• Senlein रोग के लक्षण - Henoch
• सेनेलिन-हेनोक रोग होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए

सेनेलिन-हेनोक रोग क्या है?

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ- सबसे आम रक्तस्रावी रोगों में से एक, जो कई माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस पर आधारित है, जो त्वचा और आंतरिक अंगों के जहाजों को प्रभावित करता है। रोग अक्सर होता है बचपनऔर 14 साल से कम उम्र के बच्चों में, यह 23-25 ​​​​प्रति 10,000 की आवृत्ति के साथ होता है।

सेनेलिन रोग का क्या कारण है?

वर्तमान में, हेमोरेजिक वास्कुलिटिस इम्यूनोकॉम्प्लेक्स रोगों से संबंधित साबित हुआ है, जिसमें माइक्रोवेसल्स को उजागर किया जाता है सड़न रोकनेवाला सूजनदीवारों, घनास्त्रता और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के गठन को कम या ज्यादा गहरी क्षति के साथ।

सेनेलिन-हेनोक रोग के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

इस विकृति के विकास का कारण रक्तप्रवाह में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण है। ये पदार्थ आंतरिक सतह पर जमा होते हैं रक्त वाहिकाएंजिससे उन्हें नुकसान हो रहा है।

वर्गीकरण

यह पुस्तिका G. A. Lyskina (2000) द्वारा रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का वर्गीकरण प्रदान करती है।

1. रोग का रूप (विकास):
   1. प्रारम्भिक काल;
   2. सुधार;
   3. तीव्रता
2. नैदानिक ​​रूप:
   1. सरल;
   2. मिला हुआ।
3. नैदानिक ​​​​सिंड्रोम:
   1. त्वचीय;
   2. जोड़दार;
   3. उदर;
   4. गुर्दा।
4. तीव्रता।

1. सामान्य स्थिति - संतोषजनक;
2. हल्के चकत्ते;
3. संभव गठिया।

1. सामान्य स्थिति - मध्यम;
2. विपुल चकत्ते;
3. गठिया, गठिया;
4. आवर्तक पेट दर्द;
5. सूक्ष्म रक्तमेह;
6. मामूली प्रोटीनमेह (मूत्र में प्रोटीन के निशान)।

1. सामान्य स्थिति - गंभीर;
2. परिगलन के तत्वों के साथ प्रचुर मात्रा में मिला हुआ चकत्ते;
3. पुरानी एंजियोएडेमा;
4. पेट में लगातार दर्द;
5. जठरांत्र रक्तस्राव;
6. बृहदांत्रशोथ;
7. गुर्दे का रोग;
8. तीव्र किडनी खराब.

1. तीव्र (2 महीने तक);
2. लंबी (6 महीने तक);
3. दीर्घकालिक।

क्लिनिक

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के साथ, फेफड़े, मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों सहित किसी भी क्षेत्र की वाहिकाएं प्रभावित हो सकती हैं।

त्वचा सिंड्रोम सबसे अधिक बार होता है। इसके साथ, अंग, नितंब सममित रूप से प्रभावित होते हैं, कम अक्सर धड़। कभी-कभी फफोले के साथ, एक पपुलर-रक्तस्रावी दाने होता है। चकत्ते एक ही प्रकार के होते हैं, सबसे पहले उनके पास एक अलग भड़काऊ आधार होता है, गंभीर मामलों में वे केंद्रीय परिगलन द्वारा जटिल होते हैं और लंबे समय तक रंजकता छोड़कर क्रस्ट्स से ढके होते हैं। दबाने पर दाने के तत्व गायब नहीं होते हैं।

आर्टिकुलर सिंड्रोम अक्सर बड़े जोड़ों (घुटने, कोहनी, कूल्हे) में अलग-अलग तीव्रता के दर्द के रूप में त्वचा के साथ या इसके कई घंटों या दिनों के बाद होता है। कुछ दिनों के बाद, दर्द गायब हो जाता है, लेकिन चकत्ते की एक नई लहर के साथ, यह फिर से हो सकता है। कुछ मामलों में, आर्टिकुलर घाव लगातार और लगातार होता है, रुमेटीइड गठिया की याद दिलाता है।

पेट सिंड्रोम अधिक बार बचपन में देखा जाता है (54-72% रोगियों में), लगभग 1/3 में यह नैदानिक ​​​​तस्वीर में प्रबल होता है, कुछ मामलों में यह पहले होता है त्वचा में परिवर्तनजो निदान को बहुत कठिन बना देता है। मुख्य लक्षण पेट में तेज दर्द, लगातार या ऐंठन, कभी-कभी इतना तीव्र होता है कि रोगी को बिस्तर पर जगह नहीं मिलती और वह कई घंटों तक चिल्लाता रहता है। दर्द आंतों की दीवार में रक्तस्राव के कारण होता है। इन रक्तस्रावों को रक्त के साथ आंतों की दीवार और श्लेष्म झिल्ली को भिगोने के साथ जोड़ा जा सकता है, इससे रक्तस्राव और परिगलन, रक्तगुल्म, चाकली (मल में रक्त का मिश्रण) या मल में ताजा रक्त, साथ ही बार-बार होने वाली झूठी इच्छाएं। मल या, इसके विपरीत, इसके विलंब के साथ। शुरुआत से ही, बुखार, कम या ज्यादा स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस (रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि) निर्धारित किया जाता है। पर भारी रक्तस्रावपतन (बेहोशी) और तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया विकसित होता है। कुछ मामलों में, बार-बार उल्टी होने से द्रव और क्लोराइड का एक बड़ा नुकसान होता है। कोगुलोग्राम में, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और हाइपरकोएगुलेबिलिटी निर्धारित की जाती है।

रोगियों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में, एब्डोमिनल सिंड्रोम अल्पकालिक होता है और 2-3 दिनों में अपने आप ठीक हो जाता है। काल गंभीर दर्दलगभग 1-3 घंटे तक चलने वाले दर्द-मुक्त अंतराल के साथ वैकल्पिक हो सकता है। यह पेट के सिंड्रोम को तीव्र से अलग करने में मदद करता है शल्य रोगशव पेट की गुहा. त्वचा-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के बिना और पेरिटोनियल जलन के लक्षणों वाले रोगियों में ऐसा भेदभाव विशेष रूप से कठिन है। अधिक बार, एब्डोमिनल सिंड्रोम तीव्र आंतों में रुकावट (इंटससेप्शन), एपेंडिसाइटिस, मरोड़ और डिम्बग्रंथि के सिस्ट और आंतों के अल्सर के छिद्र की नकल करता है।

तुलनात्मक निदान डॉक्टर के लिए कुछ कठिनाइयाँ पैदा कर सकता है - यह इस तथ्य के कारण है कि वह रक्तस्रावी वाहिकाशोथउदर गुहा के सभी सूचीबद्ध सर्जिकल रोगों का कारण बन सकता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, घुसपैठ के कई मामले (आंत के एक हिस्से का दूसरे में परिचय) और एक हेमेटोमा (विशेषकर 2 साल से कम उम्र के बच्चों में) द्वारा इसके लुमेन के संपीड़न या बंद होने के कारण आंत में रुकावट, आंत का परिगलन और इसका वेध (एक दोष के माध्यम से गठन), तीव्र आन्त्रपुच्छ - कोपऔर अन्य जटिलताओं की आवश्यकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. कठिनाइयों क्रमानुसार रोग का निदानऐसी स्थिति में यह तथ्य सामने आता है कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले कुछ रोगी अनुचित सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरते हैं।

वयस्क रोगियों में, उदर सिंड्रोम कम बार देखा जाता है और ज्यादातर मामलों में नैदानिक ​​लैपरोटॉमी के आधार के रूप में काम नहीं करता है, यह शायद ही कभी जटिल होता है। अंतड़ियों में रुकावटऔर पेरिटोनिटिस (पेरिटोनियम की सूजन)। बुजुर्गों में

उम्र, कभी-कभी बीमारी का एक पेट का रूप अनिश्चित होता है और हमेशा पेट में दर्द और लगातार नहीं होता है आंतों से खून बहना, जिसका स्रोत निर्धारित नहीं किया जा सकता है। ढूंढ रहे हैं कर्कट रोग, आंत का एक छिपा हुआ अल्सर या खून बह रहा पॉलीप ऐसे मामलों में, वे अक्सर एक परीक्षण लैपरोटॉमी और पेट के अंगों की विस्तृत जांच के लिए जाते हैं। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले बुजुर्गों में, ऐसा ऑपरेशन, जो कोई ठोस परिणाम नहीं देता है, आमतौर पर प्रायश्चित के साथ समाप्त होता है ( पूर्ण अनुपस्थितिस्वर) आंत और गतिशील आंतों की रुकावट, सामान्य नशा में तेज वृद्धि, हृदय की अपर्याप्तता और रोगी की मृत्यु के अलावा। इस बीच, ऐसे मामलों में सेनेलिन-हेनोक रोग की सही पहचान या नैदानिक ​​रूप से अस्पष्ट मामलों में इस बीमारी के उपचार के एक परीक्षण पाठ्यक्रम से आप सभी लक्षणों को जल्दी से रोक सकते हैं और अनजान और खतरनाक सर्जिकल हस्तक्षेप से बच सकते हैं।

रेनल सिंड्रोम 1 / 8-1 / 2 रोगियों में पाया जाता है और अक्सर तीव्र या पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में विकसित होता है - सूक्ष्म या मैक्रोहेमेटुरिया (मूत्र में रक्त), प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन का 0.33 से 30% तक)। धमनी का उच्च रक्तचापगुर्दे की बीमारी के इस रूप के साथ दुर्लभ है। संभावित नेफ्रोटिक सिंड्रोम। गुर्दे की क्षति अक्सर तुरंत नहीं होती है, लेकिन रोग की शुरुआत के 1-4 सप्ताह बाद होती है। नेफ्रैटिस के लक्षण केवल कुछ हफ्तों या महीनों तक ही रह सकते हैं, लेकिन रोग का एक लंबा या पुराना कोर्स भी होता है, जो नाटकीय रूप से रोग का निदान बिगड़ता है। कुछ रोगियों में, रोग के पहले 2 वर्षों में यूरीमिया में परिणाम के साथ गुर्दे की क्षति तेजी से बढ़ती है। सामान्य तौर पर, गुर्दे की क्षति रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की एक संभावित खतरनाक अभिव्यक्ति है, और इसलिए उपस्थित चिकित्सक को पूरे रोग में मूत्र संरचना और गुर्दे के कार्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए।

बहुत कम बार, फेफड़ों को संवहनी क्षति का पता लगाया जाता है, जिससे कभी-कभी घातक फुफ्फुसीय रक्तस्राव का विकास होता है। इसके अलावा, काफी दुर्लभ मामलों में, रोग का एक मस्तिष्क रूप विकसित होता है, जो सिरदर्द, मेनिन्जियल लक्षण (मस्तिष्क की झिल्लियों में रक्तस्राव), मिरगी के दौरे (मिर्गी में दौरे जैसा दिखता है) के साथ होता है।

अक्सर तापमान में वृद्धि होती है (शुरू में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक, फिर सबफ़ेब्रियल, यानी 38 डिग्री सेल्सियस से नीचे), एक छोटा और आंतरायिक प्रारंभिक ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि, सीरम ग्लोब्युलिन में वृद्धि, हाइपरफिब्रिनोजेनमिया (फाइब्रिनोजेन में वृद्धि) रक्त प्लाज्मा)। खून की कमी के कारण एनीमिया विकसित हो जाता है।

सेनेलिन रोग का निदान - हेनोच

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों पर आधारित है और पुष्टि करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण की आवश्यकता नहीं है। परिधीय रक्त के विश्लेषण में, बदलती गंभीरता के ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर के बढ़े हुए त्वरण, न्यूट्रोफिलिया (न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि), ईोसिनोफिलिया (ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि), थ्रोम्बोसाइटोसिस (प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि) का पता लगाया जाता है। गुर्दे को बार-बार होने वाले नुकसान को देखते हुए, सभी रोगियों को व्यवस्थित रूप से मूत्र परीक्षण करने की आवश्यकता होती है। यदि मूत्र में परिवर्तन होते हैं, तो गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने के लिए अध्ययन किया जाता है। इस तथ्य के कारण कि 1/3 रोगियों में डीआईसी हो सकता है, नियमित रूप से प्लेटलेट्स की संख्या की गणना करने की सलाह दी जाती है, और रोग के चरम के दौरान रोगी के हेमोस्टेसिस (थक्के के समय) की स्थिति का अध्ययन करने के लिए सलाह दी जाती है। नसयुक्त रक्त, हेपरिन का प्रतिरोध, रक्त में फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन का स्तर)।

पेट के सिंड्रोम की जटिलताओं का समय पर निदान - एपेंडिसाइटिस, इंटुअससेप्शन, आंतों की वेध और पेरिटोनिटिस - बड़ी कठिनाइयों का कारण बनता है। ऐसे बच्चों को डायनेमिक्स में बाल रोग विशेषज्ञ और बाल रोग सर्जन के संयुक्त पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

सेनेलिन रोग का उपचार - हेनोच

चिकित्सा के लिए एक शर्त अस्पताल में भर्ती और अनुपालन है पूर्ण आरामकम से कम 3 सप्ताह के लिए, फिर इसे धीरे-धीरे विस्तारित किया जाता है, क्योंकि पुरपुरा की उत्तेजना संभव है, ऑर्थोस्टैटिक पुरपुरा के रूप में समझाया गया है।

मरीजों को ठंडक और अतिरिक्त एलर्जी से हर संभव तरीके से बचना चाहिए। खाद्य उत्पादतथा दवाई. कोको, कॉफी, चॉकलेट, खट्टे फलों को आहार से बाहर रखा गया है, ताजी बेरियाँ(स्ट्रॉबेरी, स्ट्रॉबेरी) और उनसे व्यंजन, साथ ही व्यक्तिगत रूप से असहनीय प्रकार के भोजन।

एंटीबायोटिक दवाओं, सल्फोनामाइड्स और अन्य एलर्जीनिक दवाओं (सभी विटामिन सहित) के उपयोग से बचा जाना चाहिए जो रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का समर्थन कर सकते हैं या इसे बढ़ा सकते हैं। कम एलर्जेनिक एंटीबायोटिक्स (सेपोरिन, रिफैम्पिसिन) केवल पृष्ठभूमि या सहवर्ती तीव्र के लिए निर्धारित हैं संक्रामक रोग(उदाहरण के लिए, लोबर निमोनिया) आर्टिकुलर सिंड्रोम, शरीर के तापमान में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस और बढ़ा हुआ ईएसआर एंटीबायोटिक दवाओं और अन्य की नियुक्ति के संकेत नहीं हैं जीवाणुरोधी दवाएंक्योंकि उन्हें प्रतिरक्षा सड़न रोकनेवाला सूजन की विशेषता है।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले सभी रोगियों को एंटरोसॉर्बेंट्स लिखने की सलाह दी जाती है, उदाहरण के लिए सक्रिय कार्बन, कोलेस्टारामिन या पॉलीफेपन अंदर। इसके अलावा, गैस्ट्रिक ड्रॉप्स, एंटीएलर्जिक ड्रग्स (एंटीहिस्टामाइन), कैल्शियम पैंटोथेनेट, रुटिन, मध्यम खुराक निर्धारित हैं। एस्कॉर्बिक अम्लफाइटोथेरेपी का भी उपयोग किया जाता है। इस सब के साथ, इस विकृति के उपचार में उपरोक्त दवाओं की प्रभावशीलता बहुत ही संदिग्ध बनी हुई है।

मरीजों को पेट में दर्द होता है जो गैस्ट्रिक ड्रॉप्स लेते समय दूर नहीं होता है, वे एनाल्जेसिक प्रभाव वाली दवाओं के उपयोग का सहारा लेते हैं, जैसे कि नो-शपा, बरालगिन।

एंटीप्लेटलेट एजेंटों, जैसे कि झंकार, पेंटोक्सिफाइलाइन (ट्रेंटल) का उपयोग उचित माना जाता है। उपचार की अवधि 3 महीने है। मध्यम पर गंभीर कोर्सरक्तस्रावी वास्कुलिटिस, 2 एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, और प्रश्न में विकृति विज्ञान के पुराने पाठ्यक्रम में, चिकित्सा के लिए प्लाक्विनिल (डेलागिल) जोड़ें। ऐसी चिकित्सा की अवधि 1 वर्ष तक चल सकती है। झिल्ली-स्थिरीकरण प्रभाव (विटामिन ए, ई, डाइमफोस्फोन) के साथ दवाओं को निर्धारित करने की भी सिफारिश की जाती है।

