В последние десятилетия во всех странах наблюдается рост (в России - на 3,6% ежегодно) числа больных раком молочной железы. В структуре заболеваемости и смертности среди женского населения он занимает ведущие места.

Актуальность рассматриваемой темы

Огромное значение приобрели ранняя диагностика и терапия фиброзных изменений в молочных железах, которые являются одним из составляющих компонентов . Это связано со значительным ростом числа доброкачественной патологии молочных желез, которая выявляется почти у 80% женщин позднего репродуктивного возраста. Особенно распространена среди женщин, находящихся в репродуктивном возрасте, диффузная фиброзно-кистозная мастопатии - у 60-80%. Наиболее часто (у 37-95%) последняя выявляется среди лиц, страдающих различной гинекологической патологией.

Надо ли удалять патологические образования, можно ли и как лечить их консервативными методами? Высокая степень актуальности этих вопросов объясняется, преимущественно тем, что, хотя эта патология не считается предраковой или одной из стадий онкологического процесса, но почти всегда злокачественные опухоли развиваются на ее фоне. Кроме того, причины и механизмы, условия и факторы риска, способствующие развитию тех и других, одни и те же.

Что такое фиброз молочной железы

Молочная железа состоит из железистого и стромального компонентов. Железистая ткань - это альвеолярные железки, которые формируют мелкие дольки, объединенные в 15-20 крупных долей. Их мелкие молочные протоки, выстланные эпителием, переходят в более крупные, которые открываются на соске.

Строма представлена жировой тканью, волокнистыми структурами соединительной (фиброзной) ткани, состоящими из фибробластов, коллагеновых и эластиновых волокон. Они окружают дольки и доли, протоки, формируют более крупные радильные структуры и служат своеобразным каркасом для молочной железы. Кроме того, стромальными элементами являются жировая ткань, кровеносные и лимфатические сосуды.

Избыточное разрастание именно соединительнотканного компонента стромы, или стромальный фиброз, приводит к изменению соотношения фиброзного и железистого компонентов железы в пользу первого, к образованию узлов и кист (фиброаденоматоз). Он является основной составляющей фиброзно-кистозной болезни.

Виды фиброзных изменений

В норме строение молочных желез зависит от фазы менструального цикла, беременности и лактации, возрастного периода. Изменение соотношения железистого и стромального компонентов у одной и той же женщины может быть физиологическим и патологическим. О патологическом состоянии можно судить только с учетом выше названных факторов, особенно с учетом физиологической возрастной этапности изменений органа.

Единой классификации фиброзов не существует, а терминология, как правило, зависит от клинической, рентгенологической и гистоморфологической картины и часто носит субъективный характер. Так, например, в зависимости от распространенности различают диффузный фиброз молочной железы, который представляет собой более или менее равномерное распространение избыточной соединительной ткани в органе. Он является основным компонентом диффузной фиброзно-кистозной и инволютивной фиброзно-жировой мастопатии.

Очаговый фиброз молочной железы - это ограниченное, имеющее вид плотного узла диаметром в несколько сантиметров, разрастание соединительной ткани в каком-либо участке железы, чаще всего - в верхнем наружном квадранте. Такое патологическое образование также рассматривается как локальный фиброз молочной железы. Если границы узлов или узла определяются более-менее четко, многими клиницистами применяется термин узловой фиброз молочной железы. Однако значение этого термина, практически, ничем не отличается от предыдущего.

Подобно этой терминологии существуют и относительные, сравнительные субъективные определения выраженности патологии:

• Умеренный фиброз, когда железистая ткань незначительно заменена жировой, соединительная ткань разрастается тоже незначительно с формированием единичных или множественных мелких кист и узловых образований или без них. В этих случаях при пальпации молочная железа имеет мелкозернистый или просто плотноватый характер, а на маммограмме определяется невыраженный сетчатый или сетчато-ячеистый вид.
• Выраженный фиброз характеризуется распространенным грубым разрастанием соединительной ткани вплоть до деформации органа. Выраженные участки фиброза в молочной железе могут возникать в запущенных случаях, после значительной механической травмы, хирургического вмешательства по поводу заболеваний, эстетической хирургической пластики, в том числе и с установкой имплантов (постравматический фиброз). Выраженные разрастания фиброзной ткани развиваются также после проведения - лучевой фиброз.

Кроме того, существует и такое рентгенологическое и гистологическое понятие патологии, как линейный фиброз молочной железы. Оно характеризует пролиферативные процессы плотноволокнистой соединительной ткани между дольками, вдоль молочных протоков и внутри последних.

На маммограммах инволютивные изменения молочной железы с фиброзом определяются уже в 35 – 40-летнем возрасте. Они вначале проявляются уменьшением железистой ткани долек и замене ее жировой тканью, появлением многочисленных фиброзных тяжей между долек (междольковый фиброз), распространением разрастания соединительной ткани вдоль мелких, а затем и крупных молочных протоков (перидуктальный фиброз молочной железы), в результате чего протоки сдавливаются и постепенно запустевают. Впоследствии дольки полностью заменяются жировой тканью, которая преобладает над соединительнотканным компонентом.

Несколько реже инволютивные процессы протекают не по жировому, а по фиброзному типу. Они характеризуются наличием больших участков, состоящих, преимущественно, из соединительной ткани. На рентгенограммах эти изменения имеют вид лучей, которые представляют собой достаточно грубые тяжи соединительнотканной ткани, направленные, в основном, радиально (тяжистый фиброз).

Причины и симптоматика патологии

Заболевание носит полиэтиологичный характер. За исключением упомянутых выше травматической и лучевой причин, главную роль в развитии патологического процесса играют состояния, сопровождающиеся дефицитом в организме прогестерона, а также нарушения функции яичников, в результате чего возникает относительный или абсолютный избыток эстрогенов.

Молочные железы являются органом-мишенью половых гормонов, и избыток эстрогенов приводит к пролиферативным процессам тканей и к нарушению гормональной рецепторной системы этого органа.

Основными и наиболее распространенными факторами развития фиброза являются:

1. Наследственность - наличие у родственников по линии матери новообразований в молочных железах доброкачественного или злокачественного характера.
2. Возраст старше 35-40 лет.
3. Раннее начало менструаций и поздний .
4. Нейроэндокринные нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе и системе центральная нервная система-гипофиз, а также нарушения функции щитовидной железы.
5. Метаболические расстройства, связанные с сахарным диабетом и ожирением.
6. Первая беременность и роды в позднем возрасте.
7. Слишком продолжительный и чрезмерно короткий период грудного кормления или его полное отсутствие.
8. Хронические воспалительные и гиперпластические процессы внутренних половых органов и нарушения функции яичников.
9. Искусственные прерывания беременности, особенно неоднократные. Это связано с тем, что на ранних сроках гормональное влияние является причиной изменений в железах. В результате прерывания этого воздействия возникают обратные процессы, протекающие неравномерно. Последние становятся пусковым фактором формирования и развития фиброза.
10. Длительные нервно-психические переутомления и частые стрессовые состояния, способствующие нарушению функции нейроэндокринной системы.
11. Заболевания печени и желчных путей с нарушением их функции. В результате этого снижается инактивирующая, в отношении избытка гормонов, способность печени и их выведение с желчью. В связи с этим следует отметить негативное влияние на печень и желчные пути употребление продуктов, богатых жиром, алкогольных напитков и других гепатотоксичных веществ.
12. Нарушения функции кишечника (запоры), недостаточное употребление продуктов, содержащих клетчатку, нарушение биоценоза микрофлоры кишечника, в результате чего, как предполагается, происходит обратное всасывание эстрогенов, поступивших с желчью в кишечник.
13. Недостаток в пище витаминов, особенно A, обладающего антиэстрогенным действием; E, являющимся антиоксидантом и потенцирующим эффекты прогестерона; B 6 , снижающего содержание пролактина и способствующего нормализации функции нервной и сосудистой систем.
14. Избыточное употребление продуктов, содержащих метилксантины, способствующие развитию фиброзных тканей и скоплению жидкости в кистозных образованиях. К таким продуктам относятся, преимущественно, кофе, крепко заваренный чай, шоколад, кока-кола, какао.

