Lymphogranulomatosis gyermekek tüneteiben és kezelésében. Hodgkin-betegség okai a gyermekeknél és a kezelés módszerei

Lymphogranulomatosis gyermekeknél a nyirokrendszert érintő onkológiai betegség. Jellemzője a nyirokcsomók progresszív növekedése, nem fájdalom kíséretében. A betegség a nyirokrendszer egy vagy több részében lokalizálható. Minden korosztályban diagnosztizáltak, gyakran a serdülőkorban. A kockázati tényezők közé tartozik a férfi nemek.

okok

A gyermekkori Hodgkin limfóma pontos okát nem azonosították. Az orvosok azonosítják azokat a provokáló tényezőket, amelyek növelik a rosszindulatú daganat kialakulásának kockázatát:

a tubercle bacillus tartós jelenléte a szervezetben (az elmélet nem kapott hivatalos megerősítést);
vírusfertőzések (egyes szakértők úgy vélik, hogy a vírusok 7 és 8 típusú herpeszfertőzése hozzájárul a betegség előfordulásához);
bakteriális fertőzések, amelyek Hodgkin-betegség megjelenéséhez vezetnek az immunrendszer fokozott érzékenységével rendelkező betegeknél;
tartós expozíció ionizáló sugárzásnak a magzati fejlődés és a születés után;
genetikai rendellenességek, amelyek hozzájárulnak a nyirokszövetek sejtjeiben bekövetkező kóros változások megjelenéséhez (a sejtek életciklusának megoszlásához és kiterjesztéséhez vezetnek, ami miatt ráksá válnak).

Tünetek és diagnózis

A gyermekek limfogranulomatózisa a következő tünetekkel rendelkezik:

Nyirokcsomók. Méreteik növekednek és sűrű rugalmasságot szereznek. A környező szövetekkel végzett forrasztási csomópontok nem figyelhetők meg. A nyirokszövetek növekedése súlyos következményekkel jár. A betegség előrehaladtával csökken a nyirokcsomók mobilitása, a konzisztencia egyre nehezebbé válik.
A lép veresége. Megfigyelték a test növekedését, a hőmérséklet emelkedését és a lázas támadások megjelenését. A hidegrázás és a láz nem állítható le normál gyógyszerekkel. A láz fokozott izzadással kombinálódik, ami az éjszakai alvás során a leginkább kifejezett.
Bőrviszketés. Ez a megnyilvánulás intenzitása Hodgkin-betegség kialakulásával nő.
Fejfájás, duzzanat és az ízületek csökkent mozgékonysága. Ezek a tünetek a betegség kezdeti szakaszára jellemzőek.
Metabolikus és emésztési zavarok. A beteg súlya csökken, az általános gyengeség és az étvágytalanság hiányzik.
A fertőző betegségek gyakori előfordulása. Az immunrendszer károsodott, ami a testet vírusokra és baktériumokra érzékenyen befolyásolja.
A mérgezés jelei. A betegség későbbi szakaszaiban minden szerv és rendszer munkája megszakad.
A test kimerülése. A terminális stádiumban Hodgkin limfómát szarkómavá alakítják, ami vérzést okoz, ami súlyos vérszegénységet okoz.

A betegség használatának azonosítása:

A vér klinikai elemzése. Jelzett limfocitopénia, a limfociták, a neutrofília és az eozinofília teljes hiányáig. Az ESR növekszik, a korai stádiumú vérlemezkék szintje nem tér el a normától.
Röntgenvizsgálat. Segít kimutatni a mellkas nyirokcsomóinak növekedését.
A hasüreg ultrahangvizsgálata. A hasi nyirokrendszert érintő betegség hasi formájának azonosítására használják.
Szövettani vizsgálat. A limfómában az egészséges nyirokszöveteket atipikus leukociták és fibroblasztok helyettesítik. A ráksejteket nagy magok és megnövekedett mennyiségű protoplazma jellemzi. Az érintett nyirokcsomókban a nekrózis középpontjait észlelik.

kezelés

Gyermekkori limfogranulomatózis kezelésére:

Sebészeti beavatkozások. A műveletek csak a betegség korai szakaszában hatnak, amikor csak 1 nyirokcsomó vesz részt a patológiás folyamatban.
Sugárterápia. A besugárzás a patológiai folyamat bármely szakaszában végrehajtható. A módszer hatékony a nyirokrendszer több részének vereségében. A kezelés negatív hatást gyakorol a gyermek testére, ami megváltoztatja a vért.
Kemoterápia. A Novambihin vagy a Vincristine alkalmazható a limfóma kezelésére. A gyógyszerek alacsonyabb toxicitással rendelkeznek, mint a korábbi generációs kemoterápiás szerekkel szemben.
Radioaktív foszfor kezelés. Számos mellékhatása van, ezért csak Hodgkin-betegség késői szakaszaiban írják elő.
Hormonális gyógyszerek (Prednizolon). A kemoterápia hatékonyságának növelése, kiegészítő módszerek.
Vérátömlesztés A hemoglobinszintek jelentős csökkenéséhez használják. Nem befolyásolja az alapbetegség lefolyását.

