड्स के साथ-साथ इन फॉस्फोलिपिड्स (β2-ग्लाइकोप्रोटीन- I, एनेक्सिन वी और / या प्रोथ्रोम्बिन) से जुड़े ग्लाइकोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी की एक महत्वपूर्ण मात्रा द्वारा विशेषता ऑटोइम्यून विकारों के एक समूह को दर्शाता है। .

एपीएस 5% मामलों में होता है। आवर्तक गर्भपात वाले रोगियों में, इस विकृति की आवृत्ति बढ़कर 27-42% हो जाती है। एपीएस की प्रासंगिकता इस तथ्य में निहित है कि इस विकृति की मुख्य जटिलता घनास्त्रता है। गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा काफी बढ़ जाता है।

जोखिम

एपीएस के उद्भव के कारकों में से एक इस विकृति के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। इस प्रकार, एपीएस के रोगियों में, एचएलए प्रणाली के एंटीजन आबादी की तुलना में अधिक बार पाए जाते हैं। एपीएस के पारिवारिक मामले भी ज्ञात हैं, जो 2% मामलों के लिए जिम्मेदार हैं। एक अन्य महत्वपूर्ण कारक एक जीवाणु और / या वायरल संक्रमण की उपस्थिति है, जो एपीएस के भीतर थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास की संभावना को बाहर नहीं करता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के कार्यान्वयन के लिए, शरीर में न केवल फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी की उपस्थिति आवश्यक है, बल्कि तथाकथित कॉफ़ेक्टर्स भी आवश्यक हैं, जिसके साथ जुड़ने पर सच्चे एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनते हैं। बाहरी और आंतरिक वातावरण (वायरल संक्रमण, घातक नवोप्लाज्म, क्रिया) के विभिन्न कारकों की कार्रवाई के परिणामस्वरूप दवाई) एएफए कॉफ़ैक्टर्स के साथ परस्पर क्रिया करता है, जिससे रक्त जमावट प्रणाली में गंभीर विकार होते हैं। इस मामले में, सबसे पहले, माइक्रोकिरकुलेशन की प्रक्रियाएं परेशान होती हैं और संवहनी दीवार में परिवर्तन होते हैं।

इस तथ्य के कारण कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम रक्त जमावट प्रणाली के सबसे सामान्य प्रकार के विकृति विज्ञान में से एक है, इसकी मान्यता को प्रारंभिक और विशेष रूप से, आवर्तक शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, गतिशील विकारों के सभी मामलों में नैदानिक प्रक्रिया में शामिल किया जाना चाहिए। मस्तिष्क परिसंचरण और इस्केमिक स्ट्रोक, जिनमें माइग्रेन सिंड्रोम, स्मृति हानि, पैरेसिस, दृश्य हानि और अन्य अभिव्यक्तियों के साथ-साथ लगातार गर्भपात (अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, गर्भपात) शामिल हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रकार

प्राथमिक और माध्यमिक एपीआई हैं। माध्यमिक एपीएस की उपस्थिति ऑटोइम्यून बीमारियों (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पेरिआर्टेरिटिस नोडोसा, आदि के साथ), ऑन्कोलॉजिकल, संक्रामक रोगों के साथ-साथ कई के प्रभाव के कारण होती है। दवाओंतथा जहरीला पदार्थ... तदनुसार, प्राथमिक एपीएस के मामले में, सूचीबद्ध रोग और शर्तें अनुपस्थित हैं।

कुछ मामलों में, तथाकथित विपत्तिपूर्ण एपीएस को अलग कर दिया जाता है, जो कि अचानक और तेजी से विकसित होने वाले कई अंग विफलता की विशेषता है, जो अक्सर संक्रामक रोगों या जैसे कारकों के जवाब में होता है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान... भयावह एपीएस तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम, बिगड़ा हुआ मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण, स्तब्धता, भटकाव, तीव्र गुर्दे और अधिवृक्क अपर्याप्तता के संभावित विकास, बड़े जहाजों के घनास्त्रता द्वारा प्रकट होता है।

रोग के लक्षण और जटिलताएं

एपीएस की मुख्य और सबसे खतरनाक नैदानिक अभिव्यक्तियों में से एक आवर्तक घनास्त्रता है। सबसे अधिक बार, शिरापरक घनास्त्रता पैरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होती है, जो फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के जोखिम से जुड़ी होती है। हालांकि, गुर्दे और यकृत नसों के घनास्त्रता के अक्सर मामले होते हैं। पोर्टल के थ्रोम्बोटिक घाव, सबक्लेवियन, अवर वेना कावा हो सकते हैं, सेरेब्रल वाहिकाओं, रेटिना की धमनियां और नसें, निचले छोरों की बड़ी वाहिकाएं, महाधमनी के विभिन्न भाग। धमनी घनास्त्रता के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ परिधीय गैंग्रीन, महाधमनी चाप सिंड्रोम, अंधापन, मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटनाएँ आदि हैं। गर्भावस्था के दौरान और गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का जोखिम बढ़ जाता है। प्रसवोत्तर अवधि.

यह ज्ञात है कि एपीएस गैर-विकासशील गर्भावस्था की ओर जाता है, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, द्वितीय और तृतीय तिमाही में उसकी मृत्यु तक। गर्भावस्था के पहले त्रैमासिक में, एएफए का सीधा हानिकारक प्रभाव हो सकता है भ्रूण का अंडाउसके बाद सहज गर्भपात।

गर्भावस्था के शुरुआती चरणों से, प्लेटलेट्स की कार्यात्मक गतिविधि में वृद्धि नोट की जाती है, प्लेसेंटा के प्रोटीन-संश्लेषण और हार्मोनल कार्यों में कमी आती है। उचित उपचार के अभाव में, रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि को जोड़ा जाता है। इस मामले में, प्लेसेंटा के जहाजों में घनास्त्रता होती है, अपरा अपर्याप्तता, पुरानी हाइपोक्सिया और अक्सर ऑक्सीजन की कमी के कारण भ्रूण की मृत्यु विकसित होती है।

निदान और उपचार

के लिये प्रभावी निदानएपीएस सिंड्रोम एनामेनेस्टिक, क्लिनिकल और प्रयोगशाला डेटा का एक महत्वपूर्ण जटिल मूल्यांकन है, जो आपको जटिलताओं के जोखिम का सही आकलन करने और आवश्यक चिकित्सा को समय पर निर्धारित करने की अनुमति देता है। एपीएस से पीड़ित गर्भवती महिलाओं और प्रसवोत्तर महिलाओं के प्रबंधन में, ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि की सावधानीपूर्वक निगरानी, रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति, उभरते विकारों की रोकथाम, निदान और उपचार आवश्यक है।

एपीएस के निदान के लिए नैदानिक मानदंड शिरापरक और धमनी घनास्त्रता के एपिसोड के संकेत हैं, प्रयोगशाला द्वारा पुष्टि की गई है या वाद्य अनुसंधान... पिछली गर्भधारण के रोग संबंधी पाठ्यक्रम पर डेटा भी महत्वपूर्ण हैं: अस्पष्ट कारणों से गर्भावस्था के 10 सप्ताह तक सहज गर्भपात, जब आनुवंशिक कारणों से भ्रूण (भ्रूण) की मृत्यु की संभावना नहीं है; 10 सप्ताह से अधिक समय में भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और अपरा अपर्याप्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए प्रयोगशाला मानदंड:

रक्त में आईजीजी या आईजीएम वर्ग के एंटी-कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति औसतन या 6 सप्ताह के अंतराल के साथ उच्च अनुमापांक पर होती है।
कम से कम दुगनी वृद्धि के साथ 6-8 सप्ताह के अंतराल के साथ रक्त प्लाज्मा में ल्यूपस थक्कारोधी (वीए) का पता लगाना।

एपीएस के विकास की भविष्यवाणी की जा सकती है यदि स्व - प्रतिरक्षित रोग, आदतन गर्भपात (अंतःस्रावी, आनुवंशिक कारणों से जुड़ा नहीं, जननांगों के विकास में असामान्यताएं, जैविक या कार्यात्मक इस्थमिक-सरवाइकल अपर्याप्तता), के साथ प्रारंभिक विकासगर्भावस्था, विशेष रूप से इसके गंभीर रूप, अपरा अपर्याप्तता, पिछली गर्भधारण के दौरान भ्रूण का कुपोषण, झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रियाएं।

ऑटोइम्यून प्रक्रिया को दबाने के लिए, गर्भावस्था की तैयारी के रूप में ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। प्रेडनिसोलोन (5 मिलीग्राम) या मेटिप्रेड (प्रति दिन 4 मिलीग्राम) की छोटी खुराक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि को कम कर सकती है और रक्त जमावट प्रणाली के विकारों के विकास को रोक सकती है। स्टेरॉयड थेरेपी गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि के 10-15 दिनों के भीतर, धीरे-धीरे वापसी के बाद की जानी चाहिए। एपीएस के रोगियों में ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेते समय एक वायरल संक्रमण के पुनर्सक्रियन को रोकने के लिए, हर दूसरे दिन (तीन खुराक) 25 मिलीलीटर की खुराक में इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा ड्रिप किया जाता है। गर्भावस्था के पहले तिमाही में, 24 सप्ताह में और बच्चे के जन्म से पहले इम्युनोग्लोबुलिन की ऐसी छोटी खुराक की शुरूआत की सलाह दी जाती है।

विशेष ध्यानरक्त जमावट प्रणाली में विकारों के सुधार के लिए दिया जाता है। जब प्लेटलेट्स सक्रिय होते हैं, तो एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जाते हैं: कोर्टेंटिल (75-150 मिलीग्राम दैनिक), ट्रेंटल (300-600 मिलीग्राम) या थियोनिकोल (प्रति दिन 0.045 मिलीग्राम)। रक्त जमावट प्रणाली का नियंत्रण 2 सप्ताह में 1 बार किया जाना चाहिए। ऐसे मामलों में जहां प्लेटलेट्स की पैथोलॉजिकल गतिविधि को प्लाज्मा लिंक में गतिविधि में वृद्धि और इंट्रावास्कुलर जमावट के संकेतों की उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है, हेपरिन की कम खुराक (5000 आईयू 2-3 बार एक दिन में उपचर्म) का उपयोग उचित है। हेपरिन थेरेपी की अवधि हेमोस्टेसोलॉजिकल विकारों की गंभीरता से निर्धारित होती है। एस्पिरिन की छोटी खुराक (प्रति दिन 80-100 मिलीग्राम) का उपयोग हेपरिन की क्रिया को मजबूत करने में मदद करता है। एपीएस के इलाज के लिए कम आणविक भार हेपरिन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। छोटी खुराक में इन दवाओं के उपयोग के लिए पारंपरिक हेपरिन का उपयोग करते समय रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की सख्त निगरानी की आवश्यकता नहीं होती है।

