Uz a magzati bélhurkok kiszélesedésének jelei. A magzat emésztőrendszerének anomáliái és patológiái, ultrahanggal kimutatva

Között különféle betegségek, amely jelentősen megnehezítheti a modern lakosok életét, a bél dolichosigma különleges helyet foglal el. És bár a diagnózis nem sok jóval kecsegtet globális következményekkel, nem szabad figyelmen kívül hagyni az időben történő kezelés szükségességét.

A bél Dolichosigma - hogyan veszélyes

Ilyen betegség esetén meg kell érteni a szigmabél (ez az egyik bélszakasz) kóros megnyúlását. A megnagyobbodott méret a vastagbél átmérőjét vagy meghajlását eredményezheti. Az ilyen változások eredménye a tartós székrekedés és a székletürítés megsértése.

Egyes esetekben előfordulhat, hogy nincsenek tünetek. Ezután a dolichosigmát a szervezet egyedi jellemzőjeként határozzák meg, amelyet normának tekintünk.

A betegség formái

A szigmabél meghosszabbításának 3 formája lehet, amelyeket célszerű a betegség fejlődési szakaszának tekinteni. Ez azt jelenti, hogy az egyik szakasz képes átmenni a másikba. Tehát közvetlenül maguk az űrlapok:

Kompenzálva. Ebben az esetben a székrekedés észrevehető megszakításokkal jelentkezik, és legfeljebb 5 napig tart. Tapintható hasi fájdalom is van. Ellenkező esetben a beteg normálisan érzi magát. A belek kiürítéséhez a betegnek beöntést és hashajtót kell használnia.

Alkompenzált. A bél Dolichosigma ebben a szakaszban kézzelfogható fájdalomhoz, állandó székrekedéshez és puffadáshoz vezet. A hashajtók már nem képesek a szükséges átjárhatóságot biztosítani.

Dekompenzált. Ez a forma a végső szakasz. Előfordulhat, hogy megsértik a széklet és az élelmiszer mozgását a belekben. A gyomorfájás továbbra is fennáll, a székrekedés pedig egész héten át tart. Közvetlenül maga a bél növekszik és megduzzad a benne lévő gázok és széklet felhalmozódása miatt. Az ilyen állapot hátterében mérgezés alakulhat ki (mérgező anyagok mérgezik a szervezetet). Mindezt gennyes bőrkiütések, émelygés, hányás és étvágytalanság kíséri.

Miért jelennek meg további szigmahurkok?

A bél dolichosigma lehet szerzett és veleszületett. Az orvosok nem tudják teljesen meghatározni a szigmoid vastagbél extra hurkainak okát a magzat kialakulása során. De még mindig azonosítottak néhány olyan tényezőt, amelyek befolyásolhatják a bél ezen részének állapotát: Ezek tartalmazzák:

Vírusos, bakteriális és fertőző betegségek, amelyeket egy nő a terhesség alatt szenvedett el.

Olyan gyógyszerek használata magzat hordozásakor, amelyek negatívan befolyásolhatják a születendő gyermek állapotát.

Átöröklés. A gasztrointesztinális traktus anomáliáiról és patológiáiról beszélünk a szülők történetében.

Az élelmiszerekben található tartósítószerek, veszélyes adalékanyagok és növényvédő szerek szintén negatív hatással lehetnek a magzatra.

Az örökletes tényezők mellett a szigmoid vastagbél meghosszabbodásának oka az emésztési folyamatok különböző zavarai lehetnek, amelyek eredménye a béltartalom fokozatos erjedése és későbbi bomlása. Ezt az állapotot leggyakrabban 50 év feletti embereknél, vagy ülő életmódot folytató hétköznapi embereknél regisztrálják, akik zsíros gyorsételek rabjai, ugyanakkor nem vágynak semmilyen fizikai erőfeszítésre.

A dolichosigmát kísérő betegségek

Gyakran előfordul, hogy a szigmabél meghosszabbítása gyermekkorban következik be, és sok év stabil előrehaladása során a betegség súlyos szövődményekhez vezethet:

Immunhiány. Ez a patológia a bélfalak gyulladásos elváltozásainak okozójává válik, és az év során a betegségek számának növekedését okozza, befolyásolja a tapadást. különféle fertőzésekés a megjelenése bőr megnyilvánulásai bélrendszeri rendellenességek miatt.

Gastroduodenitis, oesophagitis és gastritis. A béldolichosigma befolyásolja e betegségek kialakulását azáltal, hogy megzavarja a széklet áthaladását, ami viszont a munka egyensúlyának felborulásához vezet különféle testek emésztőrendszer, krónikus dysbiosis és gázfelhalmozódás.

Krónikus stressz. A gyomorégés, az állandó fájdalom és a puffadás az ember ilyen állapotához vezet. Maga a stressz, amely a tónuscsökkenés következménye (fájdalom és kellemetlen érzés miatt), gyomorhurut és egyéb szövődmények kialakulását okozhatja.

Diagnosztikai módszerek

Az egyik első jel, amely azonosíthatja a szigmabél problémáit, a beteg sápadt bőre és alulsúlya. A has tapintásával, amelyet egy gasztroenterológus végez, könnyű meghatározni a széklettel töltött bélhurkot. A digitális rektális vizsgálat pedig űrt tárhat fel a végbélben.

A szigmabél diagnosztizálásának kulcsfontosságú módszere az irrigográfia. Ami a műszeres technikákat illeti, a legjobb közülük egy ilyen rész számítógépes tomográfiája. emésztőrendszer mint a vastagbél. A Dolichosigma endoszkópos vizsgálatok nélkül is kimutatható, ehhez érdemes virtuális CT -kolonográfiát használni. Ez a technológia lehetővé teszi a vastagbél nyálkahártya állapotának minőségi felmérését és a térfogati képződmények meghatározását.

Ezenkívül elemezni kell a székletet rejtett vér, férgek tojása és dysbiosis szempontjából. Vérvizsgálatokat is kell végezni (a hemoglobin, a leukociták és az ESR értékének meghatározása).

A bél dolichosigmája: kezelés

Függetlenül a betegség fejlődési stádiumától, a kezelési folyamatot átfogó konzervatív terápiával kell kezdeni. Célja az emésztőrendszer normalizálása diétás táplálkozással.

Egy olyan betegség esetén, mint a bél dolichosigma, az étrendnek a következő elemeket kell tartalmaznia:

Fekete kenyér, méz;

Frakcionális táplálkozás;

fermentált tejtermékek használata;

Rostban gazdag élelmiszerek (zöldek, korpa, bogyók, gyümölcsök és zöldségek).

A lisztes ételeket célszerű burgonyára cserélni, és áttérni a gyógykéntartalmú készítmények használatára ásványvizek(meleg). Használja az étrendben tészta, húsételek, búzadara, rizs, búzadara, kenyér és kruton a szigmabél meghosszabbításával tilos.

Egyes esetekben a betegek állapotának javítása érdekében mikroclystereket és hashajtókat írnak fel. Ha felnőtteknél intestinalis dolichosigmát diagnosztizáltak, akkor görcsoldókkal lehet enyhíteni. fájdalom szindrómák... Bélrendszeri hipotenzió esetén a "Proserin"-t és az elülső hasfal masszázsát írják elő. A szanatóriumban végzett kezelés és a vitaminterápiás tanfolyamok nagyon hatékonyak.

Ami az alternatív módszereket illeti, a népi gyógymódok kézzelfogható hatással lehetnek olyan betegségekre is, mint a bél dolichosigma. A következő népszerű receptek különböztethetők meg:

Cickafarkfű gyógynövény, csalánlevél és homoktövis kéreg infúziója (székrekedés esetén hatásos);

Friss levelekből préselt káposztalé napi fogyasztása (napi fél pohár);

Húsleves homoktövis bogyók is hatékony módszer semlegesíti a székrekedést.

De érdemes emlékezni arra, hogy bármilyen népi jogorvoslat csak az orvos egyidejű konzultációja után használható.

