हेमोसिडरोसिस क्या है और यह कैसे प्रकट होता है? हेमोसिडरोसिस: विकास, स्थानीयकरण, लक्षण, निदान, उपचार। फोड़े, फुंसी, ल्यूपस, मस्से, कॉलस और त्वचा की अन्य समस्याएं

हेमोसिडरोसिस - मुख्य लक्षण:

• कमज़ोरी
• त्वचा की खुजली
• उच्च तापमान
• चक्कर आना
• भूख में कमी
• दिल की घबराहट
• श्वास कष्ट
• तिल्ली का बढ़ना
• उरोस्थि के पीछे दर्द
• जिगर इज़ाफ़ा
• कम रक्त दबाव
• रक्तनिष्ठीवन
• पीली त्वचा
• कफ के साथ खांसी
• प्रदर्शन में कमी
• श्लेष्मा झिल्ली का पीलिया
• बादल छाए रहेंगे मूत्र
• त्वचा का पीला पड़ना
• नीला नासोलैबियल त्रिकोण
• रक्तस्रावी दाने

हेमोसिडरोसिस एक ऐसी बीमारी है जो पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी की श्रेणी से संबंधित है, और यह बड़ी मात्रा में हेमोसाइडरिन के ऊतकों में संचय की विशेषता भी है, जो एक लौह युक्त वर्णक है। रोग के विकास का तंत्र पूरी तरह से ज्ञात नहीं है, हालांकि, त्वचाविज्ञान के क्षेत्र के विशेषज्ञों ने स्थापित किया है कि इस तरह के विकार के पाठ्यक्रम के रूप के आधार पर गठन के कारण भिन्न हो सकते हैं।

• एटियलजि
• वर्गीकरण
• लक्षण
• निदान
• इलाज
• संभावित जटिलताएं
• रोकथाम और रोग का निदान

रोगसूचक चित्र भी सीधे रोग के प्रकार से निर्धारित होता है। यह उल्लेखनीय है कि हेमोसिडरोसिस आंतरिक अंगों और त्वचा दोनों को प्रभावित कर सकता है। दूसरे मामले में, रोगी बहुत कम ही भलाई में गिरावट की शिकायत करते हैं।

निदान का आधार प्रयोगशाला रक्त परीक्षण है, जो आवश्यक रूप से सहायक प्रक्रियाओं और चिकित्सक द्वारा सीधे किए गए कई जोड़तोड़ द्वारा पूरक होना चाहिए।

हेमोसिडरोसिस का उपचार उपचार के रूढ़िवादी तरीकों के उपयोग तक सीमित है, विशेष रूप से लेने से दवाई. हालाँकि, जब गंभीर कोर्सरोग के लिए प्लास्मफेरेसिस जैसी प्रक्रिया की आवश्यकता हो सकती है।

दसवें संशोधन के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, इस तरह की बीमारी को अपने स्वयं के कई सिफर सौंपे जाते हैं, जो पाठ्यक्रम के प्रकार में भिन्न होते हैं। त्वचा के हेमोसिडरोसिस का मान एल 95.8 है। फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस, आईसीडी -10 कोड जे 84 है, और पैथोलॉजी का अज्ञातहेतुक रूप जे 84.8 है।

हेमोसिडरोसिस के कारण

चूंकि बच्चों और वयस्कों में ऐसी बीमारी प्राथमिक और माध्यमिक हो सकती है, इसलिए पूर्वगामी कारक भी भिन्न होंगे।

पहले मामले में, हेमोसिडरोसिस के रोगजनन और एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, हालांकि, चिकित्सकों ने कई धारणाएं सामने रखी हैं, जिनमें शामिल हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• पैथोलॉजी की इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रकृति;
• जन्मजात विकार चयापचय प्रक्रियाएं.

माध्यमिक हेमोसिडरोसिस के लिए, संभावित कारण हो सकते हैं:

• रक्तलायी;
• जिगर का सिरोसिस;
• संक्रामक प्रकृति के कुछ रोगों का कोर्स - इसमें आवर्तक बुखार, मलेरिया और भी शामिल होना चाहिए;
• बार-बार रक्त आधान;
• रसायनों और जहरों के साथ जहर। अक्सर, सल्फोनामाइड्स, सीसा और कुनैन उत्तेजक के रूप में कार्य करते हैं;
• प्रवाह और अन्य चयापचय संबंधी विकार;
• घातक;
• जीर्ण रूप में;
• एक्जिमा और पायोडर्मा;
• त्वचा की अखंडता का कोई उल्लंघन।

निम्नलिखित कारणों से रोग की अभिव्यक्ति को उकसाया जा सकता है:

• शरीर के लंबे समय तक हाइपोथर्मिया;
• शारीरिक;
• तनाव और तंत्रिका तनाव;
• दवाओं के कुछ समूहों का अनियंत्रित सेवन, विशेष रूप से मूत्रवर्धक, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, साथ ही एम्पीसिलीन।

ऐसे . के गठन में अंतिम स्थान नहीं है रोग प्रक्रियाकब्जा:

• शरीर में अतिरिक्त - यह उन खाद्य पदार्थों या दवाओं के सेवन से प्राप्त किया जा सकता है जिनमें इस पदार्थ की एक बड़ी मात्रा होती है;
• रक्त आधान प्रक्रिया, खासकर अगर इसे सप्ताह में कई बार किया जाता है। ऐसे मामलों में, वे आधान हेमोसिडरोसिस की घटना के बारे में बात करते हैं;
• पाचन तंत्र के अंगों द्वारा हेमोसाइडरिन का बढ़ा हुआ अवशोषण;
• हेमोसाइडरिन चयापचय का उल्लंघन;
• शरीर का हाइपोथर्मिया।

रोग वर्गीकरण

रोग प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार, निम्न हैं:

• सामान्यीकृत या सामान्य हेमोसिडरोसिस- किसी भी सिस्टम प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनता है। ऐसी स्थितियों में, हेमोसाइडरिन प्लीहा और यकृत के साथ-साथ लाल अस्थि मज्जा में जमा हो जाता है, जिससे उनका रंग बदल जाता है और वे जंग खाकर या भूरे रंग के हो जाते हैं;
• स्थानीय, फोकल या स्थानीय हेमोसिडरोसिस- इसमें अंतर है कि लोहे से युक्त इंट्रासेल्युलर वर्णक का संचय शरीर के छोटे क्षेत्रों में किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, हेमटॉमस के क्षेत्र में, और आंतरिक अंगों में से एक की गुहा में। ज्यादातर यह फेफड़ों के ऊतकों में नोट किया जाता है।

एटियलॉजिकल कारक के अनुसार, हेमोसिडरोसिस है:

• प्राथमिक - कारण आज भी अज्ञात हैं;
• माध्यमिक - उपरोक्त किसी भी बीमारी के प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

रोग के स्वतंत्र प्रकारों में शामिल हैं:

• त्वचा हेमोसिडरोसिस;
• इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस, जो चिकित्सा क्षेत्रफेफड़ों का भूरा पुरपुरा कहा जाता है।

त्वचा की क्षति के मामलों में, रोग कई रूपों में हो सकता है, यही वजह है कि इसे इसमें विभाजित किया गया है:

• मायोची का कुंडलाकार टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा;
• बूढ़ा हेमोसिडरोसिस;
• लाइकेनॉइड पिगमेंटेड या पुरपुरिक एंजियोडर्माेटाइटिस;
• गेरू जिल्द की सूजन।

पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप का भी अपना वर्गीकरण है:

• जिगर के हेमोसिडरोसिस;
• गुर्दे के हेमोसिडरोसिस;
• हेमोसाइडरोसिस अस्थि मज्जा;
• प्लीहा के हेमोसिडरोसिस;
• हेमोसिडरोसिस लार या पसीने की ग्रंथियों को नुकसान के साथ।

हेमोसिडरोसिस के लक्षण

बच्चों और वयस्कों में इस तरह की बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर सीधे इसके पाठ्यक्रम के प्रकार से तय होती है।

इस प्रकार, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस इस तरह की अभिव्यक्तियों द्वारा दर्शाया गया है:

• उत्पादक खांसी, यानी थूक के साथ;
• हेमोप्टाइसिस;
• साँसों की कमी;
• तापमान मूल्यों में वृद्धि;
• उरोस्थि में स्थानीयकरण के साथ दर्द सिंड्रोम;
• पीली त्वचा;
• प्रतिष्ठित श्वेतपटल;
• नासोलैबियल त्रिकोण का सायनोसिस;
• गंभीर चक्कर आना;
• कमजोरी और प्रदर्शन में कमी;
• भूख की कमी;
• बढ़ी हृदय की दर;
• रक्तचाप कम करना;
• यकृत और प्लीहा की मात्रा में एक साथ बड़े पैमाने पर परिवर्तन।

इस तथ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ कि फेफड़ों की भूरे रंग की अवधि एक गंभीर बीमारी है, किसी व्यक्ति के जीवन के दौरान ऐसा निदान शायद ही कभी स्थापित होता है।

त्वचा के हेमोसिडरोसिस मुख्य रूप से भूरे रंग के उम्र के धब्बे के रूप में व्यक्त किए जाते हैं और अधिकांश मामलों में पैरों के निचले हिस्से में स्थानीयकृत होते हैं। इसके अलावा, रोग की इस भिन्नता के लक्षणों में भी शामिल हैं:

• एक रक्तस्रावी दाने या छोटे उम्र के धब्बे की घटना, जो व्यास में एक मिलीमीटर से 3 सेंटीमीटर तक भिन्न होती है;
• पैरों, अग्रभागों और हाथों की विकृति में भागीदारी;
• चकत्ते की छाया में परिवर्तनशीलता - वे ईंट लाल, भूरा, गहरा भूरा या पीला हो सकता है;
• मामूली त्वचा खुजली;
• त्वचा के समस्या क्षेत्रों पर पेटीचिया, नोड्यूल्स, लाइकेनॉइड पपल्स और प्लेक का निर्माण।

त्वचा हेमोसिडरोसिस फोटो के लक्षण।

यकृत के हेमोसिडरोसिस में व्यक्त किया गया है:

• प्रभावित अंग के आकार और घनत्व में वृद्धि;
• इस अंग के प्रक्षेपण के तालमेल पर दर्द;
• पेरिटोनियम में बड़ी मात्रा में द्रव का संचय;
• रक्त स्वर में वृद्धि;
• त्वचा का पीलापन, दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली और श्वेतपटल;
• रंजकता ऊपरी अंग, चेहरा और बगल।

गुर्दे की रोग प्रक्रिया में शामिल होने के मामलों में, की उपस्थिति:

• निचले छोरों और पलकों की सूजन;
• भोजन से घृणा;
• बादल छाए रहेंगे मूत्र;
• काठ का क्षेत्र में दर्द;
• सामान्य कमजोरी और कमजोरी;
• अपच।

उपरोक्त सभी लक्षणों के लिए बच्चे और वयस्क को जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए।

निदान

चूंकि हेमोसिडरोसिस मुख्य रूप से रक्त की संरचना में बदलाव की विशेषता है, इसलिए यह बिल्कुल स्वाभाविक है कि प्रयोगशाला परीक्षण निदान का आधार बनेंगे।

यदि लक्षण लक्षण होते हैं, तो यह एक चिकित्सक से मदद लेने के लायक है जो प्रारंभिक निदान में हेरफेर करेगा और सामान्य परीक्षाओं को निर्धारित करेगा, और यदि आवश्यक हो, तो रोगी को अन्य विशेषज्ञों के साथ अतिरिक्त परामर्श के लिए संदर्भित करें।

सही निदान करने में पहला कदम है:

• चिकित्सा इतिहास का अध्ययन - माध्यमिक हेमोसिडरोसिस के लिए अग्रणी रोग संबंधी कारकों की खोज करने के लिए;
• किसी व्यक्ति के जीवन के इतिहास से परिचित होना - रोग के प्राथमिक रूप के संभावित स्रोतों को स्थापित करना;
• रोगी की पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा, जिसमें आवश्यक रूप से त्वचा की स्थिति का अध्ययन, पूर्वकाल की दीवार का तालमेल शामिल होना चाहिए पेट की गुहिका, नाड़ी और रक्तचाप का मापन;
• रोगी का एक विस्तृत सर्वेक्षण - रोग के पाठ्यक्रम की एक पूरी रोगसूचक तस्वीर संकलित करने के लिए।

प्रयोगशाला अध्ययन इस पर आधारित हैं:

• आम नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त;
• रक्त जैव रसायन;
• पीसीआर परीक्षण;
• सामान्य विश्लेषणमूत्र;
• विचलन परीक्षण;
• थूक की सूक्ष्म जांच।

निदान के मामले में सबसे मूल्यवान निम्नलिखित सहायक प्रक्रियाएं हैं:

• प्रभावित खंड की बायोप्सी, यानी त्वचा, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, अस्थि मज्जा, आदि;
• स्पिरोमेट्री;
• ब्रोंकोस्कोपी;
• स्किंटिग्राफी;
• उरोस्थि की रेडियोग्राफी;
• सीटी और एमआरआई।

स्पिरोमेट्री प्रक्रिया फोटो।

हेमोसिडरोसिस का उपचार

इसके पाठ्यक्रम के किसी भी प्रकार में उपयोग की जाने वाली चिकित्सा के रूढ़िवादी तरीकों की मदद से इस तरह की बीमारी का इलाज संभव है।

हेमोसिडरोसिस के उपचार में शामिल हैं:

• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लेना;
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और लोहे की तैयारी का उपयोग;
• प्लास्मफेरेसिस का कार्यान्वयन;
• लक्षणों से राहत के लिए दवाओं का उपयोग;
• ऑक्सीजन साँस लेना;
• क्रायोथेरेपी;
• विटामिन थेरेपी;
• स्वागत समारोह

7 अगस्त 2011

जैसा कि ऊपर बताया गया है, नीचे हेमोसिडरोसिस कई अंगों में हेमोसाइडरिन के एक साथ जमाव को संदर्भित करता है एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश के परिणामस्वरूप। यह विकार अपेक्षाकृत अधिक बार तथाकथित के साथ मनाया जाता है। हानिकारक रक्तहीनता। इसमें यकृत की भागीदारी बहुत ही विशेषता है, क्योंकि यहां हेमोसाइडरिन का जमाव एक साथ केशिकाओं के कुफ़्फ़र कोशिकाओं और स्वयं यकृत कोशिकाओं के अंदर होता है। हालाँकि, इन दो कोशिका रूपों की भूमिका समान नहीं है।

कुफ़्फ़र कोशिकाओं में हेमोसाइडरिन का जमाव उनके क्षयकारी एरिथ्रोसाइट्स पर कब्जा करने का परिणाम है। इसके विपरीत, हीमोग्लोबिन या इसके क्षय उत्पाद विघटित अवस्था में यकृत उपकला कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं और उसके बाद ही कोशिका के प्रोटोप्लाज्म में गिरते हैं। हेमोसाइडरिन की इस अलग घटना के अनुसार, इन और अन्य सेलुलर रूपों में इसके जमाव की प्रकृति कुछ अंतर प्रस्तुत करती है।

