नवजात शिशुओं में महाधमनी का VPS समन्वय। महाधमनी के समन्वय की जटिलताओं

आर्क के अवरोही भाग में संक्रमण के बिंदु पर महाधमनी के समन्वय को जन्मजात संकुचन या लुमेन का संक्रमण कहा जाता है। इस दोष वाले बच्चे अक्सर खांसते हैं, बेचैन और कमजोर हो जाते हैं और धीरे-धीरे वजन बढ़ने लगता है। सियानोटिक त्वचा का रंग और सांस की तकलीफ, नाक से खून आना नोट किया जाता है।

वयस्कों में, विकृति चोट के बाद या एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ होती है। निदान के लिए, एक्स-रे, एंजियोग्राफिक, इकोसीजी और ईसीजी डेटा का उपयोग किया जाता है। सर्जिकल उपचार - बैलून एक्सपेंशन, प्लास्टी, साइट रिसेक्शन, शंटिंग।

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नवजात शिशुओं में विकास की एटियलजि

कारण जो जन्मजात की घटना को प्रभावित करते हैं महाधमनी का संकुचन हो सकता है:

जीन और गुणसूत्रों की विसंगतियाँ;
गर्भावस्था के 7 से 11 दशकों तक वायरल संक्रमण;
हार्मोनल, एंटीहाइपरटेन्सिव या एंटीकॉन्वेलसेंट ड्रग्स लेना;
शराब, नशीली दवाओं की लत और धूम्रपान;
विषाक्त पदार्थों के साथ काम करें: वार्निश, पेंट, गैसोलीन;
मधुमेह या देर से गर्भावस्था(35 वर्ष के बाद) माता से।

इस विकृति का विकास भ्रूणजनन के दौरान बड़े जहाजों के गठन के उल्लंघन से जुड़ा है। बैटलियन (धमनी) वाहिनी जन्म के बाद बंद हो जाती है, इसकी दीवारों को निशान ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। यदि महाधमनी इस प्रक्रिया में शामिल है, तो इसका लुमेन बढ़ सकता है या संकीर्ण हो सकता है। इस तरह के दोष का विशिष्ट स्थान इस तथ्य के कारण है कि प्रसव से पहले भ्रूण में महाधमनी चाप सबसे कम कार्य करने वाला क्षेत्र है।

संपार्श्विक वाहिकाएं पसलियों के बीच, आंतरिक सतह पर स्थित होती हैं छाती, उप-वर्गीय और अधिजठर क्षेत्र में। उच्च दबावउनमें दीवारों का पतला होना, व्यास में वृद्धि होती है। 20 वर्षों के बाद, एन्यूरिज्म संकुचित क्षेत्र के ऊपर और नीचे महाधमनी में बनता है। इंटरकोस्टल धमनियां पसलियों की निचली सतहों पर निशान बना सकती हैं।

ए: महाधमनी का समन्वय। बी - महाधमनी के संकुचन में संपार्श्विक रक्त परिसंचरण के तरीके। 1 - डक्टस आर्टेरियोसस, 2 - डक्टस आर्टेरियोसस के नीचे महाधमनी का समन्वय, 3 - अवरोही महाधमनी, 4 - सबक्लेवियन धमनी, 5 - सबस्कैपुलर धमनी, 6 - आंतरिक स्तन धमनी, 7 - इंटरकोस्टल धमनियां, 8 - अवर अधिजठर धमनी, 9 - धमनी वाहिनी के सामने समन्वय, 10 - धमनी वाहिनी के सामने व्यापक समन्वय।

बच्चों में महाधमनी के समन्वय के लक्षण और लक्षण

महाधमनी के समन्वय के साथ शिशुओं के लिए, खासकर अगर इसे अन्य के साथ जोड़ा जाता है
विकासात्मक विसंगतियाँ, एक वर्ष तक की अवधि को महत्वपूर्ण माना जाता है, क्योंकि फुफ्फुसीय, हृदय और की गंभीर डिग्री होती है किडनी खराब.

नवजात शिशु ऊंचाई और शरीर के वजन के मामले में पिछड़ जाते हैं, उन्हें अपनी पीठ के बल लेटने, सांस लेने में तकलीफ और खांसने में कठिनाई होती है।

यदि बच्चे ने इस रेखा को पार कर लिया है, तो पांच साल तक असामान्य रक्त परिसंचरण के अनुकूलन की अवधि जारी रहती है, सांस की तकलीफ और कमजोरी कम तीव्र हो जाती है। कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता के लिए मुआवजा 15 साल तक चल सकता है, बच्चे संतोषजनक महसूस करते हैं, गठित वैकल्पिक रक्त आपूर्ति मार्गों के लिए धन्यवाद, हेमोडायनामिक अपर्याप्तता के कोई लक्षण नहीं हैं।

यौवन के साथ, शरीर को विकास के लिए अधिक गहन ऊतक पोषण की आवश्यकता होती है, इसके लिए संभावनाएं समाप्त हो गई हैं, इसलिए थकान, सांस की तकलीफ और व्यायाम के दौरान धड़कन बढ़ जाती है।

इस समय विशिष्ट शिकायतें:

लगातार सिरदर्द और चक्कर आना;
नकसीर;
चेतना के नुकसान के एपिसोड;
खूनी खाँसी;
ठंडे अंग;
आंतरायिक लंगड़ापन;
में आक्षेप निचले अंग;
पेटदर्द अलग स्थानीयकरणऔर तीव्रता।

पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम की जटिलताओं

एक वर्ष तक की अवधि में उच्च मृत्यु दर एडिमा के विकास से जुड़ी हैं
फेफड़े और हृदय संबंधी अस्थमा। 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच, रोगी आमतौर पर से पीड़ित होते हैं धमनी का उच्च रक्तचाप, संचार अपघटन का एक गंभीर रूप।

गंभीर स्थिति के कारण भारी जोखिमघातक परिणाम निम्नलिखित जटिलताएं हैं:

धमनी उच्च रक्तचाप की गंभीर डिग्री;
रक्तस्रावी स्ट्रोक;
धमनीविस्फार टूटना;
मस्तिष्क रक्तस्राव (अधिक बार);
दिल की विफलता ग्रेड 3;
चिकित्सा प्रतिरोधी जीवाणु अन्तर्हृद्शोथ;
गुर्दे की कमी के साथ नेफ्रोस्क्लेरोसिस।

सीएचडी महाधमनी के समन्वय का निदान

महाधमनी के समन्वय के साथ किशोरों और युवा रोगियों की जांच करते समय, एक विशिष्ट एथलेटिक काया का उल्लेख किया जाता है, क्योंकि कंधे की कमर को अच्छी तरह से रक्त की आपूर्ति की जाती है, यह निचले अंगों की तुलना में अधिक विकसित होता है, जो पतले और पतले दिखते हैं। पल्स ऑन मन्या धमनियोंऔर इंटरकोस्टल स्पेस में जहाजों को मजबूत किया जाता है, ऊरु और टखने पर - तेजी से कमजोर। धमनी दबावऊपरी छोरों पर उच्च, हृदय के शीर्ष के ऊपर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

आंकड़े वाद्य तरीके:

ईसीजी- हृदय के सभी भागों के अधिभार के संकेत, हृदय की मांसपेशी का इस्किमिया।
रेडियोग्राफ़- दिल बड़ा हो गया है, महाधमनी चाप का विस्तार हुआ है, इसका आकार बदल गया है, पसलियों के किनारे घुमावदार रूपरेखा के साथ हैं।

एक्स-रे पर महाधमनी का समन्वय (लाल तीर पसली का उपयोग दिखाते हैं; पीले तीर - महाधमनी चाप; नीला - समन्वय; हरा - अवरोही वक्ष महाधमनी का पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार)

- महाधमनी का संकुचन और उसकी डिग्री निर्धारित की जाती है।
दिल की गुहाओं की जांच- कसना से पहले, दबाव अधिक होता है, बाद में - निम्न।
आर्टोग्राफी- स्टेनोसिस की डिग्री और शारीरिक आकार का आकलन किया जाता है।