एक स्पष्ट पेट, त्वचा और आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ प्रक्रिया की उच्च गतिविधि निम्नलिखित दवाओं के संयोजन की नियुक्ति के लिए एक संकेत है: प्रेडनिसोलोन और हेपरिन। प्रेडनिसोलोन की पृथक नियुक्ति खतरनाक है, क्योंकि यह रक्त के थक्के में वृद्धि में योगदान देता है, और इस बीमारी में हमेशा डीआईसी विकसित होने की प्रवृत्ति होती है (भले ही इसकी उपस्थिति के कोई स्पष्ट संकेत न हों)। प्रेडनिसोलोन आमतौर पर 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, और हेपरिन - 200-300 आईयू / किग्रा प्रति दिन, पेट की त्वचा के नीचे 4-6 इंजेक्शन में विभाजित होता है। यदि, हेपरिन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, शिरापरक रक्त जमावट का समय छोटा (8 मिनट से कम) जारी रहता है, तो खुराक को 1.5 गुना बढ़ाया जा सकता है। हेपरिन को दिन में 2 या 3 बार प्रशासित नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि यह इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बी के विकास को उत्तेजित करता है। हेपरिन की निकासी धीरे-धीरे होनी चाहिए, लेकिन इंजेक्शन की संख्या को कम करने के बजाय खुराक को कम करके। कभी-कभी, एक तूफानी नैदानिक ​​तस्वीर के साथ, किसी को सहारा लेना पड़ता है आसव चिकित्सा, और इस मामले में हेपरिन का इष्टतम प्रशासन प्राप्त करना संभव है - दिन के दौरान शरीर में इसके समान सेवन के साथ अंतःशिरा ड्रिप।

गंभीर मामलों में, हेपरिन थेरेपी और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के अलावा, 5-8 प्लास्मफेरेसिस सत्र निर्धारित हैं। प्लास्मफेरेसिस के पहले तीन सत्र प्रतिदिन किए जाते हैं, अगले - 3 दिनों में 1 बार। प्रतिस्थापन दवाओं के रूप में ताजा जमे हुए प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन समाधान, ग्लूकोज का उपयोग किया जाता है।

शायद प्रेडनिसोलोन (15-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 3 दिनों के लिए) और प्लास्मफेरेसिस के साथ पल्स थेरेपी का संयोजन।

सबस्यूट नेफ्रैटिस या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के तीव्र पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, वे ग्लूकोकार्टिकोइड्स और हेपरिन, एंटीप्लेटलेट एजेंटों (क्यूरेंटिल) के साथ इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) की संयुक्त नियुक्ति का सहारा लेते हैं। साइटोस्टैटिक्स को केवल रोग के लंबे या लहरदार पाठ्यक्रम के संबंध में निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए। ऐसे रोगियों की सिफारिश की जाती है कि वे हेलमिन्थ्स की उपस्थिति, संक्रमण के फॉसी, यानी कारण की तलाश करने के लिए जांच करें।

पर उचित उपचारउदर सिंड्रोम आमतौर पर सबसे जल्दी समाप्त हो जाता है, जिसकी तीव्रता अक्सर कुछ घंटों के बाद कम हो जाती है अंतःशिरा प्रशासनहेपरिन वास्कुलिटिस के सरल (क्यूटेनियस-आर्टिकुलर) वेरिएंट सबसे लगातार होते हैं। अन्य लक्षणों के बिना पैरों और पैरों पर दाने के तत्वों की एक छोटी संख्या की आवधिक उपस्थिति अक्सर चिकित्सा के अधीन नहीं होती है। कभी-कभी उन्हें स्थानीय अनुप्रयोगों के साथ व्यवहार किया जाता है। ये चकत्ते हानिरहित होते हैं और कुछ समय बाद अपने आप गायब हो जाते हैं।

मनो-भावनात्मक तनाव, हिस्टेरिकल पृष्ठभूमि, तनावपूर्ण स्थितियों के कारण रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के बार-बार होने के प्रमाण हैं। रोगी को मनोवैज्ञानिक शांति प्रदान की जाती है, यदि आवश्यक हो, तो शामक और ट्रैंक्विलाइज़र की सिफारिश की जाती है, जिससे जटिल चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ जाती है।

भविष्यवाणी

ऐसा माना जाता है कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले 60% रोगी एक महीने के भीतर ठीक हो जाते हैं, और 95% एक वर्ष के भीतर ठीक हो जाते हैं।

इस विकृति से पीड़ित 1-2% रोगियों में क्रोनिक नेफ्रैटिस विकसित होता है। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में मृत्यु दर लगभग 3% या उससे भी कम है, जो अंग की जटिलताओं और पुरानी नेफ्रैटिस के मामलों के कारण होती है।

औषधालय अवलोकन

यदि किडनी खराब नहीं होती है, तो बच्चे 5 साल के लिए स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ के पास डिस्पेंसरी पंजीकरण के अधीन हैं। हर छह महीने में, बच्चे को एक दंत चिकित्सक, एक otorhinolaryngologist को समय पर निदान और संक्रमण के सबसे आम foci के उपचार के लिए दिखाया जाता है। इसके अलावा नियमित रूप से हेलमिन्थ अंडे के मल की जांच करें। त्रैमासिक में कम से कम एक बार और प्रत्येक तीव्र श्वसन संक्रमण के बाद मूत्र परीक्षण किया जाता है। 2 साल के लिए टीकाकरण से चिकित्सा छूट दी जाती है। नियोजित चिकित्सा का संकेत नहीं दिया गया है।

सेनेलिन रोग की रोकथाम - हेनोच

रोग के तेज होने की रोकथाम में, एक पुराने संक्रमण के तेज होने की रोकथाम द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, अच्छे संकेतों के बिना एंटीबायोटिक्स और अन्य दवाओं को लेने से इनकार करना (टेट्रासाइक्लिन लेना, क्लोरैम्फेनिकॉल विशेष रूप से अवांछनीय है), और संपर्क का बहिष्करण एलर्जी के साथ। मरीजों को बैक्टीरियल एंटीजन (उदाहरण के लिए, ट्यूबरकुलिन) के साथ टीकाकरण और परीक्षणों में contraindicated है, क्योंकि वे अक्सर बीमारी के गंभीर पुनरुत्थान का कारण बनते हैं। रिलैप्स भी शीतलन को भड़का सकते हैं, शारीरिक व्यायाम, खाने के विकार, शराब।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ- सबसे आम रक्तस्रावी रोगों में से एक, जो कई माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस पर आधारित है, जो त्वचा और आंतरिक अंगों के जहाजों को प्रभावित करता है। रोग अक्सर बचपन में होता है और 14 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में 23-25 ​​​​प्रति 10,000 की आवृत्ति के साथ मनाया जाता है।

शोनेलिन-हेनोक रोग की घटना

वर्तमान में, हेमोरेजिक वास्कुलिटिस इम्यूनोकोम्पलेक्स रोगों से संबंधित साबित हुआ है, जिसमें माइक्रोवेसल्स दीवारों, घनास्त्रता और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के गठन के लिए कम या ज्यादा गहरी क्षति के साथ सड़न रोकनेवाला सूजन से गुजरते हैं।

शेनलेन-हेनोक रोग का कोर्स

इस विकृति के विकास का कारण रक्तप्रवाह में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण है। ये पदार्थ रक्त वाहिकाओं की भीतरी सतह पर बस जाते हैं, जिससे वे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।

वर्गीकरण

यह पुस्तिका G. A. Lyskina (2000) द्वारा रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का वर्गीकरण प्रदान करती है।

1. रोग का रूप (विकास):
   1. प्रारम्भिक काल;
   2. सुधार;
   3. तीव्रता
2. नैदानिक ​​रूप:
   1. सरल;
   2. मिला हुआ।
3. नैदानिक ​​​​सिंड्रोम:
   1. त्वचीय;
   2. जोड़दार;
   3. उदर;
   4. गुर्दा।
4. तीव्रता।

1. सामान्य स्थिति - संतोषजनक;
2. हल्के चकत्ते;
3. संभव गठिया।

1. सामान्य स्थिति - मध्यम;
2. विपुल चकत्ते;
3. गठिया, गठिया;
4. आवर्तक पेट दर्द;
5. सूक्ष्म रक्तमेह;
6. मामूली प्रोटीनमेह (मूत्र में प्रोटीन के निशान)।

1. सामान्य स्थिति - गंभीर;
2. परिगलन के तत्वों के साथ प्रचुर मात्रा में मिला हुआ चकत्ते;
3. पुरानी एंजियोएडेमा;
4. पेट में लगातार दर्द;
5. जठरांत्र रक्तस्राव;
6. बृहदांत्रशोथ;
7. गुर्दे का रोग;
8. एक्यूट रीनल फ़ेल्योर।

1. तीव्र (2 महीने तक);
2. लंबी (6 महीने तक);
3. दीर्घकालिक।

क्लिनिक

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के साथ, फेफड़े, मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों सहित किसी भी क्षेत्र की वाहिकाएं प्रभावित हो सकती हैं।

त्वचा सिंड्रोम सबसे अधिक बार होता है। इसके साथ, अंग, नितंब सममित रूप से प्रभावित होते हैं, कम अक्सर धड़। कभी-कभी फफोले के साथ, एक पपुलर-रक्तस्रावी दाने होता है। चकत्ते एक ही प्रकार के होते हैं, सबसे पहले उनके पास एक अलग भड़काऊ आधार होता है, गंभीर मामलों में वे केंद्रीय परिगलन द्वारा जटिल होते हैं और लंबे समय तक रंजकता छोड़कर क्रस्ट्स से ढके होते हैं। दबाने पर दाने के तत्व गायब नहीं होते हैं।

आर्टिकुलर सिंड्रोम अक्सर बड़े जोड़ों (घुटने, कोहनी, कूल्हे) में अलग-अलग तीव्रता के दर्द के रूप में त्वचा के साथ या इसके कई घंटों या दिनों के बाद होता है। कुछ दिनों के बाद, दर्द गायब हो जाता है, लेकिन चकत्ते की एक नई लहर के साथ, यह फिर से हो सकता है। कुछ मामलों में, आर्टिकुलर घाव लगातार और लगातार होता है, रुमेटीइड गठिया की याद दिलाता है।

पेट सिंड्रोम अक्सर बचपन में (54-72% रोगियों में) मनाया जाता है, लगभग 1/3 में यह नैदानिक ​​​​तस्वीर में प्रबल होता है, कुछ मामलों में यह त्वचा में परिवर्तन से पहले होता है, जिससे निदान बहुत मुश्किल हो जाता है। मुख्य लक्षण पेट में तेज दर्द, लगातार या ऐंठन, कभी-कभी इतना तीव्र होता है कि रोगी को बिस्तर पर जगह नहीं मिलती और वह कई घंटों तक चिल्लाता रहता है। दर्द आंतों की दीवार में रक्तस्राव के कारण होता है। इन रक्तस्रावों को रक्त के साथ आंतों की दीवार और श्लेष्म झिल्ली को भिगोने के साथ जोड़ा जा सकता है, इससे रक्तस्राव और परिगलन, रक्तगुल्म, चाकली (मल में रक्त का मिश्रण) या मल में ताजा रक्त, साथ ही बार-बार होने वाली झूठी इच्छाएं। मल या, इसके विपरीत, इसके विलंब के साथ। शुरुआत से ही, बुखार, कम या ज्यादा स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस (रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि) निर्धारित किया जाता है। भारी रक्तस्राव के साथ, पतन (बेहोशी) और तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया विकसित होता है। कुछ मामलों में, बार-बार उल्टी होने से द्रव और क्लोराइड का एक बड़ा नुकसान होता है। कोगुलोग्राम में, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और हाइपरकोएगुलेबिलिटी निर्धारित की जाती है।

रोगियों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में, एब्डोमिनल सिंड्रोम अल्पकालिक होता है और 2-3 दिनों में अपने आप ठीक हो जाता है। गंभीर दर्द की अवधि लगभग 1-3 घंटे तक चलने वाले दर्द-मुक्त अंतराल के साथ वैकल्पिक हो सकती है। यह पेट के अंगों के तीव्र सर्जिकल रोगों से पेट के सिंड्रोम को अलग करने में मदद करता है। त्वचा-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के बिना और पेरिटोनियल जलन के लक्षणों वाले रोगियों में ऐसा भेदभाव विशेष रूप से कठिन है। अधिक बार, एब्डोमिनल सिंड्रोम तीव्र आंतों में रुकावट (इंटससेप्शन), एपेंडिसाइटिस, मरोड़ और डिम्बग्रंथि के सिस्ट और आंतों के अल्सर के छिद्र की नकल करता है।

तुलनात्मक निदान डॉक्टर के लिए कुछ कठिनाइयों का कारण बन सकता है - यह इस तथ्य के कारण है कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस स्वयं पेट के अंगों के सभी सूचीबद्ध सर्जिकल रोगों का कारण बन सकता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, एक हेमेटोमा (विशेष रूप से 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में), आंत के परिगलन द्वारा इसके लुमेन के संपीड़न या बंद होने के कारण आंत में रुकावट (आंत के एक हिस्से का दूसरे में परिचय) और आंत की रुकावट के कई मामले। और इसका वेध (दोष के माध्यम से गठन), तीव्र एपेंडिसाइटिस और अन्य जटिलताओं में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। ऐसी स्थिति में विभेदक निदान में कठिनाइयाँ इस तथ्य की ओर ले जाती हैं कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले कुछ रोगी अनुचित सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरते हैं।

वयस्क रोगियों में, एब्डोमिनल सिंड्रोम कम आम है और ज्यादातर मामलों में डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी की आवश्यकता नहीं होती है, आंतों की रुकावट और पेरिटोनिटिस (पेरिटोनियम की सूजन) से शायद ही कभी जटिल होता है। बुजुर्गों में

उम्र में, रोग का एक उदर रूप कभी-कभी अनिश्चित और हमेशा स्पष्ट पेट दर्द और लगातार आंतों से रक्तस्राव के साथ मनाया जाता है, जिसके स्रोत को निर्धारित नहीं किया जा सकता है। ऐसे मामलों में एक घातक नवोप्लाज्म, आंत के एक गुप्त अल्सर या एक रक्तस्राव पॉलीप की तलाश में, वे अक्सर एक परीक्षण लैपरोटॉमी और पेट के अंगों की एक विस्तृत परीक्षा के लिए जाते हैं। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले बुजुर्गों में, ऐसा ऑपरेशन, जो कोई ठोस परिणाम नहीं देता है, आमतौर पर आंत के प्रायश्चित (स्वर की पूर्ण कमी) और गतिशील आंतों की रुकावट के साथ समाप्त होता है, सामान्य नशा में तेज वृद्धि, हृदय की अपर्याप्तता के अलावा और रोगी की मृत्यु। इस बीच, ऐसे मामलों में शेनलेन-हेनोक रोग की सही पहचान या नैदानिक ​​रूप से अस्पष्ट मामलों में इस बीमारी के उपचार के एक परीक्षण पाठ्यक्रम से आप सभी लक्षणों को जल्दी से रोक सकते हैं और बिना बताए और खतरनाक सर्जिकल हस्तक्षेप से बच सकते हैं।

रेनल सिंड्रोम 1 / 8-1 / 2 रोगियों में पाया जाता है और अक्सर तीव्र या पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में विकसित होता है - सूक्ष्म या मैक्रोहेमेटुरिया (मूत्र में रक्त), प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन का 0.33 से 30% तक)। गुर्दे की विकृति के इस रूप में धमनी उच्च रक्तचाप दुर्लभ है। संभावित नेफ्रोटिक सिंड्रोम। गुर्दे की क्षति अक्सर तुरंत नहीं होती है, लेकिन रोग की शुरुआत के 1-4 सप्ताह बाद होती है। नेफ्रैटिस के लक्षण केवल कुछ हफ्तों या महीनों तक ही रह सकते हैं, लेकिन रोग का एक लंबा या पुराना कोर्स भी होता है, जो नाटकीय रूप से रोग का निदान बिगड़ता है। कुछ रोगियों में, रोग के पहले 2 वर्षों में यूरीमिया में परिणाम के साथ गुर्दे की क्षति तेजी से बढ़ती है। सामान्य तौर पर, गुर्दे की क्षति रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की एक संभावित खतरनाक अभिव्यक्ति है, और इसलिए उपस्थित चिकित्सक को पूरे रोग में मूत्र संरचना और गुर्दे के कार्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए।

बहुत कम बार, फेफड़ों को संवहनी क्षति का पता लगाया जाता है, जिससे कभी-कभी घातक फुफ्फुसीय रक्तस्राव का विकास होता है। इसके अलावा, काफी दुर्लभ मामलों में, रोग का एक मस्तिष्क रूप विकसित होता है, जो सिरदर्द, मेनिन्जियल लक्षण (मस्तिष्क की झिल्लियों में रक्तस्राव), मिरगी के दौरे (मिर्गी में दौरे जैसा दिखता है) के साथ होता है।

अक्सर तापमान में वृद्धि होती है (शुरू में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक, फिर सबफ़ेब्रियल, यानी 38 डिग्री सेल्सियस से नीचे), एक छोटा और आंतरायिक प्रारंभिक ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि, सीरम ग्लोब्युलिन में वृद्धि, हाइपरफिब्रिनोजेनमिया (फाइब्रिनोजेन में वृद्धि) रक्त प्लाज्मा)। खून की कमी के कारण एनीमिया विकसित हो जाता है।

शोनेलिन रोग का निदान - हेनोच

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों पर आधारित है और पुष्टि करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण की आवश्यकता नहीं है। परिधीय रक्त के विश्लेषण में, बदलती गंभीरता के ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर के बढ़े हुए त्वरण, न्यूट्रोफिलिया (न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि), ईोसिनोफिलिया (ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि), थ्रोम्बोसाइटोसिस (प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि) का पता लगाया जाता है। गुर्दे को बार-बार होने वाले नुकसान को देखते हुए, सभी रोगियों को व्यवस्थित रूप से मूत्र परीक्षण करने की आवश्यकता होती है। यदि मूत्र में परिवर्तन होते हैं, तो गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने के लिए अध्ययन किया जाता है। इस तथ्य के कारण कि 1/3 रोगियों में डीआईसी हो सकता है, नियमित रूप से प्लेटलेट्स की संख्या की गणना करने की सलाह दी जाती है, और रोग की ऊंचाई के दौरान रोगी के हेमोस्टेसिस (शिरापरक रक्त के थक्के का समय, हेपरिन प्रतिरोध, फाइब्रिनोजेन) की स्थिति का अध्ययन करने के लिए। और रक्त में फाइब्रिन का स्तर)।

पेट के सिंड्रोम की जटिलताओं का समय पर निदान - एपेंडिसाइटिस, इंटुअससेप्शन, आंतों की वेध और पेरिटोनिटिस - बड़ी कठिनाइयों का कारण बनता है। ऐसे बच्चों को डायनेमिक्स में बाल रोग विशेषज्ञ और बाल रोग सर्जन के संयुक्त पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

शोनेलिन रोग का उपचार - हेनोच

चिकित्सा के लिए एक शर्त कम से कम 3 सप्ताह के लिए अस्पताल में भर्ती और बिस्तर पर आराम है, फिर इसे धीरे-धीरे विस्तारित किया जाता है, क्योंकि पुरपुरा की उत्तेजना संभव है, जिसे ऑर्थोस्टेटिक पुरपुरा के रूप में समझाया गया है।

भोजन और दवाओं के साथ रोगियों की ठंडक और अतिरिक्त एलर्जी से हर संभव तरीके से बचा जाना चाहिए। कोको, कॉफी, चॉकलेट, खट्टे फल, ताजे जामुन (स्ट्रॉबेरी, स्ट्रॉबेरी) और उनसे व्यंजन, साथ ही व्यक्तिगत रूप से असहनीय प्रकार के भोजन को आहार से बाहर रखा गया है।

एंटीबायोटिक दवाओं, सल्फोनामाइड्स और अन्य एलर्जीनिक दवाओं (सभी विटामिन सहित) के उपयोग से बचा जाना चाहिए जो रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का समर्थन कर सकते हैं या इसे बढ़ा सकते हैं। कम-एलर्जेनिक एंटीबायोटिक्स (सेपोरिन, रिफैम्पिसिन) केवल पृष्ठभूमि या सहवर्ती तीव्र संक्रामक रोगों (उदाहरण के लिए, क्रुपस निमोनिया) के लिए निर्धारित हैं। आर्टिकुलर सिंड्रोम, शरीर के तापमान में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस और बढ़ा हुआ ईएसआर एंटीबायोटिक दवाओं और अन्य जीवाणुरोधी दवाओं के संकेत नहीं हैं, क्योंकि वे प्रतिरक्षा सड़न रोकनेवाला सूजन की विशेषता है।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले सभी रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे सक्रिय चारकोल, कोलेस्टारामिन या पॉलीफेपन जैसे एंटरोसॉर्बेंट्स को अंदर लिखें। इसके अलावा, गैस्ट्रिक ड्रॉप्स, एंटीएलर्जिक ड्रग्स (एंटीहिस्टामाइन), कैल्शियम पैंटोथेनेट, रुटिन, एस्कॉर्बिक एसिड की मध्यम खुराक निर्धारित की जाती है, और फाइटोथेरेपी का भी उपयोग किया जाता है। इस सब के साथ, इस विकृति के उपचार में उपरोक्त दवाओं की प्रभावशीलता बहुत ही संदिग्ध बनी हुई है।

मरीजों को पेट में दर्द होता है जो गैस्ट्रिक ड्रॉप्स लेते समय दूर नहीं होता है, वे एनाल्जेसिक प्रभाव वाली दवाओं के उपयोग का सहारा लेते हैं, जैसे कि नो-शपा, बरालगिन।

एंटीप्लेटलेट एजेंटों, जैसे कि झंकार, पेंटोक्सिफाइलाइन (ट्रेंटल) का उपयोग उचित माना जाता है। उपचार की अवधि 3 महीने है। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के मध्यम पाठ्यक्रम में, 2 एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, और पैथोलॉजी के पुराने पाठ्यक्रम में, चिकित्सा में प्लाक्विनिल (डेलागिल) जोड़ें। ऐसी चिकित्सा की अवधि 1 वर्ष तक चल सकती है। झिल्ली-स्थिरीकरण प्रभाव (विटामिन ए, ई, डाइमफोस्फोन) के साथ दवाओं को निर्धारित करने की भी सिफारिश की जाती है।

एक स्पष्ट पेट, त्वचा और आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ प्रक्रिया की उच्च गतिविधि निम्नलिखित दवाओं के संयोजन की नियुक्ति के लिए एक संकेत है: प्रेडनिसोलोन और हेपरिन। प्रेडनिसोलोन की पृथक नियुक्ति खतरनाक है, क्योंकि यह रक्त के थक्के में वृद्धि में योगदान देता है, और इस बीमारी में हमेशा डीआईसी विकसित होने की प्रवृत्ति होती है (भले ही इसकी उपस्थिति के कोई स्पष्ट संकेत न हों)। प्रेडनिसोलोन आमतौर पर 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, और हेपरिन - 200-300 आईयू / किग्रा प्रति दिन, पेट की त्वचा के नीचे 4-6 इंजेक्शन में विभाजित होता है। यदि, हेपरिन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, शिरापरक रक्त जमावट का समय छोटा (8 मिनट से कम) जारी रहता है, तो खुराक को 1.5 गुना बढ़ाया जा सकता है। हेपरिन को दिन में 2 या 3 बार प्रशासित नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि यह इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बी के विकास को उत्तेजित करता है। हेपरिन की निकासी धीरे-धीरे होनी चाहिए, लेकिन इंजेक्शन की संख्या को कम करने के बजाय खुराक को कम करके। कभी-कभी, एक तूफानी नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, जलसेक चिकित्सा का सहारा लेना आवश्यक होता है, और इस मामले में, हेपरिन का इष्टतम प्रशासन प्राप्त किया जा सकता है - दिन के दौरान शरीर में इसके समान सेवन के साथ ड्रिप द्वारा।

गंभीर मामलों में, हेपरिन थेरेपी और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के अलावा, 5-8 प्लास्मफेरेसिस सत्र निर्धारित हैं। प्लास्मफेरेसिस के पहले तीन सत्र प्रतिदिन किए जाते हैं, अगले - 3 दिनों में 1 बार। प्रतिस्थापन दवाओं के रूप में ताजा जमे हुए प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन समाधान, ग्लूकोज का उपयोग किया जाता है।

शायद प्रेडनिसोलोन (15-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 3 दिनों के लिए) और प्लास्मफेरेसिस के साथ पल्स थेरेपी का संयोजन।

सबस्यूट नेफ्रैटिस या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के तीव्र पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, वे ग्लूकोकार्टिकोइड्स और हेपरिन, एंटीप्लेटलेट एजेंटों (क्यूरेंटिल) के साथ इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) की संयुक्त नियुक्ति का सहारा लेते हैं। साइटोस्टैटिक्स को केवल रोग के लंबे या लहरदार पाठ्यक्रम के संबंध में निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए। ऐसे रोगियों की सिफारिश की जाती है कि वे हेलमिन्थ्स की उपस्थिति, संक्रमण के फॉसी, यानी कारण की तलाश करने के लिए जांच करें।

उचित उपचार के साथ, पेट का सिंड्रोम आमतौर पर सबसे जल्दी समाप्त हो जाता है, जिसकी तीव्रता अक्सर अंतःशिरा हेपरिन के कुछ घंटों के भीतर कम हो जाती है। वास्कुलिटिस के सरल (क्यूटेनियस-आर्टिकुलर) वेरिएंट सबसे लगातार होते हैं। अन्य लक्षणों के बिना पैरों और पैरों पर दाने के तत्वों की एक छोटी संख्या की आवधिक उपस्थिति अक्सर चिकित्सा के अधीन नहीं होती है। कभी-कभी उन्हें स्थानीय अनुप्रयोगों के साथ व्यवहार किया जाता है। ये चकत्ते हानिरहित होते हैं और कुछ समय बाद अपने आप गायब हो जाते हैं।

मनो-भावनात्मक तनाव, हिस्टेरिकल पृष्ठभूमि, तनावपूर्ण स्थितियों के कारण रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के बार-बार होने के प्रमाण हैं। रोगी को मनोवैज्ञानिक शांति प्रदान की जाती है, यदि आवश्यक हो, तो शामक और ट्रैंक्विलाइज़र की सिफारिश की जाती है, जिससे जटिल चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ जाती है।

भविष्यवाणी

ऐसा माना जाता है कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले 60% रोगी एक महीने के भीतर ठीक हो जाते हैं, और 95% एक वर्ष के भीतर ठीक हो जाते हैं।

इस विकृति से पीड़ित 1-2% रोगियों में क्रोनिक नेफ्रैटिस विकसित होता है। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में मृत्यु दर लगभग 3% या उससे भी कम है, जो अंग की जटिलताओं और पुरानी नेफ्रैटिस के मामलों के कारण होती है।

औषधालय अवलोकन

यदि किडनी खराब नहीं होती है, तो बच्चे 5 साल के लिए स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ के पास डिस्पेंसरी पंजीकरण के अधीन हैं। हर छह महीने में, बच्चे को एक दंत चिकित्सक, एक otorhinolaryngologist को समय पर निदान और संक्रमण के सबसे आम foci के उपचार के लिए दिखाया जाता है। इसके अलावा नियमित रूप से हेलमिन्थ अंडे के मल की जांच करें। त्रैमासिक में कम से कम एक बार और प्रत्येक तीव्र श्वसन संक्रमण के बाद मूत्र परीक्षण किया जाता है। 2 साल के लिए टीकाकरण से चिकित्सा छूट दी जाती है। नियोजित चिकित्सा का संकेत नहीं दिया गया है।

शेनलीन-जेनोचा रोग की रोकथाम

रोग के तेज होने की रोकथाम में, एक पुराने संक्रमण के तेज होने की रोकथाम द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, अच्छे संकेतों के बिना एंटीबायोटिक्स और अन्य दवाओं को लेने से इनकार करना (टेट्रासाइक्लिन लेना, क्लोरैम्फेनिकॉल विशेष रूप से अवांछनीय है), और संपर्क का बहिष्करण एलर्जी के साथ। मरीजों को बैक्टीरियल एंटीजन (उदाहरण के लिए, ट्यूबरकुलिन) के साथ टीकाकरण और परीक्षणों में contraindicated है, क्योंकि वे अक्सर बीमारी के गंभीर पुनरुत्थान का कारण बनते हैं। रिलैप्स शीतलन, शारीरिक गतिविधि, कुपोषण, शराब को भी भड़का सकते हैं।

शेनलीन-जेनोच पुरपुरा (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, शेनलीन-जेनोच रोग, एनाफिलेक्टॉइड पुरपुरा, रक्तस्रावी केशिका विषाक्तता) एक प्रणालीगत वाहिकाशोथ है जो माइक्रोकिरुलेटरी बेड (धमनियों, केशिकाओं और पोस्टकेपिलरी वेन्यूल्स) के जहाजों को प्रभावित करता है, उनकी प्रतिरक्षा की दीवार में एक विशेषता बयान के साथ। जमा, जिसमें मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) शामिल हैं; संयुक्त क्षति के साथ संयोजन में एक त्वचा रक्तस्रावी दाने द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट, जठरांत्र पथऔर गुर्दे।

आईसीडी -10

डी69.0एलर्जिक पुरपुरा

निदान उदाहरण

शेनलीन-जेनोच पुरपुरा गुर्दे की क्षति (हेमट्यूरिक प्रकार के क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस), त्वचा, जोड़ों (गठिया का इतिहास) के साथ, बिना उत्तेजना के।

महामारी विज्ञान

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा 5 महीने और 89 साल की उम्र के बीच विकसित हो सकता है, और 4-6 साल की उम्र के बच्चों में सबसे आम है, प्रति 100,000 बच्चों पर 70 मामलों की घटना दर के साथ। पुरुष और महिलाएं समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं। उम्र के साथ, हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के विकास की आवृत्ति धीरे-धीरे कम हो जाती है। वयस्क रोगियों में, 30 वर्ष से कम आयु के व्यक्ति प्रबल होते हैं। 60 वर्षों के बाद रोग का विकास दुर्लभ है। सामान्य तौर पर, हेनोक-शोनेलिन पुरपुरा की घटना प्रति 100,000 लोगों पर 13-20 मामले हैं।

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के विकास की आवृत्ति नस्ल और जातीयता पर निर्भर नहीं करती है, साथ ही, वर्ष के समय के साथ घटनाओं का एक महत्वपूर्ण संबंध नोट किया गया था। इस प्रकार, सबसे अधिक घटना शरद ऋतु, सर्दी और वसंत ऋतु में देखी जाती है, जबकि बच्चों में आधे मामलों में रोग का विकास एक तीव्र श्वसन संक्रमण से पहले होता है, जो अप्रत्यक्ष रूप से रोग की संक्रमण-निर्भर प्रकृति का संकेत दे सकता है।

निवारण

रोकथाम के तरीके विकसित नहीं किए गए हैं।

स्क्रीनिंग

वे अमल नहीं करते।

वर्गीकरण

वर्गीकरण विकसित नहीं किया गया है।

एटियलजि

रोग के एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है।

सबसे आम पूर्वगामी कारक जीवाणु हैं और विषाणु संक्रमणश्वसन और जठरांत्र संबंधी मार्ग, जो 40-80% रोगियों में रोग के विकास से पहले होता है। हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के विकास से जुड़े एटिऑलॉजिकल एजेंटों की सूची में समूह ए β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा, क्लैमाइडिया, माइकोप्लाज्मा, लेगियोनेला, यर्सिनिया, एपस्टीन-बार, कॉक्ससेकी, हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, एडेनोवायरस, साइटोमेगालोवायरस, परवोवायरस शामिल हैं। बी19, साल्मोनेला, हैलीकॉप्टर पायलॉरी, क्लोस्ट्रीडियम डिफ्फिसिल. शेनलीन-जेनोच पुरपुरा के मामलों के अलग-अलग अवलोकन हैं, जो टाइफाइड, खसरा और इन्फ्लूएंजा के खिलाफ टीकाकरण के बाद विकसित हुए हैं। संक्रामक कारकों के अलावा, शराब, ड्रग्स, भोजन, हाइपोथर्मिया, कीट के काटने एक ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकते हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति की संभावित भूमिका को करीबी रिश्तेदारों में शेनलीन-जेनोच पुरपुरा के विकास के एकल अवलोकनों से प्रमाणित किया जा सकता है।

रोगजनन

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा को एक इम्युनोकॉम्पलेक्स रोग के रूप में माना जाता है जो संवहनी दीवार और ऊतकों में दानेदार आईजीए जमा के जमाव और पूरक सक्रियण से जुड़ा होता है। कई अध्ययनों ने हेनोक-शोनेलिन पुरपुरा में IgA के संश्लेषण और / या चयापचय के कई उल्लंघनों को स्पष्ट रूप से प्रदर्शित किया है:

अधिकांश रोगियों ने सीरम IgA, IgA युक्त प्रतिरक्षा परिसरों, साथ ही IgA-फाइब्रोनेक्टिन परिसरों के स्तर में वृद्धि की है;

कुछ रोगियों में, IgA युक्त रुमेटी कारक, एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक और IgA वर्ग के एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

इन विकारों का रोगजनक महत्व स्पष्ट नहीं है। हाल के वर्षों में, साक्ष्य जमा होने लगे हैं जो यह दर्शाता है कि IgA में प्रो-भड़काऊ गुणों के बजाय विरोधी भड़काऊ है, और इसलिए, IgA संश्लेषण में वृद्धि को एक प्रतिपूरक प्रक्रिया के रूप में माना जा सकता है जो पहले से ही विकसित भड़काऊ प्रतिक्रिया के जवाब में माध्यमिक होता है। . विशेष रूप से, यह दिखाया गया था:

IgA में प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स (ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर α, इंटरल्यूकिन 6) के उत्पादन को कम करने की क्षमता है और पूरक को सक्रिय करने में सक्षम नहीं है;

IgA अप्रभावित वाहिकाओं के एंडोथेलियम में और अपरिवर्तित वृक्क ग्लोमेरुली के मेसेंजियम में पाया जाता है;

पूर्ण चयनात्मक IgA कमी में Henoch-Scholein purpura के अवलोकन का वर्णन किया।

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के विकास और श्वसन और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली के संक्रमण के एपिसोड के बीच संबंधों को ध्यान में रखते हुए, एक संक्रामक एजेंट के संपर्क के जवाब में श्लेष्म झिल्ली द्वारा आईजीए हाइपरप्रोडक्शन की प्रतिक्रियाशील (प्रतिपूरक) प्रकृति की अवधारणा प्रतीत होती है अत्यंत आकर्षक। यह ज्ञात है कि सामान्य रूप से सीरम IgA का 90% संश्लेषित होता है अस्थि मज्जामोनोमेरिक IgA उपवर्ग 1 अणुओं के रूप में। इसके विपरीत, श्लेष्म झिल्ली और ग्रंथियों के अंगों के लिम्फोइड ऊतक द्वारा निर्मित बाहरी रहस्यों का IgA बहुलक है, इसमें एक स्रावी घटक होता है और IgA 1 और IgA 2 उपवर्गों दोनों द्वारा दर्शाया जाता है। इस अवधारणा के खिलाफ, प्रभावित अंगों और ऊतकों की बायोप्सी के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के परिणाम IgA 1 बहुलक प्रकार के प्रमुख बयान की गवाही देते हैं, जो एक स्रावी घटक से रहित है।

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में बिगड़ा हुआ IgA प्रतिरक्षा के लिए एक और संभावित स्पष्टीकरण IgA अणु के भारी श्रृंखला काज क्षेत्र के O-ग्लाइकोसिलेशन का उल्लंघन है, जो, जैसा कि दिखाया गया है, यकृत रिसेप्टर्स द्वारा IgA 1 अणुओं की बिगड़ा हुआ निकासी और लंबे समय तक हो सकता है। प्रणालीगत परिसंचरण में IgA पॉलिमर और IgA- युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के संचलन की अवधि। यह दिखाया गया है कि ग्लाइकोसिलेशन में दोष वाले IgA 1 अणु एक वैकल्पिक मार्ग के माध्यम से पूरक को सक्रिय करने की क्षमता प्राप्त करते हैं और वृक्क ग्लोमेरुली के मेसेंजियल मैट्रिक्स के लिए एक बढ़ी हुई आत्मीयता रखते हैं। ऐसी रिपोर्टें हैं कि मेसेंजियल कोशिकाएं दोषपूर्ण IgA 1 हिंज क्षेत्र के लिए विशिष्ट पुनरावर्तक व्यक्त करती हैं, जो कि लीवर एसियालोग्लाइकोप्रोटीन रिसेप्टर्स के लिए उनकी विशेषताओं के समान हैं, जो रक्तप्रवाह से IgA को हटाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

हाल के वर्षों में, डेटा प्राप्त किया गया है कि त्वचीय वास्कुलिटिस के तेज होने की अवधि के दौरान हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के अधिकांश रोगियों में, क्षणिक एंडोटॉक्सिमिया मनाया जाता है - प्रणालीगत परिसंचरण में ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया लिपोपॉलेसेकेराइड का संचलन। इस घटना का सटीक महत्व स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन यह माना जाता है कि श्वार्टज़मैन प्रतिक्रिया द्वारा मध्यस्थता वाले संवहनी सूजन के विकास में एंडोटॉक्सिन शामिल हो सकता है। एंडोटॉक्सिन का सबसे संभावित स्रोत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट है, जैसा कि त्वचीय वास्कुलिटिस के तेज होने के दौरान हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा वाले अधिकांश रोगियों में मैक्रोमोलेक्यूल्स के लिए पैथोलॉजिकल रूप से बढ़े हुए आंतों के पारगम्यता का पता लगाने से पता चलता है। शोनेलिन-हेनोक पुरपुरा के रोगियों में श्लेष्म झिल्ली में एक पुरानी सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति का प्रदर्शन किया गया था। छोटी आंत, जो, जाहिरा तौर पर, आंतों की बाधा की शिथिलता और क्षणिक एंडोटॉक्सिमिया के विकास के लिए रूपात्मक आधार है। इस संबंध में, यह माना जाता है कि रोग के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका आंतों की दीवार की पुरानी सूजन द्वारा निभाई जा सकती है, संभवतः इसकी स्थानीय शिथिलता के कारण। प्रतिरक्षा तंत्रया संक्रामक प्रक्रिया।

नैदानिक ​​तस्वीर

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा की नैदानिक ​​​​तस्वीर में चार विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं: त्वचा रक्तस्रावी दाने, जोड़ों के घाव, जठरांत्र संबंधी मार्ग और गुर्दे. रोग की तीव्र शुरुआत हो सकती है और इसके साथ हो सकता है सामान्य, संवैधानिक लक्षण- दुर्बलता, अस्वस्थता, ज्वर। ज्यादातर मामलों में, रोग धीरे-धीरे, धीरे-धीरे विकसित होता है और सामान्य स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। एक नियम के रूप में, रोग की शुरुआत का यह रूप एक पृथक त्वचा घाव के साथ मनाया जाता है। हेनोक-शोनेलिन पुरपुरा के अंग अभिव्यक्तियों की संख्या 1-2 से लेकर सभी 4 क्लासिक संकेतों के संयोजन में भिन्न होती है जो बीमारी के कई दिनों या हफ्तों में किसी भी क्रम में विकसित हो सकते हैं। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, रोग त्वचा के रक्तस्रावी दाने से शुरू होता है। शायद ही कभी, अन्य अंग, विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और फेफड़े, इस प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं। औसतन, हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की आवृत्ति इस प्रकार है:

त्वचा रक्तस्रावी दाने - 100%;

आर्टिकुलर सिंड्रोम - 75%;

उदर सिंड्रोम - 65%;

गुर्दे की क्षति - 40%।

त्वचा पर घावरोग की विभिन्न अवधियों में, यह हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा वाले सभी रोगियों में देखा जाता है और यह एक अनिवार्य (साइन क्वालिफिकेशन) नैदानिक ​​​​मानदंड है। ज्यादातर मामलों में, त्वचा के रक्तस्रावी दाने रोग का पहला नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति बन जाता है, जो बाद में अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान से जुड़ जाता है।

त्वचा में परिवर्तन सबसे अधिक बार 3 से 10 मिमी के दाने के आकार के साथ द्विपक्षीय सममित रक्तस्रावी दाने (पुरपुरा) के रूप में प्रकट होते हैं। इसके विकास की शुरुआत में, एक रक्तस्रावी दाने के त्वचा तत्व पपल्स होते हैं जो त्वचा की सतह से ऊपर उठते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें आसानी से तालु पर महसूस किया जा सकता है। हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में रक्तस्रावी दाने की यह विशेषता इसकी भड़काऊ उत्पत्ति से जुड़ी है और इसे "पल्पेबल पुरपुरा" शब्द द्वारा नामित किया गया है। घुसपैठ के कुछ घंटों के भीतर त्वचा के लाल चकत्तेगायब हो जाता है, रक्तस्रावी पपल्स रक्तस्रावी धब्बों में बदल जाते हैं और पुरपुरा का दिखना बंद हो जाता है।

पेटीचिया विकसित करना भी संभव है - आकार में 3 मिमी तक रक्तस्राव को इंगित करें।

बहुत कम अक्सर मनाया जाने वाला इकोस्मोसिस - 10 मिमी से अधिक के व्यास के साथ अनियमित आकार के बड़े त्वचा रक्तस्राव। रैखिक इकोस्मोसिस का सबसे विशिष्ट स्थानीयकरण वे स्थान हैं जो यांत्रिक संपीड़न (त्वचा की सिलवटों, मोजे के लोचदार बैंड, तंग बेल्ट, टोनोमीटर कफ) के अधीन हैं। शेनलेन-जेनोच पुरपुरा में यह घटना कोंचलोव्स्की-रम्पेल-लीडे लक्षण या टूर्निकेट लक्षण के समान है।

त्वचा के रक्तस्राव दबाव से नहीं खिलते हैं, जिससे उन्हें एरिथेमा से अलग करना संभव हो जाता है। त्वचा पर चकत्ते का सबसे विशिष्ट स्थानीयकरण निचले छोर हैं - पिंडली और पैर। अक्सर, पुरपुरा जांघों, नितंबों, धड़ तक फैल जाता है, ऊपरी अंगऔर चेहरे पर अत्यंत दुर्लभ। विकास की प्रक्रिया में, चकत्ते धीरे-धीरे पीले हो जाते हैं, भूरे रंग के धब्बे में बदल जाते हैं और फिर गायब हो जाते हैं। एक लंबे आवर्तक पाठ्यक्रम के साथ, हेमोसिडरोसिस के विकास के कारण पूर्व चकत्ते की साइट पर त्वचा रंजित हो सकती है। हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में त्वचीय वास्कुलिटिस की एक विशेषता विशेषता रोगी के लंबे समय तक एक ईमानदार स्थिति में रहने के बाद पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति है। गंभीर त्वचा के घावों में, उनके बाद के बुलबुल परिवर्तन, अल्सरेशन और दीर्घकालिक उपचार क्षरण और अल्सर के गठन के साथ रक्तस्रावी विस्फोटों का संलयन देखा जा सकता है। एक रक्तस्रावी दाने के साथ, त्वचा के घावों को एरिथेमेटस मैकुलर और पित्ती तत्वों द्वारा दर्शाया जा सकता है। कुछ मामलों में, त्वचा पर चकत्ते खुजली और ऊतकों की स्थानीय सूजन के साथ हो सकते हैं।

आमतौर पर, संयुक्त क्षतित्वचा के घावों के समानांतर विकसित होता है। एक चौथाई मामलों में, आर्टिकुलर सिंड्रोम त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति से पहले होता है। हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में संयुक्त क्षति में आमतौर पर माइग्रेटिंग पॉलीआर्थ्राल्जिया का चरित्र होता है, कम अक्सर गठिया। भड़काऊ परिवर्तनों का पसंदीदा स्थानीयकरण - घुटने और टखने के जोड़, कोहनी, कलाई और अन्य जोड़ कम प्रभावित होते हैं। रोग की ये अभिव्यक्तियाँ हमेशा क्षणिक और सौम्य होती हैं, जिससे कभी भी जोड़ों में स्थायी परिवर्तन का विकास नहीं होता है। आर्टिकुलर सिंड्रोम की अवधि शायद ही कभी 1 सप्ताह से अधिक हो।

यह बचपन के 60-80% रोगियों में देखा जाता है और अक्सर गंभीर के विकास के साथ प्रकृति में नाटकीय होता है सर्जिकल जटिलताओंजैसे कि इंटुअससेप्शन या आंतों का वेध। वयस्क रोगियों में, उदर सिंड्रोम कुछ कम बार (40-65% मामलों में) विकसित होता है और इसका पाठ्यक्रम अधिक अनुकूल होता है। हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में जठरांत्र संबंधी मार्ग के घाव का सबसे निरंतर लक्षण पेट दर्द है। ज्यादातर मामलों में, त्वचा पर चकत्ते और / या आर्टिकुलर सिंड्रोम की शुरुआत के बाद पेट में दर्द एक साथ या कई दिनों तक होता है। इसी समय, 14-36% रोगियों में, पेट में दर्द त्वचा के पुरपुरा के विकास से औसतन 2 सप्ताह पहले होता है।

एक नियम के रूप में, पेट में दर्द अचानक होता है और प्रकृति में ऐंठन होता है, प्रकार के अनुसार आगे बढ़ना आंतों का शूल. उनकी तीव्रता इतनी अधिक हो सकती है कि यह रोगी को जोर से चिल्लाती है या अपने पैरों को अपने पेट से दबाकर एक मजबूर स्थिति लेती है। कुछ मामलों में, खाने से दर्द बढ़ जाता है, जिससे "एब्डोमिनल टॉड" की एक विशिष्ट तस्वीर बन जाती है। कम अक्सर, दर्द सुस्त या प्रकृति में दर्द कर रहे हैं और महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं सामान्य अवस्थाबीमार। ये अभिव्यक्तियाँ अक्सर बिगड़ा हुआ आंतों की गतिशीलता (मतली, उल्टी, दस्त, कम अक्सर कब्ज) के कारण विभिन्न अपच संबंधी लक्षणों के साथ होती हैं। 70% रोगियों में एनोरेक्सिया मनाया जाता है। दर्द का सबसे विशिष्ट स्थानीयकरण मेसोगैस्ट्रिक, अधिजठर या दायां इलियाक क्षेत्र है। कुछ हद तक कम, दर्द सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में होता है या फैलाना होता है। निदान के लिए सबसे बड़ी कठिनाइयाँ ऐसे मामले हैं जो दाहिने इलियाक क्षेत्र में दर्द के साथ होते हैं और तीव्र एपेंडिसाइटिस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। बाद में विकास सिस्टम संकेतरोग (मुख्य रूप से त्वचा पुरपुरा) अक्सर ऐसे रोगियों में "अनुचित" एपेंडेक्टोमी का कारण बनता है।

संभावित उपस्थिति चिकत्सीय संकेतपेरिटोनियम की जलन, जो हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के रोगियों में अक्सर पेरिटोनियम के छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस के कारण सड़न रोकनेवाला पेरिटोनिटिस से जुड़ी हो सकती है। ऐसी स्थितियों में, यह आवश्यक है गहन परीक्षा, लेप्रोस्कोपी सहित, आंतों की दीवार के संभावित वेध के परिणामस्वरूप प्युलुलेंट पेरिटोनिटिस को बाहर करने के लिए।

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में पेट के घावों की लगातार जटिलता आंतों से खून बह रहा है, जो चिकित्सकीय रूप से उज्ज्वल है (मेलेना, हेमेटेमेसिस, हेमेटोचेज़िया), या गुप्त (सकारात्मक गुआएक और / या बेंजीन परीक्षण)। कुछ लेखकों के अनुसार, पेट के सिंड्रोम में रक्तस्राव की आवृत्ति 35% तक पहुंच जाती है। एक नियम के रूप में, आंतों के रक्तस्राव के लक्षण पेट दर्द के साथ संयुक्त होते हैं, हालांकि कुछ मामलों में वे जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के किसी भी व्यक्तिपरक संकेत की अनुपस्थिति में भी पाए जाते हैं। रक्तस्राव की गंभीरता एक महत्वपूर्ण डिग्री तक पहुंच सकती है और रक्तस्रावी सदमे के विकास को जन्म दे सकती है, जिसके लिए बड़े पैमाने पर रक्त आधान की आवश्यकता होती है।

उदर सिंड्रोम की अपेक्षाकृत दुर्लभ जटिलताओं में शामिल हैं:

छोटी आंत की रुकावट (आमतौर पर आंतों में घुसपैठ से जुड़ी);

लकवाग्रस्त आन्त्रावरोध;

अग्नाशयशोथ;

अपेंडिसाइटिस;

कोलेसिस्टिटिस;

देर से सख्ती लघ्वान्त्र;

एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी के कारण malabsorption सिंड्रोम।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, इडियोपैथिक इंट्यूसेप्शन के विपरीत, जिसमें मुख्य रूप से इलियोसेकल स्थानीयकरण होता है, 70% मामलों में हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में छोटी आंत में घुसपैठ का पता चला है।

हाल के वर्षों में, यह स्थापित किया गया है कि हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के अधिकांश रोगियों में, विभिन्न मैक्रोमोलेक्यूल्स के लिए छोटी आंत के अवरोध समारोह के उल्लंघन से प्रकट, उप-आंतों की क्षति देखी जाती है। यह दिखाया गया है कि यह बाधा शिथिलता पुरानी गैर-विशिष्ट पर आधारित है भड़काऊ प्रक्रियाछोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली में, जिसकी गंभीरता आंतों की पारगम्यता और त्वचीय वास्कुलिटिस की नैदानिक ​​गतिविधि से संबंधित है।

