Главная > Лицо и тело > Впс коарктация аорты у новорожденных. Осложнения коарктации аорты

Впс коарктация аорты у новорожденных. Осложнения коарктации аорты

Коарктацией аорты называется врожденное сужение или заращение просвета в месте перехода дуги в нисходящую часть. Дети с таким пороком часто кашляют, становятся беспокойными и слабыми, медленно набирают вес. Отмечаются цианотичный цвет кожи и затрудненное дыхание, носовые кровотечения.

У взрослых патология возникает после травмы или при атеросклерозе. Для диагностики используют данные рентгенологического, ангиографического, ЭхоКГ и ЭКГ исследования. Лечение хирургическое – баллонное расширение, пластика, резекция участка, шунтирование.

Читайте в этой статье

Этиология развития у новорожденных

Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:

  • аномалии генов и хромосом;
  • вирусные инфекции с 7 по 11 декаду беременности;
  • прием гормональных, гипотензивных или противосудорожных препаратов;
  • алкоголизм, наркомания и курение;
  • работа с токсичными веществами: лаки, краски, бензин;
  • сахарный диабет или поздняя беременность (после 35 лет) у матери.

Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью. Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться. Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.

Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.

А — Коарктация аорты. Б — Пути коллатеральной циркуляции крови при коарктации аорты. 1 — ductus arteriosus, 2 -коарктация аорты ниже артериального протока, 3 — нисходящая аорта, 4 — подключичная артерия, 5 — подлопаточная артерия, 6 — внутренняя грудная артерия, 7 — межреберные артерии, 8 — нижняя эпигастральная артерия, 9 — коарктация перед артериальным протоком, 10 — обширная коарктация перед артериальным протоком.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими
аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

  • частые головные боли и приступы головокружения;
  • носовые кровотечения;
  • эпизоды потери сознания;
  • кашель с кровью;
  • мерзнут конечности;
  • перемежающаяся хромота;
  • судороги в нижних конечностях;
  • боли в животе различной локализации и интенсивности.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека
легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

  • тяжелая степень артериальной гипертонии;
  • геморрагический инсульт;
  • разрыв аневризмы;
  • кровоизлияние головного мозга (чаще );
  • сердечная недостаточность 3 степени;
  • бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
  • нефросклероз с почечной недостаточностью.

Диагностика ВПС коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

  • ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
  • Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.


На рентгеновском снимке коарктация аорты (красными стрелками показана узурация ребер; желтыми — дуга аорты; синими — коарктация; зелеными — постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)
  • – определяется сужение аорты и его степень.
  • Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
  • Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.

Лечение коарктации аорты

Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.

Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:

  • Резекция суженного участка, соединение концов . Может быть продольное рассечение и поперечное сшивание. Используется при короткой коарктации.
  • Пластика сосудистым протезом . Удаляется длинный участок сужения, вместо него вшивается синтетический аналог или используют часть собственной артерии (левой подключичной).
  • Установка шунта выше и ниже сужения, по которому кровь может обойти стенозированный участок.
  • Баллонная пластика и установка стента (каркаса) . Внутрь аорты вводят баллон, расширяющий сужение, проводится фиксация стенок сосуда стентом.

Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.

О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть
достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

  • повторное сужение аорты;
  • кровотечение;
  • разрыв соединения;
  • тромбоз расширенного участка;
  • спинномозговая ишемия;
  • гангрена тканей левой руки.

Прооперированные больные должны наблюдаться постоянно у кардиолога и периодически у кардиохирурга. Требуется ежедневный мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений и проведение инструментальной диагностики не реже 1 раза в месяц.

Прогноз для новорожденных после операции

При своевременном проведении оперативного лечения возможен благоприятный прогноз практически у всех пациентов, при изолированном сужении аорты. Их рост и развитие восстанавливаются, а отдаленные результаты позволяют вести активный образ жизни. В

озможно также планирование беременности у ранее прооперированных женщин. Они должны быть под наблюдением кардиолога, во время вынашивания ребенка назначается гипотензивная и противовоспалительная терапия для профилактики разрыва аорты и бактериального эндокардита.

Профилактика ВПС у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.

Профилактические мероприятия включают:

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

Читайте также

Такая патология, как открытый артериальный проток, возникает у детей с рождения. Какие признаки, гемодинамика? О чем расскажут шумы при прослушивании? Какое лечение у детей, кроме операции?