महाधमनी के समन्वय का उपचार

शल्य चिकित्सा की तैयारी के लिए रोगसूचक चिकित्सा निर्धारित की जाती है और, यदि इसे लाना असंभव है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स, उच्चरक्तचापरोधी दवाएंऔर दिल की विफलता के लक्षणों का उन्मूलन। महाधमनी की संकीर्णता को केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही समाप्त किया जा सकता है।

उपचार पद्धति के चुनाव के लिए, स्टेनोसिस के स्थान, सीमा और डिग्री पर डेटा एक मार्गदर्शक के रूप में कार्य करता है। इन विकल्पों का प्रयोग करें:

संकुचित क्षेत्र का उच्छेदन, सिरों का जुड़ाव. एक अनुदैर्ध्य चीरा और अनुप्रस्थ सिलाई हो सकती है। लघु समन्वय के लिए उपयोग किया जाता है।
संवहनी कृत्रिम अंग के साथ प्लास्टिक सर्जरी. संकुचन का एक लंबा खंड हटा दिया जाता है, इसके बजाय एक सिंथेटिक एनालॉग को सिल दिया जाता है, या किसी की अपनी धमनी (बाएं उपक्लावियन) के एक हिस्से का उपयोग किया जाता है।
शंट स्थापनाकसना के ऊपर और नीचे जिससे रक्त स्टेनोटिक क्षेत्र को बायपास कर सकता है।

गुब्बारा प्लास्टी और स्टेंट (ढांचा) स्थापना. कसना का विस्तार करने के लिए महाधमनी में एक गुब्बारा डाला जाता है, और पोत की दीवारों को एक स्टेंट के साथ तय किया जाता है।

यदि एक वर्ष से कम उम्र का बच्चा गंभीर रूप से सहवास से पीड़ित है, तो आपातकालीन आधार पर एक ऑपरेशन निर्धारित किया जा सकता है, कम जटिल मामलों में, बच्चों को 2-3 साल में सर्जिकल उपचार के लिए भेजा जाता है। इसके लिए मतभेद हैं: टर्मिनल चरणफुफ्फुसीय या हृदय संबंधी अपघटन, गंभीर सहरुग्णता।

महाधमनी के समन्वय, लक्षण, निदान और उपचार के बारे में जानकारी के लिए यह वीडियो देखें:

एओर्टिक आर्च के समन्वय के लिए सर्जरी के बाद रिकवरी

गंभीर हेमोडायनामिक विकारों के लिए पुनर्वास अवधि हो सकती है
काफी लंबे समय तक। रक्तचाप धीरे-धीरे कम हो जाता है, और फुफ्फुसीय दबाव 5-6 वर्षों के बाद ही बहाल हो जाता है, लेकिन केवल कुछ रोगियों में।

सर्जरी के बाद अधिकांश रोगियों में हृदय अतिभार और अतालता के लक्षण देखे जाते हैं।

इस दौरान बच्चों को संक्रामक रोगों और शारीरिक परिश्रम से बचाने की जरूरत है। निमोनिया और बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस को रोका जाता है।

दोष के सर्जिकल सुधार के बाद जटिलताएं:

महाधमनी का पुन: संकुचन;
खून बह रहा है;
वियोग;
विस्तारित क्षेत्र का घनास्त्रता;
स्पाइनल इस्किमिया;
बाएं हाथ के ऊतकों का गैंग्रीन।

ऑपरेटेड रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा लगातार और समय-समय पर कार्डियक सर्जन द्वारा देखा जाना चाहिए। महीने में कम से कम एक बार रक्तचाप, हृदय गति और वाद्य निदान की दैनिक निगरानी की आवश्यकता होती है।

सर्जरी के बाद नवजात शिशुओं के लिए रोग का निदान

समय पर सर्जिकल उपचार के साथ, महाधमनी के पृथक संकुचन वाले लगभग सभी रोगियों में एक अनुकूल रोग का निदान संभव है। उनकी वृद्धि और विकास बहाल हो जाता है, और दीर्घकालिक परिणाम आपको एक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करने की अनुमति देते हैं। वी

पहले से संचालित महिलाओं में गर्भावस्था की योजना बनाना भी संभव है। उन्हें एक हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में होना चाहिए; प्रसव के दौरान, महाधमनी के टूटने और बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस को रोकने के लिए एंटीहाइपरटेंसिव और एंटी-इंफ्लेमेटरी थेरेपी निर्धारित की जाती है।

बच्चों में सीएचडी की रोकथाम

भ्रूण में हृदय और रक्त वाहिकाओं की संरचना में विकृतियों के विकास को रोकने के लिए मुख्य दिशा गर्भावस्था की तैयारी है, खासकर अगर परिवार में समान विकृति वाले रिश्तेदार थे। इसमें चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श से गुजरना, साथ ही शरीर को बाहर करने के लिए पूरी जांच करना शामिल है स्व - प्रतिरक्षित रोग, मधुमेह।

घाटे के बाद से पोषक तत्त्वऔर विटामिन भ्रूणजनन की प्रक्रियाओं पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं, फिर भविष्य की मां को ट्रेस तत्वों, रेटिनॉल से भरपूर खाद्य पदार्थों के आहार में शामिल करने की सिफारिश की जाती है, फोलिक एसिड, टोकोफेरोल, सायनोकोबालामिन, आयोडीन।

निवारक उपायों में शामिल हैं:

गर्भावस्था की योजना के समय से मादक पेय और धूम्रपान का बहिष्कार।
स्वीकार नहीं करना दवाओंकोई सिफारिश नहीं।
एक गर्भवती महिला को औद्योगिक खतरों से बचाएं: जहरीले पदार्थ, रसायन, भारी धातुओं, रंग।
शरीर के अतिरिक्त वजन को कम करें और गर्भकालीन मधुमेह को रोकें।
गर्भावस्था से पहले रूबेला टीकाकरण।

जन्मजात हृदय रोग के जोखिम वाली महिलाओं को भ्रूण के विकास में असामान्यताओं का शीघ्र पता लगाने के लिए एक विशेष अल्ट्रासाउंड परीक्षा से गुजरना चाहिए और यह तय करना चाहिए कि गर्भावस्था को जारी रखना है या नहीं।

महाधमनी के सह-सक्रियण वाले रोगियों के लिए, जन्मजात दोष के साथ एक से तीन साल की अवधि में सर्जरी करना इष्टतम होता है, इस तरह के उपचार में बाद के जीवन के लिए अनुकूल रोग का निदान होता है। भ्रूण में सीएचडी को रोका जा सकता है सावधानीपूर्वक जांचगर्भवती महिलाओं और टेराटोजेनिक कारकों का बहिष्करण।

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ओपन डक्टस आर्टेरियोसस जैसी विकृति जन्म से ही बच्चों में होती है। संकेत, हेमोडायनामिक्स क्या हैं? सुनते समय शोर क्या बताएगा? सर्जरी के अलावा बच्चों के लिए क्या इलाज है?

महाधमनी की सूजन विभिन्न कारणों से हो सकती है। रोग को समस्या के आधार पर प्रकारों में विभाजित किया जाता है, उदाहरण के लिए, उपदंश या संक्रामक महाधमनी। वक्ष और उदर महाधमनी की दीवारों की सूजन के लक्षण क्या हैं?