कुफ़्फ़र कोशिकाओं में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति कमोबेश पूरे लोब्यूल की केशिकाओं में समान रूप से फैलती है; इसके विपरीत, यकृत कोशिकाओं में इसका जमाव समान रूप से नहीं होता है, क्योंकि यह केवल लोब्यूल की परिधि की कोशिकाओं में पाया जाता है, और केंद्र में स्थित कोशिकाओं में लगभग हमेशा वर्णक नहीं होता है। कोशिकाओं में समावेशन की प्रकृति भी बिल्कुल समान नहीं है: कुफ़्फ़र कोशिकाओं में, वर्णक के गुच्छे बड़े होते हैं और कभी-कभी लगभग पूरे प्रोटोप्लाज्म को भर देते हैं, इसके विपरीत, यकृत कोशिकाओं में, वर्णक में छोटे अनाज का चरित्र होता है। , जो प्रोटोप्लाज्म में अधिक बिखरे हुए होते हैं। इसके अलावा, नसों की एंडोथेलियल कोशिकाओं में थोड़ी मात्रा में वर्णक जमा किया जा सकता है।

पारंपरिक धुंधलापन विधियों के साथ, वर्णक दागदार नहीं होता है और पीले या पीले-भूरे रंग के दानों के रूप में स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं देता है। यदि लोहे के लिए एक विशेष दाग बनाया जाता है, तो ये इंट्रासेल्युलर समावेशन अधिक स्पष्ट रूप से सामने आते हैं रासायनिक प्रतिक्रियाहाइड्रोक्लोरिक एसिड, और तथाकथित की उपस्थिति में पीले रक्त नमक के साथ लोहे के यौगिक। प्रशिया नीला और गांठें नीले रंग की प्रतीत होती हैं। कारमाइन के साथ कपड़े के अतिरिक्त रंग के साथ, लाल रंग में, वर्णक के नीले दाने बहुत स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।

कम आवर्धन के साथ, केवल हेमोसाइडरिन बयान की सामान्य प्रकृति निर्धारित की जा सकती है, क्योंकि बारीक विवरण बाहर नहीं निकलते हैं। हम केवल यह निर्धारित करते हैं कि क्या यह सभी लोब्यूल्स में मौजूद है और क्या इसका निक्षेपण केवल लोब्यूल्स की परिधि तक फैला हुआ है। जिगर के पिछले विवरण के अनुसार, लोब्यूल और उनके मध्य भाग की सीमाएं पहले से ज्ञात संकेतों द्वारा निर्धारित की जाती हैं। देखने के कई क्षेत्रों की जांच करने के बाद, दवा को इस तरह से सेट किया जाता है कि क्षेत्र का केंद्र केंद्रीय शिरा पर पड़ता है, और बड़ी वृद्धि पर जाता है। साथ ही, यह स्थापित करना आसान है कि यहां, लोब्यूल के केंद्र में, हेपेटिक बीम की कोशिकाओं में वर्णक नहीं होता है, जबकि उनके बीच से गुजरने वाली केशिकाओं की एंडोथेलियल कोशिकाओं में, ये समावेशन कमोबेश अलग होते हैं। . दवा को लोब्यूल की परिधि की ओर ले जाने पर, कोई भी परिधीय यकृत कोशिकाओं में वर्णक के विशिष्ट निक्षेपण का पता लगा सकता है।

ऐसे मामले भी होते हैं जब यकृत में, हेमोसाइडरिन के जमाव के साथ, कुछ अन्य वर्णक का भी जमाव होता है, उदाहरण के लिए। लिपोफ्यूसिन उत्तरार्द्ध लोब्यूल के किनारों के साथ एक विशिष्ट स्थान को प्रकट नहीं करता है, यह इसकी सभी कोशिकाओं में पाया जा सकता है, लेकिन यह लोब्यूल के मध्य भाग में अधिक मजबूती से फैलता है। यदि दवा लोहे के लिए रंगीन है, तो उन्हें भेद करना मुश्किल नहीं है, क्योंकि लिपोफ्यूसीन अपने सुनहरे या पीले रंग को बरकरार रखता है।

कुफ़्फ़र कोशिकाओं पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। अक्सर उनके आकार में वृद्धि, सूजन या दीवार से अलग होने के रूप में उनकी जलन की घटना का पता लगाना संभव है। अवस्था के आधार पर, कोशिका या तो अपनी अधिक लम्बी आकृति बनाए रखती है या एक गोल आकार लेती है। पहले मामले में, वर्णक अक्सर कोशिका के ध्रुवों के साथ स्थित होता है, जिससे इसका केंद्र और नाभिक की परिधि मुक्त हो जाती है। कोशिकाओं में जो वर्णक के साथ जारी या अतिभारित हो गए हैं, हालांकि, बड़े गुच्छे नाभिक को बंद करते हुए, प्रोटोप्लाज्म को पूरी तरह से भर सकते हैं।

इसी विषय पर

2011-08-07

चिकित्सा मानव गतिविधि का एक अलग और बहुत महत्वपूर्ण क्षेत्र है, जिसका उद्देश्य मानव शरीर में विभिन्न प्रक्रियाओं का अध्ययन करना, विभिन्न रोगों का उपचार और रोकथाम करना है। चिकित्सा पुरानी और नई दोनों बीमारियों की खोज करती है, उपचार के सभी नए तरीकों, दवाओं और प्रक्रियाओं का विकास करती है।

इसने प्राचीन काल से हमेशा मानव जीवन में सर्वोच्च स्थान पर कब्जा किया है। अंतर केवल इतना है कि प्राचीन चिकित्सक या तो व्यक्तिगत अल्प ज्ञान पर या रोगों के उपचार में अपने स्वयं के अंतर्ज्ञान पर आधारित थे, और आधुनिक चिकित्सक उपलब्धियों और नए आविष्कारों पर आधारित हैं।

यद्यपि चिकित्सा के सदियों पुराने इतिहास में पहले से ही कई खोजें की गई हैं, उन बीमारियों के इलाज के तरीके जिन्हें पहले लाइलाज माना जाता था, सब कुछ विकसित हो रहा है - उपचार के नए तरीके खोजे जा रहे हैं, रोग प्रगति कर रहे हैं और इसी तरह एड इनफिनिटम। मानव जाति कितनी ही नई दवाइयाँ खोज ले, एक ही बीमारी के इलाज के कितने ही तरीके क्यों न हों, कोई भी इस बात की गारंटी नहीं दे सकता कि कुछ सालों में हम वही बीमारी नहीं देखेंगे, बल्कि पूरी तरह से अलग, नए रूप में देखेंगे। इसलिए, मानवता के पास हमेशा प्रयास करने के लिए कुछ न कुछ होगा और ऐसी गतिविधियाँ होंगी जिन्हें अधिक से अधिक सुधारा जा सकता है।

दवा लोगों को रोजमर्रा की बीमारियों से उबरने में मदद करती है, रोकथाम में मदद करती है विभिन्न संक्रमण, लेकिन यह भी सर्वशक्तिमान नहीं हो सकता। अभी भी कई अलग-अलग अज्ञात बीमारियां हैं, गलत निदान, बीमारी के इलाज के लिए गलत तरीके। दवा लोगों को 100% विश्वसनीय सुरक्षा और सहायता प्रदान नहीं कर सकती है। लेकिन यह केवल अस्पष्टीकृत बीमारियों के बारे में नहीं है। हाल ही में कई हुए हैं वैकल्पिक तरीकेवसूली, चक्रों का सुधार, ऊर्जा संतुलन की बहाली, अब आश्चर्यजनक नहीं हैं। क्लैरवॉयन्स जैसी मानवीय क्षमता का उपयोग निदान, कुछ बीमारियों, जटिलताओं के विकास के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने के लिए भी किया जा सकता है।

चिकित्सकीय रूप से, त्वचा के हेमोसिडरोसिस को वर्णक धब्बे 0.1-3 सेमी व्यास या पीले से गहरे रंग में अधिक की विशेषता होती है भूरा; एक ही समय में, छोटे, लगातार फैले हुए जहाजों - टेलैंगिएक्टेसियास, पेटीचियल हेमोरेज - पेटीचिया, शोष के क्षेत्र आमतौर पर देखे जाते हैं। टूर्निकेट लक्षण (टूर्निकेट द्वारा संपीड़न की साइट पर पेटीचिया) और कपिंग टेस्ट (क्यूपिंग की साइट पर पेटीचिया) अक्सर सकारात्मक होते हैं, जो केशिका प्रतिरोध में कमी का संकेत देते हैं। चकत्ते की प्रकृति, उनके स्थान और स्थानीयकरण के आधार पर, त्वचा हेमोसिडरोसिस के कई रूप हैं: शैम्बर्ग रोग (देखें); मायोची का कुंडलाकार टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा - शोष ​​के साथ गोलाकार रूप से स्थित छोटे-छोटे धब्बेदार चकत्ते, जो मुख्य रूप से आसपास स्थित होते हैं बालों के रोम; त्वचा के सेनील मेश हेमोसिडरोसिस - हाथों की पीठ पर छोटे बैंगनी और रंजकता और फोरआर्म्स की एक्स्टेंसर सतह; गौगेरोट-ब्लम के लाइकेनॉइड परपुरिक और पिगमेंटेड डर्मेटाइटिस [लाइकेनॉइड (छोटे फ्लैट) पपल्स की उपस्थिति की विशेषता, शोष के कोई क्षेत्र नहीं हैं]; पैरों के गेरू-पीले जिल्द की सूजन, आमतौर पर पैरों के वैरिकाज़ अल्सर के साथ। पूर्वानुमान अनुकूल है। जब ताजा रक्तस्राव बंद हो जाता है, तो त्वचा का हेमोसिडरोसिस धीरे-धीरे वापस आ जाता है।

उपचार: एस्कॉर्बिक एसिड 0.25 ग्राम दिन में 3 बार, रुटिन 0.05-0.1 ग्राम दिन में 3 बार, डिपेनहाइड्रामाइन 0.03-0.05 ग्राम दिन में 3 बार, कैल्शियम की तैयारी (दिन में 3 बार 1 चम्मच के अनुसार 10% कैल्शियम क्लोराइड घोल, कैल्शियम ग्लूकोनेट) 0.5 ग्राम दिन में 3 बार)। नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर उपचार 3-4 सप्ताह के लिए किया जाता है।

हेमोसिडरोसिस

हेमोसिडरोसिस पिगमेंटेड डिस्ट्रोफी के समूह की एक बीमारी है, जो शरीर के ऊतकों में आयरन युक्त वर्णक हेमोसाइडरिन के अत्यधिक संचय की विशेषता है। अंतर करना स्थानीय रूपरोग (त्वचा और फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस) और सामान्य (यकृत, प्लीहा, गुर्दे, अस्थि मज्जा, लार और पसीने की ग्रंथियों की कोशिकाओं में हेमोसाइडरिन के जमाव के साथ)। हेमोसिडरोसिस का निदान रक्त प्लाज्मा में लोहे की मात्रा, रक्त की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता, साथ ही ऊतकों और अंगों के बायोप्सी नमूनों में वर्णक सामग्री के निर्धारण पर आधारित है। नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, हेमोसिडरोसिस के उपचार में शामिल हैं दवा चिकित्सा(ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स, एंजियोप्रोटेक्टर्स, विटामिन सी), कुछ मामलों में, प्लास्मफेरेसिस, स्थानीय पुवा थेरेपी।

हेमोसिडरोसिस

हेमोसिडरोसिस ऊतकों में अपने स्थानीय या प्रणालीगत बयान के साथ हीमोग्लोबिनोजेनिक वर्णक हेमोसाइडरिन के आदान-प्रदान का उल्लंघन है। हेमोसाइडरिन एक आयरन युक्त इंट्रासेल्युलर वर्णक है जो हीमोग्लोबिन के एंजाइमेटिक ब्रेकडाउन के दौरान बनता है। हीमोसाइडरिन का संश्लेषण साइडरोब्लास्ट कोशिकाओं में होता है। हीमोग्लोबिन (फेरिटिन, बिलीरुबिन) के अन्य डेरिवेटिव के साथ, हेमोसाइडरिन लोहे और ऑक्सीजन के परिवहन और जमाव में शामिल है, रासायनिक यौगिकों का चयापचय। आम तौर पर, हेमोसाइडरिन यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा और लसीका ऊतक की कोशिकाओं में कम मात्रा में पाया जाता है। विभिन्न के साथ रोग की स्थितिहेमोसाइडरोसिस के विकास के साथ हीमोसाइडरिन का अत्यधिक गठन हो सकता है। हेमोसिडरोसिस की महामारी विज्ञान का अध्ययन इस विकार के विभिन्न रूपों के कारण कठिन है।

रोग प्रक्रिया की व्यापकता के आधार पर, स्थानीय (स्थानीय) और सामान्यीकृत (सामान्य) हेमोसिडरोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है। स्थानीय हेमोसिडरोसिस अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस का परिणाम है, यानी लाल रक्त कोशिकाओं के अतिरिक्त संवहनी विनाश। स्थानीय हेमोसिडरोसिस सीमित रक्तस्राव (हेमटॉमस) और पूरे अंग (फेफड़े, त्वचा) के भीतर दोनों में विकसित हो सकता है। सामान्यीकृत हेमोसिडरोसिस इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का एक परिणाम है - विभिन्न में एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रावास्कुलर विनाश सामान्य रोग. इस मामले में, हेमोसाइडरिन यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा की कोशिकाओं में जमा हो जाता है, जिससे अंगों को एक भूरा ("जंग खाए") रंग मिलता है।

हेमोसिडरोसिस के स्वतंत्र रूपों में शामिल हैं:

• त्वचा हेमोसिडरोसिस (शैमबर्ग की बीमारी, मायोची का कुंडलाकार टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा, बूढ़ा हेमोसिडरोसिस, लाइकेनॉइड पिगमेंटरी और पुरपुरिक एंजियोडर्माेटाइटिस, गेरू जिल्द की सूजन, आदि)
• इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस (फेफड़ों का भूरा रंग)

मामले में जब हेमोसाइडरिन का जमाव ऊतकों में संरचनात्मक परिवर्तन और अंग की शिथिलता के साथ होता है, तो वे हेमोक्रोमैटोसिस की बात करते हैं। हेमोसिडरोसिस के कारणों और रूपों की विविधता के कारण, इम्यूनोलॉजी, त्वचाविज्ञान, पल्मोनोलॉजी, हेमेटोलॉजी और अन्य विषय इसके अध्ययन में लगे हुए हैं।

हेमोसिडरोसिस के कारण

सामान्य हेमोसिडरोसिस एक माध्यमिक स्थिति है, जो रक्त प्रणाली के रोगों, नशा, संक्रमण, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं से जुड़ी है। संभावित कारणअत्यधिक हेमोसाइडरिन बयान के रूप में काम कर सकता है हीमोलिटिक अरक्तता, ल्यूकेमिया, यकृत का सिरोसिस, संक्रामक रोग (सेप्सिस, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया, आवर्तक बुखार), आरएच संघर्ष, बार-बार रक्त आधान, हेमोलिटिक जहर (सल्फोनामाइड्स, सीसा, कुनैन, आदि) के साथ विषाक्तता।

