A neuroleukémia gyakorlati gyermekgyógyászati hematológia. A neuroleukémia megelőzése és kezelése

A gyermekeknél (leukémia) egy rosszindulatú vérbetegség, amely az összes gyermekkori rosszindulatú betegség 50%-át teszi ki, és az egyik leggyakoribb. gyakori okok gyermekhalálozás.

A betegség lényege a csontvelő vérképzésének megsértésében rejlik: a leukociták (a testben védő funkciót betöltő fehérvérsejtek) nem érnek teljesen; a hematopoiesis normális növekedését elnyomják. Emiatt éretlen (blast) sejtek kerülnek a véráramba, és a vérsejtek közötti kapcsolat megbomlik. Az éretlen leukociták nem töltenek be védő szerepet.

A véráramba kerülő blastsejtek a szervekbe és szövetekbe jutnak, ami beszivárgást okoz. A vér-agy gáton áthatoló blastsejtek áthatolnak az agy anyagán és membránjain, ami neuroleukémia kialakulását okozza.

A statisztikák szerint a leukémia előfordulása a gyermekek körében körülbelül 5 eset / 100 000 gyermek. Gyakrabban a gyermekek 2-5 éves korukban betegek. Jelenleg nincs tendencia a leukémiás megbetegedések és mortalitás csökkenésére.

Okoz

A gyermekek leukémiájának okai nem teljesen ismertek. Egyes tudósok a víruselmélet támogatói. Megtalálja a betegség felismerését és genetikai eredetét.

Lehetséges, hogy mutáns gének (onkogének) retrovírusok hatására jönnek létre, és öröklődnek. Ezek a gének már akkor elkezdenek hatni perinatális időszak... De egy bizonyos pontig a leukogenezis sejtjei elpusztulnak. Csak a gyermek testének védekezőképességének gyengülésével alakul ki leukémia.

A vérrákra való örökletes hajlam igazolása a leukémia gyakoribb előfordulásának ténye egypetéjű ikreknél, mint az ikreknél. Ezenkívül a betegség gyakran a gyermekeket érinti. A leukémia kialakulásának fokozott kockázata gyermekeknél és másoknál örökletes betegségek(Klinefelter-szindróma, Bloom-kór, primer immunhiány stb.).

Fontosak a fizikai (sugárterhelés) és a kémiai expozíció tényezői. Ezt bizonyítja a leukémia előfordulásának növekedése a hirosimai és a csernobili atomerőműben történt atomrobbanás után.

Egyes esetekben másodlagos leukémia alakul ki olyan gyermekeknél, akik sugárterápiát és kemoterápiát kaptak más onkológiai patológiák kezeléseként.

Osztályozás

A daganatsejtek morfológiai jellemzői szerint gyermekekben limfoblasztos és nem limfoblasztos leukémiát különböztetnek meg. A limfoblaszt leukémia esetén a limfoblasztok (éretlen limfociták) ellenőrizetlen proliferációja (szaporodása, növekedése) következik be, amelyek 3 típusúak - kicsi, nagy és nagy polimorf.

A csecsemőkben túlnyomórészt (az esetek 97%-ában) a limfoid leukémia akut formája, vagyis a betegség limfoblasztos típusa alakul ki. A krónikus limfoid leukémia gyermekkorban nem alakul ki.

Az antigén szerkezet szerint a limfoblaszt leukémiák a következők:

0-sejtű (az esetek 80%-áig);
T-sejt (az esetek 15-25%-a);
B-sejt (az esetek 1-3%-ában diagnosztizálják).

A nem limfoblasztos leukémiák számából izolálják a mieloid leukémiákat, amelyek viszont a következőkre oszlanak:

rosszul differenciált (M 1);
erősen differenciált (M 2);
promielocita (M 3);
mielomonoblasztikus (M 4);
monoblasztikus (M 5);
eritromielocitózis (M 6);
megakariocita (M 7);
eozinofil (M 8);
differenciálatlan (M 0) leukémia gyermekeknél.

Attól függően, hogy a klinikai lefolyás A betegségnek 3 szakasza van:

I Art. – ez a betegség akut fázisa, amely a kezdeti megnyilvánulásoktól a kezelés eredményeként a laboratóriumi paraméterek javulásáig tart;
II. cikk - hiányos vagy teljes remisszió elérése: ha nem teljes, a perifériás vérben a mutatók normalizálása, a gyermek klinikai állapota érhető el, és a blastsejtek mielogramjában legfeljebb 20%; teljes remisszió esetén a blastsejtek száma nem haladja meg az 5% -ot;
III. stádium - a betegség visszaesése: kedvező hemogram-mutatókkal leukémiás infiltráció gócai találhatók belső szervek vagy az idegrendszer.

Tünetek

A leukémia egyik tünete lehet a visszatérő torokfájás.

A betegség kezdete lehet akut és fokozatos is. A csecsemők leukémiájának klinikájában a következő szindrómákat különböztetik meg:

részegítő;
vérzéses;
szív- és érrendszeri;
immunhiányos.

Gyakran előfordul, hogy a betegség hirtelen kezdődik és gyorsan fejlődik. A hőmérséklet magasra emelkedik, általános gyengeség figyelhető meg, fertőzés jelei jelennek meg az oropharynxben (,), orrvérzés.

A leukémia lassabb kialakulásával gyermekeknél az intoxikációs szindróma jellegzetes megnyilvánulása:

fájdalom a csontokban vagy ízületekben;
fokozott fáradtság;
az étvágy jelentős csökkenése;
alvászavar;
izzadó;
megmagyarázhatatlan hőmérséklet-emelkedés;
fejfájás hátterében hányás és görcsrohamok jelentkezhetnek;
testsúlycsökkenés.

Tipikus a klinikán akut leukémia gyermekeknél hemorrhagiás szindróma... Ennek a szindrómának a megnyilvánulásai a következők lehetnek:

vérzések a nyálkahártyákon és a bőrön vagy az ízületi üregben;
vérzés a gyomorban vagy a belekben;
vér megjelenése a vizeletben;
tüdővérzés;
(a hemoglobinszint és a vörösvértestek számának csökkenése a vérben).

A vérszegénységet az is súlyosbítja, hogy a blastsejtek gátolják a vörös hajtást csontvelő(vagyis a vörösvértestek képződésének gátlása). Vérszegénység okozza oxigén éhezés a test szöveteiben (hipoxia).

A kardiovaszkuláris szindróma megnyilvánulásai a következők:

fokozott szívverés;
szívritmuszavarok;
a szív kitágult határai;
diffúz változások a szívizomban az EKG-n;
-kal csökkentette a kilökődési frakciót.

Az immunhiányos szindróma megnyilvánulása a gyulladásos folyamatok súlyos formájának kialakulása, életveszélyes gyermek. A fertőzés általános (szeptikus) jellegű lehet.

A neuroleukémia is rendkívül veszélyes a gyermek életére, melynek klinikai megnyilvánulásai élesek fejfájás, szédülés, hányás, kettős látás, az occipitalis izmok merevsége (feszülése). Az agyi anyag leukémiás infiltrációjával (telítődésével) a végtagok parézise, a kismedencei szervek működési zavarai, érzékenységzavarok alakulhatnak ki.

A leukémiás gyermek orvosi vizsgálata feltárja:

a bőr sápadtsága és a látható nyálkahártyák, előfordulhat földes vagy icterikus bőrtónus;
zúzódások a bőrön és a nyálkahártyán;
a gyermek letargiája;
és lép;
nyirokcsomók, parotis és submandibularis nyálmirigyek megnagyobbodása;
cardiopalmus;
nehézlégzés.

Az állapot súlyossága nagyon gyorsan nő.

Diagnosztika

A legtöbb esetben a leukémia esetén jellegzetes változások vannak a vérben.

Fontos, hogy a gyermekorvos azonnal leukémiát gyanítson a gyermeknél, és hematológushoz küldje konzultációra, aki tovább pontosítja a diagnózist.

A vérrák diagnózisának alapja az laboratóriumi kutatás perifériás vér (hemogram) és csontvelő-pontos (mielogram).

Változások a hemogramban:

vérszegénység (a vörösvértestek számának csökkenése);
(a véralvadásban részt vevő vérlemezkék számának csökkenése);
retikulocitopénia (a vérsejtek számának csökkenése - az eritrociták prekurzorai);
fokozott ESR (eritrocita ülepedési sebesség);
különböző súlyosságú leukocitózis (a fehérvérsejtek számának növekedése) vagy leukopenia (a leukociták számának csökkenése);
blasztémia (a vérben uralkodó leukociták éretlen formája); gyakran nagyon nehéz meghatározni ennek a kórosan megváltozott éretlen sejtnek mieloid vagy limfoid természetét, de akut leukémiában gyakrabban limfoid jellegűek;
a köztes (a leukociták blastos és érett formái között) típusú fehérvérsejtek hiánya - fiatal, szúrt, szegmentált; eozinofilek sincsenek: ezek a változások a leukémiára jellemzőek, ezeket "leukémiás kudarcnak" nevezik.

Meg kell jegyezni, hogy az akut leukémiában szenvedő gyermekek 10% -ánál a perifériás vérvizsgálati értékek teljesen normálisak. Ezért olyan klinikai megnyilvánulások jelenlétében, amelyek lehetővé teszik a betegség akut formájának gyanúját, további vizsgálatokat kell végezni: csontvelő-punkció, citokémiai elemzések. A limfoblasztos leukémia változatának meghatározásához pedig specifikus markerek segítenek, amelyek kimutatására jelölt monoklonális antitesteket használnak.

A diagnózis végső megerősítése a szegycsont-punkcióval (a szegycsont átszúrásával egy csontvelődarabbal) nyert mielogram. Ez az elemzés szükséges. A csontvelő gyakorlatilag nem tartalmaz normális elemeket, ezeket leukoblasztok helyettesítik. A leukémia megerősítése a 30%-ot meghaladó blastsejtek kimutatása.

Ha a mielogram vizsgálata során nem nyernek meggyőző adatokat a diagnózishoz, akkor szúrásra van szükség ilium, citogenetikai, immunológiai, citokémiai vizsgálatok.

A neuroleukémia megnyilvánulásai esetén a gyermeket szemész (szemészeti vizsgálatra), neurológus megvizsgálja, gerincpunkciót és a kapott agy-gerincvelői folyadék vizsgálatát végzik, valamint a koponya röntgenfelvételét.

A metasztatikus gócok azonosítása érdekében különféle testek további vizsgálatok készítése: MRI, ultrahang vagy CT (máj, lép, nyirokcsomók, fiúknál herezacskó, nyálmirigyek), mellkasi üreg röntgenvizsgálata.