Клинические проявления умеренно выраженных изменений до определенного времени могут отсутствовать.

Наиболее частые симптомы фиброза молочной железы - это:

• увеличение объема желез, нагрубание (мастодиния), ощущение в них дискомфорта и тяжести за несколько дней до появления менструации или во второй половине менструального цикла;
• повышение чувствительности желез и их болезненность при пальпации;
• боли в указанные выше периоды (), реже они принимают постоянный характер;
• диффузные или единичные уплотнения в виде тяжей, мелкие или крупные узловые образования, определяемые при пальпации и иногда болезненные, особенно за 1-2 недели до менструации;
• иногда незначительное изменение окраски кожи и выделения из сосков при надавливании.

Лечение фиброза молочной железы

Анатомические изменения органа, возникшие в результате физической травмы, лучевой терапии, хирургического вмешательства могут быть скорректированы только посредством методов пластической хирургии.

При узловых формах необходимо обследование у онколога с проведением различных методов диагностики, включая пункционную биопсию. В случае единичного узла рекомендуется с экстренным гистологическим исследованием.

Отдельными авторами для профилактики, а также в качестве одной из составляющих программы лечения диффузных форм фиброза рекомендуются диета и коррекция функций центральной нервной системы, психического состояния, нарушений эндокринной системы, функции печени, желчевыводящей системы и кишечника.

При расстройстве психоэмоционального состояния желательно применение легких успокаивающих средств, в основном растительного происхождения, в виде настоек и отваров.

Необходимо значительно ограничить прием алкогольных напитков и увеличить прием жидкости до 2 л в сутки. Продукты питания должны быть с повышенным содержанием клетчатки и витаминов. Желательно использование пищевых продуктов с содержанием фитостероидов. Последние обнаружены в сое и ее ростках, орехах, кунжуте, пророщенной пшенице и в несколько меньшем количестве - в оливковом масле, фруктах и овощах, ягодах и кукурузе. Возможно также использование биологически активных добавок с фитостероидами.

Медикаментозная терапия

Учитывая высокую степень зависимости органа от гормонов, наиболее часто рекомендуются различные гормонально активные препараты и их антагонисты. К ним относятся:

• Бромокриптин в дозе ½ — 1 таблетки в день в течение 3-х месяцев – полугода, способствующий коррекции избыточного содержания пролактина в крови.
• Парлодел, являющийся полусинтетическим производным алкалоидов спорыньи. Он обладает стимулирующим эффектом на дофаминовые рецепторы гипоталамуса, в результате чего подавляется выделение в кровь пролактина и соматотропного гормона.
• Тамоксифен, действие которого основано на конкурентном связывании в тканях с клеточными рецепторами эстрадиола, в результате чего подавляется функция яичников. Это приводит к уменьшению очагов уплотнения в железах и их болезненности.
• Даназол, который применяется в соответствии с разработанными схемами. Он обладает многофакторным механизмом - воздействует непосредственно на рецепторы стероидов в гипоталамических ядрах, уменьшает число пульсирующих выделений гипоталамусом гонадотропин-рилизинг гормонов, оказывает непосредственно регулирующее действие на синтез в яичниках стероидов путем связывания определенных ферментов и участвует в синтезе половых стероидов.
• Декапептил, Нафарелин и др., воздействующие на гипофиз и подавляющие секрецию его клетками фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, в результате чего содержание половых стероидов в крови снижается.
• Тиболон (Ливиал) - подавляет секрецию гонадотропных гормонов и , обладает антиэстрогенным эффектом на клетки эпителия.
• - при низкодозированном адекватном подборе являются патогенетически вполне обоснованными и высокоэффективными. К ним относятся Норэтистерон, Медроксипрогестерон, Дюфастон и др., а также наружный препарат гель Прожестожель.

Единого алгоритма лечения заболеваний молочных желез, обусловленных избыточным диффузным разрастанием соединительной ткани, не существует, и в каждом отдельном случае требуется индивидуальный подход.

Фиброз

Что такое Фиброз -

Фиброз представляет собой развитие (новообразование) соединительной ткани в портальном поле, в перипортальной зоне (вокруг гепатоцитов и пролиферирующих дуктул), в центре дольки (вокруг печеночной вены) и интермедулярно (вокруг гепатоцитов).

Что провоцирует / Причины Фиброза:

Важная роль в развитии фиброза принадлежит фибробластам, в то время как коллапс ретикулистромы в очагах некроза гепатоцитов, ранее считавшийся основным механизмом развития фиброза, имеет второстепенное значение. Иленный фиброгенез в печени наблюдается при повреждении гепатоцитов, воспалении, пролиферации дуктул (особенно при хроническом гепатите и циррозе). Индуцирующими фиброз факторами могут быть пептиды, макромолекулярные субстанции или фрагменты цитоплазматических органелл (лизосом), освобождающиеся при повреждении гепатоцитов. В процессе фиброгенеза определенная роль принадлежит синусоидальной поверхности поврежденного гепатоцита с редуцированием микроворсинок, базальной мембране, макрофагам, содержащим железо. При продолжающемся повреждении в пространстве Диссе между пролиферирующими синусоидальными клетками и гепатоцитами формируется базальная мембрана. В дальнейшем возникает порочный круг: повреждение гепатоцитов стимулирует фиброгенез, а фиброгенез усугубляет повреждение гепатоцитов из-за нарушения питания. Как известно, базальная мембрана окружает пролиферирующие мелкие желчные ходы. Ее волокнистая часть состоит из сдавленных соединительнотканных аргирофильных волокон, а гомогенная, ШИК-положительная, образуется эпителиальными компонентами - дуктулярными клетками.

Патогенез (что происходит?) во время Фиброза:

Степень фиброза обусловлена соотношением синтеза и распада коллагена. Обратимость процесса (исчезновение соединительной ткани) зависит от состояния макрофагов, рассасывающих коллаген, и химической природы основного вещества.

В очагах фиброза различают активные и пассивные соединительнотканные септы. Активные септы богаты клеточными элементами, формируются в очагах активного фиброгенеза в результате новообразования соединительной ткани фибробластами. Пассивные септы являются результатом коллапса ретикулиновой стромы в очагах некроза паренхимы и содержат мало клеток.

Соединительнотканные волокна с большим количеством клеточных элементов лучше подвергаются обратному развитию, чем волокна, содержащие мало клеток. Соединительнотканные септы, врастающие в дольку из портальных полей или из зон коллапса, делят паренхиму на отдельные участки - псевдодольки, что приводит к перестройке микроархитектоники печени, а в дальнейшем - к формированию цирроза печени. Активное образование септ имеет большое значение, особенно при цирротической стадии. По ходу септ расположены кровеносные сосуды, являющиеся анастомозами между ветвями портальной вены и печеночной артерии и ветвями печеночных вен, что приводит к внутрипеченочному шунтовому кровотоку и вследствие чего происходит уменьшение количества крови, омывающей паренхиму печени. Нарушение кровообращения ведет к недостаточному поступлению кислорода и питательных веществ в гепатоциты и выпадению функций печени, увеличению давления в системе воротной вены. При алкогольных поражениях печени избыточное образование соединительной ткани возникает в центре дольки, вокруг печеночной вены, что также способствует нарушению процессов гемодинамики при пассивном застое крови, затяжном холестазе, некоторых интоксикациях, сопровождающихся гибелью паренхимы, в центре печеночной дольки. В очагах некроза паренхимы происходит коллапс соединительной ткани. В этих случаях образование избытка соединительной ткани определяет активный фиброгенез, превалирующий над коллапсом.