  • Произойти воспаление аорты может по разным причинам. Заболевание делят на виды в зависимости от проблемы, например, на сифилитический или инфекционный аортит. Каковы симптомы воспаления стенок грудной и брюшной аорты?
  • Даже новорожденным могут поставить пороки Фалло. Такая врожденная патология может быть нескольких видов: диада, триада, тетрада, пентада. Единственный выход - операция на сердце.

    • Порок сердца – очень опасное явление, что может быть причиной тяжелых последствий для человека, встречаются даже летальные исходы. Коарктация аорты – это одна из таких патологий. Она может наблюдаться у новорожденных и, как правило, они живут только до 30-40 лет, при этом есть один фактор: если болезнь не лечить, декомпенсация сердечной функции наблюдается в первый год жизни или задерживается на 3 десятилетия. Дети с таким пороком в дальнейшем страдают от сердечной недостаточности, в то время как взрослые до 30 лет болеют аневризмой разных участков аорты, а далее их разрывом. В этих двух случаях наблюдается летальный исход, если не обеспечить своевременное лечение и диагностику.

    Для начала необходимо выявить, что это такое коарктация аорты. Это явление сопровождается сужением аорты груди, что приводит и нарушенному кровотоку, и появление лишнего режима во всем процессе кровообращении.

    Внешне коарктация аорты имеет сходство с песочными часами, так как присутствует диафрагма в участке сужения перетянутого сосуда.

    Длина суженной области может достигать от нескольких мм до нескольких см. От нее отходят множество ответвлений, или, так называемых, дополнительных сосудов, которые стараются восстановить нарушенное кровообращение. Узуры - это своеобразные патологии в ребрах, имеющие неровный и кривой нижний край. Они возникают под сильным давлением на реберные артериальные кости.

    В форме изгиба и выпуклости артерии в ребрах малыша являются одним из непосредственных симптомов патологии.

    Причины

    Причины коарктации аорты и развития данной аномалии у детей и взрослых вопрос еще не решенный, но ясно то, что это врожденный порок. Когда у плода еще только зарождается сосудистая система, уже преобладает нарушение соединения аортальных дуг, что в будущем приведет к перетяжке одного из сосудов.

    Имеется еще один синдром - Шерешевского-Тернера. Его отличительный признак заключается в наличии у плода лишь одной Х хромосомы. Это значит, перед людьми стоит большая угроза заработать коарктацию.

    Участковый врач может выявить у ребенка аортную коартацию, если имеются такие симптомы коарктации аорты:

    • неправильное строение тела ребенка (характерен «атлетический» внешний вид, когда грудная клетка развилась лучше, чем нижняя часть);
    • ребенок постоянно жалуется на головокружение и усталость;
    • носовые кровотечения;
    • наблюдается гипертензия;
    • кардиолог вправе заметить некоторые отклонения в коронарных сосудах, а также в левом желудочке. Коарктация на запущенной стадии отличается циркуляторным шоком и почечной недостаточностью, закисанием крови (ацидоз).

    При всем, эти признаки относятся непосредственно к видимому сужению аорты.

    Если сужение аорты незначительное, то преобладают следующие черты:

    • наступает быстрая усталость;
    • больной похрамывает при передвижении;
    • головокружение;
    • боль в груди.

    У больного могут возникнуть осложнения этих симптомов. Гипертензия стабильна в сопровождении болезни, а иногда вызывает аневризму и последующий разрыв с формированием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.


    Типы

    Коарктация аорты у маленьких детей развивается очень болезненно, потому что коарктация незамедлительно приведет к хронической легочной гипертензии и СН (сердечной недостаточности). Коарктация аорты у ребенка происходит по 2 типам: детский и взрослый.

    Взрослый

    Болезнь протекает так тяжело в связи с сильным увеличением кровяного давления и поэтому организм начинает запрашивать к работе другие его механизмы: кровь сбрасывается в левую артерию легких или в нижнюю аорту и в целом легочное давление возрастает и возникает СН.

    Детский

    Здесь коарктация аорты у новорожденных протекает гораздо легче. У детей наблюдаются лишь признаки повышенного АД в верхней части тела. В нижней давление заметно меньше и в связи с этим необходим в помощь другой механизм, в данном случае почечный для восстановления режима давления крови.