प्लास्मफेरेसिस का उपयोग एपीएस उपचार की एक अतिरिक्त विधि के रूप में किया जाता है। आवेदन यह विधिआपको रक्त के रियोलॉजिकल गुणों को सामान्य करने की अनुमति देता है, रक्त जमावट प्रणाली की अत्यधिक सक्रियता को कम करने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं और हेपरिन की खुराक को कम करने के लिए, जो विशेष रूप से महत्वपूर्ण है अगर उन्हें खराब सहन किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस के मुख्य चिकित्सीय प्रभावों में शामिल हैं: विषहरण, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार, प्रतिरक्षा सुधार, अंतर्जात पदार्थों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि और दवाओं... प्रक्रिया के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड ऑटोएंटीबॉडीज, इम्यून कॉम्प्लेक्स, इम्युनोजेनिक प्लाज्मा प्रोटीन और ऑटोएंटिजेन्स को हटाने का एपीएस के रोगियों के उपचार में विशेष महत्व है, जिससे ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि को कम करना संभव हो जाता है। प्लास्मफेरेसिस का उपयोग गर्भावस्था की तैयारी के रूप में और इसके दौरान दोनों में किया जा सकता है प्रभावी तरीकाएपीएस के रोगियों का उपचार।

गर्भावस्था से पहले एपीएस के रोगियों की जांच और दवा तैयार करना शुरू कर देना चाहिए। साथ ही, रोग के संभावित लक्षणों की पहचान करने के लिए रोगी की शिकायतों और इतिहास का सावधानीपूर्वक विश्लेषण किया जाता है। कार्डियोलिपिन और ल्यूपस थक्कारोधी के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। यदि उनकी पहचान की जाती है, तो अध्ययन 6-8 सप्ताह के बाद दोहराया जाता है। उसी समय, सहवर्ती रोगों की पहचान करने के लिए एक परीक्षा की जाती है, और यदि आवश्यक हो, तो उनका उपचार। कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए बार-बार सकारात्मक परीक्षणों की उपस्थिति में, एपीएस उपचार दवाओं के एक व्यक्तिगत चयन के साथ शुरू होता है।

गर्भावस्था की शुरुआत में, इसके प्रारंभिक चरणों से, उचित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति की निगरानी की जाती है और आवश्यक उपचार किया जाता है। अल्ट्रासाउंड की मदद से, 3-4 सप्ताह के अंतराल पर भ्रूण की वृद्धि दर की निगरानी की जाती है, और भ्रूण प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति का आकलन किया जाता है। विशेष नैदानिक मूल्यअल्ट्रासाउंड डॉप्लरोमेट्री है, जो प्रसव से पहले 3-4 सप्ताह के अंतराल के साथ 20 सप्ताह से किया जाता है। डॉपलर विश्लेषण समय पर ढंग से भ्रूण और गर्भाशय के रक्त प्रवाह में कमी का निदान करने की अनुमति देता है और चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। 32 सप्ताह की गर्भावस्था के बाद कार्डियोटोकोग्राफी के आंकड़े भी भ्रूण की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करना संभव बनाते हैं। बच्चे के जन्म के दौरान, क्रोनिक भ्रूण हाइपोक्सिया की उपस्थिति के संबंध में सावधानीपूर्वक हृदय की निगरानी की जाती है, साथ ही सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा के अचानक बढ़ने का खतरा बढ़ जाता है, क्रोनिक की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र भ्रूण हाइपोक्सिया का विकास होता है। बच्चे के जन्म से ठीक पहले और बच्चे के जन्म के दौरान रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

विशेष महत्व के प्यूपरस की स्थिति का अवलोकन है, क्योंकि यह प्रसवोत्तर अवधि में है कि थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। स्टेरॉयड थेरेपी धीरे-धीरे वापसी के साथ 2 सप्ताह तक जारी रहती है। बच्चे के जन्म के बाद तीसरे और पांचवें दिन हेमोस्टेसिस प्रणाली की निगरानी करने की सलाह दी जाती है। गंभीर हाइपरकोएग्यूलेशन के साथ, हेपरिन का एक छोटा कोर्स, प्रति दिन 10,000-15,000 यूनिट चमड़े के नीचे की आवश्यकता होती है। जिन रोगियों को एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जाते हैं, वे दुद्ध निकालना को दबा देते हैं। गर्भावस्था के दौरान एपीएस के निदान वाले मरीजों को रोग की प्रगति के जोखिम के कारण रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति के लिए बारीकी से निगरानी और निगरानी की जानी चाहिए।

इस प्रकार, पर्याप्त उपचार के उपयोग के साथ एपीएस के रोगियों में गर्भावस्था का समय पर निदान, तैयारी और तर्कसंगत प्रबंधन गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में जटिलताओं के जोखिम को कम करता है।

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ऑटोइम्यून उत्पत्ति का एक अपेक्षाकृत सामान्य विकृति है। रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त वाहिकाओं, गुर्दे, हड्डियों और अन्य अंगों के घाव अक्सर देखे जाते हैं। उपचार के अभाव में, रोग हो सकता है खतरनाक जटिलताएंरोगी की मृत्यु तक। इसके अलावा, यह रोग अक्सर गर्भावस्था के दौरान महिलाओं में पाया जाता है, जो माँ और बच्चे के स्वास्थ्य को खतरे में डालता है।

बेशक, बहुत से लोग ढूंढ रहे हैं अतिरिक्त जानकारीरोग के विकास के कारणों के बारे में प्रश्न पूछना। आपको किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए? क्या कोई फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम परीक्षण है? क्या दवा प्रभावी उपचार प्रदान कर सकती है?

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: यह क्या है?

पहली बार इस बीमारी का वर्णन बहुत पहले नहीं किया गया था। उनके बारे में आधिकारिक जानकारी 1980 के दशक में प्रकाशित हुई थी। चूंकि अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट ग्राहम ह्यूजेस ने अध्ययन पर काम किया था, इस बीमारी को अक्सर ह्यूजेस सिंड्रोम कहा जाता है। अन्य नाम हैं - एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और सिंड्रोम

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देती है जो शरीर के अपने फॉस्फोलिपिड पर हमला करती है। चूंकि ये पदार्थ कई कोशिकाओं की झिल्ली की दीवारों का हिस्सा हैं, इसलिए इस तरह की बीमारी वाले घाव महत्वपूर्ण हैं:

एंटीबॉडी स्वस्थ एंडोथेलियल कोशिकाओं पर हमला करते हैं, विकास कारकों और प्रोस्टेसाइक्लिन के संश्लेषण को कम करते हैं, जो वासोडिलेशन के लिए जिम्मेदार है। रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्लेटलेट एकत्रीकरण का उल्लंघन होता है।
फॉस्फोलिपिड्स भी स्वयं प्लेटलेट्स की दीवारों में निहित होते हैं, जिससे उनके एकत्रीकरण में वृद्धि होती है, साथ ही साथ तेजी से विनाश भी होता है।
एंटीबॉडी की उपस्थिति में, हेपरिन गतिविधि का कमजोर होना भी देखा जाता है।
विनाश की प्रक्रिया तंत्रिका कोशिकाओं को भी बायपास नहीं करती है।

रक्त वाहिकाओं में जमा होना शुरू हो जाता है, जिससे रक्त के थक्के बनते हैं, जो रक्त के प्रवाह को बाधित करते हैं, और, परिणामस्वरूप, विभिन्न अंगों के कार्य - इस तरह फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है। इस बीमारी के कारण और लक्षण कई लोगों के लिए रुचिकर हैं। आखिरकार, जितनी जल्दी बीमारी का पता लगाया जाता है, उतनी ही कम जटिलताएं रोगी को विकसित होंगी।

रोग के विकास के मुख्य कारण

लोग फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्यों विकसित करते हैं? कारण भिन्न हो सकते हैं। यह ज्ञात है कि अक्सर रोगियों में आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। रोग प्रतिरक्षा प्रणाली के खराब होने की स्थिति में विकसित होता है, जो एक कारण या किसी अन्य कारण से अपने शरीर की कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है। किसी भी मामले में, बीमारी को किसी चीज से उकसाया जाना चाहिए। आज तक, वैज्ञानिकों ने कई जोखिम कारकों की पहचान की है:

अक्सर, फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम माइक्रोएंजियोपैथियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, विशेष रूप से, ट्रोबोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम।
जोखिम कारकों में अन्य ऑटोइम्यून रोग शामिल हैं, जैसे ल्यूपस एरिथेमेटोसस, वास्कुलिटिस, स्क्लेरोडर्मा।
रोग अक्सर रोगी के शरीर में घातक ट्यूमर की उपस्थिति में विकसित होता है।
जोखिम कारकों में संक्रामक रोग शामिल हैं। एक विशेष खतरा है संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिसऔर एड्स।
प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के साथ एंटीबॉडी प्रकट हो सकते हैं।
यह ज्ञात है कि कुछ दवाएं लेने के दौरान रोग विकसित हो सकता है, जिसमें हार्मोनल गर्भनिरोधक, साइकोट्रोपिक दवाएं, नोवोकेनामाइड आदि शामिल हैं।

स्वाभाविक रूप से, यह पता लगाना महत्वपूर्ण है कि रोगी ने फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्यों विकसित किया। निदान और उपचार की पहचान करनी चाहिए और यदि संभव हो तो रोग के मूल कारण को समाप्त करना चाहिए।

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में हृदय प्रणाली के घाव

रक्त और रक्त वाहिकाएं पहले "लक्ष्य" हैं जो फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पर हमला करता है। इसके लक्षण रोग के विकास के चरण पर निर्भर करते हैं। रक्त के थक्के, एक नियम के रूप में, पहले छोरों के छोटे जहाजों में बनते हैं। वे रक्त प्रवाह को बाधित करते हैं, जो ऊतक इस्किमिया के साथ होता है। प्रभावित अंग हमेशा स्पर्श करने के लिए ठंडा होता है, त्वचा पीली हो जाती है, और मांसपेशियां धीरे-धीरे शोष करती हैं। लंबे समय तक ऊतक कुपोषण से परिगलन और बाद में गैंग्रीन होता है।

अंगों की गहरी शिरा घनास्त्रता भी संभव है, जो एडिमा, दर्द और बिगड़ा हुआ गतिशीलता की उपस्थिति के साथ है। फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम थ्रोम्बोफ्लिबिटिस (संवहनी दीवारों की सूजन) से जटिल हो सकता है, जो बुखार, ठंड लगना, प्रभावित क्षेत्र में त्वचा की लालिमा और तीव्र, तेज दर्द के साथ होता है।

बड़े जहाजों में रक्त के थक्कों के बनने से निम्नलिखित विकृति का विकास हो सकता है:

महाधमनी सिंड्रोम (ऊपरी शरीर के जहाजों में दबाव में तेज वृद्धि के साथ);
सिंड्रोम (यह स्थिति सूजन, त्वचा के सियानोसिस, नाक से रक्तस्राव, श्वासनली और अन्नप्रणाली द्वारा विशेषता है);
(निचले शरीर में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण, अंगों की सूजन, पैरों, नितंबों, पेट और कमर में दर्द के साथ)।

घनास्त्रता हृदय के कार्य को भी प्रभावित करती है। अक्सर बीमारी एनजाइना पेक्टोरिस, लगातार धमनी उच्च रक्तचाप, रोधगलन के विकास के साथ होती है।

गुर्दे की क्षति और मुख्य लक्षण

रक्त के थक्कों के बनने से न केवल अंगों में बिगड़ा हुआ रक्त संचार होता है - वे भी पीड़ित होते हैं आंतरिक अंग, विशेष रूप से गुर्दे। फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लंबे समय तक विकास के साथ, तथाकथित गुर्दा रोधगलन संभव है। यह राज्यपीठ दर्द के साथ, मूत्र की मात्रा में कमी और उसमें रक्त अशुद्धियों की उपस्थिति।

एक रक्त का थक्का गुर्दे की धमनी को अवरुद्ध कर सकता है, जिससे गंभीर दर्द, मतली और उल्टी हो सकती है। यह एक खतरनाक स्थिति है - उपचार के अभाव में, एक परिगलित प्रक्रिया का विकास संभव है। फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के खतरनाक परिणामों में रीनल माइक्रोएंगियोपैथी शामिल है, जिसमें छोटे रक्त के थक्के सीधे वृक्क ग्लोमेरुली में बनते हैं। यह स्थिति अक्सर क्रोनिक के विकास की ओर ले जाती है वृक्कीय विफलता.

कभी-कभी अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन होता है, जिससे हार्मोनल पृष्ठभूमि का उल्लंघन होता है।

कौन से अन्य अंग प्रभावित हो सकते हैं?

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जो कई अंगों को प्रभावित करती है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एंटीबॉडी तंत्रिका कोशिकाओं की झिल्लियों को प्रभावित करते हैं, जो परिणामों के बिना नहीं हो सकते। कई रोगी लगातार गंभीर सिरदर्द की शिकायत करते हैं, जो अक्सर चक्कर आना, मतली और उल्टी के साथ होते हैं। विभिन्न मानसिक विकारों के विकसित होने की संभावना है।

कुछ रोगियों में, दृश्य विश्लेषक की आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं में रक्त के थक्के पाए जाते हैं। लंबे समय तक ऑक्सीजन की कमी और पोषक तत्त्वऑप्टिक तंत्रिका के शोष की ओर जाता है। बाद में रक्तस्राव के साथ संभव रेटिना संवहनी घनास्त्रता। कुछ नेत्र विकृति, दुर्भाग्य से, अपरिवर्तनीय हैं: दृश्य हानि जीवन भर रोगी के साथ रहती है।

वी रोग प्रक्रियाहड्डियां भी शामिल हो सकती हैं। प्रतिवर्ती ऑस्टियोपोरोसिस का अक्सर मनुष्यों में निदान किया जाता है, कंकाल की विकृति और बार-बार फ्रैक्चर के साथ। अधिक खतरनाक सड़न रोकनेवाला अस्थि परिगलन है।

त्वचा के घाव भी रोग की विशेषता हैं। अक्सर ऊपरी और निचले छोरों की त्वचा पर बनते हैं मकड़ी नस... कभी-कभी आप बहुत देख सकते हैं विशेषता दानेजो छोटे, पंचर रक्तस्राव जैसा दिखता है। कुछ रोगियों में पैरों और हथेलियों के तलवों पर इरिथेमा विकसित हो जाता है। नाखून प्लेट के नीचे चमड़े के नीचे के हेमटॉमस (बिना किसी स्पष्ट कारण के) और रक्तस्राव का लगातार गठन होता है। ऊतक ट्राफिज्म का दीर्घकालिक उल्लंघन अल्सर की उपस्थिति पर जोर देता है, जिसे ठीक होने में लंबा समय लगता है और इलाज करना मुश्किल होता है।

हमने पता लगाया है कि फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या होता है। रोग के कारण और लक्षण अत्यंत महत्वपूर्ण प्रश्न हैं। आखिरकार, यह इन कारकों पर निर्भर करता है कि डॉक्टर द्वारा चुना गया उपचार आहार पर निर्भर करेगा।

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: निदान

बेशक, इस मामले में, समय पर बीमारी की उपस्थिति का पता लगाना बेहद जरूरी है। इतिहास के संग्रह के दौरान भी डॉक्टर को फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संदेह हो सकता है। एक रोगी में घनास्त्रता और ट्रॉफिक अल्सर, बार-बार गर्भपात और एनीमिया के लक्षण की उपस्थिति इस विचार को प्रेरित कर सकती है। बेशक, भविष्य में, अतिरिक्त परीक्षाएं आयोजित की जाती हैं।

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विश्लेषण में रोगियों के रक्त में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के स्तर का निर्धारण होता है। वी सामान्य विश्लेषणरक्त, आप प्लेटलेट्स के स्तर में कमी, ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि देख सकते हैं। अक्सर, सिंड्रोम हेमोलिटिक एनीमिया के साथ होता है, जिसे प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान भी देखा जा सकता है।

इसके अतिरिक्त, रक्त किया जाता है। रोगियों में, गामा ग्लोब्युलिन की मात्रा में वृद्धि देखी गई है। यदि, पैथोलॉजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यकृत क्षतिग्रस्त हो गया था, तो रक्त में बिलीरुबिन और क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा बढ़ जाती है। गुर्दे की बीमारी की उपस्थिति में, क्रिएटिनिन और यूरिया के स्तर में वृद्धि देखी जा सकती है।

कुछ रोगियों के लिए, विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण की भी सिफारिश की जाती है। उदाहरण के लिए, किया जा सकता है प्रयोगशाला अनुसंधानरुमेटी कारक और ल्यूपस कौयगुलांट के निर्धारण पर। रक्त में फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, आप एरिथ्रोसाइट्स में एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगा सकते हैं, लिम्फोसाइटों के स्तर में वृद्धि। यदि जिगर, गुर्दे, हड्डियों को गंभीर नुकसान का संदेह है, तो एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, टोमोग्राफी सहित वाद्य परीक्षाएं की जाती हैं।

रोग से जुड़ी जटिलताएं क्या हैं?

यदि अनुपचारित, फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अत्यंत खतरनाक जटिलताओं को जन्म दे सकता है। रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वाहिकाओं में रक्त के थक्के बनते हैं, जो पहले से ही अपने आप में खतरनाक है। रक्त के थक्के वाहिकाओं को रोकते हैं, सामान्य रक्त परिसंचरण को बाधित करते हैं - ऊतकों और अंगों को पर्याप्त पोषक तत्व और ऑक्सीजन नहीं मिलता है।

अक्सर, बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों में एक स्ट्रोक और रोधगलन विकसित होता है। हाथ-पांव के जहाजों के अवरुद्ध होने से गैंग्रीन का विकास हो सकता है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोगियों को गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज में हानि का अनुभव होता है। सबसे खतरनाक परिणाम फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता है - यह विकृति तीव्र रूप से विकसित होती है, और सभी मामलों में रोगी को समय पर अस्पताल नहीं ले जाया जा सकता है।

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में गर्भावस्था

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, गर्भावस्था के दौरान फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है। बीमारी का खतरा क्या है और ऐसी ही स्थिति में क्या करना चाहिए?

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण, वाहिकाओं में रक्त के थक्के बन जाते हैं, जो रक्त को प्लेसेंटा तक ले जाने वाली धमनियों को बंद कर देते हैं। भ्रूण को पर्याप्त ऑक्सीजन और पोषक तत्व नहीं मिलते हैं, 95% मामलों में इससे गर्भपात हो जाता है। यहां तक कि अगर गर्भावस्था बाधित नहीं होती है, तो जल्दी प्लेसेंटल एब्डॉमिनल और लेट जेस्टोसिस के विकास का खतरा होता है, जो मां और बच्चे दोनों के लिए बहुत खतरनाक है।

आदर्श रूप से, योजना के स्तर पर एक महिला का परीक्षण किया जाना चाहिए। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान अक्सर फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है। ऐसे मामलों में, समय पर किसी बीमारी की उपस्थिति को नोटिस करना और आवश्यक उपाय करना बहुत महत्वपूर्ण है। गर्भवती माँ के लिए थक्कारोधी की छोटी खुराक निर्धारित की जा सकती है। इसके अलावा, एक महिला को नियमित जांच से गुजरना चाहिए ताकि डॉक्टर समय पर प्लेसेंटल एब्डॉमिनल की शुरुआत को नोटिस कर सकें। हर कुछ महीनों में, गर्भवती माताओं को विटामिन, खनिज और एंटीऑक्सिडेंट युक्त दवाएं लेते हुए, सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा के एक कोर्स से गुजरना पड़ता है। पर सही दृष्टिकोणगर्भावस्था अक्सर अच्छी तरह से समाप्त होती है।

उपचार कैसा दिखता है?

