Čo je hemosideróza a ako sa prejavuje? Hemosideróza: vývoj, lokalizácia, symptómy, diagnostika, liečba. Abscesy, pustuly, lupus, bradavice, mozole a iné kožné problémy

Hemosideróza - hlavné príznaky:

• Slabosť
• Svrbivá pokožka
• Zvýšená teplota
• Závraty
• Strata chuti do jedla
• Kardiopalmus
• Dýchavičnosť
• Zväčšenie sleziny
• Bolesť v hrudi
• Zväčšená pečeň
• Nízky krvný tlak
• Hemoptýza
• Bledosť kože
• Kašeľ s hlienom
• Znížený výkon
• Žltosť slizníc
• Zakalenie moču
• Zožltnutie kože
• Modrý nasolabiálny trojuholník
• Hemoragická vyrážka

Hemosideróza je ochorenie, ktoré patrí do kategórie pigmentových dystrofií a vyznačuje sa tiež akumuláciou veľkého množstva hemosiderínu, ktorý je pigmentom obsahujúcim železo, v tkanivách. Mechanizmus vývoja ochorenia nie je úplne známy, ale odborníci v oblasti dermatológie zistili, že príčiny tvorby sa môžu líšiť v závislosti od formy priebehu takejto poruchy.

• Etiológia
• Klasifikácia
• Symptómy
• Diagnostika
• Liečba
• Možné komplikácie
• Prevencia a prognóza

Symptomatický obraz je tiež priamo diktovaný typom ochorenia. Je pozoruhodné, že hemosideróza môže ovplyvniť vnútorné orgány aj kožu. V druhom prípade sa pacienti veľmi zriedkavo sťažujú na zhoršenie blahobytu.

Základ diagnostiky tvoria laboratórne krvné testy, ktoré musia byť doplnené o prístrojové výkony a množstvo manipulácií vykonávaných priamo klinikom.

Liečba hemosiderózy je obmedzená na použitie konzervatívnych metód terapie, najmä drogy... Avšak, s ťažký priebeh ochorenie môže vyžadovať postup, ako je plazmaferéza.

V medzinárodnej klasifikácii chorôb desiatej revízie je takémuto ochoreniu pridelených niekoľko vlastných kódov, ktoré sa v priebehu kurzu líšia. Hemosideróza kože má hodnotu L 95,8. Hemosideróza pľúc podľa kódu ICD-10 je J 84 a idiopatická forma patológie je J 84,8.

Príčiny hemosiderózy

Keďže podobné ochorenie u detí a dospelých môže byť primárne a sekundárne, predisponujúce faktory sa budú líšiť.

V prvom prípade patogenéza a etiológia hemosiderózy nie sú úplne objasnené, lekári však predkladajú niekoľko predpokladov, vrátane:

• genetická predispozícia;
• imunopatologická povaha patológie;
• vrodené poruchy metabolické procesy.

Pokiaľ ide o sekundárnu hemosiderózu, potom môžu byť možné tieto príčiny:

• hemolytický;
• poškodenie pečene cirhózou;
• priebeh niektorých chorôb infekčnej povahy - sem patrí recidivujúca horúčka, malária a;
• časté krvné transfúzie;
• otravy chemikáliami a jedmi. Ako provokatéri najčastejšie pôsobia sulfónamidy, olovo a chinín;
• priebeh iných metabolických porúch;
• malígny;
• v chronickej forme;
• ekzém a pyodermia;
• akékoľvek porušenie integrity kože.

Prejav choroby môže byť vyvolaný nasledujúcimi dôvodmi:

• predĺžená hypotermia tela;
• fyzické;
• stres a nervové napätie;
• nekontrolovaný príjem určitých skupín liekov, najmä diuretík, nesteroidných protizápalových liekov, ako aj ampicilínu.

Nie je to posledné miesto pri formovaní takýchto patologický proces obsadiť:

• prebytok v tele - to sa dá dosiahnuť konzumáciou potravín alebo liekov, ktoré obsahujú veľké množstvo tejto látky;
• transfúziu krvi, najmä ak sa vykonáva niekoľkokrát týždenne. V takýchto prípadoch hovoria o výskyte transfúznej hemosiderózy;
• zvýšená absorpcia hemosiderínu tráviacim systémom;
• porušenie metabolizmu hemosiderínu;
• hypotermia tela.

Klasifikácia chorôb

Podľa prevalencie patologického procesu existujú:

• generalizovaná alebo celková hemosideróza- vzniká na pozadí nejakého systémového procesu. V takýchto situáciách sa hemosiderín hromadí v slezine a pečeni, ako aj v červenej kostnej dreni, a preto menia svoju farbu a stávajú sa hrdzavými alebo hnedými;
• lokálna, fokálna alebo lokálna hemosideróza- líši sa tým, že akumulácia intracelulárneho pigmentu obsahujúceho železo sa môže uskutočňovať tak v malých oblastiach tela, napríklad v oblasti hematómov, ako aj v dutine jedného z vnútorných orgánov. Najčastejšie sa to pozoruje v pľúcnych tkanivách.

Podľa etiologického faktora je hemosideróza:

• primárne - dôvody pre dnešok zostávajú neznáme;
• sekundárne - vyvíja sa na pozadí priebehu ktoréhokoľvek z vyššie uvedených ochorení.

Medzi nezávislé typy ochorenia patria:

• hemosideróza kože;
• idiopatická pľúcna hemosideróza, ktorá sa v medicíne nazýva hnedá purpura pľúc.

V prípade kožných lézií môže ochorenie prebiehať v niekoľkých variantoch, preto sa delí na:

• prstencová telangiektatická purpura Mayocchi;
• senilná hemosideróza;
• lichenoidná pigmentová alebo purpurová angiodermatitída;
• okrová dermatitída.

Sekundárna forma patológie má tiež svoju vlastnú klasifikáciu:

• hemosideróza pečene;
• hemosideróza obličiek;
• hemosideróza kostná dreň;
• hemosideróza sleziny;
• hemosideróza s poškodením slinných alebo potných žliaz.

Príznaky hemosiderózy

Klinický obraz takejto choroby u detí a dospelých je priamo diktovaný typom jej priebehu.

Idiopatickú pľúcnu hemosiderózu teda predstavujú tieto prejavy:

• produktívny kašeľ, to znamená s uvoľnením spúta;
• hemoptýza;
• lapanie po dychu;
• zvýšenie hodnôt teploty;
• bolestivý syndróm lokalizovaný v hrudnej kosti;
• bledosť kože;
• ikterus sclera;
• cyanóza nasolabiálneho trojuholníka;
• ťažké závraty;
• slabosť a znížená výkonnosť;
• nedostatok chuti do jedla;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• zníženie krvného tlaku;
• súčasná zmena objemov pečene a sleziny vo väčšom smere.

Na pozadí skutočnosti, že hnedá indurácia pľúc je vážnym ochorením, takáto diagnóza je zriedka stanovená počas života človeka.

Hemosideróza kože sa primárne prejavuje výskytom stareckých škvŕn, ktoré sú hnedé a v drvivej väčšine prípadov sú lokalizované v dolných končatinách. Okrem toho symptomatológia takejto variácie ochorenia zahŕňa aj:

• výskyt hemoragickej vyrážky alebo malých stareckých škvŕn, ktoré sa líšia v priemere od jedného milimetra do 3 centimetrov;
• zapojenie do patológie nôh, predlaktí a rúk;
• variabilita odtieňa vyrážok - môžu byť tehlovočervené, hnedé, tmavohnedé alebo žltkasté;
• mierne svrbenie kože;
• tvorba petechií, uzlín, lichenoidných papúl a plakov na problémových oblastiach kože.

Príznaky hemosiderózy kože foto.

Hemosideróza pečene sa prejavuje v:

• zvýšenie veľkosti a hustoty postihnutého orgánu;
• bolesť pri palpácii projekcie tohto orgánu;
• akumulácia veľkého množstva tekutiny v pobrušnici;
• zvýšený krvný tonus;
• žltosť kože, viditeľné sliznice a skléra;
• pigmentácia horných končatín, tváre a podpazušia.

V prípadoch zapojenia obličiek do patologického procesu prítomnosť:

• opuch dolných končatín a očných viečok;
• averzia k jedlu;
• zakalenie moču;
• Bolesti dolnej časti chrbta;
• všeobecná slabosť a slabosť;
• dyspepsia.

Všetky vyššie uvedené príznaky je vhodné upozorniť na dieťa a dospelého.

Diagnostika

Keďže hemosideróza je v prvom rade charakterizovaná zmenou zloženia krvi, je celkom prirodzené, že základom diagnostiky budú laboratórne testy.

Ak sa vyskytnú charakteristické príznaky, stojí za to vyhľadať pomoc od terapeuta, ktorý bude manipulovať s počiatočnou diagnózou a predpíše všeobecné vyšetrenia a v prípade potreby pošle pacienta na ďalšiu konzultáciu iným odborníkom.

Prvý krok pri stanovení správnej diagnózy je zameraný na:

• štúdium anamnézy - hľadanie patologických faktorov vedúcich k sekundárnej hemosideróze;
• oboznámenie sa s históriou života človeka - zistiť možné zdroje primárnej formy ochorenia;
• najdôkladnejšie fyzikálne vyšetrenie pacienta, ktoré musí nevyhnutne zahŕňať štúdium stavu kože, palpáciu prednej steny brušná dutina meranie srdcovej frekvencie a krvného tlaku;
• podrobný prieskum pacienta - zostaviť úplný symptomatický obraz o priebehu ochorenia.

Laboratórny výskum je založený na:

• všeobecný klinická analýza krv;
• biochémia krvi;
• PCR testy;
• všeobecná analýza moč;
• dysferálny test;
• mikroskopické vyšetrenie spúta.

Najcennejšie z hľadiska diagnostiky sú tieto inštrumentálne postupy:

• biopsia postihnutého segmentu, t.j. kože, pečene, obličiek, pľúc, kostnej drene atď.;
• spirometria;
• bronchoskopia;
• scintigrafia;
• röntgen hrudnej kosti;
• CT a MRI.

Postup fotospirometrie.

Liečba hemosiderózy

Takáto choroba môže byť vyliečená pomocou metód konzervatívnej terapie používaných v akomkoľvek variante jej priebehu.

Liečba hemosiderózy zahŕňa:

• užívanie glukokortikoidov;
• používanie imunosupresív a prípravkov železa;
• vykonávanie plazmaferézy;
• používanie liekov na zmiernenie príznakov;
• vdychovanie kyslíka;
• kryoterapia;
• vitamínová terapia;
• recepcia

7. augusta 2011

Ako je uvedené vyššie, pod hemosideróza sa chápe ako súčasné ukladanie hemosiderínu v mnohých orgánoch v dôsledku intravaskulárnej deštrukcie erytrocytov. Táto porucha je relatívne častejšia u tzv. zhubná anémia. Účasť pečene na ňom je veľmi charakteristická, pretože tu dochádza k ukladaniu hemosiderínu súčasne tak v Kupfferových bunkách kapilár, ako aj vo vnútri samotných pečeňových buniek. Úloha týchto dvoch bunkových foriem však nie je rovnaká.

Ukladanie hemosiderínu v Kupfferových bunkách je výsledkom zachytenia rozpadajúcich sa erytrocytov nimi. Naopak, v bunkách pečeňového epitelu hemoglobín alebo jeho produkty rozpadu vstupujú v rozpustenom stave a až potom vypadnú do protoplazmy bunky. Vzhľadom na tento rozdielny výskyt hemosiderínu predstavuje povaha jeho ukladania v týchto a iných bunkových formách určité rozdiely.

