Neuroleukémia – gyakorlati gyermekkori hematológia. A neuroleukémia megelőzése és kezelése

A gyermekeknél (leukémia) egy rosszindulatú vérbetegség, amely az összes gyermekkori rosszindulatú betegség 50%-át teszi ki, és az egyik leggyakoribb. gyakori okok gyermekhalálozás.

A betegség lényege a vérképzés megsértése a csontvelőben: a leukociták (fehérvérsejtek, amelyek védő funkciót látnak el a szervezetben) nem érnek teljesen; a normál hematopoietikus hajtások elnyomódnak. Ennek következtében éretlen (blast) sejtek kerülnek a vérbe, a vérsejtek közötti arány megbomlik. Az éretlen leukociták nem töltenek be védő szerepet.

A véráramba kerülő blastsejtek a szervekbe és szövetekbe jutnak, ami beszivárgást okoz. A vér-agy gáton áthatoló blastsejtek impregnálják az agy anyagát és membránjait, ami neuroleukémia kialakulását okozza.

A statisztikák szerint a leukémia előfordulása a gyermekek körében körülbelül 5 eset / 100 000 gyermek. A 2-5 éves gyermekek gyakrabban betegek. Jelenleg nincs csökkenő tendencia a leukémiás megbetegedések és halálozások tekintetében.

Okoz

A gyermekek leukémiájának okai nem teljesen ismertek. Egyes tudósok a víruselmélet támogatói. Megtalálja a betegség felismerését és genetikai eredetét.

Lehetséges, hogy mutáns gének (onkogének) retrovírusok hatására jönnek létre, és öröklődnek. Ezek a gének már akkor elkezdenek hatni perinatális időszak. De egy bizonyos ideig a leukogenezis sejtek elpusztulnak. Csak akkor alakul ki leukémia, ha a gyermek testének védőereje gyengül.

A vérrákra való örökletes hajlam igazolása az egypetéjű ikreknél gyakoribb leukémia kialakulásának ténye, mint az ikreknél. Ezenkívül a betegség gyakran a gyermekeket érinti. A leukémia kialakulásának fokozott kockázata gyermekeknél és másoknál örökletes betegségek(Klinefelter-szindróma, Bloom-szindróma, primer immunhiány stb.).

Fontosak a fizikai (sugárterhelés) és a kémiai expozíció tényezői. Ezt bizonyítja a leukémia előfordulásának növekedése a hirosimai és a csernobili atomerőműben történt atomrobbanás után.

Egyes esetekben másodlagos leukémia alakul ki olyan gyermekeknél, akik sugárterápiát és kemoterápiát kaptak egy másik onkológiai patológia kezeléseként.

Osztályozás

A daganatsejtek morfológiai jellemzői szerint gyermekekben limfoblasztos és nem limfoblasztos leukémiát különböztetnek meg. Limfoblaszt leukémiával a limfoblasztok (éretlen limfociták) ellenőrizetlen proliferációja (reprodukciója, növekedése) következik be, amelyek 3 típusúak - kicsi, nagy és nagy polimorf.

A gyermekek túlnyomórészt (az esetek 97%-ában) a limfoid leukémia akut formáját, vagyis a betegség limfoblasztos formáját alakítják ki. A krónikus limfoid leukémia gyermekkorban nem alakul ki.

Az antigén szerkezet szerint a limfoblaszt leukémiák a következők:

0-cella (az esetek 80%-át teszi ki);
T-sejt (az esetek 15-25% -ában);
B-sejt (az esetek 1-3%-ában diagnosztizálják).

A nem limfoblasztos leukémiák számából megkülönböztetik a mieloid leukémiákat, amelyek viszont a következőkre oszlanak:

rosszul differenciált (M 1);
erősen differenciált (M 2);
promielocita (M 3);
mielomonoblasztikus (M 4);
monoblasztikus (M 5);
eritromielocitózis (M 6);
megakariocita (M 7);
eozinofil (M 8);
differenciálatlan (M 0) leukémia gyermekeknél.

Attól függően, hogy a klinikai lefolyás A betegségnek 3 szakasza van:

I st. – ez a betegség akut fázisa, amely a kezdeti megnyilvánulásoktól a laboratóriumi paraméterek kezelés hatására bekövetkező javulásáig tart;
II. cikk - hiányos vagy teljes remisszió elérése: hiányos - a perifériás vér indikátorainak normalizálása esetén a gyermek klinikai állapota elérhető, és a blastsejtek mielogramjában legfeljebb 20%; teljes remisszió esetén a blastsejtek száma nem haladja meg az 5% -ot;
III stádium - a betegség visszaesése: kedvező hemogram-mutatókkal leukémiás infiltráció gócai találhatók belső szervek vagy idegrendszer.

Tünetek

A leukémia egyik jele lehet a visszatérő mandulagyulladás.

A betegség kezdete lehet akut és fokozatos is. A gyermekek leukémiájának klinikájában a következő szindrómákat különböztetik meg:

mámor;
vérzéses;
szív- és érrendszeri;
immunhiányos.

Gyakran előfordul, hogy a betegség hirtelen kezdődik és gyorsan fejlődik. A hőmérséklet magasra emelkedik, általános gyengeség figyelhető meg, fertőzés jelei vannak az oropharynxban (,), orrvérzés.

Gyermekeknél a leukémia lassabb fejlődése esetén az intoxikációs szindróma jellemző megnyilvánulása:

fájdalom a csontokban vagy ízületekben;
fokozott fáradtság;
az étvágy jelentős csökkenése;
alvászavar;
izzadó;
megmagyarázhatatlan láz;
fejfájás hátterében hányás és görcsös rohamok jelentkezhetnek;
fogyás.

Tipikus a klinikán akut leukémia gyermekeknél hemorrhagiás szindróma. Ennek a szindrómának a megnyilvánulásai a következők lehetnek:

vérzések a nyálkahártyákon és a bőrön vagy az ízületi üregekben;
vérzés a gyomorban vagy a belekben;
vér megjelenése a vizeletben;
tüdővérzés;
(a hemoglobinszint és a vörösvértestek számának csökkenése a vérben).

A vérszegénységet súlyosbítja a vörös csíra blastsejtek általi gátlása is. csontvelő(vagyis a vörösvértestek képződésének gátlása). Vérszegénység okozza oxigén éhezés a test szöveteiben (hipoxia).

A kardiovaszkuláris szindróma megnyilvánulásai a következők:

fokozott szívverés;
a szívműködés ritmusának zavarai;
a szív kitágult határai;
diffúz változások a szívizomban az EKG-n;
-vel csökkentette a kilökődési frakciót.

Az immunhiányos szindróma megnyilvánulása a gyulladásos folyamatok súlyos formájának kialakulása, életveszélyes gyermek. A fertőzés általánossá válhat (szeptikus).

Rendkívüli veszélyt jelent a gyermek életére a neuroleukémia is, amelynek klinikai megnyilvánulásai élesek fejfájás, szédülés, hányás, kettős látás, az occipitalis izmok merevsége (feszülése). Az agy anyagának leukémiás beszűrődésével (impregnálásával) a végtagok parézise, a kismedencei szervek működési zavarai és az érzékenység megsértése alakulhat ki.

A leukémiás gyermek orvosi vizsgálata feltárja:

a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtsága, a bőr földes vagy icterikus árnyalata lehet;
zúzódások a bőrön és a nyálkahártyán;
a gyermek letargiája;
és lép;
megnagyobbodott nyirokcsomók, parotis és submandibularis nyálmirigyek;
cardiopalmus;
nehézlégzés.

Az állapot súlyossága nagyon gyorsan növekszik.

Diagnosztika

A legtöbb esetben a leukémiának jellegzetes elváltozásai vannak a vérben.

Fontos, hogy a gyermekorvos időben leukémiát gyanítson egy gyermekben, és konzultációra küldje onhematológushoz, aki a diagnózis további tisztázásával foglalkozik.

A vér onkológiai betegségeinek diagnosztizálásának alapja az laboratóriumi kutatás perifériás vér (hemogram) és csontvelő-pontos (mielogram).

Változások a hemogramban:

vérszegénység (a vörösvértestek számának csökkenése);
(a véralvadásban részt vevő vérlemezkék számának csökkenése);
retikulocitopénia (a vérsejtek számának csökkenése - a vörösvértestek prekurzorai);
fokozott ESR (eritrocita ülepedési sebesség);
különböző súlyosságú leukocitózis (a fehérvérsejtek számának növekedése) vagy leukopenia (a leukociták számának csökkenése);
blasztémia (a vérben uralkodó leukociták éretlen formája); gyakran nagyon nehéz meghatározni ennek a kórosan megváltozott éretlen sejtnek mieloid vagy limfoid természetét, de akut leukémiában gyakrabban limfoid jellegűek;
a köztes (a leukociták blastos és érett formái között) típusú fehérvérsejtek hiánya - fiatal, szúrt, szegmentált; eozinofilek sincsenek: ezek az elváltozások a leukémiára jellemzőek, ezeket "leukémiás kudarcnak" nevezik.

Meg kell jegyezni, hogy az akut leukémiában szenvedő gyermekek 10% -ánál a perifériás vér elemzésének paraméterei teljesen normálisak. Ezért olyan klinikai megnyilvánulások jelenlétében, amelyek lehetővé teszik a betegség akut formájának gyanúját, további vizsgálatokat kell végezni: csontvelő-pontozás, citokémiai elemzések. A limfoblasztos leukémia változatának meghatározásához pedig specifikus markerek segítenek, amelyek kimutatására jelölt monoklonális antitesteket használnak.

A diagnózis végső megerősítése a szegycsont-punkcióval (a szegycsont átszúrásával egy csontvelődarabbal) nyert mielogram. Ez az elemzés kötelező. A csontvelő gyakorlatilag nem tartalmaz normális elemeket, azokat leukoblasztok kiszorítják. A leukémia megerősítése a 30% feletti blastsejtek kimutatása.

Ha a mielogram vizsgálatával nem nyernek meggyőző adatokat a diagnózishoz, akkor szúrásra van szükség. ilium, citogenetikai, immunológiai, citokémiai vizsgálatok.

A neuroleukémia megnyilvánulásaival a gyermeket szemész (szemészeti vizsgálathoz), neurológus megvizsgálja, gerincpunkciót végeznek, és megvizsgálják a kapott cerebrospinális folyadékot, valamint a koponya röntgenét.

A metasztatikus gócok kimutatása érdekében különféle testek további vizsgálatok elvégzése: MRI, ultrahang vagy CT (máj, lép, nyirokcsomók, fiúknál herezacskó, nyálmirigyek), mellkasi üreg röntgenvizsgálata.

Kezelés

A leukémiás gyermekek kezelésére speciális onkohematológiai osztályon ápolják őket. A gyermek egy külön dobozban van, ahol sterilhez közeli körülmények biztosítottak. Ez szükséges a bakteriális vagy vírusos fertőző szövődmények megelőzése érdekében. Fontos, hogy a baba kiegyensúlyozott táplálkozás.

A gyermekek leukémiájának fő kezelési módja a kemoterápia kijelölése, amelynek célja a sejtek leukémiás klánjának teljes megszabadulása. Akut mieloblasztos és limfoblasztos leukémiák esetén a kemoterápiás gyógyszereket különféle kombinációkban, dózisokban és adagolási módokban alkalmazzák.

A leukémia limfoid változatában a vinkrisztint és az aszparaginázt használják. Egyes esetekben ezek kombinációját Rubidomycinnel alkalmazzák. A remisszió elérésekor a Leupirint írják fel.

Az akut leukémia mieloid formájában olyan gyógyszereket használnak, mint a Leupirin, Cytarabine, Rubidomycin. Egyes esetekben a prednizonnal kombinációt alkalmaznak. Neuroleukémiával Amethopterin-kezelést alkalmaznak.

A visszaesés megelőzése érdekében 2 havonta 1-2 hétig intenzív kezelést írnak elő.

A kemoterápia kiegészíthető immunterápiával (aktív vagy passzív): himlőoltást, immunlimfocitákat, interferonokat alkalmaznak. Az immunterápiát azonban még nem vizsgálták teljesen, bár biztató eredményeket ad.

A gyermekek leukémia kezelésének ígéretes módszerei a csontvelő, őssejtek átültetése (transzplantációja), köldökzsinórvér transzfúzió.

A speciális kezelés mellett tüneti kezelés beleértve (a javallatoktól függően):

vérkészítmények transzfúziója (vérlemezke- és eritrocitatömeg), hemosztatikus gyógyszerek bevezetése hemorrhagiás szindrómára;
antibiotikumok alkalmazása (fertőzések esetén);
méregtelenítő intézkedések oldatok vénába történő infúziója, hemoszorpció, plazmaszorpció vagy plazmaferézis formájában.

Gyermekek akut leukémiájában szakaszos kezelést végeznek: a remisszió elérése és a szövődmények kezelése után fenntartó terápiát végeznek, a relapszus megelőzését.

Előrejelzés

A leukémia kialakulásában szenvedő gyermekek prognózisa meglehetősen súlyos.

Korai diagnózis esetén a modern módszerek limfoid típusú leukémiában szenvedő gyermeknél a kezelés elérhető, stabil remisszió és akár teljes gyógyulás (legfeljebb 25%). A betegség mieloblasztos változatában az esetek 40% -ában remisszió érhető el.

Azonban még hosszú remisszió után is előfordulhatnak visszaesések. A leukémia miatti gyermekhalandóság továbbra is magas. A halál oka gyakran olyan fertőzések, amelyek azért alakulnak ki, mert mind a betegség maga, mind intenzív terápia a szervezet ellenállásának jelentős csökkenéséhez vezet.

Gyakran a halálhoz kapcsolódik súlyos lefolyású betegségek, például tuberkulózis, citomegalovírus fertőzés,

20/93. oldal

A modern leukémiában nagy figyelmet fordítanak a neuroleukémia problémájára. A neuroleukémia a központi idegrendszer sajátos elváltozása idegrendszer; az akut leukémia minden formájában előfordul, de leggyakrabban gyermekeknél bonyolítja az akut limfoblasztos leukémia lefolyását. A neuroleukémiás esetek elemzése az előfordulási arány növekedését jelzi. Ez számos okra vezethető vissza. Először is, a várható élettartam növekedésével, különösen az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekeknél. Ha korábban a neuroleukémiának nem volt ideje megnyilvánulni a daganatos folyamat gyors lefolyása során, akkor jelenleg, az élet jelentős meghosszabbodásával, az idegrendszer károsodásának folyamata eléri a csúcsot. Másodszor, a citotoxikus gyógyszerek nem hatolnak át a vér-agy gáton, és az idegrendszerben lévő tumorfókusz képes előrehaladni. Különböző szerzők szerint a neuroleukémia gyakorisága gyermekeknél több mint 50%. Megállapították, hogy a neuroleukémia gyakran olyan betegeknél alakul ki, akiknél a betegség elsődleges aktív fázisában magas leukocitózis és súlyos organomegália volt. Ez a leukémiás sejtek nagy gyakoriságú metasztázisát okozza.
A neuroleukémia tüneteit általában a remisszió során észlelik, ritkábban ezek az akut leukémia első megnyilvánulásai. A folyamat metasztázisát azonban a betegség korai szakaszában figyelik meg. Ezt A. Mastrangelo (1970) munkája is megerősíti, aki azonos kromoszóma-rendellenességeket talált a csontvelő blast sejtjeiben a diagnózis felállításakor és a cerebrospinális folyadék blasztsejtjeiben a neuroleukémia kialakulása során.
A neuroleukémia általában a hematológiai jólét és a csontvelő-remisszió hátterében alakul ki. Mindazonáltal a betegség visszaesésének tekintik, amely tényező tovább meghatározza gyenge előrejelzés.
Szövettanilag neuroleukémiában olyan daganatsejteket találnak, amelyek sűrűn kitöltik a szubarachnoidális teret, a perivascularis Virchow-Robin repedéseket a velőben. A perivaszkuláris repedések bejáratainak elzáródása következtében a cerebrospinális folyadék normális keringése az intracerebrális és a subarachnoidális tér között megzavarodik, ami hypertonia-liquor szindróma kialakulásához vezet. Az agyhártya leukémiás sejtjei általi diffúz infiltráció mellett fokális perivaszkuláris infiltráció (leukémiás csomók) is előfordul, gyakran az agy anyagában. A leukémiás csomók gyakrabban lokalizálódnak az agy intenzíven vaszkularizált területein - a hipotalamuszban, az agyféltekék fehérállományának subarachnoid rétegében. Leukémiás infiltráció is előfordulhat a koponya- és a gerincvelői idegek gyökerei mentén.
A neuroleukémia klinikai képe fokozatosan alakul ki. Főleg a meningoencephalitis, a hypertonia szindróma tüneteiből áll.
V korai időszak gyermekeknél általános aszténia jelenségei vannak. A gyerekek letargikussá, szeszélyessé, álmossá válnak. Gyors fáradtság, általános gyengeség figyelhető meg. A gyermek viselkedése megváltozik, visszahúzódó, ingerlékeny lesz. További klinikai kép a központi idegrendszer leukémiájának természetétől függ. A neuroleukémiának többféle formája van: az elváltozás túlnyomórészt agyhártya(meningealis), agyi anyagok (encephalitikus), kevert forma (meningoencephalitikus), az idegrendszer perifériás törzseinek és gyökereinek károsodása. Egyes szerzők a központi idegrendszer nagyszámú elváltozását írják le. Tehát N. A. Alekseev és I. M. Vorontsov (1979) a neuroleukémia következő formáit különbözteti meg: meningealis, meningoencephaliticus, diencephaliás szindróma, meningomyelitic, epiduritis, plexitis, polyradiculoneuritis. Az első négy forma a leggyakoribb.
Az általános aszténia jelei mellett az agyhártya károsodásával korai jel a leukémiás meningitis fejfájás. Tipikus reggeli fejfájás egyértelmű lokalizáció nélkül. Gyakran ébredés után a fejfájás rohamot hányás kísér. A hányás hirtelen jelentkezik a fej mozgatásakor, nem kíséri hányinger. A betegek fényfóbiát tapasztalhatnak. A meningealis tünetek (nyakmerevség, Kernig, Brudzinsky tünetei) enyhék, vagy akár hiányozhatnak is. Az agy anyagának károsodásával a betegek gócos tüneteket mutatnak - a nyelv eltérése, nystagmus. Lehetséges parézis és bénulás kialakulása, eszméletvesztés, görcsös szindróma, az agyidegek működésének károsodása, leggyakrabban a cerebellopontine szög (VI, VII, VIII) idegei és a látás érintett. A nasolabialis ráncok aszimmetriája, diplopia, csökkent látás és hallás, néha egészen a teljes elvesztéshez stb. Ha a hypothalamus régió érintett, a gyermekek diencephalicus szindrómát alakítanak ki. Fokozódik a szomjúság, az étvágy, kialakul az elhízás. Hipertermia, vérnyomás-ingadozások, alvászavarok figyelhetők meg. Talán a diabetes insipidus kialakulása, amely polidipsiával és poliuriával nyilvánul meg. Az elhízással együtt a zsíros-genitális dystrophia eseteit írják le. Ritkán alakul ki leukémiás infiltráció a perifériás idegtörzsekben és gyökerekben, ami polyneuritis tüneteivel nyilvánul meg.
Fontos helyet foglal el, különösen a neuroleukémia korai diagnózisában további módszerek kutatás. A legértékesebb információt a cerebrospinális folyadék elemzése adja. A cerebrospinális folyadékban citózis figyelhető meg - egyetlen sejttől több ezer sejtig. Az abszolút kritérium a blastsejtek kimutatása. Jellemző az agy-gerincvelői folyadék nyomásának emelkedése, a fehérjeszint emelkedése, a cukorszint csökkenése. Egyes esetekben azonban, különösen az agyi anyag izolált elváltozása esetén, előfordulhat, hogy nincs változás a cerebrospinális folyadékban. Elérhetőség klinikai tünetek a neuroleukémia fejlett folyamatot jelez. Ezért a korábbi diagnózis és kezelés érdekében fontos a gerincpunkció időben történő elvégzése.
Bizonyos információkat a szemfenék vizsgálata szolgáltat, amely segít azonosítani a pangásos optikai lemezeket. A kraniográfia nagy jelentőséggel bír. NAK NEK radiológiai jelek a neuroleukémiák közé tartozik a varratok eltérése, az ujjlenyomatok fokozott mintázata.
V. I. Kurmashov (1980) jelentőséget tulajdonít a sűrűség változásának csontszövet Török nyereg csontritkulás formájában, különösen a török nyereg hátsó része. A craniogramok a koponya lapos csontjainak porozitását is mutatják a csontritkulás hátterében. A neuroleukémiás gyermekek craniográfiai eredményeinek elemzése alapján a szerző preklinikai formát azonosított. Az ilyen gyermekeknél a klinikai és neurológiai állapot nem tér el az egészségesektől, de már vannak koponya- és szemészeti elváltozások. Ennek természetesen gyakorlati jelentősége van a neuroleukémia időben történő diagnosztizálása szempontjából. Amint már említettük, a neuroleukémia kialakulása a remisszió végét jelzi még a csontvelői hematopoiesis megmaradt állapotában is. Megjelenése jelentősen rontja a további prognózist. Ezért az akut leukémia hosszú távú remisszióinak elérése érdekében nagy szerepet kap a neuroleukémia megelőzése.
Megelőző használatra különféle sémák terápia. Ezek a következők: 1) citosztatikumok bevezetése a gerinccsatornába; 2) koponya vagy craniospinalis besugárzás; 3) kombinált terápia: citosztatikus gyógyszerek endolumbarális beadása és koponya besugárzása.
Kiderült, hogy a legtöbb hatékony eszköz kombinált terápia. A metotrexát endolumbális injekciója lehetővé teszi a gerincvelő és az agyi cerebrospinális folyadék fertőtlenítését. A koponya besugárzása az agy anyagában elhelyezkedő daganatos infiltrátumok halálát okozza (C. R. Pinkerton, S. M. Chessells, 1984). Számos szerző jelezte, hogy a citotoxikus gyógyszerek korai beadása a gerinccsatornába megakadályozza az áttétek kialakulását az idegrendszerben. Ezért a neuroleukémia megelőzését az indukciós terápia időszakában, a kezelés 1-2. hetében lehet elkezdeni. Ebből a célból a metotraxátot endolumbalálisan adják be 12 mg/m2 dózisban hetente egyszer. A tanfolyam 4 injekcióból áll. Ha a profilaxist nem végezték el a remisszió kiváltása során, akkor azt a remisszió megszilárdításának időszakában kell elvégezni. A metotrexát egyidejű (parenterális és endolumbalális) alkalmazása elfogadhatatlan, mivel ez citopéniás szindróma kialakulásához vezet. A jövőben a neuroleukémia megelőzése magában foglalja a koponya besugárzását. A sugárterápiát a remisszió alatt végezzük. A gamma-sugárzás teljes dózisa 24 Gy. A besugárzást négy mezőből (frontális, nyakszirti és halántéklebeny) végezzük 3-4 héten keresztül. 0,15-0,2 Gy alkalmanként. Ezzel egyidejűleg a gyermekek fenntartó kemoterápiát kapnak. Tekintettel a citopéniás szindróma kialakulásának veszélyére ebben az időszakban, gondos hematológiai monitorozás szükséges. Bizonyos esetekben még minden megelőző intézkedés mellett is lehetséges a neuroleukémia kiújulása. Ezekből a pozíciókból megelőző intézkedések a remisszió teljes időtartama alatt javasolt folytatni. A reindukciós terápia során a metotrexát egyszeri endolumbarális beadása történik. Ugyanakkor az elemzéshez vegye gerincvelői folyadék, vagyis a punkciónak terápiás és diagnosztikai értéke is van.
A neuroleukémia kialakulásával endolumbaris gyógyszerek (metotrexát, citozin-arabinozid, prednizon) injekciókat és besugárzást is alkalmaznak. A terápia módja a központi idegrendszer károsodásának formájától függ, bár a sugárterápiát sokkal ritkábban alkalmazzák, főleg a citosztatikus gyógyszerekkel végzett kezelés hatástalansága miatt. A neuroleukémiát általában 12 mg/m2 dózisú metotrexát endolumbarális beadásával kezelik, a cytosar és a prednizolon egyidejűleg adható be a gerinccsatornába. Az injekciókat hetente kétszer végezzük. A prednizolon dózisa 12 mg/m2. A Cytosart 5 mg-os kezdeti adagban adják be. Ezután a citozar adagja, jó toleranciával, adagonként 5 mg-mal növelhető - 10-15-20-25 mg. A ciklofoszfamid hatékonyságát 100-150 mg / m2 dózisban a cerebrospinális folyadék leukémiás citózisának szubnormális mutatói igazolták (V. I. Kurmashov, 1985).
Gyermekeknél a neuroleukémia kezelésében a gyógyszer neurotoxikus hatásához kapcsolódó mellékhatások léphetnek fel. Egyre rosszabb általános állapot, az agyhártya tünetei felerősödnek, hányás, fejfájás, zavartság és eszméletvesztés figyelhető meg. A neurotoxicitás csökkentése érdekében a gyógyszereket csak kétszer desztillált vízben szabad hígítani. Vezetéskor gerinccsap kívánatos, hogy az eltávolított CSF mennyisége megfeleljen az injektált oldat mennyiségének. A neutroleukémia kezelésében dehidratációt, görcsoldó terápiát és egyéb tüneti szereket is előírnak a javallatok szerint.
A neuroleukémia kezelésében a csontvelő-remisszió hátterében a betegek folytatják a fenntartó kezelést. A citopéniás szindróma kialakulásának valószínűsége azonban 1 hónapot tesz lehetővé. törölje az általános polikemoterápiát (N. A. Alekseev, I. M. Vorontsov, 1979). Ha a neuroleukémia a csontvelő-relapszus hátterében alakul ki, akkor az egyik és a másik állapot terápiáját egyidejűleg kell elvégezni az általánosan elfogadott programok szerint. Általában a neuroleukémia aktív kezelése 3-4 hétig tart. a klinikai és neurológiai állapot normalizálódásához vezet. A gyógyszerek endolumbaláris beadását a hármas kézhezvétele után megszakítják normál tesztek gerincvelői folyadék.
A betegek további kezelését a neuroleukémia megelőzése során végrehajtott intézkedések komplexétől függően határozzák meg. Tehát, ha fejbesugárzást írtak fel, akkor az ismételt sugárterápia nem biztonságos, és általában nem írják elő. Ha nem volt korábbi expozíció, akkor azt a fenti séma szerint lehet végrehajtani. Ezt követően a reindukciós kurzusok során remissziót hajtanak végre

A neuroleukémia vagy neuroleukémia szindróma a központi idegrendszer (koponyaidegek, agy és membránjai) specifikus elváltozása. rákos növedékek vér.

Ezt a betegséget az akut leukémia súlyos exacerbációjának nevezik. Leggyakrabban kisgyermekeknél és 15 év alatti serdülőknél figyelhető meg.

A betegség mechanizmusa és okai

A háttérben neuroleukémia alakulhat ki különböző típusok akut leukémia, de leggyakrabban gyermekeknél diagnosztizálják limfoblasztos leukémia miatt.

A neuroleukémia az agy vagy a gerincvelő membránjába, az agy anyagába, valamint az idegtörzsekbe való behatolás eredményeként alakul ki a betegség progressziójának korai szakaszában.

A leukémia sejtek kétféle módon jutnak be a központi idegrendszerbe:

kapcsolatba lépni- a gerinc és a koponya csontjaitól az agy membránjáig és a gerincvelő idegrendszeréig;
diapedetikus- keresztben véredény lágy membránok az agyban és a cerebrospinális folyadékban.

A neuroleukémia előfordulása és kialakulása összefügg a leukémiás betegek várható élettartamával. Alapján A statisztikai adatok szerint a páciens várható élettartama jelentősen növeli a központi idegrendszer leukémiás elváltozásainak megnyilvánulásának valószínűségét.

Az egy évig élt gyermekek közül 27%-ban találtak neuroleukémiát, ha a túlélési arány elérte a 3-5 évet, akkor a betegség kialakulásának valószínűsége 71, illetve 93%-ra nőtt.

Pontos bizonyítékok az okokról ezt a betegséget nem elérhető. De az orvostudomány szakértői számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek hozzájárulnak a megjelenéshez rosszindulatú képződmények szervezetben.

Ennek fő okát ionizáló sugárzásnak nevezik. Az akut leukémiát gyakran észlelik olyan embereknél, akik a sugárzás epicentrumától legfeljebb 1,5 km távolságra voltak. Ezenkívül a betegség nagy valószínűséggel olyan gerincproblémákkal küzdő betegeket érint, akik sugárterápián estek át.

Nem kizárt, hogy a betegség vírusok miatt alakul ki. Az onkogének arra késztetik a sejteket, hogy folyamatosan osztódjanak és rosszindulatú géneket képezzenek.

Gyakran előfordul, hogy a betegséget olyan embereknél diagnosztizálják, akiknek családjában hasonló patológiájú rokonok voltak. Ezért a neuroleukémia lehet az öröklődés oka.

A betegek körében genetikai szintű elváltozásokat állapítottak meg: a leukémiában transzformált sejtből ezt követően rák léphet fel. Az ilyen sejtek osztódási folyamata a betegség súlyosbodásához és neuroleukémiához vezet.

A betegség fajtái és tünetei

A betegség kialakulásának első szakaszában gyermekeknél nyilvánul meg. Visszahúzódóvá, álmossá és szeszélyessé válnak, gyorsan elfáradnak. A központi idegrendszer leukémiás elváltozásainak mértéke befolyásolja a betegség további fejlődését. A neuroleukémiának a következő fő típusai vannak:

agyhártya - károsítja az agyhártyát;
encephalitikus - befolyásolja az agyat;
vegyes forma;
az idegrendszer összetevőinek károsodása.

A központi idegrendszer leukémiájának leggyakoribb típusa gyermekeknél a leukémiás agyhártyagyulladás, amelyet akkor diagnosztizálnak, ha daganatsejteket észlelnek a cerebrospinális folyadékban.

Ebben a helyzetben a betegek gyakran koponyaidegek beszorulását is tapasztalják. Nem kizárt a szemlemezek duzzanata, valamint a szemmozgásokat irányító izmok megzavarása. A csontvelő károsodása görcsrohamokat okozhat.

A neuroleukémia megnyilvánulása gyakran hasonlít az agyhártya károsodásának tüneteihez: krónikus, gyengeség, hányás, eszméletvesztés, a látóideg fejének duzzanata, a látótengely eltérése. A nyirokcsomók enyhén megnagyobbodott, zúzódások jelennek meg a bőrön.

Ha az agy anyaga megsérült, akkor görcsrohamok és nem megfelelő viselkedés jelentkezik.

A koponya idegeit érintő betegség jogsértést okoz arcizmok, látás- és halláskárosodás.

A neuroleukémia kezdeti jele a cerebrospinális folyadék megnövekedett blastsejtek tartalma és a citózis.

Diagnózis és kezelés

A neuroleukémia diagnosztizálása segítségével történik citológiai vizsgálat CSF a leukémiás sejtek kimutatására. Ebben a helyzetben gyakran túlbecsülik a fehérjetartalmat, és csökken a glükóz.

A modern kezelés célja a következő célok elérése:

a betegség tüneteinek csökkentése;
a kapott eredmények visszatartása - a beteg állapotának romlásának megakadályozása;
visszaesés esetén időben történő kezelés.

A neuroleukémia kezelésének lényege a kemoterápiás gyógyszerek bevitele a cerebrospinális folyadékba. Ha az lumbálpunkciónak nincs hatása, sugárzást írnak elő.

Előrejelzések – van rá esély?

Meglehetősen nehéz előre beszélni egy olyan veszélyes betegség kezelésének eredményeiről, mint a neuroleukémia. A kezelési folyamat hatékonyságát számos ok befolyásolja, nem csak orvosi. A daganatos megbetegedések hajlamosak a kiújulásra, ezért minél hamarabb kezdik meg a kezelést, annál nagyobb a gyógyulás vagy remisszió esélye.

Az élet előrejelzése, valamint a neuroleukémiás halálozás időtartama nagyrészt a következő tényezőknek köszönhető:

a személy életkora;
a választott kezelési módszer;
a betegség összetettsége és stádiuma;
a beteg immunitása, a szervezet reakciója a kemoterápiára és a sugárzásra.

A kedvező eredmény nagymértékben függ a teljes klinikai és hematológiai remisszió elérésétől. A 2 és 5 év közötti gyerekeknek kétszer akkora esélyük van a túlélésre, mint az újszülötteknek és az iskolásoknak.

A modern orvoslás képes a páciens állapotát stabil remisszióba hozni. Az 55 évnél fiatalabb betegek még körülbelül öt évig élhetnek. Hogyan idősebb férfi annál kisebb az esélye a gyógyulásra. A 60 év feletti betegek legfeljebb 10%-ának várható élettartama legfeljebb öt év.

A prognózis rosszabbodását okozhatja a kezelési stratégia megsértése, a tanfolyamok közötti intervallumok, az adag be nem tartása gyógyászati készítmények. Ez a leukémiás sejtek stabilitásához és a további terápia hiábavalóságához vezet.

Az izraeli Herzliya Medical Center klinikáján található Vérbetegségek Központjában hatékonyan kezelik a leukémia minden típusát, annak következményeit és szövődményeit. A neuroleukémia (neuroleukémia) a leukémia súlyos szövődménye, amely az agyhártya, a koponyaidegek, az idegtörzsek és az agyanyag áttétes daganatos sejtek általi elváltozása. Neuroleukémia bármilyen típusú akut leukémia esetén kialakulhat, de leggyakrabban gyermekeknél fordul elő limfoblaszt leukémia következtében. A neuroleukémia gyermekeknél általában a blastsejtek terjedése miatt fordul elő a gerincvelő és az agy membránjaiba, vagy közvetlenül az agy anyagába.

A neuroleukémia tünetei

A neuroleukémia tünetei közé tartozik a magas vérnyomás és az agyhártya-szindrómák, emellett az agyhártya károsodására utaló jelek is megjelennek: visszatérő hányás, erős fejfájás, gyengeség, nystagmus, ingerlékenység, ájulás. Amikor a neuroleukémia a csontvelő anyagait érinti, olyan tünetek jelentkeznek, mint a görcsök, a rossz valóságérzékelés és görcsrohamok. A koponyaidegek károsodása, látás- és hallásproblémák esetén a neuroleukémia tüneteihez önkéntelen arckifejezés társul.

A neuroleukémia korai tünete az agy-gerincvelői folyadékban a citózis és a blastsejtek magas aránya. Intracerebrális metasztázisok esetén a blastocytosis hiányzik a tünetek közül.

A leukémia az esetek mintegy 2-4%-ában neurológiai problémákkal jár, amelyek legtöbbje a kórokozó sejtek beszivárgása miatt alakul ki, de kialakulhat elektrolitzavarok, fertőzések, gyógyszeres kezelésés sugárkezelés, vérzések, valamint a vér viszkozitásának emelkedése miatti nem megfelelő keringés.

A neuroleukémia típusai

A gyermekek neuroleukémiájának leggyakoribb típusa az agyhártyagyulladás, amelyet ingerlékenység jellemez, epilepsziás rohamok, gyakori fejfájás, hányás, álmosság. Általában a leukémiás meningitis mieloblasztos, valamint akut vagy krónikus limfoblasztos leukémiával fordul elő.

A rákos sejtek kimutatásakor az agy-gerincvelői folyadékban olyan betegséget diagnosztizálnak, mint a leukémiás agyhártyagyulladás, míg az esetek 90%-ában ebben a folyadékban kórokozó sejteket, centrifugálás során leukocitákat mutatnak ki, valamint csökken a vércukorszint és nő a fehérjeszint. Az esetek 10% -ában nem figyelhető meg a cerebrospinális folyadék változása.

Az agy gyomorrendszerének leukémiás beszűrődésével kommunikáló vagy obstruktív hydrocephalus jelenik meg, és egyes koponyaidegek is sérülhetnek. Egyes esetekben a szemlemezek duzzanata és az oculomotoros ideg bénulása, a pupillareakciók megőrzése mellett. Amikor a csontvelő károsodik, általában görcsrohamok lépnek fel.

A neuroleukémia diagnózisa

A neuroleukémia diagnózisa magában foglalja a cerebrospinális folyadék citológiai vizsgálatát a rákos sejtek jelenlétére, valamint monoklonális vizsgálatot.

Neuroleukémia kezelése

A leukémia kezelésének megválasztásánál figyelembe kell venni a neuroleukémia kialakulásának valószínűségét, amelynek kezelése meglehetősen nehéz. A neurológiai tünetek megjelenésével járó neuroleukémia kezelése citarabin és metotrexát endolumbális beadásából áll a betegnek mindaddig, amíg a patológia jelei eltűnnek, és a cerebrospinális folyadék paraméterei vissza nem térnek a normális szintre. Ahol Speciális figyelem Az agy-gerincvelői folyadék fertőtlenítésére adják, mivel a neuroleukémia szubklinikai lefolyása gyakran a betegség visszaeséséhez vezet.

Egyes esetekben a neuroleukémia kezelése metotrexát intralumbális adagolásával és sugárkezeléssel jár. Extramedulláris rákos gócok kimutatása esetén a herékben, orrgaratban stb. fájdalomés szorító szerveket, erősebb helyi sugárkezelést végeznek.

Ezt a betegséget az akut leukémia súlyos exacerbációjának nevezik. Leggyakrabban kisgyermekeknél és 15 év alatti serdülőknél figyelhető meg.

A betegség mechanizmusa és okai

A neuroleukémia különböző típusú akut leukémia hátterében alakulhat ki, de leggyakrabban gyermekeknél diagnosztizálják limfoblaszt leukémia miatt.

A neuroleukémia az agy vagy a gerincvelő membránjába, az agy anyagába, valamint az idegtörzsekbe való behatolás eredményeként alakul ki a betegség progressziójának korai szakaszában.

A leukémia sejtek kétféle módon jutnak be a központi idegrendszerbe:

érintkezés - a gerinc és a koponya csontjaitól az agy membránjáig és a gerincvelő idegrendszeréig;
diapedetikus - a lágy membránok erén keresztül az agyba és a cerebrospinális folyadékba.

A neuroleukémia előfordulása és kialakulása összefügg a leukémiás betegek várható élettartamával. A statisztikai adatok szerint a beteg várható élettartama jelentősen növeli a központi idegrendszer leukémiás elváltozásainak megnyilvánulásának valószínűségét.

Az egy évig élt gyermekek közül 27%-ban találtak neuroleukémiát, ha a túlélési arány elérte a 3-5 évet, akkor a betegség kialakulásának valószínűsége 71, illetve 93%-ra nőtt.

Nincs pontos bizonyíték a betegség okaira. De az orvostudomány szakértői számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek hozzájárulnak a rosszindulatú daganatok megjelenéséhez a szervezetben.

Nem kizárt, hogy a betegség vírusok miatt alakul ki. Az onkogének arra késztetik a sejteket, hogy folyamatosan osztódjanak és rosszindulatú géneket képezzenek.

Gyakran előfordul, hogy a betegséget olyan embereknél diagnosztizálják, akiknek családjában hasonló patológiájú rokonok voltak. Ezért a neuroleukémia lehet az öröklődés oka.

A betegség fajtái és tünetei

A betegség kialakulásának első szakaszában az asthenia gyermekeknél jelenik meg. Visszahúzódóvá, álmossá és szeszélyessé válnak, gyorsan elfáradnak. A központi idegrendszer leukémiás elváltozásainak mértéke befolyásolja a betegség további fejlődését. A neuroleukémiának a következő fő típusai vannak:

agyhártya - károsítja az agyhártyát;
encephalitikus - befolyásolja az agyat;
vegyes forma;
az idegrendszer összetevőinek károsodása.

Ebben a helyzetben a betegek gyakran hydrocephalussal és koponya idegek beszorulásával is jelentkeznek. Nem kizárt a szemlemezek duzzanata, valamint a szemmozgásokat irányító izmok megzavarása. A csontvelő károsodása görcsrohamokat okozhat.

A neuroleukémia megnyilvánulása gyakran hasonlít az agyhártya károsodásának tüneteihez: krónikus migrén, gyengeség, hányás, eszméletvesztés, a látóideg fejének duzzanata, a látótengely eltérése. A nyirokcsomók kissé megnagyobbodtak, zúzódások jelennek meg a bőrön.

Ha az agy anyaga megsérült, rohamok, görcsök és nem megfelelő viselkedés jelentkezik.

A koponya idegeit érintő betegség az arcizmok megsértését, látászavarokat és halláskárosodást okoz.

A neuroleukémia kezdeti jele a cerebrospinális folyadék megnövekedett blastsejtek tartalma és a citózis.

Diagnózis és kezelés

A neuroleukémia diagnózisát a cerebrospinális folyadék citológiai vizsgálatával végzik a leukémiás sejtek kimutatására. Ebben a helyzetben gyakran túlbecsülik a fehérjetartalmat, és csökken a glükóz.

A modern kezelés célja a következő célok elérése:

a betegség tüneteinek csökkentése;
a kapott eredmények visszatartása - a beteg állapotának romlásának megelőzése;
visszaesés esetén időben történő kezelés.

A neuroleukémia kezelésének lényege a kemoterápiás gyógyszerek bevitele a cerebrospinális folyadékba. Ha az lumbálpunkciónak nincs hatása, sugárzást írnak elő.

Előrejelzések – van rá esély?

Az élet előrejelzése, valamint a neuroleukémiás halálozás időtartama nagyrészt a következő tényezőknek köszönhető:

a személy életkora;
a választott kezelési módszer;
a betegség összetettsége és stádiuma;
a beteg immunitása, a szervezet reakciója a kemoterápiára és a sugárzásra.

A modern orvoslás képes a páciens állapotát stabil remisszióba hozni. Az 55 évnél fiatalabb betegek még körülbelül öt évig élhetnek. Minél idősebb az ember, annál kisebb az esélye a gyógyulásra. A 60 év feletti betegek legfeljebb 10%-ának várható élettartama legfeljebb öt év.

A prognózis romlását okozhatja a kezelési stratégia megsértése, a tanfolyamok közötti intervallumok, a gyógyszerek adagjának be nem tartása. Ez a leukémiás sejtek stabilitásához és a további terápia hiábavalóságához vezet.

A leukémia főbb típusai, túlélési statisztikák

A leukémia a hematopoietikus rendszer agresszív rosszindulatú betegsége, amelyet a csontvelősejtek osztódási, növekedési és szaporodási folyamatainak előnye, valamint egyes esetekben a vérképzés kóros gócainak megjelenése jellemez más szervekben. Leukémiával rákos sejtek a csontvelő nagy mennyiségben behatol a véráramba, helyettesítve a leukociták érett formáit.

A leukémia fő típusai

Akut limfoblaszt leukémia.
Akut mieloid leukémia.

Túlélés leukémiában

olyan emberek, akiknek korábban daganata volt kiújulva. de ebben a szakaszban remisszióban vannak;

Az összes felnőtt közül 10 emberből legfeljebb 4 (40%) él legalább 5 évig. Ezen betegek egy része véglegesen meggyógyul, más esetekben fennáll a betegség kiújulásának veszélye. Ezt másodlagos leukémiának nevezik. A másodlagos leukémia egy korábbi daganatból származó kemoterápia után alakul ki, amikor a csontvelősejtek károsodnak. Azonban még a relapszus után is megmarad az esetek bizonyos százaléka, amikor második remisszió következik be.

60 év alatti életkor;

a betegség stádiuma;
progresszió.

neuroleukémia

A neuroleukémia az idegrendszer olyan elváltozása, amely bonyolítja a leukémiát, amelyet a leukémiás sejtek idegi struktúrákba való beszivárgása okoz. Meningealis tünetegyüttes, intracranialis hypertonia jelei, fokális neurológiai deficit, perifériás idegek diszfunkciója nyilvánul meg. A neuroleukémia diagnózisát neurológiai vizsgálat, agy-gerincvelői folyadék elemzés, agyi tomográfia, kraniográfia, csontvelő-pontos vizsgálat adatai alapján állítják fel. A kezelés magában foglalja a citosztatikumok bejuttatását a gerinctérbe, az agy besugárzását. Hatékony megelőző terápia.

neuroleukémia

A neuroleukémia (neuroleukémia, NL) a leukémiás sejtek fejben és gerincvelő. Az akut limfoblasztos leukémia leggyakoribb szövődménye 15 év alatti gyermekeknél. A leukémia krónikus változatait az NL sokkal ritkábban bonyolítja, mint az akutakat. A legtöbb eset az alapbetegség remissziós időszakában fordul elő, ritkábban a neuroleukémia az akut fázisban. Nem ritka azoknál a betegeknél, akiknél a központi idegrendszer károsodásának tünetei a leukémia első jelei. A szövődmények előfordulásának gyakorisága szorosan összefügg a betegek várható élettartamával (a leukémia gyors lefolyása esetén nincs ideje kialakulni). Az NL átlagos előfordulása a leukémiás betegek körében 5-10%. A citosztatikumok profilaktikus endolumbaris infúziójának bevezetése a kezelés gyakorlatába lehetővé tette az incidencia erre a szintre csökkentését.

A neuroleukémia okai

Az NL a központi és a perifériás idegrendszer rákos vérsejtek (mielo-, limfoblasztok) általi másodlagos elváltozása következtében alakul ki. Metasztázisok - a vér blastos elemeiből származó beszűrődések - a membránokban és a velőben, a gerincgyökerekben, a koponya- és a perifériás idegekben képződhetnek. A neuroleukémia kialakulásának kockázatát növelő tényezők a beteg gyermekkora, az akut leukémia limfoblasztos formája, a betegség kezdetén magas leukocitózis és súlyos hepatosplenomegalia.

Patogenezis

A leukémiás sejtek behatolása az idegszövetbe kontaktussal és diapedézissel történik. Az első esetben a sejtek a koponya és a gerinc csontjaiból terjednek az agyhártyára. Amikor a membránok megsemmisülnek, beszivárognak az alatta lévő medullába. A diapedézis mechanizmusát az erek falának megnövekedett permeabilitása okozza, aminek következtében a vérárammal együtt keringő blastok az érágyból az idegszövetbe jutnak át, és abban metasztatikus infiltrátumokat képeznek. Morfológiailag a neuroleukémiát multifokális leukémiás infiltrátumok, gliózis és az idegrostok demyelinizációja jellemzi. A leukémiás gócok kialakulása a velőben a koponyaűri nyomás növekedéséhez, az agyi és a gerincvelői struktúrák összenyomódásához, az érintett terület funkcióinak elvesztéséhez vezet. A kamrai rendszer beszivárgása veszélyes az okkluzív hydrocephalus kialakulására. Az idegtörzs infiltrációi okozzák működési zavarukat. Az elváltozások lokalizációjától függően klinikai kép alakul ki, beleértve az agyi és a fokális tüneteket.

Osztályozás

A leukémiás gócok lokalizációjának változatos változata a klinikai tünetek széles változatosságához vezet. Ezért javasolt a neuroleukémiát a következő formákra osztani:

A leukémiás meningitis az agymembránok leukémiás beszűrődésének következménye. Akut meningealis tünetekkel nyilvánul meg. A leukémia akut formájának első megnyilvánulása lehet.
A leukémiás meningoencephalitis a membránok és a medulla multifokális elváltozásának eredménye. Jellemző az agyhártyagyulladás, az intracranialis hypertonia, a koponyaidegek diszfunkciója kombinációja.
A pszeudotumoros forma kevésbé gyakori. Lokális leukémiás fókusz jelenléte miatt. Egy intracerebrális daganat klinikáját szimulálja.
A perifériás forma akkor fordul elő, amikor a beszűrődések a perifériás idegek törzsében lokalizálódnak. A mono- és polyneuropathiák típusának megfelelően halad.

Az NL kritériumai a klinikai megnyilvánulások és a cerebrospinális folyadék tipikus változásai. Ezen jelek jelenléte/hiánya képezte az alapját a neuroleukémiás szindróma osztályozásának:

Teljes - vannak klinikai tünetek és specifikus változások a cerebrospinális folyadékban.
Hiányos – van az egyik kritérium. Az 1. lehetőség azt jelenti, hogy nem kóros rendellenességek a cerebrospinális folyadékban klinikai megnyilvánulások jelenlétében. 2. lehetőség - látens lefolyás a cerebrospinális folyadék összetételének tipikus rendellenességeinek hátterében.
Rejtett - nincs klinika, a cerebrospinális folyadék normális. Az optikai lemezek duzzanata a szemészeti vizsgálat során. A neuroimaging adatok szerint az agyi anyagban fokális elváltozásokat észlelnek.

A neuroleukémia tünetei

Az NL meningealis és meningoencephaliticus formáinak eseteit akut megjelenés jellemzi. Erős fejfájás, fényfóbia, hányás, fokozódó letargia, letargia jellemzi. Az occipitalis izmok tónusa növekszik. A koponyaidegek diszfunkciója közvetlen károsodásuk vagy összenyomódásuk következménye, növekvő koponyaűri magas vérnyomás esetén. Előfordulhat homályos látás, kettős látás, sztrabizmus, leesés felső szemhéj, a barátságos közlekedés megsértése szemgolyók, arc aszimmetria, halláscsökkenés. Epilepsziás rohamok lehetségesek.

A pszeudotumoros változatban a neuroleukémia gócos tünetek túlsúlyával fordul elő. Az érintett terület elhelyezkedésétől függően egyoldali végtaggyengeség (hemiparesis), beszédzavar (motoros afázia), extrapiramidális tünetek (hiperkinézis), Jackson-féle epilepsziás rohamok görcsökkel vagy 1-2 végtag szenzoros zavarai figyelhetők meg. A perifériás formát paresztézia, csökkent érzékenység, izomgyengeség és az ínreflexek csökkenése jellemzi az érintett idegek beidegzésének területén. A megnyilvánulások az egyik idegtörzs korlátozott elváltozására utalhatnak (például sípcsont neuropátia).

Komplikációk

A leukémiás infiltráció növekedése a központi idegrendszerben a neuronok pusztulásához vezet, a neurológiai rendellenességek súlyosbodásával és visszafordíthatatlan rendellenességek kialakulásával. Súlyos szövődmény az agyi kompresszió a növekvő intracranialis hypertonia következtében (beleértve az okkluzív hydrocephalus mechanizmusát is). Az agytörzs összenyomásával járó tömeghatás a létfontosságú funkciók zavarát okozza, halált okoz.

Diagnosztika

A megállapított leukémiás betegek neurológiai tüneteinek értelmezése nem okoz diagnosztikai nehézségeket. A diagnózis nehézségei azokkal az esetekkel járnak, amikor a neuroleukémia látens lefolyású, vagy a hemoblastosis debütálásának egyik változata. A diagnosztikai algoritmus a következőket tartalmazza:

Neurológus vizsgálat. Lehetővé teszi a nyaki merev izmok, a Brudzinsky, Kernig meningealis tüneteinek, a motoros és érzékszervi rendellenességek, a beszédzavarok, a perifériás és koponya idegek patológiájának azonosítását. A kapott eredmények lehetővé teszik számunkra, hogy meghatározzuk az NS károsodásának típusát és mértékét.
A koponya röntgenfelvétele. Meghatározza a csontritkulást és az ív csontjainak porozitását az NL látens formájában szenvedő betegeknél.
A cerebrospinális folyadék vizsgálata. Az anyagot lumbálpunkcióval nyerik. A neuroleukémiát a sejtelemek számának növekedése (citózis) jellemzi 5 sejt / μl felett, a blastsejtek jelenléte a cerebrospinális folyadékban. Hasonló változások figyelhetők meg a betegek 90% -ánál.
Tomográfiai vizsgálatok. A neuroimaging módszerek döntő jelentőséggel bírnak látens neuroleukémia esetén, a cerebrospinális folyadék elváltozásainak kimutatásában a betegség megfelelő klinikája nélkül. Az agy CT-vizsgálata az infiltrációs gócokat hypodensusként jeleníti meg. Az agyi MRI megerősíti az infiltrátumok jelenlétét, és lehetővé teszi méretük és elhelyezkedésük pontosabb felmérését. A neuroimaging azonban nem diagnosztizálja az infiltrátumok természetét, ezért más diagnosztikai adatokkal kombinálva értelmezi.
Sternális szúrás. Szükséges a csontvelő-minta vételéhez, annak későbbi elemzéséhez. A mielogram eredményei megerősíthetik a leukémia jelenlétét, értékelhetik a hematopoiesis állapotát.

A neuroleukémiát meg kell különböztetni az agydaganatoktól, a fertőző etiológiájú agyhártyagyulladástól és encephalitistől, a perifériás formától - a Guillain-Barré-szindrómától, más eredetű polyneuropathiáktól.

Neuroleukémia kezelése

A terápiát hematológiai és neurológiai szakorvosok végzik radiológusok részvételével. A kezelés nehézségei a rákellenes gyógyszerek vér-agy gátjának gyenge áteresztőképességéből adódnak. Az alapvető módszer a citosztatikumok (metotrexát) endolumbaris beadása koponya besugárzással kombinálva. A kezelés során a cerebrospinális folyadék teljes fertőtlenítése érhető el. A sugárterápia hozzájárul a kialakult daganatos infiltrátumok halálához. A javallatok szerint citosztatikummal együtt daganatellenes gyógyszert (citarabin) vagy glükokortikoszteroidot (prednizolon) is adnak. Az intratekális beadást megszakítják, miután háromszor megkaptuk a normál CSF-analízis eredményeit.

