Остеогенная саркома челюсти. Симптомы и прогнозы при правильном лечении

Остеогенная саркома – злокачественное новообразование, которое образуется непосредственно из костных тканей и имеет способность само порождать новую кость. Следует не путать вышеуказанное понятие с термином «остеосаркома», поскольку последнее обозначает более широкий спектр заболеваний – любую из возможных сарком кости и, в связи с этим, может возникнуть путаница.

Особенностью остеогенной саркомы является то, что, как правило, в случае заболевания пораженной оказывается одна какая-либо кость. Соответственно, остеогенная саркома челюсти – это заболевание костей верхней или нижней челюсти. Наиболее распространенный случай – болезнь верхней челюсти, более редким нижней и встречаются также самые редкие случаи, когда опухоль образуется в нескольких местах, на обеих челюстях.

Симптомы заболевания

Симптомы остеогенной саркомы челюсти довольно сложно выявить долгое время. Если рассматривать конкретные периоды, то заметить начало болезни можно с первых дней поражения клеток, но при этом бывают случаи, когда симптомы остеогенной саркомы челюсти оставались не выявленными до 72 (!) месяцев.

Тремя основными признаками заболевания являются болевой симптом, проявляющийся чаще, если у больного остеогенная саркома челюсти в нижней части лица, на нижней челюсти, и реже, если на верхней. Боль, если она вообще возникает, распространяется ближе к тем зубам, которые располагаются ближе к опухоли, также возможно их расшатывание, и раздражающий зуд в области десен. Далее, появление непосредственно опухоли, мешающей пережевыванию пищи, смыканию челюстей вне зависимости от ее локации. Из-за нее возможны отеки лица и различные болезненные уплотнения. Наконец, мягкие ткани лица могут потерять чувствительность, возможно краткосрочное возникновение покалывания или онемения в районе подбородка или под глазами.

В целом, состояние заболевшего практически не изменяется, особенно, если говорить о начальной стадии заболевания. Но в момент, когда остеогенная саркома челюсти переходит в период распада, у пациента значительно повышается скорость оседания эритроцитов, кроме того температура тела может достигать 39 градусов, иногда 40.

Саркому часто обнаруживают, при обследовании травм, то есть больные приходят с жалобами на боль от недавнего ушиба или другого повреждения, а при анализе симптомов и сборе информации врачи обнаруживают опухоль.

У детей остеогенная саркома развивается чрезвычайно быстро и все течение болезни, как правило, занимает около полугода. В связи с таким стремительным прохождением болезни прогнозы в отношении выздоровления часто неблагоприятны.

Диагностика

К сожалению, диагностика заболевания оставляет желать лучшего. Приблизительно лишь половине больных, обратившихся к врачу на начальной стадии заболевания, был поставлен верный диагноз. У остальных заболевших диагноз был поставлен значительно позднее.

Сложность постановки диагноза связана с тем, что для выявления признаков саркомы требуется комплексное обследование, по результатам которого можно вынести решение о здоровье пациента. Если были упущены какие-либо факты при сдаче анализов, сбора информации о больном, рассмотрении снимков пораженных участков – часто диагноз может быть вынесен неверно.

Что касается излечения, на сегодняшний день распространен хирургический метод. Лучевое лечение и химиотерапия признаны не самыми эффективными способами.

К злокачественным челюстно-лицевым относят эпителиальные опухоли: из плоских клеток, аденокистозную карциному, аденокарциному и опухоли из клеток соединительной ткани: остеогенную опухоль челюсти (верхней и нижней), ангиосаркому и иные.

Стоит отметить, что мужское население подвержено заболеванию вдвое чаще, чем женское.

Саркома челюсти

Соединительно-тканные опухоли встречаются чаще, нежели и в основном у маленьких детей. Злокачественные опухоли челюстей составляют до 7% от всех злокачественных образований скелета. Чаще поражаются в челюстях: верхней - альвеолярный отросток, в нижней – все ее тело.

Отмечая резистентность сарком к облучению, их основным лечением считают оперативное вмешательство. При невозможности провести операцию сочетают химию и облучение.

От чего возникает остеогенная саркома челюсти?

Остеогенная саркома челюсти: верхней и нижней может возникнуть по причине:

• деформирующего остеоза, экзостоза костей, фиброзной дистрофии в результате перерождения в опухоль;
• болезни Педжета (редко), поскольку доброкачественные опухоли костей и хряща (остеохондрома или эндохондрома) склонны перерождаться в злокачественные;
• близкого нахождения возле источников радиации: рентгеновского аппарата, атомного реактора, а также облучения радионуклидами;
• травматических повреждений.

Симптомы остеогенной саркомы челюсти

Локализация опухоли влияет на симптоматику. челюстных костей разделяется на два вида. Она бывает центральной и периферической. Центральной саркоме дают развитие на клеточном уровне элементы соединительной ткани мозга и костные. Ее ранние признаки могут проявляться ночью ноющими болями, затем они становятся постоянными. Челюсть постепенно деформируется, поскольку слизистая отекает. Зубы начинают шататься, и снижается их электровозбудимость за счет верхушек, что располагаются в области тела онкоопухоли.

Усугубляются симптомы саркомы челюсти:

• выделениями из носа с сукровицей и осложненным дыханием носом, если онкопроцессом охвачена верхняя челюсть;
• наличием парестезии на коже подбородка и на половине губы снизу, что называют симптомом Венсана, если имеются поражения нижней челюсти. В тканях развивается воспаление, повреждаются или разрываются волокна альвеолярного нижнего нерва.

На рентгенограмме заметен округлый деструкционный очаг ткани костей, нечеткие контуры разных размеров, периостальные козырьки.

При периферической остеогенной саркоме челюсти, симптомы проявляются:

• деформацией челюсти в связи с увеличением толщины ее отделов;
• изъязвлением слизистой оболочки за счет травмирования альвеолярных отростков опухоли. При этом через язвы проникает инфекция в организм;
• деструкцией костных тканей и пародонта, зубы становятся патологически подвижными;
• снижением чувствительности мягких лицевых тканей;
• при быстром росте саркомы нарушением дыхания носом, смыкаются ряды зубов, ограничивается подвижность нижней челюсти, осложняется речь и прием пищи.

На рентгенограмме периферических челюстных сарком видно отслоение надкостницы и как формируется новая костная патологическая ткань: отдельные шипы (спикулы) и периостальные наслоения.

Больные часто обращаются к врачу на поздних стадиях развития болезни, поскольку чувствовали себя удовлетворительно, а дискомфорт и боли ощущались в области локализации периодически, и их можно было унять лекарствами. На последних стадиях злокачественные образования начинают распадаться, слизистая оболочка полости рта – изъязвляться, температура тела повышается до39,5°, боль усиливается и распространяется по всей области головы.

Симптомы саркомы нижней челюсти проявляются ранними резкими болями, отдающими в нижнеальвеолярный нерв, вздувается кость, зубы становятся патологически подвижными и начинают выпадать. Альвеолярный гребень и дно рта изъязвляются, поэтому нижней челюсти представляет собой инфильтрат или опухолевую язву.

Если опухоль проникает вглубь кости, то образуется патологическая костная полость и близлежащие корни зубов находятся в стадии резорбции. Если она прорастает в канал нижней челюсти – появляется симптом Венсана. Клиническая картина усугубляется при поражении регионарных лимфоузлов.

Как остеогенная саркома нижней челюсти влияет на жевательную функцию?

Важно знать! Отек и инфильтрация распространяется по лицу и приводит к асимметрии. При значительном разрушении костей, нижняя челюсть может спонтанно патологически сломаться. Если распространяется воспаление на жевательные мышцы, нарушается непрерывность челюсти, ограничивается объем ее подвижности, резко усугубляется жевательная функция.

На начальной стадии остеогенная саркома верхней челюсти проявляется незначительно. Поэтому больные обращаются за помощью поздно. На запущенной стадии часто не распознают саркому и продолжительно и неадекватно лечат и оперируют пациентов от другого заболевания, как верхнечелюстной периостит, полип носа, гайморит.

Саркома верхней челюсти проявляется ринологической, офтальмологической, стоматологической и неврологической симптоматикой

К ринологическим симптомам относят:

• выделения из носа слизи с кровью и гноем;
• дыхание только с одной стороны носа или его полное двухстороннее отсутствие;
• аносмию – потерю обоняния;
• деформацию и смещение внешней части носа в сторону от опухоли.

К стоматологическим признакам относят:

• зубную боль в области моляров;
• дистопию (не полностью прорезанные зубы, частично скрытые под слизистой);
• шатающиеся зубы;
• ороантральное соединение после удаления зуба;
• контрактуру жевательных мышц (инвазию в крыловидные мышцы).

К офтальмологическим симптомам относят:

• смещение в сторону или вперед глазных яблок, что называют экзофтальмом;
• диплопию, при которой раздваиваются видимые предметы;
• обструкцию потока «слезы-нос» - непроизвольное течение слез;
• отечность век;
• сниженную остроту зрения.

К неврологическим признакам относят:

• прозопалгии - болевые синдромы в области лица;
• состояние при тригеминальных симптоматических невралгиях;
• иннервацию суборбитального нерва, за счет этого - ощущение кожных парестезий: онемения, покалывания, мурашек;
• изнурительную головную боль.

Симптомы остеогенной саркомы верхней челюсти тесно взаимосвязаны с ее развитием и местом расположения пазухи.

Челюсть, по разделению шведского отоларинголога Ohngren (1933), состоит из 4-х секторов или отделов из-за пересечения двух плоскостей:

1. Фронтальной злокачественной плоскости, проходящей внутренний глазной и угол нижней челюсти. Здесь разделяется на одинаковые части верхняя челюсть и гайморова пазуха. Она становится передней нижней и верхней задней.
2. Сагиттальной, проходящей через глазной зрачок. При «разделении» пазухи получаются две половинки: внешняя и внутренняя.

В итоге челюсть и будет состоять из 4-х секторов:

• нижнепередневнутреннего;
• нижнепередненаружного;
• верхнезадневнутреннего;
• верхнезадненаружного.

Это разделение необходимо для распознания клинической картины и направления роста опухоли, поскольку в каждом секторе эти признаки разные. Онкопроцессы в задних верхних отделах выявляют поздно, но при этом процесс развития опухоли захватывает и важные для жизни органы. За счет этого прогнозирование жизни будет неутешительным

Опухоль в нижнепередневнутреннем секторе характерна выделениями из полости носа: слизь смешивается с гноем и кровью. При прорастании образования в носовую полость, слизь усугубляется дыхание одной из половин носа. Она заметна при проведении риноскопии и дает возможность для проведения биопсии.

Позднее деформируется лицевой скелет, поскольку разрушается передняя стенка гайморовой пазухи, неба спереди, альвеолярного отростка. При распространении процесса на мягкие ткани происходит сглаживание носогубной борозды, что приводит к асимметрии лица.

Онкопроцесс в нижнепередненаружном секторе причиняет сильные болевые синдромы, расшатывает зубы, деформирует альвеолярный отросток и верхнюю челюсть. Опухоль разрушает заднюю стеночку, растет в ямки: крылообразную и подвисочную и приводит к контрактуре жевательных мышц.

Онкообразования в задневерхневнутреннем секторе обнаруживают поздно, к ним затруднен доступ при осмотре или исследовании. Если вначале опухоль прорастает в носовые хода, то признаки патопроцесса проявляются осложненным дыханием через нос и выделениями слизи с кровяными вкраплениями. Риноскопия позволяет заметить опухоль в верхнем отделе. Если инфильтрируется глазная орбита, яблоко глаза смещается вперед и вбок. При сдавливании слезного канала будут бесконтрольно истекать слезы.

Онкопроцесс в задневерхненаружном секторе также приводит к экзофтальму, при котором глаза смещаются внутрь своих отделов в сопровождении диплопии (раздвоении предметов). Далее отекают веки, лицо становится асимметричным, появляются деформации. Рост опухолей сопровождают интенсивные и изнурительные боли во всех ветвях тройничного нерва, контрактура жевательных мышц и головная боль.

Особенности болезни

Особенность развития заболевания в том, что при усиленном делении онкоклеток образование быстро растет, особенно в возрасте 10-20 лет при активном росте костей и на пике полового созревания. Саркома челюсти метастазирует реже, чем и иные онкообразования. Но болевые синдромы могут начаться в месте опухоли с начальных стадий. Саркомы склонны рецидивировать, устойчивы к облучению и химии, поэтому не предвещают благоприятных прогнозов. При осложнении инфекциями к болезни добавляются новые патологии: заражается кровь, возникает сепсис и наступает летальный исход.

Если сравнивать с остеосаркомой в других костях скелета, то остеогенная челюстная саркома характерна отличительными особенностями:

• позже возникает;
• выше процент выживаемости (на 10-20%);
• саркома нижней челюсти агрессивнее к окружающим тканям, чем верхней челюсти, быстрее развивается и метастазирует.

Развитие опухоли нижней челюсти сопровождается воспалительным процессом. Она склонна прорастать на ранних стадиях в ткани дна рта и щек, врастать в слюнные железы под челюстью и около ушей, инфильтрировать в жевательную мышцу, что затрудняет открывать рот. Слизистая полости рта покрывается изъязвлениями и глубокими трещинами и начинает кровоточить у зубных лунок. Их шейка оголяется и зубы расшатываются. Процесс раздражает подбородочный и нижнечелюстной нервы, поэтому больных мучают сильные боли. Далее вздувается и деформируется десна, на ней появляется щелевидная язва, наполненная гноем. Может сместиться язык, гортань, стенки глотки в среднем отделе.

Также особенность развития сарком челюсти в том, что они рано рецидивируют после операции или комбинированного лечения, после которого не проводили послеоперационную внутриполостную терапию. Для устранения рецидивов применяют также комбинированное лечение, но обязательно вводят внутрь полости радиоактивные препараты.

В верхней челюсти метастазы распространяются позже и поражают слизистую и гайморову пазуху, поэтому через нее из заглоточных ЛУ начинает оттекать лимфа. Именно здесь метастазы труднее всего выявить. Далее метастазы поражают лимфоузлы поднижнечелюстной области и шеи.

Саркомы челюсти: виды и классификация

Поскольку образование можно обнаружить в надкостнице, кортикальном слое, губчатом веществе мозга костей, одонтогенных структурах, сосудистых элементах, нейрогенных клетках, саркомы разделяют на виды:

• амелобластическую фибросаркому;
• амелобластическую одонтосаркому;
• злокачественную невриному;
• гемангиоэндотелиому;
• – при неясном гистогенезе челюсти.

Развитие челюстных опухолей может быть:

• первичным;
• вторичным;
• метастатическим.

Развитие первичной опухоли дают эпителиальные островки Малассе в периодонте зубов и эпителиальные остатки гертвигиевской тканевой мембраны. Развивается вторичная чаще в верхней челюсти, поскольку в ее анатомических отделах эпителий занимает большую площадь, чем в нижней челюсти.

То есть, онкоопухоли разрастаются из слизистой пазухи верхней челюсти, твердого неба и альвеолярного края. Вторичное врастание эпителиальных образований в челюсти (соединительнотканных) происходит из тканей кости, хряща, надкостницы и мозга кости. Зубные зачатки дают развитие так называемых одонтогенных опухолей.

А разные канцерогенные факторы вызывают малигнизацию слизистой, покрывающей небо и альвеолярные отростки. При этом хронический воспалительный процесс и периодические обострения способствуют развитию метаплазии в слизистой гайморовой полости мерцающего цилиндрического эпителия. Метастатические челюстные опухоли – частое явление, особенно в верхней челюсти.

Поскольку общепризнанной классификации челюстных онкосарком нет, медики используют классификацию, разработанную учеными ленинградского онкологического института МЗ во времена СССР. Она учитывает гистогенез и морфологическое строение образований.

Она включает опухоли:

• Эпителиальные: карциному, цилиндрому, малигнизированную эпителиому.
• Соединительнотканные:

1. из тканей хряща: хондросаркому;
2. из тканей костей: остеогенную саркому;
3. из соединительных тканей: фибросаркому, миксосаркому;
4. саркомы неясного генеза: веретеноклеточную, круглоклеточную, полиморфноклеточную, гигантоклеточную.

• Редкие образования: лимфоэпителиому, ретикулоцитому, злокачественную шванному, рабдомиобластому, меланобластому.

Классификация онкообразований пазухи верхней челюсти

Используют также отечественную клиническую классификацию верхней челюсти по стадиям:

• І - опухолевый узел ограничивает слизисто-подслизистый пласт стенки, регионарных метастазов не обнаружено;
• II а - в образовании имеется очаговая деструкция костных стенок, не выходящая за верхнечелюстную полость. Нет регионарных метастазов;
• II б - при небольшой опухоли определен единичный подвижный метастаз на пораженной стороне;
• III а - образование разрушает костные стенки и распространяется по орбите, полости носа и рта (щекам, глазнице, крыло-небной ямке, решетчатой пазухе). Нет регионарных метастазов;
• III б - онкопроцесс имеет такое же анатомическое распространение, имеет одиночные или множественные ограниченные подвижные регионарные одно-, двухсторонние или контралатеральные метастазы под челюстью и на шее;
• IV а - обнаруживается прорастание образования в один или несколько секторов: в область лицевой кожи, второй половины кости верхней челюсти, кость валицеву, череп. Регионарных метастазов нет;
• IV б – прорастание опухоли местное, но регионарные метастазы не смещаются (спаиваются с нижнечелюстной костью) или она прорастает в несколько секторов, присутствуют клинические признаки отдаленных метастазов.

Классификация онкообразований синусов параназальных

Параназальные синусы в соответствии с кодами МКХ по системе ТNМ: верхнечелюстной - С31.0 и решетчатый - С31.1.

Регионарные лимфатические узлы

Шейные лимфатические узлы являются регионарными:

• Т – первичное онкообразование;
• Тх - оценить первичную опухоль не возможно;
• Т0 - первичную опухоль невозможно определить;
• Тиs - карцинома преинвазивная (carcinoma in situ);

Верхнечелюстной синус

• Т1 - опухоль ограничивает слизистый полостной пласт, эрозия или костная деструкция отсутствует;
• Т2 - опухолью вызывается эрозия или костная деструкция, кроме задней полостной стенки полости. Онкопроцесс распространяется на твердое небо и/или средний ход носа;
• ТЗ - опухоль обнаруживают на структурах: задней стенке максилярного синуса, подкожных тканях, коже щек, нижней или медиальной стенке орбиты, подвисочной ямке, крилообразной части, решетчатом синусе;
• Т4 - опухоль распространена по орбите вне границы стенок: нижней или медиальной, по основе черепа, носоглотке, основному синусу, лобному синусу.

Решетчатый синус

• Т1- решетчатый синус ограничивает образование без/или с костной деструкцией;
• Т2 - обнаружено распространение опухоли в носовой полости;
• ТЗ - патология распространена по передней части орбиты и/или верхнечелюстному синусу;
• Т4 - опухоль имеет распространение: интракраниальное и по орбите, в том числе по верхушке. Вовлечен в онкопроцесс основной и/или лобный синус и/или кожа носа;

N - регионарные лимфатические узлы

• Nх - невозможно оценить состояние регионарных ЛУ;
• N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены;
• N1 - метастазы одного гомолатерального ЛУ достигают 3 см, не более. N2 - метастазы одного гомолатерального ЛУ - до 6 см, или обнаружено многочисленные метастазы размером не более 6 см в ЛУ: гомолатеральных, билатеральных, или контралатеральных;
• N2а – единичный метастаз в области гомолатерального лимфатического узла не более 6 см;
• N2b - многочисленные метастазы в области гомолатеральных ЛУ, размером не более 6 см;
• N2с – несколько билатеральных или контралатеральных метастазов в ЛУ, не превышающих размер - 6 см;
• N3 - несколько метастазов в лимфатических узлах, имеющих размер более 6 см;

Примечание: гомолатеральные лимфатические узлы находятся на теле по средней линии

• М - отдаленные метастазы;
• Мх - отдаленные метастазы не определяются из-за отсутствия данных;
• М0 - отдаленные метастазы не определяются;
• М1 - обнаружены отдаленные метастазы.

Как выявить остеогенную саркому челюсти?

Очень важно вовремя и тщательно обследовать больного комплексными методами. Диагностика саркомы челюсти проводится следующим образом:

• Детально анализируют собранный анамнез

Анамнез покажет, как возрастают симптомы болезни и насколько эффективны лечебные мероприятия.

• Тщательно и объективно обследуют пациента

При внешнем осмотре определяют стадийность, если выявляют:

• асимметрию, деформацию костей лица;
• смещение яблока глаза;
• деформацию небную и альвеолярного отростка;
• дистопию зуб, не выросший полностью, что называют дистопией;
• область с шатающимися зубами и уже без зубов;
• опухоль в виде бугров или язву.

При мануальном обследовании выявляют инфильтрацию в верхнечелюстных мягких тканях ямки клыков и нижнего орбитального края. Определяют деформацию носового склона и кости скул. Бимануальная пальпация (методом сравнения) позволяет определить симметрию костных тканей и мягких.

Если обнаруживают опухоль, пальцами изучают ее границы и консистенцию. Она может быть плотной, хрящеобразной, мягкой и эластичной, а ее поверхность – бугристой или гладкой. Опухоль может быть спаяна с мягкой тканью щеки.

Пальпаторным методом исследуют регионарные лимфоузлы: поднижнечелюстные, околоушные, шейные и надключичные. При наличии метастазов в ЛУ под нижней челюстью и на боковых поверхностях шеи, узлы могут быть плотными и даже безболезненными. Позднее они обездвиживаются и становятся сплошными конгломератами при сливании.

• Проводят исследование рентгенограмм

Этим методом распознают онкообразования челюстей, уточняют диагноз. Используют обзорную и прицельную рентгенографию. Информативными считают носоподбородочную (окципитоментальную) проекцию и панорамную рентгенографию челюстей.

• Исследуют рентгенотомографию

Метод позволяет выявить остеолизные или остеосклерозные челюстные очаги и распространение их в близлежащие мягкие ткани. Часто обнаруживают известковые включения в онкоопухоли. Спикулы находят в нижней челюсти.

Особое место в диагностике занимает компьютерная томография. Послойным исследованием выявляют очаги с костными элементами в самом онкообразовании и в , траекторию распространения онкопроцесса в окружающих тканях, параназальных синусах и основании черепа. Используют искусственное контрастирование при исследовании разных пазух носа.

Важно! Чтобы определить операбельность больного, следует различать опухолевую инфильтрацию стенок носоглотки от «провисания» онкообразования через хоаны в ее просвет.

• Осматривают полость носа методом риноскопии

Используется передняя и задняя риноскопия. В ходе передней риноскопии удаляют частичку опухоли, чтобы провести исследование гистологическим методом. При отсутствии опухоли за пределами пазухи, выполняется пункция и проводят цитологическое исследование.

Задняя риноскопия показывает или исключает прорастание онкообразования в нос и глотку.

Важно! Для проведения комплексного лечения важна биопсия и морфологическое исследование. Эти методы помогут определить стадию, что влияет на виды назначаемой терапии.

Саркома верхней челюсти

Гистологическое исследование позволяет выделить остеогенную саркому трех видов:

1. остеобластическую;
2. хондробластическую;
3. фибробластическую.

Хондробластическая встречается в 50% случаев и прогнозирует высокий процент выживаемости.

Морфологической верификацией подтверждают диагноз: исследуют пунктат из гайморовой пазухи или биоптат из полости рта и носа при прорастании и распространении опухоли по этим анатомическим зонам.

Осмотр окулиста необходим для определения состояния орбиты: целостности ее стенок и подвижности яблока глаза, если опухоль расположилась в задней верхнемедиальной зоне.

Фиброскопию проводят для определения степени вовлечения в онкопроцесс задних отделов ходов носа и носоглотки. При данном эндоскопическом методе используют гибкие фиброскопы и получают увеличенные изображения.

Это позволяет изучать бронхи, трахею, пищевод, гортань, глотку, стенки носоглотки, устья пазух около носа, и его хода, выполнять прицельную биопсию при выявлении онкообразования и метастазов.

Важно! Особая ценность фиброскопии в том, что дает возможность осматривать внутреннюю поверхность надгортанника, гортанные желудочки и подголосовую полость, поскольку зеркальная и прямая поднаркозная ларингоскопия не дает высоких результатов из-за плохого обозрения этих зон.

