Что из себя представляет и как проявляется гемосидероз? Гемосидероз: развитие, локализации, симптомы, диагностика, лечение. Нарывы, гнойнички, волчанка, бородавки, мозоли и другие кожные проблемы

Гемосидероз — основные симптомы:

• Слабость
• Кожный зуд
• Повышенная температура
• Головокружение
• Потеря аппетита
• Учащенное сердцебиение
• Одышка
• Увеличение селезенки
• Боль за грудиной
• Увеличение печени
• Пониженное артериальное давление
• Кровохарканье
• Бледность кожи
• Кашель с мокротой
• Снижение работоспособности
• Желтушность слизистых
• Помутнение мочи
• Пожелтение кожи
• Посинение носогубного треугольника
• Геморрагическая сыпь

Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остается до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.

Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение гемосидероза ограничивается применением консервативных методик терапии, в частности приемом лекарственных препаратов. Однако при тяжелом течении болезни может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.

В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз легких код по МКБ-10 – J 84, а идиопатическая форма патологии — J 84.8.

Причины гемосидероза

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

• генетическая предрасположенность;
• иммунопатологический характер патологии;
• врожденные нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

• гемолитическая ;
• поражение печени циррозом;
• протекание некоторых болезней инфекционной природы – сюда стоит отнести и возвратный тиф, малярию и ;
• частые гемотрансфузии;
• отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
• протекание и иных нарушений обмена веществ;
• злокачественная ;
• в хронической форме;
• экземы и пиодермии;
• любые нарушения целостности кожного покрова.

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

• длительное переохлаждение организма;
• физическое ;
• стрессы и нервные перенапряжения;
• бесконтрольный прием некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

• избыток в организме – этого можно достичь путем потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
• процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
• повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
• нарушение метаболизма гемосидерина;
• переохлаждение организма.

Классификация болезни

По степени распространенности патологического процесса существует:

• генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезенке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
• локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в легочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

• первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
• вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

• гемосидероз кожи;
• идиопатический легочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура легких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

• кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
• старческий гемосидероз;
• лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
• охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

• гемосидероз печени;
• гемосидероз почек;
• гемосидероз костного мозга;
• гемосидероз селезенки;
• гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптомы гемосидероза

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз легких представлен такими проявлениями:

• продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
• кровохарканьем;
• одышкой;
• повышением температурных значений;
• болевым синдромом с локализацией в грудине;
• бледностью кожи;
• иктеричностью склер;
• синюшностью носогубного треугольника;
• сильнейшими головокружениями;
• слабостью и понижением работоспособности;
• отсутствием аппетита;
• учащением сердечного ритма;
• понижением АД;
• одновременным изменением объемов печени и селезенки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация легких является тяжелым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

• возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
• вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
• вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, темно-коричневыми или желтоватыми;
• незначительный кожный зуд;
• формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Симптомы гемосидероза кожи фото.

Гемосидероз печени выражается в:

• увеличении размеров и плотности пораженного органа;
• болезненности при пальпации проекции этого органа;
• скоплении большого количества жидкости в брюшине;
• повышении кровяного тонуса;
• желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
• пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

• отечности нижних конечностей и век;
• отвращения к пище;
• помутнения урины;
• болей в области поясницы;
• общей слабости и разбитости;
• диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребенку и взрослому.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведет манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

• изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
• ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
• тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
• детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

• общеклиническом анализе крови;
• биохимии крови;
• ПЦР-тестах;
• общем анализе урины;
• дисфераловой пробе;
• микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

• биопсия пораженного сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, легкого, костного мозга и т. д.;
• спирометрия;
• бронхоскопия;
• сцинтиграфия;
• рентгенография грудины;
• КТ и МРТ.

Процедура спирометрия фото.

Лечение гемосидероза

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

• прием глюкокортикоидов;
• применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
• осуществление плазмафереза;
• использование медикаментов для купирования симптомов;
• ингаляции кислорода;
• криотерапию;
• витаминотерапию;
• прием

7 Август 2011

Как уже указывалось выше, под гемосидерозом понимается одновременное отложение гемосидерина во многих органах , возникающее вследствие интраваскулярного разрушения эритроцитов. Это расстройство сравнительно чаще наблюдается при т. н. пернициозной анэмии. Участие печени в нем проявляется весьма характерно, т. к. здесь отложение гемосидерина происходит одновременно как в Купферовских клетках капилляров, так и внутри самих печеночных клеток. Роль этих обоих клеточных форм, однако, не одинакова.

Отложение гемосидерина в Купферовских клетках является результатом захватывания ими распадающихся эритроцитов. В печеночные эпителиальные клетки, напротив, гемоглобин или продукты его распада поступают в растворенном состоянии и уже затем выпадают в протоплазме клетки. Соответственно этому различному возникновению гемосидерина, характер его отложения в тех и других клеточных формах представляет некоторые отличия.

Появление гемосидерина в Купферовских клетках распространяется более или менее равномерно на капилляры всей дольки; в противоположность этому отложение его в печеночных клетках не идет равномерно, т. к. он обнаруживается только в клетках периферии дольки, а центрально расположенные клетки почти всегда пигмента не содержат. Характер включений в клетках также не совсем одинаковый: в Купферовских клетках глыбки пигмента более крупные и иногда выполняют почти всю протоплазму, наоборот, в печеночных клетках пигмент имеет характер более мелких зернышек, лежащих более рассеянно в протоплазме. Помимо этого, небольшое количество пигмента может откладываться в эндотелиальных клетках вен.

При обычно применяемых методах окраски пигмент не окрашивается и виден недостаточно ясно в форме желтых или желто-бурых зерен. Гораздо отчетливее выступают эти внутриклеточные включения, если произвести специальную окраску на железо, основанную на химической реакции соединений железа с желтой кровяной солью в присутствии соляной кислоты, причем образуется т. н. берлинская лазурь и глыбки представляются окрашенными в синий цвет. При дополнительной окраске ткани кармином,в красный цвет, синие зерна пигмента видны очень отчетливо.