Vzhľad hemosiderínu v Kupfferových bunkách sa šíri viac-menej rovnomerne do kapilár celého laloku; na rozdiel od toho jeho ukladanie v pečeňových bunkách neprebieha rovnomerne, pretože sa nachádza iba v bunkách periférie laloku a centrálne umiestnené bunky takmer vždy neobsahujú pigment. Charakter inklúzií v bunkách tiež nie je celkom rovnaký: v Kupfferových bunkách sú hrudky pigmentu väčšie a niekedy vypĺňajú takmer celú protoplazmu, naopak v pečeňových bunkách má pigment charakter menších zŕn ležiacich viac rozptýlené v protoplazme. Okrem toho sa v endotelových bunkách žíl môže ukladať malé množstvo pigmentu.

Pri bežne používaných metódach farbenia sa pigment nefarbí a nie je jasne viditeľný vo forme žltých alebo žltohnedých zŕn. Tieto intracelulárne inklúzie vyniknú oveľa jasnejšie, ak urobíte špeciálnu škvrnu na železo, na základe chemická reakcia zlúčeniny železa so žltou krvnou soľou za prítomnosti kyseliny chlorovodíkovej, a tzv. Pruská modrá a hrudky sa javia ako modré. Keď je látka dodatočne zafarbená karmínom, na červeno, sú veľmi jasne viditeľné modré zrnká pigmentu.

Pomocou malého zväčšenia je možné zistiť len všeobecný charakter ukladania hemosiderínu, keďže jemné detaily nevyčnievajú. Zisťujeme len, či je prítomný vo všetkých lalôčikoch a či jeho uloženie zasahuje len do periférie lalokov. Hranice lalokov a ich centrálna časť sú určené znakmi známymi už z predchádzajúcich opisov pečene. Po preskúmaní niekoľkých zorných polí sa liek nastaví tak, že stred poľa dopadá na centrálnu žilu a potom sa aplikuje veľké zvýšenie. Je ľahké zistiť, že tu, v strede lalôčika, bunky pečeňových ciest neobsahujú pigment, zatiaľ čo v endotelových bunkách medzi nimi prechádzajúcich kapilár sa tieto inklúzie objavujú viac-menej zreteľne. Posunutím preparátu smerom k periférii lalôčika je možné nájsť charakteristické ukladanie pigmentu v periférnych pečeňových bunkách.

Je tiež možné, že v pečeni spolu s ukladaním hemosiderínu dochádza aj k ukladaniu nejakého iného pigmentu napr. lipofuscín. Ten nevykazuje charakteristické umiestnenie pozdĺž okrajov laloku, možno ho nájsť vo všetkých jeho bunkách, ale silnejšie vyčnieva v centrálnej časti laloku. Ak je liek zafarbený na železo, potom nie je ťažké ich rozlíšiť, pretože lipofuscín si zachováva svoju zlatú alebo žltú farbu.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať Kupfferovým bunkám. Veľmi často je možné zistiť javy ich podráždenia vo forme zväčšenia ich veľkosti, opuchu alebo oddelenia od steny. V závislosti od stavu si bunka buď zachová svoj pretiahnutý tvar, alebo získa okrúhly tvar. V prvom prípade sa pigment často nachádza na póloch bunky, pričom jej stred a obvod jadra ponecháva voľný. V bunkách uvoľnených alebo preťažených pigmentom však môžu väčšie zhluky úplne vyplniť protoplazmu a uzavrieť jadro.

Na rovnakú tému

2011-08-07

Medicína je samostatná a veľmi dôležitá oblasť ľudskej činnosti, ktorá je zameraná na štúdium rôznych procesov v ľudskom tele, liečbu a prevenciu rôznych chorôb. Medicína skúma staré aj nové choroby, vyvíja nové metódy liečby, lieky a postupy.

Od staroveku vždy zaujímala najvyššie miesto v ľudskom živote. Jediný rozdiel je v tom, že starovekí lekári vychádzali pri liečbe chorôb buď z osobných malých vedomostí, alebo z vlastnej intuície, zatiaľ čo moderní lekári vychádzajú z úspechov a nových vynálezov.

Hoci za stáročnú históriu medicíny už bolo urobených veľa objavov, našli sa spôsoby liečenia chorôb, ktoré boli predtým považované za nevyliečiteľné, všetko sa vyvíja – nachádzajú sa nové metódy liečby, choroby napredujú a tak ďalej do nekonečna. Bez ohľadu na to, koľko ľudstvo objavilo nové lieky, bez ohľadu na to, koľko ľudí prišlo na spôsoby liečenia tej istej choroby, nikto nemôže zaručiť, že o pár rokov nebudeme vidieť tú istú chorobu, ale v úplne inej, novej forme. . Preto sa ľudstvo bude mať vždy o čo snažiť a činnosti, ktoré bude možné stále viac zlepšovať.

Medicína pomáha ľuďom zotaviť sa z každodenných chorôb, pomáha pri prevencii rôzne infekcie ale tiež nemôže byť všemocná. Rôznych neprebádaných chorôb, nepresných diagnóz a nesprávnych prístupov k vyliečeniu choroby je stále pomerne veľa. Medicína nedokáže 100% poskytnúť spoľahlivú ochranu a pomoc ľuďom. Ale pointa nie je len v nedostatočne známych chorobách. V poslednej dobe sa objavilo mnoho alternatívnych metód liečenia, termíny korekcia čakier, obnovenie energetickej rovnováhy už nevyvolávajú prekvapenie. Takáto ľudská schopnosť, ako je jasnozrivosť, môže byť tiež použitá na diagnostiku, predpovedanie priebehu vývoja určitých chorôb, komplikácií.

Klinicky je hemosideróza kože charakterizovaná pigmentovými škvrnami s priemerom 0,1-3 cm alebo väčším od žltej po tmavú Hnedá farba; súčasne sa zvyčajne pozorujú malé, trvalo rozšírené cievy - teleangiektázie, bodkovité krvácania - petechie, oblasti atrofie. Symptóm škrtidla (petechie v mieste zovretia škrtidlom) a test plechovky (petechie v mieste aplikácie plechovky) sú často pozitívne, čo poukazuje na pokles kapilárneho odporu. V závislosti od povahy vyrážky, ich lokalizácie a lokalizácie existuje niekoľko foriem hemosiderózy kože: Shambergova choroba (pozri); prstencovitá telangiektatická purpura Mayocchi - ojedinelé kruhovo umiestnené drobnoškvrnité vyrážky s atrofiou, lokalizované najmä okolo. vlasové folikuly; senilná retikulárna hemosideróza kože - malá purpura a pigmentácia na chrbte rúk a extenzorových plochách predlaktia; lichenoidná fialová a pigmentová dermatitída Guzhero - Blum [charakterizovaná prítomnosťou lichenoidných (malých plochých) papúl, chýbajú oblasti atrofie]; okrovožltá dermatitída nôh, zvyčajne sprevádzajúca kŕčové vredy nôh. Prognóza je priaznivá. Keď prestanú čerstvé krvácania, kožná hemosideróza sa pomaly obráti.

Liečba: kyselina askorbová 0,25 g 3x denne, rutín 0,05-0,1 g 3x denne, difenhydramín 0,03-0,05 g 3x denne, prípravky vápnika (10% roztok chloridu vápenatého podľa 1 tab. L. 3x denne glukonát vápenatý 0,5 g 3-krát denne). Liečba sa vykonáva 3-4 týždne v závislosti od klinického obrazu.

Hemosideróza

Hemosideróza je ochorenie zo skupiny pigmentových dystrofií, vyznačujúce sa nadmernou akumuláciou pigmentu hemosiderínu obsahujúceho železo v tkanivách tela. Rozlišovať miestne formy ochorenia (kožná a pľúcna hemosideróza) a celkové (s ukladaním hemosiderínu v bunkách pečene, sleziny, obličiek, kostnej drene, slinných a potných žliaz). Diagnostika hemosiderózy je založená na stanovení obsahu železa v krvnej plazme, celkovej schopnosti krvi viazať železo, ako aj obsahu pigmentu v biopsiách tkanív a orgánov. V závislosti od klinického obrazu liečba hemosiderózy zahŕňa medikamentózna terapia(glukokortikoidy, cytostatiká, angioprotektory, vitamín C), v niektorých prípadoch plazmaferéza, lokálna PUVA terapia.

Hemosideróza

Hemosideróza je porušením výmeny hemoglobinogénneho pigmentu hemosiderínu s jeho lokálnym alebo systémovým ukladaním v tkanivách. Hemosiderín je intracelulárny pigment obsahujúci železo, ktorý vzniká pri enzymatickom rozklade hemoglobínu. K syntéze hemosiderínu dochádza v bunkách sideroblastov. Spolu s ďalšími derivátmi hemoglobínu (feritín, bilirubín) sa hemosiderín podieľa na transporte a ukladaní železa a kyslíka, metabolizme chemických zlúčenín. Normálne sa hemosiderín nachádza v malých množstvách v bunkách pečene, sleziny, kostnej drene a lymfatického tkaniva. S rôznymi patologických stavov s rozvojom hemosiderózy môže dôjsť k nadmernej tvorbe hemosiderínu. Štúdium epidemiológie hemosiderózy je ťažké kvôli širokej škále foriem tejto poruchy.

V závislosti od prevalencie patologického procesu sa rozlišuje lokálna (lokálna) a generalizovaná (všeobecná) hemosideróza. Lokálna hemosideróza je výsledkom extravaskulárnej hemolýzy, t.j. extravaskulárnej deštrukcie erytrocytov. Lokálna hemosideróza sa môže vyvinúť tak v ložiskách ohraničených krvácaní (hematómy), ako aj v rámci celého orgánu (pľúca, koža). Generalizovaná hemosideróza je dôsledkom intravaskulárnej hemolýzy – intravaskulárnej deštrukcie erytrocytov pri rôznych celkových ochoreniach. V tomto prípade sa hemosiderín ukladá v bunkách pečene, sleziny a kostnej drene, čím orgány získavajú hnedú („hrdzavú“) farbu.

Nezávislé formy hemosiderózy zahŕňajú:

• hemosideróza kože (Schambergova choroba, kruhovitá telangiektatická purpura Mayocchiho, senilná hemosideróza, lichenoidná pigmentová a purpurová angiodermatitída, okrová dermatitída atď.)
• idiopatická pľúcna hemosideróza (hnedá indurácia pľúc)

V prípade, keď je ukladanie hemosiderínu sprevádzané štrukturálnymi zmenami v tkanivách a poruchou funkcie orgánov, hovorí sa o hemochromatóze. Vzhľadom na rôznorodosť príčin a foriem hemosiderózy sa jej štúdiu venuje imunológia, dermatológia, pneumológia, hematológia a ďalšie odbory.

Príčiny hemosiderózy

Všeobecná hemosideróza je sekundárny stav etiologicky spojený s ochoreniami krvného systému, intoxikáciou, infekciami, autoimunitnými procesmi. Možné dôvody nadmerné ukladanie hemosiderínu môže slúžiť ako hemolytická anémia, leukémia, cirhóza pečene, infekčné ochorenia (sepsa, brucelóza, malária, recidivujúca horúčka), Rh-konflikty, časté krvné transfúzie, otravy hemolytickými jedmi (sulfónamidy, olovo, chinín atď. .).

Etiológia pľúcnej hemosiderózy nie je úplne jasná. Boli vytvorené predpoklady týkajúce sa dedičnej predispozície, imunopatologickej povahy ochorenia, vrodených porúch štruktúry steny pľúcnych kapilár atď. Je známe, že rozvoj pľúcnej hemosiderózy je náchylnejší na pacientov s dekompenzovanou srdcovou patológiou (kardioskleróza, srdcová defekty a pod.).

