आंतों की गति - आंतों की गति। शरीर से गैसों और तरल पदार्थों को निकालना

इंटेस्टाइनल एट्रेसिया (पाइलोरिक एट्रेसिया; डुओडेनल एट्रेसिया; इलियल एट्रेसिया; जेजुनल एट्रेसिया; कॉलोनिक एट्रेसिया; एट्रेसिया, आंतों)

आंतों की गति का विवरण

आंतों की गति जन्म के समय मौजूद होती है। एट्रेसिया के साथ, आंत का एक निश्चित क्षेत्र गलत तरीके से बनता है। कुछ मामलों में, आंतें पूरी तरह से बंद हो सकती हैं। एट्रेसिया भोजन या तरल पदार्थ को आंतों से गुजरना असंभव बना देता है।

एट्रेसिया आंत के किसी भी हिस्से में हो सकता है और इसे स्थान के अनुसार नाम दिया गया है:

• पाइलोरिक एट्रेसिया - पेट के तुरंत बाद स्थित;
• डुओडेनल एट्रेसिया - प्रारंभिक भाग का एट्रेसिया छोटी आंत;
• जेजुनम ​​​​का एट्रेसिया - ऊपरी और निचले हिस्सों के बीच छोटी आंत में होता है;
• अविवरता लघ्वान्त्र- छोटी आंत के अंतिम भाग में होता है;
• कोलन एट्रेसिया - बृहदान्त्र और गुदा में होता है।

आंतों की गतिहीनता के कारण

आंतों की गति के कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं। यह अनुमान लगाया गया है कि भ्रूण के विकास के दौरान आंत में अपर्याप्त रक्त प्रवाह इसका कारण हो सकता है।

आंतों की गति के लिए जोखिम कारक

कुछ प्रकार के गतिभंग का आनुवंशिक कारण होता है।

जेजुनल और इलियल एट्रेसिया के जोखिम कारकों में गर्भावस्था के दौरान तंबाकू या कोकीन का उपयोग शामिल है।

आंतों की गतिहीनता के लक्षण

एट्रेसिया गर्भावस्था के दौरान बच्चे के चारों ओर तरल पदार्थ का निर्माण कर सकता है।

जन्म के बाद, एक बच्चे में गतिभंग के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• उलटी करना;
• पेट की सूजन;
• अपर्याप्त पहला मल;
• खिलाने में रुचि की कमी।

आंतों के गतिभंग का निदान

प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड स्कैन बच्चे के आसपास अतिरिक्त तरल पदार्थ के संचय का पता लगा सकता है। डॉक्टर को संदेह हो सकता है कि द्रव का निर्माण गतिभंग के कारण होता है। निदान की पुष्टि के लिए जन्म के बाद अतिरिक्त परीक्षण निर्धारित किए जाएंगे।

जन्म देने के बाद, डॉक्टर लक्षणों के लिए बच्चे की निगरानी करते हैं। निदान की पुष्टि करने और गतिहीनता को स्थानीयकृत करने के लिए आंत्र इमेजिंग लिया जाएगा। आपके आंत्र शॉट्स प्राप्त करने में आपकी सहायता के लिए टेस्ट में शामिल हैं:

कुछ प्रकार के एट्रेसिया अन्य स्वास्थ्य समस्याओं से जुड़े होते हैं। संबंधित समस्याओं का पता लगाने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षणों का आदेश दे सकता है:

• एमनियोसेंटेसिस का उपयोग करके आनुवंशिक जांच - जन्म से पहले;
• गुर्दे की एक्स-रे;
• सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए आपके बच्चे का परीक्षण करने के लिए स्वेट क्लोराइड परीक्षण।

आंतों की गति का उपचार

आंतों के गतिभंग का उपचार जन्म के बाद ही संभव है।

उपचार में आंत्र सर्जरी और सहायक देखभाल शामिल होगी।

कृत्रिम पोषण

भोजन आंतों के माध्यम से शरीर में प्रवेश करता है। चूंकि आंतें ठीक से काम नहीं कर रही हैं, पोषक तत्वसीधे रक्तप्रवाह में पहुंचा दिया। पोषक तरल पदार्थ नसों के द्वारा या नाभि के पास एक ट्यूब के माध्यम से दिया जाता है। उन्हें ऑपरेशन से पहले और बाद में डाला जाता है।

आंत्र सर्जरी से ठीक होने में दिन या सप्ताह लगेंगे। बच्चे को भी कम मात्रा में देने की जरूरत है। स्तन का दूधया कृत्रिम पोषण के लिए सूत्र। पुनर्प्राप्ति अवधि जारी है अंतःशिरा प्रशासनपोषक द्रव। कृत्रिम खिला बंद हो जाता है जब बच्चा पर्याप्त स्तन दूध या खुद को खिलाने के लिए फार्मूला का सेवन कर सकता है।

शरीर से गैसों और तरल पदार्थों को निकालना

आंतों में तरल पदार्थ और गैसें जमा हो सकती हैं, जिससे सूजन और उल्टी हो सकती है। तरल पदार्थ और गैसें सर्जरी के दौरान जटिलताएं पैदा कर सकती हैं।

नाक के माध्यम से अतिरिक्त गैस और तरल पदार्थ को निकालने के लिए पेट में एक ट्यूब डाली जाती है। यह कुछ दबाव से राहत देगा पेट की गुहा.

बाउल एट्रेसिया सर्जरी

आंत के क्षतिग्रस्त हिस्से को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होगी। आंतों के स्वस्थ हिस्सों को एक साथ सिल दिया जाएगा। अतिरिक्त प्रक्रियाएं आंतों की स्थिति पर निर्भर करेंगी। कभी-कभी एक से अधिक ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है।

पेट की दीवार के माध्यम से पेट में एक फीडिंग ट्यूब डाली जाती है। यह पेट की सामग्री को बाहर निकालने और उसमें पोषक तत्व पहुंचाने में मदद करता है।

निचले आंत्र की सर्जरी के लिए कोलोस्टॉमी की भी आवश्यकता हो सकती है। सबसे ऊपर का हिस्साशेष आंत उदर गुहा की दीवार में एक उद्घाटन से जुड़ी होती है। यह अपशिष्ट को शरीर से बाहर निकालने की अनुमति देगा और निचली आंतों के उपचार में तेजी लाएगा।

अधिकांश बच्चे सर्जरी को अच्छी तरह सहन करते हैं। यह सुनिश्चित करने के लिए अनुवर्ती कार्रवाई की जाती है कि आंत्र अपेक्षा के अनुरूप काम कर रहा है।

आंतों की गतिहीनता की रोकथाम

पर इस पलआंतों के गतिभंग को रोकने के तरीके अज्ञात हैं। ऐसा माना जाता है कि गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान और कोकीन का सेवन करने से अट्रेसिया हो सकता है।

आंत का अट्रेसिया (दबाना, विस्मरण) है जन्मजात विकृतिविकास जठरांत्र आंत्र पथबच्चा, जिसमें इसके एक खंड में लुमेन की अनुपस्थिति होती है।

पैथोलॉजी के स्थान के आधार पर, कई प्रकार के एट्रेसिया प्रतिष्ठित हैं:

• पाइलोरिक - पेट के तुरंत बाद स्थित;
• ग्रहणी संबंधी गतिभंग - बहुत शुरुआत में स्थित छोटी आंत;
• जेजुनल एट्रेसिया - यह क्षेत्र छोटी आंत के ऊपरी और निचले हिस्सों के बीच स्थित होता है;
• इलियल एट्रेसिया;
• कोलन एट्रेसिया - मलाशय और गुदा में निदान।

डुओडेनल एट्रेसिया

डुओडेनल एट्रेसिया दूसरे - तीसरे गर्भकालीन महीने में बनता है। पैथोलॉजी के लिए, आंतों की नली के लुमेन का पूर्ण बंद होना विशिष्ट है। साथ ही, इसके समीपस्थ सिरे का महत्वपूर्ण विस्तार होता है, जो पेट के आकार में इसके आयतन तक पहुँचने में सक्षम होता है। इस मामले में, डिस्टल बाउल लूप्स का व्यास छोटा होता है और उन्हें एक साथ वेल्ड किया जाता है।

निम्नलिखित लक्षण एट्रेसिया का संकेत दे सकते हैं:

• एमनियोटिक द्रव का पुनरुत्थान;
• दूध पिलाने के बाद, बच्चे को पित्त की अशुद्धियों के साथ उल्टी होने लगती है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि आंतों का संक्रमण वाटर पैपिला के नीचे स्थित होता है;
• पैल्पेशन पर पेट दर्द रहित और नरम होता है, नेत्रहीन रूप से पीछे हट जाता है;
• ग्रहणी के विस्मरण के साथ, मूल मल का निर्वहन देखा जाता है, लेकिन फिर मल पूरी तरह से बंद हो जाता है;
• पहले दिन - जन्म के दो दिन बाद शिशु शांत रहता है - सामान्य स्थितिबच्चा सामान्य है। बाद में, वह विषाक्तता और थकावट के लक्षण विकसित करता है: वसा परत गायब हो जाती है, चेहरे की विशेषताएं तेज हो जाती हैं, त्वचा शुष्क हो जाती है;
• आकांक्षा निमोनिया विकसित होता है।

यदि अनुपचारित किया जाता है, तो बच्चा 1.5 सप्ताह के भीतर थकावट और प्रगतिशील निमोनिया से मर जाता है।

निदान और उपचार

प्रारंभिक निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक्स-रे तकनीक का उपयोग किया जाता है। छवि पेट और ग्रहणी में स्थित गैस के बुलबुले को स्पष्ट रूप से दिखाएगी। इस मामले में, आंतों के लूप मुक्त रहते हैं। अधिक सटीक छवि प्राप्त करने के लिए, एक विपरीत तकनीक का उपयोग किया जाता है।

एक्स-रे एक ग्रहणी क्षेत्र की अनुपस्थिति को स्पष्ट रूप से दर्शाता है

इसके अतिरिक्त किया गया विभेदक निदानअन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ, विशेष रूप से, कुंडलाकार अग्न्याशय। पैथोलॉजी के उपचार में तत्काल सर्जरी शामिल है। इसका प्रकार वाटर पैपिला के सापेक्ष गतिभंग के स्थान पर निर्भर करता है।

जब जठरांत्र संबंधी मार्ग संक्रमित होता है, तो एक ग्रहणी-जुनोस्टोमी लागू किया जाता है, यदि विस्मरण अधिक स्थित होता है, तो एक गैस्ट्रोएंटेरोएनास्टोमोसिस किया जाता है। ऑपरेशन के बाद, बच्चे को लंबे समय तक ग्रहणी संबंधी शिथिलता के लक्षण हो सकते हैं - उल्टी और उल्टी।