Műtéti beavatkozás

Sajnos a konzervatív kezelési módszerek nem mindig segítenek a szigmabéllel kapcsolatos nehézségek leküzdésében. És abban az esetben, ha a tünetek, amelyek olyan betegségre utalnak, mint a bél dolichosigma, nem enyhülnek, a műtét lesz az egyetlen hatékony megoldás a problémára. A legerősebb érvnek ebben az esetben a szigmabél nem táguló hurkai tekinthetők. Ha ilyen helyzetben nem tesznek semmit, akkor valószínűleg meg kell küzdenie a bélelzáródással.

A műtéti beavatkozás célja a bél többletgyűrűinek eltávolítása, amelyekben a beidegzés és a vérellátás károsodik. Egy ilyen művelethez alacsonyabb középvonalú megközelítést alkalmaznak. Nem kizárt az endoszkópos technikák alkalmazása a szükségtelen hurkok kiküszöbölésére. De az ilyen kezelés hátránya a műtét túlzott időtartama és a szövődmények magas kockázata.

Olyan betegség esetén, mint a bél dolichosigma, a sebészeti kezelés általános érzéstelenítés alkalmazását foglalja magában. A művelet átlagosan 1,5 órát vesz igénybe. Ha a műtéti kezelés időszerű, akkor minden esély megvan arra, hogy elfelejtse a szigmabéllel kapcsolatos problémákat.

A műtét utáni időszak

Amikor a sebészeti beavatkozás sikeresen befejeződött, a beteget általában felveszik az osztályra. intenzív osztály... 24 óra elteltével a beteg normál egészségi állapotának megfelelően egy rendes osztályra kerül. Már a harmadik napon szabad felkelni, a lefolyók eltávolítása után járni. Az indikációknak megfelelően egy adott betegnek antibakteriális és vérzéscsillapító gyógyszerek írhatók fel. Oldatok infúziója is végezhető, melynek célja a véralvadás és a méregtelenítés javítása.

A varratokat a műtét időpontjától számított 10 nap elteltével (körülbelül) eltávolítják. De mielőtt ez megtörténne, naponta megtörténik az öltözködés. Egy hónappal a rendelő látogatása után a beteg épnek tekinthető.

A betegség kialakulása gyermekeknél

A bél Dolichosigma egy gyermekben olyan probléma, amely az összes gyermek 25% -ában fordul elő. Az ilyen diagnózis oka különféle kedvezőtlen tényezők lehetnek a terhesség alatt.

Legfontosabb tünetként érdemes azonosítani a növekvő gyakoriságú székrekedést, a székletürítés során fellépő fájdalmat, vagy súlyos. fájdalmas érzések gyomorban. Ami a betegség fejlődési szakaszait illeti, ugyanazon algoritmus szerint helyettesítik őket, mint a felnőttek esetében. A kompenzált forma időszakában enyhe hashajtókat és jól megválasztott étrendet alkalmaznak a kezelésre. Az alkompenzált szakasz magában foglalja a tisztító beöntések használatát.

Ha a bél dolichosigmája egy gyermeknél dekompenzált formává vált, akkor érdemes figyelni a szifonos beöntésre. Hogy a gyerekek viszonylag könnyen le tudják győzni ezt a betegséget, a szülőknek biztosítaniuk kell számukra az orvos látogatását a patológia kialakulásának első szakaszában.

Profilaxis

Annak érdekében, hogy a dolichosigma ne emlékezzen újra magára, érdemes odafigyelni a következő megelőző intézkedésekre:

Vitamin terápia;

Fogyasszon sok vizet folyamatosan;

Használjon cellulózkészítményeket;

Masszírozza a hasat (segít a széklet kiürülésének javításában);

Figyelni kell a kezelőorvos által felírt receptekre is.

Eredmény

A bél Dolichosigma, amelynek tüneteit nem olyan nehéz azonosítani, az a betegség, amelyre gyorsan kell reagálni. Ha a beteg késedelem nélkül orvoshoz fordul, és az első szakaszban kezelésen esik át, akkor a betegséget nem lesz nehéz leküzdeni. Ráadásul nem kell veszélyes szövődményekkel megküzdenie.

A bél dolichosigma tüneteit nem szabad félvállról venni. Ez a betegség, ha elkezdődik, jelentős egészségkárosodást okozhat. Ezért a szigmabélproblémák első jeleinél érdemes diagnosztizálni és kezelési stratégiát meghatározni (természetesen szakember segítségével). Ezek az intézkedések, együtt megfelelő táplálkozás segít elfelejteni a bélrendszeri problémákat.

A Dolichosigma veleszületett rendellenesség a szigmoid vastagbél fejlődésében, valójában a hosszának növekedése. Ez a bél motoros aktivitásának romlásához vezet, és ennek következtében a széklet kiválasztásához (székrekedés).

Egyes szakértők úgy vélik, hogy a dolichosigma meghosszabbodik a patológia miatt, mások - anatómiai jellemző, amely csak tüneti megnyilvánulás esetén igényel kezelést - fájdalom, székrekedés és a betegség egyéb jelei.

A dolichosigma tünetei hosszú ideig (akár egy életen át) nem jelentkezhetnek. Az emberek 25% -a rendelkezik ezzel a patológiával. De a legtöbb esetben bélműködési zavar alakul ki, ezért ezt az állapotot kórosnak kell tekinteni, és kezelést és gondos megfigyelést igényel.

A patológia típusai és fejlődési szakaszai

A szigmabél hasüregben lévő mérete és elhelyezkedése alapján a következő típusokat osztják fel: S-alakú, egy-, két- és többhurkos szigma. A patológiát két vagy több hurkos szigmának tekintik, amely szabadon változtatja a pozíciót a hasüregben, és nem veszít további hurkokat a bélmozgás után.

A Dolichosigmát a szigmabél hossza alapján is osztályozzák. Az anatómiailag normál hossz 24-46 cm - ez a normosigma. Kevesebb, mint 24 cm - brachisigma, több mint 46 cm - dolichosigma. A bél hosszának növekedése, összesen a falak tágulásával és megvastagodásával, megadolihosigma.

A betegség három szakaszban fejlődik ki.

Kompenzált - időnként székrekedés és hasi fájdalom jelentkezik, amely beöntés és székletürítés után megszűnik. A beteg hasa normál alakú, érintéskor nem fáj. A megnyúlást véletlenül észlelik egy röntgenvizsgálat során.
Szubkompenzált - a székrekedés több napig tart, majd a széklet önmagában távozik. A széklet visszatartása kifejezettebbé válik a zöldségek és gyümölcsök hiányával az étrendben. A hashajtó szedésének nincs hatása, a székletet a beöntés provokálja.
A dekompenzált a legsúlyosabb. Több mint egy hétig tartó székrekedés. A fájdalmak rögeszmés jellegűek. A puffadt bél tapintásra érezhető. Súlyos mérgezés figyelhető meg: étvágytalanság, hányinger, apátia, pustulák a bőrön. Az orvos számára a kép úgy néz ki, mint egy bélelzáródás.

Okoz

A betegség etiológiáját nem állapították meg megbízhatóan. Feltételezik, hogy kóros fejlődés A szigma a születés előtti időszakban jelentkezik (fertőzések az anyában vagy bizonyos gyógyszerek szedése, genetikai kudarc), és a gyermek vagy már felnőtt életében számos kedvezőtlen tényező provokálja a betegség kialakulását. Tekintettel arra, hogy a szigma megnyúlása a norma egyik változata lehet, a kóros elváltozások okai a következő tényezők lehetnek.

Az emésztőrendszer meghibásodásából eredő rothadó és fermentációs folyamatok.
40 éves kortól és az ezzel járó ülő életmódtól.
Stresszes helyzetek.
A hússal és szénhidrátokkal való visszaélés.

A fejlődés jellemzői gyermekeknél és felnőtteknél

A kérdés, hogy a dolichosigma a norma vagy a patológiák, a kutatás eredményeként és a gyermekek és felnőttek fejlődésének jellemzői eredményeként merült fel. Például az az adat, hogy az egészséges gyermekek 15% -ánál megfigyelhető a vastagbél szigmabél részének megnyúlása, érvként szolgáltak a norma mellett. Másrészt a székrekedésben szenvedő gyermekek 40%-ánál találnak bélmegnyúlást, szervi és funkcionális rendellenességeket.