यहां तक कि नवजात शिशुओं में भी फैलोट दोष का निदान किया जा सकता है। इस तरह की जन्मजात विकृति कई प्रकार की हो सकती है: डाईड, ट्रायड, टेट्राड, पेंटाड। इससे बाहर निकलने का एकमात्र तरीका हार्ट सर्जरी है।

हृदय रोग एक बहुत ही खतरनाक घटना है, जिसका कारण हो सकता है गंभीर परिणामइंसानों के लिए यहां तक कि मौतें भी होती हैं। महाधमनी का समन्वय एक ऐसी विकृति है। यह नवजात शिशुओं में देखा जा सकता है और, एक नियम के रूप में, वे केवल 30-40 साल तक जीवित रहते हैं, जबकि एक कारक है: यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो जीवन के पहले वर्ष में हृदय समारोह का विघटन होता है या इसमें देरी होती है 3 दशक। इस तरह के दोष वाले बच्चे बाद में दिल की विफलता से पीड़ित होते हैं, जबकि 30 वर्ष से कम उम्र के वयस्क महाधमनी के विभिन्न हिस्सों के एन्यूरिज्म से पीड़ित होते हैं, और फिर वे टूट जाते हैं। इन दो मामलों में, समय पर उपचार और निदान प्रदान नहीं किए जाने पर एक घातक परिणाम देखा जाता है।

सबसे पहले आपको यह पहचानने की जरूरत है कि यह महाधमनी का समन्वय क्या है। यह घटना छाती की महाधमनी के संकुचन के साथ होती है, जिससे रक्त परिसंचरण की पूरी प्रक्रिया में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह और एक अतिरिक्त आहार की उपस्थिति होती है।

बाह्य रूप से, महाधमनी का समन्वय एक घंटे के चश्मे जैसा दिखता है, क्योंकि संकुचित पोत के संकुचन के क्षेत्र में एक डायाफ्राम होता है।

संकुचित क्षेत्र की लंबाई कई मिमी से कई सेमी तक पहुंच सकती है। कई शाखाएं, या तथाकथित अतिरिक्त वाहिकाओं, इससे विदा हो जाती हैं, जो बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण को बहाल करने का प्रयास करती हैं। उज़री पसलियों में एक प्रकार की विकृति है, जिसमें एक असमान और घुमावदार निचला किनारा होता है। वे कॉस्टल धमनी की हड्डियों पर मजबूत दबाव में होते हैं।

बच्चे की पसलियों में धमनी के मोड़ और उभार के रूप में पैथोलॉजी के तत्काल लक्षणों में से एक है।

कारण

महाधमनी के समन्वय और बच्चों और वयस्कों में इस विसंगति के विकास के कारणों का अभी तक समाधान नहीं हुआ है, लेकिन यह स्पष्ट है कि यह एक जन्मजात दोष है। जब भ्रूण में संवहनी प्रणाली अभी उभर रही है, तो महाधमनी मेहराब के कनेक्शन का उल्लंघन पहले से ही होता है, जो भविष्य में जहाजों में से एक के कसना को जन्म देगा।

एक और सिंड्रोम है - शेरशेव्स्की-टर्नर। इसकी विशिष्ट विशेषता भ्रूण में केवल एक एक्स गुणसूत्र की उपस्थिति है। इसका मतलब यह है कि लोगों को सहकारिता कमाने का बड़ा खतरा है।

एक स्थानीय चिकित्सक एक बच्चे में महाधमनी के संकुचन का पता लगा सकता है यदि महाधमनी के इस तरह के लक्षण हैं:

बच्चे के शरीर की असामान्य संरचना ("एथलेटिक" की विशेषता दिखावटजब छाती निचले हिस्से से बेहतर विकसित हो गई हो);
बच्चा लगातार चक्कर आना और थकान की शिकायत करता है;
नकसीर;
उच्च रक्तचाप मनाया जाता है;
हृदय रोग विशेषज्ञ को कोरोनरी वाहिकाओं के साथ-साथ बाएं वेंट्रिकल में कुछ विचलन को नोटिस करने का अधिकार है। एक उन्नत चरण में समन्वय परिसंचरण सदमे और गुर्दे की विफलता, रक्त के अम्लीकरण (एसिडोसिस) द्वारा विशेषता है।

कुल मिलाकर, ये संकेत सीधे महाधमनी के दृश्य संकुचन से संबंधित हैं।

यदि महाधमनी का संकुचन महत्वहीन है, तो निम्नलिखित विशेषताएं प्रबल होती हैं:

तेजी से थकान में सेट;
चलते समय रोगी लंगड़ाता है;
सिर चकराना;
छाती में दर्द।

रोगी को इन लक्षणों की जटिलताओं का अनुभव हो सकता है। उच्च रक्तचाप रोग के साथ स्थिर रहता है, और कभी-कभी धमनीविस्फार का कारण बनता है और बाद में सबराचनोइड या इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के गठन के साथ टूट जाता है।

प्रकार

छोटे बच्चों में महाधमनी का समन्वय बहुत दर्दनाक रूप से विकसित होता है, क्योंकि समन्वय तुरंत जीर्ण हो जाएगा फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चापऔर एचएफ (दिल की विफलता)। एक बच्चे में महाधमनी का समन्वय 2 प्रकार से होता है: बच्चे और वयस्क।

वयस्क

रक्तचाप में तेज वृद्धि के कारण रोग इतना गंभीर है और इसलिए शरीर अन्य तंत्रों को काम करने के लिए अनुरोध करना शुरू कर देता है: रक्त में डाला जाता है बाईं धमनीफेफड़े या निचले महाधमनी में और सामान्य रूप से, फुफ्फुसीय दबाव बढ़ जाता है और एचएफ होता है।

बच्चों के

यहां नवजात शिशुओं में महाधमनी का समन्वय बहुत आसान है। बच्चों में, ऊपरी शरीर में केवल उच्च रक्तचाप के लक्षण होते हैं। तल पर, दबाव काफी कम होता है, और इस संबंध में, मदद करने के लिए एक और तंत्र की आवश्यकता होती है, इस मामले में, रक्तचाप शासन को बहाल करने के लिए गुर्दे की व्यवस्था।

निदान

शारीरिक परीक्षण के अलावा, अन्य नैदानिक प्रक्रियाएं भी आवश्यक हैं:

फोनोकार्डियोग्राम;
इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा;
महाधमनी;
फेफड़ों और हृदय का एक्स-रे;
कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

प्रक्रियाओं के लाभ:

ईसीजी, अपने आप में, आपको हृदय के बाएं वेंट्रिकल (इसकी वृद्धि) में विसंगतियों का निरीक्षण करने की अनुमति देता है।
फोनोग्राम की मदद से डॉक्टर महाधमनी पर दूसरे स्वर में वृद्धि की जांच करते हैं।
एक इकोकार्डियोग्राम का उपयोग करके परीक्षा उस क्षेत्र का पता लगा सकती है जहां महाधमनी इस्थमस संकुचित है, साथ ही विसंगति के विकास की साइड विशेषताएं भी हैं।
सह-सक्रियण वाले रोगियों में एक्स-रे एक ऊंचा दिखाता है ऊपरी हिस्साहृदय और आरोही महाधमनी का विस्तार।
कार्डिएक कैथीटेराइजेशन का उपयोग महाधमनी के दबाव को मापने के लिए किया जाता है।
महाधमनी लुमेन के संकुचन की डिग्री निर्धारित करने के लिए विशेषज्ञ एक महाधमनी का निर्धारण करता है।

इस विकृति को प्रभावी ढंग से दूर करने के लिए, महाधमनी के समन्वय का उपचार निर्धारित है, जिसमें सर्जरी शामिल है।

लेकिन निम्नलिखित इस बात पर निर्भर करता है कि समन्वय के लिए एक ऑपरेशन कितनी जल्दी निर्धारित किया जाता है:

गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप;
निचले और ऊपरी अंगों पर सिस्टोलिक दबाव में अंतर 50 मिमी और अधिक है;
एचएफ के विशिष्ट लक्षण।
उपरोक्त संकेत तत्काल उपचार का संकेत देते हैं, इस तथ्य के बावजूद कि बच्चा अभी भी बहुत छोटा है।

जब पहले वर्ष में पहले से ही समन्वय का पता लगाया जाता है, जिससे बच्चे को ज्यादा नुकसान नहीं होता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप को कई सालों तक स्थगित किया जा सकता है।

देर से बचपन में, वयस्कों में अकेले रहने दें, सर्जरी के साथ उपचार की परिकल्पना नहीं की गई है, क्योंकि वयस्कों में महाधमनी का संकुचन स्थिर उच्च रक्तचाप का परिणाम है और आगे का पूर्वानुमान सबसे अच्छा नहीं है।

