बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया के लक्षण। पैथोलॉजी के विकास के कारण

अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया खतरनाक बीमारीअंतःस्रावी तंत्र, जिसके दौरान कोशिका वृद्धि में वृद्धि होती है। नतीजतन, रोग के शास्त्रीय और असामान्य लक्षण बनते हैं। हाइपरप्लासिया के साथ, अपने मूल आकार को बनाए रखते हुए, अंग मात्रा में बढ़ जाता है। में शारीरिक अवस्थाएक वयस्क में इन ग्रंथियों का द्रव्यमान 12-15 ग्राम से अधिक नहीं होता है।

जरूरी! रोग जन्मजात है और विरासत में मिला है।

बड़ी संख्या में प्रतिकूल कारक हैं जो इस बीमारी के विकास को भड़का सकते हैं।

शारीरिक और शारीरिक विशेषताएं

अधिवृक्क ग्रंथियों में दो रूपात्मक और शारीरिक रूप से स्वतंत्र भाग होते हैं - सेरेब्रल और कॉर्टिकल। बाहरी कॉर्टिकल परत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उत्पादन करती है, और मज्जा कैटेकोलामाइन का उत्पादन करती है: एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन।मज्जा हार्मोन सुगंधित अमीनो एसिड (टायरोसिन या फेनिलएलनिन) से बनते हैं। ये हार्मोन वसा ऊतक में लिपोलिसिस को सक्रिय करते हैं, जो बदले में गैर-एस्ट्रिफ़ाइड की एकाग्रता को बढ़ाता है वसायुक्त अम्लरक्त में। एड्रेनालाईन धमनियों को संकुचित करता है और रक्तचाप बढ़ाता है।

कैटेकोलामाइन के संश्लेषण में वृद्धि, जो अधिवृक्क ग्रंथियों (फियोक्रोमोसाइटोमा) के मज्जा के ट्यूमर के विकास के दौरान नोट की जाती है, ग्लूकोनेोजेनेसिस में वृद्धि और ग्लाइकोजन के टूटने के कारण हाइपरग्लाइसेमिया के साथ होती है।

अधिवृक्क प्रांतस्था लगभग 50 हार्मोन - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उत्पादन करती है। उनकी जैविक क्रिया के आधार पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है: मिनरलोकोर्टिकोइड्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, और सेक्स हार्मोन (एस्ट्रोजेन और एण्ड्रोजन)। मिनरलोकॉर्टिकोइड्स में, सबसे महत्वपूर्ण ग्लूकोकार्टिकोइड्स, कोर्टिसोल का एल्डोस्टेरोन है।

एटियलजि

अधिवृक्क ग्रंथि का हाइपरप्लासिया इस अंग की शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनता है. शरीर में सेक्स हार्मोन की एकाग्रता में वृद्धि के साथ, अधिवृक्क ग्रंथियों की कॉर्टिकल परत का मोटा होना मनाया जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपरफंक्शन कई कारकों से जुड़ा हुआ है:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• रोग अंत: स्रावी ग्रंथियां;
• गर्भवती महिलाओं के शरीर में कार्यात्मक विकार;
• प्रसव के दौरान महिलाओं में ACTH का उपयोग;
• तनाव कारकों के लिए व्यवस्थित जोखिम;
• तंत्रिका तनाव;
• गर्भावस्था के दौरान विषाक्तता।

जरूरी! रोग का एटियलजि अक्सर ग्लूकोकार्टिकोइड्स के संश्लेषण में समस्याओं से जुड़ा होता है। इस आनुवंशिक विकृति विज्ञान में कई हैं विभिन्न प्रकारऔर सीएएच (जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया) के अंतर्गत आता है।

क्लिनिक

महिलाओं में रोग के लक्षण पुरुषों की तुलना में बहुत अधिक बार देखे जाते हैं।क्लिनिक अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करता है। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के असामान्य रूपों को निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• मुँहासे की उपस्थिति;
• अत्यधिक वृद्धि जो आयु संकेतकों के अनुरूप नहीं है;
• बगल और जघन क्षेत्र में प्रारंभिक बाल विकास;
• रजोरोध;
• चक्कर आना, मतली और उल्टी;
• महिलाओं में, स्तन ग्रंथियां खराब विकसित होती हैं;
• मंदिरों में गंजे पैच की उपस्थिति;
• बांझपन;
• हिर्सुटिज़्म (शरीर के बालों की अत्यधिक वृद्धि);
• रक्त में एण्ड्रोजन की अत्यधिक सांद्रता।

लक्षण विविध हैं और अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करते हैं। पैथोलॉजी की अभिव्यक्ति के क्लासिक संकेतों में शामिल हैं:

• ऑस्टियोपोरोसिस;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• बाहरी जननांग के गंभीर हाइपरपिग्मेंटेशन;
• मोटापा;
• मायालगिया;
• स्मृति हानि;
• हाइपो- या शोष मांसपेशियों का ऊतक;
• खिंचाव के निशान (स्ट्राई);
• मधुमेह का विकास;
• तंत्रिका टूटने;
• अपच;
• दृश्य प्रतिरोध में कमी।

जरूरी! यदि रोगी रात में अत्यधिक प्यास और भारी पेशाब से चिंतित है, तो ये लक्षण अंतःस्रावी ग्रंथियों के उल्लंघन का संकेत दे सकते हैं।

गांठदार रूप

गांठदार हाइपरप्लासिया एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। स्रावी ऊतक मात्रा में बढ़ जाता है। हाइपरप्लासिया का यह रूप हाइपरकोर्टिसोलिज्म का कारण है। असामान्य ग्रंथियां अत्यधिक मात्रा में ग्लूकोस्टेरॉइड का उत्पादन करती हैं। यह सब कुशिंग सिंड्रोम के विकास की ओर जाता है। इस विसंगति वाले 40% लोगों में अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय गांठदार हाइपरप्लासिया का निदान किया जाता है। गांठदार संरचनाएं एकाधिक और एकल हो सकती हैं। रोग के मुख्य लक्षण:

• हाइपर- और हाइपोटेंशन;
• सामान्य कमज़ोरी;
• नज़रों की समस्या;
• त्वचा के जन्मजात हाइपरपिग्मेंटेशन;
• निशाचर;
• दिल के काम में व्यवधान;
• ऐंठन अवस्था;
• बहुमूत्रता

बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया

चिकित्सा पद्धति में, डॉक्टर अक्सर निम्नलिखित शब्दावली का उपयोग करते हैं: "एसीटीएच-निष्क्रिय कुशिंग रोग", "इटेंको-कुशिंग की पारिवारिक विकृति।" उपरोक्त शब्दावली की समग्रता के तहत बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया का मतलब है। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी मनुष्यों में दर्ज की जाती है वृध्दावस्था . रोग स्वयं प्रकट होता है:

• माइग्रेन;
• फुरुनकुलोसिस;
• स्थायी अवसाद;
• अंगों में कमजोरी।

दाहिनी अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया का अक्सर पता लगाया जाता है देर के चरणविकास या रोगी की मृत्यु के बाद। रोग का निदान करना बहुत मुश्किल है, क्योंकि यह स्पर्शोन्मुख है।केवल हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स (सोनोग्राफी, सीटी या एमआरआई) की मदद से शुरुआती चरणों में ट्यूमर का पता लगाना संभव है। सहायक निदान विधियों के रूप में, रक्त और मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण करना संभव है।

हाइपरप्लासिया स्थानीय और एकाधिक हो सकता है। स्थानीय रूप मैक्रो- और माइक्रोनोडुलर नियोप्लाज्म के रूप में आगे बढ़ सकता है। पर अल्ट्रासाउंड परीक्षायह नोड्यूल ग्रंथि के ऊतकों में ट्यूमर प्रक्रियाओं से भिन्न नहीं होता है।

पैथोलॉजी को खत्म करने के तरीके

हार्मोन थेरेपी अंतःस्रावी ग्रंथियों के काम को बहाल करने के मुख्य तरीकों में से एक है।एक नियम के रूप में, ग्लूकोकार्टिकोइड दवाएं निर्धारित हैं:

• "डेकाड्रोन";
• "सेलेस्टन";
• "केनलॉग";
• "प्रेडनिसोन";
• "ट्रायमसीनोलोन";
• "बीटामेथासोन";
• "माज़िप्रेडन";
• "मेडिप्रेड";
• "डिप्रोसन";
• "हाइड्रोकार्टिसोन"।

लड़कों और लड़कियों के लिए माध्यमिक यौन विशेषताओं की इष्टतम अभिव्यक्ति के लिए किशोरावस्थानिर्धारित स्टेरॉयड। कुछ मामलों में, बाहरी जननांग के सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में सबसे अच्छा किया जाता है।

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रोग के कारण पैथोलॉजी के प्रकार से निर्धारित होते हैं। यदि गर्भावस्था के दौरान गर्भवती माँ को शरीर के कार्यात्मक विकारों के गंभीर रूप थे, तो बच्चे को जन्मजात विकृति का निदान किया जा सकता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया कई प्रकार के हो सकते हैं:

1. उच्च रक्तचाप से ग्रस्त।
2. विरिलनाया।
3. नमक की बर्बादी।

वायरल प्रकार एंड्रोजन स्राव की गतिविधि के कारण होता है, जिससे बाहरी जननांग के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। इसके अलावा, बाल विकास, मुँहासे बहुत पहले दिखाई देते हैं और अधिक संख्या में, मांसपेशियां बहुत सक्रिय रूप से विकसित होती हैं। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त उपप्रकार का निदान किया जाता है यदि एण्ड्रोजन और मिनरलोकोर्टिकोइड्स अधिक उत्पादित होते हैं। यह प्रक्रिया फंडस और किडनी के जहाजों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है और उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाती है।

नमक-बर्बाद करने वाला हाइपरप्लासिया एण्ड्रोजन के बढ़े हुए उत्पादन के कारण होता है जिसमें एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा उत्पादित अन्य हार्मोन की कमी होती है। इस प्रकार के परिवर्तन से हाइपोग्लाइसीमिया और हाइपरकेलेमिया होता है। बदले में, वे खतरनाक हैं क्योंकि वे निर्जलीकरण, वजन घटाने और उल्टी का कारण बनते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया को निम्नलिखित कारकों द्वारा उकसाया जा सकता है:

• तनाव,
• तंत्रिका और मनोवैज्ञानिक अधिभार,
• अस्थिर भावनात्मक स्थिति।

वे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के बीच सबसे महत्वपूर्ण हार्मोन कोर्टिसोल की अधिकता का कारण बन सकते हैं।

लक्षण

बीमारी के मामले में, शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं में विफलताएं होती हैं और लक्षण कमी या इसके विपरीत, एक या किसी अन्य ग्लुकोकोर्तिकोइद में वृद्धि के कारण पाए जाते हैं।

गैर-शास्त्रीय प्रकार के हाइपरप्लासिया में, ऐसे लक्षण:

1. प्यूबिक और अंडरआर्म के बाल जल्दी बढ़ते हैं।
2. उसकी उम्र के लिए बहुत लंबा।
3. एण्ड्रोजन की एक बहुत बड़ी मात्रा।
4. हिर्सुटिज़्म शरीर के अंतिम बाल हैं।
5. विकास क्षेत्र बहुत जल्दी बंद हो जाते हैं।
6. कोई अवधि नहीं है।
7. बांझपन।
8. मुंहासा।
9. मंदिरों पर गंजा पैच।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की अभिव्यक्तियाँ बहुत भिन्न होती हैं और इस बात पर निर्भर करती हैं कि विकृति क्या है। सबसे अधिक बार, डॉक्टर इस तरह की पहचान करते हैं:

1. रक्तचाप में गिरावट।
2. शोष और मांसपेशियों की सुन्नता।
3. मधुमेह का निदान।
4. वजन बढ़ना, "चाँद जैसा" चेहरा।
5. पेट और जांघों पर खिंचाव के निशान का दिखना।
6. ऑस्टियोपोरोसिस का पता लगाना।
7. मानसिक परिवर्तन (स्मृति बिगड़ना, मनोविकृति, आदि)।
8. जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग।
9. प्रतिरक्षा में कमी।

यदि किसी व्यक्ति को अक्सर प्यास लगती है और रात में पेशाब करने की इच्छा होती है, तो यह जल्द से जल्द चिकित्सा सहायता लेने का एक कारण होना चाहिए।

कुशिंग सिंड्रोम के साथ, सौ में से 40 रोगियों को द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का निदान प्राप्त होता है। गांठें 2-4 सेमी आकार की हो जाती हैं। कभी-कभी वे एकल रूप होते हैं, कभी-कभी वे कई होते हैं। कई मामलों में, संरचना को लोबेड के रूप में वर्णित किया जाता है। यह रोग मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में पाया जाता है। अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया एक स्वायत्त एडेनोमा के विकास का कारण बनता है।

