Гигантоклеточная опухоль подвздошной кости таза. Спондилит позвоночника – признаки, симптомы и лечение болезни

Рак костей – это онкологическое заболевание, поражающее скелет человека. В виде опухоли первичного типа встречается крайне редко (доля в общем количестве раковых заболеваний по разным данным не превышает 1-1,5%).

Рак костей первичного типа может развиваться:

• Из клеток кости (остеогенная саркома, паростальная саркома, злокачественная остеобластома);
• Из клеток хрящевой ткани (хондросаркома);
• Из клеток волокнистой соединительной ткани (фибросаркома);
• Из клеток костного мозга (ангиома, лимфома, опухоль Юинга).

Однако гораздо чаще диагностируется заболевание вторичного типа. Причина возникновения этой формы рака костей – метастазы, проникающие в скелетную систему организма из других ранее пораженных органов.

Заболевание возникает в основном у молодых людей в возрасте до 30 лет (около 60% всех случаев раковых опухолей в костях). Отдельные разновидности встречаются преимущественно у детей и подростков моложе 15 лет (например, остеосаркома, развитие которой, как правило, связано с активным ростом костей). У пожилых людей раковыми клетками чаще всего поражаются кости черепа.

Рак может возникнуть абсолютно в любых костях скелета, но в подавляющем большинстве случаев опухоль локализируется в длинных трубчатых костях (бедренной, большой и малой берцовых, плечевой), в 20% случаев – рак в плоских костях (подвздошные кости и кости ребер).

Причины развития рака костей

Современная медицина не может дать точный ответ на вопрос, почему возникает рак костей, однако специалисты выделяют ряд факторов, способных увеличить риск развития этого заболевания:

• Предшествовавшие заболеванию травмы конечностей (могут способствовать развитию рака, однако влияние этого фактора точно не доказано);
• Хронические воспалительные заболевания костей (например, болезнь Педжета);
• Генетические мутации наследственного характера;
• Ионизирующее излучение;
• Длительный контакт с химическими веществами, обладающими канцерогенным действием (например, с бериллием, радиоактивным фосфором, цезием, стронцием, радием и т.д.);
• Возраст (наиболее часто заболевание возникает у детей и молодых людей в возрасте 17-18 лет);
• Рост (некоторые специалисты отмечают связь между ростом ребенка и вероятностью развития у него остеосаркомы);
• Пупочная грыжа в детском возрасте. Согласно статистике, болезнь Юинга в три раза чаще развивается у детей, родившихся с пупочной грыжей. Причина этой взаимосвязи пока что точно не обнаружена;
• Наличие ретинобластомы – редкой формы рака сетчатки глаза, которая развивается у детей младшего возраста из тканей эмбрионального происхождения (дети с этой формой рака имеют высокие шансы развития рака костей);
• Половая принадлежность (у мужчин опухоли в костях встречаются чаще, чем у женщин);
• Этническая принадлежность (у афроамериканцев заболевание развивается реже, чем у европейцев).

И, тем не менее, в большинстве случаев механизм возникновения и развития заболевания остается неизвестным.

Симптомы рака костей

Основными симптомами рака костей являются боли в области поражения, образование в области поражения ткани новообразования, нарушение нормального функционирования конечности.

Одним из самых ранних признаков рака костей является боль. На ранних стадиях заболевания она имеет невыраженный характер, нечеткую локализацию, возникает спонтанно и быстро исчезает. С прогрессированием заболевания боль становится все более продолжительной и не прекращается даже в случае полной иммобилизации конечности. Характерной особенностью болей при раке костей является то, что они усиливаются в ночное время, оказывая при этом влияние на качество сна больного.

Рост опухоли постепенно приводит к деформациям пораженного участка тела вокруг нее или к деформациям контуров конечности. В большинстве случаев наблюдается отек прилежащих мягких тканей. Прощупывание пораженной области позволяет выявить статичное новообразование, которое в отдельных случаях может быть достаточно болезненным. Как правило, температура кожи в зоне раковой опухоли выше, чем на других участках тела. Это является свидетельством протекания воспалительного процесса. Эта группа признаков рака костей проявляется обычно через 2-3 месяца с момента возникновения болевых ощущений.

Если опухоль достигает внушительных размеров, кожа над ней сильно утончается и приобретает бледный оттенок, в ней хорошо просматривается сеть расширенных кровеносных сосудов.

При локализации опухоли в краевой зоне трубчатой кости затрудняется движение прилежащего к ней сустава и, как следствие этого, начинается процесс атрофирования мышц.

В качестве осложнения заболевания могут возникать патологические переломы костей, которые иногда происходят даже вследствие незначительных повреждений.

К другим симптомам рака костей относятся признаки, являющиеся общими для всех онкологических заболеваний:

• Анемия;
• Повышенная утомляемость;
• Снижение трудоспособности;
• Необъяснимая потеря веса (вплоть до кахексии);
• Лихорадочные состояния;
• Повышенное потоотделение (в особенности в ночное время);
• Тошнота, рвота, появление болевых ощущений в области живота, путанность сознания (эти признаки рака костей являются следствием гиперкальциемии – поднятия уровня кальция в крови, вызванного попаданием солей кальция из костей в кровоток) и т.д.

Диагностика заболевания

Для диагностики рака костей используются следующие методы:

• Биопсия;
• МРТ кости и прилежащих тканей;
• Сканирование кости;
• Рентгенологическое исследование;
• Определение уровня кальция в крови;
• Тест на определение уровня щелочной фосфатазы изофермента;
• Тест на определение паратгормона.

Лечение рака костей

Рак костей имеет ряд отличительных особенностей, которые являются решающими факторами при выборе подходящего способа лечения.

Во-первых, опухоли в костях обладают слабой восприимчивостью к воздействию лучевой терапии. Поэтому в лечении рака костей данный метод применяется исключительно редко.

Во-вторых, опухоль начинает метастазировать достаточно рано и быстро. Поэтому перед хирургическим лечением рака костей больному назначают курс химиотерапии, которая позволит сократить количество раковых клеток и уменьшить размеры опухоли. После операции требуется повторный курс химиотерапии.

Обширность хирургического вмешательства напрямую зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание. При этом очень часто сохранить конечность пациента не удается.