Kožná hemosideróza môže byť primárna (bez predchádzajúcich kožných lézií) alebo sekundárna (vyskytuje sa na pozadí kožné ochorenia). Endokrinné ochorenia (diabetes mellitus), vaskulárna patológia (chronická venózna insuficiencia, hypertenzia) predisponujú k rozvoju primárnej hemosiderózy kože. Dermatitída, ekzém, neurodermatitída, trauma kože, fokálna infekcia (pyoderma) môže viesť k sekundárnej akumulácii hemosiderínu vo vrstvách dermy. Podchladenie, prepracovanie, užívanie liekov (paracetamol, NSAID, ampicilín, diuretiká atď.) Môže vyvolať nástup ochorenia.

Pľúcna hemosideróza

Idiopatická pľúcna hemosideróza je ochorenie charakterizované opakovanými krvácaniami v alveolách s následným ukladaním hemosiderínu v pľúcnom parenchýme. Ochorenie postihuje najmä deti a ľudí. mladý vek... Priebeh pľúcnej hemosiderózy je charakterizovaný pľúcnym krvácaním rôznej intenzity, respiračným zlyhaním a hypochrómnou anémiou.

V akútnej fáze ochorenia sa pacienti vyvíjajú vlhký kašeľ s uvoľnením krvavého spúta. Dôsledkom predĺženej alebo hojnej hemoptýzy je rozvoj ťažkej anémie z nedostatku železa, bledosť kože, ikterus skléry, sťažnosti na závraty, slabosť. Progresívny priebeh pľúcnej hemosiderózy je sprevádzaný rozvojom difúznej pneumosklerózy, ktorá sa odráža v dyspnoe a cyanóze. Obdobia exacerbácie sú sprevádzané bolesťou v hrudník a brucha, artralgia, horúčka. Objektívne údaje sú charakterizované tuposťou perkusného zvuku, prítomnosťou vlhkého sipotu, tachykardiou, arteriálnou hypotenziou, spleno- a hepatomegáliou.

Počas obdobia remisie nie sú sťažnosti vyjadrené alebo chýbajú, avšak po každom nasledujúcom záchvate sa trvanie svetelných intervalov spravidla skracuje. U pacientov s chronickým priebehom hemosiderózy sa často tvorí cor pulmonale; často sa vyskytujú ťažké infarktové zápaly pľúc, recidivujúci pneumotorax, ktorý môže spôsobiť smrť. Idiopatickú pľúcnu hemosiderózu možno kombinovať s hemoragická vaskulitída, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, glomerulonefritída, Goodpastureov syndróm.

Hemosideróza kože

Pri kožnom variante hemosiderózy dochádza k ukladaniu pigmentu obsahujúceho železo v derme. Klinicky je ochorenie charakterizované objavením sa na koži hemoragickej vyrážky alebo stareckých škvŕn s priemerom 0,1-3 cm.Čerstvé vyrážky majú tehlovočervenú farbu; staré získavajú hnedú, tmavohnedú alebo žltkastú farbu. Najčastejšie sú pigmentové lézie lokalizované na koži členkov, nôh, rúk, predlaktí; niekedy je vyrážka sprevádzaná miernym svrbením. V miestach kožných lézií sa môžu objaviť petechie, noduly, lichenoidné papuly, teleangiektázie a „hrdzavé“ plaky.

Hemosideróza kože je chronická (od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov), častejšie u mužov s vekom. Celkový stav pacientov s kožnou hemosiderózou zostáva uspokojivý; vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Ochorenie by sa malo odlíšiť od atypických foriem lichen planus, pseudosarkómu a Kaposiho sarkómu.

Diagnóza hemosiderózy

V závislosti od formy hemosiderózy môže jej diagnózu vykonať dermatológ, pulmonológ, špecialista na infekčné choroby, hematológ a ďalší odborníci. Okrem fyzikálneho vyšetrenia sa vykonáva všeobecný krvný test, stanovenie sérového železa, celková schopnosť krvi viazať železo. Pre detekciu hemosiderózy sú najdôležitejšie údaje z biopsie tkaniva (koža, pečeň, pľúca, kostná dreň), ktorej histologické vyšetrenie odhaľuje ukladanie hemosiderínu. Ako diagnostický test sa používa test desferal - stanovenie množstva železa v moči po intramuskulárnej injekcii 500 mg deferoxamínu. Ak moč obsahuje viac ako 1 mg železa, vzorka sa považuje za pozitívnu.

Pri hemosideróze pľúc sa vykonáva dodatočný röntgen hrudníka, CT vyšetrenie, perfúzna scintigrafia pľúc, mikroskopické vyšetrenie spúta, spirometria. Vykonanie bronchoskopie s odberom premývacej vody vám umožňuje zistiť siderofágy a erytrocyty v lavážnej tekutine.

Liečba hemosiderózy

Lieky prvej voľby používané na liečbu pľúcnej hemosiderózy sú glukokortikosteroidy, ktoré sú však účinné len v polovici prípadov. Navrhovaná technika kombinovaná liečba imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid) v kombinácii s plazmaferézou. Okrem toho sa používa symptomatická terapia: prípravky železa, hemostatické látky, krvné transfúzie, bronchodilatanciá, inhalácia kyslíka. V niektorých prípadoch dochádza po splenektómii k remisii ochorenia.

Liečba hemosiderózy kože zahŕňa lokálne použitie kortikosteroidných mastí, kryoterapiu, príjem kyselina askorbová, rutín, prípravky vápnika, angioprotektory. S ťažkým kožné prejavy hemosideróza sa uchýli k terapii PUVA, vymenovanie deferoxamínu.

Prognóza a prevencia hemosiderózy

Idiopatická pľúcna hemosideróza je ťažko diagnostikované ochorenie s vážnou prognózou. Progresívny priebeh patológie vedie k invalidite pacienta, rozvoju život ohrozujúcich komplikácií - masívne pľúcne krvácanie, respiračné zlyhanie, pľúcna hypertenzia... Priebeh hemosiderózy kože je priaznivý. Ochorenie je skôr kozmetický defekt a má tendenciu postupne ustupovať.

Včasná terapia kožných a celkových infekčných, cievnych, hematologických a iných ochorení, prevencia komplikácií krvných transfúzií, vylúčenie drogovej a chemickej intoxikácie môže prispieť k prevencii porúch metabolizmu hemosiderínov.

Hemosideróza - liečba v Moskve

Adresár chorôb

Reumatické ochorenia

Najnovšie správy

• © 2018 "Krása a medicína"

slúži len na informačné účely

a nenahrádza kvalifikovanú lekársku starostlivosť.

Hemosideróza: vývoj, lokalizácia, symptómy, diagnostika, liečba

Hemosideróza - metabolická porucha v dôsledku nadmerného obsahu hemosiderínového pigmentu v bunkách tela. Hemosiderín sa tvorí v dôsledku biochemického rozkladu hemoglobínu pod vplyvom endogénnych enzýmov. Táto látka sa podieľa na preprave a skladovaní niektorých chemických látok a spojenia. Zrýchlený rozpad erytrocytov, nadmerná absorpcia hemosiderínu v čreve, narušenie metabolických procesov v tele vedie k nadmernej tvorbe pigmentu a rozvoju hemosiderózy.

Hemosideróza má niekoľko ekvivalentných názvov: pigmentová hemoragická dermatóza, chronická pigmentová purpura, kapilaritída. Táto dystrofická patológia môže mať rôzne formy:

• Lokálne alebo lokálne, spojené s léziami kože a pľúc,
• Všeobecné alebo generalizované, pri ktorých sa hemosiderín hromadí v pečeni, slezine, obličkách, kostnej dreni, slinných a potných žľazách.

Rôzne formy patológie sa prejavujú podobnými klinickými príznakmi: hemoragická vyrážka červenej alebo hnedej farby, hemoptýza, anémia, celková astenizácia tela. Choroba sa v dospelosti vyvíja častejšie u mužov. U detí je patológia extrémne zriedkavá.

Hemosideróza je ochorenie krvi a metabolizmu, ktoré sa ťažko lieči. Toto nie je len kozmetická chyba, ale vážny problém, ktorý spôsobuje dysfunkciu vnútorných orgánov a systémov.

Diagnózu a liečbu patológie vykonávajú lekári rôznych špecializácií: hematológovia, dermatológovia, pulmonológovia, imunológovia. Pacientom sú predpísané glukokortikosteroidy, cytostatické a angioprotektívne lieky, multivitamíny, plazmaferéza.

Lokálna hemosideróza sa vyvíja v dôsledku extravaskulárnej hemolýzy v ohnisku lézie - v orgáne alebo hematóme. Nadmerné hromadenie pigmentu nepoškodzuje tkanivo. Ak súčasne dôjde k sklerotickým zmenám v orgáne, jeho funkcia je narušená.

ukladanie hemosiderínu v tkanivách (idiopatická pľúcna hemosideróza)

Všeobecná hemosideróza je výsledkom intravaskulárnej hemolýzy a významného ukladania hemosiderínu vo vnútorných orgánoch. Postihnuté sú najmä hepatocyty pečene, sleziny a iných vnútorných orgánov. Nadbytočný pigment ich robí hnedými alebo hrdzavými. K tomu dochádza pri systémových ochoreniach.

Samostatné nosologické formy zahŕňajú:

1. esenciálna pľúcna hemosideróza,
2. Dedičná hemochromatóza
3. Kožná hemosideróza
4. Hemosideróza pečene,
5. Idiopatická hemosideróza.

Na druhej strane sa kožná hemosideróza delí na nasledujúce formy: Schambergova choroba, Mayocchiho choroba, Guzhero-Blumova choroba, okrová dermatitída.

Príčiny

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Hemosideróza je sekundárny stav spôsobený patologickými procesmi v tele.

Choroba sa vyvíja u ľudí s:

• Hematologické problémy - hemolytická anémia, leukémia,
• Infekčné choroby - sepsa, brucelóza, týfus, malária,
• Autoimunitné procesy a imunopatológia,
• Endokrinopatie - diabetes mellitus, hypotyreóza,
• Vrodené chyby a abnormality cievnej steny,
• Cievne patológie - chronická venózna insuficiencia, hypertenzia,
• Srdcové zlyhanie v štádiu dekompenzácie alebo cirhózy pečene,
• Syndróm intoxikácie
• Rhesus konflikt.

Veľký význam pri rozvoji patológie majú časté krvné transfúzie, dedičná predispozícia, kožné ochorenia, odreniny a rany, podchladenie, užívanie niektorých liekov, nadmerná konzumácia železa v potravinách.

Symptómy

Klinický obraz hemosiderózy je určený lokalizáciou lézie. Choroba začína náhle a postupne sa rozvíja.

Pri kožnej forme vyrážky pretrvávajú mesiace a roky a sú sprevádzané svrbením rôznej intenzity. Pigmentové škvrny sú zreteľne ohraničené, majú červenkastú farbu a zostávajú na koži aj pri tlaku.

Pľúcna hemosideróza je charakterizovaná objavením sa pokojovej dýchavičnosti, anémiou, vlhkým kašľom s krvavým výtokom, zvýšením teploty na febrilné hodnoty, zvýšením príznakov respiračnej dysfunkcie, hepatosplenomegáliou. Exacerbácie po niekoľkých dňoch sú nahradené remisiou, pri ktorej sa hladina hemoglobínu normalizuje a klinické príznaky postupne vymiznú.

