विषय: रक्त प्रणाली के रोगों के मुख्य लक्षण और सिंड्रोम। बाएं सुप्राक्लेविकुलर नोड में गैस्ट्रिक कैंसर के मेटास्टेस

रक्त प्रणाली के रोगों के लक्षण काफी विविध हैं और उनमें से अधिकांश विशिष्ट नहीं हैं (अर्थात, उन्हें अन्य अंगों और प्रणालियों के रोगों में देखा जा सकता है)। यह ठीक लक्षणों की गैर-विशिष्टता के कारण है कि कई रोगी इसके लिए आवेदन नहीं करते हैं चिकित्सा देखभालरोग के पहले चरण में, और तभी आते हैं जब ठीक होने की संभावना कम हो। हालांकि, रोगियों को खुद के प्रति अधिक चौकस रहना चाहिए और यदि उनके स्वयं के स्वास्थ्य के बारे में संदेह है, तो बेहतर है कि "खींचें" और "अपने आप से गुजरने" तक प्रतीक्षा न करें, लेकिन तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें।

तो, आइए रक्त प्रणाली के मुख्य रोगों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को देखें।

रक्ताल्पता

एनीमिया एक स्वतंत्र रोगविज्ञान हो सकता है या कुछ अन्य बीमारियों के सिंड्रोम के रूप में हो सकता है।

एनीमिया सिंड्रोम का एक समूह है आम लक्षणजो रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी है। कभी-कभी एनीमिया एक स्वतंत्र बीमारी है (हाइपो- या अप्लास्टिक एनीमिया, और इसी तरह), लेकिन अधिक बार यह रक्त प्रणाली या शरीर की अन्य प्रणालियों के अन्य रोगों में एक सिंड्रोम के रूप में होता है।

एनीमिया कई प्रकार के होते हैं, जिनमें से सामान्य नैदानिक ​​​​विशेषता एनीमिक सिंड्रोम से जुड़ी होती है ऑक्सीजन भुखमरीऊतक: हाइपोक्सिया।

एनीमिक सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली ( मुंह), नाखूनों के नीचे का आधार;
• थकान में वृद्धि, सामान्य कमजोरी और कमजोरी की भावना;
• चक्कर आना, आंखों के सामने मक्खियों, सिरदर्द, टिनिटस;
• नींद में खलल, बिगड़ना या पूर्ण अनुपस्थितिभूख, यौन इच्छा;
• सांस की तकलीफ, सांस की कमी महसूस करना: सांस की तकलीफ;
• धड़कन, दिल की धड़कन की संख्या का त्वरण: क्षिप्रहृदयता।

अभिव्यक्तियों लोहे की कमी से एनीमियान केवल अंगों और ऊतकों के हाइपोक्सिया के कारण होते हैं, बल्कि शरीर में लोहे की कमी के कारण भी होते हैं, जिसके लक्षणों को साइडरोपेनिक सिंड्रोम कहा जाता है:

• शुष्क त्वचा;
• मुंह के कोनों में दरारें, छाले - कोणीय स्टामाटाइटिस;
• लेयरिंग, भंगुरता, नाखूनों की अनुप्रस्थ पट्टी; वे सपाट हैं, कभी-कभी अवतल भी;
• जीभ की जलन;
• स्वाद का विकृत होना, खाने की इच्छा टूथपेस्ट, चाक, राख;
• कुछ असामान्य गंधों की लत: गैसोलीन, एसीटोन और अन्य;
• कठोर और सूखा भोजन निगलने में कठिनाई;
• महिलाओं में - हँसी, खाँसी के साथ मूत्र असंयम; बच्चों में -;
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• गंभीर मामलों में - भारीपन की भावना, पेट में दर्द।

बी12 और फोलेट की कमी से होने वाला एनीमियानिम्नलिखित अभिव्यक्तियों की विशेषता है:

• हाइपोक्सिक, या एनीमिक सिंड्रोम (संकेत ऊपर वर्णित हैं);
• क्षति के संकेत जठरांत्र पथ(मांस भोजन से घृणा, भूख न लगना, जीभ की नोक के क्षेत्र में दर्द और झुनझुनी, स्वाद की गड़बड़ी, "वार्निश" जीभ, मतली, उल्टी, नाराज़गी, डकार, मल विकार - दस्त);
• क्षति के संकेत मेरुदण्ड, या फनिक्युलर मायलोसिस ( सरदर्द, अंगों में सुन्नता, झुनझुनी और रेंगना, अस्थिर चाल);
• मनो-तंत्रिका संबंधी विकार (चिड़चिड़ापन, सरल गणितीय कार्यों को करने में असमर्थता)।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमियाआमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होता है, लेकिन कभी-कभी तीव्रता से शुरू होता है और तेजी से प्रगति करता है। इन रोगों की अभिव्यक्तियों को तीन सिंड्रोमों में बांटा जा सकता है:

• एनीमिक (यह ऊपर उल्लेख किया गया था);
• रक्तस्रावी ( कई आकार- बिंदीदार या धब्बे के रूप में - त्वचा पर रक्तस्राव, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव);
• इम्युनोडेफिशिएंसी, या संक्रामक-विषाक्त (लगातार बुखार, किसी भी अंग के संक्रामक रोग - ओटिटिस मीडिया, और इसी तरह)।

हीमोलिटिक अरक्तताहेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) के संकेतों से बाहरी रूप से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्वेतपटल का पीला रंग;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि (रोगी बाईं ओर एक गठन को नोटिस करता है);
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• लाल, काला या भूरा मूत्र;
• एनीमिक सिंड्रोम;
• साइडरोपेनिक सिंड्रोम।

लेकिमिया

ल्यूकेमिया के साथ कैंसर की कोशिकाएंमें बदलें अस्थि मज्जास्वस्थ कोशिकाएं, जिनकी रक्त में कमी संबंधित को निर्धारित करती है नैदानिक ​​लक्षण.

यह घातक ट्यूमर का एक समूह है जो हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से विकसित होता है। परिवर्तित कोशिकाएं अस्थि मज्जा और लिम्फोइड ऊतक में गुणा करती हैं, स्वस्थ कोशिकाओं को दबाती हैं और प्रतिस्थापित करती हैं, और फिर रक्त प्रवाह में प्रवेश करती हैं और रक्त प्रवाह के साथ शरीर के माध्यम से ले जाती हैं। इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूकेमिया के वर्गीकरण में लगभग 30 रोग शामिल हैं, उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को 3 प्रमुख नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला सिंड्रोम में वर्गीकृत किया जा सकता है:

• ट्यूमर वृद्धि सिंड्रोम;
• ट्यूमर नशा सिंड्रोम;
• हेमटोपोइजिस के दमन का सिंड्रोम।

ट्यूमर वृद्धि सिंड्रोम शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों में घातक कोशिकाओं के फैलने और उनमें ट्यूमर के बढ़ने के कारण होता है। इसकी अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• बढ़ोतरी लसीकापर्व;
• जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द;
• न्यूरोलॉजिकल लक्षण (लगातार गंभीर सिरदर्द, मतली, उल्टी जो राहत नहीं देती है, बेहोशी, आक्षेप, स्ट्रैबिस्मस, अस्थिर चाल, पैरेसिस, पक्षाघात, और इसी तरह);
• त्वचा में परिवर्तन - ल्यूकेमिड्स (ट्यूबरकल्स) का निर्माण सफेद रंगट्यूमर कोशिकाओं से मिलकर);
• मसूड़ों की सूजन।

ट्यूमर नशा सिंड्रोम घातक कोशिकाओं से शरीर के लिए जहरीले जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई, पूरे शरीर में कोशिका क्षय उत्पादों के संचलन और चयापचय में परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। इसके संकेत इस प्रकार हैं:

• अस्वस्थता, सामान्य कमजोरी, थकान, चिड़चिड़ापन;
• भूख में कमी, खराब नींद;
• पसीना आना;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• त्वचा की खुजली;
• वजन घटना;
• जोड़ों में दर्द;
• गुर्दे की सूजन।

रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिक सिंड्रोम), प्लेटलेट्स (रक्तस्रावी सिंड्रोम) या ल्यूकोसाइट्स (इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम) की कमी के कारण हेमटोपोइजिस के दमन का सिंड्रोम होता है।

लिम्फोमा

घातक ट्यूमर का एक समूह है लसीका प्रणालीअनियंत्रित प्रसार (प्रजनन) में सक्षम एक रोगात्मक रूप से परिवर्तित लिम्फोइड सेल के गठन से उत्पन्न होता है। लिम्फोमा को आमतौर पर 2 बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है:

• हॉजकिन्स (हॉजकिन की बीमारी, या लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस);
• गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस- यह लिम्फोइड ऊतक के प्राथमिक घाव के साथ लसीका तंत्र का एक ट्यूमर है; सभी का लगभग 1% है ऑन्कोलॉजिकल रोगवयस्क; अधिक बार 20 से 30 वर्ष और 50 से अधिक आयु के लोग पीड़ित होते हैं।

हॉजकिन रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं:

• गर्भाशय ग्रीवा, सुप्राक्लेविक्युलर या एक्सिलरी लिम्फ नोड्स की असममित वृद्धि (65% मामलों में रोग की पहली अभिव्यक्ति); नोड्स दर्द रहित होते हैं, एक दूसरे से और आसपास के ऊतकों, मोबाइल में नहीं मिलाए जाते हैं; रोग की प्रगति के साथ, लिम्फ नोड्स समूह बनाते हैं;
• प्रत्येक 5 वें रोगी में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ शुरू होता है, जो पहले स्पर्शोन्मुख है, फिर खांसी और उरोस्थि के पीछे दर्द दिखाई देता है, सांस की तकलीफ);
• रोग की शुरुआत के कुछ महीनों बाद, नशा के लक्षण प्रकट होते हैं और लगातार प्रगति (थकान, कमजोरी, पसीना, भूख और नींद की कमी, वजन घटाने, त्वचा की खुजली, बुखार);
• वायरल और फंगल एटियलजि के संक्रमण की प्रवृत्ति;
• लिम्फोइड ऊतक वाले सभी अंग धीरे-धीरे प्रभावित होते हैं - उरोस्थि और अन्य हड्डियों में दर्द होता है, यकृत और प्लीहा आकार में बढ़ जाते हैं;
• रोग के बाद के चरणों में, एनीमिक, रक्तस्रावी सिंड्रोम और संक्रामक जटिलताओं के एक सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा- यह मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में प्राथमिक स्थानीयकरण के साथ लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों का एक समूह है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

• आमतौर पर पहली अभिव्यक्ति एक या अधिक लिम्फ नोड्स में वृद्धि है; जांच करते समय, ये लिम्फ नोड्स एक दूसरे से दर्द रहित नहीं होते हैं;
• कभी-कभी, लिम्फ नोड्स में वृद्धि के समानांतर, शरीर के सामान्य नशा के लक्षण दिखाई देते हैं (वजन में कमी, कमजोरी, त्वचा की खुजली, बुखार);
• एक तिहाई रोगियों में लिम्फ नोड्स के बाहर घाव होते हैं: त्वचा में, ऑरोफरीनक्स (टॉन्सिल, लार ग्रंथियां), हड्डियों, जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े;
• यदि लिम्फोमा जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थानीयकृत है, तो रोगी मतली, उल्टी, नाराज़गी, पेट में दर्द, पेट में दर्द, कब्ज, दस्त, आंतों से रक्तस्राव के बारे में चिंतित है;
• कभी-कभी लिम्फोमा प्रभावित करता है केंद्रीय प्रणाली, जो गंभीर सिरदर्द से प्रकट होता है, बार-बार उल्टी जो राहत नहीं लाती है, आक्षेप, पैरेसिस और पक्षाघात।

एकाधिक मायलोमा

मायलोमा की पहली अभिव्यक्तियों में से एक लगातार हड्डी का दर्द है।

मल्टीपल मायलोमा, या मल्टीपल मायलोमा, या प्लास्मेसीटोमा रक्त प्रणाली का एक अलग प्रकार का ट्यूमर है; बी-लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों से आता है जो अंतर करने की एक निश्चित क्षमता बनाए रखते हैं।

मुख्य सिंड्रोम और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ:

• दर्द सिंड्रोम (हड्डियों में दर्द (ऑसाल्जिया), पसलियों के बीच रेडिकुलर दर्द और पीठ के निचले हिस्से (नसों का दर्द), परिधीय नसों में दर्द (न्यूरोपैथी));
• हड्डियों के विनाश (विनाश) का सिंड्रोम (ऑस्टियोपोरोसिस से जुड़ी हड्डियों के क्षेत्र में दर्द, हड्डियों के संपीड़न फ्रैक्चर);
• हाइपरलकसीमिया सिंड्रोम (रक्त में कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि - मतली और प्यास से प्रकट);
• हाइपरविस्कोसिटी, हाइपरकोएग्यूलेशन सिंड्रोम (रक्त की जैव रासायनिक संरचना के उल्लंघन के कारण - सिरदर्द, रक्तस्राव, घनास्त्रता, रेनॉड सिंड्रोम);
• आवर्तक संक्रमण (प्रतिरक्षा की कमी के कारण - आवर्ती टॉन्सिलिटिस, ओटिटिस मीडिया, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस, और इसी तरह);
• गुर्दे की विफलता सिंड्रोम (एडीमा जो पहले चेहरे पर होती है और धीरे-धीरे ट्रंक और अंगों तक फैलती है, बढ़ जाती है रक्त चाप, पारंपरिक द्वारा सुधार के लिए उत्तरदायी नहीं है उच्चरक्तचापरोधी दवाएं, इसमें प्रोटीन की उपस्थिति से जुड़े मूत्र की मैलापन);
• रोग के बाद के चरणों में - एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम।