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस का एटियलजि पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। वंशानुगत प्रवृत्ति, रोग की प्रतिरक्षाविकृति प्रकृति, फुफ्फुसीय केशिकाओं की दीवार की संरचना में जन्मजात विकार आदि के संबंध में धारणाएँ बनाई गई हैं। यह ज्ञात है कि विघटित हृदय विकृति (कार्डियोस्क्लेरोसिस, हृदय दोष, आदि) के रोगी अधिक हैं। फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस के विकास के लिए अतिसंवेदनशील।

त्वचीय हेमोसिडरोसिस प्राथमिक हो सकता है (त्वचा के पिछले घावों के बिना) या माध्यमिक (की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है) चर्म रोग) अंतःस्रावी रोग (मधुमेह मेलेटस), संवहनी विकृति (पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता, हाइपरटोनिक रोग) जिल्द की सूजन, एक्जिमा, न्यूरोडर्माेटाइटिस, त्वचा का आघात, फोकल संक्रमण (पायोडर्मा) से डर्मिस की परतों में हेमोसाइडरिन का द्वितीयक संचय हो सकता है। हाइपोथर्मिया, अधिक काम, दवा (पैरासिटामोल, एनएसएआईडी, एम्पीसिलीन, मूत्रवर्धक, आदि) रोग की शुरुआत को भड़का सकते हैं।

फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस एक ऐसी बीमारी है जो फेफड़ों के पैरेन्काइमा में हेमोसाइडरिन के बाद के जमाव के साथ एल्वियोली में बार-बार रक्तस्राव की विशेषता है। यह रोग मुख्य रूप से बच्चों और मनुष्यों को प्रभावित करता है। युवा उम्र. फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का कोर्स अलग-अलग तीव्रता के फुफ्फुसीय रक्तस्राव की विशेषता है, सांस की विफलताऔर हाइपोक्रोमिक एनीमिया।

रोग के तीव्र चरण में, रोगी विकसित होते हैं नम खांसीखूनी थूक के साथ। लंबे समय तक या विपुल हेमोप्टीसिस का परिणाम गंभीर लोहे की कमी वाले एनीमिया, त्वचा का पीलापन, श्वेतपटल की खुजली, चक्कर आना, कमजोरी की शिकायत है। फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का प्रगतिशील पाठ्यक्रम फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के विकास के साथ है, जो सांस की तकलीफ और सायनोसिस में परिलक्षित होता है। तेज होने की अवधि दर्द के साथ होती है छातीऔर पेट, जोड़ों का दर्द, बुखार। ऑब्जेक्टिव डेटा को पर्क्यूशन साउंड की नीरसता, नम रेल्स, टैचीकार्डिया, धमनी हाइपोटेंशन, स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की उपस्थिति की विशेषता है।

छूट की अवधि के दौरान, शिकायतें व्यक्त या अनुपस्थित नहीं होती हैं, हालांकि, प्रत्येक बाद के हमले के बाद, प्रकाश अंतराल की अवधि, एक नियम के रूप में, कम हो जाती है। हेमोसिडरोसिस के पुराने पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, कोर पल्मोनेल अक्सर बनता है; अक्सर गंभीर दिल के दौरे, निमोनिया, आवर्तक न्यूमोथोरैक्स होते हैं, जो मृत्यु का कारण बन सकते हैं। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस के साथ जुड़ा हो सकता है रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, रूमेटाइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गुडपैचर सिंड्रोम।

त्वचा हेमोसिडरोसिस

हेमोसिडरोसिस के त्वचीय रूप में, डर्मिस में आयरन युक्त वर्णक का जमाव होता है। चिकित्सकीय रूप से, रोग की त्वचा पर एक रक्तस्रावी दाने या उम्र के धब्बे की उपस्थिति 0.1-3 सेमी के व्यास के साथ होती है। ताजा चकत्ते में एक ईंट-लाल रंग होता है; पुराने भूरे, गहरे भूरे या हो जाते हैं पीला रंग. सबसे अधिक बार, रंजित घाव टखनों, पिंडलियों, हाथों, अग्रभागों की त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं; कभी-कभी दाने हल्की खुजली के साथ होते हैं। त्वचा के घावों के स्थानों में, पेटीचिया, नोड्यूल्स, लाइकेनॉइड पपल्स, टेलैंगिएक्टेसियास और जंग के रंग की सजीले टुकड़े हो सकते हैं।

त्वचा की हेमोसिडरोसिस पुरानी है (कई महीनों से कई वर्षों तक), वृद्ध पुरुषों में अधिक आम है। त्वचीय हेमोसिडरोसिस वाले रोगियों की सामान्य स्थिति संतोषजनक बनी हुई है; आंतरिक अंग प्रभावित नहीं होते हैं। रोग को लाइकेन प्लेनस, स्यूडोसारकोमा और कपोसी के सारकोमा के असामान्य रूपों से अलग किया जाना चाहिए।

हेमोसिडरोसिस का निदान

हेमोसिडरोसिस के रूप के आधार पर, इसका निदान त्वचा विशेषज्ञ, पल्मोनोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, हेमेटोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों द्वारा किया जा सकता है। शारीरिक परीक्षण के अलावा, एक पूर्ण रक्त गणना, सीरम आयरन का निर्धारण, रक्त की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता की जाती है। हेमोसिडरोसिस का पता लगाने के लिए, ऊतकों (त्वचा, यकृत, फेफड़े, अस्थि मज्जा) के बायोप्सी डेटा का सबसे बड़ा महत्व है, जिसकी हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से हेमोसाइडरिन जमा का पता चलता है। नैदानिक ​​​​परीक्षण के रूप में, एक डिसफेरल परीक्षण का उपयोग किया जाता है - 500 मिलीग्राम डिफेरोक्सामाइन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के बाद मूत्र में लोहे की मात्रा का निर्धारण। यदि मूत्र में 1 मिलीग्राम से अधिक लोहे की सामग्री है, तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है।

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के मामले में, छाती का एक्स-रे, सीटी स्कैन, छिड़काव फेफड़े की स्किन्टिग्राफी, थूक की सूक्ष्म जांच, स्पाइरोमेट्री अतिरिक्त रूप से की जाती है। धोने के पानी के साथ ब्रोंकोस्कोपी करने से लैवेज तरल पदार्थ में साइडरोफेज और एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाने की अनुमति मिलती है।

हेमोसिडरोसिस का उपचार

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली पहली पंक्ति की दवाएं ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड हैं, लेकिन वे केवल आधे मामलों में ही प्रभावी होती हैं। कार्यप्रणाली प्रस्तावित संयुक्त उपचारप्लास्मफेरेसिस के साथ संयोजन में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड)। इसके अलावा, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है: लोहे की तैयारी, हेमोस्टैटिक एजेंट, रक्त आधान, ब्रोन्कोडायलेटर्स, ऑक्सीजन साँस लेना। कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी के बाद रोग की छूट होती है।

त्वचा हेमोसाइडरोसिस के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम, क्रायोथेरेपी का सामयिक उपयोग शामिल है, एस्कॉर्बिक एसिड, दिनचर्या, कैल्शियम की तैयारी, एंजियोप्रोटेक्टर्स। गंभीर के साथ त्वचा की अभिव्यक्तियाँहेमोसिडरोसिस पीयूवीए थेरेपी का सहारा लेता है, डिफेरोक्सामाइन की नियुक्ति।

हेमोसिडरोसिस का पूर्वानुमान और रोकथाम

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस एक गंभीर रोग के साथ रोग का निदान करना मुश्किल है। पैथोलॉजी के प्रगतिशील पाठ्यक्रम से रोगी की विकलांगता होती है, जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का विकास होता है - बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय रक्तस्राव, श्वसन विफलता, फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप. त्वचा हेमोसिडरोसिस का कोर्स अनुकूल है। रोग एक कॉस्मेटिक दोष से अधिक है और धीरे-धीरे समाधान के लिए प्रवण होता है।

त्वचा और सामान्य संक्रामक, संवहनी, हेमटोलॉजिकल और अन्य बीमारियों का समय पर उपचार, रक्त आधान जटिलताओं की रोकथाम, दवा और रासायनिक नशा का बहिष्कार हेमोसाइडरिन चयापचय विकारों की रोकथाम में योगदान कर सकता है।

हेमोसिडरोसिस - मास्को में उपचार

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हेमोसिडरोसिस: विकास, स्थानीयकरण, लक्षण, निदान, उपचार

हेमोसिडरोसिस - चयापचय विकारशरीर की कोशिकाओं में हेमोसाइडरिन वर्णक की अधिकता के कारण होता है। हेमोसाइडरिन अंतर्जात एंजाइमों के प्रभाव में हीमोग्लोबिन के जैव रासायनिक टूटने के परिणामस्वरूप बनता है। यह पदार्थ कुछ के परिवहन और भंडारण में शामिल है रासायनिक पदार्थऔर कनेक्शन। एरिथ्रोसाइट्स का त्वरित टूटना, आंत में हेमोसाइडरिन का अत्यधिक अवशोषण, शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन, वर्णक के अत्यधिक गठन और हेमोसिडरोसिस के विकास की ओर जाता है।

हेमोसिडरोसिस के कई समान नाम हैं: पिगमेंटरी हेमोरेजिक डर्मेटोसिस, क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा, कैपिलाराइटिस। यह डिस्ट्रोफिक विकृति विभिन्न रूपों में हो सकती है:

• स्थानीय या स्थानीय, त्वचा और फेफड़ों के घावों से जुड़े,
• सामान्य या सामान्यीकृत, जिसमें हेमोसाइडरिन यकृत, प्लीहा, गुर्दे, अस्थि मज्जा, लार और पसीने की ग्रंथियों में जमा हो जाता है।

पैथोलॉजी के विभिन्न रूप समान नैदानिक ​​​​संकेतों द्वारा प्रकट होते हैं: लाल या भूरे रंग के रक्तस्रावी दाने, हेमोप्टीसिस, एनीमिया, शरीर का सामान्य अस्थिकरण। यह रोग अक्सर वयस्कता में पुरुषों में विकसित होता है। बच्चों में, पैथोलॉजी अत्यंत दुर्लभ है।

हेमोसिडरोसिस रक्त और चयापचय की एक बीमारी है, जिसका इलाज करना मुश्किल है। यह केवल एक कॉस्मेटिक दोष नहीं है, बल्कि एक गंभीर समस्या है जो आंतरिक अंगों और प्रणालियों की शिथिलता का कारण बनती है।

पैथोलॉजी का निदान और उपचार विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों द्वारा किया जाता है: हेमेटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, पल्मोनोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट। मरीजों को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक और एंजियोप्रोटेक्टिव ड्रग्स, मल्टीविटामिन, प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जाता है।

स्थानीय हेमोसिडरोसिस घाव में अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है - अंग या हेमेटोमा में। वर्णक के अत्यधिक संचय से ऊतक क्षति नहीं होती है। यदि उसी समय अंग में स्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं, तो इसका कार्य बिगड़ा हुआ है।

ऊतकों में हीमोसाइडरिन का जमाव (इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस)

सामान्य हेमोसिडरोसिस इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और आंतरिक अंगों में हेमोसाइडरिन के महत्वपूर्ण जमाव का परिणाम है। यकृत के हेपेटोसाइट्स, प्लीहा की कोशिकाएं और अन्य आंतरिक अंग मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। अतिरिक्त रंगद्रव्य उन्हें भूरा या जंग लगा देता है। यह प्रणालीगत रोगों में होता है।

अलग-अलग नोसोलॉजिकल रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. आवश्यक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस,
2. वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस,
3. त्वचीय हेमोसिडरोसिस,
4. यकृत के हेमोसिडरोसिस,
5. इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस।

बदले में, त्वचीय हेमोसिडरोसिस को निम्नलिखित रूपों में विभाजित किया जाता है: स्कैमबर्ग रोग, मायोची रोग, गौगेरोट-ब्लम रोग, गेरू जिल्द की सूजन।

कारण

रोग के एटियलजि को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। हेमोसिडरोसिस शरीर में रोग प्रक्रियाओं के कारण होने वाली एक माध्यमिक स्थिति है।

यह रोग लोगों में विकसित होता है:

• हेमटोलॉजिकल समस्याएं - हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकेमिया,
• संक्रामक रोग - सेप्सिस, ब्रुसेलोसिस, टाइफस, मलेरिया,
• ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं और इम्यूनोपैथोलॉजी,
• एंडोक्रिनोपैथी - मधुमेह मेलेटस, हाइपोथायरायडिज्म,
• संवहनी दीवार के जन्मजात दोष और विसंगतियाँ,
• संवहनी विकृति - पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता, उच्च रक्तचाप,
• जिगर के विघटन या सिरोसिस के चरण में दिल की विफलता,
• नशा सिंड्रोम,
• रीसस संघर्ष।

पैथोलॉजी के विकास में बहुत महत्व है बार-बार रक्त आधान, वंशानुगत प्रवृत्ति, त्वचा रोग, घर्षण और घाव, हाइपोथर्मिया, कुछ दवाएं लेना और भोजन में लोहे का अत्यधिक सेवन।

लक्षण

हेमोसिडरोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर घाव के स्थान से निर्धारित होती है। रोग अचानक शुरू होता है और धीरे-धीरे विकसित होता है।

त्वचा के रूप में, दाने महीनों और वर्षों तक रहता है और अलग-अलग तीव्रता की खुजली के साथ होता है। रंजित धब्बे स्पष्ट रूप से सीमित होते हैं, लाल रंग के होते हैं और दबाए जाने पर भी त्वचा पर बने रहते हैं।

पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस को आराम से सांस की तकलीफ, एनीमिया, खूनी निर्वहन के साथ एक गीली खांसी, तापमान में ज्वर के मूल्यों में वृद्धि, श्वसन रोग के लक्षणों में वृद्धि, और हेपेटोसप्लेनोमेगाली की विशेषता है। कुछ दिनों के बाद उत्तेजना को छूट से बदल दिया जाता है, जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य हो जाता है, और नैदानिक ​​​​संकेत धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं।

फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस एक गंभीर पुरानी विकृति है, जिसके मुख्य पैथोमॉर्फोलॉजिकल लिंक हैं: एल्वियोली में आवर्तक रक्तस्राव, एरिथ्रोसाइट क्षय और फेफड़े के पैरेन्काइमा में हेमोसाइडरिन का एक महत्वपूर्ण संचय। नतीजतन, रोगी लगातार फुफ्फुसीय रोग विकसित करते हैं।

हेमोसाइडरिन फेफड़ों के एल्वियोली में जमा होता है

लक्षण तीव्र रूपरोग हैं:

1. उत्पादक खांसी और हेमोप्टाइसिस
2. पीली त्वचा,
3. श्वेतपटल इंजेक्शन,
4. टूटना,
5. सांस की तकलीफ,
6. छाती में दर्द,
7. जोड़ों का दर्द,
8. तापमान बढ़ना,
9. दिल की घबराहट,
10. रक्तचाप में गिरावट,
11. हेपेटोसप्लेनोमेगाली।