- rosszindulatú betegség, amelyben a limfoid szövetben granulomák képződnek. A patológia a kötőszöveti rostok és a gyulladásos sejtek lymphomáira utal, a rosszindulatú sejtek csak 1% -ot képviselnek.

A WHO szerint a gyermekeknél a limfogranulomatózis a malignus limfómák 60% -ában észlelhető. A legmagasabb előfordulási gyakoriság két korszakra esik - 5-7 év és 13-15 év között. A fiúknál gyakrabban fordul elő a betegség. Legfeljebb 5 évig ritkán fordul elő patológia, és legfeljebb 2 évig nem fordul elő.

Az orvosok megkülönböztetik Hodgkin limfóma 4 szakaszát:

Csak egy nyirokcsomó vagy csoportjuk van egy anatómiai zónában (nyaki, szupraclavikuláris, intraabdominalis).
A nyirokcsomók 2 vagy több csoportja található, amelyek a membránhoz képest ugyanazon az oldalon helyezkednek el (például nyaki és szupraclavikuláris).
A nyirokcsomók 2 vagy több csoportja található a membrán ellentétes oldalán (például intraperitoneális és méhnyak).
Legalább egy nem-nyirokszervet érint, függetlenül a nyirokcsomók károsodásától. Ebben az esetben a máj, a tüdő, a csontvelő csontjainak és sejtjeinek károsodásáról beszélünk.

Hodgkin-betegség fejlődésének oka a gyermekben

Hodgkin-betegség kialakulásában az orvosok szerint a fő szerepe a vírusok. Az immunológiai és genetikai vizsgálatok eredményei szerint az Epstein-Barr-vírus és a Hodgkin-limfóma között pontos kapcsolat áll fenn.

a háztartási eszközökkel átadott herpeszvírusok egyik képviselője. Ez azt jelenti, hogy a fertőzés nyálon, edényeken keresztül, a légcseppek módszerén keresztül lehetséges, stb. Az esetek többségében az orvosok az Epstein-Barr vírus elleni antitestek magas szintjét észlelték a betegek testében, ami egy korábbi fertőzést vagy jelenlegi fertőzést jelez.

A vírus nem a gyermekek lymphogranulomatosisának egyetlen oka. Figyelembe kell venni az öröklődést, valamint a káros tényezők - sugárzás, anyai dohányzás stb.

Hodgkin-betegség tünetei

Gyermekek lymphogranulomatosisának gyanúja esetén az orvos korrelálja a tüneteket a létező osztályozással, amely a gyermek testének genetikai és morfológiai, valamint immunológiai jellemzőire épül.

A felsorolt tünetek szerint Hodgkin limfóma 2 típusba sorolható - klasszikus és noduláris, limfoid túlsúlyban. A klasszikus 3 altípusra oszlik - lymphoid depletion, vegyes sejttípus és noduláris szklerózis.

Ezeket az alfajokat a károsodás különböző területei, a megnyilvánulások agresszivitása és a fibrózis mértéke, valamint a rosszindulatú sejtek és a környező arány aránya jellemzi. A diagnózis során nagyon fontos meghatározni a betegség specifikus típusát, mivel meghatározza, hogy mennyire hatékony a Hodgkin-betegség kezelése.
E besorolás szerint a tünetek a következők:

a nyirokcsomó alakban limfoid dominancia mellett a tumor által károsított szöveti sejtek hisztocitákból és limfocitákból állnak. A mikroszkóp alatt Reed-Berezovsky ritka sejtjeinek jelenléte látható. A patológia tünetei enyheek, általában az egyik csoport nyirokcsomóit érintik;
a noduláris szklerózisban igen sok Berezovszkij-Reed sejtet észlelnek, a testben a nyirokcsomók különböző csoportjai érinthetők. Ez a fajta klasszikus limfóma a leggyakoribb;
hodgkin-betegség klasszikus formájának vegyes sejttípusában nagyszámú Berezovszkij-Reed sejtet detektálnak, melyeket fibrosis vagy gyulladásos sejtek vesznek körül. Ez a faj a második a detektálás gyakoriságában;
a nyirokcsomókban a tünetek gyorsan megnyilvánulnak, a gyermeknek láza, több nyirokcsomó károsodása, valamint csontvelő. Ez a legveszélyesebb Hodgkin-limfóma a gyermekeknél, amit nehéz kezelni.

