न्यूरोल्यूकेमिया बचपन का एक व्यावहारिक रुधिर विज्ञान है। न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम और उपचार

बच्चों में (ल्यूकेमिया) एक घातक रक्त रोग है जो बचपन में सभी घातक बीमारियों का 50% होता है और सबसे अधिक में से एक है बार-बार कारणशिशु मृत्यु - दर।

रोग का सार अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस के उल्लंघन में निहित है: ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाएं जो शरीर में एक सुरक्षात्मक कार्य करती हैं) पूरी तरह से परिपक्व नहीं होती हैं; हेमटोपोइजिस के सामान्य विकास को दबा दिया जाता है। नतीजतन, अपरिपक्व (विस्फोट) कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं, और रक्त कोशिकाओं के बीच संबंध गड़बड़ा जाता है। अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स एक सुरक्षात्मक भूमिका नहीं निभाते हैं।

रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाली ब्लास्ट कोशिकाओं को अंगों और ऊतकों तक ले जाया जाता है, जिससे उनकी घुसपैठ होती है। रक्त-मस्तिष्क की बाधा के माध्यम से प्रवेश करते हुए, विस्फोट कोशिकाएं मस्तिष्क के पदार्थ और झिल्लियों में प्रवेश करती हैं, जिससे न्यूरोल्यूकेमिया का विकास होता है।

आंकड़ों के अनुसार, बच्चों में ल्यूकेमिया की घटना प्रति 100,000 बच्चों पर लगभग 5 मामले हैं। अधिक बार बच्चे 2-5 वर्ष की आयु में बीमार होते हैं। वर्तमान में, ल्यूकेमिया से रुग्णता और मृत्यु दर में कमी की कोई प्रवृत्ति नहीं है।

कारण

बच्चों में ल्यूकेमिया के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। कुछ वैज्ञानिक वायरल थ्योरी के समर्थक हैं। रोग की पहचान और आनुवंशिक उत्पत्ति का पता लगाता है।

यह संभव है कि उत्परिवर्ती जीन (ओंकोजीन) रेट्रोवायरस के प्रभाव में बने हों और विरासत में मिले हों। ये जीन जल्द से जल्द कार्य करना शुरू कर देते हैं प्रसवकालीन अवधि... लेकिन एक निश्चित बिंदु तक ल्यूकोजेनेसिस की कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। केवल बच्चे के शरीर की सुरक्षा कमजोर होने के साथ ही ल्यूकेमिया विकसित होता है।

रक्त कैंसर के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति की पुष्टि, भाई जुड़वां की तुलना में समान जुड़वां में ल्यूकेमिया के अधिक लगातार विकास का प्रमाण है। इसके अलावा, यह रोग अक्सर बच्चों को प्रभावित करता है। बच्चों और अन्य लोगों में ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है वंशानुगत रोग(क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, ब्लूम, प्राइमरी इम्युनोडेफिशिएंसी, आदि)।

भौतिक (विकिरण जोखिम) और रासायनिक जोखिम के कारक महत्वपूर्ण हैं। यह हिरोशिमा और चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में परमाणु विस्फोट के बाद ल्यूकेमिया की घटनाओं में वृद्धि से प्रमाणित है।

कुछ मामलों में, माध्यमिक ल्यूकेमिया उन बच्चों में विकसित होता है जिन्होंने अन्य ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के उपचार के रूप में विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी प्राप्त की है।

वर्गीकरण

ट्यूमर कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार, लिम्फोब्लास्टिक और गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया बच्चों में प्रतिष्ठित हैं। लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, लिम्फोब्लास्ट्स (अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स) का अनियंत्रित प्रसार (प्रजनन, विकास) होता है, जो 3 प्रकार के होते हैं - छोटे, बड़े और बड़े पॉलीमॉर्फिक।

शिशुओं में मुख्य रूप से (97% मामलों में) लिम्फोइड ल्यूकेमिया का एक तीव्र रूप विकसित होता है, यानी रोग का लिम्फोब्लास्टिक प्रकार। क्रोनिक लिम्फोइड ल्यूकेमिया बचपन में विकसित नहीं होता है।

एंटीजेनिक संरचना के अनुसार, लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हैं:

• 0-सेल (80% मामलों के लिए खाता);
• टी-सेल (15 से 25% मामलों में);
• बी-सेल (1-3% मामलों में निदान)।

गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की संख्या से, मायलोइड ल्यूकेमिया को अलग किया जाता है, जो बदले में विभाजित होते हैं:

• खराब विभेदित (एम 1);
• अत्यधिक विभेदित (एम 2);
• प्रोमायलोसाइटिक (एम 3);
• मायलोमोनोब्लास्टिक (एम 4);
• मोनोब्लास्टिक (एम 5);
• एरिथ्रोमाइलोसाइटोसिस (एम 6);
• मेगाकारियोसाइटिक (एम 7);
• ईोसिनोफिलिक (एम 8);
• बच्चों में अविभाजित (एम०) ल्यूकेमिया।

निर्भर करना नैदानिक ​​पाठ्यक्रमरोग के 3 चरण हैं:

• मैं कला। – यह रोग का तीव्र चरण है, प्रारंभिक अभिव्यक्तियों से लेकर उपचार के परिणामस्वरूप प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार तक;
• द्वितीय कला। - अपूर्ण या पूर्ण छूट की उपलब्धि: यदि अपूर्ण है, तो परिधीय रक्त में संकेतकों का सामान्यीकरण, बच्चे की नैदानिक ​​स्थिति प्राप्त की जाती है, और ब्लास्ट कोशिकाओं के मायलोग्राम में 20% से अधिक नहीं; पूर्ण छूट के साथ, विस्फोट कोशिकाओं की संख्या 5% से अधिक नहीं होती है;
• चरण III - रोग का पुनरावर्तन: अनुकूल हीमोग्राम संकेतकों के साथ, ल्यूकेमिक घुसपैठ के फॉसी पाए जाते हैं आंतरिक अंगया तंत्रिका तंत्र।

लक्षण

ल्यूकेमिया के लक्षणों में से एक बार-बार गले में खराश हो सकता है।

रोग की शुरुआत तीव्र और क्रमिक दोनों हो सकती है। शिशुओं में ल्यूकेमिया के क्लिनिक में, निम्नलिखित सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं:

• नशीला;
• रक्तस्रावी;
• हृदयवाहिनी;
• प्रतिरक्षाविहीन।

अक्सर, रोग अचानक शुरू होता है और तेजी से विकसित होता है। तापमान उच्च संख्या तक बढ़ जाता है, सामान्य कमजोरी नोट की जाती है, ऑरोफरीनक्स (,), नकसीर में संक्रमण के लक्षण दिखाई देते हैं।

बच्चों में ल्यूकेमिया के धीमे विकास के साथ, नशा सिंड्रोम एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है:

• हड्डियों या जोड़ों में दर्द;
• थकान में वृद्धि;
• भूख में उल्लेखनीय कमी;
• सो अशांति;
• पसीना आना;
• अस्पष्टीकृत तापमान वृद्धि;
• सिरदर्द की पृष्ठभूमि के खिलाफ, उल्टी और दौरे पड़ सकते हैं;
• शरीर के वजन का कम होना।

क्लिनिक में विशिष्ट तीव्र ल्यूकेमियाबच्चों में रक्तस्रावी सिंड्रोम... इस सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पर या संयुक्त गुहा में रक्तस्राव;
• पेट या आंतों में खून बह रहा है;
• मूत्र में रक्त की उपस्थिति;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• (हीमोग्लोबिन में कमी और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या)।

रक्ताल्पता भी ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा लाल अंकुर के अवरोध से बढ़ जाती है अस्थि मज्जा(अर्थात लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण का निषेध)। एनीमिया का कारण बनता है ऑक्सीजन भुखमरीशरीर के ऊतकों (हाइपोक्सिया) में।

कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ हैं:

• बढ़ी हृदय की दर;
• हृदय संबंधी अतालता;
• दिल की विस्तारित सीमाएँ;
• ईसीजी पर हृदय की मांसपेशियों में परिवर्तन फैलाना;
• कम इजेक्शन अंश द्वारा।

इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति भड़काऊ प्रक्रियाओं के एक गंभीर रूप का विकास है, जीवन के लिए खतराबच्चा। संक्रमण एक सामान्यीकृत (सेप्टिक) प्रकृति का हो सकता है।

न्यूरोल्यूकेमिया भी बच्चे के जीवन के लिए बेहद खतरनाक है, जिसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तेज हैं सरदर्द, चक्कर आना, उल्टी, दोहरी दृष्टि, पश्चकपाल मांसपेशियों की जकड़न (तनाव)। मस्तिष्क पदार्थ के ल्यूकेमिक घुसपैठ (संतृप्ति) के साथ, चरम सीमाओं का पैरेसिस, श्रोणि अंगों के कार्य के विकार, और खराब संवेदनशीलता विकसित हो सकती है।

ल्यूकेमिया से पीड़ित बच्चे की चिकित्सीय जांच से पता चलता है:

• त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, एक भूरी या प्रतिष्ठित त्वचा टोन हो सकती है;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर चोट लगना;
• बच्चे की सुस्ती;
• और तिल्ली;
• लिम्फ नोड्स, पैरोटिड और सबमांडिबुलर लार ग्रंथियों का इज़ाफ़ा;
• कार्डियोपालमस;
• सांस की तकलीफ

स्थिति की गंभीरता बहुत जल्दी बढ़ती है।

निदान

ल्यूकेमिया के ज्यादातर मामलों में, रक्त में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं।

यह महत्वपूर्ण है कि बाल रोग विशेषज्ञ को तुरंत बच्चे में ल्यूकेमिया का संदेह हो और उसे परामर्श के लिए एक हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जाए, जो निदान को और स्पष्ट कर रहा है।

रक्त कैंसर के निदान का आधार है प्रयोगशाला अनुसंधानपरिधीय रक्त (हीमोग्राम) और अस्थि मज्जा पंचर (मायलोग्राम)।

हीमोग्राम में बदलाव:

• एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी);
• (रक्त के थक्के में शामिल प्लेटलेट्स की संख्या में कमी);
• रेटिकुलोसाइटोपेनिया (रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी - एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत);
• ईएसआर में वृद्धि (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर);
• बदलती गंभीरता के ल्यूकोसाइटोसिस (श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि) या ल्यूकोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी);
• ब्लास्टेमिया (रक्त में प्रचलित ल्यूकोसाइट्स का अपरिपक्व रूप); इस रोगात्मक रूप से परिवर्तित अपरिपक्व कोशिका के मायलोइड या लिम्फोइड प्रकृति को निर्धारित करना अक्सर बहुत मुश्किल होता है, लेकिन अधिक बार तीव्र ल्यूकेमिया में वे लिम्फोइड होते हैं;
• श्वेत रक्त कोशिकाओं के प्रकार के मध्यवर्ती (विस्फोट और ल्यूकोसाइट्स के परिपक्व रूपों के बीच) की अनुपस्थिति - युवा, छुरा, खंडित; कोई ईोसिनोफिल भी नहीं हैं: ये परिवर्तन ल्यूकेमिया के लिए विशिष्ट हैं, उन्हें "ल्यूकेमिक विफलता" कहा जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि तीव्र ल्यूकेमिया वाले 10% बच्चों में, परिधीय रक्त परीक्षण मूल्य बिल्कुल सामान्य हैं। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में जो रोग के तीव्र रूप पर संदेह करना संभव बनाता है, अतिरिक्त अध्ययन करना आवश्यक है: अस्थि मज्जा पंचर, साइटोकेमिकल विश्लेषण। और लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के प्रकार को निर्धारित करने के लिए, विशिष्ट मार्कर मदद करेंगे, जिसके लिए लेबल किए गए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है।

निदान की अंतिम पुष्टि स्टर्नल पंचर (अस्थि मज्जा का एक टुकड़ा लेने के लिए उरोस्थि का पंचर) द्वारा प्राप्त एक मायलोग्राम है। इस विश्लेषण की आवश्यकता है। अस्थि मज्जा में व्यावहारिक रूप से कोई सामान्य तत्व नहीं होते हैं, उन्हें ल्यूकोब्लास्ट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। ल्यूकेमिया की पुष्टि 30% से अधिक ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना है।

यदि मायलोग्राम के अध्ययन में निदान के लिए ठोस आंकड़े प्राप्त नहीं होते हैं, तो एक पंचर आवश्यक है इलीयुम, साइटोजेनेटिक, इम्यूनोलॉजिकल, साइटोकेमिकल अध्ययन।

न्यूरोल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियों के मामले में, बच्चे की जांच एक नेत्र रोग विशेषज्ञ (नेत्र विज्ञान के लिए), एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक रीढ़ की हड्डी में पंचर और प्राप्त मस्तिष्कमेरु द्रव का एक अध्ययन, एक खोपड़ी एक्स-रे द्वारा किया जाता है।

में मेटास्टेटिक फ़ॉसी की पहचान करने के लिए विभिन्न निकायअतिरिक्त अध्ययन करें: एमआरआई, अल्ट्रासाउंड या सीटी (यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, लड़कों में अंडकोश, लार ग्रंथियां), छाती गुहा की एक्स-रे परीक्षा।

इलाज

ल्यूकेमिया वाले बच्चों के इलाज के लिए, उन्हें एक विशेष ऑन्कोमेटोलॉजिकल विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। बच्चा एक अलग बॉक्स में है, जहां बाँझ के करीब की स्थिति प्रदान की जाती है। बैक्टीरिया या वायरल संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए यह आवश्यक है। बच्चे को प्रदान करना संतुलित पोषण.

बच्चों में ल्यूकेमिया के लिए मुख्य चिकित्सीय विधि कीमोथेरेपी की नियुक्ति है, जिसका उद्देश्य ल्यूकेमिक सेल कबीले से पूरी तरह से छुटकारा पाना है। तीव्र मायलोब्लास्टोसिस और लिम्फोब्लास्टोसिस ल्यूकेमिया में, कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग विभिन्न संयोजनों, खुराक और प्रशासन के मार्गों में किया जाता है।

ल्यूकेमिया के लिम्फोइड संस्करण में, विन्क्रिस्टाइन और एस्परगिनेज दवाओं का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, रुबिडोमाइसिन के साथ उनके संयोजन का उपयोग किया जाता है। जब छूट प्राप्त की जाती है, तो ल्यूपिरिन निर्धारित किया जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के मायलोइड रूप के साथ, ल्यूपिरिन, साइटाराबिन, रुबिडोमाइसिन जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, प्रेडनिसोन के साथ संयोजन का उपयोग किया जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया के साथ, एमेटोप्टेरिन के साथ उपचार का उपयोग किया जाता है।

पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, उपचार के गहन पाठ्यक्रम हर 2 महीने में 1-2 सप्ताह के लिए निर्धारित किए जाते हैं।

कीमोथेरेपी को इम्यूनोथेरेपी (सक्रिय या निष्क्रिय) के साथ पूरक किया जा सकता है: चेचक के टीके, प्रतिरक्षा लिम्फोसाइट्स, इंटरफेरॉन का उपयोग किया जाता है। लेकिन अंत तक, इम्यूनोथेरेपी का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है, हालांकि यह उत्साहजनक परिणाम देता है।

अस्थि मज्जा, स्टेम सेल और गर्भनाल रक्त आधान का प्रत्यारोपण (प्रत्यारोपण) बच्चों में ल्यूकेमिया के इलाज के आशाजनक तरीके हैं।

विशिष्ट उपचार के साथ-साथ, लक्षणात्मक इलाज़, सहित (संकेतों के आधार पर):

• रक्त उत्पादों (प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान) का आधान, रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए हेमोस्टैटिक दवाओं की शुरूआत;
• एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग (संक्रमण के मामले में);
• एक नस में समाधान के जलसेक के रूप में विषहरण उपाय, हेमोसॉरशन, प्लास्मसोरशन या प्लास्मफेरेसिस।

बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया में, चरण-दर-चरण उपचार किया जाता है: छूट प्राप्त होने के बाद और जटिलताओं का इलाज किया जाता है, सहायक चिकित्सा और विश्राम की रोकथाम की जाती है।

पूर्वानुमान

ल्यूकेमिया के विकास वाले बच्चों में रोग का निदान काफी गंभीर है।

प्रारंभिक निदान के मामले में . का उपयोग कर आधुनिक तरीकेलिम्फोइड प्रकार के ल्यूकेमिया, स्थिर छूट और यहां तक ​​कि पूर्ण वसूली (25% तक) वाले बच्चे में उपचार प्राप्त किया जा सकता है। रोग के माइलॉयड प्रकार के साथ, 40% मामलों में छूट प्राप्त की जाती है।

हालांकि, लंबे समय तक छूट के बाद भी, विश्राम हो सकता है। ल्यूकेमिया में बाल मृत्यु दर उच्च बनी हुई है। मृत्यु का कारण अक्सर संक्रमण होता है जो इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि दोनों रोग स्वयं और गहन चिकित्साशरीर की प्रतिरोधक क्षमता में उल्लेखनीय कमी आती है।

अक्सर मौत का संबंध से होता है भारी कोर्सतपेदिक, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण जैसे रोग,

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आधुनिक ल्यूकेमिया में, न्यूरोल्यूकेमिया की समस्या पर बहुत ध्यान दिया जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया केंद्रीय का एक विशिष्ट घाव है तंत्रिका प्रणाली; यह तीव्र ल्यूकेमिया के सभी रूपों में होता है, लेकिन अक्सर बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है। न्यूरोल्यूकेमिया के मामलों का विश्लेषण रुग्णता की घटनाओं में वृद्धि दर्शाता है। यह कई कारणों से जिम्मेदार है। सबसे पहले, जीवन प्रत्याशा में वृद्धि के साथ, विशेष रूप से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों में। यदि पहले ट्यूमर प्रक्रिया के तेजी से पाठ्यक्रम के दौरान न्यूरोल्यूकेमिया के पास खुद को प्रकट करने का समय नहीं था, अब, जीवन के एक महत्वपूर्ण विस्तार के साथ, तंत्रिका तंत्र को नुकसान की प्रक्रिया अपने चरम पर पहुंच जाती है। दूसरे, साइटोस्टैटिक दवाएं रक्त-मस्तिष्क की बाधा में प्रवेश नहीं करती हैं और तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर फोकस में प्रगति करने की क्षमता होती है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, बच्चों में न्यूरोल्यूकेमिया की आवृत्ति 50% से अधिक है। यह नोट किया गया था कि न्यूरोल्यूकेमिया उन रोगियों में अधिक बार विकसित होता है जिनके पास रोग के प्राथमिक सक्रिय चरण में उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और स्पष्ट ऑर्गेनोमेगाली था। इससे ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मेटास्टेसिस की उच्च आवृत्ति होती है।
न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षण, एक नियम के रूप में, छूट के दौरान पाए जाते हैं, कम अक्सर वे तीव्र ल्यूकेमिया की पहली अभिव्यक्तियाँ होते हैं। हालांकि, रोग की प्रारंभिक अवधि में प्रक्रिया की मेटास्टेसिस देखी जाती है। इसकी पुष्टि ए. मस्त्रांगेलो (1970) के काम से होती है, जिन्होंने निदान करते समय अस्थि मज्जा की ब्लास्ट कोशिकाओं में और न्यूरोल्यूकेमिया के विकास के दौरान मस्तिष्कमेरु द्रव की ब्लास्ट कोशिकाओं में समान गुणसूत्र असामान्यताएं पाईं।
एक नियम के रूप में, न्यूरोल्यूकेमिया हेमटोलॉजिकल भलाई और अस्थि मज्जा छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। हालांकि, इसे बीमारी के दोबारा होने के रूप में माना जाता है, एक ऐसा कारक जो आगे निर्धारित करता है प्रतिकूल पूर्वानुमान.
हिस्टोलॉजिकल रूप से, न्यूरोल्यूकेमिया के साथ, ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं जो सबराचनोइड स्पेस को घनी रूप से भरती हैं, मज्जा में विरचो-रॉबिन पेरिवास्कुलर फांक। पेरिवास्कुलर विदर के प्रवेश द्वार के रुकावट के परिणामस्वरूप, इंट्रासेरेब्रल और सबराचनोइड रिक्त स्थान के बीच मस्तिष्कमेरु द्रव का सामान्य संचलन बाधित होता है, जिससे उच्च रक्तचाप-सीएसएफ सिंड्रोम का विकास होता है। ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा मेनिन्जेस की घुसपैठ को फैलाने के अलावा, फोकल पेरिवास्कुलर घुसपैठ (ल्यूकेमिक नोड्यूल) भी पाया जाता है, जो अक्सर मस्तिष्क पदार्थ में पाया जाता है। ल्यूकेमिक नोड्यूल अधिक बार मस्तिष्क के तीव्र संवहनी क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं - हाइपोथैलेसम, मस्तिष्क गोलार्द्धों के सफेद पदार्थ की सबराचनोइड परत। कपाल और रीढ़ की नसों की जड़ों के साथ ल्यूकेमिक घुसपैठ भी हो सकती है।
न्यूरोल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर धीरे-धीरे विकसित होती है। ज्यादातर इसमें मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, हाइपरटेंसिव सिंड्रोम के लक्षण होते हैं।
वी शुरुआती समयबच्चों में सामान्य अस्थिभंग की घटनाएं होती हैं। बच्चे सुस्त, मूडी, नींद में हो जाते हैं। तेजी से थकान और सामान्य कमजोरी देखी जाती है। बच्चे का व्यवहार बदल जाता है, वह पीछे हट जाता है, चिड़चिड़ा हो जाता है। आगे नैदानिक ​​तस्वीरकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घाव की प्रकृति पर निर्भर करता है। न्यूरोल्यूकेमिया के कई रूप हैं: घाव मुख्य रूप से होता है मेनिन्जेस(मेनिन्जियल), मस्तिष्क पदार्थ (एन्सेफैलिटिक), मिश्रित रूप (मेनिंगोएन्सेफैलिटिक), परिधीय चड्डी और तंत्रिका तंत्र की जड़ों को नुकसान। कई लेखक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों की एक बड़ी संख्या का वर्णन करते हैं। तो, एनए अलेक्सेव और आईएम वोरोत्सोव (1979) न्यूरोल्यूकेमिया के निम्नलिखित रूपों को अलग करते हैं: मेनिन्जियल, मेनिंगोएन्सेफैलिटिक, डाइएनसेफेलिक सिंड्रोम, मेनिंगोमाइलाइटिस, एपिड्यूराइटिस, प्लेक्साइटिस, पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस। सबसे आम पहले चार रूप हैं।
मेनिन्जेस को नुकसान के साथ, सामान्य अस्थिभंग के संकेतों के अलावा प्रारंभिक संकेतल्यूकेमिक मेनिनजाइटिस एक सिरदर्द है। स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना सुबह का सिरदर्द विशेषता है। अक्सर, जागने के बाद, उल्टी के साथ सिरदर्द का दौरा पड़ता है। जब सिर हिलाया जाता है और मतली के साथ नहीं होता है तो उल्टी अचानक होती है। मरीजों को फोटोफोबिया हो सकता है। मेनिन्जियल लक्षण (गर्दन में अकड़न, कर्निग्स, ब्रुडज़िंस्की के लक्षण) महत्वहीन हैं या अनुपस्थित भी हो सकते हैं। रोगियों में मस्तिष्क पदार्थ की हार के साथ, फोकल लक्षण नोट किए जाते हैं - जीभ का विचलन, निस्टागमस। पैरेसिस और पक्षाघात का संभावित विकास, चेतना की हानि, ऐंठन सिंड्रोम, कपाल नसों की शिथिलता, दूसरों की तुलना में अधिक बार, पोंटीन-अनुमस्तिष्क कोण (VI, VII, VIII) और ऑप्टिक की नसें प्रभावित होती हैं। नासोलैबियल सिलवटों, डिप्लोपिया, कम दृष्टि और सुनवाई, कभी-कभी पूरी तरह से नुकसान, आदि की एक विषमता है। यदि हाइपोथैलेमिक क्षेत्र प्रभावित होता है, तो बच्चों में डायनेसेफेलिक सिंड्रोम विकसित होता है। प्यास बढ़ती है, भूख लगती है, मोटापा विकसित होता है। हाइपरथर्मिया, रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, नींद की गड़बड़ी नोट की जाती है। शायद मधुमेह इन्सिपिडस का विकास, पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया द्वारा प्रकट होता है। मोटापे के साथ, वसा-जननांग डिस्ट्रोफी के मामलों का वर्णन किया गया है। शायद ही कभी, परिधीय तंत्रिका चड्डी और जड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ, पोलिनेरिटिस के लक्षणों से प्रकट होती है, विकसित होती है।
एक महत्वपूर्ण स्थान, विशेष रूप से न्यूरोल्यूकेमिया के प्रारंभिक निदान में, का कब्जा है अतिरिक्त तरीकेअनुसंधान। सबसे मूल्यवान जानकारी मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण से आती है। मस्तिष्कमेरु द्रव में, साइटोसिस मनाया जाता है - एकल से कई हजार कोशिकाओं तक। निरपेक्ष मानदंड ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना है। मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव में वृद्धि, प्रोटीन के स्तर में वृद्धि और शर्करा के स्तर में कमी की विशेषता है। हालांकि, कुछ मामलों में, विशेष रूप से मस्तिष्क पदार्थ के एक पृथक घाव के साथ, मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई परिवर्तन नहीं हो सकता है। उपलब्धता चिक्तिस्य संकेत neuroleukemia एक विकसित प्रक्रिया को इंगित करता है। इसलिए, पहले निदान और उपचार के उद्देश्य से, समय पर ढंग से काठ का पंचर करना महत्वपूर्ण है।
कुछ जानकारी फ़ंडस के एक अध्ययन द्वारा प्रदान की जाती है, जो ऑप्टिक नसों के स्थिर डिस्क की पहचान करने में मदद करती है। क्रेनियोग्राफी का बहुत महत्व है। प्रति रेडियोलॉजिकल संकेतन्यूरोल्यूकेमिया में टांके का विचलन, डिजिटल छापों के पैटर्न में वृद्धि शामिल है।
वी.आई.कुर्माशोव (1980) घनत्व में परिवर्तन को महत्व देते हैं हड्डी का ऊतकऑस्टियोपोरोसिस के रूप में तुर्की काठी, विशेष रूप से तुर्की काठी के पीछे। क्रैनियोग्राम ऑस्टियोपोरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ खोपड़ी की सपाट हड्डियों की सरंध्रता भी दिखाते हैं। न्यूरोल्यूकेमिया वाले बच्चों में क्रेनियोग्राफी के परिणामों के विश्लेषण के आधार पर, लेखक ने प्रीक्लिनिकल फॉर्म की पहचान की। ऐसे बच्चों में, नैदानिक ​​और तंत्रिका संबंधी स्थिति स्वस्थ लोगों से भिन्न नहीं होती है, लेकिन पहले से ही क्रानियोग्राफिक और नेत्र संबंधी परिवर्तन होते हैं। यह निस्संदेह न्यूरोल्यूकेमिया के समय पर निदान के लिए व्यावहारिक महत्व का है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, न्यूरोल्यूकेमिया का विकास संरक्षित अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के साथ भी छूट के अंत का संकेत देता है। इसकी उपस्थिति काफी हद तक पूर्वानुमान को और खराब कर देती है। इसलिए, तीव्र ल्यूकेमिया में दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने के लिए, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम को एक महत्वपूर्ण स्थान दिया जाता है।
रोकथाम के उपयोग के लिए विभिन्न योजनाएंचिकित्सा। इनमें शामिल हैं: 1) स्पाइनल कैनाल में साइटोस्टैटिक्स की शुरूआत; 2) कपाल या क्रैनियोस्पाइनल विकिरण; 3) संयोजन चिकित्सा: साइटोस्टैटिक दवाओं और कपाल विकिरण का एंडोलम्बर प्रशासन।
यह पाया गया कि सबसे प्रभावी उपायसंयोजन चिकित्सा है। मेथोट्रेक्सेट का एंडोलम्बर प्रशासन मस्तिष्कमेरु द्रव की स्वच्छता की अनुमति देता है। कपाल विकिरण मस्तिष्क पदार्थ में स्थित ट्यूमर घुसपैठ की मृत्यु का कारण बनता है (सी। आर। पिंकर्टन, एस। एम। चेसल्स, 1984)। कई लेखकों ने संकेत दिया है कि रीढ़ की हड्डी की नहर में साइटोस्टैटिक दवाओं का प्रारंभिक परिचय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेस के विकास को रोकता है। इसलिए, 1-2 सप्ताह के उपचार के बाद, इंडक्शन थेरेपी की अवधि के दौरान न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम शुरू की जा सकती है। इस प्रयोजन के लिए, मेथोट्रेक्सेट को सप्ताह में एक बार 12 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर एंडोलुम्बली प्रशासित किया जाता है। पाठ्यक्रम में 4 इंजेक्शन होते हैं। यदि छूट की प्रेरण के दौरान प्रोफिलैक्सिस नहीं किया गया था, तो इसे छूट के समेकन की अवधि के दौरान किया जाना चाहिए। मेथोट्रेक्सेट (पैरेंटेरल और एंडोलम्बर) का एक साथ प्रशासन अस्वीकार्य है, क्योंकि इससे साइटोपेनिक सिंड्रोम का विकास होता है। भविष्य में, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम में कपाल विकिरण शामिल है। विकिरण चिकित्सा छूट के दौरान की जाती है। गामा विकिरण की कुल मात्रा 24 Gy है। 3-4 सप्ताह के लिए चार क्षेत्रों (ललाट, पश्चकपाल और लौकिक लोब) से विकिरण किया जाता है। 0.15-0.2 Gy प्रति सत्र। उसी समय, बच्चों को सहायक कीमोथेरेपी प्राप्त होती है। इस अवधि के दौरान साइटोपेनिक सिंड्रोम के विकास के खतरे को देखते हुए, सावधानीपूर्वक हेमटोलॉजिकल नियंत्रण आवश्यक है। कुछ मामलों में, सभी निवारक उपायों के साथ भी, न्यूरोल्यूकेमिया से छुटकारा संभव है। इन पदों से निवारक कार्रवाईछूट की पूरी अवधि के दौरान जारी रखने की सिफारिश की जाती है। पुन: प्रेरण चिकित्सा के दौरान मेथोट्रेक्सेट का एक एकल एंडोलम्बर प्रशासन किया जाता है। उसी समय, विश्लेषण के लिए, ले लो मस्तिष्कमेरु द्रव, अर्थात्, प्रदर्शन किए गए पंचर में चिकित्सीय और नैदानिक ​​​​मूल्य दोनों हैं।
न्यूरोल्यूकेमिया के विकास के साथ, दवाओं के एंडोलुम्बर प्रशासन (मेथोट्रेक्सेट, साइटोसिन-अरबिनोसाइड, प्रेडनिसोलोन) और विकिरण का भी उपयोग किया जाता है। चिकित्सा की विधि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के रूप पर निर्भर करती है, हालांकि विकिरण चिकित्सा का उपयोग बहुत कम बार किया जाता है, मुख्यतः जब साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार अप्रभावी होता है। न्यूरोल्यूकेमिया का इलाज आमतौर पर 12 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट के एंडोलुम्बर प्रशासन के साथ किया जाता है, जबकि साइटोसार और प्रेडनिसोलोन को एक ही समय में रीढ़ की हड्डी की नहर में इंजेक्ट किया जा सकता है। इंजेक्शन सप्ताह में 2 बार किए जाते हैं। प्रेडनिसोलोन की खुराक 12 मिलीग्राम / मी 2 है। साइटोसार को 5 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर प्रशासित किया जाता है। फिर साइटोसार की खुराक, अच्छी सहनशीलता के साथ, प्रति प्रशासन 5 मिलीग्राम - 10-15-20-25 मिलीग्राम तक बढ़ाई जा सकती है। असामान्य ल्यूकेमिक सीएसएफ साइटोसिस के साथ 100-150 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड की प्रभावशीलता साबित हुई है (वी.आई. कुर्माशोव, 1985)।
बच्चों में न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार में, दवा के न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव से जुड़े दुष्प्रभाव हो सकते हैं। बदतर हो रहा है सामान्य स्थितिमेनिन्जियल लक्षण तेज हो जाते हैं, उल्टी, सिरदर्द, भ्रम और चेतना का काला पड़ना नोट किया जाता है। न्यूरोटॉक्सिसिटी को कम करने के लिए, दवाओं को केवल बिडिस्टिल पानी में पतला होना चाहिए। संचालन करते समय लकड़ी का पंचरयह वांछनीय है कि हटाए गए सीएसएफ की मात्रा इंजेक्शन समाधान की मात्रा से मेल खाती है। न्यूट्रोल्यूकेमिया के उपचार में, संकेत के अनुसार, निर्जलीकरण, निरोधी चिकित्सा और अन्य रोगसूचक एजेंट निर्धारित हैं।
अस्थि मज्जा छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार में, रोगी रखरखाव चिकित्सा का कोर्स जारी रखते हैं। हालांकि, साइटोपेनिक सिंड्रोम विकसित होने की संभावना 1 महीने के लिए अनुमति देती है। सामान्य पॉलीकेमोथेरेपी रद्द करें (एनए अलेक्सेव, आईएम वोरोत्सोव, 1979)। यदि अस्थि मज्जा रिलैप्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोल्यूकेमिया विकसित होता है, तो आम तौर पर स्वीकृत कार्यक्रमों के अनुसार एक और दूसरी स्थिति के लिए एक साथ चिकित्सा करना आवश्यक है। आमतौर पर 3-4 सप्ताह के लिए न्यूरोल्यूकेमिया का सक्रिय उपचार। नैदानिक ​​​​और न्यूरोलॉजिकल स्थिति के सामान्यीकरण की ओर जाता है। ट्रिपल प्राप्त करने पर दवाओं का एंडोलुम्बर प्रशासन रद्द कर दिया जाता है सामान्य विश्लेषणमस्तिष्कमेरु द्रव।
न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम की अवधि के दौरान किए गए उपायों के सेट के आधार पर रोगियों के प्रबंधन की आगे की रणनीति निर्धारित की जाती है। इसलिए, यदि सिर का विकिरण निर्धारित किया गया है, तो बार-बार विकिरण चिकित्सा असुरक्षित है और, एक नियम के रूप में, निर्धारित नहीं है। यदि पहले कोई विकिरण नहीं था, तो इसे उपरोक्त योजना के अनुसार किया जा सकता है। इसके बाद, पुन: प्रेरण के दौरान, छूट दी जाती है

न्यूरोल्यूकेमिया या न्यूरोल्यूकेमिया का सिंड्रोम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (कपाल नसों, मस्तिष्क और इसकी झिल्लियों) का एक विशिष्ट घाव है। कैंसरयुक्त वृद्धिरक्त।

इस बीमारी को एक्यूट ल्यूकेमिया के गंभीर एक्ससेर्बेशन के रूप में जाना जाता है। यह अक्सर 15 वर्ष से कम उम्र के छोटे बच्चों और किशोरों में पाया जाता है।

रोग का तंत्र और कारण

न्यूरोल्यूकेमिया को पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित किया जा सकता है विभिन्न प्रकारतीव्र ल्यूकेमिया, हालांकि, लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के कारण बच्चों में इसका सबसे अधिक बार निदान किया जाता है।

न्यूरोल्यूकेमिया मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की झिल्ली में, मस्तिष्क के पदार्थ में, साथ ही रोग की प्रगति के पहले चरणों में तंत्रिका चड्डी में ब्लास्ट कोशिकाओं के प्रवेश के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

ल्यूकेमिक कोशिकाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में दो तरह से प्रवेश करती हैं:

• संपर्क Ajay करें- रीढ़ और कपाल की हड्डियों से लेकर मस्तिष्क के अस्तर और रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका तंत्र तक;
• diapedesis- आर - पार रक्त वाहिकाएंमस्तिष्क और मस्तिष्कमेरु द्रव में नरम झिल्ली।

न्यूरोल्यूकेमिया की घटना और विकास की आवृत्ति ल्यूकेमिया के रोगियों की जीवन प्रत्याशा से जुड़ी होती है। के अनुसार आंकड़ों के अनुसार, रोगी की जीवन प्रत्याशा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घावों की अभिव्यक्तियों की संभावना को काफी बढ़ा देती है।

एक वर्ष तक जीवित रहने वाले बच्चों में, 27% में न्यूरोल्यूकेमिया पाया गया, यदि जीवित रहने की दर तीन से पांच वर्ष तक पहुंच गई, तो रोग के प्रकट होने की संभावना क्रमशः 71 और 93% तक बढ़ गई।

कारणों के बारे में सटीक सबूत यह रोगवहां कोई नहीं है। लेकिन चिकित्सा विशेषज्ञ कई कारकों की पहचान करते हैं जो उपस्थिति में योगदान करते हैं घातक ट्यूमरजीव में।

मुख्य कारण आयनकारी विकिरण कहा जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया अक्सर उन लोगों में पाया जाता है जो विकिरण के उपरिकेंद्र से 1.5 किमी की दूरी पर थे। इसके अलावा, उच्च संभावना वाला रोग रीढ़ की समस्याओं वाले रोगियों को प्रभावित कर सकता है, जिनकी विकिरण चिकित्सा हुई है।

यह संभव है कि यह रोग वायरस के कारण विकसित हो। ऑन्कोजीन कोशिकाओं को लगातार विभाजित करने और घातक जीन बनाने के लिए उकसाते हैं।

अक्सर, इस बीमारी का निदान उन लोगों में किया जाता है जिनके परिवारों में समान विकृति वाले रिश्तेदार थे। इसलिए, न्यूरोल्यूकेमिया आनुवंशिकता का कारण हो सकता है।

रोगियों में, आनुवंशिक स्तर पर परिवर्तन के मामले स्थापित किए गए थे: ल्यूकेमिया में एक रूपांतरित कोशिका से, बाद में कैंसर का गठन हो सकता है। ऐसी कोशिकाओं को विभाजित करने की प्रक्रिया से रोग और न्यूरोल्यूकेमिया बढ़ जाता है।

रोग की किस्में और लक्षण

बच्चों में रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में, यह स्वयं प्रकट होता है। वे पीछे हट जाते हैं, नींद और मूडी हो जाते हैं, और जल्दी थक जाते हैं। रोग का आगे का विकास केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घावों के पैमाने से प्रभावित होता है। निम्नलिखित मुख्य प्रकार के न्यूरोल्यूकेमिया हैं:

• मेनिन्जियल - मेनिन्जेस को नुकसान पहुंचाता है;
• एन्सेफलाइटिक - मस्तिष्क को प्रभावित करता है;
• मिश्रित रूप;
• तंत्रिका तंत्र के घटकों को नुकसान।

बच्चों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस है, जिसका निदान मस्तिष्कमेरु द्रव में ट्यूमर कोशिकाओं का पता चलने पर किया जाता है।

इस स्थिति में, रोगियों में अक्सर कपाल तंत्रिका फंसने का भी पता लगाया जाता है। आंख की डिस्क की एडिमा को बाहर नहीं किया जाता है, साथ ही साथ आंखों की गति को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियों में व्यवधान को भी शामिल नहीं किया जाता है। अस्थि मज्जा को नुकसान दौरे को ट्रिगर कर सकता है।

न्यूरोल्यूकेमिया की अभिव्यक्ति अक्सर मेनिन्जेस को नुकसान के लक्षणों के समान होती है: पुरानी, ​​​​कमजोरी, उल्टी, चेतना की हानि, ऑप्टिक तंत्रिका सिर की सूजन, दृश्य अक्ष का विचलन। लिम्फ नोड्सथोड़ा बढ़े हुए, त्वचा पर चोट के निशान दिखाई देते हैं।

यदि मस्तिष्क का पदार्थ क्षतिग्रस्त हो गया है, तो दौरे और अनुचित व्यवहार प्रकट होते हैं।

कपाल नसों को प्रभावित करने वाला रोग हानि का कारण बनता है चेहरे की मांसपेशियां, दृश्य हानि और श्रवण दोष।

न्यूरोल्यूकेमिया का प्रारंभिक संकेत मस्तिष्कमेरु द्रव और साइटोसिस में ब्लास्ट कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री है।

निदान और उपचार

न्यूरोल्यूकेमिया का निदान का उपयोग करके किया जाता है साइटोलॉजिकल परीक्षाल्यूकेमिक कोशिकाओं का पता लगाने के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव। अक्सर, इस स्थिति में, प्रोटीन सामग्री को कम करके आंका जाएगा, और ग्लूकोज कम हो जाएगा।

उपचार के आधुनिक पाठ्यक्रम का उद्देश्य निम्नलिखित उद्देश्यों को प्राप्त करना है:

• रोग के लक्षणों में कमी;
• प्राप्त परिणामों की रोकथाम - रोगी की स्थिति को बिगड़ने से रोकना;
• विश्राम के लिए उपचार प्रक्रियाओं का समय पर कार्यान्वयन।

न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार का सार मस्तिष्कमेरु द्रव में कीमोथेरेपी दवाओं की शुरूआत है। काठ का पंचर के प्रभाव की अनुपस्थिति में, विकिरण निर्धारित है।

पूर्वानुमान - क्या कोई मौका है?

न्यूरोल्यूकेमिया जैसी खतरनाक बीमारी के इलाज के परिणामों के बारे में पहले से बोलना मुश्किल है। उपचार प्रक्रिया की प्रभावशीलता कई कारणों से प्रभावित होती है, न कि केवल चिकित्सा कारणों से। कैंसर के दोबारा होने का खतरा होता है, इसलिए जितनी जल्दी इलाज शुरू किया जाता है, ठीक होने या ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

जीवन का पूर्वानुमान, साथ ही साथ न्यूरोल्यूकेमिया से कितनी मृत्यु होगी, मुख्यतः निम्नलिखित कारकों के कारण होता है:

• व्यक्ति की आयु;
• उपचार की चुनी हुई विधि;
• रोग और उसके चरण की जटिलता;
• रोगी की प्रतिरक्षा, कीमोथेरेपी और विकिरण के लिए शरीर की प्रतिक्रिया।

एक अनुकूल परिणाम काफी हद तक पूर्ण नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट की उपलब्धि पर निर्भर करता है। 2 से 5 वर्ष की आयु के बच्चों के जीवित रहने की संभावना नवजात शिशुओं और स्कूली बच्चों की तुलना में दोगुनी होती है।

आधुनिक चिकित्सा रोगी की स्थिति को स्थिर छूट में लाने में सक्षम है। 55 वर्ष से कम उम्र के रोगी लगभग पांच और वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। कैसे वृद्ध आदमी, उसके ठीक होने की संभावना कम। 60 वर्ष और उससे अधिक आयु के 10% से अधिक रोगियों की जीवन प्रत्याशा पाँच वर्ष तक नहीं है।

बिगड़ती रोग का निदान उपचार की रणनीति के उल्लंघन, पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल, खुराक का पालन न करने के कारण हो सकता है चिकित्सा की आपूर्ति... यह ल्यूकेमिक कोशिकाओं की स्थिरता और आगे की चिकित्सा की निरर्थकता की ओर जाता है।

इज़राइल में हर्ज़लिया मेडिकल सेंटर क्लिनिक में रक्त रोगों के लिए केंद्र सभी प्रकार के ल्यूकेमिया और इसके परिणामों और जटिलताओं का प्रभावी ढंग से इलाज करता है। न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोल्यूकेमिया) ल्यूकेमिया की एक गंभीर जटिलता है, जो मेटास्टेटिक ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा मेनिन्जेस, कपाल नसों, तंत्रिका चड्डी और मस्तिष्क पदार्थ को नुकसान पहुंचाती है। न्यूरोल्यूकेमिया किसी भी प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया में विकसित हो सकता है, लेकिन ज्यादातर बच्चों में लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के परिणामस्वरूप दिखाई देता है। बच्चों में न्यूरोल्यूकेमिया, एक नियम के रूप में, ब्लास्ट कोशिकाओं के रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क की झिल्लियों में या सीधे मस्तिष्क के पदार्थ में फैलने के कारण होता है।

न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षण

न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षणों में उच्च रक्तचाप और मेनिन्जियल सिंड्रोम शामिल हैं, इसके अलावा, ऐसे संकेत हैं जो मेनिन्जेस को नुकसान का संकेत देते हैं: बार-बार उल्टी, गंभीर सिरदर्द, कमजोरी, निस्टागमस, चिड़चिड़ापन, बेहोशी। अस्थि मज्जा पदार्थों पर न्यूरोल्यूकेमिया के प्रभाव के मामले में, आक्षेप, वास्तविकता की खराब धारणा और दौरे जैसे लक्षण देखे जाते हैं। कपाल नसों को नुकसान, दृष्टि और सुनने की समस्याओं के मामले में, अनैच्छिक चेहरे के भाव न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षणों में जोड़े जाते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया का एक प्रारंभिक लक्षण मस्तिष्कमेरु द्रव में साइटोसिस और ब्लास्ट कोशिकाओं की उच्च दर है। इंट्रासेरेब्रल मेटास्टेस के मामले में, रोगसूचकता में ब्लास्टोसाइटोसिस अनुपस्थित है।

लगभग 2-4% मामलों में, ल्यूकेमिया के परिणामस्वरूप तंत्रिका संबंधी समस्याएं होती हैं, जो ज्यादातर मामलों में रोगजनक कोशिकाओं के घुसपैठ के कारण होती हैं, लेकिन समस्या इलेक्ट्रोलाइट विकारों, संक्रमणों के परिणामस्वरूप भी प्रकट हो सकती है। दवा से इलाजऔर रेडियोथेरेपी, रक्तस्राव, साथ ही रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण खराब परिसंचरण।

न्यूरोल्यूकेमिया के प्रकार

बच्चों में सबसे आम प्रकार का न्यूरोल्यूकेमिया मेनिन्जाइटिस है, जो चिड़चिड़ापन से प्रकट होता है, मिरगी के दौरे, लगातार सिरदर्द, उल्टी, उनींदापन। एक नियम के रूप में, ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस मायलोब्लास्टिक, साथ ही तीव्र या पुरानी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ होता है।

जब मस्तिष्कमेरु द्रव में कैंसर कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, तो ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस जैसी बीमारी का निदान किया जाता है, जबकि 90% मामलों में, इस द्रव में रोगजनक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, सेंट्रीफ्यूजेशन के दौरान ल्यूकोसाइट्स का पता लगाया जाता है, और रक्त शर्करा का स्तर कम हो जाता है और प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है। उदय होना। 10% मामलों में, मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई परिवर्तन नहीं देखा जाता है।

मस्तिष्क की गैस्ट्रिक प्रणाली के ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ, संचार या अवरोधक हाइड्रोसिफ़लस प्रकट होता है, और कुछ कपाल नसें भी ख़राब हो सकती हैं। कुछ मामलों में, प्यूपिलरी प्रतिक्रियाओं के संरक्षण के साथ नेत्र डिस्क की सूजन और ओकुलोमोटर तंत्रिका का पक्षाघात होता है। जब अस्थि मज्जा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो आमतौर पर दौरे पड़ते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया का निदान

न्यूरोल्यूकेमिया के निदान में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव का एक साइटोलॉजिकल अध्ययन और साथ ही एक मोनोक्लोनल अध्ययन शामिल है।

न्यूरोल्यूकेमिया उपचार

ल्यूकेमिया के लिए उपचार का चुनाव न्यूरोल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए, जिसका उपचार काफी कठिन है। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति के साथ न्यूरोल्यूकेमिया का उपचार रोगी को साइटाराबिन और मेथोट्रेक्सेट के एंडोलुम्बर प्रशासन में होता है जब तक कि पैथोलॉजी के लक्षण गायब नहीं हो जाते हैं और मस्तिष्कमेरु द्रव संकेतक सामान्य हो जाते हैं। जिसमें विशेष ध्यानमस्तिष्कमेरु द्रव की स्वच्छता के लिए भुगतान किया जाता है, क्योंकि न्यूरोल्यूकेमिया के उपनैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में अक्सर बीमारी से राहत मिलती है।

कुछ मामलों में, न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार में इंट्रा-लम्बर मेथोट्रेक्सेट और रेडियोथेरेपी शामिल है। अंडकोष, नासोफरीनक्स, आदि में कैंसर के अतिरिक्त अस्थिभंग का पता लगाने के मामले में, दर्दनाक संवेदनाऔर अंगों का संपीड़न, अधिक शक्तिशाली स्थानीय रेडियोथेरेपी की जाती है।

इस बीमारी को एक्यूट ल्यूकेमिया के गंभीर एक्ससेर्बेशन के रूप में जाना जाता है। यह अक्सर 15 वर्ष से कम उम्र के छोटे बच्चों और किशोरों में पाया जाता है।

रोग का तंत्र और कारण

न्यूरोल्यूकेमिया विभिन्न प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है, लेकिन अक्सर इसका निदान बच्चों में लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के कारण होता है।

न्यूरोल्यूकेमिया मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की झिल्ली में, मस्तिष्क के पदार्थ में, साथ ही रोग की प्रगति के पहले चरणों में तंत्रिका चड्डी में ब्लास्ट कोशिकाओं के प्रवेश के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

ल्यूकेमिक कोशिकाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में दो तरह से प्रवेश करती हैं:

• संपर्क - रीढ़ और कपाल की हड्डियों से लेकर मस्तिष्क की झिल्ली और रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका तंत्र तक;
• diapedesic - मस्तिष्क और मस्तिष्कमेरु द्रव में नरम झिल्ली की रक्त वाहिकाओं के माध्यम से।

न्यूरोल्यूकेमिया की घटना और विकास की आवृत्ति ल्यूकेमिया के रोगियों की जीवन प्रत्याशा से जुड़ी होती है। आंकड़ों के अनुसार, रोगी की जीवन प्रत्याशा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घावों की अभिव्यक्तियों की संभावना को काफी बढ़ा देती है।

एक वर्ष तक जीवित रहने वाले बच्चों में, 27% में न्यूरोल्यूकेमिया पाया गया, यदि जीवित रहने की दर तीन से पांच वर्ष तक पहुंच गई, तो रोग के प्रकट होने की संभावना क्रमशः 71 और 93% तक बढ़ गई।

इस रोग के कारणों का कोई सटीक प्रमाण नहीं है। लेकिन चिकित्सा विशेषज्ञ कई कारकों की पहचान करते हैं जो शरीर में घातक ट्यूमर की उपस्थिति में योगदान करते हैं।

मुख्य कारण आयनकारी विकिरण कहा जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया अक्सर उन लोगों में पाया जाता है जो विकिरण के उपरिकेंद्र से 1.5 किमी की दूरी पर थे। इसके अलावा, उच्च संभावना वाला रोग रीढ़ की समस्याओं वाले रोगियों को प्रभावित कर सकता है, जिनकी विकिरण चिकित्सा हुई है।

यह संभव है कि यह रोग वायरस के कारण विकसित हो। ऑन्कोजीन कोशिकाओं को लगातार विभाजित करने और घातक जीन बनाने के लिए उकसाते हैं।

अक्सर, इस बीमारी का निदान उन लोगों में किया जाता है जिनके परिवारों में समान विकृति वाले रिश्तेदार थे। इसलिए, न्यूरोल्यूकेमिया आनुवंशिकता का कारण हो सकता है।

रोगियों में, आनुवंशिक स्तर पर परिवर्तन के मामले स्थापित किए गए थे: ल्यूकेमिया में एक रूपांतरित कोशिका से, बाद में कैंसर का गठन हो सकता है। ऐसी कोशिकाओं को विभाजित करने की प्रक्रिया से रोग और न्यूरोल्यूकेमिया बढ़ जाता है।

रोग की किस्में और लक्षण

रोग के विकास के पहले चरण में, बच्चों में अस्थानिया प्रकट होता है। वे पीछे हट जाते हैं, नींद और मूडी हो जाते हैं, और जल्दी थक जाते हैं। रोग का आगे का विकास केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घावों के पैमाने से प्रभावित होता है। निम्नलिखित मुख्य प्रकार के न्यूरोल्यूकेमिया हैं:

• मेनिन्जियल - मेनिन्जेस को नुकसान पहुंचाता है;
• एन्सेफलाइटिक - मस्तिष्क को प्रभावित करता है;
• मिश्रित रूप;
• तंत्रिका तंत्र के घटकों को नुकसान।

बच्चों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस है, जिसका निदान मस्तिष्कमेरु द्रव में ट्यूमर कोशिकाओं का पता चलने पर किया जाता है।

इस स्थिति में, रोगियों को अक्सर हाइड्रोसिफ़लस और कपाल नसों के उल्लंघन का भी निदान किया जाता है। आंख डिस्क की एडिमा को बाहर नहीं किया जाता है, साथ ही साथ आंखों की गति को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियों में व्यवधान भी शामिल है। अस्थि मज्जा को नुकसान दौरे को ट्रिगर कर सकता है।

न्यूरोल्यूकेमिया की अभिव्यक्ति अक्सर मेनिन्जेस को नुकसान के लक्षणों के समान होती है: पुरानी माइग्रेन, कमजोरी, उल्टी, चेतना की हानि, ऑप्टिक तंत्रिका सिर की सूजन, दृश्य अक्ष का विचलन। लिम्फ नोड्स थोड़े बढ़े हुए होते हैं, त्वचा पर चोट के निशान दिखाई देते हैं।

यदि मस्तिष्क का पदार्थ क्षतिग्रस्त हो गया है, तो दौरे, आक्षेप और अनुचित व्यवहार प्रकट होते हैं।

कपाल नसों को प्रभावित करने वाला रोग चेहरे की मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाता है, दृश्य हानि और सुनने की हानि का कारण बनता है।

न्यूरोल्यूकेमिया का प्रारंभिक संकेत मस्तिष्कमेरु द्रव और साइटोसिस में ब्लास्ट कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री है।

निदान और उपचार

ल्यूकेमिक कोशिकाओं की पहचान करने के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग करके न्यूरोल्यूकेमिया का निदान किया जाता है। अक्सर, इस स्थिति में, प्रोटीन सामग्री को कम करके आंका जाएगा, और ग्लूकोज कम हो जाएगा।

उपचार के आधुनिक पाठ्यक्रम का उद्देश्य निम्नलिखित उद्देश्यों को प्राप्त करना है:

• रोग के लक्षणों में कमी;
• प्राप्त परिणामों की रोकथाम - रोगी की स्थिति को बिगड़ने से रोकना;
• विश्राम के लिए उपचार प्रक्रियाओं का समय पर कार्यान्वयन।

न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार का सार मस्तिष्कमेरु द्रव में कीमोथेरेपी दवाओं की शुरूआत है। काठ का पंचर के प्रभाव की अनुपस्थिति में, विकिरण निर्धारित है।

पूर्वानुमान - क्या कोई मौका है?

न्यूरोल्यूकेमिया जैसी खतरनाक बीमारी के इलाज के परिणामों के बारे में पहले से बोलना मुश्किल है। उपचार प्रक्रिया की प्रभावशीलता कई कारणों से प्रभावित होती है, न कि केवल चिकित्सा कारणों से। कैंसर के दोबारा होने का खतरा होता है, इसलिए जितनी जल्दी इलाज शुरू किया जाता है, ठीक होने या ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

जीवन का पूर्वानुमान, साथ ही साथ न्यूरोल्यूकेमिया से कितनी मृत्यु होगी, मुख्यतः निम्नलिखित कारकों के कारण होता है:

• व्यक्ति की आयु;
• उपचार की चुनी हुई विधि;
• रोग और उसके चरण की जटिलता;
• रोगी की प्रतिरक्षा, कीमोथेरेपी और विकिरण के लिए शरीर की प्रतिक्रिया।

एक अनुकूल परिणाम काफी हद तक पूर्ण नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट की उपलब्धि पर निर्भर करता है। 2 से 5 वर्ष की आयु के बच्चों के जीवित रहने की संभावना नवजात शिशुओं और स्कूली बच्चों की तुलना में दोगुनी होती है।

आधुनिक चिकित्सा रोगी की स्थिति को स्थिर छूट में लाने में सक्षम है। 55 वर्ष से कम उम्र के रोगी लगभग पांच और वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। एक व्यक्ति जितना बड़ा होता है, उसके ठीक होने की संभावना उतनी ही कम होती है। 60 वर्ष और उससे अधिक आयु के 10% से अधिक रोगियों की जीवन प्रत्याशा पाँच वर्ष तक नहीं है।

बिगड़ती रोग का निदान उपचार की रणनीति के उल्लंघन, पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल, दवाओं की खुराक का पालन न करने के कारण हो सकता है। यह ल्यूकेमिक कोशिकाओं की स्थिरता और आगे की चिकित्सा की निरर्थकता की ओर जाता है।

ल्यूकेमिया के मुख्य प्रकार, उत्तरजीविता आँकड़े

ल्यूकेमिया हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक आक्रामक घातक बीमारी है, जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं के विभाजन, वृद्धि और प्रजनन की प्रक्रियाओं के लाभ की विशेषता है, और कुछ मामलों में, अन्य अंगों में हेमटोपोइजिस के रोग संबंधी फ़ॉसी की उपस्थिति। ल्यूकेमिया के साथ कैंसर की कोशिकाएंबड़ी मात्रा में अस्थि मज्जा रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है, ल्यूकोसाइट्स के परिपक्व रूपों की जगह लेती है।

ल्यूकेमिया के मुख्य प्रकार

1. अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया।
2. सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता।

ल्यूकेमिया के लिए उत्तरजीविता

• जिन लोगों को पहले ट्यूमर पुनरावृत्ति हुई है। लेकिन इस स्तर पर छूट की स्थिति में हैं;

सभी वयस्कों में, १० में से ४ लोग (४०%) कम से कम ५ साल जीवित रहेंगे। इनमें से कुछ मरीज पूरी तरह से ठीक हो जाएंगे, वहीं कुछ मामलों में बीमारी के दोबारा लौटने का खतरा भी बना रहता है। इसे सेकेंडरी ल्यूकेमिया कहा जाता है। माध्यमिक ल्यूकेमिया पिछले ट्यूमर के उपचार से कीमोथेरेपी के बाद विकसित होता है जब अस्थि मज्जा कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। हालाँकि, एक रिलैप्स के बाद भी, एक निश्चित प्रतिशत मामलों में जब दूसरी छूट होती है।

• 60 से कम उम्र;

• रोग का चरण;
• प्रगति।

न्यूरोल्यूकेमिया

न्यूरोल्यूकेमिया एक ल्यूकेमिया है जो तंत्रिका संरचनाओं के ल्यूकेमिक सेल घुसपैठ के कारण तंत्रिका तंत्र का एक जटिल घाव है। यह खुद को मेनिन्जियल लक्षण परिसर के रूप में प्रकट करता है, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण, फोकल न्यूरोलॉजिकल कमी और परिधीय तंत्रिका शिथिलता। "न्यूरोलुकेमिया" का निदान न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण, सेरेब्रल टोमोग्राफी, क्रैनियोग्राफी, अस्थि मज्जा पंचर की परीक्षा के आंकड़ों के अनुसार स्थापित किया गया है। उपचार में रीढ़ की हड्डी में साइटोस्टैटिक्स की शुरूआत, मस्तिष्क का विकिरण शामिल है। रोगनिरोधी चिकित्सा प्रभावी है।

न्यूरोल्यूकेमिया

न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोल्यूकेमिया, एनएल) सिर में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मेटास्टेसिस का परिणाम है और मेरुदण्ड... 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की सबसे आम जटिलता है। तीव्र ल्यूकेमिया की तुलना में क्रोनिक ल्यूकेमिया वेरिएंट आईपी द्वारा बहुत कम जटिल होते हैं। ज्यादातर मामले अंतर्निहित बीमारी की छूट की अवधि के दौरान होते हैं, कम अक्सर तीव्र चरण में न्यूरोल्यूकेमिया होता है। यह उन रोगियों के लिए असामान्य नहीं है जिनमें सीएनएस क्षति के लक्षण ल्यूकेमिया के पहले लक्षण हैं। जटिलताओं की घटना रोगियों की जीवन प्रत्याशा से निकटता से संबंधित है (ल्यूकेमिया के तेजी से पाठ्यक्रम के साथ, इसके विकसित होने का समय नहीं है)। औसतन, ल्यूकेमिया के रोगियों में आईपी की घटना 5-10% है। उपचार के अभ्यास में साइटोस्टैटिक्स के रोगनिरोधी एंडोलम्बर इन्फ्यूजन की शुरूआत ने इस स्तर तक घटना को कम करना संभव बना दिया।

न्यूरोल्यूकेमिया के कारण

एनएल कैंसर रक्त कोशिकाओं (मायलो-, लिम्फोब्लास्ट्स) द्वारा केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र को माध्यमिक क्षति के परिणामस्वरूप होता है। मेटास्टेस - विस्फोट रक्त तत्वों से घुसपैठ - झिल्ली और मज्जा, रीढ़ की हड्डी, कपाल और परिधीय नसों में बन सकते हैं। न्यूरोल्यूकेमिया के जोखिम को बढ़ाने वाले कारक रोगी का बचपन, तीव्र ल्यूकेमिया का लिम्फोब्लास्टिक रूप, रोग की शुरुआत में उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और गंभीर हेपेटोसप्लेनोमेगाली हैं।

रोगजनन

ल्यूकेमिक कोशिकाओं का तंत्रिका ऊतकों में प्रवेश संपर्क और डायपेडेसिस द्वारा होता है। पहले मामले में, कोशिकाएं खोपड़ी और रीढ़ की हड्डियों से मेनिन्जेस में फैलती हैं। जब झिल्ली नष्ट हो जाती है, तो वे अंतर्निहित मज्जा में घुसपैठ करती हैं। डायपेडिक तंत्र पोत की दीवारों की बढ़ी हुई पारगम्यता के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रवाह के साथ घूमने वाले विस्फोट संवहनी बिस्तर से तंत्रिका ऊतक में गुजरते हैं, जिससे इसमें मेटास्टेटिक घुसपैठ होती है। मॉर्फोलॉजिकल रूप से, न्यूरोल्यूकेमिया को मल्टीफोकल ल्यूकेमिक घुसपैठ, ग्लियोसिस और तंत्रिका तंतुओं के विमुद्रीकरण की विशेषता है। मज्जा में ल्यूकेमिक फॉसी के गठन से इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं का संपीड़न, प्रभावित क्षेत्र के कार्यों का नुकसान होता है। निलय प्रणाली की घुसपैठ रोड़ा जलशीर्ष के विकास से खतरनाक है। तंत्रिका चड्डी की घुसपैठ उनकी शिथिलता का कारण बनती है। घावों के स्थानीयकरण के आधार पर, मस्तिष्क और फोकल लक्षणों सहित एक नैदानिक ​​​​तस्वीर बनती है।

वर्गीकरण

ल्यूकेमिक फॉसी के स्थानीयकरण के विभिन्न प्रकार के नैदानिक ​​​​लक्षणों की व्यापक परिवर्तनशीलता की ओर जाता है। इसलिए, न्यूरोल्यूकेमिया को निम्नलिखित रूपों में वर्गीकृत करने का प्रस्ताव किया गया था:

• ल्यूकेमिक मेनिनजाइटिस सेरेब्रल झिल्ली के ल्यूकेमिक घुसपैठ का परिणाम है। तीव्र मेनिन्जियल लक्षणों के साथ प्रकट होता है। ल्यूकेमिया के तीव्र रूप की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है।
• ल्यूकेमिक मेनिंगोएन्सेफलाइटिस झिल्ली और मज्जा के बहुपक्षीय घावों का परिणाम है। मेनिन्जाइटिस, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप और कपाल नसों की शिथिलता का एक संयोजन विशेषता है।
• स्यूडोट्यूमोरस रूप कम आम है। यह एक स्थानीय ल्यूकेमिक फोकस की उपस्थिति के कारण है। इंट्रासेरेब्रल ट्यूमर के क्लिनिक का अनुकरण करता है।
• परिधीय रूप तब होता है जब घुसपैठ परिधीय नसों की चड्डी में स्थानीयकृत होती है। यह मोनो- और पोलीन्यूरोपैथी के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है।

आईपी ​​​​के मानदंड नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट परिवर्तन हैं। इन संकेतों की उपस्थिति / अनुपस्थिति ने न्यूरोल्यूकेमिक सिंड्रोम के वर्गीकरण का आधार बनाया:

• मस्तिष्कमेरु द्रव में पूर्ण नैदानिक ​​लक्षण और विशिष्ट परिवर्तन मौजूद हैं।
• अधूरा - मानदंडों में से एक मौजूद है। विकल्प 1 का अर्थ है नहीं रोग संबंधी असामान्यताएंमस्तिष्कमेरु द्रव में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में। विकल्प 2 - मस्तिष्कमेरु द्रव संरचना के विशिष्ट उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ अव्यक्त पाठ्यक्रम।
• छिपा हुआ - कोई क्लिनिक नहीं है, मस्तिष्कमेरु द्रव सामान्य है। ऑप्थाल्मोस्कोपी के दौरान ऑप्टिक डिस्क में सूजन आ जाती है। न्यूरोइमेजिंग डेटा के अनुसार, मस्तिष्क पदार्थ में फोकल परिवर्तन प्रकट होते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षण

एनएल के मेनिन्जियल और मेनिंगोएन्सेफैलिटिक रूपों के मामले एक तीव्र शुरुआत की विशेषता है। तीव्र सिरदर्द, फोटोफोबिया, उल्टी, बढ़ती सुस्ती, सुस्ती द्वारा विशेषता। पश्चकपाल मांसपेशियों के स्वर में वृद्धि होती है। कपाल नसों की शिथिलता बढ़ती इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप की स्थितियों के तहत उनकी प्रत्यक्ष क्षति या संपीड़न के कारण होती है। धुंधली दृष्टि, दोहरी दृष्टि, स्ट्रैबिस्मस, चूक हो सकती है ऊपरी पलक, मैत्रीपूर्ण आंदोलन का उल्लंघन आंखों, चेहरे की विषमता, श्रवण दोष। मिर्गी के दौरे संभव हैं।

स्यूडोट्यूमोरस वैरिएंट के साथ, न्यूरोल्यूकेमिया फोकल लक्षणों की प्रबलता के साथ होता है। प्रभावित क्षेत्र के स्थान के आधार पर, अंगों की एकतरफा कमजोरी (हेमिपेरेसिस), भाषण हानि (मोटर वाचाघात), एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षण (हाइपरकिनेसिस), ऐंठन के साथ जैक्सोनियन मिर्गी के दौरे या एक या दो अंगों के संवेदी विकार देखे जाते हैं। परिधीय रूप को पेरेस्टेसिया, संवेदनशीलता में कमी, मांसपेशियों की कमजोरी, प्रभावित नसों के संक्रमण क्षेत्र में कण्डरा सजगता में कमी की विशेषता है। अभिव्यक्तियाँ एक तंत्रिका ट्रंक (उदाहरण के लिए, टिबियल तंत्रिका की न्यूरोपैथी) के सीमित घाव का संकेत दे सकती हैं।

जटिलताओं

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिक घुसपैठ में वृद्धि से तंत्रिका संबंधी असामान्यताओं के बढ़ने और अपरिवर्तनीय विकारों के गठन के साथ न्यूरॉन्स की मृत्यु हो जाती है। एक गंभीर जटिलता बढ़ती इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप (ओक्लूसिव हाइड्रोसिफ़लस के तंत्र सहित) के कारण मस्तिष्क का संपीड़न है। सेरेब्रल ट्रंक के संपीड़न के साथ बड़े पैमाने पर प्रभाव महत्वपूर्ण कार्यों के विकार को भड़काता है, मृत्यु का कारण है।

निदान

स्थापित ल्यूकेमिया वाले रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की व्याख्या नैदानिक ​​​​कठिनाइयों का कारण नहीं बनती है। निदान में कठिनाइयाँ उन मामलों से जुड़ी होती हैं जब न्यूरोल्यूकेमिया का अव्यक्त पाठ्यक्रम होता है या हेमोब्लास्टोसिस की शुरुआत का एक प्रकार होता है। नैदानिक ​​एल्गोरिथ्म में शामिल हैं:

• एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा। पश्चकपाल की मांसपेशियों की कठोरता की पहचान करने की अनुमति देता है, ब्रुडज़िंस्की के मेनिन्जियल लक्षण, केर्निग, मोटर और संवेदी विकार, भाषण विकार, परिधीय और कपाल नसों की विकृति। प्राप्त परिणाम एनएस घावों के प्रकार और स्तर को निर्धारित करना संभव बनाते हैं।
• खोपड़ी का एक्स-रे। गुप्त एनएल वाले रोगियों में ऑस्टियोपोरोसिस और फोर्निक्स हड्डियों की सरंध्रता का निर्धारण करता है।
• मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षा। सामग्री काठ का पंचर द्वारा प्राप्त की जाती है। न्यूरोल्यूकेमिया को 5 कोशिकाओं / μl से अधिक सेलुलर तत्वों (साइटोसिस) की संख्या में वृद्धि, मस्तिष्कमेरु द्रव में विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है। 90% रोगियों में इसी तरह के परिवर्तन देखे गए हैं।
• टोमोग्राफिक अनुसंधान। रोग की उपयुक्त नैदानिक ​​तस्वीर के बिना मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन की पहचान करने में, गुप्त न्यूरोल्यूकेमिया के मामलों में न्यूरोइमेजिंग विधियों का निर्णायक महत्व है। मस्तिष्क का सीटी स्कैन घुसपैठ के फॉसी को हाइपोडेंस के रूप में देखता है। सेरेब्रल एमआरआई घुसपैठ की उपस्थिति की पुष्टि करता है, उनके आकार और स्थान के अधिक सटीक मूल्यांकन की अनुमति देता है। हालांकि, न्यूरोइमेजिंग घुसपैठ की प्रकृति का निदान नहीं करता है, इसलिए इसकी व्याख्या अन्य नैदानिक ​​डेटा के साथ संयोजन में की जाती है।
• स्टर्नल पंचर। अस्थि मज्जा का एक नमूना प्राप्त करने, इसके बाद के विश्लेषण के लिए यह आवश्यक है। मायलोग्राम के परिणाम हेमटोपोइजिस की स्थिति का आकलन करने के लिए ल्यूकेमिया की उपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया को ब्रेन ट्यूमर, मेनिन्जाइटिस और संक्रामक एटियलजि के एन्सेफलाइटिस से अलग किया जाना चाहिए, परिधीय रूप - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से, एक अलग उत्पत्ति के पोलीन्यूरोपैथी।

न्यूरोल्यूकेमिया उपचार

रेडियोलॉजिस्ट की भागीदारी के साथ हेमेटोलॉजी और न्यूरोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा थेरेपी की जाती है। उपचार की कठिनाइयाँ एंटीकैंसर फार्मास्यूटिकल्स के लिए रक्त-मस्तिष्क बाधा की खराब पारगम्यता के कारण हैं। मूल विधि कपाल विकिरण के संयोजन में साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट) का एंडोलम्बर प्रशासन है। उपचार के दौरान, मस्तिष्कमेरु द्रव की पूर्ण स्वच्छता हासिल की जाती है। विकिरण चिकित्सा का गठन ट्यूमर घुसपैठ की मौत में योगदान देता है। संकेतों के अनुसार, एक साइटोस्टैटिक के साथ, एक एंटीट्यूमर दवा (साइटाराबिन) या एक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड (प्रेडनिसोलोन) अतिरिक्त रूप से प्रशासित किया जाता है। तीन सामान्य मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण परिणाम प्राप्त होने के बाद इंट्राथेकल प्रशासन रद्द कर दिया जाता है।

साइटोस्टैटिक और रेडियोलॉजिकल थेरेपी के न्यूरोटॉक्सिक दुष्प्रभाव रोगी की सामान्य स्थिति में अस्थायी गिरावट का कारण बन सकते हैं। बेसिक थेरेपी के साथ-साथ राहत भी दी जाती है प्रतिकूल प्रतिक्रिया, आक्षेपरोधी, निर्जलीकरण एजेंटों, आदि के साथ रोगसूचक उपचार।

पूर्वानुमान और रोकथाम

आमतौर पर, जटिल सक्रिय उपचार आपको 3-4 सप्ताह के भीतर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के प्रतिगमन को प्राप्त करने की अनुमति देता है। इसके अलावा रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम से निकटता से संबंधित है। अक्सर, समय पर रोगनिरोधी चिकित्सा, जिसे छूट के प्रेरण के दौरान शुरू करने की सिफारिश की जाती है, न्यूरोल्यूकेमिया को रोकने की अनुमति देती है। निवारक चिकित्सा में पुन: प्रेरण उपचार के दौरान बार-बार एकल संक्रमण के साथ एक साइटोस्टैटिक दवा के एंडोलम्बर प्रशासन का एक कोर्स शामिल है।

ल्यूकेमिया - रोग का निदान और उत्तरजीविता

ल्यूकेमिया हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक आक्रामक घातक बीमारी है, जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं के विभाजन, वृद्धि और प्रजनन की प्रक्रियाओं के लाभ की विशेषता है, और कुछ मामलों में, अन्य अंगों में हेमटोपोइजिस के रोग संबंधी फ़ॉसी की उपस्थिति। ल्यूकेमिया में, अस्थि मज्जा कैंसर कोशिकाएं बड़ी संख्या में रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं, ल्यूकोसाइट्स के परिपक्व रूपों की जगह लेती हैं।

ल्यूकेमिया कई प्रकार के होते हैं। उनमें से ज्यादातर सफेद रक्त कोशिकाओं में उत्पन्न होते हैं, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं। ज्यादातर मामलों में रोग का निदान और उत्तरजीविता रोग की सटीक परिभाषा, शीघ्र निदान और समय पर, प्रभावी उपचार पर निर्भर करता है।

ल्यूकेमिया के मुख्य प्रकार

1. अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया।
2. सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता।
3. पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया।
4. क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया।

"तीव्र" शब्द का अर्थ है कि रोग विकसित होता है और तेजी से बढ़ता है।

"क्रोनिक" शब्द बिना किसी चिकित्सा के रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम को इंगित करता है।

पदनाम "लिम्फोब्लास्टिक" और "लिम्फोसाइटिक" असामान्य कोशिकाओं को इंगित करते हैं जो लिम्फोइड स्टेम ऊतकों से उत्पन्न हुए हैं। और "माइलॉयड" माइलॉयड स्टेम सेल से उत्परिवर्तित ऊतकों के विकास को इंगित करता है।

ल्यूकेमिया के लिए उत्तरजीविता

कैंसर सर्वाइवल से तात्पर्य उन लोगों के प्रतिशत से है जो एक निश्चित समय तक जीवित रहते हैं। औसतन, डॉक्टर 5 साल और 10 साल के पूर्वानुमान का उपयोग करते हैं, लेकिन इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि रोगी संकेतित आंकड़ों से अधिक समय तक जीवित नहीं रहेगा।

इसके अलावा, प्रत्येक व्यक्ति के लिए, रोग का निदान विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत संकेतक है जो रोग के पाठ्यक्रम और चिकित्सा के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के आधार पर बदल सकता है। डेटा किसी भी समय बदल सकता है, जो ट्यूमर के "व्यवहार" और उसकी प्रगति की प्रवृत्ति से प्रभावित होता है।

उत्तरजीविता में रोग के विभिन्न चरणों में लोग शामिल हैं:

• जिन लोगों ने पूर्ण छूट प्राप्त कर ली है और बीमारी की पुनरावृत्ति नहीं होती है;
• जिन लोगों को प्रारंभिक ट्यूमर पुनरावृत्ति हुई है, लेकिन इस स्तर पर वे छूट में हैं;
• जिन लोगों को सक्रिय ल्यूकेमिया है।

लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया: रोग का निदान

उपचार के परिणाम कई कारकों पर निर्भर करते हैं:

1. ल्यूकेमिया का प्रकार और निदान के समय चरण।
2. कीमोथेरेपी उपचार के प्रति प्रतिक्रिया का स्तर।

सभी वयस्कों में, १० में से ४ लोग (४०%) कम से कम ५ साल जीवित रहेंगे। इनमें से कुछ मरीज पूरी तरह से ठीक हो जाएंगे, वहीं कुछ मामलों में बीमारी के दोबारा लौटने का खतरा भी बना रहता है। इसे सेकेंडरी ल्यूकेमिया कहा जाता है। माध्यमिक ल्यूकेमिया पिछले ट्यूमर के उपचार से कीमोथेरेपी के बाद विकसित होता है जब अस्थि मज्जा कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। हालाँकि, एक रिलैप्स के बाद भी, एक निश्चित प्रतिशत मामलों में जब दूसरी छूट होती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले लोगों के लिए जीवित रहने की दर

सामान्य तौर पर, 5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 25% है और पुरुषों में 22% तक और महिलाओं में - 26% तक होती है।

ऑन्कोलॉजी इंगित करता है कि कुछ निश्चित स्थितियां हैं जो उपचार के सकारात्मक पूर्वानुमान को प्रभावित करती हैं:

• ल्यूकेमिया कोशिकाएं क्रोमोसोम 8 और 21 के बीच या क्रोमोसोम 15 और 17 के बीच होती हैं;
• ल्यूकेमिक कोशिकाओं में गुणसूत्र 16 का उलटा होता है;
• कोशिकाओं को कुछ जीनों में परिवर्तन की विशेषता नहीं होती है;
• 60 से कम उम्र;

निम्नलिखित स्थितियों में रोग का निदान बदतर हो सकता है:

• ल्यूकेमिक कोशिकाओं में 5 या 7 गुणसूत्रों का हिस्सा अनुपस्थित होता है;
• ल्यूकेमिया कोशिकाओं में जटिल परिवर्तन होते हैं जिनमें कई गुणसूत्र शामिल होते हैं;
• आनुवंशिक स्तर पर कोशिकाओं में परिवर्तन होते हैं;
• अधिक बढ़ी उम्र(60 वर्ष की आयु से);
• निदान के समय रक्त में ल्यूकोसाइट्स अधिक;
• ल्यूकेमिया प्रारंभिक उपचार का जवाब नहीं देता है;
• सक्रिय रक्त विषाक्तता मनाया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: कैंसर रोगियों के लिए रोग का निदान

रक्त और अस्थि मज्जा की घातक बीमारी, जिसमें बहुत अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं, हमेशा एक आश्वस्त करने वाला रोगसूचक डेटा प्रदान नहीं करता है।

ठीक होने की संभावना इस पर निर्भर करती है:

• डीएनए और उसके प्रकार की संरचना में परिवर्तन का स्तर;
• अस्थि मज्जा में घातक कोशिकाओं की व्यापकता;
• रोग का चरण;
• प्राथमिक उपचार या परिणामी पतन;
• प्रगति।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: रोग का निदान

यह रोग प्लुरिपोटेंट हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में होता है, जो रक्त की आणविक संरचना के सभी स्तरों पर ल्यूकेमिक ऊतकों के निर्माण को प्रभावित करता है।

इस प्रकार के ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान पिछले वर्षों में चिकित्सा के नए तरीकों, विशेष रूप से अस्थि मज्जा और स्टेम सेल प्रत्यारोपण के कारण काफी बदल गया है। इस प्रकार, 5 साल की जीवित रहने की दर 40-80% हो जाती है, और 10 साल की जीवित रहने की दर 30-60% हो जाती है।

हाइड्रोक्सीयूरिया थेरेपी के साथ जीवन रक्षा 4-5 साल है। जब इंटरफेरॉन का उपयोग अकेले या साइटाराबिन के संयोजन में किया जाता है, तो संख्या लगभग दोगुनी हो जाती है। इमैटिनिब की शुरूआत से रोगियों के पूर्वानुमान पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ता है (केवल इंटरफेरॉन के उपयोग के साथ 85% बनाम 37%)।

ल्यूकेमिया में जीवित रहने के सारांश आँकड़े

एक-, पांच- और दस साल के जीवित रहने के आँकड़े बन जाते हैं:

1. संयोजन उपचार वाले 71% पुरुष कम से कम एक वर्ष जीवित रहते हैं। यह आंकड़ा पांच साल के भीतर 54% जीवित बचे लोगों तक गिर जाता है। महिलाओं के लिए, ल्यूकेमिया को विभिन्न रोगनिरोधी डेटा की विशेषता है। आंकड़े थोड़े कम हैं: 66% महिलाएं एक साल तक जीवित रहती हैं और 49% रोगियों को पांच साल तक जीवित रहना चाहिए।
2. ल्यूकेमिया के साथ, अनुमानित जीवित रहने की दर धीरे-धीरे कम हो जाती है और 10 वर्षों के बाद डेटा की ओर जाता है: 48% पुरुषों और 44% महिलाओं पर उपचार का सकारात्मक प्रभाव पड़ेगा।

उम्र के आधार पर जीवित रहने की भविष्यवाणी करना बन जाता है:

• सकारात्मक परिणाम युवा पुरुषों और महिलाओं में अधिक होता है, यह उम्र के साथ पहुंचता और घटता जाता है।
• पुरुषों के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर गर्मियों में 67% से लेकर 80-99% उम्र में 23% तक होती है। महिलाओं में, कैंसर, रोगनिरोधी स्थितियों को ध्यान में रखते हुए, समान संकेत हैं।
• 1990 के दशक में 10 साल की शुद्ध उत्तरजीविता दर में हाल ही में 7% का सुधार हुआ है। सामान्य तौर पर, 2014 में 10 में से 4 लोग पूरी तरह से इस बीमारी से उबर गए।

रक्त कैंसर - उत्तरजीविता रोग का निदान

रक्त कैंसर की व्यापकता

रक्त कैंसर विशेष रूप से आम कैंसर नहीं है। अमेरिकी हेमेटोलॉजिस्ट के अनुसार, साल में केवल 25 लोग ही इससे बीमार पड़ते हैं। 3-4 साल की उम्र के बच्चे और अधिक उम्र के लोग (60 से 70 साल की उम्र के) अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

हेमटोपोइएटिक ऊतक के घातक रोगों के समूह में कई रोग शामिल हैं। अमेरिकी सांख्यिकी कार्यालय रक्त कैंसर की घटनाओं पर निम्नलिखित डेटा प्रदान करता है, जिसके लिए रोग का निदान रोग के रूप पर निर्भर करता है:

ल्यूकेमिया एक व्यक्ति में परिभाषित किया गया है;

व्यक्ति को हॉजकिन का लिंफोमा या गैर-हॉजकिन का लिंफोमा है;

रोगियों में मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम का निदान किया गया था;

96, 000 लोगों को मायलोमा का पता चला था।

रक्त कैंसर वाले लोग विभिन्न समूहवह जनसंख्या जिसमें यह स्वयं को विभिन्न आवृत्तियों के साथ प्रकट करता है। तो, बच्चे मुख्य रूप से तीव्र मायलिक ल्यूकेमिया से पीड़ित होते हैं, और 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियों का सबसे अधिक बार पता लगाया जा सकता है। ल्यूकेमिया कैंसर का 2-3% निदान करता है। यह विभिन्न अनुपातों में पुरुष और महिला आबादी को प्रभावित करता है। तो, जर्मनी में, प्रतिवर्ष महिलाओं में ल्यूकेमिया के 8 मामलों का पता लगाया जाता है, जबकि जनसंख्या के 12.5 मामलों का निदान पुरुषों में किया जाता है।

विशेषज्ञ रक्त कैंसर के निम्नलिखित रूपों की पहचान करते हैं:

ल्यूकेमिया (लिम्फोसाइटिक और मायलोब्लास्टिक);

लिम्फोमास (हॉजकिन का लिंफोमा और गैर-हॉजकिन का लिंफोमा);

ल्यूकेमिया के लिए उत्तरजीविता रोग का निदान

ल्यूकेमिया समूह के अंतर्गत आता है ऑन्कोलॉजिकल रोगहेमटोपोइएटिक, लसीका तंत्रऔर अस्थि मज्जा। भविष्य में, प्रक्रिया परिधीय रक्त, प्लीहा और अन्य अंगों में फैल जाती है। आंकड़ों के अनुसार, 2014 में रूस में इस रक्त विकृति के 8,000 से अधिक नए मामलों का पता चला था, और संयुक्त राज्य अमेरिका में - लगभग 33,500। श्वेत जाति के प्रतिनिधियों की तुलना में अफ्रीकी अमेरिकी 1.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

ल्यूकेमिया के चार ज्ञात कारण हैं:

1. संक्रामक वायरल। 30% मामलों में, रक्त कोशिकाओं का उत्परिवर्तन वायरस और बैक्टीरिया के प्रभाव में होता है।

2. आनुवंशिकता। ल्यूकेमिया वाले रिश्तेदारों का इतिहास रुग्णता के जोखिम को दोगुना कर देता है। 28% मामलों में वंशानुगत गुणसूत्र विपथन ल्यूकेमिया को भड़का सकते हैं।

3. रासायनिक पदार्थऔर साइटोस्टैटिक्स। लिनोलियम, कालीन और सिंथेटिक डिटर्जेंट ल्यूकेमिया के खतरे को दोगुना कर देते हैं। शरीर में पेनिसिलिन श्रृंखला के सेफलोस्पोरिन और एंटीबायोटिक दवाओं के अनियंत्रित प्रशासन से हेमोब्लास्टोसिस विकसित होने का खतरा 2.5 गुना बढ़ जाता है।

4. विकिरण जोखिम। विकिरण के संपर्क में आने वाले 100% लोगों में तीव्र ल्यूकेमिया विकसित होता है।

ल्यूकेमिया की घटनाओं का पूर्वानुमान सभी आयु समूहों में समान होता है। निम्नलिखित जनसंख्या समूहों में इस रोग का उच्चतम जोखिम:

1) परमाणु ऊर्जा संयंत्रों के कर्मचारी;

2) रेडियोलॉजिस्ट और रेडियोलॉजिस्ट;

3) जनसंख्या जो परमाणु ऊर्जा संयंत्रों के पास रहती है।

कई कारक ल्यूकेमिया की घटनाओं के पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं:

ट्यूमर की ऊतकीय संरचना;

घातक प्रक्रिया के पाठ्यक्रम का प्रकार;

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, ल्यूकेमिया के दो रूप प्रतिष्ठित हैं: तीव्र और जीर्ण। ल्यूकेमिया के तीव्र रूप में, परिधीय रक्त में 90% तक ब्लास्ट कोशिकाएं पाई जाती हैं। रोग प्रक्रिया बहुत तेजी से आगे बढ़ती है और पूर्वानुमान निराशाजनक है - दो साल की जीवित रहने की दर लगभग 20% है, पांच साल की जीवित रहने की दर 0-1% है। यदि उपचार समय पर शुरू किया जाता है और पूर्ण रूप से किया जाता है, तो 45% से 86% रोगियों की सीमा में एक सकारात्मक रोग का निदान देखा जाता है।

रक्त कैंसर के रोगियों के जीवन का पूर्वानुमान रोग के पुराने रूप के साथ बेहतर होता है। इस मामले में, ल्यूकोसाइट्स के लगभग 50% परिपक्व और अपरिपक्व रूप परिधीय रक्त में पाए जाते हैं। पांच साल की जीवित रहने की दर 85 से 90% है।

हालांकि, किसी को यह नहीं भूलना चाहिए कि क्रोनिक ल्यूकेमिया एक विस्फोट संकट के विकास तक अपेक्षाकृत अच्छी तरह से आगे बढ़ता है, जब रोग एक तीव्र प्रक्रिया की विशेषताओं को प्राप्त करता है। उपयुक्त कीमोथेरेपी उपचार के बाद, क्रोनिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों की इस श्रेणी की पांच साल की जीवित रहने की दर काफी अधिक है और यह 45-48% है। केवल 25% रोगियों की मृत्यु डेढ़ साल बाद छूट में होती है।

कई मायनों में, रोग का निदान व्यक्ति की उम्र पर निर्भर करता है। ल्यूकेमिया वाले बच्चों के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर 60% से 80% तक होती है। मध्यम आयु वर्ग के 50% लोगों के ठीक होने की संभावना है, हालांकि, 10-15% मामलों में उन्हें ट्यूमर से राहत मिलती है। साठ साल से अधिक उम्र के लोगों के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर काफी कम है। यह 25% से 30% तक होता है।

रक्त कैंसर की एक विशेषता है: नियोप्लाज्म का कोई फोकस नहीं होता है, कैंसर कोशिकाएं पूरे शरीर में बिखरी हुई होती हैं। हालांकि, इसके पाठ्यक्रम में कई चरण हैं जो जीवन के पूर्वानुमान को निर्धारित करना संभव बनाते हैं। केवल क्रोनिक हेमोब्लास्टोसिस को विकास के तीन चरणों की विशेषता है रोग प्रक्रिया... उनके साथ जीवित रहने का पूर्वानुमान जुड़ा हुआ है। इसे तालिका संख्या 1 में देखा जा सकता है।

तालिका एक। क्रोनिक हेमोब्लास्टोसिस के लिए उत्तरजीविता रोग का निदान।

जैसा कि आप तालिका 1 से देख सकते हैं, रक्त कैंसर के लिए सबसे प्रतिकूल रोग का निदान रोग के अंतिम, "सी" चरण में है। इसे सबसे गंभीर माना जाता है, क्योंकि ट्यूमर मेटास्टेस हड्डियों और कई अंगों में पाए जाते हैं। यह आंतरिक अंगों के कैंसर के विकास में चौथे चरण के बराबर है।

रोग के उपचार के तरीके को निर्धारित करने के लिए, कुछ परीक्षाएं करना आवश्यक है जो निदान स्थापित करने में मदद करेंगे। यह आम है और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, अस्थि मज्जा पंचर और ट्रेपनेशन बायोप्सी।

इसके बाद, एंटीनोप्लास्टिक दवाएं और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं। तीव्र प्रक्रिया में, विरोधी भड़काऊ और विषहरण चिकित्सा की जाती है, रक्त आधान और रक्त घटकों का आधान किया जाता है। फिर डोनर बोन मैरो ट्रांसप्लांट किया जाता है। यह इस तथ्य के कारण आवश्यक है कि ल्यूकेमिया के उपचार की प्रक्रिया में कीमोथेरेपी दवाओं की उच्च खुराक का उपयोग किया जाता है, जिससे न केवल असामान्य, बल्कि स्वस्थ स्टेम कोशिकाएं भी मर जाती हैं।

इस प्रकार के रक्त कैंसर के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है:

ए) तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;

बी) तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;

ग) मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम;

डी) क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया;

ई) प्लाज्मा सेल रोग;

च) किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया;

छ) हॉजकिन का लिंफोमा;

ज) गैर-हॉजकिन के लिंफोमा।

बेशक, गैर-कैंसर रोगों वाले रोगियों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद जीवित रहने का एक अधिक अनुकूल पूर्वानुमान: यह उस मामले में 70% से 90% तक होता है जब दाता रोगी या स्वयं का रिश्तेदार था, और 36% से 65 तक %, जब दाता रिश्तेदार नहीं था। ल्यूकेमिया के रोगियों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ, जीवित रहने के लिए पूर्वानुमान 55% से 68% है यदि प्रत्यारोपण एक रिश्तेदार दाता से लिया जाता है, और 26% से 50% जब दाता रिश्तेदार नहीं था।

इसके अलावा, निम्नलिखित कारक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद जीवित रहने के पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं:

I. एचएलए प्रणाली के अनुसार प्राप्तकर्ता और अस्थि मज्जा दाता के बीच मैच की गंभीरता।

द्वितीय. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की पूर्व संध्या पर रोगी की स्थिति: यदि प्रत्यारोपण से पहले की बीमारी का एक स्थिर पाठ्यक्रम था या छूट में था, तो इस मामले में रोग का निदान 52% तक सुधरता है।

III. उम्र। स्टेम सेल ट्रांसप्लांट कराने वाला मरीज जितना छोटा होगा, उसके बचने की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

चतुर्थ। दाता या प्राप्तकर्ता में साइटोमेगालोवायरस के कारण होने वाली संक्रामक बीमारियां रोग का निदान 79% तक खराब कर देती हैं।

V. प्रत्यारोपित स्टेम सेल की खुराक: यह जितना अधिक होगा, जीवित रहने की संभावना उतनी ही बेहतर होगी। हालांकि, भी भारी संख्या मेअस्थि मज्जा कोशिकाएं 26% तक ग्राफ्ट अस्वीकृति के जोखिम को बढ़ाती हैं।

मायलोमा रोग का निदान

मल्टीपल मायलोमा भी एक ऐसी स्थिति है जिसे ब्लड कैंसर कहा जाता है। यह प्लाज्मा कोशिकाओं से विकसित होता है, जो एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएं होती हैं जो शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं। मल्टीपल मायलोमा में, कैंसर कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा में विकसित होती हैं। वे असामान्य प्रोटीन उत्पन्न करते हैं जो गुर्दे को नुकसान पहुंचाते हैं। मल्टीपल मायलोमा शरीर के कई क्षेत्रों को प्रभावित करता है।

बेशक, अधिकांश रोगी नहीं खोजते चिकित्सा सहायताजब तक बीमारी के लक्षण विकसित नहीं हो जाते। 90% रोगियों में सबसे पहले हड्डियों में दर्द और नाजुकता दिखाई देती है। 95% लोग बढ़ी हुई आवृत्ति पर ध्यान देते हैं संक्रामक रोगऔर बुखार के झटके। चिकित्सा सहायता लेने वाले 100% लोगों को प्यास लगती है और लगातार पेशाब आना... मायलोमा के 98% रोगियों में वजन कम होना, जी मिचलाना और कब्ज की समस्या होती है।

रोग के उपचार में कीमोथेरेपी, विकिरण उपचार और प्लास्मफोरेसिस शामिल हैं। ठीक होने की 70% संभावना अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण है। ऑन्कोलॉजिकल हेमटोलॉजी की सफलता के साथ-साथ प्रत्यारोपण के बावजूद, रक्त कैंसर के इस रूप के लिए रोग का निदान खराब है।

मायलोमा के 14 प्रकार ज्ञात हैं, लेकिन 90% मामलों में ल्यूकेमिया और लिम्फोमा दर्ज किए जाते हैं। उत्तरजीविता का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है, हालांकि, किसी को यह नहीं भूलना चाहिए कि रोग का निदान केवल सांख्यिकीय आंकड़ों पर आधारित है। जितनी जल्दी निदान किया जाता है और उपचार शुरू किया जाता है, उतना ही बेहतर रोग का निदान होता है।

मल्टीपल मायलोमा के 4 चरण होते हैं। 100% रोगियों में रोग के प्रारंभिक चरण में, किसी भी रोगसूचक लक्षण का पता लगाना संभव नहीं है। हड्डी के ऊतकों को नुकसान भी निर्धारित नहीं है। पहले चरण में, कम संख्या में मायलोमा कोशिकाएं पाई जाती हैं, और 97% रोगियों में, हड्डी के ऊतकों को मामूली क्षति पाई जाती है।

मायलोमा कोशिकाओं की एक मध्यम संख्या की उपस्थिति की व्याख्या रोग के चरण 2 के रूप में की जाती है। मायलोमा के विकास के तीसरे चरण में, 100% मामलों में, बड़ी संख्या में एटिपिकल कोशिकाएं और हड्डी के ऊतकों को कई नुकसान पाए जाते हैं। इस प्रकार के रक्त कैंसर, जैसे कि मायलोमा, में जीवित रहने का पूर्वानुमान रोगी की उम्र है। चेहरे के युवा अवस्थाबुजुर्ग मरीजों की तुलना में इलाज के लिए 2 गुना बेहतर।

10% मामलों में, मल्टीपल मायलोमा स्पर्शोन्मुख है और धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह वाले 100% लोगों में रोग का निदान बिगड़ जाता है। हालांकि, उन रोगियों में ठीक होने का पूर्वानुमान 30% बेहतर है जो रोग के प्रारंभिक चरण में चिकित्सा का जवाब देते हैं।

उपचार के बाद, 100% रोगियों को नियमित अनुवर्ती और जांच की आवश्यकता होती है। इन लोगों को सलाह दी जाती है कि वे गुर्दा समारोह में सुधार के लिए बहुत सारे तरल पदार्थों का सेवन करें। प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने के कारण, उन्हें संक्रामक रोगों से खुद को अधिक सावधानी से बचाने के लिए मजबूर होना पड़ता है।

मायलोमा रोगियों की जीवन प्रत्याशा और अनुमानित जीवित रहने की दर क्या है? अध्ययन अपने साथियों की तुलना में मायलोमा के रोगियों के जीवित रहने का विश्लेषण प्रदान करते हैं, जिन्हें यह बीमारी नहीं है।

तालिका 2। औसत अवधिएसीएस (अमेरिकन कैंसर सोसायटी) के अनुसार मायलोमा के रोगियों का जीवन।

न्यूरोल्यूकेमिया - व्यावहारिक बाल चिकित्सा रुधिरविज्ञान

आधुनिक ल्यूकेमिया में, न्यूरोल्यूकेमिया की समस्या पर बहुत ध्यान दिया जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक विशिष्ट घाव है; यह तीव्र ल्यूकेमिया के सभी रूपों में होता है, लेकिन अक्सर बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है। न्यूरोल्यूकेमिया के मामलों का विश्लेषण रुग्णता की घटनाओं में वृद्धि दर्शाता है। यह कई कारणों से जिम्मेदार है। सबसे पहले, जीवन प्रत्याशा में वृद्धि के साथ, विशेष रूप से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों में। यदि पहले ट्यूमर प्रक्रिया के तेजी से पाठ्यक्रम के दौरान न्यूरोल्यूकेमिया के पास खुद को प्रकट करने का समय नहीं था, अब, जीवन के एक महत्वपूर्ण विस्तार के साथ, तंत्रिका तंत्र को नुकसान की प्रक्रिया अपने चरम पर पहुंच जाती है। दूसरे, साइटोस्टैटिक दवाएं रक्त-मस्तिष्क की बाधा में प्रवेश नहीं करती हैं और तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर फोकस में प्रगति करने की क्षमता होती है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, बच्चों में न्यूरोल्यूकेमिया की आवृत्ति 50% से अधिक है। यह नोट किया गया था कि न्यूरोल्यूकेमिया उन रोगियों में अधिक बार विकसित होता है जिनके पास रोग के प्राथमिक सक्रिय चरण में उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और स्पष्ट ऑर्गेनोमेगाली था। इससे ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मेटास्टेसिस की उच्च आवृत्ति होती है।

न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षण, एक नियम के रूप में, छूट के दौरान पाए जाते हैं, कम अक्सर वे तीव्र ल्यूकेमिया की पहली अभिव्यक्तियाँ होते हैं। हालांकि, रोग की प्रारंभिक अवधि में प्रक्रिया की मेटास्टेसिस देखी जाती है। इसकी पुष्टि ए. मस्त्रांगेलो (1970) के काम से होती है, जिन्होंने निदान करते समय अस्थि मज्जा की ब्लास्ट कोशिकाओं में और न्यूरोल्यूकेमिया के विकास के दौरान मस्तिष्कमेरु द्रव की ब्लास्ट कोशिकाओं में समान गुणसूत्र असामान्यताएं पाईं।

