Симптоматическая эпилепсия. Лечение и терапия

Генерализованной эпилепсией, также известный как первичной генерализованной эпилепсией или идиопатической эпилепсией, является одна из форм эпилепсии, которая характеризуется генерализованными припадками без очевидной ее этиологии.

Генерализованная эпилепсия, в отличие от частичных эпилептических припадков, представляют собой тип приступов, которые снижают сознание больного и искажает электрическую активность в целом или большей части его мозга.

Генерализованная эпилепсия вызывает эпилептическую активность в обоих полушариях головного мозга, которую можно зафиксировать на электроэнцефалографии (ЭЭГ).

Генерализованная эпилепсия является первичным состоянием, в отличие от вторичной эпилепсии, которая возникает как симптом какой-либо болезни.

Виды приступов

Припадки генерализованной эпилепсии могут проявляться абсансами, миоклоническими припадками, клоническими судорогами, тонико-клоническими судорогами или атоническими припадками в различных их комбинациях.

Припадки генерализованной эпилепсии могут возникать при различных судорожных синдромах, в том числе при миоклонической эпилепсии, семейных неонатальных судорогах, абсансной эпилепсии, детских спазмах, детской миоклонической эпилепсии и синдроме Леннокса-Гасто.

Формы заболевания

Во время приступов генерализованной эпилепсии, человек, как правило, теряет сознание. Но иногда приступ может быть настолько коротким, что пациент его не замечает. Во время приступа мышцы тела больного могут напрячься и/или начать дергаться и человек может неожиданно упасть.

Различные типы генерализованных приступов включают в себя:

тонико-клонические припадки;
тонческие припадки;
атонические припадки;
миоклонические припадки;
абсансы.

Симптоматика

Тонико-клонические припадки

Есть две фазы в тонико-клонических припадков – тонические (тонизирующее) припадки и клонические.

Во время тонической фазы человек теряет сознание, его тело становится неуправляемым и он падает.

Во время клонической фазы, конечности больного начинают дергаться, может теряться контроль над мочевым пузырем или кишечником, может прикусываться язык или внутренняя поверхность щеки, а также стискиваются зубы.

Человек может перестать дышать, или может возникать затрудненное дыхание, у человека могут пойти синие круги вокруг рта.

После тонико-клонических приступов, больной может испытывать головную боль, усталость и чувствовать себя очень плохо. Может наступить глубокий сон, но после просыпания головная боль и боль в мышцах тела сохраняется еще некоторое время.

Симптомы тонического приступа появляются как тонико-клонические припадки. Однако, в тоническом припадке, дело не доходит до стадии подергивания мышц (клонической стадии).

При атонических припадках, человек теряет тонус всех мышц и падает. Эти припадки очень короткие, и как правило, позволяют человеку сразу встать. Тем не менее, во время этих припадков также можно получить физические травмы.

Миоклонические припадки

Миоклонические припадки, как правило, проявляются изолированными или кратковременными рывками мышц, которые могут повлиять на некоторые или на все части тела.

Припадки, как правило, очень короткие (длятся долю секунды), чтобы повлиять на сознание человека. Подергивания мышц могут быть от мягких до очень сильных.

Абсансы

Абсансы при генерализованной эпилепсии обычно развивается у детей и подростков. Два наиболее распространенными типами абсансов является типичные и атипичные абсансы.

Типичные абсансы

При типичном абсансном приступе, бессознательное состояние человека обычно длится в течение всего нескольких секунд. Кажется, что он задумался, или «выключился» на секунду. Могут возникать небольшие подергивания тела или конечностей. При длительных абсансах, человек может совершать краткие, повторяющиеся действия. Во время приступа человек не знает, что происходит вокруг него, и не может быть выведен из этого состояния. У некоторых людей возникает до сотней абсансов в день.

Атипичные абсансы

Этот тип абсансов подобен типичным абсансам, но они длятся дольше.

При атипичных абсансах происходит меньшая потеря сознания и меньшее изменение мышечного тонуса.

Человек может передвигаться, но становится неуклюжим и нуждается в помощи.

Во время атипичного абсанса человек может быть в состоянии реагировать на раздражители.

Диагностика

Обобщенные тонико-клонических приступы встречаются при многих различных типах эпилепсии, и установить точный диагноз генерализованной эпилепсии, основанный исключительно на описательной или даже наблюдаемой его части, довольно трудно.

Первое различие заключается в определении, действительно ли имеется событие, спровоцировавшее этот приступ.

Если провоцирующий стимул не может быть определен, второй шаг, чтобы определить, имеется ли основная идиопатическая генерализованная эпилепсия, заключается в необходимости проведения соответствующих исследований.

Результат может быть достигнут методом тщательного контроля истории заболевания пациента и применением исследований с помощью ЭЭГ и/или МРТ, с периодическим Видео-ЭЭГ мониторингом, чтобы полностью характеризовать эпилептический синдром.

Если в результате исследований установлено, что существующие признаки отражают идиопатическую генерализованную эпилепсию, потребуются дополнительные исследования, основанные на тщательной оценке типов припадков, возраста их начала, семейной истории, ответа на терапию, а также на вспомогательных данных.

Заболевание может быть проанализировано на отсутствие миоклонических, тонико-клонических, атонических, тонико и клонических судорог.

Пациент может испытывать один тип приступов или комбинацию из нескольких, в зависимости от основного синдрома заболевания. В результате картина заболевания может быть весьма различна, и требуется полный цикл исследований, чтобы поставить правильный диагноз.

Лечение и терапия

Для лечения первичной генерализованный эпилепсии рекомендуется семь основных противоэпилептических препаратов:

Фелбамат;
Леветирацетам;
Зонисамид;
Топирамат;
Валпроат;
Ламотриджина;
Перампанел.

Вальпроат – относительно старый препарат, показывающий высокую эффективность, и который часто считается лечебным препаратом первой линии . Однако его связь с пороками развития плода при приеме во время беременности ограничивает его использование у молодых женщин.

Все противоэпилептические лекарственные средства, в том числе перечисленные выше, могут быть использованы в случаях частичных приступов генерализованный эпилепсии.

Ограничение некоторых продуктов в рационе может значительно уменьшить частоту появления эпилептических припадков.

Генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях - генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

Общие сведения

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме . Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

Дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при , черепно-мозговых травмах , воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе , энцефалите , гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга .

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания . В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса - Гасто , свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Лечение

Основные положения
- Целью лечения эпилепсии является обеспечение больному возможно более полного устранения или прекращения эпилептических припадков при минимизации побочных эффектов терапии. Эта цель достигается при фармакотерапии более чем у 60% больных. Тем не менее, у многих больных наблюдаются побочные эффекты и в ряде случаев рефрактерность к терапии.
- Основу лечения эпилепсии составляет противосудорожная терапия антиконвульсантами – противосудорожными препаратами, различающимися по механизму действия, при этом один препарат может сочетать более двух механизмов действия (например: вальпроевая кислота, топиромат, зонисамид). Существует несколько групп антиконвульсантов:
  - Блокаторы повторной активации натриевых каналов: дифенин, фенитоин, карбамазепин, окскарбазепин, зонисомид, ламотриджин.
  - Агонисты рецепторов ГАМК (гамма аминомасляной кислоты): бензодиазепины (лоразепам, диазепам, клоназепам, клобазам), барбитураты (фенобарбитал, примидон).
  - Блокаторы кальциевых каналов Т-типа: этосукцимид, вальпроевая кислота.
  - Стимуляторы синтеза ГАМК (стимуляторы глутаматдекарбоксилазы): вальпроевая кислота, габапентин, прегабалин.
  - Ингибиторы обратного захвата ГАМК: тиагабин.
  - Ингибиторы деградации ГАМК в синаптической щели (ингибиторы ГАМК -трансаминазы): вигабатрин.
  - Блокаторы NMDA-рецепторов глутамата: фелбамат.
  - Блокаторы AMDA-рецепторов глутамата: топирамат.
  - Препараты с неизвестным механизмом действия: левитирациетам.
  - Ингибиторы карбоангидразы: ацетазоламид, сультиам, топирамат, зонисамид.
  - Препараты с предполагаемым нейропротекторным эффектом, возможно замедляющим течение эпилепсии: левитирацетам, топиромат.
- В последние годы разработан ряд новых препаратов. К недавно введенным в клиническую практику антиконвульсантам относятся: ламотриджин, тиагабин, вигабатрин, габапентин, топирамат, окскарбамазепин, фелбамат, зонисамид, леветирацетам, прегfбалин. В большинстве случаев эти препараты у взрослых пациентов используются в качестве препаратов второго ряда или дополнительной терапии, за исключением топиромата, ламотриджина и окскарбамазепина, которые используются и при монотерапии эпилепсии. Существует также ряд экспериментальных, не введенных в клиническую практику препаратов, как то: лозигамон, ремацемид, стирипентол, талампанел.
- Решение о назначении противосудорожной терапии после 1-го припадка принимается индивидуально, но в целом этот вопрос окончательно не решен. При спонтанном припадке вероятность его повторения от 15 до 70%, и она наиболее высока при парциальных припадках, при наличии изменений на ЭЭГ, очаговой симптоматики, очаговых изменений на МРТ или КТ, при положительном семейном анамнезе, а также у детей и пожилых пациентов. В этих случаях, особенно при сочетании нескольких факторов, часто сразу назначается противосудорожная терапия. В иных случаях единичного неспровоцированного припадка (при отсутствии факторов риска) ограничиваются тем, что устраняю факторы, которые могут спровоцировать припадок (алкоголь, кофеин, депривация сна) и не назначают антиконвульсанты. Это касается, например, ситуации после первого тонико-клонического припадка при нормальных ЭЭГ, МРТ и отсутствии данных за вторичную генерализацию (отсутствии ауры), при которой вероятность повторного припадка составляет около 15% и можно не назначать фармакотерапию. Если у больного имеются несколько факторов риска, например, парциальный характер припадка, изменения на ЭЭГ и МРТ, то риск повтора может составлять 70-80% и необходимо начинать лечение. После 2-го припадка лечение назначают почти всегда. В некоторых случаях можно воздержаться от медикаментозного лечения:
  - Первый изолированный эпилептический припадок.
  - Редкие или легкие эпилептические припадки при сравнительно доброкачественных формах эпилепсии:
    - Короткие (до нескольких секунд) типичные абсансы без глубокой потери сознания.
    - Короткие и ограниченные миоклонии.
    - Короткие фокальные или распространенные миоклонические припадки во сне, не нарушающие существенно образ жизни.
  - Ранее были редкие (1–2 в год) припадки, от последнего из которых и окончания приема противосудорожных лекарств прошло более 6 мес, и если в ЭЭГ не выявляется эпилептиформная и фокальная патологическая активность.
- Важным принципом лечения эпилепсии является лечение одним препаратом – монотерапия. Монотерапия снижает вероятность развития побочных эффектов и позволяет избегать лекарственного взаимодействия.
- Выбор антиконвульсанта зависит от типа припадка и эпилептического синдрома, а также от возрастной группы. Обычно начальный препарат выбирают из препаратов выбора или препаратов первого ряда с учетом побочных эффектов и противопоказаний.
  - Препаратом выбора при парциальных и вторично генерализованных припадках является карбамазепин. Тем не менее, имеются различия по эффективности препаратов для лечения парциальных припадков в разных группах пациентов:
    - У взрослых пациентов с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: карбамазепин, фенитоин или вальпроевая кислота. Карбамазепин и фенитоин лучше переносятся мужчинами, чем женщинами. По данным «The SANAD study» (2007) ламотриджин более эффективен, чем карбамазепин при парциальных припадках, и может быть использован как альтернатива последнего.
    - У пациентов пожилого возраста с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: ламотриджин, габапентин или карбамазепин, причем габапентин дает больше побочных эффектов, чем ламотриджин, а карбамазепин менее эффективен, чем остальные препараты, и может быть назначен в отдельных случаях.
    - У детей с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратом первого ряда для начальной монотерапии является окскарбазепин.
  - У пациентов с впервые диагностированными или нелеченными первично генерализованными тонико-клоническими припадками препаратом выбора является вальпроевая кислота, а препаратами первого ряда ламотриджин и топиромат. Вальпроевая кислота более эффективна, чем ламотриджин и лучше переносится, чем топиромат. Также имеются отличия в возрастных группах:
    - У взрослых пациентов с впервые диагностированными или нелеченными генерализованными тонико-клоническими припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: вальпроевая кислота, ламотриджин, топиромат, а также карбамазепин, окскарбазепин, фенобарбитал или фенитоин.
    - У детей с впервые диагностированными или нелеченными генерализованными тонико-клоническими припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: вальпроевая кислота, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, топиромат.
  - У пациентов с впервые диагностированными или нелеченными абсансами, если абсансы являются единственным видом наблюдающихся припадков, большинство неврологов препаратом выбора считают этосукцимид. При сочетании абсансов с иными типами припадков (генерализованные тонико-клонические, миоклонические) препаратами выбора являются вальпроевая кислота, ламотриджин или топиромат.
  - В случае миоклонической эпилепсии, и в частности при юношеской миоклонической эпилепсии (синдром Янца), препаратами выбора являются вальпроевая кислота, ламотриджин и топиромат. Леветирацетам используется при комбинированной терапии.
  - При тонических или атонических припадках, в частности в случае синдрома Леннокса-Гасто, применяют вальпроевую кислоту, ламотриджин или топиромат, в крайнем случае фелбамат.
  - В случае неклассифицируемых припадков препаратом выбора является вальпроевая кислота.
- При неэффективности первоначального препарата его заменяют на иной препарат первого или второго ряда, как правило, с иным механизмом действия.
- Если лечение вторым препаратом оказалось недостаточно эффективным, то переходят к комбинированной терапии двумя препаратами с разными механизмами действия.
- Если лечение первым, вторым препаратом, а также комбинацией двух препаратов оказалось неэффективным, т.е. не дало прекращения или значительного снижения частоты приступов, обеспечивающего достаточной социальной адаптации пациента, то говорят об устойчивой (рефрактерной, резистентной) к лекарственной терапии эпилепсии. При этом необходимым условием рефрактерности является достижение адекватной концентрации в сыворотке крови при мониторинге концентрации всех трех препаратов, причем невозможность контроля припадков с помощью антиконвульсантов должна быть обусловлена их недостаточной эффективностью, а не связана с развитием побочных эффектов. В случае рефрактерной (резистентной) эпилепсии возможно по показаниям назначение кетогенной диеты, проведение электростимуляции блуждающего нерва, хирургического лечения.
- С целью контроля терапии в некоторых случаях необходимо проведение мониторинга концентрации противосудорожного препарата (препаратов) в сыворотке крови. В большинстве случаев нет необходимости в рутинном определении концентрации препаратов в силу наличия корреляции между дозой и клиническим эффектом, а также дозой и токсичностью препарата. Контроль концентрации препарата в сыворотке крови может быть необходим в следующих случаях:
  - Для оценки регулярности приема препарата в предписанных дозах, при подозрении на недостаточную эффективность препарата вследствие нерегулярности его приема.
  - При подозрении на развитие токсических эффектов антиэпилептического препарата при адекватных терапевтических дозах вследствие взаимодействия его с другими препаратами, и как результат, значительном нелинейном (не соответствующем дозе) повышении концентрации антиконвульсанта в сыворотке крови.
  - При использовании фенитоина в составе комбинированной терапии эпилепсии, когда возможно не адекватное дозе снижение или наоборот повышение концентрации фетитоина или второго препарата в плазме крови. При назначении фенитоина с фенобарбиталом или карбамазепином возможно как повышение, так и понижение его концентрации. Вигабатрин и амиодарон повышают сывороточную концентрацию фенитоина. Изониазид, циметидин, хлорамфеникол, дикумарол, хлорамфеникол, сульфониламиды значительно повышают уровень фенитоина. В свою очередь фенитоин снижает уровень в крови корбамазепина, этосукцимида, фелбамата, примидона, тиагабина и фенобарбитала.
- Необходимо учитывать, что у пациентов пожилого возраста метаболизм ряда противоэпилептических средств снижен, в связи с чем рекомендуемые терапевтические дозы препаратов создают более высокую их концентрацию в крови у пожилых. Начальная доза антиконвульсанта у пожилых пациентов должна быть на 30-50% меньше рекомендуемой терапевтической. Необходимо тщательное титрование препарата.

Во многих случаях резистентной эпилепсии, когда хирургия могла бы стать эффективным методом купирования или значимого снижения частоты приступов, невропатологи не направляют больных для хирургического лечения, либо сами больные воздерживаются от него. К тому же в России очень немного современных центров хирургии эпилепсии, оснащенных необходимым оборудованием и подготовленным персоналом.

Кандидатами для направления на нейрохирургическое лечение являются следующие больные:

Пациенты с резистентной эпилепсией, мешающей их ежедневной деятельности, учебе или работе, семейной жизни, общественной активности. Об устойчивой (резистентной, рефрактерной) к лекарственной терапии эпилепсии говорят, если лечение первым, затем вторым препаратом, затем комбинацией двух препаратов оказалось неэффективным, т.е. не дало прекращения или значительного снижения частоты приступов, обеспечивающего достаточной социальной адаптации пациента. При этом необходимым условием рефрактерности является достижение адекватной концентрации в сыворотке крови при мониторинге концентрации всех трех препаратов, причем невозможность контроля припадков с помощью антиконвульсантов должна быть обусловлена их недостаточной эффективностью, а не связана с развитием побочных эффектов.
Маленькие дети с плохим прогнозом заболевания, у которых приступы затрудняют обучение и психическое развитие. Например, при синдроме Леннокса-Гасто, синдроме Уэста (Вэста).

Типы выполняемых при эпилепсии операций и показания к ним.

Частичная (фокальная) резекция (или удаление) определенной части головного мозга, в которой находится эпилептогенный очаг. Резекция выполняется при парциальных эпилепсиях, в случае, если имеется ограниченный очаг эпилептогенеза. Как правило, удаляется часть какой либо доли мозга, или часть мозговой структуры, связанной с эпилептогенным очагом. В зависимости от локализации и размеров очага, а также возможностей его удаления без разрушения жизненно важных зон, выполняются такие операции как кортикальная топэктомия, лобэктомия, мультилобэктомия и отдельные операции типа амигдалгиппокампэктомии. Например, удаление передних отделов височной доли называется передней височной лобэктомией. Результаты этой операции наиболее благоприятны, поскольку в этом случае возможно проведение резекции без затрагивания зон, отвечающих за жизненно важные функции, такие как речь, движения и память. Типы эпилептических синдромов, при которых частичная резекция может быть эффективной:
- Височная эпилепсия.
- Лобная эпилепсия,
- Теменная эпилепсия.
- Затылочная эпилепсия.
- Пациенты с шизэнцефалией (врожденные расщелины в коре большого мозга, простирающиеся от поверхности мозга до желудочковой системы), имеющие приступы с очагом в височной доле.
- Пациенты с порэнцефалией, т.е. имеющие кисту, сообщающуюся с боковымижелудочками мозга.
- В некоторых случаях туберозного склероза.
В случае тяжелых приступов, источником которых является обширная зона мозга, удаляют большую часть полушария головного мозга. Данная операция носит название гемисферэктомии. Гемисферэктомия может способствовать прекращению тяжелых эпилептических припадков у больных с гемиплегией (т.е. параличом руки и ноги одной половины тела), чаще всего у детей.
Другой подход заключается в пересечении нервных волокон, соединяющих два полушария большого мозга, т.е. проводников мозолистого тела. Операция носит название каллозотомия (от corpus callosum – мозолистое тело), и она способна снизить частоту приступов у больных тяжелой формой генерализованной эпилепсии с тоническими, атоническими или тонико-клоническими приступами с падением и травмами, обширными полушарными и неоперабельными повреждениями, или вторичной билатеральной синхронизацией.
Функциональные стереотаксические вмешательства применяется при необходимости строго локального разрушения очага эпилепсии, в частности при глубинных очагах и очагах, расположенных вблизи с зонами речи, движения.

Случаи, при которых хирургическое лечение не проводится:

У больных с сочетанием нескольких типов припадков, исходящих из различных областей головного мозга, за исключение случаев, когда значительно преобладает над остальными один из типов припадков.
Больные с двусторонней атрофией гиппокампа (по данным МРТ) и значительными нарушениями памяти и односторонним или двусторонним очагом эпилепсии.
Больные с доброкачественными типами идиопатической парциальной эпилепсии, такими как роландическая эпилепсия, эпилепсия Гасто, детская и юношеская абсансные эпилепсии, поскольку в большинстве случаев с возрастом наблюдается спонтанная ремиссия.
У взрослые пациентов с диффузной (мультилобарной) микрогирией наблюдаются плохие исходы хирургического лечения даже при одном очаге эпилепсии.

В результате хирургического лечения можно добиться полного прекращения приступов, значимого снижения их частоты, когда не требуется прием медикаментов, и в некоторых случаях снижения частоты приступов, но когда при этом полного контроля удается достичь при дополнительном приеме антиконвульсанта. Значимые послеоперационные улучшения наблюдаются примерно у 80% оперированных больных. Значительную роль в получении положительного результата играет строгий отбор больных на операцию. Например, в случае если результаты ЭЭГ-видеомониторинга и МРТ совпадают, до 90% оперированных больных становятся свободными от припадков.

Предоперационный отбор пациентов для хирургии включает в себя:

Оценку адекватности и эффективности предшествующей медикаментозной терапии.
Оценку функционального состояния очага, основу которого составляет видеомониторинг ЭЭГ, реже применяется функциональная МРТ, ПЭТ.
Оценку морфологического состояния очага, как правило, с помощью МРТ головного мозга.
Оценку нейрохирургических перспектив с прогнозом возможного постхирургического функционального дефицита, который может развиться за счет повреждения или удаления совместно с очагом участков мозга, ответственных за жизненно важные функции, такие как речь, движение. Она включает тест Вада, нейропсихологическое тестирование, иногда функциональную МРТ или ПЭТ.
- Проба Вада проводится с целью выявления доминантного полушария и соответственно зон, ответственных за локализацию речи, памяти, двигательных функций. При выполнении пробы эндоваскулярно подводят катетер к определенному мозговому сосуду, и по катетеру вводят амобарбитал, который вызывает анестезию в соответствующих зонах мозга. В это время проводится тестирование речи, памяти, движения, а затем, при необходимости, проба повторяется на другом полушарии мозга.

Абсансная эпилепсия – это одна из форм генерализованной идиопатической эпилепсии. Заболевание чаще всего встречается у детей дошкольного и школьного возраста. Во время приступа сознание ребенка отключается, но это не сопровождается судорогами и не влияет на состояние ЦНС малыша.

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) представляет собой довольно распространенную форму заболевания, встречающуюся у детей до 18 лет. Составляет примерно 20% случаев эпилепсии у детей. Чаще всего она впервые появляется в возрасте 3-8 лет, девочки более предрасположены к этой патологии. У взрослых патологический процесс наблюдается редко.

При проведении ЭЭГ наблюдаются очаги эпилептической активности. Поэтому заболевание относят к одной из форм эпилепсии, хотя оно сопровождается другими симптомами. Родители должны внимательно относиться к своему ребенку, чтобы вовремя заметить абсансы. Если не начать лечение, могут развиться резистентные формы ДАЭ.

Причины возникновения

Чаще всего детская абсансная эпилепсия связана с неправильным внутриутробным развитием головного мозга или повреждением нервных клеток плода на поздних сроках беременности. К болезни могут привести врожденные заболевания – гидроцефалия, микроцефалия и другие.

Еще одной причиной развития недуга является плохая наследственность. Поэтому если оба родителя страдают любой формой эпилепсии, врачи не рекомендуют заводить им детей. В 90% случаев рожденный малыш тоже будет болен.

Если первые проявления заболевания появляются в подростковом возрасте, то этому могут способствовать следующие факторы:

Умственное перенапряжение. Часто эпилепсия развивается у детей, которые очень хорошо учатся.
Повышенные физические нагрузки. Если ребенку приходится регулярно выполнять тяжелый труд, это также может стать причиной нестабильности ЦНС.
Частые стрессовые ситуации. Например, если родители постоянно ссорятся или требуют от ребенка большего, чем он может. Также стресс может быть спровоцирован постоянными переездами.
Нарушенный обмен веществ.
Недостаточное кровообращение головного мозга. Из-за гипоксии нервные клетки могут начать погибать.
Перенесенные ранее черепно-мозговые травмы. Они приводят к нарушению целостности сосудов и нервных окончаний. Постепенно на месте этих патологических изменений появляются очаги эпилептической активности.
Интоксикация лекарственными препаратами. Все таблетки детям должны давать взрослые. Иначе они могут принять повышенную дозировку лекарства.

Стресс и умственное перенапряжение – возможные причины абсансной эпилепсии

Все вышеперечисленные факторы могут привести к нестабильности механизмов, регулирующих соотношение процессов торможения и возбуждения в коре головного мозга. В результате возникает судорожная готовность нейронов, что приводит к появлению очагов эпилептической активности.

Виды

Абсансы могут быть простыми и сложными. При простых абсансах сознание отключается кратковременно на 2-5 с, а какие-либо другие симптомы отсутствуют. При этом человек может даже продолжить стоять, но его взгляд застывает.

Также при абсансной эпилепсии у детей могут наблюдаться сложные абсансы. Они сопровождаются сопутствующими симптомами. Могут протекать с расслаблением мускулатуры, с повышением мышечного тонуса, с недержанием мочи и прочими признаками.

Кроме того, отдельно выделяют типичную и атипичную абсансную эпилепсию.

Типичная

Типичная абсансная эпилепсия у детей характеризуется короткими приступами, которые внезапно начинаются и быстро завершаются. Возраст первых проявлений варьирует от 9 месяцев до 17 лет, но чаще всего наблюдается в период 0,9-4 лет. При проведении правильной терапии удается достигнуть полной ремиссии болезни в 85% случаев.

Атипичная

Атипичные абсансы имеют характеристики генерализованных приступов, а по механизму развития являются фокальными. Сопровождаются нарушениями сознания, изменением двигательной активности пациентов, заторможенностью. Они начинаются постепенно и так же заканчиваются, что отличает их от типичных абсансов.

Клинические проявления

Заболевание дебютирует в 4-10 лет, но его пик приходится на 3-8 лет. Проявляется пароксизмами со специфической симптоматикой. Во время простого припадка детской абсансной эпилепсии могут появиться следующие признаки и симптомы:

Приступ может начаться внезапно. Во время него ребенок застывает и становится неподвижным.
Наблюдается общая заторможенность – малыш не реагирует на обращенную к нему речь.
Сразу после приступа ребенок не может вспомнить, что с ним произошло. Даже если он отвечал на поставленные взрослыми вопросы, он об этом забывает.

Застывание ребенка – один из симптомов абсансной эпилепсии

При приступе отсутствуют судорожные движения. Кажется, будто ребенок просто о чем-то задумался. Длится такое явление недолго – от нескольких секунд до минут. После приступа отсутствует слабость и сонливость. Простые абсансы наблюдаются примерно у 30% пациентов.

А вот сложные приступы детской абсансной эпилепсии встречаются гораздо чаще. В этом случае наблюдаются дополнительные симптомы:

Имеет место тонический компонент, при котором ребенок закидывает голову назад и закатывает глаза.
Нередко наблюдается и атонический компонент, проявляющийся нарушением чувствительности рук, из-за чего малыш не может удерживать предметы.
Также могут присоединиться автоматизмы. Появляются следующие признаки – причмокивание, облизывание губ, повторение звуков и слов.
Может наблюдаться так называемый синдром дефицита внимания.

Простые и сложные абсансы относятся к типичным. Атипичные встречаются реже. Во время них сознание ребенка утрачивается постепенно и частично. Это длится довольно долго – до нескольких минут. А после приступа ребенок выглядит измученным и слабым.

При детской абсансной эпилепсии пароксизмы повторяются очень часто – до нескольких десятков раз в сутки. В первый год наблюдается всего 2-3 приступа в день, а постепенно их частота увеличивается. Несмотря на это, такое заболевание считается доброкачественным, так как нет неврологических изменений, и интеллект ребенка не нарушается.

Особенности абсансной эпилепсии по возрастам

В разном возрасте детская абсансная эпилепсия может протекать по-разному и имеет конкретные особенности.

В детском возрасте

Детская абсансная эпилепсия является самой благоприятной формой. Дебютирует в 6-7 лет, чаще появляется у девочек. Наблюдаются преимущественно типичные абсансы (в 35% случаев – простые, в 43% – сложные, а в 22% случаев они сочетаются). Приступы происходят в основном в первой половине дня, повторяются очень часто – до нескольких десятков раз в сутки.

В юношеском возрасте

Абсансную эпилепсию, возникающую в юношеском возрасте, называют ювенильной. В отличие от ДАЭ она имеет некоторые особенности. Заболевание начинается в более позднем возрасте – в 8-14 лет. У таких пациентов преобладают простые абсансы, встречающиеся в 66% случаев.

При юношеской абсансной эпилепсии частота приступов ниже – они наблюдаются до нескольких раз в сутки. В подростковом возрасте заболевание может появиться из-за изменения образа жизни, что может провоцировать различные стрессовые ситуации. Кроме того, юноши часто подражают взрослым, перенимая на себя их привычки – начинают курить и пить. Это может вызывать алкогольные интоксикации, что приводит к нарушениям в коре головного мозга, провоцируя эпилепсию.

Методы диагностики

Для диагностики заболевания необходимо обратиться к неврологу. Патология сопровождается довольно специфическими признаками, поэтому обычно нет трудностей в постановке диагноза. При ДАЭ врач расспрашивает симптомы у родителей, а при юношеской абсансной эпилепсии – непосредственно у ребенка.

Во время осмотра доктор изучает больничную карту пациента, чтобы узнать, не было ли факторов для развития эпилепсии (например, травмы головы). Также врач проводит специальные тесты, чтобы определить соответствие интеллекта ребенка возрасту.

ЭЭГ – один из методов диагностики абсансной эпилепсии

Обязательным к проведению методом является электроэнцефалография (ЭЭГ) – выполняется в 100% случаев. Но иногда процедура не показывает какие-либо изменения при нормальном состоянии, а вот во время приступа удается зафиксировать патологическую активность коры мозга в 90% случаев. Иногда, наоборот, фиксируются очаги эпилептической активности, но симптоматика заболевания отсутствует.

Другие исследования (КТ, МРТ) не являются обязательными. Но врач может назначить их проведение для исключения симптоматической эпилепсии, вызванной опухолями, кистами и инфекционными поражениями головного мозга.

Способы лечения

Лечение абсансной эпилепсии направлено на устранение припадков или снижение их частоты и интенсивности. В основном, назначается лекарственная терапия. Прописывается один противоэпилептический препарат. Сначала подбираются пониженные дозировки, но постепенно их увеличивают, пока не будет достигнута требуемая доза. Применение сразу нескольких препаратов не имеет смысла, так как это незначительно повышает эффективность терапии: добавление еще одного средства – на 10%, добавление двух средств – на 15%.

Кроме того, препараты могут начинать взаимодействовать друг с другом. Это может привести не только к снижению эффективности, но и к аллергическим реакциям.

Чаще всего детям прописывают сукцинимиды. Также могут использоваться базовые средства (Карбамазепин) и новейшие (Топирамат, Прегабалин и другие). При детской абсансной эпилепсии эффективны также вольпроаты. Их же могут назначить, если тип эпилепсии не определен – они подходят для всех генерализованных форм.

Принимать препараты требуется на протяжении длительного периода времени. Отмена рекомендуется только после трех лет ремиссии. Если имеют место редкие припадки, лучше выждать 4 года ремиссии, прежде чем перестать принимать лекарства.

Кетогенные диеты

Это низкоуглеводные диеты, но с повышенным содержанием жиров и белков. Представляют собой основной диетологический метод терапии абсансной эпилепсии у детей. Однако включать их в лечение не рекомендуется, если заболевание лечится препаратами вальпроевой кислоты. Кроме того, во время терапии необходимо регулярно обследоваться у невролога и диетолога.

Нейрохирургические методы

При абсансной эпилепсии редко прибегают к нейрохирургическим методам. Показанием к операции является высокая вероятность того, что заболевание перейдет в более тяжелую форму. Могут применяться различные хирургические методы по усмотрению лечащего врача.

Прогноз

Абсансная эпилепсия может самостоятельно проходить с возрастом. Однако необходимо регулярно наблюдаться у специалиста и принимать специальные препараты, чтобы избежать различных осложнений.

Юношеская абсансная эпилепсия не имеет тенденции к самоизлечению. Однако при соблюдении врачебных рекомендаций можно добиться практически полной ремиссии.

Профилактика

Для профилактики заболевания у детей:

Необходимо збегать возникновения стрессовых ситуаций.
Ребенка нужно любить и меньше на него кричать.
Можно давать только те лекарственные препараты, которые прописал врач, соблюдая точную дозировку.
Также нужно следить, чтобы малыш не ударялся головой, вовремя лечить любые инфекционные заболевания.

Особое внимание нужно уделить рациону малыша. Он должен кушать больше свежих фруктов и овощей. Количество сладкого необходимо уменьшить, так как чрезмерное количество сахара может вызвать нарушение обмена веществ.

Детская эпилепсия – это благоприятная форма болезни. Поэтому если поставлен такой диагноз, не нужно отчаиваться. Родительская любовь и забота помогут малышу быстрее справиться с недугом.

Эпилепсия — это психоневрологическое заболевание, которое проявляется возникновением внезапных судорожных приступов. Заболевание протекает в хронической форме.

Механизм развития приступов связан с возникновением множественных очагов спонтанного возбуждения в разных отделах мозга, и сопровождающихся расстройством чувствительной, двигательной, мыслительной и вегетативной деятельностью.

Частота заболевания составляет 1% от всего населения. Очень часто припадки возникают именно у детей в связи с высокой судорожной готовностью детского организма, лёгкой возбудимостью мозга и генерализованной реакцией ЦНС на раздражители.

Существует очень много различных видов и форм , пройдемся по основным видам заболевания и их симптомах у новорожденных, у детей и взрослых.

Заболевание новорожденных

Эпилепсия у новорожденных ещё называется перемежающейся. Припадки носят общий характер, судороги переходят с одной конечности на другую и с одной стороны тела на другую. Такие симптомы как пена изо рта, закусывание языка и постприступное засыпание не наблюдаются.

Проявления могут развиться на фоне высокой температуры тела. После того, как сознание возвращается, может отмечаться слабость в одной половине тела, и она иногда может продолжаться несколько дней.

К симптомам, которые являются предвестниками приступа, относят:

раздражительность;
отсутствие аппетита;
головная боль.

Особенности эпилептических припадков у детей

С течением времени возникают миоклонии — непроизвольные мышечные сокращения. Очень часто происходят психические изменения.

Частота приступов может быть совершенно разной. Они могут случаться как каждый день, так и несколько раз в месяц или даже реже. Наряду с припадками могут возникать расстройства сознания. Однако именно эта форма заболевания легче всего поддаётся терапии.

Эта форма эпилепсии развивается вследствие повреждений мозга при . Симптомы проявляются в . Этот вид эпилепсии встречается примерно у 10% пострадавших, которые перенесли такую травму.

Вероятность возникновения патологии увеличивается до 40% при проникающей травме мозга. Характерные признаки болезни могут возникнуть не только в ближайшее время после поражения, но и по прошествии нескольких лет с момента получения травмы. Они будут зависеть от участка патологической активности.

Алкогольный впрыск в мозг

— одно из тяжёлых последствий алкоголизма. Характеризуется внезапными судорожными припадками. Причина патологии заключается в длительной алкогольной интоксикации, в особенности на фоне приёма некачественных напитков. Дополнительными факторами являются , перенесённые травмы головы, атеросклероз.

Может возникнуть в первые несколько суток с момента прекращения употребления алкоголя. В начале приступа происходит потеря сознания, затем лицо сильно бледнеет, возникает рвота и пеноотделение изо рта. Припадок заканчивается по мере того, как к человеку возвращается сознание. После припадка наступает продолжительный крепкий сон. Симптомы:

судороги;
жгучая боль;
ощущение стягивания кожи;
галлюцинации.

Бессудорожная эпилепсия

Такая форма является частым вариантом развития болезни. Симптоматика выражается в личностных изменениях. Может продолжаться от нескольких минут до нескольких суток. Исчезает так же внезапно, как и начинается.

В данном случае под приступом понимается сужение сознания, при этом восприятие больным окружающей действительности фокусируется только на эмоционально значимых для него явлениях.

Основной признак данной формы эпилепсии — галлюцинации, имеющие устрашающий подтекст, а также проявление эмоций в крайней степени их выражения. Этот вид заболевания сопутствует психическим расстройствам. После приступов человек не помнит того, что с ним происходило, лишь иногда могут возникать остаточные воспоминания событий.

Классификация эпилепсии по зонам поражения мозга

Существуют следующие виды заболевания в данной классификации.

Лобная форма эпилепсии

Лобная эпилепсия характеризуется расположением патологических очагов в лобных долях мозга. Может проявиться в любом возрасте.

Приступы случаются очень часто, не имеют регулярных интервалов, и продолжительность их не превышает минуты. Начинаются и оканчиваются внезапно. Симптомы:

ощущение жара;
беспорядочная речь;
бессмысленные движения.

Особым вариантом этой формы является . Она считается наиболее благоприятным вариантом болезни. В этом случае судорожная активность нейронов патологического очага увеличивается ночью. Т. к. возбуждение не передаётся на соседние участки, приступы протекают более мягко. Ночной эпилепсии сопутствуют такие состояния, как:

сомнамбулизм — совершение какой-либо активной деятельности в момент сна;
— неконтролируемые вздрагивания конечностей в момент пробуждения или отхода ко сну;
энурез — непроизвольное мочеиспускание.

Поражение в височной доле

Развивается по причине влияния множества факторов, это может быть родовая травма, повреждения височной доли во время получения или воспалительные процессы головного мозга. Характеризуется следующими непродолжительными симптомами:

тошнота;
боли в животе;
спазмы в кишечнике;
учащённое сердцебиение и боль в сердце;
затруднённое дыхание;
обильное потоотделение.

Также наблюдаются изменения в сознании, такие как утеря мотивации и выполнение бессмысленных действий. В дальнейшем патология может приводить к социальной дезадаптации и выраженным вегетативным расстройствам. Заболевание имеет хронический характер и с течением времени прогрессирует.

Затылочная эпилепсия

Встречается у маленьких деток в возрасте от 2 до 4 лет, имеет доброкачественный характер и благоприятный прогноз. Причинами могут стать различные , опухоли, врождённые пороки мозга. Симптомы:

зрительные нарушения — появляются молнии, ;
галлюцинации;
вращение глазных яблок.

Криптогенный характер заболевания

О таком виде заболевания говорят в том случае, когда невозможно выявить главную причину возникновения судорожных приступов.

Симптоматика будет напрямую зависеть от места локализации патологического очага в мозге.

Зачастую такой диагноз носит промежуточный характер, и вследствие дальнейшего проведения обследования удаётся определить конкретную форму эпилепсии и назначить терапию.

Разновидности припадков

Эпилептические припадки классифицируют по группам в зависимости от источника эпилептического импульса. Различают два основных вида припадков и их подвиды.

Приступы, при которых разряд начинается в локализованных зонах коры мозга и имеет один или несколько очагов активности, имеют название (фокальные). Приступы, характеризующиеся одновременными разрядами в коре обоих полушарий, называются генерализованными.

Основные виды эпилептических припадков:

При парциальных приступах основной очаг эпилептической активности чаще всего локализуется в височных и лобных долях. Эти приступы могут быть простыми с сохранением сознания, когда разряд не распространяется на другие области. Простые приступы могут переходить в сложные. Сложные могут быть симптоматически сходны с простыми, но в этом случае всегда присутствует отключение сознания и характерные автоматизированные движения. Также выделяют парциальные приступы с вторичной генерализацией. Они могут быть простыми или сложными, но при этом разряд распространяется на оба полушария и преобразуется в генерализованный или тонико-клонический приступ.
Генерализованные припадки характеризуются возникновением импульса, который воздействует на всю кору головного мозга с начала приступа. Такие приступы начинаются без предшествующей ауры, потеря сознания происходит сразу же.

К генерализованным приступам относят тонико-клонические, миоклонические припадки и абсансы:

Семиология эпилептических приступов:

Коротко о главном

Имеет два направления — и хирургическое. Медикаментозное состоит в назначении комплекса противосудорожных препаратов, воздействующих на определённую зону мозга (в зависимости от локализации патологического очага).

Основная задача такой терапии — купирование или значительное уменьшение количества приступов. Медикаменты назначаются индивидуально, в зависимости от вида эпилепсии, возраста пациента и других физиологических особенностей.

Как правило, такие лекарства имеют ряд побочных эффектов, поэтому необходимо строго соблюдать все предписания специалиста и ни в коем случае не изменять дозу приёма.

Если заболевание прогрессирует, и лечение препаратами остаётся безрезультатным, проводится хирургическое вмешательство. Такая операция представляет собой удаление патологически — активных зон коры полушарий мозга.

В том случае, если эпилептические импульсы возникают в тех участках, которые удалить невозможно, выполняются надрезы в мозге. Такая процедура предотвращает их переход на другие участки.

В большинстве случаев у больных, которые перенесли операцию, судороги больше не повторяются, но при этом на протяжении длительного времени им всё равно необходимо принимать препараты в небольших дозах для снижения риска возвращения приступов.

В целом, терапия этого заболевания ориентирована на создание условий, которые будут обеспечивать реабилитацию и нормализацию состояния больного на психо-эмоциональном и физическом уровне.

При правильно подобранном и адекватном лечении, можно добиться очень благоприятных результатов, что поможет вести полноценный образ жизни. Однако, таким людям следует на протяжении всей жизни придерживаться правильного режима, не допускать недосыпания, переедания, пребывания на большой высоте, влияния стрессов и других неблагоприятных факторов.

Очень важно отказаться от приёма кофе, алкоголя, наркотических средств и курения.

Главная > Мужское здоровье > Симптоматическая эпилепсия. Лечение и терапия