छूट शिकायतों की अनुपस्थिति और उच्चारण की विशेषता है नैदानिक ​​लक्षण. इस अवधि के दौरान, रोगी सक्रिय रहते हैं। समय के साथ, पैथोलॉजी का विस्तार अधिक बार होता है, और छूट कम हो जाती है।

गंभीर मामलों में, हेमोसिडरोसिस का पुराना कोर्स कोर पल्मोनेल, निमोनिया, न्यूमोथोरैक्स के लक्षणों से प्रकट होता है और घातक हो सकता है।

फेफड़ों की भूरी अवधि - गंभीर रोग, जीवन में शायद ही कभी निदान किया जाता है। रोगियों के रक्त में, एक संवेदनशील प्रतिजन के संपर्क में आने पर स्वप्रतिपिंडों का निर्माण होता है। एक एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनता है, और ऑटोएलर्जिक सूजन विकसित होती है, जिसके लिए फेफड़े लक्ष्य अंग बन जाते हैं। फेफड़े की केशिकाओं का विस्तार होता है, एरिथ्रोसाइट्स संवहनी बिस्तर से फेफड़े के ऊतकों में प्रवेश करते हैं, इसमें हेमोसाइडरिन जमा होने लगता है।

त्वचा हेमोसिडरोसिस

त्वचा का हेमोसिडरोसिस एक त्वचा रोग है जिसमें काले धब्बेऔर विभिन्न विस्फोट। रंजकता और पेटीचिया के क्षेत्रों की उपस्थिति डर्मिस में हीमोसाइडरिन के संचय और पैपिलरी परत की केशिकाओं को नुकसान के कारण होती है।

त्वचा पर धब्बे का एक अलग रंग और आकार होता है। ताजा चकत्ते आमतौर पर चमकीले लाल रंग में रंगे जाते हैं, और पुराने भूरे, भूरे या पीले रंग के होते हैं। आकार में तीन सेंटीमीटर तक के धब्बे स्थानीयकृत होते हैं निचले अंग, हाथों और अग्रभागों पर। पेटीचिया, नोड्यूल्स, पपल्स, प्लेक अक्सर प्रभावित त्वचा पर दिखाई देते हैं। मरीजों को हल्की जलन और खुजली की शिकायत होती है।

रोगी के डर्मिस में, केशिका एंडोथेलियम की संरचना बदल जाती है, और उनमें हाइड्रोस्टेटिक दबाव बढ़ जाता है। प्लाज्मा संवहनी बिस्तर से बाहर निकलता है, और इसके साथ लाल रक्त कोशिकाओं को उत्सर्जित किया जाता है। केशिकाओं का विस्तार होता है, हेमोसाइडरिन की गांठ एंडोथेलियम में जमा हो जाती है, हिस्टोसाइट्स और एंडोथेलियोसाइट्स प्रभावित होते हैं, और पेरिवास्कुलर घुसपैठ विकसित होती है। इस प्रकार त्वचा में हीमोसाइडरिन के जमाव की प्रक्रिया होती है। रोगियों में, एक नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण आमतौर पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बिगड़ा हुआ लोहे के चयापचय का खुलासा करता है।

त्वचा के हेमोसिडरोसिस विभिन्न में हो सकते हैं नैदानिक ​​रूप, जिनमें से सबसे आम हैं: मायोची रोग, गौगेरोट-ब्लम, ऑर्थोस्टेटिक, एक्जिमाटिड-जैसे और खुजलीदार पुरपुरा।

शैम्बर्ग रोग

शैम्बर्ग की बीमारी विशेष ध्यान देने योग्य है। यह एक पुराने पाठ्यक्रम का एक काफी सामान्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है, जो एक पारंपरिक इंजेक्शन के निशान के समान त्वचा पर लाल डॉट्स की उपस्थिति की विशेषता है। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को पोत की दीवार में जमा किया जाता है, एंडोथेलियम की ऑटोइम्यून सूजन विकसित होती है, और इंट्राडर्मल पेटीचियल रक्तस्राव दिखाई देते हैं। हेमोसाइडरिन इन बड़ी संख्या मेंपैपिलरी डर्मिस में जम जाता है, जो चिकित्सकीय रूप से त्वचा पर सममित भूरे रंग के धब्बे की उपस्थिति से प्रकट होता है। वे गठबंधन करते हैं और सजीले टुकड़े या पीले या भूरे रंग के पूरे क्षेत्रों का निर्माण करते हैं। ऐसी पट्टिकाओं के किनारों पर चमकीले लाल चकत्ते दिखाई देते हैं। मरीजों को त्वचा पर पेटीचिया और मटर के आकार का रक्तस्राव भी होता है, जो एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं और बड़े फॉसी का निर्माण करते हैं। समय के साथ, केंद्र शोष में सजीले टुकड़े। रोगियों के स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति संतोषजनक बनी हुई है। पैथोलॉजी का पूर्वानुमान अनुकूल है।

फुफ्फुसीय और सामान्य के विपरीत, त्वचीय हेमोसिडरोसिस को अच्छी तरह से ठीक किया जा सकता है। रोगी अच्छा महसूस करते हैं और जल्दी ठीक हो जाते हैं।

आंतरिक अंगों के हेमोसिडरोसिस

लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की उपस्थिति में प्रणालीगत या सामान्यीकृत हेमोसिडरोसिस विकसित होता है। रोग आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषता है और एक गंभीर है नैदानिक ​​पाठ्यक्रम. सामान्य हेमोसिडरोसिस वाले मरीज़ अस्वस्थ महसूस करने की शिकायत करते हैं, उनकी त्वचा का रंग बदल जाता है और बार-बार रक्तस्राव होता है।

• जिगर का हेमोसिडरोसिस अज्ञातहेतुक या प्राथमिक है, साथ ही माध्यमिक भी है। हेमोसाइडरिन हेपेटोसाइट्स में जमा होता है। जिगर बड़ा और मोटा हो जाता है, पल्पेशन पर दर्द होता है, जलोदर, उच्च रक्तचाप, त्वचा का पीलिया और श्वेतपटल, स्प्लेनोमेगाली, हाथों, चेहरे और बगल की रंजकता होती है। पर टर्मिनल चरणयदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो एसिडोसिस विकसित होता है। रोगी कोमा में चला जाता है।
• गुर्दे के हेमोसिडरोसिस को अंग के पैरेन्काइमा में भूरे रंग के दानों की उपस्थिति की विशेषता है। रोगी नेफ्रोसिस या नेफ्रैटिस का क्लिनिक विकसित करते हैं। मूत्र में प्रोटीन पाया जाता है, और रक्त में लिपिड की बढ़ी हुई मात्रा पाई जाती है। गुर्दा हाइपोसाइडरोसिस के मुख्य लक्षण हैं: पैरों, पैरों और पलकों की सूजन, कमजोरी, भूख की कमी, मूत्र में मैलापन की उपस्थिति, पीठ दर्द, अपच। यदि समय पर उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो गंभीर जटिलताएं पैदा होंगी - गुर्दे की विफलता, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु में समाप्त होती है।

यकृत (बाएं) और गुर्दे (दाएं) के हेमोसिडरोसिस

प्रणालीगत हेमोसिडरोसिस रोगियों के जीवन के लिए खतरा बन जाता है, जिससे यह दयनीय और छोटा हो जाता है। आंतरिक अंगों की हार अक्सर गंभीर परिणामों के विकास के साथ समाप्त होती है।

निदान

रोगियों की शिकायतों को सुनने के बाद, एक इतिहास एकत्र करने और एक सामान्य परीक्षा आयोजित करने के बाद, विशेषज्ञ प्रयोगशाला में जाते हैं और वाद्य तरीकेअनुसंधान।

1. नैदानिक ​​प्रयोगशाला में, सामान्य विश्लेषण के लिए रक्त लिया जाता है, सीरम आयरन और कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता निर्धारित की जाती है।
2. निदान के लिए प्रभावित ऊतकों की बायोप्सी और बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच का बहुत महत्व है।
3. Desferal परीक्षण आपको मूत्र में हेमोसाइडरिन निर्धारित करने की अनुमति देता है इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन"डेसफेराला"।
4. दाने क्षेत्र की डर्मोस्कोपी पैपिलरी डर्मिस की एक सूक्ष्म परीक्षा है।

के बीच में अतिरिक्त तरीकेसबसे आम नैदानिक ​​परीक्षण निम्नलिखित फेफड़े के परीक्षण हैं:

• रेडियोग्राफिक,
• टोमोग्राफिक,
• सूक्ष्मदर्शी,
• ब्रोन्कोस्कोपिक,
• स्पाइरोमेट्रिक,
• सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षाथूक

इलाज

हेमोसिडरोसिस का उपचार सामान्य चिकित्सा सिफारिशों के कार्यान्वयन से शुरू होता है:

1. सही खाएं, डाइट से बाहर करें खाद्य एलर्जी, मसालेदार और तले हुए खाद्य पदार्थ, स्मोक्ड मीट, शराब;
2. चोट, हाइपोथर्मिया, ओवरहीटिंग और ओवरवॉल्टेज से बचें;
3. शरीर में पुराने संक्रमण के फॉसी को समय पर पहचानें और साफ करें;
4. सहवर्ती रोगों का इलाज करें;
5. ऐसे सौंदर्य प्रसाधनों का उपयोग न करें जो एलर्जी को भड़का सकते हैं;
6. बुरी आदतों से लड़ो।

ड्रग थेरेपी में रोगियों को दवाएं निर्धारित करना शामिल है:

• स्थानीय और प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स - "प्रेडनिसोलोन", "बीटामेथासोन", "डेक्सामेथासोन" और उनके आधार पर तैयारी,
• विरोधी भड़काऊ दवाएं - "इबुप्रोफेन", "इंडोमेथेसिन",
• असहमति - "एस्पिरिन", "कार्डियोमैग्निल", "एसिटाइल" चिरायता का तेजाब»,
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - "अज़ैथियोप्रिन", "साइक्लोफोस्फान",
• एंजियोप्रोटेक्टर्स - "डायोसमिन", "हेस्परिडिन",
• एंटीहिस्टामाइन - "डायज़ोलिन", "सुप्रास्टिन", "तवेगिल",
• नूट्रोपिक दवाएं - "पिरासेटम", "विनपोसेटिन", "मैक्सिडोल",
• मल्टीविटामिन और पॉलीमिनरल्स - एस्कॉर्बिक एसिड, रुटिन, कैल्शियम की तैयारी।

रोगसूचक सुधार में लोहे की तैयारी, हेमोस्टैटिक एजेंट, मल्टीविटामिन, ब्रोन्कोडायलेटर्स, ऑक्सीजन थेरेपी का दीर्घकालिक उपयोग शामिल है। मरीजों को एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन से गुजरना पड़ता है: हेमोसर्शन, प्लास्मोफोरेसिस, क्रायोप्रेजर्वेशन, क्रायोथेरेपी। गंभीर मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी और रक्त आधान अच्छे परिणाम देते हैं।

पारंपरिक चिकित्सा संवहनी दीवार को मजबूत करने और हेमोसिडरोसिस की अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए उपयोग की जाती है: पहाड़ी अर्निका और हेज़ेल छाल का एक जलसेक, मोटी-छिली हुई बर्जेनिया का काढ़ा।

निवारण

हेमोसिडरोसिस एक पुरानी बीमारी है जो तीव्रता और छूट में परिवर्तन की विशेषता है। सक्षम उपचार और रोगियों की स्थिति के स्थिरीकरण के बाद, यह देखना आवश्यक है निवारक कार्रवाईएक नई वृद्धि की चेतावनी। इसमे शामिल है स्पा उपचार, उचित पोषणऔर स्वस्थ जीवनशैलीजीवन।

हेमोसिडरोसिस के विकास को रोकने के लिए निवारक उपाय:

1. तीव्र संक्रामक और त्वचा संबंधी विकृति का समय पर और पर्याप्त उपचार,
2. संवहनी समस्याओं का समाधान
3. शरीर के वजन, कोलेस्ट्रॉल और रक्तचाप पर नियंत्रण,
4. विषाक्तता और नशा का बहिष्कार।

लोक उपचार के साथ त्वचा हेमोसिडरोसिस उपचार

सामान्य हेमोसिडरोसिस एक माध्यमिक स्थिति है, जो रक्त प्रणाली के रोगों, नशा, संक्रमण, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं से जुड़ी है। हेमोसाइडरिन के अत्यधिक जमाव के संभावित कारण हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकेमिया, यकृत का सिरोसिस, संक्रामक रोग (सेप्सिस, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया, आवर्तक बुखार), रीसस संघर्ष, बार-बार रक्त संक्रमण, हेमोलिटिक जहर (सल्फोनामाइड्स, सीसा, कुनैन, आदि) के साथ विषाक्तता हो सकता है। ....) फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस का एटियलजि पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। वंशानुगत प्रवृत्ति, रोग की प्रतिरक्षाविकृति प्रकृति, फुफ्फुसीय केशिकाओं की दीवार की संरचना में जन्मजात विकार आदि के संबंध में धारणाएँ बनाई गई हैं। यह ज्ञात है कि विघटित हृदय विकृति (कार्डियोस्क्लेरोसिस, हृदय दोष, आदि) के रोगी अधिक हैं। फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस के विकास के लिए अतिसंवेदनशील। त्वचीय हेमोसिडरोसिस प्राथमिक (पिछले त्वचा घावों के बिना) या माध्यमिक (त्वचा रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है) हो सकता है। अंतःस्रावी रोग (मधुमेह मेलेटस), संवहनी विकृति (पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता, उच्च रक्तचाप) त्वचा के प्राथमिक हेमोसिडरोसिस के विकास की भविष्यवाणी करते हैं। जिल्द की सूजन, एक्जिमा, न्यूरोडर्माेटाइटिस, त्वचा का आघात, फोकल संक्रमण (पायोडर्मा) से डर्मिस की परतों में हेमोसाइडरिन का द्वितीयक संचय हो सकता है। हाइपोथर्मिया, अधिक काम, दवा (पैरासिटामोल, एनएसएआईडी, एम्पीसिलीन, मूत्रवर्धक, आदि) रोग की शुरुआत को भड़का सकते हैं।