Pľúcna hemosideróza

Idiopatická pľúcna hemosideróza je ťažká chronická patológia, ktorej hlavnými patomorfologickými súvislosťami sú: opakované krvácania v alveolách, rozpad erytrocytov a významná akumulácia hemosiderínu v pľúcnom parenchýme. V dôsledku toho sa u pacientov vyvinie pretrvávajúca pľúcna dysfunkcia.

depozity hemosiderínu v pľúcnych alveolách

Symptómy akútna forma choroby sú:

1. Produktívny kašeľ a hemoptýza,
2. Bledá koža
3. Sklerálna injekcia,
4. zlomenosť,
5. dyspnoe,
6. Bolesť v hrudi,
7. Artralgia,
8. Nárast teploty
9. kardiopalmus,
10. Pokles krvného tlaku
11. Hepatosplenomegália.

Remisia je charakterizovaná absenciou sťažností a závažnými klinické príznaky... Počas tohto obdobia zostávajú pacienti funkční. V priebehu času sa exacerbácie patológie vyskytujú častejšie a remisia sa skracuje.

V závažných prípadoch sa chronický priebeh hemosiderózy prejavuje príznakmi pľúcneho srdcového ochorenia, zápalom pľúc, pneumotoraxom a môže byť smrteľný.

Hnedá indurácia pľúc - závažné ochorenie zriedkavo diagnostikovaná počas života. V krvi pacientov sa tvoria autoprotilátky ako odpoveď na vystavenie senzibilizačnému antigénu. Vytvára sa komplex antigén-protilátka a vzniká autoalergický zápal, pre ktorý sa cieľovým orgánom stávajú pľúca. Pľúcne kapiláry sa rozširujú, erytrocyty prenikajú z cievneho riečiska do pľúcneho tkaniva, začína sa v ňom ukladať hemosiderín.

Hemosideróza kože

Hemosideróza kože je dermatologické ochorenie, pri ktorom sa objavuje koža pacientov tmavé škvrny a rôzne vyrážky. Vzhľad oblastí pigmentácie a petechií je spôsobený akumuláciou hemosiderínu v derme a poškodením kapilár papilárnej vrstvy.

Škvrny na koži sa líšia farbou a veľkosťou. Čerstvé vyrážky sú zvyčajne jasne červené, zatiaľ čo staré sú hnedasté, hnedasté alebo žlté. Na ňom sú lokalizované škvrny do veľkosti troch centimetrov dolných končatín, na rukách a predlaktiach. Na postihnutej koži sa často objavujú petechie, uzliny, papuly a plaky. Pacienti sa sťažujú na mierny pocit pálenia a svrbenie.

V derme pacienta sa mení štruktúra kapilárneho endotelu a stúpa v nich hydrostatický tlak. Plazma opúšťa cievne lôžko a spolu s ňou sa vylučujú aj erytrocyty. Kapiláry sa rozširujú, v endoteli sa ukladajú hrudky hemosiderínu, sú ovplyvnené histocyty a endotelové bunky a vzniká perivaskulárna infiltrácia. Toto je proces ukladania hemosiderínu v koži. U pacientov v klinickom krvnom teste sa zvyčajne zistí trombocytopénia a porušenie metabolizmu železa.

Hemosideróza kože sa môže vyskytnúť v rôznych klinické formy, medzi ktorými sú najčastejšie: Mayocchiho choroba, Guzhero-Blumova choroba, ortostatická, ekzémom podobná a svrbivá purpura.

Schambergova choroba

Osobitnú pozornosť si zasluhuje Schambergova choroba. Ide o pomerne bežnú autoimunitnú patológiu chronického priebehu, ktorá sa vyznačuje výskytom červených bodiek na koži, podobne ako značka z bežnej injekcie. V cievnej stene sa ukladajú cirkulujúce imunokomplexy, vzniká autoimunitný zápal endotelu, objavujú sa intradermálne petechiálne krvácania. Hemosiderín v Vysoké číslo sa hromadí v papilárnej vrstve dermis, čo sa klinicky prejavuje výskytom symetrických hnedých škvŕn na koži. Spájajú sa a tvoria plaky alebo celé oblasti žltej alebo hnedej farby. Pozdĺž okrajov takýchto plakov sa objavujú jasne červené vyrážky. U pacientov na koži sú prítomné aj petechie a krvácania veľkosti hrášku, ktoré navzájom splývajú a tvoria veľké ložiská. V priebehu času plaky v strede atrofujú. Celkový zdravotný stav pacientov zostáva uspokojivý. Prognóza patológie je priaznivá.

Kožná hemosideróza, na rozdiel od pľúcnej a celkovej hemosiderózy, je vhodná na korekciu. Pacienti sa cítia dobre a rýchlo sa zotavujú.

Hemosideróza vnútorných orgánov

Systémová alebo generalizovaná hemosideróza sa vyvíja v prítomnosti masívnej intravaskulárnej hemolýzy erytrocytov. Ochorenie je charakterizované poškodením vnútorných orgánov a má závažnú klinický priebeh... Pacienti s celkovou hemosiderózou sa sťažujú na zlý zdravotný stav, mení sa im farba kože a dochádza k častému krvácaniu.

• Hemosideróza pečene je idiopatická alebo primárna, ako aj sekundárna. Hemosiderín sa ukladá v hepatocytoch. Pečeň sa zväčšuje a zhrubňuje, je bolestivá pri palpácii, objavuje sa ascites, hypertenzia, zožltnutie kože a skléry, splenomegália, pigmentácia rúk, tváre a podpazušia. V terminálnom štádiu, ak sa nelieči, vzniká acidóza. Pacient upadne do kómy.
• Hemosideróza obličiek je charakterizovaná výskytom hnedých granúl v parenchýme orgánu. U pacientov sa rozvinie klinika nefrózy alebo zápalu obličiek. Proteín sa nachádza v moči, vysoký obsah lipidov v krvi. Hlavnými príznakmi hyposiderózy obličiek sú: opuch chodidiel, nôh a viečok, slabosť, nedostatok chuti do jedla, výskyt zákalu v moči, bolesti chrbta, dyspepsia. Ak sa liečba nezačne včas, vzniknú vážne komplikácie – zlyhanie obličiek, ktoré často končí smrťou pacientov.

hemosideróza pečene (vľavo) a obličiek (vpravo)

Systémová hemosideróza predstavuje nebezpečenstvo pre život pacientov, čo ho robí nešťastným a krátkym. Porážka vnútorných orgánov často končí vývojom vážnych následkov.

Diagnostika

Po vypočutí sťažností pacientov, zhromaždení anamnézy a vykonaní všeobecného vyšetrenia sa špecialisti presunú do laboratória a inštrumentálne metódy výskumu.

1. V klinickom laboratóriu sa odoberie krv na všeobecnú analýzu, stanoví sa sérové ​​železo a celková väzbová kapacita železa.
2. Pre diagnostiku má veľký význam biopsia postihnutého tkaniva a histologické vyšetrenie biopsie.
3. Desferal test umožňuje stanoviť hemosiderín v moči po intramuskulárna injekcia"Desferala".
4. Dermatoskopia oblasti vyrážok je mikroskopické vyšetrenie papilárnej vrstvy dermis.

Medzi dodatočné metódy diagnostika, najčastejšie sú nasledovné pľúcne vyšetrenia:

• rádiografické,
• tomografický,
• scintigrafická,
• bronchoskopický,
• spirometrické,
• mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie spúta.

Liečba

Liečba hemosiderózy začína implementáciou všeobecných lekárskych odporúčaní:

1. Jedzte správne, vylúčte zo stravy potravinové alergény, korenené a vyprážané jedlá, údeniny, alkohol;
2. Vyhnite sa zraneniu, podchladeniu, prehriatiu a prepätiu;
3. Včas identifikovať a dezinfikovať ohniská chronickej infekcie v tele;
4. Liečiť sprievodné ochorenia;
5. Nepoužívajte kozmetiku, ktorá môže vyvolať alergie;
6. Bojujte so zlými návykmi.

Lieková terapia spočíva v predpisovaní liekov pacientom:

• Lokálne a systémové kortikosteroidy - "Prednizolón", "Betametazón", "Dexametazón" a lieky na nich založené,
• Protizápalové lieky - "Ibuprofen", "Indometacin",
• Dezagreganty - Aspirín, Cardiomagnyl, Acetyl kyselina salicylová»,
• Imunosupresíva - "Azatioprín", "Cyklofosfamid",
• Angioprotektory - Diosmina, Hesperidín,
• Antihistaminiká - "Diazolin", "Suprastina", "Tavegila",
• Nootropiká - "Piracetam", "Vinpocetín", "Maxidol",
• Multivitamíny a polyminerály - kyselina askorbová, rutín, prípravky vápnika.

Symptomatická korekcia zahŕňa dlhodobé užívanie prípravkov železa, hemostatických činidiel, multivitamínov, bronchodilatancií, kyslíkovej terapie. Pacienti podstupujú mimotelovú hemokorekciu: hemosorpciu, plazmaforézu, kryoprecipitáciu, kroiterapiu. V závažných prípadoch je dobrým výsledkom splenektómia a krvné transfúzie.

Tradičná medicína používaná na posilnenie cievnej steny a zmiernenie prejavov hemosiderózy: nálev z arniky horskej a lieskovej kôry, odvar z bergénie hrubolistej.

Profylaxia

Hemosideróza je chronické ochorenie charakterizované zmenou exacerbácie a remisie. Po správnej liečbe a stabilizácii stavu pacienta je potrebné dodržiavať preventívne opatrenia, aby sa zabránilo novej exacerbácii. Tie obsahujú Kúpeľná liečba, správnej výživy a zdravý imidžživota.

Preventívne opatrenia na zabránenie vzniku hemosiderózy:

1. Včasná a adekvátna liečba akútnych infekčných a dermatologických patológií,
2. Riešenie problémov s krvnými cievami,
3. Kontrola telesnej hmotnosti, cholesterolu a krvného tlaku,
4. Vylúčenie otravy a intoxikácie.

Hemosideróza liečby kože ľudovými prostriedkami

Všeobecná hemosideróza je sekundárny stav etiologicky spojený s ochoreniami krvného systému, intoxikáciou, infekciami, autoimunitnými procesmi. Možné príčiny nadmerného ukladania hemosiderínu sú hemolytické anémie, leukémia, cirhóza pečene, infekčné ochorenia (sepsa, brucelóza, malária, recidivujúca horúčka), Rh-konflikty, časté krvné transfúzie, otravy hemolytickými jedmi (sulfónamidy, ošípané, chinín atď.). ). Etiológia pľúcnej hemosiderózy nie je úplne jasná. Boli vytvorené predpoklady týkajúce sa dedičnej predispozície, imunopatologickej povahy ochorenia, vrodených porúch štruktúry steny pľúcnych kapilár atď. Je známe, že rozvoj pľúcnej hemosiderózy je náchylnejší na pacientov s dekompenzovanou srdcovou patológiou (kardioskleróza, srdcová defekty a pod.). Kožná hemosideróza môže byť primárna (bez predchádzajúcich kožných lézií) alebo sekundárna (vyskytuje sa na pozadí kožných ochorení). Endokrinné ochorenia (diabetes mellitus), vaskulárna patológia (chronická venózna insuficiencia, hypertenzia) predisponujú k rozvoju primárnej hemosiderózy kože. Dermatitída, ekzém, neurodermatitída, trauma kože, fokálna infekcia (pyoderma) môže viesť k sekundárnej akumulácii hemosiderínu vo vrstvách dermy. Podchladenie, prepracovanie, užívanie liekov (paracetamol, NSAID, ampicilín, diuretiká atď.) Môže vyvolať nástup ochorenia.

