Группа врожденных стоматологических заболеваний, причиной которых является нарушение внутриутробной закладки и развития органа. Одни аномалии представляют чисто анатомический дефект, другие - серьезным образом отражаются на таких важных функциях, как сосание, прием пищи, глотание, речь. К основным методам диагностики относятся клинический и инструментальный осмотр органов полости рта, сбор анамнеза, телерентгенография. Лечение аномалий проводят в детском возрасте, чтобы предупредить дальнейшие осложнения. Устраняют пороки преимущественно с помощью хирургических методов.

МКБ-10

Q38.1 Q38.2 Q38.3

Общие сведения

Аномалии развития языка – эмбриональные пороки, включающие в себя изменения формы, величины, строения органа. Изолированно такие аномалии встречаются сравнительно редко, обычно они сопутствуют другим зубочелюстным нарушениям: готическому небу, деформации челюстей, дистальному, открытому, перекрестному прикусу , лицевым расщелинам. Часто являются составляющей наследственных синдром Дауна , Ван-дер-Вуда, Тричер-Коллинза, Пьера-Робина, Апера). Как правило, аномалии языка, выявляются еще в детстве. При наличии подобных дефектов страдает алиментарная, артикуляционная функция, эстетическое восприятие внешности индивида. Все это неблагоприятно отражается на социализации ребенка, а потому требует своевременной коррекции.

Причины аномалий языка

Пороки языка имеют полиэтиологическую природу. Аномалии являются следствием нарушения внутриутробного развития, которое может быть обусловлено наследственными, эндогенными и экзогенными причинами. Все эти факторы воздействуют на ребенка на ранних этапах эмбриогенеза. Предпосылками к возникновению врожденных патологий языка служат:

• Генетические заболевания . Могут быть наследуемыми или развиваться в результате новых мутаций. Так, макроглоссия характерна для синдромов Беквит-Видемана, Дауна, Сотоса, наследственных мукополисахаридозов ; гипо- и аглоссия – для синдрома Хангарта; складчатый язык является признаком синдрома Каудена и наследственных кератозов и т. д.
• Экзогенные факторы . К данной группе причин относят воздействие на плод ионизирующей радиации, канцерогенов, химических веществ, радиоактивного излучения, пестицидов в продуктах питания, употребляемых беременной. Развитию челюстно-лицевых аномалий способствуют вредные привычки родителей (употребление алкоголя, наркотиков, курение), прием будущей матерью лекарственных препаратов с тератогенными эффектами.
• Эндогенные факторы . Включают инфекционные и метаболические заболевания беременной: трихомониаз , токсоплазмоз , вирусные инфекции, гиповитаминоз и гипервитаминоз А, гипотиреоз и др. Количество врожденных черепно-лицевых дисморфий возрастает пропорционально увеличению возраста матери на момент зачатия.

Патогенез

Универсальные механизмы пороков развития языка не определены. Считается, что аномалии возникают при нарушении развития первой и второй жаберных дуг и роста язычковых зачатков. Существует мнение, что в конце второго месяца внутриутробного развития плода изменяется кровоснабжение жаберной дуги. До 2-го месяца кровь поступает из внутренней сонной артерии, а после - из наружной сонной артерии. Период изменения кровоснабжения может быть пусковым моментом в формировании пороков челюстно-лицевой области при наличии эндогенных и экзогенных отягощающих факторов.

Классификация

Общепринятой классификации пороков языка в стоматологии не разработано. Исходя из основных критериев (размер, строение, способ прикрепления), аномалии могут быть разделены на следующие группы:

• Аномалии размера – макроглоссия (гипертрофированный язык), микроглоссия (уменьшенный в размерах язык).
• Аномалии строения/формы - аплазия и аглоссия (отсутствие языка), расщепленный язык (двойной), зоб корня языка. Расщепление языка может быть полным и неполным. Зобом языка называют расположение щитовидной железы в толще корня органа.
• Аномалии прикрепления - анкилоглоссия. Данная аномалия ограничивает подвижность языка в полости рта, и, следовательно, его функции.
• Сочетанные аномалии – складчатый (бороздчатый, скротальный) язык. Характеризуется наличием складок и борозд на поверхности органа, за счет которых происходит увеличение его размера.

Симптомы аномалий языка

При складчатом языке на его спинке наблюдаются глубокие борозды и складки. Они располагаются в продольном и поперечном направлении. По срединной линия языка находится самая глубокая и длинная борозда, которая начинается от желобоватых сосочков и достигает кончика. Поперечные складки отходят от глубокой срединной, имеют меньший размер. При выдвижении языка можно хорошо рассмотреть складчатость, которая делит орган на множество долек. Слизистая оболочка дна и боковых поверхностей складок покрыта сосочками, характерными для нормальной слизистой. Заболевание может сочетаться с увеличением или уменьшением размера органа. Аномалия не беспокоит человека, зачастую обращение к стоматологу связано с тем, что пациенты принимают складки за трещины.

Микроглоссия отличается недоразвитием и уменьшением размера языка. В зависимости от степени выраженности порока возникает нарушение сосания, а в дальнейшем – речи. Бывают случаи, когда аномалия протекает бессимптомно. Макроглоссия сопровождается нарушением приема пищи, речи и дыхания. У ребенка формируется неправильный прикус за счет постоянного давления на зубные ряды. На боковых поверхностях языка видны отпечатки зубов. Из-за постоянно открытого рта слизистая оболочка пересыхает, что доставляет дискомфорт. Анкилоглоссия характеризуется укорочением уздечки, ее близким прикреплением к кончику языка или десне. Нарушаются функции речи, глотания, приема пищи.

При аглоссии – полном отсутствии органа – младенец не может осуществлять сосание, поэтому эта редкая аномалия требует зондового кормления. Расщепление языка характеризуется наличием двух половинок, которые полностью или частично разъединены. Заболевание требует хирургического вмешательства до того, как ребенок научится говорить. Язычные миндалины – врожденная патология, при которой наблюдается наличие увеличенных лимфатических узлов в корне языка. При этом нарушается расположение лимфатических узлов глоточного кольца.

Зоб языка – это редкая патология, при которой щитовидная железа локализируется в корне органа. В области слепого отверстия корня определяется образование размером от горошины до ореха. Зачатки железы могут располагаться в толще всего органа. Язык увеличен в размере, препятствует нормальному глотанию и артикуляции.

Осложнения

При недостаточном гигиеническом уходе за складчатым языком происходит скопление остатков пищи и микроорганизмов в бороздах слизистой, возникает воспаление - глоссит . При снижении иммунитета в бороздках начинает размножаться грибковая флора, что сопровождается появлением белого творожистого налета и неприятных зудящих ощущений – развивается кандидоз . При макроглоссии слизистая языка высыхает, легко травмируется, покрывается корочками, кровоточит. Слюна стекает из уголков рта, вызывает мацерацию кожи. Язычная миндалина может воспаляться при снижении реактивности организма. Возникает отек, припухлость, гиперемия и боль при глотании. Зачатки щитовидной железы в корне языка могут значительно увеличиваться, вызывая дисфагию, затруднение дыхания, осиплость голоса.

Диагностика

Диагностика язычных аномалий трудностей не представляет. Наличие серьезных пороков развития определяет неонатолог еще в роддоме, менее выраженные аномалии диагностируются стоматологом-терапевтом или хирургом при плановом осмотре. Дополнительные методы исследования применяются редко. Дифференциальную диагностику пороков проводят с глосситами, новообразованиями, воспалительными процессами. Основными методами диагностики являются:

• Визуальный осмотр . Внутриротовой осмотр проводят с помощью двух зеркал. Оценивают размер, форму, цвет, структуру, анатомо-топографическое расположение органа. Осматривают слизистую оболочку языка, степень выраженности сосочков, наличие первичных и вторичных очагов поражения. Оценивают степень нарушения функций органа.
• Телерентгенограмма (ТРГ). Исследование в боковой проекции позволяет судить о размерах, площади языка, его соотношении с зубами и челюстями. Изучение параметров ТРГ дает возможность определить наличие аномалий языка и окклюзии. При сложных сочетанных пороках выполняется КТ челюстей и лицевых костей.

Дифференциации требует врожденный и приобретенный складчатый язык: в последнем случае он может быть проявлением синдрома Мелькерсона-Розенталя. При данном синдроме также присутствуют другие симптомы - паралич лица, припухлость губ или лица. В некоторых клинических случаях аномалия напоминает склерозирующий глоссит в третичном периоде сифилиса , с которым также необходимо проводить дифференциацию.

Лечение аномалий языка

Методы лечения аномалий зависят от степени их выраженности, нарушений функций. В некоторых случаях специалисты избирают наблюдательную тактику и только спустя время принимают решение о необходимости хирургического вмешательства. При складчатом языке лечение не проводится, рекомендуется соблюдать гигиену полости рта. Терапия отсутствует при язычных миндалинах, микроглоссии.

Аномалии прикрепления, увеличение, расщепление языка устраняют хирургическим способом. Если анкилоглоссия нарушает сосание, иссечение уздечки языка проводится в роддоме. Если же сосание не нарушено, то операцию выполняют в старшем возрасте. При вмешательстве приросшую уздечку рассекают с помощью ножниц, скальпеля или лазера. При этом практически не возникает кровотечение, и не накладываются швы.

Хирургическое лечение увеличенного языка проводят в случае нарушения его функций, постоянного травмирования, изменения прикуса. Операция по устранению макроглоссии зависит от степени дисфункции. Расщепление языка оперируют в раннем возрасте. Во время пластической операции сшивают ткани и формируют целостный орган. Струма корня языка ведется консервативно, однако при осложнениях (кровотечениях, нарушении глотания и дыхания) выполняется частичное или радикальное удаление эктопированной железистой ткани.

Прогноз и профилактика

Полное отсутствие языка в сочетании с другими множественными пороками развития имеет неблагоприятный прогноз, может приводить к летальному исходу. Макроглоссия, анкилоглоссия, расщепление языка могут быть подвергнуты хирургической коррекции. Складчатый язык, язычные миндалины, язычный зоб не представляют угрозы для жизни, но должны наблюдаться специалистами (стоматологом, эндокринологом, отоларингологом). Специфической профилактики аномалий развития не существует. Общепревентивные меры состоят в отказе от вредных привычек, лечении хронических болезней, приеме поливитаминов беременной, правильном питании и образе жизни.

4.1. Заболевания полости рта

Из заболеваний полости рта наибольшее практическое значение в отношении влияния на функцию голосо- и речеобразования имеют аномалии развития органов артикуляции - губ, твердого и мягкого неба, языка, челюстей и зубов.

Дефекты губ и неба . Наиболее частыми аномалиями развития губ и неба являются щелевые дефекты верхней губы и неба, возникающие вследствие задержки слияния эмбриональных зачатков, образующих эти части полости рта.

В зависимости от выраженности нарушения эмбрионального развития получаются различные степени аномалии. Более легкими являются расщелины верхней губы, которые могут быть односторонними и двусторонними. Односторонняя расщелина располагается обычно на линии, соответствующей промежутку между клыком и боковым резцом, чаще с левой стороны. Она может быть полной, когда проходит через всю губу и соединяется с носовым отверстием, или неполной, достигающей половины или двух третей губы. Двусторонняя расщелина расположена чаще всего симметрично и разделяет верхнюю губу на три части - две боковые и одну среднюю (рис. 24).

Рис. 24. Двусторонняя расщелина верхней губы

При расщелинах губы наблюдаются также аномалии расположения и числа зубов.

В более выраженных случаях одновременно с расщелиной верхней губы наблюдается расщелина альвеолярного отростка, односторонняя или двусторонняя, в зависимости от того, имеется ли одностороннее или двустороннее несрастание межчелюстной (резцовой) кости.

Наиболее тяжелой аномалией является полное двустороннее расщепление верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба на всем их протяжении. Полное расщепление губы, альвеолярного отростка и неба может быть и односторонним, когда только одна сторона межчелюстной кости сращена с альвеолярным отростком верхней челюсти (рис. 25). При полной двусторонней расщелине межчелюстная кость обычно выступает вперед.

Рис. 25. Односторонняя расщелина верхней губы и твердого неба

Расщелина мягкого неба проходит по средней линии. В наиболее легких случаях отмечается лишь намек на расщепление неба, выражающийся в раздвоении кончика язычка.

Иногда дефект мышечного слоя мягкого неба прикрыт нормальной слизистой оболочкой, а в некоторых случаях слизистая оболочка может закрывать и щелинный дефект твердого неба. Такие небные расщелины носят название субмукозных (подслизистых).

Врожденные щелевые дефекты губы и неба значительно нарушают питание новорожденных детей. Ребенок не может сосать грудь и соску, пища легко попадает в носовую полость, ребенок захлебывается, поперхивается, у него появляются кашель и рвота. Попадание пищи в дыхательные пути вызывает воспаление бронхов и легких. Эти осложнения и нарушения питания могут быть причиной смертности среди таких детей. У выживших в дальнейшем возникают нарушения речи: она приобретает гнусавый оттенок, становится глухой и недостаточно внятной.

Расщелины верхней губы и неба известны в быту и даже описаны в некоторых руководствах под названием «заячьей губы» или «волчьей пасти». Такие грубые термины являются пережитком средневековья и должны быть изъяты из обращения как оскорбительные для человека.

К числу врожденных дефектов относятся и укорочение мягкого неба, и укорочение или полное отсутствие язычка. Эти дефекты могут, однако, возникать и в результате воспалительных процессов, сопровождающихся изъязвлением слизистой оболочки с последующим ее рубцеванием (например, при сифилисе).

Лечение расщелин губы и неба преимущественно хирургическое. Оно заключается в пластическом закрытии имеющегося дефекта посредством лоскута, взятого из соседних мягких тканей, или путем сшивания несросшихся частей. Срок оперативного вмешательства зависит от тяжести нарушения физиологических функций и от состояния ребенка. Зашивание расщелины губы показано в первые месяцы и даже первые дни жизни. Однако операцию при расщелине неба большинство хирургов производит в возрасте 2"/2-3 лет, т.е. в том периоде, когда заканчивается прорезывание молочных зубов, а некоторые специалисты откладывают эту операцию на еще более поздние сроки - до 7-8 лет.

В тех случаях, когда операция почему-либо не может быть произведена (тяжелое состояние ребенка, несогласие родителей на операцию, отсутствие достаточного материала для пластики), закрытие дефекта твердого и мягкого неба производится посредством специально изготовляемых протезов - обтураторов (от лат. obturare - затыкать).

Протез, разумеется, менее совершенный способ закрытия щелевого дефекта, чем операция, так как в связи с ростом ребенка протез приходится все время переделывать или заменять новым. Он требует постоянного ухода, и, кроме того, будучи инородным телом во рту, протез вызывает неприятные ощущения.

Дефекты языка . К аномалиям развития языка относится прежде всего полное его отсутствие, или аглоссия (от греч. а - отрицание и лат. glossa - язык). К врожденным дефектам развития относятся также недоразвитие языка, когда размеры его оказываются чрезмерно малыми (микроглоссия), и ненормально большой язык (макроглоссия), когда в результате мышечной гипертрофии язык может быть увеличен настолько, что не помещается во рту и выступает наружу между зубами. Иногда увеличение языка бывает не врожденным, а возникает в результате опухоли (лимфангиома).

Сравнительно частым дефектом развития является врожденное укорочение уздечки языка. При этом дефекте движения языка могут быть затруднены, так как слишком короткая уздечка тянет его ко дну полости рта. Простое рассечение уздечки с тщательной остановкой кровотечения полностью ликвидирует этот дефект развития.

В прошлом роль укорочения уздечки языка в патологии речи сильно преувеличивалась. Считалось, что этот дефект лежит в основе многих нарушений речи вплоть до заикания. Однако длина уздечки языка подвержена большим индивидуальным колебаниям, и, кроме того, учитывая большие адаптационные возможности языка как мышечного органа, нет оснований для того, чтобы считать укорочение уздечки частой причиной значительного ограничения подвижности языка. Когда такое ограничение все же имеется, то его нередко ликвидируют с помощью специальных логопедических упражнений в виде соответствующей гимнастики языка. Необходимость хирургического вмешательства в таких случаях, естественно, отпадает.

К числу редких аномалий принадлежит расщепление языка, которое иногда сочетается с расщеплением губ и неба.

Дефекты челюстей и зубов . Дефекты развития челюстей и зубного ряда чаще всего проявляются в виде аномалий прикуса.

Как было указано в анатомическом очерке, прикусом называют соотношение верхнего и нижнего зубных рядов при сомкнутых челюстях. Нормальным считается такой прикус, при котором верхняя зубная дуга несколько больше нижней, нижние передние зубы слегка прикрываются верхними, все зубы верхнего ряда соприкасаются с соответствующими зубами нижнего ряда.

Аномалии прикуса могут иметь различные варианты.

1.Прогнатия (от греч. pro - вперед и qhnatos - челюсть) - верхняя челюсть и верхняя зубная дуга сильно выдвинуты вперед, нижние передние зубы расположены далеко позади верхних (рис. 26). Вследствие отсутствия естественной опоры в виде зубов-антагонистов нижние передние зубы удлиняются и достигают иногда твердого неба. Нормальные соотношения между жевательными (коренными) зубами сохранены.

2.Прогения (от греч. pro - вперед и geneion - подбородок) характеризуется значительным развитием нижней челюсти. Передние зубы нижней челюсти расположены впереди соответствующих зубов верхней челюсти (рис. 27).

3. Открытый прикус характеризуется наличием свободного промежутка между зубами верхней и нижней челюстей при сомкнутом их положении. В одних случаях промежуток образуется между передними зубами, в то время как задние зубы могут смыкаться нормально. Это так называемый передний открытый прикус (рис. 28); в других случаях имеется промежуток между боковыми (коренными) зубами, а передние артикулируют нормально - боковой открытый прикус (рис. 29).

Рис.26, Рис.27, Рис. 28, Рис. 29.

Кроме перечисленных аномалий прикуса наблюдаются и другие отклонения в строении зубного ряда: редко поставленные зубы; отсутствие тех или иных зубов; изменение формы зубов (клиновидные зубы); деформированные края зубов (зазубренные зубы, зубы с полулунной вырезкой); зубы, косо расположенные или расположенные вне зубного ряда; лишние зубы и др.

Все дефекты строения и расположения зубов могут сопровождаться нарушениями произношения, чаще всего в форме шепелявости (сигматизма).

Устранение аномалий прикуса и дефектов расположения зубов производится методами ортодонтии (от греч. ortos - прямой и odus, odontos - зуб). Выравнивание зубного ряда достигается наложением специальных проволочных шин или временных протезов в виде так называемой наклонной плоскости. Наиболее эффективно регулирование челюстей и зубов в возрасте от 5-6 до 10-12 лет, т.е. в том периоде, когда кости еще очень пластичны и легко поддаются механическому воздействию.

Зубы лишние или растущие вне зубного ряда удаляются. При отсутствии естественных зубов вставляют искусственные в виде постоянных или съемных протезов.

При всех дефектах полости рта хирургическое и ортодонтическое лечение сочетается со специальными логопедическими занятиями. Так, при дефектах челюстей и зубов удается иногда улучшить произношение одним лишь обучением.

Нервно-мышечные нарушения . Нарушения нормальной подвижности губ и щек наблюдаются обычно в результате паралича лицевого нерва. Одной из причин поражения лицевого нерва является воспаление среднего уха, так как лицевой нерв проходит по костному каналу в непосредственной близости от барабанной полости. Из других причин паралича лицевого нерва следует отметить механические повреждения и гриппозную инфекцию, в развитии которой большую роль играет охлаждение («простуда»). В некоторых случаях паралич лицевого нерва может являться одним из проявлений сложных органических поражений центральной нервной системы (например, кровоизлияния, опухоли).

Паралич лицевого нерва, как правило, бывает односторонним. Лицо при этом становится асимметричным: на стороне, соответствующей пораженному нерву, не закрывается глаз, не поднимается бровь, угол рта и щека опущены книзу, отведение губ и оскаливание зубов невозможны, весь рот перетянут на противоположную сторону. Попытки надуть щеки или издать свист не удаются, так как губы на стороне поражения не смыкаются и воздух свободно выходит через широкую щель. При параличе лицевого нерва отмечается нарушение произношения губных согласных и лабиализованных гласных.

В большинстве случаев паралич лицевого нерва носит временный характер и при соответствующем лечении (электризация, медикаментозная терапия) подвижность полностью восстанавливается.

Иногда паралич оказывается стойким, но и в этих случаях путем сочетания физиотерапии, лечебной физкультуры и логопедических упражнений удается достичь значительной компенсации.

Нарушение движений языка может возникнуть в результате паралича подъязычного нерва. Причины такого паралича различны: травма, сдавление нерва опухолью, инфекционные болезни (грипп, ангина), заболевания центральной нервной системы. Паралич подъязычного нерва чаще бывает односторонним. Язык при высовывании отклоняется в здоровую сторону, все движения языка на стороне поражения затруднены; парализованная половина языка постепенно уменьшается в размерах вследствие наступающей мышечной атрофии.

Расстройства речи выражены обычно нечетко, проявляются в форме нарушения произношения язычных согласных и устраняются логопедическими приемами.

Заболевания полости рта

Из заболеваний полости рта наибольшее практическое значение в отношении влияния на функцию голосои речеобразования имеют аномалии развития органов артикуляции - губ, твердого и мягкого неба, языка, челюстей и зубов.

Дефекты губ и неба. Наиболее частыми аномалиями развития губ и неба являются щелевые дефекты верхней губы и неба, возникающие вследствие задержки слияния эмбриональных зачатков, образующих эти части полости рта.

В зависимости от выраженности нарушения эмбрионального развития получаются различные степени аномалии. Более легкими являются расщелины верхней губы, которые могут быть односторонними и двусторонними. Односторонняя расщелина располагается обычно на линии, соответствующей промежутку между клыком и боковым резцом, чаще с левой стороны. Она может быть полной, когда проходит через всю губу и соединяется с носовым отверстием, или неполной, достигающей половины или двух третей губы. Двусторонняя расщелина расположена чаще всего симметрично и разделяет верхнюю губу на три части - две боковые и одну среднюю (рис. 77).

Рис. 77. Двусторонняя расщелина верхней губы

При расщелинах губы наблюдаются также аномалии расположения и числа зубов.

В более выраженных случаях одновременно с расщелиной верхней губы наблюдается расщелина альвеолярного отростка, односторонняя или двусторонняя, в зависимости от того, имеется ли одностороннее или двустороннее несрастание межчелюстной (резцовой) кости.

Наиболее тяжелой аномалией является полное двустороннее расщепление верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба на всем их протяжении. Полное расщепление губы, альвеолярного отростка и неба может быть и односторонним, когда только одна сторона межчелюстной кости сращена с альвеолярным отростком верхней челюсти (рис. 78). При полной двусторонней расщелине межчелюстная кость обычно выступает вперед.

Рис. 78. Односторонняя расщелина верхней губы и твердого неба

Расщелина мягкого неба проходит по средней линии. В наиболее легких случаях отмечается лишь намек на расщепление неба, выражающийся в раздвоении кончика язычка.

Иногда дефект мышечного слоя мягкого неба прикрыт нормальной слизистой оболочкой, а в некоторых случаях слизистая оболочка может закрывать и щелинный дефект твердого неба. Такие небные расщелины носят название субмукозных (подслизистых).

Врожденные щелевые дефекты губы и неба значительно нарушают питание новорожденных детей. Ребенок не может сосать грудь и соску, пища легко попадает в носовую полость, ребенок захлебывается, поперхивается, у него появляются кашель и рвота. Попадание пищи в дыхательные пути вызывает воспаление бронхов и легких. Эти осложнения и нарушения питания могут быть причиной смертности среди таких детей. У выживших в дальнейшем возникают нарушения речи: она приобретает гнусавый оттенок, становится глухой и недостаточно внятной.

Расщелины верхней губы и неба известны в быту и даже описаны в некоторых руководствах под названием «заячьей губы» или «волчьей пасти». Такие грубые термины являются пережитком средневековья и должны быть изъяты из обращения как оскорбительные для человека.

К числу врожденных дефектов относятся и укорочение мягкого неба, и укорочение или полное отсутствие язычка. Эти дефекты могут, однако, возникать и в результате воспалительных процессов, сопровождающихся изъязвлением слизистой оболочки с последующим ее рубцеванием (например, при сифилисе).

Лечение расщелин губы и неба преимущественно хирургическое. Оно заключается в пластическом закрытии имеющегося дефекта посредством лоскута, взятого из соседних мягких тканей, или путем сшивания несросшихся частей. Срок оперативного вмешательства зависит от тяжести нарушения физиологических функций и от состояния ребенка. Зашивание расщелины губы показано в первые месяцы и даже первые дни жизни. Однако операцию при расщелине неба большинство хирургов производит в возрасте 2"/2-3 лет, т.е. в том периоде, когда заканчивается прорезывание молочных зубов, а некоторые специалисты откладывают эту операцию на еще более поздние сроки - до 7-8 лет.

его отсутствие, или аглоссия недоразвитие языка, микроглоссия), и

укорочение уздечки языка.

В тех случаях, когда операция почему-либо не может быть произведена (тяжелое состояние ребенка, несогласие родителей на операцию, отсутствие достаточного материала для пластики), закрытие дефекта твердого и мягкого неба производится посредством специально изготовляемых протезов - обтураторов (от лат. obturare - затыкать).

Протез, разумеется, менее совершенный способ закрытия щелевого дефекта, чем операция, так как в связи с ростом ребенка протез приходится все время переделывать или заменять новым. Он требует постоянного ухода, и, кроме того, будучи инородным телом во рту, протез вызывает неприятные ощущения.

Дефекты языка. К аномалиям развития языка относится прежде всего полное его отсутствие, или аглоссия (от греч. а - отрицание и лат. glossa - язык). К врожденным дефектам развития относятся также недоразвитие языка, когда размеры его оказываются чрезмерно малыми (микроглоссия), и ненормально большой язык (макроглоссия), когда в результате мышечной гипертрофии язык может быть увеличен настолько, что не помещается во рту и выступает наружу между зубами. Иногда увеличение языка бывает не врожденным, а возникает в результате опухоли (лимфангиома).

Сравнительно частым дефектом развития является врожденное укорочение уздечки языка. При этом дефекте движения языка могут быть затруднены, так как слишком короткая уздечка тянет его ко дну полости рта. Простое рассечение уздечки с тщательной остановкой кровотечения полностью ликвидирует этот дефект развития.

В прошлом роль укорочения уздечки языка в патологии речи сильно преувеличивалась. Считалось, что этот дефект лежит в основе многих нарушений речи вплоть до заикания. Однако длина уздечки языка подвержена большим индивидуальным колебаниям, и, кроме того, учитывая большие адаптационные возможности языка как мышечного органа, нет оснований для того, чтобы считать укорочение уздечки частой причиной значительного ограничения подвижности языка. Когда такое ограничение все же имеется, то его нередко ликвидируют с помощью специальных логопедических упражнений в виде соответствующей гимнастики языка. Необходимость хирургического вмешательства в таких случаях, естественно, отпадает.

Кроме перечисленных аномалий прикуса наблюдаются и другие отклонения в строении зубного ряда: редко поставленные зубы; отсутствие тех или иных зубов; изменение формы зубов (клиновидные зубы); деформированные края зубов (зазубренные зубы, зубы с полулунной вырезкой); зубы, косо расположенные или расположенные вне зубного ряда; лишние зубы и др.

Все дефекты строения и расположения зубов могут сопровождаться нарушениями произношения, чаще всего в форме шепелявости (сигматизма).

Устранение аномалий прикуса и дефектов расположения зубов производится методами ортодонтии (от греч. ortos - прямой и odus, odontos - зуб). Выравнивание зубного ряда достигается наложением специальных проволочных шин или временных протезов в виде так называемой наклонной плоскости. Наиболее эффективно регулирование челюстей и зубов в возрасте от 5-6 до 10-12 лет, т.е. в том периоде, когда кости еще очень пластичны и легко поддаются механическому воздействию.

Зубы лишние или растущие вне зубного ряда удаляются. При отсутствии естественных зубов вставляют искусственные в виде постоянных или съемных протезов.

При всех дефектах полости рта хирургическое и ортодонтическое лечение сочетается со специальными логопедическими занятиями. Так, при дефектах челюстей и зубов удается иногда улучшить произношение одним лишь обучением.

Нервно-мышечные нарушения . Нарушения нормальной подвижности губ и щек наблюдаются обычно в результате паралича лицевого нерва. Одной из причин поражения лицевого нерва является воспаление среднего уха, так как лицевой нерв проходит по костному каналу в непосредственной близости от барабанной полости. Из других причин паралича лицевого нерва следует отметить механические повреждения и гриппозную инфекцию, в развитии которой большую роль играет охлаждение («простуда»). В некоторых случаях паралич лицевого нерва может являться одним из проявлений сложных органических поражений центральной нервной системы (например, кровоизлияния, опухоли).

Паралич лицевого нерва, как правило, бывает односторонним. Лицо при этом становится асимметричным: на стороне, соответствующей пораженному нерву, не закрывается глаз, не поднимается бровь, угол рта и щека опущены книзу, отведение губ и оскаливание зубов невозможны, весь рот перетянут на противоположную сторону. Попытки надуть щеки или издать свист не удаются, так как губы на стороне поражения не смыкаются и воздух свободно выходит через широкую щель. При параличе лицевого нерва отмечается нарушение произношения губных согласных и лабиализованных гласных.

В большинстве случаев паралич лицевого нерва носит временный характер и при соответствующем лечении (электризация, медикаментозная терапия) подвижность полностью восстанавливается.

Иногда паралич оказывается стойким, но и в этих случаях путем сочетания физиотерапии, лечебной физкультуры и логопедических упражнений удается достичь значительной компенсации.

Нарушение движений языка может возникнуть в результате паралича подъязычного нерва. Причины такого паралича различны: травма, сдавление нерва опухолью, инфекционные болезни (грипп, ангина), заболевания центральной нервной системы. Паралич подъязычного нерва чаще бывает односторонним. Язык при высовывании отклоняется в здоровую сторону, все движения языка на стороне поражения затруднены; парализованная половина языка постепенно уменьшается в размерах вследствие наступающей мышечной атрофии.

Расстройства речи выражены обычно нечетко, проявляются в форме нарушения произношения язычных согласных и устраняются логопедическими приемами.

Заболевания глотки

Аномалии развития глотки встречаются в виде расщепления, укорочения или отсутствия мягкого неба и язычка; эти дефекты нередко сочетаются с врожденными расщелинами твердого неба. В качестве редких аномалий наблюдаются дефекты небных дужек миндалин.

Рубцовые деформации глотки. При некоторых тяжелых инфекционных заболеваниях (скарлатина, дифтерия) наблюдаются глубокие поражения слизистой оболочки глотки с омертвением отдельных ее участков и последующим развитием рубцовой ткани. Сифилитические язвы также после заживления дают рубцы. Расположение рубцов может быть очень разнообразным. Иногда они совершенно деформируют мягкое небо, язычок и небные дужки. В других случаях рубцы притягивают остатки мягкого неба и дужек к задней стенке глотки; происходит полное или частичное сращение мягкого неба с задней стенкой глотки, в результате чего полость рта и ротоглотка полностью или почти полностью разобщаются с носоглоткой. Носовое дыхание в этих случаях отсутствует или резко затрудняется, возникают гнусавость и другие дефекты произношения, связанные с нарушением функции небной занавески.

Сходные явления наблюдаются после ожогов глотки кислотами и едкими щелочами.

При небрежном и неправильном хранении крепких кислот и щелочей бывают случаи, когда их по ошибке проглатывают. Обычно это случается с детьми, оставленными без надзора.

При ожоге кислотами и щелочами на слизистой оболочке образуются налеты, которые затем отторгаются с образованием изъязвлений. При более тяжелых ожогах образуются глубокие омертвения стенок глотки, а часто одновременно происходит и ожог пищевода.

После ожога остаются рубцы, которые деформируют мягкое небо и стенки глотки, а при отсутствии правильного и своевременного лечения могут повести к резкому сужению и даже полному заращению пищевода.

Инородные тела глотки. Нередки случаи, когда во время глотания недостаточно прожеванной пищи в глотку могут попадать и застревать в ней инородные тела в виде рыбьих костей и острых осколков мясных костей.

Довольно часто инородные тела не задерживаются в глотке, а проникают в пищевод и застревают в нем. У детей такими инородными телами являются монеты, пуговицы, мелкие игрушки; у взрослых - рыбьи и мясные кости, куски мяса, зубные протезы и пр.

Иногда после проглатывания острых костей на слизистой оболочке остаются царапины и ссадины, которые могут вызывать ощущение инородного тела и беспокоить больного; однако без тщательного осмотра и без обнаружения этих повреждений не следует уверять больного в том, что у него в горле ничего нет, что он только «поцарапал» горло и ему «кажется», что там застряла кость.

Очень часто больные, вместо того чтобы немедленно обратиться к врачу, пытаются протолкнуть застрявшее в глотке или пищеводе инородное тело в желудок путем проглатывания корок хлеба. При таких попытках инородное тело может поранить слизистую оболочку, а острая кость - глубже вонзиться в стенку пищевода, что приводит в ряде случаев к тяжелым осложнениям. Удаление инородных тел глотки для врача-специалиста не представляет никаких трудностей и производится обычно простым пинцетом или щипцами. Инородные тела пищевода удаляются при помощи специального инструментария под контролем зрения.

Ангина. Острое воспаление миндалин, при котором в процесс вовлекается обычно и окружающая слизистая оболочка зева, т.е. небных дужек и мягкого неба, называется ангиной. Ангина является инфекционным заболеванием и вызывается чаще всего стрептококком, реже стафилококком и другими микробами. При близком общении ангина может передаваться окружающим; особенно восприимчивы к ангине дети.

Болезнь начинается с ощущения сухости и чувства саднения в горле, затем появляются резкие боли при глотании. Температура обычно повышена, причем у маленьких детей ангина обычно протекает при очень высокой температуре (до 40° и выше), сопровождается появлением гнойных налетов на миндалинах.

Из-за сильных болей при глотании дети часто отказываются от пищи. Глотательный акт происходит при неполном примыкании мягкого неба к задней стенке глотки (в связи с резкой болезненностью мышцы, поднимающие мягкое небо, сокращаются не полностью), вследствие чего жидкая пища и слюна попадают в нос. Голос приобретает гнусавый оттенок. Воспалительный процесс нередко распространяется на слизистую оболочку глотки и евстахиевых труб, что приводит к понижению слуха, обычно временному.

При благоприятном течении ангина продолжается от 4 до 7 суток, после чего больной быстро выздоравливает. В некоторых случаях, при тяжелом течении, заболевание принимает затяжной характер.

Лечение: постельный режим, дезинфицирующие полоскания, тепло на шею (повязка, согревающий компресс), медикаментозное лечение по назначению врача. Больных детей, находящихся в коллективе (ясли, детсад, школьных интернат), необходимо помещать в изолятор. В семье следует избегать контакта с больным, у него должна быть отдельная посуда, которую после употребления надо кипятить.

После ангины нередко наблюдаются различные осложнения местного и общего характера. Из местных осложнений наибольшее значение имеет острое воспаление среднего уха, которое возникает вследствие перехода воспалительного процесса из глотки в ухо через евстахиеву трубу, а также околоминдаликовый абсцесс. К общим осложнениям относятся ревматизм, эндокардит, воспаление почек.

Хронический тонзиллит. Хроническое воспаление миндалин, или хронический тонзиллит (от лат. tonsilla - миндалина) развивается обычно в результате повторных ангин и является довольно частым заболеванием.

В ряде случаев хронический тонзиллит может возникнуть и без предшествующих ангин. Субъективные ощущения при хроническом тонзиллите вне периода обострения выражены слабо и сводятся к «неловкости» в зеве, легкой болезненности при глотании, иногда запаху изо рта. Нередко при хроническом тонзиллите наблюдается длительное незначительное повышение температуры по вечерам (так называемая субфебрильная температура - 37,2-37,5°). При осмотре отмечается небольшое покраснение миндалин и зева. При надавливании на миндалины из них нередко выделяются беловатые пробки с неприятным запахом, а иногда и жидкий гной.

При хроническом тонзиллите часто возникают обострения в виде ангин. Главная опасность хронического тонзиллита заключается в том, что, являясь постоянным источником поступления в организм инфекции и токсинов, он поддерживает и ухудшает течение осложнений, возникающих при ангине, - ревматизма, эндокардита, заболевания почек и др.

Лечение заключается в смазывании миндалин или промывании их различными дезинфицирующими растворами, облучении ультрафиолетом через тубус, низкоэнергетическим лазером, УВЧ на шейные регионарные лимфоузлы.

Более радикальными методами лечения являются криои лазеродеструкция. Однако в ряде случаев все эти методы лечения не дают необходимого результата, и приходится прибегать к полному удалению (вылущению) миндалин. Эту операцию производят обязательно в больничных условиях. Миндалины, как известно, выполняют защитную функцию против инфекции, проникающей в организм через рот и глотку. Может возникнуть вопрос: не вредно ли полное удаление миндалин? Нормально функционирующие миндалины удалять, конечно, не следует. Однако хронически воспаленные миндалины не только не выполняют свой защитной функции, но сами становятся очагом инфекции и источником опасных для всего организма осложнений. Следует также отметить, что помимо небных миндалин имеются другие ткани и органы, выполняющие защитную функцию. Поэтому удаление миндалин не отражается отрицательно на состоянии организма.

Гипертрофия носоглоточной миндалины (аденоидные разращения). Носоглоточная миндалина при нормальном ее развитии не препятствует дыханию через нос и не вызывает никаких расстройств. Обычно к10-12 годам она значительно уменьшается, а затем почти полностью рассасывается и у взрослых в большинстве случаев не обнаруживается. Однако нередко под влиянием повторных воспалительных процессов носоглоточная миндалина разрастается до значительных размеров. Такая гипертрофия носоглоточной миндалины получила название аденоидов, или аденоидных разращений (рис. 83). Аденоиды иногда совершенно заполняют носоглотку и резко затрудняют или даже полностью выключают носовое дыхание, что и является основным симптомом наличия аденоидных разращений. Во время сна, когда вследствие горизонтального положения тела кровеносные сосуды носоглоточной миндалины переполняются кровью и объем ее еще увеличивается, дыхание через нос становится невозможным, ребенок вынужден спать с открытым ртом. Сон его тревожен и не дает ему необходимого отдыха; ребенок становится вялым, апатичным, у него расстраиваются память и внимание, он начинает отставать в школе. Вследствие выключения носа и носоглотки голос становится гнусавым, а речь невнятной. Выключение носового дыхания ведет и к другим вредным последствиям для слуха, которое зависит от нарушения проходимости евстахиевых труб.

Рис. 83. Аденоидные разращения в носоглотке

Аденоидные разращения чаще всего наблюдаются у детей дошкольного и младшего школьного возраста (4-8 лет).

Лечение заключается в оперативном удалении аденоидов. После операции носовое дыхание восстанавливается, однако нередко наблюдается, что дети, привыкшие в течение ряда лет дышать ртом, не сразу начинают дышать через нос даже при полном устранении препятствия для носового дыхания. Нужно таких детей после удаления аденоидов постепенно приучать к носовому дыханию, напоминая им о необходимости очищать нос от слизи и закрывать рот. Очень полезно назначать дыхательную гимнастику.

Рис. 84. Дыхательная гимнастика (по Б. С. Преображенскому)

Упражнение 1. Стоять прямо, выпятив грудь (без напряжения) и слегка втянув живот; пятки вместе, носки разведены под углом 90°. Прижать ладони к нижним ребрам и медленно вдыхать воздух через нос, следя за тем, чтобы живот не выпячивался вперед; под руками при этом ясно ощущается расхождение ребер. Медленный выдох - также через нос.

Упражнение 2. То же положение; руки заложить назад ладонью к ладони, живот сильно втянуть. Делать медленный глубокий вдох через нос; грудная клетка при этом сильно расширяется. Медленный выдох - через нос.

Упражнение 3. Положение то же; руки положить на затылок, кончики пальцев соприкасаются друг с другом; локти в начале упражнения направлены вперед, затем, одновременно с глубоким вдохом через нос, постепенно отводятся в стороны. При медленном выдохе (также через нос) локти постепенно переводятся в исходное положение.

Упражнение 4. Положение то же; руки свободно висят по бокам. Делая медленный вдох через нос, отводить постепенно руки назад; одновременно, не спеша, приподниматься на носках, втягивая живот и выпячивая грудь. При выдохе, также не спеша, вернуться в исходное положение.

При каждом упражнении делается 10 вдохов и выдохов. Упражнения проводятся ежедневно утром и вечером в течение 1-2 месяцев.

Гипертрофия небных миндалин. Небные миндалины у детей часто увеличиваются (гипертрофируются), достигая иногда таких размеров, что почти соприкасаются друг с другом и закрывают вход в глотку (рис. 85). У ребенка с увеличенными миндалинами голос становится сдавленным и гнусавым, появляется затруднение глотания и дыхания, ночью ребенок храпит и часто просыпается. Нередко гипертрофия миндалин наблюдается одновременно с аденоидными разращениями.

Рис. 85. Гипертрофия миндалин

При резко выраженной гипертрофии небных миндалин, когда увеличенные миндалины вызывают нарушение дыхательной, глотательной и речевой функций, прибегают к хирургическому лечению. Если увеличение миндалин не сопровождается явлениями хронического тонзиллита, то необходимости в полном удалении миндалин нет. В этих случаях бывает достаточно частичного удаления миндалин. Такая операция производится амбулаторно и обычно легко переносится детьми.

Фиброма носоглотки. Носоглоточная фиброма (рис. 86) представляет собой опухоль, состоящую из плотной соединительной ткани и большого количества кровеносных сосудов. Эта опухоль развивается почти исключительно у мальчиков начиная с 8-13 лет и кончая переходом к возмужалости, в связи с чем она называется еще юношеской фибромой. Фиброма носоглотки характеризуется быстрым ростом. Начальным признаком является одностороннее закладывание носа; через несколько месяцев носовое дыхание полностью выключается, и нередко возникают заболевания ушей (катар евстахиевой трубы, воспаление среднего уха). Несмотря на то что опухоль гистологически является доброкачественной, она может прорастать в основание черепа, внешними признаками дальнейшего роста опухоли может быть выпячивание глаз, деформация носа, твердого и мягкого неба. Лечение - хирургическое, иногда в сочетании с лучевой терапией.

Рис.86. Фиброма носоглотки

Паралич мягкого неба. У детей нередко наблюдается паралич мягкого неба. Чаще всего такой паралич возникает при дифтерии. Мягкое небо в этих случаях либо совсем не поднимается (полный паралич), либо поднимается недостаточно (неполный паралич, или парез). Иногда паралич и парез бывают односторонними, и тогда одна половина мягкого неба поднимается нормально, а другая остается неподвижной или же подвижность ее ослаблена. Во всех этих случаях мягкое небо не выполняет своей функции, т.е. не разобщает или недостаточно разобщает полость рта и ротоглотку от носоглотки, вследствие чего возникает гнусавость, а также расстройство глотания в виде попадания жидкой пищи в нос.

Паралич мягкого неба обнаруживается очень легко. Если предложить ребенку произнести звук а и следить при этом за движением мягкого неба, то можно видеть, что мягкое небо совершенно не поднимается и продолжает свободно висеть (двусторонний паралич). В других случаях движение имеется, но ослаблено с одной или с обеих сторон (односторонний или двусторонний парез). При одностороннем параличе язычок отклонен в здоровую сторону.

Дифтерийный паралич мягкого неба в большинстве случаев носит временный характер и проходит сам собой, без специального лечения. Восстановительный процесс можно иногда ускорить посредством электризации и медикаментозного лечения. В случаях стойкого паралича небной занавески - систематические логопедические занятия.

Никто не может быть застрахован от беды родить ребенка с патологиями развития. Важно понимать природу этого процесса и суметь ее подкорректировать, используя арсенал современной медицины.

Это заболевание заслужило славу наиболее распространенного из всех врожденных пороков полости рта. Представляет собой расщелину верхней губы. Для болезни характерен семейный характер, она способна доминантно передаваться по наследству. В среднем на тысячу новорожденных малышей приходится один случай такого порока. Заячья губа нередко сопровождается расщелинами твердого и мягкого неба. Иногда расщелина захватывает всю верхнюю губу, до самого носа. дефект не только косметический, при тяжелых формах заболевания могут возникать проблемы с кормлением. Лечат болезнь хирургическим способом. Если состояние ребенка удовлетворительное, общее оперативное лечение проводят на четвертом месяце жизни малыша и позже.

Короткая уздечка

Наблюдают относительно часто. Представляет собой, скорей, физиологическое явление, чем аномалию. Уздечка языка - короткая , но способны захватить кончик языка. Как правило, процесс сосания не нарушен, но язык при сосании не способен двигаться ни назад, ни вперед. С возрастом уздечка немного удлинится. Короткая уздечка не влияет на нормальное развитие речи. И даже в оперативном лечении обычно нет необходимости, поскольку надрезание иногда осложняется инфекцией и кровоизлиянием. Оперативное вмешательство показано в том случае, когда наряду с короткой уздечкой есть и гипоплазия языка, что мешает ребенку захватывать сосок матери.

Врожденные кисты слюнных желез

Данные кисты могут появиться из-за отсутствия наружного отверстия выводного протока слюнной железы. Лечение выбирают хирургическое, но не на неонатальном этапе. Ретенционная киста подъязычной слюнной железы (по ходу выводного протока) нередко затрудняет акт сосания, поэтому нужна операция.

Аномалии нижней челюсти

Агнатия представляет собой полное отсутствие нижней челюсти, микрогнатией называют недоразвитие нижней челюсти, гемигнатией – отсутствие одной из половин нижней челюсти. Эпигнатией называю уродство, при котором меньший плод прикрепляется к большему в зоне нижней челюсти. Встречается очень редко.

Врожденные зубы

Это явление – большая редкость , такие зубы быстро выпадают. Если врожденные зубы малыша доставляют матери сильную боль при кормлении, их придется удалить - после второй недели жизни малыша.

2.1. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА

Это наиболее частый врожденный порок развития. Они могут быть доминирующим видом аномалий или симптомом более серьезного порока развития (множественные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддверия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. В норме вершина уздечки языка располагается на уровне средней его трети, а основание - на уровне основания альвеолярного отростка. Если же вершина уздечки прикреплена в области передней трети языка или близко к его кончику и/или ее основание близко к вершине альвеолярного отростка, говорят о короткой уздечке языка.

Прикрепление кончика языка к вершине альвеолярного отростка называется анкило-глоссия.

Подобные анатомические нарушения в нео-натальном периоде приводят к нарушению функции сосания, что может вызывать гипотрофию у ребенка. Менее выраженное укорочение уздечки языка чаще выявляется в период становления речевой функции у ребенка.

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в области зубов 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, нарушению их положения и способствует развитию дистальной окклюзии, дизокклюзии во фронтальном отделе.

Низкое прикрепление уздечки верхней губы. Уздечка представляет собой тонкую треугольной формы складку слизистой оболочки, лишенную

мышц, имеющую основание на альвеолярном отростке верхней челюсти. Нередко встречаются разнообразные анатомические варианты, касающиеся места прикрепления уздечки, ее формы и размеров, она может быть представлена и в виде тонкой пленки, напоминающей правильную пирамиду, вершина которой располагается в области межзубного промежутка, или иметь широкую площадь прикрепления к внутренней поверхности верхней губы и быть массивной, утолщенной и в месте прикрепления к альвеолярному отростку. Гребень такой уздечки укорочен, и это ограничивает активность верхней губы. Толщина у основания и ее форма могут значительно варьировать. Известно, что неправильное прикрепление мягких тканей к костному скелету обусловливает развитие заболеваний пародонта и зубочелюстных аномалий. Нормальное прикрепление уздечек губ и тяжей преддверия полости рта наблюдается тогда, когда линия, соединяющая точки пересечения десневого желобка с продольной осью зубов, ограничивающих уздечку, не пересекает последнюю и не проходит в точке ее прикрепления, а располагается апикально на расстоянии, превышающем размер свободной десны (Суражев Б.Ю., 2000).

Мелкое преддверие полости рта характеризуется уменьшением высоты прикрепленной десны. В норме глубина преддверия у детей 6-7 лет 4-5 мм, в возрасте 8-9 лет - 6-8 мм, а к 13-15 годам достигает 9-14 мм.

Мелкое преддверие полости рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, дополнительные тяжи слизистой оболочки часто приводят к развитию гингивита и локального па-родонтита.

Рис. 2.1. Ребенок 5 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.2. Ребенок 4 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.3. Ребенок 9 лет. Низкое прикрепление уздечки верхней губы

Рис. 2.4. Ребенок 8 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Высота прикрепленной десны составляет около 2 мм

Рис. 2.5. Ребенок 12 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Атрофи-ческий гингивит, локальный пародонтит зубов 31, 41

2.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЗУБОВ

Сверхкомплектные зубы (СКЗ) - один из видов аномалии развития зубов. По данным различных авторов, СКЗ составляют от 0,12 до 7 % случаев зубочелюстных аномалий (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y., 1997; Wahlin

Y.B., 2001).

Некоторые авторы рассматривают появление СКЗ как явление атавизма (Курляндский В.Ю., 1957; Калвелис Д.В., 1974), т.е. возврат к первоначальному числу, так как предки человека имели большее количество передних зубов.

Большинство авторов склоняются к генетически обусловленному механизму появления СКЗ, что подтверждается большим количеством сообщений о наличии СКЗ у однояйцевых близнецов (Odell E., Haghes F., 1995). При этом важно отметить одинаковость расположения СКЗ у близнецов, что указывает на генетическую обусловленность СКЗ. Встречается много сообщений о появлении СКЗ среди близких родственников.

Прорезывание СКЗ в полости рта у близнецов оказывается практически синхронным (Langovska P., Adamchuk A., 2001).

Некоторые синдромы, характеризующиеся изменениями лицевого и мозгового черепа, аномалиями скелета, в составе признаков имеют и СКЗ (синдром Халлерманна-Штрайффа-Француа, черепно-ключичный дизостоз или болезнь Шейтхауэра-Мари-Сентона и др.).

Эти синдромы включают в себя до 100 аномалий, в том числе и такие, как значительная задержка смены временных зубов постоянными и наличие множественных СКЗ (Беляков Ю.А.,

1999).

Часто СКЗ обнаруживаются у детей с врожденной расщелиной альвеолярного отростка.

СКЗ обнаруживаются во временном и постоянном прикусе, при этом во временном прикусе намного реже.

СКЗ могут прорезаться в первые месяцы жизни, что затрудняет грудное вскармливание (Хорошилкина Ф.Я., Персин Л.С., 1999). Такие зубы травмируют не только сосок молочной железы матери, но также язык и слизистую оболочку полости рта ребенка.

СКЗ могут прорезаться как в зубном ряду, так и вне зубного ряда.

Наиболее часто СКЗ локализуются на верхней челюсти (93,8 % наблюдений), причем на фронтальный отдел приходится 91,7 % случаев (Аль-Гафра А., 2003).

Основным клиническим признаком наличия у детей СКЗ является ретенция постоянных зубов (59,8 %), реже наличие прорезавшихся СКЗ (26,8 %), аномалии положения зубов (7,2 %), диастема (4,1 %).

Выбор вида хирургического лечения зависит от конкретных анатомо-топографических условий расположения СКЗ по отношению к комплектным зубам и степени сформированности их корней.

Ретенированные СКЗ, расположенные по центру (между центральными резцами), могут не мешать прорезыванию центральных резцов, но вызывать образование диастемы или сочетание диастемы с поворотом центральных зубов по оси.

В редких случаях СКЗ локализуется у дна носового хода и обнаруживается, когда родители детей обращаются с жалобами на нарушение носового дыхания или наличие инородного тела в полости носа.

В некоторых случаях ретенированные СКЗ приводят к образованию фолликулярных кист.

Рис. 2.6. Ребенок 14 лет. Рото-лице-пальцевой синдром. СКЗ во фронтальном отделе верхней и нижней челюстей. Множественные врожденные тяжи нижнего свода преддверия рта. Ретенция зубов 31, 41, 32. Первичная адентия 42

Рис. 2.7. Ребенок 6 лет: а - прорезавшийся СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти справа; б - увеличенная панорамная рентгенограмма. Определяется сверхкомплектный зуб на уровне 11, 21

Рис. 2.8. Ребенок 8 лет: а - СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти ретенция зубов 11 и 21; б в - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти

Рис. 2.9. Ребенок 10 лет. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти между зубами 11 и 21: а - ротация зубов 11 и 21 в мезио-дистальном направлении; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции

Рис. 2.10. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти. Диастема. Разворот зубов 11, 21 по оси. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 8 лет

Рис. 2.11. СКЗ в области дна левого носового хода и в области зубов 22 и 23. Ортопантомо-грамма ребенка 14 лет

Рис. 2.12. Фолликулярная киста во фронтальном отделе верхней челюсти от ретенированного СКЗ в области зубов 11, 21. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 15 лет

Рис. 2.13. Ребенок 15 лет. Ретенция зуба 23: а - трехмерная компьютерная томограмма верхней челюсти; б - ортопантомограмма

Рис. 2.14. СКЗ в области зуба 28. Мультиспиральная компьютерная томограмма в кососагиттальной проекции ребенка 13 лет. На верхней челюсти в области зубов 27, 28 визуализируется сверхкомплектный зуб, расположенный выше и орально по ходу прорезывания зуба 28

Рис. 2.15. Дентальная объемная томограмма ребенка 15 лет. Определяется ретенция и дистопия зуба 1.3. Методика позволила оценить расположение ретенированного зуба по отношению к близлежащим анатомическим структурам верхней челюсти (стенке полости носа, верхнечелюстному синусу, соседним зубам)

Рис. 2.16. Дентальная объемная томограмма ребенка 10 лет. В толще альвеолярной части нижней челюсти, между зубами 3.5 и 3.6 выявляется СКЗ

2.3. наиболее часто встречающиеся синдромы в челюстно-лицевой

хирургии (пороки развития лица, входящие в состав синдромов)

СИНДРОМ АНОМАЛАД ПЬЕРА-РОБЕНА

Является клиническим проявлением первичного порока развития - недоразвития и дис-тального положения нижней челюсти (микрогении). Недоразвитие тела и/или ветви нижней челюсти связано с частичной аплазией мыщел-кового отростка, где находятся зоны роста нижней челюсти. Остальные пороки обусловлены западением языка (глоссоптоз), уменьшением объема полости рта, что припятствует смыканию нёбных пластин и формирует врожденные расщелины нёба. У 1/3 больных аномалад Пьера-Робена сочетается с другими врожденными пороками развития: скелета, сердца, глаз, умственной отсталостью - и входит в состав ряда наследственных синдромов: Рассела-Сильвера, Ханхарта, Корнелии де Ланге и др.

СИНДРОМ ПЬЕРА-РОБЕНА

Характеризуется недоразвитием и дисталь-ным положением нижней челюсти, западением языка, врожденными расщелинами нёба. Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота 1:12 000.

СИНДРОМ СТИКЛЕРА

Включает в себя врожденные нарушения зрения с прогрессирующей миопией, катарактой и отслойкой сетчатки; прогрессирующим остеоартритом лучезапястных, коленных и голеностопных суставов, реже - височно-нижнечелюстных, рото-лицевые аномалии, аномалии скелета, врожденные пороки сердца.

Популяционная частота 1:15 000.

СИНДРОМ КОРНЕЛИИ ДЕ ЛАНГЕ

Характеризуется микробрахецефалией, деформацией ушных раковин, синофризом, а также деформацией кожно-хрящевого отдела носа с частичной атрезией хоан, готическим нёбом, расщелинами нёба, миопией, косоглазием и другими аномалиями глаза, врожденны-

ми пороками сердца, почек, пилоростенозом, грыжами.

Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота - 1:12 000.

СИНДРОМ РАССЕЛА-СИЛЬВЕРА

Характеризуется отставанием в массе тела, более значительной, чем в росте; асимметрией скелета, врожденными расщелинами нёба, непропорциональностью лицевого и мозгового отделов черепа (треугольное лицо). Интеллект сохранен. Ускоренное половое развитие.

Тип наследования: большинство случаев - спорадические.

Популяционная частота 1:15 000

СИНДРОМ ХАНХАРТА

Включает недоразвитие нижней челюсти, гипоплазию или аплазию языка, дополнительные уздечки верхнего и нижнего сводов преддверия полости рта, короткие уздечки языка и губ, сращение кончика языка и слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти; врожденные пороки развития дистальных конечностей: синдактилию, полидактилию и др. Интеллект снижен.

Популяционная частота и тип наследования неизвестны, все случаи - спорадические.

КРАНИОФАЦИАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ АПЕРА

Относится к группе акроцефалосиндак-тилий.

Тип 1. Синдром Апера характеризуется выраженными изменениями черепа за счет си-настоза венечных швов в сочетании со сфено-этмоидомаксиллярной гипоплазией, полным сращением пальцев кистей и стоп, врожденными расщелинами нёба.

Тип 2. Синдром Карпентера - акроцефало-полисиндактилия.

Тип 3. Синдром Сакати - акроцефалия, синдактилия, укорочения нижних конечностей.

Тип 4. Синдром Гудмана - акроцефалополи-синдактилия с ульнарной девиацией кистей рук.

Тип 5. Синдром Пфайфера - акроцефалия в сочетании с широкими дистальными фалангами больших пальцев кистей и стоп.

Тип наследования: синдромы Апера, Сакати, Пфайфера - аутосомно-доминантный; син-

дромы Карпентера и Гудмана - аутосомно-рецессивные.

Популяционная частота 1:16 000.

СИНДРОМ КРУЗОНА

Формируется за счет преждевременного за-ращения швов черепа, что приводит к брахицефалии, экзофтальму, гипертелоризму, гипоплазии верхней челюсти, укорочению верхней губы, расщелинам твердого и мягкого нёба, деформациям прикуса.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ЧЕРЕПНО-КЛЮЧИЧНОЙ ДИСПЛАЗИИ

Синдром представляет собой генерализованную скелетную дисплазию, включающую гипо-или аплазию ключиц, аномалии позвонков и ребер, системный остеопороз. Длительно открытые черепные швы приводят к чрезмерному развитию лобных, височных и затылочных бугров. Зубочелюстные аномалии включают позднее прорезывание зубов временного и постоянного прикуса, большое количество сверхкомплектных ретенированных и дистопированных зубов, системную гипоплазию эмали зубов, множественный кариес и деформации прикуса.

ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ ГЕМИФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти за счет врожденной частичной аплазии мыщелкового отростка височно-нижнечелюстного сустава и зон роста нижней челюсти; частичной или полной аплазией наружного слухового прохода, среднего уха, ушной раковины; поперечными расщелинами лица; предушными дивертикулами.

Тип наследования: все случаи спорадические.

СИНДРОМ ГОЛЬДЕНХАРА (ОКУЛОАУРИКУЛО-ВЕРТЕБРАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ)

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти, липодер-моидами глаз, аномалиями ушных раковин и позвоночника. Сочетается с врожденными пороками сердца, почек и врожденными расщелинами губы и нёба.

Тип наследования: случаи спорадические.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РУБИНШТЕЙНА-ТЕЙБИ (СИНДРОМ ШИРОКОГО ПЕРВОГО ПАЛЬЦА КИСТЕЙ И СТОП)

Характеризуется черепно-лицевыми диз-морфиями, расширением и укорочением дис-тальных фаланг первых пальцев кистей и стоп, отставанием в росте, отставанием костного возраста от паспортного, умственной отсталостью, врожденными расщелинами губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:30 000.

СИНДРОМ ФРАНЧЕСКЕТТИ

(МАНДИБУЛОФАЦИАЛЬНЫЙ ДИЗОСТОЗ, СИНДРОМ ТОМСОНА, ТРИЧЕРА-КОЛЛИНЗА)

Характеризуется типичным недоразвитием лицевого отдела скелета, колобомами век, аплазией ушных раковин, экзофтальмом, пороками сердца и скелетными аномалиями.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:25 000.

ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ КРИСТА-СИМЕНСА-ТУРЕНА

(АНГИДРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ

ДИСПЛАЗИИ)

Характеризуется гипоплазией потовых, сальных, слезных и бронхиальных желез, желез желудочно-кишечного тракта и носовой полости. Поражены все листки эктодермы: кожа, волосы, ногти; множественная первичная аден-тия зубов постоянного прикуса, гиподонтия и аномальная форма временных зубов.

Тип наследования: Х-сцепленный рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РЕППА-ХОДЖКИНА

Это ангидротическая форма эктодермальной дисплазии с врожденной расщелиной верхней губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ КЛОУСТОНА (ГИДРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА)

Характеризуется редкими, тонкими и ломкими волосами, катарактами, страбизмом; частичной первичной адентией; ладонно-подош-венным гиперкератозом.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ ПАПИЙЙОНА-ЛЕФЕВРА (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ КЕРАТОДЕРМИЯ С ПАРОДОНТОПАТИЕЙ)

Характеризуется гингивитом, пародонтитом, вплоть до пародонтолиза зубов временного и постоянного прикуса, их выпадением, атрофией альвеолярных отростков и необходимостью раннего рационального протезирования.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМЫ МНОЖЕСТВЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И СЛИЗИСТОЙ ПОЛОСТИ РТА

СИНДРОМ ВАН ДЕР ВУДА

Включает врожденные расщелины верхней губы и/или нёба и симметрично расположенные свищи нижней губы.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:100 000.

СИНДРОМ ВИДЕМАННА-БЕКВИТТА

Характеризуется увеличением мышечной массы и подкожно-жирового слоя с рождения и постнатально; истинной макроглоссией, расхождением прямых мышц живота, пупочными грыжами (омфалоцеле), висцеромегалией.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ФРИМЕНА-ШЕЛДОНА

(КРАНИОКАРПОТАРЗАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ, ИЛИ СИНДРОМ «СВИСТЯЩЕГО ЛИЦА»)

Синдром имеет основные признаки: характерное лицо с короткой верхней губой, гипо-

плазией крыльев носа, деформацией подбородка за счет врожденных вертикальных бороздок, деформацией прикуса, деформацией скелетно-мышечной системы: сколиоз, множественные сгибательные контрактуры крупных суставов, косолапость.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не известна.

ТЕРАТОГЕННЫЕ СИНДРОМЫ

АЛКОГОЛЬНО-ФЕТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Характеризуется лицевыми дизморфиями: эпикантами, малыми размерами глазных щелей, птозом, недоразвитием и дистальным положением нижней челюсти, врожденными расщелинами нёба, деформациями ушных раковин; характерны: микроцефалия, скелетные аномалии, врожденные пороки сердца и умственная отсталость.

Синдром вызван употреблением алкоголя матерью во время беременности.

ТОКСОПЛАЗМОЗ

Характеризуется гепатоспленомегалией, гидроцефалией, врожденными расщелинами нёба, хориоретинитом и другими множественными врожденными пороками развития.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода токсоплазмами.

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ СИНДРОМ

Дети рождаются недоношенными, с низкой массой тела, гепатоспленомегалией, желтухой, микроцефалией и множественными пороками развития лицевого отдела черепа. Умственное развитие отстает от нормы.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода цитомегаловирусом.

Рис. 2.17. Ребенок 2,5 года. Синдром Пьера-Робена

Рис. 2.18. Ребенок 2 лет. Синдром Стиклера

Рис. 2.19. Ребенок 5 лет. Синдром Корнелии де Ланге

Рис. 2.20. Ребенок 3 лет. Синдром Рассела-Сильвера

Рис. 2.21. Ребенок 1 года. Синдром Ханхарта

Рис. 2.22. Ребенок 11 лет. Синдром Ханхарта

Рис. 2.23. Ребенок 9 лет. Синдром Апера

Рис. 2.24. Ребенок 17 лет. Синдром Крузона

Рис. 2.25. Ребенок 15 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.26. Ребенок 4 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.27. Ребенок 5 лет. Синдром гемифациальной микросомии

Рис. 2.28. Ребенок 9 лет. Синдром Гольденхара

Рис. 2.29. Синдром гемифациальной микросомии. Мульти-спиральная компьютерная томограмма ребенка 14 лет, 3D-реконструкция. Недоразвитие правой скуловой дуги (с отсутствием ее синостозирования с чешуей височной кости), правого суставного отростка нижней челюсти, уплощение нижнечелюстной ямки чешуи височной кости справа

Рис. 2.30. Ребенок 10 лет. Синдром Рубинштейна-Тейби

Рис. 2.31. Ребенок 14 лет. Синдром Тричера-Коллинза

Рис. 2.32.

Рис. 2.33. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.34. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.35. Синдром Франческетти. Микрогнатия нижней челюсти. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 16 лет, 30-реконструкция (а, б). Размеры нижней челюсти значительно уменьшены (длина ветвей вместе с суставными отростками: справа - 44,6 мм, слева - 42,2 мм; длина суставных отростков: справа - 13,5 мм, слева - 12 мм)

Рис. 2.36. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.37. Ребенок 2 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.38. Ребенок 14 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.39. Ребенок 2 лет. Синдром Криста-Сименса-Турена

Рис. 2.40. Ребенок 8 месяцев. Синдром Реппа-Ходжкина

Рис. 2.41. Ребенок 8 лет. Синдром Клоустона

Рис. 2.42. Ребенок 13 лет. Синдром Папиййона-Лефевра

Рис. 2.43. Ребенок 6 лет. Синдром Ван дер Вуда

Рис. 2.44. Ребенок 6 месяцев. Синдром Видеманна-Беквитта

Рис. 2.45. Ребенок 13 лет. Синдром Фримена-Шелдона

Рис. 2.46. Ребенок 9 лет. Алкогольно-фетальный синдром

Рис. 2.47. Ребенок 7 месяцев. Токсоплазмоз

Рис. 2.48. Ребенок 12 лет. Цитомегаловирусный синдром

2.4. РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Среди большой группы врожденных пороков развития челюстно-лицевой области расщелина верхней губы и расщелина нёба занимают особое место как по частоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с данной патологией в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700, занимая второе-третье место среди других врожденных пороков развития человека. Врожденная расщелина верхней губы и нёба сопровождается многочисленными соматическими заболеваниями и сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем: сердечно-сосудистой системы до 25 %, опорно-двигательного аппарата 10-15 %, мочеполовой системы 15 %. Встречаются некоторые формы поражения ЦНС, заболевания ЛОР-органов. У значительного числа детей снижен слух. Эти дети подвержены заболеваниям верхних дыхательных путей, чему способствуют значительное снижение жизненной емкости легких. Многообразие анатомических и функциональных нарушений у этого контингента детей является основанием для организации комплексного междисциплинарного лечения с определением объема, порядка, последовательности этапов реабилитации в условиях поликлиники, стационара в диспансерном регламенте.

Расщелина губы и нёба является чаще муль-тифакториальным пороком развития.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА НЁБА

Врожденная расщелина нёба по анатомической форме и протяженности может быть различной. Она может быть изолированной (расщелина вторичного нёба) или в сочетании с расщелиной верхней губы и альвеолярного отростка (расщелина первичного и вторичного нёба). Тяжелые анатомические изменения (расщелина нёба, укорочение мягкого нёба, расширение среднего отдела глотки, связанная с этим деформация верхней челюсти, врожденное недоразвитие мышц мягкого нёба и глотки) приводят к серьезным функциональным нарушениям - расстройству функций сосания и глотания, формированию поверхностного и частого дыхания, назализации речи, отличающейся невнятностью, с неправильным произношением звуков.

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

(КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная расщелина мягкого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

2. Врожденная расщелина мягкого и твердого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка - односторонняя и двухсторонняя.

4. Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: а) неполная - односторонняя и двухсторонняя; б) полная - односторонняя и двухсторонняя.

Врожденная расщелина нёба часто в разных вариантах может сочетаться с расщелиной верхней губы.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА

АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА

Врожденная расщелина альвеолярного отростка относится к расщелинам первичного нёба. Практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, которая сопровождается недоразвитием апикального базиса или наличием в этой области дефекта кости значительно большего по размеру, чем в области гребня альвеолярного отростка.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАСЩЕЛИНЫ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА (ДЬЯКОВА С.В., ПЕРШИНА М.А., 2005)

Степень недоразвития костной ткани альвеолярного отростка в области расщелины устанавливается на основании оценки ширины расщелины по гребню альвеолярного отростка и по его вершине на уровне базиса альвеолярного отростка по горизонтали, а также учитывают степень ее протяженности по вертикали - рентгенологически и клинически до и во время хирургического лечения.

Одна из величин степени гипоплазии костной ткани (по горизонтали) равна разнице между шириной дефектов на уровне края грушевидного отверстия и гребня альвеолярного отростка. Она имеет 6 степеней:

I - до 1 мм;

II - 2-4 мм;

III - 5-7 мм;

IV - 6-10 мм;

V - более 10 мм;

VI - дефект альвеолярного отростка. Вторая из величин - по вертикали - от края

грушевидного отростка до гребня альвеолярного отростка:

А - 1/3 высоты альвеолярного отростка;

Б - 1/2 высоты альвеолярного отростка;

В - 2/3 высоты альвеолярного отростка;

Г - на всем протяжении альвеолярного отростка.

Пример

1А степень показывает, что разница между шириной расщелины у края грушевидного отверстия и у гребня до 1 мм, а высота расщелины - 1/3 высоты альвеолярного отростка, что соответствует скрытой неполной расщелине альвеолярного отростка.

При двусторонней расщелине степень недоразвития по горизонтали определяется суммой степеней гипоплазии костной ткани альвеолярного отростка с двух сторон. По вертикали определяется высота расщелины с каждой стороны и указывается в формуле справа налево.

Например: II АГ - сумма степеней недоразвития костной ткани альвеолярного отростка по

горизонтали - 4 мм, а по вертикали справа - до 1/3 высоты альвеолярного отростка (что может соответствовать или скрытой, или неполной расщелине альвеолярного отростка), слева - расщелина альвеолярного отростка - на всю его высоту, что соответствует полной расщелине альвеолярного отростка.

ВТОРИЧНЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НОСА И ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Ни один из современных методов первичной хейлопластики не может полностью исправить сопутствующие и предупредить вторичные деформации носа после устранения расщелины верхней губы. Степень деформации всего комплекса может быть различной. Она зависит от тяжести первоначального дефекта и деформации; методики операции, примененной при первичном вмешательстве и от техники исполнения этапов операции.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТАТОЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ОДНОСТОРОННЕЙ РАСЩЕЛИНЫ ПО И.А. КОЗИНУ (1996 г.)

0 степень - отсутствие видимого дефекта. Практически отсутствуют искажения элементов верхней губы и зубочелюстной системы.

1 степень - легкая. Деформация тканей верхней губы едва заметна и характеризуется небольшим уплощением и укорочением колонки фильтрума и западением тканей в носогубном желобке на больной стороне. По ходу рубца есть небольшие искажения тканей. На рентгенограмме лицевого скелета отмечается небольшое недоразвитие края грушевидного отверстия. Крыло носа на стороне расщелины незначительно уплощено, имеется асимметрия ноздрей. Костная пирамидка носа симметричная. Дисталь-ный отдел четырехугольного хряща не выступает за пределы кожной части перегородки носа, а проксимальный ее отдел смещен в сторону расщелины с прилежащим краем сошника, но проходимость носовых путей не нарушена.

II степень - средняя. Красная кайма подтянута кверху или имеется нависание красной

каймы в нижней части фильтрума. В области недоразвитого края грушевидного отверстия имеется западение мягких тканей. Рост зубов на пораженной стороне часто неправильный, но прикус обычно не нарушен.

Деформация носа характеризуется заметным уплощением крыла на стороне расщелины, разница в расположении верхних полюсов ноздрей составляет 3-4 мм. Периметр уплощенной ноздри одинаков с окружностью отверстия здоровой ноздри. Костная пирамидка носа может быть незначительно искривлена в здоровую сторону. Передний отдел хрящевой части перегородки носа выступает в сторону здоровой ноздри, а проксимально-нижний край частично блокирует носовой ход на больной стороне.

III степень - тяжелая. Значительная деформация тканей верхней губы за счет грубых послеоперационных рубцов. Преддверие рта часто мелкое, рубцово-измененное, есть носо-ротовые соустья. Верхняя челюсть на стороне расщелины резко недоразвита, прикус прогенический. Выраженный дефект костной ткани в области грушевидного отверстия, значительное искривление передневерх-него отдела сошника в сторону расщелины.

Отмечается резкое уплощение крыла носа и нависание его над губой. Разница в расположении верхних полюсов ноздри достигает 6-8 мм. Кончик носа раздвоен. Отверстие ноздри на стороне расщелины на треть меньше здоровой. Хрящевая перегородка носа расположена диагонально, сошник резко искривлен в сторону расщелины. Носовое дыхание на больной стороне значительно затруднено.

IV степень - крайне тяжелая. Характеризуется выраженным дефектом тканей верхней губы, челюсти и носа, ретрузией средней зоны лица, прогеническим прикусом, дефектом нёба и т.д. Губа часто увеличена и выступает кпереди. Нос имеет выраженную степень дефекта и деформации, респираторная функция сильно нарушена. Имеется выраженный дефект тканей пораженного крыла носа, стеноз отверстия пораженной ноздри, резкое искривление хрящевой части перегородки и сошника, в результате чего блокируются носовые пути на стороне расщелины. Рубцовый дефект колумеллы, крыла носа.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ И ОСТАТОЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ДВУСТОРОННИХ РАСЩЕЛИН (КОЗИН И.А., 1996)

I. Деформация верхней губы: . кожного отдела верхней губы и подлежащих тканей;

Красной каймы;

Преддверия полости рта.

II. Деформация носа:

A. Симметричные деформации носа, сопровождающиеся укорочением колумеллы:

Концевой отдел, колумелла и крылья носа;

Спинка носа;

Б. Симметричные деформации носа без укорочения колумеллы:

Деформации носа с достаточно развитой колумеллой;

Деформация носа после удлинения колу-меллы оперативным путем.

B. Несимметричные деформации носа и перегородки по типу односторонней расщелины:

Спинка носа;

Носовая полость и перегородка.

Г. Послеоперационные деформации и дефекты наружного носа и перегородки (симметричные и несимметричные):

Концевой отдел, колумелла, спинка и крылья носа;

Сужение или стеноз носовых отверстий и носовых ходов.

III. Множественные деформации и дефекты органов средней зоны лица после двусторонних врожденных расщелин:

Верхней губы и наружного носа;

Зубочелюстной системы;

Нижней губы.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫХ ДЕФЕКТОВ ТВЕРДОГО И МЯГКОГО НЁБА

На кафедре ДХС и ЧЛХ МГМСУ принята

классификация послеоперационных дефектов твердого и мягкого нёба (Самара Э.Н., 1964). Согласно этой классификации, дефекты твердого и мягкого нёба подразделяются на малые - до 1 см, средние - до 2 см и большие - от 2 см и более.

КОСЫЕ И ПОПЕРЕЧНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Самостоятельно встречаются крайне редко, обычно входят в состав синдромов (Гольден-хара, гемифациальной микросомии и т.п.). Нередко сочетаются с расщелинами губы и нёба, гидроцефалией, гипертелоризмом, микрофталь-мом, мозговыми грыжами, артрогрипозом, аномалиями пальцев.

Рис. 2.49. Ребенок 4 лет. Врожденная скрытая правосторонняя расщелина верхней губы

Рис. 2.50. Ребенок 6 месяцев. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией

кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.51. Ребенок 1 года. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.52. Ребенок 1 года 1 месяца. Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.53. Ребенок 8 месяцев. Врожденная полная двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка

Рис. 2.54. Ребенок 6 месяцев. Врожденная двухсторонняя несимметричная расщелина верхней губы (полная - справа, неполная - слева), альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.55. Ребенок 5 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.56. Ребенок 4 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.57. Ребенок 3 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.58. Ребенок 2 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.59. Ребенок 6 лет. Врожденная полная правосторонняя расщелина альвеолярного отростка

Рис. 2.60. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с полной расщелиной твердого и мягкого нёба, классифицируемая как дефект. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 9 лет

Рис. 2.61. Врожденная полная левосторонняя расщелина альвеолярного отростка, не сочетающаяся с расщелиной нёба (II степень): а б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции. (Ребенок 14 лет)

Рис. 2.62. Неполная левосторонняя расщелина твердого нёба и альвеолярного отростка. Дентальная объемная томограмма ребенка 12 лет

Рис. 2.63. Полная двухсторонняя расщелина альвеолярного отростка твердого нёба. Хронический правосторонний верхнечелюстной синусит. Дентальная объемная томограмма ребенка 13 лет

Рис. 2.64. Ребенок 12 лет. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с расщелиной твердого и мягкого нёба (II степень): а - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции; в - вид в полости рта

Рис. 2.65. Ребенок 16 лет. Остаточная деформация кожно-хрящевого отдела носа и вторичная деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, I / II степень

Рис. 2.66. Ребенок 15 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и рубцовая деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, II / I степень

Рис. 2.67. Ребенок 17 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и верхней губы после лечения врожденной левосторонней полной расщелины верхней губы, IV / III степень

Рис. 2.68. Ребенок 14 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и верхней губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, I степень

Рис. 2.69. Ребенок 16 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, II степень

Рис. 2.70. Ребенок 12 лет. Остаточный дефект твердого нёба (классифицируемый как большой по классификации Н.Э. Самара )

Рис. 2.71. Ребенок 6 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.72. Ребенок 12 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.73. Ребенок 11 лет. Средний остаточный дефект мягкого нёба

Рис. 2.74. Гипсовая модель челюсти ребенка 15 лет. Остаточные дефекты переднего отдела твердого нёба и на границе твердого и мягкого нёба

Рис. 2.75. Косая правосторонняя расщелина лица. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 15 лет, 3D-реконструкция. Визуализируется костный дефект медиальной стенки правой орбиты и лобного отростка верхней челюсти справа.

Рис. 2.76. Ребенок 4 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.78. Ребенок 3 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.77. Ребенок 1 года. Косая расщелина лица

Рис. 2.79.

Рис. 2.80. Ребенок 1 года. Срединная расщелина нижней губы

2.5. ВРОЖДЕННЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ

Врожденные кисты и свищи шеи делятся на срединные и боковые. Срединные кисты и свищи шеи наблюдаются чаще, чем боковые.

Срединные кисты и свищи шеи образуются в процессе развития языка, щитовидной железы. Их развитие начинается с 3-4-й недели эмбриогенеза. Щитовидная железа по щитовидно-язычному протоку перемещается на переднюю поверхность шеи. Если не наступает редукции этого протока и там остается эпителий, могут формироваться срединные кисты шеи или свищи. Они интимно связаны с телом подъязычной кости у 95 % пациентов. У 5 % имеется связь образования с рогом подъязычной кости. Срединные свищи могут быть полными, и тогда одно выходное отверстие обнаруживается на коже, второе у корня языка, в области слепого отверстия, а могут быть неполными, когда один конец свища заканчивается **** в мягких тканях. Диагностика их сложна: проводится методом УЗИ и контрастной рентгенографии. Лечение только хирургическое. Обезболивание - наркоз. Техника операции требует обязательной резекции тела подъязычной кости. Рецидивы возможны и, по данным разных авторов, достигают 10 %.

При нарушении развития 2-й жаберной щели и глоточных карманов развиваются боковые кисты и свищи шеи. Начинаясь на боковой стенке глотки, в области миндалины свищи заканчиваются у грудины. По некоторым данным в формировании боковых кист и свищей принимают участие нередуцированные участки протока между вилочковой железой и боковой стенкой глотки. Внутренняя выстилка свищей представлена многослойным плоским эпителием.

Боковая киста шеи имеет типичную локализацию, располагаясь впереди кивательной мышцы над сосудисто-нервным пучком шеи, к ней интимно прилегает внутренняя яремная вена. Киста четко контурируется, имеет мягкоэластичную консистенцию, содержит жидкость желтоватого цвета со скудным количеством клеточных элементов, внутренняя стенка кисты покрыта многослойным плоским эпителием. Боковые свищи остаются после вскрытия кисты (если киста нагнаивалась). Свищ может быть полным или неполным. Иногда при полных свищах больные жалуются на частые ангины со стороны расположения свища. Боковые свищи технически

сложны для удаления. У детей рекомендовано прибегать к хирургическому лечению после 3-4 лет. Диагностика и дифференциальная диагностика боковых и срединных кист шем проводятся с кистозной формой лимфангиомы, иногда с кистой слюнной железы. Для диагностики используют УЗИ, контрастную рентгенографию, цитологическое исследование пунктата.

Лечение боковых кист и свищей шеи. Выполнять операцию следует только под наркозом. Наиболее физиологично проведение разреза по шейным складкам. При полных свищах разрезов может быть два. Перед выделением свища его следует наполнить красящим веществом (метиленовым синим) и ввести в него проводник. Особо сложным технически может быть отделение свища от сосудисто-нервного пучка шеи, а также выделение свища в области поднижнечелюстного треугольника и по-задичелюстной ямки. Иногда на уровне рога подъязычной кости свищевой ход поворачивает кнутри к боковой стенке глотки и может располагаться между наружной сонной и язычной артерией, что требует большей тщательности выполнения операции.

Бранхиогенные кисты и свищи у детей проявляются как околоушные, пред- и заушные. Начинаясь в области завитка ушной раковины, они связаны с наружным слуховым проходом. Кисты и свищи предушные и заушные располагаются чаще в области задненижнего полюса околоушной слюнной железы, под которым находится основной ствол лицевого нерва. Пред-ушные свищи иногда наблюдаются с двух сторон. Они могут наблюдаться у родственников, т.е. имеют семейно-наследственную природу.

ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ

Дермоидные кисты (ДК) лица и шеи образуются в результате тератогенных и мульти-факторных воздействий в эмбриогенезе. Они образуются по наследственно направленным линиям, когда происходит слияние лобного, верхнечелюстных и нижнечелюстных бугров. Таким образом, ДК локализуются в области корня носа, крыльев носа, внутреннего и наружного углов глазницы, надбровных дуг, в околоушно-жевательной области и области дна полости рта. ДК начинают проявляться после 1-го года жизни, иногда достигают больших размеров, могут воспаляться.

ДК имеет округлую форму, представляет собой полостное образование с толстой белесова-

той соединительнотканной оболочкой и внутренней эпидермальной выстилкой, содержит продукты выделения сальных, потовых желез, слущенный эпителий, а в случае эпидермоид-ной кисты - еще и волосы и волосяные фолликулы.

Диагностика ДК не представляет трудностей по клинической картине и данным УЗИ. Иногда показано цитологическое исследование пунктата.

При воспалении ДК выявляется гиперемия кожи, признаки флюктуации. Самостоятельно ДК вскрываются редко. При нагноении ДК проводится либо вскрытие очага скопления гноя, либо отсасывание пунктата. Полное удаление ДК выполняют через 3-4 недели после стихания воспалительных явлений.

Дифференциальная диагностика: при локализации ДК в области корня носа обязательно дифференцировать с передней мозговой грыжей. При передней мозговой грыже по УЗИ устанавливается степень эхогенности, при рентгенологическом исследовании обнаруживается дефект кости, где расположена ножка передней мозговой грыжи. При локализации ДК в околоушно-жевательной области и области дна полости рта дифференциальный диагноз необходимо проводить с гиперпластическими лимфаденитами, кистозными образованиями данной локализации лимфангиомами и ретенционными кистами подъязычной слюнной железы. Дифференциальная диагностика проводится с помощью УЗИ, цитологического исследования пунктата, иногда контрастной рентгенографии.

Лечение дермоидных и эпидермоидных кист лица и шеи. Только хирургическое.

Оперативный доступ выбирается в зависимости от анатомо-топографического строения области. Наиболее сложно выбрать место разреза тканей при локализации образования в подподбородочной области. При расположении образования выше диафрагмы дна полости рта разрез ткани производится в области слизистой оболочки дна полости рта впереди вартоновых протоков, окаймляя полюс образования. Рассекают только слизистую оболочку, а далее преимущественно тупым путем раздвигают ткани и вылущивают кистовидное образование. Ткани ушивают редкими швами нитью типа Vicril, дренажи оставляют на 2-3 дня.

При расположении кисты ниже диафрагмы полости рта разрез кожи производят по верхней шейной складке, но иногда по месту наибольшего выбухания образования параллельно верхней шейной складке. Разрез по протяженности должен соответствовать диаметру образования.

Ткани рассекают послойно, осторожно доходят до оболочки кисты. Особенно тщательно рассекают ткани в области sp. mentalis. При обнаружении тяжа, идущего от sp. mentalis к оболочке кисты, этот тяж иссекают с участком надкостницы, далее кисту удаляют тупым путем. Рану дренируют, и ушивают ткани послойно. Следует наложить умеренно давящую повязку для предупреждения образования полости после удаления кисты. Дренаж убирают через 1-2 дня, швы снимаются через 5-7 дней.

Техника операции дермоидных и эпидермо-идных кист однотипна. При локализации дер-моидных кист в области корня носа, надбровных дуг могут обнаруживаться узуры костной ткани под образованием. Рецидивы возможны только при неполном удалении образования.

Рис. 2.81. Ребенок 7 лет. Срединный свищ шеи: а - в стадии воспаления; б - в стадии ремиссии

Рис. 2.82. Ребенок 8 лет. Боковой свищ шеи справа: а - внешний вид ребенка; б - УЗИ, В-режим: в мягких тканях определяется трубчатая структура пониженной эхогенности

Рис. 2.83. Ребенок 6 лет. Срединная киста шеи

Рис. 2.84. Боковой свищ шеи справа. Фистулограмма в прямой и косой проекциях

Рис. 2.85. Ребенок 12 лет. Боковая киста шеи справа: а - внешний вид; б - УЗИ, режим ЦДК: определяется жидкостное образование овальной формы с наличием капсулы, в проекции - взвесь; в - боковая киста в ране; г - макропрепарат

Рис. 2.86. Ребенок 8 лет. Предушный свищ слева

Рис. 2.87. Ребенок 9 лет. Рецидив предушного свища слева

Рис. 2.88. Ребенок 6 месяцев. Дермоидная киста корня носа

Рис. 2.89. Ребенок 2 месяцев. Дермоидная киста угла рта

Рис. 2.90. Ребенок 9 лет. Эпидермоидная киста дна полости рта: а, б - внешний вид; в - вид в полости рта; г -макропрепарат

Рис. 2.91. Ребенок 7 месяцев. Эпидермоидная киста дна полости рта