ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण उपचार। ल्यूपस के लक्षण और उपचार

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- अपने स्वयं के कोशिकाओं और ऊतकों को हानिकारक एंटीबॉडी के गठन के साथ प्रतिरक्षा तंत्र की खराबी के कारण एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी। एसएलई को जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, आदि) को नुकसान की विशेषता है।

रोग के विकास का कारण और तंत्र

रोग का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) रोग के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हैं। इसके अलावा, मनुष्यों में एसएलई के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार होती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की ख़ासियत के कारण होती है। एसएलई पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) के खिलाफ एक सुरक्षात्मक प्रभाव साबित हुआ। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक वायरल, जीवाणु संक्रमण, दवाएं हो सकते हैं।

रोग के तंत्र प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी - लिम्फोसाइट्स) की शिथिलता पर आधारित होते हैं, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ होता है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट परिसरों का निर्माण होता है जो पूरे शरीर में फैलते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) को त्वचा, गुर्दे, आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) के सीरस झिल्ली पर जमा किया जाता है, जिससे भड़काऊ प्रतिक्रियाएं होती हैं।

रोग के लक्षण

एसएलई लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। रोग तीव्रता और छूट के साथ आगे बढ़ता है। रोग की शुरुआत या तो बिजली तेज या धीरे-धीरे हो सकती है।
सामान्य लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेज थकान

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • यह 90% मामलों में होता है, नॉन-इरोसिव, नॉन-डिफॉर्मिंग, अधिक बार उंगलियों, कलाई, घुटने के जोड़ों के जोड़ प्रभावित होते हैं।
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ सूजन या उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामलों में), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का घाव

• रोग की शुरुआत में त्वचा के घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में होते हैं, 10-15% में रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल नहीं होती हैं। त्वचा के परिवर्तन शरीर के उन क्षेत्रों पर दिखाई देते हैं जो सूर्य के संपर्क में आते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घाव इरिथेमा (स्केलिंग के साथ लाल पट्टिका), किनारों के साथ फैली हुई केशिकाओं, अधिक या वर्णक की कमी वाले क्षेत्रों की तरह दिखते हैं। चेहरे पर, इस तरह के परिवर्तन एक तितली की उपस्थिति से मिलते जुलते हैं, क्योंकि नाक के पीछे और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (खालित्य) दुर्लभ है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्रों को प्रभावित करता है। एक सीमित क्षेत्र में बाल झड़ते हैं।
• सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की अतिसंवेदनशीलता (प्रकाश संवेदनशीलता) 30-60% रोगियों में होती है।
• 25% मामलों में श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है।
  • लाली, कम रंजकता, होठों के ऊतकों का कुपोषण (चीलाइटिस)
  • छोटे-बिंदु रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव

श्वसन प्रणाली क्षति

65% मामलों में एसएलई में श्वसन प्रणाली के घावों का निदान किया जाता है। पल्मोनरी पैथोलॉजी तीव्र और धीरे-धीरे दोनों के साथ विकसित हो सकती है विभिन्न जटिलताएं... फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़े (फुफ्फुस) को कवर करने वाली झिल्ली की सूजन है। यह सीने में दर्द, सांस की तकलीफ की विशेषता है। एसएलई भी ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (ल्यूपस न्यूमोनाइटिस) के विकास का कारण बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों के जहाजों को प्रभावित करता है, जिसके परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और थ्रोम्बस (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की रुकावट जैसी गंभीर स्थिति विकसित करना भी संभव है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान

एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी आवरण (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), सीधे हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। सबसे आम चोट पेरीकार्डियम (पेरिकार्डिटिस) है।

• पेरिकार्डिटिस सीरस झिल्ली की सूजन है जो हृदय की मांसपेशियों को कवर करती है।

अभिव्यक्तियाँ: मुख्य लक्षण उरोस्थि में सुस्त दर्द है। पेरिकार्डिटिस (एक्सयूडेटिव) को पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के गठन की विशेषता है, एसएलई के साथ, द्रव का संचय छोटा होता है, और सूजन की पूरी प्रक्रिया आमतौर पर 1-2 सप्ताह से अधिक नहीं रहती है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: हृदय ताल गड़बड़ी, बिगड़ा हुआ तंत्रिका आवेग चालन, तीव्र या पुरानी हृदय विफलता।

• दिल के वाल्व, माइट्रल और . को नुकसान महाधमनी वाल्व.
• कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान से रोधगलन हो सकता है, जो एसएलई के साथ युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की आंतरिक परत को नुकसान से एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय वाहिकाओं की हार प्रकट होती है:
  • लिवेडो रेटिकुलरिस (जाल पैटर्न बनाने वाली त्वचा पर नीले धब्बे)
  • ल्यूपस पैनिकुलिटिस (चमड़े के नीचे के नोड्यूल जो अक्सर दर्दनाक होते हैं, अल्सर हो सकते हैं)
  • अंगों और आंतरिक अंगों के जहाजों का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

सबसे अधिक बार, एसएलई के साथ, गुर्दे प्रभावित होते हैं, 50% रोगियों में, गुर्दे के तंत्र के घाव निर्धारित होते हैं। एक सामान्य लक्षण मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया) है, लाल रक्त कोशिकाओं और कास्ट आमतौर पर रोग की शुरुआत में नहीं पाए जाते हैं। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसऔर झिल्लीदार नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है (मूत्र में प्रोटीन 3.5 ग्राम / दिन से अधिक होता है, रक्त में प्रोटीन में कमी, एडिमा)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह माना जाता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार मस्तिष्क के जहाजों को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) और प्रतिरक्षा कोशिकाओं के संरक्षण और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं के कारण होते हैं। (लिम्फोसाइट्स)।
मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• सिरदर्द और माइग्रेन, SLE के सबसे आम लक्षण
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - शायद ही कभी
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - शायद ही कभी
• मायलोपैथिस, न्यूरोपैथी और तंत्रिका म्यान (माइलिन) के गठन के अन्य विकार
• मोनोन्यूराइटिस, पोलीन्यूराइटिस, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस

पाचन तंत्र की क्षति

एसएलई के 20% रोगियों में पाचन तंत्र के नैदानिक ​​घावों का निदान किया जाता है।

• ग्रासनली का घाव, निगलने की क्रिया का उल्लंघन, ग्रासनली का विस्तार 5% मामलों में होता है
• पेट और 12-आंत्र के छाले रोग और उपचार के दुष्प्रभाव दोनों के कारण होते हैं
• एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• 50% रोगियों में हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया - रक्त में ल्यूकोसाइट्स में कमी। यह लिम्फोसाइटों और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। यह 25% मामलों में होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के निर्माण के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली का हिस्सा होते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के कारण होता है।

इसके अलावा, एसएलई वाले 50% रोगियों में, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स निर्धारित किए जाते हैं, 90% रोगियों में, एक प्रवेशित प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) का निदान किया जाता है।

SLE . का निदान

एसएलई का निदान रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के डेटा के साथ-साथ प्रयोगशाला से डेटा पर आधारित है वाद्य अनुसंधान... अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशिष्ट मानदंड विकसित किए हैं जिनके द्वारा निदान किया जा सकता है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

गठिया	विशेषताएं: कोई कटाव नहीं, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में नगण्य तरल पदार्थ के संचय से प्रकट होता है
डिस्कोइड विस्फोट	लाल, अंडाकार, गोल या कुंडलाकार, उनकी सतह पर अनियमित आकृति वाली पट्टिकाएं तराजू हैं, पास में फैली हुई केशिकाएं हैं, तराजू को अलग करना मुश्किल है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ देते हैं।
श्लेष्मा झिल्ली का घाव	मौखिक श्लेष्मा या नासोफेरींजल म्यूकोसा अल्सरेशन के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित।
फोटोसेंसिटाइजेशन	सूर्य के प्रकाश के प्रति अतिसंवेदनशीलता। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं।
नाक और गालों के पिछले हिस्से पर दाने	विशिष्ट तितली दाने
गुर्दे खराब	मूत्र में प्रोटीन की लगातार हानि 0.5 ग्राम / दिन, सेल कास्ट का उत्सर्जन
सीरस झिल्ली को नुकसान	फुफ्फुस फुफ्फुस झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द के रूप में प्रकट होता है, प्रेरणा से बिगड़ता है। पेरिकार्डिटिस - हृदय झिल्ली की सूजन
सीएनएस क्षति	आक्षेप, मनोविकृति - उन्हें उत्तेजित करने में सक्षम दवाओं की अनुपस्थिति में या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि)
रक्त प्रणाली में परिवर्तन	हीमोलिटिक अरक्तता ल्यूकोसाइट्स में कमी 4000 कोशिकाओं / एमएल . से कम 1500 कोशिकाओं / एमएल . से कम लिम्फोसाइटों में कमी 150 10 9/ली से कम प्लेटलेट्स में कमी
प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की परिवर्तित मात्रा कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी एंटी-एसएम
विशिष्ट एंटीबॉडी की संख्या में वृद्धि	एलिवेटेड एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA)

रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों द्वारा निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक)। रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक है, जो एक बहुत ही उच्च रोग गतिविधि से मेल खाती है।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

अभिव्यक्तियों	विवरण	विराम चिह्न
छद्म-मिरगी का दौरा(चेतना के नुकसान के बिना दौरे का विकास)	बहिष्कृत होना चाहिए चयापचयी विकार, संक्रमण, दवाएं जो इसे उत्तेजित कर सकती हैं।	8
मनोविकृति	सामान्य तरीके से कार्य करने की क्षमता का उल्लंघन, वास्तविकता की बिगड़ा हुआ धारणा, मतिभ्रम, साहचर्य सोच में कमी, अव्यवस्थित व्यवहार।	8
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन	तार्किक सोच में परिवर्तन, अंतरिक्ष में बिगड़ा हुआ अभिविन्यास, स्मृति में कमी, बुद्धि, एकाग्रता, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन।	8
नेत्र विकार	धमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन।	8
कपाल तंत्रिका क्षति	कपाल नसों की हार पहली बार सामने आई।
सिरदर्द	गंभीर, लगातार, माइग्रेन हो सकता है, प्रतिक्रिया नहीं कर रहा मादक दर्दनाशक दवाओं	8
मस्तिष्क में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण	एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर, नई पहचान की गई	8
वाहिकाशोथ(संवहनी क्षति)	अल्सर, हाथ-पांव का गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक गांठें	8
गठिया- (जोड़ों की सूजन)	सूजन और सूजन के लक्षणों के साथ 2 से अधिक जोड़ों की हार।	4
मायोसिटिस-(सूजन कंकाल की मांसपेशी)	वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी	4
मूत्र में सिलेंडर	हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइटिक	4
मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं	देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृति को बाहर करती हैं	4
पेशाब में प्रोटीन	प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक	4
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स	देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक ल्यूकोसाइट्स, संक्रमणों को छोड़कर	4
त्वचा की क्षति	सूजन घाव	2
बाल झड़ना	बढ़े हुए घाव या बालों का पूरा झड़ना	2
म्यूकोसल अल्सर	श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर अल्सर	2
फुस्फुस के आवरण में शोथ- (फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन)	सीने में दर्द, फुस्फुस का आवरण का मोटा होना	2
पेरिकार्डिटिस-(दिल की परत की सूजन)	ईसीजी, इकोसीजी पर खुलासा	2
कम हुई तारीफ	C3 या C4 में कमी	2
एंटीडीएनए	सकारात्मक	2
तापमान	संक्रमण को छोड़कर 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक	1
रक्त प्लेटलेट्स में कमी	150 से कम · 10 9/ली, दवाओं को छोड़कर	1
ल्यूकोसाइट्स में कमी	दवाओं को छोड़कर 4.0 से कम · 10 9 / लीटर	1

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए उपयोग किए जाने वाले नैदानिक ​​परीक्षण

1. एना-स्क्रीनिंग टेस्ट, सेल नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं, 95% रोगियों में निर्धारित किया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है
2. एंटी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में निर्धारित, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएसएम -स्मिथ एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो कि छोटे आरएनए का हिस्सा है, 30-40% मामलों में पाए जाते हैं
4. विरोधी -एसएसए या एंटीएसएसबी, कोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी निर्धारित होते हैं
5. एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों के प्रति एंटीबॉडी (कोशिकाओं का ऊर्जा केंद्र)
6. एंटीहिस्टोन्स- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी, दवाओं के कारण एसएलई की विशेषता।

अन्य प्रयोगशाला परीक्षण

• सूजन मार्कर
  • ईएसआर - बढ़ा हुआ
  • साथ - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, बढ गय़े

• तारीफ का स्तर गिरा
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप C3 और C4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोगों में जन्म से ही प्रशंसा का स्तर कम होता है, यह SLE के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक है।

कॉम्प्लिमेंट सिस्टम शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल प्रोटीन (C1, C3, C4, आदि) का एक समूह है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • संभावित कमीएरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स

• मूत्र का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में सिलेंडर (सिलिंड्रुरिया)
  • मूत्र में ल्यूकोसाइट्स (पायरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - ऊंचाई गुर्दे की क्षति को इंगित करती है
  • ALAT, ASAT - वृद्धि जिगर की क्षति को इंगित करती है
  • क्रिएटिन किनसे - पेशी प्रणाली को नुकसान के साथ बढ़ता है

वाद्य अनुसंधान के तरीके

• जोड़ों का एक्स-रे

मामूली बदलाव का पता चला, कोई क्षरण नहीं

• छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी

प्रकट: फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ), ल्यूपस निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का घाव।

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, वास्कुलिटिस, स्ट्रोक और अन्य गैर-विशिष्ट परिवर्तनों को नुकसान का खुलासा करें।

• इकोकार्डियोग्राफी

वे आपको पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ, पेरीकार्डियम को नुकसान, हृदय वाल्व को नुकसान आदि का निर्धारण करने की अनुमति देंगे।
विशिष्ट प्रक्रियाएं

• काठ का पंचर संक्रामक कारणों को समाप्त करता है तंत्रिका संबंधी लक्षण.
• गुर्दे की बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित कर सकती है और उपचार रणनीति के चुनाव की सुविधा प्रदान कर सकती है।
• त्वचा की बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के आधुनिक उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, यह कार्य बहुत कठिन है। उन्मूलन के उद्देश्य से उपचार मुख्य कारणरोग का पता नहीं चला है, और न ही इसका कारण स्वयं खोजा गया है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

• शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
• सूरज की रोशनी कम करें, सनस्क्रीन का इस्तेमाल करें

दवा से इलाज

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सअधिकांश प्रभावी दवाएंएसएलई के उपचार में।

एसएलई रोगियों में दीर्घकालिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का समर्थन करने के लिए दिखाया गया है अच्छी गुणवत्ताजीवन और इसकी अवधि को बढ़ाता है।
दवा लेने के तरीके:

• के भीतर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन सुबह में लिया जाना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम हो जाती है

• उच्च खुराक अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम / दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन

पहले कुछ दिनों में दवा को निर्धारित करने का यह नियम प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को कम करता है और रोग की अभिव्यक्तियों से राहत देता है।

पल्स थेरेपी के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड

1. साइटोस्टैटिक्स:साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, का उपयोग SLE के जटिल उपचार में किया जाता है।

संकेत:

• एक्यूट ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के लिए दुर्दम्य बनाता है
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रगतिशील या पूर्ण पाठ्यक्रम

खुराक और दवाओं के प्रशासन के मार्ग:

• 1000 मिलीग्राम पल्स थेरेपी के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड, फिर हर दिन 200 मिलीग्राम जब तक कि 5000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक नहीं पहुंच जाती।
• Azathioprine 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम / सप्ताह, मुंह से

1. विरोधी भड़काऊ दवाएं

इस्तेमाल किया जब उच्च तापमान, संयुक्त क्षति, और सेरोसाइटिस के साथ।

• नक्लोफेन, निमेसिल, एर्टल, कटफास्ट, आदि।

1. एमिनोक्विनोलिन की तैयारी

उनके पास विरोधी भड़काऊ और immunosuppressive प्रभाव है, सूरज की रोशनी और त्वचा के घावों के लिए अतिसंवेदनशीलता के लिए उपयोग किया जाता है।

• डेलागिल, प्लाकनिल, आदि।

1. जैविक तैयारीएसएलई के लिए एक आशाजनक उपचार हैं

इन दवाओं में बहुत कम है दुष्प्रभाव, कैसे हार्मोनल दवाएं... विकास तंत्र पर संकीर्ण रूप से लक्षित प्रभाव पड़ता है प्रतिरक्षा रोग... प्रभावी लेकिन महंगा।

• एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमीरा, एम्ब्रेल

1. अन्य दवाएं

• थक्कारोधी (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा के हिस्से को हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
• हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन एक्सचेंज रेजिन) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है। सक्रिय कार्बनऔर आदि।)।

इन विधियों का उपयोग गंभीर एसएलई के मामले में या शास्त्रीय उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएं और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के लिए विकल्प:

1. तीव्र धारा- बिजली की तेज शुरुआत, एक हिंसक पाठ्यक्रम और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता है। सौभाग्य से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबस्यूट कोर्स- एक क्रमिक शुरुआत की विशेषता, तीव्रता और छूट की अवधि में बदलाव, प्रबलता सामान्य लक्षण(कमजोरी, वजन घटना, निम्न श्रेणी का बुखार (38 0 . तक)

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल बाद नहीं।
3. क्रोनिक कोर्स- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान, लंबे समय तक छूट, आंतरिक अंगों को नुकसान और दशकों के बाद जटिलताएं होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया जाता है, वास्तव में हैं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं।

लेकिन कोई अकेला कर सकता है जटिलताएं जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है।

2. औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस- प्रणालीगत प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। औषधीय एक प्रकार का वृक्ष कुछ के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है दवाओं:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए दवाएं: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, अमीनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• एंटीरैडमिक एजेंट - नोवोकेनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बाइसेप्टोलअन्य;
• क्षय रोग रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों के उपचार के लिए हर्बल तैयारी (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, निचले छोरों के वैरिकाज़ नसों, और इसी तरह): बन खौर, वेनोटोनिक डोपेलहर्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य।

नैदानिक ​​तस्वीर औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से भिन्न नहीं होता है। ल्यूपस की सभी अभिव्यक्तियाँ दवा वापसी के बाद गायब हो जाना , बहुत कम ही हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) के छोटे पाठ्यक्रमों को निर्धारित करना आवश्यक होता है। निदान बहिष्करण की विधि द्वारा निर्धारित: यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण दवा लेने की शुरुआत के तुरंत बाद शुरू हुए और बंद होने के बाद गायब हो गए, और इन दवाओं को फिर से लेने के बाद फिर से प्रकट हुए, तो हम औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में बात कर रहे हैं।

3. डिस्कोइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस प्रकार के रोग में चेहरे की त्वचा अधिक हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण संकेतक (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की विशेषता नहीं होती है, और यह मुख्य मानदंड होगा विभेदक निदानअन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान रोगों (एक्जिमा, सोरायसिस, सारकॉइडोसिस के त्वचीय रूप, और अन्य) से अंतर करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससनवजात शिशुओं में होता है जिनकी मां सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस या अन्य सिस्टमिक ऑटोम्यून्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। वहीं, हो सकता है कि मां में एसएलई के लक्षण न हों, लेकिन जब उनकी जांच की जाती है तो ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणबच्चा आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले खुद को प्रकट करता है:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर एक तितली के रूप में);
• जन्मजात अतालता, जिसे अक्सर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित किया जाता है;
• एक सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी की पहचान।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ये सभी अभिव्यक्तियाँ 3-6 महीनों के बाद गायब हो जाती हैं और विशेष उपचार के बिना मातृ एंटीबॉडी बच्चे के रक्त में घूमना बंद कर देती हैं। लेकिन त्वचा पर स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथ, एक निश्चित शासन (सूर्य के प्रकाश और अन्य पराबैंगनी किरणों के संपर्क से बचने) का पालन करना आवश्यक है, 1% हाइड्रोकार्टिसोन मरहम का उपयोग करना संभव है।

5. साथ ही, "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए किया जाता है - तपेदिक एक प्रकार का वृक्ष... त्वचा का तपेदिक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तितली के समान दिखता है। निदान त्वचा और सूक्ष्म की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा स्थापित करने में मदद करेगा और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षास्क्रैपिंग - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड-फास्ट बैक्टीरिया) का पता चला है।

तस्वीर: यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का समूह:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों के ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा क्षति।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें सामान्य ऊतक को संयोजी ऊतक (कार्यात्मक गुणों वाले नहीं) से बदल दिया जाता है, जिसमें शामिल हैं रक्त वाहिकाएं.
• फैलाना फासिसाइटिस (ईोसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के लिए म्यान हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, और इसी तरह) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखा भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो उनके रोगजनन में समान हैं और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ.

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्माटोमायोजिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; शरीर के वजन में कमी; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन; बार-बार जोड़ों का दर्द।	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जलन; अंगों की सुन्नता; वेट घटना; जोड़ों का दर्द; Raynaud का सिंड्रोम हाथ-पैरों में, विशेष रूप से हाथों और पैरों में रक्त परिसंचरण का तीव्र उल्लंघन है। तस्वीर: रेनॉड सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में आंदोलनों की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संघनन, एडिमा के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का सायनोसिस; Raynaud का सिंड्रोम।
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 से ऊपर।	लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति (38 0 C तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 सी तक)।
रोगी की उपस्थिति (रोग की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदली जा सकती है)	त्वचा का घाव, ज्यादातर चेहरे का, "तितली" (लालिमा, तराजू, निशान)। चकत्ते पूरे शरीर पर और श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों का झड़ना, नाखून। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेट हैं। पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीचिया) भी हो सकते हैं।	चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मुखौटा जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, तना हुआ, त्वचा चमकती है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन होती है, कसकर गहरे झूठ बोलने वाले ऊतकों का पालन करती है। ग्रंथियों की शिथिलता अक्सर देखी जाती है (सूखी श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि Sjogren's syndrome में)। बाल और नाखून गिर जाते हैं। अंगों और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे"कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है, चेहरे पर और डायकोलेट क्षेत्र में त्वचा की लालिमा, तराजू, रक्तस्राव, निशान के साथ एक विविध दाने होते हैं। रोग की प्रगति के साथ, चेहरा "मुखौटा जैसी उपस्थिति" प्राप्त करता है, चेहरे के भाव के बिना, तना हुआ, तिरछा हो सकता है, अक्सर ptosis प्रकट करता है ऊपरी पलक(पीटोसिस)।
रोग की गतिविधि की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जलने के प्रकार से); जोड़ों का दर्द, गति की कठोरता, बिगड़ा हुआ लचीलापन और उंगलियों का विस्तार; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय शोफ); आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षणों का उल्लंघन; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; Raynaud का सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और जकड़न; उंगलियों को फैलाने और फ्लेक्स करने में कठिनाई; हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, एक्स-रे पर दिखाई देना (विशेषकर उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों की कमजोरी (मांसपेशियों का शोष); आंत्र पथ के गंभीर विकार (गतिशीलता और अवशोषण); हृदय ताल गड़बड़ी (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक का अतिवृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुस्फुस में संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; मांसपेशियों में तेज दर्द, उनकी कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप नहीं उठा सकता); Raynaud का सिंड्रोम; आंदोलनों का उल्लंघन, समय के साथ रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - सांस की तकलीफ, मांसपेशियों के पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी को पूरा करने तक; चबाने वाली मांसपेशियों और ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान के मामले में - निगलने की क्रिया का उल्लंघन; दिल की क्षति के साथ - ताल की गड़बड़ी, हृदय की गिरफ्तारी तक; आंत की चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के साथ - इसकी पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
पूर्वानुमान	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएं विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि; ईएसआर का त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (C3, C4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; रक्त कणिकाओं की कम मात्रा; ले-कोशिकाओं का स्तर काफी बढ़ गया है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		गामा ग्लोब्युलिन, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन में वृद्धि - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी डीएनए विरोधी।
उपचार सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें) "प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार").

जैसा कि आप देख सकते हैं, एक भी विश्लेषण नहीं है जो अन्य प्रणालीगत रोगों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पूरी तरह से अलग करेगा, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर प्रारंभिक अवस्था में। अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि कोई हो) का निदान करने के लिए रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का आकलन करना अक्सर पर्याप्त होता है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

वयस्कों की तुलना में बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कम आम है। बचपन में, ऑटोइम्यून बीमारियों से रुमेटीइड गठिया का अधिक बार पता लगाया जाता है। SLE मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं और छोटे बच्चों में हो सकता है, हालांकि शायद ही कभी, इस बीमारी के मामलों की सबसे बड़ी संख्या यौवन के दौरान होती है, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में।

बच्चों में प्रतिरक्षा, हार्मोनल पृष्ठभूमि, विकास की तीव्रता, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए अपनी विशेषताओं के साथ आगे बढ़ता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• रोग का अधिक गंभीर कोर्स , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• जीर्ण पाठ्यक्रम बच्चों में बीमारी केवल एक तिहाई मामलों में होती है;
• और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तेजी से नुकसान के साथ रोग;
• भी केवल बच्चों में अलग हैं सबसे तेज या बिजली की तेज धारा एसएलई - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ क्षति, जिससे रोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु हो सकती है;
• जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
• अधिकांश बार-बार होने वाली जटिलता – खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी चकत्ते (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी सिंड्रोम के सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
• SLE वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , एक स्पष्ट कम वजन है, अप करने के लिए कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण:

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या (38-39 0 C से अधिक) में वृद्धि के साथ, जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी के साथ, शरीर के वजन में तेज कमी।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में एक रक्तस्रावी दाने अधिक आम है (बिना किसी कारण के चोट, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज)। इनमें से एक भी विशेषणिक विशेषताएंप्रणालीगत रोगों में बालों, पलकों, भौहों का झड़ना, पूर्ण गंजापन तक है। त्वचा मार्बल हो जाती है, धूप के प्रति बहुत संवेदनशील होती है। त्वचा पर विभिन्न चकत्ते हो सकते हैं, एलर्जी जिल्द की सूजन की विशेषता। कुछ मामलों में, रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन। मौखिक गुहा में लंबे समय तक गैर-चिकित्सा अल्सर हो सकते हैं - स्टामाटाइटिस।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक है। गठिया संयुक्त गुहा में द्रव के संचय के साथ होता है। समय के साथ जोड़ों का दर्द मांसपेशियों में दर्द और गति की कठोरता के साथ संयुक्त होता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव फुफ्फुस के गठन द्वारा विशेषता(फुफ्फुस गुहा में द्रव), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में द्रव, हृदय की परत), जलोदर और अन्य एक्सयूडेटिव प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. दिल की धड़कन रुकनाबच्चों में, यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कता की तुलना में बचपन में बहुत अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन चिकित्सा और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता) के विकास की ओर जाता है।
7. फेफड़े की क्षतिबच्चों में दुर्लभ।
8. किशोरों में रोग की प्रारंभिक अवधि में, ज्यादातर मामलों में, वहाँ है परास्त करना जठरांत्र पथ (हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस, और इसी तरह)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में यह मनोदशा, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, गंभीर मामलों में, आक्षेप विकसित हो सकता है।

यही है, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी कई प्रकार के लक्षणों की विशेषता है। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृतियों की आड़ में छिपे हुए हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, आखिरकार, समय पर शुरू किया गया उपचार स्थिर छूट की अवधि के दौरान सक्रिय प्रक्रिया के संक्रमण में सफलता की कुंजी है।

नैदानिक ​​सिद्धांतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तरह ही होते हैं, जो मुख्य रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों (ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाने) पर आधारित होते हैं।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और रोग की शुरुआत से ही, सभी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, रक्त जमावट बिगड़ा हुआ है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार, वयस्कों की तरह, ग्लूकोकार्टोइकोड्स, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और विरोधी भड़काऊ दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग का तात्पर्य है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक निदान है जिसके लिए अस्पताल में बच्चे के तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है (गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ रुमेटोलॉजी विभाग - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
एक अस्पताल में, रोगी की पूरी जांच की जाती है और आवश्यक चिकित्सा का चयन किया जाता है। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा... ऐसे रोगियों में रक्त के थक्के विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
अगर समय पर इलाज शुरू कर दिया जाए और नियमित इलाज शुरू कर दिया जाए तो इसे हासिल किया जा सकता है स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य सहित अपनी उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं यौवनारंभ... लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में पूर्वानुमानअनुकूल जीवन के लिए।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, जोखिम और उपचार के विकल्प क्या हैं?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, युवा महिलाओं को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होने की अधिक संभावना है, और किसी भी महिला के लिए, मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा मां और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए एक बड़ा जोखिम होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिलाओं के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर परिस्थितियों में गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड और अन्य) लेते समय, गर्भवती होना स्पष्ट रूप से असंभव है , चूंकि ये दवाएं भ्रूण की रोगाणु कोशिकाओं और कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं के उन्मूलन के छह महीने बाद ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले जन्म में समाप्त होते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा . 25% पर ऐसे बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , ए एक चौथाई मामलों में निरीक्षण किया गर्भपात .
4. संभावित जटिलताएंप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था, प्लेसेंटा के संवहनी घावों से जुड़े ज्यादातर मामलों में:

• भ्रूण की मृत्यु;
• ... तो, एक तिहाई मामलों में, रोग के पाठ्यक्रम की वृद्धि विकसित होती है। इस तरह के बिगड़ने का जोखिम I के पहले हफ्तों में या में सबसे बड़ा होता है तृतीय तिमाहीगर्भावस्था। और अन्य मामलों में, बीमारी का अस्थायी रूप से पीछे हटना होता है, लेकिन अधिकांश भाग के लिए बच्चे के जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक मजबूत प्रसार की उम्मीद करनी चाहिए। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया कौन सा रास्ता अपनाएगी।
  6. गर्भावस्था प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत को ट्रिगर कर सकती है। इसके अलावा, गर्भावस्था डिस्कोइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भड़का सकती है।
  7. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली मां अपने बच्चे को जीन पारित कर सकती है , अपने प्रणालीगत के विकास की भविष्यवाणी स्व - प्रतिरक्षित रोगजीवनभर।
  8. बच्चे का विकास हो सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़े; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है स्थिर छूट की अवधि के दौरान एसएलई का पुराना कोर्स।
  • तीव्र पाठ्यक्रम में जटिलताओं के विकास के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, बल्कि एक महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
  • और अगर, फिर भी, गर्भावस्था हुई तीव्र अवधि, फिर इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। दरअसल, एसएलई के तेज होने के लिए दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल contraindicated हैं।
  • इससे पहले गर्भवती होने की सलाह दी जाती है साइटोटोक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • ल्यूपस किडनी और हृदय रोग के लिए गर्भावस्था सवाल से बाहर है, इससे महिला की गुर्दे और / या दिल की विफलता से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह इन अंगों पर है कि बच्चे को ले जाने पर एक बड़ा भार डाला जाता है।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक एक रुमेटोलॉजिस्ट और प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा मनाया गया , प्रत्येक रोगी के लिए दृष्टिकोण केवल व्यक्तिगत है।
  2. व्यवस्था का पालन करना सुनिश्चित करें: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से खाएं।
  3. सेहत में किसी भी तरह के बदलाव के प्रति सचेत रहें।
  4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि बच्चे के जन्म के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताओं के विकसित होने का जोखिम होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, एक डॉक्टर, एक रुमेटोलॉजिस्ट, चिकित्सा को निर्धारित या समायोजित करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान contraindicated नहीं है। दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
  8. एसएलई के साथ गर्भवती महिलाओं के लिए भी सिफारिश की जाती है विटामिन लेना, पोटेशियम की तैयारी, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35 वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और विरोधी भड़काऊ दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियां।
  10. बच्चे के जन्म के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान को रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के उपचार के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं की नियुक्ति, क्योंकि यह प्रसवोत्तर अवधि है जो रोग के गंभीर प्रसार के विकास के लिए खतरनाक है।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती होने की सिफारिश नहीं की जाती थी, और गर्भाधान के मामले में, सभी को कृत्रिम रूप से गर्भावस्था (चिकित्सा गर्भपात) को समाप्त करने की सिफारिश की जाती थी। अब इस मामले पर डॉक्टरों ने अपनी राय बदल दी है, एक महिला को मातृत्व से वंचित करना असंभव है, खासकर जब से एक सामान्य स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावनाएं हैं। लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक हैं?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो अपने चेहरे पर अजीबोगरीब विस्फोट देखता है, सोचता है: "शायद यह संक्रामक है?" इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग इतने लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, पहले के डॉक्टरों ने यह भी माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन रूप से, संपर्क से, या यहां तक ​​​​कि हवाई बूंदों से भी फैलता है। लेकिन बीमारी के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, केवल सिद्धांत और धारणाएं हैं। यह सब एक बात पर उबलता है, इसका मुख्य कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। हालांकि, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हो सकता है:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेष रूप से बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक एजेंट नहीं हैं, इसलिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का क्षय रोग), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक की छड़ें पाई जाती हैं, जबकि रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग अलग होता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनुशंसित आहार क्या है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पोषण महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ लगभग हमेशा कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन की कमी, ट्रेस तत्वों और जैविक सक्रिय पदार्थ।

  एसएलई आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित पोषण है।

  1. असंतृप्त फैटी एसिड युक्त खाद्य पदार्थ (ओमेगा -3):

  • समुद्री मछली;
  • कई नट और बीज;
  • वनस्पति तेलमें नहीं एक लंबी संख्या;
  2. फल और सब्जियां अधिक विटामिन और खनिज होते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सिडेंट होते हैं, आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में प्रचुर मात्रा में होते हैं;
  3. रस, फल पेय;
  4. दुबला कुक्कुट: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाली डेयरी , विशेष रूप से दुग्ध उत्पाद(कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और सब्जी फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के बीज और कई अन्य)।

  1. संतृप्त फैटी एसिड वाले खाद्य पदार्थ रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव डालते हैं, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा वाले डेयरी उत्पाद और इतने पर।
  2. अल्फाल्फा के बीज और स्प्राउट्स (फलियां)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास।
  3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली रूप से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन जो शरीर में तरल पदार्थ को बनाए रखता है।

  यदि, एसएलई या दवा लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग होते हैं, तो रोगी को चिकित्सीय आहार - तालिका संख्या 1 के अनुसार लगातार आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है। सभी विरोधी भड़काऊ दवाएं भोजन के साथ या भोजन के तुरंत बाद सबसे अच्छी तरह से ली जाती हैं।

  प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के लिए घरेलू उपचारअस्पताल की सेटिंग में एक व्यक्तिगत चिकित्सा आहार के चयन और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों में सुधार के बाद ही संभव है। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाओं को स्वयं निर्धारित नहीं किया जा सकता है, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और साइड प्रतिक्रियाओं का एक गुच्छा है, और इन दवाओं की खुराक बहुत ही व्यक्तिगत है। सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए, डॉक्टरों द्वारा चुनी गई चिकित्सा घर पर ली जाती है। गुम और अनियमित दवा का सेवन अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोग को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा, आप बस अपना कीमती समय बर्बाद कर सकते हैं। लोक उपचार प्रभावी हो सकते हैं यदि उनका उपयोग उपचार के पारंपरिक तरीकों के संयोजन में किया जाता है, लेकिन केवल रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने के बाद ही।

  कुछ उपाय पारंपरिक औषधिप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए:

  
  
  एहतियाती उपाय! हर चीज़ लोक उपचारजहरीली जड़ी-बूटियाँ या पदार्थ युक्त पदार्थ बच्चों की पहुँच से बाहर होना चाहिए। ऐसे साधनों से सावधान रहना चाहिए, कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक कि उसे छोटी खुराक में इस्तेमाल किया जाता है।

  तस्वीरें, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण क्या दिखते हैं?

  
  तस्वीर: एसएलई के साथ तितली के रूप में चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन।
  
  फोटो: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों की त्वचा का घाव। त्वचा में बदलाव के अलावा, यह रोगी उंगलियों के फालेंज के जोड़ों का मोटा होना दिखाता है - गठिया के लक्षण।
  
  नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाखून प्लेट की नाजुकता, मलिनकिरण, अनुदैर्ध्य पट्टी।
  
  मौखिक श्लेष्मा के ल्यूपस घाव ... नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार, वे संक्रामक स्टामाटाइटिस के समान हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं।
  
  और इसलिए वे देख सकते हैं डिस्कोइड के पहले लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह इस तरह दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा में परिवर्तन, बचपन की विशेषता। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी है, खसरे के दाने जैसा दिखता है, वर्णक धब्बे छोड़ देता है जो लंबे समय तक नहीं गुजरता है।
  

संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग डेढ़ मिलियन लोगों के साथ ल्यूपस एक काफी सामान्य ऑटोइम्यून बीमारी है। यह रोग प्रभावित करता है विभिन्न निकायजैसे मस्तिष्क, त्वचा, गुर्दे और जोड़। ल्यूपस के लक्षणों को अन्य बीमारियों के साथ आसानी से भ्रमित किया जा सकता है, जिससे इसका निदान करना मुश्किल हो जाता है। ल्यूपस के लक्षणों और निदान को जानना सहायक होता है ताकि यह आपको परेशान न करे। संभावित जोखिम कारकों से बचने के लिए आपको ल्यूपस के कारणों के बारे में भी पता होना चाहिए।

ध्यान: इस लेख में दी गई जानकारी केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है। यदि आप निम्न में से किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं, तो अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

कदम

ल्यूपस लक्षण

अपने चेहरे पर बटरफ्लाई-विंग रैश की जाँच करें।ल्यूपस वाले औसतन 30 प्रतिशत लोगों के चेहरे पर विकास होता है विशेषता दाने, जिसे अक्सर तितली या भेड़िये के काटने जैसा कहा जाता है। दाने गाल और नाक को ढक लेते हैं और कभी-कभी आंखों तक पहुंच जाते हैं।

• अपने चेहरे, सिर की त्वचा और गर्दन पर डिस्क जैसे रैशेज की भी जांच करें। यह दाने लाल उभरे हुए धब्बों के रूप में प्रकट होते हैं और इतने गंभीर हो सकते हैं कि निशान छोड़ जाते हैं।
• चकत्ते पर विशेष ध्यान दें जो सूरज के संपर्क में आने पर दिखाई देते हैं या खराब हो जाते हैं। प्राकृतिक या कृत्रिम यूवी प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता आपके शरीर के धूप वाले क्षेत्रों में दाने का कारण बन सकती है और आपके चेहरे पर तितली के दाने खराब हो सकते हैं। दाने अधिक विपुल होते हैं और सामान्य सनबर्न की तुलना में तेजी से आते हैं।

1. मुंह और नाक के अल्सर की जाँच करें।यदि आप अक्सर ऊपरी तालू में, मुंह के कोनों में, मसूड़ों पर या नाक में घाव विकसित करते हैं, तो यह एक और चेतावनी संकेत है। दर्द रहित अल्सर पर विशेष ध्यान दें। मुंह और नाक में अल्सर आमतौर पर ल्यूपस से चोट नहीं पहुंचाता है।

   • अल्सर की हल्की संवेदनशीलता, यानी सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में उनका बढ़ना, ल्यूपस का एक और संकेत है।

2. सूजन के लक्षणों के लिए देखें।ल्यूपस वाले लोगों में अक्सर जोड़ों, फेफड़ों और हृदय (थैली) के आसपास के ऊतकों में सूजन होती है। संबंधित रक्त वाहिकाओं में आमतौर पर सूजन होती है। सूजन को पैरों, पैरों, हथेलियों और आंखों की सूजन से पहचाना जा सकता है।

   किडनी फंक्शन पर ध्यान दें।हालांकि घर पर किडनी की स्थिति का आकलन करना मुश्किल है, फिर भी यह कुछ संकेतों के अनुसार किया जा सकता है। यदि ल्यूपस के कारण गुर्दे मूत्र को फिल्टर करने में असमर्थ हैं, तो पैर सूज सकते हैं। इसके अलावा, विकास वृक्कीय विफलतामतली और कमजोरी के साथ हो सकता है।

   मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र की संभावित समस्याओं पर करीब से नज़र डालें।ल्यूपस तंत्रिका तंत्र को प्रभावित कर सकता है। कुछ लक्षण, जैसे बेचैनी महसूस करना, सरदर्दऔर कई अन्य बीमारियों में दृष्टि संबंधी समस्याएं देखी जाती हैं। हालांकि, ल्यूपस के साथ दौरे और व्यक्तित्व परिवर्तन जैसे बहुत गंभीर लक्षण हो सकते हैं।

   • हालांकि ल्यूपस अक्सर सिरदर्द के साथ होता है, लेकिन इस दर्द को पहचानना बहुत मुश्किल होता है। यह रोग... सिरदर्द एक सामान्य लक्षण है और सबसे अधिक के कारण हो सकता है विभिन्न कारणों से.