एक नियम के रूप में, न्यूरोल्यूकेमिया हेमटोलॉजिकल भलाई और अस्थि मज्जा छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। हालांकि, इसे बीमारी के एक पुनरावर्तन के रूप में माना जाता है, एक ऐसा कारक जो एक और प्रतिकूल पूर्वानुमान को निर्धारित करता है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, न्यूरोल्यूकेमिया के साथ, ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं जो सबराचनोइड स्पेस को घनी रूप से भरती हैं, मज्जा में विरचो-रॉबिन पेरिवास्कुलर फांक। पेरिवास्कुलर विदर के प्रवेश द्वार के रुकावट के परिणामस्वरूप, इंट्रासेरेब्रल और सबराचनोइड रिक्त स्थान के बीच मस्तिष्कमेरु द्रव का सामान्य संचलन बाधित होता है, जिससे उच्च रक्तचाप-सीएसएफ सिंड्रोम का विकास होता है। ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा मेनिन्जेस की घुसपैठ को फैलाने के अलावा, फोकल पेरिवास्कुलर घुसपैठ (ल्यूकेमिक नोड्यूल) भी पाया जाता है, जो अक्सर मस्तिष्क पदार्थ में पाया जाता है। ल्यूकेमिक नोड्यूल अधिक बार मस्तिष्क के तीव्र संवहनी क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं - हाइपोथैलेसम, मस्तिष्क गोलार्द्धों के सफेद पदार्थ की सबराचनोइड परत। कपाल और रीढ़ की नसों की जड़ों के साथ ल्यूकेमिक घुसपैठ भी हो सकती है।

न्यूरोल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर धीरे-धीरे विकसित होती है। ज्यादातर इसमें मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, हाइपरटेंसिव सिंड्रोम के लक्षण होते हैं।

प्रारंभिक अवधि में, बच्चों में सामान्य अस्थिभंग के लक्षण विकसित होते हैं। बच्चे सुस्त, मूडी, नींद में हो जाते हैं। तेजी से थकान और सामान्य कमजोरी देखी जाती है। बच्चे का व्यवहार बदल जाता है, वह पीछे हट जाता है, चिड़चिड़ा हो जाता है। आगे की नैदानिक ​​तस्वीर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ल्यूकेमिक घाव की प्रकृति पर निर्भर करती है। न्यूरोल्यूकेमिया के कई रूप हैं: मुख्य रूप से मेनिन्जेस (मेनिन्जियल), मस्तिष्क पदार्थ (एन्सेफैलिटिक), मिश्रित रूप (मेनिंगोएन्सेफैलिटिक), परिधीय चड्डी और तंत्रिका तंत्र की जड़ों को नुकसान। कई लेखक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों की एक बड़ी संख्या का वर्णन करते हैं। तो, एनए अलेक्सेव और आईएम वोरोत्सोव (1979) न्यूरोल्यूकेमिया के निम्नलिखित रूपों को अलग करते हैं: मेनिन्जियल, मेनिंगोएन्सेफैलिटिक, डाइएनसेफेलिक सिंड्रोम, मेनिंगोमाइलाइटिस, एपिड्यूराइटिस, प्लेक्साइटिस, पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस। सबसे आम पहले चार रूप हैं।

मस्तिष्क के मेनिन्जेस को नुकसान के साथ सामान्य अस्थिया के लक्षणों के अलावा, सिरदर्द ल्यूकेमिक मेनिनजाइटिस का प्रारंभिक संकेत है। स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना सुबह का सिरदर्द विशेषता है। अक्सर, जागने के बाद, उल्टी के साथ सिरदर्द का दौरा पड़ता है। जब सिर हिलाया जाता है और मतली के साथ नहीं होता है तो उल्टी अचानक होती है। मरीजों को फोटोफोबिया हो सकता है। मेनिन्जियल लक्षण (गर्दन में अकड़न, कर्निग्स, ब्रुडज़िंस्की के लक्षण) महत्वहीन हैं या अनुपस्थित भी हो सकते हैं। रोगियों में मस्तिष्क पदार्थ की हार के साथ, फोकल लक्षण नोट किए जाते हैं - जीभ का विचलन, निस्टागमस। पैरेसिस और पक्षाघात का संभावित विकास, चेतना की हानि, ऐंठन सिंड्रोम, कपाल नसों की शिथिलता, दूसरों की तुलना में अधिक बार, पोंटीन-अनुमस्तिष्क कोण (VI, VII, VIII) और ऑप्टिक की नसें प्रभावित होती हैं। नासोलैबियल सिलवटों, डिप्लोपिया, कम दृष्टि और सुनवाई, कभी-कभी पूरी तरह से नुकसान, आदि की एक विषमता है। यदि हाइपोथैलेमिक क्षेत्र प्रभावित होता है, तो बच्चों में डायनेसेफेलिक सिंड्रोम विकसित होता है। प्यास बढ़ती है, भूख लगती है, मोटापा विकसित होता है। हाइपरथर्मिया, रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, नींद की गड़बड़ी नोट की जाती है। शायद मधुमेह इन्सिपिडस का विकास, पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया द्वारा प्रकट होता है। मोटापे के साथ, वसा-जननांग डिस्ट्रोफी के मामलों का वर्णन किया गया है। शायद ही कभी, परिधीय तंत्रिका चड्डी और जड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ, पोलिनेरिटिस के लक्षणों से प्रकट होती है, विकसित होती है।

एक महत्वपूर्ण स्थान, विशेष रूप से न्यूरोल्यूकेमिया के शुरुआती निदान में, अतिरिक्त शोध विधियों का कब्जा है। सबसे मूल्यवान जानकारी मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण से आती है। मस्तिष्कमेरु द्रव में, साइटोसिस मनाया जाता है - एकल से कई हजार कोशिकाओं तक। निरपेक्ष मानदंड ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना है। मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव में वृद्धि, प्रोटीन के स्तर में वृद्धि और शर्करा के स्तर में कमी की विशेषता है। हालांकि, कुछ मामलों में, विशेष रूप से मस्तिष्क पदार्थ के एक पृथक घाव के साथ, मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई परिवर्तन नहीं हो सकता है। न्यूरोल्यूकेमिया के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति एक व्यापक प्रक्रिया का संकेत देती है। इसलिए, पहले निदान और उपचार के उद्देश्य से, समय पर ढंग से काठ का पंचर करना महत्वपूर्ण है।

कुछ जानकारी फ़ंडस के एक अध्ययन द्वारा प्रदान की जाती है, जो ऑप्टिक नसों के स्थिर डिस्क की पहचान करने में मदद करती है। क्रेनियोग्राफी का बहुत महत्व है। न्यूरोल्यूकेमिया के रेडियोलॉजिकल संकेतों में टांके का विचलन, डिजिटल छापों के पैटर्न में वृद्धि शामिल है।

VI कुर्माशोव (1980) ऑस्टियोपोरोसिस के रूप में तुर्की काठी के अस्थि घनत्व में परिवर्तन को महत्व देता है, विशेष रूप से तुर्की काठी के पीछे। क्रैनियोग्राम ऑस्टियोपोरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ खोपड़ी की सपाट हड्डियों की सरंध्रता भी दिखाते हैं। न्यूरोल्यूकेमिया वाले बच्चों में क्रेनियोग्राफी के परिणामों के विश्लेषण के आधार पर, लेखक ने प्रीक्लिनिकल फॉर्म की पहचान की। ऐसे बच्चों में, नैदानिक ​​और तंत्रिका संबंधी स्थिति स्वस्थ लोगों से भिन्न नहीं होती है, लेकिन पहले से ही क्रानियोग्राफिक और नेत्र संबंधी परिवर्तन होते हैं। यह निस्संदेह न्यूरोल्यूकेमिया के समय पर निदान के लिए व्यावहारिक महत्व का है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, न्यूरोल्यूकेमिया का विकास संरक्षित अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के साथ भी छूट के अंत का संकेत देता है। इसकी उपस्थिति काफी हद तक पूर्वानुमान को और खराब कर देती है। इसलिए, तीव्र ल्यूकेमिया में दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने के लिए, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम को एक महत्वपूर्ण स्थान दिया जाता है।

रोकथाम के लिए, विभिन्न चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग किया जाता है। इनमें शामिल हैं: 1) स्पाइनल कैनाल में साइटोस्टैटिक्स की शुरूआत; 2) कपाल या क्रैनियोस्पाइनल विकिरण; 3) संयोजन चिकित्सा: साइटोस्टैटिक दवाओं और कपाल विकिरण का एंडोलम्बर प्रशासन।

यह पाया गया कि सबसे प्रभावी उपाय संयोजन चिकित्सा है। मेथोट्रेक्सेट का एंडोलम्बर प्रशासन मस्तिष्कमेरु द्रव की स्वच्छता की अनुमति देता है। कपाल विकिरण मस्तिष्क पदार्थ में स्थित ट्यूमर घुसपैठ की मृत्यु का कारण बनता है (सी। आर। पिंकर्टन, एस। एम। चेसल्स, 1984)। कई लेखकों ने संकेत दिया है कि रीढ़ की हड्डी की नहर में साइटोस्टैटिक दवाओं का प्रारंभिक परिचय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेस के विकास को रोकता है। इसलिए, 1-2 सप्ताह के उपचार के बाद, इंडक्शन थेरेपी की अवधि के दौरान न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम शुरू की जा सकती है। इस प्रयोजन के लिए, मेथोट्रेक्सेट को सप्ताह में एक बार 12 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर एंडोलुम्बली प्रशासित किया जाता है। पाठ्यक्रम में 4 इंजेक्शन होते हैं। यदि छूट की प्रेरण के दौरान प्रोफिलैक्सिस नहीं किया गया था, तो इसे छूट के समेकन की अवधि के दौरान किया जाना चाहिए। मेथोट्रेक्सेट (पैरेंटेरल और एंडोलम्बर) का एक साथ प्रशासन अस्वीकार्य है, क्योंकि इससे साइटोपेनिक सिंड्रोम का विकास होता है। भविष्य में, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम में कपाल विकिरण शामिल है। विकिरण चिकित्सा छूट के दौरान की जाती है। गामा विकिरण की कुल मात्रा 24 Gy है। 3-4 सप्ताह के लिए चार क्षेत्रों (ललाट, पश्चकपाल और लौकिक लोब) से विकिरण किया जाता है। 0.15-0.2 Gy प्रति सत्र। उसी समय, बच्चों को सहायक कीमोथेरेपी प्राप्त होती है। इस अवधि के दौरान साइटोपेनिक सिंड्रोम के विकास के खतरे को देखते हुए, सावधानीपूर्वक हेमटोलॉजिकल नियंत्रण आवश्यक है। कुछ मामलों में, सभी निवारक उपायों के साथ भी, न्यूरोल्यूकेमिया से छुटकारा संभव है। इन पदों से, छूट की पूरी अवधि के दौरान निवारक उपायों को जारी रखने की सिफारिश की जाती है। पुन: प्रेरण चिकित्सा के दौरान मेथोट्रेक्सेट का एक एकल एंडोलम्बर प्रशासन किया जाता है। उसी समय, मस्तिष्कमेरु द्रव को विश्लेषण के लिए लिया जाता है, अर्थात, प्रदर्शन किए गए पंचर में चिकित्सीय और नैदानिक ​​​​मूल्य दोनों होते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया के विकास के साथ, दवाओं के एंडोलुम्बर प्रशासन (मेथोट्रेक्सेट, साइटोसिन-अरबिनोसाइड, प्रेडनिसोलोन) और विकिरण का भी उपयोग किया जाता है। चिकित्सा की विधि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के रूप पर निर्भर करती है, हालांकि विकिरण चिकित्सा का उपयोग बहुत कम बार किया जाता है, मुख्यतः जब साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार अप्रभावी होता है। न्यूरोल्यूकेमिया का इलाज आमतौर पर 12 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट के एंडोलुम्बर प्रशासन के साथ किया जाता है, जबकि साइटोसार और प्रेडनिसोलोन को एक ही समय में रीढ़ की हड्डी की नहर में इंजेक्ट किया जा सकता है। इंजेक्शन सप्ताह में 2 बार किए जाते हैं। प्रेडनिसोलोन की खुराक 12 मिलीग्राम / मी 2 है। साइटोसार को 5 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर प्रशासित किया जाता है। फिर साइटोसार की खुराक, अच्छी सहनशीलता के साथ, प्रति प्रशासन 5 मिलीग्राम - 10-15-20-25 मिलीग्राम तक बढ़ाई जा सकती है। असामान्य ल्यूकेमिक सीएसएफ साइटोसिस के साथ 100-150 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड की प्रभावशीलता साबित हुई है (वी.आई. कुर्माशोव, 1985)।

बच्चों में न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार में, दवा के न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव से जुड़े दुष्प्रभाव हो सकते हैं। सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, मेनिन्जियल लक्षण तेज हो जाते हैं, उल्टी, सिरदर्द, भ्रम और चेतना का काला पड़ना नोट किया जाता है। न्यूरोटॉक्सिसिटी को कम करने के लिए, दवाओं को केवल बिडिस्टिल पानी में पतला होना चाहिए। काठ का पंचर करते समय, यह वांछनीय है कि हटाए गए सीएसएफ की मात्रा इंजेक्शन समाधान की मात्रा से मेल खाती है। न्यूट्रोल्यूकेमिया के उपचार में, संकेत के अनुसार, निर्जलीकरण, निरोधी चिकित्सा और अन्य रोगसूचक एजेंट निर्धारित हैं।

अस्थि मज्जा छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोल्यूकेमिया के उपचार में, रोगी रखरखाव चिकित्सा का कोर्स जारी रखते हैं। हालांकि, साइटोपेनिक सिंड्रोम विकसित होने की संभावना 1 महीने के लिए अनुमति देती है। सामान्य पॉलीकेमोथेरेपी रद्द करें (एनए अलेक्सेव, आईएम वोरोत्सोव, 1979)। यदि अस्थि मज्जा रिलैप्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोल्यूकेमिया विकसित होता है, तो आम तौर पर स्वीकृत कार्यक्रमों के अनुसार एक और दूसरी स्थिति के लिए एक साथ चिकित्सा करना आवश्यक है। आमतौर पर 3-4 सप्ताह के लिए न्यूरोल्यूकेमिया का सक्रिय उपचार। नैदानिक ​​​​और न्यूरोलॉजिकल स्थिति के सामान्यीकरण की ओर जाता है। ट्रिपल सामान्य मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण प्राप्त होने पर दवाओं का एंडोलंबर प्रशासन रद्द कर दिया जाता है।

न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम की अवधि के दौरान किए गए उपायों के सेट के आधार पर रोगियों के प्रबंधन की आगे की रणनीति निर्धारित की जाती है। इसलिए, यदि सिर का विकिरण निर्धारित किया गया है, तो बार-बार विकिरण चिकित्सा असुरक्षित है और, एक नियम के रूप में, निर्धारित नहीं है। यदि पहले कोई विकिरण नहीं था, तो इसे उपरोक्त योजना के अनुसार किया जा सकता है। इसके बाद, पुन: प्रेरण के दौरान, छूट दी जाती है