गुर्दे खराबवयस्कों में यह बच्चों की तुलना में लगभग 2 गुना अधिक बार विकसित होता है। बचपन में, गुर्दे की क्षति के नैदानिक ​​लक्षण आमतौर पर बीमारी के पहले महीने के दौरान पाए जाते हैं। 80% वयस्क रोगियों में, इस प्रक्रिया में गुर्दे की भागीदारी रोग के पहले 3 महीनों में नोट की जाती है, हालांकि, पुरानी आवर्तक त्वचीय वास्कुलिटिस में, नेफ्रैटिस के लक्षणों की देरी से शुरुआत संभव है - कई महीनों या वर्षों के बाद भी। रोग की शुरुआत। बच्चों में गुर्दे की भागीदारी के संभावित अग्रदूत हैं: पुरुष सेक्स, 5 वर्ष से अधिक आयु, पेट सिंड्रोम, लगातार त्वचीय पुरपुरा, और प्लाज्मा कारक XIII के स्तर में कमी। वयस्क रोगियों में, गुर्दे की क्षति के जोखिम कारकों में रोग की शुरुआत में संक्रमण के एपिसोड, बुखार की उपस्थिति, ट्रंक पर एक त्वचा लाल चकत्ते का फैलाव, रोग के गंभीर पेट की अभिव्यक्तियाँ और सूजन के प्रयोगशाला संकेतों की उपस्थिति शामिल हैं। गतिविधि। गुर्दे की विकृति की गंभीरता, एक नियम के रूप में, गंभीरता के अनुरूप नहीं है त्वचा की अभिव्यक्तियाँरोग: गुर्दे की क्षति त्वचा के रक्तस्रावी चकत्ते के एक प्रकरण के साथ रोगियों में विकसित हो सकती है और साथ ही, लगातार आवर्तक कटाव और अल्सरेटिव त्वचा के घावों में अनुपस्थित हो सकती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों और वयस्कों दोनों में गुर्दे की क्षति की आवृत्ति और पेट के सिंड्रोम के विकास के बीच एक महत्वपूर्ण सकारात्मक संबंध था। बच्चों में, आधे मामलों में, गुर्दे की क्षति का पूर्ण नैदानिक ​​और प्रयोगशाला पुनर्प्राप्ति के साथ एक अनुकूल पाठ्यक्रम होता है, जबकि अधिकांश वयस्क रोगियों में नेफ्रैटिस के पुराने लगातार पाठ्यक्रम की प्रवृत्ति होती है।

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में गुर्दे की क्षति का प्रतिनिधित्व ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस द्वारा किया जाता है और आधे रोगियों में यह हल्के या मध्यम मूत्र सिंड्रोम (माइक्रोहेमेटुरिया और प्रोटीनुरिया) की विशेषता होती है। एक तिहाई रोगियों में, मैक्रोहेमेटुरिया मनाया जाता है, जो अक्सर नेफ्रैटिस की शुरुआत में विकसित होता है, लेकिन गुर्दे की क्षति के बाद के चरणों में भी हो सकता है, अक्सर की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्वासप्रणाली में संक्रमण, सिनफेरींजाइटिस नेफ्रोपैथी के पाठ्यक्रम जैसा दिखता है। अधिक संभव हैं गंभीर अभिव्यक्तियाँनेफ्रोटिक और तीव्र नेफ्रैटिक सिंड्रोम, तेजी से प्रगतिशील नेफ्रैटिस और तीव्र गुर्दे की विफलता सहित रोग। 14-20% रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप का एक सिंड्रोम पाया जाता है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता और गुर्दे की बायोप्सी द्वारा पता लगाए गए ग्लोमेरुली में ऊतकीय परिवर्तनों की प्रकृति के बीच एक स्पष्ट (हालांकि अनिवार्य नहीं) संबंध है। तो, स्पर्शोन्मुख हेमट्यूरिया वाले रोगियों में, आमतौर पर केवल अधिक या कम स्पष्ट मेसेंजियल प्रसार निर्धारित किया जाता है। प्रोटीनमेह की उपस्थिति कोशिका प्रसार में वृद्धि के साथ होती है और, यदि प्रोटीनमेह नेफ्रोटिक स्तर तक पहुंच जाता है, तो उपकला "अर्धचंद्राकार" का लगातार गठन होता है। आवर्तक त्वचीय पुरपुरा और सकल हेमट्यूरिया के बार-बार एपिसोड वाले रोगियों में, ग्लोमेरुली में ऊतकीय परिवर्तनों की गंभीरता बढ़ सकती है। सबसे महत्वपूर्ण रोगनिरोधी कारक वृक्क ग्लोमेरुली का अनुपात है जिसमें "अर्धचंद्राकार" होता है कुल गणनाग्लोमेरुली इसलिए, फ्रांसीसी लेखकों के अनुसार, जो 1 से 18 वर्ष की अवधि में रोगियों की स्थिति के आकलन के साथ 151 टिप्पणियों पर अपने निष्कर्ष को आधार बनाते हैं, 50% से अधिक "अर्धचंद्राकार" रोगियों में, 37% विकसित टर्मिनल गुर्दे की विफलता, और अन्य 18% ने ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित किया। का एक पुराना प्रगतिशील पाठ्यक्रम था। दूसरी ओर, ESRD तक पहुंचने वाले 85% रोगियों में आधे से अधिक ग्लोमेरुली में अर्धचंद्राकार थे। 70% रोगियों में पूरी तरह से ठीक होने या मूत्र में न्यूनतम परिवर्तन की दृढ़ता के साथ, ग्लोमेरुली में "अर्धचंद्राकार" नहीं पाए गए।

एकल अवलोकनों का वर्णन किया गया है फेफड़े के घाववायुकोशीय रक्तस्राव के रूप में। हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस की नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ गैर-विशिष्ट हैं और अन्य प्रणालीगत वास्कुलिटिस से बहुत कम हैं। वायुकोशीय रक्तस्राव वाले अधिकांश रोगियों में, रोग का पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल होता है।

दुर्लभ मामलों में, विकास दिल की बीमारी: कार्डियक टैम्पोनैड के विकास के साथ पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डियल रोधगलन के विकास के साथ कोरोनराइटिस और कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर।

शायद केंद्रीय और परिधीय की भागीदारी तंत्रिका प्रणाली . नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जो हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के ढांचे में सेरेब्रोवाकुलिटिस पर संदेह करना संभव बनाती हैं, उनमें लगातार सिरदर्द, विभिन्न व्यवहार संबंधी विकार, स्थानीय या सामान्यीकृत ऐंठन शामिल हैं। इस तरह के विकार सबराचनोइड और इंट्रासेरेब्रल हेमोरेज, सबड्यूरल हेमेटोमा और सेरेब्रल इंफार्क्शन पर आधारित हो सकते हैं, जिन्हें मस्तिष्क की गणना टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके पता लगाया जा सकता है। एक हेमेटोमा द्वारा मस्तिष्क संरचनाओं का संपीड़न फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास का कारण बन सकता है, जिसे तब भी देखा जा सकता है जब परिधीय या इंट्राक्रैनील नसों के छोटे जहाजों प्रभावित होते हैं।

बच्चे एकतरफा या द्विपक्षीय विकसित हो सकते हैं अंडकोश की सूजन या रक्तगुल्म.

निदान

शेनलीन-जेनोच पुरपुरा का निदान रोग के विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की पहचान पर आधारित है, मुख्य रूप से द्विपक्षीय त्वचा रक्तस्रावी चकत्ते। अन्य प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निचले छोरों पर विशेषता स्पष्ट पुरपुरा की उपस्थिति हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के निदान को स्थापित करने के लिए काफी पर्याप्त आधार है, बशर्ते कि रक्तस्रावी दाने की माध्यमिक प्रकृति को बाहर रखा गया हो।

इतिहास और शारीरिक परीक्षा

एनामनेसिस एकत्र करते समय, रोग की शुरुआत में संक्रामक रोगों के एपिसोड की उपस्थिति को स्पष्ट करना आवश्यक है, कोई भी दवा लेना, हेपेटाइटिस वायरस से संक्रमण के जोखिम कारक और शराब के प्रति दृष्टिकोण। शारीरिक जांच पर विशेष ध्यानदी जानी चाहिए नैदानिक ​​लक्षण"नैदानिक ​​​​तस्वीर" खंड में वर्णित है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के लिए कोई विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण नहीं हैं।

मानक परीक्षा में शामिल हैं नैदानिक ​​विश्लेषणप्लेटलेट्स की संख्या के अनिवार्य मूल्यांकन के साथ रक्त; सामान्य मूत्र विश्लेषण; जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त; रक्त सीरम प्रोटीन के वैद्युतकणसंचलन; प्लेटलेट फ़ंक्शन के मूल्यांकन के साथ कोगुलोग्राम।

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में परिवर्तन रोग की भड़काऊ गतिविधि (ईएसआर) के साथ-साथ जटिलताओं की गंभीरता (आंतों के रक्तस्राव में एनीमिया) को दर्शा सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के लिए एक बहिष्करण मानदंड है।

  शेनलीन-जेनोच पुरपुरा के जटिल रूपों में, जैव रासायनिक परीक्षण सूचनात्मक नहीं होते हैं, लेकिन वे त्वचीय ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस (हेपेटाइटिस वायरस से जुड़े वास्कुलिटिस में साइटोलिसिस सिंड्रोम; मल्टीपल मायलोमा और स्जोग्रेन रोग में हाइपरप्रोटीनेमिया) के विभेदक निदान में मदद कर सकते हैं। ईएसआर और महत्वपूर्ण डिस्प्रोटीनेमिया में एक स्पष्ट वृद्धि शेनलीन-जेनोच पुरपुरा की विशेषता नहीं है।

  रोग गतिविधि प्लाज्मा में वॉन विलेब्रांड कारक और थ्रोम्बोमोडुलिन के स्तर को दर्शाती है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि पता लगाना उच्च स्तरप्लाज्मा में फाइब्रिन/फाइब्रिनोजेन अवक्रमण उत्पाद सक्रिय रूपरोग डीआईसी के विकास का संकेत नहीं है, बल्कि केवल रोग की उच्च सूजन गतिविधि को दर्शाता है।

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन में एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन ओ (एएसएल-ओ), सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी), रुमेटीड फैक्टर (आरएफ), एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ), देशी (डबल-स्ट्रैंडेड) डीएनए के एंटीबॉडी, पूरक, क्रायोग्लोबुलिन, क्रायोफिब्रिनोजेन का अध्ययन शामिल होना चाहिए। , एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए), एंटी-आरओ (एसएस-ए), कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी। के सबसेत्वचा पुरपुरा के साथ होने वाली अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए इन संकेतकों में से आवश्यक है।

एक वायरोलॉजिकल अध्ययन (हेपेटाइटिस बी और सी वायरस का पता लगाने के उद्देश्य से) त्वचा के रक्तस्रावी चकत्ते वाले सभी रोगियों के लिए संकेत दिया गया है ताकि पुरानी से जुड़ी त्वचा के वास्कुलिटिस को बाहर किया जा सके। वायरल रोगयकृत।

डिस्बैक्टीरियोसिस के लिए मल का विश्लेषण।

वाद्य अनुसंधान

नैदानिक ​​​​निदान की पुष्टि करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका त्वचा और / या गुर्दे की बायोप्सी द्वारा निभाई जाती है, कम अक्सर अन्य अंगों की, अनिवार्य इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के साथ।

• प्रकाश माइक्रोस्कोपी के साथ एक त्वचा बायोप्सी में एक विशिष्ट खोज ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस की एक तस्वीर है: संवहनी दीवार के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और न्यूट्रोफिल द्वारा उनके क्षय और ल्यूकोसाइट डिट्रिटस के गठन के साथ पेरिवास्कुलर घुसपैठ। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि छोटे जहाजों को नुकसान के साथ होने वाले सभी वास्कुलिटिस में एक समान रूपात्मक तस्वीर पाई जाती है। शेनलीन-जेनोच पुरपुरा की एक विशेषता, लेकिन निरपेक्ष नहीं, संवहनी दीवार में IgA युक्त प्रतिरक्षा परिसरों का निर्धारण है, जो कि इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा पता लगाया जाता है। हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के अलावा, पुरानी सूजन आंत्र रोगों (क्रोहन रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस) के हिस्से के रूप में त्वचा के घावों में आईजीए जमा का पता लगाया जा सकता है, शराबी एटियलजि, सीलिएक रोग, ड्यूहरिंग के हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस के पुराने फैलाना यकृत रोग।

  ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के दीर्घकालिक पूर्वानुमान को स्पष्ट करने के लिए गुर्दे के ग्लोमेरुली की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा का संकेत दिया गया है। हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में गुर्दे की क्षति की रूपात्मक तस्वीर बर्जर रोग (प्राथमिक) के समान है आईजीए नेफ्रोपैथी) गुर्दे की क्षति का सबसे आम रूपात्मक रूप मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, जो मेसांगियोसाइट्स के फोकल या फैलाना प्रसार द्वारा विशेषता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षा से IgA के दानेदार जमा का पता चलता है, कम अक्सर IgG, साथ ही पूरक के C3 अंश, फाइब्रिन। अधिक गंभीर मामलों में, उपकला "अर्धचंद्राकार" का गठन नोट किया जाता है।

गंभीर उदर सिंड्रोम में छोटी या बड़ी आंत की दीवार के वेध को बाहर करने के लिए लैप्रोस्कोपी सहित एंडोस्कोपिक परीक्षाओं की आवश्यकता हो सकती है। शेनलीन-जेनोच पुरपुरा के उदर रूप के लिए सबसे विशिष्ट अवरोही भाग की प्रमुख भागीदारी के साथ इरोसिव-रक्तस्रावी ग्रहणीशोथ का विकास है ग्रहणी. बृहदान्त्र की भागीदारी बहुत कम आम है और यह कामोत्तेजक अल्सर और पेटीचियल घावों के रूप में प्रकट हो सकता है, जो अक्सर अवरोही बृहदान्त्र और सिग्मॉइड बृहदान्त्र में स्थानीयकृत होते हैं।

हाल के वर्षों में, इसका उपयोग बढ़ रहा है अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाउदर गुहा, जो आंतों की दीवार की सूजन, हेमेटोमा, आंत के विभिन्न हिस्सों के फैलाव का पता लगाने के साथ-साथ इन परिवर्तनों की सीमा का आकलन करने की अनुमति देता है। बार-बार अध्ययन के साथ, आंतों की सूजन में कमी या वृद्धि, सहज संकल्प या घुसपैठ की पुनरावृत्ति, आंतों के फैलाव में कमी, और मुक्त तरल पदार्थ की मात्रा में परिवर्तन के रूप में आंतों की क्षति के विकास का पता लगाना संभव है।

पेट के घावों के निदान के लिए एक सूचनात्मक विधि कंट्रास्ट रेडियोग्राफी है, जो मुख्य रूप से छोटी आंत के विभिन्न हिस्सों में म्यूकोसल सिलवटों का मोटा होना, फैलाव या ऐंठन के रूप में मोटर की शिथिलता और दोषों को भरने का खुलासा करती है। आंत के आंतरिक समोच्च के स्पष्ट आकार के विरूपण के कारण उत्तरार्द्ध को "उंगली के निशान" कहा जाता था, जो आंतों की दीवार में तेज एडिमा और रक्तस्राव की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

वर्गीकरण मानदंड

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के लिए व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले वर्गीकरण निदान मानदंड (2 या 4 से अधिक मानदंड आवश्यक हैं), 1990 में अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी द्वारा प्रस्तावित और इसमें शामिल हैं: रोगी की आयु 20 वर्ष से कम है, स्पष्ट पुरपुरा, पेट सिंड्रोम और त्वचीय ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस की रूपात्मक तस्वीर, उनकी कम विशिष्टता और संवेदनशीलता के कारण एक छोटा सा व्यावहारिक महत्व है। उन्हें सुधारने के लिए, 1995 में नैदानिक ​​मानदंड के सेट को निम्नानुसार संशोधित करने का प्रस्ताव किया गया था:

त्वचा वाहिकाओं में आईजीए जमा की उपस्थिति;

रोगी की आयु 20 वर्ष से कम है;

पेट के घावों की उपस्थिति (पेट या आंतों से खून बह रहा है);

रोग की शुरुआत में एक श्वसन संक्रमण की उपस्थिति;

वृक्क ग्लोमेरुली के मेसेंजियल मैट्रिक्स में IgA जमा का प्रदर्शन।

हेनोक-शोनेलिन पुरपुरा का एक निश्चित निदान स्थापित करने के लिए, उपरोक्त 5 मानदंडों में से कम से कम 3 मौजूद होना चाहिए। इन मानदंडों की उच्च विशिष्टता के बावजूद, वास्तविक व्यवहार में उनका उपयोग एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन करने की तकनीकी कठिनाइयों और न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम और संरक्षित गुर्दा समारोह वाले रोगी में गुर्दे की बायोप्सी करने की संदिग्ध समीचीनता के कारण कुछ कठिनाइयों का सामना करता है। इसके अलावा, 20 वर्ष से अधिक उम्र के हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा वाले रोगियों में, नैदानिक ​​​​मानदंडों की संख्या स्वचालित रूप से 4 तक कम हो जाती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

