A Qt meghosszabbodik a wpv szindróma esetén. Long qt szindróma: miért fordul elő, hogyan nyilvánul meg, hogyan kell kezelni

A QT intervallum nem sokat mond az átlagembernek, de sokat elárulhat az orvosnak a beteg szívállapotáról. A megadott intervallum betartását az elektrokardiogram (EKG) elemzése alapján határozzák meg.

Az elektromos kardiogram alapelemei

Az elektrokardiogram a szív elektromos aktivitásának nyilvántartása. Ez a módszer a szívizom állapotának felmérésére régóta ismert, és biztonságossága, elérhetősége, információtartalma miatt széles körben elterjedt.

Az elektrokardiográf speciális papíron rögzíti a kardiogramot, 1 mm széles és 1 mm magas cellákra osztva. 25 mm / s papírsebességnél minden négyzet oldala 0,04 másodpercnek felel meg. Az 50 mm / s papírsebesség is meglehetősen gyakori.

Az elektromos kardiogram három alapelemből áll:

• fogak;
• szegmensek;
• időközönként.

EKG QT intervallum: a norma 0,35-0,44 másodperc tartományban van

A hegy egyfajta csúcs, amely felfelé vagy lefelé halad a vonaldiagramon. Az EKG hat hullámot rögzít (P, Q, R, S, T, U). Az első hullám a pitvarok összehúzódására utal, az utolsó hullám nem mindig van jelen az EKG -n, ezért következetlennek nevezik. A Q, R, S hullámok azt mutatják, hogy a szívkamrák hogyan húzódnak össze. A T hullám a relaxációjukat jellemzi.

A szegmens egyenes vonalú szegmens a szomszédos fogak között. Az intervallumok egy szegmens.

A szív elektromos aktivitásának jellemzéséhez a PQ és QT intervallumok a legfontosabbak.

1. Az első intervallum a gerjesztés áthaladásának ideje a pitvarokon és az atrioventricularis csomóponton (a szív vezető rendszere az interatrialis septumban) a kamrai myocardiumba.

1. A QT intervallum a sejtek elektromos gerjesztésének (depolarizáció) és a nyugalmi állapotba való visszatérés (repolarizáció) összes folyamatát tükrözi. Ezért a QT intervallumot elektromos kamrai szisztolának nevezik.

Miért olyan jelentős a QT intervallum hossza az EKG elemzésben? Ennek az intervallumnak a normától való eltérése a szívkamrák repolarizációs folyamatainak megsértését jelzi, ami viszont súlyos szívritmuszavarokat, például polimorf kamrai tachycardiát okozhat. Ez a neve a kamrák rosszindulatú aritmiájának, amely a beteg hirtelen halálához vezethet.

Normál intervallum időtartamaQT0,35-0,44 másodperc között van.

A QT intervallum hossza sok tényezőtől függően változhat. A főbbek a következők:

• kor;
• pulzusszám;
• állapot idegrendszer;
• elektrolit egyensúly a szervezetben;
• Napszakok;
• bizonyos gyógyszerek jelenléte a vérben.

Ha a kamrák elektromos szisztoléjának időtartama 0,35-0,44 másodpercnél tovább tart, az orvos indokolja, hogy beszéljen a kurzusról kóros folyamatok szívben.

Hosszú QT -szindróma

A betegségnek két formája van: veleszületett és szerzett.

EKG paroxizmális kamrai tachycardia esetén

A patológia veleszületett formája

Autoszomális domináns módon öröklődik (az egyik szülő hibás gént ad át a gyermeknek) és autoszomális recesszív típusban (mindkét szülő hibás génnel rendelkezik). A hibás gének zavarják az ioncsatornák működését. A szakértők ennek a veleszületett patológiának négy típusát sorolják be.

1. Romano-Ward szindróma. A leggyakoribb - körülbelül egy gyermek 2000 újszülött. Jellemzője a pirouette -tachycardia gyakori támadása, előre nem látható kamrai összehúzódási sebességgel.

A paroxizma magától elmúlhat, vagy hirtelen halállal kamrai fibrillációvá válhat.

A támadást a következő tünetek jellemzik:

• a bőr sápadtsága;
• gyors légzés;
• görcsök;
• eszméletvesztés.

A fizikai aktivitás ellenjavallt a beteg számára. Például a gyermekek mentesülnek a testnevelés órák alól.

Kezelje a Romano-Ward szindrómát orvosi és sebészeti módszerekkel. A gyógyszeres módszerrel az orvos a béta-blokkolók maximális elfogadható adagját írja elő. Sebészeti beavatkozást végeznek a szívvezetési rendszer korrigálására vagy a kardioverter-defibrillátor felszerelésére.

1. Jervell-Lange-Nielsen szindróma. Nem olyan gyakori, mint az előző szindróma. Ebben az esetben a következők figyelhetők meg:

• a QT intervallum észrevehető meghosszabbodása;
• a halállal teli kamrai tachycardia támadások gyakoriságának növekedése;
• veleszületett süketség.

Leggyakrabban sebészeti kezelési módszereket alkalmaznak.

1. Andersen-Tawil szindróma. A genetikai, öröklött betegség ritka formája. A beteg hajlamos a polimorf kamrai tachycardia és a kétirányú kamrai tachycardia támadására. A patológia egyértelműen megmutatja magát megjelenés beteg:

• alacsony termetű;
• rachiocampsis;
• alacsony fülek;
• szokatlanul nagy távolság a szemek között;
• a felső állkapocs fejletlensége;
• eltérések az ujjak fejlődésében.

A betegség változó súlyosságú lehet. A leghatékonyabb terápiás módszer a kardioverter-defibrillátor telepítése.

1. Timothy -szindróma. Rendkívül ritka. Ebben a betegségben a QT -intervallum maximális megnyúlása figyelhető meg. Tízből minden Timothy -szindrómában szenvedő betegnek más és más veleszületett rendellenességek szív (Fallot tetralógiája, szabad ductus arteriosus, hibák interventricularis septumok). Különféle testi és lelki rendellenességek vannak jelen. Az átlagos várható élettartam két és fél év.

A klinikai kép megnyilvánulásaiban hasonló a veleszületett formában megfigyeltekhez. Különösen a kamrai tachycardia és az ájulás támadása jellemző.

Az EKG -n elért meghosszabbított QT -intervallum különböző okok miatt rögzíthető.

1. Antiaritmiás gyógyszerek szedése: kinidin, szotalol, aymalin és mások.
2. Elektrolit egyensúlyhiány a szervezetben.
3. Az alkohollal való visszaélés gyakran a kamrai tachycardia paroxizmusát okozza.
4. Sor szív-és érrendszeri betegségek a kamrák elektromos szisztoléjának megnyúlását okozza.

A megszerzett forma kezelése elsősorban a kiváltó okok kiküszöbölésére korlátozódik.

Rövid QT -szindróma

Ez lehet veleszületett vagy szerzett is.

A patológia veleszületett formája

Ezt egy meglehetősen ritka genetikai betegség okozza, amely autoszomális domináns módon terjed. A QT -intervallum rövidülése mutációkat okoz a káliumcsatornák génjeiben, amelyek biztosítják a káliumionok áramlását a sejtmembránokon.

A betegség tünetei:

• pitvarfibrillációs támadások;
• kamrai tachycardia támadások.

Rövid intervallum szindrómás betegek családjainak vizsgálataQTazt mutatja, hogy fiatalon, sőt csecsemőkorban a pitvari és kamrai fibrilláció miatt hirtelen rokonhalált tapasztaltak.

A veleszületett rövid QT-intervallum szindróma leghatékonyabb kezelése a kardioverter-defibrillátor felszerelése.

A patológia megszerzett formája

1. A cardiograph tükrözi az EKG -n a QT -intervallum lerövidülését a szívglikozidokkal végzett kezelés során túladagolás esetén.
2. A rövid QT-intervallum szindrómát okozhatja hiperkalcémia (magas vér kalciumszint), hiperkalémia (magas káliumszint a vérben), acidózis (a sav-bázis egyensúly elmozdulása a savasság felé) és néhány más betegség.

A terápia mindkét esetben a rövid QT -intervallum megjelenésének okainak kiküszöbölésére korlátozódik.

Még:

Hogyan lehet megfejteni az EKG elemzést, a normát és az eltéréseket, a patológiákat és a diagnózis elvét

A cikk a meghosszabbított QT-intervallum veleszületett és szerzett EKG-szindrómájával foglalkozik, valamint az amiodaron, mint a betegség leggyakoribb oka.

A megnyúlt QT intervallum szindróma a standard EKG és a életveszélyes polimorf kamrai tachycardia (torsade de pointes - "pirouette"). A "pirouette" típusú kamrai tachycardia paroxizmái klinikailag az eszméletvesztés epizódjaiban nyilvánulnak meg, és gyakran kamrai fibrillációval végződnek, ami a hirtelen halál közvetlen oka.

A QT intervallum hossza a beteg pulzusától és nemétől függ. Ezért nem abszolút, hanem korrigált QT -intervallum (QTc) értékét használják, amelyet a Bazett -képlet segítségével számítanak ki:

ahol: RR az EKG szomszédos R hullámai közötti távolság másodpercben. ;

K = 0,37 férfiaknál és K = 0,40 nőknél.

A QT -intervallum megnyúlását diagnosztizálják, ha a QTc -idő meghaladja a 0,44 s -ot.

Megállapítást nyert, hogy a QT -intervallum meghosszabbításának veleszületett és szerzett formái a halálos ritmuszavarok előrejelzői, amelyek viszont a betegek hirtelen halálához vezetnek.

Az elmúlt években nagy figyelmet fordítottak a QT -intervallum variabilitásának (diszperziójának) vizsgálatára, amely a repolarizációs folyamatok inhomogenitásának jelzője, mivel a QT -intervallum megnövekedett szórása előrejelzi a számok kialakulását is. súlyos ritmuszavarok, beleértve a hirtelen halált. A QT-intervallum szórása a QT-intervallum 12 standard EKG-vezetékben mért maximális és minimális értéke közötti különbség: D QT = QTmax-QTmin.

Tehát nincs egyetértés a korrigált QT intervallum szórásának normál értékeinek felső határában. Egyes szerzők szerint a kamrai tachyarithymia előrejelzője több mint 45 QTcd, más kutatók szerint a normál QTcd felső határa 70 ms, sőt 125 ms.

A hosszú QT -intervallum szindrómájában az aritmiák két leginkább vizsgált patogenetikai mechanizmusa létezik. Az első a myocardialis repolarizáció "intracardialis zavarainak" mechanizmusa, nevezetesen a myocardium fokozott érzékenysége a katecholaminok aritmogén hatására. A második patofiziológiai mechanizmus a szimpatikus beidegzés egyensúlyhiánya (a jobboldali szimpatikus beidegződés csökkenése a jobb csillag ganglion gyengesége vagy fejletlensége miatt). Ezt a koncepciót megerősítették állatmodellek (QT-intervallum megnyúlása jobb oldali szelektómia után) és a bal oldali szelektómia eredményei a QT-intervallum megnyúlásának rezisztens formáinak kezelésében.

A QT -intervallum megnyúlásának észlelésének gyakorisága a mitrális és / vagy tricuspidalis billentyű prolapsusában szenvedő egyénekben eléri a 33%-ot. A legtöbb kutató szerint a mitrális szelep prolapsusa a veleszületett kötőszöveti diszplázia egyik megnyilvánulása. A "kötőszövet gyengeségének" egyéb megnyilvánulásai közé tartozik a bőr rugalmasságának növekedése, az aszténikus testtípus, a tölcsér mellkasi deformációja, a gerincferdülés, a lapos láb, az ízületek hipermobilitási szindróma, a myopia, visszér vénák, sérv. Számos kutató összefüggést azonosított a QT -intervallum megnövekedett variabilitása és a prolapsus mélysége és / vagy a mitrális szeleplapok szerkezeti változásai (myxomatous degenerációja) között. A QT -intervallum megnyúlásának kialakulásának egyik fő oka a mitrális billentyű prolapsusában szenvedő betegeknél genetikailag előre meghatározott vagy szerzett magnéziumhiány.

A QT intervallum szerzett meghosszabbodása ateroszklerotikus vagy posztinfarktusos cardiosclerosis, kardiomiopátia esetén, a háttérben és myo- vagy pericarditis után fordulhat elő. A QT intervallum szóródásának növekedése (több mint 47 ms) szintén előrejelzője lehet az aritmogén szinkópia kialakulásának az aorta szívbetegségben szenvedő betegeknél.

A QT -intervallum megnyúlása is megfigyelhető sinus bradycardia, atrioventricularis blokk, krónikus cerebrovascularis elégtelenség és agydaganatok esetén. A QT -intervallum megnyúlásának akut esetei traumával (mellkas, craniocerebrális) is előfordulhatnak.

Az autonóm neuropátia a QT -intervallum méretét és varianciáját is növeli, ezért ezek a szindrómák az I. és II. Típusú diabetes mellitusban szenvedő betegeknél fordulnak elő.

A QT -intervallum megnyúlása előfordulhat elektrolit -egyensúlyhiány esetén hipokalémiával, hipokalcémiával, hipomagnesémiával. Ilyen körülmények sok ok hatására merülnek fel, például amikor hosszú távú bevitel diuretikumok, különösen hurokhajtók (furoszemid). Leírják a "pirouette" típusú kamrai tachycardia kialakulását a QT-intervallum megnyúlásának hátterében, és halálos kimenetelűek azoknál a nőknél, akik alacsony fehérjetartalmú étrenden vesznek részt a testsúly csökkentése érdekében.

A QT -megnyúlás jól ismert akut miokardiális iszkémia és miokardiális infarktus esetén. A QT -intervallum tartós (több mint 5 napos) növekedése, különösen korai kamrai extraszisztolákkal kombinálva, prognózisilag kedvezőtlen. Ezek a betegek szignifikáns (5-6-szoros) növekedést mutattak a hirtelen halál kockázatában.

Kétségtelen, hogy a hypersympathicotonia szerepet játszik a QT-megnyúlás patogenezisében akut miokardiális infarktusban, pontosan ez az, amellyel sok szerző magyarázza a b-blokkolók nagy hatékonyságát ezeknél a betegeknél. Ezenkívül az elektrolit -zavarok, különösen a magnéziumhiány, e szindróma kialakulásának középpontjában állnak. Számos tanulmány kimutatta, hogy az akut miokardiális infarktusban szenvedő betegek 90% -a magnéziumhiányos. Fordított korrelációt is kimutattak a vér magnéziumszintje (szérum és eritrociták), a QT -intervallum értéke és diszperziója között akut miokardiális infarktusban szenvedő betegeknél.

Az idiopátiás mitrális billentyű prolapsusában szenvedő betegeknél a kezelést orális magnézium készítményekkel kell kezdeni (Magnerot, 2 tabletta naponta háromszor legalább 6 hónapig), mivel a szöveti magnéziumhiány a képződés egyik fő patofiziológiai mechanizmusának tekinthető. a QT -intervallum megnyúlásának szindrómája és a kötőszövet "gyengesége". Ezeknél az egyéneknél a magnéziumkészítményekkel végzett kezelés után nemcsak a QT -intervallum normalizálódik, hanem a mitrális szeleplapok prolapsusának mélysége, a kamrai extraszisztolák gyakorisága, a klinikai megnyilvánulások súlyossága (vegetatív dystonia szindróma, vérzéses tünetek stb.). ) csökken. Ha az orális magnézium-kiegészítők 6 hónap elteltével történő kezelése nem vezet teljes hatáshoz, a b-blokkolók hozzáadása javasolt.

A QT -intervallum megnyúlásának másik fontos oka a speciális gyógyszerek szedése, a klinikai gyakorlatban leggyakrabban használt ilyen gyógyszerek egyike az amiodaron (Cordarone).

Az amiodaron az antiaritmiás szerek III. Osztályába (a repolarizációs inhibitorok osztályába) tartozik, és egyedülálló antiaritmiás hatásmechanizmussal rendelkezik, mivel a III. Osztályú antiaritmiás szerek (káliumcsatorna -blokád) tulajdonságai mellett I. IV. osztályú antiaritmiás szerek (kalciumcsatorna-blokád) és nem versenyképes béta-blokkoló hatás.
Az antiaritmiás hatáson kívül antianginális, koszorúér-tágító, alfa- és béta-adrenerg blokkoló hatással is rendelkezik.

Antiaritmiás tulajdonságok:
- a kardiomiociták akciós potenciáljának 3. fázisának időtartamának növekedése, főleg a káliumcsatornákban lévő ionáram blokkolása miatt (a III. osztályú antiaritmiás hatás a Williams besorolása szerint);
- a szinuszcsomó automatizmusának csökkenése, ami a pulzusszám csökkenéséhez vezet;
- az alfa- és béta-adrenerg receptorok nem versenyképes blokádja;

Leírás
- a szinoatriális, pitvari és atrioventrikuláris vezetés lelassulása, kifejezettebb tachycardiával;
- nincs változás a kamrai vezetésben;
- a tűzálló időszakok növekedése és a pitvarok és kamrák szívizomának ingerlékenységének csökkenése, valamint az atrioventricularis csomópont refrakter időszakának növekedése;
- a tűzálló időszak lassítása és időtartamának növelése az atrioventricularis vezetés további kötegeiben.

Egyéb hatások:
- a negatív inotróp hatás hiánya szájon át történő alkalmazáskor;
- a szívizom oxigénfogyasztásának csökkenése a perifériás ellenállás és a pulzus mérsékelt csökkenése miatt;
- a koszorúér -véráramlás növekedése a koszorúerek simaizmainak közvetlen hatása miatt;
- fenntartása szív leállás az aorta nyomásának csökkentésével és a perifériás ellenállás csökkentésével;
-befolyásolja a pajzsmirigyhormonok anyagcseréjét: gátolja a T3 átalakulását T4-vé (a tiroxin-5-dejodináz blokádja), és megakadályozza ezeknek a hormonoknak a szív- és májsejtekben történő elfogását, ami a pajzsmirigyhormonok stimuláló hatásának gyengüléséhez vezet a szívizom.
A terápiás hatások átlagosan egy héttel a gyógyszer szedésének megkezdése után figyelhetők meg (több naptól két hétig). A kezelés befejezése után az amiodaront 9 hónapig határozzák meg a vérplazmában. Figyelembe kell venni azt a lehetőséget, hogy az elvonást követően 10-30 napig fennmaradjon az amiodaron farmakodinámiás hatása.

Az amiodaron minden adagja (200 mg) 75 mg jódot tartalmaz.

Használati jelzések

A visszaesés megelőzése

• Életveszélyes kamrai aritmiák, beleértve a kamrai tachycardiát és a kamrai fibrillációt (a kezelést kórházban kell elkezdeni, szoros szívfigyeléssel).

• Supraventrikuláris paroxizmális tachycardia:
  - dokumentált rohamok a visszatérő, perzisztens szupraventrikuláris paroxizmális tachycardiában organikus szívbetegségben szenvedő betegeknél;
  - ismétlődő, perzisztens szupraventrikuláris paroxizmális tachycardia dokumentált rohamai organikus szívbetegségben nem szenvedő betegeknél, ha más osztályú antiaritmiás gyógyszerek hatástalanok, vagy ellenjavallataik vannak a használatukra;
  -ismétlődő, perzisztens, szupraventrikuláris paroxizmális tachycardia dokumentált rohamai Wolff-Parkinson-White szindrómában szenvedő betegeknél.

• Pitvarfibrilláció (pitvarfibrilláció) és pitvari remegés

A hirtelen aritmiás halál megelőzése magas kockázatú betegeknél

• Azok a betegek, akik nemrégiben miokardiális infarktus után több mint 10 kamrai extraszisztolával 1 óra alatt, a krónikus szívelégtelenség klinikai megnyilvánulásai és a bal kamra kilökődési frakciója csökkent (kevesebb, mint 40%).
  Az amiodaron ritmuszavarok kezelésére alkalmazható koszorúér -betegségben és / vagy bal kamrai funkciókban szenvedő betegeknél

Krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegek esetében az amiodaron az egyetlen jóváhagyott antiaritmiás gyógyszer. Ennek oka az a tény, hogy az ebbe a betegkategóriába tartozó egyéb gyógyszerek vagy növelik a hirtelen középkorú halál kockázatát, vagy gátolják a hemodinamikát.

Koszorúér-betegség jelenlétében a választott gyógyszer a szotalol, amelynek 1/3 része, mint ismeretes, b-blokkoló. De hatástalanságával ismét csak amiodaron áll a rendelkezésünkre. Ami a betegeket illeti artériás hipertónia, majd számukból viszont súlyos és nem kifejezett balkamrai hipertrófiás betegek vannak. Ha a hipertrófia kicsi (a 2001 -es irányelvekben - a bal kamra falvastagsága kisebb, mint 14 mm), akkor a választott gyógyszer a propafenon, de ha hatástalan, akkor az amiodaron (a szotalollal együtt), mint mindig. Végül súlyos balkamrai hipertrófiában, mint a krónikus szívelégtelenségben, az amiodaron az egyetlen lehetséges gyógyszer.

1

A cikk elemzi a modern irodalmat a hosszú QT intervallum szindróma korai diagnosztizálásának és kezelésének problémájáról. A CUITQT diagnosztikai kritériumai, különösen ritka formában, tükröződnek. Bemutatjuk a fejlesztési tényezőket és a másodlagos CUIQT kezelésére vonatkozó rendelkezéseket. A cikk lehetővé teszi a CUIQT -val rendelkező személyek azonosítására és kezelésére vonatkozó adatok integrálását.

hosszú QT -szindróma (LQT)

hirtelen szívhalál (SCD)

diagnosztika

1. Arsentieva R.Kh. Hosszú QT -szindróma // A modern klinikai orvoslás közleménye. - 2012. - T. 5, 3. szám - P. 69–74.

2. Bockeria L.A., Bockeria O.L., Musaeva M.E. Meghosszabbított QT -intervallum veleszületett szindróma // Annalis of arrhythology. - 2010. - 3. szám - P. 7-16.

3. Belyalov F.I., Ivanova O.A., Khruleva I.G., Chaikisov Yu.S., Khamaeva A.A. A meghosszabbított QT intervallum diagnosztikai problémái egy sportolóban // Siberian Medical Journal. - 2012. - 6. szám - P. 133–136.

4. Bockeria L.A. Genetikailag igazolt hosszú QT -szindrómában szenvedő betegek klinikai variabilitása és kezelési jellemzői, 1. típus // Anally arrhythology. - 2005. - 4. szám - P 73–76.

5. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Pronicheva I.V. Hosszú QT -szindróma. Klinika, diagnózis és kezelés // Az aritmológia évkönyvei. - 2005. - 4. szám - P. 7-16.

6. De Luna A.B. Klinikai EKG útmutató // Siberian Journal of Medicine - Per. angolról - M., 1993 .-- 704 p.

7. Ildarova R.A. A megnyúlt QT -intervallum veleszületett szindróma, mint a szív primer elektromos patológiájának megnyilvánulása // Orosz Bulletin of Perinanthology and Pediatrics. - 2010. –T. 55., 2. sz. - 42–50.

8. Manapbaeva A.A. A QT -intervallum megnyúlása // Orvostudomány. - 2011. - 3. szám - P. 13–15.

9. Makarov L.M., Komolyatova V.N., Kolosov V.O., Fedina N.N., Solokhin Yu.A. Anderson-Tawila szindróma. Az IC osztályú gyógyszerek hatékonysága // Kardiológia. - 2013. - 1. szám - P. 91–96.

10. Strutynsky A.V., Baranov A.P. Az aritmológia kórélettani vonatkozásai // Orvostudomány. - 2004. - 2. szám - P. 69–74.

11. Csernova A.A., Nikulina S.Yu., Gulbis A.V. A veleszületett hosszú QT -intervallum szindróma genetikai vonatkozásai // Racionális farmakoterápia a kardiológiában. - 2012. - 8. (5) bekezdés. - S. 694–698.

12. Shkolnikova M.A., Kravtsova L.A., Bereznitskaya V.V., Kharlap M.S., Ildarova R.A. Epidemiológia, a klinikai lefolyás jellemzői és Általános elvek tachyarrhythmiák gyógyszeres kezelése gyermekeknél fiatalon// Az aritmológia évkönyvei. - 2011. - 4. szám - S. 15-19.

13. Shkolnikova M.A., Kharlap M.S., Ildarova R.A., Bereznitskaya V.V., Kalinin L.A. A hirtelen halál kockázatának diagnosztizálása, rétegződése és a hosszú QT -intervallum szindróma fő molekuláris genetikai változatainak kezelése // Kardiológia. - 2011. - 5. szám - P. 50–61.

14. Shkolnikova M.A., Chuprova S.N. A hosszú QT intervallumú örökletes szindróma klinikai és genetikai polimorfizmusa, az ájulás és a hirtelen halál kockázati tényezői // Nemzetközi konferenciák anyagai 2002.04.12. - S. 35–42.

15. AHA / ACCF / HRS Tudományos nyilatkozat a nem invazív kockázatrétegzési technikákról a hirtelen szívhalál kockázatának kitett betegek azonosítására // Keringés. - 2008. - Kt. 118, 14. szám - P. 1497-1518.

16. Átfogó elektrokardiológia. Szerk .: P. W. Macfarlane et al. 2. kiadás. - 2011 .-- 2291 p.

17. Crotti L., Celano G., Dagradi F., Schwartz P. J. Veleszületett hosszú QT -szindróma // Orphanet J Rare Dis. - 2008. - 3. szám - 18. o.

18. Fox D., Klein G., Hahn F. et al. Az összetett kamrai ektopia csökkentése és a testmozgás javítása flekainid terápiával az Andersen-Tawil sendrome // Europace. - 2008. - 10. szám - P. 1006–1008.

19. Heradien M.J. Növeli-e a terhesség a szívkockázatot a KCNQ1-A341V mutációval rendelkező LQT1 betegeknél // J. Am. Coll. Cardiol. - 2006. - 48. szám - P. 1410-1415.

20. Johnson J.N., Ackerman M.J. QTc: mennyi ideig túl hosszú? Br. J. Sports Med. - 2009. - Kt. 43., 9. szám - P. 657–662.

21. Medeiros-Domingo A., Iturralde-Torres P., Ackerman M.J. A hosszú QT -szindróma klinikai és genetikai jellemzői // Rev. Esp. Cardiol. - 2007. - Kt. 60, 7. szám - P. 739–752.

22. Moss A. J., McDonald J. Egyoldali cervicothoracicus ganglionectomia a hosszú QT intervallum szindróma kezelésére // N Engl J Med. - 1971. - 285. sz. - R. 903–904.

23. Priori. S. G., Örökletes aritmogén betegségek / S. G. Priori., C. Antzelevich // Hirtelen szívhalál; szerk. S.G. Priori, D.P. Zipes - Blackwell publislung. - 2006. - P. 132-146.

24. Priori S. G., Mortana D. W., Napolitano C. et al. A T-gömb komplexitásának térbeli vonatkozásainak értékelése a hosszú QT-szindrómában // Keringés. - 1997. - Kt. 96. - P. 3006-3012.

25. Rautaharju P.M., Zhang Z.M. Lineárisan skálázott, sebességinvariáns normál határértékek a QT -intervallumhoz: nyolc évtizede a teljesítményfüggvények helytelen alkalmazása // J. Cardiovasc. Elektrofiziol. - 2002. - Kt. 13. - R. 1211-1218.

26. Schwartz P.J. Idiopátiás hosszú QT -szindróma: haladás és kérdések // Am Heart J. - 1985. 109. - 2. szám - P. 399-411.

27. Schwartz P. J., Bal szív szimpatikus denerváció a hosszú Q-T szindrómában érintett magas kockázatú betegek kezelésében // Keringés. - 2004. - 109. sz. - R. 1826-1833.

28. Taggart N. W., Carla M., Tester D. J., et al. Diagnosztikai hibák a veleszületett Long-QT szindrómában // Keringés. - 2007. - Kt. 115. - P. 2613–2620.

29. Viskin S., Rosovski U., Sands A. J., et al. A hosszú QT pontatlan elektrokardiográfiás értelmezése: az orvosok többsége nem ismeri fel a hosszú QT -t, ha egyet lát // // Szívritmus. - 2005. - Kt. 2., 6. szám - 569-574.

A kardiológia egyik fontos és jelentős feladata a betegek korai felismerése és kezelése nagy kockázat hirtelen szívhalál (SCD) kialakulása. Az egyik legveszélyesebb betegség, amely az aritmogén eredetű SCD kialakulásának kockázatával jár, a hosszú QT -intervallum (LQT), amelyben az SCD kockázata eléri a 71%-ot. A Nemzetközi LQT -nyilvántartás prospektív tanulmánya szerint az SCD -esetek 57% -a 20 éves kor előtt jelentkezik.

A QT -intervallum megnyúlása elektromos szívbetegség, amelyet a QT -intervallum megnyúlása jellemez nyugalmi EKG -n, eszméletvesztés rohamaival, polimorf kamrai tachycardia kialakulásával, például "piruett" vagy kamrai fibrilláció. Jelenleg a hosszú QT -intervallum szindrómát gyakori ritmuszavarnak nevezik, és kevesebb halálozással jár. Ennek oka a szindróma elektrofiziológiai vonatkozásainak tanulmányozása, az életveszélyes aritmiák előrejelzőinek azonosítása, a molekuláris genetikai vizsgálatok bevezetése és a szindróma kezelésében szerzett tapasztalatok felhalmozása.

Jelenleg a veleszületett SIQQT -ban az aritmogenezis mechanizmusát magyarázó mutációkat a klinikailag igazolt esetek 75% -ában észlelik. Ennek a szindrómának a kialakulásáért a 10 káliumcsatornát kódoló gén mutációi felelősek; ugyanakkor változások történhetnek az alfa és a béta alegységekben, amelyek biztosítják a csatorna teljes működését. A ritmuszavarok 2 leggyakrabban vizsgált patogenetikai mechanizmusa ismert a CUIQT -ban: 1 - a szimpatikus beidegzés egyensúlyhiánya: a jobb oldali szimpatikus beidegződés csökkenése a jobb csillagképű ganglion gyengesége vagy fejletlensége miatt; 2 - az "intrakardiális rendellenességek" mechanizmusa.

A fő ioncsatornák anomáliái, az intercelluláris transzmembrán hordozók a transzmembrán transzport megszakításához vezetnek, ami hozzájárul a korai poszt-depolarizáció kialakulásához, a kamrai myocardium repolarizációjának heterogenitásához és aktiváló aktivitásához.

Bizonyos tényezők hatására a kamrai szívizom repolarizációs és poszt-depolarizációs folyamatának megsértése is kialakul, ami a QT-intervallum meghosszabbításához vezet. A CUIQT leggyakoribb formája a fiataloknál ennek a szindrómának a kombinációja a mitrális billentyű prolapsussal. A QT -intervallum megnyúlásának kialakulásának egyik fő oka ezeknél a betegeknél a magnéziumhiány. Tanulmányok kimutatták, hogy összefüggés van a prolapsus mélysége és / vagy a szelepek szerkezeti változásai között, valamint a QT intervallum változékonyságának növekedése között.

A QT -intervallum megnyúlása akut myocardialis ischaemia és myocardialis infarctus esetén alakul ki. Az akut ischaemia és a kamrai aritmiák kombinációja 4-5 napon belül 5-6-szorosára növeli a hirtelen halál kockázatát. A QT -intervallum meghosszabbításának patogenezise ebben az állapotban összefügg elektrolit zavarok, a betegek 90% -ában van magnéziumhiány, valamint a szimpatikus rendszer aktivitásának növekedése, ami megmagyarázza a béta-blokkolók magas hatékonyságát akut miokardiális infarktusban.

A QT -intervallum megnyúlásának oka a diffúz myocardialis elváltozások is (infarktus utáni cardiosclerosis, cardiomyopathia, myocarditis, pericarditis). Ugyanakkor a QT intervallum diszperziójának 47 ms feletti növekedése előre jelezheti az aritmogén syncope kialakulását aorta szívbetegségben szenvedő betegeknél. A QT -intervallum megnyúlását az atrioventricularis blokkban, a sinus bradycardia és a krónikus cerebrovascularis elégtelenségben szenvedő betegeknél is megfigyelik.

Közvetlen összefüggést állapítottak meg a szívritmuszavarok és a QT -diszperzió között az 1 -es és 2 -es típusú diabetes mellitusban szenvedő betegeknél. Az aritmogenezis mechanizmusa ebben a patológiában az autonóm neuropátia kialakulásához kapcsolódik.

Leírták a "pirouette" típusú kamrai tachycardia kialakulásának eseteit a meghosszabbított QT-intervallum hátterében, amely halálos kimenetelű volt azoknál a nőknél, akik alacsony fehérjetartalmú étrendet alkalmaztak a testsúly csökkentése érdekében. A QT -intervallum számos gyógyszer, különösen a kinidin, novokainamid, kordaron terápiás dózisának használatával meghosszabbítható.

A QT -intervallum veleszületett megnyúlásának szindrómájának klinikai diagnózisa P. Schwarts (1985) által javasolt jelekre épül, "nagy" kritériumokra osztva: a) a QT -intervallum meghosszabbítása (QT> 0,44 s); b) eszméletvesztés epizódjai; c) hosszú QT intervallum szindróma jelenléte a családtagokban; "Kis" kritériumok: a) veleszületett szenzoros idegrendszeri süketség; b) a T hullám váltakozásának epizódjai; c) lassú szívverés (gyermekeknél); kóros kamrai repolarizáció.

A meghosszabbított QT -intervallumú betegek azonosításának szakaszában fontos a hirtelen halál, ájulás és kamrai ritmuszavarok eseteiben szenvedő családtagok kockázati tényezőinek átfogó értékelése. A szinkopt kiváltó tényezők elemzésekor azt találták, hogy az esetek 38% -ában a támadást erős érzelmi izgalom hátterében rögzítették, az esetek 48% -ában a fizikai aktivitás, 22% -ban - úszás, 16% - az éjszakai alvásból való ébredés során történt.az esetek 5% -ában ez egy hangingerekre adott reakció volt.

Így a fizikai aktivitás és az érzelmi stressz provokáló tényezők az IQQT -ban.

A diagnosztikai keresés csoportjába veleszületett érzékszervi halláskárosodásban szenvedő személyeket, epilepsziás betegeket, a kardiovaszkuláris rendszer fejlődési rendellenességeit, csontrendszereket, mitrális billentyű prolapsusát kell bevonni. A meghosszabbított QT-intervallum észlelési gyakorisága a veleszületett szenzoros-idegi halláskárosodásban szenvedő iskoláskorú gyermekeknél a standard EKG-n eléri a 44%-ot; ugyanakkor csaknem felüknek (43%) volt eszméletvesztési epizódja és tachycardia paroxizmusa.

Fiatal, mitrális és / vagy tricuspidalis billentyű prolapsusban szenvedő egyéneknél a meghosszabbított QT -intervallum gyakorisága 33%.

Az IQIQT diagnosztizálásában fontos szerepet játszik az EKG, amely az esetek 80% -ában lehetővé teszi e szindróma jelenlétének megállapítását vagy feltételezését. Javasolt a QT intervallum értékelése a sinus ritmusban, stabil szívfrekvenciával (HR), kifejezett sinus arrhythmiák hiányában a II standardban vagy a mellkasi elvezetésekben. Az U hullám ki van zárva a mérésből. Kétfázisú T hullám vagy egy magas U hullámú amplitúdójú TU komplex (a T-hullám amplitúdójának több mint 1/3-a) jelenlétében a TU intervallumot is mérik. Normális esetben a QT intervallum 350 és 440 ms között van.

A módosított Bazett formula: QTsec a korrigált QT intervallum értékelésének optimális formulája. = QT / RR négyzetgyöke. Ugyanakkor a Bazett -képlet szerinti számítás nem szünteti meg az RR -intervallumok kifejezett változékonyságának hatását. A Bazett -képlet szerinti QT -becslés gyakran pontatlan becsléseket ad a bradycardia, a tachycardia vonatkozásában, és nem használják percenként 40 -nél kisebb pulzusszámnál. A gyakorlatilag egészséges emberek 2% -ánál, akiknél a pulzusszám percenként 90 -nél nagyobb, a QT -intervallum meghaladja a 480 ms -ot. Ebből a szempontból a képlet használata csak az 55 és 75 / perc közötti pulzustartományban elfogadható.

Korábban úgy gondolták, hogy a 24 órás Holter EKG monitorozás fontos diagnosztikai módszer amikor IMSQT -ben szenvedő betegeket vizsgálnak. Használata lehetővé teszi a QT intervallum időtartamának, maximális értékének meghatározását és a QT intervallumnak a változó pulzusszámhoz való alkalmazkodását, a QT intervallum szóródását, a pulzusszám változékonyságát, a T hullám váltakozásának azonosítását. Nappal EKG monitorozás a gyermekek közel 30% -ában óvodás kor veleszületett süketséggel szupraventrikuláris tachycardia paroxizmusát regisztrálták, körülbelül minden ötödik "pirouette" típusú kamrai tachycardia "futása". Jelenleg nincsenek szabványok a QT -intervallum értékelésére a napi EKG -monitorozás során, ami bonyolítja annak használatát a QT -intervallum diagnosztizálásakor. Ugyanakkor a QT intervallum automatikus értékelése pontatlan lehet, más intervallumokkal ellentétben. E tekintetben a QT intervallum kézi mérését tartják a legmegfelelőbbnek.

A közelmúltban nagy figyelmet fordítottak a QT -intervallum diszperziójának vizsgálatára, mint a repolarizáció inhomogenitásának jelzőjére, ami súlyos ritmuszavarok kialakulásához vezet. A QT intervallum szórása a QT intervallum 12 és 12 standard EKG vezetékben mért maximális és minimális értéke közötti különbség. A QT diszperzió észlelésének leggyakoribb technikája a standard EKG felvétele 3-5 percig 25 mm / óra felvételi sebességgel. Ugyanakkor a SQ előrejelzőjeként a QT -intervallum varianciájának / variabilitásának vizsgálata azt mutatta, hogy ennek a jelnek nincs elegendő információtartalma, ami nagyrészt a QT -intervallum pontos értékelésének problémájához kapcsolódik. Így csak a szakértők 80% -a, a kardiológusok 50% -a és a belgyógyászok 40% -a tudta pontosan felmérni a QT intervallumot az IQQT betegeknél.

A tanulmányok szerint az IQQT kezelésének kombinált megközelítése akár 2%-kal is csökkentheti az SCD kockázatát, szemben azokkal, akik nem kapnak megfelelő kezelést (78%). A meglévő megközelítések lehetővé teszik a tachycardia és a szinkoptámadások paroxizmusainak gyakoriságának megszüntetését vagy jelentős csökkentését, a halálozás több mint 10 -szeresét.

A klinikai és elektrokardiográfiás elemzések adatai alapján feltételezhető az IQQT egyik legvalószínűbb genetikai változatának jelenléte, amely lehetővé teszi az életveszélyes aritmiák kialakulását eredményező tényezők kizárását a későbbi szinkóppal a molekuláris genetika előtt megerősítés. A QT -intervallum megnyúlásához vezető tényezők kiküszöbölése fontos az IMSQT -ben szenvedő betegek kezelésében.

A hosszú QT-szindróma kezelésében hosszú évek óta a béta-blokkolók a választott gyógyszerek. A béta -blokkolók hatékonysága az első IQQT lehetőséggel rendelkező betegeknél 81%, a második - 59%, a harmadik - 50%. A veleszületett Romano-Ward, Gervell és Lange-Nielsen szindrómában szenvedő betegeknek szükségük van állandó fogadás béta -blokkolók orális magnézium -kiegészítőkkel kombinálva.

A veleszületett hosszú QT-szindróma ritka változatának-az Andersen-Tavill-szindrómának (CAT)-standard terápiája a béta-blokkolók 2-3 mg / kg dózisban történő alkalmazása a stresszteszt során. Ebben az esetben a maximális pulzusszám nem haladhatja meg a 130 ütést / percet. Nincs határozott álláspont a SAT más antiaritmiás gyógyszereinek hatékonyságáról. A kalcium-antagonistákkal vagy béta-blokkolókkal kombinált monoterápia hatékonyságának eseteit írták le.

Egy 54 éves beteg kezelésének esetét írják le, a SAT tipikus klinikai és elektrográfiai megnyilvánulásaival, kamrai aritmiákkal, gyakori kamrai korai ütések formájában, monomorf kamrai tachycardia (VT) sortüzeivel. A béta-blokkolók és a káliumkészítmények kombinációjának hatástalanságával a béta-blokkolót 100 mg flekainiddel helyettesítették, ami hozzájárult a kamrai extrasystole kifejezett csökkenéséhez, a VT röplabdák hiányához.

Az idiopátiás mitrális billentyű prolapsusában szenvedő betegek kezelését orális magnézium -kiegészítéssel kell kezdeni, amelynek hiánya e patológia kialakulásának hátterében áll. Ezeknél az egyéneknél a kezelés után a QT -intervallum értéke normalizálódik, a mitrális szelepek prolapszusának mélysége, a kamrai extraszisztolák gyakorisága és a klinikai megnyilvánulások súlyossága csökken. Ha a magnéziumkészítmények hatástalanok, akkor béta-blokkolók hozzáadása javasolt.

Sürgősségi terápia esetén a választott gyógyszer az intravénás propranolol (1 mg / perc sebességgel, a maximális adag 20 mg, az átlagos adag 5-10 mg a vérnyomás és a szívfrekvencia ellenőrzése alatt) vagy bolus intravénás beadás 5 mg propranolol a magnézium-szulfát intravénás csepegtetése hátterében (1-2 g magnézium-szulfát (200-400 mg magnézium) alapján, testsúlytól függően (100 ml 5% -os glükózoldat 30 percig).

2004 -ben. a sympathectomia eredményeit 147 betegnél tették közzé. A követés 8 éve alatt a szinkópok száma 91%-kal csökkent, a QT-intervallum időtartama átlagosan 39 ms-tal rövidebb lett; a magas kockázatú csoport mortalitása 3%-ra csökkent. Sőt, a hatékonyság csak a korai posztoperatív időszakokban mutatkozik meg.

Az SCD magas kockázatának fennmaradása a kombinált terápia hátterében a pacemaker, a kardioverter-defibrillátor beültetését jelzi. Az ICD-vel rendelkező kardioverter-defibrillátor beültetése után az SCD kockázata 1-5%-ra csökkent.

Így a meghosszabbított QT intervallum veleszületett és szerzett formái továbbra is a halálos ritmuszavarok előrejelzői a hirtelen szívhalál kialakulásával. Speciális figyelem patológiát és állapotokat igényelnek, amelyek a QT -intervallum másodlagos megnyúlásához vezetnek. A differenciáldiagnosztika algoritmusának különböző profilú szakemberei az aritmia egyik okát keresik, figyelembe kell venniük a hosszú QT -intervallum szindrómát. A komplex kezelés csökkentheti a hirtelen szívhalál kialakulásának kockázatát hosszú QT -szindróma esetén.

Bibliográfiai hivatkozás

Taizhanova D.Zh., Romanyuk Yu.L. LONG QT INTERVAL SYNDROME: DIAGNOSZTIKAI ÉS KEZELÉSI KÉRDÉSEK // International Journal of Applied and Fundamental Research. - 2015. - 3-2. - S. 218-221;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6517 (hozzáférés dátuma: 2019.12.12.). Felhívjuk figyelmét a "Természettudományi Akadémia" által kiadott folyóiratokra

A pszichotróp terápia negatív kardiovaszkuláris hatásainak előfordulása, nagyszabású szerint klinikai kutatás, eléri a 75%-ot. Az elmebetegeknél lényegesen nagyobb a hirtelen halál kockázata. Így egy összehasonlító vizsgálat (Herxheimer A. et Healy D., 2002) 2-5-szörösére növelte a hirtelen halál gyakoriságát skizofréniában szenvedő betegeknél, összehasonlítva két másik csoporttal (glaukóma és psoriasis). Az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (USFDA) 1,6-1,7-szeresére növelte a hirtelen halál kockázatát minden modern (klasszikus és atipikus) antipszichotikum mellett. A hosszú QT -szindrómát (LQT) a pszichotróp gyógyszeres kezelés során a hirtelen halál egyik előrejelzőjének tekintik.

A QT intervallum a kamrák elektromos szisztoléját tükrözi (a QRS komplex kezdetétől a T hullám végéig eltelt idő másodpercben). Időtartama a nemtől (a QT hosszabb a nőknél), az életkortól (a QT az életkorral hosszabbodik) és a pulzusszámtól (HR) (fordítottan arányos) függ. A QT -intervallum objektív értékeléséhez jelenleg a korrigált (pulzusszámmal korrigált) QT -intervallumot (QTc) használják, amelyet Bazett és Frederick képletei határoznak meg:
Bazett képlete QTс = QT / RК 1/2
RR Frederic képleténél (Friderici) QTc = QT / RR 1/3
RR> 1000 ms

A normál QTc nőknél 340-450 ms, férfiaknál 340-430 ms. Ismeretes, hogy az IMS QT veszélyes a halálos kamrai aritmiák és a kamrai fibrilláció kialakulása miatt. A veleszületett IMS QT -vel történő hirtelen halál kockázata megfelelő kezelés hiányában eléri a 85% -ot, a gyermekek 20% -a az első eszméletvesztés után egy éven belül, több mint a fele pedig az élet első évtizedében hal meg.

A betegség etiopatogenezisében vezető szerepet a szív kálium- és nátriumcsatornáit kódoló gének mutációi játszanak. Jelenleg 8 gént azonosítottak, amelyek felelősek az IMS QT klinikai megnyilvánulásainak kialakulásáért (1. táblázat). Ezenkívül bebizonyosodott, hogy az IMS QT-ben szenvedő betegek veleszületett szimpatikus egyensúlyhiányban szenvednek (a szív beidegzésének aszimmetriája), és túlsúlyban van a bal oldali szimpatikus beidegzés.

V klinikai kép A betegségeket az eszméletvesztés (szinkóp) támadások uralják, amelyek összefüggése az érzelmi (harag, félelem, kemény hangingerek) és a fizikai stresszel (testmozgás, úszás, futás) hangsúlyozza a szimpatikus idegrendszer fontos szerepét a patogenezisben IMS QT.

Az eszméletvesztés időtartama átlagosan 1-2 perc, és az esetek felében epileptiform, tónusos-klónikus rohamok kísérik, akaratlan vizeléssel és székeléssel. Mivel az ájulás más betegségekben is előfordulhat, gyakran az ilyen betegeket epilepsziás, hisztériás betegekként értelmezik.

Az IMS QT szinkron jellemzői:

• általában a pszichoemotikus vagy fizikai stressz magasságában fordulnak elő;
• tipikusak az előhírnökök (hirtelen általános gyengeség, sötétedés a szemekben, szívdobogásérzés, nehézség a mellcsont mögött);
• gyors, amnézia és álmosság nélkül, a tudat helyreállítása;
• az epilepsziás betegekre jellemző személyiségváltozások hiánya.

A szinkóp az IMS QT -ben a "torsades de pointes" (TdP) típusú polimorf kamrai tachycardia kialakulásának köszönhető. A TdP -t "szívbalettnek", "kaotikus tachycardiának", "kamrai anarchiának", "szívviharnak" is nevezik, ami lényegében a keringési leállás szinonimája. A TdP instabil tachycardia (a QRS-komplexek teljes száma az egyes támadások során 6 és 25-100 között mozog), hajlamos a visszaesésekre (néhány másodperc vagy perc elteltével a támadás megismétlődhet), és átmenet a kamrai fibrillációra (élet- fenyegető aritmiák). Az IMS QT -ben szenvedő betegek hirtelen kardiogén halálának egyéb elektrofiziológiai mechanizmusai közé tartozik az elektromechanikus disszociáció és az aszisztolia.

Az IMS QT EKG jelei

1. A QT -intervallumnak az adott pulzusszámra vonatkozó normát meghaladó, több mint 50 ms -os meghosszabbodását, függetlenül az azt megalapozó okoktól, általában a szívizom elektromos instabilitásának kedvezőtlen kritériumaként ismerik el. Szabadalmi Bizottság gyógyszerek Az Európai Gyógyászati ​​Termékértékelési Ügynökség a QTc intervallum időtartamának következő értelmezését kínálja (2. táblázat). A QTc 30-60 ms-os növekedése egy új gyógyszert szedő betegnél gyanút kelthet egy lehetséges gyógyszerkapcsolat kapcsán. Az 500 ms -ot meghaladó abszolút QTc időtartamot és a 60 ms -nál nagyobb relatív növekedést fenyegetésnek kell tekinteni a TdP számára.
2. T hullám váltakozás - a T hullám alakjának, polaritásának, amplitúdójának megváltozása a szívizom elektromos instabilitását jelzi.
3. A QT -intervallum szórása - a QT -intervallum maximális és minimális értéke közötti különbség 12 standard EKG -vezetékben. QTd = QTmax - QTmin, normál QTd = 20-50ms. A QT intervallum diszperziójának növekedése jelzi a szívizom aritmogenezisre való felkészültségét.

A megszerzett IMS QT vizsgálata iránt az elmúlt 10-15 évben tapasztalt növekvő érdeklődés kibővítette a külső tényezők, például a különböző betegségek, anyagcserezavarok, elektrolit-egyensúlyhiány, kábítószer-agresszió megértését, ami zavart okozott a szívion-csatornákban , hasonló az idiopátiás IMS QT veleszületett mutációihoz.

A QT -intervallum megnyúlásával szorosan összefüggő klinikai állapotokat és betegségeket a táblázat tartalmazza. 3.

A Centers for Disease Control and Prevention 2001. március 2 -i jelentésében idézett adatok szerint az Egyesült Államokban nő a hirtelen szívhalál előfordulása a fiatalok körében. Arra hivatkoztak, hogy a növekedés lehetséges okai között a kábítószereknek fontos szerepük van. A gazdaságilag fejlett országokban a kábítószer -fogyasztás mennyisége folyamatosan növekszik. A gyógyszeripar régóta ugyanaz az üzlet, mint a többi. A gyógyszeripari óriások átlagosan mintegy 800 millió dollárt költenek csak új termékek fejlesztésére, ami két nagyságrenddel magasabb, mint a legtöbb más területen.