Kezelés

A leukémiás gyermekek kezelésére speciális onkohematológiai osztályon ápolják őket. A gyermek külön dobozban van, ahol a sterilhez közeli körülmények biztosítottak. Ez szükséges a bakteriális vagy vírusos fertőző szövődmények megelőzése érdekében. A baba biztosítása kiegyensúlyozott táplálkozás.

A gyermekek leukémiájának fő terápiás módszere a kemoterápia kijelölése, amelynek célja a leukémiás sejtklán teljes megszabadulása. Akut myeloblastosis és lymphoblastosis leukémiák esetén a kemoterápiás gyógyszereket különböző kombinációkban, dózisokban és adagolási módokban alkalmazzák.

A leukémia limfoid változatára a Vincristine és Asparaginase gyógyszereket használják. Egyes esetekben ezek kombinációját Rubidomycinnel alkalmazzák. A remisszió elérésekor a Leupirint írják fel.

Az akut leukémia mieloid formájával olyan gyógyszereket használnak, mint a Leupirin, Cytarabin, Rubidomycin. Egyes esetekben a prednizonnal kombinációt alkalmaznak. Neuroleukémia esetén Ametopterin-kezelést alkalmaznak.

A visszaesések megelőzése érdekében 2 havonta 1-2 hétig intenzív kezelést írnak elő.

A kemoterápia kiegészíthető immunterápiával (aktív vagy passzív): himlőoltást, immunlimfocitákat, interferonokat alkalmaznak. De a végéig az immunterápiát még nem tanulmányozták, bár biztató eredményeket ad.

A csontvelő, az őssejtek és a köldökzsinórvér transzfúziója ígéretes módszer a leukémia kezelésére gyermekeknél.

A speciális kezelés mellett tüneti kezelés, beleértve (a javallatoktól függően):

vérkészítmények transzfúziója (vérlemezke- és eritrocitatömeg), hemosztatikus gyógyszerek bevezetése hemorrhagiás szindrómára;
antibiotikumok alkalmazása (fertőzés esetén);
méregtelenítő intézkedések oldatok vénába történő infúziója, hemoszorpció, plazmaszorpció vagy plazmaferézis formájában.

Gyermekeknél akut leukémiában szakaszos kezelést végeznek: a remisszió elérése és a szövődmények kezelése után szupportív terápiát és a visszaesés megelőzését végzik.

Előrejelzés

A leukémia kialakulásában szenvedő gyermekek prognózisa meglehetősen súlyos.

Korai diagnózis esetén alkalmazva modern módszerek limfoid típusú leukémiában szenvedő gyermeknél a kezelés elérhető, stabil remisszió és akár teljes gyógyulás (legfeljebb 25%). A betegség mieloid változatával az esetek 40% -ában remisszió érhető el.

Azonban még hosszan tartó remisszió után is előfordulhatnak visszaesések. A leukémia csecsemőhalandósága továbbra is magas. A halál oka gyakran olyan fertőzések, amelyek azért alakulnak ki, mert mind a betegség maga, mind intenzív terápia a szervezet ellenállásának jelentős csökkenéséhez vezet.

Gyakran a halálhoz kapcsolódik nehéz pálya betegségek, például tuberkulózis, citomegalovírus fertőzés,

20/93. oldal

A modern leukémiában nagy figyelmet fordítanak a neuroleukémia problémájára. A neuroleukémia a központi idegrendszer sajátos elváltozása idegrendszer; az akut leukémia minden formájában előfordul, de leggyakrabban gyermekeknél bonyolítja az akut limfoblasztos leukémia lefolyását. A neuroleukémiás esetek elemzése a morbiditás gyakoriságának növekedését jelzi. Ez számos okra vezethető vissza. Először is, a várható élettartam növekedésével, különösen az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekeknél. Ha korábban a daganatos folyamat gyors lefolyásával járó neuroleukémiának nem volt ideje megnyilvánulni, most, az élet jelentős meghosszabbodásával, az idegrendszer károsodásának folyamata eléri a csúcsot. Másodszor, a citosztatikus gyógyszerek nem hatolnak át a vér-agy gáton, és az idegrendszerben lévő daganatos fókusz képes előrehaladni. Különböző szerzők szerint a neuroleukémia gyakorisága gyermekeknél több mint 50%. Megállapították, hogy a neuroleukémia gyakrabban alakul ki azoknál a betegeknél, akiknél a betegség elsődleges aktív fázisában magas leukocitózis és kifejezett organomegália volt. Ez a leukémiás sejtek metasztázisának magas gyakoriságához vezet.
A neuroleukémia tüneteit általában a remisszió során észlelik, ritkábban ezek az akut leukémia első megnyilvánulásai. A folyamat metasztázisát azonban a betegség korai szakaszában figyelik meg. Ezt A. Mastrangelo (1970) munkája is megerősíti, aki a diagnózis felállítása során a csontvelő blast sejtjeiben és a neuroleukémia kialakulása során a cerebrospinális folyadék blast sejtjeiben azonos kromoszóma-rendellenességeket talált.
A neuroleukémia általában a hematológiai jólét és a csontvelő-remisszió hátterében alakul ki. Mindazonáltal a betegség visszaesésének tekintik, amely tényező tovább meghatározza kedvezőtlen prognózis.
Szövettanilag a neuroleukémiával olyan daganatsejteket találnak, amelyek sűrűn kitöltik a subarachnoidális teret, a Virchow-Robin perivascularis hasadékokat a velőben. A perivaszkuláris repedések bejáratainak elzáródása következtében a cerebrospinális folyadék normális keringése az intracerebrális és a subarachnoidális tér között felborul, ami hipertóniás-CSF szindróma kialakulásához vezet. Az agyhártya leukémiás sejtek általi diffúz infiltrációja mellett fokális perivaszkuláris infiltráció (leukémiás csomók) is előfordul, gyakran az agy anyagában. A leukémiás csomók gyakrabban lokalizálódnak az agy intenzíven vaszkularizált területein - a hypothalasumban, az agyféltekék fehérállományának szubarachnoidális rétegében. Leukémiás infiltráció is előfordulhat a koponya- és a gerincvelői idegek gyökerei mentén.
A neuroleukémia klinikai képe fokozatosan alakul ki. Leginkább a meningoencephalitis, hypertoniás szindróma tüneteiből áll.
V korai időszak gyermekeknél általános aszténia jelenségei vannak. A gyerekek letargikussá, szeszélyessé, álmossá válnak. Gyors fáradékonyság és általános gyengeség figyelhető meg. A gyermek viselkedése megváltozik, visszahúzódó, ingerlékeny lesz. További klinikai kép a központi idegrendszer leukémiás elváltozásának természetétől függ. A neuroleukémiának többféle formája van: az elváltozás túlnyomórészt agyhártya(meningealis), agyi anyag (encephalitikus), kevert forma (meningoencephalitikus), az idegrendszer perifériás törzseinek és gyökereinek károsodása. Számos szerző a központi idegrendszer nagyszámú elváltozását írja le. Tehát NA Alekseev és IM Vorontsov (1979) a neuroleukémia következő formáit különbözteti meg: meningealis, meningoencephaliticus, diencephaliás szindróma, meningomyelitis, epiduritis, plexitis, polyradiculoneuritis. A leggyakoribb az első négy forma.
Az általános aszténia jelei mellett az agyhártya károsodásával korai jel a leukémiás meningitis fejfájás. Jellemző a reggeli fejfájás egyértelmű lokalizáció nélkül. Gyakran az ébredés után a fejfájás rohamot hányás kísér. A hányás hirtelen fordul elő, amikor a fejet elmozdítják, és nem kíséri hányinger. A betegek fényfóbiában szenvedhetnek. A meningealis tünetek (az occipitalis izmok merevsége, Kernig-, Brudzinsky-tünetek) jelentéktelenek, vagy akár hiányozhatnak is. A betegek agyi anyagának vereségével fokális tünetek figyelhetők meg - a nyelv eltérése, nystagmus. Lehetséges parézis és bénulás kialakulása, eszméletvesztés, görcsös szindróma, agyidegek diszfunkciója, gyakrabban, mint mások, a pontin-cerebelláris szög (VI, VII, VIII) idegei és a látóideg érintett. A nasolabialis ráncok aszimmetriája, kettőslátás, csökkent látás és hallás, esetenként akár teljes elvesztéssel stb. Fokozott szomjúság, étvágy jelenik meg, elhízás alakul ki. Hipertermia, vérnyomás-ingadozások, alvászavarok figyelhetők meg. Talán a diabetes insipidus kialakulása, amely polidipsiával és poliuriával nyilvánul meg. Az elhízás mellett zsíros-genitális dystrophia eseteit is leírták. Ritkán leukémiás infiltráció alakul ki a perifériás idegtörzsekben és gyökerekben, ami polyneuritis tüneteivel nyilvánul meg.
Fontos helyet foglal el, különösen a neuroleukémia korai diagnózisában további módszerek kutatás. A legértékesebb információ a cerebrospinális folyadék elemzéséből származik. A cerebrospinális folyadékban citózis figyelhető meg - egyetlen sejttől több ezer sejtig. Az abszolút kritérium a blastsejtek kimutatása. Az agy-gerincvelői folyadék nyomásának növekedése, a fehérjeszint emelkedése és a cukorszint csökkenése jellemzi. Egyes esetekben azonban, különösen az agyi anyag izolált elváltozása esetén, előfordulhat, hogy nincs változás a cerebrospinális folyadékban. Elérhetőség klinikai tünetek a neuroleukémia fejlett folyamatot jelez. Ezért a korábbi diagnózis és kezelés érdekében fontos az ágyéki punkció időben történő elvégzése.
Néhány információt ad a szemfenék vizsgálata, amely segít azonosítani a látóidegek pangó lemezeit. A kraniográfia nagy jelentőséggel bír. NAK NEK radiológiai jelek a neuroleukémia magában foglalja a varratok eltérését, a digitális lenyomatok fokozott mintázatát.
V. I. Kurmashov (1980) fontosnak tartja a sűrűség változását csontszövet Török nyereg csontritkulás formájában, különösen a török nyereg hátsó része. A craniogramok a koponya lapos csontjainak porozitását is mutatják a csontritkulás hátterében. A neuroleukémiás gyermekek craniográfiájának eredményeinek elemzése alapján a szerző azonosította a preklinikai formát. Az ilyen gyermekeknél a klinikai és neurológiai állapot nem tér el az egészségesektől, de már vannak koponya- és szemészeti elváltozások. Ennek kétségtelenül gyakorlati jelentősége van a neuroleukémia időben történő diagnosztizálásában. Amint már említettük, a neuroleukémia kialakulása a remisszió végét jelzi még a csontvelői hematopoiesis megmaradt állapotában is. Megjelenése jelentősen rontja a további prognózist. Ezért az akut leukémia hosszú távú remisszióinak elérése érdekében fontos helyet kap a neuroleukémia megelőzése.
Megelőző használatra különféle sémák terápia. Ezek a következők: 1) citosztatikumok bevezetése a gerinccsatornába; 2) koponya vagy craniospinalis besugárzás; 3) kombinált terápia: citosztatikus gyógyszerek endolumbarális beadása és koponya besugárzása.
Kiderült, hogy a legtöbb hatékony gyógymód kombinált terápia. A metotrexát endolumbális beadása lehetővé teszi az agy-gerincvelői folyadék fertőtlenítését. A koponya besugárzása az agyban található daganatos infiltrátumok halálát okozza (C. R. Pinkerton, S. M. Chessells, 1984). Számos szerző jelzi, hogy a citosztatikus gyógyszerek korai bevezetése a gerinccsatornába megakadályozza az áttétek kialakulását az idegrendszerben. Ezért a neuroleukémia megelőzése már az indukciós terápia időszakában, a kezelés 1-2 hetében elkezdhető. Ebből a célból a metotraxátot endolumbalálisan adják be hetente egyszer 12 mg / m2 dózisban. A tanfolyam 4 injekcióból áll. Ha a remisszió kiváltása során nem végeztek profilaxist, akkor azt a remisszió megszilárdításának időszakában kell elvégezni. A metotrexát (parenterális és endolumbaris) egyidejű alkalmazása elfogadhatatlan, mivel ez citopéniás szindróma kialakulásához vezet. A jövőben a neuroleukémia megelőzése magában foglalja a koponyasugárzást. A sugárterápiát a remisszió alatt végezzük. A gamma-sugárzás teljes dózisa 24 Gy. A besugárzást négy mezőből (frontális, nyakszirti és halántéklebeny) végezzük 3-4 héten keresztül. 0,15-0,2 Gy alkalmanként. Ezzel egyidejűleg a gyermekek támogató kemoterápiát kapnak. Tekintettel a citopéniás szindróma kialakulásának veszélyére ebben az időszakban, gondos hematológiai kontroll szükséges. Egyes esetekben még minden megelőző intézkedés mellett is lehetséges a neuroleukémia visszaesése. Ezekből a pozíciókból megelőző intézkedések a remisszió teljes időtartama alatt javasolt folytatni. A reindukciós terápia során egyszeri endolumbális metotrexátot kell adni. Ugyanakkor elemzésre is vesznek gerincvelői folyadék, vagyis az elvégzett punkciónak terápiás és diagnosztikus értéke is van.
A neuroleukémia kialakulásával a gyógyszerek (metotrexát, citozin-arabinozid, prednizolon) endolumbaris beadását és a sugárzást is alkalmazzák. A terápia módja a központi idegrendszer károsodásának formájától függ, bár a sugárterápiát sokkal ritkábban alkalmazzák, főleg akkor, ha a citosztatikus gyógyszerekkel végzett kezelés nem hatékony. A neuroleukémiát általában 12 mg/m2 dózisú metotrexát endolumbarális beadásával kezelik, míg a citozar és a prednizolon egyidejűleg a gerinccsatornába injektálható. Az injekciókat hetente kétszer végezzük. A prednizolon dózisa 12 mg / m2. A Cytosart 5 mg-os kezdő adagban adják be. Ezután a Cytosar adagja, jó toleranciával, adagonként 5 mg-mal növelhető - 10-15-20-25 mg. A ciklofoszfamid hatékonysága 100-150 mg / m2 dózisban a cerebrospinális folyadék leukémiás citózisának szubnormális mutatóival bizonyított (V. I. Kurmashov, 1985).
Gyermekeknél a neuroleukémia kezelésében a gyógyszer neurotoxikus hatásához kapcsolódó mellékhatások léphetnek fel. Egyre rosszabb általános állapot, az agyhártya jelei felerősödnek, hányás, fejfájás, zavartság és a tudat elsötétülése figyelhető meg. A neurotoxicitás csökkentése érdekében a gyógyszereket csak kétszer desztillált vízben szabad hígítani. Vezetéskor lumbálpunkció kívánatos, hogy az eltávolított CSF mennyisége megfeleljen az injektált oldat mennyiségének. A neutroleukémia kezelésében dehidratációt, görcsoldó terápiát és egyéb tüneti szereket is előírnak a javallatok szerint.
A neuroleukémia kezelésében a csontvelő-remisszió hátterében a betegek folytatják a fenntartó kezelést. A citopéniás szindróma kialakulásának valószínűsége azonban 1 hónapot tesz lehetővé. törölje az általános polikemoterápiát (NA Alekseev, IM Vorontsov, 1979). Ha a csontvelő-relapszus hátterében neuroleukémia alakul ki, akkor az egyik és a másik állapot terápiáját egyidejűleg kell elvégezni az általánosan elfogadott programok szerint. Általában a neuroleukémia aktív kezelése 3-4 hétig tart. a klinikai és neurológiai állapot normalizálódásához vezet. A hármas beadása esetén a gyógyszerek endolumbaláris beadását megszakítják normál elemzések gerincvelői folyadék.
A betegek kezelésének további taktikáját a neuroleukémia megelőzésének időszakában végrehajtott intézkedésektől függően határozzák meg. Tehát, ha fejbesugárzást írtak elő, akkor az ismételt sugárterápia nem biztonságos, és általában nem írják elő. Ha korábban nem volt besugárzás, akkor a fenti séma szerint hajtható végre. Ezt követően a re-indukciós kurzusok során remisszió történik