क्या होगा यदि किसी व्यक्ति को फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है? इस मामले में उपचार जटिल है, और यह रोगी में कुछ जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करता है। चूंकि रक्त के थक्के रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनते हैं, इसलिए चिकित्सा मुख्य रूप से रक्त को पतला करने के उद्देश्य से होती है। उपचार के नियम, एक नियम के रूप में, दवाओं के कई समूहों का उपयोग शामिल है:

सबसे पहले, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंट ("एस्पिरिन", "वारफारिन") निर्धारित हैं।
अक्सर, चिकित्सा में चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं शामिल होती हैं, विशेष रूप से "निमेसुलाइड" या "सेलेकॉक्सिब"।
यदि रोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और कुछ अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से जुड़ा है, तो आपका डॉक्टर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवाएं) लिख सकता है। इसके साथ ही, इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जा सकता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाते हैं और खतरनाक एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करते हैं।
इम्युनोग्लोबुलिन कभी-कभी गर्भवती महिलाओं को अंतःशिरा में दिया जाता है।
रोगी समय-समय पर बी विटामिन युक्त तैयारी करते हैं।
के लिये सामान्य स्वास्थ्य सुधार, रक्त वाहिकाओं और कोशिका झिल्लियों की रक्षा के लिए, एंटीऑक्सिडेंट दवाओं का उपयोग किया जाता है, साथ ही ऐसी दवाएं जिनमें पॉलीअनसेचुरेटेड का एक परिसर होता है वसायुक्त अम्ल("ओमाकोर", "मैक्सिकर")।

वैद्युतकणसंचलन प्रक्रियाओं का रोगी की स्थिति पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है। जब माध्यमिक फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की बात आती है, तो प्राथमिक रोग को नियंत्रित करना महत्वपूर्ण होता है। उदाहरण के लिए, वास्कुलिटिस और ल्यूपस के रोगियों को इन विशेष विकृति के लिए पर्याप्त उपचार प्राप्त करना चाहिए। समय पर संक्रामक रोगों का पता लगाना और पूरी तरह से ठीक होने तक (यदि संभव हो तो) उचित चिकित्सा करना भी महत्वपूर्ण है।

रोगी भविष्यवाणियां

यदि फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का समय पर निदान किया जाता है और रोगी को प्राप्त होता है मदद की आवश्यकता, तो पूर्वानुमान बहुत अनुकूल है। दुर्भाग्य से, बीमारी से हमेशा के लिए छुटकारा पाना असंभव है, लेकिन दवाओं की मदद से इसके तेज को नियंत्रित करना और बाहर ले जाना संभव है। निवारक उपचारघनास्त्रता। जिन स्थितियों में रोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और उच्च रक्तचाप से जुड़ा होता है, उन्हें खतरनाक माना जाता है।

किसी भी मामले में, फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान वाले सभी रोगियों को रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए। कितनी बार विश्लेषण दोहराया जाता है, आपको कितनी बार अन्य डॉक्टरों के साथ परीक्षाओं से गुजरना पड़ता है, आपको कौन सी दवाएं लेने की ज़रूरत है, अपने शरीर की स्थिति की निगरानी कैसे करें - उपस्थित चिकित्सक आपको यह सब बताएगा।

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS), या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (SAFA), एक नैदानिक और प्रयोगशाला सिंड्रोम है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ विभिन्न अंगों और ऊतकों की नसों और धमनियों में रक्त के थक्कों (घनास्त्रता) के साथ-साथ गर्भावस्था के विकृति विज्ञान का निर्माण हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि किस अंग की वाहिकाएँ रक्त के थक्कों से भरी हुई हैं। घनास्त्रता से प्रभावित अंग में दिल का दौरा, स्ट्रोक, ऊतक परिगलन, गैंग्रीन आदि विकसित हो सकते हैं। दुर्भाग्य से, आज एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम और उपचार के लिए कोई समान मानक नहीं हैं, इस तथ्य के कारण कि रोग के कारणों की कोई स्पष्ट समझ नहीं है, और कोई प्रयोगशाला नहीं है और चिकत्सीय संकेत, उच्च स्तर की निश्चितता के साथ पुनरावृत्ति के जोखिम का न्याय करने की अनुमति देता है। इसीलिए, वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि को कम करना है ताकि अंगों और ऊतकों के बार-बार घनास्त्रता के जोखिम को कम किया जा सके। ऐसा उपचार एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, वारफेरिन) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एस्पिरिन, आदि) के समूहों की दवाओं के उपयोग पर आधारित है, जो रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विभिन्न अंगों और ऊतकों के बार-बार घनास्त्रता को रोक सकता है। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट आमतौर पर जीवन के लिए लिए जाते हैं, क्योंकि इस तरह की थेरेपी केवल घनास्त्रता को रोकती है, लेकिन बीमारी का इलाज नहीं करती है, जिससे जीवन को लम्बा खींचना और स्वीकार्य स्तर पर इसकी गुणवत्ता बनाए रखना संभव हो जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह क्या है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) को भी कहा जाता है ह्यूजेस सिंड्रोमया एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी सिंड्रोम... इस रोग को पहली बार 1986 में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में पहचाना और वर्णित किया गया था। वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को कहा जाता है थ्रोम्बोफिलिया- रक्त के थक्कों के बढ़ते गठन की विशेषता रोगों का एक समूह।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है गैर-भड़काऊ ऑटोइम्यून रोगनैदानिक और प्रयोगशाला संकेतों के एक अजीबोगरीब परिसर के साथ, जो कुछ प्रकार के फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के गठन पर आधारित है, जो प्लेटलेट झिल्ली, कोशिकाओं के संरचनात्मक घटक हैं। रक्त वाहिकाएंऔर तंत्रिका कोशिकाएं। इन एंटीबॉडी को एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी कहा जाता है, और ये हमारे अपने द्वारा निर्मित होते हैं रोग प्रतिरोधक तंत्र, जो गलती से विदेशी के लिए शरीर की अपनी संरचनाओं को लेता है, और उन्हें नष्ट करना चाहता है। ठीक है क्योंकि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का रोगजनन शरीर की अपनी कोशिकाओं की संरचनाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन पर आधारित है, यह रोग ऑटोइम्यून समूह से संबंधित है।

प्रतिरक्षा प्रणाली विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन कर सकती है, जैसे कि फॉस्फेटिडेलेथेनॉलमाइन (पीई), फॉस्फेटिडिलकोलाइन (पीसी), फॉस्फेटिडिलसेरिन (पीएस), फॉस्फेटिडिलिनोसिटोल (पीआई), कार्डियोलिपिन (डिफॉस्फेटिडिलग्लिसरॉल), फॉस्फेटिडिलग्लिसरॉल -1, बीटा -2 प्लेटलेट झिल्ली, कोशिकाएं। तंत्रिका प्रणालीऔर रक्त वाहिकाओं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी फॉस्फोलिपिड्स को "पहचानते हैं" जिसके खिलाफ उन्हें विकसित किया गया था, उन्हें संलग्न करते हैं, कोशिका झिल्ली पर बड़े परिसरों का निर्माण करते हैं जो रक्त जमावट प्रणाली के काम को सक्रिय करते हैं। कोशिका झिल्ली से जुड़ी एंटीबॉडी जमावट प्रणाली के लिए एक प्रकार की उत्तेजना के रूप में कार्य करती हैं, क्योंकि वे संवहनी दीवार या प्लेटलेट्स की सतह पर परेशानी का अनुकरण करती हैं, जिससे रक्त या प्लेटलेट जमावट की प्रक्रिया की सक्रियता होती है, क्योंकि शरीर को खत्म करना चाहता है। पोत में दोष, इसे "मरम्मत" करने के लिए। जमावट प्रणाली या प्लेटलेट्स के इस तरह के सक्रियण से विभिन्न अंगों और प्रणालियों के जहाजों में कई रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की आगे की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि किस अंग की वाहिकाएँ रक्त के थक्कों से भरी हुई हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी रोग का एक प्रयोगशाला संकेत है और तदनुसार निर्धारित किया जाता है, प्रयोगशाला के तरीकेरक्त सीरम में। कुछ एंटीबॉडी गुणात्मक रूप से निर्धारित होते हैं (अर्थात, वे केवल इस तथ्य को स्थापित करते हैं कि वे रक्त में मौजूद हैं या नहीं), अन्य - मात्रात्मक रूप से (रक्त में उनकी एकाग्रता निर्धारित करते हैं)।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, जिनका रक्त सीरम में प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा पता लगाया जाता है, में निम्नलिखित शामिल हैं:

ल्यूपस थक्कारोधी।यह प्रयोगशाला संकेतक मात्रात्मक है, अर्थात रक्त में ल्यूपस थक्कारोधी की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। आम तौर पर, स्वस्थ लोगों में, ल्यूपस थक्कारोधी रक्त में 0.8 - 1.2 c.u की सांद्रता में मौजूद हो सकता है। 2.0 USD . से ऊपर के संकेतक में वृद्धि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संकेत है। ल्यूपस थक्कारोधी अपने आप में एक अलग पदार्थ नहीं है, बल्कि संवहनी कोशिकाओं के विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के लिए IgG और IgM वर्गों के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का एक संयोजन है।
कार्डियोलिपिन (IgA, IgM, IgG) के लिए एंटीबॉडी।यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रक्त सीरम में कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का स्तर 12 यू / एमएल से अधिक होता है, और आमतौर पर एक स्वस्थ व्यक्ति में, ये एंटीबॉडी 12 यू / एमएल से कम की एकाग्रता में मौजूद हो सकते हैं।
बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन (आईजीए, आईजीएम, आईजीजी) के लिए एंटीबॉडी।यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का स्तर 10 यू / एमएल से अधिक हो जाता है, और आमतौर पर एक स्वस्थ व्यक्ति में, ये एंटीबॉडी 10 यू / एमएल से कम की एकाग्रता में मौजूद हो सकते हैं।
विभिन्न फॉस्फोलिपिड के लिए एंटीबॉडी(कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन)। यह सूचक गुणात्मक है, और वासरमैन प्रतिक्रिया का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। अगर वासरमैन प्रतिक्रिया देता है सकारात्मक परिणामउपदंश की अनुपस्थिति में, यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का नैदानिक संकेत है।

सूचीबद्ध एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी संवहनी दीवार की कोशिकाओं की झिल्लियों को नुकसान पहुंचाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप जमावट प्रणाली सक्रिय होती है, बनती है एक बड़ी संख्या कीरक्त के थक्के, जिसकी मदद से शरीर संवहनी दोषों को "पैच" करने की कोशिश करता है। इसके अलावा, बड़ी संख्या में रक्त के थक्कों के कारण, घनास्त्रता होती है, अर्थात, वाहिकाओं के लुमेन का दबना होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त उनके माध्यम से स्वतंत्र रूप से प्रसारित नहीं हो सकता है। घनास्त्रता के परिणामस्वरूप, कोशिकाओं की भुखमरी होती है जो ऑक्सीजन और पोषक तत्व प्राप्त नहीं करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप किसी अंग या ऊतक की सेलुलर संरचनाओं की मृत्यु होती है। यह अंगों या ऊतकों की कोशिकाओं की मृत्यु है जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियाँ देता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि उसके जहाजों के घनास्त्रता के कारण कौन सा अंग नष्ट हो गया था।

फिर भी, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक संकेतों की एक विस्तृत श्रृंखला के बावजूद, डॉक्टर रोग के प्रमुख लक्षणों को अलग करते हैं, जो इस विकृति से पीड़ित किसी भी व्यक्ति में हमेशा मौजूद होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रमुख लक्षणों में शामिल हैं: शिरापरकया धमनी घनास्त्रता, गर्भावस्था की विकृति(गर्भपात, बार-बार गर्भपात, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, आदि) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स का निम्न स्तर)। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अन्य सभी अभिव्यक्तियों को प्रभावित अंग के आधार पर सामयिक सिंड्रोम (न्यूरोलॉजिकल, हेमटोलॉजिकल, त्वचीय, हृदय, आदि) में जोड़ा जाता है।