A fenti esetekben a betegség folyamata más. Gyakran a patológia észrevétlenül alakul ki, csak a nyirokcsomók növekedésével jár. A patológia fő jellemzője, hogy a megnagyobbodott nyirokcsomók nem sérülnek meg, és nem gyulladnak, a bőrük fölöttük nem vörös, és a külső jelek nehezen észlelhetők. Gyakran előfordul, hogy a megnövekedett nyirokcsomók gyulladásos folyamat jelei, a gyulladásra és a mikrobákra előírt gyógyszerek, de ez a terápia nem eredményez sikert. A szülőknek figyelmet kell fordítaniuk a gyermek egészségére, különösen a kisgyermekek esetében - az úszás során nem nehéz észrevenni a nyirokcsomók növekedését, majd az orvosnak részletes diagnózist kell követnie.

Az esetek mintegy 20% -ában a patológia a hasi vagy intrathoraciás nyirokcsomókkal kezdődik. Ha a mellkas nyirokcsomóit érintik, a gyermek száraz köhögést szenved, amelynek oka az irritáció és a légutak szorítása.

Ha a megnagyobbodott nyirokcsomók összenyomják a nagy edényeket, akkor az üres vénás szindróma alakulhat ki, ha a felső felső törzs vénájából származó véráramlást észlelik, ami a bőr ödémája és cianózisa, dyspnea. Ha a nyirokcsomók megszorítják az ismétlődő ideget, a hang rekedt lesz.

Amikor a gyermekek limfogranulomatózisa a hasüregi nyirokcsomókra hat, a klinika a patológia által érintett szervektől függően jelentkezik. Például az ureterek tömörítése miatt a vesék csésze-medence szerkezete kitágul, és a hidronefrozis következik be. A bél összenyomása olyan kóros állapotokat vált ki, mint az invagináció és a bélelzáródás. Ha a máj kapuja nyirokcsomóit érintik, kialakul a sárgaság és a májelégtelenség egyéb jelei.

A betegség korai szakaszában a betegség fontos jele a 38 fokos hőmérsékletnövekedés, a bőr súlyos izzadása és viszketése, valamint az elmúlt hat hónap súlyvesztése. Egyes esetekben a felsorolt tünetek nem jelennek meg, így csak a pontos diagnózis segít a probléma azonosításában.

Hodgkin-limfóma diagnózisa

A diagnózis tisztázása érdekében számos diagnosztikai intézkedés van az egészségi állapot felmérésére, a lokalizáció patológiájának és helyének meghatározására, a limfogranulomatózis más betegségektől való megkülönböztetésére. A diagnosztikai eljárások standard komplexe az általános és biokémiai analízis, röntgensugarak, csontvelő-pontok analízise, a nyirokcsomó ultrahangja és szükség esetén biopszia.

Csontvelő biopszia

Az általános elemzés (UAC) nem mutat semmilyen különleges változást, amely lehetővé teszi Hodgkin limfóma diagnosztizálását. Ugyanakkor észlelhető anémia, a leukociták számának változása, gyorsult az ESR. Ha a páciens aggódik a bőr viszketéséről, az eozinofilek száma megnövekedett.
A biokémiai elemzés, az anyagcsere hatékonysága, a zavarok jelenléte / hiánya határozható meg. A csontvelőt biopsziára vonták be annak érdekében, hogy kizárjuk a metasztázis jelenlétét.

A röntgensugárzás a mellkasban lévő szervek állapotát értékeli. Ennek a tanulmánynak köszönhetően lehetséges a tüdő érintett területeinek azonosítása, az intrathoracikus nyirokcsomók növekedése. Ha egy röntgensugár meghatározza az intrathoracikus csomópontok sérülését, vagy ha az orvos kétségbe vonja a kapott eredményeket, egy MRI-t is előírnak - egy informatívabb eljárást.

Az ultrahangvizsgálatot az elérhetőség és a biztonság jellemzi. Gyakran írják elő az összes nyirokcsomó állapotának vizsgálatára, továbbá a hasüregben lévő szerveket értékelik annak érdekében, hogy kizárják vagy kinyilvánítsák részvételüket a patológiai folyamatban.

A szcintigráfia egyike azoknak az informatív diagnosztikai eljárásoknak, amelyekben a kontrasztanyagot vénába injektáljuk, majd annak felhalmozódását a test érintett területein értékelik, meghatározva a betegség stádiumát.

Az orvos a végső diagnózist csak a patológia által érintett nyirokcsomók biopsziája után teszi meg. A laboratóriumi vizsgálatok (immunológiai, morfológiai és genetikai) segítenek a gyanúk megerősítésében vagy a gyermekek limfogranulomatózisának kizárásában.

Fontos a limfogranulomatózis megkülönböztetése a nyirokcsomók reaktív / gyulladásos folyamatától. A limfómában fontos különbség a fájdalommentes nyirokcsomók, nincsenek egymáshoz és a környező szövetekhez forrasztva, sűrűek.