A neuroleukémia vagy neuroleukémia szindróma a központi idegrendszer (koponyaidegek, agy és membránjai) specifikus elváltozása. rákos növedékek vér.

Ezt a betegséget az akut leukémia súlyos exacerbációjának nevezik. Leggyakrabban kisgyermekeknél és 15 év alatti serdülőknél észlelik.

A betegség mechanizmusa és okai

A háttérben neuroleukémia alakulhat ki különböző típusok akut leukémia, de leggyakrabban gyermekeknél diagnosztizálják limfoblasztos leukémia miatt.

A neuroleukémia a blastsejteknek az agy vagy a gerincvelő membránjába, magába az agy anyagába, valamint az idegtörzsekbe való bejutása következtében alakul ki a betegség progressziójának első szakaszában.

A leukémiás sejtek kétféle módon jutnak be a központi idegrendszerbe:

kapcsolatba lépni- a gerinc és a koponya csontjaitól az agy és a gerincvelő idegrendszerének nyálkahártyájáig;
diapedetikus- keresztben véredény lágy membránok az agyban és a cerebrospinális folyadékban.

A neuroleukémia előfordulásának és kialakulásának gyakorisága összefügg a leukémiás betegek várható élettartamával. Alapján Statisztikai adatok szerint a páciens várható élettartama jelentősen növeli a központi idegrendszer leukémiás elváltozásainak megnyilvánulásának valószínűségét.

Az egy évet élt gyermekek közül 27%-ban találtak neuroleukémiát, ha a túlélési arány 3-5 év között volt, akkor a betegség megnyilvánulásának valószínűsége 71, illetve 93%-ra nőtt.

Az okok pontos bizonyítéka ezt a betegséget nincs ilyen. De az orvosi szakértők számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek hozzájárulnak a megjelenéshez rosszindulatú daganatok szervezetben.

Ennek fő okát ionizáló sugárzásnak nevezik. Akut leukémiát gyakran észlelnek olyan embereknél, akik legfeljebb 1,5 km-re voltak a sugárzás epicentrumától. Ezenkívül a betegség nagy valószínűséggel olyan gerincproblémákkal küzdő betegeket érint, akik sugárterápián estek át.

Lehetséges, hogy a betegség vírusok miatt alakul ki. Az onkogének arra késztetik a sejteket, hogy folyamatosan osztódjanak és rosszindulatú géneket képezzenek.

Gyakran előfordul, hogy a betegséget olyan embereknél diagnosztizálják, akiknek családjában hasonló patológiájú rokonok voltak. Ezért a neuroleukémia lehet az öröklődés oka.

A betegek körében genetikai szintű elváltozásokat állapítottak meg: a leukémiában transzformált sejtből a jövőben rákos képződmény alakulhat ki. Az ilyen sejtek osztódási folyamata a betegség súlyosbodásához és neuroleukémiához vezet.

A betegség fajtái és tünetei

A betegség kialakulásának korai szakaszában gyermekeknél nyilvánul meg. Visszahúzódóvá, álmossá és kedvetlenné válnak, és gyorsan elfáradnak. A betegség további fejlődését a központi idegrendszer leukémiás elváltozásainak mértéke befolyásolja. A neuroleukémiának a következő fő típusai vannak:

agyhártya - károsítja az agyhártyát;
encephalitikus - befolyásolja az agyat;
vegyes forma;
az idegrendszer összetevőinek károsodása.

A gyermekek központi idegrendszerében a leukémia leggyakoribb típusa a leukémiás agyhártyagyulladás, amelyet akkor diagnosztizálnak, amikor daganatos sejteket észlelnek a cerebrospinális folyadékban.

Ebben a helyzetben gyakran az agyideg beszorulását is észlelik a betegeknél. Nem kizárt a szemlemezek ödémája, valamint a szemmozgásokat szabályozó izmok megzavarása. A csontvelő károsodása görcsrohamokat válthat ki.

A neuroleukémia megnyilvánulása gyakran hasonlít az agyhártya károsodásának tüneteihez: krónikus, gyengeség, hányás, eszméletvesztés, a látóideg fejének duzzanata, a látótengely eltérése. A nyirokcsomók enyhén megnagyobbodott, zúzódások jelennek meg a bőrön.

Ha az agy anyaga megsérült, akkor görcsrohamok és nem megfelelő viselkedés jelentkezik.

Az agyidegeket érintő betegség károsodást okoz arcizmok, látás- és halláskárosodás.

A neuroleukémia kezdeti jele a cerebrospinális folyadék megnövekedett blastsejtek tartalma és a citózis.

Diagnózis és kezelés

A neuroleukémia diagnosztizálása segítségével történik citológiai vizsgálat cerebrospinális folyadék a leukémiás sejtek kimutatására. Ebben a helyzetben gyakran túlbecsülik a fehérjetartalmat, és csökken a glükóz.

A modern kezelés célja a következő célok elérése:

a betegség tüneteinek csökkenése;
a kapott eredmények visszatartása - a beteg állapotának romlásának megakadályozása;
az orvosi eljárások időben történő végrehajtása visszaesés esetén.

A neuroleukémia kezelésének lényege a kemoterápiás gyógyszerek bevitele a cerebrospinális folyadékba. Az lumbálpunkció hatásának hiányában sugárzást írnak elő.

Előrejelzések – van rá esély?

Meglehetősen nehéz előre beszélni egy olyan veszélyes betegség kezelésének eredményeiről, mint a neuroleukémia. A kezelési folyamat hatékonyságát számos ok befolyásolja, nem csak orvosi. A rákos megbetegedések hajlamosak a visszaesésre, ezért minél korábban kezdik meg a kezelést, annál nagyobb a gyógyulás vagy a remisszió esélye.

