डब्ल्यूपीवी सिंड्रोम में क्यूटी लंबा हो जाता है। लांग क्यूटी सिंड्रोम: ऐसा क्यों होता है, यह कैसे प्रकट होता है, इसका इलाज कैसे करें

क्यूटी अंतराल औसत व्यक्ति को ज्यादा नहीं बताता है, लेकिन यह डॉक्टर को रोगी की हृदय स्थिति के बारे में बहुत कुछ बता सकता है। निर्दिष्ट अंतराल का अनुपालन इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) के विश्लेषण के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

एक विद्युत कार्डियोग्राम के मूल तत्व

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम हृदय की विद्युत गतिविधि का एक रिकॉर्ड है। हृदय की मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने की यह विधि लंबे समय से जानी जाती है और इसकी सुरक्षा, उपलब्धता, सूचना सामग्री के कारण व्यापक है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ कार्डियोग्राम को विशेष कागज पर रिकॉर्ड करता है, जिसे 1 मिमी चौड़ा और 1 मिमी ऊंचा कोशिकाओं में विभाजित किया जाता है। 25 मिमी / सेकंड की कागजी गति से, प्रत्येक वर्ग की भुजा 0.04 सेकंड से मेल खाती है। 50 मिमी/सेकेंड की पेपर स्पीड भी काफी सामान्य है।

एक विद्युत कार्डियोग्राम में तीन मूल तत्व होते हैं:

• दांत;
• खंड;
• अंतराल।

ईसीजी क्यूटी अंतराल: मानदंड 0.35-0.44 सेकंड की सीमा में है

एक शूल एक प्रकार का शिखर है जो एक रेखा चार्ट पर ऊपर या नीचे जाता है। ईसीजी छह तरंगों (पी, क्यू, आर, एस, टी, यू) को रिकॉर्ड करता है। पहली लहर अटरिया के संकुचन को संदर्भित करती है, अंतिम लहर हमेशा ईसीजी पर मौजूद नहीं होती है, इसलिए इसे असंगत कहा जाता है। क्यू, आर, एस तरंगें दिखाती हैं कि हृदय के निलय कैसे सिकुड़ते हैं। टी तरंग उनके विश्राम की विशेषता है।

एक खंड आसन्न दांतों के बीच एक सीधी रेखा खंड है। अंतराल एक खंड के साथ एक शूल है।

हृदय की विद्युत गतिविधि को चिह्नित करने के लिए, PQ और QT अंतराल का सबसे बड़ा महत्व है।

1. पहला अंतराल वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में एट्रिया और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड (इंटरट्रियल सेप्टम में स्थित हृदय की संचालन प्रणाली) के माध्यम से उत्तेजना के पारित होने का समय है।

1. क्यूटी अंतराल कोशिकाओं के विद्युत उत्तेजना (विध्रुवण) की प्रक्रियाओं की समग्रता को दर्शाता है और आराम की स्थिति (पुन: ध्रुवीकरण) की स्थिति में वापस आ जाता है। इसलिए, क्यूटी अंतराल को विद्युत वेंट्रिकुलर सिस्टोल कहा जाता है।

ईसीजी विश्लेषण में क्यूटी अंतराल की लंबाई इतनी महत्वपूर्ण क्यों है? इस अंतराल के मानदंड से विचलन हृदय के निलय के पुन: ध्रुवीकरण की प्रक्रियाओं के उल्लंघन का संकेत देता है, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर हृदय ताल गड़बड़ी हो सकती है, उदाहरण के लिए, पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। यह निलय के घातक अतालता का नाम है, जिससे रोगी की अचानक मृत्यु हो सकती है।

सामान्य अंतराल अवधिक्यूटी0.35-0.44 सेकंड की सीमा में है।

क्यूटी अंतराल की लंबाई कई कारकों के आधार पर भिन्न हो सकती है। मुख्य हैं:

• उम्र;
• हृदय दर;
• शर्त तंत्रिका प्रणाली;
• शरीर में इलेक्ट्रोलाइट संतुलन;
• दिन के समय;
• रक्त में कुछ दवाओं की उपस्थिति।

निलय के विद्युत सिस्टोल की अवधि 0.35-0.44 सेकंड से अधिक की अवधि के बाहर निकलने से डॉक्टर को पाठ्यक्रम के बारे में बात करने का कारण मिलता है रोग प्रक्रियादिल में।

लांग क्यूटी सिंड्रोम

रोग के दो रूप हैं: जन्मजात और अधिग्रहित।

पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लिए ईसीजी

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है (एक माता-पिता एक बच्चे को एक दोषपूर्ण जीन पर गुजरता है) और एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार (दोनों माता-पिता में एक दोषपूर्ण जीन होता है)। दोषपूर्ण जीन आयन चैनलों के कामकाज में हस्तक्षेप करते हैं। विशेषज्ञ इस जन्मजात विकृति के चार प्रकारों को वर्गीकृत करते हैं।

1. रोमानो-वार्ड सिंड्रोम। सबसे आम - 2000 नवजात शिशुओं में लगभग एक बच्चे में। यह वेंट्रिकुलर संकुचन की अप्रत्याशित दर के साथ पाइरॉएट टैचीकार्डिया के लगातार हमलों की विशेषता है।

Paroxysm अपने आप दूर जा सकता है, या यह अचानक मौत के साथ वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल सकता है।

एक हमले की विशेषता निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

• त्वचा का पीलापन;
• तेजी से साँस लेने;
• आक्षेप;
• बेहोशी।

रोगी के लिए शारीरिक गतिविधि को contraindicated है। उदाहरण के लिए, बच्चों को शारीरिक शिक्षा के पाठों से छूट दी गई है।

रोमानो-वार्ड सिंड्रोम का इलाज चिकित्सा और शल्य चिकित्सा पद्धतियों से करें। दवा विधि के साथ, डॉक्टर बीटा-ब्लॉकर्स की अधिकतम स्वीकार्य खुराक निर्धारित करता है। कार्डियक चालन प्रणाली को ठीक करने या कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर स्थापित करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

1. जर्वेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम। पिछले सिंड्रोम की तरह सामान्य नहीं है। इस मामले में, निम्नलिखित मनाया जाता है:

• क्यूटी अंतराल का अधिक ध्यान देने योग्य लंबा होना;
• मृत्यु से भरा वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों की आवृत्ति में वृद्धि;
• जन्मजात बहरापन।

उपचार के ज्यादातर सर्जिकल तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है।

1. एंडरसन-ताविल सिंड्रोम। यह अनुवांशिक, विरासत में मिली बीमारी का एक दुर्लभ रूप है। रोगी को पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और द्विदिश वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों का खतरा होता है। पैथोलॉजी स्पष्ट रूप से खुद को ज्ञात करती है दिखावटबीमार:

• छोटा कद;
• रैचियोकैम्प्सिस;
• कम कान;
• आँखों के बीच असामान्य रूप से बड़ी दूरी;
• ऊपरी जबड़े का अविकसित होना;
• उंगलियों के विकास में विचलन।

रोग गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ आगे बढ़ सकता है। चिकित्सा का सबसे प्रभावी तरीका कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की स्थापना है।

1. टिमोथी सिंड्रोम। यह अत्यंत दुर्लभ है। इस रोग में क्यूटी अंतराल का अधिकतम लंबा होना देखा जाता है। टिमोथी सिंड्रोम वाले हर दस में से छह लोगों में अलग-अलग होते हैं जन्मजात दोषदिल (फैलॉट का टेट्रालॉजी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा) कई तरह की शारीरिक और मानसिक असामान्यताएं मौजूद हैं। औसत जीवन प्रत्याशा ढाई साल है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर जन्मजात रूप में देखी गई अभिव्यक्तियों के समान है। विशेष रूप से, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और बेहोशी के हमले विशेषता हैं।

ईसीजी पर अर्जित लंबे समय तक क्यूटी अंतराल को विभिन्न कारणों से दर्ज किया जा सकता है।

1. एंटीरैडमिक दवाएं लेना: क्विनिडाइन, सोटालोल, ऐमालाइन और अन्य।
2. शरीर में इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन।
3. शराब का दुरुपयोग अक्सर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म का कारण बनता है।
4. पंक्ति हृदय रोगनिलय के विद्युत सिस्टोल को लंबा करने का कारण बनता है।

अधिग्रहीत रूप का उपचार मुख्य रूप से उन कारणों को समाप्त करने के लिए किया जाता है जो इसके कारण होते हैं।

लघु क्यूटी सिंड्रोम

यह जन्मजात या अधिग्रहित भी हो सकता है।

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

यह एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी के कारण होता है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। क्यूटी अंतराल को छोटा करने से पोटेशियम चैनलों के जीन में उत्परिवर्तन होता है, जो कोशिका झिल्ली के माध्यम से पोटेशियम आयनों का प्रवाह प्रदान करते हैं।

रोग के लक्षण:

• आलिंद फिब्रिलेशन हमलों;
• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमले।

लघु अंतराल सिंड्रोम वाले रोगियों के परिवारों का अध्ययनक्यूटीयह दर्शाता है कि उन्होंने आलिंद और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के कारण एक युवा और यहां तक ​​​​कि शैशवावस्था में रिश्तेदारों की अचानक मृत्यु का अनुभव किया।

जन्मजात लघु क्यूटी अंतराल सिंड्रोम के लिए सबसे प्रभावी उपचार कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की स्थापना है।

पैथोलॉजी का एक्वायर्ड फॉर्म

1. कार्डियोग्राफ ईसीजी पर अधिक मात्रा के मामले में कार्डियक ग्लाइकोसाइड के साथ उपचार के दौरान क्यूटी अंतराल को छोटा करने पर प्रतिबिंबित कर सकता है।
2. एक छोटे क्यूटी अंतराल का सिंड्रोम हाइपरलकसीमिया (रक्त में कैल्शियम का उच्च स्तर), हाइपरकेलेमिया (रक्त में पोटेशियम का उच्च स्तर), एसिडोसिस (एसिड-बेस बैलेंस में अम्लता की ओर बदलाव) और कुछ अन्य बीमारियों के कारण हो सकता है।

दोनों ही मामलों में थेरेपी एक छोटे क्यूटी अंतराल की उपस्थिति के कारणों को समाप्त करने के लिए कम की जाती है।

अभी तक:

ईसीजी विश्लेषण, मानदंड और विचलन, विकृति और निदान के सिद्धांत को कैसे समझें

लेख लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के जन्मजात और अधिग्रहित ईसीजी सिंड्रोम के साथ-साथ इस स्थिति के सबसे आम दवा-प्रेरित कारण के रूप में अमियोडेरोन के लिए समर्पित है।

लंबे समय तक क्यूटी अंतराल का सिंड्रोम एक मानक ईसीजी के लंबे समय तक क्यूटी अंतराल का संयोजन है और जीवन के लिए खतरापॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (टॉर्सडे डी पॉइंट्स - "पाइरॉएट")। "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म चिकित्सकीय रूप से चेतना के नुकसान के एपिसोड द्वारा प्रकट होते हैं और अक्सर वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के साथ समाप्त होते हैं, जो अचानक मृत्यु का तत्काल कारण है।

क्यूटी अंतराल की लंबाई रोगी की हृदय गति और लिंग पर निर्भर करती है। इसलिए, वे एक निरपेक्ष नहीं, बल्कि क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) के एक सही मूल्य का उपयोग करते हैं, जिसकी गणना बाज़ेट सूत्र का उपयोग करके की जाती है:

जहां: आरआर सेकंड में ईसीजी पर आसन्न आर तरंगों के बीच की दूरी है। ;

पुरुषों के लिए K = 0.37 और महिलाओं के लिए K = 0.40।

क्यूटी अंतराल के लंबे होने का निदान किया जाता है यदि क्यूटीसी अवधि ०.४४ एस से अधिक है।

यह स्थापित किया गया है कि क्यूटी अंतराल को लंबा करने के जन्मजात और अधिग्रहित दोनों रूप घातक ताल गड़बड़ी के भविष्यवक्ता हैं, जो बदले में, रोगियों की अचानक मृत्यु का कारण बनते हैं।

हाल के वर्षों में, क्यूटी अंतराल की परिवर्तनशीलता (फैलाव) के अध्ययन पर बहुत ध्यान दिया गया है - पुनरोद्धार प्रक्रियाओं की असमानता का एक मार्कर, क्योंकि क्यूटी अंतराल का बढ़ा हुआ फैलाव भी कई के विकास का एक भविष्यवक्ता है। अचानक मौत सहित गंभीर लय गड़बड़ी। क्यूटी अंतराल का विचरण क्यूटी अंतराल के अधिकतम और न्यूनतम मूल्यों के बीच का अंतर है, जिसे 12 मानक ईसीजी लीड में मापा जाता है: डी क्यूटी = क्यूटीमैक्स-क्यूटीमिन।

तो, सही क्यूटी अंतराल के विचरण के सामान्य मूल्यों की ऊपरी सीमा के बारे में कोई सहमति नहीं है। कुछ लेखकों के अनुसार, वेंट्रिकुलर टैचीरिथिमिया का एक भविष्यवक्ता 45 से अधिक की क्यूटीसीडी है, अन्य शोधकर्ताओं का सुझाव है कि सामान्य क्यूटीसीडी की ऊपरी सीमा 70 एमएस और यहां तक ​​कि 125 एमएस है।

लंबे क्यूटी अंतराल के सिंड्रोम में अतालता के दो सबसे अधिक अध्ययन किए गए रोगजनक तंत्र हैं। पहला मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन के "इंट्राकार्डियक डिस्टर्बेंस" का तंत्र है, अर्थात्, कैटेकोलामाइन के अतालता प्रभाव के लिए मायोकार्डियम की संवेदनशीलता में वृद्धि। दूसरा पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र सहानुभूति संबंधी संक्रमण का असंतुलन है (दाएं तारकीय नाड़ीग्रन्थि की कमजोरी या अविकसितता के कारण दाएं तरफा सहानुभूति में कमी)। पशु मॉडल में इस अवधारणा की पुष्टि की गई है (दाएं तरफा स्टेलेक्टोमी के बाद क्यूटी अंतराल लम्बाई) और क्यूटी अंतराल लम्बाई के प्रतिरोधी रूपों के उपचार में बाएं तरफ स्टेलेक्टोमी के परिणाम।

माइट्रल और / या ट्राइकसपिड वाल्व प्रोलैप्स वाले व्यक्तियों में क्यूटी अंतराल की लंबाई का पता लगाने की आवृत्ति 33% तक पहुंच जाती है। अधिकांश शोधकर्ताओं के अनुसार, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स जन्मजात संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की अभिव्यक्तियों में से एक है। "संयोजी ऊतक की कमजोरी" की अन्य अभिव्यक्तियों में त्वचा की लोच में वृद्धि, अस्थिर शरीर का प्रकार, कीप छाती विकृति, स्कोलियोसिस, फ्लैट पैर, संयुक्त अतिसक्रियता सिंड्रोम, मायोपिया शामिल हैं। वैरिकाज - वेंसनसों, हर्निया। कई शोधकर्ताओं ने क्यूटी अंतराल की बढ़ी हुई परिवर्तनशीलता और आगे को बढ़ाव की गहराई और / या माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के संरचनात्मक परिवर्तनों (मायक्सोमेटस डिजनरेशन) की उपस्थिति के बीच संबंध की पहचान की है। माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स वाले व्यक्तियों में क्यूटी अंतराल के लंबे होने के मुख्य कारणों में से एक आनुवंशिक रूप से पूर्व निर्धारित या अधिग्रहित मैग्नीशियम की कमी है।

क्यूटी अंतराल का एक्वायर्ड लंबा होना एथेरोस्क्लोरोटिक या पोस्टिनफार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस में, कार्डियोमायोपैथी में, पृष्ठभूमि के खिलाफ और मायो- या पेरिकार्डिटिस के बाद हो सकता है। क्यूटी अंतराल (47 एमएस से अधिक) के विचरण में वृद्धि भी महाधमनी हृदय रोग के रोगियों में अतालता संबंधी बेहोशी के विकास का एक भविष्यवक्ता हो सकता है।

क्यूटी अंतराल का लम्बा होना साइनस ब्रैडीकार्डिया, एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, क्रोनिक सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता और ब्रेन ट्यूमर के साथ भी देखा जा सकता है। क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने के तीव्र मामले आघात (छाती, क्रानियोसेरेब्रल) के साथ भी हो सकते हैं।

ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी क्यूटी अंतराल के आकार और इसके विचरण को भी बढ़ाती है, इसलिए, ये सिंड्रोम टाइप I और II डायबिटीज मेलिटस वाले रोगियों में होते हैं।

क्यूटी अंतराल का लम्बा होना हाइपोकैलिमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया के साथ इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के मामले में हो सकता है। ऐसी स्थितियां कई कारणों से उत्पन्न होती हैं, उदाहरण के लिए, जब दीर्घकालिक उपयोगमूत्रवर्धक, विशेष रूप से लूप मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड)। शरीर के वजन को कम करने के लिए कम प्रोटीन वाले आहार पर महिलाओं में घातक परिणाम के साथ क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक चलने की पृष्ठभूमि के खिलाफ "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के विकास का वर्णन किया गया है।

क्यूटी लम्बा होना एक्यूट मायोकार्डियल इस्किमिया और मायोकार्डियल इंफार्क्शन में अच्छी तरह से जाना जाता है। क्यूटी अंतराल में लगातार (5 दिनों से अधिक) वृद्धि, विशेष रूप से प्रारंभिक वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल के साथ संयुक्त होने पर, प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल है। इन रोगियों ने अचानक मृत्यु के जोखिम में उल्लेखनीय (5-6 गुना) वृद्धि दिखाई।

निस्संदेह, हाइपरसिम्पेथिकोटोनिया तीव्र रोधगलन में क्यूटी लंबे समय तक रोगजनन में एक भूमिका निभाता है, जो कि कई लेखक इन रोगियों में बी-ब्लॉकर्स की उच्च प्रभावकारिता की व्याख्या करते हैं। इसके अलावा, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, विशेष रूप से मैग्नीशियम की कमी, इस सिंड्रोम के विकास के केंद्र में हैं। कई अध्ययनों से पता चला है कि तीव्र रोधगलन वाले 90% रोगियों में मैग्नीशियम की कमी होती है। क्यूटी अंतराल के मूल्य और तीव्र रोधगलन वाले रोगियों में इसके फैलाव के साथ रक्त में मैग्नीशियम के स्तर (सीरम और एरिथ्रोसाइट्स) के बीच एक व्युत्क्रम सहसंबंध भी सामने आया था।

इडियोपैथिक माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स वाले रोगियों में, मौखिक मैग्नीशियम की तैयारी (मैग्नेरॉट, कम से कम 6 महीने के लिए दिन में 3 बार 2 गोलियां) के उपयोग के साथ उपचार शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि ऊतक मैग्नीशियम की कमी को गठन के मुख्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्रों में से एक माना जाता है। क्यूटी अंतराल लंबे समय तक सिंड्रोम और संयोजी ऊतक की "कमजोरी"। इन व्यक्तियों में, मैग्नीशियम की तैयारी के साथ उपचार के बाद, न केवल क्यूटी अंतराल सामान्य हो जाता है, बल्कि माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के आगे को बढ़ाव की गहराई, वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल की आवृत्ति, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता (वनस्पति डायस्टोनिया सिंड्रोम, रक्तस्रावी लक्षण, आदि। ) कमी। यदि 6 महीने के बाद मौखिक मैग्नीशियम की खुराक के साथ उपचार का पूर्ण प्रभाव नहीं होता है, तो बी-ब्लॉकर्स को जोड़ने का संकेत दिया जाता है।

क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने का एक अन्य महत्वपूर्ण कारण विशेष दवाएं लेना है, ऐसी दवाओं में से एक जो अक्सर नैदानिक ​​अभ्यास में उपयोग की जाती है, वह है एमियोडेरोन (कॉर्डारोन)।

अमियोडेरोन एंटीरैडमिक दवाओं (रिपोलराइजेशन इनहिबिटर्स का एक वर्ग) के III वर्ग से संबंधित है और इसमें एंटीरियथमिक क्रिया का एक अनूठा तंत्र है, क्योंकि तृतीय श्रेणी के एंटीरियथमिक्स (पोटेशियम चैनल नाकाबंदी) के गुणों के अलावा, इसमें क्लास I एंटीरियथमिक्स का प्रभाव है। सोडियम चैनलों की नाकाबंदी), चतुर्थ श्रेणी के एंटीरियथमिक्स (कैल्शियम चैनल नाकाबंदी)) और गैर-प्रतिस्पर्धी बीटा-अवरोधक कार्रवाई।
एंटीरैडमिक क्रिया के अलावा, इसमें एंटीजाइनल, कोरोनरी डिलेटिंग, अल्फा और बीटा-एड्रीनर्जिक अवरोधक प्रभाव होते हैं।

एंटीरैडमिक गुण:
- कार्डियोमायोसाइट्स की क्रिया क्षमता के तीसरे चरण की अवधि में वृद्धि, मुख्य रूप से पोटेशियम चैनलों में आयन प्रवाह को अवरुद्ध करने के कारण (विलियम्स वर्गीकरण के अनुसार कक्षा III एंटीरैडमिक का प्रभाव);
- साइनस नोड के ऑटोमैटिज्म में कमी, जिससे हृदय गति में कमी आती है;
- अल्फा और बीटा एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की गैर-प्रतिस्पर्धी नाकाबंदी;

विवरण
- सिनोट्रियल, एट्रियल और एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन को धीमा करना, टैचीकार्डिया के साथ अधिक स्पष्ट;
- वेंट्रिकुलर चालन में कोई बदलाव नहीं;
- दुर्दम्य अवधि में वृद्धि और अटरिया और निलय के मायोकार्डियम की उत्तेजना में कमी, साथ ही एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड की दुर्दम्य अवधि में वृद्धि;
- एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन के अतिरिक्त बंडलों में दुर्दम्य अवधि की अवधि को धीमा करना और बढ़ाना।

अन्य प्रभाव:
- मौखिक रूप से लेने पर नकारात्मक इनोट्रोपिक कार्रवाई की कमी;
- परिधीय प्रतिरोध और हृदय गति में मामूली कमी के कारण मायोकार्डियम द्वारा ऑक्सीजन की खपत में कमी;
- कोरोनरी धमनियों की चिकनी मांसपेशियों पर सीधे प्रभाव के कारण कोरोनरी रक्त प्रवाह में वृद्धि;
- को बनाए रखने हृदयी निर्गममहाधमनी में दबाव को कम करके और परिधीय प्रतिरोध को कम करके;
- थायराइड हार्मोन के चयापचय पर प्रभाव: T3 से T4 (थायरोक्सिन-5-डियोडिनेज की नाकाबंदी) के रूपांतरण को रोकना और कार्डियोसाइट्स और हेपेटोसाइट्स द्वारा इन हार्मोनों के कब्जा को रोकना, जिससे थायराइड हार्मोन का उत्तेजक प्रभाव कमजोर हो जाता है। मायोकार्डियम।
दवा लेने की शुरुआत के एक सप्ताह बाद (कई दिनों से दो सप्ताह तक) चिकित्सीय प्रभाव औसतन देखा जाता है। उनके रिसेप्शन की समाप्ति के बाद, रक्त प्लाज्मा में 9 महीने के लिए एमियोडेरोन निर्धारित किया जाता है। इसकी वापसी के बाद 10-30 दिनों के लिए अमियोडेरोन के फार्माकोडायनामिक प्रभाव को बनाए रखने की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

अमियोडेरोन (200 मिलीग्राम) की प्रत्येक खुराक में 75 मिलीग्राम आयोडीन होता है।

उपयोग के संकेत

पुनरावृत्ति से बचाव

• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन सहित जीवन-धमकाने वाले वेंट्रिकुलर अतालता (अस्पताल में नजदीकी हृदय निगरानी के साथ उपचार शुरू किया जाना चाहिए)।

• सुप्रावेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया:
  - जैविक हृदय रोगों वाले रोगियों में आवर्तक लगातार सुप्रावेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के प्रलेखित हमले;
  - कार्बनिक हृदय रोग के बिना रोगियों में आवर्तक लगातार सुप्रावेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के प्रलेखित हमले, जब अन्य वर्गों की एंटीरैडमिक दवाएं अप्रभावी होती हैं या उनके उपयोग के लिए मतभेद होते हैं;
  - वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम के रोगियों में आवर्तक लगातार सुप्रावेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के प्रलेखित हमले।

• आलिंद फिब्रिलेशन (अलिंद फिब्रिलेशन) और अलिंद स्पंदन

उच्च जोखिम वाले रोगियों में अचानक अतालता से होने वाली मृत्यु की रोकथाम

• 1 घंटे में 10 से अधिक वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल के साथ हाल ही में रोधगलन के बाद के मरीज, पुरानी दिल की विफलता के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और कम बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश (40% से कम)।
  कोरोनरी धमनी की बीमारी और / या बिगड़ा हुआ बाएं निलय समारोह वाले रोगियों में ताल गड़बड़ी के इलाज के लिए एमियोडेरोन का उपयोग किया जा सकता है

पुरानी दिल की विफलता वाले रोगियों के लिए, एमियोडेरोन एकमात्र स्वीकृत एंटीरैडमिक दवा है। यह इस तथ्य के कारण है कि इस श्रेणी के रोगियों की अन्य दवाएं या तो अचानक मध्य जीवन मृत्यु के जोखिम को बढ़ाती हैं, या हेमोडायनामिक्स को रोकती हैं।

कोरोनरी हृदय रोग की उपस्थिति में, पसंद की दवा सोटालोल है, जो कि 1/3 है, जैसा कि ज्ञात है, एक बी-ब्लॉकर है। लेकिन इसकी अप्रभावीता के साथ, हमारे पास फिर से हमारे निपटान में केवल अमियोडेरोन है। रोगियों के लिए के रूप में धमनी का उच्च रक्तचाप, फिर उनकी संख्या से, बदले में, गंभीर और अप्रभावित बाएं निलय अतिवृद्धि वाले रोगी होते हैं। यदि अतिवृद्धि अधिक नहीं है (2001 के दिशानिर्देशों में - बाएं वेंट्रिकुलर दीवार की मोटाई 14 मिमी से कम है), पसंद की दवा प्रोपेफेनोन है, लेकिन अगर यह अप्रभावी है, तो हमेशा की तरह एमियोडेरोन (सोटालोल के साथ)। अंत में, गंभीर बाएं निलय अतिवृद्धि में, जैसा कि पुरानी दिल की विफलता में, एमियोडेरोन एकमात्र संभव दवा है।

1

लेख लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम के शीघ्र निदान और उपचार की समस्या पर आधुनिक साहित्य का विश्लेषण प्रदान करता है। CUITQT के नैदानिक ​​मानदंड, विशेष रूप से दुर्लभ रूपों में परिलक्षित होते हैं। माध्यमिक CUIQT के उपचार के लिए विकास के कारक और प्रावधान प्रस्तुत किए गए हैं। लेख CUIQT वाले व्यक्तियों की पहचान और प्रबंधन पर डेटा को एकीकृत करने की अनुमति देगा।

लांग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटी)

अचानक हृदय मृत्यु (एससीडी)

निदान

1. अर्सेंटिएवा आर.के.एच. लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम // आधुनिक नैदानिक ​​चिकित्सा का बुलेटिन। - 2012. - टी। 5, नंबर 3। - पी। 69-74।

2. बोकेरिया एल.ए., बोकेरिया ओ.एल., मुसेवा एम.ई. लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के जन्मजात सिंड्रोम // अतालता के इतिहास। - 2010. - नंबर 3. - पी। 7-16।

3. बेलयालोव एफ.आई., इवानोवा ओ.ए., ख्रुलेवा आईजी, चाइकिसोव यू.एस., खमेवा ए.ए. एक एथलीट // साइबेरियन मेडिकल जर्नल में विस्तारित क्यूटी अंतराल के निदान की समस्याएं। - 2012. - नंबर 6. - पी। 133-136।

4. बोकेरिया एल.ए. नैदानिक ​​​​परिवर्तनशीलता और आनुवंशिक रूप से पुष्टि किए गए लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों की उपचार विशेषताएं, टाइप 1 // एनाली अतालता। - 2005. - नंबर 4. - पी 73-76।

5. बोकेरिया एल.ए., रेविशविली ए.एस., प्रोनिचेवा आई.वी. लांग क्यूटी सिंड्रोम। क्लिनिक, निदान और उपचार // अतालता के इतिहास। - २००५। - नंबर ४। - पी। ७-१६।

6. डी लूना ए.बी. क्लिनिकल ईसीजी गाइड // साइबेरियन जर्नल ऑफ मेडिसिन - प्रति। अंग्रेज़ी से - एम।, 1993।-- 704 पी।

7. इल्डारोवा आर.ए. दिल के प्राथमिक विद्युत विकृति विज्ञान की अभिव्यक्ति के रूप में लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के जन्मजात सिंड्रोम // पेरिनैंथोलॉजी और बाल रोग के रूसी बुलेटिन। - 2010. -टी। 55, संख्या 2. - पीपी। 42-50।

8. मनपबेवा ए.ए. क्यूटी अंतराल का लम्बा होना // चिकित्सा। - 2011. - नंबर 3. - पी। 13-15।

9. मकारोव एल.एम., कोमोलातोवा वी.एन., कोलोसोव वी.ओ., फेडिना एन.एन., सोलोखिन यू.ए. एंडरसन-तवीला सिंड्रोम। आईसी वर्ग की दवाओं की प्रभावशीलता // कार्डियोलॉजी। - 2013. - नंबर 1. - पी। 91-96।

10. स्ट्रुटिन्स्की ए.वी., बारानोव ए.पी. अतालता के पैथोफिज़ियोलॉजिकल पहलू // चिकित्सा। - 2004. - नंबर 2. - पी। 69-74।

11. चेर्नोवा ए.ए., निकुलिना एस.यू., गुलबिस ए.वी. जन्मजात लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम के आनुवंशिक पहलू // कार्डियोलॉजी में तर्कसंगत फार्माकोथेरेपी। - 2012. - नंबर 8 (5)। - एस। 694–698।

12. शकोलनिकोवा एम.ए., क्रावत्सोवा एल.ए., बेरेज़्नित्सकाया वी.वी., खारलाप एम.एस., इल्डारोवा आर.ए. महामारी विज्ञान, नैदानिक ​​पाठ्यक्रम की विशेषताएं और सामान्य सिद्धांतबच्चों में क्षिप्रहृदयता की दवा चिकित्सा प्रारंभिक अवस्था// अतालता के इतिहास। - 2011. - नंबर 4. - एस। 15-19।

13. शकोलनिकोवा एम.ए., खारलाप एम.एस., इल्डारोवा आर.ए., बेरेज़्नित्सकाया वी.वी., कलिनिन एल.ए. निदान, अचानक मृत्यु के जोखिम का स्तरीकरण और लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम // कार्डियोलॉजी के मुख्य आणविक आनुवंशिक वेरिएंट का उपचार। - 2011. - नंबर 5. - पी। 50-61।

14. शकोलनिकोवा एम.ए., चुप्रोवा एस.एन. लंबे क्यूटी अंतराल के वंशानुगत सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक बहुरूपता, बेहोशी और अचानक मृत्यु के लिए जोखिम कारक // अंतर्राष्ट्रीय सम्मेलनों की सामग्री 12.04.2002 से। - एस। 35-42।

१५. अचानक कार्डियक डेथ // सर्कुलेशन के लिए जोखिम वाले मरीजों की पहचान के लिए गैर-जोखिम स्तरीकरण तकनीकों पर अहा / एसीसीएफ / एचआरएस वैज्ञानिक वक्तव्य। - 2008. - वॉल्यूम। 118, नंबर 14. - पी। 1497-1518।

16. व्यापक इलेक्ट्रोकार्डियोलॉजी। P. W. Macfarlane et al द्वारा संपादित। दूसरा संस्करण। - 2011 ।-- 2291 पी।

17. क्रोट्टी एल।, सेलानो जी।, डाग्राडी एफ।, श्वार्ट्ज पी। जे। जन्मजात लंबी क्यूटी सिंड्रोम // ऑर्फ़नेट जे रेयर डिस। - 2008. - नंबर 3. - पी। 18।

18. फॉक्स डी।, क्लेन जी।, हैन एफ। एट अल। एंडरसन- ताविल सेंड्रोम // यूरोपेस में फ्लीकेनाइड थेरेपी के साथ जटिल वेंट्रिकुलर एक्टोपी में कमी और व्यायाम कैपेसिटि में सुधार। - 2008. - नंबर 10. - पी। 1006-1008।

19. हेराडियन एम.जे. क्या गर्भावस्था KCNQ1- A341V उत्परिवर्तन // J. Am के साथ LQT1 रोगियों के लिए हृदय संबंधी जोखिम बढ़ाती है। कोल। कार्डियोल। - 2006. - नंबर 48. - पी। 1410-1415।

20. जॉनसन जे.एन., एकरमैन एम.जे. क्यूटीसी: कब तक बहुत लंबा है? // NS। जे. स्पोर्ट्स मेड. - 2009. - वॉल्यूम। 43, नंबर 9. - पी। 657-662।

21. मेडिरोस-डोमिंगो ए।, इटुराल्डे-टोरेस पी।, एकरमैन एम.जे. लंबे क्यूटी सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक विशेषताएं // रेव। ईएसपी कार्डियोल। - 2007. - वॉल्यूम। 60, नंबर 7. - पी। 739-752।

22. लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम के उपचार के लिए मॉस ए जे, मैकडॉनल्ड जे। एकतरफा गर्भाशय ग्रीवा थोरैसिक गैंग्लियोनेक्टोमी // एन इंग्लैंड जे मेड। - 1971. - नंबर 285. - आर। 903–904।

23. प्राथमिकता। एस। जी।, इनहेरिटेड अतालता संबंधी रोग / एस। जी। प्रियोरी।, सी। एंटजेलेविच // अचानक हृदय की मृत्यु; एड एस.जी. प्रियोरी, डी.पी. जिप्स - ब्लैकवेल पब्लिसलुंग। - 2006. - पी। 132-146।

24. प्रियोरी एस.जी., मोर्टाना डी.डब्ल्यू., नेपोलिटानो सी. एट अल। लंबे क्यूटी सिंड्रोम // सर्कुलेशन में टी-वेफ जटिलता के स्थानिक पहलुओं का मूल्यांकन। - 1997. - वॉल्यूम। 96. - पी। 3006-3012।

25. रौताहर्जू पी.एम., झांग जेड.एम. रैखिक रूप से स्केल किया गया, क्यूटी अंतराल के लिए दर परिवर्तनीय सामान्य सीमा: आठ दशकों के गलत तरीके से बिजली कार्यों के आवेदन // जे। कार्डियोवास्क। इलेक्ट्रोफिजियोल। - 2002. - वॉल्यूम। 13. - आर। 1211-1218।

26. श्वार्ट्ज पी.जे. इडियोपैथिक लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम: प्रगति और प्रश्न // एम हार्ट जे। - 1985. 109. - नंबर 2. - पी। 399-411।

27. श्वार्ट्ज पी.जे., लंबे क्यू-टी सिंड्रोम // सर्कुलेशन से प्रभावित उच्च जोखिम वाले रोगियों के प्रबंधन में बाएं हृदय की सहानुभूति से बचाव। - 2004. - नंबर 109. - आर। 1826-1833।

28. टैगगार्ट एन। डब्ल्यू।, कार्ला एम।, परीक्षक डी। जे।, एट अल। जन्मजात लॉन्ग-क्यूटी सिंड्रोम में डायग्नोस्टिक मिस्क्यूज़ // सर्कुलेशन। - 2007. - वॉल्यूम। 115. - पी। 2613-2620।

29. विस्किन एस।, रोसोवस्की यू।, सैंड्स ए। जे।, एट अल। लंबी क्यूटी की गलत इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक व्याख्या: जब वे एक // हार्ट रिदम देखते हैं तो अधिकांश चिकित्सक लंबे क्यूटी को नहीं पहचान सकते हैं। - 2005. - वॉल्यूम। 2, नंबर 6. - पी। 569-574।

कार्डियोलॉजी के महत्वपूर्ण और महत्वपूर्ण कार्यों में से एक रोगियों का शीघ्र पता लगाना और उनका उपचार करना है भारी जोखिमअचानक हृदय मृत्यु (एससीडी) का विकास। अतालताजन्य उत्पत्ति के एससीडी के विकास के जोखिम के साथ सबसे खतरनाक बीमारियों में से एक लंबा क्यूटी अंतराल सिंड्रोम (एलक्यूटी) है, जिसमें एससीडी का जोखिम 71% तक पहुंच जाता है। अंतर्राष्ट्रीय एलक्यूटी रजिस्ट्री के एक संभावित अध्ययन के अनुसार, एससीडी के 57% मामले 20 वर्ष की आयु से पहले होते हैं।

क्यूटी अंतराल का लम्बा होना एक विद्युतीय हृदय रोग है, जो आराम करने वाले ईसीजी पर क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक चलने की विशेषता है, चेतना के नुकसान के हमलों के साथ, पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का विकास, जैसे कि "पाइरॉएट" या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन। वर्तमान में, लंबे क्यूटी अंतराल के सिंड्रोम को कम मृत्यु दर के साथ, लगातार ताल गड़बड़ी के रूप में जाना जाता है। यह सिंड्रोम के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल पहलुओं के अध्ययन, जीवन-धमकाने वाले अतालता के भविष्यवाणियों की पहचान, आणविक आनुवंशिक परीक्षण की शुरूआत और इस सिंड्रोम के उपचार में अनुभव के संचय के कारण है।

वर्तमान में, जन्मजात SIQQT में अतालता के तंत्र की व्याख्या करने वाले उत्परिवर्तन नैदानिक ​​​​रूप से पुष्टि किए गए मामलों के 75% में पाए जाते हैं। पोटेशियम चैनलों को कूटने वाले 10 जीनों में उत्परिवर्तन इस सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार हैं; उसी समय, अल्फा और बीटा सबयूनिट्स में परिवर्तन हो सकते हैं, जो इस चैनल के पूर्ण संचालन को सुनिश्चित करते हैं। CUIQT में अतालता के 2 ज्ञात सबसे अधिक अध्ययन किए गए रोगजनक तंत्र हैं: 1 - सहानुभूति संक्रमण का असंतुलन: दाएं तारकीय नाड़ीग्रन्थि की कमजोरी या अविकसितता के कारण दाएं तरफा सहानुभूति में कमी; 2 - "इंट्राकार्डिक विकार" का तंत्र।

मुख्य आयन चैनलों की विसंगतियाँ, इंटरसेलुलर ट्रांसमेम्ब्रेन कैरियर्स ट्रांसमेम्ब्रेन ट्रांसपोर्ट के विघटन की ओर ले जाते हैं, जो प्रारंभिक पोस्ट-विध्रुवण के गठन में योगदान देता है, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के रिपोलराइजेशन की विविधता और ट्रिगर गतिविधि।

वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के रिपोलराइजेशन और पोस्ट-डिपोलराइजेशन की प्रक्रियाओं का उल्लंघन, क्यूटी अंतराल के विस्तार के लिए अग्रणी, कुछ कारकों के प्रभाव में भी विकसित होता है। युवा लोगों में CUIQT का सबसे आम रूप इस सिंड्रोम का माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स के साथ संयोजन है। इन रोगियों में क्यूटी अंतराल के लंबे होने का एक मुख्य कारण मैग्नीशियम की कमी है। अध्ययनों ने प्रोलैप्स की गहराई और / या वाल्वों में संरचनात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति और क्यूटी अंतराल की परिवर्तनशीलता में वृद्धि के बीच संबंध दिखाया है।

क्यूटी अंतराल का लम्बा होना तीव्र रोधगलन और रोधगलन में विकसित होता है। 4-5 दिनों के भीतर वेंट्रिकुलर अतालता के साथ तीव्र इस्किमिया का संयोजन अचानक मृत्यु के जोखिम को 5-6 गुना बढ़ा देता है। इस स्थिति में क्यूटी अंतराल को लंबा करने का रोगजनन किसके साथ जुड़ा हुआ है इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, 90% रोगियों में मैग्नीशियम की कमी होती है, साथ ही सहानुभूति प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि होती है, जो तीव्र रोधगलन में बीटा-ब्लॉकर्स की उच्च दक्षता की व्याख्या करती है।

क्यूटी अंतराल के लंबे होने का कारण फैलाना मायोकार्डियल घाव (पोस्टिनफार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस, कार्डियोमायोपैथी, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस) भी है। इसी समय, 47 एमएस से अधिक क्यूटी अंतराल के फैलाव में वृद्धि महाधमनी हृदय रोग के रोगियों में अतालता संबंधी बेहोशी के विकास का एक भविष्यवक्ता हो सकता है। क्यूटी अंतराल का लम्बा होना एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, साइनस ब्रैडीकार्डिया और पुरानी सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता वाले व्यक्तियों में भी देखा जाता है।

टाइप 1 और टाइप 2 मधुमेह के रोगियों में कार्डियक अतालता और क्यूटी फैलाव के बीच एक सीधा संबंध स्थापित किया गया था। इस विकृति विज्ञान में अतालता का तंत्र स्वायत्त न्यूरोपैथी के विकास से जुड़ा है।

शरीर के वजन को कम करने के लिए कम प्रोटीन आहार पर महिलाओं में घातक परिणाम के साथ विस्तारित क्यूटी अंतराल की पृष्ठभूमि के खिलाफ "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। क्यूटी अंतराल को कई दवाओं की चिकित्सीय खुराक के उपयोग से बढ़ाया जा सकता है, विशेष रूप से, क्विनिडाइन, नोवोकेनामाइड, कॉर्डारोन।

क्यूटी अंतराल के जन्मजात लम्बाई के सिंड्रोम का नैदानिक ​​निदान पी। श्वार्ट्स (1 9 85) द्वारा उनके विभाजन के साथ "बड़े" मानदंडों में प्रस्तावित संकेतों पर आधारित है: ए) क्यूटी अंतराल का लंबा होना (क्यूटी> 0.44 एस); बी) चेतना के नुकसान के एपिसोड का इतिहास; ग) परिवार के सदस्यों में लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम की उपस्थिति; "छोटा" मानदंड: ए) जन्मजात सेंसरिनुरल बहरापन; बी) टी तरंग प्रत्यावर्तन के एपिसोड; ग) धीमी हृदय गति (बच्चों में); पैथोलॉजिकल वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन।

लंबे समय तक क्यूटी अंतराल वाले रोगियों की पहचान करने के चरण में, परिवार के सभी सदस्यों में अचानक मृत्यु, बेहोशी और वेंट्रिकुलर अतालता के हमलों के साथ जोखिम कारकों का एक व्यापक मूल्यांकन महत्वपूर्ण है। बेहोशी को भड़काने वाले कारकों का विश्लेषण करते हुए, यह पाया गया कि 38% मामलों में हमले को मजबूत भावनात्मक उत्तेजना की पृष्ठभूमि के खिलाफ दर्ज किया गया था, 48% मामलों में उत्तेजक कारक शारीरिक गतिविधि थी, 22% में - तैराकी, 16% में - यह रात की नींद से जागने के दौरान हुआ। 5% मामलों में यह ध्वनि उत्तेजना की प्रतिक्रिया थी।

इस प्रकार, शारीरिक गतिविधि और भावनात्मक तनाव IQQT में उत्तेजक कारक हैं।

नैदानिक ​​​​खोज के लिए समूह में जन्मजात संवेदी श्रवण हानि वाले व्यक्ति, मिर्गी के रोगी, हृदय के विकास में विसंगतियाँ, हड्डी प्रणाली, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स शामिल होना चाहिए। एक मानक ईसीजी पर जन्मजात सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस वाले स्कूली उम्र के बच्चों में विस्तारित क्यूटी अंतराल का पता लगाने की आवृत्ति 44% तक पहुंच जाती है; उसी समय, उनमें से लगभग आधे (43%) में चेतना के नुकसान और टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म के एपिसोड थे।

माइट्रल और / या ट्राइकसपिड वाल्व प्रोलैप्स वाले युवा व्यक्तियों में, लंबे समय तक क्यूटी अंतराल की घटना 33% है।

IQIQT के निदान में, एक महत्वपूर्ण भूमिका ईसीजी की है, जो 80% मामलों में इस सिंड्रोम की उपस्थिति को स्थापित करने या ग्रहण करने की अनुमति देता है। स्थिर हृदय गति (एचआर) के साथ साइनस लय में क्यूटी अंतराल का मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है, द्वितीय मानक या छाती में स्पष्ट साइनस अतालता की अनुपस्थिति में। यू तरंग को माप से बाहर रखा गया है। दो-चरण टी तरंग या एक उच्च यू-वेव आयाम (टी-वेव आयाम के 1/3 से अधिक) के साथ एक टीयू कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति में, टीयू अंतराल को भी मापा जाता है। आम तौर पर, क्यूटी अंतराल 350 से 440 एमएस तक होता है।

संशोधित बेज़ेट फॉर्मूला: क्यूटीसेक को सही क्यूटी अंतराल का आकलन करने के लिए इष्टतम सूत्र के रूप में मान्यता प्राप्त है। = क्यूटी / आरआर का वर्गमूल। उसी समय, बज़ेट सूत्र के अनुसार गणना आरआर अंतराल की स्पष्ट परिवर्तनशीलता के प्रभाव को समाप्त नहीं करती है। बेज़ेट फॉर्मूला के अनुसार क्यूटी अनुमान अक्सर ब्रैडीकार्डिया, टैचीकार्डिया के लिए गलत अनुमान देता है और 40 प्रति मिनट से कम की हृदय गति पर इसका उपयोग नहीं किया जाता है। 90 प्रति मिनट से अधिक की हृदय गति वाले व्यावहारिक रूप से स्वस्थ लोगों में से 2% में, क्यूटी अंतराल 480 मिसे से अधिक होता है। इस संबंध में, सूत्र का उपयोग केवल हृदय गति सीमा 55 से 75 प्रति मिनट में स्वीकार्य है।

पहले यह सोचा गया था कि 24 घंटे होल्टर ईसीजी निगरानी महत्वपूर्ण है निदान विधि IMSQT के रोगियों की जांच करते समय। इसका उपयोग आपको क्यूटी अंतराल की अवधि, इसका अधिकतम मूल्य और क्यूटी अंतराल के बदलते हृदय गति, क्यूटी अंतराल के फैलाव, हृदय गति परिवर्तनशीलता, टी तरंग प्रत्यावर्तन की पहचान को निर्धारित करने की अनुमति देता है। दैनिक के साथ ईसीजी निगरानीलगभग 30% बच्चों में पूर्वस्कूली उम्रजन्मजात बहरे-गूंगापन के साथ, सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म पंजीकृत किए गए थे, "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लगभग हर पांचवें "रन"। वर्तमान में, दैनिक ईसीजी निगरानी के दौरान क्यूटी अंतराल का आकलन करने के लिए कोई मानक नहीं हैं, जो क्यूटी अंतराल के निदान में इसके उपयोग को जटिल बनाता है। उसी समय, अन्य अंतरालों के विपरीत, क्यूटी अंतराल का स्वचालित मूल्यांकन गलत हो सकता है। इस संबंध में, क्यूटी अंतराल के मैनुअल माप को सबसे उपयुक्त माना जाता है।

हाल ही में, क्यूटी अंतराल के फैलाव के अध्ययन पर बहुत ध्यान दिया गया है, जो कि पुनरावर्तन की अमानवीयता के एक मार्कर के रूप में है, जिससे गंभीर लय गड़बड़ी का विकास होता है। क्यूटी अंतराल का विचरण क्यूटी अंतराल के अधिकतम और न्यूनतम मूल्यों के बीच का अंतर है, जिसे 12 मानक ईसीजी लीड में मापा जाता है। क्यूटी फैलाव का पता लगाने के लिए सबसे आम तकनीक 25 मिमी / घंटे की रिकॉर्डिंग गति से 3-5 मिनट के लिए एक मानक ईसीजी रिकॉर्ड कर रही है। उसी समय, एससीडी के भविष्यवक्ता के रूप में क्यूटी अंतराल के विचरण / परिवर्तनशीलता के अध्ययन ने इस संकेत की अपर्याप्त सूचना सामग्री को दिखाया, जो काफी हद तक क्यूटी अंतराल के सटीक मूल्यांकन की समस्या से जुड़ा था। इस प्रकार, केवल 80% विशेषज्ञ, 50% हृदय रोग विशेषज्ञ और 40% इंटर्निस्ट IQQT के रोगियों में क्यूटी अंतराल का सटीक आकलन करने में सक्षम थे।

अध्ययनों के अनुसार, IQQT के उपचार के लिए संयुक्त दृष्टिकोण, पर्याप्त उपचार (78%) प्राप्त नहीं करने वाले लोगों की तुलना में SCD के जोखिम को 2% तक कम कर सकता है। मौजूदा दृष्टिकोण क्षिप्रहृदयता और बेहोशी के हमलों की आवृत्ति को खत्म करने या काफी कम करने की अनुमति देते हैं, मृत्यु दर को 10 गुना से अधिक कम करने के लिए।

नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक विश्लेषण के आंकड़ों के आधार पर, IQQT के सबसे संभावित आनुवंशिक वेरिएंट में से एक की उपस्थिति का अनुमान लगाना संभव है, जो आणविक आनुवंशिक से पहले बाद के सिंकोप के साथ जीवन-धमकाने वाले अतालता के विकास के लिए अग्रणी कारकों को बाहर करना संभव बनाता है। पुष्टि. आईएमएसक्यूटी के रोगियों के उपचार में क्यूटी अंतराल को लंबा करने वाले कारकों का उन्मूलन महत्वपूर्ण है।

कई वर्षों से, बीटा-ब्लॉकर्स लंबे क्यूटी सिंड्रोम के उपचार में पसंद की दवाएं रही हैं। पहले IQQT विकल्प वाले रोगियों में बीटा-ब्लॉकर्स की प्रभावशीलता 81% है, दूसरे के साथ - 59%, तीसरे के साथ - 50%। जन्मजात रोमानो-वार्ड और गेरवेल और लैंग-नील्सन सिंड्रोम वाले मरीजों की जरूरत है निरंतर स्वागतमौखिक मैग्नीशियम की खुराक के साथ संयोजन में बीटा ब्लॉकर्स।

जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम के दुर्लभ प्रकार के लिए मानक चिकित्सा - एंडरसन-टैविल सिंड्रोम (सीएटी) - एक तनाव परीक्षण के दौरान नियंत्रण के साथ 2-3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर बीटा-ब्लॉकर्स का प्रशासन है। इस मामले में, अधिकतम हृदय गति 130 बीट / मिनट से अधिक नहीं होनी चाहिए। एसएटी के लिए एंटीरैडमिक दवाओं के अन्य समूहों की प्रभावशीलता पर कोई निश्चित दृष्टिकोण नहीं है। कैल्शियम विरोधी या बीटा-ब्लॉकर्स के साथ संयोजन में मोनोथेरेपी की प्रभावशीलता के मामलों का वर्णन किया गया है।

सैट के विशिष्ट नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोग्राफिक अभिव्यक्तियों के साथ 54 वर्षीय रोगी के उपचार का एक मामला, वेंट्रिकुलर अतालता लगातार वेंट्रिकुलर समय से पहले धड़कन के रूप में, मोनोमोर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (वीटी) के वॉली का वर्णन किया गया है। बीटा-ब्लॉकर्स और पोटेशियम की तैयारी के संयोजन की अप्रभावीता के साथ, बीटा-ब्लॉकर को फ्लीकेनाइड (100 मिलीग्राम) से बदल दिया गया था, जिसने वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल में एक स्पष्ट कमी में योगदान दिया, वीटी वॉली की अनुपस्थिति।

इडियोपैथिक माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स वाले रोगियों का उपचार मौखिक मैग्नीशियम पूरकता के साथ शुरू होना चाहिए, जिसकी कमी इस विकृति के विकास को कम करती है। इन व्यक्तियों में उपचार के बाद, क्यूटी अंतराल का मूल्य सामान्य हो जाता है, माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के आगे को बढ़ाव की गहराई, वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल की आवृत्ति और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता कम हो जाती है। यदि मैग्नीशियम की तैयारी अप्रभावी है, तो बीटा-ब्लॉकर्स को जोड़ने का संकेत दिया गया है।

आपातकालीन चिकित्सा के मामलों में, पसंद की दवा अंतःशिरा प्रोप्रानोलोल (1 मिलीग्राम / मिनट की दर से, अधिकतम खुराक 20 मिलीग्राम है, रक्तचाप और हृदय गति के नियंत्रण में औसत खुराक 5-10 मिलीग्राम है) या बोलस अंतःशिरा प्रशासनशरीर के वजन (30 मिनट के लिए 5% ग्लूकोज समाधान के 100 मिलीलीटर) के आधार पर मैग्नीशियम सल्फेट (1-2 ग्राम मैग्नीशियम सल्फेट (200-400 मिलीग्राम मैग्नीशियम) के आधार पर) के अंतःशिरा ड्रिप की पृष्ठभूमि के खिलाफ 5 मिलीग्राम प्रोप्रानोलोल।

2004 में। सहानुभूति के परिणाम 147 रोगियों में प्रकाशित किए गए थे। अनुवर्ती 8 वर्षों में, सिंकोप की संख्या में 91% की कमी आई, क्यूटी अंतराल की अवधि औसतन 39 एमएस कम हो गई; उच्च जोखिम वाले समूह में मृत्यु दर घटकर 3% हो गई। इसके अलावा, प्रभावशीलता केवल प्रारंभिक पश्चात की अवधि में दिखाई जाती है।

संयुक्त चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ एससीडी के एक उच्च जोखिम की दृढ़ता एक पेसमेकर, कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर के आरोपण के लिए एक संकेत है। IQI के साथ कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर के आरोपण के बाद SCD का जोखिम 1-5% तक कम हो गया था।

इस प्रकार, लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के जन्मजात और अधिग्रहित रूप अचानक हृदय की मृत्यु के विकास के साथ घातक ताल गड़बड़ी के भविष्यवक्ता बने हुए हैं। विशेष ध्यानपैथोलॉजी और शर्तों की आवश्यकता होती है जो क्यूटी अंतराल के द्वितीयक विस्तार की ओर ले जाती है। अतालता के कारणों में से एक के लिए विभेदक निदान खोज के एल्गोरिथ्म में विभिन्न प्रोफाइल के विशेषज्ञों को एक लंबे क्यूटी अंतराल के सिंड्रोम पर विचार करना चाहिए। जटिल उपचार लंबे क्यूटी सिंड्रोम में अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम को कम कर सकता है।

ग्रंथ सूची संदर्भ

ताइज़ानोवा डी.जे.एच., रोमान्युक यू.एल. लॉन्ग क्यूटी इंटरवल सिंड्रोम: डायग्नोस्टिक्स एंड ट्रीटमेंट के प्रश्न // एप्लाइड एंड फंडामेंटल रिसर्च के इंटरनेशनल जर्नल। - 2015. - नंबर 3-2। - एस 218-221;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6517 (पहुंच की तिथि: 12.12.2019)। हम आपके ध्यान में "अकादमी ऑफ नेचुरल साइंसेज" द्वारा प्रकाशित पत्रिकाओं को लाते हैं।

बड़े पैमाने के अनुसार मनोदैहिक चिकित्सा के नकारात्मक हृदय संबंधी प्रभावों की घटना नैदानिक ​​अनुसंधान, 75% तक पहुँच जाता है। मानसिक रूप से बीमार लोगों में अचानक मृत्यु का खतरा काफी अधिक होता है। इसलिए, एक तुलनात्मक अध्ययन (हेर्क्सहाइमर ए। एट हीली डी।, 2002) में दो अन्य समूहों (ग्लूकोमा और सोरायसिस के रोगियों) की तुलना में सिज़ोफ्रेनिया के रोगियों में अचानक मृत्यु की आवृत्ति में 2-5 गुना वृद्धि देखी गई। यूएस फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (यूएसएफडीए) ने सभी आधुनिक एंटीसाइकोटिक दवाओं (क्लासिक और एटिपिकल दोनों) के साथ अचानक मौत के जोखिम में 1.6-1.7 गुना वृद्धि दर्ज की है। लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (क्यूटीआई) को साइकोट्रोपिक ड्रग थेरेपी के दौरान अचानक मौत की भविष्यवाणी करने वालों में से एक माना जाता है।

क्यूटी अंतराल वेंट्रिकल्स के विद्युत सिस्टोल को दर्शाता है (क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से टी तरंग के अंत तक सेकंड में समय)। इसकी अवधि लिंग (महिलाओं में क्यूटी लंबी होती है), उम्र (उम्र के साथ क्यूटी लंबी होती है) और हृदय गति (एचआर) (व्युत्क्रमानुपाती) पर निर्भर करती है। क्यूटी अंतराल के एक उद्देश्य मूल्यांकन के लिए, वर्तमान में संशोधित (हृदय गति के लिए सही) क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) का उपयोग किया जाता है, जिसे बैज़ेट और फ्रेडरिक के सूत्रों द्वारा निर्धारित किया जाता है:
बेज़ेट का सूत्र QTс = QT / RК 1/2
आरआर फ्रेडरिक के सूत्र (फ्रिडेरिकी) पर क्यूटीयू = क्यूटी / आरआर 1/3
आरआर> 1000 एमएस . पर

सामान्य क्यूटीसी महिलाओं के लिए 340-450 एमएस और पुरुषों के लिए 340-430 एमएस है। यह ज्ञात है कि घातक वेंट्रिकुलर अतालता और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के विकास से आईएमएस क्यूटी खतरनाक है। पर्याप्त उपचार के अभाव में जन्मजात आईएमएस क्यूटी के साथ अचानक मृत्यु का जोखिम 85% तक पहुंच जाता है, जिसमें 20% बच्चे चेतना की पहली हानि के बाद एक वर्ष के भीतर और जीवन के पहले दशक में आधे से अधिक मर जाते हैं।

रोग के एटियोपैथोजेनेसिस में, हृदय के पोटेशियम और सोडियम चैनलों को कूटने वाले जीन में उत्परिवर्तन द्वारा प्रमुख भूमिका निभाई जाती है। वर्तमान में, 8 जीनों की पहचान की गई है जो आईएमएस क्यूटी (तालिका 1) के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के लिए जिम्मेदार हैं। इसके अलावा, यह साबित हो गया है कि आईएमएस क्यूटी के रोगियों में जन्मजात सहानुभूति असंतुलन (हृदय के संक्रमण की विषमता) होती है, जिसमें बाएं तरफा सहानुभूति की प्रबलता होती है।

वी नैदानिक ​​तस्वीरचेतना के नुकसान (सिंकोप) के हमलों में रोगों का प्रभुत्व है, जिसका संबंध भावनात्मक (क्रोध, भय, कठोर ध्वनि उत्तेजना) और शारीरिक तनाव (व्यायाम, तैराकी, दौड़ना) के साथ है, जो रोगजनन में सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की महत्वपूर्ण भूमिका पर जोर देता है। आईएमएस क्यूटी.

चेतना के नुकसान की अवधि औसतन 1-2 मिनट है और आधे मामलों में अनैच्छिक पेशाब और शौच के साथ मिर्गी के दौरे, टॉनिक-क्लोनिक दौरे होते हैं। चूंकि बेहोशी अन्य बीमारियों में हो सकती है, ऐसे रोगियों की व्याख्या अक्सर मिर्गी, हिस्टीरिया के रोगियों के रूप में की जाती है।

आईएमएस क्यूटी में सिंकोप की विशेषताएं:

• एक नियम के रूप में, मनो-भावनात्मक या शारीरिक तनाव की ऊंचाई पर होते हैं;
• अग्रदूत विशिष्ट हैं (अचानक सामान्य कमजोरी, आंखों में कालापन, धड़कन, छाती के पीछे भारीपन);
• तेज, भूलने की बीमारी और उनींदापन के बिना, चेतना की बहाली;
• व्यक्तित्व की कमी से मिर्गी के रोगियों की विशेषता में परिवर्तन होता है।

आईएमएस क्यूटी में सिंकोप "टॉर्सडेस डी पॉइंट्स" (टीडीपी) प्रकार के पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के विकास के कारण होता है। TdP को "हार्ट बैले", "अराजक क्षिप्रहृदयता", "वेंट्रिकुलर अराजकता", "हार्ट स्टॉर्म" भी कहा जाता है, जो अनिवार्य रूप से संचार गिरफ्तारी का पर्याय है। टीडीपी एक अस्थिर क्षिप्रहृदयता है (प्रत्येक हमले के दौरान क्यूआरएस परिसरों की कुल संख्या 6 से 25-100 तक होती है), रिलेप्स के लिए प्रवण (कुछ सेकंड या मिनटों के बाद, हमला दोहरा सकता है) और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में संक्रमण (जीवन को संदर्भित करता है- खतरनाक अतालता)। आईएमएस क्यूटी के रोगियों में अचानक कार्डियोजेनिक मौत के अन्य इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तंत्र में इलेक्ट्रोमेकैनिकल पृथक्करण और एसिस्टोल शामिल हैं।

आईएमएस क्यूटी के ईसीजी संकेत

1. क्यूटी अंतराल को किसी दिए गए हृदय गति के मानदंड से 50 एमएस से अधिक तक बढ़ाना, इसके अंतर्निहित कारणों की परवाह किए बिना, आमतौर पर मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता के लिए एक प्रतिकूल मानदंड के रूप में पहचाना जाता है। पेटेंट पर समिति दवाईचिकित्सा उत्पादों के मूल्यांकन के लिए यूरोपीय एजेंसी क्यूटीसी अंतराल अवधि (तालिका 2) की निम्नलिखित व्याख्या प्रस्तुत करती है। नई दवाएं लेने वाले रोगी में क्यूटीसी में 30-60 एमएस की वृद्धि से संभावित दवा लिंक के बारे में संदेह पैदा होना चाहिए। 500 एमएस से अधिक की पूर्ण क्यूटीसी अवधि और 60 एमएस से अधिक की सापेक्ष वृद्धि को टीडीपी के लिए खतरा माना जाना चाहिए।
2. टी तरंग प्रत्यावर्तन - टी तरंग के आकार, ध्रुवता, आयाम में परिवर्तन मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता को इंगित करता है।
3. क्यूटी अंतराल का फैलाव - 12 मानक ईसीजी लीड में क्यूटी अंतराल के अधिकतम और न्यूनतम मूल्य के बीच का अंतर। क्यूटीडी = क्यूटीमैक्स - क्यूटीमिन, सामान्य क्यूटीडी = 20-50ms। क्यूटी अंतराल के फैलाव में वृद्धि अतालता के लिए मायोकार्डियम की तत्परता को इंगित करती है।

पिछले १०-१५ वर्षों में अर्जित आईएमएस क्यूटी के अध्ययन में बढ़ती रुचि ने बाहरी कारकों, जैसे कि विभिन्न रोगों, चयापचय संबंधी विकारों, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, दवा की आक्रामकता के बारे में हमारी समझ का विस्तार किया है, जिससे हृदय आयन चैनलों के कामकाज में व्यवधान पैदा होता है। , अज्ञातहेतुक आईएमएस क्यूटी में जन्मजात उत्परिवर्तन के समान।

क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने से जुड़ी नैदानिक ​​​​स्थितियों और बीमारियों को तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 3.

2.03.2001 से रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्रों की रिपोर्ट में उद्धृत आंकड़ों के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में युवा लोगों में अचानक हृदय की मृत्यु की घटनाएं बढ़ रही हैं। यह तर्क दिया गया है कि इस वृद्धि के संभावित कारणों में, दवाएं एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। आर्थिक रूप से विकसित देशों में नशीली दवाओं की खपत की मात्रा लगातार बढ़ रही है। फार्मास्यूटिकल्स लंबे समय से किसी अन्य के समान व्यवसाय रहा है। औसतन, फार्मास्युटिकल दिग्गज अकेले एक नया उत्पाद विकसित करने के लिए लगभग $ 800 मिलियन खर्च करते हैं, जो कि अधिकांश अन्य क्षेत्रों की तुलना में परिमाण के दो आदेश अधिक है।

दवा कंपनियों में स्थिति या प्रतिष्ठित (जीवन शैली की दवाओं) के रूप में दवाओं की बढ़ती संख्या का संचालन करने के लिए एक स्पष्ट नकारात्मक प्रवृत्ति रही है। इन दवाओं को इसलिए नहीं लिया जाता है क्योंकि ये उपचार के लिए आवश्यक हैं, बल्कि इसलिए कि वे एक निश्चित जीवन शैली के अनुकूल हैं। ये हैं वियाग्रा और इसके प्रतियोगी Cialis और Levitra; Xenical (वजन घटाने), एंटीडिपेंटेंट्स, प्रोबायोटिक्स, एंटीफंगल, और बहुत कुछ।

एक और चिंताजनक प्रवृत्ति डिजीज मोंगरिंग है। सबसे बड़ी दवा कंपनियां, बिक्री बाजार का विस्तार करने के लिए, पूरी तरह से स्वस्थ लोगों को विश्वास दिलाती हैं कि वे बीमार हैं और उन्हें दवा उपचार की आवश्यकता है। गंभीर बीमारियों के पैमाने पर कृत्रिम रूप से बढ़े हुए काल्पनिक रोगों की संख्या लगातार बढ़ रही है। सिंड्रोम अत्यधिक थकान(प्रबंधक सिंड्रोम), एक बीमारी के रूप में रजोनिवृत्ति, महिला यौन रोग, प्रतिरक्षाविहीनता की स्थिति, आयोडीन की कमी, बेचैन पैर सिंड्रोम, डिस्बिओसिस, "नया" संक्रामक रोगएंटीडिपेंटेंट्स, इम्युनोमोड्यूलेटर, प्रोबायोटिक्स, हार्मोन की बिक्री बढ़ाने के लिए ब्रांड बनें।

स्वतंत्र और अनियंत्रित दवा का सेवन, पॉलीफार्मेसी, प्रतिकूल दवा संयोजन और दीर्घकालिक दवा प्रशासन की आवश्यकता आईएमएस क्यूटी के विकास के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाती है। इस प्रकार, अचानक मृत्यु के भविष्यवक्ता के रूप में क्यूटी अंतराल की दवा-प्रेरित लंबाई एक गंभीर चिकित्सा समस्या बन रही है। व्यापक औषधीय समूहों की विभिन्न दवाएं क्यूटी अंतराल (तालिका 4) को लंबा कर सकती हैं। क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचने वाली दवाओं की सूची लगातार बढ़ रही है। सभी केंद्रीय रूप से अभिनय करने वाली दवाएं क्यूटी अंतराल को लंबा करती हैं, जो अक्सर चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण होती हैं, और यही कारण है कि मनोचिकित्सा में दवा-प्रेरित आईएमएस क्यूटी की समस्या सबसे तीव्र है।

कई प्रकाशनों की एक श्रृंखला में, एंटीसाइकोटिक्स (दोनों पुराने, शास्त्रीय, और नए, असामान्य) और आईएमएस क्यूटी, टीडीपी और अचानक मौत के बीच संबंध साबित हुआ है। यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, कई एंटीसाइकोटिक्स के लाइसेंस को हतोत्साहित या विलंबित किया गया था, अन्य को बंद कर दिया गया था। पिमोज़ाइड के उपयोग से जुड़ी अचानक अस्पष्टीकृत मौत के 13 मामलों की रिपोर्ट के बाद, 1990 में इसे सीमित करने का निर्णय लिया गया। रोज की खुराकप्रति दिन 20 मिलीग्राम तक और ईसीजी नियंत्रण के तहत उपचार। 1998 में, गंभीर लेकिन गैर-घातक अतालता (36 मौतों का संदेह) के 13 मामलों के साथ सेरिंडोल लेने के संबंध में डेटा के प्रकाशन के बाद, निर्माता ने स्वेच्छा से 3 साल के लिए दवा बेचना बंद कर दिया। उसी वर्ष, थियोरिडाज़िन, मेज़ोरिडाज़िन और ड्रॉपरिडोल को क्यूटी लम्बा करने के लिए एक ब्लैक बॉक्स और बोल्ड में ज़िप्रासिडोन प्राप्त हुआ। 2000 के अंत तक, डॉक्टरों द्वारा निर्धारित थियोरिडाज़िन के उपयोग के कारण 21 लोगों की मृत्यु के बाद, यह दवा सिज़ोफ्रेनिया के इलाज में दूसरी पंक्ति की दवा बन गई। इसके तुरंत बाद इसके निर्माताओं द्वारा ड्रॉपरिडोल को बाजार से वापस ले लिया गया। यूनाइटेड किंगडम में, एटिपिकल एंटीसाइकोटिक दवा ज़िप्रासिडोन की रिहाई में देरी हो रही है क्योंकि दवा लेने वाले 10% से अधिक रोगियों को हल्के क्यूटी लम्बाई का अनुभव होता है।

एंटीडिपेंटेंट्स में से, कार्डियोटॉक्सिक प्रभाव चक्रीय एंटीडिपेंटेंट्स द्वारा सबसे अधिक स्पष्ट है। टीसीए विषाक्तता के 153 मामलों (जिनमें से 75% एमिट्रिप्टिलाइन थे) के एक अध्ययन के अनुसार, 42% मामलों में क्यूटीसी अंतराल का चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विस्तार देखा गया। चिकित्सीय खुराक में एंटीडिप्रेसेंट प्राप्त करने वाले 730 बच्चों और किशोरों में, क्यूटीसी अंतराल का विस्तार> 440 एमएस में 30% में डेसिप्रामाइन के साथ उपचार, 17% में नॉर्ट्रिप्टिलाइन, 16% में इमीप्रामाइन, 11% में एमिट्रिप्टिलाइन और 11% में क्लोमीप्रामाइन। आईएमएस क्यूटी के साथ निकटता से जुड़ी अचानक मौत के मामलों का वर्णन लंबे समय से ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट प्राप्त करने वाले रोगियों में किया गया है। दवा के संचय के कारण CYP2D6 के "धीमे-मेटाबोलाइज़र" फेनोटाइप की मरणोपरांत पहचान के साथ। नए चक्रीय और एटिपिकल एंटीडिप्रेसेंट हृदय संबंधी जटिलताओं के संबंध में सुरक्षित हैं, क्यूटी अंतराल और टीडीपी के लंबे समय तक प्रदर्शन को प्रदर्शित करते हैं, जब चिकित्सीय खुराक पार हो जाती है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली अधिकांश मनोदैहिक दवाएं कक्षा बी (डब्ल्यू। हैवरकैंप 2001 के अनुसार) से संबंधित हैं, अर्थात। उनके उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, टीडीपी का अपेक्षाकृत उच्च जोखिम है। इन विट्रो के अनुसार, विवो में, अनुभागीय और नैदानिक ​​​​अध्ययनों में, एंटीकॉन्वेलेंट्स, एंटीसाइकोटिक्स, चिंताजनक, मानदंड और एंटीडिपेंटेंट्स तेजी से पोटेशियम एचईआरजी चैनल, सोडियम चैनल (एससीएन 5 ए जीन में दोष के कारण) और एल-टाइप कैल्शियम चैनल को अवरुद्ध करने में सक्षम हैं। इस प्रकार हृदय के सभी चैनलों की कार्यात्मक अपर्याप्तता का कारण बनता है।

इसके अलावा, साइकोट्रोपिक दवाओं के जाने-माने हृदय संबंधी दुष्प्रभाव आईएमएस क्यूटी के निर्माण में शामिल हैं। कई ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीसाइकोटिक्स, लिथियम तैयारी, टीसीए मायोकार्डियल सिकुड़न को कम करते हैं, जो दुर्लभ मामलों में कंजेस्टिव दिल की विफलता के विकास को जन्म दे सकता है। चक्रीय एंटीडिप्रेसेंट हृदय की मांसपेशियों में जमा हो सकते हैं, जहां उनकी एकाग्रता रक्त प्लाज्मा के स्तर से 100 गुना अधिक होती है। कई साइकोट्रोपिक दवाएं शांतोदुलिन अवरोधक हैं, जो मायोकार्डियल प्रोटीन संश्लेषण की गड़बड़ी, मायोकार्डियम को संरचनात्मक क्षति, और विषाक्त कार्डियोमायोपैथी और मायोकार्डिटिस के विकास की ओर ले जाती हैं।

यह माना जाना चाहिए कि क्यूटी अंतराल का नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण विस्तार मनोदैहिक चिकित्सा (एंटीसाइकोटिक उपचार में 8-10%) की एक दुर्जेय, लेकिन दुर्लभ जटिलता है। जाहिर है, हम दवा की आक्रामकता के कारण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के साथ जन्मजात आईएमएस क्यूटी के एक गुप्त, गुप्त रूप के बारे में बात कर रहे हैं। हृदय प्रणाली पर दवा के प्रभाव की खुराक पर निर्भर प्रकृति के बारे में एक दिलचस्प परिकल्पना, जिसके अनुसार प्रत्येक एंटीसाइकोटिक के लिए अपनी थ्रेशोल्ड खुराक होती है, जिसकी अधिकता क्यूटी अंतराल के विस्तार की ओर ले जाती है। ऐसा माना जाता है कि थियोरिडाज़िन के लिए यह 10 मिलीग्राम / दिन है, पिमोज़ाइड के लिए - 20 मिलीग्राम / दिन, हेलोपरिडोल के लिए - 30 मिलीग्राम / दिन, ड्रॉपरिडोल के लिए - 50 मिलीग्राम / दिन, क्लोरप्रोमाज़िन के लिए - 2000 मिलीग्राम / दिन। यह सुझाव दिया गया है कि क्यूटी अंतराल का लम्बा होना इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपोकैलिमिया) से भी जुड़ा हो सकता है। दवा के प्रशासन की विधि भी महत्वपूर्ण है।

मानसिक रूप से बीमार लोगों की जटिल कोमोरबिड सेरेब्रल पृष्ठभूमि से स्थिति बढ़ जाती है, जो अपने आप में आईएमएस क्यूटी पैदा करने में सक्षम है। यह भी याद रखना चाहिए कि मानसिक रूप से बीमार रोगियों को वर्षों और दशकों तक दवाएं मिलती हैं, और साइकोट्रोपिक दवाओं के विशाल बहुमत का चयापचय साइटोक्रोम P450 प्रणाली की भागीदारी के साथ यकृत में किया जाता है। साइटोक्रोम P450 के कुछ आइसोमर्स द्वारा मेटाबोलाइज़ की गई दवाओं को तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 5.

इसके अलावा, आनुवंशिक रूप से निर्धारित चयापचय फेनोटाइप की 4 स्थितियां हैं:

• व्यापक (तेज़) मेटाबोलाइज़र (व्यापक मेटाबोलाइज़र या तेज़), जिसमें माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण के एंजाइम के दो सक्रिय रूप होते हैं; चिकित्सीय अर्थ में, ये मानक चिकित्सीय खुराक वाले रोगी हैं;
• इंटरमीडिएट मेटाबोलाइज़र (इंटरमीडिएट मेटाबोलाइज़र), जिसमें एंजाइम का एक सक्रिय रूप होता है और परिणामस्वरूप, दवा चयापचय में थोड़ा कमी आती है;
• कम या धीमे मेटाबोलाइज़र (खराब मेटाबोलाइज़र या धीमे) जिनमें एंजाइम के सक्रिय रूप नहीं होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्लाज्मा में दवा की एकाग्रता 5-10 गुना बढ़ सकती है;
• एंजाइमों के तीन या अधिक सक्रिय रूपों और त्वरित दवा चयापचय के साथ अल्ट्रा-व्यापक मेटाबोलाइज़र।

कई साइकोट्रोपिक दवाओं (विशेष रूप से न्यूरोलेप्टिक्स, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव्स) में यकृत पर जटिल (भौतिक रासायनिक, ऑटोइम्यून और प्रत्यक्ष विषाक्त) प्रभावों के कारण हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव (कोलेस्टेटिक पीलिया के विकास तक) होता है, जो कुछ मामलों में पुरानी जिगर की क्षति में बदल सकता है। "खराब चयापचय" प्रकार के बिगड़ा हुआ एंजाइम चयापचय। इसके अलावा, कई न्यूरोट्रोपिक दवाएं (सेडेटिव, एंटीकॉन्वेलेंट्स, एंटीसाइकोटिक्स और एंटीडिपेंटेंट्स) साइटोक्रोम P450 सिस्टम के माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण के अवरोधक हैं, मुख्य रूप से एंजाइम 2C9, 2C19, 2D6, 1A2, 3A4, 5, 7। इस प्रकार, हृदय संबंधी जटिलताओं के लिए पूर्वापेक्षाएँ एक साइकोट्रोपिक दवा की अपरिवर्तनीय खुराक और प्रतिकूल दवा संयोजनों के साथ बनाई गई हैं।

मनोदैहिक दवाओं के उपचार में हृदय संबंधी जटिलताओं के उच्च व्यक्तिगत जोखिम का एक समूह है। ये बुजुर्ग मरीज हैं और बचपनसहवर्ती कार्डियोवास्कुलर पैथोलॉजी (हृदय रोग, अतालता, ब्रैडीकार्डिया प्रति मिनट 50 बीट्स से कम) के साथ, हृदय आयन चैनलों को आनुवंशिक क्षति के साथ (जन्मजात, अव्यक्त, और अधिग्रहित आईएमएस क्यूटी सहित), इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन (हाइपोकैलिमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया) के साथ। हाइपोसिनकेमिया), चयापचय के निम्न स्तर ("खराब", "धीमी" मेटाबोलाइज़र) के साथ, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता के साथ, यकृत और गुर्दे के कार्य की गंभीर हानि के साथ, साथ ही ऐसी दवाएं प्राप्त करना जो क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचती हैं और / या साइटोक्रोम को रोकती हैं। पी450। रीली अध्ययन (2000) में, 65 वर्ष से अधिक आयु (सापेक्ष जोखिम, आरआर = 3.0), मूत्रवर्धक (आरआर = 3.0), हेलोपरिडोल (आरआर = 3.6), टीसीए (आरआर = 4.4), थियोरिडाज़िन (आरआर = 5.4) का उपयोग। , ड्रॉपरिडोल (आरआर = 6.7), उच्च (आरआर = 5.3) और एंटीसाइकोटिक्स की बहुत अधिक खुराक (आरआर = 8.2)।

प्रभावशीलता और सुरक्षा के मानदंडों के अनुसार आधुनिक चिकित्सक को बड़ी संख्या में दवाओं (रूस में 17,000 आइटम हैं!) से सही दवा चुनने के कठिन कार्य का सामना करना पड़ता है। क्यूटी अंतराल की उचित निगरानी से साइकोट्रोपिक थेरेपी की गंभीर हृदय संबंधी जटिलताओं से बचा जा सकेगा।

साहित्य

1. बकले एन, सैंडर्स पी। एंटीसाइकोटिक दवाओं के हृदय संबंधी प्रतिकूल प्रभाव // ड्रग सेफ्टी 2000; 23 (3): 215-228
2. ब्राउन एस। सिज़ोफ्रेनिया की अतिरिक्त मृत्यु दर, एक मेटा-विश्लेषण। // ब्र जे मनश्चिकित्सा 1997; 171: 502-508
3. ओ'ब्रायन पी और ओयबोड एफ। साइकोट्रोपिक दवा और दिल। // मनोरोग उपचार में अग्रिम। २००३; ९: ४१४-४२३
4. अब्देलमावला एन, मिशेल ए जे। अचानक कार्डियक डेथ और एंटीसाइकोटिक्स ड्रग्स। // मनोरोग उपचार में अग्रिम २००६; १२: ३५-४४; १००-१०९
5. Herxheimer A, Healy D. Arythmias और एंटीसाइकोटिक ड्रग्स लेने वाले रोगियों में अचानक मृत्यु। // BMI 2002; ३२५: १२५३-१२५४
6. एफडीए ने बुजुर्ग मरीजों में व्यवहार संबंधी विकारों के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली एंटीसाइकोटिक दवाओं के लिए सार्वजनिक स्वास्थ्य सलाह जारी की (एफडीए टॉक पेपर) रोचविल (एमडी): यूएस फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन, 2006
7. श्वार्ट्ज पीजे। लांग क्यूटी सिंड्रोम। // Vol.7, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 1997
8. श्वार्ट्ज पीजे, स्पैज़ोलिनी सी, क्रोट्टी एल एट अल द जर्वेल और लैंग-नील्सन सुंड्रोम: प्राकृतिक इतिहास, आणविक आधार और नैदानिक ​​​​परिणाम। // सर्कुलेशन २००६; ११३: ७८३-७९०
9. बुटाएव टी.डी., त्रेशकुर टी.वी., ओवेचकिना एम.ए. एट अल। लंबे समय तक क्यूटी अंतराल (शिक्षण सहायता) के जन्मजात और अधिग्रहित सिंड्रोम इंकर्ट। सेंट पीटर्सबर्ग, 2002
10. कैम ए जे। ड्रग-प्रेरित लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम // Vol.16, फ़्यूचूरा पब्लिशिंग कंपनी, इंक।, अर्मोनक, एनवाई, 2002
11. वैन डे क्रैट्स जीबी, स्लोब जे, टेनबैक डीई। .// Tijdschr मनोचिकित्सक २००७; ४९ (१): ४३-४७
12. ग्लासमैन एएच, बड़ा जेआर। एंटीसाइकोटिक दवाएं: लंबे समय तक क्यूटीसी अंतराल, टोरसाडे डी पॉइंट्स और अचानक मौत // अमेरिकन जर्नल ऑफ साइकियाट्री 2001; 158: 1774-1782
13. व्यूएग डब्ल्यूवीआर। न्यूरो-पीढ़ी की एंटीसाइकोटिक दवाएं और क्यूटीसी-अंतराल लम्बा होना। // प्राइमरी केयर कंपेनियन जे क्लिन साइकियाट्री 2003; 5: 205-215
14. मेहटोनन ओपी, अरंकी के, माल्कोनेन एल एट अल। एंटीसाइकोटिक्स या एंटीडिप्रेसेंट दवाओं के उपयोग से जुड़ी अचानक मौत का एक सर्वेक्षण: फ़िनलैंड में 49 मामले।// एक्टा साइकियाट्रिका स्कैंडिनेविका 1991; 84: 58-64
15. रे डब्ल्यूए, मेरेडिथ एस, थापा पीबी एट अल। मनोविकार नाशक और अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम।// सामान्य मनश्चिकित्सा २००१ के अभिलेखागार; ५८: ११६१-११६७
16. स्ट्रॉस एसएमजेएम, ब्लूमिंक जीएस, डायलमैन जेपी एट अल। एंटीसाइकोटिक्स और अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम। // आंतरिक चिकित्सा के अभिलेखागार 2004; 164: 1293-1297
17. ट्रेंटन एजे, क्यूरियर जीडब्ल्यू, ज़्वेमर एफएल। चिकित्सीय उपयोग और एटिपिकल एंटीसाइकोटिक्स के ओवरडोज से जुड़ी मौतें // सीएनएस ड्रग्स 2003; 17: 307-324
18. विक्टर डब्ल्यू, वुड एम। ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, क्यूटी इंटरवल और टॉर्सडे डी पॉइंट्स // साइकोसोमैटिक्स 2004; 45: 371-377
19. थोरस्ट्रैंड सी। ईसीजी के विशेष संदर्भ के साथ ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स द्वारा विषाक्तता में नैदानिक ​​​​विशेषताएं।// एक्टा मेड स्कैन 1976; 199: 337-344
20. विलेंस टीई, बीडरमैन जे, बाल्डेसरिनी आरजे एट अल। बच्चों और किशोरों में ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स की चिकित्सीय खुराक के हृदय संबंधी प्रभाव // जे एम एकेड चाइल्ड एडोलस्क साइकियाट्री 1995; 35: 1474-1480
21. रिडल एमए, गेलर बी, रयान एन। डेसिप्रामाइन के साथ इलाज किए गए बच्चे में एक और अचानक मौत // जे एम एकेड चाइल्ड एडोलस्क साइकियाट्री 1993; 32: 792-797
22. वर्ली सीके, मैक्लेलन जे। केस स्टडी: ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स के साथ दो अतिरिक्त अचानक मौतें।// जे एम एकेड चाइल्ड एडोलस्क साइकियाट्री 1997; 36: 390-394
23. ओस्टरहेल्ड जे। टीसीए कार्डियोटॉक्सिसिटी: नवीनतम। // जे एम एकेड चाइल्ड एडोलस्क साइकियाट्री 1996; 34: 1460-1468
24. स्वानसन जेआर, जोन्स जीआर, क्रॉसेल्ट डब्ल्यू एट अल। क्रोनिक थेरेपी के दौरान इमिप्रामाइन और डेसिप्रामाइन मेटाबोलाइट संचय के कारण दो विषयों की मृत्यु: साहित्य और संभावित तंत्र की समीक्षा।// जे फोरेंसिक विज्ञान 1997; 42: 335-339
25. हैवरकैंप डब्ल्यू, ब्रेथर्ड्ट जी, कैम एजे एट अल। गैर-एंटीरियथमिक दवाओं द्वारा क्यूटी लंबे समय तक चलने और अतिसार की संभावना: नैदानिक ​​​​और नियामक प्रभाव। यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी के नीति सम्मेलन पर रिपोर्ट // यूर हार्ट जे 2000; 21 (5): 1216-1231
26. ओगाटा एन, नरहाशी टी। सिंगल क्विनिया-पिग कार्डियक मायोसाइट्स में साइकोट्रोपिक दवाओं द्वारा सोडियम चैनलों का ब्लॉक // बीआर जे फार्माकोल 1989; 97 (3): 905-913
27. क्रम्ब डब्ल्यूजे, बेस्ली सी, थॉर्नटन ए एट अल। ऑलज़ानपाइन और अन्य एंटीसाइकोटिक्स के कार्डिएक आयन चैनल ब्लॉकिंग प्रोफाइल। 38वें अमेरिकन कॉलेज ऑफ न्यूरोसाइकोफार्माकोलॉजी की वार्षिक बैठक में प्रस्तुत किया गया; अकापुल्को, मेक्सिको; दिसंबर 12-16,1999
28. जो एसएच, यूम जेबी, ली सीओ एट अल। एंटीडिप्रेसेंट ड्रग एमिट्रिप्टिलाइन द्वारा HERG ह्यूमन कार्डियक K + चैनल का ब्लॉकेड // Br J Pharmacol 2000; 129: 1474-1480
29. कुप्रियनोव वीवी, जियांग बी, यांग एल, डेसलॉरियर्स आर। लिथियम आयन पृथक चूहे के दिलों में ना + चैनल गतिविधि की जांच के रूप में: एक बहुराष्ट्रीय एनएमआर अध्ययन। // एनएमआर बायोमेड 1997; 10: 271-276
30. कीसेकर सी, ऑल्टर एम, कैथोफर एस एट अल। एटिपिकल टेट्रासाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट मेप्रोटिलिन कार्डियक एचईआरजी पोटेशियम चैनलों में एक विरोधी है। // Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol 2006; 373 (3): 212-220
31. टारनटिनो पी, एपलटन एन, लैंसडेल के। एचईआरजीचैनल वर्तमान और क्यूटी-अंतराल पर ट्रैज़ोडोन का प्रभाव।// यूर जे फार्माकोल 2005; 510 (1-2): 75-85
32. जौ एफ, त्सेंग ई, मैडॉक्स टी एट अल। बेंज़ोडायजेपाइन R-L3 (L-364,373) द्वारा कार्डियक KCNQ1 / मिंक चैनलों के कार्यात्मक सक्रियण के माध्यम से Rb + efflux। // परख ड्रग देव टेक्नोल 2006; 4 (4): 443-450
33. राजमणि एस, एकहार्ट एलएल, वाल्डिविया सीआर एट अल। ड्रग-प्रेरित लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम: एचईआरजी के + चैनल ब्लॉक और फ्लुओक्सेटीन और नॉरफ्लुओक्सेटीन द्वारा प्रोटीन तस्करी का विघटन। // ब्र जे फार्माकोल 2006; 149 (5): 481-489
34. ग्लासमैन एएच। सिज़ोफ्रेनिया, एंटीसाइकोटिक दवाएं, और हृदय रोग // जे क्लिन साइकियाट्री 2005; 66 सप्ल 6: 5-10
35. शामगर एल, मा एल, श्मिट एन एट अल। कार्डियक आईकेएस चैनल गेटिंग और असेंबली के लिए कैलमोडुलिन आवश्यक है: लंबे-क्यूटी म्यूटेशन में बिगड़ा हुआ कार्य।// सर्किल रेस २००६; ९८ (८): १०५५-१०६३
36. हल बीई, लॉकवुड टीडी। विषाक्त कार्डियोमायोपैथी: मायोकार्डियल प्रोटीन गिरावट और संरचनात्मक अखंडता पर एंटीसाइकोटिक-एंटीडिप्रेसेंट दवाओं और कैल्शियम का प्रभाव।// टोक्सिकॉल एपल फार्माकोल 1986; 86 (2): 308-324
37. रेली जेजी, ऐस एसए, फेरियर आईएन एट अल। मानसिक रोगियों में क्यूटीसी-अंतराल असामान्यताएं और मनोदैहिक दवाओं की चिकित्सा // लैंसेट 2000; 355 (9209): 1048-1052
38. एंड्रियासेन ओए, स्टीन वीएम। .// टिड्सस्कर नोर लागेफोरन २००६; १२६ (१८): २४००-२४०२
39. कुत्शेर ईसी, कार्नाहन आर। मनोरोग दवाओं के साथ सामान्य CYP450 बातचीत: प्राथमिक देखभाल चिकित्सक के लिए एक संक्षिप्त समीक्षा। // एसडी मेड 2006; 59 (1): 5-9
40. क्रॉप एस, लिचिंगहेगन आर, विंटरस्टीन के एट अल। साइटोक्रोम P450 2D6 और 2C19 बहुरूपता और मनोचिकित्सा में अस्पताल में भर्ती की लंबाई। // क्लिन लैब 2006; 52 (5-6): 237-240
41. डैनियल डब्ल्यूए। साइटोक्रोम P450 पर साइकोट्रोपिक दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार का प्रभाव: विभिन्न तंत्रों की भागीदारी। // विशेषज्ञ ओपिन ड्रग मेटाब टॉक्सिकॉल 2005; 1 (2): 203-217
42. कूटस्ट्रा-रोस जेई, वैन वेल्डेन एमजे, हाइनरिक्स जेएम एट अल। सामान्य व्यवहार में एंटीडिप्रेसेंट्स और साइटोक्रोम P450 जीनोटाइपिंग की चिकित्सीय दवा निगरानी // जे क्लिन फार्माकोल 2006; 46 (11): 1320-1327

), इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) पर क्यूटी अंतराल को लंबा करने की विशेषता, जीवन-धमकाने वाले वेंट्रिकुलर अतालता के एपिसोड की पृष्ठभूमि के खिलाफ चेतना के नुकसान के हमलों (सबसे अधिक बार - "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया) और उच्च मृत्यु दर, जो उपचार की अनुपस्थिति में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के बाद पहले वर्ष के दौरान 40 - 70% तक पहुंच जाता है। कुछ मामलों में, SCD IQQT की पहली अभिव्यक्ति के रूप में काम कर सकता है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, सिंड्रोम की आवृत्ति 1: 2000 से 1: 3000 तक होती है।

क्यूटी अंतराल वेंट्रिकल्स के विद्युत सिस्टोल को दर्शाता है (क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से टी तरंग के अंत तक सेकंड में समय)। इसकी अवधि लिंग (महिलाओं में क्यूटी लंबी होती है), उम्र (उम्र के साथ क्यूटी लंबी होती है) और हृदय गति (एचआर) (व्युत्क्रमानुपाती) पर निर्भर करती है। क्यूटी अंतराल के एक वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन के लिए, वर्तमान में बेज़ेट के सूत्रों (नीचे देखें) द्वारा निर्धारित सही (हृदय गति के लिए सही) क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) का उपयोग किया जाता है।

चिकित्सकीय रूप से, IQQT के दो मुख्य रूप हैं: जनसंख्या में सबसे आम रोमानो-वार्ड सिंड्रोम जिसमें वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड और विरासत के एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड के साथ जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम है। 1997 में सिंड्रोम की आनुवंशिक प्रकृति को साबित करने वाले पहले अध्ययन के बाद से, 12 में 400 से अधिक उत्परिवर्तन की पहचान की गई है जीनकार्डियक आयन चैनलों की शिथिलता से प्रकट सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार। इसी समय, अब तक, अधिकांश देशों में, ज्ञात जीनों में उत्परिवर्तन केवल 50 - 75% जांचों में पाए जाते हैं, जो रोग के आनुवंशिक तंत्र के आगे के अध्ययन की आवश्यकता को निर्धारित करता है।

यह याद रखना चाहिए कि IQQT न केवल जन्मजात हो सकता है, बल्कि एक्वायर्ड सिंड्रोमविशिष्ट होना खराब असरअतालतारोधी दवाएं (दवाएं) I और III कक्षाएं। साथ ही, अन्य, गैर-कार्डियोलॉजिकल दवाओं, सहित का उपयोग करते समय इस विकृति को देखा जा सकता है। एंटीबायोटिक्स (क्लीरिथ्रोमाइसिन, एरिथ्रोमाइसिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन, स्पिरोमाइसिन, बैक्ट्रीम, आदि), ओपिओइड एनाल्जेसिक (मेथाडोन), एंटीहिस्टामाइन (लोराटाडाइन, डिपेनहाइड्रामाइन, आदि), एंटिफंगल दवाएं (केटोकोनाज़ोल, माइक्रोनाज़ोल, अन्य), न्यूकोनाज़ोल और क्लोरप्रोमाज़िन), आदि। क्यूटी अंतराल का लंबा होना एथेरोस्क्लेरोटिक या पोस्टिनफार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस में, कार्डियोमायोपैथी में, पृष्ठभूमि के खिलाफ और मायो- या पेरिकार्डिटिस के बाद हो सकता है; क्यूटी अंतराल (47 एमएस से अधिक) के विचरण में वृद्धि (नीचे देखें) महाधमनी हृदय रोग के रोगियों में अतालता संबंधी बेहोशी के विकास का एक भविष्यवक्ता भी हो सकता है।

IASQT की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ईसीजी पर क्यूटी अंतराल का लंबा होना, वेंट्रिकुलर अतालता के एपिसोड - सबसे अधिक बार वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, कम अक्सर वेंट्रिकुलर पॉलीमॉर्फिक टैचीकार्डिया को विभिन्न तरीकों से दर्ज किया जाता है, और सिंकोप (जो, एक नियम के रूप में, वेंट्रिकुलर के विकास से जुड़े होते हैं) फिब्रिलेशन या स्पंदन, कम बार - वेंट्रिकुलर ऐसिस्टोल) ... रोग, एक नियम के रूप में, या तो निवारक परीक्षाओं के दौरान, या चेतना के नुकसान के हमलों के संबंध में लक्षित परीक्षा के दौरान क्यूटी के एक स्पष्ट विस्तार की पृष्ठभूमि के खिलाफ पाया जाता है।

अब तक, IQQT का निदान एक कठिन कार्य बना हुआ है, विशेष रूप से रोग के विवादास्पद उपनैदानिक ​​और मूक रूपों के संबंध में, साथ ही मिर्गी के इन मामलों में अति-निदान के कारण बेहोशी में भी।

एक मानक 12-लीड ईसीजी अलग-अलग गंभीरता के क्यूटी अंतराल को लंबा करने का खुलासा करता है, क्यूटी अंतराल के विचरण का आकलन करता है और टी तरंग के आकारिकी में परिवर्तन करता है। बाज़ेट का सूत्र (क्यूटीसी = क्यूटी / (आरआर) 0.5 आरआर पर< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

IMSQT के ईसीजी संकेत:

किसी दिए गए हृदय गति के लिए मानक से 50 एमएस से अधिक क्यूटी अंतराल को लंबा करना, अंतर्निहित कारणों की परवाह किए बिना, आमतौर पर विद्युत मायोकार्डियल अस्थिरता (चिकित्सा उत्पादों के मूल्यांकन के लिए यूरोपीय एजेंसी) प्रस्तावों के लिए एक प्रतिकूल मानदंड के रूप में पहचाना जाता है। निम्नलिखित व्याख्याक्यूटीसी अंतराल की अवधि);
टी तरंग प्रत्यावर्तन - टी तरंग के आकार, ध्रुवता, आयाम में परिवर्तन (जो मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता को इंगित करता है);
क्यूटी अंतराल का फैलाव - 12 मानक ईसीजी लीड में क्यूटी अंतराल के अधिकतम और न्यूनतम मूल्यों के बीच का अंतर (क्यूटीडी = क्यूटीमैक्स - क्यूटीमिन, सामान्य रूप से क्यूटीडी = 20 - 50 एमएस; क्यूटी अंतराल के फैलाव में वृद्धि इंगित करती है) अतालता के लिए मायोकार्डियम की तत्परता)।

क्यूटी लम्बा होना स्पष्ट होने पर IQQT का निदान शायद ही कभी संदेह में होता है। हालांकि, लगभग 30% रोगियों में इस अंतराल के थ्रेशोल्ड या सबथ्रेशोल्ड मान (सूचक के आयु वितरण के 5 - 2 प्रतिशत) होते हैं, जो कि रोगियों में बेहोशी की अनुपस्थिति में संदिग्ध के रूप में व्याख्या की जा सकती है।

पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया प्रकार " pirouette"(या वेंट्रिकुलर स्पंदन - टीडीपी - टॉर्सडे डी पॉइंट्स) को क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के एक अस्थिर, लगातार बदलते रूप की विशेषता है और एक विस्तारित क्यूटी अंतराल की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह माना जाता है कि टीडीपी के तंत्र को प्रारंभिक पोस्ट-विध्रुवण, या "रीएंट्री" (रीएंट्री) के तंत्र द्वारा पुन: ध्रुवीकरण के स्पष्ट ट्रांसमुरल फैलाव के कारण ट्रिगर किया जा सकता है। 45 - 65% मामलों में "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया अनुक्रम "शॉर्ट-लॉन्ग-शॉर्ट" ("शॉर्ट - लॉन्ग - शॉर्ट" अंतराल, एक्सट्रैसिस्टोल सहित) से पहले होता है।

पाइरॉएट-वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया में संक्रमण के जोखिम के साथ आईक्यूक्यूटी की उपस्थिति सभी रोगियों में संदिग्ध होनी चाहिए, जिसमें अचानक चेतना की हानि, धड़कन, दौरे, कार्डियक अरेस्ट की शुरुआत होती है।

IQQT के रोगियों के उपचार का अनुकूलन एक कठिन और पूरी तरह से हल नहीं की गई समस्या बनी हुई है। IQQT के लिए उपचार की सिफारिशें मुख्य रूप से अंतरराष्ट्रीय रजिस्ट्रियों और विशेष क्लीनिकों के डेटा पर आधारित होती हैं; इस क्षेत्र में संभावित यादृच्छिक अध्ययन आयोजित नहीं किए गए हैं। उपचार के मुख्य तरीके बीटा-ब्लॉकर थेरेपी और लेफ्ट-साइडेड सिम्पैथेक्टोमी (एलएसई) हैं, साथ ही एक कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर का आरोपण भी है। जीन-विशिष्ट चिकित्सा का विकास चल रहा है।

बीटा-ब्लॉकर्स में, प्रोप्रानोलोल, नाडोलोल और एटेनोलोल IQQT की चिकित्सा में सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं; इसके अलावा, कुछ क्लीनिकों में मेटोप्रोलोल और बिसोप्रोलोल निर्धारित हैं। FISQT के उपचार में प्रोप्रानोलोल और नाडोलोल सबसे प्रभावी हैं। हालांकि, प्रोप्रानोलोल में इसे चार बार लेने की आवश्यकता के साथ-साथ लंबे समय तक उपयोग के साथ सहिष्णुता के विकास से जुड़े कई नुकसान हैं। नाडोलोल इन नुकसानों से रहित है, इसे दिन में दो बार 1.0 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर लगाया जाता है। मेटोप्रोलोल सबसे कम प्रभावी बीटा-ब्लॉकर है और सिंकोप की पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ा है। उन रोगियों के लिए, जो बीटा-ब्लॉकर्स की अधिकतम स्वीकार्य खुराक लेने के बावजूद, अभी भी आवर्तक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया है, वर्तमान में एफईएल की सिफारिश की जाती है।

कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर (ICD) आरोपण FISQT वाले बच्चों के लिए अपेक्षाकृत नए उपचारों में से एक है। अमेरिकन और यूरोपियन सोसाइटीज ऑफ कार्डियोलॉजी की 2006 की सिफारिशों के अनुसार, बीटा-ब्लॉकर्स के साथ संयोजन में आईसीडी थेरेपी, उम्र की परवाह किए बिना, संकेत दिया गया है: कार्डियक अरेस्ट (कक्षा I) वाले रोगियों के लिए; जो बीटा-ब्लॉकर्स (कक्षा IIa) लेते समय सिंकोप और / या वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया जारी रखते हैं; उच्च जोखिम वाले रोगियों (एससीडी) में एससीडी की रोकथाम के लिए, उदाहरण के लिए, सिंड्रोम के निदान दूसरे और तीसरे आणविक आनुवंशिक रूप के साथ या 500 एमएस (वर्ग IIb) से अधिक क्यूटीसी के साथ।

IQQT के आणविक आधार के अध्ययन ने जीन-विशिष्ट चिकित्सा के अनुप्रयोग की संभावनाओं को खोल दिया है। सिंड्रोम के सभी मामलों में, ऐक्शन पोटेंशिअल की अवधि में वृद्धि होती है, लेकिन इसमें अंतर्निहित सेलुलर तंत्र अलग होता है। यह न केवल रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में अंतर में परिलक्षित होता है, बल्कि चिकित्सा की प्रभावशीलता को भी प्रभावित करता है। 1995 में पी। श्वार्ट्ज एट अल। LQT3 के रोगियों में एक वर्ग I दवा, मैक्सिलेटिन की प्रभावकारिता का दृढ़ता से प्रदर्शन किया है। Flecainide एक अन्य IC श्रेणी की दवा है जिसका उपयोग LQT3 के उपचार में किया गया है। SCN5AD1790G म्यूटेशन वाले रोगियों के समूह में, हृदय गति में वृद्धि हुई, क्यूटी अंतराल की अवधि में कमी और फ्लीकेनाइड के साथ चिकित्सा के दौरान टी तरंग प्रत्यावर्तन का दमन।

FISQT के निदान वाले सभी रोगियों को, चिकित्सा की मात्रा की परवाह किए बिना, वर्ष में कम से कम एक बार SCD जोखिम के सभी व्यक्तिगत मार्करों की गतिशीलता के मूल्यांकन के साथ निरंतर निगरानी में होना चाहिए। जोखिम कारकों और मार्करों की एकाग्रता में वृद्धि, उदाहरण के लिए, एलक्यूटी 1 वाले पुरुष किशोरों के लिए विशिष्ट है, जो गहन चिकित्सा का आधार है। निगरानी रोगियों में भी एससीडी के जोखिम को काफी कम कर सकती है भारी कोर्ससिंड्रोम।

परिवर्तित क्यूटी अंतराल और एससीडी के बीच संबंध को 50 से अधिक वर्षों से जाना जाता है, लेकिन हाल ही में यह स्पष्ट हो गया कि न केवल क्यूटी अंतराल का लंबा होना, बल्कि इसका छोटा होना भी एससीडी का पूर्वसूचक हो सकता है ...