रक्तस्रावी प्रवणता

रक्तस्रावी प्रवणता रोगों का एक समूह है, जिसकी एक सामान्य विशेषता रक्तस्राव में वृद्धि है। ये रोग रक्त जमावट प्रणाली में विकारों, प्लेटलेट्स की संख्या और / या कार्य में कमी, संवहनी दीवार की विकृति और सहवर्ती विकारों से जुड़े हो सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- 140 * 10 9 / एल से कम परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की सामग्री में कमी। मुख्य विशेषता यह रोग- अलग-अलग गंभीरता का रक्तस्रावी सिंड्रोम, सीधे प्लेटलेट्स के स्तर पर निर्भर करता है। आमतौर पर यह बीमारी पुरानी होती है, लेकिन यह तीव्र भी हो सकती है। रोगी धब्बेदार चकत्ते पर ध्यान देता है जो अनायास या चोटों के बाद दिखाई देते हैं, त्वचा पर चमड़े के नीचे के रक्तस्राव। घावों, इंजेक्शन साइटों, सर्जिकल टांके के माध्यम से रक्त रिसता है। नाक से खून बहना, पाचन तंत्र से रक्तस्राव, हेमोप्टाइसिस, हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) कम आम हैं, महिलाओं में - भारी और लंबे समय तक मासिक धर्म। कभी-कभी तिल्ली बढ़ जाती है।

हीमोफीलिया- ये है वंशानुगत रोग, एक या किसी अन्य आंतरिक थक्के कारक की कमी के कारण रक्त के थक्के के उल्लंघन की विशेषता है। चिकित्सकीय

रक्ताल्पता

रक्ताल्पता, या एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की विशेषता वाली स्थिति है। कुछ मामलों में, एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट्स में गुणात्मक परिवर्तन भी पाए जाते हैं।

परिवहन समारोह के उल्लंघन के परिणामस्वरूप एनीमिया के साथ विकसित होता है हाइपोक्सिक घटना, जिसके लक्षण सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, हृदय के क्षेत्र में बेचैनी, चक्कर आना, कमजोरी, थकान, त्वचा का पीलापन और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली हैं। इन लक्षणों की गंभीरता एनीमिया की डिग्री और इसके विकास की गति पर निर्भर करती है। गहरे रक्ताल्पता के साथ, संकेतित लक्षणों के साथ, भी हैं दृश्य हानि.

रंग सूचकांक द्वाराएनीमिया को हाइपोक्रोमिक, नॉर्मोक्रोमिक और हाइपरक्रोमिक में विभाजित किया गया है। एरिथ्रोसाइट्स के औसत व्यास के आकार के अनुसार, एनीमिया को माइक्रोसाइटिक, नॉर्मोसाइटिक और मैक्रोसाइटिक में विभाजित किया जाता है। पुनर्जनन की प्रकृति के अनुसार, रक्ताल्पता पुनर्योजी, हाइपोरेजेनरेटिव, हाइपो- और अप्लास्टिक, डिसप्लास्टिक या डाइसेरिथ्रोपोएटिक हैं।

वर्तमान में आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण, रोगजनक सिद्धांत के अनुसार निर्मित, एटिऑलॉजिकल और सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​और रूपात्मक रूपों को ध्यान में रखते हुए, जी ए अलेक्सेव (1970) द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण है।

I. एनीमियाखून की कमी (पोस्टहेमोरेजिक) के कारण।
द्वितीय. रक्ताल्पताबिगड़ा हुआ परिसंचरण के कारण:
A. आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया ("क्लोरानेमिया")।
बी आयरन-संतृप्त, साइडरोएरेस्टिक एनीमिया।
बी। बी 12 (फोलिक) -कमी, "हानिकारक" एनीमिया:
1. विटामिन बी12 की बहिर्जात कमी ( फोलिक एसिड).
2. विटामिन बी12 (फोलिक एसिड) की अंतर्जात कमी:
ए) गैस्ट्रिक म्यूकोप्रोटीन स्राव के नुकसान के कारण भोजन विटामिन बी 12 की खराब आत्मसात;
बी) आंत में विटामिन बी 12 (फोलिक एसिड) की खराब आत्मसात;
सी) विटामिन बी 12 (फोलिक एसिड) की खपत में वृद्धि।
डी। बी 12 (फोलिक) - "अच्रेस्टिक" एनीमिया।
डी. हाइपोप्लास्टिक एनीमिया:
1. बहिर्जात कारकों के प्रभाव के कारण।
2. अंतर्जात अस्थि मज्जा अप्लासिया के कारण।
ई. मेटाप्लास्टिक एनीमिया।
III. रक्ताल्पतारक्तस्राव में वृद्धि (हेमोलिटिक) के कारण:
ए। एक्सोएरिथ्रोसाइट हेमोलिटिक कारकों के कारण एनीमिया।
बी। एंडोएरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एनीमिया:
1. एरिथ्रोसाइटोपैथिस।
2. एंजाइमोपेनिया:
ए) ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी;
बी) पाइरूवेट किनेज की कमी;
ग) ग्लूटाथियोन रिडक्टेस की कमी।
3. हीमोग्लोबिनोपैथी।

एनीमिया के अलग-अलग रूपों की विशिष्ट विशेषताएं, जिनमें आंखों के लक्षण सबसे आम हैं, नीचे वर्णित हैं।

तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमियाचोटों से तीव्र एकल और बार-बार रक्त हानि के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव होता है अस्थानिक गर्भावस्था, गर्भाशय रक्तस्रावऔर अन्य रोग के लक्षण रोगजनक रूप से परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में कमी के साथ जुड़े हुए हैं और ऑक्सीजन की कमी. बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के बाद पहले क्षणों में नैदानिक ​​​​तस्वीर पोस्ट-रक्तस्रावी सदमे या पतन के क्लिनिक में फिट बैठती है: त्वचा का पीलापन, बेहोशी, चक्कर आना, ठंडा पसीना, बार-बार नाड़ी, कभी-कभी उल्टी, आक्षेप। भविष्य में, सुधार के रूप में सामान्य अवस्थाऔर नैदानिक ​​​​तस्वीर में रक्तचाप का स्थिरीकरण, एनीमिया और हाइपोक्सिया के लक्षण प्रबल होने लगते हैं। यह इस अवधि के दौरान है कि पूर्ण अमोरोसिस तक दृश्य हानि के लक्षण सबसे अधिक बार पाए जाते हैं, क्योंकि रेटिना के विशिष्ट तत्व एनीमिया के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं।

क्रोनिक के साथ हाइपोक्रोमिक आयरन की कमी से एनीमिया, प्रारंभिक और देर से क्लोरोसिस, रोगसूचक लोहे की कमी से एनीमिया (पुरानी आंत्रशोथ, अगैस्ट्रिक क्लोरैनेमिया, हर्निया सहित) अन्नप्रणाली का उद्घाटनडायाफ्राम, घातक नवोप्लाज्म, जीर्ण संक्रमण), साथ ही कालानुक्रमिक हाइपोक्रोमिक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया (विभिन्न मूल के घातक एनीमिया - एडिसन-बर्मर एनीमिया, हेल्मिंथिक, स्प्रूनेमिया, सीलिएक रोग, आदि) आंखों के लक्षणों की गंभीरता एनीमिया की डिग्री पर निर्भर करती है। , जो, हालांकि, एक विस्तृत श्रृंखला में अलग-अलग भिन्न होता है। विशेष रूप से अक्सर फंडस में परिवर्तन तब होता है जब हीमोग्लोबिन की एकाग्रता 5 ग्राम% से कम होती है और अक्सर 7 ग्राम% से कम होती है।

नेत्र कोषएनीमिक होने पर पीला दिखता है। रेटिना और कोरॉइड के रंजकता में अंतर के कारण इस लक्षण का हमेशा आकलन नहीं किया जा सकता है। ऑप्टिक डिस्क और रेटिनल वाहिकाओं की विकृति का अधिक आसानी से पता लगाया जा सकता है। इसी समय, धमनी वाहिकाओं का विस्तार होता है और कैलिबर में समान शिरापरक शाखाओं तक पहुंचते हैं। एकाधिक रक्तस्रावरेटिना में - एनीमिया में रेटिनोपैथी का सबसे विशिष्ट लक्षण (चित्र। 34)।

चावल। 34.घातक रक्ताल्पता में आंख का कोष।

रक्तस्राव का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। स्पष्ट रूप से औक्सीजन की कमीकेशिका पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनता है। घातक रक्ताल्पता के साथ, सहवर्ती थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी महत्वपूर्ण है।

बंधी या लौ के आकार का रक्तस्राव स्थित हैंतंत्रिका फाइबर परत में। उन्हें रेटिना के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन वे मैक्युला में नहीं होते हैं। इसलिए, दृश्य तीक्ष्णता आमतौर पर संरक्षित होती है। कभी-कभी अपव्यय में एक सफेद केंद्र देखा जाता है। यह लक्षण घातक रक्ताल्पता में अधिक सामान्य है। कुछ मामलों में, इस्किमिया ऑप्टिक डिस्क और आसन्न रेटिना की सूजन का कारण बन सकता है। एडिमा आमतौर पर हल्की होती है, लेकिन कंजेस्टिव डिस्क के मामलों का भी वर्णन किया गया है। तंत्रिका तंतुओं की परत में सूजन के अलावा, छोटे सफेद फॉसी हो सकते हैं, जिसमें फाइब्रिन होता है और आमतौर पर रोगी की स्थिति में सुधार होने पर अच्छी तरह से घुल जाता है।

महत्वपूर्ण रूप से अधिक गंभीर रेटिनल परिवर्तन देखे जाते हैं सिकल सेल (ड्रेपैनोसाइटिक) एनीमिया. यह रोग वंशानुगत-पारिवारिक हेमोलिटिक एनीमिया को संदर्भित करता है, जिसकी एक विशेषता विशेषता एरिथ्रोसाइट्स की सिकल आकार लेने की संपत्ति है - यह रोग मुख्य रूप से अश्वेतों और शायद ही कभी गोरों को प्रभावित करता है। सोवियत संघ में पृथक मामलों का वर्णन किया गया है।

रोग समूह के अंतर्गत आता है hemoglobinopathiesएरिथ्रोसाइट्स की जन्मजात हीनता के साथ, विशेष रूप से उनमें पैथोलॉजिकल ग्लोब्युलिन की उपस्थिति के साथ।

रोग स्वयं प्रकट होता है बचपनऔर हेमोलिटिक पुनर्जनन, थ्रोम्बोटिक और सीक्वेस्ट्रल संकटों के रूप में लगातार उत्तेजना के साथ एक पुराने पाठ्यक्रम की विशेषता है।

हेमोलिटिक संकट के लिएएरिथ्रोसाइट्स की सामग्री थोड़े समय के लिए 1 मिमी3 रक्त में 1-2 मिलियन तक घट सकती है। संकट पीलिया और उदर सिंड्रोम के विकास के साथ है। पुनर्योजी संकट अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की एक अस्थायी, कार्यात्मक कमी है। थ्रोम्बोटिक या दर्द संकट, जो कभी-कभी रोग की अभिव्यक्तियों पर हावी होते हैं, छोटे जहाजों के सामान्यीकृत घनास्त्रता के आधार पर होते हैं, विशेष रूप से उदर गुहा और चरम। सीक्वेस्ट्रल संकट हेमोलिसिस के बिना एनीमिया के अचानक विकास के साथ सदमे जैसी स्थितियां हैं [टोकरेव यू। एन।, 1966]।

अन्य जन्मजात रक्तलायी रक्ताल्पता के साथ के रूप में, सिकल सेल एनीमिया के रोगीवे शिशु हैं, हाइपोगोनाडिज्म से पीड़ित हैं, एक टॉवर खोपड़ी है, आदि। इस बीमारी में, ऑस्टियोआर्टिकुलर सिंड्रोम विशेष रूप से स्पष्ट होता है (डैक्टिलिटिस, दर्द, विकृति, आर्टिकुलर सिर और हड्डियों का परिगलन)। पिंडली पर अक्सर विकसित होते हैं जीर्ण अल्सर. तिल्ली और यकृत बढ़े हुए हैं। घनास्त्रता और एम्बोलिज्म एक बहुत ही विशिष्ट विशेषता है। रेटिना के घाव मुख्य रूप से भूमध्यरेखीय और परिधीय क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं और 5 चरणों से गुजरते हैं। स्टेज I को परिधीय धमनी अवरोध की विशेषता है, चरण II - धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस की उपस्थिति से। चरण III में, नव संवहनी और रेशेदार प्रसार विकसित होता है, जिससे चरण IV में रक्तस्राव होता है। नेत्रकाचाभ द्रव. अंततः (चरण V) रेटिना टुकड़ी विकसित होती है।

लेकिमिया

ल्यूकेमिया से तात्पर्य है नियोप्लास्टिक रोग, ट्यूमर द्रव्यमान जिसमें रक्त कोशिकाएं होती हैं या, जाहिरा तौर पर, अधिक सटीक रूप से, रक्त कोशिकाओं के समान कोशिकाएं होती हैं।

कुछ वैज्ञानिक रक्त ट्यूमर वर्गीकृत हैंहेमोब्लास्टोमा और हेमटोसारकोमा पर इस आधार पर कि कुछ मामलों में अस्थि मज्जा इन ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा सर्वव्यापी रूप से आबाद हो सकता है, और अन्य मामलों में उनकी वृद्धि एक्स्ट्रामेडुलरी है। हमारी राय में, इस तरह के एक उपखंड को लागू करना अक्सर बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि ल्यूकेमिक कोशिकाओं के ट्यूमर के विकास में उन रोगियों में एक्स्ट्रामेडुलरी स्थानीयकरण भी हो सकता है जिनमें रोग अस्थि मज्जा क्षति के साथ शुरू हुआ था। और, इसके विपरीत, कुछ मामलों में, हेमटोसारकोमा बाद में प्रक्रिया में अस्थि मज्जा को शामिल कर सकता है, और इन मामलों में चिकित्सकों को प्रक्रिया के ल्यूकेमाइजेशन के बारे में बात करने के लिए मजबूर किया जाता है। हमारी राय में, "ल्यूकेमिया" नाम के तहत हेमटोपोइएटिक ऊतक के सभी ट्यूमर को संयोजित करना अधिक सही है, क्योंकि इन रोगों की नियोप्लास्टिक प्रकृति, "हेमोब्लास्टोसिस" या "हेमेटोसारकोमैटोसिस" नामों पर जोर दिया गया है, व्यावहारिक रूप से संदेह से परे है।

ल्यूकेमिया की एटियलजिनिश्चित रूप से स्पष्ट नहीं माना जा सकता है, जो अन्य ट्यूमर पर समान रूप से लागू होता है। हालांकि, वर्तमान में यह स्थापित माना जा सकता है कि वायरस, आयनकारी विकिरण, कुछ रासायनिक पदार्थ, जिनमें कुछ शामिल हैं औषधीय पदार्थजैसे क्लोरैम्फेनिकॉल, ब्यूटाडियन और साइटोस्टैटिक्स, इन रोगों की घटना पर एक निश्चित उत्तेजक प्रभाव डालने में सक्षम हैं। ल्यूकेमिया की घटना में वंशानुगत कारकों की भूमिका के बारे में भी अच्छी तरह से स्थापित राय है। समान जुड़वां बच्चों में एक ही प्रकार के ल्यूकेमिया के मामलों की पुष्टि की जाती है, आनुवंशिक तंत्र के वंशानुगत विकारों वाले रोगियों में ल्यूकेमिया के विकास के लिए एक उच्च संवेदनशीलता - डाउन रोग, टर्नर सिंड्रोम, .. क्लाइनफेल्टर, आदि। यह नोट किया गया था कि कुछ ल्यूकेमिया के प्रकारों को कुछ प्रकार के आनुवंशिक विकारों के साथ जोड़ा जाता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि आधुनिक वैज्ञानिक डेटा एक उत्परिवर्तित कोशिका से पूरे ल्यूकेमिक द्रव्यमान की उत्पत्ति के बारे में पहले से रखी गई धारणा के पक्ष में बहुत आश्वस्त हैं जो रोगी के शरीर के नियंत्रण से बाहर हो गई है। ये रोगियों के ट्यूमर कोशिकाओं में एक रिंग क्रोमोसोम की उपस्थिति हैं तीव्र ल्यूकेमिया, रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ इलाज किए गए व्यक्तियों में विकसित, पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोसिस वाले रोगियों में भौतिक रासायनिक गुणों के संदर्भ में एक ही प्रकार के प्रोटीन की सामग्री में तेज वृद्धि। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र।

नैदानिक ​​अभ्यास मेंल्यूकेमिया आमतौर पर कोशिका के प्रकार के आधार पर उप-विभाजित होते हैं जो ट्यूमर द्रव्यमान का आधार बनाते हैं। वे ल्यूकेमिया जो कोशिकाओं के प्रसार के साथ होते हैं जो खराब रूप से विभेदित होते हैं और आगे भेदभाव करने में सक्षम नहीं होते हैं, आमतौर पर उपचार के बिना बहुत घातक होते हैं और उन्हें तीव्र कहा जाता है। ल्यूकेमिया, जिसका ट्यूमर द्रव्यमान विभेदक और परिपक्व कोशिकाओं से बना होता है, आमतौर पर अपेक्षाकृत सौम्य होता है और इसे क्रोनिक ल्यूकेमिया कहा जाता है।

तीव्र और जीर्ण ल्यूकेमियाबदले में, उन्हें उप-विभाजित किया जाता है, जिसके आधार पर कोशिका ट्यूमर सब्सट्रेट बनाती है। वर्तमान में, ल्यूकेमिया का वर्णन किया गया है जो सभी हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं की कोशिकाओं से विकसित होते हैं - एरिथ्रोइड, प्लेटलेट,। ग्रैनुलोसाइटिक और एग्रानुलोसाइटिक प्रकार। इसी समय, मायलो-, मोनो-, मेगाकार्यो-, एरिथ्रो- और प्लास्मबलास्टिक प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया प्रतिष्ठित हैं। चूंकि तीव्र ल्यूकेमिया का विभेदन केवल अनुसंधान के साइटोकेमिकल विधियों के आधार पर किया जाता है, और कोशिकाओं की पहचान करने के लिए साइटोकेमिकल विधियों को अनुभवजन्य रूप से चयनित तरीकों का उपयोग करके किया जाता है, इस तरह के तीव्र ल्यूकेमिया के अस्तित्व की रिपोर्टें मिली हैं। अविभाजित के रूप में। उत्तरार्द्ध की उत्पत्ति, जाहिरा तौर पर, पहले, अविभाजित हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से प्राप्त कोशिकाओं के प्रसार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। क्रोनिक ल्यूकेमिया के बीच, ल्यूकेमिया के रूप, जो किसी भी परिपक्व रक्त कोशिका के प्रसार पर आधारित होते हैं, की पहचान की गई है और उन्हें प्रतिष्ठित किया जाना जारी है। यहाँ और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया, क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रेमिया, प्लास्मेसीटोमा, क्रोनिक बेसोफिलिक सेल ल्यूकेमिया; पुरानी ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया की उपस्थिति की भी रिपोर्टें हैं।

चिकित्सा विज्ञान के वर्तमान स्तर के साथ, जो हमें कोशिकाओं के बेहतरीन विवरणों को अलग करने की अनुमति देता है, विभाजन ल्यूकेमिया के लंबे समय से स्थापित रूपों के ढांचे के भीतर किए जाते हैं। इस प्रकार, रोगियों के समूह के बीच पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियावर्तमान में, टी- और बी-लिम्फोसाइटों दोनों के प्रसार से पीड़ित व्यक्तियों के समूह पहले से ही प्रतिष्ठित हैं, और रोगियों के बीच क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमियाकोशिकाओं के प्रसार वाले समूहों के बीच भेद करें जिनमें फिलाडेल्फिया गुणसूत्र है और यह नहीं है। यह संभव है कि भविष्य में ल्यूकेमिया की पहचान जारी रहेगी, और यह अधिक विशिष्ट और अधिक की अनुमति देगा प्रभावी उपचारबीमार।

उपरोक्त के आधार पर, ल्यूकेमिया और उसके विशिष्ट रूप दोनों के निदान के बारे में बात करना काफी आसान है। इस रोग का निदानहेमटोपोइएटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया का पता लगाने पर किया जाता है, जो परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा दोनों में हो सकता है। इसी समय, कुछ व्यक्तियों में, ल्यूकेमिक कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया केवल अस्थि मज्जा में होता है, और परिधीय रक्त में, ये कोशिकाएं रोग के बाद के चरणों में ही दिखाई देती हैं। इस संबंध में, स्टर्नल पंचर के डेटा का विश्लेषण करके अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का अध्ययन, और कभी-कभी संरचना हड्डी का ऊतकनैदानिक ​​​​प्रक्रिया में ट्रेपैनोबायोप्सी का उपयोग किया जाना चाहिए। साइटोकेमिकल और साइटोजेनेटिक अनुसंधान विधियों के उपयोग से आमतौर पर केवल ल्यूकेमिया के प्रकार को स्पष्ट किया जाता है।

अस्तित्व की संभावना ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाएं, यानी, हेमटोपोइएटिक ऊतक की ऐसी वृद्धि जो रोगी के शरीर में किसी ऐसे कारक की उपस्थिति के जवाब में होती है जो हेमटोपोइजिस को सक्रिय करता है, कभी-कभी विशेष अध्ययन करना आवश्यक होता है जो हेमटोपोइएटिक ऊतक हाइपरप्लासिया के इन कारणों की उपस्थिति को बाहर करता है।

नैदानिक ​​तस्वीरल्यूकेमिया बहुत विविध है। इसी समय, तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया दोनों के रोगी में विभिन्न प्रकार की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ मौजूद होती हैं। जाहिर है, कोई भी अनुभवी चिकित्सक एक व्यक्तिगत रोगी में आगे के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम, ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की भविष्यवाणी करने की हिम्मत नहीं करेगा। इस तथ्य के कारण ऐसा करना व्यावहारिक रूप से असंभव है कि उच्च आकारिकी और रोगी के शरीर में ल्यूकेमिक ऊतक का लगभग सर्वव्यापी संभावित प्रसार सबसे विविध लक्षण प्रदर्शित कर सकता है, अनुकरण, विशेष रूप से में शुरुआती अवस्था, विभिन्न प्रकार के रोग। इसका एक उदाहरण रूसी हेमेटोलॉजी के संस्थापकों में से एक, एकेड का काम है। I. A. Kassirsky, जिन्होंने अपने सहयोगियों के साथ, प्राथमिक निदान का विश्लेषण करते हुए, जिसके साथ रोगियों को क्लिनिक में भर्ती कराया गया था और जिसमें तीव्र ल्यूकेमिया को बाद में सत्यापित किया गया था, ने 60 से अधिक विभिन्न नोसोलॉजिकल रूपों की खोज की, जिनमें सेप्सिस, गैस्ट्रिक कैंसर, गठिया और तीव्र आंतों में रुकावट, रोधगलन, रूमेटाइड गठिया, तीव्र मैनिंजाइटिस और कई अन्य बीमारियां।

इसी समय, ल्यूकेमिया के क्लिनिक के बारे में बात करना काफी सरल है क्योंकि इन रोगों के सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को मुख्य सिंड्रोम की मान्यता के आधार पर जोड़ा और समझा जा सकता है, जो आमतौर पर नैदानिक ​​​​में होते हैं। ल्यूकेमिया के प्रकार के आधार पर एक या किसी अन्य प्रबलता के साथ चित्र। रोग। इन सिंड्रोमों मेंसबसे आम निम्नलिखित हैं: 1) सामान्य विषाक्त सिंड्रोम (या नशा); इसकी अभिव्यक्ति बुखार, कमजोरी, पसीना, वजन कम होना, भूख न लगना आदि है; 2) रक्तस्रावी सिंड्रोम। इसकी अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं, जिनमें मेनोरेजिया, त्वचा से रक्तस्राव और मस्तिष्क में रक्तस्राव शामिल हैं; 3) जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली के विषाक्त-नेक्रोटिक घावों का सिंड्रोम; 4) एनीमिक सिंड्रोम; 5) ट्यूमर वृद्धि सिंड्रोम, शरीर में ल्यूकेमिक ऊतक के विकास की विशेषता है। इसमें लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, शिथिलता में वृद्धि भी शामिल होनी चाहिए आंतरिक अंगउनके संपीड़न या बढ़ते ल्यूकेमिक ऊतक की अखंडता के उल्लंघन के कारण।

इन सिंड्रोमों की अभिव्यक्तियों के अलावा, सभी ल्यूकेमिया की विशेषता, कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया, विशेष रूप से पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस(प्लास्मोसाइटोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, भारी और हल्की श्रृंखला रोग), एरिथ्रेमियानैदानिक ​​​​तस्वीर में कई विशेषताएं हैं, जिनका वर्णन अलग-अलग वर्गों में किया जाएगा। ल्यूकेमिया (लसीका प्रकार) की नैदानिक ​​तस्वीर का एक विशेष रंग कभी-कभी दिया जा सकता है ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएंहेमोलिटिक एनीमिया, बुखार द्वारा प्रकट, त्वचा में परिवर्तनआदि।

उपरोक्त प्रत्येक सिंड्रोम की बाहरी अभिव्यक्तियों पर ध्यान दिए बिना, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि हाल के वर्षों में, ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर में अभिव्यक्तियों को नोट किया जाना शुरू हो गया है, जिसे इस प्रकार समझाया जा सकता है साइटोस्टैटिक थेरेपीऔर इस विकृति वाले रोगियों के जीवन काल को लंबा करना। इनमें संक्रामक जटिलताओं में वृद्धि शामिल है, जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लगभग 40% रोगियों में मृत्यु का कारण है, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में वृद्धि (विशेषकर तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, जिसे बकरी न्यूरोल्यूकेमिया कहा जाता है), साथ ही साथ लगातार विकास ल्यूकेमिया के रोगियों में नेफ्रोलिथियासिस के लक्षणों के साथ यूरिक एसिड नेफ्रोपैथी।

इस प्रकार, ल्यूकेमिया के क्लिनिक की विशेषता हो सकती है सबसे विविध लक्षण, जो उपरोक्त सिंड्रोमों के विविध संयोजन का परिणाम है। बेशक, कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया के साथ, ऊपर सूचीबद्ध लोगों में से एक या किसी अन्य सिंड्रोम की प्रबलता को नोट किया जा सकता है, हालांकि, कोई भी चिकित्सक किसी भी प्रकार के ल्यूकेमिया के लिए नैदानिक ​​​​तस्वीर में उनमें से किसी को भी शामिल करने की संभावना को कम नहीं कर सकता है।

ल्यूकेमिया की बात करें तो इन रोगों के उपचार में आधुनिक चिकित्सा द्वारा की गई महान प्रगति का उल्लेख नहीं किया जा सकता है। आखिरकार, यह इस प्रकार के ट्यूमर के साथ है कि परिणाम प्राप्त हुए हैं जो हमें एक घातक नियोप्लास्टिक बीमारी से किसी व्यक्ति के लिए मौलिक इलाज के बारे में बात करने की अनुमति देते हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों का इलाज हमें यह आशा करने की अनुमति देता है कि ये सफलताएं ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के उपचार तक विस्तारित होंगी।

ल्यूकेमिया के तीव्र और जीर्ण रूप उसी के साथ होते हैं आँख की अभिव्यक्तिरक्त की चिपचिपाहट, हाइपोक्सिया और ल्यूकेमिक ऊतक घुसपैठ में वृद्धि के कारण। इन परिवर्तनों में रेटिना वाहिकाओं, रक्तस्राव, कोरॉइड के सेलुलर घुसपैठ, रेटिना, ऑप्टिक तंत्रिका, और पेरिऑर्बिटल संरचनाओं में माइक्रोएन्यूरिज्म का गठन शामिल है। मेनिन्जेस की घुसपैठ से बाह्य मांसपेशियों का पक्षाघात हो सकता है और एक कंजेस्टिव डिस्क का विकास हो सकता है। एक्सोफ्थाल्मोस के विकास के साथ पलकें, कंजाक्तिवा, कक्षीय ऊतक की घुसपैठ भी वर्णित है।

ऑप्थल्मोस्कोपी से पता चलता है पीला फंडस पृष्ठभूमि. रेटिनल नसें फैली हुई, टेढ़ी-मेढ़ी होती हैं, और सफेद धारियाँ अक्सर अपने पाठ्यक्रम के साथ रेटिना में देखी जाती हैं, जो पेरिवास्कुलर ल्यूकेमिक घुसपैठ का प्रतिनिधित्व करती हैं। शिराओं की तुलना में धमनियां बहुत कम परिवर्तित होती हैं।

रक्तस्राव का आकार और आकार भिन्न होता है. वे गहरे, सतही या प्रीरेटिनल भी हो सकते हैं। ल्यूकोसाइट्स के संचय के कारण रेटिना रक्तस्राव के केंद्र में एक सफेद क्षेत्र को देखना असामान्य नहीं है। सबसे गंभीर मामलों में, इस्केमिक कपास-ऊन घाव तंत्रिका तंतुओं की परत में दिखाई देते हैं, ऑप्टिक डिस्क और पेरिपैपिलरी रेटिना के चिह्नित शोफ और नवगठित रेटिना वाहिकाओं।

फंडस में बदलावल्यूकेमिया में लगभग 70% मामलों में होता है, विशेष रूप से अक्सर तीव्र रूपों में। परिवर्तनों की गंभीरता कमोबेश रोग की गंभीरता से संबंधित होती है, और प्रभावी उपचारअंतर्निहित बीमारी में सुधार होता है और फंडस की स्थिति में सुधार होता है।

पॉलीसिथेमिया

"पॉलीसिथेमिया" शब्द में शामिल हैं रोगों का समूह, जो शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि से प्रकट होते हैं, अर्थात, शरीर के वजन के प्रति 1 किलो उनकी मात्रा में वृद्धि। पॉलीसिथेमिया के साथ 1 मिमी 3 रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़कर 7-10 मिलियन हो जाती है, और हीमोग्लोबिन की मात्रा 180-240 ग्राम / लीटर तक हो जाती है। "सच" पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग) और माध्यमिक (लक्षणात्मक) एरिथ्रोसाइटोसिस हैं।

एरिथ्रेमिया- प्राथमिक मायलोप्रोलिफेरेटिव हेमटोपोइएटिक प्रणाली की बीमारी, जो अस्थि मज्जा के सेलुलर तत्वों, विशेष रूप से इसके दृश्य रोगाणु के कुल हाइपरप्लासिया पर आधारित है। इसलिए, रक्त में ल्यूकोसाइट्स (9, 000-15,000 मिलियन प्रति 1 मिमी 3 रक्त तक) और प्लेटलेट्स (1 मिलियन या अधिक तक) की बढ़ी हुई सामग्री, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अधिक ध्यान देने योग्य वृद्धि के साथ, एक बहुत ही विशेषता है। एरिथ्रेमिया का संकेत। जी. एफ. स्ट्रोबे (1951) ने एरिथ्रेमिया के तीन हेमटोलॉजिकल वेरिएंट की पहचान की: 1) ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि और रक्त गणना में परिवर्तन के बिना; 2) मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया और स्टैब शिफ्ट के साथ; 3) उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया और रक्त गणना में माइलोसाइट्स में बदलाव के साथ। "सच" पॉलीसिथेमिया के साथ, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ मायलोफिब्रोसिस और ओस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस के लक्षण पाए जाते हैं। अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों की तरह, पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के रक्त सीरम में अक्सर क्षारीय फॉस्फेट, यूरिक एसिड और विटामिन बी 12 की एकाग्रता में वृद्धि पाई जाती है। पॉलीसिथेमिया वेरा की नैदानिक ​​तस्वीर रोग के चरण और पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर भिन्न होती है।

रोग के उन्नत, वास्तव में एरिथ्रेमिक चरण में लक्षण लक्षण हैं: 1) त्वचा और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली का मलिनकिरण; 2) प्लीहा और यकृत का बढ़ना; 3) रक्तचाप में वृद्धि; 4) घनास्त्रता और रक्तस्राव।

त्वचा बदल जाती हैअधिकांश रोगियों में। वे एक लाल-सियानोटिक रंग प्राप्त करते हैं। गालों का रंग, कानों की युक्तियाँ, होंठ और हथेलियाँ विशेष रूप से स्पष्ट रूप से बदलती हैं। हम इस बात पर जोर देते हैं कि त्वचा का रंग लाल रंग का होता है, लेकिन उज्ज्वल नहीं, बल्कि चेरी पर। होठों, जीभ और कोमल तालू के दृश्य श्लेष्मा झिल्ली एक समान छाया प्राप्त करते हैं। श्वेतपटल के जहाजों को स्पष्ट रूप से इंजेक्ट किया जाता है (खरगोश की आंख का लक्षण)। गाल, होंठ, नाक की नोक पर, विशेष रूप से महिलाओं में, टेलैंगिएक्टेसिया अक्सर पाए जाते हैं।

बहुत विशेषता लक्षणएरिथ्रेमिया है तिल्ली का बढ़ना, जो इसके मायलोमा मेटाप्लासिया और रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगी आमतौर पर बढ़े हुए और यकृत. इसके आकार में वृद्धि रक्त की आपूर्ति में वृद्धि, माइलॉयड मेटाप्लासिया, वृद्धि से भी जुड़ी है संयोजी ऊतकसिरोसिस या इंट्राहेपेटिक नसों के घनास्त्रता (बड-चियारी सिंड्रोम) के विकास तक। कई रोगियों में, कोलेलिथियसिस और क्रोनिक कोलेसिस्टोहेपेटाइटिस के विकास से रोग का कोर्स जटिल होता है। एरिथ्रेमिया के रोगियों की पित्त प्लेनोक्रोमिया विशेषता इन जटिलताओं के विकास की ओर ले जाती है।

लगभग एरिथ्रेमिया के आधे रोगीउच्च रक्तचाप का पता लगाया जाता है, जिसके रोगजनन को स्ट्रोक और मिनट रक्त की मात्रा में कमी, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि और परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि (ए। वी। डेमिडोवा, ई। एम। शचरबक) के जवाब में शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के संदर्भ में माना जाता है। बढ़े हुए प्लीहा के साथ उच्च रक्तचाप का संयोजन पॉलीसिथेमिया वेरा का मुख्य संकेत है। यदि उसी समय रोगी में एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है, तो पॉलीसिथेमिया का निदान निर्विवाद हो जाता है।

एक विरोधाभास द्वारा विशेषता पॉलीसिथेमिया के रोगियों की संवेदनशीलताऔर घनास्त्रता (बड़ी धमनी और शिरापरक वाहिकाओंमस्तिष्क, हृदय, यकृत और प्लीहा, हाथों और पैरों के छोटे जहाजों) और रक्तस्राव में वृद्धि (पेट के अल्सर से और ग्रहणीदांत निकालने के बाद, त्वचा से रक्तस्राव और श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव)। पॉलीसिथेमिया वेरा में रक्तस्राव का कारण रक्त वाहिकाओं के अतिप्रवाह और केशिकाओं के पेरेटिक विस्तार के साथ-साथ कमी के साथ परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में वृद्धि है प्लाज्मा कारकजमावट, विशेष रूप से फाइब्रिनोजेन [माचबेली एमएस, 1962], सेरोटोनिन [माटवेन्को जी। ए।, 1965]।

एरिथ्रेमिया में घनास्त्रता का विकासरक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, रक्त वाहिकाओं की दीवारों के एक स्क्लेरोटिक घाव और रक्त की एक सामान्य हाइपरकोएगुलेबिलिटी के साथ जुड़ा हुआ है।
एरिथ्रेमिया के रोगियों में, गुर्दे अक्सर प्रभावित होते हैं (प्यूरिन चयापचय के उल्लंघन के परिणामस्वरूप संवहनी घनास्त्रता या नेफ्रोलिथियासिस के कारण उनमें रोधगलन विकसित होता है, जो कि मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों की विशेषता है)।

सच पॉलीसिथेमिया लंबी अवधि द्वारा विशेषताजो हल्का, मध्यम या गंभीर हो सकता है। रोग के विकास में, तीन अवधियों या चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। लंबी अवधि के लिए रोग का पहला चरण हाल ही में या स्पष्ट रूप से स्पष्ट रूप से आगे बढ़ सकता है नैदानिक ​​लक्षण. प्रारंभिक अवस्था में, रोग को अक्सर उच्च रक्तचाप के लिए गलत माना जाता है।

ऊपर वर्णित नैदानिक ​​​​तस्वीर विस्तारित दूसरे, तथाकथित एरिथ्रेमिक चरण की विशेषता है। और इस चरण में, रोग के पाठ्यक्रम विविध हो सकते हैं।

टर्मिनल चरण को एनीमिया और गायब होने के साथ माध्यमिक फाइब्रोफिब्रोसिस के विकास की विशेषता है बाहरी संकेतएरिथ्रेमिया या तीव्र हेमोसाइटोब्लास्टोसिस का विकास, कम अक्सर - रेटिकुलोसिस।

सच्चे पॉलीसिथेमिया के विपरीत, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाइयां नहीं हैं, लेकिन केवल अन्य रोगों के लक्षण. एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में वृद्धि अस्थि मज्जा में एक प्रजनन प्रक्रिया से जुड़ी नहीं है, लेकिन इसकी कार्यात्मक जलन (पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस) के साथ या एरिथ्रोपोएसिस (सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस) को बढ़ाए बिना रक्त के गाढ़ा होने के साथ है। नीचे दिए गए वर्गीकरण में मुख्य प्रकार के माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस, उनके पाठ्यक्रम के प्रकार, मुख्य रोगजनक तंत्रउनके विकास, और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास के साथ विशिष्ट रोग।

पॉलीसिथेमिया का सबसे विशिष्ट लक्षण है चेहरे और कंजाक्तिवा की अधिकता. कंजंक्टिवल और एपिस्क्लेरल वाहिकाओं, विशेष रूप से नसें, फैली हुई, घुमावदार, गहरी लाल होती हैं। रेटिना के जहाजों का रूप एक जैसा होता है (चित्र 35)।

चावल। 35.पॉलीसिथेमिया में आंख का कोष।

ध्यान आकर्षित करता है कोष का गहरा लाल रंग. ऑप्टिक डिस्क भी असामान्य रूप से लाल है। ऑप्टिक डिस्क और पेरिपैपिलरी रेटिना और एकल रक्तस्राव के अधिक या कम स्पष्ट शोफ को देखना अक्सर संभव होता है।

कुछ मामलों में यह विकसित होता है केंद्रीय रेटिना नस रोड़ा. ग्रहण अधूरा प्रतीत होता है। ऐसे मामलों में रोग का निदान आमतौर पर अनुकूल होता है, किसी भी मामले में, किसी अन्य एटियलजि के केंद्रीय रेटिना नस के रोड़ा की तुलना में बहुत बेहतर होता है।

पैराप्रोटीनेमिया

रोगों के इस समूह में मुख्य रूप से शामिल हैं मायलोमा(प्लाज्मा सेल पैराप्रोटीनेमिक रेटिकुलोसिस या रुस्तिकी रोग) और मैक्रोग्लोबुलिन रेटिकुलोलिम्फोमैटोसिस(वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, या मैक्रोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा)।

एकाधिक मायलोमारेटिकुलोप्लाज्मिक प्रकार की कोशिकाओं के घातक प्रसार के साथ ट्यूमर-हाइपरप्लास्टिक प्रकार का एक प्रणालीगत रक्त रोग है। यह ल्यूकेमिया-रेटिकुलोसिस है, विशेष रूप से, प्लाज्मा सेल पैरा- (या पैथो-) प्रोटीनेमिक रेटिकुलोसिस।

प्रमुख सेल प्रकार के आधार पर, तीन प्रकार के मायलोमा: 1) रेटिकुलोप्लाज्मोसाइटोमा, 2) प्लाज़्माब्लास्टोमा और 3) प्लास्मेसीटोमा।

प्रोटीनमेह- मल्टीपल मायलोमा का एक बहुत ही सामान्य लक्षण। एक नियम के रूप में, मूत्र में एक माइक्रोमोलेक्युलर प्रोटीन (बेंस-जोन्स प्रोटीन) उत्सर्जित होता है। प्रोटीनुरिया मायलोमा नेफ्रोपैथी के विकास के साथ जुड़ा हुआ है - पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस, आमतौर पर एज़ोटेमिया यूरीमिया के लक्षणों के साथ मृत्यु में समाप्त होता है।

रक्त में प्रोटीन की उच्च सांद्रता के साथ जुड़ा हुआ है और मल्टीपल मायलोमा की विशेषता है उच्च रक्त चिपचिपाहट.

वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारीवर्तमान में मैक्रोग्लोबुलिन रेटिकुलोलिम्फोमैटोसिस के रूप में माना जाता है, जिसकी एक विशेषता विशेषता क्षमता है मैक्रोग्लोबुलिन को संश्लेषित करें: रक्त में ग्लोब्युलिन किसके साथ प्रकट होते हैं आणविक वजन 1 से अधिक OOO OOO। बुजुर्ग मुख्य रूप से बीमार हैं। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रक्तस्रावी सिंड्रोम प्रबल होता है, कभी-कभी अत्यधिक भारी नकसीर के साथ। रक्तस्रावी सिंड्रोम का तंत्र जटिल है और पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह माना जाता है कि यह एक तरफ, मैक्रोग्लोबुलिन के साथ बातचीत करने वाले प्लेटलेट्स की हीनता के साथ जुड़ा हुआ है, और दूसरी ओर, रक्त वाहिकाओं की दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि के साथ पैथोलॉजिकल प्रोटीन, उच्च रक्त चिपचिपाहट और इंट्रावास्कुलर के साथ उनकी घुसपैठ के कारण जुड़ा हुआ है। एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटीनेशन।

मुख्य रूप से आवंटित करेंकंकाल के रूप और रोग के कंकाल-आंत के रूप। रोगजनक शब्दों में, रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर दो सिंड्रोमों तक कम हो जाती है, अर्थात्, हड्डी की क्षति और रक्त प्रोटीन की विकृति। हड्डी की क्षति दर्द, फ्रैक्चर और ट्यूमर के विकास से प्रकट होती है। रीढ़, श्रोणि की हड्डियां, पसलियां और खोपड़ी विशेष रूप से अक्सर उपयुक्त न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास से प्रभावित होती हैं।

आंत की विकृति स्वयं प्रकट होती हैमुख्य रूप से यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और गुर्दे को प्रभावित करते हैं। इसका विकास इन अंगों के विशिष्ट सेलुलर घुसपैठ के साथ जुड़ा हुआ है, और रक्त प्रोटीन में स्पष्ट परिवर्तन के साथ, असामान्य प्रोटीन के रक्त में संचय के साथ - मायलोमा कोशिकाओं द्वारा उत्पादित एक पैराप्रोटीन। मायलोमा के साथ, प्रोटीनिमिया 12-18 ग्राम% तक पहुंच सकता है।

रेटिनोपैथीपर प्रारंभिक रूपमल्टीपल मायलोमा और वाल्डेनस्ट्रॉम रोग अनुपस्थित हैं। कई रोगियों में, आंख का कोष कोष पैराप्रोटीनेमिकस की एक तरह की तस्वीर है। रेटिना नसों के विस्तार और उनकी यातना में वृद्धि द्वारा विशेषता। धमनियां भी फैलती हैं, लेकिन बहुत कम डिग्री तक। फिर डिक्यूसेशन (धमनी के नीचे की नस का सिकुड़ना), माइक्रोएन्यूरिज्म, छोटी नसों का रोड़ा, रेटिना में रक्तस्राव के लक्षण दिखाई देते हैं। कुछ मामलों में, रेटिना के तंत्रिका तंतुओं की परत और ऑप्टिक तंत्रिका सिर की सूजन में कपास जैसी फ़ॉसी भी होती है।

ऐसा माना जाता है कि रेटिना में परिवर्तन जुड़े हुए हैंदोनों हाइपरपैराप्रोटीनेमिया और उच्च रक्त चिपचिपाहट के साथ। रोग के एज़ोटेमिक चरण में, रेटिनोपैथी, जो क्रोनिक किडनी रोगों की विशेषता है, विकसित होती है।

रेटिनल वाहिकाओं में परिवर्तन के लिए, रक्त प्लाज्मा की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ उनके संबंध को प्रयोगात्मक रूप से प्रदर्शित किया गया है। बंदरों के रक्त में एक उच्च सापेक्ष द्रव्यमान के साथ डेक्सट्रान की शुरूआत के बाद, फंडस में फैली हुई और यातनापूर्ण रेटिनल वाहिकाओं, विशेष रूप से नसों, माइक्रोएन्यूरिज्म और रक्तस्राव का पता चला था।

मायलोमा प्रभावित कर सकता हैकक्षा की हड्डियाँ, पलकें, लैक्रिमल ग्रंथि, लैक्रिमल थैली और कंजाक्तिवा, श्वेतपटल, परितारिका, कोरॉइड, रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ करती हैं। हालांकि, ये घाव रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से जुड़े नहीं हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता

रक्तस्रावी प्रवणता ऐसे को संदर्भित करता है रोग की स्थिति, जो में दिखाई देते हैं रक्तस्राव में वृद्धिसंवहनी दीवार को महत्वपूर्ण नुकसान की अनुपस्थिति में, यानी रक्तस्राव उन स्थितियों में विकसित होता है जहां इस संबंध में अन्य स्वस्थ लोगों के पास नहीं है।

समस्या का महत्वरक्तस्रावी प्रवणता बहुत अधिक है। सबसे पहले, यह इस तथ्य के कारण है कि दुनिया में बढ़े हुए रक्तस्राव से पीड़ित लोगों की संख्या छह अंकों के आंकड़े से अधिक हो गई है। दूसरे, रक्तस्रावी प्रवणता से पीड़ित लोगों को समाज का पूर्ण सदस्य नहीं माना जा सकता है, क्योंकि उनकी संभावित क्षमताएं एनीमिया द्वारा तेजी से सीमित होती हैं, जो अक्सर इस विकृति के साथ होती हैं, और उन गतिविधियों से जो रोगी के जहाजों को विभिन्न नुकसानों से बचाती हैं।

तीसरा, रोगियों में रक्तस्रावी प्रवणता की उपस्थिति के बारे में जानकारी का महत्व इस तथ्य से निर्धारित होता है कि इस पीड़ा के कई रूप छिपे हुए हैं या कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, एक मोनोसिम्प्टोमैटिक क्लिनिक है। सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता के मामले में, यहां तक ​​​​कि दांत निकालने या टॉन्सिल्लेक्टोमी जैसे नाबालिगों के साथ-साथ एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, रक्तस्रावी डायथेसिस जैसी कुछ दवाओं को निर्धारित करते समय रोगी के जीवन को खतरा हो सकता है।

रक्तस्रावी प्रवणता के रोगजनन को अब काफी अच्छी तरह से अध्ययन किया जा सकता है। जैसा कि ज्ञात है, खून बह रहा सीमापर स्वस्थ व्यक्तिसंवहनी दीवार को नुकसान के मामले में, यह निम्नलिखित तंत्रों के कारण किया जाता है: पोत को नुकसान के स्थान पर संकुचन, पोत को नुकसान के स्थान पर परिसंचारी प्लेटलेट्स का निपटान और प्राथमिक हेमोस्टेटिक प्लग का गठन उनके द्वारा और अंतिम "माध्यमिक" हेमोस्टैटिक प्लग के गठन के साथ इसे एक आतंच दीवार के साथ ठीक करना। इनमें से किसी भी तंत्र के उल्लंघन से हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया में व्यवधान और रक्तस्रावी प्रवणता का विकास होता है।

रक्त जमावट के तंत्र के बारे में आधुनिक विचार हमें रक्तस्रावी प्रवणता के निम्नलिखित कार्य वर्गीकरण का प्रस्ताव करने की अनुमति देते हैं।

रक्तस्रावी विकृति का वर्गीकरण

I. रक्तस्रावी प्रवणताप्रोकोआगुलंट्स (हीमोफिलिया) में दोष के कारण:
ए) फाइब्रिन के निर्माण में शामिल एक या अधिक कारकों की अपर्याप्त मात्रा;
बी) रोगनिरोधी कारकों की अपर्याप्त गतिविधि;
ग) रोगी के रक्त में व्यक्तिगत रोगनिरोधी अवरोधकों की उपस्थिति।
द्वितीय. रक्तस्रावी प्रवणताहेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में दोष के कारण:
ए) प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया);
बी) प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता (थ्रोम्बोसाइटोपैथी);
ग) प्लेटलेट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक विकृति का एक संयोजन।
III. रक्तस्रावी प्रवणता, अत्यधिक fpbrinolysis के परिणामस्वरूप प्रकट हुआ:
ए) अंतर्जात;
बी) बहिर्जात।
चतुर्थ। रक्तस्रावी प्रवणतासंवहनी दीवार की विकृति के परिणामस्वरूप प्रकट:
ए) जन्मजात;
बी) खरीदा।
वी. रक्तस्रावी प्रवणताकई कारणों (थ्रोम्बोटिक रक्तस्रावी सिंड्रोम, वॉन विलेब्रांड रोग) के संयोजन के परिणामस्वरूप विकसित होना।

अधिकांश सामान्य कारण हेमोरेजिक डायथेसिस हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में एक दोष है, जो 80% रोगियों में रक्तस्राव का कारण है [मार्क्वार्ड एफ।, 1976]। हेमोरेजिक डायथेसिस वाले रोगियों के समूह में, हेमोस्टेसिस, हीमोफिलिया ए (65-80%), हीमोफिलिया बी (13-18%) और हीमोफिलिया सी (1.4-9%) के रोगनिरोधी लिंक की हीनता के साथ विकसित होते हैं। .

ऐतिहासिक रूप से, ऐसा हुआ है कि रक्तस्रावी प्रवणता, के कारण होता है आतंच गठन दोष. अब यह ज्ञात है कि फाइब्रिन का निर्माण प्रोकोगुलेंट प्रोटीन की सही बातचीत से सुनिश्चित होता है, जिनमें से अधिकांश की अपनी संख्या होती है, जो रोमन अंक द्वारा इंगित की जाती है। फाइब्रिनोजेन (कारक I), प्रोथ्रोम्बिन (II), प्रोसेलेरिन-एक्सेलरिन (V), प्रोकॉन्वर्टिन (VII), एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए (VIII), क्रिसमस फैक्टर (IX), स्टुअर्ट-प्रॉवर फैक्टर (X) सहित 13 पदार्थ हैं। प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत (XI), हेजमैन फैक्टर (XII), फाइब्रिन स्टेबलाइजिंग फैक्टर (XIII)। उनके अलावा, हाल ही में खोजे गए तीन कारकों का कोई संख्यात्मक पदनाम नहीं है। ये फ्लेचर, फिट्जगेराल्ज और पासोवा कारक हैं।

उपरोक्त किसी भी रोगनिरोधी का मात्रात्मक या गुणात्मक दोष, साथ ही रोगी के रक्त में इस कारक के अवरोधक की उपस्थिति, रोगी में रक्तस्रावी स्थिति का कारण बन सकती है।

इन स्थितियों की एक बड़ी संख्या, जो 30 की संख्या के साथ-साथ उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की महान समानता के करीब पहुंचती है, हमें इन बीमारियों को सामान्य नाम के तहत संयोजित करने की अनुमति देती है " हीमोफीलिया».

हीमोफिलिया की विशेषता हैव्यापक, गहरे, आमतौर पर अलग-थलग, सहज घाव और हेमटॉमस, त्वचा के अत्यंत दुर्लभ विकास के साथ जोड़ों में लगातार रक्तस्राव और सतही त्वचा के घावों के साथ दुर्लभ और हल्के रक्तस्राव में श्लेष्म "पुरपुरा"। खुरदुरा प्रयोगशाला के नमूनेबिगड़ा हुआ रक्तस्राव समय की अनुपस्थिति में थक्के के समय को लम्बा खींचना प्रदर्शित करता है। चिकित्सकों को स्पष्ट रूप से समझना चाहिए कि रक्तस्रावी प्रवणता के कारण का सटीक निदान केवल विशेष के उपयोग से ही संभव है। प्रयोगशाला के तरीकेबिना अनुसंधान पर्याप्त चिकित्साव्यावहारिक रूप से असंभव।

हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक की हीनता के साथ विकसित होने वाले रक्तस्रावी प्रवणता में, सबसे आम वे हैं जो इसके कारण होते हैं प्लेटलेट्स की संख्या में कमीरोगी के रक्तप्रवाह में। ये स्थितियां, जिन्हें वेरलहोफ सिंड्रोम कहा जाता है, उनके कारणों में विषम हैं। प्लेटलेट्स की संख्या उनके खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के गठन के परिणामस्वरूप और अस्थि मज्जा में उनके दोषपूर्ण गठन के परिणामस्वरूप घट सकती है। प्लेटलेट झिल्ली की हीनता और उनका साइटोलिसिस भी संभव है।

हाल के वर्षों में चिकित्सकों का ध्यान इस ओर गया है रक्तस्रावी स्थितियां; जो प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता के कारण होते हैं, जो रोगी के रक्तप्रवाह में पर्याप्त संख्या में होने पर भी पूर्ण हेमोस्टेसिस प्रदान करने में सक्षम नहीं होते हैं। इस तरह की विकृति के बाद पहली बार ग्लाइंट्समैन द्वारा वर्णित किया गया था, बड़ी संख्या में रोग संबंधी रूप, जो प्लेटलेट्स द्वारा किए गए प्लेटलेट प्लग गठन के एक या दूसरे चरण के उल्लंघन के कारण होते हैं: उनका आसंजन, एकत्रीकरण, प्रोकोगुलेंट लिंक की सक्रियता, रक्त के थक्के का पीछे हटना।

इन दोषों का पता लगाना, रोग के कुछ अन्य अभिव्यक्तियों के साथ उनके संयोजन की पहचान ने कई व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों का वर्णन किया। साथ ही, कई वर्णित बीमारियों में प्लेटलेट फ़ंक्शन के अध्ययन ने प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों और अन्य लक्षणों के बीच संबंध की अनुपस्थिति को नोट करना संभव बना दिया जो हेमोस्टेसिस से संबंधित नहीं हैं।

प्लेटलेट कार्यों में दोषों के विभिन्न संयोजनों ने पूरे की उपस्थिति के बारे में बात करना संभव बना दिया थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के समूह, यौगिकों की एक विस्तृत विविधता द्वारा प्रकट, प्लेटलेट कार्यों का उल्लंघन जैसे आसंजन, एकत्रीकरण, रिलीज प्रतिक्रिया, प्रोकोआगुलंट्स की सक्रियता, पीछे हटना। रक्तस्रावी प्रवणता के कारण को स्पष्ट करते समय, प्रयोगशाला में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक स्थिति दोनों का विस्तृत अध्ययन आवश्यक है।

इन रोगों की नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषता है अक्सर लंबे समय तक खून बह रहा है सतही त्वचा के घावों के साथ, लगातार त्वचा और श्लेष्मा "पुरपुरा", जबकि जोड़ों में रक्तस्राव, सहज चोट लगना और हेमटॉमस काफी दुर्लभ हैं।

हेमोस्टेसिस दोषसंवहनी दीवार की विकृति के कारण, उन मामलों में काफी आसानी से निदान किया जाता है जहां यह विकृति दृश्य अवलोकन के लिए उपलब्ध है: रैंडू-ओस्लर रोग में, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, हिप्पेल-लिंडौ रोग, कसाबाच-मेरिट सिंड्रोम, आदि। वर्तमान में, वहाँ संकेत हैं कि रक्तस्रावी प्रवणता संवहनी दीवार कोलेजन की हीनता के साथ विकसित हो सकती है और परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ प्लेटलेट आसंजन हो सकता है। हालांकि, इस विकृति का निदान केवल परिष्कृत प्रयोगशाला विधियों का उपयोग करके किया जा सकता है।

हाल ही में, चिकित्सकों द्वारा बहुत ध्यान आकर्षित किया गया है रक्तस्राव के मामलेआंतरिक अंगों की केशिकाओं के कई माइक्रोथ्रोमोसिस वाले रोगियों में। इन स्थितियों को थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम कहा जाता है। इसके रोगजनन को इस तथ्य से समझाया गया है कि एक थक्के में बड़े पैमाने पर तेजी से थ्रोम्बस के गठन के साथ, कई रक्त के थक्के कारकों का सेवन किया जाता है, विशेष रूप से प्लेटलेट्स और फाइब्रिनोजेन। इसके अलावा, संवहनी दीवार का हाइपोक्सिया रक्तप्रवाह में रिलीज की ओर जाता है एक बड़ी संख्या मेंप्लास्मिनोजेन सक्रियक और रक्त की फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में वृद्धि। इन स्थितियों का निदान बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसमें रक्तस्राव के उपचार के लिए एंटीकोआगुलंट्स के "विरोधाभासी" उपयोग की आवश्यकता होती है।

अध्ययन के दौरान मिले दिलचस्प निष्कर्ष रक्तस्राव का रोगजननवॉन विलेब्रांड्ट रोग के रोगियों में, जो लक्षणों के संयोजन की विशेषता है जो प्रोकोगुलेंट और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस दोनों के विकारों को दर्शाता है। उसी समय, यह पाया गया कि क्षतिग्रस्त सतह पर प्लेटलेट आसंजन को ट्रिगर करने के लिए कारक VIII एंटीजन आवश्यक है और रक्तस्राव को रोकने के लिए इन प्रमुख तंत्रों के संबंध के महत्व को दिखाया।

रक्तस्रावी प्रवणता के कारणों की एक विस्तृत विविधता, इन स्थितियों के उपचार के लिए विशिष्ट विधियों के निर्माण की आवश्यकता है। व्यावहारिक चिकित्सकबढ़े हुए रक्तस्राव वाले रोगियों के निदान और उपचार के मुद्दों का विस्तृत अध्ययन करने के लिए।

पुरपुरा में सबसे आम ओकुलर अभिव्यक्तियाँ हैं: चमड़े के नीचे और नेत्रश्लेष्मला रक्तस्राव. रेटिना रक्तस्राव बहुत दुर्लभ हैं। ऐसे मामलों में जहां वे मौजूद होते हैं, रक्तस्राव तंत्रिका तंतुओं की परत में स्थित होते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि सर्जिकल सहित आंख की चोट के मामले में, यह संभव है विपुल रक्तस्रावविशेष रूप से हीमोफिलिया में।

रक्ताल्पता- रक्त में हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा में कमी, इसकी एकाग्रता में कमी और रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी की विशेषता एक रक्त रोग। एरिथ्रोसाइट्स का मुख्य कार्य विभिन्न ऊतकों और अंगों को उनके सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करने के लिए ऑक्सीजन का स्थानांतरण है। एनीमिया के साथ, विभिन्न शरीर संरचनाओं की "ऑक्सीजन आपूर्ति" बाधित होती है, जो कई प्रतिकूल नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ होती है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सभी रोगों में एनीमिया 70-75% है। दुनिया की आबादी के बीच इसकी व्यापकता भी प्रभावशाली है: इसके निवासियों के हर दसवें हिस्से में एनीमिया का निदान किया जाता है, रोगियों की कुल संख्या लगभग 1 बिलियन है।

एनीमिया का नैदानिक ​​महत्व इसकी व्यापकता और जनसंख्या के स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव से निर्धारित होता है। यह शारीरिक गतिविधि और कार्य क्षमता, स्मृति और बौद्धिक गतिविधि, स्वयं सेवा और सामाजिक गतिविधि की क्षमता में कमी में योगदान देता है, और अक्सर रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को खराब करता है। इस रोग की रोगी देखभाल, निदान और उपचार अक्सर महत्वपूर्ण आर्थिक (सामग्री) लागतों से जुड़े होते हैं। एनीमिया विभिन्न शरीर प्रणालियों की स्थिति पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है, मुख्य रूप से तंत्रिका, हृदय, पाचन, अक्सर समय से पहले विकलांगता और मृत्यु की ओर जाता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर विशेषज्ञों द्वारा स्वीकार किया जाता है विश्व संगठनस्वास्थ्य जनसंख्या के स्वास्थ्य के संकेतकों में से एक है। हीमोग्लोबिन एकाग्रता और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या के व्यक्तिगत मूल्यों को निर्धारित करने वाला मुख्य कारक लोहे और कुछ अन्य ट्रेस तत्वों, बी विटामिन, मुख्य रूप से बी 12 और फोलिक एसिड, प्रोटीन और अमीनो एसिड का पर्याप्त सेवन है। भौगोलिक (जलवायु) रहने की स्थिति, निम्न सामाजिक आर्थिक स्थिति, अनुचित (असंतुलित) पोषण, संक्रामक रोग और कृमि के आक्रमण इन पदार्थों के अपर्याप्त सेवन में योगदान कर सकते हैं।

सबसे महत्वपूर्ण रुधिर संबंधी पैरामीटर,एरिथ्रोपोएसिस की विशेषता - हीमोग्लोबिन एकाग्रता, हेमटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या - मैन्युअल रूप से निर्धारित की जाती है। उनकी मदद से, रंग सूचकांक और एरिथ्रोसाइट सूचकांकों की गणना की जाती है: एरिथ्रोसाइट की औसत मात्रा (80-95 fl), औसत सामग्री (25-33 pg) और हीमोग्लोबिन की औसत सांद्रता (30-37 g / l) एक एरिथ्रोसाइट, जिसमें विभिन्न प्रकार के एनीमिया के निदान में महत्वपूर्ण सूचना सामग्री होती है।

रक्त परीक्षण के मुख्य संकेतकों के मानक वयस्क आबादी के लिंग और उम्र के आधार पर महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होते हैं और तालिका में प्रस्तुत किए जाते हैं। 21.

एरिथ्रोसाइट सूचकांकों सहित परिधीय रक्त मापदंडों का एक व्यापक मूल्यांकन, अक्सर नैदानिक ​​खोज की सही दिशा और कुछ अनुपयुक्त, समय लेने वाली और महंगी अध्ययनों के बहिष्करण को पूर्व निर्धारित करता है। फिर भी, नैदानिक ​​​​रूप से कठिन परिस्थितियों में, वे लोहे के चयापचय के संकेतकों का अध्ययन करने के लिए अस्पतालों (हेमेटोलॉजिकल, आदि), नैदानिक ​​​​केंद्रों और अनुसंधान संस्थानों के विशेष विभागों की क्षमताओं का उपयोग करते हैं, बहुत कम बार - विटामिन बी जे 2, फोलिक एसिड (तालिका 22)।

तालिका 21

रक्त परीक्षण संकेतकों के सामान्य मूल्य

लौह, विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड के चयापचय के लिए सामान्य मूल्य

तालिका 22

लौह चयापचय के मापदंडों का अध्ययन आवश्यक है नैदानिक ​​मूल्यऔर व्यापक रूप से चिकित्सा संस्थानों के अभ्यास में उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, यह रक्त सीरम में लोहे की एकाग्रता के निर्धारण से संबंधित है।

प्लाज्मा में लोहे का स्तर कई कारकों पर निर्भर करता है: एरिथ्रोसाइट्स के विनाश और गठन की प्रक्रियाओं के बीच संबंध, शरीर में लोहे के भंडार की स्थिति, डिपो से इसकी रिहाई, जठरांत्र संबंधी मार्ग में लोहे के अवशोषण की दक्षता। ट्रांसफ़रिन प्रोटीन, जो प्लाज्मा प्रोटीन के पी-ग्लोबुलिन अंश से संबंधित है, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली से अस्थि मज्जा सहित विभिन्न मानव अंगों तक लोहे का मुख्य वाहक है। प्लाज्मा TIBC व्यावहारिक रूप से यकृत में संश्लेषित ट्रांसफ़रिन की सांद्रता का प्रतिनिधित्व करता है।

रक्त सीरम में फेरिटिन की सांद्रता का निर्धारण इनमें से एक है सर्वोत्तम प्रथाएंशरीर में लोहे के भंडार का अनुमान। ऐसा माना जाता है कि फेरिटिन का 1 μg / l 10 मिलीग्राम भंडारण लोहे से मेल खाता है। लोहे की कमी के निदान के लिए शास्त्रीय तरीकों पर सीरम फेरिटिन की सामग्री को निर्धारित करने के फायदे उच्च विशिष्टता और संवेदनशीलता हैं: लोहे के भंडार की कमी और एनीमिया के विकास से पहले ही इसकी एकाग्रता कम हो जाती है।

मानव शरीर में लोहे के चयापचय का मुख्य नियामक यकृत में संश्लेषित हेक्सिडिन प्रोटीन है। शब्द "हेपसीडिन" शब्दों के संयोजन से लिया गया है केपरो(अव्य। - "यकृत") और सिडिन(अव्य। - "नष्ट") और प्रोटीन के रोगाणुरोधी गुणों को दर्शाता है, बैक्टीरिया के विकास को नियंत्रित करने की क्षमता और मैक्रोफेज सिस्टम (मैक्रोफेज) की कोशिकाओं की विरोधी भड़काऊ गतिविधि को उत्तेजित करता है।

हेपसीडिन फेरोपोर्टिन प्रोटीन को बांधने और नष्ट करने में सक्षम है और इस तरह शरीर में आयरन होमियोस्टेसिस को नियंत्रित करता है। इसके संश्लेषण को भड़काऊ प्रक्रिया के मध्यस्थों द्वारा प्रेरित किया जाता है, इसके बाद आंत में लोहे के अवशोषण का निषेध (कमी), मैक्रोफेज और हेपेटोसाइट्स से इसका पुन: उपयोग और रक्त प्लाज्मा में प्रवेश होता है। लोहे की कमी, हाइपोक्सिया, एरिथ्रोपोएसिस की सक्रियता, आंत में लोहे के अवशोषण में वृद्धि के साथ और आंतरिक अंगों और हेपेटोसाइट्स के मैक्रोफेज से रक्त प्लाज्मा में इसकी रिहाई, हेक्सिडिन की गतिविधि को दबा देती है। आणविक तंत्र द्वारा हेपेटोसाइट्स में हेक्सिडिन संश्लेषण का विनियमन जटिल और अपर्याप्त रूप से अध्ययन किया गया है।

एनीमिया के विकास के मुख्य कारण:

• विभिन्न मूल के तीव्र और सूक्ष्म रक्त हानि (पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया);
• हेमटोपोइएटिक अंगों में पदार्थों (लौह, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड, आदि) का अपर्याप्त सेवन या अस्थि मज्जा समारोह का निषेध, लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में कमी में योगदान देता है;
• अधिग्रहित या वंशानुगत उत्पत्ति लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिटिक एनीमिया) का अत्यधिक इंट्रासेल्युलर या इंट्रावास्कुलर विनाश।

कई मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश (हेमोलिसिस) में वृद्धि के साथ संयोजन में गठन में कमी के परिणामस्वरूप एनीमिया मिश्रित मूल के होते हैं।

एक नर्स के अभ्यास में सबसे अधिक बार और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया (आईडीए), पुरानी बीमारियों में एनीमिया (एसीडी), बी 12 की कमी, फोलेट की कमी, हेमोलिटिक और अन्य प्रकार के एनीमिया बहुत कम आम हैं। गर्भावस्था के दौरान आयरन की कमी और, बहुत कम बार, फोलिक एसिड की कमी विकसित हो सकती है। बुजुर्गों में, एनीमिया की आवृत्ति पुरानी, ​​​​अक्सर कई (बहुरूपता) रोगों, सहित की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ जाती है।

रक्त और आंतरिक अंगों की ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी। बुजुर्गों में अधिक बार, युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों की तुलना में पुरानी गुर्दे की विफलता में बी 12 की कमी वाले एनीमिया और एनीमिया का निदान किया जाता है।

निदान

विभिन्न प्रकार के एनीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर:

• सामान्य (गैर-विशिष्ट) लक्षण किसी भी प्रकार के एनीमिया की विशेषता;
• कुछ प्रकार के एनीमिया की विशिष्ट (विशिष्ट) अभिव्यक्तियाँ;
• अंतर्निहित बीमारी के लक्षण (सबसे अधिक बार पुरानी), एनीमिया की घटना में योगदान करते हैं।

नर्स अक्सर उन रोगियों को देखती है जो एनीमिया के सामान्य लक्षणों के बारे में चिंतित हैं। इनमें सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, काम करने की क्षमता में कमी, लंबे समय तक ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता, दिन में नींद आना, चक्कर आना, धड़कन और व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, कभी-कभी छाती के बाएं आधे हिस्से में दर्द और बुखार (निम्न-श्रेणी) शामिल हैं। बुखार)। बेहोशी और रक्तचाप कम होने की प्रवृत्ति होती है। इनमें से प्रत्येक लक्षण सख्ती से विशिष्ट नहीं है और अन्य बीमारियों में हो सकता है, खासकर बुजुर्ग मरीजों में। हालांकि, एक साथ लिया गया, वे काफी अच्छी तरह से परिभाषित का प्रतिनिधित्व करते हैं नैदानिक ​​सिंड्रोमएनीमिया के संदेह के लिए।

एनामनेसिस एकत्र करते समय, पिछले वर्षों में रोगी और उसके रिश्तेदारों में रक्तस्राव के साथ होने वाली बीमारियों पर ध्यान दिया जाता है। वे पता लगाते हैं कि क्या उन्हें एनीमिया का निदान किया गया था, क्या चोटें, चोटें, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग और पेट और आंतों पर सर्जिकल हस्तक्षेप थे, क्या वह रक्त की हानि (गर्भाशय, नाक, जठरांत्र, आदि) के बारे में चिंतित हैं। वर्तमान समय। एनीमिक और हेमोरेजिक सिंड्रोम (वंशानुगत या अधिग्रहित) की प्रकृति को स्पष्ट करें।

रोगी से उसके आहार की प्रकृति के बारे में पूछा जाना चाहिए। अनुचित पोषणकैलोरी प्रतिबंध के साथ, पशु उत्पादों (पालतू मांस, जिगर, मुर्गी पालन, मछली, आदि) की कमी या पूर्ण बहिष्कार से एनीमिया का विकास हो सकता है। ऐसी स्थिति का जोखिम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, नाक और अन्य रक्त हानि वाले रोगियों, शाकाहारियों, शराबियों, नशीली दवाओं के व्यसनों और कम आय वाले बुजुर्ग लोगों में सबसे अधिक है। सूचीबद्ध anamnestic जानकारी सीधे IDA और B 12 . की घटना से संबंधित है - कमी एनीमिया.

एस्पिरिन और अन्य गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का लंबे समय तक उपयोग आईडीए के बाद के विकास के साथ गैस्ट्रिक म्यूकोसा से पुरानी रक्त हानि को भड़का सकता है। महत्वपूर्ण आहार प्रतिबंध हर्बल उत्पाद(सब्जियां, फल), साथ ही मिर्गी के रोगियों द्वारा उपयोग आक्षेपरोधी(डिफेनिन, फेनोबार्बिटल, आदि) फोलिक एसिड चयापचय में व्यवधान और फोलिक एसिड की कमी वाले एनीमिया की घटना में योगदान कर सकते हैं।

पुराने संक्रामक और गैर-संक्रामक रोगों (गठिया, संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, तपेदिक और यकृत सिरोसिस, आदि) के रोगियों में उपस्थिति, घातक नियोप्लाज्म (कैंसर, हेमोब्लास्टोसिस) एनीमिया की संभावना को काफी बढ़ा देता है, मुख्य रूप से एसीडी।

एक बाद की वस्तुनिष्ठ परीक्षा से त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, तेजी से नाड़ी (टैचीकार्डिया), पहले स्वर का कमजोर होना और दिल को सुनते समय सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, गले की नसों पर "शीर्ष" का शोर प्रकट हो सकता है।

त्वचा का रूखा रंग और नींबू के रंग की श्लेष्मा झिल्ली बहुत कम आम है और यह हेमोलिटिक या बी, 2 की कमी वाले एनीमिया का संकेत हो सकता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम- पेटीचिया, खरोंच, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर खरोंच - कैंसर, क्रोनिक रीनल फेल्योर, अप्लास्टिक एनीमिया के कारण एनीमिया में एक आम खोज है।

के अलावा सामान्य लक्षणऔर त्वचा के रंग में परिवर्तन, कुछ प्रकार के एनीमिया के अपने विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण होते हैं:

• आईडीए- त्वचा, नाखून, बाल और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन से संबंधित साइडरोपेनिक (ऊतक) लक्षण, निगलने वाले विकार (डिस्फेगिया), गंध और स्वाद;
• पुरानी बीमारी में एनीमिया- अंतर्निहित बीमारी के संकेत, सहवर्ती लोहे की कमी के साथ, साइडरोपेनिक लक्षण संभव हैं;
• परU2 - कमी से एनीमिया- हार तंत्रिका प्रणाली, ठंडक, सुन्नता, जलन, कभी-कभी अंगों में दर्द, संतुलन और चाल विकार, स्मृति और बुद्धि हानि से प्रकट; जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन, एक चिकनी ("पॉलिश") जीभ की नोक पर जलन, भूख में कमी, पेट में भारीपन, अपच संबंधी विकार; जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• हीमोलिटिक अरक्तता - प्लीहा का इज़ाफ़ा, कम अक्सर यकृत; हेमोलिटिक संकट, सिरदर्द, सांस की तकलीफ, मतली, उल्टी, पेट और अंगों में दर्द, बुखार, गहरे रंग के मूत्र से प्रकट होता है।

एक नैदानिक ​​​​परीक्षा नर्स को रोगी की स्थिति का आकलन करने, उसकी समस्याओं की पहचान करने, पहले से निदान न किए गए निदान के साथ एनीमिया पर संदेह करने और एक देखभाल योजना की रूपरेखा बनाने की अनुमति देती है। बड़ी संख्या में समस्याओं में से, अक्सर केवल एक टीम द्वारा हल किया जाता है चिकित्सा कर्मचारी (देखभाल करना, इंटर्निस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, आदि), हम केवल ध्यान दें सबसे लगातार और आम:

• सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, काम करने की क्षमता में कमी;
• चक्कर आना और बेहोशी की प्रवृत्ति;
• परिश्रम पर धड़कन और सांस की तकलीफ;
• भूख में कमी और अपच संबंधी विकार;
• निदान और उपचार के सिद्धांतों, एनीमिया की देखभाल की विशेषताओं के बारे में रोगी और उसके रिश्तेदारों के बारे में जागरूकता की कमी।

देखभाली करना

नर्स परिवार में स्थिति का विश्लेषण करती है, एनीमिया के बारे में रोगी और उसके रिश्तेदारों के ज्ञान के स्तर का आकलन करती है, रोगी को मनोवैज्ञानिक, शारीरिक और आर्थिक सहायता के आयोजन की संभावना, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन की व्यवहार्यता और नैदानिक ​​क्षमताओं की व्याख्या करती है।

प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स (युवा एरिथ्रोसाइट्स) की गिनती के साथ एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट की एकाग्रता में कमी, एनीमिया की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, ईएसआर में वृद्धि, आकार में परिवर्तन (एनिसोसाइटोसिस) की पहचान करना संभव बनाता है। और एरिथ्रोसाइट्स के आकार (पोइकिलोसाइटोसिस), और आगे भी निर्देशित करते हैं प्रयोगशाला निदान. छोटे (माइक्रोसाइट्स) और अपर्याप्त रूप से सना हुआ एरिथ्रोसाइट्स सबसे अधिक बार आईडीए और पुरानी बीमारियों में एनीमिया में पाए जाते हैं, और बी 12 की कमी या फोलिक की कमी वाले एनीमिया में बड़े (मैक्रोसाइट्स) और अच्छी तरह से सना हुआ एरिथ्रोसाइट्स। रक्त में अप्रत्यक्ष अंश के कारण रेटिकुलोसाइट्स और बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि के साथ एरिथ्रोसाइट्स का सामान्य आकार और रंग, हेमोलिटिक एनीमिया के पक्ष में एक काफी मजबूत तर्क है। हालांकि, परिधीय रक्त मापदंडों के विभिन्न संयोजनों की "स्पष्ट", उनकी नैदानिक ​​​​व्याख्या एक चिकित्सक की जिम्मेदारी है, जिसमें एक हेमटोलॉजिस्ट भी शामिल है। इस प्रयोजन के लिए, बिलीरुबिन की सामग्री, लोहा, कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता, रक्त प्लाज्मा में फेरिटिन, रक्तस्राव की अवधि और एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता निर्धारित की जाती है। अध्ययनों की सूची एक सामान्य मूत्रालय, गुप्त रक्त और कृमि के लिए मल विश्लेषण, साथ ही छाती के अंगों की फ्लोरोग्राफी, पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, पेट और आंतों की एंडोस्कोपिक और एक्स-रे परीक्षा द्वारा पूरक है।

नर्स रोगी की शारीरिक गतिविधि को उचित रूप से सीमित करती है, सामान्य कमजोरी, थकान, धड़कन और सांस की तकलीफ को कम करने के लिए पर्याप्त आराम और नींद की सलाह देती है। चक्कर आने और बेहोशी की अपनी प्रवृत्ति के कारण, वह गर्म और भरे हुए कमरों में रहना बंद कर देती है, नियमित वेंटिलेशन की निगरानी करती है, और रोगियों को गर्म स्नान और भाप लेने की सलाह नहीं देती है। ऑर्थोस्टेटिक और निशाचर बेहोशी, जो मुख्य रूप से बुजुर्गों में होती है, उन्हें क्षैतिज से धीमी गति से संक्रमण के कौशल को सिखाकर रोका जा सकता है। ऊर्ध्वाधर स्थिति, उचित पालनआहार, जिसमें तरल पदार्थ का सेवन, आंतों और मूत्राशय को समय पर खाली करना शामिल है।

सूचीबद्ध उपाय रोगी की विभिन्न समस्याओं को हल करने में काफी मामूली स्थान रखते हैं, जिसका उद्देश्य उसकी भलाई और सामान्य स्थिति में सुधार करना है। इस संबंध में मुख्य भूमिका प्रत्येक प्रकार के एनीमिया की विशिष्ट, विशेषता की है। दवाई से उपचारके साथ संयोजन के रूप में चिकित्सा पोषण. प्रमुख उपचार विधि

आईडीए लोहे की तैयारी का उपयोग है, पुरानी बीमारियों में एनीमिया - पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन, कभी-कभी लोहे की तैयारी, बी 12 की कमी से एनीमिया - विटामिन बी | 2, फोलिक एसिड की कमी से एनीमिया - फोलिक एसिड की तैयारी का उपयोग। विभिन्न प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार एक कठिन काम है और यह एक हेमेटोलॉजिस्ट की जिम्मेदारी है।

नर्स डॉक्टर द्वारा निर्धारित आहार और उपयोग के साथ रोगी के अनुपालन की निगरानी करती है। दवाओं, उनकी संभावित नकारात्मक (प्रतिकूल) प्रतिक्रियाओं को प्रकट करता है, एनीमिया के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों की गतिशीलता की निगरानी करता है और तुरंत डॉक्टर को इस बारे में सूचित करता है।

और सेलुलर तत्वों की संरचना और कार्यों में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोग का एक उदाहरण सिकल सेल एनीमिया, आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम आदि है।

मूत्र का विश्लेषण। यह सहवर्ती विकृति विज्ञान (बीमारियों) की पहचान करने के लिए किया जाता है। रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य करने और इसकी चिपचिपाहट को कम करने के लिए रक्तपात किया जाता है। रक्तपात निर्धारित होने से पहले दवाओंजो रक्त प्रवाह में सुधार करते हैं और इसकी जमावट को कम करते हैं।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या दिखाई देती है, लेकिन प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है (कुछ हद तक)। पर नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँइस रोग में बहुतायत (बहुतायत) की अभिव्यक्तियाँ और संवहनी घनास्त्रता से जुड़ी जटिलताएँ हावी हैं। जीभ और होंठ नीले-लाल रंग के होते हैं, आंखें खून की तरह होती हैं (आंखों का कंजाक्तिवा हाइपरमिक है)। यह अत्यधिक रक्त आपूर्ति और मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में हेपेटोलियनल प्रणाली की भागीदारी के कारण है।

रक्त की चिपचिपाहट, थ्रोम्बोसाइटोसिस और संवहनी दीवार में परिवर्तन के कारण मरीजों में रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति होती है। पॉलीसिथेमिया में बढ़े हुए रक्त के थक्के और घनास्त्रता के साथ, मसूड़ों से रक्तस्राव और अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों को देखा जाता है। उपचार रक्त की चिपचिपाहट में कमी और जटिलताओं के खिलाफ लड़ाई पर आधारित है - घनास्त्रता और रक्तस्राव।

रक्तपात रक्त की मात्रा को कम करता है और हेमटोक्रिट को सामान्य करता है। रोग का परिणाम यकृत के मायलोफिब्रोसिस और सिरोसिस का विकास हो सकता है, और हाइपोप्लास्टिक प्रकार के प्रगतिशील एनीमिया के साथ, रोग का जीर्ण मायलोइड ल्यूकेमिया में परिवर्तन हो सकता है।

सेलुलर तत्वों की संख्या में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोगों के विशिष्ट उदाहरण हैं, उदाहरण के लिए, एनीमिया या एरिथ्रेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)।

रक्त रोग सिंड्रोम

रक्त प्रणाली के रोग और रक्त रोग विकृति के एक ही सेट के अलग-अलग नाम हैं। लेकिन रक्त रोग इसके तत्काल घटकों, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या प्लाज्मा की विकृति हैं।

हेमोरेजिक डायथेसिस या हेमोस्टेसिस सिस्टम की विकृति (रक्त के थक्के विकार); 3. अन्य रक्त रोग (बीमारी जो या तो रक्तस्रावी प्रवणता, या एनीमिया, या हेमोब्लास्टोस से संबंधित नहीं हैं)। यह वर्गीकरण बहुत सामान्य है, सभी रक्त रोगों को समूहों में विभाजित करता है जिसके आधार पर सामान्य रोग प्रक्रिया प्रमुख है और कौन सी कोशिकाएं परिवर्तनों से प्रभावित हुई हैं।

हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा दूसरा सबसे आम एनीमिया एक ऐसा रूप है जो गंभीर पुरानी बीमारियों में विकसित होता है। हेमोलिटिक एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि के कारण, वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित हैं।