При помощи малого увеличения можно выяснить только общий характер отложения гемосидерина, т. к. более тонкие детали не выступают. Мы определяем только, во всех ли он дольках имеется и распространяется ли его отложение лишь на периферию долек. Границы долек и центральная часть их определяются по уже известным, по предыдущим описаниям печени, признакам. Осмотрев ряд полей зрения, препарат устанавливают таким образом, чтобы центр поля приходился на центральную вену, и переходят к большому увеличению. При этом легко установить, что здесь в центре дольки клетки печеночных балок пигмента не содержат, в то время как в эндотелиальных клетках капилляров, проходящих между ними, эти включения выступают более или менее отчетливо. Передвигая препарат в сторону периферии дольки, можно найти и характерное отложение пигмента в периферических печеночных клетках.

Возможны и такие случаи, когда в печени наряду с отложением гемосидерина имеется и отложение какого-либо другого пигмента, напр. липофусцина. Последний не обнаруживает характерного расположения по краям дольки, может встречаться во всех клетках ее, но сильнее выступает в центральной части дольки. Если препарат окрашен на железо, то отличить их не трудно, т. к. липофусцин сохраняет при этом свой золотистый или желтый цвет.

Особое внимание надлежит уделять Купферовским клеткам. Очень часто удается обнаружить явления раздражения их в виде увеличения их размеров, набухания или отделения от стенки. В зависимости от состояния, клетка либо сохраняет свою более вытянутую форму, либо приобретает круглые очертания. В первом случае пигмент часто располагается по полюсам клетки, оставляя свободным ее центр и окружность ядра. В освободившихся или перегруженных пигментом клетках, однако, более крупные глыбки могут всецело выполнять протоплазму, закрывая ядро.

На ту же тему

2011-08-07

Медицина – это отдельная и очень важная сфера деятельности человека, которая направлена на изучение различных процессов в организме человека, лечение и предотвращение различных заболеваний. Медицина исследует как старые, так и новые заболевания, разрабатывает все новые еметоды лечения, лекарства и процедуры.

Она всегда занимала наивысшее место в жизни человека, еще с давних времен. С той лишь разницей, что древние медики основывались или на личных небольших знаниях или на собственной интуиции при лечении болезней, а современные медики основываются на достижениях и новых изобретениях.

Хотя за многовековую историю медицины уже было сделано немало открытий, найдены методы лечения болезней, которые ранее считались неизлечимыми, развивается все – находятся новые методы лечения, болезни прогрессируют и так до бесконечности. Сколько бы человечество не открыло новых лекарств, сколько бы ни придумало способов по лечению одной и той же болезни, никто не может дать гарантию, что через несколько лет мы не увидим эту же болезнь, но в совершенно другой, новой форме. Поэтому у человечества всегда будет к чему стремиться и деятельность, которую можно все больше усовершенствовать.

Медицина помогает людям излечиваться от повседневных болезней, помогает в профилактике с различными инфекциями, но она так же не может быть всесильной. Остается еще довольно много различных неизведанных болезней, неточных диагнозов, неправильных подходов к излечению болезни. Медицина не может на 100 % обеспечить надежную защиту и помощь людям. Но дело не только в недостаточно изведанных болезнях. В последнее время появляется множество альтернативных методов оздоровления, термины коррекция чакр, восстановление энергетического баланса, уже не вызывают удивления. Такая человеческая способность как ясновидение, также может быть использована для диагностики, предсказания хода развития тех или иных болезней, осложнений.

Клинически гемосидероз кожи характеризуется пигментными пятнами 0,1-3 см в диаметре и более от желтого до темно-коричневого цвета; одновременно обычно наблюдаются мелкие, стойко расширенные сосуды - телеангиэктазии, точечные кровоизлияния - петехии, участки атрофии. Симптом жгута (петехии на месте сдавливания жгутом) и баночная проба (петехии на месте наложения банки) нередко положительны, что указывает на понижение резистентности капилляров. В зависимости от характера высыпаний, их расположения и локализации различают несколько форм гемосидероза кожи: Шамберга болезнь (см.); кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки - изолированные круговидно расположенные мелкопятнистые высыпания с атрофией, расположенные преимущественно вокруг волосяных фолликулов; старческий сетчатый гемосидероз кожи - мелкие пурпуры и пигментация на тыле кистей и разгибательных поверхностях предплечий; лихеноидный пурпурозный и пигментный дерматит Гужеро - Блюма [отличается наличием лихеноидных (мелких плоских) папул, участки атрофии отсутствуют]; охряно-желтый дерматит голеней, обычно сопровождающий варикозные язвы голеней. Прогноз благоприятный. Когда свежие кровоизлияния прекращаются, гемосидероз кожи медленно претерпевает обратное развитие.

Лечение: аскорбиновая кислота 0,25 г 3 раза в день, рутин 0,05- 0,1 г 3 раза в день, димедрол 0,03- 0,05 г 3 раза в день, препараты кальция (10% раствор хлорида кальция по 1 стол. л. 3 раза в день, глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день). Лечение проводят в течение 3-4 недель, в зависимости от клинической картины.

Гемосидероз

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Гемосидероз

Гемосидероз - нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза - внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

• гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
• идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрастелет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба - определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз - трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

Гемосидероз - лечение в Москве

Cправочник болезней

Ревматические болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Гемосидероз: развитие, локализации, симптомы, диагностика, лечение

Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов. Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений. Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.

Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:

• Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
• Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.

Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.

Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения - в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)

Общий гемосидероз - результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

1. Эссенциальный легочный гемосидероз,
2. Наследственный гемохроматоз,
3. Кожный гемосидероз,
4. Гемосидероз печени,
5. Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро-Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз - вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

• Гематологические проблемы - гемолитическую анемию, лейкемию,
• Инфекционные заболевания - сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
• Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
• Эндокринопатии - сахарный диабет, гипотиреоз,
• Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
• Сосудистые патологии - хроническую венозную недостаточность, гипертоническую болезнь,
• Сердечную недостаточность в стадии декомпенсации или цирроз печени,
• Интоксикационный синдром,
• Резус-конфликт.

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

отложения гемосидерина в альвеолах легких

Симптомами острой формы болезни являются:

1. Продуктивный кашель и кровохарканье,
2. Бледность кожи,
3. Инъецирование склер,
4. Разбитость,
5. Одышка,
6. Боль в груди,
7. Артралгия,
8. Подъем температуры,
9. Учащенное сердцебиение,
10. Падение артериального давления,
11. Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраня­ют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами легочного сердца, пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких - тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи - дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и петехий обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро-Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга. Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

• Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
• Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови - повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения - почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.

гемосидероз печени (слева) и почек (справа)

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

1. В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют сывороточное железо и общую железосвязывающую способность.
2. Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
3. Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
4. Дерматоскопия области высыпаний - микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

• рентгенографическое,
• томографическое,
• сцинтиграфическое,
• бронхоскопическое,
• спирометрическое,
• микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

1. Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
2. Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
3. Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
4. Лечить сопутствующие заболевания;
5. Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
6. Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

• Местных и системных кортикостероидов - «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
• Противовоспалительных препаратов - «Ибупрофена», «Индометацина»,
• Дезагрегантов - «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
• Иммуносупрессантов - «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
• Ангиопротекторов - «Диосмина», «Гесперидина»,
• Антигистаминных средств - «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
• Ноотропных препаратов - «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
• Поливитаминов и полиминералов - аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз - хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

1. Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
2. Решение проблем с сосудами,
3. Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
4. Исключении отравлений и интоксикаций.

Гемосидероз кожи лечение народными средствами

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче-скими ядами (сульфаниламидами, сви-нцом, хинином и др.). Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.). Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Идиопатический легочный гемосидероз - заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией. В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии. В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки ‘ржавого’ цвета. Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрастелет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии. Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина (десферала).

Информация, приведенная в данном разделе, предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов и не должна использоваться для самолечения. Информация приведена для ознакомления и не может рассматриваться в качестве официальной.

Лечение кожных заболеваний народными средствами

Кожные заболевания, как правило, связаны с большим физическим дискомфортом. Часто многие из них имеют весьма неприглядное внешнее проявление. Поэтому такие недуги нередко приносят больным и огромные психологические страдания.

Лечение кожных болезней зависит от правильной диагностики

Сегодня в борьбе с такими заболеваниями успешно применяют новейшие технологии. Однако не следует забывать и о проверенных народных средствах, которые помогли не одному поколению. Лечение кожных недугов травами и мазями, приготовленными только из натуральных компонентов, может стать эффективным дополнением к комплексной медикаментозной терапии.

Простые домашние средства успешно помогают избавиться от нарывов, чесотки, гнойничков, мозолей, бородавок и ран. Известны народные рецепты, которые способны исцелить от таких кожных заболеваний как экзема, псориаз, лишай, хейлит, волчанка, дерматит, трофические язвы, себорея и многих других.

Лишай

Красный спиральный лишай в народе лечат красной свеклой. Свежий корнеплод измельчают на терке и прикладывают к пораженным местам. Сверху массу прикрывают целлофановой пленкой. Компресс меняют по мере высыхания свеклы. Процедуры проводят ежедневно до полного исчезновения признаков кожной болезни.

Красный плоский лишай лечат церковным ладаном. Для этого 50 г этой смолы смешивают с 40 мл сока алоэ и тремя столовыми ложками сока чеснока. Все ингредиенты взбивают в однородную массу, и постепенно добавляют в нее сырой желток с одного куриного яйца. Средством ежедневно смазывают пораженную кожу. Хранят в холодном месте.

Лишай, появившийся после нервного стресса, лечат так. Смешивают: рисовый крахмал (25 грамм), окись цинка (5 грамм), вазелин (15 грамм). Массу тщательно перемешивают и добавляют 1 г салициловой кислоты. Смазывают лишай такой мазью трижды в день.

Лишай появившийся на почве туберкулеза легких (лишай золотушный), лечат таким средством. 100 грамм меда смешивают со 100 граммами соли. Соль должна полностью раствориться, после чего таким составом обильно смазывают пораженную кожу и оставляют на 30 минут.

Цветной отрубевидный лишай лечат так. Стебли чистотела перекручивают на мясорубке и смешивают в пропорции 1:1 с сахаром (песком). Массу помещают в марлю и опускают в стеклянную трехлитровую банку. Заливают туда молочную сыроватку в расчете: на два стакана растительно-сахарной массы – 2,5 л кисломолочного продукта. Настаивают средство не менее трех недель. Далее переливают состав в новую банку и закрывают крышкой. Принимают помл средства перед едой. Вскоре кожа очистится.

Чешуйчатый лишай можно вылечить следующим средством. Смешивают деготь с рыбьим жиром в соотношении 1:3. Смазывают такой мазью пораженные участки тела и накрывают или прибинтовывают марлей. Успешно лечат лишай и нафталоном. Бурой мазью из сырой нефти также смазывают больные места.

Экзема

Этого кожное заболевание в народе лечат таким средством. Ежедневно в течение дня пьют чистый лимонный сок в соответствии со следующей схемой лечения: в 1-й день – из 5 плодов, 2-й – из 10 плодов, 3- из 15 плодов и продолжают курс, добавляя каждый раз 5 лимонов, пока не дойдет их количество до 25 плодов. После этого количество сока сокращают в обратном порядке. После приема сока следует тщательно прополоскать рот. Кожа постепенно очистится.

Внутрь от экземы следует пить отвар из корня крушины, череды, цветков бузины, зверобоя и тысячелистника. Все травы берут в равном соотношении. Курс лечения длительный – не менее 8 месяцев.