    Диагностика

    Кроме обследования физическим путем, также необходимы и другие диагностические процедуры:

    • Фонокардиограмма;
    • Эхокардиографическое обследование;
    • Аортография;
    • Рентген легких и сердца;
    • Сердечная катетеризация.

    Польза процедур:

    • ЭКГ, само по себе, позволяет пронаблюдать аномалии в левом желудочке сердца (его увеличение).
    • При помощи фонограммы врачи исследуют увеличение второго тона на аорте.
    • Обследование с применением эхокардиограммы позволяет обнаружить область, где перешеек аорты сужен, плюс побочные черты развития аномалии.
    • Рентген у больных коактацией показывает приподнятую верхнюю часть сердца и расширение восходящей аорты.
    • Сердечная катетеризация используется для измерения аортального давления.
    • Специалист назначает аортограмму с целью выявления степени сужения просвета аорты.

    Для того, чтобы эффективно побороть эту патологию, назначают лечение коарктации аорты, подразумевающее оперативное вмешательство.


    Но от того, как скоро назначается операция при коарктации, зависит следующее:

    • Сильная гипертензия артерии;
    • Промежуток в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях – 50 мм и выше;
    • Свойственные симптомы СН.
    • Вышеуказанные признаки гласят о безотлагательном лечении, несмотря на то, что малыш еще совсем мал.

    Когда уже в первый год обнаружена коарктация, которая не несет большого вреда ребенку, то хирургическое вмешательство можно отложить на несколько лет.

    В позднем детство, не говоря уже о взрослых, не предусматривается лечение операцией, поскольку сужение аорты у взрослых является результатом стабильной гипертензии и дальнейший прогноз не самый лучший.

    Прогноз

    Коарктация аорты – это очень сложное кардиологическое заболевание, в котором прогнозы не самые обнадеживающие: все зависит и от того, насколько сосуды сужены, и от характера осложнений. Прогноз коарктации аорты таков: если аорта несильно сжата и ребенку обеспечено оперативное лечение, то шанс на то, что он в будущем переживет эту патологию, увеличивается в разы.

    Если суженый участок слишком велик, даже после операции, врачи утверждают то, что жизнь человека продлится только до 30-40 лет.

    Постепенно появятся первые симптомы сердечной недостаточности:

    • Человек может погибнуть и от присоединившейся к болезни бактериальной инфекции.
    • Встречаются также скоропостижные смерти от приступа инсульта, разрыва аортальной аневризмы.

    Профилактика

    Обследование утверждает, что уменьшение аорты возникает еще на этапе развития плода. Важна также и наследственная предрасположенность. Доказано, что гены не всегда передают внутренние факторы, на состояние генного механизма оказывают влияние пагубные привычки (табачные изделия, нередкое употребление наркотиков и алкоголя родителей);

    • Экология;
    • Плохие трудовые условия.

    Поэтому, для профилактики коарктации аорты, необходимо вести здоровый образ жизни, жить в экологически чистом месте и работать в приятных и комфортных условиях труда.

    Коарктация аорты представляет собой сужение аорты на каком-либо участке, чаще в области ее дуги, перешейка, грудного или брюш­ного отделов. Она относится к врожденным порокам сердца, которые выступают в роли препятствия на пути тока крови в большом круге кровообращения. Для этой группы заболеваний развития характерны сходные нарушения в виде раннего развития левожелудочковой недостаточности и расстройств мозгового и коронарного кровообращения.

    По данным статистики, частота встречаемости коарктации аорты составляет 6,3-15 % среди всех врожденных аномалий развития сердца у детей. Чаще выявляется данный порок у лиц мужского пола.

    Причины

    Коарктация может обнаружиться в области дуги, грудного или брюшного отделов аорты.

    Несмотря на то, что заболевание известно более 200 лет, точные причины его до настоящего времени остаются неясными. В медицине обсуждается несколько предположений по поводу его возникновения.

    • Одни авторы связывают формирование порока с нарушением соединения четвертой и шестой дуг аорты с ее нисходящей частью.
    • Существует теория, согласно которой коарктация аорты связана с процессом облитерации Боталлова протока (вовлечение прилегающего отдела аорты).
    • Согласно гемодинамической теории, сужение перешейка аорты в эмбриональном периоде, обусловленное малым объёмом крови, сохраняется после рождения при наличии септальных дефектов, когда в восходящую часть аорты продолжает поступать уменьшенный объём крови.

