Тема: Основные симптомы и синдромы заболеваний системы крови. Анемии делят также на группы в зависимости от ряда признаков

Анемический синдром:

Анемический синдром – это клинико-гематологическое состояние, обусловленное снижением содержания гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов в крови ниже их нормальных значений. В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. В клинической картине анемии можно выделить симптомы, присущие в той или иной степени всем видам анемий, независимо от их происхождения. Эти симптомы называются обще-анемическим синдромом, синдромом гемической гипоксии или циркуляторно-гипоксическим. В основе лежит гипоксия тканей вследствие уменьшения числа эритроцитов и гемоглобина, и реакция сердечно-сосудистой системы на тканевую гипоксию. Больные жалуются на слабость, шум в ушах, постепенно развивающуюся одышку, сердцебиение, иногда боли в области сердца. В зависимости от природы анемии могут быть и более характерные жалобы. Больные железодефицитными анемиями могут жаловаться на извращение вкуса и пристрастие к необычным запахам. Они едят мел, зубной порошок, глину, лед, песок, сухие крупы; любят запах ацетона, лака, красок, мазута, бензина. Характерными жалобами для больных В12-дефицитными анемиями являются боли в языке, ощущения жжения и покалывания в нем, при длительном течении анемии появляются признаки поражения нервной системы – неприятные ощущения в нижних конечностях, мышечная слабость, шаткость и неуверенность в походке. Это обусловлено поражением задних и боковых столбов спинного мозга. У больных гемолитическими анемиями могут быть жалобы на преходящую желтуху, при внутрисосудистом гемолизе могут быть изменения цвета мочи.

Гиперпластический синдром

К проявлениям гиперпластического синдрома относится увеличение лимфатических узлов в средостении (у 8% больных), что протекает нередко с синдромом сдавления: одышкой, отечностью шеи и грудной клетки, набуханием и пульсацией сосудов. Гиперплазия десен (у 5% больных) наблюдается обычно при тяжелом течении процесса и расценивается как неблагоприятный прогностический признак. Иногда при ней выявляются язвенно-некротические изменения в ротовой полости (у 8% больных), что объясняется лейкозной инфильтрацией подслизистого слоя и нарушением питания, распадом ткани, образованием язв и некрозов. Как проявления гиперпластического синдрома рассматриваются и кожные инфильтраты в виде красновато-синеватых папулообразных бляшек, расположенных в толще дермы. Специфические кожные проявления необходимо дифференцировать от неспецифических, выявляемых при патологическом процессе: аллергических, типа лекарственного дерматита и крапивницы, и инфекционно-воспалительных – септических эмболов, нередко наблюдаемых при септицемии и представляющих собой воспалительные болезненные инфильтраты с размягчением в центре, где образуется гнойно-некротический, иногда геморрагический пузырек. Кожные изменения нередко носят смешанный воспалительно-специфический характер и наблюдаются при очень тяжелом течении процесса.

Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к угнетению нормального кроветворения, в результате чего развиваются анемия и тромбоцитопения. Тяжелая анемия отмечается у 20% больных. Глубокая тромбоцитопения, выявляемая у 35% больных, выраженная анемия в начальном периоде заболевания не только указывают на быстрое прогрессирование процесса с глубоким поражением нормального кроветворения, но и в определенной мере свидетельствуют о запоздалой диагностике.

Геморрагический синдром , или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, а третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм - телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы - невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.

Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора - полнокровие). Этот синдром складывается из: 1) субъективных синдромов, 2) нарушений сердечно-сосудистой системы, 3) сдвигов в лабораторных показателях.

1. К субъективным симптомам плеторического синдрома относятся: головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с синюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями и жжением), возможны ощущения онемения и зябкости конечностей.

2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются в изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), артериальная гипертензия, развитии тромбоза, реже кровоточивости. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и эритромелалгия. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.

3. Сдвиги в лабораторных показателях определяются главным образом при клиническом анализе крови: отмечаются увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения , или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагическая сыпь или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада.