त्वचीय ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ विभेदक निदान किया जाता है। इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस चैपल हिल (यूएसए, 1993) में सुलह सम्मेलन में विकसित प्रणालीगत वास्कुलिटिस के नामकरण में शामिल है, इस स्थिति का नोसोलॉजिकल अमोर्फिज्म और रूपात्मक चित्र की गैर-विशिष्टता इस निदान को नैदानिक ​​​​से अधिक रूपात्मक बनाती है। इस संबंध में, नैदानिक ​​​​अभ्यास में "ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस" के निदान का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस से जुड़े रोगों में शामिल हैं:

छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम, क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस, क्रायोफिब्रिनोजेनेमिक वास्कुलिटिस);

ऑटोइम्यून बीमारियों में वास्कुलिटिस (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रूमेटाइड गठिया, जिल्द की सूजन, Sjogren रोग, क्रोहन रोग, नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन);

संक्रमण में वास्कुलिटिस, घातक नवोप्लाज्म, दवा एलर्जी।

श्लेष्म झिल्ली के संक्रमण के साथ रोग के संबंध को देखते हुए, सभी रोगियों को नियमित रूप से एक ईएनटी डॉक्टर, मूत्र रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने के लिए दिखाया जाता है।

अंग घावों के स्थानीयकरण के आधार पर, एक त्वचा विशेषज्ञ (त्वचा के घावों के साथ), एक नेफ्रोलॉजिस्ट (गुर्दे के घाव), एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट (जठरांत्र संबंधी मार्ग का घाव), एक हृदय रोग विशेषज्ञ (हृदय क्षति), एक पल्मोनोलॉजिस्ट (फेफड़ों की बीमारी) के साथ परामर्श संभव है। , एक न्यूरोलॉजिस्ट (तंत्रिका तंत्र को नुकसान)।

यदि विभेदक निदान की आवश्यकता है तीव्र पेट» एक सर्जन के साथ परामर्श संभव है।

इलाज

उपचार लक्ष्य

जीवन की अवधि और गुणवत्ता में वृद्धि।

छूट प्राप्त करना।

एक्ससेर्बेशन के जोखिम को कम करना।

महत्वपूर्ण अंगों को अपरिवर्तनीय क्षति की रोकथाम।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

उपचार के निदान और चयन को स्पष्ट करने के लिए पहली बार शेनलेन-जेनोच पुरपुरा की पहचान की गई।

रोग का गहरा होना।

जटिलताओं का विकास।

गैर-दवा उपचार

शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है, मुख्य रूप से पूरक के रूप में दवाई से उपचार: वायुकोशीय रक्तस्राव, तेजी से प्रगतिशील नेफ्रैटिस और तीव्र गुर्दे की विफलता के मामले में, प्लाज्मा के एक विनिमय आधान का संकेत दिया जाता है ( Plasmapheresis) प्रति सत्र 30-60 मिली/किलोग्राम एक्सफ्यूजन के साथ और डोनर प्लाज्मा या 5% एल्ब्यूमिन सॉल्यूशन के साथ प्रतिस्थापन। गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, इसे करने के लिए संकेत दिया गया है हीमोडायलिसिस.

चिकित्सा उपचार

त्वचा के घावों के लिएप्रभावी हो सकता है दवाईजैसे कोल्सीसिन, डैप्सोन, डिसुलॉन, डाइमोसाइफ़ोन, सल्फ़ासालज़ीन, डैप्सोन-पेंटोक्सिफ़ायलाइन संयोजन। सल्फासालजीन की क्रिया का तंत्र दमन से संबंधित प्रतीत होता है आंतों की सूजनऔर श्लैष्मिक पारगम्यता का सामान्यीकरण। ग्लूकोकार्टिकोइड्स अधिकांश रोगियों में प्रभावी होते हैं, विशेष रूप से उच्च खुराक पर, लेकिन वे दीर्घकालिक उपयोगआंतरिक अंगों की भागीदारी के बिना हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के रोगियों में गंभीरता के बाद से एक गलती है दुष्प्रभावऐसे में बीमारी की गंभीरता को ही पार कर सकता है।

निर्धारित आहार:

लंबे समय के लिए प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम 1 बार के अंदर कोल्सीसिन;

लंबे समय तक प्रति दिन 100 मिलीग्राम 1 बार के अंदर डिमोसाइफ़ोन;

डैप्सोन 100 मिलीग्राम दिन में एक बार मौखिक रूप से, लंबे समय तक;

लंबे समय तक प्रति दिन 100 मिलीग्राम 1 बार के अंदर डिसुलॉन (दवा रूस में पंजीकृत नहीं है, जिससे इसे प्राप्त करना मुश्किल हो जाता है);

पेंटोक्सिफाइलाइन 400 मिलीग्राम के अंदर दिन में 3 बार, लंबे समय तक;

सल्फासालजीन 500-1000 मिलीग्राम के अंदर दिन में 2 बार, लंबे समय तक।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की चोटतीव्र पेट दर्द के साथ पूर्ण पढ़नाग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति के लिए:

प्रेडनिसोलोन लगातार 3 दिनों के लिए 300-500 मिलीग्राम / दिन ड्रिप करता है, इसके बाद 2-3 सप्ताह के लिए प्रति दिन 0.5 मिलीग्राम / किग्रा के मौखिक प्रशासन में संक्रमण होता है, फिर पूर्ण वापसी तक हर 3 दिनों में 5 मिलीग्राम की तेजी से खुराक में कमी होती है। .

यह महत्वपूर्ण है कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव (इस घटना में कि यह वास्कुलिटिस के कारण है, और अन्य कारणों से नहीं) ग्लूकोकार्टोइकोड्स की नियुक्ति के लिए एक contraindication नहीं है, लेकिन, इसके विपरीत, इस तरह के उपचार के लिए मुख्य संकेतों में से एक है। गंभीर उदर सिंड्रोम ("प्रेरित", उदाहरण के लिए, संकेतों की उपस्थिति से) में ग्लुकोकोर्तिकोइद उपयोग की वापसी जठरांत्र रक्तस्राव) गहराई से गलत है, क्योंकि वैकल्पिक तरीकेहेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में पेट के घावों का उपचार उनकी प्रभावशीलता में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स से काफी कम है। पेट के सिंड्रोम के साथ ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति के लिए एक contraindication केवल आंतों की दीवार का वेध हो सकता है, जो वर्तमान में शायद ही कभी हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है।

सबसे बड़ी समस्या अक्सर साधनों के चुनाव से जुड़ी होती है। क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का उपचार: गुर्दे की क्षति की गंभीरता को कम करके आंकना और सक्रिय प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा का समय पर संचालन करने में विफलता से उपचार-प्रतिरोधी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का विकास हो सकता है, जिसमें तेजी से प्रगतिशील भी शामिल है; दूसरी ओर, गुर्दे की क्षति के सौम्य रूपों के लिए अत्यधिक विषैले साइटोस्टैटिक दवाओं का अनुचित नुस्खा भी अस्वीकार्य है। किडनी बायोप्सी ऐसी स्थितियों में अनिश्चितता की डिग्री को कम कर सकती है। अधिकांश लेखक गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एपिथेलियल "क्रेसेंट्स" के साथ ग्लोमेरुली के 50% से अधिक) के मामले में ग्लूकोकार्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स और / या प्लास्मफेरेसिस सत्रों की अति-उच्च खुराक का उपयोग करना उचित मानते हैं।

इस मामले में, निम्नलिखित योजना का उपयोग किया जाता है:

मौखिक प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किलोग्राम दिन में एक बार 4-6 सप्ताह के लिए, फिर खुराक में 2.5 मिलीग्राम/सप्ताह की कमी जब तक पूर्ण वापसी या रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम/दिन या अंतःशिरा प्रेडनिसोलोन 15 मिलीग्राम/किलो प्रति दिन 1 बार 3 दिनों के लिए (कुल 6-20 तीन-दिवसीय "दालें" 3 सप्ताह के अंतराल के साथ)

परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स (कुल 6-20 "दालों") के स्तर के नियंत्रण में, साइक्लोफॉस्फेमाइड 3 सप्ताह में 1 बार अंतःशिरा में 15 मिलीग्राम / किग्रा

प्लास्मफेरेसिस 30-60 मिली / किग्रा, 10-14 सत्रों की एक बहिर्वाह मात्रा के साथ।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कम गंभीर रूपों के संबंध में, कोई आम सहमति नहीं है। IgA नेफ्रोपैथी में (लेकिन हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में नहीं), रोगियों के एक नियंत्रण समूह के साथ 3 यादृच्छिक परीक्षणों ने साइक्लोफॉस्फेमाइड (डिपाइरिडामोल और वारफेरिन के संयोजन में) की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया, जिसमें प्रोटीनमेह को कम करना, गुर्दे के कार्य को स्थिर करना और विकास को रोकना शामिल था। ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस। हालांकि, इस दवा के व्यापक उपयोग की संभावना इसकी उच्च विषाक्तता से सीमित है।

इसके अलावा, नेफ्रोटिक और तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले रोगियों के उपचार के लिए, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग करने का प्रस्ताव है:

फ्रांसीसी लेखकों द्वारा किए गए अनियंत्रित परीक्षणों में, इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग अधिकांश रोगियों की स्थिति में स्पष्ट सुधार से जुड़ा था। इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए उच्च खुराक या इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए मध्यम खुराक पर उपयोग किए जाने वाले इम्युनोग्लोबुलिन की क्रिया का तंत्र स्पष्ट नहीं है; लेखक प्रतिरक्षा परिसरों के विघटन द्वारा दवा के सकारात्मक प्रभाव की व्याख्या करते हैं। दुर्भाग्य से, ऐसी चिकित्सा का व्यावहारिक उपयोग उपचार की उच्च लागत से सीमित है।

हेमोस्टेसिस विकारों का सुधार, जिसे पहले हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के उपचार में प्राथमिकता माना जाता था, वर्तमान में केवल चिकित्सा की एक सहायक विधि के रूप में माना जाता है, जिसकी संभावनाएं संदेहजनक हैं। व्यावहारिक रूप से, जापानी शोधकर्ताओं की दो हालिया रिपोर्ट रुचिकर हैं: सफल इलाजरक्त जमावट कारक XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण) के संक्रमण के साथ हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में गंभीर उदर सिंड्रोम और हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के दौरान फाइब्रिनोलिटिक यूरोकाइनेज थेरेपी के अनुकूल दीर्घकालिक नैदानिक ​​​​और पैथोमॉर्फोलॉजिकल प्रभाव पर। उसी समय, दवा की उच्च लागत के कारण "पेट के पुरपुरा" में कारक XIII का उपयोग, जाहिरा तौर पर, उनकी अक्षमता (या उनके उपयोग के लिए मतभेद) के दुर्लभ मामलों में ग्लूकोकार्टिकोइड्स का एक वास्तविक विकल्प हो सकता है:

जमावट कारक XIII 3-7 दिनों के लिए अंतःशिरा रूप से 15000-25000 IU

urokinase अंतःशिरा से धीरे-धीरे 5000 IU/kg सप्ताह में 3 बार 3-12 सप्ताह के लिए।

शल्य चिकित्सा

जठरांत्र संबंधी मार्ग के गंभीर घावों और सर्जिकल जटिलताओं (आंत की घुसपैठ या वेध) के विकास वाले रोगियों में सर्जिकल उपचार किया जाता है।

टर्मिनल गुर्दे की विफलता के विकास के मामले में, एक गुर्दा प्रत्यारोपण किया जा सकता है। उसी समय, प्रत्यारोपित अंग में रोग की पुनरावृत्ति की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। मेसेंजियल कोशिकाओं का प्रसार और ग्राफ्ट में IgA का जमाव बहुत बार होता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में उपनैदानिक ​​रूप से आगे बढ़ते हैं। यह माना जाता है कि प्रत्यारोपण में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण पुनरावृत्ति लगभग 35% रोगियों में होती है और 10% मामलों में प्रतिरोपित किडनी के कार्य का पूर्ण नुकसान होता है। आवर्तक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान मेसेंजियम में आईजीए जमा के प्रदर्शन पर आधारित है। हालांकि, कुछ संभावना है कि इस तरह के जमा प्रत्यारोपण से पहले प्रत्यारोपित गुर्दे में मौजूद थे; इस तरह की घटना को कई रिपोर्टों में प्रलेखित किया गया है। हालांकि, इनमें से अधिकांश मामलों में, IgA जमा कुछ हफ्तों के भीतर ग्लोमेरुली से गायब हो जाते हैं, संभवतः प्राप्तकर्ता में IgA युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के परिसंचारी की अनुपस्थिति के कारण। इस प्रकार, लगातार जमा होने से ग्राफ्ट में रोग की वास्तविक पुनरावृत्ति का संकेत मिल सकता है। जाहिरा तौर पर, विशेष रूप से अक्सर गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले रोगियों में रिलैप्स विकसित होते हैं, जब रोग की शुरुआत से तीन साल से कम समय के भीतर टर्मिनल गुर्दे की विफलता विकसित होती है। इस कारण से, त्वचा पुरपुरा के गायब होने के बाद 1-2 साल से पहले प्रत्यारोपण करने की सिफारिश की जाती है, हालांकि, यह दृष्टिकोण पुनरावृत्ति की गारंटी देने में सक्षम नहीं है। उपाख्यानात्मक टिप्पणियों से पता चलता है कि संबंधित प्रत्यारोपण के मामले में ग्राफ्ट में आवर्तक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का जोखिम अधिक हो सकता है। एक अध्ययन में जिसमें रोगियों के जीवित दाता रिश्तेदारों से 12 गुर्दा प्रत्यारोपण शामिल थे, पांच प्राप्तकर्ताओं ने ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट पुनरावृत्ति विकसित की, और अन्य चार में रिलैप्स के हिस्टोलॉजिकल संकेत थे। इन रोगियों में से दो में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की पुनरावृत्ति एक शव गुर्दे के बाद के पुनर्प्रत्यारोपण के दौरान नहीं हुई।

अन्य विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत

रुमेटोलॉजिस्ट - संचालन गहन देखभाल, उपचार में कोई परिवर्तन।

श्लेष्म झिल्ली के संक्रमण के तेज होने पर, एक ईएनटी डॉक्टर, मूत्र रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श का संकेत दिया जाता है।

यदि अंग क्षति का क्रम बिगड़ता है, तो एक त्वचा विशेषज्ञ (त्वचा की क्षति के साथ), एक नेफ्रोलॉजिस्ट (गुर्दे की क्षति), एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट (जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान), एक हृदय रोग विशेषज्ञ (हृदय की क्षति), एक पल्मोनोलॉजिस्ट (फेफड़ों की क्षति) के परामर्श, ए न्यूरोलॉजिस्ट (तंत्रिका तंत्र को नुकसान) संभव है।

सर्जिकल जटिलताओं के विकास के साथ, सर्जन के साथ परामर्श आवश्यक है।

अस्थायी विकलांगता की अनुमानित अवधि

30-90 दिन (स्थिति की गंभीरता के आधार पर)।

आगे की व्यवस्था

इस बीमारी के उपचार में अनुभव वाले विशेषज्ञों द्वारा आउट पेशेंट निगरानी की जानी चाहिए। कभी-कभी, उपचार के दौरान भी, विकसित होना संभव है जीवन के लिए खतराप्रासंगिक अनुभव के साथ एक बहु-विषयक अस्पताल में तत्काल अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता वाली स्थितियां।

उपचार की पूर्ण समाप्ति को प्राप्त करना अक्सर संभव होता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि समय से पहले उपचार की वापसी से एक उत्तेजना का विकास हो सकता है।

रोगी के लिए सूचना

शेनलीन-जेनोच पुरपुरा - अक्सर गंभीर रोगलंबे समय तक और लगातार चिकित्सा की आवश्यकता होती है, कभी-कभी ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ।

उपचार से रोग का निदान में काफी सुधार होता है, लेकिन प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के जोखिम से जुड़ा होता है।

यदि आप पहले से मौजूद लक्षणों के बिगड़ने के कारण अपने स्वास्थ्य की स्थिति में बदलाव महसूस करते हैं या यदि रोग के नए लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

रोग की कुछ अभिव्यक्तियाँ (सबसे पहले, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान) जीवन के लिए तत्काल खतरा पैदा कर सकती हैं। अचानक ऐसी स्थितियां संभव हैं जिनके लिए इस बीमारी और इसकी जटिलताओं के इलाज में अनुभव के साथ एक बहु-विषयक अस्पताल में तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।

स्व-दवा अस्वीकार्य है। इष्टतम उपचार का चयन एक विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, यदि आवश्यक हो, तो एक महत्वपूर्ण परिवर्तन होता है मानक योजनाएंप्रत्येक रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर।

