Возможности фетальной ультразвуковой кардиологии в диагностике фиброэластоза эндокарда. Эндокардиальный фиброэластоз

Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).
Фиброэластоз эндокарда состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.
Это поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр.
Трудно установить, является ли утолщение эндокарда «вторичным» в результате изменений в гемодинамике, вызванных стенотичееким поражением, или же «первичным», перешедшим на клапаны. Поэтому термины «изолированный» и «осложненный» фиброэластоз будут наиболее соответствующими.
Синонимы: эндокардиальный склероз, эндомиокардиальный фиброэластоз.
Первое описание принадлежит Lancusi (1740) ; Т. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).
Классификация фиброэластоза эндокарда

1. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто).

А. Дилатированный тип (часто).

1. Изолированный.
2. Осложненный:

а) с сопутствующими анатомическими поражениями:

1. с вовлечением митрального клапана (недостаточность или стеноз);
2. с вовлечением аорты (стеноз);

1. с коарктацией аорты;
2. с открытым артериальным протоком;
3. с гипоплазией левого желудочка;
4. с аномальным отхожден"ием левой коронарной артерии.

Б. Контрактильный тип (редко).

1. Изолированный.
2. Осложненный:

а) с вовлечением митрального клапана;
б) с "вовлечением аортального клапана;
в) с другими обструктипными аномалиями на левой
стороне сердца.

1. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).

1. Изолированный.
2. Осложненный:

а) с вовлечением клапана легочной артерии (стеноз или атрезия);
б) с вовлечением трехстворчатого клапана (стеноз или недостаточность).
Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: 5,4% (латологоанатомиче- ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца; 3,1% -изолированный фиброэластоз; 2,3%-осложненный фиброэластоз).
Частота случаев по литературным данным колеблется от 4% до 17% .
Возможно некоторое преобладание среди лиц женского пола.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез неясны. Путаницу в этом вопросе отражают многочисленные существующие в настоящее время гипотезы, включающие воспалительные процессы в эндокарде и миокарде, вирус Коксаки В, свинку , гипоксию, механическое препятствие кровотоку, гиперплазию миокарда, эндокарда, эластическую гиперплазию, коллагеновое заболевание, ауто- иммунность, наследственные нарушения, врожденные нарушения обмена, препятствия лимфотоку, материнские токсины и множество других предположений.
Некоторые исследователи считают поражение эндокарда первичным заболеванием, тогда как другие рассматривают утолщение эндокарда как вторичную реакцию на постоянно усиливающиеся внутрижелудочковые напряжение и растяжение и, таким образом, считают заболевание "миокарда первичным нарушением.

Патологическая анатомия (рис. 54)
Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца.
В наших собственных наблюдениях «ад 54 больными левый желудочек был вовлечен у 41 больного с разной степенью участия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба желудочка - у 7 больных.
Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокон с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тромбы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда.
Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется на два типа: дилатированный, встречающийся чаще всего, при котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и (контрактилыный, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гипопластичен, хотя стенки его могут быть гипертрофированы.

Гистологически эндокард состоит из многих.плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение его IB прилежащий миокард различно "по степени тяжести и, по- видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференцировать изолированный (первичный) андокардиальный фиброэла- стоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиального слоя или его толщине, невозможно.
Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дилатированный тип
Изолированное вовлечение левого желудочка составляет около "/з всех случаев эндокардиального фибр оэл ас то з а.
Сердце обычно значительно увеличено (в 2-4 раза больше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка левого желудочка утолщена, полость его сферически расширена и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желудочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умеренно, полость его в некоторых случаях уплощена и щелевидна, но правый желудочек и правое предсердие могут подвергнуться терминальному расширению.
Вовлечение левого предсердия наблюдалось более чем в % случаев, правого желудочка - приблизительно в XU случаев. Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев.
Сосочковые мышцы частично вовлекаются в процесс фиб- роэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной стенке, чем в норме. Сухожильные хорды укорочены и утолщены.
Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Контрактильный тип
Эта аномалия встречается очень редко. В литературе имеются сообщения только о немногих случаях .
Левый желудочек значительно "меньше правого и может быть нормального размера или даже меньше, чем в норме. Эта диспропорция в размере иногда такова, что левый желудочек напоминает придаток правого. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован.
Возможно, что по крайней мере несколько случаев контрак- тильного типа являются переходной формой между анатомическими.комплексами с гипоплазией левого желудочка и более обычным вариантом эндокардиального фиброэластоза дилати- рованного типа.
Сочетание с врожденной недостаточностью митрального клапана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметно
деформирован. Края створок относительно обычные; хорды и сосочковые мышцы также вовлечены в процесс. Дилатация левого желудочка усиливает недостаточность митрального клапана.
Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана: клапан утолщен и деформирован, значительное "слияние комис- сур приводит к диафрагмально- или воронкоподобной форме клапана.
Сочетание с врожденным надклапанным митральным стенозом: отмечается надклапанное кольцо, состоящее из ободка фиброзной ткани, простирающейся в полость левого предсердия непосредственно над митральным клапаном (см с. 141).
Сочетание с «парашютным» митральным клапаном: створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковой мышце, составляя с ней большой комплекс. Сочетание толщины хорд и их конвергированного прикрепления к сосочковой мышце делает клапан малоподвижным.
Полагают, что по крайне мере в некоторых случаях аномальное положение сосочковых мышц является скорее приобретенным, чем истинной аномалией развития, и патогенетически связано с фиброэластозом эндокарда.
Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (см. с. 169).
Сочетание с врожденным стенозом аортального клапана: аортальный клапан часто имеет грубые пороки развития и не- дифференцирован; обширное слияние комиссур часто делает отдельные створки неразличимыми.
Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения в аортальном клапане первичными, а процесс эндокардиально- го фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока из левого желудочка, или же изменения в аортальном клапане представляют собой расширение процесса фиброэластоза в стенке эндокарда.
Сочетание с врожденным подклапанным аортальным стенозом: фиброзный тип подклапанного аортального стеноза можно рассматривать как локализованную форму фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Так называемые эндокардиальные карманы левого желудочка, возможно, патогенетически связаны с фиброэластозом эндокарда.
Сочетание с коарктацией аорты: учитывая расстояние от места эндокардиального фиброэластоза левого желудочка до места коарктации аорты, некоторые авторы полагают, что вряд ли оба поражения можно рассматривать как общий патогенетический процесс, и объясняют зндокардиальный фиброэластоз вторичным изменением гемодинамики.
Сочетание с открытым артериальным протоком: между этими двумя поражениями существует статистически достоверная
связь. Открытый артериальный проток является тем дефектом, который обычно сопровождает почти любой тип врожденного обструктивного левостороннего поражения сердца.
Сочетание с гипоплазией левого желудочка: фиброэластоз
левого желудочка (возникает только в случае открытого мит
рального клапана, но не митральной атрезии.
Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола: эндокардиальный фиброэластоз можно считать вторичной реакцией на нарушенное кровоснабжение миокарда.
.Сочетание с врожденной полной блокадой сердца: это состояние, хотя и относительно редкое, случается довольно часто
как клинико-патологический комплекс.
Тщательное гистологическое исследование выявляет почти в каждом случае дегенеративные изменения в атриовентрикулярном узле.
Сочетание с синдромом Вольффа - Паркинсона - Уайта: это сочетание встречается настолько часто, что его можно назвать синдромом. Анатомически характерной картины нет.
Изолированный фиброэластоз эндокарда правого желудочка
Вовлечение в процесс исключительно правого желудочка наблюдается очень редко . Полость правого желудочка стремится скорее расшириться, чем сжаться.
Осложненный фиброэластоз эндокарда правого желудочка
Обычно он сочетается со стенозом клапана легочной артерии или атрезией, часто со стенозом трехстворчатого клапана и иногда с его недостаточностью. Размер правого желудочка колеблется от чрезвычайно маленького до превышающего норму. Последнее наблюдается только в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана.
Фиброэластоз эндокарда левого желудочка у подростков и взрослых
Такие случаи, по-видимому, нельзя считать примерами выживания больных после эндокард и ал ьного фиброэластоза в детстве, скорее это неспецифическая реакция на другие патологические состояния миокарда. Эндокардиальное утолщение обычно лоскутного типа и сочетается со значительной степенью фиброза миокарда.
Эндокардиальный склероз у взрослых, почвидамому, вызывается двумя основными механизмами: 1) реактивная эндокар-

ДИалЬная гиперплазия ib ответ на усиление внутрижелудочково- го напряжения или расширение желудочка; 2) репаративный фиброз, связанный с изменениями в миокарде.
Сопутствующие gt;сердечные и внесердечные аномалии
Типичные сочетания с другими сердечными аномалиями приведены выше. Кроме того, эндокардиальный фиброэластоз наблюдался в сочетании с врожденной аневризмой левого желудочка, идиопатическим расширением правого предсердия, инфантильным обызвествлением коронарных артерий, situs inversus и декстроверзией сердца. Внесердечные аномалии встречаются редко, значительных сочетаний с ними не отмечалось.
Гемодинамика
Эндокардиальный фиброэластоз воздействует на сократимость и растяжимость миокарда левого желудочка. Но в "большинстве случаев не происходит уменьшения диастолического наполнения или уменьшения ударного объема, потому что при дилатированном типе при любом данном увеличении объема потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки в расширенном желудочке, чем в нормальном, не расширенном желудочке. Так как левый желудочек заметно расширен, нормальный ударный объем крови достигается с меньшей экскурсией желудочковой стенки, чем в норме. Сочетанный дефект митрального и (или) аортального клапана является обычной причиной клинических симптомов. При контрактильном типе легочная гипертензия становится выраженной.
Продолжительность жизни и причины смерти
Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями начинают появляться в период между рождением и 10 мес постнатальной жизни.
Огромное большинство детей погибают на 2-м году жизни и около 50% - ib возрасте моложе б мес.
Симптомы могут начаться менее драматично и течение их может быть до известной степени хроническим, или же они могут возникнуть внезапно и послужить причиной неожиданной смерти.
ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЭВИСА)
Сообщения об этой болезни приходили не только с Африканского континента, но и из других частей света .

Основным признаком является массивное фиброзное утолщение эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки над ним в 50% случаев. Этот фиброз захватывает внутренний миокард и простирается к митральному и трехстворчатому клапанам, связывая сосочковые мышцы и сухожильные хорды таким образом, что эти клапаны начинают открываться.в обратную сторону, что приводит к регургитации.
Гистологически поверхность эндокардиальной зоны состоит из коллагеновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с хронически воспаленными клетками и часто с различным количеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки простираются в миокард, в котором могут быть дегенеративные изменения.
Этиология болезни неизвестна; обсуждаются реакции гипер- сенситивности.

СИНОНИМЫ

Заболевание известно под разными названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и «эндокардиальныи склероз».

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эндомиокардиальный фиброэластоз - врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют первичный и вторичный эндомиокардиальный фиброэластоз. При первичном отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология первичного фиброэластоза не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относят перенесённый во внутриутробном, чаще в раннем фетальном периоде, воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также гипоксию и ишемию эндокарда. Изменения эндокарда могут быть обусловлены первоначальным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Сообщается о случаях заболевания у сибсов. Описаны генетические формы.

При вторичном фиброэластозе диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца).

ПАТОГЕНЕЗ

Учитывая, что фиброэластоз преимущественно наблюдают у плодов, новорождённых и грудных детей, Н.А. Белоконь (1987) рассматривала его в качестве исхода кардита, перенесённого в раннем фетальном периоде, относя в своей рабочей классификации к «ранним врождённым кардитам». Данный подход не считают общепризнанным, он не принят в зарубежной практике и по современным представлениям неоднозначен.

Многие авторы считают, что фиброэластоз не самостоятельное заболевание, а неспецифическая реакция эндокарда на любой миокардиальный стресс, в качестве которого могут выступать гемодинамические перегрузки из-за ВПС и сосудов и их сочетаний, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, ишемия, КМП, карнитиновая недостаточность и др. Причины, по которым миокардиальный стресс в раннем фетальном периоде вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина, недостаточно изучены, но, возможно, связаны с местными гуморальными воздействиями, патологическим межклеточным взаимодействием, что установлено в ряде экспериментальных исследований.

Морфологически фиброэластоз - диффузное утолщение эндокарда одной или нескольких сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью с характерным молочно-белым окрашиванием. Изменения особенно выражены в левых отделах сердца, причём настолько, что внутренняя поверхность камеры утрачивает трабекулярное строение. Иногда процесс переходит на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный. Микроскопически определяют утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды, что может привести к дегенеративным изменениям субэндокарда или некрозу мышц с вакуолизацией мышечных волокон. Вовлечение в процесс клапанов характеризуется их миксоматозной пролиферацией с увеличением количества коллагеновых элементов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления заболевания варьируют, но типичны кардиомегалия и рано появляющаяся уже у новорождённых и детей грудного возраста (до 6 мес) декомпенсация кровообращения. Признаки тяжёлой застойной недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребёнка. Манифестация и прогрессирование болезни возможны на фоне рецидивирующих респираторных, бронхолёгочных инфекций.

Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий характер. Реже наблюдают периодические ухудшения состояния с периодами ремиссии.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Отмечают беспокойство, одышку, отказ от пищи, поздний цианоз, увеличение печени и селезёнки, массы тела из-за задержки жидкости. В случаях периодического характера развития застойной недостаточности сердца состояние новорождённого или грудного ребёнка может внезапно стать критическим. Одышка, кашель, гепатомегалия, анорексия резко нарастают или внезапно появляются. При повышении давления в системе периферических вен возможны отёки конечностей, области крестца или лица. Выслушиваемые в лёгких разнокалиберные влажные хрипы бывают обусловлены как застоем в сосудах малого круга кровообращения, так и рецидивирующими лёгочными инфекциями, из- за чего необходим контроль и назначение гликозидов и диуретиков на фоне антибактериальной терапии.

При аускультации сердца отмечают появление ритма галопа, иногда мягкого систолического шума митральной недостаточности в I точке.

Инструментальные исследования

При ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка в левых грудных отведениях (V4- V6), депрессию сегмента ST, изоэлектричность или инверсию зубца Т. Часто отмечают аритмию, особенно суправентрикулярную тахикардию, нарушения функции проводящей системы (различные формы частичных или полных АВ-блокад, блокады правой ножки и передней ветви левой ножки пучка Гиса).

При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалию, иногда признаки интеркуррентных лёгочных инфекций или отёка лёгких.

При Эхо-КГ при первичном фиброэластозе полость левого желудочка сердца расширена со снижением его систолической и диастолической функций, а при вторичном фиброэластозе возможно уменьшение полости левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика фиброэластоза необходима с другими, так называемыми идеопатическими гипертрофиями сердца у новорождённых, проявляющимися врождённой кардиомегалией. Следует исключать относительно редкие заболевания.

Гликогенозную кардиомегалию (болезнь Помпе или гликогеноз II типа) - заболевание с плохим прогнозом (не более нескольких месяцев) и мышечной гипотонией.

Врождённые миопатии.

Афоничные или слабо проявляющиеся при аускультации ВПС, такие как инфальтильный тип аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда), при недостаточно развитых анастомозах между левой и правой коронарными артериями, полная форма общего открытого атриовентрикулярного канала, большой дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), общее предсердие, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен, изолированная резко выраженная коарктация аорты.

Медикаментозное лечение

Лечение направлено на купирование застойной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, гормоны, парентеральные и пероральные формы метаболических ЛС) и профилактику сопутствующих инфекций (антибактериальные ЛС, иммунотерапия, антиферментная терапия).

Прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев дети погибают. При вторичном фиброэластозе, сочетающемся с клапанными пороками или ВПС, без хирургического лечения дети умирают в течение первых месяцев жизни. Риск самого кардиохирургичекого вмешательства при наличии эндомиокардиального фиброэластоза существенно выше, а послеоперационное течение существенно тяжелее.

Введение в последние годы в практику более эффективных средств борьбы с СН сердца у новорождённых и грудных детей, включая более эффективные диуретики и ингибиторы АПФ, несколько улучшили ближайший прогноз. У выживших детей клинический диагноз остаётся неподтверждённым, поскольку без патологоанатомичеокого исследования невозможно убедиться в том, что исходное поражение сердца обусловлено именно эндокардиальным фиброэластозом, а не другим заболеванием миокарда.

Фиброэластоз – редкое заболевание сердца. Характеризуется чрезмерным разрастанием эластических волокон соединительной ткани, нарушением их роста. Заболевание характерно для маленьких детей или новорожденных малышей.

Современные методы исследования позволяют выявлять патологии органов и сердца во время внутриутробного развития. Иногда рождение ребенка с подобной патологией заканчивается недолгой жизнью, дети могут умирать сразу после рождения, внезапно, или через несколько месяцев. Зависит от степени патологии и своевременно принятых медицинских мер. Такая патология сердца носит название эндокардиальный фиброэластоз.

Патология разрастания фиброзной ткани выражается в анатомически неправильном состоянии сердечной мышцы, которое приводит к аномальному расширению сердца, в особенности, левого желудочка, призванного качать кровь во все органы и ткани организма, кроме легких (в легкие кровь постает через правый желудочек). Такое состояние расширения сердечной мышцы по-другому называется гипертрофия. Она приводит к застойной сердечной недостаточности.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Точная причина развития фиброэластоза неизвестна, есть несколько гипотез, объясняющих возникновение заболевания.

Основными причинами считаются:

1. Результат «случайных» мутаций в хромосомах.
2. Результат негативного воздействия вирусных инфекций (паротита , вируса Коксаки В).
3. Употребление беременной наркотических средств, алкоголя.
4. Субэндокардиальная ишемия.
5. Изменения оттока лимфы из сердца.
6. Системный дефицит карнитина.
7. Кровное родство между родителями.

Дополнительными предрасполагающими факторами, по мнению ученых, могут быть результаты метаболических изменений (например, синдром Барта). Иногда предшественником фиброэластоза отмечается миокардит .

Симптомы, признаки и классификация эндокардиального фиброэластоза

Внутриутробные поражения сердечной мышцы на поздних сроках проявляются уже в первые недели после появления новорожденного. В этом случае в патологический процесс вовлекаются:

• проводящая система сердца;
• оболочки сердечной мышцы;
• коронарные сосуды и аорта.

Также определяются такие признаки, как кардиосклероз и гипертрофия (разрастание соединительной ткани), симптомы утолщения слизистой оболочки камер. Гипоплазия, то есть уменьшение размера левого желудочка, наблюдается гораздо реже.

К общим симптомам фиброэластоза относятся:

• частая одышка;
• затрудненное поверхностное дыхание с появлением сухого кашля;
• общая слабость организма;
• быстрая утомляемость;
• бледные покровы лица;
• присоединение неврологических расстройств, например, раздражительности, капризности и нервозности без всякого на то повода;
• плохое засыпание, беспокойный сон.

Достаточно опасными симптомами для малыша и ребенка подросткового возраста является возникновение аритмии и учащенного сердцебиения.

К общим симптомам заболевания малышей можно отнести следующие признаки:

• плохой аппетит, частый отказ от пищи;
• регулярные боли в животе;
• сильное потоотделение, особенно в ночное время;
• пониженный гемоглобин в крови;
• бледность кожных покровов;
• отечность;
• систолический шум (при сочетании с врожденным пороком);
• возникновение сыпи.

Такие и другие состояния могут возникать как в первые дни после рождения, так и в первые часы сразу после появления на свет.

Постоянный отказ от пищи приводит к пониженному гемоглобину, и как следствие, развитию анемии. Происходит задержка в развитии роста, наборе веса, умственном и психическом развитии. Такие дети существенно отстают от своих сверстников. Плохой сон и боли негативно сказываются на нервной системе, отчего ребенок становится капризным, вялым, сонным. Боли в области живота могут свидетельствовать о развитии коронарной недостаточности, прогрессировании осложнений.

На электрокардиограмме обычно фиксируются:

• атриовентрикулярная блокада;
• блокада ветвей пучка Гиса;
• изменения сердечного ритма;
• приглушение тонов;
• систолический шум;
• застойные явления в кровообращении (в малом круге);
• перегрузка в работе и состоянии предсердий, левого желудочка.

У некоторых детей через бледную кожу хорошо выделяются синие прожилки капиллярных сосудов, печень увеличена, вены на шее сильно напряжены.

Состояние подразделяется на острое (клинические проявления могут наблюдаться до 2 месяцев), подострое (до полугода) и хроническое (более полугода).

Тяжелое острое и подострое течение заболевания зачастую приводят к скорому летальному исходу.

Выделяют также первичную и вторичную форму заболевания.

1. Первичная форма – клинический синдром в младенчестве, характеризующийся расширением и увеличением сердечной мышцы с застойной недостаточностью, признаками систолической дисфункции.
2. Вторичная форма – комплекс врожденных отклонений, пороков сердца, которые создают для левого желудочка перегрузку, вызывают его повышенное напряжение. Примером такого состояния может быть атрезия аортального клапана.

На рентгенологических снимках отмечается увеличение сердца, которое происходит, в основном, за счет увеличения полости левого желудочка. Иногда такое сердце выглядит как большой шар, стенки сердца при этом могут быть увеличены в разные стороны. Пульсация левого желудочка отмечается вялой и недостаточной.

Также наблюдается ателектаз нижней доли легкого.

Диагностика

В нее входят аускультация и инструментальные исследования:

• электрокардиограмма (ЭКГ);
• фонограмма (ФКГ);
• эхокардиограмма (Эхо-КГ);
• общий анализ крови (наблюдается лейкоцитоз);
• рентген грудной клетки.

На эхокардиографии отмечается утолщение свободной стенки и межжелудочковой перегородки. Аритмия и изменения проводимости во время электрокардиограммы при данном заболевании отмечается у каждого третьего-четвертого пациента. У 50% больных наблюдается гипертрофия предсердий, отклонение оси вправо.

При необходимости назначаются дополнительные исследования, например компьютерная томография, МРТ и другие.

Прогноз

Довольно неутешительный, так как большинство рожденных с данным диагнозом детей погибают. Смертность на почве хронического протекания эндокардиального фиброэластоза составляет более 40%. В основном смерть наступает на почве рефрактерной сердечной недостаточности .

Лечение

Назначается практически такое же, как и при сердечной недостаточности. Основное направление в лечении – это устранение застойной недостаточности и профилактические мероприятия сопутствующих бактериальных и/или вирусных инфекций.

Назначаются: сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, гормональные и антибактериальные препараты, антиферментное лечение, препараты для повышения и укрепления иммунной системы организма, комплексы витаминов и минералов. Также важное значение имеет диета и прогулки на свежем воздухе.

Галина Владимировна

Инфекционно-аллергические заболевания у детей. Под ред. действительного члена АМН СССР проф. Ю.Ф.Домбровской.Академия медицинских наук СССР. Москва. Медицина. 1965 год.

Ведущие специалисты в области аллергологии и пульмонологии

Сизякина Людмила Петровна - директор НИИ клинической иммунологии, д.м.н„ профессор, заслуженный врач РФ, лауреат премии главы Администрации (губернатора) Ростовской области «Лучший ученый года»

Карпов Владимир Владимирович, Кандидат медицинских наук, Заведующий кафедрой детских болезней №3

Андриященко Ирина Ивановна, Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Забродина Александра Андреевна, Врач-педиатр, аллерголог-иммунолог, МБУЗ «Детская городская больница №2» города Ростова-на-Дону

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

С. А. Баяндина, Б. Б. Кречмер, М. Г. Гололобова

Фиброэластоз эндокарда принадлежит к числу редких и малоизученных заболеваний. Как самостоятельная форма страдания врожденный фиброэластоз стал фигурировать лишь в течение последнего десятилетия. Однако известно, что ана­логичные случаи наблюдались и раньше, но не рассматрива­лись как самостоятельная нозологическая единица. Это забо­левание известно в литературе под различными названиями: эндокардиальный фиброэластоз, склероз эндокарда, эндомио­кардиальный фиброз и т. д.

Фиброэластоз сердца был описан впервые в 1818 г. Крей- сигом (Kreysig) (цит. по 10. Е. Вельтшцеву). Подробные опи­сания его были сделаны многими отечественными и зарубеж­ными авторами. В 1951 г. Дординг (Dording) собрал 39 слу­чаев фиброэластоза, через год Клемент (Clement) сообщил о 75 случаях, а в 1953 г. Деннис (Dennis) собрал уже 149 опубликованных наблюдений (цит. по 10. Е. Вельтищеву). В том же 1953 г. случаи субэндокардиального фиброэластоза были описаны Деннисом, Хансеном и Корленингом (Dennis, Hansen, Corpening). Знакомство с отечественной литературой позволяет думать, что многие авторы встречались с подобным заболеванием, но не распознавали его клинически и патолого- анатомически. Фиброэластоз эндокарда описан также Н. К- Богданович, В. С. Ждановым и А. М. Вухсрдом. К- В- Комарова (1937) описывает 2 случая врожденного эндо­кардита. И. Ф. Семешко и Е. М. Гредитор (1956) под назва­нием врожденной макрокардии сообщают о типичном случае фиброэластоза сердца у ребенка 5 месяцев. Ю. Е. Вельтищев и В. Я- Липец (1958) описали случай фиброэластоза эндо­карда у ребенка 3 месяцев, у которого, кроме этого заболе­вания, был еще врожденный порок сердца. Случай врожден­ного фиброэластоза у ребенка 1,5 суток описали О. Я- Кауерман и Г. И. Неймарк (1962). Сочетание фиброэластоза с дру­гими врожденными аномалиями встречается часто. Андерсен и Келли (Andersen, Kelly) у 176 из 237 больных фиброэласто- зом нашли врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Клемент у 14 из 52 больных выявил комбинацию фиброэла­стоза с другими ангиокардиопатиями. Эти сообщения дали право многим авторам [Эдеме, Катц (Adams, Katz) и др.] рассматривать фиброэластоз л. дца как врожденный дефект развития эндокарда. Многие авторы считают фиброэластоз следствием перенесенного внутриутробного миокардита или внутриутробной гипоксии. Росси (Rossi, 1954) считает, что вначале имеется нарушение обмена в миокарде, а затем сле­дует поражение эндокарда. Хилл и Рейли (Hill, Reilly) отно­сят фиброэластоз к группе коллагеновых болезней (дит. по И. О. Левинас). В настоящее время этого же мнения придер­живается большинство авторов.

Описанные в литературе наблюдения касаются детей в возрасте до 1 - 1’/2 лет, у которых фиброэластоз носит пре­имущественно диффузный характер. Такие дети обычно не­жизнеспособны и погибают от сердечной недостаточности. Развитию последней способствует полное выключение тебезиевых вен - одного из важных компенсаторных факторов внутрисердечного кровообращения. Фиброэластоз эндокарда у взрослых, согласно литературным данным, ограничен в ос­новном левым желудочком сердца и обычно является случай­ной находкой при вскрытии. До последнего времени подобные случаи в патологоанатомической практике трактовались как простой склероз эндокарда. Очаговый фиброэластоз эндо­карда является процессом вторичным, связанным с тромбозом сосудов, инфарктом миокарда или воздействием повышенного давления крови.

В клинике детских болезней за последние 3 года наблюда­лось 8 больных субэндокардиальным фиброэластозом. В воз­расте 19 дней был один ребенок, 27г месяцев-один, 6V2 ме­сяцев-один, 9 месяцев-два, 2 лет-один, 7 лег-один и 8 лет-один ребенок. Летальный исход имел место у 6 из них. Все дети, кроме одного, родились физически зрелыми, весом от 3000 до 4000 г. Один ребенок из двойни родился недоно­шенным, весом 2300 г и ростом 46 см (второй плод был мерт­вым, потерявшим жизнеспособность на IV месяце внутриут­робной жизни).

Некоторые авторы считают субэндокардиальный фибро­эластоз у детей врожденным заболеванием. Это мнение под­тверждается и нашими наблюдениями. В одних случаях об этом свидетельствовало развитие заболевания с рождения (5детей), в других-наличие ряда дефектов развития (5 де­тей). Немалую роль играет патологический акушерский анам­нез (4 детей). У 3 матерей дети от предыдущих беременностей умирали от сердечных заболеваний в первые полгода жизни, у одной данному ребенку предшествовали повторные вы­кидыши.

Приводим наблюдения, касающиеся 2 детей, заболевших в первые месяцы жизни. 16 дней, состояние резко ухудшилось, усилился цианоз, беспокойство, сто­нущее дыхание. В клинику поступил на 3-й день от начала заболевания в крайне тя­желом состоянии. Клинически и рентгенологически выявлено расширение границ сердца и двусторонняя пневмония. Печень выступала из подреберья на 8 см. В полости живота свободная жидкость. Больной умер через 12 часов после поступления в клинику. Клинический диагноз: двусторонняя сливная пневмония. Врожденный порок сердца синего типа. Острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Анатомический диагноз: врожденный порок сердца - большой дефект межпредсердной перегородки (1 см), фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Эксцентрическая гипертрофия сердца. Резко выраженная ди­строфия внутренних органов, водянка полостей (асцит, гидроторакс, гидропсрикард, анасарка). Двусторонняя круппоочаговая пневмония с пре­имущественным поражением VI, IX, X сегментов. Вес сердца 43 г (норма 24 г), размер 5X6X3,5 см, толщина левого желудочка 0,7, правого 0,5 см. Эндокард в полости левого желудочка утолщен до 0,5 см. Печень весом 170 г, размером 12x7x6x3,5 см, на разрезе мускатного вида.

2. Люба К. Родилась от второй беременности, протекавшей в первой и второй половине с токсикозом. Первый ребенок умер внезапно в З,5 месяца. На вскрытии было обнаружено небольшое увеличение сердца.

Люба родилась доношенной, без асфиксии, весом 3450 г, ростом 54 см.

С рождения отмечалось стонущее дыхание. Когда девочке исполнилось 2 недели, был поставлен диагноз врожденного порока сердца. На это указывали: систолический шум по левому краю грудины и тахикардия, приступы цианоза при крике, одышка и беспокойство. Грудь сосала вяло. Усиливалась дистрофия: в 2.5 месяца вес ее был меньше, чем при рожде­нии (3300 г). Общее состояние прогрессивно ухудшалось.

Девочка поступила в клинику на 3-й день от начала лихорадочного заболевания, в тяжелом состоянии. Клинически и рентгенологически выяв­лена двусторонняя пневмония с резко выраженной одышкой (60-80 ды­ханий в минуту), тахикардия до 150 ударов в минуту, увеличение границ сердца, глухость томов и систолический шум у верхушки и пятой точки. Несмотря на применение массивной терапии, ребенок умер на 14-й день пребывания в клинике. Постоянное беспокойство, судорожный кашель, быстрое развитие и неуклонное нарастание сердечной недостаточности с резким расширением границ сердца, эмбриокардия, глухость тонов явились основанием для диагноза врожденного порока в комбинации с фиброэластозом. Клинический диагноз был подтвержден па секции. Вес сердца 70 г при норме 26 г. Полости левого желудочка и предсердия рас­ширены. Стенка левого желудочка гипертрофирована, толщина ее 1 см, правого-0,2 см. В межпредсердной перегородке имеется отверстие оваль­ной формы размером 0,8X0,5 см. Резкое утолщение и фиброз эндокарда левого желудочка и предсердия. Большое количество эластических и кол­лагеновых волокон. Фиброз межуточной ткани. указывает ряд авторов (Йонаш), в происхождении фиброэластоза немалое место занимает гипоксия миокарда, которая в обоих описанных выше случаях, по-видимому, была связана с дефектом межпредсердной перегородки.

Четверо детей в возрасте 6, 9, 12 месяцев и 2 лет также имели врожденные дефекты развития: незаращение арте-

Рис. 49. Таня Д., б’/г месяцев. Фиброэластоз. Эндокард левого желудочка. Резкое утолщение и склероз эндокар­да с захватом субэндокардиального слоя. Окраска пикрофуксином.

рнального протока, гипоспадию, пигментные пятна, катаракту обоих глаз. У одного из них (9’/г месяцев) с рождения были глухие тоны сердца, 2 отставали в физическом и психомотор­ном развитии. У всех 4 детей сердечные явления были спрово­цированы острым заболеванием, преимущественно легочным. Ведущими клиническими симптомами, как и в описанных выше случаях, было беспокойство, стонущее дыхание, блед­ность и цианоз, приступообразный кашель. Все они представ­ляли собой случаи фетального фиброэластоза.

Приводим выдержки из историй болезни 3 детей второго полугодия жизни.

1. Таня Д., 6 месяцев. Ребенок из двойни (второй плод потерял жизнеспособность на IV месяце). С рождения у ребенка отмечалась об­щая бледность. Заболевание развилось остро, с высокой температурой и пневмонией. В клинику девочка поступила па 3-й день болезни в тяже­лом состоянии. В клинической картине наряду с выраженными легочными изменениями обращало внимание резкое приглушение тонов сердца, ритм галопа. Такая симптоматика, а также неблагоприятный антенатальный период (смерть второго плода) дали возможность клинически установить диагноз фиброэластоза, который и был подтвержден на секции (рис. 49 и 50).

2. Оля П, 9 месяцев. Родилась от третьей, нормально протекавшей беременности, весом 3450 г, ростом 54 см. Первая беременность у матери закончилась выкидышем, второй ребенок умер через 15 дней после рож­дения от острой сердечной слабости. У Оли имелась врожденная катаракта

Рис. 50. Та же больная. Эндокард левого желудочка. Резко выраженный гиперэластоз с явлениями фрагмен­тации волокон. Окраска орсеипом.

обоих глаз, она отставала в физическом и психомоторном развитии. С ме­сячного возраста появились одышка, бледность, беспокойство. Болезнь развилась остро в течение недели.

В клинику девочка поступила в предагональном состоянии: стонущее дыхание, полная адинамия, сменяемая судорогами и общим беспокойст­вом, сероциапотичный цвет кожи. Двусторонняя пневмония. Сердце: ле­вая граница расширена до передней акейллярной липни, тоны приглушены, учащены, аритмичны (ритм галопа). Край печени прощупывается на уровне пупка, селезенка не пальпируется. Тяжесть состояния прогрессив­но нарастала н через 3 часа 45 минут ребенок умер.

Клинический диагноз: двусторонняя пневмония. Врожденный порок сердца. Врожденная катаракта обоих глаз.

Патологоанатомические данные (рис. 51, 52, 53, 54): вес сердца 125 г (норма 30 г). Полость левого желудочка расширена. Пристеночный эндо­кард левого желудочка утолщен, на всем протяжении белесого цвета. Толщина стенки левого желудочка 1,1 см, правого-0,3 см. Клапаны не изменены.

Анатомический диагноз: мелкоочаговая сливная пневмония II, VI, IX, X сегментов обоих легких. Врожденный порок сердца: фиброэластоз ле­вого желудочка сердца. Гипертрофия стенки левого желудочка. Паренхи­матозная дистрофия миокарда, печени, почек.
3. Миша С., 12 месяцев. Родился от второй, нормально протекавшей беременности, весом 3080 г и ростом 51 см. При рождении отмечались глухие тоны сердца. Развивался удовлетворительно. Заболевание разви­лось остро, сопровождалось высокой температурой, вялостью, рвотой. Обнаружены изменения в моче (белок 1,5%о, гиалиновые и зернистые цилиндры).

Госпитализирован на 21-й день болезни. При поступлении отмечено значительное расширение границ сердца, преимущественно влево (левая граница по средней аксиллярной линии). На фоне приглу­шенных топов протяжный си­столический шум на всех точ­ках, особенно в третьем и чет­вертом ыежреберье, слева у грудины и на аорте. Тахикар­дия. Печень па 6 см выступает из-под края реберной дуги. Резкая одышка (до 50-60 ды­ханий в минуту). В легких яв­ления интерстициальной пнев­монии. Акроцианоз, бледные с серым оттенком кожные покро­вы. На туловище и конечно­стях множественные врожден­ные пятна бурого цвета. Ги­поспадия. Рентгенологически: сердце расширено во всех размерах. Электрокардиограм­ма: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертро­фия левого желудочка и в меньшей степени правого. На­рушение внутрипредсердной проводимости.

С 5-го дня пребывания в клинике усилились одышка и цианоз, появилось беспокойство. Тоны сердца стали более при­глушенными, появилась бради­кардия. Мальчик пронзительно вскрикивал, метался, време­нами резко бледнел, выступал холодный пот. Пульс едва прощупывался. Из таких коллаптоидных состояний ребенка выводили при помощи нитро­глицерина, грелок, сердечных, кислорода. Па 9-й день ребенок умер при явлениях выраженной гипертермии и нарастании сердечной недоста­точности.

Клинический диагноз: врожденный порок сердца с последующим на­слоением диффузного миокардита. Сердечно-сосудистая недостаточность. Двусторонняя пневмония. Врожденные пороки развития (диспигментация, гипоспадия).

Патологоанатомические данные: сердце весом 200 г (норма 30 г). Толщина левого желудочка 1,4 см, правого-0,3 см. Клапаны сформиро­ваны правильно. Нежные паруса митрального клапана слегка утолщены по краю с мелкими рыхлыми бородавчатыми наложениями. Диагноз: острый ревматизм.

Ревматический эндомиокардит, ишемические инфаркты левого легкого, двусторонняя пневмония, дистрофия печени и почек. Врожденный порок сердца: стеноз устья аорты, незаращение боталлова протока, пигментные пятна кожи, гипоспадия.

Рис. 52. Та же больная. Резкий гиперэластоз эндокарда. Окраска па эластику. Увеличение в 10 раз.

Рис. 53. Та же больная. Левый желудочек. Гиперэластоз периваскулярной ткани. Разрастание эластических воло­кон в очаге склероза миокарда. Окраска на эластику.

Гистологическое исследование с применением гистохимических мето­дов позволило снять первоначальный диагноз ревматизма. На первый план выступали явления эндоваскулита сосудов сердца, легких, почек, спинного мозга, развившегося на фоне врожденного порока сердечно-­сосудистой системы. В миокарде мышечные волокна увеличены в объеме местами раздвинуты полями соединительной ткани с диффузным прора­станием соединительной ткани вокруг мышечных волокон (миофиброз). В отдельных участках отмечались группы некротизированных мышечных

Рис. 54. Та же больная. Левый желудочек. Периваскулярный склероз и очаговый кардиосклероз. Окраска пикрофуксином.

волокон и более обширные поля некроза, располагающиеся в

субэндокар- диальных слоях миокарда. Эндокард неравномерной толщины, местами резко утолщен, богат коллагеновыми волокнами.

Особенностью данного случая является сочетание сложного врожденного порока развития крупных сосудов с распрост­раненным васкулитом и развитием очагового и субэндокар- диального фиброэластоза. Следует отметить, что до 9-го ме­сяца никаких проявлений сердечной недостаточности у ребенка не было. Субэндокардиальный фиброэластоз, по-види­мому, не был первичным врожденным изменением, а возник в результате гипоксии миокарда вследствие (найденных при гистологическом исследовании) своеобразных изменений в венечной и легочной артериях, которые заключались в нали­чии в просветах сосудов перемычек из соединительной ткани, местами почти полностью закрывающих русло сосудов. Ката­строфическое течение болезни с летальным исходом было обусловлено острым заболеванием (пневмония), наслоившим­ся на сложную эмбриопатологию.

Во всех приведенных случаях микроскопически отмеча­лось резкое утолщение и фиброз эндокарда левого желудочка со значительным разрастанием эластических и коллагеновых волокон, тяжи которых проникали в толщу сердечной мышцы, также имелись гипертрофия мышечных волокон, миофиброз и миосклероз, утолщение стенок сосудов со значительным склерозом и разрастанием эндотелия, так что просвет сосудов местами полностью закрывался; под эндокардом в миокарде очаги некроза и склероза.

По литературным данным, наиболее часто поражается вы­носящий тракт левого желудочка сердца (82%). И. О. Леви- нас у 3 детей из 4 отметил сужение перешейка аорты. Мы наблюдали подобное сужение у 3 больных из 8. Сужение было обусловлено резким утолщением миокарда в этих отде­лах (у Сережи У. толщина стенки левого желудочка у входа в аортальный конус 2,3 см, в нижней части желудочка- 1,7 см).

У 2 старших детей заболевание протекало хронически на протяжении 4 и 7 лет. Приводим оба наблюдения.

1. Женя Б., 8 лет, поступил в клинику с диагнозом: обострение хрони­ческой пневмонии. Фиброэластоз (?). Мальчик от третьей, нормально протекавшей беременности. Родился с весом 4000 г. На первом году жизни физически и психически развивался нормально. В семье 2 старших детей умерли от врожденного порока сердца и пневмонии в возрасте 5 и 11 месяцев.

Четвертый ребенок, родившийся после Жени, умер в возрасте 8 ме­сяцев от врожденного порока сердца и фиброэластоза, подтвержденного на секции. У Жени до 4 лет никаких изменений со стороны сердца не отмечалось. Впервые шум на верхушке и расширение границ обнаружены после перенесенной кори. В дальнейшем участились респираторные забо­левания, которые осложнялись пневмонией. В 6 лет после пневмонии вы­явилась недостаточность кровообращения II-III степени, в связи с чем мальчик в течение 6 месяцев находился на стационарном лечении. В 8 лет в связи с тяжелым состоянием мальчик был помещен в клинику.

При поступлении отмечено резкое отставание в физическом разви­тии, деформация грудной клетки с выбуханием в области грудины и сердца, одышка, частый спастический трескучий кашель. Выраженная пульсация всей сердечной области, каротид яремной ямки, эпигастрия. Границы сердца расширены: правая - по парастериальной линии, левая- на 6 см кнаружи от левой среднеключичной линии, поперечник сердца 16 см. Топы приглушены, нерезкий систолический и диастолический шумы на верхушке. Первый топ па верхушке ослаблен, второй во всех точках акцентирован. Тахикардия. Артериальное давление 100/50 мм рт. ст. В легких двусторонняя интерстициальная пневмония. Печень выходит из подреберья на 4-5 см, селезенка-на 2 см, плотная.

Рентгеноскопия грудной клетки: легочный рисунок усилен, корни лег­ких расширены. Сердце больших размеров, увеличено в обе стороны, но главным образом влево за счет левого желудочка. Пульсация сердца замедлена с небольшой амплитудой.

Электрокардиограмма: экстрасистолнческая аритмия, тахикардия, вер­тикальное расположение электрической оси сердца с признаками гипер­трофии левого желудочка и обоих предсердий. Резкое нарушение восста­новительных процессов миокарда, снижение электрической активности.

Анализ крови показал наличие умеренной анемии.

В институте грудной хирургии мальчику сделано зондирование сердца. Сброса не обнаружено. Отмечалось небольшое уменьшение минутного объема, значительное увеличение давления в правых отделах сердца: в правом предсердии 13/5 мм рт. ст., в правом желудочке 83/6 мм рт. ст.

В клинике мальчик находился 52 дня. Температура волнообразно колебалась в пределах от нормальной до высоких цифр. Каждая волна сопровождалась усилением одышки, тахикардии, кашля. Нарастали изме­нения в легких и недостаточность кровообращения (отеки асцит увели­чение печени).

Больной получал различные медикаменты: дигиталис и эуфиллин в свечах, строфантин и коргликон внутривенно, гипотиазид, преднизолон и антибиотики. Внутривенно вводили плазму, глюкозу, витамины.

Под действием преднизолона отмечалось временное улучшение об­щего состояния и физикальных изменений в легких. Однако на фоне проводимого лечения снова наступило ухудшение с еще большими про­явлениями сердечно-сосудистой недостаточности (еще более расширились границы, снова появились экстрасистолия и ритм галопа). Больной выписан по семейным обстоятельствам.

В приведенном наблюдении прежде всего обращает на себя внимание семейный анамнез. Один ребенок умер в 6 месяцев от врожденного порока сердца и фиброэластоза, 2 других детей - на первом году жизни от врожденного забо­левания сердца, протекавшего очень остро, с явлениями сер­дечно-сосудистой недостаточности и пневмонии (фиброэластоз?). Вскрытие не производилось.

Клиническая картина заболевания мальчика характеризо­валась хроническим течением с периодом неполной ремиссии, с последующими обострениями, быстрым развитием и неук­лонным нарастанием сердечной недостаточности при отсутст­вии предшествующих органических заболеваний клапанного аппарата сердца, резким расширением и гипертрофией всех отделов сердца с преобладанием левого предсердия и желу­дочка, поражением органов дыхания, что является характер­ным для субэндокардиального фиброэластоза.

2. Аркадий У., 7 лет. Беременность матери протекала с токсикозом. Три предыдущие беременности закончились выкидышами. Ребенок ро­дился с заячьей губой и волчьей пастью, крипторхизмом и пупочной гры­жей. На первом году жизни был диагностирован врожденный порок сердца. Перенес корь, воспаление легких, часто болел бронхитом. В раз­витии отставал. Во время ходьбы возникали одышка, сердцебиения, блед­нели губы. В дальнейшем развился сердечный горб. Умер в 7 лет.

Патологоанатомические данные: сердце увеличено в размерах, весом 310 г (норма 90 г). Толщина левого желудочка 2,3 см.. Эндокард левого желудочка белого цвета, утолщен. Левое венозное отверстие сужено. Митральные клапаны белого цвета, утолщены, плотны. Отверстие аорталь­ного клапана значительно сужено. Микроскопически: гипертрофия мы­шечных волокон, фиброз межуточной ткани, значительное утолщение и фиброз подэндокардиального слоя и прилегающего к нему мышечного- слоя. Клапанно-митральный склероз и эластоз тканей клапанов и эндо­карда.

У этого ребенка наряду с комбинированным пороком: сердца имелся ряд врожденных дефектов развития, что при неблагополучии в акушерском анамнезе матери (3 выкидыша и токсикоз), безусловно, свидетельствует о глубоком внутри­утробном повреждении с развитием фиброэластоза. Можно предположить, что пороки развития сердца у ребенка (под­клапанный аортальный склероз со стенозом аортального ко­нуса, стеноз левого венозного отверстия со склерозом кла­пана) возникли вторично в результате прогрессирующего раз­растания соединительной ткани. Сужение аортального конуса было обусловлено резким утолщением эндокарда в этой области. Толщина стенки желудочка в этом месте достигала 2,3 см (при норме до 1 см).

В обоих случаях имел место врожденный характер забо­левания е хроническим течением.

Клиническая картина фиброэластоза эндокарда может иметь как острое, так и хроническое течение, когда процесс тянется годами. В детском возрасте чаще встречается острое течение болезни. С. Г. Звягинцева, В. Ф. Бакланова, Р. В. Гро­мова, С. М. Левина и И. П. Ширяева (1962) описали 13 слу­чаев заболевания с молниеносным и острым течением процесса у детей в возрасте от 2 дней до 1 года 10 месяцев жизни. Из 8 наблюдавшихся нами детей у 6 заболевание протекало остро, у 2-хронически.

Острая форма обычно начинается внезапно появившейся одышкой, цианозом, коклюшеподобным кашлем, повторной рвотой, беспокойством. При осмотре отмечаются сильное рас­ширение сердца, тахикардия, глухие тоны. Шумы выслуши­ваются не у всех больных; они обычно появляются при пора­жении клапанов, а у 20-25% больных за счет поражения миокарда. В некоторых случаях отмечаются болевые при­ступы, сопровождающиеся бледностью, повышенным потоот­делением, иногда судорогами. Смерть наступает через 2-3 недели от начала заболевания. И. О. Левинас различает два периода болезни: первый-продромальный (беспокойство, одышка, потливость), второй-выраженный (тахикардия, ка­шель, психомоторное возбуждение, цианотические кризы).

При хроническом течении болезни ребенок часто на протя­жении известного периода выглядит здоровым и развивается нормально. Вначале никаких симптомов поражения сердца, может не отмечаться. Они появляются вслед за случайным инфекционным заболеванием. Ребенок теряет аппетит, про­грессивно развивается дистрофия, появляется спастический коклюшеподобный кашель. Сердце быстро увеличивается, в особенности в левом направлении, появляется тахикардия, могут наблюдаться расстройства сердечного ритма, часто ритм, галопа, глухость сердечных тонов, систолический и диастолический шумы. Характерны изменения со стороны органов ды­хания: частые пневмонии, острые катары верхних дыхатель­ных путей, постоянные хрипы в легких. Печень и селезенка увеличиваются. Болезнь обычно протекает по типу повторных приступов дыхательной и сердечной недостаточности. Рент­генологически наблюдается расширение границ сердца пре­имущественно влево, резко уменьшенные, едва заметные пульсации левого желудочка. На электрокардиограмме, кроме выраженной тахикардии, отмечается отклонение электриче­ской оси влево и признаки гипертрофии левого желудочка с деформацией и инвертированными зубцами Т{ и Т3, сниже­ние вольтажа, расширение комплекса QRS.

Анализы крови не соответствуют острому воспалительному процессу: обычно наблюдаются анемия гипохромного типа, нормальное или слегка увеличенное количество лейкоцитов, правильные соотношения формулы ‘белой крови, нормальная или замедленная РОЭ.

При наличии пневмонии или других воспалительных про­цессов картина крови соответственно изменяется. В короткий срок при присоединении инфекционного заболевания разви­вается сердечная декомпенсация, приводящая к смерти больного.

Чрезвычайно труден дифференциальный диагноз фиброэластоза с идиопатическим миокардитом Фидлера, клиника которого характеризуемся в основном прогрессирующей недо­статочностью сердца. Для этого заболевания характерны своеобразные приступы коллаптоидного состояния с резкой слабостью, головокружениями, холодным потом, «обморока­ми». Приступы сопровождаются резким снижением арте­риального и в особенности пульсового давления. Увеличение сердца происходит в обе стороны, для электрокардиограммы характерна правограмма. Однако высказывания ряда авторов (И. О. Левинас, В. М. Афанасьева, Т. Е. Ивановская, Е. К. Жу­кова) о том, что фиброэластоз является ответной реакцией на воспалительные процессы в миокарде, а также развитие оча­гового фиброэластоз а после инфаркта миокарда у взрослых, ставит вопрос о патогенетической связи этих двух состояний.

И. О. Левинас указывает, что фиброэластоз развивается преимущественно над участками поражения миокарда и от­мечает прямую зависимость между степенью поражения мио­карда и интенсивностью фиброэластоза эндокарда.

Из анамнеза 6 умерших детей мы также могли установить известный параллелизм между степенью поражения миокар­да и эндокарда.

Мы хотели бы привлечь внимание педиатров к заболева­нию, которое, безусловно, имеет в ряде случаев связь с эм­бриопатологией и поэтому является врожденным.

Тщательное наблюдение над детьми, имеющими признаки врожденных дефектов развития или родившимися в семье, где есть дети с врожденными пороками сердца, может позво­лить выявить ранние признаки болезни, а поскольку удается отметить некоторое положительное влияние гормональной терапии на течение болезни, своевременное ее применение делает перспективным и вопросы терапии.

К этому вопросу должны особенно внимательно отнестись врачи, работающие в учреждениях родовспоможения. Им не­обходимо тщательно изучать течение беременности и период новорожденности.

В структуре кардио-васкулярной патологии новорожденных и грудных детей 65-70% составляют врожденные пороки сердца (ВПС). Основанием для направляющего диагноза ВПС в подавляющем большинстве случаев является выслушиваемый шум в сердце. При отсутствии отчетливых аускультативных изменений кардиомегалия, выявляемая по данным рентгенографии грудной клетки, является основанием для направления ребенка в стационар с диагнозами: «фиброэластоз» и «врожденный кардит».

Цель работы: на основании комплексного обследования 70 детей первого года жизни и анализа 52 аутопсий проведение дифференциальной диагностики и определение нозологической принадлежности поражений миокарда у детей данной возрастной группы, направляемых в Перинатальный кардиологический центр с диагнозом: «фиброэластоз».

Строение миокарда у новорожденных детей имеет свои особенности:

а) меньшее количество миофибрилл, что делает мышечное волокно тонким со слабо выраженной исчерченностью;

б) преобладание b-изомера миозина с относительно низкой АТФ-азной активностью и функцией Са-каналов;

в) меньшее количество митохондрий;

г) сниженная активность ферментов митохондрий, участвующих в метаболизме свободных жирных кислот (карнитиновая недостаточность);

д) большой объем стромы сердца с низким содержанием эластических волокон.

Вышеперечисленные особенности сократительного миокарда новорожденного ребенка обуславливает меньшую, чем в другие возрастные периоды, его инотропную активность и склонность к быстрому развитию дезадаптивного ремоделирования в виде дилатации камер сердца с формированием сферической, «шаровидной» формы миокарда, развитием эксцентрической гипертрофии левого желудочка и относительной недостаточностью атрио-вентрикулярных клапанов. Нарушенная геометрия желудочков является гемодинамически невыгодной и создает основу для быстрого развития сердечной недостаточности. Ведущее значение в формировании дезадаптивного ремоделирования с развитием фибро-склеротических процессов придается ренин-ангиотензин-альдостероновой системе (РААС), особенно ее тканевому звену (ген АПФ, ангиотензин 2 и альдостерон), а также норадреналину, запуск которых осуществляется миокардиальным стрессом любой этиологии. В стимуляции пролиферативных процессов возможно участие пептидных факторов роста, свободных радикалов; обсуждается теория экспрессии фетальных генов с подавлением функции нормальных генов, ответственных за синтез специфических белков миокарда, сопровождающаяся потерей миоцитов как путем некроза, так и путем апоптоза.

Для оценки реальной возможности участия РААС в формировании пролиферативных процессов, степени ее зрелости и вкладе в регуляцию кровообращения нами впервые предпринято исследование по определению у новорожденных и грудных детей циркулирующего звена РААС путем определения содержания ангиотензина, альдостерона и вазопрессина как в норме, так и при патологии сердечно-сосудистой системы с помощью диагностических наборов фирм DSL, Buhlmann Laboratories AG. Получены данные о высоком содержании ангиотензина 2 и альдостерона у новорожденных детей, отмечена динамика в зависимости от прогрессирования сердечной недостаточности, что свидетельствует о зрелости РААС у новорожденных и грудных детей, способной выполнять как компенсаторную, так и патологическую роль с участием в процессах дезадаптивного ремоделирования миокарда и формирования фиброэластоза у младенцев, представляющего диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.

Комплекс дифференциально-диагностических мер позволил выделить следующие патологические состояния, которые приводят к морфо-функциональным изменениям миокарда у новорожденных и грудных детей, маскируясь под диагнозы кардита и фиброэластоза с назначением противовоспалительного лечения:

1. Врожденные пороки сердца, не имеющие выраженной аускультативной симптоматики. Изолированная резко выраженная коарктация аорты наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам в связи с наличием резкой дилатации левого желудочка, снижением его контрактильности и отсутствием навыка по определению пульсации на бедренных артериях.

2. Постгипоксический синдром дисадаптации сердечно-сосудистой системы в виде транзиторной дилатации или гипертрофии миокарда. Клиническая картина характеризуется умеренной кардиомегалией, снижением сократимости и нарушением процессов реполяризации миокарда, повышением изофермента МВ-КК, неврологическими эквивалентами перенесенной гипоксии, аритмиями, иногда симптомами недостаточности кровообращения на фоне отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза матери с частым выявлением у нее персистирующего инфекционного процесса. Вышеперечисленные симптомы часто служат основанием для диагностики врожденного кардита. Транзиторность, доброкачественность выявленных нарушений с последующим катамнестическим наблюдением за состоянием пациента способствуют правильной оценке выявленных нарушений.

3. Медикаментозно-обусловленные морфо-функциональные повреждения миокарда: а) депрессивное действие на контрактильность миокарда плода и новорожденного средств, применяемых для наркоза при родоразрешениии путем кесарева сечения; б) тахикардия плода с нарушением сократимости вследствие приема токолитиков (тербуталин, ритодрин, партусистен), применяемых при угрозе прерывания беременности; в) развитие гипертрофии сердечной мышцы на фоне антенатального приема беременной женщиной или постнатального приема новорожденными детьми глюкокортикоидов (дексаметазон), применяемых с целью коррекции гормонального дисбаланса у женщины, а также профилактики РДС-синдрома и внутрижелудочковых кровоизлияний. Процесс чаще обратим.

4. Диабетическая фетопатия с развитием симметричной гипертрофии миокарда и межжелудочковой перегородки (МЖП), либо изолированной гипертрофии последней. Генез обусловлен анаболическим эффектом инсулина, вызывающем гипертрофию и гиперплазию кардиомиоцитов путем воздействия на инсулиновые рецепторы миокарда с последующим повышением синтеза протеинов. Толщина МЖП может достигать 14 мм (при норме 3-5 мм у новорожденного ребенка). Прогноз чаще благоприятен и при уменьшении количества инсулиновых рецепторов после рождения наступает регресс гипертрофии.

5. Аномальное отхождение левой коронарной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда). Знание ЭКГ-признаков данного синдрома является опорным моментом для правильной постановки диагноза.

6. Аритмогенная дисфункция миокарда, которая у детей первого года жизни сопровождается значитель ным снижением сократимости, миоцитолизом и симптомами сердечной недостаточности. Трудности в интерпретации вызывают случаи, не связанные с ВПС, но обусловленные постгипоксическим синдромом дисадаптации, гистиоцитоидной кардиомиопатией (КМП), неонатальным волчаночным синдромом, пороками развития проводящей системы сердца.

7. Генетически обусловленная патология: а) семейные формы КМП; б) факоматозы (нейрофиброматоз, туберозный склероз Бурневиля-Прингла); в) болезни обмена веществ (митохондриальная патология, болезнь Помпе); г) врожденные миопатии и прогрессирующие мышечные дистрофии; д) четко очерченные, а также недифференцированные генетические синдромы. В частности, необходимо помнить о генетическом синдроме Беквита-Видемана, сопровождающемся достаточно выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка и МЖП. Наличие совокупности определенных диагностических признаков позволяет правильно сориентироваться в диагнозе.

8. Рестриктивная кардиомиопатия, редко встречающаяся на Европейском континенте.

9. «Идиопатические» варианты КМП, являющиеся следствием впервые возникших генных мутаций. Идентификация генетических маркеров напрямую связана со степенью развития высоких молекулярно-генети ческих технологий. Так, в ряде работ установлена связь DD-генотипа гена АПФ с идиопатической ДКМП. Прогноз в этих случаях обуславливается степенью пенетрантности и экспрессивности патологических генов.

10. Врожденный кардит - редкий диагноз, о котором можно думать при наличии у новорожденного выраженных клинических симптомов генерализованного инфекционного процесса с тяжелым состоянием ребенка при наличии достоверного лабораторного подтверждения.

11. Перенесенное интеркуррентное заболевание может стать причиной инфекционно-токсической кардиопатии, реже - приобретенного кардита, а также явиться триггерным фактором для манифестации кардиомиопатического процесса у ребенка грудного возраста. Наличие «ножниц» между клиническим улучшением на фоне проводимой терапии и сохраняющимися изменениями на ЭКГ в виде нагрузки на предсердия, удлинение QT, косвенно указывающее на формирование фиброза, низкую фракцию выброса левого желудочка по данным ЭХОКГ будет свидетельствовать в пользу последнего.

ВЫВОДЫ

• Болезни миокарда у детей первого года жизни представляют собой гетерогенную группу, требующую для постановки правильного диагноза всестороннего обследования, тщательного анализа полученных данных и катамнестического наблюдения за пациентом.
• Отмечается преобладание вторичных форм поражения миокарда.
• Диагноз «идиопатического» поражения миокарда является вынужденным при невозможности установить причину болезни на данном этапе.
• Интерпретация результатов обследования на оппортунистические инфекции не должна строиться с акцентом на сами инфекционные агенты, а в большей степени должна учитывать аномальные ответы на них и те генетические факторы, которые реализуют эти ответы.
• Целесообразно включение в план этапного наблюдения за здоровым ребенком на первом году жизни проведение ЭКГ в возрасте трех месяцев с целью выявления скрытых морфо-функциональных изменений миокарда в максимально ранние сроки.
• Фиброэластоз эндокарда, выявленный у 53% больных, умерших на первом году жизни от различной кардио-васкулярной патологии является вторичным морфологическим понятием, формирующемся как неспецифическая реакция эндокарда в ответ на миокардиальный стресс любой этиологии, не является заболеванием и не может фигурировать в качестве направляющего диагноза. По сути дела, это финал патологического пути, проделанного генетически слабым сердцем, преодолевавшем гемодинамические, гипоксически-ишемические и инфекционные преграды. Основанием для его подтверждения при жизни ребенка может служить эндомиокардиальная биопсия.