От экземы в волосистой части головы народные целители предлагают лечиться следующим средством. Пропускают через мясорубку корень имбиря, несколько мускатных орехов и корень узика (калгана). Массу заливают полулитром качественной водки. Настаивают. Для этого средство помещают в темное и теплое место на сутки. Готовой настойкой смазывают пораженную кожу и делают аппликации.

Пораженные участки кожи следует смазывать трижды в день такой мазью. Измельчают в порошок корень девясила и смешивают его со сливочным маслом. При этом выдерживают пропорцию 1:2.

Гемосидероз кожи - лечение народными средствами

Гемосидерин представляет собой желто-коричневый, зернистый, содержащий железо пигмент, образующийся от распада гемоглобина. Гемосидериновое окрашивание, или гемосидероз, это термин, используемый в медицине для определения состояния перегрузки железом. Неправильное функционирование красных кровяных клеток заставляет организм хранить избыток железа в тканях органов. Нарастание гемосидерина в межклеточной жидкости приводит к коричневому изменению цвета пигментов кожи. Эта перегрузка железом может привести к повреждению тканей органов и может привести к серьезным осложнениям.

Лечение гемосидероза направлено ​​на уменьшение последствий основного заболевания, что приводит к дальнейшему осаждению железа. В некоторых случаях помогает частое кровопускание или разжижение крови, чтобы уменьшить перегрузку железом. В народной медицине применяются пиявки и растительные сборы, очищающие кровь. Но стоит заметить, что это заболевание имеет несколько различных форм, которые лечатся неодинаково. Поэтому обращение к врачу обязательно.

Чесотка

Смешивают серу и березовый деготь 4:1. Добавляют в смесь измельченное хозяйственное мыло и вазелин. Тщательно растирают массу до однородного состояния. Смазывают и втирают ее в места, пораженные чесоточным клещом в течение 5 дней.

Помогает вылечить чесотку в домашних условиях такое масло. 200 г чеснока очищают от шелухи и измельчают. Заливают массу 400 мл горчичного масла. Такой состав проваривают на огне в течение 5 минут. Дают отстояться и процеживают через ситечко. Смазывают пораженные чесоточным клещом участки тела в течение дня.

Чесотку в народе лечат соком эуфорбии (молочая). Ним ежедневно смазывают пораженную клещом кожу. Смывают сок через 30 минут.

Дерматит, нейродермит, диатез, золотуха, пролежни

Кору дуба измельчают или приобретают в аптеке (200 г). Заливают ее 1,5 литрами кипятка. Проваривают и дают настояться в течение двух часов. Процеженное средство используют для применения ванн или компрессов при заболеваниях кожи. Отвар оказывает противовоспалительное и заживляющее действие, снимает зуд, боль и раздражение, очищает кожный покров при шелушении.

При дерматите можно использовать сок чистотела. При этом его разбавляют холодной кипяченой водой 1:2. На пораженную кожу делают аппликации. Смачивают бинт или вату в экстракте и накладывают на кожный покров не более чем на 10 минут.

Нейродермит народная медицина советует лечить так. Топленое нутряное сало (40 грамм) или аптечный вазелин нагревают, чтобы растопились. Дают немного остыть и вливают 50 мл сока алоэ. Перемешивают состав и добавляют в него 30 капель масла пихты. Готовой мазью смазывают зудящие и воспаленные места.

Диатез лечат такой мазью. Смешивают в равных соотношениях березовый деготь и вазелин. Смазывают мазью пораженные места. Каждый вечер принимают ванну из сосновых веточек и смородины.

При золотухе у детей делают травяные ванночки из дубовой коры, череды, ромашки, болотного багульника или почек березы. Внутрь пьют настой из плодов хмеля или отвара веточек калины.

Пролежни лечат следующим образом. Полотенце смачивают в растворе соды. На один стакан теплого кипятка берут одну десертную ложку порошка. Растворяют. Меняют полотенце каждые 4 часа. Раны вскоре очистятся от гноя и заживут.

Нарывы, гнойнички, волчанка, бородавки, мозоли и другие кожные проблемы

Гнойные раны, нарывы, гнойнички можно лечить измельченной на мелкой терке свежей морковью. Мякоть прикладывают к больному месту на стерильной салфетке или марле и прибинтовывают. Повязку периодически меняют до полного заживления. Для этой же цели можно использовать черную редьку, белокочанную капусту, алоэ.

Пораженную при красной волчанке кожу лечат мазью из почек березы. Ее готовят следующим образом. Стакан (граненный) почек измельчают и смешивают с горячим топленым нутряным (свиным) салом. Его потребуется не более 500 грамм. Далее помещают смесь в горячую духовку, и томят ее в ней в течение четырех часов. После этого снадобье остужают и смазывают ним сыпь на лице. Так же это лекарство принимают внутрь, растворяя его в молоке.

Бородавки лечат соком чистотела, одуванчика, календулы. Можно смазывать соком пораженную кожу в течение дня. Также для избавления от бородавок применяют масло чайного дерева.

Мозоли можно успешно лечить такой тертым картофелем. Мякоть привязывают к больному месту и покрывают целлофаном. Закрепляют все бинтом и оставляют на ночь. Мозоль размякнет и ее можно удалить с помощью пемзы или специальной педикюрной терки.

Профилактические меры

Нужно помнить, что для профилактики кожных заболеваний важно соблюдать следующие правила.

1. Неукоснительно выполнять ежедневные гигиенические процедуры.
2. Использовать только качественные косметологические средства, отвечающие всем стандартам и нормам.
3. Поддерживать свой иммунитет на должном уровне.
4. Избегать стрессов и не нервничать.
5. Полноценно питаться и употреблять витамины.
6. Своевременно обследоваться и лечить внутренние органы.

Берегите себя и будьте здоровы!

Всегда боялась принимать подобные препараты летом, тем более, что своя кожа светлая и много родинок и веснушек, потому что много времени провожу на солнце… Врач мне что-то объяснял про пигментные пятна которые могу появится из-за реакции на солнце, но Л-цин по сравнению с подобными препаратами более безопасный. Кто-нибудь еще пробовал?