सबसे आम विकास पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, स्ट्रोक (मस्तिष्क वाहिकाओं का घनास्त्रता) और रोधगलन (हृदय की मांसपेशियों के जहाजों का घनास्त्रता) है। अंगों की नसों का घनास्त्रता दर्द, सूजन, त्वचा की लालिमा, त्वचा पर अल्सर, साथ ही अवरुद्ध वाहिकाओं के क्षेत्र में गैंग्रीन से प्रकट होता है। पल्मोनरी एम्बोलिज्म, दिल का दौरा और स्ट्रोक जीवन के लिए खतरनाक स्थितियां हैं जो स्थिति में तेज गिरावट से प्रकट होती हैं।

इसके अलावा, घनास्त्रता किसी भी नसों और धमनियों में विकसित हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में, त्वचा अक्सर प्रभावित होती है (ट्रॉफिक अल्सर, दाने जैसे चकत्ते, साथ ही नीले-बैंगनी असमान त्वचा का रंग) और मस्तिष्क परिसंचरण(स्मृति बिगड़ती है, सिरदर्द दिखाई देता है, मनोभ्रंश विकसित होता है)। यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित महिला को गर्भावस्था होती है, तो 90% मामलों में यह नाल के जहाजों के घनास्त्रता के कारण बाधित होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, निम्नलिखित गर्भावस्था जटिलताएं देखी जाती हैं: सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, समय से पहले जन्म, एचईएलपी सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के दो मुख्य प्रकार हैं - प्राथमिक और माध्यमिक।माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हमेशा कुछ अन्य ऑटोइम्यून (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा), आमवाती की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। रूमेटाइड गठियाऔर अन्य), ऑन्कोलॉजिकल ( घातक ट्यूमरकोई स्थानीयकरण) या एक संक्रामक रोग (एड्स, उपदंश, हेपेटाइटिस सी, आदि), या दवा लेने के बाद ( गर्भनिरोधक गोली, साइकोट्रोपिक ड्रग्स, आइसोनियाज़िड, आदि)। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अन्य बीमारियों की अनुपस्थिति में विकसित होता है, और इसके सटीक कारण वर्तमान में स्थापित नहीं होते हैं। हालांकि, यह माना जाता है कि वंशानुगत प्रवृत्ति, गंभीर दीर्घकालिक दीर्घकालिक संक्रमण (एड्स, हेपेटाइटिस, आदि) और कुछ दवाएं (फ़िनाइटोइन, हाइड्रैलाज़िन, आदि) लेना प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास में एक भूमिका निभाते हैं।

तदनुसार, माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण एक मानव रोग है, जिसने पैथोलॉजी के बाद के विकास के साथ रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता में वृद्धि को उकसाया। और प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सटीक कारणों के बारे में ज्ञान की कमी के बावजूद, डॉक्टरों और वैज्ञानिकों ने कई कारकों की पहचान की है जिन्हें एपीएस के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित करने के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। यही है, सशर्त रूप से, इन पूर्वगामी कारकों को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण माना जा सकता है।

वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पूर्वगामी कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

आनुवंशिक प्रवृतियां;
बैक्टीरियल या विषाणु संक्रमण(स्टैफिलोकोकल और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, तपेदिक, एड्स, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, आदि);
ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि);
आमवाती रोग (संधिशोथ, आदि);
ऑन्कोलॉजिकल रोग (किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर);
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ रोग;
कुछ दवाओं (मौखिक गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाओं, इंटरफेरॉन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड) का दीर्घकालिक उपयोग।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - संकेत (लक्षण, नैदानिक तस्वीर)

आइए भयावह एपीएस और बीमारी के अन्य रूपों के संकेतों पर अलग से विचार करें। यह दृष्टिकोण तर्कसंगत लगता है, क्योंकि नैदानिक अभिव्यक्तियों के अनुसार विभिन्न प्रकारएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम समान हैं, और अंतर केवल विनाशकारी एपीएस में हैं।

यदि घनास्त्रता छोटे जहाजों को प्रभावित करती है, तो यह होता है मामूली उल्लंघनउस अंग का कार्य जिसमें बंद नसें और धमनियां स्थित हैं। उदाहरण के लिए, जब मायोकार्डियम के छोटे जहाजों को अवरुद्ध कर दिया जाता है, तो हृदय की मांसपेशियों के कुछ छोटे क्षेत्र सिकुड़ने की क्षमता खो देते हैं, जो उनके अध: पतन का कारण बनता है, लेकिन दिल का दौरा या अन्य गंभीर क्षति को उत्तेजित नहीं करता है। लेकिन अगर घनास्त्रता कोरोनरी वाहिकाओं की मुख्य चड्डी के लुमेन को पकड़ लेती है, तो दिल का दौरा पड़ेगा।

छोटे जहाजों के घनास्त्रता के साथ, लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, लेकिन प्रभावित अंग की शिथिलता की डिग्री लगातार बढ़ रही है। इस मामले में, लक्षण आमतौर पर किसी के समान होते हैं पुरानी बीमारीजैसे लीवर का सिरोसिस, अल्जाइमर रोग, आदि। यह सामान्य प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कोर्स है। लेकिन बड़े जहाजों के घनास्त्रता के साथ, अंग के कामकाज में एक तेज व्यवधान होता है, जो कई अंग विफलता, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट और अन्य गंभीर जीवन-धमकाने वाली स्थितियों के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का एक भयावह पाठ्यक्रम का कारण बनता है।

चूंकि घनास्त्रता किसी भी अंग और ऊतक के जहाजों को प्रभावित कर सकती है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय प्रणाली, यकृत, गुर्दे से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियां वर्तमान में वर्णित हैं। जठरांत्र पथ, त्वचा, आदि। गर्भावस्था के दौरान नाल के संवहनी घनास्त्रता प्रसूति विकृति (गर्भपात, समय से पहले जन्म, अपरा रुकावट, आदि) को भड़काती है। विभिन्न अंगों से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षणों पर विचार करें।

सबसे पहले, आपको यह जानना होगा कि एपीएस में घनास्त्रता शिरापरक और धमनी हो सकती है... शिरापरक घनास्त्रता में, थ्रोम्बी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, और धमनी घनास्त्रता में, क्रमशः धमनियों में। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की एक विशेषता विशेषता आवर्तक घनास्त्रता है। यही है, यदि आप उपचार नहीं करते हैं, तो विभिन्न अंगों के घनास्त्रता के एपिसोड को बार-बार दोहराया जाएगा, जब तक कि जीवन के साथ असंगत किसी अंग की विफलता न हो। इसके अलावा, एपीएस की एक और विशेषता है - यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक था, तो घनास्त्रता के बाद के सभी एपिसोड भी आमतौर पर शिरापरक होते हैं। तदनुसार, यदि पहले घनास्त्रता धमनी थी, तो बाद के सभी भी धमनियों पर कब्जा कर लेंगे।

सबसे अधिक बार, एपीएस के साथ, विभिन्न अंगों के शिरापरक घनास्त्रता विकसित होते हैं। इस मामले में, अक्सर रक्त के थक्के निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, और गुर्दे और यकृत की नसों में कुछ हद तक कम होते हैं। पैरों की गहरी शिरा घनास्त्रता प्रभावित अंग पर दर्द, सूजन, लालिमा, गैंग्रीन या अल्सर से प्रकट होती है। निचले छोरों की नसों से रक्त के थक्के रक्त वाहिकाओं की दीवारों से टूट सकते हैं और रक्त प्रवाह के साथ फुफ्फुसीय धमनी तक पहुंच सकते हैं, जिससे जीवन के लिए खतरा पैदा हो सकता है - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय रक्तस्राव। अवर या बेहतर वेना कावा के घनास्त्रता के साथ, संबंधित शिरा सिंड्रोम विकसित होता है। अधिवृक्क शिरा घनास्त्रता अधिवृक्क ऊतकों के रक्तस्राव और परिगलन और उनकी बाद की विफलता के विकास की ओर जाता है।

गुर्दे और यकृत की नसों के घनास्त्रता से नेफ्रोटिक सिंड्रोम और बड-चियारी सिंड्रोम का विकास होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, एडिमा और बिगड़ा हुआ लिपिड और प्रोटीन चयापचय से प्रकट होता है। बड-चियारी सिंड्रोम यकृत की नसों के फेलबिटिस और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ-साथ यकृत और प्लीहा, जलोदर के आकार में स्पष्ट वृद्धि, समय के साथ हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता में वृद्धि और कभी-कभी हाइपोकैलिमिया (पोटेशियम का निम्न स्तर) द्वारा प्रकट होता है। रक्त) और हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया (रक्त में कोलेस्ट्रॉल का निम्न स्तर)।

एपीएस में, घनास्त्रता न केवल नसों को प्रभावित करती है, बल्कि धमनियों को भी प्रभावित करती है। इसके अलावा, धमनी घनास्त्रता शिरापरक के रूप में लगभग दोगुना विकसित होता है। इस तरह की धमनी घनास्त्रता शिरापरक घनास्त्रता की तुलना में अधिक गंभीर है, क्योंकि वे दिल के दौरे या मस्तिष्क या हृदय के हाइपोक्सिया के साथ-साथ परिधीय रक्त प्रवाह (त्वचा, चरम में रक्त परिसंचरण) के विकारों से प्रकट होते हैं। आंतरिक घनास्त्रता सबसे आम है मस्तिष्क की धमनियां, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक, दिल का दौरा, हाइपोक्सिया और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अन्य क्षति विकसित होती है। छोरों की धमनियों के घनास्त्रता से सिर का गैंग्रीन, सड़न रोकनेवाला परिगलन होता है जांध की हड्डी... बड़ी धमनियों का घनास्त्रता - उदर महाधमनी, आरोही महाधमनी, आदि अपेक्षाकृत कम विकसित होते हैं।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानये सर्वश्रेष्ठ में से एक है गंभीर अभिव्यक्तियाँएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। यह मस्तिष्क की धमनियों के घनास्त्रता के कारण होता है। यह खुद को क्षणिक इस्केमिक हमलों, इस्केमिक स्ट्रोक, इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, दौरे, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और कई अन्य न्यूरोलॉजिकल या मनोरोग लक्षणों के रूप में प्रकट करता है। कभी-कभी एपीएस के साथ मस्तिष्कवाहिकीय घनास्त्रता में न्यूरोलॉजिकल लक्षण मिलते-जुलते हैं नैदानिक तस्वीरमल्टीपल स्क्लेरोसिस। कुछ मामलों में, सेरेब्रल थ्रॉम्बोसिस ऑप्टिक तंत्रिका के अस्थायी अंधापन या न्यूरोपैथी का कारण बनता है।