इस प्रकार का हाइपरप्लासिया वंशानुगत है, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है। कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं। संभवतः, रोगजनन का एक ऑटोइम्यून आधार होता है। रोगी जितना पुराना होगा, उतना ही स्पष्ट होगा नैदानिक ​​तस्वीर. संभावित लक्षण:

• म्यूकोसल न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के लक्षण
• कार्नी सिंड्रोम (त्वचा पर धब्बेदार रंगद्रव्य)
• मांसपेशियों की संरचनाओं के न्यूरॉन्स के चालन और उत्तेजना की शिथिलता, जो शरीर में कमजोरी और आक्षेप द्वारा व्यक्त की जाती है
• चक्कर आना
• सिर दर्द
• आँखों के सामने टिमटिमाती "मक्खियाँ"
• गुर्दा रोग

डिफ्यूज हाइपरप्लासिया को अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार के संरक्षण और 1 या अधिक नोड्यूल के गठन की विशेषता है। निदान के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग लगभग कभी नहीं किया जाता है, क्योंकि यह विश्वसनीय सटीक परिणाम नहीं देता है। और पैथोलॉजी का पता लगाने के लिए सीटी और एमआरआई के तरीके आज भी प्रासंगिक हैं। त्रिकोणीय आकार की हाइपोचोइक संरचनाएं और वसा ऊतक का वातावरण पाया जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया मिश्रित रूप का हो सकता है: फैलाना-गांठदार। एक व्यक्ति में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• आतंक के हमले
• अच्छे आराम के बाद भी शरीर में कमजोरी
• धमनी उच्च रक्तचाप, रुक-रुक कर
• अधिक वज़न
• शरीर पर अतिरिक्त बाल आदि।

नोडुलर एड्रेनल हाइपरप्लासिया को नोडुलर हाइपरप्लासिया भी कहा जाता है। अधिकांश रोगी बचपन या किशोरावस्था में होते हैं। यह रोग इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम और हाइपरकोर्टिसोलिज्म से जुड़ा है। कारण: अधिवृक्क ग्रंथियों का विकार या अत्यधिक मात्रा में जीसीएस लेना।

लक्षण:

• मांसपेशी शोष (के लिए निचले अंगमुख्य रूप से)
• असमान मोटापा (चेहरा, छाती, पेट की चर्बी, गर्दन)
• छाती और पीठ के निचले हिस्से का ऑस्टियोपोरोसिस
• गंभीर दर्द के साथ संपीड़न फ्रैक्चर
• पतली और बहुत शुष्क त्वचा
• त्वचा पर संवहनी पैटर्न
• बैंगनी या क्रिमसन रंग की स्ट्राई का गठन
• हाइपरपिग्मेंटेशन वाले क्षेत्र
• अवसाद और सुस्ती, लेकिन विपरीत स्थिति भी हो सकती है: बहुत मजबूत खुशी और भावुकता
• दिल की धड़कन विकार
• मासिक धर्म चक्र की कमी
• एक महिला के शरीर पर बहुत सारे बाल
• मधुमेह

यदि बीमारी का बहुत जल्दी पता चल जाता है और सही इलाज किया जाता है, तो रोग का निदान अनुकूल होगा।

अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया

इस अंग के प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया के साथ, मानव यौन क्षेत्र को प्रभावित करने वाले हार्मोन के उत्पादन में एक विकार भी हो सकता है। जन्मजात विकृति जीन में असामान्य परिवर्तन के कारण होती है, जिससे कोर्टिसोल जैसे हार्मोन के उत्पादन में व्यवधान होता है। शरीर में इसका स्तर कम हो जाता है, और रक्त में AKGT बढ़ जाता है, द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया तय हो जाता है।

लक्षण:

• बाहरी जननांग क्षेत्र का रंजकता सामान्य से ऊपर है
• पुरुष लक्षण प्रबल होते हैं
• मुँहासा प्रकट होता है
• कम उम्र में कांख के नीचे और रोगी के जघन क्षेत्र पर बाल उगने लगते हैं
• पहली बार महत्वपूर्ण दिन देर से शुरू होते हैं

रोग अधिवृक्क ग्रंथियों के एक ट्यूमर जैसा दिखता है। इसलिए शरीर में हार्मोन के स्तर की जांच करना जरूरी है, जिसके लिए वे रोगी के रक्त और मूत्र की जांच करते हैं।

जन्मजात अधिवृक्कीय अधिवृद्धि

जन्मजात हाइपरप्लासिया का कोर्स शास्त्रीय या गैर-शास्त्रीय हो सकता है। पहले प्रकार में शामिल हैं lipoid रूप, फैलाना, नमक के एक स्पष्ट नुकसान के साथ और 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के साथ। अधिवृक्क ग्रंथियों के लिपोइड हाइपरप्लासिया के मामले बहुत कम दर्ज किए जाते हैं, शरीर में स्टेरॉयड हार्मोन और 20.22 डेस्मोलेज़ की कमी होती है, जो अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है। यदि बीमार बच्चे की मृत्यु नहीं हुई है, तो यह महत्वपूर्ण रूप से बाधित है यौन विकास, और गंभीर अंग विफलता को भी ठीक करता है। पर जन्मजात विकृतिनमक की कमी के साथ, जब शरीर में 3β-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज की कमी होती है, तो महिला शिशुओं में पुरुष बाहरी जननांग विकसित हो सकते हैं। और इस तरह की विकृति वाले लड़के विपरीत लिंग के बच्चों के समान होते हैं।

डिफ्यूज जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया 17α-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के साथ विकसित होता है, ऐसे मामले बहुत दुर्लभ हैं। बच्चे हाइपोटेंशन विकसित करते हैं, साथ ही शरीर में पोटेशियम की कमी भी होती है। महिला रोगियों में, यौन विकास में देरी होती है, और पुरुष रोगियों के लिए, तथाकथित स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म की अभिव्यक्तियाँ विशेषता हैं।

ज्यादातर मामलों में जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का पता जन्म के बाद या जन्म के 12-24 महीनों के भीतर लगाया जाता है। मूल रूप से, पैथोलॉजी लड़कियों के लिए विशिष्ट है। न केवल यौन क्षेत्र, बल्कि शरीर में अन्य प्रणालियों को भी नुकसान होता है। केवल प्रारंभिक निदान और पेशेवर चिकित्सा ही दुखद परिणामों को रोक सकती है।

निदान

डॉक्टर को एक नैदानिक ​​​​परीक्षा करनी चाहिए, निर्धारित करें प्रयोगशाला अनुसंधान, हार्मोन सहित, साथ ही जैव रसायन। अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्यात्मक संकेतक विशेष तरीकों से निर्धारित होते हैं, कार्यात्मक परीक्षण संभव है। के बीच में प्रयोगशाला के तरीकेआरआईए और एलिसा आवंटित करें। रेडियोइम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण करते समय, रोगी के मूत्र और उसके रक्त में मुक्त कोर्टिसोल निर्धारित किया जाता है। एलिसा का संचालन करते समय, मौजूद हार्मोन की मात्रा के लिए रक्त सीरम की जांच की जाती है।

रेडियोग्राफी, जिसमें महाधमनी, एंजियोग्राफी और टोमोग्राफी शामिल हैं, का उपयोग अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के निदान के लिए किया जाता है। आज, एड्रेनल ग्रंथि के आकार और आकार को रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग, साथ ही एमआरआई का उपयोग करके निर्धारित किया जा सकता है। कुछ मामलों में, डॉक्टर एस्पिरेशन पंचर की आवश्यकता के बारे में बात करते हैं, जो अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत किया जाता है।

इलाज

उपचार लगभग हमेशा हार्मोनल होता है। अब तक, प्रमुख उपचार रणनीति निर्धारित नहीं की गई है, जो ज्यादातर मामलों में परिणाम देती है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लागू करें:

• प्रेडनिसोलोन
• डेक्सामेथासोन
• हाइड्रोकार्टिसोन
• कोर्टिसोन एसीटेट

इन दवाओं के संयोजन भी प्रासंगिक हैं। शरीर में नमक की कमी के साथ (इस प्रकार के अधिवृक्क हाइपरप्लासिया को ऊपर वर्णित किया गया है), मिनरलोकोर्टिकोइड्स के साथ चिकित्सा की जाती है, और दैनिक नमक का सेवन 1-3 ग्राम तक बढ़ाया जाता है। किशोरावस्था के रोगियों के लिए सामान्य रूप से माध्यमिक यौन विशेषताओं को विकसित करने के लिए, लड़कों को एंड्रोजन थेरेपी निर्धारित की जाती है, और लड़कियों को एस्ट्रोजेन के साथ इलाज किया जाता है।

पैथोलॉजी के गंभीर मामलों में सर्जिकल तरीकों का सहारा लिया जाता है। वे आवश्यक हैं यदि बाहरी जननांग पाए जाते हैं जिन्हें पुरुष या महिला के रूप में विभेदित नहीं किया जा सकता है। जब तक बच्चा एक साल का भी न हो जाए, तब तक यौन विशेषताओं को वापस सामान्य में लाया जाना चाहिए। यदि उसकी स्थिति गंभीर है, तो बाद की उम्र में सुधार किया जाता है।

निवारण

यदि आपके परिवार में जन्मजात हाइपरप्लासिया के मामले हैं, तो आपको एक योग्य आनुवंशिकीविद् से संपर्क करने की आवश्यकता है। रोकथाम के लिए, प्रसव पूर्व निदान महत्वपूर्ण है (निदान जब बच्चा अभी भी गर्भ में है)। गर्भावस्था के पहले 3 महीनों में कोरियोन बायोप्सी की जाती है। दूसरी छमाही में, हार्मोन के स्तर का निर्धारण करते हुए, एमनियोटिक द्रव का विश्लेषण किया जाता है।

इस विकृति की रोकथाम के लिए नवजात शिशुओं का स्क्रीनिंग परीक्षण भी महत्वपूर्ण है। इसके लिए बच्चे की एड़ी से केशिका से रक्त लिया जाता है। जब माँ अभी भी गर्भवती है, तो उसके शरीर पर विभिन्न रूपों और विकिरणों के जहर के प्रभाव को बाहर करना आवश्यक है।

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अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के विकास के कारणों की पहचान पहले से ही लक्षणों के संयोजन से और रोगी या उसके माता-पिता के साथ बातचीत के दौरान रोग के निदान के चरण में की जा सकती है।

भ्रूण के निर्माण की प्रक्रिया में कभी-कभी विकसित होता है रोग प्रक्रिया, जो अंतःस्रावी ग्रंथि की संरचना के उचित गठन में हस्तक्षेप करता है। सबसे अधिक बार, कॉर्टिकल परत में एक दोष होता है, और मज्जा में, नियोप्लाज्म (ट्यूमर) इसकी उपस्थिति की गवाही देते हैं।

वैज्ञानिकों ने विसंगति के कारणों का पता लगाया है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति, आनुवंशिक विफलता;
• प्रसव के दौरान माँ की तनावपूर्ण स्थिति;
• कुछ दवाओं का उपयोग;
• धूम्रपान, शराब का सेवन।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया अक्सर क्षणिक होता है - उचित निदान और उपचार के साथ भी, कुछ बच्चे एक महीने के भीतर मर जाते हैं।

प्रत्येक व्यक्ति ने उत्तेजना का अनुभव करते हुए देखा कि उसका दिल तेजी से और मजबूत हो रहा है, उसके चेहरे पर रक्त दौड़ रहा है, और उसकी मांसपेशियां तनावग्रस्त हैं। वह ऐसे लक्षणों का अनुभव करता है जो तब होते हैं जब बड़ी मात्रा में कोर्टिसोल और एड्रेनालाईन, अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित हार्मोन, रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं। और अगर शरीर लगातार तनाव के संपर्क में है, तो क्या यह उसके लिए एक परिचित स्थिति है? अधिवृक्क ग्रंथियां बस अपने भंडार को समाप्त कर देती हैं, वे रक्त में हार्मोन की निरंतर असामान्य सामग्री को बनाए नहीं रख सकती हैं। एक्वायर्ड डिसप्लेसिया अक्सर ठीक इसी कारण से होता है।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के प्रकार और लक्षण

हाइपरप्लासिया के कुछ लक्षणों का सेट प्रजातियों के आधार पर और काफी महत्वपूर्ण रूप से भिन्न हो सकता है। लेकिन ऐसे सामान्य संकेत हैं जिनसे आप रोग की उपस्थिति पर संदेह कर सकते हैं:

• मधुमेह।
• रक्तचाप में वृद्धि।
• भंगुरता हड्डी का ऊतक.
• शरीर के वजन में उतार-चढ़ाव, अक्सर वृद्धि की दिशा में।
• बढ़ी हुई चिंता, उदासीनता, स्मृति हानि।
• प्रतिरक्षा में कमी, संक्रामक प्रक्रियाओं की लगातार घटना।
• मांसपेशी में कमज़ोरी।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया निम्नलिखित लक्षणों के रूप में प्रकट होता है: जननांग अंगों के आकार में वृद्धि, लड़कियों में पुरुष विशेषताओं की उपस्थिति, तेजी से विकासअस्थि ऊतक विरूपण के साथ, अस्थिर मानसिक स्थिति, कभी-कभी हाइपरसेक्सुअलिटी। जन्मजात विकृति विज्ञान की ये विशिष्ट विशेषताएं सभी प्रकार के हाइपरप्लासिया के लिए सामान्य संकेतों से जुड़ी होती हैं।

यहाँ जन्मजात विकृति के मुख्य प्रकार हैं:

• पौरुष - पुरुष सेक्स हार्मोन के अत्यधिक स्तर के साथ होता है;
• नमक खोना - के साथ विकसित होता है ऊंचा स्तरअन्य हार्मोन की अनुपस्थिति में एण्ड्रोजन;
• उच्च रक्तचाप से ग्रस्त - मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन के उत्पादन में वृद्धि के साथ बनता है।

इसके अलावा, हाइपरप्लासिया को फैलाना और स्थानीय में विभाजित किया जा सकता है। एक फैलाना रूप के साथ, अंतःस्रावी ग्रंथि अपने मूल आकार को बरकरार रखती है, और स्थानीय एक के साथ, छोटे नोड्यूल के रूप में एक या अधिक मुहरें उस पर पाई जा सकती हैं।

वायरलस एड्रेनल हाइपरप्लासिया

एचकेएन के इस रूप के साथ, प्रांतस्था में परिणामी रोग परिवर्तन रक्तप्रवाह में एंड्रोजेनिक स्टेरॉयड की एकाग्रता में वृद्धि को प्रभावित करते हैं। रोग के अधिक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, उत्पादित कोर्टिसोल में कमी होती है और स्टेरॉयड हार्मोन (डीऑक्सीकोर्टकोस्टेरोन) की सामग्री में वृद्धि होती है, जो पहले अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा बिल्कुल भी उत्पादित नहीं होते थे या उनकी मात्रा नगण्य थी।

रक्त में कोर्टिसोल के अपर्याप्त उत्पादन के कारण, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्तर बढ़ जाता है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि के विकारों से जुड़ा होता है। कई अध्ययनों ने इस प्रकार के हाइपरप्लासिया को जन्मजात रोगों के लिए जिम्मेदार ठहराया है।

बच्चों का समय से पहले सख्त होना उपास्थि ऊतक, हड्डी के ऊतकों की वृद्धि के दौरान कंकाल का गलत गठन, जननांग अंगों की संरचना में रोग परिवर्तन। महिलाओं में, गर्भाशय और स्तन ग्रंथियां अक्सर शोषित होती हैं, विकास पुरुष प्रकार के अनुसार होता है: एक गहरी आवाज, अत्यधिक बाल विकास।

नमक-बर्बाद करने वाले एड्रेनल हाइपरप्लासिया

नमक-खोने वाले हाइपरप्लासिया सभी निदान किए गए हाइपरप्लासिया के 75% के लिए जिम्मेदार हैं। अधिवृक्क प्रांतस्था के नमक-बर्बाद हाइपरप्लासिया का कारण 21-हाइड्रॉक्सिलस की लगातार नाकाबंदी है, जिसके परिणामस्वरूप अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा ग्लूकोकार्टिकोइड्स और मिनरलोकोर्टिकोइड्स का अनुचित उत्पादन होता है। जन्म के तुरंत बाद, बच्चा रक्त में स्टेरॉयड एण्ड्रोजन की मात्रा में वृद्धि करना शुरू कर देता है, जिसे अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो पूरे शरीर का असामान्य गठन होता है और गुर्दे की विफलता की घटना होती है।

नवजात लड़कियों में, भगशेफ में वृद्धि और लेबिया के संलयन का निदान किया जाता है, लड़कों में, जननांग क्षेत्र अत्यधिक रंजित होता है। बड़े बच्चों में, थकान में वृद्धि, नींद की बीमारी, रक्तचाप में उछाल और सूजन नोट की जाती है। यदि बच्चे का इलाज नहीं किया जाता है, तो महिला को मासिक धर्म नहीं होगा, जिससे बांझपन होगा।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

रोग विकृति विज्ञान के जन्मजात रूपों को संदर्भित करता है, इसका निदान गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद इन लक्षणों की समग्रता के अनुसार किया जा सकता है: निर्जलीकरण, शरीर का कम वजन, उच्च स्तररक्त चाप। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हाइपरप्लासिया को शरीर में पानी-नमक संतुलन को बहाल करने, रक्तचाप को स्थिर करने के लिए तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

डॉक्टर की नियुक्ति पर, इस निदान वाले मरीज़ हाइपरप्लासिया के निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत करते हैं:

• माइग्रेन सिरदर्द;
• चिंता, उदासीनता, तंत्रिका उत्तेजना में वृद्धि;
• पसीना आना;
• कमजोरी, थकान;
• आंखों के नीचे काले घेरे।

बच्चों में, रोग काम के उल्लंघन में ही प्रकट होता है जठरांत्र पथ, बुरा सपना, खोपड़ी की हड्डियों का गलत गठन।

अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया

रोग का कारण है बढ़ी हुई एकाग्रताएड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के रक्त में, जो के गठन की ओर जाता है ग्रंथियों उपकलासौम्य ट्यूमर (एडेनोमा)। नकारात्मक प्रभाव को कम करने के लिए, अधिवृक्क प्रांतस्था बढ़ने लगती है, जिससे ACTH के प्रभाव को सुचारू करने के लिए बड़ी मात्रा में कोर्टिसोल का उत्पादन होता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म (कुशिंग सिंड्रोम) वाले रोगियों में, 38% से अधिक मामलों में अधिवृक्क ग्रंथियों के गांठदार हाइपरप्लासिया पाए जाते हैं। एक व्यक्ति जितना बड़ा होता जाता है, उतना ही उसे इस बीमारी के विकसित होने का खतरा होता है। लक्षण थोड़े धुंधले होते हैं, लेकिन मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• काले धब्बे;
• चक्कर आना;
• मांसपेशियों में ऐंठन;
• दृष्टि विकार।

गणना टोमोग्राफी का उपयोग करके एड्रेनल ग्रंथि की जांच करते समय, अंतःस्रावी ग्रंथि पर एक या अधिक नोड्यूल दिखाई देते हैं। जन्मजात विसंगतियों को संदर्भित करता है, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रेषित होता है, बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का हाइपरप्लासिया हो सकता है, अधिक दुर्लभ मामलों में, दाएं।

डिफ्यूज़ एड्रेनल हाइपरप्लासिया

सोनोग्राफी का उपयोग करके इस विकृति का निदान अत्यंत कठिन है, लेकिन कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग करके परीक्षा एक या अधिक नोड्यूल की पहचान करने में मदद करती है। स्क्रीन पर, वे कम इकोोजेनेसिटी के साथ त्रिकोणीय संरचनाओं के संग्रह की तरह दिखते हैं, जो वसा ऊतक से घिरे होते हैं। अंतःस्रावी ग्रंथि ने अपना मूल आकार बरकरार रखा, लेकिन आकार में काफी वृद्धि हुई। हाइपरप्लासिया का डिफ्यूज़-नोड्यूलर रूप असामान्य नहीं है और 30% मामलों में पाया जाता है - कोर्टेक्स के ऊतक को संशोधित किया जाता है, लम्बी अंडाकार संरचनाएं (नोड्यूल) दिखाई देती हैं।

डिफ्यूज़ हाइपरप्लासिया का निदान लक्षणों के संयोजन से भी किया जा सकता है: गंभीर प्यास, अंगों का कांपना, रक्त की मात्रा में वृद्धि, महिलाओं में मासिक धर्म की अनुपस्थिति, पुरुषों में शक्ति में कमी और रक्तचाप में तेज उछाल।

गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

आमतौर पर अधिवृक्क ग्रंथियों के गांठदार हाइपरप्लासिया का पता उन शिशुओं में लगाया जाता है जिन्हें माता-पिता द्वारा नियुक्ति के लिए लाया जाता है जो निम्नलिखित लक्षणों के बारे में चिंतित हैं:

• चेहरे, छाती में स्थानीयकरण के साथ मोटापा;
• मांसलता खराब रूप से विकसित होती है, स्थानों पर शोषित होती है;
• वसा की एक पतली परत के साथ त्वचा, अत्यधिक रंजित;
• मधुमेह;
• ऊपरी शरीर के कंकाल की हड्डियों का लगातार फ्रैक्चर;
• अस्थिर मानसिक स्थिति;
• काम में व्यवधान कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के.

माइक्रोनोडुलर एड्रेनल हाइपरप्लासिया

माइक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया कुशिंग सिंड्रोम के हार्मोन-निर्भर रूप को संदर्भित करता है और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की सहायता से कोर्टिसोल के बढ़े हुए उत्पादन की विशेषता है। यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, और प्रारंभिक अवस्था में यह ड्रग थेरेपी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है, तो एक सौम्य ट्यूमर की संभावना अधिक होती है।

औसत दर्जे का अधिवृक्क पेडिकल का हाइपरप्लासिया

एडेनोपैथी एक अंग की स्थिति है जिसमें रोग प्रक्रियाएं पहले ही शुरू हो चुकी हैं, लेकिन रोग अभी तक विकसित नहीं हुआ है। समय पर उपचार के साथ, प्रक्रिया को उलट दिया जा सकता है, जिससे विसंगतियों को विकसित होने से रोका जा सकता है। पोस्टमॉर्टम निष्कर्षण और औसत दर्जे के पेडिकल से वर्गों के अध्ययन के परिणामों के अनुसार, 500 से अधिक लाशों में अधिवृक्क ग्रंथियों की शारीरिक संरचना, 300 मृत लोगों में विचलन का पता चला था।

जीवन के दौरान, वे सभी पूरी तरह से स्वस्थ थे और गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों के काम के बारे में शिकायत नहीं करते थे, हालांकि, शव परीक्षा के दौरान, प्रारंभिक विकृति से औसत दर्जे का पेडल क्षतिग्रस्त हो गया था। अंतःस्रावी ग्रंथि के औसत दर्जे का पेडिकल का सेगमेंटल हाइपरप्लासिया चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है।

गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

एल्डोस्टेरोन के स्राव का उल्लंघन - अधिवृक्क प्रांतस्था के मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन - रक्तप्रवाह में इसकी सामग्री को बढ़ाने की दिशा में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण है। यदि अनुपचारित किया जाता है, तो रोग फैलाना या फैलाना-गांठदार हाइपरप्लासिया में विकसित होता है, ज्यादातर मामलों में जटिल अर्बुददूसरा प्रकार।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग करके परीक्षा के परिणामस्वरूप, नोड बाहरी रूप से एक एडेनोमा जैसा दिखता है, गांठदार संरचना में कम इकोोजेनेसिटी होती है, कभी-कभी संरचना का स्थान अधिवृक्क ग्रंथि का पार्श्व पक्ष होता है।

गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के लक्षण इस प्रकार हैं: बालों की वृद्धि में वृद्धि, स्पस्मोडिक रक्त चाप, गुर्दे और हृदय प्रणाली के विकार, मांसपेशियों की कमजोरी, विकार तंत्रिका प्रणाली.

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का निदान

रोगी के शरीर में हाइपरप्लासिया की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए, कई प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं:

• एलिसा - परिणाम रक्त सीरम में अधिवृक्क प्रांतस्था और पिट्यूटरी ग्रंथि के हार्मोन की सामग्री को दर्शाता है।
• Radioimmunoassay - परिणाम रक्त और मूत्र में कोर्टिसोल की मात्रात्मक सामग्री को प्रदर्शित करता है।

डेक्सामेथासोन परीक्षण वीजीएन के निदान में बहुत सहायक होते हैं, जिनका उपयोग यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि क्या रोगी में हाइपरप्लासिया है या लक्षणों में समान ट्यूमर बनने की प्रक्रिया है। साथ ही, रोग का पता लगाने के लिए निम्नलिखित हार्डवेयर परीक्षाओं का उपयोग किया जाता है:

• परिकलित टोमोग्राफी;
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
• रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग;
• एंजियोग्राफी।

यदि आवश्यक हो, तो कभी-कभी आकांक्षा पंचर लेने के लिए निदान की पुष्टि की आवश्यकता होती है, साथ ही एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करने और सेलुलर संरचना का अध्ययन करने की आवश्यकता होती है।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का उपचार

अधिकांश प्रकार के जन्मजात और अधिग्रहित हाइपरप्लासिया का सफलतापूर्वक हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के साथ इलाज किया जाता है। शरीर के लिए आवश्यक मात्रा को समन्वित करने के बाद, दिन में दो या तीन बार समान मात्रा में हार्मोनल तैयारी का उपयोग किया जाता है। निम्नलिखित दवाएं मुख्य रूप से निर्धारित हैं:

• कोर्टिसोन एसीटेट।
• डेक्सामेथासोन।
• हाइड्रोकार्टिसोन।
• प्रेडनिसोलोन।
• मेल हार्मोनल दवाएं.