Рак костей – прогноз

При раке костей прогнозы для пациента зависят от того, насколько быстро будет обнаружено заболевание и насколько правильным будет лечение.

Изолированный, без метастазов рак костей, не является причиной смерти больного. Выживаемость на этой стадии составляет 75-80%.

Позже заболевание сопровождается процессом метастазирования. При этом метастазы рака костей поражают прилежащие и удаленные ткани и органы, распространяясь по всему организму. На этой стадии рака костей прогнозы выживаемости для пациентов не превышают 40%.

На сегодняшний день рак костей является сравнительно редким заболеванием. В данном случае опухоль может поражать любую часть скелета.

Симптомы рака таза костей, в частности, чаще наблюдаются у мужчин, чем у женщин.

Причины

Рак костей – это группа злокачественных опухолей, образующихся в тканях скелета. Раковые образования могут развиваться как самостоятельно (первичный рак), так и в результате метастазов из других органов (вторичный рак). Чаще всего поражению подвергаются тазовые кости. Выделяют несколько возможных причин, способствующих развитию симптомов рака таза:

• Генетические нарушения;
• Воздействие ионизирующего излучения;
• Травмы таза;
• Воздействие химических и канцерогенных веществ.

Заболевание характеризуется достаточно медленным течением и поздним метастазированием.

Клиническая картина

Как правило, с момента появления первых симптомов рака костей таза проходит от 6 до 12 месяцев. Самое частое проявление заболевания, встречающееся почти у 70 % онкобольных – это боли. Поначалу они обладают низкой интенсивностью и особенностью самопроизвольно исчезать. Однако с течением болезни симптомы рака костей таза, в том числе и болевые ощущения, начинают нарастать и усиливаться, становиться более продолжительными. Многие пациенты с данной патологией часто жалуются на боли в ночное время суток. К тому же болевой синдром, вызванный раком костей, невозможно устранить даже при помощи сильных анальгезирующих препаратов. К другим симптомам рака костей таза относят:

• Тупые боли в ягодице и тазу;
• Кратковременное повышение температуры;
• Нарастание боли при физических нагрузках;
• Отек кожи в месте локализации опухоли;
• Истончение кожного покрова в пораженной области;
• Иррадиация болевых ощущений в пах, промежность и позвоночник;
• Ограничение подвижности суставов.

В месте образования опухоли на поздних стадиях возникает болезненный отек, на котором кожа при прикосновении может быть горячей. В некоторых случаях первым симптомом рака костей таза могут стать патологические переломы, не связанные с травмой или повреждением суставов. В данном случае перелом обусловлен нестабильностью костной структуры, так как при прогрессировании опухоли она теряет свою прочность и эластичность.

Диагностика

Многочисленные диагностические мероприятия позволяют установить диагноз и стадию заболевания. При этом современная диагностика позволяет обнаружить симптомы рака костей таза, которые не видны невооруженным глазом. Комплекс обязательных процедур составляют:

• Рентгенологическое исследование. Способствует выявлению опухоли, степени ее распространения на кость и окружающие мягкие ткани, органы;
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Позволяет точно определить границы распространения опухолевого процесса;
• Остеосцинтиграфия. Сканирование скелета с применением специального препарата помогает выявить наличие метастазов в отдаленных участках организма;
• Биопсия. При обнаружении симптомов рака костей таза применяется открытая биопсия. Образец опухоли со скелета необходим для определения злокачественности и формы ракового образования.

Лечение

В большинстве случаев устранить симптомы рака костей таза позволяет комбинированное лечение. Сочетание хирургической операции по удалению опухоли с лучевой и химиотерапией дает стойкий терапевтический эффект. После проведения операции применяют специальную лечебную гимнастику и массаж для восстановления подвижности суставов. Однако многие медики склоняются к тому, что использование лучевого лечения в данном случае малоэффективно и нерационально.

Объясняется это низкой чувствительностью раковых клеток к воздействию ионизирующего излучения. Химиотерапия, как и лучевая терапия, самостоятельно не используется при лечении рака костей таза. Кроме того применение противоопухолевых препаратов показано лишь на 4 стадии заболевания, а также при наличии отдаленных метастазов. В данном случае химиотерапия используется как паллиативный метод лечения, позволяющий продлить жизнь пациента.

Тазовые кости – органы вторичного окостенения, проходящие стадию хрящей у ребенка только после того, как он рождается. Это говорит о том, что тазовые и кости бедра, тазобедренный сустав может поразить остеосаркома, возникающая из элементов кости, а также – из ткани хрящей.

Рак тазобедренной кости

Существует также из плоских эпителиальных клеток ( , аденокистозная карцинома) и соединительнотканевых клеток (хондросаркома, ангиосаркома и иные).

Внимание! Тазобедренный сустав образуется в месте сочленения костей: бедренной и тазовой. Данный онкологический процесса называют или рак тазобедренного сустава, но не рак тазобедренной кости, так как она не существует в человеческом организме.

Немного об анатомии тазовых костей

Участок скелета, соединяющий торс и ноги, называют тазом. Костный тазовый пояс состоит из двух отделов: большого верхнего и малого. Таз образуют две безымянные кости, крестец и копчик. Суставы соединяют их в кольцо, образуя тазовую полость. Саркома тазовых костей или рак костей могут локализоваться в каждом из составляющих костных элементов полости, тазобедренном суставе. Он соединяет ноги посредством бедренной кости и тазовой вертлужной впадины.

Внимание! У детей до 16 лет тазовую кость составляют три отдельных костных элемента. Это кости: подвздошная, седалищная и лобковая. Объединяет их между собой хрящ. В старшем возрасте происходит срастание трех костей в единый костный конгломерат.

Таз не только принимает всю тяжесть торса, головы, верхних конечностей, является опорой и способствует движению, но и защищает органы, расположенные в полости: , . В этих органов может развиваться в виде вторичного рака, появившегося в результате метастазирования костных опухолей. И наоборот, вторичное заболевание (рак костей) часто развивается от метастазов из органов малого таза.

Информативное видео:

Саркомы костей таза: самые распространенные виды опухолей

Модифицированная классификация ВОЗ выделяет такие типы сарком костей таза и бедра: остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга, фибросаркома и фиброзная гистиоцитома. Есть также другие виды опухолей костей, но они встречаются очень редко.

Опухоль кости относится к гетерогенной группе рака тазовых костей, имеющих дифференцировку в сторону гиалинового хрящика, элементы миксоматоза, оссификации и обызвествления. Хондросаркома бывает первичной и вторичной. Новообразование обычно растет в сторону костномозгового пространства. В результате онкологического процесса хрящевые дольки приобретают гистологически неправильную форму и размер. Их разделяет фиброзная ткань или костные балки. Степень злокачественности определяют по выраженности клеток, размеру ядер, гиперхроматозу, наличию митозов и некрозов.

Развитие периферической (периостальной) хондросаркомы происходит на костной поверхности, а не в полости костного мозга. Она содержит мезенхимальный компонент и напоминает дифференцированную хрящевую опухоль (энхондрому, хондросаркому низкой злокачественности) при сочетании со злокачественной фиброзной нехрящевой гистиоцитомой (остео-, фибро-, рабдомиосаркомой).

Мезенхимальную бикомпонентную хондросаркому составляют недифференцированные округлые мелкие клетки (как у саркомы Юинга) и островки гиалинового хрящика средней дифференцировки.

Светлоклеточную хондросаркому составляют поля светлых клеток, иногда розоватых, как у хондробластов. Они расположены вокруг островков с гиалиновым хрящиком, имеющим разную степень зрелости. Часто включают хондросаркомные фокусы с низкой степенью злокачественности, многоядерные гигантские клетки, костную woven, и сходные с аневризмальной костной кистой зоны.

Остеогенная саркома костей таза встречается чаще других. Она бывает классической, телеангиэктатической, мелкоклеточной, поверхностной, мультифокусной, пароссальной (поверхностной с высокой степенью злокачественности), интракортикальной, Злокачественность образований может быть низкой и высокой. Поражает в большей степени мужское население (до 60%) в возрасте 25 лет. Чаще всего возникает остеогенная саркома бедренной кости. В 91% поражаются длинные трубчатые кости.

Остеосаркома классическая

Данный вид составляют самые разнообразные клетки: веретеновидные, резко анапластические полиморфные, эпителиоидные (схожие с плазматическими), овальные, мелкие круглые, светлые, одно- и многоядерные гигантские. Два или несколько типов клеток могут сочетаться при развитии рака бедренной кости. При диагностировании следует идентифицировать остеоид с фибрином и амилоидом, поскольку фибрин состоит из плотной аморфной межклеточной розоватой массы.

Поскольку классической остеосаркомой продуцируется хрящ и/или соединительная ткань, ее разделяют на три вида:

1. хондробластическую, с хондроидным матриксом из гиалинового хряща, расположенного между элементами без хряща;
2. фибробластическую, с минимальным количеством остеоида, она состоит из веретенообразных клеток;
3. остеобластическую склеротического варианта: остеоид и кость представляют матрикс.

Классическая остеогенная саркома бедра и тазобедренного сустава имеет подвиды, сходные с остеобластомой, хондромиксоидной фибромой, светлоклеточной, богатой гигантскими клетками.

Остеогенные саркомы никогда не формируются из клеток надколенника.

Остеосаркома мелкоклеточная

Мелкоклеточную и саркому распознают по мелким круглым клеткам и некоторому количеству остеоида – основного диагностического маркера. У центральной мелкоклеточной остеосаркомы в основе с колагенпродуцирующими веретенообразными клетками низкая злокачественность. Клетки располагаются между балками кости. При наличии высокой клеточной дифференцировки опухоль сходна с фиброзной дисплазией или десмопластической фибромой. Вторичные онкопроцессы развиваются на фоне болезни Педжета, облучения, после операций.

Остеосаркома паростальная (периостальная)

Данное редкое онкообразование встречается в 4% от всех случаев сарком. Длительно развивается, располагается на задней поверхности кости бедра, имеет низкую злокачественность. Можно обнаружить в костях таза, лопатки, и . Развитие происходит вне кости, однако имеется тесная связь с подлежащей костной тканью и периостом. Часто опухоль покрывает капсула, но не исключено прорастание в ближайшую мышечную ткань.

Из-за сходства строения с мягкотканевыми аналогами требуется дифференциальный диагноз, чтобы отличить от (если имеются гигантские клетки) и десмопластической фибромы с меньшим количеством клеток и числом митозов.

Возникает в длинных трубчатых, бедренной и тазовых костях. Характеризуется длительным малосимптомным периодом, из-за чего фибросаркому обнаруживают лишь спустя полгода-год, а то и больше. Метастазы возникают в течение первых 5 лет. В области поражения находятся легкие, кости, мягкие ткани. На рентгенологической картине видны литические очаги, которые расположены в центре или по краю кости. Опухоль распространяется вдоль оси, по костномозговому каналу. Характерно наличие внекостного компонента, периостальная реакция не наблюдается.

Для постановления точного диагноза требуется биопсия с морфологическим исследованием. При этом часто приходится прибегать к открытой трепанобиопсии, чтобы получить достаточно материала, так как по материалу, полученному пункционным методом, не всегда удается установить тип опухоли. Фибросаркома схожа по строению с фибромой, фиброзной гистиоцитомой.

Эта опухоль часто развивается в мягких тканях. Может изначально поразить органы малого таза, а затем – перейти на кости. Не редко возникает в нижней части бедренной кости. Морфологически состоит из фибробластических и гистиоцитарных компонентов. Характерен выраженный полиморфизм и отсутствие признаков дифференцировки, что делает фиброзную гиситоцитому очень злокачественной. На рентгенологической картине, как правило, можно увидеть остеолитический очаг, расположенный экцентрично. Опухоль разрушает кортикальный слой кости и прорастает в окружающие мягкие ткани.

Опухоль относят в равной мере к доброкачественному образованию (из-за медленного развития и редкого метастазирования за пределами онкопроцесса) и злокачественному образованию из-за развития осложнений и частых рецидивов. Встречается редко (1%) и развивается из остаточных клеток эмбриональной хорды. У мужского населения 40-60 лет поражает крестец, который относится к костям таза.

Хордома бывает трех форм:

1. хондроидной, менее агрессивной;
2. недифференцированной, склонной к распространению метастазов и более агрессивной;
3. обычной.

Образование состоит из кругломелких клеток и имеет разную нейроэктодермальную дифференцировку. Первичная и взрослых/ПНЭО возникает в 68%, остальные проценты приходятся на вторичную опухоль. Клетки образования являются PAS-позитивными. Распознается по наличию маркера CD99 и характерным некрозам.

Данный тип опухоли очень часто поражает кости бедра и таза. Ее относят к 4 степени злокачественности. Отличается саркома Юинга быстрыми темпами роста и агрессивностью: уже в первый год опухоль достигает больших размеров, распространяется вглубь кости и мягкие ткани, начинает образовывать отдаленные метастазы.

Из-за схожести с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями, саркому Юинга трудно дифференцировать. Для постановления диагноза после биопсии проводят иммуногистохимический анализ и световую микроскопию.

Стадии и степень злокачественности саркомы костей

Для определения злокачественности и гистологического стадирования существует TNM классификация.и

Т – первичный онкопроцесс (величина онкообразования):

• Тх – невозможно определить размер опухоли;
• То – отсутствуют данные о размере опухоли;
• Т1 – злокачественная опухоль не превышает 8 см;
• Т2 –образование превышает 8 см;
• Т3 – обнаружено 2-3 опухоли, не связанные между собой.

N – регионарные (местные) лимфоузлы:

• Nх – регионарные лимфоузлы не исследованы;
• N0 – отсутствуют данные о поражении ЛУ;
• N1 – поражение региональных лимфоузлов.

М – отдаленные метастазы:

• Мх – невозможно исследовать метастазы;
• М0 – отсутствуют данные о метастазах;
• М1 – обнаружены метастазы:
  • М1а – легочные;
  • М1б – других локализаций.

G - гистологическое стадирование (степень злокачественности):

• Gх – нет данных;
• G1 – высокая дифференцировка опухоли (злокачественность низкая);
• G2 – умеренная дифференцировка;
• G3 – низкая дифференцировка (высокая злокачественность);
• G4 – образование недифференцированное.

Дополнительно для полых органов введена степень прорастания их стенок:

• Р – проникновение;
• Р1 – не выходит за пределы слизистой;
• Р2 – образование проросло в подслизистую;
• Р3 – обнаружены прорастания в мышцы;
• Р4 – есть прорастания серозной оболочки и выход за пределы органов.

Классификация разделяет , поскольку на Т-стадию влияет наибольший диаметр онкологического образования, а не его протяженность на надкостнице. Чтобы учесть метастазы, ввели Т3-стадию, а М1-стадию подразделили на легочные метастазы и иные удаленные. Ко второй стадии относят более 80% костных сарком.

Стадии саркомы кости и злокачественность (G):

• IA - T1N0M0 G1, 2(низкая);
• IB - T2N0M0 G1, 2 (низкая);
• IIA -T1N0M0 G3, 4(высокая);
• IIB - T2N0M0 G3, 4(высокая);
• III - T3N0M0 любая G;
• IVA - любая Т, N0, M1a, любая G;
• IVB - любая Т, N1, любая М, любая G.

Кроме 4-х степеней злокачественности могут использовать только 2: низкую и высокую. Эти данные представленны в таблице

Примечание! Саркому Юинга и оценивают как G4.

Причины возникновения рака костей таза и бедра

От чего возникает саркома тазобедренного сустава? Однозначные причины онкологии находятся на стадии изучения.

Предположительно причины рака костей или отрицательные факторы, влияющие на возникновение образований следующие:

• быстрый рост ткани костей у подростков;
• полученные травмы;
• канцерогены и облучение;
• вредные химические вещества;
• вирусные заболевания и предопухолевые состояния костей (болезнь Педжета, дисплазия фиброзная);
• доброкачественные опухоли, которые со временем могут преобразоваться в злокачественные (энхондрома, хондрома, остеокластома и т.д.).

Симптомы и проявления саркомы костей таза и бедра

Несмотря на повышенную злокачественность, быстрое прогрессирование и метастазирование, симптомы саркомы таза и тазобедренного сустава могут не проявляться на первых стадиях злокачественного процесса. Больные могут ощущать дискомфорт и легкую боль в области крестца, копчика, ягодиц, что принимают за радикулит. Иногда незначительно повышается температура.

При росте новообразования и повышенной нагрузке на таз или бедро (долгое нахождение на ногах, фитнес, спорт, бег, ходьба) боли постепенно нарастают, появляется припухлость, ограничивается подвижность и амплитуда движения. Проявление симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе и даже о метастазировании.

Болевые симптомы рака может дополнить перелом кости в результате падения, толчка, нагрузки при неудобном положении нижних конечностей. Проблематично то, что длительно боль связывают именно с травмами костей, а не со злокачественной опухолью. У детей часто случаются микротравмы, но локальные признаки по длительности часто не сопоставляют с объемом травм.

Поэтому, в каждом случае продолжительной непроходящей боли, необходимо проводить исследование на рентгене. По рентгенограмме будет видно, насколько поражено корковое и мозговое вещество, нарушена непрерывность кости. Также на рентгенограмме видны следующие симптомы рака костей таза:

• треугольник Кодмэна;
• остеосклеротические и остеолитические зоны.

При близком расположении к коже можно заметить бугры, кожный покров истончается, на нем появляются сосудистые рисунки. Постепенно происходит сдавливание в месте роста опухоли сосудов и нервов или их сдвиг. Также возможно сдавливание органов малого таза, нарушение их функций.

Информативное видео: болит тазобедренный сустав, что делать и как лечить?

Диагностика рака тазобедренного сустава

Как определить рак тазобедренного сустава, костей таза и бедра?

К обязательным методам исследования относят:

• рентгенографию пораженной кости;
• послойную визуализацию первичной опухоли и всей анатомической области с помощью МРТ и использования контрастного вещества;
• биопсию первичной саркомы;
• сцинтиграфию костного скелета (3-х фазную или однофотонную эмиссионную КТ /SPECT/);
• лабораторные анализы, чтобы оценить возможность для проведения оперативного вмешательства и химии;
• ангиографию для определения состояния сосудов в зоне онкоопухоли.

Диагностика саркомы тазовых костей и бедра включает рентгенографию и КТ грудной клетки, которые проводят с целью обнаружения метастазов, при необходимости – позитронно-эмиссионную томографию с использованием 18F- фтордезоксиглюкозы (FDG-PET).

В процессе визуализации первичного злокачественного процесса полностью исследуют кость и суставы для выявления возможных метастазов. Также исследуют костномозговой канал и мягкие ткани. Берут ткани для биопсии: кусочек опухоли иссекают и проводят гистологическое исследование и иммуногистохимию. Из свежего материала проводят молекулярно-генетические исследования.

Спиральную КТ используют для поиска метастазов в легких, трехфазную сцинтиграфию – для поиска костных метастазов. Неблагоприятным фактором является повышенная щелочная фосфатаза или ЛДГ крови. Лактатдегидрогеназ – фермент, способствующий окислению глюкозы и образованию молочной кислоты и ее солей в клетках во время дыхания.

Лечение рака костей таза

Лечение саркомы тазовых костей включает основные методы: операцию и химиотерапию. Радиоактивное облучение применяют только в особых случаях, поскольку оно не дает выраженного эффекта.

Примерная схема лечения:

• удаляют первичную опухоль путем резекции новообразования, вместе с окружающей тканью;
• удаляют имеющиеся метастазы;
• проводят полихимиотерапию;
• дополнительно, по необходимости, облучают очаг.

Лечение саркомы костей таза и бедра выполняют в соответствии с принципами терапии:

• для всех высокозлокачественных сарком используют сочетанную терапию: ПХТ и операцию. Химия необходима в связи высокой вероятностью оккультного диссеминирования, скрытого кровотечения или распространения опухоли;
• при невозможности выполнить операцию проводят лучевую терапию даже при ограниченной эффективности;
• лечение периостальных остеосарком, центральных и низкозлокачественных опухолей выполняют только хирургически, если отсутствуют дополнительные факторы в виде обширного метастазирования или неоперабельности;
• химию для краниофациальных остеосарком и опухолей с промежуточной злокачественностью назначают индивидуально, поскольку их метастазирование бывает реже, чем у классических костных сарком.

Химиотерапия при раке костей таза и тазобедренного сустава

Локальное лечение рака тазобедренного сустава, костей таза и бедра (первичного онкопроцесса) химическими препаратами проводят курсом - 8-12 месяцев. Химиотерапию подразделяют на предоперационную (индукционную) и послеоперационную (адъювантную). Первая длится несколько недель. Она позволяет добиться уменьшения новообразования и улучшить проведение последующего хирургического вмешательства. Послеоперационная химия длится несколько месяцев. Ее цель - уничтожить остатки раковых клеток в организме.

В случае проведения операции в самом начале лечения, последующая химиотерапия также будет эффективной при таком же составе препаратов и длительности курса без ее разделения на до- и после операции. Высокие результаты получают при включении в полихимиотерапию: (ADR), высокодозного Метотрексата, с включением фолиевой кислоты (HDMTX), Цисплатина (DDP) и Ифосфамида (IFO). Их частично комбинируют с другими средствами. В соответствии с международным исследованием EUROMOS данные цитостатики применяют в нескольких вариантах. Лечение проводят:

1. A = ;
2. Ai = Доксорубицином + ;
3. AP = Доксорубицином + ;
4. IE = Ифосфамидом + Вепезидом;
5. M = + Лейковорин;
6. ifn = пегилированным Интерфероном α-2b - 0.5-1.0 μg/kg подкожным введением.

Существует несколько общепринятых схем химиотерапии. Подбираются они индивидуально, в зависимости от вида опухоли и ее стадии. Дозы рассчитываются для каждого человека в отдельности. При необходимости они корректируются, препараты могут менять и отменять.

Если пациенты не переносят побочные эффекты (особенно в возрасте 40 лет и старше) или есть вероятность осложнений, высокие дозы Метотрексата не применяют. При обнаружении вторичной саркомы учитывают токсичность антрациклинов при проведении предыдущего лечения. При возможности проводят операцию (хирургическую фиксацию и иммобилизацию при наличии внезапных переломов и сильных болей), не применяя предшествующую химию. Так можно сохранить конечность и провести аблятивное (скоростное) лечение.

Если имеет низкую злокачественность и находится вблизи надкостницы, меньше метастазирует, чем классическая остеосаркома, адъювантную химиотерапию, направленную для устранения оккультных метастазов, назначают индивидуально. В таких случаях она не может быть абсолютным показанием для использования. Нет единого мнения и для применения химии в качестве дополнения к оперативному вмешательству при лечении краниофациальной остеосаркомы. При редком метастазировании она часто рецидивирует. Есть мнение у медиков, что химия и операция улучшает локальный контроль и выживаемость больных.

Оперативное вмешательство

Операция является преимущественным видом лечения при костных патологиях. Для полного и безопасного оперативного удаления опухоли, учитывают ее расположение и размер. Опухоль стараются удалить без повреждений, края иссекают до области здоровых тканей. Следует исключать краевое удаление с рассеченной псевдокапсулой или самой опухолью.

При проведении операции с сохранением органа выполняют последующую реконструкцию дефекта в кости, например, имплантируют металлический тазобедренный сустав. Детям ставят эндопротезы, но при этом позднее приходится проводить несколько операций, так как их кости продолжают расти.

При некоторых опухолях, например, фиброзной гистиоцитоме, приходится удалять большой участок мягких тканей, вследствие глубокого прорастания в них опухоли. Потом дефекты закрываются пластическим путем. Если есть сомнения по поводу сохранности функций конечности, то врачи рекомендуют выполнить ампутацию.

Лучшие отдаленные результаты для большинства видов рака кости наблюдаются при сочетании операции с полихимиотерапией. Таким способом удается добиться длительной ремиссии болезни.

Лечение при фибросаркоме включает в основном оперативное удаление, так как лучевая терапия и химия, хоть и помогают снизить боль, но не показывают эффективности. Зачастую приходится прибегать к удалению целой бедренной кости, так как опухоль распространяется в костном мозге.

При саркоме Юинга операция часто является невозможной, так как на время постановления диагноза у больного уже имеются множественные метастазы. Для лечения таких пациентов вводя новые схемы химиотерапии с мегадозами. Также проводят тотальное облучение организма и пересадку стволовых клеток.

Метастазы при первичном раке и во время рецидивов удаляют с терапевтической целью. Если метастазы в легких – проводят торакотомию. Исследуют оба легких при подозрении поражения органа с одной стороны. Так можно обнаружить незамеченные метастазы при предыдущем обследовании.

Лучевая терапия при саркоме таза и тазобедренного сустава

Если опухоль операбельная, облучение не применяют, поскольку даже при совмещении с химией оно не дает надежного эффекта. Но при неоперабельных саркомах или частично операбельных облучение проводят. Если неоперабельность выявлена сцинтиграфией (методом функциональной визуализации), тогда появляется возможность применить направленное внутреннее облучение. Для этого используют Самарий-153-Этилен-Диамин-Тетраметилен-Фосфонат, Sm-153-EDTMP. Чтобы достичь от облучения тумороцидный эффект (смертельный для онкоклеток) применяют высокие миелоаблативные дозы Sm-153-EDTMP. После этого вводят гемопоэтические стволовые клетки.

Проведение мониторинга и катамнеза

В обязательном порядке проводят:

• до операции: повторную визуализацию очага, рентгенографию грудины (сцинтиграфию скелета, динамику МРТ, FDG-ПЭТ);
• после операции: гистологическую оценку краев резекции и ответ опухоли на химиотерапию;
• после зав6ершения терапии: рентгенографию и послойную визуализацию первичной саркомы, рентгенографию и КТ (спиральную) грудины, сцинтиграфию скелета, диагностируют поздние осложнения;
• при катамнезе (завершении сбора информации): проводят рентгенографию грудной клетки, исследуют первичный опухолевый очаг и диагностируют поздние осложнения.

В отдельных случаях проводят:

• до операции: ангиографию, КТ грудины;
• при катамнезе: КТ грудины, сцинтиграфию скелета, УЗИ первичной опухоли, при возможном рецидиве - FDG-ПЭТ.

Исследования в процессе лечения и после него необходимы для локального контроля опухоли и диагностирования возможной диссеминации. Также можно своевременно обнаружить острые и хронические последствия терапии. Схема катамнестического наблюдения за опухолью включает исследования после проведенной терапии костной саркомы.

К основным исследованиям (через месяц после химии) относят:

• системные, включающие КТ и рентгенографию грудины;
• местные, включающие рентгенографию, КТ или МРТ* (±УЗИ*);
• оценку функциональной работы органов, применяя эхокардиографию, аудиограмму, лабораторные исследования**.

В течение первых 1-2 лет проводят:

• рентгенографию груди каждые 1,5-2 месяца;
• рентгенографию (±УЗИ*) каждые 16 недель.

В течение 3-4 лет проводят:

• системно рентгенографию груди - с промежутком не менее 2-4-х месяцев;
• местно рентгенографию (±УЗИ*) – не менее 4-х месяцев.

В течение 5-10 лет исследуют рентгенограмму грудины:

• системно - через 6 месяцев
• местно – в связи с подозрениями на метастазы*.

Функциональную работу органов проверяют эхо-кардиографией и лабораторными исследованиями каждый год в течение 2-10 лет и проводят аудиограмму***.
Спустя 10 лет исследуют рентгенограмму грудной клетки – через 6-12 месяцев (системно) и местно – только при подозрении*. Каждые 24 месяца проводят эхокардиографию. Собирают анамнез в процессе каждого осмотра пациентов.

Примечание:

1. * в соответсвтвии с индивидуальными показаниями;
2. ** гемограмма с лейкоцитарнрой формулой включается в лабораторные исследования. При этом в крови определяют: Na, K, Ca, Mg, фосфат, билирубин, трансаминазы, щелочную фосфатазу, ЛДГ, креатинин, азота мочевину, альбумин, определяют в моче фосфат, креатинин (рассчитывают гломерулярную фильтрацию);
3. *** если показатели аудиограммы в норме, по завершению терапии дальнейшие исследования могут прекратить.

Продолжительность жизни при саркоме таза, тазобедренного сустава, бедренной кости

Пятилетний прогноз при саркоме таза и тазобедренного сустава следующий:

• при локализованной форме саркомы – 70%;
• при онкопроцессе после применения химиотерапии – 80-90%.

Адъювантная и неоадъювантная химия и радиотерапия, радиотерапия в качестве дополнения к операциям, новые подходы лечения щадящими методами повышают выживаемость и шансы у больных с наличием легочных метастазов.

Продолжительность жизни, как и объем лечения, зависит от массы опухоли. Пациентов распределяют по группам. В первую благоприятную группу (низкого риска) входят больные с опухолью массой менее 70 мл, во вторую промежуточную группу – с опухолью 71-150 мл. Третья группа относится к высокому риску, у них опухоль равна 150 мл и более. Развитие вторичных метастазов начинается при массе образования 200 мл и более.

К вспомогательным факторам прогноза относят:

• показатели уровня щелочной фосфатазы: высокий уровень ухудшает прогнозирование болезни;
• локализация опухоли: при центральном расположении образования и в проксимальной части бедра прогноз улучшается.

При распределении пациентов на группы назначают интенсивное лечение, что может повысить прогноз.

Из группы низкого риска выживают при адекватном лечении 97% больных в течение 5 лет и более. Из группы высокого риска и при определении гистологического ответа 5-6 степени – 17% больных. В группе промежуточного риска выживают 67% пациентов. В случае рецидивов 5-летняя выживаемость после комплексной терапии может составить 25%.

Профилактика заболевания

Специфическая профилактика рака костей таза и тазобедренного сустава отсутствует. При травмировании бедра, таза или тазобедренного сустава с болевыми синдромами следует обращаться к врачу для проведения обследования, не дожидаясь, когда они стихнут.

Могут трансформироваться в костную онкоопухоль (в 15% случаев) фиброзная дистрофия, экзостоз кости и хряща, хондрома, остеоз деформирующий (болезнь Педжета). Необходимо лечить оперативно предопухолевые патологии костей и ежегодно посещать врача ортопеда-травматолога для контрольного осмотра. Они помогут рано выявить малигнизацию и назначить вовремя лечение.

Если человек уже заболел и прошел курс комплексного лечения саркомы высокой степени злокачественности, тогда не следует пренебрегать контрольными осмотрами онколога и аппаратным исследованием. Их проводят каждые 3 месяца в первые два года после проведения терапии. Далее – с интервалом в 4 месяца на третий год, с интервалом – 6 месяцев на 4-5 год, а в следующие года – не менее 1 раза в 12 месяцев.

Необходимо придерживаться здорового образа жизни: заниматься спортом, закаливанием организма, придерживаться сбалансированного, витаминизированного здорового питания.

Информативное видео:

Рак костей – это рак, возникающий в клетках костной ткани. Когда рак обнаруживают в костях, он либо образовался там (первичный рак костей) или распространился на костную ткань. Когда рак обнаруживаю в кости, чаще всего речь идёт о метастазах. Поэтому его часто называют: метастатический рак. Реже заболевание может начаться в кости как первичное поражение. Первичный и метастатический рак кости лечатся по-разному и имеют разные прогнозы. Существуют виды рака, что могут начаться в кости, но не считаются настоящим раком костей. К ним относятся:

1. Лимфома – это рак клеток отвечающих за иммунную реакцию организма. Лимфома обычно локализуется в лимфатических узлах, но иногда она начинается в костном мозге.
2. Множественная миелома – ещё один вид рака иммуноцитов, который зарождается в костном мозге. Эти опухоли не считаются раком костей, поскольку они не возникают непосредственно из костных клеток.

Факторы риска

Каждый год в США диагностируют приблизительно 2 300 случаев заболевания раком костей. Первичный рак составляет меньше 1% всех случаев заболевания. Рак костей распространён среди детей и подростков, нежели взрослых. Если рак обнаруживают в костях взрослого, значит, он попал туда, образовавшись в другом месте.

Факторы риска образования рака костей включают:

1. Предыдущее прохождение лучевой терапии
2. Предыдущее прохождение химиотерапии с применением аффилирующих препаратов
3. Мутации гена известного, как ген ретинобластомы (Rb ген), или других генов
4. Связанные с ним болезни, такие, как наследственная ретинобластома, болезнь Паджета, синдром
5. Ли-Фраумени, синдром Ротмунда-Томпсона, туберозный склероз, анемия Даймонда-Блекфана
6. Имплантация металлических пластин для лечения переломов

Причины развития рака костей

Рак возникает, когда нарушается нормальный рост и размножение клеток, что вызывает бесконтрольное деление и рост идиобластов. Вероятно, развитие рака костей обусловлено рядом наследственных и внешних факторов. Точной первопричины до сих пор никто назвать не может.

Разновидности рака кости у детей

Остеосаркома, самый распространённый вид рака костей, - более характерна для старших детей, подростков и молодых людей. Саркома Юинга поражает детей.

Диагностика рака кости

Для обнаружения новообразований в костях, могут применяться разные методы визуальной диагностики. Рак костей на ранних стадиях можно не заметить на рентгеновском снимке. Компьютерная томография и МРТ более точные методы диагностики.

Остеосцинтиграфия – это метод диагностики, применяющий радиоактивные материалы для получения изображения всего скелета. Она может помочь локализировать рак костей в любом месте в теле. Этот метод применяют не только для диагностирования рака костей, он также определяет воспалённые зоны, например, при артрите, переломах или заражениях.

На данный момент не существует скрининг-тестов для определения рак костей на ранних стадиях.

Хотя много видов рака костей имеют характерные для них проявления во время проведения визуальной диагностики, нужно провести биопсию (проба тканей), чтобы точно определить вид заболевания и подтвердить диагноз. Биопсия – это процедура получения образца ткани опухоли, который изучается под микроскопом. Образец ткани можно получить путём ввода иглы через кожу в опухоль или хирургической операции.

Способы лечение рака костей

Проведение операции по удалению – это основное направление лечения. Хирургическая техника может удалить большую часть рака костей без необходимости ампутации. Иногда требуется удаление близлежащих тканей. Поэтому после, может, понадобиться пластическая операции для того, чтобы помочь повысить функциональность конечности.

Саркома Юинга , которая не реагирует на химиотерапию, требует прохождения лучевой терапии и трансплантации стволовых клеток. В этой процедуре, стволовые клетки больного берутся из кровотока. После того как большие дозы химиотерапевтических препаратов уничтожат костный мозг, стволовые клетки возвращают в организм путём переливанием крови. В течение следующих 3–4 недель стволовые клетки продуцируют новые клетки крови из костного мозга.

Таргетная терапия – это лекарственные препараты, направлены на лечение раковых клеток. Например, деносумаб (иксджева) – это моноклинальное антитело, которое блокирует активность костных клеток, что называются остеокластами. Лекарство используют в лечении больших костных опухолей, что рецидивируют после операции или не могут быть удалены хирургически. Иматиниб (гливек) – препарат таргетной терапии, способный блокировать сигналы от некоторых мутированных генов, способствующих росту опухоли.

Лечат рак костной ткани, обычно онколог-хирург или онколог-ортопед (для хирургического удаления опухоли) и химиотерапевт (для проведения химиотерапии). Онколог-радиолог входит в состав команды, если планируется лучевая терапия. Специалисты по паллиативной помощи помогают справиться с болью.

Препараты, купирующие боль

Боль снимают анальгетики (обезболивающие лекарства). Они могут продаваться безрецептурно и по рецепту. Небольшую или среднюю боль лечат препаратами: ацетаминофен (тайленол) или нестероидными противовоспалительными лекарствами, содержащими ибупрофен (адвил, мотрин) и напроксен (напрелан, алив, напросин, анапрокс). Однако, люди, принимающие противораковую химиотерапию, должны избегать нестероидных противовоспалительных лекарств из-за риска кровотечения.

Рецептурные препараты принимают при средней и сильной раковой боли. Опиоиды – сильные наркотические болеутоляющие препараты: морфин, оксикодон, гидроморфон и фентанил применяются для подавления сильной боли. Иногда в лечении раковой боли применяют комплекс лекарственных препаратов. Опиоидные лекарства могут вызывать такие побочные действия, как сонливость, запор, тошнота.

Показатель пятилетней выживаемости

Медицинский прогноз выживания больных зависит от вида рака и того, насколько он распространился. В общем, показатель пятилетней выживаемости для всех видов рака костной ткани у взрослых и детей составляет около 70%. Пятилетняя выживаемость среди взрослых, больных хондросаркомой, около 80%.