क्षणिक इस्केमिक हमले दृष्टि की हानि, पेरेस्टेसिया ("हंस बम्प्स", सुन्नता की भावना), मोटर की कमजोरी, चक्कर आना और सामान्य भूलने की बीमारी से प्रकट होते हैं। अक्सर, क्षणिक इस्केमिक हमले एक स्ट्रोक से पहले होते हैं, जो इसके कई हफ्तों या महीनों पहले दिखाई देते हैं। बार-बार इस्केमिक हमलों से मनोभ्रंश, स्मृति हानि, बिगड़ा हुआ ध्यान और अन्य मानसिक विकार होते हैं जो अल्जाइमर रोग या विषाक्त मस्तिष्क क्षति के समान होते हैं।

एपीएस के साथ आवर्तक सूक्ष्म स्ट्रोक अक्सर स्पष्ट और ध्यान देने योग्य लक्षणों के बिना होते हैं, और कुछ समय बाद आक्षेप और मनोभ्रंश के विकास के साथ प्रकट हो सकते हैं।

सिरदर्द भी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे आम अभिव्यक्तियों में से एक है जब घनास्त्रता इंट्रासेरेब्रल धमनियों में स्थानीयकृत होती है। इस मामले में, सिरदर्द एक अलग प्रकृति का हो सकता है - माइग्रेन से स्थायी तक।

इसके अलावा, एपीएस में सीएनएस क्षति का एक प्रकार स्नेडन सिंड्रोम है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, जालीदार लाइवडो (त्वचा पर नीला-बैंगनी जाल), और मस्तिष्क संवहनी घनास्त्रता के संयोजन से प्रकट होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ दिल की क्षतिदिल का दौरा, वाल्वुलर रोग, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डियक थ्रॉम्बोसिस, उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सहित विभिन्न नासिका विज्ञानों की एक विस्तृत श्रृंखला में खुद को प्रकट करता है। दुर्लभ मामलों में, एपीएस के साथ घनास्त्रता मायक्सोमा (हृदय ट्यूमर) के समान अभिव्यक्तियों का कारण बनती है। मायोकार्डियल रोधगलन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले लगभग 5% रोगियों में विकसित होता है, और, एक नियम के रूप में, 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में। सबसे अधिक बार, एपीएस के साथ, हृदय के वाल्वों को नुकसान होता है, जिसकी गंभीरता न्यूनतम गड़बड़ी (वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना, कुछ रक्त को वापस फेंकना) से लेकर दोष (स्टेनोसिस, हृदय वाल्व की अपर्याप्तता) तक भिन्न होती है।

इस तथ्य के बावजूद कि एपीएस के साथ कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान अक्सर होता है, यह शायद ही कभी दिल की विफलता की ओर जाता है और गंभीर परिणामसर्जरी की आवश्यकता।

गुर्दे की संवहनी घनास्त्रताइस अंग के कामकाज के विभिन्न विकारों की ओर जाता है। इस प्रकार, प्रोटीनूरिया (मूत्र में प्रोटीन) सबसे अधिक बार एपीएस के साथ देखा जाता है, जो किसी अन्य लक्षण के साथ नहीं होता है। इसके अलावा, एपीएस के साथ, गुर्दे की विफलता का विकास धमनी का उच्च रक्तचाप... एपीएस में गुर्दा समारोह की कोई भी हानि ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के माइक्रोथ्रोम्बोसिस के कारण होती है, जो ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (एक निशान के साथ गुर्दे के ऊतकों का प्रतिस्थापन) का कारण बनती है। गुर्दे के ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के माइक्रोथ्रोमोसिस को "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगोपैथी" शब्द से दर्शाया गया है।

एपीएस के साथ यकृत संवहनी घनास्त्रताबुद्ध-चियारी सिंड्रोम, यकृत रोधगलन, जलोदर (पेट की गुहा में द्रव का प्रवाह), रक्त में एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, साथ ही इसके कारण यकृत के आकार में वृद्धि की ओर जाता है। हाइपरप्लासिया और पोर्टल उच्च रक्तचाप ( उच्च रक्त चापयकृत पोर्टल शिरा प्रणाली में)।

एपीएस के साथ, लगभग 20% मामलों में, विशिष्ट त्वचा घावछोटे जहाजों के घनास्त्रता और बिगड़ा हुआ परिधीय परिसंचरण के कारण। लिवेडो मेश त्वचा पर दिखाई देता है (पैरों, पैरों, हाथों, जांघों पर एक नीली-बैंगनी संवहनी जाल, और ठंडा होने पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है), अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन विकसित होते हैं, साथ ही नाखून में कई रक्तस्राव होते हैं बिस्तर, जो बाहरी दिखावाएक "स्प्लिंटर" जैसा दिखता है। इसके अलावा, कभी-कभी त्वचा पर पंचर रक्तस्राव के रूप में एक दाने दिखाई देता है, जो दिखने में वास्कुलिटिस जैसा दिखता है।

भी बार-बार प्रकट होनाएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है प्रसूति रोगविज्ञानजो एपीएस वाली 80% गर्भवती महिलाओं में होता है। एक नियम के रूप में, एपीएस गर्भावस्था के नुकसान (गर्भपात, मिस्ड गर्भावस्था, समय से पहले जन्म), अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, साथ ही प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया का कारण बनता है।

एपीएस की अपेक्षाकृत दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ हैं फेफड़ों की जटिलताएं, जैसे थ्रोम्बोटिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (फेफड़ों में उच्च रक्तचाप), फुफ्फुसीय रक्तस्राव और केशिकाशोथ। फुफ्फुसीय नसों और धमनियों के घनास्त्रता से "सदमे" फेफड़े हो सकते हैं - एक जीवन-महत्वपूर्ण स्थिति जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा शायद ही कभी, एपीएस के साथ, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, आंत के मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता और ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन विकसित होते हैं।

एपीएस के साथ, लगभग हमेशा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य से कम होती है), जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या 70 से 100 G / L तक होती है। इस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एपीएस के लगभग 10% मामलों में, कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया या इवांस सिंड्रोम विकसित होता है (एक संयोजन हीमोलिटिक अरक्तताऔर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक प्रकार की बीमारी है जिसमें बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के बार-बार होने वाले एपिसोड के कारण विभिन्न अंगों की शिथिलता में तेजी से घातक वृद्धि होती है। इस मामले में, श्वसन संकट सिंड्रोम, मस्तिष्क और हृदय परिसंचरण, स्तब्धता, समय और स्थान में भटकाव, वृक्क, हृदय, पिट्यूटरी या अधिवृक्क अपर्याप्तता, जो यदि अनुपचारित है, तो 60% मामलों में मृत्यु हो जाती है। आमतौर पर, संक्रमण के जवाब में विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है स्पर्शसंचारी बिमारियोंया सर्जरी हुई है।

पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बच्चों और वयस्कों दोनों में विकसित हो सकता है। वहीं, वयस्कों की तुलना में बच्चों में यह रोग कम होता है, लेकिन यह अधिक गंभीर होता है। महिलाओं में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार होता है। पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में रोग के उपचार के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ और सिद्धांत समान हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का क्या कारण है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम गर्भावस्था और प्रसव के दौरान नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, क्योंकि यह नाल के जहाजों के घनास्त्रता की ओर जाता है। प्लेसेंटा वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण, विभिन्न प्रसूति संबंधी जटिलताएं उत्पन्न होती हैं, जैसे अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, अपरा अपर्याप्तता, भ्रूण की वृद्धि मंदता, आदि। इसके अलावा, गर्भावस्था के दौरान एपीएस, प्रसूति संबंधी जटिलताओं के अलावा, घनास्त्रता और अन्य अंगों को भड़का सकता है - अर्थात, उन लक्षणों के साथ खुद को प्रकट करता है जो कि विशेषता हैं यह रोगऔर गर्भ के बाहर। अन्य अंगों का घनास्त्रता भी गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, क्योंकि उनका कामकाज बाधित होता है।

अब यह सिद्ध हो गया है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम निम्नलिखित प्रसूति संबंधी जटिलताओं का कारण बन सकता है:

अज्ञात मूल की बांझपन;
आईवीएफ विफलता;
प्रारंभिक गर्भपात और बाद की तिथियांगर्भावस्था;
जमे हुए गर्भावस्था;
अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
समय से पहले जन्म;
मृत जन्म;
भ्रूण की विकृति;
विलंबित भ्रूण विकास;
गेस्टोसिस;
एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया;
समय से पहले अपरा रुकावट;
घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

एक महिला के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली गर्भावस्था की जटिलताओं को लगभग 80% मामलों में दर्ज किया जाता है यदि एपीएस का इलाज नहीं किया जाता है। अक्सर, एपीएस मिस्ड गर्भधारण, गर्भपात या के कारण गर्भावस्था के नुकसान की ओर जाता है समय से पहले जन्म... साथ ही, गर्भावस्था को खोने का जोखिम महिला के रक्त में एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के स्तर से संबंधित होता है। यानी, एंटी-कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की सांद्रता जितनी अधिक होगी, गर्भावस्था के नुकसान का जोखिम उतना ही अधिक होगा।

गर्भावस्था की शुरुआत के बाद, डॉक्टर अनुशंसित युक्तियों में से एक को चुनता हैरक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता और अतीत में घनास्त्रता या गर्भावस्था की जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर। सामान्य तौर पर, कम आणविक भार हेपरिन (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), साथ ही कम खुराक में एस्पिरिन का उपयोग, APS वाली महिलाओं में गर्भावस्था प्रबंधन का स्वर्ण मानक माना जाता है। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन (डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड) को वर्तमान में एपीएस के साथ गर्भावस्था में उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है, क्योंकि उनका थोड़ा चिकित्सीय प्रभाव होता है, लेकिन वे महिला और भ्रूण दोनों के लिए जटिलताओं के जोखिम को काफी बढ़ा देते हैं। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन का उपयोग उचित होने पर एकमात्र स्थिति एक अन्य ऑटोइम्यून बीमारी (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की उपस्थिति है, जिसकी गतिविधि को लगातार दबाया जाना चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा हो गया है, लेकिन अतीत में कोई घनास्त्रता या गर्भावस्था के नुकसान के एपिसोड नहीं हुए हैं प्रारंभिक तिथियां(उदाहरण के लिए, गर्भपात, 10-12 सप्ताह तक गर्भधारण न करना)। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान (बच्चे के जन्म से पहले), केवल एस्पिरिन, प्रति दिन 75 मिलीग्राम लेने की सिफारिश की जाती है।
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में उच्च स्तर के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट होते हैं, अतीत में कोई घनास्त्रता नहीं थी, लेकिन गर्भावस्था के शुरुआती नुकसान (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) के एपिसोड थे। इस मामले में, पूरे गर्भावस्था के दौरान बच्चे के जन्म तक, एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन, या एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन + कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (क्लेक्सन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) लेने की सिफारिश की जाती है। Clexane को त्वचा के नीचे हर 12 घंटे में 5000 - 7000 IU, और Fraxiparine और Fragmin - 0.4 mg दिन में एक बार इंजेक्ट किया जाता है।
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के स्तर में वृद्धि हुई है, अतीत में कोई घनास्त्रता नहीं थी, लेकिन मिस्ड प्रारंभिक गर्भावस्था (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) या अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु के एपिसोड थे। या गर्भधारण या अपरा अपर्याप्तता के कारण समय से पहले जन्म। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म तक, एस्पिरिन की कम खुराक (प्रति दिन 75 मिलीग्राम) + कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (क्लेक्सन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) का उपयोग किया जाना चाहिए। क्लेक्सेन को त्वचा के नीचे हर 12 घंटे में 5,000 - 7,000 आईयू, और फ्रैक्सीपैरिन और फ्रैगमिन - 7,500 - 10,000 आईयू हर 12 घंटे में पहली तिमाही में (12वें सप्ताह तक) इंजेक्ट किया जाता है, और फिर हर 8-12 घंटे में 10,000 आईयू इंजेक्ट किया जाता है। दूसरी और तीसरी तिमाही के दौरान।
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला ने रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के स्तर में वृद्धि की है, अतीत में किसी भी समय गर्भावस्था के नुकसान के घनास्त्रता और एपिसोड दोनों थे। इस मामले में, एस्पिरिन की कम खुराक (प्रति दिन 75 मिलीग्राम) + कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) का उपयोग पूरे गर्भावस्था में प्रसव तक किया जाना चाहिए। Clexane को त्वचा के नीचे हर 12 घंटे में 5000 - 7000 IU, और Fraxiparine और Fragmin - 7500 - 10000 IU हर 8 - 12 घंटे में इंजेक्ट किया जाता है।