छोटी आंत की विकृति

अविवरता पतला विभागनवजात शिशुओं में आंतों का निदान अक्सर निचले इलियम में होता है। यह ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग में कुछ हद तक कम आम है। कुछ मामलों में, आंतों की नली में रुकावट का कारण एक झिल्लीदार पट की उपस्थिति है।

नवजात शिशु में छोटी आंत की गति के साथ, बल्कि एक विशेषता नैदानिक ​​तस्वीर:

• बच्चे को पित्त रक्त की अशुद्धियों के साथ अदम्य उल्टी होती है, बाद में अशुद्धियाँ दिखाई देती हैं मल;
• मेकोनियम का कोई निर्वहन नहीं देखा गया है;
• खिलाने के बाद, आंतों की क्रमाकुंचन काफी बढ़ जाती है, पेट की दीवार के माध्यम से स्पष्ट रूप से दिखाई देती है;
• मूत्र उत्पादन में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ सूजन होती है, इसके निर्वहन की पूर्ण समाप्ति तक;
• उल्टी विषाक्तता के विकास का कारण बनती है और त्वरित नुकसानअच्छी भूख के बावजूद वजन।

छोटी आंत के एट्रेसिया के लक्षण बच्चे के जीवन के पहले दिन में दिखाई देते हैं

पेट की दीवार का एक तेज पीछे हटना एक टूटी हुई आंत को इंगित करता है। नवजात शिशु की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, त्वचा एक विशिष्ट ग्रे-हरे रंग का हो जाती है।

पैथोलॉजी के निदान की मुख्य विधि - एक्स-रे परीक्षा... यदि, विशिष्ट गैस बुलबुले के अलावा, एक स्तर के साथ कई और बुलबुले भिन्न होते हैं, तो एट्रेसिया का स्थान ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग में होता है।

द्रव के स्तर के साथ कई हवाई बुलबुले निचले इलियम में या बड़ी आंत की शुरुआत में स्थानीयकृत एट्रेसिया का संकेत बन जाते हैं। रेडियोलॉजी के दौरान, मौखिक मार्ग से बेरियम दलिया का उपयोग सख्त वर्जित है।

दवा आंतों के महत्वपूर्ण खिंचाव को बढ़ावा देती है, वेध के जोखिम को बढ़ाती है, और उल्टी की इच्छा भी बढ़ाती है।

रोग का निदान खराब है, लेकिन शिशुओं में, प्रारंभिक सर्जरी और कम संख्या में गतिभंग के साथ, इसमें सुधार होता है। पैथोलॉजी का पता लगाने के तुरंत बाद सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है।

रेक्टल एट्रेसिया

रेक्टल एट्रेसिया एक जन्मजात विकृति है जो अविकसितता की विशेषता है गुदा(गुदा)। सबसे अधिक बार, लड़कों में विसंगति का निदान किया जाता है। रोग को तत्काल सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है, जन्म के बाद पहले दिनों के भीतर किया जाता है।

पैथोलॉजी प्रारंभिक प्रसवपूर्व अवधि (12 से 29 गर्भावधि सप्ताह तक) में बनती है और भ्रूण के विकास संबंधी विकारों के कारण होती है। इस स्थिति को प्रोक्टोडियम में एक छेद की अनुपस्थिति (भ्रूण के ट्रंक के पीछे के अंत में एक अवसाद, जो तब गुदा बन जाता है) की अनुपस्थिति की विशेषता है, और क्लोका का अलग होना भी नहीं है।

वर्गीकरण

रेक्टल एट्रेसिया आमतौर पर विभाजित होता है:

• उच्च करने के लिए (सुप्रा-बाएं);
• मध्यम;
• कम (अंडर-लेवेटर)।

पैथोलॉजी का दूसरा वर्गीकरण रेक्टल एट्रेसिया को कुल में विभाजित करता है (आंतों की नली के लुमेन का पूर्ण अतिवृद्धि बिना फिस्टुला के होता है), जो सभी निदान किए गए मामलों में से केवल 10% में होता है, और एक फिस्टुलस प्रारूप, जिसमें शेष 90% आते हैं। .

रेक्टल एट्रेसिया का फिस्टुलस रूप निम्न प्रकार का होता है:

• पैथोलॉजिकल कैनाल मूत्र प्रणाली के अंगों में प्रदर्शित होता है;
• फिस्टुला बाहर आते हैं प्रजनन प्रणाली;
• सीधे पेरिनेम में।

लक्षण

पैथोलॉजी के पहले नैदानिक ​​लक्षण बच्चे के जन्म के 12 घंटे बाद बनते हैं - वह बेचैन हो जाता है, खराब सोता है, स्तनपान कराने से इनकार करता है और लगभग लगातार संघर्ष करता है। जीवन के पहले दिन के अंत तक, आंतों में रुकावट के लक्षण दिखाई देते हैं: मेकोनियम की अनुपस्थिति; बच्चा सूजने लगता है - गंभीर सूजन होती है।

उल्टी खुलती है, जिसमें पित्त और मल होता है, नशा और निर्जलीकरण के लक्षण दिखाई देते हैं। यदि निकट भविष्य में बच्चे को योग्य चिकित्सा देखभाल नहीं मिलती है, तो वह आंतों की वेध और बाद में पेरिटोनिटिस से मर जाएगा।

कम रेक्टल एट्रेसिया के साथ, बच्चे को गुदा के बजाय एक छोटा फ़नल के आकार का अवसाद होता है। कभी-कभी यह पूरी तरह से अनुपस्थित होता है।

कुछ मामलों में, विसंगति खुद को आंत के अतिवृद्धि के रूप में प्रकट करती है और फिर गुदा को केवल एक फिल्म द्वारा अवरुद्ध कर दिया जाता है जिसके माध्यम से संचित मेकोनियम स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। पैथोलॉजी के इस रूप का एक संकेत तनाव के दौरान गुदा का उभार है, तथाकथित "पुश" सिंड्रोम। उच्च, सुप्रा-लेफ्ट एट्रेसिया के साथ, यह अनुपस्थित है।

जन्म के बाद, बिना किसी अपवाद के सभी शिशुओं का जन्मजात विसंगतियों के लिए परीक्षण किया जाता है। गुदा क्षेत्र भी अनिवार्य निरीक्षण के अधीन है। पैथोलॉजी के मामले में, गुदा के बजाय, बच्चे को एक छोटा सा अवसाद होगा।

डॉक्टरों के लिए पैथोलॉजी की गंभीरता का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है। यदि बच्चे को केवल गुदा की कमी है, और आंत स्वयं पूरी तरह से विकसित है, तो रोने के दौरान, बच्चे के गुदा क्षेत्र में एक फलाव होता है।

पुरुष शिशुओं में ज्यादातर मामलों में मूत्र प्रणाली में फैले फिस्टुला का निदान किया जाता है। लड़कियों में, इस प्रकार का एट्रेसिया बहुत कम आम है। पैथोलॉजी का एक संकेत मूत्र में मेकोनियम कणों की उपस्थिति है, और जब से तनाव होता है मूत्रमार्गगैसें निकलती हैं।

आंतों की सामग्री का अंतर्ग्रहण मूत्र पथसिस्टिटिस, पायलोनेफ्राइटिस, यूरोसेप्सिस के विकास का कारण बन जाता है।

योनि में बाहर निकलने वाली बड़ी आंत के एक नालव्रण का एक संकेत जननांग भट्ठा के माध्यम से मूल मल की रिहाई है। एट्रेसिया के इस प्रारूप के साथ तीव्र आंतों की रुकावट विकसित नहीं होती है, लेकिन इसी तरह से मल के निकलने से वल्वाइटिस और मूत्र प्रणाली की विभिन्न सूजन हो जाती है।

फिस्टुला खोलने का एक अन्य विकल्प पेरिनियल क्षेत्र है। अक्सर, असामान्य नहर गुदा के पास, अंडकोश के पास या लिंग के आधार पर बनती है। शौच का सामान्य कार्य करना भी असंभव है, इसलिए, अगले कुछ घंटों में बच्चे को आंतों में रुकावट के लक्षण दिखाई देते हैं।

निदान और उपचार

एट्रेसिया का निदान करने के लिए, बच्चे को एक्स-रे सौंपा जाता है। कुछ मामलों में, मलाशय का तालमेल काफी पर्याप्त होता है, जिसके दौरान डॉक्टर को एक बाधा का सामना करना पड़ता है।

रेक्टल एट्रेसिया का उपचार विशेष रूप से सर्जरी द्वारा संभव है। सबलेवटोरियल (कम) रेक्टल एट्रेसिया वाले बच्चे पेरिनियल प्लास्टिक सर्जरी से गुजरते हैं। पाठ्यक्रम में विकृति विज्ञान के औसत और उच्च रूप के साथ शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानएक अंत कोलोस्टॉमी का गठन होता है (कोलोनिक के एक हिस्से को वापस लेना या सिग्मोइड कोलनपर बाईं तरफपेट) बाद के सुधार के साथ।

हटाए गए कोलोस्टॉमी के साथ आंतों के गतिभंग के लिए शिशु का ऑपरेशन किया गया

मध्यम से उच्च गतिभंग के शल्य चिकित्सा उपचार के बाद, बच्चों में मल असंयम आम है। अनुपस्थिति में पूर्वानुमान पर्याप्त चिकित्साप्रतिकूल: बच्चे की मृत्यु जन्म के पांचवें या छठे दिन होती है। लेकिन समय पर किया गया ऑपरेशन पूरी तरह से ठीक होने की गारंटी नहीं है। केवल 30% शिशुओं के ऑपरेशन में ही आंतें पूरी तरह से काम करना शुरू कर देती हैं।

कोलन एट्रेसिया

कोलन एट्रेसिया आंत के इस हिस्से के पूर्ण रुकावट की विशेषता है। पैथोलॉजी अत्यंत दुर्लभ है और आंतों के गतिभंग के सभी निदान मामलों में से केवल 2% के लिए जिम्मेदार है। विसंगति के गठन का कारण बड़ी आंत के अंतर्गर्भाशयी नेक्रोटाइजेशन के परिणामस्वरूप माना जाता है रोग की स्थिति, विशेष रूप से, सूजन।

दूसरे या तीसरे दिन शिशु में कोलन एट्रेसिया के लक्षण बनते हैं। यह अदम्य उल्टी है, जिसमें मेकोनियम की अशुद्धियाँ होती हैं, सूजन होती है। दृश्य निरीक्षण पर, आप पेट की दीवार के माध्यम से फैला हुआ आंत्र लूप देख सकते हैं।

निदान में अनिवार्य रेडियोग्राफी शामिल है। तस्वीर स्पष्ट रूप से क्षैतिज तरल स्तरों के साथ कई गैस बुलबुले दिखाती है। आंतों के छोरों को फैलाया जाता है, और आंत का गैर-कार्यशील खंड स्वयं एक पतली नाल की तरह दिखता है।

कोलन में कहीं भी एक एट्रेसाइज्ड क्षेत्र का निदान किया जा सकता है।

पैथोलॉजी का उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें आंत के एट्रेसाइज्ड खंड को हटाने के बाद एक कोलोनिक एनास्टोमा लगाया जाता है। आंत के टूटने और पेरिटोनिटिस के विकास के मामले में, समीपस्थ कोलोस्टॉमी स्थापित करना संभव है।

आंत्र पथ के निर्माण में आंतों की गति सबसे जटिल असामान्यताओं में से एक है। पैथोलॉजी का निदान करने के बाद, बच्चे को आपातकालीन सर्जरी की आवश्यकता होती है। अन्यथा, रोग का निदान बेहद खराब है।

जन्मजात आंत्र रुकावट एक ऐसी स्थिति है जिसमें पाचन तंत्र के माध्यम से आंतों का मार्ग बाधित होता है।

लेख में नवजात शिशुओं में विकास के कारणों और तंत्र, नैदानिक ​​​​तस्वीर और नैदानिक ​​​​विधियों, शल्य चिकित्सा उपचार और आंतों की रुकावट के रोग का विस्तार से वर्णन किया गया है।

आईसीडी-10 कोड

P76.9 नवजात रुकावट, अनिर्दिष्ट

Q41 छोटी आंत की जन्मजात अनुपस्थिति, गतिभंग और स्टेनोसिस

Q42 बड़ी आंत की जन्मजात अनुपस्थिति, गतिभंग और स्टेनोसिस

P75 * मेकोनियम इलियस E84.1 *

P76.1 नवजात शिशु का क्षणिक आन्त्रवरोध

महामारी विज्ञान

विभिन्न रूपों की घटना की आवृत्ति अंतड़ियों में रुकावट 2,000-20,000 नवजात शिशुओं में से 1।

जन्मजात आंत्र रुकावट के कारण

जन्मजात आंतों की रुकावट के कारण पेट के अंगों के रोगों और विकृतियों का एक पूरा समूह है:

• गतिभंग या आंतों की स्टेनोसिस,
• आंतों की नली का संपीड़न (कुंडाकार अग्न्याशय, एंटरोसिस्टोमा),
• विरूपताओं आंतों की दीवार(हिर्शस्प्रंग रोग),
• पुटीय तंतुशोथ,
• मेसेंटरी के रोटेशन और निर्धारण का उल्लंघन (लेड सिंड्रोम, मिडगुट वॉल्वुलस)।

रोगजनन

अधिकांश आंतों के ट्यूब दोष अंतर्गर्भाशयी विकास (4-10 सप्ताह) के प्रारंभिक चरण में होते हैं और आंतों की दीवार, आंतों के लुमेन, आंतों के विकास और रोटेशन के उल्लंघन से जुड़े होते हैं। अंतर्गर्भाशयी विकास के 18-20 वें सप्ताह से, भ्रूण में निगलने की गति होती है, और निगला हुआ एमनियोटिक द्रव रुकावट की जगह पर जमा हो जाता है, जिससे आंत का विस्तार होता है। अंतर्गर्भाशयी विकास के 5-7 वें सप्ताह में अग्न्याशय के पीछे के हिस्से के विकास में विसंगतियाँ ग्रहणी के पूर्ण रुकावट का कारण बन सकती हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस में अग्न्याशय के आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिस्टिक फाइब्रोसिस घने और मोटे मेकोनियम के गठन की ओर जाता है - टर्मिनल खंड के स्तर पर इलियम की रुकावट का कारण। हिर्शस्प्रुंग रोग की उत्पत्ति तंत्रिका नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं के तंत्रिका शिखा से आंतों के म्यूकोसा में प्रवास में देरी पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप एक एपेरिस्टाल्टिक क्षेत्र उत्पन्न होता है, जिसके माध्यम से आंतों की सामग्री का आंदोलन असंभव हो जाता है। वॉल्वुलस आंतों की दीवार को रक्त की आपूर्ति को बाधित करता है, जिससे आंत्र परिगलन और वेध हो सकता है।

जन्मजात आंत्र रुकावट के लक्षण

बच्चे के जन्म के बाद, उपस्थिति का समय चिक्तिस्य संकेतऔर उनकी गंभीरता दोष के प्रकार पर उतनी निर्भर नहीं करती जितनी कि बाधा के स्तर पर। जन्म के तुरंत बाद पेट से आकांक्षा द्वारा बच्चे की सामग्री के 20 मिलीलीटर से अधिक प्राप्त होने पर जन्मजात आंतों की रुकावट को माना जाना चाहिए। पैथोलॉजिकल अशुद्धियों (पित्त, रक्त, आंतों की सामग्री) के साथ उल्टी और जन्म के बाद 24 घंटे से अधिक समय तक मल की अनुपस्थिति के दो मुख्य लक्षण हैं। रुकावट का स्तर जितना अधिक दूर होता है, बाद में प्रकट होता है नैदानिक ​​लक्षणऔर एक बच्चे में और भी अधिक स्पष्ट सूजन। गला घोंटने के साथ (आंतों का वॉल्वुलस), दर्द सिंड्रोम, जो चिंता और रोने के मुकाबलों की विशेषता है।

फार्म

उच्च और निम्न आंतों की रुकावट, विभाजन का स्तर - ग्रहणी आवंटित करें।

40-62% मामलों में ग्रहणी संबंधी रुकावट के लिए, गुणसूत्र संबंधी रोग और संबंधित विकास संबंधी विसंगतियाँ विशेषता हैं:

• हृदय दोष
• हेपेटोबिलरी सिस्टम के दोष,
• डाउन सिंड्रोम
• फैंकोनी एनीमिया

छोटी आंत के एट्रेसिया के साथ, 50% बच्चों में अंतर्गर्भाशयी वॉल्वुलस पाया जाता है, 38-55% मामलों में संयुक्त विसंगतियाँ पाई जाती हैं, गुणसूत्र विपथन दुर्लभ होते हैं।

कोलोनिक जन्मजात रुकावट को अक्सर जन्मजात हृदय दोष (20-24%), मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (20%) और . के साथ जोड़ा जाता है मूत्र तंत्र(20%), गुणसूत्र संबंधी रोग दुर्लभ हैं।

मेकोनियम इलियस के साथ, जन्म के तुरंत बाद श्वसन संकट प्रकट हो सकता है, या फेफड़ों की क्षति बाद में हो सकती है (सिस्टिक फाइब्रोसिस का मिश्रित रूप)।

हिर्शस्प्रुंग रोग के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और आनुवंशिक सिंड्रोम के दोषों के साथ संयोजन संभव है।

जटिलताओं और परिणाम

प्रारंभिक पश्चात की अवधि की जटिलताओं:

• पूति,
• आंतों से खून बहना,
• अंतड़ियों में रुकावट,
• पेरिटोनिटिस।

जन्मजात आंत्र रुकावट का निदान

पेट के अंगों के रेडियोग्राफ (सादे और विपरीत एजेंट के साथ) कम रुकावट में द्रव के स्तर का पता लगा सकते हैं, ग्रहणी संबंधी रुकावट में डबल ब्लैडर लक्षण, मेकोनियल इलियस में कैल्सीफिकेशन या प्रसवपूर्व आंत्र वेध। हिर्शस्प्रुंग रोग के निदान की पुष्टि बृहदान्त्र बायोप्सी और सिंचाई द्वारा की जाती है।

प्रसव पूर्व निदान

अंतर्गर्भाशयी विकास के 16-18 वें सप्ताह से, भ्रूण की आंत या पेट के विस्तार से जन्मजात आंतों में रुकावट का संदेह किया जा सकता है। छोटी आंत की रुकावट के निदान के लिए औसत अवधि 24-30 सप्ताह है, सटीकता 57-89% है। पॉलीहाइड्रमनिओस जल्दी प्रकट होता है और 85-95% मामलों में होता है, इसकी घटना भ्रूण में एमनियोटिक द्रव के उपयोग के तंत्र के उल्लंघन से जुड़ी होती है। ज्यादातर मामलों में कोलोनिक जन्मजात आंतों की रुकावट का निदान नहीं किया जाता है, क्योंकि तरल पदार्थ आंतों के श्लेष्म द्वारा अवशोषित होता है, जिसके परिणामस्वरूप आंत का विस्तार नहीं होता है। एक महत्वपूर्ण मानदंड हौस्त्र की अनुपस्थिति और पेट के आकार में वृद्धि है।

जन्मजात आंत्र रुकावट का उपचार

आंतों में रुकावट के संकेतों की पहचान के लिए बच्चे को सर्जिकल अस्पताल में तत्काल स्थानांतरित करने की आवश्यकता होती है। वी प्रसूति अस्पतालपेट को डीकंप्रेस करने के लिए एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब डाली जाती है और गैस्ट्रिक सामग्री की निरंतर निकासी स्थापित की जाती है। उल्टी के साथ और "तीसरे स्थान" में महत्वपूर्ण द्रव हानि, अक्सर आंतों की रुकावट के साथ, जल्दी से गंभीर निर्जलीकरण की ओर ले जाती है, हाइपोवोलेमिक शॉक तक। यही कारण है कि आसव चिकित्साअस्पताल में परिधीय शिरा कैथीटेराइजेशन के साथ शुरू किया जाना चाहिए।

प्रीऑपरेटिव तैयारी की अवधि जन्मजात आंत्र रुकावट के प्रकार और स्तर पर निर्भर करती है।

प्रीऑपरेटिव तैयारी

यदि किसी बच्चे में वॉल्वुलस का संदेह है, तो ऑपरेशन आपातकालीन आधार पर किया जाता है। इस मामले में प्रीऑपरेटिव तैयारी 0.5-1 घंटे तक सीमित है, 10-15 मिली / (kghh) की जलसेक चिकित्सा और सीबीएस में सुधार किया जाता है, हेमोस्टैटिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं, एनेस्थीसिया [0.5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर ट्राइमेपरिडीन], यदि आवश्यक - यांत्रिक वेंटिलेशन। नैदानिक ​​​​उपायों में निर्धारण शामिल है:

• रक्त समूह और आरएच कारक,
• हीमोग्लोबिन स्तर,
• हेमटोक्रिट,
• रक्त का थक्का जमने का समय।

आंतों की रुकावट वाले सभी बच्चों में, केंद्रीय शिरा का कैथीटेराइजेशन किया जाता है, क्योंकि पश्चात की अवधि में दीर्घकालिक जलसेक चिकित्सा की उम्मीद की जाती है।

कम जन्मजात आंतों में रुकावट के साथ, ऑपरेशन इतना जरूरी नहीं है। प्रीऑपरेटिव तैयारी में 6-24 घंटे लग सकते हैं, जो अन्य अंगों के विकास में विसंगतियों की पहचान करने और पानी और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय के मौजूदा विकारों के अधिक पूर्ण सुधार को प्राप्त करने के लिए बच्चे की एक अतिरिक्त परीक्षा की अनुमति देता है। पेट की लगातार जल निकासी और निर्वहन की मात्रा का सख्त लेखा-जोखा किया जाता है। जलसेक चिकित्सा निर्धारित है, एंटीबायोटिक्स और हेमोस्टेटिक दवाएं दी जाती हैं।

उच्च जन्मजात आंतों की रुकावट के साथ, ऑपरेशन को 1-4 दिनों के लिए स्थगित किया जा सकता है, बच्चे की पूरी परीक्षा और महत्वपूर्ण अंगों और पानी-इलेक्ट्रोलाइट की स्थिति के सभी पहचाने गए उल्लंघनों का उपचार किया जा सकता है। प्रीऑपरेटिव तैयारी के दौरान, पेट की निरंतर जल निकासी की जाती है, खिला को बाहर रखा जाता है। जलसेक चिकित्सा प्रति दिन 70-90 मिलीलीटर / किग्रा निर्धारित की जाती है, जन्म के 12-24 घंटों के बाद, पैरेंट्रल पोषण की तैयारी को जोड़ा जा सकता है। सुधार इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ीऔर हाइपरबिलीरुबिनमिया, जीवाणुरोधी और हेमोस्टेटिक चिकित्सा निर्धारित है।

जन्मजात आंत्र रुकावट का शल्य चिकित्सा उपचार

ऑपरेशन का उद्देश्य आंतों की नली की सहनशीलता को बहाल करना है, जिससे बच्चे को दूध पिलाने की संभावना सुनिश्चित हो सके। ऑपरेशन का दायरा आंतों में रुकावट के कारण पर निर्भर करता है:

• आंतों के रंध्र का आरोपण,
• एनास्टोमोसिस या रंध्र लगाने के साथ आंत के एक हिस्से का उच्छेदन,
• टी-आकार के सम्मिलन का आरोपण,
• स्ट्रेटनिंग वॉल्वुलस,
• बाईपास सम्मिलन,
• आंतों के लुमेन को खोलना और मेकोनियम प्लग को निकालना गहन चिकित्सापश्चात की अवधि में।

सहवर्ती रोगों के बिना टर्म शिशुओं में कम दर्दनाक हस्तक्षेप के साथ, सर्जरी के तुरंत बाद एक्सट्यूबेशन किया जा सकता है। सर्जरी के बाद आंतों में रुकावट वाले अधिकांश बच्चों में, 1-5 दिनों के लिए लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन का संकेत दिया जाता है। इस समय के दौरान, मेटामिज़ोल सोडियम के साथ संयोजन में ओपिओइड एनाल्जेसिक [फेंटेनाइल 3-7 μg / (kghh) की खुराक पर, ट्राइमेपरिडीन 0.1-0 की खुराक पर, mg / (kghh)] के अंतःशिरा जलसेक द्वारा संज्ञाहरण किया जाता है। 10 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर 10 मिलीग्राम / किग्रा या पेरासिटामोल की खुराक। यदि एक एपिड्यूरल कैथेटर स्थापित किया गया है, तो एपिड्यूरल स्पेस में स्थानीय एनेस्थेटिक्स के निरंतर जलसेक का उपयोग करना संभव है।

एंटीबायोटिक चिकित्सा में आवश्यक रूप से एनारोबिक बैक्टीरिया के खिलाफ गतिविधि वाली दवाएं शामिल हैं। इसी समय, सप्ताह में कम से कम दो बार किए जाने वाले सूक्ष्म पारिस्थितिक स्थिति को नियंत्रित करना आवश्यक है। जब क्रमाकुंचन होता है, तो मौखिक आंतों का परिशोधन किया जाता है।

ऑपरेशन के 12-24 घंटे बाद, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो 0.02 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर आंतों की गतिशीलता नियोस्टिग्माइन मिथाइल सल्फेट को उत्तेजित करती हैं।

जन्मजात आंतों में रुकावट के लिए सर्जरी के बाद सभी बच्चों को जल्दी (सर्जरी के 12-24 घंटे बाद) पैरेंट्रल पोषण दिखाया जाता है।

पूर्ण रूप से एंटरल फीडिंग की संभावना 7-20 दिनों के बाद ही संभव होगी, और कुछ मामलों में पैरेंट्रल न्यूट्रिशन की आवश्यकता कई महीनों ("शॉर्ट बाउल" सिंड्रोम) तक बनी रहेगी। जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से एक मार्ग की उपस्थिति के साथ एंटरल फीडिंग संभव हो जाती है। ग्रहणी संबंधी रुकावट के लिए सर्जरी के बाद, मोटे मिश्रण (फ्रिसोव, न्यूट्रिलोन एंटीरेफ्लक्स, एनफैमिल एआर) के साथ भोजन किया जाता है, जो गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी गतिशीलता की तेजी से बहाली में योगदान करते हैं।

बड़ी आंत के उच्छेदन या उच्च आंतों के रंध्र ("लघु आंत्र" सिंड्रोम) के लिए, एंजाइम की तैयारी (पैनक्रिएटिन) के संयोजन में मौलिक मिश्रण (प्रोजेस्टिमिल, अल्फेयर, न्यूट्रिलॉन पेप्टी टीसीएस, हुमाना एलपी + एमसीटी) के साथ भोजन किया जाता है।

यदि ऑपरेशन के बाद आंत के सभी हिस्सों को संरक्षित किया जाता है (कोलस्टोमी को हटाना, आंत के एक छोटे से हिस्से का उच्छेदन), तो आप तुरंत स्तनपान करा सकती हैं।

सभी मामलों में, जीवविज्ञान निर्धारित किया जाना चाहिए (लैक्टोबैसिलस एसिडोफिलस, बिफीडोबैक्टीरिया बिफिडम, प्रीमैडोफिलस)।

पूर्वानुमान

पश्चात जीवित रहने की दर 42-95% है। कुछ बच्चों को दोहराने की जरूरत है शल्य चिकित्सा(दूसरा चरण)। यदि, जन्मजात आंत्र रुकावट के लिए सर्जरी के बाद, जठरांत्र संबंधी मार्ग के सभी भागों को संरक्षित किया जाता है, तो रोग का निदान अनुकूल है। उभरती हुई समस्याएं कुपोषण (कुपोषण, एलर्जी) और डिस्बिओसिस से जुड़ी हैं। महत्वपूर्ण आंतों के उच्छेदन के साथ, "लघु आंत्र" सिंड्रोम बनता है, जिसमें महत्वपूर्ण पोषण संबंधी समस्याएं और गंभीर कुपोषण उत्पन्न होता है। पैरेंट्रल न्यूट्रिशन और कभी-कभी पुनर्संचालन के लिए कई लंबी अवधि के अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ, रोग का निदान खराब है।

छोटी आंत के विभिन्न प्रकार के असंतुलन नवजात शिशुओं में जन्मजात आंतों की रुकावट का सबसे आम कारण है और इसे स्टेनोज़ और एट्रेसिया में रूपात्मक रूप से उप-विभाजित किया जा सकता है। छोटी आंत का एट्रेसिया इन विसंगतियों में सबसे आम है और 1: 1000 नवजात शिशुओं में होता है। इनमें से 1/3 बच्चे या तो समय से पहले पैदा होते हैं, या शरीर के वजन से कम वजन के साथ एक निश्चित गर्भकालीन उम्र में पैदा होते हैं। विसंगति शायद ही कभी आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है; 1% से कम बच्चों में गुणसूत्र या अन्य संबंधित असामान्यताएं होती हैं।

छोटी आंत के अधिकांश एट्रेसिया इस्केमिक नेक्रोसिस के साथ विकासशील आंत के स्थानीय प्रसवपूर्व संचार विकारों और प्रभावित खंड (ओं) के बाद के पुनर्अवशोषण ("पुनरुत्थान") का परिणाम हैं। इस्केमिक परिकल्पना की पुष्टि अंतर्गर्भाशयी, कुरूपता और मिडगुट के वॉल्वुलस, थ्रोम्बोम्बोलिक रोड़ा जैसे सहवर्ती रोगों की उपस्थिति से होती है। आंतरिक हर्नियागैस्ट्रोस्किसिस या ओम्फालोसेले के साथ आंतों के छोरों का मेसेंटरी और फंसाना। और हिस्टोकेमिकल परिवर्तन समीपस्थ एट्रेटिक खंड के "नीचे" से 20 सेमी ऊपर देखे जाते हैं। डिस्टल आंतें ढह गईं, क्योंकि वे प्रसवपूर्व अवधि में कुछ भी नहीं भरी थीं, लेकिन वे संभावित रूप से शारीरिक और कार्यात्मक दोनों तरह से सामान्य हैं।

निदान

उपचार की समय पर दीक्षा के लिए आंतों के गतिभंग का जल्द से जल्द निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है। पॉलीहाइड्रमनिओस की प्रसवपूर्व पहचान और, दायर द्वारा, भ्रूण के बढ़े हुए आंतों के लूप - जन्मजात आंतों के गतिभंग के उद्देश्य संकेतक। परिवार में जन्मजात गतिभंग की उपस्थिति दोष के वंशानुगत रूप को इंगित करती है। आंतों की गतिहीनता या स्टेनोसिस की प्रसवोत्तर अभिव्यक्तियों में जन्म के समय पेट की सामग्री की एक महत्वपूर्ण मात्रा (> 20 मिली), साथ ही पित्त के मिश्रण के साथ उल्टी शामिल है। 20% शिशुओं में, लक्षण जन्म के 24 घंटे से अधिक समय बाद दिखाई देते हैं। सूजन अक्सर जन्म के समय नोट की जाती है, और रुकावट जितनी कम होगी, सूजन उतनी ही अधिक स्पष्ट होगी। समीपस्थ जेजुनम ​​​​के एट्रेसिया की उपस्थिति में, केवल ऊपरी पेट सूज जाता है, जबकि बढ़े हुए पेट और 1-2 आंतों के छोरों को पेट की दीवार के माध्यम से समोच्च किया जा सकता है, और यह सूजन नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से सामग्री को बाहर निकालने के बाद गायब हो जाती है। विलंबित अभिव्यक्तियों के साथ और देर से निदानबढ़े हुए इंट्राल्यूमिनल (इंट्रेंटेस्टाइनल) दबाव और / या समीपस्थ स्ट्रेच्ड एट्रेटिक सेगमेंट के सेकेंडरी वॉल्वुलस से इस्किमिया, वेध और पेरिटोनिटिस हो सकता है।

विभेदक निदान के साथ किया जाना चाहिए निम्नलिखित रोग: मिडगुट वॉल्वुलस, आंतों की स्टेनोसिस, मेकोनियम इलियस, सिस्टिक दोहरीकरण, आंतरिक, संयमित, सेप्सिस या जन्म के आघात के साथ-साथ मां के विभिन्न प्रकार के सेवन के परिणामस्वरूप दवाओं, इसके अलावा, समय से पहले या हाइपोथायरायडिज्म के साथ।

छोटी आंत के गतिभंग का निदान ज्यादातर मामलों में सादे रेडियोग्राफी द्वारा स्थापित किया जा सकता है। रेडियोग्राफ़ पर, तरल स्तर के साथ हवा में फैले आंतों के लूप दिखाई देते हैं।

आंतों की रुकावट जितनी कम होगी, रेडियोग्राफ़ पर तरल स्तर के साथ आंतों के लूप उतने ही दूर दिखाई देंगे। कभी-कभी उदर गुहा में, कैल्सीफिकेशन निर्धारित किया जाता है, जो मुक्त उदर गुहा और इसके डिस्ट्रोफिक कैल्सीफिकेशन में मेकोनियम की रिहाई के साथ अंतर्गर्भाशयी आंतों के वेध को इंगित करता है। पूर्ण रुकावट की उपस्थिति में, आमतौर पर रुकावट के स्तर को निर्धारित करने, बृहदान्त्र के व्यास को निर्धारित करने, बृहदान्त्र गतिभंग को बाहर करने और कुरूपता के संकेतक के रूप में सेकुम की स्थिति निर्धारित करने के लिए एक सिंचाई की जाती है। छोटी आंत के ऊपरी हिस्से में अपूर्ण रुकावट के मामले में, एक विपरीत एजेंट के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग के ऊपरी वर्गों का एक अध्ययन रुकावट के स्थान और प्रकृति को निर्धारित करने और मिडगुट के वॉल्वुलस को बाहर करने के लिए दिखाया गया है।

छोटी आंत के स्टेनोसिस की नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ स्टेनोसिस के स्तर और डिग्री से निर्धारित होती हैं। निदान अक्सर कई वर्षों की उम्र में देर से किया जाता है, जिसे उपनैदानिक ​​​​लक्षणों और परीक्षा डेटा द्वारा समझाया जाता है।

4 प्रकार (I-IV) में उनके विभाजन के साथ छोटी आंत के गतिभंग के रूपात्मक वर्गीकरण में रोगसूचक और दोनों हैं उपचार रणनीति... सबसे अधिक बार, एक एकल गतिभंग होता है, लेकिन 6-12% मामलों में कई गतिभंग होते हैं, इसके अलावा, 5% बच्चों में, छोटी आंतों की गति को बृहदान्त्र गतिभंग के साथ जोड़ा जाता है। दिखावटएट्रेटिक खंड को रोड़ा के प्रकार से निर्धारित किया जाता है, लेकिन सभी मामलों में, समीपस्थ खंड को रुकावट की साइट के ऊपर सीधे चौड़ा किया जाता है, और देर से अभिव्यक्तियों के साथ, और, तदनुसार, देर से निदान, यह क्षेत्र आमतौर पर क्रमाकुंचन और इसकी व्यवहार्यता नहीं करता है संदेह में है।

• ? स्टेनोज (12%) को आंत के स्थानीय संकुचन की विशेषता होती है, बिना किसी रुकावट के और बिना मेसेंटेरिक दोष के। आंत की लंबाई सामान्य है।
• ? टाइप I एट्रेसिया (23%) एक इंट्रा-ल्यूमिनल मेम्ब्रेन या एक छोटा एट्रेसिया सेगमेंट है जिसमें पूर्ण आंतों में रुकावट होती है। आंतों की निरंतरता परेशान नहीं होती है, मेसेंटरी दोषों के बिना होती है, आंत की लंबाई सामान्य होती है।
• ? टाइप II एट्रेसिया (10%) एक आँख बंद करके समाप्त होने वाले समीपस्थ खंड की तरह दिखता है जो मेसेंटरी के किनारे के साथ चल रहे एक ढह गए डिस्टल रेशेदार कॉर्ड से जुड़ा होता है। समीपस्थ खंड कई सेंटीमीटर तक बड़ा और हाइपरट्रॉफाइड होता है। मेसेंटरी दोष रहित है, और आंत की लंबाई सामान्य है।
• ? टाइप 111 (ए) एट्रेसिया (16%) टाइप II एट्रेसिया के समान है, लेकिन वी-आकार के मेसेंटेरिक दोष के साथ। इन मामलों में आंत को छोटा किया जा सकता है।
• ? टाइप 111 (बी) एट्रेसिया (सेब का छिलका) (19%) समीपस्थ जेजुनम ​​​​का एट्रेसिया है, अक्सर कुरूपता के साथ, बेहतर मेसेन्टेरिक धमनी की एक बड़ी अनुपस्थिति और एक बड़ा मेसेंटेरिक दोष। दाहिनी मोटी आंतों के आर्केड से फैली एक धमनी के चारों ओर डिस्टल सेक्शन को सर्पिल रूप से घुमाया जाता है। आंत की हमेशा एक महत्वपूर्ण कमी होती है। इस प्रकार के एट्रेसिया वाले बच्चे आमतौर पर कम जन्म के वजन के साथ पैदा होते हैं और उनमें असामान्यताएं हो सकती हैं।
• ? टाइप IV एट्रेसिया (20%) में, "सॉसेज का गुच्छा" या I-III प्रकार के संयोजन के रूप में एट्रेसिया के कई क्षेत्र होते हैं। आंतों को हमेशा छोटा किया जाता है।

कार्यवाही

एक गर्म गद्दे पर, पीठ पर ऑपरेटिंग टेबल पर बच्चे की स्थिति। पेट का इलाज किया जाता है और शल्य चिकित्सा क्षेत्र को कवर किया जाता है। रेक्टस एब्डोमिनिस पेशी के प्रतिच्छेदन के साथ पेट की दीवार का अनुप्रस्थ सुप्राम्बिलिकल चीरा। गोल स्नायुबंधन को दो संयुक्ताक्षरों के बीच काट दिया जाता है।

छोटी आंत को घाव में लाया जाता है। हस्तक्षेप की प्रकृति पैथोलॉजी की शारीरिक विशेषताओं द्वारा निर्धारित की जाती है।

चरण इस प्रकार हैं:

• ? पैथोलॉजी की प्रकृति और संभावित एटियलजि का निर्धारण।
• ? लुमेन में खारा इंजेक्शन लगाकर बाहर की छोटी और बड़ी आंत की पेटेंसी की पुष्टि (बृहदान्त्र की पेटेंट आमतौर पर सर्जरी से पहले सिंचाई डेटा द्वारा पुष्टि की जाती है)।
• ? एट्रेसाइज्ड आंत के समीपस्थ बढ़े हुए खंड का उच्छेदन।
• ? वॉल्वुलस की उपस्थिति में, आंत सावधानीपूर्वक "अनवाउंड" होती है, वॉल्वुलस को समाप्त करती है, विशेष रूप से टाइप III (बी) एट्रेसिया में।
• ? सीमित डिस्टल लकीर।
• ? यदि संभव हो, तो लागू किए जाने वाले सम्मिलन के लिए शेष आंत्र समीपस्थ और डिस्टल की लंबाई को सटीक रूप से निर्धारित करें।
• ? एकल-पंक्ति एंड-टू-एंड या एंड-टू-साइड एनास्टोमोसिस का अधिरोपण।

पहले ऑपरेशन के दौरान आंतों को लंबा करने के उद्देश्य से हस्तक्षेप नहीं किया जाता है।

ऑपरेशन के बाद, डबल-लुमेन नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से पेट का लगातार विघटन करना अनिवार्य है। हम या तो गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब की नियुक्ति या एनास्टोमोटिक क्षेत्र से परे जांच के पारित होने की अनुशंसा नहीं करते हैं।

स्टोमा प्लेसमेंट केवल पेरिटोनिटिस की उपस्थिति में या आंत के बाकी हिस्सों में बिगड़ा हुआ रक्त की आपूर्ति के संकेतों की उपस्थिति में इंगित किया जाता है। वर्णित हस्तक्षेप के अलावा, एट्रेसाइज्ड जेजुनम ​​​​के समीपस्थ भाग के विचलन की आवश्यकता हो सकती है, डुओडेनम की ऊर्ध्वाधर शाखा के बाहर के हिस्से तक इसका उच्छेदन और ग्रहणी के छांटना या "टैपिंग", अगर यह काफी बड़ा हो। यदि आंत की कुल लंबाई काफी कम हो जाती है (टाइप III और IV एट्रेसिया), तो एट्रेसिया से समीपस्थ आंत का पतला भाग संरक्षित रहता है। चूंकि इस खंड की क्रमाकुंचन हमेशा परेशान रहता है, आंत के लुमेन को कम किया जाना चाहिए। श्लेष्म झिल्ली का अधिकतम संरक्षण उलटा प्लिकेशन द्वारा प्राप्त किया जाता है, जो कि डिस्टल सेक्शन के साथ सम्मिलन से पहले किया जाता है।

एट्रेसिया के अन्य क्षेत्रों का निर्धारण। ऑपरेशन के दौरान, मल्टीपल एट्रेसिया को बाहर करना आवश्यक है, जो कि 6-21% मामलों में होता है। इस प्रयोजन के लिए, ऑपरेशन से पहले, बड़ी आंत के संयुक्त एट्रेसिया को बाहर करने के लिए सिंचाई की जाती है, और ऑपरेशन के दौरान, छोटी आंत के बाहर के हिस्से में एक खारा समाधान इंजेक्ट किया जाता है और सीकुम की प्रगति की निगरानी की जाती है।

आंत की लंबाई को मापना। छोटी आंत की कुल लंबाई को एंटीमेसेंटरिक मार्जिन पर मापा जाता है। उच्छेदन के बाद शेष आंत की लंबाई का एक पूर्वानुमानात्मक मूल्य होता है और पुनर्निर्माण विधि की पसंद को निर्धारित करता है, विशेष रूप से एट्रेसिया III और 1 प्रकार के साथ। आम तौर पर, एक पूर्ण नवजात शिशु में आंत की लंबाई लगभग 250 सेमी, समय से पहले नवजात शिशु में - 115-170 सेमी होती है।

समीपस्थ विस्तृत खंड और संकुचित डिस्टल खंड वाले एट्रेसिया क्षेत्र को गीले पोंछे से सीमांकित किया जाता है। आंत की सामग्री को पेट में "दूध" दिया जाता है, जहां से वे संस्कृति और संवेदनशीलता के लिए अनिवार्य संग्रह के साथ महाप्राण होते हैं। वैकल्पिक रूप से, आंत की सामग्री को फैलाए गए खंड में "दूध" किया जा सकता है यदि यह शोधित होने वाला है। आंतों के गूदे को इच्छित लकीर की रेखा से कुछ सेंटीमीटर ऊपर लगाया जाता है।

यदि आंत की कुल लंबाई सामान्य है (आइलियोसेकल कोण से 80 सेमी से अधिक), तो बढ़े हुए समीपस्थ क्षेत्र को एक सामान्य व्यास में (5-15 सेमी) काट दिया जाता है, आंत के जितना संभव हो उतना करीब से उच्छेदन करने की कोशिश की जाती है, मेसेंटरी को यथासंभव सुरक्षित रखना, ताकि बाद में, यदि आवश्यक हो, तो इसका उपयोग किया जा सके। आंत को अनुप्रस्थ रूप से काटा जाता है ताकि लुमेन की चौड़ाई 0.5-1.5 सेमी हो। सम्मिलन को "सुरक्षित" करने के लिए आंत को रक्त की आपूर्ति की पर्याप्तता की निगरानी करना महत्वपूर्ण है। फिर, डिस्टल भाग का एक न्यूनतम उच्छेदन (2-3 सेमी) किया जाता है, और लकीर की रेखा को एक तिरछी दिशा में एंटीमेसेंटरिक किनारे तक जाना चाहिए ताकि एनास्टोमोस्ड भागों के व्यास लगभग बराबर हों, जो एक लगाने की सुविधा प्रदान करता है। एकल-पंक्ति एंड-टू-एंड या एंड-टू-साइड एनास्टोमोसिस (डेनिस-ब्राउन के अनुसार)। हालांकि, समीपस्थ और बाहर के वर्गों के लुमेन की चौड़ाई में अंतर पेट से दूरी के आधार पर 2-5 सेमी से भिन्न हो सकता है।

III (L) प्रकार के एट्रेसिया के साथ या उच्च जेजुनल एट्रेसिया के साथ, समीपस्थ खंड को डिरॉटाइज़ किया जाना चाहिए और पतले हिस्से को वेटर के एम्पुला को नुकसान पहुंचाए बिना ग्रहणी के निचले या मध्य भाग में किया जा सकता है। टाइप III (बी) एट्रेसिया में डिस्टल पार्ट ("सेब का छिलका") को मुड़ने और खराब परिसंचरण से बचने के लिए डिस्टल कर्ल्ड और नैरो मेसेंटरी के मुक्त किनारे के साथ कम्प्रेशन स्ट्रैंड्स से निकलने की आवश्यकता हो सकती है। बड़े मेसेंटेरिक दोषों को आमतौर पर खुला छोड़ दिया जाता है, लेकिन समीपस्थ उच्छेदन के साथ, उच्छेदन के बाद शेष मेसेंटरी का उपयोग दोष को बंद करने के लिए किया जा सकता है। इसके अलावा, सम्मिलन के पूरा होने के बाद सीमांत धमनी के मरोड़ को रोकने के लिए, अपूर्ण रोटेशन की स्थिति में आंतों को उदर गुहा में बहुत सावधानी से डुबोया जाना चाहिए।

एनास्टोमोसिस एंड-टू-एंड या एंड-टू-साइड (डेनिस-ब्राउन के अनुसार) शोषक टांके 5/0 या 6/0 के साथ लगाया जाता है। एनास्टोमोज्ड क्षेत्रों के मेसेंटेरिक और एंटीमेसेंटरिक किनारों को टांके-धारकों से जोड़ा जाता है। आंत के "पूर्वकाल" किनारों को श्लेष्म झिल्ली पर कब्जा किए बिना, अलग-अलग सीरस-मांसपेशी टांके से जोड़ा जाता है। सीम बाहर की तरफ बंधे हुए हैं।

सम्मिलन के अर्धवृत्त के पूरा होने के बाद, आंत को 180 ° घुमाया जाता है और सम्मिलन का "पिछला" अर्धवृत्त पूरा होता है। वैकल्पिक रूप से, आप पहले पीछे के अर्धवृत्त को अंदर की ओर गांठ बांधकर और फिर बाहर की गांठों को बांधकर पूर्वकाल अर्धवृत्त को एनास्टोमोज कर सकते हैं। यह सुनिश्चित करने के लिए सिवनी लाइन की सावधानीपूर्वक जांच की जाती है कि सम्मिलन तंग है।

हालांकि टाइप I एट्रेसिया में एनास्टोमोसिस के साथ एक लकीर करना सबसे अच्छा है, हालांकि, कई झिल्लियों के साथ, वे लुमेन में एक बौगी को पेश करके काफी प्रभावी ढंग से "छिद्रित" हो सकते हैं।

18% मामलों में होने वाले मल्टीपल टाइप IV एट्रेसिया, आमतौर पर इस तरह से स्थित होते हैं कि कई एनास्टोमोज लगाने की कोशिश किए बिना, एक एनास्टोमोसिस लगाने के साथ एन ब्लॉक के सभी क्षेत्रों को काटना आवश्यक है। हालांकि, लघु आंत्र सिंड्रोम से बचने के लिए जितना संभव हो उतना आंत्र लंबाई बनाए रखना महत्वपूर्ण है।

एक समान हस्तक्षेप स्टेनोसिस और टाइप 1 एट्रेसिया के साथ किया जाता है। सरल अनुप्रस्थ एंटरोप्लास्टी, झिल्ली छांटना, बाईपास या साइड-टू-साइड एनास्टोमोसेस जैसी सर्जरी वर्तमान में उपयोग नहीं की जाती हैं। चूंकि ये हस्तक्षेप आंत के कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण खंडों को नहीं हटाते हैं, इसलिए ब्लाइंड लूप सिंड्रोम विकसित होने का एक उच्च जोखिम है।

मेसेंटेरिक दोष को अलग-अलग टांके के साथ सुखाया जाता है, सिवनी में जहाजों को पकड़ने और एनास्टोमोसिस को मोड़ने की कोशिश नहीं करने की कोशिश की जाती है। समीपस्थ उच्छेदन के दौरान रखी गई मेसेंटरी का उपयोग करके बड़े मेसेन्टेरिक दोषों को बंद करने की सुविधा प्रदान की जा सकती है।

घाव को सीना। उदर गुहा को गर्म खारा से अच्छी तरह से सिंचित किया जाता है। आंतों को उदर गुहा में डुबोया जाता है, सावधान रहना कि सम्मिलन को मोड़ना नहीं है। पेट की दीवार को एपी द्रव्यमान की सभी परतों के माध्यम से, स्कार्प प्रावरणी को छोड़कर, एक निरंतर अवशोषित 4/0 मोनोफिलामेंट सिवनी के साथ सीवन किया जाता है। फिर, अवशोषित करने योग्य टांके चमड़े के नीचे के ऊतकों और उप-पित्तपरक रूप से लागू होते हैं। उदर गुहा में कोई ट्रांसएनास्टोमोटिक ट्यूब नहीं बची है या पारित नहीं हुई है।

मामले में जब एट्रेसिया एक संचार विकार (इस्केमिक स्ट्रोक) होता है, तो आंत को काफी छोटा कर दिया जाता है, और एक महत्वपूर्ण भाग या कई एट्रेसिया क्षेत्रों के उच्छेदन के बाद, आंत की शेष लंबाई 80 सेमी से कम होती है, नीचे वर्णित अन्य हस्तक्षेप कर सकते हैं किया जा सकता है, जिनमें से एक टेपिंग है।

टेपिंग के लिए संकेत:

समीपस्थ खंड का काफी हद तक विस्तार, जो III (L) प्रकार के एट्रेसिया और उच्च जेजुनल एट्रेसिया के लिए काफी विशिष्ट है। इस मामले में, टेपिंग आपको आंत की लंबाई बनाए रखने की अनुमति देती है।

एनास्टोमोज्ड सेगमेंट के आकार को "बराबर" करने की आवश्यकता।

एक असफल उलटा प्लिकेशन ऑपरेशन को ठीक करने के लिए।

उच्च जेजुनल एट्रेसिया के लिए सर्जरी के बाद लगातार फैले हुए गैर-कार्यशील मेगाडुओडेनम के कार्य में सुधार करना।

टेपिंग डुओडेनोजेजुनोप्लास्टी। प्राथमिक हस्तक्षेप में, इस विधि को आंत्र लंबाई (उच्च जेजुनल एट्रेसिया और टाइप 111 (बी) एट्रेसिया में) बनाए रखने और एनास्टोमोज्ड सेगमेंट के व्यास में अंतर को कम करने के लिए संकेत दिया गया है। ग्रहणी के साथ जेजुनम ​​​​का एट्रेसाइज्ड हिस्सा डिरॉटाइज़ किया जाता है और फैले हुए सेगमेंट के एंटीमेसेंटरिक भाग को 22-24F कैथेटर के ऊपर से हटा दिया जाता है। ग्रहणी की ऊर्ध्वाधर शाखा के लिए स्नेह को लगभग बढ़ाया जा सकता है। एक आंतों के स्टेपलर का उपयोग स्नेह और सम्मिलन की सुविधा के लिए किया जा सकता है। सम्मिलन की अनुदैर्ध्य रेखा 5/0 या 6/0 सिवनी के साथ एक अवशोषित लैम्बर्ट सिवनी के साथ प्रबलित होती है। टेपिंग को 20-35 सेमी तक सुरक्षित रूप से (सुरक्षित रूप से) किया जा सकता है, जिसके बाद आंत को डिस्टल सेक्शन के साथ जोड़ दिया जाता है और उदर गुहा में उसी स्थिति में रखा जाता है जैसे कि कुरूपता के लिए ऑपरेशन के बाद, यानी। सीकुम बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में होना चाहिए।

प्लीटेड प्लीट। प्रारंभिक डी-रोटेशन और रिसेक्शन उसी तरह से किया जाता है जैसे टेपिंग के दौरान। सिवनी की विफलता के जोखिम को कम करने और आंतों के म्यूकोसा को संरक्षित करने के फायदे हैं। इसके अलावा, यह हस्तक्षेप क्रमाकुंचन बहाल करने में मदद कर सकता है। आधे से अधिक एंटीमेसेंटरिक परिधि को रुकावट के खतरे के बिना आंत्र के फैले हुए हिस्से के साथ लुमेन में खराब किया जा सकता है, लेकिन इस बात का ध्यान रखा जाना चाहिए कि लुमेन को बहुत अधिक संकीर्ण न करें। "कील" को बड़े करीने से "गठबंधन" किया जाना चाहिए और अलग-अलग सीम के साथ सीवन किया जाना चाहिए। इस पद्धति का मुख्य नुकसान कई महीनों के भीतर सिवनी लाइन के विचलन की संभावना है, जिसमें संशोधन की आवश्यकता हो सकती है। आंत को "हैंगिंग" डुओडेनोजेजुनल जंक्शन के साथ व्युत्क्रम स्थिति में छोड़ दिया जाता है, जो मेसेंटरी के विस्तृत आधार और बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में सीकुम द्वारा सीधा होता है।

सीरस-पेशी परत (एंटीमेसेंटरिक किनारे के साथ) को हटाने के साथ उलटा प्लिकेशन। इस पद्धति का उपयोग करते समय, पिछले एक (सीम विचलन) का नुकसान समाप्त हो जाता है और श्लेष्म झिल्ली की चूषण सतह को यथासंभव संरक्षित किया जाता है। एक (या दो) सीरस-पेशी धारियों को संकुचित किया जाता है। यह एक प्रत्यक्ष अलिंद संदंश के साथ प्रस्तावित लकीर लाइन को "स्थिर" (फिक्सिंग) करके करना आसान है। पट्टी को एक्साइज किया जाता है, इस बात का ध्यान रखते हुए कि श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान न पहुंचे। घाव के किनारों को एक निरंतर मोनोफिलामेंट सिवनी के साथ सीवन किया जाता है। स्क्रू-इन दीवार की "कील" को सीधा किया जाना चाहिए और आंत के किनारों को अलग-अलग टांके के साथ (लुमेन की तरफ से) टांके लगाया जाना चाहिए, इससे पहले कि डिस्टल सेक्शन के साथ सम्मिलन किया जाता है। एनास्टोमोज्ड क्षेत्रों के लुमेन के व्यास एक दूसरे के अनुरूप होने चाहिए, जो एनास्टोमोसिस लगाने की सुविधा प्रदान करता है।

निष्कर्ष

आंतों की गति के साथ नवजात शिशुओं की औसत जीवित रहने की दर 1952 में 10% से बढ़कर आज 90% हो गई है। यह मुख्य रूप से सर्जिकल रणनीति में बदलाव के कारण था - प्राथमिक एनास्टोमोसिस से बिना रिसेक्शन के समीपस्थ और डिस्टल सिरों के व्यापक रिसेक्शन के साथ एंड-टू-एंड एनास्टोमोसिस।

एट्रेसिया के रोगजनन को समझना और सर्जिकल तकनीकों का उपयोग करना जो आंत्र हानि को कम करते हैं और आंत्र की लंबाई को बनाए रखते हैं, अधिकांश बच्चों को संतोषजनक आंत्र समारोह के लिए पर्याप्त आंत्र लंबाई और सामान्य रूप से बढ़ने और विकसित करने की क्षमता प्रदान करते हैं। सर्जरी, एनेस्थिसियोलॉजी और पुनर्जीवन में प्रगति के बावजूद, टाइप II 1 (बी) एट्रेसिया के साथ डिस्टल सेगमेंट के समीपस्थ छोर (7%), एनास्टोमोटिक रिसाव (15%) और सख्त गठन (15%)। आंतों के गतिभंग के लिए रोग का निदान, इसके अलावा, आनुवंशिक कारकों, समयपूर्वता (30%), देर से अभिव्यक्तियों, सहवर्ती विकृति विज्ञान, विशेष रूप से सिस्टोफिब्रोसिस, कुरूपता (45%), ओम्फालोसेले, गैस्ट्रोस्किसिस और साथ ही कई एट्रेसिया की उपस्थिति द्वारा निर्धारित किया जाता है। , समीपस्थ एट्रेटिक खंड का परिगलन, सेप्सिस, निमोनिया और लंबे समय तक पैरेंट्रल पोषण की जटिलताएं।

एनास्टोमोटिक रिसाव, सख्त गठन, आंत्र रोग, अंधा लूप सिंड्रोम और लघु आंत्र सिंड्रोम जैसी पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं को शारीरिक स्थिति के सावधानीपूर्वक मूल्यांकन, सावधानीपूर्वक शल्य चिकित्सा तकनीक और आंत्र लंबाई को अधिकतम करने वाले तरीकों के उपयोग से कम किया जा सकता है। सीम विचलन की उच्च आवृत्ति के कारण, प्लिकेशन विधि का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

लघु आंत्र सिंड्रोम मुख्य कारकों में से एक है जो उपचार के परिणामों को निर्धारित करता है। यह प्रारंभिक रूप से पूर्वगामी कारकों से जुड़ा हो सकता है, जैसे कि लंबी दूरी पर आंत के अंतर्गर्भाशयी परिगलन, सर्जिकल कारकों के साथ, उदाहरण के लिए, अनुचित रूप से व्यापक आंत्र लकीर या प्रत्यक्ष क्रियाओं के कारण संचार संबंधी विकार, साथ ही पश्चात की जटिलताओं के साथ। आदर्श परिस्थितियों में, 25 सेमी से कम छोटी आंत वाले अधिकांश बच्चों के जीवित रहने की दर 46-70% होने की उम्मीद की जा सकती है।

वहाँ कई हैं शल्य चिकित्सा तकनीकजो लघु आंत्र सिंड्रोम के उपचार के परिणामों में सुधार करने में मदद करते हैं, जिसमें बृहदान्त्र खंड के एंटीपेरिस्टाल्टिक रोटेशन, बृहदान्त्र के एक खंड को छोटी आंत में टांके लगाना, साथ ही अवशोषण में सुधार के लिए आंतों के म्यूकोसा की सतह को बढ़ाने के तरीके शामिल हैं। इन विधियों में से कई, आंत्र लंबा करने के तरीकों के अपवाद के साथ, प्रयोगात्मक अध्ययन के अधीन हैं। विस्तार विधियों को प्रारंभ में तब तक लागू नहीं किया जाना चाहिए जब तक कि सभी रूढ़िवादी तरीकेआंत्र अनुकूलन के उद्देश्य से लघु आंत्र सिंड्रोम का उपचार। पूर्ण आंतों के अनुकूलन में 6 से 18 महीने लगते हैं।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन

जन्मजात आंत्र रुकावट आज भी बनी हुई है मुख्य कारणतत्काल आवश्यकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधाननवजात काल में। नवजात शिशु में आंतों में रुकावट की नैदानिक ​​तस्वीर जन्म के अगले घंटों और दिनों में विकसित होती है, और समय पर निदान और बाद में सर्जिकल हस्तक्षेप के अभाव में, निर्जलीकरण, नशा, पोषण की कमी और आकांक्षा के कारण बच्चे की मृत्यु हो जाती है। गैस्ट्रिक सामग्री।

महामारी विज्ञान
औसतन, 1500-2000 जीवित जन्मों में से 1 में आंतों में रुकावट होती है।

एटियलजि
जन्मजात आंत्र रुकावट के कारण निम्नानुसार हो सकते हैं:
- आंतों की नली की विकृति (एट्रेसिया, स्टेनोसिस);
- आंतों के लुमेन (कुंडलाकार अग्न्याशय, असामान्य पोत, ट्यूमर) के संपीड़न के कारण विरूपताएं;
- आंत्र रोटेशन और निर्धारण की विसंगतियां (मिडगुट वॉल्वुलस, लेड्स सिंड्रोम);
- सिस्टिक फाइब्रोसिस (मेकोनियम इलियस) में चिपचिपा मेकोनियम के साथ आंतों के लुमेन का रुकावट;
- आंतों के संक्रमण का उल्लंघन (हिर्शस्प्रुंग रोग, न्यूरोनल डिसप्लेसिया)।

बाधा के स्थान के स्तर से, उच्च और निम्न आंतों की रुकावट को प्रतिष्ठित किया जाता है, उनमें से प्रत्येक की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है।

उच्च रुकावट ग्रहणी के स्तर और जेजुनम ​​​​के प्रारंभिक भागों में रुकावट के कारण होती है, कम - जेजुनम ​​​​के बाहर के हिस्सों के स्तर पर, साथ ही साथ इलियम और कोलन।

ग्रहणी रुकावट
महामारी विज्ञान
पता लगाने की दर औसतन 1 मामला प्रति 5000-10,000 जीवित जन्मों पर है। 30% मामलों में, इसे डाउन सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है।

एटियलजि
मानते हुए शारीरिक विशेषताएंग्रहणी संबंधी रुकावट, इस खंड की रुकावट निम्नलिखित कारणों से हो सकती है: स्टेनोसिस, गतिभंग, असामान्य रूप से स्थित वाहिकाओं द्वारा लुमेन का संपीड़न (पूर्व-ग्रहणी पोर्टल शिरा, बेहतर मेसेन्टेरिक धमनी), पेरिटोनियम के भ्रूण के तार (लेड सिंड्रोम) और कुंडलाकार अग्न्याशय।

प्रसव पूर्व निदान
भ्रूण का अल्ट्रासाउंड ऊपरी उदर गुहा में एक बढ़े हुए और द्रव से भरे पेट और ग्रहणी की कल्पना करता है - एक डबल मूत्राशय का एक लक्षण, जो पॉलीहाइड्रमनिओस के संयोजन में, गर्भावस्था के 20 सप्ताह के रूप में निदान स्थापित करना संभव बनाता है।

यदि माता-पिता गर्भावस्था को लम्बा करने के पक्ष में निर्णय लेते हैं, तो गंभीर पॉलीहाइड्रमनिओस के साथ, समय से पहले जन्म को रोकने के लिए चिकित्सीय एमनियोसेंटेसिस करने की सलाह दी जाती है। प्रारंभिक निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है: भ्रूण के कैरियोटाइप के आनुवंशिक परामर्श और परीक्षा की आवश्यकता होती है, क्योंकि 30% मामलों में यह निदान डाउन सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है।

सिंड्रोम विज्ञान
ग्रहणी संबंधी गतिभंग का प्रसवपूर्व निदान स्थापित करते समय, भ्रूण की एक व्यापक परीक्षा दिखाई जाती है, क्योंकि 40-62% मामलों में संयुक्त विसंगतियाँ संभव हैं। उनमें से, सबसे आम जन्मजात दोषहृदय और जननांग प्रणाली, जठरांत्र संबंधी मार्ग के दोष और हेपेटोबिलरी सिस्टम। इसके अलावा, डुओडेनल एट्रेसिया कई वंशानुगत सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है, जिनमें से फैनकोनी के पैन्टीटोपेनिया, हाइडेंटोइन सिंड्रोम, फ्राइन्स, ओपिट्ज जी, ओडीईडी सिंड्रोम (ओकुलो-डिजिटो-एसोफेजियल-डुओडेनल - आंखों, अंगों, एसोफैगस, डुओडेनम सिंड्रोम), टाउन्स-ब्रॉक्स, और टीएआर (रेडियल एब्सेंट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

इसके अलावा, हेटरोटेक्सी और उपर्युक्त वैक्टर एसोसिएशन को ग्रहणी संबंधी गतिभंग में वर्णित किया गया है। विशेष ध्यानडुओडनल एट्रेसिया के मामले में, प्रसवपूर्व कैरियोटाइपिंग दी जानी चाहिए, क्योंकि गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं की संभावना 30-67% होती है। दूसरों की तुलना में अधिक बार - डाउन सिंड्रोम। संभावित रूप से ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस वाले पारिवारिक मामलों का वर्णन किया गया है।

डुओडनल एट्रेसिया का अंतर्गर्भाशयी निदान ऐसे बच्चे के जन्म के बारे में नवजात टीम के डॉक्टरों को अग्रिम रूप से सूचित करता है और अनुमति देता है आपातकालीन सहायताबीमार नवजात। यदि जन्मजात आंतों में रुकावट का संदेह होता है, तो बच्चे के जन्म के तुरंत बाद जठरांत्र संबंधी मार्ग को विघटित करने और एस्पिरेशन सिंड्रोम को रोकने के लिए पेट में एक जांच डाली जाती है, एंटरल लोड को बाहर किया जाता है और नवजात शिशु को बाल रोग सर्जन की देखरेख में स्थानांतरित किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर
उच्च आंत्र रुकावट के लक्षण जन्म के बाद पहले घंटों में ही पता चल जाते हैं। जल्द से जल्द और सबसे लगातार संकेत बार-बार उल्टी और उल्टी होते हैं, जबकि गैस्ट्रिक सामग्री में पित्त का एक छोटा सा मिश्रण हो सकता है। जन्म के तुरंत बाद नासोगैस्ट्रिक ट्यूब लगाने से पेट खाली हो जाता है भारी संख्या मेसामग्री (40.0-50.0 मिली से अधिक), फिर तरल जांच के माध्यम से निष्क्रिय रूप से प्रवाहित होता रहता है। एक अस्थिर, लेकिन विशिष्ट लक्षण अधिजठर क्षेत्र में सूजन है, पेट के अन्य हिस्सों में धँसा हुआ है। उल्टी के तुरंत बाद पेट की दूरी कम हो जाती है। पेट का पैल्पेशन दर्द रहित होता है। क्लींजिंग एनीमा करते समय मेकोनियम प्राप्त करना आंशिक आंतों में रुकावट या वेटर पैपिला के ऊपर रुकावट के पक्ष में गवाही देता है, जो कि डिस्टल आंतों में पित्त के निर्बाध प्रवाह को देखते हुए है। गैस्ट्रिक सामग्री के साथ, बच्चा बड़ी मात्रा में पोटेशियम और क्लोराइड खो देता है। यदि अनुपचारित किया जाता है, तो निर्जलीकरण जल्दी होता है। बच्चा सुस्त हो जाता है, गतिशील हो जाता है, शारीरिक सजगता कम हो जाती है, पीलापन और मार्बलिंग दिखाई देती है त्वचा, माइक्रोकिरकुलेशन बिगड़ जाता है।

निदान
निदान की पुष्टि के लिए एक्स-रे परीक्षा का उपयोग किया जाता है। निदान के उद्देश्य से, उदर गुहा का सीधा एक्स-रे किया जाता है सीधी स्थिति, जिस पर दो गैस बुलबुले और विकृत पेट और ग्रहणी के अनुरूप दो तरल स्तर निर्धारित किए जाते हैं। अधिकांश रोगियों में, यह अध्ययन निदान करने के लिए पर्याप्त है। संदिग्ध मामलों में, पेट अतिरिक्त रूप से हवा या पानी में घुलनशील कंट्रास्ट एजेंट से भर जाता है, जबकि कंट्रास्ट रुकावट क्षेत्र के ऊपर जमा हो जाता है।

इलाज
उच्च आंत्र रुकावट के साथ, ऑपरेशन बच्चे के जीवन के पहले-चौथे दिन किया जाता है, जो जन्म और सहवर्ती रोगों की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है।

पूर्वानुमान
मृत्यु दर संबंधित विकासात्मक दोषों की गंभीरता से निर्धारित होती है। लंबी अवधि में, 12-15% टिप्पणियों में, मेगाडुओडेनम, डुओडेनो-गैस्ट्रिक और गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स, पेप्टिक अल्सर और कोलेलिथियसिस जैसी जटिलताओं का उल्लेख किया गया है। सामान्य तौर पर, रोग का निदान अनुकूल है, जीवित रहने की दर 90% से अधिक है।

छोटी आंत की गतिहीनता
ज्यादातर मामलों में छोटी आंत की जन्मजात विसंगतियों को एट्रेसिया द्वारा दर्शाया जाता है।

महामारी विज्ञान
यह 1000-5000 जीवित जन्मों में से 1 की आवृत्ति के साथ होता है। इलियम का बाहर का हिस्सा अधिक बार प्रभावित होता है - 40%, और जेजुनम ​​​​के समीपस्थ और बाहर के हिस्से - क्रमशः 30 और 20% मामलों में, समीपस्थ इलियम की रुकावट कम होती है - 10%।

प्रसव पूर्व निदान
भ्रूण में छोटी आंत की रुकावट को कई फैले हुए आंत्र लूप के रूप में देखा जाता है, जिसमें रुकावट के स्तर को दर्शाते हुए छोरों की संख्या होती है। पानी की मात्रा में वृद्धि और छोटी आंत के कई फैले हुए लूप, विशेष रूप से आंतों के लुमेन में बढ़े हुए क्रमाकुंचन और मेकोनियम के तैरते कणों के साथ, छोटी आंत के गतिभंग का सुझाव देते हैं।

सिंड्रोम विज्ञान
सहवर्ती विकृतियाँ हैं, मुख्य रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग (हिर्शस्प्रुंग रोग, आंतों की गति के अतिरिक्त क्षेत्र, एनोरेक्टल विसंगतियाँ) और मूत्र पथ। छोटे आंत्र गतिभंग के अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं। डुओडेनल एट्रेसिया के विपरीत, ठीक एट्रेसिया में क्रोमोसोमल विपथन दुर्लभ हैं। आप प्रसव पूर्व कैरियोटाइपिंग से बच सकते हैं, क्योंकि इस दोष में गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं की आवृत्ति कम होती है। गर्भावस्था के लंबे समय तक और स्पष्ट पॉलीहाइड्रमनिओस की उपस्थिति के साथ, समय से पहले जन्म को रोकने के लिए चिकित्सीय एमनियोसेंटेसिस का संकेत दिया जाता है।

प्रसव कक्ष में नवजात की मदद करना
अंतर्गर्भाशयी संकेत जन्मजात रुकावटभ्रूण में छोटी आंत को प्रसूति अस्पताल के कर्मचारियों के संगठित कार्यों की आवश्यकता होती है। रुकावट का निम्न स्तर पेट की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि का कारण बनता है, जो प्रारंभिक परीक्षा में पहले से ही डॉक्टर का ध्यान आकर्षित करता है। गैस्ट्रिक ट्यूब स्थापित करते समय, बड़ी मात्रा में सामग्री प्राप्त की जाती है, अक्सर एक स्थिर प्रकृति की होती है जिसमें गहरे पित्त और छोटी आंतों की सामग्री का मिश्रण होता है। सफाई एनीमा करते समय मेकोनियम की अनुपस्थिति संदेह की पुष्टि करती है, बच्चे को बच्चों के सर्जिकल अस्पताल में तत्काल स्थानांतरित करने की आवश्यकता होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर
जन्म के बाद पहले घंटों में बच्चे का व्यवहार स्वस्थ से भिन्न नहीं होता है। कम आंत्र रुकावट का मुख्य संकेत मेकोनियम की अनुपस्थिति है। एक सफाई एनीमा करते समय, केवल बिना दाग वाले बलगम के कास्ट प्राप्त होते हैं। जीवन के पहले दिन के अंत तक, बच्चे की स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ती है, चिंता होती है, एक दर्दनाक रोना होता है। नशा की घटनाएं तेजी से बढ़ रही हैं - सुस्ती, कमजोरी, त्वचा का भूरा-भूरा रंग, बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन। एकसमान उदर विकृति आगे बढ़ती है, आंत्र लूप पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से समोच्च होते हैं। स्थिर आंतों की सामग्री की उल्टी नोट की जाती है। जांच करने पर, पेट नरम, सुगन्धित, आंतों के छोरों के अधिक खिंचाव के कारण दर्दनाक होता है। आंतों के लूप और फेकल पेरिटोनिटिस के छिद्र से रोग का कोर्स जटिल हो सकता है, इस मामले में, बच्चे की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, सदमे के लक्षण दिखाई देते हैं।

निदान
उदर गुहा की सीधी सीधी रेडियोग्राफी एक सीधी स्थिति में आंतों के छोरों के एक महत्वपूर्ण विस्तार को दर्शाती है, असमान गैस भरने और उनमें द्रव स्तर में वृद्धि। उदर गुहा के अंतर्निहित भागों में कोई गैस नहीं भरती है। जितने अधिक छोरों की कल्पना की जाती है, बाधा उतनी ही दूर होती है।

इलाज
कम आंत्र रुकावट के लक्षण वाले नवजात शिशु को आपात स्थिति की आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा... प्रीऑपरेटिव तैयारी 6-24 घंटों के भीतर हो सकती है, जो बच्चे की अतिरिक्त परीक्षा और पानी-इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी को खत्म करने की अनुमति देती है। प्रीऑपरेटिव तैयारी को लंबा करना किसके कारण नहीं होना चाहिए भारी जोखिमजटिलताओं का विकास (आंतों की वेध और पेरिटोनिटिस)। सर्जरी का लक्ष्य आंत की अखंडता को बहाल करना है, जबकि संभवतः इसकी अधिकतम लंबाई को बनाए रखना है।

पूर्वानुमान
छोटी आंत के जटिल गतिभंग वाले रोगियों की जीवित रहने की दर 100% के करीब है। मृत्यु दर समयपूर्वता, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, आंतों की वेध या वॉल्वुलस, अग्न्याशय के सिस्टिक फाइब्रोसिस के रूप में जटिलताओं और प्रतिकूल पृष्ठभूमि के कारण होती है।

कोलन एट्रेसिया और स्टेनोसिस
महामारी विज्ञान
यह आंतों की गतिहीनता का सबसे दुर्लभ प्रकार है और 20,000 जीवित जन्मों में से 1 से अधिक नहीं होता है। अधिक बार, अनुप्रस्थ बृहदान्त्र और सिग्मॉइड बृहदान्त्र का घाव देखा जाता है। सभी आंतों के एट्रेसिया के 5% से कम में कोलन एट्रेसिया होता है।

प्रसव पूर्व निदान
भ्रूण में बड़ी आंत की रुकावट का संदेह तब किया जा सकता है जब समावेशन के साथ हाइपोइकोइक सामग्री से भरे पतले बृहदान्त्र लूप का पता लगाया जाता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, आंतों से तरल पदार्थ के पुनर्जीवन और आंत के समान विस्तार के कारण इस विकृति का निदान नहीं किया जाता है - व्यास में उल्लेखनीय वृद्धि के क्षेत्रों के बिना। जब फैले हुए कोलन लूप का पता लगाया जाता है विभेदक निदानहिर्शस्प्रुंग रोग, एनोरेक्टल पैथोलॉजी, मेगासिस्टिस-माइक्रोकोलन-आंतों के हाइपोपेरिस्टाल्टिक सिंड्रोम और मेकोनियम पेरिटोनिटिस के साथ किया जाना चाहिए।