Как вовремя диагностировать и удалить остеобластокластомы? Дифференциальный диагноз.

Этот вид опухоли относится к первичным опухолям остеогенного происхождения.

Бывает как злокачественная, так и доброкачественная форма. Существует множество синонимов для этого новообразования: бурая опухоль, ОБК, коричневая опухоль, местный фиброзный остит, гигантоклеточная остеодистрофия, гигантоклеточная фиброма, гигантома и другие.

Клинические формы

Различают две клинические формы ОБК: литическую и ячеисто-трабекулярную. Последняя в свою очередь делится на два вида: активно-кистозную и пассивно-кистозную. Литическая форма характеризуется быстрым ростом и большими разрушениями кости литического характера. Активно-кистозная - это растущая, распространяющаяся опухоль без четких границ, с признаками образования новых ячеек на границе здоровой и опухолевой ткани. Пассивно-кистозная форма имеет четкие границы со здоровой тканью, окруженная полосой остеосклероза и без тенденции к распространению.

Гигантома под действием стрессовых ситуаций, особенно во времена гормональной перестройки (начало регулярных менструаций, беременность и т.д.) может малигнизироваться.

Данный вид опухоли чаще встречается у детей и у взрослых в возрасте до 30 лет. Поражает эпифизы и метафизы. Излюбленная локализация у детей - проксимальный метафиз плечевой кости, у взрослых – эпиметафиз костей, образующих коленный сустав. Болеют чаще лица мужского пола.

Клиника

Диагноз новообразованияпредставляет определенные трудности, особенно на ранних стадиях развития опухолевого процесса. Течение болезни в это время бессимптомное. Исключение составляет литическая форма опухоли. Первым признаком этой формы заболевания является боль, припухлость, повышение местной температуры, деформация пораженного сегмента, расширяются подкожные вены. Все эти признаки проявляются через 3-4 месяца после начала болевого синдрома. Следует отметить, что деформация сегмента наступает довольно скоро из-за быстрого роста опухоли. При значительном истончении кортикального слоя боли становятся постоянными как в покое, так и при движении, усиливаются при пальпации. При больших разрушениях суставной поверхности возникают контрактуры суставов.

При кистозных формах ОБК течение бессимптомное. Первым проявлением болезни чаще всего является патологический перелом или деформация сегмента при отсутствии болей даже при пальпации опухоли. Переломы при остеобластокластоме, как правило, хорошо срастаются, но после этого активная опухоль не прекращает рост, а может даже увеличиваться. Если опухоль расположена в местах с «дефицитом покровных тканей» со значительным истончением кортикального слоя кости, то при пальпации можно выявить симптом костного хруста (крепитация), возникающий из-за повреждения истонченной кортикальной пластинки подушечками пальцев.

Почти все больные отмечают наличие травмы больной конечности, произошедшей несколько месяцев тому назад, до установления диагноза опухоли. Следует отметить, что после травмы наступал «светлый промежуток» бессимптомного течения болезни в течение нескольких месяцев. Некоторые авторы пытаются связать факт травмы с причиной возникновения опухоли. Большинство же ортопедов не придерживаются этой точки зрения.

Диагностика

Остеобластокластома на рентгенограмме имеет вид эндостально расположенного очага просветления в кости, истончающего кортикальный слой и как бы раздувающий кость изнутри. Кость вокруг опухоли не изменена, рисунок ее соответствующий данной локализации. Только при пассивно-кистозной форме новообразования характерен «венчик» остеосклероза. Структура очага зависит от формы опухоли: при литической форме она более или менее однородна, а при кистозных – ячеисто-трабекулярная и напоминает «мыльные пузыри», раздувающие кость изнутри. При литических формах эпифизарный хрящ поражается опухолью, и она прорастает в эпифиз, суставной хрящ опухолью никогда не повреждается. Несмотря на сохранение эпифиза, эти формы опухоли своим близким подходом к зоне роста и нарушением ее питания вызывают в последствии значительные укорочения в росте конечностей.

Макроскопически очаги литической формы ОБК имеют вид коричнево-кровяных сгустков, заполняющих все пространство опухоли. При разрушении надкостницы она приобретает серо-коричневый цвет, опухоль проникает в мягкие ткани, врастая в них. При активно-кистозных формах наблюдается более плотный окружающий кортикальный слой. Содержимое опухоли располагается среди костных целых и неполных перегородок и состоит из более жидкой желеобразной массы, напоминающей сгустки крови, но в ней много серозных кист. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку. Как и при активно-кистозной форме, ячейки и трабекулы могут сохраняться.

Лечение

Первое место в лечении остеобластокластом отводится оперативному методу. При литических формах – обширная, сегментарная резекция кости с удалением надкостницы, а иногда и частью мягких тканей. При кистозных формах опухоль удаляют поднадкостнично. Отношение к ростковой зоне эпифизарного хряща должно быть бережным. После удаления опухоли необходима костная пластика (ауто- или алло-). При патологических переломах лучше оперировать спустя месяц, дождавшись формирования первичной костной мозоли.

Прогноз, даже при доброкачественных формах, надо определять очень осторожно. Это связано с возможным возникновением рецидива опухоли, её малигнизации, развитием укорочения конечности у детей после операции, формированием ложного сустава и рассасыванием аллотрансплантата.

Остеобластокластома - это распространенный тип опухолей кости. Несмотря на то что данное новообразование относится к классу сарком, оно в большинстве случаев носит доброкачественное строение. Даже при таком течении оно может доставлять пациенту тяжелый дискомфорт, т. к. подобные опухоли способны достигать крупных размеров.

Наиболее часто гигантоклеточная остеокластома диагностируется у людей от 18 до 40 лет. У детей и подростков патология встречается крайне редко. Данное патологическое состояние требует комплексного лечения, т. к. подобные новообразования имеют склонность к малигнизации, т. е. высока вероятность трансформации такой в рак.

Причины развития патологии

Этиология остеобластокластомы еще не установлена. Существует ряд теорий, касающихся причин появления данного патологического состояния. Многие исследователи считают, что эта костная опухоль возникает в результате генетического сбоя. Предпосылки для появления проблемы могут закладываться еще в период внутриутробного развития. Вероятность наследственной предрасположенности к появлению остеокластобластомы пока не установлена.

Считается, что способствовать появлению подобного новообразования могут многочисленные травмы и ушибы одного участка кости. Повышают риск формирования дефекта воспалительные процессы, протекающие в структуре костной ткани.

Спровоцировать развитие остеокластобластомы в области верхней или нижней челюсти может травмирование костной ткани или занесение инфекции во время удаления зуба. У женщин, у которых имеется предрасположенность к появлению подобного дефекта, высока вероятность начала разрастания опухоли во время беременности.

К внешним и внутренним факторам, повышающим риск развития этой патологии, относятся:

Повышает риск развития патологии многократное прохождение процедур лучевой терапии. Кроме того, спровоцировать рост такой опухоли может облучение, полученное при пребывании в зонах с повышенным радиационным фоном.

Локализация и характерная симптоматика

Остеокластобластомы формируются в области зон роста мелких и длинных трубчатых костей. В большинстве случаев подобные новообразования развиваются из тканей бедренной и берцовой костей. Реже они формируются в области плечевой кости. Крайне редко наблюдается разрастание подобных опухолей из тканей верхней и нижней челюстей, костей кистей и стоп, ребер и позвоночника.

Клинические проявления заболевания можно разделить на общие, которые не зависят от локализации образования, и локальные, возникающие при формировании дефекта в той или иной части тела.

В большинстве случаев доброкачественные новообразования проявляются только локальными симптомами. Общая симптоматика более интенсивно выражена при наличии злокачественного перерождения тканей остеокластобластомы.

К общим проявлениям заболевания относятся:

• хруст, появляющийся при надавливании на остеокластобластому;
• выраженный сосудистый рисунок над новообразованием;
• нечеткость очага новообразования;
• разрушение замыкательной пластины;
• быстрый рост новообразования;
• стремительное разрушение окружающей костной ткани;
• усиление болей по мере роста опухоли;
• увеличение региональных лимфоузлов;
• общая слабость и снижение работоспособности;
• ухудшение общего состояния;
• потеря аппетита;
• нарушение работы мышц, прилагающих к новообразованию;
• повышение температуры тела;
• быстрая потеря веса.

Локальные признаки развития остеокластобластомы нарастают стремительно из-за быстрого увеличения опухоли в размерах. При развитии новообразования в области нижней или верхней челюсти у пациента появляются жалобы на усугубление асимметричности лица. Зубы становятся подвижными. Возможно их выпадение. У некоторых пациентов наблюдается формирование очагов некроза над пораженной опухолью областью и свищей. Крупные опухоли могут создавать препятствие для нормального приема пищи.

При формировании новообразования на нижних конечностях наблюдается нарастание изменения походки. Кроме того, развивается атрофия мышц. Постепенно пациент утрачивает способность самостоятельно передвигаться. Крупная опухоль под кожей легко прощупывается. При поражении плечевой кисти возможно нарушение функции руки. Поражение костей фаланг пальцев становится причиной появления контрактур и ухудшения подвижности кисти. Из-за нарушения кровотока мягкие ткани вокруг опухоли могут отекать и приобретать красноватый оттенок.

Методы диагностики

При появлении признаков формирования новообразования на кости нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью. В онкологии применяется множество различных методов лабораторного и инструментального исследования тканей, позволяющих подтвердить данный диагноз.

Сначала специалист проводит сбор анамнеза и пальпацию пораженной области. После этого пациента направляют на рентген. Рентгенологические признаки патологии позволяют заподозрить развитие остеокластобластомы, однако для подтверждения диагноза и выявления метастазов нередко назначают проведение таких исследований, как:

• сцинтиграфия;
• ультрасонография;
• термография;

Для точного определения гистологического строения тканей опухоли часто назначают проведение биопсии с целью забора образцов для дальнейшего лабораторного исследования.

Способы лечения

Терапия остеокластобластомы проводится хирургическими методами. Операции дополняются химио- и лучевой терапией. Существует несколько видов хирургических вмешательств, которые выполняются при лечении подобных опухолей. Вариант оперативного лечения зависит от стадии запущенности процесса. Если опухоль ограничена небольшим участком кости и не имеет признаков злокачественности, выполняется резекция отдельного участка кости.

Учитывая, что остеобластомы имеют выраженную тенденцию к злокачественному перерождению, может потребоваться резекция не только пораженного участка кости, но и части прилегающих мягких тканей и сухожилий. После такого вмешательства нередко требуется проведение пластики кости.

При наличии признаков появления онкологического процесса и при достижении опухолью крупных размеров может быть рекомендована ампутация конечности или части кости челюсти. Схему лучевой и химиотерапии подбирают индивидуально в зависимости от степени выраженности патологического процесса.

Прогнозы

При раннем выявлении новообразования прогноз благоприятный. У 95% пациентов удается добиться полного излечения и сохранения конечностей при комплексной терапии. При выявлении патологии на стадии образования метастазов прогноз менее благоприятный. После прохождения терапии только у 65% пациентов наблюдается полное восстановление.

Проявляются неожиданно для больного.

Причинами могут быть ушибы или переломы, но в большинстве случаев специалисты не могут назвать точных предпосылок, которые могли бы повлечь представленные неприятности.

В зависимости от вещества, спровоцировавшего возникновение нароста, различают доброкачественные и злокачественные опухоли костей.

По тому же принципу производится лечение: некоторые новообразования не затрагиваются в течение всей жизни, если не приносят вреда организму человека, в то время как другие подлежат немедленному удалению.

Гигантоклеточная опухоль кости практически сразу же после выявления удаляется хирургическим методом. В некоторых случаях новообразование подвергается удалению вместе с конечностью.

Понятие и статистика

Гигантоклеточная опухоль кости (имеет официальное название – остеобластокластома) – доброкачественная опухоль кости, состоящая из скопления пластов мононуклеарных клеток овоидной формы и остеокластоподобных гигантских многоядерных клеток.

Представленное заболевание составляет примерно 20% всех случаев образования .

Гигантоклеточную опухоль кости стали изучать подробнее в 19 веке, хотя известно о ней было еще в древние времена. До недавнего времени это новообразование считалось болезнью молодых людей, в большинстве случаев мальчиков.

Но недавние статистические данные показали, что наросты возникает у людей от 15 до 30 лет.

Причины проявления образования

На сегодняшний день точные причины проявления новообразования не установлены. Некоторые предполагаемые факторы до сих пор подвергаются спорам между учеными.

Специалисты же сошлись на мнении, что на образование гигантоклеточной опухоли могут повлиять следующие факторы:

• воспалительные процессы костей и надкостницы;
• и ушибы, которые были получены неоднократно в одном месте;
• травмы также могут «перевести» существующую доброкачественную опухоль в статус злокачественной;
• на «переход» иногда влияет наступившая беременность у женщины.

Конечно же, при диагностировании опухоли кости причины такого недуга отходят на второй план. Но людям, попадающим в группу риска согласно приведенному списку, следует быть аккуратными и внимательными.

Симптоматика опухоли

К симптомам описываемого новообразования относят:

• боль в пораженной области, проявляющейся посредством движения или при пальпации;
• над пораженной областью наблюдается кожный сосудистый рисунок;
• в процессе увеличения больной замечает деформацию пораженной области, которая при пальпации доставляет мучительные страдания;
• отмечается нарушение функции близлежащего к пораженной области сустава или же всей конечности;
• пальпация новообразования вызывает не только боль, но и характерный хруст.

К врачам следует обращаться при первых же проявлениях перечисленной симптоматики.

Диагностический подход

На фото остеобластокластома челюсти

Диагностика остеобластокластомы начинается с общего осмотра специалистом.

Точное диагностирование новообразования происходит посредством следующих исследований:

1. Рентгенологическое исследование – позволяет быстро определить характер изменений костных поверхностей, а иногда и определить структуру новообразования.
2. МРТ и КТ – предназначено для исследования глубины поражения и ее состава.
3. Биопсия опухоли – применяется для выявления состава опухоли, если у специалистов возникли какие-либо вопросы. Также часто осуществляется перед операционным вмешательством. Представляет собой забор части опухоли для лабораторного исследования ее состава и структуры.

На основании диагностики специалисты определяют методику и схему лечения (если возможно).

Как удаляют опухолевые образования?

Как правило, гигантоклеточная опухоль сама собой не устранится. Поэтому здесь используют только несколько способов для удаления пораженной области:

1. Хирургическое вмешательство – краевая резекция пораженной области. Требует проведение восстановления удаленной части, поскольку в некоторых случаях гигантоклеточная опухоль кости удаляется вместе с целой костью (иногда с суставом). Подобное решение хирурги и онкологи принимают, чтобы предотвратить рецидив представленного заболевания. Восстановление полученного дефекта осуществляется с помощью специального имплантата. Если нарост удаляется у ребенка, имплантат имеет технические возможности увеличения, в результате чего прооперированный ребенок подвергается оперативному вмешательству каждые 2-3 года.
2. Ампутация конечности – проводится крайне редко. Причиной подобного удаления служит нагноение пораженной области или мягких тканей вследствие проникновения инфекции в организм. Иногда ампутацию конечности проводят при наличии опухоли огромных размеров.
3. Лучевая терапия – метод применяется довольно редко и только в случае наличия опухоли малых размеров, то есть на начальном этапе прогрессирования заболевания. Под воздействием лучей опухоль уменьшается в размерах.
4. Радиационное облучение – используется крайне редко и только в случаях «труднодоступности» пораженной области. Влечет множество неприятных последствий в виде заболеваний внутренних органов. Проводится курсом и не всегда способствует полному устранению опухоли.

Осторожно, фото 18+! Кликните, чтобы открыть

Метод лечения напрямую зависит от течения заболевания и прочих факторов, которые были выявлены на этапе диагностики.

Следует отметить, что гигантоклеточная опухоль имеет особенность быстрого роста, поэтому к диагностированию и лечению необходимо прибегать незамедлительно.

Осторожно, видео 18+! Кликните, чтобы открыть

Осложнения и прогноз

К осложнениям заболевания может привести несвоевременное лечение или инфицирование.

Также на осложнения уже существующего новообразования влияют все перечисленные выше причины проявления представленного заболевания.

В виде осложнений выделяют ее переход из доброкачественной опухоли в злокачественную, а также образование метастаз во внутренних органах человека. Более уязвимы в этом плане легкие и прочие органы дыхания.

Поэтому зачастую операцию по удалению опухоли могут отложить в связи с минимальной вероятностью на благоприятный исход.

Что же касается прогнозов, то доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости несмотря на свои размеры удаляется любым приведенным методом лечения.

Рецидивы случаются довольно редко. Их провоцируют те же причины проявления, что и повлекли образование первого новообразования.

Если человек вовремя обратиться к врачу, а именно еще на этапе проявления болевых ощущений при движении или пальпации, благоприятный исход событий имеет практически 100%-ю вероятность.

Следите внимательно за своим состоянием и при первых же проявлениях обращайтесь к врачу за проведением диагностики.

Дифференциальная диагностика рака верхней челюсти с амелобластомой (адамантиномой) вызывается тем обстоятельством, что при его локализации в альвеолярном отростке отмечается утолщение этой части верхнечелюстной кости. При появлении амелобластомы первым ее клиническим признаком

также является вздутие пораженного участка альвеолярного отростка верхней челюсти. С этого момента, как указывают Н. М. Михельсон и

Л. О. Варшавский (1955), возникает необходимость в дифференцировании злокачественной опухоли от амелобластомы.

Отличие рака указанной локализации от амелобластомы выражается в быстром росте раковой опухоли, наличии болей в области зубов и их расшатанности. Амелобластома растет чрезвычайно медленно, и иногда требуются годы, чтобы она достигла больших размеров. Болевого симптома при амелобластоме не отмечается. Расшатанность зубов наблюдается крайне редко, обычно после нагноения опухоли. При большой величине амелобластомы ее костная стенка истончается и прогибается под давлением пальца, что сопровождается появлением «пергаментного хруста». Поражение лимфатических узлов отсутствует. Значительно отличается и рентгенологическая картина амелобластомы от таковой при раковом поражении, о чем уже указывалось раньше.

Необходимость дифференциальной диагностики рака альвеолярного отростка с остеобластокластомой обусловливается теми же общими признаками, т. е. наличием деформации альвеолярного отростка.

Отличие рака альвеолярного отростка от остеобластокластомы в том, что, помимо уже приведенных отличительных признаков при амелобластоме, которые свойственны и остеобластокластоме, локализующейся в альвеолярном отростке, она обычно встречается у детей и лиц молодого возраста и значительно реже у пожилых людей.

При этом длительное течение заболевания, отсутствие выделения из носа, болевого симптома отличает остеобластокластому от раковой опухоли. Важное значение в дифференциальной диагностике имеет рентгенологическое обследование.

Окончательный диагноз устанавливается на основании данных

патоморфологического исследования.

Дифференциальная диагностика рака верхней челюсти с одонтогенными кистами проводится в связи с наличием их общего признака - деформации альвеолярного отростка, которая по мере роста этих образований и заполнения ими верхнечелюстной пазухи может проявляться в выпячивании передней стенки пазухи и соответствующей боковой стенки носа.

Отличие раковой опухоли альвеолярного отростка от одонтогенных кист состоит в том, что раковая опухоль не вызывает значительного утолщения этой части верхней челюсти, вызывает боли в области зубов, довольно быстро приводит к разрушению костной ткани и к расшатанности зубов с последующим образованием язвы. При распространении в сторону глазницы

опухоль вызывает экзофтальм и нарушение зрения. Отмечаются выделения из носа с примесью сукровицы.

Одонтогенные кисты проявляются более четким вздутием альвеолярного отростка, которое при дальнейшем развитии кисты распространяется на переднюю стенку верхнечелюстной пазухи и выпячивает ее. Но даже при значительных размерах киста, как правило, не распространяется в сторону глазницы, не вызывает экзофтальма и не приводит к нарушению зрения.

Кроме того, при одонтогенной кисте не отмечаются боли в зубах, их расшатанность, не наблюдаются сукровичные выделения из носа. Слизистая оболочка альвеолярного отростка имеет нормальный цвет. Пробная пункция через переднюю стенку верхнечелюстной пазухи в области переходной складки преддверья полости рта при одонтогенной кисте позволяет получить тягучую жидкость янтарного цвета. При раковой опухоли в пунктате будет либо кровь, либо отсутствие содержимого.

На рентгенограммах как при кисте, так и при раке отмечается затенение верхнечелюстной пазухи, но при кисте оно будет иметь четкие границы и связь с зубом - наличие обращенного в кисту корня зуба (при радикулярной кисте) или коронки (при фолликулярной кисте). При раке затенена вся верхнечелюстная пазуха, выявляется деструкция ее стенок.

Дифференциальная диагностика рака верхней челюсти от остеомы проводится потому, что последняя нередко встречается на верхней челюсти, локализуясь на передней ее поверхности и на скуловой кости. Реже она располагается в верхнечелюстной пазухе. При развитии остеомы в результате утолщения пораженной части верхней челюсти возникает ее деформация.

Располагаясь в верхнечелюстной пазухе, она при дальнейшем росте в сторону глазницы может вызвать смещение глазного яблока кнаружи и нарушить зрение, при росте в сторону носа - привести к выпячиванию его наружной стенки, а при росте в сторону нёбных отростков - к выпячиванию твердого нёба. Указанные симптомы встречаются также и при раке

верхней челюсти.

Отличие рака верхней челюсти от остеомы в более быстром росте опухоли, отсутствии четких границ, появлении выделенийиз носа с примесью крови, расшатанности зубов. Остеома же растет чрезвычайно медленно.

Располагаясь широким основанием на поверхности кости, она четко отграничена от окружающих костных тканей. Кровянисто-гнойные выделения при ней не наблюдаются. Расшатанности зубов не отмечается. Даже при значительной величине остеомы слизистая оболочка верхней челюсти не изменяется, не прорастает опухолью и не изъязвляется.

На рентгенограмме при остеоме выявляется новообразованная костная ткань, имеющая гомогенную структуру с четкими контурами.

Необходимость дифференциальной диагностики рака верхней челюсти с фибромой иногда возникает в связи с наличием таких общих симптомов, как деформация верхней челюсти, нарушение носового дыхания, обильные выделения из носа.

Отличие рака верхней челюсти от фиброматозных разрастаний полости носа и верхнечелюстной пазухи в том, что при раке верхней челюсти обычно отмечаются самопроизвольные боли и расшатанность зубов, выделения из носа носят сукровично-гнойный характер. На рентгенограмме выявляются

интенсивное затенение верхнечелюстной пазухи без четких границ и деструкция костной ткани. При фиброматозных разрастаниях в полости носа и в верхнечелюстной пазухе болей и расшатанности зубов не отмечается. Выделения из носа имеют слизисто-гнойный характер без примеси крови. На рентгенограмме определяется ровная четко выраженная граница опухоли, отделяющая ее от стенок верхнечелюстной пазухи.

В затруднительных случаях вопрос о характере опухоли решается на основании данных биопсии.

Дифференциальная диагностика рака верхней челюсти с хроническим воспалением верхнечелюстной пазухи обусловливается следующими их общими симптомами: продолжительностью заболевания, наличием в области верхней челюсти ноющих болей, затруднением носового дыхания, гнойными выделениями из носа.

Отличие рака верхней челюсти от хронического воспаления верхнечелюстной пазухи в том, что при раке отмечаются деформация верхней челюсти в результате выпячивания передней стенки верхнечелюстной пазухи, расшатанность зубов, выделение из носа гноя с примесью сукровицы.

При хроническом воспалении верхнечелюстной пазухи отсутствует деформация верхней челюсти, не отмечается расшатанности зубов, гной выделяется в большем количестве, чем при раке и без примеси сукровицы. Пробный прокол указывает на наличие в пазухе гноя. На рентгенограмме отсутствуют признаки разрушения костных стенок верхнечелюстной пазухи, что обычно наблюдается при раке.

Необходимость дифференциальной диагностики рака твердого нёба с сифилитической гуммой определяется наличием ряда сходных признаков. Так, при инфильтративной форме рака, исходящего из слизистой оболочки твердого нёба, новообразование вначале представляется в виде безболезненногоинфильтрата, покрытого нормальной слизистой оболочкой. При гуммозном поражении твердого нёба вначале также отмечается ограниченный безболезненный инфильтрат синюшно-красного цвета. В дальнейшем, как при раке, так и при третичном сифилисе, инфильтраты распадаются с образованием язв. При этом края язв в том и другом случае плотные.

Отличие раковой язвы твердого нёба от сифилитической гуммы в том, что раковая язва, как уже указывалось, имеет кратерообразные, развороченные края, покрытые зернистой, легко кровоточащей тканью. Она быстро распространяется по протяжению, захватывает мягкое нёбо, альвеолярный отросток, вызывая расшатанность зубов.

Гуммозная же язва имеет правильную круглую или овальную форму, окружена валиком инфильтрата синюшно-красного цвета. Дно ее покрыто налетом желто-серого цвета. При зондировании определяется некротизированная кость, которая в последующем секвестрируется с образованием перфорационного отверстия, соединяющего полость рта с полостью носа.

Гуммозная язва не имеет тенденции к распространению по протяжению, не вызывает расшатывания зубов. Выделения из носа обычно отсутствуют. На рентгенограмме отмечаются признаки утолщения и уплотнения костной ткани за счет периостальных наслоений.

Гистогенез гигантоклеточной опухоли (ее еще называют гигантома или остеобластокластома) не известен. Ее относят к классу сарком, так как она развивается внутри кости. Располагается опухоль в зоне метафиза и эпифиза длинных трубчатых костей, ближе к коленному суставу. Остеобластокластома бедренной кости и большеберцовой кости составляет 60% случаев. Иногда ее диагностируют в тазу, позвоночнике, дистальном отделе лучевой кости, плече, а также в челюстях.

Особенности строения данной опухоли создают определенные трудности в диагностике. Ее тяжело отличить от нет некоторых видов хондросаркомы, фибросаркомы и фиброзной гистиоцитомы.

Характерные черты остеобластокластомы:

• имеет способность к активному росту, может перейти из одной кости на соседнюю;
• преимущественно локализуется вблизи суставного хряща;
• под микроскопом видно, что она состоит из множества хаотично расположенных гигантских клеток c сотней ядер. Они напоминают остеокласты. Второй тип клеток - округлые или веретенообразные одноядерные клетки, схожие с остеобластами;
• 4 на разрезе выглядит, как рыхлая, сосудистая ткань, буро-коричневой, желтой или сероватой окраски. Не редко присутствуют участки некроза, перегородки, геморрагии и кистозные полости;
• 5 как правило, развивается в зрелых костях, в которых эпифизарный рост уже прекратился.

Остеобластокластома приводит к истончению коркового слоя кости, а на поздних стадиях – к полному его исчезновению. Периостальная реакция наблюдается в редких случаях и выглядит как тонкая яичная скорлупа на поверхности новообразования.

В 1-2% случаев встречаются литические формы гигантоклеточной опухоли с единичным метастазом в легких. Их клетки обладают выраженным полиморфизмом и атипией. Подобные варианты называют доброкачественная метастазирующая остеобластокластома.

Недавно было установлено, что истинно злокачественных гигантом не существует. В таких новообразованиях всегда встречаются участки остеогенной саркомы. Развиваются они на фоне доброкачественной гигантоклеточной опухоли.

От чего возникает гигантоклеточная опухоль кости?

Доброкачественные остеобластокластомы кости, если их неправильно лечить, могут трансформироваться в злокачественные. Малигнизация наблюдается в 15% случаев, вследствие чего гигантоклеточную опухоль нельзя считать полностью доброкачественной.

Причиной возникновения гигантоклеточной опухоли костей могут стать такие заболевания, как болезнь Педжета, костно-хрящевые экзостозы, фиброзная дистрофия. Также установлено, что у людей, проходивших лучевую терапию или получивших высокие дозы радиации, могут впоследствии появиться онкоопухоли.

Травмы не являются прямой причиной остебластокластомы, они возникают, как следствие патологических процессов в кости.

Классификация остеобластокластомы

Классификация рака костей относит остеобластокластомы к опухолям неясного генеза.

Теоретически, они имеют 4 степени злокачественности:

1. в клетках опухоли первой степени нет клеточного атипизма, фигуры митозов встречаются редко;
2. на второй стадии наблюдается слабовыраженный полиморфизм клеток, но без явной малигнизации;
3. 3 степень - это высокозлокачественные малигнизированные саркомы, с умеренным клеточным атипизмом и большим количеством митозов;
4. на последней 4 степени клетки утрачивают свои свойства, видна явная дедифференцировка.

На практике эта классификация не всегда оказывается верной. Некоторые специалисты считают целесообразным объединить 2 и 3 степени в одну, так как различия между ними небольшие.

На данный момент остеобластокластому разделяют на доброкачественную и злокачественную, но, такое разделение не совсем верно, учитывая, что доброкачественная форма может расти инфильтративно и разрушать окружающую ткань. Есть достаточно высокая вероятность ее малигнизации и метастазирования. Скорее ее можно отнести к переходной форме, но никак не к доброкачественной.

В зависимости от расположения, различают 2 вида гигантомы:

• периферическая. К такой форме относится остеобластокластома челюсти.
• центральная. Располагается внутри кости, представляет собой солитарное образование. Отличается наличием гемморагичеких участков, из-за которых опухоль приобретает бурый цвет.

Симптомы остеобластокластомы

К основным симптомам гигантоклеточной опухоли кости относятся:

• раннее появление опухлости;
• хрустящий звук при пальпации;
• болевые ощущения, которые усиливаются по ночам.

Также можно обратить внимание на нарушение функции суставов. При остеобластокластоме коленного сустава становится трудно или невозможно согнуть ногу. Появляются проблемы с передвижением, человек хромает. В 10% случаев развитие симптоматики происходит после травмы. Особенно переломы характерны для гигантоклеточной опухоли бедренной кости.

На фоне прогрессирования болезни состояние человека ухудшается: появляется усталость, сонливость, пропадает аппетит. Возможна лихорадка.

Остальные симптомы остеобластокластомы зависят от ее расположения. Зубная боль, деформация челюсти, проблемы с пережевыванием пищи характерны для поражения челюсти. Такая опухоль встречается в юном возрасте. Она чаще возникает в нижней челюсти, растет медленно. В запущенных случаях охватывает всю кость и кожу над ней, изъязвляясь при этом.

Остеобластокластома позвоночника, которая обыкновенно локализуется в крестцово-копчиковом отделе, проявляется в виде сильных болей, иррадиирующих в ноги и ягодицы. Она может развиться у женщин во время беременности.

Стадии злокачественного процесса

• 1 стадия самая благоприятная. К ней относятся опухоли низкой степени злокачественности, которые:

1. ограничены кортикальным слоем кости;
2. находятся за пределом этого слоя.

• Вторая стадия остеобластокластомы характеризуется повышением степени злокачественности (G3-4), но метастазы не присутствуют. Опухоли могут быть:

1. в пределе кости;
2. за ее пределом.

• 3 стадия обозначает, что присутствует множественное поражение кости.
• На 4 стадии остеобластокластома может иметь любой размер и степень злокачественности, но определяются региональные или отдаленные метастазы.

Диагностика заболевания

Самый первый этап диагностики остеобластокластомы – это сбор анамнеза и внешний осмотр пациента. При ощупывании определяется мягкотканая, рыхлая опухоль, чаще безболезненная. В запущенных случаях деформация тканей становится сильно заметной, кожа вокруг патологического узла отекает, меняет свой цвет.

Человек жалуется на основные симптомы гигантоклеточной опухоли кости: боль по ночам, усталость, слабость, повышение температуры.Для того чтобы подтвердить онкологию, пациента направляют на рентгенологическое исследование.

Лучевая диагностика гигантоклеточной опухоли покажет такие изменения в кости:

1. Участок деструкции, крупноячеистой или просветленной структуры, с перфорацией переднего кортикального слоя.
2. Истончение коркового слоя, вплоть до толщины бумаги. Контуры его волнистые, но четкие.
3. Вздутие кости.
4. Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Такие изменения, как склероз и козырьки Кодмена встречаются очень редко. Среди уточняющих методик, необходимых для определения степени распространенности опухоли и ее границ, находится компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также осцеосцинтиграфия скелета. С помощью КТ проверяют легкие на наличие метастазов.

Для постановления точного диагноза делают биопсию: пункционную или экцизионную. Во время такой процедуры берут частицу новообразования и исследуют в лаборатории на гистологию и цитологию.

Дифференциальная диагностика проводится по остеолитической саркоме, хондробластоме, аневризматической костной ткани. Обязательно нужно убедиться, что у больного действительно гигантоклеточная опухоль, а не одна из вышеперечисленных сарком. При необходимости проводят повторные лабораторные исследования. Это важно, так как ранее были зафиксированы неоднократные случаи принятия остеогенной саркомы или хондросркомы за гигантому, вследствие чего назначалось неадекватное лечение. Такие ошибки ведут за собой повторные рецидивы и уменьшение выживаемости.

Остеобластокластома: лечение

Основные методы лечения остеобластокластомы:

• хирургическое удаление пораженной кости (или ее участка);
• химиотерапия (применяется до и после операции);
• лучевая терапия (используется, как дополнительный метод).

Назначают его только после морфологической верификации опухоли, основываясь на размере, локализации, стадии и виде остеобластокластомы. Наилучшие показатели безрецидивной выживаемости наблюдаются у пациентов, которым была проведена полная ликвидация онкоочага, поэтому хирургический метод считается основным. Нерадикальная операция увеличивает не только риск рецидивов, но и малигнизации опухоли, а также метастазирования. Если же пациент признан неоперабельным ввиду высокого риска опасных для жизни осложнений (такое бывает при саркомах черепа, позвоночника, костей таза), то прогнозы будут неутешительные.

Выбор тактики хирургического лечения остеобластокластомы зависит от стадии болезни:

• на 1 и 2 стадии при остеобластокластоме бедренной кости, плечевой кости, ребра, локтя или в других доступных местах проводят сегментарную или краевую резекцию кости (при поражении челюсти - кюретаж), без замещения дефекта или с последующим установлением трансплантатов или протезов. Линия резекции должна проходить на расстоянии 4-5 см от края опухоли. Послеоперационная полость заполняется аутоспонгиозой. Рекомендуют дополнительно обрабатывать ложе опухоли антибластическими препаратами. Обширные повреждения требуют более радикального подхода.
• на 3 стадии показана расширенная резекция или удаление кости одним блоком, с обязательной обработкой антибластическими средствами. Если в процесс вовлечен большой участок ноги, важные нервы или сосуды, или есть признаки инфицирования, то проводят ампутацию конечности. Также могут полностью удалить челюсть.

После операции практикуется местная криотерапия, то есть воздействие на ткани жидким азотом, а также электрокоагуляция.На 1 стадии при маленькой, узловой остеобластокластоме лечение может ограничиться операцией. Начиная со второй стадии, требуется дополнительное воздействие.

Включение лучевой терапии, несомненно, снижает риск рецидивов. Также ЛТ помогает облегчить боль, и уменьшить размер образования.

Эту методику широко используют для неоперабельных больных с опухолями в позвоночнике или черепе. Лучевую терапию проводят курсами. Радиологи устанавливают общую очаговую дозу и распределяют ее на несколько фракций. На 3 и 4 стадии при высокозлокачественных саркомах обязательно проводят химиотерапию. Единого курса для злокачественных гигантоклеточных опухолей нет. В основном применяют схемы для остеосаркомы.

Неоадьювантная химиотерапия включает 2-3 курса препаратами Цисплатин и Доксорубицин, между которыми делается интервал в 2 недели. После восстановления показателей крови проводят операцию и, на основании полученного материала опухоли, оценивают эффективность химии. При исследовании вычисляют количество жизнеспособных клеток: если их осталось менее 10%, то проводят еще 4 курса теми же препаратами, с интервалом в 3-4 недели.

При плохом ответе (>10% жизнеспособных клеток) к Цисплатину и Доксорубицину прибавляют высокие дозы Метотрексата и Ифосфамида, дополняя лечение препаратом Месна, гидрацией организма и ощелачиванием мочи.

При наличии противопоказаний на Метотрексат и Ифосфамид назначают Этопозид и Карбоплатин.

Больным с 4 стадией остеобластокластомы с метастазами назначают высокие дозы химии и облучений с паллиативной целью. Также проводят симптоматическую терапию: обезболивают, снижают температуру тела, нормализуют работу печени. В ходе лечения опухоль может стабилизироваться, что дает возможность провести операцию на первичном очаге. В случае ухудшения состояния (распад опухоли, переломы и кровотечения) рекомендуют делать ампутацию или экзартикуляцию.

Метастазирование и рецидив гигантоклеточной опухоли кости

Для остеобластокластом характерно частое рецидивирование. Обычно это происходит спустя 1-2 года после лечения. Безусловно, такие случаи увеличивают риск озлокачествления саркомы.

При возникновении местного рецидива гигантоклеточной опухоли показана повторная операция, во время которой удаляют весь патологический участок. Также назначают вторую линию химиотерапии, которая зависит от ранее назначавшихся препаратов. Если в первой линии не использовали Метотрексат, то нужно его добавить.

Метастазы при остеобластокластоме распространяются гематогенно, поражая другие кости и легкие. Долгое время они могут протекать бессимптомно. Прогноз для таких больных будет благоприятным, только если был обнаружен и удален единичный метастаз. Лечение вторичных гигантом совершают только после излечения первичного очага.

Метастазирование гигантоклеточной опухоли может произойти в разное время, в зависимости от степени ее злокачественности: от 1 года до 10.

Прогноз жизни при остеобластокластоме кости

Прогноз при остеобластокластоме кости, в целом, благоприятный. Опухоли могут расти в течение длительного времени и не образовывать метастазы. Если обнаружить ее на ранних стадиях и провести адекватное лечение – выживаемость составит 80-90%.

Высокая степень злокачественности, невозможность проведения хирургической операции или низкая радикальность операции, наличие метастазов и рецидивы – все эти факторы негативно влияют на прогноз.

Профилактика онкоопухоли

Так как точных причин онкологии костей ученные не могут назвать, то предотвратить болезнь невозможно. Вы можете только снизить риск заболевания. Профилактика остеобластокластомы должна включать проведение радикальных операций при доброкачественных формах опухоли. Постарайтесь избегать ситуаций, в которых можно получить травму. Также сторонитесь радиоактивного воздействия.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Нет комментариев и отзывов для “ Остеобластокластома или гигантоклеточная опухоль кости ”

Разновидности рака

Народные средства

Опухоли

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Остеобластома

Раковое поражение костных тканей представляет собой собирательное понятие, которое включает в себя несколько видов опухолей. В эту группу заболеваний входит и остеобластома – доброкачественное новообразование костей. Данная патология считается достаточно редкостной болезнью.

Эпидемиология заболевания

Остеобластома кости, в большинстве клинических случаев, диагностируется у пациентов младше 30 лет. Редкими являются остеобластомные поражения у пожилых людей (10%). Мужское население примерно в два раза чаще страдает данной патологией, нежели представительницы женского пола.

Причины появления

Доброкачественная остеобластома формируется по неизвестным на сегодня причинам. Врачи-онкологи указывают на существование следующих факторов риска:

• Генетическая предрасположенность. По статистике, передача такого рода генной мутации происходит в 50% больных.
• Хронические травмы, воспаления и забои соответствующего участка костной ткани.
• Сифилис в терминальной фазе.
• Сопутствующий ревматизм.
• Прогрессирующие расстройства обмена веществ.

По мнению большинства ученых, пусковым механизмом образования данного новообразования является системное снижение иммунитета. Остеобластома, преимущественно, формируется в молодом возрасте и имеет тенденцию к постепенному увеличению в размерах.

Клиническая картина остеобластомы

• Остеобластома позвоночника:

Такое расположение встречается в 50% больных остеобластомным поражением. Патология, как правило, протекает бессимптомно. Только значительный размер мутированного очага вызывает формирование плотного узла, умеренные мышечные боли, нарушение двигательной функции и чувство «инородного тела» в области позвоночника.

Этот вид определяется случайно во время рентгенографии органов ротовой полости. Образование нижней челюсти провоцирует одностороннее разрастание костных структур. В некоторых случаях передавливание опухолью нервных окончаний вызывает болевые приступы, которые похожи на симптомы невралгии тройничного нерва.

Данная локализация может сопровождаться носовыми кровотечениями, эпилептическими припадками, расстройством зрительной, слуховой и эмоциональной сферы больного.

Как проводится диагностика?

Диагностика остеобластомы заключается в визуальном осмотре пациента, выяснении жалоб и рентгенографии. Рентгенологическое исследование является базовым способом установления диагноза. На RTG – снимке специалист идентифицирует распространение и размер опухоли.

В некоторых случаях для уточнения вида онкологии врачи прибегают к следующим методикам:

Бесплатная юридическая консультация:

1. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
2. Биопсия костей, которая включает гистологический и цитологический анализ.

Классификация остеобластом

В мировой онкологической практике принято разделять данную патологию на два варианта:

1. Причудливый. Очаг мутации представлен многоядерными клеточными элементами. Прогноз при этом считается позитивным.
2. Агрессивный. Онкоформирование, которое встречается в старшем возрасте, имеет четкие границы и может прорастать в близлежащие органы и системы.

Остеобластома нижней челюсти

Лечение остеобластомы

Терапия такого поражения заключается в радикальном иссечении новообразования. Показаниями к хирургическому вмешательству служат:

1. Прогрессирующее нарушение жизненно важных функций организма.
2. Косметический дискомфорт больного.
3. Мутационный процесс, способствующий значительной деформации костей или задержкой их развития в молодом возрасте.
4. Агрессивный и быстрый рост доброкачественного новообразования, что наблюдается крайне редко. Остеобластома при этом оперируется в срочном порядке.

Хирургическая операция осуществляется двумя основными методами:

1. Традиционное радикальное вмешательство, которое включает общий наркоз, иссечение видоизмененных тканей вместе с небольшой частью соседних здоровых костных структур. Такой объем удаления направлен на профилактику рецидива. Зачастую оперативное иссечение опухоли требует в последующем пластики оперируемой области.
2. Лазеротерапия. Лазерный луч имеет способность к высокоточному выпаливанию онкологических тканей, что не вызывает кровотечения. Такая методика, к сожалению, допускается только при небольших размерах опухоли.

Прогноз в зависимости от вида остеобластомы

В целом заболевание протекает в доброкачественной форме, что указывает на благоприятный исход лечения. Некоторые виды опухоли имеют свои особенности прогноза:

Мутации костей челюстно-лицевой области:

По статистике, такое расположение новообразования предусматривает 3% смертности онкобольных. Также, следует учесть, что такого рода локализация зачастую после иссечения заканчивается образованием косметического дефекта.

Патология костей позвоночника:

Прогноз в таком случае благоприятный. У большинства пациентов наблюдается полное исцеление.

Костные опухоли черепа:

Прогнозирование результатов лечения зависит от проведенной операции. Так, если опухоль удалена полностью, то пациент может рассчитывать на позитивный исход. Неполное иссечение онкологии требует динамического наблюдения.

В онкологической практике также существуют данные, что остеобластома у 25% случаев без соответствующей терапии может трансформироваться в агрессивный рак. Такое течение заболевания неблагоприятно с высоким риском летального исхода. Для профилактики раковой трансформации больным необходимо своевременно и регулярно проходить специализированные обследования.

Добавить комментарий Отменить ответ

Категории:

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Экстрадуральные опухоли спинного мозга

Первично-доброкачественные опухоли позвоночника

Остеобластокластома (Гигантоклеточная опухоль) - одна из наиболее часто встречающихся опухолей скелета. ОБК составляет от 5% до 9% случаев среди всех опухолей позвоночника. В большинстве случаев ОБК - доброкачественная опухоль, однако в 1-1,5% встречаются первично-злокачественные формы, а в 10-25% наблюдений диагностируются вторично-злокачественные формы как следствие неадекватных оперативных вмешательств или нерационального лучевого лечения. Различают ячеистый и остеолитический типы поражения кости при ОБК. Следует считать, что это не формы, а стадии единого процесса, проявление биологической активности опухоли. Ячеистый тип при озлокачествлении опухоли превращается в остеолитический, с разрушением кортикального слоя, выходом опухоли в мягкие ткани и быстрым ростом. Наиболее часто поражаются лица женского пола в возрасте от 20 до 40 лет. ОБК встречается в любом отделе позвоночника, но несколько чаще в крестцовом (Рис. 1).

Рис.1 Сагиттальные МРТ гигантской гигантоклеточной опухоли крестца у 19-летнего мужчины

Рис.2 Трехмерная реконструкция КТ спирального типа в костном режиме. Видны разрушения костной структуры крестца гигантоклеточной опухолью

Для ОБК типично солитарное поражение позвоночника, но известны случаи и множественной локализации. Клинические проявления ОБК не обладают специфичностью и, в основном, зависят от взаимоотношения опухоли с окружающими тканями и, прежде всего, со спинным мозгом и его элементами. Ведущим клиническим симптомом ОБК является боль. В начальном периоде боли умеренные, периодические, ноющего характера, усиливаются при физической нагрузке, в состоянии покоя выражены слабо. Местные изменения характеризуются ограничением подвижности позвоночника, болезненностью при пальпации остистого отростка, сглаженностью поясничного лордоза, развитием сколиоза. Неспецифичность жалоб является причиной установления ошибочных диагнозов, таких как, остеохондроз, радикулит, миозит, ишиас, полиартрит.

Следующая стадия развития опухоли характеризуется усилением болей, которые принимают постоянный изнуряющий характер, иррадиацией болей по ходу соответствующего корешка спинно-мозгового нерва, возможной локальной припухлостью в области остистого отростка. При возникновении компрессии спинного мозга развиваются парезы и параличи конечностей, нарушение тазовых функций.Рентгенологически, ячеистый тип деструкции характеризуется наличием участков неравномерного просветления разной величины и формы, отграниченных друг от друга перегородками. При литическом поражении кости кортикальный слой выглядит истонченным, иногда нарушается его целостность. Чаще поражаются тела позвонков. При поражении тела позвонка контуры его изменены, талия сглажена, отмечается вздутие. При наличии патологической компрессии высота тела позвонка снижена, он имеет клиновидную форму. Повреждение позвоночных отростков характеризуется их вздутием, структура напоминает картину «мыльных пузырей» (Рис.3).

Рис.3 КТ остеобластокластомы на уровне С7-Т1 позвонков.

Лучевая терапия, как основной метод лечения, показана:

• у больных труднодоступной локализацией опухоли, например, в I и II шейных позвонках;
• при наличии хорошо васкуляризированной опухоли, со значительным распространением.

Уменьшение мягкотканного компонента, формирование более выраженной псевдокапсулы с более четким отграничение от окружающих тканей значительно облегчает последующее оперативное вмешательство.

Остеоидная остеома и остеобластома - долгое время эти нозологические формы из-за сходства клинических и рентгенологических признаков рассматривались как различные проявления одного процесса. Остеоидная остеома (остеоид-остеома) и остеобластома объединены в одну группу (Международная гистологическая классификация ВОЗ, 1972г.) и относятся к доброкачественным костеобразующим опухолям скелета. Несмотря на все сходства этих опухолей, большинство исследователей рассматривают остеодную остеому и остеобластому как самостоятельные нозологические формы.Остеоидная остеома составляет от 4% до 13,5% всех первичных опухолей скелета. Остеобластома встречается реже и составляет от 1% до 3,5% от первичных опухолей скелета.

• неинвазивную остеобластому (остеоидную остеому), с низкой степенью выраженности склеротической реакции и диаметром меньше 2,0 см;
• истинную остеобластому с незначительной склеротической реакцией или ее отсутствием диаметром больше 2,0 см;
• мультифокальную остеобластому со склеротической реакцией. Некоторые исследователи отдельно выделяют злокачественную остеобластому.
• остеоидная остеома наблюдается у детей и подростков, остеобластома чаще встречается на 2 и 3 декаде жизни, чаще страдают мужчины. Остеоидная остеома преимущественно локализуется в поясничном отделе позвоночника, остеобластома - в грудном.

Все больные остеоидной остеомой жалуются на почти постоянную боль в области локализации опухоли, усиливающуюся, что характерно, ночью и уменьшающуюся после приема анальгетиков. Анталгическая поза, псевдосколиотическая деформация отмечены у большинства больных. В начальных стадиях пациенты безуспешно лечатся по поводу радикулита, туберкулезного спондилита, грыжи диска, сколиоза с помощью физиотерапии, массажа, тепловых процедур. Лишь при поступлении в специализированное отделение удается установить правильный диагноз.

Рентгенологически типичная остеоид-остеома представлена округлым очагом деструкции с крапчатыми включениями или уплотнением в центре, т.н. «гнездо», окруженное зоной склероза и в диаметре не превышающее 1,0 см. Для остеобластомы характерно наличие нескольких очагов более 1,5-2,0 см с тенденцией к увеличению размеров. При остеоидной остеоме, в основном, поражаются дужки и отростки одного позвонка, в большинстве случаев остеобластом поражаются несколько позвонков, что является важным моментом в дифференциальной диагностике.Радикальным лечением является хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей и, при необходимости, фиксация позвоночника.

Аневризматическая костная киста (АКК) представляет собой неуклонно прогрессирующий остеолитический процесс не до конца выясненной этиологии. АКК встречается в 6,3 % - 8% всех первичных опухолей позвоночника у взрослых и 25,6 % всех первичных опухолей позвоночника у детей. Процесс чаще локализуются в поясничном отделе, хотя может встречаться и в других отделах позвоночника.

Первым клиническим симптомом является боль, возникающая обычно после физической нагрузки, резкого движения, падения. Часто, через несколько дней боль исчезает, но затем возникает вновь и постепенно усиливаясь, вызывает ограничение подвижности позвоночника, кифосколиотическую деформацию. Иногда симптоматика заболевания нарастает очень быстро и уже через 1-3 месяца от начала заболевания возникают парезы, параличи, нарушения тазовых функций.Рентгенологически определяется очаг остеолитической деструкции в теле или в отростках позвонка, вызывающий истончение и вздутие коркового вещества, образование внекостного компонента, иногда значительных размеров. Неповрежденная часть позвонка отделена от опухоли слабовыраженным ободком. Эта стадия отнесена к начальным проявлениям процесса и называется литической. Затем, за счет эндостальной реакции образуется склеротическая полоска - «скорлупа», при помощи которой сформированная киста отделяется от здоровых участков позвонка - стадия зрелости (сформированности) процесса. В ранних стадиях заболевания, при биопсии из иглы под давлением выходит венозная кровь, а из зрелой кисты - серозно-геморрагическая жидкость с различной степенью окрашивания (Рис. 4).

Рис.4 Сагиттальные МРТ АКК

Лечение заключается в резекции поврежденного сегмента позвонка с последующей фиксацией позвоночника.

Эозинофильная гранулема - деструктивное поражение костной ткани воспалительной природы. Эозинофильной гранулемой позвоночника страдают в основном дети и молодые люди. В детском возрасте заболевание встречается в 22% от всех первичных опухолей позвоночника, у взрослых 7,7% от всех первичных опухолей позвоночника. У мужчин это заболевание встречается в 2-4 раза чаще. Опухоль может иметь как солитарный, так и множественный характер. Примерно в половине случаев очаги разбросаны в различных местах костной системы: черепе, ребрах, тазовых костях, особенно в подвертлужной области и проксимальном отделе бедра. Клиническая картина неспецифична, если нет патологического перелома и разрушения кортикального слоя кости.

В своем развитии эозинофильная гранулема последовательно проходит 3 фазы развития:

1. фаза остеолиза, клинически проявляется отсутствием или развитием слабо выраженной клинической симптоматикой в виде периодических болей и ограничения подвижности позвоночника. Рентгенологически эта фаза характеризуется образованием в теле позвонка литического очага деструкции без четких границ. Возможно вздутие коркового слоя и изменение формы тела позвонка.Средняя длительность фазы остеолиза 2-3 месяца.
2. фаза патологического перелома и формирования плоского позвонка (vertebra. рlana), отличается усилением болевого синдрома и возникновением резкого ограничения подвижности позвоночника вслед за незначительной травмой или неловким движением. В динамике болевой синдром стихает и первостепенное значение приобретает нарушение статики позвоночника в виде анталгической позы и кифотической деформации. Рентгенологически картина характеризуется патологическим переломом тела позвонка с формированием углового кифоза на уровне перелома. Постепенно происходит формирование плоского позвонка. Длительность этой фазы составляет в среднем 6 месяцев.
3. фаза исхода, характеризуется ликвидацией клинической симптоматики и постепенным восстановлением нормальной статики позвоночика. Длительность фазы исхода от 1 до 3 лет. Отмечается разрастание соединительной ткани, созревание вновь образованных костных структур без восстановления высоты тела позвонка. Установить правильный диагноз помогает биопсия. Хирургическая операция показана в случае патологического перелома тела позвонка и появления неврологических осложнений в виде парезов, параличей, нарушений тазовых функций.

Гемангиома (вертебральная ангиома) - наиболее часто встречающаяся сосудистая опухоль, растущая из вновь формирующихся сосудов различного размера.Распространенность гемангиом неизвестна, так как эти процессы обнаруживаются, большей частью, случайно при исследовании позвоночника. По различным данным от 4% до 10% всех первичных опухолей позвоночника - гемангиомы.Наиболее часто поражаются женщины. Опухоли имеют тенденцию к локализации в нижнегрудном и верхнепоясничном отделах позвоночника и в 2\3 случаев являются одиночными. В оставшихся случаях могут поражаться от 2 до 5 позвонков, поражение более 5 позвонков встречается крайне редко.Морфологически, гемангиомы подразделяются на капиллярные, кавернозные и смешанные формы. На аксиальных КТ снимках обнаруживается груботрабекулярная перестройка костной ткани, напоминающая на вид “узор в горошек”. Капиллярные формы гемангиом редко дают симптоматику и практически никогда не оперируются.

Клинические признаки агрессивности гемангиом состоят из интенсивных постоянных болей в спине, усиливающихся при физической нагрузке или признаков компрессии спинного мозга или нервных корешков.

Рентгенологические признаки агрессивных или потенциально агрессивных опухолей включают:

• грудное расположение между T3-Т9;
• поражение всего тела позвонка;
• расширение гемангиомы к корню дужки;
• расширение кортикального слоя с нечеткими краями;
• неправильная ячеистость гемангиом при КТ и МРТ исследованиях;
• наличие мягкотканевых масс в эпидуральном пространстве. Сочетание трех или более этих признаков может указывать на возможную симптоматическую гемангиому.

Агрессивные или потенциально агрессивные гемангиомы могут быть классифицированы в несколько групп, согласно их клиническим или рентгенологическим проявлениям:

• болезненная, т.е симптоматическая опухоль без рентгенологических признаков агрессивности;
• асимптоматические гемангиома, но с рентгенологическими признаками агрессивности;
• симптоматические новообразования с рентгенологическими признаками агрессивности и отсутствием неврологического дефицита;
• опухоли с рентгенологическими признаками агрессивности и наличием эпидурального компонента и острых симптомов компрессии спинного мозга или нервных корешков.

В последнее время лучевая терапия гемангиом отходит на второе место из-за частых рецидивов, а также из-за нечувствительности большого количества гемангиом к лучевой терапии.Оптимальным лечением гемангиом в настоящее время является вертебропластика. Показания для ветребропластики строятся на основе вышеуказанной классификации.В первой группе пациентов, с симптоматическими гемангиомами, но без рентгенологических признаков агрессивности, проводится обычная методика вертебропластики, описанная ниже.Пациенты второй группы с асимптоматическими вертебральными ангиомами являются хорошими кандидатами для вертебропластики за состоянием которых обычно проводиться ежегодный контроль.

В третьй группе вертебропластика - лечение выбора.В четвертой лечение проводится в два этапа. На первом этапе выполняется вертебропластика, а на втором - пациенту хирургически удаляется эпидуральный компонент ангиомы.

Методика вертебропластики (ВП) впервые была применена во Франции Herve Deramond в 1984г. Для ВП обычно используется полиметилметакрилат (PMMA) - полимер, который при реакции полимеризации застывает, нагреваясь при этом до 70-80С.

Тератомы, дермоидные кисты - являются врожденными пороками развития крестцово-копчиковой области. Считается, что дермоидные кисты встречаются у взрослых, в то время как тератомы крестцово-копчиковой области чаще всего обнаруживаются в раннем детском возрасте. Па данным Бурдыгина В.Н. встречаемость тератом и дермоидных кист составила 1% всех первичных опухолей позвоночника.

Клинически заболевание долгое время может протекать бессимптомно и лишь при достижении опухолью больших размеров больные сами или при диспансерном осмотре обнаруживают припухлость. Иногда больных с раннего детства беспокоят малоинтенсивные, периодические боли в крестце и только появление припухлости позволяет диагностировать поражение копчика и крестца. Очень часто, при этом, отмечаются нарушения тазовых функций от легких дизурических расстройств и запоров до выраженных нарушений мочеиспускания и акта дефекации. В некоторых случаях, кожа над припухлостью истончена с выраженной сосудистой сетью. Исследование per rectum и per vaginum позволяют определить опухоль мягкоэластичной консистенции, иногда занимающую значительную часть малого таза. Опухоль может располагаться как пресакрально, так и ретросакрально.

Рентгенологически выявляется полость в костях крестца и/или копчика, с обрывками костной ткани, без четких границ. Ведущую роль в топической диагностике тератом и дермоидных кист играет МРТ, которая позволяет не только изучить структуру образования, но и уточнить его взаимоотношения с органами малого таза. Часто тератомы и дермоидные кисты интимно спаяны с прямой кишкой и влагалищем, вплоть до образования свищей. Тяжелым осложнением течения тератом является их озлокачествление. Удаление опухоли с резекцией копчика, а иногда и крестца, на разных уровнях, в зависимости от размеров опухоли, является наиболее частым оперативным вмешательством при данной патологии.

Первично-злокачественные опухоли позвоночника

Остеогенная саркома - это единственная злокачественная опухоль, исходящая из собственной костной ткани. Остеогенная саркома является одной из наиболее злокачественных и часто встречающихся опухолей скелета с излюбленной локализацией в метафизах длинных трубчатых костей, составляя, под данным многих авторов, от 30% до 50% всех опухолей костей. В позвоночнике остеогенная саркома встречается гораздо реже и составляет от 1,7% до 2% от всех первичных опухолей позвоночника. Опухоль преимущественно локализуется в поясничном отделе позвоночника. Чаще поражаются лица мужского пола. Данная опухоль может встречаться в любом возрасте.

Клиническая картина остеогенной саркомы имеет признаки, характерные для злокачественных опухолей. Анамнез заболевания короткий, от 1-2 месяцев до 1 года. Больных беспокоят интенсивные боли в пораженном отделе, принимающие постоянный характер. Возникает ограничение подвижности позвоночника, больные занимают вынужденное положение. Очень быстро появляются неврологические осложнения в виде парезов, параличей, нарушения тазовых функций, общее тяжелое состояние.

Рентгенологически определяется деструкция тел, дужек позвонков, которая может быть остеолитической, остеобластической или смешанной в зависимости от степени костеобразования и кальцификации. Границы без четких контуров с выраженным разрушением коркового слоя, нередко поражаются смежные позвонки. Очень рано появляется мягкотканный компонент в виде паравертебральной тени. КТ и МРТ исследования более информативны по сравнению со стандартной рентгенографией в выявлении очага деструкции и характера поражения. Лечение комбинированное: после максимального хирургического удаления опухоли применяется лучевая и\или химиотерапия.

Хондросаркома - злокачественная хрящевая опухоль, составляющая 7% всех первичных опухолей позвоночника и 5% всех хондросарком скелета. Опухоль более часто встречается у мужчин от 20 до 60 лет.Хондросаркома может поражать как дугу с отростками, так и тело позвонка, с переходом на соседние позвонки или ребра в грудном отделе (Рис. 5).

Рис. 5 Сагиттальные МРТ хондросаркомы.

Новообразование наиболее часто встречается в поясничном и крестцовом отделах. Хондросаркомы подразделяются на первичные, которые встречаются значительно чаще, и вторичные, развивающиеся при озлокачествлении костно-хрящевых экзостозов.Клиническая картина складывается из 2-х ведущих симптомов: боль и наличие припухлости. В зависимости от степени зрелости опухоли меняется клиническая и рентгенологическая картина заболевания. Согласно классификации ВОЗ хондросаркомы подразделяются на 3 группы по степени зрелости: высокодифференцированные, среднедифференцированные и низкодифференцированные. Степень дифференцированности хондросарком определяет длительность бессимптомного периода заболевания, выраженность клинических симптомов и наличие границы между опухолью и окружающей костью при проведении диагностических исследований. Хондросаркомы склонны к частому рецидивированию и резистентны к лучевой терапии. Рассчитывать на благоприятный прогноз можно лишь при условии радикального хирургического удаления опухоли.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в детском и подростковом возрасте и очень редко у взрослых. В самостоятельную нозологическую форму опухоль выделена в 1921г. Юингом, который назвал ее эндотелиомой, определив ее происхождение из эндотелия сосудистой соединительной ткани. Опухоль обычно локализуется в длинных трубчатых костях, в позвоночнике саркома Юинга встречается в 6,4% всех опухолей позвоночника. Преимущественная локализация опухоли поясничный и крестцовый отделы позвоночника. Первым симптомом заболевания обычно является боль, сопровождающаяся подъемом температуры до 38-39С. Впоследствии на фоне усиления боли возникает ограничение подвижности позвоночника, пРис.оединяются неврологические осложнения обусловленные компрессией спинного мозга и корешков. Рентгенологически определяются очаги литической деструкции с неровными, но четкими контурами, нередко с участками реактивного склероза. Очаги деструкции, как в передних, так и задних элементах позвонка, часто имеют тенденцию к переходу на соседние позвонки. При поражении крестца деструкция является мелкоячеистой, сегмент выглядит вздутым. Учитывая нечеткость рентгенологической картины, диагноз обычно уточняется пункционной биопсией.При возникновении компрессии спинного мозга необходимо срочное оперативное вмешательство. Учитывая высокую чувствительность опухоли к лучевой и химиотерапии лечение должно быть комбинированным.

Хордома составляет от 1,3% до 4,1% от злокачественных опухолей. Опухоль чаще всего локализуется в области крестца, реже в области основания черепа и других отделах позвоночника. Хордома чаще поражает мужчин, 3/4 случаев приходится на возраст от 45 до 70 лет с длительностью заболевания до 10 лет. Клиническое течение хордомы определяется ее локализацией, направленностью роста и взаимоотношениями с окружающими тканями. Клиническая картина крестцово-копчиковой хордомы в начальных стадиях заболевания имеет сходство с дискогенным радикулитом, что приводит к диагностическим ошибкам и необоснованному лечению. Основной жалобой является боль в крестце, иногда с иррадиацией в промежность или ноги. Часто развивается синдром поражения сакральных корешков: тянущие боли с иррадиацией в промежность, ноги, половые органы; расстройства чувствительности в аногенитальной зоне и нарушение функции тазовых органов. При исследовании per rectum и per vaginum определяется плотное образование, неподвижное, болезненное при пальпации. Ведущим методом диагностики является КТ исследование. Характерный симптом для хордомы – кальцификация по периферии опухоли, обусловленная наличием некротизированной кости и участками обызвествления. Для хордомы характерен остеолитический очаг деструкции, без четких контуров, истончение и разрушение коркового слоя с наличием паравертебрального компонента, четко отграниченного от соседних органов и мягких тканей.Хордома является длительно растущей, агрессивной опухолью, отличающейся инфильтративным ростом, склонностью к рецидивированию, озлокачествлению и позднему метастазированию. Лечение – хирургическое (Рис. 6)

Рис. 6 Сагиттальные МРТ гигантской хордомы крестца

Первичная злокачественная лимфома кости (ретикулосаркома, неходжкинская саркома) - частое злокачественное поражение позвоночника, которое составляет до 4-8 % всех злокачественных опухолей, возникает из ретикулярной стромы костного мозга или ее производных. Лимфома может возникать в любой возрастной группе. Женщины заболевают чаще.

Ведущим клиническим симптомом, как и у большинства костных опухолей является ноющая боль, которая в течение длительного времени (от 1,5 до 4 лет) носит периодический характер. У ряда пациентов отмечается ограничение подвижности позвоночника и рефлекторный сколиоз. Общее состояние длительное время остается удовлетворительным и лишь в поздних стадиях отмечается похудание, анемия. Разрушая позвонок, лимфома часто является причиной патологического перелома, что резко меняет клиническую картину и обуславливает пРис.оединение неврологические симптомов.Рентгенологически определяется остеолитическая, остеобластическая или смешанная деструкция позвонка с признаками инфильтративного роста и отсутствием границ. Кость имеет вид «изъеденной молью», что объясняется наличием мелких очагов остеолиза чередующихся с непораженными участками кости. Обращает на себя внимание несоответствие между выраженными рентгенологическими изменениями и умеренными клиническими симптомами. Часто выявляется паравертебральный мягкотканный компонент, хорошо определяемый при МРТ, который может поражать содержимое спинномозгового канала, что является более частой причиной развития компрессионного синдрома, чем патологический перелом тела позвонка.Лимфома отличается высокой чувствительностью к лучевой терапии. Некоторые авторы указывают, что она регрессирует без оперативного вмешательства. Однако при возникновении компрессионного синдрома, первым этапом проводится хирургическое лечение.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - является системным заболеванием ретикулоэндотелиальной ткани, при котором преимущественно поражаются лимфатические узлы с частым вовлечением в процесс костей скелета (частота локализации лимфогранулематоза в костях составляет 15-35%). Встречаются как множественные (чаще), так и солитарные поражения. Локализация опухоли в позвоночнике наиболее частая среди всех костных поражений с преимущественной локализацией в грудном и поясничном отделах.

Клинические проявления лимфогранулематоза позвоночника многообразны и зависят от локализации и распространенности процесса. Наиболее ранним клиническим симптомом являются боли, которые быстро становятся постоянными и нарастают по своей интенсивности. Наиболее характерным рентгенологическим признаком является остеолитический тип деструкции, с сохранностью межпозвонковых дисков. Нередко возникают патологические переломы одного или нескольких позвонков. Часто, процесс распространяется паравертебрально и на ребра.

Лечение генерализованных случаев проводят при помощи химиотерапии. При возникновении патологических переломов и неврологических осложнений требуется хирургическое вмешательство.

Плазмоцитома и миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера) - относится к злокачественным опухолям, состоящим из иммунокомпетентных (плазматических) клеток и характеризуется множественными диффузными поражениями костного мозга. В настоящее время плазмоцитома (солитарная миелома) и миеломная болезнь рассматриваются не как отдельные нозологические формы, а как варианты проявления одного и того же опухолевого процесса. Критерием отнесения опухоли к солитарной является обязательное гистологическое подтверждение наличия единственного очага деструкции, выявленного с помощью рентгенологического, радиоизотопного и других методов исследования.Плазмоцитома наблюдается обычно в зрелом возрасте, хотя встречается и в более раннем. Преимущественно заболевают мужчины. Наиболее часто опухоль локализуется в грудном отделе, что определяет начальную симптоматику в виде периодических болей в между лопатками средней интенсивности. По мере развития процесса боли становятся постоянными, изнуряющими, резко усиливаются при движении. Иногда отмечается безсимптомное течение заболевания и опухоль выявляется лишь при возникновении патологического перелома с развитием неврологических осложнений. При рентгенологическом исследовании почти всегда поражается тело позвонка, иногда в процесс вовлекаются дуга, отростки, смежные диски.В половине случаев солитарная плазмоцитома имеет поликистозный характер. В далеко зашедших стадиях высота позвонков резко снижается с образованием т.н. «рыбьих позвонков». У большинства пациентов, после латентного периода в 5-10 лет развивается множественная миелома.

Метастатическое поражение позвоночника.Метастазирование злокачественных опухолей из внутренних органов в позвоночник происходит чаще по сравнению с другими частями скелета. 5% от общего количества больных злокачественными опухолями имеют спинальные метастазы. Примерно 70% всех метастатических отложений приходится на грудной отдел позвоночника, 20% на поясничный отдел, и 10 % метастазов возникают в шейном отделе позвоночника. Метастатическое поражение может затрагивать различные структуры позвоночного столба. Интрадурально метастазы определяются в 1 % случаев, эпидурально – в 5 %, четко изолированные в костном веществе позвонка - 10 %, а в костном и эпидуральном пространстве одновременно – в 84 %. На одном уровне опухоль локализуется примерно в 15 %, а в 85 % определяется множественные очаги поражения. До 50 % пациентов, у которых отмечается компрессионные поражения позвонков, как следствие метастатического поражения, не имеют верифицированного первичного опухолевого очага.Наиболее распространенными источниками метастазов являются опухоли молочной железы, простаты, легких и почек - они обуславливают до 80 % метастазов всей костной системы.Длительность заболевания составляет от 2 месяцев до 3 лет.

Клиническая картина при метастатическом поражении позвоночника не имеет специфической симптоматики и характеризуется коротким анамнезом, интенсивным болевым синдромом, нарушением подвижности позвоночника и неврологическими осложнениями возникающими в результате компрессии патологическим переломом.

В рентгенологической картине преобладают остеолитические очаги поражения. При этом очаг деструкции имеет нечеткие, изъеденные контуры. Корковый слой обычно разрушается опухолевой тканью, симптом “вздутия” не характерен. Опухолевая ткань, разрушая корковый слой, может инфильтративно распространяться как экстравертебрально, так и интраканально, разрушая внутренние стенки спинномозгового канала и вызывая компрессию структур спинного мозга. Очень часто наблюдается поражение смежных позвонков, при солитарных поражениях межпозвонковые диски остаются интактными. Характерным признаком метастатического поражения позвоночника является патологический перелом тела позвонка. В отличие от миеломной болезни задние отделы позвонка поражаются на ранних стадиях заболевания. Радионуклидная сцинтиграфия помогает выявить распространенные поражение костей скелета при метастатической болезни, однако из-за отсутствия специфичности не позволяет исключить миеломную болезнь и другие заболевания с полиоссальным поражением. МРТ в диагностике метастазов играет ведущую роль, так как позволяет на значительных по протяженности отделах позвоночника точно локализовать очаг поражения, определить его характер и взаимоотношения со структурами спинного мозга (Рис. 7).

Рис. 7 Сагиттальные МРТ тубулярной аденокарциномы.

Для решения вопроса о методе лечения больных с метастазами и его радикальности, используются шкалы тяжести состояния. Наибольшее распроcтранение получила шкала Tokuhashi (1990).

Таблица 1. Шкала прогноза для больных метастазами в позвоночник по Tokuhashi