Синдром вторичного иммунодефицита характеризуется рецитивирующими инфекциями, которые переходят в хроническую форму, и протекают с незначительным но длительным повышением температуры тела.

1. СИНДРОМ АНЕМИИ (ОБЩЕАНЕМИЧЕСКИЙ).

Определение: Симптомокомплекс, обусловленный уменьшением гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови при нормальном или сниженном объеме циркулирующей крови.

Причины: Кровопотеря (острая и хроническая). Нарушение кровообра­зования (дефицит или невозможность использования железа, витаминов (В 12 и фолиевой кислоты); наследственное или приобретенное (химическое, радиационное, иммунное, опухолевое) поражение костного мозга. Повышенное кроворазрушение (гемолиз).

Механизм: Уменьшение функционирующего в организме гемоглобина -гипоксия - компенсаторная активация симпатоадреналовой, дыхательной системы и системы кровообращения.

Жалобы: Общая слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, шум в ушах.

Осмотр. Бледность кожных покровов и слизистых. Одышка. Пальпация, пульс слабого наполнения, учащен, нитевидный. Снижение АД.

Перкуссия: Расширение относительной сердечной тупости влево (анемическая миокардиодистрофия).

Аускультация. Сердечные тоны приглушены, учащены. Систолический шум на верхушке сердца и на крупных артериях. Лабораторные данные:

В общем анализе крови: снижение содержания эритроцитов и гемогло­бина, увеличение СОЗ. В зависимости от этиологии с учетом цветового показателя анемия может быть гипохромной, нормохромной, гиперхромной.

2. СИНДРОМ ТКАНЕВОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА.

Определение: Объединяет симптомы, вызванные недостатком желе за в тканях, исключая кроветворную ткань.

Причины: Хроническая кровопотеря, повышенный распад железа (беременность, лактация, период роста, хронические инфекции, опухо­ли), нарушение всасывания железа (резекция желудка, энтерит), тран­спорта железа.

Механизм: Дефицит железа - нарушение деятельности многочисленных тканевых железосодержащих ферментов.

Жалобы: Снижение аппетита, затруднение при глотании, извращение вкуса - пристрастие к мелу, извести, углю и т. д.

Осмотр: Сглаженность сосочков языка. Сухость слизистых. Сухость, ломкость волос. Исчерченность, ломкость и изменение формы ногтей. Трещины в углах рта.

Пальпация: Сухость кожи, шелушение.

Перкуссия: Расширение относительной сердечной тупости влево.

Аускультация: Сердечные тоны приглушены, учащены.

Лабораторные данные: В крови: Снижение уровня сывороточного же­леза, повышение обшей железосвязывающей способности сыворотки.

В общем анализе крови: гипохромная анемия, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Инструментальные исследования.

Эзофагогастрофиброскопия: атрофический гастрит.

Исследование желудочного сока: снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной).

3. СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА.

Определение: Симптомокомплекс, обусловленный повышенным распа­дом эритроцитов.

Причины: Врожденные заболевания с изменением формы эритроцитов (микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия); пароксизмальная ночная гемоглобинурия, маршевая гемоглобинурия, отравле­ние гемолитическими ядами, тяжелыми металлами, органическими кис­лотами; малярия; иммунная гемолитическая анемии.

Механизм:

а) повышенный распад эритроцитов в клетках селезенки – увеличение образования непрямого билирубина,

б) распад эритроцитов внутри сосудов - поступление в плазму крови свободного гемоглобина и железа.

Жалобы: Потемнение мочи (постоянное или пароксизмальное), боли в левом подреберье, возможен озноб, рвота, лихорадка, интенсивная окраска кала.

Осмотр: Желтушное окрашивание кожи и слизистых.

Пальпация: Увеличение преимущественно селезенки, в меньшей степени - печени.

Лабораторные данные:

В плазме крови: увеличено содержание непрямого билирубина либо сво­бодного гемоглобина и железа.

В крови: увеличение ретикулоцитов, патологические формы эритроци­тов, снижение осмотической устойчивости эритроцитов; нормальный цветовой показатель.