Gyulladás esetén a csomópontok puhaak és fájdalmasak, amikor a bőr vörösre vált. Ez lehetővé teszi, hogy kizárja a limfómát, és gyanítja, hogy a patológia másik oka.

Ha a nyirokcsomók a mellkasban gyulladnak, lehet timomegalia - a tímuszmirigy úgynevezett bővítése, amely nem kapcsolódik a tumor folyamatához. Leukémia és más eredetű limfóma is lehet. A pontos diagnózist a gyermekek hematológusával, onkológussal való kötelező konzultációval végzik.

Hogyan kezelik a limfogranulomatózist?

A Hodgkin limfómát a BEACOPP protokoll szerint kezelik. A betegség kialakulásának kezdetén és a korai stádiumban a beteg 4 kemoterápiás kurzust ír elő, a fejlett variánsokban a lymphogranulomatosis kezelése gyermekeknél, 6 kemoterápiás kurzust írva. Súlyos esetekben ABVD-kezelést adok a kemoterápiához. Az orvosok által használt gyógyszerek a fiatal betegek gyógyítására antineoplasztikus és hormonális készítmények. A hormonokat tablettaként írják fel, és a kemoterápiát intravénásan adják be. A kezelés 4-6 hónapig tart, minden a betegség stádiumától függ.

A vizsgálatok szerint a lymphogranulomatosis sugárkezeléssel kezelhető, ezért a betegek kezelése során a sugárzást is végzik. Sugárzási dózis - 15-20 Gy. Emellett fenntartó terápiát is végeznek - a testet támogatni kell, csökkenteni kell a bevitt gyógyszerek toxicitását, meg kell szüntetni a fertőző szövődményeket. Általánosságban elmondható, hogy a gyermeknek antibakteriális és gombaellenes szereket, sóoldatot és glükózt is adnak a droppersben.

Az egyéb onkológiai betegségek között Hodgkin limfóma az egyik kórosan kedvező út. A jó prognózis ellenére vannak olyan esetek, amikor a betegség visszaesést okoz. Ha az első esetet követő egy éven belül ismétlődő limfóma következik be, ez a tényező kedvezőtlen. A limfóma kezelését követő 3 éven belül relapszusok fordulhatnak elő. Ebben az esetben a kemoterápiás szerek fokozott dózisát, az őssejtek transzplantációját írta elő.

A technika abból a tényből fakad, hogy a kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása előtt a páciens egy őssejt egy részét vesz fel, így a kemoterápia befejezése után visszaállíthatók és helyreállíthatók a vérképződés funkciójává.

Miután a lymphoma-kezelés valamennyi kurzusa befejeződött, a gyermeket a hematológus vagy onkológus rendszeresen ellenőrizni fogja, 2 hónaponként 2 hónapon át látogatva az orvost. Ezután 4 hónaponként, majd 6 hónaponként meg kell látogatnia az orvost. Az ilyen gyermekeket nem szabad fizikailag túlterhelni, kívánatos elkerülni a napfény és a fizikai eljárások hosszantartó expozícióját.

Szükséges a napi adagolás és a diéta, a testmozgás és az egészséget támogató gyógyszerek alkalmazása. Minden esetben pontos tanácsot ad a kezelőorvosnak. A gyógyszerek, eljárások és gyógyszerek kiválasztása a gyermek életkorától, a betegség stádiumától, a prognózistól és a kapcsolódó tényezőktől függ.

Oroszországban a Hodgkin limfóma kezelését részben a kötelező egészségbiztosítás végzi, gyakran a beteg gyermekek gondozása jótékonysági alapítványokból származik - megállapodást kötnek egy egészségügyi intézménygel, és fizetnek a Hodgkin limfóma gyermekeinek diagnózisáért, kezeléséért és rehabilitációjáért.

Az ilyen diagnózisban szenvedő gyermekek orvosi és társadalmi vizsgálatot végeznek, amely a fogyatékosság megállapításának kérdésével foglalkozik. Általában a gyermek betegsége és kezelése során 1 csoport jön létre, és a gyógyulás után eltávolítják a fogyatékosságot.

Ennek a betegségnek az okait nem értik teljesen. Csak a betegségre hajlamosító tényezők azonosíthatók. Ezek a következők:

vírusfertőzések;
stressz
bélfertőzések;
operatív beavatkozások;
a szervezet immunrendszerének megzavarása.

A lymphogranulomatosis megjelenésének fő jelenlegi elmélete a gyermekekben genetikai hajlamnak tekinthető.

tünetek

A betegség klinikai képe a nyirokcsomók helyétől függ. A betegség következő klinikai tüneteit és megnyilvánulásait megkülönböztetik:

nyirokcsomók megnagyobbodnak;
a megnövekedett nyaki nyirokcsomók miatt a légcső összenyomódik, ami légzési nehézségekhez, légszomjhoz, tachycardiához vezet;
a vena cava tömörítése miatt az arc és a végtagok duzzanata jelenik meg;
a lép lép ki;
a testhőmérséklet növekedése;
a gyermek gyorsan fogy.
gyengeség;
fáradtság;
erős éjszakai izzadás;
csökkent étvágy;
fájdalom a mellkasban, hasban;
vérszegénység.

Amikor a hasi limfogranulomatózis befolyásolja a hasüreg nyirokcsomóit. A tapintással először fájdalommentes, rugalmas. Aztán ülőgé válnak és sűrű konzisztenciájuk van. Ezt a fázist a következők jellemzik: súlyos hasi fájdalom, láz, megnövekedett ESR, leukopenia.

A lép növekedésével a hőmérséklet emelkedik, fokozódik a verejtékmirigyek szekréciója. Fejfájás, merevség érzése van az ízületekben, az izmokban, az étvágy csökken.

A betegség végső stádiumának meghatározásához:

a mérgezés jelenléte;
a légzőrendszer és a szív- és érrendszer normális működése károsodott;
anémia;
kimerültség;
thrombocytopenia;
vérzés.

A lymphogranulomatosis diagnózisa egy gyermeknél

A "lymphogranulomatosis" diagnózisához tanulmánysorozatot kell végezni.

A betegség diagnosztizálásához Reed-Berezovsky abnormális binukleáris óriásainak kimutatására van szükség. Ehhez az érintett nyirokcsomók biopsziáját végzik, és mikroszkópiát végeznek.

Szükséges tanulmányok:

Nyirokcsomó biopszia szövettani, citológiai vizsgálatokhoz.
Ritkán alkalmaznak diagnosztikai laparotomiát.
Ellenőrzés, amely magában foglalja az ütőhangszereket (a máj határait, lép lépéseket), auscultáció (szívfrekvencia, pulzusszám, légzés, zihálás, zaj hallatszik), tapintás (határozza meg, hogy a nyirokcsomók megnagyobbodtak, fáj, szimmetrikusak, a helyi hőmérséklet nem emelkedik, mobilitás).
Laboratóriumi vérvizsgálat a hemogram felépítésével, általános és biokémiai vérvizsgálattal.
A mellkas röntgenvizsgálata meghatározhatja a daganat növekedésének dinamikáját.
Az ultrahang-diagnosztika kimutathatja a hasüregben a megnagyobbodott nyirokcsomókat, valamint a megnagyobbodott lépet és a májat.
A csontvelő vizsgálata a kromoszómák patológiáinak kimutatására.
Röntgenvizsgálat különböző mélységekben a belső szervek patológiás változásainak pontos képének megteremtése érdekében.
MRI, hogy meghatározzuk a tumor növekedésének folyamatát.

Ha fennáll a gyanú, hogy a betegség az alsó végtagokat érintette, akkor kontrasztos röntgen diagnosztikát végeznek. A nyirokvezetékbe kerül. Ezt a kutatási folyamatot limfográfiának nevezik.

szövődmények

A következő szövődmények előfordulhatnak a környező szövetek táguló nyirokcsomójának szorítása miatt:

Az arc duzzanata.
A nyelési funkció romlott.
Dyspnea, asphyxia, a bőr és a nyálkahártyák cianózisa.
A peritonitis a kompresszió miatt jelentkezik, ami vérzéshez, a gyomor tartalmának a hasüregbe való kilépéséhez vezet.
Mechanikus sárgaság fordul elő az epehólyag és az epevezetékek összenyomása miatt.
Pulmonális ödéma.
Vese- és májelégtelenség.
Pulmonális szívbetegség.
Fistula kialakulása.
A húgyhólyag összenyomása esetén gyakori a vizelés. Ugyanakkor a felszabaduló vizelet mennyisége jelentéktelen lesz.

Ennek a betegségnek a következményei és szövődményei a kezelésből eredhetnek.

A szívelégtelenség és a szívritmus zavarai.
Hajhullás
A pajzsmirigy működése csökken.
A nyálmirigy termelésének csökkenése.
A vastagbél és a húgyhólyag gyulladása.
A tüdőrák kialakulása, pajzsmirigy.

A kezelés befejezése után a legtöbb komplikáció és következmény áthalad.

kezelés

Mit tehetsz

Ha találja a Hodgkin-betegség jellegzetes jeleit, azonnal forduljon orvoshoz.

Amit az orvos csinál

A gyermek alapos vizsgálatát végzi, összegyűjti az élet történetét, betegséget, vizsgálatot küld. A diagnózis után az orvos kezeli a kezelést. Kemoterápiát, sugárkezelést, műtétet, tüneti kezelést írhat elő. Függetlenül attól, hogy a gyermek helyreáll-e az előírt kezeléstől, csak a betegség stádiumától függ.

megelőzés

Nincs különös módja ennek a kóros folyamatnak a megelőzésére.

Figyelmesnek kell lennie a gyermek egészségére.
Az orvosi vizsgálatok időben történő lefolytatása és az orvosok meglátogatása, ha bármilyen rendellenességet észlelnek.
Egészséges életmód kialakítása: keményítés, racionális és kiegyensúlyozott táplálkozás, hosszú séták.
A gyermek UV sugárzására gyakorolt hatás minimalizálása érdekében vegyi anyagokkal való érintkezés.

A betegség kimutatása és megelőző intézkedésekkel történő kezelése után rendszeres látogatás az orvoshoz, valamint a visszaesés lehetőségének teljes vizsgálata.

A lymphogranulomatosis olyan rosszindulatú betegségekre utal, amelyek viszonylag gyakoriak a gyermekeknél. Gyakran az orvosok ezt a patológiát Hodgkin-betegségnek nevezik. A lymphomagranulomatosis jellegzetessége a gyermekeknél a nyaki és a szupraclavikuláris nyirokcsomók elsődleges sérülése.

A betegség kialakulását kiváltó tényezők:

Hodgkin-betegség pontos okát a gyermekeknél nem állapították meg. Számos tényező vezethet a betegség kialakulásához:

A patogén tuberkulózis jelenléte a szervezetben. Ez az elmélet még nem bizonyított.

Megmagyarázhatatlan természetű vírus. Ez az elmélet nincs megalapozva.

Ismeretlen eredetű fertőzés, amely a tünetek aktív megnyilvánulásához vezet, különösen a túlérzékenységű gyermekek szervezetében

Tartós expozíció a sugárzásnak és a sugárzásnak a gyermek testén

A limfoid szövet sejtjeiben a genetikai mutációk. A leginkább ésszerű és bizonyított

A lymphogranulomatosisban szenvedő gyermekek érintett területe:

A limfogranulomatózis azzal a ténnyel kezdődik, hogy a szupraclavikuláris vagy a nyaki nyirokcsomók megduzzadnak. A nyirokrendszer többi részében a patológiai folyamat rendkívül ritka. A lymphogranulomatosis jellemző jele a gyermekeknél - a nyirokcsomók csoportkárosodásában - fontos diagnosztikai értékkel rendelkezik.

Fontos! A lymphogranulomatosisban a peritoneális, retroperitonealis nyirokcsomók, valamint a mellkas középső részén elhelyezkedő mediastinal soha nem érintik.

A betegség előrehaladtával új nyirokcsomók vesznek részt a kóros folyamatban. A gyermekek rendkívül ritka limfogranulomatózisát csak a kezdeti lokalizáció korlátozza.

A betegség klinikai megnyilvánulása gyermekkorban:

A betegség korai szakaszai szinte mindig látható tünetek nélkül jelentkeznek. Általában az emberek figyelmet fordítanak arra, ha egy tömörített és kibővített nyirokcsomó a nyakon vagy a nyirokrendszer egy másik részén fekszik.
A patológiai folyamat, különösen a betegség korai szakaszában, a nyirokcsomókra hat. A megnyilvánulások a következők:

Az érintett csomópontok tömítése
a nyirokcsomók egyes esetekben lágyulhatnak
különböző nyirokcsomók
az érintett nyirokcsomók egyesülnek egymással, és az úgynevezett "csomagokat" alkotják
nyirokcsomók egyesülnek a közeli szövetekkel
a nyirokcsomókat soha nem forrasztják a bőrre, és el vannak különítve
az érintett nyirokcsomók fertőzésének kialakulása
nyirokcsomó elszívása
nyirokcsomók szétválasztása kifelé a "mozgások" kialakulásával

Más szerveket is érintenek olyan betegségek, mint a gyermekek limfogranulomatózisa. A tünetek a következők:

Bővített máj
megnagyobbodott lép
változó vérkép
hirtelen és hosszan tartó láz egy gyermeknél. Láz növekszik és csökken. Megjegyezzük a "hullám" hatást.

Fontos! A lymphogranulomatosisban szenvedő gyermekeknél az antipiretikumok hatástalanok.

Fokozott izzadás. A testhőmérséklet növekedésével kezdődik. A tünet éjszaka kifejezettebb. Gyakran feltüntetett állapot, az úgynevezett "öntés"
a bőr viszketése. Ritka esetekben a betegség korai nem specifikus jele
letargia, apátia, izomgyengeség
fejfájás
tachycardia
korlátozott mozgások
fogyás
gyakori megfázás, ARVI és bakteriális fertőzések a gyermek immunitásának gyors csökkenése miatt
vérszegénység
a metasztázisok belső szervekbe történő terjedése: tüdő, lép, máj, belek. Ennek eredményeképpen kialakulnak a betegség megfelelő formái.

Hodgkin-betegség kritikus (terminális) stádiumának megnyilvánulása a gyermekeknél a következő:

Nagyon erős gyengeség
súlyos fejfájás
fokozott tachycardia ellen
a légzőrendszer rendellenes működése
idegrendszeri károsodás, zavartság
angiostaxis
vérszegénység
a szervezet kimerülése - cachexia

A legsúlyosabb a betegség formája, a peritoneális nyirokcsomók károsodásával. A gyakori tünetek a fuzzy lokalizáció hasi fájdalma, az ESR gyors növekedése, valamint a súlyos anaemia.

A betegség diagnózisa:

A Hodgkin-betegség diagnosztizálásának fő és informatív módszere a gyermekek vérvizsgálata. A főbb módosítások a következők:

Jelentős csökkenés a limfociták számában, a betegség későbbi szakaszaiban a vérben való távozásukig
megnövekedett neutrofilszám
megnövekedett ESR
megnövekedett eozinofil-szám
normál vérlemezkeszám. A betegség előrehaladtával gyorsan csökken a vérlemezkék száma a vérben, ami vérzéshez vezet.

Egy másik informatív diagnosztikai módszer a nyirokcsomó szövetek szövettani vizsgálata. Az ilyen módosítások észlelhetők:

A normál nyirokszövet cseréje más sejtekkel: endoteliális, fibroblasztok, módosított leukociták
a sejtek nagy magot tartalmaznak
nagy mennyiségű protoplazma a sejt belsejében. Az orvostudományban ezeket a betegségre jellemző Sternberg sejteket nevezik.
a nyirokcsomó szövetben lévő nekrotikus fókusz

A differenciáldiagnózis jellemzői:

Fontos, hogy a gyermekeknél a limfogranulomatózist helyesen különböztessék meg az ilyen betegségekről:

Limfoszarkomában. Rendkívül nehéz megkülönböztetni a limfoszarkómát a limfogranulomatózistól. Ez általában nyirokcsomó szövetvizsgálat alapján végezhető el.
leukémia. Megkülönböztetik a vér laboratóriumi elemzésének eredményeit
nyirokcsomó tuberkulózis. Ebben a betegségben mindig előfordul a nyirokcsomók megnyílása és megnyitása.
lymphoma
tífusz láz
jóindulatú lymphogranulomatosis. A nyirokcsomók szövetének vizsgálata során ne fedjünk fel Sternberg sejteket, és a tüdő röntgenfelületén foltok vannak - granulomák

Fontos!Ha a nyirokcsomó szövetének szövettani vizsgálata Sternberg sejteket tárt fel, a malignus jellegű lymphogranulomatosis jelenléte vitathatatlan.

A fenti betegségek bármelyikével rendelkező gyermekeknél a nyirokcsomók szöveteinek élethosszig tartó, időszakos szövettani vizsgálata látható. Az ilyen tanulmányokat semmiképpen sem szabad figyelmen kívül hagyni, mivel mindig fennáll a veszélye annak, hogy egy rosszindulatú vérbetegség átalakulhat egy másikba, még veszélyesebbé.

pentoksil
nátrium-nukleinát
Teza

Lymphogranulomatosis kezelése gyermekeknél: alapelvek és hatékonyság:

A Hodgkin-betegségben szenvedő gyermek kezelésének fő módszerei a következők:

Sebészeti eltávolítás a korai szakaszban. A módszer akkor hatékony, ha csak egy nyirokcsomót érint.
sugárkezelés. A nyirokcsomók bármely csoportját besugározzuk. A módszer a betegség későbbi szakaszaiban igen hatékony, de negatívan kószál a baba vérkészítményén.
radioaktív foszfor alapú anyagok felhasználása. Nagyon mérgezőek és gyakrabban használják a betegség későbbi szakaszaiban.
kábítószerek, különösen a Novambihin
citosztatikus gyógyszerek, például vinkrisztin. Ezek a modernebb gyógyszerek, amelyek alacsonyabb toxicitásúak.
a kortiszonon és az adrenokortikotrop hormonon alapuló hormonális gyógyszerek. A fő kemoterápiás szerrel kombinálva adjuvánsként alkalmazzák.
vérátömlesztés súlyos anémia esetén. Kiegészítő kezelés, amely nem befolyásolja az alapbetegséget

A kezelés rendszerint összetett. A kemoterápia és a sugárzás kombinációja kézzelfogható eredményt ad, ami a betegség hosszú távú elengedéséhez vezet.

E módszerek súlyos mellékhatása a vérben lévő leukociták számának gyors csökkenése. Ha a számuk a normál érték alá csökken, a kezelést átmenetileg le kell állítani. A mellékhatás csökkentése érdekében írjon elő ilyen eszközöket:

pentoksil
nátrium-nukleinát
Teza

Betegség prognózisa:

Általában a gyermekeknél a Hodgkin-betegség kimenetele kedvezőtlen. A betegség korai felismerése biztosítja a kezelés sikerességét. Minél hamarabb indul el, annál nagyobb a kedvező kimenetel esélye. A Hodgkin-betegséggel küzdő gyermekek átfogó kezelése, amely a patológiai folyamat kezdeti szakaszában kezdődött, lehetővé teszi, hogy az alábbi eredményeket nyújtsa:

Tartós remisszió
a betegség teljes gyógyulása

A korai diagnózis nehézségei megnehezítik az eredmények elérését, és késleltetik a betegséget. A betegség előrehaladott szakaszaiban a megfelelően megválasztott kezelés hosszú távú remisszióhoz vezet. De a visszaesés elkerülése sikertelen. A későbbi szakaszokban a modern kezelési módszerek kijelölésével a gyermek körülbelül 5-6 évig élhet.

Súlyos esetekben a gyermekek lymphogranulomatosis késői szakaszai rosszindulatú lymphosarcoma-ként degenerálódnak. Ezt az állapotot a cachexia (kimerültség) gyors fejlődése és a halál gyors kialakulása jellemzi.

Figyeljen a gyermek panaszaira. Korai diagnózis és időben történő kezelés - az egészséges és hosszú élethez vezető út!

A lymphogranumatosis vagy a Hodgkin-betegség a rosszindulatú lymphomákra utalva a gyermekek összes rosszindulatú daganata 12-15% -át teszi ki. Ezt a patológiát bármilyen korban jegyezzük fel, azonban a Hodgkin-betegség előfordulásának növekedésében két csúcs van: ezek 4-6 év és 12-14 év. 3 évesen Hodgkin-betegség rendkívül ritka. A 7 éves korú fiúk 2-3-szor gyakoribbak, mint a lányok, de valahol a 15 és 16 éves kor között az arány egyenlő.

Sem a Hodgkin-betegség etiológiája, sem a patogenezise nem került véglegesen megállapításra. Feltehetően egy alacsony virulencia és immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkező vírus (például az Epstein-Barr) játszik szerepet. A betegség önmagában is nem-centrikus jellegű, és a folyamat a szervezetben a metasztatikus, többnyire limfogén és részben hematogén hatású.

Valószínűleg a tumor a T-limfoid szövetből származik, és ezáltal növekvő immunhiányt okoz. A fő szövettani jellemzők a Berezovszkij-Sternberg sejtek, amelyek olyan tulajdonságokkal rendelkeznek, mint az aneuploidia és a klónozás.

A Hodgkin-kór legveszélyesebb tünetei a nyirokcsomók növekedése: az esetek többségében (60–80% -ánál) a méhnyakokat először és a többit ritkábban érintik. A megnagyobbodott nyirokcsomók sűrűek, a fájdalommentesek, nem öntöttek egymás és a környező szövetek között, lehetnek egy- vagy többszörösek, hasonlítanak a burgonyához egy zsákban. Általában először a páciens vagy a szülei észlelik őket. Jellemzője a regionális gyulladásos folyamat hiánya, amely képes megmagyarázni a meglévő limfadenopátiát.

Gyakran, ha egy kielégítő állapotban hosszú tünetmentes tanfolyam áll, a mediastinalis nyirokcsomók érintettek. Ebben az időszakban a mellkas röntgensugárzása észleli őket más okból. Ezután van köhögés (gyakran száraz), légszomj és más tünetek, amelyeket a légcső és / vagy a hörgők tömörítése, a felső vena cava okoz. Retroperitonealis nyirokcsomók, különböző belső szervek érinthetők: leggyakrabban a lép, a máj, a csontvelő, a tüdő és a csontok.

A Hodgkin-betegségben szenvedő gyermekek állapota hosszú ideig viszonylag kielégítő lehet. Az általános gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, fogyás, izzadás, alacsony fokú láz.

A perifériás vérvizsgálatok gyakran informatívak. Neutrofil leukocitózis, limfopenia, eozinofília. Az ESR növekedhet. A vérszegénységet és a thrombocytopeniát általában csak a betegség disszeminált formája tartalmazza. A diagnózis megállapításához a haptoglobin, a ceruloplasmin, az α-globulin és a fibrinogén szinteket értékeljük. A lymphogranulomatosis csak a folyamat szövettani igazolása alapján igazolható. A nagyított perifériás nyirokcsomóknak biopsziát kell végezniük.

A Hodgkin-betegség kezelése gyermekekben, a színpadtól függetlenül, a polikemoterápiával kezdődik és sugárkezeléssel végződik. A Hodgkin-betegség I-II. Fázisában a betegek többségét a III-IV-ben gyógyítják, a túlélési arány 85%. A betegek megfigyelés alatt állnak, hematológust látogatnak az első két évben 1 alkalommal három hónap alatt, majd 1 alkalommal fél év alatt. Ez a taktika azzal magyarázható, hogy a relapszusok 95% -át az első két évben figyelték meg.