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस एक ऐसी बीमारी है जो फेफड़ों के पैरेन्काइमा में हेमोसाइडरिन के बाद के जमाव के साथ एल्वियोली में बार-बार रक्तस्राव की विशेषता है। यह रोग मुख्य रूप से बच्चों और युवाओं को प्रभावित करता है। फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का कोर्स अलग-अलग तीव्रता के फुफ्फुसीय रक्तस्राव, श्वसन विफलता और हाइपोक्रोमिक एनीमिया की विशेषता है। रोग के तीव्र चरण में, रोगी खूनी थूक के साथ गीली खाँसी विकसित करते हैं। लंबे समय तक या विपुल हेमोप्टीसिस का परिणाम गंभीर लोहे की कमी वाले एनीमिया, त्वचा का पीलापन, श्वेतपटल की खुजली, चक्कर आना, कमजोरी की शिकायत है। फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का प्रगतिशील पाठ्यक्रम फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के विकास के साथ है, जो सांस की तकलीफ और सायनोसिस में परिलक्षित होता है। तेज होने की अवधि छाती और पेट में दर्द, जोड़ों का दर्द, बुखार के साथ होती है। ऑब्जेक्टिव डेटा को पर्क्यूशन साउंड की नीरसता, नम रेल्स, टैचीकार्डिया, धमनी हाइपोटेंशन, स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की उपस्थिति की विशेषता है। छूट की अवधि के दौरान, शिकायतें व्यक्त या अनुपस्थित नहीं होती हैं, हालांकि, प्रत्येक बाद के हमले के बाद, प्रकाश अंतराल की अवधि, एक नियम के रूप में, कम हो जाती है। हेमोसिडरोसिस के पुराने पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, कोर पल्मोनेल अक्सर बनता है; अक्सर गंभीर दिल के दौरे, निमोनिया, आवर्तक न्यूमोथोरैक्स होते हैं, जो मृत्यु का कारण बन सकते हैं। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस को रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गुडपैचर सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।

हेमोसिडरोसिस के त्वचीय रूप में, डर्मिस में आयरन युक्त वर्णक का जमाव होता है। चिकित्सकीय रूप से, रोग की त्वचा पर एक रक्तस्रावी दाने या उम्र के धब्बे की उपस्थिति 0.1-3 सेमी के व्यास के साथ होती है। ताजा चकत्ते में एक ईंट-लाल रंग होता है; पुराने भूरे, गहरे भूरे या पीले रंग के हो जाते हैं। सबसे अधिक बार, रंजित घाव टखनों, पिंडलियों, हाथों, अग्रभागों की त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं; कभी-कभी दाने हल्की खुजली के साथ होते हैं। त्वचा के घावों के स्थानों पर पेटीचिया, नोड्यूल्स, लाइकेनॉइड पैपुल्स, टेलैंगिएक्टेसिया और 'जंग खाए' प्लेक हो सकते हैं। त्वचा की हेमोसिडरोसिस पुरानी है (कई महीनों से कई वर्षों तक), वृद्ध पुरुषों में अधिक आम है। त्वचीय हेमोसिडरोसिस वाले रोगियों की सामान्य स्थिति संतोषजनक बनी हुई है; आंतरिक अंग प्रभावित नहीं होते हैं। रोग को लाइकेन प्लेनस, स्यूडोसारकोमा और कपोसी के सारकोमा के असामान्य रूपों से अलग किया जाना चाहिए।

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली पहली पंक्ति की दवाएं ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड हैं, लेकिन वे केवल आधे मामलों में ही प्रभावी होती हैं। प्लास्मफेरेसिस के संयोजन में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) के साथ संयुक्त उपचार की एक विधि प्रस्तावित की गई है। इसके अलावा, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है: लोहे की तैयारी, हेमोस्टैटिक एजेंट, रक्त आधान, ब्रोन्कोडायलेटर्स, ऑक्सीजन साँस लेना। कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी के बाद रोग की छूट होती है। त्वचा हेमोसिडरोसिस के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम, क्रायोथेरेपी, एस्कॉर्बिक एसिड, रुटिन, कैल्शियम की तैयारी और एंजियोप्रोटेक्टर्स का सामयिक उपयोग शामिल है। हेमोसिडरोसिस की गंभीर त्वचा अभिव्यक्तियों में, वे पीयूवीए थेरेपी का सहारा लेते हैं, डिफेरोक्सामाइन (डिस्फेरल) की नियुक्ति।

इस खंड की जानकारी चिकित्सा और दवा पेशेवरों के लिए है और इसका उपयोग स्व-दवा के लिए नहीं किया जाना चाहिए। जानकारी सूचना के उद्देश्यों के लिए प्रदान की जाती है और इसे आधिकारिक नहीं माना जा सकता है।

लोक उपचार के साथ त्वचा रोगों का उपचार

त्वचा रोग आमतौर पर बड़ी शारीरिक परेशानी से जुड़े होते हैं। अक्सर, उनमें से कई में एक बहुत ही भद्दा बाहरी अभिव्यक्ति होती है। इसलिए, इस तरह की बीमारियाँ अक्सर रोगियों को बड़ी मानसिक पीड़ा पहुँचाती हैं।

त्वचा रोगों का उपचार सही निदान पर निर्भर करता है

आज, ऐसी बीमारियों के खिलाफ लड़ाई में नवीनतम तकनीकों का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। हालांकि, हमें सिद्ध लोक उपचारों के बारे में नहीं भूलना चाहिए जिन्होंने एक से अधिक पीढ़ियों की मदद की है। केवल प्राकृतिक अवयवों से तैयार जड़ी-बूटियों और मलहमों के साथ त्वचा रोगों का उपचार जटिल दवा चिकित्सा के लिए एक प्रभावी अतिरिक्त हो सकता है।

सरल घरेलू उपचार सफलतापूर्वक फोड़े, खुजली, फुंसी, कॉर्न्स, मस्सों और घावों से छुटकारा पाने में मदद करते हैं। ज्ञात लोक व्यंजनोंजो एक्जिमा, सोरायसिस, लाइकेन, चीलाइटिस, ल्यूपस, डर्मेटाइटिस, ट्रॉफिक अल्सर, सेबोरिया और कई अन्य त्वचा रोगों को ठीक कर सकता है।

काई

लाल सर्पिल लाइकेन लोकप्रिय रूप से लाल बीट्स के साथ व्यवहार किया जाता है। ताजी जड़ वाली फसलों को एक ग्रेटर पर पीसकर प्रभावित क्षेत्रों पर लगाया जाता है। ऊपर से, द्रव्यमान एक सिलोफ़न फिल्म के साथ कवर किया गया है। चुकंदर के सूखने पर सेक को बदल दिया जाता है। त्वचा रोग के संकेतों के पूरी तरह से गायब होने तक प्रक्रियाओं को दैनिक रूप से किया जाता है।

लाल लाइकेन प्लानसचर्च की धूप के साथ इलाज किया। ऐसा करने के लिए, इस राल के 50 ग्राम को 40 मिलीलीटर मुसब्बर के रस और तीन बड़े चम्मच लहसुन के रस के साथ मिलाया जाता है। सभी अवयवों को एक सजातीय द्रव्यमान में मार दिया जाता है, और कच्चे जर्दी को धीरे-धीरे इसमें एक से जोड़ा जाता है मुर्गी का अंडा. यानी रोजाना प्रभावित त्वचा को चिकनाई दें। ठंडी जगह पर स्टोर करें।

लाइकेन जो बाद में दिखाई दिया तंत्रिका तनावइस तरह व्यवहार किया जाता है। मिक्स: राइस स्टार्च (25 ग्राम), जिंक ऑक्साइड (5 ग्राम), पेट्रोलियम जेली (15 ग्राम)। द्रव्यमान को अच्छी तरह मिलाया जाता है और 1 ग्राम सैलिसिलिक एसिड मिलाया जाता है। लाइकेन को इस तरह के मरहम से दिन में तीन बार चिकनाई दें।

फुफ्फुसीय तपेदिक (लाइकन स्क्रोफुला) के आधार पर दिखाई देने वाले लाइकेन का उपचार इस तरह के उपाय से किया जाता है। 100 ग्राम शहद में 100 ग्राम नमक मिलाया जाता है। नमक पूरी तरह से घुल जाना चाहिए, जिसके बाद प्रभावित त्वचा को इस संरचना से भरपूर चिकनाई दी जाती है और 30 मिनट के लिए छोड़ दिया जाता है।

कलर पिट्रियासिस वर्सिकलर का इलाज इस तरह किया जाता है। कलैंडिन के तनों को मांस की चक्की में घुमाया जाता है और चीनी (रेत) के साथ 1: 1 के अनुपात में मिलाया जाता है। द्रव्यमान को धुंध में रखा जाता है और तीन लीटर कांच के जार में उतारा जाता है। गणना में दूध मट्ठा डाला जाता है: दो गिलास सब्जी और चीनी द्रव्यमान के लिए - 2.5 एल किण्वित दूध उत्पाद. कम से कम तीन सप्ताह के लिए उपाय का आग्रह करें। इसके बाद, रचना को एक नए जार में डालें और ढक्कन बंद कर दें। पीएमएल यानी भोजन से पहले लें। जल्द ही त्वचा साफ हो जाएगी।

स्केल वर्सिकलर ठीक किया जा सकता है अगला साधन. टार के साथ मिलाएं मछली का तेल 1:3 के अनुपात में। इस तरह के एक मरहम और धुंध के साथ कवर या पट्टी के साथ शरीर के प्रभावित क्षेत्रों को चिकनाई करें। लाइकेन का नेफ़थलोन से सफलतापूर्वक उपचार किया जाता है। कच्चे तेल से भूरे रंग के मलहम को भी गले में धब्बे के साथ चिकनाई दी जाती है।

खुजली

इस उपाय से इस त्वचा रोग का लोकप्रिय उपचार किया जाता है। दिन भर में रोजाना साफ पिएं नींबू का रसनिम्नलिखित उपचार आहार के अनुसार: पहले दिन - 5 फलों से, दूसरा - 10 फलों से, 3 - 15 फलों से और पाठ्यक्रम जारी रखें, हर बार 5 नींबू मिलाते हुए, जब तक कि उनकी संख्या 25 फलों तक न पहुंच जाए। उसके बाद, रस की मात्रा उल्टे क्रम में कम कर दी जाती है। जूस पीने के बाद अपने मुंह को अच्छी तरह से धो लें। त्वचा धीरे-धीरे साफ हो जाएगी।

एक्जिमा के अंदर, आपको हिरन का सींग, उत्तराधिकार, बड़े फूल, सेंट जॉन पौधा और यारो का काढ़ा पीना चाहिए। सभी जड़ी बूटियों को समान अनुपात में लिया जाता है। उपचार का कोर्स लंबा है - कम से कम 8 महीने।

खोपड़ी में एक्जिमा से, लोक चिकित्सक निम्नलिखित उपाय के साथ इलाज करने की पेशकश करते हैं। एक मांस की चक्की के माध्यम से अदरक की जड़, कुछ जायफल और उजिक (गैंगल) जड़ को पारित किया जाता है। द्रव्यमान को आधा लीटर उच्च गुणवत्ता वाले वोदका के साथ डाला जाता है। वो जोर देते हैं। ऐसा करने के लिए, उत्पाद को एक दिन के लिए एक अंधेरे और गर्म स्थान पर रखा जाता है। तैयार टिंचर को प्रभावित त्वचा से चिकनाई दी जाती है और आवेदन किए जाते हैं।

इस तरह के मलहम के साथ त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को दिन में तीन बार चिकनाई करनी चाहिए। एलेकम्पेन की जड़ को पाउडर में पीसकर मक्खन के साथ मिलाया जाता है। वहीं, 1:2 का अनुपात बना रहता है।

त्वचा के हेमोसिडरोसिस - लोक उपचार के साथ उपचार

हेमोसाइडरिन एक पीला-भूरा, दानेदार, लौह युक्त वर्णक है जो हीमोग्लोबिन के टूटने से बनता है। हेमोसाइडरिन धुंधला, या हेमोसाइडरोसिस, एक चिकित्सा शब्द है जिसका उपयोग लोहे के अधिभार की स्थिति का वर्णन करने के लिए किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं की खराबी के कारण शरीर अंग के ऊतकों में अतिरिक्त आयरन जमा करता है। अंतरालीय द्रव में हीमोसाइडरिन की वृद्धि से त्वचा के रंगद्रव्य का भूरा मलिनकिरण होता है। यह लौह अधिभार अंग के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकता है और गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकता है।

हेमोसिडरोसिस के उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी के प्रभाव को कम करना है, जिससे आगे लोहे का जमाव हो जाता है। कुछ मामलों में, बार-बार रक्तपात या रक्त का पतला होना आयरन के अधिभार को कम करने में मदद करता है। लोक चिकित्सा में, रक्त को शुद्ध करने के लिए जोंक और हर्बल तैयारियों का उपयोग किया जाता है। लेकिन यह ध्यान देने योग्य है कि इस बीमारी के कई अलग-अलग रूप हैं, जिनका अलग-अलग इलाज किया जाता है। इसलिए, डॉक्टर के पास जाना अनिवार्य है।

खुजली

सल्फर और मिलाना बिर्च तारो 4:1. मिश्रण में कुचले हुए कपड़े धोने का साबुन और पेट्रोलियम जेली मिलाएं। द्रव्यमान को चिकना होने तक अच्छी तरह पीस लें। खुजली से प्रभावित जगहों पर 5 दिनों तक चिकनाई और मलें।

यह तेल घर पर खुजली को ठीक करने में मदद करता है। 200 ग्राम लहसुन को छीलकर काट लिया जाता है। 400 मिलीलीटर सरसों के तेल का द्रव्यमान डालें। इस रचना को 5 मिनट के लिए आग पर उबाला जाता है। खड़े होने दें और छलनी से छान लें। दिन में खुजली से प्रभावित शरीर के अंगों को चिकनाई दें।

स्केबीज का लोकप्रिय रूप से यूफोरबिया (मिल्कवीड) के रस से इलाज किया जाता है। इसे घुन से प्रभावित त्वचा से प्रतिदिन चिकनाई दी जाती है। 30 मिनट बाद जूस को धो लें।

जिल्द की सूजन, न्यूरोडर्माेटाइटिस, डायथेसिस, स्क्रोफुला, बेडसोर

ओक की छाल को कुचल दिया जाता है या किसी फार्मेसी (200 ग्राम) में खरीदा जाता है। इसे 1.5 लीटर उबलते पानी में डालें। उबाल लें और इसे दो घंटे तक पकने दें। तनावपूर्ण एजेंट का उपयोग त्वचा रोगों के लिए स्नान या संपीड़ित करने के लिए किया जाता है। काढ़े में एक विरोधी भड़काऊ और उपचार प्रभाव होता है, खुजली, दर्द और जलन से राहत देता है, छीलने के दौरान त्वचा को साफ करता है।

जिल्द की सूजन के साथ, आप clandine के रस का उपयोग कर सकते हैं। इसी समय, इसे ठंडे उबले पानी 1: 2 से पतला किया जाता है। प्रभावित त्वचा पर आवेदन किए जाते हैं। अर्क में एक पट्टी या रूई को गीला करें और त्वचा पर 10 मिनट से अधिक समय तक न लगाएं।

न्यूरोडर्माेटाइटिस लोकविज्ञानऐसा व्यवहार करने की सलाह देते हैं। पिघला हुआ चरबी (40 ग्राम) या फार्मेसी पेट्रोलियम जेली पिघलने के लिए गरम किया जाता है। थोड़ा ठंडा होने दें और 50 मिली एलो जूस में डालें। रचना को मिलाएं और इसमें 30 बूंद देवदार का तेल मिलाएं। तैयार मरहम को खुजली और सूजन वाले स्थानों के साथ लिप्त किया जाता है।