पूर्वानुमान

महाधमनी का समन्वय एक बहुत ही जटिल हृदय रोग है, जिसमें रोग का निदान सबसे उत्साहजनक नहीं है: यह सब इस बात पर निर्भर करता है कि वाहिकाएं कितनी संकुचित हैं और जटिलताओं की प्रकृति पर निर्भर करती है। महाधमनी के समन्वय का पूर्वानुमान इस प्रकार है: यदि महाधमनी थोड़ा संकुचित है और बच्चे को सर्जिकल उपचार प्रदान किया जाता है, तो भविष्य में इस विकृति से बचने की संभावना काफी बढ़ जाती है।

यदि संकुचित क्षेत्र बहुत बड़ा है, तो सर्जरी के बाद भी, डॉक्टर कहते हैं कि एक व्यक्ति का जीवन केवल 30-40 वर्ष तक ही टिकेगा।

धीरे-धीरे, दिल की विफलता के पहले लक्षण दिखाई देंगे:

एक व्यक्ति एक जीवाणु संक्रमण से भी मर सकता है जो रोग में शामिल हो गया है।
स्ट्रोक के हमले से अचानक मौतें भी होती हैं, महाधमनी धमनीविस्फार का टूटना।

निवारण

सर्वेक्षण का दावा है कि भ्रूण के विकास के चरण में भी महाधमनी में कमी होती है। आनुवंशिक प्रवृत्ति भी महत्वपूर्ण है। यह साबित हो गया है कि जीन हमेशा आंतरिक कारकों को प्रसारित नहीं करते हैं, जीन तंत्र की स्थिति व्यसनों (तंबाकू उत्पादों, माता-पिता द्वारा दवाओं और शराब के लगातार उपयोग) से प्रभावित होती है;

पारिस्थितिकी;
खराब काम करने की स्थिति।

इसलिए, महाधमनी के समन्वय को रोकने के लिए, यह करना आवश्यक है स्वस्थ जीवन शैलीजीवन, पर्यावरण के अनुकूल जगह में रहना और सुखद और आरामदायक कामकाजी परिस्थितियों में काम करना।

महाधमनी का समन्वय किसी भी क्षेत्र में महाधमनी का संकुचन है, अक्सर इसके मेहराब, इस्थमस, वक्ष या उदर क्षेत्रों के क्षेत्र में। यह जन्मजात हृदय दोष को संदर्भित करता है, जो प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त के प्रवाह में बाधा के रूप में कार्य करता है। विकासात्मक रोगों के इस समूह को के रूप में समान विकारों की विशेषता है प्रारंभिक विकासबाएं निलय की विफलता और मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण के विकार।

आंकड़ों के अनुसार, बच्चों में सभी जन्मजात हृदय संबंधी विसंगतियों में महाधमनी के सिकुड़न की घटना 6.3-15% है। यह दोष पुरुषों में अधिक देखा जाता है।

कारण

चाप, वक्ष या उदर महाधमनी के क्षेत्र में समन्वय पाया जा सकता है।

इस तथ्य के बावजूद कि इस बीमारी को 200 से अधिक वर्षों से जाना जाता है, इसके सटीक कारण आज तक स्पष्ट नहीं हैं। चिकित्सा में, इसकी घटना के बारे में कई मान्यताओं पर चर्चा की जाती है।

कुछ लेखक अपने अवरोही भाग के साथ चौथे और छठे महाधमनी मेहराब के कनेक्शन के उल्लंघन के साथ एक दोष के गठन को जोड़ते हैं।
एक सिद्धांत है कि महाधमनी का समन्वय डक्टस बोटलिस (आसन्न महाधमनी की भागीदारी) के विस्मरण की प्रक्रिया से जुड़ा है।
हेमोडायनामिक सिद्धांत के अनुसार, रक्त की एक छोटी मात्रा के कारण, भ्रूण की अवधि में महाधमनी के इस्थमस का संकुचन, सेप्टल दोषों की उपस्थिति में जन्म के बाद भी बना रहता है, जब रक्त की कम मात्रा आरोही महाधमनी में प्रवाहित होती रहती है।

इसमें एक निश्चित भूमिका गर्भावस्था के दौरान भ्रूण पर टेराटोजेनिक प्रभावों द्वारा निभाई जाती है।

वाइस के प्रकार

संकीर्णता के स्थानीयकरण को ध्यान में रखते हुए, महाधमनी के समन्वय को इस्थमस, मेहराब, वक्ष और उदर भागों के क्षेत्र में अलग किया जाता है। 90% मामलों में, संकुचन महाधमनी या तथाकथित विशिष्ट स्थान के इस्थमस में स्थानीयकृत होता है। इस दोष को जोड़ा जा सकता है:

महाधमनी वाल्व (बाइसेपिडिटी) की संरचना के उल्लंघन के साथ;
महाधमनी मुंह का स्टेनोसिस;
ओपन डक्टस आर्टेरियोसस;
दिल का सेप्टल दोष;
माइट्रल वाल्व पैथोलॉजी;
महान जहाजों का स्थानांतरण।

इस संबंध में, नैदानिक अभ्यास में, कई प्रकार के महाधमनी के समन्वय को अलग करने की प्रथा है।

टाइप I - महाधमनी का पृथक समन्वय;
टाइप II - एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस के साथ इसका संयोजन;
टाइप III - महाधमनी के समन्वय के साथ एक रोगी में एक दोष की उपस्थिति इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम;
टाइप IV - अन्य हृदय दोषों के साथ संयोजन।

अगर यह रोगविज्ञानएक खुले डक्टस आर्टेरियोसस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, फिर वर्गीकरण बाद के सापेक्ष संकुचन के स्थान को ध्यान में रखता है:

प्रीडक्टल फॉर्म (संकीर्ण बॉटलियन डक्ट के समीप स्थित है);
juxtaductal रूप (एक स्तर पर);
पोस्टडक्टल रूप (पैथोलॉजिकल क्षेत्र इस वाहिनी से बाहर का स्थानीयकृत है)।

नैदानिक अभ्यास में, बच्चों (शिशु) और वयस्क प्रकार के दोष भी प्रतिष्ठित हैं। उनमें से पहला अन्य विकृतियों के साथ होता है और इसकी विशेषता है गंभीर पाठ्यक्रमऔर संपार्श्विक का कमजोर विकास। रोग के वयस्क रूप में, महाधमनी का संकुचन आमतौर पर पर्याप्त संपार्श्विक परिसंचरण के साथ पृथक होता है।

हेमोडायनामिक्स

हेमोडायनामिक विकारों की गंभीरता, साथ ही प्रकृति नैदानिक पाठ्यक्रमदोष के प्रकार पर निर्भर करता है।

एक गंभीर पृथक दोष के साथ, हृदय के बाएं वेंट्रिकल पर मात्रा और दबाव का एक अतिरिक्त भार पड़ता है, जिससे इसकी अतिवृद्धि (दीवारों का मोटा होना), कभी-कभी कोरोनरी वाहिकाओं में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह होता है। संकीर्णता के स्थल के समीपस्थ धमनियों में (महाधमनी मेहराब की शाखाएँ, इसका आरोही भाग), धमनी उच्च रक्तचाप होता है।

कसना स्थल के बाहर स्थित वाहिकाओं में, इसके विपरीत, धमनी दबाव और रक्त प्रवाह कम हो जाता है। इनमें धमनियां शामिल हैं जो शरीर के निचले हिस्से में रक्त की आपूर्ति करती हैं। इस दोष के लिए प्रतिपूरक तंत्र, पर्याप्त रक्त आपूर्ति प्रदान करना आंतरिक अंगऔर निचले छोर, संपार्श्विक परिसंचरण का विकास है।

एक खुले बॉटल डक्ट के साथ दोष के पोस्टडक्टल प्रकार के संयोजन के मामले में, रोगियों में फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव तेजी से बढ़ता है। यह महाधमनी से फुफ्फुसीय ट्रंक में रक्त के एक महत्वपूर्ण निर्वहन के कारण होता है। इस तरह के दोष के पूर्ववर्ती प्रकार के साथ, रक्त शंटिंग की दिशा सीधे महाधमनी में दबाव अंतर पर निर्भर करती है और फेफड़े के धमनी.