Idiopatická pľúcna hemosideróza je ochorenie charakterizované opakovanými krvácaniami v alveolách s následným ukladaním hemosiderínu v pľúcnom parenchýme. Ochorenie postihuje najmä deti a mladých ľudí. Priebeh pľúcnej hemosiderózy je charakterizovaný pľúcnym krvácaním rôznej intenzity, respiračným zlyhaním a hypochrómnou anémiou. V akútnej fáze ochorenia majú pacienti vlhký kašeľ s krvavým spútom. Dôsledkom predĺženej alebo hojnej hemoptýzy je rozvoj ťažkej anémie z nedostatku železa, bledosť kože, ikterus skléry, sťažnosti na závraty, slabosť. Progresívny priebeh pľúcnej hemosiderózy je sprevádzaný rozvojom difúznej pneumosklerózy, ktorá sa odráža v dyspnoe a cyanóze. Obdobia exacerbácie sú sprevádzané bolesťou v hrudníku a bruchu, artralgiou, horúčkou. Objektívne údaje sú charakterizované tuposťou perkusného zvuku, prítomnosťou vlhkého sipotu, tachykardiou, arteriálnou hypotenziou, spleno- a hepatomegáliou. Počas obdobia remisie nie sú sťažnosti vyjadrené alebo chýbajú, avšak po každom nasledujúcom záchvate sa trvanie svetelných intervalov spravidla skracuje. U pacientov s chronickým priebehom hemosiderózy sa často tvorí cor pulmonale; často sa vyskytujú ťažké infarktové zápaly pľúc, recidivujúci pneumotorax, ktorý môže spôsobiť smrť. Idiopatickú pľúcnu hemosiderózu možno kombinovať s hemoragickou vaskulitídou, reumatoidnou artritídou, systémovým lupus erythematosus, glomerulonefritídou, Goodpastureovým syndrómom.

Pri kožnom variante hemosiderózy dochádza k ukladaniu pigmentu obsahujúceho železo v derme. Klinicky je ochorenie charakterizované objavením sa na koži hemoragickej vyrážky alebo stareckých škvŕn s priemerom 0,1-3 cm.Čerstvé vyrážky majú tehlovočervenú farbu; staré získavajú hnedú, tmavohnedú alebo žltkastú farbu. Najčastejšie sú pigmentové lézie lokalizované na koži členkov, nôh, rúk, predlaktí; niekedy je vyrážka sprevádzaná miernym svrbením. V miestach kožných lézií sa môžu objaviť petechie, noduly, lichenoidné papuly, teleangiektázie a „hrdzavé“ plaky. Hemosideróza kože je chronická (od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov), častejšie u mužov s vekom. Celkový stav pacientov s kožnou hemosiderózou zostáva uspokojivý; vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Ochorenie by sa malo odlíšiť od atypických foriem lichen planus, pseudosarkómu a Kaposiho sarkómu.

Lieky prvej voľby používané na liečbu pľúcnej hemosiderózy sú glukokortikosteroidy, ktoré sú však účinné len v polovici prípadov. Navrhovaný spôsob kombinovanej liečby imunosupresívami (azatioprín, cyklofosfamid) v kombinácii s plazmaferézou. Okrem toho sa používa symptomatická terapia: prípravky železa, hemostatické látky, krvné transfúzie, bronchodilatanciá, inhalácia kyslíka. V niektorých prípadoch dochádza po splenektómii k remisii ochorenia. Liečba hemosiderózy kože zahŕňa lokálne použitie kortikosteroidných mastí, kryoterapiu, príjem kyseliny askorbovej, rutínu, prípravkov vápnika, angioprotektorov. So závažnými kožnými prejavmi hemosiderózy sa uchyľujú k terapii PUVA, vymenovaniu deferoxamínu (desferal).

Informácie v tejto časti sú určené pre lekárov a farmaceutických odborníkov a nemali by sa používať na samoliečbu. Informácie sú poskytované len na informačné účely a nemožno ich považovať za oficiálne.

Liečba kožných ochorení ľudovými prostriedkami

Kožné ochorenia sú zvyčajne spojené s veľkým fyzickým nepohodlím. Mnohé z nich majú často veľmi nevzhľadný vzhľad. Preto takéto neduhy často prinášajú pacientom a obrovské psychické utrpenie.

Liečba kožných ochorení závisí od správnej diagnózy

Dnes sa v boji proti takýmto chorobám úspešne využívajú najnovšie technológie. Netreba však zabúdať na osvedčené ľudové prostriedky, ktoré pomohli viac ako jednej generácii. Liečba kožných ochorení bylinkami a masťami pripravenými len z prírodných zložiek môže byť účinným doplnkom komplexnej medikamentóznej terapie.

Jednoduché domáce prostriedky boli úspešné pri zmierňovaní vriedkov, svrabov, pustúl, mozoľov, bradavíc a rán. Známy ľudové recepty, ktoré sú schopné vyliečiť také kožné ochorenia, ako sú ekzémy, psoriáza, lišajníky, cheilitída, lupus, dermatitída, trofické vredy, seborea a mnohé ďalšie.

lišajník

Červený špirálovitý lišajník sa s obľubou lieči červenou repou. Čerstvá koreňová zelenina sa rozdrví na strúhadle a aplikuje sa na postihnuté miesta. Zhora je hmota pokrytá celofánovým filmom. Kompresia sa mení, keď sa repa suší. Postupy sa vykonávajú denne, kým príznaky kožného ochorenia úplne nezmiznú.

Červená lichen planus sa ošetrujú kostolným kadidlom. Za týmto účelom sa 50 g tejto živice zmieša so 40 ml šťavy z aloe a tromi polievkovými lyžicami cesnakovej šťavy. Všetky ingrediencie vyšľaháme do homogénnej hmoty a z jednej postupne pridávame surový žĺtok kuracie vajcia... Prostriedok je denne mazaný postihnutou pokožkou. Skladujte na chladnom mieste.

Lichen, ktorý sa objavil po nervovom strese, sa takto lieči. Zmiešajte: ryžový škrob (25 gramov), oxid zinočnatý (5 gramov), vazelínu (15 gramov). Hmota sa dôkladne premieša a pridá sa 1 g kyseliny salicylovej. Namažte lišajník takouto masťou trikrát denne.

Takýmto liekom sa lieči pľúcna tuberkulóza (skrofulózny lišajník), ktorá sa objavuje na podklade tuberkulózy. 100 gramov medu sa zmieša so 100 gramami soli. Soľ by sa mala úplne rozpustiť, potom je postihnutá koža hojne namazaná takým zložením a ponechaná 30 minút.

Pityriasis versicolor sa lieči takto. Stonky celandínu sú skrútené v mlynčeku na mäso a zmiešané v pomere 1: 1 s cukrom (pieskom). Hmota sa vloží do gázy a ponorí sa do trojlitrovej sklenenej nádoby. Nalejte do nej mliečny syr vo výpočte: na dva poháre rastlinno-cukrovej hmoty - 2,5 litra fermentovaného mliečneho výrobku. Trvajte na náprave aspoň tri týždne. Potom sa kompozícia naleje do novej nádoby a uzatvorí sa vekom. Užívajte lieky pomol pred jedlom. Koža sa čoskoro vyčistí.

Šupinatý lišajník možno liečiť nasledujúcim liekom. Zmiešajte decht s rybí olej v pomere 1:3. Takouto masťou namažte postihnuté miesta tela a prikryte alebo obviažte gázou. Úspešne sa liečia aj lišajníky a naftalon. Hnedá masť z ropy sa používa aj na mazanie boľavých miest.

Ekzém

Toto kožné ochorenie sa s obľubou lieči takýmto liekom. Pite čistý každý deň po celý deň citrónová šťava v súlade s nasledujúcim liečebným režimom: 1. deň - z 5 plodov, 2. - z 10 plodov, 3 - z 15 plodov a pokračujte v kurze, pričom zakaždým pridajte 5 citrónov, kým ich počet nedosiahne 25 plodov. Potom sa množstvo šťavy zníži v opačnom poradí. Po užití šťavy si dôkladne vypláchnite ústa. Pokožka sa postupne vyčistí.

Vnútri z ekzému by ste mali piť odvar z koreňa krušiny, šnúry, kvetov bazy čiernej, ľubovníka a rebríka. Všetky bylinky sa odoberajú v rovnakých pomeroch. Priebeh liečby je dlhý - najmenej 8 mesiacov.

Pri ekzémoch na pokožke hlavy tradiční liečitelia odporúčajú liečbu nasledujúcim liekom. Prejdite cez mlynček na mäso koreň zázvoru, niekoľko muškátových orieškov a koreň uzik (galangal). Hmota sa zaleje pol litrom kvalitnej vodky. Trvajú na tom. Na tento účel sa činidlo umiestni na tmavé a teplé miesto na jeden deň. Hotová tinktúra sa aplikuje na postihnutú pokožku a robí aplikácie.

Ovplyvnené oblasti pokožky by mali byť mazané takouto masťou trikrát denne. Koreň elecampanu rozdrvte na prášok a zmiešajte s maslom. Zároveň sa zachováva pomer 1: 2.

Hemosideróza kože - liečba ľudovými prostriedkami

Hemosiderín je žltohnedý zrnitý pigment obsahujúci železo, ktorý vzniká rozkladom hemoglobínu. Farbenie hemosiderínom alebo hemosideróza je lekársky termín používaný na definovanie stavu preťaženia železom. Nesprávne fungovanie červených krviniek spôsobuje, že telo ukladá prebytočné železo v tkanivách orgánov. Hromadenie hemosiderínu v medzibunkovej tekutine vedie k hnedému sfarbeniu kožných pigmentov. Toto preťaženie železom môže poškodiť tkanivo orgánu a môže viesť k vážnym komplikáciám.

Liečba hemosiderózy je zameraná na zníženie následkov základného ochorenia, čo vedie k ďalšiemu ukladaniu železa. V niektorých prípadoch časté prekrvenie alebo riedenie krvi pomáha znižovať preťaženie železom. V ľudovom liečiteľstve sa pijavice a bylinky používajú na čistenie krvi. Ale stojí za zmienku, že táto choroba má niekoľko rôznych foriem, s ktorými sa zaobchádza odlišne. Preto je návšteva lekára povinná.

Svrab

Síra a brezový decht sa zmiešajú v pomere 4: 1. Do zmesi sa pridá drvené mydlo na pranie a vazelína. Hmotu dôkladne rozdrvte do hladka. Namažte a vtierajte ho do miest postihnutých roztočom svrabom po dobu 5 dní.

Tento olej pomáha liečiť svrab doma. 200 g cesnaku sa ošúpe a naseká. Nalejte hmotu 400 ml horčičného oleja. Táto kompozícia sa varí nad ohňom 5 minút. Nechajte usadiť a prefiltrujte cez sitko. Počas dňa namažte oblasti tela postihnuté roztočom svrabom.

Svrab sa s obľubou lieči šťavou z euphorbia (mliečna). Aplikuje sa denne na pokožku postihnutú roztočom. Šťava sa vymyje po 30 minútach.

Dermatitída, neurodermatitída, diatéza, skrofula, preležaniny

Dubová kôra je rozdrvená alebo zakúpená v lekárni (200 g). Zalejte ju 1,5 litrom vriacej vody. Varte a nechajte dve hodiny lúhovať. Filtrovaný prostriedok sa používa na aplikáciu kúpeľov alebo obkladov pri kožných ochoreniach. Vývar pôsobí protizápalovo a hojivo, zmierňuje svrbenie, bolesť a podráždenie, čistí pokožku pri peelingu.

Pri dermatitíde môžete použiť šťavu z celandínu. Súčasne sa zriedi studenou prevarenou vodou 1: 2. Aplikujte na postihnutú pokožku. V extrakte sa navlhčí obväz alebo vata a aplikuje sa na pokožku nie dlhšie ako 10 minút.