• Классификация фиброза

Основана на его локализации в дольках печени. Различают очаговый, перигепатоцеллюлярный, зональный (центролобулярный, портальный, перипортальный), мультилобулярный, мостовидный, а также перидуктулярный, перивенулярный фиброз.

Очаговый фиброз характеризуется наличием интролобулярных мелких рубцов на месте гранулемы, что может свидетельствовать о бывшем ранее повреждении печени.

Для перигепатпоцеллюлярного фиброза характерно формирование базальной мембраны у синусоидальной поверхности гепатоцитов. Если процесс захватывает все дольки печени или их большинство, фиброз обозначается как диффузный. Перигепатоцеллюлярный фиброз может возникнуть при алкогольных поражениях, гипервитаминозе А, сифилисе и ряде других состояний,

Зональный центральный фиброз может привести к образованию соединительнотканных септ, распространяющихся от центральных вен по направлению к портальным трактам. В то же время при зональном портальном фиброзе наблюдается цилиндрическое расширение портальных полей.

Склерозирование портальных трактов с распространением процесса за их пределы вследствие некроза прилежащих гепатоцитов является характерным признаком зонального перипортального фиброза.

Мультилобулярный фиброз возникает как исход массивных некрозов паренхимы печени, захватывающих территорию нескольких долек. На их фоне интактная часть печеночной ткани может сохранять обычное строение.

Для мостовидного фиброза характерно образование соединительнотканных септ между сосудами печени. Кроме полных септ, встречаются неполные, слепо заканчивающиеся в дольке печени. Полные септы могут быть порто-портальными, порто-центральными, центроцентральными.

Центральными венами содержат анастомозы, через которые происходит сорос крови минуя паренхиму. Следствием формирования полноценных септ является нарушение архитектоники долек, вплоть до образо вания ложных долек.

При перидуктулярном и перидукталъном фиброзе коллаген откладывается под утолщенной базальной мембраной соответствующих желчных протоков, однако волокна при этом никогда не проникают между эпителиальными клетками данных образований. Наибольшей выраженности перидуктальный фиброз достигает при склерозирующем холангите.

Перивенулярный фиброз чаще встречается при алкогольном поражении печени, а также у наркоманов. Из субсинусоидальных пространств фиброз может распространяться на центральную вену, и это ведет к утолщению ее стенок.

Своеобразной формой заболевания печени является врожденный фиброз. При этом наблюдается резко выраженный портальный фиброз, гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены и печеночной артерии, резкое расширение желчных протоков. Имеются четкие границы между склерозированными портальными трактами и паренхимой, отсутствует воспалительная инфильтрация. Соседние портальные тракты могут соединяться септами. Характерной особенностью врожденного фиброза является отсутствие ложных долек.

В печени процессы фиброгенеза первично контролируются комплексом взаимодействующих клеток синусоидов и паренхимы. Фиброзный рубец не только вызывает деформацию печени, но и является основной причиной нарушения ее функции, клинических проявлений, ряда осложнений. Избыточное развитие соединительной ткани в печени может наблюдаться в портальных трактах, в перипортальной зоне (вокруг гепатоцитов и пролиферирующих дуктул), в центре дольки (вокруг центральной вены), интрамедиарно, вокруг гепатоцитов. При фиброзе формируется особый вариант взаимодействия клеток синусоидов и гепатоцитов. Образование фиброза (фиброгенез) является универсальным процессом, обусловленным избыточным отложением в тканях протеинов внеклеточного матрикса (ВКМ). Помимо коллагена внеклеточный матрикс включает гликопротеины, гликозаминогликаны (ГАГ) и протеогликаны. В нормальной печени имеются 5 типов коллагена: I, III, IV, V, VI. При фиброзе преобладает один из типов коллагена, что способствует возникновению их диспропорции.

Протеогликаны представляют собой сложные макромолекулы, состоящие из сердцевинного белка, ковалентно связанного с рядом полианионных сульфатированных углеродных полимеров или ГАГ. В зависимости от углеродной цепи ГАГ различают гепарансульфат, дерматансульфат, хондроитин-4,6-сульфат. Волокна ВКМ прочно связаны со структурными гликопротеинами (ламин, фибронектин, нидо-ген/энтактин, ундулин, тенасцин), окутывающими коллагеновые волокна и таким образом отделяющими строму печени от паренхимы. Повреждение печени сопровождается увеличением продукции всех типов коллагенов. Основными источниками образования протеинов ВКМ являются печеночные звездчатые клетки (ПЗК), клетки Ито. При активации наблюдаются их трансформация в миофибробласты, потеря витамина А, появление волокон ос-актина, увеличение шероховатой эндоплазматической сети, содержания матричной РНК коллагена I, Ш. IV типов, количества рецепторов к стимулирующим пролиферацию и фиброгенез цитокинам. При фиброзе начинает преобладать тот или иной тип коллагена. В фиброзной ткани много спирализованного коллагена I и III типов, в то же время в базальных мембранах преобладает коллаген IV типа.

Миофибробласты принимают участие в синтезе коллагена и в формировании фиброза. Активизация ПЗК синусоидов начинается с их па-ракринной стимуляции, способствующей экспрессии генов клетками Купфера, эндотелиоцитами, гепатоцитами, тромбоцитами. Это дает возможность клеткам Ито отвечать на воздействие цитокинов и других медиаторов, таких как трансформирующий фактор роста -pi (TGF-(3i), тромбоцитарный эпидермальный фактор роста, фактор некроза опухоли-(ТКР-ос), тромбин. При этом происходит стимуляция процессов пролиферации, сократимости, высвобождения хемоаттрактантов лейкоцитов, цитокинов, избыточная продукция компонентов ВКМ, коллагена I типа.

Формирование фиброза во многом обусловлено активностью тканевых металлопротеиназ (МП), разрушающих протеины ВКМ. Тканевые МП синтезируются клетками Купфера, Ито. Их активность регулируется тканевыми ингибиторами, в частности ТИМП, а также плазмином и аг-макроглобулином. ТИМП вырабатывают различные клетки, в том числе и клетки Ито (рис. 5).

Описаны 3 типа МП:

• интерстициальные коллагеназы (разрушают коллаген I и III типов);
• желатиназы (разрушают коллаген IV и V типов, фибронектин, эластин, денатурированные коллагены);
• стромелизины (разрушают фибронектин, ламинин, коллаген III, IV, V типов, пептиды, проколлаген).

Депрессия макрофагов выводит из-под контроля систему клеток Ито которые получают возможность реализовать свои фиброгенные функции. На этой стадии заболевания макрофаги активно вырабатывают антифиброгенные цитокины (ИФН-а/Р), а также металлопротеиназы (коллагеназы, простагландины Ei/Ег).

При острых поражениях печени существует определенное равновесие между синтезом и разрушением компонентов ВКМ. В то же время при хроническом процессе наблюдается преобладание синтеза ВКМ над его разрушением, что и приводит к избыточной активизации процесса фиброзирования. Таким образом, усиленный печеночный фиброгенез характеризуется увеличением продукции коллагена, уменьшением секреции и активности тканевых МП, увеличением концентрации тканевых ингибиторов металлопротеиназ, чаще ТИМП-1.

Триггерами печеночного фиброгенеза чаще являются алкоголь, гепатотропные вирусы гепатита В, С, D, коинфекция вируса, аутоиммунный процесс, лекарственные поражения печени, избыточное накопление в ткани печени меди, железа, нарушения обмена углеводов и липидов, билиарная обструкция всех уровней и др.

Изменение синтеза коллагена активированными ПЗК начинается с усиления экспрессии их генов. Матричная РНК служит переносчиком информации от гена к белоксинтезирующей системе клеток и выполняет роль матрицы для синтеза протеинов. Основной механизм стабильности мРНК коллагена обусловлен взаимодействием белкового комплекса а-СР2 с последовательностью нуклеоти-дов Белки этого комплекса способны взаимодействовать с мРНК коллагена только в активированных ПЗК. Коллаген синтезируется в виде внутриклеточной молекулы-предшественника. Ранним предшественником коллагена является препроколлаген, содержащий на N-конце сигнальную последовательность, отщепляющуюся в эндоплазматическом ретикулуме, и превращающийся в проколлаген, После ряда специфических превращений молекулы коллагена в ВКМ образуют фибриллы. При воздействии повреждающих агентов фиброз формируется в течение нескольких месяцев или лет. Сроки формирования фиброза могут изменить дополнительные факторы риска (алкоголь, хрониче-кая инфекция, принадлежность к мужскому полу и др.). При билиарной обструкции фиброз может развиться в сроки от 2,5 до 18 мес.

Формирование фиброза в печени также зависит от характера и выражености воспалительного процесса. Цирроз печени с проявлениями артериальной гипертензии рассматривается как необратимое состояние, ее тем на прецирротической стадии существует возможность ого развития процесса Мы наблюдали случаи обратного развития фиброза у больной билиарным циррозом печени при нормализации тока желчи по внепеченочным желчным протокам. Чем длительнее существует фиброз, тем меньше возможностей для его коррекции. В настоящее время большое внимание уделяется методам, позволяющим не только констатировать фиброз, но и определить активность фиброгенеза в печени, его тенденцию к стабилизации, инволюции или прогрессу. Оценку степени фиброза в печени проводят с помощью морфологических методов. Общепринятые гистологические методы с использованием стандартных красителей позволяют дать качественную оценку содержания коллагена, гликопротеинов. Спектрофотометрический анализ дает количественную оценку коллагена по концентрации специфических для него красителей. Кроме того, широко используются полуколичественные системы оценки степени фиброза. С этой целью в крови определяют маркеры воспаления - адгезивные белки эндотелия из класса Е-селектинов (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, детерминирующих воспалительную инфильтрацию в печени. О деструкции ВКМ и активности фиброгенеза можно судить по содержанию в крови гиалуроната, ламинина, других структурных гликопротеинов.

Симптомы Фиброза:

На ранних стадиях фиброза печень работает относительно хорошо, поэтому лишь небольшое количество людей замечают, что что-то не в порядке. Они могут чувствовать постоянную усталость, отмечать, что после малейшего удара на коже появляются синяки. Мало кто связывает это с заболеваниями печени. Однако, по мере того, как разрушение печени продолжается, рубцовая ткань разрастается и смыкается с уже существующими рубцами, функции печени нарушаются. В конечном итоге печень оказывается настолько зарубцованной, что это препятствует току крови через нее и значительно снижает ее работу.

Заболевание прогрессирует медленно. Считается, что клинические симптомы возникают через 6-8 лет после начала формирования фиброза печени. Клинические симптомы обычно развиваются в следующей последовательности:

• значительное увеличение селезенки (спленомегалия);
• проявления портальной гипертензии (варикоз вен пищевода и кровотечения из них);
• возникновение гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). При этом симптомы цирроза печени отсутствуют и функциональные пробы печени не изменены или изменены незначительно. Несмотря на отсутствие морфологических изменений отмечается значительно повышенное портальное и селезеночное давление. Возможно периодическое появление небольшого асцита, который затем спонтанно исчезает.

Диагностика Фиброза:

Раннюю стадию фиброза трудно выявить, так как часто она протекает без каких-либо проявлений. Для диагностики заболевания берутся анализы крови и мочи, проводится ультразвуковое исследование печени. В настоящее время самым лучшим методом определения стадии болезни считается биопсия печени. Небольшой образец печеночной ткани отбирается специальной иглой, смешивается с особым красителем, и исследуется под микроскопом. Для того, чтобы следить за развитием болезни и вовремя реагировать на изменения рекомендуется повторять биопсию каждые 3-5 лет.

Лечение Фиброза:

В распоряжении клинициста очень мало эффективных способов лечения фиброза печени. В настоящее время коррекция печеночного фиброгенеза может осуществляться по нескольким направлениям:

• лечение основного заболевания с целью устранения причинного фактора фиброза;
• "торможение активации" ПЗК;
• уменьшение активности воспалительного процесса в печени;
• активация механизмов фибролиза для разрушения избытка белков ВКМ.

Устранение этиологического фактора патологического процесса в печени служит важной составляющей терапии, направленной на уменьшение процессов фиброзирования. К указанным лечебным мероприятиям относятся этиотропная терапия вирусных поражений (интерфероны, индукторы интерферона, химиопрепараты), отказ от употребления алкоголя, наркотических и гепатотропных препаратов, элиминация избытка железа, меди, декомпрессия при обструкции желчных протоков и др.

Под "торможением" активации ПЗК подразумевают блокирование процессов трансформации звездчатых клеток в активные миофибробласты, триггерами которых могут быть оксидантный стресс, эндотоксикоз, нарушение липидного обмена и др С целью торможения активации звездчатых клеток могут быть использованы антиоксиданты (а-токоферол, витамин С), под действием которых в печени накапливается глутатион входящий в состав глутатионперокидазы, разрушающей активные формы кислорода. Кроме того, могут быть использованы фосфотидилхолин, холестирамин, антибактериальные препараты и др

С целью торможения активации ПЗК могут быть использованы препараты с противовоспалительной активностью - глюкокортикоиды, интерфероны (а, Р), D-пеницилламин и др.

Активация механизмов фибролиза может осуществляться путем усиления деградации белков ВКМ, К субстанциям, обладающим подобным эффектом, относятся алколоиды типа цитохалазина В или колхицин, простагландины группы Е. Токсичность данных алколоидов препятствует их широкому применению в клинической практике. Необходимо помнить, что экзогенные ПГЕ быстро разрушаются в организме, не успев воздействовать на соединительную ткань печени. В настоящее время проводятся исследования по использованию в качестве лекарственных веществ цитокинов и антагонистов их рецепторов. При фиброзе печени клетки Ито обладают повышенной чувствительностью к ростовым цитокинам (TGF-bb). Однако их чувствительность снижается под влиянием факторов, стимулирующих регенерацию гепатоцитов, что подтверждает перспективность использования фактора роста в предупреждении развития фиброзирования.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Фиброз:

• Гастроэнтеролог
• Хирург

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Фиброза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:

Cошлифование (абразия) зубов

Абдоминальная травма

Абдоминальная хирургическая инфекция

Абсцесс полости рта

Адентия

Алкогольная болезнь печени

Алкогольный цирроз печени

Альвеолит

Ангина Женсуля - Людвига

Анестезелогическое обеспечение и интенсивная терапия

Анкилоз зубов

Аномалии зубных рядов

Аномалии положения зубов

Аномалии развития пищевода

Аномалии размера и формы зуба

Атрезии

Аутоиммунный гепатит

Ахалазия кардии

Ахалазия пищевода

Безоары желудка

Болезнь и синдром Бадда-Киари

Веноокклюзионная болезнь печени

Вирусные гепатиты у больных с ХПН, находящихся на хроническом гемодиализе

Вирусный гепатит G

Вирусный гепатит TTV

Внутриротовый подслизистый фиброз (подслизистый фиброз полости рта)

Волосатая лейкоплакия

Гастродуоденальное кровотечение

Гемохроматоз

Географический язык

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова)

Гепатолиенальный синдром (печеночно-селезеночный синдром)

Гепаторенальный синдром (функциональная почечная недостаточность)