वाइस के संकेत

महाधमनी के समन्वय के पहले लक्षण हो सकते हैं अपर्याप्त भूख, कम वजन, सांस की तकलीफ और खांसी के टुकड़े।

रोग की नैदानिक तस्वीर समन्वय की गंभीरता, उसके स्थान, अन्य विकासात्मक विसंगतियों के साथ संयोजन, साथ ही साथ बच्चे की उम्र पर निर्भर करती है। रोग का कोर्स गंभीर से भिन्न हो सकता है, जो पहले से ही नवजात अवधि में प्रकट होता है, अपेक्षाकृत स्पर्शोन्मुख तक, जो कई वर्षों तक रह सकता है। बाद के मामले में, वयस्कता में अक्सर विकासात्मक विसंगति का पता लगाया जाता है।

एक बच्चे के जीवन के पहले महीनों में ही महाधमनी का गंभीर समन्वय प्रकट होता है:

अपर्याप्त भूख;
अपर्याप्त वजन बढ़ना;
सामान्य चिंता।

वह तेजी से बढ़ रहा है, जो स्वयं प्रकट होता है:

खांसी;
एक्रोसायनोसिस के साथ पीलापन;
थकान में वृद्धि, आदि।

क्रिटिकल एओर्टिक स्टेनोसिस वाले नवजात शिशुओं में प्रणालीगत परिसंचरण (कमजोर, थ्रेडी नाड़ी, औरिया, पीली त्वचा, आदि) और फुफ्फुसीय एडिमा के हाइपोपरफ्यूज़न के लक्षण दिखाई देते हैं। परिणामी गंभीर संचार विफलता, चिकित्सा के लिए दुर्दम्य, अक्सर प्रारंभिक मृत्यु की ओर ले जाती है।

महाधमनी की थोड़ी संकीर्णता के साथ सामान्य स्थिति लंबे समय तकसामान्य रहता है, और बीमारी का पता बड़ी उम्र में लग जाता है। इन बच्चों में व्यायाम सहनशीलता कम हो गई है। साथ ही, वे एनजाइना पेक्टोरिस के प्रकार (सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता के कारण) और विभिन्न अतालता द्वारा हृदय के क्षेत्र में दर्द का अनुभव कर सकते हैं। वे इसके बारे में भी चिंतित हो सकते हैं:

सामान्य कमज़ोरी;
निचले छोरों में दर्द;
उनका ठंडा होना;
, चक्कर आना और (के कारण)।

अक्सर, किशोरों और वयस्कों में परीक्षा के दौरान महाधमनी के समन्वय का पता लगाया जाता है धमनी का उच्च रक्तचापअज्ञात या आकस्मिक।

महाधमनी का समन्वय उदर इस्केमिक सिंड्रोम का एक स्वतंत्र कारण हो सकता है या इसके साथ जोड़ा जा सकता है जन्मजात विकृतिजहाजों जठरांत्र पथ, जो चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है:

दर्द सिंड्रोम;
आंतों के पाचन और अवशोषण का उल्लंघन;
लक्षण।

जांच करने पर, रोगी के शरीर की संरचना पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। शरीर के निचले हिस्से में अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति के कारण, निचले छोरों की मांसपेशियां ऊपरी हिस्से की तुलना में कम विकसित होती हैं। ऐसे रोगियों में, एक अच्छी तरह से विकसित कंधे की कमर के साथ तथाकथित एथलेटिक काया बनती है। इस मामले में, ऊरु धमनियों पर नाड़ी कमजोर या अनुपस्थित है। टांगों में रक्तचाप बाजुओं के रक्तचाप के बराबर या कम होता है (आमतौर पर 20-30 मिमी एचजी से अधिक)।

बाईं ओर उरोस्थि के किनारे के साथ 2-5 वें इंटरकोस्टल स्पेस में गुदाभ्रंश के दौरान, आप एक मोटे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को दिल के शीर्ष और आधार के साथ-साथ गर्दन के जहाजों तक विकिरण सुन सकते हैं। कुछ रोगियों में डायस्टोलिक विफलता बड़बड़ाहट होती है महाधमनी वॉल्व.

बड़े बच्चों में, फैली हुई और यातनापूर्ण एनास्टोमोसिंग इंटरकोस्टल धमनियों के निरंतर दबाव के कारण, दोनों तरफ 3-8 जोड़ी पसलियों के निचले किनारे के साथ विशेषता "यूसुरस" (संक्षारण) प्रकट होती है।

निदान

महाधमनी के समन्वय का निदान नैदानिक डेटा और परिणामों पर आधारित है अतिरिक्त तरीकेपरीक्षा. स्पष्ट के साथ नैदानिक तस्वीरइसे स्थापित करना मुश्किल नहीं है। रोग के स्पर्शोन्मुख रूपों का निदान करना अधिक कठिन है।

वाद्य अनुसंधान विधियों में से, सबसे महत्वपूर्ण हैं:

(बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि का पता लगाता है, इसके अधिभार के संकेत);
(महाधमनी के संकुचन की पहचान करना और इस स्तर पर दबाव प्रवणता निर्धारित करना संभव बनाता है);
(हृदय के बाएं कक्षों में वृद्धि, आरोही महाधमनी का विस्तार, पसलियों के निचले किनारों का उपयोग);
कार्डियक कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी (कठिन नैदानिक मामलों में प्रयुक्त)।

इस विकृति के लिए विभेदक निदान किया जाता है:

निलयी वंशीय दोष;
एक अलग मूल के धमनी उच्च रक्तचाप, आदि।

उपचार के सिद्धांत

महाधमनी के समन्वय वाले बच्चों को दोष के शल्य सुधार के लिए दिखाया गया है।

महाधमनी के समन्वय के लिए उपचार का मुख्य आधार शल्य सुधार है। जटिलताओं के बिना दोष के हल्के पाठ्यक्रम के साथ, सर्जरी के लिए इष्टतम समय रोगी की 3-5 वर्ष की आयु है। अधिक में देर से उम्रआवश्यक उच्च रक्तचाप के विकास का उच्च जोखिम। लेकिन गंभीर मामलों में इसे आपातकालीन आधार पर किया जाता है। सर्जिकल सुधार के बिना, ऐसे रोगी जटिलताओं से मर जाते हैं:

गंभीर संचार विफलता;
महाधमनी टूटना;
मस्तिष्क में रक्तस्राव;
संक्रामक, आदि

वर्तमान में, कार्डियक सर्जरी में सर्जिकल उपचार के विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जाता है।

एओर्टिक स्टेनोसिस एक हृदय रोग है जिसमें रोगी को एओर्टिक ऑरिफिस का स्टेनोसिस (संकुचित) होता है या हृदय वाल्व क्यूप्स की विकृति होती है। बाएं वेंट्रिकल से रक्त प्रणालीगत परिसंचरण के माध्यम से बदतर और सामान्य रक्त प्रवाह "गुजरता है", और, तदनुसार, सभी अंगों को सुनिश्चित नहीं किया जाता है।

बायां वेंट्रिकल कड़ी मेहनत करना शुरू कर देता है, जो वाल्व की खराब सहनशीलता और कम रक्त आपूर्ति के लिए क्षतिपूर्ति करता है। इसलिए हो सकता है कि किसी व्यक्ति को रोग की शुरुआत के लक्षण तुरंत महसूस न हों। समय के साथ, संकुचन की बढ़ती संख्या के कारण, वेंट्रिकल की दीवारें मोटी हो जाती हैं और मांसपेशियां खुद ही कमजोर हो जाती हैं। नतीजा दिल की विफलता है।

वयस्कों में महाधमनी स्टेनोसिस अधिक आम है, हृदय वाल्व के क्षेत्र में लवण के संचय के कारण उम्र के साथ हो सकता है, लेकिन कभी-कभी बच्चों में होता है।

डिग्री

बच्चों में महाधमनी संकुचन के विभिन्न चरणों में हैं विभिन्न लक्षणऔर उनके इलाज के तरीके भी अलग-अलग होते हैं। स्टेनोसिस के विकास में ऐसे पांच चरण होते हैं:

पूरा मुआवजा।रोग की पहली डिग्री में, महाधमनी मार्ग थोड़ा संकुचित हो जाता है और बायां वेंट्रिकल अपने कार्यों के साथ पूरी तरह से मुकाबला करता है।
गुप्त हृदय विफलता।दूसरी डिग्री के दौरान, बच्चों को पहले से ही सांस की तकलीफ होती है, चक्कर आते हैं, और बच्चा तेजी से थक जाता है। डॉक्टर एक निदान निर्धारित करता है, संभवतः सर्जरी।
सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता।यहां, चक्कर आना पहले से ही विकसित हो जाता है, सांस की तकलीफ बढ़ जाती है, एनजाइना पेक्टोरिस दिखाई देता है। इस स्तर पर ऑपरेशन करना आवश्यक है।
गंभीर हृदय विफलता।चौथी डिग्री रात में अस्थमा के हमलों की विशेषता है, यहां तक कि आराम करने पर भी सांस की तकलीफ होती है। कुछ ऑपरेशन पहले से ही प्रतिबंधित हैं, इसलिए केवल कार्डियक सर्जरी की जाती है।
टर्मिनल डिग्री,जिस दौरान रोग बढ़ता है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधाननिषिद्ध है, इसलिए दवा द्वारा अल्पकालिक सुधार प्राप्त किए जाते हैं।

यदि आप समय पर किसी विशेषज्ञ के पास नहीं जाते हैं और उपचार की उपेक्षा करते हैं, तो गंभीर जटिलताओं से बचा नहीं जा सकता है।महाधमनी स्टेनोसिस की जटिलताएं तीव्र हैं और जीर्ण रूपहृदय रोग:

इस्किमिया;
अतालता;
एवी नाकाबंदी;
अचानक मौत।

निदान

सबसे पहले, डॉक्टर को दिल की बड़बड़ाहट की उपस्थिति की जांच करनी चाहिए। सभी परीक्षण निर्धारित हैं और एक परीक्षा की जाती है।

ऑस्केल्टेशन की मदद से, दिल की आवाज़ें सुनी जाती हैं और वेंट्रिकल के काम के दौरान होने वाली आवाज़ों का अध्ययन किया जाता है;
ईसीजी आपको हृदय की मांसपेशियों के काम का पता लगाने की अनुमति देता है: इसकी लय, भार और चालन;
छाती का एक्स-रे - फेफड़ों पर ब्लैकआउट देखने की क्षमता, जो कंजेस्टिव प्रक्रियाओं के कारण होता है और हृदय की मांसपेशियों के बाईं ओर वृद्धि को नोट करता है;
EchoCG अल्ट्रासाउंड पर आधारित सबसे जानकारीपूर्ण तरीकों में से एक है, साथ ही सब कुछ, यह दर्द रहित और नवजात शिशुओं के लिए भी सुरक्षित है;
तनाव परीक्षण - शारीरिक परिश्रम के दौरान हृदय के काम में होने वाले परिवर्तनों को रिकॉर्ड करना;
कार्डिएक कैथीटेराइजेशन - के तहत किया जाता है जेनरल अनेस्थेसिया, हृदय की मांसपेशियों में वाहिकाओं के माध्यम से एक विपरीत एजेंट को पेश करके। के जरिए यह विधिनिर्धारित रक्तचापहृदय के कक्षों में।

अनुशंसित पाठ:

आवश्यक निदान करने के बाद, चिकित्सक रोग की डिग्री निर्धारित करता है और आगे की कार्रवाई के बारे में निष्कर्ष निकालता है (इससे छूट लिखता है) शारीरिक गतिविधिस्कूल में, दंत चिकित्सक, आदि के उपचार के मामले में एंटीबायोटिक्स निर्धारित करता है)।

इलाज

के बाद निदान के तरीके, यदि परिभाषित है आसान चरणरोग, जटिलताओं के लिए समय पर प्रतिक्रिया के लिए बच्चे को निरंतर परीक्षा से गुजरना होगा।

यदि रोग विकास के मध्य चरण में है, तो बच्चे को स्कूल में शारीरिक शिक्षा से और इसके बाहर के अन्य भारों से छूट दी जाती है। ऑपरेशन बच्चे के लिए बीमारी के गंभीर रूप में ही निर्धारित है।

दवाएं

दवा उपचार असंभव है, दवाएं केवल रक्त परिसंचरण में सुधार और फेफड़ों में तरल पदार्थ के ठहराव से छुटकारा पाने के लिए निर्धारित की जाती हैं। कब और अन्य विदेशी देशों को वरीयता दी जाती है शल्य चिकित्सा के तरीके, और दवाएं परिणाम को ठीक करती हैं।

दंत चिकित्सक के पास जाने पर या सर्जिकल प्रक्रियाओं से पहले एंटीबायोटिक्स। वे संक्रमण की रोकथाम प्रदान करते हैं जो हृदय को प्रभावित कर सकता है;
फेफड़ों से अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालने के लिए;
प्रतिरक्षा बनाए रखने और संक्रामक रोगों को रोकने के लिए विटामिन;
अतालता के उपाय।

कार्यवाही

महाधमनी को संकुचित करने का एकमात्र प्रभावी तरीका ऑपरेशन है। जटिलताओं के लिए ऑपरेशन अत्यंत आवश्यक है: गंभीर बेहोशी, एनजाइना पेक्टोरिस।सर्जरी तीन विकल्पों में से हो सकती है:

एक हवा के गुब्बारे के साथ महाधमनी के उद्घाटन का इज़ाफ़ा;
महाधमनी वाहिनी का प्लास्टर - वाल्व के जुड़े हुए हिस्सों पर चीरे लगाए जाते हैं;
वाल्व को कृत्रिम अंग से बदलना।

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निवारण

यदि हृदय दोष जन्मजात नहीं है, तो महाधमनी स्टेनोसिस की घटना से बचने के लिए कई उपाय किए जा सकते हैं। एनजाइना (गठिया) के गंभीर परिणामों से बचें, समय पर और पूरी तरह से इसका इलाज करें, एथेरोस्क्लेरोसिस और संक्रामक रोगों जैसे रोगों को रोकें। मौजूदा बीमारी के साथ, हृदय पर भार कम करें।

रोकथाम के उपयोग के लिए लोक उपचार, उदाहरण के लिए, जाम के रूप में नागफनी (इसे एक गिलास पानी में डाला जाता है और खाली पेट पिया जाता है)।

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- इस्थमस में महाधमनी के जन्मजात खंडीय स्टेनोसिस (या पूर्ण गतिभंग) - चाप के अवरोही भाग में संक्रमण; कम बार - अवरोही, आरोही या उदर वर्गों में। महाधमनी का समन्वय प्रकट होता है बचपनचिंता, खांसी, सायनोसिस, सांस की तकलीफ, कुपोषण, थकान, चक्कर आना, धड़कन, नाक से खून आना। महाधमनी के समन्वय का निदान करते समय, ईसीजी डेटा, छाती का एक्स-रे, इकोकार्डियोग्राफी, हृदय गुहाओं की जांच, आरोही महाधमनी, बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी, कोरोनरी एंजियोग्राफी को ध्यान में रखा जाता है। महाधमनी के सिकुड़न के शल्य चिकित्सा उपचार के तरीके हैं ट्रांसल्यूमिनल बैलून डिलेटेशन, इस्थमोप्लास्टी (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष), महाधमनी का सिकुड़ना और शंटिंग।

