Лимфогранулематоз у детей: причины, симптомы, лечение. Лимфогранулематоз у детей – заболевание редкое, но очень опасное

Такая болезнь, как лимфогранулематоз у детей, к счастью, встречается достаточно редко. Тем не менее, важно знать, что это такое, какие признаки дает болезнь и как с ней бороться.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь представляет собой злокачественное поражение лимфатических узлов. Еще одно название — болезнь Ходжкина. Лимфоузлы при нем набухают, в них образуются спайки. Болезнь Ходжкина у детей встречается достаточно редко. Чаще всего она поражает взрослых. У детей лимфогранулематоз может возникать чаще с 6 лет, причем преимущественно у мальчиков.

Увы, наукой до сих пор не установлены причины возникновения заболевания. Некоторые медики считают основным виновником онкогенный вирус, однако это предположение никак не доказано.

Симптомы заболевания

Поскольку в основном поражаются лимфатические узлы на шее, то уплотнение в этом месте может дать сигнал о развитии болезни. Реже могут среагировать лимфоузлы паховой области или подмышками. При пальпации ребенок не чувствует боли.

Примерно в трети случаев при прощупывании можно отметить увеличение селезенки. Увы, это весьма трудно осуществимо, ведь этот орган достаточно тяжело прощупать. Болевых ощущений при этом тоже нет.

Признаки лимфогранулематоза у детей начинаются чаще всего с повышения температуры. Она имеет лихорадочный характер, то есть повышается до довольно высоких цифр. При этом сбить ее антибиотиками или аспирином не получается. Ребенок может очень сильно потеть ночью.

Треть случаев болезни может проявляться сильным зудом кожи. При этом внешних признаков аллергии нет, просто чешется все тело. Кремы и лекарственные мази не помогают. Вместе с этим дети могут жаловаться на боли в суставах, головные боли. Насторожить должно и резкое ухудшение аппетита (если до этого такого явления не наблюдалось). Кроме того, из-за снижения иммунитета ребенок может начать внезапно часто болеть. Вместе с этим может произойти потеря веса, ухудшение самочувствия. Дети гораздо быстрее утомляются.

Терминальная стадия болезни дает о себе знать резким ухудшением дыхательной и нервной системы. Есть случаи полного выздоровления — при проведении адекватной химио и лучевой терапии.

Что касается абдоминальной формы болезни, то у ребенка она протекает достаточно тяжело. С тела градом льется пот, у детей можно наблюдать лихорадку.

Лимфома и лимфогранулематоз

Лимфома Ходжкина у детей — это одна из разновидностей поражения лимфатических узлов. Разница болезней в том, что лимфогранулематоз развивается более медленно. Однако он весьма трудно лечиться. Что же касается , то данная болезнь гораздо более агрессивна и развивается очень быстро. Парадокс в том, что она гораздо легче поддается лечению. Крайне важно рассмотреть эти болезни на начальных этапах и срочно предпринять нужные меры.

Диагностика болезни Ходжкина у ребенка

Для правильной постановки диагноза необходимо провести полное обследование ребенка. Если ваш малыш часто болеет, то при увеличении лимфатических узлов сначала необходимо посетить врача-отоларинголога. Дело в том, что некоторые вирусные и простудные заболевания также вызывают увеличение размеров лимфоузлов. Если лор не увидит никаких патологий в своей области, необходимо провести следующие диагностические процедуры:

1. . Резкое увеличение скорости оседания эритроцитов явственно может указать на болезнь.
2. Рентгенологическое исследование увеличенных лимфоузлов.
3. УЗИ органов брюшной полости.
4. Врач также может назначить МРТ.
5. Для постановки точного диагноза также необходимо провести . Кусочек пораженной ткани внимательно изучается. По результатам анализа станет известно точно, болен ли ребенок болезнью Ходжкина.

Лечение заболевания

Не стоит отчаиваться, если вдруг у ребенка диагностировали данную болезнь. Современный уровень медицины дает достаточно оптимистичный прогноз — даже при запущенных стадиях благоприятный прогноз составляет 85 процентов. На начальных стадиях излечиваются все пациенты.

Лечение болезни проводится при помощи интенсивной лучевой терапии, а также с применением препаратов для химического воздействия на опухоли. Причем сначала проводится именно химиотерапия, а уже потом лучевая. Если патогенный процесс возник только в одном лимфатическом узле, то его сначала удаляют. Затем уже проводится лечение.

Чаще всего циклы лечения длятся 2 недели по 5 раз. Перерывы между курсами также составляют две недели.

Укрепление организма во время лечения народными средствами

Вылечить болезнь народными методами, безусловно, нельзя, однако укрепить организм и поднять иммунитет вполне возможно. Не забудьте предварительно проконсультироваться со специалистом!

Отлично повышают сопротивляемость организма такие продукты, как имбирь, чеснок, лук, цитрусовые, а также шиповник и клюква. Введите в рацион малыша квашенную капусту — она безопасна для желудка и содержит больше витамина С, чем лимоны. Кроме того, такое блюдо отлично повышает иммунитет. Белый хлеб лучше заменить на цельнозерновой — он содержит большое количество витаминов группы В. Кроме того, врач обязательно назначит ребенку принимать витамин Е и А.