इस तरह के मलम के साथ डायथेसिस का इलाज किया जाता है। बिर्च टार और पेट्रोलियम जेली को समान अनुपात में मिलाया जाता है। प्रभावित क्षेत्रों को मरहम के साथ चिकनाई करें। हर शाम वे चीड़ की टहनियों और करंट से स्नान करते हैं।

बच्चों में स्क्रोफुला के साथ, हर्बल स्नान से बने होते हैं शाहबलूत की छाल, उत्तराधिकार, कैमोमाइल, दलदली जंगली मेंहदी या सन्टी कलियाँ। अंदर, वे हॉप फलों का आसव या वाइबर्नम शाखाओं का काढ़ा पीते हैं।

बेडसोर का इलाज निम्नानुसार किया जाता है। तौलिया को सोडा के घोल में सिक्त किया जाता है। एक गिलास गर्म उबलते पानी के लिए एक मिठाई चम्मच पाउडर लिया जाता है। भंग। हर 4 घंटे में तौलिया बदलें। घाव जल्द ही मवाद से साफ हो जाएगा और ठीक हो जाएगा।

फोड़े, फुंसी, ल्यूपस, मस्से, कॉलस और त्वचा की अन्य समस्याएं

पुरुलेंट घाव, फोड़े, फुंसी का इलाज ताजा गाजर को बारीक कद्दूकस पर काटकर किया जा सकता है। लुगदी को एक बाँझ नैपकिन या धुंध और पट्टी पर गले में जगह पर लगाया जाता है। पूरी तरह से ठीक होने तक पट्टी को समय-समय पर बदला जाता है। इसी काम के लिए आप काली मूली, सफेद पत्ता गोभी, एलोवेरा का इस्तेमाल कर सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से प्रभावित त्वचा का इलाज बर्च बड मरहम से किया जाता है। इसे निम्नानुसार तैयार किया जाता है। गुर्दे का एक गिलास (पहलू) कुचल दिया जाता है और गर्म पिघला हुआ आंतरिक (सूअर का मांस) वसा के साथ मिलाया जाता है। इसके लिए 500 ग्राम से अधिक की आवश्यकता नहीं होगी। इसके बाद, मिश्रण को गर्म ओवन में रखें और उसमें चार घंटे के लिए उबाल लें। उसके बाद, दवा को ठंडा किया जाता है और इसके साथ चेहरे पर दाने को सूंघा जाता है। साथ ही, इस दवा को दूध में घोलकर मौखिक रूप से लिया जाता है।

मौसा का इलाज कलैंडिन जूस, सिंहपर्णी, कैलेंडुला से किया जाता है। आप प्रभावित त्वचा को दिन में रस से चिकनाई कर सकते हैं। टी ट्री ऑयल का इस्तेमाल मस्सों से छुटकारा पाने के लिए भी किया जाता है।

ऐसे कद्दूकस किए हुए आलू से कॉलस का सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। लुगदी को एक गले में जगह से बांधा जाता है और सिलोफ़न के साथ कवर किया जाता है। एक पट्टी के साथ सब कुछ सुरक्षित करें और रात भर छोड़ दें। मकई नरम हो जाएगा और एक झांवां या एक विशेष पेडीक्योर ग्रेटर के साथ हटाया जा सकता है।

निवारक उपाय

यह याद रखना चाहिए कि त्वचा रोगों की रोकथाम के लिए निम्नलिखित नियमों का पालन करना महत्वपूर्ण है।

1. दैनिक स्वच्छता प्रक्रियाओं का सख्ती से पालन करें।
2. केवल उच्च गुणवत्ता वाले कॉस्मेटिक उत्पादों का उपयोग करें जो सभी मानकों और मानदंडों को पूरा करते हों।
3. अपनी प्रतिरक्षा को उचित स्तर पर बनाए रखें।
4. तनाव से बचें और नर्वस न हों।
5. अच्छा खाएं और विटामिन लें।
6. आंतरिक अंगों की समय पर जांच और उपचार।

अपना ख्याल रखें और स्वस्थ रहें!

मैं गर्मियों में ऐसी दवाएं लेने से हमेशा डरता था, खासकर जब से मेरी त्वचा हल्की है और बहुत सारे तिल और झाइयां हैं, क्योंकि मैं बहुत समय धूप में बिताता हूं ... डॉक्टर ने मुझे उम्र के धब्बे के बारे में कुछ समझाया जो कर सकते हैं सूर्य की प्रतिक्रिया के कारण दिखाई देते हैं, लेकिन एल-किन समान दवाओं की तुलना में अधिक सुरक्षित है। क्या किसी और ने इसकी कोशिश की है?

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रक्त रोगों में, ऐसे भी हैं जो चयापचय प्रक्रियाओं को प्रभावित करते हैं और उनका इलाज करना मुश्किल हो सकता है। उदाहरण के लिए, हेमोसिडरोसिस, या शरीर के ऊतकों में हेमोसाइडरिन (हीमोग्लोबिनोजेनिक वर्णक) का जमाव, स्थानीय और व्यापक हो सकता है, और यह न केवल एक कॉस्मेटिक दोष है, बल्कि एक गंभीर समस्या भी है जो कई आंतरिक अंगों के विघटन का कारण बनती है।

रोग की विशेषताएं

वयस्कों के शरीर में लगभग 4-5 ग्राम आयरन होता है, जबकि इसका ज्यादातरहीमोप्रोटीन और हेमोसाइडरिन और फेरिटिन के यौगिकों द्वारा प्रतिनिधित्व - प्रोटीन परिसरों। हेमोसाइडरिन एक इंट्रासेल्युलर वर्णक है जो हीमोग्लोबिन के एंजाइमेटिक ब्रेकडाउन के दौरान प्रकट होता है, और इसका संश्लेषण साइडरोब्लास्ट कोशिकाओं में किया जाता है। हेमोसाइडरिन का कार्य ऑक्सीजन और लोहे को ले जाना और जमा करना है, साथ ही विभिन्न रासायनिक यौगिकों के चयापचय में भाग लेना है। स्वस्थ बच्चों और वयस्कों में, हेमोसाइडरिन अंगों के ऊतकों में पाया जा सकता है - प्लीहा, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, यकृत।

आयरन की अधिकता होने पर हेमोसाइडरिन अधिक मात्रा में बनने लगता है और इन तथा अन्य ऊतकों में जमा होने लगता है, जिसके परिणामस्वरूप उनके साथ कुछ परिवर्तन होते हैं। एक बीमारी होती है - हेमोसिडरोसिस, जो शरीर में अपने प्रणालीगत या स्थानीय जमाव के साथ हीमोग्लोबिनोजेनिक वर्णक के आदान-प्रदान में विफलताओं का परिणाम है। वर्तमान में, बड़ी संख्या में अभिव्यक्तियों और रूपों के कारण रोग का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। फिर भी, यह पहले ही साबित हो चुका है कि यह न केवल एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है, बल्कि अन्य विकृति का लक्षण भी हो सकती है, और इसके कई मुख्य कारण हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से टूटने (हेमोलिसिस) के साथ वंशानुगत या अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया;
• लोहे के सेवन में कमी के साथ हाइपोप्लास्टिक और दुर्दम्य एनीमिया;
• आंत में हेमोसाइडरिन का बढ़ा हुआ अवशोषण;
• सभी लौह युक्त पिगमेंट के संबंध में चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन।

एक बुनियादी वर्गीकरण है जिसके अनुसार हेमोसिडरोसिस को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. स्थानीय (स्थानीय) हेमोसिडरोसिस अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस का परिणाम है, अर्थात, ऊतकों और अंगों में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश। अंग के भीतर या रक्तगुल्म के क्षेत्र में होता है - रक्तस्राव। यदि स्क्लेरोसिस शामिल नहीं होता है तो ऊतक और अंग स्वयं क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं।
2. सामान्यीकृत (सामान्य) हेमोसाइडरोसिस इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का परिणाम है, जो प्रणालीगत रोगों में मनाया जाता है, जब हेमोसाइडरिन विभिन्न अंगों में बड़ी मात्रा में जमा होता है और उनका रंग जंग खा जाता है। सबसे अधिक बार, ऊतक भी क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं, लेकिन रोग हेमोक्रोमैटोसिस में प्रगति कर सकता है - उनके कार्य के उल्लंघन के साथ अंगों के पैरेन्काइमा का शोष और काठिन्य।

सामान्य हेमोसिडरोसिस के लिए, यह एक माध्यमिक स्थिति है जो सीधे रक्त रोगों, विषाक्तता, संक्रामक विकृति, कुछ से संबंधित है। स्व - प्रतिरक्षित रोग. स्थानीय और प्रणालीगत हेमोसिडरोसिस के कारणों में, विशेषज्ञ भेद करते हैं:

• ल्यूकेमिया;
• मलेरिया;
• ब्रुसेलोसिस;
• पूति;
• जिगर का सिरोसिस;
• हीमोलिटिक अरक्तता;
• ब्लड ट्रांसफ़्यूजन;
• रीसस संघर्ष;
• एंजाइमोपैथी;
• आर्सेनिक, भारी धातु, कुनैन आदि का अंतर्ग्रहण।

त्वचा और इसकी किस्मों के हेमोसिडरोसिस (सीनील हेमोसिडरोसिस, ओचर डार्माटाइटिस, शैम्बर्ग रोग, इत्यादि), साथ ही साथ फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस (इडियोपैथिक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस या ब्राउन फेफड़ों की प्रेरण) को हेमेटोलॉजी, त्वचाविज्ञान और पल्मोनोलॉजी में अलग-अलग रूपों में प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रतिरक्षा विज्ञान।

त्वचा हेमोसिडरोसिस के कारण और पाठ्यक्रम

त्वचा के हेमोसिडरोसिस के साथ, हेमोसाइडरिन डर्मिस में जमा हो जाता है, जो डर्मिस के प्रीकेपिलरी और केशिका संवहनी नेटवर्क की हार के बाद होता है। रोग के रोगजनन का आधार केशिका एंडोथेलियम में परिवर्तन है, डर्मिस के छोटे जहाजों में हाइड्रोस्टेटिक दबाव में वृद्धि। त्वचा में हेमोसाइडरिन का संचय वाहिकाओं से प्लाज्मा की रिहाई पर निर्भर करता है, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स और हीमोसाइडरिन को हटाने पर भी निर्भर करता है। इस विकृति वाले लोगों में, से विचलन हो सकता है सामान्य मानरक्त के थक्के के संकेतक, अधिक बार यह प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और लोहे के चयापचय के उल्लंघन का प्रतिनिधित्व करता है। यह रोग मुख्य रूप से पुरुषों में होता है।

त्वचा के हेमोसिडरोसिस के कारण बिल्कुल स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन संभवतः वे अन्य प्रकार के चयापचय संबंधी विकारों से जुड़े हैं, विशेष रूप से, मधुमेह मेलेटस के साथ। संक्रामक सहित विभिन्न जहर और गंभीर नशा, और कुछ दवाएं लेने से भी बीमारी का विकास हो सकता है। समस्या को कवर करने वाले किसी भी मोनोग्राफ में, हेमोसिडरोसिस में त्वचा की विकृति का विस्तार से अध्ययन किया जा सकता है। परिवर्तनों में एंडोथेलियम में हेमोसाइडरिन क्लंप के जमाव, हिस्टोसाइट्स और एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान, और पेरिवास्कुलर घुसपैठ के साथ डर्मिस (इसकी पैपिलरी परत में) में नई केशिकाओं का विस्तार और उपस्थिति शामिल है।

त्वचा के हेमोसिडरोसिस के बीच, इसके कई नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. आर्कुएट टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा। पिंडली और टखनों पर, 15 सेंटीमीटर आकार तक के पीले-गुलाबी धब्बों के रूप में कई फ़ॉसी दिखाई देते हैं, जिसके चारों ओर जंग लगे हेमोसाइडरिन जमा होते हैं। अभिव्यक्तियाँ telangiectasia द्वारा पूरक हैं।
2. सफेद त्वचा का शोष। पैरों पर त्वचा का पतलापन होता है - निचले पैर की सामने की सतह के क्षेत्र में, जो बाहरी रूप से एक गोल आकार के सफेद धँसा धब्बे जैसा दिखता है, जिसकी स्पष्ट सीमाएँ होती हैं। धब्बे आपस में विलीन हो जाते हैं, उनके चारों ओर हेमोसाइडरिन जमा होने के कारण हाइपरपिग्मेंटेशन होता है। सबसे अधिक बार, रोग के लक्षण वैरिकाज़ नसों और पुरानी केशिकाशोथ की जटिलता के रूप में होते हैं।
3. ऑर्थोस्टेटिक पुरपुरा। त्वचा में मुख्य परिवर्तन जंग के धब्बे के रूप में पैरों पर केंद्रित होते हैं। पैथोलॉजी का यह रूप यकृत और गुर्दे के रोगों वाले लोगों में होता है, हृदय की अपर्याप्तता के साथ।
4. लाइकेनॉइड पिगमेंटरी एंजियोडर्माटाइटिस। एक पुरानी बीमारी जिसमें पैरों और जांघों की त्वचा पर भूरे या लाल रंग के लाइकेनॉइड-नोडुलर चकत्ते, एक पिनहेड के आकार का होता है, जिसे तराजू से ढके गोल प्लेक द्वारा पूरक किया जा सकता है। रोग सामान्यीकृत हो सकता है और ट्रंक, बाहों और चेहरे तक फैल सकता है।
5. बेटमैन का बूढ़ा पुरपुरा। इसके स्पष्ट कारण हैं, जिनमें से मुख्य पैरों, पैरों और हाथों में वाहिकाओं का एथेरोस्क्लेरोसिस है। संवहनी दीवार में परिवर्तन के कारण, त्वचा पर टेलैंगिएक्टेसिया, पेटीचिया, भूरे रंग के धब्बे बनते हैं, खुजली दिखाई देती है।
6. गेरू जिल्द की सूजन। यह स्थानीय संचार विकारों की उपस्थिति में पैरों और पैरों पर वृद्ध पुरुषों में अधिक बार होता है, एथेरोस्क्लेरोसिस और अन्य संवहनी रोगों के साथ। यह लाल-भूरे रंग के ठोस, विलय वाले धब्बों जैसा दिखता है, जिस पर पुरपुरा और पेटीचिया के ताजे तत्व होते हैं। रोग खुजली के साथ नहीं होता है, लेकिन समय के साथ त्वचा शोष और ट्रॉफिक अल्सर की उपस्थिति होती है।
7. एक्जिमाटिड जैसा पुरपुरा। एक्जिमा, पपल्स और रक्तस्राव के प्रकार के कई धब्बे के गठन के साथ, एक दूसरे के साथ विलय और खुजली से पूरक।
8. कुंडलाकार टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा। अत्यधिक दुर्लभ बीमारीयुवा पुरुषों में देखा गया। तेलंगियाक्टेसिया बालों के रोम के आसपास दिखाई देते हैं, छोटे रक्तस्राव, बाद में एक दूसरे के साथ विलय, केंद्र से हल करते हुए, कई सेंटीमीटर व्यास तक एक अंगूठी का रूप लेते हैं। बाद में, स्पॉट के अंदर की त्वचा पतली हो जाती है, और रोम छिद्र भी शोषित हो जाते हैं।
9. प्रगतिशील पिगमेंटरी डर्मेटोसिस। यह कई प्रकार के लक्षणों की विशेषता है, क्योंकि पुराने, बिना ठीक हुए धब्बों के स्थान पर नए बनते हैं। धब्बों में असमान रूपरेखा होती है, जिसमें रक्तस्राव के छोटे फॉसी होते हैं, जो अंततः भूरे-पीले हो जाते हैं। सभी परिवर्तन पैरों और टखनों में दिखाई देते हैं।
10. खुजलीदार पुरपुरा। बाह्य रूप से, यह एक्जिमा की तरह पुरपुरा जैसा दिखता है, लेकिन बाहर खड़ा है गंभीर खुजली, गहन खरोंच, त्वचा का लाइकेनीकरण (इसके पैटर्न में वृद्धि)।

त्वचीय हेमोसिडरोसिस के सभी रूप डर्मिस में हेमोसाइडरिन के जमाव के साथ होते हैं, इसलिए, एक तरह से या किसी अन्य, वे एक लाल, भूरे और जंग रंग के रंजकता की उपस्थिति में कम हो जाते हैं। रोग का एक पुराना पाठ्यक्रम है, जो मुख्य रूप से 30-60 वर्ष की आयु के पुरुषों में देखा जाता है। आंतरिक अंग प्रभावित नहीं होते हैं, इसलिए सामान्य स्थितिव्यक्ति वास्तव में नहीं बदलता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक सौम्य पाठ्यक्रम प्राथमिक के साथ है त्वचा का रूपविकृति विज्ञान। यदि त्वचा का हेमोसिडरोसिस माध्यमिक है, अर्थात यह अन्य प्रणालीगत रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, तो अंतर्निहित विकृति (मधुमेह, उच्च रक्तचाप, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, आदि) के लक्षण और आंतरिक अंगों को नुकसान संभव है।

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस कैसे विकसित होता है?