गर्भावस्था प्रबंधन एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है जो भ्रूण की स्थिति, गर्भाशय के रक्त प्रवाह और स्वयं महिला की निगरानी करता है। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर रक्त के थक्के के मापदंडों के मूल्य के आधार पर, दवाओं की खुराक को समायोजित करता है। गर्भावस्था के दौरान एपीएस वाली महिलाओं के लिए यह थेरेपी अनिवार्य है। हालाँकि, इन दवाओं के अलावा, डॉक्टर अन्य दवाओं को भी लिख सकता है जो प्रत्येक के लिए आवश्यक हैं एक विशिष्ट महिलावर्तमान समय में (उदाहरण के लिए, आयरन सप्लीमेंट, क्यूरेंटिल, आदि)।

इस प्रकार, एपीएस वाली सभी महिलाओं के लिए जो गर्भावस्था के दौरान हेपरिन और एस्पिरिन प्राप्त करती हैं, यह अनुशंसा की जाती है कि बच्चे के जन्म तक, प्रत्येक महीने की शुरुआत में पांच दिनों के लिए शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम पर रोगनिरोधी रूप से इम्युनोग्लोबुलिन को प्रशासित किया जाए। इम्युनोग्लोबुलिन पुराने संक्रमणों की सक्रियता और नए संक्रमणों को जोड़ने से रोकता है। यह भी सिफारिश की जाती है कि हेपरिन प्राप्त करने वाली महिलाएं ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए गर्भावस्था के दौरान कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक लें।

गर्भावस्था के 37 वें सप्ताह में एस्पिरिन का उपयोग बंद कर दिया जाता है, और हेपरिन को नियमित श्रम की शुरुआत तक प्रशासित किया जाता है, यदि प्रसव के माध्यम से किया जाता है प्राकृतिक रास्ते... यदि एक नियोजित सिजेरियन सेक्शन निर्धारित है, तो ऑपरेशन की तारीख से एक दिन पहले एस्पिरिन को 10 दिन और हेपरिन को रद्द कर दिया जाता है। यदि प्रसव शुरू होने से पहले हेपरिन का उपयोग किया गया था, तो ऐसी महिलाओं को एपिड्यूरल एनेस्थीसिया नहीं दिया जाना चाहिए।

प्रसव के बाद, गर्भावस्था के दौरान किया गया उपचार अगले 1 - 1.5 महीने तक जारी रहता है।इसके अलावा, वे बच्चे के जन्म के 6 से 12 घंटे बाद एस्पिरिन और हेपरिन का उपयोग फिर से शुरू करते हैं। इसके अलावा, बच्चे के जन्म के बाद, घनास्त्रता को रोकने के उपाय किए जाते हैं, जिसके लिए जितनी जल्दी हो सके बिस्तर से बाहर निकलने और सक्रिय रूप से आगे बढ़ने की सिफारिश की जाती है, साथ ही लोचदार पट्टियों के साथ पैरों को पट्टी या संपीड़न स्टॉकिंग्स पर रखा जाता है।

बच्चे के जन्म के बाद हेपरिन और एस्पिरिन के 6 सप्ताह के बाद आगे का इलाजएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जिसकी क्षमता इस बीमारी की पहचान और उपचार करना है। बच्चे के जन्म के 6 सप्ताह बाद, रुमेटोलॉजिस्ट हेपरिन और एस्पिरिन को रद्द कर देता है, और उपचार निर्धारित करता है जो बाद के जीवन के लिए पहले से ही आवश्यक है।

रूस में, कुछ क्षेत्रों में, गर्भवती महिलाओं को एपीएस के साथ वोबेन्ज़िम को निर्धारित करने की प्रथा व्यापक है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम लक्षणों का एक जटिल है जिसमें कई धमनी और / या शिरापरक घनास्त्रता शामिल हैं, जो विभिन्न अंगों में विकार पैदा करते हैं, जिनमें से सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक आवर्तक गर्भपात है। यह स्थिति आज दवा की सबसे अधिक दबाव वाली समस्याओं में से एक है, क्योंकि यह एक साथ कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है, और कुछ मामलों में इसका निदान मुश्किल होता है।

इस लेख में हम यह पता लगाने की कोशिश करेंगे कि यह लक्षण जटिल क्या है, यह क्यों होता है, यह कैसे प्रकट होता है, और इस स्थिति के निदान, उपचार और रोकथाम के सिद्धांतों पर भी विचार करें।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के कारण और तंत्र

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ऑटोइम्यून बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है।

दुर्भाग्य से, आज तक, इस लक्षण परिसर के विश्वसनीय कारण अज्ञात हैं। यह माना जाता है कि कुछ मामलों में यह रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, इस प्रकार को प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कहा जाता है, और इसे रोग के एक स्वतंत्र रूप के रूप में परिभाषित किया जाता है। बहुत अधिक बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अपने आप विकसित नहीं होता है, लेकिन किसी भी अन्य बीमारियों या रोग स्थितियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जिनमें से मुख्य हैं:

यह कई दवाओं के सेवन का परिणाम भी हो सकता है: मनोदैहिक दवाएं, मौखिक हार्मोनल गर्भनिरोधक, हाइड्रैलाज़िन, नोवोकेनामाइड और अन्य।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रोगी के शरीर में बड़ी संख्या में फॉस्फोलिपिड्स के लिए ऑटोएंटिबॉडी बनते हैं, जिनमें प्लेटलेट्स और एंडोथेलियोसाइट्स की झिल्लियों पर स्थित कई किस्में होती हैं, साथ ही तंत्रिका कोशिकाएं भी होती हैं।

एक स्वस्थ व्यक्ति में इस तरह के एंटीबॉडी का पता लगाने की दर 1-12% होती है, जो उम्र के साथ बढ़ती जाती है। ऊपर वर्णित रोगों में, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन तेजी से बढ़ता है, जिससे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का विकास होता है।

फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी का मानव शरीर की कुछ संरचनाओं पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, अर्थात्:

एंडोथेलियल कोशिकाएं (एंडोथेलियल कोशिकाएं): उनमें प्रोस्टेसाइक्लिन के संश्लेषण को कम करती हैं, जो रक्त वाहिकाओं को पतला करती है और प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकती है; थ्रोम्बोमोडुलिन की गतिविधि को रोकना, एक प्रोटीन पदार्थ जिसमें एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव होता है; थक्के को रोकने वाले कारकों के उत्पादन को रोकना, और प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ावा देने वाले पदार्थों के संश्लेषण और रिलीज की शुरुआत करना;
प्लेटलेट्स: एंटीबॉडी इन कोशिकाओं के साथ बातचीत करते हैं, प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ाने वाले पदार्थों के निर्माण को उत्तेजित करते हैं, और प्लेटलेट्स के तेजी से विनाश में भी योगदान करते हैं, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है;
रक्त जमावट प्रणाली के हास्य घटक: पदार्थों के रक्त में एकाग्रता को कम करते हैं जो इसे थक्के से रोकते हैं, और हेपरिन की गतिविधि को भी कमजोर करते हैं।

ऊपर वर्णित प्रभावों के परिणामस्वरूप, रक्त प्राप्त करता है बढ़ी हुई क्षमताथक्के के लिए: विभिन्न अंगों को रक्त की आपूर्ति करने वाले जहाजों में रक्त के थक्के बनते हैं, अंगों को संबंधित लक्षणों के विकास के साथ हाइपोक्सिया का अनुभव होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक लक्षण

हिरापरक थ्रॉम्बोसिसएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षणों में से एक हो सकता है।

त्वचा की ओर से, निम्नलिखित परिवर्तन निर्धारित किए जा सकते हैं:

ऊपरी और निचले छोरों पर वास्कुलचर, हाथों पर अधिक बार, ठंडा होने पर स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाला - जीवित जाल;
पंचर रक्तस्राव के रूप में एक दाने, बाह्य रूप से वास्कुलिटिस जैसा दिखता है;
चमड़े के नीचे के हेमटॉमस;
सबंगुअल बेड के क्षेत्र में रक्तस्राव (तथाकथित "स्प्लिंटर लक्षण");
निचले छोरों के बाहर के क्षेत्रों में त्वचा के परिगलन - उंगलियों;
हथेलियों और तलवों की त्वचा की लाली: तल और पामर एरिथेमा;
चमड़े के नीचे के पिंड।

निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ छोरों के जहाजों के घाव की विशेषता हैं:

थ्रोम्बस द्वारा अवरुद्ध साइट के नीचे रक्त के प्रवाह में गड़बड़ी के कारण क्रोनिक इस्किमिया: अंग स्पर्श करने के लिए ठंडा है, घनास्त्रता की साइट के नीचे की नाड़ी तेजी से कमजोर होती है, मांसपेशियां एट्रोफाइड होती हैं;
गैंग्रीन: उनके लंबे समय तक इस्किमिया के परिणामस्वरूप अंग के ऊतकों का परिगलन;
छोरों की गहरी या सतही नसें: चरम क्षेत्र में दर्द, गंभीर सूजन, बिगड़ा हुआ कार्य;
: उच्चारण के साथ दर्द सिंड्रोम, बुखार, ठंड लगना; नस के साथ, त्वचा की लाली और उसके नीचे दर्दनाक मुहर निर्धारित की जाती है।