A bélfalak megváltoznak a széklet stagnálása hatására, a gyulladásos folyamatok szklerózisos változásokat okoznak a mesenteriumban és hipertrófiás változásokat az izomrostokban. A nyálkahártya elvékonyodik, és a normál bélszövetet fokozatosan kötőszövet váltja fel. Ezek a folyamatok az izmokat és az ideg ganglionokat egyaránt érintik, ezért motoros funkció belek.

Mindezeket a tényezőket figyelembe véve a proktológusok arra a következtetésre jutottak, hogy a dolichosigma egy anomália, és különböző tényezők kombinációja, amely mind a gyermekben, mind a felnőttben előfordulhat, a betegség kialakulásához vezet. Ráadásul a tünetek mindkét esetben azonosak lesznek.

Tünetek

A betegség klinikai megnyilvánulásai közvetlenül összefüggenek a bélrendszer változásaival és a mérgezés súlyosságával. A kifejezett tünetek kialakulásának ideje attól függ, hogy a szigma hossza mennyivel nő, hangja megváltozik és a motoros készségek elvesznek.

V gyermekkor a fő tünetek a székrekedés, a fájdalom, a székletváltozás és a székletmérgezés. A legtöbb gyermeknél a székrekedés akkor fordul elő, ha kiegészítő élelmiszereket vagy mesterséges táplálkozást vezetnek be (hat hónaptól 1 évig). Ez a széklet mennyiségének és konzisztenciájának megváltozását vonja maga után, ami kóros folyamatok kialakulásához vezet. A gyermekek 40%-ánál 3-5 éves korban székrekedés alakul ki. 2-3 napig nincs székletürítés, és idővel nő a székletvisszatartás gyakorisága és időtartama. A bél kóros kiterjedése van, és a rengeteg széklet kalorifikációt vált ki. A székrekedés után levált széklet kemény, sértő, nagy és bizonyos esetekben véres.

A fájdalom és a puffadás is gyakori. Fájdalmas érzések a has bal oldalán, megszállottan, evés vagy megerőltetés után súlyosbodik, és székletürítés után eltűnik vagy csökken. Gyulladásos folyamatok, cicatricialis változások vagy görcsök váltják ki őket a bélben.

A dolichosigmával diagnosztizált gyermekek többségénél a gyomor-bél traktus egyéb patológiái is megtalálhatók. Felnőtteknél aranyér és visszér erek.

A széklet hosszan tartó stagnálása következtében autointoxikáció tünetei jelentkezhetnek, székletkövek képződhetnek, vérszegénység és irritábilis bél szindróma alakulhat ki. Festmény " éles has»A bél volvulusa, hajlítása vagy intussuscepciója során figyelhető meg (hurkai bejutása a másik hurkai közötti térbe).

Diagnosztika

Gyermekkorban a székrekedésben szenvedő gyermeknek a következő tünetei vannak: a bőr sápadtsága, tömeghiány, késés fizikai fejlődés... A has tapintása egyértelműen megmutatja, hogy a bél tele van ürülékkel.

A fő diagnosztikai módszer mind a felnőttek, mind a gyermekek számára az irrigográfia. Röntgen vizsgálat kontrasztanyag (bárium) bejuttatásával a szigmabélbe. Ennek eredményeként tiszta kép látható a meghosszabbodásról, a további hurkok jelenlétéről és azok fordulatairól, a tágulásról és a szigma egyéb változásairól.

Ezenkívül ilyen vizsgálatok használhatók: a hasi szervek ultrahangja és radiográfiája, endoszkópos módszerek, tomográfia, elektromiográfia, sphincterometria. Általános és biokémiai vérvizsgálatokat, koprogramot, okkult székletvérvizsgálatot, dysbiosis jelenlétét és féregpetéket végeznek. Ez szükséges a szervezet állapotának objektív felméréséhez, valamint ahhoz, hogy az orvos az adott beteg számára a leghatékonyabb kezelést tudja kiválasztani.

A dolichosigma-diagnózis gyanújával rendelkező gyermek esetében fontos megkülönböztetni a betegséget más hasonló kórképektől (Crohn-betegség, Hirschsprung-kór, krónikus vakbélgyulladás), amelyek teljesen más kezelést igényelnek.

Kezelés

A kezelés bármely szakaszában komplex konzervatív terápiával kezdődik, amely szigorú diétát és tünetileg szükséges gyógyszereket foglal magában. A napi rend szigorú betartása és a kiegyensúlyozott étrend a kulcsa a pozitív eredménynek és a súlyos szövődmények kialakulásának megelőzésének.

A dolichosigma diagnózisának kezelése magában foglalja a proserin injekciókat, a vitaminterápiát, a masszázst, az edzésterápiát, a bél elektrostimulációját. Bizonyos esetekben enyhe hashajtókat (dufalak, laktulóz) egyéni dózisokban írnak fel. Néha a beöntés mentőautóként használatos. De kategorikusan lehetetlen a beöntés önállóan és ellenőrizetlenül elvégezni, mivel a székletürítési reflex elveszik. A szanatóriumi kezelés is látható.

A sebészeti kezelést csak különösen súlyos esetekben végezzük: nem tágítható hurkok, progresszív székletmérgezés jelenlétében. Időben történő vizsgálat és megfelelő terápia lehetővé teszi ennek elkerülését.

A legtöbb esetben a dolichosigma kedvezően alakul, és az orvos összes ajánlásának szigorú végrehajtása normalizálja a székletet és javítja a beteg általános állapotát. A jövőben csak rendszeres ellenőrzés szükséges.

Táplálás

A diéta időszerűséget feltételez töredékes étkezések(napi 4-6 alkalommal) akár kis adagokban is. nem ehet túl. Növényi rostokkal dúsított étrend: zöldségek és gyümölcsök, korpa, kenyér abból teljes kiőrlésű, fekete kenyér, stb Ajánlott recepció növényi olajok 10-20 gramm szója, olíva vagy ricinusolaj... Szintén látható tejtermékek... Ezenkívül a betegeknek ajánlott különféle salátákat (füstölt húsok és zsíros húsok nélkül), kvast, mézet enni. A diéta magában foglalja az ásványvizek használatát is, például Borjomi, Essentuki 17 stb. melegített formában.

A népi gyógymódok a székletszabályozás hatékony kiegészítőjeként is működhetnek. Így például egy fél csésze káposztalé megivása pozitív hatással van a bél teljes hosszára. Hatékony enyhe hashajtó húslevesként is a homoktövis bogyók és növényi készítmények alkalmazásával. Fontos megjegyezni, hogy a fő továbbra is az orvos által előírt étrend, és a népi jogorvoslat csak vele egyetértésben használható.

A csecsemő- és óvodáskorú gyermekek étrendje (különösen) a székletszabályozás és az életminőség javításának fő eszköze.

Előrejelzés

Ha az orvos összes ajánlását betartják, lehetséges a bélműködés általában, és különösen a szigmabél működésének normalizálása. Ez jelentős javuláshoz vezet Általános állapot dolichosigmával diagnosztizált betegek, valamint életük szociális és pszichológiai aspektusainak normalizálása. A gyermek kezelésében a növekedés és a szervezet további fejlődésének tényezői is szerepet játszhatnak, amelyek nagymértékben kompenzálják a kóros folyamatokat. Bizonyos esetekben a dolichosigma még felnőttkorban is aggasztja a betegeket. Ilyen helyzetekben ajánlott az étrend és az étrend minőségének élethosszig tartó figyelemmel kísérése, valamint a hosszan tartó stressz elkerülésének csökkentése.

Jegyzet!

Olyan tünetek jelenléte, mint:

szag a szájból
hasfájás
gyomorégés
hasmenés
székrekedés
hányinger, hányás
böfögés
fokozott gáztermelés (felfúvódás)

Ha ezek közül a tünetek közül legalább 2 jelentkezik, akkor ez fejlődésre utal

gyomorhurut vagy fekélyek.

Ezek a betegségek súlyos szövődmények kialakulásával (penetráció, gyomorvérzés stb.), amelyek közül sok oda vezethet

LETAL

az eredmény. A kezelést most el kell kezdeni.