Az élet előrejelzése, valamint az az idő, amely után a neuroleukémiából eredő halál bekövetkezik, nagyrészt a következő tényezőknek köszönhető:

a személy életkora;
a választott kezelési módszer;
a betegség összetettsége és stádiuma;
a beteg immunitása, a szervezet kemoterápiára és sugárzásra adott válasza.

A kedvező eredmény nagymértékben függ a teljes klinikai és hematológiai remisszió elérésétől. A 2-5 éves gyerekeknek kétszer akkora esélyük van a túlélésre, mint az újszülötteknek és az iskolásoknak.

A modern orvoslás képes a páciens állapotát stabil remisszióba hozni. Az 55 évnél fiatalabb betegek még körülbelül öt évig élhetnek. Hogyan idősebb férfi, annál kisebb az esélye a gyógyulásra. A 60 éves és idősebb betegek legfeljebb 10%-ának várható élettartama legfeljebb öt év.

A prognózis rosszabbodását okozhatja a kezelési stratégia megsértése, a tanfolyamok közötti intervallumok, az adag be nem tartása orvosi felszerelés... Ez a leukémiás sejtek rezisztenciájához és a további terápia hiábavalóságához vezet.

Az izraeli Herzliya Medical Center Vérbetegségek Központja hatékonyan kezeli a leukémia minden típusát, valamint annak következményeit és szövődményeit. A neuroleukémia (neuroleukémia) a leukémia súlyos szövődménye, amely az agyhártya, a koponyaidegek, az idegtörzsek és az agyanyag áttétes daganatos sejtek általi károsodása. Neuroleukémia bármilyen típusú akut leukémia esetén kialakulhat, de leggyakrabban a limfoblasztos leukémia eredményeként jelentkezik gyermekeknél. A neuroleukémia gyermekeknél általában a blastsejtek terjedése miatt fordul elő a gerincvelő és az agy membránjaiba, vagy közvetlenül az agy anyagába.

A neuroleukémia tünetei

A neuroleukémia tünetei között szerepel a hypertoniás és agyhártya szindróma, ezen kívül vannak olyan jelek, amelyek az agyhártya károsodására utalnak: ismétlődő hányás, erős fejfájás, gyengeség, nystagmus, ingerlékenység, ájulás. A neuroleukémia csontvelői anyagokra gyakorolt hatása esetén görcsrohamok, rossz valóságérzékelés, görcsrohamok figyelhetők meg. A koponyaidegek károsodása, látás- és hallásproblémák esetén a neuroleukémia tüneteihez önkéntelen arckifejezés társul.

A neuroleukémia korai tünete az agy-gerincvelői folyadékban a citózis és a blastsejtek magas aránya. Intracerebrális metasztázisok esetén a blastocytosis hiányzik a tünetekből.

A leukémia az esetek mintegy 2-4%-ában neurológiai problémákkal jár, melyek hátterében a legtöbb esetben a kórokozó sejtek beszivárgása áll, de megjelenhet a probléma elektrolitzavarok, fertőzések, fertőzések következtében is. gyógyszeres kezelésés sugárkezelés, vérzés, valamint a megnövekedett vérviszkozitás miatti rossz keringés.

A neuroleukémia típusai

A gyermekek neuroleukémiájának leggyakoribb típusa az agyhártyagyulladás, amely ingerlékenységben nyilvánul meg, epilepsziás rohamok, gyakori fejfájás, hányás, álmosság. Általában a leukémiás meningitis mieloblasztos, valamint akut vagy krónikus limfoblasztos leukémiával fordul elő.

A rákos sejtek kimutatásakor az agy-gerincvelői folyadékban olyan betegséget diagnosztizálnak, mint a leukémiás agyhártyagyulladás, míg az esetek 90%-ában ebben a folyadékban kórokozó sejteket, centrifugálás során leukociták találhatók, csökken a vércukorszint és a fehérjeszint. emelkedik. Az esetek 10% -ában nem figyelhető meg a cerebrospinális folyadék változása.

Az agy gyomorrendszerének leukémiás beszűrődésével kommunikáló vagy obstruktív hydrocephalus jelentkezik, és egyes agyidegek is károsodhatnak. Egyes esetekben a szemlemezek ödémája és az oculomotoros ideg bénulása, a pupillareakciók megőrzése mellett. Amikor a csontvelő károsodik, általában görcsrohamok lépnek fel.

A neuroleukémia diagnózisa

A neuroleukémia diagnosztizálása magában foglalja a cerebrospinális folyadék citológiai vizsgálatát a rákos sejtek jelenlétére, valamint egy monoklonális vizsgálatot.

Neuroleukémia kezelés

A leukémia kezelésének megválasztásánál figyelembe kell venni a neuroleukémia kialakulásának valószínűségét, amelynek kezelése meglehetősen nehéz. A neurológiai tünetek megjelenésével járó neuroleukémia kezelése citarabin és metotrexát endolumbaláris adagolásából áll a betegnek mindaddig, amíg a patológia jelei eltűnnek, és a cerebrospinális folyadék mutatói vissza nem térnek a normális szintre. Ahol Speciális figyelem az agy-gerincvelői folyadék higiéniájára fordítják, mivel a neuroleukémia szubklinikai lefolyása gyakran a betegség visszaeséséhez vezet.

Egyes esetekben a neuroleukémia kezelése intralumbal metotrexátot és sugárterápiát foglal magában. Az agyon kívüli daganatos gócok kimutatása esetén a herékben, orrgaratban stb. fájdalmas érzésekés a szervek összenyomásával erősebb helyi sugárkezelést végeznek.

Ezt a betegséget az akut leukémia súlyos exacerbációjának nevezik. Leggyakrabban kisgyermekeknél és 15 év alatti serdülőknél észlelik.

A betegség mechanizmusa és okai

A neuroleukémia különböző típusú akut leukémia hátterében alakulhat ki, de leggyakrabban gyermekeknél diagnosztizálják limfoblaszt leukémia miatt.

A leukémiás sejtek kétféle módon jutnak be a központi idegrendszerbe:

érintkezés - a gerinc és a koponya csontjaitól az agy membránjáig és a gerincvelő idegrendszeréig;
diapedesic - a lágy membránok erén keresztül az agyba és a cerebrospinális folyadékba.

A neuroleukémia előfordulásának és kialakulásának gyakorisága összefügg a leukémiás betegek várható élettartamával. Statisztikai adatok szerint a páciens várható élettartama jelentősen növeli a központi idegrendszer leukémiás elváltozásainak megnyilvánulásának valószínűségét.

Nincs pontos bizonyíték a betegség okaira. De az orvosi szakértők számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek hozzájárulnak a rosszindulatú daganatok megjelenéséhez a szervezetben.

Lehetséges, hogy a betegség vírusok miatt alakul ki. Az onkogének arra késztetik a sejteket, hogy folyamatosan osztódjanak és rosszindulatú géneket képezzenek.

Gyakran előfordul, hogy a betegséget olyan embereknél diagnosztizálják, akiknek családjában hasonló patológiájú rokonok voltak. Ezért a neuroleukémia lehet az öröklődés oka.

A betegség fajtái és tünetei

A betegség kialakulásának első szakaszában az asthenia gyermekeknél nyilvánul meg. Visszahúzódóvá, álmossá és kedvetlenné válnak, és gyorsan elfáradnak. A betegség további fejlődését a központi idegrendszer leukémiás elváltozásainak mértéke befolyásolja. A neuroleukémiának a következő fő típusai vannak:

agyhártya - károsítja az agyhártyát;
encephalitikus - befolyásolja az agyat;
vegyes forma;
az idegrendszer összetevőinek károsodása.

Ebben a helyzetben a betegek gyakran hydrocephalust és a koponyaidegek megsértését is diagnosztizálják. Nem kizárt a szemlemezek ödémája, valamint a szemmozgásokat szabályozó izmok megzavarása. A csontvelő károsodása görcsrohamokat válthat ki.

A neuroleukémia megnyilvánulása gyakran hasonlít az agyhártya károsodásának tüneteihez: krónikus migrén, gyengeség, hányás, eszméletvesztés, a látóideg fejének duzzanata, a látótengely eltérése. A nyirokcsomók kissé megnagyobbodtak, zúzódások jelennek meg a bőrön.

Ha az agy anyaga megsérült, rohamok, görcsök és nem megfelelő viselkedés jelentkezik.

Az agyidegeket érintő betegség az arcizmok károsodását, látás- és halláskárosodást okoz.

A neuroleukémia kezdeti jele a cerebrospinális folyadék megnövekedett blastsejtek tartalma és a citózis.

Diagnózis és kezelés

A neuroleukémia diagnózisát a cerebrospinális folyadék citológiai vizsgálatával végzik a leukémiás sejtek azonosítására. Ebben a helyzetben gyakran túlbecsülik a fehérjetartalmat, és csökken a glükóz.

A modern kezelés célja a következő célok elérése:

a betegség tüneteinek csökkenése;
a kapott eredmények visszatartása - a beteg állapotának romlásának megakadályozása;
az orvosi eljárások időben történő végrehajtása visszaesés esetén.

A neuroleukémia kezelésének lényege a kemoterápiás gyógyszerek bevitele a cerebrospinális folyadékba. Az lumbálpunkció hatásának hiányában sugárzást írnak elő.

Előrejelzések – van rá esély?

Az élet előrejelzése, valamint az az idő, amely után a neuroleukémiából eredő halál bekövetkezik, nagyrészt a következő tényezőknek köszönhető:

a személy életkora;
a választott kezelési módszer;
a betegség összetettsége és stádiuma;
a beteg immunitása, a szervezet kemoterápiára és sugárzásra adott válasza.

A modern orvoslás képes a páciens állapotát stabil remisszióba hozni. Az 55 évnél fiatalabb betegek még körülbelül öt évig élhetnek. Minél idősebb egy személy, annál kisebb az esélye a gyógyulásra. A 60 éves és idősebb betegek legfeljebb 10%-ának várható élettartama legfeljebb öt év.

A prognózis rosszabbodását okozhatja a kezelési stratégia megsértése, a tanfolyamok közötti intervallumok, a gyógyszerek adagjának be nem tartása. Ez a leukémiás sejtek rezisztenciájához és a további terápia hiábavalóságához vezet.

A leukémia főbb típusai, túlélési statisztikák

A leukémia a hematopoietikus rendszer agresszív rosszindulatú betegsége, amelyet a csontvelősejtek osztódási, növekedési és szaporodási folyamatainak előnye, valamint egyes esetekben a vérképzés kóros gócainak megjelenése jellemez más szervekben. Leukémiával rákos sejtek a csontvelő nagy mennyiségben behatol a véráramba, helyettesítve a leukociták érett formáit.