Дифференциальную диагностику проводят, чтобы исключить опухоли: доброкачественные (папиллому или эпителиому, полипоз, остеому или хондрому), одонтогенные или гигантоклеточные, фиброзные остеодистрофии или актиномикоз, воспаления (остеомиелит, гайморит).

Нельзя забывать об инфекционных гранулемах при таких болезнях, как сифилис, туберкулез, актиномикоз, чтобы наметить правильную схему лечения костной саркомы. Возможно обнаружение кист в пазухе верхней челюсти, болезни крови, системной патологии кости: болезни Педжета, костной дистрофии.

Часто обнаруживают вторичные опухоли в челюстях в связи с метастазами из , желез: , и . А также от метастазирования при таких болезнях, как , гипернефрома (возникает из клетки почки), хорионэпителиома (онкообразование, образованное клетками эпителия хориона в матке в период беременности или после родов, в яичнике, трубах и ).

Лечение остеогенной саркомы челюсти

Лечение остеогенной саркомы челюсти начинают после санации полости рта. Но при этом противопоказано удалять разрушенные и расшатанные зубы в зоне роста онкоопухоли. Операцию считают главным методом лечения. Однако при патологических топографических и анатомических взаимоотношениях верхнечелюстных участков, при близком расположении передней черепной ямки, а также крылочелюстной и подвисочных, носоглотки, орбиты снижается возможность проведения хирургических операций, что удовлетворяют требования хирургических принципов. А именно:

• предотвращают рецидивы и метастазирование за счет удаления онкоочага вместе с лимфососудами и регионарными ЛУ, и применения лекарств (правила абластики);
• выполняют мероприятия для очищения раны после операции от онкоклеток методом электрокоагуляции и применением лекарств (правила антибластики).

Поэтому проводят комбинированную терапию, состоящую из 2-х этапов:

1. На первом этапе используют такие методы лечения остеогенной саркомы челюсти, как дооперационный курс дистанционной . Суммарная доза на очаг составляет 40-45 Гр. Облучение обеспечит радикальное лечение и повысит абластичность операции: опухоль уменьшится, снизится злокачественность, отойдет (отмежуется) от границы со здоровой тканью.
2. На втором этапе удаляют электрохирургическим вмешательством верхнюю челюсть, проводят резекцию или экзартикуляцию куска нижней челюсти через 3-4 недели после облучения. Далее проводится профилактическая фасциально-футлярная лимфаденэктомия или операция Крайля, если обнаружены регионарные метастазы.

Из-за трудного доступа электрохирургические операции проводят посредством широкого доступа вне рта, например, разрезают мягкие ткани по Веберу. Так более точно определяют границы образования и успешнее его удаляют.

При запущенных стадиях назначается:

• паллиативная лучевая терапия при суммарной дозе – до 70 Гр;
• регионарная внутриартериальная химиотерапия с применением цитостатиков: , .

До того, как удалить опухоль, индивидуально для пациентов изготавливают ортопедические конструкции, которые будут удерживать правильно остатки челюстей. Этой же цели достигают назубными проволочными шинами, имеющими межчелюстную эластичную тягу. Ортопедические мероприятия благоприятствуют скорости заживления ранок и эстетичному аспекту рубцов после операции.

При остеосаркоме челюстей применяют адъювантную полихимиотерапию, но она не улучшает показатели 5-летней выживаемости в отличие от других сарком костного скелета тела.

Некоторым пациентам проводят комбинирование лечение, применяя внутриартериальную химию препаратом Метотрексат и последующую интенсивную телегамматерапию с применением ежедневного фракционирования по 5 Гр и суммарной дозой – до 20 Гр. Спустя 1-2 дня выполняют электрорезекцию, например, верхней челюсти. Затем закладывают в полость стенсовый аппликатор с препаратом Со60 и подводят на рану дозу 35-40 Гр.

Если опухоль распространилась по решетчатому лабиринту, полости орбиты, лечение проводят расширенными операциями, включая экзентерацию орбиты. До этого перевязывают внешнюю сонную артерию на пораженной стороне, чтобы уменьшить интраоперационную потерю крови.

При обнаружении на шее метастазов, проводят резекцию челюсти и одновременно удаляют клетчатку шеи по Пачесу фасциально-футлярным методом. Или выполняется операция Крайля.

Реабилитация

Больным после курса лечения и сложного протезирования назначают вторую группу инвалидности. При необходимости проводят новые операции, обучают разговаривать с помощью логопеда, направляют в дома отдыха и санатории.

При протезировании верхней челюсти применяют трехэтапную методику:

• на первом этапе до операции изготавливают протез в виде защитной пластинки;
• на втором этапе спустя 10-15 суток после оперативного вмешательства подготавливают протез формирующий;
• на третьем этапе спустя 30 дней имплантируют окончательный протез. Эктопротезы помогают возмещать дефекты мягких тканей и орбиты.

После иссечения опухоли на нижней челюсти и мышц для пережевывания пищи, кормят больных посредство назально-пищевого зонда. Замещают дефекты костной пластикой, особенно после облучения, спустя 10-12 месяцев после операции.

Продолжительность жизни при саркоме челюсти

Прогноз при саркоме челюсти верхней малоутешительный. В первый год после проведения комплексной терапии рецидивы возникают у 30-60% больных. С помощью химии и изолированного облучения можно получить эффект, который долго не длится.

Продолжительность жизни при онкологии нижней челюсти после лечения в течение 5 лет констатируют только у 20-30% больных.

Профилактика заболевания

Профилактика остеогенной саркомы челюсти заключается в ежегодных стоматологических осмотрах, адекватном уходе за полостью рта и носа, исключении вирусных и инфекционных болезней, воздействий вредных солнечных и излучений рентгена, других излучений на производствах, в повышении иммунитета. Необходимо вести активный образ жизни, детей приучать к спорту, закаливанию организма, избегать травмирования челюсти. Взрослым следует отказаться от вредных привычек, понижающих иммунитет. Алкоголь обезвоживает слизистую, что приводит к проникновению никотина внутрь мягких тканей, что является стимулирующим фактором развития саркомы.

Остеогенная саркома челюсти представляет собой крайне опасное заболевание, которое нуждается в срочной и незамедлительной терапии.

Такой вид рака наблюдается в верхней части челюсти, но бывает и в нижней, правда реже в три раза. Важно знать, что представляет заболевание, какие способы лечения позволяют справиться с недугом.

Симптомы остеосаркомы

Такое заболевание, как остеогенная саркома челюсти симптомы может иметь различные, однако чаще всего у больного наблюдается болезненное ощущение в месте локализации образования.

В том случае, если образование диагностировано на нижней челюсти, то почти всегда болезненные ощущения распространяются на зубы. При поражениях зубной ткани наблюдается зуд в области десен, может быть покраснение и раздражение слизистых в этих местах, зубы постепенно начинают рассчитываться.

По мере того как злокачественное образование начинает расти, больной испытывает все более интенсивные болезненные ощущения, в результате которых могут возникнуть сложности при пережевывании еды, становится невозможно полностью сомкнуть челюсть.

Когда остеосаркома находится на ранней стадии, больной может испытывать боли ноющего характера, которые беспокоят ночью. Если не предпринимать мер, болезненные ощущения возрастают, устранить их с помощью анальгетиков невозможно.

После того как заболевание переходит на этап его распространения и затрагивает расположенные рядом ткани, человек наблюдает проявление отеков на челюсти. При этом в месте развития онкологии может пропасть чувствительность, на лице возникают уплотнения болезненные на ощупь. Лицевые ткани могут подвергаться деформации, в области подбородка наблюдается покалывание и онемение.

При ранней стадии онкологии у больного практически всегда отсутствует наличие повышенной температуры. Однако, если не предпринимать никаких мер и позволит достижения опухоли стадии распада, то у больного наблюдается температура до сорока градусов, особенно если на фоне онкологии наблюдается инфекционные проявления.

Нередко на фоне развития такого вида онкологии у больного могут наблюдаться выделения сукровичного типа из полости носа. В ряде случаев наблюдаются проблемы с носовым дыханием, дышать становится трудно, а в некоторых случаях и невозможно. При наличии такой онкологии у некоторых пациентов может случиться смещение в переднюю сторону глазного яблока. При развитии патологических процессов нередко затрагивается нормальная речь, поражения надкостницы воспалительного характера, выпадение зубов. В том случае, если наблюдается проникновения саркомы в губчатую структуру кости, то у больного наблюдается значительное разрастание костной ткани.

Кроме того, онкология такого типа также проявляется классическими симптомами любого вида рака. Больной начинает испытывать слабость во всем теле, у него снижается иммунная система и работоспособность. В некоторых случаях наблюдается увеличение лимфатических узлов, человек может стать раздражительным.

Достаточно часто обнаружить саркому удается случайным образом, у больного появляются жалобы болезненные ощущения в результате той или иной травмы. После того как были проанализированы все симптомы и собрана нужная информация становится понято, что на самом деле причиной таких симптомов оказывается онкология.

Лечение саркомы

При наличии у больного саркома челюсти, лечение должно основываться на трех главных подходах. Только в этом случае можно достигнуть высоких результатов в лечении заболевания, позволив навсегда справиться с онкологией.

Хирургическое вмешательство

На ранних стадиях онкологии рекомендуется проведение радикального иссечения всех пораженных раком тканей. Рекомендуется это делать на этапе, когда злокачественные клетки не успели проникнуть в лимфатические узлы. Если не сделать, есть вероятность назначения больному агрессивного способа терапии.

Проведение хирургического вмешательства в случае наличия такого диагноза, как саркома челюсти, необходимо проводить исключительно под общим наркозом.

В данном случае рекомендуется полностью удалить все злокачественное образование вместе с небольшими участками здоровой ткани, которые будут располагаться вокруг онкологии. Только так можно повысить вероятность отсутствия в дальнейшем рецидивов.

Лучевая терапия

При онкологии больным нередко назначают воздействие с помощью ионизированных высокоактивных концентрированных лучей, благодаря которым достигается распад клеток, подвергшихся мутации и стабилизация онкологического процесса. Источник излучения необходимо подвести прямо к покрову кожи в месте развития онкологии.

Химиотерапия

При наличии такого вида онкологии, как саркома челюсти, имеется высокая вероятность распространения раковых клеток в кровяное русло, после чего они могут спокойно распространяться по всем системам и органам человека.

Чтобы избежать вероятности такого явления, рекомендуется пройти полный курс цитостатических препаратов внутривенно. Дозировку и продолжительность лечение нужно рассчитывать в индивидуальном порядке, в зависимости от клинической картины каждого отдельного пациента.

Прогнозы при саркоме челюсти

Саркома нижней челюсти представляет собой злокачественное образование, которое отличается высоким уровнем распространения метастаз.

Этот фактор свидетельствует о негативных прогнозах. Средний показатель пятилетней выживаемости больных с раком, после проведения комбинированного типа лечения не составляет более 20%.

В случае проведения радикального оперативного вмешательства при наличии такого вида онкологии может быть чревато такими последствиями, как:

• кровотечение во время операции по причине рассечения большой кровеносной артерии;
• отечность мягких тканей. причина заключается в травматичности проведенной процедуры;
• нарушения неврологического типа, которые могут наблюдаться при повреждении тройничного нерва.
• Поздние осложнения, такие как рецидив – повторное развитие рака.

Больные, прошедшие лечение от рака нуждаются в прохождении реабилитации. После удаления саркомы челюсти наблюдается серьезный косметический дискомфорт. Хирурги-стоматологи рекомендуют воспользоваться пациентам восстанавливающими операциями, а также использованием специальных протезов. Больным онкологией рекомендуется проходить осмотр у стоматолога с целью профилактики рецидива.

Вывод

Саркома челюсти представляет собой серьезное заболевание, которое в большинстве случаев ведет к летальному исходу. Важно своевременно определить наличие онкологии, чтобы повысить шансы на хороший исход.

Проходите регулярное обследование у врачей, чтобы определить патологию на ранних стадиях. Берегите свое здоровье!

Нередко в медицинской практике встречается такая патология, как остеогенная саркома челюсти, симптомы которой могут длительное время не проявляться. Злокачественные новообразования представляют собой особую группу заболеваний. Они имеют большую значимость, так как плохо поддаются лечению и часто становятся причиной летального исхода.

Какова этиология, клинические проявления и лечение данного недуга?

Особенности остеогенной саркомы челюсти

Саркома костей челюсти представляет собой злокачественное заболевание (опухоль), которое формируется в результате деления злокачественных клеток. Последние происходят из костной ткани. Важно, что эта опухоль очень злокачественная. Как и любые другие , саркома способна давать метастазы в другие органы, что в значительной степени ухудшает прогноз заболевания.

Данная патология может диагностироваться в любом возрасте, но чаще всего поражает молодых лиц 10-30 лет. Отчасти это детское заболевание. Пик заболеваемости приходится на период полового созревания. Интересен тот факт, что уровень заболеваемости среди мужчин в 2 раза выше, нежели у женщин.

Остеогенная саркома может возникать не только на челюсти. Наиболее частой локализацией являются длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей. Не нужно путать саркому с раком. Рак — это злокачественная опухоль из эпителиальной ткани, тогда как саркома развивается из соединительной. Рассматриваемая опухоль очень быстро растет. Уже на ранних стадиях больные могут отмечать появление сильных болей в области верхней или нижней челюсти. При этом верхняя челюсть поражается значительно чаще, чем нижняя.

Вернуться к оглавлению

Этиологические факторы и патогенез заболевания

Каковы причины развития саркомы нижней челюсти? В настоящее время точных сведений по этому поводу нет. Существует теория о том, что появление опухоли связано с ростом организма, в том числе костей. Данная взаимосвязь четко прослеживалась при исследовании больных детей. Было установлено, что все больные были высокого роста, превышающего средние показатели. К возможным этиологическим факторам относятся травматические повреждения верхней и нижней челюсти.

Среди факторов внешней среды наибольшее значение имеет ионизирующее излучение. Источниками его являются радионуклиды, ядерные реакторы, ускорители заряженных частиц, рентгеновские установки и некоторые другие. Лица, имеющие непосредственный контакт с этими объектами и подвергающиеся регулярному облучению, имеют риск развития саркомы нижней челюсти.

Очень редко причиной опухоли может стать тяжелое течение болезни Педжета, когда происходит малигнизация. Установлено, что наличие у человека доброкачественных опухолей может увеличивать риск появления саркомы. Это касается тех опухолей, которые происходят из костной и хрящевой ткани. Патогенез данного заболевания напрямую связан с генетической мутацией. При этом страдает ген, отвечающий за супрессию опухолевых клеток.

Вернуться к оглавлению

Клинические проявления

Основные клинические симптомы заболевания включают в себя:

• чувство инородного тела в области верхней или нижней челюсти;
• болевой синдром;
• деформацию костей;
• изменение расположения языка и гортани;
• увеличение шейных или подчелюстных лимфатических узлов;
• расшатывание зубов.

Особенность саркомы нижней челюсти в том, что она выявляется рано. Объясняется это тем, что боль появляется уже на ранних стадиях заболевания. В связи с этим больные обращаются за медицинской помощью. При саркоме верхней челюсти болевой синдром формируется намного позже. Саркома в области нижней челюсти растет быстрее и распространяется. Больные жалуются на стреляющую боль. Увеличение в размерах саркомы способствует деформации костей челюсти. Нередко изменяется чувствительность окружающих мягких тканей лица. Наиболее яркий клинический признак — припухлость в области лица. Она может иметь разную величину и консистенцию. Припухлость болезненна при пальпации. Если саркома возникает рядом с суставом, соединяющим височную кость с челюстью, наблюдается формирование контрактур. Подвижность рта уменьшается.

Что же касается зубов, то они в большинстве случаев не выпадают. При саркоме не образуется язв и других дефектов в области слизистой рта. Чаще всего остеогенная саркома выявляется в области альвеолярного отростка верхней челюсти. У некоторых больных болевой синдром может отсутствовать, что затрудняет диагностику. Если патология развивается в детском возрасте, то опухоль увеличивается до больших размеров за 6-12 месяцев. Саркома может давать метастазы в легкие, лимфатические узлы. При их наличии даже хирургическое лечение не всегда помогает улучшить состояние больных.

Саркома челюстей: классификация, клиническая картина, особенности метастазирования, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы планирования лечения.

Саркомы - злокачественные мезенхимальные опухоли. Различают следующие формы саркомы челюстей:

1. Фибросаркома;

2. миксосаркома;

3. хондросаркома;

4. остеогенная саркома; "

5. ретикулосаркома;

6. саркома Юинга;

7. гемангиоэндотелиома;

8. ангаосаркома. Клиническая картина

1. Фибросаркома

Развивается из соединительной ткани. Фибросаркома челюсти может быть центральной и периферической. Периферические возникают из надко­стницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полость рта. Центральные воз­никают в толще кости, по-видимому, из соединительнотканной стромы костного мозга.

Первым признаком периостальной фибромы служит появление медлен­но растущей опухоли. В более поздних стадиях могут появляться ноющие, тянущие, стреляющие боли. Но бывают случаи, когда, наоборот, боли слу­жат первым симптомом.

При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях наблю­дается незначительное покраснение слизистой оболочки, появляются не­приятные ощущения или нерезкая болезненность при пальпации измененно­го участка. Припухлость относительно медленно, но неуклонно увеличива­ется, достигая иногда довольно больших размеров. Изменение кожи над опухолью зависит от ее размеров. При малых ее размерах кожа над ней не изменена, при больших - несколько истончена, приобретает бледноватый синюшный цвет. Опухоль неподвижно спаяна с костью, имеет плотно-эластическую консистенцию, мало болезненна, с гладкой, реже - крупно-бугристой поверхностью Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, ис­тончена, бледновата или багрово-синюшна. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и опухоль кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распро­страненности опухоли свободна или сглажена. Наиболее частая локализа­ция периостальных фибросарком - бугор верхней челюсти.

Центральная фибросаркома челюстей в начале развития обычно бес­симптомна. К моменту появления внешне заметной опухоли кости опреде­ляются уже значительные изменения. В одних случаях они имеют вид пят­нисто-очаговой перестройки кости, в других - однородного, нечетко очер­ченного литического очага. В отдельных случаях зона деструкции может иметь довольно ясную границу с костной тканью и напоминать литическую форму остеобластокластомы. По мере роста опухоли она с большей или меньшей быстротой распространяется по кости. Кортикальный слой кости истончается, а затем прорывается и снаружи определяется мягкая, посте­пенно увеличивающаяся опухоль. В более поздних стадиях развития опухо­ли, как периостальной так и центральной, появляется иногда легко крово­точащие участки изъязвления, которые раньше всего возникают на травми­рованных местах опухоли. На месте прилегания периостальной фибросар­комы рентгенологически определяется дугообразный дефект с гладкими краями. Иногда отмечаются шиловидные периостальные наслоения.

2. Миксосаркома

Это наиболее редко встречающаяся разновидность соединительноткан­ных злокачественных опухолей.

Клинические проявления сходны с таковыми при фибросаркомы. При развитии в челюсти картина полностью напоминает центральную форму фибросаркомы, поэтому точная диагностика возможна только на основании гистологического исследования опухоли.

Ренгенологически, наряду с крупноячеистыми изменениями с тончай­шими перегородками кости челюсти, иногда отмечается периосталъная реакция в виде тонких игл. 3. Хондросаркома

Клинически условно различают две формы: периферическую; центральную.

Периферическая форма чаще развивается в переднем отделе верхней челюсти. Рано выявляется деформация челюсти за счет быстрорастущей опухоли. Пальпаторно определяется плотная, обычно безболезненная бугри­стая опухоль без четких границ перехода в кость челюсти.

Центральная форма вначале протекает бессимптомно, иногда могут от­мечаться боли различного характера и небольшой интенсивности. В после­дующем размеры кости челюсти увеличиваются, четких границ нет. По­верхность плотная, неровная, местами могут определяться очага небольшого размягчения (хондромиксосаркома). Дальнейшее течение не отличается от течения остеогенной саркомы.

На рентгенограммах центральные хондросаркомы дают очаги просвет­ления с относительно четким контурами. Отличительным признаком этих опухолей в рентгеновском изображении служит наличие очаговых теней от вкрапления извести. Периферические хондросаркомы на рентгеновских снимках определяются в виде нечетко очерченной узловатой тени с интен­сивной обезыствлением. Прилежащая поверхность кости челюсти эрозиро-вана, а иногда склерозирована. Наблюдаются реактивные изменения со стороны надкостницы в виде спикулообразных наслоений.

4. Остеогенная саркома смотри вопрос 39:

5. Саркома Юинга

Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в молодом возрасте от 4-25 лет, чаще в возрасте 10-15 лет.

Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в по­раженной области, ощущения жжения и жара, к которым присоединяется расшатываемость зубов, припухлость мягких тканей, окружающий челюсть, повышение температуры до 39-40°. У этих больных временами наряду с общим недомоганием и нарастающей слабостью отмечается лихорадочное состояние. В крови определяется лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, иногда и вторичная анемия.

Кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гипере-мирована, напряжены, иногда обнаруживается даже нечто похожее на флюктуацию. По истечении некоторого времени боли стихают или даже полностью исчезают, припухлость становится менее выраженной, подвиж­ность зубовг несколько уменьшается. Но затем болезнь обостряется с новой силой. Размеры опухоли то увеличиваются, то уменьшаются. Таким обра­зом, клиническое течение вначале заболевания напоминает картину острого или подострого одонтогенного остеомиелита.

На рентгенограмме саркома Юинга проявляется в виде нехарактерных деструктивных изменений, которые могут наблюдаться и при других ново­образованиях

6. Ретикулярная саркома

Ретикулярная саркома развивается из ретикулярной соединительной ткани костного мозга и состоит из скопления клеток. От саркомы Юинга она отличается более крупными размерами клеток, наличием нежной сети ретикулиновых волокон. Общее состояние больных даже при опухолях достигающих больших и вызвавших значительные изменения в кости раз­мерах остается удовлетворительным. Такое несоответствие между состояни­ем больного и наличием большой опухоли с изменениями костной ткани > считается характерным для ретикулярной саркомы.

Рентгенологическая картина многообразна. Чаще всего отмечается на­личие множественных очагов деструкции, что напоминает ткань, изъеден­ную молью.

Гемангиоэндотелиома и ангиосаркома. Гемангиоэндотелиома. -

Характеризуется наличием в опухоли относительно большо­го числа различного размера сосудистых полостей, наполненных кровью и выстланных разрастающимся эндотелием. Типичным являются быст­рый рост, багрово-синюшная окраска, самопроизвольные боли, нередко наблюдается пульсация новообразования, выражен симптом сжатия и наполнения. Но могут встречаться плотные бугристые опухоли, в кото­рых последние симптомы отсутствуют.

Гемаигиоэндотелиома челюсти дает малохарактерные структурные из­менения в кости, выявляемые рентгенологически. Края дефекта обычно неровные, как бы изъедены. Корни зубов, лишенные костной основы, про­ецируются на фоне дефекта. Ангиосаркома.

Чаще клиническая картина напоминает гемангаоэндотелиому с выра­женным ангиоматозом, что придает опухоли характерную окраску. Ангио-саркомы склонны к изъязвлениям, особенно после травмы, часто отмечает­ся кровотечение из язвенной поверхности, которое, однако, редко бывает обильным. Идеальным с "хирургической точки зрения методом лечения гемангиом является полное удаление всех элементов опухоли.

К консервативным методам лечения относятся: криодеструкция, элек­трокоагуляция, склерозирующая терапия, лучевая терапия. Электрокоагуля­ция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров.

Склерозирующая терапия - это введение веществ, способствующих рубцеванию. При этом возникает асептическое воспаление и рубцевание. Доля этого используют 96% спирт, смесь, двухлорисьтоводрородного хини­на с уретаном. Злокачественные сосудистые опухоли требуют лучевой тера­пии с последующей радикальной хирургической операцией.

Диагностика

Клинико-рентгенологические данные позволяют установить предвари­тельный диагноз. Основными являются данные биопсии.

Дифференциальная диагностика

Хондрому следует дифференцировать с остеогенной саркомой, хондро­мой, фибромой; саркому Юинга - с острым одонтогенным остеомиелитом, остеогенной саркомой; ретикулярную саркому - с саркомой Юинга, остео­генной саркомой, остеобластокластомой, остеомиелитом челюсти