Olvassa el a cikket arról, hogyan szabadult meg egy nő ezektől a tünetektől, legyőzve azok kiváltó okát. Olvassa el az anyagot ...

A megacolon a vastagbél, a szigmabél vagy a végbél bármely szegmensének jelentős kiterjedése, amelyet klinikailag krónikus székrekedés, megnövekedett hasméret és fejlődési késés jellemez. A betegség oka lehet különböző okok... Annak a ténynek köszönhetően, hogy a választás helyes kezelés a pontosan megállapított diagnózistól függ, meg kell határozni a patológia egyes formáit.

A vastagbél aganglionális vagy veleszületett megnagyobbodása(Hirschsprung betegség)

Etiológia és patológiai anatómia... A végbélben, néha a szigmabél egy részén, az idegfonat ganglionsejtjei nem fejlődnek ki bélfal... A bél aganglionos szegmense nem tud normálisan perisztalizálni, szűkület képződik, míg a szájüregi bélszakasz hipertrófiál és fokozatosan kitágul. Következésképpen a patológiás nem egy megnagyobbodott bélszakasz,
ahogy azt korábban anatómiai adatok alapján gondolták, de éppen ellenkezőleg, a belek beszűkült része. Így az alapja a nehéz és krónikus betegség a ganglionsejtek veleszületett hiánya a bélfalban, amely szűkület kialakulásával jár.

A klinikai kép. Az ilyen esetek gyakorisága 1000-2000 újszülöttből egy. Érdekes módon a fiúk körében gyakoribb a betegség, melynek oka ismeretlen. Tünetek A mekónium késői és jelentéktelen kiválasztása, amely csak a gázkivezető cső bevezetése után kezdődik, hányás, volvulus megjelenhet hamarosan a születés után. A következő hónapokban tartós székrekedés lép fel, ami időnként bélelzáródásig fokozódik, beöntés után nagy mennyiségű széklet szabadul fel. A has egyre jobban nő, fejlődési lemaradás, vérszegénység lép fel. Különös veszélyt jelent a belek volvulusa, a bélfal sérülése is lehetséges sűrű ürülékkel, ami vérzéssel, akár perforációval is járhat.

A rektális vizsgálat során a szonda áthaladása az üres végbélen és a szűkület helyén gyakran nagy mennyiségű gáz és széklet távozását okozza. A végbél kontrasztanyaggal történő feltöltésének megfelelő technikáját alkalmazva feltárható a bél szűkülete és a felette elhelyezkedő kitágult szakasza.

Kezelés . Enyhe esetekben bélmozgást (székletet) próbálnak kiváltani. Javasoljuk a malátakivonatot, paraffinolajat, acetilkolin származékokat, és ha ez nem segít, akkor 2-3 naponta magas beöntés. Mivel nagy mennyiségű víz bejutása a kitágult bélbe mérgezést okozhat, izotóniás oldatot használnak. asztali sóés paraffinolajat. Extrém esetben ehhez kell folyamodni műtéti beavatkozás... A fenti módszerekkel azonban törekedni kell arra, hogy a gyermek állapotát a műtét pillanatáig fenntartsák, és lehetőség szerint másfél éves korig biztosítsák a rendszeres székletürítést. A műtét célja a bél egy olyan szegmensének eltávolítása, amely nem tartalmaz ganglionsejteket. A rectosigmoidectomia eredményei nagyon jók, a művelet nem jár nagy kockázattal. Egészséges területen kialakuló bélelzáródás esetén colostomiát, majd megfelelő időpontban második szakaszként radikális műtétet végzünk.

A vastagbél nem-aganglionális, másodlagos megnagyobbodása a végbélnyílás és a végbél szűkülete miatt

Ennek a formának a megjelenése nagyon egyszerűen magyarázható: a műtét során nem észlelt széklettömeg felhalmozódása, amely a kitágult szűkület felett helyezkedik el, kiterjeszti a bél proximális szegmensét. Anamnézis, radiológiai adatok és digitális vizsgálat alapján lehetséges az aganglionális megacolontól való megkülönböztetés. Az anatómiai nem-aganglionos formában a legtöbb esetben a végbélnyílás és a végbél kezdeti szegmense szűkülete derül ki, a végbél ampulla tele van széklettel.

Atonikus, funkcionális vagy idiopátiás vastagbél-megnagyobbodás

Míg a fenti két formában a vastagbél megnagyobbodása csatlakozik az anatómiai szűkülethez, addig ebben a klinikai képben nincs jele különösebb szűkületnek. A megnagyobbodott végbél kivételével nem figyelhetők meg anatómiai rendellenességek, a székrekedés funkcionális vagy neurogén eredetűnek minősül, és lényegében a betegség a funkcionális székrekedés súlyosabb formájaként nyilvánul meg, amelyeket az alábbiakban ismertetünk. Ez a betegség gyakoribb, mint a Hirschsprung-kór.

Klinikai tünetek... A betegségek gyermekekben nyilvánulnak meg óvodás kor... Általában a szülők olyan panaszokkal mennek orvoshoz, amelyek a gyermeknek vannak krónikus székrekedés, gyakran kíséri a széklet inkontinencia speciális formáját: a gyermek a székrekedés ellenére kis mennyiségű ürüléket választ ki az ágyba. Felhalmozódik ürülék elhúzódik a végbél ampullájában, és túltöltve széklet inkontinenciát okoz. A digitális vizsgálat kemény székletet tár fel, amely kitölti a végbél teljes ampulláját. A jellegzetes különbség a vastagbél aganglionális expanziójától a késői manifesztáció, kifejezett puffadás hiányában; digitális és röntgen vizsgálattal olyan tágulást találunk, amely közvetlenül a végbélnyílás felett helyezkedik el: ezért nem a szigmabél, hanem a végbél tágulásáról beszélünk.

A vastagbél aganglionális tágulásával a végbél ampullája szabaddá válik, és ebben a betegségben tele van széklettel.

A kezelés csak terápiás. Paraffinolajat, melaszt és szükség esetén írnak fel, különösen a betegség első hetekben történő kezelésében, beöntés. A prostigmin vagy dihidroergotamin felírása gyakran eléri jó eredmény... Nagyon fontos elem az oktatás, a pszichoterápia, és sokszor a környezet változása is jó eredményt ad. A fentieket figyelembe véve a továbbiak szempontjából hatékony kezelés néhány héten belüli kórházi ápolás javasolt.
Női magazin www.

Az emésztőrendszer patológiái megtalálhatók a magzatban, gyakran függetlenül és más rendellenességekkel kombinálva belső szervek... Az újszülöttek hibáinak 21%-áért és a csecsemőhalandóság 34%-áért felelősek.

Az emésztőrendszer kialakulásának megsértésének okai a magzatban, statisztikák

Az emésztőrendszer szerkezetének anomáliái az embriogenezis károsodásával járnak a terhesség 4-8 hetes szakaszában, amikor az emésztőcső nyílása kialakul. Kezdetben mindkét végén véget ér, azonban a 8. hét végére csatornák képződnek, és a nyálkahártya elzárja a bélcső lumenét.

A leggyakoribb patológiák közül megkülönböztethető a szűkület (a falak beszűkülése vagy nyúlása) vagy az atresia (fúzió).

A duodenum szenved leginkább, ami az embriogenezisének sajátosságaihoz kapcsolódik. Az esetek felét más belső szervek - szív, erek, végbél, máj, gyomor - hibái kísérik. Egyes esetek olyan súlyosak, hogy a csecsemőnek élete során sok műtétet kell elvégeznie, és ezek nem garantálják normális létét.

A gasztrointesztinális traktus rendellenességei ultrahangon a 11. héten láthatók. Az ultrahangos diagnosztika nem 100%-os garancia arra, hogy a babánál súlyos rendellenességek lesznek, ezért ennek eredménye a nő részletesebb vizsgálatának alapja.

A terhes nők kariotipizálást végeznek a kromoszóma -rendellenességek kimutatására. Magzatvíz elemzésen is átesik, és a vizsgálat eredménye szerint (ha rosszak és a diagnózis beigazolódik) javasolt a terhesség megszakítása.

