आईजी ए नेफ्रोपैथी या बर्जर रोग: इम्युनोग्लोबुलिन ए डिपोजिशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक युग्मित अंग के ग्लोमेरुली को नुकसान के लक्षण और उपचार। बच्चों में एटियलजि

बर्गर की बीमारी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सबसे आम रूपों में से एक है। यह रोग वृक्क संरचनाओं में एक ऑटोइम्यून प्रकृति की एक भड़काऊ प्रक्रिया के विकास की विशेषता है। ऑटोइम्यून विकारों के अलावा, संक्रामक कारक भी इस विकृति की घटना में एक भूमिका निभाते हैं। इस स्थिति की सबसे आम जटिलता गुर्दे की विफलता है। इसके अलावा, इस निदान वाले लोग हाइपोवोलेमिक शॉक, नेफ्रोटिक संकट और कई अन्य खतरनाक जटिलताओं का अनुभव कर सकते हैं।

बर्जर रोग को फोकल . भी कहा जाता है प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, अज्ञातहेतुक आवर्तक macrohematuria और IgA नेफ्रोपैथी। पहली बार इस तरह की बीमारी का वर्णन एक हजार नौ सौ अड़सठ में किया गया था। आंकड़ों के अनुसार, जनसंख्या के बीच इस विकृति की व्यापकता प्रति लाख लोगों पर लगभग पांच मामले हैं। अधिकांश एक बड़ी संख्या कीजापान में हर साल मामले दर्ज होते हैं। IgA नेफ्रोपैथी जापानियों में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी मामलों का लगभग पचास प्रतिशत है।

यह देखा गया है कि पुरुषों में महिलाओं की तुलना में प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होने की संभावना कई गुना अधिक होती है। इस मामले में, चरम घटना पंद्रह से तीस वर्ष की आयु सीमा पर आती है।

इस रोग प्रक्रिया का सार इस तथ्य में निहित है कि यह वृक्क मेसेंजियम में विकसित होता है, इसके प्रसार और प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के साथ। मेसेंजियम एक संयोजी ऊतक संरचना है जो गुर्दे के संवहनी ग्लोमेरुलस की केशिकाओं के बीच स्थित होती है। प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास का तंत्र बल्कि जटिल है। इसके अलावा, कई बिंदु अभी भी सवालों के घेरे में हैं।

जैसा कि हमने पहले ही कहा है, बर्जर रोग का गठन एक साथ कई कारकों के शरीर पर संयुक्त प्रभाव से जुड़ा हुआ है, अर्थात् प्रतिरक्षाविज्ञानी और संक्रामक। यह भी माना जाता है कि इस विकृति के विकास में एक निश्चित भूमिका आनुवंशिक प्रवृत्ति की है। संक्रामक कारकों के लिए, लगभग कोई भी वायरस और बैक्टीरिया गुर्दे को इस तरह के नुकसान को भड़का सकते हैं। अक्सर, IgA नेफ्रोपैथी एनजाइना, हर्पीसवायरस संक्रमण और बहुत कुछ से पहले होती है।

एक और महत्वपूर्ण बिंदुप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की घटना में वृक्क संरचनाओं में जमा प्रतिरक्षा परिसरों होते हैं। एक नियम के रूप में, एक संक्रामक कारक के प्रभाव के जवाब में, शरीर परिवर्तित इम्युनोग्लोबुलिन ए का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जिसके अणु गुर्दे द्वारा भी उत्सर्जित नहीं किए जा सकते हैं। बड़े आकार. यह इन इम्युनोग्लोबुलिन का संचय है जो सूजन के विकास के लिए प्राथमिक प्रेरणा बन जाता है।

इसके अलावा, यह साबित हो गया है कि बर्जर के गठन में कुछ आनुवंशिक विकारों का भी वजन होता है। यह देखा गया है कि इस निदान वाले लोगों में छठे गुणसूत्र में उत्परिवर्तन और कई अन्य असामान्य परिवर्तन होते हैं।

इस रोग प्रक्रिया के वर्गीकरण में इसके कई प्रकार शामिल हैं, जो सहवर्ती के आधार पर प्रतिष्ठित हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. हालांकि, यह विभाजन काफी हद तक सशर्त है, क्योंकि समय के साथ एक विकल्प को दूसरे विकल्प में बदला जा सकता है। इनमें शामिल हैं: सिन्फेरीन्जाइटिस, अव्यक्त और नेफ्रोटिक वेरिएंट।

बर्जर रोग का सबसे आम सिन्फेरींजाइटिस प्रकार। इसकी घटना पिछले आंतों के साथ जुड़ी हुई है या श्वासप्रणाली में संक्रमण. इस विकल्प को छूट और उत्तेजना की अवधि में बदलाव की विशेषता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी में भिन्न होती है। छूट अवधि के दौरान, कोई उल्लंघन नहीं पाया जाता है।

एक गुप्त संस्करण के साथ, एक बीमार व्यक्ति कोई शिकायत बिल्कुल भी पेश नहीं कर सकता है। जांच के दौरान ही बीमारी का पता चलता है। इस मामले में, यह गुप्त प्रकार है जो अक्सर पुरानी गुर्दे की विफलता से जटिल होता है। ज्यादातर मामलों में नेफ्रोटिक संस्करण माध्यमिक है। यह प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले लोगों के एक छोटे प्रतिशत में होता है। लक्षण, एक नियम के रूप में, तेजी से विकसित होते हैं और काफी तीव्रता से व्यक्त किए जाते हैं।

एक संक्रमण के बाद नैदानिक ​​​​तस्वीर में तेज वृद्धि के साथ सिनफेरींजाइटिस संस्करण सबसे अधिक बार होता है। लक्षण दूसरे या तीसरे दिन के आसपास दिखाई देते हैं। रोगी शिकायत कर रहा है दर्द सिंड्रोमकाठ का क्षेत्र में स्थित है। दर्द की प्रकृति बहुत भिन्न हो सकती है। समानांतर में, उत्सर्जित मूत्र की मात्रा और उसके लाल रंग की उपस्थिति में कमी होती है। कभी-कभी, इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है, जो कि पूर्वानुमान के संदर्भ में एक अत्यंत प्रतिकूल क्षण है।

जैसा कि हमने पहले ही कहा है, गुप्त संस्करण किसी भी लक्षण के साथ नहीं है। दुर्लभ मामलों में, रोगी बढ़ी हुई कमजोरी और आवर्तक सूजन पर ध्यान दे सकता है। नेफ्रोटिक वेरिएंट के साथ नैदानिक ​​तस्वीरतेज शोफ द्वारा प्रकट, में द्रव का संचय पेट की गुहाऔर निर्जलीकरण के लक्षण बढ़ रहे हैं।

इस तरह की सूजन का निदान कई के आधार पर किया जाता है अतिरिक्त तरीकेअनुसंधान। इनमें सामान्य, जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण शामिल हैं, प्रयोगशाला अनुसंधानमूत्र। से वाद्य तरीकेगुर्दे और उत्सर्जन यूरोग्राफी की अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बाद बायोप्सी की जा सकती है।

बर्जर रोग के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की नियुक्ति शामिल है, जीवाणुरोधी दवाएंऔर उच्च रक्तचाप की दवाएं। अन्य सभी उपचार रोगसूचक हैं।

बर्जर रोग के विकास की रोकथाम

इस रोग प्रक्रिया के तरीकों पर कोई सहमति नहीं है। यह माना जाता है कि इस बीमारी को रोकने के लिए, शरीर में पुरानी संक्रामक फॉसी को समय पर ढंग से निपटाया जाना चाहिए। हालाँकि, इस राय की मज़बूती से पुष्टि नहीं की गई है।