भविष्यवाणी

इस तथ्य के बावजूद कि रोग के पहले वर्ष (और यहां तक ​​​​कि पहले पांच वर्षों) के दौरान अधिकांश रोगियों में शेनलीन-जेनोच पुरपुरा का कोर्स सौम्य प्रतीत होता है, दीर्घकालिक रोग का निदान अक्सर कम अनुकूल होता है। इसलिए, 78 रोगियों में, जो बचपन में बीमार पड़ गए, 23 वर्षों के बाद, 22% में एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​गिरावट देखी गई; इसके अलावा, 7 रोगी बिगड़ती स्थिति वाले रोगियों में से थे, जिनमें रोग की शुरुआत के 10 साल बाद "पूर्ण" नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट दर्ज की गई थी। उन महिलाओं में गर्भावस्था के अक्सर जटिल पाठ्यक्रम पर भी ध्यान आकर्षित किया जाता है, जो हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा से गुजर चुकी हैं: धमनी का उच्च रक्तचापऔर उनमें से 36% में प्रोटीनूरिया देखा गया। हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के साथ वयस्क रोगियों के एक समूह में, जिसमें 250 रोगी शामिल थे जिनके रोग के पाठ्यक्रम का 15 वर्षों तक पालन किया गया था, 11% को कार्यक्रम हेमोडायलिसिस के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता थी और अन्य 13% ने ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी के साथ पुरानी गुर्दे की विफलता विकसित की थी। कम से कम 30 मिलीलीटर / मिनट प्रारंभिक बायोप्सी में ग्लोमेरुली में स्क्लेरोटिक परिवर्तन ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के खराब परिणाम से निकटता से संबंधित हैं। यह महत्वपूर्ण है कि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की देर से प्रगति वाले अधिकांश रोगियों में गुर्दे और एक्सट्रैरेनल घावों की नैदानिक ​​गतिविधि के कोई संकेत नहीं हैं, जो कि प्रगति के गैर-प्रतिरक्षा तंत्र के रोग के पाठ्यक्रम पर प्रमुख प्रभाव द्वारा समझाया गया है।

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2. एन। ए। मुखिन, एस। वी। गुलेव, ओ। जी। क्रिवोशेव, ई। एन। सेमेनकोवा, एट अल। प्रणालीगत संवहनी पुरपुरा में जठरांत्र संबंधी मार्ग के घावों का नैदानिक ​​​​और रोगसूचक महत्व। // चिकित्सीय संग्रह। - 2003. - नंबर 2. - एस। 50-54।

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या रक्तस्रावी वास्कुलिटिस या शेनलीन-जेनोच पुरपुरा एक सामान्य संक्रामक-एलर्जी रोग है जो छोटी रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, उनमें माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। फेफड़े, मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों सहित त्वचा और आंतरिक अंगों की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं। रक्तप्रवाह में, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, ये पदार्थ जमा होते हैं भीतरी दीवारेंरक्त वाहिकाएं, उन्हें नुकसान पहुंचाती हैं। आंकड़ों के अनुसार, 6 साल से कम उम्र के बच्चों को शोनेलिन-हेनोक रोग होने की आशंका सबसे अधिक होती है, और 60 वर्ष की आयु के बाद के वयस्कों में, व्यावहारिक रूप से इस बीमारी के कोई मामले नहीं होते हैं। रोगी का लिंग कोई फर्क नहीं पड़ता। रोगों की उच्चतम आवृत्ति वसंत, सर्दी और शरद ऋतु में देखी जाती है। यह ध्यान दिया जाता है कि लगभग आधे मामलों में, रोग के विकास से पहले, रोगी को तीव्र दर्द का सामना करना पड़ता था श्वसन संबंधी रोग. इसे हेनोच-शोनेलिन रोग की प्रकृति की संक्रामक निर्भरता का अप्रत्यक्ष प्रमाण माना जा सकता है।

हेनोक-शोनेलिन रोग के कारण

हेनोच-शोनेलिन रोग की शुरुआत के कारण और शर्तें वर्तमान में अज्ञात हैं। वायरल और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमणों, भोजन और . पर रोग की निर्भरता की पुष्टि करने वाले डेटा हैं दवा एलर्जीहाइपोथर्मिया से। एलर्जी आनुवंशिकता पर हेनोच-शोनेलिन रोग की निर्भरता के बारे में मान्यताओं की पुष्टि की गई है।

हेनोक-शोनेलिन रोग के लक्षण

पहले लक्षण अक्सर त्वचा पर द्विपक्षीय रक्तस्रावी चकत्ते होते हैं जिनका आकार 3 से 10 मिमी तक होता है, कभी-कभी फफोले के साथ। इस दाने के लिए सबसे विशिष्ट स्थान निचले अंग हैं। इन चकत्ते की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि दबाने पर ये पीले नहीं पड़ते। धीरे-धीरे, दाने काले रंग के धब्बे में बदल जाते हैं और गायब हो जाते हैं। पेटी रक्तस्राव हो सकता है। हेनोच-शोनेलिन रोग का दूसरा सबसे महत्वपूर्ण संकेत बड़े जोड़ों में अलग-अलग तीव्रता का दर्द, सीमित गतिशीलता है। संयुक्त गतिशीलता की पूर्ण हानि या उनकी विकृति अत्यंत दुर्लभ है। हेनोच-शोनेलिन रोग का तीसरा लक्षण गंभीर पैरॉक्सिस्मल है। ये दर्द आंतों की दीवार में रक्तस्राव के कारण होते हैं। रोग के महत्वपूर्ण लक्षणों में से एक मूत्र में रक्त की उपस्थिति भी है।

शोनेलिन-हेनोक रोग का निदान

शेनलीन-जेनोच रोग का निदान मुख्य रूप से त्वचा के रक्तस्रावी दाने के दृश्य पता लगाने पर आधारित है। आज तक, हेनोच-शोनेलिन रोग के निदान के लिए कोई विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण नहीं हैं। आमतौर पर, डॉक्टर एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण (आवश्यक रूप से प्लेटलेट्स की संख्या के आकलन के साथ), एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, एक यूरिनलिसिस और पेट के अंगों की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा निर्धारित करते हैं। शॉनलेन-हेनोक रोग का सही निदान या यहां तक ​​कि संदिग्ध मामलों में उपचार के प्रारंभिक पाठ्यक्रम से अनुचित शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप से बचा जा सकेगा। हालांकि, पेट के सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के कारण होने वाली जटिलताओं का समय पर निदान बहुत अधिक कठिन है, जैसे कि एपेंडिसाइटिस, इंटुअससेप्शन (आंतों की रुकावट का एक प्रकार), आंतों का वेध और पेरिटोनिटिस।

हेनोच-शोनेलिन रोग का उपचार

शोनेलिन-जेनोच रोग का उपचार केवल विशेष चिकित्सा संस्थानों में किया जाता है। सबसे पहले, सभी कथित एलर्जी को रोगियों के आहार से बाहर रखा गया है, जिसमें ड्रग्स और व्यक्तिगत रूप से असहिष्णु खाद्य पदार्थ शामिल हैं। रोगी को भावनात्मक शांति प्रदान की जाती है, क्योंकि तनावपूर्ण स्थितियों में रोग के तेज होने, मनो-भावनात्मक तनाव में वृद्धि के बारे में बहुत सारे आंकड़े हैं। आंकड़ों के मुताबिक 60 फीसदी से ज्यादा मरीज एक महीने के अंदर ठीक हो जाते हैं। शेनलीन-जेनोच रोग में घातक परिणाम 3% से कम है।

हेनोच-शोनेलिन रोग की रोकथाम

प्रति निवारक उपाय Schonlein-Genoch रोगों में शामिल हैं: अच्छे कारण के बिना एंटीबायोटिक लेने से इनकार (यह विशेष रूप से लेवोमाइसेटिन, टेट्रासाइक्लिन लेने के लिए अवांछनीय है), तीव्र श्वसन संक्रमण की रोकथाम। रोग के लक्षणों के बार-बार प्रकट होने से हाइपोथर्मिया, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम, खाने के विकार भी हो सकते हैं, अति प्रयोगशराब।

शेनलीन-हेनोक रोग

शोनेलिन रोग क्या है - हेनोक -

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ- सबसे आम रक्तस्रावी रोगों में से एक, जो कई माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस पर आधारित है, जो त्वचा और आंतरिक अंगों के जहाजों को प्रभावित करता है। रोग अक्सर बचपन में होता है और 14 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में 23-25 ​​​​प्रति 10,000 की आवृत्ति के साथ मनाया जाता है।

शोनेलिन के कारण क्या उत्तेजित करते हैं / कारण - हेनोक रोग:

वर्तमान में, हेमोरेजिक वास्कुलिटिस इम्यूनोकोम्पलेक्स रोगों से संबंधित साबित हुआ है, जिसमें माइक्रोवेसल्स दीवारों, घनास्त्रता और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के गठन के लिए कम या ज्यादा गहरी क्षति के साथ सड़न रोकनेवाला सूजन से गुजरते हैं।

हेनोक-शोनेलिन रोग के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

इस विकृति के विकास का कारण रक्तप्रवाह में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण है। ये पदार्थ रक्त वाहिकाओं की भीतरी सतह पर बस जाते हैं, जिससे वे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।

वर्गीकरण

यह पुस्तिका G. A. Lyskina (2000) द्वारा रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का वर्गीकरण प्रदान करती है।

1. रोग का रूप (विकास):
   1. प्रारम्भिक काल;
   2. सुधार;
   3. तीव्रता
2. नैदानिक ​​रूप:
   1. सरल;
   2. मिला हुआ।
3. नैदानिक ​​​​सिंड्रोम:
   1. त्वचीय;
   2. जोड़दार;
   3. उदर;
   4. गुर्दा।
4. तीव्रता।

1. सामान्य स्थिति - संतोषजनक;
2. हल्के चकत्ते;
3. संभव गठिया।

1. सामान्य स्थिति - मध्यम;
2. विपुल चकत्ते;
3. गठिया, गठिया;
4. आवर्तक पेट दर्द;
5. सूक्ष्म रक्तमेह;
6. मामूली प्रोटीनमेह (मूत्र में प्रोटीन के निशान)।

1. सामान्य स्थिति - गंभीर;
2. परिगलन के तत्वों के साथ प्रचुर मात्रा में मिला हुआ चकत्ते;
3. पुरानी एंजियोएडेमा;
4. पेट में लगातार दर्द;
5. जठरांत्र रक्तस्राव;
6. बृहदांत्रशोथ;
7. गुर्दे का रोग;
8. एक्यूट रीनल फ़ेल्योर।

1. तीव्र (2 महीने तक);
2. लंबी (6 महीने तक);
3. दीर्घकालिक।

क्लिनिक

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के साथ, फेफड़े, मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों सहित किसी भी क्षेत्र की वाहिकाएं प्रभावित हो सकती हैं।

त्वचा सिंड्रोम सबसे अधिक बार होता है। इसके साथ, अंग, नितंब सममित रूप से प्रभावित होते हैं, कम अक्सर धड़। कभी-कभी फफोले के साथ, एक पपुलर-रक्तस्रावी दाने होता है। चकत्ते एक ही प्रकार के होते हैं, सबसे पहले उनके पास एक अलग भड़काऊ आधार होता है, गंभीर मामलों में वे केंद्रीय परिगलन द्वारा जटिल होते हैं और लंबे समय तक रंजकता छोड़कर क्रस्ट्स से ढके होते हैं। दबाने पर दाने के तत्व गायब नहीं होते हैं।

आर्टिकुलर सिंड्रोम अक्सर बड़े जोड़ों (घुटने, कोहनी, कूल्हे) में अलग-अलग तीव्रता के दर्द के रूप में त्वचा के साथ या इसके कई घंटों या दिनों के बाद होता है। कुछ दिनों के बाद, दर्द गायब हो जाता है, लेकिन चकत्ते की एक नई लहर के साथ, यह फिर से हो सकता है। कुछ मामलों में, आर्टिकुलर घाव लगातार और लगातार होता है, रुमेटीइड गठिया की याद दिलाता है।

पेट सिंड्रोम अक्सर बचपन में (54-72% रोगियों में) मनाया जाता है, लगभग 1/3 में यह नैदानिक ​​​​तस्वीर में प्रबल होता है, कुछ मामलों में यह त्वचा में परिवर्तन से पहले होता है, जिससे निदान बहुत मुश्किल हो जाता है। मुख्य लक्षण पेट में तेज दर्द, लगातार या ऐंठन, कभी-कभी इतना तीव्र होता है कि रोगी को बिस्तर पर जगह नहीं मिलती और वह कई घंटों तक चिल्लाता रहता है। दर्द आंतों की दीवार में रक्तस्राव के कारण होता है। इन रक्तस्रावों को रक्त के साथ आंतों की दीवार और श्लेष्म झिल्ली को भिगोने के साथ जोड़ा जा सकता है, इससे रक्तस्राव और परिगलन, रक्तगुल्म, चाकली (मल में रक्त का मिश्रण) या मल में ताजा रक्त, साथ ही बार-बार होने वाली झूठी इच्छाएं। मल या, इसके विपरीत, इसके विलंब के साथ। शुरुआत से ही, बुखार, कम या ज्यादा स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस (रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि) निर्धारित किया जाता है। भारी रक्तस्राव के साथ, पतन (बेहोशी) और तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया विकसित होता है। कुछ मामलों में, बार-बार उल्टी होने से द्रव और क्लोराइड का एक बड़ा नुकसान होता है। कोगुलोग्राम में, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और हाइपरकोएगुलेबिलिटी निर्धारित की जाती है।

रोगियों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में, एब्डोमिनल सिंड्रोम अल्पकालिक होता है और 2-3 दिनों में अपने आप ठीक हो जाता है। गंभीर दर्द की अवधि लगभग 1-3 घंटे तक चलने वाले दर्द-मुक्त अंतराल के साथ वैकल्पिक हो सकती है। यह पेट के अंगों के तीव्र सर्जिकल रोगों से पेट के सिंड्रोम को अलग करने में मदद करता है। त्वचा-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के बिना और पेरिटोनियल जलन के लक्षणों वाले रोगियों में ऐसा भेदभाव विशेष रूप से कठिन है। अधिक बार, एब्डोमिनल सिंड्रोम तीव्र आंतों में रुकावट (इंटससेप्शन), एपेंडिसाइटिस, मरोड़ और डिम्बग्रंथि के सिस्ट और आंतों के अल्सर के छिद्र की नकल करता है।

तुलनात्मक निदान डॉक्टर के लिए कुछ कठिनाइयों का कारण बन सकता है - यह इस तथ्य के कारण है कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस स्वयं पेट के अंगों के सभी सूचीबद्ध सर्जिकल रोगों का कारण बन सकता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, एक हेमेटोमा (विशेष रूप से 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में), आंत के परिगलन द्वारा इसके लुमेन के संपीड़न या बंद होने के कारण आंत में रुकावट (आंत के एक हिस्से का दूसरे में परिचय) और आंत की रुकावट के कई मामले। और इसका वेध (दोष के माध्यम से गठन), तीव्र एपेंडिसाइटिस और अन्य जटिलताओं में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। ऐसी स्थिति में विभेदक निदान में कठिनाइयाँ इस तथ्य की ओर ले जाती हैं कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले कुछ रोगी अनुचित सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरते हैं।

वयस्क रोगियों में, एब्डोमिनल सिंड्रोम कम आम है और ज्यादातर मामलों में डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी की आवश्यकता नहीं होती है, आंतों की रुकावट और पेरिटोनिटिस (पेरिटोनियम की सूजन) से शायद ही कभी जटिल होता है। बुजुर्गों में

उम्र में, रोग का एक उदर रूप कभी-कभी अनिश्चित और हमेशा स्पष्ट पेट दर्द और लगातार आंतों से रक्तस्राव के साथ मनाया जाता है, जिसके स्रोत को निर्धारित नहीं किया जा सकता है। ऐसे मामलों में एक घातक नवोप्लाज्म, आंत के एक गुप्त अल्सर या एक रक्तस्राव पॉलीप की तलाश में, वे अक्सर एक परीक्षण लैपरोटॉमी और पेट के अंगों की एक विस्तृत परीक्षा के लिए जाते हैं। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले बुजुर्गों में, ऐसा ऑपरेशन, जो कोई ठोस परिणाम नहीं देता है, आमतौर पर आंत के प्रायश्चित (स्वर की पूर्ण कमी) और गतिशील आंतों की रुकावट के साथ समाप्त होता है, सामान्य नशा में तेज वृद्धि, हृदय की अपर्याप्तता के अलावा और रोगी की मृत्यु। इस बीच, ऐसे मामलों में शेनलेन-हेनोक रोग की सही पहचान या नैदानिक ​​रूप से अस्पष्ट मामलों में इस बीमारी के उपचार के एक परीक्षण पाठ्यक्रम से आप सभी लक्षणों को जल्दी से रोक सकते हैं और बिना बताए और खतरनाक सर्जिकल हस्तक्षेप से बच सकते हैं।