Показатель пятилетней выживаемости для локализированной остеосаркомы составляет 60–80%. Если рак вышел за границы кости, показатель выживаемости составляет 15-30%. Остеосаркома имеет более благоприятный прогноз, если она находится в руке или ноге, хорошо реагирует на химиотерапию, и полностью удалена во время операции. Молодые пациенты и женщины также имеют лучшие прогнозы, чем мужчины и люди в возрасте.

Саркома Юинга характеризуется показателем пятилетней выживаемости около 70%, если её обнаружить на стадии, когда можно ограничить её распространение. Если она вышла за границы кости, показатель выживаемости падает до 15–30%. Факторы, которые дают благоприятные прогнозы для саркомы Юинга, включают небольшой размер опухоли, возраст младше 10 лет, локализация в руке или ноге (а не в тазе или грудной стенке), хорошая реакция на препараты химиотерапии.

Можно ли предупредить возникновение рака костей?

Точная причина возникновения рака костей до конца неясна, нет таких изменений способа жизни или привычек, что могут послужить профилактикой этого нераспространенного заболевания.

Рак кости: симптомы и признаки

Боль – самый распространённый симптом рака. Сначала боль может возникать в определённое время суток, часто ночью, или при физических нагрузках. Со временем она развивается и становится сильнее. Иногда человек может испытывать боль годами, прежде чем обратится за медицинской помощью.

В месте образования рака костей ощущается опухолевое новообразование, отёчность или шишечка. В местах патологических новообразований часто происходят переломы конечностей. Причиной тому служит ослабление глубинной структуры костной ткани.

Нечасто симптомы вызывают зажимание или разрыв нервных окончаний или кровеносных сосудов в зоне поражения. Среди них онемение, покалывание, болезненная чувствительность или уменьшение кровотока за границами образования опухоли, из-за чего руки и ноги мёрзнут, а пульс становиться слабым.

Разновидности рака костей

Существуют несколько видов рака костей. Чтобы разработать оптимальный план лечения, очень важно знать точный тип заболевания. Вот некоторые распространённых типов рака костей:

1. Остеосаркома
2. Хондросаркома
3. Саркома Юинга
4. Плеоморфная саркома
5. Фибросаркома
6. Хордома

Остеосаркома – самый распространённый тип рака костей. Чаще всего остеосаркома развивается у старших детей, подростков и молодых людей (10–19 лет), а также чаще всего у мужчин. У молодых людей остеосаркома имеет тенденцию развиваться на концах длинных костей, в зонах активного их роста, часто вокруг колена, или на конце бедренной кости или большой берцовой кости около колена. Следующим распространённым местом локализации рака костей выступает плечевая кость. Тем не менее остеосаркома может развиться в любой кости. Зависимо от внешнего вида клеток опухоли под микроскопом, различают несколько разных подвидов остеосаркомы.

Хондросаркома – второй по частотности вид рака костей. Она развивается из хондроцитов, что присоединяются к кости или покрывают её. Она более характерна для людей старше 40 лет, и меньше 5% случаев этого рака бывают у людей в возрасте до 20 лет. Хондросаркома может расти быстро и агрессивно или медленно. Чаще всего хондросаркому обнаруживают в костях таза или подвздошной кости.

Саркома Юинга , иногда называемая опухолью семейства саркомы Юинга, - это агрессивная форма рака костей, распространённая среди детей в возрасте 4–15 лет. Она может развиваться или в костях, или в мягких тканях, и считается, что она возникает в недифференцированной нервной ткани. Опухоли семейства саркомы Юинга более характерны для мужчин, нежели женщин. Самым распространённым расположением саркомы Юинга является средняя часть длинных костей рук и ног.

Плеоморфная саркома – это вид рака раньше называли злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Обычно, плеоморфные саркомы – это не рак кости, а мягких тканей. Однако, в 5% случаев она может образоваться и в кости. Плеоморфная саркома случается у взрослых и может образоваться где угодно.

Фибросаркома – это редкий тип рака костей. Чаще всего она образуется у взрослых за коленом.

Хордома – очень редкий вид рака, обычно встречающийся среди людей в возрасте старше 30 лет. Чаще локализируется в нижней или верхней части позвоночного столба.

Остеосаркома

Это наиболее часто возникающее новообразование, которое развивается первично и поражает кости верхних и нижних конечностей. Группу риска составляют молодые люди до тридцати лет. Указанная форма редко диагностируется у пациентов после сорока лет. Она характеризуется агрессивным течением, быстрым развитием метастазов и крайне низкой степенью дифференцировки собственных клеточных структур.

Хондросаркома

Это онкологическое новообразование, которое берет свое начало из хрящевой ткани, которая находится на суставных поверхностях костей. Ее наиболее частая локализация - это ребра, суставы таза, пояс верхней конечности. Группу риска в этом случае составляют пожилые люди. Связано развитие этой опухоли с постоянным травматизмом в месте ее возникновения. Позвоночник и межпозвоночные диски в свою очередь поражаются крайне редко. Не смотря на то, что здесь большое скопление хондроцитов.

Фибросаркома

Представляет собой наиболее часто определяющуюся патологию костной ткани. Развитие берет свое начало из мягких соединительнотканных структур, таких как надкостница, связочный аппарат, хрящи. Наиболее типичной локализацией является область верхних конечностей и крыльев нижней челюсти. Чаще всего поражаются пациенты женского пола в возрасте от тридцати до сорока лет.

Хондрома

Хондрома произрастает из хрящевой ткани, они представляют собой достаточно агрессивный класс опухолей. Выделяют как растущие внутрь кости, так и наружу, которые называют Эк- и Эн-хондромами.

Саркома Юинга

Может развиваться в абсолютно любой костной структуре человеческого тела. Наиболее типичным место ее локализации считаются трубчатые кости нижних или верхних конечностей, тазовые кости, ключицы. Прогноз при этом заболевании весь неблагоприятный, ведь метастазирование является очень ранним в виду близкого расположения к лимфатическим и кровеносным сосудом. Вторичное поражение других органов и тканей развивается еще до проявления характерной клинической симптоматики. Наиболее часто развиваются метастазы в головной мозг. Группу риска составляют дети и подростки, у которых активно работают зоны роста кости.