В моче: увеличено содержание стеркобилина либо гемосидерина. Для исключения иммунной этиологии гемолиза используются проба Кумбса и агрегатгемагглютинационная проба (выявление антител к эри­троцитам).

4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

Определение: Симптомокомплекс, в основе которого лежит повышен­ная кровоточивость.

Причины: Тромбоцитопеническая пурпура (иммунного генеза, либо симптоматические тромбоцитопении при угнетении пролиферации кле­ток костного мозга (апластические анемии), при замещении костного мозга опухолевой тканью (гемобластозы, метастазы опухоли в костный мозг), при повышенном потреблении тромбоцитов (ДВС-синдром), при недостатке витамина B 12 или фолиевой кислоты); тромбопитопатия (чаще наследственное нарушение функций тромбоцитов); гемофилии (наследственный дефицит 8, или 9, или 11 плазменных факторов свер­тывания), приобретенные коагулопатии (дефицит плазменных факторов свертывания при многих инфекциях, тяжелых энтеропатиях, поражениях печени, злокачественных ново образованиях); геморрагический васкулит (иммуновоспалительное поражение сосудов); наследственное нарушение сосудистой стенки отдельной локализации (телеангиоэктазия Рандю-Ослера), гемангиомы (сосудистые опухоли).

Механизм:

I. Уменьшение количества тромбоцитов или их функциональная непол­ноценность;

П. Дефицит факторов свертывания в плазме (коагулопатия);

Ш.Повреждение сосудистой стенки иммунного или инфекционно-токсического характера (вазопатия).

Указанным 3 механизмам соответствуют 3 варианта геморрагического

синдрома (см. ниже):

	Тромбоцитопения и тром-боцитопатия		Коагулопатия			Вазопатия
	Десневые, но­совые, полост­ные и маточные кровотечения. Кровоизлияния в кожу при рас­тирании кожи рукой, измере­нии АД.		Профузные, спонтан­ные, посттравматиче­ские и послеопераци­онные кровотечения. Массивные болезнен­ные кровоизлияния в суставы, мышцы, клетчатку.			Спонтанные геморра­гические высыпания на коже, чаще сим­метричные. Возможна гематурия. Либо упор­ные кровотечения 1-2 локализаций (желудочно-кишечные, носовые, легочные)
Осмотр и пальпация	Безболезненные, ненапря­женные по­верхностные кровоизлияния в коже и сли­зистых, синяки, петехии.		Пораженный сустав деформирован, болез­ненный при пальпа­ции. Контрактуры, ат­рофия мышц. Гемато­мы.			Высыпания на коже в виде небольших уплотнений, симмет­ричные, затем приоб­ретают пурпурный вид вследствие пропиты­вания кровью. После исчезновения геморра­гии длительное время сохраняется бурая пигментация
Лабораторные данные
Время кро­вотечения	Удлинено
Время свер­тывания			Удлинено
Симптом «жгута», «щипка»	Положительный		Отрицательный			Непостоянный
Количество тромбоцитов
Ретракция кровяного сгустка	Ослаблено или отсутствует
Тромбопласт ограмма		Гипокоагуляция		Гипокоагуляция
Активирова (стандартизи рованное) парциальное пластиновое				Увеличено
протромбина				Возможно снижение
Активирова иное время рекаль-цификации		Увеличено		Увеличено
Общий анализ крови		Возможна нормохромная (острая постгеморрагическая), или гипохромная (хроническая железодифицитная анемия)		Возможна нормохром-ная (острая постге-моррагическая) либо тапохромная (хроническая железо-дефицитная) анемия	Возможна нормо-хромная (острая постгеморрагическая) либо гипохромная (хроническая железо-дефицитная) анемия. Возможен лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Общий ана­лиз мочи: гематурия		Возможна		Возможна	Возможна

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Заболевания крови — это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.

Разновидности патологий

Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия. К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов. Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.

Заболевания системы крови и заболевания крови — медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения. У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы. В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.

Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются. Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме. Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.

Основные патологии крови включены в МКБ-10. Она содержит в себе различные виды анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная) и лейкоза (миелобластный, промиелоцитарный). Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.

Этот перечень состоит из 100 различных наименований и позволяет разобраться в том, какие бывают заболевания крови. Некоторые патологии крови не входят в данный список, так как представляют собой чрезвычайно редкие болезни или различные формы конкретного недуга.

Принципы классификации

Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):

1. Анемия.
2. Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
3. Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
4. Другие недуги.

Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):

• связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
• вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
• спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).

Самые распространенные анемии — дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.

Что такое гемобластозы?

Гемобластозы — это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:

1. Лимфомы.

Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов). Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга. Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).

Все виды острого и хронического лейкоза возникают по причине патологического развития клеток. Это происходит в костном мозге на разных стадиях. Острая форма лейкоза носит злокачественный характер, поэтому она хуже поддается терапии и часто имеет неблагоприятный прогноз.

Лимфомы бывают ходжкинскими (лимфогранулематоз) и неходжкинскими. Первые могут протекать по-разному, имея свои проявления и показания для лечения. Разновидности неходжкинских лимфом:

• фолликулярная;
• диффузная;
• периферическая.

Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:

• тромбоцитопению;
• тромбоцитопатию;
• сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
• приобретенные и наследственные коагулопатии.

Симптоматика патологий

Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения. Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость. В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.

Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем. Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом. Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.

Устойчивый набор симптомов связан с возникновением различных синдромов (анемический, геморрагический). Такие симптомы у взрослых и детей возникают при различных заболеваниях крови. У анемических заболеваний крови симптомы следующие:

• побледнение кожи и слизистых;
• иссушение или переувлажнение кожи;
• кровотечения;
• головокружение;
• проблемы с походкой;
• упадок сил;
• тахикардия.

Лабораторная диагностика

Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов. Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.

Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку. Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д. В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.

Заболевания кроветворной системы включают в себя патологии инфекционного характера (мононуклеоз). Иногда к инфекционным заболеваниям крови ошибочно относят ее реакцию на появление инфекции в других органах и системах организма.

При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс. Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови. Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.

Выявление хронических процессов

Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами. Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко. Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.

За названием системные заболевания крови нередко кроется вероятность лейкоза. Врачи ставят такой диагноз, когда анализы крови показывают ее значительные отклонения от нормы. Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию. В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.

Источники проблем и их лечение

Причины заболеваний крови бывают самыми разными, иногда их не удается определить. Часто возникновение болезни может быть вызвано дефицитом определенных веществ, иммунными нарушениями. Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено. Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.

1. Наиболее частым является анемический синдром (анемия, малокровие), который клинически проявляется главным образом бледностью кожи и слизистых оболочек, а также признаками недостаточного снабжения кислородом органов и тканей, как то: сердцебиением и одышкой (особенно при физических усилиях), шумом в ушах, головокружением, слабостью, повышенной утомляемостью, обмороками и др.. С гематологической точки зрения анемии могут быть подразделены на гипо-и гиперхромные и на арегенеративные и регенеративные.

При гипохромных анемиях уменьшение количества гемоглобина выражено резче, чем уменьшение количества эритроцитов, и поэтому цветовой показатель в этих случаях меньше единицы (например эссенциальная гипохромная анемия, анемия после кровопотерь, хлороз). При гиперхромных анемиях количество гемоглобина понижено менее, чем количество эритроцитов, и поэтому цветовой показатель больше единицы (пернициозная анемия, гемолитические анемии).

При арегенеративных или апластических анемиях в периферической крови (а в далеко зашедших случаях и в костном мозгу) отсутствуют признаки регенерации красной крови, т. е. отсутствуют ретикулоциты, полихроматофилы, макроциты, эритробласты и др. Так как костный мозг при этом страдает весь целиком, то одновременно наблюдаются и лейкопения (гранулоцитопения) и тромбоцитопения, и может развиться картина так называемого панмиелофтиза. Апластическая анемия не является самостоятельной формой, а лишь вариантом анемии любого происхождения.

При регенеративных анемиях всегда имеются налицо более или менее выраженные признаки регенерации. К этой группе относятся прежде всего пернициозная анемия, а также гемолитические анемии.

Типичным примером гиперхромной регенеративного характера анемии является так называемая пернициозная анемия. Клинически она характеризуется резко выраженной бледностью больных при отсутствии упадка питания, наличием у них желудочной ахилии и изменениями со стороны нервной системы (спинного мозга). Главные гематологические черты пернициозной анемии следующие: очень резкое уменьшение числа эритроцитов (нередко остается менее 10% нормального их количества), преобладание среди них крупных клеток (макро- и мегалоциты), нахождение мегалобластов, высокий цветовой показатель, лейкопения, тромбопения.

2. Противоположным анемическому является полицитемический синдром . В основе его лежит усиление эритропоэза. Клинически он выражается главным образом нарушениями деятельности системы кровообращения: резкое усиление до темного вишнево-красного цвета окраски кожи лица и кистей рук и особенно слизистой оболочки губ и полости рта и зева, застойные явления во внутренних органах, головные боли, головокружения, кровоизлияния, тромбозы. С гематологической точки зрения этот синдром характеризуется резким увеличением количества эритроцитов в 1 мм3 крови (до 12 - 14 миллионов), ясными признаками регенерации (ретикулоцитов, эритробластов), часто нейтрофильным лейкоцитозом (усиление и лейкопоэза), увеличением вязкости крови.

Полицитемия часто развивается как компенсаторный процесс на почве кислородного голодания организма. В этих случаях можно говорить об эритроцитозе как явлении, аналогичном лейкоцитозу. Но полицитемия наблюдается и как самостоятельный патологический процесс без каких-либо сопутствующих и могущих объяснить его заболеваний. Такие случаи по аналогии с лейкемией называются эритремией.

3. Лейкемический синдром - лейкемия (белокровие) или лейкоз - развивается на почве гиперпластического разрастания лейкобластических тканей кроветворной системы. Клинически он проявляется главным образом увеличением лимфатических узлов и селезенки, а гематологически характеризуется увеличением числа белых кровяных телец и появлением среди них юных форм или форм, несвойственных периферической крови.

Соответственно трем видам лейкобластической ткани, поражаемым, как правило, изолированно, наблюдаются три формы лейкемий или лейкозов: миелоидная лейкемия или миелоз, лимфатическая лейкемия или лимфаденоз и ретикуло-эндотелиальная (моноцитарная) лейкемия или ретикуло -эндотелиоз.

Иногда лейкемический процесс развивается и протекает быстро, как острое септическое заболевание, причем изменения со стороны лимфатических узлов и селезенки не успевают сколько-нибудь заметно выявиться, острые лейкемии. Гораздо чаще процесс протекает длительно и дает в таких случаях типическую картину хронические лейкемии. Наконец наблюдаются случаи гиперплазии той или другой лейкобластической ткани без соответствующих изменений со стороны белой крови так называемые псевдолейкемии или алейкемические лейкозы (миелоз, лимфаденоз и ретикуло-эндотелиоз).

Чаще других встречающийся хронический лейкемический миелоз, характеризуется клинически резким увеличением селезенки, а также и печени (вследствие разрастания в ней метаплазии миелоидной ткани) при отсутствии или незначительном увеличении лимфатических узлов, а гематологически громадным (до нескольких сот тысяч в 1 мм3) увеличением в крови количества белых кровяных телец миелоидного ряда с появлением среди них большого числа (до 50%) незрелых форм на разных ступенях развития.

Хронический лейкемический лимфаденоз проявляется клинически резко выраженным множественным увеличением лимфатических узлов и в меньшей степени увеличением селезенки и печени (разрастание в ней лимфатической ткани) и гематологически громадным увеличением (сотни тысяч до миллиона и более в 1 мм3) числа белых кровяных телец за счет малых лимфоцитов (до 90 - 99% общего количества).

Хронический лейкемический ретикуло-эндотелиоз очень редкое заболевание - клинически также дает увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени (вследствие гиперплазии в них ретикуло-эндотелиальной ткани); гематологически, же характеризуется значительным увеличением числа лейкоцитов (до нескольких десятков тысяч в 1 мм3) с появлением в крови большого количества крупных клеток типа моноцитов.

4. Геморрагический синдром характеризуется резко выраженной наклонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или вызываемым минимальными травмами. Три основных механизма лежат в основе геморрагических явлений:

А) Токсикоз капиллярных сосудов, вызванный теми или другими моментами (инфекция, аллергия , авитаминоз) и ведущий к повышенной хрупкости и проходимости стенок капилляров; состав и свойства самой крови при этом остаются без уклонений от нормы. Сюда относятся так называемые пурпуры purpura simplex (только кожные кровоизлияния), purpura rheumatica (сопровождающаяся поражениями суставов), purpura abdominalis (кровоизлияние во внутренние органы брюшной полости), purpura fulminans (с очень быстрым молниеносным течением), а также скорбут и др.

Б) Тромбоцитопения, влекущая за собой удлинение времени кровотечения и отсутствие сжатия (ретракции) кровяного сгустка; свертываемость крови в этих случаях не представляет изменений. Сюда относится болезнь Верльгофа (morbus Werlhofii) или эссенциальная тромбопении Франка (Frank).

В) Изменение химизма крови, а именно замедление свертываемости ее вследствие нарушения (замедления) процесса образования тромбина (фибрин-фермента) в связи с недостатком тромбокиназы; в остальном кровь нормальна, в частности нормальны и количество тромбоцитов и ретрактильность сгустка, и продолжительность кровотечения. Сюда принадлежит

Симптомы болезней системы крови достаточно разнообразны и большинство из них не являются специфичными (то есть они могут наблюдаться и при заболеваниях других органов и систем). Именно по причине неспецифичности признаков многие больные не обращаются за медицинской помощью на первых стадиях заболевания, а приходят лишь тогда, когда шансов на выздоровление остается мало. Однако пациентам следует быть более внимательными к себе и при появлении сомнений в собственном здоровье лучше не «тянуть» и не ждать, пока «само пройдет», а сразу обратиться к врачу.

Итак, давайте же рассмотрим клинические проявления основных заболеваний системы крови.

Анемии

Анемия может быть самостоятельной патологией или возникать как синдром некоторых иных заболеваний.

Анемии представляют собой группу синдромов, общим признаком которых является снижение уровня гемоглобина в крови. Иногда анемия является самостоятельным заболеванием (гипо- или апластичская анемия и так далее), но чаще она встречается как синдром при иных болезнях системы крови или других систем организма.

Существует несколько видов анемий, общим клиническим признаком которых является анемический синдром, связанный с кислородным голоданием тканей: гипоксией.

Основные проявления анемического синдрома следующие:

• бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек (ротовой полости), ногтевого ложа;
• повышенная утомляемость, чувство общей слабости и разбитости;
• головокружение, мелькание мушек перед глазами, головные боли, шум в ушах;
• нарушения сна, ухудшение или полное отсутствие аппетита, полового влечения;
• учащения дыхания, чувство нехватки воздуха: одышка;
• чувство сердцебиения, ускорение числа сердечных сокращений: тахикардия.

Проявления железодефицитной анемии обусловлены не только гипоксией органов и тканей, но и дефицитом в организме железа, признаки которого получили название сидеропенический синдром:

• сухость кожи;
• трещины, изъязвления в углах рта – ангулярный стоматит;
• слоистость, ломкость, поперечная исчерченность ногтей; они плоские, иногда даже вогнутые;
• чувство жжения языка;
• извращение вкуса, желание есть зубную пасту, мел, пепел;
• пристрастие к некоторым нетипичным запахам: бензину, ацетону и другим;
• затруднение глотания твердой и сухой пищи;
• у лиц женского пола – , недержание мочи при смехе, кашле; у детей – ;
• мышечная слабость;
• в тяжелых случаях – чувство тяжести, боли в области желудка.

В12 и фолиево-дефицитная анемии характеризуются следующими проявлениями:

• гипоксический, или анемический синдром (признаки описаны выше);
• признаки поражения желудочно-кишечного тракта (отвращение к мясной пище, снижение аппетита, боль и пощипывание в области кончика языка, нарушение вкуса, «лакированный» язык, тошнота, рвота, изжога, отрыжка, нарушения стула – , поносы);
• признаки поражения спинного мозга, или фуникулярного миелоза (головная боль, чувство онемения в конечностях, чувство покалывания и ползания мурашек, неустойчивая походка);
• психо-неврологические нарушения (раздражительность, неспособность выполнять простейшие математические функции).

Гипо- и апластическая анемии обычно начинаются постепенно, но иногда дебютируют остро и прогрессируют бурно. Проявления этих заболеваний можно сгруппировать в три синдрома:

• анемический (о нем говорили выше);
• геморрагический (различных размеров – точечные или в виде пятен – кровоизлияния на коже, желудочно-кишечные кровотечения);
• иммунодефицитный, или инфекционно-токсический (стойкое повышение температуры тела, инфекционные заболевания любых органов – отиты, и так далее).

Гемолитическая анемия внешне проявляется признаками гемолиза (разрушения эритроцитов):

• желтая окраска кожных покровов и склер;
• увеличение в размерах селезенки (больной замечает образование в левом боку);
• повышение температуры тела;
• красная, черная или бурая моча;
• анемический синдром;
• сидеропенический синдром.

Лейкозы

При лейкозе раковые клетки замещают в костном мозге клетки здоровые, дефицит которых в крови и обусловливает соответствующую клиническую симптоматику.

Это группа злокачественных опухолей, развивающихся из кроветворных клеток. Измененные клетки размножаются в костном мозге и лимфоидной ткани, притесняя и замещая здоровые клетки, а затем выходят в кровь и разносятся с кровотоком по организму. Несмотря на то, что классификация лейкозов включает в себя порядка 30 заболеваний, клинические проявления их можно сгруппировать в 3 ведущих клинико-лабораторных синдрома:

• синдром опухолевого роста;
• синдром опухолевой интоксикации;
• синдром угнетения кроветворения.

Синдром опухолевого роста возникает по причине распространения злокачественных клеток на другие органы и системы организма и рост в них опухолей. Проявления его следующие:

• увеличение лимфатических узлов;
• увеличение печени и селезенки;
• боли в костях и суставах;
• неврологическая симптоматика (стойкая выраженная головная боль, тошнота, не приносящая облегчения рвота, обмороки, судороги, косоглазие, шаткость походки, парезы, параличи и так далее);
• изменения на коже – образование лейкемид (бугорков белого цвета, состоящих из опухолевых клеток);
• воспаление десен.

Синдром опухолевой интоксикации связан с выделением из злокачественных клеток ядовитых для организма биологически-активных веществ, циркуляцией продуктов распада клеток по организму, изменением обмена веществ. Признаки его следующие:

• недомогание, общая слабость, утомляемость, раздражительность;
• снижение аппетита, ухудшение сна;
• потливость;
• повышение температуры тела;
• зуд кожных покровов;
• потеря массы тела;
• боли в суставах;
• почечные отеки.

Синдром угнетения кроветворения возникает в связи с недостатком в кровотоке эритроцитов (анемический синдром), тромбоцитов (геморрагический синдром) или лейкоцитов (синдром иммунодефицита).

Лимфомы

Злокачественные – это группа опухолей лимфатической системы, возникающих вследствие образования патологически измененной лимфоидной клетки, способной к неконтролированной пролиферации (размножению). Лимфомы принято делить на 2 большие группы:

• ходжкинские (болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз);
• неходжкинские лимфомы.

Лимфогранулематоз – это опухоль лимфатической системы с первичным поражением лимфоидной ткани; составляет порядка 1% всех онкологических заболеваний взрослых; чаще страдают лица в возрасте от 20 до 30 и старше 50 лет.