बड़े जहाजों में थ्रोम्बस के स्थानीयकरण के मामले में, निम्नलिखित निर्धारित किया जा सकता है:

महाधमनी चाप सिंड्रोम: ऊपरी छोरों पर दबाव तेजी से बढ़ जाता है, डायस्टोलिक ("निचला") बाहों और पैरों पर दबाव काफी भिन्न होता है, गुदाभ्रंश के दौरान महाधमनी पर शोर का पता लगाया जाता है;
सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम: सूजन, नीला मलिनकिरण, चेहरे, गर्दन, ऊपरी शरीर और ऊपरी छोरों की सफ़ीन नसों का बढ़ना; अन्नप्रणाली, श्वासनली, या ब्रांकाई द्वारा निर्धारित किया जा सकता है;
अवर वेना कावा सिंड्रोम: निचले छोरों, कमर, नितंबों, उदर गुहा में गंभीर, फैलाना दर्द; ; फैली हुई सफ़ीन नसें।

इस ओर से हड्डी का ऊतकनिम्नलिखित परिवर्तनों पर ध्यान दिया जा सकता है:

सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन: हड्डी की कलात्मक सतह के क्षेत्र में हड्डी के ऊतकों की एक साइट का परिगलन; ऊरु सिर के क्षेत्र में अधिक बार नोट किया जाता है; अनिश्चित स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है, क्षति के क्षेत्र से सटे मांसपेशियों का शोष, संयुक्त में बिगड़ा हुआ आंदोलन;
प्रतिवर्ती, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के सेवन से जुड़ा नहीं: प्रभावित क्षेत्र में दर्द सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है, उन कारकों की अनुपस्थिति में जो उन्हें उत्तेजित कर सकते हैं।

दृष्टि के अंग की ओर से एंटीफिसोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

ऑप्टिक तंत्रिका शोष;
रेटिना रक्तस्राव;
धमनियों, धमनियों या रेटिना नसों का घनास्त्रता;
एक थ्रोम्बस द्वारा रेटिना धमनी के रुकावट के कारण एक्सयूडीशन (भड़काऊ तरल पदार्थ की रिहाई)।

ये सभी स्थितियां दृश्य हानि की अलग-अलग डिग्री के रूप में प्रकट होती हैं, जो प्रतिवर्ती या अपरिवर्तनीय होती हैं।

गुर्दे की ओर से, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ निम्नानुसार हो सकती हैं:

: पीठ के निचले हिस्से में तेज दर्द के साथ, मूत्र उत्पादन में कमी, उपस्थिति; कुछ मामलों में, यह स्पर्शोन्मुख या न्यूनतम नैदानिक अभिव्यक्तियों के साथ है;
गुर्दे की धमनी घनास्त्रता: अचानक होता है तेज दर्दकाठ का क्षेत्र में, अक्सर मतली, उल्टी के साथ, मूत्र उत्पादन में कमी;
रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी - ग्लोमेरुली में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन - बाद के विकास के साथ।

अधिवृक्क ग्रंथियों के जहाजों में रक्त के थक्कों के स्थानीयकरण के साथ, तीव्र या पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित हो सकती है, साथ ही प्रभावित अंग के क्षेत्र में रक्तस्राव और दिल के दौरे का निर्धारण किया जा सकता है।

रक्त के थक्कों द्वारा तंत्रिका तंत्र की हार, एक नियम के रूप में, निम्नलिखित स्थितियों से प्रकट होती है:

इस्केमिक स्ट्रोक: कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी, पैरेसिस या पक्षाघात के साथ;
माइग्रेन: सिर के एक आधे हिस्से में तीव्र पैरॉक्सिस्मल दर्द की विशेषता, उल्टी के साथ;
लगातार दर्दनाक;
मानसिक सिंड्रोम।

जब रक्त के थक्कों से हृदय की रक्त वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो निम्नलिखित निर्धारित किए जाते हैं:

और (सीने में दर्द के हमले, साथ में);
धमनी का उच्च रक्तचाप।

यकृत वाहिकाओं के घनास्त्रता के मामले में, दिल का दौरा, बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया संभव है।

बहुत बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, सभी प्रकार के प्रसूति विकृति का उल्लेख किया जाता है, लेकिन इस पर लेख के एक अलग उपखंड में नीचे चर्चा की जाएगी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

ऐसे रोगियों के रक्त में कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।

1992 में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए नैदानिक और जैविक नैदानिक मानदंड प्रस्तावित किए गए थे। नैदानिक मानदंडों में शामिल हैं:

आदतन गर्भपात;
धमनी घनास्त्रता;
हिरापरक थ्रॉम्बोसिस;
त्वचा का घाव - जालीदार लिवेडो;
पैरों के क्षेत्र में;
रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी;
संकेत।

जैविक मानदंड में शामिल हैं ऊंचा स्तरफॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी - आईजीजी या आईजीएम।

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" का एक विश्वसनीय निदान माना जाता है यदि रोगी के पास 2 या अधिक नैदानिक और जैविक मानदंड हैं। अन्य मामलों में, यह निदान संभव है या इसकी पुष्टि नहीं की गई है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है:

बढ़ा हुआ ईएसआर;
कम प्लेटलेट गिनती (70-120 * 10 9 / एल के भीतर);
ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री;
कभी-कभी - हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण।

वी जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त का पता लगाया जाएगा:

गामा ग्लोब्युलिन के स्तर में वृद्धि;
पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ - यूरिया और क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि;
जिगर की क्षति के मामले में - एएलटी और एएसटी, क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई सामग्री;
रक्त के थक्के परीक्षण में APTT में वृद्धि।

इसके अलावा, विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण किए जा सकते हैं, जो निर्धारित करते हैं:

कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी, विशेष रूप से उच्च सांद्रता में आईजीजी;
ल्यूपस थक्कारोधी (झूठी सकारात्मक या झूठी नकारात्मक प्रतिक्रियाएं आम हैं);
हेमोलिटिक एनीमिया के साथ - एरिथ्रोसाइट्स के एंटीबॉडी (पॉजिटिव कॉम्ब्स टेस्ट);
झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया;
टी-हेल्पर्स और बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि;
डीएनए के लिए एंटीन्यूक्लियर कारक या एंटीबॉडी;
क्रायोग्लोबुलिन;
सकारात्मक रुमेटी कारक।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

इस रोग के उपचार में निम्नलिखित समूहों की औषधियों का प्रयोग किया जा सकता है:

अप्रत्यक्ष एंटीप्लेटलेट और एंटीकोआगुलंट्स: एस्पिरिन, पेंटोक्सिफाइलाइन, वारफारिन।
(एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में जो पृष्ठभूमि में विकसित हुआ): प्रेडनिसोलोन; इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संभावित संयोजन: साइक्लोफॉस्फेमाइड, अज़ैथियोप्रिन।
एमिनोक्विनोलिन की तैयारी: डेलागिल, प्लाक्वेनिल।
चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं: निमेसुलाइड, मेलोक्सिकैम, सेलेकॉक्सिब।
प्रसूति विकृति विज्ञान में: अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन।
बी विटामिन।
पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड की तैयारी (ओमाकोर)।
एंटीऑक्सिडेंट (मेक्सिकोर)।

थक्कारोधी चिकित्सा के साथ संयोजन में, कुछ मामलों में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।

आज तक, उन्हें व्यापक उपयोग नहीं मिला है, लेकिन निम्नलिखित समूहों की दवाएं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार में काफी आशाजनक हैं:

प्लेटलेट्स के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी;
थक्कारोधी पेप्टाइड्स;
एपोप्टोसिस के अवरोधक;
प्रणालीगत एंजाइम चिकित्सा दवाएं: वोबेंज़िम, फ़्लोजेनज़ाइम;
साइटोकिन्स: मुख्य रूप से इंटरल्यूकिन -3।

आवर्तक घनास्त्रता को रोकने के लिए अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन) का उपयोग किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की माध्यमिक प्रकृति के मामले में, उपचार पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है पर्याप्त चिकित्साअंतर्निहित रोग।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु के बार-बार होने वाले 40% महिलाओं में, उनका कारण ठीक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है। रक्त के थक्के नाल की रक्त वाहिकाओं को रोकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण में पोषक तत्वों और ऑक्सीजन की कमी होती है, इसका विकास धीमा हो जाता है, और 95% मामलों में यह जल्द ही मर जाता है। इसके अलावा, इस मां की बीमारी भ्रूण के लिए और गर्भवती मां के लिए - देर से गर्भपात के लिए, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल या बेहद खतरनाक स्थिति के विकास को जन्म दे सकती है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ इस अवधि के बाहर की तरह ही होती हैं। आदर्श रूप से, यदि गर्भावस्था से पहले एक महिला में इस बीमारी का पता चला था: इस मामले में, डॉक्टरों की पर्याप्त सिफारिशों और महिला के परिश्रम के साथ, एक स्वस्थ बच्चा होने की संभावना अधिक है।

सबसे पहले, उपचार के परिणामस्वरूप रक्त की गणना सामान्य होने के बाद गर्भावस्था की योजना बनाई जानी चाहिए।

गर्भावस्था के दौरान बार-बार गर्भनाल की स्थिति और भ्रूण के रक्त परिसंचरण की निगरानी के लिए, एक महिला अल्ट्रासाउंड डोप्लरोमेट्री जैसे अध्ययन से गुजरती है। इसके अलावा, प्लेसेंटा के जहाजों में थ्रोम्बस के गठन को रोकने के लिए और सामान्य तौर पर, गर्भावस्था के दौरान 3-4 बार, उसे दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है जो चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करता है: विटामिन, ट्रेस तत्व, एंटीहाइपोक्सेंट और एंटीऑक्सिडेंट।

यदि गर्भाधान के बाद एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो महिला को छोटी खुराक में इम्युनोग्लोबुलिन या हेपरिन दिया जा सकता है।

पूर्वानुमान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए रोग का निदान अस्पष्ट है और सीधे चिकित्सा की शुरुआत और पर्याप्तता की समयबद्धता और रोगी के अनुशासन पर, डॉक्टर के सभी नुस्खों के अनुपालन पर निर्भर करता है।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। चूंकि रोग के अधिकांश मामले गर्भावस्था के विकृति विज्ञान से जुड़े होते हैं, इसलिए एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ चिकित्सा में शामिल होता है। चूंकि रोग कई अंगों को प्रभावित करता है, इसलिए उपयुक्त विशेषज्ञों के परामर्श की आवश्यकता होती है - एक न्यूरोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, संवहनी सर्जन, फेलोबोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट।