Domov > Zdravie človeka > Qt sa predlžuje so syndrómom VPV. Syndróm dlhého qt intervalu: prečo vzniká, ako sa prejavuje, ako sa liečiť

Qt sa predlžuje so syndrómom VPV. Syndróm dlhého qt intervalu: prečo vzniká, ako sa prejavuje, ako sa liečiť

Veľkosť QT intervalu hovorí málo o priemernom človeku, ale lekárovi môže veľa povedať o pacientovom srdcovom stave. Súlad s normou špecifikovaného intervalu sa určuje na základe analýzy elektrokardiogramu (EKG).

Základné prvky elektrického kardiogramu

Elektrokardiogram je záznam elektrickej aktivity srdca. Táto metóda hodnotenia stavu srdcového svalu je známa už dlho a je široko používaná pre svoju bezpečnosť, dostupnosť a obsah informácií.

Elektrokardiograf zaznamenáva kardiogram na špeciálny papier rozdelený na bunky široké 1 mm a vysoké 1 mm. Pri rýchlosti papiera 25 mm/s zodpovedá strana každého štvorca 0,04 sekundy. Často je tam aj rýchlosť papiera 50 mm/s.

Elektrický kardiogram pozostáva z troch základných prvkov:

  • zuby;
  • segmenty;
  • intervaloch.
QT interval na EKG: norma je v rozmedzí 0,35-0,44 sekúnd

Špica je druh vrcholu, ktorý na čiarovom grafe stúpa alebo klesá. Na EKG sa zaznamená šesť vĺn (P, Q, R, S, T, U). Prvá vlna sa týka predsieňovej kontrakcie, posledná vlna nie je na EKG vždy prítomná, preto sa nazýva nekonzistentná. Vlny Q, R, S ukazujú, ako sa srdcové komory sťahujú. Vlna T charakterizuje ich relaxáciu.

Segment je priamka úsečka medzi susednými zubami. Intervaly sú zub so segmentom.

Na charakterizáciu elektrickej aktivity srdca majú najväčší význam intervaly PQ a QT.

  1. Prvým intervalom je čas prechodu vzruchu cez predsiene a atrioventrikulárny uzol (prevodový systém srdca umiestnený v interatriálnej priehradke) do komorového myokardu.
  1. QT interval odráža súhrn procesov elektrickej excitácie buniek (depolarizácia) a návratu do stavu pokoja (repolarizácia). Preto sa QT interval nazýva elektrická komorová systola.

Prečo je dĺžka QT intervalu taká významná pri analýze EKG? Odchýlka od normy tohto intervalu naznačuje narušenie procesov repolarizácie srdcových komôr, čo môže viesť k vážnym poruchám srdcového rytmu, napríklad polymorfnej komorovej tachykardii. Toto je názov malígnej komorovej arytmie, ktorá môže viesť k náhlej smrti pacienta.

Normálny intervalový časQTje v rozsahu 0,35-0,44 sekundy.

Veľkosť QT intervalu sa môže meniť v závislosti od mnohých faktorov. Hlavné sú:

  • Vek;
  • tep srdca;
  • stav nervový systém;
  • rovnováha elektrolytov v tele;
  • Denná doba;
  • prítomnosť určitých liekov v krvi.

Výstup trvania elektrickej systoly komôr nad 0,35-0,44 sekundy dáva lekárovi dôvod hovoriť o prietoku patologické procesy v srdci.

Syndróm dlhého QT intervalu

Existujú dve formy ochorenia: vrodené a získané.


EKG s paroxyzmálnou komorovou tachykardiou

Vrodená forma patológie

Dedí sa autozomálne dominantne (jeden rodič prenáša defektný gén na dieťa) a autozomálne recesívne (obaja rodičia majú defektný gén). Defektné gény narúšajú fungovanie iónových kanálov. Špecialisti klasifikujú štyri typy tejto vrodenej patológie.

  1. Romano-Wardov syndróm. Najčastejšie ide o približne jedno dieťa z 2 000 novorodencov. Je charakterizovaná častými záchvatmi torsades de pointes s nepredvídateľnou rýchlosťou kontrakcie komôr.

Paroxyzmus môže prejsť sám, alebo sa môže zmeniť na fibriláciu komôr s náhlou smrťou.

Útok je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

  • bledá koža;
  • rýchle dýchanie;
  • kŕče;
  • strata vedomia.

Pacient je kontraindikovaný pri fyzickej aktivite. Deti sú napríklad oslobodené od hodín telesnej výchovy.

Romano-Wardov syndróm sa lieči lekárskymi a chirurgickými metódami. Pri lekárskej metóde lekár predpisuje maximálnu prijateľnú dávku betablokátorov. Chirurgický zákrok sa vykonáva na korekciu prevodového systému srdca alebo na inštaláciu kardioverter-defibrilátora.

  1. Jervell-Lange-Nielsenov syndróm. Nie je taký bežný ako predchádzajúci syndróm. V tomto prípade existuje:
  • výraznejšie predĺženie QT intervalu;
  • zvýšenie frekvencie záchvatov ventrikulárnej tachykardie, ktorá je plná smrti;
  • vrodená hluchota.

Väčšinou sa používajú chirurgické metódy liečby.

  1. Andersen-Tavilov syndróm. Ide o zriedkavú formu genetického, dedičného ochorenia. Pacient je náchylný na ataky polymorfnej komorovej tachykardie a obojsmernej komorovej tachykardie. Patológia sa jasne prejavuje vzhľad pacienti:
  • nízky rast;
  • rachiocampsis;
  • nízka poloha uší;
  • abnormálne veľká vzdialenosť medzi očami;
  • nedostatočný rozvoj hornej čeľuste;
  • odchýlky vo vývoji prstov.

Ochorenie sa môže vyskytnúť s rôznym stupňom závažnosti. Najúčinnejšou metódou terapie je inštalácia kardioverter-defibrilátora.

  1. Timothyho syndróm. Je to mimoriadne zriedkavé. Pri tomto ochorení dochádza k maximálnemu predĺženiu QT intervalu. Šesť z desiatich pacientov s Timotejovým syndrómom má iné vrodené chyby srdca ( Fallotova tetralógia, otvorený ductus arteriosus, defekty medzikomorové septa). Existujú rôzne fyzické a duševné anomálie. Priemerná dĺžka života je dva a pol roka.

Klinický obraz je v prejavoch podobný ako pri vrodenej forme. Charakteristické sú najmä záchvaty komorovej tachykardie, mdloby.

Získaný dlhý QT interval na EKG možno zaznamenať z rôznych dôvodov.

  1. Prijatie antiarytmických liekov: chinidín, sotalol, aymalín a ďalšie.
  2. Porušenie rovnováhy elektrolytov v tele.
  3. Zneužívanie alkoholu často spôsobuje paroxyzmus komorovej tachykardie.
  4. riadok srdcovo-cievne ochorenia spôsobuje predĺženie elektrickej systoly komôr.

Liečba získanej formy sa primárne znižuje na odstránenie príčin, ktoré ju spôsobili.

Syndróm krátkeho QT

Môže byť tiež vrodená alebo získaná.

Vrodená forma patológie

Spôsobuje ho pomerne zriedkavé genetické ochorenie, ktoré sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. Skrátenie QT intervalu je spôsobené mutáciami v génoch draslíkových kanálov, ktoré zabezpečujú prúd draslíkových iónov cez bunkové membrány.

Príznaky ochorenia:

  • záchvaty fibrilácie predsiení;
  • epizódy ventrikulárnej tachykardie.

Štúdia rodín pacientov so syndrómom krátkeho intervaluQTukazuje, že zažili náhlu smrť príbuzných v mladom a dokonca detskom veku v dôsledku fibrilácie predsiení a komôr.

Najúčinnejšou liečbou vrodeného syndrómu krátkeho QT intervalu je inštalácia kardioverter-defibrilátora.

Získaná forma patológie

  1. Kardiograf dokáže na EKG odraziť skrátenie QT intervalu pri liečbe srdcovými glykozidmi v prípade ich predávkovania.
  2. Syndróm krátkeho QT intervalu môže byť spôsobený hyperkalciémiou (zvýšená hladina vápnika v krvi), hyperkaliémiou (zvýšená hladina draslíka v krvi), acidózou (posun acidobázickej rovnováhy smerom k kyslosti) a niektorými ďalšími ochoreniami.

Terapia sa v oboch prípadoch redukuje na odstránenie príčin vzniku krátkeho QT intervalu.

Viac:

Ako dešifrovať analýzu EKG, normu a odchýlky, patológie a princíp diagnostiky

Článok je venovaný vrodenému a získanému EKG syndrómu dlhého QT intervalu, ako aj amiodarónu, ako najčastejšej medicínskej príčine tohto stavu.

Syndróm dlhého QT je kombináciou dlhého QT intervalu na štandardnom EKG a život ohrozujúce polymorfné komorové tachykardie (torsade de pointes – „pirueta“). Paroxyzmy komorovej tachykardie typu „pirueta“ sa klinicky prejavujú epizódami straty vedomia a často končia fibriláciou komôr, ktorá je priamou príčinou náhlej smrti.

Trvanie QT intervalu závisí od srdcovej frekvencie a pohlavia pacienta. Preto nepoužívajú absolútnu, ale korigovanú hodnotu QT intervalu (QTc), ktorá sa vypočíta podľa Bazettovho vzorca:

kde: RR je vzdialenosť medzi susednými R vlnami na EKG v sek. ;

K = 0,37 pre mužov a K = 0,40 pre ženy.

Predĺženie QT intervalu je diagnostikované, ak trvanie QTc presiahne 0,44 s.

Zistilo sa, že vrodené aj získané formy predĺženia QT intervalu sú prediktormi fatálnych arytmií, ktoré následne vedú k náhlej smrti pacientov.

V posledných rokoch sa veľká pozornosť venuje štúdiu variability (disperzie) QT intervalu, markera nehomogenity repolarizačných procesov, keďže zvýšená disperzia QT intervalu je aj prediktorom vývoja počtu závažných arytmií vrátane náhlej smrti. Rozptyl QT intervalu je rozdiel medzi maximálnymi a minimálnymi hodnotami QT intervalu nameranými v 12 štandardných EKG zvodoch: D QT = QTmax-QTmin.

Neexistuje teda konsenzus o hornej hranici normálnych hodnôt rozptylu korigovaného QT intervalu. Podľa niektorých autorov je QTcd viac ako 45 prediktorom komorovej tachyarytmie, iní vedci naznačujú, že horná hranica normálneho QTcd je 70 ms a dokonca 125 ms.

Existujú dva najviac študované patogenetické mechanizmy arytmií pri syndróme dlhého QT. Prvým je mechanizmus „intrakardiálnych porúch“ repolarizácie myokardu, a to zvýšená citlivosť myokardu na arytmogénny účinok katecholamínov. Druhým patofyziologickým mechanizmom je nerovnováha sympatickej inervácie (pokles pravostrannej sympatickej inervácie v dôsledku slabosti alebo nedostatočného rozvoja pravého hviezdicového ganglia). Tento koncept podporujú zvieracie modely (predĺženie QT intervalu po pravostrannej stelektómii) a výsledky ľavostrannej stelektómie v liečbe rezistentných foriem predĺženia QT intervalu.

Frekvencia detekcie predĺženia QT intervalu u jedincov s prolapsom mitrálnej a / alebo trikuspidálnej chlopne dosahuje 33%. Podľa väčšiny výskumníkov je prolaps mitrálnej chlopne jedným z prejavov vrodenej dysplázie spojivového tkaniva. Medzi ďalšie prejavy „slabosti spojivového tkaniva“ patrí zvýšená rozťažnosť kože, astenický typ postavy, lieviková deformácia hrudníka, skolióza, ploché nohy, syndróm hypermobility kĺbov, krátkozrakosť, kŕčové žilyžily, hernie. Množstvo výskumníkov identifikovalo vzťah medzi zvýšenou variabilitou QT intervalu a hĺbkou prolapsu a/alebo prítomnosťou štrukturálnych zmien (myxomatózna degenerácia) hrbolčekov mitrálnej chlopne. Jednou z hlavných príčin vzniku predĺženia QT intervalu u jedincov s prolapsom mitrálnej chlopne je geneticky predurčený alebo získaný nedostatok horčíka.

Získané predĺženie QT intervalu sa môže vyskytnúť pri aterosklerotickej alebo postinfarktovej kardioskleróze, pri kardiomyopatii, proti a po myo- alebo perikarditíde. Zvýšenie disperzie QT intervalu (viac ako 47 ms) môže byť tiež prediktorom rozvoja arytmogénnej synkopy u pacientov s ochorením aorty.

Predĺženie QT intervalu možno pozorovať aj pri sínusovej bradykardii, atrioventrikulárnej blokáde, chronickej cerebrovaskulárnej insuficiencii a mozgových nádoroch. Akútne prípady predĺženia QT intervalu sa môžu vyskytnúť aj pri traume (hrudník, kraniocerebrálne).

Autonómna neuropatia tiež zvyšuje QT interval a jeho disperziu, preto sa tieto syndrómy vyskytujú u pacientov s diabetes mellitus I. a II.

K predĺženiu QT intervalu môže dôjsť pri nerovnováhe elektrolytov s hypokaliémiou, hypokalciémiou, hypomagneziémiou. Takéto stavy vznikajú pod vplyvom mnohých dôvodov, napríklad keď dlhodobé užívanie diuretiká, najmä slučkové diuretiká (furosemid). Opisuje sa vývoj komorovej tachykardie typu „pirueta“ na pozadí predĺženia QT intervalu s fatálnym koncom u žien, ktoré držali nízkoproteínovú diétu s cieľom znížiť telesnú hmotnosť.

Predĺženie QT intervalu je dobre známe pri akútnej ischémii myokardu a infarkte myokardu. Pretrvávajúce (viac ako 5 dní) predĺženie QT intervalu, najmä v kombinácii so skorými komorovými extrasystolmi, je prognosticky nepriaznivé. Títo pacienti vykazovali významné (5-6 krát) zvýšené riziko náhlej smrti.

V patogenéze predĺženia QT intervalu pri akútnom infarkte myokardu nepochybne zohráva úlohu hypersympatikotónia a práve tým mnohí autori vysvetľujú vysokú účinnosť b-blokátorov u týchto pacientov. Okrem toho je vývoj tohto syndrómu založený na poruchách elektrolytov, najmä na nedostatku horčíka. Výsledky mnohých štúdií uvádzajú, že až 90 % pacientov s akútnym infarktom myokardu má nedostatok horčíka. Inverzná korelácia bola zistená aj medzi hladinou horčíka v krvi (sérum a erytrocyty) a QT intervalom a jeho rozptylom u pacientov s akútnym infarktom myokardu.

U pacientov s idiopatickým prolapsom mitrálnej chlopne by sa liečba mala začať užívaním perorálnych magnéziových prípravkov (Magnerot 2 tablety 3-krát denne po dobu najmenej 6 mesiacov), keďže nedostatok tkanivového horčíka sa považuje za jeden z hlavných patofyziologických mechanizmov vzniku oboch syndróm predĺženia QT intervalu a „slabosť“ spojivového tkaniva. U týchto jedincov sa po liečbe magnéziovými preparátmi nielen normalizuje QT interval, ale znižuje sa aj hĺbka prolapsu mitrálnej chlopne, frekvencia komorových extrasystol a závažnosť klinických prejavov (syndróm vegetatívnej dystónie, hemoragické symptómy a pod.). . Ak liečba perorálnymi magnéziovými prípravkami po 6 mesiacoch nepriniesla plný účinok, je indikované pridanie b-blokátorov.

Ďalším dôležitým dôvodom predĺženia QT intervalu je užívanie špeciálnych liekov, jedným z najčastejšie používaných liekov v klinickej praxi je Amiodaron (Cordarone).

Amiodarón patrí do triedy III antiarytmík (trieda inhibítorov repolarizácie) a má jedinečný mechanizmus antiarytmického účinku, pretože okrem vlastností antiarytmík triedy III (blokáda draslíkových kanálov) má účinky antiarytmík triedy I (sodíkový kanál blokáda), antiarytmiká triedy IV (blokáda kalciového kanála).) a nekompetitívny beta-blokujúci účinok.
Okrem antiarytmického účinku má antianginózne, koronárne dilatačné, alfa a beta adrenoblokujúce účinky.

Antiarytmické vlastnosti:
- predĺženie trvania 3. fázy akčného potenciálu kardiomyocytov, najmä v dôsledku blokovania iónového prúdu v draslíkových kanáloch (účinok antiarytmika triedy III podľa Williamsovej klasifikácie);
- zníženie automatizácie sínusového uzla, čo vedie k zníženiu srdcovej frekvencie;
- nekompetitívna blokáda alfa a beta adrenergných receptorov;

Popis
- spomalenie sinoatriálneho, predsieňového a atrioventrikulárneho vedenia, výraznejšie s tachykardiou;
- žiadne zmeny komorového vedenia;
- zvýšenie refraktérnych období a zníženie excitability myokardu predsiení a komôr, ako aj zvýšenie refraktérneho obdobia atrioventrikulárneho uzla;
- spomalenie vedenia a predĺženie trvania refraktérnej periódy v ďalších zväzkoch atrioventrikulárneho vedenia.

Ďalšie účinky:
- žiadny negatívny inotropný účinok pri perorálnom podaní;
- zníženie spotreby kyslíka myokardom v dôsledku mierneho poklesu periférneho odporu a srdcovej frekvencie;
- zvýšenie koronárneho prietoku krvi v dôsledku priameho účinku na hladké svaly koronárnych artérií;
- udržiavanie srdcový výdaj znížením tlaku v aorte a znížením periférneho odporu;
- vplyv na metabolizmus hormónov štítnej žľazy: inhibícia premeny T3 na T4 (blokáda tyroxín-5-deiodinázy) a blokovanie zachytávania týchto hormónov kardioocytmi a hepatocytmi, čo vedie k oslabeniu stimulačného účinku hormónov štítnej žľazy na myokardu.
Terapeutické účinky sa pozorujú v priemere jeden týždeň po začiatku užívania lieku (od niekoľkých dní do dvoch týždňov). Po ukončení jeho príjmu sa amiodarón stanovuje v krvnej plazme počas 9 mesiacov. Je potrebné vziať do úvahy možnosť zachovania farmakodynamického účinku amiodarónu počas 10-30 dní po jeho vysadení.

Každá dávka amiodarónu (200 mg) obsahuje 75 mg jódu.

Indikácie na použitie

Prevencia relapsov

  • Život ohrozujúce ventrikulárne arytmie vrátane komorovej tachykardie a ventrikulárnej fibrilácie (liečba sa má začať v nemocnici s prísnym monitorovaním srdca).
  • Supraventrikulárna paroxyzmálna tachykardia:
    - zdokumentované záchvaty rekurentnej trvalej supraventrikulárnej paroxyzmálnej tachykardie u pacientov s organickým ochorením srdca;
    - zdokumentované ataky rekurentnej trvalej supraventrikulárnej paroxyzmálnej tachykardie u pacientov bez organického srdcového ochorenia, keď antiarytmiká iných tried nie sú účinné alebo existujú kontraindikácie ich použitia;
    - zdokumentované záchvaty rekurentnej trvalej paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie u pacientov s Wolff-Parkinson-White syndrómom.
  • Fibrilácia predsiení (fibrilácia predsiení) a flutter predsiení

Prevencia náhlej arytmickej smrti u vysokorizikových pacientov

  • Pacienti po nedávnom infarkte myokardu s viac ako 10 komorovými extrasystolmi za hodinu, klinickými prejavmi chronického srdcového zlyhania a zníženou ejekčnou frakciou ľavej komory (menej ako 40 %).
    Amiodarón sa môže použiť na liečbu arytmií u pacientov s ischemickou chorobou srdca a/alebo dysfunkciou ľavej komory

Pre pacientov s chronickým srdcovým zlyhaním je amiodarón jediným schváleným antiarytmikom. Je to spôsobené tým, že iné lieky v tejto kategórii pacientov buď zvyšujú riziko náhlej srdcovej smrti, alebo tlmia hemodynamiku.

V prípade ischemickej choroby srdca je liekom voľby sotalol, o ktorom je známe, že je z 1/3 β-blokátorom. No pri jeho neefektívnosti máme opäť k dispozícii len amiodarón. Čo sa týka pacientov s arteriálnej hypertenzie, potom z ich počtu sa zase rozlišujú pacienti s ťažkou a neexprimovanou hypertrofiou ľavej komory. Ak je hypertrofia malá (v Smernici z roku 2001 - hrúbka steny ľavej komory je menšia ako 14 mm), liekom voľby je propafenón, ale ak je neúčinný, ako vždy amiodarón (spolu so sotalolom). Nakoniec, pri ťažkej hypertrofii ľavej komory, ako pri chronickom srdcovom zlyhaní, je amiodarón jediným možným liekom.

1

Článok analyzuje súčasnú literatúru o probléme včasnej diagnostiky a liečby syndrómu dlhého QT intervalu. Sú zohľadnené diagnostické kritériá pre SUIQT, najmä v zriedkavých formách. Uvádzajú sa vývojové faktory a opatrenia na liečbu sekundárneho SUIQT. Článok umožní integráciu údajov o identifikácii a riadení osôb s MISQT.

syndróm dlhého QT intervalu (LQT)

náhla srdcová smrť (SCD)

diagnostika

1. Arsent'eva R.Kh. Syndróm dlhého QT // Bulletin modernej klinickej medicíny. - 2012. - V. 5, č. 3. - S. 69–74.

2. Bockeria L.A., Bokeria O.L., Musaeva M.E. Vrodený syndróm dlhého QT intervalu // Annals of Arrhythmology. - 2010. - č. 3. - S. 7–16.

3. Belyalov F.I., Ivanova O.A., Khruleva I.G., Chaikisov Yu.S., Khamaeva A.A. Problémy diagnostiky predĺženého QT intervalu u športovca // Sibírsky lekársky časopis. - 2012. - Číslo 6. - S. 133–136.

4. Bockeria L.A. Klinická variabilita a znaky liečby pacientov s geneticky potvrdeným syndrómom dlhého QT, typ 1 // Anally aritmologii. – 2005. – Číslo 4. – S. 73–76.

5. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Pronicheva I.V. Syndróm dlhého QT intervalu. Klinika, diagnostika a liečba // Annals of arytmology. - 2005. - č. 4. - S. 7–16.

6. De Luna A.B. Klinický sprievodca EKG // Sibírsky lekársky časopis - Per. z angličtiny. - M., 1993. - 704 s.

7. Ildarová R.A. Vrodený syndróm dlhého QT intervalu ako prejav primárnej elektrickej patológie srdca // Ruský bulletin periantológie a pediatrie. - 2010. -T. 55, č. 2. - S. 42–50.

8. Manapbaeva A.A. Predĺženie QT intervalu // Liek. - 2011. - č. 3. - S. 13–15.

9. Makarov L.M., Komoliatova V.N., Kolosov V.O., Fedina N.N., Solokhin Yu.A. Andersonov-Tavilov syndróm. Účinnosť liekov triedy IC // Kardiológia. - 2013. - Číslo 1. - S. 91–96.

10. Strutýnsky A.V., Baranov A.P. Patofyziologické aspekty arytmológie // Lekárske podnikanie. - 2004. - Číslo 2. - S. 69–74.

11. Chernova A.A., Nikulina S.Yu., Gulbis A.V. Genetické aspekty vrodeného syndrómu dlhého QT // Racionálna farmakoterapia v kardiológii. - 2012. - č. 8 (5). – S. 694–698.

12. Shkolnikova M.A., Kravtsova L.A., Bereznitskaya V.V., Kharlap M.S., Ildarova R.A. Epidemiológia, znaky klinického priebehu a všeobecné zásady lieková terapia tachyarytmií u detí nízky vek// Annals of arytmology. - 2011. - č. 4. - S. 15-19.

13. Shkolnikova M.A., Kharlap M.S., Ildarova R.A., Bereznitskaya V.V., Kalinin L.A. Diagnóza, stratifikácia rizika náhlej smrti a liečba hlavných molekulárno-genetických variantov syndrómu dlhého QT // Kardiologiya. - 2011. - č. 5. - S. 50–61.

14. Školníková M.A., Chuprová S.N. Klinický a genetický polymorfizmus dedičného syndrómu dlhého QT, rizikové faktory synkopy a náhlej smrti // Zborník príspevkov z medzinárodných konferencií z 12.04.2002. – S. 35–42.

15. Vedecké vyhlásenie AHA/ACCF/HRS o neinvazívnych stratifikačných technikách rizika na identifikáciu pacientov s rizikom náhlej srdcovej smrti // Cirkulácia. - 2008. - Zv. 118, č. 14. - R. 1497-1518.

16 Komplexná elektrokardiológia. Editoval P. W. Macfarlane a kol. 2. vydanie. - 2011. - 2291 s.

17. Crotti L., Celano G., Dagradi F., Schwartz P. J. Vrodený syndróm dlhého QT // Orphanet J Rare Dis. - 2008. - č. 3. - R. 18.

18. Fox D., Klein G., Hahn F. a kol. Redukcia komplexnej ventrikulárnej ektopie a zlepšenie cvičebných kapasyti s flekainidovou terapiou v Andersen-Tawil sendrome // Europace. - 2008. - č. 10. - R. 1006-1008.

19. Heradien M.J. Zvyšuje tehotenstvo srdcové riziko u pacientok LQT1 s mutáciou KCNQ1-A341V // J. Am. Kol. kardiol. - 2006. - č. 48. - R. 1410-1415.

20. Johnson J.N., Ackerman M.J. QTC: ako dlho je príliš dlho? // Br. J. Sports Med. - 2009. - Zv. 43, č. 9. - R. 657-662.

21. Medeiros-Domingo A., Iturralde-Torres P., Ackerman M.J. Klinické a genetické charakteristiky syndrómu dlhého QT // Rev. Esp. kardiol. - 2007. - Zv. 60, č. 7. - R. 739-752.

22. Moss A.J., McDonald J. Jednostranná cervikotorakálna ganglionektómia na liečbu syndrómu dlhého QT intervalu // N Engl J Med. - 1971. - Číslo 285. - R. 903-904.

23. Priori. S.G., Dedičné arytmogénne choroby/S.G.Priori., C. Antzelevich // Náhla srdcová smrť; eds S.G. Priori, D. P. Zipes. - Blackwell publislung. - 2006. - S. 132-146.

24. Priori S.G., Mortana D.W., Napolitano C. a kol. Hodnotenie priestorových aspektov zložitosti T-wafe pri syndróme dlhého QT // Cirkulácia. - 1997. - Zv. 96. - R. 3006-3012.

25. Rautaharju P.M., Zhang Z.M. Lineárne škálované, rýchlostne invariantné normálne limity pre QT interval: osem desaťročí nesprávnej aplikácie mocenských funkcií // J. Cardiovasc. Elektrofyziol. - 2002. - Zv. 13. - R. 1211-1218.

26 Schwartz P.J. Idiopatický syndróm dlhého QT: pokrok a otázky // Am Heart J. - 1985. 109. - č. 2. - S. 399-411.

27. Schwartz P. J., Ľavá srdcová sympatická denervácia v manažmente vysokorizikových pacientov postihnutých syndrómom dlhého Q-T, Cirkulácia. - 2004. - Číslo 109. - R. 1826-1833.

28. Taggart N.W., Carla M., Tester D.J., a kol. Diagnostické chyby pri vrodenom syndróme dlhého QT // Cirkulácia. - 2007. - Zv. 115. - R. 2613-2620.

29. Viskin S., Rosovski U., Sands A.J., et al. Nepresná elektrokardiografická interpretácia dlhého QT: väčšina lekárov nedokáže rozpoznať dlhý QT, keď vidí jeden // Rytmus srdca. - 2005. - Zv. 2, č. 6. – S. 569–574.

Jednou z dôležitých a významných úloh kardiológie je včasná detekcia a liečba pacientov s vysoké riziko rozvoj náhlej srdcovej smrti (SCD). Jedným z najnebezpečnejších ochorení s rizikom SCD arytmogénnej genézy je syndróm dlhého QT intervalu (LQT), pri ktorom riziko vzniku SCD dosahuje 71 %. Podľa prospektívnej štúdie „International LQTs Registry“ sa v 57 % prípadov SCD vyskytuje pred dosiahnutím veku 20 rokov.

Predĺženie QT intervalu je elektrické ochorenie srdca charakterizované predĺžením QT intervalu na pokojovom EKG so záchvatmi straty vedomia, rozvojom polymorfnej komorovej tachykardie, ako je „pirueta“ alebo ventrikulárna fibrilácia. V súčasnosti sa syndróm dlhého QT intervalu označuje ako časté arytmie, sprevádzané nižšou mortalitou. Je to spôsobené štúdiom elektrofyziologických aspektov syndrómu, identifikáciou prediktorov život ohrozujúcich arytmií, zavedením molekulárno-genetického testovania a hromadením skúseností s liečbou tohto syndrómu.

V súčasnosti sa mutácie, ktoré vysvetľujú mechanizmus arytmogenézy pri vrodenom SUIQT, detegujú v 75 % klinicky potvrdených prípadov. Za rozvoj tohto syndrómu sú zodpovedné mutácie v 10 génoch kódujúcich draslíkové kanály; zároveň môžu byť zmeny v alfa a beta podjednotkách, ktoré zabezpečia plnú prevádzku tohto kanála. V SUIQT sú 2 najviac študované patogenetické mechanizmy arytmií: 1 - nerovnováha sympatickej inervácie: zníženie pravostrannej sympatickej inervácie v dôsledku slabosti alebo nedostatočného rozvoja pravého hviezdicového ganglia; 2 - mechanizmus "intrakardiálnych porúch".

Anomálie hlavných iónových kanálov, medzibunkových transmembránových nosičov vedú k narušeniu transmembránového transportu, čo prispieva k vzniku skorej postdepolarizácie, heterogenite repolarizácie komorového myokardu a spúšťacej činnosti.

Porušenie procesov repolarizácie a post-depolarizácie komorového myokardu, čo vedie k predĺženiu QT intervalu, sa tiež vyvíja pod vplyvom určitých faktorov. Najčastejšou formou SUIQT u mladých dospelých je kombinácia tohto syndrómu s prolapsom mitrálnej chlopne. Jedným z hlavných dôvodov vzniku predĺženia QT intervalu u týchto pacientov je nedostatok horčíka. Štúdie preukázali vzťah medzi hĺbkou prolapsu a/alebo prítomnosťou štrukturálnych zmien v cípoch a zvýšením variability QT intervalu.

Predĺženie QT intervalu sa vyvíja pri akútnej ischémii myokardu a infarkte myokardu. Kombinácia v priebehu 4-5 dní od akútnej ischémie s komorovými arytmiami zvyšuje riziko náhlej smrti 5-6 krát. Patogenéza predĺženia QT intervalu pri tomto stave je spojená s poruchy elektrolytov 90% pacientov má nedostatok horčíka, ako aj zvýšenú aktivitu sympatiku, čo vysvetľuje vysokú účinnosť betablokátorov pri akútnom infarkte myokardu.

Príčinou predĺženia QT intervalu je aj difúzne poškodenie myokardu (postinfarktová kardioskleróza, kardiomyopatia, myokarditída, perikarditída). Zároveň zvýšenie disperzie QT intervalu nad 47 ms môže byť prediktorom rozvoja arytmogénnej synkopy u pacientov s ochorením aorty. Predĺženie QT intervalu sa pozoruje aj u jedincov s atrioventrikulárnou blokádou, sínusovou bradykardiou a chronickou cerebrovaskulárnou insuficienciou.

Bola stanovená priama korelácia medzi srdcovými arytmiami a QT disperziou u pacientov s diabetes mellitus 1. a 2. typu. Mechanizmus arytmogenézy v tejto patológii je spojený s rozvojom autonómnej neuropatie.

Sú opísané prípady rozvoja ventrikulárnej tachykardie typu "pirueta" na pozadí predĺženého QT intervalu so smrteľným následkom u žien na nízkoproteínovej diéte na zníženie telesnej hmotnosti. Interval QT sa môže predĺžiť pri použití terapeutických dávok mnohých liekov, najmä chinidínu, novokaínamidu, cordarónu.

Klinická diagnóza syndrómu vrodeného predĺženia QT intervalu je založená na znakoch navrhnutých P. Schwartsom (1985) s ich rozdelením na „hlavné“ kritériá: a) predĺženie QT intervalu (QT> 0,44 s); b) anamnéza epizód straty vedomia; c) prítomnosť syndrómu dlhého QT intervalu u rodinných príslušníkov; "malé" kritériá: a) vrodená senzorineurálna hluchota; b) epizódy striedania vlny T; c) pomalá srdcová frekvencia (u detí); patologická repolarizácia komôr.

V štádiu identifikácie pacientov s predĺženým QT intervalom je dôležité komplexné zhodnotenie rizikových faktorov u všetkých členov rodiny s prípadmi náhlej smrti, synkopy, atakov komorových arytmií. Pri analýze faktorov vyvolávajúcich synkopu sa zistilo, že v 38% prípadov bol útok zaregistrovaný na pozadí silného emocionálneho vzrušenia, v 48% prípadov bola provokujúcim faktorom fyzická aktivita, v 22% - plávanie, v 16% - došlo k nemu pri prebúdzaní z nočného spánku, v 5 % prípadov išlo o reakciu na zvukový podnet.

Fyzická aktivita a emočný stres sú teda provokačnými faktormi SUIQT.

Skupina pre diagnostické vyhľadávanie by mala zahŕňať osoby s vrodenou senzorineurálnou poruchou sluchu, pacientov s epilepsiou, anomáliami vo vývoji kardiovaskulárneho, kostného systému, prolapsom mitrálnej chlopne. Frekvencia detekcie predĺženého QT intervalu u detí školského veku s vrodenou senzorineurálnou poruchou sluchu na štandardnom EKG dosahuje 44 %; pričom takmer polovica z nich (43 %) mala epizódy straty vedomia a záchvaty tachykardie.

U mladých jedincov s prolapsom mitrálnej a/alebo trikuspidálnej chlopne dosahuje frekvencia detekcie predĺženého QT intervalu 33 %.

V diagnostike SUIQT zohráva dôležitú úlohu EKG, ktoré v 80% prípadov umožňuje zistiť alebo naznačiť prítomnosť tohto syndrómu. Odporúča sa vyhodnotiť QT interval v sínusovom rytme so stabilnou srdcovou frekvenciou (HR), pri absencii závažnej sínusovej arytmie v štandardnom II alebo hrudnom zvode. Vlna U z merania je vylúčená. V prítomnosti dvojfázovej vlny T alebo komplexu TU s vysokou amplitúdou vlny U (väčšou ako 1/3 amplitúdy vlny T) ​​sa meria aj interval TU. Normálne je QT interval v rozsahu od 350 do 440 ms.

Upravený Bazettov vzorec je uznávaný ako optimálny vzorec na posúdenie korigovaného QT intervalu: QTsec. = QT/ druhá odmocnina z RR. Zároveň výpočet podľa Bazettovho vzorca nevylučuje vplyv výraznej variability RR intervalov. Bazettovo hodnotenie QT často poskytuje nepresné odhady pre bradykardiu, tachykardiu a nepoužíva sa pre srdcovú frekvenciu nižšiu ako 40 za minútu. U 2 % zjavne zdravých ľudí so srdcovou frekvenciou vyššou ako 90 za minútu prekračujú QT intervaly 480 ms. V tomto ohľade je použitie vzorca prijateľné iba v rozsahu srdcovej frekvencie od 55 do 75 za minútu.

Predtým sa považovalo za dôležité 24-hodinové Holterovo monitorovanie EKG diagnostická metóda pri vyšetrovaní pacientov so SUIQT. Jeho použitie umožňuje určiť trvanie QT intervalu, jeho maximálnu hodnotu a prispôsobenie QT intervalu meniacej sa srdcovej frekvencii, rozptyl QT intervalu, variabilitu srdcovej frekvencie, detekciu striedania T vlny. S denným Monitorovanie EKG takmer 30% detí predškolskom veku s vrodeným hluchotom boli registrované záchvaty supraventrikulárnej tachykardie, približne pri každom piatom „joggingu“ komorovej tachykardie typu „piruette“. V súčasnosti neexistujú žiadne štandardy na hodnotenie QT intervalu počas 24-hodinového monitorovania EKG, čo sťažuje jeho použitie pri diagnostike QT intervalu. Automatizovaný odhad intervalu QT však môže byť na rozdiel od iných intervalov nepresný. V tomto smere je najprijateľnejšie manuálne meranie QT intervalu.

V poslednej dobe sa veľká pozornosť venuje štúdiu disperzie QT intervalu ako markera repolarizačnej nehomogenity, ktorá vedie k rozvoju závažných arytmií. Rozptyl QT intervalu je rozdiel medzi maximálnymi a minimálnymi hodnotami QT intervalu nameranými v štandardných 12 zvodoch EKG. Najbežnejšou metódou na zistenie odchýlky QT je záznam štandardného EKG počas 3-5 minút pri rýchlosti záznamu 25 mm/hod. Štúdium rozptylu / variability QT intervalu ako prediktora SCD zároveň ukázalo nedostatočný informačný obsah tohto znaku, čo do značnej miery súvisí s problémom presného hodnotenia QT intervalu. Len 80 % odborníkov, 50 % kardiológov a 40 % internistov teda dokázalo presne posúdiť QT interval u pacientov s SQT.

Kombinovaný prístup v liečbe SUIQT môže podľa štúdií znížiť riziko SCD až o 2 % v porovnaní s ľuďmi, ktorí nedostávajú adekvátnu liečbu (78 %). Existujúce prístupy umožňujú eliminovať alebo výrazne znížiť frekvenciu paroxyzmov tachykardie a synkopy, znížiť úmrtnosť viac ako 10-krát.

Na základe údajov klinickej a elektrokardiografickej analýzy je možné predpokladať prítomnosť jedného z najpravdepodobnejších genetických variantov SUIQT, čo nám umožňuje vylúčiť faktory vedúce k rozvoju život ohrozujúcich arytmií s následnými synkopálnymi stavmi pred molekulárno-genetickými potvrdenie. Dôležité pri liečbe pacientov so SUIQT je eliminácia faktorov, ktoré viedli k predĺženiu QT intervalu.

Betablokátory sú už mnoho rokov liekmi voľby na liečbu syndrómu dlhého QT intervalu. Účinnosť beta-blokátorov u pacientov s prvým variantom SUIQT je 81%, s druhým - 59%, s tretím - 50%. Pacienti s vrodenými syndrómami Romano-Ward a Gervell a Lange-Nielsen potrebujú stály príjem betablokátory v kombinácii s perorálnymi magnéziovými prípravkami.

Štandardnou terapiou zriedkavého variantu vrodeného syndrómu dlhého QT - Andersen-Tavillovho syndrómu (CAT) je vymenovanie beta-blokátorov v dávke 2-3 mg / kg s kontrolou počas záťažového testu. V tomto prípade by maximálna srdcová frekvencia nemala prekročiť 130 úderov / min. Neexistuje jednoznačný názor na účinnosť iných skupín antiarytmík v CAT. Popísané sú prípady účinnosti monoterapie antagonistami vápnika alebo v kombinácii s betablokátormi.

Popisuje sa prípad liečby 54-ročného pacienta s typickými klinickými a elektrografickými prejavmi SAT, komorovými arytmiami vo forme častých komorových extrasystolov, výbuchmi monomorfnej komorovej tachykardie (VT). Pri neúčinnosti kombinácie beta-blokátorov a prípravkov draslíka bol beta-blokátor nahradený flekainidom (100 mg), čo prispelo k výraznému zníženiu komorového extrasystolu, absencii komorových vzplanutí.

Liečba pacientov s idiopatickým prolapsom mitrálnej chlopne by mala začať perorálnymi prípravkami horčíka, ktorých nedostatok je základom rozvoja tejto patológie. Po liečbe sa týmto jedincom normalizuje QT interval, hĺbka prolapsu hrbolčekov mitrálnej chlopne, frekvencia komorových extrasystolov a závažnosť klinických prejavov klesá. Pri neúčinnosti magnéziových prípravkov je indikované pridanie betablokátorov.

V prípadoch núdzovej liečby je liekom voľby propranolol intravenózne (rýchlosťou 1 mg / min, maximálna dávka je 20 mg, priemerná dávka je 5-10 mg pod kontrolou krvného tlaku a srdcovej frekvencie) alebo bolus intravenózne podanie 5 mg propranololu na pozadí intravenózneho kvapkania síranu horečnatého (v množstve 1-2 g síranu horečnatého (200-400 mg horčíka) v závislosti od telesnej hmotnosti (100 ml 5% roztoku glukózy počas 30 minút).

V roku 2004 publikovali výsledky sympatektómie u 147 pacientov. Počas 8 rokov sledovania sa počet synkop znížil o 91 %, trvanie QT intervalu sa skrátilo v priemere o 39 ms; úmrtnosť vo vysokorizikovej skupine klesla na 3 %. Zároveň sa účinnosť prejavuje iba v skorých pooperačných obdobiach.

Pretrvávanie vysokého rizika SCD na pozadí prebiehajúcej kombinovanej terapie je indikáciou na implantáciu kardiostimulátora, kardioverter-defibrilátora. Riziko SCD po implantácii kardioverter-defebrilátora pre SUIQT sa znížilo na 1 – 5 %.

Vrodené a získané formy dlhého QT intervalu sú teda naďalej prediktormi fatálnych arytmií s rozvojom náhlej srdcovej smrti. Osobitná pozornosť vyžadujú patológie a stavy vedúce k sekundárnemu predĺženiu QT intervalu. Špecialisti rôznych profilov v algoritme diferenciálneho diagnostického hľadania jednej z príčin arytmie by mali zvážiť syndróm dlhého QT intervalu. Komplexná liečba môže znížiť riziko náhlej srdcovej smrti pri syndróme dlhého QT intervalu.

Bibliografický odkaz

Taizhanova D.Zh., Romanyuk Yu.L. SYNDRÓM DLHÉHO QT INTERVALU: PROBLÉMY DIAGNOSTIKY A LIEČBY // International Journal of Applied and Fundamental Research. - 2015. - č.3-2. - S. 218-221;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6517 (prístup 12.12.2019). Dávame do pozornosti časopisy vydávané vydavateľstvom "Academy of Natural History"


Frekvencia negatívnych kardiovaskulárnych účinkov psychotropnej terapie podľa veľkého rozsahu klinický výskum, dosahuje 75 %. U duševne chorých je výrazne vyššie riziko náhlej smrti. Takže v porovnávacej štúdii (Herxheimer A. et Healy D., 2002) sa preukázalo 2-5-násobné zvýšenie frekvencie náhlej smrti u pacientov so schizofréniou v porovnaní s dvoma ďalšími skupinami (pacienti s glaukómom a psoriázou). Americký úrad pre potraviny a liečivá (USFDA) informoval o 1,6-1,7-násobnom zvýšení rizika náhlej smrti pri všetkých súčasných antipsychotikách (klasických aj atypických). Za jeden z prediktorov náhlej smrti počas psychotropnej liečby sa považuje syndróm dlhého QT intervalu (QT SUI).

Interval QT odráža elektrickú systolu komôr (čas v sekundách od začiatku komplexu QRS do konca vlny T). Jeho trvanie závisí od pohlavia (QT je dlhšie u žien), veku (QT sa predlžuje s vekom) a srdcovej frekvencie (HR) (nepriamo úmerné). Na objektívne posúdenie QT intervalu sa v súčasnosti používa korigovaný (upravený na srdcovú frekvenciu) QT interval (QTc), určený podľa vzorcov Bazetta a Fredericka:
Bazettov vzorec (Bazett) QTc \u003d QT / RK 1/2
pri RR Fredericov vzorec (Friderici) QTс = QT / RR 1/3
pri RR >1000 ms

Normálne QTc je 340-450 ms pre ženy a 340-430 ms pre mužov. Je známe, že QT SUI je nebezpečná pre rozvoj fatálnych komorových arytmií a ventrikulárnej fibrilácie. Riziko náhlej smrti pri vrodenej SUI QT pri absencii adekvátnej liečby dosahuje 85%, zatiaľ čo 20% detí zomrie do jedného roka po prvej strate vedomia a viac ako polovica - v prvej dekáde života.

V etiopatogenéze ochorenia zohrávajú vedúcu úlohu mutácie v génoch kódujúcich draslíkové a sodíkové kanály srdca. V súčasnosti bolo identifikovaných 8 génov, ktoré sú zodpovedné za rozvoj klinických prejavov SUI QT (tab. 1). Okrem toho je dokázané, že pacienti so SUI QT majú vrodenú sympatickú dysbalanciu (asymetriu inervácie srdca) s prevahou ľavostrannej sympatickej inervácie.



V klinický obraz ochoreniam dominujú záchvaty straty vedomia (synkopa), ktorých vzťah s emocionálnym (hnev, strach, ostré zvukové podnety) a fyzickým stresom (fyzická aktivita, plávanie, beh) zdôrazňuje dôležitú úlohu sympatiku v patogenéza SUI QT.

Trvanie straty vedomia je v priemere 1-2 minúty a v polovici prípadov je sprevádzané epileptiformnými, tonicko-klonickými kŕčmi s mimovoľným močením a defekáciou. Keďže synkopa sa môže vyskytnúť aj pri iných ochoreniach, takíto pacienti sa často liečia ako pacienti s epilepsiou, hystériou.

Vlastnosti synkopy v SUI QT:

  • spravidla sa vyskytujú vo výške psycho-emocionálneho alebo fyzického stresu;
  • typické prekurzory (náhla celková slabosť, stmavnutie očí, palpitácie, ťažkosť za hrudnou kosťou);
  • rýchle, bez amnézie a ospalosti, obnovenie vedomia;
  • nedostatok osobnostných zmien charakteristických pre pacientov s epilepsiou.

Synkopálne stavy pri SUI QT sú spôsobené rozvojom polymorfnej komorovej tachykardie typu „piruette“ („torsades de pointes“) (TdP). TdP sa tiež nazýva „kardiálny balet“, „chaotická tachykardia“, „ventrikulárna anarchia“, „srdcová búrka“, čo je v podstate synonymum pre zástavu obehu. TdP - nestabilná tachykardia (celkový počet QRS komplexov počas každého záchvatu sa pohybuje od 6 do 25-100), náchylná na recidívu (o niekoľko sekúnd alebo minút sa záchvat môže zopakovať) a prechod na fibriláciu komôr (týka sa ohrozenia života arytmie). Medzi ďalšie elektrofyziologické mechanizmy náhlej kardiogénnej smrti u pacientov s QT SUI patrí elektromechanická disociácia a asystólia.

EKG príznaky SUI QT

  1. Predĺženie QT intervalu prekračujúce normu pre danú srdcovú frekvenciu o viac ako 50 ms, bez ohľadu na dôvody, ktoré k tomu vedú, je všeobecne akceptované ako nepriaznivé kritérium pre elektrickú nestabilitu myokardu. Výbor pre patenty lieky Európska agentúra pre hodnotenie liekov ponúka nasledujúcu interpretáciu trvania QTc intervalu (tabuľka 2). Zvýšenie QTc o 30-60 ms u pacienta užívajúceho nové lieky by malo vyvolať podozrenie na možnú drogovú asociáciu. Absolútne trvanie QTc dlhšie ako 500 ms a relatívne zvýšenie väčšie ako 60 ms by sa malo považovať za hrozbu TdP.
  2. Striedanie T vlny - zmena tvaru, polarity, amplitúdy T vlny svedčí o elektrickej nestabilite myokardu.
  3. Rozptyl QT intervalu - rozdiel medzi maximálnou a minimálnou hodnotou QT intervalu v 12 štandardných zvodoch EKG. QTd = QTmax - QTmin, normálne QTd = 20-50 ms. Zvýšenie disperzie QT intervalu indikuje pripravenosť myokardu na arytmogenézu.

Rastúci záujem o štúdium získaného QT SUI za posledných 10-15 rokov rozšíril naše chápanie vonkajších faktorov, ako sú rôzne choroby, metabolické poruchy, nerovnováha elektrolytov, agresivita liekov, spôsobujúce poruchy vo fungovaní iónových kanálov srdca, podobne ako vrodené mutácie pri idiopatickom QT SMI.

Klinické stavy a ochorenia úzko spojené s predĺžením QT intervalu sú uvedené v tabuľke. 3.



Podľa údajov uvedených v správe Centers for Disease Control and Prevention (Centers for Disease Control and Prevention) z 2. marca 2001 výskyt náhlej srdcovej smrti medzi mladými ľuďmi v USA stúpa. Predpokladá sa, že medzi možnými príčinami tohto nárastu zohrávajú dôležitú úlohu drogy. Objem spotreby drog v ekonomicky vyspelých krajinách neustále narastá. Farmaceutika sa už dávno stala rovnakým biznisom ako ktorýkoľvek iný. Farmaceutickí giganti minú v priemere asi 800 miliónov dolárov len na vývoj nového produktu, čo je o dva rády viac ako vo väčšine ostatných oblastí.

Vo farmaceutických spoločnostiach, ktoré uvádzajú na trh čoraz väčší počet liekov ako statusových alebo prestížnych (lieky na životný štýl), je zreteľný negatívny trend. Takéto lieky sa neberú preto, že sú potrebné na liečbu, ale preto, že zodpovedajú určitému životnému štýlu. Sú to Viagra a jej konkurenti Cialis a Levitra; Xenical (látka na chudnutie), antidepresíva, probiotiká, antimykotiká a mnohé iné lieky.

Ďalší znepokojujúci trend možno opísať ako šírenie chorôb. Najväčšie farmaceutické spoločnosti, aby rozšírili predajný trh, presviedčajú úplne zdravých ľudí, že sú chorí a potrebujú lekárske ošetrenie. Počet vymyslených neduhov, umelo nafúknutých do rozsahu vážnych chorôb, neustále pribúda. syndróm chronická únava(manažérsky syndróm), menopauza ako choroba, ženská sexuálna dysfunkcia, stavy imunodeficiencie, nedostatok jódu, syndróm nepokojných nôh, dysbakterióza, „novinka“ infekčné choroby stať sa značkami na zvýšenie predaja antidepresív, imunomodulátorov, probiotík, hormónov.

Samostatný a nekontrolovaný príjem liekov, polyfarmácia, nepriaznivé kombinácie liekov a potreba dlhodobého užívania liekov vytvárajú predpoklady pre rozvoj SUI QT. Liekmi vyvolané predĺženie QT intervalu ako prediktor náhlej smrti tak nadobúda rozsah vážneho medicínskeho problému. Rôzne lieky najširších farmakologických skupín môžu viesť k predĺženiu QT intervalu (tabuľka 4). Zoznam liekov, ktoré predlžujú QT interval, sa neustále aktualizuje. Všetky centrálne pôsobiace lieky predlžujú QT interval, často klinicky významný, a preto je problém drogovo indukovaného QT SUI v psychiatrii najakútnejší.


V sérii početných publikácií bola dokázaná súvislosť medzi predpisovaním antipsychotík (starých, klasických aj nových, atypických) a SUI QT, TdP a náhlou smrťou. V Európe a USA bolo niekoľkým neuroleptikám zamietnuté alebo oneskorené udelenie licencie a iným bolo ukončené. Po správach o 13 prípadoch náhlej nevysvetliteľnej smrti spojenej s užívaním pimozidu bolo v roku 1990 prijaté rozhodnutie o jeho obmedzení. denná dávka do 20 mg denne a liečba pod kontrolou EKG. V roku 1998, po zverejnení údajov o asociácii sertindolu s 13 prípadmi závažnej, ale nie fatálnej arytmie (podozrení na 36 úmrtí), výrobca dobrovoľne zastavil predaj lieku na 3 roky. V tom istom roku dostali tioridazín, mezoridazín a droperidol varovanie v čiernej skrinke na predĺženie QT intervalu a ziprasidón tučným písmom. Do konca roku 2000, po smrti 21 ľudí v dôsledku užívania predpísaného tioridazínu, sa tento liek stal liekom druhej línie v liečbe schizofrénie. Krátko nato droperidol jeho výrobcovia stiahli z trhu. V Spojenom kráľovstve sa atypický antipsychotický liek ziprasidón oneskoruje, pretože u viac ako 10 % pacientov užívajúcich liek dochádza k miernemu predĺženiu QT intervalu.

Z antidepresív je kardiotoxický účinok najvýraznejší u cyklických antidepresív. Podľa štúdie so 153 prípadmi otravy TCA (z toho 75 % na amitriptylín) bolo pozorované klinicky významné predĺženie QTc intervalu v 42 % prípadov. Zo 730 detí a dospievajúcich liečených terapeutickými dávkami antidepresív bolo predĺženie QTc > 440 ms spojené s liečbou desipramínom v 30 %, nortriptylínom v 17 %, imipramínom v 16 %, amitriptylínom v 11 % a klomipramínom v 11 %. Prípady náhlej smrti, úzko súvisiace s QT SUI, boli popísané u pacientov dlhodobo užívajúcich tricyklické antidepresíva, vr. s posmrtnou identifikáciou fenotypu CYP2D6 „pomalého metabolizmu“ v dôsledku akumulácie liečiva. Nové cyklické a atypické antidepresíva sú bezpečnejšie vo vzťahu ku kardiovaskulárnym komplikáciám, preukazujú predĺženie QT intervalu a TdP len pri prekročení terapeutických dávok.

Väčšina psychofarmák široko používaných v klinickej praxi patrí do triedy B (podľa W.Haverkampa 2001), t.j. na pozadí ich používania existuje pomerne vysoké riziko TdP. Podľa experimentov in vitro, in vivo, sekčných a klinických štúdií sú antikonvulzíva, antipsychotiká, anxiolytiká, stabilizátory nálady a antidepresíva schopné blokovať rýchle HERG draslíkové kanály, sodíkové kanály (v dôsledku defektu v géne SCN5A) a vápnik typu L. kanálov, čo spôsobuje funkčnú nedostatočnosť všetkých kanálov srdca.

Okrem toho sa na tvorbe QT SUI podieľajú známe kardiovaskulárne vedľajšie účinky psychofarmák. Mnohé trankvilizéry, antipsychotiká, lítiové prípravky, TCA znižujú kontraktilitu myokardu, čo môže v zriedkavých prípadoch viesť k rozvoju kongestívneho zlyhania srdca. Cyklické antidepresíva sú schopné akumulovať sa v srdcovom svale, kde je ich koncentrácia 100-krát vyššia ako hladina v krvnej plazme. Mnohé psychofarmaká sú inhibítormi kalmodulínu, čo vedie k dysregulácii syntézy proteínov myokardu, k štrukturálnemu poškodeniu myokardu a k rozvoju toxickej kardiomyopatie a myokarditídy.

Treba si uvedomiť, že klinicky významné predĺženie QT intervalu je hrozivou, ale zriedkavou komplikáciou psychotropnej liečby (8-10 % pri antipsychotickej liečbe). Zrejme hovoríme o latentnej, latentnej forme vrodenej SUI QT s klinickými prejavmi v dôsledku liekovej agresie. Zaujímavou hypotézou je dávkovo závislý charakter účinku lieku na kardiovaskulárny systém, podľa ktorého má každé antipsychotikum svoju prahovú dávku, ktorej prekročenie vedie k predĺženiu QT intervalu. Predpokladá sa, že pre tioridazín je to 10 mg / deň, pre pimozid - 20 mg / deň, pre haloperidol - 30 mg / deň, pre droperidol - 50 mg / deň, pre chlórpromazín - 2 000 mg / deň. Predpokladá sa, že predĺženie QT intervalu môže byť spojené aj s poruchami elektrolytov (hypokaliémia). Dôležitý je aj spôsob podávania lieku.

Situáciu zhoršuje komplexné komorbidné cerebrálne pozadie duševne chorých, ktoré je samo o sebe schopné spôsobiť QT SUI. Treba tiež pripomenúť, že duševne chorí pacienti dostávajú lieky roky a desaťročia a veľká väčšina psychofarmák sa metabolizuje v pečeni za účasti systému cytochrómu P450. Lieky metabolizované určitými izomérmi cytochrómu P450 sú uvedené v tabuľke. 5.



Okrem toho sa rozlišujú 4 stavy geneticky podmieneného metabolického fenotypu:

  • extenzívne (rýchle) metabolizátory (Extensive Metabolizers alebo rýchle), ktoré majú dve aktívne formy mikrozomálnych oxidačných enzýmov; z terapeutického hľadiska ide o pacientov so štandardnými terapeutickými dávkami;
  • intermediárne metabolizátory (Intermediate Metabolizers), ktoré majú jednu aktívnu formu enzýmu a v dôsledku toho o niečo znížený metabolizmus liečiva;
  • nízke alebo pomalé metabolizátory (Poor Metabolizers alebo pomalé), ktoré nemajú aktívne formy enzýmov, v dôsledku čoho sa koncentrácia liečiva v krvnej plazme môže zvýšiť 5-10 krát;
  • Ultra-extenzívne metabolizátory s tromi alebo viacerými aktívnymi formami enzýmov a zrýchleným metabolizmom liečiv.

Mnohé psychofarmaká (najmä neuroleptiká, deriváty fenotiazínu) majú hepatotoxický účinok (až do rozvoja cholestatického ikteru) v dôsledku komplexného (fyzikálno-chemického, autoimunitného a priamo toxického) účinku na pečeň, ktorý sa v niektorých prípadoch môže premeniť na chronickú pečeň. poškodenie so zhoršenou aktivitou enzýmov.metabolizmus podľa typu „slabo metabolizujúceho“ („zlý“ metabolizmus). Okrem toho mnohé neurotropné lieky (sedatíva, antikonvulzíva, neuroleptiká a antidepresíva) sú inhibítormi mikrozomálnej oxidácie systému cytochrómu P450, hlavne enzýmov 2C9, 2C19, 2D6, 1A2, 3A4, 5, 7. Vytvárajú sa tak predpoklady pre kardiovaskulárne komplikácie v nezmenenej dávke psychofarmaka a nežiaducich kombinácií liekov.