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आईजीए नेफ्रोपैथी (बर्जर रोग) को पहली बार 1968 में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में वर्णित किया गया था जो आवर्तक हेमट्यूरिया के रूप में होता है। वर्तमान में, IgA नेफ्रोपैथी पुराने ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले वयस्क रोगियों में पहले स्थान पर है जो हेमोडायलिसिस पर हैं।

ज्यादातर मामलों में, IgA नेफ्रोपैथी में ही प्रकट होता है बचपनलड़कों में अधिक बार। यह इम्युनोग्लोबुलिन ए के जमाव के कारण गुर्दे के ग्लोमेरुली में मेसेंजियल प्रसार की विशेषता है। हाल के वर्षों में, अधिकांश रोगियों को एचएलए-डीआर वर्ग II हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन की प्रबलता से जोड़ा गया है।

आईजीए नेफ्रोपैथी के कारण (बर्जर रोग) अनजान।

आईजीए नेफ्रोपैथी का रोगजनन (बर्जर रोग) दो प्रकाश और दो भारी श्रृंखलाओं से मिलकर IgA चयापचय की ख़ासियत से जुड़ा हुआ है। IgA नेफ्रैटिस के साथ, केवल प्रकाश श्रृंखलाओं के संश्लेषण को तेजी से बढ़ाया जाता है। रोगजनन में, IgA के संश्लेषण में वृद्धि अस्थि मज्जाके जवाब में विषाणुजनित संक्रमणऔर टॉन्सिल म्यूकोसा के मोनोन्यूक्लियर द्वारा IgA का असामान्य उत्पादन। IgA युक्त प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव मुख्य रूप से गुर्दे के मेसेंजियम में होता है। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि मेसेंजियल प्रसार साइटोकिन्स की गतिविधि से जुड़ा हुआ है: आईएल -1, आईएल -6, एफएनओ-ए, प्लेटलेट वृद्धि कारक पी, और संवहनी विकास कारक।

आईजीए-नेफ्रोपैथी (बर्जर रोग) की आकृति विज्ञान। आईजीए नेफ्रैटिस में निदान की पुष्टि गुर्दे में रूपात्मक परिवर्तन हैं। एक किडनी बायोप्सी की आवश्यकता होती है। प्रकाश माइक्रोस्कोपी फोकल या फैलाना मेसेंजियल प्रसार को दर्शाता है - मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। हालांकि, केवल प्रकाश माइक्रोस्कोपी के अनुसार, आईजीए नेफ्रोपैथी का निदान असंभव है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी की आवश्यकता है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंट माइक्रोस्कोपी से गुर्दे के मेसेंजियम में IgA (प्रकाश श्रृंखला) के जमाव का पता चलता है, अक्सर C3 पूरक अंश, कभी-कभी IgG या IgM के संयोजन में। मेसेंजियल हाइपरसेल्यूलरिटी विशेषता है - मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

ग्लोमेरुली का खंडीय काठिन्य हो सकता है, जो एक बहुत उन्नत बीमारी का संकेत देता है। उन्नत IgA नेफ्रोपैथी के साथ, ट्यूबलर शोष और इंटरस्टिटियम फाइब्रोसिस का उच्चारण किया जाता है।

आईजीए नेफ्रोपैथी के लक्षण (बर्जर रोग) . रोग की शुरुआत अक्सर बचपन में होती है। रोग के पहले लक्षण लंबे समय तक छिपे रहते हैं। ग्रसनीशोथ, टॉन्सिलिटिस के साथ तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ पहली बार मैक्रो- या माइक्रोहेमेटुरिया का पता चला है। इस मामले में, तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में 2-3 सप्ताह की तुलना में संक्रामक प्रक्रिया और हेमट्यूरिया के बीच का अंतराल आमतौर पर 1-2 दिन होता है। कोई एडिमा या उच्च रक्तचाप नहीं। गुर्दा समारोह बिगड़ा नहीं है। गुर्दे की प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, और आवर्तक सकल हेमट्यूरिया वाले रोगियों में, गुर्दे के ऊतकों को नुकसान की डिग्री लगभग निरंतर हेमट्यूरिया और प्रोटीनूरिया वाले बच्चों की तुलना में कम होती है। रोग की प्रगति के साथ, स्रावित साइटोकिन्स IL-1a, IL-6 और y-इंटरफेरॉन के प्रभाव में गुर्दे की क्षति विकसित होती है।

जैसे-जैसे बड़े बच्चों में रोग विकसित होता है, धमनी उच्च रक्तचाप और गंभीर प्रोटीनूरिया जुड़ जाते हैं, जो प्रतिकूल रोगनिरोधी मानदंड हैं। आधे से अधिक रोगियों में गुर्दे के कार्यों में कमी 10-12 वर्षों के बाद देखी गई है। हालांकि, वयस्कों की तुलना में बच्चों को सहज छूट का अनुभव होने की अधिक संभावना है।

आईजीए नेफ्रोपैथी का निदान (बर्जर रोग) .

• आवर्तक मैक्रो- और (या) पृष्ठभूमि में माइक्रोहेमेटुरिया तीव्र संक्रमण.
• उन्नत स्तरसीरम और लार में IgA।
• इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी पर किडनी बायोप्सी में IgA उपवर्ग की प्रकाश श्रृंखलाओं की उपस्थिति।

IgA नेफ्रोपैथी का उपचार (बर्जर रोग) . विशेष प्रतिबंधों के बिना मोड। चावल, एक प्रकार का अनाज, मकई के प्रतिस्थापन के साथ गेहूं, राई, जई, बाजरा से उत्पादों के बहिष्कार के साथ एक लस मुक्त आहार।

संक्रामक रोगों की जीवाणुरोधी चिकित्सा।

पूर्वानुमान। आईजीए नेफ्रोपैथी के पाठ्यक्रम और चिकित्सा की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी करने के लिए महत्वपूर्ण है प्रजनन प्रक्रिया की व्यापकता का आकलन और ग्लोमेरुलस और इंटरस्टिटियम दोनों में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों की डिग्री। परिग्रहण धमनी का उच्च रक्तचापलंबे समय तक आईजीए नेफ्रोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग का निदान बिगड़ जाता है, भविष्य में, ज्यादातर मामलों में, पहले से ही वयस्कों में, पुरानी गुर्दे की विफलता का विकास होता है।

1968 में पहली बार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में वर्णित रोग, आवर्तक हेमट्यूरिया के रूप में होता है, बर्जर रोग है। वर्तमान में, IgA नेफ्रोपैथी पुराने ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले वयस्क रोगियों में पहले स्थान पर है जो हेमोडायलिसिस पर हैं। ज्यादातर मामलों में, रोग के लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं, अधिक बार लड़कों में। उपचार केवल एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जा सकता है।

रोग के कारण

बच्चों में बर्जर की बीमारी इम्युनोग्लोबुलिन ए के जमाव के कारण गुर्दे के ग्लोमेरुली में मेसेंजियल प्रसार की विशेषता है। हाल के वर्षों में, अधिकांश रोगियों को एचएलए-डीआर वर्ग II हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन की प्रबलता से जोड़ा गया है।

एटियलजि और रोगजनन

एटियलजि अज्ञात है।

रोगजनन IgA चयापचय की ख़ासियत से जुड़ा है, जिसमें दो प्रकाश और दो भारी श्रृंखलाएं होती हैं। IgA नेफ्रैटिस के साथ, केवल प्रकाश श्रृंखलाओं के संश्लेषण को तेजी से बढ़ाया जाता है। रोगजनन में, वायरल संक्रमण के जवाब में अस्थि मज्जा में IgA के संश्लेषण में वृद्धि और टॉन्सिल म्यूकोसा के मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं द्वारा IgA का असामान्य उत्पादन महत्वपूर्ण है। IgA युक्त प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव मुख्य रूप से गुर्दे के मेसेंजियम में होता है। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि मेसेंजियल प्रसार साइटोकिन्स की गतिविधि से जुड़ा हुआ है: आईएल -1, आईएल -6, एफएनओ-ए, प्लेटलेट वृद्धि कारक पी, और संवहनी विकास कारक।

रोग की आकृति विज्ञान

निदान की पुष्टि गुर्दे में रूपात्मक परिवर्तन हैं। उपचार शुरू करने से पहले, एक गुर्दा बायोप्सी की आवश्यकता होती है। प्रकाश माइक्रोस्कोपी को फोकल या डिफ्यूज मेसेंजियल प्रोलिफरेशन की विशेषता है - मेसेंजियो-प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस [पपायन ए। वी। एट अल।, 2001]। हालांकि, केवल प्रकाश माइक्रोस्कोपी के अनुसार, छोटे बच्चों में बर्जर रोग का निदान असंभव है। इम्यूनोफ्लोरेसेंट माइक्रोस्कोपी की आवश्यकता है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंट माइक्रोस्कोपी से गुर्दे के मेसेंजियम में IgA (प्रकाश श्रृंखला) के जमाव का पता चलता है, अक्सर C3 पूरक अंश के संयोजन में, कभी-कभी IgG या IgM। बच्चों में बर्जर की बीमारी मेसेंजियल हाइपरसेल्यूलरिटी - मेसेंजियो-प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस जैसे लक्षणों की विशेषता है।

ग्लोमेरुली का खंडीय काठिन्य हो सकता है, जो एक बहुत उन्नत बीमारी का संकेत देता है। उन्नत बीमारी के साथ, नलिकाओं के शोष और इंटरस्टिटियम के फाइब्रोसिस व्यक्त किए जाते हैं।

बर्जर रोग के लक्षण

रोग की शुरुआत अक्सर बचपन में होती है। बर्जर रोग के पहले लक्षण और लक्षण लंबे समय तक छिपे रहते हैं। ग्रसनीशोथ, टॉन्सिलिटिस के साथ तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ पहली बार मैक्रो- या माइक्रोहेमेटुरिया का पता चला है। इस मामले में, संक्रामक प्रक्रिया और हेमट्यूरिया के बीच का अंतराल आमतौर पर 2-3 सप्ताह की तुलना में 1-2 दिन होता है। तीव्र पोस्टस्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ। कोई एडिमा या उच्च रक्तचाप नहीं। गुर्दा समारोह बिगड़ा नहीं है। गुर्दे की प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, और आवर्तक सकल हेमट्यूरिया वाले रोगियों में, गुर्दे के ऊतकों को नुकसान की डिग्री लगभग निरंतर हेमट्यूरिया और प्रोटीनूरिया वाले बच्चों की तुलना में कम होती है। रोग की प्रगति के साथ, स्रावित साइटोकिन्स IL-1a, IL-6, गामा-इंटरफेरॉन के प्रभाव में गुर्दे की क्षति के लक्षण विकसित होते हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, बड़े लड़के और लड़कियां धमनी उच्च रक्तचाप, गंभीर प्रोटीनमेह विकसित करते हैं, जो प्रतिकूल रोगनिरोधी मानदंड हैं। आधे से अधिक रोगियों में गुर्दे के कार्यों में कमी 10-12 वर्षों के बाद देखी गई है। हालांकि, वयस्कों की तुलना में अधिक बार एक बच्चा सहज छूट का अनुभव कर सकता है।

बर्जर रोग का निदान

1. तीव्र संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ आवर्तक मैक्रो- और (या) माइक्रोहेमेटुरिया।
2. रक्त सीरम और लार में ऊंचा IgA स्तर।
3. इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी पर किडनी बायोप्सी में IgA 1 उपवर्ग की प्रकाश श्रृंखलाओं की उपस्थिति।

रोग का उपचार

माता-पिता अक्सर सवाल पूछते हैं: क्या यह बीमारी जीवन भर के लिए है? यदि उपचार सही ढंग से किया जाए, तो बर्जर रोग के लक्षणों को जल्द ही भुलाया जा सकता है। उपचार की अवधि के दौरान, आहार विशेष प्रतिबंधों के बिना होना चाहिए। चावल, एक प्रकार का अनाज, मकई के प्रतिस्थापन के साथ गेहूं, राई, जई, बाजरा से उत्पादों के बहिष्कार के साथ एक लस मुक्त आहार। जीवाणुरोधी उपचारसंक्रामक रोग।

बर्जर रोग का पूर्वानुमान. रोग के पाठ्यक्रम और उपचार की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी करने के लिए महत्वपूर्ण है प्रजनन प्रक्रिया की व्यापकता का आकलन और ग्लोमेरुलस और इंटरस्टिटियम दोनों में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों की डिग्री। लंबे समय तक आईजीए नेफ्रोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ धमनी उच्च रक्तचाप के अलावा रोग का निदान बिगड़ जाता है, भविष्य में, ज्यादातर मामलों में, सीआरएफ पहले से ही वयस्कों में विकसित होता है।

हमारे देश में, पुरानी गुर्दे की विफलता के मुख्य कारणों में से एक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, जिसका पाठ्यक्रम और रोग का निदान, आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, गुर्दे के ऊतकों को नुकसान के प्रतिरक्षा-भड़काऊ तंत्र पर निर्भर करता है। ग्लोमेरुली के मेसेंजियम में इम्युनोग्लोबुलिन ए (IgA) युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के प्रमुख जमाव के साथ, तथाकथित IgA नेफ्रोपैथी (IgAN), या बर्जर रोग विकसित होता है। इस प्रकार का ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस दुनिया में सबसे आम है, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5 मामलों की अनुमानित घटना के साथ। यूरोपीय, उत्तरी अमेरिकी और ऑस्ट्रेलियाई आबादी में, इसकी आवृत्ति सभी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के 10-12% तक पहुंच जाती है, और एशियाई में - 30% तक। IgA नेफ्रोपैथी जापान में सबसे आम है, जहां यह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी मामलों में 50% तक होती है।

IgA नेफ्रोपैथी को पहली बार 1968 में बर्जर और हिंगलैस द्वारा "इंटरकेपिलरी IgA-IgG डिपॉजिट" नाम के तहत वर्णित किया गया था, जो नेफ्रोपैथी के 55 मामलों पर आधारित "मेसेंजियम में इडियोपैथिक IgA डिपोजिशन" पर आधारित था। इस अध्ययन में वर्णित मामलों को धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता के दुर्लभ विकास के साथ अपेक्षाकृत अनुकूल पाठ्यक्रम की विशेषता थी। चयनित बर्जर एट अल का आगे का अध्ययन। पैथोलॉजी ने नेफ्रैटिस के इस समूह की विविधता और रोग के एक गंभीर और तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम की संभावना को दिखाया।

रोग की शुरुआत अधिक आम है युवा उम्र. जापान में बीमारों में पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 2:1 माना जाता है, जो 6:1 तक है।