A bél patológiája

A nyombél anomáliái a következők:

Atresia.10 000-ből 1 esetben fordul elő.. Teljes bélelzáródásból áll a szerv falainak kóros összeolvadása miatt. Az esetek 37% -ában más rendellenességek kísérik - lóláb, nyaki csigolyák összeolvadása, bordák aszimmetrikus helyzete stb.

Az esetek további 2%-ában a bélatreziát nyelőcső atresia, higroma kíséri végbélnyílás, a gyomor nem teljes körforgása stb. Ez elsősorban a magzatra jellemző, kromoszóma rendellenességekkel, különösen a 21 -es kromoszóma triszómiájával.

A terhességek 90%-a vetéléssel vagy fejlődési elhalványulással végződik az első 2 trimeszterben. A nyombélpatológiás terhességek fennmaradó 10%-a különböző rendellenességekben szenvedő gyermekek születésével végződik: 31%-uk obstrukciós. légutak(elzáródás idegen test mint egy ciszta, daganat), 24% - az arc ideg parézise (az arcizmok működésének megsértése).

A csecsemők mindössze 1%-a él viszonylag normális életet egy összetett műtét után, feltéve, hogy nincs kromoszóma-rendellenesség.

Intra-bél membrán... Ez egy olyan film, amely átfedi a bél lumenét, ami a duodenum belső rétegének növekedésének megsértésének eredménye. 40 000-ből 1 esetben fordul elő, ultrahangon gyengén visszhangos képződményként jelenik meg. Ugyanakkor a bél lumenje több milliméterrel szűkül, a nyálkahártya körvonalai tiszták.

A patológia nem jelzi a terhesség megszakítását. A membrán elhelyezkedésétől függően a baba születése után duodenotomiás módszerrel (a bél lumenének megnyitása a membrán későbbi eltávolításával) távolítják el.

Malrotáció.Ez a duodenum normál forgásának és rögzítésének megsértéséből áll. Ha a középbél teljesen megfordult a vérégető lábszáron, ez a vérellátás leállásához és a középbél halálához vezethet.

A prenatális diagnózis 24 héttől állítható fel, és a terhességek 61,5%-ában polihidramniont figyeltek meg. Az ultrahang a bél és a gyomor megnagyobbodásának visszhang nélküli kettős-buborék 3 következményeit tárja fel.

Bár még egy enyhe 16-22 hetes meghosszabbítás is riasztó. Normális esetben a duodenum ultrahangon csak 24 héttől látható. Ezenkívül az esetek 62%-ában magzati szívelégtelenséget észlelnek, urogenitális rendszer, a gyomor-bél traktus egyéb szervei. A kariotípus vizsgálatát követően az esetek 67% -ában kromoszóma -rendellenességeket észlelnek, amelyek közül a Down -szindróma 1 helyen található.

Szűkület.Az újszülöttek 30%-ában észlelhető, főként fiúknál. Ez a duodenum részleges elzáródása, egy helyen lokalizálódik. Főleg a felső szakaszokban figyelhető meg, és a hasnyálmirigy anomáliái kísérik. Ultrahangon 24 hétig jól látható, ha Doppler módszert alkalmazunk a bél véráramlásának vizsgálatában.

A stenosis sikeresen megoldódott, és kedvezőbb kilátásokkal rendelkezik, mint az atresia. Nem igényli a terhesség megszakítását.

Megaduodenum... Ez a duodenum méretének növekedése olyan méretűre, amely néha meghaladja a gyomor méretét. 7500-ból 1 esetben fordul elő. Következménye lehet a gyűrű alakú hasnyálmirigy, amikor a szerv feje a bél köré tekered, vagy a duodenum atresia vagy szűkülete. Az ultrahangot a 24. héten diagnosztizálják. A has felső része erősen duzzadt, míg az alsó része beesett.

Bél hiperechogenitása.Minél nagyobb a vizsgált szövet sűrűsége, annál nagyobb lesz az echogenitás. Ultrahangon a magzat bélének echogenitásának alacsonyabbnak kell lennie, mint a csontok echogenitásának, de magasabbnak kell lennie, mint az olyan porózus szerveké, mint a máj, a tüdő vagy a vesék. Ha a bél echogenitása megegyezik a csontszövet echogenitásával, akkor hiperechogenitásról beszélnek.

A patológiát legkorábban 16 héttel észlelik. A magzat fejlődésének eltérését jelzi. Fokozott echogenitás jelentkezik a méhlepény korai öregedésével, belső fertőzésekkel, a magzat méretének a terhességi kortól való eltérésével, endokrin betegséggel, cisztás fibrózissal, bélelzáródás(szűkület).

Az ultrahangos vizsgálatot több különböző klinikán kell elvégezni, hogy elkerüljük a szakorvosi hibákat. Csak a diagnózis végleges megerősítése után a nőt részletesebb vizsgálatra küldik - biokémiai szűrésre, TORCH-fertőzések elemzésére, kordocentézisre és a magzatvíz elemzésére. A végső diagnózis átfogó elemzés, és nem csak ultrahangvizsgálat alapján történik.

Diverticula (ciszták).Különböző nevük van - duplikációs ciszták, kettős bél, enterogenikus divertikulum. Abból áll, hogy az embrionális időszakban az oktatás bélfalaiból bimbózik. Nemcsak a belekben alakul ki, hanem az egész emésztőrendszerben a gégetől a végbélnyílásig.

Úgy gondolják, hogy a falak elágazásának oka a magzat emésztőcsőjének vérellátásának megsértése. Az ultrahangos ciszták hipoechoikusak, egykamrásak és többkamrásak. A ciszták fala kétrétegű és fokozott perisztaltikával rendelkezik, ha vér van bennük, hiperechoikusak.

A bélcisztákat a 2. trimeszterben vizualizálják, és gyakran más patológiákkal kombinálják. A magzati bélciszták megjelenítésének pontossága 66,6%. Ez a patológia nem javallat a terhesség megszakítására, mert szövődménymentes esetekben megoperálják és eltávolítják.

A bél alakjának, méretének, helyzetének és mozgékonyságának anomáliája. A terhesség 2. trimeszterére a mesenterialis artéria körbe kell fordulnia az óramutató járásával ellentétes irányban 2700-nál. Az embriogenezis megsértése esetén a következő kórképek különböztethetők meg: nincs fordulat, sikertelen fordulat és hiányos fordulat.

Az ultrahangon a magzatban a bélforgás anomáliáival polihidramnionokat és a bélhurkok tágulását figyelik meg perisztaltika nélkül. Bélperforáció esetén myconium peritonitis lép fel - fertőzés a béltartalom felszabadulása miatt. A patológiát későn, csak a 3. trimeszterben észlelik, ami megköveteli a nő azonnali felkészítését a szülésre.

Máj patológia a magzatban

A máj ultrahangos vizsgálattal már az 1. szűréskor láthatóvá válik. 11-14 hetes periódusban egy hónapos hypoechoic képződés látható a felső hasüregben. A 25. hétre az echogenitás növekszik, és a bélben lévővel megegyezővé válik, a szülés előtt pedig meghaladja a bél sűrűségét.

Nagyon fontos a máj véráramlásának állapotának felmérése. A magzat köldökzsinór-vénája belép a májba, a 2. trimeszterben a portális véna láthatóvá válik. Átmérője normál esetben 2-3 mm, szüléskor 10-11 mm-re nő. Az epeutak általában nem jelennek meg a magzatban.

Az egyik leggyakoribb magzati patológia - a máj hepatomegaliája - a szerv méretének növekedése. Az anomália észlelésére egy 3D-s érzékelőt használnak, amely egy szeletet hosszirányú, keresztirányú és függőleges szeletekben képes megjeleníteni. A máj méretének növekedését és a hagyományos ultrahangos készüléken is láthatjuk a kiálló pocakon, melynek lefedettsége jelentősen meghaladja a normát.

Ugyanakkor a képernyőn különféle hiperechoikus zárványok láthatók. Általában az anomáliát a lép megnagyobbodása egészíti ki.