एनीमिया सिंड्रोम

II ए - पॉलीसिथेमिक (यानी, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ) चरण। एक सामान्य रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स), ल्यूकोसाइट्स (लिम्फोसाइटों को छोड़कर) की संख्या में वृद्धि का पता चलता है। पैल्पेशन (पल्पेशन) और पर्क्यूशन (टैपिंग) से लीवर और प्लीहा में वृद्धि का पता चला।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या (श्वेत रक्त कोशिकाओं, आदर्श 4-9x109g / l) को बढ़ाया जा सकता है, सामान्य या घटाया जा सकता है। प्लेटलेट्स की संख्या (प्लेटलेट्स, जिसका आसंजन रक्त के थक्के को सुनिश्चित करता है) शुरू में सामान्य रहता है, फिर बढ़ जाता है और फिर घट जाता है (सामान्य 150-400x109g / l)। एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर, एक गैर-विशिष्ट प्रयोगशाला संकेतक जो रक्त प्रोटीन किस्मों के अनुपात को दर्शाता है) आमतौर पर घट जाती है। अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया(अल्ट्रासाउंड) आंतरिक अंगों का यकृत और प्लीहा के आकार, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा क्षति के लिए उनकी संरचना और रक्तस्राव की उपस्थिति का मूल्यांकन करता है।

रुधिर विशेषज्ञ

उच्च शिक्षा:

रुधिर विशेषज्ञ

समारा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी (SamSMU, KMI)

शिक्षा का स्तर - विशेषज्ञ
1993-1999

अतिरिक्त शिक्षा:

"हेमेटोलॉजी"

स्नातकोत्तर शिक्षा के रूसी चिकित्सा अकादमी

रक्त रोग उन रोगों का एक संग्रह है जो किसके कारण होते हैं कई कारणों से, एक अलग नैदानिक ​​तस्वीर और पाठ्यक्रम है। वे रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा की संख्या, संरचना और गतिविधि में गड़बड़ी से एकजुट होते हैं। रुधिर विज्ञान रक्त रोगों के अध्ययन से संबंधित है।

पैथोलॉजी की किस्में

एनीमिया और एरिथ्रेमिया क्लासिक रक्त रोग हैं जो रक्त तत्वों की संख्या में परिवर्तन की विशेषता है। रक्त कोशिकाओं की संरचना और कार्यप्रणाली में खराबी से जुड़े रोगों में सिकल सेल एनीमिया और आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम शामिल हैं। पैथोलॉजी जो एक साथ सेलुलर तत्वों (हेमोब्लास्टोस) की संख्या, संरचना और कार्यों को बदलते हैं, उन्हें रक्त कैंसर कहा जाता है। परिवर्तित प्लाज्मा क्रिया के साथ एक आम बीमारी मायलोमा है।

रक्त प्रणाली के रोग और रक्त रोग चिकित्सा पर्यायवाची हैं। पहला शब्द अधिक चमकदार है, क्योंकि इसमें न केवल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा के रोग शामिल हैं, बल्कि हेमटोपोइएटिक अंगों के भी हैं। किसी भी रुधिर रोग के मूल में इन अंगों में से किसी एक के काम करने में विफलता है। रक्त में मानव शरीरबहुत लचीला, यह सभी बाहरी कारकों पर प्रतिक्रिया करता है। यह विभिन्न जैव रासायनिक, प्रतिरक्षा और चयापचय प्रक्रियाओं को पूरा करता है।

जब रोग ठीक हो जाता है, तो रक्त के पैरामीटर जल्दी सामान्य हो जाते हैं। रक्त विकार हो तो विशिष्ट सत्कार, जिसका उद्देश्य सभी संकेतकों को आदर्श के करीब लाना होगा। हेमटोलॉजिकल रोगों को अन्य बीमारियों से अलग करने के लिए, अतिरिक्त परीक्षाएं आयोजित करना आवश्यक है।

रक्त के मुख्य विकृति ICD-10 में शामिल हैं। इसमें विभिन्न प्रकार के एनीमिया (आयरन की कमी, फोलेट की कमी) और ल्यूकेमिया (मायलोब्लास्टिक, प्रोमायलोसाइटिक) शामिल हैं। रक्त रोग हैं लिम्फोसारकोमा, हिस्टोसाइटोसिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, रक्तस्रावी रोगनवजात शिशु, जमावट कारक की कमी, प्लाज्मा घटकों में कमी, थ्रोम्बोस्थेनिया।

इस सूची में 100 अलग-अलग आइटम हैं और आपको यह समझने की अनुमति मिलती है कि रक्त रोग क्या हैं। कुछ रक्त विकृति इस सूची में शामिल नहीं हैं, क्योंकि वे अत्यंत दुर्लभ रोग या किसी विशिष्ट बीमारी के विभिन्न रूप हैं।

वर्गीकरण के सिद्धांत

आउट पेशेंट अभ्यास में सभी रक्त रोगों को सशर्त रूप से कई व्यापक समूहों में विभाजित किया जाता है (रक्त तत्वों के आधार पर जिनमें परिवर्तन हुआ है):

1. एनीमिया।
2. हेमोरेजिक डायथेसिस या होमियोस्टेसिस सिस्टम की पैथोलॉजी।
3. हेमोब्लास्टोस: रक्त कोशिकाओं, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स के ट्यूमर।
4. अन्य रोग।

रक्त प्रणाली के रोग, जो इन समूहों में शामिल हैं, उपसमूहों में विभाजित हैं। एनीमिया के प्रकार (कारणों से):

• हीमोग्लोबिन की रिहाई या लाल रक्त कोशिकाओं (अप्लास्टिक, जन्मजात) के उत्पादन के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है;
• हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं (दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन संरचना) के त्वरित टूटने के कारण;
• रक्त की कमी (पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया) से उकसाया।

सबसे आम एनीमिया कमी है, जो उन पदार्थों की कमी के कारण होता है जो हेमटोपोइएटिक अंगों द्वारा हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई के लिए अपरिहार्य हैं। व्यापकता के मामले में दूसरे स्थान पर गंभीर का कब्जा है पुराने रोगोंसंचार प्रणाली।

हेमोब्लास्टोसिस क्या है?

हेमोब्लास्टोसिस है कैंसरयुक्त वृद्धिरक्त हेमटोपोइएटिक अंगों और लिम्फ नोड्स में उत्पन्न होता है। वे 2 व्यापक समूहों में विभाजित हैं:

1. लिम्फोमा।

ल्यूकेमिया हेमटोपोइएटिक अंगों (अस्थि मज्जा) के प्राथमिक घावों और रक्त में एक महत्वपूर्ण संख्या में रोगजनक कोशिकाओं (विस्फोट) की उपस्थिति का कारण बनता है। लिम्फोमा से लिम्फोइड ऊतकों को नुकसान होता है, लिम्फोसाइटों की संरचना और गतिविधि में व्यवधान होता है। इस मामले में, घातक नोड्स का गठन और अस्थि मज्जा को नुकसान होता है। ल्यूकेमिया को तीव्र (लिम्फोब्लास्टिक टी- या बी-सेल) और क्रोनिक (लिम्फोप्रोलिफेरेटिव, मोनोसाइटोप्रोलिफेरेटिव) में विभाजित किया गया है।

सभी प्रकार के तीव्र और जीर्ण ल्यूकेमिया कोशिकाओं के रोग संबंधी विकास के कारण उत्पन्न होते हैं। यह अस्थि मज्जा में होता है विभिन्न चरणों. तीव्र रूपल्यूकेमिया घातक है, इसलिए यह चिकित्सा के प्रति कम प्रतिक्रियाशील है और अक्सर खराब रोग का निदान होता है।

लिम्फोमा हॉजकिन (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) और गैर-हॉजकिन हैं। पहले अलग-अलग तरीकों से आगे बढ़ सकते हैं, उपचार के लिए अपनी अभिव्यक्तियां और संकेत हैं। गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा की किस्में:

• कूपिक;
• फैलाना;
• परिधीय।

रक्तस्रावी प्रवणता रक्त के थक्के के उल्लंघन की ओर ले जाती है। ये रक्त रोग, जिनकी सूची बहुत लंबी है, अक्सर रक्तस्राव को भड़काते हैं। इन विकृति में शामिल हैं:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
• किनिन-कल्लिकेरिन प्रणाली की विफलताएं (फ्लेचर और विलियम्स दोष);
• अधिग्रहित और वंशानुगत कोगुलोपैथी।

पैथोलॉजी के लक्षण

रक्त रोग और हेमटोपोइएटिक अंगबहुत है विभिन्न लक्षण. यह रोग परिवर्तनों में कोशिकाओं की भागीदारी पर निर्भर करता है। एनीमिया शरीर में ऑक्सीजन की कमी के लक्षणों से प्रकट होता है, और रक्तस्रावी वाहिकाशोथरक्तस्राव का कारण। इस संबंध में सामान्य नैदानिक ​​तस्वीररक्त के सभी रोगों के लिए नहीं है।

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के रोगों की अभिव्यक्तियों को सशर्त रूप से अलग करें, जो उन सभी में एक डिग्री या किसी अन्य में निहित हैं। इनमें से अधिकांश रोग सामान्य कमजोरी, थकान, चक्कर आना, सांस लेने में तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, भूख की समस्या का कारण बनते हैं। शरीर के तापमान में एक स्थिर वृद्धि, लंबे समय तक सूजन, खुजली, स्वाद और गंध की भावना में विफलता, हड्डियों में दर्द, चमड़े के नीचे रक्तस्राव, विभिन्न अंगों के श्लेष्म झिल्ली से खून बह रहा है, यकृत में दर्द, प्रदर्शन में कमी आई है। जब रक्त रोग के ये लक्षण दिखाई दें, तो व्यक्ति को जल्द से जल्द किसी विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए।

लक्षणों का एक स्थिर सेट विभिन्न सिंड्रोम (एनीमिक, रक्तस्रावी) की घटना से जुड़ा हुआ है। वयस्कों और बच्चों में ये लक्षण तब होते हैं जब विभिन्न रोगरक्त। एनीमिक रक्त रोगों में, लक्षण इस प्रकार हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सफेद होना;
• त्वचा का सूखना या जलभराव;
• खून बह रहा है;
• चक्कर आना;
• चाल की समस्याएं;
• साष्टांग प्रणाम;
• क्षिप्रहृदयता।

प्रयोगशाला निदान

रक्त और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों का निर्धारण करने के लिए, विशेष प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। सामान्य विश्लेषणरक्त आपको ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या निर्धारित करने की अनुमति देता है। ईएसआर के मापदंडों, ल्यूकोसाइट्स का सूत्र, हीमोग्लोबिन की मात्रा की गणना की जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के मापदंडों का अध्ययन किया जा रहा है। ऐसी बीमारियों के निदान के लिए रेटिकुलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या गिना जाता है।

अन्य अध्ययनों में, एक चुटकी परीक्षण किया जाता है, ड्यूक के अनुसार रक्तस्राव की अवधि की गणना की जाती है। इस मामले में, फाइब्रिनोजेन मापदंडों, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स आदि के निर्धारण के साथ एक कोगुलोग्राम सूचनात्मक होगा। प्रयोगशाला में, थक्के कारकों की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। अक्सर अस्थि मज्जा के एक पंचर का सहारा लेना आवश्यक होता है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों में एक संक्रामक प्रकृति (मोनोन्यूक्लिओसिस) के विकृति शामिल हैं। कभी कभी करने के लिए संक्रामक रोगरक्त गलती से शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों में संक्रमण की उपस्थिति के लिए अपनी प्रतिक्रिया का श्रेय देता है।

एक साधारण गले में खराश के साथ, सूजन प्रक्रिया के लिए पर्याप्त प्रतिक्रिया के रूप में, रक्त में कुछ परिवर्तन शुरू होते हैं। यह स्थिति बिल्कुल सामान्य है और रक्त की विकृति का संकेत नहीं देती है। कभी-कभी लोग रक्त के संक्रामक रोगों को इसकी संरचना में परिवर्तन के रूप में वर्गीकृत करते हैं, जो शरीर में वायरस के प्रवेश के कारण होते हैं।

पुरानी प्रक्रियाओं की पहचान

क्रोनिक ब्लड पैथोलॉजी के नाम के तहत, इसके मापदंडों में दीर्घकालिक परिवर्तन का मतलब एक गलती है जो अन्य कारकों के कारण होता है। इस तरह की घटना को रक्त से जुड़ी बीमारी की शुरुआत से शुरू किया जा सकता है। आउट पेशेंट अभ्यास में वंशानुगत रक्त रोग कम व्यापक हैं। वे जन्म से शुरू होते हैं और बीमारियों के एक बड़े समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं।

प्रणालीगत रक्त रोगों के नाम के पीछे अक्सर ल्यूकेमिया की संभावना निहित होती है। डॉक्टर ऐसा निदान करते हैं जब रक्त परीक्षण आदर्श से महत्वपूर्ण विचलन दिखाते हैं। यह निदान पूरी तरह से सही नहीं है, क्योंकि कोई भी रक्त विकृति प्रणालीगत है। एक विशेषज्ञ केवल एक निश्चित विकृति का संदेह तैयार कर सकता है। ऑटोइम्यून विकारों के दौरान, एक व्यक्ति की प्रतिरक्षा उसके रक्त कोशिकाओं को समाप्त कर देती है: ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, ड्रग-प्रेरित हेमोलिसिस, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया।

समस्याओं के स्रोत और उनका उपचार

रक्त रोगों के कारण बहुत भिन्न होते हैं, कभी-कभी उनका निर्धारण नहीं किया जा सकता है। अक्सर रोग की शुरुआत कुछ पदार्थों की कमी, प्रतिरक्षा विकारों के कारण हो सकती है। रक्त विकृति के सामान्यीकृत कारणों को बाहर करना असंभव है। रक्त रोगों के उपचार के लिए कोई सार्वभौमिक तरीके भी नहीं हैं। उन्हें प्रत्येक प्रकार की बीमारी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।