निरंतर और सावधानीपूर्वक अध्ययन के बावजूद, बर्जर रोग का एटियलजि और रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। अज्ञातहेतुक रूपों के साथ, IgA नेफ्रोपैथी रोगों में आम हैं जठरांत्र पथ(मुख्य रूप से सीलिएक रोग, साथ ही सूजन आंत्र रोग, यकृत रोग), प्रणालीगत रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), संधिशोथ, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस), सोरायसिस, सारकॉइडोसिस, आदि। संभव एटियलॉजिकल कारक, संक्रामक (हेपेटाइटिस बी वायरस) हरपीज वायरस, ई कोलाई, मशरूम, कोच के बेसिलस, आदि), भोजन (ग्लूटेन, अल्फा-लैक्टलबुमिन, बीटा-लैक्टलबुमिन, कैसिइन, आदि) और अंतर्जात एंटीजन (लिम्फोइड ऊतक के ट्यूमर के लिए - लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा)। बर्जर रोग विकसित करने के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति का भी प्रमाण है। 6q22-23 गुणसूत्र के ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन के साथ IgA नेफ्रोपैथी का जुड़ाव दिखाया गया है, IgA नेफ्रैटिस और HLA BW35 और HLA-DR-4 एंटीजन के बीच संबंध का वर्णन किया गया है। आईजीए नेफ्रोपैथी की प्रगति और एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) जीन के बहुरूपता के बीच एक संबंध का पता चला था।

रोगजनन

यह ज्ञात है कि आईजीए नेफ्रोपैथी में एंटीबॉडी के उत्पादन में वृद्धि के परिणामस्वरूप, और उनकी निकासी के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, आईजीए युक्त प्रतिरक्षा परिसरों की एकाग्रता में वृद्धि हुई है। वर्तमान में प्रचलित रोगजनन की मुख्य परिकल्पना, ल्यूकोसाइट्स की सक्रियता और एक भड़काऊ कैस्केड के साथ, ग्लोमेरुली में असामान्य IgA युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के साथ IgA के असामान्य ग्लाइकोसिलेशन और पोलीमराइजेशन का सुझाव देती है। आम तौर पर, मोनोमेरिक आईजीए मानव सीरम में फैलता है, जबकि श्लेष्म झिल्ली द्वारा स्रावित बहुलक रूप व्यावहारिक रूप से परिसंचरण में प्रवेश नहीं करते हैं। यह परिकल्पना कई अध्ययनों द्वारा समर्थित है। 2003 में, हदद ई। एट अल। श्लेष्मा झिल्ली में मोनोमेरिक IgA के संश्लेषण में कमी और IgA नेफ्रोपैथी में अस्थि मज्जा में बहुलक IgA के उत्पादन में वृद्धि देखी गई। कर नेंग लाई एट अल के एक अध्ययन के आधार पर। यह सुझाव दिया गया है कि गैलेक्टोज और सियालिक एसिड में दोषपूर्ण सीरम IgAl संभवतः म्यूकोसल लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है, लेकिन रक्त में इसके स्थानांतरण का तंत्र अज्ञात रहता है।

आईजीए अणु की संरचना में बदलाव के परिणामस्वरूप, यकृत कोशिकाओं द्वारा इसकी निकासी बाधित होती है - एसिआलोग्लाइकोप्रोटीन रिसेप्टर, एएसजीपीआर, यकृत कोशिकाओं पर व्यक्त किया जाता है, जो गैलेक्टोज के अंतिम अवशेषों को पहचानता है और आईजीए को अपचयित करता है। इसके अलावा, एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के गठन की प्रक्रिया प्रभावित होती है, जिसमें एफसी रिसेप्टर के साथ बातचीत भी शामिल है। डीग्लाइकोसिलेटेड आईजीए बाह्य प्रोटीन - फाइब्रोनेक्टिन, लैमिनिन, टाइप IV कोलेजन के लिए बहुलकीकरण और आत्मीयता प्राप्त करता है। IgAl अणु पर C3-बाइंडिंग साइट में परिवर्तन के परिणामस्वरूप, पूरक प्रणाली के सक्रियण की प्रक्रिया बाधित होती है। अपर्याप्त ग्लाइकोसिलेटेड IgA एक एंटीजन के रूप में कार्य करना शुरू कर देता है - IgA और IgG का उत्पादन अपर्याप्त ग्लाइकोसिलेटेड IgA के विरुद्ध बढ़ जाता है। इसके अलावा, यह दिखाया गया था कि IgA नेफ्रोपैथी वाले रोगियों के अपर्याप्त गैलेक्टोसिलेटेड IgA स्वस्थ IgA की तुलना में मेसेंजियल कोशिकाओं द्वारा एपोप्टोसिस और NO संश्लेषण को काफी बढ़ाते हैं। IgA जमा के गठन के साथ वृक्क ग्लोमेरुलस की मेसेंजियल कोशिकाओं द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों को बांधने से पूरक प्रणाली की सक्रियता होती है, गुर्दे और परिसंचारी कोशिकाओं द्वारा विभिन्न साइटोकिन्स और विकास कारकों के संश्लेषण को ट्रिगर करता है, जो विशेषता हिस्टोपैथोलॉजिकल संकेतों की ओर जाता है।

IgA नेफ्रोपैथी मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, यानी नेफ्रैटिस को संदर्भित करता है, जिसमें पूरक प्रणाली के सक्रियण और साइटोकिन्स के उत्पादन के कारण होने वाले प्रिनफ्लेमेटरी और प्रोफाइब्रोटिक परिवर्तन मुख्य रूप से ग्लोमेरुलर मेसैंगियम में स्थानीयकृत होते हैं। इन परिवर्तनों को वृक्क ग्लोमेरुली के मेसेंजियल कोशिकाओं के प्रसार, मेसेंजियम के विस्तार, मेसेंजियल ग्लोमेरुलस और सबेंडोथेलियल में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव की विशेषता है। यह क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का सबसे आम रूपात्मक रूप है, जो रोग रूपों के एक पूरे समूह को एकजुट करता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

लगभग 50% रोगियों में बर्जर रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ सिनफेरींजाइटिस मैक्रोहेमेटुरिया हैं, यानी मैक्रोहेमेटुरिया (अक्सर नग्न आंखों को दिखाई देता है) जो ज्वर की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है सांस की बीमारियों. यह ज्ञात है कि यूवी विकिरण हेमट्यूरिया को बढ़ाता है, यह टीकाकरण के बाद भी दिखाई दे सकता है, आंतों में संक्रमणया गंभीर शारीरिक गतिविधि. कुछ मरीज़ इसकी रिपोर्ट करते हैं हल्का दर्दकाठ का क्षेत्र में। संभावित लगातार या क्षणिक वृद्धि रक्त चाप(नरक)। क्षणिक तीव्र गुर्दे की विफलता (एआरएफ) दुर्लभ है और संभवतः आरबीसी कास्ट द्वारा ट्यूबलर बाधा के कारण होती है। अक्सर, समय के साथ, गुर्दा का कार्य पूरी तरह से बहाल हो जाता है।

आईजीए नेफ्रोपैथी के अव्यक्त पाठ्यक्रम में, जो बहुत अधिक सामान्य है, माइक्रोहेमेटुरिया (यानी, एरिथ्रोसाइटुरिया प्रति क्षेत्र 3-4 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक) मनाया जाता है, अक्सर एक छोटे (प्रति दिन 0.5 ग्राम से कम) प्रोटीनूरिया (पीयू) के साथ होता है। . कुछ रोगियों में आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, रेनॉड सिंड्रोम, पोलीन्यूरोपैथी, हाइपरयुरिसीमिया है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम (3 ग्राम / दिन से ऊपर पीयू, हाइपोएल्ब्यूमिन्यूरिया, हाइपरलिपिडिमिया) के विकास के साथ, हाइपोनोकोटिक एडिमा बढ़ रही है, कभी-कभी जलोदर और एनासारका, हाइपोवोल्मिया के विकास तक। ऐसी स्थितियों में, जटिलताओं की रोकथाम सामने आती है - पेट में दर्द और एरिज़िपेलस जैसी त्वचा एरिथेमा, हाइपोवोलेमिक शॉक, घनास्त्रता, गंभीर संक्रमण और संचार विफलता के साथ एक नेफ्रोटिक (किनिन) संकट।

निदान और विभेदक निदान

निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और निष्कर्षों पर आधारित है प्रयोगशाला निदान(सबसे पहले - मैक्रो- या माइक्रोहेमेटुरिया की उपस्थिति)। रोगियों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में, रक्त सीरम में IgA की सामग्री इसके बहुलक रूपों की प्रबलता के साथ बढ़ जाती है। अधिकांश शोधकर्ताओं के अनुसार, इसकी वृद्धि की डिग्री नेफ्रोपैथी गतिविधि की डिग्री को नहीं दर्शाती है और रोग का निदान को प्रभावित नहीं करती है। हालांकि, रोग के गुप्त पाठ्यक्रम में बायोप्सी डेटा के अभाव में, रक्त सीरम में 3.15 g/l से ऊपर IgA के स्तर में वृद्धि को IgA नेफ्रोपैथी के लिए एक नैदानिक ​​मानदंड माना जाता है। IgA के उच्च अनुमापांक भी होते हैं जिनमें प्रतिरक्षी संकुलन होते हैं। पूरक स्तर आमतौर पर सामान्य होते हैं।

मुख्य निदान पद्धति एक गुर्दा बायोप्सी है जिसमें बायोप्सी का एक रूपात्मक अध्ययन होता है। तैयारी के प्रकाश माइक्रोस्कोपी से मेसेंजियम में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और मेसेंजियल बाह्य मैट्रिक्स की मात्रा में वृद्धि का पता चलता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षा से पता चलता है कि मेसेंजियम में आईजीए का संचय अलग-अलग ग्रेन्युल के रूप में होता है, जो अक्सर सी 3 और आईजीजी (छवि) के संयोजन में होता है।

क्रमानुसार रोग का निदानमुख्य रूप से मूत्र संबंधी विकृति के साथ, हेमट्यूरिया के साथ: यूरोलिथियासिस, गुर्दा ट्यूमर और मूत्र पथ, अंग तपेदिक मूत्र प्रणालीऔर अन्य। इस श्रेणी के रोगियों के लिए सिस्टोस्कोपी अभी भी निदान का "स्वर्ण मानक" है, हालांकि युवा रोगियों (40 वर्ष से कम उम्र के) में इसका नैदानिक ​​​​मूल्य कम है, क्योंकि कैंसर का खतरा है मूत्राशयइस आयु वर्ग में नगण्य। आधुनिक तरीकेएक्स-रे डायग्नोस्टिक्स - अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग, एक्स-रे या चुंबकीय अनुनाद कंप्यूटेड टोमोग्राफी आपको न केवल ऊपरी मूत्र पथ, बल्कि मूत्राशय को भी अच्छी तरह से देखने की अनुमति देता है और सहनशीलता और निचले हिस्से को नुकसान के जोखिम के मामले में सिस्टोस्कोपी पर निस्संदेह फायदे हैं। मूत्र पथ. हालांकि, वे मूत्राशय के ट्यूमर को पूरी तरह से बाहर नहीं करते हैं और इसे विकसित करने के उच्च जोखिम वाले रोगियों में, सिस्टोस्कोपी द्वारा पूरक होना चाहिए।

पीयू (0.3 ग्राम/ली से अधिक) की उपस्थिति, तलछट में एरिथ्रोसाइट कास्ट की उपस्थिति के साथ, ग्लोमेरुलर, ट्यूबलर या गैर-गुर्दे की बीमारी का संकेत है। IgA नेफ्रोपैथी को अन्य नेफ्रोपैथी (पतली तहखाने झिल्ली रोग, एलपोर्ट सिंड्रोम, आदि) से अलग करना कभी-कभी केवल रूपात्मक रूप से संभव होता है जो समान अभिव्यक्तियों के साथ होते हैं। इस प्रकार, पतली तहखाने झिल्ली रोग के मामले में, एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला, गुर्दे के ऊतकों में आईजीए जमा की अनुपस्थिति में, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा मापा गया ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का एक महत्वपूर्ण पतलापन होता है। वंशानुगत के पक्ष में, एक्स-लिंक्ड एलपोर्ट सिंड्रोम, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, लेंस विकृति और लेयोमायोमैटोसिस संकेत कर सकते हैं।

यह आईजीए नेफ्रोपैथी के दो मुख्य रूपों को अलग करने के लिए प्रथागत है: प्राथमिक आईजीए नेफ्रोपैथी, या बर्गर की बीमारी, और माध्यमिक आईजीए नेफ्रोपैथी, जो अन्य बीमारियों का परिणाम है। IgA नेफ्रोपैथी का जुड़ाव . के साथ रक्तस्रावी वाहिकाशोथ(शेनलेन-जेनोच पुरपुरा), जिसमें सीरम आईजीए नेफ्रोपैथी में वृद्धि के साथ गुर्दे में एक समान रूपात्मक तस्वीर देखी जाती है, जिसके संबंध में कुछ लेखक मानते हैं कि आईजीए नेफ्रोपैथी रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का एक मोनोऑर्गेनिक रूप है।

गुर्दे में IgA के जमाव से जुड़ी लगभग 30 बीमारियाँ हैं:

• शेनलीन-हेनोक का पुरपुरा;
• उपनैदानिक ​​​​रूपों सहित सीलिएक रोग;
• अविशिष्ट नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन;
• क्रोहन रोग;
• हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस;
• सोरायसिस;
• सिस्टिक फाइब्रोसिस;
• सारकॉइडोसिस;
• फेफड़ों का कैंसर;
• आंतों के ट्यूमर;
• मोनोक्लोनल IgA गैमपैथी;
• गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा;
• अग्न्याशय का कैंसर;
• माइकोप्लाज्मा के कारण संक्रमण;
• टोक्सोप्लाज्मोसिस;
• जिगर का सिरोसिस;
• क्रोनिक हेपेटाइटिस;
• हेपेटाइटिस बी;
• फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस;
• क्रायोग्लोबुलिनमिया;
• पॉलीसिथेमिया;
• स्जोग्रेन सिंड्रोम;
• रूमेटाइड गठिया;
• स्क्लेरोडर्मा;
• एकाधिक मायलोमा;
• बेहेट की बीमारी;
• एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस (बेखटेरेव रोग)।

आईजीए नेफ्रोपैथी वाले रोगियों का प्रबंधन

आईजीए नेफ्रोपैथी के माध्यमिक रूपों का पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान अक्सर अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि पर निर्भर करता है, और इस पर नियंत्रण आपको नेफ्रोपैथी के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करने की अनुमति देता है।

अज्ञातहेतुक IgA नेफ्रोपैथी का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। गुर्दे की विफलता, जो 15 साल के भीतर 15-30% रोगियों में विकसित होती है, धीरे-धीरे आगे बढ़ती है। पूर्वानुमान को खराब करने वाले कारक हैं:

• नर;
• स्पष्ट पु (1 ग्राम / दिन से अधिक);
• गुर्दे की विफलता (150 μmol / l से ऊपर सीरम क्रिएटिनिन);
• हेमट्यूरिया की गंभीरता (पी / एसपी में 50-100 से अधिक);
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• बायोप्सी में रूपात्मक परिवर्तनों की गंभीरता (ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस, अर्धचंद्राकार की उपस्थिति, synechiae, केशिका छोरों में प्रतिरक्षा जमा, प्रसार की गंभीरता, ट्यूबलोइंटरस्टिटियम में परिवर्तन: ट्यूबलर शोष, अंतरालीय फाइब्रोसिस, आदि);
• चयापचयी विकार(हाइपरयूरिसीमिया, हाइपरलिपिडिमिया);
• उम्र;
• आनुवंशिकता (एसीई जीन के डीडी पॉलीमॉर्फिक मार्कर I/D का वहन)।

रोग की शुरुआत में वृद्धावस्था अधिक स्पष्ट स्क्लेरोटिक और ट्यूबलोइन्टरस्टीशियल परिवर्तनों से जुड़ी होती है। बर्जर रोग (ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन 6q22-23, बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन 1 जीन बहुरूपता, आईसीएएम -1, एक पीढ़ी में नेफ्रोपैथी का विकास) के पारिवारिक मामलों में रोग का निदान बिगड़ने वाले कारकों का भी वर्णन किया गया है।

20-50% मामलों में, यह गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद दोबारा हो सकता है। इस मामले में, अन्य नेफ्रोपैथी की तुलना में बेहतर ग्राफ्ट सर्वाइवल होता है। बर्जर रोग के साथ, करीबी रिश्तेदारों से प्रत्यारोपण की सिफारिश नहीं की जाती है।

IgAN की नैदानिक ​​​​और पैथोफिज़ियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता अभी भी रोग के उपचार के लिए आम तौर पर स्वीकृत दृष्टिकोण खोजने की अनुमति नहीं देती है। प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के लिए रोग का निदान, यहां तक ​​​​कि स्थापित नैदानिक ​​​​और रूपात्मक रोग संबंधी कारकों को ध्यान में रखते हुए, हमेशा स्पष्ट नहीं होता है।

संक्रमण (टॉन्सिलेक्टोमी, एपेंडेक्टोमी) के फॉसी को खत्म करने की समीचीनता के संबंध में भी कोई एकल दृष्टिकोण नहीं है। परंपरागत रूप से, टॉन्सिल्लेक्टोमी को सकल हेमट्यूरिया के एपिसोड की संख्या को कम करने के लिए माना जाता है, और कभी-कभी पीयू और सीरम आईजीए के स्तर को भी। हालांकि, कई प्रतिष्ठित शोधकर्ता पुराने कार्यों के परिणामों पर सवाल उठाते हैं जो टॉन्सिल्लेक्टोमी की प्रभावशीलता का दावा करते हैं, क्योंकि उनके पास गंभीर कार्यप्रणाली त्रुटियां हैं और इसके अनुरूप नहीं हैं आधुनिक सिद्धांतसाक्ष्य आधारित चिकित्सा। अधिकांश लेखक इस बात से सहमत हैं कि बर्जर रोग की प्रगति पर टॉन्सिल्लेक्टोमी के संभावित सकारात्मक प्रभाव के आंकड़ों के लिए वर्तमान स्तर पर व्यापक अध्ययन और सत्यापन की आवश्यकता है।

यदि तीव्र श्वसन या जठरांत्र संबंधी संक्रमण हेमट्यूरिया की शुरुआत या वृद्धि को भड़काते हैं, तो एंटीबायोटिक चिकित्सा का एक कोर्स करना उचित माना जाता है, अधिमानतः संभावित रोगज़नक़ की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए।

उच्च रक्तचाप के पूर्ण नियंत्रण की आवश्यकता, अधिमानतः के साथ एसीई अवरोधक(एसीई अवरोधक) या एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी (एआरबी) अब संदेह से परे हैं। रक्तचाप के स्तर को 130/80 मिमी एचजी से नीचे बनाए रखना आवश्यक है। कला। उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने के अलावा, एसीई अवरोधक और एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (एआरबी) में एंटीप्रोटीन्यूरिक और एंटीफिब्रोटिक प्रभाव भी होते हैं। एसीई इनहिबिटर और एआरबी के साथ संयोजन चिकित्सा हाइपोटेंशन और एंटीप्रोटीन्यूरिक प्रभाव को बढ़ाने के लिए संभव है।

एक छोटे पु और स्थिर गुर्दे समारोह के संयोजन में पृथक या सिनफेरींजाइटिस हेमट्यूरिया के साथ, इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी का संकेत नहीं दिया जाता है। एसीई इनहिबिटर, एआरबी और डिपाइरिडामोल का उपयोग नेफ्रोप्रोटेक्टिव उद्देश्यों के लिए किया जा सकता है। डिपिरिडामोल नेफ्रोलॉजिकल रोगियों के उपचार के लिए प्रस्तावित किया गया है क्योंकि इसकी एंटीप्लेटलेट, एंटीप्लेटलेट कार्रवाई है। इसके अलावा, डीपाइरिडामोल की पीयू और हेमट्यूरिया को कम करने के साथ-साथ गुर्दे के कार्य में गिरावट को रोकने की क्षमता को दिखाया गया था। हाल के वर्षों में, डिपिरिडामोल के नए नेफ्रोप्रोटेक्टिव गुण, इसके एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव सहित, अध्ययन का विषय बन गए हैं।

अधिक स्पष्ट प्रगति के साथ, पीयू 1 ग्राम / दिन से अधिक, उच्च रक्तचाप, सामान्य या मध्यम रूप से कम गुर्दे का कार्य, इसके साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) निर्धारित किया जा सकता है: प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम / दिन 3 महीने के लिए एक वैकल्पिक आहार के अनुसार, इसके बाद गतिविधि का आकलन और दक्षता के साथ खुराक में क्रमिक कमी। हालांकि, रोग के धीरे-धीरे प्रगतिशील रूपों के दौरान इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का प्रभाव सिद्ध नहीं हुआ है। आदर्श रूप से, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को तब निर्धारित किया जाना चाहिए जब सक्रिय सूजन के नैदानिक ​​​​और ऊतकीय संकेतों का एक सिद्ध संयोजन होता है (उदाहरण के लिए, गुर्दे के ग्लोमेरुली में प्रोलिफ़ेरेटिव और नेक्रोटाइज़िंग परिवर्तनों के संयोजन में गंभीर हेमट्यूरिया)।

केवल जब भारी जोखिमप्रगति (पीयू 1-3.5 ग्राम / दिन से ऊपर), एक वैकल्पिक मोड में जीसीएस की नियुक्ति से पीयू में कमी और गुर्दे के कार्य का स्थिरीकरण हुआ। इस प्रकार के बर्जर रोग के उपचार के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रभावशीलता साबित हुई है। साइक्लोफॉस्फेमाइड (सीएफए) की अत्यधिक उच्च खुराक के साथ पल्स थेरेपी ने मौखिक प्रशासन की तुलना में काफी कम विषाक्तता दिखाई, रोग गतिविधि के संदर्भ में दोनों आहारों की समान प्रभावशीलता के साथ।

3.5 ग्राम / दिन या उन्नत नेफ्रोटिक सिंड्रोम से अधिक पीयू के साथ, साइटोस्टैटिक्स के साथ संयोजन में प्रेडनिसोलोन के साथ सक्रिय चिकित्सा आवश्यक है, जिसमें अल्ट्रा-उच्च खुराक शामिल है - सीएफए पल्स थेरेपी शरीर की सतह के 1 ग्राम / मी 2 की खुराक पर 1 बार की जाती है। उपचार की प्रभावशीलता पर गतिशील नियंत्रण के साथ प्रेडनिसोलोन 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन के संयोजन में 3 सप्ताह में 2 ग्राम या अधिक।

साइक्लोस्पोरिन का उपयोग तब किया जा सकता है जब पिछला प्रोटोकॉल 5 मिलीग्राम / किग्रा बीडब्ल्यू / दिन की खुराक पर अप्रभावी हो। ज्यादातर मामलों में इसका उपयोग पीयू, सीरम आईजीए एकाग्रता को कम करने की अनुमति देता है और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ जीसीएस-प्रतिरोधी या आश्रित ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में छूट प्राप्त करने में प्रभावी है।

माइकोफेनोलेट मोफेटिल ने अभी तक बर्जर रोग के रोगियों के उपचार में व्यापक आवेदन नहीं पाया है, इसलिए, आज तक, प्रेरण और मोनोथेरेपी में इसकी प्रभावशीलता का न्याय करने के लिए पर्याप्त डेटा जमा नहीं किया गया है, साथ ही साथ रोगियों के उपचार में भी काफी कमी आई है। गुर्दे के कार्य में। हालांकि, अगर जीसीएस और / या सीएफए के साथ इलाज जारी रखना असंभव है, तो यह दवा, जब प्रति दिन 2000 मिलीग्राम की शुरुआती खुराक पर 1-2 साल के लिए उपयोग की जाती है और 2 खुराक में प्रति दिन 1000 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक अच्छी दिखाई देती है। एक स्पष्ट एंटीप्रोटीन्यूरिक प्रभाव और गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति के स्थिरीकरण के साथ सहिष्णुता।

क्षमता मछली का तेलअभी तक सिद्ध नहीं हुआ है, हालांकि कई प्रतिष्ठित क्लीनिक (मेयो क्लिनिक और अन्य) में लंबे समय तक अपने रोगियों के उपचार में पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड की उच्च खुराक शामिल है। ओमेगा-3 साबित हुआ फैटी एसिडपीयू को कम नहीं कर सकता है, लेकिन यह अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है कि क्या वे आईजीएएन की प्रगति को धीमा कर सकते हैं।

रोगियों में ऊंचा को कम करने के लिए पुराने रोगोंकार्डियोवैस्कुलर जोखिम के गुर्दे, साथ ही साथ नेफ्रोप्रोटेक्टिव उद्देश्य के साथ, स्टैटिन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। गुर्दे की प्रक्रिया की प्रगति पर उनका प्रभाव न केवल संशोधित लिपिड के साथ गुर्दे के इंटरस्टिटियम की घुसपैठ में कमी और स्क्लेरोटिक प्रक्रियाओं के निषेध के साथ हाइपोलिपिडेमिक क्रिया के कारण होता है, बल्कि कई फुफ्फुसीय प्रभावों (एंटीप्लेटलेट, एंटी- भड़काऊ, साइटोस्टैटिक, एंटीप्रोटीन्यूरिक, आदि)।

किसी विशेष व्यक्ति में नेफ्रोपैथी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, आहार संबंधी सिफारिशें व्यक्तिगत रूप से विकसित की जाती हैं। नमक सेवन (3-5 ग्राम / दिन तक) और निकालने वाले पदार्थों के सख्त प्रतिबंध की सिफारिशें सार्वभौमिक हैं। निस्पंदन समारोह में कमी के साथ (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) 60 मिली / मिनट / 1.73 एम 2 से कम), मध्यम प्रोटीन प्रतिबंध दिखाया गया है - 0.8-0.6 ग्राम / किग्रा बीडब्ल्यू / दिन तक, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, प्रोटीन का सेवन होना चाहिए 1 ग्राम / किग्रा बीडब्ल्यू / दिन। मोटापे, कम कार्बोहाइड्रेट सहनशीलता, हाइपरलिपिडिमिया वाले मरीजों को आसानी से उपलब्ध कार्बोहाइड्रेट और पशु वसा को सीमित करना चाहिए। धूम्रपान बंद करने पर चर्चा नहीं की जाती है। शारीरिक गतिविधिअभिघातजन्य खेलों द्वारा व्यवसायों पर प्रतिबंध शामिल है, और अन्यथा, अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, नेफ्रोटिक सिंड्रोम या निस्पंदन फ़ंक्शन में तेजी से प्रगतिशील कमी की अनुपस्थिति में, यह सीमित नहीं है।

चिकित्सा की प्रभावशीलता का प्रमाण है:

• गुर्दे के नाइट्रोजन उत्सर्जन समारोह का स्थिरीकरण और सामान्यीकरण;
• रक्तचाप का सामान्यीकरण;
• मूत्र परीक्षण के सामान्य होने तक पीयू और हेमट्यूरिया में कमी;
• उच्च पु के साथ - 0.5-1 ग्राम / दिन से कम के स्तर में कमी;
• नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ - छूट प्राप्त करना।

रोग के निवारण तक पहुंचने के बाद भी, रोगियों को एक नेफ्रोलॉजिस्ट और चिकित्सक की देखरेख में होना चाहिए, जो वर्ष में कम से कम 2-4 बार बुनियादी संकेतकों के नियंत्रण में हों और अंतःक्रियात्मक बीमारियों की स्थिति में हों।

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आई बी कोलिना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

पहले एमजीएमयू उन्हें। आई एम सेचेनोव,मास्को

गुर्दे की विकृति काफी आम है। इनमें पाइलो- और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस जैसे संक्रमण शामिल हैं। उनके अलावा, मूत्र प्रणाली के अन्य विकृति भी हैं। उनमें से एक है बर्जर की बीमारी। यह रोगविज्ञानएक सामान्य विसंगति भी है। पुरुषों में लगभग 20% मामलों में इसका निदान किया जाता है। यह उल्लंघन न केवल नेफ्रोलॉजी की समस्याओं पर लागू होता है, जैसा कि इसमें है प्रतिरक्षा तंत्रविकास। इस विकृति का मुख्य लक्षण - सकल हेमट्यूरिया द्वारा संदेह किया जा सकता है।

बर्जर रोग - यह क्या है?

यह रोगविज्ञान रूपों में से एक है। पाठ्यक्रम के उच्च रक्तचाप और नेफ्रोटिक संस्करण की तुलना में, बर्गर की बीमारी का अधिक अनुकूल पूर्वानुमान है। में निदान होने के बावजूद प्रारंभिक अवस्था(15-30 वर्ष), वह शायद ही कभी गंभीर हो जाती है किडनी खराब. रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ सकल रक्तमेह हैं और असहजताकाठ का क्षेत्र में। यह विकृति बचपन में भी हो सकती है। पुरुष आबादी में, यह महिलाओं की तुलना में 4 गुना अधिक बार होता है। सभी विकृतियों के साथ, निदान अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण रोगों (आईसीडी) के अनुसार किया जाता है। बर्जर की नेफ्रोपैथी का कोड N02 है, जिसका अर्थ है "लगातार और आवर्तक हेमट्यूरिया"।

रोग के विकास के कारण

रोग का मुख्य कारण है प्राय: वायरल के बाद गुर्दा विकृति विकसित होती है और जीवाण्विक संक्रमण. इसके अलावा, कारण हो सकता है कवक रोग. आमतौर पर, ऊपरी हिस्से में संक्रमण कम होने के कुछ दिनों बाद लक्षण दिखाई देते हैं श्वसन तंत्र(सार्स, टॉन्सिलिटिस, ग्रसनीशोथ)। रोग का तात्कालिक कारण वृक्क वाहिकाओं की दीवारों में प्रतिरक्षा परिसरों का संचय है। कुछ मामलों में, विकृति विज्ञान और एक बोझिल वंशानुगत इतिहास (पारिवारिक IgA नेफ्रोपैथी) के बीच एक संबंध है। इसके अलावा, रोग एक आनुवंशिक प्रवृत्ति से जुड़ा हुआ है। निम्नलिखित उत्तेजक कारक हैं:

1. अल्प तपावस्था।
2. प्रतिरक्षा में कमी।
3. ऊपरी श्वसन पथ में पुरानी वायरल और जीवाणु प्रक्रियाएं।

बर्जर रोग के विकास का तंत्र

रोग का रोगजनन रक्त वाहिकाओं की दीवारों में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव से जुड़ा है। आम तौर पर, गुर्दे का ग्लोमेरुलर तंत्र रक्त को छानने के लिए जिम्मेदार होता है। इसमें कई नेफ्रोटिक वाहिकाओं होते हैं। एक संक्रमण के बाद, भड़काऊ प्रक्रिया के तत्व - प्रतिरक्षा परिसरों - शरीर में रहते हैं और ग्लोमेरुलर तंत्र में बस जाते हैं। नतीजतन, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होता है। प्रतिरक्षा परिसरों के कारण गुर्दे की वाहिकाएं सामान्य रूप से कार्य नहीं कर सकती हैं, और रक्त निस्पंदन बिगड़ा हुआ है। इसके अलावा, भड़काऊ प्रक्रिया द्रव संचय (पैरेन्काइमल एडिमा) का कारण बनती है और तहखाने की झिल्ली की पारगम्यता को कम करती है। नतीजतन, मैक्रो- और माइक्रोहेमेटुरिया विकसित होते हैं। इन प्रक्रियाओं के कारण ग्लोमेरुली को नुकसान और तहखाने की झिल्ली के माध्यम से द्रव (रक्त) का प्रवेश है।

बर्जर रोग के लक्षण क्या हैं?

बर्जर रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर मिलती-जुलती है, लेकिन इन बीमारियों को एक दूसरे से अलग करना महत्वपूर्ण है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का सबसे आम कारण एक स्टेफिलोकोकल संक्रमण है। इन बीमारियों के इलाज के तरीके भी अलग-अलग होते हैं। आईजी ए नेफ्रोपैथी के मुख्य लक्षण हैं:

1. हेमट्यूरिया। सबसे अधिक बार, यह यह लक्षण है जो रोगियों को खोजता है चिकित्सा देखभाल. सकल रक्तमेह का अर्थ है उपस्थिति। अक्सर यह असुविधा के साथ होता है।
2. माइक्रोहेमेटुरिया एक लक्षण है जो किसी व्यक्ति के लिए अदृश्य रहता है और केवल विशेष नमूनों में पाया जाता है।
3. काठ का क्षेत्र में दर्द। अक्सर वे प्रकृति में सुस्त दर्द कर रहे हैं। दूसरों के विपरीत भड़काऊ प्रक्रियाएंगुर्दे (पायलोनेफ्राइटिस) में, दोनों तरफ असुविधा देखी जाती है।
4. पिछले ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण की उपस्थिति।
5. शरीर के तापमान में वृद्धि।
6. सामान्य कमज़ोरी।
7. प्रोटीनुरिया मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति है। यह दुर्लभ मामलों में, रोग के एक असामान्य पाठ्यक्रम के साथ नोट किया जाता है।

आईजी ए-नेफ्रोपैथी का निदान

बर्जर रोग के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड एक पुराना कोर्स है। आमतौर पर, संक्रमण के बाद, लक्षण साल में 2-3 बार रोगी को परेशान करते हैं। यह भी ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि रोग सौम्य है। रुक-रुक कर खून आने के बावजूद किडनी की स्थिति सामान्य बनी हुई है। अन्य भड़काऊ प्रक्रियाओं (पाइलो-, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) के विपरीत, सीआरएफ शायद ही कभी बर्जर रोग में विकसित होता है।

प्रयोगशाला निदान में केएलए, ओएएम और विशेष मूत्र के नमूने (नेचिपोरेंको, ज़िम्नित्सकी) शामिल हैं। एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स का पता लगाने के लिए उनकी आवश्यकता होती है। इसके आधार पर, सूक्ष्म और मैक्रोमेटुरिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। में सामान्य विश्लेषणमूत्र में प्रोटीन हो सकता है। यह जांचने के लिए कि क्या कोई उल्लंघन है, रोगी को जैव रसायन के लिए एक नस से रक्त दान करना चाहिए। इस विश्लेषण में क्रिएटिनिन के स्तर को जानना जरूरी है, जो बर्जर रोग में सामान्य रहता है। अंतिम निदान करने के लिए, रक्त में आईजी ए की उपस्थिति के लिए एक परीक्षण किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, एक किडनी बायोप्सी की जाती है, जिसमें संवहनी तंत्र में प्रतिरक्षा परिसर पाए जाते हैं। के लिए भी क्रमानुसार रोग का निदानअल्ट्रासाउंड किया जाता है।

गुर्दे की प्रतिरक्षाविज्ञानी सूजन: उपचार

रोग के सौम्य पाठ्यक्रम के बावजूद, रिलेप्स के दौरान चिकित्सा आवश्यक है। यह न केवल पैथोलॉजी के लक्षणों को कम करने के लिए, बल्कि जटिलताओं को रोकने और गुर्दे के कार्य को बनाए रखने के लिए भी आवश्यक है। उपचार संक्रमण के foci की स्वच्छता के साथ शुरू होता है। सबसे अधिक बार, इसके लिए एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं (दवाएं "एमोक्सिसिलिन", "सेफ़ाज़ोलिन") और एंटीवायरल एजेंट(दवाएं "वीफरॉन", "जेनफेरॉन")। इसके अलावा, गुर्दे के ग्लोमेरुलर तंत्र में सूजन को दूर करने के लिए NSAIDs की आवश्यकता होती है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं कैनेफ्रॉन, इबुप्रोफेन हैं। गुर्दे की बीमारियों में हर्बल दवाएं कारगर होती हैं। विशेष काढ़े और जलसेक भी निर्धारित हैं (गाँठदार, सन्टी शंकु, भालू)।

यदि बीमारी का इलाज करना मुश्किल है, बार-बार रिलेपेस या जटिलताएं होती हैं, तो हार्मोनल थेरेपी की जाती है। आमतौर पर दवा "प्रेडनिसोलोन", साथ ही साइटोस्टैटिक एजेंट निर्धारित करते हैं। कुछ मामलों में, एंटीप्लेटलेट थेरेपी आवश्यक है, इसका मतलब रक्त प्रवाह में सुधार करना है (दवा "कुरेंटिल")।

बर्जर रोग की रोकथाम

यह याद रखना चाहिए कि बर्जर की बीमारी पुरानी विकृति को संदर्भित करती है। इसलिए, अतिरंजना से बचने के लिए, यह करना आवश्यक है निवारक उपाय. हाइपोथर्मिया के संपर्क में न आने के लिए समय पर संक्रमण (टॉन्सिलिटिस, साइनसिसिटिस) के फॉसी को साफ करना महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, रोगियों को समय-समय पर हर्बल दवा के पाठ्यक्रम लेने चाहिए, प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करना चाहिए।