A leukémia fő típusai

Akut limfoblaszt leukémia.
Akut mieloid leukémia.

A leukémia túlélése

olyan emberek, akiknek korábban daganata volt kiújulva. de ebben a szakaszban remissziós állapotban vannak;

Az összes felnőtt közül 10 emberből legfeljebb 4 (40%) él legalább 5 évig. Ezen betegek egy része teljesen meggyógyul, más esetekben fennáll a betegség visszatérésének veszélye. Ezt másodlagos leukémiának nevezik. A másodlagos leukémia kemoterápia után alakul ki egy korábbi daganat kezeléséből, amikor a csontvelősejtek károsodnak. Azonban még a relapszus után is megmarad az esetek bizonyos százaléka, amikor második remisszió következik be.

60 év alatti életkor;

a betegség stádiuma;
progresszió.

Neuroleukémia

A neuroleukémia olyan leukémia, amely bonyolítja az idegrendszer elváltozását, amelyet az idegsejtek leukémiás sejtjeinek beszűrődése okoz. Meningealis tünetegyüttesként, intracranialis hypertonia, gócos neurológiai deficit és perifériás idegek diszfunkciójaként nyilvánul meg. A "neuroleukémia" diagnózist a neurológiai vizsgálat, a cerebrospinális folyadék elemzése, az agyi tomográfia, a kraniográfia, a csontvelő-punkció vizsgálata alapján állapítják meg. A kezelés magában foglalja a citosztatikumok bejuttatását a gerinctérbe, az agy besugárzását. A profilaktikus terápia hatékony.

Neuroleukémia

A neuroleukémia (neuroleukémia, NL) a fejben és a leukémiás sejtek metasztázisának eredménye. gerincvelő... Az akut limfoblasztos leukémia leggyakoribb szövődménye 15 év alatti gyermekeknél. A krónikus leukémia változatait az IP sokkal ritkábban bonyolítja, mint az akutakat. A legtöbb eset az alapbetegség remissziós időszakában fordul elő, ritkábban a neuroleukémia az akut fázisban. Nem ritka azoknál a betegeknél, akiknél a központi idegrendszer károsodásának tünetei a leukémia első jelei. A szövődmények előfordulása szorosan összefügg a betegek várható élettartamával (a leukémia gyors lefolyása esetén nincs ideje kialakulni). Átlagosan az IP incidenciája a leukémiás betegek körében 5-10%. A citosztatikumok profilaktikus endolumbális infúziójának bevezetése a kezelés gyakorlatába lehetővé tette az előfordulás ilyen szintre csökkentését.

A neuroleukémia okai

Az NL a központi és a perifériás idegrendszer rákos vérsejtek (mielo-, limfoblasztok) általi másodlagos károsodása következtében alakul ki. Metasztázisok - a blastos vérelemekből származó beszűrődések - a membránokban és a velőben, a gerincgyökerekben, a koponya- és a perifériás idegekben képződhetnek. A neuroleukémia kialakulásának kockázatát növelő tényezők a beteg gyermekkora, az akut leukémia limfoblasztos formája, a betegség kezdetén magas leukocitózis és súlyos hepatosplenomegalia.

Patogenezis

A leukémiás sejtek behatolása az idegszövetekbe kontaktussal és diapedézissel történik. Az első esetben a sejtek a koponya és a gerinc csontjaiból terjednek az agyhártyára. Amikor a membránok megsemmisülnek, beszivárognak az alatta lévő medullába. A diapedeziás mechanizmust az érfalak fokozott permeabilitása okozza, aminek következtében a vérárammal együtt keringő blastok az érágyból az idegszövetbe jutnak át, és abban metasztatikus infiltrátumokat képeznek. Morfológiailag a neuroleukémiát multifokális leukémiás infiltrátumok, gliózis és az idegrostok demyelinizációja jellemzi. A leukémiás gócok kialakulása a medullában a koponyaűri nyomás növekedéséhez, az agyi és gerincvelői struktúrák összenyomódásához, az érintett terület funkcióinak elvesztéséhez vezet. A kamrai rendszer beszivárgása az okkluzív hydrocephalus kialakulásával veszélyes. Az idegtörzsek beszivárgása okozza működési zavarukat. Az elváltozások lokalizációjától függően klinikai kép alakul ki, beleértve az agyi és a fokális tüneteket.

Osztályozás

A leukémiás gócok lokalizációjának változatos változata a klinikai tünetek széles változatosságához vezet. Ezért azt javasolták, hogy a neuroleukémiát a következő formákra osztályozzák:

A leukémiás meningitis az agymembránok leukémiás beszűrődésének következménye. Akut meningealis tünetekkel nyilvánul meg. A leukémia akut formájának első megnyilvánulása lehet.
A leukémiás meningoencephalitis a membránok és a medulla multifokális elváltozásainak eredménye. Jellemző az agyhártyagyulladás, az intracranialis hypertonia és a koponyaidegek diszfunkciója kombinációja.
A pszeudotumoros forma kevésbé gyakori. Ennek oka a helyi leukémiás fókusz jelenléte. Egy intracerebrális daganat klinikáját szimulálja.
A perifériás forma akkor fordul elő, amikor a beszűrődések a perifériás idegek törzsében lokalizálódnak. A mono- és polyneuropathiák típusának megfelelően halad.

Az IP kritériumai a klinikai megnyilvánulások és a cerebrospinális folyadék tipikus változásai. Ezen jelek jelenléte/hiánya képezte az alapját a neuroleukémiás szindróma osztályozásának:

Teljes klinikai tünetek és specifikus változások vannak jelen a cerebrospinális folyadékban.
Hiányos – az egyik kritérium adott. Az 1. lehetőség a távollétet jelenti kóros rendellenességek a cerebrospinális folyadékban klinikai megnyilvánulások jelenlétében. 2. lehetőség - látens lefolyás a cerebrospinális folyadék összetételének tipikus megsértésének hátterében.
Rejtett - nincs klinika, a cerebrospinális folyadék normális. A szemlemezek duzzanata a szemészeti vizsgálat során. A neuroimaging adatok szerint az agyi anyagban fokális elváltozásokat mutatnak ki.

A neuroleukémia tünetei

Az NL meningealis és meningoencephaliticus formáinak eseteit akut megjelenés jellemzi. Erős fejfájás, fényfóbia, hányás, fokozódó letargia, letargia jellemzi. Az occipitalis izmok tónusa növekszik. A koponyaidegek diszfunkcióját azok közvetlen károsodása vagy összenyomása okozza növekvő koponyaűri magas vérnyomás körülményei között. Előfordulhat homályos látás, kettős látás, strabismus, kihagyás felső szemhéj, baráti mozgás megsértése szemgolyók, arc aszimmetria, halláskárosodás. Epilepsziás rohamok lehetségesek.

Pseudotumoros variáns esetén a neuroleukémia gócos tünetek túlsúlyával fordul elő. Az érintett terület elhelyezkedésétől függően a végtagok egyoldalú gyengesége (hemiparesis), beszédzavar (motoros afázia), extrapiramidális tünetek (hiperkinézia), jacksoni epilepsziás rohamok görcsrohamokkal vagy egy vagy két végtagon érzékszervi zavarok figyelhetők meg. A perifériás formát paresztéziák, csökkent érzékenység, izomgyengeség, csökkent ínreflexek jellemzik az érintett idegek beidegzési zónájában. A megnyilvánulások az egyik idegtörzs korlátozott elváltozására utalhatnak (például a sípcsont ideg neuropátiája).

Komplikációk

A központi idegrendszerben a leukémiás infiltráció növekedése a neuronok halálához vezet, a neurológiai rendellenességek súlyosbodásával és visszafordíthatatlan rendellenességek kialakulásával. Súlyos szövődmény az agy összenyomódása a növekvő intracranialis magas vérnyomás miatt (beleértve az okkluzív hydrocephalus mechanizmusát is). Az agytörzs összenyomásával járó tömeghatás a létfontosságú funkciók zavarát okozza, a halál oka.

Diagnosztika

A megállapított leukémiás betegek neurológiai tüneteinek értelmezése nem okoz diagnosztikai nehézségeket. A diagnózis nehézségei azokkal az esetekkel járnak, amikor a neuroleukémia látens lefolyású, vagy a hemoblastosis kezdetének egy változata. A diagnosztikai algoritmus a következőket tartalmazza:

Neurológus vizsgálata. Lehetővé teszi a nyakszirt izommerevségének, Brudzinsky, Kernig meningealis tüneteinek, motoros és szenzoros zavarok, beszédzavarok, perifériás és koponya idegek patológiájának azonosítását. A kapott eredmények lehetővé teszik az NS elváltozások típusának és szintjének meghatározását.
A koponya röntgenfelvétele. Meghatározza a csontritkulást és a fornix csontjainak porozitását látens NL-ben szenvedő betegeknél.
A cerebrospinális folyadék vizsgálata. Az anyagot lumbálpunkcióval nyerik. A neuroleukémiát a sejtelemek számának (citózis) növekedése jellemzi 5 sejt / μl felett, blastsejtek jelenléte a cerebrospinális folyadékban. Hasonló változások figyelhetők meg a betegek 90% -ánál.
Tomográfiás kutatás. A neuroimaging módszerek döntő jelentőséggel bírnak látens neuroleukémia esetén, az agy-gerincvelői folyadék változásainak azonosításában a betegség megfelelő klinikai képe nélkül. Az agy CT-je az infiltrációs gócokat hypodenseként jeleníti meg. Az agyi MRI megerősíti az infiltrátumok jelenlétét, lehetővé teszi méretük és elhelyezkedésük pontosabb felmérését. A neuroimaging azonban nem diagnosztizálja az infiltrátumok természetét, ezért más diagnosztikai adatokkal együtt értelmezi.
Sternális szúrás. Szükséges a csontvelő mintavételéhez, annak későbbi elemzéséhez. A mielogram eredményei lehetővé teszik a leukémia jelenlétének megerősítését, a hematopoiesis állapotának felmérését.

A neuroleukémiát meg kell különböztetni az agydaganatoktól, a fertőző etiológiájú agyhártyagyulladástól és encephalitistől, a perifériás formától - a Guillain-Barré-szindrómától, az eltérő eredetű polyneuropathiáktól.

Neuroleukémia kezelés

A terápiát hematológiai és neurológiai szakemberek végzik radiológusok részvételével. A kezelés nehézségei a vér-agy gát rossz áteresztőképességéből adódnak a rákellenes gyógyszerek számára. Az alapvető módszer a citosztatikumok (metotrexát) endolumbarális beadása koponya besugárzással kombinálva. A kezelés során a cerebrospinális folyadék teljes fertőtlenítése érhető el. A sugárterápia hozzájárul a kialakult daganatos infiltrátumok halálához. A jelzések szerint citosztatikummal együtt daganatellenes gyógyszert (citarabin) vagy glükokortikoszteroidot (prednizolon) is adnak. Az intratekális beadást megszakítják, miután három normál cerebrospinális folyadék elemzési eredményt kaptak.