A citosztatikus és radiológiai terápia neurotoxikus mellékhatásai a beteg általános állapotának átmeneti romlását okozhatják. Az alapterápia mellett köpölyözés is történik mellékhatások, tüneti terápia görcsoldókkal, dehidratáló szerekkel stb.

Előrejelzés és megelőzés

Általában a komplex aktív kezelés lehetővé teszi a neurológiai tünetek regresszióját 3-4 héten belül. A további prognózis szorosan összefügg az alapbetegség lefolyásával. Gyakran az időben történő megelőző terápia megelőzheti a neuroleukémiát, amelyet a remisszió indukciós időszakában javasolt elkezdeni. A megelőző terápia magában foglalja a citosztatikus gyógyszer endolumbarális beadását, ismételt egyszeri infúzióval a reindukciós kezelés során.

Leukémia - prognózis és túlélés

A leukémia a hematopoietikus rendszer agresszív rosszindulatú betegsége, amelyet a csontvelősejtek osztódási, növekedési és szaporodási folyamatainak előnye, valamint egyes esetekben a vérképzés kóros gócainak megjelenése jellemez más szervekben. Leukémiában a csontvelő rákos sejtek nagy számban kerülnek a véráramba, helyettesítve a leukociták érett formáit.

A leukémiának többféle típusa van. Legtöbbjük fehérvérsejtekből származik, amelyek a szervezet immunrendszerének részét képezik. A prognózis és a túlélés a legtöbb esetben a betegség pontos meghatározásától, a korai diagnózistól és az időben megkezdett, hatékony kezeléstől függ.

A leukémia fő típusai

Akut limfoblaszt leukémia.
Akut mieloid leukémia.
Krónikus limfocitás leukémia.
Krónikus mieloid leukémia.

Az "akut" szó azt jelenti, hogy a betegség meglehetősen gyorsan fejlődik és halad előre.

A "krónikus" kifejezés a betegség hosszú lefolyását jelöli, terápia nélkül.

A "limfoblasztikus" és "limfocita" megjelölések a limfoid ősszövetekből származó abnormális sejteket jelzik. A "mieloid" pedig mutált szövetek kialakulását jelzi mieloid őssejtből.

Túlélés leukémiában

A rák túlélési aránya az emberek százalékos arányát mutatja, akik egy bizonyos ideig élnek. Átlagosan az orvosok 5 éves és 10 éves prognózist alkalmaznak, de ez egyáltalán nem jelenti azt, hogy a beteg nem él tovább, mint a feltüntetett számok.

Ezenkívül minden egyes személy esetében a prognózis tisztán egyéni mutatók, amelyek a betegség lefolyásától és a szervezet terápiára adott válaszától függően változhatnak. Az adatok bármikor módosulhatnak, amit befolyásol a daganat „viselkedése”, előrehaladási tendenciája.

A túlélés magában foglalja az embereket a betegség lefolyásának különböző szakaszaiban:

olyan emberek, akik teljes remissziót értek el, és a betegség nem ismétlődik;
olyan emberek, akiknél korábban a daganat kiújult, de ebben a szakaszban remisszióban vannak;
aktív leukémiában szenvedők.

Limfoblasztos akut leukémia: betegség prognózisa

A kezelés eredménye több tényezőtől függ:

A leukémia típusa és a diagnózis stádiuma.
A kemoterápiás kezelésre adott válasz szintje.

Az összes felnőtt közül 10 emberből legfeljebb 4 (40%) él legalább 5 évig. Ezen betegek egy része véglegesen meggyógyul, más esetekben fennáll a betegség kiújulásának veszélye. Ezt "másodlagos leukémiának" nevezik. A másodlagos leukémia egy korábbi daganatból származó kemoterápia után alakul ki, amikor a csontvelősejtek károsodnak. Azonban még a relapszus után is megmarad az esetek bizonyos százaléka, amikor második remisszió következik be.

Akut mieloid leukémiában szenvedők túlélési aránya

Általánosságban elmondható, hogy az 5 éves túlélési arány körülbelül 25%, a férfiaknál 22%, a nőknél pedig akár 26% is lehet.

Az onkológia azt jelzi, hogy vannak bizonyos feltételek, amelyek befolyásolják a kezelés pozitív prognózisát:

a leukémia sejtek 8 és 21 vagy 15 és 17 kromoszóma között vannak;
a leukémiás sejtekben a 16. kromoszóma inverziója van;
a sejteket nem jellemzik bizonyos gének változásai;
60 év alatti életkor;

A prognózis rosszabb lehet a következő körülmények között:

5 vagy 7 kromoszóma egy része hiányzik a leukémiás sejtekben;
a leukémia sejtekben összetett változások vannak, amelyek számos kromoszómát érintenek;
genetikai szinten változások vannak a sejtekben;
több öreg kor(60 éves kortól);
több leukocita a vérben a diagnózis idején;
a leukémia nem reagál a kezdeti kezelésre;
a vér aktív fertőzése van.

Krónikus limfocitás leukémia: prognózis a rákos betegek számára

A vér- és csontvelő rosszindulatú betegsége, amelyben túl sok fehérvérsejt termelődik, nem mindig ad megnyugtató prognosztikai adatokat.

A gyógyulás esélye a következőktől függ:

a DNS szerkezetének és típusának változásának mértéke;
a rosszindulatú sejtek előfordulása a csontvelőben;
a betegség stádiuma;
elsődleges kezelés vagy ebből eredő visszaesés;
progresszió.

Krónikus mieloid leukémia: prognózis

A betegség pluripotens hematopoietikus sejtekben fordul elő, és a vér molekuláris összetételének minden szintjén befolyásolja a leukémiás szövetek képződését.

Az e típusú leukémia prognózisa jelentősen megváltozott az elmúlt években az új terápiák, különösen a csontvelő- és őssejt-transzplantáció következtében. Tehát az 5 éves túlélés 40-80%, a 10 éves pedig 30-60%.

A túlélés hidroxi-karbamid terápiával 4-5 év. Interferon önmagában vagy citarabinnal kombinációban történő alkalmazása esetén a számok csaknem megduplázódnak. Az imatinib bevezetése szintén pozitívan befolyásolja a betegek prognózisát (85%, szemben a csak interferonnal végzett 37%-kal).

A leukémia általános túlélési statisztikái

Az egy-, öt- és tízéves túlélési statisztikák a következők:

A kombinált kezelésben részesülő férfiak 71%-a legalább egy évig él. Ez az arány öt éven belül a túlélők 54%-ára csökken. A nők esetében a leukémiát különböző prognosztikai adatok jellemzik. A számok valamivel alacsonyabbak: a nők 66%-a biztosan él egy évig, a betegek 49%-a pedig öt évig él.
Leukémiában az előre jelzett túlélési arány fokozatosan csökken, és 10 év elteltével az adatokhoz vezet: a férfiak 48%-a és a nők 44%-a pozitív hatással lesz a kezelésre.

Az életkorhoz igazított túlélés előrejelzése:

A pozitív eredmény magasabb a fiatal férfiak és nők körében, és az életkorral csökken.
A férfiak ötéves túlélési aránya a nyári életkor 67%-ától a 80-99%-os életkorú 23%-ig terjed. A nőknél a rák, figyelembe véve a prognosztikai körülményeket, ugyanazokkal a javallatokkal rendelkezik.
A 10 éves nettó túlélés a közelmúltban 7%-kal javult az 1990-es évekhez képest. Általában 2014-ben 10 emberből 4 teljesen kigyógyult a betegségből.

Vérrák – túlélési előrejelzés

A vérrák előfordulása

A vérrák nem különösebben gyakori onkológiai betegség. Amerikai hematológusok szerint évente mindössze 25 ember betegszik meg vele. A 3-4 éves gyermekek és az idősebbek (60-70 évesek) gyakrabban betegszenek meg.

A hematopoietikus szövet rosszindulatú betegségeinek csoportjába számos betegség tartozik. Az Egyesült Államok Statisztikai Hivatala a következő adatokat szolgáltatja a vérrák előfordulási gyakoriságáról, amelynek prognózisa a betegség formájától függ:

a leukémiát emberben határozzák meg;

a személy Hodgkin limfómában vagy non-Hodgkin limfómában szenved;

betegeknél diagnosztizált mielodiszplasztikus szindróma;

96 000 embernél diagnosztizáltak mielómát.

vérrákban szenved különböző csoportok populáció, amelyben különböző gyakorisággal jelenik meg. Tehát a gyermekek főként akut myelic leukémiában szenvednek, és a leukémia megnyilvánulásai leggyakrabban 60 év felettieknél észlelhetők. A leukémia a rákos diagnózisok 2-3%-át teszi ki. A férfi és női populációt eltérő arányban érinti. Így Németországban évente 8 leukémiás esetet mutatnak ki nőknél, míg férfiaknál 12,5 esetet diagnosztizálnak a lakosság körében.

A szakemberek megkülönböztetik a vérrák ilyen formáit:

leukémiák (limfocita és myeloblastos);

limfómák (Hodgkin limfóma és non-Hodgkin limfóma);

A leukémia túlélési prognózisa

A leukémia a csoportba tartozik onkológiai betegségek vérképzőszervi, nyirokrendszerés a csontvelő. A jövőben a folyamat kiterjed a perifériás vérre, a lépre és más szervekre. A statisztikák szerint 2014-ben Oroszországban több mint 8000 új esetet észleltek ebben a vérpatológiában, és körülbelül 33 500-at az Egyesült Államokban. Az afroamerikaiakat másfélszer nagyobb valószínűséggel érinti, mint a fehéreket.

A leukémia négy oka ismert:

1. Fertőző-vírusos. Az esetek 30% -ában a vérsejtek mutációja vírusok és baktériumok hatására következik be.

2. Öröklődés. A rokonok leukémiás kórtörténetének jelenléte kétszeresére növeli a morbiditás kockázatát. Az örökletes kromoszóma-rendellenességek az esetek 28%-ában leukémiát válthatnak ki.

3. Vegyi anyagokés citosztatikumok. A linóleum, a szőnyegek és a szintetikus mosószerek megduplázzák a leukémia kockázatát. A cefalosporinok és a penicillin antibiotikumok ellenőrizetlen bejuttatása a szervezetbe 2,5-szeresére növeli a hemoblastosis kialakulásának kockázatát.

4. Sugárterhelés. Az akut leukémia a sugárzásnak kitett egyének 100%-ánál alakul ki.

A leukémia előfordulásának prognózisa minden korcsoportban azonos. A következő népességcsoportokat fenyegeti a legnagyobb kockázat a betegség kialakulására:

1) atomerőművek alkalmazottai;

2) radiológusok és radiológusok;

3) az atomerőművek közelében élő lakosság.

Számos tényező befolyásolja a leukémia előfordulásának prognózisát:

a daganat szövettani szerkezete;

a rosszindulatú folyamat lefolyásának változatai;

A betegségek nemzetközi osztályozójában a leukémia két formáját különböztetik meg: akut és krónikus. A leukémia akut formájában a blastsejtek akár 90%-a a perifériás vérben található. A kóros folyamat túl gyorsan halad, és a prognózis kiábrándító - a kétéves túlélési arány körülbelül 20%, az ötéves túlélési arány 0-1%. Ha a kezelést időben elkezdik és teljes mértékben elvégzik, akkor a betegek 45% és 86% közötti tartományban pozitív prognózis figyelhető meg.

A vérrákban szenvedő betegek életkilátásai javulnak a betegség krónikus formájában. Ebben az esetben a leukociták érett és éretlen formáinak körülbelül 50%-a található a perifériás vérben. Az ötéves túlélési arány 85-90%.

Nem szabad azonban megfeledkezni arról, hogy a krónikus leukémia viszonylag jól halad a blastos krízis kialakulásáig, amikor a betegség akut folyamat jellemzőit kapja. Megfelelő kemoterápia után a krónikus leukémiában szenvedő betegek e kategóriájának ötéves túlélési aránya meglehetősen magas, és 45-48%. A betegek mindössze 25%-a hal meg másfél éves remisszió után.

A prognózis sok tekintetben a személy életkorától függ. A leukémiás gyermekek ötéves túlélési aránya 60% és 80% között mozog. A középkorúak 50%-ának van esélye a gyógyulásra, azonban az esetek 10-15%-ában daganat kiújul. A hatvan év felettiek ötéves túlélési aránya lényegesen alacsonyabb. 25% és 30% között mozog.

A vérráknak van egy sajátossága: nincs neoplazma fókusza, a rákos sejtek mintegy szétszórva vannak a testben. Ennek során azonban számos szakasz van, amelyek lehetővé teszik az élet előrejelzésének meghatározását. Csak a krónikus hemoblasztózist három fejlődési szakasz jellemzi kóros folyamat. Ezek a túlélési prognózishoz kapcsolódnak. Ez látható az 1. táblázatban.

1. számú táblázat. Túlélési előrejelzés krónikus hemoblastosisban.

Amint az 1. táblázatból látható, a vérrák legkedvezőtlenebb prognózisa a betegség utolsó, „C” stádiumában van. Ezt tartják a legsúlyosabbnak, mivel daganatos áttétek találhatók a csontokban és számos szervben. Ez egyenértékű a belső szervek rákfejlődésének negyedik szakaszával.

A betegség kezelési módjának meghatározásához el kell végezni néhány vizsgálatot, amely segít a diagnózis felállításában. Ez gyakori és biokémiai elemzés vér, csontvelő punkció és sorja biopszia.

Ezután rákellenes gyógyszereket és kortikoszteroidokat írnak fel. Akut folyamatban gyulladáscsökkentő és méregtelenítő terápiát végeznek, vérátömlesztést és vérkomponensek transzfúzióját végzik. Ezután donor csontvelő-transzplantációt hajtanak végre. Erre azért van szükség, mert a leukémia kezelésében nagy dózisú kemoterápiás gyógyszereket alkalmaznak, amelyek nemcsak az atipikus, hanem az egészséges őssejteket is elpusztítják.

A csontvelő-transzplantációt a következő típusú vérrák esetén hajtják végre:

a) akut mieloid leukémia;

b) akut limfoblaszt leukémia;

c) mielodiszplasztikus szindrómák;

d) krónikus mieloid leukémia;

e) plazmasejtek betegségei;

f) juvenilis myelomonocytás leukémia;

g) Hodgkin limfóma;

h) non-Hodgkin limfómák.

Természetesen mi a kedvezőbb túlélési prognózis a csontvelő-transzplantáció után a nem daganatos megbetegedésben szenvedő betegeknél: 70% és 90% között mozog abban az esetben, ha a donor a beteg rokona vagy saját maga volt, és 36% között. 65%-ra, ha a donor nem rokon volt. A remisszióban lévő leukémiában szenvedő betegek csontvelő-átültetése esetén a túlélési prognózis 55-68% rokon donortól származó transzplantáció esetén, és 26-50%, ha a donor nem rokon.

Ezenkívül a következő tényezők befolyásolják a csontvelő-transzplantáció utáni túlélési prognózist:

I. A recipiens és a csontvelődonor közötti koincidencia súlyosságának mértéke a HLA rendszer szerint.

II. A beteg állapota a csontvelő-transzplantáció előestéjén: ha a betegség a transzplantáció előtt stabil lefolyású vagy remisszióban volt, akkor ebben az esetben a prognózis 52%-kal javul.

III. Kor. Minél fiatalabb az őssejt-transzplantáción átesett beteg, annál nagyobb az esélye a túlélésre.

IV. A cytomegalovírus által okozott fertőző betegségek donorban vagy recipiensben 79%-kal rontják a prognózist.

V. Az átültetett őssejtek dózisa: minél nagyobb, annál nagyobb a túlélés esélye. Ugyanakkor azt is nagyszámú a csontvelősejtek 26%-kal növelik a transzplantátum kilökődésének kockázatát.

Mielóma prognózisa

A myeloma multiplex vérráknak nevezett betegség is. Plazmasejtekből fejlődik ki, amelyek egyfajta fehérvérsejtek, amelyek segítik a szervezetet a fertőzések elleni küzdelemben. Myeloma multiplexben a rákos sejtek a vörös csontvelőben növekednek. Rendellenes fehérjéket termelnek, amelyek károsítják a vesét. A myeloma multiplex a test több területét érinti.

Természetesen a legtöbb beteg nem keresi egészségügyi ellátás amíg a betegség jelei ki nem jelentkeznek. A betegek 90%-ánál először a fájdalom és a törékeny csontok jelentkeznek. Az emberek 95%-a odafigyel a megnövekedett gyakoriságra fertőző betegségekés lázrohamok. Az orvosi segítséget kérők 100%-ának szomjúság és gyakori vizelés. A fogyás, hányinger és székrekedés a mielómás betegek 98%-át érinti.

A betegség kezelése magában foglalja a kemoterápiát, a sugárkezelést és a plazmaferézist. A gyógyulás esélye a betegek 70%-ában csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció. Az onkológiai hematológia, valamint a transzplantáció sikere ellenére a vérrák ezen formájának prognózisa kedvezőtlen.

A myeloma 14 változata létezik, de az esetek 90%-ában leukémiát és limfómát regisztrálnak. A túlélés prognózisa sok tényezőtől függ, de nem szabad elfelejteni, hogy a prognózis csak statisztikai adatokon alapul. Minél korábban diagnosztizálják és elkezdik a kezelést, annál jobb a prognózis.

A myeloma multiplexnek 4 stádiuma van. A betegség korai szakaszában a betegek 100%-a nem észlel semmilyen patognomonikus tünetet. A csontszövet károsodása sem meghatározott. Az első szakaszban kisszámú myeloma sejtet találnak, és a betegek 97% -ában a csontszövet kisebb károsodását találják.

A mérsékelt számú myeloma sejt megjelenése a betegség 2. stádiumaként értelmezhető. A myeloma multiplex kialakulásának harmadik szakaszában az esetek 100% -ában nagyszámú atípusos sejtet és számos csontszövet károsodást találnak. Az ilyen típusú vérrák, mint például a mielóma, túlélési prognózisa a beteg életkora. arcok fiatal kor 2-szer jobban kezelik, mint az idősebb betegek.

Az esetek 10%-ában a myeloma multiplex tünetmentes és lassan halad előre. A prognózis a károsodott vesefunkciójú egyének 100%-ánál romlik. A gyógyulás prognózisa azonban 30%-kal jobb azoknál a betegeknél, akik a betegség kezdeti szakaszában reagálnak a folyamatban lévő terápiára.

A kezelés után a betegek 100%-a rendszeres monitorozásra és vizsgálatra szorul. Ezeknek az embereknek tanácsos sok folyadékot fogyasztani a veseműködés javítása érdekében. Az immunrendszer gyengülése miatt kénytelenek körültekintőbben védekezni a fertőző betegségek ellen.

Mennyi a myeloma betegek várható élettartama és várható túlélése? A tanulmányok elemzést adnak a mielómás betegek túléléséről, összehasonlítva a betegségben nem szenvedő társaikkal.

2. számú táblázat. Átlagos időtartam myeloma betegek élete az ACS (American Cancer Society) szerint.

Neuroleukémia – gyakorlati gyermekhematológia

A modern leukémiában nagy figyelmet fordítanak a neuroleukémia problémájára. A neuroleukémia a központi idegrendszer specifikus elváltozása; az akut leukémia minden formájában előfordul, de leggyakrabban gyermekeknél bonyolítja az akut limfoblasztos leukémia lefolyását. A neuroleukémiás esetek elemzése az előfordulási arány növekedését jelzi. Ez számos okra vezethető vissza. Először is, a várható élettartam növekedésével, különösen az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekeknél. Ha korábban a neuroleukémiának nem volt ideje megnyilvánulni a daganatos folyamat gyors lefolyása során, akkor jelenleg, az élet jelentős meghosszabbodásával, az idegrendszer károsodásának folyamata eléri a csúcsot. Másodszor, a citotoxikus gyógyszerek nem hatolnak át a vér-agy gáton, és az idegrendszerben lévő tumorfókusz képes előrehaladni. Különböző szerzők szerint a neuroleukémia gyakorisága gyermekeknél több mint 50%. Megállapították, hogy a neuroleukémia gyakran olyan betegeknél alakul ki, akiknél a betegség elsődleges aktív fázisában magas leukocitózis és súlyos organomegália volt. Ez a leukémiás sejtek nagy gyakoriságú metasztázisát okozza.

A neuroleukémia tüneteit általában a remisszió során észlelik, ritkábban ezek az akut leukémia első megnyilvánulásai. A folyamat metasztázisát azonban a betegség korai szakaszában figyelik meg. Ezt A. Mastrangelo (1970) munkája is megerősíti, aki azonos kromoszóma-rendellenességeket talált a csontvelő blast sejtjeiben a diagnózis felállításakor és a cerebrospinális folyadék blasztsejtjeiben a neuroleukémia kialakulása során.

A neuroleukémia általában a hematológiai jólét és a csontvelő-remisszió hátterében alakul ki. Ezt azonban a betegség visszaesésének tekintik, amely tényező meghatározza a további kedvezőtlen prognózist.

Szövettanilag neuroleukémiában olyan daganatsejteket találnak, amelyek sűrűn kitöltik a szubarachnoidális teret, a perivascularis Virchow-Robin repedéseket a velőben. A perivaszkuláris repedések bejáratainak elzáródása következtében a cerebrospinális folyadék normális keringése az intracerebrális és a subarachnoidális tér között megzavarodik, ami hypertonia-liquor szindróma kialakulásához vezet. Az agyhártya leukémiás sejtjei általi diffúz infiltráció mellett fokális perivaszkuláris infiltráció (leukémiás csomók) is előfordul, gyakran az agy anyagában. A leukémiás csomók gyakrabban lokalizálódnak az agy intenzíven vaszkularizált területein - a hipotalamuszban, az agyféltekék fehérállományának subarachnoid rétegében. Leukémiás infiltráció is előfordulhat a koponya- és a gerincvelői idegek gyökerei mentén.

A neuroleukémia klinikai képe fokozatosan alakul ki. Főleg a meningoencephalitis, a hypertonia szindróma tüneteiből áll.

A korai időszakban a gyermekek általános aszténiát tapasztalnak. A gyerekek letargikussá, szeszélyessé, álmossá válnak. Gyors fáradtság, általános gyengeség figyelhető meg. A gyermek viselkedése megváltozik, visszahúzódó, ingerlékeny lesz. A további klinikai kép a központi idegrendszer leukémiás elváltozásának természetétől függ. A neuroleukémiának többféle formája van: elsősorban az agyhártya (meningealis), agyi anyag (encephalitikus), kevert forma (meningoencephalitikus), az idegrendszer perifériás törzseinek és gyökereinek károsodása. Egyes szerzők a központi idegrendszer nagyszámú elváltozását írják le. Tehát N. A. Alekseev és I. M. Vorontsov (1979) a neuroleukémia következő formáit különbözteti meg: meningealis, meningoencephaliticus, diencephaliás szindróma, meningomyelitic, epiduritis, plexitis, polyradiculoneuritis. Az első négy forma a leggyakoribb.

Az agyhártya károsodásával járó általános aszténia jelei mellett a leukémiás agyhártyagyulladás korai jele a fejfájás. Tipikus reggeli fejfájás egyértelmű lokalizáció nélkül. Gyakran ébredés után a fejfájás rohamot hányás kísér. A hányás hirtelen jelentkezik a fej mozgatásakor, nem kíséri hányinger. A betegek fényfóbiát tapasztalhatnak. A meningealis tünetek (nyakmerevség, Kernig, Brudzinsky tünetei) enyhék, vagy akár hiányozhatnak is. Az agy anyagának károsodásával a betegek gócos tüneteket mutatnak - a nyelv eltérése, nystagmus. Lehetséges parézis és bénulás kialakulása, eszméletvesztés, görcsös szindróma, az agyidegek működésének károsodása, leggyakrabban a cerebellopontine szög (VI, VII, VIII) idegei és a látás érintett. A nasolabialis ráncok aszimmetriája, diplopia, csökkent látás és hallás, néha egészen a teljes elvesztéshez stb. Ha a hypothalamus régió érintett, a gyermekek diencephalicus szindrómát alakítanak ki. Fokozódik a szomjúság, az étvágy, kialakul az elhízás. Hipertermia, vérnyomás-ingadozások, alvászavarok figyelhetők meg. Talán a diabetes insipidus kialakulása, amely polidipsiával és poliuriával nyilvánul meg. Az elhízással együtt a zsíros-genitális dystrophia eseteit írják le. Ritkán alakul ki leukémiás infiltráció a perifériás idegtörzsekben és gyökerekben, ami polyneuritis tüneteivel nyilvánul meg.

Fontos helyet foglalnak el, különösen a neuroleukémia korai diagnosztizálásában, további kutatási módszerek. A legértékesebb információt a cerebrospinális folyadék elemzése adja. A cerebrospinális folyadékban citózis figyelhető meg - egyetlen sejttől több ezer sejtig. Az abszolút kritérium a blastsejtek kimutatása. Jellemző az agy-gerincvelői folyadék nyomásának emelkedése, a fehérjeszint emelkedése, a cukorszint csökkenése. Egyes esetekben azonban, különösen az agyi anyag izolált elváltozása esetén, előfordulhat, hogy nincs változás a cerebrospinális folyadékban. A neuroleukémia klinikai tüneteinek jelenléte előrehaladott folyamatot jelez. Ezért a korábbi diagnózis és kezelés érdekében fontos a gerincpunkció időben történő elvégzése.

Bizonyos információkat a szemfenék vizsgálata szolgáltat, amely segít azonosítani a pangásos optikai lemezeket. A kraniográfia nagy jelentőséggel bír. A neuroleukémia röntgenjelei közé tartozik a varratok eltérése, az ujjlenyomatok fokozott mintázata.

V. I. Kurmashov (1980) jelentőséget tulajdonít a török nyereg csontsűrűségének változásának csontritkulás formájában, különösen a török nyereg hátsó részén. A craniogramok a koponya lapos csontjainak porozitását is mutatják a csontritkulás hátterében. A neuroleukémiás gyermekek craniográfiai eredményeinek elemzése alapján a szerző preklinikai formát azonosított. Az ilyen gyermekeknél a klinikai és neurológiai állapot nem tér el az egészségesektől, de már vannak koponya- és szemészeti elváltozások. Ennek természetesen gyakorlati jelentősége van a neuroleukémia időben történő diagnosztizálása szempontjából. Amint már említettük, a neuroleukémia kialakulása a remisszió végét jelzi még a csontvelői hematopoiesis megmaradt állapotában is. Megjelenése jelentősen rontja a további prognózist. Ezért az akut leukémia hosszú távú remisszióinak elérése érdekében nagy szerepet kap a neuroleukémia megelőzése.

A megelőzés érdekében különféle kezelési módokat alkalmaznak. Ezek a következők: 1) citosztatikumok bevezetése a gerinccsatornába; 2) koponya vagy craniospinalis besugárzás; 3) kombinált terápia: citosztatikus gyógyszerek endolumbarális beadása és koponya besugárzása.

Megállapítást nyert, hogy a leghatékonyabb eszköz a kombinált terápia. A metotrexát endolumbális injekciója lehetővé teszi a gerincvelő és az agyi cerebrospinális folyadék fertőtlenítését. A koponya besugárzása az agy anyagában elhelyezkedő daganatos infiltrátumok halálát okozza (C. R. Pinkerton, S. M. Chessells, 1984). Számos szerző jelezte, hogy a citotoxikus gyógyszerek korai beadása a gerinccsatornába megakadályozza az áttétek kialakulását az idegrendszerben. Ezért a neuroleukémia megelőzését az indukciós terápia időszakában, a kezelés 1-2. hetében lehet elkezdeni. Ebből a célból a metotraxátot endolumbalálisan adják be 12 mg/m2 dózisban hetente egyszer. A tanfolyam 4 injekcióból áll. Ha a profilaxist nem végezték el a remisszió kiváltása során, akkor azt a remisszió megszilárdításának időszakában kell elvégezni. A metotrexát egyidejű (parenterális és endolumbalális) alkalmazása elfogadhatatlan, mivel ez citopéniás szindróma kialakulásához vezet. A jövőben a neuroleukémia megelőzése magában foglalja a koponya besugárzását. A sugárterápiát a remisszió alatt végezzük. A gamma-sugárzás teljes dózisa 24 Gy. A besugárzást négy mezőből (frontális, nyakszirti és halántéklebeny) végezzük 3-4 héten keresztül. 0,15-0,2 Gy alkalmanként. Ezzel egyidejűleg a gyermekek fenntartó kemoterápiát kapnak. Tekintettel a citopéniás szindróma kialakulásának veszélyére ebben az időszakban, gondos hematológiai monitorozás szükséges. Bizonyos esetekben még minden megelőző intézkedés mellett is lehetséges a neuroleukémia kiújulása. Ezekből a pozíciókból javasolt a megelőző intézkedések folytatása a remisszió teljes időtartama alatt. A reindukciós terápia során a metotrexát egyszeri endolumbarális beadása történik. Ugyanakkor elemzésre liquort vesznek, vagyis az elvégzett punkciónak terápiás és diagnosztikai értéke is van.

A neuroleukémia kialakulásával endolumbaris gyógyszerek (metotrexát, citozin-arabinozid, prednizon) injekciókat és besugárzást is alkalmaznak. A terápia módja a központi idegrendszer károsodásának formájától függ, bár a sugárterápiát sokkal ritkábban alkalmazzák, főleg a citosztatikus gyógyszerekkel végzett kezelés hatástalansága miatt. A neuroleukémiát általában 12 mg/m2 dózisú metotrexát endolumbarális beadásával kezelik, a cytosar és a prednizolon egyidejűleg adható be a gerinccsatornába. Az injekciókat hetente kétszer végezzük. A prednizolon dózisa 12 mg/m2. A Cytosart 5 mg-os kezdeti adagban adják be. Ezután a citozar adagja, jó toleranciával, adagonként 5 mg-mal növelhető - 10-15-20-25 mg. A ciklofoszfamid hatékonyságát 100-150 mg / m2 dózisban a cerebrospinális folyadék leukémiás citózisának szubnormális mutatói igazolták (V. I. Kurmashov, 1985).

Gyermekeknél a neuroleukémia kezelésében a gyógyszer neurotoxikus hatásához kapcsolódó mellékhatások léphetnek fel. Az általános állapot romlik, fokozódnak az agyhártya tünetei, hányás, fejfájás, zavartság és eszméletvesztés figyelhető meg. A neurotoxicitás csökkentése érdekében a gyógyszereket csak kétszer desztillált vízben szabad hígítani. A lumbálpunkció végrehajtásakor kívánatos, hogy az eltávolított CSF mennyisége megfeleljen a befecskendezett oldat mennyiségének. A neutroleukémia kezelésében dehidratációt, görcsoldó terápiát és egyéb tüneti szereket is előírnak a javallatok szerint.

A neuroleukémia kezelésében a csontvelő-remisszió hátterében a betegek folytatják a fenntartó kezelést. A citopéniás szindróma kialakulásának valószínűsége azonban 1 hónapot tesz lehetővé. törölje az általános polikemoterápiát (N. A. Alekseev, I. M. Vorontsov, 1979). Ha a neuroleukémia a csontvelő-relapszus hátterében alakul ki, akkor az egyik és a másik állapot terápiáját egyidejűleg kell elvégezni az általánosan elfogadott programok szerint. Általában a neuroleukémia aktív kezelése 3-4 hétig tart. a klinikai és neurológiai állapot normalizálódásához vezet. A gyógyszerek endolumbaláris beadását a cerebrospinális folyadék három normál analízise után megszakítják.

A betegek további kezelését a neuroleukémia megelőzése során végrehajtott intézkedések komplexétől függően határozzák meg. Tehát, ha fejbesugárzást írtak fel, akkor az ismételt sugárterápia nem biztonságos, és általában nem írják elő. Ha nem volt korábbi expozíció, akkor azt a fenti séma szerint lehet végrehajtani. Ezt követően a reindukciós kurzusok során remissziót hajtanak végre