Neurodermatitída etnoveda radí liečiť tak. Ghee bravčová masť (40 gramov) alebo lekárenská vazelína sa zahrieva, aby sa roztopila. Nechajte mierne vychladnúť a zalejte 50 ml šťavy z aloe. Zmiešajte kompozíciu a pridajte do nej 30 kvapiek jedľového oleja. Hotová masť sa aplikuje na svrbivé a zapálené miesta.

Diatéza sa lieči takouto masťou. Brezový decht a vazelína sa zmiešajú v rovnakých pomeroch. Namažte postihnuté miesta masťou. Každý večer sa kúpajú z vetvičiek borovice a ríbezlí.

So scrofula u detí sa vyrábajú bylinné kúpele dubová kôra, šnúrka, harmanček, rozmarín močiarny alebo púčiky brezy. Vnútri pijú nálev z chmeľu alebo odvar z konárov kaliny.

Dekubity sa liečia nasledovne. Uterák je navlhčený v roztoku sódy. Na jeden pohár teplej vriacej vody vezmite jednu dezertnú lyžičku prášku. Rozpustiť. Zmeňte uterák každé 4 hodiny. Rany sa čoskoro zbavia hnisu a zahoja sa.

Abscesy, pustuly, lupus, bradavice, mozole a iné kožné problémy

Hnisavé rany, abscesy, abscesy je možné liečiť čerstvou mrkvou nasekanou na jemnom strúhadle. Dužina sa priloží na boľavé miesto na sterilnú obrúsku alebo gázu a obviaže. Obväz sa pravidelne mení až do úplného vyliečenia. Na ten istý účel môžete použiť čiernu reďkovku, kapustu, aloe.

Koža postihnutá lupus erythematosus sa ošetruje masťou z brezových pukov. Pripravuje sa nasledovne. Pohár (fazetovaný) ľadviniek sa rozdrví a zmieša s roztopenou vnútornou (bravčovou) bravčovou masťou. Nebude potrebovať viac ako 500 gramov. Potom zmes vložíme do horúcej rúry a dusíme v nej štyri hodiny. Potom sa liek ochladí a natrie sa ním vyrážka na tvári. Tento liek sa tiež užíva perorálne, pričom sa rozpustí v mlieku.

Bradavice sa liečia šťavou z celandínu, púpavy, nechtíka. Postihnutú pokožku môžete namazať šťavou počas celého dňa. Na zbavenie sa bradavíc sa používa aj čajovníkový olej.

Takýmito strúhanými zemiakmi sa dajú úspešne ošetrovať kukurice. Buničina sa priviaže na boľavé miesto a prikryje sa celofánom. Všetko zafixujte obväzom a nechajte cez noc. Kukurica zmäkne a dá sa odstrániť pemzou alebo špeciálnym plavákom na pedikúru.

Preventívne opatrenia

Je potrebné mať na pamäti, že na prevenciu kožných ochorení je dôležité dodržiavať nasledujúce pravidlá.

1. Prísne dodržiavajte denné hygienické postupy.
2. Používajte iba kvalitné kozmetické výrobky, ktoré spĺňajú všetky normy a normy.
3. Udržujte svoju imunitu na správnej úrovni.
4. Vyhnite sa stresu a nenervujte sa.
5. Jedzte dobre a konzumujte vitamíny.
6. Včasné vyšetrenie a liečba vnútorných orgánov.

Postarajte sa o seba a buďte zdraví!

Vždy som sa v lete bála brať takéto lieky, hlavne že mám svetlú pokožku a veľa materských znamienok a jazvičiek, lebo trávim veľa času na slnku...Lekár mi vysvetlil niečo o stareckých škvrnách, ktoré by mohli sa objavujú v dôsledku reakcie na slnko, ale L-Zin je bezpečnejší ako podobné lieky. Skúšal to ešte niekto?

Lyubov Molchanova, o akých drogách to hovoríte? Vami spomínané syntetické antibiotikum z radu fluorochinolónov pôsobí proti baktériám.

• Populárne

Všetky práva vyhradené. Je možné len kopírovať materiál

Medzi ochorenia krvi patria tie, ktoré ovplyvňujú metabolické procesy a môžu byť ťažko reagujúce na terapiu. Napríklad hemosideróza alebo ukladanie hemosiderínu (hemoglobinogénny pigment) v tkanivách tela môže byť lokálna a rozšírená a slúži nielen ako kozmetická nevýhoda, ale aj ako vážny problém, ktorý spôsobuje narušenie fungovania mnohých vnútorné orgány.

Vlastnosti choroby

Telo u dospelých obsahuje asi 4-5 g železa, zatiaľ čo jeho väčšina z nich reprezentované hemoproteínmi a zlúčeninami hemosiderínu a feritín - proteínové komplexy. Hemosiderín je intracelulárny pigment, ktorý sa objavuje počas enzymatického štiepenia hemoglobínu a jeho syntéza sa uskutočňuje v bunkách sideroblastov. Funkciou hemosiderínu je transport a skladovanie kyslíka a železa, ako aj účasť na metabolizme rôznych chemických zlúčenín. U zdravých detí a dospelých sa hemosiderín môže nachádzať v tkanivách orgánov - slezina, kostná dreň, lymfatické uzliny, pečeň.

Ak je železa nadbytok, hemosiderín sa začne vytvárať v nadbytku a hromadí sa v týchto a iných tkanivách, v dôsledku čoho v nich nastávajú určité zmeny. Vyskytuje sa ochorenie - hemosideróza, ktorá je výsledkom porúch výmeny hemoglobinogénneho pigmentu s jeho systémovým alebo lokálnym ukladaním v organizme. V súčasnosti nie je choroba dostatočne študovaná kvôli veľkému počtu prejavov a foriem. Napriek tomu už bolo dokázané, že to môže byť nielen nezávislé ochorenie, ale aj príznak iných patológií, a existuje niekoľko hlavných dôvodov:

• dedičné alebo získané hemolytické anémie s rýchlym rozpadom (hemolýza) erytrocytov;
• hypoplastická a refraktérna anémia so zníženým príjmom železa;
• zvýšená absorpcia hemosiderínu v čreve;
• porušenie metabolických procesov týkajúcich sa všetkých pigmentov obsahujúcich železo.

Existuje základná klasifikácia, podľa ktorej sa hemosideróza delí na dva typy:

1. Lokálna (lokálna) hemosideróza je dôsledkom extravaskulárnej hemolýzy, to znamená deštrukcie červených krviniek v tkanivách a orgánoch. Vyskytuje sa v orgáne alebo v oblasti hematómov - krvácanie. Samotné tkanivá a orgány nie sú poškodené, ak sa skleróza nepripojí.
2. Generalizovaná (celková) hemosideróza je výsledkom intravaskulárnej hemolýzy, ktorá sa pozoruje pri systémových ochoreniach, kedy sa hemosiderín ukladá v rôznych orgánoch vo veľkom množstve a mení ich farbu na hrdzavú. Najčastejšie nie sú poškodené ani tkanivá, ale je možná progresia ochorenia na hemochromatózu - atrofiu a sklerózu parenchýmu orgánov s porušením ich funkcie.

Pokiaľ ide o všeobecnú hemosiderózu, ide o sekundárny stav, ktorý priamo súvisí s krvnými chorobami, otravami, infekčnými patológiami, niektorými autoimunitné ochorenia... Medzi príčiny lokálnej a systémovej hemosiderózy odborníci rozlišujú:

• leukémie;
• malária;
• brucelóza;
• sepsa;
• cirhóza pečene;
• hemolytické anémie;
• krvná transfúzia;
• rhesus konflikt;
• enzymopatia;
• požitie arzénu, ťažkých kovov, chinínu atď.

V hematológii, dermatológii a pulmonológii a imunológii sa hemosideróza kože a jej variety (starecká hemosideróza, okrová dermatitída, Shambergova choroba a pod.), ako aj idiopatická pľúcna hemosideróza (idiopatická pľúcna hemosideróza alebo hnedá indukcia pľúc) izolujú v r. samostatné formuláre.

Príčiny a priebeh hemosiderózy kože

Pri hemosideróze kože sa hemosiderín ukladá v dermis, ku ktorému dochádza po poškodení prekapilárnej a kapilárnej vaskulatúry dermis. Základom patogenézy ochorenia je zmena endotelu kapilár, zvýšenie hydrostatického tlaku v malých cievach dermis. Akumulácia hemosiderínu v koži závisí od uvoľňovania plazmy z ciev, ako aj od odstránenia erytrocytov a samotného hemosiderínu. U ľudí s touto patológiou môže dôjsť k odchýlke od normálnych hodnôt ukazovateľov zrážanlivosti krvi, častejšie sa prejavuje poklesom počtu krvných doštičiek a porušením metabolizmu železa. Ochorenie sa vyskytuje hlavne u mužov.

Príčiny hemosiderózy kože nie sú presne jasné, ale pravdepodobne sú spojené s inými typmi metabolických porúch, najmä s diabetes mellitus. Tiež rôzne otravy a ťažké intoxikácie, vrátane infekčných, a užívanie určitých liekov môžu vyvolať vývoj ochorenia. V ktorejkoľvek monografii o pokrytí problému je možné podrobne študovať patologickú anatómiu kože pri hemosideróze. Zmeny zahŕňajú expanziu a výskyt nových kapilár v derme (v jej papilárnej vrstve) s ukladaním hemosiderínových hrudiek v endoteli, poškodenie histocytov a endotelových buniek a perivaskulárnu infiltráciu.

Medzi hemosiderózou kože existuje niekoľko jej klinických foriem:

1. Oblúkovitá telangiektatická purpura. Na holeniach a členkoch sa objavujú viaceré ložiská v podobe žlto-ružovkastých škvŕn do veľkosti 15 cm, okolo ktorých sú usadeniny hrdzavého hemosiderínu. Prejavy sú doplnené teleangiektáziou.
2. Atrofia bielej kože. Nastáva stenčenie kože na nohách - v oblasti prednej plochy dolnej časti nohy, ktorá navonok vyzerá ako biele padajúce škvrny okrúhleho tvaru, ktoré majú jasné hranice. Škvrny navzájom splývajú, okolo nich dochádza k hyperpigmentácii v dôsledku usadenín hemosiderínu. Príznaky ochorenia najčastejšie vznikajú ako komplikácia kŕčových žíl a chronickej kapiláry.
3. Ortostatická purpura. Hlavné zmeny na koži sú sústredené na nohách v podobe hrdzavých škvŕn. Táto forma patológie sa vyskytuje u ľudí s ochorením pečene a obličiek, s kardiovaskulárnou nedostatočnosťou.
4. Lichenoidná pigmentová angiodermatitída. Chronické ochorenie, pri ktorom sa na koži nôh a stehien tvoria lichenoidno-uzlovité vyrážky hnedej alebo červenej farby veľkosti špendlíkovej hlavičky, ktoré môžu byť doplnené okrúhlymi plakmi pokrytými šupinami. Ochorenie sa môže zovšeobecniť a rozšíriť na trup, ruky a tvár.
5. Batemanova starecká purpura. Má to jasné dôvody, z ktorých hlavným je ateroskleróza ciev v oblasti nôh, chodidiel a rúk. V dôsledku zmien cievnej steny sa na koži tvoria telangiektázie, petechie, hnedé škvrny, objavuje sa svrbenie.
6. Okrová dermatitída. Vyskytuje sa častejšie u starších mužov na chodidlách a nohách v prítomnosti miestnych porúch krvného obehu, spojených s aterosklerózou a inými cievnymi ochoreniami. Vyzerá to ako pevné, splývajúce škvrny červeno-hnedej farby, na ktorých sú prítomné svieže prvky fialovej a petechie. Choroba nie je sprevádzaná svrbením, ale časom vedie k atrofii kože a vzniku trofických vredov.
7. Purpura podobná ekzému. Je sprevádzaná tvorbou početných škvŕn, ako sú ekzémy, papuly a krvácania, ktoré sa navzájom spájajú a dopĺňajú sa svrbením.
8. Prstencová telangiektatická purpura. vysoko zriedkavé ochorenie, ktorý sa pozoruje u mladých mužov. Okolo vlasových folikulov vznikajú teleangiektázie, drobné krvácania, neskôr navzájom splývajúce, od stredu sa rozpúšťajúce, nadobúdajúce tvar prstenca s priemerom až niekoľko centimetrov. Neskôr sa koža vo vnútri škvrny stáva tenšou a vlasový folikul tiež atrofuje.
9. Progresívna pigmentová dermatóza. Vyznačuje sa rôznymi príznakmi, keďže na mieste starých, nezahojených škvŕn sa tvoria nové. Škvrny majú nerovnomerné obrysy, pozostávajú z malých ložísk krvácania, ktoré sa nakoniec stanú hnedožltými. Všetky zmeny sa prejavujú v oblasti chodidiel a členkov.
10. Svrbivá purpura. Navonok pripomína purpuru podobnú exchematipu, ale vyniká silné svrbenie, intenzívne škrabanie, lichenifikácia kože (posilnenie jej vzoru).

Všetky formy kožnej hemosiderózy sú sprevádzané ukladaním hemosiderínu v derme, preto sa tak či onak redukujú na výskyt červenkastej, hnedej a hrdzavej pigmentácie. Choroba je chronická, pozoruje sa hlavne u mužov vo veku 30-60 rokov. Vnútorné orgány teda nie sú ovplyvnené všeobecný stavčlovek sa prakticky nemení. Treba poznamenať, že benígny priebeh sprevádza primárnu kožná forma patológia. Ak je hemosideróza kože sekundárna, to znamená, že sa vyskytuje na pozadí iných systémových ochorení, potom sú možné príznaky základnej patológie (diabetes, hypertenzia, autoimunitné patológie atď.) A poškodenie vnútorných orgánov.

Ako sa vyvíja hemosideróza pľúc?

Idiopatická pľúcna hemosideróza je charakterizovaná opakovanými krvácaniami v pľúcnych alveolách, po ktorých sa v nich ukladá hemosiderín. V dôsledku toho dochádza k porušeniu funkcie pľúcneho parenchýmu. Etiológia ochorenia ešte nie je jasná. Pravdepodobne môže byť dedičná a má tiež autoimunitnú povahu alebo je spôsobená vrodenou anomáliou stien pľúcnych kapilár. Je potrebné poznamenať, že ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u detí, mladých ľudí, najmä s ťažkou srdcovou patológiou (napríklad so srdcovými chybami).

V akútnom štádiu ochorenia môžu byť príznaky nasledovné:

• horúčkovitý stav;
• ťažký vlhký kašeľ;
• sipot v pľúcach;
• slabosť;
• bolesti hlavy a závraty;
• blanšírovanie kože;
• dyspnoe;
• cyanóza;
• bolesť brucha a hrudníka;
• artralgia;
• pľúcne krvácanie rôznej intenzity;
• rozvoj hypochrómnej anémie až po jej závažný stupeň;
• difúzna pneumoskleróza;
• respiračné zlyhanie;
• zväčšenie pečene a sleziny;
• pokles krvného tlaku;
• tachykardia.

Pľúcna hemosideróza je chronické ochorenie, preto sú obdobia exacerbácií nahradené remisiami. V "tichom" období nie sú vôbec žiadne sťažnosti, ale po každej exacerbácii sa trvanie remisie skracuje. S progresiou ochorenia vzniká množstvo jeho komplikácií - chronické cor pulmonale, ťažký infarktový zápal pľúc, častý pneumotorax, ktorý môže viesť až k smrti pacienta. Veľmi často sa pľúcna hemosideróza kombinuje s rôznymi autoimunitnými patológiami - systémový lupus erythematosus, glomerulonefritída, reumatizmus, vaskulitída, ako aj metabolické poruchy.

Hemosideróza obličiek, pečene a iných orgánov

Systémová hemosideróza, ktorá sa vyskytuje na pozadí intravaskulárneho rozpadu červených krviniek, môže postihnúť mnohé orgány pobrušnice alebo iné anatomické oblasti tela. Napríklad u pacienta sa môže vyvinúť hemosideróza pečene, ktorá je spôsobená ťažkým štádiom cirhózy alebo otravy tela hadími jedmi, chemikáliami, infekčnými chorobami, autoimunitnými procesmi (napríklad amyloidóza pečene). Keďže hemoglobín zo zničených erytrocytov je fixovaný pečeňovými bunkami, kde sa premieňa na hemosiderínové zrná, orgán postupne nadobúda hrdzavohnedú farbu.

Choroba môže byť dedičná (idiopatická, primárna), ako aj sekundárna. Pri primárnej hemosideróze pečene je narušená regulácia zachytávania železa bunkami gastrointestinálneho traktu, preto dochádza k neobmedzenej absorpcii a ukladaniu v pečeni vo forme pigmentov. Sekundárna hemosideróza je spôsobená vnútornými a vonkajšími faktormi, najmä príjmom jedov a toxínov, cirhózou pečene. Symptómy patológie sú:

• zväčšenie a stvrdnutie pečene;
• bolestivosť pri dotyku oblasti pečene;
• vývoj príznakov cirhózy - ascites, portálna hypertenzia;
• žltačka kože, skléra;
• zväčšenie sleziny;
• vzhľad pigmentácie na koži rúk, tváre, podpazušia;
• poškodenie tenkého čreva, zhoršená absorpcia potravy;
• rozvoj cukrovka(pozorované po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch priebehu ochorenia);
• možná acidóza a kóma na pozadí závažného poškodenia pečene.

Trvanie ochorenia môže byť 7-15 rokov, zvyčajne má zlú prognózu.

Spolu s touto patológiou všeobecná hemosideróza často zahŕňa poškodenie obličiek. Hemosiderín vo forme hnedých granúl môže pokryť renálny parenchým, čo vedie ku klinickému obrazu nefrózy alebo nefrotického syndrómu. Príčinou ochorenia môže byť renálna amyloidóza a iné metabolické poruchy, ťažké infekcie vedúce k intoxikácii (hnisavé procesy, malária, syfilis), ako aj otravy jedmi a liekmi.

V laboratórnych testoch rozbor moču odhaľuje proteinúriu, lipoidúriu, hypoalbuminémiu, hyperlipidémiu. Medzi klinickými prejavmi hyposiderózy obličiek sú edémy chodidiel, nôh, tváre (očných viečok). Množstvo vylúčeného moču sa odstráni, zakalí sa, objaví sa slabosť, bolesti v krížoch, nechutenstvo. Môže sa vyskytnúť nevoľnosť a zvracanie. Liečba by sa mala začať čo najskôr, aby patológia nemala čas viesť zlyhanie obličiek a smrť.

Pri systémovej hemosideróze sú iné orgány postihnuté o niečo menej často. Takže depozity hemosiderínu sú pozorované vo všetkých ložiskách krvácania a môžu ovplyvniť mozog, slezinu, hromadia sa v okolitých hemorágiách makrofágy, vaskulárny endotel. Často sa pri krvných ochoreniach (anémia, leukémia, vrodené hematologické patológie) vyvíja hemosideróza kostnej drene, ktorá nadobúda hrdzavý odtieň. Veľmi nebezpečná je hemosideróza srdca, ktorá vedie k závažným arytmiám, dystrofii myokardu, kardiomyopatiám, zlyhaniu srdca a smrti.

Diagnostické metódy

Diagnóza a predchádzajúce vyšetrenia na hemosiderózu sa vykonávajú v závislosti od formy ochorenia a sú sledované infektológom, hematológom, pneumológom, dermatológom a ďalšími odborníkmi. Po fyzickom vyšetrení a externom vyšetrení sa vykonajú tieto diagnostické opatrenia:

1. Všeobecná analýza krvi.
2. Analýza na stanovenie sérového železa, celková kapacita krvi viazať železo.
3. Rádiografia pľúc (môže byť nahradená CT, scintigrafiou).
4. Mikroskopická analýza spúta.
5. Spirometria.
6. Bronchoskopia s odberom umývacej vody.
7. Biopsia tkaniva na detekciu hemosiderínu v tkanivách (vykonáva sa na obličkách, koži, pečeni, kostnej dreni, pľúcach atď.).

Bezchybne sa vykonáva aj test desferal, počas ktorého sa osobe vstrekne do svalu raz 500 mg. Desferal a potom sa 6-24 hodín zbiera moč a zisťuje sa v ňom množstvo železa. Pokiaľ ide o iné štúdie, pri všeobecnej analýze krvi pacienta môže byť hladina hemoglobínu výrazne znížená a tiež nízky počet červených krviniek. V biochémii index sérového železa klesá. Pri vyšetrovaní spúta a biopsií sa zisťuje aj hemosiderín a iné patologické prvky.

Konzervatívna liečba

Liečba hemosiderózy vnútorných orgánov zahŕňa použitie glukokortikosteroidov. Sú to lieky prvej voľby, ale sú účinné len v 50 % prípadov. Pri absencii výsledkov začnú používať imunosupresíva (cyklofosfamid, azatioprín), pričom kombinujú liečbu s postupmi plazmaferézy. Symptomatická liečba hemosiderózy môže zahŕňať nasledujúce prostriedky a metódy:

1. Kyselina askorbová a ďalšie vitamíny (B1, B2, PP).
2. Angioprotektory.
3. Nootropiká.
4. Antihistaminiká.
5. Vápnikové prípravky.
6. Hemostatické činidlá.
7. Bronchodilatátory.
8. Inhalácia kyslíka.
9. Krvná transfúzia.
10. Krviprelievanie.
11. Dietyléntriamínpentaacetátové injekcie (na hemosiderózu pečene).

Pri hemosideróze kože sa používajú masti s glukokortikosteroidmi, cvičí sa príjem rutínu a vitamínu C, vápnika, využíva sa kryoterapia a kryomasáž, výplachy kože chlóretylom. Terapia PUVA tiež pomáha dobre z tejto formy patológie. Niekedy hemosideróza kože sama o sebe alebo po vykonanej terapii prechádza bez stopy.

V posledných rokoch sa používa liek ako Desferal, ktorý sa pacientovi podáva 3 týždne a viac, pričom sa sleduje desferal testami. Splenektómia - odstránenie sleziny - pomáha mnohým pacientom zotaviť sa z hemosiderózy. Ak je patológia spôsobená srdcovou chybou, potom je chirurgická korekcia základnej patológie povinná.

Liečba ľudové prostriedky s hemosiderózou sa nepoužívajú tak široko. Niektoré z nich však môžu priaznivo pôsobiť na cievy spevnením ich stien. Recepty, ktoré budú pre pacienta užitočné, sú nasledovné:

1. Zmiešajte po 20 g bylinky arniky horskej a kôry liesky. Polievkovú lyžicu zberu nalejte 500 ml vriacej vody, nechajte stáť 12 hodín na tmavom mieste. Pite 150 ml pol hodiny pred jedlom bez zmeny mesiaca.
2. Badan hustolistý v množstve 50 mg. varíme v 300 ml vody, kým sa na polovicu neodparí. Vezmite nápravu 20 kvapiek trikrát denne.

Na vylúčenie a vrstvenie pri hemosideróze alergických ochorení všetkým pacientom sa odporúča absolvovať kožné testy na zistenie alergénov. Zobrazené tiež hypoalergénna diéta s vylúčením všetkých škodlivých a potenciálne alergických potravín. Iba jesť zdravá strava, so zameraním na mliečno-rastlinnú stravu, a tiež nezabúdať na dostatočné množstvo vlákniny v strave, aby sme predišli zápche (môžu zintenzívniť prejavy základnej patológie).

Čo nerobiť

Pri tejto chorobe je zakázané:

• naneste na pokožku kozmetické a liečivé krémy, ktoré môžu vyvolať alergie a podráždenie;
• umožniť modriny, zranenia v domácnosti, zásahy tela do ostrých rohov;
• zostať na nohách dlhú dobu, chodiť po nerovnom teréne;
• zapojiť sa do ťažkých športov, silových zaťažení;
• prechladnúť, prehriať;
• fajčiť, piť alkohol.

Preventívne opatrenia

Na prevenciu chorôb spojených s hemosiderózou je dôležité včas liečiť všetky infekčné a kožné patológie, eliminovať problémy s krvnými cievami a tlakom, kontrolovať telesnú hmotnosť a hladinu cholesterolu a vylúčiť akúkoľvek otravu a intoxikáciu. Po ťažkých systémových alebo infekčných ochoreniach treba absolvovať kvalitnú a plnohodnotnú rehabilitáciu vrátane liečby v špecializovaných sanatóriách.

HEMOSIDRÓZA (hemosideróza; grécka, haima krv + vedľajšie železo + -óza) - nadmerná tvorba hemosiderínu a jeho ukladanie v tkanivách, pozorované pri mnohých ochoreniach az rôznych príčin. Medzi nimi sú endogénne, napríklad masívna deštrukcia červených krviniek, zvýšená absorpcia železa v čreve, a exogénne napríklad pri častých krvných transfúziách. G. môže byť lokálny, ako aj všeobecný.

Telo má za normálnych podmienok pomerne stály prísun železa vo forme dvoch proteínových komplexov – feritínu a hemosiderínu. Feritín je vo vode rozpustná zlúčenina, ktorej molekula pozostáva z proteínovej časti (apoferitín) a koloidných vlákien trojmocného železa. Hemosiderín je vo vode nerozpustný žltohnedý pigment; jeho proteínová časť je identická s apoferritínom. V zložení hemosiderínu sú na rozdiel od feritínu aj anorganické zlúčeniny fosforu, síry, dusíka a nebielkovinové organické látky. Existuje predstava o premene feritínu na hemosiderín [Shoden, Stejeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Zistilo sa, že hladina železa je udržiavaná reguláciou absorpcie, a nie procesom aktívneho vylučovania. Každý deň sa 0,5 mg železa vylučuje stolicou (bunkami exfoliačného črevného epitelu), močom - 0,2 mg, u žien počas menštruácie 0,5-1,5 mg. Tieto malé straty sú kompenzované absorpciou železa. K absorpcii železa dochádza najmä v sliznici dvanástnika.

Železo je v potravinách obsiahnuté v množstvách, ktoré mnohonásobne prevyšujú jeho potrebu. Avšak, hodnota črevnej absorpcieželezo málo závisí od jeho obsahu v produktoch, ktoré vstupujú do čriev.

Conrad, Weintraub, Crosby (ME Conrad, LR Weintraub, WH Crosby) pomocou rádioaktívneho železa ukázali, že absorpcia železa prebieha v dvoch fázach: vstup železa z črevného lúmenu do sliznice a pohyb železo zo sliznice do krvnej plazmy a tkanín. Podľa hypotézy Uebiho (M. S. Wheby) absorpcia železa pozostáva z troch fáz: prenikanie do sliznice z lúmenu čreva, prenikanie z črevnej sliznice do plazmy a ukladanie železa v sliznici. Prenikanie železa do sliznice z lúmenu čreva prebieha rýchlejšie ako zo sliznice do plazmy. Keď sa však potreba železa v organizme zvýši, jeho vstup do plazmy sa urýchli a železo sa v tomto prípade neukladá vo forme rezervy.

Ukázalo sa, že 80 % železa adsorbovaného črevnou sliznicou rýchlo prechádza do plazmy a spája sa s transportným proteínom transferínom. Ďalej je železo spojené s transferínom zachytené prekurzormi erytrocytov a je opäť použité na syntézu hemoglobínu. Weintraubovi (1965) sa podarilo odhaliť závislosť intenzity intestinálnej absorpcie železa od úrovne hemoglobinogenézy, ale mechanizmus kvantitatívneho vzťahu medzi týmito dvoma procesmi zostáva nejasný. Zvyšných 20% absorbovaného železa je fixovaných v tkanive proteínom prijímajúcim železo. Ak sa v tele zvýši potreba železa, toto spojenie sa oslabí a železo prechádza do plazmy a prijímajúca bielkovina novým príjmom potravy železo opäť fixuje. Ak je potreba železa v tele malá, väčšina adsorbovaného kovu je fixovaná vo forme hemosiderínu a feritínu v črevných bunkách. Keďže tieto sú rýchlo deskvamované (zvyčajne po 3-4 dňoch), železo v nich fixované sa uvoľňuje do črevného lúmenu.

Pri anomálii absorpcie železa, ako napríklad pri hemochromatóze (pozri), sa hemosiderín ukladá v orgánoch. Patogenéza týchto porúch nie je úplne jasná; je však nesporné, že vstrebávanie železa v čreve nezávisí od jeho zásob v organizme.

Ryža. 24. Akumulácia hemosiderínu (modrá) v epiteli stočených tubulov obličiek pri sekundárnej hemosideróze (Perlsovo farbenie; x 120). Ryža. 25. Hemosideróza pečene (hemosiderín - modrá; sfarbenie podľa Perlsa): a - v pečeni a Kupfferových bunkách (X 400); b - difúzna hemosideróza pri talasémii (X100). Ryža. 26. Alveolárne makrofágy s hemosiderínom (hnedý) pri esenciálnej pľúcnej hemosideróze (X400).

Hemoglobín zničených erytrocytov je fixovaný retikulárnymi, endoteliálnymi a histiocytárnymi bunkami sleziny, pečene, obličiek (tlač. Obr. 24 a 25), kostnej drene, limf, uzlín, kde sa transformuje na hemosiderínové zrná, čím vzniká tieto orgány hrdzavohnedej farby.

Metóda a technika detekcie hemosiderózy

Na posúdenie zásob železa sa používajú chelátory, ktoré viažu a odstraňujú železité železo z tela. Najčastejšie používaný komplexón desferal (syn. Deferoxamín), ktorý je v komplexe so železom proteínov obsahujúcich železo - feritín a hemosiderín (nie však so železom hemoglobínu a enzýmov obsahujúcich železo). Tvorí stabilný komplex s trojmocným železom a vylučuje sa obličkami vo forme ferrioxyamínu (pozri Komplexóny). Zavedenie desferalu významne neovplyvňuje uvoľňovanie iných kovov a stopových prvkov.

Desferal test: pacientovi sa intramuskulárne injikuje 500 mg liečiva raz a počas 6-24 hodín. po injekcii odobrať moč, v reze určiť množstvo železa. Vzorka sa považuje za pozitívnu, ak je obsah železa v moči vyšší ako 1 mg. Na základe údajov desferal testu je možné vyriešiť otázku potreby terapie chelátormi na odstránenie prebytočného železa z tela, ako aj vhodnosti liečby preparátmi železa pri vyčerpaní zásob železa. Desferal test sa používa ako diagnostický test u pacientov s talasémiou; pomocou tejto vzorky je možné vylúčiť anémia z nedostatku železa(bežná nesprávna diagnóza u pacientov s talasémiou).

Na identifikáciu G. sa skúma aj hladina sérového železa (ak sa zníži, predpisujú sa prípravky železa) a stupeň saturácie krvi transferínom. Spoľahlivým diagnostickým kritériom je dôkaz železa vo vzorke pečeňovej biopsie, v treponáte kostnej drene podľa Perlsovej metódy (pozri Perlsovu metódu), ako aj počítanie počtu sideroblastov v aspiráte kostnej drene.

Diagnostická hodnota

V ložiskách hemorágií s extravaskulárnou deštrukciou erytrocytov vzniká lokálny G. Celkový G. sa pozoruje pri. rôzne choroby krvotvorného systému (chudokrvnosť, niektoré formy leukémie), intoxikácie hemolytickými jedmi, niektoré infekčné ochorenia (recidivujúce horúčky, brucelóza, malária a pod.), časté krvné transfúzie a pod. (pozri)... Ten je charakterizovaný ukladaním v tkanivách okrem hemosiderínu aj ďalšieho pigmentu obsahujúceho železo, hemofuscínu a lipofuscínu.

G. je často komplikáciou cirhózy pečene [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], cukrovky. Pri experimentálnom odstránení pankreasu u zvierat sa pozoruje generalizovaný G. Hemosideróza sa nachádza u pacientov s hemoglobinopatiami (pozri), anémiou odolnou voči železu (pozri).

Liečba

Terapeutické opatrenia sa vykonávajú predovšetkým vo vzťahu k základnej chorobe. Okrem toho sa používa prekrvenie, ktoré je účinné najmä pri difúznych G. sprevádzajúcich idiopatickú hemachromatózu. Prekrvenie v objeme 500 ml zodpovedá vylúčeniu 200 mg železa. Pri anémii odolnej voči železu však táto metóda, ktorá vyžaduje neustále a systematické krvné transfúzie, nie je opodstatnená [Bannerman (R. M. Bannerman)]. V liečbe sekundárnej G. (komplikácie cirhózy pečene) je účinný liek dietyléntriamínpentaacetát [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)], jeho injekcie sú však bolestivé a niekedy spôsobujú vedľajšie účinky... Zavedenie do klinovej, desferalovej praxe otvorilo G. nové možnosti v liečbe rôzneho pôvodu. Desferal sa zvyčajne podáva intramuskulárne v dávke 1-3 g denne. Trvanie jedného liečebného cyklu je najmenej 3 týždne. Existujú náznaky [F. Wohler] na použitie desferalu počas jedného roka alebo dlhšie u pacientov s idiopatickou hemochromatózou. Hlavným kritériom, ktoré určuje trvanie liečby, je vylučovanie železa močom; ak denné vylučovanie železa nepresiahne 1,0-1,5 mg, injekcie deferoxamínu sa prerušia. Od ostatných položiť. znamená, že môžete špecifikovať komplexotvorné zlúčeniny - tetacin-kalcium (pozri) a pentacín (pozri).

Esenciálna pľúcna hemosideróza (farba obr. 26 a 27) zaujíma osobitné miesto, pretože sa od hemochromatózy zásadne líši v etiológii, patogenéze a klinickom stave. Ložiská hemosiderínu sa nachádzajú iba v pľúcach, čo sa odráža aj v jeho starých názvoch - hnedá indurácia pľúc, esenciálna hnedá indurácia pľúc, pľúcna mozgová príhoda, vrodené krvácanie do pľúc (pozri Idiopatická pľúcna hemosideróza).

Bibliografia: Dolgoplosk NA a Skaldina AS Prípad esenciálnej hemosiderózy pľúc, Vestn, rentgenol a radiol., č. 1, s. 88, 1971, bibliogr.; Martynov S.M. a Sheremeta N.A. Problém, hematol. a transfúzia, krv, vyd. A.E. Kiseleva a ďalší, V. 38, s. 243, M., 1966; Feinstein F.E. et al. Aplikácia desferalu a niektoré údaje o hemosideróze pri hypo- a aplastickej anémii, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.