रेनल सिंड्रोम 1 / 8-1 / 2 रोगियों में पाया जाता है और अक्सर तीव्र या पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में विकसित होता है - सूक्ष्म या मैक्रोहेमेटुरिया (मूत्र में रक्त), प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन का 0.33 से 30% तक)। गुर्दे की विकृति के इस रूप में धमनी उच्च रक्तचाप दुर्लभ है। संभावित नेफ्रोटिक सिंड्रोम। गुर्दे की क्षति अक्सर तुरंत नहीं होती है, लेकिन रोग की शुरुआत के 1-4 सप्ताह बाद होती है। नेफ्रैटिस के लक्षण केवल कुछ हफ्तों या महीनों तक ही रह सकते हैं, लेकिन रोग का एक लंबा या पुराना कोर्स भी होता है, जो नाटकीय रूप से रोग का निदान बिगड़ता है। कुछ रोगियों में, रोग के पहले 2 वर्षों में यूरीमिया में परिणाम के साथ गुर्दे की क्षति तेजी से बढ़ती है। सामान्य तौर पर, गुर्दे की क्षति रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की एक संभावित खतरनाक अभिव्यक्ति है, और इसलिए उपस्थित चिकित्सक को पूरे रोग में मूत्र संरचना और गुर्दे के कार्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए।

बहुत कम बार, फेफड़ों को संवहनी क्षति का पता लगाया जाता है, जिससे कभी-कभी घातक फुफ्फुसीय रक्तस्राव का विकास होता है। इसके अलावा, काफी दुर्लभ मामलों में, रोग का एक मस्तिष्क रूप विकसित होता है, जो सिरदर्द, मेनिन्जियल लक्षण (मस्तिष्क की झिल्लियों में रक्तस्राव), मिरगी के दौरे (मिर्गी में दौरे जैसा दिखता है) के साथ होता है।

अक्सर तापमान में वृद्धि होती है (शुरू में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक, फिर सबफ़ेब्रियल, यानी 38 डिग्री सेल्सियस से नीचे), एक छोटा और आंतरायिक प्रारंभिक ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि, सीरम ग्लोब्युलिन में वृद्धि, हाइपरफिब्रिनोजेनमिया (फाइब्रिनोजेन में वृद्धि) रक्त प्लाज्मा)। खून की कमी के कारण एनीमिया विकसित हो जाता है।

शेनलीन रोग का निदान - हेनोक:

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों पर आधारित है और पुष्टि करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण की आवश्यकता नहीं है। परिधीय रक्त के विश्लेषण में, बदलती गंभीरता के ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर के बढ़े हुए त्वरण, न्यूट्रोफिलिया (न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि), ईोसिनोफिलिया (ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि), थ्रोम्बोसाइटोसिस (प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि) का पता लगाया जाता है। गुर्दे को बार-बार होने वाले नुकसान को देखते हुए, सभी रोगियों को व्यवस्थित रूप से मूत्र परीक्षण करने की आवश्यकता होती है। यदि मूत्र में परिवर्तन होते हैं, तो गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने के लिए अध्ययन किया जाता है। इस तथ्य के कारण कि 1/3 रोगियों में डीआईसी हो सकता है, नियमित रूप से प्लेटलेट्स की संख्या की गणना करने की सलाह दी जाती है, और रोग की ऊंचाई के दौरान रोगी के हेमोस्टेसिस (शिरापरक रक्त के थक्के का समय, हेपरिन प्रतिरोध, फाइब्रिनोजेन) की स्थिति का अध्ययन करने के लिए। और रक्त में फाइब्रिन का स्तर)।

पेट के सिंड्रोम की जटिलताओं का समय पर निदान - एपेंडिसाइटिस, इंटुअससेप्शन, आंतों की वेध और पेरिटोनिटिस - बड़ी कठिनाइयों का कारण बनता है। ऐसे बच्चों को डायनेमिक्स में बाल रोग विशेषज्ञ और बाल रोग सर्जन के संयुक्त पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

शोनेलिन रोग का उपचार - हेनोच:

चिकित्सा के लिए एक शर्त कम से कम 3 सप्ताह के लिए अस्पताल में भर्ती और बिस्तर पर आराम है, फिर इसे धीरे-धीरे विस्तारित किया जाता है, क्योंकि पुरपुरा की उत्तेजना संभव है, जिसे ऑर्थोस्टेटिक पुरपुरा के रूप में समझाया गया है।

भोजन और दवाओं के साथ रोगियों की ठंडक और अतिरिक्त एलर्जी से हर संभव तरीके से बचा जाना चाहिए। कोको, कॉफी, चॉकलेट, खट्टे फल, ताजे जामुन (स्ट्रॉबेरी, स्ट्रॉबेरी) और उनसे व्यंजन, साथ ही व्यक्तिगत रूप से असहनीय प्रकार के भोजन को आहार से बाहर रखा गया है।

एंटीबायोटिक दवाओं, सल्फोनामाइड्स और अन्य एलर्जीनिक दवाओं (सभी विटामिन सहित) के उपयोग से बचा जाना चाहिए जो रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का समर्थन कर सकते हैं या इसे बढ़ा सकते हैं। कम-एलर्जेनिक एंटीबायोटिक्स (सेपोरिन, रिफैम्पिसिन) केवल पृष्ठभूमि या सहवर्ती तीव्र संक्रामक रोगों (उदाहरण के लिए, क्रुपस निमोनिया) के लिए निर्धारित हैं। आर्टिकुलर सिंड्रोम, शरीर के तापमान में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस और बढ़ा हुआ ईएसआर एंटीबायोटिक दवाओं और अन्य जीवाणुरोधी दवाओं के संकेत नहीं हैं, क्योंकि वे प्रतिरक्षा सड़न रोकनेवाला सूजन की विशेषता है।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले सभी रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे सक्रिय चारकोल, कोलेस्टारामिन या पॉलीफेपन जैसे एंटरोसॉर्बेंट्स को अंदर लिखें। इसके अलावा, गैस्ट्रिक ड्रॉप्स, एंटीएलर्जिक ड्रग्स (एंटीहिस्टामाइन), कैल्शियम पैंटोथेनेट, रुटिन, एस्कॉर्बिक एसिड की मध्यम खुराक निर्धारित की जाती है, और फाइटोथेरेपी का भी उपयोग किया जाता है। इस सब के साथ, इस विकृति के उपचार में उपरोक्त दवाओं की प्रभावशीलता बहुत ही संदिग्ध बनी हुई है।

मरीजों को पेट में दर्द होता है जो गैस्ट्रिक ड्रॉप्स लेते समय दूर नहीं होता है, वे एनाल्जेसिक प्रभाव वाली दवाओं के उपयोग का सहारा लेते हैं, जैसे कि नो-शपा, बरालगिन।

एंटीप्लेटलेट एजेंटों, जैसे कि झंकार, पेंटोक्सिफाइलाइन (ट्रेंटल) का उपयोग उचित माना जाता है। उपचार की अवधि 3 महीने है। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के मध्यम पाठ्यक्रम में, 2 एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, और पैथोलॉजी के पुराने पाठ्यक्रम में, चिकित्सा में प्लाक्विनिल (डेलागिल) जोड़ें। ऐसी चिकित्सा की अवधि 1 वर्ष तक चल सकती है। झिल्ली-स्थिरीकरण प्रभाव (विटामिन ए, ई, डाइमफोस्फोन) के साथ दवाओं को निर्धारित करने की भी सिफारिश की जाती है।

एक स्पष्ट पेट, त्वचा और आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ प्रक्रिया की उच्च गतिविधि निम्नलिखित दवाओं के संयोजन की नियुक्ति के लिए एक संकेत है: प्रेडनिसोलोन और हेपरिन। प्रेडनिसोलोन की पृथक नियुक्ति खतरनाक है, क्योंकि यह रक्त के थक्के में वृद्धि में योगदान देता है, और इस बीमारी में हमेशा डीआईसी विकसित होने की प्रवृत्ति होती है (भले ही इसकी उपस्थिति के कोई स्पष्ट संकेत न हों)। प्रेडनिसोलोन आमतौर पर 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, और हेपरिन - 200-300 आईयू / किग्रा प्रति दिन, पेट की त्वचा के नीचे 4-6 इंजेक्शन में विभाजित होता है। यदि, हेपरिन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, शिरापरक रक्त जमावट का समय छोटा (8 मिनट से कम) जारी रहता है, तो खुराक को 1.5 गुना बढ़ाया जा सकता है। हेपरिन को दिन में 2 या 3 बार प्रशासित नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि यह इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बी के विकास को उत्तेजित करता है। हेपरिन की निकासी धीरे-धीरे होनी चाहिए, लेकिन इंजेक्शन की संख्या को कम करने के बजाय खुराक को कम करके। कभी-कभी, एक तूफानी नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, जलसेक चिकित्सा का सहारा लेना आवश्यक होता है, और इस मामले में, हेपरिन का इष्टतम प्रशासन प्राप्त किया जा सकता है - दिन के दौरान शरीर में इसके समान सेवन के साथ ड्रिप द्वारा।

गंभीर मामलों में, हेपरिन थेरेपी और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के अलावा, 5-8 प्लास्मफेरेसिस सत्र निर्धारित हैं। प्लास्मफेरेसिस के पहले तीन सत्र प्रतिदिन किए जाते हैं, अगले - 3 दिनों में 1 बार। प्रतिस्थापन दवाओं के रूप में ताजा जमे हुए प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन समाधान, ग्लूकोज का उपयोग किया जाता है।

शायद प्रेडनिसोलोन (15-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 3 दिनों के लिए) और प्लास्मफेरेसिस के साथ पल्स थेरेपी का संयोजन।

सबस्यूट नेफ्रैटिस या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के तीव्र पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, वे ग्लूकोकार्टिकोइड्स और हेपरिन, एंटीप्लेटलेट एजेंटों (क्यूरेंटिल) के साथ इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) की संयुक्त नियुक्ति का सहारा लेते हैं। साइटोस्टैटिक्स को केवल रोग के लंबे या लहरदार पाठ्यक्रम के संबंध में निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए। ऐसे रोगियों की सिफारिश की जाती है कि वे हेलमिन्थ्स की उपस्थिति, संक्रमण के फॉसी, यानी कारण की तलाश करने के लिए जांच करें।

उचित उपचार के साथ, पेट का सिंड्रोम आमतौर पर सबसे जल्दी समाप्त हो जाता है, जिसकी तीव्रता अक्सर अंतःशिरा हेपरिन के कुछ घंटों के भीतर कम हो जाती है। वास्कुलिटिस के सरल (क्यूटेनियस-आर्टिकुलर) वेरिएंट सबसे लगातार होते हैं। अन्य लक्षणों के बिना पैरों और पैरों पर दाने के तत्वों की एक छोटी संख्या की आवधिक उपस्थिति अक्सर चिकित्सा के अधीन नहीं होती है। कभी-कभी उन्हें स्थानीय अनुप्रयोगों के साथ व्यवहार किया जाता है। ये चकत्ते हानिरहित होते हैं और कुछ समय बाद अपने आप गायब हो जाते हैं।

मनो-भावनात्मक तनाव, हिस्टेरिकल पृष्ठभूमि, तनावपूर्ण स्थितियों के कारण रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के बार-बार होने के प्रमाण हैं। रोगी को मनोवैज्ञानिक शांति प्रदान की जाती है, यदि आवश्यक हो, तो शामक और ट्रैंक्विलाइज़र की सिफारिश की जाती है, जिससे जटिल चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ जाती है।

भविष्यवाणी

ऐसा माना जाता है कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले 60% रोगी एक महीने के भीतर ठीक हो जाते हैं, और 95% एक वर्ष के भीतर ठीक हो जाते हैं।

इस विकृति से पीड़ित 1-2% रोगियों में क्रोनिक नेफ्रैटिस विकसित होता है। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में मृत्यु दर लगभग 3% या उससे भी कम है, जो अंग की जटिलताओं और पुरानी नेफ्रैटिस के मामलों के कारण होती है।

औषधालय अवलोकन

यदि किडनी खराब नहीं होती है, तो बच्चे 5 साल के लिए स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ के पास डिस्पेंसरी पंजीकरण के अधीन हैं। हर छह महीने में, बच्चे को एक दंत चिकित्सक, एक otorhinolaryngologist को समय पर निदान और संक्रमण के सबसे आम foci के उपचार के लिए दिखाया जाता है। इसके अलावा नियमित रूप से हेलमिन्थ अंडे के मल की जांच करें। त्रैमासिक में कम से कम एक बार और प्रत्येक तीव्र श्वसन संक्रमण के बाद मूत्र परीक्षण किया जाता है। 2 साल के लिए टीकाकरण से चिकित्सा छूट दी जाती है। नियोजित चिकित्सा का संकेत नहीं दिया गया है।

शोनेलिन रोग की रोकथाम - हेनोच:

रोग के तेज होने की रोकथाम में, एक पुराने संक्रमण के तेज होने की रोकथाम द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, अच्छे संकेतों के बिना एंटीबायोटिक्स और अन्य दवाओं को लेने से इनकार करना (टेट्रासाइक्लिन लेना, क्लोरैम्फेनिकॉल विशेष रूप से अवांछनीय है), और संपर्क का बहिष्करण एलर्जी के साथ। मरीजों को बैक्टीरियल एंटीजन (उदाहरण के लिए, ट्यूबरकुलिन) के साथ टीकाकरण और परीक्षणों में contraindicated है, क्योंकि वे अक्सर बीमारी के गंभीर पुनरुत्थान का कारण बनते हैं। रिलैप्स शीतलन, शारीरिक गतिविधि, कुपोषण, शराब को भी भड़का सकते हैं।

हेनोक-शोनेलिन रोग होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

रुधिर विशेषज्ञ

चिकित्सक

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोग के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य रूप से रोगों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार करना होगा डॉक्टर से जांच कराएंन केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि पूरे शरीर और पूरे शरीर में स्वस्थ आत्मा को बनाए रखने के लिए।

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समूह से अन्य रोग रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े व्यक्तिगत विकार:

बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

पोर्फिरीन के उपयोग से बिगड़ा संश्लेषण के कारण एनीमिया

ग्लोबिन श्रृंखलाओं की संरचना के उल्लंघन के कारण एनीमिया

पैथोलॉजिकल रूप से अस्थिर हीमोग्लोबिन के वहन द्वारा विशेषता एनीमिया

एनीमिया फैंकोनी

सीसा विषाक्तता से जुड़ा एनीमिया

अविकासी खून की कमी

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

गर्म हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

भारी श्रृंखला रोग

वर्लहोफ की बीमारी

वॉन विलेब्रांड रोग

डि गुग्लिल्मो की बीमारी

क्रिसमस रोग

मार्चियाफवा-मिशेल रोग

रेंडु-ओस्लर रोग

अल्फा हैवी चेन डिजीज

गामा भारी श्रृंखला रोग

एक्स्ट्रामेडुलरी घाव

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया

हेमोबलास्टोस

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम

हेमोलिटिक एनीमिया विटामिन ई की कमी से जुड़ा हुआ है

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-PDH) की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग

हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़ा हुआ है

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग

हिस्टियोसाइटोसिस घातक

हॉजकिन रोग का ऊतकीय वर्गीकरण

डीआईसी

के-विटामिन-निर्भर कारकों की कमी

फैक्टर I की कमी

फैक्टर II की कमी

फैक्टर वी की कमी

फैक्टर VII की कमी

कारक XI की कमी

कारक बारहवीं की कमी

फैक्टर XIII की कमी

लोहे की कमी से एनीमिया

ट्यूमर की प्रगति के पैटर्न

प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता

हेमोबलास्टोस की खटमल उत्पत्ति

ल्यूकोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस

लिम्फोसारकोमा

त्वचा का लिम्फोसाइटोमा (सीज़री रोग)

लिम्फ नोड लिम्फोसाइटोमा

तिल्ली का लिम्फोसाइटोमा

विकिरण बीमारी

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया

मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)

मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया

हेमोब्लास्टोस में सामान्य हेमटोपोइजिस के निषेध का तंत्र

यांत्रिक पीलिया

माइलॉयड सार्कोमा (क्लोरोमा, ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा)

एकाधिक मायलोमा

मायलोफिब्रोसिस

जमावट हेमोस्टेसिस का उल्लंघन

वंशानुगत ए-फाई-लिपोप्रोटीनेमिया

वंशानुगत कोप्रोपोर्फिरीया

लेश-न्यान सिंड्रोम में वंशानुगत मेगालोब्लास्टिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि के कारण वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

लेसिथिन-कोलेस्ट्रॉल एसाइलट्रांसफेरेज़ गतिविधि की वंशानुगत कमी

वंशानुगत कारक X की कमी

वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस

वंशानुगत पायरोपॉयकिलोसाइटोसिस