Az emésztőszervek méretének növekedéséhez vezető okok között vannak rejtett fertőzések (toxoplazmózis, szifilisz, bárányhimlő), valamint kromoszómális mutációk (Down-szindróma, Zellweger, Bekwet-Wiedemann-szindróma).

Zellweger-szindrómával, végtag rendellenességekkel, torzulásokkal mellkas, vese ciszták. A magzatvíz elemzése feltárja a dihidroxi-aceton-foszfát-acil-transzferáz hiányát.
A bárányhimlő, a herpesz, a citomegalovírus a májvénás trombusok meszesedését okozza, ami a monitor ultrahang képernyőjén hiperechoikus kerek meszesedésekkel tükröződik. Meconium peritonitisben is kialakulnak - a magzat béltartalmának mérgezésével, amely a falak károsodása következtében lép be.

Az esetek 87,5%-ában méhen belüli fertőzések okozzák a máj megnagyobbodását és a meszesedések kialakulását. Ezenkívül a legtöbb terhes nőnél hiperechoikus bélrendszert, a placenta szerkezetének megváltozását, valamint a lép nagy méretét diagnosztizálják. A patológia a 3. trimeszterben az anya és a gyermek közötti Rh-konfliktus esetén fordul elő.

Továbbá nem kizárt és anyagcserezavarok... A máj megnagyobbodása galaktózémiában (a szénhidrát-anyagcsere genetikai rendellenessége, amelynek következtében a galaktóz nem alakul át glükózsá), tripszinémiában (a tripszin emésztési hormon termelésének hiányában), metil-malonsav-vérszegénységben (a D-metil-malonsav átalakításának hiánya) fordul elő. borostyánkősav), a karbamid kiválasztásának megsértése.

Egyszeri hiperechoikus zárványok nagy méretű sokkal jobb, mint a többszörös szétszórt formációk más patológiákkal kombinálva. Az esetek majdnem 100% -ában a nagyméretű hiperechoikus zárványok megszűnnek a baba születése előtt vagy az első életévben.

Egyes esetekben a hasi szervek hibája rossz helyen van. Ez akkor fordul elő, ha a baba hasüregét a méh falai, a myometrium patológiái vagy más tényezők összenyomják.

A monitor képernyőjén egy pszeudo-omphalocele látható - a hasi szervek kilépésének hibás megjelenítése a hasfalon túl. Néha az ultrahang nem „lát” jelentős hibákat. Tehát a sérv alakjában és visszhangjában a bélhurokra emlékeztet, ebben a tekintetben nagy segítséget jelent a Doppler képalkotás, amely lehetővé teszi a véráramlás megtekintését.

Rendelőnk kiváló 4D-s készülékkel rendelkezik, amely minden olyan modern képességgel rendelkezik, amely kizárja a diagnosztikai hibákat.

Gyomor

A 16-20. héten a magzat gyomra kerek vagy ovális alakú, visszhangtalan képződményként jelenik meg a felső hasüregben. Ha a gyomor nincs tele magzatvízzel, akkor nyelőcső atresiáról (a lumen teljes hiányáról) beszélhetünk.

Rekeszizomsérv esetén a gyomor elmozdul, és ultrahanggal sem észlelhető. Továbbá, a magzatvíz hiányzik, ha a központi idegrendszer károsodik a magzatban.

Ha a magzat folyadékkal lenyeli a vért, hiperechoikus zárványok jelennek meg a gyomorban. Gyomordaganatokban is láthatók, de általában más rendellenességekkel is járnak. A szerv mérete növekszik a bélelzáródás, a polihidramnion, a falak megvastagodásával és a kis görbület hiányával.

A gyomor méretének csökkenése jellemző a microgastria esetében, amely hiányában fordul elő Hólyag vagy kóros májhelyzet. Az esetek 52% -ában a magzat a terhesség 24. hete előtt meghal, a gyermek életképtelennek születik.

A hasított gyomor a terhesség korai szakaszában jelentkező fejletlenségre jellemző. Ezt a patológiát a baba születése után korrigálják: gyomrot építenek a gyermek egy részéből vékonybél... A műtét rendkívül nehéz, de az anomália nem utal az abortuszra.

A gyomor atréziáját az echogenitás hiánya jellemzi, és egy lyukkal ellátott vagy anélküli film képződésével jár, amely a gyomor falán keresztül helyezkedik el. Ha ez elszigetelt patológia, akkor az esetek 90% -ában sebészeti úton eltávolítják. De általában a gyomor atresiáját a nyelőcső fúziójával, ascitessel (a folyadék túlzott felhalmozódásával), a tüdő fejletlenségével kombinálják.

A gyomorgenezis azt sugallja teljes hiánya szerv. Ez olyan súlyos kromoszóma-rendellenességekre jellemző, amelyek miatt a magzat a születés előtti időszakban meghal. A 22 hetes ultrahangnak nagy jelentősége van a diagnózisban. egyes eltérések maguktól eltűnnek, néhány pedig azonnali beavatkozást igényel.

A végbélnyílás ektópiájától a végbél és az urogenitális traktus kombinált anomáliáiig terjedő patológia széles skálája az anorektális régió malformációira utal. Sok forma sürgős diagnózist és sebészeti beavatkozást igényel a súlyos szövődmények és a gyermek halálának elkerülése érdekében.

Járványtan
Átlagosan a betegség 3500-5000 újszülött közül 1-nél fordul elő, gyakrabban a fiúk körében (legfeljebb 55-70%), és a hibák komplex változatai a legjellemzőbbek rájuk.

Prenatális diagnózis
Magzati ultrahangon a végbél patológiás jelei csak a magzatok 10-20%-ánál mutathatók ki. III trimeszter terhesség. Az echográfiás kép a vastagbélhurkok kitágítását és az intraintesztinális meszesedések megjelenítését tartalmazza, amelyek megjelenése nyilvánvalóan a vizelettel való érintkezéskor a meconium-töredékek meszesedésével függ össze. közvetett jel fisztula jelenléte a húgyúti rendszerben.

Az elzáródás feletti bél nagy kiterjedése és a lumenéből való folyadékfelvétel miatt azonban a hurkok tágulása a legtöbb esetben jelentéktelen, és általában nem is vonzza a kutató figyelmét, ezért a prenatális diagnózis nehézkes.

A rektális atresia prenatális diagnosztikájában új távlatokat nyit a magzati anális záróizom vizualizálása hipoechoikus körkörös struktúra formájában, központi echogén komponenssel. Ha a végbélnyílás és a végbél atresia gyanúja merül fel, a magzat egyéb szerveinek és rendszereinek alapos vizsgálatát, valamint kariotipizálást kell végezni, tekintettel a kombinált rendellenességek és malformációk magas gyakoriságára.

szindróma
A kombinált rendellenességek és rendellenességek kimutatásának valószínűsége nagyon magas (akár 80%). Általában az urogenitális rendszer szerveinek rendellenességei, a szív, gyomor -bél traktusés a gerinc, különösen a farokrégió.

A kromoszóma-rendellenességek közül gyakran azonosítják a Down- és Pallister-Killian-szindrómákat (tetraszómia 12p), a Townes-Brocks- és az Opitz-Kaveggia-szindrómát (FG-szindróma). A végbélnyílás és a végbél atréziája a VACTER- és VACTERL-asszociációk része, a végbélnyílás atresiához vezető teratogén tényezők közül a cukorbetegséget leggyakrabban anyánál észlelik. Gyakran egyidejű patológiát találnak az atresia magas formáiban, a perzisztáló kloákában és az alacsony formájú betegekben - sokkal ritkábban. A legsúlyosabb betegcsoport - caudalis regressziós szindrómával, amelyben az elváltozás húgyúti a sacrococcygealis gerinc változásaival kombinálva, ami a kismedencei szervek funkcióinak megsértésével jár.

Osztályozás
Az anorektális anomáliák az újszülötteknél rendkívül változatosak, ezért számos osztályozás létezik ezekről a hibákról.