Гепатоцеллюлярная карцинома (гцк)

Гингивит

Гиперспленизм

Гипертрофия десны (фиброматоз дёсен)

Гиперцементоз (периодонтит оссифицирующий)

Глоточно-пищеводные дивертикулы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ПОД)

Дивертикул пищевода приобретенный

Дивертикулы желудка

Дивертикулы нижней трети пищевода

Дивертикулы пищевода

Дивертикулы пищевода

Дивертикулы средней трети пищевода

Дискинезии пищевода

Дискинезия (дисфункция) желчных путей

Дистрофии печени

Дисфункция сфинктера Одди (постхолецистэктомический синдром)

Доброкачественные неэпителиальные опухоли

Доброкачественные новообразования желчного пузыря

Доброкачественные опухоли печени

Доброкачественные опухоли пищевода

Доброкачественные эпителиальные опухоли

Желчнокаменная болезнь

Жировой гепатоз (стеатоз) печени

Злокачественные новообразования желчного пузыря

Злокачественные опухоли желчных протоков

Инородные тела желудка

Кандидозный стоматит (молочница)

Кариес

Карциноид

Кисты и аберрантные ткани в пищеводе

Крапчатые зубы

Кровотечение верхних отделов пищеварительного тракта

Ксантогранулематозный холецистит

Лейкоплакия слизистой оболочки рта

Лекарственные поражения печени

Лекарственные язвы

Муковисцидоз

Мукоцеле слюнной железы

Нарушение прикуса

Нарушение развития и прорезывания зубов

Нарушения формирования зубов

Наследственная копропорфирия

Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона)

Неалкогольный стеатогепатит

Некроз печени

Некроз пульпы

Неотложные состояния в гастоэнтерологии

Непроходимость пищевода

Несовершенный остеогенез зубов

Обследование больных в екстренной хирургии

Острая дельта-суперинфекция у вирусоносителей гепатита В

Острая кишечная непроходимость

Острая перемежающаяся (интермиттирующая) порфирия

Острое нарушение мезентериального кровообращения

Острые гинекологические заболевания в практике хирурга

Острые кровотечения из органов пищеварительного тракта

Острые эзофагиты

Острый алкогольный гепатит

Острый апендицит

Острый апикальный периодонтит

Острый бескаменный холецистит

Острый вирусный гепатит А (ОВГА)

Острый вирусный гепатит В (ОВГВ)

Острый вирусный гепатит В с дельта-агентом

Острый вирусный гепатит Е (ОВГЕ)

Острый вирусный гепатит С

Острый гастрит

Острый гингивит

Острый живот

Под действием негативных факторов нередко наблюдается разрастание тканей организма. Органы перестают нормально функционировать, и это сказывается на самочувствии человека. В различных системах может происходить процесс модификации соединительной ткани, то есть развиваться фиброз. Что это такое, и какие способы лечения предлагает современная медицина? Об этом расскажет статья.

Фиброзные образования в органах

Данный негативный процесс характеризуется следующими особенностями. Во-первых, разрастается и уплотняется соединительная ткань в том или ином органе. Во-вторых, его поверхность покрывается рубцами. Нормальные клетки заменяются пораженными, вследствие этого орган перестает нормально работать. Опасность заключается в том, что со временем он может полностью перестать функционировать. Наиболее часто встречаются подобные заболевания печени, легких, матки (одна из причин бесплодия). Характерно, что обратный процесс в соединительной ткани не происходит (а значит, в нормальное состояние она уже не вернется). Только грамотное лечение в этом случае даст возможность жить полноценной жизнью.

Фиброз - что это такое? Причины возникновения

Одна из наиболее частых причин, способных вызвать изменения в тканях органа, - это воспалительный процесс, который имеет хронический характер. Подобное заболевание может возникнуть из-за облучения, действия радиации, травм, а также при наличии аллергических реакций. Однако в зависимости от того, где обнаружен фиброз, выделяют и специфические причины. Идиопатический фиброз способны спровоцировать такие факторы, как курение, работа с неблагоприятная экологическая обстановка. Еще разрастание тканей легких может возникнуть из-за пневмонии, туберкулеза. Кавернозный фиброз (уплотнение тканей полового члена) вызывают воспалительные процессы в кавернозных телах, а также длительная (патологическая) эрекция. Изменения в печени являются следствием гепатитов, цирроза, гипертензии, хронических воспалений.

Классификация

В зависимости от того, какой орган был поражен, выделяют следующие типы заболевания:

1. Фиброз глаз. Изменяется структура сетчатки и Характеризуется такое состояние значительным ухудшением зрения.
2. Кавернозный фиброз. Развивается в половом члене. Может быть апикальным, медиальным, ножковым, тотальным.
3. Легочный тип. При этом поражаются ткани органов дыхания. Выделяют односторонний, двусторонний, идиопатический виды. Также эта группа включает фиброз корней легких и прикорневой тип.
4. (очаговый, зональный, мостовидный, перивенулярный и другие).
5. Фиброз молочных желез.

Существует также разделение фиброзов по площади и месту расположения пораженной области: очаговый (появляются небольшие места с изменениями), диффузный (новообразования диагностируются на большом участке). Кистозный фиброз влияет на работу протоки закупориваются, из-за этого выделение секрета затруднено.

Как развивается заболевание

Как проявляется фиброз, что это такое, возможные причины заболевания и органы, которые оно поражает, - все эти вопросы были рассмотрены выше. Но каков механизм развития новообразований? Фиброзный очаг включает активные и пассивные септы. Первые образовываются при фиброгенезе и состоят из огромного числа клеток. Пассивные септы, что находятся в соединительной ткани, способствуют тому, что процесс разрастания становится необратимым. Волокна, которые состоят из активных элементов, значительно лучше поддаются обратному развитию. В очаги воспаления перемещаются перициты, которые превращаются в миофибробластомы. Они также вырабатывают внеклеточный матрикс. Уменьшение воспаления восстанавливает нормальные функции перицитов, что значительно влияет на обратимость данного процесса.

Фиброз органов дыхания

Опасность такого заболевания легких заключается в том, что нарушается процесс дыхания, так как эластичность пораженных тканей значительно ниже. Кровь хуже насыщается кислородом. Причинами могут быть и инфекционные заболевания, и действие радиации, и вдыхание вредных веществ. Ранние стадии такого заболевания, как фиброз корней легких (как и других его разновидностей), протекают почти бессимптомно. Может появиться незначительная отдышка, которая со временем сопровождает не только физические нагрузки. Затем ощущается боль в грудной клетке, появляется кашель, бронхиты. Человек может замечать повышенную потливость. Изменяются кожные покровы и слизистая ротовой полости.

Для диагностики используют рентгеновские лучи, МРТ, компьютерную томографию. При лечении используются специальные лекарственные препараты, гимнастика для органов дыхания. Возможно и оперативное вмешательство (если пораженная область имеет большие размеры). Не исключено лечение фиброза народными средствами. Действие различных растительных настоек базируется на улучшении кровообращения в органах. В их состав входят такие травы, как фенхель, плоды тмина,

Фиброз матки и молочных желез

Новообразования матки все чаше диагностируют у довольно молодых женщин. Фиброз данного органа способен вызывать обильные выделения во время критических дней, а это, в свою очередь, способствует развитию анемии. Уплотнения способны блокировать маточные трубы (развивается бесплодие), провоцировать выкидыши и ранние роды. Существуют разные способы лечения: воздействие ультразвуком, эмболизация артерии матки, оперативное вмешательство.

Еще один актуальный момент - фиброз молочных желез. Это изменение соединительной ткани, которое возникает из-за гормонального дисбаланса. К симптомам можно отнести тяжесть в груди, неприятные ощущения. Также можно самостоятельно определить уплотнения. Лечение зависит от того, какой именно фактор вызвал болезнь. Применяют и гормональную терапию, и витаминные комплексы. Врач может посоветовать исключить из рациона определенные продукты (кофе, шоколад). Хирургическое вмешательство зачастую используют при подозрении, что новообразования могут оказаться злокачественными.

Лечение других видов фиброза

Лечение фиброза печени довольно специфично. Направлено оно в основном на устранение причины заболевания, а также его последствий. В данное время специалисты ведут активный поиск лекарства, которое будет замедлять рост коллагена в печени. Назначается специальная диета. Если присутствуют отеки, то ограничивается количество соли. Если имеет место кавернозный фиброз (что это такое, мы упоминали выше), применяется техника протезирования. А вот разрастание соединительных клеток простаты поддается консервативной терапии. Используются препараты, которые снимают воспаления, а также антибиотики.

Методы профилактики

Чтобы снизить риск возникновения подобных заболеваний, необходимо помнить следующие моменты. Алкоголь и табачный дым являются одними из катализаторов, которые способны спровоцировать такое заболевание, как фиброз. Стоит своевременно диагностировать и проводить терапию печени, органов половой системы. Если работа включает взаимодействие с токсическими веществами, необходимо придерживаться всех правил безопасности и защиты. Стресс также является фактором, способным оказывать влияние на нормальную работу организма. Поэтому стоит избегать негативных эмоций и переживаний.

Очаговый фиброз (или пневмосклероз) относится к группе фиброзных заболеваний легких. Ход их развития в достаточной мере схож и характеризуется образованием в легочных альвеолах рубцов из соединительной ткани.

Разрастающаяся соединительная ткань постепенно заполняет собой легочное пространство, ограничивая прохождение через него кислорода. Соответственно, все меньше кислорода получает и весь организм, что, в свою очередь, провоцирует многие заболевания и может стать причиной летального исхода.

Фиброзы делятся на два основных вида:

Существует легочный фиброз интерстициального и идиопатического типов, причем, последний из них еще не изучен до конца и не имеет стопроцентных способов лечения, кроме пересадки самого органа.

Очаги пневмосклероза могут быть как мелкими, так и крупными. Мелкие очаги зачастую представляют собой отдельно взятую опухоль части легкого, не причиняющую больному критического вреда. Тем не менее, фиброзные заболевания склонны к быстрому развитию, поэтому, если такой очаг был обнаружен, отлаживать его лечение категорически нельзя.

Симптомы и причины фиброзных заболеваний

Знать симптомы и причины фиброзов очень важно, особенно для тех, кто обладает личной к ним предрасположенностью или ведет образ жизни, повышающий риск развития заболевания. Дело в том, что внешние проявления этой болезни схожи с обычной простудой, и потому больные обращаются к врачу, когда она достигает уже достаточно запущенного вида.

Все фиброзные заболевания обладают схожей внешней симптоматикой, развитие которой напрямую связано с уменьшением кислородопроводящей поверхности легких. Это:

При этом очаговый фиброз легких дольше всего не привлекает к себе внимание: из-за своего локального размера он довольно долго не провоцирует никаких внешних проявлений заболевания. Тем не менее, когда очаги начинают разрастаться все больше, а то и объединяться между собой в целые комплексы соединительной ткани, очаговый фиброз начинает вызывать все те же симптомы, что и диффузный.

При этом важно помнить, что само по себе, без лечения, это заболевание не проходит, и потому пущенный на самотек очаговый фиброз может дойти даже до состояния пневмоцирроза.

Пневмоцирроз – это состояние, когда легкое полностью заполняется соединительной рубцовой тканью и становится совершенно неспособно обеспечивать дальнейшую циркуляцию кислорода в организме.

Фиброзные заболевания плотно связаны с воспалительными процессами, проходящими внутри легкого. Чаще всего они становятся результатом перенесенного заболевания, а в очаговых фиброзах воспаление может не прекращаться вообще, являясь центром пораженного участка долгое время. Тем не менее, это далеко не единственная причина, которая может вызвать развитие фиброза. Возбудителями могут также стать:

Диагностика и лечение

Диагностикой и лечением фиброзных заболеваний занимаются врачи-пульмонологи. В отдельных случаях осуществлять работу с ними могут также терапевты, тем не менее, запущенные случаи болезни, как правило, требуют постоянного нахождения больного в пульмонологическом отделении.

Диагностика очагового пневмосклероза в первую очередь осуществляется при помощи рентгена легких и компьютерной томографии, позволяющих обнаружить затемнение-опухоль на легких, оценить ее размеры и скорость развития. Одного рентгена, как правило, недостаточно из-за того, что он на снимках представляет не только ход развития конкретного заболевания, но и анамнез, включающий в себя итоги перенесенных ранее проблем с легкими. Это зачастую вызывает путаницу.

Также проводят бронхоскопические исследования легких и МРТ. Они позволяют составить более детальное представление о типе заболевания и то, насколько активно оно продолжает свое развитие.

Спирометрические исследования дают возможность определить, насколько повреждена кислородопроводимость легкого и какой объем воздуха оно теперь способно обработать.
В отличие от диффузного, очаговый пневмосклероз сравнительно легко поддается излечению. Ключевое направление борьбы с ним включает в себя попытки уничтожения этиологических факторов: то есть, собственно, причин возникновения болезни. В случае очагового пневмосклероза речь идет о:

В большей части случае никаких более активных средств не требуется для полноценной борьбы с очаговым пневмосклерозом. Тем не менее, если болезнь зашла достаточно далеко, есть и более радикальные способы справиться с ней:

• хирургическое вмешательство и резекция пораженного фиброзом фрагмента легкого;
• использование стволовых клеток, позволяющее восстановить пораженный фрагмент (последний способ является сравнительно новым).

Чего ждать после?

Если лечение очагового фиброза прошло благополучно, то самому больному остается только придерживаться некоторых предосторожностей, чтобы уберечься от рецидива болезни:

Но если развитие болезни было слишком стремительным, и очаговый фиброз перешел в диффузный, а то и вовсе достиг состояния пневмоцирроза, от терапевтического вмешательства, способного разве что поддержать больного некоторое время, следующим шагом будет трансплантация легкого.

Это единственный способ раз и навсегда избавиться от тяжелой формы фиброза и избежать летального исхода. Именно поэтому необходимо крайне серьезно подойти к лечению очагового фиброза и не дать ему перейти в более сложную стадию заболевания.

При многих заболеваниях обнаруживают изменения селезенки, но интерпретация этих изменений довольно трудна. Наиболее частая аномалия, которая встречается примерно в 10% всех вскрытий - добавочные селезенки.

У каждого десятого носителя добавочных селезенок их две или больше. Это шаровидные синевато-красные узелки с гладкой капсулой размером от 0,5 до 3 см, реже меньше или крупнее. Вид их на разрезе не отличается от вида основной селезенки. При наличии патологических измене­ний в «главной» селезенке они повторяются в добавочных. Рас­полагаются они чаще вблизи ворот, но могут быть в самых неожи­данных местах. Примерно в 25% случаев добавочные селезенки находятся в хвосте поджелудочной железы, в ее паренхиме или но ходу сосудов селезенки, очень редко в пульпе селезенки («аде­номы» селезенки) в виде ограниченных узелков диаметром до 2-3 см. Иногда добавочные селезенки прикреплены к стенке желудка и кишки, к париетальной брюшине вдоль позвоночника у левой яичковой артерии. Последняя локализация относится к прерывистой форме селезеночно-гонадного слияния. Эта форма встречается только у мужчин и обычно сочетается с другими ано­малиями развития. Продолженная форма селезеночно-гонадного слияния встречается одинаково часто у лиц обоего пола (вернее одинаково редко!) и заключается в наличии тяжа из фиброзной и селезеночной ткани, соединяющего селезенку и левые гонады или область бывшего мезонефроса. Оба типа часто сочетаются с имеющейся у больного непрямой паховой грыжей.

От врожденных добавочных селезенок следует отличать спле-ноз - имплантацию частиц селезенки по брюшине, в сальнике и изредка на других органах, вплоть до органов грудной полости, в подкожной клетчатке. Это иногда происходит в результате травмы и проявить себя может через несколько месяцев или даже лет. Описаны случаи развития спленоза после оперативного уда­ления селезенки по разным поводам. Имплантаты, узелки при спленозе отличаются от добавочных селезенок более мелкими размерами, иногда мельчайшими, в несколько миллиметров, часто неправильной формой, сращением с основанием, на котором они имплантировались.

Очень редко в паренхиме селезенки обнаруживают гетеротопную типичную ткань поджелудочной железы в виде узлов.

Случаи истинной врожденной дольчатости, асплении и полисплении, т. е. наличия нескольких одинаковых селезенок, а не маленьких добавочных, встречаются только в практике детских патологоанатомов и, как правило, в сочетании с другими тяжелы­ми аномалиями развития.

Располагается селезенка глубоко в подреберье. Клиницист обнаруживает ее пальпаторно если селезенка достигает большой величины (более 400 г) или если она имеет длинную ножку и смещается книзу. Такая «блуждающая селезенка» встречается чаще у многорожавших женщин, сопровождается застоем крови в ней и гемосидерозом, что придает пульпе коричневатый отте­нок и увеличивает массу селезенки.

Обычно масса селезенки взрослого колеблется от 80 до 180 г. В преклонном возрасте она, как правило, небольшая. Также за­метно уменьшена селезенка при хронических заболеваниях, со­провождающихся кахексией. Особенно выраженая атрофия, иногда до полного исчезновения селезенки, при серповидно-клеточной анемии. При этом в пульпе часты кровоизлияния, фиброз, иногда с отложением солей кальция, гемосидерина. Чем «старше» забо­левание, тем больше образуется втянутых рубцов после инфарк­тов, делающих селезенку «дольчатой», тем сильней она сморщи­вается.

Небольшая, очень дряблая, распластывающаяся селезенка, со сморщенной капсулой, светло-серо-красная или серо-розовая на разрезе, с зернистой пульпой и подчеркнутыми трабекулами, но без значительного соскоба, характерна для случаев острой мас­сивной кровопотери, в том числе при разрывах селезенки. Это «пустая селезенка».

Пассивная гиперемия селезенки характерна для трупа и наблю­дается почти в 90% вскрытий. Острая посмертная гиперемия не сопровождается значительным увеличением ее массы. При хрони­ческой пассивной гиперемии масса селезенки всегда увеличена, пульпа уплотнена, цианотична, трабекулы ее подчеркнуты. Повы­шенная плотность обусловлена не только кровенаполнением, но в большей степени развивающимся фиброзом пульпы, который заметен при рассечении селезенки в виде сероватых и беловатых нежных полосок и крапинок. Иногда имеются отложения солей кальция и железа. Такие железисто-кальциевые депозиты с фиб­розом при достаточной их величине могут быть в виде непра­вильной формы мелких желтовато-коричневых узелков - «узелки Ганди - Гамна», или «табачные узелки».

Масса селезенки при хроническом застое, связанном с недо­статочностью кровообращения, обычно не очень велика, редко превышает 500 г, а при застое, обусловленном нарушением пор­тального кровообращения, может достигать нескольких килограммов. Причина портальной гипертензии может быть внутрипеченочная, чаще всего при циррозах, и внепеченочная - окклюзия воротной вены и ее ветвей. Редко наблюдается так называемая идиопатическая портальная гипертензия без видимой причины. Близка к этому спленомегалия, сопровождающаяся нормо - или гипохромной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией с после­дующим развитием цирроза печени. Это не всеми признанный синдром Банти.

При выраженной спленомегалии, как правило, образуются спайки с соседними органами и утолщение капсулы селезенки.

Увеличение селезенки может быть связано не только с хрони­ческим пассивным застоем крови в ней, но и с различными ин­фекционными заболеваниями, опухолями, заболеваниями крови и др. Поэтому оценка спленомегалии возможна только с привле­чением и анализом всех данных вскрытия и клиники.

Почти при всех инфекционных заболеваниях имеется в той или иной степени «опухание» селезенки. Умеренно увеличенная, до 300-500 г, редко больше, мягкая селезенка, с рыхлой с обиль­ным соскобом, иногда даже жидкой пульпой, которая при разре­зе органа выпадает из капсулы, цвет пульпы от серо-красного до ярко-красного, трабекулы и фолликулы плохо различимы, - кар­тина, характерная для острого инфекционного набухания селе­зенки. Особенно постоянна такая острая «опухоль селезенки» при сепсисе, в связи с чем распространено другое название - «септи­ческая селезенка». Отсутствие этого признака на вскрытии делает диагноз сепсиса сомнительным.

Кроме сепсиса, подобное набухание бывает выражено при брюшном тифе, инфекционном мононуклеозе, острой малярии и ряде других системных инфекций с постоянной бактериемией. В противоположность этому локализованные инфекционные про­цессы, в том числе локализованный бактериальный перитонит, пневмония и другие, обычно протекают без заметного увеличения селезенки.

При сепсисе, брюшном тифе в пульпе могут быть видны мел­кие очаги колликвационного некроза, как правило, без нагноения. Лишь при попадании в селезенку инфицированных эмболов, на­пример при септическом эндокардите, очаги некрозов нагнаива­ются и могут образоваться абсцессы.

Селезенка при остром и подостром набухании ее очень хруп­кая, и даже небольшая травма, иногда не замеченная больным, приводит к разрыву ее. Так, при инфекционном мононуклеозе сре­ди редких летальных исходов главной причиной смерти бывают разрывы селезенки.

При хронической малярии селезенка обычно резко увеличена (массой до нескольких килограммов), плотная, а на поверхности имеются белесоватые перламутрового вида островки утолщенной капсулы. Пульпа на разрезах гомогенная, аспидно-серая из-за отложения малярийного пигмента (гемозоина). Такая селезенка получила название малярийной селезенки.

При всех хронических лейкозах селезенка увеличена. При хронических миелоидных лейкозах масса ее может достигать не­скольких килограммов, при лимфолейкозах несколько меньше, обычно до 1 кг. Не изменена или незначительно увеличена и пол­нокровна селезенка при острых и острейших лейкозах. Пульпа ее обычно имеет гомогенный вид, серо-красный, мягкой конси­стенции, эластичная. В 15% случаев встречаются инфаркты.

При некоторых формах злокачественных лимфом увеличенная селезенка имеет свои особенности. При лимфогранулематозе на разрезе пульпа пестрая - на серо-красном фоне множественные рассеянные белесоватые или чуть желтоватые узелки неправиль­ной формы, частью контактирующие друг с другом. Такую селе­зенку называют порфировой (сорт мрамора), а те, кто незнаком с этим сортом камня и склоняется к «гастрономической» терми­нологии в патологии, называют такую картину «пуддинг с нут­ряным салом». Возможна и узловатая форма лимфогранулемато­за, при этом в увеличенной селезенке имеются отдельные до­вольно крупные беловатые узлы.

При макрофолликулярной лимфоме на равномерном серо-крас­ном фоне четко выделяются многочисленные сероватые увели­ченные фолликулы, распределенные довольно равномерно.

При злокачественном гистиоцитозе селезенка резко увеличена, с «резинистой» темно-красной пульпой, на разрезе с нечеткими множественными выбуханиями того же цвета. При этом харак­терна гепатомегалия, желтуха, кахексия.

