ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस झिल्लीदार-प्रसारकारी है।
गुर्दे के ग्लोमेरुली की द्विपक्षीय सूजन एक गंभीर संक्रमण है जिसे ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस कहा जाता है। अक्सर यह रोग ग्रसनीशोथ, टॉन्सिलिटिस, स्कार्लेट ज्वर और अन्य स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमणों के बाद होता है। प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस इस तथ्य से अलग है कि ग्लोमेरुलर झिल्ली की पारगम्यता बढ़ जाती है।
एक रोग क्या है?
ग्लोमेरुली गुर्दे में स्थित होते हैं, इनमें रक्त केशिकाएं होती हैं। वे रक्त को फ़िल्टर करते हैं और अतिरिक्त तरल पदार्थ को हटाने में शामिल होते हैं। यदि ग्लोमेरुली क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो गुर्दे विकारों के साथ कार्य करते हैं, इससे गुर्दे की विफलता होती है। यह स्थिति जीवन के लिए खतरा हो सकती है और इसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।
इस रोग की विभिन्न उप-प्रजातियां हैं।
- डिफ्यूज़ प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसतीव्रता और छूट की बारी-बारी से अवधि की विशेषता। यह रोग ग्लोमेरुली की वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने के कारण होता है।
- मेसेंजियल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसएक कमजोर या मध्यम प्रसार है। MPGN को ग्लोमेरुली में केशिकाओं में स्पष्ट वृद्धि की विशेषता है।
- मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस -तहखाने की झिल्ली का मोटा होना।
- मेसेंजियल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस- रोग का रूपात्मक प्रकार, ग्लोमेरुली में केशिका बिस्तर में एक मध्यम या कमजोर फैलाना वृद्धि की विशेषता है
ये ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सबसे आम प्रकार हैं, लेकिन इस बीमारी की अन्य किस्मों को दवा में वर्गीकृत किया गया है।
कारण
गुर्दे उनमें प्रवेश करने वाले रक्त को शुद्ध करते हैं, और फिर केशिकाओं के माध्यम से वृक्क ग्लोमेरुली में प्रवेश करते हैं। वहां, द्रव ग्लोमेरुलर झिल्लियों से होकर गुजरता है और प्राथमिक मूत्र बनता है। यदि झिल्ली अत्यधिक पारगम्य हैं, तो रोग विकसित होता है। अगर विश्लेषण किया जाए तो एकत्रित मूत्र में प्रोटीन और लाल रंग के शरीर पाए जाएंगे। डॉक्टरों ने अभी तक इस तरह के विकारों के लिए तंत्र का पता नहीं लगाया है।
एक परिकल्पना है कि यह मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया है, क्योंकि सूजन वाले ग्लोमेरुली एंटीबॉडी की उपस्थिति का कारण हैं। रोग के साथ शरीर के विभिन्न अंग सूज जाते हैं, तो मूत्र में प्रोटीन की मात्रा कम हो जाती है। रोग तीव्र या जीर्ण (सुस्त) रूप में होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, हो सकता है पुरानी कमीगुर्दे।
रोग के लक्षण
- भूख कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है।
- इसमें मौजूद रक्त के कारण मूत्र में भूरे रंग का रंग होता है।
- चौबीसों घंटे थकान और उदासीनता।
- तीव्र प्यास।
- काठ का क्षेत्र में दर्द।
- चेहरे पर फुंसी।
- खांसी, फेफड़ों में तरल पदार्थ का जमा होना।
- रात में मांसपेशियों में ऐंठन।
- फलक भूराभाषा में।
- मुंह से अमोनिया की गंध।
- पीली त्वचा।
निदान के प्रकार
पर विशिष्ट लक्षणनियुक्त प्रयोगशाला अनुसंधान. संक्रमण माना जाता है श्वसन तंत्र. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान करने के लिए, नैदानिक और प्रयोगशाला डेटा की आवश्यकता होगी। मौजूदा पुराने संक्रमणों को ध्यान में रखा जाता है, अतीत में स्थानांतरण - तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और अन्य प्रणालीगत रोग।
- नियुक्त सामान्य विश्लेषणइसमें मूत्र, एरिथ्रोसाइट्स, प्रोटीन, ल्यूकोसाइट्स पाए जाते हैं, तरल का विशिष्ट गुरुत्व बदल जाता है।
- गुर्दे की स्थिति स्पष्ट करने के लिए रेबर्ग, ज़िम्नित्सकी, निचेपोरेंको के नमूने लिए जाते हैं।
- हेपेटाइटिस वायरस की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण।
- रक्त की जैव रसायन।
- रक्त में स्ट्रेप्टोकोकस के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण।
- इम्यूनोग्राम।
से वाद्य अनुसंधाननिम्नलिखित परीक्षण निर्धारित हैं।
- गुर्दे का अल्ट्रासाउंड।
- गुर्दे की बायोप्सी।
- उत्सर्जन यूरोग्राफी।
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम।
अन्य विशेषज्ञों के परामर्श की भी आवश्यकता होती है: एक ईएनटी डॉक्टर, एक ऑक्यूलिस्ट, एक दंत चिकित्सक - संक्रामक फॉसी का पता लगाने और फंडस का निदान करने के साथ-साथ उच्च रक्तचाप भी।
उपचार के प्रकार
मूल उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:
- नेफ्रोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती;
- तीव्र अवधि में - बिस्तर पर आराम;
- आहार प्रतिबंध: वयस्कों के लिए पानी एक लीटर से अधिक नहीं, नमक - 3, और प्रोटीन - 80 ग्राम / दिन तक, वसा और कार्बोहाइड्रेट का सेवन कम करें (दो सप्ताह तक चिपके रहें);
- मूत्रवर्धक और उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा;
- एंटीप्लेटलेट थेरेपी (एस्पिरिन, डिपाइरिडामोल निर्धारित है);
- थक्कारोधी चिकित्सा;
- एक जीवाणु संक्रमण की उपस्थिति में - एंटीबायोटिक चिकित्सा (इसके लिए, बैक्टीरिया के प्रकार और दवा के प्रति उनकी संवेदनशीलता का अध्ययन करने के लिए नासॉफिरिन्क्स से एक स्वाब लेना बेहतर है);
- सभी सहवर्ती रोगों का उपचार।
यदि झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जाता है, तो कैल्शियम और अन्य डिसेन्सिटाइजिंग एजेंट निर्धारित किए जाते हैं, विटामिन सीऔर अन्य विटामिन। मुंह में, संक्रमण के प्रसार के केंद्र को प्रतिदिन दवाओं, साँस लेना और फिजियोथेरेपी की मदद से साफ किया जाता है।
मूत्रवर्धक का उपयोग सूजन को कम करने के लिए किया जाता है। सबसे प्रभावी सैल्यूरेटिक्स हैं, जिनका हृदय पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है। यदि धमनी उच्च रक्तचाप है, तो आसमाटिक मूत्रवर्धक का संकेत दिया जाता है। प्रतिरक्षादमनकारियों को छूट के संकेतों के बिना नेफ्रोटिक प्रभाव के लिए निर्धारित किया जाता है। उपचार के दौरान, पल्स थेरेपी के बाद 10 वें और 14 वें दिन ल्यूकोसाइट्स के स्तर को सख्ती से नियंत्रित करना आवश्यक है। उपचार के कुछ चरणों में, उत्तेजना के लिए तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाने की सिफारिश की जाती है। जल्दी पेशाब आना. एक लंबे कोर्स के साथ तीव्र रूपनेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ रोग, गुर्दे की सूक्ष्म उत्तेजना को उत्तेजित करने वाली दवाओं के उपयोग का संकेत दिया जाता है।
यदि रोग तीव्र है, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती होना चाहिए - उपचार का कोई अन्य तरीका नहीं है। सबसे पहले, रोगी एक गर्म कंबल के नीचे दो सप्ताह (और कभी-कभी अधिक) बिस्तर पर बिताता है - यह शरीर के एक समान ताप को सुनिश्चित करता है और गुर्दे के कार्य को सामान्य करता है। एडिमा गायब होने तक रोगी के लिए इस स्थिति में रहना वांछनीय है (गंभीर मामलों में, इसमें कुछ महीने लग सकते हैं)।
- कम वसा वाला दूध;
- मुलायम चीज;
- संतरे का रस;
- अंडा;
- पकाया हुआ मांस;
- मछली।
मछली का सूप, शोरबा, जेली और निकालने वाले घटकों वाले अन्य व्यंजन निषिद्ध हैं।
कुछ रोगियों (सभी को नहीं) को कुछ दिनों के लिए शुष्क उपवास की सलाह दी जाती है। भूख हड़ताल की समाप्ति के बाद, आपको एक वर्ष से अधिक समय तक उपरोक्त आहार का पालन करना चाहिए। फिर आप आदर्श को छोड़कर सभी आहार प्रतिबंधों को हटा सकते हैं। नमक. छुट्टी के बाद तीन साल तक, रोगी को गंभीर रूप से मना किया जाता है शारीरिक व्यायाम, हाइपोथर्मिया, अति ताप।
डिस्पेंसरी अवलोकन पहले प्राप्त करने के तीन साल बाद तक रहता है सामान्य विश्लेषण- मरीज नियमित रूप से डॉक्टर के पास जाता है, जांच के लिए यूरिन पास करता है। यह एआरवीआई, इन्फ्लूएंजा, अन्य सर्दी और चोटों से पीड़ित होने के बाद विशेष रूप से प्रासंगिक हो जाता है। यदि पुनरावृत्ति का संदेह है, तो एक गहन परीक्षा की जाती है। यदि स्थिति बिगड़ती है, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। अंतिम पंजीकरण से पहले, कोलेस्ट्रॉल के स्तर और एक रक्त स्पेक्ट्रम की जाँच की जाती है।
उपचार के संबंध में लोक उपचारनेफ्रोलॉजिस्ट का फैसला असमान है - यह विधि पूरी तरह से ठीक नहीं होगी। हालांकि लोक तरीकेएक अतिरिक्त उपचार कारक के रूप में अच्छे हैं, लेकिन तीव्र चरण में नहीं, लेकिन जब रोगी की स्थिति सामान्य हो जाती है। एक तीव्रता के दौरान जड़ी बूटियों के साथ उपचार एक दुखद परिणाम से भरा होता है, मृत्यु की शुरुआत तक - तत्काल अस्पताल में भर्ती और शक्तिशाली दवाओं का उपयोग आवश्यक है। जब स्थिति स्थिर हो जाती है, तो डॉक्टर खुद बर्च के पत्तों, स्ट्रॉबेरी, कॉर्नफ्लावर के फूल, मकई के कॉलम आदि के आधार पर मूत्रवर्धक लिखेंगे।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से उबर चुकी महिलाओं को डॉक्टर अगले तीन वर्षों में गर्भवती होने की सलाह नहीं देते हैं। यदि गर्भावस्था के दौरान पुनरावृत्ति से बचना संभव नहीं था, तो आपको सिफारिशों का पालन करने की आवश्यकता है:
- दिन के दौरान बिस्तर पर आराम करें;
- आहार में नमक और तरल सीमित करें;
- प्रोटीन प्रतिबंधित नहीं होना चाहिए (जैसा कि अन्य, गैर-गर्भवती रोगियों द्वारा सलाह दी गई है);
- रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग करें, एटियलॉजिकल उपचार को बाहर करें;
- कुछ प्रकार की फिजियोथेरेपी (एंडोनासल वैद्युतकणसंचलन)।
भ्रूण में पैदा होने वाले एंटीकोआगुलंट्स को contraindicated है रक्तस्रावी सिंड्रोमऔर मौत।
रोग प्रतिरक्षण
पैथोलॉजी के विकास को रोकने के लिए, शरीर में मौजूद सूजन के सभी फॉसी (साइनसाइटिस, टॉन्सिलिटिस, निमोनिया, दंत रोग) को ठीक करना अनिवार्य है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसऔर अन्य गुर्दा रोग एक के बाद एक जटिलताएं हैं संक्रामक रोग. मौखिक स्वच्छता और हाइपोथर्मिया की रोकथाम पर उचित ध्यान दिया जाना चाहिए। रोग-प्रतिरोधक क्षमता के विकास के लिए जरूरी है कि सख्त और सही भोजन करें, धूम्रपान न करें और शराब का दुरुपयोग न करें।
मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और कुछ रोगगुर्दे बहुत खतरनाक विकृति हैं। इस मामले में स्व-दवा विशेष रूप से खतरनाक है - एक घातक परिणाम वास्तविक है। यहां तक कि चिकित्सक भी ऐसी बीमारियों का इलाज घर के बजाय अस्पताल में करना पसंद करते हैं।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक संक्रामक प्रकृति की बीमारी है, जो गुर्दे के ग्लोमेरुली की द्विपक्षीय सूजन से प्रकट होती है। विशेष रूप से अक्सर स्ट्रेप्टोकोकल के बाद विकसित होता है जीवाण्विक संक्रमण(स्कार्लेट ज्वर, टॉन्सिलिटिस, ग्रसनीशोथ, आदि)।
ग्लोमेरुली गुर्दे में संरचनाएं हैं जो छोटे से बनी होती हैं रक्त वाहिकाएं. इन वाहिकाओं की गांठें रक्त को छानने और अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालने में मदद करती हैं। यदि ग्लोमेरुली क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो आपकी किडनी फेल हो जाएगी, जिससे किडनी फेल हो सकती है। जिन स्थितियों में ग्लोमेरुली क्षतिग्रस्त हो जाती है उन्हें ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (जीएन) कहा जाता है।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक गंभीर बीमारी है जो जीवन के लिए खतरा हो सकती है और इसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस उन संकेतों द्वारा प्रकट होता है जो ग्लोमेरुलर झिल्ली की उच्च पारगम्यता की विशेषता होती है।
प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास के कारण
गुर्दे को एक प्रकार का "सीवर सिस्टम" कहा जा सकता है मानव शरीर. जब रक्त इसमें प्रवेश करता है युग्मित अंग, इसका मार्ग सबसे छोटी वाहिकाओं से होते हुए सीधे वृक्क ग्लोमेरुली तक जाता है। अगला, प्राथमिक मूत्र का निर्माण तीन मुख्य प्रक्रियाओं के माध्यम से होता है: निस्पंदन, पुन: अवशोषण और स्राव। सभी द्रव ग्लोमेरुलर झिल्लियों के माध्यम से रिसते हैं, और प्राथमिक मूत्र कैप्सूल में ही रहता है।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ कौन से रोग होते हैं:
1. गुर्दे की विफलता (पुरानी)।
2. प्रोटीनुरिया (जब पेशाब में प्रोटीन मौजूद हो)।
3. हेमट्यूरिया (मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति)।
इन सभी रोगों को ग्लोमेरुलर झिल्ली (ग्लोमेरुलर झिल्ली) की बढ़ी हुई पारगम्यता की विशेषता है। "प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस" का निदान तब होता है जब उपरोक्त सभी रोग संयुक्त होते हैं और वृक्क ग्लोमेरुली के विकास और झिल्ली में वृद्धि का कारण बनते हैं। इस प्रक्रिया को प्रसार कहा जाता है, जिसमें केशिका छोरों के साथ कैप्सूल का पूरा भरना होता है।
विकार का कारण बनने वाला तंत्र अभी भी अज्ञात है, लेकिन इसे प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया माना जाता है, क्योंकि ग्लोमेरुलस की सूजन एंटीबॉडी की रिहाई को ट्रिगर करती है। विकार आमतौर पर नेफ्रोटिक सिंड्रोम (मूत्र में प्रोटीन की कमी और शरीर की सूजन) का कारण बनता है। यह तीव्र, पुरानी, या तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में उपस्थित हो सकता है, और पुरानी गुर्दे की विफलता में प्रगति कर सकता है।
प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लक्षण
इस रोग की विशेषता वाले मुख्य लक्षण:
इसके अलावा, यदि आप जीभ पर भूरे रंग की कोटिंग देखते हैं, मुंह से अमोनिया की याद ताजा करती है, और त्वचा पीली हो गई है, तो आपको तत्काल चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए कौन से उपचार संभव हैं?
चिकित्सा के पहले क्षेत्रों में से एक उच्च का नियंत्रण है रक्त चाप. आपका डॉक्टर रक्तचाप की दवाएं लिख सकता है, जिनमें शामिल हैं:
एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों के समूह:
एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स:
- लोसार्टन,
- इर्बेसार्टन,
- वाल्सार्टन
अन्य दवाएं जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रतिक्रिया को कम करने के लिए निर्धारित की जा सकती हैं यदि आपका रोग प्रतिरोधक तंत्रगुर्दे पर हमला करता है।
आपको अपना आहार भी बदलना होगा। अपने भोजन में प्रोटीन, नमक और पोटैशियम की मात्रा कम करें। देखें कि आप कितना तरल पदार्थ पीते हैं। इसके अलावा, सूजन को कम करने के लिए कैल्शियम की खुराक और मूत्रवर्धक की सिफारिश की जा सकती है।
इस शब्द का प्रयोग पहली बार 1958 में कार्क एट अल द्वारा किया गया था। और फिर Fiaschi et al के वर्गीकरण में शामिल किया गया। (1959); ब्लेनर एट अल। (1960) और अन्य। हालाँकि, शुरू से ही, यह शब्द अनिश्चितता से ग्रस्त था। कुछ लोगों का मानना है कि मेम्ब्रेनस-प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रोलिफ़ेरेटिव और झिल्लीदार परिवर्तनों का एक सरल संयोजन है (यह ऊपर कहा गया था कि "सच्चा झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस" सेलुलर प्रसार के साथ नहीं है); झिल्लीदार के एक फोकल और फैलाना रूप का अस्तित्व प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस(फियास्ची एट अल।, 1959; वी.वी. सेरोव, 1973, आदि)। कठिनाइयाँ इस तथ्य में निहित हैं कि अब तक, कुछ शोधकर्ता केशिकाओं के तहखाने झिल्ली के किसी भी मोटे होने का श्रेय देते हैं - फोकल या फैलाना - झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (श्वार्ट्ज एट अल।, 1970)। हालांकि, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का एक रूप है, जिसके लिए ग्लोमेरुलर कोशिकाओं के प्रसार के साथ केशिकाओं के तहखाने झिल्ली के फैलाना मोटा होना का संयोजन विशेषता है। ग्लोमेरुली में, लोब्यूलेशन आमतौर पर व्यक्त किया जाता है। पहली बार, एलेन द्वारा 1951 में इस तरह के परिवर्तनों को लोब्युलर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में वर्णित किया गया था (जो, विशेष रूप से, लोबुलर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में तहखाने की झिल्लियों की मोटाई के बारे में चर्चा को जन्म देता है)। बाद में यह दिखाया गया कि ग्लोमेरुली के मेसेंजियल और एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार प्रसार के साथ संयोजन में तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए एक मानदंड के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है, जो रूपात्मक विशेषताओं और एक अजीब नैदानिक तस्वीर (बर्कहोल्डर एट अल। , 1970; वेस्ट एंड मैकएडम्स, 1970; बी. एन. सिबेल, 1972)।
चावल। 14. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (बायोप्सी)।
ग्लोमेरुलस की लोब्युलरिटी, कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, लोब्यूल्स की परिधि के साथ मोटी केशिका तहखाने झिल्ली। हेमटॉक्सिलिन-एओसिन के साथ सना हुआ, यूवी। 300.
चावल। 15. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (बायोप्सी)।
केशिकाओं के तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना, जिनमें से अधिकांश चांदी का अनुभव नहीं करते हैं। गाढ़ा मेसेंजियल ढांचा गहन रूप से चांदी का होता है। जोन्स-मोवरी संसेचन। दप। 1300.
ग्लोमेरुली में आमतौर पर एक लोब्युलर संरचना होती है (चित्र 14) और इस संबंध में लोब्युलर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (मंडालेनकिस एट अल।, 1971) जैसा दिखता है। कोशिकाओं की संख्या 2-2.5 गुना बढ़ जाती है, उनमें से ज्यादातर लोब्यूल्स के केंद्रों में स्थित होती हैं। केशिकाओं के तहखाने की झिल्लियाँ मोटी होती हैं, सजातीय रिबन की तरह दिखती हैं और इनमें दाग होती हैं गुलाबी रंगहेमटॉक्सिलिन-एओसिन, पीले रंग में - पिक्रोफुचिन के साथ, लाल रंग में - पीएएस प्रतिक्रिया के साथ। कुछ अन्य दागों का उपयोग करते समय, बेसल झिल्लियों के टिंचोरियल गुणों में एक महत्वपूर्ण परिवर्तन पाया जाता है, जो ग्लोमेरुली के किसी अन्य घाव में नहीं पाया जाता है। जब अज़ान के साथ दाग दिया जाता है, तो तहखाने की झिल्ली, एक नियम के रूप में, एनिलिन नीले रंग का अनुभव नहीं करती है और एज़ोकारमाइन के साथ लाल रंग की होती है। हालांकि, बेसमेंट मेम्ब्रेन के टिंक्टोरियल गुणों में सबसे स्पष्ट परिवर्तन जोन्स विधि द्वारा सिल्वरिंग के दौरान या इसके संशोधनों में पाया जाता है। तहखाने की झिल्ली चांदी का अनुभव नहीं करती है और एक अतिरिक्त डाई (उदाहरण के लिए, नारंगी जी) के साथ दागी जाती है। इसी समय, मोटे और ढीले मेसेंजियल फाइबर काफी तीव्रता से चांदी के होते हैं (चित्र 15)। तहखाने की झिल्लियों के टिंक्टोरियल गुणों में यह परिवर्तन झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (बर्कहोल्डर एट अल।, 1970; वेस्ट और मैकएडम्स, 1970) के स्पष्ट अंतर संकेत के रूप में काम कर सकता है।
पहली बार, नेफ्रोटिक सिंड्रोम में तहखाने की झिल्लियों में इस तरह के बदलाव जोन्स (1957) द्वारा देखे गए और उन्हें झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास के लिए जिम्मेदार ठहराया। हालांकि, जैसा कि अन्य लेखकों की टिप्पणियों और हमारे अपने अध्ययनों से पता चलता है, ये परिवर्तन कई महीनों के रोग के नैदानिक नुस्खे के मामलों में भी पाए जाते हैं, और झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की विशेषता रीढ़ की हड्डी रोग की किसी भी अवधि में नहीं होती है। मेसेंजियल कोशिकाओं का प्रमुख प्रसार और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप में मेसेंजियल मैट्रिक्स में वृद्धि, जिसके संबंध में ग्लोमेरुली में एक अलग लोब्यूलेशन होता है, मंडलेनाकिस एट अल द्वारा इंगित किया गया है। (1971); माइकल एट अल। (1971); वेस्ट एंड मैकएडम्स (1970); बर्कहोल्डर एट अल। (1970)। तहखाने की झिल्लियों में परिवर्तन का सार और झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का रोगजनन स्पष्ट नहीं है। रोग मुख्य रूप से होता है किशोरावस्था, एक नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता है, सहज छूट के साथ एक लंबा, अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम, सीरम पूरक का निम्न स्तर, और स्टेरॉयड और इम्यूनोसप्रेसेन्ट थेरेपी (वेस्ट और मैकएडम्स, 1970) के प्रभाव की अनुपस्थिति। बर्कहोल्डर एट अल। (1970) IgG- और IgM-globulin के तहखाने की झिल्लियों में जमा पाए गए। इसके विपरीत, हॉलैंड और बेनेट (1972) ने तहखाने की झिल्लियों में मुख्य रूप से βIC-ग्लोब्युलिन का जमाव पाया, और केवल थोड़ी मात्रा में IgG। लेखक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप की प्रतिरक्षा प्रकृति पर संदेह करते हैं और बीमारी के दौरान लगातार कम पूरक स्तर और दीर्घकालिक छूट के बीच विसंगति पर ध्यान देते हैं। इस संबंध में, ग्लोमेरुली में रूपात्मक परिवर्तनों का विकास रुचि का है। हर्डमैन एट अल। (1970) के साथ तहखाने झिल्ली की मोटाई में कमी देखी गई बायोप्सी दोहराएंझिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामले में। नैदानिक छूट के साथ बार-बार बायोप्सी के दौरान, हमने न केवल तहखाने की झिल्लियों की मोटाई में कमी पाई, बल्कि उनके टिंक्टोरियल गुणों की बहाली के साथ नए लोगों का आंशिक गठन भी किया। प्रक्रिया पोडोसाइट्स की भागीदारी के साथ आगे बढ़ी और इसके साथ मेसेंजियल कोशिकाओं की संख्या में कमी आई (छवि 16)। ये परिवर्तन रोग के नैदानिक छूट के अनुरूप हो सकते हैं। यह संभव है कि पूरक निर्धारण केशिकाओं के बेसल झिल्ली के स्वयं के ग्लाइकोप्रोटीन के विनाश और प्लाज्मा ग्लाइकोप्रोटीन द्वारा झिल्ली की घुसपैठ का कारण बनता है; जमा प्रोटीन के टिंक्टोरियल गुण झिल्लियों से भिन्न होते हैं।
चावल। 16. अंजीर की तरह ही रोगी की बार-बार बायोप्सी। 15, 2 साल बाद लिया गया।