Tovább kórház előtti stádium gyakorlati jelentőséggel bír az anorectalis atresiák két típusának felosztása:
- végbélnyílás és végbél atresia fistulák nélkül;
- a végbélnyílás és a végbél atréziája fisztulákkal:
- anomáliák külső fisztulákkal (perineális sipolyok; lányoknál - vestibularis);
- belső sipolyok anomáliái (minden húgyúti fisztula; lányoknál - nemi szerveknél, a vestibularis kivételével).

Klinikai kép
A klinikai képet az anomália típusa határozza meg.

A végbélnyílás és a végbél atresiájának előzetes diagnózisa a kezdeti vizsgálat során történik, az atresia mértékének, a fisztula jelenlétének és lokalizációjának további tisztázásához a perineum alapos vizsgálata, laboratóriumi vizsgálatok és alkalmazás szükséges. további módszerek kutatás. A korai neonatális időszakban a perineum egyszerű alapos vizsgálata általában elegendő a bélatresia mértékének meghatározásához és a további kezelés megtervezéséhez.

Diagnosztika
Az újszülött első vizsgálatakor a szülőszoba a neonatológus köteles megvizsgálni a gyermek perineumát, megállapítani a végbélnyílás jellemző helyén való jelenlétét és katéterrel ellenőrizni annak átjárhatóságát. A végbélnyílás hiánya vagy a végbél katéterezésének nehézségei a gyermeksebész sürgősségi konzultációjának jelzése. Bármilyen enterális terhelés ellenjavallt a konzultáció vagy egy speciális kórházba való áthelyezés előtt. A nazogasztrikus intubáció biztosítja a gyomor -bél traktus dekompresszióját.

Kezelés
Az anorektális rendellenességek bármilyen formájával rendelkező újszülött sebészeti kórházba szállítása a gyermek életének első napjaiban történik, mivel a hiba típusának meghatározásához speciális kutatási módszerekre lehet szükség egy speciális osztályon. Az anorectalis anomália bármely formájának kezelése sebészeti.

Előrejelzés
Az újszülöttkori helyes taktika meghatározza a jó túlélési arányt, amely 92-96%. Ennek ellenére a későbbiekben az anorektális anomáliák műtéti korrekciójának funkcionális eredményei nem egyértelműek. A legtöbb a betegek súlyos székrekedésben vagy vizelet, széklet inkontinenciában szenvednek. A jó funkcionális eredmény elérése valószínűbb azoknál a betegeknél, akiknél az atresia alacsony formái vannak, és nem mutatkoznak a caudalis regresszió jelei. A keresztcsonti anomáliákban (két csigolya hiányában) és a perineum megereszkedésében (izmok hiányában) szenvedő betegek széklet inkontinencia fordul elő, függetlenül az elvégzett műtét típusától.

Meconium ileus
Meconium ileus - alakja veleszületett elzáródás bélben, mivel a lumenét viszkózus, vastag mekónium zárja el.

Járványtan
A meconium ileus 10 000-16 000 élveszületésből 1 gyakorisággal fordul elő, az esetek 9-33%-ában mindenféle veleszületett bélelzáródást okoz. Az esetek 95% -ában a betegséget a hasnyálmirigy cisztás fibrózisa (cisztás fibrózis) kíséri, de hiányában kimutatható. A cisztás fibrózisban szenvedő betegek 10-15%-a szenved meconium ileusban az újszülöttkori időszakban.

Patogenezis
A cisztás fibrózis örökletes autoszomális recesszív betegség, amelyet a tüdő és a hasnyálmirigy szövetében a cisztás fibrózis formájában bekövetkező változások jellemeznek. Attól függően, hogy kedvezményes vereség a betegség túlsúlyban fordulhat elő klinikai kép a tüdő vagy a hasnyálmirigy elváltozásai. Az újszülöttekre a gyomor-bél traktus rendellenességeinek klinikai képének túlsúlya a legjellemzőbb. A felnőtt lakosság 2,6-3,6%-a a cisztás fibrózis gén heterozigóta hordozója. A cisztás fibrózis gén a 7. kromoszómához van térképezve. A cisztás fibrózis oka az esetek 75%-ában a Delta F508 génmutáció. Ha csak az egyik szülőnél van ez a mutáció, a cisztás fibrózis kockázata a magzatban meglehetősen alacsony - 1:4000. Ha mindkét szülő a mutáció hordozója, a cisztás fibrózis kialakulásának kockázata a magzatban 1:20. A sejtfal kalciumfüggő szabályozófehérjét kódoló gén mutációjának eredményeként, amely a transzmembrán ionszállításhoz szükséges, a kóros hámdal borított hasnyálmirigy csőrendszeréből a szekréció kiürülése károsodott. Ezenkívül a bél és a légutak hámsejtjei károsodnak. A cisztás fibrózisban szenvedő újszülötteknél a mekónium megnövekedett mennyiségű albumint, valamint csökkent mennyiségű szénhidrátot és hasnyálmirigy enzimeket tartalmaz, ami viszkozitásának növekedéséhez vezet. A bélszekréciós apparátus veresége vastag ragadós nyálkaképződésben nyilvánul meg, emellett jelentősen javul a meconiumból származó folyadék felszívódása.

A meconium ileus kifejlődésének másik mechanizmusa (a cisztás fibrózis javára vonatkozó adatok hiányában) a bélmozgás megsértése, amely a mekónium áthaladásának lelassulásában és a folyadék felszívódásának növekedésében nyilvánul meg. A vékonybél túlcsordulása mekóniummal már a prenatális időszakban különféle szövődményeket okozhat a magzatban: izolált hurok volvulusa intestinalis atresia kialakulásával, perforáció és meconialis peritonitis kialakulása.

Prenatális diagnózis
Ha szülés előtti meconialis ileus gyanúja merül fel, tágult bélhurkok láthatók hyperechoiás tömeggel és meszesedéssel a lumenben. A mekóniummal töltött bél, amelynek jele a csontszövet echogenitásának felel meg, hiperechoikusnak tekinthető. A legnagyobb szám a hyperechoicus bél eseteit a terhesség 16. és 28. hetében észlelték. A látszólagos könnyű diagnózis ellenére emlékeztetni kell számos olyan betegségre, amelyeknek hasonló a méhen belüli képe: Down -szindróma, méhen belüli növekedési retardáció, citomegalovírus fertőzés, intestinalis atresia. Sok esetben a patológia jeleit nem találják hiperechoikus belekben szenvedő újszülötteknél. A cisztás fibrózis további diagnózisa magában foglalja a bukkális kenet nem invazív elemzését recesszív mutáns gén jelenlétére vonatkozóan. Ha mindkét szülőben megtalálható, akkor amniocentézist végeznek, majd genetikai vizsgálatot végeznek.

Klinikai kép
A meconium ileus szövődménymentes lefolyásával a gyermeknél az alacsony bélelzáródás tünetei alakulnak ki: a térfogat növekedése és a puffadás fokozódása, a meconium hiánya, regurgitáció és hányás az epe keverékével. Gyakran vastag viszkózus mekóniummal töltött tágult bélhurkok körvonalazódnak az elülső hasfalon, tapintása lágy, rugalmas konzisztenciájú megvastagodások formájában lehetséges. A végbélnyílás és a végbél általában szűkült. A has tapintása általában fájdalommentes, a bélmotilitás nagyon lassú vagy hiányzik.

Diagnosztika
Ha egy újszülöttnél meconium ileus gyanúja merül fel, az első szakaszban általános röntgenfelvételt kell végezni a hasi és a mellkasi üregről. A hasüregi röntgenfelvételen folyadékszint nélkül, levegővel telt tágult bélhurkok láthatók. A szappanbuborékok tipikus tünete azonosítható - a levegő keveredése meconium tömegekkel. A bélperforáció jelenléte akkor állapítható meg, ha a hasüregben szabad gázok jelennek meg, a hasüreg lejtős helyein a folyadék felhalmozódása röntgen és ultrahang szerint. Amikor a cisztás fibrózis hátterében ileus alakul ki, a mellkas röntgenfelvételén a tüdőszövet károsodásának jellegzetes jelei láthatók A meconium ileus diagnózisának megerősítésére vízben oldódó kontrasztanyaggal végzett irrigográfiát végeznek. Amikor a vastagbél megtelt, kifejezett szűkületet találunk, a lumen sűrű meconium- és nyálkacsomókkal telik meg. Egyes esetekben a kontrasztanyag legyőzi a Bauhinia lebenyet, és a vékonybél megnagyobbodott szakaszai elérhetővé válnak vizsgálatra.

Kezelés
Ha a klinikai és laboratóriumi adatok nem erősítik meg sebészeti szövődmények(volvulus, bélelhalás, perforáció, hashártyagyulladás, intestinalis atresia), lehetőség van a meconiumtömegek cseppfolyósítására és a bélből való evakuálására irányuló konzervatív terápia végzésére. A meconium ileus konzervatív kezelésére kontrasztanyagot használnak, vízoldat amely hiperozmoláris, ami azt jelenti, hogy folyadékot vonz be a bél lumenébe, elvékonyítja és lágyítja a meconium tömegét. A nagy tisztító hatású beöntés módszerével a kontrasztanyagot a katéteren keresztül lassan bevezetik a végbélbe radiográfia vezérlése mellett, majd a hasüreg sima röntgenfelvételét kell végezni a bélperforáció kizárása érdekében. Ezután a gyermek orvos felügyelete alatt áll, és továbbra is intenzív intézkedéseket hajt végre a kiszáradás megelőzésére, figyelembe véve a további veszteségeket laza székletés hányás, diurézist fel kell jegyezni. Az eljárás hatása 24-48 órán belül jelentkezik, félig folyékony mekónium független kibocsátása formájában. A jobb bélmozgás érdekében tisztító beöntéseket is használnak acetilcisztein oldattal.

Hatékonyság konzervatív kezelés 65-85%. A bélelzáródás konzervatív megszűnése után 48 órával megkezdhető a gyermek táplálása kötelező hasnyálmirigy-enzim-támogatással A terápia során fennálló tartós meconiumpangás, valamint a hasi puffadás fokozódása, a klinikai állapot romlása vagy a bélperforáció és a hashártyagyulladás jelei erre utalnak. sebészeti beavatkozáshoz.

A meconium ileus műtétének célja a meconium evakuálása a lehető legnagyobb bélhossz megőrzése mellett. A lábadozás időszakában a cisztás fibrózis további diagnosztikája (izzadásteszt vagy genetikai kutatás) szükséges a megfelelő terápia összekapcsolásához.

Előrejelzés
Jelenleg a meconium ileusban szenvedő betegek túlélési aránya 85-100%. A további prognózis az alapbetegség (hasnyálmirigy cisztás fibrózisa) jelenlététől és súlyosságától függ, valamint a betegség pulmonális formájának hozzáadásától.

Vastagbél elzáródás A vékonybél-elzáródást általában nehezebb diagnosztizálni, mint a vékonybél-elzáródást, mivel a vékonybél-elzáródás egészséges magzatban jelentősen eltér. A menstruációs időszakban a terhesség 22. hetében a magzat vastagbelét a hasüreg perifériás részein elhelyezkedő, felszálló keresztirányú, leszálló és rectosigmoidális résznek megfelelő lefutású csőszerű szerkezetként jelenítik meg.

Ellen, vékonybél kisebb átmérőjű és a hasüreg központi részein található. "Valós idejű" módban végzett szkenneléskor gyakran megfigyelhető a vékonybél aktív perisztaltikája. A harmadik trimeszter végén az egészséges magzat vastagbele különösen világosan láthatóvá válik, és így felhívja magára a figyelmet, hogy még a kutatónak is hamis benyomást kelt a patológia jelenlétéről.

A vastagbél tartalmaáltalában kissé hipo -ehoikusabb, mint a szomszédos hasi struktúrák, de néha a harmadik trimeszterben hiperechoikussá válhatnak. Az átlagos rektális átmérő szinte lineárisan növekszik a terhességi kor előrehaladtával, de jelentősen ingadozik a normál tartományon belül a terhesség minden egyes hetében.

És így, átmérő Az egészséges magzatokban a végbél egyes értékei néha egybeeshetnek a kórosan megnagyobbodott vastagbélű magzatok értékeivel. A rövid távú magzatokban a vastagbél normál átmérője elérheti a 18 mm-t vagy többet.

Vastagbél megnagyobbodás kimutatható a mekónium bélelzáródási szindrómával, Hirschsprung -kórral és anorectalis malformációval rendelkező magzatok ultrahangvizsgálatával, de diagnózisuk nagyon nehéz lehet, tekintettel méretének fentebb leírt széles variabilitására, egészséges magzatok normál értékein belül.

A vastagbélhurkok tágulása meconium obstrukciós szindrómában a disztális részének meconium általi átmeneti elzáródása következtében jelentkezik. Ez a jelenség egészségeseknél és cisztás fibrózisban szenvedő magzatoknál egyaránt megfigyelhető. A Hirschsprung-kór a paraszimpatikus ganglionok hiánya miatt alakul ki a bélfalban. A végbél érintett szegmense, amely a végbélnyílás közelében található, eltérő hosszúságú lehet.

Ennek eredményeképpen az bélszakasz, ahol az ideg ganglionok hiányoznak, nem tud perisztaltikusan összehúzódni, ezen a területen funkcionális elzáródás lép fel, ami a lézió helyéhez közeli vastagbél szakaszok tágulásához vezet. A Hirschsprung-kórt általában nem fedezik fel születés előtt, bár a szakirodalomban ritka esetek találhatók a betegség születés előtti diagnosztizálásával kapcsolatban. Az echográfiával ezekben a helyzetekben polihidramnionokat és a vastagbél számos kitágult hurkát észlelnek a magzat hasüregében.

Anorectalis malformációk hívják széleskörű a hátsó részek megromlott differenciálódásából adódó hibák elsődleges bél magzat. Ezek közé tartozik az agenesis vagy az imperforate anus, az anorectalis agenesis és a rectalis atresia. Ezekkel a hibákkal nagy gyakorisággal észlelnek más rendellenességeket, és általában a VACTERL asszociáció vagy caudalis regressziós szindróma részét képezik (a vesék agenesis vagy dysplasia, keresztcsont agenesis, alsó végtagok hypoplasia).

Anorectalis malformációk előfordulhat olyan kloakális rendellenességek komplexében is, mint a tartós kloáka és a kloakális exstrophia.

Ezek malformációk a bélrendszer atresia szintjének lokalizációjától függően két csoportra oszthatók. Vereségek tovább magas szint, amelyek a levátorok által kialakított izomhurok helye felett végződnek, általában urogenitális fisztulákkal kombinálódnak, és a műtéti korrekció során transzabdominális megközelítést igényelnek. A levátorok által kialakított izomhurok alatti régiókat érintő, a perineum szintjén vagy a szeméremajkak hátsó commissura régiójában lokalizált elváltozásokat általában transzperineális megközelítésből operálják.

Nál nél ultrahang vizsgálat egyes magzatoknál anorektális rendellenességekkel a hasüregben hyperechoiás gócok és/vagy kitágult vastagbélhurkok láthatók, amelyek valószínűsége a terhesség előrehaladtával nő. Ennek ellenére az echográfia érzékenysége a vastagbél vagy az anorektális szegmens elzáródásának kimutatására továbbra is alacsony. Úgy gondolják, hogy az anorektális rendellenességek jelenlétének legpatognomikusabb jele a megnagyobbodott bél V- vagy U-alakú szegmensének kimutatása a kismedencei üregben vagy a magzat alsó hasüregében.

Nál nél fistula képződés a magzatokban a gyomor-bélrendszer és az urogenitális traktus között általában meszesedések megjelenése figyelhető meg a bél vagy a hólyag lumenében. Úgy gondolják, hogy ezek a meszesedések a vizelet és a meconium keveredésével jönnek létre.

Néha normál végbél meconiummal töltve a keresztcsont előtt elhelyezkedő daganat hamis benyomását keltheti. Ezt az echográfiai képet "presacral pszeudotumornak" nevezik, amelynek valódi értéke könnyen megállapítható a szondának a tengelye körüli elforgatásával, hogy egy ferde pásztázósíkot kapjunk az úgynevezett "pszeudotumor" és a szigmabél közötti kapcsolat azonosításához.