Prideliť skupinu s vysokým individuálnym rizikom kardiovaskulárnych komplikácií pri liečbe psychofarmák. Ide o starších pacientov detstvo so sprievodnou kardiovaskulárnou patológiou (ochorenie srdca, arytmie, bradykardia menej ako 50 úderov za minútu), s genetickým poškodením iónových kanálov srdca (vrodené, vrátane latentného a získaného QT SUI), s nerovnováhou elektrolytov (hypokaliémia, hypokalcémia, hypomagneziémia, hypozinémia), s nízkou úrovňou metabolizmu („slabí“, „pomalí“ metabolizátori), s dysfunkciou autonómneho nervového systému, s ťažkým poškodením funkcie pečene a obličiek, súbežne užívajúci lieky predlžujúce QT interval a/alebo inhibujú cytochróm P450. V štúdii Reilly (2000) boli rizikové faktory predĺženia QT intervalu vek nad 65 rokov (relatívne riziko, RR = 3,0), užívanie diuretík (RR = 3,0), haloperidolu (RR = 3,6), TCA (RR = 4,4), tioridazín (RR=5,4), droperidol (RR=6,7), vysoké (RR=5,3) a veľmi vysoké dávky antipsychotík (RR=8,2).

Moderný lekár stojí pred náročnými úlohami správneho výberu lieku z obrovského množstva liekov (v Rusku je to 17 000 položiek!) podľa kritérií účinnosti a bezpečnosti. Kompetentné monitorovanie QT intervalu pomôže vyhnúť sa závažným kardiovaskulárnym komplikáciám psychotropnej liečby.

Literatúra

  1. Buckley N, Sanders P. Kardiovaskulárne nežiaduce účinky antipsychotík // Drug Safety 2000;23(3):215-228
  2. Brown S. Nadmerná úmrtnosť na schizofréniu, metaanalýza.// Br J Psychiatry 1997;171:502-508
  3. O'Brien P a Oyebode F. Psychotropné lieky a srdce. // Pokroky v psychiatrickej liečbe. 2003;9:414-423
  4. Abdelmawla N a Mitchel AJ. Náhla srdcová smrť a antipsychotické lieky. // Pokroky v psychiatrickej liečbe 2006;12:35-44;100-109
  5. Herxheimer A, Healy D. Arytmie a náhla smrť u pacientov užívajúcich antipsychotiká.// BMI 2002; 325:1253-1254
  6. FDA vydáva verejné zdravotné poradenstvo pre antipsychotické lieky používané na liečbu porúch správania u starších pacientov (FDA talk Paper) Rochvill (MD): US Food and Drug Adminstration, 2006
  7. Schwartz PJ. Syndróm dlhého QT intervalu. // Vol.7, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 1997
  8. Schwartz PJ, Spazzolini C, Crotti L a kol. The Jervell and Lange-Nielsen Sundrome: prirodzená história, molekulárny základ a klinický výsledok. // Circulation 2006;113:783-790
  9. Butaev T.D., Treshkur T.V., Ovechkina M.A. atď. Vrodený a získaný syndróm dlhého QT intervalu (vzdelávacia príručka) Incart. St. Petersburg, 2002
  10. Camm AJ. Drogami indukovaný syndróm dlhého QT intervalu // zväzok 16, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 2002
  11. Van de Kraats GB, Slob J, Tenback DE. .// Tijdschr Psychiatr 2007;49(1):43-47
  12. Glassman AH a Bigger JR. Antipsychotiká: predĺžený QTc interval, torsade de pointes a náhla smrť.// American Journal of Psychiatry 2001;158:1774-1782
  13. Vieweg WVR. Antipsychotiká novej generácie a predĺženie QTc intervalu.// Primary Care Companion J Clin Psychiatry 2003;5:205-215
  14. Mehtonen OP, Aranki K, Malkonen L a kol. Prieskum náhlej smrti spojenej s užívaním antipsychotík alebo antidepresív: 49 prípadov vo Fínsku.// Acta Psychiatrica Scandinavica 1991;84:58-64
  15. Ray WA, Meredith S, Thapa PB a kol. Antipsychotiká a riziko náhlej srdcovej smrti.// Archives of General Psychiatry 2001;58:1161-1167
  16. Straus SMJM, Bleumink GS, Dieleman JP a kol. Antipsychotiká a riziko náhlej srdcovej smrti.// Archives of Internal Medicine 2004;164:1293-1297
  17. Trenton AJ, Currier GW, Zwemer FL. Úmrtia spojené s terapeutickým použitím a predávkovaním atypickými antipsychotikami // CNS Drugs 2003;17:307-324
  18. Victor W, Wood M. Tricyklické antidepresíva, QT interval a Torsade de Pointes.// Psychosomatika 2004;45:371-377
  19. Thorstrand C. Klinické znaky otravy tricyklickými antidepresívami s osobitným odkazom na EKG.// Acta Med Scan 1976;199:337-344
  20. Wilens TE, Biederman J, Baldessarini RJ a kol. Kardiovaskulárne účinky terapeutických dávok tricyklických antidepresív u detí a dospievajúcich.// J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1995;35:1474-1480
  21. Riddle MA, Geller B, Ryan N. Ďalšia náhla smrť u dieťaťa liečeného desipramínom.// J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1993;32:792-797
  22. Varley CK, McClellan J. Prípadová štúdia: dve ďalšie náhle úmrtia s tricyklickými antidepresívami.// J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1997;36:390-394
  23. Kardiotoxicita Oesterhelda J. TCA: najnovšie.// J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1996;34:1460-1468
  24. Swanson JR, Jones GR, Krasselt W a kol. Smrť dvoch jedincov v dôsledku akumulácie metabolitu imipramínu a desipramínu počas chronickej liečby: prehľad literatúry a možné mechanizmy.// J Forensic Sci 1997;42:335-339
  25. Haverkamp W, Breithardt G, Camm AJ a kol. Potenciál predĺženia QT intervalu a proarytmie neantiarytmickými liekmi: klinické a regulačné dôsledky. Správa o politickej konferencii Európskej kardiologickej spoločnosti // Eur Heart J 2000;21(5):1216-1231
  26. Ogata N, Narahashi T. Blokovanie sodíkových kanálov psychotropnými liekmi v jednotlivých srdcových myocytoch morských prasiat // Br J Pharmacol 1989;97(3):905-913
  27. Crumb WJ, Beasley C, Thornton A a kol. Profil blokovania srdcových iónových kanálov olanzapínom a inými antipsychotikami. Prezentované na 38. výročnom stretnutí American College of Neuropsychopharmacology; Acapulco, Mexiko; 12.-16.12.1999
  28. Jo SH, Youm JB, Lee CO a kol. Blokáda HERG ľudského srdcového K+ kanála antidepresívom amitriptylínom.// Br J Pharmacol 2000;129:1474-1480
  29. Kupriyanov VV, Xiang B, Yang L, Deslauriers R. Lítiový ión ako sonda aktivity Na+ kanála v izolovaných srdciach potkanov: multinukleárna NMR štúdia.// NMR Biomed 1997;10:271-276
  30. Kiesecker C, Alter M, Kathofer S a kol. Atypické tetracyklické antidepresívum maprotilín je antagonista na srdcových HERG draslíkových kanáloch.// Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol 2006;373(3):212-220
  31. Tarantino P, Appleton N, Lansdell K. Účinok trazodónu na prúd HERG kanála a QT interval.// Eur J Pharmacol 2005;510(1-2):75-85
  32. Jow F, Tseng E, Maddox T a kol. Rb+ eflux prostredníctvom funkčnej aktivácie srdcových KCNQ1/norkových kanálov benzodiazepínom R-L3 (L-364,373).// Assay Drug Dev Technol 2006;4(4):443-450
  33. Rajamani S, Eckhardt LL, Valdivia CR a kol. Syndróm dlhého QT intervalu vyvolaný liekmi: Blokovanie HERG K+ kanála a narušenie prenosu proteínov fluoxetínom a norfluoxetínom.// Br J Pharmacol 2006;149(5):481-489
  34. Glassman A.H. Schizofrénia, antipsychotiká a kardiovaskulárne choroby.// J Clin Psychiatry 2005;66 Suppl 6:5-10
  35. Shamgar L, Ma L, Schmitt N a kol. Kalmodulín je nevyhnutný pre hradlovanie a zostavovanie srdcového kanála IKS: zhoršená funkcia pri mutáciách dlhého QT intervalu.// Circ Res 2006;98(8):1055-1063
  36. Hull BE, Lockwood TD. Toxická kardiomyopatia: účinok antipsychotických antidepresív a vápnika na degradáciu proteínov myokardu a štrukturálnu integritu.// Toxicol Appl Pharmacol 1986;86(2):308-324
  37. Reilly JG, Ayis SA, Ferrier IN a kol. Abnormality QTc intervalu a liečba psychotropnými liekmi u psychiatrických pacientov.// Lancet 2000;355(9209):1048-1052
  38. Andreassen OA, Steen VM. .// Tidsskr Nor Laegeforen 2006;126(18):2400-2402
  39. Kutscher EC, Carnahan R. Bežné interakcie CYP450 s psychiatrickými liekmi: Stručný prehľad pre lekára primárnej starostlivosti.//S D Med 2006;59(1):5-9
  40. Kropp S, Lichtinghagen R, Winterstein K a kol. Polymorfizmy cytochrómu P450 2D6 a 2C19 a dĺžka hospitalizácie v psychiatrii.// Clin Lab 2006;52(5-6):237-240
  41. Daniel W.A. Vplyv dlhodobej liečby psychofarmakami na cytochróm P450: zapojenie rôznych mechanizmov.// Expert Opin Drug Metab Toxicol 2005;1(2):203-217
  42. Kootstra-Ros JE, Van Weelden MJ, Hinrichs JM a kol. Terapeutické monitorovanie antidepresív a genotypizácia cytochrómu P450 vo všeobecnej praxi.// J Clin Pharmacol 2006;46(11):1320-1327

), charakterizované predĺžením QT intervalu na elektrokardiograme (EKG), záchvatmi straty vedomia na pozadí epizód život ohrozujúcich komorových arytmií (najčastejšie - ventrikulárna tachykardia typu „pirueta“) a vysokou mortalitou, ktorá v neprítomnosti liečby dosahuje 40 - 70% počas prvého roka po klinickej manifestácii. V niektorých prípadoch môže SCD slúžiť ako prvý prejav SUIQT. Frekvencia syndrómu sa podľa rôznych zdrojov pohybuje od 1:2000 do 1:3000.

Interval QT odráža elektrickú systolu komôr (čas v sekundách od začiatku komplexu QRS do konca vlny T). Jeho trvanie závisí od pohlavia (QT je dlhšie u žien), veku (QT sa predlžuje s vekom) a srdcovej frekvencie (HR) (nepriamo úmerné). Na objektívne posúdenie QT intervalu sa v súčasnosti používa korigovaný (upravený na srdcovú frekvenciu) QT interval (QTc), určený podľa Bazettových vzorcov (pozri nižšie).

Klinicky sú identifikované dva hlavné varianty SUIQT: najčastejší Romano-Wardov syndróm v populácii s autozomálne dominantným typom dedičnosti a Jervell-Lange-Nielsenov syndróm s autozomálne recesívnym typom dedičnosti. Od prvej štúdie, ktorá dokázala genetickú povahu syndrómu v roku 1997, bolo identifikovaných viac ako 400 mutácií v 12. génov zodpovedný za rozvoj syndrómu, ktorý sa prejavuje dysfunkciou srdcových iónových kanálov. Zároveň sa vo väčšine krajín mutácie v známych génoch zistia iba u 50–75 % probandov, čo si vyžaduje ďalšie štúdium genetických mechanizmov ochorenia.

Malo by sa pamätať na to, že SUIQT môže byť nielen vrodená, ale aj získaný syndróm, byť typický vedľajší účinok antiarytmiká (PM) I. a III. triedy. Tiež túto patológiu možno pozorovať pri použití iných, nekardiologických liekov, vrátane. antibiotiká (klaritromycín, erytromycín, ciprofloxacín, spiromycín, bactrim atď.), opioidné analgetiká (metadón), antihistaminiká (loratadín, difenhydramín atď.), antimykotiká (ketokonazol, mikonazol, flukonazol atď.), neuroleptiká (haloperileptiká). chlórpromazín) atď. Získané predĺženie QT intervalu sa môže vyskytnúť pri aterosklerotickej alebo postinfarktovej kardioskleróze, pri kardiomyopatii, proti a po myo- alebo perikarditíde; zvýšenie disperzie (pozri nižšie) QT intervalu (viac ako 47 ms) môže byť tiež prediktorom rozvoja arytmogénnej synkopy u pacientov s ochorením aorty.

Klinickými prejavmi SUIQT sú predĺženie QT intervalu na EKG, epizódy komorovej arytmie – najčastejšie komorová fibrilácia, menej často komorová polymorfná tachykardia, zaznamenaná rôznymi metódami a synkopálne stavy (ktoré sú zvyčajne spojené s rozvojom komorovej fibrilácie). alebo flutter, menej často - komorová asystólia) . Ochorenie sa spravidla zisťuje buď na pozadí výrazného predĺženia QT pri preventívnych prehliadkach, alebo pri cielenom vyšetrení v súvislosti so záchvatmi straty vedomia.

Diagnostika SUIQT zostáva doteraz zložitou úlohou, najmä vo vzťahu ku kontroverzným subklinickým a tichým formám ochorenia, ako aj pri synkopálnej forme v dôsledku nadmernej diagnózy v týchto prípadoch epilepsie.

Štandardné 12-zvodové EKG dokáže odhaliť rôzne stupne predĺženia QT intervalu, posúdiť rozptyl QT intervalu a zmeny v morfológii T-vlny.< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

EKG príznaky SUIQT:

    predĺženie QT intervalu prekračujúce normu pre danú srdcovú frekvenciu o viac ako 50 ms, bez ohľadu na dôvody, ktoré k tomu vedú, sa všeobecne akceptuje ako nepriaznivé kritérium pre elektrickú nestabilitu myokardu (Patent Medicines Committee of the European Agency for the Evaluation of Medicinal Produkty (Európska agentúra pre hodnotenie liečiv. Lekárske produkty). nasledujúci výklad trvanie QTc intervalu);
    striedanie vlny T - zmena tvaru, polarity, amplitúdy vlny T (čo naznačuje elektrickú nestabilitu myokardu);
    disperzia QT intervalu - rozdiel medzi maximálnou a minimálnou hodnotou QT intervalu v 12 štandardných EKG zvodoch (QTd = QTmax - QTmin, normálne QTd = 20 - 50 ms; zvýšenie rozptylu QT intervalu indikuje pripravenosť myokardu pre arytmogenézu).
Diagnóza SQT je zriedkavo pochybná, keď je evidentné predĺženie QT. Avšak asi 30% pacientov má prahové alebo podprahové hodnoty tohto intervalu (5-2 percentily vekovej distribúcie indikátora), ktoré možno pri absencii synkopy u pacientov interpretovať ako pochybné.

Polymorfná komorová tachykardia typu " pirueta„(alebo ventrikulárny flutter – TdP – torsade de pointes) sa vyznačuje nestabilnou, neustále sa meniacou formou komplexu QRS a vyvíja sa na pozadí predĺženého QT intervalu. Predpokladá sa, že spúšťacia aktivita spôsobená skorými post-depolarizáciami alebo mechanizmus "re-entry" (reentry) v dôsledku výraznej transmurálnej disperzie repolarizácie môže slúžiť ako mechanizmus TdP. Komorovej tachykardii typu "pirueta" v 45 - 65% prípadov predchádza sekvencia "krátka-dlhá-krátka" (interval "krátky - dlhý - krátky" vrátane extrasystoly).

Na prítomnosť SUIQT s rizikom prechodu do piruetovo-ventrikulárnej tachykardie treba myslieť u všetkých pacientov s náhlou stratou vedomia, palpitáciami, kŕčmi, zástavou srdca.

Optimalizácia liečby pacientov so SUIQT zostáva zložitým a nevyriešeným problémom. Odporúčania na liečbu SUIQT sú založené predovšetkým na údajoch z medzinárodných registrov a špecializovaných kliník; v tejto oblasti sa neuskutočnili žiadne prospektívne randomizované štúdie. Hlavnými metódami liečby sú terapia betablokátormi a ľavostranná sympatektómia (LSE), ako aj implantácia kardioverter-defibrilátora. Vyvíja sa aj génovo špecifická terapia.

Z betablokátorov v liečbe SUIQT sa najviac používajú propranolol, nadolol a atenolol, okrem toho sa v niektorých ambulanciách predpisuje metoprolol a bisoprolol. Propranolol a nadolol sú najúčinnejšie pri liečbe SUIQT. Propranolol má však množstvo nevýhod spojených s nutnosťou užívať ho štyrikrát, ako aj s rozvojom tolerancie pri dlhodobom užívaní. Nadolol je zbavený týchto nedostatkov, aplikuje sa dvakrát denne v dávke 1,0 mg/kg. Metoprolol je najmenej účinný betablokátor, ktorého užívanie je sprevádzané vysokým rizikom recidívy synkopy. Pre tých pacientov, ktorí napriek užívaniu maximálnej povolenej dávky betablokátorov pretrvávajú relapsy komorovej tachykardie, sa v súčasnosti odporúča FSE.

Implantácia kardioverter-defibrilátorov (ICD) je jednou z relatívne nových liečebných metód pre deti so SUIQT. Podľa odporúčaní American and European Societies of Cardiology z roku 2006 je ICD terapia v kombinácii s betablokátormi bez ohľadu na vek indikovaná: pacientom, ktorí prekonali zástavu srdca (I. trieda); tí, ktorí majú synkopu a / alebo ventrikulárnu tachykardiu počas užívania beta-blokátorov (trieda IIa); na prevenciu SCD u pacientov s vysokým rizikom (HRC), napríklad s diagnostikovaným druhým a tretím molekulárne genetickým variantom syndrómu alebo s QTc presahujúcim 500 ms (trieda IIb).

Štúdium molekulárnej podstaty SUIQT otvorilo možnosti využitia génovo špecifickej terapie. Vo všetkých prípadoch syndrómu dochádza k predĺženiu trvania akčného potenciálu, ale bunkový mechanizmus je odlišný. To sa odráža nielen v rozdieloch v klinickom obraze ochorenia, ale ovplyvňuje aj účinnosť terapie. V roku 1995 P. Schwartz a kol. presvedčivo preukázali účinnosť lieku triedy I, mexiletínu, u pacientov s LQT3. Ďalším liekom triedy IC, ktorý sa používa pri liečbe LQT3, je flekainid. V skupine pacientov s mutáciou SCN5AD1790G došlo pri liečbe flekainidom k zvýšeniu srdcovej frekvencie, skráteniu trvania QT intervalu a potlačeniu striedania T vlny.

Všetci pacienti s diagnózou SUIQT, bez ohľadu na množstvo terapie, by mali byť pod nepretržitým sledovaním s hodnotením dynamiky všetkých jednotlivých markerov rizika SCD aspoň raz ročne. Základom intenzifikačnej terapie je zvýšenie koncentrácie rizikových faktorov a markerov, ktoré je typické napríklad pre dospievajúcich mužov s LQT1. Monitorovanie môže významne znížiť riziko SCD aj u pacientov s ťažký priebeh syndróm.

Vzťah medzi zmeneným QT intervalom a SCD je známy už viac ako 50 rokov, no len nedávno sa ukázalo, že nielen predĺženie QT intervalu, ale aj jeho skrátenie môže byť prediktorom SCD...


Odporúčame tiež