पिछले अध्ययन की तुलना में केशिका झिल्ली बहुत पतली होती है, जहां वे सामान्य से अलग नहीं होती हैं, उनमें से कुछ चांदी की होती हैं। मेसेंजियल ढांचा भी बहुत पतला है। संसेचन और आवर्धन समान हैं,
अंजीर में क्या है पंद्रह।
टिंक्टोरियल गुणों की बहाली तभी संभव है जब झिल्ली स्वयं बहाल हो। रोग की विशेषता अपेक्षाकृत लंबे समय तक होती है, लेकिन धीरे-धीरे ग्लोमेरुली हाइलिनाइज़ और विकसित हो सकता है किडनी खराब(जोन्स, 1957; मंडालेनकिस एट अल।, 1971)। झिल्ली के टिंक्टोरियल गुण, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप की विशेषता, शेष ग्लोमेरुली में संरक्षित हैं और इसका उपयोग किया जा सकता है विभेदक निदानऔर अनुभागीय सामग्री। नलिकाओं में परिवर्तन रोग के पाठ्यक्रम के चरण के अनुरूप होते हैं - नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, प्रोटीन और लिपिड समीपस्थ घुमावदार नलिकाओं के उपकला में जमा हो सकते हैं, गुर्दे की विफलता के साथ, ट्यूबलर शोष और नेफ्रॉन वीरानी नोट किए जाते हैं।
विभेदक निदानरोग के प्रारंभिक चरण में, जब प्रसार कम स्पष्ट होता है, यह झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ किया जाता है। झिल्लीदार प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामले में जोन्स-मोवरी सिल्वरिंग के दौरान बेसमेंट मेम्ब्रेन द्वारा अर्जीरोफिलिया का एकमात्र विश्वसनीय निदान संकेत है और झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में कुछ पतली झिल्ली पर सिल्वर स्पाइक्स की उपस्थिति है। अधिक में देर से चरणरोग, ग्लोमेरुली की एक स्पष्ट लोब्युलर संरचना की उपस्थिति में, झिल्ली के प्रसार और मोटा होना, लोब्युलर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ भेदभाव किया जाता है। और इस मामले में, एक विश्वसनीय संकेत तहखाने की झिल्लियों का चांदी से अनुपात है। लोब्यूलर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में, जोन्स-मावरी सिल्वरिंग के दौरान बेसमेंट मेम्ब्रेन का अर्जीरोफिलिया हमेशा बना रहता है या बढ़ जाता है क्योंकि बेसमेंट मेम्ब्रेन मोटा हो जाता है, जबकि मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में, मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में मेम्ब्रेन का सिल्वर से जुड़ाव पूरी तरह या आंशिक रूप से (झिल्ली बहाली के मामलों में) खो जाता है। .
* सिल्वरिंग करते समय संतोषजनक परिणाम प्राप्त करने के लिए, पैराफिन वर्गों की मोटाई 3 माइक्रोन से अधिक नहीं होनी चाहिए।
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मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (मेसांगियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस)
मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एमपीजीएन) विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल परिवर्तनों और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी निष्कर्षों के साथ प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का एक पुराना फैलाना रूप है। गुर्दे में परिवर्तन कुछ असंबंधित प्रणालीगत विकारों (जैसे, लिपोडिस्ट्रॉफी, α1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, पूरक प्रणाली में C2 घटक की जन्मजात अनुपस्थिति) के कारण हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर MPGN के रूप में कार्य करता है प्राथमिक रोग. इसके दो प्रकार सर्वविदित हैं: I और II। चिकित्सकीय रूप से, वे अप्रभेद्य हैं। गुर्दे की अभिव्यक्तियों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम, तीव्र नेफ्रैटिस, नेफ्रोसोनफ्राइटिस, स्पर्शोन्मुख प्रोटीनमेह, तेजी से प्रगतिशील (सिकल) ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पुरानी गुर्दे की विफलता, या आवर्तक बड़े पैमाने पर हेमट्यूरिया शामिल हैं। उच्च रक्तचाप और एज़ोटेमिया आमतौर पर व्यक्त किए जाते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि विशिष्ट एटियलजि अज्ञात है, गुर्दे में परिवर्तन प्रतिरक्षाविज्ञानी तंत्र के कारण होते हैं: टाइप I को प्रतिरक्षा परिसर के जमाव के साथ एक विशिष्ट पूरक सक्रियण मार्ग की विशेषता है, टाइप II में सीरम नेफ्रोटिक कारक C3 के साथ एक वैकल्पिक सक्रियण मार्ग है। . लड़कियां लड़कों की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ती हैं, आमतौर पर किशोरावस्था या शुरुआती वयस्कता में। दोनों प्रकारों को हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा के अनुसार विभेदित किया जाता है। दोनों प्रकारों में हिस्टोलॉजिकल तस्वीर महत्वपूर्ण रूप से मेल खाती है: ग्लोमेरुली आकार में वृद्धि होती है, मेसेंजियल कोशिकाएं काफी समान रूप से फैलती हैं, और केशिकाओं की दीवारें मोटी हो जाती हैं। ग्लोमेरुलर लोब्यूलेशन की प्रवृत्ति के साथ मैट्रिक्स की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है। अक्सर उपकला अर्धचंद्राकार संरचनाएं होती हैं। पर आरंभिक चरणग्लोमेरुली की संभावित न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ।
टाइप I में, एंडोथेलियम और बेसमेंट मेम्ब्रेन के बीच मेसेंजियल मैट्रिक्स के सबएंडोथेलियल संचय और प्लेसमेंट से केशिका की दीवारें मोटी हो जाती हैं, जिससे डबल कॉन्टूर का आभास होता है। टाइप II में, केशिका की दीवारों का मोटा होना तहखाने की झिल्ली में ही घने अपवर्तक द्रव्यमान के जमाव के परिणामस्वरूप होता है, जो इसे एक रिबन का रूप देता है। तहखाने की झिल्ली के मध्य भाग में इलेक्ट्रॉन-सूक्ष्म परीक्षा में इलेक्ट्रॉन-घने द्रव्यमान दिखाई देते हैं जो घने प्लेट को प्रतिस्थापित और विस्तारित करते हैं। समान द्रव्यमान मेसेंजियम, ग्लोमेरुलर कैप्सूल और ट्यूबलर बेसमेंट झिल्ली में पाए जाते हैं। टाइप II एमपीजीएन को कभी-कभी घनीभूत बीमारी के रूप में जाना जाता है
जमा या घने इंट्रा-मेम्ब्रेन डिपॉजिट के साथ। कुछ लेखक टाइप III रोग को आसन्न सबपीथेलियल और सबेंडोथेलियल जमा के साथ भेद करते हैं जो तहखाने की झिल्ली को नष्ट कर देते हैं और घने प्लेट को कवर करते हैं।
प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों के परिणाम I प्रकार की अभिव्यक्तियों में कुछ अंतर दर्शाते हैं; इनमें से सबसे आम दानेदार जमा हैं जिनमें IgG, IgM, C3, Clq, और C4 होते हैं, जो मेसेंजियल संरचनाओं के चर प्रतिदीप्ति के साथ परिधीय छोरों के साथ होते हैं। इसी समय, कई रोगियों में प्रोपरडिन और एसजेड का संचय होता है। इसके विपरीत, टाइप II MGPN वाले रोगियों में, C3 के बड़े संचय मेसेंजियम के भीतर गोल, ऊबड़-खाबड़ जमा और बहुत छोटे, यदि वे होते हैं, तो इंट्रामेम्ब्रेनस डिपॉजिट में पाए जाते हैं; प्रॉपडिन, एक नियम के रूप में, नहीं होता है।
टाइप I में सीरम पूरक को Clq और C4 की कम मात्रा और C3 की मात्रा में एक चर कमी द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके आधार पर पूरक प्रणाली के सक्रियण का शास्त्रीय मार्ग माना जाता है, जबकि टाइप II में निरंतर कमी होती है। इस घटक की मात्रा व्यक्त की जाती है, जो एक वैकल्पिक सक्रियण मार्ग से जुड़ी होती है; Clq और C4 का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है। नेफ्रिटिक फैक्टर C3 टाइप I की तुलना में अधिक बार निर्धारित होता है।
टाइप I टाइप II की तुलना में 2-3 गुना अधिक आम है, जो कि लिपोडिस्ट्रॉफी के रोगियों में विकसित हो सकता है। टाइप II अक्सर एक प्रतिरोपित किडनी में होता है। लड़कों की तुलना में लड़कियों में बीमारी के अज्ञातहेतुक रूप से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है, जो पहली बार किशोरावस्था या प्रारंभिक किशोरावस्था में दिखाई देती है। एमपीजीएन के लगभग 1/3 रोगियों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम होता है, हालांकि यह 10% से कम बच्चे पीड़ित हैं; ओज रोगियों में, तीव्र नेफ्रोसोनफ्राइटिस की एक तस्वीर व्यक्त की जाती है, और बाकी में बड़े पैमाने पर हेमट्यूरिया, स्पर्शोन्मुख प्रोटीनमेह और पुरानी प्रगतिशील गुर्दे की विफलता दिखाई देती है। प्रोटीनुरिया चयनात्मक नहीं है। उच्च रक्तचाप और जीएफआर में कमी लगभग 1/3 रोगियों में नोट की जाती है, लगभग 10% 2 साल के भीतर गुर्दे की विफलता का विकास करते हैं, और लंबी अवधि के पूर्वानुमान को बहुत सावधानी से संपर्क किया जाना चाहिए, क्योंकि आधे मामलों में रोग बढ़ता है और 10 के भीतर वर्षों से यह क्रोनिक रीनल फेल्योर में बदल सकता है। मरीजों के इलाज को लेकर एकमत नहीं है।
प्रेडनिसोन का उपयोग किया जा सकता है (वैकल्पिक उपचार आहार) बड़ी खुराक), डिपाइरिडामोल, एंटीकोआगुलंट्स और एंटीमेटाबोलाइट्स। इस खंड के लेखकों द्वारा प्राप्त परिणामों से संकेत मिलता है कि रोग की प्रगति की दर को कम किया जा सकता है और रोगी की स्थिति में सुधार होगा यदि उसे हर दूसरे दिन एज़ैथियोप्रिन और प्रेडनिसोन के साथ जल्दी (तीव्र चरण में) इलाज किया जाता है और कई दिनों तक उपचार जारी रखा जाता है। वर्षों। गुर्दे की विफलता के अंतिम चरण में रोगियों के लिए, सबसे इष्टतम समाधान गुर्दा प्रत्यारोपण है; इस तथ्य के बावजूद कि रोग प्रत्यारोपित गुर्दे में फैल सकता है, यह गंभीर नैदानिक अभिव्यक्तियों के साथ नहीं हो सकता है।
मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव जीएन (एमपीजीएन) एक बीमारी है और साथ ही, विषमांगी सहित ग्लोमेरुलर घावों का एक रूपात्मक रूप है। रोग की स्थितिअलग के साथ # अन्य के साथ रोगजनक तंत्रविकास: प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव, क्रोनिक थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, क्रोनिक ग्राफ्ट रिजेक्शन, आदि। हिस्टोलॉजिकल तस्वीर को ग्लोमेरुलर हाइपरसेल्यूलरिटी, मेसेंजियल मैट्रिक्स का विस्तार, केशिका की दीवार का मोटा होना की विशेषता है।
रोगजनक रूप से, एमपीजीएन शुरू में क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अन्य प्रकारों से भिन्न होता है, जिसमें अधिकांश रोगियों में उपस्थिति होती है अल्पपूरकता.
एमपीजीएन के प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और द्वितीयक रूप आवंटित करें। पहले, प्राथमिक एमपीजीएन को 3 प्रकारों में विभाजित किया गया था। वर्तमान में, सबएंडोथेलियल जमा के साथ केवल टाइप I एमपीजीएन के अंतर्गत आता है। रोगजनन में अंतर के कारण, हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों की प्रकृति, पाठ्यक्रम और रोग का निदान (गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद सहित), बीपीडी (जिसे पहले एमपीजीएन टाइप II कहा जाता था) को अब एमपीजीएन के समूह से हटा दिया गया है और सी 3 ग्लोमेरुलोपैथियों (आईजी के बिना) के समूह को सौंपा गया है। जमा)। टाइप III, रूपात्मक पैटर्न और दोनों के संदर्भ में टाइप I एमपीजीएन से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं है नैदानिक पाठ्यक्रमऔर पूर्वानुमान, इसलिए इसे बाहर रखा गया था।
महामारी विज्ञान. अतीत में, एमपीजीएन अधिक आम था, लेकिन पिछले दशक में यूरोप और उत्तरी अमेरिका के विकसित देशों में संक्रामक रोगों की रोकथाम और उपचार के सफल उपायों के कारण एमपीजीएन की घटनाओं में कमी आई है। सामान्य तौर पर, आर्थिक रूप से विकसित देशों में प्राथमिक एमपीजीएन की घटना बहुत कम है, जबकि विकासशील देशों में यह उच्च बनी हुई है। इडियोपैथिक एमपीजीएन आमतौर पर बच्चों और किशोरों को प्रभावित करता है। एमपीजीएन I अधिक सामान्य है। बीपीडी है दुर्लभ बीमारी, एमपीजीएन के सभी प्राथमिक मामलों में से केवल 5% के लिए जिम्मेदार है। साथ ही, MPGN I की तरह, यह बच्चों और किशोरों के लिए विशिष्ट है।
टाइप I एमपीजीएन
रोगजनन।टाइप I एमपीजीएन, या अब बस एमपीजीएन, जीबीएम और मेसैंगियम के सबेंडोथेलियल स्पेस में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिससे शास्त्रीय मार्ग के साथ सक्रियण पूरक होता है। हाइपोकम्प्लीमेंटेमिया द्वारा विशेषता। इन प्रक्रियाओं से मेसेंजियल कोशिकाओं का प्रसार होता है और मेसेंजियल मैट्रिक्स का विस्तार होता है। मेसेंजियल कोशिकाएं साइटोप्लाज्मिक आउटग्रोथ बनाती हैं जो एंडोथेलियल कोशिकाओं के नीचे से गुजरती हैं और जीबीएम सामग्री को टाइप IV कोलेजन (साथ ही मेसेंजियम) से युक्त करती हैं। इस प्रकार, तीन-परत से ग्लोमेरुलस की केशिका दीवार पांच-परत बन जाती है:
1) एंडोथेलियल सेल;
2) नवगठित जीबीएम;
3) मेसेंजियल सेल का साइटोप्लाज्म;
4) जमा के साथ प्रारंभिक जीबीएम;
5) पोडोसाइट्स।
ग्लोमेरुली एक बहुकोशिकीय, लोब्युलर रूप प्राप्त करता है, केशिका छोरों के लुमेन संकीर्ण होते हैं। यह प्रक्रिया विसरित है।
जब जोन्स के अनुसार दाग दिया जाता है, तो डबल बेसमेंट झिल्ली एक विशिष्ट "ट्राम रेल" पैटर्न बनाती है। IF के साथ, IgG, C3 का एक दानेदार ल्यूमिनेसेंस, कम अक्सर IgM केशिका की दीवार की परिधि के साथ होता है। जब एमपीजीएन भी नलिकाओं और इंटरस्टिटियम को नुकसान की विशेषता है। न्यूट्रोफिल और मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं, मैक्रोफेज द्वारा भड़काऊ घुसपैठ का पता चला है। वयस्कों में एमपीजीएन का पता लगाने के लिए क्रोनिक एंटीजेनमिया को बाहर करने की आवश्यकता होती है। शंट नेफ्रैटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ वायरल हेपेटाइटिस बी, सी, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस, एसएलई, स्जोग्रेन सिंड्रोम, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, α1-एंटीट्रिप्सिन की कमी से जुड़ा माध्यमिक एमपीजीएन अधिक आम है। वायरल हेपेटाइटिस सी के साथ, क्रायोग्लोबुलिनमिक जीएन विकसित होता है, जो रूपात्मक रूप से विशेषता है, एमपीजीएन संस्करण के अलावा, केशिका थ्रोम्बी (क्रायोग्लोबुलिन और इम्युनोग्लोबुलिन), धमनीशोथ की उपस्थिति से। EM में, केशिका लुमेन में जमा और द्रव्यमान नलिकाओं या टैक्टॉइड परिवर्तनों की तरह व्यवस्थित होते हैं। IF के साथ, IgM, C3, IgG का ल्यूमिनेसेंस न केवल केशिका छोरों की परिधि के साथ होता है, बल्कि केशिकाओं के लुमेन में भी होता है, जो केशिका थ्रोम्बी के अनुरूप होता है।
नैदानिक तस्वीर . एमपीजीएन नेफ्रिटिक सिंड्रोम, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, या दोनों के संयोजन से प्रकट होता है। रोग की शुरुआत में, एक तिहाई रोगियों में उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता होती है। साथ ही, इसे OPIGN से अलग करना मुश्किल हो सकता है। लेकिन ओपीजीएन को पहले हफ्तों के दौरान नेफ्रिटिक सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों की राहत के साथ पाठ्यक्रम में सुधार की विशेषता है। टाइप I MPGN में, लक्षण स्थिर होते हैं या अधिक गंभीर हो जाते हैं। रोग का कोई स्वतःस्फूर्त उपचार नहीं होता है, यह कालानुक्रमिक रूप से बहता है और 5-10 वर्षों के भीतर ESRD के विकास की ओर बढ़ता है।
इलाज. एमपीजीएन का इलाज मुश्किल है। हालांकि, अज्ञातहेतुक प्रकार I MPGN में, प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा प्रगति को धीमा कर सकती है। बच्चों और किशोरों में दीर्घकालिक उपचारएक वैकल्पिक पाठ्यक्रम के साथ 60 मिलीग्राम / मी 2 की खुराक पर पीजेड, इसके बाद कुल के साथ धीमी खुराक में कमी अधिकतम अवधिकुछ मामलों में 5 साल तक के उपचार से प्रोटीनूरिया के स्तर में कमी आई और गुर्दे की उत्तरजीविता में सुधार हुआ, हालांकि बाद में कोई यादृच्छिक परीक्षण नहीं हुआ। एनएस के साथ एमपीजीएन वाले वयस्कों और बच्चों में और जीएफआर में प्रगतिशील गिरावट, मौखिक साइक्लोफॉस्फेमाइड या एमएमएफ, वैकल्पिक या दैनिक कम-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयुक्त, प्रेरण चिकित्सा (केडीआईजीओ, 2012) के रूप में सुझाई गई है। पसंद की अन्य दवाएं रीटक्सिमैब और, कुछ हद तक, कैल्सीनुरिन इनहिबिटर (उच्च रक्तचाप में वृद्धि, गुर्दा समारोह में तेजी से गिरावट) हो सकती हैं। टिप्पणियों की कम संख्या के कारण प्रभावशीलता के बारे में निष्कर्ष निकालना मुश्किल है। कई रोगियों को रखरखाव चिकित्सा (रोगसूचक, मूत्रवर्धक, उच्चरक्तचापरोधी, नेफ्रोप्रोटेक्टिव) निर्धारित की जाती है।
माध्यमिक एमपीजीएन संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने के साथ ( वायरल हेपेटाइटिसबी और सी), प्रणालीगत रोग (क्रायोग्लोबुलिनमिया, एसएलई, आदि), ट्यूमर रोगों के साथ, हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन अज्ञातहेतुक संस्करण में उन लोगों से भिन्न नहीं होते हैं। उपचार में, एमपीजीएन - संक्रमण के विकास के लिए ट्रिगर कारक के उपचार के साथ संयोजन में उपर्युक्त प्रकार की रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है। हेपेटाइटिस सी वायरस की उपस्थिति में, संयुक्त एंटीवायरल थेरेपी का उपयोग किया जाता है। यह सीकेडी के स्तर, रोगियों द्वारा दवा सहिष्णुता को ध्यान में रखना चाहिए। मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया, नेफ्रोटिक पीयू और जीएफआर में कमी वाले रोगियों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दालों (केडीआईजीओ, 2012) के संयोजन में प्लास्मफेरेसिस, रीटक्सिमैब या सीएफ के संयोजन में एंटीवायरल थेरेपी को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।
रोग की शुरुआत से लेकर गुर्दा प्रत्यारोपण तक देखे गए रोगी का इतिहास नीचे दिया गया है।
चित्र 4.7.मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस टाइप I। (माइक्रोफोटोग्राफ - ए.वी. सुखानोव, मॉस्को, 2004)।
लड़की एम।, 9 साल की, नेफ्रोटिक + नेफ्रिटिक सिंड्रोम।
ए। मेसेंजियल कोशिकाओं के स्पष्ट प्रसार के कारण ग्लोमेरुली की लोब्युलर उपस्थिति, मेसेंजियल मैट्रिक्स में वृद्धि, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं के ठहराव और केशिका छोरों के लुमेन में न्यूट्रोफिल। लाइट माइक्रोस्कोपी, पीएएस x100।
सी. ईएम पर, केशिका दीवार के पांच स्तरों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है, केशिका के लुमेन से शुरू: 1) एंडोथेलियल सेल; 2) नवगठित जीबीएम; 3) मेसेंजियल सेल का साइटोप्लाज्म; 4) सबेंडोथेलियल जमा के साथ प्रारंभिक जीबीएम; 5) पोडोसाइट्स। केशिका के लुमेन में मोनोन्यूक्लियर का ठहराव। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी।
प्रकाश माइक्रोस्कोपी पर: 20 ग्लोमेरुली, सभी बढ़े हुए, लोब्युलर (चित्र 4.7ए)। मेसांगियोसाइट्स, एंडोथेलियोसाइट्स के प्रसार और ग्लोमेरुलर लूप्स में ल्यूकोसाइट्स के प्रतिधारण के कारण हाइपरसेल्यूलरिटी। केशिका छोरों की दीवार काफी मोटी हो जाती है। बिखरा हुआ अपक्षयी परिवर्तननहरों में। मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं के साथ इंटरस्टिटियम की मामूली फोकल घुसपैठ। धमनियां और धमनियां नहीं बदली जाती हैं। इम्यूनोफ्लोरेसेंट माइक्रोस्कोपी दानेदार ग्लोमेरुली के केशिका छोरों के साथ और मेसेंजियम में IgG और C3 के एक स्पष्ट (+++) ल्यूमिनेसिसेंस को दर्शाता है। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण से इम्युनोकॉम्पलेक्स प्रकार के कई मेसेंजियल, सबेंडोथेलियल और कुछ इंट्रामेम्ब्रेनस जमा का पता चला। कई सबेंडोथेलियल जमा समाधान की प्रक्रिया में हैं। केशिका छोरों के कई क्षेत्रों में, एक नई तहखाने की झिल्ली का निर्माण और मेसेंजियम की अंतःस्थापना नोट की जाती है (चित्र 4.7B)। मेसेंजियल मैट्रिक्स में उल्लेखनीय वृद्धि और मेसांगियोसाइट्स का प्रसार। केशिका छोरों में कई लिम्फोसाइट्स और खंडित ल्यूकोसाइट्स होते हैं।
रूपात्मक निष्कर्ष: मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस टाइप 1।
नैदानिक और रूपात्मक निदान: हेमट्यूरिया के साथ स्टेरॉयड-प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम और धमनी का उच्च रक्तचापमेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस टाइप 1 के साथ।
बच्चे को एक एसीई अवरोधक के साथ संयोजन में 40 मिलीग्राम / एम 2/48 घंटे की कमी के साथ प्रेडनिसोलोन के एक वैकल्पिक पाठ्यक्रम के साथ चिकित्सा में स्थानांतरित किया गया था, जिसके खिलाफ, पहले 3.5 वर्षों के लिए, लड़की का जीएफआर सामान्य रहा - 101 मिली / मिनट, लगातार प्रोटीनमेह 1-1 .5 g/s के बावजूद।
नैदानिक मामलाके साथ संयोजन में लंबे समय तक बारी-बारी से प्रेडनिसोलोन थेरेपी के गुर्दे के अस्तित्व पर प्रभाव को दर्शाता है एसीई अवरोधकमेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव जीएन टाइप 1 के साथ। इसके बाद, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के तेज होने के दौरान, लड़की को CsA, CF, MMF प्राप्त हुआ, लेकिन स्थायी प्रभाव के बिना। रोग की शुरुआत के 8 साल बाद, विकास के कारण टर्मिनल चरणसीकेडी ने सक्रिय (डायलिसिस के बिना) गुर्दा प्रत्यारोपण किया।