3. देखें कि क्या आप सामान्य से अधिक बार थकान महसूस करते हैं।गंभीर थकान ल्यूपस का एक और संकेत है। जबकि थकान कई कारणों से हो सकती है, ये कारण अक्सर ल्यूपस से जुड़े होते हैं। यदि थकान के साथ बुखार भी है, तो यह ल्यूपस का एक और संकेत है।

   अन्य असामान्य संकेतों की तलाश करें।ठंड के प्रभाव में, उंगलियां और पैर की उंगलियां अपना रंग बदल सकती हैं (सफेद या नीला हो जाना)। इस घटना को रेनॉड रोग कहा जाता है और यह अक्सर ल्यूपस से जुड़ा होता है। सूखी आंखें और सांस की तकलीफ भी संभव है। यदि ये सभी लक्षण एक ही समय में होते हैं, तो आपको ल्यूपस हो सकता है।

   उन परीक्षणों के बारे में जानें जो दृश्य निदान तकनीकों का उपयोग करते हैं।यदि डॉक्टर को संदेह है कि ल्यूपस ने फेफड़ों या हृदय को प्रभावित किया है, तो वह आंतरिक अंगों को देखने के लिए जांच का आदेश दे सकता है। आपके फेफड़ों की स्थिति की जांच करने के लिए, आपको एक मानक छाती एक्स-रे के लिए भेजा जा सकता है, जबकि एक इकोकार्डियोग्राम आपको आपके दिल के स्वास्थ्य के बारे में बताएगा।

   • छाती का एक्स-रे कभी-कभी फेफड़ों में छायांकित क्षेत्रों को दिखाता है, जो द्रव निर्माण या सूजन का संकेत दे सकता है।
   • इकोकार्डियोग्राफी दिल की धड़कन को मापने और पता लगाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करती है संभावित समस्याएंदिल से।

4. बायोप्सी के बारे में पता करें।यदि डॉक्टर को संदेह है कि ल्यूपस से किडनी खराब हुई है, तो वह किडनी बायोप्सी का आदेश दे सकता है। आपके गुर्दे के ऊतक को विश्लेषण के लिए ले जाया जाएगा। यह गुर्दे की स्थिति, गुर्दे की क्षति की सीमा और प्रकार का आकलन करेगा। एक बायोप्सी आपके डॉक्टर को ल्यूपस के लिए सर्वोत्तम उपचार निर्धारित करने में मदद कर सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग क्या है? विकास और लक्षणों के मुख्य कारण। एसएलई को छूट की स्थिति में लाने के लिए कौन से चिकित्सीय उपाय मदद करते हैं?

लेख की सामग्री:

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो पैथोलॉजिकल इम्युनोरेगुलेटरी परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। सेलुलर स्तर पर होने वाले जटिल चयापचय संबंधी विकारों के कारण, शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है जो अपनी कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। मंगोलोइड जाति के ज्यादातर प्रतिनिधि बीमार हैं, 1000 लोगों में से 3, कोकेशियान में, रोग कम आम है - 2000 लोगों में से 1। आधे से अधिक मामले युवा लोगों में होते हैं - 14 से 25 वर्ष की आयु तक, जहां सभी रोगियों में एक तिहाई लड़कियां और महिलाएं हैं।

रोग का विवरण ल्यूपस एरिथेमेटोसस

टी- और बी-लिम्फोसाइटों, प्रतिरक्षा कोशिकाओं की शिथिलता के कारण उनकी अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन के कारण, रक्त वाहिकाओं में अनियंत्रित रूप से छोड़ा जाता है, एंटीबॉडी का एक बढ़ा हुआ उत्पादन शुरू होता है, जिसके साथ वे बंधते हैं। चूंकि कोई बाहरी "दुश्मन" नहीं है, इसलिए गठित प्रतिरक्षा परिसरों ने अपनी कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर दिया। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) धीरे-धीरे रक्तप्रवाह के माध्यम से फैलते हैं और सभी आंतरिक अंगों और प्रणालियों में पेश किए जाते हैं।

सेलुलर स्तर पर कार्बनिक और शारीरिक संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, और तीव्र भड़काऊ प्रतिक्रियाएं होती हैं। जैसे-जैसे रोग फैलता है, हृदय और रक्त वाहिकाएं, गुर्दे और मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, जोड़ सूज जाते हैं, त्वचा पर चकत्ते और कटाव वाले घाव दिखाई देते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर को अंदर से बाहर तक नष्ट कर देती है।

यदि हम SLE को दृष्टिकोण से देखें कार्बनिक घाव, तो निम्नलिखित पैटर्न की पहचान की जा सकती है:

• 90% रोगियों में जोड़ प्रभावित होते हैं;
• जटिल मांसपेशी क्षति - 11%;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर, सूजन धीरे-धीरे फैलती है - रोग की शुरुआत में 20-25% से और लंबे समय तक चलने वाले 60% मामलों में;
• फेफड़े - 60%;
• हृदय, गुर्दे - 45-70% रोगी;
• पाचन तंत्र - 20% मामलों में;
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली - 50% रोगियों में।

लंबे समय तक विमुद्रीकरण की स्थिति में रहने की संपत्ति के कारण रोग का खतरा बढ़ जाता है, क्योंकि निदान मुश्किल है। एक तीव्रता के बाद, यह पाया जाता है कि किसी अंग या कई अंगों को नुकसान अपरिवर्तनीय है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

रोग के कारणों की अभी तक पहचान नहीं की गई है, लेकिन इस सवाल का जवाब स्पष्ट रूप से नकारात्मक रूप से दिया जा सकता है कि क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक है। रोग ऑटोइम्यून है और कोई विशिष्ट रोगज़नक़ मौजूद नहीं है।

केवल उन कारकों को स्थापित करना संभव था जिनके खिलाफ एसएलई के लक्षण प्रकट होते हैं:

1. वंशानुगत प्रवृत्ति... ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए जीन की पहचान नहीं की गई है, लेकिन यह स्थापित किया गया है कि यदि जुड़वा बच्चों में से एक का निदान दूसरे के साथ किया जाता है, तो सामान्य आंकड़ों के मुकाबले बीमार होने की संभावना 10% बढ़ जाती है। जब माता-पिता बीमार होते हैं, तो 60% मामलों में बच्चे बीमार पड़ते हैं।
2. ... यह दाद के प्रकारों में से एक है जो SLE वाले सभी लोगों में पाया जाता है। यह वायरस दुनिया की 88% आबादी में पाया गया, चाहे वह किसी भी नस्ल का हो।
3. हार्मोनल परिवर्तन... एक सीधा संबंध स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन महिलाओं में ऑटोइम्यून प्रक्रिया एस्ट्रोजन और प्रोलैक्टिन के स्तर में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। पुरुषों में, टेस्टोस्टेरोन उत्पादन में वृद्धि के साथ, रोग छूट की स्थिति में चला जाता है।
4. पराबैंगनी विकिरण और विकिरण... इस तरह के प्रभाव सेलुलर स्तर पर उत्परिवर्तन पैदा करने में सक्षम हैं, जिससे ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास की संभावना बढ़ जाती है।

कारण, रोग पैदा करने वालाबच्चों में:

• बहिर्जात कारक - हाइपोथर्मिया, अति ताप, परिवर्तन जलवायु क्षेत्र, तनाव और पसंद;
• तीव्र संक्रामक रोग;
• सल्फोनामाइड्स के साथ टीकाकरण और उपचार;
• तीव्र नशा।

प्रतिरक्षा में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बीमार होने का एक उच्च जोखिम होता है।

लेकिन चूंकि सभी धारणाएं केवल सैद्धांतिक हैं, ल्यूपस को एक पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है जो विभिन्न प्रकार के कई कारकों के संयोजन के साथ विकसित होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को रोग के रूप के अनुसार वर्गीकृत किया गया है: तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण।

रोग के लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं और क्षति की डिग्री पर निर्भर करते हैं:

• 1 डिग्री - न्यूनतम घाव, अर्थात् सिरदर्द, जिल्द की सूजन, आरंभिक चरणवात रोग;
• 2 डिग्री - मध्यम, भड़काऊ प्रक्रियाएं देखी जाती हैं जैविक प्रणालीऔर आंतरिक अंग;
• ग्रेड 3 - संचार, तंत्रिका और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम में स्पष्ट, पैथोलॉजिकल परिवर्तन निहित हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण:

1. सिरदर्द के हमले होते हैं, तापमान थोड़े समय के लिए सीमा रेखा मूल्यों (39.8 डिग्री सेल्सियस तक) तक बढ़ जाता है या लगातार सबफ़ब्राइल स्तर (37.3 डिग्री सेल्सियस) पर रहता है, लगातार जलन दिखाई देती है, अनिद्रा विकसित होती है।
2. त्वचा प्रभावित होती है: ल्यूपस डर्मेटाइटिस के साथ, "तितली" के रूप में एक एरिथेमेटस दाने चेहरे पर, चीकबोन्स और नाक पर, कंधों और छाती तक फैल जाता है।
3. हृदय के क्षेत्र में दर्द होता है, जोड़ सूज जाते हैं, यकृत और मूत्र प्रणाली के कार्य ख़राब हो जाते हैं।
4. दाने का प्रकार धीरे-धीरे बदलता है, पंचर के बजाय, बड़े पपल्स का एक ठोस क्रस्ट बनता है, त्वचा सूज जाती है। उपकला तीव्रता से छूट जाती है, त्वचा पतली हो जाती है, इसके नीचे गांठदार संरचनाएं महसूस होती हैं। वे सीरस या खूनी तरल पदार्थ के साथ बड़े फफोले के रूप में सतह पर उठते हैं। बुलबुले फूटते हैं, क्षरण होता है।
5. त्वचा की प्रकाश संवेदनशीलता बढ़ जाती है, सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में त्वचा के सूजन वाले क्षेत्र बढ़ जाते हैं।
6. नाखून मर जाते हैं, परिगलन विकसित होता है, जननांग श्लेष्म प्रभावित होता है और खालित्य प्रकट होता है।

यदि सुधार प्राप्त करना संभव नहीं है, तो हृदय और श्वसन तंत्र प्रभावित होते हैं, निमोनिया और फुफ्फुस विकसित होते हैं। प्रकट हो सकता है: एथेरोस्क्लेरोसिस, वैरिकाज़ नसों, बिगड़ा हुआ आंत्र समारोह और पाचन तंत्र की सूजन प्रक्रियाएं, प्लीहा फाइब्रोसिस और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार की विशेषताएं

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान मुश्किल है, प्रयोगशाला और नैदानिक ​​​​उपाय रोग के पाठ्यक्रम के रूप पर निर्भर करते हैं। शरीर में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के लिए 11 मानदंडों का खुलासा किया। निदान की पुष्टि की जाती है यदि उनमें से 4 मेल खाते हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की स्थिति, सीरस झिल्ली को नुकसान, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, हेमटोपोइएटिक और प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में बदलाव, एंटीबॉडी के उत्पादन में वृद्धि और फोटोसेंसिटाइजेशन का आकलन किया जाता है। चिकित्सीय योजना प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है, जिसके आधार पर नैदानिक ​​तस्वीर... 96% मामलों में बच्चों का अस्पताल में भर्ती होना होता है। वयस्कों को बीमारी के 2-3 चरणों में या उन्नत रूप में एसएलई के साथ अस्पताल भेजा जाता है।

दवाओं के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से कैसे छुटकारा पाएं

एसएलई के इलाज के लिए कोई मानक उपचार नहीं है।

नियुक्ति रोग की डिग्री और घाव के क्षेत्र पर निर्भर करती है:

• रोग का पता लगाने या तेज करने पर, हार्मोनल दवाओं का उपयोग किया जाता है, अधिक बार साइक्लोफॉस्फेमाइड और प्रेडनिसोलोन का एक जटिल। साइक्लोफॉस्फेमाइड एक साइटोस्टैटिक और इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव वाली एक एंटीकैंसर दवा है। प्रेडनिसोलोन एक ग्लुकोकोर्तिकोइद है जो सूजन से राहत देता है। प्रशासन की खुराक और आवृत्ति व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित की जाती है। पल्स थेरेपी का अक्सर उपयोग किया जाता है: रोगी को विभिन्न संयोजनों में इन दवाओं की एक लोडिंग खुराक के साथ इंजेक्शन लगाया जाता है।
• पल्स थेरेपी के बाद रोग को दूर करने में सहायता के लिए, एज़ैथियोप्रिन का उपयोग किया जाता है, एक साइटोस्टैटिक साइक्लोफॉस्फ़ामाइड की तुलना में कम स्पष्ट प्रभाव वाला।
• पल्स थेरेपी के बजाय कॉम्प्लेक्स का उपयोग करने का निर्णय लिया जा सकता है: प्रेडनिसोलोन + माइकोफेनोलेट मोफेटिल (चयनात्मक इम्यूनोसप्रेसेन्ट)।
• कम से कम घावों के साथ एसएलई कार्यवाही के साथ, एमिनोक्विनोलिन दवाएं निर्धारित की जाती हैं, विशेष रूप से, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन या क्लोरोक्वीन अधिकतम खुराक में। दवाओं का मुख्य रूप से मलेरिया के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है, लेकिन गंभीर लक्षणों को दूर करने के लिए पाया गया है।
• गंभीर गंभीर घावों के मामले में, इम्युनोग्लोबुलिन को चिकित्सीय आहार के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।
• जोड़ों की सूजन और सामान्य रूप से मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के साथ, गैर-हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग किया जाता है: डिक्लोफेनाक, इबुप्रोफेन, वोल्टेरेन और इसी तरह। दवाओं का उपयोग गोलियों, इंजेक्शन या सामयिक सामयिक एजेंटों - मलहम और जैल के रूप में किया जाता है।
• जब तापमान बढ़ता है, तो एंटीपीयरेटिक्स निर्धारित किए जाते हैं, पेरासिटामोल को प्राथमिकता दी जाती है।
• चकत्ते के उपचार के लिए, सामयिक तैयारी, विभिन्न क्रीम और मलहम का उपयोग किया जाता है, जिसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, हाइड्रोकार्टिसोन।
• एरिथेमेटस रैशेज को खत्म करने के लिए लोककॉर्टेन या ऑक्सीकोर्ट का इस्तेमाल किया जा सकता है।
• जीवाणु या कवक वनस्पतियों की महत्वपूर्ण गतिविधि को दबाने के लिए, एंटीबायोटिक दवाओं या एंटीमायोटिक दवाओं के साथ मलहम को चिकित्सीय आहार में पेश किया जाता है।

बिना असफल हुए, विटामिन-खनिज परिसरों या इंजेक्शन में विटामिन शरीर का समर्थन करने के लिए निर्धारित हैं। संभावित ऑटोइम्यून अभिव्यक्तियों को देखते हुए, इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स का उपयोग बहुत सावधानी से किया जाता है।

व्यक्तिगत असहिष्णुता के साथ दवाईएलर्जी की अभिव्यक्तियों को रोकने के लिए प्रेडनिसोलोन की खुराक को बढ़ाते हुए, उन्हें शायद ही कभी एनालॉग्स के साथ बदल दिया जाता है। विधि का उपयोग किया जाता है क्योंकि उपचार जटिल है और यह पहचानना काफी मुश्किल है कि एलर्जी किस पर प्रकट हुई है। उपचार के अस्थायी इनकार से स्थिति में तेज गिरावट हो सकती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए उचित पोषण

एसएलई के उपचार में, संतुलित आहार में परिवर्तन महत्वपूर्ण है। विशेष आहार उपाय गहन देखभाल के दौरान पोषक तत्वों और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की कमी को फिर से भरने में मदद करते हैं।

1. फल और सब्जियां, जिनमें शामिल हैं बढ़िया सामग्रीफोलिक एसिड: पालक, गोभी, शतावरी, नट, टमाटर, तरबूज, अनाज।
2. समुद्री मछली, वनस्पति तेल - असंतृप्त में उच्च खाद्य पदार्थ वसायुक्त अम्ल, ओमेगा -3 और ओमेगा -6।
3. जूस और फलों के पेय, सामान्य करना चयापचय प्रक्रियाएं, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बनाए रखें और विटामिन और खनिज भंडार की भरपाई करें।
4. उच्च कैल्शियम सामग्री वाले कम वसा वाले डेयरी और किण्वित दूध उत्पाद।
5. प्रोटीन उत्पाद - दुबला मांस, अर्थात् खरगोश, वील, मुर्गी पालन।

अनाज की रोटी को वरीयता दी जानी चाहिए, आहार में अनाज की मात्रा बढ़ाने के लिए - एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं।

आपको जितना हो सके उपयोग को मना करना चाहिए या कम करना चाहिए:

• पशु वसा और तला हुआ भोजन। उत्पादों के इस समूह में पोर्क, बीफ, भेड़ का बच्चा शामिल है।
• अल्फाल्फा स्प्राउट्स सहित फलियां।
• खाद्य पदार्थ जो शरीर में तरल पदार्थ बनाए रखते हैं: मसालेदार, स्मोक्ड और खट्टे खाद्य पदार्थ, मसाला।

आहार में ऐसे खाद्य पदार्थ शामिल नहीं होने चाहिए जो प्रतिरक्षा को उत्तेजित करते हैं: लहसुन, अदरक, प्याजकच्चा।

आहार से चिपके रहने की सलाह दी जाती है भिन्नात्मक पोषण, छोटे हिस्से में खाना खाएं। यह जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों पर भार को कम करने में मदद करेगा, जिसकी स्थिति रोग संबंधी बीमारी और विशिष्ट उपचार से प्रभावित होती है।

लोक उपचार का उपयोग करके ल्यूपस एरिथेमेटोसस से कैसे निपटें

पारंपरिक चिकित्सा के शस्त्रागार से दवाएं रोगसूचक अभिव्यक्तियों को खत्म करने में मदद करती हैं - त्वचा को नुकसान, जोड़ों में सूजन, दर्दनाक संवेदनाओं से छुटकारा।

एसएलई के लिए उपचार के विकल्प:

1. एपीथेरेपी... मधुमक्खियों को त्वचा के सूजे हुए क्षेत्रों पर लगाया जाता है। मधुमक्खी का जहर रक्त को पतला करता है और लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को उत्तेजित करता है, परिधीय चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करता है।
2. फ्लाई एगारिक मरहम... एक कांच के जार को मशरूम कैप से कसकर पैक किया जाता है और एक अंधेरी जगह पर रख दिया जाता है। जब मैश एक सजातीय बलगम में बदल जाता है, तो इसका उपयोग जोड़ों को रगड़ने के लिए किया जाता है।
3. हेमलॉक टिंचर... ताजी जड़ी बूटियों से बनाया गया। 2/3 0.5 लीटर की एक अंधेरे कांच की बोतल भरें, वोदका से भरें, एक अंधेरी जगह में छोड़ दें, कभी-कभी मिलाते हुए, 21 दिनों के लिए। फिर उबले हुए पानी के साथ 1/10 पतला करें और क्षतिग्रस्त क्षेत्रों में रगड़ें। टिंचर त्वचा में ऑटोइम्यून कोशिकाओं को नष्ट कर देता है, चकत्ते के प्रसार को रोकता है।
4. बिर्च कली मरहम... ताजा सूजी हुई कलियों को लकड़ी के क्रश से कुचल दिया जाता है और आंतरिक सूअर का मांस या चिकन वसा के साथ मिलाया जाता है। 1 कप किडनी के लिए - 2 कप फैट। मरहम को एक सप्ताह के लिए दिन में 3 घंटे 60 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर ओवन में रखा जाता है, हर बार इसे पूरी तरह से ठंडा होने तक अलग रखा जाता है। आप "पिलाफ" मोड में एक मल्टीक्यूकर का उपयोग कर सकते हैं। दाने को तब तक लुब्रिकेट करें जब तक कि वह दिन में 6 बार तक पूरी तरह से गायब न हो जाए।

कुछ पारंपरिक चिकित्सक एलुथेरोकोकस, सुनहरी मूंछें, जिनसेंग या मुसब्बर के टिंचर की मदद से प्रतिरक्षा बढ़ाने की सलाह देते हैं। यह नहीं किया जा सकता है: प्रतिरक्षा प्रणाली की उत्तेजना एंटीबॉडी के उत्पादन में वृद्धि करेगी, और रोग खराब हो जाएगा।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज कैसे करें - वीडियो देखें:

यदि त्वचा के घावों के चरण में डॉक्टर की यात्रा समय पर होती है, तो निदान सही होता है, उपचार के लिए रोग का निदान अनुकूल होता है। बीमारी को पूरी तरह से खत्म करना असंभव है, लेकिन छूट लंबी होगी, और जीवन की गुणवत्ता बहाल हो जाएगी। एकमात्र असुविधा: रोगियों को वर्ष में 2 बार परीक्षण करना होगा और सहायक चिकित्सा से गुजरना होगा। लेकिन ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास को रोकने का यही एकमात्र तरीका है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) दुनिया भर में कई मिलियन लोगों को प्रभावित करता है। ये बच्चे से लेकर बूढ़ों तक हर उम्र के लोग हैं। रोग के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन इसकी उपस्थिति में योगदान करने वाले कई कारकों को अच्छी तरह से समझा जाता है। ल्यूपस को अभी तक ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन यह निदान अब मौत की सजा की तरह नहीं लगता। आइए यह पता लगाने की कोशिश करें कि क्या डॉ। हाउस अपने कई रोगियों में इस बीमारी पर संदेह करने में सही थे, क्या एसएलई के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है और क्या एक निश्चित जीवन शैली इस बीमारी से बचा सकती है।

हम ऑटोइम्यून बीमारियों पर चक्र जारी रखते हैं - ऐसे रोग जिनमें शरीर स्वयं से लड़ना शुरू कर देता है, ऑटोएंटीबॉडी और / या लिम्फोसाइटों के ऑटोएग्रेसिव क्लोन का उत्पादन करता है। हम इस बारे में बात करते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली कैसे काम करती है और कभी-कभी यह "अपने ही लोगों पर गोली चलाना" क्यों शुरू कर देती है। कुछ सबसे आम बीमारियों को अलग-अलग प्रकाशनों में शामिल किया जाएगा। निष्पक्षता बनाए रखने के लिए, हमने विशेष परियोजना, डॉक्टर ऑफ बायोलॉजिकल साइंसेज, कोर के क्यूरेटर बनने के लिए आमंत्रित किया। आरएएस, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी दिमित्री व्लादिमीरोविच कुप्राश के इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर। इसके अलावा, प्रत्येक लेख का अपना समीक्षक होता है, जो सभी बारीकियों को और अधिक विस्तार से बताता है।

इस लेख के समीक्षक ओल्गा अनातोल्येवना जॉर्जिनोवा, पीएच.डी. लोमोनोसोव।

विल्सन के एटलस से विलियम बैग द्वारा चित्र (1855)

ज्वर (38.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर का तापमान) से थका हुआ व्यक्ति अक्सर डॉक्टर के पास आता है, और यही लक्षण उसे डॉक्टर के पास जाने का कारण बनता है। उसके जोड़ सूज जाते हैं और चोटिल हो जाते हैं, उसके पूरे शरीर में दर्द होता है, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं और असुविधा होती है। रोगी को तेजी से थकान और कमजोरी बढ़ने की शिकायत होती है। रिसेप्शन पर लगने वाले अन्य लक्षणों में, मुंह के छाले, खालित्य और जठरांत्र संबंधी मार्ग में व्यवधान हैं। अक्सर रोगी कष्टदायी सिरदर्द, अवसाद से पीड़ित होता है, गंभीर थकान... उनकी स्थिति प्रदर्शन और सामाजिक जीवन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। कुछ रोगियों में मनोदशा संबंधी विकार, संज्ञानात्मक हानि, मनोविकृति, गति संबंधी विकार और मायस्थेनिया ग्रेविस भी हो सकते हैं।

आश्चर्य की बात नहीं, वियना सिटी जनरल क्लिनिकल हॉस्पिटल (वीनर ऑलगेमाइन क्रैंकेनहॉस, एकेएच) के जोसेफ स्मोलेन ने रोग पर 2015 के कांग्रेस में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को "दुनिया की सबसे जटिल बीमारी" कहा।

रोग की गतिविधि और उपचार की सफलता का आकलन करने के लिए, नैदानिक ​​अभ्यास में लगभग 10 विभिन्न सूचकांकों का उपयोग किया जाता है। उनकी मदद से, आप समय के साथ लक्षणों की गंभीरता में बदलाव को ट्रैक कर सकते हैं। प्रत्येक उल्लंघन को एक विशिष्ट बिंदु दिया जाता है, और अंतिम स्कोर रोग की गंभीरता को इंगित करता है। पहली ऐसी तकनीक 1980 के दशक में सामने आई थी, और अब अनुसंधान और अभ्यास द्वारा उनकी विश्वसनीयता की पुष्टि लंबे समय से की जा रही है। उनमें से सबसे लोकप्रिय SLEDAI (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिजीज एक्टिविटी इंडेक्स) हैं, इसका संशोधन ल्यूपस नेशनल असेसमेंट (SELENA) अध्ययन में एस्ट्रोजेन की सुरक्षा में इस्तेमाल किया गया है, BILAG (ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप स्केल), SLICC / ACR (सिस्टमिक ल्यूपस इंटरनेशनल) सहयोगी क्लीनिक / अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी डैमेज इंडेक्स) और ECLAM (यूरोपीय सर्वसम्मति ल्यूपस गतिविधि मापन)। रूस में, वे V.A के वर्गीकरण के अनुसार SLE गतिविधि के मूल्यांकन का भी उपयोग करते हैं। नासोनोवा।

रोग के मुख्य लक्ष्य

ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी हमलों से कुछ ऊतक दूसरों की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं। एसएलई में, गुर्दे और हृदय प्रणाली विशेष रूप से प्रभावित होती हैं।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रक्त वाहिकाओं और हृदय के काम को भी बाधित करती हैं। सबसे रूढ़िवादी अनुमानों के अनुसार, एसएलई से होने वाली दस मौतों में से एक प्रणालीगत सूजन से उत्पन्न संचार विकारों के कारण होती है। इस बीमारी के रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक का खतरा दोगुना हो जाता है, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव की संभावना तीन गुना होती है, और सबराचोनोइड रक्तस्राव की संभावना लगभग चार गुना होती है। स्ट्रोक के बाद जीवन रक्षा भी सामान्य आबादी की तुलना में बहुत खराब है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों का सेट बहुत बड़ा है। कुछ रोगियों में, रोग केवल प्रभावित कर सकता है त्वचाऔर जोड़। अन्य मामलों में, रोगी अत्यधिक थकान, पूरे शरीर में बढ़ती कमजोरी, लंबे समय तक ज्वर का तापमान और संज्ञानात्मक हानि से थक जाते हैं। इसमें घनास्त्रता और गंभीर अंग क्षति को जोड़ा जा सकता है, जैसे टर्मिनल चरणगुर्दे की बीमारी। इन विभिन्न अभिव्यक्तियों के कारण, SLE को कहा जाता है एक हजार चेहरों वाली बीमारी.

परिवार नियोजन

एसएलई के सबसे महत्वपूर्ण जोखिमों में से एक गर्भावस्था की कई जटिलताएं हैं। अधिकांश रोगी प्रसव उम्र की युवा महिलाएं हैं, इसलिए, अब परिवार नियोजन, गर्भावस्था प्रबंधन और भ्रूण की निगरानी को बहुत महत्व दिया जाता है।

निदान और चिकित्सा के आधुनिक तरीकों के विकास से पहले, माँ की बीमारी ने अक्सर गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित किया: ऐसी स्थितियाँ उत्पन्न हुईं जिनसे एक महिला के जीवन को खतरा था, गर्भावस्था अक्सर अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म और प्रीक्लेम्पसिया में समाप्त हो जाती है। इस वजह से, लंबे समय तक, डॉक्टरों ने SLE वाली महिलाओं को बच्चे पैदा करने से दृढ़ता से हतोत्साहित किया। 1960 के दशक में, 40% मामलों में महिलाओं ने एक भ्रूण खो दिया। 2000 के दशक तक, ऐसे मामलों की संख्या आधी से अधिक हो गई थी। आज शोधकर्ताओं का अनुमान है कि यह आंकड़ा 10-25% है।

अब डॉक्टर केवल बीमारी की छूट के दौरान गर्भवती होने की सलाह देते हैं, क्योंकि मां के जीवित रहने, गर्भावस्था और प्रसव की सफलता गर्भधारण से कई महीने पहले और अंडे के निषेचन के क्षण में रोग की गतिविधि पर निर्भर करती है। इस वजह से डॉक्टर गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान किसी मरीज की काउंसलिंग को जरूरी कदम मानते हैं।

अब दुर्लभ मामलों में, एक महिला को पता चलता है कि उसे एसएलई है, जबकि वह पहले से ही गर्भवती है। फिर, यदि रोग बहुत सक्रिय नहीं है, तो स्टेरॉयड या एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा के साथ गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ सकती है। यदि गर्भावस्था, एसएलई के साथ, स्वास्थ्य और यहां तक ​​कि जीवन के लिए खतरा होने लगती है, तो डॉक्टर गर्भपात या आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन की सलाह देते हैं।

20,000 बच्चों में से लगभग एक का विकास होगा नवजात एक प्रकार का वृक्ष- एक निष्क्रिय रूप से अधिग्रहित ऑटोइम्यून बीमारी, जिसे 60 से अधिक वर्षों से जाना जाता है (संयुक्त राज्य अमेरिका के लिए मामलों की आवृत्ति दी गई है)। यह मातृ एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी द्वारा Ro / SSA, La / SSB, या U1 राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन में मध्यस्थता करता है। मां को एसएलई की आवश्यकता नहीं है: नवजात ल्यूपस वाले बच्चों को जन्म देने वाली 10 में से केवल 4 महिलाओं में प्रसव के समय एसएलई होता है। अन्य सभी मामलों में, उपरोक्त एंटीबॉडी केवल माताओं के शरीर में मौजूद होते हैं।

बच्चे के ऊतकों को नुकसान का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है, और सबसे अधिक संभावना है कि यह प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से मां के एंटीबॉडी के प्रवेश से कहीं अधिक जटिल है। नवजात शिशु के स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, और अधिकांश लक्षण जल्दी ठीक हो जाते हैं। हालांकि, कभी-कभी बीमारी के परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं।

कुछ शिशुओं में, त्वचा के घाव जन्म के समय ध्यान देने योग्य होते हैं, जबकि अन्य कुछ ही हफ्तों में विकसित हो जाते हैं। रोग शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है: हृदय, हेपेटोबिलरी, केंद्रीय तंत्रिका और फेफड़े भी। सबसे खराब स्थिति में, बच्चा एक जानलेवा जन्मजात हृदय ब्लॉक विकसित कर सकता है।

रोग के आर्थिक और सामाजिक पहलू

एसएलई वाला व्यक्ति न केवल जैविक और चिकित्सा अभिव्यक्तियाँरोग। बीमारी के बोझ का एक बड़ा हिस्सा सामाजिक घटक पर पड़ता है, और यह बढ़े हुए लक्षणों का एक दुष्चक्र बना सकता है।

इसलिए, लिंग और जातीयता की परवाह किए बिना, गरीबी, निम्न शैक्षिक स्तर, स्वास्थ्य बीमा की कमी, अपर्याप्त सामाजिक समर्थन और उपचार रोगी की स्थिति में वृद्धि में योगदान करते हैं। यह, बदले में, विकलांगता, कार्य क्षमता की हानि और सामाजिक स्थिति में और गिरावट की ओर जाता है। यह सब रोग के पूर्वानुमान को काफी खराब कर देता है।

इस बात की अवहेलना नहीं की जानी चाहिए कि एसएलई का उपचार बेहद महंगा है, और लागत सीधे रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। प्रति प्रत्यक्ष लागतउदाहरण के लिए, इनपेशेंट उपचार की लागत (अस्पतालों में बिताया गया समय और पुनर्वास केंद्रऔर संबंधित प्रक्रियाएं), आउट पेशेंट उपचार (निर्धारित अनिवार्य और अतिरिक्त दवाओं के साथ उपचार, डॉक्टरों का दौरा, प्रयोगशाला परीक्षण और अन्य परीक्षण, एम्बुलेंस कॉल), सर्जरी, चिकित्सा सुविधाओं के लिए परिवहन और अतिरिक्त चिकित्सा सेवाएं। 2015 के अनुमानों के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में, एक मरीज उपरोक्त सभी वस्तुओं पर प्रति वर्ष औसतन 33 हजार डॉलर खर्च करता है। यदि वह ल्यूपस नेफ्रैटिस विकसित करता है, तो राशि दोगुनी से अधिक - $ 71 हजार तक।

परोक्ष लागतसीधी रेखाओं से भी अधिक हो सकता है, क्योंकि उनमें कार्य क्षमता का नुकसान और बीमारी के कारण विकलांगता शामिल है। शोधकर्ताओं का अनुमान है कि इस तरह के नुकसान की राशि $ 20,000 है।

रूसी स्थिति: "रूसी रुमेटोलॉजी के अस्तित्व और विकास के लिए, हमें सरकारी समर्थन की आवश्यकता है"

रूस में, दसियों हज़ार लोग SLE से पीड़ित हैं - वयस्क आबादी का लगभग 0.1%। परंपरागत रूप से, रुमेटोलॉजिस्ट इस बीमारी के उपचार में शामिल होते हैं। सबसे बड़े संस्थानों में से एक जहां मरीज मदद के लिए मुड़ सकते हैं, एन.एन. वी.ए. नासोनोवा RAMS, 1958 में स्थापित। अनुसंधान संस्थान के वर्तमान निदेशक के रूप में, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद, रूसी संघ के सम्मानित वैज्ञानिक एवगेनी लवोविच नासोनोव याद करते हैं, सबसे पहले उनकी मां, वेलेंटीना अलेक्जेंड्रोवना नासोनोवा, जो रुमेटोलॉजी विभाग में काम करती थीं, लगभग हर घर आती थीं आंसुओं में दिन, पांच में से चार मरीजों की मौत उसके हाथों से हुई। सौभाग्य से, इस दुखद प्रवृत्ति पर काबू पा लिया गया है।

नेफ्रोलॉजी, आंतरिक और व्यावसायिक रोगों के क्लिनिक के रुमेटोलॉजी विभाग का नाम ई.एम. तारीव, मॉस्को सिटी रुमेटोलॉजिकल सेंटर, डी.जी.के.एच. प्रति. बश्लियावा डीजेडएम (तुशिंस्काया चिल्ड्रन सिटी हॉस्पिटल), रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के बच्चों के स्वास्थ्य के लिए वैज्ञानिक केंद्र, रूसी बच्चों के नैदानिक ​​​​अस्पताल और एफएमबीए के केंद्रीय बच्चों के नैदानिक ​​​​अस्पताल।

हालांकि, अब भी रूस में एसएलई के साथ बीमार होना बहुत मुश्किल है: आबादी के लिए नवीनतम जैविक तैयारी की उपलब्धता वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देती है। इस तरह की चिकित्सा की लागत प्रति वर्ष लगभग 500-700 हजार रूबल है, और दवा लंबे समय तक ली जाती है, किसी भी तरह से एक वर्ष तक सीमित नहीं होती है। वहीं, इस तरह के उपचार को महत्वपूर्ण दवाओं (वीईडी) की सूची में शामिल नहीं किया गया है। रूस में एसएलई के रोगियों के लिए देखभाल का मानक रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वेबसाइट पर प्रकाशित किया गया है।

अब अनुसंधान संस्थान रुमेटोलॉजी में जैविक दवाओं के साथ चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, रोगी उन्हें अस्पताल में रहने के दौरान 2-3 सप्ताह के लिए प्राप्त करता है - अनिवार्य चिकित्सा बीमा इन लागतों को कवर करता है। छुट्टी के बाद, उसे स्वास्थ्य मंत्रालय के क्षेत्रीय विभाग को अतिरिक्त दवा प्रावधान के लिए निवास स्थान पर एक आवेदन जमा करना होगा, और अंतिम निर्णय एक स्थानीय अधिकारी द्वारा किया जाता है। अक्सर, उनका उत्तर नकारात्मक होता है: कुछ क्षेत्रों में, एसएलई रोगियों को स्थानीय स्वास्थ्य विभाग में कोई दिलचस्पी नहीं है।

कम से कम 95% रोगियों के पास है स्वप्रतिपिंडोंजो शरीर की अपनी कोशिकाओं के अंशों को विदेशी (!) के रूप में पहचानते हैं और इसलिए खतरा पैदा करते हैं। यह आश्चर्य की बात नहीं है कि एसएलई के रोगजनन में केंद्रीय आंकड़ा माना जाता है बी सेलस्वप्रतिपिंडों का निर्माण। ये कोशिकाएं अनुकूली प्रतिरक्षा का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा हैं, जिनमें एंटीजन पेश करने की क्षमता होती है टी कोशिकाएंऔर सिग्नलिंग अणुओं को स्रावित करना - साइटोकिन्स... यह माना जाता है कि रोग का विकास बी कोशिकाओं की अति सक्रियता और शरीर की अपनी कोशिकाओं के प्रति उनकी सहनशीलता के नुकसान से शुरू होता है। नतीजतन, वे विभिन्न प्रकार के स्वप्रतिपिंड उत्पन्न करते हैं जो रक्त प्लाज्मा में निहित परमाणु, साइटोप्लाज्मिक और झिल्ली एंटीजन को लक्षित करते हैं। स्वप्रतिपिंडों और परमाणु सामग्री के बंधन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरोंजो ऊतकों में जमा हो जाते हैं और प्रभावी रूप से हटाए नहीं जाते हैं। ल्यूपस की कई नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इस प्रक्रिया और उसके बाद के अंग क्षति का परिणाम हैं। भड़काऊ प्रतिक्रिया इस तथ्य से तेज होती है कि बी कोशिकाएं स्रावित होती हैं के बारे मेंभड़काऊ साइटोकिन्स और मौजूद टी-लिम्फोसाइट्स विदेशी एंटीजन नहीं, बल्कि अपने शरीर के एंटीजन हैं।

रोग का रोगजनन दो अन्य एक साथ घटनाओं से जुड़ा हुआ है: बढ़े हुए स्तर के साथ apoptosis(क्रमादेशित कोशिका मृत्यु) लिम्फोसाइटों की और के दौरान उत्पन्न होने वाली अपशिष्ट सामग्री के प्रसंस्करण में गिरावट के साथ भोजी... शरीर का यह "कूड़ा" अपने स्वयं के कोशिकाओं के संबंध में एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के प्रज्वलित होने की ओर जाता है।

भोजी- इंट्रासेल्युलर घटकों और पुनःपूर्ति के उपयोग की प्रक्रिया पोषक तत्वपिंजरे में - अब सबके होठों पर। 2016 में, ऑटोफैगी के जटिल आनुवंशिक नियमन की खोज के लिए, योशिनोरी ओसुमी ( योशिनोरी ओहसुमी) नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया। आत्म-आलोचना की भूमिका सेलुलर होमियोस्टेसिस को बनाए रखना, क्षतिग्रस्त और पुराने अणुओं और ऑर्गेनेल को रीसायकल करना और तनावपूर्ण परिस्थितियों में सेल अस्तित्व को बनाए रखना है। आप इसके बारे में "बायोमोलेक्यूल" पर लेख में अधिक पढ़ सकते हैं।

हाल के शोध से संकेत मिलता है कि कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम के लिए ऑटोफैगी महत्वपूर्ण है, जैसे कि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की परिपक्वता और कार्य, रोगज़नक़ पहचान, और प्रतिजन प्रसंस्करण और प्रस्तुति। अब इस बात के अधिक से अधिक प्रमाण हैं कि ऑटोफैजिक प्रक्रियाएं एसएलई की शुरुआत, पाठ्यक्रम और गंभीरता से जुड़ी हैं।

यह दिखाया गया है कि कृत्रिम परिवेशीयएसएलई रोगियों के मैक्रोफेज स्वस्थ नियंत्रण से मैक्रोफेज की तुलना में कम सेल मलबे का उपभोग करते हैं। इस प्रकार, असफल उपयोग के मामले में, एपोप्टोटिक अपशिष्ट प्रतिरक्षा प्रणाली का "ध्यान आकर्षित करता है", और प्रतिरक्षा कोशिकाओं की पैथोलॉजिकल सक्रियता होती है (चित्र 3)। यह पता चला कि कुछ प्रकार की दवाएं जो पहले से ही एसएलई के उपचार के लिए उपयोग की जाती हैं या प्रीक्लिनिकल अध्ययन के चरण में हैं, विशेष रूप से ऑटोफैगी पर कार्य करती हैं।

ऊपर सूचीबद्ध सुविधाओं के अलावा, एसएलई वाले रोगियों को टाइप I इंटरफेरॉन जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति की विशेषता है। इन जीनों के उत्पाद साइटोकिन्स का एक बहुत प्रसिद्ध समूह हैं जो शरीर में एंटीवायरल और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी भूमिका निभाते हैं। यह संभव है कि टाइप I इंटरफेरॉन की मात्रा में वृद्धि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की गतिविधि को प्रभावित करती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी होती है।

चित्रा 3. एसएलई के रोगजनन पर वर्तमान विचार।मुख्य कारणों में से एक नैदानिक ​​लक्षणएसएलई एंटीबॉडी द्वारा गठित प्रतिरक्षा परिसरों के ऊतकों में जमाव है जो कोशिकाओं के परमाणु सामग्री (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन) के टुकड़ों को बांधते हैं। यह प्रक्रिया एक मजबूत भड़काऊ प्रतिक्रिया को भड़काती है। इसके अलावा, एपोप्टोसिस, नेटोसिस में वृद्धि और ऑटोफैगी की दक्षता में कमी के साथ, अप्रयुक्त सेल टुकड़े प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं का लक्ष्य बन जाते हैं। रिसेप्टर्स के माध्यम से प्रतिरक्षा परिसरों एफसीआरआईआईएप्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं में प्रवेश करें ( पीडीसी), जहां परिसरों के न्यूक्लिक एसिड टोल-जैसे रिसेप्टर्स को सक्रिय करते हैं ( टीएलआर-7/9),. इस तरह से सक्रिय किए गए पीडीसी टाइप I इंटरफेरॉन (सहित) का एक शक्तिशाली उत्पादन शुरू करते हैं। आईएफएन-α) ये साइटोकिन्स, बदले में, मोनोसाइट्स की परिपक्वता को उत्तेजित करते हैं ( म) एंटीजन-प्रेजेंटिंग डेंड्राइटिक कोशिकाओं के लिए ( डीसी) और बी कोशिकाओं द्वारा ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी का उत्पादन, सक्रिय टी कोशिकाओं के एपोप्टोसिस को रोकता है। आईएफएन प्रकार I के प्रभाव में मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और डेंड्राइटिक कोशिकाएं साइटोकिन्स बीएएफएफ (बी कोशिकाओं के उत्तेजक, उनकी परिपक्वता, अस्तित्व और एंटीबॉडी के उत्पादन को बढ़ावा देने) और एपीआरआईएल (सेल प्रसार के संकेतक) के संश्लेषण को बढ़ाती हैं। यह सब प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या में वृद्धि और पीडीसी के और भी अधिक शक्तिशाली सक्रियण की ओर जाता है - सर्कल बंद है। असामान्य ऑक्सीजन चयापचय भी SLE के रोगजनन में शामिल होता है, जो सूजन, कोशिका मृत्यु और स्वप्रतिजनों के प्रवाह को बढ़ाता है। यह काफी हद तक माइटोकॉन्ड्रिया का दोष है: उनके काम में व्यवधान से गठन में वृद्धि होती है सक्रिय रूपऑक्सीजन ( रोस) और नाइट्रोजन ( आर एन आई), न्यूट्रोफिल और नेटोसिस के सुरक्षात्मक कार्यों में गिरावट ( नेटोसिस)

अंत में, ऑक्सीडेटिव तनाव, कोशिका में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय और माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज में गड़बड़ी के साथ भी रोग के विकास में योगदान कर सकते हैं। प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स, ऊतक क्षति और एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषता वाली अन्य प्रक्रियाओं के बढ़ते स्राव के कारण, अत्यधिक मात्रा में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों(आरओएस), जो आसपास के ऊतकों को और नुकसान पहुंचाते हैं, स्वप्रतिजनों के निरंतर प्रवाह और न्यूट्रोफिल की विशिष्ट आत्महत्या में योगदान करते हैं - नेटोज़ू(नेटोसिस)। यह प्रक्रिया शिक्षा के साथ समाप्त होती है न्यूट्रोफिल बाह्यकोशिकीय जाल(NETs) रोगजनकों को पकड़ने के लिए डिज़ाइन किया गया। दुर्भाग्य से, एसएलई के मामले में, वे मेजबान के खिलाफ खेलते हैं: ये जालीदार संरचनाएं मुख्य रूप से बुनियादी ल्यूपस ऑटोएंटिजेन्स से बनी होती हैं। बाद के एंटीबॉडी के साथ बातचीत से इन जालों के शरीर को साफ करना मुश्किल हो जाता है और स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन में वृद्धि होती है। इस प्रकार एक दुष्चक्र बनता है: रोग की प्रगति के दौरान ऊतक क्षति में वृद्धि से आरओएस की मात्रा में वृद्धि होती है, जो ऊतकों को और भी अधिक नष्ट कर देती है, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को बढ़ाती है, इंटरफेरॉन के संश्लेषण को उत्तेजित करती है ... एसएलई के रोगजनक तंत्र को आंकड़े 3 और 4 में अधिक विस्तार से प्रस्तुत किया गया है।

चित्रा 4. एसएलई के रोगजनन में क्रमादेशित न्यूट्रोफिल मृत्यु - नेटोसिस - की भूमिका।प्रतिरक्षा कोशिकाएं आमतौर पर शरीर के स्वयं के अधिकांश प्रतिजनों से नहीं टकराती हैं, क्योंकि संभावित स्वप्रतिजन कोशिकाओं के अंदर स्थित होते हैं और लिम्फोसाइटों को प्रस्तुत नहीं किए जाते हैं। ऑटोफैजिक मौत के बाद, मृत कोशिकाओं के अवशेषों का जल्दी से उपयोग किया जाता है। हालांकि, कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन और नाइट्रोजन प्रजातियों की अधिकता के साथ ( रोसतथा आर एन आई), प्रतिरक्षा प्रणाली नाक-से-नाक स्वप्रतिजनों का सामना करती है, जो SLE के विकास को भड़काती है। उदाहरण के लिए, आरओएस के प्रभाव में, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल ( पीएमएन) उजागर कर रहे हैं नेटोज़ू, और कोशिका के अवशेषों से "नेटवर्क" (इंग्लैंड। जाल) न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन युक्त। यह नेटवर्क स्वप्रतिजनों का स्रोत बन जाता है। नतीजतन, प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाएं ( पीडीसी), विमोचन आईएफएन-αऔर एक ऑटोइम्यून हमले को भड़काने। अन्य प्रतीक: रेडॉक्स(कमी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया) - रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं के संतुलन का उल्लंघन; एर- अन्तः प्रदव्ययी जलिका; डीसी- द्रुमाकृतिक कोशिकाएं; बी- बी कोशिकाएं; टी- टी कोशिकाएं; Nox2- एनएडीपीएच ऑक्सीडेज 2; एमटीडीएनए- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए; काले ऊपर और नीचे तीर- क्रमशः लाभ और दमन। चित्र को पूर्ण आकार में देखने के लिए उस पर क्लिक करें।

दोषी कौन है?

हालांकि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन कमोबेश स्पष्ट है, वैज्ञानिकों को इसके प्रमुख कारण का नाम देना मुश्किल लगता है और इसलिए विभिन्न कारकों के संयोजन पर विचार करें जो इस बीमारी के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं।

हमारी सदी में, वैज्ञानिक मुख्य रूप से बीमारी के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति की ओर अपनी निगाहें घुमाते हैं। एसएलई इससे भी नहीं बचा - जो आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि घटना लिंग और जातीयता से बहुत भिन्न होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं इस बीमारी से लगभग 6-10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। उनमें चरम घटना 15-40 वर्ष, यानी बच्चे पैदा करने की उम्र में होती है। प्रसार, रोग पाठ्यक्रम और मृत्यु दर जातीयता से जुड़े हैं। उदाहरण के लिए, सफेद रोगियों के लिए एक तितली दाने की विशेषता है। अफ्रीकी अमेरिकियों और अफ्रीकी कैरेबियाई लोगों में, कोकेशियान की तुलना में यह बीमारी बहुत अधिक गंभीर है, उनमें बीमारी का फिर से आना और गुर्दे की सूजन संबंधी विकार अधिक आम हैं। गहरे रंग के लोगों में डिस्कोइड ल्यूपस भी अधिक आम है।

इन तथ्यों से संकेत मिलता है कि एसएलई के एटियलजि में आनुवंशिक प्रवृत्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है।

इसे स्पष्ट करने के लिए शोधकर्ताओं ने इस विधि का प्रयोग किया जीनोम-वाइड एसोसिएशन सर्च, या जीडब्ल्यूएएस, जो आपको फेनोटाइप के साथ हजारों आनुवंशिक वेरिएंट को सहसंबंधित करने की अनुमति देता है - इस मामले में, रोग की अभिव्यक्तियों के साथ। इस तकनीक के लिए धन्यवाद, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए संवेदनशीलता के 60 से अधिक लोकी की पहचान की गई है। उन्हें सशर्त रूप से कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है। लोकी के इन समूहों में से एक जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से जुड़ा है। ये हैं, उदाहरण के लिए, एनएफ-केबी सिग्नलिंग मार्ग, डीएनए गिरावट, एपोप्टोसिस, फागोसाइटोसिस, और सेलुलर मलबे का उपयोग। इसमें ऐसे वेरिएंट भी शामिल हैं जो न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के कार्य और सिग्नलिंग के लिए जिम्मेदार हैं। एक अन्य समूह में आनुवंशिक वेरिएंट शामिल हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुकूली लिंक के काम में शामिल हैं, जो कि बी और टी कोशिकाओं के कार्य और सिग्नलिंग नेटवर्क से जुड़ा है। इसके अलावा, ऐसे लोकी हैं जो इन दो समूहों में नहीं आते हैं। दिलचस्प बात यह है कि एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों (चित्रा 5) के लिए कई जोखिम वाले स्थान सामान्य हैं।

एसएलई के विकास के जोखिम को निर्धारित करने और इसका निदान या उपचार करने के लिए आनुवंशिक डेटा का उपयोग किया जा सकता है। यह व्यवहार में बेहद उपयोगी होगा, क्योंकि रोग की बारीकियों के कारण, रोगी की पहली शिकायतों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा इसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। उपचार चुनने में भी कुछ समय लगता है, क्योंकि रोगी अपने जीनोम की विशेषताओं के आधार पर चिकित्सा के लिए अलग तरह से प्रतिक्रिया करते हैं। अब तक, हालांकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में आनुवंशिक परीक्षणों का उपयोग नहीं किया जाता है। रोग की संवेदनशीलता का आकलन करने के लिए एक आदर्श मॉडल को न केवल कुछ जीन वेरिएंट को ध्यान में रखना होगा, बल्कि आनुवंशिक बातचीत, साइटोकिन्स के स्तर, सीरोलॉजिकल मार्कर और कई अन्य डेटा को भी ध्यान में रखना होगा। इसके अलावा, यदि संभव हो तो, एपिजेनेटिक विशेषताओं को ध्यान में रखना चाहिए - आखिरकार, शोध के अनुसार, वे एसएलई के विकास में एक बड़ा योगदान देते हैं।

जीनोम के विपरीत, एपिप्रभाव के तहत जीनोम को संशोधित करना अपेक्षाकृत आसान है बाहरी कारक... कुछ का मानना ​​है कि उनके बिना SLE का विकास नहीं हो सकता है। इनमें से सबसे स्पष्ट पराबैंगनी विकिरण है, क्योंकि रोगी अक्सर सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने के बाद उनकी त्वचा पर लाली और चकत्ते विकसित करते हैं।

रोग का विकास, जाहिरा तौर पर, उत्तेजित कर सकता है और विषाणुजनित संक्रमण... यह संभव है कि इस मामले में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं वायरस की आणविक मिमिक्री- शरीर के अपने अणुओं के साथ वायरल एंटीजन की समानता की घटना। यदि यह परिकल्पना सही है, तो एपस्टीन-बार वायरस अनुसंधान के केंद्र में आता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, वैज्ञानिकों को विशिष्ट दोषियों का नाम देना मुश्किल लगता है। यह माना जाता है कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं विशिष्ट वायरस द्वारा नहीं, बल्कि द्वारा ट्रिगर की जाती हैं सामान्य तंत्रइस तरह के रोगजनकों के खिलाफ लड़ो। उदाहरण के लिए, वायरल आक्रमण के जवाब में और एसएलई के रोगजनन में टाइप I इंटरफेरॉन के सक्रियण का मार्ग आम है।

कारक जैसे धूम्रपान और शराब पीनाहालांकि, उनका प्रभाव मिश्रित है। धूम्रपान से रोग विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है, यह बढ़ जाता है, और अंग क्षति में वृद्धि होती है। दूसरी ओर, शराब को एसएलई के विकास के जोखिम को कम करने के लिए दिखाया गया है, लेकिन सबूत काफी परस्पर विरोधी हैं कि इस बीमारी से सुरक्षा के इस तरीके का उपयोग नहीं करना सबसे अच्छा है।

प्रभाव के संबंध में हमेशा स्पष्ट उत्तर नहीं होता है व्यावसायिक जोखिम कारक... यदि सिलिकॉन डाइऑक्साइड के साथ संपर्क, कई अध्ययनों के अनुसार, एसएलई के विकास को भड़काता है, तो धातुओं, औद्योगिक रसायनों, सॉल्वैंट्स, कीटनाशकों और हेयर डाई के संपर्क में आने के बारे में कोई सटीक उत्तर नहीं है। अंत में, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, ल्यूपस को ट्रिगर किया जा सकता है नशीली दवाओं के प्रयोग: सबसे आम ट्रिगर क्लोरप्रोमाज़िन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड और प्रोकेनामाइड हैं।

उपचार: भूत, वर्तमान और भविष्य

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, "दुनिया की सबसे जटिल बीमारी" का अभी भी कोई इलाज नहीं है। एक दवा का निर्माण रोग के बहुआयामी रोगजनन द्वारा बाधित होता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भाग शामिल होते हैं। हालांकि, सहायक चिकित्सा के सक्षम व्यक्तिगत चयन से, गहरी छूट प्राप्त की जा सकती है, और रोगी एक पुरानी बीमारी की तरह ही ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रहने में सक्षम होगा।

रोगी की स्थिति में विभिन्न परिवर्तनों के लिए उपचार को डॉक्टर द्वारा, अधिक सटीक रूप से, डॉक्टरों द्वारा समायोजित किया जा सकता है। तथ्य यह है कि ल्यूपस के उपचार में, चिकित्सा पेशेवरों के एक बहु-विषयक समूह का समन्वित कार्य अत्यंत महत्वपूर्ण है: पश्चिम में एक पारिवारिक चिकित्सक, एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक नैदानिक ​​प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक मनोवैज्ञानिक, और अक्सर एक नेफ्रोलॉजिस्ट, हेमटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, और न्यूरोलॉजिस्ट। रूस में, एसएलई के साथ एक रोगी सबसे पहले रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाता है, और सिस्टम और अंगों को नुकसान के आधार पर, उसे कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक से अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का रोगजनन बहुत जटिल और भ्रमित करने वाला है, इसलिए कई लक्षित दवाएं अब विकास में हैं, जबकि अन्य ने परीक्षण चरण में अपनी विफलता दिखाई है। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में गैर-विशिष्ट दवाएं अभी भी सबसे व्यापक रूप से उपयोग की जाती हैं।

मानक उपचार में कई प्रकार की दवाएं शामिल हैं। सबसे पहले, वे लिखते हैं प्रतिरक्षादमनकारियों- प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को दबाने के लिए। इनमें से सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली साइटोटोक्सिक दवाएं हैं। methotrexate, अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिलतथा साईक्लोफॉस्फोमाईड... वास्तव में, ये वही दवाएं हैं जो कैंसर कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाती हैं और मुख्य रूप से सक्रिय रूप से विभाजित कोशिकाओं (प्रतिरक्षा प्रणाली के मामले में, सक्रिय लिम्फोसाइटों के क्लोन पर) पर कार्य करती हैं। समझा जाता है कि इस थेरेपी के कई खतरनाक साइड इफेक्ट होते हैं।

रोग के तीव्र चरण में, रोगी आमतौर पर लेते हैं कोर्टिकोस्टेरोइड- गैर-विशिष्ट विरोधी भड़काऊ दवाएं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के सबसे हिंसक प्रवाह को शांत करने में मदद करती हैं। 1950 के दशक से उनका उपयोग SLE के उपचार में किया जाता रहा है। फिर उन्होंने इस ऑटोइम्यून बीमारी के उपचार को गुणात्मक रूप से नए स्तर पर स्थानांतरित कर दिया, और वे अभी भी एक विकल्प के अभाव में चिकित्सा का मुख्य आधार बने हुए हैं, हालांकि उनके उपयोग से कई दुष्प्रभाव भी जुड़े हुए हैं। अक्सर, डॉक्टर लिखते हैं प्रेडनिसोनतथा methylprednisolone.

1976 से SLE के तेज होने के साथ, इसका उपयोग भी किया गया है नाड़ी चिकित्सा: रोगी को मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की स्पंदित उच्च खुराक प्राप्त होती है। बेशक, 40 से अधिक वर्षों के उपयोग में, इस तरह की चिकित्सा की योजना बहुत बदल गई है, लेकिन इसे अभी भी ल्यूपस के उपचार में स्वर्ण मानक माना जाता है। साथ ही, इसके कई गंभीर दुष्प्रभाव हैं, यही कारण है कि कुछ रोगी समूहों के लिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है, उदाहरण के लिए, खराब नियंत्रण वाले लोग धमनी का उच्च रक्तचापऔर प्रणालीगत संक्रमण से पीड़ित हैं। विशेष रूप से, रोगी चयापचय संबंधी गड़बड़ी और व्यवहार में परिवर्तन विकसित कर सकता है।

जब छूट प्राप्त की जाती है, तो उन्हें आमतौर पर निर्धारित किया जाता है मलेरिया रोधी दवाएं, जो मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और त्वचा के घावों वाले रोगियों के उपचार के लिए लंबे समय से सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। कार्य हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, इस समूह के सबसे प्रसिद्ध पदार्थों में से एक, उदाहरण के लिए, इस तथ्य से समझाया गया है कि यह IFN-α के उत्पादन को रोकता है। इसका उपयोग रोग गतिविधि में दीर्घकालिक कमी प्रदान करता है, अंग और ऊतक क्षति को कम करता है और गर्भावस्था के परिणाम में सुधार करता है। इसके अलावा, दवा घनास्त्रता के जोखिम को कम करती है - जो हृदय प्रणाली में उत्पन्न होने वाली जटिलताओं को देखते हुए अत्यंत महत्वपूर्ण है। इस प्रकार, एसएलई वाले सभी रोगियों के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हालांकि, मरहम में मरहम की एक बूंद भी होती है। शायद ही कभी, इस चिकित्सा के जवाब में रेटिनोपैथी विकसित होती है, और गंभीर गुर्दे या यकृत हानि वाले रोगियों को हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन से संबंधित विषाक्तता का खतरा होता है।

ल्यूपस और नए के उपचार में उपयोग किया जाता है, लक्षित दवाएं(अंजीर। 5)। सबसे उन्नत विकास बी कोशिकाओं को लक्षित करते हैं: एंटीबॉडी रीटक्सिमैब और बेलिमैटेब।

चित्रा 5. SLE के उपचार में जैविक।मानव शरीर में, एपोप्टोटिक और / या नेक्रोटिक सेल मलबे जमा होते हैं - उदाहरण के लिए, वायरस से संक्रमण और पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में आने के कारण। इस "मलबे" को वृक्ष के समान कोशिकाओं द्वारा पकड़ा जा सकता है ( डीसी), जिसका मुख्य कार्य टी और बी कोशिकाओं को एंटीजन की प्रस्तुति है। उत्तरार्द्ध डीसी द्वारा उन्हें प्रस्तुत किए गए स्वप्रतिजनों का जवाब देने की क्षमता प्राप्त करते हैं। इस तरह से ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू होती है, ऑटोएंटिबॉडी का संश्लेषण शुरू होता है। अब कई पढ़ रहे हैं जैविक उत्पाद- दवाएं जो शरीर के प्रतिरक्षा घटकों के नियमन को प्रभावित करती हैं। जन्मजात प्रतिरक्षा तंत्रलक्ष्य ऐनिफ्रोलुमाब(आईएफएन-α रिसेप्टर के लिए एंटीबॉडी), सिफ़ालिमैटेबतथा रोंटालिज़ुमाब(आईएफएन-α के लिए एंटीबॉडी), infliximabतथा etanercept(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर के लिए एंटीबॉडी, TNF-α), सिरुकुमाबी(एंटी-आईएल-6) और Tocilizumab(एंटी-आईएल -6 रिसेप्टर)। एबटासेप्ट (से। मी।मूलपाठ), बेलाटेसेप्ट, एएमजी-557तथा आईडीईसी-131टी कोशिकाओं के सह-उत्तेजक अणुओं को अवरुद्ध करें। फोस्टामैटिनिबतथा आर333- प्लीहा tyrosine kinase के अवरोधक ( SYK) विभिन्न ट्रांसमेम्ब्रेन बी-सेल प्रोटीन लक्षित हैं रितुक्सिमैबतथा ओटातुमुमाब(सीडी20 के लिए एंटीबॉडी), एप्रातुज़ुमाब(एंटी-सीडी22) और ब्लिनैटुमोमाब(एंटी-सीडी19), जो प्लाज्मा सेल रिसेप्टर्स को भी ब्लॉक करता है ( पीसी). बेलिमैटेब (से। मी।पाठ) घुलनशील रूप को अवरुद्ध करता है बाफ्फ, तबलुमाब और ब्लिसिबिमॉड - घुलनशील और झिल्ली बाध्य अणु बाफ्फ, ए

एंटी-ल्यूपस थेरेपी का एक अन्य संभावित लक्ष्य टाइप I इंटरफेरॉन है, जिसकी चर्चा पहले ही ऊपर की जा चुकी है। कई IFN-α . के प्रति एंटीबॉडीएसएलई के रोगियों में पहले ही आशाजनक परिणाम दिखा चुके हैं। अब उनके परीक्षण के अगले, तीसरे चरण की योजना है।

साथ ही, जिन दवाओं की प्रभावकारिता का अब SLE के लिए अध्ययन किया जा रहा है, उनका उल्लेख किया जाना चाहिए abatacept... यह टी और बी कोशिकाओं के बीच सह-उत्तेजक अंतःक्रियाओं को अवरुद्ध करता है, जिससे प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता बहाल होती है।

अंत में, विभिन्न एंटी-साइटोकाइन दवाएं विकसित और परीक्षण की जा रही हैं, उदाहरण के लिए, etanerceptतथा infliximab- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर, TNF-α के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी।

निष्कर्ष

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोगी के लिए एक कठिन चुनौती है, एक चिकित्सक के लिए एक कठिन काम है, और एक वैज्ञानिक के लिए एक अंडर-अन्वेषित क्षेत्र है। हालांकि, इस मुद्दे का चिकित्सा पक्ष सीमित नहीं होना चाहिए। यह रोग सामाजिक नवाचार के लिए एक विशाल क्षेत्र प्रदान करता है, क्योंकि रोगी को न केवल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, बल्कि मनोवैज्ञानिक सहित विभिन्न प्रकार के समर्थन की भी आवश्यकता होती है। इस प्रकार, सूचना प्रदान करने के बेहतर तरीके, विशेष मोबाइल एप्लिकेशन, सुलभ जानकारी वाले प्लेटफॉर्म एसएलई वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार कर रहे हैं।

इस मामले में बहुत मदद और रोगी संगठन- किसी प्रकार की बीमारी से पीड़ित लोगों और उनके रिश्तेदारों के सार्वजनिक संघ। उदाहरण के लिए, अमेरिका का ल्यूपस फाउंडेशन बहुत प्रसिद्ध है। इस संगठन की गतिविधियों का उद्देश्य विशेष कार्यक्रमों, अनुसंधान, शिक्षा, सहायता और सहायता के माध्यम से एसएलई के निदान वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। इसका प्राथमिक लक्ष्य निदान के लिए समय कम करना, रोगियों को सुरक्षित और प्रभावी उपचार प्रदान करना और उपचार और देखभाल तक पहुंच का विस्तार करना है। इसके अलावा, संगठन चिकित्सा कर्मियों को प्रशिक्षित करने, सरकारी अधिकारियों को चिंताओं को संप्रेषित करने और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में सामाजिक जागरूकता बढ़ाने के महत्व पर जोर देता है।

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