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस फेफड़ों के एल्वियोली में बार-बार रक्तस्राव की विशेषता है, जिसके बाद उनमें हेमोसाइडरिन जमा हो जाता है। नतीजतन, फेफड़े के पैरेन्काइमा के कार्य का उल्लंघन होता है। रोग का एटियलजि अभी तक स्पष्ट नहीं है। संभवतः, यह वंशानुगत हो सकता है, और इसमें एक ऑटोइम्यून चरित्र भी होता है, या यह फुफ्फुसीय केशिकाओं की दीवारों में जन्मजात विसंगति के कारण होता है। यह ध्यान दिया जाता है कि यह रोग अक्सर बच्चों में होता है, युवा लोगों में, मुख्य रूप से गंभीर हृदय विकृति के साथ (उदाहरण के लिए, हृदय दोष के साथ)।

रोग के तीव्र चरण में, लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

• बुखार की स्थिति;
• मजबूत गीली खांसी;
• फेफड़ों में घरघराहट;
• कमज़ोरी;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• त्वचा का सफेद होना;
• सांस की तकलीफ;
• सायनोसिस;
• पेट और छाती में दर्द;
• जोड़ों का दर्द;
• अलग-अलग तीव्रता के फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• हाइपोक्रोमिक एनीमिया का विकास इसकी गंभीर डिग्री तक;
• फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस;
• सांस की विफलता;
• जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• रक्तचाप में गिरावट;
• क्षिप्रहृदयता।

फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस एक पुरानी बीमारी है, इसलिए अतिसार की अवधि को छूट से बदल दिया जाता है। "शांत" अवधि में, कोई शिकायत नहीं होती है, लेकिन प्रत्येक तीव्रता के बाद, छूट की अवधि कम हो जाती है। जैसे-जैसे रोग विकसित होता है, इसकी कई जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं - क्रोनिक कोर पल्मोनेल, गंभीर दिल का दौरा-निमोनिया, बार-बार न्यूमोथोरैक्स, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।बहुत बार, फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस को विभिन्न ऑटोइम्यून विकृति के साथ जोड़ा जाता है - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गठिया, वास्कुलिटिस, साथ ही साथ चयापचय संबंधी विकार।

गुर्दे, यकृत और अन्य अंगों के हेमोसिडरोसिस

प्रणालीगत हेमोसिडरोसिस, जो लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर टूटने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, पेरिटोनियम या शरीर के अन्य शारीरिक क्षेत्रों के कई अंगों को प्रभावित कर सकता है। उदाहरण के लिए, एक रोगी यकृत के हेमोसिडरोसिस विकसित कर सकता है, जो सिरोसिस के एक गंभीर चरण या सांप के जहर, रसायनों, संक्रामक रोगों, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं (उदाहरण के लिए, यकृत अमाइलॉइडोसिस) के साथ शरीर के जहर के कारण होता है। चूंकि नष्ट लाल रक्त कोशिकाओं से हीमोग्लोबिन यकृत कोशिकाओं द्वारा तय किया जाता है, जहां यह हेमोसाइडरिन अनाज में बदल जाता है, अंग धीरे-धीरे एक जंग-भूरे रंग का हो जाता है।

रोग वंशानुगत (अज्ञातहेतुक, प्राथमिक), साथ ही माध्यमिक भी हो सकता है। जिगर के प्राथमिक हेमोसिडरोसिस में, जठरांत्र संबंधी मार्ग की कोशिकाओं द्वारा लोहे के अवशोषण का नियमन गड़बड़ा जाता है, इसलिए, जिगर में वर्णक के रूप में इसका असीमित अवशोषण और जमाव होता है। माध्यमिक हेमोसिडरोसिस आंतरिक और बाहरी कारकों के कारण होता है, विशेष रूप से, जहर और विषाक्त पदार्थों का सेवन, यकृत का सिरोसिस। पैथोलॉजी के लक्षण हैं:

• जिगर का इज़ाफ़ा और सख्त होना;
• जिगर के क्षेत्र को छूने की व्यथा;
• सिरोसिस के लक्षणों का विकास - जलोदर, पोर्टल उच्च रक्तचाप;
• त्वचा का पीलिया, श्वेतपटल;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• हाथों, चेहरे, बगल की त्वचा पर रंजकता की उपस्थिति;
• छोटी आंत को नुकसान, भोजन का बिगड़ा हुआ अवशोषण;
• विकास मधुमेह(बीमारी के कई महीनों या वर्षों के बाद मनाया जाता है);
• जिगर की गंभीर क्षति की पृष्ठभूमि पर संभव एसिडोसिस और कोमा।

रोग की अवधि 7-15 वर्ष हो सकती है, आमतौर पर इसका प्रतिकूल पूर्वानुमान होता है।

इस विकृति के साथ, सामान्य हेमोसिडरोसिस में अक्सर गुर्दे की क्षति शामिल होती है। भूरे रंग के दानों के रूप में हेमोसाइडरिन वृक्क पैरेन्काइमा को ढक सकता है, जिससे नैदानिक ​​तस्वीरनेफ्रोसिस, या नेफ्रोटिक सिंड्रोम। रोग के कारण गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस और अन्य चयापचय संबंधी विकार हो सकते हैं, गंभीर संक्रमण जो नशा (प्यूरुलेंट प्रक्रियाएं, मलेरिया, उपदंश) के साथ-साथ जहर और दवाओं के साथ विषाक्तता हो सकते हैं।

मूत्र के अध्ययन में प्रयोगशाला परीक्षणों में, प्रोटीनमेह, लिपोइडुरिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपरलिपिडिमिया का पता लगाया जाता है। के बीच में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँगुर्दे की हाइपोसाइडरोसिस, पैरों, पैरों, चेहरे (पलक) में सूजन देखी जाती है। उत्सर्जित मूत्र की मात्रा निकल जाती है, बादल छा जाते हैं, दुर्बलता, कमर दर्द, भूख न लगना होता है। मतली और उल्टी हो सकती है। उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए ताकि पैथोलॉजी के लिए नेतृत्व करने का समय न हो किडनी खराबऔर घातक परिणाम।

प्रणालीगत हेमोसिडरोसिस के साथ, अन्य अंग कम प्रभावित होते हैं। तो, हेमोसाइडरिन की जमा राशि रक्तस्राव के सभी foci में देखी जाती है और मस्तिष्क, प्लीहा को प्रभावित कर सकती है, रक्तस्राव के आसपास के मैक्रोफेज में जमा हो सकती है, संवहनी एंडोथेलियम। अक्सर, रक्त रोगों (एनीमिया, ल्यूकेमिया, जन्मजात हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी) के साथ, अस्थि मज्जा का हेमोसिडरोसिस विकसित होता है, जो एक जंग खाए हुए रंग का हो जाता है। दिल का हेमोसिडरोसिस बहुत खतरनाक है, जिससे गंभीर अतालता, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कार्डियोमायोपैथी, दिल की विफलता और मृत्यु हो जाती है।

निदान के तरीके

हेमोसिडरोसिस के लिए निदान और पिछली परीक्षाएं रोग के रूप के आधार पर की जाती हैं और एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ, हेमेटोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञों द्वारा नियंत्रित की जाती हैं। शारीरिक परीक्षण और बाहरी परीक्षा के बाद, निम्नलिखित नैदानिक ​​​​उपाय किए जाते हैं:

1. सामान्य रक्त विश्लेषण।
2. सीरम आयरन के निर्धारण के लिए विश्लेषण, रक्त की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता।
3. फेफड़ों का एक्स-रे (सीटी, स्किन्टिग्राफी द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है)।
4. थूक का सूक्ष्म विश्लेषण।
5. स्पाइरोमेट्री।
6. धुलाई के संग्रह के साथ ब्रोंकोस्कोपी।
7. ऊतकों में हेमोसाइडरिन का पता लगाने के लिए ऊतकों की बायोप्सी (गुर्दे, त्वचा, यकृत, अस्थि मज्जा, फेफड़े, आदि के संबंध में किया जाता है)।

बिना असफल हुए, एक डिसफेरल टेस्ट भी किया जाता है, जिसके दौरान एक व्यक्ति को एक बार 500 मिलीग्राम एक मांसपेशी में इंजेक्ट किया जाता है। Desferala, और फिर 6-24 घंटे मूत्र एकत्र करते हैं और उसमें आयरन की मात्रा निर्धारित करते हैं। अन्य अध्ययनों की तरह, सामान्य रक्त परीक्षण में, रोगी के हीमोग्लोबिन स्तर को बहुत कम किया जा सकता है, और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या भी कम होती है। जैव रसायन में, सीरम आयरन इंडेक्स गिरता है। थूक और बायोप्सी नमूनों के अध्ययन में हेमोसाइडरिन और अन्य रोग संबंधी तत्वों का भी पता लगाया जाता है।

रूढ़िवादी उपचार

आंतरिक अंगों के हेमोसिडरोसिस के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग शामिल है। वे पहली पंक्ति की दवाएं हैं, लेकिन वे केवल 50% मामलों में ही अपना प्रभाव दिखाती हैं। परिणामों की अनुपस्थिति में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन) का उपयोग किया जाता है, प्लास्मफेरेसिस प्रक्रियाओं के साथ उपचार का संयोजन। हेमोसिडरोसिस के लिए लक्षण चिकित्सा में ऐसे साधन और विधियां शामिल हो सकती हैं:

1. एस्कॉर्बिक एसिड और अन्य विटामिन (बी 1, बी 2, पीपी)।
2. एंजियोप्रोटेक्टर्स।
3. नूट्रोपिक्स।
4. एंटीहिस्टामाइन।
5. कैल्शियम की तैयारी।
6. हेमोस्टैटिक एजेंट।
7. ब्रोन्कोडायलेटर्स।
8. ऑक्सीजन साँस लेना।
9. ब्लड ट्रांसफ़्यूजन।
10. रक्तपात।
11. डायथिलीनट्राइमाइनपेंटा-एसीटेट (यकृत के हेमोसिडरोसिस के लिए) दवा के इंजेक्शन।

त्वचा के हेमोसिडरोसिस में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मलहम का उपयोग किया जाता है, रुटिन और विटामिन सी का उपयोग किया जाता है, कैल्शियम का उपयोग किया जाता है, क्रायोथेरेपी और क्रायोमैसेज का उपयोग किया जाता है, और क्लोरेथाइल के साथ त्वचा की सिंचाई का उपयोग किया जाता है। PUVA थेरेपी इस तरह की पैथोलॉजी में भी मदद करती है। कभी-कभी त्वचा का हेमोसिडरोसिस, अपने आप या चिकित्सा के बाद, बिना किसी निशान के गायब हो जाता है।

हाल के वर्षों में, डेस्फेरल जैसी दवा का उपयोग किया गया है, जो रोगी को 3 सप्ताह या उससे अधिक समय तक दिया जाता है, साथ ही साथ डिसफेरल नमूनों की मदद से निगरानी भी की जाती है। कई रोगियों को स्प्लेनेक्टोमी द्वारा हेमोसिडरोसिस से ठीक होने में मदद की जाती है - प्लीहा को हटाना। यदि पैथोलॉजी हृदय रोग के कारण होती है, तो अंतर्निहित विकृति का सर्जिकल सुधार अनिवार्य है।

इलाज लोक उपचारएक हेमोसिडरोसिस में इतने व्यापक रूप से लागू नहीं होते हैं। हालांकि, उनमें से कुछ रक्त वाहिकाओं पर लाभकारी प्रभाव डाल सकते हैं, उनकी दीवारों को मजबूत कर सकते हैं। रोगी के लिए उपयोगी व्यंजन इस प्रकार हैं:

1. 20 ग्राम हर्ब माउंटेन अर्निका और हेज़ल बार्क मिलाएं। 500 मिलीलीटर उबलते पानी के साथ संग्रह का एक बड़ा चमचा डालो, एक अंधेरी जगह में 12 घंटे के लिए भिगो दें। महीने को बदले बिना भोजन से आधे घंटे पहले 150 मिलीलीटर पिएं।
2. बदन 50 मिलीग्राम की मात्रा में गाढ़ा छिलका। 300 मिलीलीटर पानी में आधा होने तक उबालें। दिन में तीन बार 20 बूँदें लें।

हेमोसिडरोसिस पर बहिष्करण और लेयरिंग के लिए एलर्जी रोगसभी रोगियों को एलर्जी के लिए त्वचा परीक्षण से गुजरने की सलाह दी जाती है। यह भी दिखाया गया है हाइपोएलर्जेनिक आहारसभी हानिकारक और संभावित एलर्जी खाद्य पदार्थों के उन्मूलन के साथ। आपको ही खाना चाहिए स्वस्थ भोजन, एक डेयरी-शाकाहारी आहार पर ध्यान केंद्रित करना, और कब्ज को रोकने के लिए आहार में पर्याप्त मात्रा में फाइबर के बारे में भी मत भूलना (वे अंतर्निहित विकृति की अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकते हैं)।

जो नहीं करना है

इस बीमारी के साथ, यह निषिद्ध है:

• त्वचा पर सौंदर्य प्रसाधन और औषधीय क्रीम लागू करें जो एलर्जी और जलन को भड़का सकते हैं;
• चोट के निशान, घरेलू चोट, तेज कोनों पर शरीर के वार की अनुमति दें;
• लंबे समय तक अपने पैरों पर खड़े रहें, उबड़-खाबड़ इलाकों में चलें;
• भारी खेल, बिजली भार में संलग्न;
• ज़्यादा गरम करना, ज़्यादा गरम करना;
• धूम्रपान, शराब पीना।

निवारक उपाय

हेमोसिडरोसिस से जुड़े रोगों की रोकथाम के लिए, समय पर सभी संक्रामक और त्वचा विकृति का इलाज करना, रक्त वाहिकाओं और दबाव के साथ समस्याओं को खत्म करना, शरीर के वजन और कोलेस्ट्रॉल के स्तर को नियंत्रित करना और किसी भी विषाक्तता और नशा को बाहर करना महत्वपूर्ण है। गंभीर प्रणालीगत या संक्रामक रोगों के बाद, व्यक्ति को उच्च गुणवत्ता वाले और पूर्ण पुनर्वास से गुजरना चाहिए, जिसमें विशेष सैनिटोरियम में उपचार भी शामिल है।

हेमोसिडरोसिस (हीमोसाइडरोसिस; ग्रीक, हाइमा ब्लड + साइडर आयरन + -ोसिस) - हेमोसाइडरिन का अत्यधिक निर्माण और ऊतकों में इसका जमाव, कई बीमारियों में और विभिन्न कारणों से मनाया जाता है। उनमें से, अंतर्जात, उदाहरण के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश, आंत में लोहे के अवशोषण में वृद्धि, और बहिर्जात, उदाहरण के लिए, लगातार रक्त आधान के साथ प्रतिष्ठित हैं। जी स्थानीय हो सकता है, और सामान्य प्रकृति का भी हो सकता है।

शरीर को सामान्य परिस्थितियों में दो प्रोटीन परिसरों - फेरिटिन और हेमोसाइडरिन के रूप में लोहे की काफी निरंतर आपूर्ति होती है। फेरिटिन एक पानी में घुलनशील यौगिक है, जिसके अणु में एक प्रोटीन भाग (एपोफेरिटिन) और फेरिक आयरन के कोलाइडल तंतु होते हैं। हेमोसाइडरिन एक पानी में अघुलनशील पीला-भूरा रंगद्रव्य है; इसका प्रोटीन भाग एपोफेरिटिन के समान होता है। हेमोसाइडरिन की संरचना में, फेरिटिन के विपरीत, फास्फोरस, सल्फर, नाइट्रोजन और गैर-प्रोटीन कार्बनिक पदार्थों के अकार्बनिक यौगिक भी होते हैं। फेरिटिन के हेमोसाइडरिन में परिवर्तन का एक विचार है [शोडेन, स्टेगरॉन (ए। शोडेन, पी। स्टर्जन)]।

यह स्थापित किया गया है कि लोहे का स्तर अवशोषण के नियमन द्वारा बनाए रखा जाता है, न कि सक्रिय उत्सर्जन की प्रक्रिया द्वारा। हर दिन, 0.5 मिलीग्राम आयरन मल में (एक्सफ़ोलीएटिंग आंतों के उपकला की कोशिकाओं द्वारा), मूत्र में 0.2 मिलीग्राम और मासिक धर्म के दौरान महिलाओं में 0.5-1.5 मिलीग्राम उत्सर्जित होता है। इन छोटे नुकसानों की भरपाई लोहे के अवशोषण से होती है। लोहे का अवशोषण मुख्य रूप से ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली द्वारा होता है।

खाद्य पदार्थों में आयरन जरूरत से कई गुना ज्यादा मात्रा में पाया जाता है। हालांकि, मूल्य आंतों का अवशोषणआयरन आंतों में प्रवेश करने वाले उत्पादों में इसकी सामग्री पर बहुत कम निर्भर करता है।

कॉनराड, वेनट्राब, क्रॉस्बी (एम.ई. कॉनराड, एल.आर. वेनट्राब, डब्ल्यू.एच. क्रॉस्बी) ने रेडियोधर्मी लोहे का उपयोग करके दिखाया कि लोहे का अवशोषण दो चरणों में किया जाता है: आंतों के लुमेन से श्लेष्म झिल्ली में लोहे का प्रवाह और श्लेष्म झिल्ली से लोहे की गति रक्त प्लाज्मा और कपड़ों में। वेबी परिकल्पना (एम। एस। व्हीबी) के अनुसार, लोहे के अवशोषण में तीन चरण होते हैं: आंतों के लुमेन से श्लेष्म झिल्ली में प्रवेश, आंतों के श्लेष्म से प्लाज्मा में प्रवेश, श्लेष्म झिल्ली में लोहे का जमाव। आंतों के लुमेन से म्यूकोसा में लोहे का प्रवेश म्यूकोसा से प्लाज्मा में तेजी से होता है। हालांकि, जब शरीर की लोहे की आवश्यकता बढ़ जाती है, तो प्लाज्मा में इसका प्रवेश तेज हो जाता है और इस मामले में लोहे को भंडार के रूप में जमा नहीं किया जाता है।

यह दिखाया गया है कि आंतों के म्यूकोसा द्वारा सोख लिया गया 80% लोहा जल्दी से प्लाज्मा में चला जाता है और ट्रांसफ़रिन ट्रांसपोर्ट प्रोटीन से जुड़ जाता है। इसके अलावा, ट्रांसफ़रिन से जुड़े लोहे को एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूतों द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए फिर से उपयोग किया जाता है। Weintraub (1965) हीमोग्लोबिनोजेनेसिस के स्तर पर लोहे के आंतों के अवशोषण की तीव्रता की निर्भरता को प्रकट करने में सफल रहा, लेकिन इन दोनों प्रक्रियाओं के बीच मात्रात्मक संबंध का तंत्र स्पष्ट नहीं है। अवशोषित लोहे का शेष 20% लोहे को प्राप्त करने वाले प्रोटीन द्वारा ऊतक में तय किया जाता है। यदि शरीर की लोहे की आवश्यकता बढ़ जाती है, तो यह संबंध कमजोर हो जाता है और लोहा प्लाज्मा में चला जाता है, और समझने वाला प्रोटीन भोजन के नए सेवन के साथ फिर से लोहे को ठीक करता है। यदि शरीर में लोहे की आवश्यकता कम है, तो अधिशोषित धातु का अधिकांश भाग आँतों की कोशिकाओं में हेमोसाइडरिन और फेरिटिन के रूप में स्थिर होता है। चूंकि बाद वाले जल्दी से उतर जाते हैं (आमतौर पर 3-4 दिनों के बाद), उनमें तय किया गया लोहा आंतों के लुमेन में छोड़ दिया जाता है।

लोहे के अवशोषण की विसंगति के साथ, उदाहरण के लिए, हेमोक्रोमैटोसिस (देखें) के साथ, हेमोसाइडरिन अंगों में जमा होता है। इन विकारों का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है; हालांकि, यह निर्विवाद है कि आंत में लोहे का अवशोषण शरीर में इसके भंडार पर निर्भर नहीं करता है।

चावल। 24. माध्यमिक हेमोसिडरोसिस (मोती दाग; x 120) में गुर्दे के घुमावदार नलिकाओं के उपकला में हेमोसाइडरिन (नीला) का संचय। चावल। 25. यकृत के हेमोसिडरोसिस (हेमोसाइडरिन - नीला; पर्ल्स के अनुसार रंग): ए - यकृत और कुफ़्फ़र कोशिकाओं (एक्स 400) में; बी - थैलेसीमिया (X100) में हेमोसिडरोसिस फैलाना। चावल। 26. आवश्यक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस (X400) में हेमोसाइडरिन (भूरा) के साथ वायुकोशीय मैक्रोफेज।

नष्ट एरिथ्रोसाइट्स का हीमोग्लोबिन प्लीहा, यकृत, गुर्दे (tsvetn। चित्र 24 और 25), अस्थि मज्जा, अंग, नोड्स के जालीदार, एंडोथेलियल और हिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं द्वारा तय किया जाता है, जहां यह हेमोसाइडरिन अनाज में पूर्वनिर्मित होता है, यही कारण है कि ये अंग जंग लगा भूरा हो जाना।

हेमोसिडरोसिस का पता लगाने के तरीके और तकनीक

लोहे के भंडार का आकलन करने के लिए, कॉम्प्लेक्सोन का उपयोग किया जाता है जो शरीर से फेरिक आयरन को बांधते और निकालते हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कॉम्प्लेक्सन डेस्फेरल (syn। deferoxamine) है, जो लोहे से युक्त प्रोटीन - फेरिटिन और हेमोसाइडरिन (लेकिन हीमोग्लोबिन और आयरन युक्त एंजाइम के लोहे के साथ नहीं) के साथ जटिल होता है। यह फेरिक आयरन के साथ एक स्थिर परिसर बनाता है और गुर्दे द्वारा फेरियोक्सीमाइन (कॉम्प्लेक्सोन देखें) के रूप में उत्सर्जित होता है। Desferal की शुरूआत अन्य धातुओं और ट्रेस तत्वों की रिहाई को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करती है।

डेस्फेरल टेस्ट:रोगी को एक बार इंट्रामस्क्युलर रूप से 500 मिलीग्राम दवा और 6-24 घंटों के भीतर प्रशासित किया जाता है। एक इंजेक्शन के बाद मूत्र एकत्र करें, एक कट में लोहे की मात्रा निर्धारित करें। यदि मूत्र में लोहे की मात्रा 1 मिलीग्राम से अधिक हो तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। डेस्फेरल टेस्ट के आंकड़ों के आधार पर, शरीर से अतिरिक्त लोहे को हटाने के लिए केलेटर्स के साथ चिकित्सा की आवश्यकता के साथ-साथ लोहे के भंडार समाप्त होने पर लोहे की तैयारी के साथ उपचार की उपयुक्तता पर निर्णय लेना संभव है। डेस्फेरल टेस्ट का उपयोग थैलेसीमिया के रोगियों में नैदानिक ​​परीक्षण के रूप में किया जाता है; इस परीक्षण का उपयोग रद्द करने के लिए किया जा सकता है लोहे की कमी से एनीमिया(थैलेसीमिया के रोगियों में सामान्य गलत निदान)।

जी की पहचान करने के लिए, वे सीरम आयरन के स्तर की भी जांच करते हैं (यदि यह कम हो जाता है, तो आयरन की तैयारी निर्धारित की जाती है) और ट्रांसफ़रिन के साथ रक्त की संतृप्ति की डिग्री। पर्ल्स विधि के अनुसार बोन मैरो ट्रेपोनेट में लीवर बायोप्सी में आयरन का पता लगाना एक विश्वसनीय नैदानिक ​​मानदंड है (देखें पर्ल्स विधि), साथ ही बोन मैरो एस्पिरेट में साइडरोबलास्ट की संख्या की गणना करना।

नैदानिक ​​मूल्य

रक्तस्राव के फॉसी में, एरिथ्रोसाइट्स के अतिरिक्त संवहनी विनाश के साथ, स्थानीय जी होता है। जनरल जी के साथ मनाया जाता है विभिन्न रोगहेमटोपोइएटिक प्रणाली (एनीमिया, ल्यूकेमिया के कुछ रूप), हेमोलिटिक जहर के साथ नशा, कुछ संक्रामक रोग(पुनरावृत्ति बुखार, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया, आदि), बार-बार रक्त आधान, आदि। शायद ही कभी, सामान्य जी। खुद को एक वंशानुगत बीमारी के रूप में प्रकट करता है - हेमोक्रोमैटोसिस (देखें)। उत्तरार्द्ध को ऊतकों में जमाव की विशेषता है, हेमोसाइडरिन के अलावा, एक अन्य लौह युक्त वर्णक - हेमोफुसीन, साथ ही साथ लिपोफ्यूसीन।

जी. अक्सर लीवर सिरोसिस [पॉवेल, विलियम्स (एल. डब्ल्यू. पॉवेल, आर. विलियम्स)], मधुमेह की एक जटिलता है। जानवरों में अग्न्याशय के प्रयोगात्मक हटाने के साथ, सामान्यीकृत जी। हेमोसिडरोसिस हीमोग्लोबिनोपैथी (देखें), लौह दुर्दम्य एनीमिया (देखें) वाले रोगियों में मनाया जाता है।

इलाज

चिकित्सीय उपाय मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी के संबंध में किए जाते हैं। इसके अलावा, रक्तपात का उपयोग किया जाता है, जो विशेष रूप से इडियोपैथिक हेमाक्रोमैटोसिस के साथ फैलने वाले जी में प्रभावी होता है। 500 मिली की मात्रा में रक्तपात 200 मिलीग्राम आयरन को हटाने के बराबर है। हालांकि, लौह दुर्दम्य रक्ताल्पता के साथ, यह विधि, जिसमें निरंतर और व्यवस्थित रक्त आधान की आवश्यकता होती है, उचित नहीं है [बैनरमैन (आर.एम. बैनरमैन)]। सेकेंडरी जी. (यकृत के सिरोसिस की जटिलताएं) के उपचार में, डायथिलीनट्रायमिनपेंटा-एसीटेट दवा प्रभावी है [मैकडॉनल्ड, स्मिथ (आर.ए. मैकडॉनल्ड, आर.एस. स्मिथ)], हालांकि, इसके इंजेक्शन दर्दनाक होते हैं और कभी-कभी इसका कारण बनते हैं। दुष्प्रभाव. एक कील में कार्यान्वयन, एक निराशा के अभ्यास ने जी के विभिन्न मूल के उपचार में नई संभावनाएं खोल दी हैं। Desferal को आमतौर पर प्रति दिन 1-3 ग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। उपचार के एक कोर्स की अवधि कम से कम 3 सप्ताह है। इडियोपैथिक हेमोक्रोमैटोसिस के रोगियों में एक वर्ष या उससे अधिक के लिए डेस्फेरल के उपयोग के बारे में [एफ। वोहलर] संकेत हैं। उपचार की अवधि निर्धारित करने वाला मुख्य मानदंड मूत्र में लोहे का उत्सर्जन है; यदि लोहे का दैनिक उत्सर्जन 1.0-1.5 मिलीग्राम से अधिक नहीं है, तो डिफेरोक्सामाइन इंजेक्शन बंद कर दिए जाते हैं। दूसरों से लेटने के लिए। इसका मतलब है कि जटिल कनेक्शन निर्दिष्ट करना संभव है - टेटेट्सिन-कैल्शियम (देखें) और पेंटासिन (देखें)।

आवश्यक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस (tsvetn। अंजीर। 26 और 27) एक विशेष स्थान रखता है, क्योंकि यह हेमोक्रोमैटोसिस से एटियलजि, रोगजनन और क्लिनिक में मौलिक रूप से अलग है। हेमोसाइडरिन जमा केवल फेफड़ों में पाए जाते हैं, जो इसके पुराने नामों में परिलक्षित होते हैं - भूरे रंग के फेफड़े की अवधि, आवश्यक भूरे रंग के फेफड़े की अवधि, फुफ्फुसीय स्ट्रोक, फेफड़ों में जन्मजात रक्तस्राव (इडियोपैथिक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस देखें)।

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एल ए डेनिलिना।