सूचीबद्ध कई हार्मोनल तैयारियों में एक द्रव्यमान होता है दुष्प्रभाव, इसलिए उन्हें दवाओं के साथ जोड़ा जाता है जो उनकी अभिव्यक्ति को कम करते हैं।

जन्मजात विकृति विज्ञान के कुछ रूपों में, बच्चों को अतिरिक्त कुछ ग्राम आहार में पेश किया जाता है नमकऔर मिनरलोकोर्टिकोइड्स के उपयोग के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा भी करते हैं। यदि आवश्यक हो, माध्यमिक यौन विशेषताओं का सही गठन, डॉक्टर निर्धारित करते हैं:

• लड़कियों - एस्ट्रोजेन युक्त तैयारी;
• लड़के - एण्ड्रोजन के साथ ड्रग्स।

अपने जीवन के पहले वर्ष के दौरान उभयलिंगीपन के लक्षणों वाली मादा बच्चों के जन्म पर, बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए जननांग अंगों के सुधार के साथ अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का इलाज किया जाता है।

लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी के बाद, रोगी अगले दिन खा सकता है और वार्ड में घूम सकता है। कुछ दिनों के बाद, रोगी को डॉक्टर से मिलने और हर छह महीने में एक बार परीक्षा से गुजरने की सिफारिशों के साथ छुट्टी दी जाती है। अनिवार्य है मध्यम आहार.
डॉक्टरों के समय पर हस्तक्षेप से अधिवृक्क ग्रंथियों के रोगों में कई जटिलताओं से बचने में मदद मिलेगी। डॉक्टर के पास जाना बंद न करें और हाइपरप्लासिया के स्पष्ट लक्षणों से आंखें मूंद लें। यह स्वास्थ्य को बचा सकता है और सर्जरी से बच सकता है।

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रोग के रूप और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया शास्त्रीय और गैर-शास्त्रीय रूपों के रूप में प्रकट होता है। क्लासिक लोगों में शामिल हैं:

1. 20,22-desmolase की कमी, इसे lipoid hyperplasia भी कहा जाता है। यह रूप दुर्लभ है, और इस एंजाइम की कमी वाले लगभग दो-तिहाई बच्चे व्यवहार्य नहीं हैं। 20,22-desmolase सेक्स ग्रंथियों और अधिवृक्क प्रांतस्था में पाया जाता है, और इसकी कमी के साथ, सभी प्रकार के स्टेरॉयड हार्मोन की कमी होती है। यदि बच्चा अभी भी जीवित रहता है, तो उसे गंभीर अधिवृक्क अपर्याप्तता है। यौन विकास में हमेशा देरी होती है।
2. 3-बीटा-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ अधिवृक्क हाइपरप्लासिया नमक के नुकसान के साथ है। लेकिन कभी-कभी हार्मोन एल्डोस्टेरोन का स्राव सामान्य होता है। लड़कों में लैंगिक भेदभाव का उल्लंघन होता है। कभी-कभी एक पूर्ण महिला फेनोटाइप पाया जा सकता है। माध्यमिक यौन विशेषताएं अक्सर सामान्य रूप से विकसित होती हैं, केवल कुछ मामलों में गाइनेकोमास्टिया मनाया जाता है। लड़कियों में पुरुष-प्रकार के बाहरी जननांग विकसित हो सकते हैं, यह प्रसवपूर्व अवधि में पुरुष सेक्स हार्मोन के बढ़े हुए स्राव के कारण होता है। पर इस पलडिम्बग्रंथि समारोह इस तरहविकारों को अच्छी तरह से नहीं समझा जाता है।
3. 17-अल्फा-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के साथ जन्मजात फैलाना अधिवृक्क हाइपरप्लासिया अत्यंत दुर्लभ है। इस विकृति के केवल 180 मामलों का वर्णन किया गया है। इस उल्लंघन के साथ, सेक्स हार्मोन और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की कमी के लक्षण देखे जाते हैं। बच्चों में पोटेशियम आयनों की कमी होती है - हाइपोकैलिमिया और रक्तचाप में कमी। बीमार लड़कियों में, यौन विकास में देरी होती है, और लड़कों में स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म मनाया जाता है। ऐसे मामलों में जहां जन्म के तुरंत बाद पैथोलॉजी का निदान नहीं किया गया था, पुरुष आनुवंशिक लिंग वाले बच्चों को लड़कियों के रूप में उठाया जाता है क्योंकि उनके अनुसार यौन अंगों का विकास होता है महिला प्रकार. अंडकोष में रहता है पेट की गुहाया वंक्षण नहरें और अक्सर अल्ट्रासाउंड पर एक आकस्मिक खोज होती है। कभी-कभी एक मध्यवर्ती प्रकार के जननांग निर्धारित किए जाते हैं, और फिर बच्चे के लिंग को पुरुष माना जाता है। एक नियम के रूप में, ऐसे पुरुषों और महिलाओं के जघन बाल नहीं होते हैं और बगल.
4. 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के साथ जन्मजात फैलाना अधिवृक्क हाइपरप्लासिया एक सरल पौरुषकारी रूप है।

हाइपरप्लासिया कुछ बीमारियों का कारण हो सकता है। उदाहरण के लिए, कुशिंग रोग में, 35-40% मामलों में बाएं और दाएं अधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया नोट किया जाता है। आमतौर पर ऐसी विकृति औसत या के लोगों में निर्धारित होती है वृध्दावस्थाक्योंकि लक्षणों की गंभीरता धीरे-धीरे बढ़ती है। गांठदार हाइपरप्लासिया एक या अधिक नोड्स की उपस्थिति की विशेषता है, जो बहुत छोटा हो सकता है, और कभी-कभी व्यास में कई सेंटीमीटर तक पहुंच सकता है। नोड्स में कई लोब्यूल होते हैं, और ग्रंथि के हाइपरप्लास्टिक ऊतक भी नोड्स के बीच ही निर्धारित होते हैं। इस तरह के हाइपरप्लासिया को कभी-कभी गांठदार के रूप में वर्णित किया जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों का माइक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया ग्रंथि के ऊतक पर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के दीर्घकालिक उत्तेजक प्रभाव के कारण होता है, जो एक अधिवृक्क एडेनोमा के गठन की ओर जाता है। इसका कोर्टेक्स हाइपरप्लास्टिक परिवर्तनों से गुजरता है और बढ़ी हुई एसीटीएच उत्तेजना के जवाब में बड़ी मात्रा में कोर्टिसोल को गुप्त करता है। इसलिए, छोटे गांठदार हाइपरप्लासिया को कुशिंग सिंड्रोम का ACTH-निर्भर रूप माना जाता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, हाइपरप्लासिया को अक्सर अधिवृक्क ट्यूमर के लिए गलत माना जाता है, जो अक्सर अनुचित उपचार की ओर जाता है।

गैर-शास्त्रीय रूपों में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं: जघन और अक्षीय बालों की प्रारंभिक उपस्थिति, एण्ड्रोजन की एक बढ़ी हुई मात्रा, उच्च वृद्धि, हड्डी की उम्र वास्तविक एक के अनुरूप नहीं होती है, विकास क्षेत्रों के शुरुआती ossification, हिर्सुटिज़्म, मुंहासा, रक्तस्राव, मंदिरों का गंजापन, बांझपन। नवजात शिशुओं में, इन संकेतों को निश्चित रूप से निर्धारित नहीं किया जा सकता है, इसलिए निदान यौवन के दौरान या वयस्कता में किया जाता है। इसलिए, पहले इस स्थिति को अधिग्रहित या देर से शुरू होने वाले अधिवृक्क हाइपरप्लासिया कहा जाता था।

वीडियो में अधिवृक्क ग्रंथियों के काम के बारे में विस्तृत जानकारी पोस्ट की गई है:

रोग कैसे विकसित होता है? रोग के रोगजनन में मुख्य कड़ी हार्मोन कोर्टिसोल के गठन का उल्लंघन है। जब यह निरंतर कमी में होता है, तो प्रतिक्रिया सिद्धांत के अनुसार, पिट्यूटरी ग्रंथि में ACTH का संश्लेषण बढ़ जाता है, और अधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया विकसित होता है। बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का गांठदार या फैलाना हाइपरप्लासिया अधिक सामान्य है। ACTH स्टेरॉयड के निर्माण को भी उत्तेजित करता है। इसलिए, रोगियों में न केवल स्टेरॉयड की संख्या में वृद्धि हुई है, जो कि अवरुद्ध होने से पहले के चरणों में बनते हैं, बल्कि उन लोगों के लिए भी जो इसे बायपास करते हैं। हाइपरप्लासिया के कई रूपों में अधिवृक्क एण्ड्रोजन के बढ़े हुए उत्पादन की विशेषता होती है, इसलिए लड़कियों को पौरुष बनाया जाता है। इसलिए इस स्थिति को पहले एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम कहा जाता था।

रोग का निदान कैसे किया जाता है?

अधिवृक्क ग्रंथियों में हाइपरप्लास्टिक परिवर्तन विभिन्न प्रकार के चयापचय संबंधी विकारों और लक्षणों की विशेषता है। लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि शरीर में ग्लूकोकार्टिकोइड समूह के कौन से हार्मोन अधिक या कमी में हैं। निदान के लिए, एलिसा और आरआईए विधियों का आमतौर पर उपयोग किया जाता है। यह क्या है? एलिसा - एंजाइम इम्युनोसे, रक्त सीरम में हार्मोन की मात्रा निर्धारित करने के लिए किया जाता है। एक सहायक विधि के रूप में, मूत्र में इन हार्मोनों के निर्धारण का उपयोग किया जाता है। निदान की पुष्टि करने या चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए यह आवश्यक है। यह पता लगाने के लिए कि शरीर में स्टेरॉयड के गठन को किस चरण में अवरुद्ध किया गया है, यह निर्धारित करना आवश्यक है कि कौन से कॉर्टिकोस्टेरॉइड अपर्याप्त मात्रा में हैं और कौन से अधिक हैं। हार्मोन जो अवरुद्ध अवस्था से आगे बनते हैं - हार्मोन उत्पादों का निर्धारण किया जाता है बड़ी संख्या में, क्योंकि परिधि पर वे हार्मोन में परिवर्तित हो जाते हैं जो ब्लॉक - अग्रदूत हार्मोन से पहले बनते हैं। उत्पादों की संख्या निर्धारित करने में त्रुटियों को रोकने के लिए, अनुपात "उत्पाद - पूर्ववर्ती" की गणना की जाती है।

यदि हाइपरप्लासिया का एक गंभीर रूप देखा जाता है, तो अग्रदूत हार्मोन बहुत अधिक होते हैं, और इसलिए निदान में कोई कठिनाई नहीं होती है। रोग के मध्यम या हल्के रूपों में अंतर करना अधिक कठिन होता है। एक ACTH परीक्षण की आवश्यकता है। रोगी को इसके सिंथेटिक एनालॉग - टेट्राकोसैक्टाइड के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, और 1 घंटे के बाद रक्त सीरम में स्टेरॉयड के स्तर का आकलन किया जाता है। परीक्षण के परिणाम की पुष्टि करने के लिए, स्टेरॉयड की एकाग्रता को पहली बार 30 मिनट के बाद और दूसरी बार 1 घंटे के बाद मापा जाता है। इसके अलावा, कभी-कभी डेक्सामेथासोन के साथ एक परीक्षण किया जाता है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीटीएच के उत्पादन को दबा देता है, इसलिए रक्त सीरम में स्टेरॉयड की मात्रा कम हो जाती है।

क्या चिकित्सीय उपायों का उपयोग किया जाता है?

मुख्य रूप से असाइन किया गया दवाई से उपचारहार्मोनल दवाएं, गंभीर मामलों में यह संकेत दिया जाता है शल्य चिकित्सा. ग्लूकोकार्टिकोइड्स में से, प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन, प्रेडनिसोन, कोर्टिसोन एसीटेट, डेक्सामेथासोन, या उनके संयोजन का उपयोग किया जाता है। इन पदार्थों की शुरूआत के लिए विभिन्न योजनाएं हैं। यह अभी तक तय नहीं हो पाया है कि कौन सी योजना सबसे अच्छी है। कुछ मामलों में, प्रति दिन हार्मोन की दो या तीन बराबर खुराक के उपयोग का संकेत दिया जाता है, और कभी-कभी कुल खुराक सुबह या दोपहर में निर्धारित की जाती है। जब मिनरलोकोर्टिकोइड्स या एण्ड्रोजन का स्राव बढ़ जाता है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की सबसे न्यूनतम खुराक का उपयोग किया जाता है, जो मानव शरीर में उनके उत्पादन को पर्याप्त रूप से रोकता है।

वीडियो में अधिवृक्क ग्रंथियों के उपचार के बारे में बताया गया है:

मिनरलोकोर्टिकोइड्स को नमक बर्बाद करने वाले सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों के लिए संकेत दिया जाता है। नमक संतुलन को बहाल करने और लवण के नुकसान को फिर से भरने के लिए, शिशुओं को दैनिक आहार में 1 से 3 ग्राम टेबल नमक प्रति दिन जोड़ने की सिफारिश की जाती है। सोडियम आयनों की कमी को सफलतापूर्वक पूरा किया जाता है। जब, अधिवृक्क ग्रंथियों के कॉर्टिकल पदार्थ के जन्मजात हाइपरप्लासिया के साथ, सेक्स हार्मोन की कमी होती है, किशोरावस्था में माध्यमिक यौन विशेषताओं के गठन को प्रोत्साहित करने के लिए, लड़कियों में एस्ट्रोजेन और लड़कों में एण्ड्रोजन के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है।

चरम मामलों में सर्जरी का संकेत दिया जाता है। यह आमतौर पर एक मध्यवर्ती प्रकार के बाहरी जननांग अंगों की उपस्थिति में किया जाता है। ऑपरेशन का उद्देश्य बच्चे के आनुवंशिक लिंग के अनुसार जननांग अंगों की संरचना को ठीक करना है। शल्य चिकित्साजीवन के पहले वर्ष में बच्चे की स्थिर स्थिति के साथ ही इसे करना बेहतर होता है। पर वर्तमान चरणसच्चे त्वरित यौन विकास और 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी वाले रोगियों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स के संयोजन में हार्मोन गोनाडोलिबरिन के अनुरूप निर्धारित किया जाता है। शायद, यह विधिउपचार से रोगियों की वृद्धि को बढ़ाने में मदद मिलेगी।

चिकित्सा के मुख्य लक्ष्य एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को कम करना, अधिवृक्क अपर्याप्तता को रोकना और अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एण्ड्रोजन की रिहाई को कम करना है। एण्ड्रोजन के स्राव को कम करने के लिए, मध्यवर्ती पदार्थों की सामग्री को नियंत्रित करना आवश्यक है जो एंजाइम के पीछे हार्मोन गठन की श्रृंखला में हैं, जिनमें से ब्लॉक हुआ है। हार्मोन कोर्टिसोल की खुराक के नियमन के कारण इस पदार्थ की सामग्री सामान्यीकृत होती है। लेकिन अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एण्ड्रोजन के गठन को रोकना केवल कोर्टिसोल की एक खुराक निर्धारित करके संभव है जो प्रतिस्थापन उपचार की औसत आवश्यकता से अधिक है।

बहुत अधिक मात्रा में कोर्टिसोल का बच्चे के विकास और विकास पर अपरिवर्तनीय प्रभाव पड़ने की संभावना है। इसके अलावा, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की सही खुराक चुनना अक्सर मुश्किल होता है, जो एण्ड्रोजन के स्तर को सामान्य करता है और शरीर में विकास प्रक्रियाओं को बाधित नहीं करता है। इसलिए, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स या एंटीएंड्रोजेन्स को ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक के साथ संयोजन में एक सहायक उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है जो विकास को दबाते नहीं हैं।

यदि रोग की कोई जटिलता नहीं है तो जीवन के लिए पूर्वानुमान हमेशा अनुकूल होता है। पर उचित उपचारबच्चे सामान्य रूप से रहते हैं और विकसित होते हैं। लवण की कमी के साथ, पूर्वानुमान कम अनुकूल है, क्योंकि वहाँ है भारी जोखिमघटना तीव्र कमीअधिवृक्क ग्रंथियां। पौरुषकारी रूपों के साथ, यदि उपचार समय पर और सही था, तो शारीरिक और यौन विकास सामान्य रूप से आगे बढ़ता है। यदि उपचार देर से किया गया था, तो अत्यधिक बालों का झड़ना, छोटा कद और जटिलताएं जो हाइपोटेंशन के कारण उत्पन्न होने में समय थीं, बनी रहती हैं।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (जीएन) - सेलुलर ऊतक की मात्रा में वृद्धि, उनके काम और उत्पादन में व्यवधान की पृष्ठभूमि के खिलाफ भाप ग्रंथि की संरचना में अपरिवर्तनीय और प्रतिवर्ती परिवर्तन।

अधिवृक्क ग्रंथियों की संरचना में परिवर्तन की ख़ासियत के आधार पर, उपयुक्त माध्यमिक लक्षणों की उपस्थिति के साथ, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, एल्डोस्टेरोन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एण्ड्रोजन का उत्पादन बाधित होता है।

ग्रंथि अपने मूल आकार और प्रांतस्था की सामान्य संरचना को बनाए रखते हुए धीरे-धीरे मात्रा में बढ़ जाती है। अधिक बार मज्जा में 5 से 50 मिमी के आकार में पाया जाता है। यह रोग एक ही समय में एक या दो ग्रंथियों की हार के साथ होता है।

रोग की उत्पत्ति

अधिवृक्क ग्रंथियों की संरचना में पैथोलॉजिकल परिवर्तन कई बाहरी और आंतरिक कारकों के प्रभाव में विकसित हो सकते हैं।

जन्मजात विकृति के कारण:

• एक गर्भवती महिला में शरीर के कार्यात्मक विकारों के साथ भ्रूण में प्रकट होता है और उस पर आक्रामक पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव में होता है;
• पूर्वज से वंश में वंशानुगत संचरण।

अधिग्रहित विसंगति:

• मजबूत मनो-भावनात्मक तनाव, निरंतर तनाव और भावनात्मक अतिवृद्धि के बाद प्रकट होता है;
• नकारात्मक प्रभाव वातावरणमानव स्वास्थ्य पर;
• 50 वर्ष से अधिक, पृष्ठभूमि के विरुद्ध सामान्य हालतजीव;
• अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

उत्पादित हार्मोन की मात्रा के आधार पर, रोग कई प्रकार के हो सकते हैं:

1. विरिल्नी- एण्ड्रोजन की मात्रा में बदलाव से बाहरी जननांग अंगों में वृद्धि, मांसपेशियों की अत्यधिक वृद्धि, बालों का जल्दी बढ़ना और मुंहासों की उपस्थिति होती है।
2. उच्च रक्तचाप से ग्रस्त- मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन की संख्या में वृद्धि, छोटे जहाजों के डिस्ट्रोफी का कारण बनती है।
3. नमक बर्बाद- एण्ड्रोजन की मात्रा में वृद्धि, मधुमेह मेलेटस, रक्त में पोटेशियम की मात्रा में वृद्धि और आंतों के विकारों का कारण बनती है। लड़कियों में भगशेफ बड़ा हो जाता है और लेबिया आपस में जुड़ जाती है, जबकि लड़कों में अंडकोश और लिंग का आकार बढ़ जाता है। बच्चों में, दो साल की उम्र तक, आवाज मोटे हो जाती है और अंडकोश में बाल बढ़ने लगते हैं। जटिलता - छोटा कद।

• ग्लुकोकोर्तिकोइद - चयापचय को नियंत्रित करता है;
• एस्ट्रोजन और एण्ड्रोजन - पुरुष और महिला सेक्स हार्मोन;
• एड्रेनालाईन - तनाव हार्मोन;
• मिनरलोकॉर्टिकॉइड - पानी और लवण के आदान-प्रदान को नियंत्रित करता है।

गांठदार गठन

ग्रंथि के मज्जा में एक गांठदार ट्यूमर, व्यास में 50 मिमी तक बढ़ सकता है। सावधानीपूर्वक निदान के साथ, एक लोब वाली संरचना के साथ एकल और एकाधिक संरचनाएं पाई जाती हैं।

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीएचटी) और अन्य दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है जो एड्रेनल ग्रंथियों के कामकाज को प्रभावित करते हैं। रोग ऑटोसोमल प्रमुख है वंशानुगत संचरण, इसलिए यह एक ही समय में कई रिश्तेदारों में हो सकता है।

धीरे-धीरे बढ़ते लक्षणों के साथ रोग अचानक शुरू होता है। लक्षणों की अभिव्यक्ति की तीव्रता शरीर की उम्र और सामान्य स्थिति पर निर्भर करती है। प्रारंभ में, कार्नी सिंड्रोम (जन्मजात पैची त्वचा रंजकता), म्यूकोसल न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस और अलिंद मायक्सोमा के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

लक्षण नोट किए जाते हैं उच्च रक्तचाप, गुर्दा की शिथिलता और मांसपेशी फाइबर के लिए न्यूरोनल कनेक्शन की खराब चालन क्षमता।

रोगी के लक्षण हैं:

• रक्तचाप में वृद्धि के कारण सिरदर्द;
• चक्कर आना और colaptoid की स्थिति;
• आक्षेप;
• सामान्य कमजोरी और उनींदापन;
• या ।

फैलाना अतिवृद्धि

मज्जा में गांठदार संरचनाओं की उपस्थिति के बिना, विकार का निदान करना मुश्किल है जिसमें ग्रंथि की मात्रा और विशेषताओं को संरक्षित किया जाता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या कंप्यूटेड टोमोग्राफी के साथ, अंडाकार सजातीय संरचनाओं के रूप में कॉर्टिकल ऊतकों का प्रसार कभी-कभी नोट किया जाता है।

वे गांठदार हाइपरप्लासिया के एडेनोमा की तरह दिखते हैं। 30% मामलों में, एक मिश्रित विकृति ग्रंथि के विसरित विकास और उसमें नोड्यूल की उपस्थिति के साथ होती है। कभी-कभी हाइपोइकोइक त्रिकोणीय संरचनाएं ऊतकों में पाई जाती हैं।

भेद लक्षण:

• पुरुषों में वृषण शोष और अपरिवर्तनीय बाँझपन;
• परिसंचारी रक्त (हाइपरवोल्मिया) की मात्रा में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ उच्च रक्तचाप;
• धमनी उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ फंडस की सतह की संरचना का उल्लंघन;
• पूरे शरीर में मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी और सामान्य कमजोरी;
• लगातार अकारण पैनिक अटैक;
• अत्यधिक बालों का झड़ना और अनुपातहीन मोटापा;
• मूत्र उत्पादन के साथ गुर्दे का सिंड्रोम एक पीएच बदलाव के साथ क्षार की ओर;
• 30 साल के बाद गर्भाशय रक्तस्राव और बांझपन।

गांठदार अभिव्यक्ति

गांठदार हाइपरप्लासिया के रूप:

1. माइक्रोनोडुलर- बाद की उपस्थिति के साथ एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के लंबे समय तक संपर्क के बाद विकसित होता है। थोड़ी देर के बाद, ग्रंथि बड़ी मात्रा में कोर्टिसोल का उत्पादन करना शुरू कर देती है और इसी तरह के लक्षण पैदा करती है।
2. मैक्रोनोडुलर- गांठदार संरचनाओं की दो ग्रंथियों के मज्जा में उपस्थिति से प्रकट होता है। किशोरों और बच्चों में, यह इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम और से जुड़ा हुआ है। पैथोलॉजी का कारण अधिवृक्क ग्रंथियों की खराबी या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की अधिकता हो सकती है।

भेद लक्षण:

• ऊपरी शरीर में असमान मोटापा;
• ऊपरी और निचले छोरों की मांसपेशियों का शोष;
• एक संवहनी पैटर्न के साथ संगमरमर की त्वचा;
• संपीड़न-प्रकार ऑस्टियोपोरोसिस, जो लगातार फ्रैक्चर और दर्द का कारण बनता है;
• अतालता;
• मानसिक विकार;
• मधुमेह;
• महिलाओं में हिर्सुटिज़्म।

अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया

यह एक स्पष्ट एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम द्वारा प्रतिष्ठित है, जो तब होता है जब स्टेरॉयड बायोसिंथेसिस की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की गतिविधि कम हो जाती है। नतीजतन, अधिवृक्क ग्रंथियों और गोनाडों द्वारा हार्मोन उत्पादन का नियमन गड़बड़ा जाता है, जिससे एसीटीएच में वृद्धि होती है और प्रांतस्था में द्विपक्षीय विकृति की उपस्थिति होती है।

एक्वायर्ड और कंजेनिटल एड्रेनल हाइपरप्लासिया (ACH) होता है।

एचसीएच का जन्मजात रूप कुछ कारणों से होता है जीन उत्परिवर्तनबिगड़ा हुआ कोर्टिसोल संश्लेषण के लिए अग्रणी।

रोग की विशेषताएं:

• दोनों लिंगों में, महिलाओं की तुलना में पुरुष विशेषताओं की प्रबलता नोट की जाती है;
• योनी में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की रंजकता में वृद्धि;
• पूरे शरीर में मुँहासे;
• जघन और अक्षीय बालों की प्रारंभिक उपस्थिति।

जन्मजात विकृति

भ्रूण में एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम गर्भवती महिला में शरीर के अंगों और प्रणालियों के मध्यम और गंभीर कार्यात्मक विकारों के साथ या उस पर आक्रामक वातावरण के प्रभाव में विकसित होता है।

इसमें ग्रंथि की संरचना को नुकसान के प्रकार और एक निश्चित हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि के आधार पर लक्षण होते हैं। इसका पता बच्चे की पहली परीक्षा में और जीवन के पहले वर्ष में माध्यमिक लक्षणों के अनुसार लगाया जाता है।

वर्गीकरण:

1. लिपिड फॉर्म- स्टेरॉयड हार्मोन और एंजाइम 20.22 डेस्मोलेज की कमी। यह यौन विकास को रोकता है।
2. गंभीर नमक हानि और 3β-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथभ्रूण के विकास के दौरान लड़कियां पुरुष सेक्स हार्मोन का उत्पादन करती हैं। नतीजतन, बाहरी जननांग अंगों के अनुसार बनते हैं पुरुष प्रकारऔर इसके विपरीत महिला प्रकार वाले लड़कों में।
3. फैलाना उपप्रकार- 17α-hydroxylase की कमी के साथ विकसित होता है। बच्चा हाइपोकैलिमिया विकसित करता है, विलंबित यौवन, कभी-कभी स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म नोट किया जाता है।
4. विरलाइजिंग डिफ्यूज़ फॉर्म- 21-हाइड्रॉक्सिलेज की कमी।

रोग के लक्षण

पैथोलॉजी की विशेषताएं और ग्रंथि द्वारा उत्पादित हार्मोन की मात्रा कुछ व्यक्तिगत शरीर प्रणालियों को प्रभावित करेगी। तदनुसार, रोग के लक्षणों और अभिव्यक्ति को मिलाएं।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के गैर-शास्त्रीय रूपों के लक्षण:

• निदान में, एण्ड्रोजन की अधिकता नोट की जाती है;
• किसी व्यक्ति की उसकी उम्र के आधार पर अनुचित वृद्धि;
• पूरे शरीर में लगातार मुंहासे दिखना;
• अस्थायी क्षेत्र में प्रारंभिक गंजा पैच;
• बगल और जघन क्षेत्र में अत्यधिक बाल विकास;
• महिलाओं में - हिर्सुटिज़्म और एमेनोरिया;
• बांझपन।

जीएन के क्लासिक रूपों के लक्षण:

• मांसपेशी द्रव्यमान का शोष;
• अंगों की आवधिक सुन्नता;
• रक्तचाप में अकारण छलांग;
• मधुमेह;
• न बुझने वाली प्यास;
• "चाँद जैसा" चेहरे की उपस्थिति के साथ अनुपातहीन मोटापा;
• बिना किसी कारण के त्वचा पर खिंचाव के निशान की उपस्थिति;
• प्रतिरक्षा में कमी और गैर-रोगजनक माइक्रोफ्लोरा के प्रतिरोध;
• ऑस्टियोपोरोसिस;
• मानस का उल्लंघन और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का काम (स्मृति हानि, अकारण तनाव और मनोविकृति);
• पेशाब विकार और रात में।

निदान

नवजात शिशुओं में, रोग का निदान डिसेम्ब्रायोजेनेसिस के कलंक या भ्रूण के विकास में असामान्यताओं की उपस्थिति से किया जाता है। वृद्ध लोगों में, चुंबकीय अनुनाद और कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग करके ग्रंथि की संरचना में बदलाव का पता लगाया जाता है।

सबसे प्रभावी निदान पद्धति को रक्त परीक्षण और हार्मोन परीक्षण माना जाता है, जो 100% परिणाम देता है। पैथोलॉजी की विशेषताओं के आधार पर, अतिरिक्त परीक्षाएं निर्धारित की जाती हैं।

हाइपरप्लासिया के लिए उपचार

90% मामलों में, प्रारंभिक अवस्था में बीमारी के उपचार से पूरी तरह से ठीक हो जाता है। उपचार हार्मोनल दवाओं और सर्जिकल हस्तक्षेप के उपयोग के साथ किया जाता है। दीर्घकालिक उपयोगदवाएं हार्मोनल संतुलन की बहाली और माध्यमिक लक्षणों के उन्मूलन की ओर ले जाती हैं।
दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• कोर्टिसोन एसीटेट;
• प्रेडनिसोलोन;
• डेक्सामेथासोन;
• हाइड्रोकार्टिसोन।

नमक की कमी के कारण होने वाले हाइपरप्लासिया के साथ, मिनरलोकोर्टिकोइड्स का उपयोग नमक की दैनिक खुराक में 2-4 ग्राम की वृद्धि के साथ किया जाता है। छोटे बच्चों के लिए, बाहरी जननांग अंगों और संकेतों के सही गठन के लिए, एण्ड्रोजन वाले लड़कों के लिए और एस्ट्रोजेन वाली लड़कियों के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।

यदि आवश्यक हो, तो आगे के हार्मोनल थेरेपी के साथ फेडोरोव के अनुसार लेप्रोस्कोप या लुंबोटॉमी का उपयोग करके सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है। पूर्ण नियुक्ति के मामले में स्थायी स्वागतदवाएं।

कभी-कभी, असामान्य रूप से विकसित बाहरी जननांग अंगों को ठीक करने के लिए, प्लास्टिक सर्जरी. उन्नत विकृति विज्ञान के उपचार का परिणाम अनुमानित नहीं हो सकता है और केवल ग्रंथि की संरचना के उल्लंघन की डिग्री पर निर्भर करता है। पूरी तरह से निदान के बाद उपस्थित चिकित्सक द्वारा दवाओं के प्रकार और खुराक निर्धारित किए जाते हैं।

रोगों का समय पर निदान जल्दी से अधिवृक्क हाइपरप्लासिया को ठीक कर देगा।

इसलिए, आपको लगातार अपने स्वास्थ्य की निगरानी करने और शरीर के काम में बदलाव की उपस्थिति पर ध्यान देने की आवश्यकता है। पहले संकेत पर, संपर्क करें चिकित्सा देखभालऔर उपस्थित चिकित्सक के निर्देशों का पालन करें। एक बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले, आपको एक आनुवंशिकीविद् के परामर्श से गुजरना होगा, और गर्भावस्था के दौरान नियमित रूप से स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया एक रोग प्रक्रिया है जिसमें कोशिकाएं सक्रिय रूप से बढ़ने लगती हैं। नतीजतन, अंग का आकार बदलता है, ट्यूमर संभव है, हालांकि आकार वही रहता है। यह विकृति खतरनाक है, क्योंकि ग्रंथियां हार्मोन का उत्पादन करती हैं, और वे सभी शरीर की सभी प्रक्रियाओं को प्रभावित करती हैं।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया आमतौर पर जन्मजात होता है। यह अंतःस्रावी ग्रंथि के गठन को बाधित करता है और आमतौर पर कॉर्टिकल परत को प्रभावित करता है। ट्यूमर मज्जा में एक दोष की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (सीएचएच) कई कारणों से होता है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• कुछ दवाएं लेना;
• गर्भावस्था के दौरान माँ द्वारा अनुभव किया गया तनाव;
• धूम्रपान और शराब का दुरुपयोग।

एक्वायर्ड हाइपरप्लासिया, दोनों द्विपक्षीय और एकतरफा, कम बार होता है और आमतौर पर पुराने तनाव के कारण होता है। यह अधिवृक्क ग्रंथियों को अधिक एड्रेनालाईन और कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए मजबूर करता है। समय के साथ, उनके भंडार समाप्त हो जाते हैं। ग्रंथियां रक्त में तनाव हार्मोन के असामान्य स्तर को बनाए रखने में असमर्थ हैं, जिससे रोग संबंधी परिवर्तन होते हैं। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का इलाज किया जाना चाहिए क्योंकि ट्यूमर और अन्य खतरनाक जटिलताएं विकसित हो सकती हैं।

प्रकार और लक्षण

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (CAH) अक्सर मिटाए गए रूप में होता है - कोई लक्षण नहीं होते हैं, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है। पैथोलॉजी का संदेह निम्नलिखित संकेतों से किया जा सकता है:

• बढ़े हुए जननांग;
• हड्डियों का तेजी से विकास और विकृति;
• अतिकामुकता;
• मानसिक अस्थिरता।

बच्चों में SHN बहुत तेजी से बढ़ता है। ऐसे मामले होते हैं, जब उचित उपचार के बिना, जन्म के एक महीने के भीतर बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

आंकड़ों के अनुसार, बाएं अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया का निदान दाएं की तुलना में बहुत अधिक बार किया जाता है। कभी-कभी दोनों ग्रंथियों के ऊतकों का अतिवृद्धि होता है। यह भी ज्ञात है कि वयस्क महिलाओं में अधिवृक्क हाइपरप्लासिया पुरुषों की तुलना में अधिक आम है। लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं और बहुत भिन्न हो सकते हैं। हालाँकि, कुछ सामान्य विशेषताएं हैं:

• अधिक दबाव;
• चिंता;
• उदास अवस्था;
• स्मृति हानि;
• नाजुक हड्डियां;
• कम प्रतिरक्षा और लगातार सार्स;
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• अतिरिक्त वजन बढ़ना।

किशोरों में, सीएएच का संकेत जल्दी दिया जा सकता है यौवनारंभशरीर पर बालों की सक्रिय वृद्धि, लड़कियों में मासिक धर्म की लंबी अनुपस्थिति और युवा लोगों में बढ़े हुए लिंग के साथ।

वायरलस एड्रेनल हाइपरप्लासिया

शोध के अनुसार यह रोग जन्मजात होता है। यह कोर्टिसोल के उत्पादन में कमी की विशेषता है, जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन की एकाग्रता को बढ़ाता है। इसका कारण पिट्यूटरी ग्रंथि की शिथिलता है।

बच्चों में, उपास्थि सख्त हो जाती है, कंकाल गलत तरीके से बनता है। महिलाओं में, आवाज का कम समय, गर्भाशय और स्तन ग्रंथियों का शोष, और अत्यधिक बाल विकास जैसे लक्षण देखे जाते हैं।

नमक बर्बाद

सीएएच के इस रूप का निदान 75% मामलों में किया जाता है। यह 21-हाइड्रॉक्सिलस की नाकाबंदी के कारण होता है, जो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और मिनरलोकोर्टिकोइड्स के संश्लेषण को बाधित करता है। पहले से ही जन्म के समय, एक नवजात शिशु के रक्त में सामान्य से अधिक एण्ड्रोजन होता है। भविष्य में, यह शरीर के अनुचित विकास और गुर्दे की विफलता की ओर जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के नमक-खोने वाले हाइपरप्लासिया वाले नवजात लड़कों में, जननांग अंगों के हाइपरपिग्मेंटेशन को देखा जाता है, लड़कियों में - बढ़े हुए भगशेफ और फ्यूज्ड लेबिया। बड़े बच्चे एडिमा, अनिद्रा, दबाव ड्रॉप से ​​पीड़ित होते हैं, वे जल्दी थक जाते हैं। उपचार की कमी इस तथ्य से भरा है कि एक महिला को मासिक धर्म नहीं होगा, और यह बांझपन को भड़काएगा।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त

अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया का उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संस्करण एक जन्मजात विकृति है। गर्भावस्था के दौरान या नवजात शिशु में पहले से ही अधिवृक्क ग्रंथियों की वृद्धि का निदान किया जा सकता है। बच्चे निम्नलिखित लक्षण दिखाते हैं:

• कम वजन;
• निर्जलीकरण;
• उच्च रक्त चाप।
• अधिक उत्पादन के कारण रोग होता है पुरुष हार्मोन, जो उच्च रक्तचाप का कारण बनता है, अधिवृक्क ग्रंथियों और रेटिना के जहाजों को नुकसान पहुंचाता है।

वयस्कों में लक्षण:

• माइग्रेन;
• उदासीनता या घबराहट;
• पसीना आना;
• चक्कर आना।
• बच्चों में, जठरांत्र संबंधी मार्ग का काम परेशान होता है, खोपड़ी गलत तरीके से बनती है, और अनिद्रा दिखाई देती है।

गांठदार

अधिवृक्क ग्रंथियों के गांठदार हाइपरप्लासिया यकृत कोशिकाओं के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होते हैं, जो रक्त वाहिकाओं के कामकाज को बाधित करते हैं।

यह कई लक्षणों के साथ एक व्यापक विकृति है:

• पैरों और कंधों की मांसपेशियों का शोष;
• असमान वजन बढ़ना (हाथों के साथ पैर पतले रहते हैं);
• उत्साह या सुस्ती और सुस्ती;
• मधुमेह;
• मार्बल, बैंगनी या रंजित चेहरा;
• हड्डियों में दर्द;
• अतालता;
• महिलाओं में पुरुष पैटर्न बाल विकास।

गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के सटीक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं। संभवतः, यह संवहनी विसंगतियों या हार्मोन के सेवन से उकसाया जाता है। लंबे समय तक, लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं, लेकिन फिर गुर्दे में दर्द प्रकट होता है।

गांठदार

अधिवृक्क ग्रंथियों का गांठदार हाइपरप्लासिया एक जन्मजात विसंगति है, जिसका निदान सीटी का उपयोग करके किया जाता है। मॉनिटर से पता चलता है कि ग्रंथि पर गांठें बन गई हैं। उनके पास 4 सेमी तक के विस्तार के साथ एक लोब वाला रूप है बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गांठदार हाइपरप्लासिया अधिक बार मनाया जाता है। अधिकांश रोगी वयस्क हैं, बच्चों में पैथोलॉजी दुर्लभ है।

बाईं या दाईं ओर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया समय के साथ बढ़ता है, निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• मांसपेशियों में ऐंठन;
• सरदर्द;
• मोटापा;
• त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन;
• एकाधिक क्षरण;
• मानसिक विकार;
• चक्कर आना;
• गुर्दे की खराबी;
• त्वचा के लाल चकत्ते;
• शरीर पर बाल।

माइक्रोनोडुलर

यह एक प्रकार का गांठदार वीजीकेएन है। पैथोलॉजी विकसित होती है यदि एड्रेनल ग्रंथियां लंबे समय तक हार्मोन एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन के प्रभाव में होती हैं। नतीजतन, युग्मित ग्रंथियों का एक एडेनोमा होता है। इसलिए, माइक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया को अक्सर ट्यूमर के रूप में गलत निदान किया जाता है।

औसत दर्जे का अधिवृक्क पेडिकल का हाइपरप्लासिया

मेडियल एड्रेनल पेडिकल का सेगमेंटल हाइपरप्लासिया एक ऐसी स्थिति है जब ग्रंथि में परिवर्तन शुरू हो गए हैं, लेकिन रोग अभी तक विकसित नहीं हुआ है। यदि आप समय रहते कार्रवाई करते हैं, तो आप विसंगति को रोकने में सक्षम होंगे। पैथोलॉजी उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देती है, लेकिन कठिनाई यह है कि यह छिपा हुआ है, रोगियों को व्यावहारिक रूप से गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों से लक्षण महसूस नहीं होते हैं।

बिखरा हुआ

डिफ्यूज एड्रेनल हाइपरप्लासिया एक ऐसी स्थिति है जहां गुर्दे का आकार संरक्षित रहता है, लेकिन वे आनुपातिक रूप से बढ़ते हैं। रोग अक्सर स्पर्शोन्मुख और पहचानने में मुश्किल होता है। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के गांठदार रूप के साथ जोड़ा जा सकता है।

संभावित संकेत:

• घबराहट;
• डिस्ट्रोफी या मोटापा;
• मांसपेशियों की ऐंठन;
• कमजोरी;
• दिल का दर्द;
• प्यास;
• महिलाओं में रक्तस्राव और बांझपन;
• पुरुषों में, अंडकोष कम हो जाते हैं।

इलाज

यदि आप नहीं जानते हैं कि कौन सा डॉक्टर हाइपरप्लासिया और एड्रेनल एडेनोमा का इलाज करता है, तो एंडोक्रिनोलॉजिस्ट इन विकृतियों से निपटता है। प्रारंभ में, जटिल निदान की आवश्यकता होती है, जिसमें सीटी और एमआरआई, एक्स-रे, एस्पिरेशन पंचर शामिल हैं। जैव रासायनिक अध्ययन के लिए रक्त लिया जाता है।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के उपचार में हार्मोन लेना शामिल है। माध्यमिक यौन विशेषताओं के गठन को नियंत्रित करने के लिए लड़कियों को अतिरिक्त रूप से एस्ट्रोजेन, लड़कों को एण्ड्रोजन निर्धारित किया जाता है। शरीर में नमक की कमी होने पर मिनरलोकोर्टिकोइड्स का उपयोग किया जाता है। आहार में प्रति दिन 2-3 ग्राम से अधिक नमक शामिल नहीं होना चाहिए। स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। यह बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में किया जाता है।

सीएएच की रोकथाम के लिए, जितना संभव हो तनाव, विकिरण, विषाक्त पदार्थों के संपर्क से बचना और गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना बनाना आवश्यक है।

यदि रिश्तेदारों में से एक को अधिवृक्क हाइपरप्लासिया था, तो गर्भावस्था के पहले महीनों में आनुवंशिकीविदों के पास जाने की सिफारिश की जाती है। कोरियोनिक बायोप्सी के आधार पर, इस अवधि के दौरान पहले से ही निदान किया जा सकता है। बाद में, इसकी पुष्टि करने के लिए, हार्मोन की सामग्री के लिए शारीरिक द्रव का विश्लेषण करना आवश्यक है। यह सब आपको एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने या उसके इलाज के लिए समय पर उपाय करने की अनुमति देगा।

बांझपन

उच्च विकास

मंदिरों पर गंजे धब्बे

अत्यधिक बाल विकास

रक्तचाप में उतार-चढ़ाव

चांद जैसा चेहरा

जठरांत्र संबंधी मार्ग में व्यवधान

मांसपेशियों का सुन्न होना

कम प्रतिरक्षा

रात के समय पेशाब की आवश्यकता

खिंचाव के निशान की उपस्थिति

आतंक के हमले

भार बढ़ना

अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया रोग संबंधी स्थिति, जिसमें इन ग्रंथियों को बनाने वाले ऊतकों का तेजी से गुणन होता है। नतीजतन, शरीर आकार में बढ़ जाता है और इसकी कार्यप्रणाली खराब हो जाती है। रोग का निदान वयस्क पुरुषों और महिलाओं और छोटे बच्चों दोनों में किया जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात हाइपरप्लासिया के रूप में विकृति का ऐसा रूप अधिक सामान्य है। किसी भी मामले में, रोग काफी खतरनाक है, इसलिए, जब इसके पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत एक व्यापक परीक्षा और चिकित्सा की एक प्रभावी पद्धति की नियुक्ति के लिए एक चिकित्सा संस्थान से संपर्क करना चाहिए।

महिलाओं, पुरुषों या बच्चों में हाइपरप्लासिया की प्रगति के साथ, नॉरपेनेफ्रिन, एड्रेनालाईन, एण्ड्रोजन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और अन्य जैसे हार्मोन का स्राव बाधित होता है। इसलिए, कई रोगी जिन्हें बीमारी का निदान किया गया है, वे बांझपन से पीड़ित हैं। महिलाओं में हाइपरप्लासिया होने की संभावना अधिक होती है।

एटियलजि

महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में दाएं, बाएं या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के साथ हाइपरप्लासिया के लक्षणों के कारण अलग-अलग होंगे। सबसे पहले, वे रोग के प्रकार पर निर्भर करते हैं। पैथोलॉजी की प्रगति स्टेरॉयड हार्मोन के बढ़ते स्राव पर आधारित है। रोग के अधिग्रहीत रूप की ओर ले जाने वाले कारणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• बलवान ;
• चयापचय विकार;

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का जन्मजात रूप एक महिला के शरीर में उस समय कार्यात्मक विकारों के विकास से जुड़ा होता है जब वह एक भ्रूण ले जा रही थी। लेकिन आनुवंशिक स्तर पर रोग के संचरण को बाहर नहीं किया जाता है।

वयस्कों और बच्चों में अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के लक्षणों के प्रकट होने वाले कारकों में शामिल हैं:

• पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस का विघटन;
• आनुवंशिक असामान्यताएं;
• इन युग्मित ग्रंथियों के प्रांतस्था की जन्मजात स्वायत्तता, जो माता-पिता से संतानों को प्रेषित की गई थी।

वर्गीकरण

चिकित्सक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की प्रगति के चार मुख्य रूपों में अंतर करते हैं, जो कि पाठ्यक्रम के प्रकार के साथ-साथ नैदानिक ​​​​तस्वीर में कुछ भिन्न होते हैं:

• गांठदार रूप. वंशानुगत है। यह आमतौर पर वृद्ध लोगों में निदान किया जाता है और खराब हो जाता है। युग्मित ग्रंथियों के प्रांतस्था पर नोड्यूल बनते हैं - यह रोग का एक विशिष्ट संकेत है, जिसे निदान के दौरान पता लगाया जा सकता है। संरचनाएं या तो एकल या एकाधिक हो सकती हैं। इस रूप के मुख्य लक्षण: पर रंजकता त्वचा, पैर की मांसपेशियों में ऐंठन, कमजोरी, उच्च रक्तचाप और बहुमूत्रता के लक्षण;
• फैलाना हाइपरप्लासिया. यह रूप मुख्य रूप से इस रूप में सामने आता है कि ग्रंथियां अपने मूल आकार को बनाए रखती हैं, लेकिन उन पर एक या अधिक नोड्यूल बनते हैं। बच्चों और वयस्कों में इस प्रकार की बीमारी की पहचान करना और उसका इलाज करना काफी मुश्किल है। गुर्दे की विकृति के निदान के लिए मानक विधि - अल्ट्रासाउंड - परिणाम नहीं देती है। सीटी या एमआरआई करके अंग में परिवर्तन का पता लगाया जा सकता है। मुख्य लक्षणों में शामिल हैं - शरीर के वजन में वृद्धि, पूरे शरीर में कमजोरी, रक्तचाप में वृद्धि, शरीर के बालों में वृद्धि (महिलाओं में अधिक बार देखी जाती है), एक अभिव्यक्ति;
• गांठदार आकार. यह आमतौर पर बच्चों और किशोरों में बढ़ता है। डॉक्टर इसके प्रकट होने का कारण अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज का उल्लंघन मानते हैं, लेकिन वे यह भी स्वीकार करते हैं कि यह ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अधिकता के कारण भी विकसित हो सकता है। मुख्य लक्षण मांसपेशियों के ऊतकों के शोष हैं, वसायुक्त जमा असमान रूप से जमा होते हैं, त्वचा पर रंजकता, हृदय और तंत्रिका तंत्र को प्रकट और क्षति होती है। यदि बच्चों में समय पर रोग के लक्षण देखे गए, और एक पूर्ण उपचार किया गया, तो इस मामले में रोग का निदान अनुकूल है;
• जन्मजात रूप. सभी प्रकार के विकृति विज्ञान में, इसका सबसे अधिक बार निदान किया जाता है। यह प्रति 12 हजार नवजात शिशुओं में 1 मामले की आवृत्ति के साथ पाया जाता है। विशेषता संकेत रक्तचाप में कमी, गंभीर मतली और सुस्ती, लड़कियों में भगशेफ के आकार में वृद्धि और फ्यूज्ड लेबिया, लड़कों में लिंग आकार में बड़ा है।

लक्षण

सबसे अधिक बार, महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में, विकृति विज्ञान का एक मिटाया हुआ रूप आगे बढ़ता है, जिसका गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति के कारण निदान करना मुश्किल है। जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में बच्चे में जन्मजात प्रकार की बीमारी का निर्धारण किया जा सकता है।

हाइपरप्लासिया के मुख्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• भार बढ़ना;
• रक्तचाप संकेतक अस्थिर हैं - रक्तचाप में वृद्धि और कमी दोनों देखी जा सकती हैं;
• मधुमेह की क्रमिक प्रगति;
• ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षणों की अभिव्यक्ति;
• उनके बाद के शोष के साथ मांसपेशियों की संरचनाओं की सुन्नता;
• महिलाओं में बीमारी का एक विशिष्ट लक्षण "चाँद जैसा चेहरा" है;
• तंत्रिका टूटने;
• स्मृति हानि;
• त्वचा पर खिंचाव के निशान और रंजकता;
• पाचन तंत्र का कामकाज बाधित है;
• प्रतिरक्षा स्थिति में कमी;
• रात में पेशाब करने का आग्रह;
• तीव्र प्यास;
• बांझपन;
• उच्च वृद्धि, जो व्यक्ति की आयु के अनुरूप नहीं है;
• मंदिरों पर गंजा पैच।

नैदानिक ​​उपाय

निदान की पुष्टि करने के लिए, प्रयोगशाला और वाद्य निदान दोनों के तरीके निर्धारित किए जाते हैं। उनके परिणामों के अनुसार, डॉक्टर सबसे प्रभावी उपचार योजना निर्धारित करने में सक्षम होंगे। अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया के लिए जानकारीपूर्ण निम्नलिखित तरीके हैं:

• टोमोग्राफी;
• रक्त जैव रसायन;
• आकांक्षा पंचर;
• रेडियोग्राफी;
• रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग;

चिकित्सीय उपाय

उपचार का आधार रोगी की नियुक्ति है हार्मोनल दवाएं. अब तक, वैज्ञानिक चिकित्सा का सबसे प्रभावी तरीका निर्धारित नहीं कर पाए हैं। वर्तमान में, इस विकार को ठीक करने के लिए डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोन और हाइड्रोकार्टिसोन का उपयोग किया जाता है। यदि आवश्यक हो, दवाओं को जोड़ा जा सकता है। किशोरों को भी निर्धारित कोष दिया जाता है ताकि उनके पास सामान्य माध्यमिक यौन विशेषताएं हों। तो, लड़कों को एण्ड्रोजन निर्धारित किया जाता है, और लड़कियां एस्ट्रोजेन होती हैं।

कभी कभी सहारा शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. यह आवश्यक है यदि जननांगों को नर या मादा में अंतर करना संभव नहीं है। जीवन के पहले वर्षों में परिचालन हस्तक्षेप किया जाता है।

क्या चिकित्सकीय दृष्टिकोण से लेख में सब कुछ सही है?

उत्तर तभी दें जब आपने चिकित्सा ज्ञान सिद्ध किया हो

दो अलग हैं अंत: स्रावी ग्रंथियांप्रांतस्था और मज्जा से बना है। अंतःस्रावी ग्रंथियों का मुख्य कार्य विनियमित करना है चयापचय प्रक्रियाएंजीव में। अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा उत्पादित हार्मोन के बढ़े हुए उत्पादन को अधिवृक्क हाइपरप्लासिया कहा जाता है। यह क्या है, बीमारी के बारे में कैसे पता करें और किन तरीकों से इलाज किया जा रहा है।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया क्या है?

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया इन युग्मित ग्रंथियों के आकार में एक उत्तेजित परिवर्तन है। यह एक ऐसी वृद्धि है जिसमें अंतःस्रावी ग्रंथियां विकृत नहीं होती हैं। रोग को बहुत खतरनाक माना जाता है, क्योंकि अधिवृक्क ग्रंथियां महत्वपूर्ण हार्मोन का उत्पादन करती हैं:

• कोर्टिसोल;
• एल्डोस्टेरोन;
• एण्ड्रोजन;
• एड्रेनालिन;
• नॉरपेनेफ्रिन।

ये हार्मोन चयापचय, जल-नमक चयापचय, यौन क्रिया और मनो-भावनात्मक विकारों की प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों में वृद्धि कॉर्टिकल परत में होती है, और ट्यूमर मस्तिष्क में बनते हैं। अंतःस्रावी ग्रंथियों के किसी भी उल्लंघन से हार्मोन का उत्पादन बढ़ जाता है जो शरीर के अन्य सहवर्ती विकृति और खराबी के विकास को भड़काता है। हार्मोन की मात्रा में बार-बार होने वाले बदलाव से शरीर को उनकी जरूरत बढ़ जाती है।

इस तरह के उतार-चढ़ाव लगातार तनाव, विकारों, मनोवैज्ञानिक तनाव और अन्य भावनात्मक तनावों के कारण हो सकते हैं जो शरीर की सुरक्षात्मक-अनुकूली (प्रतिपूरक) प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप हार्मोन के उत्पादन को बढ़ाते हैं।

ऐसी प्रतिक्रियाओं की उच्च आवृत्ति के साथ, शरीर तनाव की परवाह किए बिना हार्मोन की बढ़ी हुई मात्रा की मांग करना शुरू कर देता है मानसिक विकार. एक विशेष हार्मोन का अधिक उत्पादन करने के लिए, अधिवृक्क ग्रंथियां ऊपर की ओर आकार बदलने लगती हैं। इस प्रकार, अंतःस्रावी ग्रंथियों की शिथिलता विकसित होती है।

वयस्कों में अधिवृक्क हाइपरप्लासिया दुर्लभ है। मुख्य कारण आनुवंशिक प्रवृत्ति और प्रभावित करने वाली विकृतियों की उपस्थिति हैं हार्मोनल पृष्ठभूमि. इस प्रकार, जन्मजात और अधिग्रहित हाइपरप्लासिया के बीच अंतर करें।

अंतःस्रावी ग्रंथियों के जन्मजात रोग के विकास के कारण और संकेत

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (CAH) गर्भावस्था के दौरान महिलाओं में कार्यात्मक विकारों या माँ से बच्चे में संचरित अन्य आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।

शरीर को अधिक मात्रा में हार्मोन की आवश्यकता के आधार पर, हाइपरप्लासिया तीन प्रकार के होते हैं:

• उच्च रक्तचाप से ग्रस्त - एण्ड्रोजन और मिनरलोकोर्टिकोइड्स का अत्यधिक उत्पादन;
• पौरुष - एण्ड्रोजन का बढ़ा हुआ उत्पादन;
• नमक-नुकसान - उत्पादन के दौरान सभी हार्मोनों की बहुत कम मात्रा में उत्पादन या उत्पादन में कमी, और, परिणामस्वरूप, एण्ड्रोजन का स्तर काफी बढ़ जाता है।

ये प्रजातियां जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया तक फैली हुई हैं।

विविधता के आधार पर, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग भी अलग हैं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त विकृति का प्रकार

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त अंतःस्रावी ग्रंथि की शिथिलता गुर्दे और फंडस के जहाजों के कामकाज पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है।

इस प्रकार के हाइपरप्लासिया के लक्षण:

• बच्चे एक विषम बड़ी खोपड़ी विकसित करते हैं, एक वृद्धि हुई है इंट्राक्रेनियल दबाव, विक्षिप्त विकार देखे जाते हैं: चिड़चिड़ापन, सुस्ती, उनींदापन, उदासीनता और नींद की गड़बड़ी।
• वयस्कों में, यौन इच्छा खो जाती है, आंखों के नीचे सूजन दिखाई देती है, रक्तचाप के स्तर में लगातार उतार-चढ़ाव होता है, टैचीकार्डिया अतालता होती है, और अक्सर पूर्व-सिंकोप राज्य अंतर्निहित होते हैं। तंत्रिका तंत्र की ओर से अत्यधिक घबराहट, थकान और सिर दर्द में वृद्धि होती है। मरीजों को सुबह उल्टी के साथ जी मिचलाने का दौरा पड़ता है।

लड़कियों में एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) का अत्यधिक उत्पादन पुरुष एंड्रोजेनिक प्रकार में मांसपेशियों के विकास और बालों के विकास को भड़काता है।

विरिल हाइपरप्लासिया

इस प्रकार की बीमारी एण्ड्रोजन सेक्स हार्मोन के उच्चतम उत्पादन की विशेषता है।

अंतःस्रावी ग्रंथियों के विषाणु रोग के लक्षण:

• अत्यधिक बड़े बाहरी जननांग अंगों की वृद्धि;
• महिला की मांसपेशियां पुरुष एंड्रोजेनिक प्रकार के अनुसार विकसित होती हैं;
• मुँहासे की घटना।

लेकिन इस प्रकार को 21-हाइड्रॉक्सिलस की एंजाइमिक गतिविधि के संरक्षण की विशेषता है, जिसमें उनका पता नहीं लगाया जाता है।

नमक बर्बाद करने वाला हाइपरप्लासिया

अंतःस्रावी ग्रंथियों का नमक-बर्बाद करने वाला रोग सबसे आम है। रोग का देर से पता चलने या अपर्याप्त उपचार के साथ, छोटे कद का विकास होता है।

लड़कियों में भगशेफ में वृद्धि, लेबिया का संलयन और मासिक धर्म प्रवाह का अभाव पाया जाता है। लड़कों में लिंग का आकार बढ़ जाता है, अंडकोश पर भूरा रंग दिखाई देने लगता है, मांसपेशियोंतेज गति से उठा रहा है।

मरीजों को निर्जलीकरण, बार-बार उल्टी, और कमजोरी में वृद्धि का अनुभव हो सकता है।

अधिग्रहित हाइपरप्लासिया के कारण और संकेत

अंतःस्रावी ग्रंथियों की अधिग्रहित शिथिलता उन रोगों के विकास के कारण होती है जो हार्मोनल पृष्ठभूमि को प्रभावित करते हैं। अंतःस्रावी ग्रंथियों के गांठदार, गांठदार और फैलाना रोग आवंटित करें।

गांठदार हाइपरप्लासिया

किशोरावस्था में नोडुलर एड्रेनल हाइपरप्लासिया होता है। इस प्रकार की बीमारी के विकास का मुख्य कारण इटेनेक-कुशिंग सिंड्रोम और हाइपरकोर्टिसोलिज्म की अभिव्यक्ति है। अधिवृक्क रोग भी हो सकता है अति प्रयोगएक ग्लूकोकार्टिकोइड दवा के एथलीट।

अंतःस्रावी अधिवृक्क ग्रंथियों के गांठदार शिथिलता के लक्षण:

• हृदय गति में वृद्धि;
• मधुमेह के लक्षण;

• मोटापा पेट तक फैल रहा है और ऊपरी भागवापस;
• चेहरे की स्पष्ट गोलाई;
• शोष कंधे की मांसपेशियांऔर पैर;
• संवहनी नेटवर्क का अलगाव;
• लाल या बैंगनी रंग के कूल्हों, छाती और पेट पर अभिव्यंजक खिंचाव के निशान;
• ऑस्टियोपोरोसिस;
• सुस्त या आवेगी अवस्था।

लड़कियों में कई चक्रों तक मासिक धर्म की कमी होती है और पुरुष एंड्रोजेनिक प्रकार के अनुसार बालों का विकास होता है।

रोग के समय पर निदान के साथ, हाइपरप्लासिया के गांठदार रूप का उपचार और विकृति विज्ञान के पूर्ण उन्मूलन में एक अच्छा रोग का निदान है।

गांठदार हाइपरप्लासिया

अंतःस्रावी ग्रंथियों की गांठदार शिथिलता 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं और पुरुषों में ही प्रकट होती है। पैथोलॉजी का विकास अधिवृक्क मज्जा पर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की बढ़ी हुई खुराक के प्रभाव को भड़काता है। यह प्रभाव एक स्वायत्त प्रकार के नियोप्लाज्म के पीनियल शरीर में गठन में योगदान देता है, नोड्यूल जो 2-3 सेमी तक बढ़ते हैं।

विकृति विज्ञान लंबे समय तकबिना किसी लक्षण के विकसित होता है। फिर धीरे-धीरे बढ़ते हुए लक्षण होते हैं, जो हार्मोनल संकट के दौरान स्पष्ट होते हैं।

गांठदार हाइपरप्लासिया के लक्षणों में शामिल हैं:

• रक्तचाप में उतार-चढ़ाव;
• त्वचा पर उम्र के धब्बे की उपस्थिति;
• आंखों के सामने मक्खियों की उपस्थिति;
• सरदर्द;
• चक्कर आना;
• चेतना का अल्पकालिक नुकसान;
• मांसपेशियों की ताकत का नुकसान, कमजोरी;
• आक्षेप;
• कोमल ऊतकों में द्रव का अत्यधिक संचय;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;

अंतःस्रावी ग्रंथियों के गांठदार शिथिलता का उपचार हार्मोनल थेरेपी में होता है, जिसकी अप्रभावीता के साथ, पैथोलॉजिकल ग्रंथि की लकीर और जीवन भर हार्मोनल दवाओं के उपयोग का संकेत दिया जाता है।

फैलाना हाइपरप्लासिया

डिफ्यूज़ एड्रेनल हाइपरप्लासिया अंतःस्रावी ग्रंथियों की रूपरेखा को नहीं बदलता है। विकास की प्रक्रिया में, ग्रंथियों की मात्रा या अधिवृक्क ग्रंथियों के आनुपातिक अतिवृद्धि का संरक्षण संभव है। कभी-कभी अधिवृक्क ग्रंथियों की कॉर्टिकल परत के ऊतक आधार से अंडाकार सजातीय संरचनाओं की वृद्धि होती है। फैलाना विकारों के साथ बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया का निदान केवल विपरीत चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग करते समय किया जाता है।

फैलाना हाइपरप्लासिया के लक्षण हैं:

• हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकार - मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, हृदय के वाल्वों में रोग परिवर्तन, रक्तचाप में अस्थिर परिवर्तन, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि;
• फंडस के रोग;
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• बढ़ी हुई प्यास;
• क्षारीय मूत्र के अत्यधिक उत्पादन के साथ;
• माइग्रेन;
• आक्षेप;
• पुरुषों में वृषण शोष (गोनाड की कमी);
• महिलाओं में - बांझपन, गर्भाशय गैर-मासिक धर्म से रक्तस्राव।

फैलाना हाइपरप्लासिया का उपचार सेक्स हार्मोन का आजीवन प्रशासन है।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, अधिग्रहित की तरह, विशेष उपचार की आवश्यकता होती है। रोग के सभी लक्षण उत्पादित हार्मोन की मात्रा में बदलाव से जुड़े होते हैं। इसलिए, हार्मोनल उतार-चढ़ाव को नियंत्रित करने के लिए हार्मोनल थेरेपी निर्धारित है।