Для получения натуральных витаминов можно ввести в рацион морковный сок с каплей масла или сливок, оливковое масло, жирную рыбу, а также орехи и семечки. Несколько рецептов для укрепления здоровья ребенка как во время лечения, так и в стадии ремиссии.

1. 1 спелый плод киви порезать на мелкие кубики и залить 30 граммами меда. Полученную смесь оставить на ночь и принимать утром по чайной ложечке.
2. Пару плодов фейхоа измельчить с половиной стакана сахара. Принимать по столовой ложке раз в день.
3. Равное количество изюма, кураги и чернослива и орехов измельчить в блендере и добавить немного меда. Принимать по чайной ложке с утра натощак.
4. Имбирный чай прекрасно утоляет жажду в жару и согревает летом. Кроме того, корень имбиря обладает отличным укрепляющим эффектом. На литр кипятка необходимо взять небольшой кусочек имбиря размером с грецкий орех. Натираем его на терке и завариваем водой. Добавляем чайную ложку меда и половину нарезанного лимона (в остывший напиток).
5. Луковый сироп. 200 граммов лука мелко нарезаем. Добавляем 250 граммов сахара и 500 мл воды. Смесь варим на огне до тех пор, пока не получится сироп. Принимать его необходимо по чайной ложке три раза в день до приема пищи.
6. Одну большую свеклу тщательно помыть. Морковь помыть и почистить. Овощи сварить на медленном огне до готовности свеклы в двух литрах воды. Затем убрать морковь и свеклу, а в бульон положить по горсти изюма и кураги. Кипятим еще минут 15 и остужаем. Добавляем столовую ложку меда. Принимать отвар нужно по половине стакана 3 раза в день.

Немаловажно и в общем обратить внимание на рацион ребенка.

Интенсивное лечение при помощи облучения и лекарств, безусловно, в какой-то степени вредит печени. Поэтому важно полностью снизить остальные нагрузки на нее. Лучше всего исключить жареное и жирное. Пищу лучше всего готовить на пару или тушить. Кроме того, ребенок должен употреблять достаточное количество воды, чтобы выводить из организма токсические вещества. Кисломолочные продукты помогут восстановить полезную флору кишечника и повысить иммунитет.

Во время химиотерапии у ребенка падает иммунитет. Поэтому, помимо правильного питания, важно также следить за тем, чтобы ребенок не простужался. В этот период лучше не посещать никаких людных мест, а также не переохлаждаться. Во время облучения и химиотерапии о закаливании нужно на время забыть.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением. Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани. Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского.

Лимфогранулематоз составляет 60% от всех злокачественных лимфом у детей. Зафиксировано два возрастных пика заболеваемости: 5-7 и 13-15 лет. Мальчики болеют чаще чем девочки. Лимфома Ходжкина занимает 1 место в структуре онкологической патологии среди детей старше 13 лет. В возрасте младше 5 лет болезнь встречается крайне редко, а дети до 2 лет практически не болеют.

Причины лимфомы Ходжкина.

Главенствующую роль в причинах развития болезни играет вирусная теория. При помощи генетических и иммунологических методов исследования установлена достоверная связь лимфогранулематоза и вируса Эбштейн-Барр . Данный вирус относится к семейству герпевирусов, передается воздушно-капельным путем, через слюну, при использовании общей посуды, при поцелуях и наиболее часто вызывает инфекционный мононуклеоз. У большинства больных имеется повышенное количество антител к данному вирусу, что говорит об инфицировании или перенесенной вирусной инфекции в прошлом. Когда у пациента установлена связь болезни и Эбштейн-Барр инфекции, в 100% случаев удается отыскать вирусный геном в клетках Рида-Березовского-Штернберга. Но нельзя утверждать, что единственной причиной является вирус. Важное значение имеет генетический фон ребенка, а так же подверженность вредным факторам окружающей среды: пассивное курение, курение матери во время беременности, облучение и пр.

Симптомы лимфогранулематоза

Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения 2008 года, основываясь на морфологических, иммунологических и генетических особенностях, лимфому Ходжкина разделяют на два типа: нодулярный с лимфоидным преобладанием и классический. В свою очередь классический подразделяется на варианты: нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант и лимфоидное истощение. Эти подварианты отличаются зонами поражения, степенью фиброза, агрессивностью течения, числом и процентным соотношением опухолевых клеток и клеток окружения. Выявление типов и вариантов болезни имеет важное значение, так как от них зависит интенсивность терапии.

1. При лимфогранулематозе нодулярного типа с лимфоидным преобладанием пораженная ткань в основном состоит из клеток окружения (лимфоцитов, гистиоцитов). Клетки Рида-Березовского встречаются редко и под микроскопом напоминают воздушную кукурузу, поэтому их назвали «pop-corn клетки». Болезнь при данном варианте вялотекущая, с поражением, как правило, одной группы лимфатических узлов.

2. Нодулярный склероз – является наиболее распространенным типом классической лимфомы Ходжкина. Он характеризуется менее благоприятным течением и наличием большого количества клеток Березовского – Рида. Часто поражаются несколько групп периферических лимфатических узлов, а так же внутригрудные и брюшные узлы.

3. Смешанно-клеточный тип – второй по частоте встречаемости. Характеризуется значительным количеством клеток Березовского-Рида, окруженных клетками воспаления и участками фиброза.

4. Лимфоидное истощение - самый неблагоприятный тип, характеризующийся бурным клиническим течением с высокой, истощающей лихорадкой, множественным поражением лимфатических узлов, а так же частым вовлечением в процесс костного мозга.

Клиническая картина при лимфогранулематозе разнообразна. Зачастую болезнь развивается на фоне полного благополучия с увеличения одного или группы лимфатических узлов. Особенностью данного заболевания является то, что лимфатические узлы не воспалены, безболезненны, кожа над ними не изменена, они не спаяны между собой и окружающими тканями. Очень часто подобные изменения трактуются, как воспаление и проводится активная противовоспалительная, антибактериальная терапия, которая является безуспешной.

В 20% случаев лимфогранулематоз может начаться с симптомов поражения внутригрудных или брюшных лимфатических узлов. При внутригрудной локализации процесса возникает сухой изнуряющий кашель, который является следствием сдавления и раздражения воздухоносных путей. В тяжелых случаях возможно полное сдавление бронхов с развитием ателектаза (спадания) легкого, проявляющегося выраженной одышкой. При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами магистральных сосудов часто развивается состояние, называемое «синдром верхней полой вены». В этом случае нарушается отток венозной крови от верхней половины туловища и клинически проявляется отечностью, синюшностью верхней половины тела, одышкой, а так же нарушением сердечной деятельности. При компрессии возвратного нерва возникает осиплость голоса. В случае, когда поражены внутрибрюшные лимфатические узлы, симптомы зависят от затронутых органов. Сдавление мочеточников приводит к расширению чашечно-лоханочной системы почек и возникновению вторичного гидронефроза. Компрессия кишечника может вызывать острую кишечную непроходимость или инвагинацию. Вовлеченность лимфатических узлов ворот печени часто приводит к развитию желтухи и других симптомов печеночной недостаточности.

Одними из ранних проявлений заболевания, помимо увеличения лимфатических узлов, является лихорадка до 38 С, потеря до 10% массы тела менее чем за 6 месяцев, выраженная потливость и зуд кожи в ночное время, и вне физической нагрузки. Однако эти симптомы могут отсутствовать.

Диагностика.

Существует стандартный набор диагностических процедур, включающий: общий, биохимический анализ крови, анализ костного мозга, рентгенологические методы исследования, УЗИ и биопсия пораженного лимфатического узла.

В общем анализе крови специфических изменений, позволяющих с точностью сказать, что это лимфома Ходжкина нет. Отмечается ускорение СОЭ, анемия, увеличение или уменьшение количества лейкоцитов. У пациентов с выраженным кожным зудом удается определить повышенный уровень эозинофилов.

Биохимический анализ позволяет установить наличие или отсутствие, а так же степень нарушения обмена веществ, что очень важно для поддерживающей терапии. Биопсию костного мозга берут с целью исключения его метастатического поражения.

Рентгенография органов грудной клетки является одним из основных методов обследования, позволяющих определить поражение легких, наличие внутригрудных увеличенных лимфатических узлов. В случае, когда рентгенологическая картина соответствует внутригрудному поражению или является сомнительной, пациента отправляют на компьютерную томографию для более детального изучения.

УЗИ является безопасным, доступным и легким в выполнении методом исследования, поэтому его часто используют для визуализации всех групп лимфатических узлов, а так же органов брюшной полости для исключения их вовлеченности в процесс.

Весьма информативным методом является сцинтиграфия . Пациенту внутривенно вводят контрастное вещество, которое накапливается в пораженных зонах всего организма, затем эти зоны фиксируют и определяют стадию заболевания.

Постановка окончательного диагноза возможна лишь после получения заключения гистолога, поэтому в обязательном порядке выполняют биопсию пораженных лимфатических узлов . В лаборатории проводят морфологический, иммунологический и генетический анализы, тем самым подтверждая или снимая диагноз лимфогранулематоз.

Болезни с которыми можно спутать лимфогранулематоз.

Прежде всего, лимфому Ходжкина следует дифференцировать с воспалительным или реактивным изменением лимфатических узлов. При лимфогранулематозе узлы безболезненные, достаточно плотные, не спаяны между собой и окружающими тканями, кожа над ними не изменена. Часто образуют конгломераты в виде виноградной грозди. В случае, когда изменения носят воспалительный характер, они зачастую болезненны, мягкой консистенции, горячие на ощупь, кожа вокруг покрасневшая. При внутригрудной локализации процесса, лимфому Ходжкина можно спутать с тимомегалией (неопухолевым увеличением вилочковой железы), неходжкинскими лимфомами и лейкозом . Для установления точного диагноза требуется обязательная консультация детского онколога/гематолога.

Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

1-я стадия. Поражение одного лимфатического узла или группы узлов одной анатомической области (например надключичные)
2-я. Поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы(например надключичные + шейные)
3-я. Поражение двух и более групп лимфатических узлов по разные стороны диафрагмы (шейные + внутрибрюшные)
4-я. Поражение хотя бы одного нелимфоидного органа (печень, кости, костный мозг, легкое) не зависимо от вовлеченности в процесс лимфатических узлов.

Лечение лимфомы Ходжкина.

Современный протокол, согласно которому проводят терапию лимфогранулематоза, носит название BEACOPP. При начальных стадиях заболевания проводят 4 курса химиотерапии, а в запущенных случаях 6 курсов. Так же при поздних стадиях проводят дополнительные курсы по протоколам ABVD. Основными препаратами в схемах лечения являются гормональные и противоопухолевые вещества. Как правило, гормоны ребенок получает в виде таблеток, а химиопрепараты путем внутривенных инъекций. Весь курс лечения в среднем составляет от 4 до 6 месяцев, в зависимости от стадии.

Лимфома Ходжкина является чувствительной к лучевой терапии, поэтому ее включают в протоколы лечения. Суммарная доза облучения составляет от 15 до 20 Гр.

Немаловажным компонентом в лечении детей с лимфогранулематозом является сопроводительная терапия, позволяющая снизить токсичность используемых химиопрепаратов, поддержать функцию органов и систем ребенка и препятствовать развитию инфекционных осложнений. Основными группами препаратов сопроводительной терапии являются антибиотики, противогрибковые средства, а так же инфузионные среды, такие как физиологический раствор и глюкоза.

Лимфогранулематоз у детей можно считать одним из наиболее благоприятных для излечения среди всех онкологических заболеваний. Однако встречаются случаи рецидивированния болезни. Если рецидив случился менее чем через год – это является неблагоприятным фактором. Подавляющее большинство рецидивов развивается в течении первых 3х лет. Для этих пациентов применяют высокодозную химиотерапию с ауто-трансплантацией стволовых клеток. Суть метода заключается в том, что перед проведением губительной для костного мозга химиотерапии у пациента берут стволовые клетки, а после завершения курса, вводят их обратно в организм. Это позволяет восстановить нормальное кроветворение.

После завершения всех курсов лечения, ребенок наблюдается у детского онколога/гематолога 1 раз в 2 месяца в течении 2х лет, затем 1 раз в 4 месяца, далее 1 раз в пол года. Ребенку необходимо ограничить физические нагрузки, не проводить физиопроцедуры и избегать длительного пребывания на солнце.

Лечение лимфомы Ходжкина у детей относится к высокотехнологической помощи и частично осуществляется по ОМС. Так же активное участие в финансировании лечебных и диагностических процедур принимают благотворительные фонды. Для этого заключается договор между фондом, лечебным учреждением, а так же фармацевтической компанией. Данными вопросами с родителями занимается и лечащий врач.

Инвалидность. После постановки диагноза ребенок направляется на медико-социальную экспертизу, где решается вопрос об инвалидности. На весь период болезни и лечения устанавливается 1 группа инвалидности. После выздоровления инвалидность снимается.

Прогноз.

Благоприятный. Применение современных схем лечения позволило добиться выживаемости в 90-95% случаев даже при 3 и 4 стадиях заболевания. К неблагоприятным факторам, снижающим шанс выздоровления относят:

1. Поражение органов нелимфоидной природы (легкие, кости, печень).
2. Конгломераты лимфатических узлов более 10 см в диаметре.
3. Массивное внутригрудное поражение
4. Поражение более 3х зон лимфатических узлов.
5. Ранние рецидивы.

Врач педиатр Журавель Е.А.

Лимфатическая система представляет собой часть иммунной системы человека, которая помогает организму бороться с инфекциями. Помимо этого, лимфатическая система участвует в транспорте жидкости внутри организма.

Основными составляющими лимфатической системы являются: лимфоидная ткань (лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, тимус, аденоиды, миндалины, лимфатические образования желудочно-кишечного тракта), лимфа (прозрачная жидкость, несущая продукты обмена и избыток жидкости из ткани и содержащая клетки иммунной системы), лимфатические сосуды.

Лимфоидная ткань состоит из клеток – лимфоцитов, которые борются с проникающими в организм чужеродными агентами. Существует два основных типа лимфоцитов, каждый из которых выполняет свои функции. В-лимфоциты – помогают защитить организм от микробов и вирусов. Для этого они превращаются в плазматические клетки и вырабатывают специфические белки – антитела, разрушающие микробы.

Т-лимфоциты – представлены несколькими видами клеток, которые могут разрушать болезнетворные микроорганизмы и клетки, а также – замедлять или активировать другие клетки иммунной системы. Злокачественная опухоль, которая развивается в лимфатической системе, называется лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Патологический процесс начинается с поражения В-лимфоцитов. Поскольку органы лимфоидной системы «разбросаны» по всему организму, заболевание может начинаться в любом месте. Чаще всего лимфогранулематоз начинается с поражения лимфатических узлов верхней части тела.

Распространяется лимфогранулематоз по лимфатическим сосудам, ступенчато, от лимфатического узла в лимфатический узел. На терминальном этапе заболевания опухоль может распространяться с током крови и поражать другие органы (печень, легкие, костный мозг). Лимфогранулематоз — одно из самых излечимых онкологических заболеваний, особенно, при раннем начале его лечения.

Причины лимфогранулематоза фото

Несмотря на многочисленные исследования, которые ежегодно проводятся во всем мире для поиска причин развития болезни, они до сих пор остаются невыясненными. Считается, что развитие лимфогранулематоза вызывает комплексное воздействие нескольких этиологических факторов.

Риска развития лимфогранулематоза повышают:

• Принадлежность к мужскому полу
• Возраст от 15 до 40 лет или старше 55 лет

Лимфогранулематоз в семейном анамнезе

• Перенесенный или другие заболевания, вызванные вирусом Эпштейна-Барра
• Иммунодефицитные состояния (в том числе, вызванные ВИЧ)
• Длительное применение соматотропного гормона
• Длительное воздействие на организм экзотоксинов (гербицидов)

Что такое клетки Рида-Штернберга?

Злокачественные клетки, образующиеся при лимфогранулематозе, называются клетками Рида-Штернберга. Они образуются из В-лимфоцитов и при микроскопии выглядят гораздо крупнее обычных лимфоцитов. Они способны к неограниченному делению с образованием своих копий. В отличии от нормальных лимфоцитов, клетки Рида-Штернберга не способны выполнять иммунные функции.

Главным симптомом лимфогранулематоза является образование шишки

В дебюте лимфогранулематоз может протекать без каких-либо симптомов. Наиболее распространенными симптомами лимфогранулематоза являются:

• Зуд кожи – появляется из-за повышения уровня эозинофилов в крови
• Сильная потливость в ночное время
• Необъяснимая потеря веса
• Спленомегалия – увеличение размеров селезенки
• Гепатомегалия – увеличение размеров печени из-за поражения ее лимфоидной ткани

Безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных или надключичных лимфатических узлов. Могут увеличиваться грудные и паховые лимфатические узлы.

Боль в лимфатических узлах после приема алкоголя – классический симптом лимфогранулематоза. Несмотря на это симптом встречается довольно редко – всего у двух процентов пациентов с лимфогранулематозом. Боль возникает спустя несколько минут после употребления алкоголя. Она может быть как острой, так и тупой, ноющей

• Боль в спине и груди – неспецифический симптом и встречается не всегда
• Кашель, затрудненное дыхание – симптомы связаны с увеличением грудных лимфатических узлов
• Повышенная утомляемость и длительная необъяснимая лихорадка

Лимфогранулематоз у детей

Не смотря на то, риск развития лимфогранулематоза повышается с 15 лет, заболевание встречается и у детей более раннего возраста. У детей в возрасте до одного года заболевание не встречается. Среди детей, больных лимфогранулематозом, преобладают мальчики. Клинически лимфогранулематоз у детей протекает так же, как у взрослых.

Для постановки диагноза и диагностирования болезни делают рентгенологического исследование

Диагностика лимфогранулематоза не представляет сложностей. Заболевание можно заподозрить на основании жалоб пациента и анамнеза. Пальпация увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки подтверждает предположение о диагнозе и требует проведения дальнейшей диагностики. Исследование общего анализа крови при лимфогранулематозе может обнаружить анемию, лимфоцитопению, снижение уровня тромбоцитов, повышенное содержание эозинофилов и повышение СОЭ.

Для уточнения диагноза и визуализации увеличенных лимфоузлов проводят рентгенологическое исследование, КТ и МРТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза. «Золотым» стандартом диагностики лимфогранулематоза является биопсия увеличенных лимфоузлов.

При гистологическом исследовании в биоптате находят атипичные клетки Рида-Штернберга. Если предполагают распространение опухоли на костный мозг, производят его биопсию.

Существует 4 основные стадии лимфогранулематоза

После всестороннего обследования пациента с лимфогранулематозом врач устанавливает стадию распространения опухоли. И у детей, и у взрослых их четыре:

• 1– опухоль ограничивается поражением одного лимфатического узла одного региона (например, одного шейного лимфатического узла) или одного органа
• 2 – опухоль затрагивает две группы лимфатических узлов, но обе эти группы располагаются выше диафрагмы
• 3 – опухоль в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы. Клетки опухоли могут обнаруживаться в одной части ткани или органа вблизи пораженных групп лимфатических узлов или в селезенке
• 4 – распространение опухоли на другие органы

В дополнение к этой классификации для уточнения симптомов используют латинские буквы A, B, E, S и Х:

• А – не было таких симптомов, как потеря веса, лихорадка и потливость в ночное время
• В – эти симптомы присутствовали
• Е — распространение опухоли с лимфатических узлов на близлежащие ткани
• S – поражение опухолью селезенки
• Х – объемное новообразование большого размера

Паховый лимфогранулематоз

Вопреки распространенному заблуждению, паховый лимфогранулематоз и лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это два совершенно разных заболевания с разной этиологией, разным механизмом развития, но со схожим названием.

Паховый лимфогранулематоз имеет инфекционную природу, вызывается хламидиями и передается половым путем. Два этих заболевания объединяет только увеличение лимфатических узлов.

Лечение лимфогранулематоза начинают с правильного питания

Важным моментом в лечении лимфогранулематоза является организация правильного питания для пациента. Пища должна содержать повышенное количество белка и калорий. При снижении аппетита пациентам рекомендуется дробное питание небольшими порциями пищи. Лечение заболевания должно быть начато как можно раньше, так как это улучшает прогноз выживаемости и снижает вероятность рецидивов.

Для лечения лимфогранулематоза применяются химиотерапия, радиотерапия и трансплантация костного мозга. Выбор метода лечения зависит от стадии и от особенностей течения заболевания.

Химиотерапия лимфогранулематоза проводится с использованием цитостатиков – винбластина, доксорубицина, блеомицина. После химиотерапии может назначаться радиотерапия с использованием радиоактивного излучения высокой энергии. При возникновении рецидивов заболевания некоторым пациентам назначают трансплантацию костного мозга с использованием аутоклеток пациента.

Трансплантация костного мозга может улучшить прогноз выживаемости для пациентов.

Прогноз при болезни

Прогноз при лимфогранулематозе зависит от многих факторов таких как возраст, стадии болезни, симптомов

Прогноз заболевания при лимфогранулематозе во многом определяется сроками диагностики и началом лечения заболевания. К неблагоприятным прогностическим фактором лимфогранулематоза относятся:

• Возраст 45 лет и старше
• 4 стадия заболевания
• Мужской пол пациента
• Уровень альбумина ниже 4г\дл
• Наличие симптомов В
• Высокая СОЭ
• Низкий уровень гемоглобина, лимфоцитов и лейкоцитов
• Использование современных методов химиотерапии значительно улучшает прогноз заболевания.

Причины возникновения этого заболевания до конца не изучены. Можно выделить только предрасполагающие факторы к этой болезни. К ним можно отнести:

• вирусные инфекции;
• стрессы;
• кишечные инфекции;
• оперативные вмешательства;
• срыв иммунной системы организма.

Основной действующей теорией появления лимфогранулёматоза у детей можно считать генетическую предрасположенность.

Симптомы

Клиническая картина данного заболевания зависит от места поражения лимфатических узлов. Выделяют следующие клинические признаки и проявления этого заболевания:

• лимфатические узлы увеличены;
• из-за увеличенных шейных лимфатических узлов происходит сдавливание трахеи, что приведёт к затруднённому дыханию, одышке, тахикардии;
• за счёт сдавливания полой вены появятся отёки лица, конечностей;
• селезёнка увеличена;
• увеличение температуры тела;
• ребёнок быстро худеет;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• сильное потоотделение по ночам;
• снижение аппетита;
• болевые ощущения в груди, животе;
• анемия.

При абдоминальном лимфогранулёматозе будут поражены лимфатические узлы брюшной полости. При пальпации они сначала безболезненные, эластичные. Затем они становятся малоподвижными и плотной консистенции. Эта фаза характеризуется: сильными болями в животе, лихорадкой, увеличением СОЭ, лейкопенией.

При увеличении селезёнки наблюдается увеличение температуры, повышенная секреция потовых желёз. Появляется головная боль, ощущение скованности в суставах, мышцах, аппетит снижается.

Определить терминальную стадию заболевания можно:

• наличие интоксикации организма;
• нарушено нормальное функционирование дыхательной и сердечно-сосудистой систем;
• анемия;
• истощение;
• тромбоцитопения;
• кровотечения.

Диагностика лимфогранулёматоза у ребёнка

Для постановки диагноза «лимфогранулёматоз», необходимо провести ряд исследований.

Чтобы диагностировать это заболевание, нужно обнаружить патологические двуядерные клетки-гиганты Рида-Березовского. Для этого делают биопсию поражённых лимфатических узлов и проводят микроскопию.

Необходимые исследования:

• Биопсия лимфоузлов для проведения гистологического, цитологического исследований.
• Диагностическая лапаротомия применяется в редких случаях.
• Осмотр, включающий в себя перкуссию (устанавливаются границы печени, селезёнки), аускультацию (выслушиваются сердечный ритм, частота сердечных сокращений, дыхание, хрипы, шумы), пальпацию (определяют увеличены ли лимфатические узлы, их болезненность, симметричность, не увеличена ли местная температура, подвижность).
• Лабораторный анализ крови с построением гемограммы, общий и биохимический анализ крови.
• Рентгеновское исследование органов грудной клетки позволяют определить динамику роста опухолей.
• УЗИ-диагностика позволяет обнаружить увеличенные лимфоузлы в брюшной полости, а также увеличение селезёнки и печени.
• Исследование костного мозга для обнаружения патологий в хромосомах.
• Рентгеновское исследование на разной глубине для установления точной картины патологических изменений во внутренних органах.
• МРТ для определения распространённости процесса опухолевого роста.

Если есть подозрение на то, что болезнь затронула нижние конечности, проводят рентген-диагностику с контрастом. Его вводят в лимфатический сосуд. Этот процесс исследования называется лимфографией.

Осложнения

Из-за сдавливания разросшимся лимфоузлом окружающих тканей могут наблюдаться следующие осложнения:

• Появление отёков лица.
• Нарушена функция глотания.
• Одышка, асфиксия, синюшность кожи и слизистых.
• Перитонит появляется вследствие сдавливания, что приведёт к кровоточивости, выходу содержимого желудка в брюшную полость.
• Механическая желтуха возникнет из-за сдавливания желчного пузыря и желчных протоков.
• Отёк лёгких.
• Почечная и печёночная недостаточности.
• Лёгочно-сердечная недостаточность.
• Образование свищей.
• При сдавливании мочевого пузыря появятся частые позывы к мочеиспусканию. При этом количество выделившейся мочи будет незначительным.

Последствия и осложнения данного заболевания могут быть и от его лечения.

• Сердечная недостаточность и нарушение сердечного ритма.
• Выпадение волос.
• Снижается функция щитовидной железы.
• Снижение выработки слюнными железами слюны.
• Воспаление толстого кишечника и мочевого пузыря.
• Возможно образование рака лёгких, щитовидной железы.

После окончания лечения большая часть осложнений и последствий пройдёт.

Лечение

Что можете сделать вы

При обнаружении характерных признаков лимфогранулёматоза, немедленно обращаться к врачу.

Что делает врач

Проводит тщательный осмотр ребёнка, собирает анамнез жизни, болезни, направляет на обследование. После постановки диагноза, врач приступает к лечению. Он может назначить химиотерапию, лучевую терапию, оперативное вмешательство, симптоматическое лечение. Поправится ребёнок или нет от назначенного лечения, будет зависеть только от стадии заболевания.

Профилактика

Особых способов профилактики этого патологического процесса нет.

• Стоит быть внимательным к состоянию здоровья ребёнка.
• Своевременно проходить медосмотры и посещать врачей при обнаружении каких-либо отклонений от нормы.
• Стараться вести здоровый образ жизни: закаливаться, рациональное и сбалансированное питание, долгие прогулки.
• Максимально снизить воздействие на организм ребёнка УФ-излучения, контакта с химическими веществами.

После обнаружения заболевания и его лечение профилактическими мерами будет регулярное посещение врача и полное обследование на возможность рецидивов.

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание лимфатической системы – носит также название “болезнь Ходжкина”. Патологическое размножение клеток лимфоидной ткани сопровождается образованием гранулем (узелков) в лимфатических узлах. Их клеточный состав преимущественно представлен гигантскими опухолевыми клетками и клетками, типичными для воспаления. Первое описание болезни осуществил патологоанатом Т. Ходжкин в 1932-м. Лимфогранулематоз у детей проявляется преимущественно в подростковом возрасте. Если говорить о ранних годах жизни, то болезнь встречается чаще у мальчиков, но в пубертатном периоде соотношение выравнивается.

Характерная особенность лифмогранулематоза – это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов

Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:

• 5-7 лет;
• 13-15 лет.

Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.

Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:

• практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет;
• на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция;
• в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

В группе риска находятся дети с аутоиммунными заболеваниями, к примеру, с ВИЧ-инфекцией.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена. Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов. Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Симптоматика и классификация

Ранним симптомом лимфогранулематоза в детском возрасте является повышение температуры тела до 39°

Если доктор подозревает у ребенка лимфогранулематоз, то он соотносит клиническую симптоматику с существующей классификацией патологии. Деление на группы основывается на морфологических, генетических и иммунологических характеристиках организма конкретного пациента.

Исходя из указанных особенностей, выделяют два вида болезни Ходжкина:

1. Классическая лимфома.
2. Нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классический тип подразделяется на еще три подтипа: смешанно-клеточный, лимфоидно истощенный, нодулярный склероз. Каждый из подвидов имеет свои области поражения, степень агрессивности и фиброза, соотношение мутировавших клеток к здоровым.

Очень важно в ходе диагностики точно установить вид или подвид лимфомы. От этого зависят и методы лечения, и их эффективность.

Симптомы лимфогранулематоза в зависимости от описанной выше классификации:

1. Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Лабораторное исследование покажет, что ткани опухоли состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. При такой форме поражаются лимфатические узлы одной группы, а признаки болезни проявлены слабо.
2. Нодулярный склероз. Под микроскопом видно значительное количество клеток Б-Ш, поражение распространяется на разные группы лимфатических узлов на теле ребенка. Это наиболее распространенный вид классической лимфомы.
3. Смешанно-клеточный тип. Является вторым по частоте. Лабораторное исследование выявляет большое количество клеток Б-Ш, которые окружены участками фиброза или воспалительными клетками.
4. Лимфоидное истощение. Наиболее сложная форма детского лимфогранулематоза. Симптомы проявляются бурно, среди них: лихорадка, множественные поражения лимфатических узлов. Болезнь также затрагивает костный мозг. Лимфоидное истощение очень сложно лечится.

Для каждого из подвидов характерна своя клиническая картина. Часто единственным признаком патологии является увеличение лимфоузлов, а главная особенность при этом - что они не болят, не воспалены, кожа не изменила цвет. Часто доктора ошибочно принимают увеличенные узлы за вторичный признак респираторной вирусной инфекции или какого-либо воспалительного процесса в организме, и назначают лекарственные препараты, которые не приносят никакого результата.

Важно! Здесь многое зависит от ответственности родителей. Следует внимательно наблюдать за состоянием здоровья ребенка. Во время купания очень хорошо видны увеличенные лимфоузлы. Если вы заметили хоть малейшие признаки изменений или уплотнений на шее ребенка, обязательно обратитесь к доктору и настаивайте на полном медицинском обследовании при необходимости.

По статистике, в 20% случаев патология затрагивает внутригрудные и брюшные лимфатические узлы. В зависимости от локализации можно выделить следующие симптомы:

• если процесс распространился на грудные узлы, ребенок начинает кашлять (сдавливаются или раздражаются воздухоносные пути);
• давление на магистральные сосуды приводит к компрессии верхней полой вены (из верхней части туловища кровь отходит со сбоями). Это проявляется отеками, кожные покровы становятся синюшными, появляется одышка, нестабильно работает сердце;
• давление лимфоузлов на возвратный нерв приводит к осиплости голосовых связок;

Лимфогранулематоз брюшных лимфоузлов будет проявляться в зависимости от того, какие органы были задеты. К примеру, может развиваться кишечная непроходимость из-за сдавливания кишечника или желтуха, признаки печеночной недостаточности, если поражаются лимфоузлы около печени.

Обратите внимание! Среди ключевых симптомов ранней стадии лимфогранулематоза у детей следует выделить повышение температуры тела до 38°-39°С, повышенное потоотделение, сильный неконтролируемый зуд по ночам. Также наблюдается снижение веса за последние 6 месяцев. Но в некоторых ситуациях такие симптомы не проявляются, а потому выявить причину увеличения лимфоузлов поможет только полная диагностика.

Причины

Причины лимфомы Ходжкина не установлены точно. Медики выделяют несколько факторов, которые влияют на вероятность её возникновения:

• продолжительное воздействие на организм высоких доз радиации. Это может происходить по причине проживания в экологически неблагоприятном регионе или лечения других видов онкологии;
• генетические мутации, которые провоцируют неправильное развитие лимфоидных тканей.

Существует теория, что болезнь Ходжкина может иметь вирусное или туберкулезное происхождение, но научного подтверждения она не получила.

Диагностика

Комплексная диагностика поможет выявить причину патологии

Для выявления данного недуга необходима комплексная диагностика. Она начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Следует понимать, что, поскольку симптомы заболевания не являются специфическими, то поставить диагноз на основании одних лишь жалоб ребенка не удастся. Комплексная диагностика опирается на лабораторные и инструментальные методики.

Методы лабораторной диагностики

Безошибочно выявить наличие патологического очага в организме позволяет проведение общего и биохимического анализов крови. Их результаты позволяют установить следующее:

• снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
• количество лимфоцитов близко к нулю;
• снижено количество сывороточного железа;
• анемия;
• число лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и СОЭ повышено.

Наиболее информативным считается гистологический анализ лимфоузла. О наличии заболевания свидетельствуют следующие отклонения:

• в узле обнаружены некротические очаги;
• происходит замещение лимфоидной ткани другими клетками;
• клеточное ядро по размерам превышает норму;
• клетки Ходжкина присутствуют в большом количестве.

Инструментальная диагностика

Речь идет о целой группе методик, наиболее результативными из которых являются:

1. МРТ и КТ. На сегодняшний день томография является одной из самых информативных методик. Она позволяет исследовать структуру костей и мягких тканей, определив локализацию патологического очага и его размеры.
2. Рентгенография. Обладает довольно низкой информативностью, однако эта методика незаменима при выявлении очагов метастазирования.
3. УЗИ. Классическая диагностическая методика, позволяющая выявить структуру, размер патологии и определить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Для лечения лимфогранулематоза применяют лучевую терапию

На данный момент лечение лимфогранулематоза у детей предполагает использование следующих методик:

1. Лучевая терапия.
2. Химиотерапия.
3. Хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Данная методика предполагает воздействие на раковые клетки медикаментами, которые разрушают патологически измененные ткани. Минусом процедуры является негативное влияние и на здоровые клетки.

Химиотерапия является основой лечения множества онкологических заболеваний. Как правило, она предполагает комплексное использование нескольких препаратов. Для лечения лимфогранулематоза у детей применяются следующие медикаменты:

• Адриамицин;
• Винбластин;
• Блеомицин и др.

Лучевая терапия

Предполагает воздействие на опухоль радиоволнами. Как правило, данная методика применяется вместе с химиотерапией и усиливает эффективность последней. В качестве отдельной процедуры используется крайне редко.

Чаще всего применение лучевой терапии проводится на последних стадиях заболевания.

Хирургическое лечение

Предполагает удаление пораженных тканей. Наиболее эффективно на начальных стадиях развития недуга, когда болезнь поразила лишь один-два узла.

После операции за пациентом ведется постоянное наблюдение, чтобы контролировать развитие болезни в динамике. При отсутствии симптомов рецидива другое лечение может не назначаться, а пациент возвращается к полноценной жизни.

Если у ребенка наблюдается рецидив заболевания, то для подавления болезни применяется химиотерапия.

Одной из наиболее распространенных операций, используемых в борьбе с лимфогранулематозом, является трансплантация костного мозга. Если болезнь Ходжкина характеризуется высоким риском злокачественности, то пересадка костного мозга является единственным шансом на благоприятный исход. Она проводится после ударного курса химиотерапии и гарантирует достижение стойкой ремиссии, а в ряде случаев - и полного выздоровления пациента.

Прогноз

Своевременно начатое лечение увеличивает шансы на благоприятный исход

Доктор может давать какие-либо прогнозы, исходя из клинической картины и стадии, на которой находится болезнь Ходжкина. Если лечение было начато, когда болезнь еще только начала свое развитие, то, по статистике, излечивается полностью 90% больных. На стадии развернутого развития статистика указывает на 70% полностью излечившихся. Но риск рецидива значительно повышается в таком случае.

Неблагоприятные прогнозы устанавливаются в двух случаях:

• рецидив наступил в течение 12 месяцев с периода лечения;
• болезнь плохо поддается терапии и быстро прогрессирует.

На последних стадиях лимфома может перейти в лимфосаркому. Такая онкология прогрессирует стремительно и практически не лечится. Смерть в таком случае наступает спустя несколько месяцев.

Профилактика лимфогранулематоза у детей подразделяется на первичную и вторичную. Для предупреждения заболевания следует укреплять организм и иммунную систему, своевременно лечить инфекционные заболевания, избегать радиационного воздействия.

Суть вторичной профилактики заключается в том, чтобы избежать возникновения рецидива. Для этого ребенок должен находиться под диспансерным наблюдением онколога и регулярно проходить обследование.