A citosztatikus és radiológiai terápia neurotoxikus mellékhatásai a beteg általános állapotának átmeneti romlását okozhatják. Az alapterápiával együtt enyhülést végeznek mellékhatások, tüneti terápia görcsoldókkal, dehidratáló szerekkel stb.

Előrejelzés és megelőzés

Általában komplex aktív kezeléssel 3-4 héten belül el lehet érni a neurológiai tünetek regresszióját. A további prognózis szorosan összefügg az alapbetegség lefolyásával. Gyakran az időben történő profilaktikus terápia, amelyet a remisszió indukciója során javasolt elkezdeni, lehetővé teszi a neuroleukémia megelőzését. A megelőző terápia magában foglalja egy citosztatikus gyógyszer endlumbarális beadását, ismételt egyszeri infúzióval az újraindukciós kezelés során.

Leukémia - prognózis és túlélés

A leukémia a hematopoietikus rendszer agresszív rosszindulatú betegsége, amelyet a csontvelősejtek osztódási, növekedési és szaporodási folyamatainak előnye, valamint egyes esetekben a vérképzés kóros gócainak megjelenése jellemez más szervekben. Leukémiában a csontvelő rákos sejtek nagy számban kerülnek a véráramba, helyettesítve a leukociták érett formáit.

A leukémiának többféle típusa van. Legtöbbjük a fehérvérsejtekben keletkezik, amelyek a szervezet immunrendszerének részét képezik. A prognózis és a túlélés a legtöbb esetben a betegség pontos meghatározásától, a korai diagnózistól és az időben történő, hatékony kezeléstől függ.

A leukémia fő típusai

Akut limfoblaszt leukémia.
Akut mieloid leukémia.
Krónikus limfocitás leukémia.
Krónikus mieloid leukémia.

Az "akut" szó azt jelenti, hogy a betegség meglehetősen gyorsan fejlődik és halad előre.

A "krónikus" kifejezés a betegség hosszú távú, terápia nélküli lefolyását jelzi.

A "limfoblasztikus" és "limfocita" megjelölések a limfoid ősszövetekből származó abnormális sejteket jelzik. A "mieloid" pedig mutált szövetek kialakulását jelzi a mieloid őssejtből.

A leukémia túlélése

A rák túlélése azon emberek százalékos arányára vonatkozik, akik egy adott ideig élnek. Átlagosan az orvosok 5 éves és 10 éves prognózist alkalmaznak, de ez egyáltalán nem jelenti azt, hogy a beteg nem él tovább, mint a feltüntetett számok.

Ezenkívül minden egyes személy esetében a prognózis tisztán egyéni mutatók, amelyek a betegség lefolyásától és a szervezet terápiára adott válaszától függően változhatnak. Az adatok bármikor változhatnak, amit a daganat „viselkedése”, előrehaladási tendenciája befolyásol.

A túlélés magában foglalja az embereket a betegség lefolyásának különböző szakaszaiban:

olyan emberek, akik teljes remissziót értek el, és a betegség nem ismétlődik;
olyan személyek, akiknél a daganat előzetesen kiújult, de ebben a szakaszban remisszióban vannak;
aktív leukémiában szenvedők.

Limfoblasztos akut leukémia: betegség prognózisa

A kezelés eredménye több tényezőtől függ:

A leukémia típusa és stádiuma a diagnózis idején.
A kemoterápiás kezelésre adott válasz szintje.

Az összes felnőtt közül 10 emberből legfeljebb 4 (40%) él legalább 5 évig. Ezen betegek egy része teljesen meggyógyul, más esetekben fennáll a betegség visszatérésének veszélye. Ezt "másodlagos leukémiának" nevezik. A másodlagos leukémia kemoterápia után alakul ki egy korábbi daganat kezeléséből, amikor a csontvelősejtek károsodnak. Azonban még a relapszus után is megmarad az esetek bizonyos százaléka, amikor második remisszió következik be.

Akut mieloid leukémiában szenvedők túlélési aránya

Általánosságban elmondható, hogy az 5 éves túlélési arány körülbelül 25%, és férfiaknál 22% -ig, nőknél pedig 26% -ig terjed.

Az onkológia azt jelzi, hogy vannak bizonyos feltételek, amelyek befolyásolják a kezelés pozitív prognózisát:

a leukémia sejtek a 8. és 21. kromoszóma vagy a 15. és 17. kromoszóma között vannak;
a leukémiás sejtekben a 16. kromoszóma inverziója van;
a sejteket nem jellemzik bizonyos gének változásai;
60 év alatti életkor;

A prognózis rosszabb lehet a következő körülmények között:

5 vagy 7 kromoszóma egy része hiányzik a leukémiás sejtekben;
a leukémia sejtekben összetett változások vannak, amelyek számos kromoszómát érintenek;
genetikai szinten változások vannak a sejtekben;
több előrehaladott kor(60 éves kortól);
leukociták a vérben a diagnózis idején;
a leukémia nem reagál a kezdeti kezelésre;
aktív vérmérgezés figyelhető meg.

Krónikus limfocitás leukémia: prognózis a rákos betegek számára

A vér és a csontvelő rosszindulatú betegsége, amelyben túl sok fehérvérsejt termelődik, nem mindig ad megnyugtató prognosztikai adatot.

A gyógyulás esélye a következőktől függ:

a DNS szerkezetének és típusának változásának mértéke;
a rosszindulatú sejtek előfordulása a csontvelőben;
a betegség stádiuma;
elsődleges kezelés vagy ebből eredő visszaesés;
progresszió.

Krónikus mieloid leukémia: prognózis

A betegség pluripotens hematopoietikus sejtekben fordul elő, és a vér molekuláris összetételének minden szintjén befolyásolja a leukémiás szövetek képződését.

Az ilyen típusú leukémia prognózisa jelentősen megváltozott az elmúlt években az új terápiás módszerek, különösen a csontvelő- és őssejt-transzplantáció következtében. Így az 5 éves túlélési arány 40-80%, a 10 éves túlélési arány 30-60%.

A túlélés hidroxi-karbamid terápiával 4-5 év. Interferon önmagában vagy citarabinnal kombinációban történő alkalmazása esetén ez a szám csaknem megduplázódik. Az imatinib bevezetése szintén pozitív hatással van a betegek prognózisára (85%, szemben a 37%-kal, amely önmagában az interferont alkalmazza).

Összefoglaló statisztikák a túlélésről leukémiában

Az egy-, öt- és tízéves túlélési statisztikák a következők:

A férfiak 71%-a legalább egy évig él kombinált kezeléssel. Ez a szám öt éven belül a túlélők 54%-ára csökken. A nők esetében a leukémiát különböző prognosztikai adatok jellemzik. A számok valamivel alacsonyabbak: a nők 66%-a egy évig él, a betegek 49%-a pedig öt évig él.
Leukémiával a várható túlélési arány fokozatosan csökken, és 10 év elteltével az adatokhoz vezet: a férfiak 48%-a és a nők 44%-a lesz pozitív kezelési hatással.

A túlélés életkor alapján történő előrejelzése:

A pozitív eredmény a fiatal férfiak és nők körében magasabb, és az életkorral csökken.
A férfiak ötéves túlélési aránya a nyári 67%-tól az évek 80-99%-án belüli 23%-ig terjed. A nőknél a rák, figyelembe véve a prognosztikai körülményeket, ugyanazokkal a javallatokkal rendelkezik.
A 10 éves nettó túlélési arány a közelmúltban 7%-kal javult az 1990-es évekhez képest. Általában 2014-ben 10 emberből 4 teljesen felépült a betegségből.

Vérrák - túlélési prognózis

A vérrák előfordulása

A vérrák nem különösebben gyakori rák. Amerikai hematológusok szerint évente mindössze 25 ember betegszik meg vele. Gyakrabban betegszenek meg a 3-4 éves gyermekek és az idősebbek (60-70 évesek).

A hematopoietikus szövet rosszindulatú betegségeinek csoportjába számos betegség tartozik. Az Egyesült Államok Statisztikai Hivatala a következő adatokat szolgáltatja a vérrák előfordulási gyakoriságáról, amelynek prognózisa a betegség formájától függ:

a leukémia egy személyben van meghatározva;

a személy Hodgkin limfómában vagy non-Hodgkin limfómában szenved;

myelodysplasiás szindrómát diagnosztizáltak betegeknél;

96 000 embernél diagnosztizáltak mielómát.

Vérrákos emberek különböző csoportok populáció, amelyben különböző gyakorisággal jelenik meg. Tehát a gyermekek főleg akut myelic leukémiában szenvednek, és a leukémia megnyilvánulásai leggyakrabban 60 év felettieknél észlelhetők. A leukémia a rákos diagnózisok 2-3%-át teszi ki. A férfi és női populációt eltérő arányban érinti. Így Németországban évente 8 nők leukémiás esetét, míg férfiaknál 12,5 esetet diagnosztizálnak.

A szakemberek a vérrák következő formáit azonosítják:

leukémia (limfocita és myeloblastos);

limfómák (Hodgkin limfóma és non-Hodgkin limfóma);

A leukémia túlélési prognózisa

A leukémia a csoportba tartozik onkológiai betegségek vérképzőszervi, nyirokrendszerés a csontvelő. A jövőben a folyamat átterjed a perifériás vérre, a lépre és más szervekre. A statisztikák szerint Oroszországban 2014-ben több mint 8000 új esetet észleltek ennek a vérpatológiának, az Egyesült Államokban pedig körülbelül 33 500-at. Az afroamerikaiak másfélszer gyakrabban betegszenek meg, mint a fehér faj képviselői.

A leukémia négy oka ismert:

1. Fertőző vírus. Az esetek 30% -ában a vérsejtek mutációja vírusok és baktériumok hatására következik be.

2. Öröklődés. A rokonok leukémiás kórtörténete megkétszerezi a megbetegedések kockázatát. Az örökletes kromoszóma-rendellenességek az esetek 28%-ában leukémiát válthatnak ki.

3. Vegyi anyagokés citosztatikumok. A linóleum, a szőnyegek és a szintetikus mosószerek megduplázzák a leukémia kockázatát. A cefalosporinok és a penicillin-sorozatú antibiotikumok ellenőrizetlen beadása a szervezetbe 2,5-szeresére növeli a hemoblastosis kialakulásának kockázatát.

4. Sugárterhelés. Az akut leukémia a sugárzásnak kitett emberek 100%-ánál alakul ki.

A leukémia előfordulásának prognózisa minden korcsoportban azonos. Ennek a betegségnek a legnagyobb kockázata a következő népességcsoportokban:

1) atomerőművek alkalmazottai;

2) radiológusok és radiológusok;

3) az atomerőművek közelében élő lakosság.