    Определенную роль в этом играют тератогенные влияния на плод в период беременности.

    Типы порока

    С учетом локализации сужения выделяют коарктацию аорты в области перешейка, дуги, грудного и брюшного ее отделов. В 90 % случаев сужение локализуется в области перешейка аорты или так называемом типичном месте. Этот порок может сочетаться:

    • с нарушением структуры аортального клапа­на (двустворчатость);
    • стенозом устья аорты;
    • открытым артериальным протоком;
    • дефектом перегородки сердца;
    • патологией митрального клапана;
    • транспози­цией магистральных сосудов.

    В связи с этим в клинической практике принято выделять несколько типов коарктации аорты.

    • I тип – изолированная коарктация аорты;
    • II тип – ее сочетание с открытым артериальным протоком;
    • III тип – наличие у больного с коарктацией аорты дефекта межжелудочковой перегородки;
    • IV тип – комбинация с другими сердечными пороками.

    Если данная патология развивается на фоне открытого артериального протока, то при классификации учитывают расположение сужения относительно последнего:

    • предуктальная форма (сужение находится проксимальнее Боталлова протока);
    • юкстадуктальная форма (на одном уровне);
    • постдуктальная форма (патологический участок локализуется дистальнее этого протока).

    В клинической практике также выделяют детский (инфантильный) и взрослый тип порока. Первый из них возникает совместно с другими пороками развития и характеризуется тяжелым течением и слабым развитием коллатералей. При взрослом варианте болезни коарктация аорты обычно является изолированной с достаточным коллатеральным кровообращением.

    Гемодинамика

    Выраженность гемодинамических нарушений, как и характер клинического течения, зависят от типа порока.

    При тяжелом изолированном пороке избыточная на­грузка объемом и давлением приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипер­трофии (утолщению стенок), иногда с нарушением кровотока в венечных сосудах. В артериях, расположенных проксимальнее места сужения (ветви дуги аорты, ее восходящей части), возникает арте­риальная гипертензия.

    В сосудах, находящихся дистальнее места сужения, наоборот, снижается артериальное давление и кровоток. К ним относят артерии, кровоснабжающие нижнюю половину туловища. Компенсаторным механизмом при данном пороке, обеспечивающим достаточное кровоснабжение внутренних органов и нижних конечностей, является развитие коллатерального кровообращения.

    В случае сочетания постдуктального варианта порока с открытым Боталловым протоком у больных быстро возрастает давление в легочных сосудах. Это происходит в связи со значительным сбросом крови из аорты в легочной ствол. При предуктальном типе такого порока направление сброса крови напрямую зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии.

    Признаки порока


    Первыми симптомами коарктации аорты могут оказаться плохой аппетит, недобор массы тела, одышка и кашель крохи.

    Клиническая картина заболевания зависит от выраженности коарктации, ее расположения, сочетания с другими аномалиями развития, а также возраста ребенка. Течение заболевания может варьировать от тяжелого, проявляющего себя уже в периоде новорожденности, до относительно бессимптомного, которое может продолжаться в течение многих лет. В последнем случае аномалия развития часто выявляется во взрослом возрасте.

    Выраженная коарктация аорты проявляется уже в первые месяцы жизни ребенка:

    • плохим аппетитом;
    • недостаточной прибавкой в весе;
    • общим беспокойством.

    У него быстро нарастает , которая проявляется:

    • кашлем;
    • бледностью с акроцианозом;
    • повышенной утомляемостью и др.

    У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи и т. д.) и отека легких. Возникающая при этом тяжелая недостаточность кровообращения, рефрактер­ная к терапии, часто приводит к ранним летальным исходам.

    При небольшом сужении аорты общее состояние длительное время остается нормальным, и заболевание выявляется в старшем возрасте. У таких детей снижена толерантность к физическим нагрузкам. При этом у них могут возникать боли в области сердца по типу стенокардии (в связи с относительной коронарной недостаточностью) и различные аритмии. Также их может беспокоить:

    • общая слабость;
    • болевые ощущения в нижних конечностях;
    • их похолодание;
    • , головокружения и (обусловлены ).