आईसीडी -10

प्रश्न 25.1

सामान्य जानकारी

महाधमनी का समन्वय महाधमनी का एक जन्मजात विसंगति है, जो इसके स्टेनोसिस द्वारा विशेषता है, एक नियम के रूप में, एक विशिष्ट स्थान पर - बाएं उपक्लावियन धमनी से बाहर, चाप के अवरोही महाधमनी में संक्रमण के बिंदु पर। बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी में, महाधमनी का संकुचन 7.5% की आवृत्ति के साथ होता है, जबकि पुरुषों में यह 2-2.5 गुना अधिक आम है। 60-70% मामलों में, महाधमनी के समन्वय को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है: पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (70%), वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (53%), महाधमनी स्टेनोसिस (14%), माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस या अपर्याप्तता (3 -5%), कम अक्सर महान जहाजों के स्थानान्तरण के साथ। महाधमनी के संकुचन के साथ कुछ नवजात शिशुओं में, विकास के गंभीर एक्स्ट्राकार्डिक जन्मजात विसंगतियों का पता लगाया जाता है।

महाधमनी के समन्वय के कारण

कार्डियक सर्जरी में, महाधमनी के संकुचन के गठन के कई सिद्धांतों पर विचार किया जाता है। यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि दोष का आधार भ्रूणजनन की अवधि में महाधमनी मेहराब के संलयन का उल्लंघन है। स्कोडा के सिद्धांत के अनुसार, महाधमनी के निकटवर्ती भाग की एक साथ भागीदारी के साथ पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) के बंद होने के कारण महाधमनी का समन्वय बनता है। जन्म के कुछ समय बाद ही बैटलियन डक्ट का विस्मरण हो जाता है; जबकि डक्ट की दीवारें ढह जाती हैं और निशान पड़ जाते हैं। जब महाधमनी की दीवार इस प्रक्रिया में शामिल होती है, तो यह एक निश्चित क्षेत्र में लुमेन को संकुचित या पूरी तरह से बंद कर देती है।

एंडरसन-बेकर सिद्धांत के अनुसार, समन्वय का कारण महाधमनी के फाल्सीफॉर्म लिगामेंट की उपस्थिति हो सकता है, जो अपने स्थान के क्षेत्र में पीडीए के विस्मरण के दौरान इस्थमस के संकुचन का कारण बनता है।

रुडोल्फ के हेमोडायनामिक सिद्धांत के अनुसार, महाधमनी का समन्वय भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी परिसंचरण की ख़ासियत का परिणाम है। भ्रूण के विकास के दौरान, निलय से रक्त की निकासी का 50% आरोही महाधमनी से होकर गुजरता है, 65% अवरोही महाधमनी के माध्यम से, जबकि केवल 25% रक्त महाधमनी इस्थमस में प्रवेश करता है। यह तथ्य महाधमनी के इस्थमस की सापेक्ष संकीर्णता से जुड़ा है, जो कुछ शर्तों के तहत (सेप्टल दोषों की उपस्थिति में) बच्चे के जन्म के बाद संरक्षित और बढ़ जाता है।

महाधमनी के समन्वय में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

स्टेनोसिस का एक विशिष्ट स्थान डक्टस आर्टेरियोसस और बाएं सबक्लेवियन धमनी (महाधमनी इस्थमस क्षेत्र) के छिद्र के बीच महाधमनी चाप का टर्मिनल खंड है। इस स्थान पर, 90-98% रोगियों में महाधमनी का समन्वय पाया जाता है। बाह्य रूप से, संकुचन एक घंटे के चश्मे के रूप में हो सकता है या समीपस्थ और बाहर के वर्गों में महाधमनी के सामान्य व्यास के साथ कसना हो सकता है। बाहरी संकुचन, एक नियम के रूप में, महाधमनी के आंतरिक व्यास के मूल्य के अनुरूप नहीं है, क्योंकि महाधमनी के लुमेन में एक ओवरहैंगिंग अर्धचंद्राकार गुना या डायाफ्राम होता है, जो कुछ मामलों में आंतरिक लुमेन को पूरी तरह से ओवरलैप करता है। पतीला। महाधमनी के समन्वय की लंबाई कुछ मिमी से 10 सेमी या अधिक तक हो सकती है, लेकिन अधिक बार यह 1-2 सेमी तक सीमित होती है।

अपने आर्च के अवरोही भाग में संक्रमण के बिंदु पर महाधमनी में एक स्टेनोटिक परिवर्तन एक बड़े सर्कल में रक्त परिसंचरण के दो तरीकों के विकास का कारण बनता है: उस स्थान पर धमनी उच्च रक्तचाप होता है जहां रक्त प्रवाह बाधित होता है, और हाइपोटेंशन दूर होता है। महाधमनी के समन्वय वाले रोगियों में मौजूदा हेमोडायनामिक विकारों के संबंध में, प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय होते हैं - बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी विकसित होती है, स्ट्रोक और मिनट की मात्रा में वृद्धि होती है, आरोही महाधमनी और इसकी शाखाओं का व्यास फैलता है, और संपार्श्विक का नेटवर्क फैलता है। 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तन पहले से ही महाधमनी और रक्त वाहिकाओं में नोट किए जाते हैं।

महाधमनी के समन्वय में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं सहवर्ती द्वारा महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित होती हैं जन्म दोषदिल और रक्त वाहिकाओं। समय के साथ, इसमें शामिल धमनियों में अनावश्यक रक्त संचार, (इंटरकोस्टल, आंतरिक वक्ष, पार्श्व थोरैसिक, स्कैपुलर, अधिजठर, आदि), परिवर्तन होते हैं: उनकी दीवारें पतली हो जाती हैं, और व्यास बढ़ जाता है, प्रीस्टेनोटिक और पोस्टस्टेनोटिक महाधमनी धमनीविस्फार, सेरेब्रल धमनी धमनीविस्फार, आदि के गठन के लिए पूर्वसूचक। आमतौर पर धमनीविस्फार 20 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में विस्तार वाहिकाओं का अवलोकन किया गया।

पसलियों पर टेढ़ी-मेढ़ी और फैली हुई इंटरकोस्टल धमनियों का दबाव पसलियों के निचले किनारों पर उजर्स (नोच) के निर्माण में योगदान देता है। ये परिवर्तन 15 वर्ष से अधिक आयु के महाधमनी के रोगियों में दिखाई देते हैं।

महाधमनी समन्वय का वर्गीकरण

पैथोलॉजिकल संकुचन के स्थानीयकरण को ध्यान में रखते हुए, इस्थमस, आरोही, अवरोही, वक्षीय और उदर महाधमनी में समन्वय को प्रतिष्ठित किया जाता है। कुछ स्रोत दोष के निम्नलिखित संरचनात्मक रूपों में अंतर करते हैं - प्रीडक्टल स्टेनोसिस (पीडीए के संगम के लिए महाधमनी समीपस्थ का संकुचन) और पोस्टडक्टल स्टेनोसिस (पीडीए के संगम के लिए महाधमनी के बाहर का संकुचन)।

हृदय और रक्त वाहिकाओं की विसंगतियों की बहुलता की कसौटी के अनुसार, A. V. Pokrovsky 3 प्रकार के महाधमनी के समन्वय को वर्गीकृत करता है:

1 प्रकार- महाधमनी का पृथक समन्वय (73%);
टाइप 2- पीडीए के साथ महाधमनी के समन्वय का संयोजन; रक्त के धमनी या शिरापरक निर्वहन के साथ (5%);
3 प्रकार- रक्त वाहिकाओं और सीएचडी (12%) की अन्य हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण विसंगतियों के साथ महाधमनी के समन्वय का संयोजन।

महाधमनी के समन्वय के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में, 5 अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

मैं (महत्वपूर्ण अवधि)- 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में; एक छोटे से सर्कल में संचार विफलता के लक्षणों की विशेषता; गंभीर कार्डियोपल्मोनरी और गुर्दे की विफलता से उच्च मृत्यु दर, खासकर जब महाधमनी का समन्वय अन्य सीएचडी के साथ जोड़ा जाता है।
द्वितीय (समायोजन अवधि)- 1 से 5 साल के बच्चों में; संचार विफलता के लक्षणों में कमी की विशेषता है, जिसे आमतौर पर थकान और सांस की तकलीफ में वृद्धि द्वारा दर्शाया जाता है।
III (प्रतिपूरक अवधि)- 5 से 15 साल के बच्चों में; मुख्य रूप से स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता।
IV (सापेक्ष विघटन के विकास की अवधि)- 15-20 साल के रोगियों में; यौवन के दौरान, संचार विफलता के लक्षण बढ़ जाते हैं।
वी (विघटन अवधि)- 20-40 वर्ष की आयु के रोगियों में; धमनी उच्च रक्तचाप, गंभीर बाएं और दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता, उच्च मृत्यु दर के लक्षणों की विशेषता है।

महाधमनी के समन्वय के लक्षण

महाधमनी के समन्वय की नैदानिक तस्वीर कई लक्षणों द्वारा दर्शायी जाती है; अभिव्यक्तियाँ और उनकी गंभीरता दोष और संबंधित विसंगतियों की अवधि पर निर्भर करती है जो इंट्राकार्डियक और सिस्टमिक हेमोडायनामिक्स को प्रभावित करती हैं। बच्चों में प्रारंभिक अवस्थामहाधमनी के समन्वय के साथ, विकास मंदता और वजन बढ़ सकता है। बाएं निलय की विफलता के लक्षण प्रबल होते हैं: ऑर्थोपनिया, सांस की तकलीफ, हृदय संबंधी अस्थमा, फुफ्फुसीय एडिमा।

अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के कारण चक्कर आना की शिकायत होती है, सरदर्द, धड़कन, टिनिटस, दृश्य तीक्ष्णता में कमी। महाधमनी, नाक से खून बहना, बेहोशी, हेमोप्टीसिस, सुन्नता और ठंड लगना, रुक-रुक कर होने वाला अकड़न, निचले छोरों में ऐंठन और आंतों के इस्किमिया के कारण होने वाला पेट दर्द असामान्य नहीं है।

महाधमनी के संकुचन वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 30-35 वर्ष है, लगभग 40% रोगियों की मृत्यु गंभीर अवधि (1 वर्ष की आयु तक) में होती है। अधिकांश सामान्य कारणों मेंविघटन की अवधि में घातक परिणाम दिल की विफलता, सेप्टिक एंडोकार्टिटिस, टूटे हुए महाधमनी धमनीविस्फार, रक्तस्रावी स्ट्रोक हैं।

महाधमनी के समन्वय का निदान

जांच करने पर, एक एथलेटिक शरीर के प्रकार (पतले निचले छोरों के साथ कंधे की कमर का प्रमुख विकास) की उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित किया जाता है; कैरोटिड और इंटरकोस्टल धमनियों की धड़कन में वृद्धि, ऊरु धमनियों में धड़कन का कमजोर होना या न होना; निचले छोरों में रक्तचाप में कमी के साथ ऊपरी छोरों में रक्तचाप में वृद्धि; हृदय के शीर्ष और आधार पर, कैरोटिड धमनियों आदि पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट।

महाधमनी के समन्वय के निदान में, वाद्य अध्ययन एक निर्णायक भूमिका निभाते हैं: ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, महाधमनी, छाती रेडियोग्राफी और एसोफेजियल कंट्रास्ट के साथ कार्डियक रेडियोग्राफी, हृदय गुहाओं की आवाज़, वेंट्रिकुलोग्राफी, आदि।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक डेटा बाएं और / या दाएं दिल के अधिभार और अतिवृद्धि का संकेत देते हैं, मायोकार्डियम में इस्केमिक परिवर्तन। रेडियोलॉजिकल तस्वीर को कार्डियोमेगाली, फुफ्फुसीय धमनी आर्च का उभार, महाधमनी चाप की छाया के विन्यास में बदलाव और पसलियों के उपयोग की विशेषता है।

इकोकार्डियोग्राफी महाधमनी के समन्वय के प्रत्यक्ष दृश्य की अनुमति देता है और स्टेनोसिस की डिग्री निर्धारित करता है। बड़े बच्चों और वयस्कों के लिए, एक ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राम किया जा सकता है।

हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन के दौरान, प्रीस्टेनोटिक उच्च रक्तचाप और पोस्ट-स्टेनोटिक हाइपोटेंशन, पोस्ट-स्टेनोटिक महाधमनी में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी निर्धारित की जाती है। आरोही महाधमनी और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी की मदद से, स्टेनोसिस का पता लगाया जाता है, इसकी डिग्री और शारीरिक रूप का आकलन किया जाता है। एनजाइना पेक्टोरिस के एपिसोड के मामले में, साथ ही कोरोनरी धमनी की बीमारी को बाहर करने के लिए 40 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में ऑपरेशन की योजना बनाते समय, महाधमनी के मोच में कोरोनरी एंजियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

महाधमनी के समन्वय को दूसरे से अलग किया जाना चाहिए रोग की स्थितिफुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षणों के साथ होता है: नवीकरणीय और आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप, महाधमनी हृदय रोग, गैर-विशिष्ट महाधमनी (ताकायसु रोग)।

महाधमनी के समन्वय का उपचार

महाधमनी के समन्वय के साथ, की आवश्यकता है नशीली दवाओं की रोकथामसंक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, धमनी उच्च रक्तचाप और हृदय की विफलता में सुधार। महाधमनी के शारीरिक दोष का उन्मूलन केवल शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।

महाधमनी के समन्वय के लिए कार्डियक सर्जरी की जाती है प्रारंभिक तिथियां(एक गंभीर दोष के साथ - 1 वर्ष तक, अन्य मामलों में 1 से 3 वर्ष की आयु में)। महाधमनी के संकुचन के सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की अपरिवर्तनीय डिग्री, गंभीर या अपरिवर्तनीय सहरुग्णता की उपस्थिति, अंत-चरण दिल की विफलता है।

महाधमनी के समन्वय के उपचार के लिए वर्तमान में निम्नलिखित प्रकार की खुली सर्जरी प्रस्तावित हैं:

मैं।महाधमनी का स्थानीय प्लास्टिक पुनर्निर्माण: अंत-से-अंत सम्मिलन के साथ महाधमनी के स्टेनोटिक खंड का उच्छेदन; अनुप्रस्थ दिशा में महाधमनी के स्टेनोसिस और टांके के अनुदैर्ध्य विच्छेदन के साथ प्रत्यक्ष isthmoplasty; अप्रत्यक्ष isthmoplasty (एक कैरोटिड-सबक्लेवियन एनास्टोमोसिस लगाने के साथ, बाईं सबक्लेवियन धमनी या एक सिंथेटिक पैच से एक फ्लैप का उपयोग करके)।

महाधमनी के संकुचन का प्राकृतिक पाठ्यक्रम महाधमनी संकुचन के प्रकार, अन्य सीएचडी की उपस्थिति द्वारा निर्धारित किया जाता है, और आम तौर पर एक अत्यंत प्रतिकूल रोग का निदान होता है। हृदय शल्य चिकित्सा के अभाव में 40-55% रोगियों की मृत्यु जीवन के पहले वर्ष में हो जाती है। समय पर शल्य चिकित्सामहाधमनी का समन्वय, 80-95% रोगियों में अच्छे दीर्घकालिक परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं, खासकर यदि ऑपरेशन 10 वर्ष की आयु से पहले किया गया हो।

महाधमनी के समन्वय के साथ संचालित रोगी जीवन के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन की देखरेख में हैं; उन्हें शारीरिक गतिविधि और भार को सीमित करने की सिफारिश की जाती है, नियमित गतिशील परीक्षाओं को बाहर करने के लिए पश्चात की जटिलताओं. गर्भावस्था के बाद के परिणाम पुनर्निर्माण कार्यमहाधमनी के समन्वय के बारे में आमतौर पर अनुकूल होता है। गर्भावस्था के दौरान, महाधमनी टूटना की रोकथाम के लिए, उच्चरक्तचापरोधी दवाएंसंक्रामक अन्तर्हृद्शोथ को रोकने के लिए।

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