Számos tényező befolyásolja a leukémia előfordulásának prognózisát:

a daganat szövettani szerkezete;

a rosszindulatú folyamat lefolyásának változata;

A betegségek nemzetközi osztályozójában a leukémia két formáját különböztetik meg: akut és krónikus. A leukémia akut formájában a blastsejtek akár 90%-a a perifériás vérben található. A kóros folyamat túl gyorsan halad, és a prognózis kiábrándító - a kétéves túlélési arány körülbelül 20%, az ötéves túlélési arány 0-1%. Ha a kezelést időben elkezdik és teljes mértékben elvégzik, akkor a betegek 45% és 86% közötti tartományban pozitív prognózis figyelhető meg.

A vérrákos betegek életkilátásai javulnak a betegség krónikus formájával. Ebben az esetben a leukociták érett és éretlen formáinak körülbelül 50%-a található a perifériás vérben. Az ötéves túlélési arány 85-90%.

Nem szabad azonban megfeledkezni arról, hogy a krónikus leukémia viszonylag jól halad a blastos krízis kialakulásáig, amikor a betegség akut folyamat jellemzőit kapja. Megfelelő kemoterápiás kezelés után a krónikus leukémiában szenvedő betegek e kategóriájának ötéves túlélési aránya meglehetősen magas, 45-48%. A betegek mindössze 25%-a hal meg másfél év remisszió után.

A prognózis sok tekintetben a személy életkorától függ. A leukémiás gyermekek ötéves túlélési aránya 60% és 80% között mozog. A gyógyulás esélye a középkorúak 50%-a, azonban az esetek 10-15%-ában náluk van a daganat visszaesése. A hatvan év felettiek ötéves túlélési aránya lényegesen alacsonyabb. 25% és 30% között mozog.

A vérráknak van egy sajátossága: nincs neoplazma fókusza, a rákos sejtek mintegy szétszórva vannak a testben. Ennek során azonban több szakaszt különböztetnek meg, amelyek lehetővé teszik az élet előrejelzésének meghatározását. Csak a krónikus hemoblasztózist három fejlődési szakasz jellemzi kóros folyamat... A túlélés prognózisa összefügg velük. Ez látható az 1. táblázatban.

Asztal 1. A krónikus hemoblastosis túlélési prognózisa.

Amint az 1. táblázatból látható, a vérrák legkedvezőtlenebb prognózisa a betegség utolsó, "C" szakaszában van. Ezt tartják a legsúlyosabbnak, mivel a daganatos áttétek a csontokban és számos szervben találhatók. Ez egyenértékű a belső szervek rákfejlődésének negyedik szakaszával.

A betegség kezelési módjának meghatározásához el kell végezni néhány vizsgálatot, amely segít a diagnózis felállításában. Gyakori és biokémiai elemzés vér, csontvelő punkció és trepanációs biopszia.

Ezután daganatellenes gyógyszereket és kortikoszteroidokat írnak fel. Az akut folyamatban gyulladáscsökkentő és méregtelenítő terápiát végeznek, vérátömlesztést és vérkomponensek transzfúzióját végzik. Ezután donor csontvelő-transzplantációra kerül sor. Erre azért van szükség, mert a leukémia kezelésének folyamatában nagy dózisú kemoterápiás gyógyszereket alkalmaznak, amelyektől nemcsak az atipikus, hanem az egészséges őssejtek is elpusztulnak.

A csontvelő-transzplantációt az alábbi típusú vérrákok esetében végzik:

a) akut mieloid leukémia;

b) akut limfoblaszt leukémia;

c) mielodiszplasztikus szindrómák;

d) krónikus mieloid leukémia;

e) plazmasejtes betegségek;

f) juvenilis myelomonocytás leukémia;

g) Hodgkin limfóma;

h) non-Hodgkin limfómák.

Természetesen kedvezőbb a túlélési prognózis csontvelő-transzplantáció után a nem daganatos betegeknél: 70% és 90% között mozog abban az esetben, ha a donor a beteg hozzátartozója vagy saját maga, és 36% és 65% között. %, amikor a donor nem volt rokona. Amikor remisszióban lévő leukémiás betegekbe csontvelőt ültetnek át, a túlélési prognózis 55% és 68% között van, ha a transzplantációt rokon donortól vették, és 26% és 50% közötti, ha a donor nem rokon.

Ezenkívül a következő tényezők befolyásolják a csontvelő-transzplantáció utáni túlélési prognózist:

I. A recipiens és a csontvelő donor közötti egyezés súlyossága a HLA rendszer szerint.

II. A beteg állapota a csontvelő-transzplantáció előestéjén: ha a betegség a transzplantáció előtt stabil lefolyású vagy remisszióban volt, akkor ebben az esetben a prognózis 52%-kal javul.

III. Kor. Minél fiatalabb az őssejt-átültetésen átesett beteg, annál nagyobb az esélye a túlélésre.

IV. A cytomegalovírus által okozott fertőző betegségek donorban vagy recipiensben 79%-kal rontják a prognózist.

V. Átültetett őssejtek adagja: minél nagyobb, annál nagyobb a túlélés esélye. Ugyanakkor azt is nagyszámú csontvelősejtek 26%-kal növeli a graft kilökődésének kockázatát.

Mielóma prognózisa

A myeloma multiplex vérráknak nevezett állapot is. Plazmasejtekből fejlődik ki, amelyek egyfajta fehérvérsejtek, amelyek segítik a szervezetet a fertőzések elleni küzdelemben. Myeloma multiplexben a rákos sejtek a vörös csontvelőben növekednek. Rendellenes fehérjéket termelnek, amelyek károsítják a vesét. A myeloma multiplex a test számos területét érinti.

Természetesen a legtöbb beteg nem keresi orvosi segítség amíg a betegség jelei nem jelentkeznek. A betegek 90%-ánál először jelentkezik a fájdalom és a csontok törékenysége. Az emberek 95%-a odafigyel a megnövekedett gyakoriságra fertőző betegségekés lázrohamok. Az orvosi segítséget kérők 100%-ának szomjúság és gyakori vizelés... A fogyás, hányinger és székrekedés a mielómás betegek 98%-át érinti.

A betegség kezelése magában foglalja a kemoterápiát, a sugárkezelést és a plazmaforézist. A gyógyulás esélye 70% csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció. Az onkológiai hematológia, valamint a transzplantáció sikere ellenére a vérrák ezen formájának prognózisa kedvezőtlen.

A myeloma 14 változata létezik, de az esetek 90%-ában leukémiát és limfómát regisztrálnak. A túlélés prognózisa sok tényezőtől függ, de nem szabad elfelejteni, hogy a prognózis csak statisztikai adatokon alapul. Minél korábban diagnosztizálják és elkezdik a kezelést, annál jobb a prognózis.

A myeloma multiplexnek 4 stádiuma van. A betegség korai stádiumában a betegek 100% -ában nem lehet patognomóniás tüneteket észlelni. A csontszövet károsodását sem határozzák meg. Az első szakaszban kisszámú myeloma sejtet találnak, és a betegek 97% -ában a csontszövet kisebb károsodását találják.

A mérsékelt számú myeloma sejt megjelenése a betegség 2. stádiumaként értelmezhető. A mielóma kialakulásának harmadik szakaszában az esetek 100% -ában nagyszámú atípusos sejtet és számos csontszövet károsodást találnak. Az ilyen típusú vérrák, például a mielóma túlélési prognózisa a beteg életkora. Arcok fiatal kor 2-szer jobban kezelhető, mint az idős betegek.

Az esetek 10%-ában a myeloma multiplex tünetmentes és lassan halad előre. A prognózis a károsodott veseműködésű betegek 100%-ánál romlik. A gyógyulási prognózis azonban 30%-kal jobb azoknál a betegeknél, akik a betegség korai szakaszában reagálnak a terápiára.

A kezelés után a betegek 100%-a rendszeres monitorozásra és vizsgálatra szorul. Ezeknek az embereknek tanácsos sok folyadékot fogyasztani a veseműködés javítása érdekében. Az immunrendszer gyengülése miatt kénytelenek körültekintőbben védekezni a fertőző betegségek ellen.

Mennyi a myeloma betegek várható élettartama és várható túlélési aránya? A tanulmányok elemzést adnak a mielómás betegek túléléséről, összehasonlítva a betegségben nem szenvedő társaikkal.

2. táblázat. Átlagos időtartam myelomában szenvedő betegek élete az ACS (American Cancer Society) szerint.

Neuroleukémia – gyakorlati gyermekhematológia

A modern leukémiában nagy figyelmet fordítanak a neuroleukémia problémájára. A neuroleukémia a központi idegrendszer specifikus elváltozása; az akut leukémia minden formájában előfordul, de leggyakrabban gyermekeknél bonyolítja az akut limfoblasztos leukémia lefolyását. A neuroleukémiás esetek elemzése a morbiditás gyakoriságának növekedését jelzi. Ez számos okra vezethető vissza. Először is, a várható élettartam növekedésével, különösen az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekeknél. Ha korábban a daganatos folyamat gyors lefolyásával járó neuroleukémiának nem volt ideje megnyilvánulni, most, az élet jelentős meghosszabbodásával, az idegrendszer károsodásának folyamata eléri a csúcsot. Másodszor, a citosztatikus gyógyszerek nem hatolnak át a vér-agy gáton, és az idegrendszerben lévő daganatos fókusz képes előrehaladni. Különböző szerzők szerint a neuroleukémia gyakorisága gyermekeknél több mint 50%. Megállapították, hogy a neuroleukémia gyakrabban alakul ki azoknál a betegeknél, akiknél a betegség elsődleges aktív fázisában magas leukocitózis és kifejezett organomegália volt. Ez a leukémiás sejtek metasztázisának magas gyakoriságához vezet.

A neuroleukémia tüneteit általában a remisszió során észlelik, ritkábban ezek az akut leukémia első megnyilvánulásai. A folyamat metasztázisát azonban a betegség korai szakaszában figyelik meg. Ezt A. Mastrangelo (1970) munkája is megerősíti, aki a diagnózis felállítása során a csontvelő blast sejtjeiben és a neuroleukémia kialakulása során a cerebrospinális folyadék blast sejtjeiben azonos kromoszóma-rendellenességeket talált.

A neuroleukémia általában a hematológiai jólét és a csontvelő-remisszió hátterében alakul ki. Ezt azonban a betegség visszaesésének tekintik, olyan tényezőnek, amely meghatározza a további kedvezőtlen prognózist.