Клиническими проявлениями болезни Ходжкина являются:

• асимметричное увеличение шейных, надключичных или подмышечных лимфатических узлов (первое проявление болезни в 65% случаев); узлы безболезненные, не спаяны между собой и с окружающими тканями, подвижные; при прогрессировании болезни лимфоузлы образуют конгломераты;
• у каждого 5-го больного лимфогранулематоз дебютирует увеличением лимфатических узлов средостения, что сначала бессимптомно, затем появляется кашель и боль за грудиной, одышка);
• через несколько месяцев после начала заболевания появляются и неуклонно прогрессируют симптомы интоксикации (утомляемость, слабость, потливость, ухудшение аппетита и сна, потеря массы тела, зуд кожи, повышение температуры тела);
• склонность к инфекциям вирусной и грибковой этиологии;
• постепенно поражаются все органы, содержащие лимфоидную ткань – возникают боли в области грудины и в других костях, увеличиваются в размерах печень и селезенка;
• на поздних стадиях болезни появляются признаки анемического, геморрагического синдромов и синдрома инфекционных осложнений.

Неходжкинские лимфомы – это группа лимфопролиферативных заболеваний с первичной локализацией преимущественно в лимфатических узлах.

Клинические проявления:

• обычно первым проявлением является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов; при прощупывании эти лимфоузлы не спаяны между собой, безболезненны;
• иногда параллельно с увеличением лимфоузлов появляются симптомы общей интоксикации организма (потеря массы тела, слабость, зуд кожных покровов, повышение температуры тела);
• у трети больных имеются поражения вне лимфатических узлов: в коже, ротоглотке (миндалины, слюнные железы), костях, желудочно-кишечном тракте, легких;
• если лимфома локализуется в желудочно-кишечном тракте, больного беспокоит тошнота, рвота, изжога, отрыжка, боли в области живота, запоры, поносы, кишечные кровотечения;
• иногда лимфома поражает центральную систему, что проявляется выраженными головными болями, повторной рвотой, не приносящей облегчения, судорогами, парезами и параличами.

Миеломная болезнь

Одним из первых проявлений миеломы являются упорные боли в костях.

Миеломная болезнь, или множественная миелома, или плазмоцитома – это отдельный вид опухолей системы крови; происходит из предшественников В-лимфоцитов, сохраняющих определенную способность к дифференциации.

Основные синдромы и клинические проявления:

• болевой синдром (боли в области костей (оссалгии), корешковые боли между ребрами и в пояснице (невралгии), боли в периферифеских нервах (невропатии));
• синдром деструкции (разрушения) костей (боли в области костей, связанные с остеопорозом, компрессионные переломы костей);
• синдром гиперкальциемии (повышенного содержания кальция в крови – проявляется тошнотой и жаждой);
• гипервискозный, гиперкоагуляционный синдром (вследствие нарушения биохимического состава крови – головные боли, кровотечения, тромбозы, синдром Рейно);
• рецидивирующие инфекции (вследствие иммунодефицита – повторяющиеся ангины, отиты, пневмонии, пиелонефриты и так далее);
• синдром почечной недостаточности (отеки, возникающие сначала на лице и постепенно распространяющиеся на туловище и конечности, повышение артериального давления, не поддающееся коррекции обычными гипотензивными препаратами, помутнение мочи, связанное с появлением в ней белка);
• на поздних стадиях болезни – анемический и геморрагический синдромы.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, общим признаком которых является повышенная кровоточивость. Эти болезни могут быть связаны с нарушениями в свертывающей системе крови, снижением количества и/или функции тромбоцитов, патологией стенки сосудов, сочетанными нарушениями.

Тромбоцитопения – уменьшение содержания тромбоцитов в периферической крови менее 140*10 9 /л. Основной признак данного заболевания – геморрагический синдром различной степени тяжести, напрямую зависящий от уровня тромбоцитов. Обычно болезнь носит хронический характер, но может протекать и остро. Больной обращает внимание на появляющиеся спонтанно или после травм точечные высыпания, подкожные кровоизлияния на коже. Через раны, места инъекций, операционные швы просачивается кровь. Реже наблюдаются носовые кровотечения, кровотечения из пищеварительного тракта, кровохарканье, гематурия (кровь в моче), у женщин – обильные и длительные менструации. Иногда увеличивается селезенка.

Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови по причине недостатка того или иного внутреннего фактора свертываемости. Клинически