Умеренная степень спленомегалии иногда наблюдается при метастазах злокачественных опухолей в селезенку, которые, по данным разных авторов, встречаются с частотой от 0,3 до 9%. При тщательных поисках, как утверждают некоторые авторы, их обнаруживают у 50% умерших от онкологических заболеваний. Однако на практике метастазы в селезенку регистрируются в про­токолах очень редко. Чаще других метастазы в селезенку дают рак легкого, молочной железы, карциномы желудочно-кишечного тракта, саркомы, меланомы.

Всегда при этом имеются и метаста­зы в других внутренних органах.

При истинной полицитемии (болезнь Баке) селезенка умерен­но увеличена, пульпа полнокровна и слегка уплотнена, хорошо заметны трабекулы, часты инфаркты. Умеренная спленомегалия с гемосидерозом пульпы обычна при пернициозной анемии, при гемолитической (с гемоглобином С, гемоглобином С в сочетании с гемоглобином S), при тромбоцитопенической пурпуре, при мак-роглобулинемии Вальденстрема. Лишь врожденная сфероцитарная анемия протекает без гемосидероза. Гемосидероз пульпы выражен при гемоглобинопатиях, связанных с наличием только гемоглобина S или гемоглобина А, но спленомегалии при этом обычно нет. При большой талассемии (средиземноморская ане­мия) селезенка достигает огромных размеров. Капсула ее утол­щена, пульпа плотная темно-красная, часто с «табачными узел­ками».

Умеренная спленомегалия (иногда с гемосидерозом) отмеча­ется изредка у больных, перенесших операции на сердце, а также при аутоиммунных заболеваниях.

Резкая степень спленомегалии наблюдается при очень редко встречающейся у взрослых болезни Гоше («юношеский или взрос­лый тип» липидоза). Несколько чаще это заболевание встречается у евреев и их потомков. Масса селезенки может быть увеличена до 10 кг, поверхность ее гладкая, ткань плотная, на разрезах свет­ло-серо-красная, несколько «сальная». На этом фоне видны мно­жественные крупные серые узлы диаметром до нескольких сан­тиметров. Часты инфаркты. При этом может быть увеличена печень, отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек, кортикальные дефекты в костях. Больные обычно небольшого роста.

Умеренная спленомегалия (масса селезенки редко превышает 500 г) наблюдается при другой болезни накопления - амилоидозе, главным образом вторичном. Селезенка плотная с гладкой капсулой, края ее закруглены. Паренхима хрупкая. На разрезе ткань ее может иметь двоякий вид. Если амилоид откладывается по ходу центральных артериол, то на равномерно серо-красном фоне четко выступают полупрозрачные сероватые образования до 2-3 мм в поперечном сечении, контрастирующие с окружающей пульпой. Другой вид амилоидоза - диффузное отложение белка. Поверхность разреза гомогенная светло-серо-красная с сальным блеском. По «гастрономической» терминологии, первый тип носит название «саговой селезенки» или (по Вирхову) «супа из крас­ного вина с саго», а второй тип - «сальной» или «ветчинной се­лезенки».

Вторичный амилоидоз обычно осложняет хронические нагноительные процессы, туберкулез, а также наблюдается в сочетании с множественной миеломой.

Слегка увеличенная селезенка может встретиться при дли­тельно текущем сахарном диабете, при затянувшейся механиче­ской желтухе в связи с накоплением в паренхиме селезенки липидов, липопротеинов.

При всех видах спленомегалии нередко происходят разрывы селезенки, инфаркты, спайки с окружающими органами. Разрывы патологически измененной селезенки могут встретиться при са­мой незначительной травме: просто человек навалился левым бо­ком на край стола, просто врач «тщательно» пальпировал область селезенки, просто человек сильно натужился при дефекации или у него была сильная рвота и др. Разрыв может быть прямой, т. е. с разрывом капсулы и паренхимы и немедленным кровотечением в брюшную полость, но может быть разрыв паренхимы без раз­рыва капсулы с образованием субкапсулярной гематомы. По мере увеличения гематомы через несколько часов или даже дней, ког­да человек мог забыть о травме, происходят разрыв капсулы и кровотечение в брюшную полость. Это отсроченный двухмоментный разрыв селезенки. Для разрыва неизмененной селезенки травма должна быть значительной, часто сочетающейся с трав­мой других органов.

При отсроченных на несколько дней разрывах по краю селе­зенки можно увидеть мелкие (диаметром до нескольких милли­метров) пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью, напоми­нающие герпетические высыпания, в связи с чем и сама картина называется «герпес селезенки». Кроме разрывов, встречаются случаи отрыва селезенки от сосудов при травме, в том числе опе­рационной, а иногда разрыв селезеночной артерии или вены про­исходит во время беременности.

При нетяжелой травме могут быть небольшие глубокие внут­ренние разрывы с образованием кровоизлияний в пульпе. Это может произойти не только при травме, но и при геморрагиче­ских диатезах, портальной гипертензии, острых инфекциях.

Инфаркты селезенки в связи с концевым типом кровоснабже­ния паренхимы встречаются часто. Вначале это, как правило, ге­моррагический клиновидный участок паренхимы, который быстро становится ишемическим в виде тусклого светло-желтого клина, основанием обращенного к капсуле и окруженного геморрагиче­ским ободком. Иногда инфаркт имеет неправильную форму. В «стареющих» инфарктах по периферии их могут быть заметны сероватая зона фиброза и утолщение капсулы над инфарктом. За­рубцевавшийся инфаркт оставляет после себя глубокий втянутый рубец, иногда делящий селезенку на ложные доли. Дольчатость для селезенки не характерна, бывают лишь иногда небольшие углубления по краю ее с образованием язычков.

Инфаркты могут быть в результате как местного тромбоза со­судов, так и эмболии, чаще всего из полостей левого сердца. Если это септические эмболы, то может развиться абсцесс селезенки.

Местные тромбозы артерий нередко возникают в увеличенных селезенках при лейкозе, сплените, артериите, в том числе узел­ковом. Тромбозы вен селезенки встречаются при распространении тромбов из воротной вены, при давлении на вену рядом распо­ложенной опухоли или при опухолевой инвазии вены, а также при перекручивании ножки «блуждающей селезенки».

Мелкие желтоватые или беловатые участки некрозов непра­вильной формы встречаются при остром инфекционном набуха­нии селезенки, а также бывают и в неувеличенной селезенке, без сепсиса, сосудистых поражений. Это «пятнистая селезенка», встречающаяся при токсикозах, при уремии.

Кисты селезенки - нередкая находка. Наиболее часто обнару­живают инклюзионные (мезотелиальные) кисты. Это одиночные или множественные, тонко- и гладкостенные полости, заполненные прозрачной жидкостью. Размеры их обычно небольшие, диа­метром до 1-3 см, редко больше. Расположены они чаще под, капсулой и нередко сочетаются с аналогичными кистами печени, почек.

Изредка встречаются эхинококковые кисты при гидатидозной болезни. Кисты могут быть одиночными и множественными. Диа­метр их от нескольких сантиметров и до гигантских. Гигантские кисты сопровождаются атрофией ткани селезенки, вплоть до почти полного ее исчезновения, остается только эхинококковый мешок. Капсула селезенки обычно над кистой утолщена, очень часты сращения пораженной селезенки с окружающими органа­ми. При множественных мелких кистах селезенка может выгля­деть бугристой. Стенка кисты обычно хорошо выражена, в просвете ее прозрачная жидкость и дочерние пузыри. Нередко происходит нагноение кисты, разрывы с опорожнением гноя в брюшную, полость или в соседние органы, с которыми спаяна се­лезенка, - в желудок, печень, через диафрагму в плевральную полость, в легкое. В «старых» кистах после гибели паразита стенка и содержимое полости подвергаются кальцификации.