A gyógyszergyártó vállalatoknál egyértelműen negatív tendencia figyelhető meg, hogy egyre több gyógyszert minősítenek rangos vagy tekintélyes (életmód -gyógyszerként). Ezeket a gyógyszereket nem azért szedik, mert szükségük van a kezelésre, hanem azért, mert illeszkednek egy bizonyos életmódhoz. Ezek a Viagra és versenytársai, a Cialis és a Levitra; Xenical (fogyás), antidepresszánsok, probiotikumok, gombaellenes szerek és még sok más.

Egy másik aggasztó tendencia a betegségmegelőzés. A legnagyobb gyógyszeripari vállalatok az értékesítési piac bővítése érdekében teljesen egészséges embereket győznek meg arról, hogy betegek és gyógyszeres kezelésre szorulnak. A mesterségesen súlyos betegségek skálájára felfújt képzeletbeli betegségek száma folyamatosan növekszik. Szindróma krónikus fáradtság(menedzser szindróma), a menopauza mint betegség, női szexuális diszfunkció, immunhiányos állapotok, jódhiány, nyugtalan láb szindróma, dysbiosis, "új" fertőző betegségek az antidepresszánsok, az immunmodulátorok, a probiotikumok és a hormonok értékesítésének márkáivá válnak.

A független és ellenőrizetlen gyógyszerfogyasztás, a polifarmácia, a kedvezőtlen gyógyszerkombinációk és a hosszú távú gyógyszeres kezelés szükségessége megteremti az IMS QT kialakulásának előfeltételeit. Így a hirtelen halál előrejelzőjeként a QT-intervallum gyógyszer okozta megnyúlása komoly egészségügyi problémává válik. A legszélesebb farmakológiai csoportba tartozó különböző gyógyszerek a QT -intervallum megnyúlásához vezethetnek (4. táblázat). A QT -intervallumot meghosszabbító gyógyszerek listája folyamatosan bővül. Minden központilag ható gyógyszer meghosszabbítja a QT-intervallumot, ami gyakran klinikailag jelentős, és ezért a pszichiátriában a gyógyszer által kiváltott IMS QT problémája a legsúlyosabb.

Számos publikáció sorozatában bebizonyosodott az összefüggés az antipszichotikumok (régi, klasszikus és új, atipikus) kinevezése és az IMS QT, TdP és a hirtelen halál között. Európában és az Egyesült Államokban számos antipszichotikum engedélyezését elbátortalanították vagy késleltették, másokat megszüntettek. A pimozid alkalmazásával összefüggő 13 hirtelen megmagyarázhatatlan halálesetről szóló jelentések után 1990 -ben döntés született annak korlátozásáról. napi adag napi 20 mg -ig és kezelés EKG ellenőrzés alatt. 1998 -ban, a szertindol -bevitel 13 súlyos, de nem halálos ritmuszavarral való összefüggésével kapcsolatos adatok közzététele után (36 haláleset gyanúja merült fel), a gyártó 3 évre önként átmenetileg leállította a gyógyszer értékesítését. Ugyanebben az évben a tioridazin, a mezoridazin és a droperidol fekete dobozt kapott a QT -megnyúlásért, a ziprazidont pedig vastag betűvel. 2000 végére, miután 21 ember meghalt, mivel az orvosok előírt tioridazint használtak, ez a gyógyszer a skizofrénia kezelésében második vonalbeli gyógyszer lett. Röviddel ezután a gyártók kivonták a piacról a Droperidolt. Az Egyesült Királyságban az atipikus antipszichotikus gyógyszer, a ziprazidon felszabadulása késik, mert a gyógyszert szedő betegek több mint 10% -a enyhe QT -megnyúlást tapasztal.

Az antidepresszánsok közül a kardiotoxikus hatást leginkább a ciklikus antidepresszánsok fejezik ki. Egy 153 TCA -mérgezési esetet vizsgáló tanulmány szerint (amelyek 75% -a amitriptilin volt), az esetek 42% -ában klinikailag jelentős QTc -intervallum -hosszabbítást figyeltek meg. A 730 gyermek és serdülő közül, akik terápiás dózisban antidepresszánsokat kaptak, a QTc -intervallum> 440 ms -os meghosszabbítása 30%-os dezipramin-, 17%-os nortriptilin-, 16%imipramin-, 11%-os amitriptilin- és 11%-os klomipramin -kezelést kísért. Hirtelen halál eseteit, amelyek szorosan összefüggnek az IMS QT -vel, leírtak olyan betegeknél, akik hosszú ideig triciklusos antidepresszánsokat kaptak, beleértve. a CYP2D6 "lassú metabolizáló" fenotípusának halál utáni azonosításával, a gyógyszer felhalmozódása miatt. Az újabb ciklikus és atipikus antidepresszánsok biztonságosabbak a kardiovaszkuláris szövődmények tekintetében, és csak a terápiás dózisok túllépésekor bizonyítják a QT -intervallum és a TdP megnyúlását.

A klinikai gyakorlatban széles körben használt pszichotróp gyógyszerek többsége a B osztályba tartozik (W. Haverkamp 2001 szerint), azaz használatuk hátterében viszonylag magas a TdP kockázata. In vitro, in vivo, szekcionált és klinikai vizsgálatok szerint az antikonvulzív szerek, antipszichotikumok, szorongásoldók, normotimikumok és antidepresszánsok képesek blokkolni a gyors kálium HERG csatornákat, nátriumcsatornákat (az SCN5A gén hibája miatt) és az L típusú kalciumcsatornákat, ezáltal a szív minden csatornájának funkcionális elégtelenségét okozza.

Ezenkívül a pszichotróp gyógyszerek jól ismert kardiovaszkuláris mellékhatásai részt vesznek az IMS QT kialakulásában. Sok nyugtató, antipszichotikum, lítiumkészítmény, TCA csökkenti a szívizom összehúzódását, ami ritka esetekben pangásos szívelégtelenség kialakulásához vezethet. A ciklikus antidepresszánsok felhalmozódhatnak a szívizomban, ahol koncentrációjuk 100 -szor magasabb, mint a vérplazma szintje. Sok pszichotróp gyógyszer kalmodulin -inhibitor, ami a szívizomfehérje -szintézis rendellenességéhez, a szívizom szerkezeti károsodásához, valamint toxikus kardiomiopátia és szívizomgyulladás kialakulásához vezet.

Fel kell ismerni, hogy a QT-intervallum klinikailag jelentős megnyúlása a pszichotróp terápia félelmetes, de ritka szövődménye (8-10% az antipszichotikus kezelésben). Nyilvánvalóan a veleszületett IMS QT látens, látens formájáról beszélünk, amelynek klinikai megnyilvánulása a gyógyszerek agressziója. Érdekes hipotézis a gyógyszer kardiovaszkuláris rendszerre gyakorolt ​​hatásának dózisfüggő jellegéről, amely szerint minden antipszichotikumnak megvan a maga küszöbdózisa, amelynek túllépése a QT-intervallum meghosszabbításához vezet. Úgy gondolják, hogy a tioridazin esetében ez 10 mg / nap, a pimozid esetében - 20 mg / nap, a haloperidol esetében - 30 mg / nap, a droperidol esetében - 50 mg / nap, a klórpromazin esetében - 2000 mg / nap. Felmerült, hogy a QT -intervallum meghosszabbodása elektrolit -zavarokkal (hypokalaemia) is járhat. A gyógyszer alkalmazásának módja is fontos.

A helyzetet súlyosbítja az elmebetegek összetett komorbid agyi háttere, amely önmagában is képes az IMS QT okozására. Emlékeztetni kell arra is, hogy az elmebeteg betegek évekig és évtizedekig kapnak gyógyszereket, és a pszichotróp gyógyszerek túlnyomó többségének metabolizmusa a májban történik, a citokróm P450 rendszer részvételével. A citokróm P450 bizonyos izomerjei által metabolizált gyógyszereket a táblázat tartalmazza. 5.

Ezenkívül a genetikailag meghatározott metabolikus fenotípusnak 4 állapota van:

• extenzív (gyors) metabolizálók (Extensive Metabolizers vagy fast), amelyek két aktív enzimformájú mikroszomális oxidációt tartalmaznak; terápiás értelemben ezek a betegek standard terápiás dózisokkal rendelkeznek;
• köztes metabolizátorok (Intermediate Metabolizers), amelyeknek az enzim egy aktív formája van, és ennek következtében a gyógyszer -anyagcsere kissé lecsökken;
• alacsony vagy lassú metabolizálók (Gyenge metabolizálók vagy lassúak), amelyek nem rendelkeznek aktív enzimformákkal, aminek következtében a gyógyszer koncentrációja a vérplazmában 5-10-szeresére nőhet;
• szuperintenzív metabolizátorok (Ultra-extenzív metabolizátorok), amelyek három vagy több aktív enzimformát tartalmaznak és felgyorsítják a gyógyszerek metabolizmusát.

Sok pszichotróp gyógyszer (különösen neuroleptikumok, fenotiazin -származékok) hepatotoxikus hatást fejt ki (a kolesztatikus sárgaság kialakulásáig), a komplex (fizikokémiai, autoimmun és közvetlen toxikus) májhatások miatt, amelyek bizonyos esetekben krónikus májgá alakulhatnak át károsodás az enzim metabolizmus zavaraival "rossz metabolizálás" ("rossz" anyagcsere). Ezenkívül sok neurotróp gyógyszer (nyugtatók, görcsoldók, antipszichotikumok és antidepresszánsok) gátolja a citokróm P450 rendszer, főként a 2C9, 2C19, 2D6, 1A2, 3A4, 5, 7 enzimek mikroszómális oxidációját. pszichotróp gyógyszer változatlan dózisában és káros gyógyszerkombinációkkal jönnek létre.

A pszichotróp gyógyszerek kezelésében a kardiovaszkuláris szövődmények magas egyéni kockázata van. Ezek idős betegek és gyermekkor, egyidejű kardiovaszkuláris patológiával (szívbetegség, aritmiák, bradycardia kevesebb, mint 50 ütés percenként), genetikai károsodással a szív ioncsatornáiban (veleszületett, beleértve a látens és megszerzett IMS QT -t), elektrolit -egyensúlyhiánnyal (hypokalemia, hypocalcemia, hypomagnesemia), hypocincaemia), alacsony metabolizmussal („gyenge”, „lassú” metabolizálók), az autonóm idegrendszer diszfunkciójával, súlyos máj- és vesefunkció -károsodással, egyidejűleg olyan gyógyszerekkel, amelyek meghosszabbítják a QT -időt és / vagy gátolják a citokrómot P450. A Reilly -tanulmányban (2000) 65 év feletti életkor (relatív kockázat, RR = 3,0), vízhajtók (RR = 3,0), haloperidol (RR = 3,6), TCA -k (RR = 4,4), tioridazin (RR = 5,4) alkalmazása , droperidol (RR = 6,7), magas (RR = 5,3) és nagyon nagy dózisú antipszichotikumok (RR = 8,2).

A modern orvos szembesül azzal a nehéz feladattal, hogy hatalmas számú gyógyszer közül válassza ki a megfelelő gyógyszert (Oroszországban 17 000 tétel van!) A hatékonyság és a biztonság kritériumai szerint. A QT -intervallum megfelelő ellenőrzése elkerüli a pszichotróp terápia súlyos kardiovaszkuláris szövődményeit.

Irodalom

1. Buckley N, Sanders P. Az antipszichotikus gyógyszerek szív- és érrendszeri káros hatásai // Drug Safety 200; 23 (3): 215-228
2. Brown S. A skizofrénia túlzott mortalitása, metaanalízis. // Br J Psychiatry 1997; 171: 502-508
3. O'Brien P és Oyebode F. Pszichotróp gyógyszerek és a szív. // A pszichiátriai kezelés fejlődése. 2003, 9: 414-423
4. Abdelmawla N és Mitchel AJ. Hirtelen szívhalál és antipszichotikumok. // A pszichiátriai kezelés fejlődése 2006; 12: 35-44; 100-109
5. Herxheimer A, Healy D. Arritmia és hirtelen halál antipszichotikus gyógyszereket szedő betegeknél.// BMI 2002; 325: 1253-1254
6. Az FDA közegészségügyi tanácsot ad ki az idős betegek viselkedési rendellenességeinek kezelésére használt antipszichotikus gyógyszerekről (FDA vitaanyag) Rochvill (MD): US Food and Drug Adminstration, 2006
7. Schwartz PJ. A hosszú QT szindróma. // 7. kötet, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 1997
8. Schwartz PJ, Spazzolini C, Crotti L et al. The Jervell és Lange-Nielsen Sundrome: természettörténet, molekuláris alap és klinikai eredmény. Circulation 2006; 113: 783-790
9. Butaev T.D., Treshkur T.V., Ovechkina M.A. és mtsai. Veleszületett és szerzett szindróma, megnyúlt QT -intervallum (taneszköz) Inkart. St. Petersburg, 2002
10. Camm AJ. Kábítószer okozta hosszú QT-szindróma // Vol. 16, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 2002
11. Van de Kraats GB, Slob J, Tenback DE. .// Tijdschr Psychiatr 200; 49 (1): 43-47
12. Glassman AH és Bigger JR. Antipszichotikus gyógyszerek: meghosszabbított QTc intervallum, torsade de pointes és hirtelen halál // American Journal of Psychiatry 2001; 158: 1774-1782
13. Vieweg WVR. Neu-generációs antipszichotikus gyógyszerek és a QTc-intervallum megnyúlása. // Primary Care Companion J Clin Psychiatry 2003; 5: 205-215
14. Mehtonen OP, Aranki K, Malkonen L et al. Az antipszichotikumok vagy antidepresszánsok alkalmazásával összefüggő hirtelen halál felmérése: 49 eset Finnországban./ Acta Psychiatrica Scandinavica 199; 84: 58-64
15. Ray WA, Meredith S, Thapa PB és mtsai. Antipszichotikumok és a hirtelen szívhalál veszélye.// Archives of General Psychiatry 2001; 58: 1161-1167
16. Straus SMJM, Bleumink GS, Dieleman JP et al. Antipszichotikumok és a hirtelen szívhalál kockázata.// Archives of Internal Medicine 2004; 164: 1293-1297
17. Trenton AJ, Currier GW, Zwemer FL. Halálesetek az atipikus antipszichotikumok terápiás használatával és túladagolásával // CNS Drugs 2003; 17: 307-324
18. Victor W, Wood M. Triciklikus antidepresszánsok, QT intervallum és Torsade de Pointes // Psychosomatics 2004; 45: 371-377
19. Thorstrand C. A triciklusos antidepresszánsok mérgezésének klinikai jellemzői, különös tekintettel az EKG-re.// Acta Med Scan 197; 199: 337-344
20. Wilens TE, Biederman J, Baldessarini RJ et al. A triciklusos antidepresszánsok terápiás dózisainak kardiovaszkuláris hatásai gyermekeknél és serdülőknél // J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1995; 35: 1474-1480
21. Riddle MA, Geller B, Ryan N. Újabb hirtelen halál egy dezipraminnal kezelt gyermekben. // J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 199; 32: 792-797
22. Varley CK, McClellan J. Esettanulmány: két további hirtelen halál triciklikus antidepresszánsokkal./ J J Ac Acad Child Adolesc Psychiatry 1997; 36: 390-394
23. Oesterheld J. TCA kardiotoxicitás: a legújabb. // J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1996; 34: 1460-1468
24. Swanson JR, Jones GR, Krasselt W et al. Két alany halála az imipramin és a dezipramin metabolitok felhalmozódása miatt a krónikus terápia során: az irodalom áttekintése és a lehetséges mechanizmusok./ J Forensic Sci 1997; 42: 335-339
25. Haverkamp W, Breithardt G, Camm AJ et al. A nem antiarrhythmiás gyógyszerek QT-megnyúlásának és proarrhythmiájának lehetőségei: klinikai és szabályozási következmények. Jelentés az Európai Kardiológiai Társaság szakpolitikai konferenciájáról // Eur Heart J 2000; 21 (5): 1216-1231
26. Ogata N, Narahashi T. A nátrium-csatornák blokkolása pszichotróp gyógyszerekkel egyetlen quinea-disznó szív myocytában // Br J Pharmacol 198; 97 (3): 905-913
27. Crumb WJ, Beasley C, Thornton A és mtsai. Az olanzapin és más antipszichotikumok szívioncsatorna -blokkoló profilja. Bemutatták a 38. Amerikai Neuropszichofarmakológiai Főiskola éves találkozóján; Acapulco, Mexikó; 1999. december 12-16
28. Jo SH, Youm JB, Lee CO és mtsai. A HERG humán szív K + csatorna blokádja az amitriptilin antidepresszáns gyógyszer által. // Br J Pharmacol 2000; 129: 1474-1480
29. Kupriyanov VV, Xiang B, Yang L, Deslauriers R. Lítium-ion, mint a Na + csatorna aktivitásának vizsgálata izolált patkányszívben: többmagvú NMR-vizsgálat.// NMR Biomed 199; 10: 271-276
30. Kiesecker C, Alter M, Kathofer S és mtsai. Az atipikus tetraciklusos antidepresszáns maprotilin a szív HERG káliumcsatornáinak antagonistája./ Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol 200; 373 (3): 212-220
31. Tarantino P, Appleton N, Lansdell K. A trazodon hatása a HERGchannel áramra és a QT-intervallumra.// Eur J Pharmacol 200; 510 (1-2): 75-85
32. Jow F, Tseng E, Maddox T és mtsai. Rb + kiáramlás a szív KCNQ1 / nyérc csatornáinak funkcionális aktiválása révén az R-L3 benzodiazepin által (L-364,373). // Assay Drug Dev Technol 200; 4 (4): 443-450
33. Rajamani S, Eckhardt LL, Valdivia CR et al. Gyógyszer okozta hosszú QT-szindróma: HERG K + csatorna blokk és a fehérjeforgalom megszakítása fluoxetin és norfluoxetin által. // Br J Pharmacol 200; 149 (5): 481-489
34. Glassman AH. Skizofrénia, antipszichotikus gyógyszerek és szív- és érrendszeri betegségek. // J Clin Psychiatry 2005; 66 Suppl 6: 5-10
35. Shamgar L, Ma L, Schmitt N et al. A kalmodulin elengedhetetlen a szív IKS csatorna kapuhoz és összeszereléséhez: károsodott funkció a hosszú QT mutációkban./ Circ Res 200; 98 (8): 1055-1063
36. Hull BE, Lockwood TD. Mérgező kardiomiopátia: az antipszichotikus-antidepresszáns gyógyszerek és a kalcium hatása a szívizomfehérjék lebomlására és szerkezeti integritására .// Toxicol Appl Pharmacol 198; 86 (2): 308-324
37. Reilly JG, Ayis SA, Ferrier IN és mtsai. QTc-intervallum rendellenességek és pszichotróp gyógyszerek terápiája pszichiátriai betegeknél // Lancet 2000; 355 (9209): 1048-1052
38. Andreassen OA, Steen VM. .// Tidsskr Nor Laegeforen 2006; 126 (18): 2400-2402
39. Kutscher EC, Carnahan R. Gyakori CYP450 kölcsönhatások pszichiátriai gyógyszerekkel: Rövid áttekintés az alapellátó orvos számára.//S D Med 2006; 59 (1): 5-9
40. Kropp S, Lichtinghagen R, Winterstein K és mtsai. Citokróm P450 2D6 és 2C19 polimorfizmusok és a kórházi kezelés időtartama a pszichiátrián.// Clin Lab 200; 52 (5-6): 237-240
41. Daniel WA. A pszichotróp gyógyszerekkel való hosszú távú kezelés hatása a citokróm P450-re: a különböző mechanizmusok bevonása .// Expert Opin Drug Metab Toxicol 200; 1 (2): 203-217
42. Kootstra-Ros JE, Van Weelden MJ, Hinrichs JM et al. Az antidepresszánsok és a citokróm P450 genotipizálás terápiás gyógyszeres monitorozása az általános gyakorlatban // J Clin Pharmacol 200; 46 (11): 1320-1327

), amelyet az elektrokardiogram (EKG) QT -intervallumának meghosszabbítása, az eszméletvesztés rohamai az életveszélyes kamrai ritmuszavarok epizódjai (leggyakrabban - „pirouette” típusú kamrai tachycardia) és a magas mortalitás jellemeznek. kezelés hiányában eléri a 40-70% -ot a klinikai megnyilvánulást követő első évben. Bizonyos esetekben az SCD szolgálhat az IQQT első megnyilvánulásaként. A szindróma gyakorisága különböző források szerint 1: 2000 és 1: 3000 között mozog.

A QT intervallum a kamrák elektromos szisztoléját tükrözi (a QRS komplex kezdetétől a T hullám végéig eltelt idő másodpercben). Időtartama a nemtől (a QT hosszabb a nőknél), az életkortól (a QT az életkorral hosszabbodik) és a pulzusszámtól (HR) (fordítottan arányos) függ. A QT -intervallum objektív értékeléséhez jelenleg a korrigált (pulzusszámmal korrigált) QT -intervallumot (QTc) használják, amelyet Bazett képletei határoznak meg (lásd alább).

Klinikailag az IQQT két fő változata létezik: a leggyakoribb a populációban a Romano-Ward-szindróma autoszomális domináns öröklési móddal és a Jervell-Lange-Nielsen-szindróma autoszomális recesszív öröklési móddal. Az első vizsgálat óta, amely 1997 -ben bizonyította a szindróma genetikai jellegét, 12 -nél több mint 400 mutációt azonosítottak gének felelős a szindróma kialakulásáért, amelyet a szív ioncsatornáinak diszfunkciója nyilvánul meg. Ugyanakkor eddig a legtöbb országban az ismert gének mutációit csak a probandók 50-75% -ában észlelték, ami azt diktálja, hogy szükség van a betegség genetikai mechanizmusainak további vizsgálatára.

Emlékeztetni kell arra, hogy az IQQT nemcsak veleszületett, hanem is lehet szerzett szindróma tipikusnak lenni mellékhatás antiaritmiás gyógyszerek (gyógyszerek) I. és III. Ez a patológia más, nem kardiológiai gyógyszerek alkalmazása esetén is megfigyelhető, beleértve. antibiotikumok (klaritromicin, eritromicin, ciprofloxacin, spiromicin, baktérium stb.), opioid fájdalomcsillapítók (metadon), antihisztaminok (loratadin, difenhidramin stb.), gombaellenes szerek (ketokonazol, mikonazol, mások), neukonazol és klórpromazin) stb. a QT-intervallum meghosszabbodása atheroscleroticus vagy posztinfarktusos cardiosclerosisban, cardiomyopathiában, a háttérben és myo- vagy pericarditis után fordulhat elő; a QT -intervallum szórásának növekedése (lásd alább) (több mint 47 ms) szintén előre jelezheti az aritmogén szinkópia kialakulását aorta -szívbetegségben szenvedő betegeknél.

Az IASQT klinikai megnyilvánulásai a QT -intervallum meghosszabbítása az EKG -n, a kamrai aritmiák epizódjai - leggyakrabban a kamrai fibrilláció, ritkábban a különböző módszerekkel rögzített kamrai polimorf tachycardia és az ájulás (ami általában a kamrai fejlődéshez kapcsolódik) fibrilláció vagy remegés, ritkábban - kamrai asystole) ... A betegséget általában a QT -megnyúlás hátterében észlelik a megelőző vizsgálatok során, vagy az eszméletvesztéssel kapcsolatos célzott vizsgálat során.

Eddig az IQQT diagnosztizálása továbbra is nehéz feladat, különösen a betegség ellentmondásos szubklinikai és csendes formáival kapcsolatban, valamint az epilepszia ezen eseteiben a túldiagnosztika miatti szinkopban.

A standard 12 elvezetéses EKG kimutatja a különböző súlyosságú QT-intervallum meghosszabbodását, felméri a QT-intervallum varianciáját és a T-hullám morfológiájának változásait. Bazett formula (QTc = QT / (RR) 0,5 RR-nél< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

Az IMSQT EKG jelei:

az adott pulzusszám normáját meghaladó QT -intervallum több mint 50 ms -os meghosszabbítása, függetlenül a mögöttes okoktól, általában az elektromos szívizom instabilitásának kedvezőtlen kritériumaként ismert (Európai Gyógyszerészeti Értékelő Ügynökség) értelmezést követve a QTc intervallum időtartama);
T hullám váltakozás - a T hullám alakjának, polaritásának, amplitúdójának változása (ami a szívizom elektromos instabilitását jelzi);
a QT -intervallum szórása - a különbség a QT -intervallum maximális és minimális értékei között 12 standard EKG -vezetékben (QTd = QTmax - QTmin, normál esetben QTd = 20-50 ms; a QT -intervallum növekedése azt jelzi, hogy a szívizom aritmogenezisre való felkészültsége).

Az IQQT diagnózisa ritkán kételkedik, ha a QT -megnyúlás nyilvánvaló. Azonban a betegek körülbelül 30% -ának vannak küszöb- vagy küszöbértékei ebben az intervallumban (az indikátor életkori megoszlásának 5-10 százaléka), ami szinkop hiányában a betegeknél kétségesnek tekinthető.

Polimorf kamrai tachycardia típus " piruett"(Vagy a kamrai remegést - TdP - torsade de pointes) a QRS komplex instabil, folyamatosan változó formája jellemzi, és a meghosszabbított QT intervallum hátterében alakul ki. Feltételezzük, hogy a TdP mechanizmusát kiválthatják a korai poszt-depolarizációk, vagy a "visszatérés" (reentry) mechanizmusa a repolarizáció kifejezett transzmurális diszperziója miatt. A "pirouette" típusú kamrai tachycardiát az esetek 45-65% -ában a "rövid -hosszú -rövid" szekvencia előzi meg ("rövid - hosszú - rövid" intervallum, beleértve az extraszisztolát is).

Minden pirukett-kamrai tachycardiára való áttérés veszélyével járó IQQT jelenlétét minden olyan betegnél gyanítani kell, aki hirtelen eszméletvesztéssel, szívdobogással, görcsökkel, szívmegállással jár.

Az IQQT -ben szenvedő betegek kezelésének optimalizálása továbbra is nehéz és nem teljesen megoldott probléma. Az IQQT kezelési javaslatai elsősorban a nemzetközi nyilvántartásokból és speciális klinikákról származó adatokon alapulnak; ezen a területen nem végeztek prospektív randomizált vizsgálatokat. A kezelés fő módszerei a béta-blokkoló terápia és a bal oldali szimpathektómia (LSE), valamint a kardioverter-defibrillátor beültetése. A génspecifikus terápia fejlesztése folyamatban van.

A béta-blokkolók közül a propranololt, a nadololt és az atenololt használják a legszélesebb körben az IQQT terápiájában, emellett egyes klinikákon metoprololt és biszoprololt írnak fel. A propranolol és nadolol a leghatékonyabbak a FISQT kezelésében. A propranololnak azonban számos hátránya van azzal kapcsolatban, hogy négyszer kell bevenni, valamint a tolerancia kialakulása hosszabb használat esetén. A Nadolol nem rendelkezik ezekkel a hátrányokkal, naponta kétszer alkalmazzák 1,0 mg / kg dózisban. A metoprolol a legkevésbé hatékony béta-blokkoló, és a szinkóp megismétlődésének nagy kockázatával jár. Azoknak a betegeknek, akik a maximális megengedett béta-blokkoló adag bevétele ellenére továbbra is visszatérő kamrai tachycardiával rendelkeznek, jelenleg a FEL ajánlott.

A kardioverter defibrillátor (ICD) beültetés az egyik viszonylag új kezelés a FISQT -ben szenvedő gyermekek számára. Az Amerikai és Európai Kardiológiai Társaságok 2006-os ajánlásai szerint az ICD terápia béta-blokkolókkal kombinálva, kortól függetlenül, a következőkre javallt: szívmegállásban szenvedő betegek (I. osztály); azok, akik ájulás és / vagy kamrai tachycardia fennállnak béta-blokkolók szedése közben (IIa. osztály); az SCD megelőzésére magas kockázatú betegeknél (SCD), például a szindróma diagnosztizált második és harmadik molekuláris genetikai változatával, vagy 500 ms-nál nagyobb QTc-vel (IIb osztály).

Az IQQT molekuláris alapjának vizsgálata lehetőséget nyitott a génspecifikus terápia alkalmazására. A szindróma minden esetben megnő az akciós potenciál időtartama, de az ennek hátterében álló sejtmechanizmus eltérő. Ez nemcsak a betegség klinikai képében mutatkozó különbségekben tükröződik, hanem befolyásolja a terápia hatékonyságát is. 1995 -ben P. Schwartz és mtsai. meggyőzően bizonyították az I. osztályú gyógyszer, a mexiletine hatékonyságát LQT3 -ban szenvedő betegeknél. A flekainid egy másik IC osztályú gyógyszer, amelyet az LQT3 kezelésére használtak. Az SCN5AD1790G mutációval rendelkező betegek csoportjában a pulzusszám növekedése, a QT -intervallum időtartamának csökkenése és a T -hullám váltakozásának elnyomása volt tapasztalható a flekainid -kezelés során.

Minden FISQT -vel diagnosztizált beteget, függetlenül a terápia mennyiségétől, folyamatosan ellenőrizni kell, és évente legalább egyszer fel kell mérni az SCD -kockázat minden egyes markere dinamikáját. A fokozott terápia alapja a kockázati tényezők és markerek koncentrációjának növekedése, ami például az LQT1 -es férfi serdülőkre jellemző. A monitorozás még azoknál a betegeknél is jelentősen csökkentheti az SCD kockázatát nehéz pálya szindróma.

A megváltozott QT intervallum és az SCD közötti kapcsolat már több mint 50 éve ismert, de csak a közelmúltban vált világossá, hogy nemcsak a QT intervallum meghosszabbítása, hanem annak lerövidülése is előre jelezheti az SCD ...