    Нередко коарктация аорты выявляется у подростков и взрослых при обследовании по поводу артериальной гипертензии неясного генеза или случайно.

    Коарктация аорты может быть самостоятельной причиной абдоминального ишемического синдрома или сочетаться с врожденной патологией сосудов желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется:

    • болевым синдромом;
    • нарушением кишечного переваривания и всасывания;
    • симптомами .

    При осмотре обращает на себя внимание строение тела пациента. В связи с недостаточным кровоснабжением нижней части туловища мышцы нижних конечностей развиты слабее, чем верхних. У таких больных формируется так называемое атлетическое телосложение с хорошо развитым плечевым поясом. При этом пульс на бедренных артериях ослаблен или отсутствует. Артериальное давление на ногах ниже или равно таковому на руках (в норме выше на 20-30 мм рт. ст.).

    При аускультации во 2-5-м межреберьях вдоль края грудины слева можно выслушать негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и основание сердца, а также на сосуды шеи. У некоторых больных имеется диастоличе­ский шум недостаточности аортального клапана.

    У детей старшего возраста выявляются характерные «узуры» (изъеденность) по нижнему краю 3-8 пар ребер с двух сторон, обусловленные постоянным давлением расширенных и извитых анастамозирующих межреберных артерий.

    Диагностика

    Диагноз «коарктация аорты» базируется на клинических данных и результатах дополнительных методов обследования. При явной клинической картине его выставление не составляет труда. Сложнее диагностируются малосимптомные формы заболевания.

    Из инструментальных методов исследования наибольшее значение имеют:

    • (обнаруживает гипертрофию левого желудочка, признаки его перегрузки);
    • (дает возможность выявить сужение аорты и определить градиент давления на этом уровне);
    • (выявляет увеличение левых камер сердца, расширение восходящей части аорты, узурацию нижних краев ребер);
    • катетеризация сердца и ангиокардиография (применяется в сложных диагностических случаях).

    Дифференциальная диагностика при данной патологии проводится:

    • дефектом межжелудочковой перегородки;
    • артериальной гипертензией иного генеза и др.


    Принципы лечения


    Детям с коарктацией аорты показана хирургическая коррекция порока.

    Основу лечения коарктации аорты составляет хирургическая коррекция. При нетяжелом течении порока без осложнений оптимальным сроком опера­ции считается возраст пациента 3-5 лет. В более позднем возрасте велик риск развития эссенциальной артериальной гипертензии. Но в тяжелых случаях она проводится в экстренном порядке. Без оперативной коррекции такие больные погибают от осложнений:

    • тяжелой недостаточности кровообращения;
    • разрывов аорты;
    • кровоизлияния в мозг;
    • инфекционного и др.

    В настоящее время в кардиохирургии используются различные методики хирургического лечения.

    Аортальный стеноз - заболевание сердца, при котором у пациента наблюдается стеноз (сужение) отверстия аорты либо происходит деформация створок клапана сердца. Кровь из левого желудочка «проходит» хуже и не обеспечивается нормальный ток крови по большому кругу кровообращения, а соответственно - ко всем органам.

    Левый желудочек начинает усиленно работать, чем компенсирует плохую проходимость клапана и меньшую подачу крови. Именно поэтому человек может сразу и не почувствовать симптомы начала заболевания. Со временем, из-за увеличенного числа сокращений, стенки желудочка становятся толще, а сама мышца слабеет. Как результат - сердечная недостаточность.

    Чаще аортальный стеноз наблюдается у взрослых людей, может возникнуть с возрастом из-за накопления солей в области клапана сердца, но иногда встречается и у детей.

    Степени

    На разных этапах сужения аорты у детей присутствуют различные симптомы и методы лечения их тоже разнятся. Всего таких этапов развития стеноза пять:

    1. Полная компенсация. При первой степени заболевания аортальный проход сужен незначительно и левый желудочек полностью справляется со своими функциями.
    2. Скрытая сердечная недостаточность. Во время второй степени у детей уже появляется отдышка, головокружения и ребенок быстрее утомляется. Доктор назначает диагностику, возможно хирургическое вмешательство.
    3. Относительная коронарная недостаточность. Здесь уже головокружения перерастают в , усиливается отдышка, появляется стенокардия. На этой стадии необходимо провести операцию.
    4. Выраженная недостаточность сердца. Четвертая степень характеризуется ночными приступами астмы, даже в состоянии покоя есть отдышка. Некоторые операции уже запрещены, поэтому проводят только кардиохирургическое лечение.
    5. Терминальная степень, во время которой активно прогрессирует заболевание. Хирургическое вмешательство запрещено, поэтому кратковременных улучшений добиваются медикаментозным путем.