Szövettanilag a neuroleukémiával olyan daganatsejteket találnak, amelyek sűrűn kitöltik a subarachnoidális teret, a Virchow-Robin perivascularis hasadékokat a velőben. A perivaszkuláris repedések bejáratainak elzáródása következtében a cerebrospinális folyadék normális keringése az intracerebrális és a subarachnoidális tér között felborul, ami hipertóniás-CSF szindróma kialakulásához vezet. Az agyhártya leukémiás sejtek általi diffúz infiltrációja mellett fokális perivaszkuláris infiltráció (leukémiás csomók) is előfordul, gyakran az agy anyagában. A leukémiás csomók gyakrabban lokalizálódnak az agy intenzíven vaszkularizált területein - a hypothalasumban, az agyféltekék fehérállományának szubarachnoidális rétegében. Leukémiás infiltráció is előfordulhat a koponya- és a gerincvelői idegek gyökerei mentén.

A neuroleukémia klinikai képe fokozatosan alakul ki. Leginkább a meningoencephalitis, hypertoniás szindróma tüneteiből áll.

A korai időszakban a gyermekek általános aszténiát tapasztalnak. A gyerekek letargikussá, szeszélyessé, álmossá válnak. Gyors fáradékonyság és általános gyengeség figyelhető meg. A gyermek viselkedése megváltozik, visszahúzódó, ingerlékeny lesz. A további klinikai kép a központi idegrendszer leukémiás elváltozásának természetétől függ. A neuroleukémiának többféle formája van: elsősorban az agyhártya (meningealis), agyi anyag (encephalitikus), kevert forma (meningoencephalitikus), az idegrendszer perifériás törzseinek és gyökereinek károsodása. Számos szerző a központi idegrendszer nagyszámú elváltozását írja le. Tehát NA Alekseev és IM Vorontsov (1979) a neuroleukémia következő formáit különbözteti meg: meningealis, meningoencephaliticus, diencephaliás szindróma, meningomyelitis, epiduritis, plexitis, polyradiculoneuritis. A leggyakoribb az első négy forma.

Az agyhártya károsodásával járó általános aszténia jelei mellett a fejfájás a leukémiás agyhártyagyulladás korai jele. Jellemző a reggeli fejfájás egyértelmű lokalizáció nélkül. Gyakran az ébredés után a fejfájás rohamot hányás kísér. A hányás hirtelen fordul elő, amikor a fejet elmozdítják, és nem kíséri hányinger. A betegek fényfóbiában szenvedhetnek. A meningealis tünetek (az occipitalis izmok merevsége, Kernig-, Brudzinsky-tünetek) jelentéktelenek, vagy akár hiányozhatnak is. A betegek agyi anyagának vereségével fokális tünetek figyelhetők meg - a nyelv eltérése, nystagmus. Lehetséges parézis és bénulás kialakulása, eszméletvesztés, görcsös szindróma, agyidegek diszfunkciója, gyakrabban, mint mások, a pontin-cerebelláris szög (VI, VII, VIII) idegei és a látóideg érintett. A nasolabialis ráncok aszimmetriája, kettőslátás, csökkent látás és hallás, esetenként akár teljes elvesztéssel stb. Fokozott szomjúság, étvágy jelenik meg, elhízás alakul ki. Hipertermia, vérnyomás-ingadozások, alvászavarok figyelhetők meg. Talán a diabetes insipidus kialakulása, amely polidipsiával és poliuriával nyilvánul meg. Az elhízás mellett zsíros-genitális dystrophia eseteit is leírták. Ritkán leukémiás infiltráció alakul ki a perifériás idegtörzsekben és gyökerekben, ami polyneuritis tüneteivel nyilvánul meg.

Fontos helyet foglalnak el, különösen a neuroleukémia korai diagnosztizálásában, további kutatási módszerek. A legértékesebb információ a cerebrospinális folyadék elemzéséből származik. A cerebrospinális folyadékban citózis figyelhető meg - egyetlen sejttől több ezer sejtig. Az abszolút kritérium a blastsejtek kimutatása. Az agy-gerincvelői folyadék nyomásának növekedése, a fehérjeszint emelkedése és a cukorszint csökkenése jellemzi. Egyes esetekben azonban, különösen az agyi anyag izolált elváltozása esetén, előfordulhat, hogy nincs változás a cerebrospinális folyadékban. A neuroleukémia klinikai tüneteinek jelenléte kiterjedt folyamatra utal. Ezért a korábbi diagnózis és kezelés érdekében fontos az ágyéki punkció időben történő elvégzése.

Néhány információt ad a szemfenék vizsgálata, amely segít azonosítani a látóidegek pangó lemezeit. A kraniográfia nagy jelentőséggel bír. A neuroleukémia radiológiai jelei közé tartozik a varratok eltérése, a digitális lenyomatok mintázatának növekedése.

V.I. Kurmashov (1980) jelentőséget tulajdonít a sella turcica csontsűrűségében bekövetkező változásnak csontritkulás formájában, különösen a sella turcica hátának. A craniogramok a koponya lapos csontjainak porozitását is mutatják a csontritkulás hátterében. A neuroleukémiás gyermekek craniográfiájának eredményeinek elemzése alapján a szerző azonosította a preklinikai formát. Az ilyen gyermekeknél a klinikai és neurológiai állapot nem tér el az egészségesektől, de már vannak koponya- és szemészeti elváltozások. Ennek kétségtelenül gyakorlati jelentősége van a neuroleukémia időben történő diagnosztizálásában. Amint már említettük, a neuroleukémia kialakulása a remisszió végét jelzi még a csontvelői hematopoiesis megmaradt állapotában is. Megjelenése jelentősen rontja a további prognózist. Ezért az akut leukémia hosszú távú remisszióinak elérése érdekében fontos helyet kap a neuroleukémia megelőzése.

A megelőzés érdekében különféle terápiás sémákat alkalmaznak. Ezek a következők: 1) citosztatikumok bevezetése a gerinccsatornába; 2) koponya vagy craniospinalis besugárzás; 3) kombinált terápia: citosztatikus gyógyszerek endolumbarális beadása és koponya besugárzása.

Azt találták, hogy a leghatékonyabb gyógymód a kombinált terápia. A metotrexát endolumbális beadása lehetővé teszi az agy-gerincvelői folyadék fertőtlenítését. A koponya besugárzása az agyban található daganatos infiltrátumok halálát okozza (C. R. Pinkerton, S. M. Chessells, 1984). Számos szerző jelzi, hogy a citosztatikus gyógyszerek korai bevezetése a gerinccsatornába megakadályozza az áttétek kialakulását az idegrendszerben. Ezért a neuroleukémia megelőzése már az indukciós terápia időszakában, a kezelés 1-2 hetében elkezdhető. Ebből a célból a metotraxátot endolumbalálisan adják be hetente egyszer 12 mg / m2 dózisban. A tanfolyam 4 injekcióból áll. Ha a remisszió kiváltása során nem végeztek profilaxist, akkor azt a remisszió megszilárdításának időszakában kell elvégezni. A metotrexát (parenterális és endolumbaris) egyidejű alkalmazása elfogadhatatlan, mivel ez citopéniás szindróma kialakulásához vezet. A jövőben a neuroleukémia megelőzése magában foglalja a koponyasugárzást. A sugárterápiát a remisszió alatt végezzük. A gamma-sugárzás teljes dózisa 24 Gy. A besugárzást négy mezőből (frontális, nyakszirti és halántéklebeny) végezzük 3-4 héten keresztül. 0,15-0,2 Gy alkalmanként. Ezzel egyidejűleg a gyermekek támogató kemoterápiát kapnak. Tekintettel a citopéniás szindróma kialakulásának veszélyére ebben az időszakban, gondos hematológiai kontroll szükséges. Egyes esetekben még minden megelőző intézkedés mellett is lehetséges a neuroleukémia visszaesése. Ezekből a pozíciókból javasolt a megelőző intézkedések folytatása a remisszió teljes időtartama alatt. A reindukciós terápia során egyszeri endolumbális metotrexátot kell adni. Ugyanakkor elemzésre liquort vesznek, vagyis az elvégzett punkciónak terápiás és diagnosztikai értéke is van.

A neuroleukémia kialakulásával a gyógyszerek (metotrexát, citozin-arabinozid, prednizolon) endolumbaris beadását és a sugárzást is alkalmazzák. A terápia módja a központi idegrendszer károsodásának formájától függ, bár a sugárterápiát sokkal ritkábban alkalmazzák, főleg akkor, ha a citosztatikus gyógyszerekkel végzett kezelés nem hatékony. A neuroleukémiát általában 12 mg/m2 dózisú metotrexát endolumbarális beadásával kezelik, míg a citozar és a prednizolon egyidejűleg a gerinccsatornába injektálható. Az injekciókat hetente kétszer végezzük. A prednizolon dózisa 12 mg / m2. A Cytosart 5 mg-os kezdő adagban adják be. Ezután a Cytosar adagja, jó toleranciával, adagonként 5 mg-mal növelhető - 10-15-20-25 mg. A ciklofoszfamid hatékonysága 100-150 mg / m2 dózisban a cerebrospinális folyadék leukémiás citózisának szubnormális mutatóival bizonyított (V. I. Kurmashov, 1985).

Gyermekeknél a neuroleukémia kezelésében a gyógyszer neurotoxikus hatásához kapcsolódó mellékhatások léphetnek fel. Az általános állapot romlik, a meningealis tünetek felerősödnek, hányás, fejfájás, zavartság és a tudat sötétedése figyelhető meg. A neurotoxicitás csökkentése érdekében a gyógyszereket csak kétszer desztillált vízben szabad hígítani. A lumbálpunkció végrehajtásakor kívánatos, hogy az eltávolított CSF mennyisége megfeleljen a befecskendezett oldat mennyiségének. A neutroleukémia kezelésében dehidratációt, görcsoldó terápiát és egyéb tüneti szereket is előírnak a javallatok szerint.

A neuroleukémia kezelésében a csontvelő-remisszió hátterében a betegek folytatják a fenntartó kezelést. A citopéniás szindróma kialakulásának valószínűsége azonban 1 hónapot tesz lehetővé. törölje az általános polikemoterápiát (NA Alekseev, IM Vorontsov, 1979). Ha a csontvelő-relapszus hátterében neuroleukémia alakul ki, akkor az egyik és a másik állapot terápiáját egyidejűleg kell elvégezni az általánosan elfogadott programok szerint. Általában a neuroleukémia aktív kezelése 3-4 hétig tart. a klinikai és neurológiai állapot normalizálódásához vezet. A háromszoros normál cerebrospinális folyadék teszt beérkezése után a gyógyszerek endolumbaláris beadását megszakítják.

A betegek kezelésének további taktikáját a neuroleukémia megelőzésének időszakában végrehajtott intézkedésektől függően határozzák meg. Tehát, ha fejbesugárzást írtak elő, akkor az ismételt sugárterápia nem biztonságos, és általában nem írják elő. Ha korábban nem volt besugárzás, akkor a fenti séma szerint hajtható végre. Ezt követően a re-indukciós kurzusok során remisszió történik