Любовь Молчанова, о каких именно препаратах Вы говорите? Синтетический антибиотик фторхинолонового ряда, о котором Вы упоминаете, действует против бактерий.

• Популярное

Все права защищены. Копирование материала возможно только

Среди болезней крови есть те, которые затрагивают обменные процессы и могут трудно поддаваться терапии. Например, гемосидероз, или отложение в тканях организма гемосидерина (гемоглобиногенного пигмента) может быть локальным и распространенным, причем служит не только косметическим недостатком, но и серьезной проблемой, вызывающей нарушения работы многих внутренних органов.

Особенности заболевания

Организм у взрослых содержит примерно 4-5 г железа, при этом его большая часть представлена гемопротеидами и соединениями гемосидерина и ферритина — белковых комплексов. Гемосидерин — внутриклеточный пигмент, который появляется при ферментативном расщеплении гемоглобина, а его синтез осуществляется в клетках-сидеробластах. Функция гемосидерина заключается в переносе и депонировании кислорода и железа, а также в принятии участия в метаболизме разных химических соединений. У здоровых детей и взрослых гемосидерин можно найти в тканях органов — селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени.

Если железо находится в излишке, гемосидерин начинает образовываться в избытке и скапливаться в этих и других тканях, в результате чего с ними происходят определенные изменения. Возникает болезнь — гемосидероз, представляющая собой результат сбоев в обмене гемоглобиногенного пигмента с его системным или локальным отложением в организме. В настоящее время заболевание изучено недостаточно ввиду большого количества проявлений и форм. Тем не менее, уже доказано, что он может быть не только самостоятельной болезнью, но и симптомом других патологий, а его основных причин несколько:

• наследственные или приобретенные гемолитические анемии с быстрым распадом (гемолизом) эритроцитов;
• гипопластические и рефракторные анемии с понижением потребления железа;
• усиленное всасывание гемосидерина в кишечнике;
• нарушение обменных процессов касательно всех железосодержащих пигментов.

Существует основная классификация, согласно которой гемосидероз делится на два типа:

1. Локальный (местный) гемосидероз — следствие внесосудистого гемолиза, то есть разрушения эритроцитов в тканях и органах. Возникает в пределах органа или в области гематом — кровоизлияний. Сами ткани и органы не повреждаются, если не присоединяется склероз.
2. Генерализованный (общий) гемосидероз — результат внутрисосудистого гемолиза, что наблюдается при системных болезнях, когда гемосидерин откладывается в разных органах в большом количестве и меняет их окрас на ржавый. Чаще всего ткани тоже не повреждаются, но возможно прогрессирование болезни до гемохроматоза — атрофии и склероза паренхимы органов с нарушением их функции.

Что касается общего гемосидероза, то он является вторичным состоянием, которое непосредственно связано с болезнями крови, отравлениями, инфекционными патологиями, некоторыми аутоиммунными заболеваниями. Среди причин локального и системного гемосидероза специалисты выделяют:

• лейкозы;
• малярию;
• бруцеллез;
• сепсис;
• цирроз печени;
• гемолитические анемии;
• трансфузии крови;
• резус-конфликт;
• энзимопатии;
• попадание в организм мышьяка, тяжелых металлов, Хинина и т.д.

В отдельные формы в гематологии, дерматологии и пульмонологии и иммунологии выделяют гемосидероз кожи и его разновидности (старческий гемосидероз, охряный дерматит, болезнь Шамберга и т.д.), а также идиопатический гемосидероз легких (идиопатический легочный гемосидероз или бурая индукция легких).

Причины и течение гемосидероза кожи

При гемосидерозе кожи отмечается отложение гемосидерина в дерме, что происходит после поражения прекапиллярной и капиллярной сосудистой сети дермы. Основой патогенеза заболевания является изменение эндотелия капилляров, повышение в мелких сосудах дермы гидростатического давления. Скопление гемосидерина в коже зависит от выхода плазмы из сосудов, а также от выведения эритроцитов и собственно гемосидерина. У людей с данной патологией может существовать отклонение от нормальных значений показателей свертываемости крови, чаще оно представлено снижением количества тромбоцитов и нарушением обмена железа. Болезнь возникает, преимущественно, у мужчин.

Причины гемосидероза кожи точно не ясны, но, предположительно, они связаны с прочими видами расстройств метаболизма, в частности, с сахарным диабетом. Также спровоцировать развитие заболевания могут различные отравления и тяжелые интоксикации, в том числе инфекционные, прием некоторых препаратов. В любой монографии по освещению проблемы можно подробно изучить патанатомию кожи при гемосидерозе. Изменения включают расширение и появление новых капилляров в дерме (в ее сосочковом слое) с отложением в эндотелии глыбок гемосидерина, поражение гистоцитов и эндотелиальных клеток, периваскулярную инфильтрацию.

Среди гемосидероза кожи выделяются несколько его клинических форм:

1. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. На голенях и лодыжках появляется несколько очагов в виде желто-розоватых пятен до 15 см. размером, вокруг которых имеются отложения гемосидерина ржавого цвета. Проявления дополняются телеангиэктазии.
2. Белая атрофия кожи. Происходит истончение кожи на ногах — в области передней поверхности голени, что внешне выглядит как белые западающие пятна круглой формы, у которых есть четкие границы. Пятна сливаются между собой, вокруг них имеется гиперпигментация вследствие отложений гемосидерина. Чаще всего симптомы болезни возникают как осложнение варикоза и хронического капиллярита.
3. Ортостатическая пурпура. Основные изменения на коже сосредоточены на ногах в виде ржавых пятен. Такая форма патологии возникает у людей с болезнями печени и почек, с сердечно-сосудистой недостаточностью.
4. Лихеноидный пигментный ангиодерматит. Хроническое заболевание, при котором на коже голеней и бедер образуются лихеноидно-узелковые высыпания бурого или красного цвета размером с булавочную головку, способные дополняться круглыми бляшками, покрытыми чешуйками. Заболевание может обрести генерализованную форму и распространиться на туловище, руки и лицо.
5. Старческая пурпура Бейтмана. Имеет ясные причины, основная из которых — атеросклероз сосудов в области голеней, стоп, кистей. Из-за изменений сосудистой стенки на коже образуются телеангиэктазии, петехии, коричневые пятна, появляется зуд.
6. Охряный дерматит. Возникает чаще у мужчин пожилого возраста на стопах и голенях при наличии локальных расстройств кровообращения вкупе с атеросклерозом и прочими болезнями сосудов. Выглядит как сплошные, сливающиеся пятна красно-бурого цвета, на которых присутствуют свежие элементы пурпуры и петехий. Болезнь не сопровождается зудом, но со временем приводит к атрофии кожи и появлению трофических язв.
7. Экзематидоподобная пурпура. Сопровождается формированием многочисленных пятен по типу экземы, папул и геморрагий, сливающихся между собой и дополняющихся зудом.
8. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Очень редкое заболевание, которое наблюдается у молодых мужчин. Вокруг волосяных фолликулов появляются телеангиэктазии, мелкие геморрагии, позже сливающиеся между собой, разрешающиеся от центра, обретая форму кольца до нескольких сантиметров в диаметре. Позже кожа внутри пятна истончается, атрофируется также и волосяной фолликул.
9. Прогрессивный пигментный дерматоз. Характеризуется разнообразием симптомов, так как на месте старых, незаживших пятен образуются новые. Пятна имеют неровные очертания, состоят из мелких очагов кровоизлияний, которые со временем становятся буро-желтыми. Все изменения появляются в области стоп и лодыжек.
10. Зудящая пурпура. Внешне напоминает экзхематиподобную пурпуру, но выделяется сильным зудом, интенсивными расчесываниями, лихенизацией кожи (усилением ее рисунка).

Все формы кожного гемосидероза сопровождаются отложением в дерме гемосидерина, поэтому так или иначе сводятся к появлению пигментации красноватого, бурого и ржавого цвета. Заболевание носит хроническое течение, преимущественно, отмечается у мужчин 30-60 лет. Внутренние органы не поражены, поэтому общее состояние человека практически не меняется. Следует отметить, что доброкачественное течение сопровождает первичную кожную форму патологии. Если же гемосидероз кожи вторичный, то есть возникает на фоне прочих системных болезней, то возможно проявление симптоматики основной патологии (диабета, гипертонии, аутоиммунных патологий и т.д.) и поражение внутренних органов.

Как развивается гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется повторяющимися кровоизлияниями в альвеолы легких, после чего в них откладывается гемосидерин. В итоге происходит нарушение функции легочной паренхимы. Этиология болезни пока не ясна. Предположительно, она может быть наследственной, а также носит аутоиммунный характер, либо обусловлена врожденной аномалией стенок легочных капилляров. Отмечается, что заболевание чаще всего возникает у детей, у молодых людей, преимущественно, с тяжелой сердечной патологией (например, с пороками сердца).

В острой стадии заболевания симптомы могут быть следующими:

• лихорадочное состояние;
• сильный влажный кашель;
• хрипы в легких;
• слабость;
• головные боли и головокружения;
• побледнение кожи;
• одышка;
• цианоз;
• боли в животе и грудной клетке;
• артралгии;
• легочные кровотечения разной интенсивности;
• развитие гипохромной анемии вплоть до тяжелой ее степени;
• диффузный пневмосклероз;
• дыхательная недостаточность;
• увеличение печени и селезенки;
• падение артериального давления;
• тахикардия.

Гемосидероз легких — хроническое заболевание, поэтому периоды обострения сменяются ремиссиями. В «спокойный» период жалоб нет вовсе, но после каждого обострения длительность ремиссий становится меньше. По мере развития болезни возникает масса ее осложнений — хроническое легочное сердце , тяжелые инфаркт-пневмонии, частые пневмотораксы, которые способны привести к смерти больного. Чрезвычайно часто гемосидероз легких сочетается с различными аутоиммунными патологиями — системной красной волчанкой, гломерулонефритом, ревматизмом, васкулитами, а также с метаболическими нарушениями.

Гемосидероз почек, печени и других органов

Системный гемосидероз, который возникает на фоне внутрисосудистого распада эритроцитов, может поражать многие органы брюшины или других анатомических областей организма. Например, у больного может возникнуть гемосидероз печени, причинами которого становится тяжелая стадия цирроза или отравление организма ядами змей, химических веществ, инфекционные заболевания, аутоиммунные процессы (например, амилоидоз печени). Так как гемоглобин из разрушенных эритроцитов фиксируется клетками печени, где он трансформируется в зерна гемосидерина, то постепенно орган обретает ржаво-коричневый цвет.

Заболевание может быть наследственным (идиопатическим, первичным), а также вторичным. При первичном гемосидерозе печени нарушается регулирование захвата железа клетками ЖКТ, поэтому происходит неограниченное всасывание и отложение его в печени в виде пигментов. Вторичный гемосидероз обусловлен внутренними и внешними факторами, в частности, поступлением ядов и токсинов, циррозом печени. Симптомами патологии являются:

• увеличение и уплотнение печени;
• болезненность касания области печени;
• развитие признаков цирроза — асцит, портальная гипертензия;
• желтуха кожи, склер;
• увеличение селезенки;
• появление пигментации на коже рук, лица, подмышек;
• поражение тонкого кишечника, нарушения всасываемости пищи;
• развитие сахарного диабета (наблюдается через несколько месяцев или лет течения болезни);
• возможен ацидоз и кома на фоне тяжелого поражения печени.

Длительность заболевания может составлять 7-15 лет, оно имеет, как правило, неблагоприятный прогноз.

Наряду с этой патологией общий гемосидероз часто включает и поражение почек. Гемосидерин в виде коричневых гранул может охватывать паренхиму почек, приводя к клинической картине нефроза, или нефротического синдрома. Причинами болезни могут стать амилоидоз почки и другие нарушения обмена веществ, тяжелые инфекции, приводящие к интоксикации (гнойные процессы, малярия, сифилис), а также отравления ядами и медикаментами.

В лабораторных анализах при исследовании мочи выявляются протеинурия, липоидурия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Среди клинических проявлений гипосидероза почек наблюдаются отеки в области стоп, голеней, лица (век). Количество выделяемой мочи снимается, она становится мутной, появляется слабость, боль в пояснице, отсутствие аппетита. Возможно возникновение тошноты и рвоты. Следует начать лечение как можно раньше, чтобы патология не успела привести к почечной недостаточности и летальному исходу.

При системном гемосидерозе несколько реже поражаются другие органы. Так, отложения гемосидерина наблюдаются во всех очагах кровоизлияний и могут поражать головной мозг, селезенку, скапливаясь в окружающих геморрагии макрофагах, эндотелии сосудов. Нередко при заболеваниях крови (анемия, лейкоз, врожденные гематологические патологии) развивается гемосидероз костного мозга, который обретает ржавый оттенок. Очень опасен гемосидероз сердца, который приводит к тяжелым аритмиям, дистрофии миокарда, кардиомиопатиям , сердечной недостаточности и смерти.

Способы диагностики

Постановка диагноза и предшествующие ей обследования при гемосидерозе проводятся в зависимости от формы заболевания и контролируются инфекционистом, гематологом, пульмонологом, дерматологом и другими специалистами. После проведения физикальных исследований и внешнего осмотра проводятся такие меры диагностики:

1. Общий анализ крови.
2. Анализ на определение сывороточного железа, общую железосвязывающую способность крови.
3. Рентгенография легких (может быть заменена КТ, сцинтиграфией).
4. Микроскопический анализ мокроты.
5. Спирометрия.
6. Бронхоскопия со взятием промывных вод.
7. Биопсия тканей для выявления гемосидерина в тканях (проводится в отношении почек, кожи, печени, костного мозга, легких и т.д.).

В обязательном порядке также выполняется десфераловая проба, во время которой человеку однократно вводят в мышцу 500 мг. Десферала, а затем 6-24 часа собирают мочу и определяют в ней количество железа. Что касается других исследований, то в общем анализе крови у больного может быть сильно снижен уровень гемоглобина, а также присутствует низкое количество эритроцитов. В биохимии падает показатель сывороточного железа. При исследовании мокроты и биоптатов также выявляется гемосидерин и прочие патологические элементы.

Консервативное лечение

Лечение гемосидероза внутренних органов предполагает применение глюкокортикостероидов. Они являются препаратами первого ряда, но эффективность свою проявляют только в 50% случаев. При отсутствии результатов начинают использовать иммунодепрессанты (Циклофосфан, Азатиоприн), сочетая лечение с проведением процедур плазмафереза. Симптоматическая терапия при гемосидерозе может включать такие средства и методы:

1. Аскорбиновая кислота и другие витамины (В1, В2, РР).
2. Ангиопротекторы.
3. Ноотропы.
4. Антигистаминные препараты.
5. Препараты кальция.
6. Кровоостанавливающие средства.
7. Бронхолитики.
8. Ингаляции кислорода.
9. Гемотрансфузии.
10. Кровопускания.
11. Инъекции препарата диэтилентриаминпента-ацетат (при гемосидерозе печени).

При гемосидерозе кожи применяются мази с глюкокортикостероидами, практикуется прием рутина и витамина С, кальция, используется криотерапия и криомассаж, орошение кожных покровов хлорэтилом. Хорошо также помогает от данной формы патологии ПУВА-терапия. Порой гемосидероз кожи самостоятельно или после выполненной терапии проходит без следа.

В последние годы используется такой препарат, как Десферал, который дают больному в течение 3 недель и более, параллельно проводя контроль при помощи десфераловых проб. Многим пациентам помогает излечиться от гемосидероза операция спленэктомии — удаление селезенки. Если патология обусловлена пороком сердца, то в обязательном порядке проводится хирургическая коррекция основной патологии.

Лечение народными средствами при гемосидерозе применяются не столь широко. Тем не менее, некоторые из них могут оказать благоприятное влияние на сосуды, укрепляя их стенки. Рецепты, которые будут полезны больному, следующие:

1. Смешать по 20 г травы горной арники и коры орешника. Залить столовую ложку сбора 500 мл кипятка, выдержать 12 часов в темном месте. Пить по 150 мл за полчаса до еды не меняя месяца.
2. Бадан толстолистный в количестве 50 мг. поварить в 300 мл воды до упаривания вдвое. Принимать средство по 20 капель трижды в сутки.

Для исключения и наслоения на гемосидероз аллергических заболеваний всем больным рекомендовано пройти кожные пробы на аллергены. Показана также гипоаллергенная диета с устранением всех вредных и потенциально аллергичных продуктов питания. Следует кушать только полезную пищу, сделав упор на молочно-растительную диету, а также не забывать про достаточное количество клетчатки в рационе, чтобы не допускать запоров (они могут усилить проявления основной патологии).

Чего нельзя делать

При данном заболевании запрещено:

• наносить на кожу косметические средства и лечебные кремы, которые могут спровоцировать аллергию и раздражение;
• допускать ушибов, бытовых травм, ударов телом об острые углы;
• длительно находиться на ногах, ходить по пересеченной местности;
• заниматься тяжелыми видами спорта, силовыми нагрузками;
• переохлаждаться, перегреваться;
• курить, принимать алкоголь.

Профилактические меры

Для профилактики заболеваний, связанных с гемосидерозом, важно вовремя лечить все инфекционные и кожные патологии, устранять проблемы с сосудами и давлением, контролировать массу тела и уровень холестерина, исключать любые отравления и интоксикации. После тяжелых системных или инфекционных заболеваний следует проходить качественную и полноценную реабилитацию, в том числе — лечиться в специализированных санаториях.

ГЕМОСИДЕРОЗ (haemosiderosis ; греч, haima кровь + sider железо + -osis) - избыточное образование гемосидерина и отложение его в тканях, наблюдаемые при ряде заболеваний и обусловленные различными причинами. Среди них различают эндогенные, напр, массивное разрушение эритроцитов, повышенное всасывание железа в кишечнике, и экзогенные, напр, при частых гемотрансфузиях. Г. может быть местным, а также носить общий характер.

Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов - ферритина и гемосидерина. Ферритин - растворимое в воде соединение, молекула к-рого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трехвалентного железа. Гемосидерин - нерастворимый в воде желто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 мг железа, с мочой - 0,2 мг, у женщин в период менструации 0,5-1,5 мг. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.

В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.

Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трех фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.

Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком-трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остается невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3-4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.

При аномалии всасывания железа, как, напр., при гемохроматозе (см.), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.

Рис. 24. Накопление гемосидерина (синего цвета) в эпителии извитых канальцев почек при вторичном гемосидерозе (окраска по Перльсу; х 120). Рис. 25. Гемосидероз печени (гемосидерин - синего цвета; окраска по Перльсу): а - в печеночных и купферовских клетках (X 400); б - диффузный гемосидероз при талассемии (Х100). Рис. 26. Альвеолярные макрофаги с гемосидерином (бурого цвета) при эссенциальном легочном гемосидерозе (Х400).

Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезенки, печени, почек (цветн. рис. 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где преформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.

Методика и техника выявления гемосидероза

Для оценки резервов железа применяют комплексоны, которые связывают и выводят трехвалентное железо из организма. Чаще всего используют комплексон десферал (син. дефероксамин), который комплексируется с железом железосодержащих белков - ферритина и гемосидерина (но не с железом гемоглобина и железосодержащих ферментов). Он образует стабильный комплекс с трехвалентным железом и выделяется почками в форме ферриоксиамина (см. Комплексоны). Введение десферала не влияет существенно на выделение других металлов и микроэлементов.

Десфераловая проба: больному однократно вводят внутримышечно 500 мг препарата и в течение 6-24 час. после инъекции собирают мочу, в к-рой определяют количество железа. Проба считается положительной, если содержание железа в моче составляет более 1 мг. На основании данных десфераловой пробы можно решать вопрос о необходимости терапии комплексонами для выведения из организма избытка железа, а также о целесообразности лечения препаратами железа при истощении запасов железа. Десфераловая проба применяется в качестве диагностического теста у больных талассемией; с помощью этой пробы можно исключить железодефицитную анемию (частый ошибочный диагноз у больных талассемией).

Для выявления Г. исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его - назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса (см. Перльса способ), а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Диагностическое значение

В очагах кровоизлияний, при внесосудистом разрушении эритроцитов возникает местный Г. Общий Г. наблюдается при различных заболеваниях системы кроветворения (анемии, некоторых формах лейкозов), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), частых гемотрансфузиях и т. д. Редко общий Г. проявляется как наследственное заболевание - гемохроматоз (см.). Для последнего характерно отложение в тканях, помимо гемосидерина, другого железосодержащего пигмента - гемофусцина, а также липофусцина.

Г. часто является осложнением циррозов печени [Пауэлл, Уилльямс (L. W. Powell, R. Williams)], диабета. При экспериментальном удалении поджелудочной железы у животных наблюдается генерализованный Г. Гемосидероз обнаруживается у больных гемоглобинопатиями (см.), железорефрактерной анемией (см.).

Лечение

Лечебные мероприятия проводят в первую очередь в отношении основного заболевания. Помимо этого, применяют кровопускания, которые особенно эффективны при диффузном Г., сопровождающем идиопатический гемахроматоз. Кровопускание в объеме 500 мл равнозначно выведению 200 мг железа. Однако при железорефрактерной анемии этот метод, требующий постоянных и систематических трансфузий крови, не оправдан [Баннермен (R. М. Bannerman)]. При лечении вторичного Г. (осложнений цирроза печени) эффективен препарат диэтилентриаминпента-ацетат [Мак-Доналд, Смит (R. A. McDonald, R. S. Smith)], однако инъекции его болезненны и вызывают иногда побочные явления. Внедрение в клин, практику десферала открыло новые возможности в лечении Г. различного происхождения. Десферал обычно вводят внутримышечно в дозе 1-3 г в сутки. Длительность одного курса лечения составляет не менее 3 нед. Имеются указания [Велер (F. Wohler)] о применении десферала в течение года и более у больных идиопатическим гемохроматозом. Основным критерием, определяющим длительность лечения, является выделение железа с мочой; если суточная экскреция железа не превышает 1,0-1,5 мг, инъекции дефероксамина прекращают. Из других леч. средств можно указать комплексирующие соединения - тетацин-кальций (см.) и пентацин (см.).

Эссенциальный легочный гемосидероз (цветн. рис. 26 и 27) занимает особое место, т. к. коренным образом отличается по этиологии, патогенезу и клинике от гемохроматоза. Отложения гемосидерина обнаруживают только в легких, что отразилось в его старых названиях - бурая индурация легких, эссенциальная коричневая индурация легких, легочный инсульт, врожденное кровотечение в легкие (см. Идиопатический гемосидероз легких).

Библиография: Долгоплоск Н. А. и Скалдина А. С. Случай эссенциаль-ного гемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., № 1,с. 88, 1971,библиогр.; Мартынов С. М. и Шеремета Н. А. О трансфузионных гипергемосиде-розах и гемохроматозах при лейкозах, гемобластозах и апластических анемиях* в кн.: Совр. Пробл, гематол. и перелив, крови, под ред. А. Е. Киселева и др., в. 38, с. 243, М., 1966; Файнштейн Ф. Э. и др. Применение десферала и некоторые данные о гемосидерозе при гипо- и апластических анемиях, Пробл < гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

Л. А. Данилина.