    Если вовремя не обратиться к специалисту и игнорировать лечение, то серьезных осложнений не избежать. Осложнения аортального стеноза представлены острыми и хроническими формами сердечной дисфункции:

    • Ишемия;
    • Аритмия;
    • АВ-блокады;
    • Внезапная смерть.

    Диагностика

    Прежде всего доктор должен проверить факт присутствия шумов в сердце. Назначается сдача всех анализов и проводится обследование.

    • С помощью аускультации прослушиваются тоны сердца и изучаются звуки, которые могут возникать при работе желудочка;
    • ЭКГ позволяет исследовать работу сердечной мышцы: ее ритм, нагрузку и проводимость;
    • Рентген грудной клетки – возможность увидеть затемнения на легких, которые обусловлены застойными процессами и отметить увеличение левой стороны сердечной мышцы;
    • ЭхоКГ – один из самых информативных методов на основе ультразвука, плюс ко всему, он безболезнен и безопасен даже для новорожденных;
    • Стресс-тест – запись изменений работы сердца во время физических нагрузок;
    • Сердечная катетеризация – проводится под общим наркозом, путем введения через сосуды в сердечную мышцу контрастного вещества. С помощью данного метода определяется кровяное давление в камерах сердца.
    • Рекомендуем к прочтению:

    Проведя необходимую диагностику, врач определяет степень заболевания и делает выводы о дальнейших действиях (выписывает освобождение от физической нагрузки в школе, назначает антибиотики, в случае лечения у стоматолога и пр.).

    Лечение

    После проведения диагностических методов, если определена легкая стадия заболевания, то ребенок должен проходить постоянное обследование для своевременного реагирования на осложнения.

    Если заболевание находится на средней стадии развития, то ребенка освобождают от физкультуры в школе и от прочих нагрузок за ее пределами. Операцию назначают только в тяжелой для ребенка форме заболевания.

    Лекарства

    Медикаментозное лечение невозможно, лекарственные препараты назначают только с целью улучшить кровообращение и избавиться от застоя жидкости в легких. При и других зарубежных странах преимущество отдают хирургическим методам, а лекарствами закрепляют результат.

    • Антибиотики при походе к стоматологу или перед хирургическими процедурами. Они обеспечивают предотвращение инфекции, которая может повлиять на сердце;
    • для вывода лишней жидкости из легких;
    • Витамины для поддержания иммунитета и профилактики инфекционных заболеваний;
    • Средства от аритмии.

    Операция

    Проведение операции есть единственный действенным способом при сужении аорты. Операция крайне необходима при осложнениях: сильные обмороки, стенокардия. Хирургическое вмешательство может быть трех вариантов:

    • Увеличение с помощью воздушного баллона отверстия аорты;
    • Пластика аортального протока – делаются надрезы на сросшихся участках клапана;
    • Замена клапана на протез.
    • Читайте также:

    Профилактика

    Если порок сердца не врожденный, то можно предпринять ряд мер для избежания возникновения аортального стеноза. Избегайте тяжелых последствий ангины (ревматизма), проводите ее лечение вовремя и полностью, предупреждайте такие заболевания как атеросклероз и инфекционный . При существующем заболевании уменьшайте нагрузку на сердце.

    Для профилактики используют народные средства, например, боярышник в виде варенья (его добавляют в стакан воды и пьют натощак).

    Оцените статью:

    – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

    МКБ-10

    Q25.1

    Общие сведения

    Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

    Причины коарктации аорты

    В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

    По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

    В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

    Особенности гемодинамики при коарктации аорты

    Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

    Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .

    На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

    Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

    Классификация коарктации аорты

    С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

    По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

    • 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
    • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
    • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

    В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

    • I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности , особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
    • II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
    • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
    • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
    • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности , высокой летальностью.

    Симптомы коарктации аорты

    Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

    В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

    Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

    Диагностика коарктации аорты

    При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

    В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.

    Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

    Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .

    При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .

    Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

    Лечение коарктации аорты

    При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

    Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

    Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций: